Stwardnienie skroniowe mezjalne. Chirurgiczne leczenie padaczki

3. Bireben A., Doury T., Scarabin Ü.M. // W: Padaczki odruchowe: postęp w rozumieniu / Wyd. P. Wolf, Y. Inoue i V. Ziikin. John Libbey Eurotekst; Francja. -2004. - s. 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // W: Padaczka i zaburzenia ruchu / wyd. R. Guerrini i in. - Cambridge University Press, 2002. - s. 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M.F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - s. 80-81.

6. Fejerman N. // Ks. Neurol. - 1991. - V. 147. - s. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.W. // Lancet. - 1962. -V. 1. - s. 1359.

8. Kurczynsky T.W. //Łuk. Neurol. - 1983. - V. 40. - S. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neurol. - 1992. - V. 32. - S. 41 -50.

10. Manford M.R., Fish DR, Shorvon S.D. // J. Neurol. Neurochirurg. Psychiatria. - 1996. - V. 61. - S. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O. // Clin. Geneta. - 1982. - V. 21. - s. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. i in. // Klin. Neurofarmakol. - 1986. - V. 9. - s. 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. i in. //Szum. Tysiąc. Geneta. - 1994. -V. 3. - s. 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. i in. //Jestem. J. Hum. Geneta. - 1992. - V. 51 (uzupełnienie). -A200.

15. Stevens H. //Arch. Neurol. - 1965. -V. 12. - s. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V. 3. - s. 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y. Z. i in. // Geneta natury. - 1993. - V. 5. - s. 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina V. // Lancet. - 1989. - V. 1. - s. 216.

Stwardnienie skroniowe mezjalne. AKTUALNY STAN PROBLEMU

AI Fedin, AA Alichanow, V.O. Generalicja

Rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny w Moskwie

Stwardnienie hipokampa jest główną przyczyną padaczki płata skroniowego u młodych ludzi. Poglądy na temat etiopatogenetycznego podłoża mezjalnego stwardnienia skroniowego (MTS) i jego semiologii neuroobrazowej są tak liczne, jak szereg synonematyczny choroby, a właściwie stan patologiczny podstawnych części płatów skroniowych jest zróżnicowany: wspomniane już MTS i MTS do stwardnienia podstawno-podstawnego dołączają stwardnienie hipokampa, stwardnienie migdałowate kompleksu hipokampa i bardzo egzotyczne stwardnienie sieczne. Przy takim bogactwie nazw, wynikającym oczywiście z nieuniknionych sprzeczności interpretacyjnych pomiędzy morfologami, neuroradiologami i klinicystami, uwagę zwraca uporczywe używanie zasadniczo niespecyficznego terminu „stwardnienie rozsiane”. Rzeczywiście, istotę zaburzeń strukturalnych w płatach skroniowych, z pewnym domysłem, można scharakteryzować jako stwardnienie rozsiane, jednak padający cień dwóch starszych braci – rozproszony i guzowaty – zaburza mapy i wprowadza elementy chaosu do rzeczywistości. harmonijny system wniosków klasyfikacyjnych.

Jednakże objawowa padaczka płata skroniowego jest najczęstszą postacią padaczki o podłożu miejscowym, a ponadto najczęstszą przyczyną prawdziwej oporności na leczenie przeciwdrgawkowe. Patologiczna triada – drgawki gorączkowe, stwardnienie hipokampa i oporna padaczka płata skroniowego od dawna jest przedmiotem szczególnej uwagi neurologów, dlatego też wydaje się nam bardzo istotne podjęcie próby przeglądu aktualnego stanu problemu.

Ostatnio wśród badaczy rozpowszechniła się opinia, że ​​diagnostyka neuroradiologiczna MWS ma prawo istnieć tylko wtedy, gdy zostanie potwierdzona histopatologicznie. Opinia ta wynika zapewne ze skrajnej dowolności interpretacji tego terminu i wystarczających podstaw

niyami za subiektywna ocena płatów skroniowych na podstawie danych neuroobrazowych. Charakterystyczne jest, że wyrazicielami tej opinii są wyłącznie morfolodzy, specjaliści radiologii i neurolodzy, którzy nadal ufają dożylnej i nieinwazyjnej identyfikacji MVS. My również stoimy pod tym sztandarem i w tej pracy zamierzamy scharakteryzować aspekty kliniczne, elektroencefalograficzne i neuroobrazowe MWS, a także przedstawić algorytm dla niego kompleksową diagnostykę w oparciu o zintegrowane wykorzystanie danych EEG, cechy kliniczne i wyniki badań tomograficznych.

Przede wszystkim należy wspomnieć, że podłoże patomorfologiczne stwardnienia hipokampa – gliozę i zanikowe zmniejszenie płytki korowej i leżącej pod nią istoty białej – stwierdza się w 50–70% materiału autopsyjnego uzyskanego po wykonaniu częściowego, częściowego lub całkowitego ciała migdałowatego w przypadku padaczki opornej -hipokampektomia. Wskaźnik ten doskonale odzwierciedla sytuację z częstością występowania stwardnienia hipokampa w populacji chorych na padaczkę, a w szczególności na padaczkę płata skroniowego.

We współczesnych schematach patogenezy padaczki za głównego generatora aktywności padaczkowej u pacjentów z padaczką skroniową uważa się anatomiczny kompleks hipokamp-ciało migdałowate. Obecność zmian w obrazowaniu neuroobrazowym i elektroencefalografii w większości przypadków łączy się z typową semiologią czasową napadów.

Jednocześnie badania poszczególnych autorów z wykorzystaniem metod funkcjonalnych i histopatologicznych sugerują, że w generowaniu aktywności padaczkowej u pacjentów z neuroradiologicznymi objawami stwardnienia mezjalnego mogą brać udział inne obszary mózgu. Ponadto nie ma jednoznacznej opinii na temat nozologicznej niezależności zespołu MVS.

Z punktu widzenia niektórych autorów częste powiązanie stwardnienia hipokampa z mikrodysgenezą pozwala na stwierdzenie, że stwardnienie hipokampa jest niezależną chorobą o etiologii dysplastycznej. W ten sposób dostarcza się naukowego uzasadnienia istnienia „dysplastycznych” postaci stwardnienia hipokampa, których neuroradiologiczna i kliniczno-neurofizjologiczna różnica w stosunku do ogniskowej dysplazji podstawno-skroniowej jest bardzo warunkowa. A praktyczne zalety wyodrębnienia takiej nozologicznie niezależnej diagnozy ze struktury dysplazji korowej hipokampu są zupełnie nieoczywiste.

Z drugiej strony, od dawna znana i praktycznie niezaprzeczalna jest zwiększona wrażliwość regionów hipokampa na działanie niespecyficznych egzo- i endogennych czynników uszkadzających. Nawiasem mówiąc, należy do nich przede wszystkim czynnik stresu niedotlenieniowo-niedokrwiennego, uznany lider w inicjowaniu strukturalnych, potencjalnie epileptogennych zmian w mózgu, słusznie dzielący swoje przywództwo z ogniskowymi dysplazjami korowymi. Pozwala to uznać stwardnienie hipokampa za szczególny przejaw encefalopatii o różnej etiologii.

I wreszcie nie możemy pominąć trzeciego, naszym zdaniem, głównego wariantu strukturalnego stwardnienia hipokampa, który jest konsekwencją współistnienia domniemanej dysplazji podstawno-skroniowej paleokortycznej i wtórnych zaburzeń glejowo-zanikowych „nałożonej” na nią struktury hipokampa .

Pomimo dużej liczby badań nad stwardnieniem hipokampa, prowadzonych najnowocześniejszymi metodami dożyciowymi i patomorfologicznymi, nie ma obecnie jednoznacznych poglądów na temat

związki przyczynowo-skutkowe pomiędzy czynnikami egzogennymi i endogennymi oraz zmianami zanikowymi i sklerotycznymi w płacie skroniowym.

Zatem główne teorie rozwoju stwardnienia hipokampa w tej chwili są następujące:

Wpływ drgawek gorączkowych (czyli teoria przepukliny siecznej poobrzękowej): drgawki gorączkowe -> regionalne zaburzenia metabolizmu tkankowego w korze płata skroniowego - miejscowy obrzęk płata skroniowego -> przepuklina sieczna -> regionalne zmiany dyskrążeniowe -> neuronalne śmierć - reaktywna glioza i atrofia - zmniejszenie objętości hipokampu, reaktywne rozszerzenie bruzdy hipokampa i dolnego rogu komory bocznej jednobocznej.

Ostre zaburzenia krążenia regionalnego w basenie gałęzi przyśrodkowych i końcowych tętnicy tylnej mózgu: samoistna zatorowość tętnicy lub przetrwały skurcz naczyń -> regionalne niedokrwienie podstawnych części płata skroniowego - diapedetyczne wtórne „pocenie się” krwotoczne -> miejscowe obrzęk - przepuklina sieczna -> regionalne zmiany krążeniowe -> śmierć neuronów -> reaktywna glioza i atrofia - zmniejszenie objętości hipokampa, reaktywne rozszerzenie bruzdy hipokampa i rogu dolnego komory bocznej jednobocznej.

Zaburzenia histogenezy w paleokorteksie płata skroniowego (procesy hipogenetyczne i dysplastyczne): inicjujący czynnik stresowy wpływający na neurontogenezę w okresie od 17 do 21 tygodnia ciąży -> zaburzenia migracji, organizacji i proliferacji neuronów -> ■ powstawanie heterotopionów neuronalnych w istocie białej płata skroniowego oraz ogniskowe lub wieloogniskowe dysplazje korowe (takie jak „małe” formy FCD, ogniskowy pachygyria, ogniskowy mikrozakręt lub częściowa hipoplazja skroniowa), charakteryzujące się obecnością dużej liczby olbrzymich prymitywnych neuronów i wyjątkowo niestabilną błonowe i podatne na stabilną epileptogenezę.

Teoria superpozycji powstawania ogniska stwardnienia hipokampa: inicjujący czynnik stresowy wpływający na neurontogenezę w okresie od 17 do 21 tygodnia ciąży - zaburzenie migracji, organizacji i proliferacji neuronów -> powstawanie ogniskowej lub wieloogniskowej dysplazji korowej -> niedoskonałość struktury kory podstawnej płata skroniowego i podatność na wtórne zaburzenia krążenia; tendencja uszkodzonego płata skroniowego do szybkiego miejscowego obrzęku -> miejscowy obrzęk płata skroniowego – „przepuklina sieczna -> regionalne zmiany krążeniowe – śmierć neuronów -> reaktywna glioza i atrofia -> zmniejszenie objętości hipokampa, reaktywna ekspansja bruzdy hipokampa i rogu dolnego komory bocznej jednobocznej.

Jeśli prześledzimy patogenetyczne etapy powstawania stwardnienia hipokampa, oczywiste staną się pewne podstawowe stanowiska, które stanowią punkty przecięcia wszystkich czterech teorii. Są to przede wszystkim regionalne krążenie podstawno-skroniowe i obrzęk płata skroniowego. Głównym anatomicznym warunkiem realizacji omawianych mechanizmów patologicznych wydaje się przypuszczalna gorsza jakość budowy płata skroniowego, czyli dysplazja korowa paleokorteksu skroniowego.

Wymienione teorie zostały zaprezentowane w określonej kolejności hierarchicznej, odzwierciedlającej liczbę ich zwolenników według danych literaturowych.

Rzeczywiście zdecydowana większość badaczy wskazuje na przyczynowo-skutkowy charakter związku częstych powikłanych drgawek gorączkowych ze sklerotycznymi zaburzeniami struktury hipokampa. Różni autorzy szacują częstość występowania drgawek gorączkowych w populacji na 2–10%. Większość badaczy wyraża opinię, że utrzymujące się napady gorączkowe, a według niektórych autorów nawet pojedyncze drgawki gorączkowe,

prowadzić do nieodwracalnych zmian w hipokampie w postaci selektywnej śmierci neuronów. Potwierdzeniem tego stwierdzenia może być fakt postępującego wzrostu zmian zanikowych w hipokampie na tle trwających napadów, co rejestruje się podczas seryjnych badań dynamicznych MR.

