Smlouva č. 1
veřejná nabídka dobrovolného dárcovství
Meziregionální veřejná organizace pro propagaci a pomoc pacientům s dědičnými chorobami sítnice „K vidění!“ (MOO „K vidění!“), dále jen „příjemce“, zastoupený prezidentem Baibarinem Kirillem Aleksandrovičem, jednajícím na základě Charty, tímto zve fyzické a právnické osoby nebo jejich zástupce, dále jen „dárce“ , společně označované jako „smluvní strany“, uzavírají smlouvu o dobrovolném darování za následujících podmínek:
1. Obecná ustanovení o veřejné nabídce
1.1. Tento návrh je veřejnou nabídkou v souladu s odstavcem 2 článku 437 občanského zákoníku Ruské federace.
1.2. Přijetím (akceptací) této nabídky je převod finančních prostředků Dárcem na bankovní účet Příjemce jako dobrovolný dar na zákonem stanovenou činnost Příjemce. Přijetí této nabídky dárcem znamená, že si tento přečetl a souhlasí se všemi podmínkami této smlouvy o dobrovolném darování s příjemcem.
1.3..
1.4. Text této nabídky může příjemce změnit bez předchozího upozornění a je platný ode dne následujícího po dni jejího zveřejnění na Stránkách.
1.5. Nabídka je platná do dne následujícího po dni zveřejnění oznámení o zrušení Nabídky na Stránkách. Příjemce má právo kdykoli zrušit nabídku bez udání důvodů.
1.6. Neplatnost jedné nebo více podmínek Nabídky neznamená neplatnost všech ostatních podmínek Nabídky.
1.7. Přijetím podmínek této smlouvy dárce potvrzuje dobrovolnost a bezúplatnost daru.
2. Předmět smlouvy
2.1. Dárce na základě této smlouvy převádí jako dobrovolný dar své vlastní hotovost na účet Příjemce a Příjemce dar přijímá a použije pro zákonné účely.
2.2. Plnění úkonů dárce podle této smlouvy je darem v souladu s § 582 občanského zákoníku Ruská Federace.
3. Činnosti příjemce
3.1 Hlavním účelem činnosti příjemce je:
poskytování komplexní pomoci a podpory pacientům s dědičnými chorobami sítnice, včetně sociální, psychologické a pracovní adaptace, školení;
podpora prevence, diagnostiky, léčby a výzkumu v oblasti dědičných onemocnění sítnice;
přitahování pozornosti vládních agentur a veřejnosti k problémům lidí s dědičnými chorobami sítnice; zastupování a ochrana práv a oprávněných zájmů osob této kategorie a jejich rodinných příslušníků ve státních orgánech; ochrana společných zájmů členů Příjemce;
rozvoj komplexní spolupráce mezi veřejnými organizacemi a zdravotnickými úřady, podpora posilování propojení mezi vědou, vzděláváním a praxí;
mezinárodní spolupráce v oblasti péče o pacienty s dědičnými chorobami sítnice;
navazování osobních kontaktů, komunikace mezi členy Příjemce, poskytování vzájemné podpory a pomoci;
podpora aktivit v oblasti prevence a ochrany zdraví občanů, podpora zdravého životního stylu, zlepšování mravního a psychického stavu občanů;
podpora realizace humánních a mírumilovných iniciativ veřejných a vládních organizací, projektů a programů mezinárodního a národního rozvoje.
Hlavní druhy činností příjemce v souladu s platnou legislativou Ruské federace jsou uvedeny v Chartě příjemce.
3.2..
4. Uzavření smlouvy
4.1. Fyzické a právnické osoby nebo jejich zástupci mají právo přijmout Nabídku a uzavřít tak Smlouvu s Příjemcem.
4.2. Dnem přijetí Nabídky a tedy i dnem uzavření Smlouvy je den připsání peněžních prostředků na běžný účet Příjemce, případně na účet Příjemce v platebním styku. Místem uzavření dohody je město Moskva Ruské federace. V souladu s odstavcem 3 článku 434 občanského zákoníku Ruské federace se dohoda považuje za uzavřenou písemně.
4.3. Podmínky Smlouvy jsou určeny Nabídkou v platném znění (včetně změn a dodatků) platnou v den provedení platebního příkazu nebo v den složení hotovosti do pokladny Příjemce.
5. Darování
5.1. Dárce si samostatně určí výši dobrovolného daru (jednorázového nebo pravidelného) a převede ji Příjemci jakýmkoli způsobem platby uvedeným na webových stránkách za podmínek této Smlouvy. Podle článku 582 občanského zákoníku Ruské federace dary nepodléhají DPH.
5.2. Účel platby: „Dar na zákonem stanovenou činnost. DPH se nevyměřuje“ nebo „Dobrovolný dar na zákonem stanovené činnosti“ nebo „Dobrovolný dar na zákonem stanovené účely“.
5.3. Dary přijaté příjemcem bez uvedení konkrétního účelu směřují k dosažení zákonem stanovených cílů příjemce
5.4. Dárce má právo vybrat si předmět pomoci dle vlastního uvážení s uvedením vhodného účelu platby při převodu daru.
5.5. Po obdržení daru s uvedením příjmení a jména osoby v nouzi zašle příjemce dar na pomoc této osobě. V případě, že výše darů konkrétní osobě přesáhne částku nezbytnou k poskytnutí pomoci, příjemce o tom informuje dárce zveřejněním informace na webových stránkách Příjemce použije kladný rozdíl mezi výší přijatých darů a částkou nutnou k pomoci konkrétní osobě pro zákonem stanovené účely Příjemce. Dárce, který nesouhlasí se změnou účelu financování, má právo do 14 kalendářní dny Po zveřejnění těchto údajů písemně požádejte o vrácení peněz.
5.6. Při převodu Daru prostřednictvím elektronického platebního systému může být Dárci účtována provize v závislosti na zvolené platební metodě (elektronické peníze, SMS platby, převody peněz). Dary převedené Dárcem prostřednictvím elektronického platebního systému jsou platebním systémem kumulovány na účtech systému, poté je celková částka inkasovaná za určité období převedena na běžný účet Fondu. Od převodu na běžný účet Fondu suma peněz elektronický systém může odečíst provizi. Výše finančních prostředků přijatých Fondem se bude rovnat částce Daru poskytnutého Dárcem po odečtení poplatků účtovaných platebním systémem.
5.7. Dárce si může zajistit pravidelné (měsíční) odepisování daru z bankovní karty.
Objednávka se považuje za dokončenou od okamžiku, kdy je dar poprvé úspěšně odepsán z bankovní karty.
Příkaz k pravidelnému debetu je platný do skončení platnosti karty majitele nebo do písemného oznámení dárce o ukončení objednávky. Oznámení musí být zasláno na e-mailovou adresu info@site alespoň 10 dní před datem dalšího automatického inkasa. Oznámení musí obsahovat následující informace: příjmení a jméno, jak je uvedeno na bankovní kartě; poslední čtyři číslice karty, ze které byla platba provedena; emailová adresa, na kterou příjemce zašle potvrzení o ukončení pravidelného inkasa.
6. Práva a povinnosti stran
6.1. Příjemce se zavazuje nakládat s finančními prostředky obdrženými od dárce na základě této smlouvy přísně v souladu s platnou legislativou Ruské federace a v rámci zákonných činností.
6.2. Dárce dává svolení ke zpracování a uchování osobních údajů, které příjemce používá výhradně k plnění uvedené smlouvy, jakož i k informování o činnosti příjemce.
6.3. Souhlas se zpracováním osobních údajů je dárci udělován na dobu neurčitou.V případě odvolání souhlasu se příjemce zavazuje osobní údaje dárce do 5 (pěti) pracovních dnů zlikvidovat nebo depersonalizovat.
