سندرم Charge-Strauss یک التهاب گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک است که با پانانژیت سگمنتال نکروزان سیستمیک عروق کوچک (شریان ها و ونول ها) همراه با ارتشاح اطراف عروقی ائوزینوفیلیک مشخص می شود. تغییرات در رگ‌های خونی و اندام‌ها منجر به تشکیل ارتشاح‌های ائوزینوفیلیک متعدد در بافت‌ها و اندام‌ها می‌شود (به ویژه در بافت ریه) با تشکیل بعدی گرانولوم های اطراف عروقی.
همهگیرشناسی
کافی بیماری نادرتنها یک پنجم کل واسکولیت های گروه پلی آرتریت ندوزا را تشکیل می دهد. در میانسالان بیشتر دیده می شود، اما مواردی در کودکان و افراد مسن گزارش شده است.
علائم سندرم شارژ استراس
علائم اولیه بیماری با واکنش های آلرژیک التهابی مشخص می شود: رینیت، آسم. بعداً ائوزینوفیلی، پنومونی ائوزینوفیلیک (نفوذهای ریوی ائوزینوفیلیک "فرار"، سندرم انسدادی شدید برونش) و گاستروانتریت ائوزینوفیلیک ایجاد می شود. مرحله توسعه یافته تحت سلطه است تظاهرات بالینیواسکولیت سیستمیک: مونو و پلی نوریت محیطی، مختلف بثورات پوستی، شکست دستگاه گوارش(درد شکمی، تهوع، استفراغ، اسهال، خونریزی کمتر، سوراخ شدن، آسیت ائوزینوفیلیک). درگیری مفاصل ممکن است به صورت آرترالژی یا آرتریت ظاهر شود، شبیه به پلی آرتریت ندوزا. آسیب کلیه بسیار نادر و خوش خیم است، اما ایجاد نفریت کانونی که منجر به فشار خون می شود، امکان پذیر است.
آسیب شناسی قلب در بیش از نیمی از بیماران رخ می دهد و شایع ترین علت مرگ است. طیف ضایعات بسیار متنوع است - اغلب تشخیص داده می شود کروناریت، اغلب با انفارکتوس میوکارد، و همچنین میوکاردیت (10-15٪)، کاردیومیوپاتی متسع (14.3٪)، پریکاردیت انقباضی، فیبروپلاستیک جداری لوفلر (اندوکاردیت فیبروپلاستیک جداری (که توسط اندوکاردیت فیبروپلاستیک مشخص می شود. آسیب به عضلات پاپیلاری و آکوردا، نارسایی دریچه‌های میترال و سه لتی، تشکیل ترومب‌های دیواری همراه با عوارض ترومبوآمبولیک بعدی). نارسایی احتقانی قلب در 20-30 درصد بیماران ایجاد می شود. اندوکاردیت عفونی احتمالی
تشخیص سندرم Charge-Strauss
یک شاخص آزمایشگاهی مشخصه سندرم Charge-Strauss هیپرائوزینوفیلی خون محیطی (> 10 9 لیتر) است، اما عدم وجود آن مبنایی برای رد این تشخیص نیست. ارتباط بین سطح ائوزینوفیلی و شدت علائم بیماری ایجاد شده است.
سایر پارامترهای آزمایشگاهی - کم خونی نورموکرومیک نورموسیتیک، لکوسیتوز، افزایش ESR و غلظت پروتئین واکنشی C(SRB). تغییر معمولی افزایش سطح سرمی ANSA است، به ویژه آنهایی که با میلوپراکسیداز واکنش می دهند، برخلاف مشخصه ANSA گرانولوماتوز Wegener.
EchoCG برای تشخیص ضایعات قلبی بسیار موثر است.
معیارهای طبقه بندی برای سندرم شارژ استراس (Masi A. et al., 1990)
- آسم - مشکل در تنفس یا خس خس منتشر هنگام بازدم.
