CF bemorlariga davlat yordami. Kistik fibrozli bolalarning hayoti

Sayt taqdim etadi fon ma'lumotlari faqat ma'lumot olish uchun. Kasalliklarni tashxislash va davolash mutaxassisning nazorati ostida amalga oshirilishi kerak. Barcha dorilar kontrendikatsiyaga ega. Mutaxassis bilan maslahatlashish zarur!

Bu qanday kasallik? Nega ba'zi odamlar buni tushunishadi, boshqalari esa yo'q? Qanaqasiga zamonaviy tibbiyot bu kasallik bilan og'rigan bemorlarga yordam bera oladi va mukovistsidozli odam omon qolishi mumkinmi?
.sayt) ushbu maqoladan olishingizga yordam beradi.

Kistik fibroz nima?

Bu kasallik juda hiyla-nayrang. Ba'zi shifokorlarning fikriga ko'ra, kasallikning har bir aniqlangan holati uchun o'nta (!) aniqlanmagan. Bunday statistik ma’lumotlarning qanchalik to‘g‘ri ekanligini aytish qiyin. Ammo kasallikni aniqlash oson emas. Bola tug'ilgandan keyin darhol kasallikni aniqlash mumkin bo'lsa-da. Kasallik qanchalik tez aniqlansa va davolanish qanchalik tez boshlansa, bolaning uzoqroq yashash imkoniyati shunchalik yuqori bo'ladi.

Bu kasallik haqida aholining xabardorligini oshirish maqsadida har yili dunyoning ko‘plab mamlakatlarida o‘tkaziladi. Kistik fibroz (KF) bilan tananing barcha tashqi sekretsiya bezlari ta'sirlanadi va juda yopishqoq sekretsiya ishlab chiqarishni boshlaydi. Hozirgi kunda ular ushbu genetik kasallikni davolashni o'rgandilar va o'z vaqtida tashxis qo'yilgan bolalar uzoq va deyarli normal hayot kechirishlari mumkin. Shunga qaramay, kistik fibroz bilan bog'liq ko'plab afsonalar mavjud. Bu haqda tibbiyot fanlari doktori, "Bolalar salomatligi ilmiy markazi" Federal davlat byudjet muassasasining pulmonologiya va allergologiya bo'limi mudiri Olga Simonova aytib o'tdi.

Mif 1: CF o'limga olib keladigan kasallikdir

"O'limga olib keladigan" ta'rifi ushbu og'ir irsiy kasallikka 15-20 yil oldin qo'llanilgan. Bugungi kunda kistik fibroz muvaffaqiyatli davolanadigan genetik jihatdan aniqlangan bir nechta kasalliklardan biridir. Evropada ushbu kasallikdan aziyat chekadiganlarning o'rtacha umr ko'rish muddati 50 yilni tashkil etadi, ammo bu chegara har yili 60-70 yilga o'tib bormoqda.

Mif 2: CF oq irqning kasalligi

Bir qator ommaviy axborot vositalarida kist fibrozisi yevropaliklar uchun ko'proq xos bo'lgan etim (kamdan-kam) kasallik sifatida joylashtirilgan. Bu mutlaq afsona. CF butun dunyoga ta'sir qiladi - Birlashgan Arab Amirliklari, Hindiston va Yaponiyada. Afrika mamlakatlarida mukovistsidozning yo'qligi odatda qabul qilinadi, ammo mutaxassislarning fikriga ko'ra, qorong'u qit'ada shunga o'xshash tadqiqotlar o'tkazilmagan. Bundan tashqari, kasallik ichida ma'lum bir millatga xos bo'lgan mutatsiyalar mavjud. Ularning barchasi ilmiy genetik nomlarga ega, ammo shifokorlar ularni slavyan mutatsiyasi, ozarbayjon, yahudiy, chechen va boshqalar deb atashadi.

Afsona 3: Rossiyada KF bilan og'rigan odamlar Evropaga qaraganda kamroq

O'zining ulkan hududi, turli iqlim zonalari va aholi zichligi har xil bo'lgan Rossiyani baholash qiyin. Mamlakatimizning zich joylashgan Evropa va qirg'oqbo'yi qismlarida, CF geni tashuvchisi bo'lgan odamlar soni bo'yicha biz Evropa ko'rsatkichlariga yaqinmiz - har o'n beshdan yigirmanchi kishi tashuvchidir. Yana bir narsa shundaki, Rossiyada tasdiqlangan tashxisi bo'lgan 3000 dan ortiq bemor ro'yxatga olingan, ammo mutaxassislarning fikriga ko'ra, aslida ular ancha ko'p.

Mif 4: CF bilan kasallangan odamni tashqi belgilar bilan aniqlash mumkin.

Kistik fibroz hiyla-nayrangdir, kasallikning kechishi va belgilari har bir bemor uchun individualdir va mutatsiyaga va uning kasallikning namoyon bo'lishiga ta'sir qilish darajasiga bog'liq. Hozirgi vaqtda genlarning parchalanishining 2300 dan ortiq variantlari va mutatsiyalarning 6 klassi ma'lum. 1-3 sinflarning og'ir mutatsiyalari bilan kasallik yanada tajovuzkor, og'riqli va bor og'ir alomatlar, davolash qiyinroq. 4-6-sinfdagi genetik nuqsonlar bilan kasallik engilroq, davolash osonroq va prognoz qulayroqdir.

Klassik alomatlar - kengaygan falanjlar bilan "baraban" barmoqlari, "soat ko'zoynaklari" shaklidagi mixlar, ko'krak qafasining deformatsiyasi, tez nafas olish, ho'l - kasallikning og'ir shakllariga xosdir. Engil variantlari bo'lgan bemorlarda ko'pincha mutatsiyalar umuman bo'lmaydi. tashqi alomatlar. Bunday bolalar tengdoshlaridan farq qilmaydi.

Mif 5: Kasallik intellektual qobiliyatlarga ta'sir qiladi

Butun dunyo bo'ylab tadqiqotlar CF markaziy asab tizimining funktsiyalariga va psixologik holatga ta'sir qilmasligini tasdiqlaydi. Ko'pincha bunday tashxisga ega bo'lgan bolalar turli sohalarda - adabiyot, rasm, musiqa sohasida iste'dodga ega bo'lgan yorqin, o'zini o'zi ta'minlaydigan shaxslardir. Psixologlarning ta'kidlashicha, ularning iqtidorliligi tengdoshlariga qaraganda 25% yuqori.

Bunday rivojlanishning sababi juda tushunarli - bu bolalar ortib borayotgan e'tibor, g'amxo'rlik va vasiylik bilan o'ralgan. Ular sevgi va qo'llab-quvvatlash muhitida yashaydilar, ular ko'plab tadbirlarni amalga oshiradilar va oila bilan muloqot qilishadi.

Mif 6: CF bilan og'rigan odamlar mashq qilmasliklari kerak

Kistik fibroz bilan jismoniy harakatsizlik mos kelmaydi. Ushbu kasallikning asosiy muammolaridan biri o'pkada yopishqoq sekretsiyalarning to'planishi bo'lib, ular har kuni olib tashlanishi kerak. Shuning uchun, avvalroq, yaratilishdan oldin eng yangi texnologiyalar davolash va faol sport inson hayotini saqlab qolishning amalda yagona yo'li edi. Hatto bemorlar uchun maxsus ishlab chiqilgan. nafas olish mashqlari- balg'amni "oladigan" va o'pkani har kuni tozalaydigan kinesiterapiya.

