Eozinofilik leykemiyanın təzahürləri və müalicə variantları. Xroniki miyeloproliferativ yenitörəmələr Kəskin miyeloid leykemiya - promielositar, monoblastik, miyelomonositik miyeloid leykemiya simptomları

2036 0

Xroniki miyeloproliferativ neoplazmalar (MPN) bir və ya daha çox miyeloid nəslin (qranulositar, eritroid, meqakaryosit və mast hüceyrəsi) proliferasiyası ilə xarakterizə olunan klonal hematopoetik kök hüceyrə xəstəliyidir.

ÜST təsnifatına (2008) görə, müəyyən hüceyrə xətlərinin lezyonlarının üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq, bu qrupa aşağıdakı nozoloji formalar daxildir.

Miyeloproliferativ neoplazmalar:

Xroniki miyeloid lösemi, BCR-ABL1 müsbət
- xroniki neytrofilik lösemi
- polisitemiya vera
- birincili miyelofibroz
- əsas trombositemiya
- xroniki eozinofilik lösemi, təyin olunmamış (CEL NS)
- mastositoz
- miyeloproliferativ neoplazma, təsnif edilməmiş (NC)

Miyelodisplastik/miyeloproliferativ neoplazmalar (MDS/MPN):

Xroniki miyelomonositik lösemi
- atipik xroniki miyeloid lösemi BCR-ABL1 mənfi
- gənc miyelomonositik lösemi
- təsnif edilməmiş miyelodisplastik/miyeloproliferativ neoplazmalar
şərti forma: ring sideroblastlar və trombositoz ilə odadavamlı anemiya

Eozinofiliya və PDGFRA, PDGFRB və ya FGFR1 anomaliyaları ilə əlaqəli miyeloid və limfoid neoplazmalar:

PDGFRA-nın yenidən qurulması ilə əlaqəli miyeloid və limfoid neoplazmalar
- PDGFRB-nin yenidən qurulması ilə əlaqəli miyeloid neoplazmalar
- FGFR1 anormallikləri ilə əlaqəli miyeloid və limfoid neoplazmalar

Aşağıda yuxarıda göstərilən nozoloji formaların bəzilərinin əsas klinik, hematoloji və laboratoriya məlumatları (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994) verilmişdir.

Cədvəl 1. Nozoloji formaların əsas klinik, hematoloji və laboratoriya məlumatları

Xroniki miyelomonositik lösemi

Xroniki miyelomonositik lösemi (CMML) miyeloproliferativ neoplazmalara aiddir. 1996-cı ildə FAB qrupu CMML-nin iki variantını ayırd etməyi təklif etdi. Leykositlərin sayı 13,0x10 9 /l-dən az olduqda MDS-CMML variantı, leykositoz 13,0x10 9 /l-dən yüksək olduqda MPN-CMML variantı göstərilir. Göstərilmişdir ki, klinik və hematoloji əlamətlərdə əhəmiyyətli fərqlər olmadıqda, MDS-CMML variantı ilə sağ qalma MPN-CMML variantı ilə müqayisədə daha yüksəkdir.

Xromosom anomaliyaları xəstələrin 20-15% -ində baş verir: del 7q, trisomiya 8, der/del 12p; lakin del 5q- bu variantda tapılmır.

CMML-də monositlərin həddindən artıq yayılması splenomeqaliya (xəstələrin 17%-də) və hepatomeqaliya (xəstələrin 13%-də) səbəb ola bilər; bəzən limfadenopatiya və hiperplastik gingivit müşahidə edilir.

ÜST təsnifatına görə, CMML üçün aşağıdakı diaqnostik meyarlar fərqləndirilir:

periferik qan monositləri 1,0x10 9 /l-dən çox,
- qanda və ya sümük iliyində 20% -dən az partlayış;
- Ph xromosomunun və ya BCR/ABL füzyon geninin olmaması,
- bir və ya bir neçə miyeloid xəttin displaziyası;

Miyelodisplaziya olmadıqda və ya minimal olduqda, CMML diaqnozu aşağıdakı hallarda edilə bilər:

Sümük iliyində qazanılmış klonal sitogenetik anormallıqlar və ya
- monositozun digər səbəbləri istisna olmaqla, son üç ay ərzində daimi monositoz olduqda.

CMML-1 diaqnozu - əgər varsa
CMML-2 diaqnozu qanda 5-19%, sümük iliyində 10-19% blastların olması və ya Auer çubuqlarının olması və qanda və ya sümük iliyində 20% -dən az blastların olmasıdır.

Eozinofiliya ilə CMML-1 və ya CMML-2 diaqnozu bu meyarlara əlavə olaraq qanda eozinofillərin sayı 1,5x10 9 /l-dən çox olduqda qoyulur.

CMML-nin bu təsnifatında partlayışların sayına miyeloblastlar, monoblastlar və promonositlər daxildir.

Diferensial diaqnostika CML və M4, M5 variantları ilə aparılır kəskin miyeloid lösemi (AML).

CMML üçün ən çox yayılmış monoxemoterapiya hidroksiüredir, onun dozası leykositlərin sayından asılı olaraq tənzimlənir. Müqayisəli nəticələr 6-merkaptopurin ilə terapiya ilə əldə edilmişdir. Ancaq bu terapiya ilə tam remissiya əldə edilmir.

Atipik xroniki miyeloid lösemi

"Atipik xroniki miyeloid lösemi" (aCML) Ph xromosomunun və kimerik BCR/ABL geninin olmaması ilə klassik CML-dən fərqlənir. Bundan əlavə, aCML əhəmiyyətli qranulositik, tez-tez çoxnəsilli displaziya ilə əlaqələndirilir, bu da CP CML-də müşahidə olunmur.

Xəstəliyin aqressiv gedişi var. Orta ömür müddəti 11-18 aydır. Diferensial diaqnoz ilk növbədə CML ilə aparılmalıdır. Terapiya CML ilə demək olar ki, eynidir.

Juvenil miyelomonositik lösemi

Juvenil miyelomonositik lösemi (jMML) neytrofil və monosit xətlərinin üstünlük təşkil edən proliferasiyası, Ph xromosomunun və BCR/ABL birləşmə geninin olmaması ilə xarakterizə olunan hematopoetik klonal xəstəlikdir.

Bu vəziyyətdə, böyümə faktorlarına cavabdan məsul olan RAS gen ailəsində mutasiyaların olması qeyd edildi; RAS geninin fəaliyyətinin tərs tənzimlənməsindən məsul olan PTPN11 geninin və NF1 geninin mutasiyaları. Bu mutasiyalar böyümə faktorları əlavə edilmədən sümük iliyində miyeloid progenitorların böyüməsinə imkan verir.

Müayinə zamanı əksər hallarda hepatosplenomeqaliya və limfadenopatiya aşkar edilir. Erkən və uşaqlarda daha tez-tez diaqnoz qoyulur yeniyetməlik, baxmayaraq ki, üzlər də ağrıya bilər gənc. Diferensial diaqnostika uşaqlıq CML və CMML ilə aparılmalıdır. jMML kateqoriyasına Xp7 monosomiyası olan şəxslər daxildir. Terapiya retinoidlərin əlavə edilməsi ilə CMML müalicəsi üçün ümumi qəbul edilmiş protokollara uyğun olaraq həyata keçirilir. Müalicə yalnız onunla mümkündür allogenik transplantasiya sümük iliyi(allo-BMT).

Xroniki neytrofilik lösemi

Ədəbiyyatda 150-dən az hal təsvir edilmişdir bu xəstəlikdən, lakin əksər hallarda xəstəliklər başqa bir patologiyanın, xüsusən də miyelomun olması ilə əlaqələndirildi.

Sonrakı müşahidələr, sitogenetik dəyişikliklər olmadığı halda, neytrofiliyanın şişin və ya anormal iltihab reaksiyasının mövcudluğunda anormal sitokin istehsalı ilə əlaqədar olduğunu irəli sürdü. Klinik və laborator məlumatlar CP-də CML ilə uyğun ola bilər.

Bununla belə, bəzi hallarda sitogenetik və molekulyar tədqiqatlar neytrofil xəttinin klonallığını sübut etmişdir. Buna görə də, xroniki neytrofilik lösemi, digər şiş xəstəliklərinin mövcudluğunda sitogenetik tədqiqat məlumatları ilə miyeloid metaplaziyanın klonal təbiətini təsdiqləmək tövsiyəsi ilə ÜST təsnifatına uyğun olaraq cMPN qrupuna daxil edilir. Terapiya, klonallıq sübut olunarsa, müvafiq mərhələdə CML üçün terapiya ilə eyni şəkildə həyata keçirilir.

Xroniki eozinofilik lösemi, təyin olunmamış (CEL NS)

PDGFRA, PDGFRB və ya FGFR1 yenidən təşkili olmayan miyeloproliferativ yenitörəmə halları qan eozinofiliyası >1,5x10 9 /L və ya daha çox olduqda CEL NS kimi təsnif edilir, periferik qanda blastların sayı 20% -dən azdır, yoxdur. BCR-ABL1 füzyon geninin, inv (16) (p13.1; q22) və ya t (16; 16) (p13.1; q22) olması, eozinofillərin proliferasiyası sümük iliyi (BM) və toxumalar müxtəlif orqanlar(ürək, ağciyərlər, dəri, mərkəzi sinir sistemi, mədə-bağırsaq traktı).

Lösemik hüceyrələrin klonallığının təsdiqi bəzi hallarda karyotip anomaliyalarıdır: +8, monosomiya 7, 4, 6, 10, 15 xromosomların aberrasiyası, həmçinin JAK2 mutasiyası; T-hüceyrə reseptorlarının klonallığı yoxdur.

