Džanoti-Krosti sindroms ir dermatoloģisku simptomu kopums, kas rodas uz infekcijas procesu fona. Patoloģija izpaužas kā izsitumu parādīšanās uz sejas ādas, sēžas muskuļiem un ekstremitātēm. Slimību bieži pavada vienlaikus simptomi, kas ietekmē citus orgānus (aknas, limfmezglus, liesu).

Kad patoloģija tika atklāta?

Apmēram pirms sešdesmit gadiem šo slimību atklāja ārsts Džanoti. Ārsts novēroja pacientu ar palielinātiem limfmezgliem, aknu iekaisuma pazīmēm un sarkaniem izsitumiem mezgliņu veidā, kas atradās uz sejas, sēžamvietas, roku un kāju ādas. Sākotnēji speciālists tā pieļāva norādīti simptomi kas saistīti ar mikrobu iekļūšanu organismā. Patoloģija tika nosaukta divu ārstu vārdā - Džanoti-Kroti sindroms. Šī termina sinonīms ir frāze "papulārs akrodermatīts". Slimība attiecas uz ādas iekaisuma slimībām.

Galvenie faktori, kas veicina patoloģijas attīstību

Sindromam ir infekciozs raksturs. Ārsts, kurš to pirmo reizi aprakstīja, uzskatīja, ka slimība ir saistīta ar B hepatīta vīrusa iedarbību.

Pēc speciālistes domām, papulārais akrodermatīts pediatrijas pacientiem tiek uzskatīts par vienu no specifiskas pazīmes aknu iekaisums. Gianoti-Crosti sindroma terapija tika veikta vienlaikus ar pamata slimības ārstēšanu. Pēc vairākiem gadiem līdzīgas slimības pazīmes tika atklātas cilvēkam, kurš neslimo ar B tipa hepatītu, līdz ar to patoloģija var attīstīties uz citu infekcijas procesu fona.

Riska grupas

Džanoti-Krosti sindroms tiek klasificēts kā reta slimība. Mūsdienu pētījumi parādīja, ka tā rašanās nav saistīta ar iedzimtu predispozīciju. Abu dzimumu cilvēki ir uzņēmīgi pret patoloģiju, bet zēni nedaudz biežāk saslimst, un vidējais vecums pacientiem ir divi gadi. Slimība rodas gan bērniem, gan pusaudžiem. Pieaugušajiem tas tiek konstatēts ārkārtīgi reti (parasti B tipa hepatīta klātbūtnē). Kopumā Gianotti-Crosti sindromu diagnosticē pacientiem vecumā no sešiem mēnešiem līdz četrpadsmit gadiem. Lielākais saslimšanas gadījumu skaits konstatēts rudenī un ziemā. Dažiem pacientiem ar šo patoloģiju ir diagnosticēts Epšteina-Barra vīruss, kas izraisa infekciozās mononukleozes attīstību.

Galvenās slimības pazīmes

Ar Džanoti-Krosti sindromu bērniem un pieaugušajiem ir aptuveni vienādi simptomi. Patoloģijas izpausmes sākas ar plāksnīšu un mezglu parādīšanos uz sejas, kāju, roku un sēžas muskuļu virsmas. Izsitumus bieži pavada niezes sajūta. Citas slimības pazīmes parasti ir vieglas. Tomēr pēc pārbaudes ārsts atklāj pacienta aknu, limfmezglu, liesas apjoma palielināšanos, čūlas mutes dobumā, iekaisuma procesi kaklā paaugstināta temperatūra.

Izpausmes pazīmes

Turpinot runāt par Džanoti-Krosti sindromu, stāvokļa cēloņiem un simptomiem, jāatzīmē, ka slimības pazīmes nosaka blakusslimību raksturs. Piemēram, infekciozās mononukleozes klātbūtnē izsitumi parādās tikai uz sejas virsmas.

Kā likums, mezgliņi nepaceļas virs ādas virsmas. Viņiem ir aptuveni vienāds izskats. Pacientiem nav novērotas čūlas vai tulznas. Ar šo stāvokli izsitumi nekad neparādās uz pacienta rumpja. Mezgliņi ir maza izmēra (no viena līdz pieciem milimetriem) un tiem ir blīva struktūra. Pēc izskata tie atgādina kupolus. Ādas mehānisko bojājumu vietās bieži veidojas izsitumi. Mezgli bieži savienojas kopā elkoņos un ceļos, veidojot lielas dermatīta zonas. Viņiem visbiežāk ir spilgti sarkans nokrāsa. Tomēr dažiem pacientiem ir tumši sarkanas un sārtas papulas. Ir diezgan grūti noteikt šādus izsitumus.

Džanoti-Krosti sindroma attīstības stadijas

Kad mikrobi nonāk organismā, tie izplatās infekcijas process ar asinīm ādas zonā. Vīrusa iedarbības rezultātā imūnsistēma pacients sāk īpašs mehānisms, izraisot iekaisumu un izsitumu parādīšanos.

Šī reakcija ir līdzīga alerģijas simptomiem. Mezgliņu izplatība parasti tiek novērota septiņu dienu laikā. Šajā gadījumā izsitumi parādās jauno epidermas zonu zonā. Papulas pilnībā izzūd divu līdz astoņu nedēļu laikā.

Slimību veidi, kas var izraisīt patoloģiju

Faktors, kas veicina slimības rašanos, ir inficēšanās ar B hepatīta vīrusu vai mononukleozi. Tomēr slimība attīstās uz citu kaites fona. Starp tiem ir:

1. Paragripa.
2. Zarnu infekcija.
3. Masaliņas.
4. Jebkura veida herpes izraisītas slimības.
5. Rotavīrusa infekcija.

Turklāt eksperti norāda, ka papulārais akrodermatīts dažkārt attīstās jauniem pacientiem pēc vakcīnu saņemšanas pret masalām, stingumkrampjiem, poliomielītu, garo klepu un citām bērnu slimībām.

