Funkcije mitohondrija u ćeliji. Mitohondrije

Važna uloga Posebne strukture - mitohondrije - igraju ulogu u životnoj aktivnosti svake ćelije. Struktura mitohondrija omogućava organeli da rade u poluautonomnom režimu.

opšte karakteristike

Mitohondrije su otkrivene 1850. Međutim, postalo je moguće razumjeti strukturu i funkcionalnu svrhu mitohondrija tek 1948. godine.

Dosta na naš račun velike veličine organele su jasno vidljive u svetlosnom mikroskopu. Maksimalna dužina je 10 mikrona, prečnik ne prelazi 1 mikron.

Mitohondrije su prisutne u svim eukariotskim ćelijama. To su dvomembranske organele, obično u obliku zrna. Mitohondrije se također nalaze u sfernim, filamentoznim i spiralnim oblicima.

Broj mitohondrija može značajno varirati. Na primjer, ima ih oko hiljadu u ćelijama jetre, a 300 hiljada u oocitima. Biljne ćelije sadrže manje mitohondrija od životinja.

TOP 4 člankakoji čitaju uz ovo

Rice. 1. Lokacija mitohondrija u ćeliji.

Mitohondrije su plastične. Oni mijenjaju oblik i kreću se u aktivne centre ćelije. Tipično, ima više mitohondrija u onim stanicama i dijelovima citoplazme gdje je potreba za ATP-om veća.

Struktura

Svaki mitohondrij je odvojen od citoplazme sa dvije membrane. Spoljna membrana je glatka. Struktura unutrašnje membrane je složenija. Formira brojne nabore - kriste, koje povećavaju funkcionalnu površinu. Između dvije membrane postoji prostor od 10-20 nm ispunjen enzimima. Unutar organele nalazi se matriks - supstanca nalik gelu.

Rice. 2. Unutrašnja struktura mitohondrije.

Tabela “Struktura i funkcije mitohondrija” detaljno opisuje komponente organele.

Compound	Opis	Funkcije
Vanjska membrana	Sastoji se od lipida. Sadrži veliku količinu proteina porina, koji formira hidrofilne tubule. Cijela vanjska membrana je prožeta porama kroz koje molekule tvari ulaze u mitohondrije. Takođe sadrži enzime uključene u sintezu lipida	Štiti organele, pospješuje transport tvari
	Nalaze se okomito na os mitohondrija. Mogu izgledati kao ploče ili cijevi. Broj krista varira u zavisnosti od tipa ćelije. Ima ih tri puta više u ćelijama srca nego u ćelijama jetre. Sadrži fosfolipide i proteine ​​tri vrste: Katalizator - učestvuje u oksidativnim procesima; Enzimski - učestvuju u formiranju ATP-a; Transport - transport molekula iz matrice van i nazad	Obavlja drugu fazu disanja pomoću respiratornog lanca. Dolazi do oksidacije vodika, stvarajući 36 molekula ATP-a i vode
	Sastoji se od mješavine enzima masne kiseline, proteini, RNK, mitohondrijski ribozomi. Ovdje se nalazi sopstvena DNK mitohondrija.	Obavlja prvu fazu disanja - Krebsov ciklus, kao rezultat kojeg se formiraju 2 ATP molekula

Glavna funkcija mitohondrija je stvaranje stanične energije u obliku molekula ATP-a zbog reakcije oksidativne fosforilacije – ćelijskog disanja.

Osim mitohondrija, biljne stanice sadrže dodatne poluautonomne organele - plastide.
Ovisno o funkcionalnoj namjeni, razlikuju se tri vrste plastida:

• hromoplasti - akumuliraju i skladište pigmente (karotene) različite nijanse, dajući boju biljnom cvijeću;
• leukoplasti - skladište hranljive materije, kao što je skrob, u obliku zrna i granula;
• hloroplasti - najvažnije organele koje sadrže zeleni pigment (hlorofil), koji biljkama daje boju, i provode fotosintezu.

Rice. 3. Plastidi.

Šta smo naučili?

Ispitivali smo strukturne karakteristike mitohondrija - dvomembranskih organela koje provode ćelijsko disanje. Vanjska membrana se sastoji od proteina i lipida i prenosi tvari. Unutrašnja membrana formira nabore - kriste, na kojima dolazi do oksidacije vodika. Kriste su okružene matriksom - supstancom nalik gelu u kojoj se odvijaju neke od reakcija ćelijskog disanja. Matrica sadrži mitohondrijsku DNK i RNK.

Testirajte na temu

Evaluacija izvještaja

Prosječna ocjena: 4.4. Ukupno primljenih ocjena: 90.

Mitohondrije su jedna od najvažnijih komponenti svake ćelije. Nazivaju se i hondriosomi. To su zrnaste ili niti nalik organele koje su dio citoplazme biljaka i životinja. Oni su proizvođači molekula ATP-a, koji su toliko neophodni za mnoge procese u ćeliji.

Šta su mitohondrije?

Mitohondrije su energetska baza ćelija, njihova aktivnost se zasniva na oksidaciji i upotrebi energije koja se oslobađa tokom razgradnje molekula ATP-a. Biolozi na jednostavnim jezikom naziva se stanica za proizvodnju energije za ćelije.

Godine 1850. mitohondrije su identificirane kao granule u mišićima. Njihov broj je varirao u zavisnosti od uslova rasta: više se akumuliraju u onim ćelijama gde postoji veliki nedostatak kiseonika. To se najčešće dešava kada fizička aktivnost. U takvim tkivima se javlja akutni nedostatak energije, koji se nadoknađuje mitohondrijama.

Pojava pojma i mjesto u teoriji simbiogeneze

Godine 1897. Bend je prvi put uveo koncept "mitohondrija" kako bi označio granularnu i filamentoznu strukturu u kojoj se razlikuju po obliku i veličini: debljina je 0,6 µm, dužina - od 1 do 11 µm. U rijetkim situacijama, mitohondrije mogu biti velika veličina i razgranati čvor.

