Fyziologická pupeční kýla u 12týdenního plodu. Fetální kýly - patologie vývoje přední břišní stěny

Kýla pupeční šňůra nebo pupeční kýla(omfalokéla) je vývojová vada, při které se v době narození dítěte nachází část břišních orgánů mimo pobřišnici - v membránách pupeční šňůry, tvořená amniem, Whartonovým rosolem a primární primitivní pobřišnicí (obr. 149) . Vyskytuje se u 1 z 5000–6000 novorozenců.

Rýže. 149. Kýla pupeční (schéma).

Vznik kýly je spojen s porušením vývoje embryogeneze v prvních týdnech nitroděložního života. V této době nemůže břišní dutina pojmout rychle se zvětšující střevní kličky. Nachází se extraperitoneálně, v membránách pupeční šňůry, procházejí dočasnou fází „fyziologické embryonální kýly“ a poté, co dokončí proces rotace, se vrátí k rostoucí břišní dutina. Pokud v důsledku porušení procesu rotace střeva, nedostatečného rozvoje břišní dutiny nebo porušení uzávěru přední břišní stěna Některé orgány zůstávají v pupečníkových membránách a dítě se rodí s kýlou pupeční šňůry.

V závislosti na době zastavení vývoje přední břišní stěny se rozlišují dva hlavní typy pupeční kýly - embryonální a fetální. U embryonálních kýl játra nemají glissonské pouzdro a srůstají s membránami pupeční šňůry, což hraje důležitou roli během chirurgický zákrok.

Podle klinické příznaky pupeční kýly se dělí na následujícím způsobem:

• podle velikosti kýly: malé - do 5 cm, střední - do 10 cm, velké - více než 10 cm;
• podle stavu kýlních membrán: nekomplikované (s nezměněnými membránami), komplikované (protržení membrán, hnisavé tání, střevní píštěle).

Přibližně 65 % dětí s pupeční kýlou má přidružené vývojové vady (srdce, gastrointestinální trakt, genitourinární systém).

Klinický obraz. Při prohlídce dítěte se zjistí, že část břišních orgánů se nachází v pupečníkových membránách. Kýlní výběžek se nachází v projekci pupku, nad defektem přední břišní stěny. Pupeční šňůra se táhne od horního pólu kýlního výběžku. Pokud dojde k zástavě vývoje brzy, pak se významná část jater a většina střev nachází mimo dutinu břišní. V případech pozdějšího vývojového zpoždění zůstává extraperitoneálně pouze část střevních kliček. V praxi mohou být obsahem embryonální kýly všechny orgány kromě konečníku. Při defektu bránice je pozorována ektopie srdce.

V prvních hodinách po porodu jsou puovinové membrány, které tvoří kýlní vak, lesklé, průhledné a bělavé. Na konci prvního dne však vyschnou, zakalí se, pak se infikují a pokryjí fibrinózními usazeninami. Pokud nejsou přijata opatření k prevenci a léčbě infikovaných membrán, může se vyvinout peritonitida a sepse. Když se membrány ztenčují a prasknou, dochází k událostem.

Rýže. 150. Léčba pupeční kýly (schéma). A - radikální operace s sešíváním tkání břišní stěny vrstvou po vrstvě; b - Hrubá operace (sešití kůže přes neotevřené kýly); c - aloplastická metoda; d - konzervativní léčba.

Léčba . Děti s pupeční kýlou začínají být léčeny ihned po stanovení diagnózy. Používají se dvě léčebné metody: chirurgická a konzervativní (obr. 150).

Absolutní kontraindikace Na operativní metoda léčby jsou vrozené srdeční choroby, těžká nedonošenost a těžké porodní traumatické poranění mozku. U těchto dětí se používá konzervativní léčba, která spočívá v každodenním ošetřování pupečníkových membrán 2% tinkturou z jódu a alkoholu. Poté, co se koagulační krusty oddělí a objeví se granulace, přecházejí na mastové obklady (Višněvského mast, Šostakovského balzám). Jsou předepsány antibiotika, fyzioterapie (ultrafialové ozařování, elektroforéza s antibiotiky), obnovující a stimulační terapie. Kýlní vak je pomalu pokryt epitelem a při smršťování se zmenšuje. Kompletní epitelizace je pozorována po 2-3 měsících.

Relativní kontraindikací k operaci jsou velké kýly s jasným rozdílem mezi nimi a objemem břišní dutiny, protože současná redukce vnitřních orgánů do nedostatečně vyvinuté břišní dutiny vede k prudkému zvýšení nitrobřišního tlaku, omezené pohyblivosti bránice a vývoj ostrého respirační selhání, která často způsobuje smrt.

Nicméně u těchto dětí, pokud se narodily donošené a bez těžkých doprovodné vady vývoje a onemocnění lze s úspěchem použít dvoustupňovou Grossovou operaci nebo uzavření defektu aloplastickým materiálem. Podle metody navržené Grossem se vyřízne pouze přebytečná část pupeční šňůry. Membrány jsou ošetřeny 5% jodovou tinkturou, kůže je široce mobilizována do stran. Vybraný okraj svalového aponeurotického defektu se přišije k membránám kýlního vaku možná blíže k hornímu pólu. Kůže se sešije přes kýlní vak pomocí přerušovaných hedvábných stehů. Pro snížení napětí jsou kožní řezy provedeny v šachovnicovém vzoru. Svalová aponeurotická plastika se provádí ve druhé fázi u dětí starších jednoho roku.

Při použití aloplastického materiálu je kýlní vak pokryt Dacronem, teflonem, sešitím podél okraje svalového aponeurotického defektu. V příštích několika dnech pooperační období kapacita kýlního vaku se snižuje pomocí sběrných stehů, což umožňuje postupné zanořování orgánů do dutiny břišní a provádění odložené plastické operace přední břišní stěny 7.-10. den po narození dítěte .

Novorozenci s malými a středně velkými kýlami s dobře formovanou dutinou břišní jsou vystaveni radikálnímu chirurgickému zákroku.

Radikální operace se redukuje na excizi pupečníkových membrán, redukci útrob a plastickou operaci přední břišní stěny. Operace se provádí v endotracheální anestezii. Použití svalových relaxancií je nežádoucí, protože není možné včas diagnostikovat zvýšení intraabdominálního tlaku, ke kterému dochází u velkých kýl.

Na hranici kůže a membrány pupečníku se vstříkne 0,25% roztok novokainu a opatrně, bez otevření břišní dutiny, se kolem herniálního výběžku provede hraniční řez. Obsah kýlního vaku je vložen do břišní dutiny. Postupně se vyříznou membrány, počínaje horním pólem, a zároveň začíná plastická operace přední břišní stěny. Pobřišnice se šije společně s aponeurózou a někdy i s okrajem svalů přerušovanými stehy. Druhá řada stehů je umístěna na kůži. Pokud při šití aponeurózy dochází k napětí, přikládají se na kůži dvě řady stehů (ve tvaru U a přerušované hedvábí). Jsou-li kýly těsně utěsněny k játrům, ponecháme je, ošetříme jodovou tinkturou a ponoříme spolu s játry do dutiny břišní. To je nezbytné vzhledem k tomu, že oddělení membrán od jater, zbavených glissonovské kapsle, vede k poškození orgánu a trvalému krvácení.

Po Grossově operaci a konzervativní léčbě vzniká ventrální kýla (obr. 151). Pro prevenci těžké formy u ventrálních kýl je po propuštění dítěte z nemocnice nutné nosit obvaz, masáž a gymnastiku.

Rýže. 151. Ventrální kýla.

Ventrální kýla se u dětí starších jednoho roku odstraňuje chirurgicky. Předběžně provedeno funkční test, což vám umožní zjistit, jak moc je kompenzováno zvýšení intraabdominálního tlaku. Krevní plyny se vyšetřují před a po úpravě kýly. Nejjednoduššími testy jsou stanovení srdeční frekvence a dýchání. Pokud po zmenšení kýly zůstanou v normálních mezích, je možná eliminace kýly. Pokud je pozorována zvýšená srdeční frekvence a dušnost, operace se odkládá, dokud dutina břišní nedosáhne dostatečného objemu a je možná operace.

