ஸ்டார்கார்ட்டின் அபியோட்ரோபி. ஸ்டார்கார்ட் நோய் - நோயியலின் காரணங்கள், கண்டறியும் நடவடிக்கைகள், சிகிச்சை முறைகள்

மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட ஃபண்டஸால் வகைப்படுத்தப்படும், மஞ்சள்-புள்ளி டிஸ்ட்ரோபி என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது விழித்திரை மண்டலத்தின் அசாதாரணமாகும். இது நிறமி எபிட்டிலியத்திலிருந்து உருவாகிறது மற்றும் இருபுறமும் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது வயது காலம் 10-20 ஆண்டுகள்.

இந்த நோய் 20 ஆம் நூற்றாண்டின் தொடக்கத்தில் K. Stargardt ஆல் பரம்பரையாக வரும் மாகுலர் மண்டலத்தின் ஒரு நோயாக விளக்கப்பட்டது.

இது பாலிமார்பிஸத்தின் அறிகுறிகளுடன் ஒரு கண் மருத்துவப் படத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: "உடைந்த வெண்கலம்", "காளையின் கண்", கோரொய்டல் டிஸ்டிராபி மற்றும் பல.

ABCR எனப்படும் மரபணுவின் முக்கிய இருப்பிடமான ABCR எனப்படும் மரபணுவில் அதன் இருப்பிடத்தின் அடிப்படையில் மட்டுமே ஒரு மரபணுவை அடையாளம் காணும் முறையைப் பயன்படுத்துகிறது, இது Stargardt நோயைத் தீர்மானிக்கிறது மற்றும் ஒளி உணர்திறனில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. உணர்ச்சி நியூரான்கள்விழித்திரை. ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகை நோயின் பரம்பரை வழக்கில், குரோமோசோம்கள் 13q மற்றும் 6q14 இல் குறைபாடுள்ள மரபணுக்களின் இருப்பிடம் தீர்மானிக்கப்பட்டது.

காணொளி

ஸ்டார்கார்ட் நோயின் அறிகுறிகள் மற்றும் நோயறிதல்

முடிவுகள் மரபணு ஆய்வுநடைபெற்றது சமீபத்தில், நோய் வெளிப்பாடுகளின் மொத்த வேறுபாடுகள் இருந்தபோதிலும், ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசா, ஸ்டார்கார்ட் நோய், மஞ்சள்-புள்ளி ஃபண்டஸ் மற்றும் வயது சார்ந்த மூலக்கூறு அழிவு ஆகியவை ஏபிசிஆர் லோகஸின் அலெலிக் அசாதாரணங்களால் தூண்டப்படுகின்றன.

காளையின் கண் ஒழுங்கின்மை மையத்தில் ஒரு இருண்ட புள்ளியால் கண் மருத்துவ ரீதியாக வரையறுக்கப்படுகிறது, அதைச் சுற்றி ஒரு பரந்த ஹைப்போபிக்மென்டேஷன் வளையம் உள்ளது - இதற்குப் பின்னால், ஒரு விதியாக, சூப்பர் பிக்மென்டேஷன் வளையம் உள்ளது. FA இல், ஒரு எளிய ஒழுங்கின்மையில், ஒளிரும் தன்மை இல்லாத பகுதிகள் அல்லது கவனிக்கத்தக்க கோரியோகாபில்லரிஸ் கொண்ட ஹைப்போஃப்ளோரசன்ஸ் கொண்ட பகுதிகள் விலகல்கள் இல்லாத பகுதியின் பின்னணியில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. கட்டமைப்பின் பார்வையில், இது ஃபண்டஸின் மையத்தில் சாயத்தின் விகிதத்தில் அதிகரிப்பு, அருகிலுள்ள விழித்திரை நிறமி திசுக்களின் சிதைவு மற்றும் நிறமி திசுக்களின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மாகுலர் மண்டலத்தில் ஃப்ளோரசன்ஸின் இழப்பு விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தில் லிபோஃபுசின் குவிவதால் ஏற்படுகிறது, இது ஃப்ளோரசெசின் திரை ஆகும். அதே நேரத்தில், கிளைகோலிபோபுரோட்டீன் லிபோஃபுசின் லைசோசோம்களின் ஆக்ஸிஜனேற்ற பண்புகளைக் குறைக்கிறது மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிடெலியல் திசுக்களின் pH ஐ அதிகரிக்கிறது, இது அவற்றின் சவ்வு ஒருமைப்பாட்டை இழக்க வழிவகுக்கிறது.

சில நேரங்களில் அரிதான வகை மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட டிஸ்ட்ரோபி கண்டறியப்படுகிறது, இது மாகுலர் மண்டலத்தில் அசாதாரணங்களைக் கொண்டிருக்கவில்லை. நோயின் இந்த வடிவத்துடன், மாகுலா மற்றும் பூமத்திய ரேகைக்கு இடையில் அதிக எண்ணிக்கையிலான புள்ளிகள் காணப்படுகின்றன மஞ்சள் நிறம் பல்வேறு வடிவங்கள், இடம் முற்றிலும் வேறுபட்டதாக இருக்கலாம் - அவை ஒன்றிணைக்கப்படலாம் அல்லது தனித்தனியாக இருக்கலாம். காலப்போக்கில், அவற்றின் நிறம், வடிவம் மற்றும் அளவு மாறுபடலாம்; FA இல் உள்ள படம் மாறலாம்: ஹைப்பர்ஃப்ளோரசன்ஸுடன் கூடிய மண்டலங்கள் ஹைப்போஃப்ளோரசன்ஸுடன் மண்டலங்களாக மாற்றப்படுகின்றன, இது விழித்திரை நிறமி திசுக்களில் குறைவதைக் குறிக்கிறது.

ஸ்டார்கார்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளும் பகுதி அல்லது முழுமையான மைய ஸ்கோடோமாக்களால் கண்டறியப்படுகிறார்கள் வெவ்வேறு அளவுகள், அதன் வகை செயல்முறையைப் பொறுத்தது. மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட டிஸ்ட்ரோபியின் விஷயத்தில், காட்சி புலம் இருக்கலாம் சாதாரண குறிகாட்டிகள்மாகுலர் மண்டலத்தில் விலகல்கள் இல்லை எனில்.

பெரும்பாலான நோயாளிகளில், இது டியூடெரானோபியா, சிவப்பு-பச்சை டைக்ரோமாசியாவில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது, ஆனால் இன்னும் உச்சரிக்கப்படும் வடிவங்கள் இருக்கலாம். மஞ்சள் புள்ளி ஒழுங்கின்மை இருந்தால், நிற வேறுபாடுகள் சரியாக இருக்கலாம்.

ஸ்டார்கார்ட் நோயில் உள்ள இடத்தின் மாறுபட்ட உணர்திறன் முழு அதிர்வெண் வரம்பிலும் பெரிய விலகல்களைக் கொண்டுள்ளது, இது நடுத்தரத்தின் பரப்பளவில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு மற்றும் பெரிய அலை மதிப்புகளின் பகுதியில் முழுமையான பற்றாக்குறை - கூம்பு செயலிழப்பு ஒரு முறை. 6-10 டிகிரிக்குள் விழித்திரையின் மையத்தில் மாறுபட்ட உணர்திறன் கவனிக்கப்படவில்லை.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் மற்றும் மஞ்சள் புள்ளி ஒழுங்கின்மை ஆரம்ப கட்டங்களில், எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராபி மற்றும் எலக்ட்ரோகுலோகிராபி ஆகியவை இயல்பானவை. மிகவும் சிக்கலான நிலைகளில், எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராஃபியில் கூம்பு கூறுகள் குறைகின்றன, மேலும் எலக்ட்ரோகுலோகிராஃபியில் அவை இயல்பை விட சற்று குறைவாக இருக்கும். உள்ளூர் எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராபி நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஏற்கனவே திருப்தியற்ற முடிவுகளை அளிக்கிறது மற்றும் நோயின் வளர்ச்சியின் போது சரிசெய்ய முடியாததாகிறது.

