चार्ज सिंड्रोम की विशेषताएँ। चार्ज सिंड्रोम का फेनोटाइप और विकास

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटस सूजन है जो इओसिनोफिलिक पेरिवास्कुलर घुसपैठ के साथ छोटी वाहिकाओं (धमनियों और शिराओं) के प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग सेग्मल पैनांगाइटिस द्वारा विशेषता है। रक्त वाहिकाओं और अंगों में परिवर्तन से ऊतकों और अंगों में कई ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का निर्माण होता है (विशेषकर में) फेफड़े के ऊतक) बाद में पेरिवास्कुलर ग्रैनुलोमा के गठन के साथ।

महामारी विज्ञान

पर्याप्त दुर्लभ बीमारी, यह पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा समूह के सभी वास्कुलिटिस का केवल पांचवां हिस्सा है। यह मध्यम आयु वर्ग के लोगों में अधिक आम है, लेकिन बच्चों और बुजुर्गों में भी इसके मामले सामने आए हैं।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लक्षण

रोग के प्रारंभिक लक्षण सूजन संबंधी एलर्जी प्रतिक्रियाओं की विशेषता रखते हैं: राइनाइटिस, अस्थमा। बाद में, इओसिनोफिलिया, इओसिनोफिलिक निमोनिया ("वाष्पशील" इओसिनोफिलिक फुफ्फुसीय घुसपैठ, गंभीर ब्रोंको-अवरोधक सिंड्रोम), और इओसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस विकसित होते हैं। विकसित अवस्था का बोलबाला है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँप्रणालीगत वाहिकाशोथ: परिधीय मोनो- और पोलिनेरिटिस, विभिन्न त्वचा के चकत्ते, हराना जठरांत्र पथ(पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त, कम रक्तस्राव, वेध, ईोसिनोफिलिक जलोदर)। जोड़ों की भागीदारी पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के समान आर्थ्राल्जिया या गठिया के रूप में प्रकट हो सकती है। गुर्दे की क्षति काफी दुर्लभ और सौम्य है, लेकिन फोकल नेफ्रैटिस का विकास, जिससे उच्च रक्तचाप हो सकता है, संभव है।

हृदय विकृति आधे से अधिक रोगियों में होती है और यह मृत्यु का सबसे आम कारण है। घावों का स्पेक्ट्रम बहुत विविध है - सबसे अधिक बार कोरोनरीटिस का निदान किया जाता है, जो अक्सर मायोकार्डियल रोधगलन से जटिल होता है, साथ ही मायोकार्डिटिस (10-15%), फैली हुई कार्डियोमायोपैथी (14.3%), कंस्ट्रक्टिव पेरीकार्डिटिस, पार्श्विका फाइब्रोप्लास्टिक लोफ्लर एंडोकार्डिटिस (एंडोकार्डियल फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता) , पैपिलरी मांसपेशियों और कॉर्डे को नुकसान, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व की अपर्याप्तता, बाद में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के साथ म्यूरल थ्रोम्बी का गठन)। 20-30% रोगियों में कंजेस्टिव हृदय विफलता विकसित होती है। संभावित संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ.

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का निदान

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का एक विशिष्ट प्रयोगशाला संकेतक परिधीय रक्त हाइपेरोसिनोफिलिया (>10 9 एल) है, लेकिन इसकी अनुपस्थिति इस निदान को बाहर करने का आधार नहीं है। इओसिनोफिलिया के स्तर और रोग के लक्षणों की गंभीरता के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है।

अन्य प्रयोगशाला पैरामीटर - नॉरमोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ ईएसआर और एकाग्रता सी - रिएक्टिव प्रोटीन(एसआरबी)। विशिष्ट परिवर्तन एएनएसए के सीरम स्तर में वृद्धि है, विशेष रूप से वे जो मायलोपेरोक्सीडेज के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की एएनएसए विशेषता के विपरीत।

हृदय संबंधी घावों के निदान के लिए इकोसीजी अत्यधिक प्रभावी है।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लिए वर्गीकरण मानदंड (मासी ए. एट अल., 1990)

