Diagnóstico diferencial de diátesis hemorrágica. diátesis hemorrágica

Fiebres hemorrágicas Las fiebres hemorrágicas virales son enfermedades humanas en las que el virus afecta principalmente a los capilares y otros vasos sanguíneos pequeños. Cuando las paredes del vaso dañadas no pueden soportar

Anomalías de la constitución (diátesis) La diátesis suele entenderse como una condición hereditaria especial. cuerpo del niño, lo que determina la aparición más fácil y el curso más grave de las enfermedades debido a una respuesta inadecuada a las influencias ambientales normales. La diátesis no es esencialmente

diátesis hemorrágica

La diátesis hemorrágica es una enfermedad caracterizada por la presencia de síndrome hemorrágico (tabla 15-1).

Tabla 15-1.Tipos de sangrado en algunas enfermedades del grupo de diátesis hemorrágicas*

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA

La púrpura trombocitopénica (enfermedad de Werlhof) es una enfermedad caracterizada por una tendencia al sangrado causada por la trombocitopenia (una disminución del contenido de plaquetas en la sangre por debajo de 150x10 9 / l) con un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea roja.

La púrpura trombocitopénica es la enfermedad más común del grupo de las diátesis hemorrágicas. La incidencia de nuevos casos de púrpura trombocitopénica oscila entre 10 y 125 por millón de habitantes al año. La enfermedad suele manifestarse en infancia. Antes de los 10 años, la enfermedad se presenta.

Ocurre con la misma frecuencia en niños y niñas, y después de 10 años y en adultos, 2-3 veces más a menudo en las mujeres.

Etiología y patogénesis.

En la púrpura trombocitopénica, la trombocitopenia se desarrolla debido a la destrucción de las plaquetas por mecanismos inmunes. Los anticuerpos contra las propias plaquetas pueden aparecer entre 1 y 3 semanas después de la infección viral o infecciones bacterianas; vacunas preventivas; tomar medicamentos con intolerancia individual; hipotermia o insolación; después de la cirugía, lesiones. En algunos casos, no se puede identificar una causa específica. Los agentes que ingresan al cuerpo (por ejemplo, virus, medicamentos, incluidas las vacunas) se depositan en las plaquetas del paciente e inducen una respuesta inmune. Los anticuerpos antiplaquetarios se clasifican predominantemente como IgG. La reacción “Ag + AT” ocurre en la superficie de las plaquetas. La vida útil de las plaquetas cargadas con AT en la púrpura trombocitopénica se reduce a varias horas en lugar de los 9 a 11 días habituales. La muerte prematura de plaquetas ocurre en el bazo. El sangrado en la púrpura trombocitopénica es causado por una disminución en el número de plaquetas, daño secundario a la pared vascular debido a la pérdida de la función angiotrófica de las plaquetas, alteración contractilidad vasos debido a una disminución en la concentración de serotonina en la sangre, la incapacidad de retraer un coágulo de sangre.

Cuadro clinico

La enfermedad comienza de forma gradual o aguda con la aparición del síndrome hemorrágico. El tipo de sangrado en la púrpura trombocitopénica es con manchas petequiales (magulladuras). Según las manifestaciones clínicas, se distinguen dos variantes de la púrpura trombocitopénica: "seca": el paciente solo experimenta el síndrome hemorrágico cutáneo; “mojado”: ​​hemorragias combinadas con sangrado. Los síntomas patognomónicos de la púrpura trombocitopénica son hemorragias en la piel, membranas mucosas y sangrado. El síndrome hemorrágico cutáneo ocurre en el 100% de los pacientes.

El número de equimosis varía de simple a múltiple.

Principales características del síndrome hemorrágico cutáneo con

púrpura trombocitopénica son los siguientes.

Discrepancia entre la gravedad de las hemorragias y el grado de exposición traumática; es posible su aparición espontánea (principalmente de noche).

Polimorfismo de erupciones hemorrágicas (desde petequias hasta grandes hemorragias).

Hemorragias cutáneas policromadas (de color violeta a azul verdoso y amarillo según el tiempo de aparición), que se asocia a la conversión paulatina de la Hb a través de etapas intermedias de descomposición en bilirrubina.

Asimetría (sin localización favorita) de elementos hemorrágicos.

Sin dolor.

Las hemorragias a menudo ocurren en las membranas mucosas, con mayor frecuencia en las amígdalas, blandas y paladar duro. Es posible que se produzcan hemorragias en el tímpano, la esclerótica, el cuerpo vítreo y el fondo de ojo.

La hemorragia en la esclerótica puede indicar una amenaza de la manifestación más grave y peligrosa de la púrpura trombocitopénica: la hemorragia en el cerebro. Como regla general, ocurre repentinamente y progresa rápidamente. Clínicamente, la hemorragia cerebral se manifiesta por dolor de cabeza, mareos, convulsiones, vómitos y síntomas neurológicos focales. El resultado de la hemorragia cerebral depende del volumen y la ubicación. proceso patologico, diagnóstico oportuno y terapia adecuada.

La púrpura trombocitopénica se caracteriza por sangrado de las membranas mucosas. A menudo son de naturaleza abundante y causan anemia poshemorrágica grave. amenazar la vida enfermo. En los niños, el sangrado se produce con mayor frecuencia en la mucosa nasal. El sangrado de las encías suele ser menos abundante, pero también puede volverse peligroso durante la extracción del diente, especialmente en pacientes con una enfermedad no diagnosticada. El sangrado después de la extracción del diente en la púrpura trombocitopénica ocurre inmediatamente después de la intervención y no se reanuda después de su cese, a diferencia del sangrado tardío y retardado en la hemofilia. En las niñas en la pubertad, es posible que haya menorragia y metrorragia graves. Las hemorragias gastrointestinales y renales ocurren con menos frecuencia.

No hay cambios característicos en los órganos internos con púrpura trombocitopénica. La temperatura corporal suele ser normal. A veces se detecta taquicardia durante la auscultación del corazón: soplo sistólico en el vértice y en el punto de Botkin, debilitamiento del primer tono, causado por anemia. Un bazo agrandado no es típico y más bien excluye el diagnóstico de púrpura trombocitopénica.

Según el curso, se distinguen las formas aguda (que dura hasta 6 meses) y crónica (que dura más de 6 meses) de la enfermedad. Durante el examen inicial, no es posible establecer la naturaleza del curso de la enfermedad.

Tal vez. Dependiendo del grado de manifestación del síndrome hemorrágico y los parámetros sanguíneos durante la enfermedad, se distinguen tres períodos: crisis hemorrágica, remisión clínica y remisión hematológica clínica.

La crisis hemorrágica se caracteriza por un síndrome hemorrágico grave y cambios significativos en los parámetros de laboratorio.

Durante la remisión clínica, el síndrome hemorrágico desaparece, se reduce el tiempo de sangrado, se reducen los cambios secundarios en el sistema de coagulación sanguínea, pero la trombocitopenia persiste, aunque es menos pronunciada que durante una crisis hemorrágica.

La remisión clínica y hematológica implica no solo la ausencia de sangrado, sino también la normalización de los parámetros de laboratorio.

Investigación de laboratorio

Se caracteriza por una disminución del contenido de plaquetas en la sangre, hasta unas solas en el fármaco, y un aumento del tiempo de hemorragia. La duración del sangrado no siempre se corresponde con el grado de trombocitopenia, ya que depende no solo de la cantidad de plaquetas, sino también de sus características cualitativas. La retracción del coágulo de sangre se reduce significativamente o no se produce en absoluto. En segundo lugar (como resultado de la trombocitopenia), las propiedades de coagulación del plasma de la sangre cambian, lo que se manifiesta por una formación insuficiente de tromboplastina debido a una deficiencia del tercer factor plaquetario. La alteración de la formación de tromboplastina conduce a una disminución del consumo de protrombina durante la coagulación sanguínea. En algunos casos, con púrpura trombocitopénica durante una crisis, se observa activación del sistema fibrinolítico y un aumento de la actividad anticoagulante (antitrombinas, heparina). Todos los pacientes con trombocitopenia tienen una concentración reducida de serotonina en sangre. Las pruebas endoteliales (torniquete, pellizco, martillo, pinchazo) durante una crisis hematológica son positivas. No se encuentran cambios en los glóbulos rojos ni en el leucograma (en ausencia de pérdida de sangre). Al examinar la médula ósea roja, generalmente se encuentra un contenido normal o aumentado de megacariocitos.

