Синдромът на Charge-Strauss е еозинофилно грануломатозно възпаление, характеризиращо се със системен некротизиращ сегментен панангиит на малки съдове (артериоли и венули) с еозинофилна периваскуларна инфилтрация. Промените в кръвоносните съдове и органи водят до образуването на множество еозинофилни инфилтрати в тъканите и органите (особено в белодробна тъкан) с последващо образуване на периваскуларни грануломи.
Епидемиология
Достатъчно рядко заболяване, той представлява само една пета от всички васкулити от групата на нодозния полиартериит. По-често се среща при хора на средна възраст, но има съобщения за случаи при деца и възрастни хора.
Симптоми на синдрома на Charge-Strauss
Първоначалните признаци на заболяването се характеризират с възпалителни алергични реакции: ринит, астма. По-късно се развиват еозинофилия, еозинофилна пневмония ("летливи" еозинофилни белодробни инфилтрати, тежък бронхообструктивен синдром) и еозинофилен гастроентерит. Развитият етап е доминиран от клинични проявлениясистемни васкулити: периферен моно- и полиневрит, различни кожни обриви, поражение стомашно-чревния тракт(коремна болка, гадене, повръщане, диария, по-рядко кървене, перфорация, еозинофилен асцит). Засягането на ставите може да се прояви като артралгия или артрит, подобен на този при нодозен полиартериит. Увреждането на бъбреците е доста рядко и е доброкачествено, но е възможно развитието на фокален нефрит, водещ до хипертония.
Сърдечната патология се среща при повече от половината пациенти и е най-честата причина за смърт. Спектърът на лезиите е много разнообразен - най-често се диагностицират коронарит, често усложнен от инфаркт на миокарда, както и миокардит (10-15%), дилатативна кардиомиопатия (14,3%), констриктивен перикардит, париетален фибропластичен ендокардит на Loeffler (характеризиращ се с ендокардна фиброза). , увреждане на папиларните мускули и хорди, недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, образуване на стенни тромби с последващи тромбоемболични усложнения). Застойна сърдечна недостатъчност се развива при 20-30% от пациентите. Възможен инфекциозен ендокардит.
Диагностика на синдрома на Charge-Strauss
Характерен лабораторен показател за синдрома на Charge-Strauss е хипереозинофилията на периферната кръв (>10 9 l), но нейната липса не е основание за изключване на тази диагноза. Установена е връзка между нивото на еозинофилия и тежестта на симптомите на заболяването.
Други лабораторни показатели - нормохромна нормоцитна анемия, левкоцитоза, повишена СУЕ и концентрация С-реактивен протеин(SRB). Типичната промяна е повишаване на серумните нива на ANSA, особено тези, които реагират с миелопероксидазата, за разлика от ANSA, характерен за грануломатозата на Wegener.
EchoCG е високоефективен за диагностициране на сърдечни лезии.
Критерии за класификация на синдрома на Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)
- Астма - затруднено дишане или дифузни хрипове при издишване.
- Еозинофилия - съдържание на еозинофили >10% от всички левкоцити.
- Анамнеза за алергии - неблагоприятна алергична анамнеза под формата на сенна хрема, алергичен ринит и други алергични реакции, с изключение на непоносимост към лекарства.
- Мононевропатия, множествена мононевропатия или полиневропатия тип ръкавица или чорап.
- Белодробните инфилтрати са мигриращи или преходни белодробни инфилтрати, диагностицирани чрез рентгеново изследване.
- Синузит - болка в параназалните синуси или рентгенографски промени.
- Екстраваскуларни еозинофили - натрупвания на еозинофили в екстраваскуларното пространство (според биопсия).
Наличието на 4 или повече критерия при пациент позволява да се постави диагноза "синдром на Charge-Strauss" (чувствителност - 85%, специфичност - 99%).
Диференциалната диагноза включва нодозен полиартериит (астма и атипично белодробно заболяване), грануломатоза на Wegener, хронична еозинофилна пневмония и идиопатичен хипереозинофилен синдром. Идиопатичният хипереозинофилен синдром се характеризира с повече високо нивоеозинофили, липса на бронхиална астма, анамнеза за алергия, ендокардно удебеляване над 5 mm с развитие на рестриктивна кардиомиопатия, резистентност към лечение с глюкокортикоиди. При грануломатозата на Wegener некротичните промени в УНГ органите се комбинират с минимална еозинофилия и често увреждане на бъбреците; алергии и бронхиална астмасе срещат, за разлика от синдрома на Charge-Strauss, не по-често, отколкото в популацията.