Teorija simbiogeneze daje jasnu ideju o tome šta su mitohondrije i kako su se pojavile u ćelijama. Kaže da je hondriosom nastao u procesu oštećenja bakterijskih stanica, prokariota. Budući da nisu mogli autonomno koristiti kisik za stvaranje energije, to ih je spriječilo da se potpuno razviju, dok su se progenote mogle nesmetano razvijati. Tokom evolucije, veza između njih omogućila je potomcima da prenesu svoje gene na eukariote. Zahvaljujući ovom napretku, mitohondrije više nisu nezavisni organizmi. Njihov genski fond se ne može u potpunosti realizirati, jer je djelomično blokiran enzimima koji su prisutni u bilo kojoj ćeliji.

Gdje oni žive?

Mitohondrije su koncentrisane u onim delovima citoplazme gde se javlja potreba za ATP. Na primjer, u mišićno tkivo u srcu se nalaze u blizini miofibrila, au spermatozoidima formiraju zaštitnu kamuflažu oko ose podveze. Tamo generišu mnogo energije da bi se "rep" zavrteo. Ovako se sperma kreće prema jajnoj stanici.

U stanicama, nove mitohondrije nastaju jednostavnom podjelom prethodnih organela. Tokom nje se čuvaju svi nasljedni podaci.

Mitohondrije: kako izgledaju

Oblik mitohondrija podsjeća na cilindar. Često se nalaze kod eukariota, zauzimajući od 10 do 21% volumena ćelije. Njihove veličine i oblici se jako razlikuju i mogu se mijenjati ovisno o uvjetima, ali širina je konstantna: 0,5-1 mikrona. Pokreti hondriosoma zavise od mjesta u ćeliji gdje se energija brzo gubi. Kreću se kroz citoplazmu koristeći citoskeletne strukture za kretanje.

Zamjena za mitohondrije različitih veličina, koje rade odvojeno jedna od druge i opskrbljuju energijom određene zone citoplazme, su dugačke i razgranate mitohondrije. Oni su u stanju da obezbede energiju područjima ćelija koja su udaljena jedna od druge. Takav zajednički rad hondriosoma uočen je ne samo kod jednoćelijskih organizama, već i kod višećelijskih. Najsloženija struktura hondriosoma nalazi se u mišićima skeleta sisara, gdje su najveći razgranati hondriosomi međusobno povezani pomoću intermitohondrijalnih kontakata (IMC).

Oni su uski jaz između susjednih mitohondrijalnih membrana. Ovaj prostor ima veliku gustinu elektrona. MMK su češći u ćelijama gde se vežu zajedno sa radnim hondriosomima.

Da biste bolje razumjeli problem, morate ukratko opisati značaj mitohondrija, strukturu i funkcije ovih nevjerovatnih organela.

Kako su izgrađeni?

Da biste razumjeli šta su mitohondrije, morate znati njihovu strukturu. Ovaj neobičan izvor energije je sfernog oblika, ali često izdužen. Dvije membrane se nalaze blizu jedna drugoj:

• vanjski (glatki);
• unutrašnji, koji formira listove (kriste) i cevaste (tubule) izrasline.

Osim veličine i oblika mitohondrija, njihova struktura i funkcije su iste. Hondriosom je ograničen sa dvije membrane veličine 6 nm. Vanjska membrana mitohondrija podsjeća na posudu koja ih štiti od hijaloplazme. Unutrašnja membrana je odvojena od vanjske membrane područjem širine 11-19 nm. Posebnost unutrašnje membrane je njena sposobnost da strši u mitohondrije, u obliku spljoštenih grebena.

Unutrašnja šupljina mitohondrija ispunjena je matriksom, koji ima fino zrnastu strukturu, gdje se ponekad nalaze niti i granule (15-20 nm). Matrične niti stvaraju organele, a male granule stvaraju mitohondrijske ribozome.

U prvoj fazi odvija se u hijaloplazmi. U ovoj fazi dolazi do inicijalne oksidacije supstrata ili glukoze do Ovi postupci se odvijaju bez kiseonika - anaerobna oksidacija. Sljedeća faza proizvodnje energije sastoji se od aerobne oksidacije i razgradnje ATP-a, ovaj proces se odvija u mitohondrijima stanica.

Šta rade mitohondrije?

Glavne funkcije ove organele su:

Prisutnost vlastite deoksiribonukleinske kiseline u mitohondrijima još jednom potvrđuje simbiotičku teoriju o pojavi ovih organela. Takođe, pored svog glavnog posla, uključeni su u sintezu hormona i aminokiselina.

Patologija mitohondrija

Mutacije koje se javljaju u mitohondrijskom genomu dovode do depresivnih posljedica. Ljudski nosilac je DNK, koja se prenosi na potomstvo od roditelja, dok se mitohondrijski genom prenosi samo od majke. Ova činjenica se objašnjava vrlo jednostavno: djeca primaju citoplazmu sa hondriosomima koji su u njoj zatvoreni zajedno sa ženskim jajnim stanicama, njih nema u spermi. Žene s ovim poremećajem mogu prenijeti mitohondrijsku bolest na svoje potomstvo, ali bolesni muškarac ne može.

IN normalnim uslovima Hondriosomi imaju istu kopiju DNK - homoplazme. U mitohondrijskom genomu mogu nastati mutacije, a heteroplazmija nastaje zbog koegzistencije zdravih i mutiranih stanica.

Hvala za savremena medicina Do danas je identificirano više od 200 bolesti čiji je uzrok bila mutacija u mitohondrijskoj DNK. Ne u svim slučajevima, ali mitohondrijalne bolesti dobro reaguju na terapijsko održavanje i liječenje.

Tako smo shvatili pitanje šta su mitohondrije. Kao i sve druge organele, veoma su važne za ćeliju. Oni indirektno učestvuju u svim procesima koji zahtevaju energiju.