El diagnóstico de la púrpura trombocitopénica se basa en la característica cuadro clinico y datos de laboratorio (tabla 15-2).

La púrpura trombocitopénica debe diferenciarse de leucemia aguda, hipoo aplasia de la médula ósea roja, LES, trombocitopatías.

Tabla 15-2.Principales criterios diagnósticos de la púrpura trombocitopénica.

En condiciones hipo y aplásicas, los análisis de sangre revelan pancitopenia. La médula ósea roja puntiforme es pobre en elementos celulares.

La metaplasia blástica en la médula ósea roja es el criterio principal de leucemia aguda.

La púrpura trombocitopénica puede ser una manifestación de enfermedades difusas. tejido conectivo, más a menudo LES. En este caso, es necesario confiar en los resultados de un estudio inmunológico. Un título alto de factor antinuclear y la presencia de anticuerpos contra el ADN indican LES.

La principal diferencia entre la púrpura trombocitopénica y las trombocitopatías es la disminución del contenido de plaquetas.

Tratamiento

Durante una crisis hemorrágica, al niño se le prescribe reposo en cama con su expansión gradual a medida que disminuyen los fenómenos hemorrágicos. La terapia patogenética para la púrpura trombocitopénica autoinmune incluye la administración de glucocorticoides, inmunoglobulinas, esplenectomía y el uso de inmunosupresores.

La prednisolona se prescribe a una dosis de 2 mg/kg/día durante 2 a 3 semanas, seguida de una reducción de la dosis y la suspensión completa del fármaco. Si el síndrome hemorrágico se intensifica durante el tratamiento especificado, la dosis de prednisolona se puede aumentar a 3 mg/kg/día durante un tiempo corto(hasta 3 días) seguido de un retorno a la dosis original de 2 mg/kg/día. En casos de síndrome hemorrágico grave y amenaza de hemorragia cerebral, es posible la “terapia de pulso” con metilprednisolona (20 mg/kg/día por vía intravenosa durante 3 días). En la mayoría de los casos, esta terapia es bastante eficaz. Al principio, el síndrome hemorrágico desaparece y luego el recuento de plaquetas comienza a aumentar. Algunos pacientes experimentan una recaída después de la interrupción de los glucocorticoides.

Actualmente se utiliza en el tratamiento de la púrpura trombocitopénica con buenos efectos. administracion intravenosa inmunoglobulina humana normal a una dosis de 0,4 o 1 g/kg durante 5 o 2 días, respectivamente ( dosis del curso 2 g/kg) en monoterapia o en combinación con glucocorticoides.

La esplenectomía o tromboembolización de los vasos del bazo se lleva a cabo en ausencia o inestabilidad del efecto del tratamiento conservador, sangrado abundante y prolongado repetido que conduce a anemia poshemorrágica grave, sangrado grave que amenaza la vida del paciente. La operación generalmente se realiza en el contexto de la terapia con glucocorticoides en niños mayores de 5 años, ya que en más temprana edad existe un alto riesgo de desarrollar sepsis posesplenectomía. En el 70-80% de los pacientes, la cirugía conduce a una recuperación práctica. Los niños restantes necesitan tratamiento continuo incluso después de la esplenectomía.

Los inmunosupresores (citostáticos) para el tratamiento de la púrpura trombocitopénica en niños se usan solo si otros tipos de terapia no tienen ningún efecto, ya que la efectividad de su uso es mucho menor que la de la esplenectomía. La vincristina se utiliza en dosis de 1,5 a 2 mg/m 2 de superficie corporal por vía oral, ciclofosfamida en dosis de 10 mg/kg en 5 a 10 inyecciones, azatioprina en dosis de 2 a 3 mg/kg/día en 2 a 3 dosis durante 1- 2 meses

Recientemente, para tratar la púrpura trombocitopénica también se han utilizado danazol (un fármaco androgénico sintético), preparaciones de interferón (Reaferon, Intron-A, Roferon-A) y anti-D-Ig (anti-D). Sin embargo, el efecto positivo de su uso es inestable, son posibles efectos secundarios, lo que hace necesario estudiar más a fondo el mecanismo de su acción y determinar su lugar en terapia compleja de esta enfermedad.

Para reducir la gravedad del síndrome hemorrágico durante los períodos de aumento del sangrado, se prescriben medicamentos que mejoran las propiedades adhesivas de agregación de las plaquetas y tienen efectos angioprotectores: ácido aminocaproico (contraindicado en hematuria), etamsilato, ácido aminometilbenzoico. Para detener las hemorragias nasales, use tampones con peróxido de hidrógeno, epinefrina, ácido aminocaproico; esponja hemostática, fibrina, películas de gelatina.

En el tratamiento de la anemia poshemorrágica en niños con púrpura trombocitopénica se utilizan agentes que estimulan la hematopoyesis, ya que las capacidades regenerativas sistema hematopoyético con esta enfermedad no se ven afectados. La transfusión de glóbulos rojos lavados, seleccionados individualmente, se realiza solo en casos de anemia aguda grave.

Prevención

La prevención primaria no se ha desarrollado. La prevención secundaria se reduce a prevenir las recaídas de la enfermedad. Al vacunar a niños con púrpura trombocitopénica, se requiere un enfoque individual y especial precaución. Los escolares están exentos de clases de educación física; Deben evitar la exposición al sol. Para prevenir el síndrome hemorrágico, a los pacientes no se les deben recetar medicamentos que inhiban la agregación plaquetaria (por ejemplo, salicilatos, indometacina, barbitúricos, cafeína, carbenicilina, nitrofuranos, etc.). Después del alta hospitalaria, los niños están sujetos a observación en el dispensario durante 5 años. Está indicado un análisis de sangre con recuento de plaquetas una vez cada 7 días y luego mensualmente (si se mantiene la remisión). Se requiere un análisis de sangre después de cada enfermedad.

Pronóstico

El resultado de la púrpura trombocitopénica puede ser la recuperación, la remisión clínica sin normalización de los parámetros de laboratorio, un curso crónico recurrente con crisis hemorrágicas y, en casos raros, la muerte como resultado de una hemorragia cerebral (1-2%). Con los métodos de tratamiento modernos, el pronóstico de vida es favorable en la mayoría de los casos.

TROMBASTENIA DE GLANTZMANN

Trombastenia de Glyantsmann - enfermedad hereditaria, caracterizado por una inferioridad cualitativa de las plaquetas con un contenido normal de plaquetas y que se manifiesta por un sangrado tipo hematoma.

Etiología y patogénesis. Se han identificado dos tipos de enfermedad de Glyantzmann: tipo A (9ΐ o ρ) y tipo B (9ΐ). El desarrollo de la enfermedad se asocia con anomalías de la glicoproteína IIb/IIIa y una disminución en la actividad de la gliceraldehído fosfato deshidrogenasa y la piruvato quinasa en las plaquetas, lo que conduce a una retracción insuficiente del trombo, alteración de la morfología plaquetaria, disminución de la capacidad de adhesión de las plaquetas y alteración de la agregación plaquetaria. ; El tiempo de coagulación y el recuento de plaquetas son normales.

Cuadro clinico La trombastenia de Glanzmann es similar a la púrpura trombocitopénica. La enfermedad se manifiesta como sangrado. grados variables expresividad.

Diagnósticobasado en datos clínicos y de laboratorio. La trombastenia de Glanzmann se caracteriza por:

La presencia de mayor sangrado en familiares;

Tipo de hematoma de sangrado;

Recuento normal de plaquetas;

Pruebas endoteliales positivas;

Mayor duración del sangrado;

Retracción reducida del coágulo de sangre;

Agregación plaquetaria disminuida o ausente con difosfato de adenosina, colágeno, adrenalina.

Tratamiento.En el tratamiento de la trombastenia de Glyantzmann, se utilizan fármacos que mejoran las propiedades adhesivas de agregación de las plaquetas: ácido aminocaproico, etamsilato; agentes metabólicos [p. ej., trifosadenina (ATP), preparaciones de magnesio]. Además, se prescriben cloruro de calcio, ácido ascórbico + rutósido y agentes hemostáticos locales.

Prevención.Para prevenir el sangrado, se recomiendan ciclos repetidos de suplementos de trifosadenina (ATP) y magnesio después de 2 a 3 meses. Se deben evitar prescribir medicamentos que empeoren la capacidad de agregación adhesiva de las plaquetas, así como procedimientos fisioterapéuticos (UVR, UHF), que pueden tener un efecto perjudicial sobre ellas.