6.4. Příjemce se zavazuje neposkytnout osobní a kontaktní údaje dárce třetím osobám bez jeho písemného souhlasu, s výjimkou případů, kdy jsou tyto údaje vyžadovány vládní agentury kteří mají oprávnění takové informace vyžadovat.
6.5. Dar přijatý od Dárce z důvodu uzavření potřeby, částečně nebo zcela nevyčerpaný podle účelu daru uvedeného Dárcem v příkazu k úhradě, se Dárci nevrací, ale je přerozdělován obdarovaným samostatně. na další aktuální programy a statutární cíle příjemce.
6.6. Na žádost dárce (formou e-mailu nebo běžného dopisu) je příjemce povinen poskytnout dárci informace o darech poskytnutých dárcem.
6.7. Příjemce nenese vůči Dárci žádné jiné závazky než povinnosti uvedené v této smlouvě.
7. Další podmínky
7.1. V případě sporů a neshod mezi smluvními stranami podle této smlouvy budou pokud možno řešeny jednáním. Není-li možné spor vyřešit jednáním, lze spory a neshody řešit v souladu s platnými právními předpisy Ruské federace u soudů v místě příjemce.
8. Podrobnosti
PŘÍJEMCE:
Meziregionální veřejná organizace pro propagaci a pomoc pacientům s dědičnými chorobami sítnice „K vidění!“
Adresa sídla: 127422, Moskva, Dmitrovsky proezd, budova 6, budova 1, byt 122,
OGRN 1167700058283
DIČ 7713416237
Převodovka 771301001
Děti jsou dojemná a bezbranná stvoření. Je to zvláště obtížné, když jsou nemocní. Uchránit děti před některými nemocemi je bohužel téměř nemožné, jiným nemocem lze předcházet. Aby děti po prodělaných nemocech neměly žádné následky, musíte si okamžitě všimnout, že něco není v pořádku, a poradit se s lékařem.
Problémy se zrakem u dětí
Zhoršená kvalita zraku je jednou z příčin opožděného vývoje dětí v prvních letech života. Pokud zrak předškoláků trpí, nemohou se řádně připravit na školu a rozsah jejich zájmů je omezený. Slabozrací školáci jsou spojováni s poklesem studijních výsledků a sebevědomí, omezenou možností hrát svůj oblíbený sport a zvolit si povolání.
Zrakový systém dítěte je ve fázi formování. Je velmi flexibilní a má obrovské rezervní schopnosti. Mnoho onemocnění zrakových orgánů lze v dětství úspěšně léčit, pokud jsou včas diagnostikovány. Bohužel léčba, která je zahájena později, nemusí přinést dobré výsledky.
Oční onemocnění u novorozenců
Mnoho porušení vizuální funkce vyvinout jako výsledek vrozená onemocnění. Jsou detekovány ihned po narození. Po léčbě se děti lépe vyvíjejí a rozšiřuje se jejich okruh zájmů.
U novorozených dětí oftalmologové diagnostikují následující onemocnění orgánu zraku:
- Kongenitální. Jedná se o zákal, který se projevuje jako snížená zraková ostrost a našedlá záře. Kvůli narušení průhlednosti čočky nemohou světelné paprsky plně proniknout čočkou. Z tohoto důvodu musí být zakalená čočka odstraněna. Po operaci bude dítě potřebovat speciální brýle.
- Vrozené - onemocnění orgánu zraku, při kterém se zvyšuje nitrooční tlak. K tomu dochází v důsledku narušení vývoje cest, podél kterých dochází k odtoku. Nitrooční hypertenze způsobuje natažení membrán oční bulvy, zvětšení jejího průměru a zakalení rohovky. Dochází ke kompresi a atrofii zrakový nerv, což způsobuje postupnou ztrátu zraku. Při tomto onemocnění se do spojivkového vaku neustále vkapávají oční kapky, které snižují nitrooční tlak. Pokud je konzervativní léčba neúčinná, provádí se chirurgická intervence.
- Novorozenecká retinopatie je onemocnění sítnice, které se vyskytuje především u předčasně narozených dětí. S touto patologií se zastaví normální růst retinálních cév. Nahrazují je patologické žíly a tepny. Na sítnici se vyvíjí vazivová tkáň a poté jizvy. Postupem času dochází k sítnici. Zároveň je narušena kvalita vidění, někdy dítě přestává vidět. Léčba onemocnění se provádí pomocí laserová terapie, pokud je neúčinná, provede se operace.
- je stav, kdy se jedno nebo obě oči dívají různými směry, to znamená, že se odchylují od společného bodu fixace. Do čtvrtého měsíce života se u dětí netvoří nervy, které ovládají extraokulární svaly. Z tohoto důvodu se oči mohou odchýlit na stranu. V případech, kdy je strabismus závažný, je nutná konzultace s oftalmologem. U dětí může dojít k narušení a rozvoji prostorového vnímání. Aby se strabismus napravil, je nutné odstranit příčinu onemocnění. K tomu jsou dětem předepsány speciální cviky na trénování oslabených svalů a podstupují korekci zraku.
- nepředstavuje dobrovolná hnutí oční bulvy buď horizontálně nebo vertikálně. Mohou se otáčet v kruhu. Dítě nedokáže zafixovat pohled a nerozvíjí se mu kvalitní vidění. Léčba tohoto onemocnění zahrnuje korekci zrakového postižení.
- Ptóza je pokles svršku, ke kterému dochází v důsledku nedostatečného rozvoje svalu, který jej zvedá. Nemoc se může vyvinout v důsledku poškození nervu, který inervuje tento sval. Při poklesu víčka do oka proniká málo světla. Můžete zkusit víčko zafixovat lepicí páskou, ale ve většině případů děti ve věku od 3 do 7 let chirurgická korekce ptóza.
Zrakové postižení u předškolních dětí
Strabismus
Jedna z nemocí, která vede ke zhoršení zraku u dětí až školní věk, je strabismus. Tato patologie může být způsobena následujícími důvody:
- nekorigovaná porucha;
- snížená zraková ostrost v jednom oku;
- poškození nervů odpovědných za fungování extraokulárních svalů.
Pokud máte strabismus, obraz předmětu nedopadá na stejné oblasti očí. Aby dítě získalo trojrozměrný obrázek, nemůže je kombinovat. Aby se eliminovalo dvojité vidění, mozek odvádí jedno oko od zrakové práce. Oční bulva, která není zapojena do procesu vnímání předmětu, se odklání na stranu. To vytváří buď konvergující strabismus, směrem ke kořeni nosu, nebo divergující, směrem ke spánkům.
Doporučuje se zahájit léčbu strabismu co nejdříve. Pacientům jsou předepsány brýle, které nejen zlepšují kvalitu vidění, ale také dávají jejich očím správná poloha. Při poškození okohybných nervů se používá elektrická stimulace a předepisují se cviky na procvičení oslabeného svalu. Pokud je taková léčba neúčinná, je správná poloha očí obnovena chirurgicky. Operace se provádí u dětí ve věku 3-5 let.
Pokud je jedno oko nakloněno na stranu nebo hůře vidí, vzniká tupozrakost. Postupem času se zraková ostrost v nepoužívaném oku snižuje. K léčbě tupozrakosti je zdravé oko vyloučeno z procesu vidění a postižený orgán vidění je trénován.
Patologie lomu
U dětí předškolním věkuČasto jsou diagnostikovány následující refrakční vady:
- . Nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku 3 až 5 let. Pokud hypermetropie dosáhne 3,5 dioptrie na jednom oku a na obou očích je rozdílná zraková ostrost, může se vyvinout tupozrakost a strabismus. Pro korekci zraku jsou dětem předepsány brýle.
