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El síndrome de Conn es aldosteronismo primario. Hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn)

– una condición patológica causada por una mayor producción de aldosterona, la principal hormona mineralocorticoide de la corteza suprarrenal. Con hiperaldosteronismo primario, se observan hipertensión arterial, dolores de cabeza, cardialgia y alteraciones del ritmo cardíaco, visión borrosa, debilidad muscular, parestesia y convulsiones. Con hiperaldosteronismo secundario, se desarrolla edema periférico, insuficiencia renal crónica y cambios en el fondo de ojo. Diagnóstico varios tipos El hiperaldosteronismo incluye análisis bioquímico sangre y orina, pruebas de esfuerzo funcional, ecografía, gammagrafía, resonancia magnética, venografía selectiva, examen del estado del corazón, hígado, riñones y arterias renales. El tratamiento del hiperaldosteronismo en el aldosteroma, el cáncer suprarrenal y el reninoma renal es quirúrgico; en otras formas, es medicinal;

CIE-10

E26

información general

El hiperaldosteronismo incluye todo un complejo de síndromes, diferentes en patogénesis, pero similares en signos clínicos, que ocurren con una secreción excesiva de aldosterona. El hiperaldosteronismo puede ser primario (causado por la patología de las propias glándulas suprarrenales) y secundario (causado por la hipersecreción de renina en otras enfermedades). Hiperaldosteronismo primario diagnosticado en 1-2% de los pacientes con hipertensión arterial sintomática. En endocrinología, el 60-70% de los pacientes con hiperaldosteronismo primario son mujeres de entre 30 y 50 años; Se han descrito algunos casos de hiperaldosteronismo entre niños.

Causas del hiperaldosteronismo

Dependiendo de factor etiológico Existen varias formas de hiperaldosteronismo primario, de los cuales el 60-70% de los casos son el síndrome de Conn, cuya causa es el aldosteroma, un adenoma de la corteza suprarrenal que produce aldosterona. La presencia de hiperplasia nodular difusa bilateral de la corteza suprarrenal conduce al desarrollo de hiperaldosteronismo idiopático.

Existe una forma familiar rara de hiperaldosteronismo primario con un tipo de herencia autosómica dominante, causada por un defecto en la enzima 18-hidroxilasa, que escapa al control del sistema renina-angiotensina y se corrige con glucocorticoides (ocurre en pacientes joven con antecedentes familiares frecuentes de hipertensión). En casos raros, el hiperaldosteronismo primario puede ser causado por un cáncer suprarrenal, que puede producir aldosterona y desoxicorticosterona.

El hiperaldosteronismo secundario surge como una complicación de una serie de enfermedades del sistema cardiovascular, patologías hepáticas y renales. El hiperaldosteronismo secundario se observa en insuficiencia cardíaca, hipertensión maligna, cirrosis hepática, síndrome de Barter, displasia y estenosis de la arteria renal, síndrome nefrótico, reninoma renal e insuficiencia renal.

El aumento de la secreción de renina y el desarrollo de hiperaldosteronismo secundario son causados por la pérdida de sodio (debido a la dieta, diarrea), una disminución del volumen sanguíneo circulante debido a la pérdida de sangre y la deshidratación, la ingesta excesiva de potasio, la ingesta prolongada de ciertos medicamentos(diuréticos, AOC, laxantes). El pseudohiperaldosteronismo se desarrolla cuando se altera la respuesta de los túbulos renales distales a la aldosterona, cuando, a pesar de su alto nivel en el suero sanguíneo, se observa hiperpotasemia. El hiperaldosteronismo extraadrenal se observa con bastante poca frecuencia, por ejemplo, en patologías de los ovarios, la glándula tiroides y los intestinos.

Patogénesis

El hiperaldosteronismo primario (renina baja) generalmente se asocia con un tumor o lesión hiperplásica de la corteza suprarrenal y se caracteriza por una combinación de aumento de la secreción de aldosterona con hipopotasemia e hipertensión arterial.

La base de la patogénesis del hiperaldosteronismo primario es el efecto del exceso de aldosterona sobre el equilibrio hidroelectrolítico: aumento de la reabsorción de iones de sodio y agua en los túbulos renales y aumento de la excreción de iones de potasio en la orina, lo que provoca retención de líquidos e hipervolemia, metabólica. alcalosis, disminución de la producción y actividad de la renina plasmática. Hay una alteración hemodinámica: mayor sensibilidad. pared vascular a la acción de factores presores endógenos y a la resistencia de los vasos periféricos al flujo sanguíneo. En el hiperaldosteronismo primario, el síndrome hipopotasémico grave y prolongado provoca cambios distróficos en los túbulos renales (nefropatía caliopénica) y los músculos.

El hiperaldosteronismo secundario (aldosteronismo alto) ocurre de forma compensatoria, en respuesta a una disminución en el volumen del flujo sanguíneo renal en diversas enfermedades de los riñones, el hígado y el corazón. El hiperaldosteronismo secundario se desarrolla debido a la activación del sistema renina-angiotensina y al aumento de la producción de renina por parte de las células del aparato yuxtaglomerular de los riñones, que proporcionan una estimulación excesiva de la corteza suprarrenal. Las alteraciones electrolíticas graves características del hiperaldosteronismo primario no ocurren en la forma secundaria.

Síntomas del hiperaldosteronismo

El cuadro clínico del hiperaldosteronismo primario refleja alteraciones en el equilibrio hídrico y electrolítico causado por la hipersecreción de aldosterona. Debido a la retención de sodio y agua, los pacientes con hiperaldosteronismo primario experimentan hipertensión arterial grave o moderada, dolores de cabeza, dolor en el corazón (cardialgia), alteraciones del ritmo cardíaco, cambios en el fondo de ojo con empeoramiento. función visual(angiopatía hipertensiva, angioesclerosis, retinopatía).

La deficiencia de potasio conduce a la aparición. fatiga, debilidad muscular, parestesia, convulsiones en varios grupos músculos, pseudoparálisis periódica; en casos graves, hasta el desarrollo de distrofia miocárdica, nefropatía calipénica y diabetes insípida nefrogénica. En el hiperaldosteronismo primario en ausencia de insuficiencia cardíaca, no se observa edema periférico.

En el hiperaldosteronismo secundario, se observa un nivel alto de presión arterial (con presión arterial diastólica > 120 mm Hg), lo que conduce gradualmente a daño de la pared vascular e isquemia tisular, deterioro de la función renal y desarrollo de insuficiencia renal crónica, cambios en la fondo de ojo (hemorragias, neurorretinopatía). Mayoría un síntoma común El hiperaldosteronismo secundario es edema, en casos raros se produce hipopotasemia. El hiperaldosteronismo secundario puede ocurrir sin hipertensión arterial (por ejemplo, con síndrome de Barter y pseudohiperaldosteronismo). Algunos pacientes experimentan hiperaldosteronismo asintomático.

Diagnóstico

El diagnóstico implica diferenciación. diversas formas hiperaldosteronismo y determinación de su etiología. Dentro Diagnóstico inicial Se realiza un análisis del estado funcional del sistema renina-angiotensina-aldosterona con la determinación de aldosterona y renina en sangre y orina en reposo y tras pruebas de esfuerzo, equilibrio potasio-sodio y ACTH, que regulan la secreción de aldosterona.

El hiperaldosteronismo primario se caracteriza por un aumento del nivel de aldosterona en el suero sanguíneo, una disminución de la actividad de la renina plasmática (PRA), una relación aldosterona/renina elevada, hipopotasemia e hipernatremia, baja densidad relativa de la orina, un aumento significativo de la orina diaria. excreción de potasio y aldosterona en la orina. El principal criterio diagnóstico del hiperaldosteronismo secundario es aumento de tasa ARP (para reninoma: más de 20 a 30 ng/ml/h).

Con el propósito de diferenciar formas separadas se realiza hiperaldosteronismo, prueba con espironolactona, prueba con carga de hipotiazida y prueba de “marcha”. Para identificar la forma familiar de hiperaldosteronismo, la tipificación genómica se realiza mediante PCR. Con hiperaldosteronismo corregido con glucocorticoides, valor diagnóstico tiene un tratamiento de prueba con dexametasona (prednisolona), que elimina las manifestaciones de la enfermedad y normaliza presion arterial.

