Rumah Stomatitis TCM dalam penyakit granulomatous kronik. Penyakit granulomatous kronik

Stomatitis

TCM dalam penyakit granulomatous kronik. Penyakit granulomatous kronik

Dalam istilah perubatan, granulomatosis mempunyai dua tafsiran. Di satu pihak, ini adalah salah satu gejala utama penyakit kompleks, di sisi lain, ia adalah penyakit bebas (granulomatosis Wegener), yang didaftarkan dalam ICD-10 di bawah kod M31.3, sebagai patologi necrotizing dari kumpulan sistemik. vaskulopati.

Apakah granuloma, punca pembentukan

Asas morfologi biasa ialah pembentukan granuloma. Ini adalah pembentukan nodular yang terdiri daripada percambahan sel pelbagai jenis, mewakili jenis tertentu tindak balas keradangan.

Mereka boleh terletak pada kulit, membran mukus, di dalam paru-paru, dan menjejaskan dinding saluran darah dan organ dalaman. Diiringi oleh yang berbeza keadaan patologi, masing-masing, dan disebabkan oleh sebab yang berbeza.

Adalah lazim untuk membezakan antara faktor endogen dan eksogen yang menyumbang kepada perkembangan granuloma.

Kepada dalaman (endogen) termasuk produk pecahan tisu (terutamanya lemak), metabolisme terjejas (urat).

Luaran (eksogen) termasuk:

organisma biologi(bakteria, protozoa, kulat, helminths);
bahan asal organik dan bukan organik (tompok habuk, asap, ubat-ubatan).

Granuloma etiologi yang jelas dibahagikan kepada berjangkit dan tidak berjangkit (akibat tindak balas alahan terhadap antigen luaran). Kumpulan dengan punca yang tidak diketahui termasuk keradangan granulomatous dalam sarcoidosis, sirosis hempedu, dan penyakit Crohn.

Mari kita pertimbangkan penyakit individu yang disertai dengan pertumbuhan granulomatous bentuk yang berbeza.

Bentuk diskoid progresif

Ia berlaku sebagai granulomatosis kronik, nama lain ialah pseudosclerodermiformis simetri. Etiologi tidak diketahui.

Mempengaruhi kulit. Nampak leper plak menyusup saiz besar, warna merah-kuning, tepi jelas ditakrifkan. Lokasi yang paling biasa adalah di kedua-dua belah pada permukaan hadapan kaki.

Granulomatosis lipoid

Bentuk ini telah diterangkan dan dikembangkan oleh tiga doktor dalam tempoh dari 1893 hingga 1919, itulah sebabnya ia dinamakan sempena mereka - penyakit Hand-Schüller-Christian. Kanak-kanak berumur 2-5 tahun terjejas. Patologi dikenali dengan pembentukan triad simptom daripada:

lesi tulang;
exophthalmos (membonjol bebola mata);
diabetes insipidus(berlaku kurang kerap daripada yang lain).

Kajian telah menunjukkan bahawa gangguan metabolisme lipid berlaku akibat kerosakan pada sel-sel sistem retikuloendothelial dalam hati, paru-paru, nodus limfa, limpa, sumsum tulang, pleura, rongga perut.

Manifestasi xanthomatosis kulit terdapat dalam 30% pesakit

Etiologi tidak diketahui. Disebabkan oleh kebolehtelapan terjejas, kolesterol berlebihan terkumpul dalam sel (nama lain untuk patologi ialah xanthomatosis).

Kanak-kanak secara beransur-ansur mengalami:

peningkatan kelemahan;
keengganan untuk makan;
suhu tinggi.

Dalam 1/3 kes, ruam nodul padat kecoklatan dan kuning dikesan pada kulit; pendarahan di tengah mungkin.

Gangguan tisu tulang ditemui semasa pemeriksaan sinar-X dalam bentuk pelbagai kecacatan pada tulang tengkorak, rahang bawah, dan pelvis. Kurang biasa pada tulang rusuk dan vertebra.

Apabila granuloma terletak pada dinding atas orbit, mata membonjol berlaku pada satu atau kedua-dua belah. Jika musnah tulang temporal, mungkin pekak. Perubahan dalam paru-paru dicirikan oleh radang paru-paru, bronkitis, dan pembentukan kawasan emfisema (peningkatan airiness).

Perjalanan penyakit adalah subakut atau kronik. Pada diagnosis, tahap lipid adalah normal. Sel-sel biasa dikesan dengan memeriksa punctate dari nodus limfa. Penyakit ini menyebabkan terencat fizikal dan mental pada kanak-kanak.

Bentuk granulomatosis jinak

Diperhatikan dalam sarcoidosis (penyakit Besnier-Beck-Schaumann). Bermula lebih kerap dalam pada usia muda, kebanyakannya wanita terjejas. Granuloma tumbuh di nodus limfa, paru-paru, limpa, hati, jarang dalam tisu tulang, pada kulit, di mata.

Biasanya dikesan secara kebetulan semasa fluorografi biasa. Ia adalah asimtomatik. X-ray menentukan peringkat penyakit dari pembesaran awal nodus limfa kepada fibrosis dan pembentukan rongga dalam paru-paru. Pastikan untuk membezakan dengan tuberkulosis.

Septicogranulomatosis bayi baru lahir

Ia tahan (terus membiak dalam produk daging di dalam peti sejuk).

Pemandangan Listeria di bawah mikroskop, seorang wanita bersalin dan bayi yang dijangkiti merembeskan patogen ke dalam persekitaran luaran dalam tempoh 12 hari selepas kelahiran, boleh menjangkiti kakitangan perubatan

Listeria cepat merebak melalui aliran darah, membentuk granuloma berjangkit dan abses besar dalam organ dalaman dan paru-paru. Pada bayi baru lahir, disebabkan oleh fungsi perlindungan yang berkurangan, ia menunjukkan dirinya sebagai sepsis teruk dengan fungsi pernafasan terjejas. Jisim granuloma terbentuk pada kulit dan organ dalaman. Gejala lain ialah:

keletihan umum;
kekuningan kulit dan membran mukus;
ruam hemoragik;
pendarahan dalam organ dalaman, perut, kelenjar adrenal;
manifestasi fokus daripada sistem saraf.

Granulomatosis berjangkit

Granulomatosis dikesan dalam pelbagai penyakit berjangkit. Patogen dan kursus klinikal berbeza-beza, tetapi kehadiran pertumbuhan sel tertentu dalam bentuk granuloma selalunya merupakan iringan wajib.

Granulomatosis adalah mungkin dengan:

batuk kering,
sakit sendi,
sape,
malaria,
toksoplasmosis,
actinomycosis,
rabies,
kusta,
sifilis,
tularemia,
kepialu dan kepialu,
jangkitan helminthic,
skleroma,
ensefalitis virus,
brucellosis.

Masa kehilangan ruam granulomatous semasa tipus bertepatan dengan penurunan suhu

Perkembangan percambahan sel dikaitkan dengan rintangan patogen kepada ubat antibakteria. Secara morfologi, granuloma berbeza dalam komposisi dan struktur, contohnya:

Dalam tuberkulosis, tumpuan nekrosis terletak di tengah-tengah, dikelilingi oleh aci sel epitelioid dan plasma, limfosit, dan makrofaj tunggal. Sel gergasi Langhans dianggap tipikal. Di dalam sel gergasi mengandungi Mycobacterium tuberculosis.
Sifilis - diwakili oleh tumpuan nekrosis yang ketara, dikelilingi oleh penyusupan sel epitelioid, limfosit, sel gergasi dan patogen ditemui dalam kes yang jarang berlaku.
Dalam kusta, nodul termasuk makrofaj dengan mikobakteria, limfosit dan sel plasma. Patogen kusta mempunyai rupa rangkuman sfera. Granuloma mudah bergabung dan membentuk butiran yang luas.

Penyakit granulomatous dengan vaskulitis necrotizing

Ini adalah bentuk penyakit tidak berjangkit yang teruk, menggabungkan tanda-tanda kerosakan vaskular (polyangiitis) dengan keradangan granulomatous dalam tisu dan organ. Ia termasuk:

granulomatosis necrotizing (penyakit Wegener);
granulomatosis limfoma;
vaskulitis alahan Cherdzha-Stroe;
angiitis otak;
granuloma median maut.

Gambar keradangan granulomatous adalah rumit oleh kerosakan vaskular, yang bermaksud trophisme tisu terjejas dan kecenderungan untuk jangkitan sekunder.

Apabila granuloma terletak di organ pernafasan, terdapat 2 pilihan:

angiosentrik - lesi utama menyangkut kapal;
bronkosentrik - kapal tidak berubah, tetapi proses granulomatous secara mendadak menebal dinding bronkus.

Granulomatosis Wegener

Ia dicirikan oleh kompleks gejala klinikal tiga jenis:

necrotizing pertumbuhan granulomatous dalam saluran pernafasan;
glomerulonephritis fokus dengan trombosis vaskular dan nekrosis gelung dan glomeruli;
proses umum dengan nekrosis arteri dan urat, terutamanya terletak di dalam paru-paru.

Granulomatosis menjejaskan arteri, urat, dan kapilari sederhana dan kecil. Penyakit ini bermula dengan lesi ulseratif-nekrotik:

kaviti oral,
nasofaring,
larinks (tiga lokasi yang disenaraikan terdapat dalam 100% pesakit),
bronkus,
tisu paru-paru dan buah pinggang (80%).

Kemudian, proses keradangan-nekrotik merebak ke organ lain. Jarang terjejas:

hati,
kulit,
otak,
sendi.

Apabila mikroskopi bahagian tisu, sel multinuklear dan epiteloid gergasi, granulosit, neutrofil, eosinofil dan limfosit ditemui dalam granuloma. Nodul awal mengandungi banyak fibroblas. Nekrosis nodul dan perpecahan adalah tipikal.

Para saintis mencatatkan bahawa dalam 25% kanak-kanak yang sakit, keradangan adalah terhad.

Bentuk klinikal Granulomatosis Wegener bergantung pada tahap keradangan dan kerosakan pada organ dalaman:

tempatan - meliputi nasofaring, laring, trakea;
terhad - penyakit itu juga merebak ke tisu paru-paru;
umum - proses dalam mana-mana organ dan sistem boleh bergabung.

Perjalanan penyakit ini adalah jangka panjang (kronik), tetapi kes kematian akibat pendarahan telah diterangkan. bentuk akut atau akibatnya kegagalan pernafasan.