நோய்க்கு அசாதாரணமான அனைத்து வகையான காரணிகளையும் விலக்கும் ஒரு நோயறிதல் முறையானது குழியின் முக்கிய வளரும் ஒழுங்கின்மையுடன் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். மாகுலர் புள்ளிமையத்தில் அமைந்துள்ள விழித்திரை, கூம்பு, கோன்-ராட் மற்றும் ராட்-கோன் முரண்பாடுகள், எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட ரெட்டினோசிசிஸ், வைட்டெலிஃபார்ம் மாகுலர் ஒழுங்கின்மை, மருந்து தூண்டப்பட்ட அசாதாரணங்கள், கர்ப்ப காலத்தில் கடுமையான போதை ஏற்பட்டால்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் மிகவும் பொதுவான மைய மரபுவழி மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபிகளில் ஒன்றாகும் மற்றும் அனைத்து விழித்திரை டிஸ்ட்ரோபிகளிலும் 7% வரை உள்ளது. ஸ்டார்கார்ட் நோய் மற்றும் பிற மரபுவழி விழித்திரை சிதைவுகளுக்கான மருத்துவ மற்றும் கண் மருத்துவ அளவுகோல்கள் இலக்கியத்தில் தெளிவாக விவரிக்கப்பட்டுள்ள போதிலும், பெரும்பாலும் அதே நோய் வெவ்வேறு மருத்துவர்களால் வெவ்வேறு பெயர்களில் விவரிக்கப்படுகிறது அல்லது மாறாக, மிகவும் தொலைதூர வடிவங்கள் ஒரே கருத்தாக்கத்தில் இணைக்கப்படுகின்றன. ஆசிரியர்கள் ஸ்டார்கார்ட் நோயைக் கண்டறிந்து 32 நோயாளிகளை (64 கண்கள்) பரிசோதித்தனர். வேறுபட்ட நோயறிதலின் போது, ​​31.3% வழக்குகளில் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.

ஸ்டார்கார்ட் நோயின் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கான நவீன சாத்தியக்கூறுகள்

ஸ்டார்கார்ட் நோய் மிகவும் பொதுவான பரம்பரை மைய மாகுலர் டிஸ்டிராபி மற்றும் அனைத்து விழித்திரை சிதைவுகளில் 7% வரை உள்ளது. இலக்கியத்தில் நன்கு விவரிக்கப்பட்ட மருத்துவ மற்றும் கண் மருத்துவ அளவுகோல்கள் இருந்தபோதிலும், ஷ்டர்கார்ட் நோய் மற்றும் பிற பரம்பரை விழித்திரை சிதைவுகள், பெரும்பாலும் ஒரே நோயை வெவ்வேறு பெயர்களில் வெவ்வேறு மருத்துவர்களால் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது அல்லது அதற்கு மாற்றாக, மிகவும் தொலைதூர வடிவத்தின் ஒரு கருத்துடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. ஆசிரியர்கள் 32 நோயாளிகளை (64 கண்கள்) பரிசோதித்தனர். நோயறிதலின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் 31.3% வழக்குகளில் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது.

பரம்பரை விழித்திரை அபியோட்ரோபிகள் மருத்துவ பாலிமார்பிசம் மற்றும் மரபணு பன்முகத்தன்மை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. தற்போது, ​​100 க்கும் மேற்பட்ட மரபணு மாறுபாடுகளால் குறிப்பிடப்படும் மரபுவழி விழித்திரை அபியோட்ரோபிகளின் சுமார் 50 மருத்துவ பினோடைப்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. பிரச்சனை ஆரம்ப நோய் கண்டறிதல்பரம்பரை டிஸ்ட்ரோபிஸ் மருத்துவத்திலும் இன்னும் தொடர்புடையதாக உள்ளது சமூக உறவுகள். பரம்பரை விழித்திரை சிதைவுகள், சரியான நேரத்தில் கண்டறிதல் மற்றும் போதுமான சிகிச்சையுடன் கூட, குறைந்த பார்வைக்கு வழிவகுக்கும், இதன் விளைவாக, நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களின் சுய கவனிப்பில் சிரமங்கள் ஏற்படுகின்றன. சமூக தழுவல்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் (SD) மிகவும் பொதுவான மைய மரபுவழி மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபிகளில் ஒன்றாகும் மற்றும் அனைத்து விழித்திரை சிதைவுகளிலும் 7% வரை உள்ளது. BS பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் அல்லது இரண்டாவது தசாப்தத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. மத்திய பார்வைக் கூர்மை குறைதல், முழுமையான அல்லது தொடர்புடைய மத்திய ஸ்கோடோமாவின் இருப்பு, குறைபாடு ஆகியவற்றுடன் இந்த நோய் தொடங்குகிறது. வண்ண பார்வை. பாதுகாக்கப்பட்ட ஸ்கோடோபிக் ஈஆர்ஜி கூறுகளின் பின்னணியில் ஃபோட்டோபிக் எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராஃபி (ஈஆர்ஜி) இன் அதிர்வெண் மற்றும் அலைவீச்சு அளவுருக்கள் படிப்படியாகக் குறைந்து வருகின்றன. மருத்துவரீதியாக, BS ஆனது ஒளிச்சேர்க்கை அடுக்கு மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியம் (RPE) ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

படம் 1. நோயாளியின் இடது கண்ணின் ஃபண்டஸ் Sh., 17 வயது. இடது கண். OU கண்டறிதல்: ஸ்டார்கார்ட் நோய். பார்வை 0.8 n/k. மாகுலர் பகுதியில் உடலியல் பிரதிபலிப்பு பலவீனமடைதல். மாற்றங்கள் இரு கண்களிலும் சமச்சீராக இருக்கும். DNA மாதிரிகளின் மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வின் போது, ​​Gly1961Glu பிறழ்வு ஒரு கூட்டு பன்முகத்தன்மை நிலையில் கண்டறியப்பட்டது.

இலக்கியத்தில், BS என்ற சொற்கள் பெரும்பாலும் இணைக்கப்படுகின்றன மற்றும் ஃபண்டஸ் ஃபிளவிமகுலேட்டஸ் (FF), இதன் மூலம் தோற்றத்தின் கூறப்படும் ஒற்றுமையை வலியுறுத்துகிறது. BS போலவே, FF வாழ்க்கையின் முதல் அல்லது இரண்டாவது தசாப்தத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. முக்கியமாக பச்சை மற்றும் சிவப்பு நிறங்கள் காரணமாக வண்ண பார்வையில் இடையூறுகள் உள்ளன; சுற்றளவு விழித்திரையின் பின்புற துருவத்தின் திட்டத்தில் உறவினர் மற்றும் முழுமையான ஸ்கோடோமாக்களைக் காட்டுகிறது. உலகளாவிய ERG இன் b அலை வீச்சின் வீச்சின் குறைவை ERG பதிவு செய்கிறது, தாள ERG இன் அதிர்வெண் 2-3 மடங்கு குறைக்கப்படுகிறது, சிவப்புக்கான உள்ளூர் ERG இன் வீச்சு குறிகாட்டிகள் இல்லை, மேலும் நீலம் மற்றும் பச்சை நிறத்தில் அவை உள்ளன. குறைக்கப்பட்டது. FF இன் சிறப்பியல்பு கண் மருத்துவ அறிகுறிகள் தற்காலிக பக்கத்தில் உள்ள பார்வை டிஸ்க்குகளின் நிறமாற்றம், தமனிகளின் சிறிதளவு குறுகலானது, மாகுலர் மற்றும் ஃபோவல் ரிஃப்ளெக்ஸ்கள் சற்று சிதைந்துள்ளன, மேக்குலா தட்டையானது, ஃபோவா மோசமாக வேறுபடுகிறது, "உலோக பிரகாசம்", பன்றியின் மறுபகிர்வு பின்புற துருவத்தின் நிறமி எபிட்டிலியத்தின் வெள்ளை அல்லது மஞ்சள்-வெள்ளை ஆழமான குறைபாடுகள் - வடிவம், அளவு, ஒளிபுகாநிலை, அடர்த்தி மற்றும் சில நேரங்களில் வெளிப்படையான ஆழத்தில் ஒரே ஃபண்டஸில் வேறுபடும் "புள்ளிகள்". பல்வேறு வடிவியல் வடிவங்களில், சுற்று அல்லது நேரியல் வடிவங்கள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன.

BS ஆனது ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகை பரம்பரையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இருப்பினும் குறிப்பிட்ட பினோடைபிக் வெளிப்பாடுகள் இல்லாத மிகவும் அரிதான ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

அட்டவணை 1.