V.V. William i wsp. (1997) przeprowadzili badanie, w którym porównano parametry wolumetryczne hipokampa u pacjentów z padaczką z drgawkami gorączkowymi w wywiadzie i u pacjentów bez drgawek gorączkowych w wywiadzie. W grupie pacjentów z drgawkami gorączkowymi zdecydowana większość wykazywała istotne obustronne zmniejszenie objętości hipokampa. W grupie porównawczej chorych na padaczkę bez drgawek gorączkowych w wywiadzie zmiany takie stwierdzono jedynie u 1 z 19 osób. Należy zaznaczyć, że nie ma istotnych różnic w przebiegu padaczki i wskaźniki demograficzne nie stwierdzono pomiędzy grupami. Na podstawie przedstawionych danych możemy stwierdzić, że objętość hipokampa zmniejsza się pod wpływem napadów gorączkowych; z kolei wydaje się oczywiste, że drgawki bezgorączkowe nie wpływają na stan morfologiczny obszarów hipokampa.

Inne badania wskazują na istnienie bezpośredniego związku pomiędzy czasem trwania padaczki a stopniem stwardnienia hipokampa. Jednocześnie wczesny początek napadów padaczkowych i obecność drgawek gorączkowych w wywiadzie odpowiada wyraźniejszemu stopniowi stwardnienia hipokampa.

W stwardnieniu hipokampa zanik jest konsekwencją śmierci neuronów, która jest skutkiem ekscytotoksyczności i nadmiernej aktywności elektrycznej w ognisku padaczkowym. Innym mechanizmem powstawania atrofii są zaburzenia metaboliczne spowodowane utrzymującymi się napadami padaczkowymi.

N.F. Moran i in. w swojej serii nie znaleźli związku między stopniem zaniku hipokampa a liczbą doznanych napadów uogólnionych. Dane te pokrywają się z badaniami histologicznymi i patomorfologicznymi innych autorów.

Według innej wersji obecność uszkodzeń hipokampu z powodu różnych egzogennych i czynniki endogenne może przyczyniać się do wystąpienia drgawek gorączkowych. Za przyczyny etiologiczne można uznać skutki genetyczne, okołoporodowe, niedotlenienie, zakaźne, urazowe i inne rodzaje niespecyficznych skutków. Oznacza to, że w rzeczywistości nie zakłada się inicjującej roli drgawek gorączkowych w inicjacji stwardnienia hipokampa, ale wręcz przeciwnie, determinujący charakter uszkodzenia hipokampa w inicjacji drgawek gorączkowych. I to jest zasadniczo odmienne spojrzenie na problem. Pogląd, który ma prawo istnieć, ale jest niezwykle wrażliwy ze względu na udowodniony fakt progresji zmiany strukturalne hipokamp w zależności od ilości i jakości ataków gorączkowych.

Kolejną kontrowersyjną opinią dotyczącą związku drgawek gorączkowych ze stwardnieniem hipokampa i padaczką jest stanowisko A. Arzimanoglou i wsp. (2002), którzy obserwując pacjentów z drgawkami gorączkowymi, nie stwierdzili zwiększonego ryzyka rozwoju późniejszej padaczki w porównaniu z populacją ogólną. Niekorzystnym czynnikiem prognostycznym rozwoju padaczki była obecność atypowych drgawek gorączkowych. Zdaniem autorów przedłużające się napady drgawkowe są wskaźnikiem podatności na padaczkę, a przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych zmniejsza prawdopodobieństwo nawrotu drgawek gorączkowych, ale nie zmniejsza ryzyka późniejszego rozwoju padaczki.

Obecnie wśród prawdopodobnych anatomicznych wariantów uszkodzenia płata skroniowego w stwardnieniu hipokampa i padaczce coraz częściej

Rolę przypisuje się mikrodysgenezie, czyli strukturalnym elementom patologicznym, których obecność nie jest prerogatywą obrazowania przyżyciowego, będących przedmiotem badań wyłącznie metodami histologicznymi. Tematyce mikrodysgenezy hipokampa poświęca się wiele publikacji, wśród których szczególnie reprezentatywne jest badanie M. Thoma i wsp. (2001). W ich serii częstość wykrycia mikrodysgenezy potwierdzonej badaniem patomorfologicznym wyniosła 67%.

Autorzy odkryli konstelację nieprawidłowości cytoarchitektonicznych charakterystycznych dla stwardnienia hipokampa, która obejmowała neurony heterotopowe w warstwie molekularnej, wzrost liczby neuronów w istocie białej i zmianę architektury laminarnej korowej.

Wzrost gęstości neuronów następuje na skutek zmniejszenia objętości hipokampu i zależy od stopnia stwardnienia. W wielu badaniach wzrost liczby neuronów w istocie białej był predyktorem złego wyniku klinicznego padaczki, w innych przypadkach łączono go z korzystnym wynikiem.

Częstotliwość, priorytet związany z wiekiem i specyfika realizacji klinicznej nie mogły nie nasunąć pytania o genetyczną predyspozycję do stwardnienia hipokampa. Jednak nadal nie ma ustalonej lub przynajmniej udowodnionej opinii na ten temat. Przeprowadzanie badania genetyczne W badaniu atypowych drgawek gorączkowych u bliźniąt jednojajowych stwierdzono obecność napadów u 15–38% badanych. Odkrycie podobnych zmian u bliźniąt jednojajowych sugeruje, że występowanie predyspozycji genetycznych jest jednym z głównych czynników powstawania stwardnienia hipokampa.

Według jednej z powszechnych hipotez histopatologicznych, pod wpływem utrzymujących się napadów padaczkowych następuje pobudzenie patologicznej neurogenezy w hipokampie. NIE. Scharfan i in. wykazali, że tworzenie się komórek ziarnistych w zakręcie zębatym zachodzi przez całe życie. Na proces ten wpływają różne bodźce, w tym stan konwulsyjny. Wzmożona neurogeneza po stanie padaczkowym prowadzi do pojawienia się neuronów ektopowych, co z kolei prowadzi do reorganizacji połączeń synaptycznych i wzmożonej epileptogenezy.

Przeczą proponowanej hipotezie są dane dotyczące selektywnej śmierci neuronów w polach CA1 i SAZ w wyniku szkodliwego działania stanu padaczkowego. Według tradycyjnych poglądów zmiany sklerotyczne lokalizują się głównie w przednim hipokampie. Jednakże w wielu badaniach wyraża się pogląd, że w stwardnieniu hipokampa rozsiane zmiany sklerotyczne przeważają nad zmianami ogniskowymi. V. Meldrum (1991) w swojej pracy podaje stosunek wykrytego stwardnienia przednich części hipokampa do stwardnienia rozsianego jako 1:2,7.

Na kontrowersyjny charakter twierdzeń o wyłącznie jednostronnym charakterze stwardnienia hipokampa może zwrócić uwagę każdy specjalista neuroobrazowania, gdyż w swojej praktyce wielokrotnie spotykał się z jego obustronnymi wariantami. W klasycznym rozumieniu stwardnienie podstawno-skroniowe rozwija się tylko w jednym płacie skroniowym. Jednak w ostatnim czasie coraz więcej autorów donosi o obustronnych zmianach w hipokampie. Według różnych źródeł liczba chorych na stwardnienie obustronne waha się od 8 do 46% ogólnej liczby chorych na MWS. Fakt ten pozwala stwierdzić, że terytorialne zaangażowanie różnych obszarów mózgu w proces patologiczny w MWS jest szersze, niż dotychczas sądzono.

Jednocześnie M. Koutroumanidis i in. w prospektywnym badaniu pacjentów ze stwardnieniem hipokampa nie stwierdzono istotnego efektu długoterminowego

nasilenie przebiegu padaczki, częstotliwość i liczba ataków, stopień zmian zanikowych według danych MRI.

Ponadto niespójność w interpretacjach wykrywania zaniku hipokampu wynika także z faktu, że podobne uszkodzenia można stwierdzić u pacjentów, którzy nie chorują na padaczkę. I tak badanie MRI przeprowadzone na 52 zdrowych krewnych pacjentów ze stwardnieniem hipokampa wykazało obecność zaniku hipokampa u 18 (34%) z nich. W tym samym czasie u 14 osób rozpoznano klasyczny obraz stwardnienia mezjalnego. Pozwoliło to autorom stwierdzić, że stwardnienie hipokampa nie jest konsekwencją powtarzających się napadów. Wyniki badania pokazują, że nie ma absolutnego związku pomiędzy stwardnieniem hipokampa a padaczką. Autorzy sugerują, że zanik hipokampa jest uwarunkowany obecnością predyspozycji genetycznych, a manifestacja napadów padaczkowych jest wypadkową czynników egzogennych i endogennych.

Ogólnie rzecz biorąc, związek między stwardnieniem hipokampa a napadami gorączkowymi można podsumować następującym paradoksalnym stwierdzeniem: większość dzieci z drgawkami gorączkowymi nigdy nie będzie miała napadów padaczkowych w przyszłości, ale u wielu dorosłych z padaczką skroniową i stwardnieniem hipokampa w przeszłości występowały drgawki gorączkowe.

Inną często omawianą teorią jest hipoksyczne uszkodzenie struktur hipokampa w wyniku zakłóceń krążenie mózgowe w okresie okołoporodowym.

Zaproponowano wyróżnienie trzech etapów epileptogenezy po uszkodzeniu krążeniowym płata skroniowego: udar początkowy, okres utajony o różnym czasie trwania, faza napadów padaczkowych. Główną rolę w mechanizmach epileptogenezy odgrywa aktywacja kaskady ekscytotoksycznej. Aktywacja kanałów wapniowych zachodząca w ognisku niedokrwiennym oraz wzrost ilości aminokwasów pobudzających i wolnych rodników prowadzą do selektywnej śmierci komórek w hipokampie. Autorzy uważają wzrost amplitudy polispików w hipokampie za elektroencefalograficzne markery przewlekłego stadium epileptogenezy.

Stwierdzono wpływ stwardnienia hipokampa na rozwój udarów mózgu w starszym wieku. W serii J. Leverenza i in. (2002) wykazali, że w grupie pacjentów ze stwardnieniem hipokampa częściej stwierdzano rozwój otępienia i udarów mózgu. Porównanie czynników ryzyka chorób naczyniowo-mózgowych w grupie badanej z grupą kontrolną nie wykazało istotnych różnic.

Kolejnym czynnikiem etiologicznym uszkodzenia hipokampa są neuroinfekcje. U pacjentów, którzy przeszli ciężkie zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, mogą później wystąpić trudne do wyleczenia napady w płacie skroniowym. W badaniu patologicznym po leczeniu operacyjnym stwierdzono klasyczne stwardnienie rogu amona.

Zatem, różne badania wykazali wpływ różnorodnych czynników egzogennych i endogennych, wrodzonych i nabytych na rozwój uszkodzeń hipokampa.

U pacjentów ze złożonymi napadami częściowymi często stwierdza się uszkodzenie hipokampa.

Inne rodzaje napadów to napady wtórnie uogólnione. Przed wystąpieniem napadów pacjent może doświadczyć aury autonomicznej lub limbicznej. Obecność aury w nadbrzuszu, smakowej i wzrokowej występuje znacznie częściej w przypadku stwardnienia hipokampa niż w przypadku uszkodzeń innych lokalizacji. Pozahipokampowe umiejscowienie ogniska padaczkowego często wiąże się z zawrotami głowy. Zachowanie aury przy braku ataków po leczeniu chirurgicznym stwierdza się u 18,9% pacjentów. Oznacza to, że zmiana rozprzestrzeniła się poza płat skroniowy. Dla

Dla porównania, w przypadku uszkodzeń hipokampa aura zostaje zachowana jedynie u 2,6% operowanych.

W stwardnieniu hipokampa opisano koncentryczną utratę wzroku. Autorzy wskazują, że zjawisko to może występować także w przypadku zmian przednio-przyśrodkowych skroniowych i potylicznych. obszar czasowy.

