El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) es el aldosteronismo causado por la producción autónoma de aldosterona por la corteza suprarrenal (debido a hiperplasia, adenoma o carcinoma). Los síntomas y signos incluyen debilidad ocasional, aumento presión arterial, hipopotasemia. El diagnóstico incluye la determinación de los niveles plasmáticos de aldosterona y la actividad de renina plasmática. El tratamiento depende de la causa. El tumor se extirpa si es posible; en caso de hiperplasia, la espironolactona o fármacos relacionados pueden normalizar la presión arterial y provocar la desaparición de otras manifestaciones clínicas.
La aldosterona es el mineralocorticoide más potente producido por las glándulas suprarrenales. Regula la retención de sodio y la pérdida de potasio. En los riñones, la aldosterona provoca la transferencia de sodio desde la luz de los túbulos distales hacia las células tubulares a cambio de potasio e hidrógeno. El mismo efecto se observa en la saliva. glándulas sudoríparas, células de la mucosa intestinal, intercambio entre líquido intracelular y extracelular.
La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina y, en menor medida, por la ACTH. La renina, una enzima proteolítica, se acumula en las células yuxtaglomerulares de los riñones. Una disminución del volumen y la velocidad del flujo sanguíneo en las arteriolas renales aferentes induce la secreción de renina. La renina convierte el angiotensinógeno hepático en angiotensina I, que a su vez se convierte en angiotensina II mediante la enzima convertidora de angiotensina. La angiotensina II provoca la secreción de aldosterona y, en menor medida, la secreción de cortisol y desoxicorticosterona, que también tienen actividad presora. La retención de sodio y agua causada por una mayor secreción de aldosterona aumenta el volumen sanguíneo circulante y reduce la secreción de renina.
El síndrome de hiperaldosteronismo primario fue descrito por J. Conn (1955) en relación con un adenoma de la corteza suprarrenal productor de aldosterona (aldosteroma), cuya extirpación condujo a recuperación completa enfermo. Actualmente concepto colectivo El hiperaldosteronismo primario une una serie de enfermedades que son similares en características clínicas y bioquímicas, pero diferentes en patogénesis, que se basan en una producción excesiva e independiente (o parcialmente dependiente) de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal del sistema renina-angiotensina.
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código ICD-10
E26.0 Hiperaldosteronismo primario
¿Qué causa el aldosteronismo primario?
El aldosteronismo primario puede ser causado por un adenoma, generalmente unilateral, de la capa glomerular de la corteza suprarrenal o, con menos frecuencia, por un carcinoma o una hiperplasia suprarrenal. En la hiperplasia suprarrenal, que se observa con mayor frecuencia en hombres mayores, ambas glándulas suprarrenales están hiperactivas y no hay adenoma. Cuadro clinico También se puede observar en la hiperplasia suprarrenal congénita debida a la deficiencia de 11-hidroxilasa y en el hiperaldosteronismo suprimido por dexametasona de herencia dominante.
Síntomas del aldosteronismo primario.
Caso clínico de hiperaldosteronismo primario.
La paciente M., una mujer de 43 años, ingresó en el departamento de endocrinología del Hospital Clínico Republicano de Kazán el 31 de enero de 2012 con quejas de dolores de cabeza y mareos cuando la presión arterial subió a un máximo de 200/100 mm Hg. Arte. (con una presión arterial confortable de 150/90 mm Hg), debilidad muscular generalizada, calambres en las piernas, debilidad general, fatiga.
Historia de la enfermedad. La enfermedad se desarrolló gradualmente. Durante cinco años, la paciente notó un aumento de la presión arterial, por lo que fue observada por un terapeuta en su lugar de residencia y recibió terapia antihipertensiva (enalapril). Hace aproximadamente 3 años, comencé a experimentar dolores periódicos en las piernas, calambres y debilidad muscular que ocurrían sin factores provocadores visibles y desaparecían por sí solos en 2 o 3 semanas. Desde 2009 recibió tratamiento hospitalario 6 veces en los departamentos de neurología de diversas instituciones médicas con diagnóstico de polineuropatía desmielinizante crónica, desarrollando de manera subaguda debilidad muscular generalizada. Uno de los episodios involucró debilidad de los músculos del cuello y caída de la cabeza.
Con la infusión de prednisolona y una mezcla polarizante, la mejoría se produjo en varios días. Según los análisis de sangre, el potasio es de 2,15 mmol/l.
Del 26/12/11 al 25/01/12 estuvo internada en el Hospital Clínico Republicano, donde ingresó con quejas de debilidad muscular generalizada y calambres periódicos en las piernas. Se realizó un examen que reveló: análisis de sangre el 27 de diciembre de 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, creatinina - 53 µmol/L, potasio 2,8 mmol/L, urea - 4,3 mmol/L , total Proteínas 60 g/l, bilirrubina total. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fósforo 1,27 mmol/l, calcio - 2,28 mmol/l.
Análisis de orina del 27/12/11; peso específico - 1002, proteínas - trazas, leucocitos - 9-10 por célula, epit. pl - 20-22 en p/z.
Hormonas en la sangre: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, cortisol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).
Ultrasonido: Riñones izquierdos: 97x46 mm, parénquima 15 mm, ecogenicidad aumentada, FLS - 20 mm. La ecogenicidad aumenta. La cavidad no se expande. Derecha 98x40 mm. El parénquima es de 16 mm, la ecogenicidad aumenta, el FLS es de 17 mm. La ecogenicidad aumenta. La cavidad no se expande. Se visualiza un borde hiperecoico alrededor de las pirámides en ambos lados. Basado en el examen físico y los hallazgos de laboratorio para descartar patología endocrina origen suprarrenal, se recomendó un examen más detallado.
Ultrasonido de las glándulas suprarrenales: en la proyección de la glándula suprarrenal izquierda se visualiza una formación redonda isoecoica de 23x19 mm. En la proyección de la glándula suprarrenal derecha, las formaciones patológicas no se visualizan de forma fiable.
Orina para catecolaminas: diuresis - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol/día (normal 30-80 nmol/día), noradrenalina - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/día). Estos resultados excluyeron la presencia de feocromocitoma como razón posible Hipertensión no controlada. Renina de 13/01/12-1,2 µUI/ml (N vertical - 4,4-46,1; horizontal 2,8-39,9), aldosterona 1102 pg/ml (normal: acostado 8-172, sentado 30 -355).
ECA del 18/01/12: ECA signos de una formación en la glándula suprarrenal izquierda (en el pedúnculo medial de la glándula suprarrenal izquierda una formación isodensa de forma ovalada con dimensiones de 25*22*18 mm, homogénea, con una densidad de Se determina 47 NU.
