Popis klinického případu Brugadova syndromu. Diagnostické známky Brugadova syndromu na EKG

Ne všechny nemoci kardiovaskulárního systému dnes hrozí předčasnou smrtí, některých se dá celkem snadno zbavit. Existují však odchylky, které jsou genetické povahy. To zahrnuje Brugadův syndrom. Toto onemocnění není nebezpečné kvůli změnám na elektrokardiogramu, ale proto, že výrazně zvyšuje riziko náhlé srdeční smrti.

Tento syndrom objevili dva španělští kardiologové v roce 1992 a od konce devadesátých let se o něm dalo číst ve vědeckých příručkách. Uvážíme-li však praktickou stránku této problematiky, musíme uznat, že dnes málokterý lékař má o této nemoci informace, a proto ji nedokáže identifikovat a zahájit vhodnou léčbu.

Josep Brugada a jeho bratr Pedro objevili a popsali Brugadův syndrom

Počet lidí postižených touto nemocí prudce stoupá ve východní a jižní Asii, kde ji má pět z každých 10 000 lidí.

V západních zemích je tento poměr nižší – dva lidé z 10 000. Je třeba také poznamenat, že tento stav je častější u lidí ve věkové skupině 30 až 40 let a mezi nimi jsou nejčastěji postiženi muži.

Příčiny

Nejprve se předpokládalo, že se onemocnění rozvíjí u pacientů, kteří mají léze koronárních cév. Objevil se také názor, že syndrom by se mohl vyvinout u těch, kteří prodělali infarkt myokardu a mají v anamnéze získané nebo vrozené patologie krevní cévy a srdce. Později se však zjistilo, že náhlá smrt může překonat ty, kteří nejsou spojeni se srdečními onemocněními. Jaké jsou příčiny syndromu?

Tento stav je založen na dědičnosti po dominantní a autozomální cestě, přesněji na mutaci několika genů odpovědných za vznik anomálie. Ukazuje se, že tyto mutace mohou být příčinou rozvoje onemocnění. Přitom se potvrdilo, že u mnoha pacientů tuto patologii neměl genetické potvrzení.

Došlo se k závěru, že autonomní nervový systém se může aktivně podílet na rozvoji syndromu. Předpokládá se, že s inhibicí a aktivací nerv parasympatický systém Arytmogeneze se zvyšuje, takže k záchvatům synkopy dochází hlavně v noci nebo večer.

Pokud však příčina spočívá v genetice, je důležité pochopit, že syndrom se může vyvinout v důsledku anomálií vyskytujících se v elektrofyziologické aktivitě pravé srdeční komory u jeho východu. Mutovaný gen, který se nachází na třetím chromozomu, se podílí na kódování sodíkových kanálů, přesněji řečeno na struktuře jeho proteinu. Tyto kanály poskytují potenciální akční proud Na.

Srovnání PD ve stěně pravé komory a EKG za normálních podmínek a u Brugadova syndromu

Počítá se, že v genu SCH 5A se vyskytuje alespoň 80 mutací. Jsou pozorovány u čtvrtiny pacientů a často v rámci jedné rodiny. Při vzniku onemocnění hraje samozřejmě důležitou roli. patologické změny, které se vyskytují v jiných genech a jsou zodpovědné za kódování kanálů a proteinů.

Přes to všechno je třeba uznat, že důvody jsou stále nejasné a nelze je jednoznačně klasifikovat. Většina závěrů se dělá po pitvě lidí, kteří náhle zemřeli. Tato zjištění naznačují, že riziko nenadálá smrt vstává následující případy:

• situační mdloby;
• blokáda Jeho svazku, jeho pravá noha;
• specifické znaky zjištěné na EKG;
• časné bezpříčinné záchvaty náhlého mdloby, zvláště pokud byla v tu chvíli pozorována tachykardie;
• náhlá smrt přímých příbuzných.

Příznaky

Brugadův syndrom je charakterizován dvěma skupinami hlavních symptomatických příznaků:

1. příznaky náhlé smrti;
2. stavy synkopy.

Téměř 80 % pacientů, kteří utrpěli náhlou srdeční smrt, mělo v anamnéze synkopální záchvaty. Nejtěžší případy provázely mdloby spojené s křečemi. K útokům však může dojít i bez stavy na omdlení, ale v tomto případě se objeví další příznaky:

• náhlá slabost;
• bledost;
• přerušení srdeční funkce.

Jedná se o genetické onemocnění charakterizované změnami na elektrokardiogramu

Hlavní klinické příznaky jsou založeny na rozvoji komorové tachykardie a fibrilace. Projevují se především jako supraventrikulární tachyarytmie.

Periodické příznaky komorových arytmií jsou nejčastější u mužů starších 38 let, existují však případy, kdy byl takový obraz pozorován u starších lidí a dětí.

Brugadův syndrom se obvykle vyskytuje během odpočinku nebo spánku, zejména při snížené srdeční frekvenci. Nelze však ignorovat skutečnost, že 15% záchvatů této patologické povahy se objevilo po fyzické námaze.

Po požití alkoholu se může objevit ventrikulární arytmie. 93 % ventrikulární fibrilace se vyskytlo v noci, 7 % ve dne. Během bdění se syndrom rozvinul u 13 % a během spánku v 87 %.

Ukazuje se, že lze identifikovat následující hlavní příznaky syndromu:

• epizody VF;
• noční záchvaty doprovázené těžkou respirační tísní;
• komorová tachykardie.

Kromě toho existují epizody náhlé smrti. To jsou podmínky, ve kterých není elektrická aktivita srdce a dýchání, ale člověk přijde k rozumu. K tomu může dojít náhodou nebo v důsledku včasného vyhledání pomoci. Syndrom je tedy indikován náhlými mdlobami, rychlým srdečním tepem a nedostatkem vzduchu.

Diagnostika

Dnes hlavní a efektivní diagnostická metoda– EKG. S jeho pomocí můžete určit příznaky blokády pravého raménka (RBBB).

Zároveň je v některých svodech elevace ST-segmentu a charakteristické příznaky patologie. Někdy je přítomna inverze T-vlny.

Brugadův syndrom lze na EKG identifikovat pomocí dvou typů elevace:

• Elevace segmentu ST ve formě „sedla“
• elevace úseku ST ve formě „klenby“.

Existuje souvislost mezi tímto segmentem a poruchami komorového rytmu. Pokud má pacient např. druhý typ elevace, budou převažovat symptomatické formy patologie, které budou indikovány v anamnéze v podobě synkopálních záchvatů nebo fibrilace komor. U těchto pacientů je náhlá smrt diagnostikována častěji než u těch pacientů, kteří mají první typ elevace segmentu v kombinaci s asymptomatickou variantou.

