Хепатози е група чернодробни заболявания, базирани на дистрофични процеси,които са причинени от метаболитни нарушения на целия организъм. Хепатозисе различават от хепатита по следното: при хепатит възпалителният процес в черния дроб преобладава над дистрофичния процес, а при хепатоза преобладават дистрофичните процеси на черния дроб. А възпалителни процесимогат да бъдат незначителни или изобщо да липсват.

1. Мастна хепатоза. Много често и може да бъде трудно, когато процесът започне.
2. Пигментна хепатозаили функционални синдроми на хипербилирубинемия.
3. Чернодробна амилоидоза.

МАСТНА ХЕПАТОЗА (Мастна дегенерация).

Мастна дегенерация, мастна хепатоза, стеатоза --- Това е обратимо чернодробно заболяване, при което има прекомерен прием и натрупване на неутрални мазнини (триглицериди) в чернодробните клетки --- хепатоцитите. Постепенно чернодробните клетки се дегенерират в мастна тъкан.
Ако съдържанието мазнините в черния дроб са повече от 60%, тогава това е хепатоза.

Етиология.

Причина мастно чернодробно заболяванечесто причинени от лоша диета, злоупотреба с алкохол и общи метаболитни нарушения.

• Липогенни хранителни фактори, допринасящи за развитието на хепатоза --- повишенаколичество мазнини, въглехидрати, особено захар, ограничение на протеини;
• Алкохолизъм;
• Интоксикация (лекарства, токсични вещества и др.);
• Различни заболявания(захарен диабет, гнойни процеси, остеомиелит, белодробен абсцес, следоперативни състояния и др.).

Когато приходите се увеличат мастни киселинив черния дроб или метаболизмът на мазнините в черния дроб е нарушен, метаболитните процеси са нарушени, мазнините под формата на триглицериди се натрупват в чернодробните клетки.

от морфологични характеристикиИма 4 степени на мастна хепатоза .

• Мастна хепатоза степен 0 --- малки капки мазнини се натрупват в индивида редки групихепатоцити
• I етап на мастна хепатоза --- умеренофокално увреждане на хепатоцитите от средни и големи капки мазнини
• Мастна хепатоза стадий II --- умерено дифузно увреждане на хепатоцитите от големи капчици мазнини без извънклетъчно затлъстяване
• Мастна хепатоза III степен --- изразенодифузно увреждане на хепатоцитите от големи капчици мазнини, дегенерация на чернодробни клетки в множество мастни кисти, извънклетъчно затлъстяване

Клинични симптоми.

Мастната хепатоза може да бъде асимптомна и да се открие само чрез ултразвуково изследване и биохимичен кръвен тест. Проявата на симптомите зависи от етапа на развитие на мастната хепатоза.

Оплакванията наподобяват хепатит. Обща слабост, стомашно-чревна диспепсия (оригване, гадене, загуба на апетит, къркорене, подуване на корема, редуване на запек и диария), незначителна болезнени усещанияи тежест в десния хипохондриум.
При палпация черният дроб е увеличен, плътен, чувствителен,със заоблени ръбове. Мастната хепатоза се характеризира със загуба на коса, атрофия на скелетната мускулатура, глосит и периферен неврит. Външно пациентите изглеждат по-възрастни от възрастта си, кожата им е суха и алабастрова.

Диагностика.

• Ултразвуково изследване.Ехографията показва уголемяване на черния дроб и дифузни променипаренхим.
• Лабораторни изследвания. Биохимичният кръвен тест разкрива хиперхолестеролемия, понякога леко отклонение от нормата на аминотрансферазите и GGTP. ALT и AST (чернодробни тестове) могат да бъдат повишени в 50% от случаите.

Прогноза.

Мастната хепатоза има прогресивен ход и тенденция към преход (особено с алкохолна етиология), също може да доведе до мастна емболия.Но кога своевременно лечение, спазване на диета, въздържание от алкохол () мастна хепатоза има благоприятна прогноза.

ЛЕЧЕНИЕ НА МАСТНА ХЕПАТОЗА.

• диета с ограничени мазни храни, достатъчно протеини. Препоръчително е да се храните най-малко 4, за предпочитане 5 пъти на ден.
  • Изключено:пържени храни, мазни храни (сирене, заквасена сметана, сметана, тлъсти меса), алкохол, мас, маргарин, брашно и тестени изделия, печива, майонеза.
  • Препоръчва сеДиетата включва храни, които помагат за премахване на мазнините от черния дроб (треска, нискомаслени млечни продукти, особено извара), както и зеленчуци, плодове, зърнени храни - елда, овесени ядки, царевица, както и растително масло.
  • Лимитяйца, месни, рибни и гъбени бульони, сосове и супи, животински мазнини, с изключение на малко количество масло.
    Храната се приготвя варена или печена; месото и рибата могат да се пекат след предварително варене.
  • В случай на обостряне на заболявания на черния дроб и жлъчния мехур, придружени от гастрит, ястията от диета № 5 се приготвят на пюре; от диетата се изключват сурови зеленчуци и плодове и черен хляб; Всички ястия се приготвят на пара или във вода (не се пекат).