• अस्थमा - सांस लेने में कठिनाई या सांस छोड़ते समय घरघराहट होना।
• इओसिनोफिलिया - इओसिनोफिल सामग्री >सभी ल्यूकोसाइट्स का 10%।
• एलर्जी का इतिहास - दवा असहिष्णुता के अपवाद के साथ, हे फीवर, एलर्जिक राइनाइटिस और अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के रूप में प्रतिकूल एलर्जी इतिहास।
• मोनोन्यूरोपैथी, मल्टीपल मोनोन्यूरोपैथी, या ग्लव- या स्टॉकिंग-टाइप पोलीन्यूरोपैथी।
• फुफ्फुसीय घुसपैठ प्रवासी या क्षणिक फुफ्फुसीय घुसपैठ हैं जिनका एक्स-रे परीक्षा द्वारा निदान किया जाता है।
• साइनसाइटिस - परानासल साइनस में दर्द या रेडियोग्राफिक परिवर्तन।
• एक्स्ट्रावास्कुलर इओसिनोफिल्स - एक्स्ट्रावास्कुलर स्पेस में इओसिनोफिल का संचय (बायोप्सी के अनुसार)।

एक मरीज में 4 या अधिक मानदंडों की उपस्थिति से "चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम" का निदान किया जा सकता है (संवेदनशीलता - 85%, विशिष्टता - 99%)।

विभेदक निदान में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (अस्थमा और एटिपिकल फेफड़ों की बीमारी), वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया और इडियोपैथिक हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम शामिल हैं। इडियोपैथिक हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम की विशेषता अधिक है उच्च स्तरईोसिनोफिल्स, ब्रोन्कियल अस्थमा की अनुपस्थिति, एलर्जी का इतिहास, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के विकास के साथ 5 मिमी से अधिक की एंडोकार्डियल मोटाई, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार के लिए प्रतिरोध। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, ईएनटी अंगों में नेक्रोटिक परिवर्तन न्यूनतम ईोसिनोफिलिया और लगातार गुर्दे की क्षति के साथ संयुक्त होते हैं; एलर्जी और दमाचार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम के विपरीत, जनसंख्या में यह अधिक बार नहीं होता है।

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का उपचार

उपचार का आधार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स है। प्रेडनिसोलोन 40-60 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर निर्धारित है; उपचार शुरू होने के एक साल से पहले दवा को बंद करना संभव नहीं है। यदि प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार अपर्याप्त रूप से प्रभावी है या गंभीर, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है - साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन।

रोकथाम

इस तथ्य के कारण कि वास्कुलाइटिस का कारण अज्ञात है, प्राथमिक रोकथामनहीं किये जाते.

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का पूर्वानुमान

चार्ज-स्ट्रॉस सिंड्रोम का पूर्वानुमान श्वसन विफलता की डिग्री, हृदय संबंधी विकारों की प्रकृति, वास्कुलिटिस की गतिविधि और सामान्यीकरण पर निर्भर करता है; पर्याप्त चिकित्सा के साथ, 5 साल की जीवित रहने की दर 80% है।

चार्ज सिंड्रोम - जन्मजात रोग, विशेषता जन्मजात विकृतिविभिन्न अंगों का विकास. परिणामस्वरूप या तो विकसित होता है आनुवंशिक उत्परिवर्तन(CHD7 जीन उत्परिवर्तन), या बाहरी कारकों के प्रभाव में।

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संक्षिप्तीकरण शुल्क

• सी-कोलोबोमा (कोलोबोमा);
• एच - श्रवण दोष (हृदय रोगविज्ञान);
• ए-एट्रेसिया चोआने (चोनल एट्रेसिया);
• आर- मंद वृद्धि और विकास;
• जी - जननांग असामान्यता - जननांगों की विकृति;
• ई - कान की असामान्यता - कान की विकृति;

वर्गीकरण मानदंड

ये 6 मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं: अस्थमा, इओसिनोफिलिया > 10%, मोनो या पोलीन्यूरोपैथी, अस्थिर फुफ्फुसीय घुसपैठ, साइनसाइटिस, अतिरिक्त संवहनी ऊतक इओसिनोफिलिया (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी, 1990)। यदि कोई रोगी इन छह लक्षणों में से चार प्रदर्शित करता है, तो नैदानिक ​​​​संवेदनशीलता 85% से अधिक है और विशिष्टता 99.7% है। केंद्रीय स्थान पर ब्रोन्कियल अस्थमा का कब्जा है, जो डॉक्टर को प्रणालीगत वास्कुलिटिस की अन्य अभिव्यक्तियों के बीच नेविगेट करने की अनुमति देता है।

