প্রজাপতি সঙ্গে চিকিত্সা. প্রজাপতি প্রভাব: একটি বিরল জেনেটিক রোগ এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা

মানুষের শরীর খুব একটি জটিল সিস্টেম, যার সামান্যতম ব্যর্থতা অনেক সিস্টেমের অপারেশনে পরিবর্তন আনতে পারে। প্রায়শই শিশুটি সবেমাত্র জন্মগ্রহণ করে, এবং সে ইতিমধ্যেই সাথে থাকে অপ্রীতিকর রোগ. দুর্ভাগ্যবশত, আপনি প্রকৃতিকে বোকা বানাতে পারবেন না, এবং জেনেটিক স্তরে ব্যাধিগুলি জীবনের প্রথম দিন থেকে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। হ্যাঁ, রোগ নির্ণয় এপিডার্মোলাইসিস বুলোসাএই ধরনের রোগের জন্য বিশেষভাবে প্রযোজ্য।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার রোগ নির্ণয়ের বৈশিষ্ট্য এবং এর লক্ষণ

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা এমন একটি শব্দ যা ত্বকে বা শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে ফোসকা এবং ক্ষয়কারী অঞ্চলগুলির দ্বারা চিহ্নিত রোগগুলির একটি গ্রুপকে কভার করে। একই সময়ে, ত্বকটি খুব দুর্বল, আঘাতের জন্য সহজেই সংবেদনশীল এবং সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পেয়েছে - এই জাতীয় রোগীদের প্রায়শই প্রজাপতি শিশু বলা হয়, কারণ এপিডার্মোলাইসিস প্রথম মাসগুলিতে বা জন্মের পরপরই নিজেকে প্রকাশ করে। এটি লক্ষ করা উচিত যে প্রশ্নে থাকা রোগটি জেনেটিক স্তরে পরিবর্তনের কারণে নিজেকে প্রকাশ করে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা একটি মোটামুটি বিরল রোগ - এটি দশ বা কয়েক হাজার রোগীর মধ্যে একজনের মধ্যে ঘটে। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি জন্ম থেকেই প্রদর্শিত হয় এবং বিভিন্নতার উপর নির্ভর করে, এর লক্ষণগুলি বিবর্ণ হতে পারে বা বয়সের সাথে আরও স্পষ্ট হয়ে উঠতে পারে। প্রায়শই, এই রোগটি শরীরের অন্যান্য গুরুত্বপূর্ণ সিস্টেমগুলিকে প্রভাবিত করতে পারে এবং সংক্রমণের বিকাশের সাথেও হতে পারে।

বিশেষত্ব হল যে মিউটেশনগুলি ত্বকের বিভিন্ন স্তরের জিনকে প্রভাবিত করে যা প্রোটিনকে এনকোড করে। এই ক্ষেত্রে, পরিবর্তনগুলি একটি জিনে নয়, তবে একবারে বেশ কয়েকটিতে ঘটতে পারে - প্রায়শই রোগটি 10 ​​টিরও বেশি জিনের গঠনকে ব্যাহত করে।

এই রোগ নির্ণয়ের বৈশিষ্ট্য হল নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি:

• বর্ণহীন এবং গন্ধহীন তরল দিয়ে ভরা ত্বকে ফোস্কার উপস্থিতি যা দাগ ছাড়াই নিরাময় করে বা রেখে দেয়;
• ত্বক ক্ষয়ের চেহারা;
• বর্ধিত সংবেদনশীলতা চামড়াএবং সামান্যতম প্রভাবে আঘাত, ফাটল এবং মাইক্রোড্যামেজ বিকাশের প্রবণতা;

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার তীব্রতা এবং প্রকারের উপর নির্ভর করে, অন্যান্য, আরও গুরুতর লক্ষণযা পৃথক ভিত্তিতে বিবেচনা করা হয়।

লক্ষণগুলি প্রায়ই নবজাতকের জীবনের প্রথম ঘন্টাগুলিতে উপস্থিত হয়, তাই প্রশিক্ষণ এবং সচেতনতা চিকিৎসা কর্মীদেরগুরুত্বপূর্ণ হবে আরও চিকিত্সারোগী.

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার কারণ

প্রধান কারন - জিনগত প্রবণতাকোডিং প্রোটিনের জন্য দায়ী জিনের মিউটেশনের জন্য, যা পিতামাতা থেকে শিশুদের কাছে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।

সাধারণত এটি দুটি উপায়ে ঘটে:

1. অটোসোমাল প্রভাবশালী- একটি সাধারণ ধরণের এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার বৈশিষ্ট্য।
2. স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা- সীমান্তরেখার জন্য।

আরেক প্রকার- ডিস্ট্রোফিক- উভয় উপায়ে উত্তরাধিকারী হতে পারে।

পুরুষ ও মহিলাদের এই রোগ হওয়ার ঝুঁকি সমান। এই যথেষ্ট একটি বিরল ঘটনা, কিন্তু এর উদাহরণ বিদ্যমান। এই অভিজ্ঞতা জন্য ব্যবহার করা হয় বৈজ্ঞানিক গবেষণাএবং চিকিত্সার বিকাশ।

একটি সন্তানের পরিকল্পনা করার সময়, পিতামাতার আছে কিনা সে সম্পর্কে তথ্য স্পষ্ট করা গুরুত্বপূর্ণ বংশগত রোগকিছু জেনেটিক অধ্যয়ন করা সম্ভব যা গুরুতর প্যাথলজিগুলির বিকাশকে প্রতিরোধ করতে সহায়তা করবে। এছাড়াও, গর্ভাবস্থার সত্যতা প্রতিষ্ঠা করার সময়, ভ্রূণের বিকাশে অস্বাভাবিকতা শনাক্ত করার জন্য সমস্ত পরিকল্পিত পরীক্ষা এবং স্ক্রীনিং করার ঝুঁকিতে থাকা বাবা-মায়ের জন্য পরামর্শ দেওয়া হয়।

এপিডার্মোলাইসিসের বিভিন্ন রূপ

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার শ্রেণিবিন্যাস ত্বকের স্তরগুলির বিভিন্ন স্তরে ফোস্কা পড়ার সম্ভাবনার উপর ভিত্তি করে।

প্রতিটি ফর্ম নিম্নলিখিত কারণগুলির উপর নির্ভর করে বিভিন্ন উপ-প্রজাতিতে বিভক্ত:

• জিনোটাইপ;
• ফেনোটাইপ;
• উত্তরাধিকার নীতি।

বেশ কিছু আছে বিভিন্ন রূপ.

সরল দৃশ্য

এটি ত্বকের উপরের স্তরগুলিতে ফোস্কা গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। তাদের স্থানীয়করণ পা, হাত, এবং গুরুতর ক্ষেত্রে সমগ্র মানব শরীর প্রভাবিত হতে পারে। এ হালকা ডিগ্রীফোসকাযুক্ত ক্ষতগুলি দাগ ছাড়াই অদৃশ্য হয়ে যায়, তবে ত্বকের অত্যধিক সংবেদনশীলতার কারণে, পুনরায় ঘটতে পারে।

সাধারণ ধরণের উপপ্রকারগুলির মধ্যে দুটি প্রধান রয়েছে:

1. স্থানীয়করণ - যেখানে গ্রীষ্মে এপিডার্মোলাইসিসের তীব্রতা দেখা দেয়। হাতের তালুতে, তলপেটে বা সারা শরীরে ফোস্কা দেখা যায়, তবে সাধারণত বয়সের সাথে সাথে তাদের সংখ্যা কমে যায়। রোগটি কয়েক প্রজন্মের সাথে হতে পারে।
2. সাধারণীকৃত Dowling-Meara টাইপ সবচেয়ে এক গুরুতর ফর্মএপিডার্মোলাইসিস বুলোসা। এটি জন্ম থেকে ফোস্কা চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

অতিরিক্ত উপসর্গ অন্তর্ভুক্ত হতে পারে:

• হাইপারপিগমেন্টেশন;
• কিছু ধরণের হাইপারকেরাটোসিস;
• মাইল (ছোট সাদা নোডুলস);
• শ্লেষ্মা ঝিল্লির ব্যাঘাত;
• দাগের চেহারা;
• পেরেক প্লেটের ডিস্ট্রোফি, আঙ্গুলের ফিউশন;
• কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের রোগ;
• উন্নয়নমূলক ব্যাধি এবং বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা।

এই ধরণের প্রায়শই একটি প্রতিকূল পূর্বাভাস থাকে - এই রোগ নির্ণয়ের সাথে নবজাতকের মৃত্যুর হার বেশি।

ডিস্ট্রোফিক চেহারা

স্তরে বুদবুদ চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় উপরের অংশত্বকের প্যাপিলারি স্তর, তবে ল্যামিনা ডেনসা স্তরের নীচে। ফোস্কা স্থানীয়করণ প্রধানত বাহু এবং পা, কখনও কখনও পুরো শরীর। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উপসর্গগুলি মানসম্পন্ন - ক্ষয়, ফোসকা, দাগ, অবক্ষয় বা পেরেক প্লেটের ক্ষতি। রোগের রিল্যাপস ঘন ঘন হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এটি ত্বকের গুরুতর ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

উত্তরাধিকারের ধরণের উপর নির্ভর করে দুটি প্রধান উপপ্রকার রয়েছে:

• প্রভাবশালী;
• পতনশীল

রোগ নির্ণয়ের উপ-প্রকারের উপর নির্ভর করে, নিম্নলিখিত জটিলতাগুলি সম্ভব:

• উন্নয়ন বিলম্ব;
• যৌথ চুক্তির উপস্থিতি - তাদের চলাচলের সীমাবদ্ধতা;
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের কার্যকারিতা নিয়ে সমস্যা;
• রক্তাল্পতা;
• কর্নিয়া রোগ;
• উচ্চ ঝুঁকিউন্নয়ন অনকোলজিকাল রোগ.

