Eozinofilik löseminin belirtileri ve tedavi seçenekleri. Kronik miyeloproliferatif neoplazmlar Akut miyeloid lösemi - promiyelositik, monoblastik, miyelomonositik miyeloid löseminin semptomları

2036 0

Kronik miyeloproliferatif neoplazmlar (MPN) bir veya daha fazla miyeloid soyun (granülositik, eritroid, megakaryosit ve mast hücresi) proliferasyonu ile karakterize edilen klonal bir hematopoietik kök hücre bozukluğudur.

WHO sınıflandırmasına (2008) göre belirli hücre dizilerindeki lezyonların baskınlığına bağlı olarak aşağıdaki nozolojik formlar bu gruba dahil edilmektedir.

Miyeloproliferatif neoplazmlar:

Kronik miyeloid lösemi, BCR-ABL1 pozitif
- kronik nötrofilik lösemi
- polisitemi vera
- birincil miyelofibroz
- esansiyel trombositemi
- kronik eozinofilik lösemi, tanımlanmamış (CEL NS)
- mastositoz
- miyeloproliferatif neoplazm, sınıflandırılmamış (NC)

Miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazmalar (MDS/MPN):

Kronik miyelomonositik lösemi
- atipik kronik miyeloid lösemi BCR-ABL1 negatif
- jüvenil miyelomonositik lösemi
- miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazmlar, sınıflandırılmamış
koşullu form: halka sideroblastlar ve trombositozla birlikte refrakter anemi

Eozinofili ve PDGFRA, PDGFRB veya FGFR1 anormallikleri ile ilişkili miyeloid ve lenfoid neoplazmalar:

PDGFRA yeniden düzenlemesiyle ilişkili miyeloid ve lenfoid neoplazmlar
- PDGFRB yeniden düzenlenmesiyle ilişkili miyeloid neoplazmalar
- FGFR1 anormallikleriyle ilişkili miyeloid ve lenfoid neoplazmalar

Aşağıda yukarıdaki nozolojik formlardan bazılarının ana klinik, hematolojik ve laboratuvar verileri bulunmaktadır (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tablo 1. Nozolojik formların temel klinik, hematolojik ve laboratuvar verileri

Kronik miyelomonositik lösemi

Kronik miyelomonositik lösemi (CMML) miyeloproliferatif neoplazmları ifade eder. 1996 yılında FAB grubu CMML'nin iki çeşidi arasında ayrım yapmayı önerdi. Lökosit sayısı 13,0x109/l'den az olduğunda MDS-CMML varyantı belirtilir; lökositoz 13,0x109/l'den yüksek olduğunda MPN-CMML varyantı gösterilir. Klinik ve hematolojik belirtilerde önemli farklılıklar olmadığında MDS-CMML varyantında hayatta kalma oranının MPN-CMML varyantına göre daha yüksek olduğu gösterilmiştir.

Hastaların %20-15'inde kromozomal anormallikler görülür: del 7q, trizomi 8, der/del 12p; ancak del 5q- bu varyantta bulunmuyor.

KMML'de monositlerin aşırı çoğalması splenomegaliye (hastaların %17'sinde) ve hepatomegali'ye (hastaların %13'ünde) neden olabilir; Bazen lenfadenopati ve hiperplastik diş eti iltihabı da görülür.

WHO sınıflandırmasına göre, CMML için aşağıdaki tanı kriterleri ayırt edilir:

Periferik kan monositleri 1,0x10 9 /l'den fazla,
- kanda veya kemik iliğinde %20'den az patlama,
- Ph kromozomunun veya BCR/ABL füzyon geninin bulunmaması,
- bir veya daha fazla miyeloid hattın displazisi;

Miyelodisplazi yokluğunda veya minimal düzeyde olduğunda, aşağıdaki durumlarda CMML tanısı konulabilir:

Kemik iliğinde kazanılmış klonal sitogenetik anormallikler veya
- diğer monositoz nedenlerinin dışlanmasıyla birlikte son üç ay boyunca sürekli monositozun varlığı.

CMML-1 tanısı - eğer mevcutsa
CMML-2 tanısı kanda %5-19, kemik iliğinde %10-19 oranında blast varlığı veya Auer çubuklarının varlığı ve kanda veya kemik iliğinde %20'den az blast varlığı ile konur.

CMML-1 veya CMML-2'nin eozinofili tanısı, bu kriterlere ek olarak kandaki eozinofil sayısının 1,5x10 9 /l'den yüksek olması durumunda konur.

CMML'nin bu sınıflandırmasında patlamaların sayısı miyeloblastları, monoblastları ve promonositleri içerir.

Ayırıcı tanı CML ve M4, M5 varyantları ile gerçekleştirilir. Akut miyeloid lösemi (AML).

CMML için en yaygın monokemoterapi, dozu lökosit sayısına bağlı olarak ayarlanan hidroksiüredir. 6-merkaptopürin tedavisiyle karşılaştırılabilir sonuçlar elde edildi. Ancak bu tedaviyle tam iyileşme sağlanamaz.

Atipik kronik miyeloid lösemi

"Atipik kronik miyeloid lösemi" (aCML) Ph kromozomu ve kimerik BCR/ABL geninin yokluğunda klasik KML'den farklılık gösterir. Ek olarak aCML, CP CML'de gözlenmeyen önemli granülositik, sıklıkla çok soylu displazi ile ilişkilidir.

Hastalığın agresif bir seyri var. Ortalama yaşam beklentisi 11-18 aydır. Ayırıcı tanı öncelikle KML ile yapılmalıdır. Terapi KML ile hemen hemen aynıdır.

Jüvenil miyelomonositik lösemi

Jüvenil miyelomonositik lösemi (jMML) nötrofil ve monosit hatlarının baskın proliferasyonu, Ph kromozomunun ve BCR/ABL füzyon geninin yokluğu ile karakterize edilen hematopoetik bir klonal hastalıktır.

Bu durumda, büyüme faktörlerine yanıttan sorumlu olan RAS gen ailesinde mutasyonların varlığına dikkat çekildi; RAS geninin aktivitesinin ters düzenlenmesinden sorumlu olan PTPN11 geni ve NF1 geninin mutasyonları. Bu mutasyonlar, büyüme faktörleri eklenmeden kemik iliğinde miyeloid progenitörlerin büyümesine izin verir.

Çoğu durumda muayene hepatosplenomegali ve lenfadenopatiyi ortaya çıkarır. Erken yaştaki çocuklarda daha sık teşhis edilir ve Gençlik, ancak yüzler de acıtabilir genç. Çocukluk çağı KML ve KML'si ile ayırıcı tanının yapılması gerekmektedir. jMML kategorisi, Xp7 monozomisine sahip bireyleri içerir. Terapi, retinoidlerin eklenmesiyle CMML'nin tedavisi için genel kabul görmüş protokollere göre gerçekleştirilir. Tedavi ancak onunla mümkündür allojeneik transplantasyon kemik iliği(allo-BMT).

Kronik nötrofilik lösemi

Literatürde 150'den az vaka tanımlanmıştır. bu hastalığın ancak çoğu durumda hastalıklar başka bir patolojinin, özellikle miyelomun varlığıyla ilişkilendirildi.

Daha sonraki gözlemler, sitogenetik değişikliklerin yokluğunda, nötrofilinin, bir tümör varlığında anormal sitokin üretiminden veya anormal bir inflamatuar yanıttan kaynaklandığını ileri sürdü. Klinik ve laboratuvar verileri SP'deki KML verileriyle örtüşebilir.

Ancak bazı durumlarda sitogenetik ve moleküler çalışmalar nötrofil hattının klonalitesini kanıtlamıştır. Bu nedenle, kronik nötrofilik lösemi, diğer tümör hastalıklarının varlığında miyeloid metaplazinin klonal yapısının sitogenetik çalışma verileriyle doğrulanması önerisiyle WHO sınıflandırmasına göre cMPN grubuna dahil edilmiştir. Klonalite kanıtlanırsa tedavi, ilgili fazdaki KML tedavisiyle aynı şekilde gerçekleştirilir.

Kronik eozinofilik lösemi, tanımlanmamış (CEL NS)

PDGFRA, PDGFRB veya FGFR1 yeniden düzenlemesinin yokluğunda miyeloproliferatif neoplazm vakaları, kan eozinofili >1.5x109 /L veya daha fazla olduğunda, periferik kandaki patlama sayısı %20'den az olduğunda, yokluğunda CEL NS olarak sınıflandırılır. BCR-ABL1 füzyon geninin varlığı, inv (16) (p13.1; q22) veya t (16; 16) (p13.1; q22) varlığı, eozinofillerin çoğalması kemik iliği (BM) ve dokular çeşitli organlar(kalp, akciğerler, deri, merkezi sinir sistemi, gastrointestinal sistem).

Bazı durumlarda lösemik hücrelerin klonalitesinin doğrulanması karyotip anormallikleridir: +8, monozomi 7, kromozom 4, 6, 10, 15'in anormalliği ve ayrıca JAK2 mutasyonu; T hücresi reseptörlerinin klonalitesi yoktur.

