চার্জ সিন্ড্রোমের চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য। ফিনোটাইপ এবং চার্জ সিন্ড্রোমের বিকাশ

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম হল একটি ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ যা ইওসিনোফিলিক পেরিভাসকুলার অনুপ্রবেশ সহ ছোট জাহাজের (ধমনী ও ভেনুলস) সিস্টেমিক নেক্রোটাইজিং সেগমেন্টাল প্যানাঙ্গাইটিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রক্তনালী এবং অঙ্গগুলির পরিবর্তনের ফলে টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে অসংখ্য ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশের সৃষ্টি হয় (বিশেষ করে ফুসফুসের টিস্যুপেরিভাসকুলার গ্রানুলোমাসের পরবর্তী গঠনের সাথে।

এপিডেমিওলজি

যথেষ্ট বিরল রোগ, এটি পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা গ্রুপের সমস্ত ভাস্কুলাইটিসের মাত্র এক পঞ্চমাংশের জন্য দায়ী। এটি মধ্যবয়সী লোকেদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, তবে শিশু এবং বয়স্কদের ক্ষেত্রে এই ঘটনা ঘটেছে।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের লক্ষণ

রোগের প্রাথমিক লক্ষণগুলি প্রদাহজনক অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: রাইনাইটিস, হাঁপানি। পরে, ইওসিনোফিলিয়া, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া ("অস্থির" ইওসিনোফিলিক পালমোনারি অনুপ্রবেশ, গুরুতর ব্রঙ্কো-অবস্ট্রাকটিভ সিনড্রোম), এবং ইওসিনোফিলিক গ্যাস্ট্রোএন্টেরাইটিস বিকাশ করে। বিকশিত পর্যায়ে প্রাধান্য পায় ক্লিনিকাল প্রকাশসিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস: পেরিফেরাল মনো- এবং পলিনিউরাইটিস, বিভিন্ন চামড়া লাল লাল ফুসকুড়ি, পরাজয় গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট(পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব, বমি, ডায়রিয়া, কম প্রায়ই রক্তপাত, ছিদ্র, ইওসিনোফিলিক অ্যাসাইট)। যৌথ সম্পৃক্ততা আর্থ্রালজিয়া বা আর্থ্রাইটিস হিসাবে প্রকাশ পেতে পারে, পলিআর্টারটাইটিস নোডোসার মতো। কিডনির ক্ষতি খুবই বিরল এবং এটি সৌম্য, তবে ফোকাল নেফ্রাইটিস হতে পারে, যা উচ্চ রক্তচাপের দিকে পরিচালিত করে।

হার্ট প্যাথলজি অর্ধেকেরও বেশি রোগীর মধ্যে ঘটে এবং এটি মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ। ক্ষতের বর্ণালী খুবই বৈচিত্র্যময় - প্রায়শই নির্ণয় করা হয় করোনারিটাইটিস, প্রায়শই মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন দ্বারা জটিল হয়, সেইসাথে মায়োকার্ডাইটিস (10-15%), প্রসারিত কার্ডিওমায়োপ্যাথি (14.3%), কনস্ট্রিক্টিভ পেরিকার্ডাইটিস, প্যারিটাল ফাইব্রোপ্লাস্টিক লোফেলার এন্ডোকার্ডাইটিস (এন্ডোকার্ডিয়াল ফাইব্রোপ্লাস্টিক)। , প্যাপিলারি পেশী এবং কর্ডে ক্ষতি , মাইট্রাল এবং ট্রিকাসপিড ভালভের অপর্যাপ্ততা, পরবর্তী থ্রম্বোইম্বোলিক জটিলতার সাথে মুরাল থ্রম্বি গঠন)। 20-30% রোগীদের মধ্যে কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর বিকাশ ঘটে। সম্ভাব্য সংক্রামক এন্ডোকার্ডাইটিস।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের নির্ণয়

চার্জ-স্ট্রস সিন্ড্রোমের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত পরীক্ষাগার সূচক হল পেরিফেরাল রক্তের হাইপাররিওসিনোফিলিয়া (>10 9 লি), কিন্তু এর অনুপস্থিতি এই রোগ নির্ণয় বাদ দেওয়ার জন্য একটি ভিত্তি নয়। ইওসিনোফিলিয়ার স্তর এবং রোগের লক্ষণগুলির তীব্রতার মধ্যে একটি সম্পর্ক স্থাপন করা হয়েছে।

