Diagnosis pembezaan diatesis hemoragik. Diatesis hemoragik

Demam berdarah Demam berdarah virus ialah penyakit manusia di mana virus ini memberi kesan terutamanya kepada kapilari dan saluran darah kecil yang lain. Apabila dinding kapal yang rosak tidak dapat bertahan

Anomali perlembagaan (diatesis) Diatesis biasanya difahami sebagai keadaan yang diwarisi khas badan kanak-kanak, yang menentukan kejadian yang lebih mudah dan perjalanan penyakit yang lebih teruk disebabkan oleh tindak balas yang tidak mencukupi terhadap pengaruh persekitaran yang normal. Diatesis tidak pada asasnya

Diatesis hemoragik

Diatesis hemoragik adalah penyakit yang dicirikan oleh kehadiran sindrom pendarahan (Jadual 15-1).

Jadual 15-1.Jenis pendarahan dalam beberapa penyakit daripada kumpulan diatesis hemoragik*

PURPURA THROMBOCYTOPENIC

Thrombocytopenic purpura (penyakit Werlhof) adalah penyakit yang dicirikan oleh kecenderungan untuk pendarahan yang disebabkan oleh trombositopenia (penurunan kandungan platelet dalam darah di bawah 150x10 9 / l) dengan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat dalam sumsum tulang merah.

Purpura thrombocytopenic adalah penyakit yang paling biasa dari kumpulan diatesis hemorrhagic. Insiden kes baru purpura thrombocytopenic berkisar antara 10 hingga 125 setiap 1 juta penduduk setahun. Penyakit ini biasanya menunjukkan dirinya dalam zaman kanak-kanak. Sebelum umur 10 tahun, penyakit itu berlaku

Ia berlaku dengan kekerapan yang sama pada lelaki dan perempuan, dan selepas 10 tahun dan pada orang dewasa - 2-3 kali lebih kerap pada wanita.

Etiologi dan patogenesis

Dalam purpura thrombocytopenic, thrombocytopenia berkembang akibat pemusnahan platelet oleh mekanisme imun. Antibodi kepada platelet sendiri mungkin muncul 1-3 minggu selepas virus atau jangkitan kuman; vaksinasi pencegahan; mengambil ubat dengan intoleransi individu; hipotermia atau insolasi; selepas pembedahan, kecederaan. Dalam sesetengah kes, tiada punca khusus dapat dikenal pasti. Ags yang masuk ke dalam badan (contohnya, virus, ubat, termasuk vaksin) mengendap pada platelet pesakit dan mendorong tindak balas imun. Antibodi antiplatelet dikelaskan terutamanya sebagai IgG. Tindak balas "Ag + AT" berlaku pada permukaan platelet. Jangka hayat platelet yang dimuatkan dengan AT dalam purpura thrombocytopenic dikurangkan kepada beberapa jam dan bukannya 9-11 hari seperti biasa. Kematian platelet pramatang berlaku dalam limpa. Pendarahan dalam purpura thrombocytopenic disebabkan oleh penurunan bilangan platelet, kerosakan sekunder pada dinding vaskular akibat kehilangan fungsi angiotropik platelet, terjejas penguncupan saluran darah akibat penurunan kepekatan serotonin dalam darah, ketidakupayaan untuk menarik balik bekuan darah.

Gambar klinikal

Penyakit ini bermula secara beransur-ansur atau akut dengan kemunculan sindrom hemoragik. Jenis pendarahan dalam purpura trombositopenik adalah bertompok petekie (lebam). Menurut manifestasi klinikal, dua varian purpura thrombocytopenic dibezakan: "kering" - pesakit hanya mengalami sindrom hemorrhagic kulit; "basah" - pendarahan digabungkan dengan pendarahan. Gejala patognomonik purpura thrombocytopenic adalah pendarahan pada kulit, membran mukus dan pendarahan. Sindrom hemorrhagic kutaneus berlaku pada 100% pesakit.

Bilangan ekimosis berbeza dari satu hingga berbilang.

Ciri-ciri utama sindrom hemoragik kulit dengan

purpura thrombocytopenic adalah seperti berikut.

Percanggahan antara keterukan pendarahan dan tahap pendedahan traumatik; penampilan spontan mereka adalah mungkin (terutamanya pada waktu malam).

Polimorfisme ruam hemoragik (dari petechiae kepada pendarahan besar).

Pendarahan kulit polikrom (warna dari ungu kepada biru-kehijauan dan kuning bergantung pada berapa lama dahulu ia muncul), yang dikaitkan dengan penukaran beransur-ansur Hb melalui peringkat pertengahan penguraian kepada bilirubin.

Asimetri (tiada penyetempatan kegemaran) unsur hemoragik.

tak sakit.

Pendarahan sering berlaku dalam membran mukus, selalunya tonsil, lembut dan lelangit keras. Pendarahan ke dalam gegendang telinga, sklera, badan vitreous, dan fundus adalah mungkin.

Pendarahan ke dalam sklera mungkin menunjukkan ancaman manifestasi purpura trombositopenik yang paling teruk dan berbahaya - pendarahan di otak. Sebagai peraturan, ia berlaku secara tiba-tiba dan berkembang dengan cepat. Secara klinikal, pendarahan serebrum dimanifestasikan oleh sakit kepala, pening, sawan, muntah, dan gejala neurologi fokus. Hasil pendarahan serebrum bergantung pada jumlah, lokasi proses patologi, diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang mencukupi.

Purpura thrombocytopenic dicirikan oleh pendarahan dari membran mukus. Mereka selalunya berlimpah, menyebabkan anemia posthemorrhagic yang teruk, mengancam nyawa sakit. Pada kanak-kanak, pendarahan paling kerap berlaku dari mukosa hidung. Pendarahan dari gusi biasanya kurang banyak, tetapi ia juga boleh menjadi berbahaya semasa pengekstrakan gigi, terutamanya pada pesakit yang mempunyai penyakit yang tidak didiagnosis. Pendarahan selepas pengekstrakan gigi dalam purpura thrombocytopenic berlaku serta-merta selepas campur tangan dan tidak diteruskan selepas pemberhentiannya, tidak seperti pendarahan lewat, tertunda dalam hemofilia. Pada kanak-kanak perempuan akil baligh, menorrhagia yang teruk dan metrorrhagia adalah mungkin. Pendarahan gastrousus dan buah pinggang berlaku kurang kerap.

Tiada perubahan ciri dalam organ dalaman dengan purpura thrombocytopenic. Suhu badan biasanya normal. Kadangkala takikardia dikesan, semasa auskultasi jantung - murmur sistolik pada puncak dan pada titik Botkin, melemahkan nada pertama, yang disebabkan oleh anemia. Limpa yang membesar bukanlah tipikal dan sebaliknya mengecualikan diagnosis purpura trombositopenik.

Mengikut kursus, bentuk penyakit akut (bertahan sehingga 6 bulan) dan kronik (bertahan lebih dari 6 bulan) dibezakan. Semasa pemeriksaan awal, tidak mungkin untuk menentukan sifat perjalanan penyakit.

Mungkin. Bergantung pada tahap manifestasi sindrom hemoragik dan parameter darah semasa penyakit, tiga tempoh dibezakan: krisis hemoragik, remisi klinikal dan remisi hematologi klinikal.

Krisis hemoragik dicirikan oleh sindrom pendarahan teruk dan perubahan ketara dalam parameter makmal.

Semasa remisi klinikal, sindrom hemoragik hilang, masa pendarahan berkurangan, perubahan sekunder dalam sistem pembekuan darah berkurangan, tetapi trombositopenia berterusan, walaupun ia kurang ketara daripada semasa krisis hemoragik.

Remisi klinikal dan hematologi membayangkan bukan sahaja ketiadaan pendarahan, tetapi juga normalisasi parameter makmal.

Penyelidikan makmal

Dicirikan oleh penurunan kandungan platelet dalam darah, sehingga yang tunggal dalam ubat, dan peningkatan dalam masa pendarahan. Tempoh pendarahan tidak selalu sesuai dengan tahap trombositopenia, kerana ia bergantung bukan sahaja pada bilangan platelet, tetapi juga pada ciri kualitatifnya. Penarikan semula bekuan darah berkurangan dengan ketara atau tidak berlaku sama sekali. Kedua (akibat trombositopenia), sifat pembekuan plasma darah berubah, yang ditunjukkan oleh pembentukan tromboplastin yang tidak mencukupi disebabkan oleh kekurangan faktor platelet ke-3. Pembentukan tromboplastin terjejas membawa kepada penurunan dalam penggunaan prothrombin semasa pembekuan darah. Dalam sesetengah kes, dengan purpura thrombocytopenic semasa krisis, pengaktifan sistem fibrinolitik dan peningkatan aktiviti antikoagulan (antithrombins, heparin) dicatatkan. Semua pesakit dengan trombositopenia mempunyai kepekatan serotonin yang berkurangan dalam darah. Ujian endothelial (tourniquet, picit, tukul, cucuk) semasa krisis hematologi adalah positif. Tiada perubahan ditemui dalam darah merah dan leukogram (jika tiada kehilangan darah). Apabila memeriksa sumsum tulang merah, kandungan megakaryosit yang normal atau meningkat biasanya dijumpai.