Mitohondrije je spiralna, okrugla, izdužena ili razgranata organela.

Koncept mitohondrija prvi je predložio Benda 1897. Mitohondrije se mogu otkriti u živim ćelijama pomoću faznog kontrasta i interferentne mikroskopije u obliku zrna, granula ili filamenata. To su prilično mobilne strukture koje se mogu kretati, spajati jedna s drugom i dijeliti. Prilikom farbanja posebne metode U mrtvim ćelijama, pod svjetlosnom mikroskopijom, mitohondrije imaju izgled malih zrnaca (granula), difuzno raspoređenih u citoplazmi ili koncentrisanih u određenim njezinim područjima.

Kao rezultat razaranja glukoze i masti u prisustvu kisika, energija se stvara u mitohondrijima, a organske tvari se pretvaraju u vodu i ugljični dioksid. Na taj način životinjski organizmi dobijaju osnovnu energiju potrebnu za život. Energija se pohranjuje u adenozin trifosfatu (ATP), tačnije, u njegovim visokoenergetskim vezama. Mitohondrijska funkcija je usko povezana s oksidacijom organska jedinjenja i korištenje energije oslobođene tokom njihovog raspadanja za sintezu molekula ATP-a. Stoga se mitohondrije često nazivaju energetskim stanicama ćelije ili organelama ćelijskog disanja. ATP funkcioniše kao snabdevač energijom prenoseći jednu od svojih energetski bogatih terminalnih fosfatnih grupa na drugi molekul i pretvarajući je u ADP.

Vjeruje se da su u evoluciji mitohondrije bili prokariotski mikroorganizmi koji su postali simbioti u tijelu drevne ćelije. Nakon toga, postali su vitalno neophodni, što je bilo povezano s povećanjem sadržaja kisika u Zemljinoj atmosferi. S jedne strane, mitohondrije su uklanjale višak kiseonika, koji je toksičan za ćeliju, a sa druge su davali energiju.

Bez mitohondrija, ćelija praktično nije u stanju da koristi kiseonik kao supstancu za snabdevanje energijom i može da zadovolji svoje energetske potrebe samo kroz anaerobne procese. Dakle, kiseonik je otrov, ali otrov je vitalan za ćeliju, a višak kiseonika je jednako štetan kao i njegov nedostatak.

Mitohondrije mogu promijeniti svoj oblik i preseliti se u ona područja ćelije gdje je potreba za njima najveća. Tako se u kardiomiocitima mitohondrije nalaze u blizini miofibrila, u ćelijama bubrežnih tubula u blizini bazalnih invaginacija itd. Ćelija sadrži do hiljadu mitohondrija, a njihov broj zavisi od aktivnosti ćelije.

Mitohondrije imaju prosječnu poprečnu veličinu od 0,5...3 µm. Ovisno o veličini razlikuju se male, srednje, velike i divovske mitohondrije (tvore razgranatu mrežu - mitohondrijski retikulum). Veličina i broj mitohondrija usko su povezani sa aktivnošću ćelije i potrošnjom energije. One su izuzetno promjenjive i, ovisno o aktivnosti ćelije, sadržaju kisika, hormonskim utjecajima, mogu nabubriti, mijenjati broj i strukturu krista, varirati u broju, obliku i veličini, kao i enzimskoj aktivnosti.

Gustoća volumena mitohondrija, stepen razvijenosti njihove unutrašnje površine i drugi pokazatelji zavise od energetskih potreba ćelije. Limfociti imaju samo nekoliko mitohondrija, dok ćelije jetre imaju 2-3 hiljade.

Mitohondrije se sastoje od matriksa, unutrašnje membrane, perimitohondrijalnog prostora i vanjske membrane. Vanjska mitohondrijska membrana odvaja organelu od hijaloplazme. Obično ima glatke konture i zatvorena je tako da predstavlja membransku vrećicu.

Vanjska membrana je odvojena od unutrašnje membrane perimitohondrijalnim prostorom širine oko 10...20 nm. Unutrašnja mitohondrijska membrana ograničava stvarni unutrašnji sadržaj mitohondrija – matriksa. Unutrašnja membrana formira brojne izbočine u mitohondrije, koje izgledaju kao ravni grebeni ili kriste.

Oblikom kristala mogu izgledati ploče (trabekularne) i cijevi (multivesikularne na presjeku), a usmjerene su uzdužno ili poprečno u odnosu na mitohondrije.

Svaka mitohondrija je ispunjena matriksom koji se na elektronskim mikrografijama čini gušćim od okolne citoplazme. Mitohondrijski matriks je ujednačen (homogen), ponekad sitnozrnat, sa različitim gustoćama elektrona. Otkriva tanke niti debljine oko 2...3 nm i granule veličine oko 15...20 nm. Niti matriksa su molekuli DNK, a male granule su mitohondrijski ribozomi. Matrica sadrži enzime, jednu jednolančanu, cikličku DNK, mitohondrijske ribozome i mnogo Ca 2+ jona.

Autonomni sistem sinteza proteina mitohondrija predstavljena je molekulima DNK bez histona. DNK je kratka, prstenastog oblika (ciklična) i sadrži 37 gena. Za razliku od nuklearne DNK, ona praktično ne sadrži nekodirajuće sekvence nukleotida. Svojstva strukture i organizacije približavaju mitohondrijsku DNK DNK bakterijskih ćelija. Molekuli RNK se sintetiziraju na mitohondrijskoj DNK različite vrste: informativni, transferni (transportni) i ribosomski. Glasnička RNK mitohondrija nije podložna spajanju (isjecanju područja koja ne nose informacijsko opterećenje). Mala veličina molekula mitohondrijske DNK ne može odrediti sintezu svih mitohondrijalnih proteina. Većina mitohondrijalnih proteina je pod genetskom kontrolom ćelijsko jezgro i sintetizira se u citoplazmi, budući da je mitohondrijska DNK slabo izražena i može obezbijediti formiranje samo dijela enzima lanca oksidativne fosforilacije. Mitohondrijska DNK kodira ne više od deset proteina koji su lokalizirani u membranama i strukturni su proteini odgovorni za ispravnu integraciju pojedinačnih funkcionalnih proteinskih kompleksa mitohondrijskih membrana. Sintetiziraju se i proteini koji obavljaju transportne funkcije. Takav sistem sinteze proteina ne obezbjeđuje sve funkcije mitohondrija, stoga je autonomija mitohondrija ograničena i relativna.

