Rawatan Pemphigus. Pemphigus vulgaris: ciri penyakit dan rawatannya

Terdapat beberapa penyakit dalam dermatovenerologi yang, dalam keadaan tertentu, boleh menimbulkan ancaman kepada kehidupan manusia. Dermatosis yang melepuh adalah salah satu daripada patologi, rawatan yang mesti didekati dengan sangat bertanggungjawab dan berhati-hati.

Definisi

Dermatosis yang melepuh (atau penyakit pemfigus) adalah kumpulan besar penyakit tidak berjangkit, di mana sambungan antara sel dalam epitelium pesakit terganggu, dan lepuh besar terbentuk, diikuti oleh hakisan dan ulser.

Buih mungkin muncul apabila pelbagai penyakit, tetapi dalam kes tersebut mereka mempunyai patogenesis yang boleh dijelaskan dan punca kejadian, menjadi salah satu pautan dalam rantaian. Dengan pemfigus, gelembung adalah perkara utama yang dihadapi oleh pesakit dan doktor. Ia adalah kompleks gejala yang berkaitan dengannya yang menentukan keadaan pesakit.

Punca pemfigus

Sehingga kini, doktor tidak dapat menentukan apa yang menyebabkan lepuh. Terdapat teori autoimun, toksik, bakteria, virus, neurogenik.

Telah terbukti bahawa punca pemusnahan sambungan antara sel adalah pencerobohan badan sendiri (proses autoimun), tetapi apa yang menimbulkannya tidak diketahui.

Jenis pemfigus

Bergantung kepada sama ada acantholysis (pemusnahan sambungan antara sel) berlaku pada kulit, semua pemfigus dibahagikan kepada benar (acantholytic) dan bukan akantolitik (pemphigoid). Dalam kedua-dua kes, lepuh muncul pada badan pesakit, yang sangat serupa antara satu sama lain.

Pada masa ini, doktor membezakan bentuk berikut:

Gejala Pemphigus

Seperti yang boleh diandaikan daripada apa yang ditulis sebelum ini, begitu banyak bentuk penyakit telah dikenal pasti disebabkan oleh pelbagai jenis manifestasi dan perjalanan penyakit. Maklumat asas tentang setiap varieti akan dibentangkan secara ringkas di bawah.

Pemphigus vulgaris (acantholytic)

Pada pesakit, dengan latar belakang epitelium yang benar-benar normal, lepuh besar terbentuk di rongga mulut dan di kawasan pharynx. Mereka dengan cepat terbuka secara spontan atau akibat kerosakan, mendedahkan kawasan hakisan yang besar, di sepanjang tepinya serpihan epitelium kekal.

Hakisan pada bibir ditutup dengan kerak hemoragik yang besar. Selama beberapa bulan, pesakit mungkin mengalami luka secara eksklusif pada mukosa mulut. Mereka beralih kepada doktor gigi, yang sering menyalahkan pemfigus sebagai stomatitis.

Selepas itu, lepuh muncul pada kulit belakang dan dada yang tidak berubah sebelum ini. Unsur-unsur yang sangat besar di bawah beratnya sendiri boleh mengambil bentuk berbentuk pir. Kandungan pundi kencing adalah serous lutsinar.

Pemphigus vegetans (dalam rongga mulut)

Dengan bentuk ini, lepuh boleh muncul bukan sahaja pada mukosa mulut dan kawasan terbuka badan, tetapi juga ketiak, di pangkal paha, berhampiran bukaan semula jadi, di lipatan di bawah kelenjar susu. Selepas pembukaannya, hakisan terbentuk, di tempat pertumbuhan jenis papillomatous secara beransur-ansur terbentuk (oleh itu namanya). Mereka secara beransur-ansur menyelesaikan sendiri, meninggalkan kawasan hiperpigmentasi.

Sekiranya langkah-langkah yang sewajarnya tidak diambil, ia berkembang dengan cepat komplikasi berjangkit, yang memburukkan keadaan pesakit.

Pemphigus foliaceus

Ia mendapat namanya kerana penampilan buih. Mereka sangat rata, tetapi menduduki kawasan yang luas. Terdapat sedikit kandungan di dalamnya, itulah sebabnya unsur-unsurnya agak lembap.

Selepas dibuka, kerak sisik lamellar nipis terbentuk di tempatnya. Membran mukus bentuk berbentuk daun hampir tidak pernah terjejas. Dalam sesetengah kes, plat kuku terjejas dengan ketara dan rambut mungkin gugur.

Pemfigus erythematous atau seborrheic (nonacantholytic)

Dengan bentuk penyakit ini, kerak kekuningan terbentuk pada kulit kepala dan muka pesakit, yang menyerupai seborrhea.
Jika ia dikeluarkan secara mekanikal, hakisan terdedah.

Selepas itu, lepuh muncul di bahagian belakang dan dada, yang sangat cepat terbuka dan menjadi berkerak.

Pemfigus keluarga kongenital kronik (penyakit Hailey-Hailey)

Di kawasan kulit yang mengalami geseran (lipatan semula jadi), lepuh terbentuk secara berkala, yang terbuka secara beransur-ansur. Kadang-kadang pertumbuhan dalam bentuk tumbuh-tumbuhan terbentuk di tempatnya.

Selalunya ia datang dari sumber bau busuk, menunjukkan penambahan jangkitan sekunder. Lesi terletak secara simetri dan dalam kebanyakan kes adalah gatal. Pada pesakit dengan bentuk ini, jalur cahaya membujur atau kemerahan boleh ditemui pada kuku.

Dermatosis Dühring, cicatricial dan pemfigoid bulosa juga dicirikan oleh penampilan lepuh, tetapi ia adalah jinak dan mengganggu pesakit dengan kambuh berkala.

Ciri-ciri pemfigus pada kanak-kanak

Bentuk pemfigus biasa pada kanak-kanak sangat jarang dikesan (lebih kerap pada kanak-kanak perempuan di bawah umur 15 tahun). Bentuk penyakit berbentuk daun agak lebih biasa.

Kadang-kadang berlaku pada bayi bentuk khas penyakit – pemfigus wabak bayi baru lahir. Ia diprovokasi oleh staphylococci dan streptokokus.

Hampir selalu muncul pada minggu-minggu pertama selepas kelahiran dan boleh berjangkit dari kanak-kanak ke kanak-kanak (atau dijangkiti daripada kakitangan yang merupakan pembawa patogen).
Lepuh sangat cepat membesar dalam saiz, bernanah dan pecah.

Dalam kursus biasa, pemulihan berlaku dalam masa 3-5 minggu.

Diagnosis pemfigus

Diagnosis dibuat berdasarkan:

1. gambaran klinikal ciri
2. simptom positif Nikolsky (epidermis mudah terkelupas apabila menarik tepi penutup pundi kencing dengan pinset) dan Asbø-Hansen – lepuh
3. meningkat dengan tekanan dari atas
4. pemeriksaan sitologi - sel acantholytic dikesan
5. pemeriksaan histologi serpihan kulit yang terjejas

Rawatan pemfigus

Oleh kerana punca sebenar penyakit tidak diketahui, rawatan adalah simptomatik.
• Glukokortikoid (prednisolone) adalah ubat pilihan, tanpanya pesakit mati. Rejimen kompleks digunakan bergantung pada keparahan gejala. Apabila kesan positif dicapai, dos dikurangkan dengan sangat perlahan. Mereka cuba mencapai tahap minimum di mana buih baru tidak muncul - ia diambil secara berterusan.
• Ejen sitostatik (azathioprine, cyclophosphamide) digabungkan dengan glukokortikoid untuk menetapkan kurang daripada yang terakhir, yang mengurangkan kemungkinan dan keterukan kesan sampingan.
• Antibiotik dan antikulat digunakan apabila jangkitan sekunder berlaku. Mereka ditetapkan bergantung pada flora yang dikesan.
• Salap dengan kortikosteroid dan penyelesaian antiseptik untuk membilas mulut digunakan secara tempatan.