Con base en la anamnesis, cuadro clínico, datos de laboratorio y métodos instrumentales conjunto de investigación diagnostico clinico: Hiperaldosteronismo primario (aldosteroma de la glándula suprarrenal izquierda), identificado por primera vez en forma de síndrome hipopotasémico, síntomas neurológicos, taquicardia sinusal. Convulsiones periódicas hipopotasémicas con debilidad muscular generalizada. Hipertensión, etapa 3, etapa 1. CHF 0. Taquicardia sinusal. Infección tracto urinario en la etapa de resolución.
El síndrome de hiperaldosteronismo ocurre con manifestaciones clínicas causado por tres complejos de síntomas principales: hipertensión arterial, que puede tener un curso de crisis (hasta un 50%) y persistente; deterioro de la conducción neuromuscular y la excitabilidad, que se asocia con hipopotasemia (en el 35-75% de los casos); alteración de la función tubular renal (50-70% de los casos).
El paciente fue recomendado Tratamiento quirúrgico para extirpar un tumor de la glándula suprarrenal que produce hormonas: adrenalectomía laparoscópica a la izquierda. Se realizó una operación: adrenalectomía laparoscópica de la izquierda en el departamento. cirugía abdominal RKB. Periodo postoperatorio procedió sin ninguna característica especial. El cuarto día después de la cirugía (11/02/12), el nivel de potasio en sangre era de 4,5 mmol/l. Presión arterial 130/80 mmHg. Arte.
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Aldosteronismo secundario
El aldosteronismo secundario es el aumento de la producción de aldosterona por las glándulas suprarrenales en respuesta a estímulos extraadrenales no pituitarios, incluida la estenosis de la arteria renal y la hipovolemia. Los síntomas son similares a los del aldosteronismo primario. El tratamiento incluye la corrección de la causa subyacente.
El aldosteronismo secundario es causado por una disminución del flujo sanguíneo renal, que estimula el mecanismo renina-angiotensina con la consiguiente hipersecreción de aldosterona. Las causas de la disminución del flujo sanguíneo renal incluyen enfermedades obstructivas de la arteria renal (por ejemplo, ateroma, estenosis), vasoconstricción renal (con hipertensión maligna), enfermedades acompañadas de edema (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, cirrosis con ascitis, síndrome nefrótico). La secreción puede ser normal en la insuficiencia cardíaca, pero el flujo sanguíneo hepático y el metabolismo de la aldosterona están reducidos, por lo que los niveles circulantes de la hormona son altos.
Diagnóstico del aldosteronismo primario.
El diagnóstico se sospecha en pacientes con hipertensión e hipopotasemia. Investigación de laboratorio Consiste en determinar los niveles plasmáticos de aldosterona y la actividad de renina plasmática (ARP). Se deben realizar pruebas cuando el paciente rechaza medicamentos que afectan el sistema renina-angiotensina (por ejemplo, diuréticos tiazídicos, inhibidores de la ECA, antagonistas de la angiotensina, bloqueadores), durante 4-6 semanas. La ARP suele medirse por la mañana con el paciente acostado. Normalmente, los pacientes con aldosteronismo primario tienen niveles plasmáticos de aldosterona superiores a 15 ng/dl (>0,42 nmol/l) y niveles bajos ARP, con una proporción de aldosterona plasmática (en nanogramos/dL) a ARP [en nanogramos/(mlh)] superior a 20.
Definición del concepto
En 1955, Cohn describió un síndrome caracterizado por hipertensión arterial y disminución de los niveles séricos de potasio, cuyo desarrollo se asocia con aldosteroma (adenoma de la corteza suprarrenal que secreta aldosterona).
El hiperaldosteronismo primario es más común en adultos y afecta con mayor frecuencia a mujeres (proporción 3:1) de entre 30 y 40 años. Entre los niños, la incidencia de la enfermedad es la misma en niñas y niños.
Causas de la enfermedad
1. Aldosteromas (síndrome de Conn)
2. Hiperplasia suprarrenal bilateral o adenomatosis múltiple de la corteza suprarrenal (15%):
a) hiperaldosteronismo idiopático (no se suprime la hiperproducción de aldosterona);
3. Los glucocorticoides suprimen completamente el adenoma productor de aldosterona.
4. Carcinoma de corteza suprarrenal.
5. Hiperaldosteronismo extraadrenal
Mecanismos de aparición y desarrollo de la enfermedad (patogénesis).
1. Aldosteromas (síndrome de Conn)- tumor suprarrenal productor de aldosterona (70% de los casos de hiperaldosteronismo primario). El adenoma de la corteza suprarrenal productor de aldosterona suele ser unilateral y no mide más de 4 cm. Los adenomas múltiples y bilaterales son extremadamente raros. El cáncer suprarrenal como causa de aldosteronismo también es poco común: 0,7-1,2%. En presencia de adenoma, la biosíntesis de aldosterona no depende de la secreción de ACTH.
2. Hiperplasia suprarrenal bilateral(30% de los casos) o adenomatosis múltiple de la corteza suprarrenal (15%):
a) hiperaldosteronismo idiopático (sobreproducción de aldosterona, no suprimida);
b) hiperaldosteronismo indefinido (sobreproducción de aldosterona, suprimida selectivamente);
c) hiperaldosteronismo, completamente suprimido por glucocorticoides.
3. Adenoma productor de aldosterona, es completamente suprimido por los glucocorticoides.
4. Carcinoma de corteza suprarrenal.
Una causa relativamente rara de aldosteronismo primario es un tumor maligno de la corteza suprarrenal.
5. Hiperaldosteronismo extraadrenal (tumor de ovarios, intestinos, glándula tiroides).
Los tumores malignos representan del 2 al 6% de todos los casos.
Cuadro clínico de la enfermedad (síntomas y síndromes).
1. Hipertensión arterial. La hipertensión persistente a veces va acompañada de fuertes dolores de cabeza en la frente. La hipertensión es estable, pero también son posibles paroxismos. La hipertensión maligna es muy rara.
La hipertensión no responde a la carga ortostática (reacción renina dependiente), resistente a la maniobra de Valsalva (durante la prueba, la presión arterial no aumenta, a diferencia de otros tipos de hipertensión).
La presión arterial se corrige con espironolactona (400 mg/día durante 10 a 15 días), al igual que la hipopotasemia.
2. "Riñón kalipénico"
En casi todos los casos, el aldosteronismo primario se acompaña de hipopotasemia debido a la pérdida excesiva de potasio renal bajo la influencia de la aldosterona. La deficiencia de potasio provoca la formación de un "riñón caliópenico". El epitelio de los túbulos renales distales se ve afectado, en combinación con una alcalosis hipopotasémica general, lo que conduce a una alteración de los mecanismos de oxidación y concentración de la orina.
En las etapas iniciales de la enfermedad. trastornos renales puede ser insignificante.
