বুলাস পেমফিগয়েড চিকিত্সা। পেমফিগোডস বুলোসা এমন একটি রোগ যা অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার প্রয়োজন।

বুলাস পেমফিগয়েড হল ত্বকের একটি দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন ক্ষত যা প্রায়শই বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে।

এই রোগের ক্লিনিকাল ছবি সাধারণ লক্ষণগুলির সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ। প্রধান প্রকাশ হল উত্তেজনাপূর্ণ ফোস্কাগুলির গঠন (প্রধানত বাহু, পা এবং সামনের ত্বকে উদর প্রাচীর) এই ক্ষেত্রে, রোগগত foci symmetrically বিতরণ করা হয়। স্থানীয় উপসর্গগুলি ছাড়াও, শরীরের সাধারণ অবস্থার একটি ব্যাঘাত ঘটে, যা বয়স্কদের মৃত্যু হতে পারে।

রোগীর অভিযোগ, পরীক্ষা, ক্ষতিগ্রস্থ এলাকায় ত্বকের হিস্টোলজিকাল পরীক্ষা, সেইসাথে ইমিউনোলজিক্যাল ডায়াগনস্টিকসের ফলাফলের ভিত্তিতে নির্ণয় করা হয়।

থেরাপিউটিক ব্যবস্থাগুলির মধ্যে ইমিউনোসপ্রেসিভ এবং সাইটোটক্সিক (নির্দিষ্ট কোষের বৃদ্ধি দমন) ওষুধের ব্যবহার রয়েছে।

সুচিপত্র:

মোট তথ্য

বুলাস পেমফিগয়েড একটি দীর্ঘস্থায়ী পুনরাবৃত্ত ত্বকের রোগ যা প্রকৃতিতে অটোইমিউন - এর মানে হল যে শরীরটি তার নিজস্ব টিস্যুগুলিকে বিদেশী হিসাবে উপলব্ধি করে এবং তাদের সাথে লড়াই করতে শুরু করে।

রোগটি পেমফিগাসের মতো, কারণ এটি একই ফোস্কা তৈরি করে। কিন্তু পেমফিগাসের বিপরীতে, বুলাস পেমফিগয়েডের সাথে, অ্যাকন্থোলাইসিস ঘটে না - আন্তঃকোষীয় সংযোগের ধ্বংস, যখন এপিডার্মিসে ফোস্কা গঠন একটি গৌণ প্রক্রিয়া হিসাবে বিকাশ করে। প্রথমবারের মতো, বর্ণিত রোগের এই জাতীয় লক্ষণগুলি গত শতাব্দীর মাঝামাঝি বিজ্ঞানী লিভার দ্বারা অধ্যয়ন করা হয়েছিল - তিনি বুলাস পেমফিগয়েডকে একটি পৃথক নোসোলজিকাল ইউনিট হিসাবে চিহ্নিত করেছিলেন (এর আগে, সমস্ত ধরণের ফোসকাযুক্ত ফুসকুড়িকে পেমফিগয়েড বলা হত)।

এই রোগটি প্রায়শই 60 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে নির্ণয় করা হয় এবং রোগীদের মধ্যে পুরুষরা প্রাধান্য পায়।

বিঃদ্রঃ

একজন ব্যক্তির বয়স যত বেশি, বুলাস পেমফিগয়েড হওয়ার সম্ভাবনা তত বেশি। সুতরাং, 90 বছর বয়সে বর্ণিত প্যাথলজি বিকাশের ঝুঁকি 60 বছরের তুলনায় 300 গুণ বেশি।

এছাড়াও চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ বিভিন্ন বছরপ্রায় 100 বর্ণনা করা হয়েছে ক্লিনিকাল ক্ষেত্রেশিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে বুলাস পেমফিগয়েড - সেই অনুসারে এটির নামকরণ করা হয়েছিল শিশুএবং কিশোর বুলাস পেমফিগয়েড.

বুলাস পেমফিগয়েড এবং বেশ কয়েকটির মধ্যে সম্পর্ক নির্দেশ করে এমন প্রমাণ রয়েছে অনকোলজিকাল রোগ. অতএব, কিছু চিকিত্সক এই প্যাথলজিটিকে অনকোলজিকাল প্রক্রিয়া হিসাবে বিবেচনা করার পরামর্শ দেন। এর একটি কারণ রয়েছে - বুলাস পেমফিগয়েড প্রায়শই অন্যান্য অঙ্গ এবং টিস্যুগুলির পটভূমির বিরুদ্ধে সনাক্ত করা হয়।

প্যাথলজির অন্যান্য নাম রয়েছে - প্যারাপেমফিগাস এবং সেনাইল হারপেটিফর্মিস.

কারণসমূহ

বুলাস পেমফিগয়েডের কারণগুলি বেশ বিতর্কিত এবং এই মুহূর্তেবৈজ্ঞানিক বৃত্তে বিতর্কের উৎস। বেশ কয়েকটি প্রধান অনুমান গঠিত হয়েছে যার সাহায্যে তারা বর্ণিত প্যাথলজির বিকাশের কারণগুলি ব্যাখ্যা করার চেষ্টা করে। প্রধান তত্ত্ব হল:

• জেনেটিক;
• ঔষধি
• আঘাতমূলক
• বয়স

এই প্যাথলজির বিকাশের জন্য সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য ব্যাখ্যা হল মিউটেশনের ঘটনা যা টিস্যুর সামঞ্জস্যকে প্রভাবিত করে এবং "স্ব" বিভাগের টিস্যুগুলি বিদেশী হয়ে যায়।

তত্ত্বটির নিম্নলিখিত নিশ্চিতকরণ রয়েছে: যে সমস্ত রোগীদের বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয় করা হয়েছিল, তাদের মধ্যে একটি বিশাল সংখ্যক ব্যক্তি ডিকিউবি1 0301 চিহ্নযুক্ত দীর্ঘ MHC জিন পরিবর্তিত করেছিলেন। তবে এই ধরণের ব্যাধির উপস্থিতির সাথে প্যাথলজির সরাসরি সংযোগ এখনও পাওয়া যায়নি। প্রতিষ্ঠিত হয়েছে।

ড্রাগ তত্ত্বের প্রবক্তারা যুক্তি দেন যে বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশ নির্দিষ্ট ওষুধ গ্রহণের মাধ্যমে শুরু হয়। নিশ্চিতকরণ যে এই তত্ত্বটি অর্থহীন নয় তা হল যে বুলাস পেমফিগয়েড প্রায়শই দীর্ঘমেয়াদী রোগীদের মধ্যে বিকাশ লাভ করে ড্রাগ চিকিত্সা- বিশেষ করে, যেমন ওষুধ যেমন:

• furosemide (মূত্রবর্ধক);
• পটাসিয়াম আয়োডাইড (অনেক থাইরয়েড রোগের চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয়);
• অ্যামোক্সিসিলিন (ব্রড-স্পেকট্রাম অ্যান্টিবায়োটিকের অন্যতম প্রতিনিধি)।

বিঃদ্রঃ

আঘাতমূলক তত্ত্বটি ত্বকে আঘাতমূলক প্রভাব দ্বারা বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশকে ব্যাখ্যা করে, যা ত্বকের রোগের আকারে শরীরের প্রতিক্রিয়াকে ট্রিগার করে।

বয়স-সম্পর্কিত তত্ত্বের প্রবক্তারা যুক্তি দেন যে বুলাস পেমফিগয়েড মানুষের ত্বকে বয়স-সম্পর্কিত পরিবর্তনের পটভূমিতে বিকাশ লাভ করে।

প্রকৃতপক্ষে, তাদের সঠিকতার নিশ্চিতকরণ হ'ল বর্ণিত রোগটি প্রায়শই বৃদ্ধ বয়সে নির্ণয় করা হয়, তদুপরি, আরও বার্ধক্য বুলাস পেমফিগয়েড হওয়ার সম্ভাবনা বাড়িয়ে তোলে। কিন্তু বয়স তত্ত্ব ব্যাখ্যা করে না যে কোন কারণে শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে এই রোগের বিকাশ ঘটেছে।

অবদানকারী কারণগুলিও চিহ্নিত করা হয়েছে - যেগুলির বিরুদ্ধে বুলাস পেমফিগয়েড আরও "সহজে" বিকাশ লাভ করে। এই:

প্রায়শই এই জাতীয় কারণগুলি রোগীর সারা জীবন জুড়ে প্রভাব ফেলতে পারে, তবে উপেক্ষা করা যেতে পারে - তবুও, বৃদ্ধ বয়সে মানুষের ত্বকে তাদের প্রভাব স্পষ্ট হয়ে যায়।

প্যাথলজির বিকাশ

যদিও বুলাস পেমফিগয়েডের কারণগুলি এখনও সন্দেহজনক, তবে রোগের বিকাশ আরও ভালভাবে বোঝা যায়।

নিচের লাইনটি হল: প্রোটিন মানুষের শরীরতারা তাকে এলিয়েন হিসাবে স্বীকৃতি দিতে শুরু করে এবং তাই নিরপেক্ষ হওয়ার জন্য একটি প্রাকৃতিক আক্রমণের শিকার হয়। বিশেষত, এই দুটি ত্বকের প্রোটিন যা কার্যকরীভাবে সম্পর্কিত - তারা উভয়ই:

• আন্তঃকোষীয় সংযোগ গঠনে অংশ নিন;
• স্তরিত এপিথেলিয়ামের স্বাভাবিক গঠন বজায় রাখা।

বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয় করা সমস্ত রোগীদের মধ্যে, রক্তের প্লাজমাতে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি পাওয়া যায়, যা উপরের প্রোটিনগুলির সাথে লড়াই করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে। এছাড়াও প্রক্রিয়াটির বিকাশের সাথে জড়িত টি-লিম্ফোসাইট - ইমিউন সিস্টেমের কোষ, যা:

• সেলুলার ইমিউন প্রতিক্রিয়া জন্য দায়ী;
• বি-লিম্ফোসাইট সক্রিয় করে যা অ্যান্টিবডি তৈরি করে, যা তথাকথিত হিউমারাল অনাক্রম্যতার জন্য দায়ী।

শরীর টি-লিম্ফোসাইট এবং অ্যান্টিবডিগুলিকে নির্দেশ করে, যা আক্ষরিকভাবে আক্রমনাত্মক আচরণ করে, ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির নিজস্ব প্রোটিনগুলিতে এবং এক ধরণের "কোষ যুদ্ধ" শুরু হয়। এর পরে, অন্যান্য কোষগুলি প্যাথলজিকাল ফোকাসে প্রবেশ করে, যা বিদেশী এজেন্টগুলির সাথে লড়াই করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে - নিউট্রোফিল এবং ইওসিনোফিলস। বুলাস পেমফিগয়েডের কিছু রোগীর তথাকথিত মাস্ট কোষের সংখ্যাও বৃদ্ধি পায়, এক ধরনের ইমিউন সেল।

যখন ত্বকের কোষ আক্রমণ সহ্য করতে পারে না, তখন তারা পরিবর্তন হতে শুরু করে। প্রথমত, তাদের মধ্যে ভ্যাক্যুওল-অণুগহ্বর-গঠিত হয়। তাদের মধ্যে অনেকগুলি রয়েছে যে যখন তারা একত্রিত হতে শুরু করে, এই প্রক্রিয়ার ফলে তরল ভরা বুদবুদ তৈরি হয়। অধিকন্তু, এই ধরনের ফোস্কাগুলি একটি অপরিবর্তিত এক্সফোলিয়েটেড এপিডার্মিস দ্বারা উপরে থেকে আবৃত করা যেতে পারে, তবে প্যাথলজির অগ্রগতির সাথে সাথে এটি নেক্রোসিস (মৃত্যু) হয়।

যেহেতু টিস্যুগুলির পুনরুদ্ধারকারী বৈশিষ্ট্যগুলি প্রভাবিত হয় না, বুদবুদের নীচে নতুন কোষগুলির একটি স্তর দিয়ে আবৃত থাকে। এই পর্যায়ে রোগটি সাধারণ পেমফিগাসের অনুরূপ।

বুলাস পেমফিগয়েডের সাথে, একটি প্রদাহজনক (এবং প্রায়শই সংক্রামক-প্রদাহজনক) ক্ষতও ঘটতে পারে। কিন্তু এই প্রক্রিয়াটি বিভিন্ন রোগীদের মধ্যে ভিন্নভাবে প্রকাশ করা হয় - কিছুতে এটি তীব্র, এবং অন্যদের মধ্যে এটি একেবারেই সনাক্ত করা যায় না। যাইহোক, টিস্যু স্তরে, লিম্ফোসাইট, নিউট্রোফিল এবং ইওসিনোফিলগুলির সাথে ত্বকের কমপক্ষে ন্যূনতম অনুপ্রবেশের (প্রবেশ) লক্ষণগুলি সর্বদা উপস্থিত থাকে। প্রদাহ পৃথক এবং ত্বকের সমস্ত স্তর উভয়কেই প্রভাবিত করতে পারে।

বুলাস পেমফিগয়েডের লক্ষণ

প্রায়শই, বর্ণিত প্যাথলজির প্রথম প্রকাশগুলি 60 বছর বয়সের পরে লোকেদের মধ্যে উপস্থিত হতে শুরু করে। রোগের দুটি মৌলিক পর্যায় রয়েছে:

• prevesical;
• বুদ্বুদ

প্রিভেসিকুলার পর্যায়ে, বুলাস পেমফিগয়েডের লক্ষণগুলি হালকা এবং প্রায়শই অনির্দিষ্ট হয় এবং তাই এই নির্দিষ্ট রোগের উপস্থিতি নির্দেশ করে না। ক্লিনিকাল ছবিতে লক্ষণগুলি রয়েছে:

• স্থানীয়
• সাধারণ

বুলাস পেমফিগয়েডের সাধারণ স্থানীয় লক্ষণগুলি হল:

• লালতা
• ছোটখাটো ফুসকুড়ি;
• ক্ষয়

চুলকানির বৈশিষ্ট্য:

• অবস্থান অনুসারে - প্রায়শই বাহু, পা এবং তলপেটের ত্বকে;
• তীব্রতার পরিপ্রেক্ষিতে - বিভিন্ন তীব্রতা (এই সূচকটি খুব অস্থির)।

ফুসকুড়িগুলি প্রায়শই erythematous প্রকৃতির হয় - এগুলি ছোট লাল বিন্দু হিসাবে উপস্থিত হয়।

বিঃদ্রঃ

বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয় করা রোগীদের প্রায় এক তৃতীয়াংশের ক্ষেত্রে ক্ষয় ঘটে। প্রায়শই এগুলি মুখ এবং যোনির শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে পাওয়া যায়।

প্যাথলজির আরও অগ্রগতির সাথে, ত্বকের আপোসকৃত এলাকায় ফোসকা তৈরি হয়। তাদের বৈশিষ্ট্য নিম্নরূপ:

• আকারে - গোলার্ধীয়;
• আকারে - গড়ে 1-3 সেমি ব্যাস;
• সঙ্গতি দ্বারা – কাল।

এই ধরনের বুদবুদের শেল বেশ টেকসই, তাই তারা এত সহজে আহত হয় না। ফোস্কাগুলির ভিতরে সিরাস উপাদান থাকে, কিছু ক্ষেত্রে রক্তের সাথে মিশ্রিত হয়। যখন একটি সংক্রামক এজেন্ট সংযুক্ত করা হয়, এই ধরনের একটি বুদবুদের বিষয়বস্তু purulent হতে পারে।

যখন ফোস্কাগুলি খোলা হয়, ত্বকে ক্ষয় তৈরি হয়, তবে সেগুলি প্যাথলজির বিকাশের প্রাথমিক পর্যায়ে ঘটে যাওয়া ক্ষয়গুলির থেকে আলাদা। এগুলি লাল রঙের এবং তাদের পৃষ্ঠটি আর্দ্র এবং কোমল। এই জাতীয় ক্ষয়গুলি খুব দ্রুত নিরাময় করে কারণ তাদের উপর এপিডার্মিস দ্রুত "বৃদ্ধ হয়"। একই সময়ে, নিরাময়ের পরে চিহ্নগুলি প্রকাশ করা হয় না।

তবে ফোসকাই একমাত্র ফুসকুড়ি নয় যা বুলাস পেমফিগয়েডের সাথে দেখা দিতে পারে। রোগীরা প্রায়শই আকারে ফুসকুড়ি দেখা দেওয়ার অভিযোগ করেন - তাদের urticarialও বলা হয়। যেমন একটি ফুসকুড়ি এর morphological উপাদান বিভিন্ন আকার এবং তীব্রতা হতে পারে।

বুলাস পেমফিগয়েডের সাধারণ লক্ষণগুলি শরীরের সাধারণ অবস্থার অবনতির লক্ষণ। এই:

• জ্বর - একই সাথে হাইপারথার্মিয়া (শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি) এবং ঠান্ডা লাগা। হাইপারথার্মিয়া 38.5-39.0 ডিগ্রি সেলসিয়াসে পৌঁছতে পারে। কখনও কখনও ঠাণ্ডা ছাড়াই শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি পায়;
• ক্ষুধা সম্পূর্ণরূপে অদৃশ্য না হওয়া পর্যন্ত অবনতি;
• ক্লান্তির বিন্দুতে উল্লেখযোগ্য ওজন হ্রাস;
• সাধারণ অস্থিরতা;
• দুর্বলতা;
• ভগ্নতা

প্রায়শই, বুলাস পেমফিগয়েডের সাথে সাধারণ অবস্থার লঙ্ঘন দুর্বল রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয় - উদাহরণস্বরূপ, একটি সহজাত রোগের কারণে। এটা মনে হতে পারে হিসাবে নিরীহ নয় - উদাহরণস্বরূপ, প্রগতিশীল ক্লান্তি মারাত্মক হতে পারে.

বুলাস পেমফিগয়েড একটি দীর্ঘায়িত কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যার সাথে নিয়মিতভাবে পর্যায়ক্রমে তীব্রতা এবং দুর্বল হয়ে যায় - যখন সাধারণ লক্ষণএবং ত্বকের প্রকাশ দুর্বল হয়ে আবার সক্রিয় হয়ে ওঠে।

কিছু রোগীদের মধ্যে (বিভিন্ন উত্স অনুসারে - 15 থেকে 30% পর্যন্ত), স্বতঃস্ফূর্ত পুনরুদ্ধারের ঘটনাগুলি রেকর্ড করা হয়েছিল।

কারণ নির্ণয়

রোগ নির্ণয় করা হয় রোগীর বৈশিষ্ট্যগত অভিযোগ, চিকিৎসা ইতিহাস, ফলাফলের উপর ভিত্তি করে অতিরিক্ত পদ্ধতিঅধ্যয়ন (শারীরিক, ইমিউনোলজিকাল এবং হিস্টোলজিকাল)।

একটি শারীরিক পরীক্ষা নিম্নলিখিত প্রকাশ করে:

• পরীক্ষার উপর - এর ফলাফল বুলাস পেমফিগয়েডের পর্যায়ে নির্ভর করে। একটি erythematous ফুসকুড়ি, ফোসকা, urticarial ফুসকুড়ি, নিরাময় ক্ষয়, কখনও কখনও একটি শুকনো ভূত্বক দ্বারা আবৃত, সনাক্ত করা যেতে পারে;
• palpation (palpation) - প্রভাবিত এলাকার চারপাশে ব্যথা উল্লেখ করা হয়। যখন আপনি ক্রাস্টগুলি অপসারণ করার চেষ্টা করেন, তখন নীচে একটি রক্তপাতের পৃষ্ঠ দেখা যায়।

বুলাস পেমফিগয়েড নির্ণয়ের ক্ষেত্রে যন্ত্র গবেষণা পদ্ধতিগুলি সিদ্ধান্তমূলক নয় - তাদের ব্যবহার এটির অবনতির ক্ষেত্রে সাধারণ অবস্থার মূল্যায়নের জন্য নির্দেশিত হয়। সুতরাং, বয়স্ক রোগীদের কার্ডিওভাসকুলার কার্যকলাপের মূল্যায়ন করার জন্য একটি (ইসিজি) করা যেতে পারে, যার লঙ্ঘন মৃত্যুর সরাসরি কারণ।

পরীক্ষাগার গবেষণা পদ্ধতির মধ্যে, সবচেয়ে তথ্যপূর্ণ হল:

• - অর্ধেক রোগী ইওসিনোফিল (ইওসিনোফিলিয়া) সংখ্যায় মাঝারি বৃদ্ধি দেখায়, যা শরীরের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধির ইঙ্গিত দেয়। শ্বেত রক্তকণিকার সংখ্যা বৃদ্ধি করাও সম্ভব (লিউকোসাইটোসিস);
• ইমিউনোপ্রেসিপিটেশন প্রতিক্রিয়া - এর সাহায্যে, ইমিউনোগ্লোবুলিনকে বিচ্ছিন্ন করা হয়, যা শরীরের অটোইমিউন প্যাথলজিতে উপস্থিত হয়;
• সাধারণ হালকা মাইক্রোস্কোপি - ত্বকের ক্ষতিগ্রস্ত এলাকার অবস্থা একটি মাইক্রোস্কোপের অধীনে মূল্যায়ন করা হয়। এর টিস্যুগুলি আক্ষরিক অর্থে ইমিউন সিস্টেমের কোষগুলির সাথে পরিপূর্ণ হয়;
• ইমিউনোফ্লোরোসেন্স মাইক্রোস্কোপি সাধারণ আলো মাইক্রোস্কোপির চেয়ে আরও উন্নত পদ্ধতি। এটি ইমিউনোগ্লোবুলিন এবং অন্য কিছু জমাকরণ নির্ধারণ করতে ব্যবহৃত হয় অরগানিক কম্পাউন্ড, যার একটি বর্ধিত সংখ্যা একটি অটোইমিউন প্রক্রিয়ার বিকাশকে নির্দেশ করে।

ব্যাকটিরিওস্কোপিক এবং ব্যাকটিরিওলজিকাল গবেষণা পদ্ধতিগুলি সহায়ক - তারা প্যাথোজেনিক মাইক্রোফ্লোরা সনাক্ত করতে সাহায্য করে যা ক্ষয়কারী পৃষ্ঠগুলিকে আক্রান্ত করে। প্রথম ক্ষেত্রে, ক্ষয়ের দাগগুলি একটি মাইক্রোস্কোপের নীচে অধ্যয়ন করা হয়, তাদের মধ্যে প্যাথোজেন সনাক্ত করে। দ্বিতীয় ক্ষেত্রে, ক্ষয়কারী স্ক্র্যাপিংগুলি পুষ্টির মিডিয়াতে টিকা দেওয়া হয়, উপনিবেশগুলি বৃদ্ধি পাবে বলে আশা করা হয় এবং তাদের থেকে প্যাথোজেনের ধরন নির্ধারণ করা হয়।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