Plasmapheresis membolehkan anda membersihkan badan autoantibodi dan boleh digunakan untuk mencegah kambuh semula. Pada masa yang sama, anda harus memantau tekanan arteri, paras gula dalam darah, kerap memeriksa organ dalaman, kerana glukokortikoid dan sitostatik, malangnya, berkemungkinan besar mencetuskan komplikasi.

pemfigus sebenar(pemphigus) adalah penyakit yang dicirikan oleh pembentukan lepuh intraepidermal. Ini adalah patologi autoimun, berdasarkan proses acantholysis - pecahan lekatan antara sel-sel lapisan spinous epidermis. Pemphigus pada orang dewasa berlaku dengan kekerapan yang sama pada wanita dan lelaki, umur berbeza-beza secara meluas.

Perjalanan penyakit ini panjang, progresif, sering membawa maut. Tempoh eksaserbasi diikuti dengan remisi. Terdapat empat peringkat penyakit.

1. Permulaan (ruam pada kulit dan membran mukus yang menjejaskan tidak lebih daripada dua kawasan anatomi).
2. Peringkat generalisasi (lebih daripada tiga kawasan anatomi terjejas, bahagian keadaan umum, dehidrasi, jangkitan sekunder berlaku).
3. Pengampunan (jika dilakukan rawatan glukokortikosteroid).
4. Keterukan.

Etiologi

Staphylococcus aureus Puncanya masih belum dapat ditentukan. Hipotesis utama untuk perkembangan penyakit:

• autoimun ( pemfigus pada orang dewasa timbul akibat penampilan antibodi kepada komponen membran sel lapisan spinous);
• atavistik (kehadiran gen molting, dihantar secara warisan);
• neurogenik - perubahan degeneratif dalam otak dan saraf tunjang, tekanan saraf;
• teori endokrin (berdasarkan gangguan dan perubahan dalam aktiviti kelenjar adrenal);
• viral- dipercayai bahawa pemfigus boleh disebabkan oleh ahli keluarga retrovirus;
• teori kekurangan plastik (sel berhenti mensintesis protein dan menjadi tidak bermaya).

Daripada semua hipotesis viral dan autoimun kekal paling popular hari ini.

Manifestasi klinikal pemfigus pada orang dewasa

Sel akantolitik pemfigus Ruam dengan pemfigus adalah monomorfik - ini adalah lepuh yang terletak di dalam epidermis, mempunyai penutup yang nipis dan lembik, kandungan keruh, dan mudah dibuka dengan pembentukan hakisan. Berlaku pada latar belakang kulit yang tidak berubah. Hakisan tidak menjadi epitel dengan sendirinya. Pesakit mengeluarkan bau ciri "epal reput."

Ciri penting penyakit adalah diagnostik berikut gejala.

• Gejala positif Nikolsky: apabila menarik penutup pundi kencing, detasmen epidermis muncul sebanyak 1-2 mm di sepanjang tepi (gred 1); detasmen epidermis apabila kulit bergerak di antara dua lepuh (gred 2); detasmen apabila epidermis bergerak menjauhi lepuh (gred 3).
• Tanda Asbo-Hansen: jika anda menekan pada penutup pundi kencing dengan slaid kaca, detasmen akan muncul di sepanjang pinggir.
• Gejala Sheklakov ("pear"): gelembung besar mengambil bentuk pir di bawah berat kandungan.

Bentuk pemfigus sebenar

Akantholitik pemfigus pada orang dewasa boleh nyata dalam pelbagai bentuk klinikal:

1. Kesat: berlaku paling kerap, bermula dengan kerosakan pada membran mukus, dan paling teruk dalam perjalanannya. simptom luka mukosa mulut: lepuh tunggal muncul, maka bilangannya meningkat, mereka terbuka, membentuk hakisan merah terang dengan serpihan epitelium keputihan di sepanjang pinggir. Lesi bergabung antara satu sama lain, makan sukar kerana sakit, bau busuk dari mulut. Pada kulit, lepuh muncul di bahagian dada dan belakang, peningkatan diameter, mungkin ditutup dengan kerak, dan tidak mengepit dengan sendirinya.
2. Vegetif: jarang berlaku. Berlaku dalam lipatan besar di sekeliling bukaan semula jadi. Lepuh dengan kandungan serous terbentuk, kemudian hakisan, di permukaannya tumbuh-tumbuhan dengan pustula di bahagian atas dan kerak kutil muncul. Proses ini terdedah kepada generalisasi.
3. Bentuk daun: sangat jarang, membran mukus hampir tidak terlibat. Lesi adalah cetek, mengingatkan "kek lapis", kerana lepuh terletak satu di bawah yang lain. Mengitlak dengan cepat.
4. Seborrheic: lesi di kawasan seborrheic (muka, antara bilah bahu, kulit kepala). Mengingatkan lupus erythematosus, kawasan alopecia cicatricial dan sisik horny dengan duri terbentuk. Membran mukus jarang terjejas. Pada mulanya, ruam muncul sebagai plak merah-merah jambu dengan sempadan yang jelas dan tepi yang tidak rata. Terdapat sisik dan kerak kekuningan di permukaan, yang menyerupai ekzema seborrheic. Kemunculan lepuh ciri berlaku kemudian dan pemfigus seborrheic menjadi kesat.
5. Pemphigus herpetiformis pada orang dewasa: tipikal untuk orang yang berumur lebih dari 60 tahun, mudah berkembang, bertindak balas dengan baik kepada terapi. Ia sering menjadi penanda kehadiran kanser. Ruam mungkin muncul dalam bentuk lepuh dan lepuh dangkal, eritema. Gatal mengganggu saya. Membran mukus jarang terjejas. Bentuk ini serupa dalam manifestasi kepada dermatitis Dühring, lesi herpetik ( viral etiologi).

Diagnosis penyakit

Diagnosis pemfigus Diagnosis pemfigus sebenar ditubuhkan atas dasar kaedah berikut.

1. Manifestasi klinikal(bertekad gejala tertentu: Sheklakov, Nikolsky, Asbo-Hansen).
2. Pemeriksaan sitologi: calitan cap jari diambil dari bahagian bawah hakisan yang baru terbentuk dengan gelang getah steril, digunakan pada slaid kaca dan diwarnakan mengikut Romanovsky-Giemsa. Di bawah mikroskop, sel-sel acantholytic tertentu dengan nukleus yang besar dan diwarnakan dengan sangat kuat (sel Tzanck) akan kelihatan.
3. Histologi mendedahkan keretakan dan rongga dalam epidermis, gejala " batu nisan"- sel plasma bersendirian pada membran bawah tanah.
4. Kajian imunofluoresensi: pengesanan antibodi seperti pemfigus dalam darah dan imunoglobulin G tetap dalam epidermis dalam ruang antara sel.