1) Poliuria, principalmente nocturna, alcanza los 4 litros diarios, nicturia (70% de los pacientes). La poliuria en el hiperaldosteronismo primario no se suprime con vasopresinas y no disminuye con la restricción de la ingesta de líquidos.
2) Hipoisostenuria característica - 1008-1012.
3) Es posible una proteinuria transitoria y moderada.
4) La reacción de la orina suele ser alcalina, lo que aumenta la frecuencia de pielitis y pielonefritis concomitantes.
La sed y la polidipsia compensatoria se desarrollan como reacción a la poliuria. La polidipsia y la poliuria nocturna, junto con las manifestaciones neuromusculares (debilidad, parestesia, ataques de mioplejía) son componentes obligatorios del síndrome hipopotasémico. La polidipsia tiene una génesis central (la hipopotasemia estimula el centro de la sed) y una génesis refleja (debido a la acumulación de sodio en las células).
El edema no es típico: solo en el 3% de los pacientes con daño renal o insuficiencia circulatoria concomitantes. La poliuria y la acumulación de sodio en las células no contribuyen a la retención de líquidos en el espacio intersticial.
3. Daño muscular. Se observa debilidad muscular, pseudoparálisis, ataques periódicos de convulsiones de diversa intensidad, tetania, manifiesta o latente. Posible espasmo de los músculos faciales. síntomas positivos Chvostek y ajuar. Elevado potencial eléctrico en el recto. Parestesias características en varios grupos de músculos.
4. Cambios en el sistema nervioso central y periférico.
La debilidad general ocurre en el 20% de los pacientes. Los dolores de cabeza se observan en el 50% de los pacientes y son intensos, causados por el aumento de la presión arterial y la hiperhidratación del cerebro.
5. Alteración del metabolismo de los carbohidratos.
La hipopotasemia suprime la secreción de insulina y contribuye al desarrollo de una tolerancia reducida a los carbohidratos (60% de los pacientes).
Diagnóstico de la enfermedad.
1. hipopotasemia
Aumento de la excreción urinaria de potasio (normal 30 mmol/l).
2. Hipernatremia
3. Hiperosmolaridad
Hipervolemia estable específica y osmolaridad plasmática elevada. El aumento del 20% al 75% en el volumen intravascular no se ve afectado por la administración de solución salina o albúmina.
La alcalosis está presente en el 50% de los pacientes: el pH de la sangre alcanza 7,60. Aumento del contenido de bicarbonato en sangre hasta 30-50 mmol/l. La alcalosis se combina con una disminución compensatoria del nivel de cloro en sangre. Los cambios se potencian con la ingesta de sal y se eliminan con la espironolactona.
4. Desequilibrio hormonal
El nivel de aldosterona en la sangre a menudo aumenta de 2 a 16 ng/100 ml a 50 ng/100 ml. La muestra de sangre debe realizarse cuando posicion horizontal enfermo. Aumento de los niveles de metabolitos de aldosterona en la sangre. Cambios en el perfil diario de secreción de aldosterona: determinación del nivel de aldosterona en el suero sanguíneo a las 8 a.m. y a las 12 p.m. Con el aldosteroma, el contenido de aldosterona en la sangre a las 12 del día es menor que a las 8 de la mañana, mientras que con la hiperplasia nodular pequeña o grande, la concentración de aldosterona durante estos períodos permanece casi sin cambios o es ligeramente más alto a las 8 de la mañana.
Aumento de la excreción urinaria de aldosterona.
Reducción de la actividad de la renina plasmática no estimulada - síntoma cardinal hiperaldosteronismo primario. La secreción de renina se suprime por hipervolemia e hiperosmolaridad. En personas sanas, el contenido de renina en la sangre en posición horizontal es de 0,2-2,7 ng/ml/hora.
El criterio para el diagnóstico del síndrome de hiperaldosteronismo primario es una combinación de actividad reducida de la renina plasmática con hiperaldosteronemia. Criterio diagnóstico diferencial del hiperaldosteronismo secundario en hipertensión renovascular crónica insuficiencia renal, tumor renal formador de renina, hipertensión arterial maligna, cuando aumentan tanto los niveles de renina como de aldosterona.
5. Pruebas funcionales
1. Carga de sodio 10 g/día durante 3-5 días. En individuos prácticamente sanos con regulación normal de la secreción de aldosterona, el nivel de potasio sérico permanecerá sin cambios. En el aldosteronismo primario, el contenido de potasio en el suero sanguíneo disminuye a 3-3,5 mmol/l, la excreción de potasio en la orina aumenta bruscamente y el estado del paciente empeora (debilidad muscular grave, arritmia cardíaca).
2. Dieta baja en sodio (20 mEq/día) de 3 días: los niveles de renina permanecen sin cambios, los niveles de aldosterona pueden incluso disminuir.
3. Prueba con furosemida (Lasix). Antes de la prueba, el paciente debe estar a dieta con contenido normal cloruro de sodio (aproximadamente 6 g por día), no reciba ningún medicamento antihipertensivo durante una semana y no tome diuréticos durante 3 semanas. Durante la prueba, el paciente toma 80 mg de furosemida por vía oral y permanece en posición erguida (caminando) durante 3 horas. Después de 3 horas, se extrae sangre para determinar los niveles de renina y aldosterona. En el aldosteronismo primario, se produce un aumento significativo de los niveles de aldosterona y una disminución de la concentración de renina en el plasma sanguíneo.
4. Pruebe con capoten (captopril). Por la mañana, se extrae sangre del paciente para determinar el contenido de aldosterona y renina en el plasma. Luego, el paciente toma 25 mg de capoten por vía oral y permanece sentado durante 2 horas, después de lo cual se le extrae sangre nuevamente para determinar el contenido de aldosterona y renina. En pacientes con hipertensión esencial, así como en personas sanas, se produce una disminución de los niveles de aldosterona debido a la inhibición de la conversión de angiotensina I en angiotensina II. En pacientes con aldosteronismo primario, la concentración de aldosterona aumenta, la relación aldosterona/actividad de renina es superior a 50.
5. Prueba de espironolactona. El paciente sigue una dieta con un contenido normal de cloruro de sodio (6 g por día) y recibe el antagonista de la aldosterona aldactona (veroshpiron) 100 mg 4 veces al día durante 3 días. El cuarto día, se determina el contenido de potasio en el suero sanguíneo y un aumento de su nivel en sangre en más de 1 mmol / l en comparación con Nivel Básico es la confirmación del desarrollo de hipopotasemia debido al exceso de aldosterona. El nivel de aldosterona y renina en sangre permanece sin cambios. Se elimina la hipertensión arterial.