Pronóstico.La enfermedad es incurable, pero el sangrado puede disminuir con la edad.

HEMOFILIA

La hemofilia es una enfermedad hereditaria causada por una deficiencia de los factores de coagulación plasmática VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B) y caracterizada por sangrado tipo hematoma. La prevalencia de hemofilia es de 13 a 14 casos por 100.000 hombres.

Etiología y patogénesis.

Dependiendo de la deficiencia de los factores de coagulación sanguínea, se distinguen dos tipos de hemofilia: la hemofilia A, caracterizada por una deficiencia de globulina antihemófila, factor VIII; hemofilia B, acompañada de un trastorno de la coagulación sanguínea debido a la insuficiencia del componente de tromboplastina plasmática: el factor IX. La hemofilia A es 5 veces más común que la hemofilia B.

La hemofilia A y B (K, recesiva) afecta principalmente a los hombres. El cromosoma X patológico con el gen de la hemofilia se transmite de un padre enfermo a sus hijas. Son portadores del gen de la hemofilia, transmitiendo la enfermedad a la mitad de sus hijos que heredan el cromosoma X alterado, y el 50% de sus hijas serán portadoras (conductoras) del gen de la hemofilia.

La causa del sangrado en la hemofilia es una violación de la primera fase de la coagulación sanguínea: la formación de tromboplastina debido a

con deficiencia hereditaria de factores antihemofílicos (VIII, IX). El tiempo de coagulación en la hemofilia aumenta; a veces la sangre de los pacientes no coagula durante varias horas.

Cuadro clinico

La hemofilia puede aparecer a cualquier edad. Los primeros signos de la enfermedad pueden ser sangrado por el cordón umbilical atado en recién nacidos, cefalohematoma y hemorragias debajo de la piel. En el primer año de vida, los niños con hemofilia pueden experimentar sangrado durante la dentición. La enfermedad se detecta con mayor frecuencia después de un año, cuando el niño comienza a caminar y se vuelve más activo y, por lo tanto, aumenta el riesgo de lesiones. La hemofilia se caracteriza por un tipo de sangrado tipo hematoma, que se caracteriza por hemartrosis, hematomas y sangrado tardío (tardío).

Un síntoma típico de la hemofilia es el sangrado en las articulaciones (hemartrosis), muy doloroso, a menudo acompañado de fiebre alta. Las articulaciones de la rodilla, el codo y el tobillo son las más afectadas; con menos frecuencia, el hombro, la cadera y las pequeñas articulaciones de las manos y los pies. Después de las primeras hemorragias, la sangre en la cavidad sinovial se disuelve gradualmente y se restablece la función de la articulación. Las hemorragias repetidas en las articulaciones conducen al desarrollo de anquilosis. Además de la hemartrosis, con la hemofilia, es posible que se produzcan hemorragias en el tejido óseo con el desarrollo. necrosis aséptica, descalcificación ósea.

La hemofilia se caracteriza por hematomas, hemorragias intermusculares profundas. Su reabsorción se produce lentamente. La sangre derramada permanece líquida durante mucho tiempo, por lo que penetra fácilmente en los tejidos y a lo largo de la fascia. Los hematomas pueden ser tan grandes que comprimen troncos de nervios periféricos o arterias grandes, provocando parálisis y gangrena. En este caso, se produce un dolor intenso.

La hemofilia se caracteriza por sangrado prolongado de las membranas mucosas de la nariz, las encías, la cavidad bucal y, con menos frecuencia, del tracto gastrointestinal y los riñones. Cualquier manipulación médica, especialmente las inyecciones intramusculares, puede provocar hemorragias graves. La extracción de dientes y la amigdalectomía provocan un sangrado prolongado. Posibles hemorragias en el cerebro y las meninges, que conducen a desenlace fatal o daño severo al sistema nervioso central.

Una característica del síndrome hemorrágico en la hemofilia es la naturaleza tardía y tardía del sangrado. Por lo general, no ocurren inmediatamente después de la lesión, sino después de un tiempo, a veces después de 6 a 12 horas o más, dependiendo de la intensidad de la lesión y la gravedad del problema.

Levania, ya que se lleva a cabo la parada primaria del sangrado.

plaquetas, cuyo contenido no cambia.

El grado de insuficiencia de factores antihemofílicos está sujeto a fluctuaciones, lo que provoca periodicidad en las manifestaciones de sangrado. La gravedad de las manifestaciones hemorrágicas en la hemofilia se asocia con la concentración de factores antihemofílicos (cuadro 15-3).

Tabla 15-3.Formas de hemofilia según la concentración de antígeno.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

El diagnóstico de hemofilia se basa en los antecedentes familiares, el cuadro clínico y los datos de laboratorio, incluidos valor líder tener los siguientes cambios.

Aumento de la duración de la coagulación sanguínea capilar y venosa.

Ralentizando el tiempo de recalcificación.

Aumento del tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT).

Deterioro de la formación de tromboplastina.

Reducción del consumo de protrombina.

Disminución de la concentración de uno de los factores antihemofílicos.

(VIII, IX).

La duración del sangrado y el recuento de plaquetas en la hemofilia son normales, el torniquete, el pellizco y otras pruebas endoteliales son negativos. El cuadro de sangre periférica no tiene cambios característicos, a excepción de la anemia más o menos grave por hemorragia.

La hemofilia se diferencia de la enfermedad de von Willebrand, la trombastenia de Glyantzmann y la púrpura trombocitopénica (ver las secciones correspondientes).

Tratamiento

El principal método de tratamiento es la terapia de reemplazo de por vida. Actualmente, se pueden utilizar 3 métodos para tratar a pacientes con hemofilia: preventivo, tratamiento domiciliario y tratamiento después del sangrado.

Método preventivo - mantener la actividad del factor deficiente en un nivel aproximado del 5%, lo que ayuda a prevenir hemorragias en las articulaciones y discapacidad del paciente. Se utilizan concentrados de globulina antihemófila altamente purificados. Para la hemofilia A, los medicamentos se administran 3 veces por semana; para hemofilia B: 2 veces (correspondiente a la vida media de la globulina antihemófila). Este método permite una adaptación social completa de los pacientes, pero es caro, lo que limita su uso.

Tratamiento en casaImplica la administración inmediata de un fármaco antihemofílico inmediatamente después de la lesión o ante el menor signo de hemorragia incipiente, lo que permite detener el sangrado en una etapa temprana y prevenir la formación de hematomas y hemartrosis. Este método requiere capacitar a los padres en el uso de globulina antihemófila.

Tratamiento si se produce sangrado. Se utilizan fármacos antihemofílicos cuyas dosis dependen de la naturaleza del sangrado.

Actualmente, en el mercado ruso existe una cantidad suficiente de concentrados de fármacos antihemofílicos. Para la hemofilia A, puede utilizar "Immunat", "Emoclot D.I.", "Hemophil M", para la hemofilia B - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine".

Todos los fármacos antihemofílicos se administran por vía intravenosa en forma de bolo, inmediatamente después de su reconservación. Teniendo en cuenta la vida media del factor VIII (8 a 12 horas), los medicamentos antihemofílicos se administran para la hemofilia A 2 veces al día y para la hemofilia B (la vida media del factor IX es de 18 a 24 horas), una vez al día. .

Con hemorragias en la articulación durante el período agudo, es necesario el reposo completo y la inmovilización a corto plazo (3-5 días) de la extremidad en una posición fisiológica. En caso de hemorragia masiva, se recomienda realizar inmediatamente una punción de la articulación con aspiración de sangre e inyección de hidrocortisona en la cavidad articular. A continuación se muestran masaje ligero músculos de la extremidad afectada, uso cuidadoso de procedimientos fisioterapéuticos y ejercicios terapéuticos. Si se desarrolla anquilosis, está indicada la corrección quirúrgica.

La terapia intensiva de transfusión de reemplazo en pacientes con hemofilia puede conducir a la isoinmunización y al desarrollo de hemofilia inhibidora. La aparición de inhibidores de los factores VIII y IX de la coagulación sanguínea complica el tratamiento, ya que el inhibidor neutraliza el factor antihemofílico administrado y la terapia de reemplazo convencional es ineficaz. En estos casos se prescriben plasmaféresis e inmunosupresores. Sin embargo, el efecto positivo no se produce en todos los pacientes. Complicaciones de la terapia hemostática con

El uso de crioprecipitado y otros fármacos también incluye infección por VIH, hepatitis de transmisión parenteral, citomegalovirus e infecciones herpéticas.

