Rumah Sakit gigi Pelanjutan selang qt melebihi 450 ms. Sindrom QT panjang - aspek klinikal dan patofisiologi utama

Sakit gigi

Pelanjutan selang qt melebihi 450 ms. Sindrom QT panjang - aspek klinikal dan patofisiologi utama

mencerminkan masa repolarisasi ventrikel jantung. Tempoh biasa selang QT bergantung pada frekuensi semasa kadar degupan jantung. Untuk tujuan diagnostik, penunjuk QTc mutlak (selang QT diperbetulkan) paling kerap digunakan, yang dikira dengan Formula Bazett. Pengiraan penunjuk ini termasuk pembetulan untuk kadar denyutan semasa.

– penyakit yang disertai dengan pemanjangan selang QT pada ECG berehat (QTc>460 ms), pengsan dan berisiko tinggi kematian secara tiba-tiba disebabkan oleh perkembangan polimorfik takikardia ventrikel. Bentuk keturunan LQTS diwarisi dalam kedua-dua cara autosomal dominan dan autosomal resesif. Pemanjangan selang QT boleh sama ada ditentukan secara genetik (utama) atau sekunder, akibat pendedahan kepada faktor yang tidak menguntungkan (mengambil beberapa ubat-ubatan, hipokalemia, hipomagnesemia, hipokalsemia, diet rendah protein dan anoreksia nervosa, miokarditis, kardiomiopati, pendarahan intrakranial). Diagnosis pembezaan antara bentuk primer dan sekunder adalah sangat penting untuk menentukan taktik rawatan, menilai risiko aritmia dan prognosis yang mengancam nyawa.

DALAM Kebelakangan ini Telah menjadi jelas bahawa sumbangan faktor genetik kepada berlakunya pemanjangan sekunder selang QT tidak boleh dipandang remeh. Dalam sebahagian besar kes pada pesakit dengan pemanjangan QT akibat dadah, apa yang dipanggil "mutasi senyap," atau polimorfisme berfungsi, dikenal pasti dalam gen yang sama yang bertanggungjawab untuk bentuk utama LQTS.

Perubahan dalam struktur saluran ion kardiomiosit dalam kes sedemikian adalah minimum dan boleh kekal tanpa gejala untuk masa yang lama. Oleh itu, seseorang tidak dapat mengetahui bahawa beberapa ubat yang tersedia secara meluas di pasaran farmaseutikal menimbulkan bahaya kepadanya. Pada kebanyakan orang, kemurungan arus kalium yang disebabkan oleh ubat adalah kecil dan tidak disertai oleh sebarang perubahan dalam ECG.

Walau bagaimanapun, gabungan ciri genetik struktur saluran kalium dan pengambilan ubat-ubatan boleh menyebabkan aritmia yang ketara secara klinikal, sehingga perkembangan takikardia ventrikel polimorfik "Torsade des pointes" dan kematian mengejut. Oleh itu, bagi pesakit yang mengalami takikardia ventrikel polimorfik yang disebabkan oleh pengambilan sebarang ubat sekurang-kurangnya sekali, perundingan dengan pakar genetik adalah disyorkan. Di samping itu, semua ubat yang memanjangkan selang QT harus dielakkan sepanjang hayat anda.

Insiden bentuk utama sindrom QT panjang adalah kira-kira 1:3000. Sehingga kini, sekurang-kurangnya 12 gen diketahui bertanggungjawab untuk perkembangan penyakit ini. Mutasi dalam mana-mana daripada mereka boleh membawa kepada perkembangan penyakit ini.

Gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan sindrom QT panjang.

Kemungkinan diagnostik DNA di Rusia

Anda boleh memohon untuk diagnosis DNA langsung sindrom QT panjang dalam . Berdasarkan keputusan diagnostik DNA, kesimpulan bertulis daripada pakar genetik dikeluarkan dengan tafsiran keputusan yang diperolehi. Apabila menganalisis semua gen ini, adalah mungkin untuk mengenal pasti mutasi dan mewujudkan bentuk genetik molekul penyakit dalam 70% daripada proband. Mutasi dalam gen ini juga boleh menyebabkan fibrilasi ventrikel idiopatik dan sindrom kematian bayi mengejut (kira-kira 20% daripada kes).

Mengapa anda perlu menjalankan diagnostik DNA LQTS?

Penggunaan kaedah genetik molekul untuk sindrom QT panjang mungkin kritikal dalam situasi berikut:

Keperluan untuk pengesahan dan/atau diagnosis pembezaan(contohnya, untuk menyelesaikan isu sifat primer atau sekunder bagi pemanjangan selang QT).
Pengenalpastian bentuk asimtomatik dan rendah gejala penyakit, sebagai contoh, di kalangan saudara-mara pesakit dengan diagnosis yang ditetapkan. Menurut pelbagai pengarang, sehingga 30% individu dengan mutasi dalam gen yang terlibat tidak mempunyai sebarang tanda penyakit (termasuk elektrokardiografi). Walau bagaimanapun, risiko mengalami aritmia dan kematian jantung mengejut kekal tinggi, terutamanya apabila terdedah kepada faktor risiko tertentu.

Apabila memilih strategi rawatan untuk penyakit. Kini telah ditunjukkan bahawa pesakit dengan bentuk genetik molekul berbeza penyakit ini bertindak balas secara berbeza terhadap rawatan. Pengenalpastian tepat varian genetik molekul penyakit ini membolehkan pesakit memilih terapi ubat yang mencukupi, dengan mengambil kira disfungsi jenis saluran ion tertentu. Kecekapan pelbagai kaedah rawatan untuk pelbagai variasi genetik molekul sindrom LQTS. >

	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
Kepekaan terhadap rangsangan bersimpati	+++	+	-
Keadaan di mana PVT sering diperhatikan	Takut	Semasa rehat/tidur
Faktor khusus yang mencetuskan pengsan	Berenang	Bunyi tajam, tempoh selepas bersalin	-
Had aktiviti fizikal	+++	+	-
penyekat b	+++	+	-
Mengambil suplemen kalium	+?	+++	+?
Ubat antiarrhythmic kelas IB (penyekat saluran natrium)	+	++	+++
Penyekat saluran kalsium	++	++	+?
Pembuka saluran kalium (nicorandil)	+	+	-
BEKAS	+	+	+++
ICD	++	++	+++

ICD - kardioverter-defibrilator implan, PVT - takikardia ventrikel polimorfik, perentak jantung - perentak jantung, +++ - kecekapan maksimum pendekatan

Membantu perancangan keluarga. Prognosis penyakit yang serius, berisiko tinggi aritmia yang mengancam nyawa jika tiada terapi yang mencukupi menentukan kaitan diagnostik DNA pranatal LQTS. Keputusan diagnostik DNA pranatal dalam keluarga yang mempunyai bentuk genetik molekul yang telah ditetapkan bagi sindrom QT panjang memungkinkan untuk merancang pengurusan kehamilan, bersalin dan taktik dengan jayanya. terapi dadah dalam tempoh selepas bersalin.