Diagnosis purpura thrombocytopenic adalah berdasarkan ciri gambaran klinikal dan data makmal (Jadual 15-2).

Purpura thrombocytopenic mesti dibezakan daripada leukemia akut, aplasia hipoor sumsum tulang merah, SLE, trombositopati.

Jadual 15-2.Kriteria diagnostik utama untuk purpura trombositopenik

Dalam keadaan hipo dan aplastik, ujian darah mendedahkan pancytopenia. Punctate sumsum tulang merah adalah lemah dalam unsur selular.

Metaplasia letupan dalam sumsum tulang merah adalah kriteria utama untuk leukemia akut.

Purpura thrombocytopenic mungkin merupakan manifestasi penyakit meresap tisu penghubung, selalunya SLE. Dalam kes ini, adalah perlu untuk bergantung pada hasil kajian imunologi. Titer faktor antinuklear yang tinggi dan kehadiran antibodi kepada DNA menunjukkan SLE.

Perbezaan utama antara thrombocytopenic purpura dan thrombocytopathies ialah penurunan kandungan platelet.

Rawatan

Semasa krisis hemoragik, kanak-kanak itu ditetapkan rehat tidur dengan pengembangan beransur-ansur apabila fenomena hemoragik berkurangan. Terapi patogenetik untuk purpura trombositopenik autoimun termasuk pentadbiran glukokortikoid, imunoglobulin, splenektomi dan penggunaan imunosupresan.

Prednisolone ditetapkan pada dos 2 mg/kg/hari selama 2-3 minggu, diikuti dengan pengurangan dos dan pemberhentian sepenuhnya ubat. Jika sindrom hemoragik bertambah teruk semasa rawatan tertentu, dos prednisolon boleh ditingkatkan kepada 3 mg/kg/hari untuk masa yang singkat(sehingga 3 hari) diikuti dengan kembali kepada dos asal 2 mg/kg/hari. Dalam kes sindrom hemoragik yang teruk dan ancaman pendarahan serebrum, "terapi nadi" dengan methylprednisolone (20 mg/kg/hari secara intravena selama 3 hari) adalah mungkin. Dalam kebanyakan kes, terapi ini agak berkesan. Pertama, sindrom hemoragik hilang, maka kiraan platelet mula meningkat. Sesetengah pesakit mengalami kambuh selepas pemberhentian glucocorticoids.

Pada masa ini digunakan dalam rawatan purpura thrombocytopenic dengan kesan yang baik. pentadbiran intravena imunoglobulin manusia normal pada dos 0.4 atau 1 g/kg untuk 5 atau 2 hari, masing-masing ( dos kursus 2 g/kg) sebagai monoterapi atau dalam kombinasi dengan glukokortikoid.

Splenektomi atau tromboembolisasi saluran limpa dilakukan jika tiada atau ketidakstabilan kesan rawatan konservatif, berulang pendarahan berpanjangan berat yang membawa kepada anemia posthemorrhagic yang teruk, pendarahan teruk yang mengancam nyawa pesakit. Operasi biasanya dilakukan dengan latar belakang terapi glukokortikoid pada kanak-kanak berumur lebih dari 5 tahun, sejak lebih umur muda terdapat risiko tinggi untuk mengembangkan sepsis selepas splenektomi. Dalam 70-80% pesakit, pembedahan membawa kepada pemulihan praktikal. Kanak-kanak yang tinggal memerlukan rawatan berterusan walaupun selepas splenektomi.

Imunosupresan (sitostatik) untuk rawatan purpura thrombocytopenic pada kanak-kanak hanya digunakan jika tiada kesan daripada jenis terapi lain, kerana keberkesanan penggunaannya jauh lebih rendah daripada splenektomi. Vincristine digunakan pada dos 1.5-2 mg/m 2 permukaan badan secara lisan, cyclophosphamide pada dos 10 mg/kg - 5-10 suntikan, azathioprine pada dos 2-3 mg/kg/hari dalam 2-3 dos untuk 1-2 bulan

Baru-baru ini, danazol (ubat androgenik sintetik), persediaan interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), dan anti-D-Ig (anti-D) juga telah digunakan untuk merawat thrombocytopenic purpura. Walau bagaimanapun, kesan positif penggunaannya tidak stabil, kesan sampingan adalah mungkin, yang menjadikannya perlu untuk mengkaji lebih lanjut mekanisme tindakan mereka dan menentukan tempatnya dalam terapi kompleks penyakit ini.

Untuk mengurangkan keterukan sindrom hemoragik semasa tempoh pendarahan yang meningkat, ubat-ubatan ditetapkan yang meningkatkan sifat agregasi pelekat platelet dan mempunyai kesan angioprotective - asid aminocaproic (contraindicated dalam hematuria), ethamsylate, asid aminomethylbenzoic. Untuk menghentikan pendarahan hidung, gunakan tampon dengan hidrogen peroksida, epinefrin, asid aminocaproic; span hemostatik, fibrin, filem gelatin.

Dalam rawatan anemia posthemorrhagic pada kanak-kanak dengan purpura thrombocytopenic, agen yang merangsang hematopoiesis digunakan, kerana kebolehan regeneratif sistem hematopoietik dengan penyakit ini tidak terjejas. Pemindahan sel darah merah yang dibasuh, dipilih secara individu, dijalankan hanya dalam kes anemia akut yang teruk.

Pencegahan

Pencegahan utama belum dibangunkan. Pencegahan sekunder adalah untuk mencegah penyakit berulang. Apabila memberi vaksin kepada kanak-kanak dengan thrombocytopenic purpura, pendekatan individu dan berhati-hati khusus diperlukan. Murid sekolah dikecualikan daripada kelas pendidikan jasmani; mereka harus mengelakkan pendedahan matahari. Untuk mengelakkan sindrom hemoragik, pesakit tidak boleh diberi ubat yang menghalang pengagregatan platelet (contohnya, salisilat, indometasin, barbiturat, kafein, carbenicillin, nitrofurans, dll.). Selepas keluar dari hospital, kanak-kanak tertakluk kepada pemerhatian dispensari selama 5 tahun. Ujian darah dengan kiraan platelet ditunjukkan sekali setiap 7 hari, dan kemudian setiap bulan (jika remisi dikekalkan). Ujian darah diperlukan selepas setiap penyakit.

Ramalan

Hasil purpura thrombocytopenic boleh menjadi pemulihan, remisi klinikal tanpa normalisasi parameter makmal, kursus berulang kronik dengan krisis hemoragik, dan dalam kes yang jarang berlaku, kematian akibat pendarahan di otak (1-2%). Dengan kaedah rawatan moden, prognosis untuk kehidupan adalah baik dalam kebanyakan kes.

TROMBASTENIA GLANTZMANN

Trombasthenia Glyantsmann - penyakit keturunan, dicirikan oleh inferioriti kualitatif platelet dengan kandungan platelet normal dan ditunjukkan oleh pendarahan jenis lebam.

Etiologi dan patogenesis. Dua jenis penyakit Glyantzmann telah dikenal pasti: jenis A (9ΐ atau ρ) dan jenis B (9ΐ). Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan keabnormalan glikoprotein IIb/IIIa dan penurunan dalam aktiviti gliseraldehid fosfat dehidrogenase dan piruvat kinase dalam platelet, yang membawa kepada penarikan trombus yang tidak mencukupi, morfologi platelet terjejas, keupayaan lekatan platelet menurun, dan agregasi platelet terjejas ; Masa pembekuan dan kiraan platelet adalah normal.

Gambar klinikal Trombasthenia Glanzmann adalah serupa dengan purpura thrombocytopenic. Penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai pendarahan darjah yang berbeza-beza ekspresif.

Diagnostikberdasarkan data klinikal dan makmal. Trombasthenia Glanzmann dicirikan oleh:

Kehadiran peningkatan pendarahan dalam saudara-mara;

Jenis lebam pendarahan;

Kiraan platelet biasa;

Ujian endothelial positif;

Peningkatan tempoh pendarahan;

Pengurangan penarikan bekuan darah;

Penurunan atau tiada pengagregatan platelet dengan adenosin difosfat, kolagen, adrenalin.

Rawatan.Dalam rawatan thrombasthenia Glyantzmann, ubat-ubatan digunakan yang meningkatkan sifat pelekat-pengagregatan platelet: asid aminocaproic, etamsylate; agen metabolik [cth, triphosadenine (ATP), persediaan magnesium]. Di samping itu, kalsium klorida, asid askorbik + rutoside, dan agen hemostatik tempatan ditetapkan.

Pencegahan.Untuk mengelakkan pendarahan, kursus berulang triphosadenine (ATP) dan suplemen magnesium disyorkan selepas 2-3 bulan. Anda harus mengelak daripada menetapkan ubat yang memburukkan keupayaan agregasi pelekat platelet, serta prosedur fisioterapeutik (UVR, UHF), yang boleh memberi kesan merosakkan pada mereka.

Ramalan.Penyakit ini tidak boleh diubati, tetapi pendarahan mungkin berkurangan dengan usia.

HEMOFILIA

Hemofilia adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan plasma VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B) dan dicirikan oleh pendarahan jenis hematoma. Kelaziman hemofilia ialah 13-14 kes bagi setiap 100,000 lelaki.