বর্ডার ভিউ

এই প্রজাতিটি ত্বকের স্তরগুলিতে ফোস্কাগুলির চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা ত্বকের হালকা প্লেটের স্তরের সাথে মিলে যায়।

তার বৈশিষ্ট্য:

• ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির সংবেদনশীলতা এবং দুর্বলতা বৃদ্ধি;
• দাগ ছাড়াই বা ক্ষতবিহীন ফোস্কাগুলির উপস্থিতি;
• দানাদার টিস্যু গঠন - যোজক কলা, যা নিরাময়ের সময় ক্ষতির জায়গায় গঠন করে;
• দাঁতের এনামেলের ক্ষতি।

এই ফর্মের দুটি উপপ্রকার আছে:

1. হারলিটজ সাবটাইপ, যা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:
   • বুদবুদ একটি বড় সংখ্যা;
   • ক্ষয় এবং দাগের উপস্থিতি;
   • রোগ বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিতিপেরেক প্লেট;
   • মিলিয়া
   • গুরুতর অসুস্থতা মৌখিক গহ্বর- ক্যারিস, নরম টিস্যুগুলির প্রদাহ, দাঁতের এনামেল আবরণের ক্ষতি।

উন্নত পর্যায়ের অতিরিক্ত লক্ষণগুলির মধ্যে রক্তাল্পতা, নিউমোনিয়া, সেপসিস, চোখের রোগ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ব্যাধি, মুখে এবং বগলে দানাদার টিস্যুর ফোসি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

1. নন-হার্লিটজ সাবটাইপ, এর লক্ষণগুলি হতে পারে:
   • ত্বকে ফোস্কা এবং ক্ষয়ের জায়গা;
   • crusts এবং scars গঠন;
   • নখের রোগ;
   • ক্যারিস এবং এনামেলের ক্ষতি।

উভয় উপপ্রকারের উপসর্গ একই রকম, তবে হারলিটজ টাইপকে শরীরের আরও গুরুতর ক্ষতি দ্বারা আলাদা করা হয়।

কিন্ডলার সিন্ড্রোম

একটি পৃথক দৃশ্য - যেখানে উপরের ত্বকের স্তরগুলির বিভিন্ন স্তরে ফোস্কা দেখা দেওয়া সম্ভব নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গের. তাদের গঠন ইতিমধ্যে শিশুর জন্মের সময় দ্বারা ঘটে। ফোস্কা গঠন ছাড়াও, নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি সম্ভব:

• ক্যারিস, পিরিয়ডোনটাইটিস এবং অন্যান্য মৌখিক রোগের বিকাশ;
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ব্যাঘাত;
• চোখের রোগের বিকাশ;
• পেরেক ডিস্ট্রোফি;
• কাজকর্মে সমস্যা জিনিটোরিনারি সিস্টেম.

রোগীর বৃদ্ধির সাথে সাথে সদ্য গঠিত ফোস্কাগুলির সংখ্যা হ্রাস পায়, তবে ত্বক খুব পাতলা এবং সংবেদনশীল হয়ে যায় এবং ছোট ফোস্কা দেখা দিতে পারে। রক্তনালীত্বকের পৃষ্ঠের কাছাকাছি অবস্থিত।

সময়মত রোগ নির্ণয়

এই রোগের জন্য চিকিৎসা চিকিত্সা নির্ণয়ের সাথে শুরু হয় - এটি এপিডার্মোলাইসিসের উপপ্রকার সহ একটি সঠিক রোগ নির্ণয় স্থাপন করা সম্ভব করে, যা নির্দিষ্ট চিকিত্সা নির্ধারণ করা সম্ভব করে। বাহ্যিক পরীক্ষার পাশাপাশি, বেশ কয়েকটি নির্দিষ্ট গবেষণা করা হয়:

• ইমিউনোফ্লুরেসেন্স;
• ইমিউনোহিস্টোলজি;

তারা আপনাকে জিন গঠনের ব্যাঘাতের স্তর এবং রোগ দ্বারা প্রভাবিত ত্বকের স্তরগুলির গভীরতা মূল্যায়ন করার অনুমতি দেয়।

এছাড়াও অনুষ্ঠিত:

• বায়োপসি;
• জেনেটিক বিশ্লেষণ;
• মাইক্রোস্কোপি - অবস্থা মূল্যায়ন করতে ভিতরের স্তরচামড়া

রোগীর চিকিৎসা ইতিহাস সংগ্রহ করা বাধ্যতামূলক - পারিবারিক রোগের উপস্থিতি, রোগের সময়কাল, এর প্রকাশ এবং উপসর্গ এবং সমস্ত শরীরের সিস্টেমের একটি ব্যাপক পরীক্ষা, প্রস্রাব এবং রক্ত ​​​​পরীক্ষা সম্পর্কে তথ্য প্রাপ্ত করা।

সময়মত রোগ নির্ণয়এবং সংজ্ঞা সঠিক রোগ নির্ণয়- এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার একটি সাব-টাইপ একটি অল্প বয়স্ক রোগীর জীবনযাত্রার মান উন্নত করার সুযোগ প্রদান করতে পারে এবং রোগের পুনরাবৃত্তির বিকাশে বাধা তৈরি করতে পারে।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার চিকিত্সার পদ্ধতি

একটি নিয়ম হিসাবে, জটিল পদ্ধতিগত চিকিত্সা নির্ধারিত হয়, যার মধ্যে নিম্নলিখিত উপাদানগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

1. ত্বকে ফোস্কা, ক্ষত, ক্ষয় এবং আলসারের জন্য স্বাস্থ্যকর পদ্ধতি। তাদের নিরাময়কে ত্বরান্বিত করতে এবং তাদের বৃদ্ধির সম্ভাবনা হ্রাস করার জন্য এটি প্রয়োজনীয় - বিশেষ নন-স্টিক ব্যান্ডেজগুলি প্রায়শই ব্যান্ডেজ হিসাবে ব্যবহৃত হয় যা রোগীর সূক্ষ্ম ত্বককে আঘাত করতে পারে এমন থ্রেড ছাড়াই ব্যান্ডেজ হিসাবে ব্যবহৃত হয়।
2. প্রোটিন থেরাপির জন্য শরীরে একটি নির্দিষ্ট পরিমাণ প্রোটিন প্রবেশ করানো প্রয়োজন।
3. সেল থেরাপি, যেখানে প্রোটিন কোডিংয়ের জন্য দায়ী স্বাস্থ্যকর জিন ধারণকারী কোষগুলি রোগীর শরীরে প্রবেশ করানো হয়।
4. জিন থেরাপি, শরীরে জিন প্রবর্তনের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা ব্যাহত কাঠামোর সাথে প্রতিস্থাপন করে।
5. সম্মিলিত চিকিৎসার কিছু পদ্ধতি।
6. ব্রেন স্টেম সেলের চিকিৎসার জন্য ব্যবহার করুন, দাতা এবং নিজের উভয়ই।
7. বিশেষায়িত ব্যবহার ওষুধগুলো, প্রোটিন কোডিং ব্লকিং প্রতিরোধ.
8. চিকিৎসা সহজাত রোগ- তাদের তীব্রতা এবং শরীরের ক্ষতির মাত্রার উপর নির্ভর করে।

এটি উল্লেখ করা উচিত যে বর্তমানে এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার চিকিত্সার পদ্ধতিগুলির বৈজ্ঞানিক বিকাশের উপর সক্রিয় কাজ চলছে, যেমন রাশিয়ান ফেডারেশন, এবং বিদেশে। কিন্তু এই রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার জন্য এখনও একটি একক পদ্ধতি নেই, এবং বিশেষজ্ঞদের যোগ্যতা সর্বত্র সঠিক স্তরে নেই, যা অনুরূপ নির্ণয়ের রোগীদের জন্য একটি সফল ফলাফলের গ্যারান্টি দেয় না।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সহ আয়ু

রোগের ফলাফল এবং এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার নির্ণয়ের সাথে আয়ু সরাসরি নির্ভর করে জিনের গঠন পরিবর্তনের মাত্রা এবং টিস্যু এবং সমগ্র জীবের ক্ষতির গভীরতার উপর।. রোগীর অবস্থাও এপিডার্মোলাইসিসের উপপ্রকার দ্বারা প্রভাবিত হয়। সহজ ফর্মআরো গুরুতর বেশী তুলনায় অপেক্ষাকৃত সহজ ঘটতে পারে, বুদবুদ একটি বড় সংখ্যা গঠন দ্বারা অনুষঙ্গী, উন্নয়ন সংক্রামক প্রক্রিয়াএবং কর্মহীনতা অভ্যন্তরীণ অঙ্গএবং শরীরের সিস্টেম। রোগের কোর্সের দ্বিতীয় রূপটি প্রায়শই শৈশবে মৃত্যুতে শেষ হয়।

এই রোগ নির্ণয়ের লোকেদের আয়ু সাধারণত কম হয়। মেডিকেল ইঙ্গিত ছাড়াও, এটি রোগীর যত্নের ডিগ্রির উপর নির্ভর করে - ইন এক্ষেত্রেপিতামাতাদের সর্বাত্মক প্রচেষ্টা এবং ধৈর্য্য করা দরকার - এটি সামান্য রোগীর জীবনযাত্রার মান উন্নত করা সম্ভব করবে।