Albatta, barcha jismoniy faoliyat submaksimal bo'lishi kerak (maksimalning taxminan 75%) va ortiqcha emas. Kundalik intensiv mashg'ulotlar chinakam sport xarakterini shakllantiradi - qat'iyatli va maqsadli, har qanday qiyinchiliklarni engishga qodir. Shuning uchun mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlar orasida nafaqat havaskor sportchilar, balki hatto Olimpiya chempionlari ham bor.

Mif 7: Rossiya yulduzlari orasida CF tashxisi qo'yilgan odamlar yo'q

G'arbda nogironlarga nisbatan munosabat madaniyati uzoq vaqtdan beri rivojlangan, shuning uchun u erda o'z kasalligini yashirish odatiy hol emas. Mukovistsidoz bilan kasallangan mashhur sportchilar, aktyorlar, musiqachilar va muvaffaqiyatli biznesmenlar bor. Shunga qaramay o'tgan yillar Mamlakatimizda bemorlarga munosabat yaxshi tomonga o'zgardi, odamlar haligacha ularning tashxisi haqida gapirishni yoqtirmaydilar. Ammo oilalarda Rossiyalik taniqli shaxslar CF bo'lgan bolalar ham bor. Kasallik odamlarni ijtimoiy mavqeiga qarab tanlamaydi.

Mif 8: KF bilan kasallangan odamlar bepushtdir

Mutatsiyalarning variantlari orasida CF bilan odamni urug'lantirishning mumkin emasligini oldindan belgilab beradiganlar mavjud. Qizlarda farzand ko'rish qobiliyati tibbiy ko'rsatkichlar bilan belgilanadi - u sog'lig'i sababli homiladorlik, homiladorlik va tug'ish qobiliyatiga ega. Zamonaviy yutuqlar ilm-fan bu murakkab muammoni professional tarzda hal qilish va oilada sog'lom bolalar tug'ilishini rejalashtirish imkonini beradi. Har bir holatda, har bir narsani alohida hal qilish kerak - qaysi turmush o'rtog'i kasal bo'lishiga qarab, oilada qabul qilinadigan bir nechta variant mavjud.

Mif 9: Rossiyada CF uchun davolanish qiyin

Neonatal skrining dasturi tufayli biz kasallikni erta bosqichda aniqlashimiz va uning rivojlanishining oldini olish uchun "profilaktika choralarini" ko'rishimiz mumkin. Zamonaviy davolash kundalik dori-darmonlarni qo'llab-quvvatlashni o'z ichiga oladi - balg'amni suyultiruvchi dorilar, antibiotiklar, oshqozon osti bezi uchun fermentlar, gepatoprotektorlar, vitaminlar.

“7 nozologiya” davlat dasturi doirasida bemor bitta qimmat dori – mukolitik dornaza alfa fermentini olishi mumkin. Bemor qolganini qanday oladi? zarur dorilar, mahalliy Sog'liqni saqlash vazirligi tomonidan qaror qabul qilinadi. Moskva va Sankt-Peterburgda vaziyat nisbatan yaxshi. Biroq, hududlarda bemorlar sezilarli ulushga ega dorilar o'z mablag'ingizdan sotib olishingiz kerak.

Yana bir muammo - bemorni bolalar ro'yxatidan kattalar ro'yxatiga o'tkazish. Yaxshi davolanish tufayli CF bilan og'rigan o'smir go'zal va o'zini yaxshi his qiladi. Va shu asosda uning nogironligi olib tashlanadi. Bemor darhol dori-darmon bilan ta'minlash imtiyozlarini yo'qotadi va natijada kasallik yana o'z-o'zidan paydo bo'ladi.

Yaxshiyamki, ichida Yaqinda Mukovistsidozli fibroz tashxisi qo'yilgan kattalarni davolashda ijobiy o'zgarishlar yuz berdi. Moskva shahrida kattalar bemorlarini kuzata oladigan shifokorlar va kattalar uchun yangi bo'lim - 15 ta zamonaviy jihozlangan qutilar mavjud. klinik shifoxona No 57. (Ilgari faqat to'rtta bunday to'shak bor edi). Bemorlar va mutaxassislar bu bir qator ijobiy o'zgarishlarning boshlanishi, xolos.

"Kistik fibroz haqida 9 ta afsona: Rossiyada davolanish mumkinmi" maqolasiga sharh bering.

"Kistik fibroz haqida 9 ta afsona: Rossiyada davolanish mumkinmi" mavzusida batafsilroq:

Bugungi kunda shifokorlarni ularning so'zlari bilan qabul qilmaslik, Internetda biron bir shifokorning retseptini ikki marta tekshirish, farmatsevtlar va shifokorlarni til biriktirishda gumon qilish va o'zingizni davolash odat tusiga kiradi. Sovuq va grippni davolash uchun shifokorlar tomonidan keng qo'llaniladigan interferon preparatlari ko'pincha tanqid qilinadi, ammo ular eng mashhur shamollash va grippga qarshi vositalar reytingida birinchi o'rinda turadi. Biz interferonlar haqidagi barcha muhim faktlarni bitta materialda to'plashga harakat qildik. 1. Interferonlar virusga qarshi oqsillardir.Hali ham o'rtada...

Men allergiya bilan og'riganman va bolalikdan beri allergiyam bor. Ayniqsa, bahorda men uchun qiyin. Lekin mening mushuklar uchun allergiya testim salbiy. Bu mening uy hayvonlarimga allergiyam yo'qligini anglatadimi? Yo'q! Lekin men bir xonadonda ko'plab mushuklar bilan yashayman. Ma'lum bo'lishicha, Baliya mushuk zoti hipoalerjenikdir. Shuningdek, yo'q. Qanaqasiga? Mushuk allergiyasi haqidagi afsonalar: 1) Hipoalerjenik mushuk zotlari mavjud. 2) Allergiya testlari mutlaqo ishonchli. 3) Agar mo'ynaga allergiya bo'lsa, unda tuksiz mushuk bo'lmaydi. 4)...

Gomeopatiya - bu tibbiyot usuli va taxminan 200 yil davomida mavjud bo'lgan maxsus terapiya turi. Shu qadar o'ziga xoski, ko'pchilikning tushunishida (aniqrog'i, noto'g'ri tushunishda) gomeopatiya sinonimdir. muqobil yo'l davolash, har doim ham ilmiy asoslangan emas. Yillar o'tadi, dori ishlab chiqarish texnologiyalari takomillashtiriladi, ammo noto'g'ri tushunchalar o'zgarmaydi. Keling, ommabop stereotiplarni ko'rib chiqaylik va ularning mavjudligi qanchalik asosli va nima uchun ularning aksariyati noto'g'ri. Mif 1. Hamma narsa...

Men darhol aytaman: ma'badga tashrif buyurish menga hissiy va jismoniy qiziqarli tuyg'ularni berdi. Men uzoq vaqtdan beri ular uchun ta'rif izlayapman. Ehtimol, bu tuyg'uni eng aniq baxt deb ta'riflash mumkin. Uning manbai nima bo'ldi, deyish qiyin: yo sajdagohning aurasi (xristian cherkovidan oldin ham bu erda Artemida ibodatxonasi bo'lgan) yoki qalin tosh devorlar saqlaydigan sovuqlik, tashqaridagi issiqlik esa odamni hayratda qoldiradi. , yoki, birinchi qarashda, ahamiyatsiz dalillar har kuni ...

