ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ഒരു ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം ആണ്, ഇത് ഇസിനോഫിലിക് പെരിവാസ്കുലർ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തോടുകൂടിയ ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ (ആർട്ടീരിയോളുകളും വെന്യൂളുകളും) സിസ്റ്റമിക് നെക്രോറ്റൈസിംഗ് സെഗ്മെൻ്റൽ പനാംഗൈറ്റിസ് സ്വഭാവമാണ്. രക്തക്കുഴലുകളിലെയും അവയവങ്ങളിലെയും മാറ്റങ്ങൾ ടിഷ്യൂകളിലും അവയവങ്ങളിലും (പ്രത്യേകിച്ച്) നിരവധി ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശ ടിഷ്യു) പെരിവാസ്കുലർ ഗ്രാനുലോമകളുടെ തുടർന്നുള്ള രൂപീകരണത്തോടെ.
എപ്പിഡെമിയോളജി
മതി അപൂർവ രോഗം, പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ ഗ്രൂപ്പിലെ വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ അഞ്ചിലൊന്ന് മാത്രമാണ് ഇത്. മധ്യവയസ്കരിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്, എന്നാൽ കുട്ടികളിലും പ്രായമായവരിലും കേസുകൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ
രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ കോശജ്വലന അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളാണ്: റിനിറ്റിസ്, ആസ്ത്മ. പിന്നീട്, eosinophilia, eosinophilic ന്യുമോണിയ ("അസ്ഥിരമായ" eosinophilic ശ്വാസകോശത്തിലെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, കടുത്ത ബ്രോങ്കോ-ഒബ്സ്ട്രക്റ്റീവ് സിൻഡ്രോം), eosinophilic gastroenteritis എന്നിവ വികസിക്കുന്നു. വികസിത ഘട്ടം ആധിപത്യം പുലർത്തുന്നു ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾസിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്: പെരിഫറൽ മോണോ- ആൻഡ് പോളിനൂറിറ്റിസ്, വിവിധ ചർമ്മ തിണർപ്പ്, പരാജയം ദഹനനാളം(വയറുവേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം, കുറവ് പലപ്പോഴും രക്തസ്രാവം, സുഷിരം, eosinophilic ascites). സംയുക്ത പങ്കാളിത്തം ആർത്രാൽജിയ അല്ലെങ്കിൽ ആർത്രൈറ്റിസ് ആയി പ്രകടമാകാം, പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസയ്ക്ക് സമാനമായി. കിഡ്നി കേടുപാടുകൾ വളരെ അപൂർവവും ദോഷകരവുമാണ്, പക്ഷേ ഹൈപ്പർടെൻഷനിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ഫോക്കൽ നെഫ്രൈറ്റിസിൻ്റെ വികസനം സാധ്യമാണ്.
പകുതിയിലധികം രോഗികളിലും ഹാർട്ട് പാത്തോളജി സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് മരണത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണമാണ്. നിഖേദ് സ്പെക്ട്രം വളരെ വൈവിധ്യപൂർണ്ണമാണ് - മിക്കപ്പോഴും രോഗനിർണയം കൊറോണറിറ്റിസ് ആണ്, പലപ്പോഴും മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, അതുപോലെ മയോകാർഡിറ്റിസ് (10-15%), ഡൈലേറ്റഡ് കാർഡിയോമയോപ്പതി (14.3%), കൺസ്ട്രക്റ്റീവ് പെരികാർഡിറ്റിസ്, പാരീറ്റൽ ഫൈബ്രോപ്ലാസ്റ്റിക് ലോഫ്ഫ്ലർ എൻഡോകാർഡിറ്റിസ് എൻഡോകാർഡൈസ് എൻഡോകാർഡൈറ്റിസ് , പാപ്പില്ലറി പേശികൾക്കും കോർഡേയ്ക്കും കേടുപാടുകൾ, മിട്രൽ, ട്രൈക്യുസ്പിഡ് വാൽവുകളുടെ അപര്യാപ്തത, തുടർന്നുള്ള ത്രോംബോബോളിക് സങ്കീർണതകളുള്ള മ്യൂറൽ ത്രോമ്പിയുടെ രൂപീകരണം). 20-30% രോഗികളിൽ ഹൃദയാഘാതം വികസിക്കുന്നു. സാധ്യമായ പകർച്ചവ്യാധി എൻഡോകാർഡിറ്റിസ്.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ഒരു സ്വഭാവ ലബോറട്ടറി സൂചകമാണ് പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയ (> 10 9 l), എന്നാൽ ഈ രോഗനിർണയം ഒഴിവാക്കുന്നതിന് അതിൻ്റെ അഭാവം അടിസ്ഥാനമല്ല. ഇസിനോഫീലിയയുടെ അളവും രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയും തമ്മിൽ ഒരു പരസ്പരബന്ധം സ്ഥാപിച്ചിട്ടുണ്ട്.