Częstym objawem ataku jest obecność automatyzmu motorycznego i dystonicznego ułożenia drugiej ręki.

Analiza lateralizacji automatyzmów ruchowych i dystonicznego ustawienia kończyn pozwala na określenie lokalizacji ogniska padaczkowego.

Połowa pacjentów z oporną na leczenie padaczką skroniową ma postawę dystoniczną. W padaczce środkowo-płatowej płata skroniowego ognisko znajdowało się po tej samej stronie zmiany.

Automatyzmy ruchowe stwierdzono u 26 z 60 pacjentów przebadanych w badaniu S. Dupont i wsp. W padaczce mezjalnej ognisko było zlokalizowane po tej samej stronie uszkodzenia, w padaczce kory nowej – po przeciwnej stronie.

U 14 pacjentów z padaczką mezjalną stwierdzono połączenie automatyzmu motorycznego po tej samej stronie i postawy dystonicznej po stronie przeciwnej, natomiast nie wykryto tego w padaczce kory nowej. Autorzy doszli do wniosku, że analiza automatyzmu motorycznego i postaw dystonicznych jest wiarygodnym kryterium różnicowania lokalizacji zmiany mezjalnej i nowej w korze mózgowej.

Oprócz objawów napadowych, w przypadku stwardnienia hipokampa określa się różne zaburzenia międzynapadowe, wskazujące na uszkodzenie struktur płata skroniowego.

Podczas badań stan psychiczny U pacjentów z padaczką skroniową wynikającą ze stwardnienia hipokampa, u których występują napady częściowe złożone, stwierdzono istotne ogólne upośledzenie funkcji poznawczych w postaci obniżonej inteligencji, funkcji wzrokowo-przestrzennych i mowy. Pogorszenie pamięci skojarzeniowej i zaburzenia werbalne stwierdzono głównie w zmianach lewego płata skroniowego.

Rozwój teorii o roli mezjalnego stwardnienia skroniowego w epileptogenezie stał się możliwy dopiero po wprowadzeniu metod neuroobrazowania do codziennej praktyki epileptologów. Rozwój techniki funkcjonalne neuroobrazowanie, takie jak pozytonowa tomografia emisyjna i funkcjonalny MRI, umożliwiło uzyskanie dynamicznej informacji o poziomie metabolizmu i regionalnych mózgowy przepływ krwi w dotkniętych obszarach płata skroniowego, a zwłaszcza hipokampu.

Należy wspomnieć, że nie wszystkie metody neuroobrazowania są równie przydatne w diagnostyce strukturalnych i funkcjonalnych uszkodzeń hipokampa.

Tomografia komputerowa mózgu nie pozwala na rozpoznanie stwardnienia mezjalnego, ale obecność objawów pośrednich w postaci zmniejszenia wskaźników objętościowych dotkniętego płata skroniowego i poszerzenia rogu dolnego komory bocznej po tej samej stronie w pewnym stopniu sugeruje diagnoza i jest warunkiem wstępnym bardziej dogłębnego zbadania stanu płata skroniowego.

Specyficzność badania MRI w diagnostyce stwardnienia mezjalnego uznawana jest za nadrzędną w stosunku do innych metod obrazowych i potwierdzana licznymi badaniami z pozycji „złotego standardu”, czyli uzyskiwanych podczas resekcji skroniowych w przypadku nieuleczalnej padaczki; Oznaki MRI stwardnienia mezjalnego to wykrycie asymetrii w objętościach hipokampa, ogniskowy wzrost intensywności sygnału w trybie T2 i spadek natężenia w trybie T1.

Obecnie oznaczanie objętości hipokampu jest rutynową techniką w przedoperacyjnej diagnostyce padaczki płata skroniowego. Stosunkowo nowym kierunkiem w przedoperacyjnym przygotowaniu pacjentów ze stwardnieniem hipokampa jest określenie objętości struktur pozaskroniowych. Kierunek ten jest istotny, ponieważ ustalono, że częstymi odkryciami podczas badania pacjentów ze stwardnieniem hipokampa są zmniejszenie objętości nie tylko hipokampa, ale także odcinków pozahipokampowych, a także struktur podkorowych homo- i kontralateralnej części skroniowej płat.

Według N.F. Moran i wsp., obecność zmian w stosunku istoty białej i szarej w obszarach pozahipokampowych jest czynnikiem prognostycznym niekorzystnych wyników po resekcji skroniowej.

Współczesne badania wykazały, że zmiany morfologiczne i funkcjonalne w stwardnieniu hipokampa nie ograniczają się tylko do przyśrodkowych obszarów skroniowych, ale rozprzestrzeniają się na sąsiednie obszary mózgu.

Zauważyliśmy już, że u pacjentów z padaczką lekooporną ze stwardnieniem hipokampa wolumetria MRI ujawnia istotne zaburzenia zanikowe poza hipokampem. Stopień zaniku pozahipokampowego koreluje ze stopniem zaniku hipokampa, ale nie ma związku z przebiegiem napadów uogólnionych i czasem trwania padaczki. Autorzy sugerują, że u podstaw atrofii hipokampa i zewnątrzhipokampa leżą wspólne mechanizmy. Obecność rozległego obszaru zmian zanikowych może wyjaśniać brak efektu lobektomii skroniowej u części pacjentów ze stwardnieniem hipokampa.

Funkcjonalny MRI w stwardnieniu hipokampa ujawnia przede wszystkim znaczną asymetrię metabolizmu w płatach skroniowych.

W przypadku stosowania metod mapowania mózgu w diagnostyce stwardnienia hipokampu zawartość informacyjną pozytonowej tomografii emisyjnej szacuje się na 85,7%. Wykryte ogniska hipometabolizmu odpowiadały obszarowi uszkodzeń anatomicznych w 97% przypadków. Funkcja Zaburzenia metaboliczne w przypadku stwardnienia hipokampa ich lokalizacja jest jednostronna. Innym często stwierdzanym odkryciem było wykrycie połączonego hipometabolizmu w środkowej i bocznej korze nowej, co potwierdzono u 19 z 30 pacjentów. W rutynowym badaniu MRI zmianom metabolicznym w bocznej korze nowej nie towarzyszyły nieprawidłowości strukturalne.

Zastosowanie pozytonowej tomografii emisyjnej i tomografii emisyjnej pojedynczych fotonów u pacjentów z anatomicznymi objawami stwardnienia hipokampa wykazało, że w większości przypadków funkcjonalne uszkodzenie mózgu przekracza widoczne granice anatomiczne – i to jest fakt najważniejszy z punktu widzenia oceny przedoperacyjnej pacjentów z nieuleczalną padaczką i stwardnieniem hipokampa. Paesschen i in. zbadali 24 pacjentów ze stwardnieniem hipokampa i trudnymi do wyleczenia napadami częściowymi złożonymi. Podczas wykonywania jednofotonowej tomografii emisyjnej w czasie napadu stwierdzono zmiany w ipsilateralnym płacie skroniowym, na granicy ipsilateralnego środkowego zakrętu czołowego i przedśrodkowego, w obu płatach potylicznych, a niewielkie obszary hiperperfuzji wykryto także w przeciwległym zakręcie zacentralnym .

Międzynapadowa jednofotonowa tomografia emisyjna ujawniła istotną korelację między wykryciem hipoperfuzji w ipsilateralnych obszarach skroniowych i czołowych, co wskazuje na funkcjonalne rozprzestrzenianie się procesu patologicznego na obszary mózgu sąsiadujące z obszarami skroniowymi.

Zastosowanie spektroskopii MR umożliwiło wykrycie zaburzeń metabolicznych w dotkniętym obszarze. Rozbieżność pomiędzy nasileniem zaburzeń metabolicznych a stopniem stwardnienia, zdaniem MRI, sugeruje, że procesy te mają odmienne podłoże patogenetyczne. U źródła zaburzenia funkcjonalne Stwardnienie hipokampa wiąże się z dysfunkcją neuronów i glejów, a nie śmiercią neuronów hipokampa.

Podobne dane podaje T.R. Henry i in. Badając pacjentów z padaczką płata skroniowego, stwierdził obecność regionalnego hipometabolizmu w płacie skroniowym u 78%, w środkowym płacie skroniowym - u 70%, w rzucie wzgórza (63%), zwojów podstawy (41%) , płat czołowy (30%), ciemieniowy (26%) i płaty potyliczne(4%). Autorzy doszli do wniosku, że wzgórze odgrywa znaczącą rolę w inicjacji i rozprzestrzenianiu się napadów w płacie skroniowym i uważa, że ​​jest odpowiedzialne za międzynapadowe deficyty poznawcze w padaczce płata skroniowego.

U 80–90% pacjentów z zanikiem hipokampa badanie EEG umożliwia wykrycie aktywności międzynapadowej.

Najczęstszymi objawami podczas rutynowego EEG skóry głowy są regionalne spowolnienie i regionalna aktywność fal iglicowych. Międzynapadową, regionalną powolną aktywność stwierdza się u 57% pacjentów z padaczką płata skroniowego w wyniku stwardnienia hipokampa. Cechą charakterystyczną jest dominująca jednostronna lokalizacja aktywności wolnofalowej, która zmniejsza się po otwarciu oczu.

Maksymalna amplituda fal wolnych jest określana w płatach skroniowych mózgu, zawsze homolateralnie do uszkodzenia anatomicznego. Obecność aktywności fal wolnofalowych jest związana z hipometabolizmem w bocznej korze nowej skroniowej. Ścisła korelacja pomiędzy ogniskiem hipometabolizmu według pozytonowej tomografii emisyjnej a strefą spowolnienia w EEG pozwala na wykorzystanie neurofizjologicznych metod badawczych do określenia obszarów i rozmiarów zmniejszonego hamowania neuronalnego. Zmiany te ujawniają się w okresie międzynapadowym i nasilają się w czasie napadu.

Regionalna aktywność delta, ciągła i polimorficzna lub okresowa i rytmiczna, jest często powiązana z zajęciem istoty białej i wzgórza i odzwierciedla deaferentację leżącej nad nią kory mózgowej. Aktywność międzynapadową częściej stwierdza się u chorych z napadami częściowymi i w tym kontekście jest to wiarygodny objaw lateralizujący.

Obecność spowolnienia regionalnego nie ma związku z wiekiem pacjentów i czasem trwania padaczki, częstotliwością i liczbą ataków.

Autorzy wskazują na obecność łącznego zmniejszonego metabolizmu w przyśrodkowym i bocznym polu skroniowym. Pierwotna utrata neuronów w hipokampie i ciele migdałowatym prowadzi do przewlekłej dezaktywacji i depresji metabolicznej w bocznym polu skroniowym.

Innym powszechnie wykrywanym wzorem EEG w stwardnieniu hipokampa jest aktywność fal iglicowych. Analizując charakterystykę aktywności fal iglicowych u 61 pacjentów ze stwardnieniem hipokampa z padaczką skroniową i stwardnieniem mezjalnym, w 39 przypadkach zespoły iglicy oznaczono jednostronnie, u 22 miały one lokalizację obustronną. Przy obustronnej lokalizacji fal kolczastych nie wykryto korelacji z uszkodzeniami anatomicznymi.

Obecność jednostronnej aktywności fal kolczastych nie ma ścisłej korelacji z lokalizacją zaniku hipokampa i ciała migdałowatego.

Dane EEG skóry głowy potwierdzają wyniki śródoperacyjnej elektrokortykografii. W tym przypadku aktywność padaczkową wykrywa się częściej w środkowych i bocznych obszarach płata skroniowego.

Długotrwałe splątanie ponapadowe zawsze wiąże się z obustronną atrofią i zwiększoną aktywnością w EEG.

Ponieważ stwardnienie hipokampa jest przyczyną napadów padaczkowych opornych na leczenie farmakologiczne, należy je rozpatrywać przez pryzmat możliwych chirurgicznych interwencji przeciwpadaczkowych, zmierzających do jego całkowitego lub częściowego wycięcia. Brak działania leków przeciwdrgawkowych przy stwierdzonym ognisku aktywności padaczkowej uważa się za wskazanie do chirurgicznego leczenia padaczki.

