Léčba retinální dystrofie. Léčba různých typů degenerace sítnice Pigmentová dystrofie sítnice

Pigmentární dystrofie síťová skořepina je dostatečná vzácné onemocnění. Vyskytuje se u 1 osoby z 5000 a celkově je na světě přibližně 100 milionů nositelů defektního genu způsobujícího retinitis pigmentosa. S rozvojem této patologie se oko, zpočátku struktura pohlcující světlo, mění ve strukturu odrážející světlo, která se nevyhnutelně stává příčinou slepoty. Muži jsou náchylnější k rozvoji retinitis pigmentosa a onemocnění se může objevit jak v dětství, tak v dětství zralý věk. Podle statistik si většina pacientů s pigmentovou dystrofií sítnice do 20 let zachovává zrakovou ostrost nad 0,1 a schopnost číst, zatímco u pacientů ve věku 45–50 let zraková ostrost klesá na hodnotu pod 0,1. už neumí číst.

Retinitis pigmentosa neboli jinak řečeno retinální pigmentová dystrofie je charakterizována degenerací fotoreceptorů a pigmentového epitelu, v důsledku čehož se ztrácí schopnost přenášet signály ze sítnice do mozkové kůry. S touto patologií je také jasně pozorována charakteristická akumulace pigmentové látky na obrázku očního pozadí. Degenerativní proces s ukládáním pigmentu způsobuje zánik buněk a receptorů vnímajících světlo, což způsobuje, že sítnice ztrácí citlivost na světelné signály. V důsledku toho člověk ztrácí zrak.

Pigmentární dystrofie sítnice byla poprvé popsána v roce 1857 D. Dondersem a po 4 letech byla prokázána dědičná povaha této patologie. Typ dědičnosti ovlivňuje důležité ukazatele onemocnění: věk nástupu, rychlost progrese a prognóza zrakových funkcí. Rozlišují se následující typy dědičnosti:

• Vázanost na pohlaví: přenos defektního genu z matky na syna s chromozomem X je nejméně častý, ale prognóza je nejnepříznivější;
• Autozomálně recesivní: defektní geny se předávají od obou rodičů;
• Autosomálně dominantní: přenos chorobných genů od jednoho z rodičů.

Známky

Retinitis pigmentosa se často vyskytuje v dětství je charakterizován třemi příznaky:

• Malé nahromadění pigmentu ve fundu;
• Disk zrakový nerv má voskovou bledost;
• Konstrikce arteriol.

V budoucnu se může zhoršit zraková ostrost pacienta, přičemž jsou pozorovány pigmentové změny v makulární oblasti a může dojít k makulárnímu edému. U pacientů s retinitis pigmentosa existuje zvýšené riziko rozvoj krátkozrakosti, zadní subkapsulární katarakty a glaukomu s otevřeným úhlem.

V dětství je retinitis pigmentosa poměrně obtížné diagnostikovat. První nápadný příznak, který se u dítěte objeví, je rané fázi patologickým procesem je špatná orientace ve tmě - často je nemoc odhalena právě tímto projevem. Tato porucha se také vyznačuje neschopností rozlišovat barvy ve tmě – říká se tomu šeroslepost. Kromě, počáteční fáze Pigmentová dystrofie se zejména u dětí projevuje bolestmi hlavy a záblesky světla v očích.

Jak onemocnění postupuje, dochází k nepřetržitému procesu degenerace sítnice, který nakonec vede k poškození periferního vidění. Z vidění se podle očních lékařů stává tunelové vidění – k tomu dochází ve druhém stadiu onemocnění.

Na poslední etapa Kvůli nemoci člověk ztrácí nejen periferní, ale i centrální vidění. Nastupuje slepota.

Léčba retinitis pigmentosa

V současné době neexistují účinné metody pro léčbu retinální pigmentové dystrofie. I když je třeba poznamenat, že v tomto směru probíhá neustálý a neúspěšný výzkum. V poslední době, díky novým pokrokům v elektronice a kybernetice, byly v této oblasti učiněny obrovské pokroky. Podstatou nové techniky je instalace malého fotodiodového senzoru s vysílačem na sítnici oka. Přijaté světelné informace z vnějšího světa přicházejí do vysílače ultratenkým drátem. K vnímání informací dochází přes speciální brýle s přijímacími brýlemi. Samozřejmě to není plnohodnotná vize, ale přesto se člověk stává schopen vidět. Experimenty ukázaly, že nevidomý pacient získá schopnost rozlišovat mezi světlem a tmou a také vidět obrysy velkých předmětů. Není pochyb o tom, že tento vývoj může nevidomým výrazně usnadnit život. Tato experimentální technika je v současné době testována.

K léčbě retinitis pigmentosa se také používá metoda zpomalení degenerativního procesu sítnice. Zahrnuje použití stimulačních procedur, například magnetickou stimulaci, stejně jako užívání léků s borůvkovým extraktem a vitamínem A a parabulbární injekce léku "Retinalamin".

Video od našeho specialisty o nemoci

Oční dystrofie zahrnuje mnoho degenerativních patologií postihujících rohovku - průhlednou část vnější plášť, sítnice - vnitřní membrána s fotoreceptorovými buňkami, stejně jako cévní systém očí.