Granulomatosis limfoma

Sesetengah penyelidik berdegil mengklasifikasikannya sebagai tumor. Sebagai tambahan kepada vaskulitis, granuloma mengandungi limfosit atipikal. Terdapat maklumat tentang penglibatan virus Epstein Barr dalam penyakit ini. Pada masa yang sama, sifat autoimun ditekankan. Penyakit ini menjejaskan paru-paru, otak, kulit, hati, dan buah pinggang. Ia mempunyai perjalanan yang teruk. 90% pesakit hidup tidak lebih daripada tiga tahun.

Nod tidak menyakitkan, tidak bercantum dengan kulit, dan mungkin membesar selepas minum alkohol

Limfogranulomatosis adalah biasa pada semua peringkat umur, lelaki lebih kerap terjejas. Di dalam paru-paru, perubahan sinar-X ditentukan oleh jenis penyusupan dengan pereputan. Keradangan eosinofilik dan vaskulitis di bahagian tengah dan pinggir terdapat dalam granuloma.

Gejala awal penyakit ini adalah pembesaran nodus limfa di leher dan ketiak. Antibiotik tidak berkesan.

Manifestasi selanjutnya:

kelemahan umum;
pengurangan berat;
peningkatan suhu yang berpanjangan.

Dalam ujian darah untuk limfogranulomatosis, pecutan ESR dan peningkatan kepekatan dikesan:

fibrinogen;
alpha globulin;
haptoglobin;
seruloplasmin.

Granulomatosis alahan

Penyakit ini mengiringi dan merumitkan perjalanan asma bronkial. Disertai oleh:

pertumbuhan eosinofil dalam darah;
demam;
peningkatan kegagalan jantung;
kegagalan buah pinggang;
neuropati.

Angiitis granulomatous otak

Nama lain ialah penyakit Horton, arteritis temporal. Granuloma terletak di arteri kepala. Separuh daripada pesakit mengalami perubahan dalam saluran retina, jarang di paru-paru, buah pinggang, dan hati.

Aduan utama pesakit adalah sakit kepala. Salur yang berubah membentuk aneurisme. Pendarahan menyebabkan hematoma dengan mampatan bahan otak dan koma.

Granuloma median maut

Penyakit ini dikenali sebagai granuloma disintegrasi hidung yang tidak boleh diubati. Gangren sering berlaku. Terdapat pendapat bahawa penyakit itu harus digabungkan dengan penyakit Wegener. Boleh berlaku:

dengan proses keradangan yang utama;
lebih seperti tumor;
sebagai limfoma gred rendah.

Diiringi oleh kekurangan imun yang teruk.

Doktor ENT menggunakan dilator untuk pemeriksaan; pada peringkat awal, granuloma median terletak di saluran hidung dan tidak memusnahkan tisu tulang

Rawatan granulomatosis

Rawatan untuk granulomatosis jinak dalam sarcoidosis mungkin tidak diperlukan jika pesakit sihat dan tiada bukti gangguan pernafasan.

Dalam bentuk berjangkit dan granulomatosis bayi baru lahir, dos besar antibiotik spektrum luas diperlukan untuk menghentikan dan mencegah penyebaran jangkitan.

Granomatosis lain dirawat:

sitostatik (Cyclophosphamide, Methotrexate);
kortikosteroid (Prednisolone, Dexamethasone);
terapi radiasi.

Untuk fokus supuratif dalam paru-paru, bronkoskopi adalah mungkin.

Menggunakan plasmapheresis dan hemosorpsi, percubaan dibuat untuk mengeluarkan kompleks autoimun.

Sekiranya kegagalan buah pinggang berkembang, hemodialisis tetap diperlukan.

Imunoglobulin digunakan untuk memulihkan imuniti.

Diagnosis dan rawatan tepat pada masanya meningkatkan prognosis granulomatosis. Bentuk umum amat berbahaya. Kursus kronik membawa kepada ketidakupayaan kekal pesakit. Malangnya, bagi kebanyakan granulomatosis tiada rawatan yang berkesan. Terapi sokongan digunakan dengan harapan pertahanan pesakit sendiri dan kemungkinan perkembangan ubat baru.

Kandungan artikel

Granulomatosis kronik kanak-kanak adalah penyakit keturunan yang dicirikan oleh jangkitan berulang pada kulit, saluran pernafasan, hati dan tulang.
Jenis pewarisan kecacatan autosomal resesif dan berkait-X diterangkan. Ibu kepada kanak-kanak lelaki yang sakit sering mengalami simptom lupus erythematosus discoid.

Patogenesis granulomatosis kronik pada kanak-kanak

Mol. kecacatan itu dikaitkan dengan ketidakcukupan shunt heksosa monofosfat dalam neutrofil dan monosit, yang memastikan proses pencernaan intraselular yang dikaitkan dengan peningkatan penggunaan oksigen akibat pengumpulan hidrogen peroksida, nukleotida adenina nikotinamida dan nukleotida adenina nikotinamida yang berkurangan. Oleh itu, sel tidak boleh mencerna bakteria fagositosis yang tidak mempunyai sistem peroksidase sendiri (staphylococci, beberapa jenis bakteria gram-negatif: Escherichia, salmonella), dan menyahaktifkan jenis bakteria yang membentuk peroksida (pneumokokus, streptokokus). Diandaikan bahawa kecacatan dalam sistem oksidase dikaitkan dengan ketiadaan cytochrome b dalam membran plasma. Kecacatan enzim lain juga telah diterangkan: glukosa-6-fosfat dehidrogenase, glutathione peroksidase, piruvat kinase, myeloperoxidase. Ujian diagnostik biasa untuk menentukan kecacatan dengan nitrotetrazolium: pada orang yang sihat, leukosit mengurangkan ubat tidak berwarna menjadi formazan ungu, yang tertumpu dalam vakuol intraselular; pada pesakit, formazan tidak terbentuk. Pengeluaran formazan yang berkurangan diperhatikan dalam pembawa heterozigot gen patologi yang sihat.
Fungsi limfosit T pada kanak-kanak dengan granulomatosis kronik tidak terjejas, bilangan imunoglobulin dan neutrofil adalah normal atau meningkat, dan kemotaksis dipelihara. Neutrofil dan monosit dipenuhi dengan bakteria fagositosis tetapi tidak dicerna.

Klinik granulomatosis kronik kanak-kanak

Penyakit ini dalam kebanyakan kes berkembang pada tahun pertama kehidupan, tetapi kadang-kadang kemudian. Ia menunjukkan dirinya sebagai proses septik dengan pelbagai abses dan granuloma radang dalam pelbagai organ, kulit, dan nodus limfa. Pesakit, sebagai peraturan, mati akibat proses septik; Kes pemulihan lengkap kanak-kanak yang telah mencapai dekad kedua telah diterangkan.
Rawatan dan pencegahan terutamanya terdiri daripada penggunaan antibiotik jangka panjang, dengan mengambil kira sensitiviti flora. Keputusan terapi imunomodulator masih tidak pasti.

1. Sarcoidosis (penyakit Besnier-Beck-Schaumann) ialah penyakit granulomatous sistemik kronik yang menjejaskan banyak organ. Dalam 90% kes, paru-paru terjejas, serta nodus limfa bronkus, mediastinum, dan leher.

Keradangan granulomatous boleh didapati di hati [Uvarova O.I. et al., 1982], miokardium, buah pinggang, sumsum tulang,

nasi. 29. Granuloma sarkoid dalam hati. Hematoxylioma dan pewarnaan eosin. XlOO (persediaan oleh I. P. Solovyova).

kulit, kelenjar susu, vulva.

Sarcoidosis adalah penyakit granulomatosa biasa. Substrat morfologinya ialah granuloma bukan caseating sel epitelioid (Rajah 29), yang dipanggil sarcoid (lihat Bab 2). Kini telah ditunjukkan bahawa sarcoidosis adalah berdasarkan gangguan dalam sistem tindak balas imun yang dimediasi sel. Terdapat hipotesis yang diketahui untuk perkembangan sarcoidosis. Menurut yang pertama, faktor yang tidak diketahui, memasuki badan, mengaktifkan T-limfosit, terutamanya pembantu. Yang terakhir merembeskan limfokin yang mempunyai aktiviti kemotaktik terhadap monosit darah, di satu pihak, dan mampu menghalang penghijrahan sel-sel ini di kawasan keradangan, di pihak yang lain.

Menurut hipotesis kedua, perkembangan penyakit ini adalah berdasarkan bentuk khas kekurangan imun fungsi T-penekan. Ini membawa kepada pengaktifan sel pembantu T dengan pengambilan monosit seterusnya ke tapak kerosakan di sepanjang laluan di atas. Tidak langsung

Bukti lanjut yang memihak kepada hipotesis kedua perkembangan granuloma sarkoid diperoleh oleh V. Mishra et al. (1983), yang mengkaji granuloma kulit sarkoid menggunakan sera monoklonal dan menunjukkan bahawa pusat granuloma terdiri daripada makrofaj dan derivatifnya. Di antara limfosit yang mengelilingi granuloma, T-helper mendominasi (terdapat 5 kali lebih banyak daripada mereka daripada T-suppressors). Dalam kes ini, T-helpers terletak lebih dekat dengan pusat granuloma, i.e. bersebelahan langsung dengan agregat makrofaj.

Untuk sarcoidosis pulmonari G. Rossi et al. (1984) mengkaji sel lavage bronchoalveolar menggunakan antibodi monoklonal OKT. Penulis memperoleh data mengenai dominasi sel T-helper dalam lesi. Di samping itu, sel dendritik ditemui di sepanjang pinggir granuloma.

Dalam granuloma sarkoid, sel utama adalah epitelioid, yang menunjukkan bahawa pesakit mempunyai HRT kepada antigen yang tidak diketahui (tindak balas positif terhadap antigen Kveim diperhatikan). Pada masa yang sama, tindak balas terhadap pecahan tuberkulin yang disucikan mungkin negatif, yang menunjukkan ketidakseimbangan imun dalam badan dengan sarcoidosis. Dalam paru-paru sarcoidosis terdapat apa yang dipanggil granuloma sel epitelioid tidak berkaku bercap dengan sel Pirogov-Langhans gergasi tunggal (lihat Rajah 4). Granuloma ini boleh membentuk "medan lesi", tetapi setiap satu dipisahkan oleh cincin tisu penghubung, yang memberikan granuloma rupa "dicap". Akibat granuloma sedemikian, sklerosis fokus berkembang (parut berserabut kekal).