Para determinar la naturaleza de la lesión (aldosteroma, hiperplasia nodular difusa, cáncer), se utilizan métodos de diagnóstico tópicos: ecografía de las glándulas suprarrenales, gammagrafía, tomografía computarizada y resonancia magnética de las glándulas suprarrenales, venografía selectiva con determinación simultánea de los niveles de aldosterona y cortisol en la sangre de las venas suprarrenales. También es importante establecer la enfermedad que provocó el desarrollo del hiperaldosteronismo secundario mediante estudios del estado del corazón, hígado, riñones y arterias renales (EchoCG, ECG, ecografía hepática, ecografía renal, ecografía y escaneo dúplex arterias renales, TC multicorte, angiografía por RM).

Tratamiento del hiperaldosteronismo

La elección del método y las tácticas para tratar el hiperaldosteronismo depende de la causa de la hipersecreción de aldosterona. Los pacientes son examinados por un endocrinólogo, cardiólogo, nefrólogo y oftalmólogo. Tratamiento farmacológico Los diuréticos ahorradores de potasio (espirolactona) se llevan a cabo con diferentes formas hiperaldosteronismo hiporreninémico (hiperplasia cortical suprarrenal, aldosteroma) como etapa preparatoria antes de la cirugía, lo que ayuda a normalizar la presión arterial y eliminar la hipopotasemia. Está indicada una dieta baja en sal con un mayor contenido de alimentos ricos en potasio en la dieta, así como la administración de suplementos de potasio.

El tratamiento del aldosteroma y del cáncer suprarrenal es quirúrgico y consiste en extirpar la glándula suprarrenal afectada (adrenalectomía) con restablecimiento preliminar del equilibrio hídrico y electrolítico. Los pacientes con hiperplasia suprarrenal bilateral suelen recibir tratamiento conservador (espironolactona) en combinación con inhibidores de la ECA y antagonistas de los canales de calcio (nifedipina). En las formas hiperplásicas de hiperaldosteronismo, la adrenalectomía bilateral completa y la adrenalectomía derecha en combinación con la resección subtotal de la glándula suprarrenal izquierda son ineficaces. La hipopotasemia desaparece, pero el efecto hipotensor deseado está ausente (la presión arterial se normaliza solo en el 18% de los casos) y existe un alto riesgo de desarrollar insuficiencia suprarrenal aguda.

En caso de hiperaldosteronismo, que puede corregirse con terapia con glucocorticoides, se prescribe hidrocortisona o dexametasona para eliminar los trastornos hormonales y metabólicos y normalizar la presión arterial. En caso de hiperaldosteronismo secundario, la terapia antihipertensiva combinada se lleva a cabo en el contexto tratamiento patogénico enfermedad subyacente bajo control obligatorio de ECG y niveles de potasio en el plasma sanguíneo.

En el caso de hiperaldosteronismo secundario debido a estenosis de la arteria renal, para normalizar la circulación sanguínea y la función renal, es posible la dilatación endovascular percutánea con balón de rayos X, la colocación de un stent en la arteria renal afectada o la cirugía reconstructiva abierta. Si se detecta reninoma renal, está indicado tratamiento quirúrgico.

Pronóstico y prevención del hiperaldosteronismo.

El pronóstico del hiperaldosteronismo depende de la gravedad de la enfermedad subyacente, el grado de daño a los sistemas cardiovascular y urinario, la oportunidad y el tratamiento. El tratamiento quirúrgico radical o la terapia farmacológica adecuada proporcionan una alta probabilidad de recuperación. El cáncer suprarrenal tiene un mal pronóstico.

Para prevenir el hiperaldosteronismo, es necesario un seguimiento clínico constante de las personas con hipertensión arterial, enfermedades hepáticas y renales; cumplimiento recomendaciones medicas en cuanto a medicación y dieta.

El aldosteronismo es un síndrome clínico asociado con una mayor producción de la hormona suprarrenal aldosterona en el cuerpo. Hay aldosteronismo primario y secundario. El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) ocurre con un tumor de la glándula suprarrenal. Se manifiesta por aumento de la presión arterial, cambios en el metabolismo mineral (el contenido en sangre disminuye drásticamente), debilidad muscular, convulsiones y aumento de la excreción de aldosterona en la orina. El aldosteronismo secundario se asocia con una mayor producción de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales normales debido a estímulos excesivos que regulan su secreción. Se observa en insuficiencia cardíaca, algunas formas de nefritis crónica y cirrosis hepática.

Las alteraciones del metabolismo mineral en el aldosteronismo secundario se acompañan del desarrollo de edema. Con daño renal, aumenta el aldosteronismo. El tratamiento del aldosteronismo primario es quirúrgico: la extirpación del tumor suprarrenal conduce a la recuperación. En caso de aldosteronismo secundario, junto con el tratamiento de la enfermedad que provocó el aldosteronismo, se prescriben bloqueadores de aldosterona (aldactona 100-200 mg 4 veces al día por vía oral durante una semana) y diuréticos.

El aldosteronismo es un complejo de cambios en el cuerpo causado por una mayor secreción de aldosterona. El aldosteronismo puede ser primario o secundario. El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) es causado por la sobreproducción de aldosterona por un tumor hormonalmente activo de la glándula suprarrenal. Clínicamente se manifiesta por hipertensión, debilidad muscular, convulsiones, poliuria, una fuerte disminución del contenido de potasio en el suero sanguíneo y una mayor excreción de aldosterona en la orina; Como regla general, no hay hinchazón. La extirpación del tumor conduce a una disminución de la presión arterial y a la normalización del metabolismo de los electrolitos.

El aldosteronismo secundario se asocia con una desregulación de la secreción de aldosterona en la zona glomerulosa de las glándulas suprarrenales. Una disminución en el volumen del lecho intravascular (como resultado de trastornos hemodinámicos, hipoproteinemia o cambios en la concentración de electrolitos en el suero sanguíneo), un aumento en la secreción de renina, adrenoglomerulotropina y ACTH conduce a una hipersecreción de aldosterona. El aldosteronismo secundario se observa en insuficiencia cardíaca (congestión), cirrosis hepática, formas edematosas y edematosas-hipertensivas de glomerulonefritis crónica difusa. El aumento del contenido de aldosterona en estos casos provoca una mayor reabsorción de sodio en los túbulos renales y, por tanto, puede contribuir al desarrollo de edema. Además, el aumento de la secreción de aldosterona durante forma hipertensiva glomerulonefritis difusa, pielonefritis o lesiones oclusivas de las arterias renales, así como hipertensión en últimas etapas su desarrollo y curso maligno conduce a la redistribución de electrolitos en las paredes de las arteriolas y a un aumento de la hipertensión. La supresión de la acción de la aldosterona a nivel de los túbulos renales se logra mediante el uso de su antagonista, la aldactona, 400-800 mg por día por vía oral durante una semana (bajo el control de la excreción de electrolitos en la orina) en combinación con medicamentos convencionales. diuréticos. Para suprimir la secreción de aldosterona (en formas edematosas y edematosas-hipertensivas de glomerulonefritis crónica difusa, cirrosis hepática), se prescribe prednisolona.

Aldosteronismo. Hay hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn) y secundario. El hiperaldosteronismo primario fue descrito por J. Conn en 1955. En la aparición de este síndrome clínico El papel principal pertenece a la producción de exceso de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal.

En la mayoría de los pacientes (85%), la causa de la enfermedad es un adenoma (sinónimo de "aldosteroma"), con menos frecuencia, hiperplasia bilateral (9%) o carcinoma de la corteza suprarrenal de la zona glomerulosa y la zona fasciculada.

Más a menudo el síndrome se desarrolla en mujeres.

Cuadro clínico (síntomas y signos). Con la enfermedad, se observan ataques periódicos de calambres en varios grupos de músculos con niveles normales de calcio y fósforo en la sangre, pero con presencia de alcalosis fuera de las células y acidosis dentro de las células, signos positivos de Trousseau y Chvostek, dolores de cabeza agudos, a veces ataques de debilidad muscular que duran desde varias horas hasta tres semanas. El desarrollo de este fenómeno está asociado con hipopotasemia y agotamiento de las reservas de potasio en el cuerpo.

La enfermedad se desarrolla hipertensión arterial, poliuria, polidipsia, nicturia, incapacidad grave para concentrar la orina durante la alimentación seca, resistencia a los fármacos antidiuréticos, etc. El nivel de hormona antidiurética es normal. También se observan hipocloremia, aquilia, reacción alcalina de la orina, proteinuria periódica y niveles reducidos de potasio y magnesio en la sangre. El contenido de sodio aumenta, con menos frecuencia permanece sin cambios. Como regla general, no hay hinchazón. El ECG muestra cambios miocárdicos característicos de la hipopotasemia (ver síndrome de Hegglin).