Nejběžnější jsou dva způsoby plastické chirurgie přední břišní stěny u ventrálních kýl.

Jedním z nich je svalová aponeurotická plastická operace defektu: z vnějších vrstev aponeurózy se vyříznou laloky, které se sešijí podél střední čáry. Během chirurgického zákroku pomocí Shilovtsevovy metody je hluboko epidermalizovaná kožní laloka pokrývající ventrální kýlu posunuta pod kůži.

Tříselné kýly, které často doprovázejí ventrální kýly, jsou eliminovány chirurgicky 3-6 měsíců po operaci ventrální kýly.

Prognóza pupeční kýly vždy vážné. Úmrtnost při chirurgická léčba míra pupeční kýly zůstává vysoká a pohybuje se od 30 % u malých kýl do 80 % u velkých a komplikovaných kýl. Děti úspěšně operované v novorozeneckém období následně normálně rostou a vyvíjejí se.

Isakov Yu. F. Dětská chirurgie, 1983

Střevní kýla je jedním z nejčastějších patologických zevních nebo vnitřních výběžků v dutině břišní. Může být vrozená nebo získaná a může člověka zaskočit v každém věku. Ignorování kýly je plné negativních důsledků, dokonce i smrti, proto je důležité znát příčiny jejího vzniku, rychle rozpoznat příznaky, provést diagnostiku a vhodnou léčbu.

Definice

Střevní kýla je patologický výčnělek střevních orgánů.
V klasifikaci nemocí WHO není střevní kýla uvedena samostatně, protože střeva lze zahrnout jako komponent takovým subjektům břišní kýly, Jak:

• Pupeční(s nedostatečným rozvojem pupečního prstence).
• Epigastrický nebo kýla tzv. bílé (střední) linie břicha v místě spojení svalových skupin.
• Inguinální(výběžek střev a pobřišnice do tříselného kanálu).
• Stehenní(výstup střeva za hranice přední stěny břišní přes femorální kanál).
• Pooperační(ventrální), vzniklé v místě zjizvení pojivových tkání, které nevydržely svalový tlak. Vzhledem k lokalizaci předchozího chirurgického řezu jsou možné pooperační výběžky, v jejichž důsledku dochází ke vzniku kýly tlustého střeva resp. tenké střevo, dvanáctník, žaludek.

Obrázek ilustruje potenciální místa formací střevní kýly.

Příčiny

Etymologie střevní kýly je dána genetickou predispozicí resp vrozené patologie, anomálie nitroděložního vývoje, například fyziologická kýla fetálního střeva s nedostatečným slabým rozvojem pupečního prstence.

Příčiny střevní kýly lze také získat. Výčnělky této povahy jsou způsobeny následujícími rizikovými faktory:

• nadměrná fyzická aktivita;
• zvedání závaží;
• trauma-poškození přední břišní stěny;
• přetížení s vyčerpávajícím prodlouženým a častým kašlem;
• namáhání se zácpou;
• nadýmání;
• chronická perivisceritida (adheze ve vředu mezi duodenumžaludek a sousední orgány);
• obezita (nadváha);
• vyčerpání, oslabení organismu spojené se stářím;
• u žen během těhotenství.

Video

Chirurg mluví o příčinách kýly.

Příznaky

Hlavní příznaky střevní kýly jsou:

• kulatý nebo oválný výčnělek;
• otok v odpovídajících oblastech břišní dutiny, vytvořený během napětí, namáhání. U redukovatelné kýly tohoto druhu je tvorba skryta po zmenšení pomocí rukou v okamžiku svalové relaxace nebo při zaujímání polohy vleže. S neredukovatelnou kýlou takový výčnělek nezmizí;
• bolestivá nebo tlaková bolest v oblasti výčnělku kýly, zvláště projevující se při kašli nebo fyzické aktivitě;
• dyspepsie (poruchy trávení, jako je nadýmání, zácpa, průjem);
• říhání, nevolnost;
• poruchy močení;
• ostré a intenzivní syndrom bolesti způsobené špatným oběhem v důsledku uškrcené kýly;
• akutní střevní obstrukce způsobená hromaděním výkalů ve střevním lumen v důsledku herniálního uškrcení.

Vnitřní kýly se vyskytují extrémně zřídka - když břišní orgány proniknou do zvláštních vnitřních kapes, jako je omentální burza nebo oblast slepého střeva. Příznaky vnitřní patologie mohou být bolesti různého charakteru a dosti širokého rozsahu (křeče a kolika, křečovité, tupé, nesnesitelné), dále pocit plnosti a distenze, říhání, nevolnost, zvracení, zácpa (zácpa). V případě uškrcení vnitřních kýl jsou příznaky podobné střevní obstrukce.

Poznámka!

Zaškrcená kýla je život ohrožující a vyžaduje okamžitou eliminaci, tedy chirurgický zákrok! Pokud máte podezření na uškrcení kýly, měli byste okamžitě zavolat lékaře. Ignorování a oddalování v takových případech je plné akutní nekrózy (smrti) stlačených střevních kliček, peritonitidy (zánětu pobřišnice), akutní střevní obstrukce, těžké intoxikace, selhání ledvin a jater a smrti.

Obrázek ukazuje zaškrcenou střevní kýlu: část střeva (smyčka) se může skřípnout, což má za následek nekrózu.

Diagnostika

Formace střevní kýly obvykle není obtížné diagnostikovat. Lékař určí příznaky a vyšetří formace pomocí následujících neinstrumentálních vyšetřovacích metod:

• klepání (perkuse);
• palpace (prohmatání);
• poslech (auskultace).

K odlišení střevní kýly od jiných onemocnění se používá příznak impulsu kašle: v procesu kašle je pozorován pohyb formace pod rukou umístěnou na výčnělku. Na počáteční fáze onemocnění, když se namáháte nebo kašlete, cítíte uvolnění obsahu kýly. Pokud již došlo k uškrcení, příznak šoku při kašli bude negativní. Pokud se v „kýlním vaku“ vytvoří střevní klička, bude při poklepu pozorován bubínek (bubínek) a při poslechu dunění.

Aby získali úplný obrázek o stavu střev, specialisté se uchylují k instrumentálním metodám: kontrastní radiografie Gastrointestinální trakt (gastrointestinální trakt) a ultrazvuk. Při diagnostice vnitřních kýl, které se navenek neprojevují a jsou často objeveny až při nitrobřišních operacích, se dále využívá ultrazvuk, RTG s baryovým kontrastem a irrigoskopie (vyšetření tlustého střeva zavedením speciálního rentgenkontrastní látky a snímkováním). . Hlavními příznaky budou posunutí tenkého střeva a nesprávné umístění střevních kliček.

Léčba formací střevní kýly u dospělých

Hlavní metodou, jak se zbavit střevních herniálních výčnělků u dospělých, je chirurgická operace pod Celková anestezie, při které se vypreparuje „kýlní váček“ a střeva se vrátí (redukují) na původní místo v dutině břišní. Poté se „kýlní otvor“ (otvory, kterými kýla vyčnívala) podrobí plastické operaci.

Pravděpodobnost relapsu závisí právě na uzavření kýlní brány. Dnes existují pro tento proces následující provozní metody:

1. s napětím, to znamená s použitím vlastních tkání pacienta;
2. bez napětí, pomocí štěpu - speciální syntetické síťoviny.

Druhá metoda je účinnější, protože pravděpodobnost relapsu při použití je minimální. Moderní transplantace jsou bezpečné a vyrobené z kvalitních materiálů, které tělo pacienta následně neodmítne, proto je dnes upřednostňováno beznapěťové štěpování, zejména v případech onemocnění seniorů, recidivující kýly, pooperační ventrální kýly. Operace se provádí implantací síťky na zpevnění defektů břišní stěny nejen vlastními tkáněmi, ale také alotransportním prostředkem, prolenovou síťkou, která zajišťuje stabilnější uzávěr „kýlního otvoru“.

