Ministerstvo školství Ruské federace

Petrohradský státní pedagogický

Univerzita pojmenovaná po A.I. Herzen

Právnická fakulta

oddělení trestního řízení

Soudní psychiatrie Přednáška č. 12

Nemoci stáří.

Alzheimerova choroba.

Pickova nemoc.

Senilní skleróza.

Forenzní psychiatrické vyšetření.

Ph.D. M.T. Chernukhin

Petrohrad

Mezi pacienty s duševními poruchami způsobenými organickým poškozením mozku a patologií jiných tělesných systémů tvoří většinu pacienti senilního (76 let a více) a presenilního věku (55-75 let).

Stárnutí těla je provázeno změnami všech jeho funkcí – biologických i psychických. Povaha těchto změn a doba jejich projevu však mají individuální charakteristiky a značně se liší: mentální změny související s věkem ne vždy korelují se somatickými projevy stárnutí těla.

Změny duševního fungování v důsledku věku se mohou projevovat selektivně a v různých věkových obdobích. Schopnost představy – její jas, obraznost – tedy začíná poměrně brzy slábnout i pohyblivost mentálních procesů a také se zhoršuje schopnost rychle přepínat pozornost. O něco později se asimilace nových znalostí zhoršuje.

S věkem se mění i emoční projevy. Rozvíjí se emoční nestabilita a úzkost. Existuje tendence uvíznout na nepříjemných zážitcích, úzkostně-depresivní nálada. Doba manifestace věkových psychických změn je poměrně individuální.

Věk, který je obvykle považován za počátek nástupu mentálních změn spojených s involucí, je 50-60 let. Duševní poruchy u starších a senilních lidí se mohou projevit jak ve formě hraničních duševních poruch, tak i ve formě těžkých duševních poruch – těžké poruchy paměti, demence, delirium atd.

Mezi lidmi nad 65 let tvoří duševní poruchy různého stupně 30–35 %, z toho psychózy s těžkými poruchami 3–5 %. Mezi hraniční poruchy patří poruchy podobné neuróze, poruchy nálady a změny osobnosti.

Poruchy podobné neurózám se projevují ve formě poruch spánku, různých nepříjemných pocitů v těle, emočně nestabilní nálady, podrážděnosti, nezodpovědné úzkosti a strachu o blaho svých blízkých, zdraví atd.

Probíhající změny v osobnosti pacienta ovlivňují jak jeho charakterové, tak intelektuální vlastnosti. V charakterologických rysech dochází k jakémusi vyostřování a zveličování jednotlivých osobnostních rysů, které byly dříve pro pacienta charakteristické. Tak se nedůvěra mění v podezíravost, šetrnost v lakomost, vytrvalost v tvrdohlavost atd. Intelektuální procesy ztrácejí jas, asociace chudnou, kvalita a míra zobecňování pojmů klesá. Pochopení nových událostí a jevů vyžaduje mnoho úsilí a času. Nové informace buď nejsou vstřebány vůbec, nebo jsou asimilovány velmi obtížně. Především je narušena paměť na aktuální události. Je například těžké vzpomenout si na události uplynulého dne. Sníží se také kritika - schopnost správně vyhodnotit své vlastní duševní stav a probíhající změny.

Hlavními změnami v klinickém obrazu starších a senilních lidí jsou: oslabení paměti, od lehkých poruch po amnestický (Korsakoffův) syndrom, zhoršení intelektových schopností až demence, poruchy emocí - slabost, plačtivost, apatie atd.

Těžké duševní poruchy, které se vyskytují u řady starších a starý věk, jsou spojeny s degenerativními a atrofickými změnami v mozku a změnami ve fungování jiných tělesných systémů.

Všechny tyto změny jsou doprovázeny typickými duševními poruchami, nazývanými Alzheimerova choroba, Pickova choroba (pojmenovaná podle psychiatrů, kteří je poprvé popsali), senilní demence atd.

Obsah: PSYCHOZY POZDNÍHO VĚKU:
ATROFICKÉ ONEMOCNĚNÍ MOZKU:

Alzheimerova choroba – primární endogenní degenerativní demence, začínající v presenilním věku a charakterizované progresivním postižením paměti, řeči a intelektu, vyúsťující v totální demenci s těžkými poruchami vyšších korových funkcí (řeč, praxe, opticko-prostorové vnímání) - afatoaprakticko-agnostická demence.

První popis takového onemocnění podal A. Alzheimer (1906). U ženy, která onemocněla v 51 letech, došlo ke zhoršení paměti, později došlo k poruchám prostorové orientace, poruchám řeči a narůstající ztrátě dovedností. Postupně se rozvinula totální demence: pacientka se stala bezmocnou, neudržovanou, vytvořily se u ní kontraktury a po čtyřech a půl letech nastala smrt. Při zkoumání mozku objevil A. Alzheimer poprvé kromě hojných senilních plaků charakteristické změny neurofibrily, později nazývané Alzheimerovy neurofibrilové změny.

V souladu s moderními neuromorfologickými údaji se v časném stadiu onemocnění nacházejí charakteristické neurohistologické změny pouze v hipokampu, jádru amygdaly a přilehlých částech kůry temporálního laloku. Při středně těžké demenci v další fázi je zaznamenáno poškození zadní temporální a parietální části kůry a zadní části angulárního gyru. V konečném stádiu těžké demence se do chorobného procesu zapojují i ​​frontální části mozku (A. Brun, I. Gustafson, 1976, 1993).

