Lumpuh progresif adalah akibat teruk sifilis serebrum. Tiganov A.S.

Lumpuh progresif(sinonim untuk penyakit Bayle) - penyakit organik otak asal sifilis, ditentukan oleh perkembangan pesat demensia (demensia) dengan gejala neurologi dan cachexia. Progresif lumpuh paling kerap berkembang antara umur 30 dan 55 tahun, 10-15 tahun selepas jangkitan sifilis. Gejala awal lumpuh progresif, berlangsung dari 1 hingga 6 bulan, dimanifestasikan oleh asthenia (lihat sindrom Asthenic) atau kemurungan. Gangguan ini selalu digabungkan dengan kehilangan ingatan, aduan sakit kepala, pening, tinnitus, kelesuan, sikap acuh tak acuh terhadap orang tersayang dan tanggungjawab seseorang, dan mudah marah. Tidak ada kritikan terhadap tindakan salah seseorang, keadaan fizikal dan terutamanya mental. Dalam sesetengah kes, hanya simptom demensia total (lihat) meningkat - apa yang dipanggil mudah, atau demensia, bentuk lumpuh progresif. Pada orang lain, psikosis berkembang selama berbulan-bulan, paling lama setahun: kemurungan dengan khayalan hipokondriakal-nihilistik, manik dengan khayalan keagungan (lihat. Sindrom afektif), keadaan menyerupai catatonia (lihat sindrom Catatonic), gambar halusinasi-khayal. Mana-mana psikosis ini yang berlaku semasa lumpuh progresif sentiasa disertai dengan gejala demensia yang teruk. Yang terakhir memberikan semua kenyataan yang mengkhayalkan pesakit sebagai watak yang tidak masuk akal (lihat juga sindrom Pseudoparalytic). Selepas itu, gejala psikosis hilang dan demensia yang semakin meningkat menjadi ketara.
Gangguan neurologi sentiasa wujud dan dimanifestasikan oleh pertuturan lesu dysarthric, simptom Argyll Robertson (lihat Tabes dorsalis), gaya berjalan tidak stabil, pergerakan yang tidak tepat, lutut berkurangan atau tiada dan refleks Achilles, mono- atau hemiparesis boleh balik.
Daripada gangguan somatik, terutamanya dalam kes lanjut, fenomena cachexia (lihat), ulser trofik, kerapuhan tulang, lumpuh sfinkter dicatatkan. Reaksi Wasserman dalam darah dan cecair serebrospinal hampir selalu positif; bilangan elemen selular meningkat, jumlah protein meningkat. Gabungan lumpuh progresif dan tabes dorsalis (lihat) dipanggil taboparalisis.
Rawatan: Penghospitalan wajib dan segera dengan rawatan malaria dan antibiotik. Dengan rawatan awal, pemulihan boleh dicapai.

Lumpuh progresif (sinonim dengan penyakit Bayle) adalah bentuk parenkim neurosifilis, kemudian kerosakan sifilis pada otak.
Lumpuh progresif biasanya berlaku 10-15 tahun selepas jangkitan dengan sifilis, lebih kerap pada 40-50 tahun, tetapi ia juga berlaku pada orang yang lebih muda. Pada masa lalu, lumpuh progresif adalah penyakit yang agak biasa. Sejak 30-an abad semasa, kejadian P. p. baik di USSR dan di luar negara telah berkurangan disebabkan oleh kejayaan dalam pencegahan dan rawatan sifilis.
Ahli patologi dan Chesky P. p. dicirikan oleh fenomena leptomeningitis kronik, ependymatitis granular ventrikel otak, hidrosefalus dalaman dan luaran, dan atrofi konvolusi serebrum. Pada peringkat awal P. p. dicatat fenomena keradangan; kemudian, perubahan distrofik dalam tisu otak berlaku.
DALAM gambaran klinikal Lumpuh progresif menggabungkan gejala gangguan psikopatologi, neurologi dan somatik. Mengikut tahap manifestasi klinikal, tiga peringkat boleh dibezakan semasa P. p.: "neurasthenik" (awal), manifestasi penyakit yang dikembangkan, dan marantik.
Pada peringkat awal lumpuh progresif, apa yang dipanggil fenomena neurasthenik dicatatkan di latar depan dalam bentuk peningkatan keletihan, kerengsaan, penurunan prestasi, dan sakit kepala. Peringkat kedua berlaku selepas beberapa minggu atau bulan. Ia dicirikan oleh perubahan personaliti yang lebih mendalam. Kepuasan hati atau perubahan mood yang tidak bermotivasi daripada euforia kepada ledakan kerengsaan atau tindak balas yang lemah semangat didedahkan. Selalunya ada yang tidak masuk akal idea gila kehebatan: pesakit menganggap diri mereka pemilik yang sangat besar sejumlah wang, khazanah yang tidak terkira banyaknya, penguasa dunia, dll. Suasana tertekan kurang biasa. Kekasaran personaliti yang aneh juga terungkap, yang dicirikan oleh kehilangan rasa kebijaksanaan dalam berkomunikasi dengan orang, pelanggaran hubungan sosial dan peribadi. Pesakit membuat pembelian sia-sia dan membelanjakan wang, tanpa mengira kemampuan kewangan keluarga. Kemerosotan dalam ingatan dan pengiraan secara beransur-ansur meningkat, mempelajari perkara baru menjadi mustahil, dan pengetahuan dan kemahiran terdahulu hilang. Kemungkinan pemikiran abstrak dikurangkan. Pesakit menunjukkan ketidakupayaan untuk menilai keadaan dengan secukupnya dan mengawal tingkah laku mereka. Tiada kesedaran tentang penyakit ini. Disebabkan kemunculan kebolehcadangan dan kelemahan penghalang moral, pesakit kadang-kadang melakukan perbuatan jenayah yang membawa kesan tidak bertimbang rasa dan kesembronoan. Oleh itu, pada peringkat ini klinikal utama gejala lumpuh progresif - demensia meresap (dementia paralytica). Turun naik dalam keadaan kesedaran dalam bentuk tahap stupor yang berbeza-beza sering memburukkan kesan kedalaman demensia.
Pada peringkat ketiga, marantik P. p., yang berlaku jika tiada rawatan 2-3 tahun selepas permulaan penyakit, fenomena demensia mendalam dan keletihan pesakit yang tajam diperhatikan; mereka menjadi tidak kemas dan mengalami luka baring.
Beberapa bentuk P. p. diterangkan. Yang paling biasa ialah demensia mudah bentuk. Bentuk lain dibezakan bergantung pada dominasi gejala tambahan (khayalan keagungan, sawan epileptiform atau apoplektiform, pergolakan, khayalan penganiayaan, bahaya). Sehubungan itu, mereka dibahagikan kepada bentuk ekspansif, epilepsi, gelisah, paranoid, dan kemurungan. Bentuk ini tidak stabil dan mungkin berubah semasa perjalanan penyakit. Di samping itu, beberapa bentuk atipikal juga diperhatikan: juvana P. p., berkembang berkaitan dengan sifilis kongenital pada kanak-kanak dan remaja dengan gambaran klinikal demensia; tabopalisis, dicirikan oleh penambahan lumpuh progresif ke tabes; lumpuh Lissauer, dicirikan oleh kerosakan utama pada bahagian posterolateral otak, mengikut mana terdapat klinikal gejala fokus(afasia, apraksia, agnosia); Bentuk Korsakov dengan gangguan ingatan yang teruk dan konfabulasi. Dua bentuk atipikal terakhir dicirikan oleh peningkatan perlahan dalam gejala dan ketahanan terhadap terapi. Pada tahun-tahun selepas perang, bentuk semasa malignan P. p. dengan perubahan serologi spesifik yang dinyatakan dengan lemah telah diterangkan; bentuk ini berlaku pada peringkat awal sifilis di bawah pengaruh bahaya tambahan.

Selari dengan peningkatan dalam perubahan mental, gangguan somatik dan neurologi secara beransur-ansur diturunkan - penurunan berat badan yang progresif, gangguan trofik (ulser, arthropathy, osteoporosis), hipersalivasi, turun naik spontan dalam suhu badan, kerosakan sifilis pada aorta. Salah satu tanda neurologi awal ialah sindrom Argyll Robertson (lihat sindrom Argyll Robertson). Pupil biasanya mengecut secara mendadak (miosis). KEPADA gejala awal termasuk gangguan pertuturan seperti yang dipanggil dysarthria (lihat). Apabila menulis, kerap membuang suku kata atau perkataan dan tulisan tangan yang menggeletar diperhatikan. Penampilan seperti topeng muka dan asimetri lipatan nasolabial, ciri lumpuh progresif, diperhatikan. Terdapat simptom tabetik yang kerap (dan bukan sahaja dalam kes taboparalisis) - ketiadaan refleks patellar dan Achilles, sensitiviti terjejas dan koordinasi pergerakan. Reaksi Wasserman, Sachs-Vitebsky dan Kahn dalam darah memberikan hasil yang positif dalam hampir 100% kes.
Dalam cecair serebrospinal, tindak balas Wasserman adalah positif dalam 100% kes, terdapat peningkatan dalam jumlah protein kepada 1.0‰ dan lebih tinggi, positif atau sangat positif. tindak balas protein(Nonne - Appelt, Pandi, Weichbrodt), sitosis - beberapa dozen sel setiap 1 mm3. Keluk tindak balas Lange untuk lumpuh progresif secara grafik kelihatan seperti gigi khusus untuk P. p. (yang dipanggil lumpuh), dan dalam sebutan digital - 66655432100. Semua perubahan serologi ini sangat tipikal untuk P. p. yang tidak dirawat sehingga data serologi negatif menimbulkan keraguan terhadap diagnosis ini.
Diagnosis dan diagnosis pembezaan. Kesukaran diagnostik yang paling besar timbul pada peringkat awal penyakit, yang bagaimanapun dibezakan daripada neurasthenia oleh perkembangan pesat semua manifestasi yang menyakitkan dan kehadiran euforia, sindrom Argyle Robertson, dan perubahan serologi ciri. P. p. boleh dibezakan daripada bentuk pseudoparalitik (paling serupa dengan kelumpuhan progresif) sifilis serebrum berdasarkan tanda-tanda demensia yang mendalam, perubahan neurologi dan serologi ciri, dan peningkatan yang lebih cepat dalam semua manifestasi yang menyakitkan daripada dengan sifilis serebrum. Pembezaan P. p. dari tumor otak penyetempatan hadapan, yang kadang-kadang serupa dalam gambaran klinikal dengannya, adalah mungkin dengan pemeriksaan klinikal terperinci berdasarkan puting kongestif, tindak balas Wasserman negatif, dan kehadiran protein. -penceraian sel dalam cecair serebrospinal.
Prognosis untuk lumpuh progresif adalah lebih baik apabila rawatan dimulakan pada awal penyakit.
Rawatan. DENGAN tujuan terapeutik pesakit diberi vaksin dengan patogen malaria tertian. Selepas 10-12 serangan, kina dan antimalaria lain ditetapkan (lihat Malaria, rawatan). Ejen pirogenik lain juga digunakan (2% suspensi sulfur, pirogenal). Suspensi 2% sulfur dalam minyak pic, selepas dipanaskan selama 1 jam dan digoncang, secara perlahan-lahan disuntik secara intramuskular ke dalam kuadran luar atas punggung; dos awal 0.2 ml; seterusnya dos meningkat sebanyak 0.2 hingga 1 ml atau lebih tinggi (bergantung kepada tindak balas); Kursus rawatan melibatkan 10-12 suntikan pada selang 2-4 hari. Pirogenal ubat domestik ditetapkan sebagai suntikan intramuskular ke dalam kuadran luar atas punggung dalam dos 10-20-30 mcg dengan peningkatan beransur-ansur dalam dos kepada 80-150 mcg. Kursus rawatan adalah 8-12 suntikan pada selang 2-3 hari. Kesan terapeutik penggantungan 2% sulfur dan pirogenal adalah kurang daripada terapi malaria. Selepas tamat piroterapi (dalam kes vaksinasi malaria - dari pertengahan kursusnya), gabungan rawatan khusus dengan penisilin, bioquinol, novarsenol dijalankan mengikut rejimen khas (lihat Sifilis).
Mental dan keadaan fizikal Kadang-kadang ia bertambah baik serta-merta selepas kursus piroterapi, tetapi lebih kerap secara beransur-ansur, selama beberapa bulan. Akibatnya rawatan yang berjaya Gangguan mental terlicin (termasuk manifestasi demensia), personaliti dipulihkan. Ia juga mungkin untuk melancarkan beberapa gejala neurologi. Cecair serebrospinal dan darah dibersihkan dengan lebih perlahan (dari 1/2 tahun hingga 3-4 tahun). 1/2 - 1 tahun selepas terapi berjangkit dan khusus, kajian kawalan cecair serebrospinal dan darah perlu dilakukan. Sekiranya tiada kesan klinikal dan serologi, terapi pirogenik berulang harus digunakan, dan disyorkan untuk menukar jangkitan atau menggunakan agen pirogenik lain.
Kekerapan pengampunan yang baik (pemulihan penuh keupayaan untuk bekerja dengan perubahan personaliti kecil) mencapai 20%. Pemulihan dengan kecacatan dan keupayaan yang tidak lengkap untuk bekerja diperhatikan dalam 30-40% kes, selebihnya - peningkatan yang tidak stabil atau tiada kesan.