বুলাস পেমফিগয়েডের ডিফারেনশিয়াল (স্বাতন্ত্র্যসূচক) নির্ণয় প্রায়শই এই জাতীয় রোগ এবং রোগগত অবস্থার সাথে করা হয়:

জটিলতা

বুলাস পেমফিগয়েডের সবচেয়ে সাধারণ জটিলতাগুলি হল:

• পাইডার্মা - ত্বকের উপরিভাগের স্তরগুলির পুস্টুলার ক্ষত;
• - সীমিত ফোড়া;
• - বিচ্ছুরিত purulent ক্ষত;
• - রক্ত ​​প্রবাহের মাধ্যমে সারা শরীরে সংক্রমণ ছড়িয়ে পড়ে।

বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিত্সা

বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিত্সা রক্ষণশীল। এটি সাধারণ এবং স্থানীয় হতে পারে।

মুলে সাধারণ চিকিত্সা- নিম্নলিখিত উদ্দেশ্য:

• ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ;
• সাইটোস্ট্যাটিক এজেন্ট।

থেকে স্টেরয়েড ওষুধ Prednisolone, methylprednisolone এবং অন্যান্য ব্যবহার করা হয়। এগুলি দীর্ঘ সময়ের জন্য নির্ধারিত হয়, প্রথম ডোজগুলি বেশি হয়, তারপরে তারা ধীরে ধীরে 6-9 মাসের মধ্যে হ্রাস পায়। তবে এই জাতীয় চিকিত্সা সম্পূর্ণ নয় - রোগীরা মূলত বয়স্ক ব্যক্তি, যাদের মধ্যে গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলি প্রচুর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে। পরিস্থিতি থেকে বেরিয়ে আসার উপায় হল মৌখিকভাবে স্টেরয়েড ওষুধের একটি কম ডোজ নির্ধারণ করা স্থানীয় ব্যবহারস্টেরয়েডের ভিত্তিতে তৈরি মলম।

সাইক্লোস্পোরিন একটি ইমিউনোসপ্রেসিভ এজেন্ট হিসাবে নিজেকে প্রমাণ করেছে এবং মেথোট্রেক্সেট এবং সাইক্লোফসফামাইড সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধের মধ্যে রয়েছে।

অ-ওষুধ থেকে সাধারণ পদ্ধতিডবল পরিস্রাবণ সঙ্গে Plasmapheresis ব্যবহার করা হয় - বিশেষ সরঞ্জাম ব্যবহার করে রক্ত ​​পরিশোধন। প্লাজমাফেরেসিস উল্লেখযোগ্যভাবে ড্রাগ থেরাপির প্রভাব বাড়ায় এবং উল্লেখযোগ্যভাবে পুনরুদ্ধারের গতি বাড়াতে সাহায্য করে।

স্থানীয় চিকিত্সার জন্য নিম্নলিখিত ব্যবহার করা হয়:

• গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের ভিত্তিতে তৈরি মলম;
• এন্টিসেপটিক ওষুধ - বিশেষত, অ্যানিলিন রং। তারা সেকেন্ডারি সংক্রমণ প্রতিরোধ করতে ব্যবহার করা হয়।

বিঃদ্রঃ

বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিৎসা খুবই দীর্ঘ (কমপক্ষে দেড় বছর), এবং রোগী এবং ডাক্তার উভয়ের ধৈর্য প্রয়োজন। কিন্তু পর্যাপ্ত প্রেসক্রিপশন এবং রোগীর সমস্ত মেডিক্যাল প্রেসক্রিপশনের বিচক্ষণ প্রয়োগের পরেও, 15-20% আক্রান্তদের মধ্যে পুনরায় সংক্রমণ ঘটতে পারে।

প্রতিরোধ

যেহেতু বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশের প্রকৃত কারণগুলি প্রতিষ্ঠিত হয়নি, তাই প্রতিরোধের নির্দিষ্ট পদ্ধতি তৈরি করা হয়নি। এই রোগের এটিওলজি (কারণ কারণ) সম্পর্কে অনুমানের উপর ভিত্তি করে, নিম্নলিখিত সুপারিশগুলি অনুসরণ করে এর বিকাশের ঝুঁকি হ্রাস করা যেতে পারে:

• শুধুমাত্র একজন ডাক্তার দ্বারা নির্ধারিত এবং তার তত্ত্বাবধানে ঔষধ গ্রহণ করুন;
• এমন পরিস্থিতি (গার্হস্থ্য, শিল্প, ইত্যাদি) এড়িয়ে চলুন যা ত্বকে আঘাতের কারণ হতে পারে;
• যৌবনে ত্বকের অবস্থা পর্যবেক্ষণ করুন, চর্মরোগের সংঘটন রোধ করুন এবং যখন তারা উপস্থিত হয়, অবিলম্বে তাদের নির্ণয় করুন এবং চিকিত্সা করুন। এই ধরনের সুপারিশগুলির সাথে সম্মতি ত্বকের বার্ধক্য প্রক্রিয়াকে ধীর করতে সাহায্য করবে, যার অর্থ এই রোগবিদ্যা বিকাশের প্রবণতা।

যে সমস্ত রোগী বুলাস পেমফিগয়েডে ভুগছেন বা ইতিমধ্যেই সফল চিকিৎসা নিয়েছেন তাদের ত্বককে আঘাতজনিত কারণের সংস্পর্শে এড়ানো উচিত। এই সব প্রথম:

• অতিবেগুনী বিকিরণ;
• উচ্চ এবং নিম্ন তাপমাত্রার এক্সপোজার;
• এমনকি সামান্য যান্ত্রিক আঘাত।

অন্যথায়, রোগের পুনরাবৃত্তি ঘটতে পারে।

পূর্বাভাস

বুলাস পেমফিগয়েডের পূর্বাভাস বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অনিশ্চিত থাকে। দীর্ঘস্থায়ী নির্দিষ্ট কোর্সের কারণে এই রোগের বিকাশের গতিপথের ভবিষ্যদ্বাণী করা সর্বদা সম্ভব নয়, এবং এই কারণে যে বেশিরভাগ রোগীই বয়স্ক ব্যক্তি, তদুপরি, তাদের জীবনের শেষের দিকে ইতিমধ্যে বেশ কয়েকটি সহজাত প্যাথলজি রয়েছে। যা বর্ণিত রোগের কোর্সকে আরও খারাপ করে।

বিভিন্ন উত্স অনুসারে, বুলাস পেমফিগয়েড থেকে মৃত্যুর হার 10 থেকে 40% পর্যন্ত। কিন্তু এই ধরনের পরিসংখ্যানগত সূচকগুলি ভুল বলে বিবেচিত হয়, যেহেতু একজন বয়স্ক ব্যক্তির মৃত্যুর সরাসরি কারণ হতে পারে বয়স-সম্পর্কিত জটিল পরিবর্তন এবং সহজাত রোগের কারণে ব্যাধি, তাই এটি নির্ভরযোগ্যভাবে বলা যায় না যে তারা মৃত্যুর কারণ ছিল বা এটি বুলাস ছিল কিনা। পেমফিগয়েড

এই রোগের শৈশব এবং কৈশোরকালীন ফর্মগুলির পূর্বাভাস অনেক ভাল - বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই তারা সফলভাবে নিরাময় হয়।

কোভটোনিউক ওকসানা ভ্লাদিমিরোভনা, চিকিৎসা পর্যবেক্ষক, সার্জন, পরামর্শক ডাক্তার

বুলাস পেমফিগয়েড একটি তুলনামূলকভাবে সাধারণ ত্বকের রোগ, যা বাহ্যিকভাবে অনুরূপ যে এটি একটি দীর্ঘস্থায়ী আকারে ঘটে এবং সময়মত নির্ণয় এবং চিকিত্সার অভাবে অপ্রীতিকর পরিণতি হতে পারে। তাহলে কি এই ধরনের রোগের বিকাশের কারণ? এটা কি উপসর্গ প্রকাশ করে? আধুনিক ঔষধ কি চিকিৎসার বিকল্প দিতে পারে? এই প্রশ্নগুলোর উত্তর অনেক পাঠকের আগ্রহের বিষয়।

রোগটা কি?

আধুনিক ওষুধে বুলাস পেমফিগয়েড অনেক নামে পরিচিত - এটি লিভারের রোগ, এবং সেনিল পেমফিগাস এবং সেনিল ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিস। এটি একটি দীর্ঘস্থায়ী অবস্থা যা ত্বকে একটি বড় ফোসকাযুক্ত ফুসকুড়ি দেখা দেয় (বাহ্যিক লক্ষণগুলি কখনও কখনও সত্যিকারের পেমফিগাসের মতো হয়)।

এটি লক্ষণীয় যে এই রোগ নির্ণয়ের বেশিরভাগ রোগীই 65 বছর বা তার বেশি বয়সের লোক। স্বাভাবিকভাবেই, ওষুধও ব্যতিক্রম জানে, যেহেতু রোগটি কখনও কখনও শিশু এবং মধ্যবয়সী রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায়। এই রোগটি একটি সৌম্য কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, কিন্তু কখনও কখনও জটিলতা হতে পারে। ক্লিনিকাল ছবিতে, আপেক্ষিক সুস্থতার সময়গুলি exacerbations সঙ্গে বিকল্প। অবশ্যই, অনেক লোকের কাছে বুলাস পেমফিগয়েড কী গঠনের প্রশ্নটি আকর্ষণীয়। রোগের লক্ষণ এবং চিকিত্সা, এর সংঘটনের কারণগুলি - এই তথ্যগুলি আরও সাবধানে পড়তে হবে।

কিছু অনুরূপ রোগ

এটি লক্ষণীয় যে বুলাস পেমফিগয়েড তথাকথিত ফোস্কাযুক্ত ডার্মাটোসের গ্রুপের অন্তর্গত। এই ব্যাধিগুলি সত্যিকারের পেমফিগাস থেকে আলাদা কারণ তারা অ্যাকন্থোলাইসিসের সাথে থাকে না। গ্রুপ ত্বকের ক্ষতঅন্যান্য বেশ কয়েকটি অসুস্থতা অন্তর্ভুক্ত, যার ক্লিনিকাল চিত্রটি বেশ অনুরূপ:

• সৌম্য নন-অ্যাক্যানথোলাইটিক পেমফিগাস, যেখানে এই রোগটি মুখের শ্লেষ্মা ঝিল্লিকে একচেটিয়াভাবে প্রভাবিত করে, অন্যান্য অঞ্চলে ফুসকুড়ি না করে। রোগটি একটি সৌম্য কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। যাইহোক, এটি প্রথম 1959 সালে বর্ণিত হয়েছিল।
• ক্ষতবিক্ষত pemphigoid - বেশ বিপজ্জনক রোগ, যা চোখের শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং কনজেক্টিভাকে প্রভাবিত করে, এর অ্যাট্রোফি ঘটায়। শরীরের উপর ফুসকুড়ি সম্ভব, কিন্তু তুলনামূলকভাবে খুব কমই পরিলক্ষিত হয়। প্রধান ঝুঁকি গোষ্ঠী হল 50 বছরের বেশি বয়সী মহিলারা, যদিও কখনও কখনও এই রোগটি পুরুষ রোগীদের মধ্যেও নিবন্ধিত হয়।

বুলাস পেমফিগয়েডের কারণ এবং প্যাথোজেনেসিস

দুর্ভাগ্যক্রমে, এই রোগের সংঘটনের প্রক্রিয়াটি এখনও সম্পূর্ণরূপে অধ্যয়ন করা হয়নি। তবুও, বিজ্ঞানীরা জানতে পেরেছিলেন যে রোগটি প্রকৃতিতে অটোইমিউন। এক বা অন্য কারণে, ইমিউন সিস্টেমের কার্যকারিতায় ত্রুটি দেখা দেয়, যার ফলস্বরূপ উত্পাদিত অ্যান্টিবডিগুলি কেবল বিদেশী নয়, শরীরের নিজস্ব কোষগুলিকেও আক্রমণ করে।

এই তত্ত্বের পক্ষে প্রমাণ রয়েছে। গবেষণার সময়, রোগীর রক্তের সিরামের পাশাপাশি ফোস্কা থেকে নেওয়া তরলে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি পাওয়া গেছে, যা ত্বকের বেসমেন্ট মেমব্রেন এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির ক্ষতি করে। এটি প্রতিষ্ঠিত করাও সম্ভব ছিল যে রোগটি যত বেশি সক্রিয়ভাবে বিকাশ লাভ করে, এই অ্যান্টিবডিগুলির টাইটার তত বেশি।

অটোইমিউন রোগ জেনেটিক্যালি নির্ধারিত বলে মনে করা হয়। যাইহোক, রোগ সক্রিয় করতে সক্ষম একটি ফ্যাক্টর প্রয়োজন। এটা হতে পারে:

• নির্দিষ্ট রোগের বিরুদ্ধে টিকা;
• ক্ষতি বা গুরুতর ত্বক জ্বালা;
• অতিবেগুনী বিকিরণের সংস্পর্শে (দীর্ঘদিন সূর্যস্নান, সোলারিয়ামের অপব্যবহার ইত্যাদি);
• তাপীয় ত্বক পুড়ে যায়;
• নির্দিষ্ট ওষুধের ঘন ঘন ব্যবহার, উদাহরণস্বরূপ, ফুরোসেমাইড, ক্যাপ্টোপ্রিল, ফেনাসেটিন, অ্যামোক্সিসিলিন এবং কিছু অন্যান্য;
• কখনও কখনও রোগীর রেডিয়েশন থেরাপির কোর্স করার পরে রোগটি সক্রিয় হয়;
• কিডনি প্রতিস্থাপন প্রত্যাখ্যান, বারবার অঙ্গ প্রতিস্থাপন।

বুলাস পেমফিগয়েড: ফটো এবং লক্ষণ

অবশ্যই, প্রথমত, লক্ষণগুলির সাথে নিজেকে পরিচিত করা গুরুত্বপূর্ণ, কারণ রোগী যত তাড়াতাড়ি রোগের উপস্থিতির দিকে মনোযোগ দেয় এবং একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করে, চিকিত্সা প্রক্রিয়া তত সহজ হবে। ত্বকে তীব্র ফোস্কা ফুসকুড়ি তৈরি হওয়া প্রধান উপসর্গ যা বুলাস পেমফিগয়েডের সাথে থাকে (ফটোটি দেখায় যে ফুসকুড়িটি কেমন দেখায়)। অঙ্গপ্রত্যঙ্গ এবং ধড়ের ত্বক প্রায়শই প্রভাবিত হয়। ফুসকুড়ি বড় প্রাকৃতিক ভাঁজের এলাকায়, মুখের ত্বকে এবং মাথার ত্বকে ঘটতে পারে, তবে এটি কম ঘন ঘন ঘটে।

ফুসকুড়ি প্রধান উপাদান টান কভার সঙ্গে vesicles এবং ফোসকা হয়। এগুলির ভিতরে তরল থাকে, সাধারণত স্বচ্ছ, তবে কখনও কখনও রক্ত ​​দেখা যায়। প্রায়শই ফোস্কাগুলির চারপাশের ত্বক লাল হয়ে যায়।

গঠনের "জীবন" বেশ কয়েক দিন। এর পরে, তারা স্বতঃস্ফূর্তভাবে খোলে। ফুসকুড়ির জায়গায়, ক্ষয় এবং ছোট আলসার তৈরি হয়। ভূত্বকগুলি কার্যত পৃষ্ঠে তৈরি হয় না, যেহেতু ক্ষয়প্রাপ্ত অঞ্চলগুলি দ্রুত এপিথেলিয়ালাইজ হয়।

20% রোগীদের মধ্যে রোগের বিকাশের প্রথম পর্যায়ে মৌখিক শ্লেষ্মায় ফোস্কা দেখা দিয়ে শুরু হয় এবং শুধুমাত্র তখনই ফুসকুড়ি ত্বকে ছড়িয়ে পড়ে। নাক, ​​গলবিল, যৌনাঙ্গ এবং চোখের মিউকাস মেমব্রেনে ফোসকা খুব কমই দেখা যায়।

রোগীদের চুলকানির অভিযোগ, এবং ফোসকা খোলার পরে, কিছু ব্যথা। তাপমাত্রা বৃদ্ধি সম্ভব, যদিও এটি বিরল। বয়স্ক রোগীদের, যাদের শরীর ঘন ঘন রিল্যাপসে ক্লান্ত হয়ে পড়ে, তারাও ক্ষুধা হ্রাস, ওজন হ্রাস এবং প্রগতিশীল দুর্বলতা অনুভব করে।

হিস্টোজেনেসিস, হিস্টোপ্যাথলজি এবং প্যাথোমরফোলজি

বুলাস পেমফিগয়েডের প্যাথমোরফোলজি বেশ আকর্ষণীয়। প্রথমত, বেসাল কোষের সাইটোপ্লাজমিক প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে অসংখ্য ভ্যাকুওল তৈরি হয়। ধীরে ধীরে, এই গঠনগুলি একে অপরের সাথে মিলিত হয়, বড় কাঠামো গঠন করে। এর সাথে, ত্বকের টিস্যুগুলির একটি ধারালো ফোলাও রয়েছে।

মূত্রাশয়ের আস্তরণ হল এপিডার্মাল টিস্যু। এর কোষগুলি প্রসারিত হয়, তবে তাদের মধ্যে সেতুগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয় না। রোগের বিকাশের সাথে সাথে এপিডার্মাল কোষগুলি ধীরে ধীরে মারা যায়। একই সময়ে, নতুন এপিডার্মাল টিস্যু ভেসিকলের প্রান্ত থেকে অগ্রসর হয়, এর নীচের অংশটি ধরে নেয় - এইভাবে, ভেসিকলটি এপিডার্মিসে চলে যায় এবং কখনও কখনও সাবস্ট্র্যাটামে চলে যায়।

মূত্রাশয়ের ভিতরে একটি তরল থাকে যা নিউট্রোফিলের সাথে মিশ্রিত লিম্ফোসাইট ধারণ করে। ফাইব্রিন স্ট্র্যান্ড বিদ্যমান প্রোটিন অণুএবং কিছু অন্যান্য যৌগ।

যদি আমরা বুলাস পেমফিগয়েডের হিস্টোজেনেসিস বিবেচনা করি, তবে প্রথমে মনে রাখা উচিত যে রোগটি অটোইমিউন। ব্যবহার করে টিস্যু পরীক্ষা করার সময় ইলেকট্রন - অণুবীক্ষণ যন্ত্রএটা দেখা যায় যে তথাকথিত BPAg1 অ্যান্টিজেন, যা ইমিউন প্রতিক্রিয়ার সময় নিঃসৃত হয়, বেসাল স্তরে অবস্থিত, যথা কেরাটিনোসাইট হেমিডেসমোসোমের সংযুক্তি স্থানে। আরেকটি অ্যান্টিজেন, BPAg2, এছাড়াও হেমিডেসমোসোম অঞ্চলে অবস্থিত। এটি XII টাইপ কোলাজেন দ্বারা গঠিত বলে মনে করা হয়।

এছাড়াও গবেষণার সময়, এটি আবিষ্কার করা হয়েছিল যে এই রোগে ম্যাক্রোফেজ এবং ইওসিনোফিলগুলি প্রথমে বেসাল মেমব্রেনের কাছে জমা হয়, তারপরে তারা এটির মধ্য দিয়ে স্থানান্তরিত হয় এবং মূত্রাশয়ের ভিতরে এবং বেসাল কোষগুলির মধ্যে জমা হতে শুরু করে। মাস্ট কোষের উল্লেখযোগ্য অবক্ষয়ও রয়েছে।

হিস্টোলজিক্যালভাবে, এই রোগটি ডার্মিস থেকে এপিডার্মিসের বিচ্ছিন্নতা ঘটায়, যার মধ্যে একটি উপ-উপপিডার্মাল বুদবুদ তৈরি হয়। ত্বকের টিস্যুগুলির জাহাজগুলিও প্রসারিত হয় এবং তাদের অভ্যন্তরীণ স্তরগুলি (এন্ডোথেলিয়াম) ফুলে যায়।

আধুনিক ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি

একটি নিয়ম হিসাবে, বুলাস পেমফিগয়েডের মতো একটি রোগ নির্ণয় করতে কোনও অসুবিধা নেই: এখানে লক্ষণগুলি খুব বৈশিষ্ট্যযুক্ত, এবং তাই ডাক্তার একটি স্ট্যান্ডার্ড পরীক্ষার সময় ইতিমধ্যেই এই রোগটি সন্দেহ করতে পারেন। রোগীর ত্বকে টানটান ফোসকা তৈরি হয় এবং ক্ষয়ের এপিথেলাইজেশন প্রক্রিয়া দ্রুত এগিয়ে যায়।

এপিডার্মাল পিলিং পরীক্ষা নেতিবাচক। অতিরিক্ত হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষার জন্য ফোস্কাগুলির অভ্যন্তরীণ বিষয়বস্তু সংগ্রহ করা হয়। ল্যাবরেটরি পরীক্ষার সময়, তরলে ভ্যাকুওল, হিস্টিওসাইটিক উপাদান, ইওসিনোফিল এবং লিম্ফোসাইট সনাক্ত করা যেতে পারে।

অন্যদিকে, ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস কখনও কখনও কঠিন, কারণ ক্লিনিকাল চিত্রটি অন্যদের থেকে কিছুটা স্মরণ করিয়ে দেয়। ত্বকের রোগসমূহ, প্রকৃত পেমফিগাস এবং হারপেটিফর্মিস সহ

কি চিকিত্সা কার্যকর বলে মনে করা হয়?