চিকিৎসা ইতিহাস তথাকথিত বিপরীত মোজাইসিজমের ঘটনাগুলি বর্ণনা করে - যখন, উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশনের সাথে যা নির্দিষ্ট জিনের গঠন পরিবর্তন করে, সেগুলি নির্দিষ্ট শরীরের সিস্টেমের কাজ এবং জিনের স্তরে নতুন পরিবর্তনের কারণে পুনরুদ্ধার করা হয়। এই প্রক্রিয়া অত্যন্ত বিরল, কিন্তু তবুও, যেমন একটি অলৌকিক ঘটনা ঘটে।

রোগ নির্ণয় যতই অপ্রীতিকর মনে হোক না কেন, আধুনিক ঔষধবিস্ময়কর কাজ করতে পারে। সময়মত রোগ নির্ণয়, উপযুক্ত চিকিত্সাএবং নিয়মিত পরীক্ষারোগের সফল ফলাফল বা রোগীর জীবন মানের কিছু উন্নতির সুযোগ দিতে পারে। অবশ্যই, ফলাফল রোগের তীব্রতার উপর অনেকাংশে নির্ভর করে এবং সাধারণ অবস্থারোগীর স্বাস্থ্য, এবং এই ক্ষেত্রে, দুর্ভাগ্যবশত, জেনেটিক প্রবণতা পরিবর্তন করা যায় না।

বিষয়ের উপর নিবন্ধ

বিরল জেনেটিক রোগ, উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত এবং ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে ফোসকা এবং ক্ষয় গঠনের দ্বারা চিহ্নিত, যা ছোট যান্ত্রিক আঘাতের কারণে বা স্বতঃস্ফূর্তভাবে প্রদর্শিত হয়।

সাধারণত, ত্বকের বাইরের স্তর, এপিডার্মিস, ত্বকের গভীর স্তরের সাথে, ডার্মিসের সাথে সংযুক্ত হয়, প্রোটিনের মিথস্ক্রিয়া যা মধ্যবর্তী ফিলামেন্ট তৈরি করে - "অ্যাঙ্কর" তন্তু। জেনেটিক ডিসঅর্ডারের কারণে, এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা আক্রান্ত রোগীদের হয় এই মধ্যবর্তী ফিলামেন্টগুলি থাকে না, বা তাদের সংখ্যা অপর্যাপ্ত, এবং এপিডার্মিস কেবল ত্বকের গভীর স্তরগুলিতে "ধরে" রাখে না।

কোন জন্য যান্ত্রিক আঘাত, এবং কখনও কখনও এটি ছাড়া, শারীরিক, রাসায়নিক এবং তাপমাত্রার প্রভাবের কারণে, শিশুর ত্বকে ফোসকা দেখা দেয় এবং ত্বকের খোসা ছাড়িয়ে যায়। উন্মুক্ত ক্ষত, যা ক্রমাগত বিশেষ ড্রেসিং দিয়ে আবৃত এবং বারবার ক্ষতি থেকে রক্ষা করা আবশ্যক। কিছু রোগীর ক্ষেত্রে, শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে একই ক্ষত দেখা দেয়। এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা আক্রান্ত রোগীদের "প্রজাপতি" বলা হয়, রূপকভাবে তাদের সংবেদনশীল ত্বককে প্রজাপতির ডানার সাথে তুলনা করে।

BE 3টি প্রধান প্রকারে বিভক্ত: সরল, বর্ডারলাইন, ডিস্ট্রোফিক। কিন্ডলার সিনড্রোম আলাদাভাবে চিহ্নিত করা হয়। আল্ট্রাস্ট্রাকচারাল স্তরে ত্বকের স্তরগুলিতে ফোস্কা পড়ার স্তরের উপর নির্ভর করে বিচ্ছেদ ঘটে। এ সহজ প্রকারএপিডার্মিসের উপরের স্তরে বুদবুদ তৈরি হয়, সীমারেখা সহ - হালকা প্লেটের স্তরে (লামিনা লুসিডা), ডিস্ট্রোফিক সহ - ডার্মিসের প্যাপিলারি স্তরের উপরের অংশে, ঘন প্লেটের নীচে (লামিনা ডেনসা)। কিন্ডলার সিন্ড্রোমে, বিভিন্ন স্তরে ফোসকা হতে পারে। প্রতিটি প্রধান ধরনের EB সাব-টাইপগুলিতে বিভক্ত, যার মধ্যে 30 টিরও বেশি বর্ণনা করা হয়েছে, ফেনোটাইপ, উত্তরাধিকারের ধরণ এবং জিনোটাইপের উপর ভিত্তি করে।

ইবি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী এবং অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। ঘটনার ফ্রিকোয়েন্সি বিভিন্ন ধরনের BE 1:30000 থেকে 1:1000000 পর্যন্ত পরিবর্তিত হয় এবং জনসংখ্যার উপরও নির্ভর করে। এই রোগটি ত্বকের বিভিন্ন স্তরে অবস্থিত 10 টিরও বেশি জিনের এনকোডিং প্রোটিনের মিউটেশনের ফলাফল।

আন্তর্জাতিক সংস্থা DEBRA ইন্টারন্যাশনালের মতে, বিশ্বে প্রতি 50-100 হাজার লোকে একজন অসুস্থ ব্যক্তির জন্ম হয়। রাশিয়ার জন্য কোন পরিসংখ্যান নেই। অসমর্থিত প্রতিবেদন অনুসারে, দেশে এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা আক্রান্ত 2-2.5 হাজার রোগী বসবাস করছেন। সঠিক পরিমাণ নির্ধারণ করা সম্ভব হবে যখন, প্রথমত, রেজিস্টারগুলি অনুযায়ী তৈরি করা হয় বিরল রোগএবং চিকিৎসা সম্প্রদায়ের রোগ সম্পর্কে যথেষ্ট জ্ঞান থাকবে।

শ্রেণীবিভাগ

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসাকে চারটি প্রধান প্রকারে বিভক্ত করা হয়েছে, ত্বকের স্তরের মধ্যে পার্থক্য যেখানে ফোসকা তৈরি হয়:

1. এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স (ইবিএস),
2. এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা বর্ডারলাইন (EBB),
3. ডিস্ট্রোফিক এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (DEB),
4. কিন্ডলার সিন্ড্রোম (বিভিন্ন স্তরের ফোস্কা)।

প্রতিটি প্রকার প্রকাশের তীব্রতার নিজস্ব বর্ণালী এবং বিভিন্ন জিনে মিউটেশনের বিভিন্ন সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। মিউটেশনের ধরনগুলি রোগের উত্তরাধিকারের প্রকৃতিও নির্ধারণ করে (অটোসোমাল ডমিনেন্ট বা অটোসোমাল রিসেসিভ)। বর্তমানে, 18টি জিন শনাক্ত করা হয়েছে, যার মধ্যে মিউটেশনগুলি EB-এর বিভিন্ন উপপ্রকারের সাথে যুক্ত।

বর্ণনা করা হয়েছে বিভিন্ন ধরনেরমিউটেশন - ভুল মিউটেশন, আজেবাজে মিউটেশন, ডিলিট, রিডিং ফ্রেম মিউটেশন, ইনসার্টেশন, স্প্লাইস সাইট মিউটেশন।

PBE-এর সবচেয়ে সাধারণ সাব-টাইপগুলিতে, KRT5 এবং KRT14 জিনের মিউটেশনগুলি প্রায় 75% ক্ষেত্রে পাওয়া যায়, এবং সম্ভবত অন্যান্য এখনও অজ্ঞাত জিনের মিউটেশনগুলিও PBE-এর বিকাশ ঘটাতে পারে।

PoE-তে, মিউটেশনগুলি প্রায়শই LAMB3 (70% ক্ষেত্রে), LAMA3, LAMC2, COL17A1 জিনে পাওয়া যায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়, তবে, সোম্যাটিক মোজাইসিজম এবং ইউনিপ্যারেন্টাল ডিসমি এর ক্ষেত্রে বর্ণনা করা হয়েছে।

EBD-তে, COL7A1 জিনের মিউটেশনগুলি বর্ণনা করা হয়েছে, প্রভাবশালী এবং রিসেসিভ ধরনের EBD-এর 95% ক্ষেত্রে।

BE এর প্রধান ধরন	EB এর প্রধান উপপ্রকার	লক্ষ্য প্রোটিন
সরল BE (SBE)	সুপ্রবাসাল পিবিই	প্লাকোফিলিন -1; desmoplactin; হয়তো অন্যদের
	বেসাল পিবিই	α6β4-ইন্টিগ্রিন
বর্ডারলাইন BE (BBE)	PoBE, Herlitz সাবটাইপ	laminin-332 (laminin-5)
	PoBE, অন্যান্য	laminin-332; কোলাজেন প্রকার XVII; α6β4-ইন্টিগ্রিন
ডিস্ট্রফিক ইবি (ডিইবি)	প্রভাবশালী DBE	কোলাজেন প্রকার VII
	পশ্চাদপদ ডিবিই	কোলাজেন প্রকার VII
কিন্ডলার সিন্ড্রোম	-	kindlin-1

BE এর ক্লিনিকাল প্রকাশ

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা ইতিমধ্যেই প্রসবের সময় নিজেকে প্রকাশ করে: জন্মের খাল, সাধারণত নাক, চিবুক এবং হিলের মধ্য দিয়ে যাওয়ার সময় শিশুর ত্বক আহত হয়। বিরল ক্ষেত্রে, এই রোগটি শিশুর জন্মের 1-6 মাস পরে নিজেকে অনুভব করে।