অন্যান্য পরীক্ষাগার পরামিতি - নরমোক্রোমিক নরমোসাইটিক অ্যানিমিয়া, লিউকোসাইটোসিস, বৃদ্ধি ESR এবং ঘনত্ব সি প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন(এসআরবি)। সাধারণ পরিবর্তন হল ANSA-এর সিরাম স্তরের বৃদ্ধি, বিশেষ করে যেগুলি ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের ANSA বৈশিষ্ট্যের বিপরীতে মাইলোপেরক্সিডেসের সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়।

ইকোসিজি কার্ডিয়াক ক্ষত নির্ণয়ের জন্য অত্যন্ত কার্যকর।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের জন্য শ্রেণিবিন্যাস মানদণ্ড (মাসি এ. এট আল।, 1990)

• হাঁপানি - শ্বাস নিতে অসুবিধা বা শ্বাস ছাড়ার সময় প্রসারিত ঘ্রাণ।
• ইওসিনোফিলিয়া - সমস্ত লিউকোসাইটের 10% ইওসিনোফিল উপাদান।
• অ্যালার্জির ইতিহাস - ওষুধের অসহিষ্ণুতা বাদ দিয়ে খড় জ্বর, অ্যালার্জিক রাইনাইটিস এবং অন্যান্য অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়ার আকারে প্রতিকূল অ্যালার্জির ইতিহাস।
• মনোনিউরোপ্যাথি, একাধিক মনোনোরোপ্যাথি, বা গ্লাভ- বা স্টকিং-টাইপ পলিনিউরোপ্যাথি।
• পালমোনারি অনুপ্রবেশ হল মাইগ্রেট বা ক্ষণস্থায়ী পালমোনারি অনুপ্রবেশ এক্স-রে পরীক্ষার দ্বারা নির্ণয় করা হয়।
• সাইনোসাইটিস - প্যারানাসাল সাইনাসে ব্যথা বা রেডিওগ্রাফিক পরিবর্তন।
• এক্সট্রাভাসকুলার ইওসিনোফিলস - এক্সট্রাভাসকুলার স্পেসে ইওসিনোফিল জমা হয় (বায়োপসি অনুসারে)।

একজন রোগীর মধ্যে 4 বা তার বেশি মানদণ্ডের উপস্থিতি "চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম" নির্ণয়ের অনুমতি দেয় (সংবেদনশীলতা - 85%, নির্দিষ্টতা - 99%)।

ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিসের মধ্যে রয়েছে পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা (অ্যাস্থমা এবং অ্যাটিপিকাল ফুসফুসের রোগ), ওয়েজেনারস গ্রানুলোমাটোসিস, দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং ইডিওপ্যাথিক হাইপারিওসিনোফিলিক সিনড্রোম। ইডিওপ্যাথিক হাইপারিওসিনোফিলিক সিন্ড্রোম আরও দ্বারা চিহ্নিত করা হয় উচ্চস্তরইওসিনোফিলস, শ্বাসনালী হাঁপানির অনুপস্থিতি, অ্যালার্জির ইতিহাস, সীমাবদ্ধ কার্ডিওমায়োপ্যাথির বিকাশের সাথে 5 মিমি এর বেশি এন্ডোকার্ডিয়াল পুরু হওয়া, গ্লুকোকোর্টিকয়েডের সাথে চিকিত্সার প্রতিরোধ। ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের সাথে, ইএনটি অঙ্গগুলির নেক্রোটিক পরিবর্তনগুলি ন্যূনতম ইওসিনোফিলিয়া এবং ঘন ঘন কিডনি ক্ষতির সাথে মিলিত হয়; এলার্জি এবং শ্বাসনালী হাঁপানিঘটতে পারে, চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের বিপরীতে, জনসংখ্যার তুলনায় প্রায়ই নয়।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের চিকিৎসা

চিকিত্সার ভিত্তি হল গ্লুকোকোর্টিকয়েডস। প্রেডনিসোলন 40-60 মিলিগ্রাম/দিনের ডোজ নির্ধারণ করা হয়, চিকিত্সা শুরু হওয়ার এক বছরের আগে ওষুধ বন্ধ করা সম্ভব নয়। যদি প্রিডনিসোলোনের সাথে চিকিত্সা অপর্যাপ্তভাবে কার্যকর হয় বা একটি গুরুতর, দ্রুত প্রগতিশীল কোর্সের সাথে, সাইটোস্ট্যাটিক্স ব্যবহার করা হয় - সাইক্লোফসফামাইড, অ্যাজাথিওপ্রিন।