আপনার বুলাস পেমফিগয়েড ধরা পড়লে কী করবেন? মধ্যে চিকিৎসা এক্ষেত্রেজটিল প্রয়োজন। তদুপরি, স্বাস্থ্য ব্যবস্থা এবং ওষুধের নির্বাচন রোগের তীব্রতা, বয়স এবং রোগীর সাধারণ স্বাস্থ্য এবং সহগামী প্যাথলজির উপস্থিতি সহ অনেকগুলি কারণের উপর নির্ভর করে। যে কোনও ক্ষেত্রে, চিকিত্সার পদ্ধতি শুধুমাত্র উপস্থিত চিকিত্সক দ্বারা তৈরি করা যেতে পারে।

থেরাপির ভিত্তি হল গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ধারণকারী স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধ। প্রেডনিসোলন প্রায়শই এই উদ্দেশ্যে ব্যবহৃত হয়। ওষুধটি শিরায় দেওয়া হয়, এবং লক্ষণগুলি অদৃশ্য হওয়ার সাথে সাথে ডোজটি ধীরে ধীরে হ্রাস করা হয়।

এছাড়াও, cytostatics এবং immunosuppressants একটি ভাল প্রভাব আছে, যা ইমিউন সিস্টেমের কার্যকারিতা স্বাভাবিক করতে সাহায্য করে। প্রায়শই, রোগীদের সাইক্লোস্পোরিন এ, সাইক্লোফসফামাইড, অ্যাজাথিওপ্রিনের মতো ওষুধ দেওয়া হয়।

স্বাভাবিকভাবেই, একটি গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হ'ল ত্বকে ফুসকুড়ি, ক্ষয় এবং আলসারের চিকিত্সা। আপনার ত্বক পরিষ্কার রাখতে হবে। রোগীদের (উদাহরণস্বরূপ, Furcocin) সঙ্গে সমাধান নির্ধারিত হয়, যা এন্টিসেপটিক্স হিসাবে কাজ করে, ত্বক শুকিয়ে যায়। আরও গুরুতর ক্ষেত্রে, স্টেরয়েড মলমও প্রয়োজন হয়।

লোক প্রতিকার সঙ্গে চিকিত্সা

বুলাস পেমফিগয়েড, বা লিভার ডিজিজ, একটি প্যাথলজি যার জন্য উপযুক্ত, যোগ্য চিকিত্সা প্রয়োজন। বিভিন্ন বাড়িতে তৈরি ওষুধের ব্যবহার সম্ভব, তবে শুধুমাত্র একজন বিশেষজ্ঞের অনুমতি নিয়ে। কোন পণ্য ব্যবহার করার আগে, আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে ভুলবেন না। লোক ওষুধে, বিভিন্ন ওষুধ ব্যবহার করা হয়।

• এটা বিশ্বাস করা হয় যে Eleutherococcus এর টিংচার রোগীর স্বাস্থ্যের উপর ইতিবাচক প্রভাব ফেলবে। আপনি এটি দিনে দুবার, 30 ড্রপ নিতে হবে।
• ফুসকুড়িগুলির বাহ্যিক চিকিত্সার জন্য, ঘৃতকুমারী পাতার রস ব্যবহার করা হয়, যা চুলকানি এবং ব্যথা উপশম করতে সহায়তা করে, প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার বিকাশকে বাধা দেয় এবং পুনর্জন্ম প্রক্রিয়াগুলিকে ত্বরান্বিত করে। রস দিয়ে ব্যান্ডেজটি আর্দ্র করুন, তারপরে এটি ত্বকের ক্ষতিগ্রস্থ স্থানে লাগান এবং একটি ব্যান্ডেজ দিয়ে সুরক্ষিত করুন। সর্বাধিক প্রভাব অর্জন করতে, আপনি প্লাস্টিকের মোড়ানো সঙ্গে কম্প্রেস আবরণ করতে পারেন।
• একই উদ্দেশ্যে, তাজা রস বা নেটল পাতার ক্বাথ ব্যবহার করা যেতে পারে। কম্প্রেস উপরে বর্ণিত স্কিম অনুযায়ী তৈরি করা হয়।
• বুলাস পেমফিগয়েড, বা বরং, এর লক্ষণগুলি একটি বিশেষ ভেষজ ক্বাথের সাহায্যে প্রশমিত করা যেতে পারে। এটি প্রস্তুত করতে, সমান পরিমাণে (50 গ্রাম প্রতিটি) ইউক্যালিপটাস পাতা, সার্পেন্টাইন রাইজোম, জাপানি সোফোরা ফল, বার্চ কুঁড়ি, ইয়ারো গ্রাস, রাখালের মানিব্যাগ এবং নেটল নিন। সন্ধ্যায় এক গ্লাস ফুটন্ত জলে দুই টেবিল চামচ প্রস্তুত ভেষজ মিশ্রণ ঢেলে সারারাত রেখে দিন। সকালে, আধান ফিল্টার করা উচিত এবং তিনটি অংশে বিভক্ত করা উচিত - সেগুলি সারা দিন নেওয়া হয়।

এটা বোঝার মতো যে ভেষজ ওষুধ প্রতিটি রোগীর জন্য আলাদাভাবে কাজ করতে পারে। এমনকি যদি ওষুধের ইতিবাচক প্রভাব থাকে তবে আপনার কখনই ড্রাগ থেরাপি ছেড়ে দেওয়া উচিত নয়।

রোগীদের জন্য পূর্বাভাস

পেমফিগয়েড একটি সৌম্য ত্বকের রোগ, এবং তাই বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি খুব গুরুতর নয়। তাছাড়া প্রায় যেকোনো হাসপাতালে বড় শহরঅনুষ্ঠিত সফল চিকিত্সাযেমন একটি জটিল নামের অধীনে একটি রোগ - বুলাস পেমফিগয়েড। ওরেনবার্গ, মস্কো এবং অন্য কোন শহরে আপনি অবশ্যই পাবেন ভাল বিশেষজ্ঞ. থেরাপির খরচ বাসস্থানের উপর নির্ভর করবে, যেহেতু বিভিন্ন ফার্মেসিতে নির্দিষ্ট ওষুধের দাম পরিবর্তিত হয়।

সঠিক চিকিত্সার সাথে, স্থিতিশীল ক্ষমা অর্জন করা যেতে পারে। সময়ে সময়ে, কিছু রোগী রিলেপস অনুভব করেন, যা অবশ্যই অপ্রীতিকর, তবে মারাত্মক নয়। অন্যদিকে, থেরাপির অনুপস্থিতিতে, ফুসকুড়ি গঠনের স্থানটি সংক্রমণের প্রবেশদ্বার হয়ে উঠতে পারে, যা, তদনুসারে, আরও বৃহদায়তন প্রদাহজনক প্রক্রিয়া, ক্ষতগুলিকে পুঁতে ফেলা এবং প্যাথোজেনিক ব্যাকটেরিয়াগুলির গভীর স্তরগুলিতে প্রবেশের মাধ্যমে শেষ হয়। চামড়া

প্রতিরোধের কোন উপায় আছে কি?

দুর্ভাগ্যবশত, লিভারের বুলাস পেমফিগয়েডের মতো রোগ প্রতিরোধের জন্য কোনও নির্দিষ্ট প্রতিকার নেই। স্বাভাবিকভাবেই, সময়মত সাহায্য চাওয়া অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, এবং যেহেতু রোগটি দীর্ঘস্থায়ী, এমনকি আপেক্ষিক সুস্থতার সময়কালেও, আপনাকে আপনার স্বাস্থ্যের যত্ন সহকারে পর্যবেক্ষণ করতে হবে।

আমাদের ভুলে যাওয়া উচিত নয় যে রোগটিকে ওষুধে অনকোলজির সম্ভাব্য চিহ্নিতকারী হিসাবে বিবেচনা করা হয়। অতএব, যদি একটি অসুস্থতা থাকে, তাহলে রোগীর একটি অনকোলজিকাল নির্ণয়ের নিশ্চিত বা বাদ দেওয়ার জন্য একটি ব্যাপক পরীক্ষা করতে হবে। মনে রাখবেন যে কোনও রোগের সাথে মোকাবিলা করা অনেক সহজ যদি আপনি প্রাথমিক পর্যায়ে থেরাপি শুরু করেন।

বুলাস পেমফিগয়েড- একটি বিরল, অপেক্ষাকৃত সৌম্য বুলাস ডার্মাটোসিস যার সাধারণত একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্স থাকে। বেসমেন্ট মেমব্রেন ডিলামিনেশনের কারণে এপিডার্মিসের নিচে স্থায়ী, টানটান ফোসকা তৈরি হয়। বুলাস পেমফিগয়েড সত্য (অ্যাক্যানথোলাইটিক) পেমফিগাসের চেয়ে কম সাধারণ এবং সাধারণত বয়স্ক ব্যক্তিদের (প্রায় 60-70 বছর) প্রভাবিত করে, যদিও এটি কখনও কখনও শিশুদের মধ্যে হতে পারে - কিশোর পেমফিগয়েড .

বুলাস পেমফিগয়েডের ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস

বুলাস পেমফিগয়েডের এটিওলজি প্রতিষ্ঠিত হয়নি। রোগের প্যাথোজেনেসিস হল অটোইমিউন। এটি যথাক্রমে 230 এবং 180 kDa এর আণবিক ওজন সহ BP230 (BPAG1) এবং BP180 (BPAG2) প্রোটিনের অটোঅ্যান্টিবডি গঠনের সাথে একটি অটোইমিউন প্রতিক্রিয়ার উপর ভিত্তি করে।

প্রোটিন BP230ডেসমোপ্লাকিন হেমিডেসমোসোমের একটি অন্তঃকোষীয় উপাদান। BP230-এর অ্যান্টিবডিগুলি বুলাস পেমফিগয়েড রোগীদের 30-60% এবং অন্যান্য ক্লিনিকাল ভেরিয়েন্টে কম ঘন ঘন সনাক্ত করা হয়।

প্রোটিন BP180- বেসমেন্ট মেমব্রেনের একটি ট্রান্সমেমব্রেন উপাদান, যা XVII কোলাজেন টাইপ নিয়ে গঠিত। BP180-এর অ্যান্টিবডিগুলি সাধারণ বুলাস পেমফিগয়েডের 40-90% রোগীর পাশাপাশি পেমফিগয়েডের আরও বিরল ক্লিনিকাল রূপগুলিতে সনাক্ত করা হয়।

এটি জানা যায় যে বেসমেন্ট মেমব্রেনে একটি স্ট্রাইপ প্যাটার্নে স্থির অটোঅ্যান্টিবডিগুলি পরিপূরক ফ্যাক্টরকে সক্রিয় করে, যা মাস্ট কোষ থেকে লিউকোট্রিন বি 4 মুক্তির দিকে পরিচালিত করে এবং ইওসিনোফিলিক, নিউট্রোফিলিক গ্রানুলোসাইট এবং ম্যাক্রোফেজের কেমোট্যাক্সিস নির্ধারণ করে। তারা যে প্রোটিওলাইটিক এনজাইমগুলি ছেড়ে দেয় তা ধ্বংসের দিকে নিয়ে যায় উপরের স্তরবেসমেন্ট মেমব্রেন, এপিডার্মিস এবং ডার্মিসের বিচ্ছেদ, একটি উপপিথেলিয়াল মূত্রাশয় গঠন। কিছু রোগীদের মধ্যে, বুলাস পেমফিগয়েড প্যারানিওপ্লাস্টিক রোগ হিসাবে দেখা দেয়।

বুলাস পেমফিগয়েডের ক্লিনিকাল ছবি

বুলাস পেমফিগয়েড বিভিন্ন আকারের টান ফোস্কাগুলির বিকাশ দ্বারা প্রকাশিত হয়: কয়েক মিলিমিটার থেকে 5-10 সেমি ব্যাস বা তার বেশি। উপাদান চামড়া ফুসকুড়িদৃশ্যত অপরিবর্তিত ত্বকে বা edematous erythema এর পটভূমিতে ঘটতে পারে এবং তীব্র চুলকানি দ্বারা অনুষঙ্গী হয়। সাব-পিডার্মাল বিচ্ছিন্নতার সময় ডার্মিসের উপরিভাগের কৈশিকগুলির ক্ষতির কারণে ফোস্কাগুলিতে সিরাস বা সেরোস্যাঙ্গুইনিয়াস উপাদান থাকে। গোষ্ঠীবদ্ধ হলে, তারা কখনও কখনও উদ্ভট আকৃতির ফোসি গঠন করে, এরিথেমার পটভূমিতে অবস্থিত এবং ডার্মাটোসিস হারপেটিফর্মিসের প্রকাশের সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ। কিছু ক্ষেত্রে, ফোসকা এবং erythematous প্যাচ ফোসকা চেহারা আগে হতে পারে.

ফুসকুড়িগুলি সাধারণত বিস্তৃত, প্রতিসমভাবে অবস্থিত, যদিও বুলাস পেমফিগয়েডের স্থানীয় রূপগুলিও মাঝে মাঝে পাওয়া যায়। আঘাতের সাধারণ স্থানগুলি হল ঘাড়ের পার্শ্বীয় পৃষ্ঠতল, অক্ষীয় অঞ্চল, ইনগুইনাল ভাঁজ, অঙ্গগুলির নমনীয় পৃষ্ঠ এবং পেটের উপরের অংশ। মাঝে মাঝে বুলাস পেমফিগয়েডহাতের তালু এবং তলায় ফোস্কা দিয়ে শুরু হয় এবং এরিথেমা মাল্টিফর্মের প্রকাশের অনুরূপ।

যখন ফোস্কাগুলি খোলা হয়, পেরিফেরাল বৃদ্ধির প্রবণতা ছাড়াই ক্ষয় তৈরি হয়, যা সিরাস এবং সিরাস-স্যাঙ্গুইনিয়াস ক্রাস্ট দিয়ে আবৃত থাকে, তুলনামূলকভাবে দ্রুত এপিথেলিয়ালাইজ হয়, পিগমেন্টেশন ছেড়ে যায়। এইভাবে, বুলাস পেমফিগয়েডের সাথে, ফুসকুড়ির সত্য এবং বিবর্তনীয় পলিমরফিজম উভয়ই রয়েছে।

শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি, ক্ষুধা হ্রাস, চুলকানি বৃদ্ধি এবং রোগীর সাধারণ সুস্থতার অবনতির সাথে অসংখ্য তাজা ফুসকুড়ি দেখা দেয়। প্রান্তিক নিকোলস্কি চিহ্নটি দুর্বলভাবে ইতিবাচক হতে পারে, যখন ক্ষতের কাছাকাছি অপরিবর্তিত ত্বকে নিকোলস্কি লক্ষণটি সাধারণত নেতিবাচক হয়।

মৌখিক মিউকোসা তুলনামূলকভাবে খুব কমই প্রভাবিত হয় (প্রায় 10-20% ক্ষেত্রে), সাধারণত ত্বকের ব্যাপক ফুসকুড়ি সহ। শক্ত তালু, গাল বা মাড়ির মিউকাস মেমব্রেনে সিরাস বা সিরাস-হেমোরেজিক বিষয়বস্তু সহ ছোট টান ফোসকা পাওয়া যায়।

পেমফিগাস ভালগারিস থেকে ভিন্ন। বুলাস পেমফিগয়েড সহ ফোস্কাগুলি বেশ কয়েক দিন ধরে মৌখিক শ্লেষ্মায় স্থায়ী থাকে কারণ ঘটনাটির গভীরতা এবং পুরু টায়ারের কারণে। যখন এগুলি খোলা হয়, তখন ফাইব্রিনাস প্লেক ছাড়া বেদনাদায়ক, স্পষ্টভাবে সীমাবদ্ধ ক্ষয় তৈরি হয়, যা পেমফিগাসের তুলনায় দ্রুত এপিথেলিয়ালাইজ করে। খুব কমই, ত্বক ছাড়াও, গলবিল, স্বরযন্ত্র, যৌনাঙ্গ এবং চোখের মিউকাস মেমব্রেন প্রভাবিত হতে পারে। রোগটি বিভিন্ন সময়কালের (মাস, বছর) তীব্রতা এবং ক্ষমা সহ দীর্ঘস্থায়ী হতে পারে। যদি চিকিত্সা না করা হয়, তাহলে মৃত্যুর হার পেমফিগাস ভালগারিসের তুলনায় কম (প্রায় 40%)। রোগীরা সেকেন্ডারি ইনফেকশন (ব্রঙ্কোপনিউমোনিয়া, সেপসিস, ইত্যাদি) বা বিদ্যমান রোগের ক্ষয়জনিত কারণে মারা যেতে পারে। বুলাস পেমফিগয়েড, সেকেন্ডারি অ্যানিমিয়া, মাঝারি ইওসিনোফিলিয়া সহ লিউকোসাইটোসিস রোগীদের মধ্যে, ইএসআর বৃদ্ধি পায় এবং সিরামে ইমিউনোগ্লোবুলিন ই-এর মাত্রা বৃদ্ধি পায়।

বুলাস পেমফিগয়েডের নির্ণয়

তাজা ক্ষয়ের নিচ থেকে ইমপ্রেশন স্মিয়ারগুলিতে, প্রচুর পরিমাণে ইওসিনোফিল (20-30% বা তার বেশি) পাওয়া যায়, অ্যাকন্থোলিটিক কোষগুলি অনুপস্থিত। হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা অসংখ্য ইওসিনোফিল সহ একটি উপ-উপপিডার্মাল গহ্বর প্রকাশ করে। বেসমেন্ট মেমব্রেন বিভক্ত এবং মূত্রাশয়ের গোড়ায় এবং এর অপারকুলাম উভয় স্থানেই সনাক্ত করা যায়। ডার্মিসের মধ্যে প্যাপিলি ফুলে যায় এবং প্রধানত ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোসাইট নিয়ে গঠিত একটি অনুপ্রবেশ থাকে।

পিআইএফ ব্যবহার করে, বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনে ইমিউনোগ্লোবুলিন জি এবং সিজে-পরিপূরকের একটি সমজাতীয় স্ট্রিপ-সদৃশ জমা রোগীদের প্রভাবিত ত্বকের বায়োপসিড এলাকায় সনাক্ত করা হয়। 80-90% রোগীর রক্তের সিরাম এবং সিস্টিক ফ্লুইডে বেসমেন্ট মেমব্রেনের অংশ এমন একটি প্রোটিনের IgG অ্যান্টিবডি পরোক্ষ IF ব্যবহার করে। তাদের টাইটারগুলি রোগের তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত নয়। ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের pemphigus vulgaris, Dühring's dermatosis herpetiformis এর bullous form, polymorphic exudative erythema এর bullous form এবং bullous toxicderma দিয়ে করা হয়।

বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিত্সা

কিছু ক্ষেত্রে, বুলাস পেমফিগয়েড ক্যান্সারের সঙ্গী হতে পারে, তাই ম্যালিগন্যান্ট টিউমার এবং অন্যান্য সহজাত রোগ সনাক্ত করতে রোগীদের বিস্তারিতভাবে পরীক্ষা করা হয়। ওষুধ এবং প্রভাব এড়িয়ে চলুন যা বুলাস পেমফিগয়েডকে উত্তেজিত করতে পারে।

বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিত্সার ভিত্তি হল ইমিউনোসপ্রেসেন্টগুলির সাথে প্যাথোজেনেটিক থেরাপি: গ্লুকোকোর্টিকয়েড একা বা অ্যাজাথিওপ্রাইন বা ডায়াফেনাইলসালফোন (ডিডিএস) এর সংমিশ্রণে। প্রেডনিসোলন (বা সমতুল্য ডোজে অন্য জিসি) মাঝারি মাত্রায় (প্রতিদিন 40-60 মিলিগ্রাম) নির্ধারিত হয় যতক্ষণ না একটি উচ্চারিত ক্লিনিকাল প্রভাব পাওয়া যায় (সাধারণত 2-3 সপ্তাহ)। তারপরে ডোজটি ধীরে ধীরে রক্ষণাবেক্ষণে হ্রাস করা হয় (প্রতিদিন 10-15 মিলিগ্রাম প্রেডনিসোলন)। রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ থেরাপির পরবর্তী 3-6 মাসের মধ্যে যদি কোনও ফুসকুড়ি না দেখা যায় তবে গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলি সম্পূর্ণরূপে বন্ধ করা যেতে পারে। যদি প্রিডনিসোনের বিপরীতে থাকে তবে অ্যাজাথিওপ্রিন বা ডিডিএস দিয়ে চিকিত্সা করার চেষ্টা করা যেতে পারে।

বুলাস পেমফিগয়েডের বাহ্যিক চিকিত্সা পেমফিগাসের মতোই। অ্যান্টিমাইক্রোবিয়াল (যদি ভাঁজে স্থানীয় করা হয় - এবং অ্যান্টিফাঙ্গাল) ওষুধগুলি ব্যবহার করা যুক্তিসঙ্গত যেগুলি অ্যাস্ট্রিঞ্জেন্ট এবং স্থানীয় অ্যানেস্থেটিক প্রভাব রয়েছে।

সূত্র:

1. সোকোলোভস্কি ই.ভি. ত্বক এবং যৌন রোগ। - সেন্ট পিটার্সবার্গ: ফোলিয়ান্ট, 2008।

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. বুলাস পেমফিগয়েডে BP230- এবং BP180-নির্দিষ্ট স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডি। জে ইনভেস্ট ডার্মাটল। 2004 জুন।

3. স্মোলিন জি. ফস্টার সি.এস. ইত্যাদি স্মোলিন এবং থফ্টের কর্নিয়া: বৈজ্ঞানিক ভিত্তি এবং ক্লিনিকাল অনুশীলন। লিপিনকট উইলিয়ামস এবং উইলকিন্স, 2005।

পেমফিগয়েড: রোগের ধরন এবং এর প্রকাশ, থেরাপির নীতি

পেমফিগয়েড একটি দীর্ঘস্থায়ী সৌম্য ত্বকের রোগ যা প্রধানত বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে। প্যাথলজিটি বিস্তৃত পরিসরগুলির মধ্যে একটিতে আন্তঃকোষীয় সংযোগের ক্ষতি ছাড়াই এপিডার্মিসের অঞ্চলগুলির বিচ্ছিন্নতার উপর ভিত্তি করে। কারণে এ অবস্থার সৃষ্টি হয়েছে বিবিধ কারণবশত, যাতে মানুষের শরীরে নিজের ত্বকের অ্যান্টিবডি উপস্থিত হয়।

প্যাথলজি নির্ণয় একটি চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ দ্বারা বাহিত হয় বিভিন্ন উপকরণ কৌশলগুলির সংমিশ্রণ ব্যবহার করে। চিকিত্সা পদ্ধতিগত ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপি এবং স্থানীয় এজেন্ট উভয়ই অন্তর্ভুক্ত। রোগটি থেরাপিতে ভাল সাড়া দেয়, তবে পুনরায় সংক্রমণ এড়াতে ওষুধগুলি দীর্ঘ সময়ের জন্য ব্যবহার করতে হবে।

পেমফিগয়েড কি

এই রোগটি শুধুমাত্র ত্বকের উপরের স্তরকে প্রভাবিত করে - এপিডার্মিস। সংঘটিত প্রক্রিয়াগুলিকে পরিষ্কার করার জন্য, আসুন সংক্ষেপে এই গঠনের কাঠামোটি বিবেচনা করি।