Sítnice je považována za nejdůležitější část očí, protože je to prvek vizuálního analyzátoru, který vnímá světelné impulsy. I když je opravdu možné si představit normální vidění bez zdravé rohovky - oční čočky lámající světlo, která poskytuje alespoň dvě třetiny jeho optické mohutnosti. Co se týče krevních cév očí, o jejich významné roli svědčí skutečnost, že vaskulární ischemie může vyvolat výrazné zhoršení zraku.

Kód ICD-10

H31.2 Dědičná dystrofie cévnatka oči

Příčiny oční dystrofie

Nyní ve stejném pořadí zvážíme příčiny oční dystrofie.

Jak známo, v rohovce samotné nejsou žádné cévy a metabolismus v jejích buňkách zajišťuje cévní systém limbu (růstová zóna mezi rohovkou a bělmou) a tekutiny - nitrooční a slzné. Proto se po dlouhou dobu věřilo, že příčiny dystrofie rohovky jsou strukturální změny a snížená transparentnost – jsou spojeny výhradně s poruchami lokálního metabolismu a částečně i inervace.

Nyní je rozpoznána geneticky podmíněná povaha většiny případů degenerace rohovky, které se přenášejí podle autozomálně dominantního vzorce a objevují se v různém věku.

Například výsledkem mutací genu KRT12 nebo KRT3, které zajišťují syntézu keratinů v epitelu rohovky, je Messmannova dystrofie rohovky. Příčina rozvoje tečkované dystrofie rohovky spočívá v mutacích genu CHST6, které narušují syntézu polymerních sulfátovaných glykosaminoglykanů tvořících rohovkovou tkáň. A etiologie dystrofie bazální membrány a Bowmanovy membrány typu 1 (Reis-Bücklersova dystrofie rohovky), granulární a mřížkové dystrofie je spojena s problémy s genem TGFBI, který je zodpovědný za růstový faktor rohovkové tkáně.

Oftalmologové připisují hlavní příčiny onemocnění za prvé biochemickým procesům v membránách jeho buněk, které jsou spojeny s věkem souvisejícím zvýšením peroxidace lipidů. Za druhé, nedostatek lysozomových hydrolytických enzymů, které podporují akumulaci granulárního pigmentu lipofuscinu v pigmentovém epitelu, který deaktivuje světlocitlivé buňky.

Zvláště je třeba poznamenat, že onemocnění, jako je ateroskleróza a arteriální hypertenze– kvůli jejich schopnosti destabilizovat celek cévního systému– zvýšit riziko centrální retinální dystrofie třikrát, respektive sedmkrát. Podle očních lékařů hraje důležitou roli při vzniku degenerativní retinopatie myopie (krátkozrakost), při které dochází k protahování. oční bulva, zánět cévnatky, zvýšená úroveň cholesterolu. British Journal of Ophthalmology v roce 2006 uvedl, že kouření ztrojnásobuje riziko rozvoje věkem podmíněné degenerace sítnice.

Po základní výzkum Během posledních dvou desetiletí se genetická etiologie mnoha dystrofických změn na sítnici vyjasnila. Autozomálně dominantní genové mutace vyvolávají nadměrnou expresi transmembránového G proteinu rhodopsinu, klíčového vizuální pigment tyčinkové fotoreceptory (tyčinky). Právě mutace v genu tohoto chromoproteinu vysvětlují defekty ve fototransdukční kaskádě u retinální pigmentové dystrofie.

Příčiny onemocnění mohou být spojeny s poruchou místního krevního oběhu a intracelulárního metabolismu během arteriální hypertenze ateroskleróza, chlamydiová nebo toxoplazmatická uveitida, autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritidy systémový lupus erythematodes), diabetes mellitus oba typy nebo poranění oka. Existuje také předpoklad, že problémy s krevními cévami v očích jsou důsledkem cévního poškození mozku.

Příznaky oční dystrofie

Příznaky dystrofie rohovky zaznamenané oftalmology zahrnují:

• bolestivé pocity různé intenzity v očích;
• pocit ucpaného oka (přítomnost cizího předmětu);
• bolestivá citlivost očí na světlo (fotofobie nebo fotofobie);
• nadměrné slzení;
• hyperémie skléry;
• otok rohovky;
• snížená průhlednost stratum corneum a snížená zraková ostrost.

Keratokonus také způsobuje pocit svědění v očích a vizualizaci více obrazů jednotlivých objektů (monokulární polyopie).

Je třeba mít na paměti, že retinální dystrofie se vyvíjí postupně a v počátečních fázích nevykazuje žádné známky. A symptomy charakteristické pro degenerativní patologie sítnice lze vyjádřit jako:

• rychlá únava očí;
• dočasné refrakční vady (hypermetropie, astigmatismus);
• snížení nebo úplná ztráta kontrastní citlivosti vidění;
• metamorfopsie (zkreslení rovných linií a zakřivení obrazů);
• diplopie (dvojité vidění viditelných předmětů);
• nyktalopie (zhoršení vidění se snižujícím se osvětlením a v noci);
• výskyt barevných skvrn, „plováků“ nebo záblesků světla před očima (fotopsie);
• narušení vnímání barev;
• absence periferním viděním;
• skotom (vzhled v zorném poli oblastí nevnímaných okem ve formě tmavých skvrn).

Centrální retinální dystrofie(věk související, viteliformní, progresivní čípek, makulární atd.) se začíná vyvíjet u lidí se změnami genu PRPH2, který kóduje membránový protein periferin 2, který zajišťuje fotosenzitivitu fotoreceptorových buněk (tyčinek a čípků).