Kod sisara se mitohondrije prenose tokom oplodnje samo preko jajne ćelije, a sperma unosi nuklearnu DNK u novi organizam.

U mitohondrijskom matriksu nastaju ribozomi, koji se razlikuju od ribozoma citoplazme. Oni su uključeni u sintezu brojnih mitohondrijalnih proteina koji nisu kodirani u jezgri. Mitohondrijski ribozomi imaju sedimentacioni broj od 60 (za razliku od citoplazmatskih ribozoma sa sedimentacionim brojem od 80). Broj sedimentacije je brzina sedimentacije tokom centrifugiranja i ultracentrifugiranja. Po strukturi, mitohondrijski ribozomi su bliski ribosomima prokariotskih organizama, ali su manje veličine i osjetljivi su na određene antibiotike (kloramfenikol, tetraciklin itd.).

Unutrašnja membrana mitohondrija ima visok stepen selektivnosti u transportu supstanci. Usko susedni enzimi oksidativnog fosforilacionog lanca, proteini nosači elektrona, transportni sistemi ATP, ADP, piruvat, itd. su vezani za njegovu unutrašnju površinu kao rezultat bliskog rasporeda enzima na unutrašnjoj membrani, visoke konjugacije (međusobne povezanosti). osiguravaju se biohemijski procesi, povećavajući brzinu i efikasnost katalitičkih procesa.

At elektronska mikroskopija Identificiraju se čestice u obliku gljive koje strše u lumen matriksa. Imaju ATP-sintetičku aktivnost (formira ATP iz ADP-a). Transport elektrona odvija se duž respiratornog lanca, lokaliziranog u unutrašnjoj membrani, koja sadrži četiri velika enzimska kompleksa (citokrome). Kako elektroni prolaze kroz respiratorni lanac, joni vodonika se ispumpavaju iz matriksa u perimitohondrijski prostor, što osigurava stvaranje protonskog gradijenta (pumpe). Energija ovog gradijenta (razlike u koncentraciji supstanci i formiranju membranskog potencijala) koristi se za sintezu ATP-a i transport metabolita i anorganskih jona. Proteini nosači koji se nalaze na unutrašnjoj membrani transportuju organske fosfate, ATP, ADP, aminokiseline, masne kiseline, tri- i dikarboksilne kiseline kroz nju.

Vanjska membrana mitohondrija je propusnija za tvari male molekularne težine, jer sadrži mnogo hidrofilnih proteinskih kanala. Na vanjskoj membrani postoje specifični receptorski kompleksi preko kojih se proteini iz matriksa transportuju u prostor perimitohondrija.

Na svoj način hemijski sastav i svojstva, vanjska membrana je bliska drugim intracelularnim membranama i plazmalemi. Sadrži enzime koji metaboliziraju masti, aktiviraju (katalizuju) transformaciju amina, amin oksidaze. Ako enzimi vanjske membrane ostanu aktivni, to je pokazatelj funkcionalnog integriteta mitohondrija.

Mitohondrije imaju dva autonomna potkompartmenta. Dok se permitohondrijski prostor, odnosno vanjska komora mitohondrija (vanjski potkompartment), formira prodiranjem proteinskih kompleksa hijaloplazme, unutrašnji podkompartment (mitohondrijski matriks) djelomično nastaje zbog sintetičke aktivnosti mitohondrijske DNK. Unutrašnji potkompartment (matriks) sadrži DNK, RNK i ribozome. On je drugačiji visoki nivo Ca 2+ joni u poređenju sa hijaloplazmom. Joni vodonika akumuliraju se u vanjskom potkompartmentu. Enzimska aktivnost vanjskog i unutrašnjeg potkompartmenta i sastav proteina se uvelike razlikuju. Unutrašnji potkompartment ima veću gustinu elektrona od spoljašnjeg.

Specifični markeri mitohondrija su enzimi citokrom oksidaza i sukcinat dehidrogenaza, čija identifikacija omogućava kvantitativno karakterizaciju energetskih procesa u mitohondrijima.

Glavna funkcija mitohondrija- ATP sinteza. Najprije se šećeri (glukoza) razlažu u hijaloplazmi na mliječnu i pirogrožđanu kiselinu (piruvat), uz istovremenu sintezu male količine ATP-a. Kao rezultat glikolize jedne molekule glukoze, koriste se dvije molekule ATP-a, a nastaju četiri. Dakle, pozitivan bilans se sastoji od samo dva ATP molekula. Ovi procesi se odvijaju bez kiseonika (anaerobna glikoliza).

Sve naredne faze proizvodnje energije odvijaju se kroz proces aerobne oksidacije, čime se osigurava sinteza velikih količina ATP-a. U tom slučaju organske tvari se uništavaju do CO 2 i vode. Oksidacija je praćena prijenosom protona na njihove akceptore. Ove reakcije se provode pomoću niza enzima ciklusa trikarboksilne kiseline, koji se nalaze u mitohondrijskom matriksu.