কাঠামোতে, এপিডার্মিসটি 13-16 তলা বিশিষ্ট একটি বাড়ির অনুরূপ, একটি খুব প্রশস্ত ছাদ সহ পাহাড়ের উপর পড়ে থাকে (ডার্মিসটি এমন উচ্চতা এবং বিষণ্নতা তৈরি করে)। এই স্তরটি চারটি, এবং হাতের তালু এবং তলদেশে - পাঁচটি শারীরবৃত্তীয়ভাবে ভিন্ন স্তর নিয়ে গঠিত:

• যারা "বিল্ডিং ব্লক" তৈরি করে তারা হল জীবাণুর স্তর। তাদের মধ্যে দুটি রয়েছে: বেসাল ("ইট" এক বা দুটি স্তরে থাকে) এবং স্পিনাস (সেখানে 10 বা তার বেশি কোষের সারি রয়েছে);
• "ছাদ" হল অবশিষ্ট 2 বা 3 স্তর। এগুলি জীবাণুর স্তরগুলি থেকে আসে তবে প্রতিটি সারির সাথে তারা কোষের মতো কম দেখায় (শেষ স্তরটি আসলে দাঁড়িপাল্লা)।

স্ট্র্যাটাম স্পিনোসাম বিশেষ: এটি বহুস্তরযুক্ত, এবং এর কোষগুলি অনুমানে সজ্জিত - "কাঁটা"। তারা সংযুক্ত। সত্যিকারের পেমফিগাসে (পেমফিগাস), প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার ফলে এই মেরুদণ্ডের মধ্যে সংযোগটি নষ্ট হয়ে যায়। পেমফিগয়েডের সাথে (প্রত্যয় "-ওড" মানে "সদৃশ" অর্থাৎ "পেমফিগাস-সদৃশ" প্যাথলজি), স্পিনাস স্তরের কোষগুলির মধ্যে সম্পর্ক "বলে" থাকে। এটি দুটি প্যাথলজির মধ্যে প্রধান পার্থক্য, যা ত্বকে ফোস্কাগুলির উপস্থিতি দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।

নীচে বর্ণিত কারণগুলির প্রভাবের অধীনে, ইমিউনোগ্লোবুলিন অ্যান্টিবডিগুলি ঝিল্লিতে গঠিত হয় যার উপর এপিডার্মিসের বেসাল স্তর থাকে। এটি আসলে, এপিডার্মিস এবং ডার্মিসের মধ্যে একটি বিভাজক; এটিতে এমন উপাদান রয়েছে যা উপরের ত্বকের স্তরের বৃদ্ধিকে উদ্দীপিত করে। যখন বেসমেন্ট মেমব্রেনের অঞ্চলগুলি অ্যান্টিবডিগুলির "আক্রমণের" অধীনে আসে, তখন একটি ক্যাসকেড সক্রিয় হয় ইমিউন প্রতিক্রিয়া, নিউট্রোফিল কোষ এখানে প্রবেশ করে। তাদের থেকে বিভিন্ন এনজাইম নিঃসৃত হয়, যা এপিডার্মিসের সাথে ডার্মিসের সংযোগকারী "থ্রেড" ধ্বংস করে। একই জিনিস pemphigus সঙ্গে ঘটবে, শুধুমাত্র এটি সঙ্গে leukocytes উপর স্থানীয় টিস্যু সামঞ্জস্যপূর্ণ অ্যান্টিজেন, যা pemphigoid সঙ্গে ঘটবে না সঙ্গে একটি সংযোগ আছে।

বুলাস পেমফিগয়েড সহ বুদবুদগুলি নিম্নরূপ গঠিত হয়:

• সর্বনিম্ন স্তরের কোষগুলির প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে, যার সাহায্যে তারা একে অপরের সাথে যোগাযোগ করে, অটোইমিউন প্রক্রিয়ার ফলস্বরূপ, তরল দিয়ে ভরা বুদবুদগুলি উপস্থিত হয় - ভ্যাকুওলস;
• এছাড়াও, ত্বকের নীচের স্তর - ডার্মিস - ফুলে যায়;
• শূন্যস্থানের ক্রমান্বয়ে সংযোজন, ডার্মাল শোথের সাথে, বড় তরল গহ্বর গঠনের দিকে পরিচালিত করে। মূত্রাশয় আবরণ প্রসারিত epidermal কোষ, যার মধ্যে সেতু সংরক্ষিত হয়;
• তারপর এপিডার্মাল কোষ মারা যায়;
• একই সময়ে, এপিডার্মিসে পুনর্জন্ম প্রক্রিয়া চালু করা হয়: বুদবুদের প্রান্ত থেকে নতুন কোষগুলি হামাগুড়ি দেয় এবং ধীরে ধীরে এর নীচে ক্যাপচার করে। এই ফোস্কা intraepidermal করে তোলে।

Bullae অ-স্ফীত ত্বকে অবস্থিত হতে পারে, তারপর তারা জাহাজের চারপাশে একটি অবস্থান দখল করে। আশেপাশের ত্বক স্ফীত হলে, ডার্মিসে উচ্চারিত অনুপ্রবেশ তৈরি হয়। বুলে ভর্তি তরল অনেক লিম্ফোসাইট, হিস্টিওসাইট (টিস্যু) ধারণ করে ইমিউন কোষ), অল্প সংখ্যক ইওসিনোফিল (অ্যালার্জি প্রকাশের জন্য দায়ী এক ধরনের শ্বেত রক্তকণিকা)।

তবে এখনও, যাই হোক না কেন প্রক্রিয়াগুলি ঘটে, স্পিনাস স্তরের কোষগুলির মধ্যে লিগামেন্টগুলি সংরক্ষণ করা হয়, অর্থাৎ, অ্যাকন্থোলাইসিস (তাদের ধ্বংস) ঘটে না। অতএব, রোগটিকে একটি নন-অ্যাক্যান্থোলিটিক প্রক্রিয়া বলা হয়। এর দ্বিতীয় নাম লিভারের বুলাস পেমফিগয়েড।

রোগের শ্রেণীবিভাগ

এই প্যাথলজির বিভিন্ন রূপ রয়েছে:

• প্রকৃতপক্ষে বুলাস পেমফিগয়েড, যা লিভারের নন-অ্যাক্যান্থোলিটিক পেমফিগয়েড নামেও পরিচিত। এর লক্ষণগুলি নীচে বর্ণনা করা হবে।
• সিকাট্রিসিয়াল পেমফিগয়েড, যাকে মিউকোসিনেচিয়াল বুলাস ডার্মাটাইটিসও বলা হয়। বয়স্ক বয়সের গ্রুপ (50 বছরের বেশি বয়সী মানুষ), প্রায়শই মহিলারা প্যাথলজিতে সংবেদনশীল। কনজেক্টিভাল মেমব্রেন এবং মৌখিক শ্লেষ্মায় ফোস্কাগুলির উপস্থিতি বৈশিষ্ট্যযুক্ত; কিছু রোগী ত্বকে ফুসকুড়ি অনুভব করেন।
• শুধুমাত্র ওরাল মিউকোসার নন-অ্যাক্যানথলিটিক সৌম্য পেমফিগাস। নাম অনুসারে, ফোস্কা শুধুমাত্র মুখের মধ্যে প্রদর্শিত হয়।

এছাড়াও আছে পৃথক প্রজাতি pemphigoid - pyococcal pemphigoid. এটি স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস দ্বারা সৃষ্ট একটি সংক্রামক রোগ, যা তাদের জীবনের 3-10 তম দিনে শিশুদের মধ্যে বিকাশ লাভ করে। এটি অত্যন্ত সংক্রামক। সংক্রমণের উৎস হতে পারে প্রসূতি হাসপাতালের চিকিৎসা কর্মী বা সম্প্রতি অসুস্থ হওয়া শিশুর মা। স্ট্যাফিলোকোকাল সংক্রমণঅথবা একজন বাহক স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াস nasopharynx মধ্যে.

এটি শিশুর লালচে বা স্বাস্থ্যকর চেহারার ত্বকে ফোস্কাগুলির দ্রুত উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রাথমিকভাবে তারা ধড় এবং পেটে প্রদর্শিত হয়। ফোস্কাগুলি প্রাথমিকভাবে একটি বড় মটরের আকারের হয়, তারপরে তারা বৃদ্ধি পায় এবং ব্যাস এবং ফেস্টারে কয়েক সেন্টিমিটারে পৌঁছাতে পারে; তারা একটি গোলাপী করোলা দ্বারা বেষ্টিত হয়. উপরন্তু, তাপমাত্রা বৃদ্ধি এবং শিশুর সাধারণ অবস্থা প্রভাবিত হতে পারে। Staphylococcal pemphigoid রক্তে বিষক্রিয়া হতে পারে, যা গুরুতর ক্ষেত্রে মারাত্মক হতে পারে।

পেমফিগয়েডের কারণ

কেন এই রোগের বিকাশ সঠিকভাবে জানা যায় না। এটা বিশ্বাস করা হয় যে প্যাথলজি নিম্নলিখিত কারণে ঘটতে পারে:

• অতিবেগুনী বিকিরণ;
• নির্দিষ্ট ওষুধ গ্রহণ: পেনিসিলিন, ফুরোসেমাইড, 5-ফ্লুরোরাসিল, সালাজোপাইরিডাজিন, ফেনাসেটিন, পটাসিয়াম আয়োডাইড, সিপ্রোফ্লক্সাসিন, অ্যামোক্সিসিলিন বা এমনকি ক্যাপ্টোপ্রিল;
• যেকোনো স্থানীয়করণের টিউমার প্রক্রিয়া (অতএব, "বুলাস পেমফিগয়েড" নির্ণয় করার সময়, ডাক্তাররা সমস্ত সম্ভাব্য স্থানীয়করণে ক্যান্সারের সন্ধান করেন)।

প্যাথলজির লক্ষণ

রোগের একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্স রয়েছে, যখন উপসর্গের অনুপস্থিতির সময়কাল (মুক্তি) উপসর্গের পুনরুদ্ধারের সময়কালের সাথে ছেদ করা হয় (উত্তেজনা), এবং প্রতিটি নতুন ক্রমবর্ধমানতার সাথে প্যাথলজি ছড়িয়ে পড়তে পারে।

বুলাস পেমফিগয়েডের লক্ষণ

উপসর্গের পরিসীমা বেশ বিস্তৃত। সাধারণত এই:

• লাল এবং ফোলা ত্বকে 0.5-3 সেন্টিমিটার পরিমাপের উত্তেজনাপূর্ণ ফোস্কাগুলির উপস্থিতি, স্বাভাবিক ত্বকে কম প্রায়ই;
• অনেক;
• চুলকানি, কম প্রায়ই - চুলকানি এবং বেদনাদায়ক;
• প্রধানত স্থানীয়করণ: ত্বকের ভাঁজে, পেটে, ভিতরের উরু এবং কাঁধে, বাহুতে। এক তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে, এগুলি মৌখিক শ্লেষ্মায় 0.5-2 সেন্টিমিটার আকারে উপস্থিত হয়: গালে, শক্ত এবং নরম তালুর মধ্যবর্তী সীমানায়, মাড়িতে;
• প্রায়শই বুদবুদগুলি প্রতিসমভাবে অবস্থিত;
• স্বচ্ছ বিষয়বস্তু আছে, যা সময়ের সাথে সাথে পিউলিয়েন্ট (হলুদ বা সাদা) বা রক্তাক্ত হতে পারে;
• একই সময়ে, বুলার মতো, ফুসকুড়িগুলির ছত্রাকের মতো উপাদানগুলি লাল বা গোলাপী-লাল বর্ণ ধারণ করে। এই ধরনের ফোস্কাগুলি বিশেষত লক্ষণীয় হয় যখন ত্বকের লালভাব কমে যায় যেখানে ফোস্কাগুলি অবস্থিত;
• ফোস্কা খোলার পরে, গোলাপী-লাল রঙের একটি আর্দ্র অঞ্চল থেকে যায়, যা ক্রাস্ট গঠনের সাথে বা ছাড়াই দ্রুত নিরাময় করে;
• বেশিরভাগ মানুষের সাধারণ অবস্থা ভোগে না: চেতনা বিষণ্ণ নয়, জ্বর, দুর্বলতা, বমি বমি ভাব বা বমি নেই। ক্ষয়প্রাপ্ত রোগী এবং বয়স্কদের ক্ষুধা এবং দুর্বলতা হ্রাস পেতে পারে; তারা ওজন হারাতে পারে।

রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে কোনো ফোস্কা নাও থাকতে পারে, শুধু ক্রাস্ট, একজিমার মতো পলিমরফিক উপাদান বা ছত্রাকের মতো ফোসকা থাকতে পারে। ফুসকুড়ি বিভিন্ন তীব্রতার চুলকানির সাথে হতে পারে, যা চিকিত্সা করা কঠিন। পরবর্তী exacerbation সঙ্গে ইতিমধ্যেই ঘটে স্বাভাবিক লক্ষণ, যদি এটি পেমফিগয়েডের ক্লাসিক ফর্ম হয়, বা একই লক্ষণগুলির পুনরাবৃত্তি সহ, অ্যাটিপিকাল ফর্মগুলির সাথে।

cicatricial pemphigoid এর প্রকাশ

নরম তালু, মুখের মিউকোসা, ইউভুলা এবং টনসিলে ফুসকুড়ি দেখা যায়, যখন মৌখিক মিউকোসা লাল এবং ফোলা, তবে পরিবর্তন করা যাবে না। কখনও কখনও বিস্ফোরণকারী উপাদানগুলি ঠোঁটে, চোখের কনজেক্টিভাতে উপস্থিত হয় এবং ত্বকে বিকাশ লাভ করে, মুখের ভাঁজে (বিশেষত উরুতে) এবং মাথার ত্বকে স্থানীয় হয়। রোগটি অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকেও প্রভাবিত করতে পারে।

ফুসকুড়ি হল উত্তেজনাপূর্ণ ফোস্কা, যার বিষয়বস্তু পরিষ্কার বা রক্তাক্ত। এগুলি খোলার পরে, গভীর লাল ক্ষয় দৃশ্যমান হয়।

সিকাট্রিজিং পেমফিগয়েডের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত চিহ্ন হ'ল একই জায়গায় ক্রমাগত ফোস্কা দেখা দেওয়া, যা সেখানে দাগের বিকাশে অবদান রাখে। ঠোঁটের অংশে এই দাগ মুখ খুলতে অসুবিধা করে। চোখের কনজেক্টিভাল মেমব্রেনে সক্রিয়, সিক্যাট্রিসিয়াল প্রক্রিয়া এর কুঁচকানো, চোখের বলের নড়াচড়ায় সীমাবদ্ধতা এবং প্রতিবন্ধী স্থিরতার দিকে পরিচালিত করে টিয়ার ducts. ওকুলার লোকালাইজেশন কর্নিয়াতে আলসার দেখা দিতে পারে, যার ফলে এটি মেঘলা হয়ে যায় এবং একজন ব্যক্তিকে শুধুমাত্র আলো অনুভব করতে দেয়।

এই ধরনের প্যাথলজির ত্বকের স্থানীয়করণ অন্তর্নিহিত ত্বকের স্তরের নীচে অবস্থিত দাগগুলির উপস্থিতি ঘটায়। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির উপর উন্নয়নশীল, রোগটি স্বরযন্ত্র, খাদ্যনালী, মূত্রনালী, যোনি বা মলদ্বারের পেটেন্সির অবনতি দ্বারা জটিল হতে পারে।

কারণ নির্ণয়

Bullous Pemphigoid বা Cicatricial Pemphigoid এর নির্ণয় নিম্নলিখিত ভিত্তিতে করা হয়।

1. পরিদর্শন: পেমফিগয়েডের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত স্থানীয়করণ এবং ফোস্কাগুলির একটি সাধারণ উচ্চ ঘনত্ব রয়েছে।

2. ত্বকের বায়োপসি, যা অনুসারে নিম্নলিখিতগুলি করা হয়:

• প্রচলিত মাইক্রোস্কোপি: অ্যাক্যানথোলাইসিস বাদ দেওয়া হয় (স্পিনাস স্তরের কোষগুলির মেরুদণ্ডের মধ্যে যোগাযোগের ক্ষতি);
• ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি, যা চর্মরোগ বিশেষজ্ঞকে স্পিনাস স্তরের নয়, বেসমেন্ট মেমব্রেনের জায়গায় ত্বকের উজ্জ্বলতা দেখতে দেয়;
• ইমিউনোইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি: ইমিউনোগ্লোবুলিনগুলির সোনার লেবেল ব্যবহার করা হয়, তারপরে এর অবস্থান অধ্যয়ন করা হয়;
• ইমিউনোব্লটিং এবং ইমিউনোপ্রিসিপিটেশন পদ্ধতি।

থেরাপি

বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে এমন ওষুধগুলি শরীরে প্রবেশ করানো যা ইমিউন সিস্টেমের কার্যকারিতাকে বাধা দেবে - এগুলি হল:

1. গ্লুকোকোর্টিকয়েড হরমোন: প্রেডনিসোলন, ডেক্সামেথাসোন, ছোট ডোজ দিয়ে শুরু করে (প্রতিদিন 30-40 মিলিগ্রাম প্রেডনিসোলন)।
2. সাইটোস্ট্যাটিক্স (কেমোথেরাপিতেও একই ধরনের ওষুধ ব্যবহার করা হয় ক্যান্সার টিউমার): Azathioprine, Cytoxan, Methotrexate.

গুরুতর প্যাথলজির ক্ষেত্রে, প্রথম 2 সপ্তাহের জন্য উভয় গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধের একযোগে ব্যবহারের পরামর্শ দেওয়া হয়।

উপরের উপায়গুলির কার্যকারিতা বাড়ানোর জন্য, নিম্নলিখিতগুলি ব্যবহার করা হয়:

3. সিস্টেমিক এনজাইম: Phlogenzyme, Wobenzym;
4. ভাস্কুলার প্রাচীরকে শক্তিশালী করার জন্য প্রয়োজনীয় ভিটামিন: ভিটামিন পি, সি, নিকোটিনামাইড;
5. ইমিউনোথেরাপি ওষুধ: রিতুক্সিমাব।

যদি এটি প্রমাণিত হয় যে বুলাস পেমফিগয়েড শরীরে একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের বিকাশের ফলে উদ্ভূত হয়েছে, অ্যান্টিটিউমার থেরাপি করা হয়। এটি টিউমারের অবস্থান, এর ম্যালিগন্যান্সির মাত্রা এবং রোগের পর্যায়ে নির্ভর করবে। অস্ত্রোপচার, বিকিরণ, ওষুধ (কেমোথেরাপি, লক্ষ্যযুক্ত থেরাপি) হতে পারে।

স্থানীয় চিকিত্সা ক্ষতগুলির অবস্থানের উপর নির্ভর করে:

6. যদি তারা ত্বকে থাকে, তবে তাদের গ্লুকোকোর্টিকয়েড হরমোনের উপর ভিত্তি করে মলম দিয়ে চিকিত্সা করা হয়: প্রিডনিসোলন, হাইড্রোকোর্টিসোন, আকলোভেট, অ্যাফ্লোডার্ম, টপিকর্ট, অক্সিকোর্ট।
7. ফোস্কা চোখের মধ্যে অবস্থিত হলে, স্থানীয় থেরাপি একটি চক্ষু বিশেষজ্ঞ দ্বারা নির্ধারিত হয়। এই চোখের ড্রপগ্লুকোকোর্টিকয়েডস (ডেক্সামেথাসোন ড্রপস), অ্যান্টিব্যাকটেরিয়াল এবং অ্যান্টিসেপটিক এজেন্ট (ওকোমিস্টিন, ক্লোরামফেনিকল ড্রপস) সহ - পিউলিয়েন্ট জটিলতা প্রতিরোধের জন্য। যদি, ফোস্কাগুলির ক্ষতির পরে, কনজেক্টিভাল মেমব্রেনের ক্ষয়গুলি এপিথেলিয়ালাইজ না হয়, তাহলে ওষুধ কর্নারেগেল নির্ধারিত হয়।
8. যদি মুখের শ্লেষ্মায় বিস্ফোরণকারী উপাদানগুলি থাকে তবে অ্যান্টিসেপটিক্স দিয়ে ধুয়ে ফেলার পরামর্শ দেওয়া হয়: ফুরাটসিলিন, ক্লোরহেক্সিডিন, মিরামিস্টিনের জলীয় দ্রবণ।

বুলাস পেমফিগয়েডের ত্বকের যত্নের মধ্যে রয়েছে ব্রিলিয়ান্ট গ্রিন দ্রবণ, মিথিলিন ব্লু বা ফুকোরসিনের মতো অ্যান্টিসেপ্টিক দিয়ে ফোস্কাগুলির চিকিত্সা করা। এই ওষুধগুলি বুলাকে শুকিয়ে দেবে এবং তাদের সংক্রামিত হতে বাধা দেবে। আপনার যদি ফোসকাযুক্ত ফুসকুড়ি থাকে তবে সাঁতার কাটার পরামর্শ দেওয়া হয় না। অ্যান্টিসেপটিক্সের জলীয় দ্রবণে ভিজিয়ে গজ ওয়াইপ দিয়ে স্বাস্থ্যবিধি করা হয়: ক্লোরহেক্সিডিন, ফুরাটসিলিন। এই blotting আন্দোলন সঙ্গে করা উচিত.

pemphigoid সঙ্গে অ নিরাময় erosion সঙ্গে কি করতে হবে?

এটি সংক্রমণ বা দুর্বল পুনর্জন্ম ক্ষমতার কারণে ঘটে। প্রথম ক্ষেত্রে, শুধুমাত্র গ্লুকোকোর্টিকয়েড ধারণকারী একক উপাদান মলমের পরিবর্তে, সম্মিলিত এজেন্টহরমোন এবং অ্যান্টিবায়োটিক সহ: পিমাফুকোর্ট, ইমাকোর্ট, অরোবিন।

দুর্বল পুনরুত্পাদন ক্ষমতার জন্য কারণগুলির আরও স্পষ্টীকরণ প্রয়োজন: এটি ডায়াবেটিস মেলিটাস বা ভাস্কুলার প্যাথলজি হতে পারে। তারপর, যদি উপযুক্ত চিকিত্সা নির্ধারিত হয়, ক্ষয়গুলি নিরাময় হবে। যতক্ষণ না এটিওলজি স্পষ্ট হয় বা এটি অজানা থেকে যায়, এবং কার্যকারক রোগের চিকিত্সার পাশাপাশি, বেপানটেন ক্রিম আকারে ডেক্সপ্যানথেনল বা জেলের মতো ওষুধ লেভোমেকলের আকারে মেথিলুরাসিল নির্ধারিত হয়।

আপনি একটি খাদ্য প্রয়োজন?