Prevalence. Podle multicentrické studie byly ukazatele pro věkové skupiny 60-69 let, 70-79 let, 80-89 let ženské populace v EHS 0,4, resp. 3,6; 11,2 % a muži - 0,3; 2,5; 10 %. V Moskvě (údaje S.I. Gavrilova, 1995) je frekvence 4,4 %. Poměr pacientek a mužů je podle různých zdrojů od 3:1 do 5:1.

Klinické projevy. Ve většině případů začíná onemocnění mezi 45. a 65. rokem života, velmi vzácně je pozorován dřívější nástup (asi 40 let) nebo pozdější (nad 65 let). Počáteční příznaky jsou známky postupného rozvoje poruchy paměti. Objevuje se nepřítomnost a zapomnětlivost, pacienti zapomínají, kam položili tu či onu věc, někdy si hned nepamatují název toho či onoho předmětu. V prvních letech nemoci převládají stařecké rysy: hloupost, puntičkář, přílišná upovídanost. Poruchy paměti postupují od složitějších a abstraktnějších k jednodušším, konkrétnějším, od později získaných a méně pevně fixovaných k dříve získanému a pevněji fixovanému materiálu. Schopnost vytvářet nová spojení je ztracena. Poruchy paměti v důsledku fixační amnézie připomínají obrázek, ale vyvíjejí se na pozadí postupně narůstající demence. To vede k potížím se zaznamenáváním minulých zkušeností a k jevům amnestické dezorientace v prostředí, čase a sledu událostí. Současně trpí schopnost selektivně reprodukovat materiál potřebný v tuto chvíli. Paměťové materiály, jejich zásoby se ničí postupně od novějších připojení ke starším. Pacienti zapomínají svou adresu, bydliště, zavolají na předchozí adresu atd. V pokročilých případech o sobě již nemohou podat žádné informace.

S progresí mnestických poruch dochází paralelně k poruchám pozornosti a vnímání. Zrakové, sluchové, hmatové vjemy se stávají méně zřetelnými, nejasnými, zůstávají rozptýlené, nespojené v jeden celek. Místo skutečného rozpoznání situace se stále častěji objevují falešná uznání, i když nedochází k tak výraznému „posunu situace do minulosti“ jako u stařecké demence. Až v konečné fázi onemocnění dosahují falešné rozpoznání extrémního stupně, takže se pacienti v zrcadle nepoznají, zamění si svůj obraz za cizího, mohou s ním komunikovat, hádat se („zrcadlový příznak“). Na rozdíl od amnestického syndromu u Alzheimerovy choroby není provázen tak výrazným oživením minulých zážitků, tyto jevy se nevyskytují vždy a jsou skromné, fragmentární a nejsou zde žádné projevy „stařeckého deliria“. Velmi vzácné (pouze v pomalu postupujících případech). Hlavní klinický rys- To je hlavní role při poruchách paměti. Vyznačuje se zvláštním zmatkem, afektivní poruchy(zmatený-potlačený afekt). Pro Alzheimerovu chorobu jsou typické rané poruchy orientace, stejně jako projevující se poruchy praxe. Zdá se, že pacienti „zapomínají“ šít, stříhat, vařit, prát, žehlit. Ztráta dovedností slouží jako předzvěst budoucnosti, stejně jako narušení orientace je předzvěstí budoucnosti. Příznaky, které v časných stádiích onemocnění představují specifické, ale typické projevy demence, psychotické příznaky, se pak rozvinou do specifičtějších neurologických, tedy fokálních, příznaků. Časné poruchy orientace přecházejí ve výrazné opticko-agnostické poruchy. Ztráta dovedností a obecná hloupost se pak transformují do konkrétnějších nepraktických symptomů. Podobná dynamika je pozorována ve vztahu k motorickým dovednostem a chování pacientů. Motorické oživení a nervozita se následně stávají základem pro rozvoj stále monotónnější činnosti, získávají charakter monotónnosti, stávají se rytmickými, pacienti si něco třou, něco hnětou, rytmicky pokyvují, ohýbají a narovnávají paži atd. (přejděte na více jednoduché formy motorické poruchy založené na neurologické patologii).

Mnoho pacientů přitom zažívá dlouhotrvající dobře známý pocit změny (někdy jsou výroky pacientů překvapivé: „není žádná paměť“, „mozek není stejný“ atd.).

Úpadek řeči. Rysy dynamiky se shodují s patologií paměti. Dezintegrace řeči probíhá jakoby od vyšších a méně pevných aspektů řečové funkce k jednodušším, primitivnějším. V časných stadiích onemocnění dochází k nejasné výslovnosti jednotlivých slov (dysartrie), proces rozkladu pak vede ke vzniku senzorické afázie (88 %), téměř se stejnou frekvencí je detekována amnestická afázie (78 %). O tom, že smyslová afázie je transkortikální povahy, svědčí vysoká frekvence zachování opakované řeči, tzn. fonematické uvědomění a echolická řeč. Charakteristická je také vzácnost parafázií. Řečová aktivita se může změnit v řečovou spontánnost. Později se spontánní řeč začíná rozpadat s dysartrií a logoklonií.

Etiologie a patogeneze. Biologický a neurobiologický výzkum v psychiatrii vedl k Nedávno k řadě pokroků ve studiu molekulární genetiky Alzheimerovy choroby. Data ukázala progresivní roli konceptu klinické a genetické heterogenity této patologie. Zároveň se ukazuje, že mluvíme o etiologicky různé formy DATUM Rodinné formy onemocnění ukázal např. v práci G. Lauter, který popsal rodinu, v níž onemocnělo 13 jejích členů.