প্রতিরোধ

ভাস্কুলাইটিসের এটিওলজি অজানা থাকার কারণে, প্রাথমিক প্রতিরোধবাহিত হয় না

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের পূর্বাভাস

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের পূর্বাভাস নির্ভর করে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার ডিগ্রি, কার্ডিয়াক ডিসঅর্ডারের প্রকৃতি, ভাস্কুলাইটিসের কার্যকলাপ এবং সাধারণীকরণের উপর; পর্যাপ্ত থেরাপির সাথে, 5 বছরের বেঁচে থাকার হার 80%।

চার্জ সিন্ড্রোম - জন্মগত রোগ, বৈশিষ্ট্যযুক্ত জন্মগত প্যাথলজিসবিভিন্ন অঙ্গের বিকাশ। হয় ফলে বিকশিত হয় জেনেটিক মিউটেশন(CHD7 জিন মিউটেশন), বা বাহ্যিক কারণের প্রভাবে।

আপনি চার্জ সিন্ড্রোম এবং চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমকে বিভ্রান্ত করছেন।

সংক্ষেপণ চার্জ

• সি-কোলোবোমা (কোলোবোমা);
• এইচ - শোনা ত্রুটি (হার্ট প্যাথলজি);
• A-atresia choanae (choanal atresia);
• R- মন্থর বৃদ্ধি এবং উন্নয়ন;
• জি - যৌনাঙ্গের অস্বাভাবিকতা - যৌনাঙ্গের প্যাথলজি;
• ই - কান অস্বাভাবিকতা - কান রোগবিদ্যা;

শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড

এগুলি হল 6টি প্রধান প্রকাশ: হাঁপানি, ইওসিনোফিলিয়া > 10%, মনো বা পলিনিউরোপ্যাথি, উদ্বায়ী পালমোনারি অনুপ্রবেশ, সাইনোসাইটিস, এক্সট্রাভাসকুলার টিস্যু ইওসিনোফিলিয়া (আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি, 1990)। যদি একজন রোগী এই ছয়টি লক্ষণের মধ্যে চারটি প্রদর্শন করে, তবে রোগ নির্ণয়ের সংবেদনশীলতা 85% অতিক্রম করে এবং নির্দিষ্টতা 99.7%। কেন্দ্রীয় স্থানটি ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি দ্বারা দখল করা হয়, যা ডাক্তারকে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের অন্যান্য প্রকাশগুলির মধ্যে নেভিগেট করতে দেয়।

রূপবিদ্যা

ফুসফুসের টিস্যুতে রোগগত পরিবর্তনগুলি পর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি।

কটিন এবং কর্ডিয়ার

পালমোনারি প্যারেনকাইমা রোগগত পরিবর্তনের উপর সীমিত তথ্য প্রদান করে। এই পরিবর্তনগুলি ব্যাপক এবং পরিবর্তনশীল; তাদের মধ্যে সবচেয়ে উচ্চারিত হল নেক্রোটিক পরিবর্তন এবং গহ্বরের গঠন। অনেক জাহাজে, রক্ত ​​জমাট বাঁধা এবং রক্তক্ষরণের এলাকায় সনাক্ত করা হয়, আরও দেরী পর্যায়দাগের সংযোজক টিস্যুর বিস্তার সনাক্ত করুন। এসএসএফ-এর হিস্টোলজিক্যাল পরিবর্তনগুলি নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমা, ছোট এবং মাঝারি জাহাজের ভাস্কুলাইটিস, সেইসাথে ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ার বিকাশের সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগীদের মধ্যে যারা চিকিত্সা করা হয়নি স্টেরয়েড ওষুধ, ব্যাপক ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ সনাক্ত করা হয়, প্রধানত ইন্টারস্টিশিয়াল এবং পেরিভাসকুলার।