বুলাস পেমফিগয়েডের জন্য একটি ডায়েট প্রয়োজন যাতে শরীরকে অতিরিক্ত অ্যালার্জেনিক প্রভাবের জন্য উদ্ভাসিত না করে, যেখানে ইমিউন সিস্টেম চাপা পড়ে যায়। এটি নিম্নলিখিত নিয়মগুলি পালন করে:

9. খাদ্যতালিকায় পর্যাপ্ত শাকসবজি থাকা উচিত;
10. মাছ দিয়ে মাংস প্রতিস্থাপন করুন;
11. দুগ্ধজাত পণ্য - সর্বনিম্ন;
12. আপনি চিনি সম্পূর্ণরূপে নির্মূল করার চেষ্টা করা উচিত;
13. ট্রান্স ফ্যাট - মার্জারিন, মেয়োনিজ, সস, ভাজা খাবার, লার্ড, হ্যাম, সসেজ - বাদ দেওয়া উচিত।

আপনি কি খেতে পারেন?

সবুজ শাক, শাকসবজি, ফল, সামুদ্রিক মাছ, কলিজা, পুরো শস্যের রুটি, সিরিয়াল, গ্রিন টি, সেদ্ধ বা বেকড চর্বিহীন মাংস (মুরগি, বাছুর), দ্বিতীয় ঝোল বা নিরামিষ সহ স্যুপ।

বুলাস পেমফিগয়েড: কারণ, লক্ষণ, চিকিত্সা

বুলাস পেমফিগয়েড হল একটি অটোইমিউন চর্মরোগ যা বয়স্ক রোগীদের দীর্ঘস্থায়ী ফোসকা সৃষ্টি করে। একটি বায়োপসি ব্যবহার করে নির্ণয় করা হয়। প্রথমত, চিকিৎসায় গ্লুকোকোর্টিকয়েড ব্যবহার করা হয়। অনেক রোগীর দীর্ঘমেয়াদী রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির প্রয়োজন হয়, যার সময় বিভিন্ন ওষুধ ব্যবহার করা যেতে পারে।

বুলাস পেমফিগয়েডে, অ্যান্টিবডিগুলি বেসমেন্ট মেমব্রেনের বিরুদ্ধে পরিচালিত হয় এবং ডার্মিস থেকে এপিডার্মিসকে আলাদা করে দেয়। বুলাস পেমফিগয়েডকে অবশ্যই পেমফিগাস ভালগারিস থেকে আলাদা করতে হবে, যা একটি আরও গুরুতর রোগ।

উপসর্গ ও লক্ষণ

স্বাভাবিক বা লালচে ত্বকে চারিত্রিক টান ফোসকা দেখা যায়। নিকোলস্কির লক্ষণ নেতিবাচক। ফোলা বা রিং-আকৃতির, ফোসকা সহ বা ছাড়া গাঢ় লাল ক্ষত দেখা দিতে পারে। অন্য কোন উপসর্গ ছাড়া প্রায়ই চুলকানি হয়। মৌখিক শ্লেষ্মার ক্ষত 1/3 রোগীর মধ্যে ঘটে, তবে সাধারণত দ্রুত নিরাময় হয়।

সাধারণ পেমফিগাসকে পেমফিগয়েড, আইজিএ লিনিয়ার ডার্মাটোসিস, এরিথেমা মাল্টিফর্ম, ওষুধ ব্যবহারের কারণে সৃষ্ট ফুসকুড়ি, শ্লেষ্মা ঝিল্লির বেনাইন পেমফিগয়েড, ডার্মাটোসিস হারপেটিফর্মিস, জন্মগত এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা থেকে আলাদা করা প্রয়োজন। রোগ নির্ণয়ের জন্য ত্বকের বায়োপসি এবং রক্তের সিরামে অ্যান্টিবডি টাইটার নির্ধারণের প্রয়োজন।

পূর্বাভাস এবং চিকিত্সা

পূর্বাভাস সাধারণত ভাল এবং রোগটি সাধারণত কয়েক মাস বা বছরের মধ্যে সমাধান হয়ে যায়, তবে হতে পারে মারাত্মক ফলাফলবিশেষ করে বয়স্ক রোগীদের মধ্যে।

রোগের হালকা ফর্মগুলির জন্য, স্থানীয় গ্লুকোকোর্টিকয়েডগুলি চিকিত্সায় ব্যবহার করা যেতে পারে। রোগের আরও গুরুতর আকারের রোগীদের দিনে একবার প্রিডনিসোন 60-80 মিলিগ্রাম মুখে মুখে দেওয়া হয়, কয়েক সপ্তাহ পরে ডোজটি দিনে একবার 10-20 মিলিগ্রামের রক্ষণাবেক্ষণ ডোজে হ্রাস করা হয়। বেশিরভাগ রোগীদের ক্ষেত্রে, 2-10 মাসের মধ্যে মওকুফ হয়। বয়স্ক রোগীদের মধ্যে বিচ্ছিন্ন নতুন ফুসকুড়ি হওয়ার জন্য ডোজ বৃদ্ধির প্রয়োজন হয় না।

রোগটি কখনও কখনও টেট্রাসাইক্লিন এবং নিকোটিনামাইড দিয়ে চিকিত্সাযোগ্য। ড্যাপসোন, সালফাপিরিডিন, এরিথ্রোমাইসিন এবং টেট্রাসাইক্লিনও ব্যবহার করা যেতে পারে কারণ এগুলোর প্রদাহ-বিরোধী প্রভাব রয়েছে। বেশিরভাগ রোগীর ইমিউনোসপ্রেসেন্টের প্রয়োজন হয় না, তবে অ্যাজাথিওপ্রাইন, সাইক্লোফসফামাইড, সাইক্লোস্পোরিন বা প্লাজমাফেরেসিস ব্যবহার করা যেতে পারে।

PEMFIGOID

ওএল ইভানভ, এএন লভভ

"চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের হ্যান্ডবুক"

PEMPHIGOID (প্রতিশব্দ: নন-অ্যাক্যান্থোলাইটিক পেমফিগাস) একটি সৌম্য দীর্ঘস্থায়ী চর্মরোগ, যার প্রাথমিক উপাদান হল একটি বুদবুদ যা অ্যাক্যানথোলাইসিসের লক্ষণ ছাড়াই উপপার্শ্বিকভাবে গঠন করে।

নিকোলস্কির উপসর্গ সমস্ত পরিবর্তনের মধ্যে নেতিবাচক। ফোসকাগুলি সাধারণত চিহ্ন ছাড়াই ফিরে যায় এবং দাগ ফেলে যাওয়ার সম্ভাবনা অনেক কম। এই পরিস্থিতি পেমফিগয়েডের দুটি রূপের মধ্যে পার্থক্য করার ভিত্তি দিয়েছে - বুলাস এবং সিকাট্রিশিয়াল।

ইটিওলজি pemphigoid অজানা। কিছু ক্ষেত্রে এটি প্যারানিওপ্লাস্টিক প্রকৃতির হতে পারে। রোগের স্বয়ংক্রিয় অ্যালার্জিক প্রকৃতি সর্বাধিক প্রমাণিত: এপিডার্মিসের বেসমেন্ট মেমব্রেনের অটোঅ্যান্টিবডিগুলি (সাধারণত আইজিজি, কম প্রায়ই আইজিএ এবং অন্যান্য শ্রেণি) সনাক্ত করা হয়েছিল।

হিস্টোলজিক্যালিচালু প্রাথমিক পর্যায়ে pemphigoid, subepidermal microvacuoles গঠন সনাক্ত করা হয়. তাদের সংযোজন ফোস্কা গঠনের দিকে পরিচালিত করে যা এপিডার্মিসকে ডার্মিস থেকে আলাদা করে। পরবর্তীকালে, এপিডার্মিস, যা মূত্রাশয়ের আবরণ তৈরি করে, স্ট্র্যাটাম কর্নিয়াম বাদে নেক্রোটিক এবং ধ্বংস হয়ে যায়। ফোস্কা গঠনের পরে, তাদের নীচের পুনঃ-এপিথেলিয়ালাইজেশন ঘটে এবং তারা উপকর্ণিয়াল স্থানীয়করণ পর্যন্ত ডার্মিসে অবস্থিত হতে পারে। অ্যাকন্থোলাইসিসের কোন লক্ষণ নেই। সিকাট্রিসিয়াল পেমফিগয়েডের সাথে, ডার্মিসের উপরের স্তরগুলির ফাইব্রোসিস এবং ইলাস্টিক টিস্যুতে হ্রাস লক্ষ্য করা যায়।

পেমফিগয়েড বুলাস অনেক প্রতিশব্দ আছে:

14. দীর্ঘস্থায়ী পেমফিগাস ভালগারিস,
15. পেমফিগাস ভালগারিস সৌম্য,
16. প্যারাপেমফিগাস,
17. বার্ধক্যজনিত ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিস,
18. ডার্মাটাইটিস herpetiformis bullous.

তারা সত্য (অ্যাকন্থোলাইটিক) পেমফিগাস এবং ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিসের সাথে বুলাস পেমফিগয়েডের মিল প্রতিফলিত করে। অধিকন্তু, পেমফিগাসের সাথে মিলটি ক্লিনিকাল ফোস্কা ফুসকুড়ির কারণে এবং ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিসের সাথে - ফোস্কাগুলির সাব-পিডার্মাল গঠনের কারণে প্যাথহিস্টোলজিকাল।

এটি পেমফিগাস থেকে একটি সৌম্য দীর্ঘস্থায়ী কোর্স এবং ফোস্কাগুলির উপ-উপ-ডার্মাল গঠন দ্বারা এবং একটি মনোমরফিক বুলাস ফুসকুড়ি দ্বারা ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিস থেকে আলাদা করা হয়; বয়স্ক ব্যক্তিদের প্রধান স্নেহ (60 বছরের বেশি বয়সী) পেমফিগাস থেকে বুলাস পেমফিগয়েডকে আলাদা করে। এবং ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিস থেকে। শ্লেষ্মা ঝিল্লির ক্ষতি, সত্যিকারের পেমফিগাসের বিপরীতে, অনিবার্য নয়, যদিও এটি ব্যতিক্রমী বিরল নয়।

রোগটি erythematous-edematous দাগের পটভূমিতে ফোস্কা দেখা দিয়ে শুরু হয়, কম প্রায়ই দৃশ্যত অপরিবর্তিত ত্বকে। মাঝারি আকারের বুদবুদ (একটি মটর থেকে একটি মটরশুটি পর্যন্ত), আকৃতিতে গোলার্ধীয়, ঘন, মসৃণ এবং টানটান আস্তরণযুক্ত, সিরাস বা সিরাস-হেমোরেজিক বিষয়বস্তু। ঘন আবরণের কারণে, তারা সত্যিকারের পেমফিগাসের ফোস্কাগুলির চেয়ে বেশি স্থায়ী হয়।

তাদের খোলার পরে ক্ষয়গুলি আনুষঙ্গিকভাবে বৃদ্ধি পায় না এবং দ্রুত এপিথেলিয়ালাইজ হয়। যখন ফোস্কা এবং ক্ষয়প্রাপ্ত স্রাবের বিষয়বস্তু শুকিয়ে যায়, তখন বিভিন্ন আকার এবং পুরুত্বের হলুদ-বাদামী ভূত্বক তৈরি হয়। যখন তারা প্রত্যাখ্যান করা হয়, আঁশ দিয়ে আচ্ছাদিত গোলাপী-লাল দাগগুলি উন্মুক্ত হয়। প্রধান স্থানীয়করণ হল পেটের নীচের অর্ধেক, ইনগুইনাল ভাঁজ, অক্ষীয় ফোসা এবং বাহু ও পায়ের ফ্লেক্সর পৃষ্ঠ। শ্লেষ্মা ঝিল্লির ক্ষতি আনুমানিক 20-40% বুলাস পেমফিগয়েড রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয় এবং বিরল ব্যতিক্রম সহ, দ্বিতীয়ত ঘটে। প্রক্রিয়াটি অগ্রসর হওয়ার সাথে সাথে, এবং কখনও কখনও প্রথম থেকেই, ফোস্কাগুলি ত্বক জুড়ে ছড়িয়ে পড়ে যতক্ষণ না একটি সাধারণ এবং এমনকি সর্বজনীন ফুসকুড়ি তৈরি হয়। বিষয়গতভাবে - প্রায়শই বিভিন্ন তীব্রতার চুলকানি, জ্বলন এবং ব্যথা।

পেমফিগয়েডের রিল্যাপস প্রায়ই প্রাকৃতিক এবং কৃত্রিম উভয় UV রশ্মির কারণে হয়।

সময়ের সাথে সাথে, রোগের তীব্রতা ধীরে ধীরে দুর্বল হয়ে যায়, তবে বুলাস পেমফিগয়েড একটি সম্ভাব্য গুরুতর রোগ যা মৃত্যুকে বাদ দিতে পারে না।

পেমফিগয়েড সিক্যাট্রিশিয়াল. বুলাসের মতো, এর অনেকগুলি প্রতিশব্দ রয়েছে:

19. শ্লেষ্মা ঝিল্লির সৌম্য পেমফিগয়েড,
20. দীর্ঘস্থায়ী মিউকোকিউটেনিয়াস পেমফিগয়েড ডার্মাটাইটিস,
21. পেমফিগাস চোখ (কঞ্জাক্টিভা),
22. pemphigoid mucosynechial.

রোগের সারাংশটি "বুলাস অ্যাট্রোফাইং মিউকোসিনেচিয়াল ডার্মাটাইটিস" শব্দটি দ্বারা সম্পূর্ণরূপে প্রতিফলিত হয়, যা এর প্রধান ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যের উপর জোর দেয় - দাগ, আঠালো এবং অ্যাট্রোফিতে ফোস্কাগুলির পরিণতি। পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের মধ্যে 2 গুণ বেশি ঘটে; বয়স্ক মানুষ অসুস্থ হয়।

সিকাট্রিসিয়াল পেমফিগয়েড শ্লেষ্মা ঝিল্লির একটি রোগ: প্রায় এক তৃতীয়াংশ রোগীর ক্ষেত্রে, প্রক্রিয়াটি দ্বিতীয়ভাবে জড়িত। চামড়া আবরণ. মুখের শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং চোখের কনজেক্টিভা প্রায়শই প্রভাবিত হয়। মৌখিক গহ্বরে, 0.2 থেকে 1.5 সেন্টিমিটার ব্যাসের টান ফোসকাগুলি বাহ্যিকভাবে অপরিবর্তিত শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে বা একটি erythematous পটভূমিতে প্রদর্শিত হয়; তাদের বিষয়বস্তু সিরাস, খুব কমই রক্তক্ষরণজনিত। ক্ষয় যা ঘটে যখন ফোস্কা ফেটে যায় আবরণ পেরিফেরাল বৃদ্ধি প্রবণ না, রক্তপাত হয় না, তাদের পৃষ্ঠ কোন স্তর থেকে মুক্ত, তারা exfoliating এপিথেলিয়াম দ্বারা সীমানা হয় না; কম ব্যথা শ্লেষ্মা ঝিল্লির লালা এবং ফুলে যাওয়া নগণ্য।

রোগ শুরু হওয়ার 3 বছরের মধ্যে সিক্যাট্রিসিয়াল আঠালো এবং এট্রোফিক পরিবর্তন ঘটে।

এটা মহান মৌলিকতা দ্বারা আলাদা করা হয় চোখের এলাকায় cicatricial pemphigoid।ইতিমধ্যেই প্রাথমিক পর্যায়ে, চোখের পাতার কনজেক্টিভা এবং চোখের বলের মধ্যে বা উপরের এবং নীচের চোখের পাতার মধ্যে ছোট আঠালো আকারে দাগের লক্ষণ দেখা দিতে পারে। দাগ বাড়লে, কনজেক্টিভাল গহ্বরের ভল্টগুলি সম্পূর্ণ বিলুপ্ত না হওয়া পর্যন্ত হ্রাস পায়। দীর্ঘমেয়াদী দাগযুক্ত পেমফিগয়েডের একটি অদ্ভুত পরিণতি হল তথাকথিত ভাস্কর্য চোখ, যেখানে কর্নিয়া সম্পূর্ণরূপে একটি মেঘলা ঝিল্লি দ্বারা আবৃত থাকে, যা শুধুমাত্র আলোর উপলব্ধি করতে দেয়।

ত্বকে একক ফোস্কা আছে, খুব কমই সাধারণীকৃত; দৃশ্যত সুস্থ বা erythematous ত্বকে ঘটতে এবং অবিরাম; তাদের পরে ক্ষয়গুলি ধীরে ধীরে এট্রোফিক দাগ তৈরির সাথে নিরাময় করে, যার ফলে মাথার ত্বকে টাক পড়ে। cicatricial pemphigoid এর সাথে, শ্বাসনালী এবং স্বরযন্ত্র, খাদ্যনালী, যোনি এবং মলদ্বার, মূত্রনালী ইত্যাদির বিভিন্ন কার্যকরী এবং অঙ্গসংস্থানগত ব্যাধিও ঘটতে পারে।

বুলাস এবং সিকাট্রিসিয়াল পেমফিগয়েডের নির্ণয় ইহার ভিত্তিতে:

23. ক্লিনিকাল এবং হিস্টোলজিকাল ডেটা
24. পরোক্ষ এবং প্রত্যক্ষ ইমিউনোফ্লোরোসেন্স গবেষণার ফলাফল।

পেমফিগয়েডকে আলাদা করুন বিশেষ করে পেমফিগাস ভালগারিস থেকে কঠিন। বিশেষ করে প্রাথমিক পর্যায়ে, যখন অ্যাকন্থোলিটিক কোষ প্রায়শই সনাক্ত করা যায় না এবং নিকোলস্কির লক্ষণ নেতিবাচক। চূড়ান্ত নির্ণয়টি হিস্টোলজিকাল (মূত্রাশয়ের ইন্ট্রাএপিডার্মাল অবস্থানের পরিবর্তে সাবপিডার্মাল) এবং ইমিউনোফ্লোরেসেন্স (বেসমেন্ট মেমব্রেনের অঞ্চলে লুমিনেসেন্স, এবং স্পিনাস স্তরের অঞ্চলে নয়) অধ্যয়নের ফলাফল দ্বারা সহায়তা করে।

পেমফিগয়েড এর থেকেও আলাদা:

দাগযুক্ত পেমফিগয়েডও এর থেকে আলাদা:

কর্টিকোস্টেরয়েড হরমোন। প্রাথমিক ডোজ প্রতিদিন 40-80 মিলিগ্রাম প্রিডনিসোলন; চোখের ক্ষতি সহ cicatricial pemphigoid এর জন্য, উচ্চ মাত্রার প্রয়োজন হতে পারে।

চিকিত্সার সময়কাল এবং দৈনিক ডোজ হ্রাসের হার রোগের তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয়।

ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিসের মতো সত্যিকারের পেমফিগাস এবং সালফোন ওষুধের মতো সাইটোস্ট্যাটিক্সও ব্যবহৃত হয়।

যদি রোগটি প্যারানিওপ্লাস্টিক হয় তবে অ্যান্টিটিউমার থেরাপি ব্যবহার করা হয়।

বুলাস পেমফিগয়েড হল একটি অটোইমিউন চর্মরোগ যা হেমিডেসমোসোমাল উপাদানগুলির (এন্টিজেন BP180 এবং BP230) থেকে অটোঅ্যান্টিবডি তৈরির কারণে সৃষ্ট হয় এবং সাব-এপিডার্মাল ফোস্কাগুলির গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

ইটিওলজি এবং এপিডেমিওলজি

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশ কোনও উত্তেজক কারণের সাথে যুক্ত নয়। বুলাস পেমফিগয়েডের কিছু রোগীর ক্ষেত্রে, ওষুধ সেবন, শারীরিক কারণের সংস্পর্শে এবং ভাইরাল সংক্রমণের কারণে ফুসকুড়ি দেখা দেয়।

বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশের সাথে যুক্ত হতে পারে এমন ওষুধগুলি হল পেনিসিলামাইন, পেনিসিলিন এবং সেফালোস্পোরিন, ক্যাপ্টোপ্রিল এবং অন্যান্য অ্যাঞ্জিওটেনসিন-রূপান্তরকারী এনজাইম ইনহিবিটর; ফুরোসেমাইড, অ্যাসপিরিন এবং অন্যান্য নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগ, নিফেডিপাইন। ফ্লু ভ্যাকসিন বা অ্যান্টিটেটানাস টক্সয়েড প্রয়োগের পরে বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশের পরিচিত ঘটনা রয়েছে। শারীরিক কারণগুলির সংস্পর্শে আসার পরে বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশ - অতিবেগুনী বিকিরণ, বিকিরণ থেরাপি, তাপ এবং বৈদ্যুতিক পোড়ার পরে অস্ত্রোপচার পদ্ধতি. এটা অনুমান করা হয় যে বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশ ভাইরাল সংক্রমণ (হেপাটাইটিস বি এবং সি ভাইরাস, সাইটোমেগালোভাইরাস, এপস্টাইন-বার ভাইরাস) দ্বারা সহজতর হতে পারে।

BP180 (টাইপ XVII কোলাজেন) এবং BP230 প্রোটিনে IgG অটোঅ্যান্টিবডি তৈরির কারণে বুলাস পেমফিগয়েডের বিকাশ ঘটে, যা হেমিডেসমোসোমের অংশ, যা ত্বকের বেসমেন্ট মেমব্রেনের কাঠামোগত উপাদান।
ফেডারেল অনুযায়ী পরিসংখ্যান পর্যবেক্ষণবুলাস পেমফিগয়েডের ঘটনা রাশিয়ান ফেডারেশন 2014 সালে প্রতি 100,000 প্রাপ্তবয়স্কদের (18 বছর বা তার বেশি বয়সী) প্রতি 1.1টি কেস ছিল এবং প্রতি 100,000 প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে এর প্রকোপ ছিল 2.6টি। বেশিরভাগ বয়স্ক মানুষ আক্রান্ত হয়। 80 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে, বুলাস পেমফিগয়েডের ঘটনা প্রতি বছর সংশ্লিষ্ট জনসংখ্যার প্রতি 100,000 জনে 15-33 টি ক্ষেত্রে পৌঁছে।

শ্রেণীবিভাগ

কোন সাধারণভাবে গৃহীত শ্রেণীবিভাগ নেই.