Лечение на синдрома на Charge-Strauss
Основата на лечението са глюкокортикоидите. Преднизолон се предписва в доза от 40-60 mg / ден, преустановяването на лекарството е възможно не по-рано от една година след началото на лечението. Ако лечението с преднизолон е недостатъчно ефективно или с тежък, бързо прогресиращ курс, се използват цитостатици - циклофосфамид, азатиоприн.
Предотвратяване
Поради факта, че етиологията на васкулита е неизвестна, първична профилактикане се извършват.
Прогноза на синдрома на Charge-Strauss
Прогнозата на синдрома на Charge-Strauss зависи от степента на дихателна недостатъчност, естеството на сърдечните нарушения, активността и генерализацията на васкулита; при адекватна терапия 5-годишната преживяемост е 80%.
Синдром на заряда - вродено заболяване, характеризира вродени патологииразвитие на различни органи. Развива се или като резултат генетична мутация(генна мутация на CHD7), или под въздействието на външни фактори.
Вие бъркате синдрома на заряда и синдрома на заряда на Строс.
Съкращение CHARGE
- С-колобома (колобома);
- H - чул дефект (сърдечна патология);
- A-atresia choanae (хоанална атрезия);
- R- забавен растеж и развитие;
- G - генитална аномалия - патология на гениталиите;
- E - ear abnormality - патология на ухото;
Критерии за класификация
Това са 6 основни прояви: астма, еозинофилия > 10%, моно или полиневропатия, летливи белодробни инфилтрати, синузит, екстраваскуларна тъканна еозинофилия (American College of Rheumatology, 1990). Ако пациентът проявява четири от тези шест признака, диагностичната чувствителност надхвърля 85%, а специфичността е 99,7%. Централното място е заето от бронхиална астма, което позволява на лекаря да се ориентира сред другите прояви на системен васкулит.
Морфология
Патологичните промени в белодробната тъкан не са достатъчно проучени.
Котин и Кордие
предоставят ограничени данни за патологични промени в белодробния паренхим. Тези промени са широко разпространени и променливи; най-силно изразените от тях са некротичните изменения и образуването на кухини. В много съдове се откриват кръвни съсиреци и области на кръвоизлив, повече късни етапиоткриване на пролиферация на белег на съединителната тъкан. Хистологичните промени в SSF се характеризират с комбинация от некротизиращ гранулом, васкулит на малки и средни съдове, както и развитие на еозинофилна пневмония. При пациенти, които не са били лекувани стероидни лекарствасе откриват обширни еозинофилни инфилтрати, предимно интерстициални и периваскуларни.
Некротизиращият възпалителен гранулом се намира екстраваскуларно; съдовете рядко се включват в този патологичен процес. Грануломът се характеризира с появата на некротична зона, която е заобиколена от епителни хистиоцити. Този тип гранулом обикновено се характеризира със значително съдържание на еозинофили и кристали на Charcot-Leyden. Саркоидоподобните грануломи също се наблюдават в пъстра морфологична картина. Друга определяща характеристика на първичния системен васкулит при SSF е морфологични променив стените на кръвоносните съдове. В процеса се включват малки артерии и вени, стените на съдовете са инфилтрирани с клетки, диференциално-диагностично значение има появата на еозинофили и гигантски клетки. Възпалителната реакция е на различни етапи от своето развитие, следователно, в допълнение към реакциите на острата фаза, техните резултати се наблюдават под формата на цикатрициални склеротични промени в съдовете и белодробната тъкан. Морфологичната картина се допълва от промени в бронхите и бронхиолите, които са характерни за бронхиалната астма. Бронхиалната стена е инфилтрирана с еозинофили, лигавицата е подута, гладката мускулатура е в състояние на хипертрофия, очевидна е гоблетоклетъчна метаплазия, базалната мембрана е значително удебелена и в лумена на крайния респираторен тракт се образуват слузни тапи. Интерстициалната тъкан на белите дробове, както и междуалвеоларното пространство, са инфилтрирани с лимфоцити, плазмени клетки и хистиоцити. Морфологичната картина се допълва от промени в бронхите и бронхиолите, които са характерни за бронхиалната астма. Бронхиалната стена е инфилтрирана с еозинофили, лигавицата е подута, гладката мускулатура е в състояние на хипертрофия, очевидна е гоблетоклетъчна метаплазия, базалната мембрана е значително удебелена и в лумена на крайния респираторен тракт се образуват слузни тапи. Интерстициалната тъкан на белите дробове, както и междуалвеоларното пространство, са инфилтрирани с лимфоцити, плазмени клетки и хистиоцити. Трансбронхиалната биопсия обикновено осигурява достатъчно материал за хистологично изследване и само в редки случаи се препоръчва отворена белодробна биопсия. Типичните морфологични характеристики на васкулита са изразена инфилтрация на еозинофили в стените на малките съдове. Важен знакпървичен системен васкулит откриване на некротизиращ гранулом. Тези промени могат да бъдат открити чрез изследване на кожата и подкожната тъкан.