Diferensial diaqnoz müxtəlif reaktiv eozinofiliyalarla aparılır, hipereozinofilik sindrom (HES) və eozinofillərin sayının artması ilə şiş xəstəlikləri (Hodgkin lenfoma, kəskin lenfoblastik lösemi və CML). Əvvəllər HEL NS və SES birləşdi nozoloji qrup.

Hazırkı təsnifatda qanda blastların sayının >2%, BM-də >5% artması və proliferasiya edən hüceyrələrin klonallığının təsdiqlənməsi bu iki patoloji vəziyyəti ayırmağa imkan verir. Terapiya, hiperkoaqulyasiya meylinin və mezenterik damarların mümkün trombozunun olması səbəbindən disaggregant terapiyanın məcburi təyin edilməsi ilə CML müalicəsi qaydalarına uyğun olaraq həyata keçirilir.

Mast hüceyrə xəstəliklərinin ÜST təsnifatı

ÜST (2008) mast hüceyrə xəstəliklərinin təsnifatı:

dəri mastositozu;
- laqeyd sistemli mastositoz;
- mast olmayan hüceyrə nəslinin klonal hematoloji xəstəliyi ilə əlaqəli sistemli mastositoz;
- aqressiv sistemik mastositoz;
- mast hüceyrəli lösemi;
- mast hüceyrə sarkoması;
- ekstrakutan mastositoma.

Mastositoz termini bir və ya bir neçə orqan sistemində mast hüceyrələrinin anormal yayılması və yığılması ilə xarakterizə olunan bir qrup proliferasiya edən mast hüceyrə xəstəliklərini əhatə edir.

Mastositozda hematoloji dəyişikliklərə anemiya, eozinofiliya ilə leykositoz, qranulositopeniya və trombositopeniya daxildir. CM aqressiv və ya leykemiya variantı olan xəstələrdə təsirlənir. Trefində sümük iliyi zədələndikdə multifokal çoxluqlar və ya mast hüceyrələrinin aqreqatları ilə infiltrasiya aşkar edilir, histoloji müayinə zamanı diffuz interstisial infiltrasiya aşkar edilir.

Dərinin mastositozu və ya ürtiker piqmentoza əsasən uşaqlarda baş verir və dəridə kiçik papulyar, ürtiker, büllöz və diffuz çəhrayı səpgilər şəklində özünü göstərir.

Sistemli mastositoz böyüklərdə daha tez-tez müşahidə edilir və anormal infiltrasiya ilə xarakterizə olunur mast hüceyrələri təkcə dəri deyil, həm də sümük iliyi, dalaq, mədə-bağırsaq traktının və s. daxili orqanlar. Bəzi xəstələrdə sistemli mastositoz xroniki MPN-nin inkişafı ilə əlaqələndirilir, daha az tez-tez - MDS və ya yetkin hüceyrə limfoid proliferasiyası.

Sistemli mastositozun klinik mənzərəsində iki qrup simptomlar fərqlənir. Birinci qrupun simptomları orqan və toxumaların mast hüceyrələri tərəfindən infiltrasiyası nəticəsində yaranır. İkinci qrupun simptomlarına aşağıdakılar daxildir: intoksikasiya, qaşınma, osteoporoz və ya osteofibroz, ishal və mədə-bağırsaq traktının ülseratif lezyonları, hemorragik sindrom.

Sümük iliyinin kütləvi zədələnməsi (mast hüceyrələrinin 20% -dən çoxu) və qanda anormal mast hüceyrələrinin görünüşü ilə baş verən sistemik mastositozun klinik variantı mast hüceyrəli lösemi olaraq təyin olunur. Bu seçim olmaması ilə xarakterizə olunur dəri lezyonları və əlverişsiz kurs.

Mastositozun diaqnozu təsirlənmiş orqan və toxumaların mast hüceyrələrinin infiltrasiyasının müəyyən edilməsinə əsaslanır. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün CD2, CD 25, triptaza (G3) və ya c-kit mutasiyasının (CD 117) immunofenotipik təyini aparılır.

Allergik və şiş xəstəliklərinin fonunda reaktiv mast hüceyrələrinin hiperplaziyasının diferensial diaqnozu morfoloji məlumatlara əsaslanır.

Müalicə istehsal inhibitorları və mast hüceyrələrindən sərbəst buraxılan mediatorların antaqonistlərindən istifadə edir. İnterferon və istifadəsindən müsbət nəticələr barədə məlumatlar var

Xəstələrin 90% -dən çoxu kişilərdir, adətən yaşlıdır. ÜST hipereozinofilik sindromu miyeloproliferativ xəstəlik kimi təsnif edir və bütün halların kök hüceyrə səviyyəsində baş vermədiyini qəbul edir. Eozinofillərin klonal proliferasiyasını sitokinlərin səbəbsiz həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranan reaktivlərdən ayırmaq demək olar ki, qeyri-mümkün ola bilər. Klonallıq əlamətləri olmadıqda (məsələn, xromosom anomaliyaları), hipereozinofilik sindrom diaqnozu qoyulur; əks halda eozinofilik leykemiya diaqnozu qoyulur.

Hipereozinofilik sindromun etiologiyası məlum deyil. GM-CSF, IL-5 və IL-7-nin eozinofillərin həddindən artıq formalaşmasından məsul olduğu güman edilir. Trombozun açıq tendensiyasına baxmayaraq, laxtalanma və fibrinolitik sistemlərdə heç bir spesifik pozğunluq aşkar edilmədi.

Daxili orqanlara ziyan:

Hematopoetik pozğunluqlar. Eozinofillərin mütləq sayı adətən 3000 ilə / mkl arasında dəyişir; Diaqnoz eozinofillərin sayı 6 ay və ya daha uzun müddət ərzində 1/µL-dən çox olduqda və eozinofiliyanın başqa səbəbləri olmadıqda qoyulur. Eozinofillər adətən qranulların sayı azalmış kiçik yetkin hüceyrələrdir. Xəstələrin yarısında normositar normoxrom anemiya aşkar edilir. Sümük iliyində miyeloid hüceyrələrin sayı artır, onların 25-75% -i yetişməmiş elementlərin sayının artması ilə eozinofillərdir. Miyeloblastların tərkibi artmır, xromosom anomaliyaları yoxdur.

Sinir sisteminin zədələnməsi (40-70% hallarda) beyin emboliyası, ensefalopatiya və sensor neyropatiya ilə özünü göstərir. Biopsiya nümunələrində yalnız qeyri-spesifik dəyişikliklər aşkar edilir.

Ağciyərlərin tutulması (halların 40-50% -i) adətən uzun müddət ərzində özünü göstərir məhsuldar olmayan öskürək. Ürək çatışmazlığı və ağciyər emboliyası olmadıqda, ağciyər funksiyası testləri dəyişməz qalır. Rentgenoqrafiyada xəstələrin yalnız 20% -ində fokus və ya diffuz ağciyər zədələnməsi aşkar edilir. Hipereozinofilik sindromlu bronxial astma nadirdir.

Digər miyeloproliferativ xəstəliklər. Hipereozinofilik sindrom nadir hallarda ağır miyelofibroz və digər hüceyrə nəsillərinin hiperplaziyası ilə müşayiət olunur.

Ayrı-ayrı orqanların zədələnməsi ilə eozinofiliya çoxlu orqan zədələnməsi ilə müşayiət olunmur, tez-tez hipereozinofilik sindromda müşahidə olunur.

III. Diaqnostika. Hipereozinofilik sindrom üçün meyarlar:

1. 6 ay ərzində 1500 μl"6-dan çox davamlı eozinofiliya.

2. Helmintozların olmaması, allergik reaksiyalar və eozinofiliyanın digər səbəbləri.

3. Daxili orqanların zədələnməsinin əlamətləri.

4. Xromosom anomaliyalarının olmaması (əks halda eozinofil leykoz diaqnozu qoyulur).

Ətraflı tarix və fiziki müayinə, tam qan sayı, qaraciyər və böyrək funksiyası testləri, sidik analizi.

Kollagenozlar üçün IgE səviyyəsi və seroloji testlər.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.

Sümük iliyinin sitoloji, histoloji və sitogenetik müayinəsi.

Dəri lezyonlarının biopsiyası.

Helmintlər və onların yumurtaları üçün nəcisin təkrar müayinəsi.

Onikibarmaq bağırsağın tərkibinin müayinəsi və strontiloidoz üçün seroloji müayinə.

Bakteriyalar, mikobakteriyalar və göbələklər üçün mühitlərdə aşılama.

IV. Proqnoz. Xəstələrin 75% -dən çoxu daxili orqanların zədələnməsinin müalicəsinin müvəffəqiyyətindən asılı olaraq 5 il, 40% -i isə 10 il və ya daha çox sağ qalır. Proqnoz odadavamlı ürək çatışmazlığı və / µl-dən yuxarı leykositoz üçün əlverişsizdir.

V. Müalicə. Daxili orqanların zədələnməsi əlamətləri olmadığı müddətcə terapiyadan çəkinmək lazımdır. Qlükokortikoidlər ən təsirli olur. Orqan funksiyası bərpa edildikdə və eozinofillərin sayı azalır yuxarı hədd normal müalicə dayandırılır. Prednizonun təsirsiz olması halında, hidroksiüre, vinkristin və ya xlorambusil ilə monokemoterapiya təyin edilir. Polikemoterapiyadan qaçınmaq lazımdır. Leykaferez faydasızdır, çünki eozinofillərin səviyyəsi 24 saat ərzində ilkin səviyyəyə qayıdır. Antiplatelet dərmanlar (aspirin) və ya antikoaqulyantlar (varfarin) tez-tez təyin edilir, lakin onların effektivliyi sübut olunmamışdır.

