Status imun manusia, kaedah penilaian
Soalan utama
1. Status imun dan gangguannya.
2.Sindrom imunopatologi.
3.Ujian imunologi tahap 1 dan 2.
4.Peraturan untuk menilai imunogram.
5. Kaedah untuk menilai limfosit.
1

Status imun

Status imun adalah kuantitatif dan
ciri kualitatif keadaan
aktiviti fungsi organ
sistem imun dan beberapa
mekanisme tidak spesifik
perlindungan antimikrob.
2

Status imun ditentukan oleh keberkesanan
dan ketekalan operasi semua sistem dan
pautan imuniti - makrofaj,
pelengkap, sitokin, T- dan B-limfosit,
sistem histokompatibiliti utama.
Cawangan perubatan yang mengkaji patologi
seseorang dari segi disfungsi
sistem imun, dipanggil klinikal
imunologi.
3

Kajian status imun termasuk:

1) penentuan kumpulan darah dan faktor Rh;
2) analisis umum darah dengan leukogram terperinci atau
formula;
3) penentuan jumlah imunoglobulin;
4) kajian limfosit;
5) kajian aktiviti fagositik neutrofil.
Untuk membuat diagnosis imunopatologi
keadaan dijalankan: mengumpul sejarah imunologi,
menubuhkan makmal klinikal, instrumental dan
ujian imunologi.
4

Pengambilan sejarah
Semasa tinjauan, kemungkinan
sindrom imunopatologi, yang utama
ialah:
- sindrom berjangkit;
- sindrom alahan dan autoimun;
- kekurangan imunodefisiensi primer;
- kekurangan imunodefisiensi sekunder;
- sindrom imunoproliferatif.
5

- mengambil kira individu yang mungkin
ciri-ciri (umur, berkaitan
penyakit) dan turun naik dalam penunjuk
(fisiologi dan patologi - penerimaan
makanan, senaman, masa hari,
kesan tekanan, dsb.);
- mengambil kira piawaian serantau;
6

Peraturan am semasa menilai imunogram:
- analisis komprehensif, bukannya penilaian satu
penunjuk;
- analisis dalam kombinasi dengan klinikal dan
data anamnesis;
- penilaian perubahan mendadak dalam penunjuk (bukan
kurang daripada 20% daripada norma);
- analisis dalam dinamik;
- analisis bukan sahaja (dan tidak begitu banyak)
data mutlak, tetapi nisbah
penunjuk (terutamanya indeks Th/Ts);
7

Petrov R.V. et al. mencipta pendekatan dua langkah untuk
penilaian status imun, mengikut mana
ujian imunologi dibahagikan kepada ujian
tahap pertama dan kedua.
Pada peringkat pertama, menggunakan kaedah mudah
mendedahkan kecacatan "kasar" dalam fagositosis, selular
dan imuniti humoral.
Ujian tahap pertama termasuk:
- penentuan bilangan limfosit dalam darah (abs., rel.);
- penentuan bilangan T- dan B-limfosit;
- penentuan tahap kelas Ig IgG, IgM, IgA;
- penentuan aktiviti fagositik leukosit;
- penentuan titer pelengkap.
Mengambil kira analisis keputusan, ia ditentukan
taktik penyelidikan lanjut.
8

Leukosit

Norma ialah 3.5–8.8 4 109/l. Peningkatan bilangan leukosit -
ini adalah leukositosis, penurunan adalah leukopenia. Leukositosis
dibahagikan kepada fisiologi dan patologi.
leukositosis fisiologi mungkin pengambilan makanan,
kerja fizikal, mandi air panas dan sejuk,
mengandung, bersalin, haid.
Leukositosis patologi berlaku dengan berjangkit
penyakit (radang paru-paru, meningitis, sepsis am dan
dsb.), penyakit berjangkit dengan kerosakan sel
sistem imun. Tetapi terdapat juga pengecualian. Sebagai contoh,
Beberapa penyakit berjangkit berlaku dengan
leukopenia ( demam kepialu, brucellosis, malaria,
rubella, campak, influenza, hepatitis virus dalam fasa akut).
9

Limfosit

Norma: kandungan mutlak – 1.2–3.0 109/l, tetapi lebih kerap
dalam ujian darah klinikal peratusan ditunjukkan
kandungan limfosit.
Angka ini ialah 19–37%.
Limfositosis didapati dalam kronik
leukemia limfositik, penyakit radiasi kronik,
asma bronkial, tirotoksikosis, beberapa
penyakit berjangkit (batuk kokol, batuk kering),
apabila mengeluarkan limpa.
Anomali perkembangan membawa kepada limfopenia
sistem limfoid, jangkitan virus,
sinaran mengion, penyakit autoimun
(lupus erythematosus sistemik), penyakit endokrin
(Penyakit Cushing, mengambil ubat hormon),
BANTUAN.
10

limfosit T

Norma: kandungan relatif 50–
90%, mutlak – 0.8–2.5 109/l.
Bilangan limfosit T meningkat dengan
penyakit alahan, semasa
pemulihan untuk tuberkulosis. Tolak
kandungan T-limfosit berlaku apabila
jangkitan kronik, kekurangan imun,
tumor, tekanan, trauma, melecur,
beberapa bentuk alahan, serangan jantung.
11

sel T penolong

Norma: kandungan relatif – 30–
50%, mutlak – 0.6–1.6 109/l.
Kandungan sel T-helper meningkat dengan
jangkitan, penyakit alahan,
penyakit autoimun
(rheumatoid arthritis, dll.). Tolak
kandungan sel T-helper berlaku apabila
keadaan kekurangan imun, AIDS,
jangkitan sitomegalovirus.
12

B limfosit

Norma: kandungan relatif – 10–
30%, mutlak – 0.1–0.9 dalam 109/l.
Peningkatan kandungan berlaku apabila
jangkitan, penyakit autoimun,
alahan, leukemia limfositik.
Pengurangan bilangan limfosit B
ditemui dalam kekurangan imun,
tumor.
13

Fagosit (neutrofil)

Aktiviti mereka dinilai menggunakan kaedah yang
tentukan bahagian sel yang mampu terbentuk dalam diri mereka
fagosom.
Untuk menilai kapasiti pencernaan neutrofil
gunakan ujian NBT (NBT ialah pewarna biru nitro
tetrazolium).
Norma ujian NST ialah 10-30%. Aktiviti fagositik
bilangan leukosit meningkat semasa jangkitan bakteria akut,
penurunan dalam imunodefisiensi kongenital, kronik
jangkitan, penyakit autoimun, alahan, virus
jangkitan, AIDS.
Aktiviti fagosit dinilai oleh apa yang dipanggil
nombor fagositik (biasanya sel menyerap 5-10
zarah mikrob), bilangan fagosit aktif, indeks
kesempurnaan fagositosis (mesti lebih besar daripada 1.0).
14

Kaedah untuk mengkaji limfosit

Kajian antigen CD permukaan
Ia berdasarkan:
kaedah pembentukan roset;
kaedah sitometri aliran;
kaedah imunofluoresensi;
enzim immunoassay.
Ujian fungsional termasuk kaedah penilaian
aktiviti proliferatif limfosit pada T- dan
B-mitogens (RBTL- tindak balas letupan
transformasi limfosit), sintesis
sel mononuklear sitokin.
15

Untuk menentukan bilangan sel T, gunakan
kaedah pembentukan roset dengan sel darah merah
Ram.
Kaedah ini adalah berdasarkan pertalian reseptor CD2 dengan
protein membran eritrosit biri-biri. Pada
mencampurkan limfosit dengan eritrosit biri-biri
angka dalam bentuk roset terbentuk.
Bilangan sel pembentuk roset (E-ROC)
sepadan dengan bilangan T-limfosit (CD2+
sel).
Untuk menentukan bilangan sel B, gunakan
Soket EAC. Limfosit bercampur dengan
sel darah merah lembu dirawat
pelengkap dan antibodi kepada sel darah merah.
Kaedah moden ialah sitometri aliran.
16

Ia adalah amat penting
pengiraan immunoregulatory
Indeks CD4/CD8 (nisbah penolong-penindas).
CD8+ dibawa oleh sel T-suppressor dan Tkiller, sebahagian daripada sel NK.
CD4+ dibawa oleh T-helper dan Tinduktor, monosit, sel-T DTH.
17

18

Prinsip asas imunositometri:

mAbs berlabel pendarfluor
sel yang dikaji lulus dengan
aliran cecair melalui kapilari.
Aliran dipalang oleh pancaran laser.
Peranti merekodkan pantulan daripada
isyarat permukaan sel
prinsip "ya/tidak".
Dengan menukar laser yang dihantar
parameter gelombang ditentukan dan
dimensi sangkar (lurus dan sisi
penyebaran cahaya).
Rasuk laser mendorong
pendarfluor MCA pada permukaan
sel, yang menyediakan maklumat tentang
kehadiran reseptor tertentu
struktur.
Hasil daripada penjumlahan
maklumat mengenai keseluruhan penduduk
sel yang dihasilkan oleh peranti dengan tepat
kuantitatif dan kualitatif
analisis keadaan selular
populasi.
19

Panel MCA standard membolehkan anda menentukan
penanda DM berikut: DM3 (T-sel), DM4 (T-helpers), DM8 (T-sitotoksik), DM20 (B-sel),
CD16 (sel NK), CD14 (monosit/makrofaj), CD25
(reseptor IL-2).
20

Kaedah untuk mengkaji utama
komponen sistem imun diterima
juga dibahagikan kepada saringan dan
diperluaskan.
Apabila menilai sistem B imuniti kepada
ujian saringan termasuk menentukan
bilangan sel CD19+ dan CD20+, IgG, IgM dan IgA,
untuk digunakan - transformasi letupan
(RBTL) untuk mitogen rumpai susu dan S.aureus,
penanda permukaan limfosit B.
21

Imunoglobulin Jg

Imunoglobulin A. Normal: 0.6–4.5 g/l.
JgA meningkat semasa jangkitan akut, autoimun
penyakit (biasanya dalam paru-paru atau usus), nefropati.
Penurunan JgA berlaku dalam penyakit kronik (terutamanya
sistem pernafasan dan saluran gastrousus), purulen
proses, tuberkulosis, tumor, kekurangan imun.
Imunoglobulin E. Normal: 0-0.38 mg/l. Kuantiti semakin meningkat
JgE untuk tindak balas alahan keturunan,
luka alahan sistem pernafasan oleh kulat
Aspergillus, serangan helminthic
Penurunan JgE berlaku dengan jangkitan kronik, mengambil
ubat yang menghalang pembahagian sel, semula jadi
penyakit immunodeficiency.
22

Imunoglobulin M. Normal: 0.6–3.4 g/l.
Kandungan JgM meningkat dengan
asma bronkial, jangkitan (akut dan
kronik), semasa eksaserbasi, autoimun
penyakit (terutamanya rheumatoid
arthritis). JgM berkurangan semasa primer dan
kekurangan imun sekunder.
Imunoglobulin G. Normal: 6.0-17.6 g/l.
Jumlah JgG meningkat dalam darah apabila
alahan, penyakit autoimun,
jangkitan lampau.
Penurunan kandungan JgG berlaku apabila
kekurangan imun primer dan sekunder.
23

Ujian tahap kedua - analisis yang lebih mendalam tentang keadaan sistem imun
dijalankan menggunakan kaedah analisis: kaedah penilaian
aktiviti berfungsi T- dan B-limfosit, fagosit,
sel bantu, sel pembunuh semulajadi, komponen sistem
pelengkap, dsb.
ujian immunophenotyping untuk menentukan relatif dan
bilangan mutlak populasi dan subpopulasi T-, B-, NK-limfosit;
penanda pengaktifan limfosit;
penilaian pelbagai peringkat fagositosis dan radas reseptor
sel fagositik;
penentuan kelas utama dan subkelas imunoglobulin;
kompleks imun yang beredar;
penentuan kepekatan komponen pelengkap dalam serum darah
(C3, C4, C5, C1-perencat);
aktiviti berfungsi pelbagai subpopulasi limfosit;
penilaian aktiviti proliferatif T- dan B-limfosit;
kajian status interferon;
ujian kulit dan lain-lain.
24

Semua piawaian di atas
penunjuk status imun boleh
berbeza sedikit berbeza
makmal imunologi. ini
bergantung kepada teknik diagnostik dan
reagen yang digunakan. Tetapi kebal
sistem, seperti sistem lain
badan, mungkin mengalami gangguan dalam
sebarang pautan. Ini adalah bagaimana mereka timbul
kekurangan imun.
25

Ia perlu ditekankan terutamanya bahawa analisis penuh
imunogram hanya mungkin dalam kombinasi dengan klinikal
keadaan dan sejarah perubatan pesakit.
Ketiadaan perubahan ciri dalam imunogram semasa
diluahkan gejala klinikal patut dipertimbangkan
tindak balas atipikal sistem imun, iaitu
tanda penyakit yang memburukkan.
Data pesakit yang diperolehi dibandingkan dengan purata
nilai untuk analit tertentu yang diperoleh di rantau ini
kediaman pesakit. Penunjuk purata
berbeza-beza bergantung pada wilayah dan tertakluk kepada
keadaan iklim dan geografi, keadaan persekitaran,
keadaan hidup.
Ia juga perlu mengambil kira umur dan sirkadian pesakit
irama.

Pelanggaran mekanisme tindak balas imun membawa kepada pelbagai patologi sistem imun yang berbahaya kepada kesihatan dan kehidupan. Bentuk patologi yang paling biasa ini adalah kekurangan imunologi, atau, menurut istilah antarabangsa yang diterima umum, keadaan kekurangan imun. Mari kita pertimbangkan secara ringkas corak umum fungsi sistem imun.

Pertama, keberkesanan sistem imun adalah berdasarkan keseimbangan komponennya. Setiap komponen sistem imun sebahagian besarnya mereplikasi fungsi komponen lain. Oleh itu, kecacatan pada beberapa komponen (atau pautan) sistem imun selalunya boleh dikompensasikan oleh komponen lain sistem imun. Oleh itu, jika seseorang mempunyai kecacatan dalam mana-mana komponen imun, perlu menggunakan ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme sel sebagai pembantu.

Kedua, sel-sel sistem imun menjalankan fungsi asas mereka dalam keadaan aktif. Rangsangan utama untuk pengaktifan semua sel sistem imun adalah antigen. Tetapi terdapat situasi apabila antigen bertindak sebagai faktor penindas. Sebagai contoh, fenomena yang dipanggil leukosit malas, yang tidak bertindak balas dengan cukup aktif kepada substrat asing, diketahui.

Oleh itu, status imun menentukan kereaktifan individu badan dan mencerminkan sempadan interaksi dengan alam sekitar, di mana tindak balas normal berubah menjadi patologi. mana-mana penyakit akut bukanlah akibat daripada fakta bahawa terdapat semua jenis bakteria patogen dalam persekitaran manusia. Jika ini berlaku, maka orang akan jatuh sakit sepanjang masa. Tetapi hanya mereka yang bertindak balas terhadap jenis bakteria tertentu yang patologi bagi mereka akan jatuh sakit. Berdasarkan ini, kita boleh bercakap tentang tiga tahap kereaktifan badan, seperti toleransi, rintangan dan imuniti. Organisma yang bertolak ansur tidak mempunyai perlindungan daripada faktor patologi. Kekurangan perlindungan membawa kepada kemusnahan badan dan kematian. Ini berlaku dalam kekurangan imun. Organisma yang tahan, apabila menghadapi agen patologi, bertindak balas dengan menghidupkan sistem imun untuk melawannya. Hasil perjuangan ini akan bergantung pada kekuatan mekanisme pertahanan kuantiti dan kualiti patogen. Perjuangan ini menunjukkan dirinya sebagai proses patologi. Organisma imun berinteraksi dengan patogen, dan hasil tindak balasnya adalah pemusnahan patogen pada tahap pertahanan badan normal. Tetapi pembahagian sedemikian sangat bersyarat dan relatif. Sebagai contoh, organisma yang toleran terhadap satu antigen mungkin tahan terhadap yang lain dan kebal terhadap yang ketiga. Di samping itu, terdapat jenis tindak balas perantaraan. Ini terpakai kepada penyakit kronik apabila pertahanan imun tidak dapat memusnahkan antigen sepenuhnya, tetapi pada masa yang sama tidak memberikannya peluang untuk memusnahkan organ atau tisu yang berpenyakit. Perjuangan ini berjalan dengan tahap kejayaan yang berbeza-beza, iaitu tempoh remisi (pemulihan) digantikan dengan tempoh pemburukan penyakit kronik. Apabila pertahanan badan tidak mencukupi, disebabkan oleh kecacatan pada mana-mana elemen pertahanan atau kelemahan badan itu sendiri, tindak balas pampasan menjadi umum.

Oleh itu, tahap badan yang semakin tinggi, termasuk sistem penting, terlibat dalam memerangi patogen. Dalam kes ini, badan berfungsi dengan had. Reaksi pampasan boleh mencapai kekuatan sedemikian sehingga sistem sokongan hayat mula terjejas. Sebagai contoh, semasa demam, suhu badan akibat tindak balas haba boleh melebihi tahap yang dibenarkan dan menyebabkan kematian. Dalam kes ini, kematian adalah harga penyesuaian. Ini hanyalah contoh terpencil, tetapi ia juga menunjukkan betapa pentingnya tubuh mempunyai status imunologi yang baik.

Kajian status imun termasuk:

1) penentuan kumpulan darah dan faktor Rh;

2) ujian darah am dengan leukogram atau formula terperinci;

3) penentuan jumlah imunoglobulin;

4) kajian limfosit;

5) kajian aktiviti fagositik neutrofil.

Di samping itu, terdapat dua peringkat diagnostik imunologi. Peringkat pertama mengenal pasti kecacatan "kasar" dalam sistem imun. Penyelidikan dijalankan dengan menggunakan kaedah indikatif yang mudah. Ini adalah ujian tahap pertama. Oleh itu, kaedah ini ditentukan oleh dua puluh penunjuk: bilangan leukosit, limfosit, pelbagai subkumpulan T-limfosit, tahap imunoglobulin (Jg) A, M, J, E, kepekatan kompleks imun yang beredar, dan lain-lain. peringkat, bilangan sel, peratusan dan aktiviti fungsinya diambil kira . Pada peringkat kedua, analisis yang lebih teliti tentang keadaan imuniti dijalankan jika penyelewengan masuk ujian orientasi. Ujian peringkat kedua membolehkan anda menjejaki perubahan dalam kandungan bahan kompleks yang terlibat dalam pengawalan tindak balas imun (contohnya, interleukin), serta bilangan sel yang membawa jenis imunoglobulin tertentu. Analisis penunjuk status imun dijalankan sepanjang perjalanan penyakit, jadi kajian ini mesti diulang. Ini memungkinkan untuk mengenal pasti sifat dan tahap gangguan dan menjejaki perubahannya semasa proses rawatan. Ia adalah perlu untuk membincangkan dengan lebih terperinci mengenai mentafsir penunjuk imunogram.

1. Status imun

Leukosit

Biasa – 3.5–8.8 4 ? 10 9 /l. Peningkatan bilangan leukosit adalah leukositosis, penurunan adalah leukopenia. Leukositosis dibahagikan kepada fisiologi dan patologi. Punca leukositosis fisiologi boleh menjadi pengambilan makanan (dengan bilangan leukosit tidak melebihi 10–12 × 10 9 /l), kerja fizikal, mandi air panas dan sejuk, kehamilan, bersalin, dan tempoh prahaid. Atas sebab ini, darah perlu didermakan semasa perut kosong dan bukan sebelum melakukan kerja berat. kerja fizikal. Bagi wanita hamil, wanita bersalin, dan kanak-kanak, piawaian mereka sendiri telah ditetapkan. Leukositosis patologi berlaku dalam penyakit berjangkit (radang paru-paru, meningitis, sepsis umum, dll.), Penyakit berjangkit dengan kerosakan pada sel-sel sistem imun (mononukleosis berjangkit dan limfositosis berjangkit), pelbagai penyakit keradangan yang disebabkan oleh mikroorganisma (furunculosis, erysipelas, peritonitis, dll. . .). Tetapi terdapat juga pengecualian. Sebagai contoh, beberapa penyakit berjangkit berlaku dengan leukopenia (demam kepialu, brucellosis, malaria, rubella, campak, influenza, hepatitis virus dalam fasa akut). Ketiadaan leukositosis dalam fasa akut penyakit berjangkit adalah tanda yang tidak baik, yang menunjukkan ketahanan badan yang lemah. Asas penyakit radang etiologi bukan mikrob, yang dipanggil penyakit autoimun (lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dll.), Infarksi pelbagai organ, adalah keradangan bukan mikrob (nekrosis); luka bakar yang meluas, kehilangan darah yang besar.

Punca leukopenia:

1) pendedahan kepada bahan kimia tertentu (contohnya, benzena);

2) mengambil ubat tertentu (butadione, reopirin, sulfonamides, cytostatics, dll.);

3) sinaran, x-ray;

4) gangguan hematopoiesis;

5) penyakit darah (leukemia) - bentuk leukopenik dan aleukopenik;

6) berlebihan sitostatik semasa kemoterapi;

7) metastasis tumor ke sumsum tulang;

8) penyakit limpa, limfogranulomatosis;

9) beberapa penyakit endokrin (akromegali, penyakit dan sindrom Cushing, beberapa penyakit berjangkit yang disebutkan di atas).

Limfosit

Norma: kandungan mutlak – 1.2–3.0 ? 10 9 /l, tetapi lebih kerap dalam ujian darah klinikal peratusan limfosit ditunjukkan. Angka ini ialah 19–37%. Terdapat juga limfositosis dan limfopenia. Limfositosis dikesan dalam leukemia limfositik kronik, penyakit radiasi kronik, asma bronkial, tirotoksikosis, beberapa penyakit berjangkit (batuk kokol, batuk kering), dan apabila limpa dikeluarkan. Limfopenia disebabkan oleh keabnormalan dalam perkembangan sistem limfoid, sinaran mengion, penyakit autoimun (lupus erythematosus sistemik), penyakit endokrin (penyakit Cushing, mengambil ubat hormon), AIDS.

limfosit T

Norma: kandungan relatif 50–90%, mutlak – 0.8–2.5? 10 9 /l. Bilangan T-limfosit meningkat dalam penyakit alahan, semasa tempoh pemulihan, dan dalam tuberkulosis. Penurunan kandungan T-limfosit berlaku dengan jangkitan kronik, kekurangan imun, tumor, tekanan, kecederaan, luka bakar, beberapa bentuk alahan, dan serangan jantung.

sel T penolong

Norma: kandungan relatif – 30–50%, mutlak – 0.6–1.6 ? 10 9 /l. Kandungan sel T-helper meningkat semasa jangkitan, penyakit alahan, penyakit autoimun (rheumatoid arthritis, dll.). Penurunan kandungan sel T-helper berlaku dalam keadaan kekurangan imun, AIDS, dan jangkitan sitomegalovirus.