Lumpuh progresif atau penyakit Bayle adalah patologi yang berlaku sebagai komplikasi selepas sifilis. Penyakit ini adalah lesi organik salah satu organ yang paling penting - otak.

Mekanisme pembangunan

Penyakit ini tidak bermula serta-merta selepas jangkitan dengan sifilis, tetapi selepas tempoh yang agak lama (secara purata 10-15 tahun). Patologi berlaku lebih kerap pada lelaki. Dari fokus utama (organ genital), penyakit ini merebak ke seluruh badan. Dalam sesetengah kes, ia menjejaskan otak.

Ciri ciri lumpuh progresif ialah ia menjejaskan bahan utama otak (parenkim) dan tidak merebak ke membran dan pembentukan vaskular, mengelilinginya. Ini memungkinkan untuk membezakan antara sifilis serebrum dan lumpuh progresif. Pelanggaran struktur tisu organ membawa kepada kemunculan gambaran klinikal penyakit ini.

Perlu diingat bahawa lumpuh progresif tidak berlaku pada semua pesakit dengan sifilis. DALAM Kebelakangan ini bilangan kejadiannya telah menurun dengan ketara. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa patologi dikaitkan dengan rawatan yang tidak mencukupi untuk penyakit utama - sifilis.

Terima kasih kepada perubatan moden, dengan rawatan tepat pada masanya penyakit ini, komplikasi serius, termasuk lumpuh progresif, dapat dielakkan.

Peringkat penyakit

Gambar klinikal penyakit ini mempunyai tiga peringkat utama, masing-masing dicirikan oleh gejala psikologi tertentu. Ini termasuk:

1. peringkat neurasthenik;
2. demensia teruk;
3. tahap gila.

Mari kita lihat lebih dekat pada setiap peringkat penyakit.

Tahap neurasthenia

Pada peringkat awal lumpuh progresif, pesakit mengalami gambaran klinikal ciri neurasthenia. Pesakit mencatatkan penampilan gejala berikut:

• Gangguan tidur (insomnia, mengantuk siang hari);
• Kerengsaan teruk tanpa sebab;
• Kekasaran, kurang ajar;
• Peningkatan keletihan, keletihan kronik;
• Penurunan aktiviti (tidak peduli, kelesuan).

Pada peringkat penyakit ini, seseorang dapat melihat tanda-tanda pertama perubahan dalam keperibadian pesakit. Orang di sekelilingnya menyedari bahawa orang itu menjadi lebih kasar dan mudah marah, dan dorongan primitif menjadi lebih penting baginya.

Prestasi juga berubah: apabila patologi berkembang, ia menjadi semakin sukar bagi pesakit untuk melaksanakan tugasnya. Lama kelamaan, seseorang itu perlu menukar pekerjaannya kepada pekerjaan yang lebih mudah.

Demensia

Pada peringkat demensia, personaliti pesakit berubah lebih banyak lagi. Pada mulanya, ini mungkin nyata dalam tindakan yang tidak masuk akal dan tidak dapat difahami kepada orang lain. Sebagai contoh, pesakit boleh membeli sesuatu yang dia tidak perlukan sama sekali, atau memberikan hadiah yang mahal kepada orang yang tidak dikenali.

Ramai pesakit mengalami kleptomania, dan pesakit mungkin secara terbuka mengambil dan cuba mengambil beberapa barang dari kedai.

Tanda penting demensia ialah pelanggaran berat ingatan dan kehilangan kemahiran mudah. Seseorang tidak dapat menyelesaikan masalah aritmetik yang mudah atau tidak mengingati bandar dan negara mana dia berada. Selalunya pesakit lupa di mana dia tinggal, kehilangan kunci, wang, dokumen.

Seseorang mungkin tidak mengenali orang yang disayanginya kerana dia tidak mengingati wajah mereka. Pesakit kehilangan kritikal mereka berhubung dengan kejadian sekeliling dan tidak dapat menganalisis apa yang berlaku.

Gejala psikiatri berikut juga merupakan ciri peringkat demensia:

1. Kemunculan delirium;
2. Keadaan kemurungan;
3. Peningkatan kebimbangan;
4. Rangsangan psiko-emosi.

Bergantung pada tingkah laku pesakit, terdapat beberapa bentuk utama demensia:

1. Bentuk meluas. Manifestasi utama adalah "khayalan keagungan". Pesakit menganggap dirinya kaya dan terkenal, dan menceritakan kisah yang tidak masuk akal tentang gerabak emas dan akaun bank yang besar. Pesakit berasa euforia, gembira dengan apa yang berlaku, dan berasa seperti pusat alam semesta.
2. Bentuk demensia. Pesakit sentiasa berada dalam mood yang baik. Dia melayan orang di sekelilingnya dengan baik dan tenang.
3. Bentuk kemurungan. Pesakit menunjukkan tanda-tanda kemurungan dan menyalahkan diri mereka sendiri atas beberapa kesalahan. Dalam sesetengah kes, karut yang tidak masuk akal kelihatan bahawa mereka telah mati, mereka mempunyai penyakit yang tidak dapat diubati, dsb.
4. Bentuk gelisah. Dengan kursus ini, pesakit sentiasa mengalami rangsangan psiko-emosi. Dia sentiasa mahu melakukan sesuatu, berlari ke suatu tempat, mengoyakkan pakaiannya. Pesakit sering menjerit frasa tidak bermakna yang mereka fikir menjelaskan sebab "tergesa-gesa" mereka.

Oleh itu, pada peringkat kedua, perubahan dalam personaliti pesakit dan kerosakan otak lebih ketara. Sekiranya tiada rawatan yang betul, lumpuh progresif boleh berkembang ke peringkat terminal, yang dicirikan oleh lebih banyak lagi pelanggaran berat jiwa.

Tahap gila

Pada peringkat ketiga penyakit, marasmus berkembang - keadaan di mana pesakit kehilangan kemahiran paling mudah. Seorang pesakit yang mengalami lumpuh progresif yang teruk tidak dapat mengingati namanya, di mana dia tinggal, dan tidak mengenali orang di sekelilingnya. Pergerakannya menjadi huru-hara, dalam banyak cara mereka serupa dengan kanak-kanak: pesakit memasukkan ke dalam mulutnya semua yang dia lihat dan boleh ambil.

Pesakit tidak boleh bergerak secara bebas, mereka mengalami kelemahan yang teruk dan keletihan umum. Itulah sebabnya mereka sentiasa di atas katil. Oleh kerana gaya hidup yang tidak aktif, disertai dengan pemakanan otot yang lemah, mereka mengalami kontraktur otot, paresis atau lumpuh.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini biasanya tidak sukar. Sekiranya pesakit dengan diagnosis sifilis mengalami gejala gangguan psikiatri, maka dia harus berunding dengan pakar neurologi. Lumpuh otak dicirikan oleh beberapa gejala neurologi yang boleh muncul pada peringkat awal penyakit dan membolehkannya didiagnosis.

Jadi, gangguan pertuturan muncul hampir serta-merta. Pesakit tidak boleh menyebut perkataan yang panjang dan kompleks secara normal, dan tidak boleh menyebut lidah yang paling mudah apabila doktor memintanya. Satu lagi gejala neurologi penyakit ini ialah penyempitan murid. Kadang-kadang mereka mungkin tidak sama saiz, yang juga merupakan tanda proses patologi.

Tindak balas murid terhadap cahaya biasanya tidak hadir, tetapi akomodasi (mengasah, memfokus) dipelihara. Gabungan ini dipanggil simptom Argyll-Robertson. Tanda ini ialah gejala ciri lumpuh progresif dan membolehkan ia didiagnosis dalam masa.

Penyakit ini juga dicirikan oleh gangguan deria. Pesakit sering tidak menyedari rupa calar dan melecet. Satu lagi ciri ciri ialah perubahan dalam tulisan tangan. Huruf bengkok, pesakit tidak boleh menulis dalam satu baris, teks naik dan turun.

Diagnosis mesti disahkan menggunakan penyelidikan makmal. Tanda-tanda penyakit boleh dikesan dengan menguji darah dan cecair serebrospinal. Berdasarkan data yang diperoleh, doktor membuat diagnosis dan segera menetapkan rawatan yang sesuai dengan peringkat penyakit.