- Dítě špatně vidí do dálky. Jeho zrakový systém se na takovou anomálii nedokáže adaptovat, takže i při mírném stupni krátkozrakosti je dětem předepsána brýlová korekce.
- V tomto případě je zkreslený obraz objektů nacházejících se blízko i daleko. Pro tuto patologii je předepsána korekce s komplexními brýlemi s cylindrickými čočkami.
Oční onemocnění u školáků
Děti školního věku jsou také náchylné k refrakčním vadám.
Krátkozrakost
Při tomto poškození zraku se zvětšuje velikost oční bulvy nebo se nadměrně lámou světelné paprsky. Před sítnicí se sbíhají a vzniká na ní neostrý obraz. V důsledku aktivního růstu oční bulvy a zvýšeného zatížení aparátu se u dětí ve věku 8-14 let rozvíjí myopie. Dítě při fotbale nevidí, co je napsáno na školní tabuli, kde je míč. Ke korekci krátkozrakosti jsou dětem předepsány brýle s divergenčními čočkami.
Dalekozrakost
Dalekozrakost neboli hypermetropie je refrakční vada, která vzniká v důsledku malé velikosti oční bulvy nebo nedostatečného lomu světelných paprsků. V tomto případě se sbíhají v pomyslném bodě umístěném za sítnicí. Na něm se tvoří neostrý obraz. Nejčastěji je dalekozrakost poprvé zjištěna u dětí ve věku deseti let. Pokud je hypermetropie nízká, dítě jasně vidí předměty umístěné v dálce. Díky své dobré akomodační funkci jasně vidí předměty umístěné na blízko. Brýle jsou předepsány školákům, pokud existují následující indikace:
- dalekozrakost nad 3,5 dioptrie;
- zhoršení zrakové ostrosti na jednom oku;
- vzhled při práci na blízko;
- přítomnost bolesti hlavy;
- únava očí.
Ke korekci dalekozrakosti jsou dětem předepsány brýle se sbíhavými čočkami.
Astigmatismus
Astigmatismus je porucha zraku, při které se světelné paprsky různě lámou ve dvou vzájemně kolmých rovinách. V důsledku toho se na sítnici oka vytvoří zkreslený obraz. Příčinou astigmatismu může být nerovnoměrné zakřivení vzniklé v důsledku vrozené abnormality oční bulvy. Pokud rozdíl v refrakční síle nepřesáhne 1,0 dioptrie, pak je snadno tolerován. V případě, že je astigmatismus vyššího stupně, nejsou obrysy předmětů, které jsou v různých vzdálenostech, jasně viditelné. Jsou vnímány jako zkreslené. Rozdíl v lomivosti je kompenzován složitými brýlemi s cylindrickými čočkami.
Při poruše akomodace se ztrácí jasnost vnímání při zkoumání předmětů, které jsou v různých vzdálenostech nebo se pohybují vzhledem k pozorovateli. Vyvíjí se kvůli porušení kontraktilita ciliárního svalu. V tomto případě zůstává zakřivení čočky nezměněno. Poskytuje jasné vidění pouze na dálku nebo blízko.
U dětí ve věku 8 až 14 let se v důsledku nadměrného namáhání očí vyskytuje. Ciliární sval se stahuje a ztrácí schopnost relaxace. Čočka se stává konvexní. Poskytuje dobré vidění zblízka. V tomto případě mají školáci potíže s viděním do dálky. Tento stav se také nazývá falešná krátkozrakost. Když je křeč ubytování, děti provádějí gymnastická cvičení pro oči a jsou předepsány instilace speciálních kapek.
Insuficience konvergence je porucha schopnosti nasměrovat a udržet zrakové osy obou očních bulbů na předmět, který je blízko nebo se pohybuje směrem k oku. V tomto případě se jedna nebo obě oční bulvy odchylují do strany, což způsobuje dvojité vidění. Konvergenci lze zlepšit speciálními cviky.
Pokud pacient není schopen spojit dva obrazy, které se tvoří na sítnici levého a pravého oka, aby získal trojrozměrný obraz, vzniká porucha binokulárního vidění. To se děje kvůli rozdílům v jasnosti nebo velikosti snímků a také když dopadají na různé části sítnice. V tomto případě pacient vidí současně dva obrazy, které jsou od sebe posunuté. Pro korekci diplopie může mozek potlačit obraz, který se tvoří na sítnici jednoho oka. V tomto případě se vidění stává monokulární. Pro obnovení binokulárního vidění je nutné především korigovat zrakové postižení. Výsledek je dosažen dlouhodobým tréninkem spolupráce obou očí.
Co jiného lze udělat pro obnovení zraku dítěte?
Pro refrakční vady u dětí (krátkozrakost, dalekozrakost a astigmatismus), stejně jako strabismus a amblyopii, předepisuje většina oftalmologů kurzy hardwarové ošetření které dávají dobrý efekt. Pokud dříve k tomu potřebovali malí pacienti a jejich rodiče navštěvovat kliniku, ztráceli čas cestováním a frontami (a někdy i nervy a peníze), ale nyní, s rozvojem technologií, se objevila celá řada účinných a bezpečných zařízení, která lze použít doma. Zařízení jsou malá, cenově dostupná a snadno se používají.
Nejoblíbenější a nejúčinnější zařízení pro domácí použití
Brýle Sidorenko (AMBO-01)- nejpokročilejší zařízení pro vlastní použití pacientem, když různé nemoci oko. Kombinuje barevnou pulzní terapii a vakuovou masáž. Lze použít jak u dětí (od 3 let), tak u starších pacientů.
Vizulon- moderní přístroj pro barevnou pulzní terapii, s několika programy, který umožňuje jeho použití nejen k prevenci a komplexní léčba onemocnění zraku, ale také s patologií nervového systému (migréna, nespavost atd.). Dostupné v několika barvách.
Nejznámější a nejoblíbenější oční přístroj založený na metodách barevné pulzní terapie. Vyrábí se asi 10 let a je dobře známý jak pacientům, tak lékařům. Vyznačuje se nízkou cenou a snadnou obsluhou.
Oftalmologové znají stovky očních chorob. Každé takové onemocnění bez včasné léčby může způsobit ztrátu zraku.
Většina očních onemocnění se vyskytuje v důsledku zánětlivých procesů. Zánětlivý proces, který se objevuje na periferii, pokud se neléčí, může zasáhnout hlouběji do oka a způsobit vážné komplikace.
Moderní medicína se velmi rychle rozvíjí, a tak se seznam nevyléčitelných lidských nemocí spojených s očima každým rokem zmenšuje. To ale vůbec neznamená, že pokud se objeví příznaky očních onemocnění, můžete návštěvu lékaře odložit. Čím později se pacient obrátí na oftalmologa, tím méně příležitostí mu poskytnout pomoc má.
Příznaky očních chorob u lidí
Navzdory široké škále očních onemocnění má většina z nich podobné příznaky. Pacienti, kteří hledají pomoc u lékařů, popisují zejména následující příznaky:
Toto není úplný seznam příznaků očních onemocnění. Výše uvedené příznaky jsou však pozorovány téměř u všech očních onemocnění.
Druhy očních onemocnění
Vzhledem k tomu, že existuje mnoho patologií ovlivňujících orgány zraku, lékaři je pro usnadnění diagnostiky rozdělili do několika typů. Toto rozdělení značně usnadňuje výběr účinné léčby.
S ohledem na postižené struktury zrakových orgánů jsou oční patologie rozděleny do následujících typů:
Stojí za zmínku, že nejčastější onemocnění jsou zánětlivé povahy: ječmen, blefaritida a konjunktivitida. Na druhém místě z hlediska četnosti záchytu jsou onemocnění měnící zrakovou ostrost: krátkozrakost, dalekozrakost, astigmatismus a presbyopie.