নেক্রোটাইজিং প্রদাহজনক গ্রানুলোমা বহিরাগতভাবে অবস্থিত; জাহাজগুলি খুব কমই এই রোগগত প্রক্রিয়ায় জড়িত। গ্রানুলোমা একটি নেক্রোটিক জোনের চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা এপিথেলিয়াল হিস্টিওসাইট দ্বারা বেষ্টিত। এই ধরনের গ্রানুলোমা সাধারণত ইওসিনোফিল এবং চারকোট-লেডেন স্ফটিকের উল্লেখযোগ্য উপাদান দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সারকয়েড-সদৃশ গ্রানুলোমাগুলি একটি বিচিত্র আকারের ছবিতেও পরিলক্ষিত হয়। SSF-তে প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের আরেকটি সংজ্ঞায়িত বৈশিষ্ট্য হল রূপগত পরিবর্তনরক্তনালীগুলির দেয়ালে। ছোট ধমনী এবং শিরা প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত, জাহাজের দেয়াল কোষের সাথে অনুপ্রবেশ করা হয়, ইওসিনোফিল এবং দৈত্য কোষের উপস্থিতি ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক তাত্পর্য। প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া তার বিকাশের বিভিন্ন পর্যায়ে রয়েছে, তাই, তীব্র-ফেজ প্রতিক্রিয়া ছাড়াও, তাদের ফলাফলগুলি জাহাজ এবং ফুসফুসের টিস্যুতে সিকাট্রিসিয়াল স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনের আকারে পরিলক্ষিত হয়। আকারগত চিত্রটি ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলগুলির পরিবর্তন দ্বারা পরিপূরক হয়, যা ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির বৈশিষ্ট্য। ব্রঙ্কিয়াল প্রাচীরটি ইওসিনোফিলস দ্বারা অনুপ্রবেশ করে, শ্লেষ্মা ঝিল্লি ফুলে যায়, মসৃণ পেশীগুলি হাইপারট্রফির অবস্থায় থাকে, গবলেট কোষের মেটাপ্লাসিয়া স্পষ্ট হয়, বেসমেন্ট মেমব্রেন উল্লেখযোগ্যভাবে ঘন হয় এবং টার্মিনাল শ্বাসযন্ত্রের লুমেনে মিউকাস প্লাগ তৈরি হয়। ফুসফুসের ইন্টারস্টিশিয়াল টিস্যু, সেইসাথে ইন্টারালভিওলার স্পেস, লিম্ফোসাইট, প্লাজমা কোষ এবং হিস্টিওসাইট দ্বারা অনুপ্রবেশ করা হয়। আকারগত চিত্রটি ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলগুলির পরিবর্তন দ্বারা পরিপূরক হয়, যা ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির বৈশিষ্ট্য। ব্রঙ্কিয়াল প্রাচীরটি ইওসিনোফিলস দ্বারা অনুপ্রবেশ করে, শ্লেষ্মা ঝিল্লি ফুলে যায়, মসৃণ পেশীগুলি হাইপারট্রফির অবস্থায় থাকে, গবলেট কোষের মেটাপ্লাসিয়া স্পষ্ট হয়, বেসমেন্ট মেমব্রেন উল্লেখযোগ্যভাবে ঘন হয় এবং টার্মিনাল শ্বাসযন্ত্রের লুমেনে মিউকাস প্লাগ তৈরি হয়। ফুসফুসের ইন্টারস্টিশিয়াল টিস্যু, সেইসাথে ইন্টারালভিওলার স্পেস, লিম্ফোসাইট, প্লাজমা কোষ এবং হিস্টিওসাইট দ্বারা অনুপ্রবেশ করা হয়। ট্রান্সব্রঙ্কিয়াল বায়োপসি সাধারণত হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষার জন্য পর্যাপ্ত উপাদান সরবরাহ করে এবং শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে খোলা ফুসফুসের বায়োপসি সুপারিশ করা হয়। ভাস্কুলাইটিসের সাধারণ রূপগত বৈশিষ্ট্য হল ছোট জাহাজের দেয়ালে ইওসিনোফিলের অনুপ্রবেশ। গুরুত্বপূর্ণ চিহ্ননেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমার প্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিস সনাক্তকরণ। ত্বক এবং ত্বকের নিচের টিস্যু পরীক্ষা করে এই পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করা যেতে পারে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