Standardní, přechodné změny EKG znesnadňují diagnostiku, což vede ke spoléhání se na méně spolehlivé metody k potvrzení přítomnosti syndromu. V tomto ohledu lze za účelem potvrzení diagnózy použít vysoké pravé hrudní svody zaznamenané ve druhém nebo prvním mezižeberním prostoru.

Byla provedena studie pacientů, kteří přežili SCD, jejíž příčiny nebyly známy, a také jejich příbuzných. Výsledky studie ukázaly, že známky patologie při standardním vyšetření byly identifikovány u 70 % pacientů a 3 % příbuzných, avšak s dodatečné vyšetření ukazatele se zvyšují o 92 % a 10 %.

Za celkem slibnou se považuje registrace EKG indikátorů v případě podávání antiarytmik, mezi které patří Aymalin, Flecainid a Procainamid. Zdravotnický personál však musí být v tomto případě na rozvoj paroxysmální VF a TJ velmi dobře připraven, protože riziko těchto stavů v případě tohoto vyšetření prudce stoupá.

Po užívání antiarytmických léků se vyskytly případy popisu latentní formy patologie. V tomto případě však byly užívány léky třídy C, když byla třída A neúčinná. K odhalení skrytého syndromu se používá lék Dimenhydrinát.

Zvláštní pozornost je věnována febrilnímu stavu. Identifikovat skryté formy je však dnes poměrně obtížné, protože v klinická praxe Genetické diagnostické metody se používají zřídka. Mutace, které se vyskytují v genech, nejsou okamžitě detekovány. U syndromu není patologie určena takovými výzkumnými metodami, jako je koronární angiografie, echokardiografie a endomyokardiální biopsie.

Léčba

Je třeba si uvědomit, že stále neexistuje jasná léčba drogami. Faktem je, že neexistují žádné obecně uznávané léky, které by spolehlivě snížily pravděpodobnost náhlé smrti. K dnešnímu dni byly potvrzeny léky jako Propranolol a Disopyramide.

Jsou dobré v prevenci poruch srdečního rytmu. Existují však případy, kdy použití i těchto léky vedlo k elevaci ST segmentu.

Někdy se používá intravenózní podání Isoproterenolu, které může vést k zastavení relapsů VF. Někteří odborníci se domnívají, že současné užívání amiodaronu a betablokátorů SCD nezabrání.

Brugadův syndrom zůstává neúplně pochopeným stavem, takže probíhá pátrání zdravotní zásoby, který může být účinný při jeho léčbě. Byl popsán jeden případ užívání Cilostazolu, který zabránil pravidelným epizodám VF. Adrenergní agonisté, adrenergní blokátory a katecholaminy snižují elevaci charakteristického segmentu.

Musíte vědět, že dnes existují jediné a účinná metoda léčba těch pacientů, kteří mají symptomatickou verzi syndromu - implantaci kardioverteru-defibrilátoru. Pomáhá předcházet epizodám náhlé smrti.

Pokud se působení tohoto zařízení spojí s podáváním amiodaronu, bude možné snížit frekvenci jeho výbojů. Pro implantaci tohoto zařízení existují následující indikace:

• muži ve věku 30 až 40 let;
• pacienti, jejichž přímí příbuzní zemřeli na SCD;
• spontánní změny EKG;
• potvrzená genová mutace.

Důsledky

Po všem výše uvedeném je zřejmé, že Brugadův syndrom má nepříznivou prognózu. Smrt nastává v důsledku VF. Riziko fatální výsledek totéž pro periodické a neustálé změny na EKG.

Těžko k tomu říct něco konkrétního preventivní opatření, což může snížit riziko náhlé smrti, zejména pokud jde o genetická predispozice ke vzniku této nemoci. Je však důležité tomu rozumět zdravý obrazživot a dobrá nálada vám pomůže nezaměřovat se na své nemoci a někdy vám mohou zachránit život.

Brugadův syndrom je vzácná dědičná porucha elektrického systému srdce, která může u jinak zdravých mladých lidí vést k fibrilaci komor. Na rozdíl od většiny jiných nemocí, které způsobují náhlou smrt u mladých lidí, se Brugadův syndrom obvykle vyskytuje spíše během spánku než během aktivity nebo cvičení.

Srdce má svůj vlastní elektrický (vodivý) systém, sestávající z generátoru elektrických impulsů - hlavního kardiostimulátoru (sinusový uzel) - a vodivých drah (atrioventrikulární junkce, Hisův svazek a jeho větví) spojujících celý elektrický obvod.

Většina lidí s diagnostikovaným Brugadovým syndromem jsou mladí dospělí středního věku. průměrný věk kterým je v době diagnózy 41 let. Brugadův syndrom je mnohem častější u mužů než u žen – v některých studiích je prevalence u mužů devětkrát vyšší než u žen.

Předpokládá se, že Brugadův syndrom postihuje asi jednoho z 10 000 lidí ve Spojených státech. Častější je však u lidí původem z jihovýchodní Asie (přibližně 1 případ ze 100 lidí). Jediná srdeční abnormalita je elektrická; srdce lidí s Brugadovým syndromem jsou strukturálně normální.

Příznaky

Nejničivějším problémem způsobeným Brugadovým syndromem je náhlá smrt během spánku. Lidé s Brugadovým syndromem však mohou zažít epizody závratě, ztráta rovnováhy nebo (ztráta vědomí) k smrtelnému výsledku. Pokud se první příznaky dostanou do pozornosti lékaře ještě před smrtí, lze stanovit diagnózu a předepsat léčbu, která zabrání následné náhlé smrti.

Brugadův syndrom, původně identifikován jako záhadná „neočekávaná/nevysvětlitelná noční smrt“, byl poprvé popsán před desítkami let jako stav postihující mladé muže v jihovýchodní Asii. Od té doby se zjistilo, že tito mladí Asiaté mají Brugadův syndrom, který je v této části světa mnohem častější než ve většině jiných míst.

Příčiny a rizikové faktory

Zdá se, že Brugadův syndrom je způsoben jednou nebo více genetickými abnormalitami, které ovlivňují srdeční buňky, zejména v genech, které řídí sodíkový kanál. Dědí se autozomálně dominantním způsobem, ale ne každý, kdo má abnormální gen nebo geny SCN5A, je postižen stejně.

Elektrický signál, který řídí srdeční rytmus, je generován kanály v membránách srdeční buňky, které umožňují nabitým částicím (nazývaným ionty) proudit tam a zpět přes membránu. Tok iontů těmito kanály vytváří elektrický signál srdce. Jedním z nejdůležitějších kanálů je sodíkový kanál, který umožňuje sodíku vstoupit do srdečních buněk. U syndromu Brugada je sodíkový kanál částečně blokován, takže elektrický signál generovaný srdcem je změněn. Tato změna vede k elektrické nestabilitě, která za určitých okolností může vést k fibrilaci komor.