Pokud došlo k uškrcení a jsou nalezeny střevní kličky, které odumřely v důsledku poruch prokrvení, je operace komplikována resekcí střeva - odstraněním postižené oblasti a dalším sešitím zbývajících živých částí střeva, čímž se vytvoří průchod (anastomóza) k obnovení průchodnost v lumen střeva.

U vnitřních kýl získají lékaři přístup k orgánům také laparotomií – proříznutím břišní stěny.
Další metodou léčby střevních kýl s nejméně invazivním zásahem je endoskopie, která spočívá v zavedení endoskopického aparátu a potřebné nástroje pro provádění určitých manipulací zevnitř prostřednictvím řezů-otvorů v dutině břišní o průměru cca 1 cm. Tato metoda má oproti operaci s otevřeným přístupem do vnitřností řadu výhod:

• na obrazovce se zobrazí zvětšený obraz z endoskopu, který zajišťuje přesnou práci chirurgů;
• kratší celková délka pobytu pacienta v nemocnici;
• minimální zjizvení a pooperační bolest;
• snížení možnosti komplikací;
• nejrychlejší zotavení tělo.

Video

Praktický chirurg hovoří o typech střevních kýl, nebezpečí uškrcení a také o taktice chirurgické léčby.

V případech, kdy chirurgický zákrok kontraindikováno (pokud zhoubné útvary, akutní infekce nebo onemocnění srdce, těhotenství, příliš brzy nebo naopak stáří), konzervativní terapeutické metody, mezi nimiž se za nejúčinnější považuje nošení antikýlního obvazu ve formě speciálních plavek nebo opasku. Podstatou této metody je fixace tlakové podložky (polstrovaný vyvýšený obvaz) v místě výběžku, která zabraňuje následnému rozvoji kýly.

Léčba kýly u těhotných žen

Nejčastěji jsou ženy, které očekávají dítě, zejména starší 35 let, náchylné k následujícím kýlám:

• tříselné (vyprovokované např. častou zácpou);
• pupeční (v důsledku oslabení vazivového aparátu a divergence pupečního prstence);
• incizní (objevující se v místě pooperační jizvy během druhého těhotenství).

Rizikové faktory, jako jsou:

• polyhydramnion;
• velikost ovoce;
• nesoucí několik plodů;
• špatný vývoj břišních svalů;
• chronický kašel;
• zvedání závaží;

Uzavřený obvaz pro těhotné ženy s pupeční kýlou

Nejnebezpečnějším obdobím pro manifestaci patologie je druhý a třetí trimestr, který souvisí s růstem plodu, zvětšením dělohy a zvýšeným nitroděložním tlakem, se kterým si svaly nedokážou poradit. Bolestivé záchvaty mohou být způsobeny pohybem plodu. Výčnělek může pulzovat a zvětšovat se při kašli a tlačení. Redukce kýly v pozdějších fázích není možná.

Operace je kontraindikována kvůli škodlivým účinkům anestezie a léků na vývoj plodu, zejména proto, že zpravidla po porodu kýly u žen zmizí samy. Hlavní metodou léčby střevní kýly během těhotenství je nošení podpůrného obvazu, speciální kompresní prádlo, které oslabuje svalové napětí. Nastávajícím maminkám je také zakázáno zvedat těžké předměty a tělesné cvičení. Během porodního procesu, při tlačení, lékař obvykle přidržuje kýlu rukou, aby nedošlo k uškrcení.

Obvaz by měl používat těhotné ženy pouze po konzultaci s odborníkem, protože správná fixace vyžaduje určité dovednosti. V opačném případě může nesprávné nošení obvazu způsobit patologie ve vývoji plodu nebo jeho nesprávné intrauterinní uložení.

Střevní kýly nejsou indikací k porodu císařským řezem. Může být předepsán pacientům v případech tříselná kýla velké velikosti, když jsou komplikace, další přidružené anomálie a patologie, například v důsledku nesprávného uložení plodu.

Omfalokéla u plodu

Kýla přední břišní stěny v místě pupečního prstence se může objevit u plodu ještě v matčině lůně a nazývá se omfalokéla. Touto vadou jsou častěji postiženi chlapci.

Mezi faktory při vzniku této herniální patologie u plodu patří:

• užívání léků během těhotenství;
• kouření nastávající matka;
• věk ženy nad 35 let;
• přítomnost dalších intrauterinních vývojových vad.

Omfalokéla je diagnostikována pomocí prenatálního ultrazvuku, dopplerovského barevného mapování, které ukazuje, že pupeční šňůra je přímo připojena k „kýlnímu vaku“. Tato patologie vývoje plodu je nebezpečná, protože se často objevuje v kombinaci s jinými chromozomálními abnormalitami a defekty a může být součástí vážného onemocnění nebo syndromu. Z tohoto důvodu je u omfalokély často indikováno ukončení těhotenství. V případě pokračujícího těhotenství by mělo být provedeno speciální ultrazvukové sledování vývoje plodu. Volba způsobu dodání omfalokély je určena velikostí kýly. Následná operace dítěte se obvykle provádí během prvních 24 hodin jeho života. Možný pooperační komplikace(sepse, střevní neprůchodnost, kýla přední stěny břišní).

Diagnostika izolované (bez doprovodných vad a anomálií) omfalokély není indikací k ukončení těhotenství.

Léčba střevní kýly u dítěte

Střevní kýly u dětí (inguinální nebo pupeční) jsou nejčastěji vrozené nebo se objevují krátce po narození. Dětské pupeční kýly jsou určeny namáháním, křikem a neklidným chováním dítěte. Snadno se redukují a jen zřídka se skřípnou. Z tohoto důvodu stojí za to odložit operaci u novorozenců v případech, kdy je kýla snadno redukovatelná a nezpůsobuje dítěti žádné nepohodlí z hlediska bolest, trávení a močení. Navíc se tato patologie může sama vyřešit až do 5 let zmenšením a uzavřením pupečního prstence.

Metody léčby patologie pupeční kýly u dětí do 5 let jsou konzervativní: masáž, speciální fyzioterapie. Ve vyšším věku, pokud kýla nezmizí, je indikována chirurgická intervence. Nemělo by se odkládat, protože v průběhu času se patologie bude dále rozvíjet a může dojít ke skřípnutí a zánětu, což sníží účinek operace. Možnosti opravy kýly a laparoskopie v případě delšího zpoždění budou zredukovány na nic.

Poznámka!

Buďte opatrní při používání lepicích obvazů na pupeční kroužek u novorozenců, protože jejich kůže je velmi zranitelná a může se infikovat.

Také, hlavně u chlapců, je častá nepřímá tříselná kýla, často doprovázená retencí varlat tříselného kanálu nebo břišní dutině. Výběžek se objeví v oblasti třísel při namáhání nebo se dítě rozpláče, v poloze na zádech se snadno zasune zpět do dutiny břišní. V případě uškrcení tříselné kýly se dítě pro silnou bolest stává neklidným, svaly jsou napjaté, výběžek se přestává zmenšovat. Přestože se bolest může po několika hodinách zmírnit, dítě zůstane letargické a také pocítí příznaky střevní obstrukce. V takové situaci je naléhavě nutná operace. Během prvních 10 hodin od okamžiku porušení je možné použít konzervativní opatření (podávání spazmolytik, teplá koupel atd.).

Dodatečné informace!

Abyste zabránili výskytu střevní kýly, zejména v případech dědičné predispozice k onemocnění, měli byste pravidelně provádět tělesné cvičení, posilování břišních svalů, zejména šikmých břišních svalů. A také se vyvarujte situacím, které mohou výrazně zvýšit nitrobřišní tlak a oslabit břišní stěnu, nadměrnému fyzickému přetížení, kontrolovat svou váhu a trávicí procesy.

