બુલસ પેમ્ફિગોઇડ સારવાર. પેમ્ફીગોડ્સ બુલોસા એ એક રોગ છે જેને સર્જિકલ સારવારની જરૂર છે.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ એ ત્વચાનું ક્રોનિક ઓટોઇમ્યુન જખમ છે જે મોટાભાગે વૃદ્ધ લોકોમાં જોવા મળે છે.

આ રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર સામાન્ય લક્ષણો જેવું લાગે છે. મુખ્ય અભિવ્યક્તિ એ તંગ ફોલ્લાઓની રચના છે (મુખ્યત્વે હાથ, પગ અને આગળની ચામડી પર. પેટની દિવાલ). આ કિસ્સામાં, પેથોલોજીકલ foci સમપ્રમાણરીતે વિતરિત કરવામાં આવે છે. સ્થાનિક લક્ષણો ઉપરાંત, શરીરની સામાન્ય સ્થિતિમાં વિક્ષેપ થાય છે, જે વૃદ્ધોમાં મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

દર્દીની ફરિયાદો, તપાસ, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ત્વચાની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા તેમજ રોગપ્રતિકારક નિદાનના પરિણામોના આધારે નિદાન કરવામાં આવે છે.

રોગનિવારક પગલાંમાં ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ અને સાયટોટોક્સિક (ચોક્કસ કોષોના વિકાસને દબાવતી) દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે.

સામગ્રીનું કોષ્ટક:

કુલ માહિતી

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એ ત્વચાના ક્રોનિક રિકરન્ટ રોગોમાંનું એક છે જે સ્વ-પ્રતિરક્ષા છે - આનો અર્થ એ છે કે શરીર તેના પોતાના પેશીઓને વિદેશી તરીકે માને છે અને તેમની સામે લડવાનું શરૂ કરે છે.

આ રોગ પેમ્ફિગસ જેવું જ છે, કારણ કે તે સમાન ફોલ્લાઓ ઉત્પન્ન કરે છે. પરંતુ પેમ્ફિગસથી વિપરીત, બુલસ પેમ્ફીગોઇડ સાથે, એકેન્થોલિસિસ થતું નથી - આંતરકોષીય જોડાણોનો વિનાશ, જ્યારે બાહ્ય ત્વચામાં ફોલ્લાઓની રચના ગૌણ પ્રક્રિયા તરીકે વિકસે છે. પ્રથમ વખત, વર્ણવેલ રોગના આવા ચિહ્નોનો અભ્યાસ છેલ્લી સદીના મધ્યમાં વૈજ્ઞાનિક લિવર દ્વારા કરવામાં આવ્યો હતો - તેણે બુલસ પેમ્ફિગોઇડને એક અલગ નોસોલોજિકલ એકમ તરીકે ઓળખાવ્યો હતો (તે પહેલાં, તમામ પ્રકારના ફોલ્લા ફોલ્લીઓને પેમ્ફીગોઇડ કહેવામાં આવતું હતું).

આ રોગ મોટેભાગે 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં નિદાન થાય છે, અને દર્દીઓમાં પુરુષોનું વર્ચસ્વ છે.

નૉૅધ

વ્યક્તિ જેટલી મોટી હોય છે, તેટલી બુલસ પેમ્ફિગોઇડ થવાની સંભાવના વધારે હોય છે. આમ, 90 વર્ષની ઉંમરે વર્ણવેલ પેથોલોજી વિકસાવવાનું જોખમ 60 વર્ષની વયે 300 ગણું વધારે છે.

માં ત્વચારોગ વિજ્ઞાનીઓ પણ અલગ વર્ષલગભગ 100 વર્ણવેલ છે ક્લિનિકલ કેસોબાળકો અને કિશોરોમાં બુલસ પેમ્ફિગોઇડ - તે મુજબ તેનું નામ આપવામાં આવ્યું હતું શિશુઅને કિશોર બુલસ પેમ્ફિગોઇડ.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ અને સંખ્યાબંધ વચ્ચેનો સંબંધ દર્શાવતા પુરાવા છે ઓન્કોલોજીકલ રોગો. તેથી, કેટલાક ચિકિત્સકો આ પેથોલોજીને ઓન્કોલોજીકલ પ્રક્રિયા તરીકે ધ્યાનમાં લેવાનું સૂચન કરે છે. આનું એક કારણ છે - બુલસ પેમ્ફિગોઇડ ઘણીવાર અન્ય અવયવો અને પેશીઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે જોવા મળે છે.

પેથોલોજીના અન્ય નામો છે - પેરાપેમ્ફિગસ અને સેનાઇલ હર્પેટીફોર્મિસ.

કારણો

બુલસ પેમ્ફિગોઇડના કારણો તદ્દન વિવાદાસ્પદ છે અને આ ક્ષણવૈજ્ઞાનિક વર્તુળોમાં ચર્ચાનો સ્ત્રોત છે. કેટલીક મુખ્ય પૂર્વધારણાઓની રચના કરવામાં આવી છે જેની મદદથી તેઓ વર્ણવેલ પેથોલોજીના વિકાસના કારણોને સમજાવવાનો પ્રયાસ કરે છે. મુખ્ય સિદ્ધાંતો છે:

• આનુવંશિક;
• ઔષધીય;
• આઘાતજનક
• ઉંમર.

આ પેથોલોજીના વિકાસ માટે સૌથી વિશ્વસનીય સમજૂતી એ પરિવર્તનની ઘટના છે જે પેશીઓની સુસંગતતાને અસર કરે છે, અને "સ્વ" ની શ્રેણીમાંથી પેશીઓ વિદેશી બની જાય છે.

થિયરીમાં નીચેની પુષ્ટિ છે: જે દર્દીઓને બુલસ પેમ્ફિગોઇડ હોવાનું નિદાન થયું હતું, તેઓમાં મોટી સંખ્યામાં વ્યક્તિઓએ લાંબા MHC ચિહ્નિત DQB1 0301 સાથેના જનીનોનું પરિવર્તિત કર્યું હતું. પરંતુ આ પ્રકારના ડિસઓર્ડરની હાજરી સાથે પેથોલોજીનો સીધો સંબંધ હજુ સુધી મળ્યો નથી. સ્થાપના કરવામાં આવી છે.

ડ્રગ થિયરીના સમર્થકો દલીલ કરે છે કે બુલસ પેમ્ફિગોઇડનો વિકાસ ચોક્કસ દવાઓ લેવાથી થાય છે. પુષ્ટિ એ છે કે આ સિદ્ધાંત અર્થ વગરનો નથી કે બુલસ પેમ્ફીગોઇડ ઘણીવાર એવા દર્દીઓમાં વિકસે છે જેઓ લાંબા ગાળાના સમયગાળામાંથી પસાર થાય છે. દવા સારવાર- ખાસ કરીને, જેમ કે દવાઓ:

• furosemide (મૂત્રવર્ધક પદાર્થ);
• પોટેશિયમ આયોડાઇડ (ઘણી સંખ્યામાં થાઇરોઇડ પેથોલોજીની સારવારમાં વપરાય છે);
• એમોક્સિસિલિન (બ્રોડ-સ્પેક્ટ્રમ એન્ટિબાયોટિક્સના પ્રતિનિધિઓમાંનું એક).

નૉૅધ

આઘાતજનક સિદ્ધાંત ત્વચા પર આઘાતજનક અસર દ્વારા બુલસ પેમ્ફિગોઇડના વિકાસને સમજાવે છે, જે ત્વચાના વિકારોના સ્વરૂપમાં શરીરની પ્રતિક્રિયાને ઉત્તેજિત કરે છે.

વય-સંબંધિત સિદ્ધાંતના સમર્થકો દલીલ કરે છે કે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ માનવ ત્વચામાં વય-સંબંધિત ફેરફારોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે.

વાસ્તવમાં, તેમની સાચીતાની પુષ્ટિ એ છે કે વર્ણવેલ રોગનું નિદાન મોટાભાગે વૃદ્ધાવસ્થામાં થાય છે, વધુમાં, વધુ વૃદ્ધત્વ બુલસ પેમ્ફિગોઇડ વિકસાવવાની સંભાવના વધારે છે. પરંતુ વય સિદ્ધાંત સમજાવતું નથી કે કયા કારણોથી બાળકો અને કિશોરોમાં આ રોગનો વિકાસ થયો.

ફાળો આપતા પરિબળોને પણ ઓળખવામાં આવ્યા છે - તે જેની સામે બુલસ પેમ્ફીગોઇડ વધુ "સરળતાથી" વિકસે છે. આ:

મોટેભાગે આવા પરિબળો દર્દીના સમગ્ર જીવન દરમિયાન પ્રભાવિત કરી શકે છે, પરંતુ અવગણવામાં આવે છે - તેમ છતાં, વૃદ્ધાવસ્થામાં માનવ ત્વચા પર તેમની અસર સ્પષ્ટ થાય છે.

પેથોલોજીનો વિકાસ

જો કે બુલસ પેમ્ફીગોઇડના કારણો હજુ પણ શંકાસ્પદ છે, રોગના વિકાસને વધુ સારી રીતે સમજી શકાય છે.

નીચે લીટી આ છે: પ્રોટીન માનવ શરીરતેઓ તેમના દ્વારા એલિયન તરીકે ઓળખાવા લાગે છે, અને તેથી તટસ્થ થવા માટે કુદરતી હુમલો કરવામાં આવે છે. ખાસ કરીને, આ બે ત્વચા પ્રોટીન છે જે કાર્યાત્મક રીતે સંબંધિત છે - તે બંને છે:

• ઇન્ટરસેલ્યુલર જોડાણોની રચનામાં ભાગ લો;
• સ્તરીકૃત ઉપકલાની સામાન્ય રચના જાળવી રાખો.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડનું નિદાન કરાયેલા તમામ દર્દીઓમાં, લોહીના પ્લાઝ્મામાં ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝ જોવા મળે છે, જે ઉપરોક્ત પ્રોટીન સામે લડવા માટે રચાયેલ છે. પ્રક્રિયાના વિકાસમાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ પણ સામેલ છે - રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો, જે:

• સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ માટે જવાબદાર;
• બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ સક્રિય કરો જે એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે, જે કહેવાતા હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટી માટે જવાબદાર છે.

શરીર ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને એન્ટિબોડીઝને નિર્દેશિત કરે છે, જે શાબ્દિક રીતે આક્રમક રીતે વર્તે છે, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં તેના પોતાના પ્રોટીન તરફ, અને એક પ્રકારનું "સેલ યુદ્ધ" શરૂ થાય છે. આગળ, અન્ય કોષો પેથોલોજીકલ ફોકસમાં પ્રવેશ કરે છે, જે વિદેશી એજન્ટો - ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ સામે લડવા માટે રચાયેલ છે. બુલસ પેમ્ફીગોઇડ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં કહેવાતા માસ્ટ કોશિકાઓની સંખ્યામાં પણ વધારો થાય છે, જે એક પ્રકારનો રોગપ્રતિકારક કોષ છે.

જ્યારે ચામડીના કોષો હુમલાનો સામનો કરી શકતા નથી, ત્યારે તેઓ બદલાવાનું શરૂ કરે છે. પ્રથમ, શૂન્યાવકાશ - સૂક્ષ્મ પોલાણ - તેમનામાં રચાય છે. તેમાંના ઘણા એવા છે કે જ્યારે તેઓ મર્જ થવાનું શરૂ કરે છે, ત્યારે આ પ્રક્રિયાના પરિણામે પ્રવાહીથી ભરેલા પરપોટા રચાય છે. તદુપરાંત, આવા ફોલ્લાઓને અપરિવર્તિત એક્સ્ફોલિએટેડ એપિડર્મિસ દ્વારા ઉપરથી ઢાંકી શકાય છે, પરંતુ જેમ જેમ પેથોલોજી આગળ વધે છે તેમ તેમ તે નેક્રોસિસ (મૃત્યુ)માંથી પસાર થાય છે.

પેશીઓના પુનઃસ્થાપન ગુણધર્મોને અસર થતી ન હોવાથી, બબલના તળિયે નવા કોષોના સ્તરથી આવરી લેવામાં આવે છે. તે આ તબક્કે છે કે રોગ સામાન્ય પેમ્ફિગસ જેવું લાગે છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ સાથે, બળતરા (અને ઘણીવાર ચેપી-બળતરા) જખમ પણ થઈ શકે છે. પરંતુ આ પ્રક્રિયા વિવિધ દર્દીઓમાં જુદી જુદી રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવે છે - કેટલાકમાં તે તીવ્ર હોય છે, અને અન્યમાં તે બિલકુલ શોધી શકાતી નથી. જો કે, પેશીઓના સ્તરે, લિમ્ફોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ સાથે ત્વચાની ઓછામાં ઓછી ઘૂસણખોરી (પ્રસારણ) ના ચિહ્નો હંમેશા હાજર હોય છે. બળતરા ત્વચાના વ્યક્તિગત અને તમામ સ્તરો બંનેને અસર કરી શકે છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડના લક્ષણો

મોટેભાગે, વર્ણવેલ પેથોલોજીના પ્રથમ અભિવ્યક્તિઓ 60 વર્ષની ઉંમર પછી લોકોમાં દેખાવાનું શરૂ થાય છે. રોગના બે મૂળભૂત તબક્કાઓ છે:

• પૂર્વવર્તી;
• બબલ

પૂર્વવર્તી તબક્કામાં, બુલસ પેમ્ફીગોઇડના લક્ષણો હળવા અને ઘણી વાર બિન-વિશિષ્ટ હોય છે, અને તેથી આ ચોક્કસ રોગની હાજરી સૂચવતા નથી. ક્લિનિકલ ચિત્રમાં લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે:

• સ્થાનિક
• સામાન્ય

બુલસ પેમ્ફીગોઇડના લાક્ષણિક સ્થાનિક ચિહ્નો છે:

• લાલાશ;
• નાના ફોલ્લીઓ;
• ધોવાણ

ખંજવાળના લક્ષણો:

• સ્થાન દ્વારા - મોટેભાગે હાથ, પગ અને નીચલા પેટની ત્વચા પર;
• તીવ્રતાના સંદર્ભમાં - વિવિધ તીવ્રતા (આ સૂચક ખૂબ અસ્થિર છે).

ફોલ્લીઓ ઘણીવાર પ્રકૃતિમાં એરીથેમેટસ હોય છે - તે નાના લાલ બિંદુઓ તરીકે દેખાય છે.

નૉૅધ

બુલસ પેમ્ફીગોઇડનું નિદાન કરાયેલા લગભગ ત્રીજા ભાગના દર્દીઓમાં ધોવાણ થાય છે. મોટેભાગે તેઓ મોં અને યોનિમાર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર જોવા મળે છે.

પેથોલોજીની વધુ પ્રગતિ સાથે, ચામડીના ચેડા થયેલા વિસ્તારો પર ફોલ્લાઓ રચાય છે. તેમની લાક્ષણિકતાઓ નીચે મુજબ છે:

• આકારમાં - ગોળાર્ધ;
• કદમાં - સરેરાશ 1-3 સેમી વ્યાસ;
• સુસંગતતા દ્વારા - તંગ.

આવા પરપોટાના શેલ તદ્દન ટકાઉ હોય છે, તેથી તેઓ સરળતાથી ઘાયલ થતા નથી. ફોલ્લાઓની અંદર સેરસ સામગ્રી હોય છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે લોહીમાં ભળી જાય છે. જ્યારે ચેપી એજન્ટ જોડાયેલ હોય, ત્યારે આવા બબલની સામગ્રી પ્યુર્યુલન્ટ હોઈ શકે છે.

જ્યારે ફોલ્લાઓ ખોલવામાં આવે છે, ત્યારે ત્વચા પર ધોવાણ થાય છે, પરંતુ તે પેથોલોજીના વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કામાં થતા ધોવાણથી અલગ પડે છે. તેઓ લાલ રંગના હોય છે અને તેમની સપાટી ભેજવાળી અને કોમળ હોય છે. આવા ધોવાણ એ હકીકતને કારણે ખૂબ જ ઝડપથી રૂઝ આવે છે કે તેમની ઉપરની બાહ્ય ત્વચા ઝડપથી "વધે છે". તે જ સમયે, હીલિંગ પછીના ગુણ વ્યક્ત થતા નથી.

પરંતુ ફોલ્લાઓ એકમાત્ર પ્રકારના ફોલ્લીઓ નથી જે બુલસ પેમ્ફીગોઇડ સાથે દેખાઈ શકે છે. દર્દીઓ વારંવાર ફોર્મમાં ફોલ્લીઓના દેખાવની ફરિયાદ કરે છે - તેમને અિટકૅરિયલ પણ કહેવામાં આવે છે. આવા ફોલ્લીઓના મોર્ફોલોજિકલ તત્વો વિવિધ કદ અને તીવ્રતાના હોઈ શકે છે.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડના સામાન્ય લક્ષણો શરીરની સામાન્ય સ્થિતિમાં બગાડના સંકેતો છે. આ:

• તાવ - એકસાથે જોવા મળેલ હાયપરથર્મિયા (શરીરના તાપમાનમાં વધારો) અને ઠંડી લાગવી. હાયપરથર્મિયા 38.5-39.0 ડિગ્રી સેલ્સિયસ સુધી પહોંચી શકે છે. ક્યારેક ઠંડી વગર શરીરના તાપમાનમાં માત્ર વધારો થાય છે;
• ભૂખ સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી બગાડ;
• થાકના બિંદુ સુધી નોંધપાત્ર વજન ઘટાડવું;
• સામાન્ય અસ્વસ્થતા;
• નબળાઈ
• ભંગાણ

મોટેભાગે, નબળા દર્દીઓમાં બુલસ પેમ્ફિગોઇડ સાથેની સામાન્ય સ્થિતિનું ઉલ્લંઘન જોવા મળે છે - ઉદાહરણ તરીકે, સહવર્તી રોગને કારણે. તે લાગે તેટલું હાનિકારક નથી - ઉદાહરણ તરીકે, પ્રગતિશીલ થાક જીવલેણ હોઈ શકે છે.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડની લાક્ષણિકતા એક લાંબી કોર્સ દ્વારા કરવામાં આવે છે જેમાં નિયમિતપણે વૈકલ્પિક ગાળાઓ વધે છે અને નબળાઇ આવે છે - જ્યારે સામાન્ય લક્ષણોઅને ત્વચા અભિવ્યક્તિઓ નબળી પડી જાય છે અને ફરીથી સક્રિય બને છે.

કેટલાક દર્દીઓમાં (વિવિધ સ્ત્રોતો અનુસાર - 15 થી 30% સુધી), સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિના કિસ્સાઓ નોંધાયા હતા.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

દર્દીની લાક્ષણિક ફરિયાદો, તબીબી ઇતિહાસ, પરિણામોના આધારે નિદાન કરવામાં આવે છે વધારાની પદ્ધતિઓઅભ્યાસ (શારીરિક, રોગપ્રતિકારક અને હિસ્ટોલોજીકલ).

શારીરિક તપાસ નીચેની બાબતો દર્શાવે છે:

• પરીક્ષા પર - તેના પરિણામો બુલસ પેમ્ફિગોઇડના સ્ટેજ પર આધારિત છે. એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓ, ફોલ્લાઓ, અિટકૅરીયલ ફોલ્લીઓ, હીલિંગ ધોવાણ, કેટલીકવાર સૂકા પોપડાથી ઢંકાયેલ હોય છે, શોધી શકાય છે;
• પેલ્પેશન પર (પેલ્પેશન) - અસરગ્રસ્ત વિસ્તારની આસપાસનો દુખાવો નોંધવામાં આવે છે. જ્યારે તમે પોપડાને દૂર કરવાનો પ્રયાસ કરો છો, ત્યારે નીચે રક્તસ્ત્રાવ સપાટી દેખાય છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડના નિદાનમાં ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ નિર્ણાયક નથી - તેનો ઉપયોગ તેના બગાડના કિસ્સામાં સામાન્ય સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે. આમ, વૃદ્ધ દર્દીઓની કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે (ECG) કરી શકાય છે, જેનું ઉલ્લંઘન મૃત્યુનું સીધું કારણ છે.

પ્રયોગશાળા સંશોધન પદ્ધતિઓમાંથી, સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ છે:

• - અડધા દર્દીઓ ઇઓસિનોફિલ્સ (ઇઓસિનોફિલિયા) ની સંખ્યામાં મધ્યમ વધારો દર્શાવે છે, જે શરીરની વધેલી સંવેદનશીલતાનો સંકેત આપે છે. સફેદ રક્ત કોશિકાઓ (લ્યુકોસાયટોસિસ) ની સંખ્યામાં વધારો કરવો પણ શક્ય છે;
• રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા - તેની સહાયથી, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનને અલગ કરવામાં આવે છે, જે શરીરના સ્વયંપ્રતિરક્ષા પેથોલોજીમાં દેખાય છે;
• સરળ પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી - ત્વચાના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ કરવામાં આવે છે. તેના પેશીઓ શાબ્દિક રીતે રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો સાથે સંતૃપ્ત થાય છે;
• ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી એ સાદી પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી કરતાં વધુ અદ્યતન પદ્ધતિ છે. તેનો ઉપયોગ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને અન્ય કેટલાકના સંચયને નિર્ધારિત કરવા માટે થાય છે કાર્બનિક સંયોજનો, જેમાંથી વધેલી સંખ્યા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાના વિકાસને સૂચવે છે.

બેક્ટેરિયોસ્કોપિક અને બેક્ટેરિયોલોજિકલ સંશોધન પદ્ધતિઓ સહાયક છે - તે રોગકારક માઇક્રોફલોરાને ઓળખવામાં મદદ કરે છે કે જે ઇરોઝિવ સપાટીને અસર કરે છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, ધોવાણના સ્મીયર્સનો માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ અભ્યાસ કરવામાં આવે છે, તેમાં રહેલા પેથોજેન્સને ઓળખવામાં આવે છે. બીજા કિસ્સામાં, ઇરોશન સ્ક્રેપિંગ્સને પોષક માધ્યમો પર ઇનોક્યુલેટ કરવામાં આવે છે, વસાહતો વધવાની અપેક્ષા રાખવામાં આવે છે, અને તેમાંથી પેથોજેનનો પ્રકાર નક્કી કરવામાં આવે છે.