आकृति विज्ञान

फेफड़े के ऊतकों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है।

कॉटिन और कॉर्डियर

फुफ्फुसीय पैरेन्काइमा में रोग संबंधी परिवर्तनों पर सीमित डेटा प्रदान करें। ये परिवर्तन व्यापक और परिवर्तनशील हैं; उनमें से सबसे अधिक स्पष्ट परिगलित परिवर्तन और गुहाओं का निर्माण है। कई वाहिकाओं में, रक्त के थक्के और रक्तस्राव के क्षेत्रों का अधिक पता लगाया जाता है देर के चरणनिशान संयोजी ऊतक के प्रसार का पता लगाएं। एसएसएफ में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा, छोटे और मध्यम वाहिकाओं के वास्कुलिटिस के संयोजन के साथ-साथ ईोसिनोफिलिक निमोनिया के विकास की विशेषता है। उन रोगियों में जिनका इलाज नहीं किया गया था स्टेरॉयड दवाएं, व्यापक इओसिनोफिलिक घुसपैठ का पता लगाया जाता है, मुख्य रूप से अंतरालीय और पेरिवास्कुलर।

नेक्रोटाइज़िंग इन्फ्लेमेटरी ग्रैनुलोमा अतिरिक्त संवहनी रूप से स्थित होता है; इस रोग प्रक्रिया में वाहिकाएं शायद ही कभी शामिल होती हैं। ग्रैनुलोमा की विशेषता एक परिगलित क्षेत्र की उपस्थिति है, जो उपकला हिस्टियोसाइट्स से घिरा हुआ है। इस प्रकार के ग्रैनुलोमा में आमतौर पर ईोसिनोफिल्स और चारकोट-लेडेन क्रिस्टल की एक महत्वपूर्ण सामग्री होती है। सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा को एक मोटली रूपात्मक चित्र में भी देखा जाता है। एसएसएफ में प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस की एक और परिभाषित विशेषता है रूपात्मक परिवर्तनरक्त वाहिकाओं की दीवारों में. इस प्रक्रिया में छोटी धमनियां और नसें शामिल होती हैं, वाहिकाओं की दीवारों में कोशिकाएं घुस जाती हैं, ईोसिनोफिल और विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति विभेदक निदान महत्व की होती है। भड़काऊ प्रतिक्रिया अपने विकास के विभिन्न चरणों में होती है, इसलिए, तीव्र-चरण प्रतिक्रियाओं के अलावा, उनके परिणाम वाहिकाओं और फेफड़ों के ऊतकों में सिकाट्रिकियल स्क्लेरोटिक परिवर्तन के रूप में देखे जाते हैं। रूपात्मक चित्र ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स में परिवर्तन से पूरित होता है, जो ब्रोन्कियल अस्थमा की विशेषता है। ब्रोन्कियल दीवार में इओसिनोफिल्स की घुसपैठ होती है, श्लेष्मा झिल्ली सूज जाती है, चिकनी मांसपेशियां अतिवृद्धि की स्थिति में होती हैं, गॉब्लेट सेल मेटाप्लासिया स्पष्ट होता है, बेसमेंट झिल्ली काफी मोटी हो जाती है, और टर्मिनल श्वसन पथ के लुमेन में बलगम प्लग बन जाते हैं। फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक, साथ ही इंटरलेवोलर स्थान, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स के साथ घुसपैठ करते हैं। रूपात्मक चित्र ब्रांकाई और ब्रोन्किओल्स में परिवर्तन से पूरित होता है, जो ब्रोन्कियल अस्थमा की विशेषता है। ब्रोन्कियल दीवार में इओसिनोफिल्स की घुसपैठ होती है, श्लेष्मा झिल्ली सूज जाती है, चिकनी मांसपेशियां अतिवृद्धि की स्थिति में होती हैं, गॉब्लेट सेल मेटाप्लासिया स्पष्ट होता है, बेसमेंट झिल्ली काफी मोटी हो जाती है, और टर्मिनल श्वसन पथ के लुमेन में बलगम प्लग बन जाते हैं। फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक, साथ ही इंटरलेवोलर स्थान, लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और हिस्टियोसाइट्स के साथ घुसपैठ करते हैं। ट्रांसब्रोनचियल बायोप्सी आमतौर पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के लिए पर्याप्त सामग्री प्रदान करती है, और केवल दुर्लभ मामलों में ही खुले फेफड़े की बायोप्सी की सिफारिश की जाती है। वास्कुलिटिस की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताएं छोटे जहाजों की दीवारों में ईोसिनोफिल की स्पष्ट घुसपैठ हैं। महत्वपूर्ण संकेतनेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा का प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस का पता लगाना। त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की जांच करके इन परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