V současné době byly identifikovány tři geny, lokalizované na třech různých chromozomech: na chromozomu 21 - gen pro amyloidní B-prekurzorový protein (B-APP); na chromozomu 14 - presenilin 1 (PSN1) a na chromozomu 1 - presenilin 2 (PSN2) (E.I. Rogaev, 1996). Tyto geny hrají důležitá role při výskytu familiárních (dědičných) forem Alzheimerovy choroby. Nositelé mutací v genu PSN1 byli zodpovědní za 60 - 80 % časných presenilních případů familiární Alzheimerovy choroby. Mutace v genu PSN2 jsou vzácnější a v současnosti se vyskytují pouze v rodinách lidí z Povolží německého původu.

Nyní byl identifikován pouze jeden genetický faktor – E4 neboli izomorfní varianta apo-lipoproteinu E (Apo E4) v genu chromozomu 19, potvrzený nezávislými studiemi jako rizikový faktor stařecké demence Alzheimerova typu (E.I. Rogaev, 1996 A. D. Rossis a kol., 1996).

Bylo zjištěno, že některé mutace v genu B-APP jsou zodpovědné za zvýšení produkce B-amyloidu, z jehož agregátů se tvoří senilní nebo amyloidní plaky. Bylo zjištěno, že senilní plaky jsou toxické, takže nervové buňky mozky podléhají degeneraci, která vede k jejich masivní smrti (kortikální atrofii). Závažnost demence ještě silněji koreluje s hustotou neurofibrilární spleti a ztrátou synapse. Závažnost demence je usnadněna akumulací hyperfosforylovaného nerozpustného t-proteinu, který tvoří základ párově stočených filament tvořících neurofibrilární spleti.

Alzheimerova choroba je syndrom, který má svůj význam pro neurologii a psychiatrii, stejně jako pro psychoterapii. Během lékařských opatření zaměřených na snížení negativní faktory, je možné využít nejvíce různé metody, včetně různých fyzioterapeutických procedur, masáží a dalších.

Alzheimerova choroba je běžnou formou demence, nejčastěji se vyskytuje u lidí starších 65 let.

Onemocnění je s touto oblastí spojeno především díky tomu, že se prokázala jeho neurodegenerativní povaha. Důvody smrti mozkových buněk spojené s patogenezí nebyly plně stanoveny. Je známo, že během procesu destrukce tkáně dochází k akumulaci amyloidní plaky a neurofibrilární spleti v mozkové tkáni. Plaky jsou husté a nerozpustné depozity beta-amyloidu a buněčného materiálu v neuronech a v jejich blízkosti. Při jejich tvorbě se v mozkové tkáni hromadí složené proteiny – beta-amyloidy a tau proteiny. Identifikovány jsou i další procesy a jejich důsledky.

Alzheimerova choroba: psychiatrie

Všechny zjištěné somatické změny vedou k demenci. Jedná se o demenci, která se zvyšuje s progresí onemocnění. Vyjadřuje se ve formě amnestického syndromu a poklesu kognitivních schopností. Možné je i delirium. Už to naznačuje, že v některých případech mohou být vyžadována antidepresiva, antipsychotika atd. No, to vše je již z oboru psychiatrie. Náprava samotného stavu je navíc důležitá z hlediska obecné psychoterapie.

Který lékař léčí Alzheimerovu chorobu?

Všechny najednou nebo vůbec žádné, ale sestra se zkušenostmi s prací konkrétně s pacienty tohoto profilu. Na Západě se kvůli rozšířenosti onemocnění objevila dokonce i specializace lékařů na Alzheimerovu chorobu. To existuje i v Rusku, ale v mnohem menší míře. V našem okresní kliniky Nemusí zde být žádné ordinace urologů, psychiatrů nebo mnoha specializovaných specialistů. K tomu připočtěme fakt, že nemoc nelze vyléčit, její příznaky nelze ani zastavit. Jsou vytvořeny pouze podmínky pro nejméně negativní faktory rozvoje. Klinická doporučení u Alzheimerovy choroby jsou složité. Terapie je zaměřena především na omezení rozvoje demence.

Alzheimerovu chorobu nelze vyléčit, ale terapie může odstranit některé příznaky nemoci.

V počáteční fázi může hrát velkou roli psychoterapeut. Přitom práce nejen s pacienty, ale i s jejich příbuznými. Při práci se samotnými pacienty se používají následující metody:

• reminiscenční terapie;
• simulace přítomnosti;
• orientaci v realitě.

Jsou zahrnuty v obecný směr kognitivní rekvalifikace, a byly vyvinuty především v USA, kde se toto onemocnění nejčastěji vyskytuje. Předpokládá se, že tento přístup umožňuje oživit paměť a zlepšit adaptaci... Zde bude jedna smutná definice. Ne k životu, ale k nemoci samotné, protože během terapie je nutné brát v úvahu realitu a neexistují pro ni adekvátní léčebné metody.

Časné farmakologické intervence zahrnují použití:

• anticholinesterázová symptomatická léčiva;
• memantin.

Klinická farmakologie Alzheimerovy choroby je samozřejmě mnohem širší. Nutno podotknout, že na odlišní lidé Některé léky mají různé účinky.

Typicky se neurolog zapojí do terapie ve chvíli, kdy se objeví nějaké tělesné obtíže. Jedná se o inkontinenci moči, potíže s polykáním a podobně. Často pacienti spadnou a zlomí si končetiny, v takovém případě je nutný zásah ortopedického traumatologa.

K terapeutické léčbě Alzheimerovy choroby se využívají metody psychosociální intervence, simulace přítomnosti aj.