Rawatan

Lumpuh sifilis progresif adalah sangat penyakit serius, yang untuk masa yang lama dianggap tidak boleh diubati. hidup masa ini terdapat terapi yang berkesan, tetapi ia mempunyai yang kuat kesan sampingan pada badan.

Digunakan untuk merawat lumpuh progresif terapi kompleks. Pertama sekali, pesakit mesti menjalani terapi antisifilitik untuk mencegah perkembangan penyakit. Walau bagaimanapun, rawatan khusus sahaja tidak akan mencukupi.

Digunakan dalam rawatan lumpuh sifilis terapi berjangkit– jangkitan pesakit dengan patogen lain untuk mengaktifkan imunitinya dan menghapuskan lesi sifilis. Untuk melakukan ini, pesakit disuntik dengan serum khas yang mengandungi plasmodia malaria.

Selepas 1-2 minggu, pesakit mengalami gejala malaria. Penyakit ini berlaku dalam bentuk serangan yang kerap. Doktor membenarkan pesakit menanggung kira-kira 10 serangan malaria, selepas itu ia sembuh dengan bantuan terapi khusus.

Pada masa ini, terapi berjangkit adalah satu-satunya cara yang berkesan rawatan lumpuh progresif. Ia mesti dilakukan seawal mungkin, kerana pada peringkat awal terdapat kemungkinan besar bahawa aktiviti berfungsi otak akan dipulihkan.

Oleh itu, lumpuh sifilis adalah penyakit serius yang dicirikan oleh gabungan gejala psikiatri dan neurologi. Untuk mengelakkan berlakunya komplikasi yang serius, perlu menjalani terapi anti-sifilitik tepat pada masanya. Ini akan membantu pesakit mengekalkan kebolehan kognitif normal.

Ini adalah bentuk lewat sifilis, berlaku dalam bentuk kerosakan progresif radang-dystrophik kepada struktur serebrum. Ia berbeza dalam peringkat perkembangan; pada mulanya, gejala pseudoneurasthenia diperhatikan, kemudian penyelewengan jiwa terhadap latar belakang kemerosotan intelektual, pada peringkat akhir - demensia teruk. Diagnosis dijalankan berdasarkan kesimpulan pakar neurologi, pakar psikiatri, keputusan ujian darah dan cecair serebrospinal untuk sifilis, dan data MRI serebrum. Rawatan dijalankan secara komprehensif dengan ubat pirogenik, antitreponemal, psikocorrective, dan neurometabolik.

ICD-10

A52.1 Neurosifilis dengan gejala

Maklumat am

Lumpuh progresif adalah bentuk nosologi yang berasingan dari neurosifilis lewat. Ia adalah meningoencephalitis syphilitic - luka radang pada membran dan parenkim otak. Penyakit ini telah diterangkan secara terperinci pada tahun 1822 oleh pakar psikiatri Perancis Antoine Bayle, selepasnya penyakit Bayle dinamakan dalam neurologi. Pada tahun 1913, ahli patologi Jepun H. Noguchi membuktikan etiologi sifilis penyakit dengan menemui treponema pallidum dalam tisu otak pesakit. Lumpuh progresif berlaku dalam 1-5% pesakit dengan sifilis. Julat masa untuk perkembangan gejala berkisar antara 3 hingga 30 tahun dari saat jangkitan, selalunya 10-15 tahun. Insiden puncak berlaku dalam lingkungan umur 35-50 tahun. Dalam amalan neurologi moden, penyakit Bayle adalah patologi yang agak jarang berlaku, yang disebabkan oleh diagnosis dan rawatan sifilis yang tepat pada masanya.

Punca

Faktor etiologi penyakit ini adalah agen penyebab sifilis - Treponema pallidum. Sumber jangkitan adalah orang yang sakit, laluan utama jangkitan adalah seksual dan suntikan. Patogen boleh disebarkan melalui air liur. Pengenalan agen berjangkit ke dalam tisu serebrum berlaku melalui laluan hematogen dan limfogen. Sebab kegigihan jangka panjang patogen, yang dikaitkan dengan kelumpuhan progresif, tidak diketahui dengan pasti. Faktor predisposisi yang mungkin adalah ketiadaan atau ketidakcukupan rawatan yang betul bagi bentuk awal sifilis, kecenderungan keturunan, dan alkoholisme. Pencetus yang mencetuskan pengaktifan jangkitan dianggap sebagai kecederaan otak traumatik, imuniti yang lemah terhadap latar belakang penyakit somatik akut dan kronik.

Patogenesis

Mekanisme pengaktifan jangkitan tidak jelas. Peranan menyekat sistem imun diandaikan, menghalang percambahan patogen. Kereaktifan badan terjejas dan keadaan imunosupresif membawa kepada penyebaran Treponema pallidum dalam tisu serebrum. Pada peringkat awal, kelumpuhan progresif dicirikan oleh proses keradangan yang meliputi semua struktur otak - panencephalitis, kemudian perubahan keradangan digantikan oleh yang atropik.

Secara makroskopik, terdapat kekeruhan membran serebrum lembut, gabungannya dengan parenkim otak yang mendasari. Lazimnya ialah ependymitis - keradangan lapisan ventrikel otak. Hydrocephalus, atrofi meresap korteks dengan pelebaran alur antara gyri, diperhatikan. Gambar mikroskopik diwakili oleh vaskulitis saluran serebrum kecil dengan penyusupan perivaskular plasmacytic, pengecutan dan kematian neuron, demielinasi dan perubahan atropik dalam gentian saraf, percambahan glia, dan penampilan sel amoeboid.

Pengelasan

Gejala klinikal adalah berubah-ubah, lemah dimanifestasikan pada permulaan penyakit, berubah dan bertambah buruk apabila ia berkembang. Memahami peringkat proses adalah perlu untuk memilih terapi yang paling berkesan. Dalam hal ini, dalam amalan neurologi, lumpuh progresif dibahagikan kepada tiga tempoh klinikal:

• Permulaan. Sesuai dengan permulaan gejala klinikal. Gejala neurasthenia, gangguan tidur dan penurunan prestasi adalah tipikal. Peringkat awal berlangsung dari beberapa minggu hingga 2-3 bulan. Menjelang akhir tempoh, perubahan personaliti menjadi jelas, dengan kecenderungan ke arah kehilangan piawaian etika.
• Perkembangan penyakit. Perubahan personaliti yang semakin meningkat, gangguan tingkah laku, gangguan pertuturan, gaya berjalan dan tulisan tangan, dan kemerosotan intelek mendominasi. Gangguan trofik dan perubahan distrofik dalam organ somatik adalah tipikal. Tanpa rawatan, peringkat berlangsung 2-3 tahun.
• Demensia. Keruntuhan progresif sfera kognitif disertai dengan sikap tidak peduli, kehilangan minat sepenuhnya terhadap alam sekitar. Kejang epilepsi dan strok sering diperhatikan. Gangguan trofik bertambah buruk, kerapuhan tulang meningkat. Pesakit meninggal dunia akibat strok atau jangkitan intercurrent.

Klasifikasi berikut adalah berdasarkan pendekatan sindrom. Dengan mengambil kira kompleks gejala yang berlaku, senarai keseluruhan varian penyakit telah dikenal pasti. Yang utama adalah yang berikut bentuk klinikal:

• Demensia(mudah) - meningkatkan demensia dengan dominasi euforia. Yang paling biasa. Tidak disertai dengan gangguan mental yang teruk.
• Meluas- melafazkan keseronokan dengan dominasi pemikiran khayalan tentang kehebatan dan kekayaan diri sendiri. Suasana gembira-selesa tiba-tiba memberi laluan kepada kemarahan. Kata-kata yang biasa, kritikan hilang sepenuhnya.
• Euforia- demensia progresif disertai dengan idea-idea kebesaran yang berpecah-belah. Tidak seperti bentuk yang meluas, ia berlaku tanpa keseronokan neuropsychic yang jelas.
• Tertekan- demensia berkembang dengan latar belakang aduan hipokondria yang tidak masuk akal. Ia seolah-olah pesakit bahawa mereka tidak mempunyai bahagian dalam, bahawa mereka telah mati. Elemen depersonalisasi, derealisasi sehingga sindrom Cotard adalah ciri.
• Gelisah- keseronokan diucapkan, terdapat kecenderungan untuk pencerobohan. Halusinasi visual dan pendengaran diperhatikan. Kesedaran keliru, perpecahan keperibadian yang cepat berlaku.
• Peredaran darah- serupa dengan manifestasi gangguan bipolar. Tempoh keseronokan manik memberi laluan kepada kemurungan yang teruk. Terdapat pendapat bahawa bentuk ini direalisasikan dengan latar belakang kecenderungan genetik terhadap penyakit mental.
• Halusinatori-paranoid- psikosis dengan dominasi sindrom halusinasi, khayalan penganiayaan, katatonia. Telah dicadangkan bahawa varian penyakit ini berlaku pada pesakit dengan psikopati skizoid.

Permulaan penyakit Bayle yang paling tipikal adalah pada usia pertengahan. Lumpuh progresif, yang ditunjukkan pada zaman kanak-kanak dan usia tua, dibezakan oleh beberapa ciri. Sehubungan itu, terdapat 2 bentuk penyakit yang berkaitan dengan usia:

• Juvana. Debut pada usia 6-16 tahun selepas mengalami sifilis kongenital akibat jangkitan transplacental. Lebih kerap ia berlaku dalam bentuk demensia dengan triad Hutchinson (keratitis, kehilangan pendengaran, lesi. gigi kacip atas). Manifestasi gejala mungkin didahului oleh terencat akal.
• nyanyuk. Debut berlaku selepas 60 tahun. Biasanya kursus tanpa gejala yang panjang. Perkembangan sindrom Korsakov adalah mungkin. Bentuk nyanyuk amat sukar untuk dibezakan daripada demensia nyanyuk.

Gejala lumpuh progresif

Penyakit ini bermula dengan gejala yang tidak spesifik, perlahan-lahan meningkat, sama dengan manifestasi neurasthenik. Pesakit mengadu tentang penurunan prestasi, keletihan yang luar biasa, kerengsaan, sakit kepala, gangguan ingatan, dan gangguan tidur. Dari masa ke masa, saudara-mara pesakit melihat perubahan dalam keperibadiannya: sikap acuh tak acuh terhadap masalah orang lain, kehilangan rasa kebijaksanaan, tingkah laku di luar piawaian etika. Pesakit mula membuat kesilapan besar dalam kebiasaan mereka aktiviti profesional, apabila gejala berkembang, mereka kehilangan keupayaan untuk mengenalinya. Gangguan tidur bertambah buruk: hipersomnia diperhatikan pada siang hari, dan insomnia pada waktu malam. Pelanggaran berlaku tingkah laku makan(anoreksia, bulimia). Pertuturan mempercepatkan atau memperlahankan secara berlebihan. Kritikan terhadap tingkah laku seseorang berkurangan.