- ائوزینوفیلی - محتوای ائوزینوفیل بیش از 10٪ از کل لکوسیت ها.
- سابقه آلرژی - سابقه آلرژیک نامطلوب به شکل تب یونجه، رینیت آلرژیک و سایر واکنش های آلرژیک، به استثنای عدم تحمل دارو.
- مونونوروپاتی، مونونوروپاتی متعدد، یا پلی نوروپاتی از نوع دستکشی یا جورابی.
- انفیلترات ریوی، انفیلترات ریوی مهاجر یا گذرا هستند که با معاینه اشعه ایکس تشخیص داده می شوند.
- سینوزیت - درد در سینوس های پارانازال یا تغییرات رادیوگرافی.
- ائوزینوفیل های خارج عروقی - تجمع ائوزینوفیل ها در فضای خارج عروقی (طبق نمونه برداری).
وجود 4 معیار یا بیشتر در یک بیمار امکان تشخیص "سندرم Charge-Strauss" را فراهم می کند (حساسیت - 85٪، ویژگی - 99٪).
تشخیص افتراقی شامل پلی آرتریت ندوزا (آسم و بیماری ریوی آتیپیک)، گرانولوماتوز وگنر، پنومونی ائوزینوفیلیک مزمن و سندرم هیپرائوزینوفیلیک ایدیوپاتیک است. سندرم هیپرائوزینوفیلیک ایدیوپاتیک با بیشتر مشخص می شود سطح بالاائوزینوفیل ها، عدم وجود آسم برونش، سابقه آلرژی، ضخیم شدن اندوکارد بیش از 5 میلی متر با ایجاد کاردیومیوپاتی محدود کننده، مقاومت به درمان با گلوکوکورتیکوئیدها. با گرانولوماتوز Wegener، تغییرات نکروزه در اندام های گوش و حلق و بینی با حداقل ائوزینوفیلی و آسیب مکرر کلیه ترکیب می شود. آلرژی و آسم برونشبر خلاف سندرم شارژ استراس، بیشتر از جمعیت رخ نمی دهد.
درمان سندرم شارژ استراس
اساس درمان گلوکوکورتیکوئیدها است. پردنیزولون با دوز 40-60 میلی گرم در روز تجویز می شود، قطع دارو زودتر از یک سال پس از شروع درمان امکان پذیر است. اگر درمان با پردنیزولون به اندازه کافی مؤثر نباشد یا با یک دوره شدید و به سرعت پیشرونده باشد، از سیتواستاتیک استفاده می شود - سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین.
جلوگیری
با توجه به ناشناخته بودن علت واسکولیت، پیشگیری اولیهانجام نمی شوند.
پیش آگهی سندرم شارژ استراس
پیش آگهی سندرم Charge-Strauss به درجه نارسایی تنفسی، ماهیت اختلالات قلبی، فعالیت و عمومی شدن واسکولیت بستگی دارد. با درمان کافی، میزان بقای 5 ساله 80٪ است.
سندرم شارژ - بیماری مادرزادی، مشخص شده است آسیب شناسی های مادرزادیتوسعه اندام های مختلف یا در نتیجه توسعه می یابد جهش ژنتیکی(جهش ژن CHD7)، یا تحت تأثیر عوامل خارجی.
شما سندرم شارژ و سندرم شارژ اشتراوس را با هم اشتباه می گیرید.
مخفف CHARGE
- C-coloboma (coloboma);
- H - نقص شنیداری (آسیب شناسی قلب)؛
- A-atresia choanae (آترزی choanal);
- R- تاخیر در رشد و توسعه.
- G - ناهنجاری تناسلی - آسیب شناسی اندام تناسلی.