Etiologi dan patogenesis

Bergantung kepada kekurangan faktor pembekuan darah, dua jenis hemofilia dibezakan: hemofilia A, dicirikan oleh kekurangan globulin antihemofilik - faktor VIII; hemofilia B, disertai dengan gangguan pembekuan darah akibat kekurangan komponen tromboplastin plasma - faktor IX. Hemofilia A adalah 5 kali lebih biasa daripada hemofilia B.

Hemofilia A dan B (K, resesif) terutamanya memberi kesan kepada lelaki. Kromosom X patologi dengan gen hemofilia dihantar daripada bapa yang sakit kepada anak perempuannya. Mereka adalah pembawa gen hemofilia, menyebarkan penyakit ini kepada separuh daripada anak lelaki mereka yang mewarisi kromosom X yang diubah, dan 50% daripada anak perempuan mereka akan menjadi pembawa (konduktor) gen hemofilia.

Penyebab pendarahan dalam hemofilia adalah pelanggaran fasa pertama pembekuan darah - pembentukan tromboplastin akibat

dengan kekurangan keturunan faktor antihemofilik (VIII, IX). Masa pembekuan dalam hemofilia meningkat; kadangkala darah pesakit tidak membeku selama beberapa jam.

Gambar klinikal

Hemofilia boleh muncul pada sebarang umur. Tanda-tanda awal penyakit ini mungkin pendarahan dari tali pusat yang terikat pada bayi baru lahir, cephalohematoma, dan pendarahan di bawah kulit. Pada tahun pertama kehidupan, kanak-kanak dengan hemofilia mungkin mengalami pendarahan semasa tumbuh gigi. Penyakit ini lebih kerap dikesan selepas setahun, apabila kanak-kanak mula berjalan dan menjadi lebih aktif, dan oleh itu risiko kecederaan meningkat. Hemofilia dicirikan oleh pendarahan jenis hematoma, yang dicirikan oleh hemarthrosis, hematoma, dan pendarahan tertunda (lewat).

Gejala tipikal hemofilia ialah pendarahan pada sendi (hemarthrosis), sangat menyakitkan, selalunya disertai dengan demam panas. Sendi lutut, siku dan buku lali paling kerap terjejas; kurang biasa, bahu, pinggul dan sendi kecil tangan dan kaki. Selepas pendarahan pertama, darah dalam rongga sinovial secara beransur-ansur menyelesaikan, dan fungsi sendi dipulihkan. Pendarahan berulang pada sendi membawa kepada perkembangan ankylosis. Sebagai tambahan kepada hemarthrosis, dengan hemofilia, pendarahan ke dalam tisu tulang adalah mungkin dengan perkembangan nekrosis aseptik, penyahkalsifikasi tulang.

Hemofilia dicirikan oleh hematoma - pendarahan intermuskular dalam. Penyerapan mereka berlaku perlahan-lahan. Darah yang tertumpah kekal cair untuk masa yang lama, jadi ia mudah menembusi tisu dan sepanjang fascia. Hematoma boleh menjadi sangat besar sehingga ia memampatkan batang saraf periferi atau arteri besar, menyebabkan lumpuh dan gangren. Dalam kes ini, kesakitan yang teruk berlaku.

Hemofilia dicirikan oleh pendarahan berpanjangan dari membran mukus hidung, gusi, rongga mulut, dan, kurang biasa, saluran gastrousus dan buah pinggang. Sebarang manipulasi perubatan, terutamanya suntikan intramuskular, boleh menyebabkan pendarahan teruk. Pengekstrakan gigi dan tonsilektomi membawa kepada pendarahan yang berpanjangan. Kemungkinan pendarahan di otak dan meninges, yang membawa kepada hasil maut atau kerosakan teruk pada sistem saraf pusat.

Satu ciri sindrom hemoragik dalam hemofilia ialah sifat pendarahan yang lambat dan lewat. Biasanya ia tidak berlaku serta-merta selepas kecederaan, tetapi selepas beberapa ketika, kadang-kadang selepas 6-12 jam atau lebih, bergantung kepada keamatan kecederaan dan keterukan masalah.

Levania, sejak hentian utama pendarahan dijalankan

platelet, kandungannya tidak berubah.

Tahap ketidakcukupan faktor antihemofilik adalah tertakluk kepada turun naik, yang menyebabkan berkala dalam manifestasi pendarahan. Keterukan manifestasi hemoragik dalam hemofilia dikaitkan dengan kepekatan faktor antihemofilik (Jadual 15-3).

Jadual 15-3.Bentuk hemofilia bergantung kepada kepekatan antigen

Diagnosis dan diagnosis pembezaan

Diagnosis hemofilia adalah berdasarkan sejarah keluarga, gambar klinikal dan data makmal, termasuk nilai utama mempunyai perubahan berikut.

Peningkatan tempoh pembekuan darah kapilari dan vena.

Memperlahankan masa pengiraan semula.

Peningkatan masa tromboplastin separa diaktifkan (aPTT).

Pembentukan tromboplastin terjejas.

Mengurangkan penggunaan prothrombin.

Penurunan kepekatan salah satu faktor antihemofilik

(VIII, IX).

Tempoh pendarahan dan kiraan platelet dalam hemofilia adalah normal, tourniquet, cubitan dan ujian endothelial lain adalah negatif. Gambar darah periferi tidak mempunyai perubahan ciri, kecuali anemia yang lebih atau kurang teruk akibat pendarahan.

Hemofilia dibezakan daripada penyakit von Willebrand, trombasthenia Glyantzmann, purpura thrombocytopenic (lihat bahagian yang berkaitan).

Rawatan

Kaedah utama rawatan ialah terapi penggantian seumur hidup. Pada masa ini, 3 kaedah merawat pesakit hemofilia boleh digunakan: pencegahan, rawatan di rumah, rawatan selepas pendarahan.

Kaedah pencegahan - mengekalkan aktiviti faktor kekurangan pada tahap kira-kira 5%, yang membantu mencegah pendarahan pada sendi dan ketidakupayaan pesakit. Pekatan globulin antihemofilik yang sangat disucikan digunakan. Untuk hemofilia A, ubat diberikan 3 kali seminggu; untuk hemofilia B - 2 kali (bersamaan dengan separuh hayat globulin antihemofilik). Kaedah ini membolehkan penyesuaian sosial lengkap pesakit, tetapi mahal, yang mengehadkan penggunaannya.

Rawatan di rumahmelibatkan pentadbiran segera ubat antihemofilik sejurus selepas kecederaan atau pada tanda-tanda kecil pendarahan baru, yang memungkinkan untuk menghentikan pendarahan pada peringkat awal dan mencegah pembentukan hematoma dan hemarthrosis. Kaedah ini memerlukan latihan ibu bapa dalam penggunaan globulin antihemofilik.

Rawatan jika pendarahan berlaku. Ubat antihemofilik digunakan, dosnya bergantung pada sifat pendarahan.

Pada masa ini, terdapat jumlah ubat antihemofilik yang mencukupi tertumpu di pasaran Rusia. Untuk hemofilia A, anda boleh menggunakan "Immunat", "Emoclot D.I.", "Hemophil M", untuk hemofilia B - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine".

Semua ubat antihemofilik diberikan secara intravena sebagai bolus, sejurus selepas pemuliharaan semula. Dengan mengambil kira separuh hayat faktor VIII (8-12 jam), ubat antihemofilik diberikan untuk hemofilia A 2 kali sehari, dan untuk hemofilia B (separuh hayat faktor IX ialah 18-24 jam) - sekali sehari .

Untuk pendarahan pada sendi semasa tempoh akut, rehat lengkap dan imobilisasi jangka pendek (3-5 hari) anggota dalam kedudukan fisiologi diperlukan. Sekiranya berlaku pendarahan besar-besaran, disyorkan untuk segera melakukan tusukan pada sendi dengan aspirasi darah dan suntikan hidrokortison ke dalam rongga sendi. Di bawah ditunjukkan urut ringan otot anggota yang terjejas, penggunaan prosedur fisioterapeutik dan latihan terapeutik dengan berhati-hati. Sekiranya ankylosis berkembang, pembetulan pembedahan ditunjukkan.

Terapi transfusi gantian intensif pada pesakit dengan hemofilia boleh membawa kepada isoimunisasi dan perkembangan hemofilia yang menghalang. Kemunculan perencat terhadap faktor VIII dan IX pembekuan darah merumitkan rawatan, kerana perencat meneutralkan faktor antihemofilik yang diberikan, dan terapi penggantian konvensional tidak berkesan. Dalam kes ini, plasmapheresis dan imunosupresan ditetapkan. Walau bagaimanapun, kesan positif tidak berlaku pada semua pesakit. Komplikasi terapi hemostatik dengan

penggunaan cryoprecipitate dan ubat lain juga termasuk jangkitan dengan jangkitan HIV, hepatitis dengan penghantaran parenteral, sitomegalovirus dan jangkitan herpetik.