Pada peringkat perkembangan penyakit, lumpuh progresif disertai dengan keperibadian dan gangguan tingkah laku yang semakin teruk. Tingkah laku yang tidak wajar, tindakan yang tidak masuk akal, dan jenaka mendatar didedahkan. Gangguan mental dicirikan oleh polimorfisme, euforia, kemurungan, khayalan, halusinasi, dan depersonalisasi ditemui. Dalam pertuturan, kesukaran timbul dalam menyebut perkataan yang kompleks, kemudian dysarthria berkembang - pertuturan menjadi kabur, kabur, dengan peninggalan bunyi individu.

Gaya berjalan tidak stabil, longgar, tulisan tangan tidak rata, disgrafia dengan huruf yang hilang diperhatikan. Pengsan dan sawan epilepsi diperhatikan (biasanya jenis Jacksonian). Gangguan selera makan menyebabkan penurunan berat badan atau penambahan berat badan. Gangguan trofik muncul: turgor kulit menurun, kuku rapuh, jangkitan ringan dengan perkembangan bisul dan abses. Dicirikan oleh peningkatan kerapuhan tulang, perubahan degeneratif dalam jantung (kardiomiopati) dan hati (hepatosis).

Semasa tempoh demensia, terdapat peningkatan demensia sehingga tahap gila. Pesakit berhenti melayani dirinya sendiri, berinteraksi dengan orang lain, dan secara sukarela mengawal fungsi organ pelvis. Keengganan untuk makan membawa kepada penurunan berat badan yang ketara. Disfagia, gangguan menelan, kadangkala diperhatikan. Banyak ulser trofik terbentuk, meningkatkan kerapuhan tulang menyebabkan patah tulang.

Komplikasi

Vaskulitis serebrum yang mengiringi penyakit Bayle adalah punca strok yang kerap. Akibat strok, defisit neurologi yang berterusan terbentuk: paresis, afasia, apraxia. Perubahan trofik membawa kepada penurunan fungsi penghalang kulit dengan perkembangan pyoderma, abses, dan banyak lagi peringkat lewat- kudis katil. Kemungkinan radang paru-paru, keradangan saluran kencing(cystitis, pyelonephritis). Penembusan agen berjangkit ke dalam darah menyebabkan berlakunya sepsis. Strok dan komplikasi berjangkit adalah punca kematian yang paling biasa.

Diagnostik

Penyakit ini paling sukar untuk didiagnosis dalam tempoh awal. Sesetengah pesakit tidak mempunyai data anamnesis mengenai kehadiran sifilis pada masa lalu, yang juga menyukarkan untuk menentukan nosologi. Diagnosis ditubuhkan oleh pengesahan makmal etiologi sifilis. Senarai peperiksaan yang diperlukan termasuk:

• Pemeriksaan neurologi. Pada peringkat permulaan, perhatian diberikan kepada anisocoria ringan, paresis otot okulomotor, asimetri refleks, ketidakstabilan, ketidakstabilan berjalan, monotoni pertuturan. Pada kemuncak gejala, pakar neurologi mendedahkan penurunan dalam reaksi foto murid, dysarthria, dan disfungsi kognitif yang teruk. Paresis, afasia dan gejala fokus lain yang disebabkan oleh strok adalah mungkin.
• Ujian neuropsikologi. Dijalankan oleh pakar psikiatri, pakar neuropsikologi. Termasuk penilaian kebolehan kognitif dan status mental. Ciri dengan keparahan yang berbeza-beza demensia, kurang kritikan, pergolakan psikomotor, kemurungan-fobik, halusinasi, sindrom delusi. Kemungkinan kesedaran senja.
• Diagnostik makmal. Ujian darah treponemal (reaksi Wassermann, ujian RPR) adalah positif dalam hampir 100% pesakit. Dalam kes yang meragukan, analisis berulang tambahan dijalankan dalam dinamik, RIF, RIT.
• Pemeriksaan cecair serebrospinal. Minuman keras diperolehi dengan tusukan lumbar. Analisis mendedahkan peningkatan jumlah protein, tindak balas globulin positif, dan sitosis akibat limfosit. Tindak balas Lange memberikan bentuk gelombang tertentu dalam bentuk gigi. Kebanyakan pesakit mempunyai reaksi positif RIF dan RIBT dengan cecair serebrospinal.
• MRI otak. Bergantung pada fasa penyakit, ia mendedahkan keradangan meresap atau perubahan atropik menjejaskan membran, bahan otak dan ependyma ventrikel. Pengimbasan memungkinkan untuk mengecualikan kehadiran lesi yang menduduki ruang (tumor intracerebral, abses otak), dan untuk menjalankan diagnosis pembezaan penyakit degeneratif progresif.

Peringkat awal penyakit Bayle harus dibezakan daripada neurasthenia. Ciri-ciri status neurologi, kehadiran episod epilepsi, dan perubahan awal dalam personaliti pesakit yang diperhatikan oleh orang tersayang boleh membantu. Selepas itu, diagnosis pembezaan dijalankan dengan gangguan mental, proses serebrum degeneratif (demensia vaskular, penyakit Alzheimer, atrofi sistem berbilang, penyakit Pick). Kriteria yang paling boleh dipercayai yang mengesahkan lumpuh progresif adalah tindak balas treponemal positif dalam darah dan cecair serebrospinal.

Rawatan lumpuh progresif

Pesakit memerlukan terapi etiotropik dan psikocorrective. Ia ditemui secara eksperimen kesan penyembuhan suhu badan tinggi. Rawatan moden merangkumi empat komponen utama:

• Piroterapi. Sebelum ini, ia dijalankan dengan memperkenalkan patogen malaria diikuti terapi antimalaria. Pada masa ini, ubat pyrogenik digunakan.
• Terapi antibakteria. Antibiotik penisilin, ceftriaxone, kina iodobismutat, dan bismut nitrat mempunyai kesan antitreponemal. Terapi etiotropik bermula dengan dos yang besar dan berterusan selama 2-3 minggu. Pada masa yang sama, probiotik, persediaan multivitamin, dan, jika perlu, hepatoprotectors ditetapkan.
• . Ditunjukkan dalam fasa kedua penyakit Bayle. Pemilihan individu farmaseutikal (penenang, antipsikotik, antipsikotik, antidepresan) dijalankan mengikut gejala.
• Terapi neurotropik. Bertujuan untuk meningkatkan proses metabolik dalam otak dan memulihkan fungsinya. Termasuk farmaseutikal dengan kesan vaskular, nootropik dan neurometabolik. Pada peringkat demensia, rawatan neurotropik tidak mempunyai kesan yang ketara.

Prognosis dan pencegahan

Keputusan rawatan bergantung pada ketepatan masa permulaannya. Dalam 20% kes, terapi yang betul membolehkan seseorang mencapai pemulihan kesihatan yang hampir lengkap. Dalam 30-40% pesakit, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil dengan penyimpangan mental yang sederhana, membolehkan mereka menyesuaikan diri dengan masyarakat. Dalam 40% kes, demensia organik berterusan berterusan. Proses sanitasi cecair serebrospinal mengambil masa dari enam bulan hingga 3-4 tahun. Lumpuh progresif boleh dicegah dengan menjaga kebersihan diri, mengelakkan hubungan seksual yang santai, dan hubungan seksual tanpa perlindungan. Apabila sifilis pertama kali didiagnosis, rawatan yang betul diperlukan sehingga pemulihan sepenuhnya media biologi. Selepas itu, pesakit disyorkan untuk dipantau dan diperiksa secara berkala untuk pengesanan awal bentuk lewat sifilis.

Lumpuh progresif (penyakit syn. Bayle) dianggap sebagai bentuk sifilis serebrum yang agak jarang berlaku, kerana ia didiagnosis secara purata dalam 5% orang yang mengalami penyakit sedemikian. Perlu diperhatikan bahawa selalunya lelaki menderita penyakit ini.

Penyakit ini tidak bermula serta-merta selepas jangkitan dengan sifilis - secara purata, ia mengambil masa 10-15 tahun. Ejen penyebab utama patologi ini adalah treponema pallidum dari fokus utama, iaitu, dari organ kemaluan, yang merebak ke seluruh badan.

Gambar klinikal termasuk sejumlah besar tanda, termasuk:

• sakit kepala yang teruk;
• bunyi bising di telinga;
• gangguan proses pencernaan makanan;
• insomnia;
• kelemahan otot;
• masalah dengan penyelarasan pergerakan;
• halusinasi.

Untuk membuat diagnosis yang betul, pemeriksaan menyeluruh badan diperlukan. Ini bermakna diagnosis bukan sahaja terdiri daripada kajian makmal dan instrumental, tetapi juga aktiviti yang dilakukan secara langsung oleh doktor.

Rawatan dalam kes ini dijalankan hanya secara konservatif dan terdiri daripada penggunaan jangka panjang agen antibakteria. Prognosis secara langsung bergantung pada peringkat penyakit dan masa permulaan terapi tertentu.

Etiologi

Penyakit ini diprovokasi oleh Treponema pallidum, yang bertindak sebagai agen penyebab. Mikroorganisma sedemikian dari fokus utama menyerang sistem saraf dan mempunyai kesan yang merosakkan ke atasnya. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, ia sampai ke otak. Dengan latar belakang ini, kelumpuhan progresif sebenarnya berkembang.

Penyakit ini mempunyai beberapa ciri: ia hanya menjejaskan parenkim (bahan utama otak) dan tidak merebak ke membran atau pembentukan vaskular yang mengelilingi organ ini.

Terdapat beberapa cara untuk bakteria patogen memasuki otak:

• limfogen - penembusan berlaku melalui badan manusia iaitu melalui membran mukus yang rosak atau kulit. Jangkitan merebak melalui aliran darah;
• hematogen - dalam keadaan sedemikian, patogen menyusup ke dalam cecair serebrospinal. Terhadap latar belakang ini, bukan sahaja otak, tetapi juga saraf tunjang terlibat dalam proses patologi.

Kumpulan risiko utama terdiri daripada mereka yang berumur bekerja iaitu dari 30 hingga 50 tahun. Perlu diperhatikan bahawa penyakit ini tidak berkembang serta-merta selepas jangkitan dengan sifilis. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hanya dari masa ke masa badan manusia berhenti melawan bakteria patogen.

Pengelasan

Lumpuh progresif dalam gambaran klinikalnya mempunyai beberapa peringkat perkembangan, yang masing-masing mempunyai gejala khusus sendiri. Peringkat perkembangan adalah:

• peringkat awal atau ;
• peringkat lanjut atau demensia teruk;
• peringkat terminal atau marasmus.