• Хепатопротектори.
  • Есенциални фосфолипиди имат мембранно стабилизиращо, регенериращо действие, намаляват нивото на холестерола с ниска плътност (LDL) --- Essentiale, Essliver Forte, Phosphogliv.
    Можете да започнете лечението с инжекцииесенциале + глюкоза 5% + витамин С IVструя или капково в продължение на 5-15 дни, в зависимост от тежестта на заболяването, след което трябва да продължите да го приематеесенциале перорално в таблетки.
  • Аминокиселини имат антиоксидантно действие, подобряват метаболизма и кръвообращението, насърчава премахването на мазнини ---хептрал , метионин, орнитин, таурин;
  • Билкови препарати имат положителен ефект върху клетъчната мембрана, метаболизма, подобряват кръвообращението в черния дроб, имат холеретичен ефект --- карсил, лив-52, хофитол;

• витамини --- витамини от група В, фолиева киселина (с алкохолна хепатозадо 2,0 g на ден), липоева киселина;
• Ензими --- Мезим-Форте, Креон-10, Панкреатин, Панзинорм, Фестал и т.н.
• Физическа активност. Полезни са дългите разходки, особено при съпътстващо затлъстяване с хиперхолестеролемия и гимнастика.

ПИГМЕНТНИ ХЕПАТОЗИ ИЛИ

ФУНКЦИОНАЛНИ СИНДРОМ НА ХИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ.

СИНДРОМ НА ЖИЛБЪР .

Това е много рядък синдром, който се среща само при мъжете.
Това е наследствена патология, която се състои от метаболитно разстройствобилирубин на ниво конюгация.
Недостиг ензим трансглюкуронил трансфераза.Този ензим свързва билирубина в черния дроб, превръщайки го в конюгиран билирубин.
Поради липса на ензим в кръвта навлиза излишък от свободен билирубин и започва жълтеница.
Този процес може да се прояви по време на физически и емоционален стрес. През останалото време е здрав човек.
Дори всички чернодробни изследвания са в норма, само билирубина е повишен.

Гилбърт нарече този синдром проста семейна холемия , тези хора са по-иктерични от болните хора.
Въпреки че това е наследствена патология, тя започва след 17-годишна възраст, на 20-30 години и не се среща при деца. Този синдром на Гилбърт е много подобен на синдрома на остатъчния постхепатит, който не е наследствен. Този синдром често се появява след остър вирусен хепатит, когато всички чернодробни функции се възстановяват, само билирубинът не се свързва с глюкуроновата киселина, навлиза в кръвта и се появява жълтеница.

СЪС Д АБИН-ДЖОНСЪН ИНДРОМ ( ФУНКЦИОНАЛНА ХИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЮГИРАНА (СВЪРЗАНА)).

Среща се както при мъжете, така и при жените.
тук спрежението не е нарушено, А транспортът на конюгиран билирубин в кръвта е нарушен,натрупва се в клетките и по време на претоварване, пренапрежение, веднага навлиза в кръвта в големи количества, причинявайки жълтеница. Това също е наследствено заболяване.
Този синдром е по-сериозна патология от синдрома на Гилбърт, но все още не се развива в хепатит или цироза.

ЧЕРНОДРОБНА амилоидоза.

Чернодробна амилоидоза се открива при 50% от пациентите със системна амилоидоза.
Амилоид натрупване в клетките, а в междуклетъчната област, в съединителна тъканоколо кръвоносните съдове, но не и в хепатоцитите.
Много рядко се превръща в цироза, тъй като е много необходимо за дълго времетака че да се натрупа колкото се може повече амилоид.
Черният дроб може да бъде увеличен, безболезнен, за разлика от мастната хепатоза, значително повишаване на алкалната фосфатаза, чернодробните тестове са в нормални граници. Лечението е симптоматично.

СИНДРОМ НА КРИГЛЕР-НАЯР (NAYJAR).

Това е вродена нехемолитична неконюгирана билирубинемия, (кърниктер). Ако се появи след 5 години, тогава прогнозата е благоприятна, ако от раждането, прогнозата е неблагоприятна. Мозъкът е засегнат.

СИМПТОМ НА РОТОР.