ஸ்டார்கார்ட் நோயின் மரபணு மாறுபாடுகள்

பரம்பரை வகை
AR*		ABCA4
AR		CNGB3
நரகம்**		ELOVL4
நரகம்

குறிப்பு: AR* என்பது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு வகை மரபு. AD** - தன்னியக்க மேலாதிக்க வகை பரம்பரை

ஏற்கனவே அறியப்பட்ட மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகளைத் தேடுவதை நோக்கமாகக் கொண்ட மூலக்கூறு மரபணு பகுப்பாய்வு மூலம் BS இன் ஆரம்பகால நோயறிதலை உறுதி செய்வதில் குறிப்பிடத்தக்க பங்கு வகிக்கப்படுகிறது. ABCA4 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் என்று நிறுவப்பட்டுள்ளது உள்ளன நான்கு மருத்துவரீதியாக பாலிமார்பிக் விழித்திரை அபியோட்ரோபிகளின் வளர்ச்சிக்கான காரணம்: BS, FF, கலப்பு நிறமி மற்றும் மத்திய நிறமி விழித்திரை அபியோட்ரோபி.

இலக்கியத்தில் தெளிவாக விவரிக்கப்பட்டுள்ள சில பரம்பரை விழித்திரை டிஸ்ட்ரோபிகளுக்கான மருத்துவ மற்றும் கண் மருத்துவ அளவுகோல்கள் இருந்தபோதிலும், பெரும்பாலும் ஒரே நோய் வெவ்வேறு மருத்துவர்களால் வெவ்வேறு பெயர்களில் விவரிக்கப்படுகிறது அல்லது மாறாக, மிகவும் தொலைதூர வடிவங்கள் ஒரே கருத்தாக்கத்தில் இணைக்கப்படுகின்றன.

பிஎஸ் நோயைக் கண்டறிவதில் பிழை என்பது வெளிநோயாளர் அமைப்புகளில் மிகவும் பொதுவான நிகழ்வாகும். சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, ஒரு வருடத்தில் பரிசோதிக்கப்பட்ட 40 நோயாளிகளில், 12 இல் (30%) BS நோய் கண்டறியப்பட்டது.

ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி (OCT) போன்ற புதிய தொழில்நுட்பங்களின் அடிப்படையிலான பட செயலாக்கத்தில் சமீபத்திய முன்னேற்றங்கள், முன்பு அடையாளம் காணப்படாத கட்டமைப்புகளை அடையாளம் காண்பதை சாத்தியமாக்குகிறது. உயர் தெளிவுத்திறன் OCT ஆனது, விழித்திரை அடுக்குகளின் நிலையை வேறுபடுத்தி, நுண் கட்டமைப்பு மாற்றங்களைக் கண்டறிய விவோவில் அனுமதிக்கிறது (படம் 2).

படம் 2. நோயாளி Sh., 17 வயதுடைய இடது கண்ணின் ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி. OU கண்டறிதல்: ஸ்டார்கார்ட் நோய். பார்வை 0.8 n/k. fovea பகுதியில் ஒளி ஏற்பிகளின் வெளிப்புறப் பிரிவுகளில் குறைபாடு உள்ளது. ஒளிச்சேர்க்கை அடுக்கின் கூர்மையான மெல்லிய தன்மை. விழித்திரையின் பாராஃபோவல் மெலிதல். மாற்றங்கள் இரு கண்களிலும் சமச்சீராக இருக்கும்

தரமான பகுப்பாய்விற்கு கூடுதலாக, OCT ஆனது BS நோயாளிகளில் ஃபோவாவின் தடிமன் அளவை மதிப்பீடு செய்ய அனுமதிக்கிறது. ஆனால் விவோவில் உள்ள RPE செல்களின் பகுப்பாய்வு சில காலம் வரை சாத்தியமற்றதாக இருந்தது. இன்று, ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸ் (AF) கண்டறிதல் RPE கலங்களில் லிபோஃபுசின் கிரானுல்ஸ் (LG) அளவு மற்றும் விநியோகம் பற்றிய விவோ தகவல்களை வழங்குகிறது. PH வயது மற்றும் விழித்திரையின் பல்வேறு பரம்பரை மற்றும் சீரழிவு நோய்களில் (படம் 3) குவிகிறது என்பது அறியப்படுகிறது.

படம் 3. நோயாளியின் இடது கண்ணில் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸின் பதிவு Sh., 17 வயது. OU கண்டறிதல்: ஸ்டார்கார்ட் நோய். பார்வை 0.8 n/k. மாகுலர் பகுதியில் உடலியல் ஹைப்போஆட்டோஃப்ளோரெசன்ஸ் குறைக்கப்பட்டது. மாகுலர் பகுதியில் ஹைப்பர்ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸின் பரவலான சிதறிய பகுதிகள், RPE செல்களில் LH இன் திரட்சியைக் குறிக்கிறது. மாற்றங்கள் இரு கண்களிலும் சமச்சீராக இருக்கும்

நோயறிதலின் மதிப்பு, அறியப்பட்டபடி, நோயை மிகவும் அங்கீகரிப்பதில் உள்ளது தொடக்க நிலை. எடுத்துக்காட்டாக, மைய விழித்திரை சிதைவின் அறிகுறிகளின் முன்னிலையில், BS இன் நோயறிதல் அடிக்கடி செய்யப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் இதே போன்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பல மோனோஜெனிக் நோய்களின் சிறப்பியல்பு ஆகும். பரம்பரை நோய்கள்விழித்திரை, கூம்பு சிதைவு மற்றும் ஆரம்ப கட்டத்தில்கூம்பு-தடி சிதைவின் வளர்ச்சி.

மருத்துவ படம்ஆராய்ச்சி முடிவுகள் மற்றும் மூலக்கூறு மரபணு பகுப்பாய்வு ஆகியவற்றுடன் ஒப்பிடுகையில் நோய்கள் சரியான நோயறிதலைச் செய்ய உதவுகின்றன.

இலக்கு.பரிந்துரையின் பேரில் BS நோயால் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மத்திய விழித்திரை டிஸ்ட்ரோபியின் நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்களின் ஸ்பெக்ட்ரம் பகுப்பாய்வு, வளாகத்தின் கண்டறியும் மதிப்பை மதிப்பீடு செய்தல் நவீன ஆராய்ச்சி, உயர் தொழில்நுட்பம் உட்பட.

பொருட்கள் மற்றும் முறைகள். 19 பெண்கள் மற்றும் 13 ஆண்கள் உட்பட 32 நோயாளிகள் (64 கண்கள்) பரிசோதிக்கப்பட்டனர், இதில் ஸ்டார்கார்ட் நோய் கண்டறியப்பட்டது. 27 குடும்பங்களில் இந்த நோயின் ஒற்றை வழக்குகள் இருந்தன, ஒரு குடும்பத்தில் 2 பாதிக்கப்பட்ட உடன்பிறப்புகள் இருந்தனர், மேலும் இரண்டு தலைமுறைகளில் ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் ஒரு குடும்பம். மூலம் தேசிய அமைப்புஆய்வுக் குழுவில் ரஷ்யர்கள் (79%), செச்சென்கள் (9%), லெஜின்ஸ் (3%), ஆர்மேனியர்கள் (3%) மற்றும் ஜிப்சிகள் (3%) இருந்தனர். பரிசோதனையின் போது நோயாளியின் குறைந்தபட்ச வயது 7 ஆண்டுகள், அதிகபட்சம் 52 ஆண்டுகள். அனைத்து நோயாளிகளும் மருத்துவ மற்றும் மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வுகளின் சிக்கலானது. மருத்துவ ஆய்வுகளில் விசோமெட்ரி, நிலையான சுற்றளவு, வண்ண பார்வை சோதனைகள் (ரப்கின் பாலிக்ரோமடிக் அட்டவணைகள்), மின் இயற்பியல் ஆய்வுகள் ஆகியவை அடங்கும். சர்வதேச தரநிலை, போட்டோபிக் மற்றும் ஸ்கோடோபிக் ERG பதிவு உட்பட, 30 ஹெர்ட்ஸ் (RETI-port/scan 21, Roland Consult, Germany) இல் கலப்பு, ஒளிரும் ERG. கூடுதலாக, ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி (Cirrus HD-OCT 4000, Carl Zeiss Meditec Inc. Dublin, USA), ஃப்ளோரஸ்சின் ஆஞ்சியோகிராபி மற்றும் ஒரு விழித்திரை ஆஞ்சியோகிராஃப் HRA-2 (ஹைடெல்பெர்க், ஜெர்மனி) இல் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸ் பதிவு செய்யப்பட்டது. ABCA4 மரபணுவில் உள்ள Gly863Ala, Ala1038Val, Gly1961Glu ஆகிய மூன்று பொதுவான பிறழ்வுகளைத் தேட அனைத்து நோயாளிகளும் DNA மாதிரிகளின் மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வுக்கு உட்படுத்தப்பட்டனர்.