Nesen medicīniskā izpēte Ir informācija, ka bērniem patoloģija radusies inficēšanās rezultātā ar meningīta patogēniem, mikoplazmu un A grupas streptokokiem.

Slimības ar līdzīgiem simptomiem

Sindroma diferenciāldiagnoze ir jāveic ar šādiem nosacījumiem:

• Posmkāju kodumi. Ar šo slimību izsitumi ir asimetriski. Epidermas skartajā zonā ir redzama punktēta zīme.
• Atopiskā dermatīta forma, ko papildina mezgliņu parādīšanās uz ādas virsmas.

Patoloģija ir hroniska ar periodiskiem recidīviem.

• sarkans ķērpis planus. Slimību papildina tumšsarkanu papulu parādīšanās ar baltu pārklājumu. Tie atrodas uz vaigu gļotādas, plaukstu locītavu līkumiem un kāju zonā.
• Zāļu sāta sajūta. Novērots pēc noteiktu zāļu lietošanas, tas aptver visu ķermeņa virsmu (rumpi, ekstremitātes).

Diagnostikas pasākumi un terapijas metodes

Kā noteikt Džanoti-Krosti sindromu? Lai identificētu šī patoloģija, ir nepieciešams veikt laboratorijas analīze asinis. Pacientiem samazinās leikocītu skaits un palielinās limfocītu skaits. Šīs pazīmes attiecas uz nespecifiskiem vīrusu slimību simptomiem. Turklāt ir svarīgi pārbaudīt asinis, lai noteiktu B tipa hepatīta klātbūtni.

Ja bērniem tiek atklāts Džanoti-Krosti sindroms, ārstēšana sastāv no medikamentu lietošanas ar antihistamīna līdzekļiem, zālēm, kas palīdz pazemināt ķermeņa temperatūru, un vitamīnu piedevas. Retos gadījumos kā terapijas metodi eksperti iesaka lietot līdzekļus, kas satur hormonus (želeju, aerosolu, krēmu veidā). Tomēr ziedes, kas nodrošina antibakteriālu efektu, tiek izrakstītas diezgan bieži.

Smagas niezes gadījumā ārsti parasti iesaka tādus medikamentus kā Suprastīns un Loratadīns. Lai atvieglotu stāvokli, pacientam ieteicams palikt gultā. Pacientam jādzer pietiekami daudz šķidruma, lai no organisma izvadītu toksiskos savienojumus un baktērijas.

Līdz šim nav izstrādāti īpaši medikamenti, lai atbrīvotos no acrodermatitis papularis simptomiem. Patoloģijas pazīmes izzūd pašas no sevis, pat ja terapija netiek veikta. Bet, neskatoties uz to, ka slimība var šķist salīdzinoši nekaitīga, jums nevajadzētu mēģināt patstāvīgi tikt galā ar tās izpausmēm. Ir nepieciešams konsultēties ar ārstu.

Zīdaiņu acrodermatitis papularis

Ādas slimības bērniem

Ādas slimības bērniem
Sanktpēterburgas Valsts Pediatrijas medicīnas akadēmijas Dermatoveneroloģijas katedras profesors
Zverkova F. A.

Bērnu papulārs akrodermatīts (bērnu papulārs akrodermatīts; slimība vai Krosti-Džanoti sindroms; ekstremitāšu eruptīva retikuloendotelioze).

1955. gadā Džanoti pirmo reizi aprakstīja slimību, ko viņš novēroja 3 bērniem un nosauca par "bērnu papulāru akrodermatītu". 1957. gadā Džanoti un Krosti sīki aprakstīja šīs dermatozes klīnisko ainu un gaitas pazīmes, pamatojoties uz kopīgiem 11 bērnu novērojumiem. Pēc tam publicēts gan pediatrijas, gan dermatoloģijas žurnālos dažādas valstis ziņojumi par atsevišķiem novērojumiem parasti parādījās ar nosaukumu Džanoti-Krosti sindroms.

Iespējams, ka šī dermatoze bērniem rodas biežāk nekā tiek diagnosticēta. Galvenokārt skartas meitenes vecumā no 6 mēnešiem līdz 15 gadiem.

Slimību raksturo pēkšņa, akūta parādīšanās, dažkārt temperatūras paaugstināšanās līdz 38-39 °C un monomorfu papulāru izsitumu parādīšanās, kas atrodas simetriski, galvenokārt uz ekstremitāšu ekstensora virsmām. Pakāpeniski izsitumi var izplatīties uz plecu josta, kakls, piere, ausis, sēžamvieta un vēders, retāk tas parādās uz sejas, galvas ādas, muguras un krūtīm. Gļotādas tiek skartas ārkārtīgi reti.

Tipisko papulu izmērs ir no 1 līdz 3 mm diametrā, ir puslodes vai plakanas formas, un tām ir nemainīga sarkana, vara sarkana vai dzeltenīga krāsa. Izsitumu elementi atrodas uz nemainīgas ādas un, kā likums, tiem nav tendence saplūst; tikai dažiem pacientiem papulas saplūst mazās daudzstūru plāksnēs. Diaskopijas laikā papulas iegūst dzeltenīgu krāsu. Skartā āda atgādina leoparda vai žirafes ādu. Dažiem pacientiem apakšējās ekstremitātēs mezgli tiek kombinēti ar petehijām; dažreiz tiek noteikts pozitīvs Konchalovsky-Rumpel-Leede simptoms. Dažiem bērniem uz ķermeņa parādās izsitumi, kas atgādina durstošu karstumu, vai uz lēcveida papulām parādās precīzas tulznas. Pēc dažām dienām elementu centrā sākas neliela lobīšanās, kas pakāpeniski pastiprinās, papulām izzūdot. Pēdējie ilgst no vairākām dienām līdz 1,5 mēnešiem. Pēc izsitumu pazušanas uz ādas nepaliek nekādas izmaiņas. Nav subjektīvu sajūtu, tikai dažreiz var novērot mērenu niezi.