Повишен свързан билирубин , но без отлагане на меланин. Няма лечение. Прогнозата е благоприятна.

БОЛЕСТ НА КОНОВАЛОВ-УИЛСЪН.

Е следствие генетичен дефект в метаболизма на медта.
Медта се натрупва в черния дроб и мозъка(Хепатолентикуларна дегенерация или дистрофия) , причината за което е неизвестна. Медта се натрупва и в бъбреците и роговицата (пръстени на Кайзер-Флайшер). Много рядко заболяване. Прогнозанеблагоприятен.
Диагностични признаци.
нервно- психични разстройства(намаляване на интелигентността, затруднено монотонно говорене, "трептене" на тремор на пръстите на протегнатите ръце, скованост и др.). Най-често тези симптоми се появяват в детството, по-рядко в юношеството. Симптомите на хроничен активен хепатит с жълтеница или чернодробна цироза с асцит, чернодробна недостатъчност могат да се появят неочаквано, повишени ALT, AST, хипергамаглобулин.
важно диагностична стойностима кафеникаво-зелена пигментация, появяваща се по периферията на роговицата. Може да се открие само чрез изследване с прорезна лампа, а понякога и липсва.
лабораториясе откриват понижение на серумния церулоплазмин и нивата на мед, повишена екскреция на мед в урината и прекомерно натрупване на мед в черния дроб, определени в проби от биопсия.

Лечение.
диета - увеличаване на хранителните протеини. Ограничете агнешкото, птичето, ядките, сините сливи, шоколада, какаото, меда, пипера, варивата.
БАЛ - Британски антимиозитIM до 2,5 mg/kg 2 пъти на ден, от 10-20 дни. Unithiol 20% 5-10 ml IM до 1 месец. Пенициламинпредписани за цял живот с постоянна дозировка на лекарството от 300 до 600 mg / ден. Не спирайте внезапно лекарството. Членовете на семейството трябва да бъдат прегледани s.

ХЕМОХРОМАТОЗА (“БРОНЗОВ ДИАБЕТ”, ПИГМЕНТАРНА ЦИРОЗА).

Това е генетично обусловено заболяване, причинено от повишена абсорбция на желязо в тънките черва.
Желязото се натрупва в черния дроб, панкреаса, сърцето, всички ендокринни жлези, кожата, лигавицата.
Боледуват мъже от 40 до 60 години. Морфологично се натрупва хемосидерин.
Клиника.
Умора, загуба на тегло, признаци на чернодробна цироза. Кожата има бронзов или опушен оттенък, който е по-забележим по лицето, ръцете и други части на тялото. Черният дроб е увеличен, обикновено плътен, повърхността е лъскава, ръбът е заострен, може да се появи асцит. Често се наблюдават жажда, глад, полиурия, глюкозурия, хипергликемия и други симптоми захарен диабет. Ендокринни заболявания - хипофиза, надбъбречни жлези, хипо и хиперфункции щитовидна жлеза, остеопороза, остеомалация, психични разстройства. Прогнозата е неблагоприятна.

Лечение.
диета- Не яжте храни, съдържащи желязо. Десферол 10,0 IV капково. от 20-40 дни. Кръвопускане.

ПОСТХЕПАТИТНИ ОСТАТЪЧНИ СИНДРОМИ (РЕЗИДЕНТАЛЕН ДЕФЕКТ).

Остатъчна хепатомегалия - това е, когато пациентът се възстанови, всички инструментални и лабораторни данни са нормални, само може да има увеличение на черния дроб и фиброзни зони. Това се случва, когато хепатитът протича с некроза и след възстановяване остават лезии фиброзав отделни зони.

Тези състояния, различни по тежест, се характеризират с жълтеница, дължаща се на нарушение на чернодробната секреция на жлъчния пигмент билирубин. За разлика от хепатита и цирозата, хепатозата няма възпалителен характер и не се придружава от структурни променичерен дроб.

Пигментната хепатоза е вродено, генетично наследено заболяване. В същото време изобщо не е необходимо хепатозата да се проявява при някой от родителите. Нарушения могат да възникнат на всеки етап от метаболизма на билирубина:

• Улавяне на този пигмент от чернодробните клетки (хепатоцити) от кръвта;
• Свързване (конюгация) на билирубин с глюкуронова киселина в хепатоцитите;
• Изолиране на конюгиран билирубин от хепатоцити в жлъчката.