SChS को वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के साथ किया जाता है; यदि हम प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को आधार के रूप में लेते हैं तो यह कोई कठिनाई पेश नहीं करता है। हालाँकि, रूपात्मक अंतर समान अभिव्यक्तियों के साथ वास्कुलिटिस को अलग करने में कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस, इओसिनोफिलिक निमोनिया और एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमैटोसिस, जो एसएसएस के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं, सबसे बड़े नैदानिक ​​​​महत्व के हैं। इस प्रकार, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, ईोसिनोफिल्स द्वारा गहन घुसपैठ नहीं होती है, जबकि एक सड़न रोकनेवाला नेक्रोटिक गुहा का गठन इसके शुरुआती चरणों के लिए अधिक विशिष्ट है, और एसएसएफ के साथ यह केवल रोग के उन्नत चरणों में ही संभव है। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा में एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमा नहीं होता है, और फुफ्फुसीय भागीदारी इस वास्कुलाइटिस की प्रमुख अभिव्यक्ति नहीं है। क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया और एसएसएस के बीच विभेदक निदान अधिक कठिन है, क्योंकि इओसिनोफिल द्वारा फेफड़ों में घुसपैठ रूपात्मक रूप से बहुत समान है। यह कार्य इस तथ्य से भी जटिल है कि क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया में, मध्यम वास्कुलिटिस की अभिव्यक्तियों का पता लगाया जा सकता है। हालाँकि, नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस केवल एसएसएफ में होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

तीन चरणों का वर्णन किया नैदानिक ​​पाठ्यक्रमएस.सी.एच.एस. रोग का प्राकृतिक इतिहास कई कारकों से प्रभावित हो सकता है, विशेषकर औषधि चिकित्सा से।

पहला चरणविशिष्ट मामलों में, रोग एलर्जिक राइनाइटिस की अभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है, जो अक्सर नाक के म्यूकोसा में पॉलीपस वृद्धि और साइनसाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा के कारण जटिल होता है। रोग का पहला चरण कई वर्षों तक चल सकता है, और मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम ब्रोन्कियल अस्थमा है।
दूसरा चरणपरिधीय रक्त में ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई सामग्री और ऊतकों में उनके स्पष्ट प्रवासन की विशेषता है। इस स्तर पर, फेफड़ों और जठरांत्र संबंधी मार्ग में क्रोनिक ईोसिनोफिलिक घुसपैठ का गठन होता है।
तीसरा चरणइस बीमारी की विशेषता ब्रोन्कियल अस्थमा के बार-बार और गंभीर हमले और प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण दिखाई देना है। ब्रोन्कियल अस्थमा और वास्कुलिटिस के लक्षणों की शुरुआत के बीच का समय अंतराल औसतन तीन साल है (साहित्य में एक मामले का वर्णन तब किया गया है जब यह 50 वर्ष था)। ऐसा माना जाता है कि यह अंतराल जितना छोटा होगा, एसईएस के पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान उतना ही प्रतिकूल होगा। रोग किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है, लेकिन अधिक बार प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लक्षण जीवन के चौथे या पांचवें दशक में दिखाई देते हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। महामारी विज्ञान के अध्ययन के अनुसार, नैदानिक ​​​​अभ्यास में वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस वाले मरीज़ एसएसएस वाले मरीज़ों की तुलना में अधिक आम हैं।