Navíc lidé s Brugadovým syndromem mohou mít formu dysautonomie, nerovnováhy mezi sympatickým a parasympatickým tónem. Bylo navrženo, že normální zvýšení tonusu parasympatiku během spánku může být u lidí s Brugadovým syndromem přehnané a že tento silný tonus parasympatiku může způsobit abnormální nestabilitu kanálu a vést k náhlé smrti.

Další faktory Mezi činnosti, které mohou způsobit smrtelné arytmie u lidí s Brugadovým syndromem, patří horečka, užívání kokainu a užívání různých léků, zejména některých antidepresiv.

Diagnostika

Elektrické abnormality způsobené Brugadovým syndromem mohou mít za následek charakteristiku Vzor EKG- vzor zvaný Vzor Brugada. Tento vzor se skládá z pseudopravého bloku raménka následovaného elevacemi segmentu ST ve svodech V1 a V2.

(A) - normální EKG v pravých hrudních svodech (V1-V3); (B) - změny u syndromu Brugada

Ne každý s Brugadovým syndromem má na EKG „typický“ Brugadův obrazec, i když pravděpodobně mají jiné jemné změny. Pokud je tedy podezření na Brugadův syndrom (např. v důsledku synkopy nebo náhlého úmrtí člena rodiny během spánku), jakékoli abnormality EKG by měly být odeslány specialistovi na elektrofyziologii, aby posoudil, zda daná osoba nemůže mít „atypický“ Brugadův vzor.

Pokud EKG člověka ukáže Vzor Brugada a pokud měl epizody nevysvětlených těžké závratě nebo mdloby, osoba utrpěla srdeční zástavu nebo se v rodině vyskytla náhlá smrt před 45. rokem věku, riziko náhlé smrti je vysoké. Pokud je však na EKG přítomen Brugadův obrazec, ale nejsou přítomny žádné z výše uvedených známek a symptomů, je riziko náhlé smrti mnohem nižší.

Lidé s Brugadovým syndromem, kteří jsou vystaveni vysokému riziku náhlé smrti, by měli být léčeni agresivně. Avšak pro ty, kteří mají na EKG obraz Brudada, ale nemají žádné další rizikové faktory, není rozhodnutí o tom, jak agresivní by měla být léčba, tak jednoznačné.

Elektrofyziologická studie se používá k pomoci nasměrovat agresivnější léčbu objasněním rizika náhlé smrti osoby. Schopnost elektrofyziologického testování přesně posoudit riziko je méně než ideální. Velké odborné společnosti však nyní podporují tuto studii u lidí, kteří mají na EKG Brugadův vzor bez dalších rizikových faktorů.

Genetické testování může pomoci potvrdit diagnózu Brugadova syndromu, ale obvykle nepomůže při hodnocení rizika náhlé smrti pacienta. Kromě, genetické testování protože Brugadův syndrom je poměrně složitý a často neposkytuje jasné odpovědi. Většina odborníků proto nedoporučuje lidem s tímto onemocněním běžné genetické vyšetření.

Protože Brugadův syndrom je genetické onemocnění, který je často dědičný, současná doporučení vyžadují screening všech prvostupňových příbuzných každého, u kterého byl tento stav diagnostikován. Promítání by mělo sestávat z EKG vyšetření a pečlivého přezkoumání anamnézy, pátrání po epizodách mdloby nebo závažných a častých závratích.

Léčba

Jedinou osvědčenou metodou prevence náhlé smrti u syndromu Brugada je instalace implantovatelný defibrilátor. Obecně je třeba se vyhnout antiarytmikům. Vzhledem k tomu, jak tyto léky ovlivňují kanály v membránách srdečních buněk, nejenže nesnižují riziko ventrikulární fibrilace u Brugadova syndromu, ale mohou toto riziko ve skutečnosti zvyšovat.

To, zda by měl mít někdo s Brugadovým syndromem implantabilní defibrilátor, závisí na tom, zda je jeho riziko náhlé smrti definitivně hodnoceno jako vysoké nebo nízké. Pokud je riziko vysoké (na základě symptomů nebo elektrofyziologických studií), doporučuje se defibrilátor. Implantabilní defibrilátory jsou však drahé a mají své vlastní komplikace, takže pokud jsou rizika náhlé smrti hodnocena jako nízká, tato zařízení se v současné době nedoporučují.

Kdykoli je mladému člověku diagnostikováno onemocnění srdce, které by mohlo vést k náhlé srdeční zástavě, je třeba si položit otázku, zda je provádění různých cvičení bezpečné. Většina arytmií, které vedou k náhlé smrti u mladých lidí, se totiž vyskytuje častěji při zátěži.

U Brugadova syndromu se naopak fatální arytmie mnohem častěji objevují ve spánku než při cvičení. Bylo však navrženo (prakticky bez objektivních důkazů), že namáhavé cvičení může u lidí s tímto onemocněním představovat vyšší než normální riziko srdeční zástavy. Z tohoto důvodu je Brugadův syndrom zahrnut do formálních pokynů vypracovaných odbornými panely, které se zabývají doporučeními cvičení pro mladé sportovce se srdečním onemocněním.

Zpočátku byly pokyny pro sportování s Brugadovým syndromem značně omezující. 36. konference Bethesda o pokynech pro sportovce s kardiovaskulárním postižením v roce 2005 doporučila, aby se lidé s Brugadovým syndromem úplně vyhýbali vysoce intenzivní fyzické aktivitě.

Toto absolutní omezení se však později ukázalo jako příliš přísné. Vzhledem k tomu, že arytmie pozorované u Brugadova syndromu se typicky nevyskytují během cvičení, byla tato doporučení v roce 2015 liberalizována podle nových pokynů od American Heart Association a American College of Cardiology.

• Oni, jejich lékaři, rodiče nebo opatrovníci tomu rozumí možná rizika a souhlasili s přijetím nezbytných opatření.
• Automatický externí defibrilátor (AED) je běžnou součástí jejich osobního sportovního vybavení.
• Funkcionáři týmu jsou schopni a ochotni v případě potřeby použít automatizovaný externí defibrilátor a provést KPR (kardiopulmonální resuscitaci).

Shrnout

Brugadův syndrom je vzácná genetická porucha, která způsobuje náhlou smrt, obvykle během spánku, u zdravých mladých lidí. Důležité je diagnostikovat tento stav dříve, než dojde k nevratné události. To vyžaduje, aby lékaři byli ostražití – zejména u těch, kteří měli mdloby nebo nevysvětlitelné epizody závratí – Údaje EKG které jsou pozorovány u syndromu Brugada.

Lidé s diagnostikovaným Brugadovým syndromem se mohou téměř vždy vyhnout smrti vhodnou léčbou a mohou očekávat, že budou žít normální život.