Agar men biror narsa bilan shug'ullansam, meni to'xtatish deyarli mumkin emas :) Bularning barchasi Non ishlab chiqaruvchi saytning aybi, qizlarning aqldan ozgan qo'llari bilan. Endi uy qurilishi jambon vaqti keldi, o'zingizga yordam bering! Malumot uchun retsept va Foydali maslahatlar Men uni bu erda oldim: [link-1] va bu erda: [link-2] va bir oz bu erda: [link-3] Tarkibi: Menda taxminan 400 gramm kurka va 700 gramm cho'chqa go'shti bor edi. Muz 40 g, ziravorlar - muskat yong'og'i, tuz - 8 g, shakar - 4 g, konyak. Darhol aytamanki, sinovdan so'ng ular bir ovozdan uch baravar ko'proq tuz kerak degan qarorga kelishdi va ...

Salom. Iltimos, grippga qarshi emlashdan keyin ARVIni qanday davolash kerakligini ayting? Bola 4 yoshda. Uch kun oldin bog'da payvandlash amalga oshirildi. Uch kun davomida bola o'zini yaxshi his qildi, lekin bugun kechqurun mening haroratim 39,0 ga ko'tarildi !! ARVI zaiflashgan immunitet tufayli yuzaga kelishi aniq, ammo savol - qanday va qanday davolash kerak ??

Xalqaro tadqiqotlar natijalari shuni ko'rsatadiki, rossiyaliklar shamollash yoki gripp tufayli kasallik ta'tilida o'rtacha 6 kun, agar bolalari kasal bo'lsa, 9 kungacha sarflashadi! Tadqiqot natijalariga ko'ra, shamollash yoki gripp bilan kasallangan rossiyaliklarning 63 foizi o'zlarining kasalliklarida jamoat joylarini (avtobuslar, poezdlar va boshqalar) ayblashadi, 40 foizi esa kasallikni ishdagi hamkasblaridan yuqtirgan deb hisoblashadi. Ular to'g'ri bo'lishi mumkin. Axir gripp va shamollash viruslarining aksariyati bevosita...

Er unga hech qanday munosabatda bo'lishga rozi emas, u buni o'qigan normal flora va men sizga o'z tajribamdan aytaman ... biz ko'p yillar davomida davolanmoqdamiz. Men 10 * 4 dan ko'proq narsani topaman. Erim hamma narsasi toza.

Shifokor yallig'lanish og'ir ekanligini aytdi.Nazariy jihatdan antibiotiklar kerak. Ammo hozircha kutishga qaror qildik. U tomir ichiga kaltsiy glyukonat va kandibiyotik tomchilarni buyurdi. Ular shuningdek, annotatsiyada laktatsiya uchun kontrendikatsiyaga ega.

Erlari prostatit bilan kasallanganlar uchun savol. Sentyabr oyida menda muzlagani bor edi. Bugungi kunga kelib, men barcha testlardan o'tdim: infektsiyalar, gormonlar, TORCH, barcha turdagi kuglogrammalar. Biz dekabr oyida yana homilador bo'lishga harakat qilmoqchi edik. Va keyin erimning spermogrammasi ko'rinadi yuqori daraja leykotsitlar va qizil qon hujayralari ham mavjud. Aftidan prostatit:-(Juma kuni androlog qabuliga boraylik. Hafsalam pir bo'ldi. Ayting-chi, iltimos, bu kasallikni davolash uchun qancha vaqt ketadi? Qaysi dorilar bilan? Biz tuzalib ketguncha rejalashtira olmaymiz? Va? Sizningcha, prostatit muzlashning sababi bo'lishi mumkinmi?

Mikoplazmozni davolash uchun qancha vaqt ketadi? Kimda bor edi, ayting-chi, qanchalik tez tuzalib ketdi??? (Aftidan, menda uzoq vaqt bor edi; men tez-tez sistit bilan davolanganman, ammo sababi boshqacha bo'lib chiqdi:(() imkon qadar tezroq keyin ...

Uzoq vaqt davomida tishlarni davolash mumkinmi? yoki men Sega. Men GV Kondrateyaga qiziqaman. Davolanish vaqti kelmadimi? millimetr

Siz uni uyda ham davolashingiz mumkin. U erda ular asosan shunday munosabatda bo'lishgan. Aytmoqchimanki, agar biror narsa bo'lsa, ular bolani tez yordam bo'limiga olib borishdi va kasallik paytida uni ko'rish uchun olib ketishdi.

O'n ikki barmoqli ichak yarasini FOREVER davolash mumkinmi? 2. Faqat kvamatel bilan davolashning ma'nosi yo'q, yara tuzalib ketadi, yaraning sababi qoladi, ya'ni keyingi kuchayishning oldini olish mumkin emas.

Men butun muddatni teshiklar bilan davom ettiraman deb o'yladim va bola tug'ilgandan keyin davolanishga boraman. Bu mumkinligiga ishonchim komil emas ... garchi shifokorlar turli fikrlarga ega. Ketganimdan keyin davolanishni boshladim...

Negadir, shifokordan so'rashni unutibman, dioksidin bilan parallel ravishda o'tlar bilan davolash mumkinmi yoki biz hamma narsani olguncha bir hafta kutishim kerakmi?

- og'ir tug'ma kasallik, to'qimalarning shikastlanishi va buzilishi bilan namoyon bo'ladi sekretsiya faoliyati tashqi sekretsiya bezlari, shuningdek funktsional buzilishlar, birinchi navbatda, nafas olish tizimidan va ovqat hazm qilish tizimlari. Kistik fibrozning o'pka shakli alohida ajralib turadi. Unga qo'shimcha ravishda ichak, aralash, atipik shakllar va mekonik ichak tutilishi mavjud. O'pka kist fibrozi o'zini namoyon qiladi bolalik qalin balg'amli paroksismal yo'tal, obstruktiv sindrom, takroriy uzaygan bronxit va pnevmoniya, ko'krak qafasi deformatsiyasiga va simptomlarga olib keladigan progressiv nafas olish disfunktsiyasi surunkali gipoksiya. Tashxis anamnez, ko'krak qafasi rentgenografiyasi, bronkoskopiya va bronxografiya, spirometriya va molekulyar genetik testlar asosida belgilanadi.

ICD-10

E84 Kistik fibroz

Umumiy ma'lumot

- to'qimalarning shikastlanishi va tashqi sekretsiya bezlarining sekretsiya faoliyatining buzilishi, shuningdek, birinchi navbatda nafas olish va ovqat hazm qilish tizimlarining funktsional buzilishlari bilan namoyon bo'ladigan og'ir tug'ma kasallik.

Kistik fibrozdagi o'zgarishlar oshqozon osti bezi, jigar, ter, tuprik bezlari, ichaklar, bronxopulmoner tizim. Kasallik irsiy, autosomal retsessiv irsiyat (mutant gen tashuvchisi bo'lgan ikkala ota-onadan). Kistik fibrozli organlarda buzilishlar rivojlanishning intrauterin bosqichida sodir bo'ladi va bemorning yoshi bilan asta-sekin o'sib boradi. Kistik fibroz qanchalik erta namoyon bo'lsa, kasallikning kechishi qanchalik og'ir bo'lsa va uning prognozi jiddiyroq bo'ladi. Surunkali kurs tufayli patologik jarayon, Kistik fibrozli bemorlarga kerak doimiy davolash va mutaxassis nazorati.

Kistik fibrozning sabablari va rivojlanish mexanizmi

Kistik fibrozning rivojlanishida uchta asosiy omil mavjud: tashqi sekretsiya bezlarining shikastlanishi, biriktiruvchi to'qimalarning o'zgarishi, suv va elektrolitlar buzilishi. Kistik fibrozning sababi gen mutatsiyasi bo'lib, u CFTR oqsilining (kistik fibroz transmembran regulyatori) tuzilishi va funktsiyasini buzadi. suv-elektrolitlar almashinuvi bronxopulmoner tizim, oshqozon osti bezi, jigar, oshqozon-ichak trakti, reproduktiv tizim organlarini qoplaydigan epiteliya.