Ayırıcı tanıçeşitli reaktif eozinofililerle gerçekleştirilen, hipereozinofilik sendrom (HES) ve eozinofil sayısında artış olan tümör hastalıkları (Hodgkin lenfoma, akut lenfoblastik lösemi ve KML). Daha önce HEL NS ve HPP tek bir şirkette birleştirilmişti nozolojik grup.

Mevcut sınıflandırmada, kandaki patlama sayısında >%2, BM'de >%5 artış ve çoğalan hücrelerin klonalitesinin doğrulanması, bu iki patolojik durumu ayırmayı mümkün kılmaktadır. Terapi, hiper pıhtılaşma eğilimi ve mezenterik damarların olası trombozu nedeniyle zorunlu ayrıştırıcı tedavi reçetesi ile KML tedavisi kurallarına göre gerçekleştirilir.

Mast hücre hastalıklarının WHO sınıflandırması

Mast hücre hastalıklarının WHO (2008) sınıflandırması:

Kutanöz mastositoz;
- yavaş sistemik mastositoz;
- mast dışı hücre soyunun klonal hematolojik hastalığıyla ilişkili sistemik mastositoz;
- agresif sistemik mastositoz;
- mast hücreli lösemi;
- mast hücre sarkomu;
- ekstrakutanöz mastositoma.

Mastositoz terimi, mast hücrelerinin bir veya daha fazla organ sisteminde anormal çoğalması ve birikmesi ile karakterize edilen bir grup çoğalan mast hücre hastalığını kapsar.

Mastositozdaki hematolojik değişiklikler arasında anemi, eozinofili ile birlikte lökositoz, granülositopeni ve trombositopeni yer alır. Agresif veya lösemik varyantı olan hastalarda CM etkilenir. Trefinde kemik iliği hasar gördüğünde multifokal kümeler veya mast hücre agregatlarının infiltrasyonu tespit edilir; histolojik incelemede yaygın interstisyel infiltrasyon ortaya çıkar.

Kutanöz mastositoz veya ürtikerya pigmentosa ağırlıklı olarak çocuklarda görülür ve ciltte küçük papüler, ürtikeryal, büllöz ve yaygın pembemsi döküntüler olarak kendini gösterir.

Sistemik mastositoz yetişkinlerde daha sık görülür ve anormal infiltrasyonla karakterizedir. Mast hücreleri sadece deri değil aynı zamanda kemik iliği, dalak, gastrointestinal sistem ve diğerleri iç organlar. Bazı hastalarda sistemik mastositoz, kronik MPN'nin gelişimi, daha az sıklıkla - MDS veya olgun hücreli lenfoid proliferasyonu ile ilişkilidir.

Sistemik mastositozun klinik tablosunda iki grup semptom ayırt edilir. Birinci grubun belirtileri mast hücrelerinin organ ve dokulara infiltrasyonundan kaynaklanır. İkinci grubun semptomları şunları içerir: zehirlenme, kaşıntı, osteoporoz veya osteofibroz, ishal ve gastrointestinal sistemin ülseratif lezyonları, hemorajik sendrom.

Kemik iliğinde büyük hasar (mast hücrelerinin% 20'sinden fazlası) ve kanda anormal mast hücrelerinin ortaya çıkmasıyla ortaya çıkan sistemik mastositozun klinik varyantı, mast hücreli lösemi olarak tanımlanır. Bu seçenek yokluğu ile karakterize edilir cilt lezyonları ve olumsuz bir seyir.

Mastositoz tanısı, etkilenen organ ve dokulardaki mast hücre infiltrasyonunun tanımlanmasına dayanır. Teşhisi açıklığa kavuşturmak için CD2, CD 25, triptazın (G3) immünofenotipik tespiti veya c-kit mutasyonunun (CD 117) tespiti gerçekleştirilir.

Alerjik ve tümör hastalıklarının arka planına karşı reaktif mast hücre hiperplazisinin ayırıcı tanısı morfolojik verilere dayanmaktadır.

Tedavide mast hücrelerinden salınan medyatörlerin üretim inhibitörleri ve antagonistleri kullanılır. İnterferon kullanımından olumlu sonuçlar alındığına dair raporlar vardır ve

Hastaların %90'ından fazlası erkektir ve genellikle yaşlıdır. DSÖ, hipereozinofilik sendromu miyeloproliferatif bir bozukluk olarak sınıflandırır ve tüm vakaların kök hücre düzeyinde ortaya çıkmadığını kabul eder. Eozinofillerin klonal çoğalmasını sitokinlerin nedensiz aşırı üretiminin neden olduğu reaktif olanlardan ayırmak neredeyse imkansız olabilir. Klonalite belirtisi yoksa (örneğin kromozomal anormallikler), hipereozinofilik sendrom tanısı konur; aksi takdirde eozinofilik lösemi tanısı konur.

Hipereozinofilik sendromun etiyolojisi bilinmemektedir. Aşırı eozinofil oluşumundan GM-CSF, IL-5 ve IL-7'nin sorumlu olduğu varsayılmaktadır. Belirgin tromboz eğilimine rağmen pıhtılaşma ve fibrinolitik sistemlerde spesifik bir bozukluğa rastlanmadı.

İç organlarda hasar:

Hematopoietik bozukluklar. Eozinofillerin mutlak sayısı genellikle 3000 ila / μl arasında değişir; Eozinofil sayısının 6 ay veya daha uzun süre 1/μL'yi aşması ve eozinofilinin başka bir nedeninin olmaması durumunda tanı konur. Eozinofiller genellikle az sayıda granül içeren küçük olgun hücrelerdir. Hastaların yarısında normositik normokromik anemi tespit edilir. Kemik iliğinde miyeloid hücre sayısı artar, bunların %25-75'i eozinofildir ve olgunlaşmamış elementlerin sayısı artar. Miyeloblastların içeriği artmaz, kromozomal anormallik yoktur.

Sinir sistemine verilen hasar (vakaların% 40-70'i) serebral emboli, ensefalopati ve duyusal nöropati ile kendini gösterir. Biyopsi örneklerinde yalnızca spesifik olmayan değişiklikler tespit edilir.

Akciğer tutulumu (vakaların %40-50'si) genellikle uzun bir süre boyunca kendini gösterir. verimsiz öksürük. Kalp yetmezliği ve pulmoner emboli olmadığında solunum fonksiyon testleri değişmez. Radyografilerde hastaların sadece %20'sinde fokal veya yaygın akciğer hasarı tespit edilir. Hipereozinofilik sendromlu bronşiyal astım nadirdir.

Diğer miyeloproliferatif hastalıklar. Hipereozinofilik sendroma nadiren şiddetli miyelofibroz ve diğer hücre soylarının hiperplazisi eşlik eder.

Tek tek organlara zarar veren eozinofiliye, sıklıkla hipereozinofilik sendromda gözlenen çoklu organ hasarı eşlik etmez.

III. Teşhis. Hipereozinofilik sendromun kriterleri:

1. 6 ay boyunca 1500 μl'den fazla kalıcı eozinofili.

2. Helmintiyazların olmaması, alerjik reaksiyonlar ve eozinofilinin diğer nedenleri.

3. İç organlarda hasar belirtileri.

4. Kromozom anormalliklerinin olmaması (aksi halde eozinofilik lösemi tanısı konur).

Ayrıntılı öykü ve fizik muayene, tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, idrar tahlili.

IgE düzeyi ve kollajenoz için serolojik testler.

Göğüs röntgeni.

Kemik iliğinin sitolojik, histolojik ve sitogenetik incelenmesi.

Deri lezyonlarının biyopsisi.

Helmintler ve yumurtaları için tekrarlanan dışkı muayeneleri.

Duodenal içeriğin incelenmesi ve Strongyloidiasis için serolojik testler.

Bakteriler, mikobakteriler ve mantarlar için besiyerine aşılama.

IV. Tahmin etmek. İç organ lezyonlarının tedavisinin başarısına bağlı olarak hastaların %75'inden fazlası 5 yıl, %40'ı ise 10 yıl veya daha uzun süre hayatta kalmaktadır. Dirençli kalp yetmezliği ve / µl'nin üzerindeki lökositoz için prognoz elverişsizdir.

V. Tedavi. İç organlarda hasar belirtisi olmadığı sürece tedaviden kaçınılmalıdır. Glukokortikoidler en etkili olanlardır. Organ fonksiyonu yeniden sağlandığında ve eozinofil sayısı azaldığında üst sınır normal tedavi durdurulur. Prednizon etkisiz ise hidroksiüre, vinkristin veya klorambusil ile monokemoterapi reçete edilir. Polikemoterapiden kaçınılmalıdır. Lökoferez işe yaramaz çünkü eozinofil seviyesi 24 saat içinde başlangıç ​​düzeyine döner. Antiplatelet ilaçlar (aspirin) veya antikoagülanlar (varfarin) sıklıkla reçete edilir, ancak bunların etkinliği kanıtlanmamıştır.

Hipereozinofilik sendrom, literatür:

Bain B.J. Eozinofilik lösemiler ve idiyopatik hipereozinofilik sendrom. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Miyeloid neoplazmların Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırması. Kan 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. İdiyopatik hipereozinofilik sendrom. Kan 1994; 83:2759.