Rawatan pemfigus Kaedah utama merawat patologi ini ialah terapi sistemik dengan glucocorticosteroids (prednisolone, dexamethasone). Mereka bermula dengan dos kejutan, yang bergantung pada peringkat penyakit, berat badan pesakit, umur (dari 60 hingga 250 mg sehari). Dos dibahagikan kepada tiga dos, dengan dos yang lebih besar diberikan pada waktu pagi dan dos yang lebih kecil pada waktu petang secara lisan. Sekiranya tiada ruam baru dan pengurangan gejala Nikolsky, dos dikurangkan secara beransur-ansur. Dos penyelenggaraan 5–10 mg diambil seumur hidup.

Rawatan jangka panjang Ubat glukokortikosteroid menyebabkan beberapa kesan sampingan:

• Cushingoid;
• osteoporosis;
• kencing manis steroid atau ulser;
• pankreatitis hemoragik;
• jangkitan;
• insomnia;
• infarksi miokardium;
• psikosis.

Dipreskripsi tambahan: kalium, diet protein dan steroid anabolik, kalsium, gastroprotectors, antibiotik dan antimikotik. Dalam kes rintangan kepada glukokortikosteroid, garam emas koloid ditambah, pentadbiran intravena imunoglobulin, dapson.

Dalam kes yang teruk, mulakan rawatan suntikan sitostatik (metatrexate, cyclophosphamide, azathioprine) dengan kesan imunosupresif yang ketara. Tempohnya bergantung pada permulaan kesan terapeutik dan toleransi ubat-ubatan.

Rawatan tempatan adalah kaedah tambahan. Pewarna aniline, salap xeroform dan kortikosteroid tempatan ditetapkan.

betul pemfigus pada orang dewasa mempunyai prognosis yang sukar. Pesakit dengan dermatosis ini harus sentiasa dipantau dan menerima penjagaan sokongan.

Pemphigus (Pemphygus; sinonim pemfigus benar, acantholytic) ialah penyakit autoimun. Penyakit ini dicirikan oleh pembentukan lepuh intraepidermal yang terbentuk akibat acantholysis. Mari kita bercakap dalam topik ini tentang cara mengenal pasti dan merawat penyakit ini.

Gejala perkembangan pemfigus

Penyakit ini dicirikan oleh generalisasi ruam dan kursus progresif yang berterusan, yang berakhir dengan kematian dalam tempoh 6 bulan hingga 1.5-2 tahun (penyimpangan mungkin, kadang-kadang sangat ketara, dalam kedua-dua arah). Peningkatan keterukan simptom pemfigus boleh diganggu oleh remisi yang berbeza-beza keterukan dan tempoh. Gejala penyakit ini biasanya dikesan pada orang berumur 40-60 tahun, terutamanya pada wanita, tetapi ada kemungkinan bahawa orang dari mana-mana kumpulan umur mungkin terjejas.

Tanda-tanda biasa pemfigus

Semasa generalisasi ruam kulit Terdapat kemerosotan dalam kesejahteraan dan keadaan umum pesakit. Gejala umum penyakit berikut diperhatikan:

kelemahan,

kelesuan,

hilang selera makan,

insomnia,

demam sehingga 38–39°C,

bengkak, terutamanya anggota bawah.

Semasa perkembangan penyakit, gejala umum Pemphigus disertai oleh jangkitan sekunder, cachexia berkembang, yang difasilitasi oleh kesukaran memberi makan akibat kerosakan pada membran mukus mulut, kehilangan protein yang ketara (plasmorrhea) dan mabuk. Tanpa rawatan, pesakit mati akibat jangkitan sekunder dan cachexia.

Gejala pelbagai jenis pemfigus

Jenis penyakit berikut dibezakan:

kasar,

vegetatif,

berbentuk daun

erythematous. Pembahagian ini adalah relatif: transformasi satu bentuk pemfigus kepada yang lain adalah mungkin, terutamanya terhadap latar belakang rawatan kortikosteroid pemfigus, dan gabungan bentuk yang berbeza.

Gejala pemfigus vulgaris

Pemphigus vulgaris adalah yang paling biasa. Penyakit ini biasanya bermula dengan kerosakan pada mukosa mulut, yang sering difasilitasi oleh influenza, sakit tekak, cabutan gigi dan prostetik. Ia boleh kekal terpencil dari beberapa hari hingga 3-6 bulan atau lebih, kemudian kulit terlibat dalam proses tersebut.

Gejala utama pemfigus jenis ini adalah lepuh kecil yang muncul pada membran mukus. Pada mulanya tunggal, mereka boleh ditempatkan di mana-mana kawasan; Dari masa ke masa, bilangan buih meningkat. Penutupnya yang nipis dan menggeleber, dalam keadaan maserasi dan tekanan berterusan semasa mengunyah dan menggerakkan lidah, terbuka dengan cepat, mendedahkan hakisan merah terang atau tertutup keputihan yang menyakitkan, bersempadan di sepanjang pinggir oleh serpihan epitelium keputihan.

Dengan pertumbuhan selanjutnya proses hakisan, mereka menjadi banyak dan bertambah besar; bergabung antara satu sama lain, mereka membentuk lesi yang luas dengan garis bergerigi. Air liur bertambah. Makan sukar atau hampir mustahil kerana sakit. Apabila laring dan tekak terjejas, suara menjadi serak. Pada sempadan merah bibir, hakisan ditutup dengan kerak serous, hemorrhagic atau impegiginized. Bau busuk yang teruk dari mulut menghantui pesakit dan orang sekelilingnya. Pada peringkat remisi, hakisan mukosa mulut sembuh tanpa parut.

Kadang-kadang gejala awal Pemphigus jenis ini disetempat pada membran mukus organ kemaluan. Konjunktiva mata terlibat secara kedua. Kerosakan pada kulit bermula secara beransur-ansur, dengan penampilan lepuh tunggal, biasanya di bahagian dada dan belakang. Dari masa ke masa, bilangan mereka bertambah. Lepuh terletak pada latar belakang yang tidak berubah, kurang kerap eritematous; bersaiz kecil dan mempunyai kandungan serous; selepas beberapa hari mereka mengering menjadi kerak kekuningan, yang jatuh, meninggalkan bintik hiperemik, atau apabila gelembung dibuka, hakisan merah terang terbentuk, mengeluarkan eksudat tebal. Hakisan pada tahap perkembangan gejala pemfigus jenis ini tidak menyakitkan dan cepat mengepit. Keadaan umum pesakit kekal memuaskan.

Hakisan sebagai tanda pemfigus vulgaris

Daripada ruam. menjalani regresi, gejala baru pemfigus muncul. Fasa awal ini boleh berlangsung dari 2-3 minggu hingga beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Kemudian datang generalisasi proses, dicirikan oleh penyebaran cepat ruam pada kulit dan peralihan ke membran mukus mulut dan alat kelamin, jika mereka tidak terjejas sebelum ini. Ruam menjadi banyak, merebak, dan jika tidak dirawat boleh menyebabkan kerosakan menyeluruh pada kulit. Akibat pertumbuhan eksentrik akibat mengelupas lapisan atas lepuh epidermis meningkat dalam saiz, mencapai diameter 3-4 cm atau lebih; boleh bergabung antara satu sama lain; tayar mereka lembik, dan kandungannya keruh.