முடிவுகள் மற்றும் விவாதம்

எங்கள் ஆய்வுகளின் முடிவுகளின்படி, அனைத்து நோயாளிகளும் 3 குழுக்களாக பிரிக்கப்பட்டனர். முதல் குழுவில் நோயாளிகள் (n = 10, 31.3%) BS இன் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நோயறிதலுடன் இருந்தனர். இரண்டாவது குழு (n = 10, 31.3%) முடிவுகளின்படி நோயாளிகளைக் கொண்டிருந்தது மருத்துவ பரிசோதனைகள் FF கண்டறியப்பட்டது. மூன்றாவது குழுவில் (n = 12, 37.5%) மற்ற மருத்துவ நோயறிதல்களைக் கொண்ட நோயாளிகள் உள்ளனர்.

I குழுவில் பரிசோதிக்கப்பட்டவர்கள் BS இன் பொதுவான கண் மருத்துவப் படம். வரலாற்றின் படி, சராசரியாக 14.5 வயது (5-25 ஆண்டுகள்) வயதில் மத்திய பார்வைக் கூர்மை குறைவதன் மூலம் நோய் வெளிப்பட்டது. பரிசோதனையின் போது, ​​பார்வைக் கூர்மை 0.25 (0.02-0.8) ஆக இருந்தது. அனைவருக்கும் சிவப்பு மற்றும் வண்ண பார்வை குறைபாடுகள் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது பச்சை நிறங்கள். 9 நிகழ்வுகளில், 10º வரை முழுமையான மைய ஸ்கோடோமா பதிவு செய்யப்பட்டது. சாதாரண கலப்பு ஈஆர்ஜி 7 நோயாளிகளில் (14 கண்கள்), சப்நார்மல் - 3ல் (6 கண்கள்) பதிவு செய்யப்பட்டது. அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் சாதாரண ஸ்கோடோபிக் ஈஆர்ஜி இருந்தது. அனைத்து நோயாளிகளும் ஃபோவல் பகுதியில் விழித்திரை தடிமன் குறைவதைக் காட்டினர், இது 129±31.2 µm ஆக இருந்தது. அனைத்து நோயாளிகளிலும் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸைப் பதிவு செய்யும் போது, ​​மாகுலர் பகுதியில் உடலியல் ஹைபோஆட்டோஃப்ளோரெசென்ஸின் குறைவு பதிவு செய்யப்பட்டது, நோயியலில் ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பு, இது ஒரு விதியாக, நீளமான ஓவல் வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. நோயியல் ஹைப்போஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸின் பரப்பளவை மதிப்பிடும்போது, ​​சராசரியாக 1.91 மிமீ² (0.36 முதல் 5.43 மிமீ² வரை) இருந்தது. 10 நோயாளிகளின் குழு I இல், ABCA4 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் 5 இல் கண்டறியப்பட்டன. Gly1961Glu 4 நோயாளிகளில் ஒரு கூட்டு பன்முகத்தன்மை நிலையில் உள்ளது, Ala1038Val ஒரு நோயாளிக்கு ஒரு ஹோமோசைகஸ் நிலையில் உள்ளது.

குழு II இல் பரிசோதிக்கப்பட்டவர்கள் FF இன் பொதுவான கண் மருத்துவப் படத்தைக் கொண்டிருந்தனர். அனமனிசிஸ் படி, அனைத்து நோயாளிகளிலும் இந்த நோய் சராசரியாக 14.1 வயதில் (5-30 ஆண்டுகள்) மத்திய பார்வைக் கூர்மை குறைவதாக வெளிப்பட்டது. பரிசோதனையின் போது, ​​பார்வைக் கூர்மை 0.15 (0.03-0.4) ஆக இருந்தது. அவர்கள் அனைவருக்கும் சிவப்பு மற்றும் பச்சை நிறங்களுக்கு வண்ண பார்வை குறைபாடுகள் இருந்தன. சந்தர்ப்பங்களில், முழுமையான மைய ஸ்கோடோமா 10º முதல் 20 வரை பதிவு செய்யப்பட்டது. கலப்பு மற்றும் ஸ்கோடோபிக் ERG கள் அனைத்து நோயாளிகளிலும் இயல்புக்கு மாறானது. அனைத்து நோயாளிகளும் ஃபோவல் பகுதியில் விழித்திரை தடிமன் குறைவதைக் காட்டியது, இது 125± 21.8 µm ஆக இருந்தது. அனைத்து நோயாளிகளிலும் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸைப் பதிவு செய்யும் போது, ​​மாகுலர் பகுதியில் உடலியல் ஹைபோஆட்டோஃப்ளோரெசென்ஸின் குறைவு பதிவு செய்யப்பட்டது, நோயியலில் ஒரே நேரத்தில் அதிகரிப்பு, இது ஒரு விதியாக, நீளமான ஓவல் வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. நோயியல் ஹைப்போஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸின் பரப்பளவை மதிப்பிடும்போது, ​​சராசரியாக 6.6 மிமீ² (0.47 முதல் 24.66 மிமீ² வரை) இருந்தது. 10 நோயாளிகளின் குழு II இல், டிஎன்ஏ மாதிரிகளின் மூலக்கூறு மரபணு ஆய்வின் போது, ​​8 இல் பிறழ்வுகள் கண்டறியப்பட்டன. அனைத்து பிறழ்வுகளும் கலவை ஹீட்டோரோசைகஸ் நிலையில் இருந்தன: Ala1038Val - 4 இல், Gly1961Glu - 3 இல், Gly863Ala - ஒரு நோயாளி.

குழு III, நோசோலாஜிக்கல் ஸ்பெக்ட்ரம் நோயியல் அட்டவணை 2 இல் வழங்கப்பட்ட நோயாளிகளை உள்ளடக்கியது.

அட்டவணை 2.

பரிசோதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் காணப்படும் விழித்திரை நோய் பினோடைப்கள் மற்றும் பிறழ்வுகளின் விநியோகம்

மருத்துவ நோய் கண்டறிதல்	நோயாளிகளின் மொத்த எண்ணிக்கை	ABCA4 மரபணுவில் அடிக்கடி ஏற்படும் பிறழ்வுகள் (எண் நோய்வாய்ப்பட்ட)
BS
FF
கலப்பு நிறமி அபியோட்ரோபி
இளவயது ரெட்டினோசிசிஸ்
மத்திய கோரியோரெட்டினல் நிறமியற்ற காளையின் கண் விழித்திரை அபியோட்ரோபி
மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட மத்திய பட்டாம்பூச்சி டிஸ்டிராபி
கலப்பு மஞ்சள் புள்ளி விழித்திரை அபியோட்ரோபி
கலப்பு கோரியோரெட்டினல் அபியோட்ரோபி
மாகுலைட் அறியப்படாத காரணவியல், நிவாரணத்தில் (இரண்டாம் நிலை மாகுலர் சிதைவு)
மத்திய நிறமி அபியோட்ரோபி
மொத்தம்:

IN III குழு 12 நோயாளிகளில், 2 பேர் Ala1038Val பிறழ்வைக் கொண்டிருந்தனர். இரு நோயாளிகளுக்கும் கலப்பு விழித்திரை நிறமி அபியோட்ரோபியின் மருத்துவப் படம் இருந்தது என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். மூன்றாவது குழுவின் மீதமுள்ள 10 நோயாளிகளில், விரும்பிய பிறழ்வுகள் கண்டறியப்படவில்லை.

முடிவுரை

1. அனைத்து பயன்படுத்தி மாகுலர் பகுதியில் மற்ற பரம்பரை மற்றும் இரண்டாம் நிலை புண்களுடன் BS இன் வேறுபட்ட நோயறிதலை மேற்கொள்ளும் போது தேவையான ஸ்பெக்ட்ரம் கண்டறியும் உபகரணங்கள் 31.3% வழக்குகளில் மட்டுமே BS நோய் கண்டறியப்பட்டது.

2. ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி மற்றும் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸ் பதிவு ஆகியவை நிலையான வளாகத்திற்கு அவசியமான மற்றும் முக்கியமான கூடுதலாகும் கண்டறியும் ஆய்வுகள்பிஎஸ் நோயறிதலின் போது மேற்கொள்ளப்பட்டது, நோயியல் செயல்முறையின் நிலை மற்றும் தன்மை பற்றிய புறநிலை தகவலை வழங்குகிறது உயிருள்ள.

