درمان پمفیگوئید بولوز. Pemphigodes bullosa یک بیماری است که نیاز به درمان جراحی دارد.

پمفیگوئید بولوز یک ضایعه خودایمنی مزمن پوستی است که اغلب در افراد مسن رخ می دهد.

تصویر بالینی این بیماری شبیه علائم معمول است. تظاهرات اصلی ایجاد تاول های تنش (عمدتا روی پوست بازوها، پاها و جلو می باشد. دیواره شکم). در این مورد، کانون های پاتولوژیک به طور متقارن توزیع می شوند. علاوه بر علائم موضعی، اختلال در وضعیت عمومی بدن رخ می دهد که در افراد مسن می تواند منجر به مرگ شود.

تشخیص بر اساس شکایات بیمار، معاینه، بررسی بافت شناسی پوست در نواحی آسیب دیده و همچنین نتایج تشخیص ایمونولوژیک انجام می شود.

اقدامات درمانی شامل استفاده از داروهای سرکوب کننده ایمنی و سیتوتوکسیک (سرکوب کننده رشد سلول های خاص) است.

فهرست مطالب:

اطلاعات کل

پمفیگوئید بولوز یکی از بیماری های مزمن عود کننده پوستی است که ماهیت خود ایمنی دارد - به این معنی که بدن بافت های خود را خارجی می داند و شروع به مبارزه با آنها می کند.

این بیماری شبیه پمفیگوس است، زیرا تاول های مشابهی تولید می کند. اما بر خلاف پمفیگوس، با پمفیگوئید تاولی، آکانتولیز رخ نمی دهد - تخریب اتصالات بین سلولی، در حالی که تشکیل تاول ها در اپیدرم به عنوان یک فرآیند ثانویه ایجاد می شود. برای اولین بار، چنین علائمی از بیماری توصیف شده در اواسط قرن گذشته توسط دانشمند Lever مورد مطالعه قرار گرفت - او پمفیگوئید بولوز را به عنوان یک واحد nosological جداگانه شناسایی کرد (قبل از آن، همه انواع بثورات تاول دار پمفیگوئید نامیده می شدند).

این بیماری اغلب در افراد بالای 60 سال تشخیص داده می شود و مردان در میان بیماران غالب هستند.

توجه داشته باشید

هر چه فرد مسن تر باشد، احتمال ابتلا به پمفیگوئید بولوز بیشتر می شود. بنابراین، خطر ایجاد آسیب شناسی توصیف شده در سن 90 سالگی بیش از 300 برابر بیشتر از 60 سالگی است.

همچنین متخصصان پوست در سال های مختلفحدود 100 را شرح داده است موارد بالینیپمفیگوئید بولوز در کودکان و نوجوانان - بر این اساس نامگذاری شد نوزادیو پمفیگوئید بولوز نوجوان.

شواهدی وجود دارد که نشان دهنده ارتباط بین پمفیگوئید بولوز و تعدادی از بیماری های انکولوژیک. بنابراین، برخی از پزشکان پیشنهاد می کنند که این آسیب شناسی را به عنوان یک فرآیند انکولوژیک در نظر بگیرند. دلیلی برای این وجود دارد - پمفیگوئید بولوز اغلب در پس زمینه سایر اندام ها و بافت ها شناسایی می شود.

این آسیب شناسی نام های دیگری دارد - پاراپمفیگوس و هرپتیفورمیس پیر.

علل

علل پمفیگوئید بولوز کاملاً بحث برانگیز است این لحظهمنبع بحث در محافل علمی هستند. چندین فرضیه اصلی شکل گرفته است که با کمک آنها سعی می شود دلایل توسعه آسیب شناسی توصیف شده را توضیح دهند. نظریه های اصلی عبارتند از:

• ژنتیکی؛
• دارویی؛
• پس از سانحه؛
• سن.

قابل اعتمادترین توضیح برای توسعه این آسیب شناسی، وقوع جهش هایی است که بر سازگاری بافت تأثیر می گذارد و بافت هایی از دسته "خود" خارجی می شوند.

این نظریه تأیید زیر را دارد: در بین بیمارانی که مبتلا به پمفیگوئید بولوز تشخیص داده شده بودند، تعداد زیادی از افراد دارای ژن های جهش یافته با علامت MHC بلند DQB1 0301 بودند. اما هنوز ارتباط مستقیمی از آسیب شناسی با وجود این نوع اختلال وجود ندارد. تاسیس شده است.

طرفداران تئوری دارویی استدلال می کنند که ایجاد پمفیگوئید بولوز با مصرف برخی داروها آغاز می شود. تایید اینکه این نظریه بی معنی نیست این است که پمفیگوئید بولوز اغلب در بیمارانی که تحت درمان طولانی مدت هستند ایجاد می شود. درمان دارویی- به ویژه داروهایی مانند:

• فوروزماید (ادرار آور)؛
• یدید پتاسیم (در درمان تعدادی از آسیب شناسی های تیروئید استفاده می شود)؛
• آموکسی سیلین (یکی از نمایندگان آنتی بیوتیک های طیف گسترده).

توجه داشته باشید

تئوری تروماتیک ایجاد پمفیگوئید بولوز را با یک اثر ضربه ای بر روی پوست توضیح می دهد که باعث واکنش بدن به شکل اختلالات پوستی می شود.

طرفداران نظریه مربوط به سن استدلال می کنند که پمفیگوئید بولوز در پس زمینه تغییرات مربوط به سن در پوست انسان ایجاد می شود.

در واقع، تأیید صحت آنها این است که بیماری توصیف شده بیشتر در سنین بالا تشخیص داده می شود، علاوه بر این، پیری بیشتر احتمال ایجاد پمفیگوئید بولوز را افزایش می دهد. اما تئوری سن توضیح نمی دهد که چه دلایلی منجر به ایجاد این بیماری در کودکان و نوجوانان شده است.

عوامل کمک کننده نیز شناسایی شده اند - آنهایی که در برابر آنها پمفیگوئید بولوز "آسان تر" ایجاد می شود. این:

اغلب چنین عواملی می توانند در طول زندگی بیمار تأثیر بگذارند، اما نادیده گرفته شوند - با این وجود، در سنین بالا تأثیر آنها بر روی پوست انسان آشکار می شود.

توسعه آسیب شناسی

اگرچه علل پمفیگوئید بولوز هنوز مشکوک است، پیشرفت این بیماری بهتر درک شده است.

نکته اصلی این است: پروتئین ها بدن انسانآنها شروع به شناسایی توسط او به عنوان بیگانه می کنند و بنابراین برای خنثی شدن در معرض یک حمله طبیعی قرار می گیرند. به طور خاص، این دو پروتئین پوستی هستند که از نظر عملکردی به هم مرتبط هستند - هر دو عبارتند از:

• در تشکیل اتصالات بین سلولی شرکت کنید.
• حفظ ساختار طبیعی اپیتلیوم طبقه بندی شده

در تمام بیمارانی که پمفیگوئید بولوز تشخیص داده شده اند، آنتی بادی های خاصی در پلاسمای خون یافت می شوند که برای مبارزه با پروتئین های فوق طراحی شده اند. همچنین در توسعه این فرآیند لنفوسیت های T - سلول های سیستم ایمنی نقش دارند که:

• مسئول پاسخ ایمنی سلولی؛
• لنفوسیت‌های B را فعال می‌کند که آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کنند که مسئول مصونیت هومورال هستند.

بدن لنفوسیت های T و آنتی بادی ها را که به معنای واقعی کلمه رفتار تهاجمی دارند، به سمت پروتئین های خود در پوست و غشاهای مخاطی هدایت می کند و نوعی "جنگ سلولی" آغاز می شود. سپس سلول های دیگر به کانون پاتولوژیک نفوذ می کنند که برای مبارزه با عوامل خارجی - نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها طراحی شده اند. برخی از بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز نیز دارای افزایش تعداد به اصطلاح ماست سل ها هستند که نوعی سلول ایمنی است.

وقتی سلول های پوست نتوانند در مقابل حمله مقاومت کنند، شروع به تغییر می کنند. ابتدا واکوئل ها - ریزحفره ها - در آنها تشکیل می شوند. تعداد آنها بسیار زیاد است که وقتی شروع به ادغام می کنند، حباب های پر از مایع در نتیجه این فرآیند تشکیل می شوند. علاوه بر این، چنین تاول هایی را می توان از بالا توسط یک اپیدرم لایه برداری شده بدون تغییر پوشانده، اما با پیشرفت آسیب شناسی، دچار نکروز می شود (می میرد).

از آنجایی که خواص ترمیمی بافت ها تحت تأثیر قرار نمی گیرد، کف حباب با لایه ای از سلول های جدید پوشیده شده است. در این مرحله است که بیماری شبیه پمفیگوس معمولی است.

با پمفیگوئید تاولی، یک ضایعه التهابی (و اغلب عفونی-التهابی) نیز می تواند رخ دهد. اما این روند در بیماران مختلف به طور متفاوتی بیان می شود - در برخی شدید است و در برخی دیگر اصلاً تشخیص داده نمی شود. با این حال، در سطح بافت، نشانه هایی از حداقل نفوذ (نفوذ) پوست با لنفوسیت ها، نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها همیشه وجود دارد. التهاب می تواند هم بر روی افراد و هم بر تمام لایه های پوست تاثیر بگذارد.