বুলাস পেমফিগয়েডের লক্ষণ

বুলাস পেমফিগয়েডের ত্বকের ক্ষত স্থানীয় বা সাধারণীকৃত হতে পারে। ফুসকুড়িগুলি প্রায়শই প্রান্ত, পেট, ইনগুইনাল-ফেমোরাল ভাঁজ এবং অভ্যন্তরীণ উরুতে স্থানীয়করণ করা হয়।
বুলাস পেমফিগয়েড রোগীদের ফুসকুড়ি পলিমরফিক হতে পারে। রোগটি সাধারণত চুলকানির সাথে erythematous, papular এবং/বা urticarial ফুসকুড়ি দেখা দিয়ে শুরু হয়। এই ফুসকুড়ি কয়েক মাস স্থায়ী হতে পারে, যার পরে ফোস্কা দেখা যায়। ফোস্কাগুলির একটি টান, ঘন আচ্ছাদন, বৃত্তাকার বা ডিম্বাকৃতি, সিরাস বা সিরাস-হেমোরেজিক বিষয়বস্তু রয়েছে যা একটি erythematous পটভূমিতে বা দৃশ্যত অপরিবর্তিত ত্বকে অবস্থিত। ফোস্কাগুলির জায়গায় ক্ষয় সৃষ্টি হয়, গৌণ সংক্রমণের অনুপস্থিতিতে, দ্রুত এপিথেলিয়ালাইজ হয় এবং পেরিফেরাল বৃদ্ধির প্রবণতা থাকে না। নিকোলস্কির লক্ষণ নেতিবাচক। 10-25% রোগীদের মধ্যে শ্লেষ্মা ঝিল্লি প্রভাবিত হয়। রোগ একটি দীর্ঘস্থায়ী relapsing কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

বুলাস পেমফিগয়েডের তীব্রতা ভেসিকুলার উপাদানগুলির সংখ্যা দ্বারা নির্ধারিত হয় যা প্রদর্শিত হয়। বুলাস পেমফিগয়েডকে গুরুতর হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় যখন টানা 3 দিন ধরে প্রতিদিন 10টির বেশি ফোস্কা দেখা দেয় এবং প্রতিদিন 10 বা তার কম ফোস্কা দেখা দিলে হালকা।

বুলাস পেমফিগয়েডের নির্ণয়

বুলাস পেমফিগয়েডের নির্ণয় রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণ সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে এবং আইজিজি সনাক্তকরণত্বকের বেসমেন্ট মেমব্রেন উপাদানগুলির প্রোটিনের অ্যান্টিবডি:
একটি তাজা ফোস্কা সহ একটি ত্বকের বায়োপসির হিস্টোলজিকাল পরীক্ষায় লিম্ফোসাইট, হিস্টিওসাইট এবং ইওসিনোফিল সমন্বিত ডার্মিসের একটি সুপারফিসিয়াল অনুপ্রবেশের সাথে একটি উপ-উপপিডার্মাল গহ্বর প্রকাশ করে, যা সর্বদা বি-এপিডার্মাল অবস্থান সহ অন্যান্য রোগ থেকে বুলাস পেমফিগয়েডকে আলাদা করা সম্ভব করে না। (Dühring's dermatitis herpetiformis, acquired এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা).

ত্বকের বেসমেন্ট মেমব্রেনের প্রোটিন উপাদানগুলিতে IgG সনাক্ত করতে, রোগীর দৃশ্যত অপ্রভাবিত ত্বকের একটি বায়োপসি নমুনার একটি ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল অধ্যয়ন করা হয়, যা আইজিজি এবং/অথবা C3 পরিপূরক উপাদানগুলির একটি রৈখিক জমা প্রকাশ করে বেসমেন্ট ঝিল্লি। অর্জিত এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার সাথে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস প্রয়োজন হলে, একটি ত্বকের বায়োপসি নমুনার একটি অতিরিক্ত ইমিউনোফ্লুরোসেন্ট অধ্যয়ন করা হয়, যা আগে এটিকে 1 দিনের জন্য 1M সোডিয়াম ক্লোরাইড দ্রবণে রেখে হজম করা হয়েছিল। এই গবেষণাটি ডার্মাল-এপিডার্মাল জংশন এলাকায় গঠিত গহ্বরের উপরের অংশে (কভার) আইজিজি জমার বিষয়টি প্রকাশ করে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

এই রোগটি Dühring's dermatitis herpetiformis, exudative erythema multiforme, pemphigus vulgaris, bullous toxiderma, acquired epidermolysis bullosa এর বুলাস ফর্ম থেকে আলাদা করা উচিত।

বুলাস পেমফিগয়েডের চিকিত্সা

চিকিৎসার লক্ষ্য

• ক্ষমা অর্জন।

থেরাপির উপর সাধারণ নোট

বুলাস পেমফিগয়েড রোগীদের জন্য থেরাপি নির্ধারণ এবং পরিচালনা করার সময়, নিম্নলিখিতগুলি বিবেচনায় নেওয়া উচিত:

• বয়স্ক রোগীদের নির্দিষ্ট ওষুধ ব্যবহারের উপর নিষেধাজ্ঞা।
• রোগীর সম্ভাব্য সহগামী রোগ (ডায়াবেটিস মেলিটাস, ধমণীগত উচ্চরক্তচাপ, করোনারি হৃদরোগ, স্নায়বিক রোগ)।
• সিস্টেমিক থেরাপি এবং টপিকাল থেরাপির সাথে সম্পর্কিত প্রতিকূল ঘটনা।

সিস্টেমিক গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে চিকিত্সার সময়, অবস্থা নিরীক্ষণের জন্য রক্তচাপ পরিমাপ করা উচিত। কার্ডিও-ভাস্কুলার সিস্টেমেরএবং রক্তের গ্লুকোজ নিয়ন্ত্রণ।

সাইটোস্ট্যাটিক্সের সাথে থেরাপির সময়, পেরিফেরাল রক্তে হিমোগ্লোবিন এবং লোহিত রক্তকণিকা, লিউকোসাইট এবং প্লেটলেটগুলির বিষয়বস্তু, লিভার এবং কিডনির কার্যকারিতার সূচক এবং সাধারণ প্রস্রাব পরীক্ষার সূচকগুলি পর্যবেক্ষণ করা উচিত। সিস্টেমিক গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধ এবং ইমিউনোসপ্রেসেন্টস দিয়ে থেরাপি চালানোর সময়, লক্ষণগুলি অবিলম্বে সনাক্ত করাও প্রয়োজন। সংক্রামক রোগএবং জটিলতা।

চিকিত্সা regimens

হালকা বুলাস পেমফিগয়েডের জন্য:

1-3 সপ্তাহের জন্য টপিকাল গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ড্রাগের সাথে থেরাপির ক্লিনিকাল প্রভাবের অনুপস্থিতিতে:

• prednisolone

গুরুতর বুলাস পেমফিগয়েডের জন্য:

• ক্লোবেটাসোল ডিপ্রোপিয়েনেট 0.05%
• প্রিডনিসোলন রিল্যাপসের ক্ষেত্রে, কর্টিকোস্টেরয়েড ড্রাগের ডোজ মূল স্তরে বাড়ানো হয়।

সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েডের ডোজ কমানোর প্রয়োজন হলে, নিম্নলিখিতগুলি নির্ধারিত হয়:

• প্লাজমাফেরেসিস
• azathioprine
• মাইকোফেনোলেট মোফেটিল
• মেথোট্রেক্সেট
• সাইক্লোফসফামাইড

টপিকাল কর্টিকোস্টেরয়েড ড্রাগগুলি নির্ধারণের পাশাপাশি, বড় ফোস্কা এবং ক্ষয়গুলি চিকিত্সা করা হয়:

• বুদবুদ একটি খোঁচা দিয়ে খোলা হয় এবং নিষ্কাশন করা হয়, টায়ার রেখে
• ক্ষয়কারী ক্ষত একটি এন্টিসেপটিক দ্রবণ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়: ক্লোরহেক্সিডাইন 0.05-0.2% দ্রবণ, মিরামিস্টিন 0.01% দ্রবণ, উজ্জ্বল সবুজ 1% অ্যালকোহল দ্রবণ

হাসপাতালে ভর্তি জন্য ইঙ্গিত

• বুলাস পেমফিগয়েডের গুরুতর কোর্স, সিস্টেমিক থেরাপির প্রয়োজন;
• বহিরাগত রোগীদের ভিত্তিতে টপিকাল কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে চিকিত্সার প্রভাবের অভাব;
• ক্ষতগুলিতে সেকেন্ডারি সংক্রমণের উপস্থিতি।

চিকিত্সার ফলাফলের জন্য প্রয়োজনীয়তা

• রোগের অগ্রগতি বন্ধ করা;
• চুলকানি হ্রাস;
• ক্ষয় এর epithelization.

চিকিত্সা প্রভাব অনুপস্থিতিতে কৌশল

যদি সিস্টেমিক এবং টপিকাল গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধের সাথে থেরাপির কোনও প্রভাব না থাকে তবে ইমিউনোসপ্রেসিভ ড্রাগ বা প্লাজমাফেরেসিস কয়েক সপ্তাহের জন্য অতিরিক্তভাবে নির্ধারিত হয়।

প্রতিরোধ

প্রতিরোধের কোন পদ্ধতি নেই।

এই রোগ সম্পর্কে আপনার কোন প্রশ্ন থাকলে, চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ আদায়েভ খ.এম. এর সাথে যোগাযোগ করুন:

হোয়াটসঅ্যাপ ৮ ৯৮৯ ৯৩৩ ৮৭ ৩৪

ইমেইল: [ইমেল সুরক্ষিত]

Instagram @dermatolog_95

উদ্ধৃতি জন্য:গ্রিগরিভ ডি.ভি. লিভারের বুলাস পেমফিগয়েড // স্তন ক্যান্সার। 2014. নং 8। পৃ. 598

প্রধান বৈশিষ্ট্য

1. বুলাস পেমফিগয়েড (বিপি) হল সবচেয়ে সাধারণ অটোইমিউন সাবপিডার্মাল ফোস্কা রোগ; এটি প্রধানত বয়স্ক ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে।

2. বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি স্বতঃস্ফূর্ত বৃদ্ধি এবং ক্ষমা সহ একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ, যা রোগের বিস্তারের একটি উল্লেখযোগ্য মাত্রার সাথে হতে পারে।

3. পিডি BP180 অ্যান্টিজেন (BP180 বা টাইপ XVII কোলাজেন) বা BP230 অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে নির্দেশিত টিস্যু-স্থির এবং সঞ্চালনকারী অ্যান্টিবডিগুলির সাথে যুক্ত, হেমিডেসমোসোম নামক জাংশনাল আঠালো কমপ্লেক্সের উপাদান যা এপিডার্মাল সংযোগকে সমর্থন করে।

4. ক্লিনিকাল প্রকাশের পরিসীমা খুব বিস্তৃত। সাধারণ ক্ষেত্রে, PD ব্যাপকভাবে ফোসকা সহ তীব্র চুলকানিযুক্ত ফুসকুড়ি দেখায়। প্রাথমিক পর্যায়ে বা এই রোগের অ্যাটিপিকাল রূপের সাথে, শুধুমাত্র এক্সকোরিয়াটেড, একজিমেটাস বা ছত্রাকজনিত ক্ষত (স্থানীয় বা সাধারণীকৃত) উপস্থিত থাকে।

5. রোগ নির্ণয়টি ইমিউনোপ্যাথলজিকাল স্টাডিজ, বিশেষ করে প্রত্যক্ষ এবং পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি, সেইসাথে BP180/BP230 অ্যান্টিজেনের অ্যান্টিবডিগুলির এনজাইম ইমিউনোসায়ের উপর ভিত্তি করে।

ভূমিকা

PD হল সবচেয়ে সাধারণ অটোইমিউন সাবপিডার্মাল ফোসকাযুক্ত ত্বকের রোগ। এই রোগটি সাধারণত বয়স্ক প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ব্যাপক, প্রুরিটিক, ফোসকাযুক্ত ফুসকুড়ি হিসাবে দেখা দেয় এবং এটি সম্ভাব্য মৃত্যুর হারের সাথে যুক্ত। ক্লিনিকাল চিত্রটি বেশ বহুরূপী হতে পারে, বিশেষত রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে বা অ্যাটিপিকাল বৈকল্পিকগুলির সাথে, যেখানে সম্পূর্ণরূপে বিকশিত বুলাস ক্ষত অনুপস্থিত থাকতে পারে। এই ক্ষেত্রে, PD নির্ণয়ের জন্য একটি উচ্চ মাত্রার সন্দেহ প্রয়োজন। PD হল অঙ্গ-নির্দিষ্ট অটোইমিউন রোগের একটি প্যাটার্ন। রোগীদের অ্যান্টিবডি দ্বারা লক্ষ্য করা অ্যান্টিজেনগুলি হল হেমিডেসমোসোমের দুটি উপাদান, ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে পাওয়া জংশনাল আঠালো কমপ্লেক্স।

গল্প

18 শতকের সময়, পেমফিগাস শব্দটি প্রায়শই যে কোনও ধরণের ফোস্কা ফুসকুড়ি বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হত। এটি শুধুমাত্র 1953 সালে ছিল যে লিভার, নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল এবং হিস্টোলজিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির উপর ভিত্তি করে, পিডিকে বিভিন্ন ধরণের "সত্য" পেমফিগাস থেকে আলাদা একটি ব্যাধি হিসাবে স্বীকৃতি দেয়। এক দশক পরে, জর্ডন, বিউটনার এবং সহকর্মীরা দেখিয়েছেন যে পিডি রোগীদের ত্বকের বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনের বিরুদ্ধে টিস্যু-বাউন্ড এবং সঞ্চালনকারী অ্যান্টিবডি রয়েছে। এই পর্যবেক্ষণটি ধারণার দিকে পরিচালিত করে যে এপিডার্মাল বিচ্ছিন্নতা ত্বকের কাঠামোর বিরুদ্ধে নির্দেশিত অ্যান্টিবডি দ্বারা সৃষ্ট হয় যা ডার্মোইপিডার্মাল সংযোগকে সমর্থন করে। পিডি সম্পর্কে আমাদের বোঝার পরবর্তী মাইলফলকগুলির মধ্যে রয়েছে লক্ষ্য প্রোটিনের ইমিউনোকেমিক্যাল বৈশিষ্ট্য, তাদের জিনের ক্লোনিং এবং এই রোগের প্রাণীর মডেল তৈরি করা।

এপিডেমিওলজি

PD সাধারণত বয়স্ক ব্যক্তিদের একটি রোগ যা 60 বছর বয়সের পরে শুরু হয়। এটি অনুমান করা হয় যে বার্ষিক ঘটনা প্রতি 1 মিলিয়ন জনসংখ্যায় কমপক্ষে 6-13টি নতুন ঘটনা (60 বছর পরে দ্রুত বৃদ্ধির সাথে); যাইহোক, এই পরিসংখ্যানগুলির আরও পরিমার্জন প্রয়োজন (যেমন বয়সের সাথে মিলে যাওয়া ব্যক্তিদের হর হিসাবে ব্যবহার করা)। 90 বছরের বেশি বয়সী রোগীর জন্য আপেক্ষিক ঝুঁকি 60 বছর বা তার কম বয়সী রোগীর তুলনায় প্রায় 300 গুণ বেশি বলে মনে হয়, মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে এটি স্পষ্টভাবে বেশি প্রাধান্য পায়।

এই রোগ শিশুদের মধ্যেও দেখা দেয়, তবে বিরল। বর্তমানে, কিশোর পিডির 100 টিরও কম ক্ষেত্রে ডেটা রয়েছে। প্রসবোত্তর জীবনের প্রথম কয়েক মাসে পিডির ঘটনাগুলি রিপোর্ট করা হয়েছে, তবে ট্রান্সপ্লাসেন্টাল ট্রান্সমিশন বর্ণনা করা হয়নি। কিশোর পিডির জন্য ট্রিগারকারী কারণগুলি স্পষ্টভাবে চিহ্নিত করা হয়নি; টিকা, পুনরাবৃত্তি অঙ্গ প্রতিস্থাপন, হাইপার-আইজিই সিন্ড্রোম এবং দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ট্রান্সপ্লান্ট প্রত্যাখ্যানের সাথে অস্থায়ী সম্পর্ক রিপোর্ট করা হয়েছে।

কিছু MHC ক্লাস 2 অ্যালিল সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় PD রোগীদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। ককেশীয়দের মধ্যে, DQB1*0301 অ্যালিলের সাথে একটি উল্লেখযোগ্য সম্পর্ক পাওয়া গেছে, যখন জাপানী রোগীদের মধ্যে DRB1*04, DRB1*1101 এবং DQB1*0302 অ্যালিলের বর্ধিত ফ্রিকোয়েন্সি পরিলক্ষিত হয়েছে।

প্যাথোজেনেসিস

PD হল একটি ইমিউন সিস্টেম-মধ্যস্থ রোগের একটি উদাহরণ যা দুটি ভালভাবে অধ্যয়ন করা অটোঅ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে পরিচালিত একটি হিউমারাল এবং সেলুলার প্রতিক্রিয়ার সাথে যুক্ত: PD অ্যান্টিজেন 180 (BP180, BPAG2, বা XVII কোলাজেন টাইপ) বা BP অ্যান্টিজেন 230 (BP230, বা BPAG1) ) যদিও আগেরটি একটি বৃহৎ কোলাজেনাস এক্সট্রা সেলুলার ডোমেন সহ একটি ট্রান্সমেমব্রেন প্রোটিন, পরবর্তীটি প্লাকিন পরিবারের অন্তর্গত একটি সাইটোপ্লাজমিক প্রোটিন। এই দুটি অ্যান্টিজেন হেমিডেসমোসোমের উপাদান, যা আঠালো কমপ্লেক্স যা স্তরিত এবং অন্যান্য জটিল এপিথেলিয়ায় এপিথেলিয়াল-স্ট্রোমাল সংযোগ বজায় রাখে। চিত্র 1 এপিডার্মিসের বেসমেন্ট মেমব্রেনে BPAG1 এবং BPAG2 অণুগুলির অবস্থান এবং মিথস্ক্রিয়া প্রদর্শন করে।

ইন ভিট্রো স্টাডিজ এবং ভিভো প্রাণী মডেলগুলি পিডিতে অ্যান্টিবডিগুলির প্যাথোজেনেটিক ভূমিকার জন্য শক্তিশালী প্রমাণ সরবরাহ করেছে। এছাড়াও, হারপিস গর্ভাবস্থায়, PD-এর সাথে ঘনিষ্ঠভাবে জড়িত একটি রোগ, মা থেকে ভ্রূণে HPAH2-এ অ্যান্টিবডিগুলির ট্রান্সপ্লাসেন্টাল স্থানান্তর একটি ক্ষণস্থায়ী বুলাস ফুসকুড়ি হতে পারে। অবশেষে, PD-এর অটোইমিউন ইটিওলজি পরোক্ষভাবে কিছু প্রধান হিস্টোকম্প্যাটিবিলিটি কমপ্লেক্স ক্লাস 2 হ্যাপ্লোটাইপ এবং ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপিতে এর প্রতিক্রিয়ার সাথে এর সংযোগ দ্বারা সমর্থিত।

হাস্যকর এবং সেলুলার প্রতিক্রিয়া

PD-এর প্রায় সব রোগীরই IgG অ্যান্টিবডিগুলি সঞ্চালিত হয় যা PAH2 এর সাথে আবদ্ধ হয়। আরও স্পষ্টভাবে বলতে গেলে, এটি নন-কোলাজেনাস NC16A ডোমেন, BPAG2 এর একটি অঞ্চল যা বহির্কোষীভাবে স্থানীয় কিন্তু ট্রান্সমেমব্রেন ডোমেনের কাছাকাছি, যা ইমিউনোডোমিন্যান্ট অঞ্চল গঠন করে (চিত্র 2)। যাইহোক, অতিরিক্ত অ্যান্টিজেনিক সাইটগুলি PAH2 এর এক্সট্রা সেলুলার এবং ইন্ট্রাসেলুলার উভয় ডোমেনের মধ্যেই বিদ্যমান এবং সেগুলি PD রোগীদের 70% পর্যন্ত সেরা দ্বারা স্বীকৃত। PD-এর রোগীরাও আন্তঃকোষীয় PAH1-তে উল্লেখযোগ্য স্বয়ংক্রিয়তা প্রদর্শন করে। BP230-প্রতিক্রিয়াশীল অ্যান্টিবডিগুলি মূলত এই অটোঅ্যান্টিজেনের সি-টার্মিনাল অঞ্চলে আবদ্ধ হয়, তবে একচেটিয়াভাবে নয়। BP180 এবং BP230 এর পুরো দৈর্ঘ্য বরাবর একাধিক অ্যান্টিজেনিক সাইটের উপস্থিতি সম্ভবত "এপিটোপ স্প্রেডিং" নামে পরিচিত একটি ঘটনার ফলাফল। এই ঘটনাটি গবেষণার অনুসন্ধানের ব্যাখ্যাও দিতে পারে যে রোগীর সিরামে খুব কমই বেসমেন্ট মেমব্রেন জোনের অতিরিক্ত উপাদানগুলিতে নির্দেশিত অ্যান্টিবডি থাকে।

PD-এর রোগীরা PAH2 এবং PAH1-এ একটি অটোরিঅ্যাকটিভ টি সেল প্রতিক্রিয়া প্রদর্শন করে এবং এটি অ্যান্টিবডি তৈরির জন্য B কোষকে উদ্দীপিত করার জন্য গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে। অ্যান্টি-PD180 অটোরিঅ্যাকটিভ টি কোষগুলির এই স্বয়ংক্রিয়তা নির্দিষ্ট MHC2 অ্যালিলের মধ্যে সীমাবদ্ধ (যেমন, HLA-DQB1*0301) যা PD রোগীদের মধ্যে সাধারণ। এই টি লিম্ফোসাইটগুলি, যার উল্লেখযোগ্য উপাদানগুলি বেশিরভাগ এপিটোপ, NC16 ডোমেইনের মধ্যে লুকিয়ে আছে বলে মনে হয়, একটি CD4+ ফেনোটাইপ রয়েছে এবং Th1- (যেমন, ইন্টারফেরন-γ) এবং Th2-সাইটোকাইনস (যেমন, ইন্টারলিউকিনস 4, 5 এবং 13) উভয়ই নিঃসরণ করে। . Th2 সাইটোকাইন PD এর প্যাথোফিজিওলজিতে অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে; তারা রোগীদের ক্ষত এবং সিরাম প্রাধান্য. উপরন্তু, IgG4 সাবক্লাস, যার নিঃসরণ Th2 সাইটোকাইন দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়, এটি অ্যান্টি-BP180 অ্যান্টিবডিগুলির একটি উপাদান আইসোটাইপ।