Los niveles urinarios de 17-hidroxicorticoides y 17-cetosteroides son normales, al igual que los niveles plasmáticos de ACTH.

Los niños con síndrome de Conn tienen retraso en el crecimiento.

Se reduce el contenido de oxígeno en la sangre arterial. El contenido de uropepsina en los pacientes aumenta.

Métodos de diagnóstico. Supraneumoreno-radiografía y tomografía, determinación de aldosterona y potasio en orina y sangre.

El tratamiento es quirúrgico, se realiza adrenalectomía.

El pronóstico es favorable, pero sólo hasta que se desarrolle hipertensión maligna.

Hiperaldosteronismo secundario. Los síntomas son los mismos que los del síndrome de Conn, que se desarrolla en diversas afecciones en forma de hipersecreción de aldosterona en respuesta a estímulos que se originan fuera de las glándulas suprarrenales y actúan a través de mecanismos fisiológicos que regulan la secreción de aldosterona. El hiperaldosteronismo secundario asociado con condiciones edematosas conduce a: 1) insuficiencia cardíaca congestiva; 2) síndrome nefrótico; 3) cirrosis del hígado; 4) edema “idiopático”.

La pérdida de cantidades significativas de líquidos debido a diabetes insípida y diabetes mellitus no tratadas, nefritis perdedora de sal, restricción de sodio en la dieta, uso de diuréticos y estrés físico excesivo también causan hiperaldosteronismo secundario.

Hiperaldosteronismo primario (PHA, síndrome de Conn) – concepto colectivo, que incluye características clínicas y bioquímicas similares condiciones patologicas, diferenciándose en la patogénesis. La base de este síndrome es la producción excesiva de la hormona aldosterona, que es producida por la corteza suprarrenal, autónoma o parcialmente autónoma del sistema renina-angiotensina.

CIE-10	E26.0
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información general

Por primera vez, se detectó un adenoma unilateral benigno de la corteza suprarrenal, que se acompañaba de hipertensión arterial elevada, neuromuscular y trastornos renales, manifestados en el contexto de hiperaldosteronuria, fueron descritos en 1955 por el estadounidense Jerome Conn. Señaló que la extirpación del adenoma permitió la recuperación del paciente de 34 años y llamó a la enfermedad identificada aldosteronismo primario.

En Rusia aldosteronismo primario fue descrito en 1963 por S.M Gerasimov y en 1966 por P.P.

En 1955, Foley, estudiando las causas. hipertensión intracraneal, sugirieron que la alteración del equilibrio hídrico y electrolítico observada en esta hipertensión es causada por trastornos hormonales. La conexión entre la hipertensión y los cambios hormonales fue confirmada por los estudios de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) y M. B. A. Oldstone (1966), pero finalmente no se identificó la relación causa-efecto entre estos trastornos.

La investigación realizada en 1979 por R. M. Carey et al. sobre la regulación de la aldosterona por el sistema renina-angiotensina-aldosterona y el papel de los mecanismos dopaminérgicos en esta regulación demostró que la producción de aldosterona está controlada por estos mecanismos.

Gracias a estudios experimentales en ratas realizados en 1985 por K. Atarachi et al., Se encontró que el péptido natriurético auricular inhibe la secreción de aldosterona por las glándulas suprarrenales y no afecta los niveles de renina, angiotensina II, ACTH y potasio.

Los datos de investigaciones obtenidos entre 1987 y 2006 sugieren que las estructuras hipotalámicas influyen en la hiperplasia de la zona glomerulosa de la corteza suprarrenal y la hipersecreción de aldosterona.

En 2006, varios autores (V. Perrauclin y otros) revelaron que en los tumores productores de aldosterona hay células que contienen vasopresina. Los investigadores sugieren la presencia de receptores V1a en estos tumores, que controlan la secreción de aldosterona.

El hiperaldosteronismo primario es la causa de la hipertensión en 0,5 a 4% de los casos del número total de pacientes con hipertensión, y entre la hipertensión de origen endocrino, el síndrome de Conn se detecta en 1 a 8% de los pacientes.

La incidencia de hiperaldosteronismo primario entre pacientes con hipertensión arterial es del 1 al 2%.

El 1% de los tumores suprarrenales detectados incidentalmente son aldosteromas.

Los aldosteromas son 2 veces menos comunes en hombres que en mujeres y son extremadamente raros en niños.

La hiperplasia suprarrenal idiopática bilateral como causa del hiperaldosteronismo primario se detecta en la mayoría de los casos en hombres. Además, el desarrollo de esta forma de hiperaldosteronismo primario suele observarse en más edad tardía que los aldosteromas.

El hiperaldosteronismo primario suele observarse en adultos.

La proporción entre mujeres y hombres de 30 a 40 años es de 3:1, y la incidencia de la enfermedad es la misma en niñas y niños.

Formularios

La más común es la clasificación del hiperaldosteronismo primario según el principio nosológico. De acuerdo con esta clasificación se distinguen los siguientes:

Adenoma productor de aldosterona (APA), que fue descrito por Jerome Conn y denominado síndrome de Conn. Se detecta en el 30-50% de los casos de numero total enfermedades.
Hiperaldosteronismo idiopático (IHA) o hiperplasia nodular bilateral pequeña o grande de la zona glomerulosa, que se observa en el 45 - 65% de los pacientes.
Hiperplasia suprarrenal unilateral primaria, que ocurre en aproximadamente el 2% de los pacientes.
Hiperaldosteronismo familiar tipo I (suprimido por glucocorticoides), que se presenta en menos del 2% de los casos.
Hiperaldosteronismo familiar tipo II (insuprimible con glucocorticoides), que representa menos del 2% de todos los casos de la enfermedad.
Carcinoma productor de aldosterona, detectado en aproximadamente el 1% de los pacientes.
Síndrome aldosteronectópico, que ocurre con tumores productores de aldosterona ubicados en glándula tiroides, ovario o intestinos.

Razones para el desarrollo

La causa del hiperaldosteronismo primario es la secreción excesiva de aldosterona, la principal hormona mineralocorticosteroide de la corteza suprarrenal humana. Esta hormona promueve la transición de líquido y sodio desde el lecho vascular a los tejidos al mejorar la reabsorción tubular de cationes de sodio, aniones de cloro y agua y la excreción tubular de cationes de potasio. Como resultado de la acción de los mineralocorticoides, aumenta el volumen sanguíneo circulante y aumenta la presión arterial sistémica.

El síndrome de Conn se desarrolla como resultado de la formación de un aldosteroma, un adenoma benigno que secreta aldosterona, en las glándulas suprarrenales. Se detectan aldosteromas múltiples (solitarios) en 80 - 85% de los pacientes. En la mayoría de los casos, el aldosteroma es unilateral y sólo en 6 a 15% de los casos se forman adenomas bilaterales. El tamaño del tumor en el 80% de los casos no supera los 3 mm y pesa entre 6 y 8 gramos. Si el aldosteroma aumenta de volumen, se produce un aumento de su malignidad (el 95% de los tumores mayores de 30 mm son malignos y el 87% de los tumores de menor tamaño son benignos). En la mayoría de los casos, el aldosteroma suprarrenal está formado principalmente por células de la zona glomerulosa, pero en 20% de los pacientes el tumor está formado principalmente por células de la zona fasciculada. El daño a la glándula suprarrenal izquierda se observa 2 a 3 veces más a menudo, ya que las condiciones anatómicas predisponen a esto (compresión de la vena en las "pinzas aortomesentéricas").
El hiperaldosteronismo idiopático es presumiblemente la última etapa en el desarrollo de la hipertensión arterial con niveles bajos de renina. El desarrollo de esta forma de la enfermedad es causado por una hiperplasia nodular bilateral, pequeña o grande, de la corteza suprarrenal. La zona glomerulosa de las glándulas suprarrenales hiperplásicas produce cantidades excesivas de aldosterona, como resultado de lo cual el paciente desarrolla hipertensión arterial e hipopotasemia y disminuyen los niveles de renina plasmática. La diferencia fundamental entre esta forma de la enfermedad es la preservación de la sensibilidad a la influencia estimulante de la angiotensina II en la zona glomerulosa hiperplásica. La formación de aldosterona en esta forma del síndrome de Conn está controlada por la hormona adrenocorticotrópica.
En casos raros, la causa del hiperaldosteronismo primario es el carcinoma suprarrenal, que se forma durante el crecimiento de un adenoma y se acompaña de una mayor excreción de 17-cetosteroides en la orina.
A veces, la causa de la enfermedad es el aldosteronismo sensible a los glucocorticoides, determinado genéticamente, que se caracteriza por mayor sensibilidad zona glomerulosa de la corteza suprarrenal a la hormona adrenocorticotrópica y supresión de la hipersecreción de aldosterona por glucocorticoides (dexametasona). La enfermedad es causada por un intercambio desigual de secciones de cromátidas homólogas durante la meiosis de los genes 11b-hidroxilasa y aldosterona sintetasa ubicados en el cromosoma 8, lo que resulta en la formación de una enzima defectuosa.
En algunos casos, los niveles de aldosterona aumentan debido a la secreción de esta hormona por tumores extraadrenales.