Lepuh besar, di bawah berat eksudat, mengambil bentuk berbentuk pir - "gejala pir" pemfigus. Tayar menggelegak walaupun kecederaan kecil pecah, yang membawa kepada pembentukan hakisan. Hakisan mempunyai warna merah terang atau merah jambu kebiruan; ditutup dengan eksudat serous, endapan lembut berwarna putih kelabu atau coklat atau kerak longgar, penolakan ganas yang menyebabkan sedikit pendarahan.

Ciri Ciri hakisan dengan gejala pemfigus adalah kecenderungan pertumbuhan periferi dan kekurangan epitelis. Hasil daripada pertumbuhan dan percantuman persisian, hakisan mencapai saiz yang besar - sehingga tapak tangan orang dewasa dan banyak lagi. Di tempat tekanan dan geseran (bilah bahu, punggung, lipatan besar) ia boleh berlaku tanpa pembentukan buih terlebih dahulu. Ciri penting pemfigus vulgaris, seperti bentuk pemfigus sebenar yang lain. adalah gejala Nikolsky, intipatinya ialah detasmen mekanikal (penolakan dan peralihan lapisan atas) epidermis. Ia disebabkan oleh geseran jari (tekanan gelongsor) kulit yang kelihatan sihat berhampiran pundi kencing dan pada jarak darinya, atau dengan menarik sekeping penutup pundi kencing, yang membawa kepada detasmen lapisan atas epidermis dalam bentuk jalur menyempit secara beransur-ansur di luar. kulit sihat. Pengubahsuaiannya ialah fenomena Asbo-Hansen: tekanan jari pada penutup pundi kencing yang belum dibuka meningkatkan kawasannya disebabkan oleh stratifikasi lanjut epidermis yang diubah secara acantholytically dengan cecair vesikal.

Tanda-tanda tumbuhan pemfigus

Pemphigus vegetans dicirikan oleh dominasi unsur vegetatif dan kursus yang lebih jinak. Gelembung dengan gejala pemfigus jenis ini, yang timbul pada mulanya, seperti pemfigus kesat, paling kerap pada mukosa mulut, kemudiannya terletak terutamanya di sekitar bukaan semula jadi dan dalam lipatan kulit (fossa axillary, kawasan pangkal paha, di bawah kelenjar susu, lipatan interdigital, pusar, di belakang telinga). Apabila lepuh dibuka, saiznya, sebagai peraturan, lebih kecil daripada pemfigus vulgaris, tumbuh-tumbuhan berair berwarna merah jambu-merah, konsistensi lembut, dengan ketinggian 0.2 hingga 1 cm atau lebih terbentuk di permukaan hakisan; permukaannya ditutup dengan salutan kelabu, pelepasan serous atau purulen, kerak; terdapat bau busuk.

Pada kulit di luar lipatan dan pada membran mukus, tumbuh-tumbuhan jarang berlaku di kawasan ini adalah sama seperti di pemfigus vulgaris, tetapi di sempadan membran mukus dengan kulit (bibir, hidung, alat kelamin, dubur) musim tumbuh adalah kerap. Semasa regresi, tumbuh-tumbuhan menjadi kering, rata, dan hakisan mengalami epitelialisasi, meninggalkan hiperpigmentasi selepas letusan. Perjalanan pemfigus vegetans lebih lama daripada pemfigus vulgaris mungkin terdapat remisi yang lengkap dan jangka panjang (beberapa bulan atau bahkan tahun). Gejala Nikolsky dalam pemfigus adalah positif hanya berhampiran lesi. Pada kulit yang nampaknya sihat, ia dikesan, sebagai peraturan, di peringkat terminal, di mana, dengan latar belakang peningkatan kemerosotan, lesi kulit menjadi sangat serupa dengan manifestasi pemfigus vulgaris.

Manifestasi pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus (exfoliative) adalah kurang biasa daripada vulgar, tetapi lebih kerap membran mukus, dengan pengecualian yang jarang berlaku, tidak terjejas. Ia dicirikan oleh gelembung kecil yang rata dengan penutup yang nipis dan lembik. Mereka biasanya berlaku pada latar belakang erythematous. Tayarnya cepat dan mudah pecah walaupun dengan kecederaan ringan atau di bawah pengaruh tekanan yang semakin meningkat daripada cecair vesik. Hakisan merah jambu-merah yang terhasil adalah cetek, dengan pelepasan serous yang banyak, mengering menjadi kerak lamellar.

Kerak yang serupa dengan gejala pemfigus jenis ini boleh terbentuk tanpa pecah lapisan lepuh akibat pengeringan kandungannya. Kulit lamellar nipis menyerupai helaian kertas, yang menerangkan nama varieti ini. Biasanya kerak tidak ditolak, kerana eksudat terus memisahkan di bawahnya, yang membawa kepada pembentukan lapisan baru kerak. Akibatnya, kerak berlapis besar terbentuk. Penyakit Pemphigus selalunya bermula dengan lesi pada muka, kulit kepala, dada dan bahagian atas belakang. Kadangkala ia terhad kepada penyetempatan ini masa yang lama– bulan dan bahkan tahun. Lebih kerap terdapat penyebaran pesat proses ke seluruh kulit. Kulit yang terjejas adalah hiperemik yang meresap, bengkak, ditutup dengan lepuh lembik, hakisan yang menangis, sisik, dan kerak berlapis. Gejala Nikolsky dalam pemfigus dikesan secara mendadak, termasuk kulit yang kelihatan sihat.

Perjalanan pemphigus foliaceus boleh panjang - sehingga 2-5 tahun atau lebih. Keadaan umum pesakit mungkin kekal memuaskan selama berbulan-bulan, dan kadang-kadang bahkan bertahun-tahun, tetapi kelemahan umum dan kelesuan secara beransur-ansur meningkat, dan kematian berlaku.

Gejala pemfigus eritematous

Pemphigus erythematous (seborrheic) bermula, sebagai peraturan, dengan kerosakan pada muka atau kulit kepala, diikuti dengan penyebaran ke dada, kawasan interscapular, lipatan besar dan kawasan lain kulit. Membran mukus dan konjunktiva mata jarang terlibat.

Ruam awal, yang diwakili oleh plak merah jambu-merah dengan diameter 2 hingga 5 cm, dengan sempadan yang jelas, garis bulat dan tidak teratur, akan membantu mengenal pasti gejala pemfigus jenis ini. Permukaan mereka mungkin ditutup dengan sisik putih, kering, padat, yang memberikan ruam ini persamaan dengan lesi lupus erythematosus. Lebih kerap, permukaan plak ditutup dengan sisik dan kerak coklat kekuningan lemak, menjadikannya serupa dengan manifestasi ekzema seborrheic, terutamanya dalam kes tangisan dan hakisan.

Gejala Nikolsky untuk pemfigus jenis ini adalah positif atau lebih kerap lemah positif, marginal. Dari masa ke masa, dari 2-3 minggu hingga 2-3 tahun atau lebih, lepuh dikesan dalam pemfigus, sama seperti dalam pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceus. Mereka mula menguasai gambaran klinikal penyakit, yang membawa kepada transformasi pemfigus erythematous menjadi kesat atau, lebih kerap, foliaceous.