Apa yang perlu dilakukan jika mutasi telah dikenalpasti?

Jika anda atau anak anda telah didiagnosis dengan mutasi yang mengesahkan sifat keturunan penyakit ini, anda mesti ingat perkara berikut:

Anda perlu membincangkan hasil kajian genetik molekul dengan pakar genetik, maksudnya, dan kepentingan klinikal dan prognostik yang mungkin ada.
Saudara-mara anda, walaupun mereka yang tidak mempunyai tanda klinikal penyakit, mungkin pembawa perubahan genetik yang sama, dan berisiko mengalami aritmia yang mengancam nyawa. Adalah dinasihatkan untuk berbincang dengan mereka dan/atau dengan pakar genetik kemungkinan perundingan dan diagnostik DNA untuk ahli keluarga anda yang lain.
Adalah perlu untuk berbincang dengan pakar genetik ciri-ciri varian genetik penyakit ini, faktor risiko khusus dan cara terbaik untuk mengelakkannya.
Beberapa ubat mesti dielakkan sepanjang hayat anda.
Anda memerlukan perundingan awal dan pemerhatian jangka panjang, biasanya sepanjang hayat, oleh ahli aritmia. Pusat kami mempunyai program untuk memerhati keluarga dengan gangguan keturunan kadar degupan jantung

Sindrom QT panjang dicirikan oleh 2 tanda: pemanjangan selang QT (tempoh anggaran selang QT melebihi 0.44 s) dan takikardia ventrikel dengan pengsan.

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda ini, gelombang U tinggi, diratakan atau gelombang negatif T, serta takikardia sinus.

Bentuk kongenital sindrom ini kurang biasa dan merupakan penyakit heterogen secara genetik; bentuk yang diperoleh sering disebabkan oleh terapi antiarrhythmic.

Bentuk kongenital sindrom QT panjang dirawat dengan penyekat reseptor beta-adrenergik, dan jika tiada kesan daripada terapi dadah jika perlu, kardioverter/defibrilator diimplan. Dalam bentuk yang diperoleh, anda harus terlebih dahulu menghentikan ubat-ubatan yang boleh menyebabkan pemanjangan selang QT.

(sinonim: sindrom QT) dibahagikan kepada bentuk kongenital, heterogen secara genetik dan bentuk yang diperoleh, atau akibat dadah. Bentuk kongenital sangat jarang berlaku (1 kes setiap 10,000 kelahiran). Kepentingan klinikal Sindrom QT adalah bahawa kedua-dua bentuk kongenital dan diperolehi ditunjukkan oleh takikardia ventrikel.

I. Sindrom QT panjang kongenital (sindrom Jervell-Lange-Nielsen dan Romano-Ward)

Dalam patogenesis sindrom QT kongenital memainkan peranan dalam mutasi gen yang mengekod protein saluran ion, yang membawa kepada aktiviti saluran kalium atau kalium yang tidak mencukupi peningkatan aktiviti saluran natrium. Sindrom QT panjang mungkin berlaku dalam bentuk sindrom Jervell-Lange-Nielsen dan sindrom Romano-Ward.

Ciri ciri Sindrom Jervell-Lange-Nielsen ialah:
Pemanjangan QT
pekak-bisu
episod pengsan dan kematian mengejut.

Pada Sindrom Romano-Ward Tidak ada pekak.

Pertama manifestasi klinikal sindrom QT kongenital sudah muncul zaman kanak-kanak. Episod pengsan yang berulang adalah tipikal, muncul dengan latar belakang sympathicotonia, contohnya, apabila kanak-kanak itu menangis, mengalami tekanan atau jeritan.

KEPADA tanda yang paling penting Sindrom QT kaitkan:
pemanjangan selang QT, i.e. tempoh anggaran selang QT melebihi 0.44 s (biasanya 0.35-0.44 s)
takikardia ventrikel (torsade de pointes: bentuk cepat dan polimorfik)
bradikardia sinus dalam keadaan rehat dan di bawah beban
gelombang T rata atau negatif
gelombang U tinggi atau dwifasa dan gabungan gelombang T dan gelombang U
pergantungan tempoh selang QT pada kadar denyutan jantung

Pada Pengukuran selang QT Penjagaan harus diambil untuk tidak memasukkan gelombang U (selang QT yang diperbetulkan; selang QTC Bazett) dalam selang itu. Selang QT relatif (contohnya, menurut Lepeshkin atau Hegglin dan Holtzman) lebih mudah diukur, tetapi nilainya kurang tepat. Biasanya ia adalah 100±10%.

Pada Sindrom QT Terdapat pemanjangan fasa repolarisasi yang tidak sekata, yang memudahkan mekanisme kemasukan semula gelombang pengujaan, menyumbang kepada penampilan takikardia ventrikel (torsade de pointes, torsade de pointes) dan fibrilasi ventrikel.

Rawat Sindrom QT penyekat reseptor beta-adrenergik, dan dalam kes tentangan terhadap ubat-ubatan ini, cardioverter/defibrilator ditanam.

Sindrom QT panjang (sindrom Romano-Ward).
Kadar denyutan jantung ialah 90 denyutan seminit, tempoh QT ialah 0.42 s, tempoh relatif selang QT ialah 128%, selang QTC yang diperbetulkan adalah berpanjangan dan sama dengan 0.49 s.

II. Diperolehi sindrom QT panjang

Sebab yang menyebabkan diperolehi sindrom QT panjang, mungkin berbeza. Hanya mereka yang mempunyai kepentingan klinikal terbesar disenaraikan di bawah:
ubat antiarrhythmic (cth, quinidine, sotalol, amiodarone, ajmaline, flecainide)
ketidakseimbangan elektrolit (cth, hipokalemia)
sekatan cawangan PG dan pelebaran kompleks QRS
hipotiroidisme
IHD
terapi antibiotik (cth, erythromycin)
penderaan alkohol
miokarditis
pendarahan otak

Dalam kes tipikal sindrom QT yang diperolehi mungkin dikaitkan dengan pengambilan ubat antiarrhythmic, terutamanya quinidine dan sotalol. Kepentingan klinikal sindrom ini adalah hebat, memandangkan, seperti bentuk kongenital, sindrom QT yang diperolehi disertai dengan serangan takikardia ventrikel.

