متلازمة تشارج شتراوس هي التهاب حبيبي يوزيني يتميز بالتهاب الأوعية الدموية القطعي الناخر الجهازي للأوعية الصغيرة (الشرينات والأوردة) مع ارتشاح يوزيني حول الأوعية الدموية. تؤدي التغيرات في الأوعية الدموية والأعضاء إلى تكوين العديد من الارتشاحات اليوزينية في الأنسجة والأعضاء (خاصة في أنسجة الرئة) مع تكوين لاحق للأورام الحبيبية المحيطة بالأوعية الدموية.
علم الأوبئة
كافٍ مرض نادر، فهو يمثل فقط خمس جميع حالات التهاب الأوعية الدموية في مجموعة التهاب الشرايين العقدي. وهو أكثر شيوعًا عند الأشخاص في منتصف العمر، ولكن تم الإبلاغ عن حالات عند الأطفال وكبار السن.
أعراض متلازمة تشارج شتراوس
تتميز العلامات الأولية للمرض بتفاعلات الحساسية الالتهابية: التهاب الأنف والربو. في وقت لاحق، يتطور فرط اليوزينيات، والالتهاب الرئوي اليوزيني (ارتشاح رئوي يوزيني "متطاير"، ومتلازمة الانسداد القصبي الشديد)، والتهاب المعدة والأمعاء اليوزيني. المرحلة المتقدمة يهيمن عليها المظاهر السريريةالتهاب الأوعية الدموية الجهازية: التهاب الأعصاب المحيطي الأحادي والمتعدد، مختلف طفح جلدي، هزيمة الجهاز الهضمي(ألم في البطن، غثيان، قيء، إسهال، نزيف أقل، ثقب، استسقاء اليوزيني). يمكن أن تظهر إصابة المفاصل على شكل ألم مفصلي أو التهاب مفاصل، على غرار التهاب الشرايين العقدي. تلف الكلى نادر جدًا وهو حميد، ولكن قد يتطور التهاب الكلية البؤري، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.
تحدث أمراض القلب لدى أكثر من نصف المرضى وهي السبب الأكثر شيوعًا للوفاة. طيف الآفات متنوع للغاية - غالبًا ما يتم تشخيص التهاب الشريان التاجي، وغالبًا ما يكون معقدًا بسبب احتشاء عضلة القلب، وكذلك التهاب عضلة القلب (10-15٪)، واعتلال عضلة القلب المتوسع (14.3٪)، والتهاب التامور التضيقي، والتهاب الشغاف الليفي الليفي الجداري (يتميز بتليف الشغاف). ، تلف العضلات الحليمية والحبال، قصور الصمامات التاجية وثلاثية الشرفات، وتشكيل الجلطات الدموية الجدارية مع مضاعفات الانصمام الخثاري اللاحقة). يتطور قصور القلب الاحتقاني لدى 20-30٪ من المرضى. احتمال التهاب الشغاف المعدية.
تشخيص متلازمة تشارج شتراوس
المؤشر المختبري المميز لمتلازمة تشارج شتراوس هو فرط اليوزينيات في الدم المحيطي (> 10 9 لتر)، لكن غيابه ليس أساسًا لاستبعاد هذا التشخيص. تم العثور على علاقة بين مستوى كثرة اليوزينيات وشدة أعراض المرض.
المعلمات المختبرية الأخرى - فقر الدم المعياري الطبيعي اللون، زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة ESR والتركيز بروتين سي التفاعلي(سرب). التغيير النموذجي هو زيادة مستويات ANSA في المصل، وخاصة تلك التي تتفاعل مع الميلوبيروكسيديز، على النقيض من خاصية ANSA الخاصة بالورم الحبيبي لفيجنر.
EchoCG فعال للغاية في تشخيص آفات القلب.
معايير التصنيف لمتلازمة تشارج شتراوس (Masi A. et al., 1990)
- الربو - صعوبة في التنفس أو صفير منتشر عند الزفير.