সব না ক্লিনিকাল লক্ষণরোগগুলি জন্মের পরপরই প্রদর্শিত হয়। জন্মগত এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার অনেক প্রকাশ রোগের বিকাশের সাথে সাথে বড় বয়সে বিকাশ লাভ করতে পারে, এটি ইবি এর ধরন এবং উপ-প্রকারের উপর নির্ভর করে।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি হ'ল ত্বকে ফোসকা যা ঘর্ষণ, ক্ষত, চাপের জায়গায় উপস্থিত হয়, শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধির সাথে, পরিবেশঅথবা স্বতঃস্ফূর্তভাবে। যে কোনো অঙ্গের শ্লেষ্মা ঝিল্লিতেও ফোস্কা তৈরি হতে পারে; প্রায়শই মৌখিক গহ্বর, খাদ্যনালী, অন্ত্র, জিনিটোরিনারি সিস্টেম এবং চোখের মিউকোসা প্রভাবিত হয়।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা সিমপ্লেক্স

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার আধুনিক শ্রেণীবিভাগ PBE কে 12টি উপপ্রকারে বিভক্ত করে। PBE-এর সবচেয়ে সাধারণ সাব-টাইপগুলি হল: লোকালাইজড সাবটাইপ (পূর্বে ওয়েবার-ককেইন টাইপ); সাধারণীকৃত সাবটাইপ (পূর্বে ডাউলিং-মেরা বা হারপেটিফর্মিস), সাধারণীকৃত সাবটাইপ অন্য (পূর্বে কোয়েবনার), প্যাচি পিগমেন্টেশন সহ সাধারণ এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা।

এই সাব-টাইপগুলির ফিনোটাইপ পরিবর্তিত হয়; ফোসকা হাত ও পায়ে দেখা দিতে পারে বা পুরো শরীর ঢেকে দিতে পারে; ফোসকা সাধারণত দাগ ছাড়াই সেরে যায়। বিরল ক্ষেত্রে, একাধিক ব্যাপক ফোস্কা উপস্থিতি বাড়ে মারাত্মক ফলাফলসেকেন্ডারি ইনফেকশনের ক্ষেত্রে।

সাধারণ EB-এর সবচেয়ে সাধারণ সাব-টাইপ হল স্থানীয় সাব-টাইপ। সাধারণত পরিবারে প্রচুর সংখ্যক রোগী থাকে এবং রোগটি কয়েক প্রজন্মের মধ্যে ঘটে। এই উপ-প্রকারের সাহায্যে, ফোস্কাগুলি তালু এবং তলদেশে স্থানীয়করণ করা হয়, তবে ভিতরে ছোটবেলাবিস্তৃত হতে পারে, এবং বয়সের সাথে প্রকাশগুলি হ্রাস করা হয়। উত্তেজনা ক্লিনিকাল প্রকাশগ্রীষ্মে ঘটে।

সাধারণ EB-এর সবচেয়ে গুরুতর বৈকল্পিক হল সাধারণীকৃত Dowling-Meara সাবটাইপ। এটি ফোস্কা বা ভেসিকলের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা গোষ্ঠীতে ঘটে (তাই নাম EB হারপেটিফর্মিস সিমপ্লেক্স কারণ কিছু ক্ষত অনুকরণ করতে পারে যেগুলি ঘটে হারপিস সিমপ্লেক্স) এই রোগটি জন্মের সময় নিজেকে প্রকাশ করে এবং একই পরিবারের মধ্যে এবং অন্যান্য পরিবারের তুলনায় এর তীব্রতা ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। এই উপ-প্রকারের সাথে, বিস্তৃত বা সঙ্গমযুক্ত পামোপ্লান্টার হাইপারকেরাটোসিস, পেরেক ডিস্ট্রোফি, অ্যাট্রোফিক দাগ, মিলিয়া, হাইপার- এবং হাইপোপিগমেন্টেশন এবং মিউকোসাল ক্ষতি লক্ষ্য করা যায়। ফোসকা গুরুতর হতে পারে, কখনও কখনও নবজাতক বা শিশুর মৃত্যু হতে পারে। এই সাবটাইপটি বৃদ্ধির প্রতিবন্ধকতা, ল্যারিঞ্জিয়াল স্টেনোসিস এবং সম্ভাব্য অকাল মৃত্যুর কারণ হতে পারে।

বর্ডারলাইন এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা

বর্ডারলাইন ইবি ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির ভঙ্গুরতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, ফোস্কাগুলির স্বতঃস্ফূর্ত চেহারা, কার্যত কোন আঘাত ছাড়াই। লক্ষণগুলির মধ্যে একটি হল দানাদার টিস্যু গঠন নির্দিষ্ট অংশমৃতদেহ ফোস্কা সাধারণত উল্লেখযোগ্য দাগ ছাড়াই নিরাময় করে। বর্তমানে, EB-এর বর্ডারলাইন টাইপটি 2টি প্রধান উপপ্রকারে বিভক্ত, যার একটি আরও 6টি উপপ্রকারে বিভক্ত। বর্ডারলাইন ইবি-র প্রধান উপপ্রকারগুলি হল: হার্লিটজ উপপ্রকার (পূর্বে প্রাণঘাতী); নন-হার্লিটজ সাবটাইপ (পূর্বে সাধারণীকৃত এট্রোফিক)।

হার্লিটজ সাবটাইপ হল বর্ডারলাইন ইবি-র সবচেয়ে গুরুতর সাধারণীকৃত রূপ; এই ধরনের EB সঙ্গে অকাল মৃত্যুর একটি উচ্চ ঝুঁকি আছে. প্রতি সাধারণ লক্ষণএর মধ্যে রয়েছে অনেক ফোস্কা, ক্ষয় এবং ত্বকের এট্রোফিক দাগ, অনাইকোডিস্ট্রোফি, যার ফলে পেরেক প্লেটগুলির সম্পূর্ণ ক্ষতি এবং পেরেকের বিছানার গুরুতর দাগ, মিলিয়া, মৌখিক গহ্বরের নরম টিস্যুগুলির মারাত্মক ক্ষতি, এনামেল হাইপোপ্লাসিয়া এবং গুরুতর দাঁতের অস্থির ক্ষয়রোগ. প্যাথগনোমোনিক উপসর্গ হল প্রচুর পরিমাণে দানাদার টিস্যু যা মুখের চারপাশে, মাঝখানে এবং নাকের চারপাশে, পিছনের উপরের অংশে, বগলএবং পেরেক ভাঁজ। সম্ভাব্য পদ্ধতিগত জটিলতাগুলি হল গুরুতর পলিটিওলজিকাল অ্যানিমিয়া, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষয় এবং কঠোরতা এবং উপরের শ্বাস নালীর এবং জিনিটোরিনারি ট্র্যাক্টের শ্লেষ্মা ঝিল্লির ক্ষতি, কিডনির ক্ষতি, চোখের বাইরের ঝিল্লি এবং বিরল ক্ষেত্রে ক্ষতি, হাতে মৃত্যুর হার অত্যন্ত বেশি, বিশেষ করে জীবনের প্রথম কয়েক বছরে, ওজন বৃদ্ধি, সেপসিস, নিউমোনিয়া, বা ল্যারিঞ্জিয়াল এবং শ্বাসনালী বাধা বন্ধের ফলে।

নন-হার্লিটজ সাবটাইপটি ত্বকে সাধারণ ফোস্কা, ক্ষয় এবং ক্রাস্ট, অ্যাট্রোফিক দাগ, সিক্যাট্রিসিয়াল অ্যালোপেসিয়া ("পুরুষ প্যাটার্ন"), ডিস্ট্রোফি বা নখের ক্ষতি, এনামেল হাইপোপ্লাসিয়া এবং ক্যারিস গঠনের দ্বারা প্রকাশিত হয়।

ডিস্ট্রোফিক এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা

ডিস্ট্রোফিক ইবি উত্তরাধিকারের ধরণের উপর ভিত্তি করে দুটি প্রধান উপপ্রকারে বিভক্ত: প্রভাবশালী ডিস্ট্রোফিক এবং রিসেসিভ ডিস্ট্রোফিক (ডিডিইবি এবং আরডিইবি)।

প্রভাবশালী ডিস্ট্রোফিক ইবি ক্লিনিক্যালভাবে বারবার ফোস্কা, মিলিয়া এবং অ্যাট্রোফিক দাগ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, বিশেষত হাতের অংশে, সেইসাথে অবক্ষয় এবং শেষ পর্যন্ত নখের ক্ষতি। বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে, ত্বকের ক্ষতগুলি সাধারণীকৃত হয়। বহির্মুখী প্রকাশগুলি গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে জটিলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

Recessive dystrophic EB 2টি উপপ্রকারে বিভক্ত - গুরুতর সাধারণীকৃত উপপ্রকার (পূর্বে অ্যালোপো-সিমেন্স) এবং সাধারণীকৃত অন্যান্য উপপ্রকার (পূর্বে অ-অ্যালোপো-সিমেন্স)। রিসেসিভ ডিস্ট্রোফিক গুরুতর সাধারণীকৃত সাব-টাইপ (আগের অ্যালোপো-সিমেনস) ফোস্কা, ক্ষয়, অ্যাট্রোফিক দাগ, অনাইকোডিস্ট্রফি এবং নখের ক্ষতি, আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের সিউডোসিন্ড্যাক্টিলির সাধারণ গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ত্বকের ক্ষতগুলি ব্যাপক এবং থেরাপি প্রতিরোধী। রিসেসিভ ডিস্ট্রোফিক সাধারণীকৃত আরেকটি উপ-প্রকার (আগের নাম নন-অ্যালোপো-সিমেনস) বাহু, পা, হাঁটু এবং কনুইতে, কখনও কখনও ভাঁজে, ধড়ের উপর ফোস্কাগুলির স্থানীয়করণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