Nejčastěji se onemocnění projevuje po 60-65 letech. Podle American National Eye Institute má předpoklady pro makulární degeneraci oka asi 10 % lidí ve věku 66–74 let a u lidí ve věku 75–85 let se tato pravděpodobnost zvyšuje na 30 %.

Zvláštností centrální (makulární) dystrofie je přítomnost dvou klinické formy– neexsudativní nebo suché (80-90% všech klinické případy) a mokré nebo exsudativní.

Suchá retinální dystrofie je charakterizována ukládáním malých nažloutlých nahromadění (drúz) pod makulou, v subretinální oblasti. Vrstva fotoreceptorových buněk makulární skvrna díky hromadícím se usazeninám (metabolické produkty, které nejsou odbourávány v důsledku geneticky podmíněného deficitu hydrolytických enzymů), začíná atrofovat a odumírat. Tyto změny zase vedou ke zkreslení vidění, které je nejzřetelnější při čtení. Nejčastěji jsou postiženy obě oči, i když to může začít na jednom oku a proces trvá poměrně dlouho. Suchá degenerace sítnice však obvykle nevede k úplné ztrátě zraku.

Mokrá retinální dystrofie je považována za závažnější formu, protože způsobuje rozmazané vidění krátké termíny. A to je způsobeno tím, že pod vlivem stejných faktorů začíná proces subretinální neovaskularizace - růst nových abnormálních krevních cév pod makulou. Poškození cévních stěn je doprovázeno uvolňováním krvavě-serózního transudátu, který se hromadí v makulární oblasti a narušuje trofismus buněk pigmentového epitelu sítnice. Zrak se výrazně zhoršuje, devět z deseti případů ztráty centrálního vidění.

Oftalmologové poznamenávají, že u 10–20 % pacientů začíná věkem podmíněná retinální dystrofie suchá a poté přechází do exsudativní formy. Věkem podmíněná makulární degenerace je vždy bilaterální, se suchou degenerací v jednom oku a vlhkou degenerací ve druhém. Průběh onemocnění může zkomplikovat odchlípení sítnice.

Retinální dystrofie u dětí

Dystrofie sítnice u dětí představuje dostatečnou škálu odrůd degenerativních patologií oka.

Centrální retinální dystrofie u dětí je vrozená patologie spojené s genovou mutací. Především se jedná o Stargardtovu chorobu (juvenilní makulární forma onemocnění, juvenilní makulární degenerace) – geneticky podmíněné onemocnění spojené s defektem genu ABCA4, dědičné autozomálně recesivně. Královská statistika národní ústav blind (RNIB) naznačuje, že toto onemocnění představuje 7 % všech případů retinální dystrofie u britských dětí.

Tato patologie postihuje obě oči a začíná se objevovat u dětí po pěti letech. Projevuje se fotofobií, sníženým centrálním viděním a progresivní barvoslepost– zelená a červená dyschromatopsie.

Toto onemocnění je dodnes nevyléčitelné, protože zrakový nerv časem atrofuje a prognóza je obvykle nepříznivá. Aktivní rehabilitační kroky však mohou zachovat a udržet určitou úroveň vizualizace (ne více než 0,2-0,1).

U Bestovy choroby (makulární degenerace), která je také vrozená, se v centrální fovea makuly objevuje cysta podobná formace obsahující tekutinu. To vede ke snížení ostrosti centrálního vidění (rozmazané obrazy se zatemněnými oblastmi) při zachování periferního vidění. Pacienti s Bestovou chorobou mají často téměř normální vidění po mnoho desetiletí. Toto onemocnění je dědičné a členové rodiny často nemusí vědět, že mají tuto patologii.

Juvenilní (X-chromozomální) retinoschíza – rozštěpení vrstev sítnice s následným poškozením a degradací sklivce – vede ke ztrátě centrálního vidění, v polovině případů laterálního vidění. Společné znaky tohoto onemocnění– šilhání a mimovolní pohyby očí (nystagmus); drtivou většinu pacientů tvoří chlapci. Někteří z nich si zachovají dostatečné procento zraku do dospělosti, u jiných se zrak v dětství výrazně zhoršuje.

Retinitis pigmentosa zahrnuje několik dědičných forem onemocnění, které způsobují postupnou ztrátu zraku. Vše začíná ve věku kolem deseti let stížnostmi dítěte na problémy s viděním ve tmě nebo na omezení laterálního vidění. Jak zdůrazňují oftalmologové, toto onemocnění se vyvíjí velmi pomalu a extrémně zřídka vede ke ztrátě zraku.

Leberova amauróza je vrozená nevyléčitelná slepota přenášená autozomálně recesivním způsobem, to znamená, že aby se děti s touto patologií narodily, musí mít oba rodiče mutovaný gen RPE65. [Další informace naleznete v naší publikaci Amaurosis Leber].

Retinální dystrofie během těhotenství

Možná retinální dystrofie během těhotenství ohrožuje ženy s těžkou krátkozrakostí (nad 5-6 dioptrií), protože tvar jejich oční bulvy je deformován. A to vytváří předpoklady pro rozvoj komplikací v podobě periferních vitreochorioretinálních dystrofií, které mohou zejména při porodu způsobit ruptury a odchlípení sítnice. Proto v takových případech porodníci provádějí porod císařským řezem.