Sistemi za prenos elektrona i pridruženu fosforilaciju ADP (oksidativna fosforilacija) ugrađeni su u membrane krista. U ovom slučaju, elektroni se prenose s jednog proteina akceptora elektrona na drugi i, konačno, vezuju se za kisik, što rezultira stvaranjem vode. Istovremeno, dio energije koja se oslobađa pri takvoj oksidaciji u lancu transporta elektrona pohranjuje se u obliku visokoenergetske veze tokom fosforilacije ADP-a, što dovodi do stvaranja velikog broja molekula ATP-a – glavnog intracelularni energetski ekvivalent. Na membranama mitohondrijalnih krista dolazi do procesa oksidativne fosforilacije uz pomoć proteina oksidacionog lanca i enzima fosforilacije ADP ATP sintetaze koji se nalazi ovdje. Kao rezultat oksidativne fosforilacije, iz jedne molekule glukoze nastaje 36 ATP molekula.

Za neke hormone i supstance mitohondrije imaju specijalizovane (afinitetne) receptore. Trijodtironin normalno ubrzava sintetičku aktivnost mitohondrija. Interleukin-1 i visoke koncentracije trijodtironina razdvajaju lance oksidativne fosforilacije i uzrokuju oticanje mitohondrija, što je praćeno povećanjem proizvodnje toplinske energije.

Nove mitohondrije nastaju fisijom, sužavanjem ili pupanjem. U potonjem slučaju formira se protomitohondrion, koji se postupno povećava u veličini.

Protomitohondrij je mala organela sa spoljašnjom i unutrašnjom membranom. Unutrašnja membrana nema ili sadrži slabo razvijene kriste. Organela je karakterizirana nizak nivo aerobna fosforilacija. Kada se formira konstrikcija, sadržaj mitohondrija se raspoređuje između dvije nove prilično velike organele. Kod bilo koje metode reprodukcije, svaka od novoformiranih mitohondrija ima svoj genom.

Stare mitohondrije se uništavaju autolizom (samoprobava od strane ćelije pomoću lizosoma) da bi se formirali autolizozomi. Iz autolizosoma se formira rezidualno tijelo. Nakon potpunog varenja, sadržaj rezidualnog tijela, koji se sastoji od niske molekularne težine organska materija, eliminira se egzocitozom. Ako je probava nepotpuna, mitohondrijski ostaci se mogu akumulirati u ćeliji u obliku slojevitih tijela ili granula s nipofuscinom. U nekim mitohondrijima se nakupljaju nerastvorljive soli kalcija sa stvaranjem kristala - kalcifikacija. Akumulacija produkata degeneracije mitohondrija može dovesti do degeneracije ćelije.

Mitohondrije (od grčkog μίτος (mitos) - nit i χονδρίον (hondrion) - granula) je ćelijska dvomembranska organela koja sadrži vlastiti genetski materijal, mitohondrij. Nalaze se kao sferične ili cjevaste ćelijske strukture u gotovo svim eukariotima, ali ne i u prokariota.

Mitohondrije su organele koje regenerišu visokoenergetski molekul adenozin trifosfat kroz respiratorni lanac. Osim ove oksidativne fosforilacije, oni vrše i druge važnih zadataka, Na primjer, učestvuju u formiranju klastera gvožđa i sumpora. Struktura i funkcije takvih organela su detaljno razmotrene u nastavku.

U kontaktu sa

Opće informacije

Posebno je mnogo mitohondrija u područjima s velikom potrošnjom energije. To uključuje mišiće, nerve, senzorne ćelije i oocite. U ćelijskim strukturama srčanog mišića, volumni udio ovih organela dostiže 36%. Imaju prečnik od oko 0,5-1,5 mikrona i različite oblike, od sfera do složenih niti. Njihov broj se prilagođava uzimajući u obzir energetske potrebe ćelije.

Eukariotske ćelije koje gube mitohondrije ne mogu ih vratiti. Postoje i eukarioti bez njih, na primjer, neke protozoe. Broj ovih organela po ćelijskoj jedinici je obično od 1000 do 2000 sa volumnim udjelom od 25%. Ali ove vrijednosti mogu uvelike varirati ovisno o vrsti ćelijska struktura i tijelo. IN zrela ćelija Spermatozoida ima oko četiri do pet, a u zrelom jajetu ima ih nekoliko stotina hiljada.

Mitohondrije se putem plazme jajne ćelije prenose samo od majke, što je bio razlog za proučavanje majčinih linija. Sada je utvrđeno da se i kroz spermu neke muške organele uvoze u plazmu oplođenog jajeta (zigota). Oni će vjerovatno biti riješeni prilično brzo. Međutim, postoji nekoliko slučajeva u kojima su liječnici uspjeli dokazati da su mitohondrije djeteta po očevoj liniji. Bolesti uzrokovane mutacijama mitohondrijalnih gena nasljeđuju se samo od majke.

Zanimljivo! Popularni naučni izraz "elektrana ćelije" skovao je 1957. godine Philip Sikiewitz.

Dijagram strukture mitohondrija

Razmotrimo strukturne karakteristike ovih važnih struktura. Nastaju kao rezultat kombinacije nekoliko elemenata. Školjka ovih organela sastoji se od vanjske i unutrašnje membrane, a one se sastoje od fosfolipidnih dvoslojeva i proteina. Obje školjke se razlikuju po svojim svojstvima. Između njih postoji pet različitih odjeljaka: vanjska membrana, intermembranski prostor (prostor između dvije membrane), unutrašnja membrana, krista i matriks (prostor unutar unutrašnje membrane), općenito - unutrašnje strukture organoid.

Na ilustracijama u udžbenicima mitohondrija prvenstveno izgleda kao zasebna organela u obliku graha. Je li stvarno? Ne, formiraju se tubularna mitohondrijska mreža, koji može proći i promijeniti cijelu ćelijsku jedinicu. Mitohondrije u ćeliji su sposobne da se kombinuju (fuzijom) i ponovo dele (fisijom).

Bilješka! Kod kvasca se u jednoj minuti dešavaju oko dvije mitohondrijalne fuzije. Stoga je nemoguće precizna definicija trenutni broj mitohondrija u ćelijama.

Vanjska membrana

Vanjska ljuska okružuje cijelu organelu i uključuje kanale proteinskih kompleksa koji omogućavaju razmjenu molekula i jona između mitohondrija i citosola. Veliki molekuli ne može proći kroz membranu.