- E - ناهنجاری گوش - آسیب شناسی گوش؛
معیارهای طبقه بندی
اینها 6 تظاهرات اصلی هستند: آسم، ائوزینوفیلی بیش از 10٪، مونو یا پلی نوروپاتی، ارتشاح ریوی فرار، سینوزیت، ائوزینوفیلی بافت خارج عروقی (کالج روماتولوژی آمریکا، 1990). اگر بیمار چهار علامت از این شش علامت را نشان دهد، حساسیت تشخیصی بیش از 85٪ و ویژگی 99.7٪ است. مکان مرکزی توسط آسم برونش اشغال شده است که به پزشک اجازه می دهد تا در میان سایر تظاهرات واسکولیت سیستمیک حرکت کند.
مرفولوژی
تغییرات پاتولوژیک در بافت ریه به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است.
کوتین و کوردیه
داده های محدودی در مورد تغییرات پاتولوژیک در پارانشیم ریوی ارائه می دهد. این تغییرات گسترده و متغیر هستند. بارزترین آنها تغییرات نکروزه و تشکیل حفره است. در بسیاری از رگ‌ها، لخته‌های خون و نواحی خونریزی تشخیص داده می‌شوند مراحل پایانیتشخیص تکثیر بافت همبند اسکار تغییرات بافتی در SSF با ترکیبی از گرانولوم نکروزان، واسکولیت عروق کوچک و متوسط و همچنین ایجاد پنومونی ائوزینوفیلیک مشخص می شود. در بیمارانی که درمان نشدند داروهای استروئیدیانفیلترات ائوزینوفیلیک گسترده، عمدتا بینابینی و اطراف عروقی تشخیص داده می شود.
گرانولومای التهابی نکروزان به ندرت در این فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود. گرانولوم با ظاهر یک ناحیه نکروزه مشخص می شود که توسط هیستوسیت های اپیتلیال احاطه شده است. این نوع گرانولوم معمولاً با محتوای قابل توجه ائوزینوفیل ها و کریستال های Charcot-Leyden مشخص می شود. گرانولوم های سارکوئید مانند نیز در یک تصویر مورفولوژیکی رنگارنگ مشاهده می شوند. یکی دیگر از ویژگی های تعیین کننده واسکولیت سیستمیک اولیه در SSF است تغییرات مورفولوژیکیدر دیواره رگ های خونی شریان‌ها و وریدهای کوچک در این فرآیند دخالت دارند، دیواره‌های عروق با سلول‌ها نفوذ می‌کنند، ظهور ائوزینوفیل‌ها و سلول‌های غول‌پیکر از اهمیت تشخیصی افتراقی برخوردار است. واکنش التهابی در مراحل مختلف توسعه خود است، بنابراین، علاوه بر واکنش های مرحله حاد، نتایج آنها به شکل تغییرات اسکلروتیک سیکاتریسیال در عروق و بافت ریه مشاهده می شود. تصویر مورفولوژیکی با تغییرات در برونش ها و برونشیول ها، که مشخصه آسم برونش است، تکمیل می شود. دیواره برونش با ائوزینوفیل ها نفوذ می کند، غشای مخاطی متورم می شود، عضلات صاف در حالت هیپرتروفی قرار دارند، متاپلازی سلول های جامی مشهود است، غشای پایه به طور قابل توجهی ضخیم می شود و پلاگ های مخاطی در لومن دستگاه تنفسی انتهایی تشکیل می شود. بافت بینابینی ریه ها و همچنین فضای بین آلوئولی با لنفوسیت ها، پلاسماسل ها و هیستیوسیت ها نفوذ می کند. تصویر مورفولوژیکی با تغییرات در برونش ها و برونشیول ها که مشخصه آسم برونش است تکمیل می شود. دیواره برونش با ائوزینوفیل ها نفوذ می کند، غشای مخاطی متورم می شود، عضلات صاف در حالت هیپرتروفی قرار دارند، متاپلازی سلول های جامی مشهود است، غشای پایه به طور قابل توجهی ضخیم می شود و پلاگ های مخاطی در لومن دستگاه تنفسی انتهایی تشکیل می شود. بافت بینابینی ریه ها و همچنین فضای بین آلوئولی با لنفوسیت ها، پلاسماسل ها و هیستیوسیت ها نفوذ می کند. بیوپسی ترانس برونش معمولاً مواد کافی برای بررسی بافت شناسی فراهم می کند و تنها در موارد نادر بیوپسی ریه باز توصیه می شود. ویژگی های مورفولوژیکی معمول واسکولیت، نفوذ ائوزینوفیل ها به دیواره عروق کوچک است. علامت مهمتشخیص واسکولیت سیستمیک اولیه گرانولوم نکروزان این تغییرات را می توان با بررسی پوست و بافت زیر جلدی تشخیص داد.