Pada masa yang sama, alveolitis perifokal dan vaskulitis berkembang di sekitar granuloma, yang sedikit sebanyak berkorelasi dengan peredaran kompleks imun dalam darah (mereka terdapat dalam 50% pesakit dengan sarcoidosis). Tanda sarcoidosis yang paling ciri adalah granuloma capcoid, yang, menurut O. A. Uvarova et al. (1982), mempunyai ciri morfologi berikut: 1) pembahagian granuloma yang jelas kepada zon tengah dan pinggir; yang tengah dibentuk oleh sel epitelioid, terletak agak padat, dan sel multinukleus gergasi kedua-dua jenis; periferal - terutamanya limfosit, makrofaj, serta sel plasma, fibroblas; 2) ketiadaan keradangan eksudatif dengan tindak balas tidak spesifik perifokal; 3) ketiadaan dalam

pusat granuloma nekrosis curdled; 4) perkembangan awal sklerosis anulus. Kebanyakan tanda boleh didapati dalam Rajah. 4 dan rajah. 29. Jisim berbutir di tengah, diwarnai dengan eosin, mungkin juga kelihatan. Zon ini menyerupai nekrosis fibrinoid, tetapi bukan zon nekrosis caseous, yang merupakan ciri granuloma tuberkulosis. Granuloma sarkoid mempunyai beberapa peringkat perkembangan: a) hiperplastik; b) granulomatous; c) fibrous-hyalinous. Dari segi diagnostik, peringkat kedua adalah yang paling penting.

Pada masa ini juga dikenali bentuk atipikal sarcoidosis, khususnya granulomatosis sarkoid necrotizing. Menurut E. Prugberger (1984), gua ialah rongga apikal berdinding nipis dengan diameter 2-5 cm, disambungkan kepada bronkus saliran. Ada kemungkinan bahawa arteri berdekatan dan pembuluh vena dengan perkembangan mikroaneurisme dan pendarahan. Dalam 40% daripada semua kes rongga, sekunder jangkitan kulat. Sarcoidosis ulseratif pada kulit adalah luar biasa. S. M. Neill 1984) melaporkan bahawa sehingga 1982, 27 pemerhatian sedemikian telah dibentangkan dalam kesusasteraan, walaupun lesi kulit diperhatikan pada setiap pesakit keempat dengan sarcoidosis.

Menjelang tahun 1980, 60 kes sarcoidosis necrotizing telah diterbitkan, yang dicirikan oleh gabungan vaskulitis granulomatous dan nekrosis dalam tisu paru-paru dengan granuloma seperti sarcoid.

M. N. Koss et al. (1980) membentangkan analisis 13 pemerhatian sindrom ini. Dengan kekerapan yang sama, perubahan unilateral dan dua hala dicatatkan di dalam paru-paru, yang terdiri daripada pemusnahan arteri dan vena kecil dengan percambahan saluran dan tisu bersebelahan dengan penyusupan granulomatous makrofaj memanjang ("histiocytes"), berbentuk gelendong dan bulat gergasi multinucleated. sel. Dengan latar belakang ini, granuloma seperti sarkoid juga ditemui, kadang-kadang dengan nekrosis koagulatif pusat. Pewarnaan untuk mikobakteria dan kulat memberikan hasil negatif. Penulis percaya bahawa ini adalah kumpulan lesi pulmonari seperti sarkoid heterogen. Satu bentuk khas sarcoidosis ialah sindrom Löfgren, yang dicirikan oleh kursus akut dan tiga simptom: adenopati dua hala, erythema nodosum dan arthralgia. Ini biasanya merupakan bentuk penyakit yang tidak berbahaya, tetapi D. Y. Hatron et al. (1985) menerangkan kes sindrom Löfgren dengan kerosakan buah pinggang dalam bentuk penyusupan interstitium dengan limfosit, sel plasma dan makrofaj dan perkembangan granuloma sarkoid. Kerosakan buah pinggang disertai dengan kegagalan buah pinggang dan sangat sukar untuk bertindak balas terhadap terapi kortikosteroid.

Penyelidik mencatatkan bahawa 80% pesakit dengan sarcoidosis pulih tanpa rawatan; Selain itu, kelaziman alveolitis adalah berkadar songsang dengan kelaziman granulomatosis.

*-B tahun lepas perhatian yang besar ditumpukan kepada kajian sel yang diperoleh daripada lavage bronchoalveolar untuk mendiagnosis penyakit dan menjelaskan peringkat proses. Data tentang perubahan dalam sel dalam cecair lavage dalam sarcoidosis adalah bercanggah. S. Dannel et al. (1983) memerhatikan pengaktifan makrofaj. Walau bagaimanapun, terdapat maklumat tentang ketiadaan pengaktifan sedemikian, yang dinilai oleh pengarang oleh ekspresi reseptor C3b, kandungan enzim lisosom dan keupayaan untuk mematuhi kaca.

Penyakit Crohn (ulser granulomatous) juga merupakan penyakit granulomatous kronik. Etiologi dan patogenesis penyakit tidak difahami dengan baik. I. O. Auer (1985) percaya bahawa peningkatan kereaktifan sistem T-limfosit kepada antigen eksogen atau endogen adalah penting dalam perkembangannya. Faktor pencetus, menurut I. O. Auer

(1985), mungkin patogen yang tidak diketahui sifat bakteria, yang membawa kepada pengaktifan sistem imun dengan perkembangan tindak balas sitotoksik hipersensitif. Gambaran imunologi penyakit ini dicirikan oleh kehadiran antibodi kepada enterosit dan tisu usus, kehadiran T-limfosit yang sensitif kepada sel dan tisu yang sama, dan penindasan fungsi penekan T. Oleh itu, penyakit Crohn adalah bentuk tipikal keradangan imun kronik. Ini konsisten dengan fakta bahawa dengan penyakit Crohn, gejala arthritis rheumatoid, arthralgia, dan lesi kulit diperhatikan secara serentak. Dalam lesi kulit, yang berlaku pada hampir separuh daripada pesakit dengan penyakit Crohn, deposit IgA dan IgM dikesan di dinding saluran kulit. Bersama-sama dengan granuloma seperti earcoid, kulit mungkin mengalami perubahan seperti eritema polimorfik dan erythematous-vesicular-godermatitis.

Substrat morfologi utama penyakit Crohn adalah granuloma yang timbul dalam membran mukus dan dalam lapisan yang lebih dalam mana-mana bahagian saluran gastrousus, tetapi lebih kerap di kawasan ileocecal (Rajah 30), dengan nekrosis granuloma dan pembentukan ulser .

Menurut K. Geboes (1985), penyakit Crohn terutamanya dicirikan oleh kerosakan pada lamina propria, tanpa mengira lokasi lesi di sepanjang saluran gastrousus (esofagus, perut, duodenum, ileum dan bahagian usus kecil dan kolon). Di samping itu, dalam penyakit Crohn, perubahan ditemui dalam sistem saraf usus: hiperplasia aksonal dengan polipeptida vasoaktif, di satu pihak, dan nekrosis aksonal, di pihak yang lain.

Granuloma dalam penyakit Crohn dibina mengikut pelan umum: sel utamanya adalah penanda tindak balas imun - sel epitelioid terletak di sekitar pusat yang terdiri daripada bahan amorf. Makrofaj, limfosit, dan sel plasma disetempat di sepanjang pinggir, dan lebih dekat ke pusat, sel Pirogov Langhans. Perubahan awal dalam penyakit Crohn bermula dengan kecil

nasi. 30. Tindak balas granulomatous di bahagian bawah ulser usus kecil dalam penyakit Crohn.

Pewarnaan dengan hematoxylin dan eosin (sediaan L.L.

Capullera).

a - granuloma sel epiteloid longgar dengan sel multinukleus gergasi jenis campuran. X250; b - granuloma yang sama dengan sel Pirogov-Langhans multinukleus gergasi. X600.

ulser pada epitelium yang meliputi tompok Peyer hiperplastik (folikel limfa kumpulan). Menggunakan kaedah penyelidikan immunocytochemical, peningkatan beransur-ansur dalam kandungan sel plasma yang menghasilkan IgG, IgM, dan IgA telah ditubuhkan. Di samping itu, pengumpulan pesat sel plasma yang mensintesis IgE telah diperhatikan di sepanjang tepi ulser. Granuloma mula terbentuk di sepanjang tepi ulser dan di kedalaman tompokan Peyer. Pada masa yang sama, dalam sitoplasma makrofaj yang membentuk granuloma, kehadiran kompleks imun - IgG dan pelengkap - diperhatikan, dan dalam sitoplasma granulosit - antigen E. coli. Nampaknya, dalam fokus keradangan granulomatous, pengaktifan makrofaj berlaku disebabkan oleh kedua-dua kompleks imun dan produk pecahan granulosit yang mempunyai bahan asing fagositosis, seperti dalam pembentukan granuloma dalam hati dalam kes jangkitan candidal.

Penyertaan mekanisme imun dalam patogenesis keradangan granulomatous dalam penyakit Crohn ditunjukkan oleh fenomena imun berikut yang mempunyai kepentingan klinikal dan diagnostik: kehadiran antibodi (terhadap epitelium kolon); limfosit, enterobacteria, kompleks imun yang beredar dalam darah dan sitotoksisiti pengantaraan antibodi. Aktiviti sitotoksik limfosit sendiri meningkat, nampaknya dikaitkan dengan fungsi limfosit pembunuh normal terhadap epitelium kolon. Walau bagaimanapun, granuloma dalam penyakit Crohn terbentuk berdasarkan HRT, walaupun mekanisme HNT juga mengambil bahagian dalam perkembangan keradangan, tetapi mereka surut ke latar belakang. Penggunaan mikroskop elektron melengkapi gambaran klinikal dan morfologi penyakit Crohn. Bahan pembedahan menunjukkan penyertaan berterusan sel-sel radang dalam proses keradangan. Bilangan mereka bertambah, mereka secara intensif merembeskan dan merembes secara biologi bahan aktif, terkumpul dalam tisu usus: histamin, bahan tindak balas lambat anafilaksis (leukotrienes), prostaglandin. Pengumpulan dalam tisu katekolamin yang dilepaskan daripada unsur-unsur hancur sistem saraf intramural autonomi telah diperhatikan. Pengumpulan semua bahan ini membawa kepada peningkatan ketegangan pada otot licin dinding usus, motilitas terjejas dan peningkatan keradangan.