U těhotných žen s krátkozrakostí – při absenci komplikací (preeklampsie) – se retinální cévy mírně zužují, aby podpořily krevní oběh v systému děloha-placenta-plod. Ale když je těhotenství komplikováno vysokým krevním tlakem, otoky měkkých tkání, anémií a nefrotický syndrom, je zúžení sítnicových cév výraznější, a to způsobuje problémy s jejím normálním prokrvením.

Podle oftalmologů jsou periferní dystrofie nejčastěji důsledkem snížení objemu cirkulující krve ve všech strukturách očí (o více než 60 %) a zhoršení trofismu jejich tkání.

Mezi nejčastější patologie sítnice v těhotenství patří: mřížková dystrofie se ztenčením části sítnice ve vnější horní části sklivcové dutiny, pigmentovaná a tečkovaná retinální dystrofie s oblastmi atrofie retinálního epitelu, stejně jako dystrofie cév oka se křečemi kapilár a venul. Retinoschisis se vyskytuje poměrně často: sítnice se vzdaluje od cévnatky (bez ruptury nebo s rupturou sítnice).

Jaké typy oční dystrofie existují?

Pokud dodržujete anatomický princip, pak je potřeba začít rohovkou. Celkem má podle nejnovější mezinárodní klasifikace rohovková dystrofie více než dvě desítky typů v závislosti na lokalizaci rohovkového patologického procesu.

Mezi povrchové nebo endoteliální dystrofie (při kterých vznikají amyloidní depozita v epitelu rohovky) patří dystrofie bazální membrány, juvenilní Messmannova dystrofie (Messmann-Wilkeův syndrom) aj. Mezi dystrofie druhé vrstvy rohovky (tzv. Bowmanova membrána) patří subepiteliální Thiel-Behnke dystrofie, dystrofie Reis-Bouclera et al.; časem často zasahují do povrchových vrstev rohovky a některé mohou ovlivnit mezivrstvu mezi stromatem a endotelem (Descemetova membrána) a samotný endotel.

Dystrofie rohovky oka s lokalizací v nejtlustší vrstvě, skládající se z kolagenových vláken, fibro- a keratocytů, je definována jako stromální dystrofie, která se může lišit v morfologii poškození: mřížková, granulární, krystalická, skvrnitá .

V případě poškození vnitřní vrstvy rohovky jsou diagnostikovány endoteliální formy onemocnění (Fuchs, skvrnitá a zadní polymorfní dystrofie aj.). U kónického typu dystrofie – keratokonus – však dochází k degenerativním změnám a deformacím ve všech vrstvách rohovky.

V domácí oftalmologii se retinální dystrofie dělí podle místa výskytu na centrální a periferní a podle etiologie - na získanou a geneticky podmíněnou. Je třeba poznamenat, že dnes existuje mnoho problémů s klasifikací retinální dystrofie, které vedou k rozmanité terminologii. Zde je jen jeden, ale velmi názorný příklad: centrální retinální dystrofie může být nazývána věkem podmíněná, senilní, centrální chorioretinální, centrální chorioretinitida, centrální involuční, věkem podmíněná makulární degenerace. Zatímco západní odborníci si zpravidla vystačí s jedinou definicí – makulární degenerací. A to je logické, protože makula (latinsky makula - skvrna) je žlutá skvrna (macula lutea) v centrální zóně sítnice, která má prohlubeň s fotoreceptorovými buňkami, které přeměňují účinky světla a barvy na nervový impuls. a poslat ho podél zrakového lebečního medulárního nervu do mozku. Dystrofie související s věkem sítnice (u lidí nad 55-65 let) je možná nejčastější příčinou ztráty zraku.

Periferní retinální dystrofie je reprezentována takovým výčtem „modifikace“, že vzhledem k chybějící terminologii je poměrně problematické ji uvést v plném rozsahu. Jedná se o pigmentární (tapetoretinální nebo retinitis pigmentosa), kuželově-tyčinkovou, vitreoretinální dystrofii Goldmann-Favre, Leberovu amaurózu, Lefler-Wadsworthovu dystrofii, retinitis alba tečkovanou (tečkovaně bílá) atd. Periferní dystrofie může způsobit rupturu a odchlípení sítnice.

Konečně cévní dystrofie oka, která může postihnout oční tepnu a z ní odbočující centrální sítnicovou tepnu a také oční žíly a venuly. Patologie se nejprve projevuje mikroskopickými aneuryzmaty (dilatacemi s vyčnívajícími stěnami) extrémně tenkých krevních cév sítnice a poté může přejít do proliferativních forem, když jako odpověď začne neovaskularizace, tj. růst nových, abnormálně křehkých krevních cév. k tkáňové hypoxii. Samy o sobě nezpůsobují žádné příznaky, pokud je však narušena celistvost jejich stěn, pak vážné problémy s vizí.

Diagnostika oční dystrofie

V oftalmologické kliniky Diagnostika se provádí pomocí takových metod a technik, jako jsou:

• visokontrastometrie (stanovení zrakové ostrosti);
• perimetrie (vyšetření zorného pole);
• kampimetrie (určení velikosti slepé skvrny a umístění skotomů);
• funkční testování centrální oblasti zorného pole pomocí Amslerovy mřížky;
• testování barevného vidění (umožňuje určit funkční stav čípků);
• tmavé adaptační testování (poskytuje objektivní obraz o fungování tyčinek);
• oftalmoskopie (vyšetření a posouzení stavu očního pozadí);
• elektrookulografie (poskytuje představu o pohybech očí, potenciálu sítnice a očních svalů);
• elektroretinografie (urč funkční stav různé části sítnice a vizuální analyzátor);
• fluoresceinová angiografie (umožňuje zobrazit krevní cévy oka a detekovat růst nových krevních cév a úniky ze stávajících cév);
• tonometrie (měření hladiny nitroočního tlaku);
• Ultrazvuk vnitřní struktury oči ve dvou projekcích;
• optická vrstva po vrstvě tomografie (vyšetření struktur oční bulvy).

