Aplazi pektoral kas En sık Polonya sendromu ile kendini gösterir. Ne olduğunu anlamaya çalışalım. Çoğu durumda, Polonya sendromu veya miyokostal defekt genetik patoloji. Varsa, göğsün tamamı sürece dahil olur ve çoğu durumda pektoralis majör kası da etkilenir, vakaların yüzde sekseninde etkilenir Sağ Taraf. Bu sendrom sıklıkla omurganın çeşitli patolojileri ile birlikte görülür ve göğüs, pektoral kıkırdak, kaburgalar ve ayrıca deri altı yağ patolojisi de olabilir. Dar göğüs cerrahlarının yanı sıra diğer uzmanların da tedaviye dahil edilmesinin gerekli olduğu durumlar vardır. Örneğin, göğüs patolojisi, akciğerlerin ve plevranın yanı sıra kalp patolojisi ile birleştirildiğinden, kardiyologlara sıklıkla ihtiyaç duyulur. Uzmanlaşmış tıbbi literatürde, Polonya sendromunun aynı zamanda kaynaşmış parmaklarla da birleştiği pek çok vaka anlatılmaktadır. Bu sendromun tanısı basit bir görsel muayenenin yanı sıra özel röntgen muayenesi. Polonya sendromunun tedavisi yalnızca cerrahidir. Üstelik çoğu durumda hastanın bir değil, birkaç karmaşık operasyona ihtiyacı vardır ve bu sayede hastanın yaşadığı problemler yavaş yavaş çözülmektedir. Göğüs iskelet sisteminin organlara göre konumunu, göğüsteki organların birbirine göre konumunu doğru teşhis etmek ve belirlemek çok önemlidir. Her şeyden önce, Polonya sendromlu her hastanın göğsün kemik çerçevesinin onarılması gerekir. Göğüste ciddi hasar olduğu durumlarda, kaburgaların sadece pozisyonlarını değiştirerek düzeltilemeyen bir patolojisi varsa, kaburgaların aşağıdan yukarıya, örneğin ototransplantasyon tekniklerini kullanarak nakledilmesine ihtiyaç vardır. . Sonraki aşamalardan birinde göğsün dış estetiğini yeniden yapılandırmak gerekir - bu genellikle hasta için çok önemlidir. önemli nokta Göğsün anormal şekli hayatını etkilediği için genellikle büyük bir psikolojik etkiye sahiptir, hastalar ancak her şeyin zaten iyi olduğuna dair inançları nedeniyle iyileşmeye başlarlar. Bu aşamada göğüs kasları onarılır, aplazi durumunda değiştirilir; kadın hastalarda bir veya iki meme bezinin endoprotezleştirilmesine ihtiyaç vardır. Ameliyat neredeyse her zaman çok iyi etki Genellikle zamanla kendilerini toparlasalar da, kosta kemerlerinin düzeltilmesini de içerir. Polonya sendromu, iskelet sistemine ve iç organlara verilen karmaşık bir kusurdur ve her hasta için çok bireyseldir. Lezyonların şiddeti de farklılık göstermektedir. Bu nedenle spesifik bir durum yok optimal yaş operasyonu gerçekleştirmek için.
pektoralis minör ve/veya majör kasının yokluğu, göğüs bölgesindeki deri altı yağ dokusu tabakasının kalınlığında azalma, birkaç kaburganın yokluğu veya deformasyonu, meme ucunun yokluğu dahil olmak üzere gelişimsel kusurların bir kompleksidir. veya meme bezi, parmakların kısalması, parmakların tam veya eksik kaynaşması ve ayrıca koltuk altı bölgesinde kıl eksikliği. Kusur tek taraflıdır, çoğunlukla sağda görülür. Bozuklukların şiddeti büyük ölçüde değişebilir. Tanı klinik verilere, radyografiye, MRI'ya ve diğer çalışmalara dayanarak konur. Tedavi genellikle cerrahidir - torakoplasti, kusurun greftlerle düzeltilmesi, kozmetik müdahaleler.