Kekerapan kejadian serangan takikardia ventrikel pada pesakit dengan sindrom QT panjang yang diperolehi adalah 2-5%. Contoh tipikal adalah apa yang dipanggil syncope quinidine. Perubahan pada ECG adalah sama seperti dengan sindrom kongenital QT.

Rawatan membayangkan, pertama sekali, pemansuhan ubat "kausal" dan pengenalan, antara lain, penyelesaian lidocaine.

Ciri-ciri ECG dalam sindrom QT panjang:
Perubahan dalam selang QT (selang QTC biasa<0,44 с)
Kecenderungan kepada takikardia ventrikel
Bentuk kongenital: bagi sesetengah pesakit yang pengsan, implantasi kardioverter/defibrilator ditunjukkan
Bentuk yang diperoleh: penarikan ubat antiarrhythmic (penyebab biasa sindrom)

), dicirikan oleh pemanjangan selang QT pada elektrokardiogram (ECG), serangan kehilangan kesedaran terhadap latar belakang episod aritmia ventrikel yang mengancam nyawa (paling kerap takikardia ventrikel jenis "pirouette") dan kematian yang tinggi, yang dalam ketiadaan rawatan mencapai 40 - 70% pada tahun pertama selepas manifestasi klinikal. Dalam sesetengah kes, SCD boleh berfungsi sebagai manifestasi pertama SUIQT. Kekerapan sindrom, menurut pelbagai sumber, berkisar antara 1:2000 hingga 1:3000.

Selang QT mencerminkan sistol elektrik ventrikel (masa dalam beberapa saat dari permulaan kompleks QRS hingga akhir gelombang T). Tempohnya bergantung pada jantina (pada wanita QT lebih panjang), umur (dengan umur QT memanjang) dan kadar denyutan jantung (HR) (berkadar songsang). Untuk menilai secara objektif selang QT, selang QT (QTc) yang diperbetulkan (dilaraskan kadar jantung), ditentukan menggunakan formula Bazett (lihat di bawah), sedang digunakan.

Secara klinikal, dua varian utama SUIQT dikenal pasti: yang paling biasa dalam populasi, sindrom Romano-Ward dengan jenis pewarisan dominan autosomal dan sindrom Jervell-Lange-Nielsen dengan jenis pewarisan resesif autosomal. Sejak kajian pertama membuktikan sifat genetik sindrom pada tahun 1997, lebih daripada 400 mutasi telah dikenal pasti dalam 12 gen, bertanggungjawab untuk perkembangan sindrom, yang ditunjukkan oleh disfungsi saluran ion jantung. Lebih-lebih lagi, setakat ini, di kebanyakan negara, mutasi dalam gen yang diketahui hanya dikesan dalam 50 - 75% proband, yang menentukan keperluan untuk kajian lanjut mengenai mekanisme genetik penyakit ini.

Harus diingat bahawa SUIQT boleh bukan sahaja kongenital, tetapi juga sindrom yang diperolehi, sebagai kesan sampingan biasa ubat antiarrhythmic (ubat) kelas I dan III. Juga, patologi ini boleh diperhatikan apabila menggunakan ubat lain, bukan kardiologi, termasuk. antibiotik (clarithromycin, erythromycin, ciprofloxacin, spiromycin, bactrim, dsb.), analgesik opioid (methadone), antihistamin (loratadine, diphenhydramine, dll.), ubat antikulat (ketoconazole, miconazole, fluconazole, dll.), antipsikotik (haloperidol, aminazine ), dsb. Pemanjangan selang QT yang diperolehi boleh berlaku dengan kardiosklerosis aterosklerotik atau selepas infarksi, dengan kardiomiopati, terhadap latar belakang dan selepas mengalami myo- atau pericarditis; peningkatan dalam penyebaran (lihat di bawah) selang QT (lebih daripada 47 ms) juga boleh menjadi peramal perkembangan syncope aritmogenik pada pesakit dengan kecacatan jantung aorta.

Manifestasi klinikal SUIQT adalah pemanjangan selang QT pada ECG, episod aritmia ventrikel - paling kerap fibrilasi ventrikel, takikardia polimorfik ventrikel kurang kerap, direkodkan dengan pelbagai kaedah, dan pengsan (yang, sebagai peraturan, dikaitkan dengan perkembangan fibrilasi ventrikel atau berkibar, kurang kerap - asistol ventrikel) . Penyakit ini, sebagai peraturan, dikesan sama ada terhadap latar belakang pemanjangan QT yang diucapkan semasa peperiksaan pencegahan, atau semasa pemeriksaan yang disasarkan berkaitan dengan serangan kehilangan kesedaran.

Sehingga kini, diagnosis SUIQT kekal sebagai tugas yang sukar, terutamanya berkaitan dengan bentuk penyakit subklinikal dan senyap yang kontroversial, serta dalam bentuk syncopal akibat overdiagnosis dalam kes epilepsi ini.

ECG 12-plumbum standard membolehkan anda mengenal pasti pemanjangan selang QT dengan keterukan yang berbeza-beza, menilai serakan selang QT dan perubahan dalam morfologi gelombang T (QTс = QT / (RR)0.5 pada RR< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

Tanda-tanda ECG SUIQT:

tafsiran berikut

Diagnosis ATS jarang diragui apabila pemanjangan QT terbukti. Walau bagaimanapun, kira-kira 30% pesakit mempunyai nilai ambang atau subambang selang ini (5 - 2 persentil taburan umur penunjuk), yang, jika tiada pengsan pada pesakit, boleh ditafsirkan sebagai meragukan.

Jenis takikardia ventrikel polimorfik " pirouette"(atau ventrikel flutter - TdP - torsade de pointes) dicirikan oleh bentuk kompleks QRS yang tidak stabil, sentiasa berubah-ubah dan berkembang dengan latar belakang selang QT yang dilanjutkan. Adalah diandaikan bahawa mekanisme TdP mungkin dicetuskan aktiviti disebabkan oleh pendepolarisasi awal, atau mekanisme "masuk semula" disebabkan oleh penyebaran repolarisasi transmural yang ketara. Takikardia ventrikel jenis "pirouette" dalam 45 - 65% kes didahului oleh urutan "pendek-panjang-pendek" ("selang pendek-panjang-pendek", termasuk extrasystole).