Patogénesis

El hiperaldosteronismo primario se desarrolla como resultado de la secreción excesiva de aldosterona y su efecto específico sobre el transporte de iones de sodio y potasio.

La aldosterona controla el mecanismo de intercambio catiónico mediante la comunicación con receptores ubicados en los túbulos renales, la mucosa intestinal, las glándulas sudoríparas y salivales.

El nivel de secreción y excreción de potasio depende de la cantidad de sodio reabsorbido.

Con la hipersecreción de aldosterona, aumenta la reabsorción de sodio, lo que da lugar a una pérdida inducida de potasio. En este caso, el efecto fisiopatológico de la pérdida de potasio anula el efecto del sodio reabsorbido. Así, se forma un complejo de trastornos metabólicos característicos del hiperaldosteronismo primario.

Una disminución de los niveles de potasio y el agotamiento de sus reservas intracelulares provoca hipopotasemia universal.

El potasio en las células es reemplazado por sodio e hidrógeno que, en combinación con la excreción de cloro, provocan el desarrollo de:

acidosis intracelular, en la que hay una disminución del pH inferior a 7,35;
alcalosis extracelular hipopotasémica e hipoclorémica, en la que hay un aumento del pH por encima de 7,45.

Con deficiencia de potasio en órganos y tejidos ( sección distal túbulos renales, músculos lisos y estriados, sistema nervioso central y periférico) se producen trastornos funcionales y estructurales. La irritabilidad neuromuscular se ve agravada por la hipomagnesemia, que se desarrolla con una disminución de la reabsorción de magnesio.

Además, hipopotasemia:

suprime la secreción de insulina, por lo que los pacientes tienen una tolerancia reducida a los carbohidratos;
afecta el epitelio de los túbulos renales, por lo tanto túbulos renales expuestos a la hormona antidiurética.

Como resultado de estos cambios en el funcionamiento del cuerpo, una serie de funciones renales se altera: la capacidad de concentración de los riñones disminuye, se desarrolla hipervolemia y se suprime la producción de renina y angiotensina II. Estos factores ayudan a aumentar la sensibilidad de la pared vascular a una variedad de factores presores internos, lo que provoca el desarrollo de hipertensión arterial. Además, se desarrolla inflamación intersticial con un componente inmunológico y esclerosis intersticial, por lo que un curso prolongado de hiperaldosteronismo primario contribuye al desarrollo de hipertensión arterial nefrogénica secundaria.

El nivel de glucocorticoides en el hiperaldosteronismo primario causado por adenoma o hiperplasia de la corteza suprarrenal en la mayoría de los casos no excede la norma.

En el carcinoma, el cuadro clínico se complementa con una secreción alterada de determinadas hormonas (glucocorticoides o mineralocorticoides, andrógenos).

La patogénesis de la forma familiar de hiperaldosteronismo primario también está asociada con la hipersecreción de aldosterona, pero estos trastornos son causados por mutaciones en los genes responsables de codificar la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y la aldosterona sintetasa.

Normalmente, la expresión del gen de la 11b-hidroxilasa se produce bajo la influencia de la hormona adrenocorticotrópica y el gen de la aldosterona sintetasa se produce bajo la influencia de iones de potasio y angiotensina-P. Cuando se produce una mutación (intercambio desigual durante el proceso de meiosis de secciones de cromátidas homólogas de los genes de la 11b-hidroxilasa y la aldosterona sintetasa localizados en el cromosoma 8), se forma un gen defectuoso, incluida la región reguladora sensible a 5ACTH del gen de la 11b-hidroxilasa y una secuencia de nucleótidos 3′ que codifica la síntesis de la enzima aldosterona sintetasa. Como resultado, la zona fasciculata de la corteza suprarrenal, cuya actividad está regulada por ACTH, comienza a producir aldosterona, así como 18-oxocortisol, 18-hidroxicortisol a partir de 11-desoxicortisol en grandes cantidades.

Síntomas

El síndrome de Conn se acompaña de síndromes cardiovasculares, renales y neuromusculares.

El síndrome cardiovascular incluye hipertensión arterial, que puede ir acompañada de dolores de cabeza, mareos, cardialgia y alteraciones del ritmo cardíaco. La hipertensión arterial (HA) puede ser maligna, resistente al tratamiento antihipertensivo tradicional o corregible incluso con pequeñas dosis de fármacos antihipertensivos. En la mitad de los casos, la hipertensión tiene un carácter de crisis.

El perfil diario de la hipertensión demuestra una disminución insuficiente de la presión arterial durante la noche, y si en este momento se altera el ritmo circadiano de secreción de aldosterona, se observa un aumento excesivo de la presión arterial.

Con el hiperaldosteronismo idiopático, el grado de disminución nocturna de la presión arterial es cercano a lo normal.

La retención de sodio y agua en pacientes con hiperaldosteronismo primario también provoca angiopatía hipertensiva, angioesclerosis y retinopatía en el 50% de los casos.

Los síndromes neuromusculares y renales se manifiestan según la gravedad de la hipopotasemia. El síndrome neuromuscular se caracteriza por:

ataques de debilidad muscular (observados en el 73% de los pacientes);
Convulsiones y parálisis que afectan principalmente a las piernas, el cuello y los dedos, que duran desde varias horas hasta un día y se caracterizan por un inicio y un final repentinos.

La parestesia se observa en el 24% de los pacientes.

Como resultado de la hipopotasemia y la acidosis intracelular en las células de los túbulos renales, se producen cambios distróficos en el aparato tubular de los riñones, que provocan el desarrollo de nefropatía caliopénica. El síndrome renal se caracteriza por:

disminución de la función de concentración de los riñones;
poliuria (aumento de la diuresis diaria, detectada en el 72% de los pacientes);
(aumento de la micción por la noche);
(sed extrema, que se observa en el 46% de los pacientes).

En casos graves, puede desarrollarse diabetes insípida nefrogénica.

El hiperaldosteronismo primario puede ser monosintomático: además de la presión arterial elevada, es posible que los pacientes no presenten ningún otro síntoma y los niveles de potasio pueden no diferir de lo normal.

Con el adenoma productor de aldosterona, los episodios de miopléjico y debilidad muscular se observan con más frecuencia que con el hiperaldosteronismo idiopático.

La hipertensión en la forma familiar de hiperaldosteronismo se manifiesta a una edad temprana.

Diagnóstico

El diagnóstico implica principalmente identificar el síndrome de Conn entre individuos con hipertensión arterial. Los criterios de selección son:

Disponibilidad síntomas clínicos enfermedades.
Datos de pruebas de plasma sanguíneo para determinar los niveles de potasio. La presencia de hipopotasemia persistente, en la que el contenido de potasio en plasma no supera los 3,0 mmol/l. Se detecta en la gran mayoría de los casos con aldosteronismo primario, pero se observa normopotasemia en el 10% de los casos.
Datos de ECG que pueden detectar cambios metabólicos. Con hipopotasemia, se observa una disminución del segmento ST, inversión de la onda T, se prolonga el intervalo QT, se detecta una onda U patológica y alteraciones de la conducción. Los cambios detectados en el ECG no siempre corresponden a la verdadera concentración de potasio en el plasma.
Disponibilidad síndrome urinario(un complejo de diversos trastornos de la micción y cambios en la composición y estructura de la orina).