Hipereozinofilik sindrom, ədəbiyyat:

Bain B.J. Eozinofilik leykemiyalar və idiopatik hipereozinofilik sindrom. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) miyeloid neoplazmaların təsnifatı. Blood 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. İdiopatik hipereozinofilik sindrom. Blood 1994; 83:2759.

Otoimmün simptomlar

Hazırda ES və kəskin eozinofilik lösemi (AEL) arasında əhəmiyyətli fərqlərin olub-olmaması müzakirə olunur. Heç bir razılıq əldə olunmayıb, lakin bəzi üst-üstə düşən simptomlar var. İki növ klinik nəticə və visseral iştirak dərəcəsi müşahidə olunur. Ürəyin və ağciyərlərin, eləcə də vaskulitlərin ilkin zədələnməsi simptomları olan xəstələrdə sonrakı klinik kurs çox güman ki, yayılmış vaskulitə uyğun gəlir. Digər tərəfdən, birincili hepatoeplenomeqaliya, qeyri-adi dərəcədə yüksək qan eozinofil sayı və kliniki vəziyyətinin sürətlə pisləşməsi olan xəstələrdə bədxassəli ALE var.

Uşaqlarda ES çox nadirdir. Müəyyən orqanların təcrid olunmuş zədələnməsi ilə xarakterizə olunan xəstəliyin variantları müşahidə edilə bilər. Endomiyokardial fibrozlu endokardit kimi diaqnoz qoyulan ilkin ürək zədəsi əslində ES-nin bir variantı ola bilər.

Eozinofiliya ilə baş verən digər otoimmün şərtlər də məlumdur: eozinofilik fasiit, revmatoid artrit, periarterit nodosa, xroniki hepatit, regional enterit, eozinofilik sistit, eozinofilik qastroenterit və yoluxmuş mədə-peritoneal şunt (cədvələ bax). Xroniki peritoneal dializdə eozinofiliyanın otoimmün xarakter daşıması məsələsində razılıq var. Klinik variantların hər birinin tam müzakirəsi bu fəslin əhatə dairəsindən kənardadır; onlardan bəziləri aşağıda kontekstdə qeyd olunur. diferensial diaqnoz eozinofiliya simptomu olan xəstələr üçün.

Sistemli otoimmün xəstəliklərlə yanaşı, yerli iltihabi proseslər zamanı eozinofiliya müşahidə oluna bilər ki, bu da ES-nin ilkin mərhələlərindən fərqləndirmək çətindir. Bu immun xəstəliklərin bəziləri aşağıda təsvir edilmişdir.

Eozinofilik fasiit. Eozinofilik fasiit üz və dərini təsir edən və sklerodermadan ayırmaq çətin olan xəstəlikdir. Nisbətən kəskin başlanğıcı, qeyri-adi fiziki fəaliyyətdən sonra görünüşü və kortikosteroid hormonlarına həssaslığı ilə sklerodermadan fərqlənir. Eozinofiliya adətən qan və dəri toxumasında olur. Sklerodermadan fərqli olaraq, eozinofilik fasiitdə iltihab prosesinin patogenezində mast hüceyrələrinin deqranulyasiyası immun komplekslərin çöküntülərindən daha vacibdir.

Eozinofilik qastroenterit. Göründüyü kimi, eozinofilik qastroenteritdə komplement kaskadının mast hüceyrələri tərəfindən aktivləşdirilməsinin otoimmün mexanizmi fəaliyyət göstərir. Xəstələr günortadan sonra ürəkbulanma, qusma, kramplar, periumbilikal ağrı və boş, sulu nəcis kimi simptomlarla müraciət edirlər. Nəcisdə eozinofillərin parçalanmasının məhsulu olan Charcot-Leyden kristalları ola bilər. Rektoskopiya və ya rektosiqmoid biopsiyada çox vaxt bağırsaq divarının qalınlaşması aşkar edilir. Bu xəstəliyin patogenezi tam başa düşülməmişdir, lakin onun inkişafı üçün otoimmün mexanizmin lehinə güclü sübutlar var.

Eozinofilik sistit. Məlumdur ki, sidik kisəsinin iltihabı digər müalicə olunmayan sistitin formalarına, məsələn, allergik və ya immun pozğunluqlar nəticəsində yaranan vərəm və sidik kisəsi yenitörəmələri nəticəsində yaranan interstisial sistitə bənzəyir. Daimi xüsusiyyət qan və sidik kisəsi divarında eozinofiliyadır. Xəstəlik adətən xroniki bir kurs keçir və bəzi xəstələrdə qida allergenləri səbəb olur.

Hepatit. Hepatit eozinofiliya ilə də baş verə bilər. Əksər hallarda hepatit ehtimalı göstərilir ümumi simptomlar və əlamətlər, belə simptomlar olmadan təcrid olunmuş eozinofiliya ilə düzgün diaqnoz qoymaq çətindir.

Bədxassəli yenitörəmələrdə eozinofiliya

Məlumdur ki, eozinofiliya müxtəlif şiş lezyonlarını müşayiət edən bir simptom ola bilər. Çox vaxt eozinofiliya nazofarenks və bronxial boruların xərçəngi, həmçinin mədə, kolon, uşaqlıq və tiroid bezinin adenokarsinoması ilə birlikdə müşahidə olunur. Bundan əlavə, Hodgkin xəstəliyi və histiositomada müşahidə olunur.

Çox güman ki, malign neoplazmalarda eozinofiliya var klinik əhəmiyyəti. Şiş toxumasında və qanda eozinofiliyanın müşahidə oluna biləcəyi qeyd edilmişdir. Yenitörəmə toxumasında təcrid olunmuş eozinofiliyanın müşahidə olunduğu şişlər eozinofiliyası olmayanlara nisbətən daha əlverişli proqnoza malikdir. Ancaq tez-tez qanda eozinofiliya ilə baş verən şişlər tez yayılır və əlverişsiz proqnoza malikdir.

AEL-də eozinofillərin bədxassəli transformasiyası müşahidə olunur (şəkil). Bununla belə, kəskin lenfoblastik lösemi (ALL) və kəskin miyeloid lösemi (AML) kimi digər leykemiyalarda eozinofiliya nadir deyil. AEL-ni ALL və ya AML ilə əlaqəli reaktiv eozinofiliyadan fərqləndirmək bəzən çox çətin ola bilər. Bu növləri bir-birindən ayırmağa ən qəti cavab xüsusi hüceyrə markerlərinin tədqiqatları ilə verilir. ES-ni leykemiya ilə əlaqəli eozinofiliyadan fərqləndirməkdə çətinliklər daha əvvəl müzakirə edilmişdir. Bu baxımdan qeyd etmək lazımdır ki, xloromalar və blastomalar (yəni eozinofillərin və partlayış hüceyrələrinin yığılması) ES-də çox nadirdir, lakin tez-tez leykemiyada müşahidə olunur. Bundan əlavə, xromosom tədqiqatları aparılmış ES-li xəstələri təsdiqlənmiş leykemiya diaqnozu olan xəstələrin karpotipləri ilə müqayisə edərkən məlum oldu ki, ES adətən ALL, AML AEL-dən fərqli olaraq heç bir pozğunluqla müşayiət olunmur, burada anevloid və poliploid dəyişikliklər müşahidə olunur. Buna görə, karyotip tədqiqatları bu şərtləri fərqləndirməkdə kritik ola bilər.

Kəskin eozinofilik lösemi olan bir xəstədən sümük iliyinin hazırlanması.

Sümük iliyinə infiltrasiya edən eozinofillərin partlayış formaları digər hüceyrə növlərinə üstünlük verir.

Pediatrik praktikada eozinofiliya

Eozinofilik qastroenterit əsasən uşaqlıq dövründə rast gəlinən xəstəlikdir və xəstələrin əksəriyyəti 20 yaşdan kiçikdir. Allergik tarix həmişə mövcud deyil.

Eozinofiliya adətən vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə olur və normal bədən çəkisinə çatana qədər davam edir. Hal-hazırda yüksək eozinofil sayı anabolik vəziyyətin əlaməti hesab olunur.

Kəskin miyeloid lösemi - promyelositik, monoblastik, miyelomonositik miyeloid leykozun simptomları

Kəskin miyeloblastik (və ya miyeloid) lösemi (AML kimi qısaldılmış) konsepsiyası bir neçə xərçəng növünü birləşdirir. hematopoetik sistem sümük iliyinin xərçəngin mərkəzinə çevrildiyi bir insan

Bu günə qədər onkohematoloqlar hematopoietik sistemin pozulmasının dəqiq səbəblərinə dair vahid inamları yoxdur, buna görə də xüsusi risk qruplarını müəyyən etmək və daha da çox miyeloid lösemi və ya qan xərçəngi inkişaf ehtimalını proqnozlaşdırmaq olduqca çətindir. Elm yaratmaq üçün hər cür səy göstərir təsirli üsullar AML-nin diaqnostikası və müalicəsi, bunun nəticəsində erkən mərhələdə diaqnoz qoyulmuş kəskin miyeloid leykemiya indi sağ qalma üçün əlverişli proqnoza malikdir.

Miyeloid lösemi necə inkişaf edir?