- كثرة اليوزينيات - محتوى اليوزينيات> 10٪ من جميع الكريات البيض.
- تاريخ الحساسية - تاريخ حساسية غير مواتية في شكل حمى القش، والتهاب الأنف التحسسي وغيرها من ردود الفعل التحسسية، باستثناء عدم تحمل الدواء.
- اعتلال الأعصاب الأحادي، أو اعتلال الأعصاب المتعدد، أو اعتلال الأعصاب المتعدد من نوع القفازات أو الجوارب.
- الارتشاح الرئوي هو ارتشاح رئوي مهاجر أو عابر يتم تشخيصه عن طريق فحص الأشعة السينية.
- التهاب الجيوب الأنفية - ألم في الجيوب الأنفية أو التغيرات الشعاعية.
- الحمضات خارج الأوعية الدموية - تراكم الحمضات في الفضاء خارج الأوعية الدموية (حسب الخزعة).
إن وجود 4 معايير أو أكثر لدى المريض يسمح بإجراء تشخيص "متلازمة تشارج شتراوس" (الحساسية - 85٪، النوعية - 99٪).
يشمل التشخيص التفريقي التهاب الشرايين العقدي المتعدد (الربو وأمراض الرئة غير النمطية)، ورم فيجنر الحبيبي، والالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن، ومتلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب. تتميز متلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب بأكثر من ذلك مستوى عالالحمضات، غياب الربو القصبي، تاريخ الحساسية، سماكة الشغاف لأكثر من 5 ملم مع تطور اعتلال عضلة القلب المقيد، مقاومة العلاج بالجلوكوكورتيكويدات. في حالة ورم فيجنر الحبيبي، تقترن التغيرات النخرية في أعضاء الأنف والأذن والحنجرة مع الحد الأدنى من كثرة اليوزينيات وتلف الكلى المتكرر. الحساسية و الربو القصبيتحدث، على عكس متلازمة تشارج شتراوس، في كثير من الأحيان ليس أكثر من السكان.
علاج متلازمة تشارج شتراوس
أساس العلاج هو الجلايكورتيكويدات. يوصف بريدنيزولون بجرعة 40-60 ملغ / يوم ؛ من الممكن إيقاف الدواء في موعد لا يتجاوز سنة بعد بدء العلاج. إذا كان العلاج بالبريدنيزولون غير فعال بما فيه الكفاية أو مع مسار تقدمي شديد وسريع، يتم استخدام تثبيط الخلايا - سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين.
وقاية
نظرًا لأن مسببات التهاب الأوعية الدموية غير معروفة، الوقاية الأوليةلا يتم تنفيذها.
تشخيص متلازمة تشارج شتراوس
يعتمد تشخيص متلازمة تشارج شتراوس على درجة فشل الجهاز التنفسي، وطبيعة اضطرابات القلب، ونشاط وتعميم التهاب الأوعية الدموية. مع العلاج المناسب، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 80٪.
متلازمة الشحن - مرض خلقيتتميز الأمراض الخلقيةتطوير الأجهزة المختلفة. يتطور إما نتيجة لذلك طفرة جينية(طفرة جين CHD7)، أو تحت تأثير العوامل الخارجية.
أنت تخلط بين متلازمة الشحنة ومتلازمة الشحنة شتراوس.
رسوم الاختصار
- ورم كولوبوما (كولوبوما) ؛
- ح - خلل في السمع (أمراض القلب)؛
- رتق القناة الصفراوية (رتق القناة الصفراوية) ؛
- ص- تأخر النمو والتنمية.
- ز - شذوذ الأعضاء التناسلية - أمراض الأعضاء التناسلية.
- ه - شذوذ الأذن - أمراض الأذن؛
معايير التصنيف
هذه هي 6 مظاهر رئيسية: الربو، كثرة اليوزينيات> 10٪، اعتلال الأعصاب الأحادي أو المتعدد، ارتشاح رئوي متطاير، التهاب الجيوب الأنفية، كثرة اليوزينيات في الأنسجة خارج الأوعية الدموية (الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم، 1990). إذا أظهر المريض أربعة من هذه العلامات الستة، فإن حساسية التشخيص تتجاوز 85٪ والنوعية 99.7٪. يحتل الربو القصبي المكان المركزي، مما يسمح للطبيب بالتنقل بين المظاهر الأخرى لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية.