எஸ்.ஏ. போர்செனோக், எம்.எஃப். ஷுரிஜினா, ஓ.வி. க்ளெப்னிகோவா, வி.ஏ. சோலோமின்

MNTK "கண் நுண் அறுவை சிகிச்சை" என்று பெயரிடப்பட்டது. acad. எஸ்.என். ஃபெடோரோவ்" ரஷ்ய கூட்டமைப்பின் சுகாதார அமைச்சகம், மாஸ்கோ

மருத்துவ-மரபியல் அறிவியல் மையம்ரேம்ஸ், மாஸ்கோ

ஷுரிஜினா மரியா ஃபெடோரோவ்னா - MNTK "கண் நுண் அறுவை சிகிச்சை" பட்டதாரி மாணவி. எஸ்.என். ஃபெடோரோவ்

இலக்கியம்:

1. குட்சென்கோ எஸ்.வி., க்ளெப்னிகோவா ஓ.வி., பெக்லெமிஷேவா என்.ஏ. மற்றும் பிற. ABCA4 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளால் ஏற்படும் பரம்பரை விழித்திரை அபியோட்ரோபிகளின் DNA கண்டறிதல் // மருத்துவ மரபியல். - 2006. - டி. 5, எண். 9. - பி. 37-41.

2. குவாடோவா ஏ.வி., முகாய் எம்.பி. ட்வெர் பிராந்தியத்தில் பரம்பரை கண் மருத்துவம் கொண்ட மக்கள்தொகையின் மருத்துவ மற்றும் மரபணு ஆலோசனையின் அடிப்படைக் கொள்கைகள் // கண் மருத்துவம். - 2007. - டி. 4, எண். 4. - பி. 55-62.

3. கப்லான் ஜே., கெர்பர் எஸ்., லார்கெட்-பியட் டி. மற்றும் பலர். Starg¬ardt's நோய்க்கான ஒரு மரபணு (fundus flavimaculatus) குரோமோசோம் // Nat இன் குறுகிய கையை வரைபடமாக்குகிறது. மரபணு. - 1993. - தொகுதி. 5. - பி. 308-311.

4. சோல்னிகோவா ஐ.வி., ரோகடினா ஈ.வி. ஸ்டார்கார்ட் டிஸ்டிராபி: மருத்துவ படம், நோயறிதல், சிகிச்சை // மருத்துவர். - 2010. - எண் 1. - பி. 33-37.

5. பரம்பரை மற்றும் பிறவி நோய்கள்விழித்திரை மற்றும் பார்வை நரம்பு/ எட். நான். ஷம்ஷினோவா. - எம்.: மருத்துவம், 2001. - 528 பக்.

6. க்ளீன் பி.ஏ., கிரில் ஏ.இ. Fundus Flavimaculatus // அமெரிக்கன் ஜர்னல் ஆஃப் கண் மருத்துவம். - 1967. - தொகுதி. 64. - எண் 1. - பி. 3-23.

7. கிரில் ஏ.இ., டியூட்மேன் ஏ. இளம் மாகுலர் சிதைவின் பல்வேறு பிரிவுகள் // டிரான்ஸ். நான். ஆப்டல். Soc. - 1972. - தொகுதி. 70. - பி. 220-245.

8. மைக்கேலிடிஸ் எம்., ஹன்ட் டி., மூர் ஏ. மரபுவழி மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபிகளின் மரபியல் // மருத்துவ மரபியல் இதழ். - 2003. - தொகுதி. 40. - பி. 641-650.

9. ஷெர்ஷெவ்ஸ்கயா எஸ்.எஃப். முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபியின் முக்கிய வடிவங்கள் (மருத்துவமனை, நோயறிதல் மற்றும் சில உருவவியல் சிக்கல்கள்): சுருக்கம். டிஸ். ...மருத்துவர். அறிவியல் - நோவோகுஸ்நெட்ஸ்க், 1970. - 30 பக்.

10. ஷம்ஷினோவா ஏ.எம். கண் நோய்களின் கிளினிக்கில் உள்ளூர் எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராம்: சுருக்கம். டிஸ். ...மருத்துவர். அறிவியல் - எம்., 1989. - 42 பக்.

11. கெர்த் சி., ஜவாட்ஸ்கி ஆர்.ஜே., சோய் எஸ்.எஸ். உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட ஃபோரியர்-டொமைன் ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி // ஆர்ச் மூலம் ஸ்டார்கார்ட் மாகுலர் டிஸ்ட்ரோபியில் லிபோஃபுசின் குவிப்பு காட்சிப்படுத்தல். கண் மருந்து. - 2007. - தொகுதி. 125. - பி. 575.

12. டெலோரி எஃப்.சி., கெய்ஹவுர் சி., ஸ்பாரோ ஜே.ஆர். ஃபண்டஸ் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸின் தோற்றம் // ஃபண்டஸ் ஆட்டோஃப்ளோரசன்ஸ் இமேஜிங்கின் அட்லஸ். - ஸ்பிரிங்கர், 2007. - பி. 17-25.