વિભેદક નિદાન

બુલસ પેમ્ફીગોઇડનું વિભેદક (વિશિષ્ટ) નિદાન મોટેભાગે આવા રોગો અને પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ સાથે કરવામાં આવે છે જેમ કે:

ગૂંચવણો

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણો છે:

• પાયોડર્મા - ચામડીના સુપરફિસિયલ સ્તરોના પસ્ટ્યુલર જખમ;
• - મર્યાદિત ફોલ્લો;
• - ફેલાયેલ પ્યુર્યુલન્ટ જખમ;
• - લોહીના પ્રવાહ દ્વારા સમગ્ર શરીરમાં ચેપનો ફેલાવો.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવાર

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવાર રૂઢિચુસ્ત છે. તે સામાન્ય અને સ્થાનિક હોઈ શકે છે.

મૂળમાં સામાન્ય સારવાર- નીચેના હેતુઓ:

• ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ;
• સાયટોસ્ટેટિક એજન્ટો.

થી સ્ટીરોઈડ દવાઓ Prednisolone, methylprednisolone અને અન્યનો ઉપયોગ થાય છે. તેઓ લાંબા સમય સુધી સૂચવવામાં આવે છે, પ્રથમ ડોઝ વધુ હોય છે, પછી તે 6-9 મહિનામાં ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે. પરંતુ આવી સારવાર પૂર્ણ નથી - દર્દીઓ મુખ્યત્વે વૃદ્ધ લોકો છે, જેમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ ઘણી આડઅસર કરે છે. પરિસ્થિતિમાંથી બહાર નીકળવાનો રસ્તો એ છે કે મૌખિક રીતે સ્ટેરોઇડ દવાઓની ઓછી માત્રા સૂચવવી સ્થાનિક ઉપયોગસ્ટેરોઇડ્સના આધારે બનાવેલ મલમ.

સાયક્લોસ્પોરીન પોતાને રોગપ્રતિકારક શક્તિ તરીકે સારી રીતે સાબિત કરે છે, અને મેથોટ્રેક્સેટ અને સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ સાયટોસ્ટેટિક દવાઓમાં છે.

બિન-ઔષધીય થી સામાન્ય પદ્ધતિઓડબલ ફિલ્ટરેશન સાથે પ્લાઝમાફેરેસીસનો ઉપયોગ થાય છે - ખાસ સાધનોનો ઉપયોગ કરીને રક્ત શુદ્ધિકરણ. પ્લાઝમાફેરેસીસ ડ્રગ થેરાપીની અસરમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે અને પુનઃપ્રાપ્તિને નોંધપાત્ર રીતે ઝડપી બનાવવામાં મદદ કરે છે.

સ્થાનિક સારવાર માટે નીચેનાનો ઉપયોગ થાય છે:

• ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સના આધારે બનાવેલ મલમ;
• એન્ટિસેપ્ટિક દવાઓ - ખાસ કરીને, એનિલિન રંગો. તેઓ ગૌણ ચેપ અટકાવવા માટે વપરાય છે.

નૉૅધ

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવાર ખૂબ લાંબી છે (ઓછામાં ઓછા દોઢ વર્ષ), અને દર્દી અને ડૉક્ટર બંનેની ધીરજની જરૂર છે. પરંતુ પર્યાપ્ત પ્રિસ્ક્રિપ્શનો અને દર્દીના તમામ તબીબી પ્રિસ્ક્રિપ્શનોના વિવેકપૂર્ણ અમલીકરણ સાથે પણ, 15-20% પીડિતોમાં ફરીથી થઈ શકે છે.

નિવારણ

બુલસ પેમ્ફીગોઇડના વિકાસના સાચા કારણોની સ્થાપના કરવામાં આવી ન હોવાથી, નિવારણની ચોક્કસ પદ્ધતિઓ વિકસાવવામાં આવી નથી. આ રોગના ઈટીઓલોજી (કારણકારી પરિબળો) વિશેની ધારણાઓના આધારે, નીચેની ભલામણોને અનુસરીને તેના વિકાસનું જોખમ ઘટાડી શકાય છે:

• માત્ર ડૉક્ટર દ્વારા સૂચવ્યા મુજબ અને તેની દેખરેખ હેઠળ દવાઓ લો;
• એવી પરિસ્થિતિઓ (ઘરેલું, ઔદ્યોગિક, વગેરે) ટાળો જે ત્વચાને ઇજા પહોંચાડી શકે છે;
• યુવાનીમાં ત્વચાની સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરો, ચામડીના રોગોની ઘટનાને અટકાવો, અને જ્યારે તેઓ દેખાય, ત્યારે તરત જ નિદાન કરો અને સારવાર કરો. આવી ભલામણોનું પાલન ત્વચાની વૃદ્ધત્વ પ્રક્રિયાને ધીમું કરવામાં મદદ કરશે, જેનો અર્થ છે કે આ પેથોલોજી વિકસાવવાની તેની વલણ.

જે દર્દીઓ બુલસ પેમ્ફીગોઇડથી પીડાય છે અથવા પહેલેથી જ સફળ સારવાર કરાવી ચૂક્યા છે તેઓએ ત્વચાને આઘાતજનક પરિબળોના સંપર્કમાં આવવાનું ટાળવું જોઈએ. આ સૌ પ્રથમ:

• અલ્ટ્રાવાયોલેટ ઇરેડિયેશન;
• ઉચ્ચ અને નીચા તાપમાનના સંપર્કમાં;
• નાની યાંત્રિક ઈજા પણ.

નહિંતર, રોગ ફરીથી થઈ શકે છે.

આગાહી

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં બુલસ પેમ્ફીગોઇડ માટે પૂર્વસૂચન અનિશ્ચિત રહે છે. તેના ક્રોનિક ચોક્કસ કોર્સને કારણે આ રોગના વિકાસના કોર્સની આગાહી કરવી હંમેશા શક્ય નથી, અને એ પણ હકીકતને કારણે કે મોટાભાગના દર્દીઓ વૃદ્ધ લોકો છે, વધુમાં, તેમના જીવનના અંતમાં પહેલેથી જ સંખ્યાબંધ સહવર્તી પેથોલોજીઓ છે. જે વર્ણવેલ રોગોના કોર્સને વધુ ખરાબ કરે છે.

વિવિધ સ્ત્રોતો અનુસાર, બુલસ પેમ્ફિગોઇડથી મૃત્યુદર 10 થી 40% સુધીનો છે. પરંતુ આવા આંકડાકીય સૂચકાંકોને ખોટા ગણવામાં આવે છે, કારણ કે વૃદ્ધ વ્યક્તિના મૃત્યુનું સીધું કારણ વય-સંબંધિત ગંભીર ફેરફારો અને સહવર્તી રોગોને કારણે વિકૃતિઓ હોઈ શકે છે, તેથી તે વિશ્વાસપૂર્વક કહી શકાય નહીં કે તે મૃત્યુનું કારણ હતું કે તે બુલસ હતું. પેમ્ફિગોઇડ

આ રોગના બાળપણ અને કિશોરાવસ્થાના સ્વરૂપો માટે પૂર્વસૂચન વધુ સારું છે - મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તેઓ સફળતાપૂર્વક સાજા થાય છે.

કોવટોન્યુક ઓક્સાના વ્લાદિમીરોવના, તબીબી નિરીક્ષક, સર્જન, સલાહકાર ડૉક્ટર

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ એ પ્રમાણમાં સામાન્ય ચામડીનો રોગ છે, જે બાહ્ય રીતે તે ક્રોનિક સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે અને સમયસર નિદાન અને સારવારની ગેરહાજરીમાં, અપ્રિય પરિણામો તરફ દોરી શકે છે. તો આવા રોગના વિકાસનું કારણ શું છે? તે કયા લક્ષણો પ્રગટ કરે છે? આધુનિક દવા કયા સારવાર વિકલ્પો પ્રદાન કરી શકે છે? આ પ્રશ્નોના જવાબો ઘણા વાચકો માટે રસપ્રદ છે.

રોગ શું છે?

આધુનિક દવામાં બુલસ પેમ્ફિગોઇડ ઘણા નામોથી ઓળખાય છે - આ લીવર રોગ છે, અને સેનાઇલ પેમ્ફિગસ અને સેનાઇલ ડર્મેટાઇટિસ હર્પેટીફોર્મિસ છે. આ એક દીર્ઘકાલીન સ્થિતિ છે જે ત્વચા પર મોટા ફોલ્લીઓના દેખાવ સાથે છે (બાહ્ય લક્ષણો ક્યારેક સાચા પેમ્ફિગસ જેવા હોય છે).

તે નોંધવું યોગ્ય છે કે આ નિદાન સાથેના મોટાભાગના દર્દીઓ 65 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના લોકો છે. સ્વાભાવિક રીતે, દવા પણ અપવાદો જાણે છે, કારણ કે આ રોગ ક્યારેક બાળકો અને મધ્યમ વયના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. આ રોગ સૌમ્ય કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, પરંતુ કેટલીકવાર તે ગૂંચવણો તરફ દોરી શકે છે. ક્લિનિકલ ચિત્રમાં, સંબંધિત સુખાકારીનો સમયગાળો તીવ્રતા સાથે વૈકલ્પિક છે. અલબત્ત, ઘણા લોકો માટે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ શું છે તે પ્રશ્ન રસપ્રદ છે. રોગના લક્ષણો અને સારવાર, તેની ઘટનાના કારણો - આ માહિતી વધુ કાળજીપૂર્વક વાંચવી જોઈએ.

કેટલાક સમાન રોગો

તે નોંધવું યોગ્ય છે કે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ કહેવાતા ફોલ્લાવાળા ત્વચાકોપના જૂથ સાથે સંબંધિત છે. આ બિમારીઓ સાચા પેમ્ફિગસથી અલગ છે કારણ કે તે એકેન્થોલિસિસ સાથે નથી. સમૂહ ત્વચાના જખમઅન્ય ઘણી બિમારીઓનો સમાવેશ થાય છે, જેનું ક્લિનિકલ ચિત્ર તદ્દન સમાન છે:

• સૌમ્ય નોન-એકેન્થોલિટીક પેમ્ફિગસ, જેમાં રોગ અન્ય વિસ્તારોમાં ફોલ્લીઓ કર્યા વિના, ફક્ત મોંના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર કરે છે. આ રોગ પણ સૌમ્ય કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. માર્ગ દ્વારા, તે સૌ પ્રથમ 1959 માં વર્ણવવામાં આવ્યું હતું.
• ડાઘ પેમ્ફિગોઇડ - તદ્દન ખતરનાક રોગ, જે આંખોના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને કોન્જુક્ટીવા પર અસર કરે છે, તેના એટ્રોફીનું કારણ બને છે. શરીર પર ફોલ્લીઓ શક્ય છે, પરંતુ પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. મુખ્ય જોખમ જૂથ 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરની સ્ત્રીઓ છે, જો કે કેટલીકવાર આ રોગ પુરૂષ દર્દીઓમાં પણ નોંધાયેલ છે.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડના કારણો અને પેથોજેનેસિસ

કમનસીબે, આ રોગની ઘટનાની પદ્ધતિનો હજુ સુધી સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. તેમ છતાં, વૈજ્ઞાનિકો એ શોધવામાં સક્ષમ હતા કે રોગ પ્રકૃતિમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા છે. એક અથવા બીજા કારણોસર, રોગપ્રતિકારક તંત્રની કામગીરીમાં ખામી સર્જાય છે, જેના પરિણામે ઉત્પાદિત એન્ટિબોડીઝ માત્ર વિદેશી જ નહીં, પણ શરીરના પોતાના કોષો પર પણ હુમલો કરે છે.

આ સિદ્ધાંત માટે પુરાવા છે. અભ્યાસ દરમિયાન, દર્દીના લોહીના સીરમમાં તેમજ ફોલ્લાઓમાંથી લીધેલા પ્રવાહીમાં ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝ મળી આવી હતી, જે ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ભોંયરા પટલને નુકસાન પહોંચાડે છે. તે સ્થાપિત કરવું પણ શક્ય હતું કે રોગ વધુ સક્રિય રીતે વિકસે છે, આ એન્ટિબોડીઝનું ટાઇટર વધારે છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત હોવાનું માનવામાં આવે છે. જો કે, રોગને સક્રિય કરવા માટે સક્ષમ પરિબળ જરૂરી છે. તે હોઈ શકે છે:

• ચોક્કસ રોગો સામે રસીકરણ;
• નુકસાન અથવા ગંભીર ત્વચા બળતરા;
• અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગના સંપર્કમાં (લાંબા સમય સુધી સૂર્યસ્નાન કરવું, સોલારિયમનો દુરુપયોગ, વગેરે);
• થર્મલ ત્વચા બળે છે;
• ચોક્કસ દવાઓનો વારંવાર ઉપયોગ, ઉદાહરણ તરીકે, ફ્યુરોસેમાઇડ, કેપ્ટોપ્રિલ, ફેનાસેટિન, એમોક્સિસિલિન અને કેટલીક અન્ય;
• કેટલીકવાર દર્દી રેડિયેશન થેરાપીનો કોર્સ પસાર કર્યા પછી રોગ સક્રિય થાય છે;
• કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અસ્વીકાર, વારંવાર અંગ પ્રત્યારોપણ.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ: ફોટા અને લક્ષણો

અલબત્ત, સૌ પ્રથમ, લક્ષણોથી પોતાને પરિચિત કરવું મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે વહેલા દર્દી વિકૃતિઓની હાજરી પર ધ્યાન આપે છે અને ડૉક્ટરની સલાહ લે છે, સારવારની પ્રક્રિયા સરળ બનશે. ચામડી પર તીવ્ર ફોલ્લીઓના ફોલ્લીઓનું નિર્માણ એ મુખ્ય લક્ષણ છે જે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ (ફોટો બતાવે છે કે ફોલ્લીઓ કેવા દેખાય છે) સાથે આવે છે. હાથપગ અને ધડની ચામડી મોટેભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે. ચહેરા અને ખોપરી ઉપરની ચામડી પર મોટા કુદરતી ફોલ્ડ્સના વિસ્તારમાં ફોલ્લીઓ થઈ શકે છે, પરંતુ આ ઓછી વાર થાય છે.

ફોલ્લીઓના મુખ્ય ઘટકો તંગ આવરણવાળા વેસિકલ્સ અને ફોલ્લાઓ છે. તેઓ અંદર પ્રવાહી ધરાવે છે, સામાન્ય રીતે પારદર્શક હોય છે, પરંતુ ક્યારેક લોહી જોઈ શકાય છે. ઘણીવાર ફોલ્લાઓની આસપાસની ત્વચા લાલ થઈ જાય છે.

રચનાઓનું "જીવન" ઘણા દિવસોનું છે. આ પછી, તેઓ સ્વયંભૂ ખોલે છે. ફોલ્લીઓના સ્થળે, ધોવાણના વિસ્તારો અને નાના અલ્સર રચાય છે. પોપડાઓ વ્યવહારીક રીતે સપાટી પર બનતા નથી, કારણ કે ક્ષીણ થયેલા વિસ્તારો ઝડપથી ઉપકલા બની જાય છે.

20% દર્દીઓમાં રોગના વિકાસના પ્રથમ તબક્કાઓ મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં ફોલ્લાઓના દેખાવ સાથે શરૂ થાય છે, અને માત્ર ત્યારે જ ફોલ્લીઓ ત્વચા પર ફેલાય છે. નાક, ફેરીન્ક્સ, જનનાંગો અને આંખોના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ફોલ્લાઓ અત્યંત ભાગ્યે જ દેખાય છે.

દર્દીઓ ખંજવાળની ​​ફરિયાદ કરે છે, અને ફોલ્લાઓ ખોલ્યા પછી, થોડો દુખાવો થાય છે. તાપમાનમાં વધારો શક્ય છે, જો કે આ દુર્લભ છે. વૃદ્ધ દર્દીઓ, જેમનું શરીર વારંવાર ઉથલપાથલથી થાકી જાય છે, તેઓ પણ ભૂખમાં ઘટાડો, વજનમાં ઘટાડો અને પ્રગતિશીલ નબળાઈ અનુભવે છે.

હિસ્ટોજેનેસિસ, હિસ્ટોપેથોલોજી અને પેથોમોર્ફોલોજી

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની પેથોમોર્ફોલોજી ખૂબ જ રસપ્રદ છે. પ્રથમ, બેઝલ કોશિકાઓની સાયટોપ્લાઝમિક પ્રક્રિયાઓ વચ્ચે અસંખ્ય શૂન્યાવકાશ રચાય છે. ધીરે ધીરે, આ રચનાઓ એકબીજા સાથે ભળી જાય છે, મોટા બંધારણો બનાવે છે. આ સાથે, ત્વચાની પેશીઓમાં તીવ્ર સોજો પણ છે.

મૂત્રાશયની અસ્તર એ એપિડર્મલ પેશી છે. તેના કોષો ખેંચાયેલા છે, પરંતુ તેમની વચ્ચેના પુલને નુકસાન થતું નથી. જેમ જેમ રોગ વધે છે, બાહ્ય ત્વચાના કોષો ધીમે ધીમે મૃત્યુ પામે છે. તે જ સમયે, નવા એપિડર્મલ પેશી વેસીકલની કિનારીઓમાંથી આગળ વધે છે, તેના તળિયે કબજે કરે છે - આમ, વેસીકલ બાહ્ય ત્વચામાં અને ક્યારેક સબસ્ટ્રેટમમાં જાય છે.

મૂત્રાશયની અંદર એક પ્રવાહી હોય છે જેમાં ન્યુટ્રોફિલ્સ સાથે મિશ્રિત લિમ્ફોસાઇટ્સ હોય છે. ફાઈબ્રિન સેર હાજર છે પ્રોટીન પરમાણુઓઅને કેટલાક અન્ય સંયોજનો.

જો આપણે બુલસ પેમ્ફિગોઇડના હિસ્ટોજેનેસિસને ધ્યાનમાં લઈએ, તો તે પ્રથમ યાદ રાખવું યોગ્ય છે કે રોગ સ્વયંપ્રતિરક્ષા છે. નો ઉપયોગ કરીને પેશીઓની તપાસ કરતી વખતે ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપતે જોઈ શકાય છે કે કહેવાતા BPAg1 એન્ટિજેન્સ, જે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા દરમિયાન પ્રકાશિત થાય છે, તે મૂળભૂત સ્તરમાં સ્થિત છે, એટલે કે કેરાટિનોસાઇટ હેમિડેસ્મોસોમ્સના જોડાણ સ્થળોમાં. અન્ય એન્ટિજેન, BPAg2, પણ હેમિડેસ્મોસમ પ્રદેશમાં સ્થિત છે. તે XII પ્રકારના કોલેજન દ્વારા રચાયેલ હોવાનું માનવામાં આવે છે.

સંશોધન દરમિયાન, એવું પણ જાણવા મળ્યું કે આ રોગમાં મેક્રોફેજ અને ઇઓસિનોફિલ્સ પ્રથમ બેઝલ મેમ્બ્રેનની નજીક એકઠા થાય છે, ત્યારબાદ તે તેમાંથી સ્થળાંતર કરે છે અને મૂત્રાશયની અંદર અને મૂળભૂત કોષોની વચ્ચે એકઠા થવાનું શરૂ કરે છે. માસ્ટ કોશિકાઓનું નોંધપાત્ર અધોગતિ પણ છે.

હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, આ રોગ ત્વચામાંથી બાહ્ય ત્વચાને અલગ પાડવાનું કારણ બને છે, જેની વચ્ચે સબપીડર્મલ બબલ રચાય છે. ચામડીની પેશીઓમાં વાહિનીઓ પણ વિસ્તરેલી હોય છે, અને તેમના આંતરિક સ્તરો (એન્ડોથેલિયમ) ની સોજો જોવા મળે છે.

આધુનિક નિદાન પદ્ધતિઓ

નિયમ પ્રમાણે, બુલસ પેમ્ફિગોઇડ જેવા રોગનું નિદાન કરવામાં કોઈ મુશ્કેલીઓ નથી: અહીં લક્ષણો ખૂબ જ લાક્ષણિક છે, અને તેથી ડૉક્ટરને પ્રમાણભૂત પરીક્ષા દરમિયાન પહેલેથી જ આ રોગની શંકા થઈ શકે છે. દર્દીની ચામડી પર તંગ ફોલ્લાઓ રચાય છે, અને ધોવાણના ઉપકલાકરણની પ્રક્રિયા ઝડપથી આગળ વધે છે.

એપિડર્મલ પીલિંગ ટેસ્ટ નેગેટિવ છે. વધુમાં, ફોલ્લાઓની આંતરિક સામગ્રી વધુ હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા માટે એકત્રિત કરવામાં આવે છે. પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો દરમિયાન, પ્રવાહીમાં શૂન્યાવકાશ, હિસ્ટિઓસાયટીક તત્વો, ઇઓસિનોફિલ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ શોધી શકાય છે.

બીજી બાજુ, વિભેદક નિદાન ક્યારેક મુશ્કેલ હોય છે, કારણ કે ક્લિનિકલ ચિત્ર અન્યની યાદ અપાવે છે. ત્વચા રોગો, સાચા પેમ્ફિગસ અને હર્પેટીફોર્મિસ સહિત

કઈ સારવાર અસરકારક ગણવામાં આવે છે?

જો તમને બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું નિદાન થાય તો શું કરવું? માં સારવાર આ બાબતેજટિલ જરૂરી છે. તદુપરાંત, આરોગ્યના પગલાં અને દવાઓની પસંદગી રોગની તીવ્રતા, દર્દીની ઉંમર અને સામાન્ય આરોગ્ય અને સહવર્તી પેથોલોજીની હાજરી સહિતના ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે. કોઈ પણ સંજોગોમાં, સારવારની પદ્ધતિ ફક્ત ઉપસ્થિત ચિકિત્સક દ્વારા જ તૈયાર કરી શકાય છે.

ઉપચારનો આધાર ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ ધરાવતી સ્ટેરોઇડલ બળતરા વિરોધી દવાઓ છે. પ્રિડનીસોલોનનો ઉપયોગ મોટેભાગે આ હેતુ માટે થાય છે. દવા નસમાં આપવામાં આવે છે, અને લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જતાં ડોઝ ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે.

ઉપરાંત, સાયટોસ્ટેટિક્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સની સારી અસર છે, જે રોગપ્રતિકારક તંત્રની કામગીરીને સામાન્ય બનાવવામાં મદદ કરે છે. ઘણી વાર, દર્દીઓને સાયક્લોસ્પોરિન એ, સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ, એઝાથિઓપ્રિન જેવી દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે.