മറ്റ് ലബോറട്ടറി പാരാമീറ്ററുകൾ - നോർമോക്രോമിക് നോർമോസൈറ്റിക് അനീമിയ, ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, വർദ്ധിച്ച ESR, ഏകാഗ്രത സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ(എസ്ആർബി). വെഗെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൻ്റെ ANSA സ്വഭാവത്തിന് വിപരീതമായി, ANSA-യുടെ സെറം ലെവലിലെ വർദ്ധനവാണ് സാധാരണ മാറ്റം, പ്രത്യേകിച്ച് മൈലോപെറോക്സിഡേസുമായി പ്രതിപ്രവർത്തിക്കുന്നവ.
ഹൃദയാഘാതം കണ്ടുപിടിക്കാൻ EchoCG വളരെ ഫലപ്രദമാണ്.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡം (മാസി എ. എറ്റ്., 1990)
- ആസ്ത്മ - ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസം വിടുമ്പോൾ ശ്വാസം മുട്ടൽ.
- Eosinophilia - eosinophil ഉള്ളടക്കം> എല്ലാ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും 10%.
- അലർജിയുടെ ചരിത്രം - മയക്കുമരുന്ന് അസഹിഷ്ണുത ഒഴികെയുള്ള ഹേ ഫീവർ, അലർജിക് റിനിറ്റിസ്, മറ്റ് അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ പ്രതികൂലമായ അലർജി ചരിത്രം.
- മോണോന്യൂറോപ്പതി, മൾട്ടിപ്പിൾ മോണോന്യൂറോപ്പതി, അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൗസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റോക്കിംഗ്-ടൈപ്പ് പോളിന്യൂറോപ്പതി.
- പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ മൈഗ്രേറ്റിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷണികമായ പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളാണ് എക്സ്-റേ പരിശോധനയിലൂടെ രോഗനിർണയം.
- സൈനസൈറ്റിസ് - പരനാസൽ സൈനസുകളിലോ റേഡിയോഗ്രാഫിക് മാറ്റങ്ങളിലോ വേദന.
- എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ഇസിനോഫിൽസ് - എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ സ്പേസിൽ ഇസിനോഫില്ലുകളുടെ ശേഖരണം (ബയോപ്സി ഡാറ്റ അനുസരിച്ച്).
ഒരു രോഗിയിൽ നാലോ അതിലധികമോ മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം "ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം" രോഗനിർണയം നടത്താൻ അനുവദിക്കുന്നു (സെൻസിറ്റിവിറ്റി - 85%, പ്രത്യേകത - 99%).
ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസിൽ പോളിആർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ (ആസ്തമയും വിഭിന്ന ശ്വാസകോശ രോഗവും), വെജെനേഴ്സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയ, ഇഡിയോപതിക് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം കൂടുതൽ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളാണ് ഉയർന്ന തലംഇസിനോഫിൽസ്, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ അഭാവം, അലർജി ചരിത്രം, നിയന്ത്രിത കാർഡിയോമയോപ്പതിയുടെ വികാസത്തോടെ 5 മില്ലീമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ എൻഡോകാർഡിയൽ കട്ടിയാകൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയ്ക്കുള്ള പ്രതിരോധം. വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ഇഎൻടി അവയവങ്ങളിലെ നെക്രോറ്റിക് മാറ്റങ്ങൾ കുറഞ്ഞ ഇസിനോഫീലിയയും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള വൃക്ക തകരാറും കൂടിച്ചേർന്നതാണ്; അലർജികളും ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ജനസംഖ്യയിൽ കൂടുതലായി സംഭവിക്കുന്നില്ല.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ചികിത്സ
ചികിത്സയുടെ അടിസ്ഥാനം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ആണ്. പ്രെഡ്നിസോലോൺ 40-60 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം എന്ന അളവിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, ചികിത്സ ആരംഭിച്ച് ഒരു വർഷത്തിനുമുമ്പ് മരുന്ന് നിർത്തലാക്കൽ സാധ്യമല്ല. പ്രെഡ്നിസോലോണുമായുള്ള ചികിത്സ വേണ്ടത്ര ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ കഠിനവും അതിവേഗം പുരോഗമനപരവുമായ കോഴ്സ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിക്കുന്നു - സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ.
പ്രതിരോധം
വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ എറ്റിയോളജി അജ്ഞാതമായതിനാൽ, പ്രാഥമിക പ്രതിരോധംനടപ്പാക്കപ്പെടുന്നില്ല.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ പ്രവചനം
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ പ്രവചനം ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ പരാജയത്തിൻ്റെ അളവ്, ഹൃദയ സംബന്ധമായ തകരാറുകളുടെ സ്വഭാവം, വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ പ്രവർത്തനവും പൊതുവൽക്കരണവും എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു; മതിയായ തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച്, 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 80% ആണ്.