Vanjski, koji obuhvata cijelu organelu i nije savijen, ima težinski omjer fosfolipida i proteina 1:1 i stoga je sličan eukariotskoj plazma membrani. Sadrži mnogo integralnih proteina, porina. Porini formiraju kanale koji omogućavaju slobodnu difuziju molekula mase do 5000 daltona kroz membranu. Veći proteini mogu napasti kada se signalna sekvenca na N-terminusu veže za veliku podjedinicu proteina transloksaze, iz koje se zatim aktivno kreću duž omotača membrane.

Ako se pojave pukotine u vanjskoj membrani, proteini iz intermembranskog prostora mogu pobjeći u citosol, koji može dovesti do smrti ćelije. Vanjska membrana se može spojiti s membranom endoplazmatskog retikuluma i tada formirati strukturu nazvanu MAM (ER-asocijacija na mitohondrije). Važan je za signalizaciju između ER i mitohondrija, što je također neophodno za transport.

Intermembranski prostor

Područje je jaz između vanjske i unutrašnje membrane. Budući da vanjski omogućava slobodan prodor malih molekula, njihova koncentracija, poput jona i šećera, u međumembranskom prostoru je identična koncentracijama u citosolu. Međutim, veliki proteini zahtijevaju prijenos specifične signalne sekvence, tako da se sastav proteina razlikuje između intermembranskog prostora i citosola. Dakle, protein koji se zadržava u intermembranskom prostoru je citokrom.

Unutrašnja membrana

Unutrašnja mitohondrijska membrana sadrži proteine ​​sa četiri vrste funkcija:

• Proteini – provode reakcije oksidacije respiratornog lanca.
• Adenozin trifosfat sintaza, koja proizvodi ATP u matriksu.
• Specifični transportni proteini koji regulišu prolaz metabolita između matriksa i citoplazme.
• Sistemi uvoza proteina.

Unutrašnji ima, posebno, dvostruki fosfolipid, kardiolipin, zamijenjen sa četiri masne kiseline. Kardiolipin se obično nalazi u mitohondrijskim membranama i bakterijama plazma membrane. Uglavnom je prisutan u ljudskom tijelu u područjima visoke metaboličke aktivnosti ili visoke energetske aktivnosti, kao što su kontraktilni kardiomiociti, u miokardu.

Pažnja! Unutrašnja membrana sadrži više od 150 različitih polipeptida, oko 1/8 svih mitohondrijalnih proteina. Kao rezultat toga, koncentracija lipida je niža od one u vanjskom dvosloju i njegova permeabilnost je niža.

Podijeljeni na brojne kriste, oni proširuju vanjski dio unutrašnje mitohondrijalne membrane, povećavajući njenu sposobnost da proizvodi ATP.

U tipičnim mitohondrijama jetre, na primjer, vanjski dio, posebno kriste, je otprilike pet puta veći od površine vanjske membrane. Energetske stanice ćelija koje imaju veće potrebe za ATP, npr. mišićne ćelije sadrže više krista, nego tipične mitohondrije jetre.

Unutrašnja ljuska obuhvata matricu, unutrašnja tečnost mitohondrije. Odgovara citosolu bakterija i sadrži mitohondrijsku DNK, enzime citratnog ciklusa i sopstvene mitohondrijske ribozome, koji se razlikuju od ribozoma u citosolu (ali i od bakterija). Intermembranski prostor sadrži enzime koji mogu fosforilirati nukleotide trošenjem ATP-a.

Funkcije

• Važni putevi razgradnje: citratni ciklus, za koji se piruvat unosi iz citosola u matriks. Piruvat se zatim dekarboksilira piruvat dehidrogenazom u acetil koenzim A. Drugi izvor acetil koenzima A je razgradnja masnih kiselina (β-oksidacija), koja se događa u životinjskim stanicama u mitohondrijima, ali u biljnim stanicama samo u glioksisomima i peroksizomima. U tu svrhu, acil-koenzim A se prenosi iz citosola vezivanjem za karnitin preko unutrašnje mitohondrijalne membrane i pretvara u acetil-koenzim A. Iz toga se većina redukcijskih ekvivalenata u Krebsovom ciklusu (također poznatom kao Krebsov ciklus ili ciklus trikarboksilne kiseline), koji se zatim pretvaraju u ATP u oksidativnom lancu.
• Oksidativni lanac. Uspostavljen je elektrohemijski gradijent između intermembranskog prostora i mitohondrijalnog matriksa, koji služi za proizvodnju ATP-a pomoću ATP sintaze, kroz procese prenosa elektrona i akumulacije protona. Dobijaju se elektroni i protoni potrebni za stvaranje gradijenta oksidativnom razgradnjom od hranljive materije (kao što je glukoza) koje tijelo apsorbira. Glikoliza se u početku javlja u citoplazmi.
• Apoptoza (programirana ćelijska smrt)
• Skladištenje kalcijuma: Kroz sposobnost da apsorbuju ione kalcijuma i zatim ih otpuste, mitohondrije ometaju staničnu homeostazu.
• Sintezu klastera željezo-sumpor zahtijevaju, između ostalog, mnogi enzimi respiratornog lanca. Ova funkcija se danas smatra bitnom funkcijom mitohondrija, tj. jer je to razlog zašto se skoro sve ćelije oslanjaju na energetske stanice za preživljavanje.

Matrix

Ovo je prostor uključen u unutrašnju mitohondrijalnu membranu. Sadrži oko dvije trećine ukupni proteini. Igra ključnu ulogu u proizvodnji ATP-a putem ATP sintaze, uključene u unutrašnju membranu. Sadrži visoko koncentriranu mješavinu stotina različitih enzima (uglavnom uključenih u razgradnju masnih kiselina i piruvata), ribozoma specifičnih za mitohondrije, glasničku RNK i nekoliko kopija DNK mitohondrijalnog genoma.