6. Prueba con mineralocorticoides no aldosterónicos. El paciente toma 400 mcg de acetato de fluorocortisol durante 3 días o 10 mg de acetato de desoxicorticosterona durante 12 horas. El nivel de aldosterona en el suero sanguíneo y la excreción de sus metabolitos en la orina no cambian con el aldosteronismo primario, mientras que con el hiperaldosteronismo secundario. disminuye significativamente. En algunos casos, se produce una ligera disminución del nivel de aldosterona en sangre, también con el aldosteroma.
7. Prueba DOX. Prescribir DOXA 10-20 mg/día durante 3 días. En pacientes con hiperaldosteronismo secundario, el nivel de aldosterona disminuye, pero en el síndrome de Cohn, no. Los niveles de glucocorticosteroides y andrógenos son normales.
8. Prueba ortostática (caminata de 4 horas). A diferencia de las personas sanas, los niveles de aldosterona disminuyen paradójicamente.
9. Diagnóstico tópico de lesiones suprarrenales. Los adenomas de aldosteroma son de tamaño pequeño, menos de 3 cm de diámetro en el 80% de los pacientes y, a menudo, se localizan en la glándula suprarrenal izquierda.
10. La tomografía computarizada es el estudio más informativo con alta sensibilidad. En el 90% de los pacientes se detectan tumores con un diámetro de 5 a 10 mm.
11. Exploración de las glándulas suprarrenales con I-131-yodo-colesterol en el contexto de la inhibición de la función glucocorticoide con dexametasona (0,5 mg cada 4 horas durante 4 días). Es característica la asimetría de las glándulas suprarrenales. Sensibilidad - 85%.
12. Cateterismo de las venas suprarrenales con extracción de sangre selectiva bilateral y determinación de los niveles de aldosterona en las mismas. La sensibilidad del estudio aumenta después de la estimulación preliminar del adenoma con ACTH sintética: la producción de aldosterona en el lado del tumor aumenta considerablemente. La sensibilidad del estudio es del 90%.
13. Venografía con contraste de rayos X de las glándulas suprarrenales: la sensibilidad del método es del 60%: la vascularización del tumor es insignificante, el tamaño es pequeño.
14. Ecografía de las glándulas suprarrenales.
15. Suprarenorografía en condiciones de neumoretroperitonio, combinada con o sin urografía intravenosa. El método es informativo solo para tumores grandes y con mayor frecuencia da resultados falsos negativos. El pequeño tamaño de los aldosteres, ubicados en el interior, rara vez modifica los contornos de las glándulas suprarrenales.
Diagnóstico diferencial
1. Aldosteronismo secundario (hiperaldosteronismo hiperreninémico): afecciones en las que una mayor formación de aldosterona se asocia con una estimulación a largo plazo de su secreción por la angiotensina II. El aldosteronismo secundario se caracteriza por niveles elevados de renina, angiotensina y aldosterona en el plasma sanguíneo. La activación del sistema renina-angiotensina se produce debido a una disminución del volumen sanguíneo efectivo y al mismo tiempo aumenta el equilibrio negativo de cloruro de sodio. Se desarrolla con síndrome nefrótico, cirrosis hepática en combinación con ascitis, edema idiopático, que a menudo ocurre en mujeres premenopáusicas, insuficiencia cardíaca congestiva y acidosis tubular renal.
2. Síndrome de trueque: hiperplasia e hipertrofia del aparato yuxtaglomerular de los riñones con hiperaldosteronismo. La pérdida excesiva de potasio en este síndrome se asocia con cambios en los túbulos ascendentes y un defecto primario en el transporte de cloruro. Caracterizado por enanismo, retrasado. desarrollo mental, la presencia de alcalosis hipopotasémica con presión arterial normal.
3. Tumores que producen renina (reninismo primario), incluidos los tumores de Wilms (nefroblastoma): el aldosteronismo secundario ocurre con la hipertensión arterial. Hipertensión maligna Con daño a los vasos de los riñones y la retina, a menudo se combina con una mayor secreción de renina y aldosteronismo secundario. El aumento de la formación de renina se asocia con el desarrollo de arteriolitis renal necrotizante. Después de la nefrectomía, tanto el hiperaldosteronismo como la hipertensión desaparecen.
4. El uso prolongado de diuréticos tiazídicos para la hipertensión arterial provoca aldosteronismo secundario. Por lo tanto, la determinación del nivel de renina y aldosterona en el plasma sanguíneo debe realizarse sólo 3 semanas o más después de suspender el tratamiento con diuréticos.
5. El uso prolongado de anticonceptivos que contienen estrógeno conduce al desarrollo de hipertensión arterial, un aumento del nivel de renina en el plasma sanguíneo y aldosteronismo secundario. El aumento de la formación de renina está asociado con el efecto directo de los estrógenos sobre el parénquima hepático y un aumento en la síntesis del sustrato proteico: el angiotensinógeno.
6. El síndrome hipertensivo pseudomineralocorticoide se acompaña de hipertensión arterial, disminución del contenido de renina y aldosterona en el plasma sanguíneo. Se desarrolla con el consumo excesivo de preparados de ácido glicirrlísico (gliciram, glicirinato de sodio), contenidos en los rizomas del regaliz de los Urales o del regaliz glabra.
7. Síndrome de Liddle - enfermedad hereditaria acompañado de un aumento de la reabsorción de sodio en túbulos renales Con el posterior desarrollo de hipertensión arterial, una disminución en el contenido de potasio, renina y aldosterona en la sangre.
8. La ingestión o producción excesiva de desoxicorticosterona en el cuerpo provoca retención de sodio, excreción excesiva de potasio e hipertensión. En caso de un trastorno congénito de la biosíntesis de cortisol distal a la 21-hidroxilasa, es decir, con una deficiencia de 17a-hidroxilasa y 11b-hidroxilasa, se produce una formación excesiva de desoxicorticosterona con el desarrollo del cuadro clínico correspondiente.
9. La hipertensión con bajo contenido de renina en el plasma sanguíneo (hipertensión arterial con bajo nivel de renina) representa del 20 al 25% de todos los pacientes que padecen esta enfermedad. El uso de inhibidores de la esteroidogénesis en pacientes hipertensos con niveles bajos de renina condujo a la normalización de la presión arterial, mientras que en pacientes hipertensos con niveles normales de renina dicho tratamiento fue ineficaz. Se observó normalización de la presión arterial en estos pacientes después de la adrenalectomía total bilateral. Es posible que la hipertensión con niveles bajos de renina sea un síndrome hipertensivo que se desarrolla debido a una secreción excesiva de mineralocorticoides aún no identificados.
Los niveles elevados de aldosterona (hiperaldosteronismo) son una de las causas del aumento de la presión arterial, complicaciones cardiovasculares, disminución de la función renal y cambios en las proporciones de electrolitos. El hiperaldosteronismo primario y secundario se clasifican en función de diferentes factores etiológicos y mecanismos patogénicos. La causa más común del desarrollo del tipo primario de patología es el síndrome de Conn.