Разновидности

различни клинични разновидности(синдроми) на вродена хепатоза са кръстени на медицинските учени, които първи са ги описали:

• Синдром на Гилбърт. Тази хепатоза се характеризира с нарушено усвояване и интрахепатална конюгация на билирубин поради липса на специфични ензими. Следователно билирубинът в кръвта се увеличава поради индиректната или свободната фракция. В редки случаи хемолизата (разрушаването на червените кръвни клетки) при синдрома на Gilbert допринася за повишаване на индиректния билирубин. Въпреки факта, че това заболяване е вродено, най-често се проявява в юношеска възраст или в млада възраст. Патологията се характеризира с пожълтяване на кожата и склерата след провокиращи фактори - грешки в храненето, консумация на алкохол, стрес, физическа активност. Прогнозата за живота е благоприятна. Не страда и работоспособността. Освен това, в много случаи, с напредване на възрастта, епизодите на жълтеница стават по-редки или дори изчезват напълно.
• Синдром на Дъбин-Джонсън. Няма специфичен протеин, отговорен за транспорта на вече свързания билирубин от хепатоцитите до жлъчните капиляри. Следователно директният билирубин, свързан с глюкуроновата киселина, се увеличава. Най-често заболяването се проявява в ранна възраст, по-рядко при раждането. Най-често страдат мъжете. Увеличаването на билирубина е придружено от обща слабост, чернодробни колики, храносмилателни разстройства - загуба на апетит, диария. Прогнозата обаче е благоприятна.Средна продължителност
• животът не намалява.. Причините са пълна (тип 1) или частична (тип 2) липса на ензима глюкуронилтрансфераза, отговорен за конюгацията на билирубина с глюкуроновата киселина, за разлика от предишните два синдрома, особено тип 1. Заболяването се проявява като жълтеница още в първите часове след раждането. Свободният билирубин, намиращ се в кръвта в големи количества (десетки пъти над нормата), има токсичен ефект върху мозъка. Това води до тежки психоневрологични разстройства: детска церебрална парализа, изоставане в умственото и физическото развитие. Тези разстройства при тип 1 причиняват смърт в ранна детска възраст. Тип 2 може да се появи по-късно, в юношеството, но също има трудно протичане, макар и с по-голяма продължителност на живота.

Диагностика и лечение

Доброкачествените хепатози по свой начин клинично протичанеподобно на хепатит, холелитиаза, цироза, които могат да се появят и с жълтеница. Помага за разрешаване на съмнения биохимичен анализкръв.

При хепатоза билирубинът и неговите фракции се повишават, но няма активност на вътреклетъчните ензими-трансаминази - хепатоцитите не се разрушават. За установяване на истината те извършват инструментална диагностика: ултразвук, компютърна томографияи сцинтиграфия (рентгенография след прилагане на радиоактивни изотопи) на черния дроб.

Лечението на хепатоза по време на обостряне включва приемане храносмилателни ензимии хепатопротектори в комбинация с щадяща диета, изключваща алкохол, мазни, пържени и кисели храни.

При синдрома на Гилбърт хипнотичният фенобарбитал и лекарствата, които го съдържат (Corvalol, Valocordin), се използват за борба с жълтеницата.

Механизмът за премахване на жълтеницата при в този случайне е съвсем ясно, но ефектът от тези лекарства е доказан на практика. За синдрома на Crigler-Nayjar са показани чернодробна трансплантация, трансфузия или пречистване на кръвта (хемосорбция). Но възможностите на тези методи са ограничени поради тежките общо състояниетакива пациенти.

Уважаеми посетители на сайта Farmamir. Тази статия не представлява медицински съвет и не трябва да служи като заместител на консултация с лекар.

Хепатози- дистрофично увреждане на черния дроб, проявяващо се с нарушение на метаболизма на интрахепаталния билирубин и хронична или интермитентна жълтеница. Има наследствени пигментни хепатози и придобити хепатози.

Наследствени пигментни хепатози e- чернодробни лезии с дистрофичен характер, развиващи се поради генетично определени ензимопатии, проявяващи се с нарушение на метаболизма на интрахепаталния билирубин и хронично или периодично.

Придобити хепатози - общо имечернодробни заболявания, характеризиращи се с дегенеративни промени в неговата тъкан без изразени структурни промени.

Етиология и патогенеза

Наследствени пигментни хепатози

Появата на вродена функционална нехемолитична хипербилирубинемия се дължи на нарушение на един от етапите на движение на билирубина от кръвта в чернодробните клетки, свързването му с глиюронова киселина и последващо освобождаване в жлъчката поради генетично обусловен дефицит на съответния ензими.

В момента има 3 вида вродена функционална нехемолитична хипербилирубинемия.

Основата на вродената нехемолитична жълтеница тип I (синдром на Crigler-Najjar) е пълно отсъствиев чернодробните клетки (хепатоцити) ензимът, отговорен за свързването на билирубина.