Alzheimerova choroba: psychosomatika

Vzhledem k tomu, že skutečný důvod patologické změny, stejně jako nemoci obecně, jsou stále neznámé, o psychosomatice nelze říci nic určitého. Problém kvůli tomu neustále zarůstá množstvím dohadů a hypotéz, které přesahují hranice vědeckého rozsahu. Vycházejí dokonce knihy věnované duševnímu stavu pacientů a problémům jejich příbuzných. O přínosech takového výzkumu nelze učinit jednoznačný závěr. Na jednu stranu zavání amatérismem, ale na druhou stranu mohou být v něčem velmi užitečné.

Jednou z autorek je Liz Burbo. Téma věnovala psychosomatice tohoto onemocnění celou knihu, která vyvozuje určitý duševní stav průměrného pacienta. Neustále po nich volají jejich příbuzní. Všeobecně to vše sestává ze vzorce "vstaň a jdi!" Bylo by samozřejmě dobré, kdyby se někdo z pacientů inspiroval, přečetl si to a snažil se být aktivnější. Je pravda, že to není pro každého relevantní a v konečné fázi onemocnění to samozřejmě nedává žádný smysl.

Pokud je rozhovor o psychosomatice, pak vyvstává otázka, jaké metody lze použít, zaměřené nikoli na výuku, jak s ní žít, ale na terapii. Jaká je hlavní obtíž? Předpokládejme, že relativně zdravý muž rozhodl, že se musí o sebe postarat, cvičit fyzická cvičení a kombinovat je s mentálním tréninkem. Cíl: zlepšit zdraví a zvýšit odolnost vůči stresu. To je docela dosažitelné. Ten druhý dělá to samé, ale ve vylepšeném režimu a zároveň se chce stát osvíceným a nesmrtelným. No bůh ví, třeba to vyjde. Stále si však zachováme jistou skepsi. Takže pro pacienta s takovou diagnózou mohou být běžná cvičení na rozvoj paměti extrémně náročná. A cílem uzdravení je pro zdravého člověka analogie osvícení a nesmrtelnosti.

Proto nedoporučujeme spěchat na nějaké školení, zvláště na placené bázi. Všichni jsme pro psychoterapii, ale nechceme si dávat falešné naděje ve stylu „přihlas se na trénink a budeš zdravý“. Kdyby to bylo tak jednoduché...

Jednou z testovacích úloh při diagnostice je někdy požadavek na nakreslení číselníku a jeho ručičky by měly ukazovat aktuální čas. Všichni pacienti tento úkol nezvládají. Nikdo nepožaduje grafická mistrovská díla; kresba může být jednoduchá. Ale pacienti možná ani nemají čísla na ciferníku a místo toho kreslí nějaké nuly a klikyháky. Obecně platí, že pokud člověk začne mít potíže s psaním slov a čísel perem, pak je to jeden z nich varovné značky. Písmena přebíhají přes sebe nebo čáry jdou nahoru nebo dolů a přebíhají přes ostatní.

Pacienti s poruchami, které jsou častější ve stáří, by neměli dostávat žádné příliš složité úkoly. Příliš složitým rozumíme pro zdravé lidi banální a obyčejné.

Námi již zmíněná Liz Bookrbo předložila poněkud zvláštní koncept. Je to, jako by se pacienti snažili zbavit odpovědnosti a manipulovat s ostatními lidmi. S tím by se dalo i souhlasit. Například člověk s diagnózou, kterou zvažujeme, nemůže opustit své lůžko. Kňučeně někoho žádá, aby pro něj něco udělal, pak mu vynadá – vidíš, zdálo se mu, že to udělali špatně. Ale po hodině vstává a sám něco dělá. Přesně to, o co jsem požádal. Někdo by si mohl myslet, že to byl senilní rozmar, jakýsi výsměch ostatním. To je chybný názor. Až do úplně poslední fáze se nemoc projevuje ve vlnách. V určitém okamžiku byla hlava „gumová“ a pacient nemohl správně myslet, něco dělat, říkat senilní věci, ale neblouznil. Nebo možná bloudil, stát se může cokoliv. Ale teď došlo k určitému zlepšení a on si vzpomněl, co chtěl. Nezasvěcení lidé si myslí, že si na ně zahrál. Ne, nehrál jsem to. To je to, co lidé nazývají „výpadky paměti“. Někdy si pamatujeme a někdy ne. Vzpomněli jsme si a pak jsme zapomněli, že jsme si pamatovali právě ten fakt, který jsme si pamatovali.

Na procesu léčby a péče o pacienty by se měli podílet skuteční specialisté a profesionálové ve svém oboru.

Na léčbě a péči o pacienty by se proto měli podílet specialisté. Bez přípravy, bez obdržení informací o tom, co se vlastně s pacienty děje, zažívají příbuzní mnohem více nepohodlí. Obvykle lidé o této nemoci vědí velmi málo. Mohou se dokonce zeptat, zda třes hlavy vede k Alzheimerově chorobě.

Příručka obsahuje podrobnou prezentaci průběhu přednášek soukromé psychiatrie v souladu se standardním programem v oboru „psychiatrie a narkologie“ pro obory 1–79 01 01 Všeobecné lékařství, 1–79 01 02 Pediatrie. Příručka pokrývá klinickou problematiku, diagnostiku a léčbu duševních poruch a poruch chování v souladu s diagnostickými kritérii MKN-10 as přihlédnutím k charakteristikám dětství.