Əgər sümük iliyinin bütün müxtəlif qan hüceyrələrinin istehsalçısı kimi rolunu təsəvvür etsəniz, miyeloid lösemi bu yaxşı işləyən istehsalda bir növ təxribat kimi görünəcəkdir.

Fakt budur ki, miyeloid lösemi zamanı sümük iliyinin pozulması qan istehsal sisteminə çox sayda "yetişməmiş" və ya inkişaf etməmiş ağ qan hüceyrələrinin - miyeloblastların - hələ immun funksiyasını qazanmamış, lakin leykositlərin buraxılması ilə müşayiət olunur. eyni zamanda nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa başladı. Belə bir mutasiya nəticəsində qanda leykositlərin müntəzəm yenilənməsinin əlaqələndirilmiş prosesi pozulur və tam hüquqlu qan hüceyrələrinin anormal prekursor hüceyrələri tərəfindən sürətlə yerdəyişməsi başlayır. Bu vəziyyətdə yalnız lökositlər deyil, həm də qırmızı qan hüceyrələri (eritrositlər) və trombositlər yerdəyişir.

Miyeloid lösemi növləri

Qan hüceyrələrinin mutasiyası nadir hallarda bədəndə "təmiz" formada inkişaf edir, lakin əksər hallarda kök hüceyrələrin və digər patologiyaların digər mutasiyaları ilə müşayiət olunur. müxtəlif formalar və miyeloid lösemi növləri.

Əgər son vaxtlara qədər leykoz formasiyalarının mənşəyinə görə bölünən 8 əsas tip mövcud idisə, bu gün hüceyrələrdə genetik səviyyədə baş vermiş mutasiyalar da nəzərə alınır. Bütün bu nüanslar xəstəliyin bu və ya digər formasında gözlənilən ömür uzunluğunun patogenezi və proqnozuna təsir göstərir. Bundan əlavə, kəskin miyeloid lösemi xəstəliyinin növünün müəyyən edilməsi müvafiq müalicə rejimini seçməyə imkan verir.

FAB-a görə, miyelositik lekozun variantları aşağıdakı alt qruplara bölünür:

Kəskin promyelositar leykemiyanın xüsusiyyətləri

APL və ya kəskin promyelositik lösemi ifadə edən APML, FAB (Fransız-Amerika-Britaniya təsnifatına) görə miyeloid lösemi M3 alt növüdür. Bu bədxassəli xəstəliklə xəstələrin qanında və sümük iliyində yetişməmiş qranulositlər olan anormal sayda promielositlər toplanır.

Kəskin promyelositik lösemi tipik bir xromosom translokasiyası ilə müəyyən edilir, anormal onkoproteinlərin əmələ gəlməsinə və mutasiyaya uğramış promielositlərin nəzarətsiz bölünməsinə səbəb olur. 20-ci əsrin ortalarında aşkar edilmiş və uzun müddət miyeloid leykemiyanın ölümcül və ultra-kəskin formalarından biri hesab edilmişdir.

Hazırda kəskin promyelositik lösemi arsenik trioksid və trans-retinoik turşu kimi müalicələrə unikal reaksiya göstərir. Bunun sayəsində APL kəskin miyeloid lösemi xəstəliyinin ən əlverişli proqnozlaşdırılan və müalicə olunan alt növlərindən birinə çevrildi.

AML-nin bu variantı üçün gözlənilən ömür proqnozu 70% hallarda alevlenme olmadan 12 ildir.

Promyelositik lösemi sümük iliyi testləri, qan testləri və əlavə sitogenetik tədqiqatlarla diaqnoz edilir. Ən dəqiq diaqnostik şəkil PCR (polimeraza zəncirvari reaksiya) tədqiqatı vasitəsilə əldə edilə bilər.

Kəskin monoblastik leykozun xüsusiyyətləri

Kəskin monoblastik leykemiya FAB təsnifatına uyğun olaraq AML-nin regionlararası formasına aiddir - M5 variantı, uşaqlarda 2,6% hallarda və böyüklərdə (ən çox yaşlılarda) 6-8% hallarda baş verir.

Göstəricilər klinik şəkil praktiki olaraq kəskin miyeloid lösemidən fərqlənmir, baxmayaraq ki, ümumi simptomlar daha ağır intoksikasiya ilə tamamlanır və yüksək temperatur orqanlar.

Xəstəlik həmçinin nazofarengeal selikli qişada nekrotik dəyişikliklərin üstünlük təşkil etdiyi neytropeniya əlamətləri ilə xarakterizə olunur. ağız boşluğu, həmçinin dilin iltihabı.

Xəstəliyin lokalizasiyasının əsas yeri sümük iliyidir, lakin dalağın və limfa düyünlərinin müəyyən qruplarının böyüməsi də müşahidə olunur. Gələcəkdə diş ətinin və badamcıqların infiltrasiyası, həmçinin şişin daxili orqanlara metastazı baş verə bilər.

Bununla birlikdə, vaxtında müayinə, bədxassəli patologiyanın aşkarlanması və müasir müalicə rejimlərinin istifadəsi ilə 60% hallarda xəstənin vəziyyətində əhəmiyyətli bir yaxşılaşma proqnozlaşdırılır.

Eozinofilik leykemiyanın xüsusiyyətləri

Kəskin eozinofilik lösemi eozinofillərin bədxassəli transformasiyası nəticəsində inkişaf edir və qalxanabənzər vəz, uşaqlıq, bağırsaq, mədə, bronxial və nazofarenks xərçənginin adenokarsinoması fonunda baş verə bilər. Bu tip miyeloid lösemi kəskin lenfoblastik leykemiyaya (ALL) və ya miyeloblastik leykemiyaya xas olan reaktiv eozinofiliyaya bənzəyir. Buna görə də, diaqnostikanı fərqləndirmək üçün xüsusi hüceyrəli qan markerlərinin tədqiqatlarına müraciət edirlər.

Miyeloid leykemiyanın bu alt tipinin ən xarakterik xüsusiyyətləri qan testində eozinofillərin və bazofillərin sayının artması, qaraciyər və dalağın ölçüsünün artmasıdır.

Miyelomonositar leykemiyanın xüsusiyyətləri

Müasir onkohematoloqları xüsusilə narahat edən növlər ən çox uşaqlara təsir edən miyelomonositik lösemi kimi AML alt qrupudur. Baxmayaraq ki, yaşlı əhali arasında bu tip miyeloid leykemiyaya yoluxma riski də yüksəkdir.

Miyelositar leykemiya kəskin və xroniki gedişi ilə xarakterizə olunur və xroniki formalardan biri həyatın ilk ilindən 4 yaşa qədər olan uşaqlar üçün xarakterik olan juvenil miyelomonositar leykozdur. Bu alt növün özəlliyi gənc xəstələrdə onun inkişafının tezliyi və oğlanlarda xəstəliyə daha çox üstünlük verilməsidir.

Niyə miyeloid lösemi inkişaf edir?

Leykemiyanın dəqiq səbəbləri hələ də müəyyən edilməməsinə baxmayaraq, hematologiyada sümük iliyinin fəaliyyətinə dağıdıcı təsir göstərə bilən təhrikedici amillərin müəyyən siyahısı var:

• radiasiyaya məruz qalma;
• əlverişsiz ekoloji həyat şəraiti;
• təhlükəli istehsalatda işləmək;
• kanserogenlərin təsiri;
• xərçəngin digər formaları üçün kemoterapinin yan təsirləri;
• xromosom patologiyaları - Fankoni anemiyası, Bloom və Daun sindromları;
• Epstein-Barr virusu, lenfotrop virus və ya HİV kimi patologiyaların olması;
• digər immun çatışmazlığı şərtləri;
• xəstə uşağın valideynlərinin pis vərdişləri, xüsusən də siqaret çəkməsi;
• irsi faktor.

Miyeloid lösemi necə özünü göstərir?

Miyeloid leykozun simptomları AML-nin forma və növlərindən asılı olaraq dəyişdiyinə görə ümumi klinik göstəricilərin simptomlar kateqoriyasına ayrılması çox ixtiyaridir. Bir qayda olaraq, ilk xəbərdarlıq əlamətləri həkimi təyin etməyə məcbur edən qan testinin nəticələrində aşkar edilir. əlavə üsullar diaqnostika

Uşaqlarda AML

Yuvenil miyelomonositik lösemi növünə ən çox həssas olan gənc uşaqlar vəziyyətində, aşağıdakı simptomlar valideynləri xəbərdar etməli və onları həkimə müraciət etməyə məcbur etməlidir:

1. Əgər uşaq yaxşı kökəlmirsə;
2. Fiziki inkişafda gecikmələr və ya sapmalar varsa;
3. Dəmir çatışmazlığı anemiyası səbəbindən artan yorğunluq, zəiflik, solğun dəri;
4. Hipertermiyanın olması;
5. Tez-tez infeksiyalar;
6. Genişlənmiş qaraciyər və dalaq;
7. Periferik şişkinlik limfa düyünləri.

Əlbəttə ki, yuxarıda göstərilən simptomlardan birinin və ya bir neçəsinin olması, uşağın mütləq yetkinlik yaşına çatmayan miyelositik lösemi inkişaf etdirdiyini ifadə etmir, çünki bu cür göstəricilər bir çox digər xəstəliklər üçün xarakterikdir. Ancaq bildiyiniz kimi, mürəkkəb xəstəliklərin müalicəsi erkən mərhələlərdə ən təsirli olur, buna görə qan testlərini aparın və digər testlərdən keçin. diaqnostik prosedurlar artıq olmaz.