Infekcijas var rasties slimības sākumā elpceļi ar nelielu drudzi, anoreksiju, nelielu aknu un liesas palielināšanos; dažreiz parādās masalām līdzīgi izsitumi, kam seko šai dermatozei raksturīgi izsitumi. Viena no svarīgākajām pazīmēm ir cirkšņa, augšstilba kaula, paduses, dzemdes kakla un retāk elkoņa palielināšanās. limfmezgli. To izmērs ir no zirņa graudiem līdz pupiņām, ir nesāpīgs palpējot, ir vidēja blīvuma, nav sapludināts ar ādu un pamatā esošajiem audiem, un āda virs tiem nav mainīta. Limfmezgli parādās un pazūd vienlaikus ar izsitumiem.

Perifērajās asinīs tiek konstatēta hipohroma anēmija, eozinofīlija, leikocitoze vai leikopēnija.

Saskaņā ar mūsu datiem bērnības papulārais akrodermatīts var rasties 3 variantu veidā:

1. ādas forma bez aknu bojājumiem;
2. tā kombinācija ar labdabīgu anikterisku hepatītu;
3. ādas forma ar smagiem aknu bojājumiem un acīmredzamu dzelti.

Labdabīgs hepatīts beidzas 4-6-8 nedēļu laikā. Smagākos gadījumos hepatīta izpausmes ar dzelti ilgst ilgāk un notiek ar izteiktākiem vispārējiem simptomiem.

Etioloģija un patoģenēze.

Ir informācija par bērnības papulārā akrodermatīta saistību ar pretbaku, pretmielīta vakcināciju, fokālo infekciju, tai skaitā tonsilītu. Norādiet iespēju vīrusu izcelsmešo slimību, par ko liecina kombinācija ar infekciju, ko izraisa hepatīts, Eptain-Barr, Coxsackie un paragripas vīrusi. Turklāt ir konstatētas sezonālas šīs vīrusu slimībām raksturīgās dermatozes sastopamības svārstības. Pastāv arī tieša saikne starp bērnības papulāro akrodermatītu un B hepatītu.

Vairākos gadījumos Austrālijas antigēns tika atklāts pacientu asins serumā, neskatoties uz to, ka paraugi funkcionālais stāvoklis aknas bija normālas vai bija augšējā robeža normas. Mēs novērojām šādu attēlu pacientam 4 mēnešu vecumā. Ar papulāru akrodermatītu bērniem, ko papildina B hepatīts, vispirms parādās ādas izsitumi, un pēc 10-15 dienām parādās hepatīts, kas bieži saglabājas gadu. Dažreiz šis hepatīts dažreiz var ilgt hroniska gaita un pat izraisīt turpmāku postnekrotisku cirozi pieaugušajiem.

Ārstēšana

Ārstēšanai jābūt diferencētai. Vieglām slimības formām tiek noteikti perorāli kalcija preparāti. antihistamīna līdzekļi, vitamīni C, B vecumam atbilstošās devās. Ārēji tiek izmantotas vienaldzīgas kratītās suspensijas.

Ir nepieciešams hospitalizēt slimus bērnus ar funkcionālie pētījumi aknas, un, ja tiek atklāta to patoloģija, pacienti jāpārved uz infekcijas slimību nodaļu.

	Vietnes meklēšana "Jūsu dermatologs"

Papulārais akrodermatīts vai Džanoti-Krosti sindroms ir reakcija uz vīrusu infekcijas ieviešanu. Slimība kļuva zināma 1955. gadā, un 1970. gadā tika apstiprināta slimības infekciozā etioloģija. Vidējais saslimušo vecums ir 2 gadi, bet ir zināmi inficēšanās gadījumi pieaugušajiem. Šajā gadījumā slimībai nav nepieciešama īpaša ārstēšana, jo simptomi parasti pēc kāda laika izzūd paši.

Cēloņi

Acrodermatitis papularis rodas, reaģējot uz vīrusu daļiņu atkārtotu ievadīšanu organismā. Simptomi rodas biežāk, ja inficējas ar B hepatītu vai Epstein-Barr, un slimība var attīstīties arī citu vīrusu infekcijas dēļ. Ķermeņa pirmajā saskarē ar vīrusu tiek ražotas antivielas, kuras, aģentam atkal nokļūstot, sāk uzbrukt sava ķermeņa šūnām.

Visbiežāk slimība rodas ziemā vai rudenī, kad vīrusu aktivitāte ir īpaši augsta.

Simptomi

Džanoti-Krosti sindromā ir vairāki galvenie simptomi: papulāri izsitumi ar retiem vezikulāriem elementiem, limfadenopātija un hepatosplenomegālija. Papulas ir sārtas vai sarkanīgas, diametrā līdz 5 mm, simetriski parādās uz sejas, locītavu ekstensorām virsmām, ekstremitāšu ādā un sēžamvietām. Ķermeņa āda tiek skarta reti. Papulas ir nesāpīgas un neniez. Izsitumu elementi parādās un izplatās septiņu dienu laikā, pakāpeniski izzūdot 2-8 nedēļu laikā.

Izsitumu parādīšanos pavada perifēro limfmezglu, retāk aknu un liesas palielināšanās. Var paaugstināties ķermeņa temperatūra un palielināties vispārējs vājums.