Rezervovat:

Sekce na této stránce:

Demence v důsledku Alzheimerovy choroby

Etiologie a patogeneze

Alzheimerova choroba je primární degenerativní cerebrální onemocnění neznámé etiologie s charakteristickými neuropatologickými a neurochemickými rysy. V roce 1901 německý psychiatr Alois Alzheimer zaznamenal případ nemoci, která byla později pojmenována po něm. Klinický obraz AD byl charakterizován postupně se rozvíjejícím hlubokým poškozením paměti, slábnutím inteligence s výskytem fokálních příznaků – poruchy řeči, agnózie a apraxie – již v časných stadiích onemocnění. AD je charakterizována následujícími mozkovými změnami: významný pokles populace, zejména v hippocampu, substantia innominata, locus coeruleus; změny v temporoparietální oblasti a frontální kůra; výskyt neurofibrilárních spletenců sestávajících z párových spirálních vláken; neuritické (argentofilní) plaky, převážně amyloidní, vykazující určitou tendenci k progresivnímu vývoji (ačkoli existují plaky bez amyloidu); granulokulární tělíska. Byly zjištěny i neurochemické změny, které zahrnovaly významný pokles enzymu acetylcholin transferázy, samotného acetylcholinu a dalších neurotransmiterů a neuromodulátorů.

Klinika

Onemocnění má obvykle pozvolný nástup a postupuje pomalu, ale stabilně v průběhu několika let. Časem to mohou být 2 nebo 3 roky, ale někdy i mnohem déle. Nástup může být ve středním věku nebo dokonce dříve (AD s presenilním nástupem), ale výskyt je vyšší v pozdním věku a starším věku (AD se senilním nástupem). V případech s nástupem onemocnění před 65.–70. rokem života existuje pravděpodobnost rodinné anamnézy podobných forem demence, rychlejší progrese a charakteristické vlastnosti poškození mozku v temporálních a parietálních oblastech, včetně symptomů dysfázie a dyspraxie. U případů s pozdějším nástupem je tendence k pomalejšímu rozvoji onemocnění v těchto případech charakterizuje obecnější léze vyšších kortikálních funkcí. Pacienti s Downovým syndromem mají vysoké riziko rozvoje astmatu.

Progresivní vývoj klinických a organických změn nejde vždy paralelně: některé symptomy mohou být nepopiratelné s minimální přítomností jiných. Nicméně, Klinické příznaky AD je taková, že velmi často lze předpokládanou diagnózu stanovit pouze na základě klinických údajů.

Následující znaky podporují diagnózu, ale nejsou nezbytnými prvky: postižení korových funkcí, jak dokazuje afázie, apraxie nebo agnózie; snížená motivace a pud, což vede k apatii a nedostatku spontánnosti; podrážděnost a disinhibice v společenské chování; údaje ze speciálního vyšetření o přítomnosti mozkové atrofie, zvláště pokud se časem zvyšuje. V závažných případech se mohou objevit extrapyramidové jevy podobné Parkinsonovi, logoklonus a epileptické záchvaty.

Pro spolehlivou diagnózu musí být přítomny následující příznaky:

1. Přítomnost demence.

2. Postupný nástup s pomalu narůstající demencí.

I když je obtížné určit dobu nástupu onemocnění, odhalení existujících defektů ostatními může nastat náhle. Ve vývoji onemocnění může být určitá plató.

3. Nedostatek klinických nebo speciálních výzkumných údajů, které by mohly naznačovat, že duševní stav je způsoben jinými systémovými nebo mozkovými chorobami vedoucími k demenci (hypotyreóza, hyperkalcémie, nedostatek vitaminu B-12, nedostatek nikotinamidu, neurosyfilis, hydrocefalus normální tlak subdurální hematom).

4. Absence náhlého apopletického nástupu nebo neurologických příznaků spojených s poškozením mozku, jako je hemiparéza, ztráta citlivosti, změny v zorných polích, ztráta koordinace, vyskytující se v raném stádiu vývoje onemocnění (takové příznaky se však mohou dále rozvinout proti pozadí demence).

V současné době je astma nevratné.

Diagnostika

Diagnóza je potvrzena posmrtnými nálezy neurofibrilárních klubek a neuritických plaků ve větším množství, než jaké je pozorováno během normálního stárnutí mozku.

Genetické testování se provádí pomocí markerů, které pomáhají identifikovat časný nástup AD. Mutace v genu presenilin 1 (PS1, chromozom 14) způsobují nejběžnější časné familiární formy AD a jsou zjevně „nejagresivnějšími“ genetickými faktory. Jejich patologická manifestace se vyznačuje vysokou penetrancí a nezávisí na jiných faktorech prostředí nebo genotypu. Dosud bylo identifikováno více než 45 různých missense mutací po celé délce kódující části genu a jedna „sestřihová“ mutace spojená s familiární AD. Je známo, že alela e4 genu pro apolipoprotein E (na chromozomu 19) je také spojena s AD. Přestože je alela e4 spojena s vysokým rizikem AD, rozsah zvýšeného rizika není jasně definován. Navíc není jasné, zda je toto zvýšené riziko specifické pro AD nebo zda je sdíleno jinými formami demence (alela e4 je také spojena se zvýšeným rizikem onemocnění koronárních tepen). Navíc mutace APOE e4 nezpůsobuje AD, lze ji nalézt u starších lidí, u kterých se demence nerozvinula.

Jak vyplývá z výše uvedeného, ​​genetické vyšetření genotypu APOE nemá v případě AD žádnou diagnostickou hodnotu. Přítomnost nebo nepřítomnost alely e4 nemůže indikovat přítomnost AD. V současné době se většina specialistů na AD domnívá, že použití genotypizace APOE u nepostižených jedinců není oprávněné, s výjimkou výzkumných účelů. Vzhledem k tomu, že pacienti s variantou APOE e4 nemusí trpět astmatem a u pacientů s APOE e3 je diagnostikováno astma, není genotypizace APOE považována za důkaz v diagnostice tohoto onemocnění.