تشخیص های افتراقی
SChS با گرانولوماتوز وگنر، سندرم هیپرائوزینوفیلیک، پلی آرتریت ندوزا، پلی آنژیت میکروسکوپی انجام می شود. اگر تظاهرات بالینی واسکولیت سیستمیک اولیه را به عنوان پایه در نظر بگیریم، هیچ مشکلی ایجاد نمی کند. با این حال، تفاوت مورفولوژیکی مشکلات خاصی را در تشخیص واسکولیت با تظاهرات مشابه ایجاد می کند. واسکولیت نکروزان، پنومونی ائوزینوفیلیک و گرانولوماتوز خارج عروقی که برای SSS پاتوگنومونیک هستند، بیشترین اهمیت تشخیصی را دارند. بنابراین، با گرانولوماتوز Wegener، نفوذ شدید ائوزینوفیل ها رخ نمی دهد، در حالی که تشکیل یک حفره نکروز آسپتیک بیشتر برای مراحل اولیه آن است، و با SSF تنها در مراحل پیشرفته بیماری امکان پذیر است. گرانولوم خارج عروقی در پلی آرتریت ندوزا رخ نمی دهد و درگیری ریوی تظاهرات اصلی این واسکولیت نیست. تشخیص افتراقی بین پنومونی ائوزینوفیلیک مزمن و SSS دشوارتر است، زیرا نفوذ ائوزینوفیل ها به ریه ها از نظر مورفولوژیکی بسیار مشابه است. این کار همچنین با این واقعیت پیچیده است که در ذات الریه ائوزینوفیلیک مزمن، تظاهرات واسکولیت متوسط قابل تشخیص است. با این حال، گرانولوماتوز نکروزان تنها در SSF رخ می دهد.
تصویر بالینی
سه فاز را شرح داد دوره بالینی SChS. تاریخچه طبیعی این بیماری می تواند تحت تأثیر عوامل بسیاری، به ویژه درمان دارویی باشد.
فاز اولدر موارد معمول، بیماری با تظاهرات رینیت آلرژیک شروع می شود که اغلب با رشد پولیپ مخاط بینی و اضافه شدن سینوزیت و آسم برونش پیچیده می شود. مرحله اول بیماری می تواند چندین سال طول بکشد و سندرم بالینی اصلی آسم برونش است.
فاز دومبا افزایش محتوای ائوزینوفیل ها در خون محیطی و مهاجرت واضح آنها به بافت ها مشخص می شود. در این مرحله ارتشاح ائوزینوفیلیک مزمن ریه و دستگاه گوارش تشکیل می شود.
فاز سوماین بیماری با حملات مکرر و شدید آسم برونش و ظهور علائم واسکولیت سیستمیک مشخص می شود. فاصله زمانی بین شروع علائم آسم برونش و واسکولیت به طور متوسط سه سال است (یک مورد در ادبیات زمانی که 50 سال بود توصیف شده است). اعتقاد بر این است که هر چه این فاصله کوتاه تر باشد، پیش آگهی برای دوره SES نامطلوب تر است. این بیماری می تواند در هر سنی ظاهر شود، اما اغلب علائم واسکولیت سیستمیک در دهه چهارم یا پنجم زندگی رخ می دهد. زنان سه برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند. طبق مطالعات اپیدمیولوژیک، در عمل بالینی، بیماران مبتلا به گرانولوماتوز Wegener نسبت به بیماران مبتلا به SSS شایع تر هستند.