علائم پمفیگوئید بولوز

اغلب، اولین تظاهرات آسیب شناسی توصیف شده در افراد پس از 60 سالگی ظاهر می شود. دو مرحله اساسی بیماری وجود دارد:

• پیش وزیکولی؛
• حباب

در مرحله پیش وزیکولار، علائم پمفیگوئید بولوز خفیف و اغلب غیراختصاصی است و بنابراین نشان دهنده وجود این بیماری خاص نیست. تصویر بالینی شامل علائم زیر است:

• محلی؛
• عمومی

علائم محلی معمولی پمفیگوئید بولوز عبارتند از:

• سرخی؛
• بثورات جزئی؛
• فرسایش.

ویژگی های خارش:

• بر اساس مکان - اغلب روی پوست بازوها، پاها و پایین شکم؛
• از نظر شدت - شدت متغیر (این شاخص بسیار ناپایدار است).

بثورات اغلب در طبیعت اریتماتوز هستند - آنها به صورت نقاط قرمز کوچک ظاهر می شوند.

توجه داشته باشید

فرسایش تقریباً در یک سوم بیمارانی که پمفیگوئید بولوز تشخیص داده شده است رخ می دهد. اغلب آنها در غشاهای مخاطی دهان و واژن یافت می شوند.

با پیشرفت بیشتر آسیب شناسی، تاول ها در مناطق آسیب دیده پوست ایجاد می شوند. خصوصیات آنها به شرح زیر است:

• در شکل - نیمکره؛
• در اندازه - به طور متوسط ​​1-3 سانتی متر قطر؛
• بر حسب قوام - تنش.

پوسته چنین حباب هایی کاملا بادوام است، بنابراین به راحتی آسیب نمی بینند. در داخل تاول ها محتوای سروزی وجود دارد که در برخی موارد با خون مخلوط می شود. هنگامی که یک عامل عفونی متصل می شود، محتویات چنین حباب ممکن است چرکی باشد.

هنگامی که تاول ها باز می شوند، فرسایش روی پوست ایجاد می شود، اما آنها با آن فرسایش هایی که در مراحل اولیه توسعه آسیب شناسی رخ داده اند، متفاوت هستند. رنگ آنها قرمز است و سطح آنها مرطوب و لطیف است. این فرسایش ها به سرعت بهبود می یابند زیرا اپیدرم روی آنها به سرعت "رشد" می کند. در عین حال، علائم پس از بهبودی بیان نمی شود.

اما تاول ها تنها نوع بثوراتی نیستند که می توانند با پمفیگوئید بولوز ظاهر شوند. بیماران اغلب از ظاهر بثورات به شکل شکایت دارند - آنها را کهیر نیز می نامند. عناصر مورفولوژیکی چنین بثوراتی می تواند اندازه و شدت متفاوتی داشته باشد.

علائم عمومی پمفیگوئید بولوز نشانه های بدتر شدن وضعیت عمومی بدن است. این:

• تب - همزمان هیپرترمی (افزایش دمای بدن) و لرز مشاهده شده است. هایپرترمی می تواند به 38.5-39.0 درجه سانتیگراد برسد. گاهی اوقات فقط دمای بدن بدون لرز افزایش می یابد.
• بدتر شدن اشتها تا زمانی که به طور کامل ناپدید شود.
• کاهش وزن قابل توجه تا حد خستگی؛
• ضعف عمومی؛
• ضعف؛
• شکستگی

اغلب، نقض وضعیت عمومی با پمفیگوئید بولوز در بیماران ضعیف مشاهده می شود - به عنوان مثال، به دلیل یک بیماری همزمان. آنقدرها هم که به نظر می رسد بی ضرر نیست - برای مثال، خستگی پیشرونده می تواند کشنده باشد.

پمفیگوئید بولوز با یک دوره طولانی با دوره های متناوب به طور منظم تشدید و ضعیف مشخص می شود - در حالی که علائم عمومیو تظاهرات پوستی ضعیف شده و دوباره فعال می شود.

در برخی از بیماران (با توجه به منابع مختلف - از 15 تا 30٪)، موارد بهبودی خود به خود ثبت شد.

تشخیص

تشخیص بر اساس شکایات مشخصه بیمار، سابقه پزشکی، نتایج انجام می شود روش های اضافیمطالعات (فیزیکی، ایمونولوژیکی و بافت شناسی).

معاینه فیزیکی موارد زیر را نشان می دهد:

• پس از معاینه - نتایج آن به مرحله پمفیگوئید بولوز بستگی دارد. بثورات اریتماتوز، تاول، بثورات کهیر، فرسایش بهبودی، گاهی اوقات با پوسته خشک پوشیده شده، ممکن است تشخیص داده شود.
• هنگام لمس (لمس) - درد در اطراف ناحیه آسیب دیده مشاهده می شود. هنگامی که می خواهید پوسته ها را جدا کنید، یک سطح خونریزی در زیر ظاهر می شود.

روش های تحقیق ابزاری در تشخیص پمفیگوئید بولوز تعیین کننده نیست - استفاده از آنها برای ارزیابی وضعیت عمومی در صورت وخامت آن نشان داده شده است. بنابراین، یک (ECG) می تواند برای ارزیابی فعالیت قلبی عروقی بیماران مسن انجام شود، که نقض آن علت مستقیم مرگ است.

از روش های تحقیق آزمایشگاهی، آموزنده ترین آنها عبارتند از:

• - نیمی از بیماران افزایش متوسطی در تعداد ائوزینوفیل ها (ائوزینوفیلی) نشان می دهند که نشان دهنده افزایش حساسیت بدن است. همچنین امکان افزایش تعداد گلبول های سفید خون (لکوسیتوز) وجود دارد.
• واکنش ایمونوپسیتیشن - با کمک آن، ایمونوگلوبولین جدا می شود که در آسیب شناسی خود ایمنی بدن ظاهر می شود.
• میکروسکوپ نوری ساده - وضعیت مناطق آسیب دیده پوست زیر میکروسکوپ ارزیابی می شود. بافت های آن به معنای واقعی کلمه از سلول های سیستم ایمنی اشباع شده است.
• میکروسکوپ ایمونوفلورسانس روشی پیشرفته تر از میکروسکوپ نوری ساده است. برای تعیین تجمع ایمونوگلوبولین ها و برخی دیگر استفاده می شود ترکیبات آلی، افزایش تعداد آنها نشان دهنده توسعه یک فرآیند خود ایمنی است.

روش های تحقیقاتی باکتریوسکوپی و باکتریولوژیک کمکی هستند - آنها به شناسایی میکرو فلورهای بیماری زا که سطوح فرسایشی آلوده دارند کمک می کنند. در مورد اول، اسمیرهای فرسایشی زیر میکروسکوپ بررسی می‌شوند و عوامل بیماری‌زا را در آنها شناسایی می‌کنند. در حالت دوم، خراش‌های فرسایشی روی محیط‌های غذایی تلقیح می‌شوند، انتظار می‌رود کلنی‌ها رشد کنند و نوع پاتوژن از روی آنها تعیین می‌شود.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی (متمایز) پمفیگوئید بولوز اغلب با بیماری ها و شرایط پاتولوژیک انجام می شود:

عوارض

شایع ترین عوارض پمفیگوئید بولوز عبارتند از:

• پیودرما - ضایعه پوسچولار لایه های سطحی پوست؛
• - آبسه محدود؛
• - ضایعه چرکی منتشر؛
• - انتشار عفونت در سراسر بدن از طریق جریان خون.

درمان پمفیگوئید بولوز

درمان پمفیگوئید بولوز محافظه کارانه است. می تواند عمومی و محلی باشد.

در هسته درمان عمومی- اهداف زیر:

• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی؛
• عوامل سیتواستاتیک

از جانب داروهای استروئیدیپردنیزولون، متیل پردنیزولون و دیگران استفاده می شود. آنها برای مدت طولانی تجویز می شوند، اولین دوزها بالا هستند، سپس به تدریج طی 6-9 ماه کاهش می یابند. اما چنین درمانی کامل نیست - بیماران عمدتاً افراد مسن هستند که گلوکوکورتیکواستروئیدها در آنها عوارض جانبی زیادی ایجاد می کنند. راه برون رفت از وضعیت، تجویز دوز کاهش یافته داروهای استروئیدی به صورت خوراکی و استفاده محلیپمادهای ساخته شده بر اساس استروئیدها.

سیکلوسپورین به خوبی خود را به عنوان یک عامل سرکوب کننده سیستم ایمنی ثابت کرده است و متوترکسات و سیکلوفسفامید از جمله داروهای سیتواستاتیک هستند.

از غیر دارویی روش های رایجپلاسمافرزیس با فیلتراسیون مضاعف استفاده می شود - تصفیه خون با استفاده از تجهیزات ویژه. پلاسمافرزیس به طور قابل توجهی اثر دارو درمانی را افزایش می دهد و به سرعت بخشیدن به بهبودی کمک می کند.