مورفولوجيا
لم يتم دراسة التغيرات المرضية في أنسجة الرئة بشكل كاف.
كوتين وكوردييه
توفير بيانات محدودة عن التغيرات المرضية في الحمة الرئوية. هذه التغييرات واسعة النطاق ومتغيرة. وأكثرها وضوحا هي التغيرات النخرية وتشكيل التجاويف. يتم اكتشاف جلطات الدم ومناطق النزف في العديد من الأوعية الدموية مراحل متأخرةالكشف عن تكاثر النسيج الضام الندبي. تتميز التغيرات النسيجية في SSF بمزيج من الورم الحبيبي الناخر، والتهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة والمتوسطة، وكذلك تطور الالتهاب الرئوي اليوزيني. في المرضى الذين لم يتم علاجهم أدوية الستيرويدتم الكشف عن ارتشاح يوزيني واسع النطاق، في الغالب خلالي وحول الأوعية الدموية.
يقع الورم الحبيبي الالتهابي الناخر خارج الأوعية الدموية ونادرا ما يشارك في هذه العملية المرضية. يتميز الورم الحبيبي بظهور منطقة نخرية محاطة بالخلايا المنسجات الظهارية. يتميز هذا النوع من الورم الحبيبي عادةً بمحتوى كبير من الحمضات وبلورات شاركو ليدن. كما لوحظت الأورام الحبيبية الشبيهة بالساركويد في صورة مورفولوجية متنوعة. السمة المميزة الأخرى لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية الأولي في SSF هي التغيرات المورفولوجيةفي جدران الأوعية الدموية. وتشارك في هذه العملية الشرايين والأوردة الصغيرة، ويتم اختراق جدران الأوعية بالخلايا، وظهور الحمضات والخلايا العملاقة له أهمية تشخيصية تفاضلية. يكون التفاعل الالتهابي في مراحل مختلفة من تطوره، لذلك، بالإضافة إلى تفاعلات المرحلة الحادة، يتم ملاحظة نتائجها في شكل تغيرات تصلبية ندبية في الأوعية وأنسجة الرئة. وتكتمل الصورة المورفولوجية بالتغيرات في القصبات الهوائية والقصبات الهوائية التي تتميز بالربو القصبي. يتم اختراق جدار الشعب الهوائية بالحمضات، ويتورم الغشاء المخاطي، وتكون العضلات الملساء في حالة تضخم، ويكون حؤول الخلايا الكأسية واضحًا، ويصبح الغشاء القاعدي سميكًا بشكل كبير، وتتشكل سدادات مخاطية في تجويف الجهاز التنفسي الطرفي. يتم اختراق الأنسجة الخلالية للرئتين، وكذلك الفضاء بين الأسناخ، بالخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات. وتكتمل الصورة المورفولوجية بالتغيرات في القصبات الهوائية والقصبات الهوائية التي تتميز بالربو القصبي. يتم اختراق جدار الشعب الهوائية بالحمضات، ويتورم الغشاء المخاطي، وتكون العضلات الملساء في حالة تضخم، ويكون حؤول الخلايا الكأسية واضحًا، ويصبح الغشاء القاعدي سميكًا بشكل كبير، وتتشكل سدادات مخاطية في تجويف الجهاز التنفسي الطرفي. يتم اختراق الأنسجة الخلالية للرئتين، وكذلك الفضاء بين الأسناخ، بالخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات. عادةً ما توفر الخزعة عبر القصبات الهوائية مادة كافية للفحص النسيجي، وفي حالات نادرة فقط يوصى بإجراء خزعة الرئة المفتوحة. تتجلى السمات المورفولوجية النموذجية لالتهاب الأوعية الدموية في تسلل الحمضات إلى جدران الأوعية الصغيرة. علامة مهمةالكشف الأولي عن التهاب الأوعية الدموية الجهازية للورم الحبيبي الناخر. يمكن اكتشاف هذه التغييرات عن طريق فحص الجلد والأنسجة تحت الجلد.