Nejnebezpečnější jsou glaukom, šedý zákal a retinální dystrofie. Tyto patologie velmi často způsobují úplnou ztrátu zraku.
Onemocnění sítnice
Sítnice se nazývá vnitřní skořápka. Toto je velmi důležitý prvek oční bulvy, protože je zodpovědná za vytváření obrazu, který se pak přenáší do mozku.
Hlavním příznakem indikujícím přítomnost onemocnění sítnice je prudký pokles zraková ostrost. Přirozeně, přesnou diagnózu Je nemožné stanovit diagnózu pouze na základě tohoto příznaku, takže lékaři pečlivě vyšetřují pacienta.
Nejčastěji detekované patologie sítnice jsou:
Nebezpečí retinálních patologií je velmi vysoké. Pokud se tedy objeví výše popsané příznaky, neměli byste návštěvu očního lékaře odkládat.
Oční víčka poskytují ochranu oční bulvy před vnějšími vlivy. Desetina všech očních onemocnění se vyskytuje na očních víčkách. Nejběžnější z nich jsou:
Slzné kanálky se nacházejí v těsné blízkosti očních víček. Proto se v oftalmologii tato onemocnění spojují do jedné skupiny.
Stojí za zmínku, že na rozdíl od onemocnění očních víček jsou patologie slzného aparátu vzácné, ale lékaři jim věnují zvláštní pozornost, protože mohou způsobit velmi vážné komplikace.
Přitom onemocnění slzného aparátu jsou poměrně časté. Jsou hlavně příbuzné s neprůchodností slzných cest.
Typicky nemoc slzných orgánů jsou obtížně léčitelné terapeuticky, proto lékaři často řeší problémy chirurgickými metodami.
Skléra a rohovka
Skléra a rohovka jsou úzce propojeny. První je ochranný obal kolagenu a pojivové tkáně bílý. Druhým je obloukovitá průhledná skořepina, umožňující světlu proniknout a zaměřit se na sítnici. Skléra na přední, otevřené části oka přechází v rohovku.
Onemocnění rohovky a skléry se vyskytuje u 25 % pacientů navštěvujících oftalmologické ambulance.
Mezi nejčastější onemocnění skléry patří:
Léčba těchto očních onemocnění může být buď terapeutická nebo chirurgická. Na chirurgická léčba rohovky, lékaři často sahají po keratoprotetice.
Zrakový nerv
Všechna onemocnění postihující zrakový nerv lze rozdělit do 3 hlavních skupin:
- Neuritida.
- Cévní onemocnění.
- Degenerativní.
Neuritida může být sestupná nebo vzestupná. V prvním případě může být zánět lokalizován na kterékoli části zrakového nervu. Ve druhém případě zánětlivý proces postihuje nejprve nitrooční a poté intraorbitální část nervu.
Při jakémkoli onemocnění zrakového nervu dochází k výraznému poklesu centrálního vidění a zúžení zorného pole.
Neuropatie je degenerativní poškození zrakového nervu. Může nastat, když koronární onemocnění a vystavení toxickým látkám. Hlavním příznakem této patologie je ztráta vnímání barev. Kromě, pacient si může stěžovat na bolest při pohybu oční bulvy.
K léčbě onemocnění postihujících zrakový nerv používají lékaři steroidní hormony a nesteroidní protizánětlivé léky, dekompresi očnice a chirurgii.
Okulomotorický aparát
Tato onemocnění se identifikují poměrně jednoduše. Faktem je, že pacienti s takovými patologiemi mají nesprávnou polohu očních bulvů, narušení pohyblivosti očí, jejich divergenci a konvergenci.
Nejčastěji se oftalmologové setkávají s následujícími lézemi okulomotorického systému:
Léčba je stejná x nemocí spočívá hlavně v boji se základními chorobami a speciálními cvičeními k normalizaci svalové funkce.
Mimochodem, názvy očních onemocnění u lidí nejúplněji odrážejí podstatu patologií okulomotorického systému, protože přesně ukazují zdroj problému.
Seznam dědičných lidských nemocí s popisy
Mnoho onemocnění lidského oka je genetické povahy. To znamená, že jsou určeny dědičností. Některé z těchto onemocnění jsou vrozené, jiné se vyvinou po narození. pod vlivem různých faktorů.
Syndrom kočičího oka
Nemoc se projevuje v patologická změna duhovka A. Důvod změn spočívá v mutacích postihujících 22. chromozom. U pacientů se syndromem kočičí oko Je zaznamenána částečná deformace duhovky nebo její úplná absence.
Kvůli deformaci je zornička u takových pacientů často vertikálně prodloužena a je velmi podobná kočičímu oku. Díky tomu dostala nemoc své jméno.
Syndrom kočičího oka je často kombinován s jinými vývojovými patologiemi: nedostatečným rozvojem reprodukčního systému, vrozenou srdeční chorobou, defekty ve formování konečníku atd.
Pokud jsou příznaky takových poruch střední, pak po chirurgická léčba pacient může žít relativně normální život. Ale když dojde k vážným porušením vnitřní orgány, pacient umírá.
Barvoslepost
Tento vrozená patologie se projevuje porušením vnímání barev. Člověk s barvoslepostí není schopen normálně vnímat některé barvy. Obvykle se jedná o odstíny zelené a červené. Onemocnění je nejčastěji způsobeno abnormálním vývojem receptorů v očích.
Nemoc se přenáší mateřskou linií, ale projevuje se převážně u mužů. Ti poslední trpí barvoslepostí 20krát častěji než ženy.
Hypoplazie zrakového nervu
Další vrozená nemoc. Projevuje se malou velikostí optického disku. V závažných případech patologie nemusí mít pacient vůbec žádná zraková nervová vlákna.
Onemocnění má následující příznaky:
- Nízké vidění.
- Oslabení okulomotorického systému.
- Přítomnost slepých míst v zorném poli.
- Problémy s vnímáním barev.
- Zhoršená hybnost zornice.
Často oslabení svalů oční bulvy v důsledku hypoplazie způsobuje strabismus.
Pokud je nemoc zjištěna u dítěte, lze ji částečně vyléčit. U dospělého to nelze napravit.
Léčba šedého zákalu
Čočka má velký význam pro vidění i přes svou miniaturní velikost. Jeho zakalení vede k vážné ztrátě zraku.
Šedý zákal se nazývá katarakta. Toto onemocnění může být získané nebo vrozené. Lékaři jej navíc rozdělují podle typu kurzu na věkový, toxický, systémový a traumatický.
Pacient se šedým zákalem si myslí, že je zdravý, protože nemoc se nijak neprojevuje nebo jsou její projevy velmi drobné. A když se objeví jasné příznaky pak patologie konzervativní léčba nedává požadovaný efekt. Proto je velmi důležitá prevence šedého zákalu., vyjádřen v roční zkouška u oftalmologa.
Až do poloviny minulého století byl šedý zákal považován za nevyléčitelné onemocnění. Vše, co lékaři mohli udělat, bylo odstranit zakalenou čočku. Vše se změnilo v roce 1949, kdy Angličan Harold Ridley provedl první operaci instalace umělé čočky z polymetylakrylátu. Od té doby přestal být šedý zákal rozsudkem smrti.
V moderním oftalmologické kliniky Lékaři si mohou vybrat, jakou léčbu aplikují na pacienta s šedým zákalem.
Pozor, pouze DNES!
Podíl vrozených dědičných očních chorob je velký. V současnosti tvoří 71,75 % všech příčin slepoty a slabozrakých dětí.
Níže jsou diskutovány následující typy vrozených dědičných očních patologií.
- Lokální nebo systémové poruchy embryonální vývoj, kvůli:
a) poškození genetického aparátu buněk působením virů a toxoplazmózy;
b) poruchy embryogeneze v důsledku různých infekcí a intoxikací, kterými trpí matka během těhotenství. - Vrozené dědičné léze způsobené chromozomální nebo genovou patologií, stejně jako geneticky podmíněné metabolické poruchy.