Terdapat perdebatan berterusan dalam kesusasteraan tentang hubungan antara penyakit Crohn dan kolitis ulseratif kronik. Menurut gambar morfologi, ini adalah dua sepenuhnya pelbagai penyakit. Penyakit Crohn adalah granulomatosis imun yang boleh disetempat di mana-mana bahagian saluran gastrousus - dari esofagus ke rektum. Dalam penyakit ini, infiltrat keradangan selular dikuasai oleh sel-sel yang terlibat dalam keradangan imun, limfosit dan makrofaj, manakala dalam kolitis ulseratif kronik - neutrofil. Analisis biokimia penanda enzim sel infiltrat inflamasi dalam kedua-dua bentuk nosologi juga menunjukkan perbezaan yang ketara antara mereka. Penanda limfosit dan makrofaj (5-nukleotidase) tidak terdapat dalam semua pesakit yang diperiksa dengan kolitis ulseratif. Dalam homogenat sel tisu dinding usus pada pesakit dengan kolitis ulseratif, enzim neutrofil ditemui dalam kuantiti yang banyak: myeloperoxidase, lisozim, protein pengikat vitamin Bi2. Hanya apabila rektum terlibat dalam proses pada pesakit dengan penyakit Crohn adalah bahan penanda neutrofil. ditemui, dan walaupun dalam kuantiti yang kecil . Dalam semua kes lain, hanya 5-nukleotidase ditemui. Bukan sahaja sifat keradangan (granulomatous dalam penyakit Crohn dan purulen dalam kolitis ulseratif), tetapi juga beberapa tanda lain menunjukkan kehadiran keradangan imun dalam kes pertama dan kekurangan ekspresi dalam kes kedua. kedua. Oleh itu, dalam penyakit Crohn, protein imunoreaktif tertentu ditemui dalam homogenat tisu usus, yang dikesan menggunakan serum orang dengan penyakit Crohn. Dalam kolitis ulseratif protein ini tiada. Fakta generalisasi lesi dalam penyakit Crohn sudah pasti penting. Oleh itu, menurut O Barduagni et al. (1984), lesi kulit dalam bentuk granuloma seperti sarkoid atau vaskulitis berlaku pada hampir separuh daripada pesakit. P. Dhermy et al. (1984) menerangkan konjunktivitis granulomatous dengan pembentukan granuloma epitelioid dengan sel multinukleus gergasi. Lebih kerap, penulis mula menerangkan kes lesi faraj pada pesakit berumur 13-35 tahun. Pada masa yang sama, granuloma sel epiteloid di kawasan keradangan pelbagai jabatan usus digabungkan dengan penyusupan keradangan tidak spesifik kronik atau dengan pembentukan granuloma epithelioid di dinding faraj. M Kramer et al. (1984) ambil perhatian bahawa lesi extraintestinal dalam penyakit Crohn boleh berlaku dalam rongga mulut, kulit, hati, otot, dan tulang. J. McClure (1984) menerangkan kes lesi granuloma pada pundi hempedu pada pesakit berusia 64 tahun dengan penyakit Crohn. Lesi granulomatous perut telah dikenal pasti oleh Z. Antos et al. (1985). A. H. T. Sumathipola (1984) memerhatikan pembentukan ulser zakar dengan granuloma sarkoid di tepinya. Oleh itu, penyakit Crohn adalah proses granulomatous sistemik. Perbezaan asasnya daripada sarcoidosis ialah dengan penyakit Crohn, perubahan utama berlaku dalam saluran gastrousus, manakala lesi usus tidak tipikal untuk sarcoidosis.

Necrotizing vasculitis dengan granulomatosis. Kumpulan penyakit ini, menurut J. J. Chanda dan J Collen (1984), termasuk: a) Granulomatosis Wegener; b) granulomatosis limfomatosa; c) vaskulitis granulomatous alergi Churg - Stross; d) angiitis granulomatous otak; e) granuloma median maut. Kehadiran tindak balas imunopatologi dengan penyertaan kompleks imun, serta angiitis dengan gangguan trofik tisu yang wujud dalam proses ini dan penambahan jangkitan sekunder meninggalkan kesan tertentu pada gambar keradangan granulomatous. Di samping itu, sesetengah daripada mereka (granulomatosis limfomatosa, jenis granuloma median maut) boleh diklasifikasikan sebagai limfoproliferatif, i.e. kepada proses tumor.

Bergantung pada penyetempatan utama lesi paru-paru, varian angiosentrik dan bronkosentrik proses granulomatous dibezakan (Churg A., 1983]. Dengan yang terakhir, saluran tidak terjejas, manakala dinding bronkial secara mendadak menebal dan padat akibat keradangan granulomatous.

G p a n u l e m a t o z B e g e n e p a. B. Wiesner (1984), berdasarkan data daripada F. Wegener (1936), mengenal pasti ciri kompleks gejala klinikal berikut bagi granulomatosis Wegener: 1) proses granulomatous nekrosis dalam saluran pernafasan; 2) glomerulonephritis fokus dengan nekrosis dan trombosis gelung glomerular individu dan perubahan granulomatous dalam glomerulus; 3) vaskulitis necrotizing fokal umum dengan kerosakan pada arteri dan urat, yang dinyatakan terutamanya dalam paru-paru [lihat. juga Weiss M. A., Crissman J. D., 1984].

H. E. Yarygin et al. (1980) percaya bahawa ciri yang paling perubahan morfologi dengan granulomatosis Wegener, mereka diperhatikan dalam arteri berkaliber sederhana dan kecil (Rajah 31). Lebih-lebih lagi, bergantung pada kaliber kapal dan peringkat proses, kelaziman dan bentuk lesi vaskular mungkin berbeza-beza, bagaimanapun, biasanya terdapat perubahan konsisten proses alteratif, eksudatif dan proliferatif, dan bergantung pada dominasi proses tertentu. , arteritis yang merosakkan, merosakkan-produktif dan produktif dibezakan. Kerosakan pada urat dan kapilari juga tipikal.

Lesi vaskular ini digabungkan dengan keradangan granulomatous. Granuloma berkembang terutamanya di kawasan lesi nekrotik dan nekrotik-ulseratif rongga mulut dan hidung, laring, trakea, paru-paru, faring, dan kemudian dalam fasa generalisasi dalam organ dan tisu lain.

Saiz dan komposisi selular granuloma adalah berbeza. Di dalamnya, bersama dengan sel epitelioid, simplas multinukleus gergasi dan sel jenis Pirogov-Langhans dan badan asing(lihat Rajah 31) granulosit dan limfosit neutrofilik dan eosinofilik ditentukan. Pengarang, bagaimanapun, ambil perhatian bahawa dalam "segar"\c~>iiiiiienim Barr) . Pada masa yang sama, kepentingan mekanisme kompleks imun kerosakan tisu ditekankan, nampaknya dengan penyertaan autoantibodi.

A l e p g i h e s k i y g p a n u l e m a t o z. Varian vaskulitis necrotizing (penyakit Churg-Strauss) ini telah diterangkan oleh A. Churg dan Strause pada tahun 1951. Penulis mengkaji sekumpulan 13 pesakit dengan sindrom ini. Penyakit ini berlaku dengan asma, demam, hipereosinofilia dalam darah periferal, kegagalan jantung dan buah pinggang, dan neuropati periferal. Semua pesakit meninggal dunia.

Pemeriksaan patomorfologi mendedahkan vaskulitis necrotizing arteri yang kebanyakannya kecil dengan kehadiran penyusupan eosinofilik dan tindak balas granulomatous kedua-dua di dinding vaskular itu sendiri dan di sekeliling vesel, serta tanda-tanda nekrosis fibrinoid. Lesi ini dikaitkan dengan fokus granulomatous ekstravaskular. Rupa-rupanya, fakta penting ialah penyakit itu bermula dengan serangan asma bronkial dan hipereosinofilia. Kedua-dua lelaki dan wanita jatuh sakit sama kerap; selalunya mereka ini adalah golongan pertengahan umur. Separuh daripada pesakit mempunyai kedua-dua infiltrat pneumonik meresap dan fokus. Asas perubahan organ, berdasarkan bahan dari Ya. Lung-Legg dan M. A. Legg (1983), adalah kehadiran vaskulitis dan granuloma. Dalam yang terakhir, mungkin terdapat nekrosis eosinofilik pusat, di sekelilingnya makrofaj yang diedarkan secara polisad, sel epitelioid, sel multinukleus gergasi, serta granulosit eosinofilik disetempat. Sesetengah pengarang, termasuk E. M. Tareev dan E. N. Semenkova (1979), menganggap penyakit ini sebagai varian periargeritis nodosis. Oleh itu, S. Pedailles et al. (1982), apabila mengkaji bentuk periarteritis nodosa yang teruk, mengenal pasti 3 pesakit yang penyakitnya dicirikan oleh asma yang bergantung kepada kortikosteroid, hipereosinofilia, serta kehadiran granuloma necrotizing intra- dan ekstravaskular. Penulis menganggap pemerhatian ini sebagai contoh periarteritis nodosa. Pada masa yang sama Ya. Lung-Legg dan M. A. Legg (1983) menekankan kehadiran mekanisme HRT dalam perkembangan proses imunopatologi; antigen yang menyebabkannya masih belum dikenal pasti: ia mungkin virus, bakteria atau ubat.

Arteritis sel gergasi granulomatous otak (arteritis sel gergasi granulomatous) telah diterangkan pada tahun 1932. Pada masa ini, penyakit ini juga dipanggil arteritis temporal (temporal) , atau penyakit Horton. Asas patologi penyakit, menurut H. E. Yarygin et al. (1980), adalah keradangan granulomatosa arteri daripada jenis musculelastic dan otot kepala. Pada masa yang sama, penulis mengenal pasti beberapa peringkat proses: 1) perubahan dystrophik dalam dinding vaskular yang berlaku akibat peningkatan kebolehtelapan vaskular dalam bentuk pembengkakan mucoid dinding arteri, fokus nekrosis fibrinoid; 2) keradangan granulomatous sebenar dengan pembentukan granuloma jenis tuberkuloid. Dalam separuh daripada kes, menurut R. Warzok et al. (1984), proses tersebut melibatkan arteri retina dan saraf optik, kerosakan pada arteri paru-paru, buah pinggang, hati, kelenjar adrenal, dan tisu lemak juga mungkin [Yarygin H. E. et al., 1980]. R. Warzok et al. (1984) memerhatikan pesakit berusia 25 tahun dengan sakit kepala akut, meningitis disyaki. Selepas diagnosis akhir dibuat, rawatan dengan kortikosteroid dijalankan. Kematian berlaku 2.5 tahun kemudian akibat koma serebrum. Bedah siasat mendedahkan sel bulat menyusup ke semua bahagian otak dengan campuran sel gergasi seperti badan asing dan nekrosis fibrinoid dalam arteri. Pembentukan tumpuan seperti granuloma limfosit, granulosit neutrofilik dan eosinofilik, makrofaj, dan sel epiteloid telah diperhatikan. Koma serebrum disebabkan oleh hematoma intraventrikular, yang dikaitkan dengan gangguan struktur rangka kerja elastik, termasuk urat, dan pembentukan mikroaneurisme dalam kapilari dan urat.