RDEB-এর সমস্ত উপ-প্রকারের সাথে, কনুই এবং হাঁটু, হাত ও পায়ের জয়েন্টগুলির সংকোচন বয়সের সাথে বিকাশ লাভ করে। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং জিনিটোরিনারি ট্র্যাক্ট, চোখের বাইরের ঝিল্লির ক্ষত সহ বহির্মুখী প্রকাশগুলি সাধারণ। দীর্ঘস্থায়ী রক্তাল্পতা, অস্টিওপরোসিস, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা। RDEB রোগীদের ক্যান্সারের উচ্চ ঝুঁকি থাকে, বিশেষ করে আক্রমনাত্মক স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমাস গঠন।

ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকস

রোগ নির্ণয়ের সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য এবং নির্ভরযোগ্য পদ্ধতি হল সংক্রমণ ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি ব্যবহার করে বায়োপসির সময় নেওয়া ত্বকের নমুনা পরীক্ষা করা। যাইহোক, এখন BE নির্ণয়ের প্রধান পদ্ধতিটি পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরোসেন্সে পরিণত হয়েছে, যখন এপিডার্মিসের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ প্রোটিন এবং BE-এর প্যাথোজেনেসিসে জড়িত এপিডার্মাল-ডার্মাল ইন্টারফেসের বিরুদ্ধে মনোক্লোনাল এবং পলিক্লোনাল অ্যান্টিবডি পাওয়া গেছে।

BE-তে, ইমিউনোহিস্টোলজিকাল (ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি এবং ইমিউনোফ্লোরেসেন্স) পদ্ধতিগুলি কেরাটিনোসাইট বা বেসমেন্ট মেমব্রেনের কাঠামোগত প্রোটিনের উপস্থিতি, অনুপস্থিতি বা হ্রাস প্রকাশের পাশাপাশি প্রাকৃতিকভাবে গঠিত বা কৃত্রিমভাবে সৃষ্ট ফোস্কাগুলিতে নির্দিষ্ট প্রোটিনের বিতরণ নির্ধারণ করতে ব্যবহৃত হয়। এইভাবে আপনি ফোস্কা পড়ার মাত্রা নির্ধারণ করতে পারেন: এপিডার্মিসের ভিতরে, এপিডার্মিস এবং ডার্মিসের সীমানায়। ইমিউনোহিস্টোলজিকাল পদ্ধতি, ডিএনএ ডায়াগনস্টিক পদ্ধতির সাথে, ইবি নির্ণয়ের প্রধান পদ্ধতি হিসাবে কাজ করে। তাদের সাহায্যে, দ্রুত EB শ্রেণীবদ্ধ করা এবং EB-এর প্রধান ধরন নির্ধারণ করা, মিউটেশন হওয়ার সম্ভাবনা সবচেয়ে বেশি স্ট্রাকচারাল প্রোটিন নির্ধারণ করা এবং ক্লিনিকাল পূর্বাভাস নির্ধারণ করা সম্ভব হয়েছে।

ইমিউনোহিস্টোলজিকাল পরীক্ষার ফলাফলগুলি মিউটেশনগুলির জন্য আরও অনুসন্ধানের জন্য একটি ভিত্তি প্রদান করে, যা নির্দেশ করে যে কোন জিনগুলি কেরাটিনোসাইটের কাঠামোগত প্রোটিন বা বেসমেন্ট মেমব্রেনের এনকোডিং পরীক্ষা করা উচিত।

সংক্রমণ ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণকিছু কিছু ত্বকের কাঠামোর (কেরাটিন ফিলামেন্ট, ডেসমোসোম, হেমিডেসমোসোম, অ্যাঙ্কর ফিলামেন্ট, অ্যাঙ্কর ফাইবার) ভিজ্যুয়ালাইজেশন এবং আধা-পরিমাণগত মূল্যায়নের অনুমতি দেয়, যেগুলি EB-এর নির্দিষ্ট উপ-প্রকারগুলিতে সংখ্যা এবং/অথবা চেহারা পরিবর্তন করতে পরিচিত।

ইমিউনোহিস্টোলজিকাল পদ্ধতি ব্যবহার করে EB-এর ধরন বা উপ-প্রকার নির্ধারণ করার পরে, জেনেটিক বিশ্লেষণ করা যেতে পারে। জেনেটিক ডায়াগনস্টিকগুলি মিউটেশন সনাক্ত করা, মিউটেশনের ধরন এবং অবস্থান নির্ধারণ এবং শেষ পর্যন্ত রোগের উত্তরাধিকারের ধরণকে সম্ভব করে তোলে। বর্তমানে, জেনেটিক বিশ্লেষণ একটি পদ্ধতি যা নির্ভরযোগ্যভাবে নির্ণয়ের নিশ্চিত করে। ইবি-র জন্য, জেনেটিক বিশ্লেষণ সাধারণত সরাসরি সিকোয়েন্সিং ব্যবহার করে বাহিত হয়। জেনেটিক বিশ্লেষণ একটি পরিবারে পরবর্তী বংশধরদের জন্মপূর্ব নির্ণয়ের অনুমতি দেয় যেখানে ইবি রোগী রয়েছে।

চিকিৎসা

EB এর বিভিন্ন রূপের আণবিক জেনেটিক ভিত্তি বোঝার ক্ষেত্রে বিশ্ব বিজ্ঞানের বিশাল সাফল্য সত্ত্বেও, র্যাডিকাল চিকিত্সার পদ্ধতি এই রোগেরএখনও বিদ্যমান নেই।

একই সময়ে, থেরাপির কার্যকর প্রতিরোধমূলক এবং লক্ষণীয় পদ্ধতি রয়েছে, যার লক্ষ্য প্রাথমিকভাবে আঘাতের সংঘটন প্রতিরোধ করা এবং ফলস্বরূপ, ত্বক এবং প্রভাবিত পৃষ্ঠগুলির জন্য সর্বোত্তম যত্ন নির্বাচনের মাধ্যমে ফোস্কা।

সাধারণভাবে, চিকিত্সা ব্যাপক হওয়া উচিত এবং ডাক্তারদের একটি বহুবিভাগীয় দল দ্বারা পরিচালিত হওয়া উচিত, যেহেতু EB সিস্টেমিক রোগ. রোগীদের শুধুমাত্র চর্মরোগ বিশেষজ্ঞদের কাছ থেকে নয়, সার্জন, ডেন্টিস্ট, গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট, শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ, ক্যান্সার বিশেষজ্ঞ, চক্ষু বিশেষজ্ঞ, হেমাটোলজিস্ট, মনোবিজ্ঞানী এবং পুষ্টিবিদদের থেকেও সক্রিয় পর্যবেক্ষণ এবং চিকিত্সা প্রয়োজন।

BE চিকিত্সার প্রধান জিনিস যাতে ক্ষত যত্ন হয় দ্রুত নিরাময়এবং ত্বকের এপিথেলাইজেশন। প্রধান কাজ হল মূত্রাশয়কে আকারে বাড়তে বাধা দেওয়া এবং ক্ষয় রোধ এবং আরও ভাল ক্ষত নিরাময়ের জন্য মূত্রাশয়ের আবরণ সংরক্ষণ করা। EB রোগীদের বেশিরভাগ ক্ষত অ্যাট্রমাটিক নন-আঠালো পদার্থ এবং একাধিক স্তরের ব্যান্ডেজ দিয়ে আবৃত থাকে যা "দ্বিতীয় ত্বক" হিসাবে কাজ করে এবং আঘাত থেকে রক্ষা করে। ক্ষত যত্ন এবং ড্রেসিং EB এর জন্য একটি দৈনন্দিন প্রক্রিয়া। বিভিন্ন ক্ষত এবং ব্যান্ডেজের চিকিৎসা করা প্রয়োজন, বিশেষ করে শরীরের সমস্যাযুক্ত স্থানে (আঙ্গুল, বগল, কুঁচকির জায়গা, হাঁটু, কনুই, পা ইত্যাদি) নির্দিষ্ট পদ্ধতিতে এবং নির্দিষ্ট ব্যান্ডেজ এবং ব্যান্ডেজ দিয়ে।

যেকোন জটিলতার চিকিত্সাও লক্ষণীয় এবং সমস্ত অঙ্গ এবং সিস্টেমের কার্যকারিতা বজায় রাখার লক্ষ্যে। চিকিত্সা চুলকানি দূর করার লক্ষ্যে করা হয়, ব্যথা, ক্স সংক্রামক জটিলতারোগ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, দাঁত এবং অস্টিওআর্টিকুলার যন্ত্রপাতিগুলির প্যাথলজিগুলির সংশোধন।

EB এর গুরুতর উপপ্রকার রোগীদের প্রায়ই প্রয়োজন হয় অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপচালু গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টএবং আঙুল বিচ্ছেদ অপারেশন.