- adenoma productor de aldosterona (síndrome de Conn): 70%;
- hiperplasia bilateral de la zona glomerulosa de la corteza suprarrenal (hiperaldosteronismo idiopático) – hasta un 30%;
- enfermedades raras (carcinoma productor de aldosterona, hiperplasia unilateral de la zona glomerulosa de la corteza suprarrenal, hiperaldosteronismo familiar tipos I, II, III, MEN - I).
- enfermedades renales (síndrome nefrótico, estenosis de la arteria renal, tumores renales, etc.);
- enfermedad cardíaca (insuficiencia cardíaca congestiva);
- otras causas (hipersecreción de ACTH, toma de diuréticos, cirrosis hepática, ayuno)
- aumento persistente de la presión arterial, resistente al tratamiento farmacológico en el historial médico;
- dolor de cabeza;
- alteraciones del ritmo cardíaco debido a deficiencia de potasio, bradicardia, aparición de una onda U en el ECG;
- síntomas neuromusculares: debilidad (especialmente en músculos de la pantorrilla), calambres y parestesia en las piernas, puede aparecer tetania;
- disfunción renal (nefrogénica hipopotasémica) diabetes insípida): aumento del volumen de orina por día (poliuria), predominio de la diuresis nocturna sobre la diurna (nicturia);
- sed (polidipsia).
- nivel de aldosterona en plasma sanguíneo (aumentado en un 70%);
- potasio en sangre (disminución en 37-50% de los pacientes);
- actividad de renina plasmática (PRA) o su concentración directa (PCR) (disminución en la mayoría de los pacientes);
- La relación aldosterona-renina (ARR) es un método de detección obligatorio.
- edad > 65 años (los niveles de renina disminuyen, lo que lleva a una sobreestimación de los valores de APC);
- hora del día (el estudio se realiza por la mañana);
- la cantidad de sal consumida (generalmente no limitada);
- dependencia de la posición del cuerpo (al despertarse y pasar a una posición vertical, el nivel de aldosterona aumenta en un tercio);
- marcada disminución de la función renal (aumentos de ARS);
- en mujeres: fase ciclo menstrual(el estudio se realiza en la fase folicular, ya que la hiperaldosteronemia fisiológica se produce en la fase lútea), toma de anticonceptivos (disminución de la renina plasmática), embarazo (disminución de la APC).
- Ultrasonido de las glándulas suprarrenales: detección de tumores de más de 1,0 cm de diámetro.
- Tomografía computarizada de las glándulas suprarrenales: determina el tamaño, la forma y la ubicación tópica del tumor con una precisión del 95% y diferencia neoplasias benignas y cáncer.
- Gammagrafía: con aldosteroma hay una acumulación unilateral de 131 I-colesterol, con hiperplasia suprarrenal: acumulación en el tejido de ambas glándulas suprarrenales.
- Cateterismo de las venas suprarrenales y muestreo comparativo selectivo de sangre venosa (CVBD): permite aclarar el tipo de aldosteronismo primario y es el método preferido diagnóstico diferencial Secreción unilateral de aldosterona en adenoma. Según la relación entre los niveles de aldosterona y cortisol en ambos lados, se calcula el gradiente de lateralización. La indicación para esto es aclarar el diagnóstico antes del tratamiento quirúrgico.
- Lo esencial tratamiento patogénico- antagonistas de la aldosterona - Veroshpiron 50 mg 2 veces al día con un aumento de la dosis después de 7 días a 200 - 400 mg / día en 3-4 dosis (máximo hasta 600 mg / día);
- Para reducir los niveles de presión arterial: dihidropiridinas 30–90 mg/día;
- Corrección de la hipopotasemia - suplementos de potasio.
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síndrome de conn
síndrome de conn– una enfermedad que se produce debido al aumento de la producción de aldosterona por un tumor de la corteza suprarrenal. En la estructura del aldosteronismo primario (PGA), la incidencia de esta patología alcanza el 70% de los casos, por lo que algunas personas combinan estos conceptos. Según los últimos datos, entre los pacientes con hipertensión arterial difícil de tratar con medicamentos, el síndrome de Conn ocurre en el 5-10% de los casos. Las mujeres se enferman 2 veces más a menudo, mientras que la aparición de la patología es gradual, los síntomas aparecen después de 30 a 40 años.
El concepto y las causas del hiperaldosteronismo primario y secundario:
| Hiperaldosteronismo primario | Hiperaldosteronismo secundario | |
| Definición | Un síndrome que se desarrolla como resultado de la producción excesiva de aldosterona por la corteza suprarrenal (raramente un tumor productor de aldosterona de localización extraadrenal), cuyo nivel es relativamente independiente del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) y es no suprimido por la carga de sodio | Un síndrome resultante de una disminución de la presión arterial coloide osmótica y la estimulación del SRAA (como complicación de una serie de enfermedades) |
| Causas | La enfermedad está asociada con patología de las glándulas suprarrenales: | Asociado a patología de otros órganos y sistemas: |
Etiología
La ubicación más común del adenoma productor de aldosterona es la glándula suprarrenal izquierda. El tumor es solitario, no llega tallas grandes(hasta 3 cm), es de naturaleza benigna (los aldosteromas malignos ocurren muy raramente).
Connecticut cavidad abdominal. Adenoma suprarrenal
Patogénesis
La aldosterona es una hormona mineralocorticoide producida por la corteza suprarrenal. Su síntesis se produce en la zona glomerulosa. La aldosterona desempeña un papel destacado en la regulación del equilibrio hídrico y electrolítico del organismo. Su secreción está controlada principalmente por el sistema PAA.
En la patogénesis del síndrome de Conn. Rol principal El exceso de aldosterona influye. Promueve una mayor excreción de potasio por los riñones (hipopotasemia) y la reabsorción de sodio (hipernatremia), lo que conduce a la alcalinización de la sangre (alcalosis). Los iones de sodio acumulan líquido en el organismo, aumentando el volumen de sangre circulante (CBV), lo que conlleva un aumento presión arterial. El volumen sanguíneo elevado suprime la síntesis de renina en el riñón. La pérdida prolongada de iones potasio conduce posteriormente a distrofia de nefronas (riñón potásico-pénico), arritmias, hipertrofia miocárdica, debilidad muscular. Se ha observado que los pacientes tienen un riesgo marcadamente mayor. la muerte súbita por accidentes cardiovasculares (en promedio, 10 a 12 veces).
Clínica
Los síntomas del hiperaldosteronismo primario se desarrollan gradualmente. A los pacientes con síndrome de Conn se les diagnostica:
El aldosteronismo secundario se expresa en manifestaciones de la enfermedad subyacente; la hipertensión arterial y la hipopotasemia pueden no estar presentes; la presencia de edema es característica.