Diagnosis gejala pemfigus

Diagnosis pemfigus sebenar adalah berdasarkan gejala klinikal, sifat gejala Nikolsky, hasil sitologi (sel Tzanck), histologi (lepuh intraepidermal) dan kajian imunofluoresen (penetapan IgG dalam bahan interselular epidermis dan pengesanan peredaran " autoantibodi seperti pemphigus dalam darah). Diagnosis pembezaan gejala pemfigus dijalankan dengan pemfigoid bulosa Tuas, dermatitis herpetiformis Dühring, ekzema seborrheic, pyoderma ulseratif-vegetatif kronik.

Kaedah sitologi untuk mendiagnosis penyakit

Tempat penting dalam diagnosis gejala pemfigus diduduki oleh pelanggaran air dan terutamanya metabolisme garam, seperti yang dibuktikan oleh penurunan mendadak perkumuhan harian natrium klorida dalam air kencing. Ciri sitologi pemfigus sejati ialah sel acantholytic (sel Tzanck), terbentuk akibat kehilangan komunikasi antara keratinosit dan digunakan sebagai ujian diagnostik. Mereka dikenal pasti dalam persediaan cap jari: bahan dari bahagian bawah hakisan segar dengan sekeping gusi pelajar, disterilkan dengan mendidih, dipindahkan ke slaid kaca, dikeringkan di udara, tetap dan diwarnai dengan hematoxylin dan eosin.

Sel-sel akantolitik pemfigus, yang biasanya bersaiz lebih kecil daripada sel normal, mempunyai nukleus yang sangat besar dengan warna ungu pekat atau ungu-biru, menduduki hampir keseluruhan sel. Ia mengandungi dua atau lebih nukleolus berwarna terang. Sitoplasmanya tajam basofilik, di sekeliling nukleus berwarna biru muda, dan di sepanjang pinggirnya berwarna ungu tua atau biru. Sel akantolitik boleh menjadi tunggal atau berbilang, membentuk kelompok atau bahkan lapisan. Pada mulanya, penyakit sel acantholytic tidak terdapat dalam setiap penyediaan; pada kemuncak penyakit terdapat banyak daripada mereka.

Kaedah sitologi memudahkan untuk mengenali gejala pemfigus, terutamanya jika terdapat banyak sel acantholytic dan ia dikesan berulang kali. Gejala wajib pemfigus sebenar ialah acantholysis, yang membawa kepada pembentukan lepuh intraepidermal. Secara histologi, mereka didedahkan dalam bentuk retakan dan rongga mendatar, kandungannya termasuk fibrin, leukosit neutral, kadang-kadang eosinofil dan kompleks sel acantholytic. Dengan pemfigus vulgar dan vegetatif, rongga terletak secara suprabasally, dengan foliate dan erythematous - di zon lapisan berbutir, selalunya di bawah lapisan horny.

Ciri-ciri rawatan pemfigus

Utama ubat-ubatan adalah hormon kortikosteroid. Dos awal prednisolon dari 80 hingga 100 mg/hari biasanya mencukupi untuk menghentikan proses tersebut. Kadangkala, walau bagaimanapun, untuk merawat pemfigus, dos yang lebih tinggi diperlukan (sehingga 200 mg/hari atau lebih). Dengan dos harian yang dipilih secukupnya, kesan terapeutik yang jelas berlaku dalam masa 10-14 hari. Tolak dos harian, terutamanya tinggi pada permulaan, mungkin serta-merta oleh 1/4-1/3 yang asal apabila menghentikan proses, 2 minggu akan datang, dos, sebagai peraturan, tidak berubah; pengurangan selanjutnya dilakukan secara perlahan ke tahap penyelenggaraan minimum. Sebaik sahaja dos harian 20-30 mg dicapai, pengurangan selanjutnya harus dilakukan dengan sangat berhati-hati untuk mengelakkan penyakit berulang. Dengan pendekatan ini, dos penyelenggaraan untuk merawat pemfigus mungkin 5.0-2.5 mg. Sebagai tambahan kepada prednisolone, Triamcinolone digunakan dalam rawatan pemfigus (Kenacort, Polcortolone, Methylprednisolone, Metypred, Urbazon, Dexamethasone, Betamethasone dalam dos yang setara dengan tindakan Prednisolone.

Terapi kortikosteroid, biasanya berterusan untuk masa yang lama, kadang-kadang selama bertahun-tahun, tidak dapat dielakkan disertai dengan pelbagai komplikasi, termasuk kompleks gejala Itsenko-Cushing, obesiti, diabetes steroid, patologi erosif dan ulseratif saluran penghadaman, hipertensi, trombosis dan tromboembolisme, osteoporosis yang membawa kepada patah tulang belakang, hemorrhagic. pankreatitis, insomnia, euforia, kemurungan, psikosis akut, infarksi miokardium, strok serebrum, serta penambahan pelbagai jangkitan. Untuk mengelakkan komplikasi, diet yang kaya dengan protein dan vitamin, dengan had karbohidrat, lemak dan garam meja yang tajam, disyorkan; mengambil kalium klorida sehingga 3 g sehari; pelindung mukosa gastrik, serta hormon anabolik, vitamin B, dan apabila jangkitan sekunder berlaku - antibiotik dan agen antikandidal.

Rawatan tambahan untuk pemfigus

Sebagai tambahan kepada terapi kortikosteroid, terutamanya dalam bentuk yang teruk pemfigus, pemfigus perlu dirawat dengan ubat methotrexate, azathioprine dan cyclophosphamide, kesan imunosupresif yang terkenal. Methotrexate ditadbir secara intramuskular pada 25 mg pada selang 1 minggu; untuk kursus 6-8 suntikan. Bilangan kursus dan selang antara mereka ditentukan oleh keparahan penyakit. Azathioprine dan Cyclophosphamide ditetapkan secara lisan pada 50-250 mg (2.5 mg setiap 1 kg berat badan) dan 100-200 mg sehari, masing-masing.

Tempoh penggunaan sitostatik bergantung kepada kesan terapeutik dan toleransinya. Komplikasi yang paling serius dalam rawatan pemfigus dengan sitostatik termasuk ulser pada membran mukus saluran pencernaan, disfungsi hati, buah pinggang, pankreas, gangguan hematopoietik, komplikasi mikrob, mikotik, jangkitan virus, gangguan spermato- dan oogenesis, alopecia.

Untuk mengeluarkan autoantibodi yang beredar dari badan dan meningkatkan sensitiviti kepada hormon kortikosteroid, kaedah extracorporeal untuk merawat pemfigus digunakan, terutamanya pada peringkat awal penyakit:

plasmapheresis,

hemosorpsi

dan hemodialisis.

Dengan kemurungan yang teruk Kekebalan sel T Adalah lazim untuk merawat pemfigus dengan taactivin 100 mcg subkutan setiap hari (No. 10), kemudian 100 mcg setiap 15 hari selama 2-4 bulan. Rawatan tempatan untuk pemfigus memainkan peranan sokongan. Penyelesaian pewarna aniline, salap kortikosteroid (Celestoderm V dengan Garamycin, Hyoxizon, dll.), 5% Dermatol atau salap Xeroform digunakan.