- Vrozené a vrozeně dědičné klinicky definované syndromy, nejčastěji spojené s chromozomální onemocnění nebo genové mutace.
Byl stanoven vzorec kombinace určitých příznaků oční patologie u syndromů. Například mikroftalmus je často kombinován s kolobomy duhovky a cévnatky, šedým zákalem - s aniridií, ektopií čočky, vysokou vrozenou myopií - se zbytky embryonální tkáně, choroidními kolobomy, pigmentová dystrofie sítnice - s keratokonem. Řada vrozených vad oka i celého těla je spojena s určitými chromozomálními aberacemi a změnami karyotypu.
Hlavními metodami diagnostiky těchto onemocnění jsou klinické a genetické metody – genealogické, cytogenetické, cytologické, biochemické ad.
Tato část poskytuje informace a fotografie o následujících onemocněních:
- vrozená a vrozená dědičná onemocnění přední části oka a jeho přívěsků (oční víčka, rohovka, duhovka, čočka);
- vrozené a kongenitálně-dědičné léze očního pozadí (nejčastěji dědičné znaky v rodinách jsou vrozená myopie, retinální dystrofie, atrofie zrakového nervu atd.).
277. Vrozený dermoidní nádor horního víčka (a, b).
278. Vrozená úplná levostranná ptóza.
279. Vrozená parciální levostranná ptóza.
280. Vrozená úplná bilaterální ptóza a epikantus.
281. Vrozená parciální bilaterální ptóza a epikantus.
282. Marcus-Gunnov syndrom.
a - levostranná palpebro-mandibulární synkineze;
b - snížení ptózy při otevírání úst a abdukci dolní čelisti.
283. Vrozený rozsáhlý angiom obličeje a hlavy (recesivní typ dědičnosti).
284. Angiom dolního víčka.
285. Angiom horních a dolních víček.
286. Neurofibrom očních víček, spojivky oční bulvy a očnice.
287. Pokročilý neurofibrom víčka a očnice.
288. Neurofibrom víček a spojivky oční bulvy 10 let po operaci.
289. Vrozený oboustranný dermoid spojivky a rohovky,
a - pravé oko;
b - levé oko.
290. Fleischerův pigmentový prstenec - jednostranná depozice homosiderinu ve formě hnědého půlkruhu podél periferie rohovky na hranici s limbem.
291. Vrozený, hereditární glaukom (autozomálně dominantní typ dědičnosti).
a - u otce: zakalení rohovky, městnavá periilimbální injekce krevních cév (příznak „medúzy“) Přední komora je malá, zornice je široká;
b - d - u syna: rohovka obou očí je zvětšená, oteklá, přední komora je hluboká. Dystrofie duhovky.
292. Oboustranná megalokornea (a, b) s hydroftalmem (průměr rohovky 16-17 mm), hypertelorismus, myopie, hypoplazie duhovky u homozygotních dvojčat. Limbus je rozšířen, přední komora je hluboká. Jedno z dvojčat (b) má divergentní strabismus pravého oka.
293. Vrozená nadpupilární membrána (a, b).
294. Vrozená ektopie zornice s kolobomem duhovky, částečné zakalení čočky.
295. Vrozená ektopie zornice s kolobomem duhovky.
296. Vrozená, dědičná subluxace čočky na obou očích dvou bratrů P.
a, b - od Alexandra;
c, d - Oleg.
297. Vrozená katarakta s bohatými opacity v rovníkové oblasti ve formě vlásenek upevněných na okraji zakaleného disku („jezdci“).
298. Vrozená zonulární nukleární katarakta (stereofoto).
299. Vrozená zonulární katarakta s opacifikací zadní pouzdro ve tvaru trojúhelníku (stereofoto).
300. Vrozená zonulární katarakta s opacifikací na pólu předního pouzdra.
301. Abortivní formou vrozené zonulární katarakty je cataracta pulvurulentа zonularis, sestávající z hustě umístěných bodů obklopujících jádro.
302. Vrozená dědičná vrstvená katarakta, vysledovaná ve 4 generacích rodiny Y. (recesivní typ dědičnosti).
Bratr. Vrozená vrstvená katarakta se zhutněným jádrem:
a - pravé oko;
b - levé oko. Sestra. Vrozená vrstvená katarakta s průměrem zakalení 5 mm;
c - pravé oko; d - levé oko.
303. Zbytky myelinových vláken zrakového nervu s vysokou vrozenou myopií v rodině P.
Otec:
a - pravé oko;
b-levé oko. Syn:
c - pravé oko; nahoře a dole u hlavy zrakového nervu;
d - levé oko.
304. Anomálie ve vývoji očního pozadí u vrozené dědičné myopie (dominantní typ dědičnosti). Pojivová tkáň pokrývá celou hlavici zrakového nervu a zasahuje do makulární oblasti - membrána prepapilaris.
305. Anomálie ve vývoji očního pozadí u vrozené dědičné myopie (dominantní typ dědičnosti). Kolobom vchodu terče zrakového nervu, pravý stafylom a nevyvinutí cévnatky v prenatálním období.
306. Anomálie ve vývoji očního pozadí u vrozené dědičné myopie (dominantní typ dědičnosti). Celý zrakový nerv je pokryt pojivovou tkání, pouze ve středu je lumen, kterým je viditelná část normálního disku. Pojivová tkáň také pokrývá membránové prepapilární cévy.
307. Anomálie ve vývoji očního pozadí u vrozené, dědičné myopie (recesivní typ dědičnosti). Kolobom makulární oblasti. Cévy vystupují z kolobomu z cévnatky a anastomují s cévami sítnice.
308. Anomálie ve vývoji očního pozadí u vrozené dědičné myopie (recesivní typ dědičnosti). Vrozená absence temporální poloviny ploténky.
309. Hyperglióza na terči zrakového nervu. Zbytky tepny primární sklovitý- A. hyaloidea.
310. Zůstává a. hyaloidea.
311. Změny očního pozadí u vrozené krátkozrakosti s toxoplazmózou. Rozsáhlá chorioretinální léze v makulární oblasti s ukládáním pigmentu.
312. Změny očního pozadí u vrozené krátkozrakosti s toxoplazmózou. Rozsáhlá chorioretinální léze v makulární oblasti s ukládáním pigmentu.
313. Změny očního pozadí s vrozenou myopií v rodině E. (dominantní typ dědičnosti). Matka:
a - pravé oko. Rozsáhlý myopický stafylom, atrofie cévnatky, pigmentace v oblasti makuly;
b - levé oko. Optický disk je oválného tvaru se širokým myopickým kuželem. Otec:
c - levé oko. Rozsáhlý myopický kužel, pigmentace makulární oblasti. Syn:
d - pravé oko. Rozsáhlý myopický kužel u ploténky, nevyvinutí cévnatky, nevyvinutí makulární oblasti. Dcera:
d - pravé oko. Disk je oválného tvaru se širokým myopickým kuželem.
314. Vrozená myopie a ptóza v rodině G. (dominantní typ dědičnosti).
Otec:
a - vrozená ptóza, vysoká myopie. Nejstarší dcera:
b- vrozená ptóza, vysoká myopie. Nejmladší dcera:
c - vrozená ptóza, vysoká myopie. Otec:
d - fundus levého oka, myopický kužel. Nejstarší dcera:
d - fundus: pravé oko - myopický kužel; mírný stupeň atrofie cévnatky u terče zrakového nervu. Nejmladší dcera:
e - fundus pravého oka, rozsáhlý kolobom cévnatky u terče zrakového nervu.