ചാർജ് സിൻഡ്രോം - ജന്മനാ രോഗം, സ്വഭാവം ജന്മനായുള്ള പാത്തോളജികൾവിവിധ അവയവങ്ങളുടെ വികസനം. ഒന്നുകിൽ ഫലമായി വികസിക്കുന്നു ജനിതകമാറ്റം(CHD7 ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ), അല്ലെങ്കിൽ ബാഹ്യ ഘടകങ്ങളുടെ സ്വാധീനത്തിൽ.
നിങ്ങൾ ചാർജ് സിൻഡ്രോം, ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവയെ ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കുന്നു.
CHARGE എന്ന ചുരുക്കെഴുത്ത്
- സി-കൊളോബോമ (കൊളോബോമ);
- എച്ച് - കേൾവി വൈകല്യം (ഹൃദയ പാത്തോളജി);
- A-atresia choanae (choanal atresia);
- R- മന്ദഗതിയിലുള്ള വളർച്ചയും വികസനവും;
- ജി - ജനനേന്ദ്രിയ അസാധാരണത്വം - ജനനേന്ദ്രിയ അവയവങ്ങളുടെ പാത്തോളജി;
- ഇ - ചെവി അസാധാരണത - ചെവി പാത്തോളജി;
വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡം
ഇവ 6 പ്രധാന പ്രകടനങ്ങളാണ്: ആസ്ത്മ, ഇസിനോഫീലിയ> 10%, മോണോ അല്ലെങ്കിൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി, അസ്ഥിരമായ പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, സൈനസൈറ്റിസ്, എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ടിഷ്യു ഇസിനോഫീലിയ (അമേരിക്കൻ കോളേജ് ഓഫ് റൂമറ്റോളജി, 1990). ഒരു രോഗി ഈ ആറ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ നാലെണ്ണം പ്രകടിപ്പിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗനിർണയ സംവേദനക്ഷമത 85% കവിയുന്നു, പ്രത്യേകത 99.7% ആണ്. സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ മറ്റ് പ്രകടനങ്ങൾക്കിടയിൽ നാവിഗേറ്റ് ചെയ്യാൻ ഡോക്ടറെ അനുവദിക്കുന്ന ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയാണ് കേന്ദ്ര സ്ഥാനം.
രൂപഘടന
ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ വേണ്ടത്ര പഠിച്ചിട്ടില്ല.
കോട്ടിൻ ആൻഡ് കോർഡിയർ
പൾമണറി പാരൻചൈമയിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള പരിമിതമായ ഡാറ്റ നൽകുക. ഈ മാറ്റങ്ങൾ വ്യാപകവും വേരിയബിളുമാണ്; അവയിൽ ഏറ്റവും പ്രകടമായത് നെക്രോറ്റിക് മാറ്റങ്ങളും അറകളുടെ രൂപീകരണവുമാണ്. പല പാത്രങ്ങളിലും, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതും രക്തസ്രാവത്തിൻ്റെ പ്രദേശങ്ങളും കണ്ടുപിടിക്കുന്നു, കൂടുതൽ വൈകി ഘട്ടങ്ങൾസ്കാർ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനം കണ്ടെത്തുക. SSF ലെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ necrotizing granuloma, ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ പാത്രങ്ങളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്, അതുപോലെ eosinophilic ന്യുമോണിയയുടെ വികസനം എന്നിവയുടെ സംയോജനമാണ്. ചികിത്സ ലഭിക്കാത്ത രോഗികളിൽ സ്റ്റിറോയിഡ് മരുന്നുകൾ, വിപുലമായ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രധാനമായും ഇൻ്റർസ്റ്റീഷ്യൽ, പെരിവാസ്കുലർ.