التشخيص التفريقي
يتم إجراء SChS مع الورم الحبيبي فيجنر، ومتلازمة فرط اليوزينيات، والتهاب الشرايين العقدي، والتهاب الأوعية الدموية المجهري. لا يمثل أي صعوبات إذا أخذنا المظاهر السريرية لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية الأولي كأساس. ومع ذلك، فإن الاختلاف المورفولوجي يمثل بعض الصعوبات في التمييز بين التهاب الأوعية الدموية ومظاهر مماثلة. التهاب الأوعية الدموية الناخر، والالتهاب الرئوي اليوزيني، والورم الحبيبي خارج الأوعية الدموية، والتي تعتبر من العلامات المرضية لـ SSS، لها أهمية تشخيصية أكبر. وهكذا، مع الورم الحبيبي فيجنر، لا يحدث تسلل مكثف بواسطة الحمضات، في حين أن تكوين تجويف نخري معقم يكون أكثر شيوعًا في مراحله المبكرة، ومع SSF يكون ذلك ممكنًا فقط في المراحل المتقدمة من المرض. لا يحدث الورم الحبيبي خارج الأوعية الدموية في التهاب الشرايين العقدي، كما أن الإصابة الرئوية ليست المظهر الرئيسي لهذا الالتهاب الوعائي. يعد التشخيص التفريقي بين الالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن وSSS أكثر صعوبة، لأن ارتشاح الرئتين بواسطة اليوزينيات متشابه جدًا من الناحية الشكلية. المهمة معقدة أيضًا بسبب حقيقة أنه في الالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن يمكن اكتشاف مظاهر التهاب الأوعية الدموية المعتدل. ومع ذلك، يحدث الورم الحبيبي الناخر فقط في SSF.
الصورة السريرية
وصف ثلاث مراحل بالطبع السريرية SChS. يمكن أن يتأثر التاريخ الطبيعي للمرض بعدة عوامل، وخاصة العلاج الدوائي.
المرحلة الأولى.في الحالات النموذجية، يبدأ المرض بمظاهر التهاب الأنف التحسسي، والذي غالبًا ما يكون معقدًا بسبب النمو السليلي في الغشاء المخاطي للأنف وإضافة التهاب الجيوب الأنفية والربو القصبي. يمكن أن تستمر المرحلة الأولى من المرض عدة سنوات، والمتلازمة السريرية الرئيسية هي الربو القصبي.
المرحلة الثانيةتتميز بزيادة محتوى الحمضات في الدم المحيطي وهجرتها الواضحة إلى الأنسجة. في هذه المرحلة، يتم تشكيل تسلل اليوزيني المزمن للرئتين والجهاز الهضمي.
المرحلة الثالثةيتميز المرض بنوبات متكررة وشديدة من الربو القصبي وظهور علامات التهاب الأوعية الدموية الجهازية. الفاصل الزمني بين ظهور أعراض الربو القصبي والتهاب الأوعية الدموية هو في المتوسط ثلاث سنوات (تم وصف حالة في الأدبيات عندما كانت 50 عامًا). ويعتقد أنه كلما كانت هذه الفترة أقصر، كلما كان التشخيص غير مناسب لمسار SES. يمكن أن يظهر المرض في أي عمر، ولكن في كثير من الأحيان تظهر علامات التهاب الأوعية الدموية الجهازية في العقد الرابع أو الخامس من العمر. تمرض النساء ثلاث مرات أكثر من الرجال. وفقا للدراسات الوبائية، في الممارسة السريرية، يكون المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر أكثر شيوعا من المرضى الذين يعانون من SSS.