ইবি আক্রান্ত রোগীদের প্রোটিন এবং ক্যালোরির পরিমাণ বৃদ্ধির সাথে বিশেষ পুষ্টি প্রয়োজন।

শৈশবকাল থেকেই, রোগীকে অবশ্যই তার ওরাল মিউকোসা এবং দাঁতের অবস্থা পর্যবেক্ষণ করতে হবে: নির্দিষ্ট ব্রাশ, পেস্ট, জেল এবং ধুয়ে ফেলুন।

জামাকাপড় এবং জুতা নির্বাচন, স্নান, পুষ্টি, মৌখিক যত্ন - সমস্ত বিবরণ এবং ছোট জিনিস একটি প্রজাপতি শিশুর জীবনে গুরুত্বপূর্ণ।

জন্ম থেকেই যথাযথ যত্ন, বিশেষ ড্রেসিং এবং মলম ব্যবহার এবং রোগ সম্পর্কে ডাক্তার এবং পিতামাতার জ্ঞান রোগীকে কিছু বিধিনিষেধ সহ স্বাভাবিক জীবনযাপনের সুযোগ দেয়।

গবেষণা

বর্তমানে, বিশ্বজুড়ে বিজ্ঞানীরা ইবি-র চিকিত্সার উপর তিনটি দিকে গবেষণা চালাচ্ছেন: জিন থেরাপি, প্রোটিন (প্রোটিন) থেরাপি এবং সেল থেরাপি (স্টেম কোষের ব্যবহার)। এই সমস্ত চিকিত্সা বিকাশের বিভিন্ন পর্যায়ে রয়েছে। আন্তর্জাতিক অ্যাসোসিয়েশন DEBRA ইন্টারন্যাশনাল, যা 1978 সালে যুক্তরাজ্যে প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল, সারা বিশ্বে এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার অধ্যয়ন এবং চিকিত্সার সাথে জড়িত। সংস্থার মূল লক্ষ্য হল এপিডার্মোলাইসিস বুলোসায় আক্রান্ত শিশুদের সাহায্য করা এবং এই সমস্যার প্রতি জনসাধারণের দৃষ্টি আকর্ষণ করা। DEBRA এর 40 টিরও বেশি সদস্য দেশ রয়েছে। অ্যাসোসিয়েশন বিজ্ঞানের সবচেয়ে উন্নত ক্ষেত্রগুলিতে গবেষণার জন্য অর্থায়ন করে, যা এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার সমস্যার সমাধানের কাছাকাছি নিয়ে আসে।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা ভয়ানক রোগ. ত্বকের ভঙ্গুরতার কারণে এটিতে আক্রান্ত শিশুদের প্রজাপতির সাথে তুলনা করা হয়। এই রোগটি জন্মগত বা অর্জিত হতে পারে, যার মধ্যে ত্বকে রক্তাক্ত বা স্বচ্ছ বিষয়বস্তু সহ অসংখ্য ফোসকা তৈরি হয়। প্রথমে তারা ভিজে যেতে শুরু করে এবং তারপরে অ-নিরাময়কারী ক্ষয়গুলিতে পরিণত হয়। এই রোগ নিরাময়যোগ্য এবং প্রায়শই মৃত্যুতে শেষ হয়।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা কি?

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার ধারণাএকটি সম্পূর্ণ জটিল বোঝায় ত্বকের রোগসমূহ, যা জিনগত প্রকৃতির। এই রোগের সাথে, শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং ত্বকে ফোসকা তৈরি হয়। ত্বকে সামান্য আঘাত বা চাপের সাথেও তারা উপস্থিত হয়। আমরা যদি কথা বলি সহজ ভাষায়, এপিডার্মোলাইসিস বুলোসায় আক্রান্ত একটি শিশুর ত্বক একটি প্রজাপতির খুব সূক্ষ্ম ডানার মতো।

এটি এই কারণে ঘটে যে অসুস্থ শিশুদের মধ্যে বাইরের এবং ভিতরের ত্বকের স্তরগুলির মধ্যে কোনও বিশেষ ফাইবার নেই যা প্রোটিনের মিথস্ক্রিয়া থেকে উদ্ভূত হয়। লোকেরা এই রোগটিকে "বাটারফ্লাই সিন্ড্রোম" বলে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি জন্মগত, জিনের মিউটেশনের কারণে হয়। এই রোগে শিশুরা তিন বছর বয়স পর্যন্ত বাঁচতে পারে না।

লক্ষণ

রোগের প্রধান প্রকাশ- ত্বকে ফোসকা। এগুলি ত্বকে বল প্রয়োগের ফলে প্রদর্শিত হয় (প্রভাব, ঘর্ষণ), তবে সাধারণত একটি হালকা স্পর্শই যথেষ্ট। শিশু পোশাক পরতে পারে না, কারণ এমনকি প্রাকৃতিক এবং বিজোড় কাপড়, ভঙ্গুর ত্বকের সংস্পর্শে, বুদবুদ গঠনের দিকে পরিচালিত করে।

ত্বকে এবং মুখের শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং পরিপাকতন্ত্রে ফোস্কা দেখা দেয়, যে কারণে রুক্ষ, অপ্রস্তুত খাবার খেলে আঘাত হতে পারে। অত্যন্ত গুরুতর ক্ষেত্রে, শিশুরা দুধ পান করতে পারে না তীব্র ব্যথা, অনাহারে মারা যাচ্ছে।

বুদবুদ রক্তাক্ত বা স্বচ্ছ বিষয়বস্তু দিয়ে ভরা হয়. তারা খুব বেদনাদায়ক, কিন্তু যখন তারা খোলা হয়, তরল ঢেলে দেয়, ব্যথা হ্রাস পায় এবং তারা নিজেরাই নিরাময় করে।

ফর্ম

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা শব্দটি বিভিন্ন ধরণের প্যাথলজি অন্তর্ভুক্ত করে, যা অবশ্যই ভিন্ন, প্রকাশ এবং পূর্বাভাস।

সহজ জন্মগত ফর্ম

এই রোগটি কম বিপজ্জনক বলে মনে করা হয় এবং প্রজন্ম থেকে প্রজন্মে প্রেরণ করা হয়।. প্রজাপতি রোগ একটি শিশুর জন্মের পরপরই বা কয়েকদিন পরে নির্ণয় করা হয়, এবং ছেলেরা মেয়েদের তুলনায় প্রায়ই অসুস্থ হয়।

সরল ফর্ম সিরাস তরল ভরা vesicles দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। তারা চাপ বা ঘর্ষণ শিকার হয়েছে যে চামড়া এলাকায় স্থানীয়করণ করা হয়. প্রধান আঘাতমূলক ফ্যাক্টর হল প্রসব। প্রজাপতি শিশুদের মধ্যে বুদবুদ জন্ম খালের সাথে সরাসরি সংস্পর্শে থাকা জায়গায় ঘটে। ফুসকুড়ি আকারে কয়েক মিলিমিটার থেকে কয়েক সেন্টিমিটার পর্যন্ত হয়ে থাকে। ত্বকের সংলগ্ন অঞ্চলগুলি অপরিবর্তিত থাকে।

প্রায়শই, বুদবুদ প্রদর্শিত হয়:

• পায়ে;
• হাঁটু;
• কনুই;
• হাত

শ্লেষ্মা ঝিল্লিও প্রভাবিত হয়, তবে অনেক কম ঘন ঘন। নখ সম্পূর্ণ সুস্থ থাকে। বুদবুদ প্রাকৃতিকভাবে বা কৃত্রিমভাবে খোলে। যখন তারা অদৃশ্য হয়ে যায়, তারা ত্বকে কোন ত্রুটি রাখে না, তবে অস্থায়ী পিগমেন্টেশন উপস্থিত হতে পারে। রোগের এই ফর্মের সাথে, শিশুটি স্বাভাবিকভাবে বিকাশ করে।

ডিস্ট্রোফিক ফর্ম

এটা আরও বেশি বিপজ্জনক ফর্মপ্রজাপতি সিন্ড্রোম। এটা উঠে আসে জন্মের কয়েকদিন পর. বুদবুদ সম্পূর্ণরূপে স্বতঃস্ফূর্তভাবে প্রদর্শিত হতে পারে, কখনও কখনও তারা রক্তাক্ত বিষয়বস্তু দিয়ে ভরা হয়। যখন তারা খোলে, তারা দাগ বা আলসার গঠনের দিকে পরিচালিত করে। ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি, সেইসাথে নখ, প্রভাবিত হয়। শিশুর বিকাশ শুধুমাত্র কিছু ক্ষেত্রে স্বাভাবিক থাকে।

খুব কমই, ডিস্ট্রোফিক আকারে, শরীরের অঙ্গ প্রত্যাখ্যান পরিলক্ষিত হয়। আঙ্গুলের phalanges বিশেষভাবে প্রভাবিত হয়। হাইপোট্রিকোসিস এবং দাঁতের অস্বাভাবিকতা বিকাশ হতে পারে। এই রোগ নির্ণয়ের শিশুরা সংক্রামক রোগ প্রতিরোধ করতে পারে না।

ম্যালিগন্যান্ট ফর্ম

এটি প্রজাপতি রোগের একটি মারাত্মক রূপ. এটি শিশুর জন্মের পরপরই নির্ণয় করা হয় এবং সারা শরীরে রক্তক্ষরণের ক্ষতগুলির উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির শ্লেষ্মা ঝিল্লিতেও বুদবুদ দেখা যায়। সাধারণত শিশু অবিলম্বে সংক্রমিত হয় নিউমোকোকাল সংক্রমণ, যা সেপসিস এবং মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।

এই প্যাথলজি নিরাময় করা সম্ভব?