SChS Wegener's granulomatosis, hypereosinophilic syndrome, polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis সহ বাহিত হয়; যদি আমরা প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের ক্লিনিকাল প্রকাশগুলিকে ভিত্তি হিসাবে গ্রহণ করি তবে এটি কোনও অসুবিধা উপস্থাপন করে না। যাইহোক, রূপগত পার্থক্য অনুরূপ প্রকাশের সাথে ভাস্কুলাইটিসকে আলাদা করতে কিছু অসুবিধা উপস্থাপন করে। নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিস, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং এক্সট্রাভাসকুলার গ্রানুলোমাটোসিস, যা এসএসএস-এর জন্য প্যাথগনোমোনিক, সবচেয়ে বড় ডায়াগনস্টিক তাৎপর্য। সুতরাং, ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের সাথে, ইওসিনোফিলগুলির দ্বারা নিবিড় অনুপ্রবেশ ঘটে না, যখন একটি অ্যাসেপটিক নেক্রোটিক গহ্বরের গঠন তার প্রাথমিক পর্যায়ে আরও সাধারণ, এবং এসএসএফ-এর সাথে এটি শুধুমাত্র রোগের উন্নত পর্যায়ে সম্ভব। এক্সট্রাভাসকুলার গ্রানুলোমা পলিআর্টেরাইটিস নোডোসাতে ঘটে না এবং পালমোনারি জড়িত হওয়া এই ভাস্কুলাইটিসের প্রধান প্রকাশ নয়। দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং এসএসএসের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয় আরও কঠিন, যেহেতু ইওসিনোফিল দ্বারা ফুসফুসে অনুপ্রবেশ আকারগতভাবে খুব একই রকম। কাজটি এই কারণেও জটিল যে দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ায়, মাঝারি ভাস্কুলাইটিসের প্রকাশ সনাক্ত করা যায়। যাইহোক, নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমাটোসিস শুধুমাত্র এসএসএফ-এ ঘটে।

ক্লিনিকাল ছবি

তিনটি পর্যায় বর্ণনা করা হয়েছে ক্লিনিকাল কোর্স SChS. রোগের প্রাকৃতিক ইতিহাস অনেক কারণের দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে, বিশেষ করে ড্রাগ থেরাপি।

প্রথম পর্ব.সাধারণ ক্ষেত্রে, রোগটি অ্যালার্জিক রাইনাইটিস প্রকাশের সাথে শুরু হয়, যা প্রায়ই অনুনাসিক মিউকোসার পলিপাস বৃদ্ধি এবং সাইনোসাইটিস এবং ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির সংযোজন দ্বারা জটিল হয়। রোগের প্রথম পর্যায়ে বেশ কয়েক বছর স্থায়ী হতে পারে, এবং প্রধান ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম হল ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি।
দ্বিতীয় পর্বপেরিফেরাল রক্তে ইওসিনোফিলের বর্ধিত উপাদান এবং টিস্যুতে তাদের উচ্চারিত স্থানান্তর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই পর্যায়ে, ফুসফুস এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ গঠিত হয়।
তৃতীয় পর্বএই রোগটি ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির ঘন ঘন এবং গুরুতর আক্রমণ এবং সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা এবং ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির সূত্রপাতের মধ্যে সময়ের ব্যবধান গড়ে তিন বছর (সাহিত্যে একটি কেস বর্ণনা করা হয়েছে যখন এটি 50 বছর ছিল)। এটা বিশ্বাস করা হয় যে এই ব্যবধান যত কম হবে, এসইএস কোর্সের জন্য পূর্বাভাস তত বেশি প্রতিকূল হবে। রোগটি যে কোনও বয়সে প্রকাশ পেতে পারে, তবে প্রায়শই জীবনের চতুর্থ বা পঞ্চম দশকে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণ দেখা যায়। মহিলারা পুরুষদের তুলনায় তিনগুণ বেশি অসুস্থ হয়ে পড়েন। মহামারী সংক্রান্ত গবেষণা অনুসারে, ক্লিনিকাল অনুশীলনে ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস রোগীরা এসএসএস রোগীদের তুলনায় বেশি সাধারণ।

চার্জ সিন্ড্রোম এমন একটি ব্যাধি যা শরীরের অনেক অংশকে প্রভাবিত করে। CHARGE হল এই ব্যাধিতে প্রচলিত বেশ কয়েকটি বৈশিষ্ট্যের সংক্ষিপ্ত রূপ: কোলোবোমা, হার্টের ত্রুটি, অ্যাট্রেসিয়া চোয়ানা (এটি চোয়াল অ্যাট্রেসিয়া নামেও পরিচিত), বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, যৌনাঙ্গের অস্বাভাবিকতা এবং কানের অস্বাভাবিকতা। এই ব্যাধিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে বিকৃতির ধরণ পরিবর্তিত হয় এবং একাধিক স্বাস্থ্য সমস্যা শিশুকালে প্রাণঘাতী হতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তিদের সাধারণত বেশ কয়েকটি প্রধান বৈশিষ্ট্য বা প্রধান এবং ছোট বৈশিষ্ট্যের সংমিশ্রণ থাকে।