સ્વાભાવિક રીતે, એક મહત્વપૂર્ણ મુદ્દો એ ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, ધોવાણ અને અલ્સરની સારવાર છે. તમારે તમારી ત્વચાને સ્વચ્છ રાખવાની જરૂર છે. દર્દીઓને (ઉદાહરણ તરીકે, ફ્યુરકોસિન) સાથે ઉકેલો સૂચવવામાં આવે છે, જે એન્ટિસેપ્ટિક્સ તરીકે કામ કરે છે, ત્વચાને સૂકવે છે. વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, સ્ટીરોઈડ મલમ પણ જરૂરી છે.

લોક ઉપાયો સાથે સારવાર

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ, અથવા લીવર રોગ, એક પેથોલોજી છે જેને સક્ષમ, લાયક સારવારની જરૂર છે. વિવિધ હોમમેઇડ દવાઓનો ઉપયોગ શક્ય છે, પરંતુ માત્ર નિષ્ણાતની પરવાનગી સાથે. કોઈપણ ઉત્પાદનનો ઉપયોગ કરતા પહેલા, તમારા ડૉક્ટરની સલાહ લેવાની ખાતરી કરો. લોક દવામાં, ઘણી વિવિધ દવાઓનો ઉપયોગ થાય છે.

• એવું માનવામાં આવે છે કે Eleutherococcus ના ટિંકચર દર્દીના સ્વાસ્થ્ય પર હકારાત્મક અસર કરશે. તમારે તેને દિવસમાં બે વાર, 30 ટીપાં લેવાની જરૂર છે.
• ફોલ્લીઓની બાહ્ય સારવાર માટે, કુંવારના પાંદડામાંથી રસનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે ખંજવાળ અને દુખાવો દૂર કરવામાં મદદ કરે છે, બળતરા પ્રક્રિયાના વિકાસને અટકાવે છે અને પુનર્જીવન પ્રક્રિયાઓને વેગ આપે છે. પટ્ટીને રસથી ભીની કરો, પછી તેને ત્વચાના ક્ષતિગ્રસ્ત વિસ્તાર પર લાગુ કરો અને પાટો વડે સુરક્ષિત કરો. મહત્તમ અસર હાંસલ કરવા માટે, તમે પ્લાસ્ટિકની લપેટી સાથે કોમ્પ્રેસને આવરી શકો છો.
• આ જ હેતુ માટે, તાજા રસ અથવા ખીજવવું પાંદડાઓનો ઉકાળો વાપરી શકાય છે. કોમ્પ્રેસ ઉપર વર્ણવેલ યોજના અનુસાર બનાવવામાં આવે છે.
• બુલસ પેમ્ફિગોઇડ, અથવા તેના બદલે, તેના લક્ષણોને ખાસ હર્બલ ડીકોક્શનની મદદથી ઘટાડી શકાય છે. તેને તૈયાર કરવા માટે, નીલગિરીના પાંદડા, સર્પન્ટાઇન રાઇઝોમ્સ, જાપાનીઝ સોફોરા ફળો, બિર્ચ બડ્સ, યારો ગ્રાસ, ભરવાડનું પર્સ અને ખીજવવું સમાન પ્રમાણમાં (50 ગ્રામ દરેક) લો. તૈયાર હર્બલ મિશ્રણના બે ચમચી સાંજે ઉકળતા પાણીના ગ્લાસમાં રેડો અને આખી રાત છોડી દો. સવારે, પ્રેરણાને ફિલ્ટર કરવું જોઈએ અને ત્રણ ભાગોમાં વિભાજિત કરવું જોઈએ - તે સમગ્ર દિવસ દરમિયાન લેવામાં આવે છે.

તે સમજવા યોગ્ય છે કે હર્બલ દવાઓ દરેક દર્દી માટે અલગ રીતે કાર્ય કરી શકે છે. જો દવાની સકારાત્મક અસર હોય તો પણ, તમારે ક્યારેય ડ્રગ થેરાપી છોડવી જોઈએ નહીં.

દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન

પેમ્ફિગોઇડ એ સૌમ્ય ત્વચા રોગ છે, અને તેથી મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં તે ખૂબ ગંભીર નથી. તદુપરાંત, લગભગ કોઈપણ હોસ્પિટલમાં મોટું શહેરયોજાયેલ સફળ સારવારઆવા જટિલ નામ હેઠળનો રોગ - બુલસ પેમ્ફિગોઇડ. ઓરેનબર્ગ, મોસ્કો અને અન્ય કોઈપણ શહેરમાં તમને ચોક્કસપણે મળશે સારા નિષ્ણાત. ઉપચારની કિંમત રહેઠાણના સ્થળ પર નિર્ભર રહેશે, કારણ કે વિવિધ ફાર્મસીઓમાં અમુક દવાઓની કિંમતો અલગ અલગ હોય છે.

યોગ્ય સારવાર સાથે, સ્થિર માફી પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. સમયાંતરે, કેટલાક દર્દીઓ રિલેપ્સનો અનુભવ કરે છે, જે, અલબત્ત, અપ્રિય છે, પરંતુ જીવલેણ નથી. બીજી બાજુ, ઉપચારની ગેરહાજરીમાં, ફોલ્લીઓનું નિર્માણ સ્થળ ચેપ માટેનું પ્રવેશદ્વાર બની શકે છે, જે તે મુજબ, વધુ વ્યાપક બળતરા પ્રક્રિયામાં સમાપ્ત થાય છે, જખમોને પૂરક બનાવે છે અને પેથોજેનિક બેક્ટેરિયાના ઊંડા સ્તરોમાં પ્રવેશ કરે છે. ત્વચા

શું નિવારણના કોઈ માધ્યમ છે?

કમનસીબે, લિવરના બુલસ પેમ્ફિગોઇડ જેવા રોગની રોકથામ માટે કોઈ ચોક્કસ ઉપાય નથી. સ્વાભાવિક રીતે, સમયસર મદદ લેવી અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે, અને રોગ ક્રોનિક હોવાથી, સંબંધિત સુખાકારીના સમયગાળા દરમિયાન પણ, તમારે તમારા સ્વાસ્થ્યની કાળજીપૂર્વક દેખરેખ રાખવાની જરૂર છે.

આપણે ભૂલવું જોઈએ નહીં કે રોગને દવામાં ઓન્કોલોજીના સંભવિત માર્કર તરીકે ગણવામાં આવે છે. તેથી, જો કોઈ માંદગી હોય, તો દર્દીને ઓન્કોલોજીકલ નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અથવા બાકાત રાખવા માટે એક વ્યાપક પરીક્ષામાંથી પસાર થવું આવશ્યક છે. યાદ રાખો કે જો તમે પ્રારંભિક તબક્કે ઉપચાર શરૂ કરો છો તો કોઈપણ રોગનો સામનો કરવો વધુ સરળ છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ- એક દુર્લભ, પ્રમાણમાં સૌમ્ય બુલસ ત્વચારોગ કે જે સામાન્ય રીતે ક્રોનિક કોર્સ ધરાવે છે. ભોંયરામાં પટલના વિઘટનને કારણે બાહ્ય ત્વચા હેઠળ સતત, તંગ ફોલ્લાઓ રચાય છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ સાચા (એકેન્થોલિટીક) પેમ્ફિગસ કરતાં ઓછું સામાન્ય છે અને સામાન્ય રીતે વૃદ્ધ લોકોને અસર કરે છે (લગભગ 60-70 વર્ષ), જો કે તે ક્યારેક બાળકોમાં થઈ શકે છે - કિશોર પેમ્ફિગોઇડ .

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની ઇટીઓલોજી સ્થાપિત થઈ નથી. રોગનું પેથોજેનેસિસ સ્વયંપ્રતિરક્ષા છે. તે અનુક્રમે 230 અને 180 kDa ના પરમાણુ વજન સાથે, BP230 (BPAG1) અને BP180 (BPAG2) પ્રોટીન માટે સ્વયંપ્રતિરોધકની રચના સાથે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયા પર આધારિત છે.

પ્રોટીન BP230ડેસ્મોપ્લાકિન એ હેમિડેસ્મોસોમનો અંતઃકોશિક ઘટક છે. BP230 માટે એન્ટિબોડીઝ બુલસ પેમ્ફિગોઇડ ધરાવતા 30-60% દર્દીઓમાં અને અન્ય ક્લિનિકલ વેરિઅન્ટ્સમાં ઓછી વાર જોવા મળે છે.

પ્રોટીન BP180- બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનનું ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ઘટક, જેમાં પ્રકાર XVII કોલેજનનો સમાવેશ થાય છે. BP180 ની એન્ટિબોડીઝ લાક્ષણિક બુલસ પેમ્ફીગોઇડ ધરાવતા 40-90% દર્દીઓમાં તેમજ પેમ્ફીગોઇડના વધુ દુર્લભ ક્લિનિકલ સ્વરૂપોમાં જોવા મળે છે.

તે જાણીતું છે કે બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પર પટ્ટાવાળી પેટર્નમાં નિશ્ચિત ઓટોએન્ટિબોડીઝ પૂરક પરિબળને સક્રિય કરે છે, જે માસ્ટ કોશિકાઓમાંથી લ્યુકોટ્રીન B4 ના પ્રકાશન તરફ દોરી જાય છે અને ઇઓસિનોફિલિક, ન્યુટ્રોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજેસની કીમોટેક્સિસ નક્કી કરે છે. તેઓ જે પ્રોટીઓલિટીક ઉત્સેચકો છોડે છે તે વિનાશ તરફ દોરી જાય છે ઉપલા સ્તરોબેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન, બાહ્ય ત્વચા અને ત્વચાકોપનું વિભાજન, ઉપપિથેલિયલ મૂત્રાશયની રચના. કેટલાક દર્દીઓમાં, બુલસ પેમ્ફીગોઇડ પેરાનોપ્લાસ્ટીક રોગ તરીકે થાય છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું ક્લિનિકલ ચિત્ર

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ વિવિધ કદના તંગ ફોલ્લાઓના વિકાસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે: થોડા મિલીમીટરથી 5-10 સેમી વ્યાસ અથવા વધુ. તત્વો ત્વચા પર ફોલ્લીઓદેખીતી રીતે અપરિવર્તિત ત્વચા પર અથવા edematous erythema ની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે અને ગંભીર ખંજવાળ સાથે છે. પેટાપિડર્મલ ડિટેચમેન્ટ દરમિયાન ત્વચાની સુપરફિસિયલ રુધિરકેશિકાઓને નુકસાન થવાને કારણે ફોલ્લાઓમાં સેરોસ અથવા સેરોસેંગ્યુનિયસ સામગ્રીઓ હોય છે. જ્યારે જૂથબદ્ધ કરવામાં આવે છે, ત્યારે તેઓ કેટલીકવાર વિચિત્ર આકારના ફોસી બનાવે છે, એરિથેમાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે સ્થિત હોય છે અને ત્વચારોગ હર્પેટીફોર્મિસના અભિવ્યક્તિઓ જેવું લાગે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ફોલ્લાઓ અને એરીથેમેટસ પેચો ફોલ્લાના દેખાવ પહેલા હોઈ શકે છે.

ફોલ્લીઓ સામાન્ય રીતે વ્યાપક હોય છે, સમપ્રમાણરીતે સ્થિત હોય છે, જો કે બુલસ પેમ્ફીગોઈડના સ્થાનિક સ્વરૂપો પણ પ્રસંગોપાત જોવા મળે છે. ઇજાના સામાન્ય સ્થળોમાં ગરદનની બાજુની સપાટીઓ, એક્સેલરી વિસ્તારો, ઇન્ગ્વીનલ ફોલ્ડ્સ, અંગોની ફ્લેક્સર સપાટીઓ અને પેટના ઉપરના ભાગનો સમાવેશ થાય છે. ક્યારેક બુલસ પેમ્ફીગોઇડહથેળીઓ અને શૂઝ પર ફોલ્લાઓથી શરૂ થાય છે અને એરિથેમા મલ્ટિફોર્મના અભિવ્યક્તિઓ જેવું લાગે છે.

જ્યારે ફોલ્લાઓ ખોલવામાં આવે છે, ત્યારે પેરિફેરલ વૃદ્ધિની વૃત્તિ વિના ધોવાણ રચાય છે, જે સેરસ અને સેરસ-સેંગ્યુનિયસ ક્રસ્ટ્સથી ઢંકાયેલા હોય છે, પ્રમાણમાં ઝડપથી ઉપકલા બને છે, પિગમેન્ટેશન છોડી દે છે. આમ, બુલસ પેમ્ફિગોઇડ સાથે, ફોલ્લીઓનું સાચું અને ઉત્ક્રાંતિ પોલીમોર્ફિઝમ બંને છે.

અસંખ્ય તાજા ફોલ્લીઓનો દેખાવ શરીરના તાપમાનમાં વધારો, ભૂખ ન લાગવી, ખંજવાળમાં વધારો અને દર્દીની સામાન્ય સુખાકારીમાં બગાડ સાથે છે. સીમાંત નિકોલ્સ્કી ચિહ્ન નબળું હકારાત્મક હોઈ શકે છે, જ્યારે જખમની નજીકની અપરિવર્તિત ત્વચા પર નિકોલ્સ્કી લક્ષણ સામાન્ય રીતે નકારાત્મક હોય છે.

મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં પ્રમાણમાં ભાગ્યે જ અસર થાય છે (લગભગ 10-20% કેસ), સામાન્ય રીતે વ્યાપક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ સાથે. સખત તાળવું, ગાલ અથવા પેઢાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર સેરોસ અથવા સેરોસ-હેમરેજિક સામગ્રીવાળા નાના તંગ ફોલ્લાઓ જોવા મળે છે.

પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસથી વિપરીત. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ સાથેના ફોલ્લા ઘણા દિવસો સુધી મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં જોવા મળે છે, કારણ કે તેની ઘટનાની ખૂબ ઊંડાઈ અને જાડા ટાયર છે. જ્યારે તેઓ ખોલવામાં આવે છે, ત્યારે ફાઈબ્રિનસ પ્લેક વિના પીડાદાયક, સ્પષ્ટ રીતે સીમાંકિત ધોવાણ રચાય છે, જે પેમ્ફિગસ કરતાં વધુ ઝડપથી ઉપકલા બનાવે છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, ત્વચા ઉપરાંત, ફેરીંક્સ, કંઠસ્થાન, જનનાંગો અને આંખોની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર થઈ શકે છે. વિવિધ સમયગાળા (મહિના, વર્ષો) ની તીવ્રતા અને માફી સાથે આ રોગ ક્રોનિક હોઈ શકે છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, મૃત્યુદર પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ (લગભગ 40%) કરતા ઓછો છે. દર્દીઓ ગૌણ ચેપ (બ્રોન્કોપ્યુનિમોનિયા, સેપ્સિસ, વગેરે) અથવા હાલના રોગોના વિઘટનથી મૃત્યુ પામે છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડ, ગૌણ એનિમિયા, મધ્યમ ઇઓસિનોફિલિયા સાથે લ્યુકોસાઇટોસિસવાળા દર્દીઓમાં, ESR વધે છે, અને સીરમમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ઇનું સ્તર વધે છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું નિદાન

તાજા ધોવાણના તળિયેથી છાપના સ્મીયર્સમાં, મોટી સંખ્યામાં ઇઓસિનોફિલ્સ (20-30% અથવા વધુ) જોવા મળે છે, એકેન્થોલિટીક કોષો ગેરહાજર છે. હિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષા અસંખ્ય ઇઓસિનોફિલ્સ સાથેની સબપીડર્મલ પોલાણ દર્શાવે છે. બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન વિભાજિત છે અને તે મૂત્રાશયના પાયામાં અને તેના ઓપરક્યુલમ બંનેમાં શોધી શકાય છે. ત્વચાની અંદર પેપિલી અને ઘૂસણખોરીનો સોજો છે જેમાં મુખ્યત્વે ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સનો સમાવેશ થાય છે.

પીઆઈએફનો ઉપયોગ કરીને, દર્દીઓની અસરગ્રસ્ત ત્વચાના બાયોપ્સીવાળા વિસ્તારોમાં બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન ઝોનમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી અને સીજે-કમ્પ્લીમેન્ટની સજાતીય સ્ટ્રીપ જેવી ડિપોઝિશન જોવા મળે છે. પરોક્ષ IF નો ઉપયોગ કરીને, ભોંયરામાં પટલનો ભાગ હોય તેવા પ્રોટીન માટે IgG એન્ટિબોડીઝ 80-90% દર્દીઓમાં લોહીના સીરમ અને સિસ્ટિક પ્રવાહીમાં જોવા મળે છે. તેમના ટાઇટર્સ રોગની તીવ્રતા સાથે સંબંધ ધરાવતા નથી. વિભેદક નિદાનપેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ, ડ્યુહરિંગના ડર્મેટોસિસ હર્પેટીફોર્મિસનું બુલસ સ્વરૂપ, પોલીમોર્ફિક એક્સ્યુડેટીવ એરિથેમાનું બુલસ સ્વરૂપ અને બુલસ ટોક્સિકડર્મા સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવાર

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, બુલસ પેમ્ફિગોઇડ કેન્સરનો સાથી બની શકે છે, તેથી જીવલેણ ગાંઠો અને અન્ય સહવર્તી રોગોને ઓળખવા માટે દર્દીઓની વિગતવાર તપાસ કરવામાં આવે છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડને ઉત્તેજિત કરી શકે તેવી દવાઓ અને પ્રભાવોને ટાળો.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડની સારવારનો આધાર રોગપ્રતિકારક શક્તિ સાથે રોગકારક ઉપચાર છે: ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ એકલા અથવા એઝેથિઓપ્રિન અથવા ડાયફેનીલસલ્ફોન (ડીડીએસ) સાથે સંયોજનમાં. પ્રિડનીસોલોન (અથવા સમકક્ષ ડોઝમાં અન્ય જીસી) ઉચ્ચારણ ક્લિનિકલ અસર પ્રાપ્ત ન થાય ત્યાં સુધી મધ્યમ ડોઝ (40-60 મિલિગ્રામ પ્રતિ દિવસ) માં સૂચવવામાં આવે છે (સામાન્ય રીતે 2-3 અઠવાડિયા). પછી ડોઝ ધીમે ધીમે જાળવણી માટે ઘટાડવામાં આવે છે (દિવસ દીઠ 10-15 મિલિગ્રામ પ્રિડનીસોલોન). જો જાળવણી ડોઝ થેરાપીના આગામી 3-6 મહિનામાં કોઈ ફોલ્લીઓ દેખાતી નથી, તો ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સંપૂર્ણપણે બંધ કરી શકાય છે. જો પ્રેડનિસોન માટે વિરોધાભાસ હોય, તો એઝાથિઓપ્રિન અથવા ડીડીએસ સાથે સારવાર અજમાવી શકાય છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની બાહ્ય સારવાર પેમ્ફિગસ જેવી જ છે. એન્ટિમાઇક્રોબાયલ (જો ફોલ્ડ્સમાં સ્થાનીકૃત હોય તો - અને એન્ટિફંગલ) દવાઓનો ઉપયોગ કરવો તર્કસંગત છે જે એસ્ટ્રિન્જન્ટ છે અને સ્થાનિક એનેસ્થેટિક અસર ધરાવે છે.

સ્ત્રોતો:

1. સોકોલોવ્સ્કી ઇ.વી. ત્વચા અને વેનેરીયલ રોગો. - સેન્ટ પીટર્સબર્ગ: ફોલિઅન્ટ, 2008.

2. થોમા-ઉસ્ઝિન્સ્કી એસ, યુટર ડબલ્યુ, એટ અલ. બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં BP230- અને BP180-વિશિષ્ટ ઓટો-એન્ટિબોડીઝ. જે ઇન્વેસ્ટ ડર્મેટોલ. 2004 જૂન.

3. સ્મોલિન જી. ફોસ્ટર સી.એસ. વગેરે. સ્મોલિન અને થોફ્ટ્સ ધ કોર્નિયા: સાયન્ટિફિક ફાઉન્ડેશન્સ એન્ડ ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસ. લિપિનકોટ વિલિયમ્સ એન્ડ વિલ્કિન્સ, 2005.

પેમ્ફીગોઇડ: રોગના પ્રકારો અને તેના અભિવ્યક્તિઓ, ઉપચારના સિદ્ધાંતો

પેમ્ફીગોઇડ એ એક દીર્ઘકાલીન સૌમ્ય ત્વચા રોગ છે જે મુખ્યત્વે વૃદ્ધ લોકોમાં થાય છે. પેથોલોજી એ એક વિશાળ શ્રેણીમાં આંતરસેલ્યુલર જોડાણો ગુમાવ્યા વિના બાહ્ય ત્વચાના વિસ્તારોની ટુકડી પર આધારિત છે. જેના કારણે આ સ્થિતિ સર્જાઈ છે વિવિધ કારણો, જેમાં માનવ શરીરમાં પોતાની ત્વચાના એન્ટિબોડીઝ દેખાય છે.

પેથોલોજીનું નિદાન ત્વચારોગ વિજ્ઞાની દ્વારા અનેક ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ તકનીકોના સંયોજનનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે. સારવારમાં પ્રણાલીગત ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર અને સ્થાનિક એજન્ટો બંનેનો સમાવેશ થાય છે. રોગ ઉપચારને સારી રીતે પ્રતિસાદ આપે છે, પરંતુ ફરીથી થવાથી બચવા માટે દવાઓનો લાંબા સમય સુધી ઉપયોગ કરવો પડશે.

પેમ્ફીગોઇડ શું છે

આ રોગ માત્ર ચામડીના ઉપરના સ્તરને અસર કરે છે - બાહ્ય ત્વચા. જે પ્રક્રિયાઓ થઈ રહી છે તે સ્પષ્ટ કરવા માટે, ચાલો આ રચનાની રચનાને સંક્ષિપ્તમાં ધ્યાનમાં લઈએ.