Диференциална диагноза
SChS се извършва с грануломатоза на Wegener, хипереозинофилен синдром, нодозен полиартериит, микроскопичен полиангиит; не представлява никакви затруднения, ако вземем за основа клиничните прояви на първичния системен васкулит. Въпреки това, морфологичната разлика създава известни трудности при разграничаването на васкулити с подобни прояви. Най-голямо диагностично значение имат некротизиращият васкулит, еозинофилната пневмония и екстраваскуларната грануломатоза, които са патогномонични за SSS. Така при грануломатозата на Wegener не се наблюдава интензивна инфилтрация от еозинофили, докато образуването на асептична некротична кухина е по-характерно за ранните етапи, а при SSF е възможно само в напредналите стадии на заболяването. Екстраваскуларен гранулом не се среща при полиартериит нодоза и белодробното засягане не е водещата проява на този васкулит. Диференциалната диагноза между хронична еозинофилна пневмония и SSS е по-трудна, тъй като инфилтрацията на белите дробове от еозинофили е морфологично много сходна. Задачата се усложнява и от факта, че при хронична еозинофилна пневмония могат да се открият прояви на умерен васкулит. Некротизиращата грануломатоза обаче се среща само при SSF.
Клинична картина
описва три фази клинично протичане SChS. Естествената история на заболяването може да бъде повлияна от много фактори, особено от лекарствената терапия.
Първа фаза.В типичните случаи заболяването започва с прояви на алергичен ринит, който често се усложнява от полипозни образувания на носната лигавица и добавяне на синузит и бронхиална астма. Първата фаза на заболяването може да продължи няколко години, а основният клиничен синдром е бронхиалната астма.
Втора фазахарактеризиращ се с повишено съдържание на еозинофили в периферната кръв и тяхната изразена миграция в тъканите. На този етап се формира хронична еозинофилна инфилтрация на белите дробове и стомашно-чревния тракт.
Трета фазаЗаболяването се характеризира с чести и тежки пристъпи на бронхиална астма и появата на признаци на системен васкулит. Интервалът от време между появата на симптомите на бронхиална астма и васкулит е средно три години (в литературата е описан случай, когато е бил 50 години). Смята се, че колкото по-кратък е този интервал, толкова по-неблагоприятна е прогнозата за протичането на SES. Заболяването може да се прояви във всяка възраст, но по-често признаците на системен васкулит се появяват през четвъртото или петото десетилетие от живота. Жените боледуват три пъти по-често от мъжете. Според епидемиологични проучвания в клиничната практика пациентите с грануломатоза на Wegener са по-чести от пациентите със SSS.
Синдромът на CHARGE е разстройство, което засяга много части на тялото. CHARGE е съкращение за няколко от характеристиките, често срещани при разстройството: колобома, сърдечни дефекти, атрезия на хоаните (известна също като атрезия на хоаните), забавяне на растежа, генитални аномалии и аномалии на ухото. Моделът на малформациите варира при индивидите с това заболяване и множеството здравословни проблеми могат да бъдат животозастрашаващи в ранна детска възраст. Засегнатите индивиди обикновено имат няколко основни характеристики или комбинация от основни и второстепенни характеристики.