Diagnostika

Diagnoze balstās uz novērtējumu klīniskā aina un asins analīžu dati. Asinīs tiek konstatēta leikopēnija vai limfocitoze - nespecifiskas vīrusu infekciju pazīmes. Īpaši testi ir efektīvi tikai B hepatīta meklējumos, inficēšanās ar šo vīrusu parasti tiek izslēgta vispirms.

Ārstēšana

Slimības ārstēšana ir simptomātiska un ietver antihistamīna, pretdrudža un vitamīnu minerālu kompleksu lietošanu. Reti izmanto kortikosteroīdu hormonus, tā vietā tiek parakstītas ziedes ar antibakteriālu efektu.

Lai atvieglotu stāvokli, ir norādīts gultas režīms un daudz šķidruma dzeršana.

Fotoattēls

Džanoti-Krosti sindroms

Nez kāpēc mums ir izveidojušās dīvainas attiecības ar dermatoloģiskiem simptomiem. Uz skalas iespējamās briesmas tie atrodas daudz zemāk nekā, teiksim, problēmas ar gremošanas vai asinsrites sistēma. Vizīte pie dermatologa tiek uztverta kā kaut kāds nesvarīgs vai pat apkaunojošs pienākums. Ar šādu realitātes uztveri mūsu uzmanību nepievērš zināms niezošs plankums, kas izveidojies uz viena no pirkstiem, kas pagaidām slēpjas aiz neskaidrā formulējuma “pāries pats no sevis”. Laika gaitā, kad sāpīgais bojājums izplatās uz visu ekstremitāti, dermatologa vizīte kļūst par neatliekamu nepieciešamību un medicīniskā karte papildināts precīza diagnoze"Akrodermatīts", mēs sev uzdodam novēlotu jautājumu: kas tas ir?

Slimības apraksts

Akrodermatīts nav tikai kaut kas, ko sauc atsevišķa slimība ar raksturīgām izpausmēm, attīstības cēloņiem un ārstēšanas metodēm, bet dažādu kombināciju patoloģiski apstākļi, ko vieno daži kopīgas iezīmes. Pirmkārt, ar šo patoloģiju vienmēr cieš attālās ekstremitāšu daļas - rokas, kājas. Otrkārt, bojājumi rodas dziļajos ādas slāņos. Abas šīs pazīmes ir atspoguļotas patoloģijas nosaukumā: “akros” grieķu valodā nozīmē “tāls”, “derma” tiek tulkots kā “āda”.

Klasifikācija

Visbīstamākais slimības veids ir enteropātisks, pazīstams arī kā Danbolta-Klosa sindroms vai Brandta sindroms. Pirmie slimības simptomi attīstās agrīnā zīdaiņa vecumā, un vēlāk remisijas mijas ar arvien pastiprinošiem recidīviem. Katru nākamo pasliktināšanos organisms panes daudz smagāk nekā iepriekšējo, tas pat ir iespējams nāvi. Enteropātiskais akrodermatīts izpaužas ne tikai uz bērna roku un kāju ādas, bet arī sistēmiski - ietekmē visu ķermeni, ieskaitot iekšējos orgānus.

Daudz veiksmīgāk bērna ķermenis cīnās ar netipiskā papulārā akrodermatīta jeb Džanoti-Krosti sindroma simptomiem. Šis sezonālais stāvoklis, kas rodas kā reakcija uz vīrusu infekciju, ir diezgan viegli panesams un pāriet pats no sevis 2–8 nedēļu laikā, neizraisot recidīvus.

Slimības atrofiskā forma attīstās arī kā reakcija uz bioloģiskais efekts. To provocē Burgdorffera borēlija, kaitīga spiroheta, kas nonāk cilvēka asinsritē, kad to iekost iksodīda ērce.

Hroniskas atrofiskas formas jeb Herxheimer-Hartmann sindroma cēloņi nav precīzi noskaidroti. Visbiežāk tas skar sievietes, kas vecākas par 40 gadiem. Sindroms tiek pavadīts nepatīkamas sajūtas ekstremitātēs un daudziem kosmētiskiem defektiem, taču tas nerada tiešus draudus pacienta dzīvībai.

Allopeau sindroms var rasties jebkurai personai neatkarīgi no vecuma un dzimuma. Tās izpausmes, izplatoties no nagu zonas uz augšu pa ekstremitātēm, rada arī smagu diskomfortu pacientam un var izraisīt pamatīgas izmaiņas audos, tostarp plašu nekrozi.

Cēloņi un attīstības faktori

Bērnības enteropātiskā akrodermatīta attīstība ir saistīta ar iedzimtām mutācijām, kas izraisa nepietiekamu cinka uzkrāšanos bērna ķermenī. Gremošanas sistēma pacients uzņem ne vairāk kā 10% no šī ar pārtiku piegādātā mikroelementa, savukārt normāls indikators veido apmēram 30% no absorbcijas. Saskaņā ar statistikas datiem patoloģijas rašanās iespējamība strauji palielinās pēcnācējiem no cieši saistītām laulībām, kas apstiprina ģenētisko faktoru teoriju.

Allopeau sindroms, iespējams, attīstās ar īslaicīgiem darba traucējumiem nervu sistēma. Ja pagātnes infekciju, stresa vai traumu dēļ vienai vai otrai ādas zonai ir liegta jutība, tajā var sākties stagnējoši procesi. Laika gaitā tie pārvēršas par iekaisumu, uz kura virsmas veidojas čūlas (pustulas).

Hronisks atrofisks dermatīts var attīstīties kā reakcija uz šādām parādībām:

• endokrīno dziedzeru darbības traucējumi;
• menopauze;
• sistēmiskas infekcijas;
• nervu sistēmas bojājumi;
• ilgstoša hipotermija.

Slimības simptomi

Simptomi ievērojami atšķiras atkarībā no tā, par kādu slimības veidu mēs runājam.