Prognosis untuk rawatan pemfigus

Prognosis untuk pemfigus sentiasa serius. Pencegahan kambuh semula, sebagai tambahan kepada rawatan pemfigus yang rasional, termasuk rejimen am yang lembut, pengecualian selsema dan insolasi yang kuat. Pemphigus perlu dirawat di bawah pengawasan perubatan yang berterusan.

Punca pemfigus

Etiologi penyakit tidak diketahui. Teori yang paling menjanjikan ialah gejala pemfigus disebabkan oleh wakil retrovirus di hadapan kecenderungan genetik. Patogenesis pemfigus adalah berdasarkan proses autoimun, intipatinya adalah pembentukan autoantibodi kepada bahan interselular penyimenan dan membran sel lapisan spinous di bawah pengaruh perubahan dalam struktur antigen mereka. Mereka oleh sifatnya tergolong dalam IgG dan dalam tindak balas imunofluoresensi langsung mereka dikesan dalam bentuk kompleks antigen-antibodi tetap dalam jambatan antara sel (di kawasan persimpangan desmosom dan tonofilamen) epidermis, yang membawa kepada kepada pemusnahan sambungan antara sel - acantholysis, yang difasilitasi oleh pengaktifan sistem proteolitik esterase di bawah tindakan kompleks imun.

Apabila melakukan tindak balas imunofluoresensi tidak langsung dalam cecair sista dan serum darah pesakit dengan pemfigus, autoantibodi "seperti pemfigus" juga dikesan. Terdapat pengaktifan B- dan perencatan imuniti sel T, dan penurunan dalam sintesis interleukin-2.

Pemphigus adalah penyakit autoimun kronik yang dicirikan oleh penampilan jenis lepuh khas pada permukaan kulit dan membran mukus yang sihat sebelum ini. Antara jenis pemfigus boleh dibezakan: vulgar, vegetatif, erythematous dan foliate. Pemphigus boleh didiagnosis jika sel acantholytic dikesan, yang dikesan dalam smear yang diambil atau sebagai sebahagian daripada lepuh dalam epidermis itu sendiri (semasa pemeriksaan histologi). Untuk merawat pemfigus, glucocorticosteroids pertama kali digunakan (seluruh kursus rawatan ditetapkan). Yang terakhir ini sentiasa berjalan lancar dengan hemocorrection extracorporeal (plasmophoresis, cryoapherosis, hemosorption).

Punca pemfigus

Paling sebab kemungkinan Pemphigus dianggap sebagai gangguan sistem autoimun, menyebabkan sel-sel badan menghasilkan antibodi. Perubahan dalam struktur antigen epidermis itu sendiri diperhatikan kerana pendedahan faktor luaran(contohnya, kesan retrovirus atau keadaan persekitaran yang buruk).

Kesan negatif pada epidermis dan pengeluaran antigen disebabkan oleh gangguan komunikasi antara sel, itulah sebabnya lepuh muncul kemudian. Bagi faktor risiko pemfigus, mereka masih belum ditubuhkan, tetapi diketahui bahawa orang yang mempunyai kecenderungan keturunan mempunyai kadar kejadian yang tinggi.

Gejala Pemphigus

Pemphigus dicirikan oleh laluan seperti gelombang panjang. Sekiranya tiada rawatan yang betul, gangguan dalam keadaan umum pesakit mungkin berlaku. Dalam kes bentuk pemfigus yang kasar, lepuh itu sendiri akan terletak di seluruh permukaan badan, mewakili pembentukan saiz yang berbeza yang dipenuhi dengan cecair serous. Permukaan buih tersebut akan menjadi nipis dan lembik.

Pemphigus vulgaris

Perkara pertama yang berlaku ialah pemfigus pada membran mukus, jadi sebagai peraturan rawatan awal akan menjadi tidak betul - orang biasanya menjalani rawatan daripada doktor gigi atau pakar otolaryngolog. Pada peringkat penyakit ini, pesakit mengadu sakit tekak ketika makan atau pun ketika bercakap. Terdapat juga hipersalivasi dan bau busuk dari mulut. Tempoh tempoh gejala sedemikian adalah antara tiga hingga empat bulan hingga setahun. Selepas ini, pemfigus dicirikan oleh penyebarannya ke atas permukaan badan, yang melibatkan kawasan yang semakin besar kulit.

Selalunya, pesakit mungkin tidak menyedari kehadiran buih kerana saiznya yang kecil, serta filem nipis di atas. Biasanya, lepuh boleh terbuka dengan cepat, jadi aduan pesakit adalah aduan tentang hakisan yang menyakitkan. Rawatan stomatitis jangka panjang dan hampir selalu tidak berjaya sering dijalankan. Gejala pemfigus adalah terutamanya lepuh yang dilokalkan pada kulit. Mereka dibezakan oleh keupayaan untuk membuka secara bebas, mendedahkan permukaan yang terhakis dengan sisa tayar, yang sering kering dan mengambil rupa kerak.

Pemphigus pada orang dewasa

Pemphigus pada orang dewasa mungkin mempunyai warna merah jambu terang dan permukaan berkilat licin. Pemphigus tidak boleh dikelirukan dengan hakisan. Pemphigus berbeza daripada yang terakhir dalam kecenderungannya kepada pertumbuhan periferal dan kemungkinan generalisasi dengan pembentukan selanjutnya lesi yang meluas. Sekiranya pemfigus mengambil kursus yang sama, keadaan umum pesakit hampir selalu bertambah buruk, mabuk mula berkembang, dan jangkitan sekunder juga mungkin berlaku. Tanpa rendering rawatan yang betul pesakit boleh mati.

Dalam kes pemfigus vulgaris, sindrom Nikolsky akan positif dalam lesi. Pada kulit yang sihat, sekiranya berlaku sedikit kesan mekanikal, detasmen lapisan atas epitelium boleh diperhatikan.

Pemfigus jenis erythematous

Ia akan berbeza daripada bentuk kesat dalam penyetempatan lesi kulit, kehadiran lesi erythematous pada dada, leher dan muka, serta pada kulit kepala. Yang terakhir ini bersifat seborrheic. Pemfigus erythematous dicirikan oleh sempadan yang jelas, permukaannya ditutup dengan kerak kuning atau coklat. Jika kerak tersebut dipisahkan dari permukaan utama, keseluruhan permukaan yang terhakis akan terdedah.

Dalam kes pemfigus erythematous, lepuh biasanya bersaiz kecil, keraknya lembik dan lembik dalam penampilan, mereka sering membuka sendiri, jadi sangat sukar untuk mendiagnosis pemfigus. Gejala Nikolsky boleh dilokalkan untuk masa yang lama, dan dalam kes generalisasi proses ia menjadi serupa dengan penampilan kasar.

Jenis pemfigus eritematous mesti dibezakan daripada dan dengan lupus erythematosus.

Pemfigus jenis daun

Mengikut gejalanya, ia adalah ruam jenis eritematous-squamous; lepuh mempunyai dinding nipis dan sering muncul di kawasan yang terjejas sebelum ini. Selepas buih terbuka, permukaan yang terhakis menjadi merah terang. Apabila permukaan kering, kerak lamelar muncul. Oleh kerana dengan bentuk pemfigus ini, lepuh juga terbentuk pada kerak, kawasan kulit yang terjejas mungkin ditutup dengan lapisan kerak yang besar kerana pelepasan yang banyak exudate.