ICD-10
Q79.8 Kas-iskelet sisteminin diğer malformasyonları
Genel bilgi
Polonya sendromu oldukça nadir görülen bir konjenital malformasyondur. 30-32 bin yenidoğandan birinde tespit ediliyor. İlk defa, bu patolojinin kısmi tanımları 19. yüzyılın ilk yarısında Frorier ve Lallemand tarafından yapıldı, ancak hastalığa, 1841'de kusurun kısmi bir tanımını da yapan İngiliz tıp öğrencisi Polonya'dan sonra isim verildi. Sporadik olarak ortaya çıkar, aile yatkınlığı kanıtlanmamıştır. Geniş değişkenlik ile karakterizedir - farklı hastalarda hem şiddette hem de belirli kusurların varlığında veya yokluğunda önemli farklılıklar vardır.
Nedenler
Göğüs cerrahisi, travmatoloji ve ortopedi alanındaki uzmanlar, bu anomalinin nedeninin pektoral kasların oluşturulduğu embriyonik dokuların göçünün ihlali olduğunu ileri sürmektedir. Polonya sendromunu intrauterin hasara veya subklavyen arterin hipoplazisine bağlayan teoriler de vardır. Bu teorilerin hiçbiri henüz güvenilir bir onay alamadı.
Patogenez
Bu gelişimsel kusurlar kompleksinin ana ve en sabit bileşeni, diğer belirtilerle desteklenebilen göğüs kaslarının hipoplazisi veya aplazisidir. Kosta kıkırdağının hafif az gelişmişliği veya yokluğu olabilir. Bazı durumlarda etkilenen taraftaki kaslar tamamen yok olmakla kalmaz, yağlı doku ve kostal kıkırdak, aynı zamanda kaburgaların kemikli kısmı. Diğerleri arasında olası işaretler Polonya sendromu, etkilenen tarafta brakidaktili (parmakların kısalması) ve sindaktiliyi (parmakların birleşmesi) içerir. Bazen elin büyüklüğünde bir azalma olur veya tam yokluk.
Kusurlu tarafta ayrıca meme bezinin yokluğu (amastia), meme ucunun yokluğu (ately) ve bölgede kıl bulunmaması da görülebilir. koltukaltı. Vakaların% 80'inde sağ tarafta bir kusur kompleksi tespit edilir. Polonya sendromunun sol taraflı versiyonunda, bazen iç organların ters bir düzenlemesi bulunur - kalbin sağda olduğu ve geri kalan organların yerinde kaldığı dekstrakardiden, ayna düzenlemesine kadar. tüm organların ters (ayna) lokalizasyonu gözlenir.
Hastalığın sol taraflı varyantı, kalbin normal konumu ve göğsün yarısının ciddi hipoplazisi ile kalp, enfeksiyonlardan yeterince korunamıyor. dış etkiler ve bazen derinin hemen altında yerleşebilir. Bu gibi durumlarda herhangi bir darbe ciddi yaralanmalara ve kalp durmasına neden olabileceğinden hastanın hayati tehlikesi söz konusudur. Diğer durumlarda, sonuçlar o kadar ciddi değildir ve göğüs deformasyonu nedeniyle solunum ve dolaşım fonksiyonlarında bozulmadan kas ve/veya kas eksikliği nedeniyle tamamen kozmetik bir kusura kadar değişebilir. Meme bezi.
Belirtiler
Polonya sendromunun belirtileri, kural olarak, uzman olmayan biri tarafından bile açıkça görülebilir ve genellikle ebeveynler tarafından bebeğin hayatının ilk günlerinde tespit edilir. Göğüs asimetrisi, kasların yokluğu veya yetersiz gelişimi ve bir tarafta deri altı yağ dokusunun az gelişmişliği ile karakterizedir. Kusur kalbin yan tarafındaysa, kaburgaların yokluğunda kalp atışını derinin hemen altında gözlemleyebilirsiniz. Ergenlik çağındaki kızlarda etkilenen taraftaki meme büyümez veya geride büyür. Erkeklerde bazı durumlarda (diğer kusurların yokluğunda kas hipoplazisi ile), Polonya sendromu yalnızca ergenlik döneminde teşhis edilir, spor yaptıktan sonra hastalar "pompalanmış" normal ve hipoplastik arasında ortaya çıkan asimetri nedeniyle bir doktora danışırlar. pektoral kaslar.