Terdapat juga beberapa bentuk penyakit:

• ekspansif - berlakunya gejala manik, euforia dan idea yang tidak bermakna. Orang itu menganggap dirinya sihat sepenuhnya, lebih-lebih lagi, dia berpuas hati dengan fakta bahawa dia berada di institusi psikiatri;
• kemurungan - mood tertekan digabungkan dengan delirium hypochondriacal yang tidak masuk akal;
• Demensia - peningkatan dalam demensia, mood pesakit ceria dan leka;
• tabetik - penambahan tanda tabes dorsalis kepada gejala demensia lumpuh;
• gelisah – kursus malignan. Kekeliruan seseorang jelas dinyatakan dan perpecahan mental dengan cepat berkembang.

Patologi ini juga termasuk peringkat berikut:

• terpendam - mula berkembang setahun selepas jangkitan. Walau bagaimanapun, tiada manifestasi klinikal khusus. Sakit kepala dan pening mungkin berlaku;
• akut – menampakkan diri secara purata selepas 2 tahun dan mempunyai gejala tidak spesifik, termasuk loya dan muntah, sedikit penurunan dalam pendengaran dan ketajaman penglihatan;
• meningovaskular - didiagnosis pada tahun ke-7 perjalanannya. Terdapat aduan daripada gangguan personaliti dan ketidakstabilan emosi;
• meningomyelitis - terdapat gangguan dalam fungsi organ pelvis dan bahagian bawah kaki, masalah dengan sensitiviti muncul;
• tabes dorsalis - sering menunjukkan dirinya selepas 20 tahun penyakit ini. Kehadiran gangguan neurogenik diperhatikan;
• demensia lumpuh - mula berkembang 10-20 tahun selepas jangkitan dengan sifilis. Ia dicirikan oleh perkembangan pesat, yang sering membawa kepada kematian.

Lumpuh progresif infantil dan juvana juga dibezakan - ia sangat jarang berlaku pada orang berumur 6 hingga 16 tahun. Dalam kebanyakan situasi, ia bertindak sebagai bentuk sifilis kongenital yang jarang berlaku.

simptom

Gambar klinikal penyakit sedemikian akan berkembang bersama dengan keterukan perjalanannya. Jadi, pada peringkat awal pembangunan terdapat:

• gangguan tidur - ini termasuk insomnia atau mengantuk siang hari;
• kerengsaan tanpa sebab;
• keletihan kronik;
• kelemahan berterusan;
• sakit kepala yang teruk;
• penurunan keupayaan untuk bekerja - disebabkan oleh fakta bahawa seseorang tidak dapat melaksanakan tugasnya sepenuhnya, dia terpaksa menukar pekerjaannya kepada yang lebih mudah;
• perubahan mood yang kerap - kekasaran dan keangkuhan sering menjadi perhatian;
• penurunan ketajaman penglihatan.

Pada peringkat demensia terdapat:

• gangguan ingatan yang teruk;
• kehilangan kemahiran mudah;
• ketidakupayaan untuk mengenali orang tersayang dan rakan-rakan;
• kehilangan kritikal terhadap peristiwa sekeliling;
• ketidakupayaan untuk menganalisis apa yang berlaku;
• kekeliruan;
• kekurangan inisiatif;
• peningkatan kebimbangan;
• perubahan peribadi;
• rangsangan psiko-emosi.

hidup peringkat kemudian sertai:

• kekeruhan kesedaran;
• disfungsi pertuturan;
• kehilangan keupayaan untuk mengira;
• kelemahan otot di bahagian atas dan bawah, serta di bahagian lain badan;
• kehilangan ingatan jangka pendek;
• khayalan dan halusinasi;
• berubah-ubah dan cepat marah;
• sawan;
• perubahan dalam saiz dan kereaktifan murid;
• kelemahan dan keletihan umum - atas sebab ini seseorang terpaksa sentiasa berada di atas katil;
• paresis dan lumpuh;
• serangan kehilangan kesedaran.

Jika simptom sedemikian diabaikan, demensia yang mendalam berkembang dan kemungkinan kematian meningkat dengan ketara.

Diagnostik

Patologi ini dinyatakan dalam sejumlah besar manifestasi luaran yang agak spesifik, iaitu gangguan mental. Untuk membuat diagnosis yang betul, adalah perlu untuk menjalankan julat yang luas langkah diagnostik. Pertama sekali, doktor mesti melakukan beberapa manipulasi secara peribadi, termasuk:

• mengkaji sejarah perubatan untuk mengesahkan fakta jangkitan dengan sifilis;
• pengumpulan dan analisis sejarah hidup;
• penilaian keadaan murid dan ketajaman penglihatan;
• pemeriksaan neurologi;
• tinjauan terperinci pesakit atau saudara-maranya untuk menentukan kali pertama permulaan dan keterukan gejala ciri.

Penyelidikan makmal dalam dalam kes ini dibentangkan:

• ujian darah klinikal am;
• pemeriksaan mikroskopik cecair serebrospinal;
• biokimia darah;
• ujian khusus dengan serum darah;
• ujian darah untuk sifilis RIF dan RIT.

Bagi diagnostik instrumental, ia terhad kepada:

• CT dan MRI kepala;
• tusukan lumbar– ini perlu untuk mendapatkan minuman keras;
• prosedur yang bertujuan untuk mengkaji pengaliran saraf.

Penyakit ini mesti dibezakan daripada:

• lesi tumor atau patologi vaskular otak;
• serous;
• serebral;
• bentuk malignan.

Rawatan

Menghilangkan penyakit sedemikian hanya dilakukan dengan kaedah konservatif. Rawatan adalah berdasarkan penggunaan jangka panjang bahan antibakteria; pesakit biasanya ditetapkan 8 kursus ubat tersebut. Selalunya teknik ini ditambah dengan "Biyoquinol".

Sebelum ini, vaksin malaria tiga hari digunakan secara meluas dalam terapi, yang bertujuan untuk meningkatkan penunjuk suhu. Ini disebabkan oleh fakta bahawa ini adalah satu-satunya cara untuk mencapai kematian Treponema pallidum.

Hari ini, bahan seperti Sulfozin dan Pyrogenal digunakan untuk ini. Pesakit juga boleh ditetapkan:

• kompleks vitamin;
• asid nikotinik;
• asid amino dengan sifat antioksidan, neurometabolik dan neuroprotektif;
• suplemen zat besi;
• bahan penguat am.

Di samping itu, rawatan mungkin termasuk:

• urut anggota badan;
• elektroforesis dan prosedur fisioterapeutik lain;
• gimnastik mengikut Frenkel;
• homeopati;
• ubat-ubatan rakyat.

Terapi pembedahan tidak digunakan dalam rawatan penyakit ini.

Komplikasi yang mungkin berlaku

Sekiranya seseorang atau saudara-maranya mengabaikan manifestasi klinikal penyakit itu dan menolak bantuan yang layak, maka kemungkinan komplikasi berikut tidak dapat diketepikan:

• kehilangan kemahiran sepenuhnya;
• ketidakupayaan;
• pelanggaran tingkah laku komunikatif;
• tahap keletihan yang melampau;
• kecederaan yang dialami akibat kehilangan kesedaran.

Pencegahan dan prognosis

Oleh kerana lumpuh progresif adalah satu bentuk sifilis, pencegahan, pertama sekali, akan ditujukan khusus untuk mencegah kejadian penyakit tertentu ini.

Justeru, kepada langkah pencegahan kaitkan:

• mengelakkan hubungan seksual kasual;
• terlibat dalam seks terlindung sahaja;
• pematuhan peraturan peribadi dan kebersihan intim;
• keengganan untuk menggunakan barangan isi rumah bersama-sama dengan orang yang mempunyai sifilis;
• pemeriksaan pencegahan biasa di institusi perubatan dengan lawatan wajib ke semua doktor, termasuk pakar neurologi.

Prognosis penyakit ini secara amnya tidak menguntungkan - hanya setiap pesakit kelima mencapai pengampunan lengkap. Dalam 30% situasi, pemulihan akan disertai dengan manifestasi mental kecil. Dalam kes lain, walaupun rawatan khusus ternyata tidak berkesan, dan komplikasi yang diterangkan di atas berkembang, yang membawa kepada hilang upaya dan kematian.

Adakah segala-galanya dalam artikel itu betul dari sudut perubatan?

Jawab hanya jika anda mempunyai pengetahuan perubatan yang terbukti

Sehingga pertengahan abad ke-20, penyakit ini tidak dianggap sebagai nosologi bebas; ia tersilap ditafsirkan sebagai akibat ensefalitis wabak, yang tersebar luas pada masa itu. Hakikatnya ialah sebilangan besar kes parkinsonisme postencephalitic polimorfik menyembunyikan patologi yang lebih jarang yang dianggap sebagai bentuk atipikal.

Palsi supranuklear progresif sebagai neuropatologi bebas telah dikenalpasti pada 1963-1964. sekumpulan doktor Kanada: pakar neurologi J. Steel dan J. Richardson dan ahli patologi J. Olszewski. Mereka menerangkan dan menganalisis 7 kes neurodegenerasi dengan gambaran klinikal ciri. Di USSR, palsi supranuklear progresif pertama kali disebut pada tahun 1980 oleh doktor di Klinik Penyakit Saraf Akademi Perubatan Moscow. MEREKA. Sechenov, yang memerhati dua pesakit.

Selepas itu, penyakit itu terus dikaji dan dikenal pasti dalam klasifikasi domestik dan dunia sebagai unit nosologi yang berasingan. Dalam ICD-10, palsi supranuklear progresif diklasifikasikan sebagai penyakit sistem saraf(bahagian ekstrapiramidal dan gangguan pergerakan lain, subseksyen penyakit degeneratif lain ganglia basal), berkod G23.1.

Maklumat am

Lumpuh progresif adalah bentuk nosologi yang berasingan dari neurosifilis lewat. Ia adalah meningoencephalitis syphilitic - luka radang pada membran dan parenkim otak. Penyakit ini telah diterangkan secara terperinci pada tahun 1822 oleh pakar psikiatri Perancis Antoine Bayle, selepasnya penyakit Bayle dinamakan dalam neurologi.

Pada tahun 1913, ahli patologi Jepun H. Noguchi membuktikan etiologi sifilis penyakit dengan menemui treponema pallidum dalam tisu otak pesakit. Lumpuh progresif berlaku dalam 1-5% pesakit dengan sifilis. Julat masa untuk perkembangan gejala berkisar antara 3 hingga 30 tahun dari saat jangkitan, selalunya 10-15 tahun.

Palsi supranuklear progresif (PSP) adalah gangguan otak degeneratif etiologi yang tidak diketahui. Bersama dengan penyakit Alzheimer, atrofi sistem berbilang, degenerasi korticobasal, penyakit Pick, PSP merujuk kepada tauopati yang dicirikan oleh pembentukan kemasukan protein tau dalam neuron dan sel glial.