Kehadiran SUIQT dengan risiko peralihan kepada torsades de pointes harus disyaki pada semua pesakit yang kehilangan kesedaran secara tiba-tiba, berdebar-debar, sawan, atau serangan jantung.

Mengoptimumkan rawatan pesakit dengan SUIQT kekal sebagai masalah yang sukar dan tidak dapat diselesaikan sepenuhnya. Pengesyoran untuk rawatan SUIQT adalah berdasarkan terutamanya pada data daripada Daftar Antarabangsa dan klinik khusus; Tiada kajian rawak prospektif telah dijalankan di kawasan ini. Kaedah utama rawatan ialah terapi beta-blocker dan simpatektomi sebelah kiri (LSS), serta implantasi cardioverter-defibrilator. Terapi khusus gen juga sedang dibangunkan.

Antara penyekat beta dalam rawatan SUIQT, propranolol, nadolol dan atenolol paling banyak digunakan sebagai tambahan, metoprolol dan bisoprolol ditetapkan di beberapa klinik. Propranolol dan nadolol adalah yang paling berkesan dalam rawatan SUIQT. Walau bagaimanapun, propranolol mempunyai beberapa kelemahan yang berkaitan dengan keperluan untuk mengambilnya empat kali, serta perkembangan toleransi dengan penggunaan jangka panjang. Nadolol tidak mempunyai kelemahan ini dan digunakan dua kali sehari pada dos 1.0 mg/kg. Metoprolol adalah penyekat beta yang paling kurang berkesan, penggunaannya disertai dengan risiko tinggi berulangnya pengsan. Bagi pesakit yang, walaupun mengambil dos maksimum penyekat beta yang dibenarkan, terus mengalami takikardia ventrikel berulang, LSE pada masa ini disyorkan.

Implantasi defibrilator kardioverter (ICD) adalah salah satu kaedah rawatan yang agak baru untuk kanak-kanak dengan SUIQT. Menurut cadangan Persatuan Kardiologi Amerika dan Eropah dari 2006, terapi ICD dalam kombinasi dengan penyekat beta, tanpa mengira umur, ditunjukkan untuk: pesakit yang telah terselamat daripada serangan jantung (kelas I); mereka yang mengalami pengsan berterusan dan/atau takikardia ventrikel semasa mengambil penyekat beta (kelas IIa); untuk pencegahan SCD pada pesakit berisiko tinggi (SCD), contohnya, dengan varian genetik molekul kedua dan ketiga yang didiagnosis bagi sindrom atau dengan QTc melebihi 500 ms (kelas IIb).

Mempelajari asas molekul SUIQT telah membuka peluang untuk penggunaan terapi khusus gen. Dalam semua kes sindrom, terdapat peningkatan dalam tempoh potensi tindakan, tetapi mekanisme selular yang mendasarinya adalah berbeza. Ini dicerminkan bukan sahaja dalam perbezaan dalam gambaran klinikal penyakit, tetapi juga mempengaruhi keberkesanan terapi. Pada tahun 1995, P. Schwartz et al. dengan meyakinkan menunjukkan keberkesanan ubat kelas I, mexiletine, pada pesakit dengan LQT3. Satu lagi ubat Kelas IC yang telah digunakan dalam rawatan LQT3 ialah flecainide. Dalam kumpulan pesakit dengan mutasi SCN5AD1790G, terdapat peningkatan dalam kadar denyutan jantung, penurunan dalam tempoh selang QT, dan penindasan alternans gelombang T semasa terapi flecainide.

Semua pesakit yang didiagnosis dengan SUIQT, tanpa mengira jumlah terapi, harus berada di bawah pemantauan berterusan dengan penilaian dinamik semua penanda risiko SCD individu sekurang-kurangnya sekali setahun. Peningkatan kepekatan faktor risiko dan penanda, yang, sebagai contoh, adalah tipikal untuk lelaki remaja dengan LQT1, berfungsi sebagai asas untuk meningkatkan terapi. Pemantauan boleh mengurangkan risiko SCD dengan ketara walaupun pada pesakit dengan sindrom teruk.

Hubungan antara selang QT yang diubah dan SCD telah diketahui selama lebih daripada 50 tahun, tetapi baru-baru ini telah menjadi jelas bahawa bukan sahaja pemanjangan selang QT, tetapi juga pemendekannya mungkin menjadi peramal SCD...

BUKU PANDUAN NEUROLOGIST

Perkaitan. Kurangnya kesedaran di kalangan pakar kanak-kanak, ahli terapi dan pakar neurologi tentang penyakit ini sering membawa kepada hasil yang tragis - kematian mengejut pesakit dengan sindrom Long-QT (LQTS). Juga, dalam pesakit sedemikian, epilepsi sering didiagnosis berlebihan kerana persamaan klinikal pengsan (rumit oleh "sindrom sawan"), yang ditafsirkan secara salah sebagai klasik. sawan epilepsi.

Definisi. LQTS adalah pemanjangan selang QT pada ECG (lebih daripada 440 ms), dengan latar belakang yang paroxysms takikardia ventrikel jenis "pirouette" berlaku. Bahaya utama terletak pada perubahan kerap takikardia ini kepada fibrilasi ventrikel, yang sering membawa kepada kehilangan kesedaran (pengsan), asystole dan kematian pesakit (kematian jantung mengejut [SCD]). Pada masa ini, LQTS diklasifikasikan sebagai gangguan irama biasa.

rujukan Maklumat. Selang QT ialah tempoh masa elektrokardiogram (ECG) dari permulaan gelombang Q hingga kembalinya lutut menurun gelombang T ke isolin, mencerminkan proses depolarisasi dan repolarisasi miokardium ventrikel. Selang QT adalah penunjuk yang diterima umum dan, pada masa yang sama, dibincangkan secara meluas yang mencerminkan sistol elektrik ventrikel jantung. Ia termasuk kompleks QRS (penyahpolarisasi cepat dan repolarisasi awal miokardium septum interventrikular, dinding ventrikel kiri dan kanan), segmen ST (dataran repolarisasi), dan gelombang T (repolarisasi akhir).