سندرم CHARGE اختلالی است که بسیاری از نواحی بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. CHARGE مخفف چندین ویژگی رایج در این اختلال است: کولوبوما، نقایص قلبی، آترزی choanae (همچنین به عنوان آترزی choanal شناخته می شود)، عقب ماندگی رشد، ناهنجاری های تناسلی، و ناهنجاری های گوش. الگوی ناهنجاری ها در بین افراد مبتلا به این اختلال متفاوت است و مشکلات سلامتی متعدد می تواند در دوران نوزادی تهدید کننده زندگی باشد. افراد مبتلا معمولاً دارای چندین ویژگی عمده یا ترکیبی از ویژگی های اصلی و فرعی هستند.
ویژگی های اصلی سندرم CHARGE در این اختلال شایع است و در سایر اختلالات کمتر رخ می دهد. اکثر افراد مبتلا به سندرم CHARGE یک شکاف یا سوراخ در یکی از ساختارهای چشم (کلوبوما) دارند که در مراحل اولیه رشد ایجاد می شود. کولوبوما ممکن است در یک یا هر دو چشم وجود داشته باشد و بسته به اندازه و محل آن، بینایی فرد را مختل کند (در بسیاری از افراد مبتلا به سندرم CHARGE، یک یا هر دو چشم). باریک (تنگی کانال) یا به طور کامل مسدود شده (آترزی کوآنال)، که می تواند باعث مشکلات تنفسی افراد مبتلا شود. تصویر بالینی, تحقیقات آزمایشگاهیرادیوگرافی قفسه سینه، بیوپسی ریه. درمان اولیه برای سندرم چرگ استراوس تجویز گلوکوکورتیکواستروئیدهای سیستمیک و سیتواستاتیک است.
اطلاعات کلی
سندرم چرگ استراوس نوعی واسکولیت سیستمیک با التهاب گرانولوماتوز عروق متوسط و کوچک است و عمدتاً بر دستگاه تنفسی تأثیر می گذارد. سندرم چرگ استراوس به اختلالات چند سیستمی اشاره دارد که اغلب بر اندام هایی با خون غنی - پوست، ریه ها، قلب، سیستم عصبی، دستگاه گوارش، کلیه ها تأثیر می گذارد. سندرم چرگ استراوس از بسیاری جهات یادآور پری آرتریت گرهی است، اما بر خلاف آن نه تنها شریان های کوچک و متوسط، بلکه مویرگ ها، سیاهرگ ها و رگ ها را نیز درگیر می کند. با ائوزینوفیلی و التهاب گرانولوماتوز مشخص می شود که عمدتا بر ریه ها تأثیر می گذارد. در روماتولوژی، سندرم چرگ استراس نادر است، بروز سالانه 0.42 مورد در هر 100 هزار نفر جمعیت است. سندرم چرگ استراوس افراد 15 تا 70 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد، میانگین سنی بیماران 40-50 سال است. در زنان، این بیماری تا حدودی بیشتر از مردان تشخیص داده می شود.
علل
علل سندرم چرگ اشتراوس ناشناخته است. پاتوژنز با التهاب ایمنی، تغییرات پرولیفراتیو-مخرب و افزایش نفوذپذیری دیواره عروقی، تشکیل ترومبوز، خونریزی و ایسکمی در ناحیه آسیب عروقی همراه است. نقش مهمدر ایجاد سندرم چرگ استراوس، افزایش تیتر آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA) که اهداف آنتی ژنی آن آنزیم های نوتروفیل (عمدتا پروتئیناز-3 و میلوپراکسیداز) هستند، نقش دارند. ANCA باعث دگرانولاسیون زودرس و اختلال در مهاجرت ترانس اندوتلیال گرانولوسیت های فعال می شود. تغییرات عروقی منجر به ظهور انفیلترات ائوزینوفیلیک متعدد در بافت ها و اندام ها با تشکیل گرانولوم های التهابی نکروزان می شود.