315. Změny očního pozadí s vrozenou myopií u dvou dvojčat a jejich matky v rodině T. (dominantní typ dědičnosti).
a - Jurij T.;
b - Igor T. Od Jurije T.:
c - pravé oko: myopický kužel, atrofie cév v parapapilární oblasti, albinismus fundu;
d - levé oko: myopický kužel s ukládáním pigmentu. Od Igora T.:
d - pravé oko: myopický kužel, atrofie cévnatky v parapapilární oblasti, albinismus fundu;
e - levé oko: myopický kužel, albinismus fundu;
g-levé oko: zbytky primárního sklivce. Matka dvojčat:
h - pravé oko: rozsáhlý myopický kužel, albinotický fundus.
316. Vrozené dědičné nevyvinutí cévnatky u terče zrakového nervu, oblast makuly, amblyopie, vysoká hypermetropie v rodině Ch.
a - Jevgenij Ch.;
b - Vladimir Ch. Od Evgeniy Ch.:
c - pravé oko. Nevyvinutí a atrofie cévnatky u terče zrakového nervu, dilatovaný sklerální prstenec. Od Vladimíra Ch.:
d - levé oko. Nedostatečné rozvinutí a atrofie cévnatky v parapapilární oblasti, vyjádřená podél cév, u matky dvojčat
d - pravé oko. Nedostatečné rozvinutí cévnatky v makulární oblasti, pigmentové léze;
e - levé oko: atrofie cévnatky v paramakulární oblasti, pigmentové léze.
317. Vrozená dědičná atrofie a aplazie očních plotének (autosomálně recesivní typ dědičnosti).
U mého bratra:
a - pravé oko. Vrozená aplazie a atrofie optického disku. Tkáň ploténky je zachována pouze v nosní části mezi cévní svazek a okraj disku. V časové části jsou obnaženy 3/4 cribriformní desky. Kolem zrakového nervu je nedostatečně vyvinutá prstencovitá cévnatka. Od mé sestry:
b - pravé oko: vrozená atrofie a aplazie terče zrakového nervu s výraznější atrofickou oblastí ve spánkové polovině.
Plán
Úvod
Autozomálně recesivní způsob dědičnosti
Autozomálně dominantní typ dědičnosti
Přilepený k podlaze
Pro všechny typy dědictví
Závěr
Použité knihy
Úvod
V posledních desetiletích výrazně vzrostla role dědičnosti v etiologii očních chorob. Je známo, že 4–6 % světové populace trpí dědičnými chorobami. Asi 2000 lidských onemocnění je dědičných, z toho 10–15 % očních onemocnění, stejné množství je způsobeno systémová onemocnění s očními projevy. Úmrtnost a hospitalizace těchto pacientů jsou nejvyšší, takže včasná diagnostika a léčba těchto onemocnění je nejen problémem medicínským, ale i celostátním.
Zvláště často dědičné a vrozené vady děti trpí. Podle kanadských genetiků tvoří vrozené deformity 18,4 %, z nichž většina je dána geneticky. Úmrtnost na tato onemocnění dosahuje 30 %.
Existují informace o 246 patologických genech, které způsobují vrozené abnormality orgánu zraku, které se objevují izolovaně nebo v kombinaci s poškozením jiných orgánů a systémů. Z toho dominantní určuje 125 genů, recesivní 91 genů a geny související s pohlavím 30 genů. Role dědičné faktory v etiologii onemocnění zrakového orgánu bylo identifikováno ve 42,3 % případů.
Mnoho anomálií vzniká v důsledku abnormální vývoj a formování oka nebo jeho jednotlivých složek během různých období ontogeneze. Mohou se vyvinout již v počátečních fázích tvorby oka pod vlivem mnoha fyzikálních, chemických, teratogenních činitelů a dysfunkcí hormonálních procesů. Například mikroftalmus je důsledkem poruch, které vznikly během fáze tvorby optického váčku. Dopad škodlivé faktory více pozdějších fázích vývoj oka vede ke vzniku defektů v čočce a sítnici zrakového nervu. Je však třeba poznamenat, že výskyt těchto vývojových vad může být důsledkem fenokopie (dědičné změny fenotypu organismu způsobené faktory životní prostředí a kopírující projev jakékoli známé dědičné změny - mutace v tomto organismu).
Pokrok v prevenci vrozených očních onemocnění spočívá ve správné kontrole faktorů, které mohou onemocnění u těhotné ženy ovlivnit. Správná prenatální péče a vhodná výživa zajišťuje plodu příznivé podmínky pro vývoj. Po upřesnění diagnózy a stanovení typu dědičnosti onemocnění musí oftalmolog spolu s genetikem a dalšími lékařskými specialisty určit riziko výskytu takové vady u potomka. Lékařské genetické konzultace pomáhají předcházet slepotě z mnoha dědičných očních chorob.
Dědičná patologie orgánu zraku s autozomálně recesivním typem dědičnosti
Autozomálně recesivní typ dědičnosti se projevuje pouze sňatkem dvou heterozygotů. Proto se takové známky nacházejí, když jsou rodiče blízcí příbuzní. Čím nižší je koncentrace autozomálně recesivního genu v populaci, tím větší je pravděpodobnost jeho implementace, pokud jsou rodiče příbuzní.
Anophthalmos je vrozená absence nebo ztráta jednoho nebo obou očních bulbů. Může to být pravdivé a smyšlené. Pravý anoftalmus je nejčastěji jednostranný, spojený s nevyvinutím předního mozku nebo s porušením zrakového nervu. Imaginární anoftalmus je způsoben opožděným vývojem oční bulvy. Na rentgenovém snímku lebky se u pravé anoftalmie nezjistí foramen zrakového nervu, u imaginární anoftalmie je přítomen vždy.
Nystagmus (oční třes) je rychlé a málo časté dobrovolné pohyby očí způsobené centrálními nebo lokálními příčinami, způsobené zvláštní formou klinických křečí okohybných svalů. Pohyby se provádějí v horizontálním, vertikálním a rotačním směru. Nystagmus vzniká s vrozeným nebo získaným zrakovým postižením v raném dětství, kdy nedochází k fixaci makulou sítnice. Nystagmus pacienty neznepokojuje, ale velmi trpí slabostí zraku, kterou je obtížné napravit. S věkem se jeho intenzita může snižovat. Nystagmus se může objevit i u některých onemocnění centrálního nervového systému, při poškození labyrintu apod. Léčba je nejčastěji neúspěšná. Musí být odstraněna samotná příčina.
Kryptoftalmus – je pozorována deformace očních víček a celé přední části oční bulvy. Kryptoftalmus je často doprovázen výraznými deformitami obličeje, syndaktylií (srůstání rukou a nohou, např. malíčku s prsteníčkem), genitálními anomáliemi atd.
Retinoblastom je skutečný maligní novotvar sítnice, který se vyskytuje u dětí v nízký věk(od několika měsíců do 2 let). V 15 % případů může být bilaterální. Onemocnění je zpočátku neviditelné, ale když onemocnění dosáhne významné velikosti a přiblíží se k zadní ploše čočky, rodiče si všimnou záře v zornici. V tomto případě je oko slepé, zornice je široká a z hloubi zornice je viditelný žlutobílý reflex. Celý tento komplex příznaků se nazývá „amaurotické kočičí oko“. Retinoblastom se vyvíjí z nezralých gliových elementů sítnice a je zpočátku viditelný jako ztluštění sítnice v omezené oblasti. Pokud není oko odstraněno včas, je pozorován růst nádoru do očnice a lebeční dutiny. Léčba spočívá v časném odstranění oka s následnou radioterapií. Pokusy o radioterapii a chemoterapii nepřinesly přesvědčivé pozitivní výsledky.