necrotizing കോശജ്വലനം ഗ്രാനുലോമ ഈ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ ഉള്ളൂ. എപ്പിത്തീലിയൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകളാൽ ചുറ്റപ്പെട്ട ഒരു നെക്രോറ്റിക് സോണിൻ്റെ രൂപമാണ് ഗ്രാനുലോമയുടെ സവിശേഷത. ഇയോസിനോഫിൽസ്, ചാർകോട്ട്-ലെയ്ഡൻ പരലുകൾ എന്നിവയുടെ ഒരു പ്രധാന ഉള്ളടക്കമാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള ഗ്രാനുലോമയുടെ സവിശേഷത. സാർകോയിഡ് പോലുള്ള ഗ്രാനുലോമകളും ഒരു മോട്ട്ലി മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. എസ്എസ്എഫിലെ പ്രൈമറി സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ മറ്റൊരു നിർവചിക്കുന്ന സവിശേഷതയാണ് രൂപാന്തര മാറ്റങ്ങൾരക്തക്കുഴലുകളുടെ മതിലുകളിൽ. ചെറിയ ധമനികളും സിരകളും ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, പാത്രങ്ങളുടെ മതിലുകൾ കോശങ്ങളാൽ നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, ഇസിനോഫില്ലുകളുടെയും ഭീമൻ കോശങ്ങളുടെയും രൂപം ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്. കോശജ്വലന പ്രതികരണം അതിൻ്റെ വികാസത്തിൻ്റെ വിവിധ ഘട്ടങ്ങളിലാണ്, അതിനാൽ, അക്യൂട്ട്-ഫേസ് പ്രതികരണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, അവയുടെ ഫലങ്ങൾ പാത്രങ്ങളിലും ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലും സികാട്രിഷ്യൽ സ്ക്ലിറോട്ടിക് മാറ്റങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ബ്രോങ്കി, ബ്രോങ്കിയോളുകൾ എന്നിവയിലെ മാറ്റങ്ങളാൽ മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രം പൂർത്തീകരിക്കപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ മതിൽ ഇസിനോഫിൽസ് ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, കഫം മെംബറേൻ വീർത്തിരിക്കുന്നു, മിനുസമാർന്ന പേശികൾ ഹൈപ്പർട്രോഫിയുടെ അവസ്ഥയിലാണ്, ഗോബ്ലറ്റ് സെൽ മെറ്റാപ്ലാസിയ പ്രകടമാണ്, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ ഗണ്യമായി കട്ടിയുള്ളതാണ്, ടെർമിനൽ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയുടെ ല്യൂമനിൽ മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ ഇൻ്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ടിഷ്യു, അതുപോലെ തന്നെ ഇൻ്ററൽവിയോളാർ സ്പേസ്, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ബ്രോങ്കി, ബ്രോങ്കിയോളുകൾ എന്നിവയിലെ മാറ്റങ്ങളാൽ മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രം പൂർത്തീകരിക്കപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ മതിൽ ഇസിനോഫിൽസ് ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, കഫം മെംബറേൻ വീർത്തിരിക്കുന്നു, മിനുസമാർന്ന പേശികൾ ഹൈപ്പർട്രോഫിയുടെ അവസ്ഥയിലാണ്, ഗോബ്ലറ്റ് സെൽ മെറ്റാപ്ലാസിയ പ്രകടമാണ്, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ ഗണ്യമായി കട്ടിയുള്ളതാണ്, ടെർമിനൽ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയുടെ ല്യൂമനിൽ മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ ഇൻ്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ടിഷ്യു, അതുപോലെ തന്നെ ഇൻ്ററൽവിയോളാർ സ്പേസ്, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. ട്രാൻസ് ബ്രോങ്കിയൽ ബയോപ്സി സാധാരണയായി ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്ക് മതിയായ മെറ്റീരിയൽ നൽകുന്നു, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രമേ ഓപ്പൺ ലംഗ് ബയോപ്സി ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുകയുള്ളൂ. വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ സാധാരണ രൂപഘടന സവിശേഷതകൾ ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ചുവരുകളിൽ ഇസിനോഫിൽസിൻ്റെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റമാണ്. പ്രധാനപ്പെട്ട അടയാളംനെക്രോട്ടൈസിംഗ് ഗ്രാനുലോമയുടെ പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസ് കണ്ടെത്തൽ. ചർമ്മവും സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ടിഷ്യുവും പരിശോധിച്ച് ഈ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്താനാകും.
ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്
വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ഹൈപ്പർറോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം, പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചാണ് എസ്സിഎച്ച്എസ് നടത്തുന്നത്; പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ അടിസ്ഥാനമായി എടുക്കുകയാണെങ്കിൽ അത് ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാക്കില്ല. എന്നിരുന്നാലും, രൂപാന്തര വ്യത്യാസം സമാനമായ പ്രകടനങ്ങളുള്ള വാസ്കുലിറ്റിസിനെ വേർതിരിച്ചറിയുന്നതിൽ ചില ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നു. SSS-ന് രോഗനിർണയം നടത്തുന്ന necrotizing vasculitis, eosinophilic pneumonia, extravascular granulomatosis എന്നിവയ്ക്ക് ഏറ്റവും വലിയ രോഗനിർണയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. അതിനാൽ, വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ഇസിനോഫില്ലുകളുടെ തീവ്രമായ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം സംഭവിക്കുന്നില്ല, അതേസമയം ഒരു അസെപ്റ്റിക് നെക്രോറ്റിക് അറയുടെ രൂപീകരണം അതിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിൽ കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്, കൂടാതെ എസ്എസ്എഫിനൊപ്പം ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ വിപുലമായ ഘട്ടങ്ങളിൽ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ. പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസയിൽ എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ഗ്രാനുലോമ സംഭവിക്കുന്നില്ല, കൂടാതെ ശ്വാസകോശത്തിലെ പങ്കാളിത്തം ഈ വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ പ്രധാന പ്രകടനമല്ല. ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയും എസ്എസ്എസും തമ്മിലുള്ള ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, കാരണം ഇസിനോഫിൽസ് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നത് രൂപശാസ്ത്രപരമായി വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്. വിട്ടുമാറാത്ത ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയിൽ, മിതമായ വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയുമെന്നതിനാൽ ചുമതല സങ്കീർണ്ണമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, necrotizing granulomatosis സംഭവിക്കുന്നത് SSF ൽ മാത്രമാണ്.
ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം
മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങൾ വിവരിച്ചു ക്ലിനിക്കൽ കോഴ്സ്എസ്.സി.എച്ച്.എസ്. രോഗത്തിൻ്റെ സ്വാഭാവിക ചരിത്രം പല ഘടകങ്ങളാൽ സ്വാധീനിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി.
ആദ്യ ഘട്ടം.സാധാരണ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അലർജിക് റിനിറ്റിസിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളോടെയാണ് രോഗം ആരംഭിക്കുന്നത്, ഇത് മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ പോളിപോസ് വളർച്ചയും സൈനസൈറ്റിസ്, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ എന്നിവയും ചേർന്ന് പലപ്പോഴും സങ്കീർണ്ണമാണ്. രോഗത്തിൻ്റെ ആദ്യ ഘട്ടം വർഷങ്ങളോളം നീണ്ടുനിൽക്കും, പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ സിൻഡ്രോം ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയാണ്.
രണ്ടാം ഘട്ടംപെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ ഇസിനോഫിലുകളുടെ വർദ്ധിച്ച ഉള്ളടക്കവും ടിഷ്യൂകളിലേക്കുള്ള അവയുടെ പ്രകടമായ കുടിയേറ്റവുമാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. ഈ ഘട്ടത്തിൽ, ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെയും ദഹനനാളത്തിൻ്റെയും വിട്ടുമാറാത്ത ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം രൂപം കൊള്ളുന്നു.
മൂന്നാം ഘട്ടംബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ പതിവ് കഠിനമായ ആക്രമണങ്ങളും സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ഈ രോഗത്തിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെയും വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെയും ലക്ഷണങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നത് തമ്മിലുള്ള സമയ ഇടവേള ശരാശരി മൂന്ന് വർഷമാണ് (സാഹിത്യത്തിലെ ഒരു കേസ് 50 വർഷമായിരുന്നപ്പോൾ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു). ഈ ഇടവേള ചെറുതാകുമ്പോൾ, SES ൻ്റെ കോഴ്സിൻ്റെ പ്രവചനം കൂടുതൽ പ്രതികൂലമാണെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. ഏത് പ്രായത്തിലും ഈ രോഗം പ്രകടമാകാം, പക്ഷേ പലപ്പോഴും സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ജീവിതത്തിൻ്റെ നാലാമത്തെയോ അഞ്ചാമത്തെയോ ദശകത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ മൂന്നിരട്ടിയാണ് സ്ത്രീകൾക്ക് അസുഖം വരുന്നത്. എപ്പിഡെമിയോളജിക്കൽ പഠനങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾ എസ്എസ്എസ് രോഗികളേക്കാൾ സാധാരണമാണ്.
CHARGE syndrome എന്നത് ശരീരത്തിൻ്റെ പല ഭാഗങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്. ഡിസോർഡറിൽ പൊതുവായി കാണപ്പെടുന്ന നിരവധി സവിശേഷതകൾക്കുള്ള ചുരുക്കമാണ് CHARGE: കൊളോബോമ, ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ, അത്രേസിയ ചോനേ (ചോണൽ അട്രേസിയ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു), വളർച്ചാ മാന്ദ്യം, ജനനേന്ദ്രിയത്തിലെ അസാധാരണതകൾ, ചെവിയിലെ അസാധാരണതകൾ. ഈ തകരാറുള്ള വ്യക്തികൾക്കിടയിൽ വൈകല്യങ്ങളുടെ പാറ്റേൺ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ ഒന്നിലധികം ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ ശൈശവത്തിൽ ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം. രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾക്ക് സാധാരണയായി നിരവധി പ്രധാന സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ അല്ലെങ്കിൽ വലുതും ചെറുതുമായ സ്വഭാവസവിശേഷതകളുടെ സംയോജനമുണ്ട്.
CHARGE സിൻഡ്രോമിൻ്റെ പ്രധാന സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ ഈ രോഗാവസ്ഥയിൽ സാധാരണമാണ്, മറ്റ് വൈകല്യങ്ങളിൽ ഇത് വളരെ കുറവാണ്. CHARGE സിൻഡ്രോം ഉള്ള മിക്ക വ്യക്തികൾക്കും കണ്ണിൻ്റെ ഘടനകളിലൊന്നിൽ (കൊളോബോമ) ഒരു വിടവോ ദ്വാരമോ ഉണ്ട്, ഇത് ആദ്യകാല വികാസത്തിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഒന്നോ രണ്ടോ കണ്ണുകളിൽ ഒരു കൊളോബോമ ഉണ്ടാകാം, അതിൻ്റെ വലിപ്പവും സ്ഥാനവും അനുസരിച്ച് ഒരു വ്യക്തിയുടെ കാഴ്ചയെ തകരാറിലാക്കിയേക്കാം, ചില വ്യക്തികൾക്ക് ചാർജ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള പലരിലും (മൈക്രോഫ്താൽമിയ) ഉണ്ട് ഇടുങ്ങിയതോ (choanal stenosis) അല്ലെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായി തടഞ്ഞതോ ആയ (choanal atresia), ഇത് ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് ഉണ്ടാക്കും. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം, ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം, നെഞ്ചിലെ റേഡിയോഗ്രാഫി, ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി. സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെയും സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സിൻ്റെയും അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനാണ് ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള പ്രാഥമിക ചികിത്സ.