Prevención

La enfermedad es incurable; prevención primaria imposible. La prevención del sangrado es de gran importancia. Se debe evitar la administración intramuscular de fármacos debido al riesgo de hematomas. Es recomendable administrar medicamentos por vía oral o intravenosa. Un niño con hemofilia debe visitar al dentista cada 3 meses para prevenir una posible extracción dental. Los padres de un paciente con hemofilia deben estar familiarizados con las peculiaridades del cuidado de niños con esta enfermedad y los principios para brindarles primeros auxilios. Dado que un paciente con hemofilia no podrá realizar trabajo físico, los padres deben desarrollar en él una inclinación por el trabajo intelectual.

Pronóstico

El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad, la oportunidad y la idoneidad del tratamiento.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

La enfermedad de von Willebrand (angiohemofilia) es una enfermedad hereditaria (tipo I - 9ΐ, tipos II y III - ρ), caracterizada por un síndrome hemorrágico de tipo mixto (hematoma-hematoma).

Etiología y patogénesis. La enfermedad de von Willebrand afecta a ambos sexos. La enfermedad es causada por una violación de la síntesis del complejo plasma-proteína del factor VIII de coagulación sanguínea (factor von Willebrand), lo que conduce a una patología de la agregación plaquetaria. Existen varios tipos de enfermedad de von Willebrand; el tipo III es el más grave. El factor von Willebrand se sintetiza en células endoteliales y megacariocitos y realiza una doble función: participa en la cascada de coagulación sanguínea, determinando la estabilidad del factor VIII y desempeña papel importante en la hemostasia vascular-plaquetaria, asegurando la adhesión plaquetaria a las estructuras subendoteliales del vaso dañado y promoviendo la agregación plaquetaria.

Cuadro clinico. Las primeras manifestaciones de la enfermedad en casos graves aparecen en niños durante el primer año de vida. El sangrado espontáneo se produce en las membranas mucosas de la nariz, la cavidad bucal y el tracto gastrointestinal. La menorragia es posible durante la pubertad. Las hemorragias subcutáneas a menudo ocurren en forma de equimosis, petequias, a veces hematomas profundos, hemartrosis, lo que hace que esta enfermedad sea similar a

hemofilia y la distingue de la trombastenia de Glanzmann y de la púrpura trombocitopénica. Operaciones como la amigdalectomía y la extracción de dientes van acompañadas de un sangrado abundante, que puede provocar el desarrollo de anemia poshemorrágica aguda. A diferencia de la hemofilia, en la enfermedad de von Willebrand después de una cirugía o lesión, el sangrado comienza inmediatamente, y no después de un tiempo, y después de detener el sangrado no vuelve a aparecer.

Diagnóstico.Criterios diagnósticos de la enfermedad de von Willebrand: antecedentes familiares; tipo mixto de sangrado; aumento del tiempo de sangrado; concentraciones reducidas de factor von Willebrand y factor VIII de coagulación sanguínea; adhesividad (retención) de las plaquetas y su agregación bajo la influencia de la ristocitina (ristomicina).

Tratamiento.En el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand se utilizan los mismos medicamentos que para la hemofilia. Puede utilizar un análogo sintético de la ADH: la desmopresina. Si se produce hemorragia (¡excepto hemorragia renal!), se utiliza ácido aminocaproico. Para la menorragia, está indicado mestranol.

Linfogranulomatosis

La linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) es una enfermedad caracterizada por hiperplasia maligna del tejido linfoide con formación de linfogranulomas en los ganglios linfáticos y los órganos internos. La linfogranulomatosis es la forma más común de linfoma. La enfermedad fue descrita por primera vez por el médico inglés Thomas Hodgkin en 1832.

La incidencia de linfogranulomatosis es de 1 caso por 100.000 niños. La incidencia máxima ocurre en edad preescolar. Los niños se enferman casi 2 veces más a menudo que las niñas.

Etiología y patogénesis.

La etiología y patogénesis no están completamente claras. Un aumento notable de la incidencia dentro de una determinada región y en un momento determinado indica que el papel etiológico puede pertenecer a virus y factores ambientales. También se cree que el virus de Epstein-Barr puede ser la causa de la enfermedad.

El diagnóstico de linfogranulomatosis se establece sólo cuando se detectan células típicas ("diagnósticas") de Berezovsky-Sternberg. La naturaleza de una célula verdaderamente maligna (la célula gigante binuclear de Berezovsky-Sternberg) permaneció desconocida hasta que aparecieron datos sobre su posible origen a partir de células del sistema monocito-macrófago y no de linfocitos transformados. La linfogranulomatosis distingue la propagación estricta del proceso de un grupo. ganglios linfáticos a otro (unicéntrico).

Cuadro clinico

La enfermedad, por regla general, comienza con un agrandamiento de uno o más ganglios linfáticos, con mayor frecuencia el grupo cervical (60-80%). El propio paciente o sus padres suelen ser los primeros en notarlo. Con menos frecuencia, se ven afectados los ganglios linfáticos de otros grupos (axilares, inguinales, etc.). A medida que avanza la enfermedad, los ganglios linfáticos intratorácicos e intraabdominales se ven afectados en el proceso y el hígado y el bazo aumentan de tamaño. Poco a poco, el tamaño y el número de ganglios linfáticos aumentan, forman un conglomerado de formaciones densas e indoloras que no están fusionadas entre sí ni con los tejidos circundantes y, en la expresión figurativa de A.A. Kissel, parecen “patatas en un saco”. Es posible que se produzcan daños al tejido pulmonar, la pleura, el tracto gastrointestinal, la médula ósea, el esqueleto óseo y el sistema nervioso. Las manifestaciones comunes de linfogranulomatosis pueden ser fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, fatiga, somnolencia, pérdida de apetito, a veces picazón en la piel.

Nota. Cada etapa de la enfermedad tiene dos opciones: A - sin intoxicación; B - con intoxicación.

Investigación de laboratorio

EN etapa inicial Las enfermedades en los análisis de sangre revelan leucocitosis neutrofílica moderada, linfopenia relativa, eosinofilia.

Liu. La ESR aumenta ligeramente. A medida que avanza la enfermedad, la leucocitosis da paso a leucopenia, puede aparecer anemia y trombocitopenia, lo que se ve facilitado por la terapia citostática y de radiación. La VSG alcanza valores elevados. Posible aumento de la concentración de fibrinógeno, disminución del contenido de albúmina, aumento a 2 -globulinas.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Se debe sospechar linfogranulomatosis en presencia de linfadenopatía persistente inexplicable. Para aclarar el diagnóstico y determinar el estadio de la enfermedad, se utilizan métodos de examen de laboratorio, instrumentales y de rayos X. Sin embargo, el factor decisivo es el examen histológico del ganglio linfático alterado, que revela granulomas específicos, células gigantes multinucleadas de Berezovsky-Sternberg.

La linfogranulomatosis debe diferenciarse de la linfadenitis banal y tuberculosa, la leucemia (ver sección "Leucemia aguda") y la metástasis de un tumor maligno. En la forma intratorácica de linfogranulomatosis, es necesario excluir la bronchadenitis tuberculosa (consulte la sección "Tuberculosis" en el capítulo "Infecciones crónicas"), la sarcoidosis y la linfosarcomatosis. En la variante intraabdominal, se deben excluir la mesadenitis tuberculosa y una neoplasia maligna de la cavidad abdominal.

Tratamiento

El tratamiento se lleva a cabo en departamentos especializados. El alcance del tratamiento depende del estadio clínico de la enfermedad. Actualmente se da preferencia a terapia de combinación- uso simultáneo de radiación y varios regímenes de quimioterapia, lo que permite mejorar los resultados a largo plazo. Sin embargo, se deben tener en cuenta los efectos secundarios de la terapia. La radioterapia puede provocar daños en la piel y los órganos internos (pulmonitis por radiación, carditis, neumoesclerosis, hipotiroidismo tardío, infertilidad, etc.). El efecto tóxico de la quimioterapia a menudo se desarrolla. medicamentos terapéuticos(ver sección “Leucemia aguda”).

Pronóstico

El pronóstico depende del estadio de la enfermedad en el momento del tratamiento. Los métodos de tratamiento modernos permiten lograr una remisión a largo plazo y, en las etapas I y IIA, la recuperación.