Zajímavý

Vysokoškolské vzdělání(Kardiologie). Kardiolog, terapeut, lékař funkční diagnostika. Dobře se orientuji v diagnostice a léčbě nemocí dýchací systém, gastrointestinální trakt a kardiovaskulární systém. Vystudovala Akademii (prezenční forma), s bohatými pracovními zkušenostmi Obor: Kardiolog, terapeut, lékař funkční diagnostiky. .

S elevací J bodu a ST segmentu v pravých prekordiálních svodech a projevující se klinicky recidivujícími synkopami a také případy náhlé srdeční smrti, která se vyskytuje častěji u mužů ve věku 30–40 let, popsali P. Brugada a J. Brugada v roce 1992 Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem a je charakterizováno neúplným pronikáním genetických změn.
Komorová tachykardie, (většinou polymorfní, extrémně vzácně monomorfní) charakterizovaná vysokým rizikem transformace do komorové fibrilace, je hlavním klinickým projevem Brugadova syndromu. Typicky se vyskytují v klidu, během nočního spánku (obr. 1), což zvyšuje pravděpodobnost jejich detekce pomocí HM EKG spíše než pomocí standardního EKG záznamu. Jedním z klinických projevů doprovázejících tyto arytmické příhody mohou být epizody chraplavého (agonálního) dýchání během spánku. Komorovou tachykardii mohou vyprovokovat horečnaté stavy a také řada léků (viz tab. 1). Příznaky onemocnění se obvykle objevují u dospělých a průměrný věk nástupu případů náhlé srdeční smrti je 41 ± 15 let. Navíc u Brugadova syndromu jsou případy supraventrikulárních tachyarytmií zaznamenávány častěji než u běžné populace.
Rýže. 1. Nestabilní paroxysmus (zvýrazněný rámečkem) polymorfní komorové tachykardie (srdeční frekvence 160–180 tepů/min.). Holter monitoruje záznam EKG ve 12 svodech u pacienta s Brugadovým syndromem. Doba nástupu paroxysmu je 23 hodin. Šipky ve svodu V1 ukazují elevaci bodu J během kontrakcí sinusového rytmu.

Epidemiologie

Prevalence onemocnění v běžné populaci není v současnosti známa. Mnohem častější je v zemích jihovýchodní Asie (asijsko-pacifický region), kde jeho prevalence dosahuje 0,5–1:1000. Brugadův syndrom (BrS) je detekován u jedinců, kteří nemají známky organického srdečního onemocnění, u mužů se vyskytuje 8–10krát častěji než u žen, což je pravděpodobně způsobeno větší silou krátkodobého odchozího proudu draslíku. iontů Ito (jeden z proudů, podílejících se na vzniku syndromu) a vliv vyšších koncentrací testosteronu.

Etiologie

Brugadův syndrom je způsoben genetickými mutacemi, které vedou ke snížení síly příchozích sodíkových (INa) a vápníkových (ICa,L) proudů nebo ke zvýšení síly odchozích draslíkových proudů (Ito,f, IKs, IK,ATP) .

Klasifikace

V současné době je známo 12 genetických variant syndromu, jsou prezentovány v stůl 1. Molekulárně genetické metody umožňují detekovat mutace u přibližně 1/3 pacientů se zjevnými klinickými a instrumentálními projevy Brugadova syndromu, což svědčí o genetické heterogenitě onemocnění a naznačuje objev velkého množství nových, v současnosti neznámých mutací v budoucnost. Nejčastější mutace v genu SCN5A se nacházejí téměř u 30 % pacientů.
Stůl 1. Molekulárně genetické typy Brugadova syndromu

Diagnostika

Základem diagnostiky Brugadova syndromu je registrace změn segmentu ST na EKG, které jsou pro toto onemocnění patognomické při absenci strukturálního onemocnění srdce a dalších stavů, u kterých lze zaznamenat podobné změny na EKG (uvedeno níže). Na základě charakteru změn v závěrečné části komorového komplexu se rozlišují tři typy EKG Brugadova fenoménu (tab. 2, obr. 2).

Tabulka 2 Typy EKG fenoménu Brugada

Rýže. 2. EKG typy Brugadova syndromu. Šipky označují bod J. Převýšení je větší než 2 mm.



Záznam EKG by měl být také proveden umístěním elektrod pravých prekordiálních svodů (V1–V2) nad standardní polohu až do 2. mezižeberního prostoru. Detekce patognomických změn EKG v těchto polohách má stejný diagnostický význam jako při standardním umístění elektrod. Změny v terminální části komorového komplexu, charakteristické pro Brugadův syndrom, mohou být přechodné. Proto v případech, kdy dostupné EKG záznamy neobsahují známky, které plně vyhovují diagnostickým kritériím, ale existuje důvod předpokládat přítomnost Brugadova syndromu, je vhodné provést diagnostické provokativní lékové testy s použitím blokátorů sodíkových kanálů podávaných intravenózně - ajmalina (v dávce 1 mg/kg, neregistrováno v Rusku) nebo prokainamid (v dávce 10 mg/kg), což v některých případech umožňuje „odhalit“ známky tohoto syndromu. Farmakologické provokační testy by měl provádět zkušený lékařský personál Monitorování EKG pacienta a povinná možnost organizování resuscitační opatření při navození život ohrožujících komorových arytmií pod vlivem podaných léků.
V souladu s upravenými diagnostickými kritérii je pro stanovení diagnózy Brugadova syndromu registrace na EKG spontánní nebo lékem indukované elevace ST segmentu typu „fornix“ (typ 1) v alespoň jednom z pravých prekordiálních svodů (V1 –V2) je nutné, když jsou elektrody umístěny na typickém místě nebo jsou instalovány ve 2. mezižeberním prostoru.
Pro diagnostiku onemocnění jsou důležité i molekulárně genetické diagnostické metody, nicméně genetické mutace u pacientů s Brugadovým syndromem lze prokázat pouze přibližně ve 30 % případů, takže negativní výsledek genetického rozboru diagnózu Brugadova syndromu zcela nevylučuje. Pokud má pacient Brugadův syndrom, genetická mutace Screening zaměřený na identifikaci této mutace se doporučuje všem blízkým příbuzným, i když nemají změny na EKG charakteristické pro toto onemocnění. Provádění molekulárně genetických studií u osob se změnami na EKG typu 2 a 3, při absenci klinických projevů Brugadova syndromu a rodinné anamnézy SCD, se v současnosti nedoporučuje.

Diferenciální diagnostika

Brugadův syndrom je třeba odlišit od ostatních možné důvody synkopa, vzhledem k relativně mladé

Brugadův syndrom je genetická abnormalita, která vede k nepravidelnému srdečnímu rytmu. Přesná prevalence onemocnění není známa. To je způsobeno obtížností diagnostiky patologie, protože onemocnění se nemusí klinicky projevit. Lékaři naznačují, že Brugadův syndrom zaujímá přední místo mezi příčinami náhlé smrti u mladých pacientů. Léčba onemocnění je založena jak na použití léky a během operace nainstalovat defibrilátor.