CHARGE সিন্ড্রোমের প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলি এই ব্যাধিতে সাধারণ এবং অন্যান্য ব্যাধিতে কম ঘন ঘন দেখা যায়। CHARGE সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বেশিরভাগ ব্যক্তির চোখের কাঠামোর (কলোবোমা) মধ্যে একটি ফাঁক বা ছিদ্র থাকে, যা প্রাথমিক বিকাশের সময় তৈরি হয়। একটি কোলোবোমা একটি বা উভয় চোখে উপস্থিত হতে পারে এবং এটির আকার এবং অবস্থানের উপর নির্ভর করে কিছু আক্রান্ত ব্যক্তির চোখ অস্বাভাবিকভাবে ছোট বা অনুন্নত হয় (মাইক্রোফথালমিয়া), একটি বা উভয় অনুনাসিক পথ সংকীর্ণ (চোয়ানাল স্টেনোসিস) বা সম্পূর্ণরূপে অবরুদ্ধ (চোয়ানাল অ্যাট্রেসিয়া), যা আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায়শই শ্বাস নিতে অসুবিধা হতে পারে। ক্লিনিকাল ছবি, পরীক্ষাগার গবেষণা, বুকের রেডিওগ্রাফি, ফুসফুসের বায়োপসি। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের প্রাথমিক চিকিত্সা হল সিস্টেমিক গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইটোস্ট্যাটিক্সের প্রশাসন।

সাধারণ জ্ঞাতব্য

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম হল এক ধরনের সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস যা মাঝারি ও ছোট জাহাজের গ্রানুলোমাটাস প্রদাহ এবং প্রধানত শ্বাসতন্ত্রকে প্রভাবিত করে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম মাল্টিসিস্টেম ডিসঅর্ডারকে বোঝায়, প্রায়শই প্রচুর রক্ত ​​​​সরবরাহ সহ অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে - ত্বক, ফুসফুস, হৃদয়, স্নায়ুতন্ত্র, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, কিডনি। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম বিভিন্ন উপায়ে পেরিয়ার্টেরাইটিস নোডোসার স্মরণ করিয়ে দেয়, তবে এর বিপরীতে এটি কেবল ছোট এবং মাঝারি আকারের ধমনীই নয়, কৈশিক, শিরা এবং ভেনুলগুলিকেও প্রভাবিত করে; ইওসিনোফিলিয়া এবং গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ দ্বারা চিহ্নিত, প্রধানত ফুসফুসকে প্রভাবিত করে। রিউমাটোলজিতে, চুর্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম বিরল, বার্ষিক ঘটনা প্রতি 100 হাজার জনসংখ্যার 0.42 টি ক্ষেত্রে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম 15 থেকে 70 বছর বয়সী মানুষকে প্রভাবিত করে, রোগীদের গড় বয়স 40-50 বছর; মহিলাদের মধ্যে, এই রোগটি পুরুষদের তুলনায় কিছুটা বেশি প্রায়ই সনাক্ত করা হয়।

কারণসমূহ

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের কারণ অজানা। প্যাথোজেনেসিস অনাক্রম্য প্রদাহ, প্রসারিত-ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন এবং ভাস্কুলার প্রাচীরের বর্ধিত ব্যাপ্তিযোগ্যতা, থ্রম্বাস গঠন, রক্তক্ষরণ এবং ভাস্কুলার ক্ষতির ক্ষেত্রে ইস্কেমিয়ার সাথে যুক্ত। গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকাচুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের বিকাশে, অ্যান্টিনিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (ANCA) এর একটি বর্ধিত টাইটার, যার অ্যান্টিজেনিক লক্ষ্যগুলি হল নিউট্রোফিল এনজাইমগুলি (প্রধানত প্রোটিনেস -3 এবং মাইলোপেরক্সিডেস), ভূমিকা পালন করে। ANCA সক্রিয় গ্রানুলোসাইটের ট্রান্সএন্ডোথেলিয়াল স্থানান্তরের অকাল হ্রাস এবং ব্যাঘাত ঘটায়। ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি নেক্রোটাইজিং প্রদাহজনক গ্রানুলোমাস গঠনের সাথে টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে অসংখ্য ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশের দিকে পরিচালিত করে।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের সাথে ফুসফুসের ক্ষতি সামনে আসে। হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা পালমোনারি কৈশিক, ব্রঙ্কি, ব্রঙ্কিওল এবং অ্যালভিওলি, পেরিভাসাল এবং পেরিলিম্ফ্যাটিক টিস্যুগুলির দেয়ালে আন্তঃস্থায়ী এবং পেরিভাসকুলার ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ প্রকাশ করে। অনুপ্রবেশকারীর বিভিন্ন রূপ রয়েছে, সাধারণত কয়েকটিতে স্থানীয়করণ করা হয় ফুসফুসের অংশ, কিন্তু সমগ্র পালমোনারি লোবে ছড়িয়ে পড়তে পারে। তীব্র ফেজ ছাড়া প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া, সিক্যাট্রিসিয়াল স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনগুলি জাহাজ এবং ফুসফুসের টিস্যুতে উল্লেখ করা হয়।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের বিকাশ একটি ভাইরাস দ্বারা বা হতে পারে ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ(উদাহরণস্বরূপ, হেপাটাইটিস বি, নাসোফারিনক্সের স্ট্যাফিলোকোকাল ক্ষত), টিকা, শরীরের সংবেদনশীলতা ( এলার্জি রোগ, ওষুধের অসহিষ্ণুতা), স্ট্রেস, শীতলতা, নিদ্রা, গর্ভাবস্থা এবং প্রসব।