برای درمان موضعی از موارد زیر استفاده می شود:

• پمادهای ساخته شده بر اساس گلوکوکورتیکواستروئیدها؛
• داروهای ضد عفونی کننده - به ویژه رنگ های آنیلین. آنها برای جلوگیری از عفونت های ثانویه استفاده می شوند.

توجه داشته باشید

درمان پمفیگوئید بولوز بسیار طولانی است (حداقل یک سال و نیم) و به صبر بیمار و پزشک نیاز دارد. اما حتی با تجویزهای کافی و اجرای دقیق تمام نسخه های پزشکی توسط بیمار، ممکن است در 15 تا 20 درصد از قربانیان عود بیماری رخ دهد.

جلوگیری

از آنجایی که علل واقعی ایجاد پمفیگوئید بولوز مشخص نشده است، روش های خاصی برای پیشگیری ایجاد نشده است. بر اساس فرضیات در مورد علت (عوامل علت) این بیماری، با رعایت توصیه های زیر می توان خطر ابتلا به آن را کاهش داد:

• داروها را فقط طبق دستور پزشک و تحت نظر او مصرف کنید.
• از موقعیت هایی (خانگی، صنعتی و غیره) که می تواند منجر به آسیب به پوست شود اجتناب کنید.
• وضعیت پوست در جوانی را کنترل کنید، از بروز بیماری های پوستی جلوگیری کنید و در صورت ظاهر شدن، به سرعت آنها را تشخیص داده و درمان کنید. پیروی از چنین توصیه هایی به کاهش روند پیری پوست کمک می کند، که به معنای تمایل آن به ایجاد این آسیب شناسی است.

بیمارانی که از پمفیگوئید بولوز رنج می برند یا قبلاً تحت درمان موفقیت آمیزی قرار گرفته اند، باید از قرار گرفتن پوست در معرض عوامل آسیب زا اجتناب کنند. اول از همه این:

• اشعه ماوراء بنفش؛
• قرار گرفتن در معرض دمای بالا و پایین؛
• حتی آسیب مکانیکی جزئی

در غیر این صورت، عود بیماری ممکن است رخ دهد.

پیش بینی

پیش آگهی پمفیگوئید بولوز در بیشتر موارد نامشخص است. همیشه نمی توان سیر پیشرفت این بیماری را به دلیل دوره خاص مزمن آن پیش بینی کرد و همچنین به دلیل این واقعیت که بیشتر بیماران افراد مسن هستند که در پایان عمر خود قبلاً تعدادی آسیب شناسی همزمان دارند. که سیر بیماری های توصیف شده را بدتر می کند.

طبق منابع مختلف، میزان مرگ و میر ناشی از پمفیگوئید بولوز بین 10 تا 40 درصد است. اما چنین شاخص‌های آماری نادرست تلقی می‌شوند، زیرا علت مستقیم مرگ یک سالمند ممکن است تغییرات بحرانی و اختلالات مرتبط با سن به دلیل بیماری‌های همراه باشد، بنابراین نمی‌توان به طور قابل اتکایی گفت که آیا آنها علت مرگ بوده یا بولوز بوده‌اند. پمفیگوئید

پیش آگهی برای اشکال کودکی و نوجوانی این بیماری بسیار بهتر است - در بیشتر موارد آنها با موفقیت درمان می شوند.

کوتونیوک اوکسانا ولادیمیرونا، ناظر پزشکی، جراح، پزشک مشاور

پمفیگوئید بولوز یک بیماری پوستی نسبتاً شایع است که از نظر ظاهری شبیه به این است که به شکل مزمن رخ می دهد و در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع می تواند منجر به عواقب ناخوشایندی شود. بنابراین چه چیزی باعث ایجاد چنین بیماری می شود؟ چه علائمی نشان می دهد؟ طب مدرن چه گزینه های درمانی می تواند ارائه دهد؟ پاسخ به این سوالات برای بسیاری از خوانندگان جالب است.

بیماری چیست؟

پمفیگوید تاول دار در پزشکی مدرن با نام های زیادی شناخته می شود - این بیماری لور و پمفیگوس پیر و درماتیت پیری هرپتی فرمیس است. این یک بیماری مزمن است که با ظاهر شدن بثورات بزرگ تاول دار روی پوست همراه است (علائم خارجی گاهی شبیه پمفیگوس واقعی هستند).

شایان ذکر است که اکثریت قریب به اتفاق بیماران با این تشخیص را افراد 65 سال و بالاتر تشکیل می دهند. طبیعتاً پزشکی نیز استثناهایی را می شناسد، زیرا گاهی اوقات این بیماری در کودکان و بیماران میانسال دیده می شود. این بیماری با یک دوره خوش خیم مشخص می شود، اما گاهی اوقات می تواند منجر به عوارض شود. در تصویر بالینی، دوره های رفاه نسبی با تشدید متناوب است. البته برای بسیاری از افراد این سوال که پمفیگوئید بولوز چیست جالب است. علائم و درمان بیماری، علل بروز آن - این اطلاعات باید با دقت بیشتری مطالعه شود.

برخی بیماری های مشابه

شایان ذکر است که پمفیگوئید بولوز متعلق به گروه درماتوزهای به اصطلاح تاولی است. این بیماری ها با پمفیگوس واقعی متفاوت هستند زیرا با آکانتولیز همراه نیستند. گروه ضایعات پوستیشامل چندین بیماری دیگر است که تصویر بالینی آنها کاملاً مشابه است:

• پمفیگوس خوش خیم غیر آکانتولیتیک، که در آن بیماری منحصراً غشای مخاطی دهان را تحت تأثیر قرار می دهد، بدون ایجاد بثورات در نواحی دیگر. این بیماری همچنین با یک دوره خوش خیم مشخص می شود. به هر حال، اولین بار در سال 1959 توصیف شد.
• پمفیگوئید زخم - کاملا بیماری خطرناککه بر روی غشای مخاطی چشم و ملتحمه تاثیر می گذارد و باعث آتروفی آن می شود. بثورات روی بدن ممکن است، اما نسبتاً نادر مشاهده می شود. گروه خطر اصلی را زنان بالای 50 سال تشکیل می دهند، اگرچه گاهی اوقات این بیماری در بین بیماران مرد نیز ثبت می شود.

علل و پاتوژنز پمفیگوئید بولوز

متاسفانه مکانیسم بروز این بیماری هنوز به طور کامل بررسی نشده است. با این وجود، دانشمندان توانستند دریابند که این بیماری ماهیت خود ایمنی دارد. به هر دلیلی، نقص در عملکرد سیستم ایمنی رخ می دهد، در نتیجه آنتی بادی های تولید شده نه تنها به سلول های خارجی، بلکه به سلول های خود بدن نیز حمله می کنند.

شواهدی برای این نظریه وجود دارد. در طی مطالعات، آنتی بادی های خاصی در سرم خون بیمار و همچنین در مایع گرفته شده از تاول ها یافت شد که به غشای پایه پوست و غشاهای مخاطی آسیب می رساند. همچنین می توان ثابت کرد که هر چه بیماری به طور فعال تر توسعه یابد، تیتر این آنتی بادی ها بیشتر می شود.

اعتقاد بر این است که بیماری های خود ایمنی به طور ژنتیکی تعیین می شوند. با این حال، عاملی لازم است که بتواند بیماری را فعال کند. میتوانست باشد:

• واکسیناسیون در برابر بیماری های خاص؛
• آسیب یا تحریک شدید پوست؛
• قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش (حمام طولانی مدت، سوء استفاده از سولاریوم و غیره)؛
• سوختگی حرارتی پوست؛
• استفاده مکرر از برخی داروها، به عنوان مثال، فوروزماید، کاپتوپریل، فناستین، آموکسی سیلین و برخی دیگر.
• گاهی اوقات بیماری پس از گذراندن دوره پرتودرمانی توسط بیمار فعال می شود.
• رد پیوند کلیه، پیوند اعضا مکرر.

پمفیگوئید بولوز: عکس ها و علائم

البته قبل از هر چیز مهم است که با علائم آن آشنا شوید، زیرا هر چه بیمار زودتر به وجود اختلالات توجه کند و به پزشک مراجعه کند، روند درمان آسانتر می شود. ایجاد بثورات شدید تاول بر روی پوست علامت اصلی است که با پمفیگوئید بولوز همراه است (عکس نشان می دهد که بثورات به چه صورت است). پوست اندام ها و تنه اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد. بثورات ممکن است در ناحیه چین‌های طبیعی بزرگ، روی پوست صورت و پوست سر ایجاد شوند، اما کمتر اتفاق می‌افتد.

عناصر اصلی بثورات وزیکول ها و تاول هایی با پوشش های تنش هستند. داخل آنها مایعی وجود دارد که معمولاً شفاف است، اما گاهی اوقات خون نیز دیده می شود. اغلب پوست اطراف تاول ها قرمز می شود.

"عمر" تشکل ها چندین روز است. پس از این، آنها خود به خود باز می شوند. در محل بثورات، نواحی فرسایشی و زخم های کوچک ایجاد می شود. پوسته ها عملا روی سطح تشکیل نمی شوند، زیرا مناطق فرسایش یافته به سرعت اپیتلیال می شوند.