Příčiny a klasifikace Brugadova syndromu

Je známo, že patologie má dědičnou povahu. Podle posledních dostupných informací existuje minimálně 6 genů, jejichž mutace vyvolávají výskyt specifické znaky. Na základě této diferenciace popisuje malá literatura o Brugadově syndromu několik variant onemocnění. Klasifikace je následující:

1. Nejběžnějším a dobře studovaným typem patologie je BrS-1. Mutace oblasti SCN5A, která se nachází na raménku třetího chromozomu, vede ke změně fungování sodíkového kanálu 5. typu. Tato struktura se aktivně podílí na procesu přenosu nervových vzruchů v srdečním svalu. Bylo prokázáno, že změny genů vedou k dalším stavům vedoucím ke srdečním onemocněním.
2. Typ BrS-2 je spojen s mutací v GPD1L, struktuře, která je zodpovědná za syntézu peptidů, které katalyzují různé chemické reakce v srdečním svalu. Výskyt příznaků Brugadova syndromu je také spojen s dysfunkcí sodíko-draslíkových kanálů.
3. BrS-3 je typ problému, při kterém dochází k mutaci na 12. chromozomu. Struktura genu CACNA1C je transformována, což vede ke změně normálního transportu vápníku v kardiomyocytech. Element hraje důležitá role při vedení nervových vzruchů proto poruchy této struktury vedou k těžké arytmii a jsou také častou příčinou náhlé smrti pacientů.
4. U typu BrS-4 je diagnostikována mutace genu CACNB2, který se nachází na 12. chromozomu. Narušuje také přirozené fungování vápníkových kanálů.
5. BrS-5 je běžný typ patologie, který je způsoben změnami ve struktuře SCN4B. Gen se nachází na 11. chromozomu a je zodpovědný za syntézu proteinu, který zajišťuje přenos nervových vzruchů v kardiomyocytech. To je možné díky skutečnosti, že protein je součástí malých sodíkových kanálů.
6. Typ BrS-6 je spojen s mutací SCN1B. Tento typ syndromu Brugada je podobný klinický průběh a patogeneze s první. Tato funkce je způsobena skutečností, že úsek DNA umístěný na chromozomu 19 zajišťuje fungování sodíkových kanálů typu 5.

EKG příznaky syndromu

Hlavní příznaky patologie

Klinický obraz nemoci jsou často nespecifické. Tato skutečnost značně komplikuje proces diagnostiky onemocnění. Ve většině případů jsou příznaky Brugadova syndromu omezeny na mdloby, stejně jako záchvaty zrychleného srdečního tepu v noci. V literatuře jsou popsány i případy, kdy onemocnění bylo náhodným nálezem u klinicky zdravých pacientů. Z tohoto důvodu vědci spojují mnoho náhlých úmrtí, ke kterým dochází v důsledku poruch rytmu srdečních struktur, s tímto genetickým onemocněním. V článcích popisujících Brugadův syndrom, které lze nalézt v UDC, jsou podrobně popsána pouze kritéria pro stanovení diagnózy na základě výsledků EKG. Proto se příznaky léze často nepoužívají k potvrzení přítomnosti problému. Kromě celkové slabosti, synkopy a záchvatů tachykardie trpí pacienti při absenci fyzické aktivity také abnormálními reakcemi na některé léky, například antihistaminika a betablokátory. Klinické příznaky patologie jsou nejčastěji zaznamenány ve věku 30–40 let, v literatuře však existují také údaje o identifikaci onemocnění u dětí.

Diagnostické testy

Potvrzení přítomnosti onemocnění je důležitou otázkou moderní medicína. Obtížnost identifikace problému vyplývá ze skutečnosti, že se zřídka projevuje a způsobuje pouze náhlou smrt. Aby se předešlo takovým následkům výskytu genetického onemocnění, byla vyvinuta diagnostická kritéria, která zahrnují podrobný popis výsledků elektrokardiogramu pro Brugadův syndrom. Tato metoda je považována za hlavní způsob, jak potvrdit přítomnost onemocnění, protože pouze s její pomocí mohou lékaři odhalit specifické abnormality ve fungování srdce. Při porovnání EKG zdravý člověk a pacient s vrozenou poruchou přenosu nervových vzruchů, jsou zaznamenány následující příznaky:

1. Typickým obrazem onemocnění je vzestup ST komplexu, který charakterizuje excitační krytí obou komor, nad izoelektrickou čáru. Vlna T, odrážející proces repolarizace těchto komor srdce, se stává negativní.
2. Brugadův syndrom na EKG je spojen s výskytem známek úplného nebo částečného bloku raménků. Tato spojení zajišťují vedení nervových vzruchů do komor.
3. Holterovo monitorování se považuje za informativní pro onemocnění. Tato metoda zahrnuje odběr 24hodinového elektrokardiogramu a je široce používána v případech podezření na poruchy rytmu. EKG u syndromu Brugada je charakterizováno přítomností záchvatů paroxysmální tachykardie. Vyskytují se hlavně v noci. Nejvíc nebezpečný následek Rozvoj onemocnění je považován za fibrilaci síní. Tato odchylka může vést ke smrti pacienta.

Ke stanovení diagnózy bude také zapotřebí důkladná anamnéza. To je způsobeno dědičnou povahou syndromu Brugada. U pacientů s anamnézou náhlého úmrtí v rodině by měli lékaři podávat Speciální pozornost práce srdce. Potvrzení přítomnosti patologie také zahrnuje provedení genetických testů, které mohou identifikovat mutace v řezech DNA. K posouzení struktury srdce se používá ultrazvuk, který umožňuje pořídit konkrétní fotografie orgánu. Měření se odebírají ze snímků a hodnotí se také kontraktilní funkce.

Léčba

Boj s porážkou je mnohem těžší. To je způsobeno nedostatkem adekvátních a včasná diagnóza patologie. V tomto případě mohou být pacienti léčeni jak pomocí léků, tak pomocí chirurgických technik, které zahrnují instalaci kardiostimulátoru. Současně jsou konzervativní metody v účinnosti výrazně nižší než radikální.

Drogová terapie

Ne všechna antiarytmika mohou být použita u pacientů s genetickou abnormalitou. To je způsobeno odlišným mechanismem účinku těchto léků. Například léčba blokátory sodíkových kanálů u syndromu Brugada může vést ke zhoršení pacientova stavu. Pro tuto patologii se používají léky, jako je chinidin a disopyramid. Prokazují dobré výsledky v boji proti záchvatům paroxysmální tachykardie. Zároveň odpověď na léčba drogami pozorováno pouze u 60 % pacientů.

Instalace defibrilátoru

Implantace přístroje je v současnosti považována za nejúčinnější způsob léčby Brugadova syndromu. Je nutné, když klinické příznaky onemocnění, detekce fibrilace při Holterově monitorování, jakož i pozitivní test pomocí blokátorů sodíkových kanálů. Kardioverter-defibrilátor pomáhá předcházet náhlé smrti pacienta úpravou srdečního rytmu.