K diagnostice rohovkové dystrofie je nutné vyšetřit rohovku pomocí štěrbinové lampy, použít pachymetrii (ke zjištění tloušťky rohovky), skiaskopii (ke zjištění lomivosti oka), korneotopografii (ke zjištění míry zakřivení rohovky). povrch rohovky), stejně jako konfokální biomikroskopie.

Léčba oční dystrofie

Symptomatická léčba rohovkové dystrofie zahrnuje léky zlepšit trofismus jeho tkání:

Taufon - 4% oční kapky na bázi taurinu, které podporují obnovu tkáně poškozené degenerativními změnami na rohovce. Měly by být instilovány pod spojivku - 0,3 ml jednou denně, průběh léčby je 10 dní, který se opakuje po šesti měsících. Taufon ve formě injekčního roztoku se používá v těžších případech.

Kapky Sulfátované glykosaminoglykany (Balarpan) díky obsahu přirozené složky stromatu rohovky aktivují jeho regeneraci. Dvě kapky se předepisují do každého oka, ráno a večer, po dobu 30 dnů. Kapky Oftan Katahrom, skládající se z adenosinu (složka ATP), kyseliny nikotinové a enzymu cytochromoxidázy, stimulují výměnu energie v interstici a obnovu poškozené rohovky; Lékaři doporučované dávkování je 1-2 kapky třikrát denně instilací, tedy do spojivkového vaku (záhození hlavy a mírné zatažení dolního víčka).

Dále se využívá magnetoforéza kapkami Vita-Iodurol, které kromě kyseliny nikotinové a adenosinu obsahují chloridy hořčíku a vápníku.

Léčba retinální dystrofie

Zpočátku je medikamentózní léčba zaměřena na stimulaci místního krevního oběhu - na zlepšení výživy tkání (předepsány jsou kapky uvedené výše).

Například taková léčba retinální pigmentové dystrofie se provádí dvakrát ročně, ale podle odborníků nejčastěji nedává požadovaný účinek. Poslední slovo zůstává s oftalmologickou mikrochirurgií: provádějí se operace k transplantaci podélné chlopně jednoho ze šesti extraokulárních svalů do oblasti cévnatky.

Léčba retinální dystrofie lokalizované v makulární oblasti by měla brát v úvahu nejen etiologii onemocnění a průvodní a zhoršující onemocnění konkrétního pacienta, ale také formu patologie - suchou nebo exsudativní.

Přijímáno v tuzemsku klinické praxi Léčba suché retinální dystrofie může být prováděna antioxidačními léky. Jedním z nich je Emoxipin (ve formě 1% a oční kapky A injekční roztok). Roztok může být injikován přes spojivku nebo do periokulární oblasti: jednou denně nebo každý druhý den, maximální průběh léčby trvá měsíc.

Při léčbě retinální dystrofie léky, které neutralizují volné radikály a zabraňují poškození buněčné membrány, používá se antioxidační enzym superoxiddismutáza, který je součástí léku Erisod (ve formě prášku na přípravu kapek). Tyto kapky by se měly připravovat v destilované vodě a kapat alespoň 10 dní – dvě kapky třikrát denně.

Mokrá retinální dystrofie se léčí fotodynamickou terapií. Jedná se o kombinovanou neinvazivní metodu zaměřenou na zastavení procesu neovaskularizace. K tomu je pacientovi intravenózně aplikován fotosenzibilizační přípravek Visudin (Verteporfin), který po aktivaci studeným červeným laserem vyvolá produkci singletového kyslíku, který ničí rychle proliferující buňky stěn abnormálních cév. V důsledku toho buňky odumírají a dochází k hermeticky uzavřenému ucpání nově vzniklých cév.

Oftalmologové používají léky, které blokují protein VEGF-A (vaskulární endotel) k léčbě makulárních degenerativních patologií exsudativního typu. Růstový faktor), produkované tělem pro růst krevních cév. Léky jako Ranibizumab (Lucentis) a Pegaptanib sodný (Macugen) potlačují aktivitu tohoto proteinu.

které se vstřikují do sklivce oka 5-7krát během roku.

A intramuskulární injekce syntetický hormon kůry nadledvin Triamcinolon acetonid pomáhá normalizovat katabolismus v pojivové tkáně, snížit úroveň buněčného dělení membránových proteinů a zastavit infiltraci u vlhké retinální dystrofie.

Léčba retinální dystrofie laserem

Je třeba mít na paměti, že laserová léčba nemůže obnovit normální vidění, protože má jiný účel - zpomalit progresi onemocnění a minimalizovat riziko odchlípení sítnice. Ano, stále je nemožné oživit mrtvé buňky fotoreceptorů.

Proto tato metoda nazývané periferní profylaktické laserová koagulace a jeho princip účinku je založen na koagulaci proteinů v retinálních epiteliálních buňkách. Tímto způsobem je možné posílit patologicky změněné oblasti sítnice oka a zabránit oddělení vnitřní vrstvy světlocitlivých tyčinek a čípků od pigmentového epitelu.