Pencegahan

Penyakit ini tidak dapat diubati; pencegahan utama mustahil. Pencegahan pendarahan adalah sangat penting. Pentadbiran ubat intramuskular harus dielakkan kerana risiko hematoma. Adalah dinasihatkan untuk memberi ubat secara lisan atau intravena. Seorang kanak-kanak dengan hemofilia perlu melawat doktor gigi setiap 3 bulan untuk mengelakkan kemungkinan pengekstrakan gigi. Ibu bapa pesakit hemofilia perlu dibiasakan dengan ciri-ciri menjaga kanak-kanak yang menghidap penyakit ini dan prinsip-prinsip memberi mereka pertolongan cemas. Oleh kerana pesakit hemofilia tidak akan dapat terlibat dalam kerja fizikal, ibu bapa harus mengembangkan dalam dirinya kecenderungan untuk kerja intelektual.

Ramalan

Prognosis bergantung kepada keparahan penyakit, ketepatan masa dan kecukupan terapi.

PENYAKIT VON WILLEBRAND

Penyakit Von Willebrand (angiohemophilia) adalah penyakit keturunan (jenis I - 9ΐ, jenis II dan III - ρ), yang dicirikan oleh sindrom pendarahan jenis campuran (lebam-hematoma).

Etiologi dan patogenesis. Penyakit Von Willebrand menjejaskan kedua-dua jantina. Penyakit ini disebabkan oleh pelanggaran sintesis kompleks plasma-protein faktor pembekuan darah VIII (faktor von Willebrand), yang membawa kepada patologi agregasi platelet. Terdapat beberapa jenis penyakit von Willebrand; jenis III adalah yang paling teruk. Faktor Von Willebrand disintesis dalam sel endothelial dan megakaryocytes dan menjalankan fungsi dwi: ia mengambil bahagian dalam lata pembekuan darah, menentukan kestabilan faktor VIII, dan memainkan peranan penting dalam hemostasis vaskular-platelet, memastikan lekatan platelet pada struktur subendothelial salur yang rosak dan menggalakkan pengagregatan platelet.

Gambar klinikal. Manifestasi pertama penyakit dalam kes-kes yang teruk muncul pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan. Pendarahan spontan berlaku dari membran mukus hidung, rongga mulut, dan saluran gastrousus. Menorrhagia mungkin berlaku semasa akil baligh. Pendarahan subkutaneus sering berlaku dalam bentuk ekimosis, petechiae, kadangkala hematoma dalam, hemarthrosis, yang menjadikan penyakit ini serupa dengan

hemofilia dan membezakannya daripada trombasthenia Glanzmann dan purpura trombositopenik. Operasi seperti tonsilektomi dan pengekstrakan gigi disertai dengan pendarahan berat, yang boleh membawa kepada perkembangan anemia posthemorrhagic akut. Tidak seperti hemofilia, dengan penyakit von Willebrand selepas pembedahan atau kecederaan, pendarahan bermula serta-merta, dan bukan selepas beberapa ketika, dan selepas menghentikan pendarahan tidak berulang.

Diagnostik.Kriteria diagnostik untuk penyakit von Willebrand: sejarah keluarga; jenis pendarahan campuran; peningkatan masa pendarahan; penurunan kepekatan faktor von Willebrand dan faktor pembekuan darah VIII; kelekatan (pengekalan) platelet dan pengagregatannya di bawah pengaruh ristocytin (ristomycin).

Rawatan.Apabila merawat penyakit von Willebrand, ubat yang sama digunakan seperti hemofilia. Anda boleh menggunakan analog sintetik ADH - desmopressin. Jika pendarahan berlaku (kecuali pendarahan buah pinggang!), asid aminocaproic digunakan. Untuk menorrhagia, mestranol ditunjukkan.

Limfogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah penyakit yang dicirikan oleh hiperplasia malignan tisu limfoid dengan pembentukan limfogranulomas dalam nodus limfa dan organ dalaman. Limfogranulomatosis adalah bentuk limfoma yang paling biasa. Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Inggeris Thomas Hodgkin pada tahun 1832.

Insiden limfogranulomatosis adalah 1 kes bagi setiap 100,000 kanak-kanak. Insiden puncak berlaku pada zaman prasekolah. Kanak-kanak lelaki jatuh sakit hampir 2 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi dan patogenesis tidak sepenuhnya jelas. Peningkatan yang ketara dalam kejadian dalam kawasan tertentu dan pada masa tertentu menunjukkan bahawa peranan etiologi mungkin dimiliki oleh virus dan faktor persekitaran. Ia juga dipercayai bahawa virus Epstein-Barr mungkin menjadi punca penyakit ini.

Diagnosis limfogranulomatosis ditubuhkan hanya apabila sel Berezovsky-Sternberg tipikal (“diagnostik”) dikesan. Sifat sel yang benar-benar malignan (sel gergasi binuklear Berezovsky-Sternberg) kekal tidak diketahui sehingga kemunculan data mengenai kemungkinan asalnya dari sel-sel sistem makrofaj monosit, dan bukan dari limfosit yang diubah. Limfogranulomatosis membezakan penyebaran ketat proses dari satu kumpulan kelenjar limfa kepada yang lain (unicentric).

Gambar klinikal

Penyakit ini, sebagai peraturan, bermula dengan pembesaran satu atau beberapa nodus limfa, selalunya kumpulan serviks (60-80%). Pesakit itu sendiri atau ibu bapanya sering kali pertama menyedari perkara ini. Kurang biasa, nodus limfa kumpulan lain terjejas (axillary, inguinal, dll.). Apabila penyakit itu berlanjutan, nodus limfa intrathoracic dan intra-abdominal terlibat dalam proses itu, dan hati dan limpa membesar. Secara beransur-ansur, saiz dan bilangan nodus limfa meningkat, mereka membentuk konglomerat padat, pembentukan tidak menyakitkan yang tidak bersatu antara satu sama lain dan ke tisu sekeliling dan, dalam ungkapan kiasan A.A. Kissel, mereka menyerupai "kentang dalam guni". Kerosakan pada tisu paru-paru, pleura, saluran gastrousus, sumsum tulang, rangka tulang, dan sistem saraf adalah mungkin. Manifestasi biasa limfogranulomatosis mungkin demam, berpeluh malam, penurunan berat badan, keletihan, mengantuk, hilang selera makan, kadang-kadang kulit gatal.

Catatan. Setiap peringkat penyakit mempunyai dua pilihan: A - tanpa mabuk; B - dengan mabuk.

Penyelidikan makmal

DALAM peringkat awal penyakit dalam ujian darah mendedahkan leukositosis neutrofilik sederhana, limfopenia relatif, eosinofilia

Liu. ESR meningkat sedikit. Apabila penyakit itu berlanjutan, leukositosis memberi laluan kepada leukopenia, anemia dan trombositopenia mungkin berlaku, yang difasilitasi oleh terapi sitostatik dan radiasi. ESR mencapai nilai yang tinggi. Kemungkinan peningkatan kepekatan fibrinogen, penurunan kandungan albumin, peningkatan a 2 -globulin.

Diagnosis dan diagnosis pembezaan

Limfogranulomatosis harus disyaki dengan kehadiran limfadenopati berterusan yang tidak dapat dijelaskan. Untuk menjelaskan diagnosis dan menentukan peringkat penyakit, kaedah pemeriksaan makmal, instrumental, dan x-ray digunakan. Walau bagaimanapun, faktor penentu ialah pemeriksaan histologi nodus limfa yang diubah, yang mendedahkan granuloma tertentu, sel Berezovsky-Sternberg multinukleus gergasi.

Limfogranulomatosis mesti dibezakan daripada limfadenitis cetek dan tuberkulosis, leukemia (lihat bahagian "Leukemia akut"), metastasis tumor malignan. Dalam bentuk limfogranulomatosis intrathoracic, adalah perlu untuk mengecualikan bronchadenitis tuberkulosis (lihat bahagian "Tuberkulosis" dalam bab "Jangkitan Kronik"), sarcoidosis, dan limfosarcomatosis. Dalam varian intra-perut, mesadenitis tuberkulosis dan neoplasma malignan rongga perut harus dikecualikan.

Rawatan

Rawatan dijalankan di jabatan khusus. Skop rawatan bergantung pada peringkat klinikal penyakit. Pada masa ini keutamaan diberikan kepada terapi gabungan- penggunaan serentak sinaran dan pelbagai rejimen kemoterapi, yang memungkinkan untuk meningkatkan hasil jangka panjang. Walau bagaimanapun, kesan sampingan terapi mesti diambil kira. Terapi sinaran boleh menyebabkan kerosakan pada kulit dan organ dalaman (pulmonitis radiasi, karditis, pneumosklerosis, hipotiroidisme lewat, ketidaksuburan, dll.). Kesan toksik kemoterapi sering berkembang ubat terapeutik(lihat bahagian "Leukemia akut").

Ramalan

Prognosis bergantung pada peringkat penyakit pada masa rawatan. Kaedah rawatan moden memungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang, dan dalam peringkat I dan IIA - pemulihan.

Leukemia akut

Leukemia - penyakit sistemik darah, dicirikan oleh penggantian hematopoiesis sumsum tulang yang normal oleh percambahan yang kurang dibezakan dan berfungsi sel aktif- prekursor awal sel leukosit. Istilah "leukemia" telah dicadangkan pada tahun 1921 oleh Ellerman.