Výsledek patologie je určen intenzitou jejích klinických projevů. Pokud má pacient pouze specifické znaky na elektrokardiogramu, je prognóza příznivá, zvláště pokud včasná léčba. Bez defibrilátoru je vysoké riziko náhlé srdeční zástavy.

Existují studie, které ukazují na multifaktoriální povahu onemocnění. Lékaři se přiklánějí k názoru, že intenzita klinických příznaků poškození je ovlivněna nejen typem genetické mutace, která k problému vedla, ale také situací prostředí, ale i hormonálním pozadím v lidském těle a jeho životním stylem.

Fenotypové projevy se používají k predikci výsledku onemocnění a odpovědi na léčbu. Bylo prokázáno, že ohrožení fatálními komplikacemi Brugadova syndromu jsou pacienti s neustále se opakujícími mdlobami, agonálním dýcháním na pozadí paroxysmální tachykardie v noci a také s křečemi neznámé etiologie. U takových pacientů lékaři doporučují instalaci implantabilního kardioverteru-defibrilátoru, který snižuje možnost náhlé smrti.

Stále se přitom vedou debaty o opodstatněnosti použití přístroje u pacientů, kteří se s klinickými projevy Brugadova syndromu v běžném životě nesetkávají.

Řada lékařů se přiklání k názoru, že pokud je na EKG specifický obrazec, pacienti vyžadují operaci. Jiní tvrdí, že implantace je oprávněná pouze tehdy, když se objeví příznaky léze.

Prevence rozvoje Brugadova syndromu nebyla vyvinuta. Prevence problému spočívá v karyotypizaci rodičů ve fázi plánování těhotenství. Aby se zabránilo vzniku smrtelných komplikací, je důležité včas diagnostikovat existující problém.

PŘÍRUČKA NEUROLOGA

Proč srdeční patologie na blogu patologie nervový systém?! Protože ztráta vědomí je jednou z běžné důvody doporučení (odvolání) k neurologovi.

V moderním klinické lékařství zvláštní počet nemocí a syndromů spojených s vysoké riziko náhlá smrt v v mládí. Patří sem syndrom náhlého úmrtí kojence, syndrom dlouhého QT intervalu, syndrom náhlého nevysvětlitelného úmrtí, arytmogenní dysplazie pravé komory, idiopatická fibrilace komor atd. Nejzáhadnější nemocí na tomto seznamu je Brugadův syndrom(SB) a právě on je podle mnoha odborníků „zodpovědný“ za více než 50 % náhlých nekoronárních úmrtí v mladém věku (tedy u jedinců bez organických změn na koronárních tepnách a myokardu).

Brugadův syndrom- klinický elektrokardiografický syndrom, který kombinuje [ 1 ] časté případy [kvůli rozvoji polymorfní komorové tachykardie (VT) nebo ventrikulární fibrilace (VF)] synkopy nebo náhlé srdeční smrti (SCD) a [ 2 ] přítomnost na elektrokardiogramu (EKG) speciální formy blokády pravého raménka (RBBB) s elevací ST segmentu (v pravých prekordiálních svodech), jakož i [ 3 ] žádné organické změny Koronární tepny a myokard (SB je rodinný, geneticky dědičný syndrom související s kanálopatiemi [viz níže] a zahrnutý do konceptu „primární elektrické srdeční choroby“).

přečtěte si také článek „Diagnostika komorových arytmií“ od A.V. Strutýnský, A.P. Baranov, A.G. Bezinka; Klinika propedeutiky vnitřních nemocí, Lékařská fakulta Ruské státní lékařské univerzity (časopis „Všeobecné lékařství“ č. 4, 2005) [číst]

Údaje o prevalenci SB jsou protichůdné. Výskyt SB je nižší v západních zemích (1 - 2 případy na 10 000 obyvatel) a stoupá v jihovýchodní Asii (více než 5 na 10 000 [provokující faktory pro rozvoj SB v tomto regionu lze považovat za obsah velkého množství draslík v potravinách a horké klima; výzkum této problematiky pokračuje]). Podle řady autorů jsou indikované míry výskytu SB vzdálené realitě kvůli nedostatečné diagnostice tohoto onemocnění.

V souladu se změnami EKG se rozlišují tři typy elevace úseku ST v SB. U typu I dochází k výraznému vzestupu bodu J, vyklenutí ST segmentu a inverzi T-vlny ve svodech V1 a V2. U typu II je zaznamenán sedlovitý vzestup v segmentu ST (více než 1 mm). U typu III je elevace segmentu ST menší než 1 mm. V souladu s konsenzuálním dokumentem jsou změny na EKG I. typu indikativní pro diagnózu SB (v podstatě existují dvě morfologie EKG obrazce SB: první je „krytý typ“ [„kopulovitý“] a druhá je „sedlový“ [„sedlovitý“ ], včetně druhého a třetího typu popsaného dříve).

přečtěte si také článek " Diagnostická hodnota J-waves“ Limankina I.N., Petrohradská psychiatrická nemocnice č. 1 pojmenovaná po. P. P. Kashchenko, Rusko (časopis „Urgentní medicína“ č. 1, 2013) [číst]

Dávej pozor E! Diagnostika SB představuje pro lékaře značné obtíže, o čemž svědčí četnost diagnostické chyby. Jedním z důvodů je nedostatečná znalost lékařů o klinice a diagnostických kritériích tohoto onemocnění (diferenciální diagnostika EKG obrazce SB od změn EKG u jiných stavů může být i pro zkušeného kardiologa značně obtížná). Vzor EKG SB může být skrytý, dynamický a může se objevit na pozadí [ 1 ] horečka, [ 2 ] intoxikace, [ 3 ] vagová stimulace, [ 4 ] změny elektrolytů, [ 5 ] užívání určitých léků (viz tabulka níže).

Poznámka! Zvláštností SB je to typický obrazec EKG na rozdíl od syndromu dlouhého QT intervalu a jiných vrozených arytmogenních kanálopatií, je NE trvalý. Charakteristické změny na EKG jsou výraznější v období před rozvojem VT (resp. VF) nebo bezprostředně po něm a mohou být vyprovokovány řadou léků.