Identificar la relación entre la hiperaldosteronemia y alteraciones electrolíticas utilice una prueba con veroshpiron (veroshpiron se prescribe 4 veces al día, 100 mg durante 3 días, con al menos 6 g de sal incluidos en la dieta diaria). Un nivel de potasio aumentado en más de 1 mmol/l al cuarto día es un signo de sobreproducción de aldosterona.

Para diferenciar diversas formas de hiperaldosteronismo y determinar su etiología se realiza lo siguiente:

un estudio exhaustivo del estado funcional del sistema RAAS (sistema renina-angiotensina-aldosterona);
CT y MRI, que nos permiten analizar el estado estructural de las glándulas suprarrenales;
examen hormonal para determinar el nivel de actividad de los cambios identificados.

Al estudiar el sistema RAAS se realizan pruebas de estrés destinadas a estimular o suprimir la actividad del sistema RAAS. Dado que la secreción de aldosterona y el nivel de actividad de renina en el plasma sanguíneo están influenciados por una serie de factores exógenos, se excluyen de 10 a 14 días antes del estudio. terapia de drogas, lo que puede afectar los resultados del estudio.

La baja actividad de la renina plasmática se estimula con una caminata de una hora, una dieta hiposódica y diuréticos. Con la actividad de la renina plasmática no estimulada en pacientes, se supone que hay aldosteroma o hiperplasia suprarrenal idiopática, ya que con el aldosteronismo secundario esta actividad está sujeta a una estimulación significativa.

Las pruebas para suprimir el exceso de secreción de aldosterona incluyen una dieta rica en sodio, acetato de desoxicorticosterona y administracion intravenosa solución isotónica. Al realizar estas pruebas, la secreción de aldosterona no cambia en presencia de aldosterona, que produce aldosterona de forma autónoma, y con hiperplasia suprarrenal se observa supresión de la secreción de aldosterona.

La venografía suprarrenal selectiva también se utiliza como el método de rayos X más informativo.

Para identificar la forma familiar de hiperaldosteronismo, se utiliza la tipificación genómica mediante el método PCR. En el hiperaldosteronismo familiar tipo I (supresión de glucocorticoides), el tratamiento de prueba con dexametasona (prednisolona) para eliminar los signos de la enfermedad tiene valor diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento del hiperaldosteronismo primario depende de la forma de la enfermedad. El tratamiento no farmacológico incluye limitar el uso de sal de mesa (menos de 2 gramos por día) y un régimen suave.

El tratamiento del aldosteroma y del carcinoma productor de aldosterona implica el uso de un método radical: resección subtotal o total de la glándula suprarrenal afectada.

1-3 meses antes de la cirugía, a los pacientes se les prescribe:

Antagonistas de la aldosterona: el diurético espironolactona (la dosis inicial es de 50 mg 2 veces al día y posteriormente se aumenta hasta una dosis media de 200-400 mg/día 3-4 veces al día).
Bloqueadores de los canales de calcio dihidropiridina, que ayudan a reducir la presión arterial hasta que los niveles de potasio se normalicen.
Saluréticos, que se prescriben después de la normalización de los niveles de potasio para reducir la presión arterial (hidroclorotiazida, furosemida, amilorida). También es posible prescribir inhibidores de la ECA, antagonistas de los receptores de angiotensina II y antagonistas del calcio.

En el hiperaldosteronismo idiopático está justificado terapia conservadora utilizando espironolactona, que, cuando ocurre disfunción eréctil en hombres, se reemplaza con amilorida o triamtereno (estos medicamentos ayudan a normalizar los niveles de potasio, pero no reducen la presión arterial, por lo que es necesario agregar saluréticos, etc.).

Para el hiperaldosteronismo suprimido por glucocorticoides, se prescribe dexametasona (la dosis se selecciona individualmente).

En caso de desarrollo de una crisis hipertensiva, el síndrome de Conn requiere asistencia. cuidados de emergencia de acuerdo con las reglas generales de su tratamiento.

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síndrome de conn (aldosteronismo primario, síndrome de Conn) es un síndrome causado por una hipersecreción autónoma (es decir, independiente del sistema renina-aldosterona) de aldosterona en la corteza suprarrenal.

Causas del síndrome de Conn

Las causas directas más comunes de su desarrollo son el adenoma suprarrenal productor de aldosterona o la hiperplasia suprarrenal bilateral; mucho menos frecuente: hiperplasia unilateral, carcinoma suprarrenal o hiperaldosteronismo familiar (se distinguen los tipos I y II). En personas menores de 40 años, la causa del síndrome de Conn es mucho más frecuente un adenoma suprarrenal que una hiperplasia suprarrenal bilateral.

Causas de hipersecreción de mineralocorticoides:

Adenoma suprarrenal productor de aldosterona

Los adenomas productores de aldosterona representan aproximadamente el 35-40% de los casos en la estructura del aldosteronismo primario. Los adenomas benignos solitarios casi siempre son unilaterales (unilaterales). En la mayoría de los casos, son de tamaño pequeño (en el 20-85% de los casos, menos de 1 cm). Más allá del adenoma, puede ocurrir hiperplasia tisular focal o difusa en el resto del tejido suprarrenal, así como en la glándula suprarrenal contralateral (lo que dificulta el diagnóstico diferencial con la hiperplasia bilateral).

Hiperplasia suprarrenal bilateral
Hiperplasia suprarrenal unilateral primaria (rara)
Hiperaldosteronismo familiar (tipos I y II), controlado con glucocorticoides (raro)
Carcinoma suprarrenal (raro)

La mayoría de los casos de aldosteronismo (aumento de los niveles plasmáticos de aldosterona) que ocurren en la práctica clínica son secundarios al aumento de la actividad del sistema renina-aldosterona (en respuesta a la disminución de la perfusión renal, como en la estenosis de la arteria renal o en algunas condiciones crónicas, acompañada por el desarrollo de edema). Para diagnóstico diferencial Puede utilizar la determinación de la actividad de renina plasmática (PRA):

con aldosteronismo secundario este indicador aumenta,
en el síndrome de Conn - reducido.

Anteriormente, el punto de vista dominante era la relativa rareza del aldosteronismo primario. Sin embargo, con el uso cada vez mayor de la técnica del índice aldosterona-renina (ARR), que permite identificar más formas suaves Esta condición (generalmente en la hiperplasia suprarrenal bilateral) ha cambiado las ideas previamente existentes sobre la prevalencia del síndrome de Conn. Actualmente se cree que el aldosteronismo primario es una de las causas más comunes (si no la más común) del desarrollo de hipertensión arterial sintomática. Por lo tanto, algunos informes indican que la proporción de personas con síndrome de Conn entre la población general de pacientes con hipertensión arterial puede alcanzar el 3-10%, y entre los pacientes con hipertensión arterial de tercer grado, hasta el 40%.

El síndrome de Conn se puede detectar en cualquier grupo de edad(mayoría edad típica- 30-50 años), más a menudo en mujeres. Los síntomas clínicos y de laboratorio clásicos del aldosteronismo primario incluyen:

hipertensión arterial;
hipopotasemia;
excreción excesiva de potasio por los riñones;
hipernatremia;
alcalosis metabólica.

Echemos un vistazo más de cerca a algunas de estas manifestaciones.

Hipertensión arterial

La hipertensión arterial está presente en casi todos los pacientes con síndrome de Conn.

Mecanismos de desarrollo de la hipertensión arterial.

Los efectos presores de una cantidad excesiva de aldosterona se asocian predominantemente con el desarrollo de retención de sodio (este efecto se realiza a través de un complejo de mecanismos genómicos de acción de la aldosterona sobre los canales de sodio de las células epiteliales tubulares) e hipervolemia; También se asigna un cierto papel al aumento del nivel general. resistencia periférica vasos.