V v různém věku léčba střevních herniálních patologií, které jsou nedílnou součástí různých břišních kýl, má své vlastní charakteristiky. Pokud si všimnete jejich příznaků, měli byste se okamžitě poradit s lékařem pro diagnostiku a léčbu, protože v případě uškrcení se střevní kýla může změnit v časovanou bombu.

(Celkem 1 519, dnes 1)

Během vývoje embrya, mezi 6. a 10. týdnem, se střevo zvětšuje, prodlužuje a střevní kličky, které se nevejdou do dutiny břišní, jsou z něj vytlačovány pupečním prstencem v místě úponu. pupeční šňůru k přední břišní stěně. Nachází se extraperitoneálně, v pupečních membránách, procházejí dočasnou fází „fyziologické střevní kýly“ a poté, po dokončení procesu rotace, se vracejí do expandující dutiny břišní. Pokud v důsledku porušení procesu rotace střeva, nedostatečného rozvoje břišní dutiny nebo porušení uzávěru břišní stěny zůstanou některé orgány v pupečníkových membránách, dítě se narodí s pupeční kýlou šňůra, popř OMPHALOCELE. V 11. týdnu těhotenství se obvykle střevní kličky vrátí zpět do břišní dutiny a kýlní výběžek zmizí.

Když přijdete na screening v 1. trimestru v 11-13 týdnu, ve většině případů je tento proces již dokončen, ale je třeba si uvědomit, že až do 12-13 týdne mohou střeva plodu normálně přesahovat hranici dutiny břišní, a to by bylo stále považováno za fyziologickou střevní kýlu. Protruze střevních kliček do pupeční šňůry, ke které dochází během normálního vývoje, je obvykle doprovázena zvětšením průměru její základny o méně než 7 mm.
V případě, kdy je uvolněný střevní obsah stanoven odděleně od oblasti, kde pupeční šňůra vstupuje do břišní dutiny a není pokryta membránou, bude takový echografický obraz diagnostické znamení již další anomálie ve vývoji přední stěny břišní – gastroschíza, a to i v prvním trimestru těhotenství.

Při výpočtu rizika chromozomálních abnormalit (CA) v software FMF v 11.–13. týdnu, i když je indikována detekce omfalokély, nemá to vliv na výsledek.

Tak. Omfalokéla je defekt přední břišní stěny v oblasti pupečního prstence s tvorbou kýlního vaku s intraperitoneálním obsahem, pokrytým amnioperitoneální membránou.

Při narození dítěte může být omfalokéla malá, jen s malou částí střevní kličky, ale může být i velká, až 10 cm i více, včetně střev, jater a dalších orgánů. . Výskyt malých omfalokél (do 5 cm) je 1:5000 živě narozených dětí, velkých (10 cm a více) - 1:10000 živě narozených.

Ultrazvuková diagnostika omfalokély je založena na detekci kulatého nebo oválného útvaru přiléhajícího k přední břišní stěně s jasnými, rovnoměrnými obrysy, vyplněnými heterogenním obsahem, ke kterému je přímo připojena pupeční šňůra.
Omfalokéla může být izolována, pokud u plodu nejsou žádné jiné změny nebo vývojové abnormality.
Nicméně:

• Přibližně ve 30 % případů je pozorována kombinace omfalokély s chromozomálními abnormalitami. Podle výsledků E.V. Yudina, frekvence CA s omfalokélou u plodu ve skupině pacientů starších 35 let byla 54,5% a u pacientů do 35 let - 28%. Všechny chromozomální abnormality byly zjištěny pouze u kombinovaných omfalokél, jejich frekvence v této skupině byla 46,4 %;
• U některých dětí je následně diagnostikován Beckwith-Wiedemannův syndrom;
• Více než polovina dětí s omfalokélou má defekty v jiných orgánech a systémech. Nejčastěji se jedná o vady kardiovaskulárního, urogenitálního systému, páteře, brániční kýla, kosterní dysplazie.

Co dělat, když během byla diagnostikována omfalokéla

1. Pamatujte, že do 12-13 týdnů to může být normální a počkejte na výsledky screeningového vyšetření.
2. Pokud je dle výsledků screeningu individuální riziko CA nízké, pak ultrazvuk za 2-3 týdny opakujte. Do této doby by fyziologická střevní kýla měla zmizet.

1. Pokud je riziko CA vysoké, je v každém případě indikováno prenatální lékařské a genetické poradenství a doporučuje se karyotypizace plodu. Nebo se můžete rozhodnout těhotenství ukončit.

1. Pokud je omfalokéla znovu zjištěna po 2-3 týdnech i při nízkém individuálním riziku CA v I. trimestru, je indikováno prenatální lékařské a genetické poradenství, doporučuje se karyotypizace plodu a také důkladné posouzení ultrazvukové anatomie plodu v 18-20 týdnech k vyloučení kombinovaných malformací.

Při prodloužení těhotenství je indikováno dynamické ultrazvukové monitorování každé 3-4 týdny k posouzení růstu plodu a dynamiky změn velikosti kýlního vaku. V průměru ve 25 % případů je pozorována intrauterinní růstová retardace, ale je třeba mít na paměti, že přesnost fetometrie je v tomto případě nízká, protože obvod břicha se výrazně změnil. Někdy membrány omfalokély prasknou a pak je téměř nemožné odlišit pupeční kýlu od gastroschízy.

Způsobem volby pro porod je často plánovaný císařský řez v zájmu plodu, i když názory specialistů na tuto problematiku jsou nejednoznačné.

Po narození lze u velmi malých kýl (do 1,5 cm) doufat v samostatné uzavření pupečního prstence za několik týdnů, ale pokud se po dosažení věku tří let kýla sama neuzavře, je třeba rozhodnout je vyroben o operaci. Větší omfalokély se obvykle operují v prvním dni života. Velká velikost kýlního vaku vyžaduje dvoustupňovou operaci s postupnou redukcí orgánů do dutiny břišní.

Kaiser et al sledovali vývoj dětí operovaných pro omfalokélu po dobu 1-28 let a dospěli k závěru, že přítomnost izolovaná omfalokéla není indikací k ukončení těhotenství, protože následný vývoj a sociální adaptace dětí probíhá bez komplikací.

Pár slov o Beckwith-Wiedemannově syndromu

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění, které se vyznačuje kombinací makrosomie (rychlý, hypertrofický růst), omfalokély, makroglosie (velký jazyk, který se nevejde do úst), predispozice k embryonálním nádorovým formacím a novorozenecké hypoglykémie (nízká hladina cukru v krvi hladiny u novorozence). Častý je navíc abnormální vývoj uší a hemihyperplazie, kdy jsou některé části těla na jedné straně větší než na druhé.

Takové děti se rodí poměrně velké (asi 4 kg) a v prvních měsících života výrazně přibývají na váze a výšce. Při narození upoutá pozornost velký jazyk vyčnívající z úst a defekt přední břišní stěny, hlavně omfalokéla.

Při včasné korekci hypoglykémie se zrychlené rychlosti růstu postupně snižují již v dětství, intelektuální vývoj obvykle není ovlivněn a dospělí obvykle nemají zdravotní problémy spojené s tímto onemocněním. Ale včasná diagnóza Beckwith-Wiedemannův syndrom je důležitý, protože takové děti mají zvýšené riziko rozvoje různé nádory, především Wilmsův tumor (nefroblastom) a hepatoblastom. Po 10 letech věku klesá riziko vzniku nádoru na úroveň běžné populace.
Při ultrazvuku je možné podezření na Beckwith-Wiedemannův syndrom, ale až ve třetím trimestru při kombinaci makroglosie, omfalokély a makrosomie s normálním karyotypem. V časopise Prenatal Diagnostics za rok 2003 byl uveden popis případu prenatální ultrazvukové diagnostiky Beckwith-Wiedemannova syndromu bez omfalokély u plodu ve třetím trimestru těhotenství. Na přítomnost tohoto syndromu bylo podezření, když ultrazvukové vyšetření ve 30-31 týdnech těhotenství na základě makroglosie, mikrorhinie, visceromegalie a makrosomie. Diagnóza byla potvrzena po narození dítěte.