متلازمة تشارج هي اضطراب يؤثر على العديد من مناطق الجسم. CHARGE هو اختصار للعديد من السمات الشائعة في هذا الاضطراب: ورم الثُلامة، وعيوب القلب، ورتق القناة الصفراوية (المعروف أيضًا باسم رتق القناة الصفراوية)، وتأخر النمو، وتشوهات الأعضاء التناسلية، وتشوهات الأذن. يختلف نمط التشوهات بين الأفراد المصابين بهذا الاضطراب، ويمكن أن تكون المشكلات الصحية المتعددة مهددة للحياة في مرحلة الطفولة. عادة ما يكون لدى الأفراد المتأثرين العديد من الخصائص الرئيسية أو مجموعة من الخصائص الرئيسية والثانوية.
الخصائص الرئيسية لمتلازمة تشارج شائعة في هذا الاضطراب وتحدث بشكل أقل تكرارًا في الاضطرابات الأخرى. يعاني معظم الأفراد المصابين بمتلازمة تشارج من فجوة أو ثقب في أحد هياكل العين (ورم كولوبوما)، والذي يتشكل أثناء النمو المبكر. قد يوجد ورم الثُلامة في إحدى العينين أو كلتيهما وقد يُضعف رؤية الشخص، اعتمادًا على حجمه وموقعه. يعاني بعض الأفراد المصابين أيضًا من عيون صغيرة أو غير مكتملة النمو بشكل غير طبيعي (صغر حجم العين). وفي كثير من الأشخاص المصابين بمتلازمة تشارج، يعاني أحد الممرات الأنفية أو كليهما تكون ضيقة (تضيق القناة) أو مسدودة تمامًا (رتق القناة) مما قد يسبب صعوبة في التنفس. الصورة السريرية, البحوث المختبريةتصوير الصدر الشعاعي، خزعة الرئة. العلاج الأولي لمتلازمة شيرج شتراوس هو إعطاء الجلوكوكورتيكوستيرويدات الجهازية وتثبيط الخلايا.
معلومات عامة
متلازمة شيرج شتراوس هي نوع من التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع التهاب حبيبي للأوعية المتوسطة والصغيرة ويؤثر في الغالب على الجهاز التنفسي. تشير متلازمة شيرج شتراوس إلى اضطرابات متعددة الأجهزة، تؤثر غالبًا على الأعضاء التي تحتوي على إمداد دم غني - الجلد والرئتين والقلب والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والكلى. تشبه متلازمة شيرج شتراوس في كثير من النواحي التهاب حوائط الشريان العقدي، ولكنها على عكس ذلك لا تؤثر فقط على الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم، ولكن أيضًا على الشعيرات الدموية والأوردة والأوردة. يتميز بكثرة اليوزينيات والالتهاب الحبيبي، الذي يؤثر في الغالب على الرئتين. في أمراض الروماتيزم، تعتبر متلازمة شيرج شتراوس نادرة، ويبلغ معدل الإصابة السنوي 0.42 حالة لكل 100 ألف نسمة. تؤثر متلازمة شيرج شتراوس على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 إلى 70 عامًا، ويبلغ متوسط عمر المرضى 40-50 عامًا؛ يتم اكتشاف المرض عند النساء في كثير من الأحيان أكثر من الرجال.
الأسباب
أسباب متلازمة شيرج شتراوس غير معروفة. يرتبط التسبب في الالتهاب المناعي والتغيرات التكاثرية المدمرة وزيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية وتكوين الخثرة والنزيف ونقص التروية في منطقة تلف الأوعية الدموية. دور مهمفي تطور متلازمة شيرج شتراوس، يلعب زيادة عيار الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA)، والتي تكون أهدافها المستضدية هي إنزيمات العدلات (بشكل رئيسي بروتيناز 3 وميلوبروكسيديز)، دورًا. يتسبب ANCA في تحلل التحبب المبكر وتعطيل الهجرة عبر البطانية للخلايا المحببة المنشطة. تؤدي التغيرات الوعائية إلى ظهور العديد من الارتشاحات اليوزينية في الأنسجة والأعضاء مع تكوين أورام حبيبية التهابية نخرية.