La hipertensión arterial en personas con síndrome de Conn generalmente se caracteriza por niveles altos de presión arterial, que a menudo se presenta como hipertensión maligna resistente. Se puede detectar una hipertrofia ventricular izquierda significativa, a menudo desproporcionada con la gravedad y la duración de la hipertensión arterial. en su desarrollo papel importante atribuido al aumento de los procesos de fibrosis miocárdica debido al efecto de cantidades excesivas de aldosterona sobre los fibroblastos miocárdicos. Los efectos profibróticos de concentraciones excesivas de aldosterona (realizados a través de sus mecanismos de acción no genómicos sobre las células diana) también pueden representarse con bastante claridad en la pared vascular (con una aceleración de la tasa de progresión de las lesiones ateroscleróticas) y en los riñones ( con aumento de los procesos de fibrosis intersticial y glomeruloesclerosis).

hipopotasemia

La hipopotasemia es una manifestación común pero no universal del síndrome de Conn. La presencia y gravedad de la hipopotasemia pueden depender de varios factores. Por lo tanto, casi siempre está presente y se expresa con bastante claridad en el adenoma suprarrenal productor de aldosterona, pero puede estar ausente en la hiperplasia suprarrenal bilateral. La hipopotasemia también puede estar ausente o tener una gravedad insignificante en las primeras etapas de la formación del síndrome de Conn, así como con una restricción significativa de la ingesta de sodio de los alimentos (por ejemplo, al restringir el consumo de sal de mesa al cambiar el estilo de vida recomendado para un paciente con hipertensión arterial).

Los expertos indican que los niveles de potasio pueden aumentar (y la hipopotasemia puede eliminarse/enmascararse) cuando:

punción venosa prolongada y dolorosa (los mecanismos pueden incluir alcalosis respiratoria durante la hiperventilación; liberación de potasio de los depósitos musculares al apretar repetidamente el puño; estasis venosa durante la compresión prolongada con un torniquete);
hemólisis de cualquier naturaleza;
la liberación de potasio de los glóbulos rojos en casos de centrifugación sanguínea retardada y cuando la sangre se mantiene fría/hielo.

Diagnóstico del síndrome de Conn

Etapas del diagnóstico del síndrome de Conn, establecimiento del tipo de lesión suprarrenal y elección de tácticas de tratamiento.

El diagnóstico del síndrome de Conn en personas con hipertensión arterial consta de varias etapas:

identificación del propio aldosteronismo primario, para lo cual se utiliza el estudio de electrolitos en sangre y orina, pruebas de detección (principalmente, determinación del índice aldosterona-renina) y pruebas de verificación (con carga de sodio, captopril, etc.);
establecer el tipo de lesión de la glándula suprarrenal: uni o bilateral (TC y estudio separado del contenido de aldosterona en la sangre de cada una de las venas suprarrenales).

Detección del propio síndrome de Conn.

Los niveles de potasio y sodio en sangre son pruebas de laboratorio de rutina para detectar hipertensión. La detección de hipopotasemia e hipernatremia ya en la etapa inicial de la búsqueda diagnóstica sugiere la presencia del síndrome de Conn. El diagnóstico de aldosteronismo primario no es muy difícil en pacientes con un cuadro detallado del síndrome de Conn (principalmente con hipopotasemia clara no asociada a otras causas). Sin embargo, en las últimas dos décadas ha habido una posibilidad frecuente de aldosteronismo primario entre personas con normopotasemia. Teniendo esto en cuenta, se considera necesario realizar investigación adicional para excluir el síndrome de Conn en una categoría bastante amplia de pacientes con hipertensión arterial:

a un nivel de presión arterial >160/100 mm Hg. Arte. (y, especialmente, >180/110 mmHg y);
con hipertensión arterial resistente;
en personas con hipopotasemia (tanto espontánea como inducida por el uso de un diurético, especialmente si persiste después de tomar suplementos de potasio);
para la hipertensión arterial en personas con un aumento en el tamaño de la glándula suprarrenal según datos estudios instrumentales(incideloma suprarrenal; sin embargo, se ha demostrado que sólo ~1% de todos los incidentalomas suprarrenales son la causa de aldosteronismo primario).

Evaluación de la excreción de electrolitos (potasio y sodio) en la orina.

Este estudio ocupa un lugar bastante importante en el diagnóstico de las causas de la hipopotasemia. Los niveles de potasio y sodio se analizan en la orina recolectada durante un período de 24 horas de un paciente que no está recibiendo suplementos de potasio y que se ha abstenido de tomar diuréticos durante al menos 3 a 4 días. Si la excreción de sodio excede los 100 mmol/día (este es el nivel en el que se puede evaluar claramente el grado de pérdida de potasio), un nivel de excreción de potasio >30 mmol/día indica hipercaliuria. Junto con el aldosteronismo primario, el aumento de la excreción de potasio puede deberse a varias razones.

Causas de hipopotasemia asociadas con una mayor excreción de potasio por los riñones:

Aumento de la excreción de potasio por los conductos colectores de las nefronas:
1. aumento de la excreción de sodio (p. ej., al tomar un diurético)
2. aumento de la osmolaridad de la orina (glucosa, urea, manitol)
Alta concentración de potasio en el conducto colector de la nefrona:
- con un aumento en el volumen de sangre intravascular ( nivel bajo renina plasmática):
  - aldosteronismo primario
  - Síndrome de Liddle
  - tomando anfotericina B
- con una disminución del volumen sanguíneo intravascular (nivel alto de renina plasmática):
  - síndrome de bartter
  - síndrome de giletman
  - hipomagnesemia
  - aumento de la excreción de bicarbonato
  - aldosteronismo secundario (p. ej., en el síndrome nefrótico)

Una vez establecido que la causa de la hipopotasemia del paciente es un aumento de la excreción de potasio en la orina, se considera aconsejable intentar corregir la hipopotasemia. En ausencia de contraindicaciones, se prescriben suplementos de potasio (potasio 40-80 mmol/día) y se suspenden los diuréticos. Puede llevar de 3 semanas a varios meses restaurar la deficiencia de potasio después del uso prolongado de diuréticos. Después de este período, se suspenden los suplementos de potasio y se repiten las pruebas de potasio en sangre >3 días después de la interrupción. Si los niveles de potasio en sangre vuelven a la normalidad, se deben reevaluar los niveles plasmáticos de renina y aldosterona.

Evaluación del ratio aldosterona-renina.

Esta prueba se considera actualmente como el principal método de cribado en el diagnóstico del síndrome de Conn. Los valores normales de aldosterona cuando se extrae sangre con el paciente en decúbito supino son 5-12 ng/dl (en unidades SI - 180-450 pmol/l), la actividad de la renina plasmática es 1-3 ng/ml/h, La relación aldosterona-renina es de hasta 30 (en unidades SI, hasta 750). Es importante señalar que los valores de los indicadores normales dados son sólo valores aproximados; para cada laboratorio específico (y para kits de laboratorio específicos) pueden diferir (se requiere una comparación con los indicadores en individuos sanos y en individuos con hipertensión arterial esencial). Teniendo en cuenta esta estandarización insuficiente del método, se puede estar de acuerdo con la opinión de que al interpretar los resultados de la evaluación de la relación aldosterona-renina, "se requiere flexibilidad de juicio por parte del médico". A continuación se presentan las principales recomendaciones para evaluar la relación aldosterona-renina.

Recomendaciones para evaluar el ratio aldosterona-renina

Preparación del paciente:

Corrección de hipopotasemia si está presente.

Liberalización del consumo de sal de mesa.

Suspender durante al menos 4 semanas medicamentos que aumentan los niveles de renina y disminuyen las concentraciones de aldosterona, lo que provoca resultados falsos:
espironolactona, eplerenona, amilorida, triamtereno;

Productos que contienen regaliz.

Suspender durante al menos 2 semanas otros medicamentos que puedan afectar el resultado de la prueba:
β-AB, agonistas α2 centrales (clonidina), AINE (reducen los niveles de renina);

Inhibidores de la ECA, sartanes, inhibidores directos de la renina, bloqueadores de los canales de calcio dihidropiridinas (aumentan los niveles de renina, reducen los niveles de aldosterona).

Si es imposible suspender estos medicamentos en pacientes con hipertensión arterial en etapa 3, está permitido continuar tomándolos con la suspensión obligatoria de espironolactona, eplerenona, triamtereno y amilorida durante al menos 6 semanas antes del estudio.

Cancelación de medicamentos que contienen estrógenos.

Condiciones para la toma de muestras de sangre:

La sangre debe extraerse a media mañana, aproximadamente 2 horas después de que el paciente se despierta y se levanta de la cama. Inmediatamente antes de la extracción de sangre, el paciente debe sentarse durante 5 a 15 minutos.

La sangre debe extraerse con cuidado, evitando la estasis y la hemólisis.

Antes de la centrifugación, la muestra de sangre debe estar a temperatura ambiente (no en hielo, lo que facilitará la conversión de la renina inactiva en activa); Después de la centrifugación, el plasma debe congelarse rápidamente.