Yetkinlərdə AML

• xroniki yorğunluq, ümumi zəiflik;
• çəki və iştahanın azalması;
• daxili qanaxmalara meyl, göyərmə, qanaxmanın artması;
• artan sümük kövrəkliyi;
• tez-tez başgicəllənmə və titreme;
• infeksion patologiyalara qarşı qeyri-sabitlik;
• ürəkbulanma;
• daimi solğunluq.

Aydındır ki, bu simptomlar AML-nin müəyyən edilməsində yeganə amil kimi xidmət edə bilməz, ona görə də özünüz xərçəng diaqnozu qoymamalısınız.

AML üçün diaqnostik prosedurlar

Birinci və əsas diaqnostik tədbir Miyeloid lösemi yoxlamaq üçün tam qan testi istifadə olunur. Qan hüceyrələrinin müəyyən qruplarının patoloji proliferasiyası aşkar edilərsə, sümük iliyi biopsiyası təyin edilir. Paylanmanı müəyyən etmək üçün xərçəng hüceyrələri bədəndə istifadə olunur:

• rentgen və ultrasəs müayinələri;
• skelet sintiqrafiyası;
• hesablanmış və maqnit rezonans görüntüləmə.

Bir qayda olaraq, bütün diaqnostik prosedurlar hematoloji və onkoloji klinikalarda aparılır və AML diaqnozu təsdiq edildikdə dərhal müalicə planı tərtib edilir. Patogenezdən bəri (kurs) müxtəlif formalar Xəstəlik hüceyrə və molekulyar səviyyədə fərqlənir, xəstənin gözlənilən ömrünün proqnozu tamamilə diaqnozun düzgünlüyündən və seçilmiş müalicə metodunun adekvatlığından asılıdır.

Terapevtik tədbirlər

Bu gün miyeloid leykemiyanın müalicəsi terapevtik tədbirlərin 4 mərhələsindən ibarətdir:

1. Kimyaterapiyanın intensiv istifadəsi ilə induksiya remissiya dövrünə nail olmaq üçün mümkün qədər çox miyeloid hüceyrəni mümkün qədər qısa müddətdə məhv etmək üçün nəzərdə tutulmuşdur.
2. Qalan şiş hüceyrələrini məhv etmək və xəstəliyin qayıtma riskini azaltmaq üçün birləşdirilmiş və əlavə kimyəvi terapiya dozalarının intensiv terapiyası ilə konsolidasiya.
3. Mərkəzi sinir sisteminin müalicəsi, lösemi hüceyrələrinin onurğa beyni və beyinə çatmasının qarşısını almaq, metastazın qarşısını almaq üçün aparılır. Lösemi hüceyrələri mərkəzi sinir sisteminə düşərsə, radiasiya terapiyası kursu təyin edilə bilər.
4. Üçün təyin olunan uzunmüddətli baxım terapiyası uzun müddət(bir il və ya daha çox) və sağ qalan xərçəng hüceyrələrini məhv etmək məqsədi ilə ambulator şəraitdə həyata keçirilir.

Kimyaterapiyanın yan təsirləri

Kimyaterapiya müalicəsinin effektivliyinə baxmayaraq, hər xəstə yüksək dozada kemoterapi istifadə etməyə razı deyil, çünki bu texnikanın əhəmiyyətli bir çatışmazlığı var - yan fəsadlar.

1. Ən ümumi yan təsir sitopeniyanın hematopoetik prosesin pozulması (miyelotoksiklik) nəticəsində inkişaf etdiyi hesab edilir. Böyük təhlükə leykopeniyanın baş verməsini təmsil edir, çünki ağ qan hüceyrələrinin olmaması səbəbindən bədən itirir immun müdafiə həyati təhlükə ilə əlaqəli yoluxucu xəstəliklərdən.
2. Trombositopeniya və testlərlə təsdiqlənmiş dəmir çatışmazlığı anemiyası (bəzən hətta ölümcül) problemdir, buna qarşı mübarizədə bədənin bəzən dəmir elementləri ilə doymuş olması daxili orqanlarda ikincil dəyişikliklərə səbəb olur.
3. Sitostatiklərin qəbulu ürəkbulanma və qusmaya gətirib çıxarır ki, bu da xəstələr tərəfindən olduqca zəif tolere edilir. Uzun müddət davam edən qusma susuzlaşdırma və elektrolit balansının pozulmasına, anoreksiyaya (iştahanın tam itirilməsinə) və hətta mədə qanamasına gətirib çıxarır.
4. Ümumi yan təsir alopesiya (keçəllik), böyrəklərin və ürək əzələlərinin zədələnməsi, sarılıq, selikli qişaların xorası və digər simptomlardır. yan ağırlaşmalar, xəstənin yaşından, xəstəliyin mərhələsindən, dərmanların kombinasiyasından və digər amillərdən asılı olaraq baş verir.

Lösemi məğlub etmək mümkündürmü?

Bu gün leykemiya üzərində tam qələbədən danışmaq tezdir. Ancaq intensiv terapiyadan sonra gözlənilən ömür uzunluğunun ən azı 5-7 il artması xəstələrin 60% -də orta hesabla qeyd olunur. Düzdür, 60 yaşdan yuxarı xəstələr üçün proqnozlar 10% göstəricidən yuxarı qalxmır. Odur ki, öz sağlamlığınızın qayğısına qalmaq üçün qocalığa çatana qədər gözləməməlisiniz. Keçmək profilaktik müayinələr, pəhriz və həyat tərzinizə nəzarət edin, mütəmadi olaraq qan və sidik testlərini verin.

eozinofilik lösemi

Rus və Latın terminlərinin indeksləri ilə Rus-İtalyan tibbi lüğəti. - M .: "Rus". C.C. Prokopoviç. 2003.

Digər lüğətlərdə "eozinofilik leykemiya" nın nə olduğuna baxın:

Leykemiya - Kəskin B limfositar leykoblastik leykozlu xəstənin sümük iliyinin mikropreparasiyası ... Wikipedia

eozinofilik leykemiya - (l. eosinophilica) morfoloji substratı əsasən asidofil qranulositlər (eozinofillər) ilə təmsil olunan xroniki miyeloid leykemiya ... Big Medical Dictionary

Kəskin miyeloid lösemi - Kəskin miyeloid lösemi üçün sümük iliyi yaxması. Oklar Auer Buğanı göstərir... Vikipediya

Leykemiya - Leykemiya, qanyaradıcı sistemin heterojen klonal bədxassəli (neoplastik) xəstəliklərinin adıdır ki, bunda bədxassəli klonu sümük iliyinin yetişməmiş hematopoetik hüceyrələrindən əmələ gətirir. Mündəricat 1 Kurs 2 Prinsiplər ... ... Vikipediya

Leykemiya - Leykemiya, qanyaradıcı sistemin heterojen klonal bədxassəli (neoplastik) xəstəliklərinin adıdır ki, bunda bədxassəli klonu sümük iliyinin yetişməmiş hematopoetik hüceyrələrindən əmələ gətirir. Mündəricat 1 Kurs 2 Prinsiplər ... ... Vikipediya

Eozinofiliya - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 XəstəliklərDB ... Wikipedia

Xroniki miyelositik leykemiya - Xroniki miyelositar leykemiya xroniki leykemiyalar qrupudur şiş hüceyrələri miyeloid seriyasının prositik və sitik prekursorlarının növü. Xroniki miyelositar leykemiya formalarının müxtəlifliyi ... Wikipedia

Eozinofilik qranulositlər - Eozinofilik qranulositlər Toxuma: birləşdirici Hüceyrə diferensiasiyasının tarixi: Ziqot → Blastomer → Embrioblast → Epiblast → İlkin mezoderm hüceyrəsi → Prehemangioblast → Hemangi ... Wikipedia

QAN dövran edən mayedir qan dövranı sistemi və maddələr mübadiləsi üçün zəruri olan və ya metabolik proseslər nəticəsində yaranan qazların və digər həll olunmuş maddələrin daşınması. Qan plazmadan (şəffaf, solğun maye) ibarətdir sarı rəng) və... ... Collier Ensiklopediyası

Leykopoez - (lat. leykopoez, leykopoez); leyko + qr. poiesis istehsalı, təhsil; sinonimi: leykogenez, leykositopoez) leykositlərin əmələ gəlməsi; adətən sümük iliyinin hematopoetik toxumasında baş verir. Leykositopoez (leykopoez) daxildir ... ... Vikipediya

QAN - Qanın mikroskopik şəkli - böyük mal-qara, dəvə, at, qoyun, donuz, it. Qanın mikroskopik şəkli - mal-qara (I>>), dəvə (II), at (III), qoyun (IV), donuz (V), it (VI): 1 - ... ... Baytarlıq ensiklopedik lüğəti

Veb saytımızda sizə ən yaxşı təcrübə təqdim etmək üçün kukilərdən istifadə edirik. Bu saytdan istifadə etməyə davam etməklə siz bununla razılaşırsınız. Yaxşı