Bahan-bahan yang dibentangkan dalam monograf oleh H. E. Yarygin et al. (1980), menunjukkan peranan kompleks imun dalam kerosakan dinding vaskular; deposit nampaknya mungkin termasuk IgG, IgA, IgM. Penyebab kemunculan kompleks imun boleh menjadi antigen virus, khususnya antigen permukaan virus hepatitis B.

Granuloma hidung L et al juga dipanggil granuloma necrotizing hidung yang tidak boleh diubati, granuloma hidung Stewart, atau granuloma gangrenous. Diasingkan ke dalam bentuk nosologi bebas oleh I. P. Stowoort (1933). Walau bagaimanapun, penyelidik kini mempersoalkan kemungkinan pengasingan sedemikian. Malah, menurut bahan J. Michaels dan A. Gregory (1977), terdapat tiga kumpulan pesakit yang mengalami proses proliferatif gangrenous yang teruk di kawasan hidung, lebih tepat di sepanjang garis tengah muka: yang pertama - keradangan primer proses; kedua - proses tumor yang berbeza; yang ketiga ialah limfoma dengan tahap keganasan yang rendah. Pandangan yang sama dikongsi oleh M. Collini et al. (1984), yang mencadangkan untuk menggabungkan granulomatosis Wegener, retikulosis malignan dan limfoma hidung menjadi "sindrom granulomatous garis tengah muka".

Seperti berikut daripada data H. E. Yarygin et al. (1980), M. Mirakhur et al. (1983), penyusupan sel meresap dengan limfosit, makrofaj, sel plasma, granulosit neutrofilik dan eosinofilik diperhatikan di kawasan yang terjejas. Dengan latar belakang ini, menurut H. E. Yarygin et al. (1980), gabungan venulitis yang merosakkan-produktif dan kapilari berkembang dengan gangguan trophism tisu, penambahan jangkitan sekunder dan perkembangan gangren atau pencairan tisu purulen. Gambar histologi ini mencerminkan kehadiran kekurangan imun yang teruk, tetapi sifat yang terakhir ini tidak jelas pada masa ini.

Kepentingan khusus ialah pemerhatian M. Mirakhur et al. (1983), yang menyatakan gabungan tanda-tanda granuloma hidung Stewart, rheumatoidosis medulla histiocytic dan granulomatosis Wegener (pemendapan deposit IgA dalam kapilari glomeruli renal).

Oleh itu, angiitis necrotizing dengan granulomatosis mewakili kumpulan penyakit yang heterogen, sesetengah daripada mereka mungkin berkaitan dengan proses tumor. Dalam hal ini, perlu diingatkan bahawa terdapat kumpulan proses patologi, yang mana ahli patologi menggunakan konsep "pseudotumor" dan yang mewakili bentuk khas infiltrat radang, dekat (jika tidak sama) dengan keradangan granulomatous. Pada masa yang sama, terdapat pertumbuhan tumor yang agak jinak bagi makrofaj (dalam kesusasteraan pertumbuhan ini ditetapkan sebagai histiocytic), dipanggil "granulomas" dan

dibincangkan dalam bahagian "Penyakit Granulomatous" [Vizner B., 1984]. Borang-borang ini akan dibincangkan secara ringkas dalam bahagian seterusnya bab.

Tumor dan pseudotumor bentuk "granulomatoses". Penyelidikan oleh L. Narasimhorao et al. (1984) menunjukkan bahawa pseudotumor radang adalah pertumbuhan keradangan reaktif yang bersifat jinak. Mereka dikesan dalam paru-paru, kadang-kadang di hati, perut, rektum, kelenjar parotid, rongga hidung dan mulut, jantung, pelvis buah pinggang dan dalam mesentery. K. L. Narasinharao et al. (1984) membezakan jenis xanthogranulomatous tumor tersebut dengan dominasi "histiocytes", granuloma sel plasma dan pseudotumor sclerosing.

Penulis menggambarkan pseudotumor apendiks berukuran 7x5 cm pada budak lelaki berusia 8 tahun. Pemeriksaan histologi mendedahkan penyusupan radang sel plasma di dinding apendiks. sel dan eosinofil, fokus kalsifikasi. I. Tirina et al. (1986) memerhatikan pesakit berumur 19 tahun yang penyakitnya berkembang dengan demam sederhana, trombositosis, anemia hipokromik, hipergammaglobulinemia poliklonal, peningkatan ESR, dan penurunan berat badan. Pembentukan seperti tumor dengan diameter 7 cm ditemui di pinggir mesentery, yang dikeluarkan semasa pembedahan. Secara histologi dan imunomorfologi granuloma sel plasma sel plasma telah dikesan darjah yang berbeza-beza pembezaan, fibrosit, sel otot licin. Selepas pembedahan, gejala klinikal kembali normal. Dalam pesakit berusia 45 tahun, pseudotumor akar mesenterik adalah manifestasi penyakit Whipple. G. S. Zenkevich et al. (1986) menerangkan 4 pesakit dengan kerosakan otak yang ditentukan. Dalam tiga kes selepas kematian pesakit, pemeriksaan patologi mendedahkan tumpuan seperti tumor: dua di hemisfera serebrum, satu di batang otak. Merujuk kepada data kesusasteraan, pengarang menunjukkan bahawa lesi itu adalah seperti tumor dalam alam semula jadi dan sering disetempatkan dalam bahan putih hemisfera serebrum, selalunya secara periventrikular. Histologi, menurut data kesusasteraan dan bahan G.S. Zenkevich et al. (1986), lesi terdiri daripada limfosit, makrofaj, dan sel plasma. Pembuluh darah ditemui di tengah dan pinggir lesi. Granuloma sel epiteloid yang tersusun longgar dengan sel Pirogov-Langhans multinuklear gergasi tunggal dan badan asing dikaitkan dengan dinding vesel. Granuloma juga ditemui berhampiran infiltrat selular besar-besaran struktur yang diterangkan di atas. Penulis menganggap patologi ini sebagai "ensefalitis granulomatous."

Kesukaran besar timbul apabila menganalisis sekumpulan penyakit yang kini dikenali sebagai histiositosis X. B. Wiesner (1984) di bawah nama ini menggabungkan tiga penyakit: granuloma eosinofilik, penyakit Hand-Schüller-Christian dan penyakit Abt-Letterer-Siwe. Terdapat klasifikasi lain: histiocytosis tersebar akut X (penyakit Abt-Letterer-Siwe), kronik atau subakut histiocytosis X (Hand-Schueller-Christian disease) dan focal histiocytosis X (eosinophilic granuloma).Secara morfologi, penyakit ini berbeza antara satu sama lain, tetapi dalam semua kes terdapat percambahan sel asal monocytic, yang secara konvensional dipanggil histiocytes [Vizner B., 1984] Walaupun B. Wiesner mengklasifikasikan histiositosis X sebagai granulomatosis biasa, Klasifikasi Tumor Antarabangsa membentangkan secara berasingan "granuloma eosinofilik" dan "histiositosis X." Lebih dekat dengan proses tumor, nampaknya, terdapat granuloma eosinofilik. Yang terakhir ini boleh berkembang di dalam tulang dan organ dalaman, khususnya di dalam paru-paru. Menurut pemerhatian B. Wiesner (1984), di dalam paru-paru terdapat pengumpulan "histiosit" yang tidak ditandakan dengan baik dengan sejumlah besar granulosit eosinofilik. Secara makroskopik, infiltrat ini boleh meresap dan bernodular. Sel multinukleus gergasi dikesan. Nekrosis dan perubahan berserabut mungkin berlaku pada nod. Gambar histologi mungkin menyerupai perubahan ciri limfogranulomatosis. Dua lagi bentuk histiositosis X kelihatan berkait rapat. Dalam lesi segar, bersama-sama dengan "histiocytes," makrofaj didapati mengandungi lipid dalam sitoplasma, selalunya kolesterol (oleh itu, lesi mempunyai warna oker), serta sel plasma, eosinofil dan fibroblas. Sel multinukleus gergasi juga mungkin berlaku. Satu ciri "histiosit" dalam histiositosis X ialah kehadiran dalam sitoplasma mereka butiran Birbeck, atau butiran X, ciri-cirinya diberikan dalam Bab 2 apabila menerangkan sel Langerhans pada kulit. Ini juga berkorelasi dengan pengenalpastian protein S-IOO tertentu. Walau bagaimanapun, telah ditunjukkan bahawa protein ini (dan, oleh itu, butiran) tidak khusus untuk histiositosis X.

Protein ini juga terdapat dalam rawan bronkial, myoepitelium kelenjar bronkial, dan gentian saraf. Penulis juga menganalisis nilai diagnostik mengesan sel Langerhans yang mengandungi butiran Birbeck dalam pelbagai lesi paru-paru, termasuk granuloma eosinofilik. Mereka menunjukkan bahawa sel Langerhans tipikal individu ditemui dalam paru-paru dalam banyak penyakit, tetapi dalam granuloma eosinofilik sel-sel tersebut membentuk agregat dalam interstitium paru-paru. Kerja ini menimbulkan keraguan pada nilai diagnostik pengesanan sel Langerhans dalam lavage bronchoalveolar. Pandangan yang sama juga diadakan

F. S. Kullberg et al. (1982), yang memerhatikan granuloma eosinofilik pada pesakit berusia 28 tahun, di mana banyak pembentukan nodular dalam paru-paru telah dikesan oleh X-ray. Biopsi paru-paru terbuka mendedahkan nodul makrofaj (histiosit) dan eosinofil. Pemeriksaan mikroskopik elektron sel granuloma mendedahkan butiran Birbeck. Bahagian ultrathin sel lavage dan tisu yang telah disediakan sebelum ini yang dirawat semasa biopsi transbronchial telah dikaji secara retrospektif (hasil awal kajian adalah negatif, iaitu, tiada sel Langerhans dikesan). Setelah pemeriksaan berulang, sel Langerhans ditemui dalam kedua-dua sampel. Penulis menunjukkan nilai relatif untuk mengenal pasti butiran ini dalam sel lavage dan biopsi paru-paru transbronchial. Namun begitu, pemerhatian menunjukkan bahawa butiran ini mempunyai nilai diagnostik yang penting, walaupun indikatif.