Ove organele imaju svoj genom, kao i enzimsku opremu neophodnu za provodi vlastitu biosintezu proteina.

Mitohondrije Šta je mitohondrija i njene funkcije

Struktura i funkcioniranje mitohondrija

Zaključak

Tako se mitohondrije nazivaju ćelijske elektrane koje proizvode energiju i zauzimaju vodeće mjesto u životu i opstanku pojedine ćelije posebno i živog organizma općenito. Mitohondrije su sastavni dio žive ćelije, uključujući i biljne ćelije, koje još nisu u potpunosti proučene. Posebno je mnogo mitohondrija u onim stanicama koje zahtijevaju više energije.

MITOHONDRIJA (mitohondrije; grech, mitos nit + hondrijsko zrno) - organele prisutne u citoplazmi ćelija životinjskih i biljnih organizama. M. učestvuju u procesima disanja i oksidativne fosforilacije, proizvodeći energiju neophodnu za funkcionisanje ćelije i tako predstavljaju njene „elektrane“.

Termin "mitohondrije" je 1894. predložio S. Benda. Sredinom 30-ih. 20ti vijek Po prvi put je bilo moguće izolovati M. iz ćelija jetre, što je omogućilo proučavanje ovih struktura biohemijskim metodama. 1948. G. Hogeboom je dobio definitivne dokaze da su M. zaista centri ćelijskog disanja. Značajan napredak u proučavanju ovih organela napravljen je 60-70-ih godina. u vezi sa upotrebom metoda elektronske mikroskopije i molekularne biologije.

Oblik M. varira od gotovo okruglog do jako izduženog, niti nalik (sl. 1. Njihova veličina se kreće od 0,1 do 7 mikrona). Broj M. u ćeliji zavisi od vrste tkiva i funkcionalno stanje tijelo. Tako je u spermatozoidima broj M. mali - cca. 20 (po ćeliji), u epitelnim ćelijama bubrežnih tubula sisara ima ih po 300, a u džinovskoj amebi ( Haos haos) U jednoj ćeliji jetre pacova pronađeno je 500.000 mitohondrija. 3000 M., međutim, za vrijeme izgladnjivanja životinje, broj M. može se smanjiti na 700. Obično su M. raspoređeni u citoplazmi prilično ravnomjerno, ali u ćelijama određenih tkiva M. se mogu stalno lokalizirati u područjima. kojima je posebno potrebna energija. Na primjer, u skeletnim mišićima, M. su često u kontaktu sa kontraktilnim područjima miofibrila, formirajući pravilne trodimenzionalne strukture. Kod spermatozoida, spermatozoidi formiraju spiralni omotač oko aksijalnog filamenta repa, što je vjerovatno zbog sposobnosti korištenja ATP energije sintetizirane u spermatozoidima za kretanje repa. U aksonima su M. koncentrirani u blizini sinaptičkih završetaka, gdje se odvija proces prijenosa nervnih impulsa, praćen potrošnjom energije. U epitelnim ćelijama bubrežnih tubula, M. su povezani sa izbočinama bazalne ćelijske membrane. To je uzrokovano potrebom za stalnim i intenzivnim opskrbom energijom u procesu aktivnog prijenosa vode i tvari otopljenih u njoj, koji se javlja u bubrezima.

Elektronskom mikroskopom je utvrđeno da M. sadrži dvije membrane – vanjsku i unutrašnju. Debljina svake membrane je cca. 6 nm, udaljenost između njih je 6-8 nm. Vanjska membrana je glatka, unutrašnja formira složene izbočine (kriste) koje strše u šupljinu mitohondrija (slika 2). Unutrašnji prostor M. naziva se matrica. Membrane su film kompaktno upakovanih molekula proteina i lipida, dok je matriks sličan gelu i sadrži rastvorljive proteine, fosfate i druge hemikalije. veze. Obično matrica izgleda homogeno, samo u određenim slučajevima se u njoj mogu naći tanke niti, cijevi i granule koje sadrže ione kalcija i magnezija.

Od strukturnih karakteristika unutrašnje membrane potrebno je istaći prisustvo sfernih čestica u njoj od cca. 8-10 nm u prečniku, sjedeći kratka noga a ponekad i vire u matricu. Ove čestice je 1962. godine otkrio H. Fernandez-Moran. Sastoje se od proteina sa aktivnošću ATPaze, označenog kao F1. Protein se veže za unutrašnju membranu samo na strani koja je okrenuta prema matriksu. F1 čestice se nalaze na udaljenosti od 10 nm jedna od druge, a svaki M sadrži 10 4 -10 5 takvih čestica.

Kriste i unutrašnje membrane M. sadrže većinu respiratornih enzima (vidi respiratorni enzimi su organizirani u kompaktne skupine raspoređene u pravilnim intervalima u M. cristae na udaljenosti od 20 nm jedan od drugog);

M. gotovo svih vrsta životinjskih i biljnih ćelija građene su po jednom principu, ali su moguća odstupanja u detaljima. Dakle, kriste se mogu nalaziti ne samo preko duge ose organele, već i uzdužno, na primjer, u M. sinaptičke zone aksona. U nekim slučajevima, kriste se mogu granati. U mikroorganizmima protozoa, nekih insekata i u ćelijama zone glomeruloze nadbubrežne žlijezde, kriste imaju oblik cijevi. Broj krista varira; Tako kod M. ima vrlo malo ćelija jetre i germinativnih ćelija krista i one su kratke, dok je matriks u izobilju; u M. mišićne ćelije Kriste su brojne, ali je matriks mali. Postoji mišljenje da je broj krista u korelaciji s oksidativnom aktivnošću M.