Otoimmün semptomlar

Şu anda ES ile akut eozinofilik lösemi (AEL) arasında anlamlı farklar olup olmadığı tartışılmaktadır. Henüz bir anlaşmaya varılamadı ancak bazı örtüşen semptomların olduğu görülüyor. İki tip klinik sonuç ve visseral tutulum derecesi gözlenir. Kalp ve akciğerlerde birincil hasarın yanı sıra vaskülit semptomları olan hastalarda, sonraki klinik seyir büyük olasılıkla dissemine vaskülite karşılık gelir. Öte yandan, primer hepatoeplenomegali, alışılmadık derecede yüksek kan eozinofil sayısı ve hızlı klinik kötüleşme olan hastaların malign ALE'ye sahip olduğu görülmektedir.

ES çocuklarda çok nadir görülür. Belirli organlarda izole hasarla karakterize edilen hastalığın çeşitleri gözlemlenebilir. Endomiyokardiyal fibrozlu endokardit tanısı alan primer kardiyak lezyon aslında ES'nin bir varyantı olabilir.

Eozinofili ile ortaya çıkan diğer otoimmün durumlar da bilinmektedir: eozinofilik fasiit, romatoid artrit, periarteritis nodosa, kronik hepatit, bölgesel enterit, eozinofilik sistit, eozinofilik gastroenterit ve enfekte gastroperitoneal şant (tabloya bakınız). Kronik periton diyalizindeki eozinofilinin otoimmün nitelikte olduğu konusunda fikir birliği vardır. Klinik seçeneklerin her birinin tam bir tartışması bu bölümün kapsamı dışındadır; bunlardan bazıları aşağıda bağlam içinde belirtilmiştir. ayırıcı tanı eozinofili semptomu olan hastalar için.

Sistemik otoimmün hastalıkların yanı sıra lokal inflamatuar süreçlerde de eozinofili görülebilmekte ve ES'nin erken evrelerinden ayırt edilmesi zor olabilmektedir. Bu bağışıklık hastalıklarının bazıları aşağıda anlatılmıştır.

Eozinofilik fasiit. Eozinofilik fasiit, yüzü ve cildi etkileyen ve sklerodermadan ayırt edilmesi zor bir hastalıktır. Nispeten akut başlangıcı, olağandışı fiziksel aktivite sonrasında ortaya çıkması ve kortikosteroid hormonlarına duyarlılığı nedeniyle sklerodermadan farklıdır. Eozinofili genellikle kanda ve cilt dokusunda bulunur. Sklerodermanın aksine, eozinofilik fasiitteki inflamatuar sürecin patogenezinde mast hücrelerinin degranülasyonu, immün komplekslerin birikmesinden daha önemlidir.

Eozinofilik gastroenterit. Görünüşe göre, eozinofilik gastroenteritte, kompleman kaskadının mast hücreleri tarafından aktivasyonuna yönelik otoimmün bir mekanizma çalışmaktadır. Hastalar öğleden sonra bulantı, kusma, kramplar, göbek çevresi ağrısı ve gevşek, sulu dışkı gibi semptomlarla başvururlar. Dışkıda eozinofil yıkımının ürünü olan Charcot-Leyden kristalleri mevcut olabilir. Rektoskopi veya rektosigmoid biyopsi sıklıkla bağırsak duvarının kalınlaşmasını ortaya çıkarır. Bu hastalığın patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak gelişmesinde otoimmün bir mekanizmanın lehine güçlü kanıtlar vardır.

Eozinofilik sistit. Mesane iltihabının, alerjik veya bağışıklık bozukluklarına sekonder olarak ortaya çıkan tüberküloza bağlı interstisyel sistit ve mesane neoplazmaları gibi inatçı sistitin diğer formlarına benzediği bilinmektedir. Sabit bir özellik kandaki ve mesane duvarındaki eozinofilidir. Hastalık genellikle kronik bir seyir gösterir ve bazı hastalarda gıda alerjenlerinden kaynaklanır.

Hepatit. Hepatit eozinofili ile de ortaya çıkabilir. Çoğu durumda hepatit olasılığı belirtilir genel belirtiler ve belirtiler, izole eozinofili ile bu tür belirtiler olmadan doğru tanı koymak zordur.

Malign neoplazmlarda eozinofili

Eozinofilinin çeşitli tümör lezyonlarına eşlik eden bir semptom olabileceği bilinmektedir. Çoğu zaman eozinofili, nazofarenks ve bronş tüplerinin kanserinin yanı sıra mide, kolon, uterus ve tiroid bezinin adenokarsinomuyla birlikte görülür. Ayrıca Hodgkin hastalığı ve histiyositomda da görülür.

Büyük ihtimalle malign neoplazmlarda eozinofili vardır. klinik önemi. Eozinofilinin tümör dokusunda ve kanda gözlenebildiği kaydedildi. Neoplazm dokusunda izole eozinofili gözlenen tümörler, eozinofili olmayanlara göre daha olumlu prognoza sahiptir. Ancak sıklıkla kanda eozinofili ile ortaya çıkan tümörler hızla yayılır ve olumsuz prognoza sahiptir.

AEL'de eozinofillerin malign dönüşümü gözlenir (Şekil). Bununla birlikte, akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut miyeloid lösemi (AML) gibi diğer lösemilerde eozinofili nadir değildir. AEL'yi ALL veya AML ile ilişkili reaktif eozinofiliden ayırmak bazen çok zor olabilir. Bu türleri birbirinden ayırmanın en kesin yanıtı, özel hücre belirteçleri üzerinde yapılan çalışmalarla verilmektedir. ES'yi lösemiyle ilişkili eozinofiliden ayırmanın zorlukları daha önce tartışılmıştı. Bu bağlamda, kloroma ve blastomaların (yani eozinofil ve blast hücre birikimleri) ES'de çok nadir olduğunu ancak lösemide sıklıkla gözlendiğini belirtmek önemlidir. Ek olarak, kromozomal çalışmalar yapılan ES'li hastaları, lösemi tanısı doğrulanmış hastaların karpotipleriyle karşılaştırırken, anöploidi ve anöploidi olan ALL, AML AEL'den farklı olarak ES'ye genellikle herhangi bir bozukluğun eşlik etmediği tespit edildi. poliploid değişiklikler gözlenir. Bu nedenle karyotip çalışmaları bu durumların ayırt edilmesinde kritik öneme sahip olabilir.

Akut eozinofilik lösemili bir hastadan kemik iliği hazırlığı.

Kemik iliğine sızan eozinofillerin blast formları diğer hücre tiplerine göre baskındır.

Pediatrik pratikte eozinofili

Eozinofilik gastroenterit ağırlıklı olarak çocukluk çağının bir hastalığıdır ve hastaların çoğu 20 yaşın altındadır. Alerjik öykü her zaman mevcut değildir.

Eozinofili genellikle prematüre bebeklerde görülür ve normal vücut ağırlığına ulaşana kadar devam eder. Şu anda, yüksek eozinofil sayısı anabolik bir durumun işareti olarak kabul edilmektedir.

Akut miyeloid lösemi - promyelositik, monoblastik, miyelomonositik miyeloid löseminin semptomları

Akut miyeloblastik (veya miyeloid) lösemi (AML olarak kısaltılır) kavramı çeşitli kanser türlerini birleştirir hematopoietik sistem Kemik iliğinin kanserin odağı haline geldiği kişi

Bugüne kadar onkohematologlar hematopoietik sistemin bozulmasının kesin nedenleri konusunda tek bir güvene sahip değiller, bu nedenle özel risk gruplarını belirlemek ve hatta miyeloid lösemi veya kan kanseri gelişme olasılığını tahmin etmek oldukça zordur. Bilim yaratmak için her türlü çabayı gösteriyor etkili yöntemler AML'nin tanı ve tedavisi, bunun sonucunda erken evrelerde teşhis edilen akut miyeloid lösemi artık hayatta kalma için olumlu bir prognoza sahiptir.

Miyeloid lösemi nasıl gelişir?

Kemik iliğinin tüm kan hücrelerinin üreticisi olarak rolünü hayal ederseniz, miyeloid lösemi bu iyi işleyen üretimde bir tür sabotaj gibi görünecektir.

Gerçek şu ki, miyeloid lösemide kemik iliğinin bozulmasına, henüz bağışıklık fonksiyonunu kazanmamış, ancak çok sayıda "olgunlaşmamış" veya az gelişmiş beyaz kan hücrelerinin - miyeloblastların - lökositlerin kan üretim sistemine salınması eşlik eder. aynı zamanda kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başladı. Böyle bir mutasyonun sonucu olarak, kandaki lökositlerin düzenli olarak yenilenmesine yönelik koordineli süreç bozulur ve tam teşekküllü kan hücrelerinin anormal öncü hücreler tarafından hızla yer değiştirmesi başlar. Bu durumda sadece lökositler değil, aynı zamanda kırmızı kan hücreleri (eritrositler) ve trombositler de yer değiştirir.