Bylo zjištěno, že SB je dědičné (tj. geneticky podmíněné) onemocnění způsobené mutací genu SCN5A, lokalizovaného v krátkém raménku 3. chromozomu (3p21-24), kódujícího biosyntézu proteinových podjednotek α-sodíkových kanálů. kardiomyocytů, tj. SB je příkladem kanálopatie (Na kanál je komplexní membránový protein, který reguluje rychlý tok sodíku v závislosti na fázi transmembránového akčního potenciálu; u SB díky mutaci SCN5A v epikardiálních buňkách pravé komory dochází k poklesu počtu Na kanálů a/nebo k jejich zrychlené inaktivaci – to se projevuje snížením hustoty INa a vznikem předčasné repolarizace epikardu). Onemocnění má autozomálně dominantní vzorec dědičnosti. Dnes je známo asi pět genů odpovědných za vznik tohoto onemocnění, mutace kteréhokoli z nich může vést ke vzniku onemocnění (je popsáno více než 80 mutací odpovědných za vznik SB). Je však třeba připomenout, že přibližně v 15 % případů nemají pacienti s BS charakteristickou rodinnou anamnézu, což může být důsledkem sporadických mutací.

Jak je uvedeno výše, SB je příčinou více než 50 % náhlých nekoronárních úmrtí u mladých lidí. Klinické projevy syndromu se obvykle rozvíjejí ve věku 30 - 40 [-50] let (onemocnění se však může projevit v jakémkoli věku, jak ve vyšším věku, tak až do novorozeneckého období). Muži onemocní 8 až 10krát častěji než ženy. Klinický obraz onemocnění je charakterizován častým výskytem synkop na pozadí ataků VT (nebo VF) a SCD, především ve spánku, a také absencí známek organického poškození myokardu při pitvě. V naprosté většině případů se ataky VT u SB vyskytují večer a v noci (od 18 do 6 hodin), častěji v druhé polovině noci, což potvrzuje roli zvýšených vagových vlivů při výskytu VF. u SB (tento cirkadiánní obrazec také ukazuje na rozdíly v patogenezi výskytu fatálních arytmií u pacientů se SB a ischemickou chorobou srdeční, kdy hlavní cirkadiánní vrchol SCD nastává v časných ranních hodinách).

Pamatovat! SB je nutné vyloučit v následujících případech: [ 1 ] výskyt charakteristických změn na EKG (viz výše); [ 2 ] synkopa (mdloba) neznámý původ; [3 ] epizody polymorfní ventrikulární tachykardie; [ 4 ] případy náhlého úmrtí v rodině, zejména u prakticky zdravých mužů ve věku 30 - 50 let.

referenční informace. Klinické příznaky kardiogenní mdloby (synkopy) spojené s poruchami srdečního rytmu jsou jejich náhlost, souvislost s fyzická aktivita a emocionální faktory související příznaky autonomní dysfunkce. Při analýze fází vývoje mdloby je pozornost věnována krátkému období presynkopy s nepříjemnými pocity nebo bolestí v oblasti srdce, pocity „zastavení“, „blednutí“ srdce nebo bušení srdce, nesystematické závratě, těžká celková slabost, zatmění před očima, zvonění v uších, pocit tepla v hlavě, nepříjemné pocity v epigastrické oblasti. V některých případech může období presynkopy na klinice kardiogenní synkopy zcela chybět. V takové situaci se mdloby projeví jako náhlý pád a připomínají epileptický záchvat (včetně možná [zejména v případě dlouhodobé celkové mozkové hypoperfuze] konvulzivního syndromu a/nebo mimovolní pomočování a/nebo kousnutí do jazyka). Současně mají pacienti výrazné vegetativní poruchy - bledost kůže, chlad, hyperhidróza, časté mělké dýchání s obtížným výdechem, bradykardie až 32 - 48 tepů za minutu, pokles krevního tlaku na 90/60 mm Hg. Ztráta vědomí při arytmogenní synkopě je zpravidla krátkodobá, do 3 minut. Při odlišení od epilepsie je třeba vzít v úvahu fakt, že po synkopě dochází k úplné a rychlá obnova vědomí bez amnézie, zvýšená ospalost. Postsynkopické období u kardiogenní synkopy je často přítomno, jeho trvání se pohybuje od 5 minut do hodiny, je přítomna celková slabost, malátnost, někdy bolest hlavy, diskomfort v oblasti srdce. Výrazná vlastnost, tzv. arytmogenní synkopy, jsou jejich stereotypičnost, sklon k serialitě a úzká souvislost s faktorem nedostatečné stabilizace srdeční frekvence (zdroj: článek „Kardiogenní synkopa očima neurologa“ T.V. Mironenko, L.N. Ivanova, O.N. Chmelyuk; Luganská státní lékařská univerzita (Journal of Neurology pojmenovaný po B. M. Mankovském, č. 2, 2013) [číst]).

přečtěte si také příspěvek: Přechodná ztráta vědomí: mdloba nebo stav podobný mdlobám?!(na laesus-de-liro.livejournal.com)

Většina vědců se domnívá, že závažnost klinických projevů SB je určena stupněm poškození sodíkových kanálů: pokud je poškozeno méně než 25 % iontových kanálů Změny EKG Poruchy ST segmentu a rytmu jsou indukovány pouze farmakologicky – zavedením blokátorů sodíkových kanálů a se zvýšením počtu poškozených sodíkových kanálů (více než 25 %) se pravděpodobnost manifestace EKG vzoru a riziko SCD prudce zvyšuje . Přibližně 80 % pacientů, kteří prodělali klinickou smrt, mělo před touto dramatickou epizodou v anamnéze synkopu, včetně křečí. U řady pacientů může dojít k záchvatům bez ztráty vědomí, ve formě těžké celkové slabosti a přerušení činnosti srdce, s tzv. presynkopickými stavy (lipotymií). V literatuře jsou popsány asymptomatické varianty tohoto SB s mutací spojenou s narušením spojení mezi kalmodulinem a sodíkovým kanálem.

Poznámka! Dosud vědci popsali různé poruchy rytmu, které se vyskytují u SB: supraventrikulární arytmie, fibrilace síní (AF), atrioventrikulární nodální tachykardie, atrioventrikulární blok, syndrom nemocného sinu, ale nejčastější a život ohrožující jsou paroxyzmy polymorfní komorové paroxysmální tachykardie typ „pirueta“ ( torsades de pointes) a VF.

Když jsou splněna kritéria EKG, je u pacientů stanovena diagnóza SB [ 1 ] s dokumentovanou komorovou tachyarytmií (polymorfní VT nebo VF, indukce komorové tachykardie s programovanou elektrickou stimulací), nebo [ 2 ] se zatíženou rodinnou anamnézou (SCD u příbuzných do 45 let, EKG typ SB 1. typu u příbuzných), nebo [ 3 ] v přítomnosti arytmie související se symptomy (synkopa, záchvaty noční zástavy dýchání).