Takto probíhá léčba periferní dystrofie sítnice oka pomocí laserové koagulace. A laserová terapie suché dystrofie je zaměřena na odstranění usazenin tam vytvořených ze subretinální zóny oka.

Kromě toho laserová koagulace utěsňuje choroidální neovaskularizaci při makulární degeneraci a snižuje růst „děravých“ krevních cév, čímž zabraňuje dalšímu poškození zraku. Toto ošetření zanechává jizvu, která vytváří trvalé slepé místo v zorném poli, ale je to mnohem lepší než úplná slepá skvrna místo vidění.

Mimochodem, žádný lidové prostředky Neměli byste ho používat na retinální dystrofii: stále to nepomůže. Nesnažte se tedy léčit výluhem z cibulových slupek s medem nebo pleťovou vodou s odvarem z heřmánku a kopřivy...

Vitamíny a výživa pro retinální dystrofii

„Správné“ vitamíny jsou pro retinální dystrofii velmi důležité. Odborníci zahrnují všechny vitamíny skupiny B (zejména B6 - pyridoxin), stejně jako kyselina askorbová(antioxidant), vitamíny A, E a P.

Mnoho oční lékaři doporučit vzít vitamínové komplexy pro zrak, obsahující lutein - karotenoid přírodních žlutých enzymů. Nejen, že má silné antioxidační vlastnosti, ale také snižuje tvorbu lipofuscinu, který se podílí na centrální retinální dystrofii. Naše tělo si neumí lutein samo vyrobit, proto jej musíme získávat z potravy.

Výživa pro retinální dystrofii může a měla by pomoci bojovat a nejlépe předcházet oční dystrofii. Nejvíce luteinu obsahují například špenát, petržel, zelený hrášek, brokolice, dýně, pistácie a vaječný žloutek.

Do jídelníčku je nutné zařadit čerstvé ovoce a zeleninu v dostatečném množství, zdravé nenasycené tuky rostlinné oleje a celozrnné výrobky. A nezapomeňte na ryby! Makrela, losos, sardinky a sledě obsahují omega-3 mastné kyseliny, které mohou pomoci snížit riziko ztráty zraku spojené s makulární degenerací. Tyto kyseliny najdeme i v... vlašských ořechách.

Prognóza a prevence oční dystrofie

Prognózu oční dystrofie - vzhledem k progresivní povaze této patologie - nelze považovat za pozitivní. Samotná dystrofie sítnice však podle zahraničních oftalmologů nepovede k úplné slepotě. Téměř ve všech případech zůstává určité procento vidění, většinou periferního. Je také nutné počítat s tím, že ke ztrátě zraku může dojít například v důsledku těžké mozkové příhody, diabetes mellitus nebo úrazu.

Podle Americké oftalmologické akademie ve Spojených státech pouze 2,1 % pacientů s centrální retinální dystrofií ztratilo zrak úplně, zatímco zbytek si zachoval dostatečnou úroveň periferního vidění. A přesto se i přes její úspěšnou léčbu může makulární degenerace po čase znovu objevit.

Prevence oční dystrofie – zdravý životní styl. Konzumace velkého množství živočišných tuků přispívá k degeneraci sítnice a makuly oka. vysoká úroveň cholesterol a metabolické poruchy, jako je obezita.

Úloha oxidačního stresu buněk sítnice při rozvoji retinální dystrofie je přesvědčivě prokázána zvýšená rychlost vývoj patologie u kuřáků a osob vystavených UV záření. Lékaři proto svým pacientům radí, aby přestali kouřit a vyhýbali se intenzivnímu vystavování rohovky sluneční světlo, tedy nosit sluneční brýle a klobouky.

Pro starší lidi je užitečné jednou ročně navštívit očního lékaře, zvláště pokud se v rodině vyskytla oční dystrofie – retinální, rohovková nebo cévní.

I přes vysokou úroveň technologického rozvoje, v moderní svět Ne všechna oční onemocnění jsou léčitelná. Jednou z takových patologií je pigmentová degenerace sítnice. Toto onemocnění se obvykle projevuje v raný věk, v průběhu života se vzájemně střídají období zhoršování a zlepšování zraku a blíže k 50. roku věku dochází nejčastěji k úplné slepotě. Retinální dystrofie se nejčastěji vyskytuje u mužů a může se nejprve projevit jak v dětství, tak v dospělosti.

Dosud nebyly zjištěny příčiny retinální pigmentové dystrofie.

Příčiny a průběh pigmentové degenerace sítnice

Proč dochází k retinální dystrofii, nebylo dosud plně prozkoumáno. Oftalmologové zvažují několik verzí. Pigmentová degenerace sítnice byla tak pojmenována kvůli změnám, ke kterým dochází v očním pozadí, což způsobuje, že se na očích objevují pigmentové skvrny. Jsou tvořeny podél cév umístěných na sítnici oka, tam jsou různé velikosti a formy. Postupně dochází ke změně barvy pigmentového epitelu sítnice, v důsledku čehož se oční pozadí stává viditelným jako síť oranžově červených cév.

Postupem času nemoc pouze postupuje a stařecké skvrny v oku se šíří stále více. Hustě tečkované na sítnici se mění v centrální část oči, vznikají v duhovce. Cévy se velmi zužují a jsou prakticky neviditelné a nervová ploténka zbledne, později atrofuje. Pigmentová degenerace sítnice obvykle postihuje obě oči současně.