يظهر تلف الرئة في المقدمة مع متلازمة شيرج شتراوس. يكشف الفحص النسيجي عن ارتشاح اليوزينيات الخلالي وحول الأوعية الدموية في جدران الشعيرات الدموية الرئوية والقصبات الهوائية والقصيبات والحويصلات الهوائية والأنسجة المحيطة بالأوعية والأنسجة المحيطة بالأوعية. المتسللون لديهم مجموعة متنوعة من الأشكال، وعادة ما تكون مترجمة في عدة قطاعات الرئةولكن يمكن أن ينتشر إلى الفص الرئوي بأكمله. باستثناء المرحلة الحادة ردود الفعل الالتهابية، لوحظت تغيرات تصلبية ندبية في الأوعية وأنسجة الرئة.
يمكن أن يحدث تطور متلازمة شيرج شتراوس بسبب فيروس أو عدوى بكتيرية(على سبيل المثال، التهاب الكبد B، آفات المكورات العنقودية في البلعوم الأنفي)، التطعيم، توعية الجسم ( أمراض الحساسية، عدم تحمل الأدوية)، الإجهاد، التبريد، التعرض للشمس، الحمل والولادة.
أعراض
في تطورها، تمر متلازمة شيرج شتراوس بثلاث مراحل.
المرحلة البادريةقد تستمر عدة سنوات. في مسارها النموذجي، تبدأ متلازمة شيرج شتراوس بتلف الجهاز التنفسي. يظهر التهاب الأنف التحسسي، وأعراض انسداد الأنف، والنمو السليلي في الغشاء المخاطي للأنف، والتهاب الجيوب الأنفية المتكرر، والتهاب الشعب الهوائية لفترات طويلة مع مكون الربو، والربو القصبي.
المرحلة الثانيةتتميز متلازمة شيرج شتراوس بزيادة في مستوى الحمضات في الدم والأنسجة المحيطية. يتجلى في أشكال حادة من الربو القصبي مع هجمات شديدة من السعال والاختناق الزفير، نفث الدم. هجمات تشنج قصبي مصحوبة ضعف شديد، حمى طويلة الأمد، ألم عضلي، فقدان الوزن. يمكن أن يؤدي ارتشاح اليوزيني المزمن في الرئتين إلى تطور توسع القصبات والالتهاب الرئوي اليوزيني والجنب اليوزيني. عند ظهور الانصباب الجنبي، يلاحظ ألم في الصدر عند التنفس وزيادة ضيق التنفس.
المرحلة الثالثةتتميز متلازمة شيرج شتراوس بتطور وهيمنة علامات التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع تلف الأعضاء المتعددة. مع تعميم متلازمة شيرج شتراوس، تنخفض شدة الربو القصبي. الفترة بين ظهور أعراض الربو القصبي والتهاب الأوعية الدموية هي في المتوسط 2-3 سنوات (كلما كانت الفترة أقصر، كلما كان تشخيص المرض أسوأ). هناك ارتفاع في فرط الحمضات (35-85٪). من الخارج نظام القلب والأوعية الدمويةاحتمال تطور التهاب عضلة القلب، التهاب التاجي، التهاب التامور التضيقي، قصور الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات، احتشاء عضلة القلب، التهاب الشغاف الليفي الجداري. هزيمة الأوعية التاجيةقد يسبب الموت المفاجئ لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة شيرج شتراوس.
يتميز تلف الجهاز العصبي بالاعتلال العصبي المحيطي (اعتلال العصب الأحادي، اعتلال الأعصاب البعيدة "نوع القفاز أو الجورب"؛ اعتلال الجذور، الاعتلال العصبي العصب البصري) ، أمراض الجهاز العصبي المركزي (السكتة الدماغية النزفية، نوبات الصرع، الاضطرابات العاطفية). من الجهاز الهضمي، ويلاحظ تطور التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني (ألم في البطن، والغثيان، والقيء، والإسهال)، وفي كثير من الأحيان - نزيف، ثقب في المعدة أو الأمعاء، التهاب الصفاق، انسداد معوي.