Kistik fibroz bilan tashqi sekretsiya bezlari (shilliq, ko'z yoshi suyuqligi, ter) sekretsiyasining fizik-kimyoviy xususiyatlari o'zgaradi: u qalin bo'ladi, elektrolitlar va oqsil miqdori ko'payadi va deyarli evakuatsiya qilinmaydi. chiqarish kanallari. Kanallarda viskoz sekretsiyalarning saqlanishi ularning kengayishiga va kichik kistlarning shakllanishiga olib keladi, ayniqsa bronxopulmoner va ovqat hazm qilish tizimlarida.

Elektrolitlar buzilishi sekretsiyalarda kaltsiy, natriy va xlorning yuqori konsentratsiyasi bilan bog'liq. Balg'amning turg'unligi bezli to'qimalarning atrofiyasiga (quritishi) va progressiv fibrozga olib keladi (bez to'qimalarining bosqichma-bosqich o'zgarishi - biriktiruvchi to'qima), organlarda sklerotik o'zgarishlarning erta paydo bo'lishi. Vaziyat ikkilamchi infektsiya bo'lsa, yiringli yallig'lanishning rivojlanishi bilan murakkablashadi.

Kistik fibrozda bronxopulmoner tizimning shikastlanishi balg'amning chiqishi qiyinligi (qovushqoq shilliq, disfunktsiya) tufayli yuzaga keladi. kipriksimon epiteliy), shilliq qavatning rivojlanishi (mukusning turg'unligi) va surunkali yallig'lanish. Mukovistsidozda nafas olish tizimidagi patologik o'zgarishlar asosida kichik bronxlar va bronxiolalarning ochiqligini buzilishi yotadi. Shilliq-yiringli tarkibga ega bo'lgan bronxial bezlar kattalashib boradi, bronxlar lümenini to'sib qo'yadi. Sakkulyar, silindrsimon va "ko'z yoshi shaklidagi" bronxoektaziyalar hosil bo'ladi, o'pkaning emfizematoz joylari hosil bo'ladi, bronxlarni balg'am bilan to'liq to'sib qo'yish - atelektaziya zonalari, o'pka to'qimalarida sklerotik o'zgarishlar (diffuz pnevmoskleroz).

Kistik fibroz uchun patologik o'zgarishlar bronxlarda va o'pkada biriktirilishi bilan murakkablashadi bakterial infektsiya (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), xo'ppoz shakllanishi (o'pka xo'ppozi), rivojlanish halokatli o'zgarishlar. Buning sababi mahalliy immunitet tizimidagi buzilishlar (antitellar darajasining pasayishi, interferon, fagotsitar faollik, bronxial epiteliyaning funktsional holatining o'zgarishi).

Bronxopulmoner tizimga qo'shimcha ravishda, kist fibrozisi oshqozon, ichak, oshqozon osti bezi va jigarga zarar etkazadi.

Kistik fibrozning klinik shakllari

Kistik fibroz turli xil ko'rinishlar bilan tavsiflanadi, bu ma'lum organlardagi (ekzokrin bezlar) o'zgarishlarning og'irligiga, asoratlarning mavjudligiga va bemorning yoshiga bog'liq. Kistik fibrozning quyidagi shakllari yuzaga keladi:

• o'pka (kistik fibroz);
• ichak;
• aralash (nafas olish organlari va ovqat hazm qilish tizimi bir vaqtning o'zida ta'sir qiladi);
• meconium ileus;
• alohida ekzokrin bezlarning izolyatsiya qilingan shikastlanishlari bilan bog'liq atipik shakllar (sirroz, shish-anemiya), shuningdek o'chirilgan shakllar.

Kistik fibrozning shakllarga bo'linishi o'zboshimchalik bilan amalga oshiriladi, chunki nafas olish yo'llarining asosiy shikastlanishi bilan ovqat hazm qilish organlarining buzilishi ham kuzatiladi. ichak shakli bronxopulmoner tizimdagi o'zgarishlar rivojlanadi.

Mukovistsidozni rivojlanishidagi asosiy xavf omili irsiyatdir (CFTR oqsilida nuqsonning uzatilishi - mukovistsidozning membrana regulyatori). Kistik fibrozning dastlabki ko'rinishlari odatda juda kuzatiladi erta davr bolaning hayoti: 70% hollarda aniqlash hayotning dastlabki 2 yilida sodir bo'ladi, kattaroq yoshda u kamroq uchraydi.

Kistik fibrozning o'pka (nafas olish) shakli

Kistik fibrozning nafas olish shakli o'zini namoyon qiladi erta yosh va terining oqarishi, letargiya, holsizlik, normal ishtaha bilan kam vazn ortishi va tez-tez o'tkir respirator virusli infektsiyalar bilan tavsiflanadi. Bolalarda doimiy paroksismal, qalin shilliq-yiringli balg'amli ko'k yo'tal, takroriy uzoq muddatli (har doim ikki tomonlama) pnevmoniya va bronxit, og'ir obstruktiv sindrom mavjud. Nafas olishi qattiq, quruq va nam rallar, bronxial obstruktsiya bilan esa quruq xirillashlar eshitiladi. Infektsiya bilan bog'liq bronxial astma rivojlanish ehtimoli mavjud.

Nafas olish disfunktsiyasi doimiy ravishda rivojlanishi mumkin, bu tez-tez kuchayishi, gipoksiyaning kuchayishi, o'pka (dam olish paytida nafas qisilishi, siyanoz) va yurak etishmovchiligi (taxikardiya, kor pulmonale, shish) belgilarini keltirib chiqaradi. Ko'krak qafasining deformatsiyasi (keeled, bochka yoki huni shaklida), tirnoqlarda soat ko'zoynagi shaklida va barmoqlarning terminal falanjlarida baraban tayoqchalari shaklida o'zgarishlar mavjud. Bolalarda mukovistsidozning uzoq davom etishi bilan nazofarenkning yallig'lanishi aniqlanadi: surunkali sinusit, tonzillit, poliplar va adenoidlar. Muhim disfunktsiya holatida tashqi nafas olish siljish bor kislota-baz muvozanati atsidoz tomon.

Agar o'pka simptomlari ekstrapulmoner ko'rinishlar bilan birlashtirilgan bo'lsa, unda ular kist fibrozining aralash shakli haqida gapirishadi. Bu og'ir kurs bilan tavsiflanadi, boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi, o'pka va birlashtiradi ichak belgilari kasalliklar. Hayotning birinchi kunlaridan boshlab og'ir takroriy pnevmoniya va uzoq davom etadigan bronxit, doimiy yo'tal va oshqozon buzilishi kuzatiladi.