Miyeloid lösemi türleri

Kan hücrelerinin mutasyonunun vücutta nadiren "saf" formda gelişmesi, ancak çoğu zaman diğer kök hücre mutasyonları ve diğer patolojilerin eşlik etmesi nedeniyle, pek çok şey vardır. çeşitli formlar ve miyeloid lösemi türleri.

Yakın zamana kadar lösemik oluşumların kökenine göre ayrılan 8 ana tipi varsa, günümüzde hücrelerde genetik düzeyde meydana gelen mutasyonlar da dikkate alınmaktadır. Bütün bu nüanslar, hastalığın bir biçiminde veya başka bir biçiminde yaşam beklentisinin patogenezini ve prognozunu etkiler. Ayrıca akut miyeloid lösemi hastalığının tipini belirlemek, uygun tedavi rejimini seçmenizi sağlar.

FAB'a göre miyelositik lekoz varyantları aşağıdaki alt gruplara ayrılır:

Akut promiyelositik löseminin özellikleri

APL veya akut promyelositik lösemi anlamına gelen APML, FAB'a (Fransız-Amerikan-İngiliz sınıflandırması) göre miyeloid lösemi M3'ün bir alt tipidir. Bu kötü huylu hastalıkta hastaların kanında ve kemik iliğinde anormal sayıda olgunlaşmamış granülosit olan promiyelosit birikir.

Akut promiyelositik lösemi, anormal onkoproteinlerin oluşumuna ve mutasyona uğramış promiyelositlerin kontrolsüz bölünmesine yol açan tipik bir kromozom translokasyonu ile tanımlanır. 20. yüzyılın ortalarında keşfedildi ve uzun süre miyeloid löseminin ölümcül ve ultra akut formlarından biri olarak kabul edildi.

Şu anda akut promyelositik lösemi, arsenik trioksit ve trans-retinoik asit gibi tedavilere benzersiz bir yanıt göstermektedir. Bu sayede APL, akut miyeloid lösemi hastalığının en olumlu tahmin edilen ve tedavi edilebilir alt tiplerinden biri haline geldi.

AML'nin bu varyantı için vakaların %70'inde yaşam beklentisi alevlenme olmaksızın 12 yıldır.

Promyelositik lösemi, kemik iliği testleri, kan testleri ve ek sitogenetik çalışmalarla teşhis edilir. En doğru tanısal tablo PCR (polimeraz zincir reaksiyonu) araştırmasıyla elde edilebilir.

Akut monoblastik löseminin özellikleri

Akut monoblastik lösemi, çocuklarda vakaların% 2,6'sında ve yetişkinlerde (çoğunlukla yaşlılarda) vakaların% 6-8'inde ortaya çıkan FAB sınıflandırmasına göre - varyant M5'e göre AML'nin bölgeler arası formuna aittir.

Göstergeler klinik tablo Genel semptomlara daha şiddetli zehirlenme eşlik etse de, pratik olarak akut miyeloid lösemiden farklı değildir. Yüksek sıcaklık bedenler.

Hastalık ayrıca nazofaringeal mukozada nekrotik değişikliklerin baskın olduğu nötropeni belirtileriyle de karakterize edilir ve ağız boşluğu ve ayrıca dil iltihabı.

Hastalığın ana lokalizasyon bölgesi kemik iliğidir, ancak dalakta ve belirli lenf nodu gruplarında genişleme de gözlenir. Gelecekte diş etlerine ve bademciklere sızmanın yanı sıra tümörün iç organlara metastazı meydana gelebilir.

Bununla birlikte, zamanında test yapılması, malign patolojinin saptanması ve modern tedavi rejimlerinin kullanılmasıyla vakaların %60'ında hastanın durumunda önemli bir iyileşme öngörülmektedir.

Eozinofilik löseminin özellikleri

Akut eozinofilik lösemi, eozinofillerin malign transformasyonunun bir sonucu olarak gelişir ve tiroid bezi, uterus, bağırsak, mide, bronşiyal ve nazofarenks kanserinin adenokarsinomunun arka planında ortaya çıkabilir. Bu tip miyeloid lösemi, akut lenfoblastik lösemi (ALL) veya miyeloblastik löseminin doğasında bulunan reaktif eozinofiliye benzer. Bu nedenle, teşhisleri farklılaştırmak için spesifik hücresel kan belirteçleri çalışmalarına başvuruyorlar.

Miyeloid löseminin bu alt tipinin en karakteristik özellikleri kan testinde eozinofil ve bazofil sayısında artış ve karaciğer ve dalak boyutunda artıştır.

Miyelomonositik löseminin özellikleri

Modern onkohematologlar için özellikle endişe verici olan, çeşitleri en sık çocukları etkileyen miyelomonositik lösemi gibi bir AML alt grubudur. Yaşlı nüfus arasında bu tür miyeloid lösemiye yakalanma riski de yüksektir.

Miyelositik lösemi, akut ve kronik bir seyir ile karakterize edilir ve kronik formlardan biri, yaşamın ilk yılından 4 yaşına kadar olan çocukların özelliği olan jüvenil miyelomonositik lösemidir. Bu alt tipin özelliği genç hastalarda görülme sıklığı ve erkek çocuklarda hastalığın daha fazla tercih edilmesidir.

Miyeloid lösemi neden gelişir?

Löseminin kesin nedenleri henüz belirlenmemiş olmasına rağmen, hematolojide kemik iliğinin aktivitesi üzerinde yıkıcı bir etkiye sahip olabilecek belirli bir provoke edici faktörler listesi vardır:

• radyasyona maruz kalma;
• olumsuz çevresel yaşam koşulları;
• tehlikeli üretimde çalışmak;
• kanserojenlerin etkisi;
• diğer kanser türleri için kemoterapinin yan etkileri;
• kromozomal patolojiler – Fanconi anemisi, Bloom ve Down sendromları;
• Epstein-Barr virüsü, lenfotropik virüs veya HIV gibi patolojilerin varlığı;
• diğer immün yetmezlik koşulları;
• hasta bir çocuğun ebeveynlerinin kötü alışkanlıkları, özellikle sigara içmek;
• kalıtsal faktör.

Miyeloid lösemi nasıl ortaya çıkar?

Miyeloid lösemi semptomlarının AML formlarına ve tiplerine bağlı olarak değişmesi nedeniyle, genel klinik göstergelerin semptom kategorisine tahsisi oldukça keyfidir. Kural olarak, ilk uyarı işaretleri bir kan testinin sonuçlarında tespit edilir ve bu da doktoru reçete yazmaya zorlar. ek yöntemler teşhis

Çocuklarda AML

Jüvenil miyelomonositik löseminin bir türüne en duyarlı olan küçük çocuklarda, aşağıdaki belirtiler ebeveynleri uyarmalı ve onları doktora görünmeye zorlamalıdır:

1. Çocuk iyi kilo alamıyorsa;
2. Fiziksel gelişimde gecikme veya sapmalar varsa;
3. Demir eksikliği anemisine bağlı artan yorgunluk, halsizlik, soluk cilt;
4. Hiperterminin varlığı;
5. Sık enfeksiyonlar;
6. Büyümüş karaciğer ve dalak;
7. Periferik şişme Lenf düğümleri.

Elbette yukarıdaki semptomlardan bir veya daha fazlasının varlığı, çocukta kesinlikle jüvenil miyelositik lösemi geliştiği anlamına gelmez, çünkü bu tür göstergeler diğer birçok hastalığın karakteristiğidir. Ancak bildiğiniz gibi, karmaşık hastalıkların tedavisi erken aşamalarda en etkilidir, bu nedenle kan testleri yaptırın ve diğer tedavilerden geçin. teşhis prosedürleri gereksiz olmayacak.

Yetişkinlerde AML

• kronik yorgunluk, genel halsizlik;
• kilo ve iştah kaybı;
• iç kanama eğilimi, morarma, kanama artışı;
• artan kemik kırılganlığı;
• sık baş dönmesi ve titreme;
• bulaşıcı patolojilere karşı dengesizlik;
• mide bulantısı;
• sürekli solgunluk.

Bu semptomların AML'yi belirlemede tek faktör olamayacağı açıktır, bu nedenle kendi kendinize kanser teşhisi koymamalısınız.

AML için teşhis prosedürleri

İlk ve temel teşhis ölçüsü Miyeloid lösemiyi doğrulamak için tam kan testi kullanılır. Belirli kan hücresi gruplarının patolojik çoğalması tespit edilirse, kemik iliği biyopsisi reçete edilir. Dağıtımı belirlemek için kanser hücreleri vücutta kullanılır:

• Röntgen ve ultrason muayeneleri;
• iskelet sintigrafisi;
• bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme.

Kural olarak, tüm teşhis prosedürleri hematoloji ve onkoloji kliniklerinde gerçekleştirilir ve AML tanısı doğrulandığında derhal bir tedavi planı hazırlanır. Patogenezden bu yana (tabii ki) değişik formlar Hastalık hücresel ve moleküler düzeyde farklılık gösterir, hastanın yaşam beklentisinin prognozu tamamen tanının doğruluğuna ve seçilen tedavi yönteminin yeterliliğine bağlıdır.