В тази връзка рязко се повишава съдържанието на свободен (неконюгиран) билирубин в кръвта, което има токсичен ефект върху централната нервна система, засегнати са подкоровите възли (керниктер). Откриват се и значителни дистрофични промени в миокарда, скелетни мускулии други органи като проява на токсичните ефекти на билирубина.

При вродена нехемолитична жълтеница тип II (синдром на Arias), изглежда, че съществува ензим, който свързва билирубина, въпреки че не се определя от наличните в момента методи.

Процесът на развитие на синдрома на Гилбърт не е достатъчно ясен; повечето автори смятат, че повишеното съдържание на билирубин в кръвта възниква в резултат на нарушения на ензимните реакции, които осигуряват проникването на билирубинови молекули в чернодробната клетка и тяхното движение към вътреклетъчните структури. , където билирубинът се свързва с глюкуронова киселина.

Беше отбелязано, че синдромът на Гилбърт често се комбинира с хемолитичен синдром; при някои пациенти се открива умерено намаляване на съдържанието на свързващия ензим в чернодробните клетки.

В основата на синдрома на Dubin-Johnson (фамилна хронична идиопатична жълтеница с неидентифициран пигмент в чернодробните клетки) е вроден дефект на нарушена екскреторна функция на чернодробните клетки. В този случай се нарушава освобождаването на билирубин от чернодробните клетки и се развива повишено ниво на билирубин в кръвта. Наред с дефекта в освобождаването на билирубин, има нарушение на освобождаването на контрастни вещества, използвани в изследването. Избор жлъчни киселинине е нарушено.

Процесът на развитие на синдрома на Дъбин-Джонсън не е добре разбран. Очевидно дефектът на ензимните системи, транспортиращи свободния билирубин от чернодробните клетки в жлъчката, е от първостепенно значение.

Процесът на развитие на синдрома на Ротор е подобен на развитието на синдрома на Дъбин-Джонсън, но дефектът в освобождаването на билирубин е по-слабо изразен.

Придобити хепатози

Има остра и хронична придобита хепатоза. Остра хепатоза (остра токсична чернодробна дистрофия) се развива, когато токсични лезиичерен дроб - тежко отравяне с фосфор, арсен, големи дози алкохол, някои лекарства (с неконтролирана употреба на тетрациклин, екстракт от мъжка папрат и др.), негодни за консумация гъби. Понякога острата дистрофия се усложнява (главно причинена от) сепсис.

Хронична хепатозанай-често следствие от алкохолизъм. Причината му може да бъде ендокринна и външна ( небалансирана диета) дефицит на протеини и витамини, хронична интоксикация с тетрахлорметан, органофосфорни съединения, етанол и други токсични вещества, които имат токсичен ефект върху черния дроб. Различни метаболитни нарушения, включително тиреотоксикоза и др., Обикновено са придружени от нарушения метаболитни процесии в черния дроб. Процесът на развитие на чернодробно увреждане в тези случаи се свежда главно до нарушаване на метаболизма на мазнините и тяхното образуване в чернодробните клетки (оттук и името "мастна хепатоза").

Някои външни вещества, включително лекарства(аминазин, аналози на тестостерон, гестагени), при продължителна неконтролирана употреба може да предизвика развитие на специална форма на увреждане на черния дроб - холестатична хепатоза. Увреждането на черния дроб в тези случаи се свежда до метаболитни нарушения, главно холестерол и жлъчни киселини в чернодробните клетки, нарушаване на образуването на жлъчка и изтичане на жлъчката през интралобуларните тубули. При прогресирането на дистрофични и некробиотични промени е важен не само директният ефект на увреждащия принцип върху чернодробната клетка, но и токсично-алергичният фактор.

Вижте също

• Хепатози. Патанатомия Наследствени пигментни хепатози При изследване на чернодробни биопсии, със синдром на Crigler-Najjar, като правило, морфологични променине се открива, понякога има лека мастна хепатоза и лека перипортална фиброза. Макроскопски, черният дроб при синдрома...
• Хепатози. Диагноза и диференциална диагноза Наследствени пигментни хепатози В типичните случаи диагнозата се установява въз основа на оплакванията на пациента от постоянна или интермитентна жълтеница, обикновено незначителна, често забелязана от детството или за първи път в юношеска или млада възраст...
• Хепатози. Лечение и профилактика на наследствени пигментни хепатози Терапията за вродена функционална хипербилирубинемия все още не е ефективна. Пациентите с наследствена хепатоза трябва да бъдат предупредени за необходимостта от пълно премахване на алкохолните напитки от пиенето, спазване на разумни...
• Диагноза и диференциална диагноза Лабораторните кръвни изследвания обикновено показват намаляване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, тромбоцитите и повишаване на ESR. Особено тежка анемия възниква след кървене. В редки случаи се развива мегалобластна анемия поради недостиг на витамин...
• Хепатози. Клинична картинаНаследствени пигментни хепатози Обикновено наследствените пигментни хепатози протичат по напълно доброкачествен начин, като правило, почти без да засягат общото благосъстояние и работоспособността на пациентите и не са причина за преждевременната смърт на пациентите (с изключение на.. .