Kistik fibrozning zo'ravonlik mezoni nafas yo'llarining shikastlanishining tabiati va darajasidir. Ushbu mezon bilan bog'liq holda, kist fibrozisi to'rtta zararlanish bosqichiga ega nafas olish tizimi:

• I bosqich vaqti-vaqti bilan funktsional o'zgarishlar bilan tavsiflanadi: balg'amsiz quruq yo'tal, jismoniy mashqlar paytida engil yoki o'rtacha nafas qisilishi.
• II bosqich surunkali bronxitning rivojlanishi bilan bog'liq bo'lib, balg'am chiqishi bilan yo'tal, o'rtacha nafas qisilishi, zo'riqish bilan kuchayishi, barmoqlar falanjlarining deformatsiyasi, qattiq nafas olish fonida eshitiladigan nam rallar bilan namoyon bo'ladi.
• III bosqich bronxopulmoner tizim lezyonlarining kuchayishi va asoratlarning rivojlanishi bilan bog'liq (cheklangan pnevmoskleroz va diffuz pnevmofibroz, kistlar, bronxoektazlar, o'ng qorincha tipidagi og'ir nafas olish va yurak etishmovchiligi ("kor pulmonale").
• IV bosqich o'limga olib keladigan og'ir yurak-o'pka etishmovchiligi bilan tavsiflanadi.

Kistik fibrozning asoratlari

Kistik fibrozning diagnostikasi

Kistik fibrozning o'z vaqtida tashxisi bemor bolaning hayoti uchun prognoz nuqtai nazaridan juda muhimdir. Kistik fibrozning o'pka shakli obstruktiv bronxitdan, ko'k yo'taldan, boshqa kelib chiqadigan surunkali pnevmoniyadan, bronxial astma; ichak shakli - çölyak kasalligi, enteropatiya, ichak disbiyozi, disakaridaza etishmovchiligi bilan yuzaga keladigan ichakning so'rilishi buzilgan.

Kistik fibrozning tashxisi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Oila va irsiy tarixni o'rganish, dastlabki belgilar kasalliklar, klinik ko'rinishlar;
• Umumiy qon va siydik tahlillari;
• Koprogramma - yog ', tolalar, mushak tolalari, kraxmal borligi va tarkibi uchun najasni tekshirish (ovqat hazm qilish trakti bezlarining fermentativ buzilishlari darajasini aniqlaydi);
• Balg'amni mikrobiologik tekshirish;
• Bronxografiya (xarakterli "tomchi shaklidagi" bronxoektazlar, bronxial nuqsonlar mavjudligini aniqlaydi)
• Bronkoskopiya (bronxdagi iplar shaklida qalin va yopishqoq balg'am borligini aniqlaydi);
• O'pka rentgenogrammasi (bronx va o'pkada infiltrativ va sklerotik o'zgarishlarni aniqlaydi);
• Spirometriya (aniqlaydi funktsional holat ekshalatsiyalangan havo hajmi va tezligini o'lchash orqali o'pka);
• Ter testi - ter elektrolitlarini o'rganish - kistik fibroz uchun asosiy va eng informatsion tahlil (bizga mukovistsidozli bemorning terida xlor va natriy ionlarining yuqori miqdorini aniqlash imkonini beradi);
• Molekulyar genetik test (kistik fibroz genida mutatsiyalar mavjudligi uchun qon yoki DNK namunalarini tekshirish);
• Prenatal diagnostika - yangi tug'ilgan chaqaloqlarni genetik va tug'ma kasalliklarga tekshirish.

Kistik fibrozni davolash

Mukovistsidozni irsiy kasallik sifatida oldini olish mumkin emasligi sababli, o'z vaqtida tashxis qo'yish va kompensatsion terapiya katta ahamiyatga ega. Mukovistsidozni davolash qanchalik tez boshlansa, kasal bolaning omon qolish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi.

Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar uchun intensiv terapiya o'tkaziladi nafas olish etishmovchiligi II-III darajalar, o'pkaning yo'q qilinishi, "o'pka yuragi" ning dekompensatsiyasi, hemoptizi. Jarrohlik aralashuvi qachon ko'rsatiladi og'ir shakllari ichak tutilishi, shubhali peritonit, o'pka qon ketishi.

Kistik fibrozni davolash asosan simptomatik bo'lib, nafas olish va oshqozon-ichak traktining funktsiyalarini tiklashga qaratilgan va bemorning butun hayoti davomida amalga oshiriladi. Kistik fibrozning ichak shakli ustunlik qilsa, uglevodlar va yog'larni cheklash bilan (faqat oson hazm bo'ladiganlar) oqsillarga (go'sht, baliq, tvorog, tuxum) yuqori dieta buyuriladi. Dag'al tolalar chiqarib tashlanadi, laktaza etishmovchiligi bo'lsa, sut chiqarib tashlanadi. Har doim ovqatga tuz qo'shish, ko'p miqdorda suyuqlik iste'mol qilish (ayniqsa issiq mavsumda) va vitaminlarni qabul qilish kerak.

Kistik fibrozning ichak shaklini almashtirish terapiyasi o'z ichiga olgan dori-darmonlarni qabul qilishni o'z ichiga oladi ovqat hazm qilish fermentlari: pankreatin va boshqalar (dozasi lezyonning og'irligiga bog'liq, individual ravishda belgilanadi). Davolashning samaradorligi najasning normallashishi, og'riqning yo'qolishi, axlatda neytral yog'ning yo'qligi va vaznning normallashishi bilan baholanadi. Ovqat hazm qilish sekretsiyalarining viskozitesini kamaytirish va ularning chiqishini yaxshilash uchun asetilsistein buyuriladi.

Kistik fibrozning o'pka shaklini davolash balg'amning qalinligini kamaytirish va bronxial o'tkazuvchanlikni tiklash, yuqumli va yallig'lanish jarayonini bartaraf etishga qaratilgan. Mukolitik vositalar (asetilsistein) aerozollar yoki inhaliyalar, ba'zan esa inhaliyalar shaklida buyuriladi. ferment preparatlari(kimotripsin, fibrinolizin) hayot davomida har kuni. Fizioterapiya bilan parallel ravishda fizika terapiyasi, ko'krak qafasining tebranish massaji va pozitsion (postural) drenaj qo'llaniladi. BILAN terapevtik maqsad bronkoskopik sanitariya ishlarini bajaring bronxial daraxt mukolitiklarni qo'llash (bronxoalveolyar yuvish).

huzurida o'tkir namoyon bo'lishi pnevmoniya, bronxit o'tkaziladi antibakterial terapiya. Miyokardning ovqatlanishini yaxshilaydigan metabolik preparatlar ham qo'llaniladi: kokarboksilaza, kaliy orotat, glyukokortikoidlar, yurak glikozidlari qo'llaniladi.

Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar pulmonolog va mahalliy terapevt tomonidan dispanser kuzatuvidan o'tkaziladi. Bolaning qarindoshlari yoki ota-onalari texnikani o'rgatadi tebranish massaji, bemorni parvarish qilish qoidalari. Kistik fibroz bilan og'rigan bolalar uchun profilaktik emlash masalasi alohida hal qilinadi.

bilan bolalar yorug'lik shakllari kistik fibroz paydo bo'ladi sanatoriy-kurortda davolanish. Mukovistsidozli fibrozli bolalarni maktabgacha ta'lim muassasalarida qolishlarini istisno qilish yaxshiroqdir. Maktabga borish qobiliyati bolaning ahvoliga bog'liq, lekin unga maktab haftasida qo'shimcha dam olish kuni, davolanish va tekshirish uchun vaqt va imtihon testlaridan ozod qilinadi.

Mukovistsidozni prognoz qilish va oldini olish

Kistik fibrozning prognozi juda jiddiy va kasallikning og'irligi bilan belgilanadi (ayniqsa o'pka sindromi), birinchi alomatlar paydo bo'lish vaqti, tashxisning o'z vaqtidaligi, davolanishning etarliligi. O'limning katta foizi (ayniqsa, hayotning 1 yilidagi kasal bolalarda). Bolada mukovistsidozga qanchalik tez tashxis qo'yilsa va maqsadli terapiya boshlangan bo'lsa, uning ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi. qulay kurs. Yaqin o'tkan yillarda o'rtacha davomiyligi Mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bemorlarning umri ko'paydi va rivojlangan mamlakatlarda 40 yil.