اولین مراحل توسعه بیماری در 20٪ از بیماران با ظاهر شدن تاول در مخاط دهان شروع می شود و تنها پس از آن بثورات به پوست گسترش می یابد. تاول روی غشای مخاطی بینی، حلق، اندام تناسلی و چشم بسیار نادر ظاهر می شود.

بیماران از خارش شکایت دارند و پس از بازکردن تاول ها کمی درد دارند. افزایش دما ممکن است، اگرچه این امر نادر است. بیماران مسن که بدنشان با عودهای مکرر خسته می شود، کاهش اشتها، کاهش وزن و ضعف پیشرونده را نیز تجربه می کنند.

هیستوژنز، هیستوپاتولوژی و پاتومورفولوژی

پاتومورفولوژی پمفیگوئید بولوز بسیار جالب است. ابتدا واکوئل های متعددی بین فرآیندهای سیتوپلاسمی سلول های پایه تشکیل می شود. به تدریج، این سازندها با یکدیگر ادغام می شوند و ساختارهای بزرگتری را تشکیل می دهند. همراه با این، تورم شدید بافت پوستی نیز وجود دارد.

پوشش مثانه بافت اپیدرمی است. سلول های آن کشیده شده است، اما پل های بین آنها آسیب نمی بیند. با پیشرفت بیماری، سلول های اپیدرم به تدریج می میرند. در همان زمان، بافت اپیدرمی جدید از لبه‌های وزیکول پیش می‌رود و کف آن را می‌گیرد - بنابراین، وزیکول به داخل اپیدرم و گاهی اوقات به زیر لایه حرکت می‌کند.

در داخل مثانه مایعی وجود دارد که حاوی لنفوسیت های مخلوط با نوتروفیل ها است. رشته های فیبرین وجود دارد مولکول های پروتئینو برخی ترکیبات دیگر

اگر هیستوژنز پمفیگوئید بولوز را در نظر بگیریم، ابتدا باید به خاطر داشت که این بیماری خود ایمنی است. هنگام بررسی بافت ها با استفاده از میکروسکوپ الکترونیمشاهده می شود که آنتی ژن های به اصطلاح BPAg1 که در طی واکنش ایمنی آزاد می شوند، در لایه بازال، یعنی در محل های اتصال همیدزموزوم های کراتینوسیت قرار دارند. آنتی ژن دیگری به نام BPAg2 نیز در ناحیه همیدزموزوم قرار دارد. اعتقاد بر این است که توسط کلاژن نوع XII تشکیل شده است.

همچنین در طی تحقیقات مشخص شد که ماکروفاژها و ائوزینوفیل ها در این بیماری ابتدا در نزدیکی غشای پایه تجمع یافته و پس از آن از طریق آن مهاجرت کرده و در داخل مثانه و بین سلول های پایه شروع به تجمع می کنند. همچنین دگرانولاسیون قابل توجهی از ماست سل ها وجود دارد.

از نظر بافت شناسی، این بیماری باعث جدا شدن اپیدرم از درم می شود که بین آن حباب زیر اپیدرمی تشکیل می شود. عروق در بافت های پوست نیز متسع شده و تورم لایه های داخلی آنها (اندوتلیوم) مشاهده می شود.

روش های تشخیصی مدرن

به عنوان یک قاعده، هیچ مشکلی در تشخیص بیماری مانند پمفیگوئید بولوز وجود ندارد: علائم در اینجا بسیار مشخص است و بنابراین ممکن است پزشک در طی یک معاینه استاندارد به این بیماری مشکوک شود. تاول های تنشی روی پوست بیمار ایجاد می شود و روند اپیتلیزه شدن فرسایش ها به سرعت پیش می رود.

تست لایه برداری اپیدرم منفی است. علاوه بر این، محتویات داخلی تاول ها برای بررسی بافت شناسی بیشتر جمع آوری می شود. در طول آزمایشات آزمایشگاهی، واکوئل ها، عناصر هیستیوسیتی، ائوزینوفیل ها و لنفوسیت ها را می توان در مایع تشخیص داد.

از سوی دیگر، تشخیص افتراقی گاهی دشوار است، زیرا تصویر بالینی کمی یادآور موارد دیگر است بیماری های پوستیاز جمله پمفیگوس واقعی و هرپتی فرمیس

چه درمانی موثر در نظر گرفته می شود؟

در صورت تشخیص پمفیگوئید بولوز چه باید کرد؟ درمان در در این موردمجتمع مورد نیاز است. علاوه بر این، انتخاب اقدامات بهداشتی و داروها به عوامل بسیاری از جمله شدت بیماری، سن و سلامت عمومی بیمار و وجود پاتولوژی های همزمان بستگی دارد. در هر صورت، رژیم درمانی فقط توسط پزشک معالج قابل تنظیم است.

اساس درمان داروهای ضد التهابی استروئیدی حاوی گلوکوکورتیکواستروئیدها است. پردنیزولون اغلب برای این منظور استفاده می شود. دارو به صورت داخل وریدی تجویز می شود و با ناپدید شدن علائم به تدریج دوز کاهش می یابد.

همچنین سیتواستاتیک ها و سرکوب کننده های ایمنی اثر خوبی دارند که به عادی سازی عملکرد سیستم ایمنی کمک می کند. اغلب، بیماران داروهایی مانند سیکلوسپورین A، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین تجویز می کنند.

به طور طبیعی یک نکته مهم درمان جوش، فرسایش و زخم روی پوست است. شما باید پوست خود را تمیز نگه دارید. برای بیماران محلول هایی با (به عنوان مثال، Furcocin) تجویز می شود که به عنوان ضد عفونی کننده عمل می کند و پوست را خشک می کند. در موارد شدیدتر، پمادهای استروئیدی نیز لازم است.

درمان با داروهای مردمی

پمفیگوئید بولوز یا بیماری اهرم یک آسیب شناسی است که نیاز به درمان شایسته و واجد شرایط دارد. استفاده از داروهای مختلف خانگی امکان پذیر است اما فقط با اجازه پزشک متخصص. قبل از استفاده از هر محصولی، حتما با پزشک خود مشورت کنید. در طب عامیانه از داروهای مختلفی استفاده می شود.

• اعتقاد بر این است که تنتور Eleutherococcus تأثیر مثبتی بر سلامت بیمار خواهد داشت. شما باید آن را دو بار در روز، 30 قطره مصرف کنید.
• برای درمان خارجی بثورات، از آب برگ های آلوئه استفاده می شود که به تسکین خارش و درد کمک می کند، از پیشرفت فرآیند التهابی جلوگیری می کند و فرآیندهای بازسازی را تسریع می کند. بانداژ را با آب آن مرطوب کنید، سپس آن را روی ناحیه آسیب دیده پوست بمالید و با باند محکم کنید. برای دستیابی به حداکثر اثر، می توانید کمپرس را با پوشش پلاستیکی بپوشانید.
• برای همین منظور می توان از آب تازه یا جوشانده برگ گزنه استفاده کرد. فشرده سازی طبق طرحی که در بالا توضیح داده شد ساخته می شود.
• پمفیگوئید بولوز یا بهتر است بگوییم علائم آن را می توان با کمک یک جوشانده گیاهی خاص کاهش داد. برای تهیه آن، به مقدار مساوی (هر کدام 50 گرم) از برگ های اکالیپتوس، ریزوم های سرپانتین، میوه های سوفورای ژاپنی، جوانه های توس، علف بومادران، کیف چوپان و گزنه استفاده کنید. دو قاشق غذاخوری از مخلوط گیاهی آماده شده را عصر در یک لیوان آب جوش بریزید و بگذارید یک شب بماند. در صبح، تزریق باید فیلتر شود و به سه قسمت تقسیم شود - آنها در طول روز مصرف می شوند.

شایان ذکر است که داروهای گیاهی ممکن است برای هر بیمار متفاوت عمل کنند. حتی اگر دارو تأثیر مثبتی داشته باشد، هرگز نباید درمان دارویی را کنار بگذارید.

پیش آگهی برای بیماران

پمفیگوئید یک بیماری پوستی خوش خیم است و بنابراین در بیشتر موارد خیلی شدید نیست. علاوه بر این، تقریباً در هر بیمارستانی شهر بزرگبرگزار شد درمان موفقبیماری تحت چنین نام پیچیده - پمفیگوئید بولوز. در اورنبورگ، مسکو و هر شهر دیگری که قطعا پیدا خواهید کرد متخصص خوب. هزینه درمان به محل زندگی بستگی دارد، زیرا قیمت برخی داروها در داروخانه های مختلف متفاوت است.

با درمان مناسب می توان به بهبودی پایدار دست یافت. هر از گاهی برخی از بیماران دچار عود می شوند که البته ناخوشایند است اما کشنده نیست. از سوی دیگر، در غیاب درمان، محل تشکیل بثورات می‌تواند به دروازه‌ای برای عفونت تبدیل شود، که بر این اساس، به یک فرآیند التهابی گسترده‌تر، خفه شدن زخم‌ها و نفوذ باکتری‌های بیماری‌زا به لایه‌های عمیق‌تر ختم می‌شود. پوست.