Bentuk pemfigus berdaun melibatkan seluruh kulit, tetapi jarang juga membran mukus terlibat. Daun Pemphigus dengan cepat menutupi seluruh kulit, di mana lepuh, hakisan dan kerak segar serta-merta muncul. Bersatu antara satu sama lain, kawasan yang rosak membentuk permukaan luka yang besar. Sindrom Nikolsky akan menjadi positif walaupun untuk kawasan yang sihat kulit. Dalam kes menyertai mikroflora patogenik, sepsis akan mula berkembang, itulah sebabnya kematian seseorang berlaku.

Pemfigus jenis tumbuh-tumbuhan

Ia berjalan dengan baik. Pesakit boleh berasa sihat selama bertahun-tahun. Gelembung terletak di sekitar lubang, serta di kawasan lipatan kulit. Apabila gelembung terbuka, ia mendedahkan hakisan, di bahagian bawah tumbuh-tumbuhan lembut muncul yang mempunyai bau busuk. Tumbuhan sedemikian ditutup dengan cecair serous-purulen atau hanya serous. Pustula boleh dilihat di sepanjang kontur neoplasma, jadi pemfigus vegetans mesti dibezakan daripada bentuk kronik. Sindrom Nikolsky akan positif hanya berhampiran kawasan kulit yang terjejas, tetapi dalam peringkat terminal Pemphigus vegetans adalah serupa dengan pemfigus vulgaris dalam manifestasi klinikalnya.

Diagnosis pemfigus

Klinik penyakit ini, terutamanya pada peringkat pertama penyakit, akan menjadi tidak bermaklumat, jadi menemu bual pesakit akan membantu untuk mengecualikan salah diagnosis. Penyelidikan makmal akan membantu mengenal pasti pemfigus dengan mengesan sel acantholytic semasa pemeriksaan sitologi. Kajian histologi akan mendedahkan lokasi intraepidermal lepuh itu sendiri.

Rawatan pemfigus

Rawatan pemfigus, pertama sekali, terdiri daripada menghapuskan kasar, karbohidrat ringkas, makanan dalam tin, makanan masin dan masin daripada diet biasa. Sekiranya berlaku kerosakan pada rongga mulut, anda perlu menambah sup dan bijirin jarang ke dalam diet, supaya tidak sepenuhnya mengecualikan makanan daripada diet. Adalah diketahui bahawa produk yang kaya dengan kandungan protein mempercepatkan proses penjanaan semula sel dan mempengaruhi proses epitelisasi hakisan terbuka.

Semua pesakit yang menghidap pemfigus dipantau oleh pakar dermatologi. Bagi orang sedemikian, mod kerja yang lebih ringan ditunjukkan, berhenti aktiviti fizikal, mengelakkan pendedahan matahari. Kerap menukar peralatan tempat tidur dan seluar dalam akan membantu mencegah jangkitan sekunder.

Rawatan pemfigus juga melibatkan penggunaan glukokortikosteroid, menggunakannya dalam dos yang besar. Jika tidak, dinamik positif dalam rawatan tidak akan tercapai. Selepas berbekam gejala akut pemphigus, dos ubat yang digunakan dikurangkan ke tahap minimum. Untuk rawatan, kaedah hemocorrection extracorporeal juga digunakan, yang termasuk cryoapheresis, plasmapheresis membran dan hemosorption.

Untuk rawatan tempatan pemfigus menggunakan tidak agresif penyelesaian antiseptik dan pewarna anilin. Prognosis untuk pemfigus hampir selalu tidak menguntungkan, kerana jika tiada rawatan yang mencukupi, kematian seseorang boleh berlaku agak cepat disebabkan komplikasi yang timbul. Terapi hormon jangka panjang dengan ketara meningkatkan risiko kesan sampingan, tetapi jika anda berhenti mengambil glucocorticosteroids, pemfigus akan berulang.

Pemphigus bayi baru lahir

Pemphigus pada bayi baru lahir adalah akut jangkitan kulit, yang secara klinikal menunjukkan dirinya dalam bentuk pustula yang cepat merebak ke seluruh kulit.

Pemphigus pada bayi baru lahir selalunya bersifat bakteria. Agen penyebabnya ialah Staphylococcus aureus. Bercakap tentang patogenesis pemfigus di kalangan bayi baru lahir, reaksi kulit kanak-kanak menduduki tempat yang penting. Reaksi kulit akan meningkat dalam kes pramatang, serta gaya hidup yang tidak betul wanita hamil itu sendiri. Lepuh akan terbentuk pada kulit kanak-kanak kerana terdedah kepada faktor bakteria.

Epidemiologi pemfigus pada bayi baru lahir menunjukkan kebersihan yang buruk di hospital bersalin, kehadiran jangkitan kronik daripada kakitangan hospital bersalin tentang kemungkinan berlakunya pemfigus yang dijangkiti secara auto (jika bayi baru lahir mengalami jenis penyakit pusar purulen).

Pemphigus pada bayi baru lahir terbentuk pada hari-hari pertama kehidupan, tetapi perkembangan penyakit itu mungkin walaupun selepas satu hingga dua minggu. Pada kulit yang sihat, lepuh kecil dengan dinding nipis dan kandungan serous muncul. Selepas beberapa jam, proses akan menjadi umum, buih akan meningkat dalam saiz dan terbuka. Di tempat lepuh, akan terdapat hakisan yang menyakitkan dengan zarah yang tinggal di epidermis terletak di tepi. Hakisan sedemikian akan ditutup dengan kerak serous-purulen. Jika pemfigus berlaku pada bayi baru lahir, mabuk akan hadir, suhu tinggi dan kurang selera makan.

Jika pemfigus tidak sembuh peringkat awal, bayi yang baru lahir akan berkembang proses keradangan organ dalaman(phlegmon, radang paru-paru). Dalam bayi baru lahir yang lemah atau bayi pramatang, bentuk pemfigus septik tidak boleh dikecualikan. Dengan yang terakhir, kadar kematian adalah sangat tinggi.

Pemphigus pada bayi baru lahir boleh didiagnosis berdasarkan pemeriksaan visual. Pemphigus pada bayi baru lahir harus dibezakan daripada bentuk sifilis pemfigus, yang merupakan gejala sifilis kongenital. Dengan yang terakhir, gelembung terletak di tapak tangan.

Terapi antibiotik boleh mengurangkan peratusan kematian akibat pemfigus dalam kalangan bayi baru lahir. Dengan rawatan pemfigus yang tepat pada masanya di kalangan bayi baru lahir hasil yang menggalakkan penyakit adalah jauh lebih tinggi daripada jenis lain. Doktor juga boleh menetapkan penggunaan pewarna aniline dan pelbagai jenis antiseptik tidak agresif.

Pencegahan pemfigus dianggap sebagai perubahan seluar dalam dan linen katil, pengasingan mereka yang mempunyai ruam pustular pada kulit, serta pemantauan yang betul terhadap wanita hamil dan penyediaan rawatan tepat pada masanya kepada ibu dengan ruam pustular.

Pemphigus vulgaris dianggap sebagai salah satu penyakit yang mempunyai mekanisme perkembangan autoimun. Ia dicirikan oleh penampilan gelembung pada membran mukus dan dermis. Jika ini dibuka, luka merah jambu akan muncul di tempatnya.