Faktor terpenting yang menentukan panjang selang QT ialah HR (denyutan jantung). Pergantungan adalah tidak linear dan berkadar songsang. Tempoh selang QT adalah berubah-ubah dalam individu dan merentas populasi. Biasanya, selang QT tidak kurang daripada 0.36 saat dan tidak lebih daripada 0.44 saat. Faktor yang mengubah tempohnya ialah: [ 1 ] Kadar degupan jantung; [ 2 ] keadaan sistem saraf autonomi; [ 3 ] kesan apa yang dipanggil sympathomimetics (adrenalin); [ 4 ] keseimbangan elektrolit (terutama Ca2+); [ 5 ] beberapa ubat; [ 6 ] umur; [ 7 ] lantai; [ 8 ] Masa dalam Hari.

Ingat! Asas untuk menentukan pemanjangan selang QT ialah pengukuran dan tafsiran yang betul bagi selang QT berbanding dengan nilai kadar denyutan jantung. Tempoh selang QT biasanya berbeza-beza bergantung pada kadar denyutan jantung. Untuk mengira (membetulkan) selang QT dengan mengambil kira kadar denyutan jantung (= QTс) menggunakan pelbagai formula (Bazett, Fridericia, Hodges, formula Framingham), jadual dan nomogram.

Pemanjangan selang QT mencerminkan peningkatan masa pengujaan melalui ventrikel, tetapi kelewatan dalam impuls membawa kepada kemunculan prasyarat untuk pembentukan mekanisme kemasukan semula (mekanisme kemasukan semula pengujaan gelombang), iaitu, untuk peredaran berulang impuls dalam fokus patologi yang sama. Tumpuan peredaran impuls sedemikian (hiper-impuls) boleh mencetuskan paroxysm takikardia ventrikel (VT).

Patogenesis. Terdapat beberapa hipotesis utama untuk patogenesis LQTS. Salah satunya ialah hipotesis ketidakseimbangan innervation bersimpati (penurunan innervation simpatik sebelah kanan disebabkan oleh kelemahan atau keterbelakangan ganglion stellate kanan dan dominasi pengaruh simpatik sebelah kiri). Hipotesis patologi saluran ion adalah menarik. Telah diketahui bahawa proses depolarisasi dan repolarisasi dalam kardiomiosit timbul akibat pergerakan elektrolit ke dalam sel dari ruang ekstraselular dan belakang, dikawal oleh saluran K+, Na+ dan Ca2+ sarcolemma, yang bekalan tenaga adalah disediakan oleh ATPase yang bergantung kepada Mg2+. Adalah dipercayai bahawa semua varian LQTS adalah berdasarkan disfungsi pelbagai protein saluran ion. Selain itu, punca gangguan proses ini yang membawa kepada pemanjangan selang QT mungkin kongenital atau diperoleh (lihat di bawah).

Etiologi. Adalah lazim untuk membezakan antara varian kongenital dan diperolehi sindrom LQTS. Varian kongenital adalah penyakit yang ditentukan secara genetik, berlaku dalam satu kes setiap 3 - 5 ribu penduduk, dan dari 60 hingga 70% daripada semua pesakit adalah wanita. Menurut Pendaftaran Antarabangsa, dalam kira-kira 85% kes penyakit ini adalah keturunan, manakala kira-kira 15% kes adalah hasil daripada mutasi spontan baru. Sehingga kini, lebih daripada sepuluh genotip telah dikenal pasti yang menentukan kehadiran pelbagai varian sindrom LQTS (semuanya dikaitkan dengan mutasi dalam gen yang mengekod unit struktur saluran membran kardiomiosit) dan ditetapkan sebagai LQT, tetapi yang paling biasa. dan signifikan secara klinikal ialah tiga daripadanya: LQT1, LQT2 dan LQT3 .

Faktor etiologi sekunder untuk LQTS mungkin termasuk ubat-ubatan (lihat di bawah), gangguan elektrolit (hipokalemia, hipomagnesemia, hipokalsemia); gangguan sistem saraf pusat(pendarahan subarachnoid, trauma, tumor, trombosis, embolisme, jangkitan); penyakit jantung (irama jantung perlahan [bradikardia sinus], miokarditis, iskemia [terutamanya angina Prinzmetal], infarksi miokardium, kardiopati, prolaps injap mitral - MVP [bentuk LQTS yang paling biasa pada orang muda ialah gabungan sindrom ini dengan MVP; kekerapan pengesanan pemanjangan selang QT pada orang dengan MVP dan/atau injap trikuspid mencapai 33%]); dan pelbagai punca lain (diet rendah protein, pengambilan makanan haiwan berlemak, alkoholisme kronik, sarkoma osteogenik, karsinoma paru-paru, sindrom Conn, pheochromocytoma, diabetes mellitus, hipotermia, pembedahan leher, vagotomy, lumpuh berkala keluarga, racun kala jengking, psiko-emosi tekanan). Pemanjangan selang QT yang diperolehi adalah 3 kali lebih biasa pada lelaki dan adalah tipikal untuk orang yang lebih tua dengan penyakit di mana kerosakan miokardium koronari mendominasi.

Klinik. Manifestasi klinikal LQTS yang paling ketara, yang dalam kebanyakan kes merupakan sebab utama untuk mendapatkan rawatan perubatan, termasuk serangan kehilangan kesedaran, atau pengsan, yang disebabkan oleh VT polimorfik yang mengancam nyawa khusus untuk LQTS, yang dikenali sebagai "torsades de pointes". ” (takikardia ventrikel jenis pirouette), atau fibrilasi ventrikel (VF). Menggunakan kaedah penyelidikan ECG, selalunya semasa serangan bentuk khas VT direkodkan dengan perubahan huru-hara dalam paksi elektrik kompleks ektopik. Takikardia ventrikel berbentuk gelendong ini, berkembang menjadi VF dan serangan jantung, pertama kali diterangkan pada tahun 1966 oleh F. Dessertene dalam pesakit dengan LQTS semasa pengsan, yang memberikannya nama "torsades de pointes". Selalunya, paroxysms (VT) bersifat jangka pendek, biasanya berakhir secara spontan dan mungkin tidak dapat dirasai (LQTS mungkin tidak disertai dengan kehilangan kesedaran). Walau bagaimanapun, terdapat kecenderungan untuk episod aritmik berulang dalam masa terdekat, yang boleh menyebabkan pengsan dan kematian.

baca juga artikel "Diagnostik aritmia ventrikel" oleh A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Elderberi; Jabatan Propaedeutik Penyakit Dalaman, Fakulti Perubatan, Universiti Perubatan Negeri Rusia (majalah "Perubatan Am" No. 4, 2005) [baca]