B limfosit

Norma: kandungan relatif – 10–30%, mutlak – 0.1–0.9? 10 9 /l. Peningkatan tahap berlaku semasa jangkitan, penyakit autoimun, alahan, dan leukemia limfositik.

Penurunan bilangan limfosit B didapati dalam kekurangan imun dan tumor.

Fagosit (neutrofil)

Aktiviti mereka dinilai menggunakan kaedah yang menentukan bahagian sel yang mampu membentuk fagosom (vesikel pencernaan) di dalam diri mereka. Untuk menilai keupayaan penghadaman neutrofil, ujian NBT digunakan (NBT ialah pewarna tetrazolium nitroblue). Norma ujian NST ialah 10-30%. Aktiviti fagositik leukosit meningkat dalam jangkitan bakteria akut dan berkurangan dalam kekurangan imuno kongenital, jangkitan kronik, penyakit autoimun, alahan, jangkitan virus, dan AIDS. Aktiviti fagosit, iaitu sel "pemakan", dinilai oleh apa yang dipanggil nombor fagositik (biasanya sel menyerap 5-10 zarah mikrob), kapasiti fagosit darah, bilangan fagosit aktif, indeks penyiapan fagositosis (mesti lebih besar). daripada 1.0).

Imunoglobulin Jg (antibodi)

Imunoglobulin A. Normal: 0.6–4.5 g/l. JgA meningkat dalam jangkitan akut, penyakit autoimun (biasanya dalam paru-paru atau usus), dan nefropati. Penurunan JgA berlaku dalam penyakit kronik (terutamanya sistem pernafasan dan saluran gastrousus), proses purulen, batuk kering, tumor, dan kekurangan imun.

Imunoglobulin M. Normal: 0.4–2.4 g/l. Kandungan JgM meningkat semasa asma bronkial, jangkitan (akut dan kronik), semasa eksaserbasi, penyakit autoimun (terutama rheumatoid arthritis). JgM berkurangan dalam kekurangan imun primer dan sekunder.

Imunoglobulin J. Norma: 6.0-20.0 g/l. Jumlah JgJ meningkat dalam darah dengan alahan, penyakit autoimun, dan jangkitan lampau. Penurunan kandungan JgJ berlaku dalam kekurangan imun primer dan sekunder.

Apabila mengkaji status imun, bilangan kompleks imun (IC) juga ditentukan. Kompleks imun terdiri daripada antigen, antibodi dan komponen yang berkaitan. Kandungan IC dalam serum darah biasanya berkisar antara 30 hingga 90 IU/ml. Kandungan kompleks imun meningkat semasa jangkitan akut dan kronik dan memungkinkan untuk membezakan peringkat ini antara satu sama lain, semasa tindak balas alahan (dan menentukan jenis tindak balas ini), semasa mabuk badan (penyakit buah pinggang, imunokonflik), semasa kehamilan , dan lain-lain.

Semua norma di atas untuk penunjuk status imun mungkin berbeza sedikit dalam makmal imunologi yang berbeza. Ini bergantung kepada teknik diagnostik dan reagen yang digunakan. Penunjuk normal status imun menunjukkan "perisai" badan yang boleh dipercayai dan, oleh itu, seseorang itu berada dalam kesihatan yang baik. Tetapi sistem imun, seperti sistem badan yang lain, boleh mengalami gangguan di mana-mana peringkat. Dengan kata lain, sistem imun itu sendiri mungkin "sakit." Apa yang dipanggil immunodeficiencies berlaku. Asas keadaan kekurangan imun adalah pelanggaran kod genetik yang tidak membenarkan sistem imun menjalankan satu atau bahagian lain tindak balas imun. Keadaan kekurangan imun boleh menjadi primer atau sekunder. Sebaliknya, yang primer adalah kongenital, dan yang sekunder diperoleh.

2. Kekurangan imun kongenital

Patologi ini ditentukan secara genetik. Selalunya, kekurangan imun kongenital muncul pada bulan pertama kehidupan. Kanak-kanak sangat kerap mengalami penyakit berjangkit, yang sering berlaku dengan komplikasi. Terdapat klasifikasi kerja keadaan kongenital kekurangan imun, yang dicadangkan oleh pakar WHO pada tahun 1971. Menurut klasifikasi ini, imunodefisiensi primer dibahagikan kepada lima kumpulan besar.

Kumpulan pertama termasuk penyakit yang hanya dikaitkan dengan kecacatan dalam sel B: Bruton agammaglobulinemia berkaitan seks, hipogammaglobulinemia sementara (sementara), kekurangan imun berkaitan X dan hiperimunoglobulinemia M, dsb.

Kumpulan kedua termasuk penyakit kekurangan imun dengan kecacatan hanya sel T: hipoplasia kelenjar timus (sindrom DiGeorge), limfositopenia episodik, dll.

Kumpulan ketiga ialah penyakit dengan kerosakan serentak pada sel B dan T: kekurangan imun dengan atau tanpa hipergammaglobulinemia, kekurangan imun dengan ataxia, telangiectasia (sindrom Louis-Barr), trombositopenia dan ekzema (sindrom Wiskott-Aldridge), timoma (tumor timus). ) dan lain-lain.

Kumpulan keempat termasuk keadaan kekurangan imun di mana sel stem B dan T terjejas secara serentak: kekurangan imun dengan hipoplasia umum sistem hematopoietik, kekurangan imun gabungan yang teruk dikaitkan dengan kromosom X, dsb.

Kumpulan kelima terakhir termasuk keadaan kekurangan imun yang tidak layak di atas.

Dalam amalan, keadaan kekurangan imun kongenital terhad kepada tiga kumpulan utama:

1) kecacatan dalam fagositosis;

2) kekurangan imuniti selular dan humoral (T-, B- dan sel stem);

3) disfungsi sistem pelengkap.

Kecacatan dalam fagositosis membentuk sekumpulan besar penyakit. Di sini terdapat terutamanya disfungsi granulosit dan sel-sel yang berkaitan: neutrocytopenia idiopatik kronik dengan limfositosis (granulositopenia jinak yang penting, sering menjejaskan bayi pramatang), agranulositosis yang diwarisi secara resesif autosomal, yang bermula pada awal bayi dan berakhir dengan kematian kanak-kanak akibat jangkitan bakteria dalam tahun pertama hidupnya, disfungsi granulosit, sindrom degranulasi (disfagositosis kongenital), hipoplasia kongenital limpa, dsb.

Kecacatan dalam imuniti humoral dan selular menyebabkan keadaan berikut:

1) sindrom kecacatan imun gabungan yang teruk dengan imuniti selular terjejas dan pembentukan antibodi;

2) hipoplasia timik (sindrom DiGeorge);

3) ketiadaan fosforilase nukleosida purin;

4) sindrom ataxia-telangiectasia;

5) timoma dengan sindrom kekurangan imun, dsb.

Manifestasi klinikal keadaan imunodefisiensi kongenital sangat pelbagai. Mereka berbeza dari gejala teruk disebabkan oleh jangkitan atau vaksinasi lepas, kepada sederhana dan ringan berulang dan sukar untuk mendiagnosis fenomena yang menyakitkan. Kekurangan imun kongenital atau primer adalah salah satu daripada sebab biasa kematian awal kanak-kanak. Pesakit dengan kekurangan imun mempunyai sejarah keluarga yang mengalami keradangan berulang yang teruk pada kulit, membran mukus, saluran pernafasan dan penghadaman (otitis, bronkopneumonia, enteritis, pyoderma, candidiasis, sepsis, dll.). Dengan kekurangan B-limfosit, jangkitan bakteria yang disebabkan oleh pneumococci, streptokokus, dan meningokokus berkembang. Kekurangan T-limfosit dicirikan oleh jangkitan virus, kulat dan mikobakteria. Pada kanak-kanak dengan kekurangan sistem T, jangkitan virus adalah teruk. Dengan kekurangan imun, kanak-kanak sukar untuk bertolak ansur dengan vaksinasi antivirus dan antibakteria, malah membawa kepada kematian.

Kekurangan imuniti humoral menunjukkan dirinya pada separuh kedua tahun dengan jangkitan bakteria. Dengan kekurangan imuniti selular, jangkitan kulat dan virus berkembang serta-merta selepas kelahiran. Sekarang mengenai keadaan kekurangan imun kongenital dengan lebih terperinci.

Penyakit imuniti humoral, agammaglobulinemia berkaitan X

Penyakit ini adalah berdasarkan kecacatan terpencil limfosit B yang tidak boleh matang menjadi sel plasma, diwarisi secara resesif, dikaitkan dengan kromosom X, dan merupakan keadaan kekurangan imun pertama yang dijelaskan. Hanya kanak-kanak lelaki yang menderita penyakit ini. Tubuh tidak dapat menghasilkan semua kelas imunoglobulin, dan tanpa rawatan, kanak-kanak mati pada usia awal akibat jangkitan berulang. Dalam banyak kes, pesakit berkembang dengan baik sehingga umur 6-8 bulan. Ini nampaknya disebabkan oleh pemindahan transplacental immunoglobulin daripada ibu. Patologi menampakkan diri apabila rizab yang diterima habis sepenuhnya. Ini adalah penyakit yang agak jarang berlaku - kira-kira 13 pesakit bagi setiap 1,000,000 kanak-kanak lelaki.

Secara klinikal, penyakit ini menunjukkan dirinya dalam fakta bahawa kanak-kanak lelaki sering mengalami jangkitan berulang yang disebabkan oleh pneumococci, streptokokus, dan virus influenza. Kurang biasa adalah jangkitan yang disebabkan oleh meningokokus dan staphylococci. Proses berjangkit disetempat di sinus paranasal, telinga tengah, bronkus, paru-paru, dan dalam membran otak. Dalam pesakit sedemikian, perjalanan jangkitan virus adalah sama seperti pada kanak-kanak yang sihat, kecuali hepatitis virus dan jangkitan enteroviral. Kanak-kanak lelaki yang terjejas tidak mempunyai tonsil (tisu tonsil) dan nodus limfa. Pada pemeriksaan makmal, kiraan limfosit biasanya normal. Apabila menentukan B- dan T-limfosit, penurunan yang sangat ketara dalam bilangan B-limfosit dan bilangan normal T-limfosit dikesan.

Kekurangan JgA terpilih

Ini adalah kekurangan JgA terpencil dengan tahap normal atau peningkatan imunoglobulin lain. Ia adalah keadaan kekurangan imun yang paling biasa, ditemui pada individu yang sihat dalam 1:300 hingga 1:3000 kes. pelbagai kajian. Ketiadaan JgA selalunya digabungkan dengan keabnormalan kromosom (terutamanya pasangan kromosom ke-18), dengan kecacatan perkembangan selepas jangkitan intrauterin. Kemungkinan pasangan kromosom ke-18 mengandungi gen yang mengawal sintesis JgA... Manifestasi klinikal patologi ini sangat pelbagai: dari ketiadaan lengkap gejala kepada penyakit yang teruk. Yang paling biasa diperhatikan ialah jangkitan paru-paru, cirit-birit dan penyakit autoimun. Kerosakan pada sistem penghadaman dan pernafasan dijelaskan oleh ketiadaan komponen rembesan JgA... Pesakit dengan kekurangan JgA terpilih mempunyai kecenderungan yang meningkat untuk membentuk kompleks imun. Ini menerangkan kekurangan JgA terpilih yang sering diperhatikan dalam lupus eritematosus sistemik, arthritis rheumatoid, anemia pernisiosa, tiroiditis, diabetes mellitus, penyakit Addison, hepatitis aktif kronik, dsb.

Kekurangan imun dengan peningkatan kandungan JgM

Penyakit ini ditentukan secara genetik, diwarisi secara resesif, dihantar pada kromosom X dan dicirikan oleh peningkatan JgM dengan tahap normal atau penurunan JgJ dan JgA dalam plasma darah. Terdapat nama lain untuk kekurangan imun ini - dysgammaglobulinemia I dan II.

Tanda-tanda klinikal muncul pada tahun pertama atau kedua kehidupan dalam bentuk jangkitan bakteria yang teruk dan kerap berulang. Jangkitan purulen yang paling biasa ialah: abses kulit, ulser mulut, otitis, tonsilitis, limfadenitis, sinusitis, lesi saluran pernafasan. Kadang-kadang penyakit ini menjadi umum dan membawa kepada sepsis. Pesakit dengan hyperimmunoglobulinemia M sering mengalami penyakit autoimun. Penyakit ini rumit oleh neutropenia.

Hipogamaglobulinemia sementara pada bayi

Adalah diketahui bahawa hanya antibodi kelas JgJ yang masuk ke dalam plasenta. Selepas pecahan imunoglobulin yang tidak lengkap, antibodi terkumpul di dalam plasenta. Setelah menembusi buah dalam bentuk ini, ia sekali lagi disintesis semula menjadi molekul JgJ keseluruhan. Akibatnya, sesetengah bayi baru lahir mungkin mempunyai paras JgJ dalam darah mereka yang lebih tinggi daripada paras mereka dalam darah ibu mereka. Antibodi ibu dan imunoglobulin bayi biasanya dimetabolismekan selepas kelahiran, dan kepekatan JgJ mula berkurangan, mencapai tahap minimum antara bulan ke-3 dan ke-6 kehidupan.

Secara klinikal, perubahan ini ditunjukkan oleh rintangan yang rendah terhadap jangkitan pada separuh kedua kehidupan kanak-kanak. Bayi yang sihat boleh mengatasi hipogammaglobulinemia fisiologi ini kerana sejurus selepas kelahiran bayi terdedah kepada antigen yang mencetuskan pengeluaran imunoglobulinnya sendiri. Sistem JgM adalah yang pertama diaktifkan, akibatnya antibodi sistem ini dikesan dalam darah beberapa hari selepas kelahiran. JgJ bertindak balas dengan lebih perlahan - dalam beberapa minggu, dan kepekatan JgA mencapai nilainya pada orang dewasa hanya selepas beberapa bulan atau bahkan tahun. Secretory JgA terbentuk dalam kuantiti yang banyak dalam masa yang lebih singkat. Pengaktifan sintesis imunoglobulin janin sendiri adalah mungkin dengan rangsangan antigenik yang sengit. Dalam kes ini, sistem JgM bertindak balas terutamanya dengan cepat dan sengit. Oleh itu, pengesanan peningkatan tahap JgM dalam serum darah bayi baru lahir menunjukkan kehadiran jangkitan intrauterin.

Pada bayi, terdapat beberapa jenis hipogammaglobulinemia sementara (sementara). Yang paling biasa ialah hipogammaglobulinemia fisiologi, yang biasanya hilang pada penghujung enam bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Hipogamaglobulinemia patologi diperhatikan pada bayi pramatang, kerana pemindahan imunoglobulin merentasi plasenta bermula pada akhir minggu ke-20 dan berterusan sehingga kelahiran. Terdapat hubungan yang jelas antara umur kehamilan dan tahap imunoglobulin. Nilai rendah mereka dipengaruhi oleh keupayaan terhad untuk mensintesis imunoglobulin dalam bayi pramatang. Juga, hipogammaglobulinemia patologi pada bayi boleh diperhatikan dengan hipogammaglobulinemia ibu, yang diberi pampasan di bawah pengaruh produk mereka sendiri. Dan akhirnya, hipogammaglobulinemia sementara patologi berlaku dalam kes kematangan tertunda sistem pengeluaran imunoglobulin. Ini mungkin disebabkan oleh kekurangan sentuhan dengan antigen, serta sebab yang tidak diketahui. Diagnosis hipogammaglobulinemia sementara pada bayi dibuat berdasarkan tahap imunoglobulin yang rendah dan keupayaan untuk membentuk antibodi selepas vaksinasi, yang tidak diperhatikan dengan hipogammaglobulinemia yang berterusan (agresif).

Penyakit imunoproliferatif berkaitan X

Penyakit ini ditunjukkan oleh kekurangan imun dan peningkatan kerentanan kepada limfoma. Sindrom ini dinamakan sempena keluarga pertama yang dijelaskan - penyakit Duncan. Dalam keluarga ini, tiga saudara lelaki meninggal dunia akibat mononukleosis berjangkit, dan empat saudara lelaki ibu mempunyai limfoma dan komplikasi luar biasa mononukleosis berjangkit dalam bentuk sarkoma imunoblastik, hypogammaglobulinemia, dan kekurangan imun dengan hypergammaglobulinemia M. Selepas itu, penyakit ini diterangkan dalam penyakit lain. keluarga.

Kebanyakan pesakit mempunyai tanda-tanda klinikal dan makmal mononukleosis berjangkit jangka panjang. Pada masa yang sama, pesakit mempunyai penyakit yang berkembang pesat dan membawa maut dengan percambahan patologi tisu limfoid, seperti plasmacytoma, limfoma Burkitt Afrika, sarkoma imunoblastik sel B, dan limfoma histiocytic.

3. Penyakit imuniti selular

Penyakit ini jarang berlaku kerana perjalanannya yang teruk dan akibat yang membawa maut pada peringkat awal kanak-kanak.

Kanak-kanak dengan kekurangan T-limfosit separa atau lengkap paling kerap mengalami jangkitan teruk yang tidak boleh dirawat. Dalam keadaan ini, tahap imunoglobulin serum adalah sama ada normal atau meningkat. Daripada kumpulan ini, yang utama adalah dua sindrom: Sindrom DiGeorge (hipoplasia thymic) dan sindrom immunodeficiency selular dengan imunoglobulin.

Hipoplasia Thymic (sindrom DiGeorge)

Dengan sindrom ini, sel-sel embrio dari mana kelenjar paratiroid dan timus berkembang terjejas dalam rahim. Akibatnya, kelenjar paratiroid dan timus sama ada kurang berkembang atau tiada sepenuhnya pada kanak-kanak. Tisu dari mana wajah terbentuk juga terjejas. Ini dinyatakan dengan keterbelakangan rahang bawah, bibir atas yang pendek, ciri rekahan palpebra, lokasi rendah dan ubah bentuk telinga. Di samping itu, kanak-kanak mempunyai gangguan kongenital jantung dan saluran besar. Penyakit ini muncul secara sporadis, tetapi terdapat cadangan bahawa ia ditentukan secara genetik dan diwarisi secara autosomal resesif.

Secara klinikal, sindrom DiGeorge menunjukkan dirinya semasa lahir. Ketidakkadaran muka dan kecacatan jantung adalah ciri. Gejala yang paling ciri semasa tempoh bayi baru lahir adalah sawan hipokalsemik (disebabkan oleh kekurangan perkembangan kelenjar paratiroid). Sindrom kekurangan imun berkembang lebih kerap pada separuh kedua hayat bayi dan dimanifestasikan secara klinikal oleh jangkitan berulang yang kerap disebabkan oleh virus, kulat dan bakteria oportunistik, sehingga proses septik yang teruk. Bergantung pada tahap keterbelakangan kelenjar timus, gejala kekurangan imun boleh sangat berbeza (dari teruk hingga ringan), dan oleh itu dalam kes ringan mereka bercakap tentang sindrom DiGeorge separa. Darah menunjukkan tahap rendah kalsium dan tahap fosforus yang tinggi dan penurunan atau ketiadaan hormon paratiroid sepenuhnya, yang mengesahkan kekurangan atau ketiadaan kelenjar paratiroid.

Keadaan imunodefisiensi gabungan yang teruk

Sekumpulan penyakit sistem imun telah dikenal pasti, dipanggil keadaan kekurangan imun gabungan yang teruk. Kecacatan enzim telah dikenalpasti dalam patogenesis. Kekurangan imun seperti itu adalah penyakit yang agak jarang berlaku. Berlaku dalam kes antara 1:20,000 hingga 1:100,000 pada bayi baru lahir. Walaupun gambaran klinikal yang sama, immunodeficiencies gabungan yang teruk dibahagikan kepada beberapa subkumpulan berdasarkan prinsip patogenetik dan patofisiologi.

Jenis Swiss (jenis sel stem limfoid)

Dalam kebanyakan kes ia adalah keturunan. Warisan boleh sama ada resesif pautan X atau resesif autosomal. Dalam penyakit ini, pembiakan dan pembezaan B-limfosit dan T-limfosit terjejas. Penurunan kepekatan sel T dan imunoglobulin (antibodi) dalam darah adalah ciri. Selalunya patologi ini disertai dengan kecacatan perkembangan lain.

Kekurangan adenosin deaminase

Dalam immunodeficiency gabungan yang teruk, kira-kira 1/3 dan 1/2 pesakit mengalami kekurangan enzim adenosin deaminase. Kekurangan enzim ini membawa kepada pengumpulan adenosin monofosfat, yang dalam kepekatan tinggi adalah toksik kepada limfosit. Manifestasi penyakit ini adalah tipikal untuk pesakit yang mengalami kekurangan imunokombinasi yang teruk, tetapi dalam kira-kira 50% kes, keabnormalan tisu tulang rawan juga diperhatikan. Sebelum ini, pesakit ini diklasifikasikan sebagai kekurangan imun dengan perawakan pendek dan anggota badan pendek. Leukopenia yang teruk dikesan dalam darah, serta ketiadaan granulosit dan prekursornya dalam sumsum tulang. Tiada JgA dan JgM dalam darah, dan jumlah JgJ sepadan dengan nilai JgJ yang memasuki badan kanak-kanak melalui plasenta daripada ibu.

Gejala klinikal utama kumpulan penyakit ini adalah kecenderungan yang jelas kepada penyakit berjangkit, yang muncul dari bulan pertama kehidupan kanak-kanak dan paling kerap meluas: semua permukaan sentuhan badan terjejas (kulit, sistem pencernaan, saluran pernafasan) . Pyoderma, abses dan pelbagai jenis ruam diperhatikan. Lesi saluran gastrousus menampakkan diri dalam bentuk cirit-birit yang berulang, tidak boleh dirawat, yang menyebabkan kekurangan zat makanan yang teruk. Jangkitan saluran pernafasan adalah rumit oleh batuk yang dalam, kering, batuk kokol dan radang paru-paru. Kanak-kanak sering mengalami hipertermia yang berpanjangan, yang merupakan ungkapan sepsis hematogen atau meningitis. Dalam keadaan sedemikian, proses berjangkit disebabkan oleh pelbagai mikroorganisma: bakteria saprofit dan bakteria yang menyebabkan keradangan purulen, virus, patogen protozoa dan kulat. Ujian makmal mendedahkan limfopenia yang teruk. Bilangan sel B dan T dalam darah berkurangan dengan ketara, dan kelenjar timus tidak dikesan pada x-ray. Biasanya, manifestasi klinikal muncul selepas bulan ketiga kehidupan kanak-kanak, iaitu, apabila JgJ dipindahkan dari badan ibu melalui plasenta sebelum kelahiran habis. Hemaglutinin dan antibodi spesifik tidak dikesan dalam darah selepas imunisasi. Imuniti selular terjejas dengan ketara. Dalam pesakit sedemikian, nod sangat kecil dengan perubahan struktur; atrofi teruk diperhatikan dalam mukosa usus. sistem limfa. Jika kelenjar timus dikesan, maka sangat perubahan ciri morfologi, keabnormalan struktur, limfopenia teruk, ketiadaan badan Hassall.