লক্ষণ

এর বিকাশে, চুর্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম তিনটি পর্যায়ে যায়।

প্রোড্রোমাল পর্যায়কয়েক বছর স্থায়ী হতে পারে। এর সাধারণ কোর্সে, চুর্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম শ্বাসযন্ত্রের ক্ষতির সাথে শুরু হয়। অ্যালার্জিক রাইনাইটিস, অনুনাসিক বাধার লক্ষণ, অনুনাসিক শ্লেষ্মার পলিপাস বৃদ্ধি, বারবার সাইনোসাইটিস, হাঁপানির উপাদান সহ দীর্ঘস্থায়ী ব্রঙ্কাইটিস এবং ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি দেখা দেয়।

দ্বিতীয় পর্যায়চুর্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম পেরিফেরাল রক্ত ​​এবং টিস্যুতে ইওসিনোফিলের মাত্রা বৃদ্ধির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়; শ্বাসনালী হাঁপানির গুরুতর আকারে কাশি এবং শ্বাসরোধী শ্বাসরোধ, হেমোপটিসিসের গুরুতর আক্রমণের সাথে নিজেকে প্রকাশ করে। ব্রঙ্কোস্পাজমের আক্রমণের সাথে থাকে গুরুতর দুর্বলতা, দীর্ঘায়িত জ্বর, মায়ালজিয়া, ওজন হ্রাস। ফুসফুসের দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ ব্রঙ্কিয়েক্টাসিস, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং ইওসিনোফিলিক প্লুরিসির বিকাশ ঘটাতে পারে। যখন প্লুরাল ইফিউশন দেখা দেয়, শ্বাস নেওয়ার সময় বুকে ব্যথা এবং শ্বাসকষ্ট বৃদ্ধি পাওয়া যায়।

তৃতীয় পর্যায়চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম একাধিক অঙ্গের ক্ষতি সহ সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির বিকাশ এবং আধিপত্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের সাধারণীকরণের সাথে, ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির তীব্রতা হ্রাস পায়। ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা এবং ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির সূত্রপাতের মধ্যে সময়কাল গড়ে 2-3 বছর (ব্যবধান যত কম হবে, রোগের পূর্বাভাস তত খারাপ)। উচ্চ ইওসিনোফিলিয়া (35-85%) আছে। বাইরে থেকে কার্ডিও-ভাস্কুলার সিস্টেমেরমায়োকার্ডাইটিস, করোনারিটিস, কনস্ট্রিক্টিভ পেরিকার্ডাইটিস, মাইট্রাল এবং ট্রিকাসপিড ভালভের অপ্রতুলতা, মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন, প্যারিটাল ফাইব্রোপ্লাস্টিক লোফেলার এন্ডোকার্ডাইটিসের সম্ভাব্য বিকাশ। পরাজয় করোনারি জাহাজচুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের আকস্মিক মৃত্যু হতে পারে।