Kesusasteraan menunjukkan hubungan yang stabil antara faktor pencetus dan episod syncopal. Apabila menganalisis faktor-faktor yang menyumbang kepada pengsan, didapati bahawa dalam hampir 40% pesakit, pengsan direkodkan dengan latar belakang rangsangan emosi yang kuat (kemarahan, ketakutan). Dalam kira-kira 50% kes, serangan diprovokasi oleh aktiviti fizikal (tidak termasuk berenang), dalam 20% - dengan berenang, dalam 15% kes ia berlaku semasa terjaga dari tidur malam, dalam 5% kes - sebagai tindak balas kepada tajam. rangsangan bunyi (deringan telefon, pintu, dll.). Jika pengsan disertai dengan sawan tonik-klonik dengan kencing tidak disengajakan, kadangkala buang air besar, diagnosis pembezaan antara pengsan dengan komponen sawan dan sawan grand mal adalah sukar kerana persamaan manifestasi klinikal. Walau bagaimanapun, kajian yang teliti akan mendedahkan perbezaan yang ketara dalam tempoh selepas serangan pada pesakit dengan LQTS - pemulihan kesedaran yang cepat dan tahap orientasi yang baik tanpa gangguan amnestik dan mengantuk selepas tamat serangan. LQTS tidak dicirikan oleh perubahan personaliti tipikal pesakit epilepsi. Ciri pembezaan utama LQTS harus dipertimbangkan sebagai kaitan dengan faktor provokasi yang mapan, serta presyncope dalam kes patologi ini.

Diagnostik. ECG selalunya mempunyai kepentingan yang menentukan dalam diagnosis varian klinikal utama sindrom (tempoh selang QT ditentukan berdasarkan penilaian 3 - 5 kitaran). Peningkatan dalam tempoh selang QT sebanyak lebih daripada 50 ms berbanding nilai normaluntuk kadar denyutan jantung (HR) tertentu harus memberi amaran kepada penyiasat untuk mengecualikan LQTS. Sebagai tambahan kepada pemanjangan sebenar selang QT, ECG membolehkan kita mengenal pasti tanda-tanda lain ketidakstabilan elektrik miokardium, seperti alternan gelombang T (perubahan dalam bentuk, amplitud, tempoh atau kekutuban gelombang T, yang berlaku dengan ketetapan tertentu, biasanya dalam setiap kompleks QRST kedua), peningkatan dalam penyebaran selang QT (mencerminkan heterogeniti tempoh proses repolarisasi dalam miokardium ventrikel), serta gangguan irama dan pengaliran yang disertakan. Pemantauan Holter (HM) membolehkan anda menetapkan nilai untuk tempoh maksimum selang QT.

Ingat! Pengukuran selang QT mempunyai kepentingan klinikal yang besar, terutamanya kerana pemanjangannya mungkin dikaitkan dengan peningkatan risiko kematian, termasuk SCD akibat perkembangan aritmia ventrikel yang membawa maut, khususnya takikardia ventrikel polimorfik [torsade de pointes]. )]. Banyak faktor menyumbang kepada pemanjangan selang QT, antaranya penggunaan ubat-ubatan yang tidak rasional yang boleh meningkatkannya patut diberi perhatian khusus.

Dadah yang boleh menyebabkan LQTS: [1 ] ubat antiarrhythmic: kelas IA: quinidine, procainamide, disopyramide, gilurythmal; Kelas IC: encainide, flecainide, propafenone; Kelas III: amiodarone, sotalol, bretylium, dofetilide, sematilid; Kelas IV: bepridil; ubat antiarrhythmic lain: adenosin; [ 2 ] ubat kardiovaskular: adrenalin, ephedrine, Cavinton; [ 3 ] antihistamin: astemizol, terfenadine, diphenhydramine, ebastine, hydroxyzine; [ 4 ] antibiotik dan sulfonamides: erythromycin, clarithromycin, azithromycin, spiramycin, clindamycin, anthramycin, troleandomycin, pentamidine, sulfomethaxazole-trimethoprim; [ 5 ] ubat antimalaria: nalofantrine; [ 6 ] ubat antikulat: ketoconazole, fluconazole, itraconazole; [ 7 ] antidepresan trisiklik dan tetrasiklik: amitriptyline, nortriptyline, imipramine, desipramine, doxepin, maprotiline, phenothiazine, chlorpromazine, fluvoxamine; [ 8 ] neuroleptik: haloperidol, kloral hidrat, droperidol; [ 9 ] antagonis serotonin: ketanserin, zimeldine; [ 10 ] ubat gastroenterologi: cisapride; [ 11 ] diuretik: indapamide dan ubat lain yang menyebabkan hipokalemia; [ 12 ] ubat-ubatan lain: kokain, probucol, papaverine, prenylamine, lidoflazin, terodiline, vasopressin, persiapan litium.

Baca lebih lanjut mengenai LQTS dalam sumber berikut:

syarahan "Sindrom QT Panjang" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagina; Universiti Negeri Tula, Institut Perubatan, Tula (jurnal "Perubatan Klinikal dan Farmakologi" No. 1, 2018 ; ms 2 - 10) [baca];

artikel "Kepentingan klinikal pemanjangan selang QT dan QTC semasa mengambil ubat" oleh N.V. Furman, S.S. Shmatova; Institut Penyelidikan Kardiologi Saratov, Saratov (jurnal "Farmakoterapi rasional dalam kardiologi" No. 3, 2013) [baca];

artikel "Sindrom QT panjang - aspek klinikal dan patofisiologi utama" N.A. Tsibulkin, Akademi Perubatan Negeri Kazan (majalah "Perubatan Praktikal" No. 5, 2012) [baca]

artikel "Sindrom selang QT panjang" Roza Khadyevna Arsentyeva, doktor diagnostik fungsional di pusat diagnostik psikofisiologi Unit Perubatan dan Sanitari Kementerian Hal Ehwal Dalam Negeri Persekutuan Rusia untuk Republik Tatarstan (Buletin Jurnal Perubatan Klinikal Moden No. 3, 2012) [baca];

artikel bahagian "Sindrom QT Panjang" - "Keselamatan Dadah" (majalah Zemsky Doctor No. 1, 2011) [baca]

artikel "Acquired long QT interval syndrome" oleh E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Jabatan Terapi Hospital Institusi Pendidikan "Universiti Perubatan Negeri Grodno" (Jurnal GrSMU No. 4, 2006) [baca];

artikel "Sindrom QT panjang - gambaran klinikal, diagnosis dan rawatan" oleh L.A. Bockeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Pusat Saintifik Pronichev untuk Pembedahan Kardiovaskular dinamakan sempena. A.N. Bakulev RAMS, Moscow (jurnal "Annals of Arrhythmology" No. 4, 2005) [baca]

– keadaan keturunan yang heterogen secara genetik yang dicirikan oleh pelanggaran struktur dan fungsi beberapa saluran ion kardiomiosit. Keterukan manifestasi patologi berbeza-beza dalam julat yang sangat luas - dari kursus praktikal tanpa gejala (hanya tanda-tanda elektrokardiologi dikesan) kepada pekak yang teruk, pengsan dan aritmia. Takrifan sindrom selang QT panjang adalah berdasarkan data daripada kajian elektrokardiologi dan ujian genetik molekul. Rawatan bergantung pada bentuk patologi dan mungkin termasuk penggunaan berterusan atau kursus beta-blocker, magnesium dan kalium tambahan, serta pemasangan defibrillator-cardioverter.