4. Keadaan immunodeficiency gabungan separa

Kekurangan imun dengan trombositopenia dan ekzema (sindrom Wiskott-Aldrich)

Sindrom ini dicirikan oleh triad: trombositopenia, ekzema dan peningkatan kerentanan kepada penyakit berjangkit.

Ia diwarisi secara resesif, dihantar pada kromosom X, dan agak jarang berlaku.

Secara klinikal, penyakit ini menunjukkan dirinya sangat awal, sudah dalam tempoh neonatal. Kanak-kanak mengalami pendarahan kulit, terutamanya cirit birit berdarah dan petechial. Dalam tempoh kemudian, pendarahan hidung muncul. Pendarahan boleh membawa maut. Dalam tiga bulan pertama kehidupan, ekzema muncul, selalunya rumit oleh pendarahan. Mungkin terdapat manifestasi lain alahan dengan eosinofilia yang tinggi. Pada separuh pertama kehidupan kanak-kanak, semasa perjalanan penyakit, jangkitan saluran pernafasan yang teruk, ekzema rumit, meningitis, dan sepsis muncul. Dengan usia, kekurangan imun semakin mendalam dan menjadi lebih teruk. Agen penyebab jangkitan yang paling biasa ialah pneumococci, yang menyebabkan radang paru-paru berulang, otitis, meningitis dan sepsis. Penyakit ini berlaku pada awal bayi. Apabila imuniti selular sudah terjejas, penyakit boleh disebabkan oleh kulat dan virus. Yang menarik ialah hakikat bahawa dengan sindrom Wiskott-Aldrich, risiko tumor malignan yang agak tinggi telah dikenal pasti, berjumlah 10-15%.

Ataxia, telangiectasia (sindrom Louis-Barr)

Sindrom Louis-Barr adalah penyakit kompleks sistem imun, saraf dan endokrin, dengan penglibatan yang kerap pada kulit dan hati. Penyakit ini diwarisi melalui gen resesif autosomal patologi.

Gejala ciri penyakit ini adalah ataxia serebrum progresif, yang biasanya muncul pada usia sekolah pada kanak-kanak yang sihat sebelum usia ini. Pada usia tiga hingga enam tahun, telangiectasia (perubahan dalam saluran darah) ditubuhkan. Konjunktiva paling kerap terjejas (urat-urat kecil sangat melebar dan berliku-liku). Pengembangan sedemikian diperhatikan dalam telinga dan di pipi. Pada masa yang sama, kulit kelihatan tua sebelum waktunya, dan rambut beruban semasa akil baligh adalah perkara biasa. Dalam 80% kes, pesakit terdedah kepada jangkitan yang terutamanya menjejaskan saluran pernafasan. Generalisasi proses berjangkit dan tiada kerosakan pada sistem pencernaan diperhatikan.

Sebagai tambahan kepada gejala utama, terdapat juga keabnormalan endokrinologi (disfungsi seksual, perawakan pendek, intoleransi glukosa, diabetes mellitus yang tahan insulin) dan gangguan fungsi hati. Pesakit mempunyai kecenderungan untuk penyakit malignan jenis limforetikular. Dalam penyakit ini, keabnormalan imunologi yang biasa adalah kekurangan selektif JgA, manakala nilai JgJ adalah normal atau sedikit menurun, dan kepekatan JgM adalah normal atau meningkat. Tahap JgE biasanya rendah. Kebanyakan pesakit mempunyai tanda-tanda imuniti selular terjejas. Jumlah bilangan limfosit berkurangan sedikit, dan bilangan limfosit T yang beredar berkurangan dengan ketara.

Penyakit granulomatous kronik

Patologi ini dirujuk sebagai penyakit kongenital imuniti yang berkaitan dengan gangguan fungsi fagositik leukosit neutrofil. Dalam penyakit ini, granulosit tidak dapat memusnahkan mikroorganisma. Ia agak jarang berlaku. Ia boleh diwarisi melalui gen patologi berkaitan X resesif atau melalui gen resesif autosomal.

Secara klinikal ditunjukkan oleh banyak jangkitan berulang yang paling banyak muncul tempoh awal kehidupan. Kulit yang paling kerap terjejas ialah tempat abses kecil mula-mula muncul, yang cepat meresap ke dalam tisu asas dan sangat sukar untuk disembuhkan. Majoriti mempunyai lesi pada nodus limfa (terutamanya serviks) dengan pembentukan abses. Fistula serviks juga sering muncul. Paru-paru mungkin terjejas, yang ditunjukkan oleh radang paru-paru berulang, sistem pencernaan dalam bentuk proses keradangan di esofagus, hati, dan juga di mediastinum.

Dalam darah, leukositosis diucapkan dengan pergeseran ke kiri, peningkatan ESR, hipergammaglobulinemia, dan anemia dikesan. Prognosis untuk penyakit granulomatous kronik adalah buruk. Kebanyakan pesakit mati dalam usia prasekolah.

Imunodefisiensi dengan kekurangan pelengkap

Pelengkap merujuk kepada imuniti humoral (dari bahasa Latin gumor - "cecair"). Ini adalah kumpulan protein yang beredar dalam serum darah yang menyediakan bakteria dan toksinnya untuk fagositosis dan juga mampu memusnahkan mikroorganisma secara langsung. Jumlah pelengkap yang tidak mencukupi membawa kepada fakta bahawa tubuh mengalami kesukaran yang besar untuk melawan mikrob, dan ini membawa kepada perkembangan penyakit berjangkit yang teruk (termasuk sepsis).

Dalam sesetengah penyakit, seperti lupus erythematosus sistemik, kekurangan pelengkap sekunder mungkin berkembang.

5. Kekurangan imun yang diperolehi

Mereka juga dipanggil immunodeficiencies sekunder, kerana ia muncul semasa kehidupan seseorang untuk pelbagai sebab. Dalam erti kata lain, ia timbul akibat pengaruh banyak faktor yang merosakkan pada organisma yang ketika lahir mempunyai sistem imun yang sihat. Faktor-faktor yang merosakkan ini mungkin:

1) ekologi yang tidak menguntungkan (air, pencemaran udara, dll.);

2) gangguan pemakanan (diet tidak rasional menyebabkan gangguan metabolik, kelaparan);

3) penyakit kronik;

4) tekanan yang berpanjangan;

5) jangkitan bakteria dan virus akut yang tidak sembuh sepenuhnya;

6) penyakit hati dan buah pinggang (organ yang menyediakan detoksifikasi badan);

7) sinaran;

8) ubat yang dipilih secara salah.

Kemajuan saintifik dan teknologi telah membawa tamadun kita kepada penggunaan sejumlah besar bahan tambahan buatan (sintetik) dalam makanan, ubat-ubatan, produk kebersihan, dan lain-lain. Jika faktor-faktor ini menjejaskan tubuh untuk masa yang lama, maka produk toksik dan produk metabolik terkumpul dalam darah dan limfa dalam kepekatan yang sedemikian rupa sehingga penyakit kronik berkembang. Akibatnya, beberapa jenis bakteria yang diserap oleh makrofaj (fagosit) tidak mati, tetapi mula aktif membiak, yang membawa kepada kematian fagosit. Dalam keadaan biasa, mikroorganisma harus mati. Masalah kekurangan imun sekunder sangat relevan untuk zaman kita. Mereka serius boleh mengubah dan memburukkan lagi penyakit, mempengaruhi hasil mereka dan keberkesanan rawatan.

Terdapat gangguan imuniti sementara, yang dipanggil gangguan fungsi. Mereka bertindak balas dengan baik kepada pembetulan (paling kerap pada kanak-kanak). Penurunan sementara dalam aktiviti parameter imun juga boleh berlaku pada orang yang sihat. Ini biasanya dikaitkan dengan fenomena bermusim (penurunan aktiviti suria, cuaca lembap), yang membawa kepada wabak wabak selsema dan selesema. Dengan pengesanan tepat pada masanya, perubahan fungsi dalam imuniti mudah dipulihkan kepada normal. Jika kekurangan imunodefisiensi sekunder mengganggu proses pembersihan diri badan, maka dari masa ke masa ketidakseimbangan ini boleh membawa kepada penyakit autoimun, onkologi, dan AIDS. Semua jenis keadaan imunodefisiensi sekunder ini adalah penyakit yang agak serius, mempunyai manifestasi klinikal yang teruk dan prognosis dan hasil yang selalunya tidak menguntungkan.

Penyakit autoimun

Penyakit ini boleh berlaku apabila terdedah kepada faktor persekitaran yang tidak menguntungkan. Patogenesis patologi autoimun adalah berdasarkan gangguan fungsi T-limfosit (penekan). Akibatnya, sistem imun mula menunjukkan pencerobohan terhadap sel sendiri (sihat) badannya sendiri. "Kerosakan diri" tisu atau organ berlaku.

Penyakit autoimun mempunyai kecenderungan keturunan. Penyakit ini termasuk arthritis rheumatoid, lupus erythematosus sistemik, periarthritis nodosa, skleroderma, vaskulitis sistemik, dermatomiositis, rematik, ankylosing spondylitis (ankylosing spondylitis), beberapa penyakit sistem saraf (contohnya, multiple sclerosis), dsb. Semua penyakit autoimun mempunyai perkembangan mengikut prinsip lingkaran ganas. Secara skematik, bulatan ini boleh digambarkan seperti berikut. Apabila agen asing (bakteria, virus, kulat) menyerang sel, tindak balas keradangan berkembang dengan matlamat untuk mengasingkan dan menolak agen berbahaya. Pada masa yang sama, tisu badan sendiri berubah, mati dan menjadi asing kepada badan, dan pengeluaran antibodi bermula terhadapnya, akibatnya keradangan berkembang semula. Apabila ia mencapai tahap nekrosis, tisu nekrotik juga menjadi antigen, agen berbahaya, yang antibodi dihasilkan semula, mengakibatkan keradangan semula. Antibodi dan keradangan memusnahkan tisu ini. Dan ini berlaku tanpa henti, bulatan yang menyakitkan dan merosakkan terbentuk. Ejen utama (bakteria, virus, kulat) tidak lagi ada, dan penyakit itu terus memusnahkan badan. Kumpulan penyakit autoimun agak besar, dan mengkaji mekanisme perkembangan penyakit ini adalah sangat penting untuk membangunkan taktik untuk rawatan dan pencegahan mereka, kerana kebanyakan penyakit ini membawa kepada ketidakupayaan pada pesakit.

Bahagian yang sangat ketara di kalangan penyakit autoimun diduduki oleh kolagenosis, vaskulitis, lesi reumatik pada sendi, jantung, dan sistem saraf.

Artritis reumatoid

Ini adalah penyakit tisu penghubung sistemik yang menunjukkan dirinya terutamanya sebagai keradangan progresif pada sendi. Puncanya kurang diketahui. Teori imunogenetik dianggap paling mungkin. Ia mencadangkan kehadiran kecacatan yang ditentukan secara genetik dalam sistem imun. Mekanisme perkembangan penyakit dikaitkan dengan gangguan autoimun. Gangguan utama berkenaan dengan faktor reumatoid yang dipanggil, iaitu antibodi kepada imunoglobulin. Proses kompleks imun membawa kepada perkembangan sinovitis, dan dalam beberapa kes kepada vaskulitis umum. Tisu granulasi terbentuk dan tumbuh dalam membran sinovial, yang dari masa ke masa memusnahkan rawan dan bahagian tulang lain dengan berlakunya hakisan (usur). Perubahan sklerotik berkembang, berserabut dan kemudian ankylosis tulang berlaku (sendi menjadi cacat dan menjadi kaku). Perubahan patologi berlaku pada tendon, bursa serous dan kapsul sendi.

Secara klinikal, penyakit ini menampakkan dirinya sebagai keradangan berterusan sendi (arthritis). Tetapi yang paling biasa ialah polyarthritis, yang menjejaskan terutamanya sendi kecil (metacarpophalangeal, interphalangeal dan metatarsophalangeal). Terdapat semua tanda-tanda keradangan (sakit, bengkak sendi, demam tempatan). Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan arthritis yang beransur-ansur, perlahan, tetapi stabil dan penglibatan lebih banyak sendi dalam proses patologi. Tahap lanjut penyakit ini dicirikan oleh arthritis yang berubah bentuk. Terutamanya tipikal adalah kecacatan pada sendi interphalangeal metacarpophalangeal (kontraktur fleksi, subluksasi) dan proksimal (jauh). Perubahan ini membentuk apa yang dipanggil tangan rheumatoid dan kaki rheumatoid.

Dalam arthritis rheumatoid, ia jarang berlaku, tetapi manifestasi tambahan-artikular juga diperhatikan. Ini termasuk nodul subkutaneus, paling kerap terletak di kawasan sendi siku, serositis (keradangan pada pleura dan perikardium), limfadenopati, dan neuropati periferal. Keterukan manifestasi extra-artikular biasanya kecil. Biasanya mereka tidak datang ke hadapan dalam gambaran keseluruhan penyakit ini. Kira-kira 10-15% pesakit mengalami kerosakan buah pinggang dalam bentuk amiloidosis dengan peningkatan proteinuria secara beransur-ansur, sindrom nefrotik, yang berakhir dengan kegagalan buah pinggang. Penemuan makmal tidak spesifik. Dalam 70-80% pesakit, faktor reumatoid dikesan dalam serum darah (reaksi Waaler-Rose). Bentuk rheumatoid arthritis ini dipanggil seropositif. Dari awal penyakit ada peningkatan ESR, fibrinogen, ? 2-globulin, rupa Protein C-reaktif dalam serum darah, penurunan paras hemoglobin. Semua penunjuk ini biasanya sepadan dengan aktiviti penyakit.

Vaskulitis sistemik

Ini adalah kumpulan penyakit di mana lesi sistemik kapal dengan tindak balas keradangan dinding vaskular. Terdapat vaskulitis sistemik primer dan sekunder. Dalam kes utama, kerosakan vaskular sistemik adalah penyakit bebas, manakala yang sekunder berkembang dengan latar belakang beberapa penyakit berjangkit-alahan atau lain-lain. Vaskulitis sistemik sekunder dalam penyakit seperti arthritis rheumatoid, lupus erythematosus sistemik, skleroderma, memperoleh kepentingan kritikal dalam gambaran klinikal penyakit ini.

Vaskulitis sistemik primer termasuk vaskulitis hemoragik, arteritis temporal sel gergasi, granulomatosis Wegener, thromboangiitis obliterans, sindrom Goodpasture, Moshkovich dan Takayasu.

Vaskulitis hemoragik (toksikosis kapilari, penyakit Henoch-Schönlein)

Ini adalah lesi sistemik kapilari, arteriol, dan venula. Proses ini berlaku terutamanya pada kulit, sendi, rongga perut, buah pinggang. Penyakit ini biasanya berlaku pada kanak-kanak dan remaja, kurang kerap pada orang dewasa kedua-dua jantina. Perkembangan penyakit ini berlaku selepas jangkitan (tonsilitis streptokokus atau pemburukan tonsilitis kronik atau faringitis), serta selepas vaksinasi, disebabkan oleh intoleransi dadah, hipotermia, dll.

Kerosakan pada saluran darah dalam bentuk mikrotrombosis, pendarahan (pendarahan), perubahan dalam lapisan dalam arteri (endothelium) adalah asal imun. Faktor yang merosakkan ialah kompleks imun yang beredar dalam darah.

Secara klinikal, penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai triad:

1) ruam kulit bersel kecil, kadangkala bergabung (purpura);

2) sakit pada sendi atau keradangan sendi, terutamanya yang besar;

3) sindrom perut (sakit di rongga perut).

Selalunya ruam berlaku pada kaki. Pada mulanya, ruam kulit terletak pada permukaan extensor bahagian kaki, kadangkala pada batang tubuh, selalunya berakhir dengan sisa pigmentasi. Lebih daripada 2/3 pesakit mempunyai poliartritis simetri berhijrah, biasanya pada sendi yang besar. Keradangan sendi sering disertai dengan pendarahan di dalam rongga sendi, yang membawa kepada kesakitan pelbagai jenis: dari sakit sedikit kepada sakit yang teruk, malah tidak bergerak. Sindrom perut ditunjukkan oleh kolik usus secara tiba-tiba, yang menyerupai apendisitis, cholecystitis, pankreatitis. Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses patologi dalam bentuk glomerulonephritis akibat kerosakan pada kapilari glomerular. Terdapat kursus akut penyakit dengan permulaan yang mendadak, ganas, gambaran klinikal pelbagai gejala, dan komplikasi buah pinggang yang kerap. Dalam kursus kronik, sindrom kulit-artikular berulang lebih kerap diperhatikan.

Granulomatosis Wegener

Granulomatous-necrotizing vasculitis dengan kerosakan utama pada saluran pernafasan, paru-paru dan buah pinggang. Sebabnya masih belum diketahui. Penyakit ini diprovokasi oleh selsema (ARVI), penyejukan, terlalu panas di bawah sinar matahari, trauma, intoleransi dadah, dll. Mekanisme utama untuk perkembangan penyakit adalah autoimun.

Penyakit ini berkembang lebih kerap pada lelaki. Pertama, saluran pernafasan terjejas, yang menunjukkan dirinya dalam dua cara. Dalam pilihan pertama, hidung berair yang berterusan dengan pelepasan serous-purulen dan pendarahan hidung diperhatikan; dalam yang kedua, batuk berterusan dengan kahak berdarah-nanah dan sakit dada. Seterusnya, gambaran klinikal berkembang dengan banyak sindrom. Ini adalah peringkat generalisasi, yang disertai oleh demam, poliartritis sementara atau hanya sakit pada sendi dan otot, lesi kulit (sehingga lesi nekrotik teruk pada kulit muka), dan lain-lain. Kejadian yang paling tipikal adalah purulen-nekrotik dan ulseratif. -Rhinitis nekrotik, sinusitis, nasofaringitis dan laringitis. Gejala klinikal dan radiologi paru-paru menampakkan diri dalam bentuk radang paru-paru fokus dan konfluen dengan pembentukan abses dan rongga. Pada peringkat ini, buah pinggang, jantung, sistem saraf, dan lain-lain terlibat dalam proses patologi.

Dalam ujian darah, perubahan tidak spesifik (tanda jelas keradangan - leukositosis, ESR dipercepatkan). Prognosis penyakit ini selalunya tidak menguntungkan. Pesakit mati akibat kegagalan jantung-pulmonari atau buah pinggang, pendarahan paru-paru. Diagnosis dibuat berdasarkan biopsi membran mukus saluran pernafasan dan paru-paru, di mana sifat granulomatous penyakit itu didedahkan.

Arteritis sel gergasi (arteritis temporal)

Ini adalah penyakit sistemik terutamanya yang menjejaskan arteri temporal dan kranial. Etiologi virus diandaikan, dan mekanisme pembangunan (patogenesis) adalah kerosakan kompleks imun pada arteri, yang disahkan oleh pengesanan kompleks imun tetap di dinding arteri. Jenis granulomatous infiltrat selular juga merupakan ciri. Orang tua kedua-dua jantina jatuh sakit. Dalam varian yang paling biasa, penyakit ini bermula dengan akut, dengan suhu tinggi, sakit kepala masuk wilayah temporal. Terdapat penebalan yang boleh dilihat pada arteri temporal yang terjejas, liku-liku dan kesakitan pada palpasi, dan kadang-kadang kemerahan pada kulit. Apabila diagnosis dibuat lewat, kerosakan pada saluran darah mata dan perkembangan buta separa atau lengkap diperhatikan. Dari hari-hari pertama penyakit ini, keadaan umum juga menderita (kekurangan selera makan, kelesuan, penurunan berat badan, insomnia).

Ujian darah mendedahkan leukositosis tinggi, neutrofilia, ESR dipercepatkan, hiper-? 2 dan gammaglobulinemia. Perjalanan penyakit ini adalah progresif, tetapi rawatan awal boleh membawa kepada peningkatan yang berkekalan.

Sindrom Goodpasture

Ini adalah kapilalitis sistemik dengan kerosakan utama pada paru-paru dan buah pinggang dalam bentuk pneumonia hemoragik (dengan pendarahan dalam tisu paru-paru) dan glomerulonephritis (kerosakan pada glomeruli buah pinggang). Lelaki muda (20-30 tahun) lebih kerap terjejas. Sebabnya tidak jelas, tetapi hubungan dengan jangkitan virus atau bakteria atau hipotermia dianggap lebih berkemungkinan. Ia adalah ciri bahawa penyakit ini mula-mula diterangkan semasa wabak influenza pada tahun 1919. Patogenesis adalah autoimun, kerana antibodi kepada membran bawah tanah buah pinggang dan paru-paru didapati beredar dan tetap dalam tisu. Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan perubahan dalam membran bawah tanah alveoli paru-paru dan kapilari buah pinggang dalam bentuk penetapan antibodi kepada membran bawah tanah ini.

Secara klinikal, penyakit ini bermula secara akut, dengan demam tinggi, hemoptisis atau pendarahan pulmonari, dan sesak nafas. Di dalam paru-paru, banyak rales lembap kedengaran di bahagian tengah dan bawah, dan pada x-ray terdapat banyak kegelapan fokus atau konfluen di kedua-dua belah pihak. Hampir serentak, glomerulonephritis yang teruk dan berkembang pesat berkembang dengan sindrom nefrotik (edema, protein dan darah dalam air kencing) dan perkembangan pesat kegagalan buah pinggang. Prognosis selalunya tidak menguntungkan; pesakit meninggal dunia dalam tempoh enam bulan atau setahun dari permulaan penyakit akibat kegagalan jantung-pulmonari dan buah pinggang. Anemia, leukositosis dan ESR dipercepatkan dikesan dalam darah. Tanda imunologi penyakit adalah antibodi kepada membran bawah tanah buah pinggang.

Purpura trombositopenik trombotik (sindrom Moschkowitz)

Ini adalah mikroangiopati trombotik sistemik, yang disertai dengan purpura thrombocytopenic, pembekuan intravaskular (hemolisis), gejala serebrum dan buah pinggang. Punca dan mekanisme perkembangan penyakit ini belum diketahui. Sifat imun penyakit diandaikan. Kebanyakan wanita muda jatuh sakit. Penyakit ini bermula secara tiba-tiba, dengan peningkatan suhu, penampilan tanda-tanda pembekuan intravaskular, purpura trombositopenik dan pelbagai gangguan neuropsikiatri akibat kerosakan otak. Organ lain juga terjejas, terutamanya buah pinggang dengan perkembangan pesat kegagalan buah pinggang.

Secara klinikal penyakit itu menampakkan diri sindrom hemoragik, pendarahan petechial (sel kecil) pada kulit, hidung, gastrik, ginekologi, pendarahan buah pinggang, pendarahan dalam fundus. Ujian darah mendedahkan anemia, retikulositosis (sel darah tidak matang), trombositopenia (kekurangan platelet), peningkatan bilirubin dan hipergammaglobulinemia. Kursus ini semakin progresif dengan hasil yang cepat membawa maut.