Leukemia diperhatikan dengan kekerapan 4-5 kes bagi setiap 100,000 kanak-kanak. Pada zaman kanak-kanak, leukemia akut didiagnosis lebih kerap daripada kanser lain. Di antara semua pesakit dengan penyakit malignan tisu hematopoietik dan limfoid, setiap pesakit kesepuluh adalah kanak-kanak. Insiden puncak leukemia pada kanak-kanak berlaku pada usia 2-4 tahun. Disebabkan oleh trend peningkatan dalam kejadian leukemia yang diperhatikan dalam beberapa dekad kebelakangan ini dan kadar kematian yang tinggi yang berterusan, masalah leukemia pada kanak-kanak telah menjadi sangat relevan untuk penjagaan kesihatan praktikal.

Etiologi dan patogenesis

Punca leukemia tidak difahami sepenuhnya. Pada masa ini, peranan etiologi sinaran mengion, faktor eksogen kimia, virus onkogenik dan kepentingan kecenderungan keturunan terhadap kejadian leukemia telah disahkan. Peruntukan utama teori mutasi dan konsep klon dirumuskan.

asas pautan patogenetik- perubahan dalam sintesis DNA sel, gangguan pembezaan mereka dan proses meninggalkan kawalan faktor pengawalseliaan. Teori monoklonal perkembangan hemoblastoses, serta tumor secara umum, diterima umum. Menurut teori ini, sel leukemia adalah klon - keturunan satu sel bermutasi. Teori klon patogenesis leukemia menganggap penyakit ini sebagai akibat daripada pembiakan klon sel yang tidak terkawal yang telah kehilangan keupayaan untuk membezakan dan matang, secara beransur-ansur menggantikan kuman hematopoietik yang lain. Adalah diketahui bahawa mutasi berlaku hampir secara berterusan (secara purata, satu sel bermutasi setiap jam). Pada orang yang sihat, penghapusan sel yang diubah berlaku disebabkan oleh mekanisme sistem imun, yang bertindak balas terhadap sel-sel ini sebagai asing. Akibatnya, perkembangan leukemia adalah mungkin dengan kombinasi pendedahan yang tidak baik terhadap faktor mutagenik dan kelemahan pertahanan badan.

Patomorfologi

Leukemia adalah berdasarkan hiperplastik proses tumor dalam tisu hematopoietik dengan fokus metaplasia leukemik dalam pelbagai

organ dan sistem nal. Selalunya, hematopoiesis patologi berlaku di mana ia wujud dalam tempoh embrio: dalam limpa, nodus limfa, dan hati. Kajian terhadap sel letupan menunjukkan bahawa substrat morfologi dalam leukemia akut adalah heterogen pada pesakit yang berbeza. Berdasarkan morfologi sel tumor, dan bukan pada tempoh penyakit, leukemia dibahagikan kepada akut dan kronik

(Rajah 15-1).

Gambar klinikal

Penyakit ini sering bermula secara beransur-ansur dengan kemunculan aduan samar-samar sakit pada tulang dan sendi, keletihan, kehilangan selera makan, gangguan tidur, dan peningkatan suhu badan. Kurang biasa diperhatikan

nasi. 15-1.Bentuk dan varian leukemia

pada kanak-kanak.

serangan mendadak penyakit dengan mabuk yang teruk, sindrom hemoragik.

Kulit dan membran mukus pesakit pucat, kurang kerap kuning, kadang-kadang kulit memperoleh warna kehijauan tanah. Gingivitis dan stomatitis (dari catarrhal kepada ulseratif nekrotik), penyusupan leukemia pada kulit dan membran mukus adalah mungkin. Pembesaran nodus limfa yang kelihatan sering diperhatikan. Mereka mempunyai konsistensi anjal yang padat, tidak menyakitkan, dan tidak bercantum dengan tisu sekeliling. Kadang-kadang kompleks gejala Mikulicz ditentukan - peningkatan simetri dalam lacrimal dan kelenjar air liur disebabkan oleh penyusupan leukemik mereka. Dalam kes ini, disebabkan oleh bengkak muka, kanak-kanak secara luaran menyerupai pesakit dengan beguk.

Sindrom hemoragik adalah salah satu tanda leukemia akut yang paling ketara dan biasa. Pesakit didiagnosis dengan pendarahan pada kulit dan membran mukus, pendarahan dari hidung, gusi dan saluran gastrousus, hematuria, dan pendarahan serebrum.

Sakit pada sendi dan tulang boleh disebabkan oleh penyusupan leukemia pada membran sinovial, penampilan proliferasi leukemia periosteal, dan pendarahan ke dalam rongga sendi.

Gejala biasa leukemia akut ialah hepatosplenomegali. Mungkin terdapat gangguan kardiovaskular dalam bentuk takikardia, pekak bunyi jantung, bunyi yang berfungsi; pengembangan sempadan jantung kurang diperhatikan. Pneumonia mungkin berkembang.

Kerosakan pada sistem saraf pusat (neuroleukemia) berkembang akibat metastasis sel letupan ke dalam sistem saraf. Selalunya ini berlaku dalam tempoh awal penyakit kerana fakta bahawa ubat yang digunakan untuk merawat leukemia tidak menembusi BBB. Neuroleukemia paling kerap dijumpai pada pesakit dengan penunjuk biasa hematopoiesis. Gambar klinikal neuroleukemia berkembang secara beransur-ansur. Pening, sakit kepala, loya, diplopia, sakit pada tulang belakang dan ruang intercostal muncul. Sesetengah kanak-kanak mencatat peningkatan mendadak berat badan dalam tempoh yang singkat, bulimia, dahaga, yang dikaitkan dengan kerosakan pada kawasan diencephalic. Kadangkala neuroleukemia dikesan secara kebetulan semasa pemeriksaan klinikal pesakit.

Semasa leukemia, tiga peringkat dibezakan (yang diperlukan untuk menentukan taktik rawatan).

Peringkat I - debut penyakit, tempoh dari awal manifestasi klinikal sehingga kesan terapi diperolehi.

Peringkat II - remisi. Terdapat pengampunan lengkap dan tidak lengkap. Dengan remisi klinikal dan hematologi yang lengkap (tempoh tidak

kurang daripada 1 bulan) tiada manifestasi klinikal, dan myelogram menunjukkan tidak lebih daripada 5% sel letupan dan tidak lebih daripada 30% limfosit. Remisi klinikal dan hematologi yang tidak lengkap disertai dengan normalisasi parameter klinikal dan hemogram, dan tidak lebih daripada 20% sel letupan kekal dalam aspirasi sumsum tulang merah.

Peringkat III - kambuh semula penyakit. Lebih kerap ia bermula dengan kemunculan fokus extramedullary penyusupan leukemik dalam buah zakar, sistem saraf, dan paru-paru terhadap latar belakang hematopoiesis biasa. Dengan kambuh hematologi, ramai pesakit tidak menunjukkan sebarang aduan. Dalam sesetengah kanak-kanak, kambuh semula didiagnosis hanya berdasarkan ujian sumsum tulang merah. Gejala yang kurang teruk semasa tempoh kambuh leukemia akut dikaitkan dengan rawatan komprehensif berterusan yang menghalang perkembangan penyakit.

Penyelidikan makmal

Dalam leukemia akut pada kanak-kanak, sel letupan, anemia, trombositopenia, ESR yang tinggi; bilangan leukosit adalah berubah-ubah: leukositosis darjah yang berbeza-beza lebih kerap dikesan, leukopenia kurang biasa. Kriteria diagnostik ciri ialah "jurang leukemia (nganga)" (hiatus leucaemicus)- ketiadaan bentuk perantaraan antara sel letupan dan matang. Pemeriksaan sumsum tulang merah biasanya dilakukan selepas pemeriksaan darah periferi. Kriteria diagnostik yang boleh dipercayai untuk leukemia akut ialah pengesanan sel letupan dalam punctate sternum dalam jumlah lebih daripada 30% daripada komposisi selular sumsum tulang merah.

Diagnostik

Diagnosis leukemia akut dibuat mengikut data klinikal (mabuk, pucat teruk, poliadenia dan hepatosplenomegali) dan keputusan ujian darah dari semasa ke semasa. Pengesanan sel letupan dalam hemogram dengan kehadiran "leukemia gape" membolehkan seseorang mengesyaki leukemia akut. Diagnosis disahkan dengan memeriksa punctate sumsum tulang merah. Dalam kes yang jarang berlaku apabila pemeriksaan sumsum tulang tidak memberikan data yang jelas untuk diagnosis, biopsi trephine diperlukan. Pengesanan penyusupan letupan meresap atau fokus besar dalam sumsum tulang merah yang melanggar nisbah normal kuman hematopoietik membantu membuat diagnosis.