Terapötik önlemler

Günümüzde miyeloid löseminin tedavisi 4 aşamalı terapötik önlemlerden oluşmaktadır:

1. Bir remisyon periyoduna ulaşmak için mümkün olan en kısa sürede mümkün olduğu kadar çok miyeloid hücreyi yok etmek üzere tasarlanmış yoğun kemoterapi kullanımıyla indüksiyon.
2. Kalan tümör hücrelerini yok etmek ve hastalığın geri dönüş riskini azaltmak için kombine ve ek kemoterapi dozlarının yoğun tedavisi ile konsolidasyon.
3. Merkezi sinir sistemi tedavisi, lösemi hücrelerinin omuriliğe ve beyne ulaşmasını önlemek, metastazı önlemek amacıyla gerçekleştirilir. Lösemi hücreleri merkezi sinir sistemine düşerse, bir dizi radyasyon tedavisi reçete edilebilir.
4. Uzun süreli idame tedavisi için öngörülen uzun bir dönem(bir yıl veya daha fazla) ve hayatta kalan kanser hücrelerini yok etmek amacıyla ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir.

Kemoterapinin yan etkileri

Kemoterapi tedavisinin etkinliğine rağmen, her hasta yüksek dozda kemoterapi kullanmayı kabul etmez, çünkü bu tekniğin önemli bir dezavantajı vardır - yan komplikasyonlar.

1. En yaygın yan etki sitopeninin hematopoietik sürecin (miyelotoksisite) ihlali sonucu geliştiği düşünülmektedir. Büyük tehlike lökopeni oluşumunu temsil eder, çünkü beyaz kan hücrelerinin eksikliği nedeniyle vücut kaybeder bağışıklık koruması hayati tehlike ile ilişkili bulaşıcı hastalıklardan.
2. Vücudun bazen demir elementleriyle aşırı doygun hale geldiği ve iç organlarda ikincil değişikliklere yol açtığı mücadelede, testlerle doğrulanan trombositopeni ve demir eksikliği anemisi (hatta bazen ölümcül) daha az sorun değildir.
3. Sitostatik almak, hastalar tarafından son derece zayıf bir şekilde tolere edilen bulantı ve kusmaya yol açar. Uzun süreli kusma, dehidrasyona ve elektrolit dengesizliğine, anoreksiyaya (tamamen iştah kaybı) ve hatta mide kanamasına yol açar.
4. Yaygın görülen bir yan etki alopesi (kellik), böbreklerde ve kalp kasında hasar, sarılık, mukoza zarında ülserasyon ve diğer semptomlardır. yan komplikasyonlar hastanın yaşına, hastalığın evresine, ilaç kombinasyonuna ve diğer faktörlere bağlı olarak ortaya çıkar.

Lösemiyi yenmek mümkün mü?

Bugün lösemiye karşı tam bir zaferden bahsetmek için henüz çok erken. Ancak hastaların %60'ında yoğun tedavi sonrasında yaşam beklentisinde ortalama en az 5-7 yıl artış olduğu belirtiliyor. Doğru, 60 yaş üstü hastalar için tahminler %10'luk göstergenin üzerine çıkmıyor. Bu nedenle kendi sağlığınıza ciddi anlamda dikkat etmek için yaşlılığa ulaşmayı beklememelisiniz. Geçmek önleyici muayeneler, diyetinizi ve yaşam tarzınızı izleyin ve düzenli olarak kan ve idrar testleri yapın.

eozinofilik lösemi

Rusça ve Latince terimlerin indekslerini içeren Rusça-İtalyanca tıp sözlüğü. - M.: “Russo”. CC Prokopoviç. 2003.

Diğer sözlüklerde “eozinofilik lösemi” nin ne olduğunu görün:

Lösemi - Akut B lenfositik lökoblastik lösemili bir hastanın kemik iliğinin mikro hazırlanması ... Wikipedia

eozinofilik lösemi - (l. eozinofilika) morfolojik substratı ağırlıklı olarak asidofilik granülositler (eozinofiller) tarafından temsil edilen kronik miyeloid lösemi ... Büyük Tıp Sözlüğü

Akut miyeloid lösemi - Akut miyeloid lösemi için kemik iliği yayması. Oklar Auer Taurus'u gösteriyor... Vikipedi

Lösemi - Lösemi, malign klonun kemik iliğinin olgunlaşmamış hematopoietik hücrelerinden kaynaklandığı hematopoietik sistemin heterojen klonal malign (neoplastik) hastalıklarının adıdır. İçindekiler 1 Ders 2 İlkeler ... ... Vikipedi

Lösemi - Lösemi, malign klonun kemik iliğinin olgunlaşmamış hematopoietik hücrelerinden kaynaklandığı hematopoietik sistemin heterojen klonal malign (neoplastik) hastalıklarının adıdır. İçindekiler 1 Ders 2 İlkeler ... ... Vikipedi

Eozinofili - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 HastalıklarDB ... Wikipedia

Kronik miyelositik lösemi - Kronik miyelositik lösemi, bir grup kronik lösemidir; Tümör hücreleri miyeloid serisinin prositik ve sitik öncüllerinin türü. Kronik miyelositik lösemi formlarının çeşitliliği, varlığından kaynaklanmaktadır ... Vikipedi

Eozinofilik granülositler - Eozinofilik granülosit Doku: bağlayıcı Hücre farklılaşmasının tarihi: Zigot → Blastomer → Embriyoblast → Epiblast → Birincil mezoderm hücresi → Prehemangioblast → Hemangi ... Wikipedia

KAN, vücutta dolaşan sıvıdır. kan dolaşım sistemi ve metabolizma için gerekli olan veya metabolik süreçlerden kaynaklanan gazların ve diğer çözünmüş maddelerin taşınması. Kan plazmadan (berrak, soluk bir sıvı) oluşur sarı renk) ve... ... Collier'in Ansiklopedisi

Lökopoez - (lat. lökopoez, lökopoez); löko + gr. poiesis üretimi, eğitim; eşanlamlı: lökogenez, lökositopoez) lökositlerin oluşumu; genellikle kemik iliğinin hematopoietik dokusunda meydana gelir. Lökositopoez (lökopoez) şunları içerir ... ... Wikipedia

KAN - Kanın mikroskobik resmi - büyük sığırlar, deve, at, koyun, domuz, köpek. Kanın mikroskobik resmi - sığır (I>>), deve (II), at (III), koyun (IV), domuz (V), köpek (VI): 1 - ... ... Veteriner ansiklopedik sözlüğü

Web sitemizde size en iyi deneyimi sunmak için çerezleri kullanıyoruz. Bu siteyi kullanmaya devam ederek bunu kabul etmiş olursunuz. İyi

Tanım ve klinik tablo

Hipereozinofilik sendrom, kanda ve kemik iliğinde yüksek eozinofili ve ayrıca iç organların nispeten olgun eozinofiller tarafından infiltrasyonu ile kendini gösterir. Hastaların %90'ından fazlası erkek olup genellikle 20-50 yaş arasıdır. Dünya Sağlık Örgütü hipereozinofilik sendromu miyeloproliferatif bir sendrom olarak sınıflandırıyor

Tüm vakaların kök hücre düzeyinde ortaya çıkmadığının bilincinde olarak, bulaşıcı hastalıklar. Eozinofillerin klonal çoğalmasını sitokinlerin nedensiz aşırı üretiminin neden olduğu reaktif olanlardan ayırmak neredeyse imkansız olabilir. Klonalite belirtisi yoksa (örneğin kromozomal anormallikler), Tanı, -a; m) Hastanın hastalığı ve durumu hakkında anamnez ve kapsamlı muayeneye dayanarak hazırlanan kısa bir tıbbi rapor. Yunanca'dan - tanıma, teşhis, -i; Ve. 1. Enstrümantal ve laboratuvar teknikleri de dahil olmak üzere, kişinin hastalığı tanımasına ve teşhis koymasına olanak tanıyan bir dizi teknik ve yöntem. Yunanca'dan - tanıyabilme yeteneğine sahip. 2. Teşhis, diyaliz, -a; m.periton diyalizi. Karın boşluğuna diyalizat çözeltisi verildiğinde su-aelektrolit ve asit-baz dengesini düzeltmeye ve toksik maddeleri vücuttan uzaklaştırmaya yönelik bir yöntem.

" data-tipmaxwidth = "500" data-tiptheme = "tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose = "1000" data-tipeventout = "mouseout" data-tipmouseleave = "false" class = "jqeasytooltip jqeasytooltip17" id = "jqeasytooltip17" title = " Teşhis">диагноз!} hipereozinofilik sendrom; aksi takdirde eozinofilik lösemi tanısı konur. B. Hipereozinofilik sendromun etiyolojisi bilinmemektedir. Aşırı eozinofil oluşumundan GM-CSF, IL-5 ve IL-7'nin sorumlu olduğu varsayılmaktadır. Belirgin tromboz eğilimine rağmen pıhtılaşma ve fibrinolitik sistemlerde spesifik bir bozukluğa rastlanmadı. B. İç organlarda hasar

Kalp hasarı (vakaların %55-75'i). Biyopsi örnekleri miyokardiyal nekroz odaklarını ve endokardda eozinofil sayısının arttığını ortaya koyuyor. Kalp boşluklarındaki parietal trombüsler tromboembolizmin kaynağı olabilir. Eozinofili başlangıcından yaklaşık 2 yıl sonra mitral ve triküspid yetmezlik ve restriktif kardiyomiyopati ile birlikte endomiyokardiyal fibrozis gelişir.