Sindrom Takayasu (sindrom gerbang aorta, penyakit tanpa nadi)

Sindrom ini adalah proses keradangan dalam gerbang aorta (aortitis) dan di dahan yang memanjang daripadanya. Dalam kes ini, pemusnahan separa atau lengkap mereka berkembang. Bahagian lain aorta juga mungkin terjejas.

Punca (etiologi) dan mekanisme (patogenesis) penyakit ini masih belum jelas. Kepentingan gangguan imun, yang berdasarkan kecacatan genetik dalam pembentukan dinding aorta, diandaikan. Wanita muda lebih cenderung untuk jatuh sakit.

Sindrom ini menunjukkan dirinya sebagai peningkatan beransur-ansur dalam tanda-tanda gangguan peredaran darah di kawasan saluran yang terjejas. Gejala utama adalah ketiadaan nadi dalam satu atau kedua-dua lengan, kurang kerap dalam arteri karotid, subclavian, dan temporal. Pesakit berasa sakit dan kebas pada bahagian kaki, yang bertambah kuat dengan aktiviti fizikal, kelemahan pada lengan, pening, selalunya dengan kehilangan kesedaran. Apabila memeriksa mata, katarak dan perubahan dalam saluran fundus (penyempitan, pembentukan anastomosis arteriovenous) dikesan. Lebih jarang, arteri koronari terlibat dalam proses dengan gejala yang sepadan. Apabila aorta abdomen dan saluran buah pinggang rosak, hipertensi vasorenal (renal) berkembang. Tanda-tanda umum penyakit ini termasuk demam gred rendah dan asthenia. Penunjuk makmal adalah sederhana. Penyakit ini berkembang dengan perlahan, dengan pemburukan dalam bentuk iskemia kawasan tertentu. Diagnosis boleh dibuat pada peringkat awal menggunakan arteriografi.

Thromboangiitis obliterans

Ini adalah penyakit vaskular radang sistemik dengan kerosakan utama pada arteri otot, serta urat. Etiologi dan patogenesis belum diketahui. Reaksi alahan kepada pelbagai luaran dan persekitaran dalaman badan. Kebanyakan lelaki berumur 30-45 tahun terjejas. Penyakit ini bermula secara beransur-ansur, dengan trombophlebitis migrasi, keletihan yang cepat dan berat di kaki (terutamanya apabila berjalan di kawasan itu. otot betis), paresthesia (gangguan sensitiviti). Kemudian, klaudikasio terputus-putus berkembang, sakit di kaki berterusan walaupun berehat, terutamanya pada waktu malam. Terdapat penurunan denyutan dalam arteri pada bahagian bawah kaki, yang kemudiannya hilang. Sudah pada peringkat awal, gangguan trofik muncul pada anggota yang terjejas, yang boleh berubah menjadi nekrosis akibat peningkatan iskemia. Penyakit ini boleh memperoleh watak proses sistemik dengan kerosakan pada arteri koronari, serebrum, mesenterik dengan perkembangan fenomena iskemia mengikut zon pemakanan arteri tertentu. Terdapat kemerosotan dalam keadaan umum, tindak balas subfebril, khususnya ESR dipercepatkan. Kursus ini kronik, terus berkembang, dengan peningkatan dalam fenomena iskemia. Dengan proses sistemik, infarksi miokardium, strok iskemia, nekrosis usus dan keadaan serius lain adalah mungkin yang memburukkan prognosis.

Sistemik lupus erythematosus

Ia adalah penyakit autoimun sistemik kronik tisu penghubung dan saluran darah. Penyakit autoimun yang serius ini disebabkan oleh jangkitan virus kronik. Ini adalah virus RNA yang hampir dengan campak atau virus seperti campak. Mekanisme perkembangan penyakit ini agak kompleks. Tubuh menghasilkan autoantibodi yang beredar, yang mana kepentingan diagnostik yang paling penting ialah antibodi antinuklear kepada keseluruhan nukleus dan komponen individunya, kompleks imun yang beredar, terutamanya antibodi DNA kepada pelengkap DNA, yang disimpan pada membran basal pelbagai organ dan menyebabkan kerosakannya. .dengan tindak balas keradangan.

Ini adalah patogenesis nefritis, dermatitis, vaskulitis, dan lain-lain. Kereaktifan imuniti humoral yang begitu tinggi dijelaskan oleh penurunan kawalan oleh T-limfosit, iaitu, imuniti selular. Kemungkinan kecenderungan genetik keluarga. Kebanyakan remaja perempuan dan wanita muda terjejas. Penyakit ini boleh diprovokasi oleh kehamilan, pengguguran, melahirkan anak, permulaan haid, jangkitan (terutamanya pada remaja), pendedahan yang berpanjangan kepada matahari, vaksinasi, dan penggunaan ubat-ubatan.

Penyakit ini bermula secara beransur-ansur. Asthenia (kelemahan) dan poliartritis berulang muncul. Lebih jarang terdapat permulaan akut, dicirikan oleh demam, dermatitis, poliartritis akut, dan kemudian kursus dengan kambuh dan gejala pelbagai sindrom. Lesi sendi berbilang (poliartritis) dan kesakitan di dalamnya adalah gejala yang paling biasa dan awal. Lesi terutamanya menjejaskan sendi kecil tangan, pergelangan tangan, dan buku lali, tetapi sendi lutut juga boleh terjejas. Keterukan dan kegigihan lesi berbeza-beza. Gejala ciri penyakit ini adalah kerosakan kulit dalam bentuk ruam erythematous pada muka (kemerahan) dalam bentuk rama-rama, iaitu pada batang hidung, pipi dan di bahagian atas dada dalam bentuk décolleté, serta pada bahagian kaki. Hampir semua pesakit mengalami polyserositis dalam bentuk pleurisy, pericarditis, perihepatitis, dan perisplenitis. Dermatitis, poliartritis dan poliserositis adalah triad diagnostik lupus erythematosus sistemik. Kerosakan kepada sistem kardiovaskular adalah tipikal. Perikarditis biasanya berkembang, diikuti oleh miokarditis. Endokarditis Warty Libman-Sachs sering diperhatikan dengan kerosakan pada injap mitral, aorta dan trikuspid. Kerosakan vaskular berlaku pada organ individu, tetapi sindrom Raynaud mungkin, yang muncul jauh sebelum perkembangan gambaran tipikal penyakit ini.

Kerosakan paru-paru dikaitkan dengan sindrom tisu penghubung vaskular yang berkembang semasa penyakit yang mendasari dan dengan jangkitan sekunder. Apa yang dipanggil radang paru-paru lupus ditunjukkan oleh batuk, sesak nafas, dan ruam lembut dan lembap di bahagian bawah paru-paru. X-ray mendedahkan pengukuhan dan ubah bentuk corak pulmonari disebabkan oleh komponen vaskular di bahagian bawah paru-paru, dan kadang-kadang bayang-bayang seperti fokus dikesan. Pneumonia berkembang dengan latar belakang polyserositis, oleh itu, pada sinar-x, sebagai tambahan kepada perubahan utama, kedudukan tinggi diafragma dengan tanda-tanda perekatan dan bayang-bayang linear yang dipanggil selari dengan diafragma (pengedap berbentuk cakera) dikesan. tisu paru-paru). Proses patologi juga menjejaskan saluran gastrousus. Anoreksia, stomatitis aphthous (ulseratif), dan dispepsia (gangguan pencernaan) dicatatkan. Mungkin terdapat sindrom sakit perut, yang disebabkan oleh penglibatan peritoneum dalam proses atau vaskulitis itu sendiri (kerosakan pada arteri mesenterik, splenik dan lain-lain). Pada peringkat awal penyakit, hati yang diperbesarkan diperhatikan, walaupun hepatitis lupus itu sendiri sangat jarang berlaku. Sebagai peraturan, pembesaran hati disebabkan oleh kegagalan jantung, pancarditis (kerosakan pada perikardium, miokardium dan endokardium) atau perikarditis efusi yang teruk. Mungkin juga terdapat degenerasi hati berlemak.

Tanda yang kerap dan awal penyakit sistemik adalah peningkatan dalam semua kumpulan nodus limfa dan limpa, yang menunjukkan kerosakan pada sistem retikuloendothelial. 50% pesakit mengalami lupus glomerulonephritis, yang dipanggil lupus nephritis. Perkembangannya biasanya berlaku semasa tempoh generalisasi proses. Kerosakan buah pinggang dalam lupus erythematosus sistemik mempunyai beberapa varian: sindrom kencing, nefritik atau nefrotik. Dalam diagnosis lupus nefritis, biopsi tusukan intravital dengan pemeriksaan mendalam bahan biopsi (imunomorfologi dan mikroskop elektron) adalah sangat penting. Gabungan demam, sindrom artikular berulang dan ESR dipercepatkan secara berterusan memerlukan pengecualian lupus nefritis. Pemerhatian menunjukkan bahawa hampir setiap kelima pesakit dengan sindrom nefrotik mempunyai sistemik lupus erythematosus.

Ramai pesakit dalam semua fasa penyakit mengalami kerosakan pada sfera neuropsychic. Pada peringkat awal penyakit, sindrom asthenovegetative diperhatikan, dan kemudian tanda-tanda kerosakan pada semua bahagian sistem saraf pusat dan periferal berkembang dalam bentuk ensefalitis, mielitis, dan polyneuritis. Selalunya terdapat lesi gabungan (sistemik) sistem saraf dalam bentuk meningoencephalo-, myelopolyradiculoneuritis. Data makmal mempunyai kepentingan diagnostik yang besar, terutamanya berkaitan dengan pengesanan sejumlah besar sel LE (sel lupus, atau sel lupus).

Khusus untuk lupus erythematosus sistemik ialah titer antibodi yang tinggi kepada DNA. Dalam kes perkembangan akut (cepat) penyakit ini, lupus nefritis dikesan selepas 3-6 bulan, yang berlaku sebagai sindrom nefrotik. Dalam kursus subakut, corak gelombang adalah ciri dengan penglibatan pelbagai organ dan sistem dalam proses patologi, yang dalam gambaran klinikal menunjukkan dirinya sebagai polysyndromic. Jangka panjang kronik penyakit ini dicirikan oleh poliartritis berulang dan (atau) polyserositis, sindrom Raynaud dan sawan epileptiform. Hanya pada tahun ke-5-10, polysyndromy ciri secara beransur-ansur berkembang. Selaras dengan ciri klinikal dan makmal, tiga darjah aktiviti proses dibezakan: tinggi (ijazah III), sederhana (ijazah II) dan minimum (ijazah I). Pesakit memerlukan rawatan berterusan selama bertahun-tahun. Hasil terbaik diperhatikan dengan rawatan awal, kemudian remisi klinikal yang stabil berkembang.

Dermatomyositis (polimiositis)

Merujuk kepada penyakit sistemik tisu penghubung dengan kerosakan utama pada otot dan kulit. Diandaikan bahawa pencetus penyakit ini adalah jangkitan virus, dan faktor yang memprovokasi adalah sejuk, kecederaan, pendedahan berpanjangan kepada matahari, kehamilan, dan intoleransi dadah. 20-30% pesakit mungkin mengalami dermatomyositis neoplastik. Patogenesis adalah berdasarkan gangguan autoimun. Kereaktifan neuroendokrin adalah penting, kerana wanita mendominasi di kalangan pesakit (2: 1), dan kemuncak penyakit ini berlaku dalam dua tempoh umur. Tempoh ini adalah akil baligh (tempoh perkembangan seksual) dan menopaus, iaitu, puncak perubahan hormon dalam badan. Kecenderungan genetik keluarga juga mungkin.

Permulaan klinikal penyakit ini boleh sama ada akut atau beransur-ansur. Sindrom otot datang ke hadapan dalam bentuk kelemahan otot dan sakit otot (myasthenia gravis dan myalgia). Manifestasi penyakit yang tidak kurang ketara ialah arthralgia, demam, lesi kulit, dan edema meluas yang padat. Selepas itu, penyakit itu mendapat kursus berulang. Dalam semua pesakit, otot rangka terjejas. Ini ditunjukkan oleh myalgia semasa pergerakan dan berehat, serta dengan tekanan, dan dicirikan oleh peningkatan kelemahan otot.

Otot-otot bahu dan ikat pinggang pelvis menjadi lebih tebal dan bertambah dalam jumlah, pergerakan aktif terjejas dengan ketara, sehingga ke tahap yang pesakit tidak boleh duduk secara bebas, mengangkat anggota badan mereka, mengangkat kepala mereka dari bantal, atau memegangnya semasa duduk atau berdiri . Jika proses merebak dengan ketara, pesakit menjadi tidak bergerak, dan dalam kes yang teruk berada dalam keadaan sujud lengkap. Sekiranya proses patologi merebak ke otot muka, ini membawa kepada penampilan muka seperti topeng, kerosakan pada otot pharyngeal membawa kepada disfagia, dan kerosakan pada otot intercostal dan diafragma membawa kepada kegagalan pernafasan, penurunan fungsi pengudaraan paru-paru dan, akibatnya, radang paru-paru yang kerap.

Pada peringkat awal penyakit ini, otot sakit dan sering membengkak, kemudian mereka mengalami distrofi dan miolisis (penyerapan serat otot). Dalam lebih banyak lagi peringkat lewat penyakit, myofibrosis berkembang di tapak gentian otot (penggantian tisu otot dengan tisu penghubung), yang membawa kepada atrofi otot dan kontraktur. Kalsifikasi (pemendapan kalsium) mungkin berlaku pada otot dan tisu subkutan, terutamanya selalunya pada orang muda. Kalsifikasi mudah dikesan oleh pemeriksaan X-ray. Perubahan elektromiografi adalah tidak spesifik. Pelbagai lesi kulit adalah ciri. Ini adalah semua jenis ruam dalam bentuk kawasan kulit yang kemerahan, penampilan tuberkel dan lepuh, pelebaran saluran kulit, keratinisasi kawasan tertentu kulit, depigmentasi atau hiperpigmentasi, dll. Selalunya ruam ini disertai dengan gatal-gatal. Kehadiran edema periorbital (sekitar mata) dengan eritema ungu-ungu - yang dipanggil cermin mata dermatomyositis - sangat patognomonik.

Sendi terjejas dalam bentuk polyarthralgia (sakit pada banyak sendi sekaligus), sehingga perkembangan kekakuan sendi. Terdapat kerosakan keradangan atau dystrophik pada miokardium. Dengan miokarditis meresap, gambaran teruk kegagalan jantung berkembang. Sindrom Raynaud diperhatikan dalam 1/3 pesakit. Kerosakan paru-paru akibat hipoventilasi adalah perkara biasa. Dalam hampir separuh daripada pesakit, saluran gastrousus terlibat dalam proses patologi. Ini ditunjukkan oleh anoreksia, sakit perut, gastroenterocolitis, dan penurunan nada sepertiga bahagian atas esofagus. Kadangkala terdapat simptom yang menyerupai halangan usus. Penemuan makmal tidak spesifik. Biasanya ini adalah leukositosis sederhana dengan eosinofilia yang jelas (sehingga 25-70%), pecutan sederhana berterusan ESR, hipergammaglobulinemia. Ujian biokimia darah dan air kencing, biopsi otot adalah penting untuk diagnosis. Penebalan gentian otot dengan kehilangan jaluran melintang, pemecahan dan distrofi, sehingga nekrosis, pengumpulan limfosit, sel plasma, dan lain-lain dalam otot dikesan. Dalam perjalanan akut, lesi umum yang meningkat secara besar-besaran pada otot bergaris diperhatikan, sehingga tidak dapat bergerak sepenuhnya. Pesakit tidak boleh menelan atau bercakap. Terdapat keadaan umum yang serius dengan demam, toksikosis dan pelbagai ruam kulit. Jika tidak dirawat, kematian biasanya berlaku dalam masa 3-6 bulan. Penyebab utama hasil yang tidak baik adalah radang paru-paru aspirasi dan kegagalan jantung pulmonari. Kursus subakut ditandai dengan kitaran, tetapi terdapat juga peningkatan yang stabil dalam adynamia, kerosakan pada kulit dan organ dalaman. Bentuk yang paling baik adalah perjalanan kronik penyakit ini, di mana hanya otot individu yang terjejas, dan pesakit tetap dapat bekerja. Pengecualian adalah golongan muda yang mengalami kalsifikasi yang meluas pada kulit, tisu subkutan, dan otot dengan pembentukan kontraktur berterusan dan imobilitas yang hampir lengkap.

Periarteritis nodosa

Ini adalah penyakit vaskular sistemik dengan kerosakan utama pada arteri otot dan saluran yang lebih kecil. Penyakit ini berlaku untuk sebab yang tidak diketahui. Dalam patogenesis, perkara utama adalah tindak balas tertinggi (hipergik) badan sebagai tindak balas kepada pengaruh pelbagai faktor. Peranan penting dimainkan oleh kompleks imun yang beredar dan tetap di dinding vaskular. Kebanyakan lelaki berumur 30-40 tahun terjejas.

Permulaan penyakit adalah akut atau beransur-ansur, dengan gejala umum seperti demam, penurunan berat badan yang progresif, sakit pada sendi, otot, perut, ruam kulit, dan kerosakan pada saluran gastrousus. Dari masa ke masa, jantung, buah pinggang, dan sistem saraf periferi terjejas, iaitu, gejala polivisceral berkembang (semua organ terjejas). Hampir semua pesakit mengalami glomerulonephritis dengan keparahan yang berbeza-beza: dari nefropati ringan dengan hipertensi sementara (sementara) dan sederhana. sindrom kencing untuk meresap glomerulonephritis dengan hipertensi berterusan dan kursus progresif yang cepat. Prognosis yang tidak menguntungkan adalah perkembangan sindrom hipertensi malignan dan sindrom nefrotik, yang dengan cepat membawa kepada kegagalan buah pinggang. Di samping itu, infarksi buah pinggang dan aneurisma akibat arteritis diperhatikan. Hampir 70% pesakit mengalami kerosakan jantung. Oleh kerana arteri koronari terjejas, serangan angina diperhatikan sehingga perkembangan infarksi miokardium, tetapi tanpa tanda klinikal yang jelas. Kadangkala aneurisme dan perikarditis eksudatif (effusi) terbentuk. Sindrom Raynaud mungkin berkembang, yang jarang rumit oleh gangren jari. Flebitis berhijrah (lesi vena) kadangkala diperhatikan.

Sakit perut akut adalah ciri khas periarteritis nodosa. Mereka dikaitkan dengan proses patologi di dalam kapal rongga perut. Kerosakan pada saluran perut membawa kepada gastritis, kerosakan pada saluran usus kecil membawa kepada enteritis, dll. Apendisitis mungkin berkembang, kolesistitis akut, pankreatitis, penembusan usus akibat nekrosis, infarksi, pendarahan. Dalam 50% pesakit, kerosakan pada sistem saraf ditunjukkan oleh pelbagai neuritis yang dikaitkan dengan patologi dalam kapal yang membekalkan saraf tertentu. Kemungkinan meningoencephalitis dengan pertuturan dan gangguan pendengaran, sakit kepala dan pening, sawan, serta kerosakan otak fokus akibat trombosis, pecah aneurisma. Salah satu gejala awal penyakit ini ialah kerosakan mata. Apabila memeriksa fundus, aneurisma arteri, trombosis arteri retina pusat, dll.

Sakit sendi (arthralgia) diperhatikan, dan kurang biasa, arthritis sendi besar, sakit otot, dan pelbagai lesi kulit. Dalam kumpulan kecil pesakit, nodul subkutaneus, sangat ciri periarteritis nodosa, dijumpai, yang merupakan aneurisma vaskular atau granuloma yang berkaitan dengan kapal yang terjejas.

Ciri periarteritis nodosa adalah pucat teruk pesakit yang berkembang pesat, yang, dalam kombinasi dengan keletihan, mencipta gambaran marasmus klorotik. Kerosakan paru-paru menunjukkan dirinya sebagai radang paru-paru dan asma bronkial. Gejala pulmonari dikaitkan dengan kerosakan vaskular. Terdapat pemerhatian yang menunjukkan bahawa asma bronkial mungkin mendahului gambaran penuh periarteritis nodosa selama bertahun-tahun.

Penemuan makmal adalah luar biasa. Kemungkinan leukositosis dengan anjakan neutrofil, eosinofilia, kadangkala tinggi. Dalam kes yang teruk, anemia sederhana dan trombositopenia berlaku. Untuk menjelaskan diagnosis, biopsi otot dilakukan dari kawasan kaki atau dinding perut. Dalam kes ini, perubahan vaskular ciri penyakit ini didedahkan.

Sakit sendi

Penyakit radang sistemik tisu penghubung dengan penyetempatan utama di jantung. Kanak-kanak dan orang muda biasanya jatuh sakit. Wanita sakit kira-kira 3 kali lebih kerap daripada lelaki. Penyebab utama penyakit ini ialah streptokokus β-hemolitik kumpulan A. Walau bagaimanapun, pada pesakit yang mengalami bentuk kerosakan jantung yang berpanjangan dan berterusan yang bersifat reumatik (karditis reumatik), sambungan penyakit dengan streptokokus sering tidak ditubuhkan, walaupun kerosakan jantung memenuhi sepenuhnya semua kriteria utama untuk reumatik. Ini menunjukkan sebab lain untuk perkembangan rematik: alahan (tidak berkaitan dengan streptokokus atau antigen berjangkit secara umum), berjangkit-toksik, virus.

Alahan memainkan peranan penting dalam perkembangan reumatik. Diandaikan bahawa agen pemekaan (streptokokus, virus, alergen tidak spesifik, dll.) pada mulanya boleh membawa kepada keradangan alahan di dalam jantung, dan kemudian kepada perubahan dalam sifat antigen komponennya dengan perubahannya menjadi autoantigen dan perkembangan autoimun. proses. Kecenderungan genetik memainkan peranan penting. Secara morfologi, proses keradangan sistemik dalam reumatisme menunjukkan dirinya dalam perubahan fasa ciri dalam tisu penghubung. Ini adalah bengkak mukoid - perubahan fibrinoid - nekrosis fibrinoid. Reaksi selular (penyusupan limfosit dan sel plasma) juga memainkan peranan penting dalam morfologi rematik. Tindak balas selular ini adalah pantulan histologi alahan dalam reumatik. Dari peringkat perubahan fibrinoid, pemulihan tisu lengkap tidak lagi mungkin; proses itu berakhir dengan sklerosis (iaitu, penggantian dengan tisu penghubung).