બંધારણમાં, બાહ્ય ત્વચા 13-16 માળના ઘર જેવું લાગે છે, જે ટેકરીઓ પર પડેલું છે (ત્વચા આવા ઊંચાઈ અને મંદી બનાવે છે) ખૂબ જ વિશાળ છત સાથે. આ સ્તરમાં ચાર, અને હથેળીઓ અને તળિયા પર - શરીરરચનાત્મક રીતે અલગ અલગ પાંચ સ્તરોનો સમાવેશ થાય છે:

• જે "બિલ્ડીંગ બ્લોક્સ" બનાવે છે તે જંતુના સ્તરો છે. તેમાંના બે છે: બેઝલ ("ઇંટો" એક અથવા બે સ્તરોમાં સ્થિત છે) અને સ્પિનસ (કોષોની 10 અથવા વધુ પંક્તિઓ છે);
• "છત" એ બાકીના 2 અથવા 3 સ્તરો છે. તેઓ જંતુના સ્તરોમાંથી આવે છે, પરંતુ દરેક પંક્તિ સાથે તેઓ કોષો જેવા ઓછા અને ઓછા દેખાય છે (છેલ્લું સ્તર ખરેખર ભીંગડા છે).

સ્ટ્રેટમ સ્પિનોસમ વિશિષ્ટ છે: તે બહુસ્તરીય છે, અને તેના કોષો અંદાજોથી સજ્જ છે - "સ્પાઇન્સ". તેઓ જોડાયેલા છે. સાચા પેમ્ફિગસ (પેમ્ફિગસ) માં, આ સ્પાઇન્સ વચ્ચેનું જોડાણ બળતરા પ્રક્રિયાના પરિણામે નાશ પામે છે. પેમ્ફિગોઇડ ("-ઓઇડ" પ્રત્યયનો અર્થ "સમાન" એટલે કે, "પેમ્ફિગસ-જેવી" પેથોલોજી સાથે), સ્પાઇનસ લેયરના કોષો વચ્ચેનો સંબંધ "બળમાં" રહે છે. આ બે પેથોલોજી વચ્ચેનો મુખ્ય તફાવત છે, જે ત્વચા પર ફોલ્લાઓના દેખાવ દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

નીચે વર્ણવેલ કારણોના પ્રભાવ હેઠળ, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એન્ટિબોડીઝ પટલમાં રચાય છે જેના પર બાહ્ય ત્વચાનો મૂળભૂત સ્તર રહેલો છે. હકીકતમાં, તે બાહ્ય ત્વચા અને ત્વચાકોપ વચ્ચેનું વિભાજક છે; તેમાં એવા પરિબળો છે જે ચામડીના ઉપલા સ્તરના વિકાસને ઉત્તેજિત કરે છે. જ્યારે બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનના વિસ્તારો એન્ટિબોડીઝના "હુમલા" હેઠળ આવે છે, ત્યારે કાસ્કેડ સક્રિય થાય છે રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓ, ન્યુટ્રોફિલ કોષો અહીં દાખલ થાય છે. તેમાંથી વિવિધ ઉત્સેચકો મુક્ત થાય છે, જે બાહ્ય ત્વચાને ત્વચા સાથે જોડતા "થ્રેડો" નો નાશ કરે છે. આ જ વસ્તુ પેમ્ફિગસ સાથે થાય છે, ફક્ત તેની સાથે લ્યુકોસાઇટ્સ પર સ્થાનીકૃત મુખ્ય પેશી સુસંગતતા એન્ટિજેન્સ સાથે જોડાણ છે, જે પેમ્ફિગોઇડ સાથે થતું નથી.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ સાથેના બબલ્સ (બુલા) નીચે પ્રમાણે રચાય છે:

• સૌથી નીચલા સ્તરના કોષોની પ્રક્રિયાઓ વચ્ચે, જેની મદદથી તેઓ એકબીજા સાથે વાતચીત કરે છે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાના પરિણામે, પ્રવાહીથી ભરેલા પરપોટા દેખાય છે - વેક્યુલ્સ;
• વધુમાં, ત્વચાના નીચલા સ્તરની સોજો - ત્વચાની - થાય છે;
• ત્વચીય શોથ સાથે વેક્યૂલ્સનું ધીમે ધીમે મિશ્રણ, મોટા પ્રવાહી પોલાણની રચના તરફ દોરી જાય છે. મૂત્રાશયનું આવરણ એપીડર્મલ કોશિકાઓનું ખેંચાયેલું છે, જે વચ્ચેના પુલ સચવાય છે;
• પછી બાહ્ય ત્વચા કોષો મૃત્યુ પામે છે;
• તે જ સમયે, બાહ્ય ત્વચામાં પુનર્જીવિત પ્રક્રિયાઓ શરૂ કરવામાં આવે છે: નવા કોષો પરપોટાની કિનારીઓમાંથી સળવળાટ કરે છે અને ધીમે ધીમે તેના તળિયાને પકડે છે. આ ફોલ્લાને ઇન્ટ્રાએપિડર્મલ બનાવે છે.

બુલ્લે બિન-સોજોવાળી ત્વચા પર સ્થિત હોઈ શકે છે, પછી તેઓ વાસણોની આસપાસ સ્થાન ધરાવે છે. જો આજુબાજુની ચામડી સોજો આવે છે, તો ઉચ્ચારણ ઘૂસણખોરી ત્વચામાં રચાય છે. બુલેને ભરતા પ્રવાહીમાં ઘણા લિમ્ફોસાઇટ્સ, હિસ્ટિઓસાઇટ્સ (પેશી) હોય છે રોગપ્રતિકારક કોષો), નાની સંખ્યામાં ઇઓસિનોફિલ્સ (એલર્જિક અભિવ્યક્તિઓ માટે જવાબદાર સફેદ રક્ત કોષનો એક પ્રકાર).

પરંતુ તેમ છતાં, ભલે ગમે તે પ્રક્રિયાઓ થાય, સ્પાઇનસ લેયરના કોષો વચ્ચેના અસ્થિબંધન સચવાય છે, એટલે કે, એકેન્થોલિસિસ (તેમનો વિનાશ) થતો નથી. તેથી, રોગને બિન-એકાન્થોલિટીક પ્રક્રિયા કહેવામાં આવે છે. તેનું બીજું નામ લીવરનું બુલસ પેમ્ફીગોઇડ છે.

રોગનું વર્ગીકરણ

આ પેથોલોજીના ઘણા સ્વરૂપો છે:

• વાસ્તવમાં બુલસ પેમ્ફીગોઈડ, જેને લીવરના નોન-એકેન્થોલીટીક પેમ્ફીગોઈડ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે. તેના લક્ષણો નીચે વર્ણવવામાં આવશે.
• Cicatricial pemphigoid, જેને mucosynechial bullous dermatitis પણ કહેવાય છે. વૃદ્ધ વય જૂથ (50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકો), વધુ વખત સ્ત્રીઓ, પેથોલોજી માટે સંવેદનશીલ હોય છે. કોન્જુક્ટીવલ મેમ્બ્રેન અને મૌખિક મ્યુકોસા પર ફોલ્લાઓનો દેખાવ લાક્ષણિકતા છે; કેટલાક દર્દીઓ ત્વચા પર ફોલ્લીઓ અનુભવે છે.
• માત્ર મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં બિન-એકેન્થોલિટીક સૌમ્ય પેમ્ફિગસ. નામ સૂચવે છે તેમ, ફોલ્લા ફક્ત મોંમાં દેખાય છે.

ત્યાં પણ છે અલગ પ્રજાતિઓ pemphigoid - pyococcal pemphigoid. આ સ્ટેફાયલોકોકસ ઓરિયસને કારણે થતો ચેપી રોગ છે, જે બાળકોમાં તેમના જીવનના 3-10મા દિવસે વિકસે છે. તે અત્યંત ચેપી છે. ચેપનો સ્ત્રોત પ્રસૂતિ હોસ્પિટલના તબીબી સ્ટાફ અથવા બાળકની માતા હોઈ શકે છે જે તાજેતરમાં બીમાર છે. સ્ટેફાયલોકોકલ ચેપઅથવા વાહક છે સ્ટેફાયલોકોકસ ઓરિયસનાસોફેરિન્ક્સમાં.

તે બાળકની લાલ અથવા સ્વસ્થ દેખાતી ત્વચા પર ફોલ્લાઓના ઝડપી દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. શરૂઆતમાં તેઓ ધડ અને પેટ પર દેખાય છે. ફોલ્લાઓ શરૂઆતમાં મોટા વટાણાના કદના હોય છે, પછી તે વધે છે અને વ્યાસ અને ફેસ્ટરમાં કેટલાક સેન્ટિમીટર સુધી પહોંચી શકે છે; તેઓ ગુલાબી કોરોલાથી ઘેરાયેલા છે. વધુમાં, તાપમાન વધે છે અને બાળકની સામાન્ય સ્થિતિને અસર થઈ શકે છે. સ્ટેફાયલોકૉકલ પેમ્ફિગોઇડ લોહીના ઝેર તરફ દોરી શકે છે, જે ગંભીર કિસ્સાઓમાં જીવલેણ બની શકે છે.

પેમ્ફીગોઇડના કારણો

આ રોગ શા માટે વિકસે છે તે બરાબર જાણી શકાયું નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે પેથોલોજી આના કારણે થઈ શકે છે:

• અલ્ટ્રાવાયોલેટ ઇરેડિયેશન;
• અમુક દવાઓ લેવી: પેનિસિલિન, ફ્યુરોસેમાઇડ, 5-ફ્લોરોરાસિલ, સલાઝોપાયરીડાઝિન, ફેનાસેટિન, પોટેશિયમ આયોડાઇડ, સિપ્રોફ્લોક્સાસીન, એમોક્સિસિલિન અથવા તો કેપ્ટોપ્રિલ;
• કોઈપણ સ્થાનિકીકરણની ગાંઠ પ્રક્રિયા (તેથી, જ્યારે “બુલસ પેમ્ફીગોઇડ” નું નિદાન કરવામાં આવે છે, ત્યારે ડોકટરો તમામ સંભવિત સ્થાનિકીકરણોમાં કેન્સરની શોધ કરે છે).

પેથોલોજીના લક્ષણો

આ રોગનો ક્રોનિક કોર્સ હોય છે, જ્યારે લક્ષણોની ગેરહાજરીનો સમયગાળો (માફી) લક્ષણોના પુનઃપ્રાપ્તિના સમયગાળા (વૃદ્ધિ) સાથે જોડાય છે, અને દરેક નવી તીવ્રતા સાથે પેથોલોજી ફેલાઈ શકે છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડના લક્ષણો

લક્ષણોની શ્રેણી તદ્દન વિશાળ છે. સામાન્ય રીતે આ:

• લાલ અને સોજી ગયેલી ત્વચા પર 0.5-3 સે.મી.ના તાણવાળા ફોલ્લાઓનો દેખાવ, સામાન્ય ત્વચા પર ઓછી વાર;
• ઘણું;
• ખંજવાળ, ઓછી વાર - ખંજવાળ અને પીડાદાયક;
• મુખ્યત્વે સ્થાનિક: ત્વચાના ગણોમાં, પેટ પર, જાંઘની અંદર અને ખભા પર, આગળના હાથ. ત્રીજા કિસ્સાઓમાં, તેઓ મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં 0.5-2 સે.મી.ના કદમાં દેખાય છે: ગાલ પર, સખત અને નરમ તાળવું વચ્ચેની સરહદ પર, પેઢા પર;
• મોટેભાગે પરપોટા સમપ્રમાણરીતે સ્થિત હોય છે;
• પારદર્શક સામગ્રીઓ છે, જે સમય જતાં પ્યુર્યુલન્ટ (પીળો અથવા સફેદ) અથવા લોહિયાળ બની શકે છે;
• તે જ સમયે, બુલેની જેમ, ફોલ્લીઓના અિટકૅરીયા જેવા તત્વો દેખાય છે, જેમાં લાલ અથવા ગુલાબી-લાલ રંગ હોય છે. આવા ફોલ્લાઓ ખાસ કરીને ધ્યાનપાત્ર હોય છે જ્યારે ત્વચાની લાલાશ કે જેના પર ફોલ્લાઓ હોય છે તે ઓછી થઈ જાય છે;
• ફોલ્લો ખુલ્યા પછી, ગુલાબી-લાલ રંગનો ભેજવાળી વિસ્તાર રહે છે, જે પોપડાની રચના સાથે અથવા તેના વિના ઝડપથી રૂઝ આવે છે;
• મોટાભાગના લોકોની સામાન્ય સ્થિતિ પીડાતી નથી: ચેતના હતાશ નથી, તાવ, નબળાઇ, ઉબકા અથવા ઉલટી નથી. ક્ષીણ દર્દીઓ અને વૃદ્ધોને ભૂખ અને નબળાઇનો અનુભવ થઈ શકે છે; તેઓ વજન ગુમાવી શકે છે.

રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં કોઈ ફોલ્લા, માત્ર પોપડા, ખરજવું જેવા પોલીમોર્ફિક તત્વો અથવા અિટકૅરીયા જેવા ફોલ્લા હોઈ શકે છે. ફોલ્લીઓ વિવિધ તીવ્રતાની ખંજવાળ સાથે હોઈ શકે છે, જેની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે. અનુગામી ઉત્તેજના સાથે પહેલેથી જ થાય છે સામાન્ય લક્ષણો, જો આ પેમ્ફિગોઇડનું ક્લાસિક સ્વરૂપ છે, અથવા સમાન લક્ષણોના પુનરાવર્તન સાથે, બિનપરંપરાગત સ્વરૂપો સાથે.

સિકેટ્રિકલ પેમ્ફિગોઇડના અભિવ્યક્તિઓ

ફોલ્લીઓ નરમ તાળવું, બકલ મ્યુકોસા, યુવુલા અને કાકડા પર જોવા મળે છે, જ્યારે મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં લાલ અને સોજો હોય છે, પરંતુ તે બદલી શકાતો નથી. કેટલીકવાર વિસ્ફોટક તત્વો હોઠ પર, આંખોના નેત્રસ્તર પર દેખાય છે, અને, ત્વચા પર વિકાસ પામે છે, ચહેરા પર, ફોલ્ડ્સમાં (ખાસ કરીને જાંઘ પર) અને માથાની ચામડી પર સ્થાનીકૃત થાય છે. આ રોગ આંતરિક અવયવોને પણ અસર કરી શકે છે.

ફોલ્લીઓ તંગ ફોલ્લાઓ છે, જેની સામગ્રી સ્પષ્ટ અથવા લોહિયાળ છે. તેમને ખોલ્યા પછી, ઊંડા લાલ ધોવાણ દેખાય છે.

સિકાટ્રિઝિંગ પેમ્ફિગોઇડની લાક્ષણિકતા એ જ સ્થાનો પર સતત ફોલ્લાઓનો દેખાવ છે, જે ત્યાં ડાઘના વિકાસમાં ફાળો આપે છે. હોઠના વિસ્તારમાં આ ડાઘ મોં ખોલવા માટે મુશ્કેલ બનાવે છે. આંખના કંજુક્ટીવલ મેમ્બ્રેન પર સક્રિય, સિકેટ્રિયલ પ્રક્રિયા તેની કરચલીઓ, આંખની કીકીની હલનચલન પર પ્રતિબંધ અને અશક્ત પેટન્સી તરફ દોરી જાય છે. આંસુ નળીઓ. ઓક્યુલર સ્થાનિકીકરણ પણ કોર્નિયા પર અલ્સર દેખાવાનું કારણ બની શકે છે, જેના કારણે તે વાદળછાયું બને છે અને વ્યક્તિને માત્ર પ્રકાશનો અનુભવ કરવા દે છે.

પેથોલોજીના આ સ્વરૂપનું ચામડીનું સ્થાનિકીકરણ અંતર્ગત ત્વચાના સ્તરની નીચે સ્થિત સ્કારના દેખાવનું કારણ બને છે. આંતરિક અવયવો પર વિકાસ કરતી વખતે, આ રોગ કંઠસ્થાન, અન્નનળી, મૂત્રમાર્ગ, યોનિ અથવા ગુદાની પેટન્સીના બગાડ દ્વારા જટિલ બની શકે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ અથવા સિકાટ્રિશિયલ પેમ્ફિગોઇડનું નિદાન નીચેના આધારો પર કરવામાં આવે છે.

1. નિરીક્ષણ: પેમ્ફિગોઇડમાં લાક્ષણિક સ્થાનિકીકરણ અને ફોલ્લાઓની લાક્ષણિક ઉચ્ચ ઘનતા હોય છે.

2. ત્વચા બાયોપ્સી, જે મુજબ નીચેના હાથ ધરવામાં આવે છે:

• પરંપરાગત માઇક્રોસ્કોપી: એકેન્થોલિસિસ બાકાત રાખવામાં આવે છે (સ્પિનસ લેયરના કોષોના સ્પાઇન્સ વચ્ચેના સંચારનું નુકસાન);
• ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી, જે ત્વચારોગ વિજ્ઞાનીને સ્પાઇનસ લેયરની નહીં, પરંતુ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનની ત્વચાની ચમક જોવાની મંજૂરી આપે છે;
• ઇમ્યુનોઈલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી: ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ગોલ્ડ લેબલિંગનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, ત્યારબાદ તેના સ્થાનનો અભ્યાસ કરવામાં આવે છે;
• ઇમ્યુનોબ્લોટિંગ અને ઇમ્યુનોપ્રિસિપિટેશનની પદ્ધતિ.

ઉપચાર

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવારમાં શરીરમાં દવાઓ દાખલ કરવાનો સમાવેશ થાય છે જે રોગપ્રતિકારક તંત્રની કામગીરીને અવરોધે છે - આ છે:

1. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સ: પ્રિડનીસોલોન, ડેક્સામેથાસોન, નાના ડોઝથી શરૂ થાય છે (દરરોજ 30-40 મિલિગ્રામ પ્રિડનીસોલોન).
2. સાયટોસ્ટેટિક્સ (સમાન દવાઓ કીમોથેરાપીમાં પણ વપરાય છે કેન્સરયુક્ત ગાંઠો): Azathioprine, Cytoxan, Methotrexate.

ગંભીર પેથોલોજીના કિસ્સામાં, પ્રથમ 2 અઠવાડિયા માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ અને સાયટોસ્ટેટિક દવાઓ બંનેનો એક સાથે ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

ઉપરોક્ત માધ્યમોની અસરકારકતા વધારવા માટે, નીચેનાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:

3. પ્રણાલીગત ઉત્સેચકો: Phlogenzyme, Wobenzym;
4. વેસ્ક્યુલર દિવાલને મજબૂત કરવા માટે જરૂરી વિટામિન્સ: વિટામિન પી, સી, નિકોટિનામાઇડ;
5. ઇમ્યુનોથેરાપી દવાઓ: રિતુક્સિમેબ.

જો તે સાબિત થાય છે કે બુલસ પેમ્ફિગોઇડ શરીરમાં જીવલેણ ગાંઠના વિકાસના પરિણામે ઉદભવ્યું છે, તો એન્ટિટ્યુમર ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે. તે ગાંઠનું સ્થાન, તેની જીવલેણતાની ડિગ્રી અને રોગના તબક્કા પર આધારિત છે. સર્જિકલ, રેડિયેશન, દવા (કિમોથેરાપી, લક્ષિત ઉપચાર) હોઈ શકે છે.

સ્થાનિક સારવાર જખમના સ્થાન પર આધારિત છે:

6. જો તેઓ ત્વચા પર હોય, તો તેમની સારવાર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સ પર આધારિત મલમ દ્વારા કરવામાં આવે છે: પ્રિડનીસોલોન, હાઇડ્રોકોર્ટિસોન, એકલોવેટ, એફ્લોડર્મ, ટોપિકોર્ટ, ઓક્સીકોર્ટ.
7. જ્યારે ફોલ્લાઓ આંખમાં સ્થિત હોય છે, ત્યારે સ્થાનિક ઉપચાર નેત્ર ચિકિત્સક દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. આ આંખમાં નાખવાના ટીપાંગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (ડેક્સામેથાસોન ટીપાં), એન્ટીબેક્ટેરિયલ અને એન્ટિસેપ્ટિક એજન્ટો (ઓકોમિસ્ટિન, ક્લોરામ્ફેનિકોલ ટીપાં) સાથે - પ્યુર્યુલન્ટ ગૂંચવણોની રોકથામ માટે. જો, ફોલ્લાઓને નુકસાન પહોંચાડ્યા પછી, નેત્રસ્તર કલા પરનું ધોવાણ ઉપકલા ન થાય, તો દવા કોર્નેરેગેલ સૂચવવામાં આવે છે.
8. જો વિસ્ફોટના તત્વો મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં સ્થિત હોય, તો એન્ટિસેપ્ટિક્સ સાથે કોગળા સૂચવવામાં આવે છે: ફ્યુરાટસિલિન, ક્લોરહેક્સિડાઇન, મિરામિસ્ટિનનું જલીય દ્રાવણ.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ માટે ત્વચાની સંભાળમાં બ્રિલિયન્ટ ગ્રીન સોલ્યુશન, મેથીલીન બ્લુ અથવા ફ્યુકોર્સિન જેવા એન્ટિસેપ્ટિક્સ સાથે ફોલ્લાઓની સારવારનો સમાવેશ થાય છે. આ દવાઓ બુલેને સૂકવી નાખશે અને તેમને ચેપ લાગતા અટકાવશે. જો તમારી પાસે ફોલ્લીઓ ફોલ્લીઓ હોય, તો સ્વિમિંગની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી. એન્ટિસેપ્ટિક્સના જલીય દ્રાવણમાં પલાળેલા ગોઝ વાઇપ્સ સાથે સ્વચ્છતા હાથ ધરવામાં આવે છે: ક્લોરહેક્સિડાઇન, ફ્યુરાટસિલિન. આ બ્લોટિંગ હલનચલન સાથે થવું જોઈએ.

પેમ્ફિગોઇડ સાથે બિન-હીલિંગ ધોવાણ સાથે શું કરવું?

આ કાં તો ચેપ અથવા નબળી પુનર્જીવિત ક્ષમતાઓને કારણે થાય છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, ફક્ત ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ધરાવતા એકલ-ઘટક મલમને બદલે, સંયુક્ત એજન્ટોહોર્મોન્સ અને એન્ટિબાયોટિક્સ સાથે: પિમાફ્યુકોર્ટ, ઇમાકોર્ટ, ઓરોબિન.

નબળી પુનર્જીવિત ક્ષમતાઓને કારણોની વધુ સ્પષ્ટતાની જરૂર છે: તે ડાયાબિટીસ મેલીટસ અથવા વેસ્ક્યુલર પેથોલોજી હોઈ શકે છે. પછી, જો યોગ્ય સારવાર સૂચવવામાં આવે, તો ધોવાણ મટાડશે. જ્યાં સુધી ઇટીઓલોજી સ્પષ્ટ ન થાય અથવા તે અજાણ રહે ત્યાં સુધી, અને કારણભૂત રોગની સારવાર ઉપરાંત, બેપેન્ટેન ક્રીમના સ્વરૂપમાં ડેક્સપેન્થેનોલ અથવા જેલ જેવી દવા લેવોમેકોલના રૂપમાં મેથિલુરાસિલ સૂચવવામાં આવે છે.