Bogate doświadczenie w chirurgii płata skroniowego wykazało wysoką skuteczność leczenia chirurgicznego padaczki związanej ze stwardnieniem hipokampa.

W serii O. NagsNtapa i in. 50 pacjentów z MHS przeszło przednią resekcję skroniową. Wskaźnik skuteczności leczenia wyniósł 52%, znaczna poprawa – 88%.

Przednia lobektomia skroniowa obejmuje resekcję ciała migdałowatego hipokampa i boczną resekcję kory nowej.

Według klasycznych koncepcji głównym celem interwencji chirurgicznej jest usunięcie ogniska padaczkowego. Jednakże resekcja skroniowa u połowy operowanych pacjentów nie ma istotnego wpływu na przebieg napadów, co jest pośrednim dowodem na udział w epileptogenezie innych, pozaskroniowych lub hipokampa struktur mózgowych.

Należy zauważyć, że dokładne badanie przedoperacyjne może zmniejszyć prawdopodobieństwo złych wyników leczenia na początkowym etapie. Wykrycie zmian zgryzowo-skroniowych oraz obecność pozahipokampowych ognisk padaczkowych, zgodnie z wynikami kortykografii, stanowią przeciwwskazanie do chirurgicznego leczenia padaczki.

Jednak nawet wśród pacjentów zakwalifikowanych do leczenia chirurgicznego prawdopodobieństwo złego wyniku jest dość wysokie. Pomimo starannego przygotowania przedoperacyjnego u około 30% pacjentów z oporną na leczenie padaczką częściową spowodowaną stwardnieniem hipokampa po odpowiedniej resekcji hipokampa nadal występują napady padaczkowe.

Większość autorów uważa, że ​​przyczyną niskich wyników jest obecność ukrytych nieprawidłowości strukturalnych poza hipokampem, które nie są wykrywane podczas przedoperacyjnego mapowania mózgu. W trakcie obserwacji kontrolnej operowanych chorych, spośród 27 chorych ze stwierdzonym stwardnieniem hipokampa, u 14 zidentyfikowano zmiany pozahipokampowe. 10 z nich miało ciągłe napady padaczkowe. Spośród 13 pacjentów bez uszkodzeń pozahipokampowych, 11 nie miało napadów.

Zatem stwardnienie hipokampa jawi się nam jako schorzenie wieloaspektowe i sprzeczne, które ma pewne cechy go charakteryzujące: leży u podstaw opornej padaczki płata skroniowego; uważany za teoretyczny adres resekcji chirurgicznej; ma charakter wieloczynnikowy, ale dość jednolity pod względem charakterystyki wizualizacyjnej; częściej ma ona charakter jednostronny, ale możliwa jest także reprezentacja dwustronna; oprócz napadów objawia się spowolnieniem EEG i prawdopodobnymi ustawieniami dystonicznymi nadgarstka po drugiej stronie. I wreszcie jest ona nierozerwalnie związana z atakami gorączkowymi, tak jak i one są z nią powiązane, a związek ten jest tak silny, że miesza możliwe przywództwo jednego z omawianych przez nas stanów patologicznych.

LITERATURA

1. Alichanow A.A. Petrukhin A.S. Neuroobrazowanie w padaczce. - M., 2001. - 238 s.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. i in. II Epileptyk. Niezgoda. - 2002. - V. 3. - s. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Neurochirurg. Psychiatra. - 1997. - V. 63. - s. 461-467.

4. Bien C. G., Benninger F. O., Urbach H. et al. //Mózg. - 2000. V. 123. nr 2. s. 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. i in. // Związane ze stwardnieniem hipokampa. -2003. - V. 6, nr 60. - s. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. i in. // Padaczka Res. - 1992. -V. 11, nr 1. - s. 51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. i in. // Neurologia. - V. 43, wydanie 6. - s. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. i in. // Padaczka Res. - 1996. - V. 24, nr 2. - s. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Neurol. - 1999. -V. 8, nr 56. - s. 927-932.

10. Fried I., Spencer D.D., Spencer S.S. // J. Neurochirurg. - 1995. - V. 83, nr 1. - s. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neurol. - 1995. - V. 52, nr 3.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. i in. // Neurologia. - V. 38, wydanie 7. - s. 1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. Neurol. - 1993. - V. 50, nr 6.

14. Hogan R. E., Mark K. E., Wang L. i in. // Radiologia. - 2000. - V. 216. - S. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. //Arch. Neurol. -2002. -V. 59. - s. 1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson MP, Brooks D.J. i in. //Mózg. - V 120, wydanie 10. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C. D., Elwes R. i in. // J. Neurol. Neurochirurg. Psychiatra. - 1998. -V. 65.-str. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. i in. //Łuk. Neurol. - 2001. - V. 58. - S. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neurol. - 2002. - V. 59, nr 7. - s. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. i in. // Neurologia. - 2001. - V. 57. - s. 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. i in. //Łuk. Neurol. - 1998. -V. 55, nr 3. – s. 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. //Padaczka. - 1984. V. 25, nr 1. - s. 121-133.

24. Meldrum B. // Padaczka Res. - 1991. - V.10, nr 1. - s. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N.D. //Brain. -V. 124, nr 1, - s. 167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J. Med. - 1976. V. 295. - s. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. i in. //Łuk. Neurol. - 1985. - V. 42, nr 11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. i in. // Neuronauka. - 2003. - V. 121. - s. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Free S.L. i in. //Anna. Neurol. - 1997. -V. 41, nr 4. - s. 490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Brain. - 2001. - V. 124, nr 11. - s. 2299-2309.

31. William B.B., Manzar A., ​​Neil S. // Neurol. Neurochirurg. Psychiatra. - 1997. - V. 63. - s. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neurol. Neurochirurg. Psychiatra. - 1998. - V. 65. - s. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. i in. // Neurol. Neurochirurg. Psychiatra. - 1997. - V. 63. - s. 461-467.

Stwardnienie hipokampa[SG] i stwardnienie skroniowe mezjalne(MTS) to najczęstsze nieprawidłowości histopatologiczne stwierdzane u dorosłych pacjentów z lekoopornymi postaciami padaczki skroniowej (padaczka mezjalna płata skroniowego jest najtrudniejszą do leczenia postacią padaczki u dorosłych i dzieci powyżej 12. roku życia).

FH - utrata ponad 30% komórek w obszarach CA1 i CA3 hipokampa ze względnym pogrubieniem regionu CA2. Termin „MTS” odzwierciedla fakt, że wraz z hipokampem obserwuje się zmiany zanikowe i gliotyczne w ciele migdałowatym i podbródku (patrz rysunek).

HS ma dwie podstawowe cechy patologiczne: 1 ] gwałtowny spadek liczba neuronów, [ 2 ] nadpobudliwość pozostałej tkanki nerwowej. Jedną z kluczowych ról w epileptogenezie w HS odgrywa kiełkowanie włókien omszałych: nieprawidłowe aksony komórek ziarnistych, zamiast unerwiać hipokamp (cornu Ammonis), ponownie unerwiają neurony molekularne zakrętu zębatego poprzez synapsy pobudzające, tworząc w ten sposób lokalne elektryczne obwody zdolne do synchronizacji i wywołania napadu padaczkowego. Wzrost liczby astrocytów i glioza mogą również odgrywać rolę w epileptogenezie, ponieważ zmienione astrocyty nie są w stanie w wystarczającym stopniu wychwytywać ponownie glutaminianu i potasu.

U pacjentów z padaczką skroniową (spowodowaną FH/MTS) często w wywiadzie występują ostre patologie OUN (uszkodzenie przyspieszające), które wystąpiły w dzieciństwie (zwykle do 5 lat): stan drgawek gorączkowych, neuroinfekcja, uszkodzenie czaszki uraz mózgu. Napady stereotypowe rozpoczynają się w wieku od 6 do 16 lat i może występować tzw. okres utajony, który występuje pomiędzy początkowym uszkodzeniem wywołującym a wystąpieniem pierwszego napadu padaczkowego. Nierzadko zdarza się, że pomiędzy pierwszym atakiem a rozwinięciem się oporności na lek trwa tzw. okres „cichy”. Ta cecha przebiegu choroby wskazuje na jej postępujący charakter. Przyczyną FH mogą być także: ostre zaburzenia krążenia w odgałęzieniach końcowych i bocznych tętnicy tylnej mózgu (które powodują niedokrwienie podstawne płata skroniowego, śmierć neuronów, gliozę i atrofię) oraz upośledzony rozwój płata skroniowego podczas embriogenezy. Nie mniej aktualny problem, zwaną podwójną patologią, którą po raz pierwszy opisał M.L. Levesque i in. (1991) - połączenie zmian pozahipokampowych (zarówno skroniowych, jak i zewnątrzskroniowych) z SG. Częstość występowania tej patologii jest wysoka: od 8% w przypadku nowotworów do 70% w przypadku dysplazji korowych.

FH często stwierdza się u pacjentów ze złożonymi napadami częściowymi (innymi opcjami są napady wtórnie uogólnione). Mówiąc o obrazie klinicznym napadu padaczki skroniowej związanej z HS, należy pamiętać, że [ 1 ] każdy z objawów indywidualnie nie jest specyficzny, chociaż istnieje typowy schemat przebiegu napadu; [ 2 ] objawy podczas ataku pojawiają się, gdy aktywność padaczkowa rozprzestrzenia się na części mózgu związane z hipokampem, który sam nie wytwarza objawy kliniczne(Samo EEG skóry głowy nie ujawnia epiaktywności w hipokampie, jak wykazano w licznych badaniach z użyciem elektrod wewnątrzmózgowych; aby epiaktywność pojawiła się w obszarze skroniowym w EEG skóry głowy, wymaga propagacji z hipokampa do sąsiedniej kory płata skroniowego).

Padaczka mezjalna płata skroniowego ma 3 szczytowy wiek zachorowania – w wieku 6, 15 lat i rzadziej w wieku 27 lat. Charakterystycznym początkiem ataku płata skroniowego jest aura w postaci wrażenia wznoszącego się w jamie brzusznej (związanego z pobudzeniem wyspy). Strach lub niepokój są również możliwe, jeśli na początku ataku zaangażowane jest ciało migdałowate. Na początku ataku może pojawić się uczucie „już widziane” (déjà vu, związane z pobudzeniem kory śródwęchowej). Niepokojąca aura diagnostyczna to aura w postaci zawrotów głowy lub hałasu, która może wskazywać na pozahipokampowy początek ataku. Zachowana umiejętność nazywania obiektów i mówienia podczas ataku jest ważną lateralizującą oznaką uszkodzenia niedominującej półkuli. Zmianie świadomości towarzyszy zaprzestanie działań, podczas gdy pacjent ma zamrożone spojrzenie z szerokim zainteresowaniem z otwartymi oczami(patrzenie - granie). Po aurze i ustaniu czynności następują automatyzmy ustno-pokarmowe z przeżuwaniem i mlaskaniem (związane z pobudzeniem wyspy i wieczka czołowego). Często występuje także dystonia strony przeciwnej stwardniałego hipokampu dłoni (co jest związane z rozprzestrzenianiem się epiaktywności do zwojów podstawy mózgu) oraz automatyzmy manualne objawiające się w postaci dotykania przedmiotów palcami tej samej ręki. Wśród objawów lateralizacyjnych ważny występuje niedowład ponapadowy, który wskazuje na zajęcie półkuli przeciwnej, oraz afazję ponapadową, gdy zajęta jest półkula dominująca. Objawy wymienione należy rozpatrywać w kontekście danych EEG. Charakterystycznym deficytem poznawczym w FH może być utrata pamięci, zwłaszcza podczas niekontrolowanych ataków.