Oilani rejalashtirish, kistozli er-xotinlarga tibbiy-genetik maslahatlar berish, ushbu og‘ir xastalik bilan og‘rigan bemorlarni tibbiy ko‘rikdan o‘tkazish masalalari muhim ahamiyat kasb etadi.

8 sentyabr kuni Rossiyada Xalqaro mukovistsidozga qarshi kurash kuni nishonlanadi - genetik kasallik, bunda ma'lum bir genning mutatsiyasi tufayli organlarda turg'un shilimshiq to'planadi va hayotiy organlar, xususan, o'pka azoblanadi. Bu irsiy kasalliklar orasida eng keng tarqalgan patologiya. Ushbu xotira kunining ta'sis etilishi ushbu og'ir kasallikni tashxislash va davolash muammolariga e'tiborni qaratishning yana bir usuli hisoblanadi. Rossiyada mukovistsidozga chalingan bemorlarning muammolari haqida - direktor Maya Sonina bilan suhbatimiz xayriya fondi Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlarga yordam beradigan "kislorod".

Malumot:

"Kistik fibroz" so'zi lotincha mucus - "shilliq" va viscidus - "yopishqoq" so'zlaridan kelib chiqqan. Bu ajratilgan degan ma'noni anglatadi turli organlar sekretsiyalar juda yuqori zichlik va yopishqoqlikka ega, shuning uchun bronxopulmoner tizim, ichak bezlari, jigar, oshqozon osti bezi, ter va so'lak bezlari va boshqalar ta'sirlanadi.O'pka ayniqsa ta'sirlanadi, bu erda surunkali yallig'lanish jarayonlari. Ularning ventilyatsiyasi va qon ta'minoti buziladi, sabab bo'ladi og'riqli yo'tal va nafas qisilishi. Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlarda o'limning asosiy sababi gipoksiya va bo'g'ilishdir.

– Mayya, biz bilganimizdek, mamlakatimizda mukovistsidoz bilan kasallangan bemorlarning ahvoli xorijdagidan tubdan farq qiladi. Ushbu kasallikdan aziyat chekayotgan yurtdoshlarimizning asosiy muammolari nimada?

- Bu 18 yoshdan oshgan bemorlar uchun to'shaklarning halokatli etishmasligi va qimmat dori-darmonlarning doimiy etishmasligi. Bolalar bilan vaziyat hali ham yaxshi, mutaxassislar va yotoqxonalar ko'proq, davlat bolalarga e'tibor qaratmoqda Maxsus e'tibor. Donorlar ham bolalarga yordam berishni yaxshi ko'radilar. Va kattalar, ular aytganidek, parvozda.

Kasal bolalar 18 yoshga to'lganda, ular darhol omon qolish uchun marafon ishtirokchisiga aylanishadi. Birinchidan, ular uchun nogironlikka erishish qiyin va bu ularning dori-darmonlar va davolanish uchun imtiyozlarga ega bo'lmasligi xavfini oshiradi. Tasavvur qiling-a, poytaxtda mukovistsidoz bilan og'rigan kattalar uchun atigi 4 ta karavot mavjud. Yaroslavl, Samara kabi markazlar borki, u erdan bemorlar Moskva yoki Sankt-Peterburgga borishni xohlamaydilar, chunki u erda hamma narsa barqaror, hamma narsa qo'lida, yaxshi davolanish va dori vositalari bilan ta'minlash. Qolganlari esa, afsuski, navbat kutishga majbur. Shuning uchun davolanishni va muntazam diagnostikani o'tkazib yuboring. Va bu allaqachon qaytarib bo'lmaydigan, bizni o'limga yaqinlashtiradi. Shu sababli, mamlakatimizda mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati xorijga qaraganda sezilarli darajada kamroq.

- Shunday qilib, Rossiyada mukovistsidoz bilan kasallangan bemorning katta bo'lish imkoniyati kam ekan? Bu kasallik qanchalik xavfli? Bemor mumkin adekvat davolash qarigacha yashaysizmi?

- Bilmaydigan odamlar va hatto davlat, uning yondashuviga qarab, odatda kist fibrozisi bolalarga ta'sir qiladi va bunday bemorlar qonuniy yoshga qadar yashamaydilar, degan taassurot paydo bo'ladi. Ammo, aslida, kist fibrozi o'limga olib kelmaydi, bu kasallikka chalingan odam umrbod davolanishni talab qiladi, lekin u yashashi mumkin va yashashi kerak, masalan, astma yoki diabet bilan kasallangan odamlar. Ba'zi mashhur ommaviy axborot vositalari mukovistsidozi bo'lgan bemorlar o'z joniga qasd qilishlarini "miyaga kiritadi" va ma'lum bo'lishicha, ularga yordam berishning ma'nosi yo'q, chunki ular baribir o'lishadi. Biroq, 18 yoshga to'lgan bolalar faol hayot kechirishga harakat qilishadi va sog'lom tengdoshlari bilan bir xil qiziqishlarga ega. Agar ular to'g'ri qo'llab-quvvatlansa, shifokorlar ko'rsatmalariga to'liq rioya qilinsa, tegishli dori-darmonlar bilan ta'minlansa, terapiyani yaxshi saviyada o'tkazsa, ular uzoq umr ko'rishlari, hatto sog'lom farzand ko'rishlari, ishlashlari, o'qishlari, oila qurishlari va, asosan, keksalikgacha yashash. Chet elda bunday tashxisga ega bemorlarning pensiya yoshiga etishi odatiy hol emas. Rossiyada yo'q.

Bunday bemorlar yashashi mumkin to'liq hayot, va birinchi narsa - qo'yilgan stereotipdan voz kechishdir. Toki, oddiy odamlar ham, eng muhimi, amaldorlar ham ana shu bemorlarga yordam berish va yarim yo‘lda kutib olish kerakligini tushunsin.

– Bugungi kunda kasallikning statistikasi qanday? Biz tendentsiyalar haqida gapira olamizmi?

“Ushbu kasallikka chalingan odamlar doimo mavjud bo'lgan. Ishonch bilan aytishimiz mumkinki, diagnostika hozirda yaxshi yo'lga qo'yilgan, masalan, 90-yillarga qaraganda ancha yaxshi. Kasallik tashxisi qo'yilgan chaqaloqlar sonining ko'payishi kuzatilmoqda. Moskva pediatrlari endi butun mamlakat bo'ylab kasal bolalarni kasalxonalarga qabul qilish ko'payganligi sababli ish yukini sezilarli darajada oshirmoqda. Keyinchalik nima bo'lishi menga noma'lum. Afsuski, mamlakatimizda bu kasallikni davolash asosan jonkuyar shifokorlar sa’y-harakati bilan rivojlanmoqda. Hozirgi vaqtda intrauterin diagnostika yaxshi rivojlangan va ba'zi onalar, afsuski, bolaning bunday tashxis qo'yishini bilib, homiladorlikni to'xtatishga qaror qilishadi. Ko'pincha bunday prenatal tekshiruv ushbu kasallik bilan bolalarning tug'ilishi holatlari bo'lgan oilalarda amalga oshiriladi.

- Oilada shunga o'xshash tashxisga ega bo'lgan keyingi bolalarning bo'lish ehtimoli qanday?