શું તમારે આહારની જરૂર છે?

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ માટેના આહારની જરૂર છે જેથી શરીર, જેમાં રોગપ્રતિકારક શક્તિ તાણમાં હોય, વધારાના એલર્જેનિક પ્રભાવોને બહાર ન આવે. તે નીચેના નિયમોનું પાલન કરે છે:

9. આહારમાં પૂરતી શાકભાજી હોવી જોઈએ;
10. માછલી સાથે માંસ બદલો;
11. ડેરી ઉત્પાદનો - ન્યૂનતમ;
12. તમારે ખાંડને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ;
13. ટ્રાન્સ ચરબી - માર્જરિન, મેયોનેઝ, ચટણી, તળેલા ખોરાક, ચરબીયુક્ત, હેમ, સોસેજ - બાકાત રાખવું જોઈએ.

તમે શું ખાઈ શકો છો?

ગ્રીન્સ, શાકભાજી, ફળો, દરિયાઈ માછલી, લીવર, આખા અનાજની બ્રેડ, અનાજ, લીલી ચા, બાફેલું અથવા બેક કરેલું દુર્બળ માંસ (ચિકન, વાછરડાનું માંસ), બીજા સૂપ અથવા શાકાહારી સાથે સૂપ.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ: કારણો, લક્ષણો, સારવાર

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચા રોગ છે જે વૃદ્ધ દર્દીઓમાં ક્રોનિક ફોલ્લાઓનું કારણ બને છે. બાયોપ્સીનો ઉપયોગ કરીને નિદાન કરવામાં આવે છે. સૌ પ્રથમ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ સારવારમાં થાય છે. ઘણા દર્દીઓને લાંબા ગાળાની જાળવણી ઉપચારની જરૂર હોય છે, જે દરમિયાન વિવિધ દવાઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડમાં, એન્ટિબોડીઝ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન સામે નિર્દેશિત થાય છે અને ત્વચામાંથી બાહ્ય ત્વચાને અલગ કરવાનું કારણ બને છે. બુલસ પેમ્ફિગોઇડને પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસથી અલગ પાડવો જોઈએ, જે વધુ ગંભીર રોગ છે.

લક્ષણો અને ચિહ્નો

લાક્ષણિક તંગ ફોલ્લાઓ સામાન્ય અથવા લાલ ત્વચા પર દેખાય છે. નિકોલ્સ્કીનું લક્ષણ નકારાત્મક છે. સોજો અથવા રિંગ આકારના, ફોલ્લાઓ સાથે અથવા વગર ઘેરા લાલ જખમ દેખાઈ શકે છે. અન્ય કોઈ લક્ષણો વિના ઘણીવાર ખંજવાળ આવે છે. મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં જખમ 1/3 દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તે ઝડપથી સાજા થાય છે.

સામાન્ય પેમ્ફિગસને પેમ્ફિગોઇડ, આઇજીએ લીનિયર ડર્મેટોસિસ, એરિથેમા મલ્ટિફોર્મ, દવાઓના ઉપયોગથી થતા ફોલ્લીઓ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું સૌમ્ય પેમ્ફિગોઇડ, ડર્મેટોસિસ હર્પેટીફોર્મિસ, જન્મજાત એપિડર્મોલિસિસ બુલોસાથી અલગ પાડવું જરૂરી છે. નિદાન માટે ત્વચાની બાયોપ્સી અને લોહીના સીરમમાં એન્ટિબોડી ટાઇટર્સનું નિર્ધારણ જરૂરી છે.

પૂર્વસૂચન અને સારવાર

પૂર્વસૂચન સામાન્ય રીતે સારું હોય છે અને રોગ સામાન્ય રીતે થોડા મહિનાઓ કે વર્ષોમાં ઉકેલાઈ જાય છે, પરંતુ તે પરિણમી શકે છે જીવલેણ પરિણામખાસ કરીને વૃદ્ધ દર્દીઓમાં.

રોગના હળવા સ્વરૂપો માટે, સારવારમાં સ્થાનિક ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. રોગના વધુ ગંભીર સ્વરૂપવાળા દર્દીઓને દિવસમાં એકવાર પ્રિડનીસોન 60-80 મિલિગ્રામ મૌખિક રીતે સૂચવવામાં આવે છે, થોડા અઠવાડિયા પછી ડોઝ ઘટાડીને દિવસમાં એકવાર 10-20 મિલિગ્રામની જાળવણી ડોઝ કરવામાં આવે છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં, માફી 2-10 મહિનામાં થાય છે. વૃદ્ધ દર્દીઓમાં અલગ નવા ફોલ્લીઓની ઘટનાને ડોઝ વધારવાની જરૂર નથી.

આ રોગ કેટલીકવાર ટેટ્રાસાયક્લાઇન અને નિકોટિનામાઇડ વડે સારવાર કરી શકાય છે. Dapsone, sulfapyridine, erythromycin અને tetracyclineનો પણ ઉપયોગ થઈ શકે છે કારણ કે તેમાં બળતરા વિરોધી અસરો હોય છે. મોટાભાગના દર્દીઓને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સની જરૂર હોતી નથી, પરંતુ એઝાથિઓપ્રિન, સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, સાયક્લોસ્પોરીન અથવા પ્લાઝમાફેરેસીસનો ઉપયોગ થઈ શકે છે.

PEMFIGOID

ઓ.એલ. ઇવાનવ, એ.એન. લ્વોવ

"ત્વચારશાસ્ત્રીની હેન્ડબુક"

PEMPHIGOID (સમાનાર્થી: નોન-એકેન્થોલિટીક પેમ્ફિગસ) એ સૌમ્ય ક્રોનિક ત્વચા રોગ છે, જેનું પ્રાથમિક તત્વ એક પરપોટો છે જે એકેન્થોલીસીસના ચિહ્નો વિના સબએપીડર્મલી બનાવે છે.

નિકોલ્સ્કીનું લક્ષણ તમામ ફેરફારોમાં નકારાત્મક છે. ફોલ્લાઓ સામાન્ય રીતે નિશાન વગર ફરી જાય છે અને ડાઘ છોડવાની શક્યતા ઘણી ઓછી હોય છે. આ સંજોગોએ પેમ્ફિગોઇડના બે પ્રકારો - બુલસ અને સિકેટ્રિયલ વચ્ચે તફાવત કરવા માટેનું કારણ આપ્યું.

ઈટીઓલોજીપેમ્ફિગોઇડ અજ્ઞાત છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે પ્રકૃતિમાં પેરાનોપ્લાસ્ટીક હોઈ શકે છે. રોગની ઑટોએલર્જિક પ્રકૃતિ સૌથી વધુ પ્રમાણિત છે: બાહ્ય ત્વચાના ભોંયરું પટલમાં ઑટોએન્ટિબોડીઝ (સામાન્ય રીતે IgG, ઓછી વાર IgA અને અન્ય વર્ગો) મળી આવ્યા હતા.

હિસ્ટોલોજિકલ રીતેપર પ્રારંભિક તબક્કાપેમ્ફિગોઇડ, સબપીડર્મલ માઇક્રોવેક્યુલ્સની રચના શોધી કાઢવામાં આવે છે. તેમના ફ્યુઝન ફોલ્લાઓની રચના તરફ દોરી જાય છે જે ત્વચાના બાહ્ય ત્વચાને અલગ કરે છે. ત્યારબાદ, બાહ્ય ત્વચા, જે મૂત્રાશયનું આવરણ બનાવે છે, સ્ટ્રેટમ કોર્નિયમના અપવાદ સિવાય નેક્રોટિક અને નાશ પામે છે. ફોલ્લાઓની રચના પછી, તેમના તળિયે ફરીથી ઉપકલા થાય છે, અને તે સબકોર્નિયલ સ્થાનિકીકરણ સુધી ત્વચામાં સ્થિત થઈ શકે છે. એકેન્થોલિસિસના કોઈ ચિહ્નો નથી. સિકેટ્રિકલ પેમ્ફિગોઇડ સાથે, ત્વચાના ઉપલા સ્તરોના ફાઇબ્રોસિસ અને સ્થિતિસ્થાપક પેશીઓમાં ઘટાડો નોંધવામાં આવે છે.

પેમ્ફિગોઇડ બુલસ ઘણા સમાનાર્થી છે:

14. ક્રોનિક પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ,
15. પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ સૌમ્ય,
16. પેરાપેમ્ફિગસ,
17. સેનાઇલ ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસ,
18. ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસ બુલસ.

તેઓ સાચા (એકેન્થોલિટીક) પેમ્ફિગસ અને ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસ સાથે બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સમાનતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે. તદુપરાંત, પેમ્ફિગસ સાથે સમાનતા ક્લિનિકલ ફોલ્લીઓના ફોલ્લીઓને કારણે છે, અને ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસ સાથે - ફોલ્લાઓની સબપીડર્મલ રચનાને કારણે પેથોહિસ્ટોલોજિકલ છે.

તે પેમ્ફિગસથી સૌમ્ય ક્રોનિક કોર્સ અને ફોલ્લાઓની સબપીડર્મલ રચના દ્વારા અને મોનોમોર્ફિક બુલસ ફોલ્લીઓ દ્વારા ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસથી અલગ પડે છે; વૃદ્ધ લોકોનો મુખ્ય સ્નેહ (60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના) પેમ્ફિગસથી બુલસ પેમ્ફિગોઇડને અલગ પાડે છે. અને ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસથી. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન, સાચા પેમ્ફિગસથી વિપરીત, અનિવાર્ય નથી, જો કે તે અપવાદરૂપે દુર્લભ નથી.

આ રોગ એરીથેમેટસ-એડેમેટસ ફોલ્લીઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ફોલ્લાઓના દેખાવ સાથે શરૂ થાય છે, દેખીતી રીતે અપરિવર્તિત ત્વચા પર ઘણી વાર. મધ્યમ કદના પરપોટા (વટાણાથી બીન સુધી), આકારમાં અર્ધગોળાકાર, ગાઢ, સરળ અને તંગ અસ્તર, સેરસ અથવા સેરસ-હેમરેજિક સામગ્રીઓ સાથે. ગાઢ આવરણને લીધે, તેઓ સાચા પેમ્ફિગસના ફોલ્લા કરતાં વધુ સતત હોય છે.

તેમના ઉદઘાટન પછી ધોવાણ પેરિફેરલી વધતા નથી અને ઝડપથી ઉપકલા બની જાય છે. જ્યારે ફોલ્લાઓ અને ધોવાણ સ્રાવની સામગ્રી સુકાઈ જાય છે, ત્યારે વિવિધ કદ અને જાડાઈના પીળા-ભૂરા પોપડાઓ રચાય છે. જ્યારે તેઓને નકારવામાં આવે છે, ત્યારે ભીંગડા સાથે આવરી લેવામાં આવેલા ગુલાબી-લાલ ફોલ્લીઓ ખુલ્લા થાય છે. મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ એ પેટનો નીચેનો અડધો ભાગ, ઇન્ગ્યુનલ ફોલ્ડ્સ, એક્સેલરી ફોસા અને હાથ અને પગની ફ્લેક્સર સપાટી છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન બુલસ પેમ્ફિગોઇડ ધરાવતા લગભગ 20-40% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને દુર્લભ અપવાદો સાથે, ગૌણ રીતે થાય છે. જેમ જેમ પ્રક્રિયા આગળ વધે છે, અને કેટલીકવાર શરૂઆતથી જ, ફોલ્લાઓ સમગ્ર ત્વચા પર ફેલાય છે જ્યાં સુધી સામાન્ય અને સાર્વત્રિક ફોલ્લીઓનું સ્વરૂપ પણ ન બને. વ્યક્તિલક્ષી - ઘણીવાર વિવિધ તીવ્રતાની ખંજવાળ, બર્નિંગ અને દુખાવો.

પેમ્ફિગોઇડના રિલેપ્સ ઘણીવાર યુવી કિરણોને કારણે થાય છે, બંને કુદરતી અને કૃત્રિમ.

સમય જતાં, રોગની તીવ્રતા ધીમે ધીમે નબળી પડી જાય છે, પરંતુ બુલસ પેમ્ફિગોઇડ એ સંભવિત ગંભીર રોગ છે જે મૃત્યુને બાકાત રાખી શકતો નથી.

પેમ્ફિગોઇડ સિકેટ્રિકલ. બુલસની જેમ, તેના ઘણા સમાનાર્થી છે:

19. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું સૌમ્ય પેમ્ફિગોઇડ,
20. ક્રોનિક મ્યુકોક્યુટેનીયસ પેમ્ફિગોઇડ ત્વચાનો સોજો,
21. પેમ્ફિગસ આંખ (કન્જક્ટીવા),
22. પેમ્ફિગોઇડ મ્યુકોસિનેશિયલ.

રોગનો સાર "બુલસ એટ્રોફાઇંગ મ્યુકોસિનેશિયલ ડર્મેટાઇટિસ" શબ્દ દ્વારા સંપૂર્ણપણે પ્રતિબિંબિત થાય છે, જે તેના મુખ્ય ક્લિનિકલ લક્ષણ પર ભાર મૂકે છે - ફોલ્લાઓના ડાઘ, સંલગ્નતા અને એટ્રોફીમાં પરિણામ. પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓમાં 2 ગણી વધુ વાર થાય છે; વૃદ્ધ લોકો બીમાર પડે છે.

સિકાટ્રિશિયલ પેમ્ફિગોઇડ એ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો રોગ છે: લગભગ ત્રીજા ભાગના દર્દીઓમાં, પ્રક્રિયા બીજા રૂપે સામેલ છે ત્વચા આવરણ. મોંની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને આંખોના કન્જુક્ટીવા મોટેભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે. મૌખિક પોલાણમાં, 0.2 થી 1.5 સે.મી.ના વ્યાસવાળા તંગ ફોલ્લાઓ બાહ્ય રીતે અપરિવર્તિત મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર અથવા એરીથેમેટસ પૃષ્ઠભૂમિ પર દેખાય છે; તેમની સામગ્રી સેરસ છે, ભાગ્યે જ હેમરેજિક છે. ધોવાણ જે ત્યારે થાય છે જ્યારે ફોલ્લાઓનું આવરણ પેરિફેરલ વૃદ્ધિ માટે જોખમી ન હોય, લોહી વહેતું નથી, તેમની સપાટી કોઈપણ સ્તરોથી મુક્ત હોય છે, તેઓ એક્સ્ફોલિએટિંગ એપિથેલિયમ દ્વારા સરહદ ધરાવતા નથી; ઓછી પીડા. લાળ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો સોજો નજીવો છે.

રોગની શરૂઆત પછી 3 વર્ષની અંદર સિકેટ્રિકલ એડહેસિવ અને એટ્રોફિક ફેરફારો થાય છે.

તે મહાન મૌલિકતા દ્વારા અલગ પડે છે આંખના વિસ્તારમાં cicatricial pemphigoid.પહેલેથી જ પ્રારંભિક તબક્કામાં, પોપચા અને આંખની કીકીના કન્જક્ટિવા વચ્ચે અથવા ઉપલા અને નીચલા પોપચાંની વચ્ચે નાના સંલગ્નતાના સ્વરૂપમાં ડાઘના ચિહ્નો દેખાઈ શકે છે. જેમ જેમ ડાઘ વધે છે તેમ, કન્જક્ટિવલ કેવિટીના તિજોરીઓ સંપૂર્ણ નાબૂદ થાય ત્યાં સુધી ઘટે છે. લાંબા ગાળાના ડાઘ પેમ્ફીગોઇડનું એક વિચિત્ર પરિણામ કહેવાતી શિલ્પવાળી આંખો છે, જેમાં કોર્નિયા સંપૂર્ણપણે વાદળછાયું પટલથી ઢંકાયેલું હોય છે, જે ફક્ત પ્રકાશની ધારણાને મંજૂરી આપે છે.

ત્વચા પર એક ફોલ્લા છે, ભાગ્યે જ સામાન્યકૃત; દેખીતી રીતે તંદુરસ્ત અથવા erythematous ત્વચા પર થાય છે અને સતત છે; તેમના પછીના ધોવાણ એટ્રોફિક ડાઘની રચના સાથે ધીમે ધીમે રૂઝ આવે છે, જે માથાની ચામડી પર ટાલ પડવા તરફ દોરી જાય છે. cicatricial pemphigoid સાથે, શ્વાસનળી અને કંઠસ્થાન, અન્નનળી, યોનિ અને ગુદા, મૂત્રમાર્ગ, વગેરેની વિવિધ કાર્યાત્મક અને મોર્ફોલોજિકલ વિકૃતિઓ પણ થઈ શકે છે.

બુલસ અને સિકેટ્રિકલ પેમ્ફિગોઇડનું નિદાન તે આના પર આધારિત છે:

23. ક્લિનિકલ અને હિસ્ટોલોજીકલ ડેટા
24. પરોક્ષ અને પ્રત્યક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ અભ્યાસના પરિણામો.

પેમ્ફિગોઇડને અલગ પાડો ખાસ કરીને પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસથી મુશ્કેલ. ખાસ કરીને તેના પ્રારંભિક તબક્કામાં, જ્યારે એકેન્થોલિટીક કોષો ઘણીવાર શોધી શકાતા નથી અને નિકોલ્સ્કીનું લક્ષણ નકારાત્મક છે. અંતિમ નિદાનમાં હિસ્ટોલોજિકલ (મૂત્રાશયના ઇન્ટ્રાએપીડર્મલ સ્થાનને બદલે સબપીડર્મલ) અને ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ (બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનના વિસ્તારમાં લ્યુમિનેસેન્સ, અને સ્પાઇનસ લેયરના વિસ્તારમાં નહીં) અભ્યાસના પરિણામો દ્વારા મદદ કરવામાં આવે છે.

પેમ્ફિગોઇડ પણ આનાથી અલગ છે:

સ્કારિંગ પેમ્ફિગોઇડ પણ આનાથી અલગ છે:

કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ. પ્રારંભિક માત્રા દરરોજ 40-80 મિલિગ્રામ પ્રિડનીસોલોન છે; આંખના નુકસાન સાથે સિકેટ્રિકલ પેમ્ફિગોઇડ માટે, ઉચ્ચ ડોઝની જરૂર પડી શકે છે.

સારવારની અવધિ અને દૈનિક માત્રામાં ઘટાડો દર રોગની તીવ્રતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

સાયટોસ્ટેટિક્સનો પણ ઉપયોગ થાય છે, જેમ કે સાચા પેમ્ફિગસમાં, અને સલ્ફોન દવાઓ, જેમ કે ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસમાં.

જો રોગ પેરાનોપ્લાસ્ટીક છે, તો એન્ટિટ્યુમર ઉપચારનો ઉપયોગ થાય છે.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડ એ સ્વયંપ્રતિરક્ષા ત્વચાનો રોગ છે જે હેમિડેસ્મોસોમલ ઘટકો (એન્ટિજેન્સ BP180 અને BP230) ને ઑટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને કારણે થાય છે અને સબપીડર્મલ ફોલ્લાઓની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ઇટીઓલોજી અને રોગશાસ્ત્ર

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, બુલસ પેમ્ફીગોઇડનો વિકાસ કોઈપણ ઉત્તેજક પરિબળ સાથે સંકળાયેલ નથી. બુલસ પેમ્ફીગોઇડ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, દવાઓ લેવાથી, શારીરિક પરિબળોના સંપર્કમાં આવવાથી અને વાયરલ ચેપને કારણે ફોલ્લીઓ દેખાય છે.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડના વિકાસ સાથે સંકળાયેલી દવાઓમાં પેનિસિલામાઇન, પેનિસિલિન અને સેફાલોસ્પોરીન્સ, કેપ્ટોપ્રિલ અને અન્ય એન્જીયોટેન્સિન-કન્વર્ટિંગ એન્ઝાઇમ અવરોધકો છે; ફ્યુરોસેમાઇડ, એસ્પિરિન અને અન્ય બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ, નિફેડિપિન. ફલૂની રસી અથવા એન્ટિટેટેનસ ટોક્સોઇડના વહીવટ પછી બુલસ પેમ્ફીગોઇડના વિકાસના જાણીતા કિસ્સાઓ છે. શારીરિક પરિબળોના સંપર્ક પછી બુલસ પેમ્ફીગોઇડનો વિકાસ - અલ્ટ્રાવાયોલેટ ઇરેડિયેશન, રેડિયેશન થેરાપી, થર્મલ અને ઇલેક્ટ્રિકલ બર્ન, પછી સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ. એવું માનવામાં આવે છે કે બુલસ પેમ્ફિગોઇડના વિકાસને વાયરલ ચેપ (હેપેટાઇટિસ બી અને સી વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ, એપસ્ટેઇન-બાર વાયરસ) દ્વારા સુવિધા આપી શકાય છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડનો વિકાસ BP180 (પ્રકાર XVII કોલેજન) અને BP230 પ્રોટીનમાં IgG ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને કારણે થાય છે, જે હેમિડેસ્મોસોમ્સનો ભાગ છે, જે ત્વચાના ભોંયરામાં પટલના માળખાકીય ઘટક છે.
ફેડરલ અનુસાર આંકડાકીય અવલોકનમાં બુલસ પેમ્ફીગોઇડની ઘટનાઓ રશિયન ફેડરેશન 2014 માં 100,000 પુખ્તો (18 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના) દીઠ 1.1 કેસ હતા, અને વ્યાપ દર 100,000 પુખ્તો દીઠ 2.6 કેસ હતો. મોટે ભાગે વૃદ્ધ લોકો અસરગ્રસ્ત છે. 80 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં, બુલસ પેમ્ફિગોઇડના બનાવો દર વર્ષે અનુરૂપ વસ્તીના 100,000 દીઠ 15-33 કેસ સુધી પહોંચે છે.