Rozpoznanie padaczki spowodowanej FH opiera się na trzech głównych zasadach:

[1 ] szczegółowa analiza sekwencja objawów napadu padaczkowego, czyli semiologia, która zależy od tego, do jakich obszarów mózgu rozprzestrzenia się aktywność padaczkowa (patrz wyżej);

[2 ] analiza danych EEG i porównanie z semiologią napadu; aktywność padaczkowa w EEG w padaczce mezjalno-skroniowej (MTE) może nie występować lub mogą być rejestrowane jedynie pośrednie, warunkowe elementy padaczkowe (rytmiczna aktywność wolnofalowa [delta-theta]); badanie aktywności bioelektrycznej mózgu podczas monitorowania snu EEG znacząco zwiększa prawdopodobieństwo rozpoznania patologicznej aktywności padaczkowej (regionalna aktywność fali iglicy); jednak do prawidłowej interpretacji EEG snu w MSE niezbędny jest wysoko wykwalifikowany neurolog-epileptolog, który potrafi ocenić zespół objawów klinicznych i EEG oraz postawić prawidłową diagnozę; Dokładną diagnostykę MVE umożliwia zastosowanie elektrod śródmózgowych, podtwardówkowych i śródpajęczynówkowych (wszczepianych przez otwór owalny).

[3 ] wykrycie zmian padaczkowych za pomocą MRI (należy wykonać zgodnie z protokołem epileptologicznym, którego głównymi cechami są mała grubość warstwy i wysoka wytrzymałość pole magnetyczne): zmniejszenie objętości hipokampa i zaburzenie struktury jego warstw, sygnał hiperintensywny w trybie T2 i FLAIR; Zmiany zanikowe są często wykrywane w ciele migdałowatym po tej samej stronie, na biegunie płata skroniowego, sklepieniu i ciałku sutkowym.

Standardem opieki nad pacjentem z MVE lekoopornym jest skierowanie pacjenta do specjalistycznego ośrodka w celu wykonania badań przedoperacyjnych i leczenia operacyjnego. Operacja padaczki skroniowej ma dwa oczywiste cele: 1 ] łagodzenie pacjenta w przypadku napadów padaczkowych; [ 2 ] przerwanie terapii lekowej lub zmniejszenie dawki leku. Celem leczenia chirurgicznego padaczki skroniowej jest całkowite usunięcie epileptogennej kory mózgowej z maksymalnym zachowaniem obszarów funkcjonalnych mózgu i minimalizacją deficytów neuropsychologicznych. Istnieją dwie metody chirurgiczne w tym zakresie: lobektomia skroniowa i selektywna amigdalohipokampektomia. usunięcie węglika, ciała migdałowatego i hipokampa. Operacja padaczki skroniowej w HS, przy wystarczającym doświadczeniu chirurga, wiąże się z minimalnym ryzykiem wystąpienia deficytów neurologicznych (uporczywy niedowład połowiczy, całkowita hemianopia).

Literatura:

artykuł „Stwardnienie hipokampa: patogeneza, obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie” D.N. Kopachev, L.V. Shishkina, V.G. Bychenko, A.M. Shkatova, A.L. Gołowtejew, A.A. Troicki, O.A. Grinienko; FGAU „Instytut Badawczy Neurochirurgii im. akad. N.N. Burdenko” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Moskwa, Rosja; FSBI” Centrum naukowe położnictwo, ginekologia i perinatologia im. akad. W I. Kułakow” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Moskwa, Rosja (magazyn „Pytania neurochirurgii” nr 4, 2016) [czytaj];

artykuł „Stwardnienie skroniowe mezjalne. Stan aktulany problemy” Fedin A.I., Alikhanov A.A., Generalov V.O.; Rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny, Moskwa (czasopismo „Almanach medycyny klinicznej” nr 13, 2006) [czytaj];

artykuł „Histologiczna klasyfikacja mezjalnego stwardnienia skroniowego” Dmitrenko D.V., Stroganova M.A., Schneider N.A., Martynova G.P., Gazenkampf K.A., Dyuzhakova A.V., Panina Yu.S.; Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Krasnojarski Państwowy Uniwersytet Medyczny im. prof. V.F. Voino-Yasenetsky” Ministerstwo Zdrowia Rosji, Krasnojarsk (magazyn „Neurologia, neuropsychiatria, psychosomatyka” nr 8(2), 2016) [czytaj];

artykuł „Drgawki gorączkowe jako czynnik wyzwalający stwardnienie mezjalno-skroniowe: przypadek kliniczny" NA. Schneider, GP Martynova, MA Stroganova, A.V. Dyuzhakova, D.V. Dmitrenko, E.A. Shapovalova, Yu.S. Panina; GBOU HPE Krasnojarski Państwowy Uniwersytet Medyczny nazwany imieniem. prof. V.F. Voino-Yasenetsky Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Klinika Uniwersytecka (magazyn „Problemy zdrowia kobiet” nr 1, 2015 [czytaj]);

artykuł „Możliwości obrazowania metodą rezonansu magnetycznego w ocenie zmian strukturalnych w mózgu u pacjentów z padaczką skroniową” Anna A. Totolyan, T.N. Trofimowa; LLC „NMC-Tomografia” Rosyjsko-fińska klinika „Skandynawia”, St. Petersburg (magazyn „Russian Electronic Journal of Radiation Diagnostics” nr 1, 2011) [czytaj];

artykuł „Chirurgiczne leczenie objawowej padaczki skroniowej” autorstwa A.Yu. Stepanenko, Klinika Neurologii i Neurochirurgii Rosyjskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego, Miejski Szpital Kliniczny nr 12 Moskiewskiego Departamentu Zdrowia (magazyn „Neurochirurgia” nr 2, 2012) [czytaj]

© Laesus De Liro

Padaczka skroniowa środkowa i boczna – Strukturalne i genetyczne formy padaczki skroniowej – Rodzaje napadów padaczkowych – Diagnoza – Leczenie – Rokowanie – Leczenie chirurgiczne

Strukturalne i genetyczne formy padaczki czasowo-skroniowej

W padaczce strukturalnej napady występują z powodu fizycznego lub metabolicznego uszkodzenia obszaru mózgu. W przeszłości tę postać padaczki nazywano także objawową. Najczęstszymi przyczynami padaczki strukturalnej są wrodzone zaburzenia rozwoju mózgu, zaburzenia migracji neuronów, malformacje tętniczo-żylne, naczyniaki żylne, udary, nowotwory, infekcje i urazy mózgu. Padaczka płata skroniowego może rozpocząć się niemal w każdym wieku i występuje z taką samą częstotliwością u obu płci. Genetyczne i strukturalne formy padaczki powodują podobne typy napadów, jednak w przypadku genetycznej postaci padaczki płata skroniowego w badaniu MRI nie powinno być znaczących zmian strukturalnych w tkance mózgowej. Genetyczną padaczkę płata skroniowego można zwykle łatwiej leczyć farmakologicznie niż padaczkę strukturalną. Natomiast leczenie neurochirurgiczne możliwe jest jedynie w przypadku padaczki strukturalnej. Leczenie chirurgiczne ma na celu usunięcie uszkodzonej tkanki mózgowej, która powoduje utrzymanie skupienia padaczkowego. Operacja może znacznie zmniejszyć częstotliwość napadów padaczkowych, a nawet w znacznym odsetku przypadków doprowadzić do długotrwałej lub trwałej remisji. Niektóre zespoły padaczkowe mają tendencję do postępu, jeśli nie są leczone. Przykładem jest stwardnienie hipokampa. Z drugiej strony indywidualne rokowanie w przypadku padaczki jest nieprzewidywalne. Skuteczność leczenia epilepsja ogniskowa zależy od lokalizacji i przyczyny ogniska padaczkowego. Długotrwałe upośledzenie poziomu świadomości i zdolności poznawczych po ustaniu napadu padaczkowego, a także ogniskowy stan padaczkowy są charakterystyczne dla strukturalnej padaczki skroniowej, szczególnie jeśli nie jest leczona. Charakter napadów padaczkowych w padaczce płata skroniowego zależy bardziej od umiejscowienia ogniska padaczkowego – mezjalnego lub bocznego – niż od charakteru padaczki – genetycznego czy strukturalnego. Wyjątkiem jest „wznoszący dyskomfort w nadbrzuszu” – klasyczna aura padaczki mezjalnej płata skroniowego spowodowana stwardnieniem hipokampa.

Mezjalno-skroniowa padaczka skroniowa ze stwardnieniem hipokampa

Jest to jeden z najpowszechniejszych rodzajów padaczki, występujący u około 20% osób chorych na padaczkę i 65% osób z padaczką skroniową. Osiemdziesiąt procent pacjentów z padaczką środkowego płata skroniowego ma stwardnienie hipokampa. Drgawki gorączkowe w dzieciństwie są częste i występują w 60% przypadków stwardnienia hipokampa, z czego 35% to złożone drgawki gorączkowe. Wyjątkowo długotrwałe drgawki gorączkowe są charakterystyczne dla przyszłej padaczki płata skroniowego. Rozwój stwardnienia hipokampa może mieć podłoże genetyczne. Najbardziej występuje stwardnienie hipokampa powszechny powód padaczka strukturalna płata skroniowego. Przyczyna stwardnienia hipokampa pozostaje nieznana. Istnieje kilka hipotetycznych mechanizmów uszkodzeń komórki nerwowe hipokamp: zaburzenia rozwojowe, mechanizm autoimmunologiczny, a także uszkodzenia na skutek nadmiernej stymulacji w wyniku częstych lub długotrwałych napadów padaczkowych. Badania pokazują, że w przypadku stwardnienia hipokampa zmiany w tkance mózgowej wykraczają poza hipokamp.

Objawy padaczki strukturalnej mezjalno-skroniowej

Rosnący dyskomfort w nadbrzuszu Najbardziej typowym zjawiskiem padaczkowym o strukturalnej postaci padaczki mezjalnej płata skroniowego jest „narastający dyskomfort w nadbrzuszu” połączony z uczuciem strachu. Pacjenci opisują to uczucie jako dziwne, mdlące, puste, nieprzyjemne uczucie, które zaczyna się w górnej części brzucha i stopniowo przesuwa się coraz wyżej. Ten szczególny typ napadu nie jest typowy dla genetycznej postaci padaczki mezjalnej płata skroniowego. Automatyzmy Automatyzmy to powtarzające się, stereotypowe, bezcelowe ruchy, takie jak żucie, uderzanie, palcowanie lub ruchy imitujące chwytanie palcami małych przedmiotów. Automatyzmy występują u siedemdziesięciu procent osób cierpiących na mezjalną padaczkę strukturalną. Automatyzmy mogą być dwustronne lub ograniczone do jednej strony. Złożone napady częściowe Ten typ napadu padaczkowego wiąże się z przerwaniem normalnej aktywności. Oczy są bezsensownie zwrócone w nieskończoność. W tym przypadku automatyzmy są typowe. W momencie napadu nie ma reakcji na otoczenie, a także nie ma świadomości tego, co się dzieje. Zwykle złożone napady częściowe trwać od 30 sekund do 2 minut. Często mylone są z napadami nieświadomości. Czasami napad może się przeciągnąć i przekształcić w stan padaczkowy, tj. ciągłe zajęcie. Inne rodzaje napadów Zjawiska fałszywego postrzegania, takie jak: deja vu – już widziane, jamais vu – nigdy nie widziane, halucynacje smakowe lub węchowe, nie są typowe dla padaczki mezjalnej płata skroniowego. Typowe są wtórnie uogólnione napady toniczno-kloniczne, zwykle nieleczone, oraz podrgawkowa mgła mózgowa.

Rozpoznanie padaczki mezjalno-skroniowej

MRI mózgu wykazuje stwardnienie hipokampa. Czasami dodatkowo można wykryć nieprawidłowości w rozwoju mózgu. Elektroencefalografia (EEG) w połowie przypadków nie wykazuje niczego na pierwszym zapisie. Tylko u jednej trzeciej badanych można wykryć klasyczne ognisko padaczkowe z falą szczytową w płacie skroniowym. Rejestracja długoterminowa i rejestracja po pozbawieniu snu zwiększa czułość EEG nawet o 80%. EEG podczas napadu wykazuje rytmiczną aktywność fal wolnofalowych o częstotliwości 4–7 Hz w płacie skroniowym.