Diagnostické CT příznaky potvrzující diagnózu AD jsou příznaky celkové a regionální atrofie mozkové substance, jejíž přítomnost se posuzuje podle stupně expanze subarachnoidálních prostorů a komor.

Provádění standardní MRI u demence je spojeno s pulzními sekvencemi rychlého spinového echa (FSE) za účelem získání T1-vážených snímků (T1WI) a T2-vážených snímků (T2WI), stejně jako sekvence inverze-obnovení v modifikaci FLAIR. Obrazy T1VI, T2VI a FLAIR mají dobrý kontrast mezi mozkovou tkání a mozkomíšním mokem, proto umožňují určit stupeň atrofie mozku. Metody MRI popsané O. V. Bozhkem (2003) pro diagnostiku mozkových patologií u seniorů mají tyto rysy: axiální T2WI a FLAIR snímky slouží k posouzení periventrikulární a subkortikální bílé hmoty, identifikaci kortikálních infarktů nebo infarktů hluboké šedé hmoty mozkové. změny thalamu, kmene, mozečku; tenké (2 mm) koronální T1WI řezy získané v projekci ortogonální k dlouhé ose hipokampu se používají k posouzení stupně atrofie mediálních temporálních laloků a hipokampu.

Při analýze výsledků MRI u starších osob se berou v úvahu věkově podmíněné (involuční) změny v mozku, především mozková atrofie, projevující se expanzí mozkových komor a sulci. Je však třeba poznamenat, že vnější a vnitřní hydrocefalus, jako projev atrofie, může souviset nejen s AD, ale i s jinými degenerativními onemocněními pozdní věk provázené demencí (Pickova choroba, amyloidní angiopatie, Huntingtonova chorea aj.) a může být i důsledkem úrazu nebo např. radiační terapie. Kromě toho je expanze likérových prostor pozorována také během řady fyziologických a patologických procesů (meningitida, hladovění) a je reverzibilní.

K posouzení atrofie se vyvíjejí kvantitativní techniky založené na výsledcích MRI. Tento přístup zahrnuje lineární a volumetrická měření komor, volumetrická měření prostorů mozkomíšního moku, šedé a bílé hmoty. Specifičnost těchto technik při detekci demence je nízká, protože atrofie se vyskytuje jak u demence, tak u normálního stárnutí a výsledky měření se částečně překrývají. Výjimkou jsou mediální části spánkových laloků. Typický je již pokles jejich objemu rané projevy BA. Byla provedena měření různých struktur umístěných v mediálních temporálních lalocích na základě dat MRI u AD a normálního stárnutí. Nejpřesněji bylo možné odlišit AD od normy pomocí volumetrických měření entorhinálního kortexu a hippocampu. Vzhledem k obtížnosti definování hranic entorhinálního kortexu ve srovnání s hipokampem se však ve výzkumu častěji používají měření hippocampu.

Funkčními radioizotopovými metodami jsou jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT s excametazymem (izotop 99mTc), pozitronová emisní tomografie (PET).

Mozkový SPECT se používá k hodnocení regionálního průtoku krve mozkem. U AD je detekován pokles hemoperfuze v parietotemporální oblasti. PET je metoda, která hodnotí úroveň metabolismu glukózy v mozku po intravenózní podání radiofarmaka fluoro-2-deoxyglukosa. PET skeny se provádějí jak v klidu, tak během kognitivních testů. AD je charakterizována poklesem úrovně metabolismu v parietotemporální oblasti, velikost tohoto poklesu koreluje se stupněm kognitivního poklesu.

Nicméně, uvedené metody genetické testování, PET, SPECT, perfuzní MRI, difuzně vážená MRI, MR spektroskopie nejsou široce používány kvůli složitosti výzkumného postupu a vysoké ceně jak vybavení, tak spotřebního materiálu.

V současné době vědci věnují stále větší pozornost neuropsychologické analýze poruch v různé možnosti kognitivní poruchy. Neuropsychologické výzkumné metody zahrnují různé testy a testy pro zapamatování a reprodukci slov a obrázků, rozpoznávání obrázků, řešení intelektuálních problémů, studium pohybů atd. Při diagnostice AD ​​se používají psychometrické škály: Mini-Mental State Examination (MMSE); Chachinského ischemická stupnice; baterie frontální dysfunkce(Frontal Assessment Battery - FAB); Clock Drawing Test (CDT) technika neuropsychologického vyšetření upravená pro tuto skupinu pacientů A. R. Luria et al.

Diferenciální diagnostika demence u AD se provádí s následující nemoci: depresivní poruchy, delirium, organický amnestický syndrom, jiné primární demence (Pickova, Creutzfeldt-Jakobova, Huntingtonova choroba), sekundární demence u somatických onemocnění, intoxikace, formy mentální retardace, ale nejčastěji je potřeba odlišit AD od SoD. Třetina pacientů s astmatem má významnou cerebrovaskulární patologii způsobenou poškozením malých cév; Častá je cerebrální amyloidní angiopatie, mikrovaskulární degenerace, hyalinní fibróza arteriol a malých cév.