Enteropātiskais akrodermatīts

Pirmās slimības izpausmes rodas zīdaiņa vecumā, ārkārtīgi reti - vēlāk. Ādas un zarnu simptomi attīstās vienlaicīgi. Bērns cieš no apetītes un svara zuduma, caurejas un augšanas aizkavēšanās. Pietūkums izplatās uz ādas, pēc tam parādās daudz pūslīšu, kas simetriski atrodas šajā zonā:

• acs;
• gurni;
• locītavu līkumi;
• paduses;
• sēžamvieta;
• cirksnis

Slimībai progresējot, tulznas pārvēršas garozā un plāksnēs. Drīz tiek ietekmēti nagi, skropstas un mati, līdz to pilnīgai izkrišanai. Iekaisums izplatās uz acīm un mutes gļotādām, kas izpaužas kā stomatīts, erozijas, konjunktivīts un blefarīts. Stāvokļa pasliktināšanās izraisa fotofobiju, anēmiju, apātiju, aizkavēšanos garīgo attīstību. Plkst smagi pārkāpumi vielmaiņa, iespējama nāve.

Papulārais akrodermatīts

Džanoti-Krosti sindroms attīstās, kad bērna organismā vairojas dažādi patogēni:

• adenovīrusi;
• B hepatīta vīruss;
• herpes vīruss;
• gripas vīruss;
• masaliņu vīruss;
• paragripas vīruss;
• Staphylococcus aureus;
• streptokoki;
• citomegalovīrusi.

Pacientu vecums svārstās no 6 mēnešiem līdz 14 gadiem, ārkārtīgi retos gadījumos novirzoties uz augšu.

Pirmo reizi papulāro dermatītu 1955. gadā aprakstīja itāļu dermatologi Ferdinando Džanoti un Agostino Krosti, taču atklājēji tā izpausmes uzskatīja par tipiskiem bērnības B hepatīta simptomiem.

Izsitumi uz skartās ādas veido mazus (1–5 mm) blīvus mezgliņus (papulas), kas izplatās no kājām uz seju. Ķermeņa temperatūra nedaudz paaugstinās, limfmezgli palielinās. Dažos gadījumos iekaisums izplatās augšējos elpceļos, pārejot uz rinītu un faringītu. Kurā ādas simptomi reti saglabājas ilgāk par 2–8 nedēļām, izzūdot pat bez īpašas ārstēšanas.

Allopo akrodermatīts

Pustulozā patoloģija visbiežāk rodas viena vai vairāku pirkstu galos, galu galā izplatoties augstāk ekstremitātē. Skartā vieta ātri uzbriest, kļūst sarkana, un no nagu plāksnīšu apakšas sāk izplūst strutojoša masa. Uz pietūkušas ādas virsmas var veidoties inficēti pūslīši (pustulas), skaidri pietūkumi (pūslīši) vai zvīņas.

Pirksti uzbriest, zaudē formu un kustīgumu. Nagu plāksnes pārklājas ar plaisām un rievām. Strauji attīstoties strutojošajam procesam, nagi var pilnībā izkrist.

Vieglos gadījumos slimība spontāni regresē, smagos gadījumos audu sadalīšanās turpinās dziļi ķermenī un līdz pat ekstremitātei.

Atrofiska

Pirmie patoloģijas simptomi attīstās kādu laiku (no 6 mēnešiem līdz 5 gadiem) pēc infekciozas ērces koduma. Parasti šajā brīdī Laima slimība jau uzņem apgriezienus, tāpēc acrodermatitis atrophica vairāk darbojas kā fona process.

Laika gaitā ekstremitāšu āda kļūst plānāka, un uz tās parādās zilgani tumši plankumi. Pēc tam vienmērīgi izplatās tumšuma perēkļi, to sablīvēšanās un atrofija. Sabrukušā apvalka vietā var veidoties trofiskas čūlas, pseidofibromas un wen.

Hroniska atrofiska

Hroniskajai slimībai ir trīs skaidri noteiktas attīstības stadijas.

Pirmajā posmā pacienta āda kļūst pārklāta ar spilgti sarkaniem izsitumiem. Dažas ādas daļas uzbriest, sabiezē un stiepjas. Šādās vietās parādās ceriņu, violetas vai ķieģeļu krāsas plankumi, kas laika gaitā palielinās.

Otro posmu pavada ādas retināšana un nokarāšana. Asinsvadi kļūst redzami caur plāniem vākiem. Ķermeņa virsma izskats atgādina saburzītu salvešu papīru, pieskaroties ādai nepieciešams ilgs laiks, lai atjaunotu sākotnējo formu.

Trešajam posmam raksturīga matu izkrišana skartajās vietās, nevienmērīga ādas krāsa pigmenta nogulsnēšanās traucējumu dēļ, kā arī sāpju, dedzināšanas un niezes sajūtas. Ļoti bieži notiek akrofibromatoze, blīvu zemādas mezglu attīstība, kas atrodas netālu no locītavām.

Diagnostikas metodes

Visinformatīvākā metode primārā diagnoze ir ārēja pārbaude, kuras laikā dermatologs pārbauda raksturu ādas bojājumi, to atrašanās vieta, simetrija, iespējamās komplikācijas.

Ļauj noteikt olbaltumvielu metabolisma enzīmu (fosfatāžu, aminotransferāžu), bilirubīna saturu. To koncentrācijas izmaiņas var liecināt par bojājumiem iekšējie orgāni enteropātiska un papulāra akrodermatīta gadījumā.

Lai apstiprinātu iekaisuma procesu, tiek veikta vispārēja asins analīze, ko papildina limfocītu skaita palielināšanās.

Urīna tests, kas tiek veikts, ja ir aizdomas par acrodermatitis enteropathica, nosaka, cik lielā mērā cinks ir saistīts ar ķermeņa sistēmām.