13. சிகிச்சை கண் மருத்துவம்: மருத்துவர்களுக்கான வழிகாட்டி / பதிப்பு. எம்.எல். க்ராஸ்னோவா, என்.பி. ஷுல்பினா. - எம்.: மருத்துவம், 1985. - 558 பக்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் வகை 1 (ஸ்டார்கார்ட் நோய், எஸ்டிஜிடி)மற்றும் விழித்திரை அபியோட்ரோபி ஃபிரான்ஸ்செட்டி வகை (ஃபண்டஸ் ஃபிளவிமாகுலடஸ் (எஃப்எஃப்எம்) அல்லது மஞ்சள் புள்ளிகள் கொண்ட ஃபண்டஸ்)பரம்பரை விழித்திரை அபியோட்ரோபிகளுக்கு சொந்தமானது - விழித்திரையின் பரம்பரை நோய்களின் ஒரு பன்முகத்தன்மை வாய்ந்த குழு, நிறமி எபிட்டிலியத்தின் ஒளிச்சேர்க்கை உயிரணுக்களில் ஏற்படும் சிதைவு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது மற்றும் பார்வைக் கூர்மையில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஸ்டார்கார்ட் நோய் என்பது விழித்திரையின் மாகுலர் பகுதியின் மிகவும் பொதுவான பரம்பரை டிஸ்ட்ரோபிகளில் ஒன்றாகும்.
STGD, இது ஒரு மையத்தின் சிறந்த எடுத்துக்காட்டு நிறமி சிதைவுவிழித்திரை, குழந்தை பருவத்திலும் இளம் வயதிலும் (7-20 ஆண்டுகள்) வெளிப்படுகிறது. பொதுவாக 7-9 வயதில், மத்திய பார்வையின் கூர்மை குறைவதன் மூலம் இந்த நோய் தொடங்குகிறது, பின்னர் அனைத்து வண்ணங்களின் வண்ண உணர்வில் மொத்த இடையூறுகளைச் சேர்ப்பதன் மூலம் மெதுவாக முன்னேறும். ஃபண்டஸில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், பாலிமார்ஃபிக் என்றாலும், இரு கண்களிலும் நிறமி வட்டப் புள்ளிகளின் தோற்றம், டிபிக்மென்டேஷன் பகுதிகள் மற்றும் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தின் சிதைவு, பெரும்பாலும் பாராமாகுலர் மண்டலத்தில் வெண்மை-மஞ்சள் நிற புள்ளிகளுடன் இணைந்திருக்கும். மஞ்சள்-வெள்ளை புள்ளிகள் மற்றும் கோடுகளின் வடிவத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மாகுலர் பகுதியில் அல்லது மாற்றங்கள் இல்லாமல் ஏ. ஃபிரான்ஸ்செட்டியால் நியமிக்கப்பட்டது "fundus flavimaculatus"(ஃபிரான்ஸ்செட்டி வகையின் விழித்திரை அபியோட்ரோபி). இலக்கியத்தில், "Stargardt நோய்" மற்றும் "fundus flavimaculatus" என்ற சொற்கள் பெரும்பாலும் இணைக்கப்படுகின்றன, இதன் மூலம் தோற்றத்தின் ஒற்றுமையை வலியுறுத்துகிறது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எஸ்.டி.ஜி.டிபார்வைக் கூர்மை குறைதல், நிறப் பார்வை இழப்பு, ஃபோட்டோஃபோபியா, பாராசென்ட்ரல் ஸ்கோடோமா, மற்றும் இருளுக்கு மோசமான தழுவல் ஆகியவை அடங்கும். வரலாற்று ரீதியாக, இந்த நோய் விழித்திரை நிறமி எபிட்டிலியத்தில் லிபோஃபுசின் போன்ற பொருட்களின் அதிகப்படியான குவிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, முக்கியமாக கூம்பு ஒளிச்சேர்க்கைகளைக் கொண்ட பகுதிகளில்.
STGD மற்றும் FFMபெற்றோர் இருவரிடமிருந்தும் ஒரு பிறழ்வு கொண்ட மரபணுவை ஒரு குழந்தை பெறும்போது, ​​ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் முறையில் மரபுரிமை பெறப்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த 10,000 குழந்தைகளுக்கு இந்த நோயின் பாதிப்பு 1 வழக்கு.
ஒன்று மரபணு காரணங்கள்பரம்பரை விழித்திரை அபியோட்ரோபிகளுக்கு வழிவகுக்கும் மரபணு சேதம் ABCA4 (АВСR).
ABCR என்பது விழித்திரையின் நியூரோசென்சரி செல்களின் ஒரு குறிப்பிட்ட புரதமாகும், இது அவற்றின் இயல்பான செயல்பாடு மற்றும் பார்வைக்கு அவசியம். ABCR மரபணு குரோமோசோமால் பகுதியில் 1p22.1-p21 இல் அமைந்துள்ளது, 50 எக்ஸான்களைக் கொண்டுள்ளது, 2273 அமினோ அமிலங்களைக் குறியாக்குகிறது மற்றும் ~150 kb நீளம் கொண்டது.
இன்றுவரை, ABCA4 மரபணுவில் 400 க்கும் மேற்பட்ட வெவ்வேறு பிறழ்வுகள் அறியப்படுகின்றன, இது பரம்பரை விழித்திரை அபியோட்ரோபிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் CNGB3வகை 1 ஸ்டார்கார்ட் நோயின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். CNGB3 மரபணு குரோமோசோம் 8 (8q21.3) இன் நீண்ட கையில் அமைந்துள்ளது மற்றும் 18 எக்ஸான்களைக் கொண்டுள்ளது. இந்த மரபணு G புரதத்தின் பீட்டா 3 துணைக்குழுவை குறியாக்குகிறது. ஜி புரதங்கள் உடல் மற்றும் விளையாட்டின் அனைத்து செல்களிலும் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன முக்கிய பாத்திரம்செல் மேற்பரப்பில் பல ஏற்பிகளில் இருந்து சமிக்ஞைகள் பரிமாற்றத்தில். சுமார் 40 பிறழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. CNGB3 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளும் அக்ரோமடோப்சியா வகை 3 இன் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் வகை 3 (ஸ்டார்கார்ட் நோய் 3, STGD3) (OMIM 600110) Stargardt நோய் வகை 1 போன்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது, அங்கு நோயை ஏற்படுத்த ஒரு பிறழ்வு போதுமானது. ஸ்டார்கார்ட் நோய் வகை 3 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் ஏற்படுகிறது ELOVL4, இது குரோமோசோம் 6 (6q14) இன் நீண்ட கையில் அமைந்துள்ளது. இது ELOVL4 என்ற புரதத்தை குறியீடாக்குகிறது (மிக நீண்ட சங்கிலி கொழுப்பு அமிலங்கள்-4 போன்ற நீட்சி), இது நிறைவுற்ற மற்றும் நிறைவுறாவற்றின் தொகுப்பில் ஈடுபட்டுள்ளது. கொழுப்பு அமிலங்கள்மிக நீண்ட சங்கிலியுடன். ELOVL4 மரபணு 6 எக்ஸான்களைக் கொண்டுள்ளது. நான்கு பிறழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, அவை அனைத்தும் ELOVL4 மரபணுவின் எக்ஸான் 6 இல் மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளன. மூலக்கூறு மரபியல் மையம் நேரடி தானியங்கு வரிசைமுறையைப் பயன்படுத்தி ELOVL4 மரபணுவின் "ஹாட் ஸ்பாட்களில்" (எக்ஸான் 6) பிறழ்வுகளைத் தேடுகிறது.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் மக்குலாவில் ஒரு சீரழிவு செயல்முறையைத் தூண்டுகிறது. இந்த நோயியலுக்கு ஒத்த மருத்துவ படம் பல நோய்கள் உள்ளன. அவை பல்வேறு மரபணுக்களின் மாற்றத்தால் ஏற்படுகின்றன. எனவே, இந்த நோய் பரம்பரை நோயியல் என வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுஇந்த நோய் மக்குலாவில் ஒரு சீரழிவு செயல்முறையாகும், அதே போல் மத்திய ரெட்டினிடிஸ் நிறமி, மைய ஸ்கோடோமாவின் வளர்ச்சியுடன் பார்வை குறைகிறது.

நோயின் அம்சங்கள்

ஸ்டார்கார்ட் நோய் அரிதான ஆனால் மிகவும் தீவிரமான நோய்களில் ஒன்றாகும். இது இளம் வயதிலேயே வெளிப்படுகிறது - 6 முதல் 20 ஆண்டுகள் வரை 1:20,000 பேர் அதிர்வெண் கொண்டது. மற்ற வயது வகைகளில், நோயியல், ஒரு விதியாக, ஏற்படாது. நோயின் விளைவுகள் பேரழிவு தரும். முழுமையான பார்வை இழப்பு சாத்தியமாகும்.

நோய்க்கு ஒரு மரபணு அடிப்படை உள்ளது. டிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறை மாகுலர் பகுதியை பாதிக்கிறது மற்றும் நிறமி எபிட்டிலியத்தில் உருவாகிறது, இது பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. செயல்முறை இரு வழி.

நோயியலின் வடிவங்கள்

அழற்சி மண்டலத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலின் பகுதியைப் பொறுத்து நான்கு வகைகளாக நோயியல் இடையே தெளிவான வேறுபாடு உள்ளது:

சிதைவு செயல்முறை கவனிக்கப்படலாம்:

• நடுத்தர புற மண்டலத்தில்;
• மாகுலர் பகுதியில்;
• பாராசென்ட்ரல் மண்டலத்தில்.

நோயின் கலவையான வடிவமும் உள்ளது, இது கண்களின் மையப் பகுதியிலும் சுற்றளவிலும் வீக்கத்தின் உள்ளூர்மயமாக்கலை உள்ளடக்கியது.

நோய் வளர்ச்சிக்கான வழிமுறைகள்

நோய்க்கான காரணங்கள் இருபதாம் நூற்றாண்டின் முதல் பாதியில் டாக்டர் கே. ஸ்டார்கார்ட் விவரித்தார். இந்த நோய்க்கு அவர் பெயரிடப்பட்டது. நோயியல் மாகுலர் பகுதிக்குக் காரணம் மற்றும் விஞ்ஞானியின் கூற்றுப்படி, ஒரே குடும்பத்தில் மரபுரிமையாக உள்ளது. பொதுவாக ஒரு பாலிமார்பிக் ஆப்தல்மாஸ்கோபிக் படம் குறிக்கப்படுகிறது, இது "உடைந்த வெண்கல அட்ராபி" என்று அழைக்கப்படுகிறது.

நிலை குளோனிங் மூலம், ஒளிச்சேர்க்கைகளில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படும் வெளிப்பாட்டை ஏற்படுத்தும் முக்கிய மரபணு இருப்பிடம் அடையாளம் காணப்பட்டது. அறிவியலில் ABCR என்று அழைக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சையின் அடிப்படையானது நோய்வாய்ப்பட்ட நபரின் கொழுப்பு திசுக்களில் இருந்து ஸ்டெம் செல்களைப் பயன்படுத்துவதாகும். சிகிச்சை முறைவிஞ்ஞானி வி.பி.யால் உருவாக்கப்பட்டது. ஃபிலடோவ். புதுமையான தொழில்நுட்பத்திற்கு நன்றி, நோயாளிகளுக்கு இழந்த பார்வையை மீட்டெடுக்கவும், முழு வாழ்க்கையை அனுபவிக்கவும் வாய்ப்பு வழங்கப்படுகிறது.

டாக்டர். ஏ.டி. ரோமாஷ்சென்கோ உயிரி மருத்துவத் துறையில் தொழில்நுட்பங்களின் சிக்கலான ஒன்றைப் பதிவுசெய்து பின்வரும் முறைகளுக்கு காப்புரிமை பெற்றார்:

• நோயின் ஈரமான வடிவத்தை அகற்றுவதற்கான ஒருங்கிணைந்த முறை;
• மத்திய மற்றும் டேபரெடினல் டிஸ்ட்ரோபியின் பைடோஜெனடிக் சிகிச்சையின் சிக்கலான முறை.