പൊതുവിവരം
ഇടത്തരം, ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം, പ്രധാനമായും ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു തരം സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം. ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം, നാഡീവ്യൂഹം, ദഹനനാളം, വൃക്കകൾ - സമ്പന്നമായ രക്ത വിതരണമുള്ള അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന മൾട്ടിസിസ്റ്റം ഡിസോർഡേഴ്സിനെയാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം പല തരത്തിൽ പെരിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസയെ അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഇത് ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ ധമനികളെ മാത്രമല്ല, കാപ്പിലറികൾ, സിരകൾ, വീനലുകൾ എന്നിവയെയും ബാധിക്കുന്നു; പ്രധാനമായും ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഇസിനോഫീലിയ, ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം എന്നിവയാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. റൂമറ്റോളജിയിൽ, ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം അപൂർവമാണ്, വാർഷിക സംഭവങ്ങൾ 100 ആയിരം ജനസംഖ്യയിൽ 0.42 കേസുകളാണ്. Churg-Straus syndrome 15 മുതൽ 70 വയസ്സുവരെയുള്ള ആളുകളെ ബാധിക്കുന്നു, രോഗികളുടെ ശരാശരി പ്രായം 40-50 വയസ്സാണ്; സ്ത്രീകളിൽ, ഈ രോഗം പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതൽ തവണ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു.
കാരണങ്ങൾ
ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ അജ്ഞാതമാണ്. രോഗപ്രതിരോധ വീക്കം, വ്യാപന-വിനാശകരമായ മാറ്റങ്ങൾ, വാസ്കുലർ മതിലിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച പ്രവേശനക്ഷമത, ത്രോംബസ് രൂപീകരണം, രക്തസ്രാവം, വാസ്കുലർ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന സ്ഥലത്ത് ഇസ്കെമിയ എന്നിവയുമായി രോഗകാരി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പ്രധാനപ്പെട്ട പങ്ക്ആൻ്റിന്യൂട്രോഫിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആൻ്റിബോഡികളുടെ (ANCA) വർദ്ധിച്ച ടൈറ്ററായ Churg-Straus syndrome-ൻ്റെ വികസനത്തിൽ, ന്യൂട്രോഫിൽ എൻസൈമുകൾ (പ്രധാനമായും പ്രോട്ടീനേസ്-3, മൈലോപെറോക്സിഡേസ്) ആയ ആൻ്റിജനിക് ലക്ഷ്യങ്ങൾ ഒരു പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ANCA അകാല ഡീഗ്രാനുലേഷനും സജീവമാക്കിയ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെ ട്രാൻസ്എൻഡോതെലിയൽ മൈഗ്രേഷൻ്റെ തടസ്സത്തിനും കാരണമാകുന്നു. വാസ്കുലർ മാറ്റങ്ങൾ ടിഷ്യൂകളിലും അവയവങ്ങളിലും നിരവധി ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളുടെ രൂപത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, നെക്രോട്ടൈസിംഗ് കോശജ്വലന ഗ്രാനുലോമകളുടെ രൂപവത്കരണത്തോടെ.
Churg-Straus syndrome-ൽ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ ശ്രദ്ധയിൽ പെടുന്നു. ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയിൽ പൾമണറി കാപ്പിലറികൾ, ബ്രോങ്കി, ബ്രോങ്കിയോളുകൾ, അൽവിയോളി, പെരിവാസൽ, പെരിലിംഫറ്റിക് ടിഷ്യൂകൾ എന്നിവയുടെ ചുവരുകളിൽ ഇൻ്റർസ്റ്റീഷ്യൽ, പെരിവാസ്കുലർ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾക്ക് പലതരത്തിലുള്ള രൂപങ്ങളുണ്ട്, സാധാരണയായി പലതിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചിട്ടുണ്ട് ശ്വാസകോശ ഭാഗങ്ങൾ, എന്നാൽ മുഴുവൻ പൾമണറി ലോബിലേക്കും വ്യാപിക്കും. നിശിത ഘട്ടം ഒഴികെ കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങൾ, പാത്രങ്ങളിലും ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലും cicatricial സ്ക്ലിറോട്ടിക് മാറ്റങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തുന്നു.