Основните характеристики на синдрома на CHARGE са често срещани при това разстройство и се срещат по-рядко при други разстройства. Повечето хора със синдром на CHARGE имат празнина или дупка в една от структурите на окото (колобома), която се образува по време на ранното развитие. Колобомата може да присъства в едното или в двете очи и може да увреди зрението на човек в зависимост от размера и местоположението й. Някои засегнати индивиди също имат необичайно малки или недоразвити очи (микрофталмия). При много хора със синдром на CHARGE, единият или двата носни прохода са стеснени (хоанална стеноза) или напълно блокирани (хоанална атрезия), което може да причини затруднено дишане.Засегнатите индивиди често имат клинична картина, лабораторни изследвания, рентгенография на гръдния кош, белодробна биопсия. Основното лечение на синдрома на Churg-Strauss е прилагането на системни глюкокортикостероиди и цитостатици.
Главна информация
Синдромът на Churg-Strauss е вид системен васкулит с грануломатозно възпаление на средни и малки съдове и засяга предимно дихателните пътища. Синдромът на Churg-Strauss се отнася до мултисистемни заболявания, най-често засягащи органи с богато кръвоснабдяване - кожа, бели дробове, сърце, нервна система, стомашно-чревен тракт, бъбреци. Синдромът на Churg-Strauss в много отношения напомня на периартериит нодоза, но за разлика от него засяга не само малки и средни артерии, но и капиляри, вени и венули; характеризиращ се с еозинофилия и грануломатозно възпаление, засягащо предимно белите дробове. В ревматологията синдромът на Churg-Strauss е рядък, годишната честота е 0,42 случая на 100 хиляди население. Синдромът на Churg-Strauss засяга хора на възраст от 15 до 70 години, средната възраст на пациентите е 40-50 години; При жените заболяването се открива малко по-често, отколкото при мъжете.
причини
Причините за синдрома на Churg-Strauss са неизвестни. Патогенезата е свързана с имунно възпаление, пролиферативно-деструктивни промени и повишена пропускливост на съдовата стена, образуване на тромби, кръвоизлив и исхемия в областта на съдовото увреждане. Важна роляв развитието на синдрома на Churg-Strauss играе роля повишен титър на антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA), антигенните мишени на които са неутрофилни ензими (главно протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA причиняват преждевременна дегранулация и нарушаване на трансендотелната миграция на активирани гранулоцити. Съдовите промени водят до появата на множество еозинофилни инфилтрати в тъканите и органите с образуването на некротизиращи възпалителни грануломи.
Увреждането на белите дробове излиза на преден план при синдрома на Churg-Strauss. Хистологичното изследване разкрива интерстициални и периваскуларни еозинофилни инфилтрати в стените на белодробните капиляри, бронхите, бронхиолите и алвеолите, перивазалните и перилимфните тъкани. Инфилтратите имат различни форми, обикновено локализирани в няколко белодробни сегменти, но може да се разпространи в целия белодробен лоб. С изключение на острата фаза възпалителни реакции, се наблюдават цикатрициални склеротични промени в съдовете и белодробната тъкан.
Развитието на синдрома на Churg-Strauss може да бъде причинено от вирус или бактериална инфекция(например хепатит В, стафилококови лезии на назофаринкса), ваксинация, сенсибилизация на тялото ( алергични заболявания, лекарствена непоносимост), стрес, охлаждане, слънчева светлина, бременност и раждане.
Симптоми
В своето развитие синдромът на Churg-Strauss преминава през три етапа.
Продромален стадийможе да продължи няколко години. В типичния си курс синдромът на Churg-Strauss започва с увреждане на дихателните пътища. Появяват се алергичен ринит, симптоми на назална обструкция, полипозни образувания на носната лигавица, рецидивиращ синузит, продължителен бронхит с астматичен компонент и бронхиална астма.
Втори етапСиндромът на Churg-Strauss се характеризира с повишаване на нивото на еозинофилите в периферната кръв и тъканите; се проявява в тежки форми на бронхиална астма с тежки пристъпи на кашлица и експираторно задушаване, хемоптиза. Пристъпите на бронхоспазъм са придружени от силна слабост, продължителна треска, миалгия, загуба на тегло. Хроничната еозинофилна инфилтрация на белите дробове може да доведе до развитие на бронхиектазии, еозинофилна пневмония и еозинофилен плеврит. Когато се появи плеврален излив, се забелязва болка в гърдите при дишане и повишен задух.