Imunoloģiskā asins analīze var apstiprināt slimības atrofisko veidu, ja testa laikā tiek konstatētas antivielas pret borēlijām.

Polimerāzes ķēdes reakcija (PCR) tiek veikta, lai precīza definīcija vīrusa veids, kas izraisa Džanoti-Krosti sindromu.

Skartās ādas histoloģiskā izmeklēšana ļauj identificēt Allopeau sindromam raksturīgus veidojumus (sūklim līdzīgus tulznas, iegarenus epidermas procesus).

Smagu aknu bojājumu gadījumā ir nepieciešama audu biopsija, lai atšķirtu B hepatīta izpausmes un Džanoti-Krosti slimības simptomus.

Tabula: diferenciāldiagnoze

Akrodermatīta ārstēšana

Konkrētas ārstēšanas taktikas izvēle ir atkarīga no akrodermatīta veida un simptomu smaguma pakāpes. Tā vai citādi, bet atlase nepieciešamās procedūras un zāles drīkst veikt tikai dermatologs un tikai pēc visaptverošu diagnostikas pētījumu veikšanas. Pašārstēšanās var izraisīt nopietnas sekas.

Narkotiku terapija

Enteropātiskā akrodermatīta ārstēšana galvenokārt tiek veikta ar mērķi papildināt cinka deficītu bērna organismā. Izmanto kā palīgvielas vitamīnu kompleksi(A, B, C, E), gamma globulīni, probiotikas (Bifiform, Vivocaps, Linex). Lai cīnītos pret infekciju, tiek izmantotas antibakteriālas zāles (Diiodokvīns, Enteroseptols). Ja bērna stāvoklis strauji pasliktinās, var veikt plazmas pārliešanu.

Džanoti-Krosti sindromam bieži nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Galvenā uzmanība tiek pievērsta slimības izraisītāja vīrusa izraisītāja apkarošanai. Noņemt vietējie simptomi Var lietot ziedes ar kortikosteroīdiem (mometazonu, metilprednizolonu) un antihistamīna līdzekļiem (Suprastin).

Acrodermatitis atrophicum ārstē vispārējās terapijas laikā pret Laima slimību. Laba efektivitāte cīņā pret baktēriju patogēniem antibiotikas (Doksiciklīns, Penicilīns) lieto 1-3 kursos. E vitamīna uzņemšana veicina ātru bojāto audu atjaunošanos.

Video: ērču boreliozes ārstēšana

Hroniska atrofiska akrodermatīta ārstēšanu sarežģī fakts, ka tā rašanās cēloņi vēl nav precīzi noteikti. Praksē to izmanto kompleksa ārstēšana kas sastāv no antibiotiku lietošanas plaša spektra darbības (Azitromicīns, Penicilīns, Ceftriaksons), A, C, E, PP vitamīni, dzelzs preparāti, kortikosteroīdi, ādu mīkstinošas ziedes. Ja zemādas mezgli strauji palielinās, ir iespējama ķirurģiska noņemšana.

Pustulozā akrodermatīta ārstēšana parasti ir līdzīga hroniskas atrofiskas slimības veida ārstēšanai. Šādā gadījumā sāpīgas tulznas uz ādas virsmas var ārstēt ar anilīna krāsvielām (dimanta zaļo, metilēnzilo) un kortikosteroīdu ziedēm. Imūnsupresantus (metotreksātu, ciklosporīnu) izmanto, lai kavētu autoimūno procesu.

Diēta

Īpaša diēta akrodermatīta gadījumā nav noteikta, jo pacients saņem visas nepieciešamās vielas ar izrakstīto zāles. Tajā pašā laikā ir ieteicams to nodrošināt ikdienas uzturs bija produkti, kas satur:

• A vitamīns (aprikozes, burkāni, aknas, salāti, plūmes),
• C (avenes, jāņogas, citrusaugļi, āboli),
• E (aknas, diedzēti labības graudi, olas),
• RR (griķi, piena produkti, rupji graudaugi, gaļa).

Enteropātiskā akrodermatīta gadījumā, ja bērna vecums to atļauj, vēlams palielināt cinku saturošu pārtikas produktu daudzumu - gaļu, zivis, aknas, nieres, austeres, kazas pienu, ķirbi.

Fizioterapija

Atvieglojiet slimības gaitu un uzlabojiet vielmaiņas procesiĀdai ir iespējamas dažādas fizioterapeitiskās procedūras:

• PUVA terapija - ultravioletā starojuma iedarbība kombinācijā ar virsmas darbības psoralēna preparātiem;
• Bucca stari - īpaši mīksto rentgenstaru ietekme;
• Siltas minerālvannas (permanganāts, radons, sērūdeņradis);
• Masāža.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Tradicionālā medicīna ir radījusi lielu skaitu ziežu un losjonu, kas var atvieglot nepatīkami simptomi plkst ādas slimības, tostarp pret akrodermatītu.

Propolisa ziede mazina niezi un kairinājumu, uzlabo asins mikrocirkulāciju un paātrina ādas dzīšanu. Lai to pagatavotu, sajauc 100 g sviesta un 10 g sasmalcināta propolisa, vāra 10 minūtes, pēc tam atdzesē. Tvertne ar maisījumu jāuzglabā ledusskapī. Labākais efekts sasniegts ar ikdienas lietošanu.

Tikpat efektīva ir ziede, kas sastāv no šādiem komponentiem:

• 1 vistas olu baltums;
• 1 tējk. medus;
• 1 tējk. darva;
• 1/2 tējk. zivju eļļa;
• 1/2 tējk. vazelīna eļļa;
• 1/4 tējk. borskābe.

Pēc vienkāršas sajaukšanas uzglabājiet ziedi vēsā, tumšā vietā. Pirms gulētiešanas to vajadzētu uzklāt uz skartajām ādas vietām.