Diagnóstico
Se recomienda el diagnóstico del síndrome de Conn en personas con hipertensión arterial que no se puede controlar terapia de drogas, con una combinación de aumento de la presión arterial e hipopotasemia (identificada por síntomas clínicos o resultados de análisis de sangre), si la hipertensión ocurre antes de los 40 años, con antecedentes familiares de enfermedades cardiovasculares, así como si los familiares tienen un diagnóstico confirmado de PHA. Diagnóstico de laboratorio es bastante difícil y requiere confirmación usando pruebas funcionales y métodos de investigación instrumentales.
Investigación de laboratorio
Después de formar un grupo de riesgo, se determina a los pacientes:
La obtención de resultados fiables del nivel de APC depende de la preparación del paciente antes del análisis y del cumplimiento de las condiciones de extracción de sangre según el protocolo. El paciente debe eliminar Veroshpiron y otros diuréticos, medicamentos de regaliz al menos con un mes de anticipación y otros medicamentos que afectan el nivel de aldosterona y renina con aproximadamente 2 semanas de anticipación: betabloqueantes, inhibidores de la ECA, bloqueadores AR I, a-adrenérgicos centrales. agonistas, AINE, inhibidores de la renina, dihidropiridinas. El control de la hipertensión debe realizarse con fármacos que tengan un efecto mínimo sobre los niveles de aldosterona (verapamilo, hidralazina, clorhidrato de prazosina, doxazosina, terazosina). Si un paciente tiene un curso maligno de hipertensión y la retirada de medicamentos antihipertensivos puede tener consecuencias graves, el ARS se determina en función de su uso, teniendo en cuenta el error.
Medicamentos que afectan los resultados de ARS:
además de la recepción varios medicamentos, existen otros factores que influyen en la interpretación de los resultados :
Si APC es positivo, se recomienda una de las pruebas funcionales. Si un paciente tiene hipopotasemia espontánea, no se detecta renina y la concentración de aldosterona es superior a 550 pmol/l (20 ng/dl), no es necesario confirmar el diagnóstico de PHA mediante pruebas de esfuerzo.
Pruebas funcionales para determinar los niveles de aldosterona:
| Pruebas funcionales | Metodología | Interpretación de los resultados de las pruebas. |
| Prueba de carga de sodio | En tres días, la ingesta de sal aumenta a 6 g por día. Es necesario controlar la excreción diaria de sodio y normalizar los niveles de potasio con la ayuda de medicamentos. La excreción diaria de aldosterona (DAE) se determina el tercer día del estudio por la mañana. | PGA es poco probable – SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA es muy probable – SEA >12 mg (>33,3 nmol) |
| Prueba con solución de cloruro de sodio al 0,9%. | Por la mañana, administrar una infusión intravenosa de 2 litros de solución al 0,9% durante 4 horas (siempre que se encuentre en decúbito supino una hora antes). Análisis de sangre para aldosterona, renina, cortisona, potasio al inicio de la prueba y después de 4 horas. Controlar la presión arterial y el pulso. Opción 2: el paciente se sienta 30 minutos antes y durante la infusión | Es poco probable que exista PHA con niveles de aldosterona posteriores a la infusión.< 5 нг/дл; Dudoso: de 5 a 10 ng/dl; PGA es probable en niveles > 10 ng/dL (sentado > 6 ng/dL) |
| prueba de captopril | Captopril a una dosis de 25-50 mg una hora después de despertarse. La aldosterona, ARP y cortisol se determinan antes de tomar Captopril y después de 1-2 horas (todo este tiempo el paciente debe estar sentado) | La norma es una disminución de los niveles de aldosterona en más de un tercio del valor inicial. PHA: la aldosterona permanece elevada con ARP bajo |
| Prueba de supresión de fludrocortisona | Tomando 0,1 mg de fludrocortisona 4 veces al día durante 4 días, suplementos de potasio 4 veces al día (nivel objetivo 4,0 mmol/l) con ingesta ilimitada de sal. El cuarto día, a las 7.00 a. m., se determina el cortisol, a las 10.00, aldosterona y ARP mientras está sentado, se repite el cortisol. | Para PHA – aldosterona > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; El cortisol a las 10:00 no es inferior al de las 7:00 (excluyendo la influencia del cortisol) |
Estudios instrumentales
Realizar a todos los pacientes después de recibir los resultados de las pruebas de laboratorio:
El diagnóstico diferencial del síndrome de Conn se realiza con hiperplasia idiopática de la corteza suprarrenal, con hiperaldosteronismo secundario, hipertensión esencial, enfermedades endocrinas acompañado de aumento de la presión arterial (síndrome de Itsenko-Cushing, feocromocitoma), con neoplasia hormonalmente inactiva y cáncer. Un tumor maligno productor de aldosterona en la TC puede alcanzar tamaños grandes y se caracteriza por alta densidad, falta de homogeneidad y contornos borrosos.
Diagnóstico diferencial:
| Síndrome de Conn (adenoma productor de aldosterona) | Hiperaldosteronismo idiopático | Hiperaldosterona secundariallanura | |
| Indicadores de laboratorio | aldosterona, ↓↓renina, ARS, ↓potasio | aldosterona, renina, - APC, ↓potasio | |
| Prueba ortostática (marcha): estudio de los niveles de aldosterona al despertar en posición horizontal, estudio repetido después de estar en posición vertical (caminar) durante 3 horas | Niveles altos de aldosterona inicialmente, algunos disminuyen con pruebas repetidas o al mismo nivel | Aumento de los niveles de aldosterona (sensibilidad mantenida a AT-II) | Aumento de los niveles de aldosterona. |
| Connecticut | pequeña formación de masa de una de las glándulas suprarrenales | las glándulas suprarrenales no cambian o hay pequeñas formaciones nodulares en ambos lados | Las glándulas suprarrenales no aumentan de tamaño, el tamaño de los riñones puede reducirse. |
| Cateterismo de venas suprarrenales con muestreo de sangre selectivo. | Lateralización | - | - |
Tratamiento
Para el aldosteroma, se realiza una adrenalectomía laparoscópica (después de 4 semanas de preparación preoperatoria de forma ambulatoria). Tratamiento farmacológico realizado en caso de contraindicaciones para la cirugía u otras formas de hiperaldosteronismo:
La espironolactona se usa para tratar la HA idiopática. Para reducir la presión arterial, es necesario agregar saluréticos, antagonistas del calcio, inhibidores de la ECA y antagonistas de la angiotensina II. Si el diagnóstico diferencial revela hiperaldosteronismo suprimido por glucocorticoides, se prescribe dexametasona.