Rokowanie i leczenie strukturalnej padaczki środkowo-skroniowej

W każdym konkretnym przypadku rokowanie jest nieprzewidywalne. U niektórych pacjentów początkowo dobre wyniki leczenia lekami przeciwpadaczkowymi z czasem zanikają, co prowadzi do zwiększenia częstości i nasilenia napadów padaczkowych. Ciężka padaczka płata skroniowego może prowadzić do utraty pamięci, pogorszenia funkcji poznawczych i zaburzeń psychicznych. Jednakże w większości przypadków napady padaczkowe w stwardnieniu hipokampa mogą być dobrze kontrolowane przez lata u większości pacjentów. W leczeniu padaczki strukturalnej mezjalnej można zastosować dowolny lek lub kombinację leków opisaną na samym końcu tej strony. Karbamazepina jest jednak skuteczniejsza niż inne. Wybór leków podyktowany jest także wiekiem, płcią i chorobami współistniejącymi. W przypadku niekontrolowanej strukturalnej padaczki środkowo-skroniowej wskazane jest leczenie chirurgiczne. Leczenie chirurgiczne w 60% przypadków prowadzi do całkowitej remisji; w 10% – efekt jest zerowy; au 20% nasilenie napadów jest zmniejszone w różnym stopniu. Operacja polega na usunięciu znacznej części płata skroniowego. Z tego powodu, powikłania chirurgiczne nie są bardzo rzadkie i stanowią około 10%. Najczęściej spotykane są zaburzenia mowy i pamięci oraz nasilające się nasilenie padaczki.

Strukturalna padaczka skroniowo-boczna

Boczna lokalizacja strukturalnej padaczki skroniowej występuje o połowę rzadziej niż lokalizacja mezjalna. Częstość występowania nie różni się w zależności od płci, a pierwsze napady występują zwykle w późnym okresie dojrzewania.

Objawy padaczki strukturalnej boczno-skroniowej

Halucynacje: różne dźwięki, zawroty głowy, halucynacje i iluzje wzrokowe, deja vu, jamais vu itp. Napady ruchowe: automatyzm rąk, grymasy, drganie twarzy, nietypowa postawa dłoni, wokalizacja, obrót ciała wokół własnej osi, zaburzenia mowy. Złożone napady częściowe lub stan, a także napady uogólnione są możliwe, jeśli nie są leczone. Stopień utraty przytomności jest zwykle mniej znaczący niż w przypadku mezjalnej padaczki strukturalnej.

Rozpoznanie padaczki skroniowo-bocznej

MRI mózgu pokazuje nieprawidłowości strukturalne w płacie skroniowym. Międzynapadowe EEG często ujawnia ogniskową aktywność fal wolnofalowych lub skoki/ostre fale nad płatem skroniowym. W EEG w momencie napadu widać ogniskową aktywność rytmiczną o częstotliwości 4–7 Hz lub ostre fale nad płatem skroniowym.

Rokowanie i leczenie strukturalnej padaczki skroniowo-bocznej

Rokowanie w dużej mierze zależy od przyczyny uszkodzenia płata skroniowego i często jest nieprzewidywalne. Leczenie farmakologiczne jest mniej skuteczne niż w przypadku genetycznej postaci padaczki płata skroniowego. Operacja może być rozsądną alternatywą w przypadku ciężkiej padaczki strukturalnej bocznego płata skroniowego.

Dziedziczna postać padaczki skroniowo-bocznej (rodzinna autosomalna dominująca padaczka boczno-skroniowa)

Objawy

Prosty halucynacje słuchowe, takie jak różne dźwięki, dzwonienie, brzęczenie, klikanie, pukanie – to najbardziej typowy objaw padaczki ogniskowej występującej w bocznym płacie skroniowym. Napady ogniskowe rzadko mogą przekształcić się w złożone napady częściowe lub napady uogólnione. Możliwe są również, choć niezbyt typowe, napady padaczkowe objawiające się halucynacjami wzrokowymi, na przykład różnymi postaciami lub kolorowymi plamami, zaburzeniami mowy, zawrotami głowy i węchem. Powyższe objawy wskazują na ognisko padaczkowe w bocznym płacie skroniowym. Napady często są wywoływane przez sen. Pierwsze napady występują zwykle między 10. a 30. rokiem życia. Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby nie zależy od płci.

Dziedziczenie charakteru

Nazwa tego typu padaczki mówi sama za siebie – dziedziczy się ona w sposób autosomalny dominujący i występuje u 80% nosicieli genów. Przyczyną jest mutacja w genie LGI1/Epitempin na chromosomie 10q.

Diagnostyka

MRI mózgu i EEG zwykle nie ujawniają żadnych nieprawidłowości. Typowe objawy a prawidłowe wyniki badań potwierdzają rozpoznanie dziedzicznej postaci padaczki bocznego płata skroniowego.

Rokowanie i leczenie

Opisane powyżej napady padaczkowe w zdecydowanej większości przypadków mają one charakter krótkotrwały i niezbyt częsty. Jeśli konieczne jest leczenie, karbamazepina jest bardzo skuteczna. Ta postać padaczki nie powoduje żadnych innych objawów neurologicznych ani psychiatrycznych.

Rodzinna padaczka środkowo-skroniowa

Objawy

Mezjalna część płata skroniowego jest odpowiedzialna za tworzenie pamięci i pobieranie informacji z „magazynu” pamięci. Z tego powodu skupienie epileptyczne w tym obszarze płata skroniowego jest w stanie wywołać całą gamę wrażeń: deja vu, jamais vu; uczucie, jakby ktoś był za tobą; iluzja „oddzielenia” duszy od ciała; uczucie skrajnego szczęścia/przyjemności, zrozumienia jakiejś prawdy lub istoty. Coś w rodzaju tego, co buddyści nazywają „nirwaną”. Tę ostatnią znakomicie opisuje Dostojewski w Idiocie. Po drugiej stronie spektrum znajduje się strach, poczucie zbliżającego się „końca świata”, niepokój itp. Ze względu na bliskość podwzgórza mogą wystąpić nudności, wymioty, bladość i kołatanie serca. Napady mogą również objawiać się złudzeniami/halucynacjami wzrokowymi i słuchowymi lub nierozpoznawalnymi, nieopisanymi i trudnymi do zlokalizowania doznaniami w ciele. Rzadko napady ogniskowe przechodzą w napady uogólnione. Pierwsze napady występują między 10. a 30. rokiem życia (średni wiek wynosi 25 lat). Dziedziczna padaczka przyśrodkowej części płata skroniowego występuje nieco częściej u kobiet.

Dziedziczenie charakteru

Autosomalny dominujący, objawiający się u 60% nosicieli genów. W przeciwieństwie do padaczki bocznego płata skroniowego, w dziedzicznej padaczce środkowego płata skroniowego występuje wiele różnych mutacji genetycznych, które mogą powodować genetyczną postać padaczki środkowego płata skroniowego.

Diagnostyka

MRI mózgu zwykle nie jest niczym niezwykłym, jednak u niektórych pacjentów występują zmiany w płacie skroniowym związane z zaburzonym sygnałem T2. FDG-PET może wykryć zmniejszone tempo metabolizmu w płatach skroniowych. Głównym celem badania jest odróżnienie rodzinnej postaci padaczki mezjalnej płata skroniowego od stwardnienia hipokampa, które w niektórych przypadkach może być również dziedziczne. Napady zewnętrzne w zapisie EEG są prawidłowe w 50%. Reszta ma aktywność wolnofalową lub szczytowo-wolnofalową w płacie skroniowym – zwykle po jednej stronie. W momencie napadu obserwuje się typową aktywność padaczkową w płatach skroniowych.

Rokowanie i leczenie

Rokowanie w przypadku mezjalno-rodzinnej postaci padaczki skroniowej jest nieprzewidywalne. W niektórych przypadkach objawy są na tyle łagodne, że bez wywiadu rodzinnego w postaci cięższej postaci pacjent może nawet nie wiedzieć, że ma padaczkę. W niewielkim odsetku przypadków występuje ciężka, trudna do leczenia padaczka. W przypadku najbardziej typowej rodzinnej padaczki mezjalnej występują oczywiste ogniskowe napady padaczkowe opisane powyżej, które czasami uogólniają się w złożone napady częściowe lub uogólnione drgawki. Leki przeciwpadaczkowe, karbamazepina i inne leki opisane na końcu strony, są zazwyczaj bardzo skuteczne. Długotrwałe remisje trwające latami nie są rzadkością w rodzinnej postaci padaczki mezjalnej płata skroniowego, ale prędzej czy później napady powracają.

Rodzinna padaczka ogniskowa ze zmiennymi ogniskami padaczkowymi

Jest to dziedziczny zespół padaczkowy, w którym dziedziczony jest sam fakt wystąpienia padaczki ogniskowej, ale nie lokalizacja ogniska padaczkowego, która jest indywidualna dla każdego członka rodziny.

Objawy

Ogniskowe napady padaczkowe mogą wystąpić w dowolnej części kory mózgowej: czołowej, skroniowej, ciemieniowej lub potylicznej. I chociaż u każdego pacjenta ognisko padaczkowe zlokalizowane jest w określonym miejscu, u innych członków rodziny ognisko padaczkowe może znajdować się w innej części mózgu. Z tego powodu każdy członek rodziny cierpiący na ten zespół padaczkowy będzie miał swój własny, indywidualny typ padaczki ogniskowej. Jedyne, co je wszystkie łączy, to obecność pewnej odmiany padaczki ogniskowej. Podobnie jak w przypadku innych postaci padaczki ogniskowej, napady mogą przekształcić się w złożone napady częściowe lub uogólnione. U większości osób, przynajmniej sporadycznie, występują uogólnione napady toniczno-kloniczne. Napady często występują podczas snu. Pierwsze napady mogą wystąpić między wczesnym dzieciństwem a 40 rokiem życia. Średni wiek początek choroby – 10 lat. Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby nie zależy od płci.

Dziedziczenie charakteru

Wariant dziedziczenia autosomalnego dominującego z 60% prawdopodobieństwem wystąpienia napadów padaczkowych u nosicieli. Z rodzinną padaczką ogniskową ze zmiennymi ogniskami padaczkowymi wiąże się szereg nieprawidłowości genetycznych na chromosomach 2 i 22.

Diagnostyka

MRI mózgu powinno być w normie. Zapis EEG może być prawidłowy poza napadami lub może wykazywać zlokalizowaną aktywność padaczkową odpowiadającą lokalizacji ogniska padaczkowego, zarówno w spoczynku, jak i podczas napadu. Lokalizacja ogniska padaczkowego u każdego pacjenta pozostaje niezmieniona. Nieprawidłowości w zapisie EEG mogą być spowodowane brakiem snu i mogą występować u członków rodziny bez żadnych objawów padaczki. Nasilenie nieprawidłowości w EEG nie ma związku z ciężkością padaczki ani rokowaniem choroby. Rokowanie i leczenie Charakter, częstotliwość, czas trwania i nasilenie napadów padaczkowych są różne zarówno u poszczególnych rodzin, jak i u poszczególnych członków każdej rodziny. Leczenie lekami przeciwpadaczkowymi jest zwykle dość skuteczne.

Leczenie ogniskowych zespołów padaczkowych

W większości przypadków leczenie karbamazepiną daje bardzo przyzwoity efekt. W przypadkach, gdy karbamazepina nie jest tolerowana, nie jest skuteczna lub jest przeciwwskazana, można zastosować inny lek lub kombinację leków mających na celu kontrolę padaczki ogniskowej. W zależności od charakteru skutków ubocznych, płci, wieku itp. problemy zdrowotne lub obecność/planowanie ciąży można stosować następujące leki: Okskarbazepina, Pregabalina, Gabapentyna, Lamotrygina, Levetiracetam, Tiagabina, Topiramat, Vimpat, Zonisamid, Preparaty kwasu walproinowego. Podobne leki stosuje się w leczeniu strukturalnych postaci padaczki płata skroniowego, jednak z reguły formy strukturalne są mniej podatne na leczenie farmakologiczne.