Factores a considerar al interpretar los resultados

Edad (en personas mayores de 65 años, hay una mayor disminución de renina relacionada con la edad en comparación con la aldosterona).

Hora del día, patrón dietético reciente, posición corporal, tiempo de permanencia en esta posición.

Medicamentos tomados.

Detalles de la recolección de la muestra de sangre, incluidas las dificultades encontradas.

Niveles de potasio en sangre.

Disminución de la función renal (puede haber un aumento de aldosterona debido a hiperpotasemia y disminución de la secreción de renina).

La recomendación de Kaplan N.M. parece importante desde un punto de vista práctico:

“Las recomendaciones para evaluar la relación aldosterona-renina deben seguirse lo más estrictamente posible. A continuación, se deben evaluar por separado los niveles de aldosterona y la actividad de la renina plasmática, sin calcular aún la relación entre ellos. Si la actividad de renina plasmática es claramente baja (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), entonces es recomendable repetir esta medición nuevamente. Si valores bajos actividad de renina plasmática y niveles altos Cuando se confirmen los niveles de aldosterona, debemos proceder a pruebas de verificación”.

El estudio de la relación aldosterona-renina, así como la realización de todos los estudios adicionales, requiere discutir su propósito con el paciente; Se debe planificar una búsqueda diagnóstica (con un costo de tiempo y dinero) teniendo en cuenta la disposición y el deseo del paciente de someterse a una adrenalectomía laparoscópica en el futuro si se detecta un adenoma suprarrenal.

Prueba de verificación - prueba de captopril

Los niveles de aldosterona en plasma se evalúan antes y 3 horas después de la administración oral de captopril a una dosis de 1 mg/kg de peso corporal del sujeto (en personas sanas y en pacientes con hipertensión esencial y renovascular, los niveles de aldosterona disminuyen claramente, pero en el síndrome de Conn esto No sucede). Se considera que una respuesta normal es una disminución de los niveles de aldosterona >30% de los valores iniciales.

Tratamiento del síndrome de Conn

Tratamiento a largo plazo con antagonistas de los receptores de mineralocorticoides (espironolactona o eplerenona), si son intolerantes: amilorida; A menudo, la combinación con un diurético tiazídico puede ser el tratamiento de elección en los pacientes:

para quienes la intervención quirúrgica no es posible;
que no quieran realizarlo;
en quienes la hipertensión arterial persiste después de la cirugía;
el diagnóstico de síndrome de Conn, que a pesar del examen no está completamente confirmado.

El uso de antagonistas de los receptores de mineralocorticoides en individuos con síndrome de Conn proporciona una reducción bastante clara de la presión arterial y permite la regresión de la hipertrofia del ventrículo izquierdo. En las etapas iniciales del tratamiento, pueden ser necesarias dosis de 50 a 100 mg/día o más de espironolactona o eplerenona; posteriormente, dosis más bajas (25 a 50 mg/día) son bastante efectivas; La dosis de estos fármacos se puede reducir combinándolos con diuréticos tiazídicos. Para tratamiento a largo plazo El síndrome de Conn es un representante selectivo de los antagonistas de los receptores de mineralocorticoides, la eplerenona, con una frecuencia inherente significativamente menor que la de la espironolactona. efectos secundarios puede considerarse como el fármaco de elección.

Si otros son necesarios, la elección inicial incluye bloqueadores de los canales de calcio (p. ej., amlodipino), ya que en dosis altas tienen cierta capacidad para bloquear los receptores de aldosterona. Para controlar la hipertensión arterial, se pueden utilizar otras clases de fármacos antihipertensivos como componentes de las tácticas de tratamiento.

En personas con carcinoma suprarrenal, se pueden utilizar fármacos del grupo de antagonistas de la esteroidogénesis.

El síndrome de Conn (Conn) es un complejo de síntomas causados por la sobreproducción de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal. La causa de la patología es un tumor o hiperplasia de la zona glomerular de la corteza. En los pacientes, la presión arterial aumenta, la cantidad de potasio disminuye y la concentración de sodio en la sangre aumenta.

El síndrome tiene varios nombres equivalentes: hiperaldosteronismo primario, aldosteroma. Estos términos médicos combinan una serie de enfermedades que son similares en características clínicas y bioquímicas, pero diferentes en patogénesis. El síndrome de Conn es una patología de las glándulas endocrinas, que se manifiesta por una combinación de miastenia gravis, sed insaciable y anormalmente fuerte, presión arterial alta y un mayor volumen de orina liberada por día.

La aldosterona realiza funciones vitales en el cuerpo humano. La hormona promueve:

absorción de sodio en la sangre,
desarrollo de hipernatremia,
excreción de potasio en la orina,
alcalinización de la sangre,
hipoproducción de renina.

Cuando aumenta el nivel de aldosterona en sangre, se altera el funcionamiento de los sistemas circulatorio, urinario y neuromuscular.

El síndrome es extremadamente raro. Fue descrito por primera vez por el científico estadounidense Conn en 1955, de ahí su nombre. El endocrinólogo describió los principales manifestaciones clínicas síndrome y demostró que la mayoría método efectivo El tratamiento de la patología es quirúrgico. Si los pacientes controlan su salud y visitan periódicamente al médico, la enfermedad se detecta a tiempo y responde bien al tratamiento. La extirpación de un adenoma suprarrenal conduce a recuperación completa pacientes.

La patología es más común en mujeres de 30 a 50 años. En los hombres, el síndrome se desarrolla 2 veces menos a menudo. Es extremadamente raro que la enfermedad afecte a los niños.

Etiología y patogénesis.

Factores etiopatogenéticos del síndrome de Conn:

La principal causa del síndrome de Conn es la secreción excesiva de la hormona aldosterona por las glándulas suprarrenales, causada por la presencia de un tumor hormonalmente activo en la capa cortical externa: el aldosteroma. En el 95% de los casos, esta neoplasia es benigna, no metastatiza, tiene un curso unilateral, se caracteriza únicamente por un aumento del nivel de aldosterona en sangre y provoca trastornos graves. metabolismo agua-sal en el organismo. El adenoma tiene un diámetro inferior a 2,5 cm. En el corte es de color amarillento debido al alto contenido de colesterol.
La hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal conduce al desarrollo de hiperaldosteronismo idiopático. La causa del desarrollo de hiperplasia difusa es una predisposición hereditaria.
Con menos frecuencia, la causa puede ser tumor maligno- carcinoma suprarrenal, que sintetiza no solo aldosterona, sino también otros corticosteroides. Este tumor es más grande, hasta 4,5 cm de diámetro o más, y es capaz de crecer de forma invasiva.

Vínculos patogenéticos del síndrome:

hipersecreción de aldosterona,
disminución de la actividad de renina y angiotensina,
excreción tubular de potasio,
hipercaliuria, hipopotasemia, falta de potasio en el cuerpo,
desarrollo de miastenia gravis, parestesias, parálisis muscular transitoria,
mayor absorción de sodio, cloro y agua,
retención de líquidos en el cuerpo,
hipervolemia,
Hinchazón de las paredes y constricción de los vasos sanguíneos.
aumento de OPS y BCC,
aumento de la presión arterial,
hipersensibilidad vascular a las influencias presoras,
hipomagnesemia,
aumento de la excitabilidad neuromuscular,
alteración del metabolismo mineral,
disfunción de los órganos internos,
Inflamación intersticial del tejido renal con un componente inmunológico.
nefroesclerosis,
apariencia síntomas renales- poliuria, polidipsia, nicturia,
desarrollo insuficiencia renal.

La hipopotasemia persistente provoca trastornos estructurales y funcionales en órganos y tejidos: en los túbulos renales, músculos lisos y esqueléticos, sistemas nerviosos mi.

Factores que contribuyen al desarrollo del síndrome:

enfermedades del sistema cardiovascular,
patologías crónicas concomitantes,
Reducción de los recursos protectores del organismo.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas del hiperaldosteronismo primario son muy diversas. Los pacientes simplemente no prestan atención a algunos de ellos, lo que dificulta diagnostico temprano patología. Estos pacientes acuden al médico con una forma avanzada del síndrome. Esto obliga a los especialistas a limitarse a tratamientos paliativos.