Tərif və klinik şəkil

Hipereozinofilik sindrom qanda və sümük iliyində yüksək eozinofiliya, həmçinin nisbətən yetkin eozinofillərin daxili orqanların infiltrasiyası ilə özünü göstərir. Xəstələrin 90%-dən çoxu kişilərdir, adətən 20-50 yaş arasındadır. ÜST hipereozinofilik sindromu miyeloproliferativ kimi təsnif edir

bütün halların kök hüceyrə səviyyəsində baş vermədiyini qəbul edərək, tive xəstəliklər. Eozinofillərin klonal proliferasiyasını sitokinlərin səbəbsiz həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranan reaktivlərdən ayırmaq demək olar ki, qeyri-mümkün ola bilər. Klonallıq əlamətləri yoxdursa (məsələn, xromosom anomaliyaları) qoyun Diaqnoz, -a; m Anamnez və hərtərəfli müayinə əsasında xəstənin xəstəliyi və vəziyyəti haqqında qısa tibbi rəy. Yunan dilindən - tanınma, diaqnostika, -və; və. 1. Xəstəliyi tanımağa və diaqnoz qoymağa imkan verən instrumental və laboratoriya üsulları da daxil olmaqla texnika və üsullar toplusu. Yunan dilindən - tanımağa qadirdir. 2. Diaqnoz, dializ, -a; m. peritoneal dializ. Qarın boşluğuna dializat məhlulu daxil edildikdə su-alektrolit və turşu-qələvi balansının korreksiyası və zəhərli maddələrin bədəndən çıxarılması üsulu.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip17" id="jqeasytooltip17" title=" Diaqnoz">диагноз!} hipereozinofilik sindrom; əks halda eozinofilik leykemiya diaqnozu qoyulur. B. Hipereozinofilik sindromun etiologiyası məlum deyil. GM-CSF, IL-5 və IL-7-nin eozinofillərin həddindən artıq formalaşmasından məsul olduğu güman edilir. Trombozun açıq tendensiyasına baxmayaraq, laxtalanma və fibrinolitik sistemlərdə heç bir spesifik pozğunluq aşkar edilmədi. B. Daxili orqanların zədələnməsi

Ürəyin zədələnməsi (halların 55-75%). Biopsiya nümunələrində miokard nekrozunun ocaqları və endokardda eozinofillərin sayının artması aşkar edilir. Ürəyin boşluqlarında parietal tromblar tromboemboliya mənbəyi ola bilər. Eozinofiliyanın başlanmasından təxminən 2 il sonra mitral və triküspid çatışmazlığı və məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiya ilə endomiyokardial fibroz inkişaf edir.

Sinir sisteminin zədələnməsi (40-70% hallarda) beyin emboliyası, ensefalopatiya və sensor neyropatiya ilə özünü göstərir. Biopsiya nümunələrində yalnız qeyri-spesifik dəyişikliklər aşkar edilir.

Ağciyərlərin tutulması (halların 40-50%-i) adətən uzun sürən, məhsuldar olmayan öskürək kimi özünü göstərir. Ürək çatışmazlığı və ağciyər emboliyası olmadıqda, ağciyər funksiyası testləri dəyişməz qalır. Rentgenoqrafiyada xəstələrin yalnız 20% -ində fokus və ya diffuz ağciyər zədələnməsi aşkar edilir. Hipereozinofilik sindromlu bronxial astma nadirdir.

Dərinin və selikli qişaların zədələnməsi - Ürtiker; və. Görünüşünə görə gicitkən yanıqlarına bənzəyən dəridə qaşınan blisterlərin görünüşü və yox olması ilə müşayiət olunan allergik xəstəlik.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title=" Kovanlar">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title=" Quincke'nin ödemi">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

Digər orqanlara ziyan. Xəstələrin 40%-də dalaq böyüyür. Artralji və efüzyon meydana gəlir. İltihab və ya şişlik nəticəsində kiçik qan damarlarından toxumalara və ya bədən boşluqlarına sızan maye

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title=" Effuziya">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

rokolit, xroniki aktiv hepatit. inf-nin səbəb olduğu iltihablı qaraciyər xəstəliyi. agentlər, müəyyən dərmanlar, sənaye və digər zəhərlər; sarılıq, nəcisin rənginin dəyişməsi, hemorragik səpgilər, bəzən də burun qanaxmaları ilə müşayiət olunur. > Yunan dilindən. hepar (hcpatos) - qaraciyər.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title=" Hepatit">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).!}

A. Eozinofilik leykemiya hipereozinofilik sindromdan sümük iliyində blastların artması və xromosom anomaliyaları ilə fərqlənir.

B. Digər miyeloproliferativ xəstəliklər. Hipereozinofilik sindrom nadir hallarda ağır miyelofibroz və digər hüceyrə nəsillərinin hiperplaziyası ilə müşayiət olunur.

B. Digər hemoblastozlar, xüsusilə eozinofiliya ilə kəskin miyelomonoblastik lösemi, T-hüceyrə limfomaları, Lenfoqranulomatoz, -a; m Limfa düyünlərində xüsusi bədxassəli hüceyrələrin (Reed-Berezovsky-Sternberg hüceyrələri) istehsal olunduğu lenfomanın bir forması (limfa sisteminin şişləri); Bir qayda olaraq, 10 yaşdan sonra inkişaf edir, pik insident 20-29 yaş və 55 yaşdan sonra, daha çox kişilərdə olur. Syn: Hodgkin xəstəliyi.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" title=" Lenfoqranulomatoz">лимфогранулематоз и другие.!}

D. ayrı-ayrı orqanların zədələnməsi ilə eozinofiliya çoxlu orqan zədələnməsi ilə müşayiət olunmur, tez-tez hipereozinofilik sindromda müşahidə olunur.

D. Churg-Stroe sindromu sistemik vaskulitdir. Kiçik qan damarlarının iltihabı, adətən inf ilə. və inf.-allergik. xəstəliklər (məsələn, revmatizm, sepsis, tif və s.), kiçik hemorragik səpgilərlə (dərinin damarlarının zədələnməsi ilə), qarın ağrısı (qarın orqanlarının damarlarının zədələnməsi ilə) və s. o Latdan . vaskulum - damar.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title=" Vaskulit">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг !} qan damarları. Bəzən yeganə fərq, hipereozinofilik sindrom ilə ümumiyyətlə bronxial astma olmamasıdır.

Eozinofilik leykemiya

(l. eosinophilica) morfoloji substratı əsasən asidofil qranulositlər (eozinofillər) ilə təmsil olunan xroniki miyeloid lösemi.

Tibbi terminlər. 2012

Lüğətlərdə, ensiklopediyalarda və arayış kitablarında rus dilində sözün təfsirlərinə, sinonimlərinə, mənalarına və EOSINOFILIC LEUKEMIA-nın nə olduğuna da baxın:

• LEYKEMİYA Populyar Tibb Ensiklopediyasında:
  - hematopoietik toxumada, digər orqanlarda və dövran edən qanda artan sayda aşkar edilən patoloji olaraq dəyişdirilmiş (yetişməmiş) leykositlərin mütərəqqi proliferasiyası; təsnifləşdirmək...
• LEYKEMİYA Tibbi lüğətdə:
  
• LEYKEMİYA
  Lösemi (leykoz) - sistemli xəstəlik qan, normal sümük iliyi hematopoezinin daha az differensiallaşmış və funksional aktiv hüceyrələrin yayılması ilə əvəzlənməsi ilə xarakterizə olunur - erkən...
• LEYKEMİYA Tibb baxımından:
  (leykoz; leyk- + -osis; sinonimi: leykoz köhnəlmiş, leykemiya - köhnəlmiş) - ümumi ad hematopoetik hüceyrələrdən əmələ gələn və təsir edən şişlər...
• LEYKEMİYA Böyük Ensiklopedik lüğətdə:
  (leykoz lösemi), sümük iliyinin zədələnməsi və normal qanyaradıcı tumurcuqların yerdəyişməsi ilə müşayiət olunan qanyaradıcı toxumanın şiş xəstəlikləri, limfa düyünlərinin və dalağın böyüməsi, ...
• LEYKEMİYA böyük Sovet ensiklopediyası, TSB:
  (Yunan leukos-dan - ağ), leykemiya, leykemiya, hematopoetik toxumanın şiş sistemli xəstəliyi. L. ilə hematopoez pozğunluğu meydana gəlir, ...
• Eozinofilik
  boyamaq asan...
• LEYKEMİYA Ensiklopedik lüğətdə:
  a, m., bal Lösemi ilə eyni; həmçinin ALEAKEMİYA bax. Leykoz - ilə xarakterizə olunur...
• LEYKEMİYA Ensiklopedik lüğətdə:
  LEUKO3, -a, m.Hematopoetik toxumanın şiş xəstəliyi. II sifət. leykoz,...
• LEYKEMİYA Böyük Rus Ensiklopedik Lüğətində:
  LEYOZ (leykoz, leykemiya), sümük iliyinin zədələnməsi və normal qanyaradıcı cücərtilərin yerdəyişməsi, limfa toxumasının artması ilə qanyaradıcı toxumanın şiş xəstəlikləri. düyünlər və...
• LEYKEMİYA Collier lüğətində:
  (leykemiya), müəyyən hematopoietik hüceyrələrin bədxassəli hüceyrələrə çevrilməsi ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupu, qeyri-məhdud çoxalması onların normal sümük hüceyrələrinin dəyişdirilməsinə səbəb olur ...
• LEYKEMİYA Zaliznyak-a görə Tam Vurğulu Paradiqmada:
  leyko"z, leyko"zy, leyko"za, leyko"zəng, leyko"zu, leyko"zam, leyko"z, leyko"zy, leyko"zom, leyko"zami, leyko"ze, ...
• LEYKEMİYA Xarici Sözlərin Yeni Lüğətində:
  (qr. leukos ağ) əks halda leykemiya, leykemiya - qan elementlərinin həddindən artıq yayılması ilə xarakterizə olunan, onların tutulması ilə birləşən hematopoietik sistem xəstəliyi ...
• LEYKEMİYA Xarici ifadələr lüğətində:
  [əks halda leykoz, leykemiya, qan elementlərinin həddindən artıq çoxalması, onların yetişməsinin ləngiməsi, strukturun dəyişməsi ilə səciyyələnən hematopoetik sistem xəstəliyidir...
• LEYKEMİYA Rus sinonimlər lüğətində:
  aleykemiya, leykoz, xəstəlik, xəstəlik, leykoz, limfadenoz, ...
• LEYKEMİYA Efremovanın rus dilinin yeni izahlı lüğətində:
  