[e-mail chroniony]
Prawa autorskie do treści 2018. . Wszelkie prawa zastrzeżone.
Andre Strizhak, MD Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Przez taki termin medyczny, jak „stwardnienie hipokampa”, eksperci rozumieją jedną z form patologii padaczkowej spowodowanej uszkodzeniem układu limbicznego mózgu. Choroba jest również nazywana stwardnieniem mezjalnym skroniowym.

Wskazanego procesu patologicznego nie można uznać za niezależny. Stwardnienie hipokampa ma specyficzne objawy i przyczyny rozwoju. Jest to związane z tak kluczową patologią jak epilepsja.

Istota procesu patologicznego

Wraz z rozwojem stwardnienia rozsianego następuje wymiana nienaruszonych narządów i tkanek miękkich tkanka łączna mający gęstą strukturę. Mechanizm ten może być wywołany takimi czynnikami, jak rozwój procesu zapalnego, wiek, pogorszenie układu odpornościowego i uzależnienia. Pod tym względem, biorąc pod uwagę obszar rozwoju procesu patologicznego, wyróżnia się guzowatą lub miażdżycę, stwardnienie naczyń mózgowych itp.

Co to jest stwardnienie skroniowe mezjalne

W przypadku tego typu patologii obserwuje się utratę neuronów i bliznowacenie najgłębszych tkanek okolicy skroniowej. Eksperci podają poważne uszkodzenie mózgu jako główną przyczynę stwardnienia hipokampa. W tym przypadku proces patologiczny można zaobserwować zarówno w lewym, jak i prawym obszarze skroniowym.

Uszkodzenia struktur mózgu w wyniku urazu, rozwoju procesu zakaźnego, pojawienia się nowotworu, niedoboru tlenu lub niekontrolowanych drgawek przyczyniają się do bliznowacenia tkanek, na przykład w obszarze płata skroniowego. Statystyki pokazują, że około 70% pacjentów z padaczką skroniową ma stwardnienie przyśrodkowej części skroniowej.

Czynniki rozwoju choroby

Eksperci podają następujące kluczowe przyczyny, które mogą prowadzić do rozwoju tej choroby:

1. Czynnik dziedziczny. W przypadku osób, których rodzice lub krewni cierpieli na objawy stwardnienia rozsianego lub padaczki płata skroniowego, prawdopodobieństwo rozwoju stwardnienia przyśrodkowego skroniowego jest wysokie.
2. Drgawki o charakterze gorączkowym, które prowadzą do pewnych zaburzeń metabolicznych. Na tym tle dochodzi do obrzęku kory płata skroniowego i zniszczenia komórek neuronowych, zaniku tkanek i zmniejszenia objętości hipokampa.
3. Różne urazy mechaniczne, na przykład pęknięcie czaszki, uderzenie w głowę czy kolizja, mogą doprowadzić do nieodwracalnych uszkodzeń i rozwoju wskazanej patologii.
4. Niekorzystne nawyki, wyrażające się w nadużywaniu napojów alkoholowych lub narkomanii, przyczyniają się do niszczenia komórek mózgowych i zakłócania połączeń nerwowych. Zatem przewlekły alkoholizm i stwardnienie hipokamalne można połączyć za pomocą związku przyczynowo-skutkowego.
5. Poprzedni uraz, na przykład nieprawidłowy rozwój obszaru skroniowego podczas rozwój wewnątrzmaciczny lub obrażeń odniesionych w trakcie procesu aktywność zawodowa.
6. Niedobór tlenu w tkance mózgowej.
7. Na przykład proces zakaźny i inne procesy zapalne w tkance mózgowej.
8. Odurzenie organizmu przez długi czas.
9. Upośledzone krążenie krwi w tkance mózgowej.

Jako czynniki ryzyka, które mogą wywołać ten patologiczny proces, eksperci identyfikują:

• Udar mózgu;
• procesy nadciśnieniowe;
• obecność cukrzycy;
• wiek - jak pokazuje doświadczenie, u osób starszych choroba ta jest wykrywana znacznie częściej niż u osób młodych.

Obserwowany obraz kliniczny

Rozwój mezjalnego stwardnienia skroniowego może wywołać padaczkę ogniskową. Napady padaczkowe mogą zaczynać się od tego, że dana osoba doświadcza dziwnych wrażeń, halucynacji lub złudzeń, które następnie prowadzą do drętwienia wzroku, a także jedzenia lub impulsów rotacyjnych. Stan ten może trwać dwie minuty. W miarę postępu choroby pojawiają się napady toniczno-kloniczne.

Stanowi napadów w stwardnieniu hipokampa towarzyszą takie objawy jak:

• zmiany w zachowaniu;
• zmniejszona zdolność zapamiętywania;
• ból głowy;
• stan zwiększonego niepokoju;
• zaburzenia snu;
• stan ataku paniki.

Pacjenci z tą diagnozą doświadczają upośledzenia umiejętności poznawczych, w tym pamięci, myślenia i koncentracji. Stan napadowy, który powoduje zakłócenia w funkcjonowaniu mózgu, może wywołać nieoczekiwaną utratę przytomności, a także zaburzenie układu autonomiczno-sercowego.

Kiedy występują napady padaczkowe, pacjenci doświadczają halucynacji słuchowych lub przedsionkowych, które występują na tle odbijania i jednostronnego drgania twarzy. Pacjenci ci mają trudności w nauce i upośledzoną pamięć. Osoby te charakteryzują się zwiększonym poczuciem obowiązku, konfliktowością i labilnością emocjonalną.

Środki diagnostyczne

Neurolodzy są zaangażowani w diagnozowanie tego stanu. Z tym specjalistą należy się skontaktować, jeśli pojawi się opisany powyżej obraz kliniczny. Podczas pierwszej wizyty lekarz prowadzący przeprowadza rozmowę z pacjentem w celu zebrania wywiadu lekarskiego. Podczas dialogu lekarz ocenia możliwości intelektualne pacjenta i określa cechy behawioralne. W przypadku wykrycia nieprawidłowości emocjonalnych lub intelektualnych pacjent kierowany jest na badanie do psychiatry.

Oprócz tego specjalista medyczny wykona szereg manipulacji, aby ocenić odruchy pacjenta:

• V staw kolanowy;
• w stawie nadgarstkowo-promieniowym;
• I funkcja odruchu mięśnie dwugłowe ramienia.

Podczas diagnozy pacjent przechodzi następujące badania:

1. Elektroencefalogram pozwala zidentyfikować istniejące ogniska patologicznych impulsów w mózgu.
2. CT i MRI umożliwiają wykonanie warstwowego obrazu mózgu i innych struktur czaszki.
3. Angiografia pozwala określić obecność zaburzeń w przepływie krwi w mózgu.
4. ECHO to encefalogram, który jest ważny, jeśli pacjentami są noworodki lub małe dzieci.

Środki terapeutyczne

Leki przeciwdrgawkowe stosuje się głównie w leczeniu stwardnienia hipokampa. W takim przypadku wyłącznie lekarz prowadzący powinien przepisać spożycie i dawkowanie leku. Samoleczenie w obecnej sytuacji jest to niemożliwe.

Należy zauważyć, że brak napadów oznacza, że ​​pacjent wraca do zdrowia. Dawkowanie leków w tym przypadku jest zmniejszane, jeśli nie ma napadów przez 2 lata. Anulowanie leków jest dozwolone tylko wtedy, gdy napady są całkowicie nieobecne przez 5 lat. W tej sytuacji leczenie farmakologiczne ma na celu zapewnienie całkowitego powrotu do zdrowia.

Chirurgia

Jeżeli leczenie zachowawcze nie przynosi pożądanych rezultatów, przepisuje się leczenie chirurgiczne stwardnienia hipokampa. W przypadku tych procesów patologicznych stosuje się kilka rodzajów interwencji chirurgicznej. W obecnych okolicznościach z reguły uciekają się do czasowej lobotomii.

Podczas lobotomii chirurg usuwa dotknięty obszar mózgu. Przed wykonaniem operacji prawej strony z powodu stwardnienia hipokampa lub operacji lewej strony lekarz musi upewnić się, że wycinana część mózgu nie jest odpowiedzialna za funkcje życiowe. niezbędne funkcje ciało. Podczas lobotomii chirurg usuwa pewna część płat skroniowy.

Jeżeli zabieg przeprowadził doświadczony i wykwalifikowany specjalista, pozytywny efekt pojawia się u około 55-95% pacjentów.

Cel operacji stwardnienia hipokampa

Celem interwencji chirurgicznej we wskazanej patologii jest uwolnienie pacjenta od napadów i anulowanie lub zmniejszenie dawki leku. Statystyki pokazują, że 20% pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym przestaje przyjmować leki przeciwdrgawkowe. Ponadto w przypadku napadów padaczkowych pacjenci są zawsze zagrożeni nagła śmierć. Fakt ten jest również jedną z przyczyn interwencji chirurgicznej.

W przypadku operacji zawsze istnieje ryzyko wystąpienia deficytu neurologicznego, które przy odpowiednim doświadczeniu chirurga jest minimalizowane. Jednym z głównych problemów z tego punktu widzenia pozostaje prawdopodobieństwo pogorszenia się pamięci u pacjentów.

Działania zapobiegawcze

Aby zmniejszyć częstotliwość napadów, eksperci zalecają regularne przyjmowanie przepisanych leków leki, I:

1. Przestrzegaj harmonogramu odpoczynku i snu; kładź się i wstawaj o tej samej porze.
2. Trzymaj się żywienie dietetyczne, w ramach którego należy ograniczyć spożycie potraw pikantnych, słonych i smażonych oraz płynów.
3. Unikaj spożywania napojów alkoholowych, produkty zawierające alkohol prowadzą do rozwoju wielu różnych chorób.
4. Wyeliminuj spożycie wyrobów tytoniowych – tytoń i produkty spalania negatywnie wpływają na wszystkie układy organizmu.
5. Unikaj przegrzania lub wychłodzenia organizmu, w tym celu należy unikać odwiedzania łaźni i saun oraz opalania się na otwartym słońcu.
6. Wyeliminuj spożycie herbaty i kawy.

Wnioski i wnioski

Wszystkie proponowane środki pomogą utrzymać stan na odpowiednim poziomie i zmniejszyć lub całkowicie wyeliminować częstotliwość ataków. Zatem w przypadku rozpoznania stwardnienia hipokampa leczenie chirurgiczne i rekonwalescencja odgrywają ważną rolę w utrzymaniu zdrowia pacjenta przez resztę jego życia.

Jak wiadomo, każdy powinien zwracać uwagę na własne zdrowie. To stwierdzenie jest szczególnie istotne dla osób, u których zdiagnozowano stwardnienie hipokampa.

Padaczka płata skroniowego jest formą padaczki, w której występują okresowe powtarzające się niesprowokowane napady, a ognisko choroby padaczkowej znajduje się w płacie skroniowym mózgu. Padaczka skroniowa (padaczka psychomotoryczna) jest uważana za najczęstszą postać padaczki i należy do heterogennej grupy, w której obraz kliniczny określa ogniskowy charakter choroby i lokalizację ogniska padaczkowego w płacie skroniowym kory mózgowej.

Istnieją dwa rodzaje padaczki płata skroniowego – przyśrodkowa i korowa nowa. Padaczka przyśrodkowego płata skroniowego jest określona przez jej lokalizację - hipokamp i charakteryzuje się takim objawem, jak stwardnienie hipokampa. Padaczka płata skroniowego kory nowej wpływa na zewnętrzną część płata skroniowego mózgu i jest uważana za mniej powszechną niż przyśrodkowy płat skroniowy.

Przyczyny padaczki płata skroniowego

Wiele czynników może wywołać rozwój tej choroby. W niektórych przypadkach wyładowanie epileptogenne nie występuje w samym płacie skroniowym mózgu, ale pochodzi z innych obszarów głównego narządu centralnego układu nerwowego.

Wszystkie przyczyny można podzielić na dwie grupy:

1. Okołoporodowe (wcześniactwo, niedotlenienie płodu itp.).
2. Poporodowe (alergie, uzależnienie od alkoholu, słabe krążenie, niedobór witamin, zaburzenia metaboliczne, ciężkie zatrucie organizmu).