آسیب ریه با سندرم چرگ اشتراوس آشکار می شود. بررسی بافت شناسی، انفیلترات ائوزینوفیلیک بینابینی و اطراف عروقی را در دیواره های مویرگ های ریوی، برونش ها، برونشیول ها و آلوئول ها، بافت های پری وازال و پری لنفاتیک نشان می دهد. نفوذها اشکال مختلفی دارند که معمولاً در چندین شکل موضعی می شوند بخش های ریه، اما می تواند به کل لوب ریه گسترش یابد. به جز فاز حاد واکنش های التهابیتغییرات اسکلروتیک سیکاتریسیال در عروق و بافت ریه مشاهده می شود.
ایجاد سندرم چرگ استراوس می تواند توسط یک ویروس یا عفونت باکتریایی(به عنوان مثال، هپاتیت B، ضایعات استافیلوکوکی نازوفارنکس)، واکسیناسیون، حساس کردن بدن ( بیماری های آلرژیک، عدم تحمل دارو)، استرس، سرماخوردگی، تابش نور، بارداری و زایمان.
علائم
سندرم چرگ اشتراوس در توسعه خود سه مرحله را طی می کند.
مرحله پرودرومالممکن است چندین سال طول بکشد در دوره معمول خود، سندرم چرگ استراوس با آسیب به دستگاه تنفسی شروع می شود. رینیت آلرژیک، علائم انسداد بینی، رشد پولیپ مخاط بینی، سینوزیت عود کننده، برونشیت طولانی مدت با جزء آسمی و آسم برونش ظاهر می شود.
مرحله دومسندرم چرگ استراس با افزایش سطح ائوزینوفیل ها در خون و بافت های محیطی مشخص می شود. خود را در اشکال شدید آسم برونش با حملات شدید سرفه و خفگی بازدمی، هموپتیزی نشان می دهد. حملات برونکواسپاسم همراه است ضعف شدید، تب طولانی مدت، میالژی، کاهش وزن. انفیلتراسیون ائوزینوفیلیک مزمن ریه ها می تواند منجر به ایجاد برونشکتازی، ذات الریه ائوزینوفیلیک و جنب ائوزینوفیلیک شود. هنگامی که پلورال افیوژن ظاهر می شود، درد در قفسه سینه هنگام تنفس و افزایش تنگی نفس مشاهده می شود.
مرحله سومسندرم چرگ استراوس با ایجاد و غلبه علائم واسکولیت سیستمیک با آسیب اندام های متعدد مشخص می شود. با تعمیم سندرم چرگ اشتراوس، شدت آسم برونش کاهش می یابد. فاصله بین شروع علائم آسم برونش و واسکولیت به طور متوسط 3-2 سال است (هرچه این فاصله کوتاهتر باشد، پیش آگهی بیماری بدتر است). ائوزینوفیلی بالا (35-85٪) وجود دارد. از بیرون سیستم قلبی عروقیایجاد احتمالی میوکاردیت، کروناریت، پریکاردیت انقباضی، نارسایی دریچه میترال و تریکوسپید، انفارکتوس میوکارد، اندوکاردیت لوفلر فیبروپلاستیک جداری. شکست دادن عروق کرونرممکن است باعث مرگ ناگهانی در بیماران مبتلا به سندرم چرگ استراوس شود.
آسیب به سیستم عصبی با نوروپاتی محیطی مشخص می شود (مونونوروپاتی، پلی نوروپاتی دیستال "مانند دستکش یا جوراب ساق بلند"؛ رادیکولوپاتی ها، نوروپاتی عصب باصره، آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی (سکته مغزی هموراژیک، تشنج صرع، اختلالات عاطفی). از دستگاه گوارش، توسعه گاستروانتریت ائوزینوفیلیک (درد شکمی، تهوع، استفراغ، اسهال) مشاهده می شود، کمتر - خونریزی، سوراخ شدن معده یا روده، پریتونیت، انسداد روده.