Пигментхепатозаилидоброкачествен

хипербилирубинемия - заболявания, свързани с нарушенабилирубин с наследствен характер, проявяващ се като хрониченили интермитентна жълтеница без значително нарушение на структурата ичернодробна функция и очевидни симптоми на хемолиза и холестаза.

Заболяването е описано за първи път през 1901 г. A. Gilbert, P. Lereboullet. Те описват интермитентна жълтеница при млади хора, без признаци на хемолиза, обструкция жлъчните пътища, увреждане на черния дроб, го нарича „обикновена фамилна холемия“.

Терминът "хронична доброкачествена пигментна хепатоза" е предложен през 1975 г. А.Ф. Блугър, Е.З. Крупникова. Той беше колекция от термини за групата жълтеници.

През 1952г Описана е вродена хронична нехемолитична жълтеница на новородени, при която се повишава нивото на индиректния билирубин. Това е синдром на Crigler-Najjar.

Описани са случаи на жълтеница с хипербилирубинемия с преобладаване на индиректния билирубин, появила се след вирусен хепатит. Това са форми на синдрома на Гилбърт, които се появяват за първи път след вирусен хепатит, което изглежда стимулираше латентния ход на болестта.

През 1954г Описана е специална форма на хипербилирубинемия, характеризираща се с особено висока билирубинемия и директна фракция - синдром на Dabin-Johnson.

През 1948г А.В. Rotor, L. Manahon, A. Forentin описват друг вариант на фамилна хипербилирубинемия с директна фракция.

Всички пигментни хепатози имат фамилен характер и се причиняват от дефицит на ензими, отговорни за клирънса, конюгацията или екскрецията на билирубина, докато хистологичната структура на черния дроб е запазена или близка до нормалната.

Основните заболявания са синдром на Gilbert, Crigler-Nayyar, Dabin-Johnson, Rotor.

Синдром на Гилбърт. Това заболяване възниква поради генетичнообуснаблюдавано намаляване на клирънса и конюгацията на билирубина. В основата- Недостатъчна глюкуронил трансфераза.

Наблюдава се при 1-5% от населението и се унаследява по автозомно-доминантен начин.

Заболяването се открива в юношеска възраст и продължава много години, обикновено през целия живот. Възрастта на пациентите е предимно 20-30 годиниСъотношението мъже към жени е 10:1.

Според С.Д. Podymova (1993) сред пациентите честовграденСтудентите са инженери, студенти по медицина и лекари.

Жълтеницапо-често се проявява иктер на склерата; понякога се появява жълтеница на кожата. Характерна е тъпа жълтеникава кожа, особено лицето, понякога частично оцветяване на назолабиалния триъгълник, дланите, краката и аксиларните области. Често нормалният цвят на кожата се запазва при наличие на хипербилирубинемия.

Според описанието на Гилбърт е характерна триадата: чернодробна маска(пигментация на лицето), ксантеплазма на клепачите, жълтеница на кожата и др.авторите не го считат за константа. Уртикария, повишеначувствамчувствителност към студ, "настръхване".

Жълтеницата се открива за първи път в детството или юношеството, често периодична. Пожълтяването на склерите и кожата може да възникне поради внезапен или физически стрес, настинки, нарушения на диетата, прием на алкохол, след различни операции, в 1/3

пациенти - с обостряне на инфекция в жлъчните пътища, непоносимост към лекарства.

Симптоми:Характерна е болка или усещане за тежест в десния хипохондриум, особено по време на обостряне.

Диспептични разстройствапод формата на гадене, оригване, липса на апетит, дисфункция на червата (запек или диария), метеоризъм.

Астеновегетативни нарушения:умора, слабост, замайване, лош сън, дискомфортв сърдечната област най-често се наблюдава депресия, нарушена концентрация, изпотяване, понякога постоянно. При 9% от пациентите заболяването прогресирабезсимптомно и се открива само по време на медицински преглед.

U 1/4 При пациентите черният дроб е увеличен, обикновено с 1-2 cm, по-рядко с 3-4 cm, черният дроб е мек, безболезнен.

27% имат инфекция на жлъчните пътища.