অ্যান্টিবডি অ্যান্টিজেনিক লক্ষ্যগুলির সাথে আবদ্ধ হওয়ার পরে, উপ-উপীয়ডার্মাল ফোস্কা গঠন ঘটনাগুলির একটি ক্যাসকেডের মাধ্যমে ঘটে যার মধ্যে রয়েছে পরিপূরক সক্রিয়করণ, প্রদাহজনক কোষের নিয়োগ (প্রধানত নিউট্রোফিলস এবং ইওসিনোফিলস), এবং ম্যাট্রিক্স মেটালোপ্রোটিনেস-9 এবং এলাস্টের মতো বিভিন্ন কেমোকাইন এবং প্রোটিস নিঃসরণ। এই প্রোটিনেসগুলি প্রোটিওলিটিকভাবে বিভিন্ন এক্সট্রা সেলুলার ম্যাট্রিক্স প্রোটিন এবং সেইসাথে BP180 হ্রাস করে। অনুপ্রবেশকারী মাস্তুল কোষএবং ইওসিনোফিলস (যেটি নির্দিষ্ট IgE অ্যান্টি-BP180 অ্যান্টিবডি দ্বারা সক্রিয় করা যেতে পারে) এছাড়াও IL-5 এবং eotaxin-এর মতো প্রোটিজ এবং প্রোইনফ্ল্যামেটরি মধ্যস্থতাকারীর ক্ষরণের মাধ্যমে টিস্যুর ক্ষতি ঘটাতে উল্লেখযোগ্যভাবে জড়িত। BP180-এর অ্যান্টিবডিগুলি বিভিন্ন সাইটোকাইন (যেমন, IL-6 এবং IL-8) তৈরি করতে সরাসরি কেরাটিনোসাইটকে উদ্দীপিত করে প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াকে বাড়িয়ে তুলতে পারে। অবশেষে, আইজিজি অ্যান্টিবডিগুলি হেমিডেসমোসোমে BP180 এর উপাদান কমিয়ে দেয় এবং এইভাবে ডার্মোইপিডার্মাল সংহতিকে দুর্বল করে দিতে পারে। চিত্র 3 পিডিতে বুদবুদ গঠনের প্রক্রিয়া দেখায়।

বেশ কয়েকটি প্রাণীর মডেল শক্তিশালী প্রমাণ সরবরাহ করেছে যে BP180 এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডিগুলি প্যাথোজেনিক। যখন NC16A ডোমেনের বিরুদ্ধে মানুষের অ্যান্টিবডি (মানব PD180-এর ইমিউনোডোমিন্যান্ট নির্ধারক) নবজাতক ইঁদুরের মধ্যে স্থানান্তরিত হয়েছিল (যেখানে PD180 সম্পূর্ণ বা আংশিকভাবে জেনেটিক ইঞ্জিনিয়ারিং দ্বারা মানবীকৃত হয়েছিল), তখন তারা একটি সিস্টিক রোগে প্ররোচিত করতে সক্ষম হয়েছিল যা এর সমস্ত মূল লক্ষণগুলি পুনরুত্পাদন করেছিল। পিডি। বিপরীতে, BP230 এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি সৃষ্টি করে প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াখরগোশের মধ্যে শুধুমাত্র তাদের বহিস্ত্বক অতিরিক্ত ট্রমা পরে; যাইহোক, সাম্প্রতিক প্রমাণগুলি পরামর্শ দেয় যে অ্যান্টি-BP230 অ্যান্টিবডিগুলি একটি মাউস মডেলে একটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া এবং সাব-এপিডার্মাল ফোস্কা তৈরি করতে পারে। একসাথে, এই অধ্যয়নগুলি এই তত্ত্বের দিকে পরিচালিত করেছে যে BP180 এর ইক্টোডোমেনের অ্যান্টিবডিগুলি প্যাথোফিজিওলজিক্যালভাবে গুরুত্বপূর্ণ, যখন BP230 এর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডিগুলির উত্পাদন একটি গৌণ ঘটনা যা টিস্যু ক্ষতিতে অবদান রাখে।

ক্লিনিকাল লক্ষণ

Prevesical (nonbullous) ফেজ

PD এর ত্বকের প্রকাশ অত্যন্ত বহুরূপী হতে পারে। এই রোগের প্রড্রোমাল, ননবুলাস পর্যায়ে, লক্ষণ এবং উপসর্গগুলি প্রায়শই অনির্দিষ্ট হয় যন্ত্রণাদায়ক মাঝারি থেকে গুরুতর প্রুরিটাস বা এক্সকোরিয়েটেড, একজিমেটাস, প্যাপুলার এবং/অথবা মূত্রত্যাগের সাথে সম্পর্কিত যা কয়েক সপ্তাহ বা মাস ধরে চলতে পারে। এই অনির্দিষ্ট ত্বকের লক্ষণগুলি রোগের একমাত্র লক্ষণ হতে পারে।

সিস্টিক (বুলাস) ফেজ

বুলাস পর্যায়টি দৃশ্যত সুস্থ বা লাল হয়ে যাওয়া ত্বকে মূত্রনালীর বা অনুপ্রবেশকারী নোডুলস এবং ফলকগুলির সাথে ভেসিকল এবং ফোসকাগুলির বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা কখনও কখনও রিং-আকৃতিতে পরিণত হয়। এই ফোস্কাগুলি 1-4 সেন্টিমিটার ব্যাস পর্যন্ত টানটান, পরিষ্কার তরল ধারণ করে এবং ক্ষয়প্রাপ্ত বা ক্রাস্টেড জায়গাগুলি রেখে কয়েক দিন ধরে চলতে পারে। কখনও কখনও মূত্রাশয়ের তরল রক্তাক্ত হয়ে যায়। ক্ষতগুলির প্রায়শই একটি প্রতিসম বন্টন প্যাটার্ন থাকে এবং অঙ্গগুলির নমনীয় পৃষ্ঠ এবং পেট সহ ধড়ের নীচের অংশে প্রাধান্য পায়। অন্তঃসত্ত্বা এলাকায় উদ্ভিজ্জ ফলক পরিলক্ষিত হতে পারে। প্রদাহ পরবর্তী অবশিষ্ট পরিবর্তনগুলি হাইপার- এবং হাইপোপিগমেন্টেশন এবং খুব কমই মিলিয়া অন্তর্ভুক্ত করে। মৌখিক সম্পৃক্ততা 10-30% রোগীদের মধ্যে ঘটে। চোখ, নাক, গলবিল, খাদ্যনালী এবং অ্যানোজেনিটাল অঞ্চলের মিউকাস মেমব্রেন কম ঘন ঘন প্রভাবিত হয়। প্রায় 50% রোগীর পেরিফেরাল রক্তে ইওসিনোফিলিয়া থাকে।

ক্লিনিকাল বিকল্প

PD-এর বেশ কিছু ক্লিনিকাল রূপ বর্ণনা করা হয়েছে এবং সারণী 1-এ রূপরেখা দেওয়া হয়েছে। হারপিস গ্র্যাভিডারামও PD-এর একটি রূপ যা সাধারণত গর্ভাবস্থায় ঘটে।

যখন শিশুদের মধ্যে PD এর পৃথক ফোসি ছোট বয়সএবং বয়ঃসন্ধিকালের (শিশু এবং কিশোরী পিডি) বয়স্কদের মধ্যে পরিলক্ষিত ক্ষতের অনুরূপ, ক্ষতগুলির স্থানীয়করণ ভিন্ন হতে পারে। ছোট বাচ্চাদের মধ্যে, ফোসকা প্রায়শই প্রথমে অ্যাক্রাল এলাকায় দেখা যায় এবং তারপর মুখ সহ অন্যান্য এলাকায় ছড়িয়ে পড়ে। যৌনাঙ্গের ক্ষতগুলি (উদাহরণস্বরূপ, ভালভার কিশোর পেমফিগয়েড), পাশাপাশি শ্লেষ্মা ঝিল্লির অন্যান্য অঞ্চলগুলি কিশোর-কিশোরীদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়েছে।

অন্যান্য রোগের সাথে সম্পর্ক

PD এর সাথে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলির সংযোগ সম্ভবত এই রোগীদের বয়স্ক বয়সের সাথে সম্পর্কযুক্ত। যদিও অনেক রিপোর্টে নির্দিষ্ট কিছু ক্যান্সারের (যেমন, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল, মূত্রাশয়, ফুসফুসের) পাশাপাশি লিম্ফোপ্রোলাইফেরেটিভ রোগের প্রবণতা বৃদ্ধির পরামর্শ দেওয়া হয়েছে, 3টি কেস-কন্ট্রোল স্টাডিতে ম্যালিগন্যান্সির ঝুঁকি বাড়ানোর প্রবণতা ছিল। দৃশ্যত ন্যূনতম ছিল। যাইহোক, PD রোগীদের সাধারণ জনগণের জন্য প্রস্তাবিত আধুনিক ক্যান্সার স্ক্রীনিং পরীক্ষা ব্যবহার করে স্ক্রীন করা উচিত।

কদাচিৎ, রোগীদের মধ্যে PD বর্ণনা করা হয়েছে প্রদাহজনক রোগঅন্ত্র এবং অন্যান্য অটোইমিউন রোগ যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, হাশিমোটোর থাইরয়েডাইটিস, ডার্মাটোমায়োসাইটিস, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস এবং অটোইমিউন থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া। এটা বিশ্বাস করা হয় যে এই সংযোগগুলি দুর্ঘটনাজনিত নয়, তবে এটি একটি জিনগতভাবে পূর্বনির্ধারিত বর্ধিত সংবেদনশীলতা নির্দেশ করে অটোইম্মিউন রোগ. যাইহোক, একটি কেস-কন্ট্রোল স্টাডিতে PD-এর রোগীদের জন্য অটোইমিউন রোগের কোনো বর্ধিত ঝুঁকি পাওয়া যায়নি।

কিছু রোগীর মধ্যে, PD আঘাত, পোড়া, বিকিরণ থেরাপিরবা অতিবেগুনী বিকিরণ (PUVA সহ)। PD নির্দিষ্ট ডার্মাটোসের সাথেও শনাক্ত করা হয়েছে, যেমন সোরিয়াসিস এবং লাইকেন প্ল্যানাস, এবং ফোসকা সোরিয়াটিক ফলকের উপর অবস্থিত হতে পারে। এটি পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে ডার্মোইপিডার্মাল জংশনে একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়া অটোরিঅ্যাকটিভ টি লিম্ফোসাইটগুলিতে অ্যান্টিজেনের প্রভাবের দিকে পরিচালিত করে, যার ফলে একটি সেকেন্ডারি ইমিউন প্রতিক্রিয়া (এপিটোপ প্রসারণ ঘটনা) ঘটে।

এটা জোর দেওয়া উচিত যে PD প্রায়শই স্নায়বিক রোগের সাথে যুক্ত হয়, যেমন পারকিনসন রোগ, ডিমেনশিয়া, মানসিক রোগ (ইউনিপোলার এবং বাইপোলার ডিসঅর্ডার) এবং পক্ষাঘাত। সঙ্গে একটি দৃঢ় সম্পর্কও পরিলক্ষিত হয় একাধিক স্ক্লেরোসিসএকটি জনসংখ্যা গবেষণায়। এটি লক্ষ করা উচিত যে BP230 এর নিউরাল রূপগুলি কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রে প্রকাশ করা হয়।

ড্রাগ-প্ররোচিত পিডি

কিছু রোগীর সিস্টেমিক আছে ওষুধগুলো PD এর বিকাশ হতে পারে। মূত্রবর্ধক (যেমন, ফুরোসেমাইড), ব্যথানাশক (ফেনাসেটিন), ডি-পেনিসিলামাইন, অ্যান্টিবায়োটিক (অ্যামোক্সিসিলিন, সিপ্রোফ্লক্সাসিন), পটাসিয়াম আয়োডাইড, গোল্ড এবং ক্যাপ্টোপ্রিল সহ ড্রাগের অপরাধী অসংখ্য। কিছু ওষুধের (যেমন, ফুরোসেমাইড) সাথে বারবার ওষুধ খাওয়ার পরে পিডি ফুসকুড়িগুলির পুনরুত্পাদন লক্ষ্য করা গেছে, তবে অন্যদের জন্য এটি কম প্রমাণের উপর ভিত্তি করে। রোগের সূত্রপাতের আগে দীর্ঘমেয়াদী ভিত্তিতে ব্যবহৃত ওষুধের মূল্যায়নকারী একটি কেস-কন্ট্রোল স্টাডিতে দেখা গেছে যে এই ওষুধের দুটি শ্রেণীর, মূত্রবর্ধক এবং অ্যান্টিসাইকোটিক, নিয়ন্ত্রণ বিষয়গুলির তুলনায় পিডি রোগীদের দ্বারা বেশি ব্যবহৃত হয়। মূত্রবর্ধকগুলির মধ্যে, ঝুঁকি অ্যালডোস্টেরন বিরোধীদের সাথে যুক্ত ছিল। অতএব, যেকোনো ওষুধের ট্রিগারিং প্রভাব বাদ দেওয়ার জন্য সমস্ত রোগীর জন্য একটি বিস্তারিত ওষুধের ইতিহাস প্রয়োজন, যেহেতু অবিলম্বে প্রত্যাহার দ্রুত উন্নতি হতে পারে।

ওষুধগুলি যে পদ্ধতির দ্বারা পিডির বিকাশকে উন্নীত করে তা ব্যাখ্যা করা বাকি রয়েছে। এটা সম্ভবত যে এই ওষুধগুলি অন্তর্নিহিত জেনেটিক সংবেদনশীলতা সহ রোগীদের মধ্যে রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা পরিবর্তন করে বা এপিডার্মাল বেসমেন্ট মেমব্রেনের অ্যান্টিজেনিক বৈশিষ্ট্য পরিবর্তন করে একটি ট্রিগার হিসাবে কাজ করে।

রোগ নির্ণয়

PD এর নির্ণয় সাধারণত ক্লিনিকাল উপস্থাপনা, হিস্টোলজিকাল বৈশিষ্ট্য এবং সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণভাবে, প্রত্যক্ষ ও পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরোসেন্স বা PD180 এনজাইম-লিঙ্কড ইমিউনোসর্বেন্ট অ্যাস (ELISA) এর ইতিবাচক মাইক্রোস্কোপিক ফলাফলের উপর ভিত্তি করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি এমন মানদণ্ড প্রদান করে যা রোগীদের সঠিক শ্রেণীবিভাগের জন্য প্রয়োজনীয় এবং যথেষ্ট। যাইহোক, বিশেষত রোগীদের ক্ষেত্রে যারা পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি দ্বারা নেতিবাচক, অতিরিক্ত ইমিউনোকেমিক্যাল স্টাডিজ (যেমন, ELISA) ব্যবহার করা হয় এবং রোগের লক্ষ্যমাত্রা BP180 এবং/অথবা BP230 এর প্রতি অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়া প্রদর্শনের জন্য প্রয়োজনীয়। সম্পূর্ণরূপে বিকশিত বুলাস বিস্ফোরণের অনুপস্থিতিতে, উদাহরণস্বরূপ প্রাথমিক পর্যায়ে বা এই রোগের অ্যাটিপিকাল রূপগুলিতে, পিডি নির্ণয় স্পষ্টভাবে নির্ভর করে ইতিবাচক ফলাফলসরাসরি ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি এবং অ্যান্টিজেনিক লক্ষ্যগুলির বৈশিষ্ট্য।

হালকা মাইক্রোস্কোপি এবং ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি

ননবুলাস ফেজে বা অ্যাটিপিকাল পিডিতে, হালকা মাইক্রোস্কোপি কম নির্দিষ্ট তথ্য প্রদান করতে পারে কারণ শুধুমাত্র এপিডার্মাল ক্লেফট, ইওসিনোফিলিক স্পঞ্জিওসিস এবং/অথবা ডার্মাল ইওসিনোফিল অনুপ্রবেশ সনাক্ত করা যেতে পারে (চিত্র 4)। ব্লেবের বায়োপসি নমুনাগুলি সাধারণত বিকাশের প্রাথমিক পর্যায়ে একটি সাব-পিডার্মাল ব্লেব দেখায়, যার সাথে ইওসিনোফিল এবং মনোনিউক্লিয়ার কোষের সমন্বয়ে একটি ডার্মাল প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ থাকে (চিত্র 5)। অনুপ্রবেশটি প্রায়শই ডার্মিসের উপরের স্তরগুলিতে পাওয়া যায় এবং মূত্রাশয় গহ্বরে একটি পরিবর্তনশীল প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ সহ একটি ফাইব্রিন নেটওয়ার্ক রয়েছে। ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিক গবেষণায় প্রমাণিত হয়েছে যে ল্যামিনা লুসিডার স্তরে একটি সাবপিডার্মাল মূত্রাশয় গঠন পরিলক্ষিত হয়।

ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপি

প্রায় সব রোগীর ক্ষেত্রে, ক্ষতগুলির সংলগ্ন অবিচ্ছিন্ন ত্বকের সরাসরি ইমিউনোফ্লোরোসেন্স মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষাগুলি সাধারণত বৈশিষ্ট্যগতভাবে এপিডার্মাল বেসমেন্ট ঝিল্লি বরাবর IgG এবং/অথবা C3 (এবং কম সাধারণভাবে, অন্যান্য শ্রেণীর ইমিউনোগ্লোবুলিন) এর পাতলা, রৈখিক, ক্রমাগত জমার উপস্থিতি প্রদর্শন করে। (চিত্র 6)। IgG4 এবং IgG1 হল প্রধান IgG উপশ্রেণী। বিস্তারিত বিশ্লেষণবেসমেন্ট মেমব্রেন এলাকায় লিনিয়ার ফ্লুরোসেন্স প্যাটার্ন, সেইসাথে 1 M NaCl ("লবণ-বিভক্ত ত্বক" হিসাবে উল্লেখ করা) দিয়ে চিকিত্সার পরে ক্ষতের কাছাকাছি ত্বকের পরীক্ষা অন্যান্য অটোইমিউন ফোস্কা রোগ থেকে PD আলাদা করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। PD-তে, এপিডার্মাল সাইডে (টেগমেন্টাম) বা ক্লেফ্ট লেয়ারের এপিডার্মাল এবং ডার্মাল উভয় দিকেই ইমিউন ডিপোজিট পাওয়া যায় (চিত্র 7)। প্রাত্যহিক অনুশীলনে কোনও অ্যান্টিজেনিক ম্যাপিং পদ্ধতি না থাকা সত্ত্বেও, ফ্লুরোসেন্সের প্রকৃতি জমা ইমিউনোর্যাক্ট্যান্টগুলির স্থানীয়করণকে আরও সঠিকভাবে নির্ধারণ করতে দেয়।

60-80% রোগীদের মধ্যে, আইজিজি ক্লাসের বেসমেন্ট মেমব্রেনে অ্যান্টিবডি সঞ্চালন করা হয় এবং কম সাধারণত, আইজিএ এবং আইজিই ক্লাস সনাক্ত করা যায়। এই অ্যান্টিবডিগুলি সাধারণত এপিডার্মাল সাইডের সাথে আবদ্ধ হয়, বা কম সাধারণত, লবণ-বিভক্ত স্বাভাবিক মানুষের ত্বকের এপিডার্মাল এবং ডার্মাল উভয় দিকেই। পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরোসেন্স অধ্যয়নের জন্য, লবণ-পরিপাক স্বাভাবিক মানুষের ত্বক পছন্দের স্তর। অবশেষে, যখন পাওয়া যায়, তখন ত্বকের সাবস্ট্রেট বা কেরাটিনোসাইট সেল লাইনের বিরুদ্ধে সঞ্চালনকারী অ্যান্টিবডিগুলির পরীক্ষা যা নির্দিষ্ট বেসমেন্ট মেমব্রেন প্রোটিন থেকে অনুপস্থিত, যেমন BP180 বা টাইপ VII কোলাজেন, তাদের প্রতিক্রিয়াশীলতার সুনির্দিষ্ট প্যাটার্ন নির্ধারণের জন্য একটি সহজ পদ্ধতি প্রদান করে।

ইমিউনোইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি

যদিও আজকাল কম ব্যবহৃত হয়, সোনার লেবেল ব্যবহার করে ইমিউনোইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি স্টাডিজ দেখায় যে ভিভোতে জমা IgG অ্যান্টিবডিগুলি প্রধানত হেমিডেসমোসোমের নীচে কোষের বাইরের বেসমেন্ট মেমব্রেনে স্থানীয়করণ করা হয়, যার বিতরণ BP180-এর বহির্মুখী ডোমেনের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ। পরোক্ষ ইমিউনোইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি ব্যবহার করে, BP180 এবং BP230 এ অ্যান্টিবডি সঞ্চালনকে যথাক্রমে হেমিডেসমোসোমাল প্লেকের সাথে এবং হেমিডেসমোসোমের নীচে ল্যামিনা লুসিডার স্তরে দেখা যায়।

ইমিউনোকেমিক্যাল স্টাডিজ

কেরাটিনোসাইট নির্যাসগুলির ইমিউনোব্লটিং এবং ইমিউনোপ্রিসিপিটেশন দ্বারা অধ্যয়ন করা হলে, 60-100% রোগীর সিরামে IgG অ্যান্টিবডি থাকে যা যথাক্রমে BP180 এবং BP230 এর সাথে আবদ্ধ হয়। এছাড়াও, রোগীর সিরামে প্রায়ই নির্দিষ্ট IgA এবং IgE অ্যান্টিবডি থাকে। প্রো- এবং ইউক্যারিওটিক সিস্টেমে প্রকাশিত BP180 এবং BP230 এর রিকম্বিন্যান্ট ফর্মগুলি অটোঅ্যান্টিবডি সনাক্ত করতে ক্রমবর্ধমানভাবে ব্যবহৃত হচ্ছে।