चार्ज सिंड्रोम एक विकार है जो शरीर के कई क्षेत्रों को प्रभावित करता है। चार्ज विकार में आम कई विशेषताओं का संक्षिप्त रूप है: कोलोबोमा, हृदय दोष, एट्रेसिया चोएने (जिसे चोअनल एट्रेसिया के रूप में भी जाना जाता है), विकास मंदता, जननांग असामान्यताएं, और कान की असामान्यताएं। इस विकार वाले व्यक्तियों में विकृतियों का पैटर्न अलग-अलग होता है, और कई स्वास्थ्य समस्याएं शिशु अवस्था में जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं। प्रभावित व्यक्तियों में आमतौर पर कई प्रमुख विशेषताएं या प्रमुख और छोटी विशेषताओं का संयोजन होता है।

चार्ज सिंड्रोम की प्रमुख विशेषताएं इस विकार में आम हैं और अन्य विकारों में कम बार होती हैं। चार्ज सिंड्रोम वाले अधिकांश व्यक्तियों की आंख (कोलोबोमा) की संरचनाओं में से एक में गैप या छेद होता है, जो प्रारंभिक विकास के दौरान बनता है। कोलोबोमा एक या दोनों आंखों में मौजूद हो सकता है और इसके आकार और स्थान के आधार पर किसी व्यक्ति की दृष्टि ख़राब हो सकती है। कुछ प्रभावित व्यक्तियों की आंखें असामान्य रूप से छोटी या अविकसित होती हैं (माइक्रोफथाल्मिया)। चार्ज सिंड्रोम वाले कई लोगों में, एक या दोनों नाक मार्ग संकुचित (चोनल स्टेनोसिस) या पूरी तरह से अवरुद्ध (चोनल एट्रेसिया) हैं, जिससे सांस लेने में कठिनाई हो सकती है। प्रभावित व्यक्तियों में अक्सर होता है नैदानिक ​​तस्वीर, प्रयोगशाला अनुसंधान, छाती रेडियोग्राफी, फेफड़े की बायोप्सी। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का प्राथमिक उपचार प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का प्रशासन है।

सामान्य जानकारी

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक प्रकार का प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जिसमें मध्यम और छोटे जहाजों की ग्रैनुलोमेटस सूजन होती है और मुख्य रूप से श्वसन पथ को प्रभावित करती है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम मल्टीसिस्टम विकारों को संदर्भित करता है, जो अक्सर समृद्ध रक्त आपूर्ति वाले अंगों को प्रभावित करता है - त्वचा, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम कई मायनों में पेरिआर्थराइटिस नोडोसा की याद दिलाता है, लेकिन इसके विपरीत यह न केवल छोटी और मध्यम आकार की धमनियों को प्रभावित करता है, बल्कि केशिकाओं, नसों और शिराओं को भी प्रभावित करता है; इओसिनोफिलिया और ग्रैनुलोमेटस सूजन की विशेषता, मुख्य रूप से फेफड़ों को प्रभावित करती है। रुमेटोलॉजी में, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम दुर्लभ है, वार्षिक घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.42 मामले हैं। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम 15 से 70 वर्ष के लोगों को प्रभावित करता है, रोगियों की औसत आयु 40-50 वर्ष है; महिलाओं में यह बीमारी पुरुषों की तुलना में कुछ अधिक बार पाई जाती है।