Augu maisījums no svaigām diždadža saknēm, vīnogu lapām un linsēklām ir labs ādas sautēšanai. Lai to pagatavotu, vajag 1 ēd.k. l. Ievietojiet katru no sastāvdaļām glāzē verdoša govs vai kazas piena. Pēc desmit minūšu vārīšanas uz lēnas uguns buljonu atdzesē līdz komfortablai temperatūrai un izlieto pēc iespējas ātrāk.

Kadiķu vannas palīdz novērst iekaisuma procesus skartajā ādā. Koncentrātu tiem iegūst, desmit minūtes vārot kadiķogas trīskāršā verdošā ūdens tilpumā. Atdzesētais buljons jāatdzesē, jāfiltrē, ielej stikla traukā un jāuzglabā ledusskapī, pēc vajadzības pievienojot gatavajai karstajai vannai.

Ārstēšanas prognoze

Vairumā gadījumu ārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Ar savlaicīgu diagnozi un pareizi definētu terapeitisko stratēģiju tiek sasniegta pilnīga remisija ar nelielu skaitu turpmāku recidīvu vai pat bez tiem.

Novēlota ārstēšana var izraisīt atlikušo kosmētisko defektu saglabāšanos uz ādas - rētas, sadzijušas erozijas, vecuma plankumi. Biežs izsitumu elementu bojājums ir pilns ar sekundāru infekciju attīstību un trofiskās čūlas. Hronisks atrofisks akrodermatīts palielina labdabīgu veidojumu attīstības risku.

Enteropātiskās formas ārstēšanas prognoze ir problemātiska. Cinka deficīts, kas veidojas zīdaiņa vecumā, ir ārkārtīgi bīstams bērna veselībai un dažos gadījumos arī dzīvībai. Kad raksturīga ādas kombinācija un zarnu simptomi jums nekavējoties jāsazinās ar speciālistu.

Profilakse

Neskatoties uz nepatīkamajām ārējām izpausmēm, neviens no slimības veidiem nav lipīgs. Pat baktēriju patogēns, kas izraisa atrofiska forma slimība, nepieciešama iksodīdu ērču līdzdalība kā starpposma saite pārnešanai. Tādējādi, lai novērstu akrodermatītu, sociālo kontaktu ierobežošana nav nepieciešama.

Bērnu akrodermatīta formām ir ļoti savdabīga norise. Tos var panest diezgan viegli (Džanoti-Krosti sindroms) vai ārkārtīgi grūti (enteropātiskā šķirne). Simptomi reti aprobežojas ar ekstremitātēm, ātri izplatoties uz attālām ķermeņa zonām – seju, muguru, vēderu, sēžamvietu. Tas var pat sabojāt mutes un acu gļotādu. Izsitumu elementi viegli veidojas uz bērnu elastīgās ādas, saplūst, sabrūk, veido čūlas un erozijas.

Robežvecums ir pubertātes periods. Kad bērns sasniedz 12–14 gadu vecumu, simptomi bērnišķīgi patoloģijas, kā likums, iziet pilnīgu remisiju.

ir dermatoloģisku un vienlaicīgu reakciju kopums, kas rodas, reaģējot uz vīrusu infekciju bērniem. Sindroms izpaužas kā papulāri vai papulovezikulāri izsitumi uz sejas, sēžamvietas, augšdaļas un apakšējās ekstremitātes. Var parādīties arī citi vīrusu infekcijas simptomi – limfadenopātija, hepatosplenomegālija uc Diagnozes noteikšana ietver fiziskās izmeklēšanas datu un laboratoriskās diagnostikas metožu rezultātu salīdzināšanu. PCR un RIF ļauj identificēt izraisītāju vīrusu. Īpaša ārstēšana nav nepieciešama; Džanoti-Krosti sindromam ir tendence regresēt 8 nedēļu laikā.

Galvenā informācija

Papulārais akrodermatīts bērniem jeb Džanoti-Krosti sindroms ir parainfekcioza slimība, kas apvieno tipiskas lokalizācijas mezglainus izsitumus, reģionālo limfmezglu, aknu un liesas palielināšanos. Pirmo reizi papulāru akrodermatītu 1955. gadā aprakstīja itāļu dermatologi F. Džanoti un A. Krosti. 1970. gadā Džanoti kopā ar pediatru grupu apstiprināja slimības infekciozo etioloģiju, vienlaikus uzskatot to par raksturīgu B hepatīta izpausmi bērniem. Kādu laiku vēlāk Caputo et al pierādīja, ka acrodermatitis papularis ir specifiska reakcija bērna ķermenis infekcijai neatkarīgi no vīrusa veida. Tādējādi tika ieviests jēdziens "Džanoti-Krosti sindroms", kas ietver visus papulāros un papulovezikulāros izsitumus, ko izraisījusi vīrusu infekcija.

Nav konstatēta ģenētiska nosliece uz šo sindromu. Tas var parādīties bērniem no 6 mēnešiem līdz 14 gadiem, vidējais vecums ir 2 gadi. Retos gadījumos tas notiek pieaugušajiem. Vīriešu dzimums ir vairāk pakļauts slimībai. Sindromam ir sezonalitāte, kas izpaužas rudens-ziemas periodā. Itālijā un Japānā galvenais iemesls Džanoti-Krosti sindromu izraisa B hepatīta vīruss Ziemeļamerika- Epšteina-Barra vīruss. Citās valstīs tiek novērota jaukta slimības etioloģija.