Pupeční kýla(fetální kýla, pupeční kýla, pupeční kýla) je protruze břišních orgánů přes středový defekt na spodině pupku.

Pupeční kýla- vývojová patologie, při které se v důsledku časného porušení organogeneze břišní orgány do určité míry vyvíjejí mimo tělo embrya. Následují odchylky nejen ve vývoji orgánů, ale i ve formování dutiny břišní a hrudníku. Kýlní výběžek kryje kýlní vak, který se skládá z amnia na vnější straně a pobřišnice na vnitřní straně. A mezi nimi je mezenchym (židovský rosol).

V případě pupeční kýly je výběžek orgánů pokryt tenkou membránou a může být buď malý (jen několik kliček střeva), nebo může obsahovat většinu břišních orgánů (játra, žaludek, střeva). Hlavní nebezpečí onemocnění - hypotermie, vysychání vnitřních orgánů, dehydratace v důsledku odpařování vody, infekce pobřišnice. U novorozenců s pupeční kýlou je velmi vysoký výskyt dalších vrozených vývojových vad. Patří mezi ně střevní atrézie, chromozomální abnormality (zejména Downův syndrom) a abnormality srdce a ledvin, které je důležité identifikovat a vyhodnotit před chirurgická korekce. Vada se vyskytuje u 1-2 pacientů z 10 000 živých novorozenců, bez výraznějších rozdílů podle pohlaví. Většina dětí s pupeční kýlou se rodí v termínu. Na základě pracovní klasifikace se pupeční kýla dělí na malé, střední a velké velikosti. To závisí na kýlním ústí (velikost defektu v přední břišní stěně) a objemu obsahu kýlního vaku. Také obsah malých a středních kýl mohou být střevní kličky (v malé kýle - jedna nebo dokonce několik). Obsah velké pupeční kýly se vždy skládá nejen ze střevních kliček, ale také z jater.

Podle tvaru kýlního výběžku se rozlišují kýly hřibovité, kulovité a polokulovité.

Co provokuje / Příčiny pupeční kýly u dětí:

Znalost patogeneze a etologie pupeční kýla Momentálně dost kontroverzní. Předpokládá se, že ve vývoji embryonální kýly pupeční šňůry mají hlavní roli dva faktory - nevyvinutí přední břišní stěny a porucha rotace střeva v prvním období rotace. Porucha rotace střev se projevuje tím, že dočasné „fyziologické“ pupeční kýla. Vzniká v 5týdenním embryu kvůli tomu, že rychlost růstu střeva a dutiny břišní neodpovídá. Do 11. týdne vývoje sama zmizí.

Pokud jde o druhou teorii, pupeční kýla- jedná se o „přetrvávání stonku kmene v oblasti, kterou normálně obývá somatopleura“. Tento názor na narušení laterální mezodermální náhrady pobřišnice, amnia a stopkového mezodermu vysvětluje mnoho anomálií, které jsou zaznamenány u pupeční kýly (od Cantrellovy pentády po extrofii kloaky).

Příznaky pupeční kýly u dětí:

Děti trpící pupeční kýlou mají často mnohočetné vady jiných vitálních funkcí. důležité systémy a orgány. Možné jsou také chromozomové abnormality. Nejčastěji zjišťované vrozené ortopedické vady, srdeční vady, malformace ledvin apod. Malá pupeční kýla je často doprovázena průchodným vitelinovým vývodem.

Hlavní příznaky pupeční kýly

Je možná kombinace pupeční kýly a trizomie na chromozomech 13 a 18, Downova choroba. Pupeční kýla je součástí Beckwith-Wiedemannova syndromu, nazývaného také OMG syndrom (omfalokéla-makroglosie-gigantismus). Toto onemocnění se kromě pupeční kýly vyznačuje (to se odráží v názvu) velký jazyk, často způsobující dýchací potíže, stejně jako gigantismus, projevující se ve většině případů gigantismem parenchymálních orgánů (hyperplazie pankreatu, hepatosplenomegalie). Tyto příznaky mohou zahrnovat hypoglykémii, která je pro novorozence velmi nebezpečná, a hyperinzulinismus. Vzácněji je detekován částečný kosterní gigantismus.

V některých případech je pupeční kýla součástí tak závažných anomálií, jako je kloakální exstrofie a Cantrellova pentáda. Léčba těchto onemocnění je prováděna s velkými obtížemi a v současné fázi má na většině klinik neuspokojivé výsledky. Je to léčitelnost a závažnost kombinovaných patologií, které určují závažnost stavu pacienta s pupeční kýlou a prognózu uzdravení. Přitom v invaliditě či thanatogenezi pacienta často nehraje hlavní roli samotná pupeční kýla, ale genetické syndromy a kombinované vývojové vady. Výše uvedená fakta dokazují potřebu nej brzká detekce pupeční kýla již v prenatálním období pro včasné řešení otázky: udržet nebo ukončit těhotenství.

Jak poznat pupeční kýlu?

Vizualizace pupeční kýly je možná při ultrazvuku již ve 14. týdnu těhotenství. Matčin test na alfa-fetoprotein (AFP) je velmi informativní. U vrozených vývojových vad je jeho obsah zvýšený. Pokud se hladina AFP zvýší, je nutné pečlivě vyšetřit plod, aby se zjistila přítomnost souběžných vrozených vývojových vad. Pokud je zjištěna pupeční kýla spolu s genetickými abnormalitami nebo nevyléčitelnými vývojovými vadami, může být budoucím rodičům doporučeno těhotenství ukončit.

Narození dítěte s malou nebo střední pupeční kýlou může nastat přirozeně, pokud neexistují žádné jiné indikace pro císařský řez. V případě velkých GPC se způsob porodu volí individuálně v každém jednotlivém případě. Císařský řez by se měl provádět pouze v případě, že hrozí ruptura tenké skořápky kýly

Diagnóza pupeční kýly u dětí:

Prenatální diagnostika pupeční kýly

Po narození dítěte se diagnostika pupeční kýly ve většině případů nezdá být obtížná. Nicméně v případě malé pupeční kýly v porodnice Během zpracování pupeční šňůry může dojít k chybám, které budou mít těžké následky. Nejčastěji u tohoto typu anomálie jsou v herniálních membránách jedna nebo dvě smyčky střeva, což znamená, že objem formace je malý a taková pupeční kýla může vypadat jako zesílená pupeční šňůra. Pokud lékař nebo porodní asistentka nerozpozná malou pupeční kýlu a umístí drtivou svorku nebo stěnovou ligaturu na hranici mezi stíny pupeční šňůry a kůží a zbytek pupeční šňůry je odstřižen, může dojít k poškození střeva nastat.

Proto je v nejednoznačných případech (s dysplazií pupečníkových cév, tlustým pupečníkem) důležité pamatovat na možné onemocnění a aplikovat ligaturu ne méně než 10-15 cm od okraje kůže. Takový novorozenec potřebuje okamžitý převoz k vyšetření do chirurgické nemocnice.

Rentgenové vyšetření pupeční kýly

Rentgenové vyšetření v laterální projekci může potvrdit nebo vyloučit diagnózu malé pupeční kýly. V případě pupeční kýly mimo přední břišní stěnu jsou diagnostikovány střevní kličky (plynové bubliny) v membránách pupečníku. A pokud není komunikace mezi membránami pupeční šňůry a břišní dutinou, integrita přední břišní stěny nebude na rentgenovém snímku narušena.