- Hamma narsa individualdir. Ketma-ket to'rtta bola tug'ilgan ko'p bolali oilalar bor va ularning barchasi kasal. Ayrim oilalarda esa faqat bitta bola kasal. Buni bashorat qilish mumkin emas. Ammo statistik ma'lumotlarga ko'ra, agar ona va ota mutatsiyaning tashuvchisi bo'lsa, ularning kasal bolasi bo'lish ehtimoli 25% ni tashkil qiladi.

- Rossiyada mukovistsidozga chalingan bolalarning o'limi haqida ma'lumotlarimiz bormi?

– Hozirda bolalar o‘limi 90-yillardagi ko‘rsatkichlarga nisbatan ancha past bo‘ldi. Davlatimizda pediatriya ozmi-ko‘pmi qo‘llab-quvvatlanadi. Pediatrlar kattalar sektoriga o'tgan bemorlarni davolaganlarga qaraganda ko'proq imkoniyatlarga ega. Shu sababli, umuman olganda, bolalar o'limi kamaydi. Og'ir ahvoldagi bolalar 10 yil oldin sodir bo'lganidan farqli o'laroq, hozir juda kam uchraydi. Bu oddiy, oddiy bolalar: ular yugurishadi, yurishadi, o'ynashadi. Bitta narsa shundaki, ular dori-darmonlar va rejim bilan doimiy yordamga muhtoj.

- Demak, kattalardagi bemorlarning ahvoli tushkunlikka tushganmi?

-Juda tushkunlikka tushadi. Bemorlarning kerakli muolajalarni ololmay, ahvoli muqarrar ravishda yomonlashib, ko‘z o‘ngimizda o‘lib ketayotganini ko‘rishimiz kerak. Va biz bu haqda hech narsa qila olmaymiz. Moskvada mukovistsidoz bilan kasallangan bemorlarni kasalxonaga yotqizish uchun juda kam joylar mavjud. Mintaqalarda esa shifokorlar ko'pincha bu bemorlarga qanday munosabatda bo'lishni va qaysi tomondan murojaat qilishni tushunishmaydi. Bizda hatto o'ziga xos xususiyatlarni hisobga oladigan kerakli terapevtik standartlar ham yo'q ushbu kasallikdan. Hududlarda hamma bir xil tarzda davolanadi: simptomatik tarzda, barcha kasalliklar uchun umumiy bo'lgan standartlarga muvofiq va kasallikning xususiyatlari va uning kechishi hisobga olinmaydi. Shunday qilib, agar ular imkoni bo'lganida yashashi mumkin bo'lgan yoshlarning o'limi haqida eshitamiz zamonaviy texnologiyalar davolash.

- Asosiy umidingiz kimdan? Davlat yoki xususiy xayriyachilar haqida ko'proq?

– Ma’lum bo‘lishicha, asosiy umid xayriyachilarda, lekin hozir davlat, hech bo‘lmaganda Sog‘liqni saqlash vazirligi timsolida bemorlarimizga yuz o‘girgandek. Sog‘liqni saqlash vazirligi yanada demokratiklashdi, uning mutasaddilari muloqotga tayyor. paydo bo'ldi ishonch telefoni Sog‘liqni saqlash vazirligi tomonidan belgilanganidek, bemorlarimizni viloyat shifoxonalariga yotqizish va davolash, ularni dori-darmon bilan ta’minlashda yuzaga keladigan ko‘plab jiddiy muammolar soddalashtirilmoqda. Shunga qaramay, biz davlatga ma'lum umidlar bog'laymiz. Xudo xohlasa, hozirgi Sog‘liqni saqlash vazirligi davom etadi, keyin birgalikda ko‘p ishlar qilishga ulguramiz.

Xususiy xayriyasiz ham buni amalga oshirish mumkin emas, chunki mamlakatimizda Sog'liqni saqlash vazirligi barcha muammolarni, birinchi navbatda, moliyaviy muammolarni hal qila olmaydi. Ammo shu bilan birga, hech qanday jami xayriya barcha bemorlarning ehtiyojlarini qondira olmaydi, nafaqat mukovistsidoz bilan kasallanganlar, balki boshqa jiddiy kasalliklar, agar ular davlat tomonidan eshitilmasa.

– Mukovistsidoz bilan og‘rigan bemorning hayotini saqlab qolish uchun katta mablag‘ sarflanadimi?

- Ha, ular yakka xayriyachilar uchun juda ko'p. Bemorlar va ularning yaqinlari xayriyachilar ularni qutqarib qolishlariga umid qiladilar. Afsuski, bemorlar juda ko'p va hamma ham yordam bera olmaydi. Shuning uchun, siz tez-tez urushda bo'lgani kabi, bunday qiyin tanlovlarni qilishingiz kerak.

– Sizningcha, vaziyatni yaxshilash uchun qanday choralar ko'rish kerak?

– Mukovistsidozni davolash standartlari global darajada va jahon amaliyotiga muvofiq qabul qilinishi kerak. Va kelajakda kerakli davolanishni to'liq ta'minlash kerak. Afsuski, bizning davolanishimiz Yevropadagidek emas: resurslar yetarli emas. Va, albatta, moliya. Moliya qisqarmoqda, aksincha, ular vaqti-vaqti bilan emas, balki nafaqat bolalarga yordam berish uchun ko'payishi kerak! Axir, oxir-oqibat, bu bolalar ham tez orada kattalar bo'lishadi. Ular 18 yoshga to'lgunga qadar xayriyachilar va davlat tomonidan davolangan, ulg'ayganlarida esa bunday yordamga umid qila olmaydilar. Ular unchalik qiziq emas, unchalik jozibali emas edi. Bunday bo'lmasligi kerak. Har bir inson nafaqat bolalar, balki kattalar ham yashashni xohlaydi.

8 sentyabr - Mukovistsidoz bilan kasallangan bemorlar kuni. Bu qanday kasallik? "Oxygen" xayriya jamg'armasi direktori Maya Sonina voqeani aytib beradi.

Kistik fibroz qachon aniqlanadi?

Endi, yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining dasturiga ko'ra, allaqachon tug'ruqxonada ular bir qator kasalliklarni aniqlash uchun chaqaloqlardan qon testini o'tkazadilar. irsiy kasalliklar, shu jumladan kist fibrozisi. To'g'ri, 2006 yilgacha tug'ilgan va ushbu dasturdan ta'sirlanmaganlar o'z vaqtida to'g'ri tashxis qo'ymaslik xavfi bor. Hatto kattalar ham bor, ular ilgari biron bir narsa uchun davolangan, ammo ularga to'g'ri tashxis juda kech, kasallik qaytarib bo'lmaydigan darajada rivojlangan paytda qo'yilgan.

Mamlakatimizda qonunlar doimiy ravishda o‘zgarib borayotgani, ijtimoiy va tibbiy byudjetga davlat mablag‘larini tejash tendentsiyasi kuzatilayotganligi sababli, bemor bolalarning ota-onalari va bemorlarning o‘zlari kelajakda qanchalik baxtli bo‘lishini oldindan aytish juda qiyin. Shunga qaramay, tibbiyot fani, hatto bizning mamlakatimizda ham rivojlanmoqda va ko'plab to'siqlarni boshdan kechirganiga qaramay, Rossiyada ushbu kasallikni davolashning ilg'or usullarini ilgari surayotgan tibbiyot ixlosmandlari uchun umid bor. Shuning uchun, keling, bugungi kunda CF bilan kasallangan chaqaloqlar bugungi kunda 15-18 yoshga kirganlarga qaraganda omadliroq bo'lishiga umid qilaylik.