Síntomas del síndrome de Conn:

debilidad muscular y fatiga,
taquicardia paroxística,
convulsiones tónico-clónicas,
dolor de cabeza,
sed constante,
poliuria con baja densidad relativa de orina,
parestesia de las extremidades,
laringoespasmo, asfixia,
hipertensión arterial.

El síndrome de Conn se acompaña de signos de daño al corazón y los vasos sanguíneos, los riñones, Tejido muscular. La hipertensión arterial puede ser maligna y resistente al tratamiento antihipertensivo, así como moderada y leve, respondiendo bien al tratamiento. Puede tener una crisis o un curso estable.

La presión arterial alta suele ser difícil de normalizar con fármacos antihipertensivos. Esto conduce a la aparición de signos clínicos característicos: mareos, náuseas y vómitos, dificultad para respirar, cardialgia. En uno de cada dos pacientes, la hipertensión tiene un carácter crítico.
En casos severos, experimentan ataques de tetania o el desarrollo de parálisis fláccida. La parálisis ocurre repentinamente y puede durar varias horas. La hiporreflexia en pacientes se combina con déficits motores difusos, que se manifiestan por espasmos mioclónicos durante el examen.
La hipertensión persistente conduce al desarrollo de complicaciones del corazón y del sistema nervioso. La hipertrofia de las cámaras izquierdas del corazón termina en una insuficiencia coronaria progresiva.
La hipertensión arterial altera el funcionamiento del órgano de la visión: el fondo del ojo cambia, el disco se hincha nervio óptico, la agudeza visual disminuye hasta la ceguera total.
La debilidad muscular alcanza una gravedad extrema, impidiendo a los pacientes moverse. Sintiendo constantemente el peso de su cuerpo, ni siquiera pueden levantarse de la cama.
En casos graves, puede desarrollarse diabetes insípida nefrogénica.

Hay tres variantes del curso de la enfermedad:

Síndrome de Conn con rápido desarrollo de síntomas: mareos, arritmia, alteración de la conciencia.
El curso monosintomático de la enfermedad es un aumento de la presión arterial en los pacientes.
Hiperaldosteronismo primario con signos clínicos leves: malestar general, fatiga. El síndrome se descubre accidentalmente durante un examen médico. Con el tiempo, los pacientes desarrollan una inflamación secundaria de los riñones en el contexto de alteraciones electrolíticas existentes.

Si aparecen signos del síndrome de Conn, conviene visitar a un médico. En ausencia de una terapia correcta y oportuna. se estan desarrollando complicaciones peligrosas, representando amenaza real por la vida del paciente. Debido a la hipertensión prolongada, pueden desarrollarse. enfermedades graves sistema cardiovascular, hasta accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos. Es posible el desarrollo de retinopatía hipertensiva, miastenia gravis grave y tumores malignos.

Diagnóstico

Las medidas de diagnóstico ante la sospecha de síndrome de Conn incluyen: Pruebas de laboratorio, estudios hormonales, pruebas funcionales y diagnósticos tópicos.

Análisis de sangre para indicadores bioquímicos: hipernatremia, hipopotasemia, alcalinización de la sangre, hipocalcemia, hiperglucemia.
Examen hormonal: aumento de los niveles plasmáticos de aldosterona.
Análisis general de orina: determinación de su densidad relativa, cálculo de la diuresis diaria: iso e hipostenuria, nicturia, reacción alcalina de la orina.
Pruebas específicas: determinación del nivel de renina en sangre, la proporción de aldosterona plasmática y actividad de renina, determinación del nivel de aldosterona en una muestra de orina diaria.
Para aumentar la actividad de la renina en el plasma sanguíneo, la estimulación se realiza mediante caminatas largas, una dieta hiposódica y diuréticos. Si la actividad de la renina no cambia incluso después de la estimulación, entonces el paciente tiene síndrome de Conn.
Para identificar el síndrome urinario se realiza una prueba con Veroshpiron. El medicamento se toma 4 veces al día durante tres días, limitando la ingesta diaria de sal a seis gramos. nivel aumentado El potasio en la sangre el cuarto día es un signo de patología.
CT y MRI de la cavidad abdominal: identifican aldosteroma o hiperplasia bilateral, su tipo y tamaño, determinando el alcance de la operación.
Gammagrafía: detección de un tumor de la glándula suprarrenal que secreta aldosterona.
La oxisuprarrenografía le permite determinar la ubicación y el tamaño de un tumor suprarrenal.
La ecografía de las glándulas suprarrenales con mapeo Doppler color tiene alta sensibilidad, de bajo costo y se realiza para visualizar el aldosteroma.
El ECG muestra cambios metabólicos en el miocardio, signos de hipertensión y sobrecarga del ventrículo izquierdo.
Análisis genético molecular: identificación de formas familiares de aldosteronismo.

Los métodos tópicos (TC y MRI) detectan tumores en la glándula suprarrenal con gran precisión, pero no proporcionan información sobre su actividad funcional. Es necesario comparar los cambios detectados en la tomografía con los datos de las pruebas hormonales. Resultados examen completo los pacientes permiten a los especialistas diagnosticar correctamente y prescribir un tratamiento competente.

Las personas con hipertensión arterial merecen una atención especial. Los expertos prestan atención a la presencia de síntomas clínicos de la enfermedad: hipertensión grave, poliuria, polidipsia, debilidad muscular.

Tratamiento

Las medidas de tratamiento del síndrome de Conn tienen como objetivo corregir la hipertensión y los trastornos metabólicos, así como prevenir posibles complicaciones provocadas por la hipertensión arterial y una fuerte disminución del potasio en sangre. La terapia conservadora no es capaz de mejorar radicalmente la condición de los pacientes. Pueden recuperarse por completo sólo después de la extirpación del aldosteroma.

adrenalectomía

La cirugía está indicada para pacientes con aldosteroma suprarrenal. La suprarrenalectomía unilateral es un método radical que consiste en la resección parcial o completa de la glándula suprarrenal afectada. La mayoría de los pacientes están indicados para cirugía laparoscópica, cuya ventaja es un dolor leve y un traumatismo tisular, corta período de recuperación, pequeñas incisiones que dejan pequeñas cicatrices. 2-3 meses antes de la cirugía, los pacientes deben comenzar a tomar diuréticos y medicamentos antihipertensivos diferente grupos farmacológicos. Después de la Tratamiento quirúrgico Por lo general, no se observa recurrencia del síndrome de Conn. La forma idiopática del síndrome no está sujeta a Tratamiento quirúrgico, ya que ni siquiera una resección total de las glándulas suprarrenales ayudará a normalizar la presión arterial. Estos pacientes están indicados para un tratamiento de por vida con antagonistas de la aldosterona.

Si la causa del síndrome es la hiperplasia suprarrenal o una forma idiopática de la patología, está indicada la terapia conservadora. A los pacientes se les prescribe:

Diuréticos ahorradores de potasio: espironolactona,
Glucocorticosteroides – “Dexametasona”,
Medicamentos antihipertensivos: nifedipina, metoprolol.

Para tratar el hiperaldosteronismo primario, es necesario seguir una dieta y limitar el consumo de sal de mesa a 2 gramos por día. Modo suave, moderado ejercicio físico y mantener un peso corporal óptimo mejora significativamente la condición de los pacientes.

El cumplimiento estricto de la dieta reduce la gravedad de los signos clínicos del síndrome y aumenta las posibilidades de recuperación de los pacientes. Los pacientes deben comer alimentos caseros que no contengan potenciadores del sabor, aromatizantes ni otros aditivos. Los médicos no recomiendan comer en exceso. Es mejor comer porciones pequeñas cada 3 horas. La base de la dieta debe ser frutas y verduras frescas, cereales, carnes magras y productos que contengan potasio. Debes beber al menos 2 litros de agua al día. La dieta excluye cualquier tipo de alcohol, café fuerte, té y alimentos que aumenten la presión arterial. Los pacientes necesitan consumir alimentos con efecto diurético: sandías y pepinos, así como decocciones y tinturas especiales.

paseos frecuentes al aire libre,
Deportes,
dejar de fumar y dejar de beber alcohol,
Renunciar a la comida rápida.

El pronóstico del síndrome de Conn diagnosticado suele ser favorable. Depende de características individuales el cuerpo del paciente y la profesionalidad del médico tratante. Es importante solicitar oportunamente atención médica, antes del desarrollo de nefropatía e hipertensión persistente. La presión arterial alta es un problema grave y problema peligroso Beneficios para la salud asociados con el hiperaldosteronismo primario.