Vzhledem k tomu, že s pupeční kýlou jsou často spojeny průvodní malformace, kromě rentgenového snímku dutiny břišní v vertikální poloze a hrudních orgánů, povinný protokol pro vyšetření pacienta by měl zahrnovat ultrasonografii mozku, retroperitonea a břišní dutiny a ultrazvuk velkých cév srdce.

Léčba pupeční kýly u dětí:

Při poskytování první pomoci dítěti s pupeční kýlou v porodnici je třeba věnovat hlavní pozornost ochraně kýlního vaku před nepříznivými vnějšími faktory a udržování tělesné teploty. Pacienti s pupeční kýlou potřebují pohotovostní péči.

Výběr metod léčby pupeční kýly závisí na její velikosti, stavu pacienta a možnostech nemocnice, kde se léčba provádí. Může být chirurgický nebo konzervativní a provádí se v jedné nebo několika fázích.

Konzervativní léčba pupeční kýly

V minulé roky Konzervativní léčba, protože se zlepšuje podpora resuscitace a rozvíjí se resuscitace, se používá extrémně zřídka. K tomu dochází, když je z nějakého důvodu nutné operaci odložit. Tuto taktiku lze použít u velkých kýl pupeční šňůry nebo při jejich kombinaci s více závažnými vývojovými anomáliemi. Nejčastěji se pro tyto účely používají opalovací roztoky, například merbromin, 5% roztok manganistanu draselného, ​​povidon-jod. Za zbytek šňůry kýlní vak je fixován ve svislé poloze nad pacientem. Několikrát denně je kýla ošetřena jedním z výše uvedených roztoků, aby se dosáhlo vytvoření husté kůry. Postupně se pod ním vytvoří jizva, která vytvoří velkou ventrální kýlu. Tato metoda má však mnoho vážných nevýhod: prasknutí a infekce membrán, výrazné srůsty, dlouhé období léčení atd. Proto lze tuto metodu použít pouze ve výjimečných případech.

Chirurgická léčba pupeční kýly

Chirurgická léčba může být radikální, zahrnující sešívání břišní stěny vrstva po vrstvě po ponoření orgánů do dutiny břišní, nebo etapová. Druhá možnost zahrnuje postupnou tvorbu přední břišní stěny. V tomto případě se v mezistupních používají auto- nebo aloplastické materiály.

Radikální intervence je operací volby, která se provádí při středním poměru mezi objemem kýlního útvaru a kapacitou dutiny břišní (visceroabdominální disproporce). V tomto případě šití přední stěny břišní vrstvou po vrstvě nezpůsobuje výrazné zvýšení intraabdominálního tlaku. Ukazuje se, že radikální operace se provádí u malých a středně velkých pupečních kýl a zřídka u velkých pupečních kýl.

Pokud je malá pupeční kýla kombinována s vitelinálním vývodem, pak je radikální intervence doplněna resekcí vitelinálního vývodu. Je důležité nezapomenout, že součástí téměř každé pupeční kýly (vzácnou výjimkou mohou být malé kýly) je malrotace, běžná mezenterie tlustého a tenkého střeva. V případě ponoření orgánů do dutiny břišní by mělo být tenké střevo v pravém boku a středu dutiny břišní a tlusté střevo by mělo být posunuto na levý bok. Po ukončení intraperitoneální fáze operace se provádí sutura rány přední stěny břišní vrstva po vrstvě a vzniká „kosmetický“ pupek.

Největší počet obtíží vzniká při léčbě velkých pupečních kýl s výrazným stupněm visceroabdominální disproporce. V tomto případě je radikální operace nemožná z důvodu možné prudký nárůst intraabdominální tlak. Proto je nutné používat různé typy inscenovaných chirurgická léčba.

V roce 1948 popsal Robert Gross z Bostonu metody postupné chirurgické léčby pupeční kýly velká velikost. První fáze spočívá v odstranění kýlních membrán a ponoření orgánů (pokud možno) do dutiny břišní. Následuje široké oddělení kožních laloků břišní stěny (až do bederní oblasti) a sešití kůže se vznikem ventrální kýly. Ve druhé fázi je ventrální kýla eliminována (k tomu dochází ve věku 1-2 let). V současné době se tato technika prakticky nepoužívá kvůli velkému počtu nevýhod, mezi které patří: velké velikosti ventrální kýly, výrazné srůsty, nedostatek podmínek pro zvětšení objemu břišní dutiny - protože téměř všechny orgány jsou umístěny v kůži kýlního vaku. Rychlý skok v léčbě velkých pupečních kýl byl učiněn v roce 1967. ten rok, kdy Schuster popsal metodu dočasné aplikace plastového krytu ke zmenšení velikosti fasciálního defektu.

V roce 1969 pak Allen a Wrenn navrhli použití jednovrstvého silastického krytí přišitého k okrajům fasciálního defektu. Následně pomocí manuální komprese dochází k postupnému snižování objemu tvorby kýly a tím je umožněno opožděné primární uzavření břišní stěny.

Když se po první fázi operace obnoví střevní motilita, dojde k jejímu vyprázdnění a zmenšení objemu, následuje druhá (nejčastěji po 3-14 dnech), která zahrnuje odstranění vaku a radikální plastickou operaci přední břišní stěny. nebo vytvoření malé ventrální kýly. Tato metoda je stále hlavní v léčbě této patologie.

Chirurgická technika pro postupnou léčbu velkých pupečních kýl

Operace začíná řezem v kůži kolem kýlního útvaru. Po ujištění, že není možné ponořit všechny orgány, přišijeme silikonový vak se silastickým povlakem na svalově-aponeurotický okraj defektu přední stěny břišní. Pokrývají část obsahu kýly, která byla uložena v dutině břišní. Vak se zaváže přes orgány a zajistí se ve svislé poloze nad pacientem. Jak orgány z vaku spontánně sestupují do dutiny břišní, je obvazována stále níže (vzhledem k břišní stěně). Tím se zmenší jeho objem a umožní se určitý stupeň komprese. Druhý stupeň spočívá v odstranění vaku po 7-14 dnech a radikálním vrstvení sešití přední břišní stěny a vytvoření malé ventrální kýly. V tomto případě se poslední fáze chirurgické intervence (likvidace ventrální kýly a vrstvené šití břišní stěny) provádí nejdříve za 6 měsíců.

Byly vyvinuty a velmi úspěšně využívány metody pro použití alotransplantací syntetického nebo biologického původu, které se při výrazném stupni visceroabdominální disproporce všívají do fasciálního defektu přední stěny břišní jako náplast.

Pooperační management

Na začátku pooperačního období anestezie, umělá ventilace, antibakteriální terapie. Rozhodující okamžik léčba - po celou dobu hojení břišní stěny a obnovy střevních funkcí výhradně parenterální výživa. U dětí se současně závažnými anomáliemi v pooperačním období je nutné stanovit metodu pro včasnou korekci těchto odchylek. Tento proces vyžaduje účast lékařů těchto odborností. Velkou pozornost je třeba věnovat pacientům s Besquit-Wiedemannovým syndromem a těm, kteří jsou náchylní k těžkým hypoglykémiím. Pečlivá kontrola hladiny cukru v krvi umožňuje předcházet závažnému stavu a předcházet rozvoji encefalopatie u pacientů.

Prognóza pupeční kýly

Všichni pacienti s pupeční kýlou, kteří nemají fatální malformace jiných orgánů a systémů, zůstávají naživu. Ale v případě kombinace pupeční kýly s různými patologiemi včasná diagnóza a spolupráce s lékaři příbuzných oborů umožňuje nejen vyléčit děti s těžkými vrozenými vadami ledvin, srdce, pohybového aparátu, centrálního nervového systému, ale také jim poskytnout přijatelnou kvalitu života. To lze provést pouze v multidisciplinární dětské nemocnici, ve které mají všichni specialisté a služby bohaté zkušenosti s péčí o novorozence s tak složitou patologií. Dispenzarizace stavu pacienta by měla být prováděna po dobu několika let až do ukončení rehabilitačního kurzu.