Palsi supranuklear progresif pertama kali diterangkan secara terperinci pada 1963-64 oleh pakar neurologi Kanada Steele dan Richardson dengan kerjasama ahli patologi Olszewski, selepas itu sindrom Steele-Richardson-Olszewski dinamakan. Kelaziman penyakit, menurut pelbagai sumber maklumat, berbeza antara 1.4-6.4 kes bagi setiap 100 ribu penduduk.

Kelaziman

Penyakit ini berdasarkan kemerosotan progresif neuron, akibat daripada pengumpulan protein patologi di dalamnya.

Menurut statistik perubatan moden, palsi supranuklear progresif adalah punca 4-7% kes parkinsonisme yang didiagnosis. Tetapi sekarang ini beberapa pesakit dengan penyakit ini mempunyai salah diagnosis, terutamanya pada peringkat awal. Kelaziman keseluruhan palsi supranuklear progresif dalam populasi purata 5 kes bagi setiap 100 ribu penduduk, dari 1.4 hingga 6.4 kes di negara yang berbeza.

Penyakit ini dikesan terutamanya pada orang dalam kumpulan umur yang lebih tua; walaupun bentuk keturunan biasanya muncul pada usia 50 tahun.

Punca

Faktor etiologi penyakit ini adalah agen penyebab sifilis - Treponema pallidum. Sumber jangkitan adalah orang yang sakit, laluan utama jangkitan adalah seksual dan suntikan. Patogen boleh disebarkan melalui air liur. Pengenalan agen berjangkit ke dalam tisu serebrum berlaku melalui laluan hematogen dan limfogen.

Sebab kegigihan jangka panjang patogen, yang dikaitkan dengan kelumpuhan progresif, tidak diketahui dengan pasti. Faktor predisposisi yang mungkin adalah ketiadaan atau ketidakcukupan rawatan yang betul bagi bentuk awal sifilis, kecenderungan keturunan, dan alkoholisme. Pencetus yang mencetuskan pengaktifan jangkitan dianggap sebagai kecederaan otak traumatik, imuniti yang lemah terhadap latar belakang penyakit somatik akut dan kronik.

Etifaktor yang mencetuskan proses degeneratif penyetempatan serebrum tertentu masih tidak diketahui. Kebanyakan kes penyakit adalah sporadis. Varian keluarga individu dengan pewarisan dominan autosomal telah dikenal pasti sejak 1995. Kajian genetik molekul telah menunjukkan bahawa beberapa bentuk PSP disebabkan oleh kecacatan pada gen pengekodan protein tau yang terletak di lokus 17q21.31. Kemungkinan besar adalah mekanisme multifaktorial untuk berlakunya patologi, yang direalisasikan terhadap latar belakang kecenderungan genetik.

Etiologi: mengapa penyakit ini berkembang

Pada tahun 1913, H. Noguchi membuktikan etiologi sifilis P. p. dengan menemui treponema pallidum dalam tisu otak.

Patogenesis belum cukup dikaji. K. Levaditi, berdasarkan pemerhatian apabila kedua-dua pasangan atau beberapa orang yang dijangkiti sifilis dari sumber yang sama jatuh sakit dengan sifilis, mencadangkan kewujudan treponema neurotropik khas. yang, bagaimanapun, belum terbukti. Mungkin gangguan dalam kereaktifan badan (lihat) dengan pemekaan tisu otak memainkan peranan dalam patogenesis, akibatnya dalam beberapa kes treponemes menembusi ke dalam tisu otak.

Punca-punca palsi supranuklear progresif tidak diketahui dengan pasti. Penyakit ini tidak dikaitkan dengan sebarang jangkitan, kecederaan sebelumnya atau pendedahan kepada faktor buruk luaran.

Palsi supranuklear progresif dianggap sebagai patologi sporadis (muncul secara rawak dalam populasi). Pada masa yang sama, sejak tahun 1995, maklumat telah diterbitkan mengenai kehadiran kes keluarga jarang penyakit ini dengan jenis warisan dominan autosomal. Varian penyakit ini dikaitkan dengan mutasi heterozigot gen pengekodan protein tau dan terletak pada 17q21.31.

Pengelasan

Gejala klinikal adalah berubah-ubah, lemah dimanifestasikan pada permulaan penyakit, berubah dan bertambah buruk apabila ia berkembang. Memahami peringkat proses adalah perlu untuk memilih terapi yang paling berkesan. Dalam hal ini, dalam amalan neurologi, lumpuh progresif dibahagikan kepada tiga tempoh klinikal:

• Permulaan. Sesuai dengan permulaan gejala klinikal. Gejala neurasthenia, gangguan tidur dan penurunan prestasi adalah tipikal. Peringkat awal berlangsung dari beberapa minggu hingga 2-3 bulan. Menjelang akhir tempoh, perubahan personaliti menjadi jelas, dengan kecenderungan ke arah kehilangan piawaian etika.
• Perkembangan penyakit. Perubahan personaliti yang semakin meningkat, gangguan tingkah laku, gangguan pertuturan, gaya berjalan dan tulisan tangan, dan kemerosotan intelek mendominasi. Gangguan trofik dan perubahan distrofik dalam organ somatik adalah tipikal. Tanpa rawatan, peringkat berlangsung 2-3 tahun.
• Demensia. Keruntuhan progresif sfera kognitif disertai dengan sikap tidak peduli, kehilangan minat sepenuhnya terhadap alam sekitar. Kejang epilepsi dan strok sering diperhatikan. Gangguan trofik bertambah buruk, kerapuhan tulang meningkat. Pesakit meninggal dunia akibat strok atau jangkitan intercurrent.

Klasifikasi berikut adalah berdasarkan pendekatan sindrom. Dengan mengambil kira kompleks gejala yang berlaku, senarai keseluruhan varian penyakit telah dikenal pasti. Yang utama adalah bentuk klinikal berikut:

• Demensia (mudah) - meningkatkan demensia dengan dominasi euforia. Yang paling biasa. Tidak disertai dengan gangguan mental yang teruk.
• Ekspansif - melafazkan keseronokan dengan dominasi pemikiran khayalan tentang kehebatan dan kekayaan diri sendiri. Suasana gembira-selesa tiba-tiba memberi laluan kepada kemarahan. Kata-kata yang biasa, kritikan hilang sepenuhnya.
• Euphoric - demensia progresif disertai dengan idea-idea kebesaran yang berpecah-belah. Tidak seperti bentuk yang meluas, ia berlaku tanpa keseronokan neuropsychic yang jelas.
• Kemurungan - demensia berkembang dengan latar belakang aduan hipokondria yang tidak masuk akal. Ia seolah-olah pesakit bahawa mereka tidak mempunyai bahagian dalam, bahawa mereka telah mati. Elemen depersonalisasi, derealisasi sehingga sindrom Cotard adalah ciri.
• Gelisah - keseronokan diucapkan, terdapat kecenderungan untuk pencerobohan. Halusinasi visual dan pendengaran diperhatikan. Kesedaran keliru, perpecahan keperibadian yang cepat berlaku.
• Peredaran darah - serupa dengan manifestasi gangguan bipolar. Tempoh keseronokan manik memberi laluan kepada kemurungan yang teruk. Terdapat pendapat bahawa bentuk ini direalisasikan dengan latar belakang kecenderungan genetik terhadap penyakit mental.
• Halusinatori-paranoid- psikosis dengan dominasi sindrom halusinasi, khayalan penganiayaan, katatonia. Telah dicadangkan bahawa varian penyakit ini berlaku pada pesakit dengan psikopati skizoid.

Permulaan penyakit Bayle yang paling tipikal adalah pada usia pertengahan. Lumpuh progresif, yang ditunjukkan pada zaman kanak-kanak dan usia tua, dibezakan oleh beberapa ciri. Sehubungan itu, terdapat 2 bentuk penyakit yang berkaitan dengan usia:

• Juvana. Debut pada usia 6-16 tahun selepas menjalani sifilis kongenital akibat daripada jangkitan transplacental. Lebih kerap ia berlaku dalam bentuk demensia dengan triad Hutchinson (keratitis, kehilangan pendengaran, kerosakan pada gigi kacip atas). Permulaan gejala mungkin didahului oleh fungsi mental terjejas.
• nyanyuk. Debut berlaku selepas 60 tahun. Biasanya kursus tanpa gejala yang panjang. Kemungkinan pembangunan Sindrom Korsakov. Bentuk nyanyuk amat sukar untuk dibezakan daripada demensia nyanyuk.

Patogenesis: apa yang berlaku di dalam otak?

Perkembangan simptom palsi supranuklear progresif dikaitkan dengan degenerasi neuron yang tidak dapat dipulihkan dan semakin meningkat di kawasan tertentu di otak. Asas proses yang merosakkan ini adalah pengumpulan intrasel yang berlebihan kusut neurofibrillary dan benang neuropil yang telah kehilangan strukturnya. Mereka mengganggu fungsi neuron dan menggalakkan apoptosis pramatang mereka (pemusnahan diri yang diprogramkan).

Kekusutan neurofibrillary dalam sitoplasma neuron otak dibentuk oleh protein τ khas (protein tau), yang berada dalam keadaan hiperfosforilasi patologi. Biasanya, ia dilekatkan pada mikrotubulus tubulin dan bertanggungjawab untuk pempolimeran dan penstabilan mikrotubul dan penetapan beberapa enzim intraselular.

Fungsi utama protein tau normal termasuk:

1. penyertaan dalam proses mengekalkan sitoskeleton neuron (rangka kerja sel saraf);
2. pembentukan dan pemanjangan proses akson;
3. pemulihan neuron selepas kerosakan;
4. pengawalan pengangkutan intraselular vesikel (vesikel sitoplasma) dengan neuropeptida yang disintesis.

Protein tau hiperfosforilasi tidak lagi mampu mengekalkan struktur mikrotubulus. Mereka hancur, dan protein yang telah menjadi tidak normal membentuk filamen (tubul) bentuk yang tidak teratur, yang berkumpul di dalam sitoplasma menjadi kusut neurofibrillary. Dalam sel yang terjejas, hubungan biokimia dengan neuron lain terganggu, keupayaan untuk membentuk dan mengekalkan sambungan akson hilang, sitoskeleton menjadi tidak stabil, dan jangka hayat berkurangan dengan ketara. Neurodegenerasi sedemikian tidak dapat dipulihkan dan progresif, secara beransur-ansur merebak dari zon utama ciri ke seluruh otak.

Kekusutan neurofibrillary dalam neuron terbentuk bukan sahaja semasa palsi supranuklear progresif. Perubahan degeneratif yang serupa di dalam otak juga terdapat dalam penyakit Alzheimer, degenerasi korticobasal, demensia frontotemporal dan beberapa penyakit lain yang lebih jarang berlaku.

Kajian pelbagai tauopati, perkembangan isu diagnosis pembezaan mereka dan penjelasan kriteria nosologi dijalankan oleh Reisenburg yang dicipta khas kerja berkumpulan(Kumpulan Kerja Reisensburg untuk Tauopati Dengan Parkinsonisme).