Malakoplakia. Malokoplakia adalah salah satu bentuk penyakit granulomatous yang kurang dikaji. Lebih kerap, penyakit ini menjejaskan saluran kencing, terutamanya membran mukus pundi kencing, kurang kerap proses itu disetempat di interstitium buah pinggang. Dalam kes ini, nodul kuning rata ditemui di pundi kencing. Mikroskopi cahaya mendedahkan keradangan granuloma dengan pengumpulan makrofaj yang mempunyai butiran PAS-positif dalam sitoplasma dan pelbagai bentuk formasi yang mengandungi kalsium (Michaelis-Gutmann bodies). Jasad ini, apabila dilihat oleh mikroskop elektron, mempunyai struktur ciri dengan teras padat elektron sepusat dan zon luar pucat. Sesetengah penyelidik mengaitkan perkembangan malakoplakia dengan kecacatan dalam fungsi makrofaj, yang tidak mencerna bahan berfagositosis.

Bersama-sama dengan lesi pada saluran kencing, lesi pada saluran gastrousus, endometrium, testis, kelenjar prostat.

A. Flint dan T. Murad (1984) memerhatikan lesi pada farinks dan perut. Infiltrat limfosit, makrofaj, sel plasma dan eosinofil mereka dikesan. Cirinya ialah kehadiran makrofaj dengan kebutiran positif PAS sitoplasma, serta kristal yang luar biasa dalam tangki ZEM yang diperluaskan. Dalam satu pemerhatian, mayat Michaelis-Gutmann telah dikesan. Dalam pemerhatian D. R. Radin et al. (1984) lesi telah disetempat di kawasan itu kolon. Yang sangat menarik ialah pemerhatian M. Nistal et al. (1985), yang ditemui dalam polip yang dikeluarkan dari

sinus maxillary, pengumpulan marofaj yang mengandungi granul basofilik dalam sitoplasma eosinofilik, memberi reaksi positif untuk kalsium. Menggunakan mikroskop elektron, pengarang mengenal pasti struktur tipikal granul, juga dipanggil "mata lembu jantan". Telah diperhatikan bahawa perkembangan malocoplakia difasilitasi oleh pelanggaran status imun badan apabila menggunakan ubat imunosupresif. Apabila menerangkan malocoplakia endometrium yang disahkan oleh mikroskop elektron, S. Chadha et al.

(1985) menunjukkan kehadiran dalam sel lesi granulomatous bukan sahaja badan Michaelis Tutman, tetapi juga Escherichia coli.

E. Crouch et al. 1984) membentangkan satu kes bentuk malocoplakia seperti tumor. Seorang pesakit berusia 54 tahun meninggal dunia akibat tromboembolisme arteri pulmonari. Pada bedah siasat, didapati bahawa tisu buah pinggang kiri telah digantikan dengan ketumbuhan seperti tumor berwarna kelabu-kuning dengan kawasan nekrosis. Nod serupa ditemui di paru-paru kiri. Pada mikroskop cahaya, pertumbuhan terdiri daripada makrofaj dengan sebilangan kecil sel plasma dan leukosit neutrofilik. Badan Michaelis-Gutman, ciri malakoplakia, ditemui dalam sitoplasma makrofaj.

Penyakit granulomatosa lain yang etiologi tidak diketahui. P e c i d i v i v e l i x o p a d o c t i o n and t - Penyakit Weber-Kristian. Penyakit ini dicirikan oleh nodul padat yang banyak dalam tisu adipos subkutan [Lever U. F., 1958]. Selalunya ada tiga

peringkat. Yang pertama ialah peringkat keradangan akut, yang kedua ialah peringkat penampilan makrofaj, apabila terdapat penyusupan terhad makrofaj dengan sitoplasma berbuih, sel multinucleated ditemui, yang ketiga ialah peringkat fibroplastik. W. F. Lever (1958) menunjukkan kemungkinan lesi sistemik pada peringkat ketiga. Kami melihat kerosakan sedemikian pada tisu lemak subkutaneus dalam satu pesakit [Tyukov A.I.]: di antara bidang tisu berserabut terdapat tumpuan keradangan granulomatous (Rajah 32, a). Lesi ini adalah granuloma sel epiteloid kecil, kadangkala dengan sel gergasi Pirogov-Langhans dan sel jenis peralihan. Fokus penyusupan limfositik dan kumpulan sel lemak juga dikesan. Keradangan produktif sering disetempat berhampiran arteri kecil

nasi. 52. Panikulitis berulang tidak bernanah.

Pewarnaan dengan hematoxylin dan eosin (persediaan oleh V. A. Odinokova dan A. I. Tyukova).

a-dalam tisu lemak subkutaneus granuloma sel epitelnoid dengan sel multinukleus gergasi kelihatan. X400; penyetempatan b-periarterial granuloma sel epiteloid. X 400.

nasi. 33. Granuloma annulare: tindak balas granulomatous di sekitar kolagen yang diubah secara dystrophik (ditunjukkan dengan anak panah).

Pewarnaan hematoksilin dan eosin. X 80 (persediaan oleh V. A. Odinokova dan A. I. Tyukova).

serat riy (rie. 32.6), yang dindingnya menebal dan menyusup dengan limfosit. Kehadiran granuloma epithelioid dan vasculitis menunjukkan peranan mekanisme hipersensitif dalam perkembangan penyakit.

Granuloma berbentuk cincin, atau berbentuk cincin, biasanya disetempat pada kulit tangan dan kaki, ruam terdiri daripada nodul merah pucat padat kecil [Lever U.F., 1958], yang cenderung berkumpul menjadi bulatan dan cincin. Pemeriksaan histologi mendedahkan degenerasi fokus kolagen dengan pemendapan musin antara gentian kolagen yang merosot, dalam fokus degenerasi lengkap gentian kolagen - kawasan nekrosis pembekuan, di sepanjang pinggiran fokus degenerasi - penyusupan limfositik, serta gergasi. sel berbilang lapisan badan asing yang tidak dikaitkan dengan zon nekrosis [Lever U F., 1958]. Struktur granuloma ini dapat dilihat dengan jelas pada slaid mikro yang dibentangkan oleh A.I. Tyukov (Rajah 33): di tengah-tengah lesi terdapat zon nekrosis tanpa struktur (1), yang mana terdapat bahan eosinofilik padat seperti keratin (2). ); Makrofaj dan sel gergasi Pirogov-Langhans kelihatan di sepanjang pinggir lesi. R. J. FernarukT et al. (1981) menggambarkan pesakit dengan annular granuloma umum: terdapat ruam makulopapular dengan kemurungan di tengah pada kulit permukaan fleksor lengan, leher, perut dan kaki. Mikroskopi cahaya biopsi kulit mendedahkan kawasan degenerasi basofilik gentian kolagen dalam dermis, diwarnai dengan biru alyshan. Makrofaj dan sel multinukleus tunggal kelihatan di sekeliling gentian tersebut. Dalam pemerhatian R. H. Packer et al. (1984) granuloma anulus muncul 8 bulan selepas herpes zoster di kawasan parut. Semasa pemeriksaan histologi, penulis mendapati tumpuan degenerasi dan nekrosis kolagen, dikelilingi sepanjang pinggir oleh makrofaj berbentuk palisade (histiosit). Penulis menunjukkan bahawa granuloma anulus (annular) boleh berlaku selepas ujian tuberculin, gigitan serangga, trauma, dan insolasi.

Kadang-kadang keradangan kronik dengan penampilan sel gergasi boleh berlaku di sekitar kawasan degenerasi serat elastik, contohnya pada kulit selepas selaran matahari. A. P. Feri et al. (1984) menerangkan keradangan granulomatous yang serupa di sekitar fokus elastosis dalam konjunktiva.

K s an to g p a n u l e m a t o s y, atau l i l i p o g p a - n u l e m a t o s y, adalah sekumpulan proses patologi di mana pembentukan granuloma diperhatikan dengan penyertaan tisu adiposa atau di dalamnya sendiri. Biasanya *liprogranuloma dibina daripada pengumpulan histiosit, makrofaj, unsur-unsur pereputan fagositik tisu adiposa. Sitoplasma makrofaj menjadi berbuih kerana kehadiran titisan lemak berfagositosis di dalamnya. Makrofaj sedemikian dengan sitoplasma berbuih dipanggil sel xanthoma. Secara mikroskopik, xanthogranuloma dibina daripada kelompok sel xanthoma yang terletak di antara lapisan tisu penghubung berserabut. Sebagai tambahan kepada sel xanthoma, limfosit, sel polinuklear, sel plasma, histiosit dan sel gergasi multinukleus jenis Touton ditemui dalam jumlah yang besar. Ini adalah sel yang menduduki kedudukan pertengahan antara sel gergasi badan asing dan sel jenis Pirogov-Langhans. Xanthogranuloma biasanya kekurangan sel epiteloid, penanda mekanisme imun pembentukan granuloma; xanthogranuloma tergolong dalam kumpulan granuloma berjangkit toksik bukan imun. Keradangan xanthogranulomatous telah diterangkan agak kerap dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Oleh itu, sebagai tambahan kepada lesi kulit, xanthogranulomatous pyelonephritis, cholecystitis, endometritis, osteomielitis, dan prostatitis telah diterangkan.