Gliom sítnice je maligní novotvar zrakového nervu, nádor glia (intersticiální tkáň centrálního nervového systému), roste pomalu a dosahuje velikosti ořechu nebo husího vejce. Může vést k úplné slepotě a dokonce i smrti. Nádor se nejčastěji vyvíjí v raném věku. Je možné, že mohou být postiženi starší lidé. Prvními příznaky nádorů zrakového nervu jsou snížené vidění a změny v zorném poli. Exoftalmus se zvyšuje pomalu. V tomto případě oko obvykle vyčnívá dopředu, jeho pohyblivost je zpravidla zachována v plném rozsahu. Léčba je chirurgická.
Dědičná patologie s autozomálně dominantním typem dědičnosti
Autozomálně dominantní dědičnost anomálií je charakterizována především významnou fenotypovou variabilitou: od sotva patrné až po nadměrně intenzivní vlastnost. Jak se přenáší z generace na generaci, tato intenzita se stále více zvyšuje. Kromě dědičnosti krevních vlastností má moderní antropogenetika zatím informace především o vzácně se vyskytujících postavách, z nichž mnohé se dědí podle Mendelových zákonů nebo se jedná o jejich doplnění.
Astigmatismus – objeven na konci 18. století. Astigmatismus – kombinace na jednom oku různé typy refrakce popř různé stupně jeden typ lomu. U astigmatických očí se dvě kolmé roviny řezu s největší a nejmenší lomivostí nazývají hlavní meridiány. Nejčastěji jsou umístěny svisle nebo vodorovně. Ale mohou mít i šikmé uspořádání, tvořící astigmatismus se šikmými osami. Ve většině případů je lom ve vertikálním meridiánu silnější než v horizontálním. Tento typ astigmatismu se nazývá přímý. Někdy se naopak horizontální meridián láme silněji než vertikální - reverzní astigmatismus. Rozlišujte mezi správným a špatným. Abnormální je obvykle rohovkového původu. Je charakterizována lokálními změnami lomivosti na různých segmentech jednoho meridiánu a je způsobena nemocemi rohovky: jizvami, keratokonem atd. Správná má stejnou lomivost v celém meridiánu. Jedná se o vrozenou anomálii, je zděděná a v průběhu života se jen málo mění. Lidé trpící astigmatismem (asi 40 - 45 % světové populace) potřebují optická korekce, tj. bez brýlí nevidí předměty v různých rovinách. Lze ji eliminovat brýlemi s cylindrickými čočkami a kontaktními čočkami.
Hemerolopie je přetrvávající porucha vidění za šera (šeroslepost). Centrální vidění klesá, zorné pole se postupně koncentricky zužuje.
Kolobom je defekt na okraji víčka ve formě trojúhelníkového nebo půlkruhového zářezu. Častěji pozorováno na horní víčko v její střední třetině. Často v kombinaci s jinými deformitami obličeje. Léčba – u těchto anomálií dává plastická chirurgie dobré výsledky.
Aniridie je nepřítomnost duhovky, závažná vrozená patologie cévního traktu oka. Může existovat částečná nebo téměř úplná aniridie. O kompletní aniridii není třeba hovořit, jelikož histologicky jsou detekovány alespoň nepatrné zbytky kořene duhovky. U aniridie jsou časté případy vrozeného glaukomu s fenoménem natažení oční bulvy (hydroftalmus), které závisí na přerůstání úhlu přední komory s embryonální tkání. Aniridie se někdy kombinuje s přední a zadní polární kataraktou, subluxací čočky a vzácně i kolobomem čočky.
Mikroftalmus je nedostatečný vývoj celé oční bulvy, se zmenšením všech jejích velikostí, „malé oko“.
Ektopie čočky – posunutí čočky čočky. Většina typický příklad je ektopie čočky, pozorovaná u rodinně dědičné léze celého muskuloskeletálního systému, která se projevuje prodloužením distální falangy prsty na rukou a nohou, prodloužení končetin, slabost kloubů. Těžké endokrinní poruchy. Toto onemocnění se nazývá arachnodaktylie nebo Marfanův syndrom. V tomto případě je v očích detekován symetrický posun čočky. Častěji je čočka posunuta nahoru a dovnitř nebo nahoru a ven.
Posun čočky může být doprovázen rozvojem šedého zákalu.
Vrozený šedý zákal - vrozené zákalky čočky, které snižují vidění nebo přitahují pozornost při konvenčních metodách očního vyšetření, jsou pozorovány poměrně často a tvoří přibližně 4 až 10 % všech šedých zákalů.
Většina vrozených šedých zákalů vzniká v důsledku intrauterinní patologie a často se kombinuje s různými malformacemi jak oka, tak jiných orgánů. Onemocnění je ve většině případů oboustranné a pouze u 15 % dětí je jednostranné. Jednostranná katarakta, i když následně vede k profesionálním omezením kvůli potížím s obnovením plného binokulárního vidění, není příčinou zrakového postižení. Zároveň s oboustranným vrozeným šedým zákalem i po úspěšném chirurgickém a přetrvávajícím pooperační léčba plné vidění je nemožné, zvláště pokud jsou souběžné vývojové vady oka.
Nejčastější vrozené katarakty jsou zonulární, difuzní, membránová, polymorfní, nukleární, přední polární a zadní polární katarakta.
Zonulární (vrstvená) je nejčastější ze všech katarakt vyskytujících se v dětství. Tato forma onemocnění může být nejen vrozená. Často se objevuje v prvních letech života. Jak vrozená, tak získaná katarakta může progredovat až do 20–25 let věku.
Vrstevnatý šedý zákal je charakterizován opacifikací jedné nebo více vrstev čočky ležících mezi jádrem a periferními vrstvami. Při normální velikosti zornice není vždy vidět klinický obraz vrstvený šedý zákal. Pokud je zornice rozšířena, pak se i při bočním osvětlení jeví ve formě zakaleného šedého disku s ostře ohraničeným okrajem nebo opatřeného zubatými výběžky, umístěného hluboko v průhledné čočce. Disk je obklopen černým okrajem průhledných okrajových vrstev čočky. Vrstvené katarakty jsou vždy oboustranné a jsou si na obou očích velmi podobné. Vidění s vrstveným šedým zákalem je nejčastěji výrazně sníženo. Stupeň poklesu zrakové ostrosti nezávisí na množství zákalu, ale na jeho intenzitě. S intenzitou zákalu může být zraková ostrost dostatečná ke čtení, psaní a provádění drobných prací. Léčba vrstveného šedého zákalu je chirurgická a je indikována pouze při výrazném snížení zrakové ostrosti a neschopnosti číst.
Difúzní (úplný) šedý zákal je viditelný pouhým okem. Oblast zornice je šedé nebo bělavé barvy, vidění je redukováno na vnímání světla. Reflex z očního pozadí není možné získat ani s rozšířenou zornicí. Léčba je chirurgická.
Membranózní katarakta je důsledkem pre- nebo postnatální resorpce difuzní katarakty. Skládá se z neprůhledného pouzdra čočky a zbytků hmot čočky. Tloušťka šedobílé fólie, která je dobře viditelná při bočním osvětlení, je obvykle 1 - 1,5 mm. Diagnostiku tohoto typu katarakty napomáhá biomikroskopie (prohloubení přední komory, přímý optický řez čočkou) a ultrasonografie. Reflex z očního pozadí většinou chybí, vidění je sníženo na setiny – vnímání světla.
Nukleární katarakta je charakterizována zakalením centrálních částí čočky. Častěji se jedná o prachovité opacity pokrývající oblast embryonálního jádra; někdy lze pozorovat „jezdce“ (radiální procesy, které vystupují na pozadí červené záře zornice).
Polymorfní katarakta Všechny vzácné zákalky čočky jsou považovány za polymorfní kataraktu. různé lokalizace, formy a závažnost, na kterých závisí stupeň ztráty zraku.