Churg-Straus syndrome ൻ്റെ വികസനം ഒരു വൈറസ് മൂലമോ അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയ അണുബാധ(ഉദാഹരണത്തിന്, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, നാസോഫറിനക്സിലെ സ്റ്റാഫൈലോകോക്കൽ നിഖേദ്), വാക്സിനേഷൻ, ശരീരത്തിൻ്റെ സെൻസിറ്റൈസേഷൻ ( അലർജി രോഗങ്ങൾ, മയക്കുമരുന്ന് അസഹിഷ്ണുത), സമ്മർദ്ദം, തണുപ്പിക്കൽ, ഇൻസുലേഷൻ, ഗർഭം, പ്രസവം.
രോഗലക്ഷണങ്ങൾ
അതിൻ്റെ വികസനത്തിൽ, ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ കടന്നുപോകുന്നു.
പ്രോഡ്രോമൽ ഘട്ടംനിരവധി വർഷങ്ങൾ നീണ്ടുനിന്നേക്കാം. അതിൻ്റെ സാധാരണ ഗതിയിൽ, ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തിയാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ആരംഭിക്കുന്നത്. അലർജിക് റിനിറ്റിസ്, മൂക്കിലെ തടസ്സത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ പോളിപോസ് വളർച്ച, ആവർത്തിച്ചുള്ള സൈനസൈറ്റിസ്, ആസ്ത്മാറ്റിക് ഘടകമുള്ള നീണ്ട ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
രണ്ടാം ഘട്ടംപെരിഫറൽ രക്തത്തിലും ടിഷ്യൂകളിലും ഇസിനോഫിലുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം; ചുമ, എക്സ്പിറേറ്ററി ശ്വാസംമുട്ടൽ, ഹീമോപ്റ്റിസിസ് എന്നിവയുടെ കടുത്ത ആക്രമണങ്ങളോടെ ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ കഠിനമായ രൂപങ്ങളിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കോസ്പാസ്മിൻ്റെ ആക്രമണങ്ങൾ ഒപ്പമുണ്ട് കടുത്ത ബലഹീനത, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പനി, മ്യാൽജിയ, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ. ശ്വാസകോശത്തിലെ ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്, ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയ, ഇസിനോഫിലിക് പ്ലൂറിസി എന്നിവയുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. പ്ലൂറൽ എഫ്യൂഷൻ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ, ശ്വസിക്കുമ്പോൾ നെഞ്ചിലെ വേദനയും ശ്വാസതടസ്സം വർദ്ധിക്കുന്നതും ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു.
മൂന്നാം ഘട്ടംഒന്നിലധികം അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെ അടയാളങ്ങളുടെ വികാസവും ആധിപത്യവുമാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ സവിശേഷത. Churg-Straus syndrome ൻ്റെ സാമാന്യവൽക്കരണത്തോടെ, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ തീവ്രത കുറയുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെയും വാസ്കുലിറ്റിസിൻ്റെയും ലക്ഷണങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നതിന് ഇടയിലുള്ള കാലയളവ് ശരാശരി 2-3 വർഷമാണ് (ഇടവേള കുറവാണെങ്കിൽ, രോഗത്തിൻ്റെ പ്രവചനം മോശമാകും). ഉയർന്ന ഇസിനോഫീലിയ (35-85%) ഉണ്ട്. പുറത്ത് നിന്ന് കാർഡിയോ-വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തിൻ്റെമയോകാർഡിറ്റിസ്, കൊറോണറിറ്റിസ്, കൺസ്ട്രക്റ്റീവ് പെരികാർഡിറ്റിസ്, മിട്രൽ, ട്രൈക്യുസ്പിഡ് വാൽവ് അപര്യാപ്തത, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, പാരീറ്റൽ ഫൈബ്രോപ്ലാസ്റ്റിക് ലോഫ്ലർ എൻഡോകാർഡിറ്റിസ് എന്നിവയുടെ സാധ്യമായ വികസനം. പരാജയം കൊറോണറി പാത്രങ്ങൾ Churg-Straus syndrome ഉള്ള രോഗികളിൽ പെട്ടെന്നുള്ള മരണം സംഭവിക്കാം.
നാഡീവ്യൂഹത്തിനുണ്ടാകുന്ന കേടുപാടുകൾ പെരിഫറൽ ന്യൂറോപ്പതി (മോണോന്യൂറോപ്പതി, ഡിസ്റ്റൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി "കയ്യുറകൾ അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റോക്കിംഗുകൾ പോലെ"; റാഡിക്യുലോപതികൾ, ന്യൂറോപ്പതി ഒപ്റ്റിക് നാഡി), കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ പാത്തോളജി (ഹെമറാജിക് സ്ട്രോക്ക്, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ, വൈകാരിക വൈകല്യങ്ങൾ). ദഹനനാളത്തിൽ നിന്ന്, ഇസിനോഫിലിക് ഗ്യാസ്ട്രോഎൻറൈറ്റിസ് (വയറുവേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം) വികസനം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു, കുറവ് പലപ്പോഴും - രക്തസ്രാവം, ആമാശയത്തിലോ കുടലിലോ സുഷിരം, പെരിടോണിറ്റിസ്, കുടൽ തടസ്സം.