Di antara xanthogranulomatosis tisu adipos yang berlaku secara spontan, panniculitis tidak bernanah demam granulomatous (keradangan tisu adipos) patut diberi perhatian khusus. Lipogranulomatosis umum ini berlaku dalam bentuk dua sindrom: Sindrom Weber-Christian dan sindrom Rothmann-Makai. Yang pertama berlaku dengan kerap berulang dan dengan demam, yang kedua berlaku tanpa demam dan lebih ringan. Dari segi morfologi, kedua-dua sindrom adalah rapat antara satu sama lain: pesakit membina berbilang nod pada kulit. Struktur histologi nod sepadan dengan xanthogranuloma dengan satu-satunya keanehan yang, bersama-sama dengan xanthogranulomas, granuloma sel epitelioid dan vaskulitis ditemui dalam nod, yang menunjukkan penyertaan mekanisme imun dalam pembentukannya. Semua proses pembentukan imun lebih jelas dinyatakan dalam sindrom Weber-Christian. Dengan yang terakhir, lipogranuloma ditemui dalam tisu mesentery dan retroperitoneal. Apa yang dipanggil xanthogranulomatosis juvana berlaku dan diterangkan secara terperinci dalam kesusasteraan. Penyakit ini boleh muncul pada bayi baru lahir dan biasanya menjelma sebagai nodul xanthogranulomatous berbilang dalam tisu subkutan pada leher dan kepala, dan (kurang biasa) di seluruh batang dan kaki. Dalam sesetengah kes, nod mungkin hilang tanpa sebarang kesan, yang tidak diperhatikan pada orang dewasa. Di samping itu, pada orang dewasa, nod xanthogranuloma selalunya bersendirian. Struktur histologi xanthogranuloma pada orang dewasa dan kanak-kanak adalah sama. Dalam kes yang jarang berlaku, kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa mengalami manifestasi visceral xanthogranulomatosis dengan kerosakan pada tisu retroperitoneal dan mesenterium. Punca xanthogranulomatosis umum masih tidak jelas. Xanthogranuloma akibat dadah yang timbul berkaitan dengan suntikan subkutan emulsi lemak (xantho- atau olegranulomas subkutaneus) atau yang berlaku di dalam paru-paru apabila menyedut aerosol akibat penyakit saluran pernafasan atas.

Mereka diterangkan secara terperinci oleh A. A. Abrikosov, yang pertama di negara kita untuk memberi perhatian kepada apa yang dipanggil oleopneumonia - oleogranulomas dalam paru-paru pesakit yang menyedut aerosol. Pada tahun 1927, A. A. Abrikosov menerangkan secara terperinci morfologi oleogranuloma subkutaneus, menyatakan PEMIKIRAN tentang sifat iskemik FAT IH-KpIJBOB M yang dicadangkan untuk membezakan empat jenis oleogranuloma subkutaneus: buatan, atau suntikan, traumatik, parainflamasi, spontan) (dengan kepialu) .

Lesi xanthogranulomatous pada buah pinggang dan pelvis adalah perkara biasa. Oleh itu, M. A. Parsons et al. (1983) mengkaji penyakit ini dalam 87 pesakit (72 daripadanya adalah wanita). Orang yang berumur 45-65 tahun paling kerap terjejas. Secara histologi, bersama-sama dengan fenomena keradangan kronik, yang bersifat fokus (fokus kekuningan), pengumpulan makrofaj berbuih yang mengandungi sitoplasmolipid (sel xanthoma) diperhatikan.

Penulis mengenal pasti beberapa peringkat proses dan percaya bahawa pada peringkat ketiga granuloma tipikal dengan sel multinukleus gergasi boleh dikesan. Kes xanthogranulomatous cholecystitis juga telah diterangkan (kira-kira 100 kes). Mereka dikesan dalam bentuk nod di dinding saluran hempedu, yang terdiri daripada makrofaj berbuih, sel multinukleus gergasi dengan campuran limfosit, neutrofil, eosinofil. Penulis menunjukkan bahawa xanthogranulomatosis dipromosikan oleh jangkitan kronik, serta pelanggaran patensi laluan perkumuhan.

Bersama-sama dengan proses xanthogranulomatous, kes-kes lesi hati lipogranulomatous yang tidak diketahui asalnya telah diterangkan. Oleh itu, M. E. Keen et al. (1985) melaporkan pada 2 pesakit dengan lipogranulomatosis hati berbilang etiologi yang tidak diketahui. Granuloma disetempat di kawasan vena pusat dan terdiri daripada makrofaj, sel multinukleus gergasi, dan limfosit. Terdapat titisan lemak. Lesi ini disertai oleh sindrom veno-oklusi.

V. Cruickshank (1984) dan V. Cruickshank et al. (1984) mengkaji kemungkinan mekanisme lipogranulomatosis hati dan limpa. Penulis memeriksa tisu organ yang diambil semasa bedah siasat pembedahan pada 1970-1972. dan untuk 1946-1955. (untuk perbandingan) dan mendapati peningkatan dalam kes kemasukan minyak mineral dalam tisu limpa, nodus limfa, porta hepatis, mesentery, mediastinum, serta di hati pada tahun 70-an.

Dalam kes ini, pembentukan granuloma seperti sarkoid atau perubahan yang serupa dengan penyakit Whipple diperhatikan. Penulis percaya bahawa minyak mineral boleh ditelan daripada pembungkus makanan dan meresap ke dalam organ dalaman melalui dinding usus.

Lebih kerap terdapat penerbitan mengenai e-c idiopatik dan X p a n u l e m a t o n x lesi organ dalaman. Oleh itu, beberapa penyelidik telah mengkaji fokus radang granulomatous dalam kelenjar prostat. Pada tahun 1984, lebih daripada 30 pemerhatian sedemikian telah diterangkan dalam kesusasteraan Amerika sahaja. Biasanya, granuloma ini dikesan beberapa bulan selepas pembedahan pada kelenjar prostat; ia mempunyai kawasan nekrosis di tengah, yang dikelilingi oleh makrofaj memanjang berbentuk palisade (histosit) dan sel multinukleus gergasi.

Terdapat pendapat yang berbeza tentang punca perkembangan granuloma. Khususnya, S. Mies et al. (1984) percaya bahawa penampilan mereka mencerminkan tindak balas HRT terhadap kerosakan kolagen. B 1985 A. Mbakop membentangkan tinjauan literatur yang menerangkan 53 kes prostatitis granulomatous tidak spesifik yang dipanggil. Walau bagaimanapun, analisis bahan menunjukkan bahawa ia adalah kira-kira keradangan kronik dengan penyusupan limfositik dan plasmasitik, dan bukan mengenai keradangan granulomatous.

Kemungkinan perkembangan orchitis granulomatous idiopatik. Seperti kecederaan organ idiopatik lain, adalah perlu untuk mengecualikan etiologi berjangkit keradangan granulomatous, serta bentuk lain, khususnya malakoplakia (patognomonik untuk badan Michaelis-Gutman yang terakhir). Dalam pemerhatian F. Algoba et al. (1984) pesakit dengan banyak kecederaan kecil pada organ kemaluan berkembang proses keradangan dalam testis yang betul, kerana terapi antibiotik yang tidak berkesan, testis telah dikeluarkan. Mikroskopi cahaya mendedahkan penyusupan fokus tisu testis dengan limfosit dan monosit dengan campuran sel multinukleus gergasi yang jarang ditemui dan granulosit neutrofilik individu.

Menurut J. D. van der Walt et al. (1985), keradangan granulomatosa yang tidak diketahui asalnya juga boleh berkembang dalam kelenjar air liur. Gastritis granulomatous telah diterangkan, serta rupa nodul alahan granulomatous dalam konjunktiva.

Yang terakhir berlaku pada kanak-kanak kecil yang sihat dalam bentuk nodul kekuningan kecil. Pusat nodul diduduki oleh tumpuan nekrosis, diwarnai dengan eosin; Di sepanjang pinggirnya terdapat sel epitelioid, sel gergasi dan granulosit eosinofilik tunggal. Kami memerhatikan granuloma makrofaj dengan sel gergasi di dinding pundi hempedu yang dikeluarkan (lihat Rajah 4).

Sindrom Melkersson-Rosenthal sangat diminati. Pada masa yang sama, mereka percaya bahawa "adalah mungkin untuk mengenal pasti penyakit di mana percambahan sel SFM yang ketara diperhatikan. Proses sedemikian dipanggil histiositosis dan dibahagikan kepada tumor dan reaktif (jinak). Yang terakhir boleh disebabkan oleh diketahui atau faktor etiologi yang tidak diketahui, khususnya virus, kulat, bahan bukan organik: garam berilium, zirkonium, dsb. Titik yang ditentukan sudut pandangan adalah menarik dan menjanjikan. Ia membolehkan kita mempertimbangkan kedua-dua tindak balas granulomatous tipikal dan "granulomas" berjangkit akut dalam satu kumpulan. Pada masa yang sama, pendekatan ini tidak mengecualikan kemungkinan mengenal pasti kumpulan granuloma sel epitelioid di kalangan histocytoses reaktif.

Sebilangan penyelidik mencadangkan untuk mengecilkan secara mendadak konsep "keradangan granulomatous". Oleh itu, W. Feigl et al. (1981) menggunakan analisis komputer, mengkaji lebih daripada 63 ribu penerangan biopsi berdasarkan bahan dari Jabatan Anatomi Patologi Universiti Vienna. Menurut pengarang ini, "granuloma" ditemui dalam 0.7% daripada semua biopsi, paling kerap dalam sarcoidosis. Penulis percaya bahawa konsep "granuloma" harus dihadkan kepada granuloma epithelioid, tidak termasuk daripadanya tindak balas kepada badan asing. Granuloma sedemikian berbeza bukan sahaja dalam keaslian morfologi mereka, tetapi juga dengan kehadiran mekanisme imun pengantara sel untuk pembentukannya.

Perlu diingatkan bahawa apabila mendiagnosis bentuk keradangan granulomatous dan sifat penyakit granulomatous, adalah dinasihatkan untuk menjalankan analisis diagnostik dalam beberapa peringkat. Pada peringkat pertama, adalah wajar untuk mengenal pasti bentuk histologi keradangan granulomatous (granuloma makrofag matang atau granuloma sel epitelioid). Tanda-tanda histologi proses granulomatous yang diberikan dalam buku akan membantu dengan ini. Bentuk histologi granuloma sebahagian besarnya akan memungkinkan untuk mengklasifikasikan setiap kes khusus keradangan granulomatous sebagai satu atau kumpulan penyakit lain. Oleh itu, granuloma sel epiteloid tidak berkase didapati dalam sarcoidosis, alveolitis alahan eksogen, dan berilliosis; granuloma sel epiteloid dengan nekrosis caseous - dalam tuberkulosis; granuloma sel epiteloid dengan suppuration di tengah - dengan mycoses, leishmaniasis. Tahap pertama diagnosis boleh dijalankan di mana-mana jabatan patologi, dan adalah dinasihatkan untuk mematuhi skema penerangan yang diberikan dalam lampiran.