Maklumat am

Sindrom Long QT ialah sekumpulan gangguan jantung yang bersifat genetik di mana laluan arus ionik dalam kardiomiosit terganggu, yang boleh menyebabkan aritmia, pengsan dan kematian jantung secara mengejut. Keadaan yang sama pertama kali dikenal pasti pada tahun 1957 oleh doktor Norway A. Jervell dan F. Lange-Nielsen, yang menggambarkan gabungan pesakit pekak kongenital, pengsan, dan pemanjangan selang QT. Agak kemudian, pada tahun 1962-64, simptom yang sama telah dikenal pasti pada pesakit dengan pendengaran normal - kes sedemikian diterangkan secara bebas oleh K. Romano dan O. Ward.

Ini, serta penemuan lanjut, menentukan pembahagian sindrom QT panjang kepada dua varian klinikal - Romano-Ward dan Jervell-Lange-Nielsen. Yang pertama diwarisi oleh mekanisme dominan autosomal, kekerapannya dalam populasi adalah 1 kes setiap 5,000 penduduk. Insiden sindrom QT panjang bagi jenis Jervell-Lange-Nielsen berkisar antara 1-6:1,000,000 ia dicirikan oleh mod pewarisan dominan autosomal dan manifestasi yang lebih teruk. Menurut beberapa data, semua bentuk sindrom QT panjang bertanggungjawab untuk satu pertiga daripada kes kematian jantung mengejut dan kira-kira 20% daripada kematian bayi secara mengejut.

Punca dan klasifikasi

Pada masa ini, adalah mungkin untuk mengenal pasti 12 gen di mana mutasi membawa kepada perkembangan sindrom selang QT yang panjang; semuanya mengekod protein tertentu yang merupakan sebahagian daripada saluran ion kardiomiosit yang bertanggungjawab untuk arus ion natrium atau kalium. Ia juga mungkin untuk mencari sebab-sebab perbezaan dalam perjalanan klinikal penyakit ini. Sindrom Romano-Ward dominan autosomal disebabkan oleh mutasi dalam hanya satu gen dan oleh itu boleh menjadi tanpa gejala atau, sekurang-kurangnya, tanpa gangguan pendengaran. Dengan jenis Jervell-Lange-Nielsen, terdapat kecacatan dalam dua gen - pilihan ini, sebagai tambahan kepada gejala jantung, sentiasa disertai dengan pekak sensorineural dua hala. Hari ini diketahui mutasi gen mana yang menyebabkan perkembangan sindrom QT panjang:

Sindrom Long QT jenis 1 (LQT1) disebabkan oleh mutasi dalam gen KCNQ1 yang terletak pada kromosom 11. Kecacatan dalam gen ini paling kerap dikesan dengan kehadiran penyakit ini. Ia mengekodkan jujukan subunit alfa salah satu jenis saluran kalium kardiomiosit (lKs)
Sindrom QT panjang jenis 2 (LQT2) disebabkan oleh kecacatan pada gen KCNH2, yang disetempatkan pada kromosom 7 dan mengekod urutan asid amino protein - subunit alfa jenis saluran kalium (lKr) yang lain.
Sindrom Long QT jenis 3 (LQT3) disebabkan oleh mutasi dalam gen SCN5A yang terletak pada kromosom 3. Tidak seperti varian patologi sebelumnya, fungsi saluran natrium dalam kardiomiosit terganggu, kerana gen ini mengodkan urutan subunit alfa saluran natrium (lNa).
Sindrom QT panjang jenis 4 (LQT4)– varian keadaan yang agak jarang disebabkan oleh mutasi gen ANK2, yang terletak pada kromosom ke-4. Produk ekspresinya ialah protein ankyrin B, yang dalam tubuh manusia terlibat dalam menstabilkan struktur mikrotubulus myocyte, dan juga dirembeskan dalam sel neuroglial dan retina.
Sindrom Long QT jenis 5 (LQT5)– sejenis penyakit yang disebabkan oleh kecacatan pada gen KCNE1, disetempat pada kromosom 21. Ia mengekod salah satu protein saluran ion, subunit beta saluran kalium jenis lKs.
Sindrom Long QT jenis 6 (LQT6) disebabkan oleh mutasi dalam gen KCNE2, juga terletak pada kromosom 21. Hasil daripada ungkapannya ialah subunit beta saluran kalium jenis lKr.
Sindrom QT panjang jenis 7(LQT7, nama lain ialah sindrom Andersen, sebagai penghormatan kepada pakar pediatrik E. D. Andersen, yang menggambarkan penyakit ini pada tahun 70-an) disebabkan oleh kecacatan pada gen KCNJ2, yang dilokalkan pada kromosom ke-17. Seperti dalam kes varian patologi sebelumnya, gen ini mengekod salah satu rantai protein saluran kalium.
Sindrom QT panjang jenis 8(LQT8, nama lain ialah sindrom Timothy, sebagai penghormatan kepada K. Timothy, yang menggambarkan penyakit ini) disebabkan oleh mutasi dalam gen CACNA1C, yang terletak pada kromosom ke-12. Gen ini mengekod subunit alfa 1 saluran kalsium jenis L.
Sindrom Long QT jenis 9 (LQT9) disebabkan oleh kecacatan pada gen CAV3, disetempat pada kromosom 3. Hasil ekspresinya ialah protein caveolin 3, yang terlibat dalam pembentukan banyak struktur pada permukaan kardiomiosit.
Sindrom QT panjang jenis 10 (LQT10)– punca penyakit jenis ini terletak pada mutasi gen SCN4B, yang terletak pada kromosom 11 dan bertanggungjawab untuk jujukan asid amino subunit beta saluran natrium.
Sindrom QT panjang jenis 11 (LQT11) disebabkan oleh kecacatan pada gen AKAP9, yang terletak pada kromosom 7. Ia menyandikan protein tertentu - A-kinase daripada sentrosom dan kompleks Golgi. Fungsi protein ini belum cukup dikaji sehingga kini.
Sindrom QT panjang jenis 12 (LQT12) disebabkan oleh mutasi dalam gen SNTA1, disetempat pada kromosom 20. Ia mengekod subunit alfa-1 protein syntrophin, yang terlibat dalam pengawalan aktiviti saluran natrium dalam kardiomiosit.