Manifestasi klinikal penyakit dalam kes tipikal berkembang 1-2 minggu selepas sakit tekak atau jangkitan lain. Tetapi dengan serangan berulang, tempoh ini mungkin lebih pendek. Dalam sesetengah pesakit, walaupun reumatik primer berlaku 1-2 hari selepas penyejukan tanpa sebarang kaitan dengan jangkitan. Eksaserbasi berkembang selepas sebarang penyakit, pembedahan, atau senaman fizikal yang bersamaan. Ciri adalah hakikat bahawa pesakit boleh dengan jelas dan tepat menunjukkan hari permulaan penyakit. Dalam tempoh pertama penyakit ini, selalunya terdapat peningkatan suhu (biasanya subfebril), keadaan umum kekal tidak berubah. Dalam sesetengah pesakit dengan poliartritis atau serositis, keadaan ini boleh menjadi teruk: dengan demam berterusan yang tinggi sehingga 38-40 o C dengan turun naik harian 1-2 o C dan berpeluh lebat(tetapi tidak menggigil). Walau bagaimanapun, dalam beberapa tahun kebelakangan ini keadaan ini telah diperhatikan sangat jarang.

Manifestasi rematik yang paling biasa adalah kerosakan radang pada jantung. Mana-mana membran jantung boleh terlibat dalam proses itu, tetapi terutamanya miokardium. Perlu diingatkan bahawa reumatisme sering berlaku tanpa sebarang perubahan yang jelas di dalam hati. Satu corak diperhatikan: semakin tua pesakit yang pertama kali jatuh sakit dengan reumatik, semakin kurang serius penyakit jantung reumatik.

Miokarditis reumatik. Penyakit ini pada orang dewasa, sebagai peraturan, tidak begitu teruk. Pesakit mengadu sakit ringan dan ketidakselesaan yang samar-samar di kawasan jantung, sedikit sesak nafas semasa bersenam, dan, lebih jarang, sensasi berdebar-debar atau ketidakteraturan dalam jantung. Pada pemeriksaan X-ray, jantung bersaiz normal atau sederhana membesar. Kegagalan peredaran darah secara praktikal tidak berkembang. Dalam sesetengah pesakit pada zaman kanak-kanak, apa yang dipanggil miokarditis reumatik meresap mungkin berlaku, yang ditunjukkan oleh keradangan alahan ganas miokardium dengan pembengkakan dan disfungsi yang teruk.

Dari awal lagi, penyakit ini menampakkan dirinya sebagai sesak nafas yang teruk sehingga kedudukan terpaksa diambil untuk memudahkan pernafasan (ortopnea). Pesakit mengadu sakit berterusan di kawasan jantung dan degupan jantung yang cepat. Apa yang dipanggil sianosis pucat dan pembengkakan urat leher adalah ciri. Jantung berkembang dengan ketara dan sekata. Ciri khas miokarditis meresap adalah perkembangan kegagalan peredaran darah kedua-dua jenis ventrikel kiri dan kanan. Pada orang dewasa, varian miokarditis reumatik ini pada masa ini boleh dikatakan tidak pernah ditemui.

Endokarditis reumatik. Ia berlaku secara berasingan dan mempunyai sedikit gejala umum. Tanda-tanda utama endokarditis reumatik ialah murmur sistolik dan diastolik, yang nampaknya berlaku disebabkan oleh deposit trombotik pada injap radang.

Kadangkala, lapisan ini berfungsi sebagai sumber embolisme dalam saluran pulmonari atau peredaran sistemik dengan perkembangan infarksi paru-paru, buah pinggang, limpa, gangren bahagian kaki, lumpuh pusat, dll. Jika endokarditis adalah satu-satunya penyetempatan rematik, maka pesakit merupakan kumpulan yang dipanggil pesakit luar. Ini bermakna bahawa dengan kursus reumatik ini, kesihatan umum yang baik dan keupayaan untuk bekerja dikekalkan untuk masa yang lama. Selepas masa tertentu, kecacatan jantung terbentuk dengan gangguan hemodinamik yang mengiringi, dan ini memaksa pesakit untuk berunding dengan doktor buat kali pertama.

Perikarditis. Untuk reumatik moden ia sangat jarang berlaku. Perikarditis kering ditunjukkan oleh kesakitan yang berterusan di kawasan jantung dan sapuan geseran perikardial. Perikarditis eksudatif dicirikan oleh pengumpulan eksudat berserabut-serabut dalam kantung jantung dan pada asasnya merupakan peringkat seterusnya perikarditis kering. Dicirikan oleh sesak nafas, yang bertambah buruk apabila berbaring. Dengan pengumpulan eksudat yang ketara, kawasan jantung agak membonjol, ruang interkostal terlicin, dan denyutan puncak tidak dapat dirasai. Pembesaran jantung adalah ketara; ia mengambil bentuk ciri trapezoid atau teko bulat. Nada dan bunyinya sangat membosankan. Selalunya hasil perikarditis reumatik adalah lekatan kecil antara daun luar dan tisu sekeliling. Lebih kurang biasa ialah gabungan lengkap daun kantung jantung, iaitu, perikarditis melenyapkan pelekat, yang dipanggil jantung berperisai, berkembang.

Penyakit vaskular reumatik. Dalam reumatik, saluran dalam organ dalaman terutamanya terjejas (arteritis organ dalaman), yang merupakan asas untuk manifestasi visceritis reumatik yang jarang berlaku: nefritis, meningitis, ensefalitis, dll.

Kerosakan sendi. Pada masa ini, arthritis reumatik akut agak jarang berlaku. Manifestasi ciri arthritis reumatik adalah peningkatan kesakitan akut pada sendi, diperburuk oleh pergerakan dan palpasi. Dalam beberapa jam rasa sakit menjadi sangat tajam. Sangat cepat, sakit disertai dengan gejala kerosakan sendi: bengkak, kadang-kadang hiperemia. Dicirikan oleh kerosakan simetri pada sendi besar dan ketidaktentuan arthritis. Rheumatoid arthritis boleh diterbalikkan sepenuhnya: semua manifestasi artikular (tanpa mengira keterukan mereka pada permulaan penyakit) hilang tanpa jejak.

Pada masa ini, lebih kerap terdapat hanya arthralgia yang teruk tanpa bengkak pada sendi, bengkak adalah ringan atau tidak sepenuhnya, dan keradangan sendi kecil kebanyakannya diperhatikan. Selalunya tiada simetri lesi. Myositis reumatik dengan ciri sakit otot yang teruk sangat jarang diperhatikan.

Lesi kulit. Dalam reumatik, lesi kulit berlaku dalam bentuk nodul reumatik, cincin atau eritema nodosum, urtikaria, dll. Nodul reumatik biasanya terletak di kawasan sendi terjejas, di atas tonjolan tulang, di kawasan oksipital, pada lengan bawah dan kaki.

Ia adalah tipikal bahawa di bawah pengaruh rawatan (dan kadang-kadang tanpa itu) mereka hilang dalam beberapa hari dan kini hampir tidak wujud. Tanda khas lesi kulit reumatik adalah eritema cincin, iaitu unsur berbentuk cincin merah jambu, tidak pernah gatal, terletak terutamanya pada kulit permukaan dalaman lengan dan kaki, perut, leher dan batang tubuh. Tanda ini, seperti nodul reumatik, adalah patognomonik untuk reumatik, tetapi jarang ditemui, hanya dalam 1-2% pesakit.

Lesi paru-paru reumatik. Pneumonia reumatik dan pleurisy berlaku, tetapi ini sangat jarang berlaku. Mereka biasanya berlaku dengan latar belakang reumatik yang sudah berkembang. Ciri-ciri tersendiri radang paru-paru reumatik adalah ketahanannya terhadap antibiotik dan kesan baik menggunakan ubat antireumatik (tanpa antibakteria). Pleurisy dalam reumatisme selalunya dua hala dan mudah diterbalikkan. Nefritis reumatik jarang berlaku, dan ubat antireumatik amat berkesan dalam rawatannya.

Lesi reumatik pada organ pencernaan. Lesi reumatik sedemikian tidak mempunyai kepentingan klinikal yang ketara. Gastritis atau ulser perut dan usus adalah akibat penggunaan ubat-ubatan jangka panjang, terutamanya hormon steroid. Hanya kanak-kanak yang menderita reumatik kadang-kadang mengalami sakit perut yang teruk yang berkaitan dengan peritonitis alahan, yang cepat berlalu, iaitu, boleh diterbalikkan sepenuhnya. Ciri-ciri tersendiri peritonitis reumatik adalah sifat kesakitan yang meresap, gabungannya dengan tanda-tanda rematik yang lain dan kesan penggunaan ubat antirheumatik yang sangat cepat. Selalunya kesakitan boleh hilang tanpa rawatan.

Dalam sesetengah pesakit dengan aktiviti tinggi proses reumatik, hati mungkin diperbesarkan dan sedikit menyakitkan disebabkan oleh hepatitis interstitial (kerosakan kepada unsur-unsur tisu penghubung parenkim hati).

Perubahan sistem saraf. Perubahan sedemikian adalah khusus. Apa yang dipanggil chorea minor adalah bentuk saraf rematik. Ia berlaku terutamanya pada kanak-kanak, lebih kerap pada kanak-kanak perempuan.

Secara klinikal dimanifestasikan oleh ketidakstabilan emosi, kelemahan otot dan ganas, pergerakan berlagak pada batang tubuh, anggota badan dan otot muka. Dengan keseronokan, pergerakan ini bertambah kuat, dan hilang semasa tidur. Korea kecil boleh berulang, tetapi pada usia 17-18 ia hampir selalu berakhir. Dengan bentuk kerosakan reumatik ini, jantung menderita sedikit, dan penunjuk makmal aktiviti reumatik juga sedikit dinyatakan (ESR sering tidak dipercepatkan).

Sistem saraf pusat sangat jarang terjejas oleh reumatik. Jika ini berlaku, lesi biasanya berlaku sebagai gabungan ensefalitis dan meningitis. Lesi sistem saraf pusat bertindak balas dengan baik kepada terapi antirheumatik.

Data makmal. Pada pesakit dengan tahap maksimum aktiviti proses, terdapat leukositosis neutrofilik sehingga 12-15? 10 3. Dalam kes ini, terdapat peralihan dalam formula ke kiri kerana peningkatan leukosit jalur. Metamyelocytes dan myelocytes mungkin muncul dalam leukogram. Dalam kebanyakan pesakit, bilangan leukosit dan leukogram tidak ketara. DALAM tempoh akut Semasa sakit, kiraan platelet mungkin meningkat, tetapi peningkatan ini tidak bertahan lama. Kebanyakan pesakit rematik mempunyai ESR dipercepatkan, mencapai bilangan maksimum (40–60 mm/j) dengan poliartritis dan poliserositis. Peralihan dalam parameter imunologi adalah sangat ciri. Ini termasuk peningkatan titer antibodi antistreptokokus (antistreptohyaluronidase, antistreptokinase, antistreptolysin). Peningkatan tahap antibodi ini mencerminkan tindak balas badan terhadap pendedahan kepada streptokokus, dan oleh itu sering berlaku selepas sebarang jangkitan streptokokus (begitu juga pengesanan antigen streptokokus dalam darah atau air kencing). Tetapi ketinggian titer antibodi antistreptokokus dan dinamiknya tidak mencerminkan tahap aktiviti rematik. Ramai pesakit dengan bentuk kronik reumatik tidak menunjukkan tanda-tanda jangkitan streptokokus sama sekali. Penunjuk biokimia aktiviti proses reumatik adalah tidak spesifik, iaitu ia berlaku apabila pelbagai jenis keradangan dan kerosakan tisu. Dalam kes di mana diagnosis rematik dibenarkan oleh data klinikal dan instrumental, kajian biokimia adalah penting untuk menentukan aktiviti penyakit.

Kajian biokimia ini termasuk peningkatan tahap fibrinogen, peningkatan dalam? 2-globulin, ?-globulin, hexoses, ceruloplasmin, seromucoid, tindak balas diphenylamine, dll. Tetapi yang paling mendedahkan dan boleh diakses dari semua kajian biokimia ialah pengesanan protein C-reaktif dalam darah. Dalam kebanyakan kes, penunjuk aktiviti biokimia adalah selari dengan nilai ESR, yang merupakan tanda makmal terbaik aktiviti reumatik, serta dinamiknya.

Terdapat dua fasa rematik: tidak aktif dan aktif. Aktiviti penyakit boleh tiga darjah: tahap pertama adalah minimum, tahap kedua adalah purata, tahap ketiga adalah maksimum. Aktiviti rematik dinilai oleh keterukan manifestasi klinikal dan perubahan dalam parameter makmal.

DALAM keadaan moden sifat penyakit telah berubah dengan ketara. Bilangan pesakit dengan manifestasi terang, ganas dan kursus yang berlarutan dan berulang telah menurun dengan ketara. Lesi visceral lain menjadi casuistry.

Kecurigaan terhadap reumatisme harus disebabkan oleh sebarang penyakit yang berlaku 1-3 minggu selepas sakit tekak atau jangkitan nasofaring lain dan dicirikan oleh tanda-tanda kerosakan pada sendi dan jantung. Kriteria diagnostik penting ialah tanda objektif kerosakan jantung, arthritis sendi besar yang boleh diterbalikkan dengan cepat, korea kecil, eritema anulus dan nodul subkutaneus dengan regresi yang cepat. Prognosis untuk lesi reumatik adalah berdasarkan terutamanya pada tahap keterbalikan gejala karditis reumatik. Yang paling tidak menguntungkan adalah karditis reumatik yang berulang secara berterusan, yang membawa kepada pembentukan kecacatan jantung dan miokardiosklerosis. Rheumatism lebih teruk pada kanak-kanak. Di dalamnya ia lebih kerap membawa kepada perubahan yang berkekalan daripada injap jantung. Juga, kemungkinan mengalami kecacatan jantung meningkat dengan rawatan lewat. Sekiranya penyakit itu berlaku terutamanya pada pesakit yang berumur lebih dari 25 tahun, prosesnya, sebagai peraturan, berjalan dengan baik, dan penyakit jantung sangat jarang berlaku.

Sindrom Reiter, atau sindrom urethro-oculosynovial

Ia adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui dengan gabungan ciri arthritis, uretritis, konjunktivitis, dan dalam beberapa kes, sejenis dermatitis. Ciri-ciri genetik sistem imun dianggap mungkin memainkan peranan yang menentukan dalam perkembangan penyakit. Penyakit ini terutamanya memberi kesan kepada lelaki muda. Penyakit ini sering didahului oleh uretritis bukan nononococcal atau gangguan usus akut.

Secara klinikal, arthritis berbeza daripada sederhana, sementara kepada teruk, berpanjangan atau berulang. Selalunya satu sendi besar terjejas. Tempoh arthritis dalam sindrom Reiter berkisar antara 2 hingga 6 bulan, jarang lebih lama. Ramai pesakit mengalami lesi tulang belakang. Keterukan uretritis boleh berbeza-beza; ia sering dikesan hanya semasa pemeriksaan khas atau ujian air kencing, iaitu, ia boleh dikatakan tanpa gejala. Konjunktivitis biasanya juga ringan dan berlalu dengan cepat. Dalam sesetengah kes mungkin terdapat dermatitis. Jarang, tetapi kerosakan pada organ dalaman mungkin berlaku: arthritis dengan perkembangan kekurangan injap aorta, miokarditis, perikarditis, enteritis, polyneuritis, meningoencephalitis.

Penemuan makmal tidak spesifik. Aktiviti penyakit ditentukan oleh nilai ESR (pecutan) dan peningkatan tahap penunjuk biokimia keradangan (fibrinogen, protein C-reaktif, dll.). Perjalanan penyakit ini berbeza-beza; pemulihan spontan agak biasa. Membuat diagnosis dengan kehadiran keseluruhan triad simptom tidak menyebabkan kesukaran.

Skleroderma sistemik

Penyakit tisu penghubung-vaskular sistemik kronik yang dicirikan oleh fibrosis progresif. Etiologinya mungkin virus, kerana apabila memeriksa tisu yang terjejas menggunakan mikroskop elektron, zarah seperti virus telah dikesan dan peningkatan dalam titer beberapa antibodi antiviral telah diperhatikan.

Mekanisme patogenetik agak kompleks dan dikaitkan dengan gangguan metabolik dan struktur dalam pembentukan kolagen dan bahan asas tisu penghubung. Juga dalam patogenesis, gangguan peredaran mikro, serta imuniti humoral dan selular, memainkan peranan penting. Peranan kecenderungan genetik keluarga adalah penting. Wanita sakit tiga kali lebih kerap daripada lelaki.

Permulaan penyakit ini biasanya beransur-ansur, kurang kerap akut. Faktor yang memprovokasi adalah penyejukan, trauma, jangkitan, vaksinasi, dll. Lebih kerap, penyakit ini bermula dengan sindrom Raynaud (gangguan vasomotor). Turut diperhatikan ialah gangguan trofik tisu, sakit sendi, penurunan berat badan, asthenia, dan peningkatan suhu badan. Sebagai peraturan, skleroderma sistemik, bermula dengan satu gejala, secara beransur-ansur atau agak cepat menjadi penyakit multisyndromic umum.

Tanda patognomonik (khusus) penyakit ini adalah lesi kulit. Ini adalah bengkak padat biasa, dan kemudian - penebalan dan atrofi kulit. Perubahan terbesar berlaku pada kulit muka dan anggota badan. Tetapi selalunya kulit seluruh badan menjadi padat. Pada masa yang sama, pigmentasi fokus atau meluas berkembang dengan kawasan depigmentasi dan pelebaran saluran kecil. Ciri-ciri adalah ulser dan pustula pada hujung jari, yang sangat menyakitkan dan tidak sembuh untuk masa yang lama, ubah bentuk kuku, keguguran rambut (malah kebotakan) dan gangguan trofik yang lain.

Fibrolyzing myositis interstisial sering diperhatikan. Sindrom otot memanifestasikan dirinya sebagai sakit otot, pengerasan progresif, kemudian atrofi otot, dan penurunan kekuatan otot. Dalam kes yang jarang berlaku, kerosakan pada banyak otot (polimiositis akut) diperhatikan dengan rasa sakit, bengkak otot, dll. Penggantian gentian otot dengan tisu penghubung juga disertai dengan fibrosis tendon, yang membawa kepada kontraktur otot-tendon, yang merupakan salah satu daripada punca utama hilang upaya awal pada pesakit. Dalam 80-90% kes, sakit sendi diperhatikan, sering disertai dengan ubah bentuk sendi, selalunya agak ketara disebabkan oleh perubahan dalam tisu periartikular.

X-ray tidak mendedahkan kemusnahan yang ketara. Penting tanda diagnostik adalah osteolisis (penyerapan) terminal, dan dalam kes yang teruk, falang tengah jari, dan kurang kerap jari kaki. Dengan scleroderma, deposit garam kalsium diperhatikan dalam tisu subkutaneus. Mendapan ini disetempat terutamanya di kawasan jari dan dalam tisu periartikular dan muncul dalam bentuk pembentukan yang tidak rata dan menyakitkan yang boleh terbuka secara spontan dengan penolakan jisim berkapur yang rapuh.

Hampir semua pesakit terjejas oleh sistem kardiovaskular seperti miokarditis, endokarditis, dan jarang perikarditis. Akibat lesi radang jantung, kardiosklerosis sklerodermik terbentuk, yang secara klinikal ditunjukkan oleh rasa sakit di kawasan jantung, sesak nafas, aritmia dalam bentuk extrasystole, nada teredam, murmur sistolik pada puncak, dan pengembangan hati ke kiri. Penyetempatan proses dalam endokardium membawa kepada pembentukan penyakit jantung scleroderma. Injap mitral biasanya terjejas. Penyakit jantung scleroderma dicirikan oleh kursus jinak. Kegagalan jantung jarang berkembang, hanya dengan miokarditis yang meluas, diucapkan atau dengan kerosakan pada semua membran jantung sekaligus.

Gejala periferal skleroderma disebabkan oleh kerosakan pada arteri kecil dan arteriol. Akibat daripada lesi ini ialah sindrom Raynaud, telangiectasia, dan gangren jari. Kerosakan pada saluran darah organ dalaman membawa kepada patologi visceral yang teruk. Pendarahan, fenomena iskemia dan juga perubahan nekrotik dalam organ diperhatikan. Mungkin terdapat pereputan tisu paru-paru, buah pinggang scleroderma sejati, dll. Patologi vaskular menentukan kelajuan proses, keterukan dan juga hasil penyakit. Ia juga mungkin untuk merosakkan saluran besar dengan gambaran tromboangiitis yang melenyapkan, perkembangan fenomena iskemia, trombophlebitis yang berpindah dengan ulser trofik di kawasan kaki dan kaki, dll. Kerosakan pada paru-paru biasanya disertai dengan emfisema dan bronkiektasis disebabkan oleh pneumofibrosis fokus atau meresap. Nefritis fokal paling kerap berkembang di buah pinggang, tetapi dalam beberapa kes, glomerulonephritis meresap dengan sindrom hipertensi dan kegagalan buah pinggang adalah mungkin.

Kerosakan pada sistem saraf ditunjukkan oleh polyneuritis, ketidakstabilan autonomi, dicirikan oleh peluh terjejas, termoregulasi, dan tindak balas vasomotor pada kulit. Mungkin juga ada labiliti emosi, cepat marah, sebak, curiga, insomnia. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, gambar ensefalitis atau psikosis berlaku. Oleh kerana kerosakan skleroderma pada saluran darah otak, gejala sklerosis adalah mungkin walaupun pada orang muda. Kemungkinan lesi sistem reticuloendothelial, yang ditunjukkan oleh peningkatan dalam pelbagai nodus limfa dan limpa, serta kerosakan pada sistem endokrin dalam bentuk patologi mana-mana kelenjar endokrin. Dalam kursus subakut, penyakit ini bermula dengan sakit sendi, demam, penurunan berat badan, dan patologi dalam organ dalaman cepat meningkat. Dalam kes ini, penyakit ini mengambil kursus yang progresif dengan penyebaran proses patologi ke banyak organ dan sistem. Pesakit biasanya mati dalam masa 1-2 tahun dari permulaan penyakit. Kursus kronik adalah lebih biasa. Penyakit ini berlangsung selama beberapa dekad dengan aktiviti proses yang minimum dan penyebaran lesi secara beransur-ansur ke organ dalaman, yang fungsinya tidak terjejas untuk masa yang lama.

Pesakit menderita terutamanya daripada kerosakan pada kulit, sendi dan gangguan trofik. Dalam skleroderma sistemik kronik, kalsifikasi, sindrom Raynaud, telangiectasia, dan lesi jari dibezakan. Semua patologi ini dicirikan oleh kursus jinak jangka panjang dengan perkembangan kerosakan yang sangat perlahan pada organ dalaman. Penemuan makmal tidak tipikal. Biasanya terdapat leukositosis sederhana dan eosinofilia, trombositopenia sementara. ESR adalah normal atau sederhana dipercepatkan dalam kes kronik dan sangat tinggi (sehingga 50-60 mm/j) dalam kes subakut.

Ankylosing spondyloarthritis (penyakit Bechterew)

Penyakit radang kronik sendi tulang belakang dengan kecenderungan untuk mengembangkan batasan pergerakan secara beransur-ansur di dalamnya. Etiologi dan patogenesis masih belum jelas. Kepentingan besar dilampirkan kepada ciri-ciri genetik sistem imun. Penyakit ini terutamanya memberi kesan kepada lelaki.