در سندرم چرگ استراوس، ضایعات پوستی چند شکلی به شکل پورپورای هموراژیک دردناک روی پوست رخ می دهد. اندام های تحتانی، ندول های زیر جلدی، اریتم، کهیر و تاول های نکروزه. پلی آرترالژی و آرتریت مهاجرتی غیر پیشرونده شایع هستند. آسیب کلیوی نادر است، ماهیت بیان نشده دارد، به شکل گلومرولونفریت سگمنتال رخ می دهد و با نارسایی مزمن کلیوی همراه نیست.
تشخیص
بیماران مبتلا به سندرم چرگ استراوس معمولاً برای مراقبت های اولیه به متخصصان مختلفی مراجعه می کنند - متخصص گوش و حلق و بینی، متخصص ریه، متخصص آلرژی، متخصص مغز و اعصاب، متخصص قلب، متخصص گوارش، و بعداً به روماتولوژیست ختم می شوند. تشخیص سندرم چرگ اشتراوس بر اساس داده های بالینی و آزمایشگاهی و نتایج مطالعات ابزاری است. معیارهای تشخیصی برای سندرم چرگ استراس عبارتند از: هیپرائوزینوفیلی (بیش از 10 درصد از تعداد کل لکوسیت ها)، آسم برونش، مونو- یا پلی نوروپاتی، سینوزیت، ارتشاح ائوزینوفیلیک در ریه ها، گرانولوم های نکروزان خارج عروقی. وجود حداقل 4 معیار تشخیص را در 85 درصد موارد تایید می کند.
با سندرم چرگ استراوس، کم خونی، لکوسیتوز، افزایش ESR و سطح IgE کل نیز تشخیص داده می شود. بیش از نیمی از موارد سندرم چرگ استراس با تشخیص آنتی بادی های دور هسته ای با فعالیت آنتی میلوپراکسیداز (pANCA) مشخص می شود.
اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه در سندرم چرگ استراوس می تواند به سرعت ناپدید شدن، تیرگی محدود و سایه های کانونی در ریه ها و وجود پلورال افیوژن را تشخیص دهد. بیوپسی ریه التهاب گرانولوماتوز عروق کوچک را نشان می دهد که در فضای اطراف عروقی حاوی ائوزینوفیل نفوذ می کند. تشخیص افتراقی سندرم Churg-Strauss باید با پلی آرتریت ندوزا، گرانولوماتوز وگنر، پنومونی ائوزینوفیلیک مزمن، سندرم هیپرائوزینوفیلیک ایدیوپاتیک، پلی آنژیت میکروسکوپی انجام شود.
درمان سندرم چرگ اشتراوس
درمان شامل تجویز طولانی مدت دوزهای بالای گلوکوکورتیکواستروئیدهای سیستمیک است. با بهبود وضعیت، دوز داروها کاهش می یابد. در صورت وجود ضایعات سیستم قلبی عروقی، ریه ها و مونونوریت های متعدد، می توان از پالس درمانی با متیل پردنیزولون استفاده کرد. اگر گلوکوکورتیکواستروئیدها بی اثر باشند، از سیتواستاتیک (سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین، کلربوتین) استفاده می شود که باعث بهبود سریعتر و کاهش خطر عود می شود، اما خطر بالایی ایجاد می کند. عوارض عفونی. قبل از شروع درمان، همه داروها، که نشان داده شده است که بیمار نسبت به آن حساس است.
پیش بینی
بدون درمان، پیش آگهی سندرم چرگ استراوس ضعیف است. با آسیب اندام های متعدد، سندرم چرگ استراوس به سرعت پیشرفت می کند ریسک بالا نتیجه کشندهاز اختلالات قلبی ریوی در درمان کافیمیزان بقای 5 ساله 60-80٪ است.