कारण

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं। रोगजनन प्रतिरक्षा सूजन, प्रसार-विनाशकारी परिवर्तन और संवहनी दीवार की बढ़ती पारगम्यता, थ्रोम्बस गठन, रक्तस्राव और संवहनी क्षति के क्षेत्र में इस्किमिया से जुड़ा हुआ है। महत्वपूर्ण भूमिकाचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के विकास में, एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज (एएनसीए) का बढ़ा हुआ टिटर, जिसके एंटीजेनिक लक्ष्य न्यूट्रोफिल एंजाइम (मुख्य रूप से प्रोटीनएज़ -3 और मायलोपेरोक्सीडेज) हैं, एक भूमिका निभाता है। एएनसीए समय से पहले गिरावट और सक्रिय ग्रैन्यूलोसाइट्स के ट्रांसेंडोथेलियल प्रवासन में व्यवधान का कारण बनता है। संवहनी परिवर्तन से नेक्रोटाइज़िंग सूजन वाले ग्रैनुलोमा के गठन के साथ ऊतकों और अंगों में कई ईोसिनोफिलिक घुसपैठ की उपस्थिति होती है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ फेफड़ों की क्षति सामने आती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से फुफ्फुसीय केशिकाओं, ब्रांकाई, ब्रोन्किओल्स और एल्वियोली, पेरिवासल और पेरिलिम्फेटिक ऊतकों की दीवारों में अंतरालीय और पेरिवास्कुलर इओसिनोफिलिक घुसपैठ का पता चलता है। घुसपैठ के कई रूप होते हैं, जो आमतौर पर कई रूपों में स्थानीयकृत होते हैं फेफड़े के खंड, लेकिन संपूर्ण फुफ्फुसीय लोब तक फैल सकता है। तीव्र चरण को छोड़कर सूजन संबंधी प्रतिक्रियाएं, वाहिकाओं और फेफड़े के ऊतकों में सिकाट्रिकियल स्क्लेरोटिक परिवर्तन नोट किए जाते हैं।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का विकास किसी वायरस या के कारण हो सकता है जीवाणु संक्रमण(उदाहरण के लिए, हेपेटाइटिस बी, नासोफरीनक्स के स्टेफिलोकोकल घाव), टीकाकरण, शरीर का संवेदीकरण ( एलर्जी संबंधी बीमारियाँ, दवा असहिष्णुता), तनाव, ठंडक, सूर्यातप, गर्भावस्था और प्रसव।

लक्षण

अपने विकास में चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम तीन चरणों से गुजरता है।

प्रोड्रोमल चरणकई वर्षों तक चल सकता है. अपने विशिष्ट पाठ्यक्रम में, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम श्वसन पथ को नुकसान के साथ शुरू होता है। एलर्जिक राइनाइटिस, नाक में रुकावट के लक्षण, नाक के म्यूकोसा में पॉलीपस वृद्धि, आवर्तक साइनसाइटिस, दमा के घटक के साथ लंबे समय तक ब्रोंकाइटिस और ब्रोन्कियल अस्थमा दिखाई देते हैं।

दूसरे चरणचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम परिधीय रक्त और ऊतकों में ईोसिनोफिल के स्तर में वृद्धि की विशेषता है; यह ब्रोन्कियल अस्थमा के गंभीर रूपों में प्रकट होता है जिसमें खांसी और श्वसन संबंधी घुटन, हेमोप्टाइसिस के गंभीर हमले होते हैं। ब्रोंकोस्पज़म के हमलों के साथ हैं गंभीर कमजोरी, लंबे समय तक बुखार, मायलगिया, वजन कम होना। फेफड़ों में क्रोनिक इओसिनोफिलिक घुसपैठ से ब्रोन्किइक्टेसिस, इओसिनोफिलिक निमोनिया और इओसिनोफिलिक फुफ्फुसावरण का विकास हो सकता है। जब फुफ्फुस बहाव प्रकट होता है, तो सांस लेते समय छाती में दर्द और सांस की तकलीफ बढ़ जाती है।

तीसरा चरणचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की विशेषता कई अंग क्षति के साथ प्रणालीगत वास्कुलाइटिस के लक्षणों का विकास और प्रभुत्व है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के सामान्यीकरण के साथ, ब्रोन्कियल अस्थमा की गंभीरता कम हो जाती है। ब्रोन्कियल अस्थमा और वास्कुलाइटिस के लक्षणों की शुरुआत के बीच की अवधि औसतन 2-3 वर्ष है (अंतराल जितना छोटा होगा, रोग का पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा)। उच्च इओसिनोफिलिया (35-85%) है। बाहर से कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केमायोकार्डिटिस, कोरोनाइटिस, कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस, माइट्रल और ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, मायोकार्डियल रोधगलन, पार्श्विका फाइब्रोप्लास्टिक लोफ्लर एंडोकार्डिटिस का संभावित विकास। हराना कोरोनरी वाहिकाएँचुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले रोगियों में अचानक मृत्यु हो सकती है।