Hozirda Kalydeco yoki Ivacaftor preparati Qo'shma Shtatlarda ro'yxatga olingan, bu mukovistsidozning sababiga ta'sir qiladi, tashqi sekretsiya bezlarini juda yopishqoq shilimshiq ishlab chiqaradi, ular hamma joyda to'planadi. ichki organlar. Hozirgacha mukovistsidozning ko'plab mutatsiyalaridan faqat bitta noyob mutatsiya uchun dori ishlab chiqilgan, ammo boshqa mutatsiyalarga yordam beradigan dorilar uchun ham sinovlar olib borilmoqda. Bemor umr bo'yi bunday dori-darmonlarni qabul qilishi kerak va bugungi kunda, afsuski, Kalydeconing yillik kursi yiliga taxminan 300 ming dollarni tashkil qiladi. Bu miqdor xayrixohlar uchun taqiqlangan, ammo umid qilaylik, Kalydeco oxir-oqibat kamdan-kam bo'lishni to'xtatadi va xalqaro bozorda mavjud bo'ladi. U insonni to'liq hayotga qaytaradigan ajoyib davolash natijalariga ega.

Mamlakatimizda mukovistsidozni biladigan mutaxassislar kam va ular oltinga arziydi. Moskva davolash markazlari o'z bilim va tajribasini butun mamlakat bo'ylab tarqatishga harakat qilmoqda. Ularning o'zlari mukovistsidozni davolash bo'yicha Evropa markazlari bilan yaqin aloqada. Shu paytgacha mamlakatimizda qabul qilingan ushbu kasallikni davolash protokollari zamonaviy Yevropa standartlariga moslashtirilmagan. Shuning uchun shifokorlar qandaydir tarzda mustaqil ravishda, ayniqsa og'ir holatlarda vaziyatdan chiqish yo'lini topishlari kerak.

Bizda qarovsiz va davolanmagan bemorlar ko'p. Buning sababi to'shaklarning etishmasligi, mutaxassislarning etishmasligi va bemorlarning davolanish ehtiyojlarini davlat tomonidan moliyalashtirilmaganligidir. Asosiy soddalashtirilgan davolash sxemasi antibiotiklar, mukolitiklar, gepatoprotektorlar va o'pkalarni turg'un infektsiyalangan balg'amdan tozalash uchun maxsus fizioterapevtik mashqlar to'plamidan iborat. Ushbu sxema bu erda ham, chet elda ham davolash uchun ishlatiladi. Yana bir narsa: ko'pincha bizning bemorlar o'rniga qabul qilishadi samarali dorilar ularning ichki yoki sharqiy o'rinbosarlari yoki ko'pincha davlatdan hech narsa olmaydilar.

Reabilitatsiya qilish mumkinmi?

Kistik fibroz bilan og'rigan bemor uchun uning hayotidagi birinchi asosiy shart - bu intizom va mehnatsevarlik. Hayot uchun har kuni siz soatiga dori-darmonlarni qabul qilishingiz kerak, siz faol ravishda amal qilishingiz kerak jismoniy mashqlar balg'am o'pkada turg'un bo'lmasligi uchun. Ikkinchi asosiy shart: bemorga yordam berishni istamaydigan davlat bilan hayotingiz va unga bo'lgan huquqlaringiz uchun kurasha olish. Isbotlash, haydalgan ofisga qaytish, turib olish imkoniyatiga ega bo'lish. to'g'ri davolash va dori-darmonlar bilan ta'minlash. Buni hamma ham qila olmaydi va ko'pincha huquqlarni himoya qilishga odatlanmagan ota-onalar faqat xayriya ishlaridan voz kechishadi yoki ishonadilar. Bunday bo'lmasligi kerak.

Xayriya davlatning o'rnini bosa olmaydi va barcha teshiklarni yopmaydi. Ijobiy natija to'laqonli jamoa yaratilgandagina mumkin: bemor, shifokor, qarindosh. Bemorning qarindoshi ham, bemorning o'zi ham kutishning passiv pozitsiyasini egallashi mumkin emas, aks holda u omon qolmaydi. Har bir hududda o‘zining faol bemor tashkiloti va oddiygina o‘zaro yordam bo‘lishi kerak, toki odamlar o‘z burchaklarida yashirinib qolmasligi, o‘z imkoniyatlari va huquqlarini o‘rganib, shunday og‘ir tajribalar bilan o‘rtoqlashmasligi kerak.

Chet elda pensiya yoshiga etgan va to'liq hayot kechiradigan mukovistsidozli bemorlar bor. Biz uchun bular asosan oddiy sog'lom hayotni o'zida uyg'unlashtirishga intilayotgan bolalar va yoshlardir kundalik davolash. Ularga nima tahdid solmasin, kasallik ularni yiqitmasidan oldin universitetlarga o‘qishga kirishadi, sevib qolishadi va turmush qurishadi, oyoqqa turib ishlashadi va hatto sport bilan shug‘ullanishadi.

Bir nechta portretlar

Anya Kolosova 32 yoshda. U o'zini uzoq umr ko'radi.

Anya - mutaxassisligi bo'yicha shifokor. U doktorlik dissertatsiyasini himoya qildi va yashash va ishlashni rejalashtirmoqda.

Anya mukovistsidoz bilan kasallangan va o'pka transplantatsiyasi uchun kutish ro'yxatida, hayot keskin burilish qiladigan kungacha yashashga umid qilmoqda, chunki u erkin nafas ola boshlaydi.

Anya Pomogi.org xayriya jamg'armasida ishlaydi va "Oxygen" xayriya jamg'armasining ko'ngillisi va boshqaruv kengashi a'zosi. Anya unga o'xshaganlarga yordam beradi.

Bu charchoq yoki tushkunlikdan shikoyat qilganlar uchun yaxshi namunadir. Anya o‘limni ko‘rib, o‘ziga o‘xshaganlar bilan xayrlashdi, o‘ziga o‘xshaganlar, to‘shak yo‘qligi, dori-darmon yo‘qligi tufayli qutqarib qololmaganlar bilan xayrlashdi. Anya o'limga falsafiy munosabatda bo'lib, uning qo'rqadigan joyi yo'q, chunki uning hayotida hamma yomon narsa allaqachon sodir bo'lgan: u Rossiyada kist fibrozi bilan tug'ilgan.

Bunday bemorlarga qanday mablag'lar g'amxo'rlik qiladi?

Xudoga shukur, mukovistsidoz bilan og‘riganlarni xayriya ayamaydi. CF bemorlariga yordam berishga bag'ishlangan multidisipliner fondlar mavjud, masalan, "Pomogi.org", "Yaratilish", "Umid ber", "Sadoqat". Bunday bemorlarga yordam berishga ixtisoslashgan jamg'armalar mavjud: Sankt-Peterburgdagi "Orollar" va Moskvada - "Hayot uchun" va "Kislorod". Yigitlarning yordam so'rab murojaat qiladigan joyi bor, ammo mablag'lar yoki davlat ularga nima berishi kerakligini bilmaydiganlar hali ham ko'p.

Sog'liqni saqlash vazirligi bilan aloqa o'rnatish kerak, bemorlar va ularning yaqinlari uchun huquqiy ta'lim kerak, biz Evropa davolash standartlarini qabul qilishimiz kerak va oxir-oqibat, biz xalqaro miqyosdagi yuqori imidjga ajoyib pul sarflamasligimiz kerak. mamlakat, lekin bu pulni ushbu mamlakatdagi kam ta'minlanganlarga yordam berishga sarflang. Faqat shunday kuch kuchli bo'lishi mumkin.