آیا روشی برای پیشگیری وجود دارد؟

متأسفانه، هیچ درمان خاصی برای پیشگیری از بیماری مانند پمفیگوئید بولوز Lever وجود ندارد. به طور طبیعی، جستجوی به موقع کمک بسیار مهم است و از آنجایی که بیماری مزمن است، حتی در دوره های رفاه نسبی، باید سلامت خود را به دقت کنترل کنید.

ما نباید فراموش کنیم که این بیماری در پزشکی به عنوان یک نشانگر احتمالی سرطان شناسی در نظر گرفته می شود. بنابراین، در صورت وجود بیماری، بیمار باید تحت معاینه جامع قرار گیرد تا تشخیص انکولوژیک تایید یا رد شود. به یاد داشته باشید که اگر درمان را در مراحل اولیه شروع کنید، مقابله با هر بیماری بسیار آسان تر است.

پمفیگوئید تاولی- یک درماتوز بولوز نسبتاً خوش خیم نادر که معمولاً سیر مزمن دارد. به دلیل لایه برداری غشای پایه، تاول های پایدار و پرتنش در زیر اپیدرم ایجاد می شود. پمفیگوئید بولوز کمتر از پمفیگوس واقعی (آکانتولیتیک) شایع است و معمولاً افراد مسن (حدود 60 تا 70 سال) را مبتلا می کند، اگرچه گاهی اوقات ممکن است در کودکان نیز رخ دهد. پمفیگوئید نوجوان .

اتیولوژی و پاتوژنز پمفیگوئید بولوز

علت پمفیگوئید بولوز ثابت نشده است. پاتوژنز بیماری خود ایمنی است. این بر اساس یک واکنش خود ایمنی با تشکیل اتوآنتی بادی به پروتئین های BP230 (BPAG1) و BP180 (BPAG2) با وزن مولکولی به ترتیب 230 و 180 کیلو دالتون است.

پروتئین BP230دسموپلاکین جزء درون سلولی همیدزموزوم است. آنتی بادی های BP230 در 30 تا 60 درصد از بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز و کمتر در سایر انواع بالینی شناسایی می شوند.

پروتئین BP180- یک جزء غشایی غشای پایه، متشکل از کلاژن نوع XVII. آنتی بادی های BP180 در 90-40 درصد از بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز معمولی و همچنین در انواع بالینی نادرتر پمفیگوئید شناسایی می شود.

مشخص شده است که اتوآنتی بادی هایی که به صورت نواری روی غشای پایه ثابت می شوند، فاکتور مکمل را فعال می کنند که منجر به آزاد شدن لوکوترین B4 از ماست سل ها می شود و کموتاکسی گرانولوسیت های ائوزینوفیل، نوتروفیل و ماکروفاژها را تعیین می کند. آنزیم های پروتئولیتیکی که آزاد می کنند منجر به تخریب می شوند لایه های بالاییغشای پایه، جداسازی اپیدرم و درم، تشکیل مثانه زیر اپیتلیال. در برخی بیماران، پمفیگوئید بولوز به عنوان یک بیماری پارانئوپلاستیک رخ می دهد.

تصویر بالینی پمفیگوئید بولوز

پمفیگوئید تاول دار با ایجاد تاول های کششی با اندازه های مختلف ظاهر می شود: از چند میلی متر تا قطر 5-10 سانتی متر یا بیشتر. عناصر بثورات پوستیروی پوست ظاهراً تغییر نیافته یا در پس زمینه اریتم ادماتیک رخ می دهد و با خارش شدید همراه است. تاول ها به دلیل آسیب به مویرگ های سطحی درم در حین جدا شدن ساب اپیدرمی دارای محتویات سروزی یا سروزنگوینی هستند. هنگامی که گروه بندی می شوند، گاهی اوقات کانون هایی با شکل عجیب و غریب تشکیل می دهند، در پس زمینه اریتم قرار می گیرند و شبیه تظاهرات درماتوز هرپتی فرمیس هستند. در برخی موارد، تاول ها و تکه های اریتماتوز ممکن است قبل از ظهور تاول ها باشد.

بثورات معمولاً گسترده و متقارن هستند، اگرچه انواع موضعی پمفیگوئید بولوز نیز گهگاه یافت می شود. محل های رایج آسیب، سطوح جانبی گردن، نواحی زیر بغل، چین های مغبنی، سطوح خم کننده اندام ها و بالای شکم هستند. گاهی پمفیگوئید تاولیبا تاول روی کف دست و پا شروع می شود و شبیه تظاهرات اریتم مولتی فرم است.

هنگامی که تاول ها باز می شوند، فرسایش بدون تمایل به رشد محیطی ایجاد می شود، که با پوسته های سروزی و سروزی-سانگوینی پوشیده شده است، نسبتاً سریع اپیتلیال می شود و رنگدانه ها باقی می ماند. بنابراین، با پمفیگوئید بولوز، هم پلی مورفیسم واقعی و هم چندشکلی تکاملی راش وجود دارد.

ظهور بثورات تازه متعدد با افزایش دمای بدن، از دست دادن اشتها، افزایش خارش و بدتر شدن وضعیت رفاه عمومی بیمار همراه است. علامت نیکولسکی حاشیه ای می تواند ضعیف باشد، در حالی که در پوست بدون تغییر نزدیک ضایعه، علامت نیکولسکی معمولاً منفی است.

مخاط دهان نسبتاً به ندرت (حدود 10-20٪ موارد)، معمولاً با بثورات پوستی گسترده تحت تأثیر قرار می گیرد. تاول‌های کوچک با محتویات سروزی یا خونریزی‌دهنده روی غشای مخاطی کام سخت، گونه‌ها یا لثه‌ها دیده می‌شوند.

بر خلاف پمفیگوس ولگاریس. تاول های دارای پمفیگوئید بولوز به دلیل عمق زیاد و ضخیم بودن تایر برای چندین روز در مخاط دهان باقی می مانند. هنگامی که آنها باز می شوند، فرسایش های دردناک و کاملا مشخص بدون پلاک فیبرینی ایجاد می شوند که سریعتر از پمفیگوس اپیتلیال می شوند. به ندرت، علاوه بر پوست، غشای مخاطی حلق، حنجره، اندام تناسلی و چشم ها نیز ممکن است درگیر شود. این بیماری می تواند مزمن با تشدید و بهبودی در مدت زمان های مختلف (ماه، سال) باشد. اگر درمان نشود، میزان مرگ و میر کمتر از پمفیگوس ولگاریس است (حدود 40٪). بیماران ممکن است در اثر عفونت ثانویه (برونکوپنومونی، سپسیس، و غیره) یا در اثر جبران بیماری های موجود بمیرند. در بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز، کم خونی ثانویه، لکوسیتوز با ائوزینوفیلی متوسط ​​ایجاد می شود، ESR افزایش می یابد و سطح ایمونوگلوبولین E در سرم افزایش می یابد.

تشخیص پمفیگوئید بولوز

در اسمیرهای قالب گیری از پایین فرسایش تازه، تعداد زیادی ائوزینوفیل (20-30٪ یا بیشتر) یافت می شود، سلول های آکانتولیتیک وجود ندارند. بررسی بافت شناسی حفره زیر اپیدرمی با ائوزینوفیل های متعدد را نشان می دهد. غشای پایه شکافته شده و هم در قاعده مثانه و هم در اپرکولوم آن قابل ردیابی است. در درم تورم پاپیلاها و نفوذی که عمدتاً از گرانولوسیت های ائوزینوفیلیک تشکیل شده است وجود دارد.

با استفاده از PIF، یک رسوب نواری همگن از ایمونوگلوبولین های G و Cj-complement در ناحیه غشای پایه در مناطق بیوپسی شده از پوست آسیب دیده بیماران شناسایی می شود. با استفاده از IF غیرمستقیم، آنتی بادی های IgG به پروتئینی که بخشی از غشای پایه است در سرم خون و مایع کیستیک در 80 تا 90 درصد بیماران شناسایی می شود. تیتر آنها با شدت بیماری ارتباطی ندارد. تشخیص های افتراقیبا پمفیگوس ولگاریس، شکل بولوز درماتوز هرپتی فرمیس دورینگ، شکل تاولی از اریتم اگزوداتیو چندشکل و توکسیکدرم بولوز انجام شد.

درمان پمفیگوئید بولوز

در برخی موارد، پمفیگوئید بولوز می‌تواند همراه سرطان باشد، بنابراین بیماران برای شناسایی تومورهای بدخیم و سایر بیماری‌های همراه با جزئیات مورد بررسی قرار می‌گیرند. از داروها و اثراتی که می توانند پمفیگوئید بولوز را تحریک کنند خودداری کنید.

اساس درمان پمفیگوئید بولوز، درمان پاتوژنتیک با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی است: گلوکوکورتیکوئیدها به تنهایی یا در ترکیب با آزاتیوپرین یا دیافنیل سولفون (DDS). پردنیزولون (یا GC دیگر در دوز معادل) در دوزهای متوسط ​​(40-60 میلی گرم در روز) تا زمانی که یک اثر بالینی واضح به دست آید (معمولاً 2-3 هفته) تجویز می شود. سپس دوز به تدریج کاهش می یابد تا نگهداری (10-15 میلی گرم پردنیزولون در روز). اگر در طی 6-3 ماه بعد از درمان با دوز نگهدارنده، راش ظاهر نشد، گلوکوکورتیکواستروئیدها را می توان به طور کامل قطع کرد. اگر موارد منع مصرف پردنیزون وجود داشته باشد، می توان درمان با آزاتیوپرین یا DDS را امتحان کرد.