Gejala PSP

Palsi supranuklear progresif dicirikan oleh permulaan klinikal yang tidak spesifik. Gejala dalam tempoh ini termasuk keletihan yang luar biasa, penurunan prestasi, cephalgia, pening, mood rendah, minat menyempit, gangguan tidur, termasuk insomnia pada waktu malam dan hipersomnia pada siang hari. Selepas itu, gejala parkinsonisme tegar akinetik muncul. Gegaran postural tidak terdapat pada kebanyakan pesakit. Ketegaran otot dinyatakan terutamanya dalam otot paksi - otot yang berjalan di sepanjang tulang belakang serviks, menyambungkannya ke tengkorak. Pesakit mengadu kekejangan di leher dan belakang. Peningkatan nada dalam otot posterior leher membawa kepada kedudukan tipikal "bangga" kepala pesakit. Ataksia Parkinson adalah ciri, disebabkan oleh gangguan koordinasi kedudukan batang dan bahagian bawah kaki berbanding pusat graviti. Kesukaran mengekalkan keseimbangan semasa berjalan membawa kepada kerap jatuh ke belakang.

Ciri tersendiri PSP ialah ophthalmoplegia, yang berlaku secara purata 2-3 tahun selepas permulaan penyakit. Terhadap latar belakang pergerakan perlahan bola mata, kelumpuhan pandangan berlaku pada satah menegak, pesakit tidak boleh menurunkan matanya ke bawah. Oleh kerana jarang berkelip, pesakit berasa tidak selesa dan terbakar di mata. Kemungkinan penglihatan kabur, gangguan penumpuan, blepharospasm. Oftalmoparesis supranuklear progresif disertai dengan pengehadan pandangan ke bawah dan ke atas, dan dari masa ke masa boleh menyebabkan gangguan okulomotor pada satah mendatar. Dengan perkembangan oftalmoplegia lengkap, penarikan kelopak mata atas terbentuk, yang memberikan wajah ekspresi terkejut.

Dalam gambar klinikal PSP, manifestasi pseudobulbar muncul agak awal: dysarthria, disfagia, menangis paksa atau ketawa. Perubahan berlaku dalam sfera peribadi-emosi, pesakit menjadi menarik diri, apatis, hilang motivasi, dan tidak peduli. Kemerosotan kognitif dalam kebanyakan kes berlaku pada ketinggian penyakit, dalam 10-30% kes - pada peringkat debut. Dicirikan oleh kemerosotan intelek, gangguan pemikiran dan ingatan abstrak, apraksia visuospatial, unsur agnosia. Demensia diperhatikan dalam 60% pesakit dengan sejarah penyakit selama 3 tahun.

Penyakit ini bermula dengan gejala yang tidak spesifik, perlahan-lahan meningkat, sama dengan manifestasi neurasthenik. Pesakit mengadu tentang penurunan prestasi, keletihan yang luar biasa, mudah marah, sakit kepala, gangguan ingatan, gangguan tidur. Dari masa ke masa, saudara-mara pesakit melihat perubahan dalam keperibadiannya: sikap acuh tak acuh terhadap masalah orang lain, kehilangan rasa kebijaksanaan, tingkah laku di luar piawaian etika. Pesakit mula membuat kesilapan besar dalam aktiviti profesional biasa mereka, dan apabila gejala berkembang, mereka kehilangan keupayaan untuk mengenalinya. Gangguan tidur bertambah buruk: hipersomnia diperhatikan pada siang hari, dan insomnia pada waktu malam. Gangguan makan berlaku (anoreksia, bulimia). Pertuturan mempercepatkan atau memperlahankan secara berlebihan. Kritikan terhadap tingkah laku seseorang berkurangan.

Pada peringkat perkembangan penyakit, lumpuh progresif disertai dengan keperibadian dan gangguan tingkah laku yang semakin teruk. Tingkah laku yang tidak wajar, tindakan yang tidak masuk akal, dan jenaka mendatar didedahkan. Gangguan mental dicirikan oleh polimorfisme, euforia, kemurungan, khayalan, halusinasi ditemui, depersonalisasi. Dalam pertuturan, kesukaran timbul dalam menyebut perkataan yang kompleks, kemudian dysarthria berkembang - pertuturan menjadi kabur, kabur, dengan peninggalan bunyi individu.

Gaya berjalan tidak stabil, longgar, tulisan tangan tidak rata, disgrafia dengan huruf yang hilang diperhatikan. Pengsan, sawan epilepsi diperhatikan (biasanya jenis Epilepsi Jacksonian). Gangguan selera makan menyebabkan penurunan berat badan atau penambahan berat badan. Gangguan trofik muncul: turgor kulit menurun, kuku rapuh, jangkitan ringan dengan perkembangan bisul dan abses. Dicirikan oleh peningkatan kerapuhan tulang, perubahan distrofik dalam jantung (kardiomiopati) dan hati (hepatosis).

Semasa tempoh demensia, terdapat peningkatan demensia sehingga tahap gila. Pesakit berhenti melayani dirinya sendiri, berinteraksi dengan orang lain, dan secara sukarela mengawal fungsi organ pelvis. Keengganan untuk makan membawa kepada penurunan berat badan yang ketara. Disfagia, gangguan menelan, kadangkala diperhatikan. banyak ulser trofik, meningkatkan kerapuhan tulang menyebabkan patah tulang.

Pesakit memerlukan terapi etiotropik dan psikocorrective. Kesan terapeutik suhu badan yang tinggi telah ditemui secara eksperimen. Rawatan moden merangkumi empat komponen utama:

• Piroterapi. Sebelum ini, ia dijalankan dengan memperkenalkan patogen malaria diikuti terapi antimalaria. Pada masa ini, ubat pyrogenik digunakan.
• Terapi antibakteria. Antibiotik penisilin, ceftriaxone, kina iodobismutat, dan bismut nitrat mempunyai kesan antitreponemal. Terapi etiotropik bermula dengan dos yang besar dan berterusan selama 2-3 minggu. Pada masa yang sama, probiotik, persediaan multivitamin, dan, jika perlu, hepatoprotectors ditetapkan.
• Rawatan psikotropik. Ditunjukkan dalam fasa kedua penyakit Bayle. Pemilihan individu farmaseutikal (penenang, antipsikotik, antipsikotik, antidepresan) dijalankan mengikut gejala.
• Terapi neurotropik. Bertujuan untuk meningkatkan proses metabolik dalam otak dan memulihkan fungsinya. Termasuk farmaseutikal dengan kesan vaskular, nootropik dan neurometabolik. Pada peringkat demensia, rawatan neurotropik tidak mempunyai kesan yang ketara.

Apakah yang terjejas oleh palsi supranuklear progresif?

Dengan palsi supranuklear progresif, neurodegenerasi dalam kebanyakan kes bermula dalam pembentukan subkortikal dan batang otak. Korteks serebrum pada mulanya terjejas pada tahap yang lebih rendah, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, proses itu terus merebak kepadanya. Dalam kes ini, bahagian anterior hemisfera serebrum kebanyakannya terjejas.

Penyetempatan perubahan besar:

• substansia nigra;
• nukleus subthalamic dan peduncular;
• glob pucat;
• talamus;
• tegmentum otak tengah;
• bahagian batang pembentukan retikular;
• kawasan temporal dan prefrontal korteks serebrum.

Kerosakan utama pada kawasan ini menerangkan susunan ciri permulaan simptom dan permulaan penyakit seperti Parkinson yang tipikal. Dan kehadiran wajib gangguan okulomotor dikaitkan dengan degenerasi bahagian dorsal otak tengah, yang membawa kepada terputusnya sambungan antara pusat pandangan di korteks dan batang otak. Nukleus saraf kranial itu sendiri, yang bertanggungjawab untuk berfungsinya otot-otot bola mata, tetap utuh. Itulah sebabnya lumpuh dipanggil supranuklear.

Adakah manifestasi wajib penyakit dan dicirikan oleh gabungan ciri gejala:

• Kehilangan keupayaan untuk pergerakan sukarela bola mata: biasanya pertama dalam mendatar dan kemudian dalam satah menegak. Hasilnya adalah ophpalmoplegia lengkap dengan ketidakupayaan untuk mengalihkan pandangan secara sengaja.
• Penumpuan berkurangan, yang sudah pada peringkat awal penyakit disertai dengan aduan penglihatan kabur dan penglihatan berganda apabila melihat objek pada jarak yang berbeza.
• Pemeliharaan pergerakan mesra refleks bola mata.
• Penampilan fenomena mata anak patung, apabila bola mata, apabila menggerakkan kepala, terus membetulkan objek secara tidak sengaja. Ini dijelaskan oleh kekurangan penindasan sindrom vestibulo-okular. Pada peringkat awal, terdapat intermittency dan "lag" dalam pengesanan pandangan terhadap objek bergerak (pada pemeriksaan, tukul neurologi), yang membawa kepada kemunculan pergerakan "menangkap" bola mata yang spasmodik.
• Pereputan beransur-ansur amplitud dan kelajuan pergerakan saccadic sukarela bola mata. Semasa pemeriksaan neurologi, ini didedahkan apabila memeriksa pergerakan penjejakan; setiap anjakan pandangan yang berulang kepada petunjuk sisi yang melampau disertai dengan peningkatan had mobiliti mata (hipometri).
• Ketiadaan nystagmus spontan.

Kaedah mencetuskan nystagmus optokinetik dengan memutarkan drum berjalur di hadapan muka pesakit boleh digunakan. Dengan palsi supranuklear progresif, fasa cepat nystagmus dalam satah menegak pada mulanya perlahan, dan pada peringkat akhir penyakit ia tidak disebabkan sama sekali.

Tanda-tanda pertama oftalmopati biasanya muncul pada peringkat awal penyakit. Lebih-lebih lagi, penurunan dalam penumpuan, perubahan dalam nistagmus optokinetik dan penurunan dalam saccades menegak sukarela sering dikesan walaupun pesakit tidak mempunyai aduan tentang kecacatan penglihatan. Untuk membuat diagnosis anggapan, adalah perlu untuk mempunyai sekurang-kurangnya had pandangan ke bawah, dalam kombinasi dengan tanda-tanda lain proses neurodegeneratif.

Komplikasi

Vaskulitis serebrum yang mengiringi penyakit Bayle adalah punca strok yang kerap. Akibat strok, defisit neurologi yang berterusan terbentuk: paresis, afasia, apraxia. Perubahan trofik membawa kepada penurunan fungsi penghalang kulit dengan perkembangan pyoderma, abses, dan pada peringkat kemudian - kudis katil.