Polonya sendromunda göğüs oluşumu için dört ana seçenek vardır. İlk seçenekte (çoğu hastada gözlenir) kaburgaların kıkırdak ve kemik kısımlarının yapısı zarar görmez, göğsün şekli korunur, anomali sadece yumuşak doku seviyesinde tespit edilir. İkinci seçenekte, kaburgaların kemik ve kıkırdak kısmı korunur, ancak göğüs düzensiz bir şekle sahiptir: etkilenen tarafta kaburgaların kıkırdak kısmının belirgin bir geri çekilmesi vardır, sternum döndürülür (yarı yana döndürülür). ) ve karşı tarafta göğüste omurga şeklinde bir deformite sıklıkla tespit edilir.
Üçüncü seçenek ise kaburgaların kemik kısmı korunurken kosta kıkırdaklarının hipoplazisi ile karakterizedir. Göğüs biraz "çarpık", göğüs kemiği ağrılı tarafa doğru hafifçe eğilmiş ancak büyük bir deformasyon gözlenmiyor. Dördüncü seçenekte bir, iki, üç veya dört kaburganın (üçüncüden altıncıya kadar) hem kıkırdak hem de kemik kısımlarının yokluğu tespit edilir. Etkilenen taraftaki kaburgalar batar ve göğüs kemiğinin belirgin bir dönüşü tespit edilir.
Teşhis
Polonya sendromunun tanısını doğrulamak ve tedavi taktiklerini belirlemek için bir dizi enstrümantal çalışmalar. Göğüs röntgenine bağlı olarak hastalığın ciddiyeti ve doğası patolojik değişiklikler kemik yapıları. Kıkırdak ve yumuşak dokuların durumunu değerlendirmek için hasta, göğüs MR ve BT taramasına yönlendirilir. İç organlarda ikincil patolojik değişikliklerden şüpheleniliyorsa, bir kardiyolog ve göğüs hastalıkları uzmanına danışılır ve dış solunum fonksiyon testleri, EKG, EchoEG ve diğer çalışmalar yapılır.
Polonya sendromunun tedavisi
Tedavi cerrahidir ve genellikle Erken yaş plastik ve göğüs cerrahları tarafından gerçekleştirilir. Hacim terapötik önlemler belirli patolojik değişikliklerin varlığına ve ciddiyetine bağlıdır. Bu nedenle, kaburgaların yokluğu ve göğsün deformasyonu ile ciddi patoloji durumunda, bir dizi adım adım prosedür gerekli olabilir. cerrahi müdahaleler iç organların güvenliğinin sağlanması ve normalleşme dış solunum. Göğüs kasının izole bir şekilde yokluğu ve göğsün normal şekli durumunda, operasyonun tek amacı kozmetik kusuru ortadan kaldırmaktır.
Eldeki anormallikleri düzeltmek gerekiyorsa (örneğin sindaktiliyi ortadan kaldırmak için), travmatologlar ve ortopedistler olaya dahil olur. İç organlarda patoloji varsa hastalar kardiyolog ve göğüs hastalıkları uzmanına yönlendiriliyor. Altta yatan patolojiyi tedavi etmenin amacı, iç organların korunması ve işleyişi için en uygun koşulları yaratmak, göğsün normal şeklini geri kazandırmak ve yumuşak dokular arasındaki normal anatomik ilişkileri yeniden sağlamaktır.
Polonya sendromu, pektoralis majör kasının, pektoralis minör kasının yokluğu, sindaktili, brakidaktili, atelia (meme bezinin meme ucunun yokluğu) veya amastia (meme bezinin yokluğu), deforme olmuş veya kaburgaların yokluğunu içeren anormalliklerin bir kombinasyonudur. koltuk altı kılları, deri altı yağ tabakasının kalınlığının azalması. Bu sendrom (bireysel bileşenleri) ilk kez Fransız ve Alman literatüründe sırasıyla 1826 ve 1839'da tanımlanmış, ancak adını 1841'de bölümde karşılaştığı bu hastalığın bir tanımını yayınlayan İngiliz tıp öğrencisi Alfred Polonya'dan almıştır. Tüm özellikler deformasyon tüm bileşenleriyle birlikte literatürde ancak 1895'te ortaya çıktı.