Prevence pupeční kýly u dětí:

Specifická prevence rozvoje pupeční kýly nebyla vyvinuta.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte pupeční kýlu u dětí:

Dětský lékař
Kardiolog

trápí tě něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Pupeční kýle u dětí, jejích příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a dietě po ní? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš domluvit si schůzku s lékařem– klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři vás vyšetří a prostudují vnější znaky a pomůže vám identifikovat onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytne potřebnou pomoc a stanovit diagnózu. můžete také zavolejte lékaře domů. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a čas pro návštěvu lékaře. Jsou uvedeny naše souřadnice a směr. Podívejte se na něj podrobněji o všech službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, Nezapomeňte vzít jejich výsledky ke konzultaci k lékaři. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy? Ke svému celkovému zdraví je nutné přistupovat velmi opatrně. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky nemocí a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické příznaky, charakteristické vnější projevy- tzv příznaky onemocnění. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, stačí to udělat několikrát ročně. nechat se vyšetřit lékařem nejen zabránit hrozná nemoc, ale také podporu zdravou mysl v těle a organismu jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, třeba tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste v sekci najít potřebné informace. Zaregistrujte se také na lékařském portálu Eurolaboratoř abyste byli informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které vám budou automaticky zasílány e-mailem.

Další onemocnění ze skupiny Dětské nemoci (pediatrie):

Bacillus cereus u dětí

Adenovirová infekce u dětí

Nutriční dyspepsie

Alergická diatéza u dětí

Alergická konjunktivitida u dětí

Alergická rýma u dětí

Bolest v krku u dětí

Aneuryzma interatriálního septa

Aneuryzma u dětí

Anémie u dětí

Arytmie u dětí

Arteriální hypertenze u dětí

Ascariáza u dětí

Asfyxie novorozenců

Atopická dermatitida u dětí

Autismus u dětí

Vzteklina u dětí

Blefaritida u dětí

Srdeční bloky u dětí

Boční cysta krku u dětí

Marfanova nemoc (syndrom)

Hirschsprungova nemoc u dětí

Lymeská borelióza (borelióza přenášená klíšťaty) u dětí

Legionářská nemoc u dětí

Meniérova nemoc u dětí

Botulismus u dětí

Bronchiální astma u dětí

Bronchopulmonální dysplazie

Brucelóza u dětí

Břišní tyfus u dětí

Jarní katar u dětí

Plané neštovice u dětí

Virová konjunktivitida u dětí

Epilepsie temporálního laloku u dětí

Viscerální leishmanióza u dětí

HIV infekce u dětí

Intrakraniální porodní poranění

Střevní zánět u dítěte

Vrozené srdeční vady (ICHS) u dětí

Hemoragické onemocnění novorozence

Hemoragická horečka s renálním syndromem (HFRS) u dětí

Hemoragická vaskulitida u dětí

Hemofilie u dětí

Infekce Haemophilus influenzae u dětí

Generalizované poruchy učení u dětí

Generalizovaná úzkostná porucha u dětí

Zeměpisný jazyk u dítěte

Hepatitida G u dětí

Hepatitida A u dětí

Hepatitida B u dětí

Hepatitida D u dětí

Hepatitida E u dětí

Hepatitida C u dětí

Herpes u dětí

Herpes u novorozenců

Hydrocefalický syndrom u dětí

Hyperaktivita u dětí

Hypervitaminóza u dětí

Hyperexcitabilita u dětí

Hypovitaminóza u dětí

Fetální hypoxie

Hypotenze u dětí

Hypotrofie u dítěte

Histiocytóza u dětí

Glaukom u dětí

Hluchota (hluchoněmý)

Gonoblenorrhea u dětí

Chřipka u dětí

Dakryoadenitida u dětí

Dakryocystitida u dětí

Deprese u dětí

Dyzentérie (shigelóza) u dětí

Dysbakterióza u dětí

Dysmetabolická nefropatie u dětí

Záškrt u dětí

Benigní lymforetikulóza u dětí

Anémie z nedostatku železa u dítěte

Žlutá zimnice u dětí

Occipitální epilepsie u dětí

Pálení žáhy (GERD) u dětí

Imunodeficience u dětí

Impetigo u dětí

Intususcepce

Infekční mononukleóza u dětí

Deviace nosní přepážky u dětí

Ischemická neuropatie u dětí

Kampylobakterióza u dětí

Kanalikulitida u dětí

Kandidóza (drozd) u dětí

Karotidně-kavernózní anastomóza u dětí

Keratitida u dětí

Klebsiella u dětí

Tyfus přenášený klíšťaty u dětí

Klíšťová encefalitida u dětí

Klostridie u dětí

Koarktace aorty u dětí

Kožní leishmanióza u dětí

Černý kašel u dětí

Coxsackie a ECHO infekce u dětí

Konjunktivitida u dětí

Koronavirová infekce u dětí

Spalničky u dětí

Clubhanded

Kraniosynostóza

Kopřivka u dětí

Rubeola u dětí

Kryptorchismus u dětí

Záď u dítěte

Lobární pneumonie u dětí

Krymská hemoragická horečka (CHF) u dětí

Q horečka u dětí

Labyrintitida u dětí

Nedostatek laktázy u dětí

Laryngitida (akutní)

Plicní hypertenze novorozenců

Leukémie u dětí

Drogové alergie u dětí

Leptospiróza u dětí

Letargická encefalitida u dětí

Lymfogranulomatóza u dětí

Lymfom u dětí

Listerióza u dětí

Horečka Ebola u dětí

Frontální epilepsie u dětí

Malabsorpce u dětí

Malárie u dětí

MARS u dětí

Mastoiditida u dětí

Meningitida u dětí

Meningokoková infekce u dětí

Meningokoková meningitida u dětí

Metabolický syndrom u dětí a dospívajících

Myasthenie u dětí

Migréna u dětí

Mykoplazmóza u dětí

Myokardiální dystrofie u dětí

Myokarditida u dětí

Myoklonická epilepsie raného dětství

Mitrální stenóza

Urolitiáza (UCD) u dětí

Cystická fibróza u dětí

Otitis externa u dětí

Poruchy řeči u dětí

Neurózy u dětí

Insuficience mitrální chlopně

Neúplná rotace střeva

Senzorineurální nedoslýchavost u dětí

Neurofibromatóza u dětí

Diabetes insipidus u dětí

Nefrotický syndrom u dětí

Krvácení z nosu u dětí

Obsedantně-kompulzivní porucha u dětí

Obstrukční bronchitida u dětí

Obezita u dětí

Omská hemoragická horečka (OHF) u dětí

Opisthorchiáza u dětí

Herpes zoster u dětí

Nádory mozku u dětí

Nádory míchy a páteře u dětí

Nádor ucha

Psitakóza u dětí

Rickettsióza pravých neštovic u dětí

Akutní selhání ledvin u dětí

Pinworms u dětí

Akutní sinusitida

Akutní herpetická stomatitida u dětí

Akutní pankreatitida u dětí

Akutní pyelonefritida u dětí

Quinckeho edém u dětí

Zánět středního ucha u dětí (chronický)

Otomykóza u dětí

Otoskleróza u dětí

Fokální pneumonie u dětí

Parainfluenza u dětí

Parawhooping kašel u dětí

Paratrofie u dětí

Paroxysmální tachykardie u dětí

Příušnice u dětí

Perikarditida u dětí

Stenóza pyloru u dětí

Dětská potravinová alergie

Pleurisy u dětí

Pneumokoková infekce u dětí

Pneumonie u dětí

Pneumotorax u dětí

Poškození rohovky u dětí

Zvýšený nitrooční tlak

Vysoký krevní tlak u dítěte

Poliomyelitida u dětí

Nosní polypy

Senná rýma u dětí

Posttraumatická stresová porucha u dětí

Předčasný pohlavní vývoj

Prolaps mitrální chlopně

Prolaps mitrální chlopně (MVP) u dětí

Infekce Proteus u dětí

Pseudotuberkulóza u dětí

Během vývoje embrya, mezi 6. a 10. týdnem, se střevo zvětšuje, prodlužuje a střevní kličky, které se nevejdou do dutiny břišní, jsou z něj vytlačovány pupečním prstencem v místě úponu. pupeční šňůru k přední břišní stěně. Nachází se extraperitoneálně, v pupečních membránách, procházejí dočasnou fází „fyziologické střevní kýly“ a poté, po dokončení procesu rotace, se vracejí do expandující dutiny břišní. Pokud v důsledku porušení procesu rotace střeva, nedostatečného rozvoje břišní dutiny nebo porušení uzávěru břišní stěny zůstanou některé orgány v pupečníkových membránách, dítě se narodí s pupeční kýlou šňůra, popř OMPHALOCELE. V 11. týdnu těhotenství se obvykle střevní kličky vrátí zpět do břišní dutiny a kýlní výběžek zmizí.