DALAM tempoh awal Jatuh pesakit tanpa keupayaan untuk menyelaraskan pergerakan mereka membawa kepada lebam dan patah tulang. Selepas beberapa tahun, sindrom oligobradykinetik progresif menyebabkan pesakit terlantar. Sekiranya tiada penjagaan yang betul, imobilitas adalah berbahaya untuk perkembangan kontraktur sendi, luka baring, dan radang paru-paru kongestif.

Palsi pseudobulbar progresif menyebabkan tercekik makanan dengan risiko asfiksia dan pneumonia aspirasi. Apnea tidur boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba dalam mimpi. Komplikasi yang serius adalah penambahan jangkitan intercurrent (pneumonia, cystitis, pyelonephritis), kerana terhadap latar belakang penurunan imuniti terdapat berisiko tinggi perkembangan sepsis.

Gambar klinikal

P. p. adalah penyakit serius seluruh organisma, dan manifestasi yang paling ketara adalah gangguan dalam aktiviti mental. Sindrom utama adalah demensia total progresif (lihat): intelek menderita teruk, gangguan pertimbangan muncul lebih awal, kritikan dan terutamanya kritikan diri hilang. Tiada kesedaran tentang penyakit ini, ingatan berkurangan secara mendadak, dan kekeliruan berlaku (lihat Confabulosis).

Manifestasi demensia meningkat disebabkan oleh euforia yang sering diperhatikan (lihat Sindrom Psikoorganik). Neurol. gejala terdiri daripada gangguan pertuturan, terutamanya melanggar artikulasi - dysarthria (lihat). Pertuturan menjadi tidak jelas dan tidak jelas, terutamanya apabila menyebut panjang kata, pesakit melangkau atau menyusun semula suku kata, tidak menyebut penghujung perkataan.

Tulisan tangan menjadi tidak sekata, huruf dan suku kata individu tercicir daripada perkataan. Timbre suara berubah, menjadi kusam. Wajah pesakit adalah tanpa ekspresi dan seperti topeng, kerana pemuliharaan otot muka terganggu, dan blepharoptosis berlaku (lihat Ptosis). Refleks tendon sering meningkat dan tidak sekata, kecuali dalam kes tabopalisis (lihat).

Berdasarkan psikopathol. manifestasi, empat peringkat penyakit dibezakan: laten (dari jangkitan sifilis kepada manifestasi P. p.), peringkat manifestasi awal, peringkat perkembangan penuh penyakit dan peringkat marasmus (lihat). Pada peringkat terpendam, sakit kepala, pening, pengsan mungkin berlaku, dan dalam beberapa kes perubahan ciri dalam cecair serebrospinal (lihat).

Tahap manifestasi awal dicirikan oleh peningkatan keletihan, kerengsaan, dan kelemahan. Pesakit mengadu kehilangan kekuatan dan prestasi menurun, walaupun mereka masih boleh melakukan kerja biasa mereka sedikit sebanyak. Sebelum ini, keadaan sedemikian, kerana persamaan luarannya dengan gejala neurotik, secara salah dipanggil neurasthenia preparalitik.

Dalam sesetengah kes, pada peringkat manifestasi awal, gangguan kemurungan dan khayalan diperhatikan - kemurungan cemas dengan kenyataan hipokondria, kemurungan gelisah-gelisah, idea-idea khayalan cemburu, penganiayaan, keracunan; apabila gejala demensia meningkat, gangguan endoform ini hilang.

Kehilangan ingatan dikesan sangat awal. Tindakan tertentu menunjukkan pelanggaran kritikan. Sfera keinginan terganggu, pesakit menjadi rakus dan erotik. Peningkatan gangguan ini menunjukkan peralihan penyakit ke peringkat perkembangan penuh, tepi menampakkan diri dalam baji yang berbeza. borang.

Bentuk ekspansif, atau klasik, (sebelum ini meluas) adalah lebih biasa pada lelaki. Ia dicirikan oleh kehadiran keseronokan manik dengan manifestasi kemarahan, khayalan megah keagungan (lihat Delirium). Bentuk demensia dicirikan oleh peningkatan demensia terhadap latar belakang euforia yang tidak aktif. Dalam bentuk kemurungan, perasaan tertekan berkembang, selalunya dengan kebimbangan dan keinginan untuk membunuh diri (lihat.

Sindrom kemurungan), selalunya terdapat khayalan hipokondriakal yang tidak masuk akal tentang kandungan nihilistik. Bentuk bulatan, pertama kali diterangkan oleh S.S. Korsakov, berlaku dengan keadaan keseronokan dan kemurungan yang silih berganti. Bentuk halusinasi-paranoid dicirikan oleh perkembangan sindrom paranoid (lihat) dengan kebanyakannya halusinasi pendengaran dan khayalan penganiayaan.

Dalam bentuk katatonik, keadaan buntu berlaku (lihat) dengan fenomena mutisme dan negativisme (lihat sindrom Catatonic). Pada peringkat kegilaan, aktiviti sedar terhenti, pertuturan hilang, pesakit membuat bunyi yang tidak jelas, dan tidak boleh berdiri atau bergerak. Pada peringkat ini mereka mati akibat penyakit intercurrent.

Di sepanjang jalan, bentuk gelisah terutamanya malignan dibezakan (lumpuh galloping) dengan pengujaan motor yang tajam dan gangguan kesedaran jenis amentive dan apa yang dipanggil. lumpuh pegun, di mana terdapat kursus perlahan dengan penurunan secara beransur-ansur dalam kecerdasan dan kelesuan.

Bentuk P. p. atipikal adalah P. p. muda dan nyanyuk, serta lumpuh Lissauer dan taboparalisis (lihat). Juvenil P. p. berkembang berdasarkan sifilis kongenital; selalunya bermula pada umur 10-15 tahun. Kadang-kadang ia didahului oleh tanda-tanda sifilis kongenital, dalam kes lain ia berlaku pada kanak-kanak yang sebelum ini dianggap sihat.

Selalunya berlaku dalam bentuk demensia; Gejala tempatan sering diperhatikan, sebagai contoh, atrofi saraf optik. Senile P. p. berlaku lebih dari 60 tahun dan dicirikan, pertama sekali, oleh peringkat laten yang panjang (sehingga 40 tahun). Baji, gambar itu mengingatkan saya nyanyuk(lihat) dengan gangguan ingatan yang teruk; kadang-kadang penyakit itu berlaku seperti sindrom Korsakov (lihat).

Lumpuh Lissauer dan taboparalisis dicirikan oleh perkembangan demensia yang agak perlahan. Dengan lumpuh Lissauer, terdapat kecenderungan untuk kerosakan otak tempatan, terutamanya lobus parietal, manakala aphasia (lihat), agnosia (lihat), apraksia (lihat), sawan apoplektiform dan epileptiform berkembang.

Gegaran rehat bukanlah tipikal untuk palsi supranuklear progresif.

Semua gejala palsi supranuklear progresif digabungkan menjadi beberapa kumpulan:

• Gangguan oculomotor dalam bentuk lumpuh pandangan dan beberapa gejala lain, disertai dengan penarikan balik (pengangkatan) kelopak mata atas dengan pembentukan ekspresi wajah "terkejut" ciri.
• Parkinsonisme (bentuk akinetik-tegar). Selain itu, gangguan ekstrapiramidal dalam kursus klasik palsi supranuklear progresif mempunyai beberapa ciri yang membolehkan diagnosis pembezaan. Dicirikan oleh penguasaan ketegaran otot-otot leher dan ikat pinggang bahu dengan pembentukan postur "bangga" ciri, bradykinesia (pergerakan perlahan), simetri gangguan walaupun pada peringkat awal, dan penampilan awal ketidakstabilan postur. Gejala ekstrapiramidal ini tidak diperbetulkan oleh ubat antiparsinson. Bukan tipikal gegaran rehat, jatuh, gangguan autonomi dan pelvis yang jelas.
• Gangguan berjalan, biasanya jenis astasia subkortikal dengan pengaruh ketara ketidakstabilan postur. Pada masa yang sama, panjang langkah, kawasan sokongan dan permulaan pergerakan tidak berubah pada mulanya; pergerakan mesra tangan dan kaki. Orang yang mengalami palsi supranuklear progresif, sudah berada di peringkat awal penyakit, mudah kehilangan kestabilan apabila membelok, menukar kelajuan, menolak, atau berjalan di atas permukaan yang condong. Semasa tahun pertama penyakit, jatuh ke belakang berlaku, tanpa percubaan untuk mengekalkan keseimbangan.
• Kemerosotan kognitif, dengan perkembangan demensia jenis frontal-subkortikal yang agak pesat. Pertuturan menjadi lemah, keupayaan untuk mengabstraksi dan membuat generalisasi hilang, sikap tidak peduli, tingkah laku lapangan, aktiviti pertuturan rendah, dan echopraxia adalah ciri.
• Sindrom Pseudobulbar akibat lesi korteks hadapan dan laluan kawal selia yang datang daripadanya. Dysarthria (sebutan bunyi yang tidak jelas), disfagia (gangguan menelan, dengan refleks pharyngeal yang terpelihara atau meningkat), gejala automatisme mulut, ketawa paksa dan tangisan berkembang lebih awal.

Palsi supranuklear progresif tidak dicirikan oleh ilusi, sindrom halusinasi-khayal, kualitatif dan pelanggaran kuantitatif kesedaran, gangguan afektif yang jelas.

Bentuk klinikal atipikal palsi supranuklear progresif juga mungkin: dengan dominasi parkinsonisme dan kemunculan dystonia asimetri anggota badan, dengan penampilan sulung dalam bentuk gangguan kognitif yang meningkat dengan cepat, dengan dominasi afasia progresif primer.

Prognosis dan pencegahan

Dengan palsi supranuklear, terdapat perkembangan gejala tanpa henti. Terapi yang diberikan tidak mempunyai kesan yang ketara terhadap perjalanan penyakit. Jangka hayat pesakit adalah antara 5-15 tahun. Kematian disebabkan oleh jangkitan intercurrent, berpanjangan apnea tidur, pneumonia aspirasi.

Keputusan rawatan bergantung pada ketepatan masa permulaannya. Dalam 20% kes, terapi yang betul membolehkan seseorang mencapai pemulihan kesihatan yang hampir lengkap. Dalam 30-40% pesakit, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil dengan penyimpangan mental yang sederhana, membolehkan mereka menyesuaikan diri dengan masyarakat. Dalam 40% kes, demensia organik berterusan berterusan.

Proses sanitasi cecair serebrospinal mengambil masa dari enam bulan hingga 3-4 tahun. Lumpuh progresif boleh dicegah dengan menjaga kebersihan diri, mengelakkan hubungan seksual yang santai, dan hubungan seksual tanpa perlindungan. Apabila sifilis pertama kali didiagnosis, rawatan yang betul diperlukan sehingga persekitaran biologi dibersihkan sepenuhnya. Selepas itu, pesakit disyorkan untuk dipantau dan diperiksa secara berkala untuk pengesanan awal bentuk lewat sifilis.