درمان خارجی پمفیگوئید بولوز مشابه درمان پمفیگوس است. منطقی است که از داروهای ضد میکروبی (در صورت موضعی شدن در چین - و ضد قارچ) که قابض هستند و اثر بی حس کننده موضعی دارند، استفاده کنید.

منابع:

1. Sokolovsky E.V. بیماری های پوستی و مقاربتی. - سنت پترزبورگ: Foliant، 2008.

2. Thoma-Uszynski S، Uter W، و همکاران. آنتی بادی های خودکار اختصاصی BP230 و BP180 در پمفیگوئید بولوز. J Invest Dermatol. ژوئن 2004

3. اسمولین جی فاستر سی.اس. و همکاران قرنیه اسمولین و تافت: مبانی علمی و عملکرد بالینی. لیپینکات ویلیامز و ویلکینز، 2005.

پمفیگوئید: انواع بیماری و تظاهرات آن، اصول درمان

پمفیگوئید یک بیماری مزمن پوستی خوش خیم است که عمدتا در افراد مسن رخ می دهد. آسیب شناسی بر اساس جدا شدن مناطق اپیدرم بدون از دست دادن اتصالات بین سلولی در یکی از وسیع ترین محدوده ها است. این وضعیت به دلیل دلایل مختلف، که در آن آنتی بادی های پوست خود در بدن انسان ظاهر می شود.

تشخیص آسیب شناسی توسط متخصص پوست با استفاده از ترکیبی از چندین تکنیک ابزاری انجام می شود. درمان شامل درمان سرکوب کننده سیستمیک سیستمیک و عوامل موضعی است. این بیماری به خوبی به درمان پاسخ می دهد، اما برای جلوگیری از عود، داروها باید برای مدت طولانی مورد استفاده قرار گیرند.

پمفیگوئید چیست؟

این بیماری فقط لایه بالایی پوست - اپیدرم را تحت تاثیر قرار می دهد. برای روشن شدن فرآیندهای در حال وقوع، اجازه دهید به طور خلاصه ساختار این تشکیلات را در نظر بگیریم.

از نظر ساختار، اپیدرم شبیه خانه ای 13-16 طبقه است که روی تپه ها قرار دارد (درم چنین ارتفاعات و فرورفتگی هایی ایجاد می کند) با سقف بسیار گسترده. این لایه از چهار و در کف دست ها و پاها - از پنج لایه آناتومیک متفاوت تشکیل شده است:

• آنهایی که "بلوک های سازنده" را تشکیل می دهند، لایه های جوانه هستند. دو مورد از آنها وجود دارد: پایه ("آجر" در یک یا دو لایه قرار دارد) و خاردار (10 یا بیشتر ردیف سلول وجود دارد).
• "سقف" 2 یا 3 لایه باقی مانده است. آنها از لایه های جوانه می آیند، اما با هر ردیف کمتر و کمتر شبیه سلول ها می شوند (لایه آخر در واقع فلس است).

لایه خاردار خاص است: چند لایه است و سلول های آن مجهز به برجستگی - "خارها" هستند. آنها متصل هستند. در پمفیگوس واقعی (پمفیگوس)، ارتباط بین این خارها در نتیجه فرآیند التهابی از بین می رود. با پمفیگوئید (پسوند "-oid" به معنای "مشابه"، یعنی آسیب شناسی "پمفیگوس مانند")، رابطه بین سلول های لایه خاردار "به قوت" باقی می ماند. این تفاوت اصلی بین این دو آسیب شناسی است که با ظهور تاول های روی پوست ظاهر می شود.

تحت تأثیر دلایلی که در زیر توضیح داده شده است، آنتی بادی های ایمونوگلوبولین به غشایی که لایه پایه اپیدرم روی آن قرار دارد تشکیل می شود. در واقع یک جداکننده بین اپیدرم و درم است؛ حاوی عواملی است که رشد لایه بالایی پوست را تحریک می کند. هنگامی که نواحی غشای پایه تحت "حمله" آنتی بادی ها قرار می گیرند، یک آبشار فعال می شود. واکنش های ایمنی، سلول های نوتروفیل وارد اینجا می شوند. آنزیم های مختلفی از آنها آزاد می شود که "نخ های" اتصال اپیدرم را به درم از بین می برد. همین اتفاق در مورد پمفیگوس نیز می افتد، فقط با آن ارتباطی با آنتی ژن های اصلی سازگاری بافتی که روی لکوسیت ها موضعی شده اند، وجود دارد که در مورد پمفیگوئید اتفاق نمی افتد.

حباب ها (بولاها) با پمفیگوئید بولوز به شرح زیر تشکیل می شوند:

• بین فرآیندهای سلول های پایین ترین لایه، که با کمک آنها با یکدیگر ارتباط برقرار می کنند، در نتیجه فرآیند خودایمنی، حباب های پر از مایع ظاهر می شوند - واکوئل ها.
• علاوه بر این، تورم لایه زیرین پوست - درم - رخ می دهد.
• ادغام تدریجی واکوئل ها همراه با ادم پوستی منجر به تشکیل حفره های مایع بزرگ می شود. پوشش مثانه سلول های اپیدرمی کشیده است که پل های بین آنها حفظ شده است.
• سپس سلول های اپیدرمی می میرند.
• در همان زمان، فرآیندهای بازسازی در اپیدرم راه اندازی می شود: سلول های جدید از لبه های حباب خزش می کنند و به تدریج کف آن را می گیرند. این باعث می شود تاول داخل اپیدرمی باشد.

تاول‌ها می‌توانند روی پوست غیر ملتهب قرار بگیرند، سپس موقعیتی را در اطراف عروق اشغال می‌کنند. اگر پوست اطراف ملتهب شود، نفوذهای برجسته در درم ایجاد می شود. مایع پرکننده تاول ها حاوی تعداد زیادی لنفوسیت، هیستوسیت (بافت سلول های ایمنیتعداد کمی ائوزینوفیل (نوعی گلبول سفید مسئول تظاهرات آلرژیک).

اما با این حال، مهم نیست که چه فرآیندهایی رخ می دهد، رباط های بین سلول های لایه خاردار حفظ می شوند، یعنی آکانتولیز (تخریب آنها) رخ نمی دهد. بنابراین، این بیماری یک فرآیند غیر آکانتولیتیک نامیده می شود. نام دوم آن پمفیگوئید بولوز Lever's است.

طبقه بندی بیماری

اشکال مختلفی از این آسیب شناسی وجود دارد:

• در واقع پمفیگوئید بولوز که به عنوان پمفیگوئید غیر آکانتولیتیک Lever نیز شناخته می شود. علائم آن در زیر توضیح داده خواهد شد.
• پمفیگوئید سیکاتریسیال که درماتیت بولوز موکوسینکیال نیز نامیده می شود. گروه سنی مسن (افراد بالای 50 سال)، اغلب زنان، مستعد آسیب شناسی هستند. ظاهر تاول ها روی غشای ملتحمه و مخاط دهان مشخص است. برخی از بیماران بثورات پوستی را تجربه می کنند.
• فقط پمفیگوس خوش خیم غیر آکانتولیتیک مخاط دهان. همانطور که از نام آن پیداست، تاول ها فقط در دهان ظاهر می شوند.

نیز وجود دارد گونه های جداگانهپمفیگوئید - پیوکوکی پمفیگوئید. این یک بیماری عفونی ناشی از استافیلوکوکوس اورئوس است که در روز 3 تا 10 زندگی در کودکان ایجاد می شود. بسیار مسری است. منبع عفونت می تواند کادر پزشکی زایشگاه یا مادر کودکی باشد که اخیراً بیمار شده است عفونت استافیلوکوکیا حامل است استافیلوکوکوس اورئوسدر نازوفارنکس

مشخصه آن ظاهر شدن سریع تاول ها بر روی پوست قرمز شده یا سالم نوزاد است. در ابتدا روی تنه و شکم ظاهر می شوند. تاول ها در ابتدا به اندازه یک نخود بزرگ هستند، سپس رشد می کنند و می توانند به چندین سانتی متر قطر و چرک برسند. آنها توسط یک کرولا صورتی احاطه شده اند. علاوه بر این، درجه حرارت افزایش می یابد و ممکن است وضعیت عمومی کودک تحت تأثیر قرار گیرد. پمفیگوئید استافیلوکوک می تواند منجر به مسمومیت خون شود که در موارد شدید می تواند کشنده باشد.

علل پمفیگوئید

علت ایجاد این بیماری دقیقاً مشخص نیست. اعتقاد بر این است که آسیب شناسی می تواند به دلایل زیر رخ دهد:

• اشعه ماوراء بنفش؛
• مصرف برخی داروها: پنی سیلین، فوروزماید، 5-فلوئورواوراسیل، سالازوپیریدازین، فناستین، یدید پتاسیم، سیپروفلوکساسین، آموکسی سیلین یا حتی کاپتوپریل.
• فرآیند تومور با هر محلی سازی (بنابراین، هنگام تشخیص "پمفیگوئید بولوز"، پزشکان سرطان را در همه محلی سازی های ممکن جستجو می کنند).