વર્ગીકરણ

સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત વર્ગીકરણ નથી.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડના લક્ષણો

બુલસ પેમ્ફીગોઇડમાં ત્વચાના જખમ સ્થાનિક અથવા સામાન્યકૃત હોઈ શકે છે. ફોલ્લીઓ મોટાભાગે હાથપગ, પેટ, ઇન્ગ્યુનલ-ફેમોરલ ફોલ્ડ્સ અને જાંઘની અંદરના ભાગમાં સ્થાનીકૃત હોય છે.
બુલસ પેમ્ફીગોઇડવાળા દર્દીઓમાં ફોલ્લીઓ પોલીમોર્ફિક હોઈ શકે છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે ખંજવાળ સાથે એરીથેમેટસ, પેપ્યુલર અને/અથવા અિટકૅરિયલ ફોલ્લીઓના દેખાવ સાથે શરૂ થાય છે. આ ફોલ્લીઓ ઘણા મહિનાઓ સુધી ટકી શકે છે, ત્યારબાદ ફોલ્લાઓ દેખાય છે. ફોલ્લાઓમાં તંગ, ગાઢ આવરણ, ગોળાકાર અથવા અંડાકાર આકાર, સેરસ અથવા સેરસ-હેમરેજિક સામગ્રીઓ હોય છે, જે એરીથેમેટસ પૃષ્ઠભૂમિ પર અથવા દેખીતી રીતે અપરિવર્તિત ત્વચા પર સ્થિત હોય છે. ફોલ્લાઓના સ્થળ પર રચાયેલ ધોવાણ, ગૌણ ચેપની ગેરહાજરીમાં, ઝડપથી ઉપકલા બની જાય છે અને પેરિફેરલ વૃદ્ધિની સંભાવના નથી. નિકોલ્સ્કીનું લક્ષણ નકારાત્મક છે. 10-25% દર્દીઓમાં મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર થાય છે. આ રોગ ક્રોનિક રિલેપ્સિંગ કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

બુલસ પેમ્ફીગોઇડની તીવ્રતા દેખાતા વેસીક્યુલર તત્વોની સંખ્યા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. બુલસ પેમ્ફીગોઇડને ગંભીર તરીકે વ્યાખ્યાયિત કરવામાં આવે છે જ્યારે સતત 3 દિવસ સુધી દરરોજ 10 થી વધુ ફોલ્લા દેખાય છે, અને જ્યારે દરરોજ 10 અથવા ઓછા ફોલ્લા દેખાય છે ત્યારે હળવા હોય છે.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું નિદાન

બુલસ પેમ્ફિગોઇડનું નિદાન રોગના ક્લિનિકલ ચિહ્નોને ઓળખવા પર આધારિત છે અને IgG ની શોધત્વચાના બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન ઘટકોના પ્રોટીન માટે એન્ટિબોડીઝ:
તાજા ફોલ્લા સાથે ત્વચાની બાયોપ્સીની હિસ્ટોલોજીકલ તપાસમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ, હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સનો સમાવેશ કરતી ત્વચામાં સુપરફિસિયલ ઘૂસણખોરી સાથે સબએપીડર્મલ પોલાણ દેખાય છે, જે હંમેશા બુલસ પેમ્ફિગોઇડને અન્ય રોગોથી અલગ કરવાનું શક્ય બનાવતું નથી. (Dühring's dermatitis herpetiformis, acquired એપિડર્મોલિસિસ બુલોસા).

ત્વચાના ભોંયરા પટલના પ્રોટીન ઘટકોમાં IgG ને ઓળખવા માટે, દર્દીની દેખીતી રીતે અપ્રભાવિત ત્વચાના બાયોપ્સી નમૂનાનો ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ અભ્યાસ કરવામાં આવે છે, જે આ વિસ્તારમાં IgG અને/અથવા C3 પૂરક ઘટકની રેખીય જુબાની દર્શાવે છે. ભોંયરું પટલ. જો હસ્તગત કરેલ એપિડર્મોલિસિસ બુલોસા સાથે વિભેદક નિદાન જરૂરી હોય, તો ત્વચાના બાયોપ્સી નમૂનાનો વધારાનો ઇમ્યુનોફ્લોરોસન્ટ અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે, જે અગાઉ તેને 1 દિવસ માટે 1M સોડિયમ ક્લોરાઇડ સોલ્યુશનમાં રાખીને પાચન કરવામાં આવે છે. આ અભ્યાસ ત્વચીય-એપિડર્મલ જંકશનના વિસ્તારમાં રચાયેલી પોલાણના ઉપરના ભાગમાં (કવર) માં IgG નું નિરાકરણ દર્શાવે છે.

વિભેદક નિદાન

આ રોગને ડ્યુહરિંગના ડર્મેટાઇટિસ હર્પેટીફોર્મિસ, એક્સ્યુડેટીવ એરિથેમા મલ્ટિફોર્મ, પેમ્ફિગસ વલ્ગારિસ, બુલસ ટોક્સિડર્મા, એપિડર્મોલિસિસ બુલોસાના બુલસ સ્વરૂપથી અલગ પાડવો જોઈએ.

બુલસ પેમ્ફિગોઇડની સારવાર

સારવારનો ધ્યેય

• માફી હાંસલ કરવી.

ઉપચાર પર સામાન્ય નોંધો

બુલસ પેમ્ફિગોઇડ ધરાવતા દર્દીઓ માટે ઉપચાર સૂચવતી વખતે અને હાથ ધરતી વખતે, નીચેની બાબતો ધ્યાનમાં લેવી જોઈએ:

• વૃદ્ધ દર્દીઓમાં અમુક દવાઓના ઉપયોગ પર પ્રતિબંધ.
• દર્દીના સંભવિત સહવર્તી રોગો (ડાયાબિટીસ મેલીટસ, ધમનીનું હાયપરટેન્શન, કોરોનરી હૃદય રોગ, ન્યુરોલોજીકલ રોગો).
• પ્રણાલીગત ઉપચાર અને સ્થાનિક ઉપચાર સાથે સંકળાયેલ પ્રતિકૂળ ઘટનાઓ.

પ્રણાલીગત ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવાર દરમિયાન, સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવા માટે બ્લડ પ્રેશર માપન કરવું જોઈએ. કાર્ડિયો-વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમનુંઅને બ્લડ ગ્લુકોઝ નિયંત્રણ.

સાયટોસ્ટેટિક્સ સાથે ઉપચાર દરમિયાન, પેરિફેરલ રક્તમાં હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ, લ્યુકોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સની સામગ્રી, યકૃત અને કિડનીના કાર્યના સૂચકાંકો અને સામાન્ય પેશાબ પરીક્ષણના સૂચકાંકોનું નિરીક્ષણ કરવું જોઈએ. પ્રણાલીગત ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે ઉપચાર હાથ ધરતી વખતે, સંકેતોને તાત્કાલિક ઓળખવા પણ જરૂરી છે. ચેપી રોગોઅને ગૂંચવણો.

સારવારની પદ્ધતિઓ

હળવા બુલસ પેમ્ફિગોઇડ માટે:

1-3 અઠવાડિયા માટે સ્થાનિક ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ દવા સાથે ઉપચારથી ક્લિનિકલ અસરની ગેરહાજરીમાં:

• prednisolone

ગંભીર બુલસ પેમ્ફિગોઇડ માટે:

• ક્લોબેટાસોલ ડીપ્રોપિયોનેટ 0.05%
• prednisolone ફરીથી થવાના કિસ્સામાં, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાની માત્રા મૂળ સ્તરે વધારવામાં આવે છે.

જો પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની માત્રા ઘટાડવી જરૂરી હોય, તો નીચેના સૂચવવામાં આવે છે:

• પ્લાઝમાફેરેસીસ
• azathioprine
• માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ
• મેથોટ્રેક્સેટ
• સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ

સ્થાનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ સૂચવવા ઉપરાંત, મોટા ફોલ્લાઓ અને ધોવાણની સારવાર કરવામાં આવે છે:

• પરપોટા પંચર વડે ખોલવામાં આવે છે અને ટાયર છોડીને ડ્રેઇન કરવામાં આવે છે
• ઇરોઝિવ જખમની સારવાર એન્ટિસેપ્ટિક સોલ્યુશનથી કરવામાં આવે છે: ક્લોરહેક્સિડાઇન 0.05-0.2% સોલ્યુશન, મિરામિસ્ટિન 0.01% સોલ્યુશન, બ્રિલિયન્ટ ગ્રીન 1% આલ્કોહોલ સોલ્યુશન

હોસ્પિટલમાં દાખલ થવા માટેના સંકેતો

• બુલસ પેમ્ફિગોઇડનો ગંભીર કોર્સ, પ્રણાલીગત ઉપચારની જરૂર છે;
• બહારના દર્દીઓને આધારે સ્થાનિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવારની અસરનો અભાવ;
• જખમમાં ગૌણ ચેપની હાજરી.

સારવાર પરિણામો માટે જરૂરીયાતો

• રોગની પ્રગતિ અટકાવવી;
• ખંજવાળમાં ઘટાડો;
• ધોવાણ ના ઉપકલા.

સારવારની અસરની ગેરહાજરીમાં યુક્તિઓ

જો પ્રણાલીગત અને સ્થાનિક ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ સાથે ઉપચારની કોઈ અસર ન હોય, તો ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓ અથવા પ્લાઝમાફેરેસીસ વધારાના કેટલાક અઠવાડિયા માટે સૂચવવામાં આવે છે.

નિવારણ

નિવારણની કોઈ પદ્ધતિઓ નથી.

જો તમને આ રોગ વિશે કોઈ પ્રશ્નો હોય, તો કૃપા કરીને ત્વચારોગવિજ્ઞાની અદાયવ ખ્.એમ.નો સંપર્ક કરો:

વોટ્સએપ 8 989 933 87 34

ઈમેલ: [ઇમેઇલ સુરક્ષિત]

ઇન્સ્ટાગ્રામ @dermatolog_95

અવતરણ માટે:ગ્રિગોરીવ ડી.વી. લિવરનું બુલસ પેમ્ફિગોઇડ // સ્તન કેન્સર. 2014. નંબર 8. પૃષ્ઠ 598

મુખ્ય લાક્ષણિકતાઓ

1. બુલસ પેમ્ફીગોઇડ (બીપી) એ સૌથી સામાન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા સબપીડર્મલ ફોલ્લા રોગ છે; તે મુખ્યત્વે વૃદ્ધ લોકોને અસર કરે છે.

2. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ સ્વયંસ્ફુરિત તીવ્રતા અને માફી સાથેનો એક ક્રોનિક રોગ છે, જે રોગના ફેલાવાની નોંધપાત્ર ડિગ્રી સાથે હોઈ શકે છે.

3. PD એ BP180 એન્ટિજેન (BP180 અથવા પ્રકાર XVII કોલેજન) અથવા BP230 એન્ટિજેન સામે નિર્દેશિત પેશી-નિશ્ચિત અને પરિભ્રમણ એન્ટિબોડીઝ સાથે સંકળાયેલું છે, જે એપિડર્મલ જંકશનને ટેકો આપતા જંક્શનલ સંલગ્નતા સંકુલના ઘટકો કહેવાય છે.

4. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની શ્રેણી ખૂબ વિશાળ છે. લાક્ષણિક કિસ્સાઓમાં, પીડી વ્યાપક ફોલ્લાઓ સાથે તીવ્ર ખંજવાળવાળા ફોલ્લીઓ સાથે રજૂ કરે છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં અથવા આ રોગના બિનસલાહભર્યા સ્વરૂપો સાથે, માત્ર એક્સકોરિએટેડ, એક્ઝેમેટસ અથવા અિટકૅરીયલ જખમ (સ્થાનિક અથવા સામાન્યકૃત) હાજર છે.

5. નિદાન ઇમ્યુનોપેથોલોજિકલ અભ્યાસ, ખાસ કરીને પ્રત્યક્ષ અને પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી, તેમજ BP180/BP230 એન્ટિજેન્સના એન્ટિબોડીઝના એન્ઝાઇમ ઇમ્યુનોસે પર આધારિત છે.

પરિચય

પીડી એ સૌથી સામાન્ય ઓટોઇમ્યુન સબએપીડર્મલ ફોલ્લા ત્વચા રોગ છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે મોટી વયના લોકોમાં વ્યાપક, ખંજવાળ, ફોલ્લીઓના રૂપમાં જોવા મળે છે અને સંભવિતપણે નોંધપાત્ર મૃત્યુ દર સાથે સંકળાયેલ છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર તદ્દન પોલીમોર્ફિક હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં અથવા એટીપિકલ વેરિઅન્ટ્સ સાથે, જેમાં સંપૂર્ણપણે વિકસિત બુલસ જખમ ગેરહાજર હોઈ શકે છે. આ કિસ્સાઓમાં, પીડીનું નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે ઉચ્ચ સ્તરની શંકાની જરૂર છે. પીડી એ અંગ-વિશિષ્ટ સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગની પેટર્ન છે. દર્દીઓના એન્ટિબોડીઝ દ્વારા લક્ષિત એન્ટિજેન્સ હેમિડેસ્મોસોમના બે ઘટકો છે, ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં જોવા મળતા જંકશનલ એડહેસન કોમ્પ્લેક્સ.

વાર્તા

18મી સદી દરમિયાન, પેમ્ફિગસ શબ્દનો ઉપયોગ કોઈપણ પ્રકારના ફોલ્લીઓનું વર્ણન કરવા માટે થતો હતો. તે માત્ર 1953 માં જ હતું કે લિવર, ચોક્કસ ક્લિનિકલ અને હિસ્ટોલોજીકલ લક્ષણોના આધારે, પીડીને વિવિધ પ્રકારના "સાચા" પેમ્ફિગસથી અલગ ડિસઓર્ડર તરીકે માન્યતા આપી હતી. એક દાયકા પછી, જોર્ડન, બ્યુટનર અને સહકર્મીઓએ દર્શાવ્યું કે પીડીના દર્દીઓમાં ત્વચાના બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન ઝોન સામે નિર્દેશિત પેશી-બાઉન્ડ અને ફરતા એન્ટિબોડીઝ હોય છે. આ અવલોકનથી એવો વિચાર આવ્યો કે એપિડર્મલ ડિટેચમેન્ટ ત્વચાની રચનાઓ સામે નિર્દેશિત એન્ટિબોડીઝને કારણે થાય છે જે ડર્મોપીડર્મલ જંકશનને ટેકો આપે છે. પીડી વિશેની અમારી સમજણમાં આગળના સીમાચિહ્નોમાં લક્ષ્ય પ્રોટીનનું ઇમ્યુનોકેમિકલ લાક્ષણિકતા, તેમના જનીનોનું ક્લોનિંગ અને આ રોગના પ્રાણી મોડેલની રચનાનો સમાવેશ થાય છે.

રોગશાસ્ત્ર

PD સામાન્ય રીતે 60 વર્ષની ઉંમર પછી શરૂ થતા વૃદ્ધ લોકોનો રોગ છે. એવો અંદાજ છે કે વાર્ષિક ઘટનાઓ 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ ઓછામાં ઓછા 6-13 નવા કેસ છે (60 વર્ષ પછી ઝડપી વૃદ્ધિ સાથે); જો કે, આ આંકડાઓને વધુ શુદ્ધિકરણની જરૂર છે (દા.ત. ઉંમર સાથે મેળ ખાતા વ્યક્તિઓનો છેદ તરીકે ઉપયોગ કરવો). 90 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દી માટે સંબંધિત જોખમ 60 વર્ષ કે તેથી વધુ ઉંમરના દર્દીની સરખામણીમાં લગભગ 300 ગણું વધારે હોવાનું જણાય છે, જેમાં સ્ત્રીઓ કરતાં પુરૂષોમાં સ્પષ્ટ ઉચ્ચ વર્ચસ્વ છે.

આ રોગ બાળકોમાં પણ જોવા મળે છે, પરંતુ દુર્લભ છે. હાલમાં, કિશોર પીડીના 100 થી ઓછા કેસોનો ડેટા છે. જન્મ પછીના જીવનના પ્રથમ થોડા મહિનામાં પીડીના કેસો નોંધાયા છે, પરંતુ ટ્રાન્સપ્લેસેન્ટલ ટ્રાન્સમિશનનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું નથી. કિશોર પીડી માટે ઉત્તેજક પરિબળો સ્પષ્ટ રીતે ઓળખાયા નથી; રસીકરણ, પુનરાવર્તિત અંગ પ્રત્યારોપણ, હાયપર-IgE સિન્ડ્રોમ અને ક્રોનિક રેનલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ અસ્વીકાર સાથે કામચલાઉ જોડાણો નોંધવામાં આવ્યા છે.

કેટલાક MHC વર્ગ 2 એલીલ્સ PD દર્દીઓમાં સામાન્ય વસ્તી કરતાં વધુ સામાન્ય છે. કોકેશિયનોમાં, DQB1*0301 એલીલ સાથે નોંધપાત્ર જોડાણ જોવા મળ્યું હતું, જ્યારે જાપાનીઝ દર્દીઓમાં DRB1*04, DRB1*1101 અને DQB1*0302 એલીલ્સની વધેલી આવર્તન જોવા મળી હતી.

પેથોજેનેસિસ

PD એ રોગપ્રતિકારક તંત્ર-મધ્યસ્થી રોગનું ઉદાહરણ છે જે બે સારી રીતે અભ્યાસ કરાયેલ ઓટોએન્ટિજેન્સ સામે નિર્દેશિત હ્યુમરલ અને સેલ્યુલર પ્રતિભાવ સાથે સંકળાયેલ છે: PD એન્ટિજેન 180 (BP180, BPAG2, અથવા પ્રકાર XVII કોલેજન) અથવા BP એન્ટિજેન 230 (BP230, અથવા BPAG1). ). જ્યારે પહેલાનું એક ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન પ્રોટીન છે જેમાં મોટા કોલાજેનસ એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર ડોમેન છે, બાદમાં પ્લેકિન પરિવાર સાથે સંકળાયેલ સાયટોપ્લાઝમિક પ્રોટીન છે. આ બે એન્ટિજેન્સ હેમિડેસ્મોસોમના ઘટકો છે, જે સંલગ્નતા સંકુલ છે જે સ્તરીકરણ અને અન્ય જટિલ ઉપકલામાં ઉપકલા-સ્ટ્રોમલ જંકશનને જાળવી રાખે છે. આકૃતિ 1 એપિડર્મિસના ભોંયરામાં પટલમાં BPAG1 અને BPAG2 પરમાણુઓનું સ્થાન અને ક્રિયાપ્રતિક્રિયા દર્શાવે છે.

ઇન વિટ્રો અભ્યાસો અને વિવો પ્રાણી મોડેલોએ પીડીમાં એન્ટિબોડીઝની પેથોજેનેટિક ભૂમિકા માટે મજબૂત પુરાવા પ્રદાન કર્યા છે. વધુમાં, હર્પીસ સગર્ભાવસ્થામાં, પીડી સાથે નજીકથી સંકળાયેલ રોગ, માતાથી ગર્ભમાં HPAH2 માં એન્ટિબોડીઝનું ટ્રાન્સપ્લાસેન્ટલ ટ્રાન્સફર ક્ષણિક બુલસ ફોલ્લીઓ તરફ દોરી શકે છે. છેલ્લે, PD ની સ્વયંપ્રતિરક્ષા ઇટીઓલોજી અમુક મુખ્ય હિસ્ટોકોમ્પેટિબિલિટી કોમ્પ્લેક્સ વર્ગ 2 હેપ્લોટાઇપ્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી પ્રત્યેના તેના પ્રતિભાવ સાથેના જોડાણ દ્વારા પરોક્ષ રીતે સમર્થિત છે.

રમૂજી અને સેલ્યુલર પ્રતિભાવો

PD ધરાવતા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં પરિભ્રમણ કરતી IgG એન્ટિબોડીઝ હોય છે જે PAH2 સાથે જોડાય છે. વધુ સ્પષ્ટ રીતે કહીએ તો, તે બિન-કોલેજેનસ NC16A ડોમેન છે, BPAG2 નો વિસ્તાર કોષીય રીતે સ્થાનિક છે પરંતુ ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન ડોમેનની નજીક છે, જે ઇમ્યુનોડોમિનેંટ પ્રદેશ (ફિગ. 2) બનાવે છે. જો કે, વધારાની એન્ટિજેનિક સાઇટ્સ PAH2 ના એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર અને ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર ડોમેન્સ બંનેમાં અસ્તિત્વ ધરાવે છે, અને તે PD દર્દીઓના 70% સુધીના સેરા દ્વારા ઓળખાય છે. PD ધરાવતા દર્દીઓ પણ અંતઃકોશિક PAH1 માટે નોંધપાત્ર સ્વયંસંચાલિતતા દર્શાવે છે. BP230-પ્રતિક્રિયાશીલ એન્ટિબોડીઝ મુખ્યત્વે આ ઓટોએન્ટિજેનના સી-ટર્મિનલ પ્રદેશ સાથે જોડાય છે, પરંતુ વિશિષ્ટ રીતે નહીં. BP180 અને BP230 ની સમગ્ર લંબાઈ સાથે બહુવિધ એન્ટિજેનિક સાઇટ્સની હાજરી મોટે ભાગે "એપિટોપ સ્પ્રેડિંગ" તરીકે ઓળખાતી ઘટનાનું પરિણામ છે. આ ઘટના એ અભ્યાસના તારણને પણ સમજાવી શકે છે કે દર્દીના સીરમમાં ભાગ્યે જ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન ઝોનના વધારાના ઘટકો પર નિર્દેશિત એન્ટિબોડીઝ હોય છે.

PD ધરાવતા દર્દીઓ PAH2 અને PAH1 માટે સ્વયંસંચાલિત ટી સેલ પ્રતિભાવ દર્શાવે છે, અને એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરવા B કોશિકાઓને ઉત્તેજીત કરવા માટે આ મહત્વપૂર્ણ હોઈ શકે છે. એન્ટી-PD180 ઓટોરિએક્ટિવ ટી કોશિકાઓની આ ઓટોરીએક્ટિવિટી અમુક MHC2 એલીલ્સ (દા.ત., HLA-DQB1*0301) સુધી મર્યાદિત છે જે PD દર્દીઓમાં સામાન્ય છે. આ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ, જેના નોંધપાત્ર ઘટકો મોટે ભાગે એપિટોપ્સ છે, NC16 ડોમેનમાં છુપાયેલા દેખાય છે, તેમાં CD4+ ફેનોટાઇપ છે અને Th1- (દા.ત., ઇન્ટરફેરોન-γ) અને Th2-સાયટોકાઇન્સ (દા.ત., ઇન્ટરલ્યુકિન્સ 4, 5 અને 13) બંનેને સ્ત્રાવ કરે છે. . PD ના પેથોફિઝિયોલોજીમાં Th2 સાયટોકાઇન્સ અત્યંત મહત્વપૂર્ણ હોઈ શકે છે; તેઓ દર્દીઓના જખમ અને સીરમમાં વર્ચસ્વ ધરાવે છે. વધુમાં, IgG4 સબક્લાસ, જેનો સ્ત્રાવ Th2 સાયટોકાઇન્સ દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે, તે એન્ટિ-BP180 એન્ટિબોડીઝના ઘટક આઇસોટાઇપમાંનો એક છે.