বাটারফ্লাই সিন্ড্রোম নিরাময় করা যায় না, কিন্তু একটি সহজ ফর্ম দিয়ে কেউ একটি অনুকূল পূর্বাভাসের জন্য আশা করতে পারেন। এই ক্ষেত্রে, ডাক্তার এবং পিতামাতার শিশুর লক্ষণীয় যত্ন প্রদান করা উচিত। এটি এই বিষয়টি নিয়ে গঠিত যে ত্বকের ক্ষতিগ্রস্থ অঞ্চলগুলি পুষ্পযুক্ত জটিলতা প্রতিরোধের জন্য চিকিত্সা করা হয়। তারা একটি শিশুর জন্য একটি গুরুতর বিপদ সৃষ্টি করতে পারে, বিশেষ করে একটি খুব অল্প বয়সী।

শিশুর গায়ে কোনো কাপড়, এমনকি অন্তর্বাস পরানোর আগে তাকে বিশেষ ব্যান্ডেজ দিয়ে বাঁধা হয় যা ত্বকে লেগে থাকে না। এটি একটি খুব দীর্ঘ এবং শ্রমসাধ্য প্রক্রিয়া, কখনও কখনও কয়েক ঘন্টা সময় নেয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, ড্রেসিংগুলি দিনে 2-3 বার সঞ্চালিত হয়। এই ক্ষেত্রে, একটি বিশেষ ময়েশ্চারাইজার ব্যবহার করতে ভুলবেন না। এটি খুব পাতলা ত্বকের শিশুদের জন্য অত্যাবশ্যক।

একটি প্রজাপতি শিশুর জন্য বাহ্যিক ত্বকের যত্ন নিম্নরূপ:

• একটি জীবাণুমুক্ত সুই ব্যবহার করে বুদবুদ উভয় পাশে খোলা হয়;
• ক্ষতিগ্রস্থ এলাকায় ফুচসিন এবং ইওসিন সহ অ্যান্টিসেপটিক ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়;
• যদি ক্ষয় দেখা দেয়, হেলিওমাইসিন মলম বা অ্যান্টিবায়োটিক-ভিত্তিক এজেন্ট প্রয়োগ করা হয়।

বাটারফ্লাই সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুর যত্ন নেওয়ার সময় ফিজিওথেরাপি ভালো ফলাফল দেখায়।

পূর্বাভাস

রোগটি জন্মের পরপরই দেখা দেয়. পাশ দিয়ে যাওয়ার সময়ও জন্মের খালঅসুস্থ শিশুরা সাপের মতো চর্মযুক্ত। প্রায়শই, নবজাতক, বিশেষত যাদের প্যাথলজির গুরুতর ফর্ম রয়েছে, তারা জীবনের প্রথম দিন বা সপ্তাহগুলিতে মারা যায়।

প্রজাপতি শিশুরা শারীরিক এবং তাদের সহকর্মীদের থেকে আলাদা নয় মানসিক বিকাশ. যদিও রোগটি তার চিহ্ন রেখে যায়, একটি নিরাপদ পরিবেশ তৈরি করে এবং ভাল যত্ন প্রদান করে, একটি শিশুকে যন্ত্রণাদায়ক যন্ত্রণা থেকে রক্ষা করা যায় এবং তার জীবনকে আরও আরামদায়ক করা যায়। জটিল সময়কাল হল তিন বছর পর্যন্ত বয়স, যখন শিশুটি এখনও বুঝতে পারে না যে তার গাল বা চোখ ঘষা উচিত নয়। একটি শিশু বড় হওয়ার সাথে সাথে, ত্বক রুক্ষ হতে শুরু করে, আরও স্থিতিশীল হয়ে ওঠে, তবে কখনও একজন গড় ব্যক্তির ত্বকের শক্তিতে পৌঁছায় না।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার রোগ নির্ণয়ের জন্য পূর্বাভাস সাধারণত প্রতিকূল, কারণ এই রোগটি খুব বিরল, এবং এই ধরনের রোগীদের চিকিত্সা করার ক্ষেত্রে ডাক্তারদের কার্যত কোন অভিজ্ঞতা নেই। জীবন এবং স্বাস্থ্যের জন্য একটি অপেক্ষাকৃত অনুকূল পূর্বাভাস শুধুমাত্র সঙ্গে সম্ভব হালকা ফর্মরোগ তবে সমস্ত পিতামাতা তাদের সন্তানের সম্পূর্ণ যত্ন প্রদান করতে পারে না এবং প্রায়শই তারা নিজেরাই ফাইটোথেরাপিউটিক ওষুধ, ব্লুইং, ঘরে তৈরি মলম এবং অন্যান্য অনুরূপ উপায়ে স্ব-ওষুধ এবং ক্ষতের চিকিত্সা করে পরিস্থিতি আরও বাড়িয়ে তোলে।

এই ধরনের "চিকিত্সা" করার পরে, শিশুর এপিডার্মিস পুনরুদ্ধারের সাথে যুক্ত খরচগুলি ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি পায়। ত্বকে যে ক্ষত দেখা যায় তা সংক্রামিত এবং ফুসকুড়ি হতে পারে, যার ফলে মৃত্যু হতে পারে। অতএব, এপিডার্মোলাইসিস বুলোসায় আক্রান্ত শিশুদের জন্য, ত্বকের যেকোনো আঘাত মারাত্মক হতে পারে।

এইভাবে, এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা খুব বিপজ্জনক অসুস্থতা , প্রায়ই মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। শিশুটি খুব কষ্ট পায় কারণ তার ত্বকে আলসার না নিরাময়ের কারণে সে কাপড়ও পরতে পারে না। যদি এই রোগের একটি জেনেটিক প্রবণতা থাকে, তবে পিতামাতাদের বিশেষ দায়িত্ব নিয়ে শিশুদের পরিকল্পনা করার বিষয়টির সাথে যোগাযোগ করতে হবে।

প্রজাপতি রোগের বৈজ্ঞানিক নাম এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (ইবি)। এটি একটি বিরল জেনেটিক রোগ যাতে যেকোনো, এমনকি সামান্য ঘর্ষণ বা স্পর্শ ত্বকের ধ্বংসের কারণ হতে পারে।

প্রজাপতি রোগ সংক্রামক নয়; এটি এক বা উভয় পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। সংক্রামক রোগগর্ভাবস্থায় স্থানান্তরিতও এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার বিকাশ ঘটাতে পারে না।

প্রজাপতি রোগ: কারণ এবং প্রকার

উ সুস্থ ব্যক্তিত্বকের বাইরের (এপিডার্মিস) এবং ভিতরের (ডার্মিস) স্তরগুলি প্রোটিনের মিথস্ক্রিয়ার ফলে গঠিত বিশেষ তন্তু দ্বারা একে অপরের সাথে সংযুক্ত থাকে।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসায়, একটি জেনেটিক ত্রুটি দেখা দেয় যাতে ত্বকে প্রোটিনের মাত্রা কমে যায় এবং সংযোজক ফাইবার হয় সম্পূর্ণ অনুপস্থিত বা ডার্মিস এবং এপিডার্মিসের স্বাভাবিক আনুগত্য নিশ্চিত করার জন্য অপর্যাপ্ত। ফলস্বরূপ, যে কোনও ঘর্ষণ বা স্পর্শে ব্যথা হয়, ত্বকে ফোসকা দেখা দেয়, দাগ এবং আলসারে পরিণত হয়।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার তিনটি প্রধান প্রকার রয়েছে:

• সাধারণ ইবি - ত্বকের বাইরের স্তরে এপিডার্মিসের ভিতরে ফোসকা তৈরি হয়;
• বর্ডারলাইন ইবি - ত্বকের বাইরের এবং ভিতরের স্তরগুলির মধ্যে ত্বক-এপিডার্মাল সংযোগস্থলে ফোসকা তৈরি হয়;
• ডাইস্ট্রোফিক ইবি - ত্বকের নীচের স্তরে ফোস্কা তৈরি হয়; প্রভাবশালী এবং রিসেসিভ ডিস্ট্রোফিক ইবি বিভক্ত।

প্রজাপতি রোগ: লক্ষণ

তিন ধরনের প্রজাপতি রোগ প্রায়শই জন্মের পরপরই বা শিশুর জীবনের প্রথম দিনগুলিতে (কম প্রায়ই, সপ্তাহ) দেখা দেয়।

বিভিন্ন ধরণের এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার প্রধান লক্ষণগুলি প্রায়শই মিলে যায়:

• ত্বকে ফোস্কা বিভিন্ন মাপেরএকটি পরিষ্কার তরল দিয়ে ভরা, স্পর্শ বা ঘষার 20-30 মিনিট পরে প্রদর্শিত হয় এবং কখনও কখনও সম্পূর্ণ স্বতঃস্ফূর্তভাবে বা পরিবেষ্টিত তাপমাত্রার পরিবর্তনের প্রতিক্রিয়ার ফলে;
• ফোস্কা এলাকায় চুলকানি;
• তালু এবং পায়ের তলায় ত্বকের কেরাটিনাইজেশন (হাইপারকেরাটোসিস);
• মাথার ত্বকে ফোস্কা পড়ার কারণে চুল পড়া;
• নখ এবং পায়ের নখ শক্ত হয়ে যাওয়া, বিকৃতি বা ক্ষতি;
• দ্রুত ছড়িয়ে পড়া, দুর্বলভাবে গঠিত এনামেল এবং দাঁত ও মাড়ির অন্যান্য রোগ;
• মুখ, খাদ্যনালী এবং উপরের দিকে ফোস্কা শ্বাস নালীর, রোগীর স্বাভাবিক শ্বাস এবং খাওয়ানোর সাথে হস্তক্ষেপ;
• চোখ এবং নাকের ক্ষতি, দৃষ্টিশক্তি হ্রাস এবং শ্বাস নিতে অসুবিধা হয়;
• পেট, অন্ত্র এবং জিনিটোরিনারি সিস্টেমের অঙ্গগুলিতে ফোলাভাব।