Her hastada sporadik olarak ortaya çıkan, görülme sıklığı 30.000'de 1 ile 32.000 doğumda 1 arasında değişen ve nadiren ailesel olan Polonya sendromunun farklı bileşenleri vardır. Ellerdeki hasarın kapsamı ve ciddiyeti değişir.
Polonya sendromunun nedenleri
Etiolojide pektoral kasları oluşturan embriyonik dokuların anormal migrasyonu, subklavian arter hipoplazisi veya intrauterin hasarın rol oynadığı düşünülmektedir. Ancak tek bir teori henüz güvenilir bir doğrulama bulamadı.
Deformasyon göğsüs kafesi Polonya sendromu ile ortaya çıkıyor değişen derecelerde- Kaburgaların hipoplazisinden kaburgaların ön kısmının aplazisine kadar. Böylece, bir çalışmaya göre, Polonya sendromlu 75 hastadan 41'inde göğüs duvarında deformasyon yoktu, 10'unda lokal depresyon alanları olmaksızın kaburgalarda hipoplazi vardı, 16'sında kaburgalarda siltasyonla deformasyon vardı ve bunların 11'inde retraksiyon anlamlıydı ve son olarak 8 olguda kaburga aplazisi tespit edildi. El ve göğüsteki deformasyon derecesi arasında herhangi bir korelasyon bulunmadığına dikkat etmek önemlidir.
Polonya sendromunun tedavisi
Polonya sendromunun cerrahi tedavisi yalnızca bazı hastalarda, genellikle kaburga aplazisi veya şiddetli kompresyonla birlikte deformite için gereklidir. Karşı tarafta belirgin retraksiyon olan hastalarda sıklıkla kostal kıkırdaklarda omurga şeklinde bir deformite vardır ve bu da düzeltilebilmektedir. Ravich, rekonstrüksiyon için Teflon kaplı bölünmüş kaburga greftlerini kullanmıştır. Diğerleri latissimus dorsi fleplerini kaburga greftleriyle birlikte kullanmışlardır. Kızlarda, meme bezinin hipoplazisi veya aplazisi için ameliyattan önce göğüs deformitesinin düzeltilmesi önemlidir; bu, bezin boyutunun daha sonra cerrahi olarak büyütülmesi için en uygun koşulları sağlar. Latissimus dorsi rotasyonu erkek çocuklarda nadiren kullanılırken kız çocuklarında meme rekonstrüksiyonu gerektiğinde başarıyla kullanılabilir.
Makaleyi hazırlayan ve düzenleyen: cerrahVideo:
Sağlıklı:
İlgili Makaleler:
- Omurgalı göğüs, çıkıntılı bir göğüs kemiği ve kenarları boyunca girintili kaburgalarla karakterize edilir. Frekans oranı...
- Göğüs duvarının öne doğru çıkıntısı olan omurgalı göğüs, huni şeklindeki göğse göre daha az görülür ve...
- Çocuklarda en sık görülen meme hastalıkları şunlardır: doğum kusurları ve tümörler...
Pektoralis majör ve (veya) minör kaslarının yokluğu, parmakların kısmi veya tam füzyonu (sindaktili), kısalması (brakidaktili), meme ucunun yokluğu (ately) ve (veya) dahil olmak üzere, genetik olarak belirlenmiş bir gelişimsel kusur kompleksi. meme bezinin kendisi (amastia), birkaç kaburganın deformasyonu veya yokluğu, deri altı yağ tabakasının kalınlığında azalma ve koltuk altı bölgesinde kıl bulunmaması.
Bu sendromun bireysel bileşenleri ilk olarak Lallemand (1826) ve Frorier (1839) tarafından tanımlandı, ancak adını 1841'de bu deformitenin kısmi bir tanımını veren İngiliz tıp öğrencisi Alfred Polonya'dan almıştır. Kostomusküler defektin tam bir açıklaması 54 yıl sonra, 1895'te Thompson tarafından yayınlandı.