• LEYKEMİYA Lopatinin Rus dili lüğətində:
  leykoz,...
• LEYKEMİYA dolu orfoqrafiya lüğəti Rus dili:
  leykoz,...
• LEYKEMİYA Orfoqrafiya lüğətində:
  leykoz,...
• LEYKEMİYA Ozhegovun Rus dili lüğətində:
  hematopoetik sistemin şiş xəstəliyi...
• LEYKEMİYA Müasirdə izahlı lüğət, TSB:
  (leykemiya, leykemiya), sümük iliyinin zədələnməsi və normal hematopoetik tumurcuqların yerdəyişməsi ilə qanyaradıcı toxumanın şiş xəstəlikləri, genişlənmiş limfa düyünləri və ...
• LEYKEMİYA Efrayimin izahlı lüğətində:
  lösemi m. Qanın quruluşunda, xassələrində və nisbətində dəyişikliklərlə xarakterizə olunan hematopoetik sistem xəstəliyi ...
• LEYKEMİYA Efremovanın rus dilinin yeni lüğətində:
  m. Qanın strukturunda, xassələrində və nisbətində dəyişikliklərlə xarakterizə olunan hematopoetik sistemin xəstəliyi ...
• LEYKEMİYA Rus dilinin böyük müasir izahlı lüğətində:
  m.Qan elementlərinin strukturunda, xassələrində və nisbətində dəyişikliklərlə səciyyələnən hematopoetik sistemin xəstəliyi; leykemiya, qan xərçəngi, ...
• Eozinofilik fasiit Tibbi lüğətdə:
  
• Kəskin leykemiya Tibbi lüğətdə:
  
• Eozinofilik fasiit Böyük Tibbi lüğətdə:
  Eozinofilik fasiit eozinofiliya fonunda baş verən sklerodermaya bənzər dəri dəyişiklikləri ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Etiologiya və risk faktorları - Kəskin infeksiyalar - ...
• Kəskin leykemiya Böyük Tibbi lüğətdə:
  Kəskin leykemiya hematopoetik sistemin bədxassəli xəstəliyidir; morfoloji substrat - güc hüceyrələri. Tezlik. Kişilər arasında hər 100 000 nəfərə 13,2...
• ADRENALİN İLƏ EOSİNOFİLİK TEST Tibb baxımından:
  indikativ tədqiqat metodu funksional vəziyyət adenohipofiz və adrenal korteks, normal vəziyyətdə asidofilin tərkibinə əsaslanaraq ...
• YERLİ Eozinofilik Test Tibb baxımından:
  Baxın Test "dəri...
• Eozinofilik indeks Tibb baxımından:
  sümük iliyində asidofil qranulositlərin (eozinofillər) yetişməsinin göstəricisi, bu da gənc hüceyrələrin sayının sayına nisbəti ...
• "DƏRİ PƏNCƏRƏNƏSİ" TESTİ (MÜLASƏT: YERLİ EOSİNOFİL TEST) Tibb baxımından:
  allergik dəri testi, kiçik...
• Eozinofilik monositoz Tibb baxımından:
  (monocytosis eozinophilica) bax Monosit eozinofilik qızdırma ...
• MYELODISPLASTİK SİNDROMU Tibbi lüğətdə:
  Miyelodisplastik sindrom (MDS) - qrup patoloji şərtlər, pansitopeniya ilə özünü göstərən bütün cücərtilərdə hematopoezin pozulması ilə xarakterizə olunur. MDS tez-tez kəskin...
• ALLERGİK RİNİT Tibbi lüğətdə:
  Allergik rinit - iltihablı xəstəlik, burun tıkanıklığı, asqırma, qaşınma, rinoreya, selikli qişanın şişməsi ilə burun axması şəklində simptomlar kompleksi ilə özünü göstərir...
• SKLERODERMA SİSTEMİ Tibbi lüğətdə:
  
• SELIACIA Tibb lüğətində.
• Xroniki miyeloleykemiya Tibbi lüğətdə:
  Xroniki miyeloid leykoz (KML) periferik qanda leykositlərin sayının 50x109/li-ə qədər artması ilə monosit və qranulositar mənşəli hüceyrələrin çoxalması ilə xarakterizə olunur. ...
• SARI qızdırma Tibbi lüğətdə:
  Sarı qızdırma hemorragik sindrom, ürək-damar sistemi, qaraciyər və böyrəklərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan kəskin yoluxucu xəstəlikdir. Etiologiyası. Xəstəliyin törədicisi sarı…
• Xroniki limfoleykemiya Tibbi lüğətdə:
  Xroniki lenfositik lösemi (CLL) ilə xarakterizə olunur kəskin artım qanda, limfa düyünlərində, dalaqda, qaraciyərdə yetkin limfoid hüceyrələrin sayı. Şişin mənbəyi progenitor hüceyrədir...
• REVMATİK XƏSTƏLİKLƏR Tibb lüğətində.
• APLASTİK ANEMİYA Tibbi lüğətdə:
  Aplastik anemiya, sümük iliyinin hematopoetik funksiyasının tormozlanması nəticəsində periferik qanda pansitopeniya ilə xarakterizə olunan bir qrup patoloji vəziyyətdir. Təsnifat - Anadangəlmə…
• Eozinofilik pnevmoniya Tibbi lüğətdə:
  Eozinofil pnevmoniya ağciyər toxumasının eozinofil infiltrasiyası və periferik qanda və/və ya CSF-də eozinofiliya ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. Üstünlük yaşı…
• HAMİLƏLİKDƏN SONRAKİ MÜDDƏT Tibb lüğətində.
• QİDA ALLERGIYASI Tibbi lüğətdə:
  Qida allergiyası, müəyyən qidaların istehlakı ilə əlaqəli və hiperhəssaslıq reaksiyalarından qaynaqlanan müntəzəm olaraq baş verən simptomlardır. Həqiqi qida allergiyası təqribən...
• HİPOVİTAMİNOZ VƏ HİPERVİTAMİNOZ E Tibbi lüğətdə:
  Vitamin E (tokoferollar) bir çox bitki yağlarında olan yağda həll olunan vitaminlər qrupudur; doymamış lipidləri qoruyur hüceyrə membranları oksidləşmədən. Məzmun…
• QASTRİT Tibbi lüğətdə:
  Qastrit mədə selikli qişasının lezyonudur, bu halda açıq şəkildə iltihablı reaksiya verir. kəskin kurs və ya morfofunksional yenidənqurma ilə ...
• SELIACIA Böyük Tibbi Lüğətdə.
• SKLERODERMA SİSTEMİ Böyük Tibbi lüğətdə:
  Sistemli skleroderma (SSc) diffuz xəstəlikdir birləşdirici toxuma, dəridə lifli-atrofik dəyişikliklərin üstünlük təşkil etdiyi birləşdirici toxumanın sistemli mütərəqqi disorqanizasiyası nəticəsində yaranan...

Xroniki lösemi, ilk növbədə, kompleksdir patoloji proses, bu müddət ərzində hüceyrələrin yetişmə alqoritmi pozulur.

Qan xərçəngi yavaş-yavaş, orta hesabla 10-15 il inkişaf edir. Xəstəliyin başlanğıcı görünməz ola bilər, lakin irəlilədikcə özünü hiss edir.

Bəli və bu, çox müxtəlif şəkildə baş verir. Şiş hüceyrələrinin differensiasiyası və uzun inkişafı xroniki leykozun əsas xüsusiyyətləridir.

• Saytdakı bütün məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır və fəaliyyət üçün bələdçi DEYİL!
• Sizə DƏQR DƏQİQNOZ qoya bilər yalnız HƏKİM!
• Sizdən öz-özünə dərman verməyinizi xahiş edirik, amma bir mütəxəssislə görüş təyin edin!
• Sizə və yaxınlarınıza sağlıq! El cekme

Simptomlar

Aktiv erkən mərhələ lösemi, aşağıdakılar baş verə bilər:

• zəiflik və ağrı;
• dalağın ölçüsündə artım;
• genişlənmiş limfa düyünləri qasıq sahəsi, qoltuqlarda, boyunda.

Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar dəyişir. Prosesin özü kimi, onlar daha mürəkkəb və ağrılı olurlar.

Sonradan aşağıdakı simptomlar görünə bilər:

• sürətli və qarşısıalınmaz yorğunluq;
• başgicəllənmə;
• yüksək bədən istiliyi;
• tərləmə, xüsusilə gecə tərləmələri;
• qanaxma diş əti;
• anemiya;
• hipokondriyumda ağırlıq;
• sürətli kilo itkisi;
• iştahsızlıq;
• qaraciyər genişlənməsi.

Son mərhələlər tezliyi ilə xarakterizə olunur yoluxucu xəstəliklər və trombozun görünüşü.

Diaqnostika

Tam və dərin diaqnoz üçün müasir tibb müxtəlif üsul və istiqamətlərdən istifadə edərək bütöv bir prosesi təmsil edir. Onların hamısı laboratoriya tədqiqatlarına əsaslanır.

Başlamaq üçün qan testi aparılır, çünki xəstənin xəstəliyinin tam mənzərəsini göstərən bu prosedurdur.