علائم آسیب شناسی

این بیماری یک دوره مزمن دارد، زمانی که یک دوره فقدان علائم (رمیسیون) با دوره از سرگیری مجدد علائم (تشدید) در هم آمیخته می شود و با هر تشدید جدید آسیب شناسی می تواند گسترش یابد.

علائم پمفیگوئید بولوز

دامنه علائم بسیار گسترده است. معمولا این:

• ظاهر تاول های تنش به اندازه 0.5-3 سانتی متر در پوست قرمز شده و متورم، کمتر در پوست معمولی.
• زیاد؛
• خارش، کمتر - خارش و دردناک؛
• عمدتاً موضعی: در چین های پوست، روی شکم، قسمت داخلی ران ها و شانه ها، ساعد. در یک سوم موارد، آنها به اندازه 0.5-2 سانتی متر روی مخاط دهان ظاهر می شوند: روی گونه ها، در مرز بین کام سخت و نرم، روی لثه ها.
• اغلب حباب ها به صورت متقارن قرار دارند.
• دارای محتویات شفاف است که به مرور زمان می تواند چرکی (زرد یا سفید) یا خونی شود.
• در همان زمان، مانند تاول ها، عناصر کهیر مانند بثورات ظاهر می شوند که دارای رنگ قرمز یا صورتی-قرمز هستند. چنین تاول هایی به ویژه هنگامی که قرمزی پوستی که بر روی آن تاول ها قرار دارد فروکش می کند قابل توجه است.
• پس از باز شدن تاول، یک ناحیه مرطوب از رنگ صورتی مایل به قرمز باقی می ماند که با یا بدون تشکیل پوسته ها به سرعت بهبود می یابد.
• وضعیت عمومی اکثر مردم رنج نمی برد: هوشیاری افسرده نیست، تب، ضعف، تهوع یا استفراغ وجود ندارد. بیماران ضعیف و افراد مسن ممکن است از دست دادن اشتها و ضعف را تجربه کنند. ممکن است وزن کم کنند

در مراحل اولیه بیماری ممکن است هیچ تاولی وجود نداشته باشد، فقط پوسته، عناصر پلی مورفیک شبیه اگزما یا تاول هایی مانند کهیر وجود داشته باشد. بثورات ممکن است با خارش با شدت های مختلف همراه باشد که درمان آن دشوار است. تشدید بعدی در حال حاضر با علائم معمولاگر این شکل کلاسیک پمفیگوئید باشد یا با تکرار علائم مشابه با اشکال غیر معمول باشد.

تظاهرات پمفیگوئید سیکاتریسیال

بثورات را می توان روی کام نرم، مخاط باکال، یوولا و لوزه ها یافت، در حالی که مخاط دهان قرمز و متورم است، اما ممکن است تغییر نکند. گاهی اوقات عناصر فوران بر روی لب‌ها، روی ملتحمه چشم ظاهر می‌شوند و روی پوست رشد می‌کنند و روی صورت، چین‌ها (به‌ویژه روی ران) و پوست سر قرار می‌گیرند. این بیماری می تواند اندام های داخلی را نیز تحت تأثیر قرار دهد.

بثورات، تاول های تنشی است که محتویات آن شفاف یا خونی است. پس از باز کردن آنها، فرسایش های قرمز عمیق قابل مشاهده است.

یک علامت مشخصه پمفیگوئید سیکاتریزه، ظهور تاول ها به طور مداوم در همان مکان ها است که به ایجاد اسکار در آنجا کمک می کند. این زخم در ناحیه لب باز کردن دهان را دشوار می کند. فرآیند سیکاتریسیال که روی غشای ملتحمه چشم فعال می شود، منجر به چین و چروک شدن آن، محدودیت حرکات کره چشم و اختلال در باز بودن آن می شود. مجرای اشک. محلی سازی چشمی همچنین می تواند باعث ایجاد زخم در قرنیه شود که باعث کدر شدن قرنیه می شود و فقط به فرد اجازه می دهد نور را درک کند.

موضعی شدن پوستی این شکل از آسیب شناسی باعث ایجاد اسکارهایی می شود که در زیر سطح پوست زیرین قرار دارند. این بیماری که در اندام های داخلی ایجاد می شود، می تواند با بدتر شدن باز بودن حنجره، مری، مجرای ادرار، واژن یا مقعد پیچیده شود.

تشخیص

تشخیص پمفیگوئید تاولی یا پمفیگوئید سیکاتریشیال بر اساس دلایل زیر انجام می شود.

1. بازرسی: پمفیگوئید دارای محلی سازی مشخصه و تراکم بالای تاول ها است.

2. بیوپسی پوست که بر اساس آن موارد زیر انجام می شود:

• میکروسکوپ معمولی: آکانتولیز حذف می شود (از دست دادن ارتباطات بین ستون فقرات سلول های لایه خاردار).
• میکروسکوپ ایمونوفلورسانس، که به متخصص پوست اجازه می دهد تا درخشش پوست را در ناحیه نه از لایه خاردار، بلکه در غشای پایه ببیند.
• میکروسکوپ ایمونوالکترونی: از برچسب گذاری طلایی ایمونوگلوبولین ها استفاده می شود که پس از آن مکان آن مورد مطالعه قرار می گیرد.
• روش ایمونوبلات و رسوب ایمنی

درمان

درمان پمفیگوئید بولوز شامل وارد کردن داروهایی به بدن است که عملکرد سیستم ایمنی را مسدود می کند - اینها عبارتند از:

1. هورمون های گلوکوکورتیکوئید: پردنیزولون، دگزامتازون، با دوزهای کوچک (30-40 میلی گرم پردنیزولون در روز) شروع می شود.
2. سیتواستاتیک (داروهای مشابه در شیمی درمانی نیز استفاده می شود تومورهای سرطانی): آزاتیوپرین، سیتوکسان، متوترکسات.

در صورت پاتولوژی شدید، استفاده همزمان از هر دو گلوکوکورتیکواستروئید و داروهای سیتواستاتیک برای 2 هفته اول توصیه می شود.

برای افزایش اثربخشی وسایل فوق از موارد زیر استفاده می شود:

3. آنزیم های سیستمیک: فلوژنزیم، ووبنزیم.
4. ویتامین های لازم برای تقویت دیواره عروقی: ویتامین P، C، نیکوتین آمید؛
5. داروهای ایمونوتراپی: ریتوکسیماب.

اگر ثابت شود که پمفیگوئید بولوز در نتیجه ایجاد یک تومور بدخیم در بدن ایجاد شده است، درمان ضد تومور انجام می شود. این بستگی به محل تومور، درجه بدخیمی آن و مرحله بیماری دارد. می تواند جراحی، پرتو درمانی، دارو (شیمی درمانی، درمان هدفمند) باشد.

درمان موضعی بستگی به محل ضایعات دارد:

6. اگر آنها روی پوست باشند، با پمادهای مبتنی بر هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی درمان می شوند: پردنیزولون، هیدروکورتیزون، آکلوایت، آفلودرم، تاپیکورت، اکسیکورت.
7. هنگامی که تاول ها در چشم قرار می گیرند، درمان موضعی توسط چشم پزشک تجویز می شود. این قطره چشمبا گلوکوکورتیکوئیدها (قطره دگزامتازون)، عوامل ضد باکتری و ضد عفونی کننده (Ocomistin، قطره کلرامفنیکل) - برای جلوگیری از عوارض چرکی. اگر پس از آسیب به تاول ها، فرسایش روی غشای ملتحمه اپیتلیالیزه نشود، داروی Korneregel تجویز می شود.
8. اگر عناصر فوران روی مخاط دهان قرار دارند، شستشو با ضد عفونی کننده ها تجویز می شود: محلول آبی فوراتسیلین، کلرهگزیدین، میرامیستین.

مراقبت از پوست پمفیگوئید بولوز شامل درمان تاول ها با ضد عفونی کننده هایی مانند محلول سبز درخشان، متیلن بلو یا فوکورسین است. این داروها تاول ها را خشک کرده و از عفونی شدن آنها جلوگیری می کند. اگر جوش های تاول دار دارید، شنا توصیه نمی شود. بهداشت با دستمال های گازی خیس شده در محلول های آبی ضد عفونی کننده ها انجام می شود: کلرهگزیدین، فوراتسیلین. این کار باید با حرکات بلات انجام شود.

با فرسایش های غیر التیام دهنده با پمفیگوئید چه کنیم؟

این یا به دلیل عفونت یا توانایی های ضعیف ترمیم کننده اتفاق می افتد. در مورد اول، به جای پمادهای تک جزئی که فقط حاوی گلوکوکورتیکوئیدها هستند، عوامل ترکیبیبا هورمون ها و آنتی بیوتیک ها: Pimafucort، Imakort، Aurobin.

توانایی های ضعیف ترمیم کننده نیاز به توضیح بیشتر دلایل دارد: این می تواند دیابت شیرین یا آسیب شناسی عروقی باشد. سپس در صورت تجویز درمان مناسب، فرسایش ها بهبود می یابند. تا زمان مشخص شدن علت یا ناشناخته ماندن آن و علاوه بر درمان بیماری مسبب، دکسپانتنول به صورت کرم بپانتن یا متیلوراسیل به شکل داروی ژل مانند لوومکول تجویز می شود.