في متلازمة شيرج شتراوس، تحدث آفات جلدية متعددة الأشكال على شكل فرفرية نزفية مؤلمة على الجلد. الأطراف السفلية، العقيدات تحت الجلد، الحمامي، الشرى والبثور النخرية. يعد الألم المفصلي المتعدد والتهاب المفاصل المهاجر غير التقدمي أمرًا شائعًا. تلف الكلى نادر، وله طبيعة غير معلنة، ويحدث على شكل التهاب كبيبات الكلى القطعي ولا يصاحبه فشل كلوي مزمن.
التشخيص
عادةً ما يلجأ المرضى الذين يعانون من متلازمة شيرج شتراوس إلى متخصصين مختلفين للحصول على الرعاية الأولية - طبيب الأنف والأذن والحنجرة، وأخصائي أمراض الرئة، وأخصائي الحساسية، وطبيب الأعصاب، وطبيب القلب، وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي، وينتهي بهم الأمر لاحقًا إلى طبيب روماتيزم. يعتمد تشخيص متلازمة شيرج شتراوس على البيانات السريرية والمخبرية ونتائج الدراسات الآلية. المعايير التشخيصية لمتلازمة شيرج شتراوس هي: فرط اليوزينيات (> 10٪ من إجمالي عدد الكريات البيض)، والربو القصبي، واعتلال الأعصاب الأحادي أو المتعدد، والتهاب الجيوب الأنفية، وارتشاح اليوزينيات في الرئتين، والأورام الحبيبية الناخر خارج الأوعية الدموية. وجود 4 معايير على الأقل يؤكد التشخيص في 85% من الحالات.
مع متلازمة Churg-Strauss، تم اكتشاف فقر الدم، زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة ESR ومستوى IgE الإجمالي. تتميز أكثر من نصف حالات متلازمة شيرج شتراوس باكتشاف الأجسام المضادة المحيطة بالنواة مع نشاط مضاد الميلوبيروكسيديز (pANCA).
يمكن للأشعة السينية لأعضاء الصدر في متلازمة شيرج شتراوس اكتشاف الاختفاء السريع، والظلال المحدودة والبؤرية في الرئتين، ووجود الانصباب الجنبي. تكشف خزعة الرئة عن التهاب حبيبي في الأوعية الصغيرة، يتسلل إلى الفضاء المحيط بالأوعية الدموية الذي يحتوي على الحمضات. يجب إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة شيرج شتراوس مع التهاب الشرايين العقدي، ورم حبيبي فيجنر، والالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن، ومتلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب، والتهاب الأوعية الدموية المجهري.
علاج متلازمة شيرج شتراوس
يتضمن العلاج تناول جرعات عالية من الجلوكورتيكوستيرويدات الجهازية على المدى الطويل. ومع تحسن الحالة، يتم تقليل جرعة الأدوية. في ظل وجود آفات في الجهاز القلبي الوعائي والرئتين والتهاب الأعصاب المتعدد، من الممكن استخدام العلاج بالنبض مع ميثيل بريدنيزولون. إذا كانت الجلوكورتيكوستيرويدات غير فعالة، يتم استخدام مثبطات الخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين، الكلوربوتين)، مما يعزز الشفاء بشكل أسرع ويقلل من خطر الانتكاسات، ولكنه يخلق خطرًا كبيرًا المضاعفات المعدية. قبل البدء في العلاج، كل شيء الأدويةوالتي تبين أن المريض حساس لها.
تنبؤ بالمناخ
بدون علاج، يكون تشخيص متلازمة شيرج شتراوس سيئًا. مع تلف العديد من الأعضاء، تتقدم متلازمة شيرج شتراوس بسرعة مخاطر عالية نتيجة قاتلةمن اضطرابات القلب الرئوية. في العلاج المناسبمعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 60-80٪.