Gejala wajib ankylosing spondylitis adalah kerosakan pada tulang belakang. Tetapi lesi ini selalunya terhad untuk masa yang lama hanya pada sendi sacroiliac (sakropleitis). Manifestasi sacropleitis boleh menjadi samar-samar (dalam bentuk ketidakselesaan, sakit ringan) dan tidak konsisten. Kadang-kadang sensasi subjektif mungkin tidak hadir sepenuhnya, dan hanya pemeriksaan x-ray mendedahkan kerosakan pada sendi sacroiliac. Apabila sendi kecil tulang belakang terlibat dalam proses itu, rasa sakit muncul di satu atau bahagian lain (kadang-kadang di seluruh tulang belakang). Selalunya rasa sakit meningkat pada waktu malam, dan pada waktu pagi terdapat kekakuan. Kemudian, sekatan pada pergerakan tulang belakang ditambah: pesakit tidak boleh mencapai lantai dengan jarinya tanpa membengkokkan lututnya, atau sternum dengan dagunya; terdapat penurunan dalam perjalanan pernafasan dada. Lengkung fisiologi tulang belakang secara beransur-ansur melicinkan, membentuk hyperkyphosis toraks, iaitu, pose yang sangat berciri seorang pempetisyen muncul. Perjalanan bentuk ankylosing spondylitis (pusat) ini biasanya lambat, jangka panjang, dengan tempoh pemburukan dan remisi. Kerosakan pada sendi bukan vertebra juga tipikal, dan mempunyai beberapa keanehan. Sendi besar pada bahagian bawah kaki (pinggul, lutut, buku lali) paling kerap terjejas, selalunya juga sendi bahu dan sternoclavicular. Oligoartritis dan kerosakan sendi asimetri (bentuk periferal) adalah tipikal. Selalunya, penyakit ini berumur pendek (1-2 bulan), tetapi ia juga boleh berlarutan.

Kesakitan otot, terutamanya di bahagian belakang, dan perkembangan keradangan pada tendon Achilles juga merupakan ciri. Dalam sesetengah kes, organ dalaman terjejas: mata (kerosakan iris), aorta (aortitis), miokardium (kadang-kadang dengan pengaliran atrioventrikular terjejas), endokardium dengan pembentukan kekurangan injap, buah pinggang (glomerulonephritis, uretritis). Dengan kursus yang panjang, amyloidosis sering berkembang, kebanyakannya menjejaskan buah pinggang.

Diagnosis adalah berdasarkan pemeriksaan x-ray(radiografi), di mana perubahan ciri dikesan. Sacropleitis adalah simptom radiologi terawal kerosakan tulang belakang; dalam beberapa kes, ia berkembang dalam masa 4-6 bulan dari permulaan penyakit.

Sindrom Sjögren

Ia adalah keradangan kronik kelenjar endokrin, terutamanya air liur dan lacrimal, yang membawa kepada kekurangan rembesan mereka. Mungkin sindrom terpencil(ini adalah sindrom kering yang dipanggil). Nama itu bercakap untuk dirinya sendiri, sejak yang paling menarik tanda klinikal adalah mulut dan mata kering. Penyebab penyakit ini belum dijelaskan sepenuhnya, tetapi pendapat yang paling mungkin adalah bahawa ia berasal dari autoimun, yang disahkan oleh kombinasi yang kerap dengan penyakit lain yang bersifat autoimun: arthritis rheumatoid, lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik, dll. Kebanyakan wanita pertengahan umur terjejas. Sindrom Sjogren dicirikan oleh gabungan keratoconjunctivitis kering (xerophthalmia) dan stomatitis kering (xerostomia), yang dikaitkan dengan kerosakan pada kelenjar lakrimal dan air liur dan kekurangan rembesan. Terdapat juga parotitis berulang (lesi kelenjar parotid), biasanya simetri, sakit dan bengkak di kawasan kelenjar submandibular. Mata kering (xerophthalmia) ditunjukkan oleh sensasi terbakar yang berterusan, sensasi badan asing di mata, fotofobia, penurunan mendadak atau hilang sepenuhnya air mata. Akibat mulut kering yang berterusan termasuk kesukaran mengunyah dan menelan. Glossitis (keradangan lidah), cheilitis (keradangan sempadan merah bibir), dan karies gigi yang progresif berkembang.

Pesakit terganggu oleh kesakitan yang berterusan pada sendi dan bengkak sekali-sekala, tetapi tidak ada ubah bentuk atau kemusnahan yang teruk dengan sindrom sicca. Sindrom Raynaud juga diperhatikan, dan intoleransi dadah adalah perkara biasa. Data makmal agak ciri: faktor rheumatoid adalah positif, ESR dipercepatkan. Diagnosis adalah berdasarkan dua daripada tiga ciri: xerophthalmia, xerostomia dan penyakit autoimun. Sindrom Sjögren berlaku sebagai penyakit berulang kronik yang melibatkan nodus limfa dan organ dalaman.

Sebagai tambahan kepada kumpulan besar kekurangan imun yang diperoleh seperti kolagenosis, yang berlaku sebagai lesi autoimun, terdapat juga penyakit autoimun sistem badan yang lain. Sebagai contoh, ini termasuk penyakit sistem darah (agranulositosis, anemia hemolitik autoimun), sistem saraf (sklerosis berbilang).

Agranulositosis

Agranulositosis ialah penurunan bilangan leukosit (kurang daripada 1000 dalam 1 μl darah) atau bilangan granulosit (kurang daripada 750 dalam 1 μl darah). Sebagai peraturan, agranulositosis adalah gejala beberapa penyakit umum. Yang paling biasa ialah agranulositosis myelotoxic (penyakit sitostatik) dan agranulositosis imun. Agranulositosis imun disebabkan oleh kemunculan autoantibodi (contohnya, dalam lupus erythematosus sistemik) dan antibodi kepada granulosit selepas mengambil ubat (yang dipanggil haptens). Hapten adalah ubat yang, apabila ia masuk ke dalam badan, bergabung dengan protein dan memperoleh sifat antigen. Agranulositosis hapten disebabkan oleh diamox, amidopyrine, antipyrine, asid acetylsalicylic, barbiturat, isoniazid (tubazid), meprobamate, phenacetin, butadione, plasmoquine, indomethacin, levamisole, sulfonamides, biseptol, chloroquine, antidiabetic insectrugiamides (ubat-ubatan antidiabetik, inserugidas).

Mekanisme perkembangan agranulositosis belum cukup dikaji. Pada bentuk autoimun lesi, kematian pramatang granulosit dan prekursor sumsum tulangnya disebabkan oleh autoantibodi. Mekanisme tindak balas individu badan terhadap pengambilan ubat semasa agranulositosis hapten masih belum jelas. Ia adalah ciri bahawa, apabila berlaku, agranulositosis hapten akan sentiasa berulang apabila ubat yang sama, hapten, dimasukkan ke dalam badan. Manifestasi klinikal disebabkan oleh agranulositosis itu sendiri (iaitu, penurunan mendadak dalam bilangan leukosit, sel pelindung). Oleh itu, komplikasi septik adalah tipikal: tonsilitis, radang paru-paru, dll. Ujian makmal tidak mengesan granulosit dalam darah, tetapi bilangan limfosit, platelet, dan retikulosit adalah normal. Tiada pendarahan atau pendarahan. Kadangkala, antibodi kepada platelet juga mungkin muncul, dan purpura hemoragik trombositopenik berlaku. Prognosis agranulositosis autoimun ditentukan oleh penyakit asas (lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, dll.). Agranulositosis hapten memberikan peratusan yang tinggi kematian(sehingga 80%). Prognosis menjadi teruk dengan pendedahan berulang hapten kepada badan. Memandangkan selalunya amat sukar untuk menentukan ubat tertentu yang hapten, adalah perlu untuk mengecualikan semua ubat yang disyaki daripada digunakan seumur hidup. Peraturan inilah yang merupakan langkah pencegahan utama untuk agranulositosis jenis hapten berulang.

Anemia hemolitik imun

Ini adalah anemia yang disebabkan oleh kesan antibodi pada sel darah merah. Terdapat beberapa bentuk anemia hemolitik imun. Ini adalah anemia autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi dalam badan terhadap sel darah merahnya sendiri; hapten, disebabkan oleh penetapan pada eritrosit antigen hapten yang asing kepada badan (ubat, virus, dll.) dengan antibodi yang terbentuk sebagai tindak balas kepada gabungan hapten dengan protein badan; isoimmune, dikaitkan dengan kemasukan antibodi ibu ke dalam badan bayi yang baru lahir yang ditujukan kepada sel darah merah kanak-kanak (sekiranya ketidakserasian kanak-kanak dan ibu berkenaan dengan faktor Rh dan lebih kurang kerap berkenaan dengan kumpulan darah).

Anemia hemolitik autoimun

Proses patologi adalah berdasarkan pecahan ketidakpekaan imunologi terhadap antigen sendiri. Tanda utama gambar klinikal adalah sindrom anemia. Keterukan keadaan ditentukan oleh keparahan dan keterukan anemia. Apabila proses itu berkembang dengan perlahan, tanda pertama penyakit ini mungkin sedikit jaundis (disebabkan oleh bilirubin tidak langsung), dan anemia juga dikesan pada masa yang sama. Dalam kes lain, permulaan penyakit adalah cepat, dengan hemolisis (penguraian sel darah merah), anemia yang meningkat dengan cepat, dan jaundis. Suhu badan sering meningkat. Kadang-kadang limpa dan hati menjadi membesar. Murmur sistolik kedengaran di puncak dan pangkal jantung, yang bersifat berfungsi. Ujian darah mendedahkan anemia normokromik, dan dalam perjalanan akut penyakit ini, paras hemoglobin boleh turun ke paras bencana. Kemudian pesakit mungkin jatuh ke dalam koma anemia. Dalam hemolisis akut, eritrokariosit tunggal boleh dikesan dalam darah. Tahap retikulosit juga tinggi. Leukogram tidak berubah dengan ketara, tetapi krisis hemolitik mungkin disertai dengan leukositosis neutrofilik jangka pendek. Kiraan platelet biasanya normal. Walau bagaimanapun, sitolisis autoimun (pecahan sel) berlaku, menjejaskan dua kuman: platelet dan eritrosit (sindrom Evens-Fisher). Dalam kes ini, terdapat tanda-tanda anemia hemolitik dan purpura thrombocytopenic. Dengan anemia hemolitik autoimun, kerengsaan pucuk merah berlaku di sumsum tulang, iaitu, apabila hemolisis digabungkan dengan trombositopenia, megakaryocytosis tinggi diperhatikan dalam sumsum tulang. Dalam kajian biokimia, sebagai tambahan kepada hiperbilirubinemia, peningkatan dalam β-globulin dicatatkan.

Tidak mustahil untuk memberikan prognosis untuk penyakit ini. Ia mungkin satu episod pecahan sel darah merah, atau ia mungkin berkembang menjadi proses hemolitik kronik. Di samping itu, bentuk anemia hemolitik autoimun yang paling biasa, di mana hemolisis berlaku secara intraselular, terdapat satu bentuk penyakit dengan hemolisis intravaskular. Perbezaan antara bentuk ini ialah dengan hemolisis intravaskular, air kencing gelap dilepaskan kerana hemoglobinuria dan hemosiderinuria. Dengan hemolisis yang teruk, trombosis dalam sistem vaskular mesenterik adalah mungkin dengan kemunculan kesakitan paroxysmal yang teruk di kawasan perut. Dalam kes yang jarang berlaku, hemolisis intravaskular mungkin berlaku semasa penyejukan (hemoglobinuria sejuk). Satu lagi bentuk hemolisis autoimun dikaitkan dengan pendedahan kepada sejuk, di mana hemolisis intraselular berlaku, diprovokasi dengan menyejukkan badan. Dalam kes ini, autoagglutinasi (pelekatan) sel darah merah dicatatkan serta-merta selepas mengambil darah dari jari apabila ia disejukkan ke suhu bilik.

Diagnosis anemia hemolitik autoimun dibuat berdasarkan tanda-tanda umum hemolisis: peningkatan tahap bilirubin dalam darah atau penampilan bilirubin dalam air kencing, peningkatan peratusan retikulosit dalam darah dan pengesanan autoantibodi pada permukaan sel darah merah menggunakan ujian Coombs (ujian makmal khas), yang positif dalam hampir 60% kes hemolisis autoimun.

Sklerosis berbilang

Penyakit sistem saraf, yang berdasarkan kejadian otak berselerak dan saraf tunjang fokus demielinasi, yang sama ada hilang dari semasa ke semasa atau digantikan oleh plak (parut glial). Punca penyakit ini tidak cukup jelas. Kemungkinan besar, mekanisme itu melibatkan tindak balas autoimun. Proses demielinasi terutamanya menjejaskan bahan putih sistem saraf pusat. Kawasan yang terjejas mengalami remyelination; selepas pecahan mielin, silinder paksi juga rosak, diikuti dengan pembentukan plak glial padat yang bercirikan saiz dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Remyelination (pemulihan myelin) mendasari remisi klinikal. Dengan perkembangan parut, fungsi kawasan terjejas sistem saraf pusat hilang secara tidak dapat dipulihkan.

Penyakit ini biasanya berlaku pada usia muda. Pada zaman kanak-kanak dan selepas 50 tahun, penyakit ini berkembang sangat jarang. Gejala pertama penyakit ini adalah motor sementara, deria (biasanya kebas) atau gangguan penglihatan. Dari masa ke masa, lesi yang baru muncul tidak lagi tertakluk kepada perkembangan terbalik. Terdapat peningkatan yang berterusan dalam keterukan gambar klinikal. Sistem piramid dan cerebellar dan saraf optik paling kerap terjejas. Hampir selalu (dalam 90% kes) dalam peringkat lanjut penyakit terdapat paraparesis spastik yang lebih rendah atau tetraparesis (kelemahan pada bahagian bawah atau di bahagian atas dan bawah). Pada masa yang sama, gangguan cerebellar dinyatakan: gangguan berjalan, gangguan pertuturan, pergerakan bola mata yang tidak disengajakan (nystagmus). Gegaran yang ketara pada anggota badan dan kepala diperhatikan, dan menggeletar dikesan semasa pergerakan aktif dan ketegangan, tetapi juga boleh berehat. Gabungan nystagmus, gangguan pertuturan (pertuturan yang dilaungkan) dan gegaran bersama membentuk triad Charcot, yang merupakan ciri ciri sklerosis berbilang.

Kerosakan pada saraf optik membawa kepada penurunan ketajaman penglihatan. Dalam fundus terdapat pemutihan cakera temporal. Gangguan kencing adalah perkara biasa. Ramai pesakit mempunyai sejenis euforia, dan dalam kes lanjut, demensia (demensia) adalah perkara biasa. Dalam kira-kira 85% kes, multiple sclerosis dicirikan oleh kursus remit, iaitu, tempoh eksaserbasi digantikan dengan peningkatan yang ketara, dan selalunya hilang sepenuhnya semua atau tanda-tanda individu penyakit. Tempoh penambahbaikan boleh berkisar antara beberapa jam hingga beberapa tahun. Pengampunan yang sangat baik diperhatikan pada tahun-tahun pertama penyakit ini. Walau bagaimanapun, selepas beberapa tahun, kebanyakan pesakit menjadi kurang upaya pada satu tahap atau yang lain. Dalam peringkat lanjut dan tidak dapat dipulihkan penyakit ini, gabungan paresis dengan ataxia (gait yang mengejutkan) adalah ciri khas. Permulaan penyakit dalam kebanyakan pesakit mungkin didahului oleh penyakit demam, vaksinasi, kecederaan, pembedahan, dan kehamilan.

Diagnosis disahkan oleh kajian cecair serebrospinal, di mana dalam hampir 90% kes terdapat anomali tertentu, contohnya, peningkatan sederhana dalam protein, jenis lumpuh tindak balas koloid Lange, dan peningkatan tahap β- globulin.

bantuan

AIDS ialah sindrom kurang daya tahan yang diperolehi yang disebabkan oleh virus kekurangan daya tahan manusia (HIV), jadi penyakit ini mempunyai dua nama: AIDS atau jangkitan HIV. Virus immunodeficiency manusia telah diasingkan pada tahun 1983 oleh penyelidik Perancis dan kemudian Amerika. Pengesanan virus dalam substrat tertentu yang dikaitkan dengan orang sakit (darah, air liur, air mani) memungkinkan untuk menjelaskan laluan penularan penyakit. Sebaliknya, penubuhan etiologi memungkinkan untuk membangunkan kerja pada diagnosis serologi jangkitan. Oleh itu, AIDS jelas dibezakan daripada immunodeficiencies yang diperolehi yang lain.

AIDS adalah penyakit yang teruk; dengan penyakit lanjutan, kematian pesakit hampir tidak dapat dielakkan. Dari segi kematian, AIDS telah menduduki tempat ketiga selepas aterosklerosis dan kanser. Benar, ini terpakai kepada bentuk penyakit dengan gambaran klinikal yang jelas. Walaupun fakta bahawa AIDS tidak boleh dipanggil penyakit yang meluas, peningkatan dalam bilangan kes, menurut saintis, semakin meningkat di janjang geometri. Dipercayai jumlah kes meningkat dua kali ganda setiap enam bulan. Ia juga membimbangkan bahawa, menurut data terkini, populasi yang mempunyai antibodi kepada virus yang menyebabkan AIDS berjumlah berjuta-juta. Semua ini menimbulkan kebimbangan bahawa kekurangan imun yang diperoleh mungkin menjadi penyakit yang meluas pada masa hadapan. Terdapat juga penyebaran AIDS secara geografi yang luas. Pada masa ini, tidak ada satu benua yang didiami bebas daripada penyakit ini.

Virus immunodeficiency manusia adalah apa yang dipanggil retrovirus. Retrovirus adalah satu-satunya makhluk hidup di dunia yang boleh mensintesis DNA dengan RNA, manakala yang lain hanya boleh mensintesis RNA dengan DNA. Untuk tujuan ini, virus kumpulan ini mempunyai enzim reverse transcriptase. Oleh itu, nama retrovirus (dari bahasa Latin "retro" - "terbalik"). Antara virus haiwan yang menyebabkan keadaan immunodeficiency, retrovirus monyet adalah yang paling diminati. Sekali dalam tubuh manusia, virus kekurangan imun manusia melekat pada pembentukan khas yang terletak pada sel limfosit, kemudian menembusi di dalamnya, berintegrasi ke dalam alat genetik sel dan memaksa pengeluaran zarah virus sehingga sel mati. Virus baru menjangkiti sel baru, dsb. Ia boleh mengambil masa belasan tahun sebelum bilangan limfosit berkurangan sehingga tahap kekurangan imun berkembang. Tetapi selama ini, orang yang dijangkiti, berasa sihat, boleh menjadi sumber jangkitan kepada orang lain.

Jangkitan ini mempunyai beberapa ciri klinikal dan epidemiologi. Ini termasuk:

1) tempoh inkubasi yang luar biasa (untuk kebanyakan jangkitan) yang panjang (kadang-kadang melebihi 5 tahun), jadi AIDS boleh diklasifikasikan sebagai jangkitan virus yang dipanggil perlahan;

2) aplikasi virus yang sangat "sempit" - ia hanya menjejaskan beberapa kategori sel imunokompeten, tetapi ini tidak menghalang berlakunya kekalahan total seluruh sistem pertahanan badan;

3) jangkitan tidak mempunyai gambaran klinikal tertentu - manifestasinya ditentukan oleh keadaan oportunistik (iaitu, menyesuaikan diri dengan keadaan tertentu), gambaran klinikal yang sangat pelbagai, yang menjadikan diagnosis klinikal semata-mata penyakit itu mustahil.

Banyak ciri penyakit pada masa ini menentang penjelasan yang rasional. Kekal asal tidak jelas BANTUAN. Walau bagaimanapun, mekanisme tindakan virus AIDS pada badan telah dikaji dengan secukupnya dan manifestasi klinikal penyakit pada peringkat lanjut telah diterangkan. Perkara utama dalam patogenesis jangkitan HIV adalah keupayaan virus yang dikenal pasti untuk mematikan sel T-helper secara selektif, akibatnya tindak balas imun tidak berkembang, dan orang itu menjadi tidak berdaya sepenuhnya terhadap sebarang jangkitan atau patologi (boleh malah mati akibat bakteria oportunistik). Virus itu, memasuki sel T-helper, boleh kekal dalam keadaan tidak aktif selama bertahun-tahun, tetapi orang itu sudah dijangkiti. Apabila HIV menjadi aktif atas sebab tertentu, AIDS berkembang, dan kebanyakan pesakit mati dalam masa 1-2 tahun.

Perubahan patoanatomi pada mereka yang mati akibat AIDS adalah pelbagai dan sebahagian besarnya bergantung pada sifat penyakit oportunistik yang membawa kepada kematian. Pada mereka yang meninggal dunia akibat AIDS, proses keradangan dan suppuratif yang biasa ditemui: abses paru-paru, kerosakan pada hati, buah pinggang, jantung, dan nodus limfa. Ulser pada esofagus dan usus dicatatkan. Sekiranya terdapat jangkitan (toxoplasmosis dan cryptococcosis), maka perubahan yang sepadan dikesan dalam bahan otak.

Pemeriksaan histologi bahan menunjukkan ketiadaan granuloma sebagai tanda ciri AIDS. Pada mikroskop elektron dalam sampel biopsi pelbagai tisu, pelbagai kemasukan tubular-retikular dalam retikulum sitoplasma sel endothelial, histosit dan limfosit didedahkan. Dalam persediaan yang dibuat daripada swab bronkial, air liur, air kencing, dan jus gastrik, atypia selular yang ketara dan peningkatan unsur limforetikular matang dan tidak matang didapati. Dalam sumsum tulang, bilangan sel nuklear yang normal dan sedikit meningkat dengan nisbah normal sel mieloid dan eritrosit, plasmacytosis sederhana dan sedikit peningkatan dalam reticulin dicatatkan. Bilangan limfosit berkurangan. Aspirasi sumsum tulang mengandungi histiosit, kebanyakannya diselubungi oleh sel eritroid bernukleus atau granulosit, yang serupa dengan sindrom fagositik berkaitan virus yang diterangkan pada pesakit yang mengalami disfungsi sistem imun. Dalam nodus limfa terdapat hiperplasia folikel yang sengit, saiz dan bentuk folikel, gangguan dalam komposisi selular, sama seperti yang terdapat dalam darah, khususnya dominasi penekan T. Patologi timus pada kanak-kanak dengan AIDS telah dikaji. Penurunan mendadak dalam bilangan limfosit dan badan Hassal telah dicatatkan. Bagi mereka yang meninggal dunia akibat penyakit AIDS yang ganas, tiada pembahagian ke dalam lapisan kortikal dan medula dalam kelenjar timus, dan badan Hassall dan pengumpulan sel epitelium tidak dikesan. Tisu timus telah menyusup dengan sel plasma dan sel mast.