எந்த கிளினிக்கில் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது?

ஒரு சிக்கலான நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்கிறது கண் மருத்துவ மையம்"அவர் ஒரு மருத்துவர்." இந்த மையம் செயின்ட் பீட்டர்ஸ்பர்க் போன்ற நகரத்தில் அமைந்துள்ளது. ஸ்டார்கார்ட் நோய்க்கு இந்த மையத்தில் மட்டுமே சிகிச்சையளிக்க முடியும், ஏனெனில் ரஷ்யாவில் இதுபோன்ற தொழில்நுட்பம் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஸ்டெம் செல் சிகிச்சை பாதுகாப்பானதா?

ரோமாஷ்செங்கோ உருவாக்கிய தொழில்நுட்பத்தைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சை முற்றிலும் பாதுகாப்பானது என்பதை நிபுணர்கள் நம்பிக்கையுடன் உறுதிப்படுத்த முடியும். நோயாளியின் செல்கள் சிகிச்சைக்காகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, இது அவர்களின் நிராகரிப்பு அல்லது பிற எதிர்மறையான விளைவுகளின் வளர்ச்சியின் சாத்தியத்தை நீக்குகிறது.

முடிவுரை

ஸ்டார்கிராட் நோய் சிறு வயதிலேயே தொடங்கி விரைவில் பார்வையை முழுமையாக இழக்கச் செய்கிறது. மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு மேலாதிக்க வகையின் படி மரபுரிமையாக இருக்கும்போது, ​​பார்வை மெதுவான விகிதத்தில் குறைகிறது. நோயாளிகள் ஒரு கண் மருத்துவரை சந்திக்க அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள், வைட்டமின்கள் எடுத்து சன்கிளாஸ்கள் அணிய வேண்டும். ஸ்டெம் செல் சிகிச்சையானது நோயியலை அகற்றுவதற்கான மிகச் சிறந்த வழியாகக் கருதப்படுகிறது.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் - ஆபத்தான நோய், இது நிகழ்கிறது மருத்துவ நடைமுறைமிகவும் அரிதானது. இது முழுமையான பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கும் மற்றும் எப்போதும் சிகிச்சையளிக்கப்படாது. நோயியல் பிரபலமாக புல்ஸ் ஐ என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது விழித்திரையின் மைய ஷெல்லின் அழிவைத் தூண்டுகிறது - மேக்குலா, இதில் ஒளி உணர்திறன் செல்கள் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் உருவாகிறது குழந்தைப் பருவம். இது பொதுவாக 8-11 வயது குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் இளம்பருவத்தில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

விழித்திரை நிறமி சிதைவு ஏன் ஏற்படுகிறது - ஸ்டார்கார்ட் நோய்க்கான காரணம்?

ஸ்டார்கார்ட் நோயில் விழித்திரை சிதைவு எதனாலும் ஏற்படுவதில்லை வெளிப்புற காரணிகள். இது மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோயாகும், இது பாலினத்தை முற்றிலும் சார்ந்தது. அதே நேரத்தில், ஸ்டார்கார்ட் டிஸ்டிராபி நோய்வாய்ப்பட்டவர்களின் குழந்தைகளுக்கு எப்போதும் பரவுவதில்லை.

ஸ்டார்கார்ட் நோயின் வகைகள்

விழித்திரை நிறமி சிதைவின் பகுதியின் இடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்து, ஸ்டார்கார்ட் நோய் மூன்று வடிவங்களாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• மத்திய. போது கண் மருத்துவ பரிசோதனைகண்ணின் மாகுலாவின் மையத்தில் அமைந்துள்ள செல்கள் சேதமடைந்துள்ளன என்று மாறிவிடும். நோயாளி மத்திய பார்வையை இழக்கிறார். பொருட்களைப் பார்க்கும்போது, ​​அவர் இருட்டைப் பார்க்கிறார் அதிக இடம்அவர்களின் நடுவில்.
• பெரிசென்ட்ரல். இந்த நோய் மைய இடத்தின் பக்கவாட்டில் அமைந்துள்ள செல்களை பாதிக்கிறது - மேலே, கீழே, வலது அல்லது இடது அகநிலை ரீதியாக, இது பின்வருமாறு வெளிப்படுகிறது: சில படத்தைப் பார்க்கும்போது, ​​​​ஒரு நபர் அதன் பக்கங்களில் ஒன்று தனது பார்வைத் துறையில் இருந்து வெளியேறி கருப்பு நிலவு போல் இருப்பதைக் கவனிக்கிறார். பல ஆண்டுகளாக, பாதிக்கப்பட்ட பகுதி ஒரு கருப்பு வட்டத்தின் வடிவத்தை எடுக்கும்.
• கலப்பு. விழித்திரை நிறமி அபியோட்ரோபி மத்திய காட்சி இடத்தின் நடுவில் தொடங்கி விரைவாக ஒரு பக்கத்திற்கு மாறுகிறது. இதன் விளைவாக, கண் முற்றிலும் குருடாகிறது.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

Stargardt இன் மாகுலர் சிதைவு, விவரிக்கப்பட்ட நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, குழந்தைக்கு 6 அல்லது 7 வயதாகும்போது தன்னை உணரத் தொடங்குகிறது. நோயாளி ஒரு கரும்புள்ளியைப் பற்றி புகார் செய்யத் தொடங்குகிறார், எந்தவொரு பொருளையும் பார்க்கும்போது அவர் பார்க்கிறார். அது அவர்களைப் பார்ப்பதைத் தடுக்கிறது. அவர் நிறைவுற்ற வண்ணங்களின் பிரகாசமான பொருட்களை சிறப்பாக, வெளிர், கருப்பு மற்றும் வெள்ளை பொருட்களைப் பார்க்கிறார் - மோசமாக. வழக்கமான வண்ணத் திட்டத்தின் கருத்து மாறும் என்பதும் சாத்தியமாகும்.

முதலில், கரும்புள்ளி அளவு சிறியது, ஆனால் நோய் முன்னேறும் போது, ​​அதன் அளவு அதிகரிக்கிறது. இது மீளமுடியாத குருட்டுத்தன்மை மற்றும் பார்வை நரம்பின் அழிவுக்கு வழிவகுக்கும்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் எவ்வளவு விரைவாக முன்னேறுகிறது?

நோயின் போக்கைக் கணிப்பது கடினம். இது மெதுவாக முன்னேறி பின்னர் "உறைந்துவிடும்." நோயாளி நிதானமாகி, தனது பார்வை இனி மோசமடையாது என்று நம்பும்போது, ​​ஸ்டார்கார்ட் நோய் புதுப்பிக்கப்பட்ட வீரியத்துடன் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் சில ஆண்டுகளில் முழுமையான குருட்டுத்தன்மையின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்.

புள்ளிவிவரங்களின்படி, 50 வயதிற்குள், நோயுற்றவர்களில் பாதி பேர் மிகவும் மோசமான பார்வை கொண்டவர்கள் - 20/200, விதிமுறை 20/20 என வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இதன் விளைவாக, இது 20/400 ஆக குறைகிறது.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் பார்வை உறுப்புகளின் செயல்பாட்டை சீர்குலைப்பதால், நரம்பு திசுக்கள் இறந்துவிடுகின்றன, கண்ணாடிகளின் உதவியுடன் நிலைமையை சரிசெய்யவும், தொடர்பு லென்ஸ்கள்மற்றும் நவீன ஒளிவிலகல் அறுவை சிகிச்சை முறைகள் கூட சாத்தியமற்றது.