Leucemia aguda

Leucemia - Enfermedad sistémica sangre, caracterizada por la sustitución de la hematopoyesis normal de la médula ósea por la proliferación de células menos diferenciadas y funcionalmente células activas- precursores tempranos de las células leucocitarias. El término "leucemia" fue propuesto en 1921 por Ellerman.

La leucemia se observa con una frecuencia de 4 a 5 casos por 100.000 niños. En la infancia, la leucemia aguda se diagnostica con más frecuencia que otros cánceres. Entre todos los pacientes con enfermedades malignas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides, uno de cada diez pacientes es un niño. La incidencia máxima de leucemia en niños ocurre entre los 2 y 4 años de edad. Debido a la tendencia al aumento de la incidencia de leucemia observada en las últimas décadas y a la continua alta tasa de mortalidad, el problema de la leucemia en los niños se ha vuelto especialmente relevante para la atención sanitaria práctica.

Etiología y patogénesis.

Las causas de la leucemia no se comprenden completamente. Actualmente se ha confirmado el papel etiológico de las radiaciones ionizantes, los factores químicos exógenos, los virus oncogénicos y la importancia de la predisposición hereditaria a la aparición de leucemia. Se formulan las principales disposiciones de la teoría de la mutación y el concepto de clonación.

Básico enlaces patogénicos- cambios en la síntesis del ADN celular, alteración de su diferenciación y salida del proceso del control de factores reguladores. Generalmente se acepta la teoría monoclonal del desarrollo de hemoblastosis, así como de tumores en general. Según esta teoría, las células leucémicas son un clon, la descendencia de una célula mutada. La teoría clonal de la patogénesis de la leucemia considera la enfermedad como resultado de la proliferación de un clon descontrolado de células que han perdido la capacidad de diferenciarse y madurar, reemplazando gradualmente a otros gérmenes hematopoyéticos. Se sabe que las mutaciones ocurren casi continuamente (en promedio, una célula muta cada hora). En personas sanas, la eliminación de células alteradas se produce debido a los mecanismos del sistema inmunológico, que reacciona ante estas células como extrañas. En consecuencia, el desarrollo de leucemia es posible con una combinación desfavorable de exposición a factores mutagénicos y un debilitamiento de las defensas del organismo.

patomorfología

La leucemia se basa en hiperplasia. proceso tumoral en tejido hematopoyético con focos de metaplasia leucémica en varios

Órganos y sistemas nal. Muy a menudo, la hematopoyesis patológica ocurre donde existía en el período embrionario: en el bazo, los ganglios linfáticos y el hígado. El estudio de las células blásticas mostró que el sustrato morfológico en la leucemia aguda es heterogéneo en diferentes pacientes. Según la morfología de las células tumorales, y no la duración de la enfermedad, la leucemia se divide en aguda y crónica.

(Figura 15-1).

Cuadro clinico

La enfermedad suele comenzar gradualmente con la aparición de quejas vagas de dolor en los huesos y las articulaciones, fatiga, pérdida de apetito, alteraciones del sueño y aumento de la temperatura corporal. Observado con menos frecuencia

Arroz. 15-1.Formas y variantes de leucemia.

en ninos.

aparición repentina de la enfermedad con intoxicación grave, síndrome hemorrágico.

La piel y las membranas mucosas de los pacientes están pálidas, con menos frecuencia ictéricas, a veces la piel adquiere un tinte verdoso terroso. Son posibles gingivitis y estomatitis (desde catarral hasta ulcerosa necrótica), infiltración leucémica de la piel y las membranas mucosas. A menudo se observa un agrandamiento visible de los ganglios linfáticos. Tienen una consistencia elástica densa, son indoloros y no están fusionados con los tejidos circundantes. A veces se determina el complejo de síntomas de Mikulicz: un aumento simétrico de lagrimal y glándulas salivales debido a su infiltración leucémica. En este caso, debido a la hinchazón de la cara, los niños se parecen externamente a los pacientes con paperas.

El síndrome hemorrágico es uno de los signos más llamativos y comunes de la leucemia aguda. A los pacientes se les diagnostica hemorragias en la piel y las membranas mucosas, sangrado de la nariz, encías y tracto gastrointestinal, hematuria y hemorragias cerebrales.

El dolor en articulaciones y huesos puede ser causado por infiltración leucémica de la membrana sinovial, aparición de proliferaciones leucémicas periósticas y hemorragias en la cavidad articular.

Un síntoma común de la leucemia aguda es la hepatoesplenomegalia. Puede haber trastornos cardiovasculares en forma de taquicardia, sordera de los ruidos cardíacos, ruido funcional; La expansión de los bordes del corazón se observa con menos frecuencia. Puede desarrollarse neumonía.

El daño al sistema nervioso central (neuroleucemia) se desarrolla como resultado de la metástasis de células blásticas en el sistema nervioso. En la mayoría de los casos, esto ocurre en el período inicial de la enfermedad debido al hecho de que los medicamentos utilizados para tratar la leucemia no penetran en la BHE. La neuroleucemia se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con indicadores normales hematopoyesis. El cuadro clínico de la neuroleucemia se desarrolla gradualmente. Aparecen mareos, dolor de cabeza, náuseas, diplopía, dolor en la columna y espacios intercostales. Algunos niños notan fuerte aumento peso corporal en un corto período de tiempo, bulimia, sed, que se asocia con daño a la región diencefálica. A veces, la neuroleucemia se detecta por casualidad durante un examen clínico de los pacientes.

Durante la leucemia, se distinguen tres etapas (lo cual es necesario para determinar las tácticas de tratamiento).

Etapa I: debut de la enfermedad, período desde el principio. manifestaciones clínicas hasta obtener el efecto de la terapia.

Etapa II: remisión. Hay remisiones completas e incompletas. Con remisión clínica y hematológica completa (duración no

menos de 1 mes) no hay manifestaciones clínicas y el mielograma muestra no más del 5% de células blásticas y no más del 30% de linfocitos. La remisión clínica y hematológica incompleta se acompaña de la normalización de los parámetros clínicos y del hemograma, y ​​no más del 20% de los blastos permanecen en el aspirado de médula ósea roja.

Etapa III: recaída de la enfermedad. Más a menudo comienza con la aparición de focos extramedulares de infiltración leucémica en los testículos, el sistema nervioso y los pulmones en el contexto de una hematopoyesis normal. En caso de recaída hematológica, muchos pacientes no presentan ninguna queja. En algunos niños, la recaída se diagnostica únicamente mediante una prueba de médula ósea roja. Los síntomas menos graves durante el período de recaída de la leucemia aguda se asocian con un tratamiento integral continuo que inhibe el desarrollo de la enfermedad.

Investigación de laboratorio

En la leucemia aguda en niños, células blásticas, anemia, trombocitopenia, ESR alta; el número de leucocitos es variable: la leucocitosis de diversos grados se detecta con mayor frecuencia, la leucopenia es menos común. Un criterio de diagnóstico característico es la “brecha leucémica (abierta)” (hiato leucaémico)- ausencia de formas intermedias entre blastos y células maduras. El examen de la médula ósea roja generalmente se realiza después del examen de sangre periférica. Un criterio de diagnóstico confiable para la leucemia aguda es la detección de células blásticas en el punto del esternón en una cantidad superior al 30% de la composición celular de la médula ósea roja.

Diagnóstico

El diagnóstico de leucemia aguda se realiza según los datos clínicos (intoxicación, palidez intensa, poliadenia y hepatoesplenomegalia) y los resultados de los análisis de sangre a lo largo del tiempo. La detección de células blásticas en el hemograma con la presencia de una "abertura leucémica" permite sospechar una leucemia aguda. El diagnóstico se confirma examinando la médula ósea roja punteada. En los raros casos en los que el examen de la médula ósea no proporciona datos claros para el diagnóstico, es necesaria una biopsia con trépano. La detección de infiltración blástica difusa o focal grande en la médula ósea roja en violación de la proporción normal de gérmenes hematopoyéticos ayuda a hacer el diagnóstico.