El aldosteronismo es un síndrome clínico asociado con una mayor producción de la hormona suprarrenal aldosterona en el cuerpo. Hay aldosteronismo primario y secundario. El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) ocurre con un tumor de la glándula suprarrenal. Se manifiesta por aumento de la presión arterial, cambios en el metabolismo mineral (el contenido en sangre disminuye drásticamente), debilidad muscular, convulsiones y aumento de la excreción de aldosterona en la orina. El aldosteronismo secundario se asocia con una mayor producción de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales normales debido a estímulos excesivos que regulan su secreción. Se observa en insuficiencia cardíaca, algunas formas de nefritis crónica y cirrosis hepática.
Las alteraciones del metabolismo mineral en el aldosteronismo secundario se acompañan del desarrollo de edema. Con daño renal, aumenta el aldosteronismo. El tratamiento del aldosteronismo primario es quirúrgico: la extirpación del tumor suprarrenal conduce a la recuperación. En caso de aldosteronismo secundario, junto con el tratamiento de la enfermedad que provocó el aldosteronismo, se prescriben bloqueadores de aldosterona (aldactona 100-200 mg 4 veces al día por vía oral durante una semana) y diuréticos.
El aldosteronismo es un complejo de cambios en el cuerpo causado por una mayor secreción de aldosterona. El aldosteronismo puede ser primario o secundario. El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) es causado por la sobreproducción de aldosterona por un tumor hormonalmente activo de la glándula suprarrenal. Clínicamente se manifiesta por hipertensión, debilidad muscular, convulsiones, poliuria, una fuerte disminución del contenido de potasio en el suero sanguíneo y una mayor excreción de aldosterona en la orina; Como regla general, no hay hinchazón. La extirpación del tumor conduce a una disminución de la presión arterial y a la normalización del metabolismo de los electrolitos.
El aldosteronismo secundario se asocia con una desregulación de la secreción de aldosterona en la zona glomerulosa de las glándulas suprarrenales. Una disminución en el volumen del lecho intravascular (como resultado de trastornos hemodinámicos, hipoproteinemia o cambios en la concentración de electrolitos en el suero sanguíneo), un aumento en la secreción de renina, adrenoglomerulotropina y ACTH conduce a una hipersecreción de aldosterona. El aldosteronismo secundario se observa en insuficiencia cardíaca (congestión), cirrosis hepática, formas edematosas y edematosas-hipertensivas de glomerulonefritis crónica difusa. El aumento del contenido de aldosterona en estos casos provoca una mayor reabsorción de sodio en los túbulos renales y, por tanto, puede contribuir al desarrollo de edema. Además, el aumento de la secreción de aldosterona durante forma hipertensiva glomerulonefritis difusa, pielonefritis o lesiones oclusivas de las arterias renales, así como hipertensión V últimas etapas su desarrollo y curso maligno conduce a la redistribución de electrolitos en las paredes de las arteriolas y a un aumento de la hipertensión. La supresión de la acción de la aldosterona a nivel de los túbulos renales se logra mediante el uso de su antagonista, la aldactona, 400-800 mg por día por vía oral durante una semana (bajo el control de la excreción de electrolitos en la orina) en combinación con medicamentos convencionales. diuréticos. Para suprimir la secreción de aldosterona (en formas edematosas y edematosas-hipertensivas de glomerulonefritis crónica difusa, cirrosis hepática), se prescribe prednisolona.
Aldosteronismo. Hay hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn) y secundario. El hiperaldosteronismo primario fue descrito por J. Conn en 1955. En la aparición de este síndrome clínico El papel principal pertenece a la producción de exceso de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal.
En la mayoría de los pacientes (85%), la causa de la enfermedad es un adenoma (sinónimo de "aldosteroma"), con menos frecuencia, hiperplasia bilateral (9%) o carcinoma de la corteza suprarrenal de la zona glomerulosa y la zona fasciculada.
Más a menudo el síndrome se desarrolla en mujeres.
Cuadro clínico (síntomas y signos). Con la enfermedad, se observan ataques periódicos de convulsiones en varios grupos de músculos con nivel normal calcio y fósforo en la sangre, pero con presencia de alcalosis fuera de las células y acidosis dentro de las células, signos positivos de Trousseau y Chvostek, fuertes dolores de cabeza, a veces ataques de debilidad muscular, que duran desde varias horas hasta tres semanas. El desarrollo de este fenómeno está asociado con hipopotasemia y agotamiento de las reservas de potasio en el cuerpo.
La enfermedad se desarrolla hipertensión arterial, poliuria, polidipsia, nicturia, incapacidad grave para concentrar la orina durante la alimentación seca, resistencia a los fármacos antidiuréticos, etc. El nivel de hormona antidiurética es normal. También se observan hipocloremia, aquilia, reacción alcalina de la orina, proteinuria periódica y niveles reducidos de potasio y magnesio en la sangre. El contenido de sodio aumenta, con menos frecuencia permanece sin cambios. Como regla general, no hay hinchazón. En cambios de ECG miocardio, característico de la hipopotasemia (ver síndrome de Hegglin).
Los niveles urinarios de 17-hidroxicorticoides y 17-cetosteroides son normales, al igual que los niveles plasmáticos de ACTH.
Los niños con síndrome de Conn tienen retraso en el crecimiento.
Se reduce el contenido de oxígeno en la sangre arterial. El contenido de uropepsina en los pacientes aumenta.
Métodos de diagnóstico. Supraneumoreno-radiografía y tomografía, determinación de aldosterona y potasio en orina y sangre.
El tratamiento es quirúrgico, se realiza adrenalectomía.
El pronóstico es favorable, pero sólo hasta que se desarrolle hipertensión maligna.
Hiperaldosteronismo secundario. Los síntomas son los mismos que los del síndrome de Conn, que se desarrolla en diversas afecciones en forma de hipersecreción de aldosterona en respuesta a estímulos que se originan fuera de las glándulas suprarrenales y actúan a través de mecanismos fisiológicos que regulan la secreción de aldosterona. El hiperaldosteronismo secundario asociado con condiciones edematosas conduce a: 1) insuficiencia cardíaca congestiva; 2) síndrome nefrótico; 3) cirrosis del hígado; 4) edema “idiopático”.
Pérdida de cantidades significativas de líquidos con diabetes insípida no tratada y diabetes mellitus, la nefritis con pérdida de sales, la restricción de sodio en la dieta, el uso de diuréticos y el estrés físico excesivo también provocan hiperaldosteronismo secundario.
La corteza suprarrenal es responsable de la síntesis de tres grupos de hormonas. Las células de este órgano endocrino también producen mineralocorticoides. El principal representante de esta clase de hormonas es la aldosterona.