Léčba

Experimentální data nashromážděná v posledních desetiletích ukazují, že progresivní degenerace cholinergních neuronů a narušení asociativních spojení s oblastmi jejich projekcí do parietotemporálních a frontálních oblastí mozkové kůry jsou hlavními příčinnými faktory poruch paměti a dalších kognitivních funkcí, které v konečném důsledku vést k rozvoji závažných kognitivních deficitů, sociální maladaptaci a poruchám chování, tedy ke vzniku syndromu demence. Proto byly první pokusy o patogenetickou terapii AD spojeny s použitím prekurzorů acetylcholinu, jako je cholin a lecitin, a také blokátory acetylcholinesterázy (AChE), které zabraňují destrukci acetylcholinu v synaptické štěrbině. Prekurzory acetylcholinu, stejně jako inhibitory AChE první generace (fysostigmin, takrin), však nesplnily terapeutická očekávání, ať už kvůli neprokázané klinické účinnosti, ani kvůli závažným vedlejším účinkům.

V posledních letech byly vyvinuty inhibitory AChE nové generace, které mají reverzibilní účinek, selektivitu pro mozkovou AChE, a tedy výrazně nižší závažnost nežádoucích periferních vedlejší efekty a nedostatek hepatotoxických vlastností. Zástupci nové generace inhibitorů AChE jsou rivastigmin a donepezil.

Rivastigmin je pseudoreverzibilní inhibitor AChE karbamátového typu se selektivním účinkem na acetylcholinesterázu v centrálním nervovém systému, který úspěšně prošel klinickými studiemi v USA a několika Evropské země ve dvou velkých multicentrických studiích (R. Anand, G. Gharabawi, 1996). Klinická studie rivastigminu rovněž přinesla mimořádně povzbudivé výsledky, pokud jde o terapeutickou účinnost a klinickou bezpečnost dlouhodobého (6měsíčního) užívání léku u pacientů s mírným a středně těžkým astmatem. Charakteristickým rysem použití rivastigminu je individuální výběr optimálních terapeutických dávek na úrovni maximálních tolerovaných dávek v rozmezí od 3 do 12 mg/den ve 2 dávkách a možnost jeho kombinace s jinými léky, často nezbytné pro starší pacienty.

Dalším zástupcem nové generace léčiv tohoto typu je donepezil, reverzibilní inhibitor AChE, derivát piperidinu. Má vysokou selektivitu účinku proti mozkové AChE ve srovnání s butyrylcholin sterázou, což minimalizuje riziko periferních nežádoucích účinků. Reverzibilita účinku léčiva snižuje riziko akumulace a toxicity acetylcholinesterázy. Do-nepezil má dlouhodobý účinek, díky kterému je možné jej omezit na jednu dávku během dne. Účinnost a bezpečnost léčby donepezilem u pacientů s AD s časnou a střední závažností demence byla stanovena v multicentrických, dvojitě zaslepených studiích trvajících 30 týdnů. (S. Roger a kol., 1996). Lék se doporučuje užívat v denní dávce 5 až 10 mg/den (jednorázová dávka). Během 1. měsíce terapie je dávkování 5 mg/den při dobré snášenlivosti, od 2. měsíce terapie se dávka zvyšuje na 10 mg/den. Průběh léčby se pohybuje od 3 do 6 měsíců.

Amiridin také patří do skupiny inhibitorů AChE a navíc má schopnost aktivovat draslíkové vedení nervových vláken. Amiridin se doporučuje pro klinické použití při léčbě demence Alzheimerova typu a také cerebrovaskulární demence. Droga zlepšuje mnesticko-intelektové funkce pacientů, zvyšuje spontánní aktivitu při současném pozitivním ovlivnění organizace chování, zmírňuje projevy podrážděnosti a úzkostlivosti. Bylo také zaznamenáno snížení zmatenosti. Doporučené dávky jsou od 40 do 100 mg denně (ve 2 dílčích dávkách, průměr denní dávka 60 mg). Doba trvání léčby je nejméně 2 měsíce. Účinnost léku závisí na závažnosti demence: lék je neúčinný nebo neúčinný ve stadiu těžké demence. Lék je dobře snášen a nezpůsobuje závažné vedlejší účinky. Dlouhodobé (14 měsíců) užívání amiridinu u pacientů se středně těžkou formou astmatu prokázalo pozitivní efekt nebo zabraňuje progresi onemocnění (E. E. Bukatina, I. V. Grigorieva, 1991).

Kromě výrazného cholinergního deficitu, který je nejčasnějším a nejvýraznějším projevem AD, byla prokázána i insuficience dalších neurotransmiterových systémů, zejména serotonergního, glutamátergního a také narušená aktivita monoaminooxidázy (MAO) typu B. Korekce těchto typů neurotransmiterů vyžaduje jiné typy selhání trnu substituční terapie. Selegelin, selektivní inhibitor MAO-B oxidázy, byl navržen pro léčbu AD kvůli zvýšení aktivity MAO-B oxidázy v mozku pacientů zjištěných v různých studiích. Byly provedeny malé pilotní klinické studie, které prokázaly určité zlepšení kognitivních funkcí a chování u pacientů. Lék však potřebuje další výzkum týkající se účinnosti a bezpečnosti použití u astmatu. Protektivní terapie je zaměřena na zachování a zvýšení životaschopnosti (přežití) neuronů a zahrnuje terapii nootropiky, vazoaktivními látkami a léky s neurotrofickými vlastnostmi.

Použití nootropik, jako je piracetam, pyriditol, léků, které zlepšují metabolismus mozku, nepřineslo spolehlivé pozitivní výsledky při léčbě pacientů trpících astmatem. Velké dávky těchto léků mají v některých případech dokonce negativní účinek, protože existují důkazy o možném vyčerpání neurotransmiterů při jejich užívání.