Perubahan dalam timus dalam AIDS dan kekurangan imuno kongenital dikaitkan dengan kerosakan pada sistem T, tetapi kajian patologi dan anatomi yang teliti memungkinkan untuk membezakan dengan jelas AIDS daripada kekurangan imun kongenital.

AIDS dicirikan oleh kedudukan anatomi normal dan konfigurasi timus dengan saluran darah normal. Perubahan yang dijelaskan dalam kekurangan imun dan salah satu organ pusat sistem imun (kelenjar timus) membawa kepada gangguan serius dalam fungsinya. Reaksi hipersensitiviti tertunda (kepada tuberculin, streptokinase, trichophytin) ditindas secara mendadak. Aktiviti proliferatif limfosit apabila dirangsang oleh antigen larut berkurangan. Pada masa yang sama, tahap imunoglobulin (JgM, JgJ, JgA) meningkat.

Kehadiran antibodi limfositotoksik dalam serum darah pesakit AIDS, yang digabungkan dengan kekurangan imuniti selular, telah ditubuhkan. Pesakit AIDS kekurangan sintesis interleukin-2. Pengeluaran interleukin-2 dihalang oleh hipersekresi prostaglandin. Selepas mengasingkan agen penyebab AIDS dan membangunkan kaedah untuk menentukan antibodi kepada virus, didapati bahawa bilangan orang yang mempunyai antibodi kepada agen penyebab dengan ketara (kira-kira 50-100 kali) melebihi bilangan pesakit AIDS yang nyata secara klinikal. Bagi laluan penularan, tidak dinafikan AIDS berjangkit melalui sentuhan langsung semasa hubungan seksual. Satu lagi laluan penularan jangkitan adalah melalui sentuhan isi rumah - melalui objek yang tercemar dengan darah sumber jangkitan, apabila virus memasuki badan melalui kecacatan kecil pada kulit dan membran mukus. Tidak ada keraguan tentang kemungkinan penularan jangkitan "menegak" daripada ibu atau pesakit yang membawa virus. Sudah kerja pertama saintis AS memungkinkan untuk mengenal pasti populasi yang mempunyai peningkatan risiko AIDS, iaitu, kumpulan risiko yang dipanggil. Ini termasuk homoseksual, penagih dadah yang menyuntik dadah secara intravena, pesakit hemofilia, dan orang yang menerima banyak pemindahan darah.

Mencirikan gambaran klinikal penyakit serius dan berbahaya ini, terdapat sebab untuk membezakan tiga bentuk utama jangkitan: tanpa gejala; jangkitan yang berlaku sebagai limfadenopati umum dan AIDS itu sendiri, apabila, sebagai tambahan kepada gejala umum ciri kekurangan imun, pelbagai penyakit oportunistik berlaku dengan lesi utama sistem tertentu. Ciri utama jangkitan ini ialah tempoh inkubasi. Tidak dinafikan, AIDS adalah jangkitan dengan tempoh inkubasi yang sangat lama (dari beberapa bulan hingga beberapa tahun). Selain itu, tempoh inkubasi untuk berbeza kumpulan umur tidak sama. Sebagai contoh, pada pesakit yang mempunyai hubungan homoseksual dengan pesakit AIDS lain, tempoh inkubasi adalah antara 9 hingga 22 bulan. Dengan pemindahan darah, inkubasi boleh bertahan sehingga 58 bulan. Tempoh purata tempoh inkubasi pada kanak-kanak adalah 12 bulan, pada orang dewasa - 29 bulan; jika dijangkiti melalui pemindahan darah, inkubasi meningkat sebanyak 4 tahun.

Pada akhir tempoh inkubasi, fasa penyakit bermula, yang dalam pelbagai sumber ditetapkan dengan istilah yang berbeza: limfadenopati umum, limfadenopati umum berterusan, kompleks AJDS sampingan, sindrom limfadenopati, limfadenopati kronik, sindrom limfadenopati tidak bermotivasi yang berpanjangan, fasa prodrome, pra- BANTUAN. Adalah dipercayai bahawa limfadenopati umum dalam beberapa kes adalah fasa peralihan perkembangan jangkitan (prodrome, pra-AIDS), dalam kes lain (semasa yang menggalakkan), gambaran klinikal penyakit tidak berkembang lebih lanjut, iaitu limfadenopati umum berakhir dengan pemulihan dan bertindak sebagai bentuk bebas penyakit.

Semua nama di atas untuk keadaan ini menekankan ciri ciri - limfadenopati. Pada pesakit, nodus limfa membesar di beberapa bahagian badan sekaligus. Nilai diagnostik mempunyai pembesaran sekurang-kurangnya dua kumpulan nodus limfa di luar kawasan groin. Nodus limfa adalah sederhana menyakitkan (tetapi boleh juga tidak menyakitkan), tidak dikaitkan dengan serat, mudah alih, diameter 1–3 cm. Tempoh limfadenopati adalah sangat ciri - sekurang-kurangnya 3 bulan, selalunya selama beberapa tahun. Sebagai tambahan kepada limfadenopati, keadaan ini menyebabkan tindak balas suhu berulang, berpeluh malam, dan peningkatan keletihan. Tanda-tanda ciri adalah penurunan berat badan (penurunan berat badan sekurang-kurangnya 10%), serta cirit-birit kronik. Manifestasi kulit kurang biasa: ruam, dalam beberapa kes penyakit kulat, dermatitis seborrheic muka, kebotakan frontal.

Ujian makmal mendedahkan limfopenia, perubahan dalam nisbah T-pembantu kepada T-penindas yang memihak kepada T-penindas, penurunan tindak balas sel T kepada mitogen, dan tindak balas hipersensitiviti jenis tertunda yang terjejas. Kehadiran antibodi kepada human immunodeficiency virus (HIV) dikesan dalam kira-kira 80% pesakit. Tahap JgM, JgJ dan JgA meningkat. Peningkatan jumlah LJ-thymosin. Oleh itu, data makmal sepadan dengan AIDS klasik, tetapi kurang jelas. Dalam minoriti pesakit dengan limfadenopati umum (kira-kira 1 dalam 10), penyakit ini berkembang menjadi AIDS "sebenar".

Mencirikan perjalanan AIDS, penyelidik menunjukkan bahawa klinik AIDS tidak mempunyai kontur nosologi yang jelas. Gabungan pelik faktor penyebab dan penyebab bersama timbul, mewujudkan patologi yang teruk, sifatnya ditentukan oleh jangkitan oportunistik.

Tanda-tanda awal AIDS adalah gejala-gejala yang lebih teruk pada tempoh sebelumnya - tempoh pra-AIDS:

1) demam etiologi yang tidak diketahui dengan kursus yang tidak sesuai dengan rawatan konvensional;

2) limfadenopati;

3) meningkatkan kelemahan umum;

4) hilang selera makan;

5) cirit-birit;

6) penurunan berat badan;

7) pembesaran hati dan limpa;

8) batuk;

9) leukopenia dengan kemungkinan penambahan erythroblastopenia.

Kemudian, gangguan penglihatan yang berkaitan dengan retinitis (keradangan retina mata) mungkin berlaku. Terdapat beberapa jenis penyakit. Lesi sistem pernafasan adalah manifestasi AIDS yang paling biasa. Mereka dicatatkan dalam 60% pesakit. Jenis pulmonari yang dipanggil termasuk hipoksemia, sakit dada, dan infiltrat pulmonari meresap pada radiografi. Jangkitan oportunistik yang paling biasa yang dikaitkan dengan kerosakan paru-paru ialah pneumonia Pneumocystis, manakala penyakit paru-paru Legionella dan sitomegaly adalah kurang biasa.

Lesi sistem saraf pusat diperhatikan pada kira-kira 1/3 pesakit AIDS, dan beberapa bentuk utama dibezakan:

1) abses yang disebabkan oleh toxoplasma;

2) leukoencephalopathy multifokal progresif;

3) meningitis kriptokokus, ensefalitis subakut (biasanya etiologi sitomegalovirus);

4) tumor, seperti limfoma otak primer dan sekunder;

5) lesi vaskular (endokarditis trombotik bukan bakteria dan pendarahan serebrum yang berkaitan dengan trombositopenia);

6) lesi sistem saraf pusat dengan kerosakan otak fokus dengan meningitis tidak merebak (menghadkan diri).

Sebagai tambahan kepada jangkitan, fenomena hipoksia dan tromboembolisme telah diperhatikan pada pesakit AIDS. Menurut pemerhatian klinikal, dalam kira-kira 25% pesakit punca kematian segera adalah kerosakan pada sistem saraf pusat. Hasil daripada kajian klinikal, data diperolehi tentang kemungkinan kegigihan jangka panjang virus AIDS dalam sel-sel otak, dari mana patogen boleh memasuki darah, menyebabkan gangguan sistem imun. Virus AIDS yang terletak di dalam sel otak boleh menyebabkan demensia (demensia), yang tidak dikaitkan dengan kerosakan pada sistem imun.

Pada pesakit AIDS, buah pinggang terjejas, dan glomerulonephritis dengan sindrom nefrotik lebih biasa. Kebanyakan pesakit dengan patologi buah pinggang dalam AIDS dengan cepat mengalami kegagalan buah pinggang peringkat akhir. Pemeriksaan patologi mendedahkan glomerulonefritis segmental fokus dengan pemendapan JgM dalam glomeruli. Kira-kira 40% pesakit AIDS mengalami pelbagai lesi oftalmologi: konjunktivitis, keratitis, retinitis, periphlebitis retina, pendarahan retina, penampilan bintik putih, yang menyebabkan penurunan penglihatan. Ia adalah ciri bahawa penampilan bintik putih dan retinitis sitomegalovirus adalah tanda prognostik negatif. Lesi kulit paling kerap nyata sebagai sarkoma Kaposi, tetapi tidak terhad kepadanya. Dermatitis seborrheic, folikulitis, vaskulitis, xerodermatitis, herpes zoster, dan pelbagai manifestasi jangkitan kulat juga mungkin berlaku.

Keadaan oportunistik yang paling biasa ditemui dalam AIDS dikelompokkan mengikut etiologi seperti berikut:

1) neoplasma malignan: sarkoma Kaposi, limfoma otak;

2) pencerobohan: Pneumocystis pneumonia, toxoplasmosis, menyebabkan radang paru-paru atau kerosakan pada sistem saraf pusat, cryptosporidiosis (bentuk usus dengan cirit-birit yang berpanjangan), stronglioidosis (radang paru-paru, kerosakan pada sistem saraf pusat, proses disebarkan);

3) mycoses: candidiasis (paling kerap esofagus dan rongga mulut), cryptococcosis (kerosakan pada paru-paru, sistem saraf pusat, proses penyebaran);

4) jangkitan bakteria: radang paru-paru yang disebabkan oleh Legionella, mycobacteriosis atipikal (jangkitan disebarkan), jangkitan salmonella (enteritis, sepsis);

5) jangkitan virus: jangkitan sitomegalovirus (kerosakan pada paru-paru, saluran gastrousus, sistem saraf pusat), leukoencephalopathy progresif (nampaknya disebabkan oleh papavirus), jangkitan yang disebabkan oleh virus herpes, jangkitan yang disebabkan oleh virus HTLV-I dan HTLV-II. Tetapi dengan semua kepelbagaian keadaan oportunistik, beberapa yang paling biasa boleh dikenal pasti. Ini adalah, pertama, pneumonia Pneumocystis dan sarkoma Kaposi. Menurut banyak sumber, kira-kira 50% pesakit AIDS menghidap pneumonia Pneumocystis sebagai penyakit oportunistik, dan 25% mempunyai sarkoma Kaposi. Kira-kira 6% pesakit terjejas oleh kedua-dua keadaan. Kurang daripada 20% penyakit oportunistik disebabkan oleh semua agen berjangkit lain, dengan jangkitan yang paling biasa disebabkan oleh sitomegalovirus, virus herpes dan kulat Candida.

Pneumocystis pneumonia

Ejen penyebab penyakit ini ialah pneumocystis, sejenis protozoa, pertama kali diterangkan pada tahun 1909. Mikroorganisma ini boleh menyebabkan radang paru-paru interstisial pada kanak-kanak pramatang dan lemah. Penyakit ini mempunyai pengedaran geografi yang luas, tetapi agak jarang berlaku. Penyakit ini sangat jarang berlaku pada orang dewasa yang menderita penyakit darah, tumor, pada orang yang dirawat dengan kortikosteroid dan imunosupresan, dan semasa pemindahan organ. Terdapat kes jangkitan umum yang diketahui. Dalam pneumonia Pneumocystis, penyusupan radang pada septa interalveolar membawa kepada pengisian alveoli dengan jisim berbuih, yang mengurangkan permukaan pernafasan paru-paru, menyebabkan pertukaran gas terjejas dan kekurangan oksigen.

Secara klinikal, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur; dalam sesetengah kes mungkin terdapat arus seperti gelombang. Pada mulanya, pernafasan cepat, sesak nafas, dan sianosis muncul. Suhu selalunya subfebril. Selepas itu, sesak nafas, pernafasan yang cepat, dan kemajuan sianosis, yang kemudiannya disertai oleh batuk kering, obsesif, asidosis pernafasan, dan kemungkinan pembentukan pneumothorax. Kegagalan jantung pulmonari berkembang. Hati dan limpa membesar. Pneumocystis pneumonia boleh menjadi rumit oleh jangkitan bakteria.

Diagnosis anggapan boleh dibuat berdasarkan data klinikal, epidemiologi dan gambaran x-ray ciri, diagnosis akhir boleh dibuat berdasarkan pengesanan patogen dalam lendir saluran pernafasan atas, serta menggunakan tindak balas imunofluoresensi. Jangkitan ini hanya memberi kesan kepada orang; ia merebak melalui titisan udara dan habuk. Pneumocystis pneumonia pada pesakit AIDS sering berulang dan mempunyai kursus malignan secara eksklusif dengan kadar kematian 90 hingga 100%, sedangkan biasanya penyakit ini agak ringan.

sarkoma Kaposi

Pertama kali diterangkan pada tahun 1872. Juga dikenali di bawah banyak nama lain (kira-kira 70 istilah). Sarkoma Kaposi ialah penyakit tumor malignan sistem reticulohistiocytic dengan penglibatan utama pada kulit. Menurut klasifikasi tumor kulit, sarkoma Kaposi tergolong dalam penyakit ganas saluran darah - hemangioendothelioma hemoragik.

Secara klinikal, semasa perjalanan normal penyakit (bukan pada pesakit AIDS), lesi kulit muncul dalam bentuk bintik-bintik, plak, nod dengan kawasan pendarahan. Lesi dicirikan oleh simetri. Saiz unsur-unsur adalah sehingga 5 cm diameter, warna kemerahan-kebiruan, coklat kemerahan, kemudian warna menjadi lebih gelap. Unsur-unsurnya sangat terhad dari kulit sekeliling, permukaannya licin dengan sedikit mengelupas. Tiada kesakitan yang dirasai. Terdapat peningkatan beransur-ansur dalam saiz dan bilangan unsur, pengelompokan mereka dalam bentuk arka dan cincin dengan pemadatan seterusnya, penarikan pusat, pembentukan plak dan nod tumor bersaiz 1-5 cm, berbentuk hemisfera, menonjol di atas. permukaan kulit. Ulser tumor adalah mungkin. Sarkoma Kaposi paling kerap disetempat pada permukaan anterior kaki, lebih jarang - pada telinga, perut, dan zakar. Kadang-kadang kaki kaki gajah berkembang (bengkak teruk akibat genangan limfa), sakit tajam dalam pembentukan seperti tumor muncul, dan generalisasi proses diperhatikan dengan pembentukan nod tumor dalam saluran gastrousus, hati, paru-paru, nodus limfa dan tulang. Sarkoma Kaposi, tidak dikaitkan dengan AIDS (sebagai penyakit bebas), dalam 3/4 kes mempunyai kursus yang panjang (6-10 tahun, kurang kerap - 15-20 tahun). Kurang biasa, kursus subakut diperhatikan (2-3 tahun); dalam beberapa kes - bentuk akut dengan kematian pesakit yang cepat. Tanpa kaitan dengan AIDS, sarkoma Kaposi adalah penyakit yang jarang berlaku (0.06 setiap 100,000 penduduk), walaupun baru-baru ini ia menjadi lebih aktif. Sebagai peraturan, lelaki berumur lebih dari 60 tahun menjadi sakit. Insiden tertinggi diperhatikan dalam populasi pribumi Afrika Tengah. Terdapat varian penyakit Eropah, Afrika dan Amerika Utara. Sarkoma Kaposi, yang berlaku pada pesakit AIDS, secara histologi tidak berbeza daripada biasa, tetapi mempunyai beberapa ciri. Ia tidak menjejaskan terutamanya bahagian bawah, tetapi dikaitkan dengan nodus limfa, membran mukus dan membran organ dalaman. Penyakit ini memperoleh sifat malignan yang tersebar. Mungkin juga ada arus kilat. Terdapat pendapat bahawa sarkoma Kaposi adalah penyakit oportunistik dalam AIDS kerana fakta bahawa virus AIDS mendorong tumorigenesis dengan merangsang percambahan sel B dengan dominasi satu klon.

Candidiasis

Ini adalah penyakit yang disebabkan oleh kulat seperti yis genus Candida. Penyakit yang dinyatakan secara klinikal berkembang, sebagai peraturan, apabila fungsi sistem perlindungan terjejas, yang merupakan ciri utama AIDS. Penyetempatan candidiasis yang paling biasa dalam AIDS ialah rongga mulut, dan terutamanya esofagus. Mungkin juga terdapat kandidiasis kulit dan bentuk biasa (sehingga 80%).

Jangkitan sitomegalovirus

Disebabkan oleh virus dengan nama yang sama. Nama penyakit dikaitkan dengan mekanisme perkembangan jangkitan. Dalam tisu yang terjejas, sel gergasi dengan kemasukan intranuklear ciri terbentuk (dari bahasa Yunani citos - "sel" dan megalos - "besar"). Mungkin terdapat perubahan pada paru-paru, saluran gastrousus dan sistem saraf pusat. Dalam bentuk paru-paru, radang paru-paru interstisial berlaku, dan kadang-kadang beberapa sista terbentuk di dalam paru-paru. Dalam bentuk gastrousus, cirit-birit yang berterusan dengan sakit perut berlaku. Enteritis ulseratif dan kadang-kadang pankreatitis diperhatikan. Apabila sistem saraf pusat rosak, gambaran klinikal meningoencephalitis berkembang. Sekiranya tiada AIDS, jangkitan sitomegalovirus hanya menjejaskan kanak-kanak. Dalam AIDS, jangkitan sitomegalovirus ditemui dalam 70% pesakit. Sifat malignan jangkitan ini biasanya diperhatikan.

Jangkitan yang berkaitan dengan virus herpes

Penyakit yang disebabkan oleh virus herpes simplex dan virus herpes zoster adalah kurang biasa pada pesakit berbanding penyakit yang berkaitan dengan virus sitomegaly. Daripada dua virus herpes, jangkitan oportunistik yang disebabkan oleh virus herpes simplex adalah lebih biasa. Sebagai peraturan, dengan AIDS penyakit ini adalah malignan. Pneumonia interstisial, chorioretinitis (kerosakan mata), hepatitis, kerosakan pada buah pinggang, otak, dan kelenjar endokrin berkembang. Jangkitan yang disebabkan oleh herpes zoster diperhatikan separuh kerap. Herpes zoster, yang berlaku tanpa kaitan dengan AIDS, paling kerap memberi kesan kepada orang yang berumur lebih dari 60 tahun. Dalam AIDS, jangkitan ini berlaku pada orang berumur 20-30 tahun. Keadaan oportunistik dalam AIDS mempunyai beberapa ciri.

1. Mikroorganisma patogenik oportunistik sering digunakan sebagai patogen, yang dalam keadaan biasa tidak menyebabkan proses patologi atau menyebabkannya hanya dalam kumpulan tertentu (kanak-kanak kecil, orang tua yang dirawat dengan hormon atau disinari).

2. Patogen adalah mikroorganisma yang tinggal di dalam badan untuk masa yang lama dan tidak menyebabkan patologi dalam keadaan normal.

3. Jangkitan oportunistik yang merumitkan AIDS dicirikan oleh perjalanan malignan, kecenderungan untuk merebak, tempoh, dan kematian yang tinggi.

4. Jangkitan oportunistik sering berulang; satu jangkitan boleh bertukar kepada yang lain; kadangkala beberapa penyakit oportunistik berlaku serentak.

Semua ciri ini adalah disebabkan oleh patogenesis penyakit itu sendiri - penindasan tajam sistem imun.

Ciri-ciri perjalanan AIDS pada kanak-kanak. Kanak-kanak membentuk sebahagian kecil pesakit AIDS. Mereka terutamanya dijangkiti dalam rahim, serta melalui pemindahan darah dan rawatan hemofilia. Secara purata, penyakit ini berlaku 5 bulan selepas kelahiran. Kanak-kanak yang menghidap AIDS mempamerkan demam berpanjangan, kurang perkembangan, hipergammaglobulinemia, dan imuniti selular terjejas. Pneumocystis dan pneumonia sitomegalovirus dan Salmonella sepsis mendominasi sebagai jangkitan oportunistik. Sesetengah kanak-kanak yang sakit secara serentak mengalami beberapa bentuk jangkitan dan patologi yang disebabkan oleh faktor etiologi yang berbeza. Sarkoma Kaposi sangat jarang berlaku pada kanak-kanak dengan AIDS. Pada masa yang sama, jangkitan yang disebabkan oleh mikroflora bakteria didapati pada kanak-kanak lebih kerap daripada pesakit dewasa. Pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, cirit-birit adalah perkara biasa.

Diagnosis AIDS. Membuat diagnosis AIDS adalah tugas yang amat sukar dan bertanggungjawab. Overdiagnosis tidak boleh diterima sepenuhnya. Kesukaran untuk mendiagnosis AIDS adalah terutamanya disebabkan oleh polimorfisme gambaran klinikal penyakit itu disebabkan oleh pelbagai jenis keadaan oportunistik. Ramai daripada mereka memerlukan diagnostik makmal yang agak kompleks. Sekiranya terdapat gabungan data klinikal dengan keadaan kekurangan imun yang disahkan oleh ujian yang sesuai, maka diagnosis menjadi wajar. Tetapi walaupun dalam kes ini, berhati-hati diperlukan, kerana keadaan kekurangan imun boleh berbeza secara etiologi dan patogenetik. Adalah mustahil untuk menyamakan AIDS dengan kekurangan imun, malah kekurangan sel T. Ujian serologi khusus memainkan peranan penting dalam membuat diagnosis, tetapi ia mesti dilakukan berulang kali. Hanya gabungan epidemiologi, klinikal, imunologi dan spesifik kaedah serologi diagnostik membolehkan pakar mendiagnosis AIDS. Pengumpulan anamnesis yang teliti dan pemerhatian dinamik pesakit memungkinkan untuk mengenal pasti ciri kompleks gejala pra-AIDS: limfadenopati, penurunan berat badan, cirit-birit yang berterusan, tindak balas demam. Setiap simptom ini sendiri adalah sedikit bukti, tetapi dalam kombinasi dengan populasi berisiko (penagih dadah, pelacur, dll.) mereka membenarkan seseorang mengesyaki pra-AIDS. Sejak kemunculan keadaan oportunistik, asas untuk mendiagnosis AIDS telah menjadi lebih besar. Ini adalah benar terutamanya untuk keadaan oportunistik yang paling berciri AIDS, seperti pneumonia Pneumocystis, sarkoma Kaposi, kandidiasis dan jangkitan sitomegalovirus.