Když přijdete na screening v 1. trimestru v 11-13 týdnu, ve většině případů je tento proces již dokončen, ale je třeba si uvědomit, že až do 12-13 týdne mohou střeva plodu normálně přesahovat hranici dutiny břišní, a to by bylo stále považováno za fyziologickou střevní kýlu. Protruze střevních kliček do pupeční šňůry, ke které dochází během normálního vývoje, je obvykle doprovázena zvětšením průměru její základny o méně než 7 mm.
V případě, kdy je uvolněný střevní obsah stanoven odděleně od oblasti, kde pupeční šňůra vstupuje do dutiny břišní a není kryta membránou, bude takový echografický obraz diagnostickým znakem jiné anomálie ve vývoji přední části břišní. stěna - gastroschíza, a to i v prvním trimestru těhotenství.

Při výpočtu rizika chromozomálních abnormalit (CA) v softwaru FMF v 11.–13. týdnu detekce omfalokély, i když je indikována, neovlivňuje výsledek.

Tak. Omfalokéla je defekt přední břišní stěny v oblasti pupečního prstence s tvorbou kýlního vaku s intraperitoneálním obsahem, pokrytým amnioperitoneální membránou.

Při narození dítěte může být omfalokéla malá, jen s malou částí střevní kličky, ale může být i velká, až 10 cm i více, včetně střev, jater a dalších orgánů. . Výskyt malých omfalokél (do 5 cm) je 1:5000 živě narozených dětí, velkých (10 cm a více) - 1:10000 živě narozených.

Ultrazvuková diagnostika omfalokély je založena na detekci kulatého nebo oválného útvaru přiléhajícího k přední břišní stěně s jasnými, rovnoměrnými obrysy, vyplněnými heterogenním obsahem, ke kterému je přímo připojena pupeční šňůra.
Omfalokéla může být izolována, pokud u plodu nejsou žádné jiné změny nebo vývojové abnormality.
Nicméně:

• Přibližně ve 30 % případů je pozorována kombinace omfalokély s chromozomálními abnormalitami. Podle výsledků E.V. Yudina, frekvence CA s omfalokélou u plodu ve skupině pacientů starších 35 let byla 54,5% a u pacientů do 35 let - 28%. Všechny chromozomální abnormality byly zjištěny pouze u kombinovaných omfalokél, jejich frekvence v této skupině byla 46,4 %;
• U některých dětí je následně diagnostikován Beckwith-Wiedemannův syndrom;
• Více než polovina dětí s omfalokélou má defekty v jiných orgánech a systémech. Nejčastěji se jedná o vady kardiovaskulárního, urogenitálního systému, páteře, brániční kýly, skeletální dysplazie.

Co dělat, když během byla diagnostikována omfalokéla

1. Pamatujte, že do 12-13 týdnů to může být normální a počkejte na výsledky screeningového vyšetření.
2. Pokud je dle výsledků screeningu individuální riziko CA nízké, pak ultrazvuk za 2-3 týdny opakujte. Do této doby by fyziologická střevní kýla měla zmizet.

1. Pokud je riziko CA vysoké, je v každém případě indikováno prenatální lékařské a genetické poradenství a doporučuje se karyotypizace plodu. Nebo se můžete rozhodnout těhotenství ukončit.

1. Pokud je omfalokéla znovu zjištěna po 2-3 týdnech i při nízkém individuálním riziku CA v I. trimestru, je indikováno prenatální lékařské a genetické poradenství, doporučuje se karyotypizace plodu a také důkladné posouzení ultrazvukové anatomie plodu v 18-20 týdnech k vyloučení kombinovaných malformací.

Při prodloužení těhotenství je indikováno dynamické ultrazvukové monitorování každé 3-4 týdny k posouzení růstu plodu a dynamiky změn velikosti kýlního vaku. V průměru ve 25 % případů je pozorována intrauterinní růstová retardace, ale je třeba mít na paměti, že přesnost fetometrie je v tomto případě nízká, protože obvod břicha se výrazně změnil. Někdy membrány omfalokély prasknou a pak je téměř nemožné odlišit pupeční kýlu od gastroschízy.

Způsobem volby pro porod je často plánovaný císařský řez v zájmu plodu, i když názory specialistů na tuto problematiku jsou nejednoznačné.

Po narození lze u velmi malých kýl (do 1,5 cm) doufat v samostatné uzavření pupečního prstence za několik týdnů, ale pokud se po dosažení věku tří let kýla sama neuzavře, je třeba rozhodnout je vyroben o operaci. Větší omfalokély se obvykle operují v prvním dni života. Velká velikost kýlního vaku vyžaduje dvoustupňovou operaci s postupnou redukcí orgánů do dutiny břišní.

Kaiser et al sledovali vývoj dětí operovaných pro omfalokélu po dobu 1-28 let a dospěli k závěru, že přítomnost izolovaná omfalokéla není indikací k ukončení těhotenství, protože následný vývoj a sociální adaptace dětí probíhá bez komplikací.

Pár slov o Beckwith-Wiedemannově syndromu

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění, které se vyznačuje kombinací makrosomie (rychlý, hypertrofický růst), omfalokély, makroglosie (velký jazyk, který se nevejde do úst), predispozice k embryonálním nádorovým formacím a novorozenecké hypoglykémie (nízká hladina cukru v krvi hladiny u novorozence). Častý je navíc abnormální vývoj uší a hemihyperplazie, kdy jsou některé části těla na jedné straně větší než na druhé.

Takové děti se rodí poměrně velké (asi 4 kg) a v prvních měsících života výrazně přibývají na váze a výšce. Při narození upoutá pozornost velký jazyk vyčnívající z úst a defekt přední břišní stěny, hlavně omfalokéla.

Při včasné úpravě hypoglykemie se v dětství zrychlené tempo růstu postupně snižuje, intelektuální vývoj většinou nebývá ovlivněn a dospělí obvykle nepociťují zdravotní problémy spojené s tímto onemocněním. Včasná diagnostika Beckwith-Wiedemannova syndromu je však důležitá, protože takové děti mají zvýšené riziko vzniku různých nádorů, především Wilmsova nádoru (nefroblastomu) a hepatoblastomu. Po 10 letech věku klesá riziko vzniku nádoru na úroveň běžné populace.
Při ultrazvuku je možné podezření na Beckwith-Wiedemannův syndrom, ale až ve třetím trimestru při kombinaci makroglosie, omfalokély a makrosomie s normálním karyotypem. V časopise Prenatal Diagnostics za rok 2003 byl uveden popis případu prenatální ultrazvukové diagnostiky Beckwith-Wiedemannova syndromu bez omfalokély u plodu ve třetím trimestru těhotenství. Na přítomnost tohoto syndromu bylo podezření při ultrazvukovém vyšetření ve 30.–31. týdnu těhotenství na podkladě makroglosie, mikrorhinie, visceromegalie a makrosomie. Diagnóza byla potvrzena po narození dítěte.