Ošetřovatelství

Ústavní léčba již sama o sobě působí maladaptivně na pacienty v pozdním věku (oslabení sebeobsluhy, oslabení sociální kontakty). Hospitalizace s prudkou změnou navyklých životních vzorců a celého prostředí často zhoršuje psychický stav, vyvolává depresivní reakce a dokonce (u pacientů s psychoorganickým syndromem) stav zmatenosti. Nejdůležitější součástí léčebné a rehabilitační práce je proto vytvoření speciálního psychologického mikroklimatu, terapeutického prostředí, které pomáhá předcházet maladaptaci a stimuluje duševní schopnosti a sociální aktivity, povzbuzování k rozšiřování sociálních kontaktů a trénování dovedností sebeobsluhy, příprava na život mimo nemocnici. Jasný denní režim eliminuje „prázdná“ časová období, kdy je pacient ponechán sám sobě; jsou podporovány kontakty a účast na různých typech zaměstnání (sebeobsluha, úklid oddělení, kulturní a zábavní aktivity). Při umísťování pacientů na oddělení se přihlíží k jejich vzájemným sympatiím a možnosti vzájemné pomoci. Je povoleno nosit osobní oblečení a používat známé toaletní potřeby. První den přijetí jsou pacientovi poskytnuta potřebná vysvětlení o nutnosti ošetření, je seznámen s oddělením a umístěním hlavních prostor. Je důležité mít bezpečné a prostorné pokoje, kde se mohou pacienti pohybovat, protože omezení samo je často příčinou poruch chování. Vytváření terapeutického prostředí začíná maximálním dodržováním hygienických požadavků, což je důležité zejména při práci s geriatrickými pacienty. Patří mezi ně čistota prostor, používání jednorázového prádla, útulný interiér a pohodlné uspořádání nábytku. V teplý čas let, pacienti chodí dál čerstvý vzduch– v pochozích zahradách oddělení nebo v nemocničním parku. Úzká interakce s příbuznými pacientů, jejich zapojení do péče o pacienty a pravidelné provádění průzkumů pacientů a jejich příbuzných nám umožňuje optimalizovat práci a zlepšovat péči o pacienty. Dva hlavní body odrážejí zvláštnosti práce štábu. Jednak organizace úzké interakce, týmová práce různých specialistů (psychiatr, psychoterapeut, neurolog, sociální pracovník atd.). Za druhé, speciální školení pro střední a nižší zdravotnický personál pro práci se seniory (servisní techniky, speciální takt a trpělivost).

Péče o pacienty s astmatem vyžaduje profesionální přístup, a pokud to dopadne na příbuzné, vystaví je velkému emoční stres. Blízkí lidé s bolestí sledují, jak se člověk, kterého milují a je jim blízký, zhoršuje, ale často mu nemohou pomoci. Ale bezmoc příbuzných má nejnegativnější dopad nejen na zdraví jejich svěřence, ale i na jejich vlastní. V tomto ohledu sestry a sociální pracovníci Je nutné poskytnout psychologickou podporu těm, kteří poskytují primární péči o pacienta doma, naučit je speciálním technikám, které pomohou předejít mnoha problémům.

Bohužel se často kombinují cévní mozkové léze a primární degenerativní poruchy. V těchto případech je zvykem mluvit o smíšené demenci.

Podle četných studií, nejméně polovina pacientů s Alzheimerovou chorobou trpí poruchami oběhový systém mozek. Spolu s tím přibližně 75 % pacientů s diagnózou vaskulární demence pociťuje příznaky neurodegenerativních procesů.

Toto spojení je celkem pochopitelné. Alzheimerova choroba na dlouhou dobu(v průměru asi 20 let) je asymptomatická. Mozek je poměrně flexibilní nástroj a dlouhodobě kompenzuje negativní procesy spojené se smrtí neuronů. Mrtvice a ischemická choroba snížit rezervu a urychlit nástup demence Alzheimerova typu. Inverzní vztah je také zcela zřejmý. Alzheimerova choroba zvyšuje riziko cévních onemocnění mozku, protože k ukládání beta-amyloidu (senilní plaky) dochází jak v látce mozku, tak na stěnách cévy, což vede k jejich poškození (angiopatii).

Co způsobuje smíšenou demenci?

Primární degenerativní procesy a cévní onemocnění mají mnoho společných předpokladů. Tyto zahrnují:

• nosič genu APOE4;
• vysoký krevní tlak;
• cerebrální ateroskleróza;
• arytmie;
• vysoký cholesterol;
• špatné návyky (špatná strava, kouření);
• fyzická nečinnost.

Tím pádem, častá kombinace Alzheimerova choroba a vaskulární demence jsou zcela přirozené.

Diagnóza onemocnění

Podezření na smíšenou demenci je vhodné v případech, kdy vzniku kognitivních poruch Alzheimerova typu (především poruchy paměti) předchází kardiovaskulární choroby(hypertenze, ateroskleróza).

Atypický soubor příznaků umožňuje podezření na smíšenou demenci. Například pokud problémy s pamětí nejsou kombinovány s poruchami prostorové orientace, jak se to často stává u Alzheimerovy choroby, ale jsou doprovázeny problémy charakteristické spíše pro onemocnění spojená s dysfunkcí čelních laloků: jedná se o obtíže koncentrace, zhoršená schopnost plánovat své akce, pomalost při provádění intelektuální práce.

Léčba

Léčba smíšené demence kombinuje korekci vaskulárních faktorů (především postupná normalizace krevního tlaku, protidestičková léčba) a užívání léků proti demenci.

Materiál připravil projekt Memini.

Alexandr Sonin