Normalmente, la aldosterona se libera bajo el control del sistema renina-angiotensina en la sangre. La hormona aumenta la pérdida urinaria de potasio y la retención de sodio.
Si hay demasiada aldosterona, se diagnostica hiperaldosteronismo. Esta afección puede ser causada tanto por patología suprarrenal como por trastornos sistémicos.
El hiperaldosteronismo primario se llama síndrome de Conn. Esta enfermedad se basa en la secreción excesiva de la hormona en la zona glomerulosa de la corteza suprarrenal.
El síndrome de Conn se diagnostica tres veces más en mujeres que en hombres. Los síntomas de la enfermedad suelen aparecer entre los 30 y 40 años.
Causas del hiperaldosteronismo primario.
El síndrome de Conn puede desarrollarse debido a diversos procesos patológicos.
El exceso de secreción de mineralocorticoides es causado por:
- hiperplasia de la corteza suprarrenal;
- aldosteroma (tumor benigno de la zona glomerulosa);
- Carcinoma (tumor maligno).
Alrededor del 30 al 40% del hiperaldosteronismo primario se asocia con hiperplasia cortical. El adenoma unilateral causa el 60% de todos los casos de síndrome de Conn. Frecuencia tumores malignos representa del 0,7 al 1% en la estructura de morbilidad.
Los síntomas del hiperaldosteronismo son los mismos para todos factores etiológicos. La secreción excesiva de hormonas en el síndrome de Conn provoca graves alteraciones electrolíticas. Tanto los tumores como la corteza hiperplásica no responden a la acción reguladora del sistema renina-angiotensina. El hiperaldosteronismo primario tiene las propiedades de autonomía, es decir, independencia.
Cuadro clínico del síndrome.
El hiperaldosteronismo primario tiene tres grupos característicos de síntomas.
Destacar:
- cardiovascular;
- neuromuscular;
- componentes renales.
Los cambios en el volumen de sangre circulante y las alteraciones en el funcionamiento del músculo cardíaco se manifiestan por hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca y accidentes vasculares (accidente cerebrovascular, ataque cardíaco).
Los pacientes están preocupados por dolores de cabeza, dificultad para respirar, disminución de la tolerancia a actividad física, debilidad, fatiga, pesadez detrás del esternón.
Al controlar la presión arterial, se registra hipertensión persistente. Los pacientes tienen cifras elevadas de presión tanto sistólica como diastólica. El tratamiento de la hipertensión en el síndrome de Conn es prácticamente ineficaz. Todo moderno medicamentos antihipertensivos y sus combinaciones no pueden mantener la presión arterial normal en el paciente.
Como resultado, rápidamente se desarrolla daño a los órganos diana. El examen del fondo de ojo puede revelar angiopatía, hemorragias y desprendimiento de retina. En casos severos, estos cambios causan ceguera. El músculo cardíaco sufre hipertrofia. El engrosamiento de la pared del miocardio se acompaña de una interrupción del suministro de oxígeno y nutrientes. Debido a esto, el corazón se vuelve menos resistente al estrés. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo cae y aparece insuficiencia cardíaca.
El componente neuromuscular del síndrome de Conn se asocia con cambios en la proporción de los niveles de potasio y sodio en la sangre. Los pacientes con hiperaldosteronismo primario se quejan de debilidad muscular, malestar en las extremidades (frialdad, “piel de gallina”), convulsiones. A veces se puede desarrollar una parálisis total o parcial.
El daño renal en el síndrome de hipercortisolismo primario se explica por un exceso de potasio en la orina. Los pacientes están preocupados por la sed intensa y la sequedad de boca. El volumen de orina por día puede ser mayor de lo normal. Normalmente, la diuresis nocturna predomina sobre la diuresis diurna.
Los análisis de orina revelan baja densidad, reacción alcalina, proteinuria (proteína). El hiperaldosteronismo primario a largo plazo puede causar insuficiencia renal crónica.
Examen para detectar el síndrome de hiperaldosteronismo.
Si el médico sospecha que el paciente tiene el síndrome de Conn, es necesario realizar más exámenes de diagnóstico.
Para aclarar el estado necesita:
- identificar nivel alto aldosterona;
- demostrar la naturaleza primaria de la enfermedad;
- evaluar el estado de las glándulas suprarrenales (encontrar un tumor).
Evaluar la concentración de la hormona en sangre no siempre es fácil. Los niveles de aldosterona, incluso en el síndrome de Conn, son propensos a cambios rápidos. Se considera que el estudio más preciso es el análisis de la proporción de aldosterona plasmática y renina. Además, se debe determinar el nivel de potasio en sangre del paciente.
En el hiperaldosteronismo primario, la aldosterona es más alta de lo normal, el potasio y la renina están reducidos.
Para el diagnóstico, se han propuesto y utilizado con éxito pruebas especiales. Por lo general, se realizan en un entorno hospitalario después de la hospitalización.
Los endocrinólogos realizan pruebas:
- con cloruro de sodio;
- con hipotiazida;
- con espironolactona.
Es posible evaluar el estado de la corteza suprarrenal. diferentes caminos. El diagnóstico comienza con examen de ultrasonido. Entonces es posible que se requiera una tomografía computarizada más precisa.
Si el tumor es pequeño (hasta 1 cm), la angiografía se considera la más informativa. Es recomendable combinarlo con muestras de sangre de los vasos de las glándulas suprarrenales.
Tratamiento de la enfermedad
El hiperaldosteronismo primario comienza a tratarse de forma conservadora. Al paciente se le recetan tabletas de espironolactona. Además, se utilizan fármacos antihipertensivos. drogas cardiovasculares. Otras tácticas dependen de los resultados de la ecografía y la tomografía. Si se encuentra un tumor en las glándulas suprarrenales, entonces es necesario realizar cirugía. Después de eliminar la formación, se examina con un microscopio. Si se encuentran signos de malignidad, entonces tácticas adicionales determinado por el oncólogo.
En el caso de que no haya una neoplasia voluminosa en las glándulas suprarrenales, entonces cirugía No hay necesidad. El paciente continúa recibiendo medicamentos de acuerdo con el esquema y se somete periódicamente a exámenes de control. Las visitas a un endocrinólogo son necesarias cada pocos meses. Es necesario controlar los análisis de sangre con mayor frecuencia. La observación médica incluye evaluación de los síntomas, medición de la presión arterial, electrocardiograma, muestreo de sangre para electrolitos, aldosterona y renina plasmática. Cada año, se recomienda a todos los pacientes con hiperaldosteronismo idiopático primario que se sometan a una ecografía de las glándulas suprarrenales. tomografía computarizada o angiografía. Si se encuentra un tumor en uno de los exámenes de control, se recomienda cirugía. La operación se realiza después entrenamiento planificado(corrección de la composición sanguínea y actividad cardíaca).