એન્ટિજેનિક લક્ષ્યો સાથે એન્ટિબોડી બંધનને પગલે, સબપીડર્મલ ફોલ્લાની રચના ઘટનાઓના કાસ્કેડ દ્વારા થાય છે જેમાં પૂરક સક્રિયકરણ, બળતરા કોશિકાઓની ભરતી (મુખ્યત્વે ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ), અને મેટ્રિક્સ મેટાલોપ્રોટીનેઝ-9 અને ઇલાસ્ટેસ જેવા વિવિધ કેમોકાઇન્સ અને પ્રોટીઝના પ્રકાશનનો સમાવેશ થાય છે. આ પ્રોટીનસેસ પ્રોટીઓલિટીકલી વિવિધ એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર મેટ્રિક્સ પ્રોટીન તેમજ BP180 ને ડિગ્રેડ કરે છે. ઘૂસણખોરી માસ્ટ કોષોઅને ઇઓસિનોફિલ્સ (જે ચોક્કસ IgE એન્ટિ-BP180 એન્ટિબોડીઝ દ્વારા સક્રિય થઈ શકે છે) પણ પ્રોટીઝ અને પ્રોઇનફ્લેમેટરી મધ્યસ્થીઓ, જેમ કે IL-5 અને ઇઓટેક્સિનના સ્ત્રાવ દ્વારા પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડવામાં નોંધપાત્ર રીતે સામેલ છે. BP180 માટે એન્ટિબોડીઝ પણ વિવિધ સાયટોકાઇન્સ (દા.ત., IL-6 અને IL-8) ઉત્પન્ન કરવા માટે કેરાટિનોસાઇટ્સને સીધા ઉત્તેજિત કરીને બળતરા પ્રતિભાવમાં વધારો કરી શકે છે. છેલ્લે, IgG એન્ટિબોડીઝ હેમિડેસ્મોસોમ્સમાં BP180 ની સામગ્રીને ઘટાડે છે અને આ રીતે ત્વચાની ત્વચાના સંકલનને નબળા બનાવી શકે છે. આકૃતિ 3 PD માં પરપોટાના નિર્માણની પદ્ધતિઓ બતાવે છે.

કેટલાક પ્રાણી મોડેલોએ મજબૂત પુરાવા આપ્યા છે કે BP180 સામે એન્ટિબોડીઝ રોગકારક છે. જ્યારે NC16A ડોમેન સામે માનવીય એન્ટિબોડીઝ (માનવ PD180 નું રોગપ્રતિકારક નિર્ધારક) નવજાત ઉંદરમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવ્યા હતા (જેમાં PD180 આનુવંશિક ઇજનેરી દ્વારા સંપૂર્ણ અથવા આંશિક રીતે માનવીકરણ કરવામાં આવ્યું હતું), ત્યારે તેઓ સિસ્ટિક રોગને પ્રેરિત કરવામાં સક્ષમ હતા જે તમામ મુખ્ય લક્ષણોનું પુનઃઉત્પાદન કરે છે. પીડી. તેનાથી વિપરીત, BP230 સામે એન્ટિબોડીઝનું કારણ બને છે દાહક પ્રતિક્રિયાસસલામાં તેમના બાહ્ય ત્વચાના વધારાના આઘાત પછી જ; જો કે, તાજેતરના પુરાવા સૂચવે છે કે એન્ટિ-બીપી230 એન્ટિબોડીઝ માઉસ મોડેલમાં બળતરા પ્રતિભાવ અને સબપીડર્મલ ફોલ્લા રચનાને પ્રેરિત કરી શકે છે. એકસાથે, આ અભ્યાસો એ સિદ્ધાંત તરફ દોરી ગયા છે કે BP180 ના એક્ટોડોમેન માટે એન્ટિબોડીઝ પેથોફિઝિયોલોજિકલ રીતે મહત્વપૂર્ણ છે, જ્યારે BP230 સામે એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન એ ગૌણ ઘટના છે જે પેશીના નુકસાનમાં ફાળો આપે છે.

ક્લિનિકલ ચિહ્નો

પૂર્વવર્તી (નોનબુલસ) તબક્કો

PD ના ચામડીના અભિવ્યક્તિઓ અત્યંત પોલીમોર્ફિક હોઈ શકે છે. આ રોગના પ્રોડ્રોમલ, નોનબુલસ તબક્કામાં, ચિહ્નો અને લક્ષણો ઘણીવાર અસ્પષ્ટ મધ્યમથી ગંભીર ખંજવાળ સાથે બિન-વિશિષ્ટ હોય છે અથવા એક્સકોરિએટેડ, એક્ઝીમેટસ, પેપ્યુલર અને/અથવા અર્ટિકેરિયલ વિસ્ફોટ સાથે સંકળાયેલા હોય છે જે અઠવાડિયા કે મહિનાઓ સુધી ચાલુ રહે છે. આ બિન-વિશિષ્ટ ત્વચા લક્ષણો રોગના એકમાત્ર ચિહ્નો રહી શકે છે.

સિસ્ટિક (બુલસ) તબક્કો

બુલસ તબક્કો અિટકૅરિયલ અથવા ઘૂસણખોરીવાળા નોડ્યુલ્સ અને તકતીઓ સાથે દૃષ્ટિની તંદુરસ્ત અથવા લાલ રંગની ત્વચા પર વેસિકલ્સ અને ફોલ્લાઓના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે ક્યારેક રિંગ-આકારના બની જાય છે. આ ફોલ્લાઓ તંગ હોય છે, વ્યાસમાં 1-4 સે.મી. સુધી, તેમાં સ્પષ્ટ પ્રવાહી હોય છે અને ઘણા દિવસો સુધી ટકી શકે છે, ભૂંસી ગયેલા અથવા પોપડાવાળા વિસ્તારોને છોડીને. ક્યારેક મૂત્રાશયનું પ્રવાહી લોહિયાળ બની જાય છે. જખમમાં મોટાભાગે સપ્રમાણ વિતરણ પેટર્ન હોય છે અને તે અંગોની ફ્લેક્સર સપાટીઓ અને પેટ સહિત ધડના નીચેના ભાગ પર પ્રબળ હોય છે. આંતરીક વિસ્તારોમાં વનસ્પતિની તકતીઓ જોવા મળી શકે છે. બળતરા પછીના અવશેષ ફેરફારોમાં હાયપર- અને હાયપોપીગ્મેન્ટેશન અને અત્યંત ભાગ્યે જ મિલિયાનો સમાવેશ થાય છે. 10-30% દર્દીઓમાં મૌખિક સંડોવણી જોવા મળે છે. આંખો, નાક, ફેરીન્ક્સ, અન્નનળી અને એનોજેનિટલ વિસ્તારની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન ઓછી વાર અસર પામે છે. લગભગ 50% દર્દીઓમાં પેરિફેરલ લોહીમાં ઇઓસિનોફિલિયા હોય છે.

ક્લિનિકલ વિકલ્પો

PD ના કેટલાક ક્લિનિકલ પ્રકારો કોષ્ટક 1 માં વર્ણવેલ અને દર્શાવેલ છે. હર્પીસ ગ્રેવિડેરમ પણ PD નો એક પ્રકાર છે જે સામાન્ય રીતે ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન થાય છે.

જ્યારે બાળકોમાં પીડીનું વ્યક્તિગત કેન્દ્ર નાની ઉંમરઅને કિશોરો (શિશુ અને કિશોર પીડી) વૃદ્ધોમાં જોવા મળતા જખમ જેવા જ છે, જખમનું સ્થાનિકીકરણ અલગ હોઈ શકે છે. નાના બાળકોમાં, ફોલ્લીઓ મોટાભાગે પહેલા એકરલ વિસ્તારો પર દેખાય છે અને પછી ચહેરા સહિત અન્ય વિસ્તારોમાં ફેલાય છે. જનન અંગોના જખમ (ઉદાહરણ તરીકે, વલ્વર કિશોરવયના પેમ્ફિગોઇડ), તેમજ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના અન્ય વિસ્તારો, કિશોરોમાં જોવા મળ્યા છે.

અન્ય રોગો સાથે સંબંધ

પીડી સાથે આંતરિક અવયવોના જીવલેણ ગાંઠોનું જોડાણ કદાચ આ દર્દીઓની મોટી ઉંમર સાથે સંબંધ ધરાવે છે. જોકે ઘણા અહેવાલોએ અમુક કેન્સર (દા.ત., જઠરાંત્રિય, મૂત્રાશય, ફેફસાં) તેમજ લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગોની વધતી ઘટનાઓ સૂચવી છે, 3 કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસોમાં જીવલેણતાના વધતા જોખમ તરફ વલણ હતું. દેખીતી રીતે ન્યૂનતમ હતું. જો કે, સામાન્ય વસ્તી માટે ભલામણ કરાયેલ આધુનિક કેન્સર સ્ક્રીનીંગ ટેસ્ટનો ઉપયોગ કરીને પીડી ધરાવતા દર્દીઓની તપાસ થવી જોઈએ.

સાથેના દર્દીઓમાં ભાગ્યે જ પીડીનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે બળતરા રોગઆંતરડા અને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો જેમ કે સંધિવાની, હાશિમોટોની થાઇરોઇડિટિસ, ડર્માટોમાયોસાઇટિસ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અને ઓટોઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા. એવું માનવામાં આવે છે કે આ જોડાણો આકસ્મિક નથી, પરંતુ આનુવંશિક રીતે પૂર્વનિર્ધારિત વિકાસ માટે વધેલી સંવેદનશીલતા સૂચવે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો. જો કે, એક કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસમાં PD ધરાવતા દર્દીઓ માટે સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોનું જોખમ વધ્યું નથી.

કેટલાક દર્દીઓમાં, પીડી ઇજા, દાઝી, રેડિયેશન ઉપચારઅથવા અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગ (PUVA સહિત). PD ની ઓળખ ચોક્કસ ત્વચારોગ, જેમ કે સૉરાયિસસ અને લિકેન પ્લાનસ સાથે પણ કરવામાં આવી છે, અને ફોલ્લા સૉરિયાટિક પ્લેક્સ પર સ્થિત હોઈ શકે છે. એવું સૂચવવામાં આવ્યું છે કે ડર્મોપીડર્મલ જંકશનમાં ક્રોનિક બળતરા પ્રક્રિયા ઓટોરેક્ટિવ ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ પર એન્ટિજેન્સની અસર તરફ દોરી જાય છે, જે ગૌણ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ (એપિટોપ વિસ્તરણ ઘટના) નું કારણ બને છે.

તે પર ભાર મૂકવો જોઈએ કે પીડી ઘણીવાર ન્યુરોલોજીકલ રોગો સાથે સંકળાયેલું છે, જેમ કે પાર્કિન્સન રોગ, ઉન્માદ, માનસિક રોગો (યુનિપોલર અને બાયપોલર ડિસઓર્ડર) અને લકવો. સાથે મજબૂત સંબંધ પણ જોવા મળ્યો હતો મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસએક વસ્તી અભ્યાસમાં. એ નોંધવું જોઇએ કે BP230 ના ન્યુરલ વેરિઅન્ટ્સ કેન્દ્રિય અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમ્સમાં વ્યક્ત થાય છે.

ડ્રગ-પ્રેરિત પીડી

કેટલાક દર્દીઓને પ્રણાલીગત હોય છે દવાઓપીડીના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે. ડ્રગના ગુનેગારો અસંખ્ય છે, જેમાં મૂત્રવર્ધક પદાર્થો (દા.ત., ફ્યુરોસેમાઇડ), પીડાનાશક (ફેનાસેટિન), ડી-પેનિસિલમાઇન, એન્ટિબાયોટિક્સ (એમોક્સિસિલિન, સિપ્રોફ્લોક્સાસીન), પોટેશિયમ આયોડાઇડ, ગોલ્ડ અને કેપ્ટોપ્રિલનો સમાવેશ થાય છે. કેટલીક દવાઓ (દા.ત., ફ્યુરોસેમાઇડ) સાથે વારંવાર દવા લીધા પછી પીડી ફોલ્લીઓનું પુનઃઉત્પાદન જોવા મળ્યું છે, પરંતુ અન્ય લોકો માટે આ જોડાણ ઓછા પુરાવા પર આધારિત છે. રોગની શરૂઆત પહેલાં લાંબા ગાળાના ધોરણે ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓનું મૂલ્યાંકન કરતા એક કેસ-નિયંત્રણ અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે આ દવાઓના બે વર્ગ, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અને એન્ટિસાઈકોટિક્સ, પીડી દર્દીઓ દ્વારા નિયંત્રણ વિષયો કરતાં વધુ વખત ઉપયોગમાં લેવાતા હતા. મૂત્રવર્ધક પદાર્થોમાં, જોખમ એલ્ડોસ્ટેરોન વિરોધીઓ સાથે સંકળાયેલું હતું. તેથી, કોઈપણ દવાની ટ્રિગરિંગ અસરને બાકાત રાખવા માટે તમામ દર્દીઓ માટે વિગતવાર ડ્રગ ઇતિહાસ જરૂરી છે, કારણ કે તાત્કાલિક ઉપાડ ઝડપી સુધારણા તરફ દોરી શકે છે.

જે પદ્ધતિ દ્વારા દવાઓ પીડીના વિકાસને પ્રોત્સાહન આપે છે તે સ્પષ્ટ કરવાનું બાકી છે. સંભવ છે કે આ દવાઓ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવમાં ફેરફાર કરીને અથવા એપિડર્મલ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેનના એન્ટિજેનિક ગુણધર્મોને બદલીને અંતર્ગત આનુવંશિક સંવેદનશીલતા ધરાવતા દર્દીઓમાં ટ્રિગર તરીકે કાર્ય કરે છે.

નિદાન

PD નું નિદાન લાક્ષણિક ક્લિનિકલ પ્રસ્તુતિ, હિસ્ટોલોજીકલ લક્ષણો અને, સૌથી અગત્યનું, પ્રત્યક્ષ અને પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ અથવા PD180 એન્ઝાઇમ-લિંક્ડ ઇમ્યુનોસોર્બન્ટ એસે (ELISA) ના હકારાત્મક માઇક્રોસ્કોપિક તારણો પર આધારિત છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી એવા માપદંડો પૂરા પાડે છે જે દર્દીઓના યોગ્ય વર્ગીકરણ માટે જરૂરી અને પૂરતા હોય છે. જો કે, ખાસ કરીને દર્દીઓમાં જેઓ પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા નકારાત્મક છે, વધારાના ઇમ્યુનોકેમિકલ અભ્યાસ (દા.ત., ELISA) નો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે અને રોગના લક્ષ્યો BP180 અને/અથવા BP230 માટે એન્ટિબોડી પ્રતિભાવ દર્શાવવા માટે જરૂરી છે. સંપૂર્ણ વિકસિત બુલસ વિસ્ફોટની ગેરહાજરીમાં, ઉદાહરણ તરીકે, પ્રારંભિક તબક્કામાં અથવા આ રોગના અસામાન્ય પ્રકારોમાં, પીડીનું નિદાન સ્પષ્ટપણે આના પર નિર્ભર છે હકારાત્મક પરિણામોડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઈક્રોસ્કોપી અને એન્ટિજેનિક લક્ષ્યોની લાક્ષણિકતા.

લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી અને ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી

નોનબુલસ તબક્કામાં અથવા એટીપિકલ પીડીમાં, લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી ઓછી ચોક્કસ માહિતી પૂરી પાડી શકે છે કારણ કે માત્ર એપિડર્મલ ક્લેફ્ટ, ઇઓસિનોફિલિક સ્પોન્જિયોસિસ અને/અથવા ત્વચીય ઇઓસિનોફિલ ઘૂસણખોરી શોધી શકાય છે (ફિગ. 4). બ્લેબના બાયોપ્સી નમુનાઓ સામાન્ય રીતે વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કે સબએપીડર્મલ બ્લેબ દર્શાવે છે, જેમાં ઇઓસિનોફિલ્સ અને મોનોન્યુક્લિયર કોશિકાઓ (ફિગ. 5) નો સમાવેશ થતો ત્વચીય દાહક ઘૂસણખોરીનો સમાવેશ થાય છે. ઘૂસણખોરી મોટેભાગે ત્વચાની ઉપરના સ્તરોમાં જોવા મળે છે, અને મૂત્રાશયના પોલાણમાં વેરિયેબલ ઇન્ફ્લેમેટરી ઘૂસણખોરી સાથે ફાઇબરિન નેટવર્ક હોય છે. ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે સબપીડર્મલ મૂત્રાશયની રચના લેમિના લ્યુસિડાના સ્તરે જોવા મળે છે.

ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી

લગભગ તમામ દર્દીઓમાં, જખમને અડીને બિનજોડાણ વગરની ત્વચાની સીધી ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષાઓ સામાન્ય રીતે એપિડર્મલ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન સાથે પાતળા, રેખીય, સતત IgG અને/અથવા C3 (અને, ઓછા સામાન્ય રીતે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના અન્ય વર્ગો) ની હાજરી દર્શાવે છે. (ફિગ. 6)). IgG4 અને IgG1 મુખ્ય IgG પેટા વર્ગો છે. વિગતવાર વિશ્લેષણબેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન એરિયામાં લીનિયર ફ્લોરોસેન્સ પેટર્ન, તેમજ 1 M NaCl (જેને "સોલ્ટ-સ્પ્લિટ સ્કિન" તરીકે ઓળખવામાં આવે છે) સાથે સારવાર પછી જખમની નજીકની ત્વચાની તપાસનો ઉપયોગ પીડીને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા ફોલ્લા રોગોથી અલગ કરવા માટે કરી શકાય છે. PD માં, રોગપ્રતિકારક થાપણો એપિડર્મલ બાજુ (ટેગમેન્ટમ) અથવા ફાટ સ્તરોની બાહ્ય ત્વચા અને ત્વચાની બંને બાજુઓ પર જોવા મળે છે (ફિગ. 7). રોજિંદા પ્રેક્ટિસમાં એન્ટિજેનિક મેપિંગ પદ્ધતિ નથી તે હકીકત હોવા છતાં, ફ્લોરોસેન્સની પ્રકૃતિ જમા થયેલ ઇમ્યુનોરેક્ટન્ટ્સનું સ્થાનિકીકરણ વધુ ચોક્કસ રીતે નક્કી કરવા દે છે.

60-80% દર્દીઓમાં, IgG વર્ગના ભોંયરામાં પટલમાં ફરતા એન્ટિબોડીઝ અને ઓછા સામાન્ય રીતે, IgA અને IgE વર્ગો શોધી શકાય છે. આ એન્ટિબોડીઝ સામાન્ય રીતે એપિડર્મલ બાજુ સાથે જોડાય છે, અથવા ઓછા સામાન્ય રીતે, મીઠું-વિભાજિત સામાન્ય માનવ ત્વચાની બાહ્ય ત્વચા અને ત્વચા બંને બાજુઓ. પરોક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ અભ્યાસ માટે, મીઠું પચેલી સામાન્ય માનવ ત્વચા એ પસંદગીનું સબસ્ટ્રેટ છે. છેલ્લે, જ્યારે ઉપલબ્ધ હોય ત્યારે, ત્વચાના સબસ્ટ્રેટ અથવા કેરાટિનોસાઇટ કોષ રેખાઓ સામે પરિભ્રમણ કરતી એન્ટિબોડીઝનું પરીક્ષણ જે ચોક્કસ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પ્રોટીનથી ગેરહાજર હોય છે, જેમ કે BP180 અથવા પ્રકાર VII કોલેજન, તેમની પ્રતિક્રિયાત્મકતાની ચોક્કસ પેટર્ન નક્કી કરવા માટે એક સરળ પદ્ધતિ પૂરી પાડે છે.

ઇમ્યુનોઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી

આજે સામાન્ય રીતે ઓછા ઉપયોગમાં લેવાતા હોવા છતાં, ગોલ્ડ લેબલીંગનો ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોઈલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપી અભ્યાસ દર્શાવે છે કે વિવોમાં જમા IgG એન્ટિબોડીઝ મુખ્યત્વે હેમિડેસ્મોસોમ્સની નીચે કોષના બાહ્ય ભોંયરામાં પટલમાં સ્થાનીકૃત છે, જેનું વિતરણ BP180 ના એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર ડોમેન સાથે સુસંગત છે. પરોક્ષ ઇમ્યુનોઈલેક્ટ્રોન માઈક્રોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને, BP180 અને BP230 માટે એન્ટિબોડીઝનું પરિભ્રમણ અનુક્રમે હેમિડેસ્મોસોમલ પ્લેક્સ સાથે અને હેમિડેસ્મોસોમ્સની નીચે લેમિના લ્યુસિડાના સ્તરે જોઈ શકાય છે.

ઇમ્યુનોકેમિકલ અભ્યાસ

જ્યારે કેરાટિનોસાઇટ અર્કના ઇમ્યુનોબ્લોટિંગ અને ઇમ્યુનોપ્રિસિપિટેશન દ્વારા અભ્યાસ કરવામાં આવે છે, ત્યારે 60-100% દર્દીઓના સીરમમાં IgG એન્ટિબોડીઝ હોય છે જે અનુક્રમે BP180 અને BP230 સાથે જોડાય છે. ઉપરાંત, દર્દીના સીરમમાં ઘણીવાર ચોક્કસ IgA અને IgE એન્ટિબોડીઝ હોય છે. BP180 અને BP230 ના પુનઃસંયોજક સ્વરૂપો પ્રો- અને યુકેરીયોટિક સિસ્ટમો પર વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, જેનો ઉપયોગ ઓટોએન્ટિબોડીઝ શોધવા માટે વધુને વધુ કરવામાં આવે છે.