Tahap kedua diagnosis adalah untuk menentukan dengan tepat faktor etiologi. Monograf membentangkan faktor etiologi utama keradangan granulomatous: bab yang berasingan dikhaskan untuk setiap kumpulan agen etiologi yang berkaitan. Peringkat diagnostik ini memerlukan penggunaan kaedah penyelidikan tambahan, sebagai tambahan kepada kaedah morfologi: bakteriologi, imunologi, imunomorfologi, spektrografi. Ia boleh dijalankan terutamanya dalam khusus institusi perubatan dan biro patologi. Mewujudkan etiologi keradangan granulomatous adalah sangat penting untuk doktor, kerana ia menentukan terapi. Oleh itu, untuk penyakit granulomatous etiologi berjangkit, tugas utama rawatan adalah untuk menghapuskan patogen secepat mungkin.

Dalam penyakit granulomatous etiologi tidak berjangkit, mewujudkan faktor etiologi tidak kurang pentingnya, kerana penghapusan awal hubungan dengannya boleh menghentikan perkembangan proses. Akhirnya, untuk penyakit granulomatous yang etiologi tidak diketahui, terapi kortikosteroid berkesan, dan dalam beberapa kes, terapi sitostatik.

Tahap ketiga diagnosis adalah untuk mengenal pasti mekanisme imunopatologi pembentukan granuloma, kadar pembaharuan sel dalam keradangan, yang memerlukan kehadiran reagen, khususnya antibodi monoklonal, untuk pengenalpastian dibezakan jenis makrofaj, limfosit, serta penggunaan autoradiografi dan teknik metodologi lain.

Kami berharap skim yang dicadangkan untuk analisis diagnostik fokus keradangan granulomatous akan berguna untuk pengamal.

Penyakit granulomatous adalah kumpulan penyakit heterogen (bentuk nosologi) pelbagai etiologi, asas strukturnya adalah keradangan granulomatous. Penyakit ini mempunyai beberapa ciri yang sama: kehadiran keradangan granulomatous; gangguan homeostasis imunologi; polimorfisme tindak balas tisu; kegemaran untuk kursus kronik dengan kambuh yang kerap; kerosakan vaskular yang kerap dalam bentuk vaskulitis.

Pengelasan. Berdasarkan etiologi penyakit. Terdapat: penyakit granuloma dengan etiologi yang ditetapkan:

Penyakit granulomatous etiologi berjangkit (rabies, ensefalitis virus, penyakit calar kucing, tipus, demam paratifoid, demam kepialu, yersiniosis, brucellosis, tularemia, glanders, rematik, rhinoscleroma, tuberkulosis, sifilis, kusta, malaria, toksoplasmosis, leishmaniasis, actinomycosis, candidiasis, schistosomiasis, trichinosis, alveococcosis);

Penyakit granulomatous etiologi tidak berjangkit (silikosis, talcosis, aluminosis, berilliosis). Penyakit tersenarai tergolong dalam kumpulan pneumokoniosis, penyakit yang disebabkan oleh pendedahan kepada habuk industri, dan akan dibincangkan dalam Bab. "Penyakit pekerjaan";

Penyakit granulomatous etiologi yang tidak diketahui (sarcoidosis, penyakit Crohn, arthritis rheumatoid, granulomatosis Wegener, panniculitis Weber-Christian, pyelonephritis xanthogranulomatous, tiroiditis granulomatous de Quervain sel gergasi).

Sarcoidosis (penyakit Besnier-Beck-Schaumann) adalah penyakit granulomatosa sistemik kronik yang menjejaskan banyak organ, bagaimanapun, paru-paru dengan organ hilar dan mediastinal paling kerap terjejas. kelenjar limfa (90%).

Substrat morfologi sarcoidosis ialah granuloma sel epitelioid, yang strukturnya hampir sama dengan tuberkulosis, walau bagaimanapun, tiada nekrosis caseous di dalamnya (Rajah 48 mengenai warna termasuk). Hasil granuloma sedemikian biasanya hyalinosis. Kadangkala granuloma mempunyai dua lagi ciri histologi ciri: deposit lamellar kapur dan protein - badan Schaumann; Kemasukan berbentuk bintang ialah badan steroid. Pembentukan ini terdapat dalam sitoplasma sel gergasi.

Penyakit Crohn (ileocolitis granulomatous-ulseratif) adalah penyakit granulomatous kronik, etiologi dan patogenesisnya belum ditubuhkan.

Substrat morfologi utama penyakit ini adalah granuloma, yang berlaku di membran mukus dan lapisan dinding yang lebih dalam di mana-mana bahagian saluran gastrousus, tetapi lebih kerap di kawasan ileocecal. Granuloma dalam penyakit Crohn dibina mengikut prinsip umum: sel utamanya adalah penanda tindak balas imun - sel epitelioid terletak di sekitar pusat nekrosis. Lebih jauh ke luar terdapat makrofaj, limfosit, granulosit dan sel plasma. Sel Pirogov-Langhans terletak lebih dekat dengan pusat. Selalunya perubahan sedemikian ditemui di bahagian terminal ileum. Keseluruhan ketebalan dinding usus terjejas, yang menjadi bengkak dan menebal. Membran mukus kelihatan berketul-ketul, menyerupai jalan batu buntar, yang dikaitkan dengan ulser sempit dan dalam yang berselang-seli yang terletak dalam baris selari di sepanjang usus dengan kawasan membran mukus biasa.

Penyakit Horton (arteritis temporal sel gergasi) adalah penyakit elastik dan jenis otot(terutamanya arteri temporal dan oksipital) dengan kerosakan pada tunicum medial vesel.

Orang tua lebih kerap terjejas. Terdapat pendapat tentang sifat berjangkit-alahan penyakit ini, dan terdapat juga kecenderungan genetik untuk arteritis ini pada orang dengan ekspresi antigen BU4.

Secara histologi, nekrosis gentian otot dan membran elastik dikesan di dalam kapal yang terjejas. Sekitar fokus nekrotik, tindak balas produktif berkembang dengan pembentukan granuloma daripada sel plasma, epitelioid dan gergasi jenis Pirogov-Langhans atau sel badan asing. Dalam intima saluran darah, tisu penghubung longgar tumbuh, yang membawa kepada penyempitan lumen kapal dan pembentukan trombus.

Granulomatosis Wegener ialah vaskulitis necrotizing sistemik dengan granulomatosis kebanyakannya daripada arteri berkaliber sederhana dan kecil, serta saluran mikrovaskulatur saluran pernafasan dan buah pinggang. Orang dari kedua-dua jantina terjejas; gambaran klinikal termasuk gejala pneumonitis, sinusitis kronik, ulser mukosa nasofaring, dan kerosakan buah pinggang.

Perubahan vaskular dalam granulomatosis Wegener terdiri daripada tiga fasa: alteratif (nekrotik), eksudatif dan produktif dengan tindak balas granulomatous yang ketara. Hasilnya ialah sklerosis dan hyalinosis saluran darah dengan perkembangan aneurisma kronik atau stenosis sehingga lumen hilang sepenuhnya. Dalam arteri berkaliber sederhana (jenis otot), endarteritis lebih kerap dijumpai, dan dalam arteri berkaliber kecil - panarteritis. Pembuluh mikrovaskular terjejas dengan konsistensi yang hebat (arteriolitis yang merosakkan dan merosakkan-produktif, kapilalitis). Kerosakan pada saluran ini mendasari pembentukan granuloma, yang bergabung untuk membentuk bidang tisu granulomatous yang mengalami nekrosis. Granulomatosis necrotizing pertama kali dikesan di saluran pernafasan atas, yang disertai dengan gambar nasofaringitis, ubah bentuk hidung berbentuk pelana, sinusitis, sinusitis frontal, etmoiditis, tonsilitis, dan stomatitis.

Patognomonik adalah keradangan purulen dengan pembentukan ulser dan pendarahan. Dalam sesetengah kes, gejala ini adalah satu-satunya manifestasi penyakit (bentuk setempat granulomatosis Wegener). Apabila ia berlangsung, bentuk umum berkembang dengan pembentukan granulomatosis necrotizing dalam trakea, bronkus, dan tisu paru-paru. Sebagai tambahan kepada saluran pernafasan, granuloma boleh didapati di buah pinggang, kulit, sendi, hati, limpa, jantung dan organ lain.

Granuloma yang berkembang di dalam dan di luar saluran adalah serupa dengan yang terdapat dalam periarteritis nodosa, tetapi di dalamnya dengan granulomatosis

Nekrosis Wegener berkembang, kadang-kadang dengan rongga di bahagian tengah. Granuloma dikelilingi di luar oleh fibroblas, di antaranya terdapat sel gergasi dan leukosit.

Akibat lesi granulomatous, sklerosis dan ubah bentuk organ berkembang.

Ciri ciri granulomatosis Wegener ialah glomerulonephritis, yang biasanya diwakili oleh bentuk mesangioproliferatif atau mesangiocapillary dengan nekrosis fibrinoid gelung kapilari dan arteriol glomerular dan tindak balas extracapillary (pembentukan sabit ciri).

Weber-Christian granulomatous panniculitis (WPC) adalah panniculitis nodular yang jarang berlaku. Panniculitis adalah keradangan produktif terhad pada tisu subkutaneus. Tanda-tanda utama GPVC adalah kursus berulang, demam, penyetempatan dalam tisu subkutan bahagian bawah kaki, serta komposisi fokus keradangan yang paling pelbagai (histiosit dengan sitoplasma berbuih, limfosit, neutrofil, sel multinukleus gergasi).

Pyelonephritis Xanthogranulomatous adalah sejenis nefritis interstisial produktif kronik yang jarang berlaku, salah satu ciri cirinya ialah kehadiran fokus sel xanthoma dalam tisu buah pinggang. Sel Xanthoma (buih) dicirikan oleh sitoplasma berbuih, di mana beberapa titisan lipid kecil didedahkan apabila diwarnakan untuk lipid dengan Sudan. Kadangkala sel multinukleus gergasi jenis xanthoma ditemui.

Fokus xanthomatosis bergantian dengan penyusupan limfoplasma dengan campuran leukosit polimorfonuklear. Berdasarkan data morfologi, dua bentuk pyelonephritis xanthogranulomatous dibezakan: meresap (paling biasa) dan nodular (seperti tumor).

Penyakit ini lebih biasa pada wanita berumur 30-50 tahun, tetapi terdapat pemerhatian pada zaman kanak-kanak.