স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি (মনোনোরোপ্যাথি, দূরবর্তী পলিনিউরোপ্যাথি "যেমন গ্লাভস বা স্টকিংস" দ্বারা চিহ্নিত করা হয়; রেডিকুলোপ্যাথি, নিউরোপ্যাথি অপটিক নার্ভ), কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের প্যাথলজি (হেমোরেজিক স্ট্রোক, মৃগীরোগ, মানসিক ব্যাধি)। গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে, ইওসিনোফিলিক গ্যাস্ট্রোএন্টেরাইটিস (পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব, বমি, ডায়রিয়া) এর বিকাশ লক্ষ করা যায়, কম প্রায়ই - রক্তপাত, পেট বা অন্ত্রের ছিদ্র, পেরিটোনাইটিস, অন্ত্রের বাধা।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের সাথে, পলিমরফিক ত্বকের ক্ষতগুলি বেদনাদায়ক হেমোরেজিক পুরপুরার আকারে দেখা দেয়। নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গের, subcutaneous nodules, erythema, urticaria এবং necrotic ফোস্কা। পলিআর্থ্রালজিয়া এবং অ-প্রগতিশীল মাইগ্রেটরি আর্থ্রাইটিস সাধারণ। কিডনির ক্ষতি বিরল, একটি অপ্রকাশিত প্রকৃতি রয়েছে, সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস আকারে ঘটে এবং দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার সাথে থাকে না।

কারণ নির্ণয়

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের রোগীরা সাধারণত প্রাথমিক যত্নের জন্য বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের কাছে যান - অটোল্যারিঙ্গোলজিস্ট, পালমোনোলজিস্ট, অ্যালার্জিস্ট, নিউরোলজিস্ট, কার্ডিওলজিস্ট, গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট এবং পরে রিউমাটোলজিস্টের সাথে শেষ হয়। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের নির্ণয় ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার ডেটা এবং যন্ত্রগত গবেষণার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের জন্য ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড হল: হাইপাররিওসিনোফিলিয়া (লিউকোসাইটের মোট সংখ্যার 10%), ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা, মনো- বা পলিনিউরোপ্যাথি, সাইনোসাইটিস, ফুসফুসে ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ, এক্সট্রাভাসকুলার নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমাস। কমপক্ষে 4টি মানদণ্ডের উপস্থিতি 85% ক্ষেত্রে নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করে।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের সাথে, রক্তাল্পতা, লিউকোসাইটোসিস, ESR বৃদ্ধি এবং মোট IgE এর স্তরও সনাক্ত করা হয়। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের অর্ধেকেরও বেশি ক্ষেত্রে অ্যান্টিমাইলোপেরক্সিডেস অ্যাক্টিভিটি (pANCA) সহ পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমে বুকের অঙ্গগুলির এক্স-রে দ্রুত অদৃশ্য হয়ে যাওয়া, ফুসফুসে সীমিত অন্ধকার এবং ফোকাল ছায়া এবং প্লুরাল ইফিউশনের উপস্থিতি সনাক্ত করতে পারে। একটি ফুসফুসের বায়োপসি ছোট জাহাজের গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ প্রকাশ করে, ইওসিনোফিলযুক্ত পেরিভাসকুলার স্পেসে অনুপ্রবেশ করে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা, ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস, দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া, ইডিওপ্যাথিক হাইপারিওসিনোফিলিক সিন্ড্রোম, মাইক্রোস্কোপিক পলিএঞ্জাইটিসের সাথে করা উচিত।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের চিকিৎসা

চিকিত্সার মধ্যে দীর্ঘমেয়াদী পদ্ধতিগত গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের উচ্চ মাত্রার প্রশাসন জড়িত। অবস্থার উন্নতির সাথে সাথে ওষুধের ডোজ হ্রাস করা হয়। কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, ফুসফুস এবং একাধিক মনোনিউরিটিসের ক্ষতগুলির উপস্থিতিতে, মেথাইলপ্রেডনিসোলন দিয়ে পালস থেরাপি ব্যবহার করা সম্ভব। যদি গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলি অকার্যকর হয়, সাইটোস্ট্যাটিকস (সাইক্লোফসফামাইড, অ্যাজাথিওপ্রাইন, ক্লোরবুটিন) ব্যবহার করা হয়, যা দ্রুত মওকুফের প্রচার করে এবং পুনরায় সংক্রমণের ঝুঁকি কমায়, তবে উচ্চ ঝুঁকি তৈরি করে। সংক্রামক জটিলতা. থেরাপি শুরু করার আগে, সব ঔষধ, যার প্রতি রোগীকে সংবেদনশীল দেখানো হয়েছে।

পূর্বাভাস

চিকিত্সা ছাড়া, চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের পূর্বাভাস খারাপ। একাধিক অঙ্গের ক্ষতির সাথে, চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম দ্রুত অগ্রসর হয় উচ্চ ঝুঁকি মারাত্মক ফলাফলকার্ডিওপালমোনারি ব্যাধি থেকে। এ পর্যাপ্ত চিকিৎসা 5 বছরের বেঁচে থাকার হার 60-80%।