Diaqnoz bu məlumatlara əsaslanır. Xroniki leykemiyada trombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayı az, ağ qan hüceyrələrinin sayı isə normadan çox olur.

sonra biokimyəvi analiz, qan şəkli nasazlıqla bağlı bütün detalları göstərəcək müxtəlif orqanlar və onların sistemləri. Sonra bir ponksiyon edilir.

Bu proses iki mərhələdə formalaşır:

• sümük iliyinin ponksiyonu. Bu prosedurun nəticələrinə əsasən diaqnoz və mümkün müalicə üsulları təsdiqlənir.
• ponksiyon onurğa beyni . Bu proses şiş hüceyrələrini müəyyən etməyə kömək edir, çünki onlar xüsusi olaraq sürətlə yayılır serebrospinal maye. Nəticəni aldıqdan sonra kemoterapi müalicə proqramı formalaşır, çünki xəstələrdə bədənin xüsusiyyətləri və xəstəliyin ona təsiri fərqlidir.

Xəstəliyin növündən asılı olaraq aşağıdakılar aparıla bilər: immunositokimya, genetik tədqiqatlar, sitokimya, Rentgen tədqiqatları(oynaqlar və sümüklər leykemiya ilə zədələndikdə), CT scan(limfa düyünlərinin təhlili üçün qarın boşluğu), MRT (onurğa beyni və beynin müayinəsi), ultrasəs

Təsnifat

Miyelomonositik

Miyelomonositik lösemi miyelomonoblatlı lösemi növlərindən biridir ki, blast hüceyrələri qranulositlər və ya monositlər üçün əsas təşkil edə bilir.

Bu tip uşaqlarda və yaşlılarda daha çox rast gəlinir.

Bu xəstəliklə anemiya özünü daha aydın göstərir. Daimi yorğunluq, solğunluq və bədənin fiziki fəaliyyətə dözümsüzlüyü, qanaxma və göyərmə əsas xüsusiyyətlərdir. Həmçinin, miyelomonositik lösemi neyrolökemiyaya (mərkəzi sinir sisteminin pozulması) səbəb ola bilər.

Miyeloblastik

Görünüşün səbəbi hələ yetişməmiş sümük iliyi hüceyrələrində bir DNT qüsurudur. Eyni zamanda, müasir həkimlər əsas səbəbi adlandıra bilmirlər, çünki bu xəstəliyin baş verməsi çox vaxt radiasiya, benzol zəhərlənməsi, çirklənmənin nəticəsi ola bilər. xarici mühit. Bu tip insanlarda baş verə bilər müxtəlif yaşlarda, amma o kəskin forma böyüklərdə daha çox rast gəlinir.

Miyeloid lösemi artıq stabil fəaliyyət göstərə bilməyən yetişməmiş hüceyrələrin nəzarətsiz inkişafına gətirib çıxarır. Harada yetkin hüceyrələr bütün növ qan azalır. Bu növ öz alt tiplərinə bölünür.

Monositik

Monositik lösemi monositik hüceyrələrin sayının artdığı bir şiş prosesidir. əsas xüsusiyyət Bu tip çox uzun müddət yeganə əlamət ola bilən anemiyadır. Çox vaxt bu tip lösemi 50 yaşdan yuxarı insanlarda və ya həyatın ilk ilində olan uşaqlarda baş verir.

Monositik lösemi olan xəstələrdə yayılmış damardaxili laxtalanma bəzən baş verir. Bu zaman qaraciyər və limfa düyünlərinin böyüməsi demək olar ki, olmur, ancaq dalağın ölçüsü arta bilər.

Meqakaryositik

Meqakaryositik lösemi, partlayış hüceyrələrinin meqakaryoblastlar olduğu bir lösemi növüdür. Bu növ olduqca nadirdir. Tez-tez "hemorragik trombositemiya" adlanır, lakin xəstələrdə qanaxma həmişə aşkar edilmir. Daha tez-tez son dərəcə aktiv qan trombositozu ilə xarakterizə olunur.

Daun sindromlu uşaqlarda, 3 yaşdan kiçik uşaqlarda və böyüklərdə tez-tez rast gəlinir.

Miyelositik nəsil klonallıq ilə xarakterizə olunur. Buna görə də dalaq tez-tez böyüyür, diş ətində qanamalar, burun qanamaları, solğunluq və şiddətli yorğunluq, təngnəfəslik, yoluxucu xəstəliklərə qarşı müqavimətin aşağı olması, sümük ağrıları olur.

Eozinofilik

Tipin adı özü deyir ki, eozinofilik lösemi eozinofillərin sayının artması prosesi ilə müşayiət olunur. Hipereozinofilik sindrom, bronxial astma, ürtiker, dermatoz, eozinofilik sümük qranulomaları bu xəstəliyə səbəb ola bilər. Uşaqlarda eozinofilik leykemiya yüksək bədən istiliyi, qanda leykosit və eozinofillərin sayının artması, dalaq və qaraciyərin ölçülərinin artması ilə baş verir.

Limfatik

Limfatik leykoz - xərçəng, limfa toxumasının təsirləndiyi. Şiş çox yavaş inkişaf edir və hematopoez prosesi yalnız tərəfindən pozula bilər gec mərhələlər. Bu tip leykemiya ən çox 50 yaşdan yuxarı insanlarda olur.

İlk simptom genişlənmiş limfa düyünləridir.

Dalaq da kifayət qədər böyüyür. Ümumi zəiflik, yoluxucu xəstəliklərin tezliyi və ani arıqlama da limfatik leykozun əlamətləridir.

Xroniki leykozun müalicəsi

Sual yaranır: xroniki leykoz - xəstəlik keçir, ya yox?
Leykozun müalicəsi onun növündən, risk qrupundan və mərhələsindən asılı olaraq həyata keçirilir.
Qruplar hüceyrə dəyişikliklərinə, xəstəlik prosesinin yayılmasına və simptomlara əsasən müəyyən edilir. Aşağı riskli insanlara ardıcıl müalicə verilmir. Onlar diqqətli müşahidəyə məruz qalırlar. Ancaq leykemiyanın ağırlaşmaları və ya irəliləməsi halında müalicənin son dərəcə zəruri olduğu müəyyən edilir.

Xəstələr orta və ya yüksək qrup Aşkar simptomları olmayan risklər də müalicəyə məruz qalmır. Terapiya yalnız xəstəliyin simptomları inkişaf etdikdə təyin edilir.

Kimyaterapiya Chlorambucil istifadə edərək həyata keçirilir.

Xəstədə yan təsirlər baş verərsə, bu antitümör dərmanı Siklofosfamidlə əvəz edilə bilər. Steroid dərmanları daha az istifadə olunur. Bəzi xəstələr kombinə edilmiş kemoterapiyadan keçirlər.

Müxtəlif birləşmələrdə istifadə edilən antitümör dərmanları şiş hüceyrələrini məhv edir.

Kimyaterapiya iki mərhələyə bölünür:

• induksiya terapiyası. Bu mərhələ 4-6 həftəlik müddət ərzində çox intensivdir. Müalicə davam etdirilməzsə, induksiya terapiyasının səbəb olduğu remissiya yox ola bilər;
• konsolidasiya terapiyası. Patoloji hüceyrələri məhv etməyə yönəldilmişdir. Bu dövrdə xəstə bədənin müalicəyə müqavimətini azaldan dərmanlar qəbul edir.

Xroniki leykozun müalicəsində sümük iliyinin transplantasiyası mühüm rol oynayır.

İstehsal olunan hüceyrələr radiasiya ilə məhv edilir və yeniləri donordan sağlam hüceyrələrlə birlikdə təqdim olunur. Bu gün yeni bir texnika məşhurdur - monoklonal antikorlardan istifadə edərək, şiş hüceyrələri sağlam toxuma zərər vermədən məhv edilən bioimmunoterapiya.

Proqnoz

Miyelomonositik lösemi üçün xəstəliyin nəticəsi çox vaxt əlverişli olur, uşaqların 60% -i sağalır.

Olan insanlar miyeloblastik lösemi lazımi müalicə olmadan ölürlər. Lakin müasir avadanlıq və texnika onun müxtəlifliyindən, yaşından və yaşından asılı olaraq sağ qalma şansı verə bilər ümumi vəziyyət. İndi 50-60% sağalıb. Yaşlı insanlar üçün sağ qalma statistikası daha pisdir.

Limfoid lösemi müalicə etmək olduqca çətindir. Əsas mərhələlər bu növün təsnifatından asılıdır. Amma ümumilikdə xəstələrin 60-70%-i sağalır.

Monositik lösemi müalicə edilə bilər, lakin olduqca çətindir. Polikimoterapiya və ya sümük iliyi transplantasiyası istifadə edildikdə, sağ qalma şansı artır.

Meqakaryositik lösemiən ağır növlərindən biridir. Pediatrik xəstələrin demək olar ki, yarısı sağ qalmır. Yetkinlərdə müalicə olunanların sayı xeyli azdır. Daun sindromlu uşaqlarda leykemiyanın bu forması demək olar ki, həmişə müalicə olunur.

Diaqnoz qoyulmuş xəstələr limfatik lösemi müalicə üsullarının düzgün seçilməsi ilə orta hesabla 5-6 il, bəzən hətta 10-20 il yaşayırlar, lakin nəticədə pnevmoniya, anemiya, sepsisdən ölürlər. Lenfositik lösemi böyüklərdə nadirdir, lakin uşaqlarda lösemilərin yarısını təşkil edir. Bu növ müalicə edilə bilər.