Jadi, mari kita ketahui lebih lanjut mengenai gejala dan punca penyakit pemfigus vulgaris (biasa), rawatannya pada orang dewasa, kanak-kanak dan bayi baru lahir.

Ciri-ciri penyakit

Pemphigus vulgaris dikenali dalam komuniti perubatan sebagai bentuk pemfigus yang paling popular. Lebih kerap, penyakit ini berlaku pada pesakit yang lebih tua yang umurnya berkisar antara 30 hingga 60 tahun.

Manifestasi pertama diperhatikan pada lapisan membran mukus kaviti oral. Selepas beberapa lama, penyakit itu merebak ke dermis. Jika buih muncul pada alat kelamin wanita atau dalam mulut, ia cepat pecah.

Kami akan membincangkan di bawah sebab mengapa pemfigus vulgaris mungkin muncul dalam sejarah perubatan.

Pemphigus vulgaris (foto)

Punca

Biasanya penyakit ini berlaku apabila fungsi sistem imun terjejas. Dalam kes ini, badan menghasilkan antibodi (IgG) kepada selnya sendiri, yang disetempat di lapisan spinous epidermis.

Desmosom, yang mengikat sel epidermis, dimusnahkan kerana pengaruh autoantibodi. Apabila sambungan antara sel terputus, ruang yang dipenuhi dengan cecair antara sel muncul. Ini adalah bagaimana lepuh acantholytic terbentuk.

Video di bawah akan memberitahu anda tentang tanda-tanda pemfigus:

simptom

Selalunya, perkembangan pemfigus bermula dengan membran mukus (mulut, pharynx). Sangat sukar untuk mengesannya tepat pada masanya, kerana gelembung ini pecah dengan cepat. Selepas pembukaan yang tidak disengajakan, hanya yang tinggal yang menyakitkan dan mempunyai ciri warna merah terang. Jika rawatan tidak dimulakan, buih tumbuh dan bergabung. Pada peringkat penyakit ini, gejala berikut diperhatikan:

• bau busuk dari mulut;
• selera makan berkurangan akibat kesakitan;
• hakisan pada mukosa mulut.

Gelembung akan mula muncul pada epidermis beberapa bulan selepas pembentukannya pada mukosa mulut. Sangat jarang ia boleh diperhatikan di sekeliling pundi kencing. Ia seperti rim nipis. Ruam dengan patologi ini bersifat fokus. Ruam biasanya muncul di kawasan berikut:

• lipatan inguinal;
• belakang;
• kawasan axillary;
• payudara.

Pembukaan gelembung berlaku beberapa hari selepas kejadiannya. Hakisan yang terhasil berwarna merah jambu terang, saiz besar, kecenderungan untuk bergabung. Pesakit mula bimbang tentang tanda-tanda berikut:

• penampilan pelepasan purulen pada hakisan;
• sakit;
• kekeruhan cecair terkumpul di dalam gelembung;
• (ia boleh berkembang selepas jangkitan).

Diagnostik

Gejala mekanikal yang menunjukkan acantholysis dianggap sangat ketara. Pakar boleh melakukan prosedur berikut:

1. Pengesanan gejala Nikolsky. Gejala ini terdiri daripada pengelupasan epidermis selepas sedikit menggosok dermis yang sihat.
2. Pengesanan gejala Nikolsky marginal. Untuk melakukan ini, anda perlu menarik sekeping kulit dari gelembung pecah. Gejala akan menjadi positif jika epidermis mengelupas pada jarak yang ketara dari hakisan.
3. Pengesanan tanda Asbo-Hansen. Untuk melakukan ini, anda perlu menekan jari anda pada gelembung. Jawapannya akan positif apabila epidermis mengelupas di kawasan pinggir pundi kencing dan kawasannya bertambah.

Untuk mengesahkan diagnosis yang disyaki, anda boleh menjalankan pemeriksaan sitologi(kaedah Tzanck). Terima kasih kepada mikroskop, smear yang diambil dari bahagian bawah luka dapat dikesan. Sel-sel ini terdapat dalam stratum spinosum epidermis. Mereka mengambil bahan daripada gelembung segar.

Mereka juga boleh menjalankan kajian imunologi (RIF langsung/tidak langsung). Mereka adalah perlu untuk mengesahkan / menyangkal sifat autoimun penyakit ini.

Rawatan

Hanya satu kaedah yang berkesan Rawatan untuk penyakit ini melibatkan penggunaan ubat-ubatan. Sebagai kaedah bantu Anda boleh menggunakan terapi.

Terapeutik

Bersama-sama dengan penggunaan ubat-ubatan, hemocorrection extracorporeal ditetapkan. Untuk membersihkan darah, yang berikut paling kerap digunakan:

• plasmaphoresis;
• hemosorpsi.

Ubat

Terapi ubat melibatkan penggunaan kumpulan ubat berikut:

• kortikosteroid ("", "Triamcinolone", "");
• cytostatics (“ ”, “ ” “Azathioprine”).

Antibiotik juga diperlukan sekiranya berlaku jangkitan. Untuk mengelakkan komplikasi yang mungkin timbul akibat terapi kortikosteroid, adalah perlu untuk mengambil ubat-ubatan yang menyediakan fungsi pelindung pada dinding perut (“Bismut Nitrat”).

Pemphigus tidak boleh dirawat ubat-ubatan rakyat tanpa kebenaran doktor!

Dalam video ini, Elena Malysheva akan bercakap mengenai rawatan pemfigus:

Pencegahan pemfigus vulgaris

Selepas menghapuskan tanda-tanda penyakit, anda harus memikirkan beberapa perkara langkah pencegahan yang diperlukan untuk mengelakkan berulang. Mereka ialah:

• memantau keadaan dermis;
• mengambil vitamin, kalsium, kalium;
• memantau manifestasi reaksi buruk selepas mengambil ubat;
• mengawal paras gula (biasa) dalam air kencing dan darah;
• mengawal protrombin.

Pemphigus vulgaris dalam rongga mulut

Komplikasi

Oleh kerana sejumlah besar kesan sampingan glukokortikoid, komplikasi serius mungkin berlaku. Penggunaan jangka panjang ubat-ubatan ini boleh menyebabkan:

• atrofi kelenjar adrenal, pemberhentian pengeluaran glukokortikoid badan;
• gangguan dalam metabolisme karbohidrat, sebagai tambahan kepada ini berlakunya diabetes steroid;
• perubahan dalam keadaan mental(kemunculan euforia, manic-depressive);
• pemburukan (peptik);
• trombophlebitis;
• gangguan dalam kitaran haid;
• gangguan dalam metabolisme protein;
• melambatkan proses pemulihan;
• pelanggaran metabolisme lemak;
• patah tulang spontan (ia berlaku kerana penyahkalsifikasian tulang);
• penurunan imuniti.

Ramalan

Jika rawatan dimulakan dengan segera (menggunakan kortikosteroid), hasil maut boleh dielakkan. Penggunaan dadah dalam kumpulan ini boleh mencetuskan perkembangan komplikasi berbahaya dalam bidang organ dan sistem dalaman.

Pesakit perlu mengambil kortikosteroid sepanjang hayatnya, tetapi dalam dos yang kecil. Penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tersebut juga boleh menyebabkan kematian.