Sinir sistemine verilen hasar (vakaların% 40-70'i) serebral emboli, ensefalopati ve duyusal nöropati ile kendini gösterir. Biyopsi örneklerinde yalnızca spesifik olmayan değişiklikler tespit edilir.

Akciğer tutulumu (vakaların %40-50'si) genellikle uzun süreli, verimsiz bir öksürük olarak kendini gösterir. Kalp yetmezliği ve pulmoner emboli olmadığında solunum fonksiyon testleri değişmez. Radyografilerde hastaların sadece %20'sinde fokal veya yaygın akciğer hasarı tespit edilir. Hipereozinofilik sendromlu bronşiyal astım nadirdir.

Deri ve mukoza zarlarında hasar - Ürtiker; Ve. Isırgan otu yanıklarına benzer şekilde ciltte kaşıntılı kabarcıkların ortaya çıkması ve kaybolmasıyla birlikte ortaya çıkan alerjik bir hastalık.

" data-tipmaxwidth = "500" data-tiptheme = "tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose = "1000" data-tipeventout = "mouseout" data-tipmouseleave = "false" class = "jqeasytooltip jqeasytooltip10" id = "jqeasytooltip10" title = " Kurdeşen">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

" data-tipmaxwidth = "500" data-tiptheme = "tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose = "1000" data-tipeventout = "mouseout" data-tipmouseleave = "false" class = "jqeasytooltip jqeasytooltip3" id = "jqeasytooltip3" title = " Quincke'nin ödemi">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

Diğer organlara zarar. Hastaların %40'ında dalak büyümüştür. Artralji ve efüzyon meydana gelir. İltihaplanma veya şişme nedeniyle küçük kan damarlarından dokulara veya vücut boşluklarına sızan sıvı

" data-tipmaxwidth = "500" data-tiptheme = "tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose = "1000" data-tipeventout = "mouseout" data-tipmouseleave = "false" class = "jqeasytooltip jqeasytooltip7" id = "jqeasytooltip7" title = " Efüzyon">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

rockolit, kronik aktif hepatit. Enfeksiyonun neden olduğu inflamatuar karaciğer hastalığı. ajanlar, bazı ilaçlar, endüstriyel ve diğer zehirler; sarılık, dışkıda renk değişikliği, hemorajik döküntü ve bazen burun kanaması eşlik eder. > Yunancadan. hepar (hcpatos) - karaciğer.

" data-tipmaxwidth = "500" data-tiptheme = "tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose = "1000" data-tipeventout = "mouseout" data-tipmouseleave = "false" class = "jqeasytooltip jqeasytooltip8" id = "jqeasytooltip8" title = " Hepatit">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).!}

A. Eozinofilik lösemi, hipereozinofilik sendromdan kemik iliğinde artan blast içeriği ve kromozomal anormallikler nedeniyle farklılık gösterir.

B. Diğer miyeloproliferatif hastalıklar. Hipereozinofilik sendroma nadiren şiddetli miyelofibroz ve diğer hücre soylarının hiperplazisi eşlik eder.

B. Diğer hemoblastozlar, özellikle eozinofilili akut miyelomonoblastik lösemi, T hücreli lenfomalar, Lenfogranülomatozis, -a; m.Lenf düğümlerinde özel malign hücrelerin (Reed-Berezovsky-Sternberg hücreleri) üretildiği bir lenfoma formu (lenfatik sistem tümörleri); Kural olarak, 10 yaşından sonra gelişir, en yüksek görülme sıklığı 20-29 yaşlarında ve 55 yaşından sonra erkeklerde daha sık görülür. Syn: Hodgkin hastalığı.

" data-tipmaxwidth = "500" data-tiptheme = "tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose = "1000" data-tipeventout = "mouseout" data-tipmouseleave = "false" class = "jqeasytooltip jqeasytooltip15" id = "jqeasytooltip15" title = " Lenfogranülomatoz">лимфогранулематоз и другие.!}

D. Tek tek organlara zarar veren eozinofiliye, sıklıkla hipereozinofilik sendromda gözlenen çoklu organ hasarı eşlik etmez.

D. Churg-Stroe sendromu sistemik bir vaskülittir. Küçük kan damarlarının iltihabı, genellikle inf. ve enf.-alerjik. küçük hemorajik döküntüler (cilt damarlarına zarar veren), karın ağrısı (karın organlarının damarlarına zarar veren) vb. ile kendini gösteren hastalıklar (örneğin romatizma, sepsis, tifüs vb.) o Lat'tan . damar - damar.

" data-tipmaxwidth = "500" data-tiptheme = "tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose = "1000" data-tipeventout = "mouseout" data-tipmouseleave = "false" class = "jqeasytooltip jqeasytooltip6" id = "jqeasytooltip6" title = " Vaskülit">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг !} kan damarları. Bazen tek fark, hipereozinofilik sendromda genellikle bronşiyal astımın bulunmamasıdır.

Eozinofilik Lösemi

(l. eozinofilika) morfolojik substratı ağırlıklı olarak asidofilik granülositler (eozinofiller) tarafından temsil edilen kronik miyeloid lösemi.

Tıbbi terimler. 2012

Ayrıca sözlüklerde, ansiklopedilerde ve referans kitaplarında yorumlara, eş anlamlılara, kelimenin anlamlarına ve Rusça'da EOSİNOFİLİK LÖSEMİNİN ne olduğuna bakın:

• LÖSEMİ Popüler Tıp Ansiklopedisinde:
  - hematopoietik dokuda, diğer organlarda ve dolaşımdaki kanda artan sayıda bulunan patolojik olarak değiştirilmiş (olgunlaşmamış) lökositlerin ilerleyici çoğalması; sınıflandırmak...
• LÖSEMİ Tıp Sözlüğünde:
  
• LÖSEMİ
  Lösemi (lösemi) - sistemik hastalık normal kemik iliği hematopoezinin daha az farklılaşmış ve işlevsel olarak aktif hücrelerin çoğalmasıyla değiştirilmesiyle karakterize edilen kan - erken...
• LÖSEMİ Tıbbi açıdan:
  (lökozis; lök- + -osis; eş anlamlı: eskimiş lösemi, eskimiş lösemi) - yaygın isim Hematopoietik hücrelerden kaynaklanan ve onları etkileyen tümörler...
• LÖSEMİ Büyük Ansiklopedik Sözlük'te:
  (lösemi lösemi), kemik iliğine zarar veren ve normal hematopoetik filizlerin yer değiştirmesiyle birlikte hematopoietik dokunun tümör hastalıkları, lenf düğümleri ve dalağın genişlemesi, ...
• LÖSEMİ büyük Sovyet ansiklopedisi, TSB:
  (Yunanca lökos'tan - beyaz), lösemi, lösemi, hematopoietik dokunun tümör sistemik hastalığı. L. ile ifade edilen bir hematopoez bozukluğu ortaya çıkar ...
• Eozinofilik
  boyamak kolay...
• LÖSEMİ Ansiklopedik Sözlük'te:
  a, m., tatlım Lösemiyle aynı; ayrıca bkz. ALEAKEMIA. Lösemik - karakterize edilen...
• LÖSEMİ Ansiklopedik Sözlük'te:
  LEUKO3, -a, m.Hemapoietik dokunun tümör hastalığı. II sıfat lösemik...
• LÖSEMİ Büyük Rus Ansiklopedik Sözlüğünde:
  LEUIOSIS (lösemi, lösemi), kemik iliğine zarar veren ve normal hematopoetik filizlerin yer değiştirmesiyle birlikte hematopoetik doku tümör hastalıkları, lenfatik dokuda artış. düğümler ve...
• LÖSEMİ Collier'in Sözlüğünde:
  (lösemi), belirli hematopoietik hücrelerin kötü huylu hücrelere dönüşmesiyle karakterize edilen ve sınırsız üremenin normal kemik hücrelerinin yerini almasına yol açan bir grup hastalık ...
• LÖSEMİ Zaliznyak'a göre Tam Vurgulu Paradigma'da:
  leuko"z, leuko"zy, leuko"za, leuko"çağrı, leuko"zu, leuko"zam, leuko"z, leuko"zy, leuko"zom, leuko"zami, leuko"ze, ...
• LÖSEMİ Yeni Yabancı Kelimeler Sözlüğünde:
  (gr. lökos beyaz) aksi takdirde lösemi, lösemi - kan elemanlarının aşırı çoğalması ve bunların tutulmasıyla birlikte karakterize edilen hematopoietik sistemin bir hastalığı ...
• LÖSEMİ Yabancı İfadeler Sözlüğünde:
  [aksi takdirde lösemi, lösemi, kan elemanlarının aşırı çoğalması, olgunlaşmalarında gecikme, yapı değişiklikleri ile birlikte karakterize edilen hematopoietik sistemin bir hastalığıdır...
• LÖSEMİ Rusça Eş Anlamlılar sözlüğünde:
  aleukemia, lösemi, hastalık, hastalık, lösemi, lenfadenoz, ...
• LÖSEMİ Efremova'nın Rus Dilinin Yeni Açıklayıcı Sözlüğünde:
  