Para confirmar el diagnóstico de neuroleucemia es necesario un estudio del líquido cefalorraquídeo. En este caso, hipertensión alcohólica, pleocitosis,

aumento inconsistente en el contenido de proteínas. Un método de diagnóstico auxiliar es el examen del fondo de ojo. El aumento de la hinchazón de los discos ópticos indica un aumento persistente de la presión intracraneal, asociado no solo con edema, sino también, en algunos casos, con infiltración leucemoide del cerebro. El examen radiológico del cráneo revela compactación del tejido óseo a lo largo de las suturas, aumento del patrón de impresiones digitales y patrones vasculares y osteoporosis de la silla turca.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la leucemia se realiza principalmente con una reacción leucemoide que se produce en respuesta a enfermedades como sepsis, formas graves de tuberculosis, tos ferina, tumores, etc. En estos casos, la hiperleucocitosis se detecta en la sangre periférica, pero las células maduras En el leucograma predominan y sólo ocasionalmente mielocitos aislados, no hay “abertura leucémica”. No hay un rejuvenecimiento celular pronunciado en la médula ósea roja punteada. Los cambios desaparecen a medida que se recupera de la enfermedad subyacente.

En el diagnóstico diferencial de leucemia aguda y agranulocitosis, anemia hipoplásica (ver sección "Anemia hipo y aplásica" en el capítulo "Anemia"), púrpura trombocitopénica (ver sección "Púrpura trombocitopénica"), enfermedades del colágeno, mononucleosis infecciosa (ver sección " Infección por el virus de Epstein-Barr" en el capítulo " Infección herpética") el criterio principal deben ser los resultados examen citológico médula ósea roja.

Tratamiento

El tratamiento de la leucemia aguda se lleva a cabo únicamente en clínicas especializadas en hematología. Tarea terapia moderna leucemia: erradicación completa (destrucción) de las células leucémicas. Esto se logra mediante el uso de programas (protocolos) modernos y fundamentalmente nuevos para el tratamiento de la leucemia aguda en niños, incluido el uso de citostáticos, glucocorticoides, radioterapia, trasplante de células madre hematopoyéticas, inmunoterapia. Hay 4 áreas principales de terapia:

Quimioterapia específica destinada a lograr y mantener la remisión de la enfermedad; Consta de varias etapas, diferentes para la leucemia linfoblástica y mieloblástica.

Terapia de mantenimiento complementaria llevada a cabo para reducir la intoxicación durante la lisis del sustrato tumoral y reducir los efectos secundarios tóxicos de los medicamentos de quimioterapia.

Terapia de reemplazo necesaria para la amenaza de trombocitopenia y anemia grave.

Trasplante de médula ósea roja y células madre hematopoyéticas.

Etapas del tratamiento: inducción (logro) de la remisión, consolidación (consolidación) de la remisión, terapia de mantenimiento. El objetivo de una terapia oportuna no es sólo lograr la remisión, sino también prolongarla tanto como sea posible y aumentar la esperanza de vida del paciente. Dado que durante el período de remisión una gran cantidad de células leucémicas permanecen en el cuerpo del niño, es necesaria una terapia de mantenimiento. Sin embargo, ni la terapia intensiva ni la de mantenimiento en la mayoría de los pacientes pueden frenar la progresión del proceso, por lo que está justificada la intensificación periódica del tratamiento (reinducción).

Se está desarrollando un nuevo método para influir en el clon leucémico: la inmunoterapia, que consiste en maximizar la movilización del sistema inmunológico del paciente para eliminar la inercia inmunológica del cuerpo en relación con el agente leucémico. Se utilizan métodos de inmunoterapia activa, basados ​​​​en la introducción de factores inmunes humorales (plasma, Ig), y métodos de inmunoterapia adaptativa, que consisten en la introducción en el organismo de células de donantes inmunocompetentes (inyección de linfocitos inmunes, trasplante de médula ósea roja). Los métodos de inmunoterapia también pueden ser de naturaleza específica, cuando se utilizan otros Ag para estimular la respuesta inmune, por ejemplo, la vacuna BCG y la vacuna contra la viruela. Aún se están desarrollando regímenes racionales de inmunoterapia.

El éxito del tratamiento de la leucemia aguda depende tanto de la prescripción de una terapia específica como de las medidas para prevenir y tratar las complicaciones causadas por diversas enfermedades (principalmente infecciosas) y los efectos secundarios de los citostáticos. Durante el período de tratamiento, los pacientes pueden experimentar náuseas, vómitos y anorexia. La complicación más grave de la terapia citostática es la supresión de la hematopoyesis de la médula ósea, como resultado de lo cual los pacientes desarrollan complicaciones infecciosas como neumonía, enteropatía, estomatitis ulcerosa necrotizante, otitis media purulenta etc. Durante este período es necesario realizar trabajos intensivos. terapia de reemplazo, usa antibióticos amplia gama comportamiento. Para mielodepresión profunda con fines de prevención. complicaciones infecciosas el paciente se coloca en una habitación o caja separada, donde se crean condiciones lo más estériles posible. El personal sigue las mismas normas de asepsia y antisepsia que en los quirófanos.

El tratamiento de pacientes con leucemia aguda presenta dificultades importantes: siempre es largo y a menudo complicado complicaciones graves. En este sentido, el tratamiento debe realizarse en departamentos especializados con pleno entendimiento mutuo entre el médico y los padres del niño enfermo. Los avances de los últimos años en el tratamiento de la leucemia aguda pueden prolongar significativamente la vida de un niño y, en algunos pacientes, lograr una recuperación completa.

I. Diátesis hemorrágica causada por alteración de la trombocitopoyesis o la hemostasia plaquetaria (trombocitopatía).

• Púrpura trombocitopénica (idiopática y adquirida).
• Trombocitopenia sintomática (leucemia, aleukia hemorrágica, enfermedad por radiación, etc.).
• Trombocitopatía (alteraciones de la agregación adhesiva y otras funciones de las plaquetas).
• Trombocitemia hemorrágica.

II. Diátesis hemorrágica causada por alteración de la coagulación sanguínea y fibrinólisis o hemostasia de la coagulación (coagulopatía).

1. Violación de la formación de tromboplastina o la primera fase de la coagulación sanguínea.

• Hemofilia A, B y C.

2. Deterioro de la formación de trombina o segunda fase de la coagulación sanguínea (disprotrombia).

• Hipoproacelerinemia (parahemofilia).
• Hipoproconvertinemia.
• Deficiencia del factor X (Stewart-Prower).

Hipoprotrombinemia (diátesis hemorrágica en recién nacidos; avitaminosis K endógena en ictericia obstructiva; daño hepático; diátesis hemorrágica farmacológica o dicumaria después de una sobredosis de anticoagulantes indirectos). Deterioro de la formación de trombina (diátesis hemorrágica inducida por fármacos tras una sobredosis de anticoagulantes directos como la heparina).

3. Deterioro de la formación de fibrina o tercera fase de la coagulación sanguínea.

Púrpura afibrinogenémica (congénita). Fibrinogenopatías (hipofibrinogenemia adquirida). Insuficiencia del factor estabilizador de fibrina (XIII).

4. Violación de la fibrinólisis.

Sangrado fibrinolítico y hemorragia causada por fibrinólisis aguda debido al síndrome trombohemorrágico (síndrome de coagulación intravascular diseminada, coagulopatía de consumo) y sobredosis de fármacos trombolíticos.

5. Trastornos de la coagulación sanguínea en diversas fases, provocados por anticoagulantes circulantes (antitromboplastinas, inhibidores de los factores VIII y IX, antitrombinas).

III. Diátesis hemorrágica causada por daño a la pared vascular (vasopatía).

Vasculitis hemorrágica (enfermedad de Henoch-Schönlein). Púrpura hemorrágica asociada a efectos infeccioso-tóxicos, infecciosos-alérgicos, distróficos y neuroendocrinos.

Angiomatosis hemorrágica (enfermedad de Rendu-Osler-Weber), avitaminosis C (skorbut).

Según 3.C. Barkagan, con diátesis hemorrágica, se deben distinguir los siguientes tipos principales de sangrado.

1. Hematoma. Característica de los trastornos del mecanismo interno de coagulación sanguínea: hereditarios (hemofilia) y adquiridos (la aparición de anticoagulantes circulantes en la sangre). A veces se observa con una sobredosis de anticoagulantes (hematomas retroperitoneales).
2. Capilar o microcirculatoria. Característica de trombocitopenia y trombocitopatía, así como deficiencia de factores plasmáticos del complejo de protrombina (V, VII, X, II), hipo y disfibrinogenemia; Se manifiesta como hemorragias con manchas petequiales en la piel, membranas mucosas, sangrado de las encías, uterino y nasal.
3. Hematoma capilar mixto. Característica de la coagulación intravascular diseminada (síndrome trombohemorrágico), enfermedad de von Willebrand (deficiencia de factor VIII, factor vascular y alteración de la función de agregación adhesiva de las plaquetas), sobredosis de anticoagulantes. Se manifiesta principalmente como hematomas y hemorragias con manchas petequiales.
4. Púrpura. Observado en vasculitis hemorrágica y otras enfermedades endoteliales. Se manifiesta principalmente como pequeñas hemorragias eritematosas y puntuales ubicadas simétricamente.
5. Microangiomatoso. Causada por displasia vascular hereditaria y adquirida (enfermedad de Rendu-Osler, capilaropatías sintomáticas). Se caracteriza por sangrado persistente y repetido en el mismo lugar.