প্রজাপতি রোগ: নির্ণয়

যখন প্রজাপতি রোগের প্রথম লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়, তখন একটি ত্বকের বায়োপসি করতে হবে। সদ্য গঠিত মূত্রাশয় থেকে টিস্যু সংগ্রহ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। বায়োপসি ফলাফল এপিডার্মোলাইসিস বুলোসার ধরন এবং ত্বকে প্রোটিনের পরিমাণ নির্ধারণ করতে পারে।

বায়োপসি করার পরে, একটি ডিএনএ পরীক্ষার সুপারিশ করা হয়। ডিএনএ ডায়াগনস্টিকস ব্যবহার করে, আপনি জেনেটিক ত্রুটি এবং উত্তরাধিকারের ধরণ নির্ধারণ করতে পারেন, রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস সম্পর্কে সম্পূর্ণ তথ্য পেতে পারেন এবং সবচেয়ে কার্যকর চিকিত্সার পরিকল্পনা করতে পারেন।

ভ্রূণের বায়োপসি হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা ব্যবহার করে শিশুর জন্মের আগে প্রজাপতি রোগ সনাক্ত করা যেতে পারে। কিন্তু এই ধরনের বিশ্লেষণ করা হয় যখন dystrophic EB এর গুরুতর ফর্ম বিকাশের একটি গুরুতর ঝুঁকি থাকে।

প্রজাপতি রোগের চিকিৎসা

প্রজাপতি রোগ নিরাময়যোগ্য বলে মনে করা হয়। উপরন্তু, এমনকি কার্যকর ওষুধের দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার শরীরের কারণ হবে আরো ক্ষতিভাল চেয়ে অতএব, ইবি রোগীদের সাথে কাজ করার সময় প্রধান মনোযোগ আঘাত এবং সংক্রমণ প্রতিরোধের উপর।

প্রজাপতি রোগের চিকিত্সা সম্পর্কে বলতে আমরা বলতে চাচ্ছি:

• ক্ষতিগ্রস্ত এলাকার যত্নশীল যত্ন (এন্টিসেপটিক চিকিত্সা, ড্রেসিং, ত্বক ময়শ্চারাইজিং, ক্ষত নিরাময় ত্বরান্বিত করা এবং সংক্রমণ প্রতিরোধ);
• লক্ষণগুলির বৃদ্ধির সময় ওষুধের চিকিত্সা;
• সাধারণ শক্তিশালীকরণ ওষুধ গ্রহণ;
• নতুন ক্ষত এবং জটিলতা প্রতিরোধ;
• একটি খাদ্য আনুগত্য (প্রোটিন এবং মোটা উদ্ভিদ ফাইবার সমৃদ্ধ খাবার, মশলাদার খাবার, অ্যালকোহল এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির ক্ষতি করতে পারে এমন খাবার এড়ানো)।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা, বা প্রজাপতি রোগ, একটি মোটামুটি বিরল এবং বিপজ্জনক রোগ. এটি ডার্মাটাইটিসের একটি জেনেটিক ফর্ম, যা ত্বকের গঠনে জন্মগত ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। দুর্ভাগ্যবশত, আজ অবধি এই ব্যাধিটির জন্য কোনও কার্যকর চিকিত্সা নেই।

প্রজাপতি রোগ: কারণ এবং লক্ষণ. ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, এই ধরনের একটি রোগ প্রকৃতিতে বংশগত এবং সাধারণত একটি শিশুর জন্মের পরপরই প্রদর্শিত হয়। এই রোগটি কিসের সাথে যুক্ত? প্রথমে আপনাকে ত্বকের গঠন বিবেচনা করতে হবে স্বাভাবিক ব্যক্তি.

মানুষের মধ্যে উপরের অংশত্বক, বা এপিডার্মিস, প্রভাব থেকে রক্ষা করার জন্য ডিজাইন করা হয়েছে বহিরাগত পরিবেশ. তার স্বাভাবিক অবস্থায়, এটি একটি গভীর বলের সাথে সংযুক্ত থাকে - ডার্মিস। প্রজাপতি রোগে আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে, এপিডার্মিস এবং ডার্মিসের মধ্যে সংযোগগুলি অনুপস্থিত বা ত্বকের সমস্ত স্তরগুলিকে একসাথে ধরে রাখার জন্য যথেষ্ট শক্তিশালী নয়। যে কারণে এই জাতীয় শিশুর ত্বক আঘাতের জন্য সংবেদনশীল।

জন্মগত এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা জন্মের পরপরই দেখা দেয়। সামান্য থেকেও ত্বকে ক্ষত এবং আলসার দেখা যায় বাহ্যিক প্রভাব. কোনো শিশু কোনো কিছু স্পর্শ করলে সঙ্গে সঙ্গে ত্বকে একটি চিহ্ন দেখা যায়। অবশ্যই, প্রজাপতি রোগ ধ্রুবক ব্যথা দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।

রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে চোখ, মুখ এবং স্বরযন্ত্রের শ্লেষ্মা ঝিল্লিও প্রভাবিত হয়, যা শিশুর খাওয়া কঠিন করে তোলে। আরো দেরী পর্যায়েদাঁতের ক্ষতি এবং খাদ্যনালী এবং অন্ত্রের মিউকাস মেমব্রেনের ক্ষতি হতে পারে।

অবশ্যই, প্রজাপতি রোগ নিজেই মারাত্মক নয়। কিন্তু এমন অবস্থায় বসবাস করা কঠিন। উপরন্তু, ক্রমাগত ক্ষত, খারাপভাবে নিরাময়কারী আলসার এবং ফোসকা ছত্রাক, ব্যাকটেরিয়া এবং ভাইরাল সংক্রমণ. প্রয়োজনীয় যত্নের অভাবে, সেপসিসের বিকাশ এবং নেক্রোসিসের ফোকির উপস্থিতি পরিলক্ষিত হয়।

এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা: চিকিত্সা পদ্ধতি. দুর্ভাগ্যক্রমে, আজ এই রোগটি নিরাময়যোগ্য নয়। চিকিত্সার প্রধান পদ্ধতিগুলি সংক্রমণ প্রতিরোধ এবং সেপসিসের বিকাশের লক্ষ্য।

কিছু ক্ষেত্রে, শিশুর গ্লুকোকোর্টিকয়েড হরমোনের সাথে নিয়মিত থেরাপি প্রয়োজন। এই ধরনের চিকিত্সা ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে ফুসকুড়ি এবং ফোস্কা দেখা রোধ করতে সহায়তা করে। কখনও কখনও ইমিউনোমোডুলেটরগুলির সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়, যা শরীরকে সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সহায়তা করে।

একটি অসুস্থ শিশুর ধ্রুবক যত্ন প্রয়োজন, যার মধ্যে ক্ষত এবং ড্রেসিংগুলির নিয়মিত নির্বীজন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। ক্ষত চিকিত্সা করা হয় জলপাই তেল, ভিটামিন সমাধান, অ্যান্টিবায়োটিক ধারণকারী মলম, ইনফিউশন ঔষধি আজ. কালশিটে ত্বকের জন্য খুবই উপকারী ঔষধি স্নানওক ছাল, স্ট্রিং, ক্যামোমাইল বা পটাসিয়াম পারম্যাঙ্গনেটের দুর্বল দ্রবণের একটি ক্বাথ দিয়ে।

বিশেষ মনোযোগখাবারের জন্য অর্থ প্রদান করতে হবে। জীবনের প্রথম মাসগুলিতে বুকের দুধ খাওয়ানোঅগত্যা। ভবিষ্যতে, খাবার তরল হওয়া উচিত, লবণ, মশলা বা কোনও বিরক্তিকর খাবার ছাড়াই। খাওয়ানোর পরে, শিশুকে অবশ্যই উষ্ণ, হজম হওয়া জল দিয়ে তার মুখ ধুয়ে ফেলতে হবে - এটি মাড়িতে বুদবুদ এবং সাপুরেশনের উপস্থিতি রোধ করবে।

জুতা এবং জামাকাপড় যতটা সম্ভব নরম হওয়া উচিত এবং প্রাকৃতিক কাপড় থেকে একচেটিয়াভাবে তৈরি করা উচিত। যদি হাড়গুলি বিকৃত না হয়, তবে শিশুর সরানো উচিত - এটি সংকোচনের উপস্থিতি রোধ করতে সহায়তা করবে।

প্রজাপতি রোগ প্রায়ই অ্যানিমিয়ার বিকাশের সাথে থাকে, যা একটি অসুস্থ শিশুর জন্য অত্যন্ত বিপজ্জনক। এই কারণেই রক্তের অবস্থার ধ্রুবক পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন, এবং যদি প্রয়োজন হয়, প্লাজমা এবং অ্যালবুমিন স্থানান্তর।

কখনও কখনও "টোকোফেরল অ্যাসিটেট" চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়, একটি ওষুধ যা ডার্মিসে ইলাস্টিক এবং কোলাজেন ফাইবার উত্পাদনকে উদ্দীপিত করে। থেরাপি বিভিন্ন পর্যায়ে সঞ্চালিত হয় এবং বেশ কয়েকটি পুনরাবৃত্তি কোর্স অন্তর্ভুক্ত করে। কিছু রোগীদের জন্য, এই চিকিত্সা একটি পরিত্রাণ হয়ে ওঠে.

যাই হোক না কেন, প্রজাপতি রোগ খুব মারাত্বক রোগযার নিয়মিত চিকিৎসা প্রয়োজন।