• LÖSEMİ Lopatin'in Rus Dili Sözlüğünde:
  lökoz, ...
• LÖSEMİ tam dolu yazım sözlüğü Rus Dili:
  lösemi,...
• LÖSEMİ Yazım Sözlüğünde:
  lökoz, ...
• LÖSEMİ Ozhegov'un Rus Dili Sözlüğünde:
  hematopoietik tümör hastalığı
• LÖSEMİ Modern açıklayıcı sözlük, TSB:
  (lösemi, lösemi), kemik iliğine zarar veren ve normal hematopoetik filizlerin yer değiştirmesi, genişlemiş lenf düğümleri ve ...
• LÖSEMİ Ephraim'in Açıklayıcı Sözlüğünde:
  lösemi m.Kanın yapısı, özellikleri ve oranındaki değişikliklerle karakterize edilen hematopoietik sistem hastalığı ...
• LÖSEMİ Efremova'nın Yeni Rus Dili Sözlüğünde:
  m.Kanın yapısı, özellikleri ve oranındaki değişikliklerle karakterize edilen hematopoietik sistem hastalığı ...
• LÖSEMİ Rus Dilinin Büyük Modern Açıklayıcı Sözlüğünde:
  m.Kan elemanlarının yapısı, özellikleri ve oranındaki değişikliklerle karakterize edilen hematopoietik sistem hastalığı; Lösemi, kan kanseri,...
• EOSİNOFİLİK FASİT Tıp Sözlüğünde:
  
• AKUT LÖSEMİ Tıp Sözlüğünde:
  
• EOSİNOFİLİK FASİT Büyük Tıp Sözlüğünde:
  Eozinofilik fasiit, eozinofili arka planında ortaya çıkan skleroderma benzeri cilt değişiklikleriyle karakterize bir hastalıktır. Etiyoloji ve risk faktörleri - Akut enfeksiyonlar - ...
• AKUT LÖSEMİ Büyük Tıp Sözlüğünde:
  Akut lösemi hematopoietik sistemin malign bir hastalığıdır; morfolojik substrat - güç hücreleri. Sıklık. Erkeklerde 100.000 kişi başına 13,2 vaka...
• ADRENALİN İLE EOSİNOFİLİK TESTİ Tıbbi açıdan:
  gösterge niteliğinde araştırma yöntemi işlevsel durum adenohipofiz ve adrenal korteks, normal durumlarında asidofil içeriğinin olduğu gerçeğine dayanarak ...
• LOKAL Eozinofilik Test Tıbbi açıdan:
  bkz. Test "cilt...
• EOSİNOFİLİK ENDEKS Tıbbi açıdan:
  kemik iliğinde asidofilik granülositlerin (eozinofiller) olgunlaşmasının bir göstergesi, bu da genç hücre sayısının sayıya oranıdır ...
• "CİLT PENCERESİ" TESTİ (ÖZET: EOSİNOFİLİK TESTİ YEREL) Tıbbi açıdan:
  alerjik cilt testi küçük bir cam parçasından alınan bir baskının hücresel bileşimindeki eozinofilik granülositlerin yüzdesindeki değişikliğin belirlenmesinden oluşur...
• Eozinofilik Monositoz Tıbbi açıdan:
  (monositoz eozinofilika) bkz. Monosit eozinofilik ateş ...
• MİYELODİSPLASTİK SENDROM Tıp Sözlüğünde:
  Miyelodisplastik sendrom (MDS) - grup patolojik durumlar pansitopeni ile kendini gösteren, tüm filizlerde bozulmuş hematopoez ile karakterizedir. MDS sıklıkla akut hale dönüşür...
• ALERJİK RİNİT Tıp Sözlüğünde:
  Alerjik rinit - İltihaplı hastalık burun tıkanıklığı, hapşırma, kaşıntı, burun akıntısı, mukoza zarının şişmesi ile birlikte burun akıntısı şeklinde bir dizi semptomla kendini gösterir...
• SKLERODERMA SİSTEMİK Tıp Sözlüğünde:
  
• ÇÖLYASYA Tıp Sözlüğünde.
• KRONİK MİYELÖKEMİ Tıp Sözlüğünde:
  Kronik miyeloid lösemi (KML), monosit ve granülosit kökenli hücrelerin çoğalması ve periferik kandaki lökosit sayısının 50x109/li'ye kadar artmasıyla karakterize edilir. ...
• SARIHUMMA Tıp Sözlüğünde:
  Sarı humma, hemorajik sendrom, kardiyovasküler sistem, karaciğer ve böbreklerde hasar ile karakterize akut bulaşıcı bir hastalıktır. Etiyoloji. Etken madde sarıdır…
• KRONİK LENFOLEUKEMİ Tıp Sözlüğünde:
  Kronik lenfositik lösemi (KLL), aşağıdakilerle karakterize edilir: keskin artış kandaki, lenf düğümlerindeki, dalaktaki, karaciğerdeki olgun lenfoid hücrelerin sayısı. Tümörün kaynağı progenitör hücredir...
• ROMATİK HASTALIKLAR Tıp Sözlüğünde.
• APLASTİK ANEMİ Tıp Sözlüğünde:
  Aplastik anemi, kemik iliğinin hematopoetik fonksiyonunun inhibisyonuna bağlı olarak periferik kanda pansitopeni ile karakterize edilen bir grup patolojik durumdur. Sınıflandırma - Konjenital…
• EOSİNOFİLİK PNÖMONİ Tıp Sözlüğünde:
  Eozinofilik pnömoni, akciğer dokusunun eozinofilik infiltrasyonu ve periferik kan ve/veya BOS'ta eozinofili ile karakterize bir grup hastalıktır. Baskın yaş…
• HAMİLELİK SONRASI DÖNEM Tıp Sözlüğünde.
• GIDA ALERJİSİ Tıp Sözlüğünde:
  Gıda alerjileri, belirli gıdaların tüketimiyle ilişkili olarak aşırı duyarlılık reaksiyonlarının neden olduğu, düzenli olarak ortaya çıkan semptomlardır. Gerçek gıda alerjileri yaklaşık olarak tespit edilir.
• HİPOVİTAMİNOZ VE HİPERVİTAMİNOZ E Tıp Sözlüğünde:
  E Vitamini (tokoferoller), birçok bitkisel yağda bulunan, yağda çözünen bir vitamin grubudur; doymamış lipitleri koruyun hücre zarları oksidasyondan. İçerik …
• GASTRİT Tıp Sözlüğünde:
  Gastrit, mide mukozasının, belirgin bir inflamatuar reaksiyona sahip bir lezyonudur. akut seyir veya morfofonksiyonel yeniden yapılanma ile ...
• ÇÖLYASYA Büyük Tıp Sözlüğünde.
• SKLERODERMA SİSTEMİK Büyük Tıp Sözlüğünde:
  Sistemik skleroderma (SSc) yaygın bir hastalıktır bağ dokusu ciltte fibröz-atrofik değişikliklerin baskın olduğu bağ dokusunun sistemik ilerleyici düzensizliğinin bir sonucu olarak ortaya çıkan...

Kronik lösemi her şeyden önce karmaşıktır patolojik süreç Bu sırada hücrelerin olgunlaşma algoritması bozulur.

Kan kanseri yavaş yavaş, ortalama 10-15 yıl içinde gelişir. Hastalığın başlangıcı belli olmayabilir ancak ilerledikçe kendini hissettirir.

Evet ve bu çok çeşitli şekillerde oluyor. Tümör hücrelerinin farklılaşması ve uzun süreli gelişimi, kronik löseminin temel özellikleridir.

• Sitedeki tüm bilgiler yalnızca bilgilendirme amaçlıdır ve bir eylem kılavuzu DEĞİLDİR!
• Size DOĞRU TEŞHİS verebiliriz sadece DOKTOR!
• Sizden kendi kendinize ilaç vermemenizi rica ediyoruz, ancak bir uzmandan randevu alın!
• Size ve sevdiklerinize sağlık! Pes etme

Belirtiler

Açık erken aşama lösemi, aşağıdakiler meydana gelebilir:

• zayıflık ve ağrı;
• dalağın boyutunda artış;
• genişlemiş lenf düğümleri kasık bölgesi, koltuk altlarında, boyunda.

Hastalık ilerledikçe semptomlar değişir. Sürecin kendisi gibi, daha karmaşık ve acı verici hale gelirler.

Daha sonra aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:

• hızlı ve karşı konulmaz yorgunluk;
• baş dönmesi;
• yüksek vücut ısısı;
• terleme, özellikle gece terlemeleri;
• diş eti kanaması;
• anemi;
• hipokondriyumdaki ağırlık;
• hızlı kilo kaybı;
• iştah kaybı;
• karaciğer büyümesi.

Son aşamalar frekansla karakterize edilir bulaşıcı hastalıklar ve trombozun ortaya çıkışı.