તે નક્કર તબક્કાની સ્થાપના કરવામાં આવી છે જોડાયેલ ઇમ્યુનોસોર્બન્ટ પરીક્ષા(ELISA) રિકોમ્બિનન્ટ પ્રોટીનનો ઉપયોગ કરવો જેમાં PD એન્ટિજેન્સના ચોક્કસ વિસ્તારો (દા.ત., PD180 નું NC16A ડોમેન અથવા PD180 અથવા PD230 નું C ટર્મિનસ) અત્યંત વિશિષ્ટ છે (>90%). કેટલીકવાર, ઓછા ટાઇટર્સ પર, ખોટા-સકારાત્મક પરિણામો તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓ અથવા ખંજવાળ ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ધરાવતા વૃદ્ધ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. એકંદરે, NC16A PD180 ELISA ની સંવેદનશીલતા અપ્રત્યક્ષ ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ (સબસ્ટ્રેટ તરીકે ખારા-પાચન ત્વચા સાથે) સાથે તુલનાત્મક હોવાની શક્યતા છે જ્યારે પરીક્ષણ પસંદ ન કરાયેલ PD દર્દીઓમાં કરવામાં આવે છે. એકંદરે સંવેદનશીલતા વધારવા માટે, BP180 અને BP230 પ્રોટીન માટે અલગ-અલગ ELISA ને જોડવા જોઈએ. ઇમ્યુનોબ્લોટિંગથી વિપરીત, ELISA એન્ટિજેન્સનો ઉપયોગ કરીને પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે કુદરતી પરિસ્થિતિઓ, અને પરિણામે, રચનાત્મક એન્ટિજેન્સ સાથે બંધનકર્તા પ્રવૃત્તિ ખોવાઈ નથી. આ પરીક્ષણો હવે વ્યાપારી રીતે બનાવવામાં આવે છે અને દર્દીના સીરમની પ્રતિક્રિયાશીલતાનું ઝડપી વર્ણન પ્રદાન કરે છે.

વિભેદક નિદાન

કારણ કે ક્લિનિકલ ચિહ્નોપૂર્વવર્તી તબક્કામાં બિન-વિશિષ્ટ હોઈ શકે છે, તેઓ ડ્રગની પ્રતિક્રિયાઓ, સંપર્ક ત્વચાનો સોજો, પ્ર્યુરીગો, અિટકૅરીયા, આર્થ્રોપોડના કરડવાની પ્રતિક્રિયાઓ અને ખંજવાળ સહિત સંખ્યાબંધ ત્વચાકોપ જેવા હોઈ શકે છે. આ રોગો સામાન્ય રીતે ઇતિહાસ અને સામાન્ય સંદર્ભ, રોગવિજ્ઞાનવિષયક લક્ષણો અને નકારાત્મક ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી પરિણામોના આધારે અલગ પડે છે. ફોલ્લાઓની હાજરી આર્થ્રોપોડના કરડવાથી, એલર્જીક સંપર્ક ત્વચાકોપ, સ્ટીવેન્સ-જહોનસન સિન્ડ્રોમ, બુલસ ડ્રગ ફાટી નીકળવું, ડિશિડ્રોટિક ખરજવું, સ્યુડોપોર્ફિરિયા અને પોર્ફિરિયા ક્યુટેનીયા ટર્ડા માટે બુલસ પ્રતિક્રિયાઓની સંભાવનાને વધારે છે. બાળકોમાં, બુલસ ઇમ્પેટીગો, જન્મજાત એપિડર્મોલિસિસ બુલોસા અને મેસ્ટોસાયટોસિસના બુલસ સ્વરૂપને ધ્યાનમાં લેવું જરૂરી છે.

પેમ્ફિગોઇડ ગ્રૂપ, પેરાનોપ્લાસ્ટિક પેમ્ફિગસ અને ડ્યુહરિંગના ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસને લાક્ષણિક ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ તારણો અને ક્લિનિકલ સંદર્ભના આધારે અલગ કરી શકાય છે. એક તાજેતરનો અભ્યાસ સૂચવે છે કે એપિડર્મલ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન સાથે IgG અથવા C3 ની રેખીય જમાવટ સાથે સંકળાયેલ સબએપીડર્મલ ફોલ્લા રોગ ધરાવતા દર્દીઓમાં, નીચેના ચાર ક્લિનિકલ માપદંડોની હાજરી પીડીના નિદાન માટે ખૂબ સૂચક છે:

1) ત્વચા એટ્રોફીની ગેરહાજરી;

2) મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાનની ગેરહાજરી;

3) માથા અને ગરદનને નુકસાનની ગેરહાજરી;

4) 70 વર્ષથી વધુ ઉંમર.

જો કે, નીચેના ઓટોઇમ્યુન સબપીડર્મલ રોગોમાંથી PD ને અલગ પાડવું ક્યારેક મુશ્કેલ હોઈ શકે છે:

• Epidermolysis bullosa acquisita ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની વિશાળ શ્રેણી ધરાવે છે. જ્યારે એપિડર્મોલિસિસ બુલોસા એક્વિસિટાનું ક્લાસિક બિન-બળતરા સ્વરૂપ તદ્દન લાક્ષણિકતા ધરાવે છે, બળતરા સ્વરૂપ પીડી સાથે નજીકથી સામ્યતા ધરાવે છે. પીડીની જેમ, મ્યુકોસલ સંડોવણી હાજર હોઈ શકે છે;
• રેખીય IgA બુલસ ડર્મેટોસિસ સબએપીડર્મલ ફોલ્લા રોગોના જૂથનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે અને અલગ એન્ટિટી નથી. જ્યારે રેખીય IgA બુલસ ડર્મેટોસિસના લક્ષણો પુખ્ત વયના લોકોમાં પોલીમોર્ફિક હોય છે, બાળપણમાં આ સ્થિતિ ઘણીવાર વલયાકાર અથવા પોલિસાયકલિક જખમ, તેમજ જનનાંગ અને પેરીઓરલ વિસ્તારની સંડોવણી સાથે સંકળાયેલી હોય છે. જો કે, સમાન લક્ષણો કિશોર પીડીમાં પણ જોવા મળે છે;
• મ્યુકોસલ પેમ્ફીગોઇડ (ડાઘ) એ રોગોનું એક વિજાતીય જૂથ છે જે એકસાથે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું મુખ્ય જખમ, ક્રોનિક કોર્સ અને ડાઘ થવાની વૃત્તિ ધરાવે છે. ચામડીના જખમ માત્ર 25-30% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, અને તે સામાન્ય રીતે માથા અને ઉપલા ધડ પર સ્થિત હોય છે. મૌખિક અને ચામડીના બંને જખમવાળા દર્દીઓમાં, પીડીથી મ્યુકોસલ પેમ્ફિગોઇડનો તફાવત મુશ્કેલ છે અને વર્ગીકરણ સંકળાયેલા મ્યુકોસલ વિસ્તારોના ડાઘ માટે સ્પષ્ટ વલણની હાજરી અને ત્વચાની મર્યાદિત સંડોવણી અને ક્યારેક રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણોના પરિણામો પર આધાર રાખે છે;
• પ્રારંભિક પેમ્ફિગોઇડ. મુશ્કેલ પ્રશ્નએપીડર્મલ બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન એન્ટિબોડીઝ અને BP180 અને/અથવા BP230 માટે પ્રતિક્રિયાશીલતા ધરાવતા સામાન્ય પ્ર્યુરિટસ (ત્વચાના ફોલ્લીઓ સાથે અથવા વગર) ધરાવતા વૃદ્ધ દર્દીઓના જૂથને કેવી રીતે વર્ગીકૃત કરવું તે છે પરંતુ નિયમિત ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઇક્રોસ્કોપી પર નકારાત્મક રહે છે. ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ માઈક્રોસ્કોપીના શરૂઆતમાં નકારાત્મક પરિણામો ધરાવતા આમાંના કેટલાક દર્દીઓ સમય જતાં પીડીનો વિકાસ કરે છે અને તેને પ્રારંભિક પેમ્ફીગોઈડ હોવાનું માનવામાં આવે છે;
• એન્ટિ-પી200 પેમ્ફિગોઇડ. દર્દીઓના એક નાના જૂથનું વર્ણન PD માં જોવા મળતા લક્ષણો, એટલે કે, વેસિકલ્સ અને તંગ ફોલ્લાઓ તેમજ ખરજવું અને અિટકૅરિયલ પેપ્યુલ્સ અને તકતીઓ સાથે કરવામાં આવ્યું છે. કેટલીકવાર જૂથબદ્ધ પેપ્યુલોવેસિકલ્સ ત્વચાકોપ હર્પેટીફોર્મિસ જેવી પેટર્ન સાથે હાજર હોય છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન પણ થઈ શકે છે. આ દર્દીઓમાં ફરતા એન્ટિબોડીઝ હોય છે જે ખાસ કરીને માનવ ત્વચાના વિભાજિત મીઠાની ત્વચીય બાજુ સાથે જોડાય છે. આ 200 kDa બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન પ્રોટીન લક્ષ્ય લેમિનિન ગામા 1 સાંકળ છે.

પીડી એ એક ક્રોનિક રોગ છે જે સ્વયંસ્ફુરિત તીવ્રતા અને માફી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પૂર્વ-કોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ યુગમાં અવલોકનો દર્શાવે છે કે રોગ 30% દર્દીઓમાં સ્વ-મર્યાદિત છે અને પુખ્ત વયના લોકોમાં સ્વ-મર્યાદા સામાન્ય રીતે 5-6 વર્ષની અંદર જોવા મળે છે. અસ્પષ્ટ ખંજવાળ, ફોલ્લાઓ, ધોવાણ અને ચેપગ્રસ્ત જખમને લીધે, આ રોગ ઘણીવાર જીવનની ગુણવત્તા પર ઊંડી અસર સાથે ત્વચાને નોંધપાત્ર નુકસાન સાથે આવે છે. જો કે મોટાભાગના દર્દીઓ આખરે સારવાર દ્વારા માફી પ્રાપ્ત કરે છે, વૃદ્ધ દર્દીઓમાં મૃત્યુદર નોંધપાત્ર છે. દર્દીના જૂથોના આધારે પ્રથમ વર્ષ દરમિયાન અંદાજિત મૃત્યુદર 10 થી 40% ની વચ્ચે હોય છે. તે સ્થાપિત થયું છે કે વય અને કાર્નોફસ્કી સ્કોર (0 થી 100 સુધીનો સ્કેલ), જે 40 કરતા ઓછો છે, પૂર્વસૂચનને નોંધપાત્ર રીતે અસર કરે છે. સંભવ છે કે કોમોર્બિડ પરિસ્થિતિઓ અને સારવારની પદ્ધતિ (કોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સ અને/અથવા ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓનો ઉપયોગ) પણ એકંદર બિમારી અને મૃત્યુદરને પ્રભાવિત કરે છે.

કિશોર પીડીનું પૂર્વસૂચન સારું છે, અને મોટાભાગના નોંધાયેલા કેસોમાં રોગનો સમયગાળો 1 વર્ષ કે તેથી ઓછો હોય છે, જોકે ક્યારેક રોગનો કોર્સ વધુ લાંબો હોઈ શકે છે.

ELISA-આધારિત અભ્યાસમાં તાજેતરમાં જાણવા મળ્યું છે કે PD180 માટે IgG અને IgE એન્ટિબોડીઝના સીરમ સ્તરો રોગની તીવ્રતા સાથે સંબંધ ધરાવે છે. વધુમાં, NC16A ડોમેન અને PD180 ના C ટર્મિનસ બંને માટે IgG પ્રતિક્રિયા મુખ્ય મ્યુકોસલ સંડોવણી સાથે, PD ના વિશિષ્ટ ક્લિનિકલ ફેનોટાઇપ સાથે સંકળાયેલ છે. જ્યારે સારવાર માર્ગદર્શિકા તરીકે ELISA પરિણામોનો વ્યવહારિક ઉપયોગ સ્થાપિત થવાનો બાકી છે, ત્યારે એક તાજેતરના અભ્યાસમાં જાણવા મળ્યું છે કે ઉચ્ચ BP180-NC16A ELISA (અને થોડા અંશે, સારવારના અંત પહેલા હકારાત્મક ડાયરેક્ટ ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ તારણો ભવિષ્યના PD રિલેપ્સના વિશ્વસનીય સૂચક છે. ).

સારવાર

પીડીની સારવાર નિયંત્રિત અભ્યાસો કરતાં ક્લિનિકલ અનુભવ પર વધુ આધારિત છે.

પ્રિડનીસોલોનની ભલામણ કરેલ પ્રારંભિક માત્રા 20 મિલિગ્રામ/દિવસ, અથવા 0.3 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ છે - સ્થાનિક અથવા હળવા રોગ માટે, 40 મિલિગ્રામ/દિવસ, અથવા 0.6 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ - મધ્યમ રોગ માટે અને 50- 70 મિલિગ્રામ/દિવસ, અથવા 0.75-1.0 mg/kg/day - ગંભીર બીમારી માટે. રોગના કોર્સ પર નિયંત્રણ સામાન્ય રીતે 1-2 અઠવાડિયામાં પ્રાપ્ત થાય છે, કેટલીકવાર 28 દિવસમાં.

આ ડોઝ પછી 6-9 મહિનાના સમયગાળામાં ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે. અથવા ક્યારેક લાંબા સમય સુધી. અસ્તિત્વમાં છે વિવિધ યોજનાઓપ્રિડનીસોલોનની માત્રા ઘટાડવી. જ્યારે ફોલ્લાઓ દેખાવાનું બંધ થાય છે અને ધોવાણનું સંપૂર્ણ ઉપકલા થાય છે, ત્યારે નીચેનો વિકલ્પ સૂચવી શકાય છે: અઠવાડિયામાં એકવાર 60 મિલિગ્રામ/દિવસ કરતાં વધુ ડોઝ પર 20 મિલિગ્રામના વધારામાં પ્રિડનીસોલોન ઘટાડવું, ડોઝ વચ્ચે અઠવાડિયામાં એકવાર 10 મિલિગ્રામની વૃદ્ધિમાં પ્રિડનીસોલોન 30 અને 60 મિલિગ્રામ/દિવસ અને પ્રિડનિસોલોન 30 મિલિગ્રામ/દિવસની માત્રા અને શારીરિક માત્રાના સ્તર વચ્ચે અઠવાડિયામાં એકવાર 5 મિલિગ્રામના વધારામાં. એક અભિપ્રાય છે કે જ્યારે પ્રિડનીસોલોનની માત્રા 10-15 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયે પહોંચે છે. તે ઓછામાં ઓછા 6 મહિના માટે સંગ્રહિત હોવું આવશ્યક છે. અને રોગની પ્રવૃત્તિના સંકેતોની ગેરહાજરીમાં, સંપૂર્ણ બંધ ન થાય ત્યાં સુધી પ્રિડનીસોલોનનો ઘટાડો ચાલુ રાખી શકાય છે. જ્યારે પ્રિડનીસોલોનની માત્રા 10 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયાની નીચે પહોંચે છે. તેને 1-2.5 મિલિગ્રામ/અઠવાડિયાના વધારામાં ઘટાડવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના કાર્યને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે.

PD માં પ્રિડનીસોલોનનો ડોઝ ઘટાડવાનો બીજો રસ્તો એ છે કે જ્યારે એક અઠવાડિયામાં કોઈ ફોલ્લા ન દેખાય અને ધોવાણ 80% મટાડ્યું હોય ત્યારે તેને ઘટાડવાનું શરૂ કરવું, પછી દર 2 અઠવાડિયે મૂળ માત્રાના 20% દ્વારા ઘટાડો કરવામાં આવે છે. નવો બબલ દેખાય ત્યાં સુધી.

વૃદ્ધોમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ, જોકે, નોંધપાત્ર આડઅસરો સાથે સંકળાયેલ છે. તાજેતરના મોટા નિયંત્રિત ટ્રાયલોએ શક્તિશાળી સ્થાનિક સ્ટેરોઇડ્સની ભૂમિકા પર પ્રકાશ પાડ્યો છે, જે મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સની સમાન અસરકારકતા સાથે અને વધુ નોંધપાત્ર રીતે, ઓછા પ્રણાલીગત આડઅસરો સાથે સામાન્યકૃત પીડીને પણ નિયંત્રિત કરે છે. જો કે, આ અભ્યાસો પ્રણાલીગત કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની તુલનામાં દર્દીની સંપૂર્ણ રોગ-મુક્ત માફી પ્રાપ્ત કરવાની ક્ષમતાને નિર્ધારિત કરતા નથી. કેટલીકવાર આ રોગને ઝડપથી કાબૂમાં લેવા માટે સતત 3 દિવસ માટે 15 મિલિગ્રામ/કિગ્રાની માત્રામાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન સાથે પલ્સ થેરાપી જરૂરી છે.

ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓનો ઉપયોગ ચર્ચાનો વિષય છે. જ્યારે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ એકલા રોગને નિયંત્રિત કરતા નથી અથવા બિનસલાહભર્યા હોય છે, અથવા જ્યારે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની જાળવણીની માત્રા અસ્વીકાર્ય રીતે ઊંચી હોય છે ત્યારે કેટલાક ચિકિત્સકો તેનો ઉપયોગ ફક્ત સેકન્ડ-લાઈન ઉપચાર તરીકે કરવાનું પસંદ કરે છે. લગભગ અડધા દર્દીઓને સહવર્તી ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચારની જરૂર હોય છે. સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓ એઝાથિઓપ્રિન, માયકોફેનોલેટ મોફેટીલ (1.5-3 ગ્રામ/દિવસ), મેથોટ્રેક્સેટ, ક્લોરામ્બ્યુસિલ (0.1 મિલિગ્રામ/કિલો/દિવસ, ઘણીવાર 4-6 મિલિગ્રામ/દિવસ) અને સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ (1-3 મિલિગ્રામ/દિવસ) છે. /દિવસ). અસરકારકતા વધારવા અને ઝેરી અસર ઘટાડવા માટે એઝાથિઓપ્રિન (0.5-2.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસ) ની માત્રા થિયોપ્યુરિન મેથાઈલટ્રાન્સફેરેસ સ્તરો અનુસાર ગોઠવવી જોઈએ. ચોક્કસ ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ડ્રગની પસંદગી આડ અસર પ્રોફાઇલ, દર્દીની સામાન્ય સ્થિતિ અને ચિકિત્સકના અનુભવ પર આધારિત છે. સામાન્ય પીડી ધરાવતા દર્દીઓમાં ઓછી માત્રામાં મેથોટ્રેક્સેટ અસરકારક વિકલ્પ હોઈ શકે છે.

નિકોટિનામાઇડ (500-2000 મિલિગ્રામ/દિવસ) અને મિનોસાયક્લિન અથવા ટેટ્રાસાયક્લાઇનના સંયોજનનો ઉપયોગ દર્દીઓના નાના જૂથમાં થોડી સફળતા સાથે કરવામાં આવ્યો છે અને જ્યારે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ માટે સ્પષ્ટ વિરોધાભાસ હોય ત્યારે હળવા રોગ માટે ઉપચારની પસંદગી હોઈ શકે છે. જો ગ્લુકોઝ-6-ફોસ્ફેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝની કોઈ ઉણપ ન હોય, તો ડેપ્સોનનો ઉપયોગ પણ વાજબી હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને મ્યુકોસલ જખમની હાજરીમાં. ટેક્રોલિમસ જેવા પ્રસંગોચિત ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટર્સના ફાયદાની પુષ્ટિ થવાની બાકી છે. સારવાર-પ્રતિરોધક કેસો માટે, ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન, પ્લાઝમાફેરેસીસ અથવા એન્ટિ-સીડી 20 ઇમ્યુનોથેરાપી (રિતુક્સીમાબ) નો ઉપયોગ કરી શકાય છે.

ડબલ-ફિલ્ટર કરેલ પ્લાઝમાફેરેસીસ પ્રમાણભૂત પ્લાઝમાફેરેસીસ કરતાં વધુ અસરકારક હોઈ શકે છે, સંભવતઃ કારણ કે તે પેથોજેનિક સાયટોકીન્સને દૂર કરે છે. ડબલ-ફિલ્ટરેશન પ્લાઝમાફેરેસીસ ઇન્ટરલ્યુકિન 8, ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર α, અથવા ઇન્ટરલ્યુકિન 2 સહિત સંખ્યાબંધ સાયટોકીન્સની સાંદ્રતા ઘટાડે છે.

જ્યારે સારવારનો શ્રેષ્ઠ સમયગાળો સ્થાપિત થયો નથી, ત્યારે PD ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર લગભગ 12-18 મહિના સુધી થવી જોઈએ. આ સમયમાં જાળવણીના તબક્કાનો સમાવેશ થાય છે જેમાં ઓરલ પ્રિડનીસોલોનની ઓછી માત્રા (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

નિષ્કર્ષમાં, પીડી ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં ઓસ્ટીયોપોરોસીસ નિવારણ, ગેસ્ટ્રોપ્રોટેક્શન અને કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર કાર્યનું મૂલ્યાંકન અને ચેપના જોખમ સહિત, ત્વચાના જખમ અને પ્રણાલીગત સારવાર બંનેની જટિલતાઓને ઓછી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે.

સાહિત્ય

1. રુક્સ ટેક્સ્ટબુક ઓફ ડર્મેટોલોજી, આઠમી આવૃત્તિ, ટોની બર્ન્સ, સ્ટીફન બ્રેથનાચ, નીલ કોક્સ અને ક્રિસ્ટોફર ગ્રિફિથ્સ દ્વારા ચાર ભાગમાં સંપાદિત. વિલી-બ્લેકવેલ, 2010.
2. વ્યાપક ત્વચારોગવિજ્ઞાન દવા ઉપચાર, બીજી આવૃત્તિ. સ્ટીફન ઇ. વોલ્વરટન. સોન્ડર્સ, 2007.
3. ક્લિનિકલ ત્વચારોગવિજ્ઞાન, પાંચમી આવૃત્તિ. થોમસ પી. હબીફ. મોસ્બી, 2010.
4. ત્વચારોગવિજ્ઞાન, ત્રીજી આવૃત્તિ, 2-વોલ્યુમ સેટ, જીન એલ. બોલોગ્નીયા, જોસેફ એલ. જોરિઝો, જુલી વી શેફર, એલ્સેવિયર, 2012 દ્વારા સંપાદિત.
5. પીડિયાટ્રિક ડર્મેટોલોજી, ચોથી આવૃત્તિ, 2-વોલ્યુમ સેટ, લોરેન્સ એ. શૈચનર દ્વારા સંપાદિત, રોનાલ્ડ સી. હેન્સેન. મોસ્બી, 2011.