Untuk mengesahkan diagnosis neuroleukemia, kajian cecair serebrospinal adalah perlu. Dalam kes ini, hipertensi arak, pleositosis,

peningkatan kandungan protein yang tidak konsisten. Kaedah diagnostik tambahan ialah pemeriksaan fundus. Peningkatan bengkak cakera optik menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial yang berterusan, yang dikaitkan bukan sahaja dengan edema, tetapi juga dalam beberapa kes dengan penyusupan leukemoid otak. Pemeriksaan sinar-X pada tengkorak mendedahkan pemadatan tisu tulang di sepanjang jahitan, peningkatan corak kesan digital dan corak vaskular, dan osteoporosis sella turcica.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan leukemia terutamanya dijalankan dengan tindak balas leukemoid yang berlaku sebagai tindak balas kepada penyakit seperti sepsis, bentuk batuk kering yang teruk, batuk kokol, tumor, dll. Dalam kes ini, hiperleukositosis dikesan dalam darah periferi, tetapi sel matang. mendominasi dalam leukogram dan hanya kadang-kadang terpencil myelocytes, tidak ada "leukemia gape". Tiada peremajaan sel yang ketara dalam tulang sumsum tulang merah. Perubahan hilang apabila anda pulih daripada penyakit yang mendasari.

Dalam diagnosis pembezaan leukemia akut dan agranulositosis, anemia hipoplastik (lihat bahagian "Hipo- dan anemia aplastik" dalam bab "Anemia"), purpura trombositopenik (lihat bahagian "Thrombocytopenic purpura"), penyakit kolagen, mononukleosis berjangkit (lihat bahagian " Jangkitan virus Epstein-Barr" dalam bab " Jangkitan herpetik") kriteria utama mestilah keputusan pemeriksaan sitologi sumsum tulang merah.

Rawatan

Rawatan untuk leukemia akut hanya dijalankan di klinik hematologi khusus. Tugasan terapi moden leukemia - pembasmian lengkap (pemusnahan) sel leukemia. Ini dicapai melalui penggunaan program (protokol) moden yang pada asasnya baru untuk rawatan leukemia akut pada kanak-kanak, termasuk penggunaan sitostatik, glukokortikoid, terapi radiasi, pemindahan sel stem hematopoietik, imunoterapi. Terdapat 4 bidang utama terapi:

Kemoterapi khusus yang bertujuan untuk mencapai dan mengekalkan pengampunan penyakit; terdiri daripada beberapa peringkat, berbeza untuk leukemia limfoblastik dan mieloblastik.

Terapi penyelenggaraan yang mengiringi dijalankan untuk mengurangkan mabuk semasa lisis substrat tumor dan mengurangkan kesan sampingan toksik ubat kemoterapi.

Terapi penggantian diperlukan untuk mengancam trombositopenia dan anemia yang teruk.

Pemindahan sumsum tulang merah dan sel stem hematopoietik.

Peringkat rawatan: induksi (pencapaian) remisi, penyatuan (penyatuan) remisi, terapi penyelenggaraan. Matlamat terapi tepat pada masanya bukan sahaja untuk mencapai pengampunan, tetapi juga untuk memanjangkannya sebanyak mungkin dan meningkatkan jangka hayat pesakit. Memandangkan semasa tempoh remisi sejumlah besar sel leukemia kekal di dalam badan kanak-kanak, terapi penyelenggaraan diperlukan. Walau bagaimanapun, terapi intensif atau penyelenggaraan dalam kebanyakan pesakit tidak dapat menghalang perkembangan proses, oleh itu intensifikasi berkala rawatan - reinduksi - adalah wajar.

Kaedah baru untuk mempengaruhi klon leukemik sedang dalam proses pembangunan - imunoterapi, yang terdiri daripada memaksimumkan mobilisasi sistem imun pesakit untuk menghapuskan inersia imunologi badan berhubung dengan agen leukemia. Kaedah imunoterapi aktif digunakan, berdasarkan pengenalan faktor imun humoral (plasma, Ig), dan kaedah imunoterapi adaptif, yang terdiri daripada pengenalan sel penderma imunokompeten ke dalam badan (suntikan limfosit imun, pemindahan sumsum tulang merah). Kaedah imunoterapi juga boleh bersifat khusus, apabila Ags lain digunakan untuk merangsang tindak balas imun, contohnya, vaksin BCG dan vaksin cacar. Rejimen imunoterapi rasional masih dibangunkan.

Kejayaan rawatan leukemia akut bergantung pada preskripsi terapi khusus dan pada langkah-langkah untuk mencegah dan merawat komplikasi yang disebabkan oleh pelbagai penyakit (terutamanya berjangkit) dan kesan sampingan sitostatik. Semasa tempoh rawatan, pesakit mungkin mengalami loya, muntah, dan anoreksia. Komplikasi terapi sitostatik yang paling serius ialah penindasan hematopoiesis sumsum tulang, akibatnya pesakit mengalami komplikasi berjangkit seperti radang paru-paru, enteropati, stomatitis ulseratif necrotizing, otitis media purulen dan lain-lain. Dalam tempoh ini adalah perlu untuk menjalankan secara intensif terapi gantian, gunakan antibiotik julat yang luas tindakan. Untuk myelodepression dalam untuk tujuan pencegahan komplikasi berjangkit pesakit diletakkan di dalam bilik atau kotak yang berasingan, di mana keadaan dicipta sedekat mungkin dengan steril. Kakitangan mematuhi peraturan asepsis dan antisepsis yang sama seperti di bilik bedah.

Rawatan pesakit dengan leukemia akut memberikan kesukaran yang ketara: ia sentiasa panjang, selalunya penuh komplikasi teruk. Dalam hal ini, rawatan mesti dijalankan di jabatan khusus dengan persefahaman penuh antara doktor dan ibu bapa kanak-kanak yang sakit. Kemajuan dalam beberapa tahun kebelakangan ini dalam rawatan leukemia akut boleh memanjangkan hayat kanak-kanak dengan ketara, dan dalam sesetengah pesakit, mencapai pemulihan lengkap.

I. Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh trombositopoiesis terjejas atau hemostasis platelet (trombositopati).

• Thrombocytopenic purpura (idiopatik dan diperolehi).
• Trombositopenia simptomatik (leukemia, aleukia hemoragik, penyakit radiasi, dll.).
• Thrombocytopathy (gangguan agregasi-pelekat dan fungsi platelet yang lain).
• Trombositemia hemoragik.

II. Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh pembekuan darah terjejas dan fibrinolisis atau hemostasis pembekuan (koagulopati).

1. Pelanggaran pembentukan tromboplastin, atau fasa pertama pembekuan darah.

• Hemofilia A, B dan C.

2. Pembentukan trombin terjejas, atau fasa ke-2 pembekuan darah (dysprothrombia).

• Hypoproaccelerinemia (parahemofilia).
• Hypoproconvertinemia.
• Kekurangan Faktor X (Stewart-Prower).

Hypoprothrombinemia (diatesis hemoragik pada bayi baru lahir; K-avitaminosis endogen dalam jaundis obstruktif; kerosakan hati; ubat atau dicumaria hemorrhagic diatesis selepas overdosis antikoagulan tidak langsung). Pembentukan trombin terjejas (diatesis hemoragik yang disebabkan oleh ubat selepas overdosis antikoagulan langsung seperti heparin).

3. Pembentukan fibrin terjejas, atau fasa ke-3 pembekuan darah.

Afibrinogenemic purpura (kongenital). Fibrinogenopathies (hipofibrinogenemia yang diperolehi). Kekurangan faktor penstabilan fibrin (XIII).

4. Pelanggaran fibrinolisis.

Pendarahan dan pendarahan fibrinolitik yang disebabkan oleh fibrinolisis akut akibat sindrom thrombohemorrhagic (sindrom pembekuan intravaskular tersebar, koagulopati penggunaan) dan dos berlebihan ubat trombolytik.

5. Gangguan pembekuan darah dalam pelbagai fasa, disebabkan oleh antikoagulan yang beredar (antitromboplastin, perencat faktor VIII dan IX, antitrombin).

III. Diatesis hemoragik yang disebabkan oleh kerosakan pada dinding vaskular (vasopati).

Vaskulitis hemoragik (penyakit Henoch-Schönlein). Purpura hemoragik yang dikaitkan dengan kesan berjangkit-toksik, berjangkit-alahan, distrofi dan neuroendokrin.

Angiomatosis hemoragik (penyakit Rendu-Osler-Weber), C-avitaminosis (skorbut).

Menurut 3.C. Barkagan, dengan diatesis hemoragik, jenis pendarahan utama berikut harus dibezakan.

1. Hematoma. Ciri-ciri gangguan mekanisme dalaman pembekuan darah - keturunan (hemofilia) dan diperolehi (penampilan antikoagulan yang beredar dalam darah). Kadang-kadang diperhatikan dengan dos berlebihan antikoagulan (hematoma retroperitoneal).
2. Kapilari atau peredaran mikro. Ciri trombositopenia dan trombositopati, serta kekurangan faktor plasma kompleks prothrombin (V, VII, X, II), hypo- dan dysfibrinogenemia; menampakkan diri sebagai pendarahan berbintik petechial pada kulit, membran mukus, pendarahan dari gusi, rahim, hidung.
3. Campuran kapilari-hematoma. Ciri pembekuan intravaskular tersebar (sindrom thrombohemorrhagic), penyakit von Willebrand (kekurangan faktor VIII, faktor vaskular dan fungsi agregasi pelekat platelet terjejas), berlebihan antikoagulan. Ia menunjukkan dirinya terutamanya sebagai hematoma dan pendarahan berbintik petechial.
4. Ungu. Diperhatikan dalam vaskulitis hemoragik dan penyakit endothelial lain. Ia memanifestasikan dirinya terutamanya sebagai titik tepat kecil yang simetri dan pendarahan eritema.
5. Mikroangiomatous. Disebabkan oleh displasia vaskular keturunan dan diperolehi (penyakit Rendu-Osler, kapillaropathies simptomatik). Ia dicirikan oleh pendarahan berulang yang berterusan di lokasi yang sama.