Churg-Straus syndrome ഉപയോഗിച്ച്, പോളിമോർഫിക് ചർമ്മ നിഖേദ് വേദനാജനകമായ ഹെമറാജിക് പർപുരയുടെ രൂപത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. താഴ്ന്ന അവയവങ്ങൾ, subcutaneous nodules, erythema, urticaria ആൻഡ് necrotic കുമിളകൾ. പോളിയാർത്രാൽജിയ, നോൺ-പ്രോഗ്രസീവ് മൈഗ്രേറ്ററി ആർത്രൈറ്റിസ് എന്നിവ സാധാരണമാണ്. കിഡ്നി കേടുപാടുകൾ അപൂർവ്വമാണ്, പ്രകടിപ്പിക്കാത്ത സ്വഭാവമുണ്ട്, സെഗ്മെൻ്റൽ ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് രൂപത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു, വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്കസംബന്ധമായ പരാജയം ഉണ്ടാകില്ല.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്
Churg-Straus syndrome ഉള്ള രോഗികൾ സാധാരണയായി പ്രാഥമിക ശുശ്രൂഷയ്ക്കായി വിവിധ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളിലേക്ക് തിരിയുന്നു - ഓട്ടോളറിംഗോളജിസ്റ്റ്, പൾമോണോളജിസ്റ്റ്, അലർജിസ്റ്റ്, ന്യൂറോളജിസ്റ്റ്, കാർഡിയോളജിസ്റ്റ്, ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജിസ്റ്റ്, പിന്നീട് ഒരു വാതരോഗ വിദഗ്ധൻ. ക്ലിനിക്കൽ, ലബോറട്ടറി ഡാറ്റ, ഇൻസ്ട്രുമെൻ്റൽ പഠനങ്ങളുടെ ഫലങ്ങൾ എന്നിവ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം. Churg-Straus syndrome-ൻ്റെ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഇവയാണ്: ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയ (> ആകെ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിൻ്റെ 10%), ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ, മോണോ- അല്ലെങ്കിൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി, സൈനസൈറ്റിസ്, ശ്വാസകോശത്തിലെ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ നെക്രോറ്റൈസിംഗ് ഗ്രാനുലോമസ്. കുറഞ്ഞത് 4 മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം 85% കേസുകളിലും രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു.
ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ച്, വിളർച്ച, ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, വർദ്ധിച്ച ESR, മൊത്തം IgE യുടെ അളവ് എന്നിവയും കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ പകുതിയിലധികം കേസുകളും ആൻ്റിമൈലോപെറോക്സിഡേസ് ആക്റ്റിവിറ്റി (pANCA) ഉള്ള പെരി ന്യൂക്ലിയർ ആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നതാണ്.
Churg-Straus syndrome ലെ നെഞ്ചിലെ അവയവങ്ങളുടെ എക്സ്-റേ, പെട്ടെന്ന് അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നതും ശ്വാസകോശത്തിലെ പരിമിതമായ ഇരുണ്ടതും ഫോക്കൽ ഷാഡോകളും, പ്ലൂറൽ എഫ്യൂഷൻ്റെ സാന്നിധ്യവും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും. ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, ഇസിനോഫിൽ അടങ്ങിയ പെരിവാസ്കുലർ സ്ഥലത്ത് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസ, വെജെനേഴ്സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയ, ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തണം.
ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ചികിത്സ
ഉയർന്ന അളവിലുള്ള സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ ദീർഘകാല അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ചികിത്സയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. അവസ്ഥ മെച്ചപ്പെടുമ്പോൾ, മരുന്നുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നു. ഹൃദയ സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ നിഖേദ്, ശ്വാസകോശം, ഒന്നിലധികം മോണോനൂറിറ്റിസ് എന്നിവയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോണിനൊപ്പം പൾസ് തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കുന്നത് സാധ്യമാണ്. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് (സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, ക്ലോർബ്യൂട്ടിൻ) ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് വേഗത്തിലുള്ള പരിഹാരത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ആവർത്തന സാധ്യത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, പക്ഷേ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത സൃഷ്ടിക്കുന്നു. പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾ. തെറാപ്പി ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, എല്ലാം മരുന്നുകൾ, രോഗിയെ ബോധവൽക്കരിക്കുന്നതായി കാണിച്ചിരിക്കുന്നു.
പ്രവചനം
ചികിത്സ കൂടാതെ, Churg-Straus syndrome-ൻ്റെ രോഗനിർണയം മോശമാണ്. ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, Churg-Straus syndrome അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നു ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത മാരകമായ ഫലംകാർഡിയോപൾമോണറി ഡിസോർഡേഴ്സിൽ നിന്ന്. ചെയ്തത് മതിയായ ചികിത്സ 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 60-80% ആണ്.