Трети етапСиндромът на Churg-Strauss се характеризира с развитието и доминирането на признаци на системен васкулит с множество органни увреждания. С генерализирането на синдрома на Churg-Strauss тежестта на бронхиалната астма намалява. Периодът между появата на симптомите на бронхиална астма и васкулит е средно 2-3 години (колкото по-кратък е интервалът, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването). Има висока еозинофилия (35-85%). От външната страна на сърдечно-съдовата системавъзможно развитие на миокардит, коронарит, констриктивен перикардит, недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, инфаркт на миокарда, париетален фибропластичен ендокардит на Loeffler. Поражение коронарни съдовеможе да причини внезапна смърт при пациенти със синдром на Churg-Strauss.
Увреждането на нервната система се характеризира с периферна невропатия (мононевропатия, дистална полиневропатия тип „ръкавица или чорап“; радикулопатии, невропатия оптичен нерв), патология на централната нервна система (хеморагичен инсулт, епилептични припадъци, емоционални разстройства). От стомашно-чревния тракт се наблюдава развитие на еозинофилен гастроентерит (коремна болка, гадене, повръщане, диария), по-рядко - кървене, перфорация на стомаха или червата, перитонит, чревна обструкция.
При синдрома на Churg-Strauss се появяват полиморфни кожни лезии под формата на болезнена хеморагична пурпура на долните крайници, подкожни възли, еритема, уртикария и некротични мехури. Често се срещат полиартралгия и непрогресиращ мигриращ артрит. Увреждането на бъбреците е рядко, има неизразен характер, възниква под формата на сегментен гломерулонефрит и не е придружено от хронична бъбречна недостатъчност.
Диагностика
Пациентите със синдром на Churg-Strauss обикновено се обръщат към различни специалисти за първична помощ - отоларинголог, пулмолог, алерголог, невролог, кардиолог, гастроентеролог, а по-късно стигат до ревматолог. Диагнозата на синдрома на Churg-Strauss се основава на клинични и лабораторни данни и резултати от инструментални изследвания. Диагностичните критерии за синдрома на Churg-Strauss са: хипереозинофилия (>10% от общия брой левкоцити), бронхиална астма, моно- или полиневропатия, синузит, еозинофилни инфилтрати в белите дробове, екстраваскуларни некротизиращи грануломи. Наличието на поне 4 критерия потвърждава диагнозата в 85% от случаите.
При синдрома на Churg-Strauss се откриват и анемия, левкоцитоза, повишена ESR и нивото на общия IgE. Повече от половината от случаите на синдром на Churg-Strauss се характеризират с откриване на перинуклеарни антитела с антимиелопероксидазна активност (pANCA).
Рентгенографията на гръдните органи при синдрома на Churg-Strauss може да открие бързо изчезващи, ограничени потъмнявания и фокални сенки в белите дробове и наличието на плеврален излив. Биопсията на белия дроб разкрива грануломатозно възпаление на малки съдове, инфилтрати в периваскуларното пространство, съдържащи еозинофили. Диференциалната диагноза на синдрома на Churg-Strauss трябва да се извърши с нодозен полиартериит, грануломатоза на Wegener, хронична еозинофилна пневмония, идиопатичен хипереозинофилен синдром, микроскопичен полиангиит.
Лечение на синдрома на Churg-Strauss
Лечението включва продължително приложение на високи дози системни глюкокортикостероиди. С подобряването на състоянието дозата на лекарствата се намалява. При наличие на лезии на сърдечно-съдовата система, белите дробове и множествен мононеврит е възможно да се използва импулсна терапия с метилпреднизолон. Ако глюкокортикостероидите са неефективни, се използват цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), които насърчават по-бърза ремисия и намаляват риска от рецидиви, но създават висок риск инфекциозни усложнения. Преди да започнете терапията, всички лекарства, към които е доказано, че пациентът е чувствителен.
Прогноза
Без лечение прогнозата за синдрома на Churg-Strauss е лоша. При увреждане на множество органи, синдромът на Churg-Strauss бързо прогресира висок риск фатален изходот кардиопулмонални нарушения. При адекватно лечение 5-годишната преживяемост е 60-80%.