Tidak semua diatesis hemoragik yang disenaraikan di atas boleh dikaitkan dengan keadaan kecemasan, bagaimanapun, dalam kebanyakan daripada mereka, dalam tempoh tertentu, sindrom hemoragik sangat ketara sehingga rawatan kecemasan diperlukan.

Diatesis hemoragik pada kanak-kanak, gejala dan rawatan.

Kumpulan diatesis hemoragik yang dipanggil termasuk beberapa penyakit yang sama sekali berbeza dalam etiologi dan patogenesis mereka, mempunyai satu gejala klinikal ciri yang sama - pendarahan. Pendarahan dalam penyakit ini bukanlah fenomena sekunder, seperti yang berlaku dengan beberapa penyakit berjangkit, serta dalam banyak penyakit darah dan organ pembentuk darah, dan merupakan gejala yang dominan dan menentukan.

Ia bergantung sama ada pada kelembapan dalam pembekuan darah, atau pada perubahan patologi dalam dinding saluran darah, atau pada perubahan kuantitatif dan kualitatif dalam platelet.

Kumpulan ini termasuk:

1) Penyakit Werlhof,

2) hemofilia,

3) Penyakit Henoch-Schönlein.Hemofilia.

Thrombocytopenic purpura (penyakit Werlhof) - bentuk diatesis hemoragik yang paling biasa. Terdapat bentuk akut dan kronik penyakit ini, yang seterusnya dibahagikan kepada imun dan bukan imun. Bentuk akut penyakit ini dicirikan oleh sejarah pendek (dari beberapa hari hingga beberapa bulan). Penyakit Werlhof boleh berlaku pada mana-mana umur, tetapi bentuk kroniknya lebih biasa pada kanak-kanak. Wanita lebih kerap jatuh sakit.

Etiologinya tidak jelas. Faktor yang memprovokasi adalah pelbagai jangkitan, gangguan endokrin, dll.

Patogenesis pendarahan adalah terutamanya disebabkan oleh trombositopenia. Dalam 70% pesakit, platelet adalah tunggal atau tiada. Sebagai tambahan kepada perubahan kuantitatif dalam platelet, perubahan kualitatif yang ketara telah ditubuhkan, terutamanya dalam bentuk kronik penyakit ini. Sifat pelekat yang wujud dalam platelet berkurangan secara mendadak. Bersama-sama dengan perubahan dalam platelet dalam penyakit Werlhof, terdapat gangguan dalam faktor plasma sistem pembekuan darah, menyebabkan hipokoagulasi. Semua ini membawa kepada pembentukan bekuan longgar. Penarikan balik bekuan darah tidak hadir sama sekali dalam kebanyakan kes.

Terdapat peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular, yang boleh ditunjukkan oleh gejala tourniquet yang jelas (pembentukan petechiae pada kulit di bawah tourniquet yang digunakan pada anggota badan) dan pemanjangan masa pendarahan mengikut Duque (lebih 8 minit).

Manifestasi paling ciri penyakit Werlhof ialah sindrom hemoragik - pelbagai jenis pendarahan dan pendarahan dari membran mukus pelbagai organ. Yang paling biasa diperhatikan ialah pendarahan kulit, digabungkan dengan pendarahan dari membran mukus rahim, hidung dan gusi. Pendarahan serebrum adalah berbahaya. Pendarahan berat dan berpanjangan, disertai dengan anemisasi progresif, menyebabkan perubahan dalam sistem kardiovaskular dan organ lain dalam beberapa pesakit. Saiz hati dan limpa, sebagai peraturan, tidak meningkat.

Diagnostik Penyakit Werlhof dalam kes tipikal adalah tidak diragui dan berdasarkan kedua-dua gambaran klinikal ciri dan data makmal. Ralat paling kerap disebabkan oleh kesukaran dalam diagnosis pembezaan dengan penyakit lain di mana sindrom hemoragik juga diperhatikan (anemia hipoplastik, lupus erythematosus sistemik, yang berlaku dengan kompleks gejala Werlhof dan sindrom Fisher-Evans, penyakit Gaucher).

Rawatan Penyakit Werlhof adalah tugas yang sukar dan bergantung kepada bentuk dan peringkat penyakit. Semasa pemburukan diatesis hemoragik langkah terapeutik harus ditujukan untuk menghentikan pendarahan, dan semasa remisi - untuk mencegah kambuh penyakit dan komplikasi yang menyertainya. Untuk tujuan ini, rawatan kompleks digunakan secara meluas, termasuk pemindahan darah berulang, pemberian ubat se dan hormon kortikosteroid. Satu nz nanballs cara yang berkesan Rawatan penyakit Werlhof, terutamanya bentuk kroniknya, kekal sebagai rawatan pembedahan - splenektomi.

Mekanisme kesan terapeutik splenektomi adalah kompleks dan tidak sepenuhnya jelas. Punca dan lokasi pemusnahan platelet masih menjadi kontroversi, tetapi terdapat tanda-tanda bahawa antibodi antiplatelet yang dihasilkan dalam limpa terlibat dalam proses ini.

Tempoh yang paling menguntungkan untuk pembedahan adalah fasa remisi. Oleh itu, menurut L. S. Tsep, 79% daripada manifestasi hemoragik yang dikendalikan pada peringkat reda mencapai remisi hematologi klinikal dan 21% mengalami remisi klinikal. Analisis keputusan segera dan jangka panjang splenektomi menunjukkan bahawa kesilapan diagnostik sebelum pembedahan adalah salah satu sebab utama kegagalannya. Kambuh pada pesakit yang menjalani splenektomi mungkin berlaku disebabkan oleh pecahan utama platelet dalam hati.

Splenektomi tidak akan memberikan hasil yang diingini dalam kes di mana pendarahan dikaitkan dengan disfungsi kelenjar endokrin. Faktor berjangkit dan endokrin memainkan peranan penting dalam kambuh semula penyakit. Kematian selepas splenektomi diperhatikan dalam 5% pesakit yang dikendalikan terutamanya pada ketinggian pendarahan, manakala dalam operasi yang dilakukan dalam fasa remisi, hasil seperti itu jarang berlaku.

Hemofilia - penyakit keluarga yang agak jarang berlaku. Ia kadangkala dikesan sangat awal dalam bentuk pendarahan dari pusar bayi yang baru lahir, tetapi lebih kerap selepas kanak-kanak itu mula aktif bergerak dan mungkin tertakluk kepada kecederaan. Hanya kanak-kanak lelaki yang terjejas, tetapi penyakit itu disebarkan melalui saluran wanita. Wanita, tanpa sakit sendiri, boleh menularkan penyakit ini kepada anak lelaki mereka, dan melalui anak perempuan mereka kepada cucu mereka. Seseorang yang mempunyai hemofilia akan mempunyai anak lelaki yang sihat, tetapi cucu yang lahir daripada anak perempuan mungkin mengalami hemofilia.

Klinik. Utama gejala klinikal adalah pendarahan di bawah kulit di tempat kecederaan dan pendarahan yang berterusan dan berpanjangan yang berlaku akibat kecederaan (cabut gigi, lebam, luka, dll.). Petechiae dan pendarahan spontan tidak pernah berlaku. Semua ujian penjajaran untuk rintangan dinding vaskular memberikan hasil negatif. Pendarahan pada sendi, biasanya lutut atau siku, adalah perkara biasa. Sendi sangat menyakitkan dan bengkak. Kulit di atas sendi kadangkala hiperemik dan panas apabila disentuh. Dari masa ke masa, fenomena akut pada sendi mereda, rasa sakit berkurangan, mobiliti dipulihkan, tetapi tidak sepenuhnya. Dengan pendarahan berulang pada sendi yang sama, ia menjadi semakin cacat, mobilitinya berkurangan, dan ankylosis hampir lengkap boleh berlaku. Kanak-kanak dengan hemofilia biasanya terlewat dalam perkembangan fizikal; mereka masih bayi dan pucat. Tiada penyelewengan dari norma boleh diperhatikan dari organ dalaman. Suhu dengan pendarahan besar mungkin dinaikkan.

darah. Ciri khas darah ialah kelembapan mendadak dalam pembekuan darah - sehingga 10-^15 minit dan bukannya 2-3 minit seperti biasa. Masa pendarahan untuk penyakit ini kekal dalam had biasa. Kiraan platelet adalah normal. Tiada perubahan morfologi dalam darah.

Mekanisme pendarahan dalam hemofilia dikaitkan secara eksklusif dengan perubahan pembekuan darah. Sebab kelembapan pembekuan belum diketahui sepenuhnya. Diandaikan bahawa asasnya adalah kekurangan kuantitatif dan inferioriti kualitatif trombokinase, tujuannya adalah untuk mengaktifkan protrombin dan menukarnya dengan kehadiran garam kalsium menjadi trombin (pembekuan darah akhir berlaku akibat penukaran fibrinogen menjadi fibrin di bawah pengaruh trombin).