এটা যে কঠিন পর্যায় প্রতিষ্ঠিত হয়েছে সংযুক্ত ইমিউনোসর্বেন্ট অ্যাস(ELISA) রিকম্বিন্যান্ট প্রোটিন ব্যবহার করে যাতে PD অ্যান্টিজেনের নির্দিষ্ট অঞ্চল অন্তর্ভুক্ত থাকে (যেমন, PD180-এর NC16A ডোমেন বা PD180 বা PD230-এর C টার্মিনাস) অত্যন্ত নির্দিষ্ট (>90%)। কখনও কখনও, কম টাইটারে, চুলকানিযুক্ত ত্বকে ফুসকুড়ি সহ সুস্থ ব্যক্তি বা বয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে মিথ্যা-ইতিবাচক ফলাফল পরিলক্ষিত হয়। সামগ্রিকভাবে, NC16A PD180 ELISA-এর সংবেদনশীলতা পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরোসেন্স (সাবস্ট্রেট হিসাবে লবণাক্ত-পরিপাক ত্বক সহ) এর সাথে তুলনীয় হতে পারে যখন অনির্বাচিত PD রোগীদের পরীক্ষা করা হয়। সামগ্রিক সংবেদনশীলতা বাড়াতে, BP180 এবং BP230 প্রোটিনের জন্য বিভিন্ন ELISAs একত্রিত করতে হবে। ইমিউনোব্লটিং থেকে ভিন্ন, ELISA অ্যান্টিজেন ব্যবহার করে পরীক্ষা করা হয় প্রাকৃতিক অবস্থা, এবং ফলস্বরূপ, গঠনমূলক অ্যান্টিজেনের সাথে আবদ্ধ কার্যকলাপ হারিয়ে যায় না। এই পরীক্ষাগুলি এখন বাণিজ্যিকভাবে উত্পাদিত হয় এবং রোগীর সিরামের প্রতিক্রিয়ার দ্রুত বিবরণ প্রদান করে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

কারণ ক্লিনিকাল লক্ষণপূর্ববর্তী পর্যায়ে অনির্দিষ্ট হতে পারে, তারা ওষুধের প্রতিক্রিয়া, যোগাযোগের ডার্মাটাইটিস, প্রুরিগো, ছত্রাক, আর্থ্রোপড কামড়ের প্রতিক্রিয়া এবং খোসপাঁচড়া সহ বেশ কয়েকটি ডার্মাটোসের সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ হতে পারে। এই রোগগুলি সাধারণত ইতিহাস এবং সাধারণ প্রেক্ষাপট, রোগগত বৈশিষ্ট্য এবং নেতিবাচক ইমিউনোফ্লুরোসেন্স মাইক্রোস্কোপি ফলাফলের উপর ভিত্তি করে আলাদা করা হয়। ফোস্কার উপস্থিতি আর্থ্রোপড কামড়, অ্যালার্জিক কন্টাক্ট ডার্মাটাইটিস, স্টিভেনস-জনসন সিন্ড্রোম, বুলাস ড্রাগের অগ্ন্যুৎপাত, ডিশিড্রোটিক একজিমা, সিউডোপোরফাইরিয়া এবং পোরফাইরিয়া কাটেনিয়া টার্ডায় বুলাস প্রতিক্রিয়া হওয়ার সম্ভাবনা বাড়িয়ে তোলে। শিশুদের ক্ষেত্রে, বুলাস ইমপেটিগো, জন্মগত এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা এবং মাস্টোসাইটোসিসের বুলাস ফর্ম বিবেচনা করা প্রয়োজন।

পেমফিগয়েড গ্রুপ, প্যারানিওপ্লাস্টিক পেমফিগাস এবং ডুহরিং এর ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিসকে বৈশিষ্ট্যযুক্ত ইমিউনোপ্যাথলজিকাল ফলাফল এবং ক্লিনিকাল প্রসঙ্গের উপর ভিত্তি করে আলাদা করা যেতে পারে। একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় পরামর্শ দেওয়া হয়েছে যে এপিডার্মাল বেসমেন্ট মেমব্রেন বরাবর IgG বা C3 এর রৈখিক জমার সাথে যুক্ত সাবপিডার্মাল ফোস্কা রোগে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে, নিম্নলিখিত চারটি ক্লিনিকাল মানদণ্ডের উপস্থিতি PD রোগ নির্ণয়ের জন্য অত্যন্ত পরামর্শ দেয়:

1) ত্বকের অ্যাট্রোফির অনুপস্থিতি;

2) শ্লেষ্মা ঝিল্লি ক্ষতি অনুপস্থিতি;

3) মাথা এবং ঘাড় ক্ষতি অনুপস্থিতি;

4) বয়স 70 বছরের বেশি।

যাইহোক, নিম্নলিখিত অটোইমিউন সাবপিডার্মাল রোগ থেকে PD আলাদা করা কখনও কখনও কঠিন হতে পারে:

• Epidermolysis bullosa acquisita ক্লিনিকাল প্রকাশের বিস্তৃত পরিসর রয়েছে। যদিও এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা অ্যাকুইসিটার ক্লাসিক অ-প্রদাহজনক ফর্মটি বেশ বৈশিষ্ট্যযুক্ত, প্রদাহজনক ফর্মটি PD-এর সাথে ঘনিষ্ঠ সাদৃশ্য বহন করে। পিডির মতো, মিউকোসাল জড়িত থাকতে পারে;
• রৈখিক IgA বুলাস ডার্মাটোসিস উপ-পার্মাল ফোস্কা রোগের একটি গ্রুপের প্রতিনিধিত্ব করে এবং একটি পৃথক সত্তা নয়। যদিও রৈখিক IgA বুলাস ডার্মাটোসিসের বৈশিষ্ট্যগুলি প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বহুরূপী, শৈশবে এই অবস্থাটি প্রায়শই অ্যানুলার বা পলিসাইক্লিক ক্ষত, সেইসাথে যৌনাঙ্গ এবং পেরিওরাল অঞ্চলের সাথে জড়িত থাকে। যাইহোক, একই বৈশিষ্ট্যগুলি কিশোর পিডিতেও পরিলক্ষিত হয়;
• মিউকোসাল পেমফিগয়েড (ক্ষতচিহ্ন) হল একটি ভিন্নধর্মী রোগের গ্রুপ যেগুলির একসাথে শ্লেষ্মা ঝিল্লির একটি প্রধান ক্ষত, একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্স এবং দাগ পড়ার প্রবণতা রয়েছে। ত্বকের ক্ষত শুধুমাত্র 25-30% রোগীর মধ্যে পাওয়া যায় এবং তারা সাধারণত মাথা এবং উপরের ধড়ের উপর অবস্থিত। মৌখিক এবং ত্বকের উভয় ক্ষতযুক্ত রোগীদের ক্ষেত্রে, পিডি থেকে মিউকোসাল পেমফিগয়েডের পার্থক্য করা কঠিন এবং শ্রেণীবিভাগ নির্ভর করে জড়িত মিউকোসাল এলাকায় দাগ পড়ার একটি স্পষ্ট প্রবণতা এবং সীমিত ত্বকের জড়িত থাকার এবং কখনও কখনও ইমিউনোলজিক্যাল পরীক্ষার ফলাফলের উপর;
• incipient pemphigoid. কঠিন প্রশ্নসাধারণ প্রুরিটাস (ত্বকের ফুসকুড়ি সহ বা ছাড়া) সহ বয়স্ক রোগীদের একটি গ্রুপকে কীভাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যায় যাদের এপিডার্মাল বেসমেন্ট মেমব্রেন অ্যান্টিবডি এবং BP180 এবং/অথবা BP230 এর প্রতিক্রিয়া আছে কিন্তু রুটিন ইমিউনোফ্লোরেসেন্স মাইক্রোস্কোপিতে নেতিবাচক থাকে। প্রত্যক্ষ ইমিউনোফ্লুরোসেন্স মাইক্রোস্কোপির প্রাথমিকভাবে নেতিবাচক ফলাফল পাওয়া এই রোগীদের মধ্যে কিছু প্রকৃতপক্ষে সময়ের সাথে সাথে পিডি বিকাশ করে এবং প্রাথমিক পেমফিগয়েড বলে মনে করা যেতে পারে;
• অ্যান্টি-পি200 পেমফিগয়েড। রোগীদের একটি ছোট গ্রুপকে PD-তে দেখা যায় এমন বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে বর্ণনা করা হয়েছে, যেমন, ভেসিকল এবং টান ফোসকা, সেইসাথে একজিমেটাস এবং urticarial papules এবং plaques। কখনও কখনও ডার্মাটাইটিস হারপেটিফর্মিসের মতো একটি প্যাটার্ন সহ দলবদ্ধ প্যাপুলোভেসিকাল উপস্থিত থাকে। মিউকাস মেমব্রেনের ক্ষতিও হতে পারে। এই রোগীদের সঞ্চালনকারী অ্যান্টিবডি রয়েছে যা বিশেষভাবে মানুষের ত্বকের বিভক্ত লবণের ত্বকের দিকে আবদ্ধ করে। এই 200 kDa বেসমেন্ট মেমব্রেন প্রোটিন লক্ষ্য ল্যামিনিন গামা 1 চেইন।

PD হল একটি দীর্ঘস্থায়ী রোগ যা স্বতঃস্ফূর্ত বৃদ্ধি এবং ক্ষমা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রাক-কর্টিকোস্টেরয়েড যুগের পর্যবেক্ষণগুলি নির্দেশ করে যে রোগটি 30% রোগীর মধ্যে স্ব-সীমাবদ্ধ এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে স্ব-সীমাবদ্ধতা সাধারণত 5-6 বছরের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়। অসহ্য চুলকানি, ফোসকা, ক্ষয়প্রাপ্ত এবং সংক্রামিত ক্ষতগুলির কারণে, এই রোগটি প্রায়শই ত্বকের উল্লেখযোগ্য ক্ষতির সাথে জীবনযাত্রার মানের উপর গভীর প্রভাব ফেলে। যদিও বেশিরভাগ রোগী শেষ পর্যন্ত চিকিত্সার মাধ্যমে ক্ষমা অর্জন করে, তবে বয়স্ক রোগীদের মধ্যে মৃত্যুহার উল্লেখযোগ্য। প্রথম বছরে আনুমানিক মৃত্যুর হার 10 থেকে 40% এর মধ্যে, রোগীর গ্রুপের উপর নির্ভর করে। এটি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে যে বয়স এবং একটি কার্নোফস্কি স্কোর (0 থেকে 100 পর্যন্ত স্কেল), যা 40 এর কম, উল্লেখযোগ্যভাবে পূর্বাভাসকে প্রভাবিত করে। সম্ভবত কমরবিড অবস্থা এবং চিকিত্সা পদ্ধতি (কর্টিকোস্টেরয়েড এবং/অথবা ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধের ব্যবহার) সামগ্রিক অসুস্থতা এবং মৃত্যুহারকেও প্রভাবিত করে।

কিশোর পিডির পূর্বাভাস ভাল, এবং বেশিরভাগ রিপোর্ট করা ক্ষেত্রে রোগের সময়কাল 1 বছর বা তার কম ছিল, যদিও কখনও কখনও রোগের কোর্সটি আরও দীর্ঘায়িত হতে পারে।

ELISA-ভিত্তিক গবেষণায় সম্প্রতি পাওয়া গেছে যে PD180-এর IgG এবং IgE অ্যান্টিবডিগুলির সিরাম মাত্রা রোগের তীব্রতার সাথে সম্পর্কযুক্ত। অধিকন্তু, NC16A ডোমেন এবং PD180 এর C টার্মিনাস উভয়ের IgG প্রতিক্রিয়া একটি প্রধান মিউকোসাল জড়িত থাকার সাথে PD-এর একটি স্বতন্ত্র ক্লিনিকাল ফেনোটাইপের সাথে যুক্ত করা হয়েছে। যদিও একটি চিকিত্সা নির্দেশিকা হিসাবে ELISA ফলাফলের ব্যবহারিক ব্যবহার প্রতিষ্ঠিত হওয়া বাকি আছে, একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় দেখা গেছে যে একটি উচ্চ BP180-NC16A ELISA (এবং কিছুটা হলেও, চিকিত্সা শেষ হওয়ার আগে ইতিবাচক সরাসরি ইমিউনোফ্লুরোসেন্স ফলাফলগুলি ভবিষ্যতে পিডি রিল্যাপসের নির্ভরযোগ্য সূচক। )

চিকিৎসা

PD এর চিকিত্সা নিয়ন্ত্রিত গবেষণার চেয়ে ক্লিনিকাল অভিজ্ঞতার উপর নির্ভর করে।

প্রিডনিসোলোনের প্রস্তাবিত প্রাথমিক ডোজ হল 20 মিলিগ্রাম/দিন, বা 0.3 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন - স্থানীয় বা হালকা রোগের জন্য, 40 মিলিগ্রাম/দিন, বা 0.6 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন - মাঝারি রোগের জন্য এবং 50- 70 মিলিগ্রাম/দিন, অথবা 0.75-1.0 mg/kg/day - গুরুতর অসুস্থতার জন্য। রোগের কোর্সের উপর নিয়ন্ত্রণ সাধারণত 1-2 সপ্তাহের মধ্যে অর্জন করা হয়, কখনও কখনও 28 দিনের মধ্যে।

এই ডোজটি 6-9 মাসের মধ্যে ধীরে ধীরে হ্রাস করা হয়। বা কখনও কখনও দীর্ঘ। বিদ্যমান বিভিন্ন স্কিমপ্রেডনিসোলনের ডোজ কমানো। যখন ফোস্কা দেখা বন্ধ হয়ে যায় এবং ক্ষয়ের সম্পূর্ণ এপিথেলাইজেশন ঘটে, তখন নিম্নলিখিত বিকল্পটি প্রস্তাব করা যেতে পারে: সপ্তাহে একবার 60 মিলিগ্রাম/দিনের বেশি ডোজে 20 মিলিগ্রাম বৃদ্ধিতে প্রিডনিসোলন হ্রাস করুন, ডোজগুলির মধ্যে সপ্তাহে একবার 10 মিলিগ্রাম বৃদ্ধিতে প্রিডনিসোলন 30 এবং 60 মিলিগ্রাম/দিন এবং প্রেডনিসোলন 30 মিলিগ্রাম/দিনের ডোজ এবং শারীরবৃত্তীয় ডোজ স্তরের মধ্যে সপ্তাহে একবার 5 মিলিগ্রাম বৃদ্ধিতে। একটি মতামত আছে যে যখন প্রেডনিসোলোনের ডোজ 10-15 মিলিগ্রাম/সপ্তাহে পৌঁছায়। এটি কমপক্ষে 6 মাসের জন্য সংরক্ষণ করা আবশ্যক। এবং রোগের ক্রিয়াকলাপের লক্ষণগুলির অনুপস্থিতিতে, প্রিডনিসোলন হ্রাস সম্পূর্ণ বন্ধ না হওয়া পর্যন্ত অব্যাহত রাখা যেতে পারে। যখন প্রেডনিসোলন ডোজ 10 মিলিগ্রাম/সপ্তাহের নিচে পৌঁছায়। এটি 1-2.5 মিলিগ্রাম/সপ্তাহ বৃদ্ধিতে এটি হ্রাস করার পরামর্শ দেওয়া হয়। অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার করতে।

PD-তে প্রিডনিসোলোনের ডোজ কমানোর দ্বিতীয় উপায় হল এটি হ্রাস করা শুরু করা যখন এক সপ্তাহের মধ্যে কোনও ফোস্কা দেখা দেয় না এবং ক্ষয় 80% সেরে যায়, তারপর প্রতি 2 সপ্তাহে মূল ডোজটির 20% হ্রাস করা হয়। একটি নতুন বুদবুদ প্রদর্শিত না হওয়া পর্যন্ত।

বয়স্কদের মধ্যে কর্টিকোস্টেরয়েডের ব্যবহার অবশ্য উল্লেখযোগ্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার সাথে যুক্ত। সাম্প্রতিক বৃহৎ নিয়ন্ত্রিত ট্রায়ালগুলি শক্তিশালী টপিকাল স্টেরয়েডগুলির ভূমিকাকে হাইলাইট করেছে, যা মৌখিক কর্টিকোস্টেরয়েডের মতো একই কার্যকারিতা সহ এবং আরও উল্লেখযোগ্যভাবে, কম সিস্টেমিক পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সহ সাধারণীকৃত পিডিকে নিয়ন্ত্রণ করে বলে মনে হয়। যাইহোক, এই অধ্যয়নগুলি সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির তুলনায় সম্পূর্ণ রোগ-মুক্ত ক্ষমা অর্জনের রোগীর ক্ষমতা নির্ধারণ করেনি। কখনও কখনও এই রোগ দ্রুত নিয়ন্ত্রণের জন্য 15 মিলিগ্রাম/কেজি ডোজে মিথাইলপ্রেডনিসোলোনের সাথে টানা 3 দিন পালস থেরাপির প্রয়োজন হয়।

ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধের ব্যবহার বিতর্কের বিষয়। কিছু চিকিত্সক এগুলিকে সেকেন্ড-লাইন থেরাপি হিসাবে ব্যবহার করতে পছন্দ করেন যখন একা কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি রোগ নিয়ন্ত্রণ করে না বা নিরোধক হয়, বা যখন কর্টিকোস্টেরয়েডের রক্ষণাবেক্ষণের মাত্রা অগ্রহণযোগ্যভাবে বেশি হয়। প্রায় অর্ধেক রোগীর সহসা ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির প্রয়োজন হয়। সর্বাধিক ব্যবহৃত ওষুধগুলি হল অ্যাজাথিওপ্রিন, মাইকোফেনোলেট মোফেটিল (1.5-3 গ্রাম/দিন), মেথোট্রেক্সেট, ক্লোরাম্বুসিল (0.1 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন, প্রায়ই 4-6 মিলিগ্রাম/দিন) এবং সাইক্লোফসফামাইড (1-3 মিলিগ্রাম/দিন)। /দিন). কার্যকারিতা বাড়াতে এবং বিষাক্ততা কমাতে অ্যাজাথিওপ্রিনের ডোজ (0.5-2.5 মিলিগ্রাম/কেজি/দিন) থিওপিউরিন মিথাইলট্রান্সফেরেজ মাত্রা অনুযায়ী সামঞ্জস্য করা উচিত। একটি নির্দিষ্ট ইমিউনোসপ্রেসিভ ড্রাগের পছন্দ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া প্রোফাইল, রোগীর সাধারণ অবস্থা এবং চিকিত্সকের অভিজ্ঞতার উপর নির্ভর করে। কম ডোজ মেথোট্রেক্সেট সাধারণ PD রোগীদের জন্য একটি কার্যকর বিকল্প হতে পারে।

নিকোটিনামাইড (500-2000 মিলিগ্রাম/দিন) এবং মিনোসাইক্লিন বা টেট্রাসাইক্লিনের সংমিশ্রণটি রোগীদের একটি ছোট গ্রুপে কিছুটা সাফল্যের সাথে ব্যবহার করা হয়েছে এবং কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির স্পষ্ট দ্বন্দ্ব থাকলে হালকা রোগের জন্য এটি একটি থেরাপিউটিক পছন্দ হতে পারে। যদি গ্লুকোজ-6-ফসফেট ডিহাইড্রোজেনেসের কোনো ঘাটতি না থাকে, তাহলে ড্যাপসোনের ব্যবহারও যুক্তিযুক্ত হতে পারে, বিশেষ করে মিউকোসাল ক্ষতের উপস্থিতিতে। টপিক্যাল ইমিউনোমোডুলেটর যেমন ট্যাক্রোলিমাসের সুবিধা নিশ্চিত হওয়া বাকি। চিকিত্সা-প্রতিরোধী ক্ষেত্রে, ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন, প্লাজমাফেরেসিস, বা অ্যান্টি-CD20 ইমিউনোথেরাপি (রিটুক্সিমাব) ব্যবহার করা যেতে পারে।

ডাবল-ফিল্টার করা প্লাজমাফেরেসিস স্ট্যান্ডার্ড প্লাজমাফেরেসিস থেকে বেশি কার্যকর হতে পারে, সম্ভবত কারণ এটি প্যাথোজেনিক সাইটোকাইনগুলিকে সরিয়ে দেয়। ডাবল-ফিল্ট্রেশন প্লাজমাফেরেসিস ইন্টারলিউকিন 8, টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর α, বা ইন্টারলিউকিন 2 সহ বেশ কয়েকটি সাইটোকাইনের ঘনত্ব হ্রাস করে।

যদিও চিকিত্সার সর্বোত্তম সময়কাল প্রতিষ্ঠিত হয়নি, PD রোগীদের প্রায় 12-18 মাস ধরে চিকিত্সা করা উচিত। এই সময়ে একটি রক্ষণাবেক্ষণ পর্যায় অন্তর্ভুক্ত রয়েছে যেখানে কম মাত্রায় ওরাল প্রেডনিসোলন (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

উপসংহারে, PD-এর সমস্ত রোগীদের ক্ষেত্রে অস্টিওপোরোসিস প্রতিরোধ, গ্যাস্ট্রোপ্রোটেকশন এবং কার্ডিওভাসকুলার ফাংশন এবং সংক্রমণের ঝুঁকির মূল্যায়ন সহ ত্বকের ক্ষত এবং পদ্ধতিগত চিকিত্সা উভয়ের জটিলতাগুলি হ্রাস করা গুরুত্বপূর্ণ।

সাহিত্য

1. রুকের টেক্সটবুক অফ ডার্মাটোলজি, অষ্টম সংস্করণ, টনি বার্নস, স্টিফেন ব্রেথনাচ, নীল কক্স এবং ক্রিস্টোফার গ্রিফিথস দ্বারা চারটি খণ্ডে সম্পাদিত। উইলি-ব্ল্যাকওয়েল, 2010।
2. ব্যাপক ডার্মাটোলজিক ড্রাগ থেরাপি, দ্বিতীয় সংস্করণ। স্টিফেন ই ওলভারটন। সন্ডার্স, 2007।
3. ক্লিনিকাল ডার্মাটোলজি, পঞ্চম সংস্করণ। টমাস পি হাবিফ। মসবি, 2010।
4. ডার্মাটোলজি, তৃতীয় সংস্করণ, 2-ভলিউম সেট, জিন এল. বোলোগনিয়া, জোসেফ এল জোরিজো, জুলি ভি শ্যাফার, এলসেভিয়ার, 2012 দ্বারা সম্পাদিত।
5. পেডিয়াট্রিক ডার্মাটোলজি, চতুর্থ সংস্করণ, 2-ভলিউম সেট, লরেন্স এ. শ্যাচনার দ্বারা সম্পাদিত, রোনাল্ড সি. হ্যানসেন.মসবি, 2011।