Teşhis

Tam ve derin bir teşhis için modern tıp, farklı yöntem ve yönlerin kullanıldığı bütün bir süreci temsil eder. Hepsi laboratuvar araştırmalarına dayanmaktadır.

Başlangıç ​​​​olarak bir kan testi yapılır, çünkü hastanın hastalığının tam resmini gösteren bu prosedürdür.

Teşhis bu bilgilere dayanmaktadır. Kronik lösemide trombosit ve kırmızı kan hücrelerinin sayısı düşük, beyaz kan hücrelerinin sayısı ise normalden fazladır.

Sonrasında biyokimyasal analiz, kan resmi arızayla ilgili tüm detayları gösterecektir farklı organlar ve onların sistemleri. Daha sonra bir delme işlemi gerçekleştirilir.

Bu süreç iki aşamadan oluşur:

• kemik iliği delinmesi. Bu prosedürün sonuçlarına göre tanı ve olası tedavi yöntemleri doğrulanır.
• delik omurilik . Bu süreç tümör hücrelerinin tanımlanmasına yardımcı olur çünkü bunlar hızla spesifik olarak yayılır. Beyin omurilik sıvısı. Sonucun alınmasının ardından kemoterapi tedavi programı oluşturulur çünkü hastalarda vücudun özellikleri ve hastalığın ona etkisi farklılık gösterir.

Hastalığın türüne göre immünositokimya, genetik çalışmalar, sitokimya, Röntgen çalışmaları(lösemi nedeniyle eklem ve kemiklerin zarar görmesi durumunda), CT tarama(lenf düğümlerinin analizi için karın boşluğu), MRI (omurilik ve beynin incelenmesi), ultrason

sınıflandırma

Miyelomonositik

Miyelomonositik lösemi, patlama hücrelerinin granülositler veya monositlerin temelini oluşturabildiği miyelomonoblat lösemi türlerinden biridir.

Bu tip çocuklarda ve yaşlılarda daha yaygındır.

Bu hastalıkla birlikte kansızlık daha belirgin bir şekilde kendini gösterir. Sürekli yorgunluk, solgunluk ve vücudun fiziksel aktiviteye karşı tahammülsüzlüğü, kanama ve morarma ana özellikleridir. Ayrıca miyelomonositik lösemi, nörolösemiye (merkezi sinir sistemi bozukluğu) yol açabilir.

Miyeloblastik

Görünümün nedeni henüz olgunlaşmamış kemik iliği hücrelerindeki DNA kusurudur. Aynı zamanda, modern doktorlar ana nedeni isimlendiremezler, çünkü bu hastalığın ortaya çıkışı genellikle radyasyonun, benzen zehirlenmesinin, kirliliğin bir sonucu olabilir. dış ortam. Bu tip insanlarda ortaya çıkabilir farklı yaşlarda, ama o akut form yetişkinlerde daha sık görülür.

Miyeloid lösemi, artık stabil bir şekilde çalışamayan olgunlaşmamış hücrelerin kontrolsüz gelişimine yol açar. burada olgun hücreler her türlü kan azalır. Bu tür kendi alt türlerine ayrılmıştır.

monositik

Monositik lösemi, monositik hücre sayısının arttığı bir tümör sürecidir. ana özellik Bu tip anemi çok uzun bir süre tek semptom olarak kalabilmektedir. Genellikle bu tür lösemi 50 yaşın üzerindeki kişilerde veya yaşamlarının ilk yılındaki çocuklarda görülür.

Monositik lösemili hastalarda bazen yaygın damar içi pıhtılaşma meydana gelir. Bu durumda karaciğer ve lenf düğümlerinde neredeyse hiç büyüme olmaz ancak dalağın boyutu artabilir.

Megakaryositik

Megakaryositik lösemi, patlama hücrelerinin megakaryoblastlar olduğu bir lösemi türüdür. Bu tür oldukça nadirdir. Genellikle "hemorajik trombositemi" olarak adlandırılır, ancak hastalarda kanama her zaman bulunmaz. Daha sıklıkla aşırı aktif kan trombositozu ile karakterizedir.

Down sendromlu çocuklarda, 3 yaşın altındaki çocuklarda ve yetişkinlerde yaygındır.

Miyelositik soy klonalite ile karakterize edilir. Bu nedenle dalak sıklıkla büyür, diş etlerinde kanama, burun kanaması, solgunluk ve şiddetli yorgunluk, nefes darlığı, bulaşıcı hastalıklara karşı direncin düşük olması ve kemik ağrıları görülür.

Eozinofilik

Türün adı eozinofilik lösemiye eozinofil sayısını artırma sürecinin eşlik ettiğini söylüyor. Hipereozinofilik sendrom, bronşiyal astım, ürtiker, dermatoz, eozinofilik kemik granülomu bu hastalığa neden olabilir. Çocuklarda eozinofilik lösemi, yüksek vücut ısısı, kandaki lökosit ve eozinofil sayısında artış, dalak ve karaciğer boyutunda artış ile ortaya çıkar.

Lenfatik

Lenfatik lösemi – kanser Lenfatik dokunun etkilendiği yer. Tümör çok yavaş gelişir ve hematopoez süreci ancak geç aşamalar. Bu tür lösemi en sık 50 yaş üstü kişilerde görülür.

İlk semptom büyümüş lenf düğümleridir.

Dalak da oldukça genişler. Genel halsizlik, bulaşıcı hastalıkların sıklığı ve ani kilo kaybı da lenfatik löseminin belirtileridir.

Kronik lösemi tedavisi

Şu soru ortaya çıkıyor: Kronik lösemi - hastalık geçiyor mu, geçmiyor mu?
Löseminin tedavisi tipine, risk grubuna ve evresine göre yapılmaktadır.
Gruplar hücresel değişikliklere, hastalık sürecinin dağılımına ve semptomlara göre belirlenir. Düşük risk altındaki kişilere sıralı tedavi uygulanmaz. Dikkatli bir gözleme tabi tutulurlar. Ancak löseminin komplikasyonları veya ilerlemesi durumunda tedavinin son derece gerekli olduğu belirlendi.

Orta dereceli veya yüksek grup Belirgin belirtileri olmayan riskler de tedaviye tabi değildir. Terapi yalnızca hastalığın semptomları geliştiğinde reçete edilir.

Kemoterapi Klorambusil kullanılarak gerçekleştirilir.

Bir hastada yan etkiler ortaya çıkarsa bu antitümör ilacının yerine Siklofosfamid kullanılabilir. Steroid ilaçlar daha az sıklıkla kullanılmaktadır. Bazı hastalar kombinasyon kemoterapisine tabi tutulur.

Farklı kombinasyonlarda kullanılan antitümör ilaçlar, tümör hücrelerini yok eder.

Kemoterapi iki aşamaya ayrılır:

• indüksiyon tedavisi. Bu aşama 4-6 haftalık süreçte oldukça yoğundur. Tedaviye devam edilmezse indüksiyon tedavisinin neden olduğu remisyon ortadan kalkabilir;
• konsolidasyon terapisi. Patolojik hücrelerin yok edilmesi amaçlanır. Bu dönemde hasta vücudun tedaviye direncini azaltan ilaçlar alır.

Kemik iliği nakli kronik lösemi tedavisinde önemli bir rol oynamaktadır.

Üretilen hücreler radyasyonla yok edilir ve yenileri donörden alınan sağlıklı hücrelerle birlikte verilir. Günümüzde yeni bir teknik popülerdir; tümör hücrelerinin sağlıklı dokuya zarar vermeden yok edildiği monoklonal antikorların kullanıldığı biyoimmünoterapi.

Tahmin etmek

Miyelomonositik lösemi için Hastalığın sonucu genellikle olumludur, çocukların %60'ı iyileşir.

Sahip olan insanlar miyeloblastik lösemi uygun tedavi olmadan ölürler. Ancak modern ekipman ve teknikler, türün türüne, yaşına ve durumuna bağlı olarak hayatta kalma şansı verebilir. Genel durum. Şimdi %50-60 iyileşiyor. Yaşlı insanlar için hayatta kalma istatistikleri çok daha kötü.

Lenfoid lösemi tedavisi oldukça zordur. Ana aşamalar bu türün sınıflandırmasına bağlıdır. Ancak genel olarak hastaların %60-70'i iyileşir.

Monositik lösemi tedavi edilebilir ama oldukça zordur. Polikemoterapi veya kemik iliği nakli kullanıldığında hayatta kalma şansı artar.

Megakaryositik lösemi en ağır türlerden biridir. Pediatrik hastaların neredeyse yarısı hayatta kalamıyor. Yetişkinlerde iyileşenlerin sayısı çok daha azdır. Down sendromlu çocuklarda löseminin bu türü neredeyse her zaman tedavi edilebilir.

Teşhis konulan hastalar lenfatik lösemi Doğru tedavi yöntemleriyle ortalama 5-6 yıl, hatta bazen 10-20 yıl yaşıyorlar ama bunun sonucunda zatürre, anemi ve sepsis nedeniyle ölüyorlar. Lenfositik lösemi yetişkinlerde nadir görülür, ancak çocuklarda lösemilerin yarısını oluşturur. Bu tip tedavi edilebilir.