Přední polární katarakta je ostře ohraničené bílé zakalení o průměru nejvýše 2 mm, které se nachází ve středu přední plochy čočky. Toto zakalení se skládá z vysoce změněných, nesprávně vytvořených zakalených vláken čočky umístěných pod vakem na čočku.
Vznik přední polární katarakty je spojen s poruchou procesu odlučování rudimentu čočky od ektodermu. Přední polární katarakta se může vyvinout i z jiných nitroděložních procesů, stejně jako po narození v důsledku vředu na rohovce.
Zadní polární katarakta má vzhled malého, zaobleného, šedavě bílého zákalu umístěného na zadním pólu čočky.
Protože polární katarakta je vždy vrozená, je oboustranná. Vzhledem k jejich malé velikosti zpravidla nesnižují vidění a nevyžadují léčbu.
U vrozených zákalů, anomálií tvaru a polohy čočky se zpravidla první pomoc nevyžaduje a úkolem pediatra je okamžitě odeslat dítě s oční patologií k oftalmologovi, aby rozhodl o načasování a metodách léčby. .
Exoftalmus je onemocnění očnice, jeho znakem je posunutí oka, jeho protruze nebo naopak jeho vtažení – enoftalmus. Nejčastěji se exoftalmus objevuje v důsledku zvýšení obsahu orbity (nádor, cizí těleso, krvácení) nebo zmenšení její dutiny v důsledku protruze kostěných stěn očnice. V důsledku toho může dojít i k exoftalmu endokrinní poruchy, poškození nervového systému, zvýšený tonus sympatického nervového systému.
Dědictví , propletený s podlahou
Barvoslepost neboli dichromázie je porušením barevného vidění, spočívá v úplné ztrátě vnímání jedné barevné složky. Částečný barvoslepost se vyskytuje častěji u mužů (8 %) a mnohem méně často u žen (0,4 %). byl objeven a popsán anglickým přírodovědcem Johnem Daltonem v roce 1974. Zhoršené barevné vidění u strojvedoucího, které vedlo k vážným následkům, bylo popsáno v roce 1875 (ve Švýcarsku, kde došlo k srážce vlaku s velkým počtem obětí). Tato tragická událost byla důvodem k povinnému testování barevného vidění u pracovníků všech druhů dopravy, vojáků atd. Existuje několik forem barvosleposty: deuteronopie - částečná anomálie ve vnímání zelené barvy (smíšené zelená barva s šedou, žlutou a tmavě červenou) a protanopie - anomálie ve vnímání červené barvy (míchají červenou s šedou, žlutou a tmavě zelenou) a tritanopie - anomálie ve vnímání fialové barvy. Ve skutečnosti, když dojde ke ztrátě jedné z barevně vnímajících složek, není barvoslepost pozorována pouze u jedné barvy, ale je narušeno i vnímání ostatních barev. Protanope nerozlišuje mezi červenou a zelenou barvou. Protanopií trpěl slavný fyzik Dalton, který jako první přesně popsal barvoslepost (1798), podle něhož se nazývá barvoslepost. Termín "barvoslepost" je však zastaralý a používá se jen zřídka. Při protanopii je ovlivněno vnímání červené i zelené barvy. Při působení červených paprsků na oko dochází k excitaci pouze zelené a fialové složky (první je silnější, druhá slabší).
Když se zelená složka ztratí v deuteronopii, zelená barva způsobí mírné podráždění červených a fialových prvků, což má za následek, že oko vidí nejasnou šedou barvu. Červená barva bude intenzivnější než normálně, protože nebude obsahovat příměs zelené, která normálně existuje, zatímco fialová barva bude více fialová, protože neexistuje žádná zelená barva, která dává fialové barvě namodralý nádech. Deuteranope nerozlišují světle zelenou od tmavě červené, fialovou od modré, fialovou od šedé. Zelená barvoslepost je dvakrát častější než červená barvoslepost.
Tritanopie a tritanomálie jsou extrémně vzácné vrozené poruchy. Tritanopes mísí žlutozelenou s modrozelenou a také fialovou s červenou.
Dědičná patologie pro všechny typy dědičnosti
Pigmentová dystrofie sítnice– jedna z příčin dystrofických procesů v sítnici se smrtí jejího specifického nervové buňky je patologický proces v koncových kapilárách sítnice. Pigmentární dystrofie začíná v mladém věku. Pacienti nejprve pociťují pouze zhoršení vidění za šera, přes den nepociťují žádná omezení. Časem se vidění za šera rozruší tak prudce, že naruší orientaci i ve známých oblastech, nastává stav zvaný „šeroslepost“, zachováno je pouze denní vidění. Tyčový aparát – aparát pro vidění za šera – umírá. Centrální vidění lze udržet po celý život i při velmi úzkém zorném poli (člověk vypadá jako přes úzkou trubku).
Někdy dochází k poškození koncových kapilár sítnice nikoli v periferních částech, ale v centru, např. při makulární degeneraci. , kde je patrná i jemná pigmentace sítnice, ale trpí centrální vidění. Takové změny mohou mít rodinně-dědičný charakter. Až na vzácné výjimky jsou postiženy obě oči, ale onemocnění nevede k úplné slepotě.
Přenáší se autozomálně dominantně, autozomálně recesivně a vzácně je spojen s X chromozomem (pohlaví). Různé genetické formy dystrofie mají různou prognózu. U dominantní formy tedy u pacientů do 50. roku věku může zraková ostrost klesnout na 0,3, u recesivní formy a genderově podmíněná zraková ostrost klesá na 0,1 již ve věku 30 let. Tato pozorování jsou důležitá nejen pro genetickou prognózu, ale také pro studium etiologie dystrofie.
Dědičná optická atrofie– někdy v kombinaci s poškozením centrálního nervového systému, někdy se vyskytuje izolovaně. Existují závažné, recesivní a benignější dominantní formy onemocnění. Postiženi jsou většinou muži. Recesivní forma se objevuje hned po narození. Dominantní forma začíná neznatelně ve věku 6–7 let, postupuje pomalu a zřídka vede ke slepotě, protože periferní vidění je z velké části zachováno. Po několika měsících se vyvine prostá atrofie zrakového nervu, zbledne celá ploténka a někdy i její spánková část. Zraková ostrost klesá na 0,1. Přibývá slepá skvrna, zhoršené barevné vidění
Méně často se setkáváme s mikroftalmem, který je kombinován s refrakční vadou, mimoděložní zornicí, vrozenou kataraktou, patologií cévnatky a sítnice a někdy s mentální retardace a je přenášen autozomálně dominantní, autozomálně recesivní a vázaný na pohlaví.
Závěr
Autozomálně dominantním typem dědičnosti se do zrakové patologie přenášejí následující onemocnění: astigmatismus, aniridie, kolobom, mikroftalmus, ectopia lentis, vrozená katarakta, exoftalmus.
Autozomálně recesivním typem dědičnosti se do zrakové patologie přenášejí následující onemocnění: retinoblastom, kryptoftalmus, vrozené zákaly rohovky, nystagmus.
Patologie zraku přenášené všemi typy dědičnosti zahrnují: atrofii optického nervu, retinální pigmentární dystrofii.
Použité knihy:
1. Yurovskaya E.D. Oční nemoci / E.D. Yurovskaya, I.K. Gainutdinov.-M.: Daškov a K°, 2007.-446 s.
2. Kovalevsky E.I. Oční choroby / E.I. Kovalevsky.-M.: „Medicína, 1985.-279 s.
3. Eroshevsky T.I. Oční nemoci / T.I. Eroshevsky, A.A. Bochkareva.-M.: „Medicína, 1983.-448 s.
4. Archangelsky V.N. Oční nemoci / V.N. Archangelsky.-M.: "Medicína", 1969.-344 s.