No todas las diátesis hemorrágicas enumeradas anteriormente pueden atribuirse a condiciones de emergencia Sin embargo, en muchos de ellos, durante ciertos períodos, el síndrome hemorrágico es tan pronunciado que es necesario un tratamiento de emergencia.

Diátesis hemorrágica en niños, síntomas y tratamiento.

El grupo de las llamadas diátesis hemorrágicas incluye una serie de enfermedades que son completamente diferentes en su etiología y patogenia y tienen un síntoma clínico característico común: el sangrado. El sangrado en estas enfermedades no es un fenómeno secundario, como ocurre con varias enfermedades infecciosas, así como en muchas enfermedades de la sangre y de los órganos hematopoyéticos, y es el síntoma dominante y definitorio.

Depende de una desaceleración de la coagulación sanguínea, de un cambio patológico en las paredes de los vasos sanguíneos o de un cambio cuantitativo y cualitativo en las plaquetas.

Este grupo incluye:

1) enfermedad de Werlhof,

2) hemofilia,

3) Enfermedad de Henoch-Schönlein: Hemofilia.

Púrpura trombocitopénica (enfermedad de Werlhof) - la forma más común de diátesis hemorrágica. Existen formas agudas y crónicas de la enfermedad, que a su vez se dividen en inmunes y no inmunes. La forma aguda de la enfermedad se caracteriza por una breve historia (desde varios días hasta varios meses). La enfermedad de Werlhof puede ocurrir a cualquier edad, pero sus formas crónicas son más comunes en los niños. Las mujeres se enferman con más frecuencia.

La etiología no está clara. Los factores provocadores son diversas infecciones, trastornos endocrinos, etc.

Patogénesis El sangrado se debe principalmente a la trombocitopenia. En el 70% de los pacientes, las plaquetas son únicas o están ausentes. Además de los cambios cuantitativos en las plaquetas, se han establecido cambios cualitativos significativos, especialmente en la forma crónica de la enfermedad. Las propiedades adhesivas inherentes a las plaquetas se reducen drásticamente. Junto con los cambios en las plaquetas en la enfermedad de Werlhof, hay alteraciones en los factores plasmáticos del sistema de coagulación sanguínea, que causan hipocoagulación. Todo esto conduce a la formación de un coágulo suelto. En la mayoría de los casos, la retracción del coágulo de sangre está completamente ausente.

Hay un aumento de la permeabilidad de la pared vascular, que puede manifestarse por un síntoma de torniquete pronunciado (formación de petequias en la piel debajo del torniquete aplicado a la extremidad) y prolongación del tiempo de sangrado según Duque (más de 8 minutos).

La manifestación más característica de la enfermedad de Werlhof es el síndrome hemorrágico. varios tipos hemorragias y sangrado de las membranas mucosas de varios órganos. Las más comunes son las hemorragias cutáneas, combinadas con sangrado de las membranas mucosas del útero, la nariz y las encías. Las hemorragias cerebrales son peligrosas. El sangrado abundante y prolongado, acompañado de anemización progresiva, provoca cambios en el sistema cardiovascular y otros órganos en varios pacientes. El tamaño del hígado y del bazo, por regla general, no aumenta.

Diagnóstico La enfermedad de Werlhof en casos típicos está fuera de toda duda y se basa tanto en el cuadro clínico característico como en los datos de laboratorio. Los errores suelen deberse a dificultades en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades en las que también se observa el síndrome hemorrágico (anemia hipoplásica, lupus eritematoso sistémico, que se presenta con el complejo sintomático de Werlhof y el síndrome de Fisher-Evans, enfermedad de Gaucher).

Tratamiento La enfermedad de Werlhof es una tarea difícil y depende de la forma y el estadio de la enfermedad. Durante una exacerbación de la diátesis hemorrágica. medidas terapéuticas debe tener como objetivo detener el sangrado y, durante la remisión, prevenir la recaída de la enfermedad y las complicaciones que la acompañan. Para ello, se utiliza ampliamente un tratamiento complejo, que incluye transfusiones de sangre repetidas, administración de fármacos se y hormonas corticosteroides. Una nanballs de Nueva Zelanda medios eficaces El tratamiento de la enfermedad de Werlhof, especialmente sus formas crónicas, sigue siendo el tratamiento quirúrgico: la esplenectomía.

El mecanismo del efecto terapéutico de la esplenectomía es complejo y no del todo claro. La causa y la ubicación de la destrucción plaquetaria aún son controvertidas, pero hay indicios de que los anticuerpos antiplaquetarios producidos en el bazo están involucrados en este proceso.

El período más ventajoso para la cirugía es la fase de remisión. Así, según L. S. Tsep, el 79% de las manifestaciones hemorrágicas intervenidas en fase descendente alcanzaron la remisión hematológica clínica y el 21% tuvieron remisión clínica. El análisis de los resultados inmediatos y a largo plazo de la esplenectomía sugiere que los errores de diagnóstico antes de la cirugía son una de las principales razones de su fracaso. Las recaídas en pacientes sometidos a esplenectomía pueden ocurrir debido a la degradación predominante de plaquetas en el hígado.

La esplenectomía no dará el resultado deseado en los casos en que el sangrado esté asociado con una disfunción de las glándulas endocrinas. Los factores infecciosos y endocrinos juegan un papel importante en la recaída de la enfermedad. Muertes después de la esplenectomía se observan en el 5% de los pacientes operados principalmente en el momento álgido de la hemorragia, mientras que en las operaciones realizadas en la fase de remisión, tales resultados son raros.

Hemofilia - una enfermedad familiar bastante rara. A veces se detecta muy temprano en forma de sangrado en el ombligo del recién nacido, pero más a menudo después de que el niño comienza a moverse activamente y puede sufrir lesiones. Sólo los niños se ven afectados, pero la enfermedad se transmite por línea femenina. Las mujeres, sin estar enfermas, pueden transmitir la enfermedad a sus hijos y, a través de sus hijas, a sus nietos. Una persona con hemofilia tendrá hijos varones sanos, pero los nietos nacidos de hijas pueden tener hemofilia.

Clínica. Principal síntoma clínico Son hemorragias debajo de la piel en el lugar de la lesión y sangrado persistente y duradero que se produce como resultado de una lesión (extracción de un diente, hematoma, herida, etc.). Nunca se producen petequias ni hemorragias espontáneas. Todas las pruebas de alineación de la resistencia de la pared vascular dan un resultado negativo. Las hemorragias en una articulación, generalmente la rodilla o el codo, son muy comunes. La articulación duele mucho y está hinchada. La piel que cubre la articulación a veces está hiperémica y caliente al tacto. Con el tiempo, los fenómenos agudos en la articulación disminuyen, el dolor disminuye y se restablece la movilidad, pero no por completo. Con hemorragias repetidas en una misma articulación, ésta se deforma cada vez más, su movilidad disminuye y puede producirse una anquilosis casi completa. Los niños con hemofilia suelen tener un retraso en el desarrollo físico; son infantiles y pálidos. No se pueden observar desviaciones de la norma por parte de los órganos internos. La temperatura con grandes hemorragias puede estar elevada.

Sangre. Un rasgo característico de la sangre es una fuerte desaceleración de la coagulación sanguínea: hasta 10-^15 minutos en lugar de los 2-3 minutos normales. El tiempo de sangrado de esta enfermedad se mantiene dentro de los límites normales. El recuento de plaquetas es normal. No hay cambios morfológicos en la sangre.

El mecanismo de sangrado en la hemofilia se asocia exclusivamente con cambios en la coagulación sanguínea. El motivo de la desaceleración de la coagulación no se ha establecido completamente. Se supone que la base es una deficiencia cuantitativa y una inferioridad cualitativa de la tromboquinasa, cuyo objetivo es activar la protrombina y convertirla en presencia de sales de calcio en trombina (la coagulación sanguínea final se produce como resultado de la conversión de fibrinógeno en fibrina). bajo la influencia de la trombina).