तंत्रिका तंत्र को होने वाले नुकसान की विशेषता परिधीय न्यूरोपैथी (मोनोन्यूरोपैथी, डिस्टल पोलीन्यूरोपैथी "दस्ताने या मोजा प्रकार"; रेडिकुलोपैथी, न्यूरोपैथी) है नेत्र - संबंधी तंत्रिका), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति (रक्तस्रावी स्ट्रोक, मिर्गी के दौरे, भावनात्मक विकार)। जठरांत्र संबंधी मार्ग से, ईोसिनोफिलिक गैस्ट्रोएंटेराइटिस (पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त) का विकास नोट किया जाता है, कम अक्सर - रक्तस्राव, पेट या आंतों का छिद्र, पेरिटोनिटिस, आंतों में रुकावट।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ, बहुरूपी त्वचा के घाव दर्दनाक रक्तस्रावी पुरपुरा के रूप में होते हैं निचले अंग, चमड़े के नीचे की गांठें, एरिथेमा, पित्ती और नेक्रोटिक छाले। पॉलीआर्थ्राल्जिया और गैर-प्रगतिशील प्रवासी गठिया आम हैं। गुर्दे की क्षति दुर्लभ है, इसकी प्रकृति अव्यक्त है, खंडीय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में होती है और क्रोनिक रीनल फेल्योर के साथ नहीं होती है।

निदान

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम वाले मरीज़ आमतौर पर प्राथमिक देखभाल के लिए विभिन्न विशेषज्ञों के पास जाते हैं - ओटोलरींगोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, एलर्जिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, और बाद में रुमेटोलॉजिस्ट के पास जाते हैं। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा और वाद्य अध्ययन के परिणामों पर आधारित है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​मानदंड हैं: हाइपेरोसिनोफिलिया (>ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या का 10%), ब्रोन्कियल अस्थमा, मोनो- या पोलीन्यूरोपैथी, साइनसाइटिस, फेफड़ों में ईोसिनोफिलिक घुसपैठ, एक्स्ट्रावास्कुलर नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा। कम से कम 4 मानदंडों की उपस्थिति 85% मामलों में निदान की पुष्टि करती है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के साथ, एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़ा हुआ ईएसआर और कुल आईजीई का स्तर भी पता लगाया जाता है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के आधे से अधिक मामलों की विशेषता एंटीमाइलोपरोक्सीडेज गतिविधि (पीएएनसीए) के साथ पेरिन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना है।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम में छाती के अंगों के एक्स-रे से फेफड़ों में तेजी से गायब होने, सीमित अंधेरे और फोकल छाया और फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। फेफड़े की बायोप्सी से छोटी वाहिकाओं की ग्रैनुलोमेटस सूजन का पता चलता है, जो ईोसिनोफिल्स युक्त पेरिवास्कुलर स्पेस में घुसपैठ करती है। चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का विभेदक निदान पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, क्रोनिक इओसिनोफिलिक निमोनिया, इडियोपैथिक हाइपेरोसिनोफिलिक सिंड्रोम, माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के साथ किया जाना चाहिए।

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का उपचार

उपचार में प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन शामिल है। जैसे-जैसे स्थिति में सुधार होता है, दवाओं की खुराक कम कर दी जाती है। हृदय प्रणाली, फेफड़े और मल्टीपल मोनोन्यूरिटिस के घावों की उपस्थिति में, मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग करना संभव है। यदि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं, तो साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, क्लोरब्यूटिन) का उपयोग किया जाता है, जो तेजी से छूट को बढ़ावा देता है और पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करता है, लेकिन एक उच्च जोखिम पैदा करता है। संक्रामक जटिलताएँ. चिकित्सा शुरू करने से पहले, सभी दवाएं, जिसके प्रति रोगी को संवेदनशील दिखाया गया है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का पूर्वानुमान खराब है। एकाधिक अंग क्षति के साथ, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम तेजी से बढ़ता है भारी जोखिम घातक परिणामकार्डियोपल्मोनरी विकारों से. पर पर्याप्त उपचार 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 60-80% है।