Džanoti-Krosti sindroma cēloņi

Džanoti-Krosti sindroms ir bērna ādas imūnreakcija pret vīrusu infekciju. Pirmais attīstības posms ir vīrusa izplatīšanās bērna ķermenī pēc pirmā kontakta un tā ievadīšanas āda. Kad infekcijas izraisītājs atkal nokļūst, rodas epidermas un asins kapilāru iekaisums atbilstoši IV tipa paaugstinātas jutības reakcijai saskaņā ar Jell un Coombs. Džanoti-Krosti sindromu var izraisīt B hepatīta vīruss, Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīruss, Koksaki A-16 vīruss, enterovīruss, adenovīruss, gripas un paragripas vīrusi, masaliņu vīruss, I un VI tipa herpes vīrusi, HIV, parvovīruss B19. Tāpat šo sindromu var provocēt bērna imunizācija ar vakcīnu pret gripu, poliomielītu, MMR vakcīnu, BCG u.c. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem slimību var izraisīt β-hemolītiskais streptokoks, M. pneumoniae, N. meningitidis .

Histoloģiski specifiskas izmaiņas ādā ar Džanoti-Krosti sindromu bērnam nav. Epidermā var būt viegla akantoze, parakeratoze un spongioze. Reti rodas vaskulīts un sarkano asins šūnu izdalīšanās apkārtējos apgabalos. Audu imūnķīmiskā izmeklēšana var noteikt CD4 un CD8 T limfocītu klātbūtni.

Džanoti-Krosti sindroma simptomi

Džanoti-Krosti sindroms izpaužas kā simetrisks, monomorfs un vienkrāsains ādas izsitumi. Tās galvenie elementi ir blīvas konsistences papulas vai papulovezikulas. Vidējais diametrs 1-5 mm. Biežāk tiem ir rozā, gaiši sarkana vai “vara” krāsa, retāk - mīkstums vai violets. Biežu traumu vietās var rasties Kēbnera fenomens. Uz elkoņiem un ceļiem papulu grupas var saplūst un veidot lielas plāksnes. Primārā izsitumu lokalizācija: seja, sēžamvieta, apakšdelma un apakšējo ekstremitāšu ekstensora virsmas, reti - rumpis. Raksturīga ir augoša elementu parādīšanās secība uz ķermeņa: no apakšējām ekstremitātēm līdz sejai.

Pirms izsitumiem bieži ir neliels drudzis. Pēc 5-7 dienām no slimības sākuma izsitumi izplatās uz blakus esošajām zonām. Ir iespējas bez izsitumiem uz sejas vai sēžamvietas. Parasti elementus nepavada nekādas somatiskas sajūtas, tikai dažos gadījumos rodas nieze. Ādas infekcijas izpausmes izzūd pašas pēc 14-60 dienām.

Atkarībā no etioloģiskais faktors var attīstīties arī citi vīrusu infekcijas simptomi: limfadenopātija, hipertermija, hepatomegālija, splenomegālija, gļotādu erozija, rinīts, faringīts un citas augšējo elpceļu slimības. Visbiežāk sastopamā parādība ir palielināti limfmezgli. Tajā pašā laikā tie ir nesāpīgi, elastīgi, ar blīvu konsistenci un nav sapludināti viens ar otru vai apkārtējiem audiem.

Džanoti-Krosti sindroma diagnostika

Gianoti-Crosti sindroma diagnostika sastāv no anamnētisko, klīnisko un laboratorijas datu salīdzināšanas. Apkopojot anamnēzi, pediatrs spēj noteikt raksturīgās primārās atrašanās vietas ādas izsitumi, iespējamie iemesli infekcija. Fiziskās apskates laikā var atklāt simptomus, kas raksturīgi konkrētai vīrusu infekcijai. Laboratorijas diagnostikas metodes var noteikt monocitozi, limfocitozi vai limfopēniju CBC; bioķīmiskā asins analīze atklāj sārmainās fosfatāzes, ALAT, ASAT palielināšanos, reti - paaugstināšanos kopējais bilirubīns tiešās frakcijas dēļ. Lai izslēgtu vīrusu B hepatītu, var veikt ultraskaņu un aknu biopsiju, anti-HBs, HBc, HBe marķieru noteikšanu asinīs. PCR un RIF ļauj precīzi identificēt vīrusu, kas izraisīja Džanoti-Krosti sindroma attīstību.

Praktiskajā pediatrijā tiek izmantoti kritēriji, kas norāda uz Džanoti-Krosti sindroma attīstību: epidermas izsitumu raksturīgie elementi; 3 vai 4 ķermeņa zonu bojājumi: sejas, sēžamvieta, apakšdelmi vai augšstilba un apakšstilba ekstensoru virsmas; bojājuma simetrija; ilgums vismaz 10 dienas. Ja uz ķermeņa ir papulas vai papulovezikulas vai to lobīšanās, šis sindroms ir izslēgts. Diferenciāldiagnoze Džanoti-Krosti sindromu veic ar infekciozu mononukleozi, licheniodes parapsoriāzi, hemorāģisko vaskulītu, ķērpju plānu un septicēmiju. Šim nolūkam bērnu konsultē bērnu dermatologs un infektologs.

Džanoti-Krosti sindroma ārstēšana

Džanoti-Krosti sindromam nav nepieciešama ārstēšana specifiska ārstēšana. Pēc kāda laika (no 14 dienām līdz 2 mēnešiem) visas izpausmes izzūd pašas, bez medikamentu lietošanas. Atveseļošanās prognoze ir labvēlīga. Komplikācijas un recidīvi nav tipiski. Simptomātiskā terapija var ietvert steroīdus vietējais pielietojums nesatur fluoru (mometazona furoātu, metilprednizolona aceponātu), pustulozu komplikāciju profilaksei un antihistamīna līdzekļus (suprastīnu) niezes mazināšanai. Ieteicama pastāvīga pediatra vai ģimenes ārsta uzraudzība. Ja tiek apstiprināta inficēšanās ar B hepatīta vīrusu, var lietot hepatoprotektorus (Essentiale). Imūnmodulatori tiek izmantoti reti.