С интравенозна холецистография, ултразвук в редица дългосрочнистрадание(20-25 години) се откриват множество камъни по време надобра контрактилна функция на жлъчния мехур.

Лабораторни данни. При една трета от пациентите, заедно схипербилирубинемия, полиеритроцитемия и полиглобулия (хемоглобиннад 160 g/l), често в комбинация със стомашна хиперкиселинностсок

Хипербилирубинемията е умерена (до 100 µmol/l) поради самоиндиректен билирубин или със значително преобладаване на него.

Индикаторите на седиментните протеинови проби и протромбина са в норма.

Няма билирубинурия.

Възможно е преходно, до субнормални нива, повишаване на ALT и AST, орнитин карбамил трансфераза, LDH-5, което няма диагностично значение.

Морфологично изследване.Няма лезии на хепатоцитите Хистологичната структура не е нарушена.Често по жлъчните пътища

капиляри, особено в центъра на лобулите, понякога в чернодробните клетки се забелязват натрупвания на прашен златист или кафяв пигмент. В същото време цветът и формата на черния дроб са нормални. Хистохимично е хромолипоид - липофусцин.

Постхепатитна хипербилирубинемия -Синдром на Gilbert, идентифициран след преминаване на AVH. При повечето пациенти билирубинемията се повишава в края на иктеричния период или по време на реконвалесценцията, при други - билирубинът се издига отново след няколкоседмициили месецислед нейното нормализиране, което може погрешно да се приеме за рецидив на VH.

При чернодробни пункции има промени, които могат да бъдат свързани с предишна VH, като лека перипортална фиброза. Прогнозаблагоприятен.

Лечение.Лек режим. Трябва да се изключи значителен физически и психически стрес. Алкохолът трябва да се избягвачудовищеБез използване на лекарства, слънчева светлина.

При липса на заболявания на стомашно-чревния тракт, по време на периоди на ремисия, таблица № 15 е приемлива, но с изключение на тлъсти меса,Conseнакъсани продукти.За съпътстваща патология на жлъчните пътища, таблица № 5.

Витаминната терапия (витамини от група В) се предписва 1-2 пъти годишно, на курсове от 20 дни парентерално.

За инфекция в жлъчен мехур- холеретични лекарства, преуденална интубация, кратки курсове на широкоспектърни антибиотици.

При съпътстващ хроничен тонзилит санирането на сливиците също е ефективно.

В случай на обостряне се предписват фенобарбитал или зиксорин при 30-180 mg на ден в продължение на 2-4 седмици. Тези лекарства повишават синтеза на куронилтрансфераза.

Пигментните хепатози (ензимна хипербилирубинемия, доброкачествена хипербилирубинемия) са заболявания, причинени от наследствено разстройствобилирубинов метаболизъм, проявяващ се с хронична или интермитентна жълтеница без изразени промени в структурата и функцията на черния дроб и очевидни признациповишена хемолиза и холестаза.

Според характера на хипербилирубинемията пигментната хепатоза се разделя на индиректна (неконюгирана) и директна (конюгирана).

хипербилирубинемия. Пигментната хепатоза с индиректна хипербилирубинемия включва синдромите на Gilbert и Kriglsr-Najjar. Директна хипербилирубинемия се наблюдава при синдромите на Dubin-Johnson и Rotor. Синдромът на Гилбърт е описан в началото на века. Авторите наблюдават интермитентна жълтеница при млади хора без признаци на хемолиза, запушване на жлъчните пътища и увреждане на черния дроб, наричайки я обикновена фамилна холемия. E. Meulcngracht (1938) предлага термина ювенилен интермитент. Впоследствие това нарушение на пигментния метаболизъм с повишаване на съдържанието на индиректен билирубин е описано под различни наименования - фамилна нехемолитична, конституционална чернодробна дисфункция, доброкачествена хипербилирубинемия, функционална хипербилирубинемия, ретенционна жълтеница. Подчертавайки чернодробния генезис на хипербилирубинемията, редица автори предлагат да ги обозначат като хронична доброкачествена пигментна хепатоза, въпреки че често продължават да използват термина ферментопатична хипербилирубинемия.

През 1952 г. е описан вроден хроничен нехемолитичен с повишени нива на неконюгиран билирубин при новородени. Тази форма на жълтеница се нарича синдром на Crigler-Najjar.

При клиничен анализголеми епидемии от вирусен хепатит във военните и следвоенни годинипри редица индивиди, хипербилирубинемия с индиректна реакцияВан ден Берг. IN европейски държавитерминът постхепатитна хипербилирубинемия бързо навлезе клинична практика. Американските автори са скептични относно дефиницията на постхепатитна хипербилирубинемия, като го разглеждат конституционна формапричинени от генетичен дефект, който се появява само след вирусен хепатит. В момента постхепатитната хипербилирубинемия се счита за синдром на Gilbert, идентифициран за първи път след остър вирусен хепатит.