Vakaların büyük çoğunluğunda (yaklaşık %80) Polonya sendromu sağ taraftadır. Sol taraflı varyant bazen iç organların ters düzenlenmesiyle ilişkilendirilir; dekstrakardiden, yalnızca kalbin sağda lokalize olduğu ve tam form iç organların ters (ayna) düzenlenmesi. Göğüs deformasyonu değişir hafif derece lezyona karşılık gelen taraftaki kostal kıkırdakların veya hatta tüm kaburgaların konjenital yokluğuna (aplazi) hipoplazisi.
Kostomusküler defekti teşhis etmek için fizik muayene ve radyografi yeterlidir. Belirli bir klinik duruma göre iç organların incelenmesi ve durumlarının değerlendirilmesi amacıyla, ek yöntemler araştırma.
Polonya sendromunun tedavisi cerrahidir ve ilk olarak kaburga defektini ortadan kaldırmayı ve kemik çerçevesinin bütünlüğünü yeniden sağlamayı, ikinci olarak göğsün yarısındaki mevcut retraksiyonu ortadan kaldırmayı ve üçüncü olarak normal anatomik ilişkiler oluşturmayı amaçlamaktadır. meme ucu modellemesi, kadınlarda meme protezi ve erkeklerde kas plastik cerrahisi dahil olmak üzere yumuşak dokular.
Teknik olarak bunlar erken yaşlarda yapılan oldukça karmaşık operasyonlardır. Kural olarak, bir kerede iyi bir sonuç elde etmek neredeyse imkansız olduğundan, bir dizi müdahale gerçekleştirilir - bu genellikle müdahale süresinde haksız bir artış ve travmatik doğasında bir artışla ilişkilidir.
Huni göğüs estetiği ameliyatı Dr. med tarafından yapıldı. Rudakov S.S. ve Ph.D. Korolev P.A.
Sağda 2. derece VDHA, asimetrik şekil, göğüs kasları ve meme bezi aplazisi olan 18 yaşında bir erkeğin fotoğrafı. Ameliyat öncesi ve ameliyattan 7 ay sonraki sonuç.
Ameliyattan bir yıl sonra sağ tarafa göğüs implantı takılması planlanıyor
Plana göre öncelikle kemikteki şekil bozukluğu giderilip kaburga defekti yerine konulur ve ancak bundan sonra sonraki aşamalara geçiş gerçekleştirilir. Bazen ciddi vakalarda otolog kaburga nakli gerekli olabilir. El anomalileri (kaynaşmış parmaklar) varlığında ortopedi cerrahları devreye girerek; iç organlar- ilgili uzmanlar.
Tanım:
Polonya sendromu pektoralis majör ve minör kaslarının yokluğunu, sindaktiliyi (parmakların birleşmesi), brakidaktiliyi, atelia (meme bezinin meme ucunun yokluğu) ve/veya amastiayı (meme bezinin kendisinin yokluğu) içeren konjenital bir malformasyondur. , birkaç kaburganın deformasyonu veya yokluğu, koltuk altında kıl olmaması ve deri altı yağ tabakasının kalınlığında azalma. Adını 1841'de bu sendromun kısmi bir tanımını yayınlayan İngiliz tıp öğrencisi Alfred Polonya'dan almıştır. Polonya sendromunun görülme sıklığı yenidoğanlarda 1:30000-1:32000 olup, sağdaki vakaların %80'inde daima tek taraflıdır. Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür.
Polonya sendromunun nedenleri:
Polonya sendromunun nedeni tam olarak aydınlatılamamıştır. Belirli bir süre boyunca etkili olan kalıtsal, bulaşıcı, kimyasal, radyasyon ve mekanik ve diğer faktörlerden kaynaklanabileceği varsayılmaktadır. rahim içi gelişim insan vücudu.
Polonya sendromunun belirtileri:
Pektoralis majör kasının yokluğu, etkilenen taraftaki meme bezinin veya meme ucunun az gelişmişliği (veya tamamen yokluğu) ve ayrıca patolojinin gözlendiği taraftaki koltuk altında kıl bulunmaması.
Polonya sendromunun tedavisi:
Polonya sendromu göğüs duvarının tüm yapılarını etkiler: göğüs kemiği, kaburgalar, kaslar, deri altı yağ dokusu ve omurga. Göğsün karmaşık bir şekilde yeniden yapılandırılması ihtiyacı nedeniyle, Polonya sendromu yalnızca cerrahi olarak tedavi edilebilir.