Przyczyny decydujące o występowaniu i rozwoju padaczki skroniowej:

• urazy porodowe;
• niedotlenienie płodu;
• infekcja wewnątrzmaciczna (kiła, różyczka itp.);
• uduszenie noworodka;
• urazowe uszkodzenia mózgu;
• neuroinfekcje (ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, poszczepienne zapalenie mózgu i rdzenia, kiła układu nerwowego);
• guz płata skroniowego mózgu;
• wady rozwojowe naczyń;
• udar krwotoczny i niedokrwienny;
• zawał mózgu;
• stwardnienie guzowate;
• krwiak śródmózgowy;
• tętniak mózgu;
• tętniak lub glejak;
• dysplazja korowa (wrodzona patologia kory mózgowej).

Naukowcy i lekarze uznają uraz poporodowy, który powoduje śmierć neuronów, za jedną z głównych przyczyn rozwoju padaczki skroniowej. Zjawisko to występuje na skutek niedotlenienia, niedokrwienia i uszkodzeń na skutek kontaktu z neuroprzekaźnikami. Czasami obserwuje się występowanie padaczki płata skroniowego wraz z długotrwałymi drgawkami gorączkowymi, rozwojem stwardnienia środkowopodstawnego skroniowego, którego występowanie jest przedmiotem dyskusji i nie do końca poznane.

Prawdopodobieństwo odziedziczenia choroby jest niskie. Dziecko może stać się bardziej podatne na padaczkę skroniową pod wpływem pewnych czynników.

Klasyfikacja padaczki płata skroniowego

Aby móc dokładniej zdiagnozować padaczkę skroniową i w konsekwencji zalecić odpowiednie leczenie, konieczne jest zróżnicowanie rodzaju padaczki skroniowej. W tym celu istnieje klasyfikacja tej choroby.

Padaczkę skroniową dzieli się na cztery typy:

1. Boczny.
2. Migdał.
3. Hipokamp.
4. Operakularny (wyspowy).

Czasami ciało migdałowate, hipokamp i wyspa są łączone w jedną grupę - ciało migdałowate-hipokamp. Niektórzy naukowcy identyfikują inny rodzaj padaczki płata skroniowego - boskroniową (kiedy ogniska choroby są zlokalizowane w obu płatach skroniowych mózgu). Ten typ padaczki płata skroniowego może rozwijać się jednocześnie w obu płatach skroniowych lub zgodnie z zasadą lustra (zmiana pojawia się i rozwija najpierw w jednym płacie skroniowym, a z czasem przesuwa się do drugiego).

Objawy padaczki płata skroniowego

Objawy padaczki płata skroniowego mogą na początku nie być zauważalne i na tym polega niebezpieczeństwo choroby. Padaczka płata skroniowego może wystąpić w każdym wieku i zależy bezpośrednio od przyczyn, które spowodowały jej początek.

Napady w padaczce skroniowej dzielą się na trzy typy

Napady częściowe proste (aura)

Występują bez zakłócania świadomości pacjenta i często poprzedzają inne, bardziej złożone ataki częściowe. Napady węchowe i smakowe często towarzyszą padaczce skroniowej (uczucie nieprzyjemnych zapachów i smaków). Czasami następuje mimowolne zwrócenie oczu w stronę lokalizacji ogniska padaczkowego, arytmii lub dreszczy. Pacjenci skarżą się na niewytłumaczalne uczucie strachu i beznadziei, zaburzone postrzeganie czasu i kształtów przedmiotów, a czasem także dystansu do nich oraz omamy wzrokowe. W niektórych przypadkach obserwuje się derealizację (poczucie nierzeczywistości otaczającego świata, poczucie, że znane przedmioty lub ludzie wydają się zupełnie nieznane i odwrotnie - gdy nieznane otoczenie wydaje się znajome). W niektórych przypadkach występuje depersonalizacja (pacjent jest zdezorientowany w swoich myślach i uważa, że ​​​​ciało i myśli nie należą do niego, widzi siebie z zewnątrz). Stan zmierzchu może być krótkotrwały lub długotrwały (czasami trwa kilka dni).

Złożone napady częściowe

Występują z upośledzoną świadomością pacjenta i automatyzmami (nieświadome działania podczas ataków). Często można zaobserwować powtarzające się ruchy żucia lub ssania, mlaskanie, częste połykanie, klepanie, różne grymasy, niewyraźne mamrotanie czy powtarzanie poszczególnych dźwięków. Niespokojne ruchy rąk (nerwowe pocieranie, gorączkowe bawienie się przedmiotami). Automatyzmy są czasami podobne do złożonych świadomych ruchów - prowadzenia samochodu lub prowadzenia samochodu. transport publiczny, działania mogące być niebezpieczne dla innych i dla samego pacjenta, artykułować mowę. Podczas takiego ataku pacjent nie jest w stanie zareagować na bodźce zewnętrzne, np. kierowane do niego. Złożony częściowy atak trwa około dwóch do trzech minut. Pod koniec ataku pacjent nie pamięta, co mu się przydarzyło i odczuwa silny ból głowy. W niektórych przypadkach można zaobserwować stratę aktywność silnika lub powolny upadek bez drgawek.

Napady wtórnie uogólnione

Obserwowane w miarę postępu choroby. Podczas takich ataków pacjent traci przytomność i zostaje sparaliżowany przez drgawki we wszystkich grupach mięśni. W miarę postępu padaczki skroniowej prowadzi ona do złożonych zaburzeń psychicznych i intelektualnych. Występuje pogorszenie pamięci, spowolnienie ruchów, niestabilność emocjonalna i agresywność. Częstotliwość i nasilenie napadów w padaczce skroniowej są zmienne i zróżnicowane, charakteryzują się spontanicznością. Kobiece ciało może zareagować naruszeniem cykl miesiączkowy. Objawy padaczki skroniowej mogą objawiać się objawami innych chorób, co utrudnia rozpoznanie choroby.

Diagnostyka padaczki płata skroniowego

Rozpoznanie padaczki płata skroniowego jest dość trudne, szczególnie u dorosłych. Często dana osoba nie zna objawów tej choroby, więc może po prostu nie być świadoma jej obecności. Osoba po prostu nie zwraca uwagi na proste częściowe ataki, ale konsultuje się z lekarzem, gdy pojawiają się złożone ataki, co komplikuje diagnozę i, w związku z tym, leczenie choroby. Ponadto diagnozując padaczkę płata skroniowego, należy ją odróżnić od zwykłej choroby padaczkowej lub od guza okolicy skroniowej, któremu towarzyszą również napady padaczkowe.

Najbardziej pouczającą metodą diagnostyczną jest elektroencefalogram. W przypadku padaczki skroniowej pacjent charakteryzuje się prawidłowymi wskaźnikami, jeśli badanie przeprowadzono w okresie pomiędzy napadami. Prawdziwość danych zależy od głębokości lokalizacji ogniska padaczkowego. Jeśli jest zlokalizowany głęboko w strukturach mózgu, badanie może również wykazać prawidłowość nawet podczas samego ataku. Aby uzyskać większą dokładność danych z badania, stosuje się elektrody inwazyjne, a czasami elektrokortykografię (elektrody przykłada się bezpośrednio do kory mózgowej). W większości przypadków (ponad 90%) elektroencefalogram może wykryć zmiany w momencie ataku.

Leczenie padaczki płata skroniowego

Leczenie padaczki skroniowej jest złożone i ma wiele kierunków. Przede wszystkim należy zmniejszyć częstotliwość i nasilenie napadów, uzyskać remisję oraz poprawić jakość życia pacjenta.

Farmakoterapia

Terapia zachowawcza polega na stosowaniu leków: karbamzepiny, fenytoiny, walproinianu, barbituranów. Leczenie rozpoczyna się od monoterapii - przepisuje się dawkę karbamzepiny, którą stopniowo zwiększa się do 20 mg, w niektórych przypadkach - do 30 mg na dzień. Jeżeli stan pacjenta nie ulega poprawie, dawkę można zwiększać do czasu poprawy wyników lub pojawienia się objawów zatrucia (w trakcie przyjmowania leku lekarze monitorują stężenie karbamzepiny we krwi pacjenta). W trudnych przypadkach wtórnie uogólnionych ataków przepisywany jest lek difenina lub depakina (walproinian). Lekarze uważają, że działanie walproinianu jest lepsze niż difeniny, zwłaszcza że ta druga działa znacznie bardziej toksycznie na organizm, zwłaszcza na układ poznawczy.

Obowiązuje następujący system priorytetów spotkań leki w przypadku padaczki skroniowej:

• karbamzepina;
• walproiniany;
• fenytoina;
• barbiturany;
• politerapia (przy użyciu podstawowych leków przeciwpadaczkowych);
• lamotrygina;
• benzodiazepina.

Politerapię stosuje się tylko wtedy, gdy monoterapia jest nieskuteczna. Możliwych jest wiele kombinacji podstawowych i rezerwowych leków przeciwpadaczkowych. Podczas przyjmowania fenobarbitalu z difeniną obserwuje się zmniejszenie liczby napadów, jednak takie połączenie może znacząco wpływać na ośrodkowy system nerwowy, zapewniając działanie hamujące, które wywołuje ataksję, pogorszenie funkcji poznawczych, upośledzenie pamięci i ma negatywny wpływ na przewód żołądkowo-jelitowy.

Terapia lekowa wymaga stosowania leków przez całe życie i uważnego monitorowania przez lekarzy. W około połowie przypadków możliwe jest całkowite zatrzymanie ataków za pomocą odpowiednio dobranych leków.

Chirurgia

W przypadku nieskuteczności leczenie zachowawcze, nietolerancja podstawowych leków przeciwpadaczkowych nawet w najmniejszych dopuszczalnych dawkach, zwiększona częstość napadów padaczkowych utrudniających przystosowanie pacjenta, konieczność leczenia chirurgicznego. W przypadku interwencji chirurgicznej obowiązkowym czynnikiem jest obecność wyraźnego ogniska epileptogennego. Leczenie chirurgiczne jest bardzo skuteczne: u około 80% pacjentów po operacji następuje znaczne zmniejszenie częstotliwości i nasilenia ataków. U połowy operowanych napady ustępują całkowicie, poprawia się przystosowanie społeczne i wracają funkcje intelektualne. Nie zaleca się uciekania się do interwencji chirurgicznej w przypadku ciężkiego stanu ogólnego pacjenta, poważnych zaburzeń psychicznych i intelektualnych. Padaczka skroniowa, której leczenie jest procedurą złożoną i kontrowersyjną, wymaga stałego monitorowania przez lekarzy.

Badanie przedoperacyjne obejmuje wszystkie możliwe rodzaje neuroobrazowania (elektrokortykogram, wideo-EEG, pozytywne testy w celu określenia dominacji półkuli mózgowej).

Zadaniem neurochirurga jest eliminacja ogniska epileptogennego oraz zapobieganie przemieszczaniu się i rozprzestrzenianiu impulsów padaczkowych. Istotą operacji jest wykonanie lobektomii skroniowej i usunięcie przedniego i środkowopodstawnego odcinka obszaru skroniowego mózgu, uncusa i ciała podstawno-bocznego ciała migdałowatego. Operacja tego typu wiąże się z ryzykiem, dlatego należy poinformować pacjenta o możliwych powikłaniach. Powikłania obejmują zespół Klüvera-Bucy'ego (hiperseksualność, utrata poczucia skromności i strachu), niedowład połowiczy, zaburzenia mnestyczne, powikłania po znieczuleniu.

Rokowanie w padaczce płata skroniowego

Rokowanie w przypadku padaczki skroniowej zależy od stopnia uszkodzenia mózgu. Terminowe i odpowiednie leczenie daje dość dużą szansę na zatrzymanie ataków i osiągnięcie pomyślnego wyniku. Terapia lekowa jest skuteczna z dalszą remisją u nie więcej niż jednej trzeciej wszystkich pacjentów. U większości osób następuje pogorszenie stanu zdrowia, nasilenie ataków i trudności w adaptacji społecznej. W większości przypadków pacjenci wymagają leczenia neurochirurgicznego.