Walaupun kepelbagaian genetik sindrom selang QT panjang yang luas, pautan umum patogenesisnya secara amnya adalah sama untuk setiap bentuk. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai channelopathy kerana ia disebabkan oleh gangguan dalam struktur saluran ion tertentu. Akibatnya, proses repolarisasi miokardium berlaku secara tidak sekata dan tidak serentak di bahagian berlainan ventrikel, yang menyebabkan pemanjangan selang QT. Di samping itu, sensitiviti miokardium kepada pengaruh sistem saraf simpatetik meningkat dengan ketara, yang menjadi punca tachyarrhythmia yang kerap yang boleh membawa kepada fibrilasi ventrikel yang mengancam nyawa. Pada masa yang sama, jenis genetik yang berbeza bagi sindrom selang QT panjang mempunyai sensitiviti yang berbeza terhadap pengaruh tertentu. Sebagai contoh, LQT1 dicirikan oleh serangan syncope dan aritmia semasa aktiviti fizikal, dengan manifestasi serupa LQT2 diperhatikan dengan bunyi yang kuat dan tajam, untuk LQT3, sebaliknya, perkembangan aritmia dan fibrilasi dalam keadaan tenang (contohnya, dalam tidur). ) adalah lebih tipikal.

Gejala Selang QT Panjang

Manifestasi sindrom QT panjang agak berbeza. Dengan jenis klinikal Jervell-Lange-Nielsen yang lebih teruk, pesakit mengalami pekak, kerap pengsan, pening, dan lemah. Di samping itu, dalam beberapa kes, sawan seperti epilepsi direkodkan dalam keadaan ini, yang sering membawa kepada diagnosis dan rawatan yang salah. Menurut beberapa pakar genetik, 10 hingga 25% pesakit dengan sindrom QT panjang dirawat secara tidak betul dan mengalami kematian jantung atau bayi secara mengejut. Kejadian tachyarrhythmias dan syncope bergantung kepada pengaruh luaran - contohnya, dengan LQT1 ini boleh berlaku terhadap latar belakang aktiviti fizikal, dengan kehilangan kesedaran LQT2 dan fibrilasi ventrikel boleh berlaku dari bunyi tajam dan kuat.

Bentuk sindrom QT panjang yang lebih ringan (jenis Romano-Ward) dicirikan oleh pengsan sementara (pengsan) dan serangan takiaritmia yang jarang berlaku, tetapi tiada gangguan pendengaran. Dalam sesetengah kes, bentuk penyakit ini tidak nyata sama sekali, dengan pengecualian data elektrokardiografi, dan merupakan penemuan yang tidak disengajakan semasa pemeriksaan perubatan. Walau bagaimanapun, walaupun dengan kursus sindrom QT panjang ini, risiko kematian jantung secara tiba-tiba akibat fibrilasi ventrikel adalah berkali-kali lebih tinggi daripada orang yang sihat. Oleh itu, jenis patologi ini memerlukan kajian yang teliti dan rawatan pencegahan.

Diagnostik

Diagnosis sindrom selang QT panjang dibuat berdasarkan kajian sejarah perubatan pesakit, kajian genetik elektrokardiologi dan molekul. Apabila menyoal pesakit, episod pengsan, pening, dan berdebar-debar sering dikesan, tetapi dalam bentuk patologi ringan mereka mungkin tidak hadir. Kadang-kadang manifestasi yang sama berlaku pada salah satu saudara pesakit, yang menunjukkan sifat keluarga penyakit itu.

Dengan sebarang bentuk sindrom selang QT yang panjang, perubahan akan dikesan pada ECG - peningkatan dalam selang QT kepada 0.6 saat atau lebih, mungkin peningkatan dalam amplitud gelombang T Gabungan tanda-tanda ECG tersebut dengan pekak kongenital kehadiran sindrom Jervell-Lange-Nielsen. Di samping itu, pemantauan Holter terhadap fungsi jantung sepanjang hari selalunya diperlukan untuk mengenal pasti kemungkinan serangan takiaritmia. Penentuan sindrom selang QT panjang menggunakan kaedah genetik moden kini mungkin untuk hampir semua jenis genetik penyakit ini.

Rawatan sindrom QT panjang

Terapi untuk sindrom QT panjang agak kompleks; ramai pakar mengesyorkan beberapa rejimen untuk penyakit ini dan menolak yang lain, tetapi tidak ada protokol tunggal untuk rawatan patologi ini. Penyekat beta dianggap sebagai ubat universal, mereka mengurangkan risiko mengalami tachyarrhythmias dan fibrillations, dan juga mengurangkan tahap kesan simpatik pada miokardium, tetapi dalam LQT3 mereka tidak berkesan. Dalam kes sindrom QT panjang jenis 3, adalah lebih munasabah untuk menggunakan ubat antiarrhythmic kelas B1. Ciri-ciri rawatan penyakit ini meningkatkan keperluan diagnostik genetik molekul untuk menentukan jenis patologi. Sekiranya berlaku serangan takiaritmia yang kerap dan berisiko tinggi mengalami fibrilasi, implantasi perentak jantung atau defibrilator-kardioverter adalah disyorkan.

Ramalan

Prognosis sindrom QT panjang, menurut kebanyakan pakar, tidak pasti, kerana penyakit ini dicirikan oleh pelbagai gejala. Di samping itu, ketiadaan manifestasi patologi, dengan pengecualian data elektrokardiografi, tidak menjamin perkembangan mendadak fibrilasi ventrikel maut di bawah pengaruh faktor luaran atau dalaman. Apabila sindrom selang QT panjang dikesan, pemeriksaan jantung menyeluruh dan penentuan genetik jenis penyakit mesti dilakukan. Berdasarkan data yang diperoleh, rejimen rawatan dibangunkan untuk mengurangkan kemungkinan kematian jantung secara mengejut, atau keputusan dibuat untuk menanam perentak jantung.