Thrombokinase terbentuk sebahagiannya daripada pecahan platelet dan leukosit, dan sebahagiannya adalah hasil buangan endothelium vaskular. Pembentukan yang tidak mencukupi dan inferioriti kualitatif thrombokinase mungkin dijelaskan oleh inferioriti fungsi kongenital unsur-unsur ini.

Hemofilia adalah penyakit seumur hidup yang tidak boleh diubati, tetapi pendarahan menjadi kurang teruk dengan usia. Selalunya pesakit sebegini mati pada zaman kanak-kanak atau remaja akibat penyakit bersambung dan pendarahan.

Rawatan. Rawatan simptomatik digunakan. Semasa pendarahan, pemindahan darah atau plasma (100-200 ml) mempunyai kesan yang baik. Darah memainkan peranan bukan sahaja sebagai faktor pengganti, tetapi juga bertindak sebagai agen hemostatik kerana kehadiran dalam darah penderma sejumlah besar trombokinase dan unsur penghasilnya (platelet, leukosit). Suntikan subkutaneus dan intramuskular serum darah manusia dan kuda kurang berkesan. Langkah ini perlu diambil sekiranya pemindahan darah adalah mustahil.

Sama seperti penyakit Werlhof, kita mesti berusaha untuk mengenyangkan badan dengan vitamin K dan C. Adalah disyorkan untuk memberi kanak-kanak banyak buah-buahan, jus, infusi dan ekstrak rosehip. Sekiranya anda mengalami pendarahan hidung, anda harus mengemas saluran hidung anda.

Vaskulitis hemoragik, atau penyakit Henoch-Schönlein

Salah satu penyakit yang paling biasa dikaitkan dengan kerosakan pada dinding vaskular ialah vaskulitis hemoragik, atau penyakit Henoch-Schönlein.

Kompleks gejala Vaskulitis hemoragik terdiri daripada lesi kulit ciri, sindrom artikular, sindrom perut, dan kerosakan buah pinggang. Manifestasi kulit adalah yang paling biasa dan dicirikan oleh penampilan pada anggota badan, punggung, kurang kerap pada batang tubuh, polimorfik simetri papulous-hemorrhagic, kurang kerap ruam urtikaria, vesikular dan eritematous yang naik di atas permukaan kulit dan tidak hilang. dengan tekanan. Unsur hemoragik dicirikan oleh komponen keradangan yang jelas dan pigmentasi yang berterusan untuk masa yang lama selepas regresi manifestasi kulit. Dalam kes yang teruk, perjalanan penyakit ini rumit oleh perkembangan nekrosis pusat dan pembentukan ulser.

Artikular sindrom berlaku selepas ruam kulit dan berterusan selama beberapa hari dalam bentuk sakit terbang pada sendi besar, berulang dengan gelombang baru ruam.

Perut sindrom dalam beberapa kes mendahului penampilan pendarahan kulit dan mendominasi gambaran klinikal dalam 30% pesakit. Gejala utama adalah sakit yang berterusan atau kekejangan di perut, kadang-kadang sangat kuat, dikaitkan dengan pendarahan ke dalam dinding usus dan mesenterium. Pendarahan ke dalam dinding usus boleh menyebabkan peresapan hemoragik dan disertai dengan hematemesis, melena, dan darah segar dalam najis. Tempoh kesakitan bergantian dengan selang tanpa rasa sakit, yang membantu membezakan patologi pembedahan akut dan manifestasi perut vaskulitis hemoragik. Sindrom perut adalah jangka pendek dan kemunduran dalam kebanyakan kes dalam masa 2-3 hari.

buah pinggang sindrom ini ditemui dalam 25-30% pesakit dan berlaku sebagai glomerulonephritis akut atau kronik dengan mikro dan makrohematuria, proteinuria, dan cylindruria. Sesetengah pesakit mengalami sindrom nefrotik. Daripada semua manifestasi vaskulitis hemoragik, kerosakan buah pinggang berterusan untuk masa yang paling lama, yang membawa kepada uremia pada sesetengah pesakit.

Patofisiologi. Manifestasi patologi penyakit Henoch-Schönlein adalah berdasarkan tindak balas keradangan arteriol dan saluran rangkaian kapilari dengan gangguan struktur dan fungsi endothelium, trombosis besar-besaran peredaran mikro dan tepu serous dinding vaskular dan tisu perivaskular, yang berlaku di bawah pengaruh kompleks imun yang beredar. Dalam kes penyakit Henoch-Schönlein, kandungan darah imunoglobulin A meningkat, yang mendominasi dalam komposisi kompleks imun dan dikesan dalam bentuk butiran semasa mikroskopi biopsi kulit dan buah pinggang.

Penyebab pembentukan kompleks imun boleh menjadi jangkitan, mengambil ubat, atau perubahan dalam komposisi protein plasma. Perubahan struktur dalam dinding vaskular dan gangguan sintesis kolagen membawa kepada rangsangan sentuhan platelet dan mencetuskan mikrotrombosis. Penyetempatan dan keterukan manifestasi klinikal ditentukan oleh zon dan keterukan kerosakan vaskular.

Pendarahan telangiectatic secara patogenetik dikaitkan dengan inferioritas atau perubahan struktur dalam tisu penghubung, penurunan kandungan kolagen dalam dinding vaskular, yang membawa kepada penipisan fokal dinding mikrovessel dan pengembangan lumen mereka, dan inferioritas hemostasis tempatan disebabkan oleh kekurangan subendothelium.

Dalam patogenesis pendarahan semasa paraproteinemia, peranan utama dimainkan oleh peningkatan kandungan protein plasma, peningkatan mendadak dalam kelikatan darah, kelembapan aliran darah, pembentukan trombus, stasis dan kerosakan pada saluran kecil. Di samping itu, platelet "menyelimuti" dalam lengan protein membawa kepada kelemahan fungsinya.

Senarai penyakit dengan mengambil kira kelazimannya:

Kerosakan autoimun pada dinding vaskular:

vaskulitis hemoragik Henoch-Schönlein;

purpura yang dikaitkan dengan mengambil ubat berdasarkan iodin, belladonna, atropin, phenacetin, kina, sulfonamides, sedatif;

purpura kilat.

Penyakit berjangkit:

bakteria: endokarditis septik, meningococcemia, sepsis sebarang etiologi, demam kepialu, difteria, demam merah, batuk kering, leptospirosis;

virus: influenza, cacar, campak;

rickettsioses: tipus, tipus bawaan kutu;

jangkitan protozoal: malaria, toksoplasmosis.

Perubahan struktur dalam dinding vaskular:

telangiectasia;

gangguan tisu penghubung sistemik: skurvi, penyakit Cushing, purpura nyanyuk, purpura cachectic.

Lesi vaskular asal bercampur:

pendarahan paraproteinemik: cryoglobulinemia, hiperglobulinemia, Waldenström macroglobulinemia, pelbagai myeloma (myeloma);

purpura kedudukan: ortostatik, mekanikal;

purpura yang dikaitkan dengan penyakit kulit: purpura telangiectatic berbentuk cincin, kurap.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis penyakit Henoch-Schönlein adalah berdasarkan pengesanan kompleks imun yang beredar dalam darah, dengan latar belakang gambaran klinikal ciri.

Rawatan

Terapi terancang. Pesakit dengan penyakit Henoch-Schönlein memerlukan kemasukan ke hospital dan rehat di katil. Ia adalah perlu untuk mengecualikan coklat, buah sitrus, beri dan jus daripada diet. Menetapkan antihistamin tidak berkesan. Dalam kes yang teruk, prednisolone digunakan pada dos sehingga 60 mg sehari dalam kursus 3-5 hari dengan pentadbiran latar belakang mandatori heparin, yang menghalang hiperkoagulasi dan perkembangan sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan. Dos heparin dipilih secara individu, mengikut parameter koagulogram. Kriteria keberkesanan terapi heparin ialah pemanjangan APTT sebanyak 2 kali ganda berbanding kawalan.

Dalam kes sindrom artikular yang teruk, penggunaan voltaren atau indomethacin dalam dos terapeutik sederhana adalah berkesan.

Terhadap latar belakang jangkitan teruk, sindrom hemoragik dikaitkan dengan perkembangan sindrom DIC. Dalam kes ini, pemindahan plasma penderma beku segar adalah berkesan.

Rawatan yang paling berkesan untuk telangiectasia ialah cryodestruction atau terapi laser tempatan.

Sekiranya cryoglobulin dikesan, kursus plasmapheresis terapeutik dengan penggantian dengan larutan albumin dan garam diperlukan.

Pencegahan berulang. Dalam pencegahan vaskulitis hemoragik, peranan penting dimainkan oleh pencegahan eksaserbasi jangkitan focal, keengganan untuk menetapkan antibiotik dan ubat lain tanpa alasan yang mencukupi. Vaksinasi dan ujian dengan antigen bakteria (termasuk antigen tuberculin) adalah kontraindikasi untuk pesakit. Pada pesakit dengan kerosakan buah pinggang yang utama, pemantauan berterusan ujian air kencing adalah perlu.