U unutrašnjoj membrani M. paralelno se odvijaju tri procesa: oksidacija supstrata Krebsovog ciklusa (vidi ciklus trikarboksilne kiseline), prijenos elektrona koji se oslobađaju tokom ovog procesa i akumulacija energije kroz stvaranje visokoenergetskih veze adenozin trifosfata (vidi Adenozin fosforne kiseline). Glavna funkcija M. je spajanje sinteze ATP-a (iz ADP-a i neorganskog fosfora) i procesa aerobne oksidacije (vidi Biološka oksidacija). Energija akumulirana u molekulima ATP-a može se transformisati u mehaničku (u mišićima), električnu ( nervni sistem), osmotski (bubrezi) itd. Procesi aerobno disanje(vidi Biološka oksidacija) i povezana oksidativna fosforilacija (vidi) glavne su funkcije M. Osim toga, oksidacija se može dogoditi u vanjskoj membrani M. masne, fosfolipidi i neka druga jedinjenja.

Godine 1963. Nass i Nass (M. Nass, S. Nass) su ustanovili da M. sadrži DNK (jedan ili više molekula). Sva mitohondrijska DNK iz životinjskih ćelija koja je do sada proučavana sastoji se od kovalentno zatvorenih prstenova prečnika. UREDU. 5 nm. U biljkama je mitohondrijska DNK mnogo duža i nema uvijek prstenasti oblik. Mitohondrijska DNK se razlikuje od nuklearne DNK na mnogo načina. Replikacija DNK odvija se uobičajenim mehanizmom, ali se vremenski ne poklapa s nuklearnom replikacijom DNK. Količina genetske informacije sadržane u mitohondrijskoj DNK molekuli je očigledno nedovoljna da kodira sve proteine ​​i enzime sadržane u M. Mitohondrijski geni kodiraju uglavnom proteine ​​strukturne membrane i proteine ​​uključene u morfogenezu mitohondrija. M. imaju sopstvene transportne RNK i sintetaze i sadrže sve komponente neophodne za sintezu proteina; njihovi ribosomi su manji od citoplazmatskih i sličniji ribosomima bakterija.

Očekivani životni vijek M. je relativno kratak. Dakle, vrijeme za obnavljanje polovine količine M je 9,6-10,2 dana za jetru, a 12,4 dana za bubrege. Popunjavanje populacije M. po pravilu se dešava iz već postojećeg (materinskog) M. dijeljenjem ili pupljenjem.

Dugo se pretpostavljalo da su u procesu evolucije bakterije vjerojatno nastale endosimbiozom primitivnih ćelija s jezgrom s organizmima sličnim bakterijama. Za to postoji velika količina dokaza: prisustvo vlastite DNK, koja je sličnija DNK bakterija nego DNK ćelijskog jezgra; prisustvo ribozoma u M.; DNK-ovisna RNA sinteza; osjetljivost mitohondrijalnih proteina na antibakterijski lijek- hloramfenikol; sličnost s bakterijama u implementaciji respiratornog lanca; morfol., biohemijski i fiziol, razlike između unutrašnjih i vanjska membrana. Prema simbiotičkoj teoriji, ćelija domaćin se smatra anaerobnim organizmom, čiji je izvor energije glikoliza (koja se javlja u citoplazmi). U “simbiontu” se ostvaruje Krebsov ciklus i respiratorni lanac; sposoban je za disanje i oksidativnu fosforilaciju (vidi).

M. su vrlo labilne intracelularne organele koje reaguju ranije od drugih na pojavu bilo kojeg patološkog stanja. Moguće su promjene u broju mikroba u ćeliji (tačnije, u njihovoj populaciji) ili promjene u njihovoj strukturi. Na primjer, tokom gladovanja ili izlaganja jonizujućem zračenju, broj M se smanjuje. Strukturne promjene obično se sastoje od oticanja cijele organele, čišćenja matriksa, uništavanja krista i narušavanja integriteta vanjske membrane.

Oticanje je praćeno značajnom promjenom volumena mišića, posebno s ishemijom miokarda, volumen mišića se povećava 10 puta ili više. Postoje dvije vrste oteklina: u jednom slučaju povezano je s promjenama osmotskog tlaka unutar stanice, u drugim slučajevima - s promjenama u ćelijskom disanju povezanom s enzimskim reakcijama i primarnim funkcionalni poremećaji, izazivaju promjenu izmjena vode. Osim otoka, može doći do vakuolizacije M.

Bez obzira na razloge koji su izazvali patolu, stanje (hipoksija, hiperfunkcija, intoksikacija), promjene M. su prilično stereotipne i nespecifične.

Uočene su takve promjene u strukturi i funkciji M., koje su, očigledno, postale uzrok bolesti. Godine 1962. R. Luft je opisao slučaj “mitohondrijske bolesti”. Pacijent s naglo povećanom brzinom metabolizma (s normalna funkcija štitne žlijezde) napravljena je punkcija skeletni mišić i utvrđen je povećan broj M., kao i povreda strukture krista. Defektne mitohondrije u ćelijama jetre uočene su i u slučajevima teške tireotoksikoze. J. Vinograd i dr. (1937. do 1969.) otkrili su da se kod pacijenata s određenim oblicima leukemije, mitohondrijska DNK iz bijelih krvnih stanica značajno razlikuje od normalne. Bili su to otvoreni prstenovi ili grupe prstenova koji se međusobno spajaju. Učestalost ovih abnormalnih oblika smanjila se kao rezultat kemoterapije.

Bibliografija: Gause G. G. Mitohondrijska DNK, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. i S a e s F. Cell biology, trans. sa engleskog, M., 1973; Ozernyuk N.D. Rast i reprodukcija mitohondrija, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. i Bessi M. Elementi stanične patologije, trans. iz francuskog, M., 1970; RudinD. i Wilkie D. Biogenesis of mitochondria, trans. iz engleskog, M., 1970, bibliogr.; Serov V.V. i Paukov V.S. Ultrastrukturna patologija, M., 1975.; S e d e r. Citoplazmatski geni i organele, trans. sa engleskog, M., 1975.

T. A. Zaletayeva.