Rozlišují se tyto klinické a elektrokardiografické formy a varianty SB: [ 1 ] plná forma (typický EKG obraz se synkopou, presynkopou, případy klinické smrti nebo SCD v důsledku polymorfní VT); [ 2 ] typický EKG obraz u asymptomatických pacientů bez rodinné anamnézy SCD nebo SB; [ 3 ] typický EKG obraz u asymptomatických pacientů, rodinných příslušníků pacientů s plná forma SB; [ 4 ] typický EKG obraz po farmakologických testech u asymptomatických subjektů, rodinných příslušníků pacientů s plnou formou SB; [ 5 ] typický EKG obraz po farmakologických testech u pacientů s opakovanou synkopou nebo idiopatickou FS; [ 6 ] typický EKG obraz se zřejmou RBBB, elevací a prodloužením ST segmentu P-R interval; [7 ] typický EKG obraz s elevací ST segmentu, ale bez prodloužení P-R intervalu a RBBB; [ 8 ] nekompletní RBBB se střední elevací ST segmentu; [ 9 ] izolované prodloužení intervalu P-R.

Pro ověření SB je možné provést lékové zátěžové testy s použitím antiarytmik třídy IA, jako je ajmalin, flekainid, prokainamid, pelsicainid. Takový test by měl být proveden při podezření na SB u osob s častým výskytem synkopy v podmínkách intenzivní péče za stálého monitorování EKG, které pozitivní výsledek Jsou zaznamenány změny podobné Brugadě.

Rozlišujte SB nutné s fenokopií (nebo fenotypem) Brugada (FB), která se přechodně vyskytuje na pozadí metabolických poruch, elektrického traumatu, ischemie, užívání některých léků az jiných důvodů. Ačkoli tento koncept vyžaduje potvrzení, má se za to, že u FB bude farmakologický test negativní a genetické testování nepotvrdí přítomnost mutací odpovědných za vývoj SB (pro přímou DNA diagnostiku SB analýza kódující sekvence geny SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2 atd.).

Pamatovat! Je nutné provést diferenciální diagnostika SB a řada onemocnění, která mohou způsobit podobné projevy na EKG: arytmogenní dysplazie pravé komory (RV), myokarditida, kardiomyopatie, Chagasova choroba (myokarditida), Steinertova choroba, mediastinální tumor. Patologie, které způsobují elevaci ST segmentu v pravých prekordiálních svodech, zahrnují: akutní myokarditida, akutní perikarditida, hemoperikard, infarkt pravé komory, disekce aneuryzmatu aorty, akutní tromboembolismus plicní tepna, anomálie centrálního nervového systému, Duchennova svalová dystrofie, Friedreichova ataxie, deficit thiaminu, hyperkalcémie, hyperkalémie, tumor mediastina stlačující výtokový trakt pravé komory, arytmogenní kardiomyopatie pravé komory, dlouhá QT interval Typ 3, blokáda pravého raménka, blokáda levého raménka, hypertrofie levé komory, syndrom časné repolarizace, hypotermie.

Lékové přístupy k léčbě SB se aktivně vyvíjejí, ale výsledky těchto studií zůstávají stále kontroverzní. V současné době neexistují prakticky žádné přesvědčivé a konzistentní údaje o účinnosti jakýchkoli léků v dlouhodobé prevenci ataků VT/VF. U pacientů s vysokým rizikem SCD je možností léčby, která prodlužuje délku života, implantace kardioverteru-defibrilátoru.

Tím pádem SB je geneticky podmíněné onemocnění se srdeční arytmií, které se vyznačuje častým výskytem synkop na pozadí epizod polymorfní VT a VF. Často je výsledkem onemocnění SCD. U všech pacientů se synkopou neznámé etiologie, nočními záchvaty dušení, případy SCD v rodině (zejména v mladém věku a v noci), typickým obrazem EKG, je nutné vyloučit SB. K tomu by tito pacienti měli podstoupit farmakologické testy, dynamické vyšetření EKG (včetně příbuzných pacienta) a Holterovo monitorování. Jednou z nejspolehlivějších metod diagnostiky SB je molekulárně genetický výzkum. Dosud jedinou metodou léčby VT/VF, stejně jako prevence SCD u SB, je implantace automatického kardioverteru-defibrilátoru.

Přečtěte si více o SB v následujících zdrojích:

článek (přednáška) „Brugada Syndrome“ od O.L. Bockeria, A.V. Sergejev; FSBI" Science Center kardiovaskulární chirurgie jim. A.N. Bakulev“, Moskva (časopis „Annals of Arrhythmology“ č. 1, 2015) [číst];

článek „Brugadův syndrom: buněčné mechanismy a přístupy k léčbě“ od L.A. Boqueria, O.L. Bockeria, L.N. Kirtbaya vědecké centrum pro kardiovaskulární chirurgii pojmenované po. A.N. Bakulev RAMS, Moskva (časopis „Annals of Arrhythmology“ č. 3, 2010) [číst];

článek „Elektrofyziologický základ terapie syndromu Brugada“ Maltseva A.S., Strogonova V.V.; FSBEI HE První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. JIM. Sechenov Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva (časopis vědeckých článků „Zdraví a vzdělávání v 21. století“ č. 3, 2017) [číst];

článek „Brugada syndrom: od primární elektrické srdeční choroby k morfologickému substrátu“ od T.A. Pavlenko, O.V. Blagová; První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. JIM. Sechenov, 6. ročník, Lékařská fakulta, Moskva; První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po. JIM. Sechenov, Katedra fakultní terapie č. 1, Moskva (časopis "Archiv interní lékařství"Č. 2, 2016) [číst];

článek „Brugada Syndrome“ od S.D. Mayanskaya, N.A. Tsibulkin; Kazaňská státní lékařská univerzita; Kazaňský stát lékařská akademie, Kazaň (časopis " Praktické lékařství» č. 3, 2015) [číst];

článek „Brugada syndrom: přehled literatury a klinické pozorování“ od T.G. Vaikhanskaya, T.T. Gevorkyan, T.V. Krushevskaya, I.B. Ustinová, T.V. Kurushko, V.F. Tops, O.L. Polonetsky, L.I.; Plashchinskaya Republikánské vědecké a praktické centrum „Kardiologie“, Minsk (časopis „Medical Business“ č. 6, 2013) [číst];

článek “Brugada Syndrome” Mangusheva M.M., Aliakberova G.I., Valeeva A.R., Teregulov Yu.E.; Republikánská klinická nemocnice Ministerstva zdravotnictví Republiky Tatarstán, Kazaňská státní lékařská univerzita (časopis „Praktické lékařství“ č. 7, 2011) [číst];

článek „Výskyt elektrokardiografických známek Brugadova syndromu během terapie antiarytmikem třídy IC etacizine. Popis případu" L.M. Makarov, V.N. Komolyatova; Centrum pro synkopy a srdeční arytmie u dětí a dospívajících FMBA Ruska, Dětská klinická nemocnice č. 38 Centra epidemiologie a epidemiologie FMBA Ruska; KB č. 85 FMBA Ruska Oddělení klinické fyziologie a funkční diagnostiky IPK FMBA Ruska (časopis „Kardiologie“ č. 4, 2011) [číst]

© Laesus De Liro