Mnoho lidí diskutuje o tom, že pigmentový epitel se tvoří na pozadí onemocnění v endokrinní patologie a nedostatek vitamínů, zejména s výrazným nedostatkem vitamínu A. Někteří odborníci se přiklánějí k názoru, že infekce a toxiny mají negativní dopad. Předpokládá se, že retinální dystrofie může být zděděna od příbuzných.

Pigmentová dystrofie sítnice je nebezpečná pro ztrátu zraku pacienta.

Pokud se nemoc projeví v raném věku, pak do 25 let může pacient ztratit schopnost pracovat. Ale i zde existují výjimky. Někdy je dystrofie pozorována pouze na jednom oku nebo je poškozen pouze samostatný fragment sítnice. Lidé, kteří mají v očích pigmentové skvrny, jsou ohroženi dalšími oftalmologickými onemocněními: šedým zákalem, zeleným zákalem, zakalením čočky.

Příznaky problému

V důsledku procesu pigmentové degenerace sítnice vidí pacienti poněkud zkreslený obraz. Skvrny na sítnici znesnadňují jasně vidět obrysy okolních předmětů. Lidé často trpí poruchou vnímání barevný rozsah. Pigmentace způsobuje rozmazané vidění, zejména při slabém osvětlení. V důsledku poškození tyčinek (součástí sítnice) vzniká tzv. šeroslepost neboli hemeralopie. Orientační schopnosti v šeru mizí. Sítnice se skládá z tyčinek, které jsou umístěny na okrajích, a čípků ve středu. Nejprve jsou postiženy tyčinky, v důsledku čehož se periferní vidění pacienta zužuje, ale ve středu zůstává „čistá“ oblast. Degradace šišek situaci zhoršuje a postupně vyvolává slepotu.

Diagnostické postupy

Při vyšetření pacienta lékař nejprve vyšetří kvalitu periferního vidění. Při vyšetření očního pozadí lze zaznamenat pigmentovou abiotrofii sítnice. Skvrny na duhovce, které připomínají „pavouky“, se stanou hlavním rysem dystrofie. Dát přesnou diagnózu Používá se elektrofyziologická studie, je považována za nejobjektivnější při hodnocení stavu a funkčnosti sítnice.

Léčba onemocnění

Pigmentární dystrofie by měla být léčena komplexně. Aby se zbavil pigmentových skvrn, předepisuje lékař pacientovi komplex různých vitamínů a léků na výživu pigmentového epitelu sítnice. Kromě tablet a injekcí se používají i kapky. Léčba je zaměřena na obnovení přirozené funkčnosti sítnice. Dodatečně použitý terapeutické metody, které jsou zaměřeny na zlepšení prokrvení oka. To může skutečně zpomalit patologický proces a dokonce zahájit remisi.

Pro domácí použití byly vyvinuty „brýle Sidorenko“ - simulátor očních svalů, který kombinuje několik metod ovlivnění a je zvláště účinný v počátečních fázích.

Vlastnosti u dětí

V časných stádiích je retinální pigmentární abiotrofie u dětí zvláště obtížně diagnostikovatelná a před 6. rokem věku je téměř nemožná. Později lze přítomnost zrakové dystrofie zjistit tak, že si dítě v noci všimne potíží s orientací v prostoru. Děti v takové době nevykonávají obvyklé činnosti a přestávají si hrát. Aniž by vidělo okraj zorného pole, může dítě narážet do okolních předmětů, protože efektivně funguje pouze střed oka. Pokud je diagnostikováno dítě věková skvrna na oku odborníci doporučují, aby přímí příbuzní podstoupili vyšetření u lékaře, aby bylo možné v rané fázi identifikovat oční dystrofii a předepsat léčbu.

Pediatrická retinální pigmentární dystrofie vyžaduje výběr implantátů.

Je třeba připomenout radikálně nové experimentální techniky pro ovlivnění pigmentové vrstvy sítnice, zejména genová terapie. S jeho pomocí můžete obnovit poškozené geny, což znamená, že můžete získat naději na zlepšení zraku. Byly také vyvinuty specifické oční implantáty. Jejich úkolem je fungovat podobně jako přirozená sítnice. A skutečně, lidé s takovými implantáty se postupně začínají volněji pohybovat nejen ve zdech místnosti, ale i na ulici.

Retinitis pigmentosa (retinitis pigmentosa, abiotrofie) je geneticky dědičné onemocnění. Obvykle proces začíná nepozorovaně, může trvat roky a vést k úplné slepotě.

Příčiny a mechanismus rozvoje onemocnění

Léčba retinitis pigmentosa

V pokročilých stádiích onemocnění se tvoří šedý zákal nebo zelený zákal sekundárního původu. V tomto případě se centrální vidění prudce a rychle snižuje. Postupně se vyvíjí atrofie optického disku, což vede k reflexní imobilizaci zornic. Pokud jde o periferní vidění, může zcela chybět a pak se tento stav nazývá tunelové vidění (jako když se člověk dívá skrz dlouhou a tenkou trubici).

Občas nalezené atypické formy degenerace sítnice. V těchto případech jsou narušeny pouze změny v hlavě zrakového nervu, zúžení a tortuozita cév soumrakové vidění. Jednostranná degenerace se vyskytuje extrémně vzácně a téměř ve všech případech je na postiženém oku katarakta.