През 1954 г. T. N. Dubin, G. D. Johnson, Sprinz, Nelson описват специална формахипербилирубинемия, която се различава от известните преди видове доброкачествена хипербилирубинемия с повече високо нивосерумен билирубин с директна реакция на Ван ден Берг. Лапароскопията разкрива зеленикаво-кафяв цвят на черния дроб с нормален жлъчен мехур. Хистологичното изследване разкрива отлагането на груб кафяв пигмент в чернодробните клетки. Според техните собствени физични свойстваи хистохимични реакции, пигментът е подобен на липофусцин.

В допълнение, през 1948 г. A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin описват вариант на фамилна нехемолитична жълтеница с повишаване на серумния билирубин с директна реакция на Van den Berg и нормална морфологична картина на черния дроб. Това състояние е известно като синдром на Ротор, въпреки че мнозина го смятат само за вариант на болестта на Дъбин-Джонсън.

Следователно терминът пигментна хепатоза стана колективна концепция, включително различни нарушения на секрецията на билирубин. Използваме този термин за обозначаване на тази група жълтеници, поради факта, че той отразява основните морфологичен признакзаболявания.

Морфологични характеристики.При всички форми на пигментна хепатоза черният дроб запазва хистологична структура, близо до нормалното. По правило няма признаци на диспротеиноза или некроза в чернодробните клетки.

При изследване на пункции при 70 пациенти с в различни формихипербилирубинемия (при 3 пациенти пункцията е повторена), не открихме груби морфологични промени.

При синдрома на Гилбърт често се наблюдава доста значително натрупване на малък златист и жълтеникаво-кафяв пигмент - липофусцин - в чернодробните клетки по жлъчните капиляри. Пигментът е концентриран главно в центъра на лобулите и е открит при 64 от 70 пациенти с различни форми на пигментна хепатоза. Обикновено при млади хора количеството липофусцин в чернодробните клетки, според пункционна биопсия, е относително малко. Синдромът на Dubin-Johnson се характеризира с натрупване на груби зърна от тъмнокафяв пигмент в центъра на лобулите. При всички форми на хипербилирубинемия пигментът има свойствата на хромолипоиди-липофусцини. Засиленото образуване на пигмент може да е резултат от автоокисление на металофлавопротеини (ензими като сукцинат дехидрогеназа) с превръщането им в липофусцин.

Натрупването на липофусцин често се комбинира с един вид дребнокапкова (дребнозърнеста) мастна дегенерация. Нашите данни показват, че тези мастни капчици, образувани по време на разграждането на клетъчните ултраструктури (митохондрии), впоследствие се превръщат в липофусцинови зърна. По този начин прахът може да се разглежда като етап от образуването на липофусцин. Това се доказва от общите хистохимични свойства на пигмента и малките капчици мазнини, както и от честата комбинация от отлагане на липофусцин и затлъстяване с малки капчици. Пигментът и мастните капки са разположени заедно в областта на жлъчните капиляри. Беше отбелязано, че в чернодробните точки с най-голямо отлагане на пигмент мастната дегенерация или липсва, или е фокална.

Електронномикроскопското изследване разкрива промени в някои клетки под формата на разреждане на цитоплазмата; изглежда оптически прозрачен с голям брой големи вакуоли с диаметър до 1,5-2 микрона. В цитоплазмата има много лизозоми; те често се образуват в обширни конгломерати с образуването на сегрозоми плътна материятип липофусцин. Ендоплазмен ретикулумпредставени от везикуларни фрагменти, сред които могат да се разграничат отделни структуриобразувани от грапави мембрани.

Митохондриите са плътни, кристалите не се виждат ясно. Често в митохондриите има отлагания от плътен бучкаст материал

ала, явно калциеви соли. Броят на микровилите е намален на синусоидалния и жлъчния полюс. Ядрото е с кръгла форма, хроматинът е оскъден, ядрото е ясно очертано.

За разлика от хроничен хепатитНяма признаци на развитие на съединителна тъкан или колагенизация, понякога се забелязва известно уплътняване на основното вещество в пространството на Disse, но не се откриват фиброзни образувания.

Клинична картина. Пигментната хепатоза е фамилна и се причинява от недостатъчна активност на ензими, отговорни за усвояването, конюгацията или екскрецията на билирубина. Хипербилирубинемията се причинява главно от нарушение на една от фазите на метаболизма на интрахепаталния билирубин.