Stargardt நோய்க்கான கண்டறியும் நடவடிக்கைகள்

ஸ்டார்கார்ட் நோய் 20 ஆயிரம் பேரில் ஒருவருக்கு ஏற்படுகிறது, எனவே அனைத்து கண் மருத்துவர்களும் தங்கள் மருத்துவ நடைமுறையில் அதை சந்திப்பதில்லை. நோயாளிக்கு இந்த குறிப்பிட்ட மரபணு நோய் இருப்பதை புரிந்து கொள்ள, மருத்துவர் ஒரு விரிவான பரிசோதனை மற்றும் திறமையான வேறுபட்ட நோயறிதலை நடத்த வேண்டும். இதில் அடங்கும்:

1. விசோமெட்ரி - ஒரு நபர் தூரத்தைப் பார்க்கும்போது பார்வைக் கூர்மையைத் தீர்மானித்தல் (பொதுவாக எழுத்துக்களைக் கொண்ட ஒரு சிறப்பு கண் மருத்துவ அட்டவணை பயன்படுத்தப்படுகிறது).
2. டோனோமெட்ரி - உள்விழி அழுத்தத்தை அளவிடுதல்.
3. ரிஃப்ராக்டோமெட்ரி என்பது பார்வை உறுப்புகளின் ஒளியியல் சக்தியின் மதிப்பீடாகும்.
4. சிறப்பு ரப்கின் கண் மருத்துவ அட்டவணைகளைப் பயன்படுத்தி வண்ண பார்வை பற்றிய ஆய்வு.
5. பெரிமெட்ரி என்பது நோயாளியின் புறப் பார்வையைப் படிப்பதற்கான ஒரு நுட்பமாகும்.
6. எலெக்ட்ரோகுலோகிராபி - இருபுறமும் கீழ் கண்ணிமை பகுதிக்கு நேரடியாக பொருத்தப்பட்ட சிறப்பு மின்முனைகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் கண்ணின் நிலையான திறனைப் பதிவு செய்கிறது. இந்த முறையானது விழித்திரையின் நிறமி எபிட்டிலியத்தில் ஏற்படும் அசாதாரண மாற்றங்களைக் கண்டறிந்து ஒளிச்சேர்க்கைகளைப் படிப்பதை சாத்தியமாக்குகிறது.
7. கண் மருத்துவம் - ஃபண்டஸ், இரத்த நாளங்கள் மற்றும் விழித்திரை ஆகியவற்றின் பரிசோதனை.
8. எலக்ட்ரோரெட்டினோகிராபி - படிப்பதற்கான ஒரு தகவல் வழி செயல்பாட்டு நிலைகண்ணின் விழித்திரை.
9. கேம்பிமெட்ரி - பார்வையின் மையத் துறையை தீர்மானித்தல்.
10. எலெக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் ஆய்வு - விழித்திரை, பார்வை நரம்பு ஆகியவற்றின் செயல்பாடுகளை ஆய்வு செய்வதையும், பெருமூளைப் புறணியின் நிலையை மதிப்பிடுவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டது.
11. ஃப்ளோரசெசின் ஆஞ்சியோகிராபி என்பது விழித்திரைக்கு வழங்கும் பாத்திரங்களைப் படிக்கும் ஒரு நுட்பமாகும்.
12. OTC (ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி) என்பது விழித்திரை மற்றும் பார்வை நரம்பின் நோய்களைக் கண்டறியப் பயன்படும் ஆப்டிகல் கோஹரன்ஸ் டோமோகிராபி ஆகும்.

நோயின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று 6-8 வயதில் தொடங்குகிறது. குழந்தை தொடர்ந்து பார்க்கும் கரும்புள்ளி பற்றி பெற்றோரிடம் புகார் கூறுகிறது. பரிசோதனையின் போது, ​​மருத்துவர் கண்ணில் ஒரு இருண்ட மையத்துடன் குறைக்கப்பட்ட நிறமியின் ஒரு இடத்தைக் கண்டுபிடித்தார். அதைச் சுற்றி நிறமி செல்கள் உள்ளன. பார்வைக்கு, இது காளையின் கண்ணை ஒத்திருக்கிறது (எனவே மேலே குறிப்பிடப்பட்ட பிரபலமான பெயர்).

மாகுலா மண்டலத்தில் வெவ்வேறு அளவுகள் மற்றும் வடிவங்களின் மஞ்சள் அல்லது வெண்மையான புள்ளிகள் உள்ளன. காலப்போக்கில், இந்த அமைப்புகளின் தெளிவான எல்லைகள் மறைந்துவிடும் - அவை மங்கலாகி சாம்பல் நிறத்தைப் பெறுகின்றன. அவர்கள் முற்றிலும் கலைக்க முடியும்.

ஸ்டார்கார்ட் நோயால் நோயாளி எப்போதுமே மிக விரைவாக பார்வையற்றவராக மாறுகிறார் என்று ஒருவர் நினைக்கக்கூடாது. குழந்தை முடியும் நீண்ட காலமாகநல்ல பார்வைக் கூர்மை மற்றும் இருட்டில் இயக்கத்திற்கு மோசமான தழுவல் காரணமாக மட்டுமே சிரமங்களை அனுபவிக்கும்.

உறுதியாக உறுதிப்படுத்தவும் அல்லது மறுக்கவும் ஆரம்ப நோயறிதல்விழித்திரை அபியோட்ரோபியின் போது, ​​மூலக்கூறு மரபணு பரிசோதனையைப் பயன்படுத்தலாம்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய்க்கான சிகிச்சை

காரணமான காரணிகளை அகற்றுவது சாத்தியமில்லை, இதனால் கண் நோய்களின் வளர்ச்சி அல்லது முன்னேற்றத்தைத் தவிர்க்கவும். வழக்கமாக, நோயாளிகளின் நிலையை மேம்படுத்தவும், நோயியல் செயல்முறையை மெதுவாக்கவும், நோயாளிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள்:

• ஆக்ஸிஜனேற்ற மருந்துகள்;
• டாரைன் அமினோ அமிலத்தின் ஊசி;
• வாசோடைலேட்டர் சொட்டுகள்;
• ஹார்மோன் தீர்வுகள்;
• வைட்டமின்கள் (குறிப்பாக முக்கியமான A, B, C, E);
• இரத்த ஓட்டத்தை மேம்படுத்தும் பொருள்.

பிசியோதெரபியூடிக் நடைமுறைகளில், கண் மருத்துவர் பல மருந்துகள், விழித்திரையின் லேசர் தூண்டுதல் மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி எலக்ட்ரோபோரேசிஸை பரிந்துரைக்க முடியும்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான தீவிர முறைகள்

இன்று, இது போன்ற நவீன நுட்பங்கள்:

1. விழித்திரை மறுசுழற்சி;
2. தன்னியக்க திசு சிகிச்சை.

முதல் வழக்கில், பாதிக்கப்பட்ட மாகுலாவின் பகுதியில் தசை நார்களைக் கொண்ட ஒரு மூட்டை அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் நிறுவுகிறார். இது சிறிது நேரம் சேமிக்கிறது காட்சி செயல்பாடு, அட்ராஃபிட் நரம்பு மாற்றப்படுவதால். ஆனால் ஒரு மாற்று அறுவை சிகிச்சை குருட்டுத்தன்மையைத் தவிர்க்காது - பல ஆண்டுகளாக கரும்புள்ளிவிரிந்து வருகிறது.

தன்னியக்க திசு சிகிச்சையைப் பொறுத்தவரை, இது மிகவும் நவீன நுட்பமாகும். நோயாளியின் சொந்த கொழுப்பு திசுக்களில் இருந்து பெறப்பட்ட ஸ்டெம் செல்களைப் பயன்படுத்துவது இதில் அடங்கும். இந்த தொழில்நுட்பத்தை ரஷ்ய விஞ்ஞானி வி.பி.ஃபிலடோவ் உருவாக்கியுள்ளார். அவரது கோட்பாட்டின் படி, ஸ்டார்கார்ட் நோய் செல்லுலார் மட்டத்தில் சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும்.

இந்த சிகிச்சை பாதுகாப்பானது, ஏனெனில் அழிக்கப்பட்ட கண் செல்கள் புதிய, ஆரோக்கியமானவைகளால் மாற்றப்படுகின்றன.

அவர்கள் நிராகரிப்பதற்கான ஆபத்து மிகக் குறைவு, ஏனெனில் அறுவை சிகிச்சையின் போது நன்கொடையாளர் பொருள் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை, ஆனால் நோயாளியிடமிருந்து பெறப்பட்ட பொருள். இது விரைவாக வேரூன்றி பார்வை உறுப்புகளின் செயல்பாடுகளை மீட்டெடுக்கிறது.

தன்னியக்க திசு சிகிச்சையானது பார்வை மறுசீரமைப்பிற்கு 100% உத்தரவாதத்தை அளிக்கிறது என்று சொல்ல முடியாது. ஆனால் இன்று இந்த நுட்பம் மட்டுமே நன்றாக எதிர்க்கிறது மேலும் வளர்ச்சிநோய் மற்றும் நோயாளி தன்னைச் சுற்றியுள்ள உலகத்தை மிகவும் மோசமாகப் பார்க்கும்போது கூட பார்வைக் கூர்மையை மேம்படுத்த உதவுகிறது.