Léčba retinitis pigmentosa

Počáteční léčba degenerace sítnice se nejčastěji skládá z léky. Jejich hlavním účinkem je zlepšení metabolismu ve vrstvě sítnice, obnova sítnice a rozšíření cév.

Pro tento účel je předepsáno:

• emoxipin;
• mildronát;
• emoxipin;
• Taufon;
• kyselina nikotinová;
• No-shpu s papaverinem;
• extrakt z aloe;
• Retinalamin;
• Alloplant.

Tyto léky mohou být zavedeny do těla, buď ve formě očních kapek nebo injekčně. V léčbě je také vhodné používat komplex nukleových kyselin - Encad, který ve více než polovině případů výrazně zlepšuje zrakové funkce. Předepisuje se intramuskulárně, subkonjunktiválně, pomocí iontoforézy nebo se s ním provádí lokální aplikace.

Často souběžně s léčba drogami, využívají se i fyzioterapeutická opatření, jejichž účelem je stimulovat regenerační procesy v sítnici a aktivovat zbývající tyčinky a čípky. Široce se používá elektrická stimulace oka, terapie magnetickou rezonancí a léčba ozonem. Pro zotavení cévní řečiště Lze použít vazorekonstrukční operace.

Chirurgická léčba pigmentová degenerace sítnice slouží k normalizaci prokrvení sítnice za tímto účelem se transplantují některé oční svaly do nadchoroidního prostoru;

V poslední době přicházejí povzbudivá data od genetických inženýrů, kteří našli schopnost obnovit poškozené geny zodpovědné za vznik této nemoci. Kromě toho byly vyvinuty speciální implantáty – náhrady sítnice.

A velmi nedávné experimenty na myších provedené v Británii poskytují přesvědčivé důkazy, že slepotu lze léčit pomocí speciálních buněk citlivých na světlo, které se injektují. A přestože tato technika ještě nebyla testována na lidech, vědci doufají, že tento lék lze použít k léčbě lidí trpících retinitis pigmentosa.

Co se týče prognózy onemocnění, je obecně nepříznivá, ale při včasném odhalení patologie a včasném zahájení léčby lze proces oddálit a dokonce dosáhnout zlepšení stavu. Všem pacientům se doporučuje vyhýbat se dlouhodobému pobytu v tmavých místnostech a nezapojovat se do těžké fyzické práce.

Pigmentární degenerace sítnice (RPD) je relativně vzácné, dědičné onemocnění, které je spojeno s poškozením funkce a přežití tyčinkových fotoreceptorů v sítnici odpovědných za periferní černobílé vidění za šera. Čípky, další typ fotoreceptorů, se nacházejí většinou v makule. Jsou zodpovědné za centrální denní barevné vidění s vysokou ostrostí. Čípky se do degenerativního procesu zapojují již podruhé.

Dědičnost může být pohlavně vázaná (předává se z matky na syna s chromozomem X), autozomálně recesivní (geny nemoci jsou potřeba od obou rodičů) nebo autozomálně dominantní (stačí patologický gen od jednoho z rodičů). Vzhledem k tomu, že nejčastěji se jedná o chromozom X, jsou muži postiženi častěji než ženy.

Lidé s PDS obvykle zjistí, že jsou nemocní, tím, že si všimnou ztráty periferního vidění a schopnosti orientovat se ve slabě osvětlených prostorách. Progrese onemocnění je velmi variabilní. U některých je vidění velmi slabé, u jiných nemoc postupně vede k úplné slepotě.

Často je nemoc odhalena v dětství, když se objeví příznaky, ale někdy se mohou objevit v dospělosti.

Příznaky (příznaky)

Špatné vidění za soumraku v obou očích

Časté výlety a kolize s okolními předměty za špatných světelných podmínek

Postupné zužování periferního zorného pole

• Rychlá únava očí

Diagnostika

Pigmentová degenerace sítnice je obvykle diagnostikována před dospělostí. Často se zjistí, když si pacient začne stěžovat na potíže s viděním za soumraku a v noci. Ke stanovení diagnózy obvykle stačí, aby se lékař podíval na oční pozadí oftalmoskopem, aby tam viděl charakteristické nahromadění pigmentu. K získání podrobnějších informací o závažnosti onemocnění může být nařízena elektrofyziologická studie nazývaná elektroretinografie. Perimetrie umožňuje posoudit stav zorných polí.

Zacházení

Standardní a opravdu účinná léčba Pigmentární degenerace sítnice neexistuje. K „rozhýbání“ nemocné sítnice, přinucení přeživších fotoreceptorů převzít funkce mrtvého a pokusu nějak zastavit přirozený průběh nemoci lze předepsat stimulační procedury - elektrickou a magnetickou stimulaci. Lékaři se navíc mohou uchýlit k takzvané vazorekonstruktivní operaci, pomocí které se snaží zlepšit prokrvení sítnice. Všechny tyto postupy mají omezenou účinnost.

Navzdory nedostatku současných zbraní oftalmologa v bitvě s PDS a dalšími dědičné choroby sítnice, tuto oblast vědci aktivně rozvíjejí. Neustále nabývá nové informace, což vzbuzuje opatrný optimismus, že v relativně blízké budoucnosti bude navržen radikálně nový přístup k zachování a obnovení zraku u této kategorie pacientů.