La tromboquinasa se forma en parte a partir de la degradación de plaquetas y leucocitos y en parte es un producto de desecho del endotelio vascular. La formación insuficiente y la inferioridad cualitativa de la tromboquinasa probablemente se explican por la inferioridad funcional congénita de estos elementos.

La hemofilia es una enfermedad incurable que dura toda la vida, pero el sangrado se vuelve menos grave con la edad. A menudo, estos pacientes mueren en la infancia o la adolescencia debido a enfermedades intercurrentes y hemorragias.

Tratamiento. Se utiliza tratamiento sintomático. Durante el sangrado, una transfusión de sangre o plasma (100-200 ml) tiene un buen efecto. La sangre desempeña el papel no solo de factor de reemplazo, sino que también actúa como agente hemostático debido a la presencia en la sangre del donante de una mayor cantidad de tromboquinasa y sus elementos productores (plaquetas, leucocitos). Las inyecciones subcutáneas e intramusculares de suero sanguíneo humano y de caballo son menos efectivas, y se debe recurrir a esta medida si la transfusión de sangre es imposible.

Al igual que ocurre con la enfermedad de Werlhof, debemos esforzarnos en saturar el organismo con vitaminas K y C. Se recomienda dar a los niños muchas frutas, zumos, infusiones y extracto de rosa mosqueta. Si tiene una hemorragia nasal, debe tapar sus fosas nasales.

Vasculitis hemorrágica o enfermedad de Henoch-Schönlein

Una de las enfermedades más comunes asociadas con daño a la pared vascular es la vasculitis hemorrágica o enfermedad de Henoch-Schönlein.

Complejo de síntomas La vasculitis hemorrágica consiste en lesiones cutáneas características, síndrome articular, síndrome abdominal y daño renal. Las manifestaciones cutáneas son las más comunes y se caracterizan por la aparición en las extremidades, las nalgas, con menos frecuencia en el torso, de erupciones papulosas-hemorrágicas polimorfas simétricas, con menos frecuencia urticarianas, vesiculares y eritematosas que se elevan por encima de la superficie de la piel y no desaparecen. con presión. Los elementos hemorrágicos se caracterizan por un claro componente inflamatorio y una pigmentación que persiste durante mucho tiempo después de la regresión de las manifestaciones cutáneas. En casos graves, el curso de la enfermedad se complica por el desarrollo de necrosis central y la formación de úlceras.

Articular El síndrome aparece después de erupciones cutáneas y persiste durante varios días en forma de dolores punzantes en las grandes articulaciones, recurrentes con una nueva oleada de erupciones.

Abdominal el síndrome en algunos casos precede a la aparición de hemorragias cutáneas y domina el cuadro clínico en el 30% de los pacientes. El síntoma principal es un dolor constante o tipo cólico en el abdomen, a veces de gran intensidad, asociado a hemorragia en la pared intestinal y el mesenterio. La hemorragia en la pared intestinal puede provocar permeación hemorrágica y ir acompañada de hematemesis, melena y sangre fresca en las heces. El período de dolor se alterna con intervalos libres de dolor, lo que ayuda a diferenciar la patología quirúrgica aguda y las manifestaciones abdominales de vasculitis hemorrágica. El síndrome abdominal es de corta duración y, en la mayoría de los casos, regresa en 2 o 3 días.

Renal el síndrome se encuentra en 25-30% de los pacientes y se presenta como glomerulonefritis aguda o crónica con micro y macrohematuria, proteinuria y cilindruria. Algunos pacientes desarrollan síndrome nefrótico. De todas las manifestaciones de vasculitis hemorrágica, el daño renal persiste durante más tiempo, lo que provoca uremia en algunos pacientes.

Fisiopatología. Las manifestaciones patológicas de la enfermedad de Henoch-Schönlein se basan en la reacción inflamatoria de las arteriolas y vasos de la red capilar con alteración de la estructura y función del endotelio, trombosis masiva de la microcirculación y saturación serosa de la pared vascular y del tejido perivascular, que Ocurre bajo la influencia de complejos inmunes circulantes. En la enfermedad de Henoch-Schönlein, aumenta el contenido sanguíneo de inmunoglobulina A, que predomina en la composición de los complejos inmunes y se detecta en forma de gránulos durante la microscopía de biopsias de piel y riñón.

La causa de la formación de complejos inmunes puede ser una infección, la ingesta de medicamentos o cambios en la composición proteica del plasma. Los cambios estructurales en la pared vascular y la alteración de la síntesis de colágeno provocan la estimulación por contacto de las plaquetas y provocan microtrombosis. La localización y gravedad de las manifestaciones clínicas están determinadas por la zona y la gravedad del daño vascular.

Las hemorragias telangiectásicas se asocian patogénicamente con inferioridad o cambios estructurales en el tejido conectivo, disminución del contenido de colágeno en la pared vascular, lo que conduce a un adelgazamiento focal de las paredes de los microvasos y expansión de su luz, e inferioridad de la hemostasia local debido a insuficiencia de la subendotelio.

En la patogénesis del sangrado con paraproteinemia, el papel principal lo desempeña un aumento en el contenido de proteínas plasmáticas, un fuerte aumento en la viscosidad de la sangre, una desaceleración del flujo sanguíneo, la formación de trombos, estasis y daño a los vasos pequeños. Además, "envolver" las plaquetas en una funda proteica conduce a su inferioridad funcional.

Lista de enfermedades teniendo en cuenta su prevalencia:

Daño autoinmune a la pared vascular:

vasculitis hemorrágica de Henoch-Schönlein;

púrpura asociada con la toma de medicamentos a base de yodo, belladona, atropina, fenacetina, quinina, sulfonamidas, sedantes;

púrpura relámpago.

Enfermedades infecciosas:

bacteriano: endocarditis séptica, meningococemia, sepsis de cualquier etiología, fiebre tifoidea, difteria, escarlatina, tuberculosis, leptospirosis;

viral: influenza, viruela, sarampión;

rickettsiosis: tifus, tifus transmitido por garrapatas;

Infecciones por protozoarios: malaria, toxoplasmosis.

Cambios estructurales en la pared vascular:

telangiectasias;

Trastornos sistémicos del tejido conectivo: escorbuto, enfermedad de Cushing, púrpura senil, púrpura caquéctica.

Lesiones vasculares de origen mixto:

sangrado paraproteinémico: crioglobulinemia, hiperglobulinemia, macroglobulinemia de Waldenström, mieloma múltiple (mieloma);

púrpura posicional: ortostática, mecánica;

púrpura asociada con enfermedades de la piel: púrpura telangiectásica en forma de anillo, tiña.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico de la enfermedad de Henoch-Schönlein se basa en la detección de complejos inmunes circulantes en la sangre, en el contexto de un cuadro clínico característico.

Tratamiento

Terapia planificada. Los pacientes con enfermedad de Henoch-Schönlein requieren hospitalización y reposo en cama. Es necesario excluir de la dieta el chocolate, los cítricos, las bayas y los jugos. Recetar antihistamínicos es ineficaz. En casos graves, la prednisolona se utiliza en una dosis de hasta 60 mg por día en ciclos de 3 a 5 días con la administración de base obligatoria de heparina, que previene la hipercoagulación y el desarrollo del síndrome de coagulación intravascular diseminada. La dosis de heparina se selecciona individualmente, de acuerdo con los parámetros del coagulograma. El criterio para la eficacia de la terapia con heparina es la prolongación del TTPA 2 veces en comparación con el control.

En caso de síndrome articular grave, es eficaz el uso de voltaren o indometacina en dosis terapéuticas moderadas.

En el contexto de una infección grave, el síndrome hemorrágico se asocia con el desarrollo del síndrome DIC. En este caso, la transfusión de plasma fresco congelado de un donante es eficaz.

El tratamiento más eficaz para la telangiectasia es la criodestrucción o la terapia con láser local.

Si se detecta crioglobulina, se requiere un ciclo de plasmaféresis terapéutica con reemplazo con albúmina y soluciones salinas.

Prevención de recaídas. En la prevención de la vasculitis hemorrágica, la prevención de las exacerbaciones de la infección focal, la negativa a prescribir antibióticos y otros medicamentos sin motivos suficientes desempeñan un papel importante. Las vacunas y las pruebas con antígenos bacterianos (incluidos los antígenos de tuberculina) están contraindicadas para los pacientes. En pacientes con daño renal predominante, es necesario un control constante de los análisis de orina.