Sebelum pembangunan ujian serologi dan virologi tertentu, diagnosis AIDS dibuat berdasarkan data klinikal dan ujian imunologi, tertakluk kepada pengecualian semua faktor lain yang boleh menyebabkan kekurangan imun (kekurangan imunodefisiensi primer, kekurangan imun yang disebabkan oleh radiasi, kemoterapi, puasa). , pentadbiran hormon adrenal - kortikosteroid).

Mendiagnosis AIDS pada kanak-kanak amat sukar, kerana pada awal kanak-kanak sistem imun belum terbentuk sepenuhnya, dan jangkitan oportunistik mungkin berlaku pada bayi baru lahir walaupun tanpa AIDS. Pada kanak-kanak, apabila mendiagnosis AIDS, mengumpul anamnesis (sejarah penyakit) adalah sangat penting. Sejarah melibatkan kedua-dua kanak-kanak itu sendiri (adakah dia menghidap hemofilia, pernahkah dia menjalani pemindahan darah) dan ibu bapanya (ketagihan dadah, banyak hubungan seksual, ketibaan dari kawasan AIDS).

Jika AIDS disyaki, berdasarkan data epidemiologi dan klinikal, adalah dinasihatkan untuk mengkaji keadaan sistem imun dan menentukan sifat gangguan. Kerumitan pemeriksaan imunologi ditentukan oleh kesukaran dalam menilai dengan betul keputusan yang diperoleh dan rumusan teknikal tindak balas, yang tidak tersedia untuk semua makmal. Pesakit dengan bentuk AIDS yang nyata (disebut) dicirikan oleh perubahan dalam bentuk penurunan jumlah limfosit: dari 1.0 hingga 1.5? 10 9 /l. Dengan limfadenopati dan jangkitan asimtomatik, limfopenia diperhatikan dalam 40% kes. Dalam penyelidikan imunologi, sangat penting untuk menukar nisbah normal pembantu kepada penindas. Dalam orang yang sihat, pembantu menyumbang 60% daripada T-limfosit. Dengan AIDS nyata (manifest), nisbah pembantu kepada penindas sentiasa di bawah 1. Dengan limfadenopati, nisbah kurang daripada 1 diperhatikan dalam 55%. Tahap kekurangan imun dinilai oleh nisbah pembantu dan penindas.

Untuk menentukan imuniti selular, ujian intradermal digunakan. Ini adalah ujian berbilang menggunakan 7 antigen dan kawalan. Pada orang yang sihat, terdapat sekurang-kurangnya dua reaksi kulit yang positif (dengan diameter lebih daripada 10 mm pada lelaki, lebih daripada 5 mm pada wanita). Pada pesakit dengan bentuk AIDS yang nyata dan pada pesakit dengan limfadenopati, dalam hampir semua kes terdapat hiperergi atau anergi. Dalam pembawa tanpa gejala, hiperergi berlaku dalam 20-40%. Perubahan dalam imuniti humoral ialah dalam 50-60% pesakit dengan AIDS nyata dan dalam 30-40% pesakit dengan limfadenopati, kandungan JgA dan JgJ meningkat. Dalam AIDS, tindak balas humoral tidak mencukupi secara kualitatif: B-limfosit bertindak balas secara tidak lengkap kepada antigen mikrob, iaitu, mereka tidak menghasilkan antibodi yang mencukupi. Keadaan ini merumitkan diagnosis serologi jangkitan oportunistik. Ujian tambahan termasuk peningkatan protein fasa akut, peningkatan tahap protein berat molekul rendah dalam serum? 2-mikroglobulin. Keputusan ujian imunologi harus dinilai dengan mengambil kira ciri-ciri tindak balas dalam kumpulan umur individu. Sebagai contoh, pada kanak-kanak, perubahan dalam nisbah sel T-helper dan T-suppressor untuk diagnosis AIDS adalah kurang penting berbanding orang dewasa. Ini disebabkan oleh fakta bahawa penyelewengan dari norma pada kanak-kanak kurang ketara. Pada kanak-kanak, AIDS boleh dibezakan daripada imunodefisiensi kongenital oleh hipergammaglobulinemia poliklonal. Secara amnya, ujian imunologi dianggap sebagai salah satu komponen penting diagnostik yang kompleks BANTUAN. Pengasingan agen penyebab AIDS (virus immunodeficiency manusia - HIV) memungkinkan untuk mendiagnosis penyakit secara khusus. Diagnostik makmal khusus mengikut baris berikut:

1) pengesanan virus;

2) pengesanan komponen virus (antigen, asid nukleik, transkripase terbalik);

3) pengesanan antibodi.

Perlu diingatkan bahawa, walaupun jarang (0.2% daripada kes), tindak balas positif palsu juga mungkin. Oleh itu, ujian serologi, seperti kaedah diagnostik lain, harus dinilai hanya bersama-sama dengan data lain. Menurut saintis, ujian paling penting untuk diagnosis serologi AIDS ialah ujian antibodi berlabel enzim (EMA). Semua sera positif dan boleh dipersoalkan mesti diuji dengan ujian kompleks lain yang berdasarkan prinsip yang berbeza. Memperbaiki tindak balas antibodi berlabel enzim memungkinkan untuk mengelakkan tindak balas positif palsu, oleh itu, mencegah kesilapan semasa membuat diagnosis akhir AIDS.

Setelah meneliti sekumpulan luas keadaan kekurangan imun, kita harus membuat kesimpulan bahawa, walaupun sistem pertahanan tubuh yang universal yang dicipta oleh alam semula jadi, ia tidak mutlak, tetapi hanya disesuaikan dengan set keadaan semula jadi tertentu, tahap dan gaya hidup tertentu. seseorang, yang sesuai dengan norma penyesuaian individu. Oleh kerana keadaan hidup manusia berubah, faktor persekitaran baru muncul, badan terpaksa menyesuaikan diri. Penyesuaian berlaku walaupun perubahan dalam keadaan sepadan dengan had penyesuaian yang wujud dalam genotip. Dan penyesuaian sedemikian semestinya termasuk mekanisme penyesuaian dan pampasan, iaitu, dengan kata lain, ia boleh menyebabkan reaksi patologi badan.

Status imun (IS) ialah satu set penunjuk kuantitatif dan berfungsi yang mencerminkan keadaan sistem imun manusia pada masa tertentu. Konsep ini diperkenalkan untuk menilai secara objektif keadaan sistem imun manusia. Kajian parameter imuniti dalam gangguan imun harus merangkumi kajian kuantiti dan aktiviti fungsi komponen utama sistem imun. Semua disfungsi sistem imun dikelaskan berdasarkan manifestasi pelbagai penyakit. Terdapat kekurangan imun primer dan sekunder, penyakit autoimun, alahan dan limfoproliferatif.

Untuk menilai fungsi semua komponen sistem imun, sistem imun T dan B, sistem fagositik dan pelengkap, kaedah kuantitatif dan berfungsi mesti disertakan. Untuk menilai komponen humoral imuniti, kajian berikut dilakukan: penentuan pengeluaran imunoglobulin kelas yang berbeza dalam serum darah; penentuan kandungan relatif dan mutlak B-limfosit dan subpopulasinya, pelengkap komponen dan kompleks imun yang beredar, ujian berfungsi (tindak balas transformasi letupan dengan mitogen), penentuan antibodi khusus, ujian kulit.

Untuk menilai pautan sel T, kajian dijalankan untuk menentukan bilangan relatif dan mutlak T-limfosit dan subpopulasinya (T-helpers, CTL), sel pembunuh semulajadi, penanda pengaktifannya, ujian berfungsi (tindak balas transformasi letupan dengan mitogens). ), dan penentuan pengeluaran sitokin.

Keadaan sistem fagositik dinilai menggunakan banyak ujian: keupayaan pelekat neutrofil untuk melekat pada gentian nilon; penghijrahan, kemotaksis dalam tindak balas perencatan penghijrahan neutrofil; aktiviti metabolik dan pembentukan spesies oksigen reaktif untuk pengurangan nitroblue tetrazolium; aktiviti fagositik neutrofil dalam ujian spontan dan dirangsang oleh fagositosis polisakarida mikrob; immunophenotyping neutrofil.

Sebelum ini, kaedah ini dibahagikan kepada ujian Tahap 1 dan Tahap 2. Ujian tahap 1 adalah indikatif dan bertujuan untuk mengenal pasti kecacatan kasar dalam sistem imun. Ujian tahap 2 bertujuan untuk mengenal pasti "pecahan" tertentu dalam sistem imun.

Ujian tahap 1

• penentuan bilangan relatif dan mutlak leukosit, neutrofil, monosit, limfosit dan platelet dalam darah periferi;
• penentuan aktiviti fungsi neutrofil (ujian NST);
• ujian immunophenotyping untuk menentukan bilangan relatif dan mutlak T- dan B-limfosit, sel pembunuh semulajadi;
• penentuan kepekatan imunoglobulin kelas utama (IgA, IgM, IgG, IgE);
• penentuan aktiviti hemolitik pelengkap.

Menggunakan set ujian minimum, anda boleh mendiagnosis kekurangan imunoutama: penyakit granulomatous kronik, globulinemia agamma berkaitan X, sindrom hiper-IgM, kekurangan IgA terpilih, sindrom Wiskott-Aldrich, kekurangan imun gabungan yang teruk.

Ujian tahap 2

• ujian immunophenotyping untuk menentukan bilangan relatif dan mutlak populasi dan subpopulasi T-, B-, NK-limfosit;
• penanda pengaktifan limfosit;
• penilaian pelbagai peringkat fagositosis dan radas reseptor sel fagositik;
• penentuan kelas utama dan subkelas imunoglobulin;
• kompleks imun yang beredar;
• penentuan kepekatan komponen pelengkap dalam serum darah (C3, C4, C5, C1 inhibitor);
• aktiviti berfungsi pelbagai subpopulasi limfosit;
• penilaian aktiviti proliferatif T- dan B-limfosit;
• kajian status interferon;
• ujian kulit, dsb.

Set penunjuk yang diperoleh semasa pemeriksaan imunologi dipanggil imunogram.

Perlu ditekankan terutamanya bahawa analisis penuh imunogram hanya mungkin dalam kombinasi dengan keadaan klinikal dan sejarah perubatan pesakit. Ketiadaan perubahan ciri dalam imunogram dengan gejala klinikal yang jelas harus dianggap sebagai tindak balas atipikal sistem imun, yang merupakan tanda penyakit yang memburukkan lagi. Data pesakit yang diperoleh dibandingkan dengan nilai purata bagi analit yang diperolehi di kawasan kediaman pesakit. Penunjuk statistik purata berbeza-beza bergantung pada wilayah dan tertakluk kepada keadaan iklim dan geografi, keadaan persekitaran dan keadaan hidup. Umur pesakit dan irama sirkadian juga mesti diambil kira.

Kajian penunjuk IS adalah sangat penting untuk diagnosis dan diagnosis pembezaan, terutamanya dalam kekurangan imunodefisiensi primer dan penyakit limfoproliferatif, untuk menilai keterukan, aktiviti, tempoh dan prognosis pelbagai penyakit, dan menilai keberkesanan rawatan.

Sistem imun membantu badan kita menentang pengaruh negatif, penyakit serius, dan sekatan proses yang berbeza dikaitkan dengan perkembangan tumor. Apabila ia tidak berfungsi, mungkin terdapat masalah kesihatan yang serius, dan untuk mengenal pasti dan menghapuskan "titik lemah" sistem imun, terdapat ujian darah khas yang membolehkan seseorang mengkaji status imun dan menunjukkan keupayaan tubuh pesakit untuk menentang pelbagai jangkitan.

Apabila imunogram dilakukan di makmal, beberapa ujian penunjuk utama dijalankan sekaligus, menjelaskan status parameter individu.

• Penentuan antibodi pelbagai kelas menunjukkan kehadiran jangkitan dalam badan dan tahap perkembangannya. Dengan melihat status kumpulan yang berbeza, anda boleh menentukan tempoh jangkitan dan membuat kesimpulan tentang perjalanan penyakit.
• Penentuan subpopulasi limfosit memungkinkan untuk menentukan komposisi setiap dua kumpulan sedia ada limfosit, dan perhatikan kemungkinan kekurangannya.
• Analisis aktiviti fagositik leukosit menunjukkan aktiviti fagositosis - proses penyerapan bakteria dan virus berbahaya untuk menghalang pengaruhnya pada badan.
• Komponen pelengkap C3 dan C4 adalah protein daripada sistem pelengkap yang memainkan peranan penting dalam proses keradangan, memudahkan fagositosis.
• Analisis untuk CIC (kompleks imun yang beredar) meneliti rantai antigen-antibodi, yang terbentuk sebagai tindak balas imun terhadap kemasukan mikroorganisma asing.

Analisis darah

Apabila imunogram dilakukan, mereka terutamanya menggunakan darah yang diambil dari jari atau dari urat. Jumlah darah yang terkumpul diagihkan ke dalam dua tabung uji, di mana satu daripadanya darah segera membeku dan mengandungi molekul yang diperlukan untuk analisis dan bekuan yang mengandungi sel yang terbentuk; tiub lain mengandungi bahan yang menghalang darah daripada pembekuan, supaya sel-sel yang diperlukan dipelihara dalam bentuk penggantungan.

Jika doktor berminat dengan status imun membran mukus, air liur, lendir atau cecair pemedih mata diambil untuk analisis. Sekiranya anda perlu mengetahui status imun sistem saraf, mereka mengambil cecair serebrospinal (CSF), tetapi ini berlaku dalam kes yang jarang berlaku.

Petunjuk untuk ujian darah untuk imuniti

Jika ada penyakit asal virus, tindak balas alahan, radang paru-paru yang kerap, jangkitan kulat jangka panjang, patologi kronik keradangan (bronkitis, sinusitis), penyakit autoimun (diabetes mellitus, dll.), Onkologi, patologi kulit pustular, kekurangan imun sekunder dan primer, penyakit saluran gastrousus berjangkit. asal, di mana penurunan berat badan berlaku, jika anda selepas kemoterapi atau selepas pemindahan organ, anda perlu menyemak status imun anda.

Terdapat juga petunjuk berasingan untuk ujian darah untuk wanita hamil jika mereka menghidap HIV, herpes simplex berulang, patologi autoimun, kehamilan dengan konflik Rhesus, kambuh berterusan. jangkitan sitomegalovirus, patologi interaksi tisu semasa kehamilan.

Status imun – normal/tidak normal

Ujian darah hanya ditafsirkan oleh pakar imunologi, dan bukan hanya oleh orang biasa atau jururawat biasa, kerana ia kelihatan seperti senarai panjang singkatan dengan nombor sepadan yang hanya boleh difahami oleh pakar.

Jika status imun, yang boleh dilihat daripada ujian darah, menunjukkan bahawa kebanyakan penunjuk adalah normal, kecuali beberapa perkara, anda akan diminta untuk menderma sebahagian lagi darah dalam 1.5-3 minggu untuk membandingkan keputusan dan mendapatkan diagnosis yang lebih tepat. Jika ujian darah menunjukkan penurunan dalam tahap fagosit dan aktiviti fungsinya, proses suppuratif mungkin berlaku. Apabila kecacatan T-limfosit boleh diperhatikan, AIDS berkemungkinan besar didiagnosis. Sekiranya norma imunoglobulin IgE melebihi, seseorang boleh menilai serangan helminthic atau alahan, dan jika

1. Konsep status imun

2.

3.

4. Kaedah untuk menilai status imun

1. Keadaan aktiviti fungsi sistem imun manusia secara keseluruhan mempunyai kepentingan yang penting untuk badan dan ditetapkan oleh konsep "imun status".

Status imun - ini ciri kuantitatif dan kualitatif keadaan aktiviti fungsi organ sistem imun dan beberapa mekanisme pertahanan antimikrob yang tidak spesifik.

Gangguan status imun dan keupayaan untuk menghasilkan tindak balas imun yang normal kepada pelbagai antigen dipanggil keadaan kekurangan imun (imunodeficiencies), yang berkongsi.

Untuk primer (kongenital, keturunan);

Menengah (diperolehi).

2. Kekurangan imun manusia utama- ketidakupayaan badan yang ditentukan secara genetik untuk melaksanakan satu atau satu lagi pautan imuniti. Mereka muncul tidak lama selepas kelahiran dan diwarisi, sebagai peraturan, secara resesif.

Keadaan imunodefisiensi utama boleh dinyatakan dalam kerosakan kepada sistem B- dan T imuniti dan sel tambahan (pembentukan antibodi dan bentuk selular) tindak balas imun, dan boleh digabungkan, tetapi semuanya dipanggil khusus, berbeza dengan kecacatan yang ditentukan secara turun-temurun dalam faktor perlindungan tidak spesifik - fagositosis, sistem pelengkap, dll.

Manifestasi klinikal yang paling ciri bagi keadaan kekurangan imun primer adalah jangkitan berulang saluran pernafasan atas dan saluran penghadaman, pyoderma, arthritis, osteomielitis.

Sekiranya tidak mencukupi imuniti humoral menang jangkitan bakteria; sekiranya tidak mencukupi selular - virus dan kulat.

3. Keadaan imunodefisiensi sekunder timbul sebagai akibat daripada gangguan imunoregulasi dan proses patologi lain, ditemani limfopenia Dan hipogammaglobulinemia.

Kekurangan imun sekunder dikaitkan dengan keadaan berikut:

Penyakit berjangkit sebelumnya (campak, influenza, kusta, kandidiasis);

Somatik (dengan sindrom nefrotik);

Penyakit onkologi (tumor sifat limforetikular);

Terbakar;

Kecederaan teruk;

campur tangan pembedahan yang meluas;

Beberapa kesan terapeutik (penyinaran sinar-X, terapi radiasi tumor, terapi dengan kortikosteroid, sitostatik dan imunosupresan semasa pemindahan tisu dan organ, thymectomy, splenektomi, dll.).

Untuk leukemia limfositik kronik, myeloma, macroglobulin-mia dan penyakit yang disertai kehilangan protein kebanyakannya menderita B-sistem imun.

Untuk limfogranulomatosis, penyakit Hodgkin, kusta, jangkitan virus - T-sistem.

Usia tua adalah suatu yang ketara T-imunodefisiensi.

4. Untuk mengenal pasti keadaan kekurangan imun, terdapat keperluan untuk menilai penunjuk aktiviti fungsi sistem imun, i.e. status imun. Penilaian status imun terdiri daripada beberapa peringkat:

klinikal dan makmal, yang merangkumi:

Pengumpulan dan penilaian sejarah imunologi (kekerapan penyakit berjangkit, sifat perjalanannya, keterukan tindak balas suhu, kehadiran fokus jangkitan kronik, tindak balas terhadap vaksinasi atau pemberian ubat);

Penilaian keputusan ujian darah klinikal am (kandungan granulosit, monosit, limfosit);

Pengesanan pengangkutan bakteria dan virus menggunakan kajian bakteriologi, virologi dan/atau serologi;

makmal-imunologi. Pada peringkat ini, kajian dijalankan di makmal imunologi, yang tujuannya, sebenarnya, adalah penilaian kualitatif dan kuantitatif aktiviti fungsi sistem imun (sel kompeten imun). Untuk tujuan ini, satu siri (set) ujian telah dibangunkan, yang dibahagikan kepada ujian tahap pertama (indikatif) dan ke-2 (analisis).

Ujian tahap 1 adalah petunjuk dan membolehkan anda mengenal pasti pelanggaran berat sistem imun.

Mereka termasuk definisi:

Jumlah dan bilangan relatif limfosit;

Subpopulasi utama (sel T dan B);

Aktiviti fagositik leukosit;

Kepekatan imunoglobulin kelas yang berbeza dalam serum darah.

Jumlah (mutlak) dan bilangan relatif limfosit ditentukan mengikut data ujian darah klinikal. Kandungan T- dan B-limfosit dikira dalam tindak balas imunofluoresensi, menggunakan sera pendarfluor monoklonal berlabel untuk penanda antigen permukaan tertentu, dilambangkan dengan simbol CD (pembezaan kluster). Beberapa dozen penanda antigen seperti itu diketahui, tetapi sesetengah daripadanya adalah ciri satu atau jenis sel yang lain:

Reseptor CD3 - semua limfosit T;

Reseptor CD19, 20, 21, 72 - limfosit B;

Reseptor CD4 - sel pembantu T;

Reseptor CD8 - T-penekan;

Reseptor CD16 ialah sel NK (sel pembunuh semulajadi).

Lebih mudah diakses dan lebih ringkas, tetapi kurang tepat dan ketinggalan zaman kaedah pembentukan roset. Ia berdasarkan fakta bahawa limfosit B boleh menyerap eritrosit tikus pada permukaannya, dan limfosit T boleh menyerap eritrosit biri-biri (ia juga boleh dibentuk oleh sel NK). Limfosit dengan sel darah merah melekat padanya - ini soket, mereka dikira dalam warna menurut Romanovsky-Giemsa calitan daripada campuran limfosit dan sel darah merah yang sepadan.

Untuk menilai aktiviti fagositik neutrofil darah, tentukan peratusan sel fagosit Dan penunjuk fagositik(purata bilangan sel mikrob yang diserap oleh satu leukosit).

Kepekatan (tahap) imunoglobulin kelas berbeza G, M, A dan E dalam serum darah ditentukan dalam tindak balas pemendakan gel (imunodifusi jejarian mengikut Mancini) dengan sera anti-globulin kepada IgG, IgM, IgA, IgE, tetapi kaedah ini memberikan ralat yang agak besar dalam penentuan: ± 15%.

Ujian tahap 2 membenarkan analisis yang lebih mendalam tentang keadaan sistem imun dan menjelaskan sifat kecacatan yang dikenal pasti menggunakan ujian tahap 1. Ini termasuk, sebagai contoh, penentuan subkelas individu imunoglobulin (terutamanya IgG, IgA rembesan) dan limfosit B, sel pengawalseliaan dan efektor.

Selain itu, menggunakan imunoenzim dan radioimun kaedah boleh menentukan kepekatan individu sitokin - molekul pengawalseliaan utama yang menentukan jenis tindak balas imun.

Sebagai contoh, interleukin-2 adalah komponen penting dalam sistem imun saya tindak balas yang kuat kepada mana-mana antigen, termasuk yang mikrob, kerana ia memastikan percambahan dan pembezaan T-limfosit.