آیا به رژیم غذایی نیاز دارید؟

یک رژیم غذایی برای پمفیگوئید بولوز لازم است تا بدن که در آن سیستم ایمنی تحت فشار است، در معرض تأثیرات آلرژی زا اضافی قرار نگیرد. این شامل رعایت قوانین زیر است:

9. در رژیم غذایی باید سبزیجات کافی وجود داشته باشد.
10. جایگزینی گوشت با ماهی؛
11. محصولات لبنی - حداقل؛
12. باید سعی کنید قند را به طور کامل حذف کنید.
13. چربی های ترانس - مارگارین، سس مایونز، سس ها، غذاهای سرخ شده، گوشت خوک، ژامبون، سوسیس - باید حذف شوند.

چه چیزی می توانید بخورید؟

سبزیجات، سبزیجات، میوه ها، ماهی دریایی، جگر، نان غلات کامل، غلات، چای سبز، گوشت بدون چربی آب پز یا پخته شده (مرغ، گوساله)، سوپ با آبگوشت دوم یا گیاهی.

پمفیگوئید بولوز: علل، علائم، درمان

پمفیگوئید بولوز یک بیماری پوستی خود ایمنی است که باعث ایجاد تاول های مزمن در بیماران مسن می شود. تشخیص با استفاده از بیوپسی انجام می شود. اول از همه، گلوکوکورتیکوئیدها در درمان استفاده می شوند. بسیاری از بیماران نیاز به درمان نگهدارنده طولانی مدت دارند که در طی آن ممکن است از داروهای مختلفی استفاده شود.

در پمفیگوئید تاولی، آنتی بادی ها علیه غشای پایه هدایت می شوند و باعث جدا شدن اپیدرم از درم می شوند. پمفیگوئید بولوز را باید از پمفیگوس ولگاریس که بیماری جدی تری است متمایز کرد.

علائم و نشانه ها

تاول های کششی مشخص روی پوست معمولی یا قرمز شده ظاهر می شوند. علامت نیکولسکی منفی است. ضایعات متورم یا حلقه ای شکل، قرمز تیره با یا بدون تاول ممکن است ظاهر شوند. اغلب بدون هیچ علامت دیگری خارش وجود دارد. ضایعات مخاط دهان در 1/3 بیماران رخ می دهد، اما معمولا به سرعت بهبود می یابد.

تشخیص پمفیگوس معمولی از پمفیگوئید، درماتوز خطی IgA، اریتم مولتی فرم، بثورات ناشی از مصرف داروها، پمفیگوید خوش خیم غشاهای مخاطی، درماتوز هرپتی فرمیس، اپیدرمولیز بولوزا مادرزادی ضروری است. تشخیص نیاز به بیوپسی پوست و تعیین تیتر آنتی بادی در سرم خون دارد.

پیش آگهی و درمان

پیش آگهی معمولاً خوب است و بیماری معمولاً طی چند ماه یا چند سال بهبود می یابد، اما ممکن است منجر به آن شود نتیجه کشندهبه خصوص در بیماران مسن.

برای اشکال خفیف بیماری، می توان از گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی در درمان استفاده کرد. بیماران مبتلا به نوع شدیدتر بیماری، پردنیزون 60-80 میلی گرم خوراکی یک بار در روز تجویز می شوند، پس از چند هفته دوز را به دوز نگهدارنده 10-20 میلی گرم یک بار در روز کاهش می دهند. در بیشتر بیماران، بهبودی در عرض 10-2 ماه رخ می دهد. بروز بثورات جدید جدا شده در بیماران مسن نیازی به افزایش دوز ندارد.

این بیماری گاهی با تتراسایکلین و نیکوتین آمید قابل درمان است. داپسون، سولفاپیریدین، اریترومایسین و تتراسایکلین نیز ممکن است استفاده شوند زیرا اثرات ضد التهابی دارند. اکثر بیماران به داروهای سرکوب کننده ایمنی نیاز ندارند، اما ممکن است از آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین یا پلاسمافرزیس استفاده شود.

PEMFIGOID

O. L. Ivanov، A. N. Lvov

کتاب راهنمای متخصص پوست

PEMPHIGOID (مترادف: پمفیگوس غیر آکانتولیتیک) یک بیماری پوستی مزمن خوش خیم است که عنصر اولیه آن حبابی است که به صورت زیر اپیدرمی بدون علائم آکانتولیز تشکیل می شود.

علامت نیکولسکی در تمام تغییرات منفی است. تاول ها معمولاً بدون هیچ اثری پسرفت می کنند و احتمال اینکه جای زخم باقی بماند بسیار کمتر است. این شرایط زمینه را برای تمایز بین دو نوع پمفیگوئید - تاولی و سیکاتریشیال فراهم کرد.

اتیولوژیپمفیگوئید ناشناخته است. در برخی موارد ممکن است ماهیت پارانئوپلاستیک داشته باشد. ماهیت اتوآلرژیک این بیماری بیشتر اثبات شده است: اتوآنتی بادی ها به غشای پایه اپیدرم (معمولا IgG، کمتر IgA و سایر کلاس ها) شناسایی شدند.

از نظر بافت شناسیبر مراحل اولیهپمفیگوئید، تشکیل میکروواکوئل های زیر اپیدرمی تشخیص داده می شود. همجوشی آنها منجر به تشکیل تاول هایی می شود که اپیدرم را از درم جدا می کند. متعاقباً، اپیدرم که پوشش مثانه را تشکیل می دهد، به استثنای لایه شاخی، نکروز شده و از بین می رود. پس از تشکیل تاول ها، اپیتلیال شدن مجدد کف آن ها اتفاق می افتد و می توانند تا لوکالیزاسیون زیر قرنیه در درم قرار گیرند. هیچ نشانه ای از آکانتولیز وجود ندارد. با پمفیگوئید سیکاتریسیال، فیبروز لایه های بالایی درم و کاهش بافت الاستیک مشاهده می شود.

بولوز پمفیگوئید مترادف های زیادی دارد:

14. پمفیگوس ولگاریس مزمن،
15. پمفیگوس ولگاریس خوش خیم،
16. پاراپمفیگوس،
17. درماتیت پیری هرپتی فرمیس،
18. درماتیت هرپتی فرمیس تاولی

آنها منعکس کننده شباهت پمفیگوئید بولوز با پمفیگوس واقعی (آکانتولیتیک) و درماتیت هرپتی فرمیس هستند. علاوه بر این، شباهت با پمفیگوس به دلیل بثورات تاول دار، و با درماتیت هرپتیفورمیس - پاتوهیستولوژیک به دلیل تشکیل تاول های زیر اپیدرمی است.

از پمفیگوس با یک دوره مزمن خوش خیم و تشکیل تاول های زیر اپیدرمی، و از درماتیت هرپتی فرمیس توسط یک بثورات بولوز تک شکلی متمایز می شود. عاطفه غالب افراد مسن (بالای 60 سال) پمفیگوئید بولوز را از پمفیگوس متمایز می کند. و از درماتیت هرپتی فرمیس. آسیب به غشاهای مخاطی، بر خلاف پمفیگوس واقعی، اجتناب ناپذیر نیست، اگرچه استثنایی نادر نیست.

این بیماری با ظهور تاول ها در پس زمینه لکه های اریتماتوز-ادماتوز، کمتر در پوست ظاهراً بدون تغییر شروع می شود. حباب هایی با اندازه متوسط ​​(از نخود تا لوبیا)، به شکل نیمکره، با پوششی متراکم، صاف و کشدار، محتویات سروزی یا سروز-خونریزی. به دلیل پوشش متراکم، ماندگاری بیشتری نسبت به تاول های پمفیگوس واقعی دارند.

فرسایش ها پس از باز شدن تمایلی به رشد محیطی ندارند و به سرعت اپیتلیال می شوند. هنگامی که محتویات تاول ها و ترشحات فرسایشی خشک می شوند، پوسته های قهوه ای مایل به زرد با اندازه ها و ضخامت های مختلف تشکیل می شوند. هنگامی که آنها رد می شوند، لکه های صورتی-قرمز پوشیده شده با فلس آشکار می شوند. محل غالب نیمه تحتانی شکم، چین های اینگوینال، حفره های زیر بغل و سطوح خم کننده بازوها و پاها است. آسیب به غشاهای مخاطی تقریباً در 20-40٪ از بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز مشاهده می شود و به استثنای موارد نادر به صورت ثانویه رخ می دهد. با پیشرفت فرآیند، و گاهی از همان ابتدا، تاول ها در سراسر پوست پخش می شوند تا زمانی که یک راش عمومی و حتی جهانی ایجاد شود. از نظر ذهنی - اغلب خارش با شدت های مختلف، سوزش و درد.

عود پمفیگوئید اغلب توسط اشعه ماوراء بنفش طبیعی و مصنوعی ایجاد می شود.

با گذشت زمان، شدت بیماری به تدریج ضعیف می شود، اما پمفیگوئید بولوز یک بیماری بالقوه جدی است که نمی تواند مرگ را رد کند.

پمفیگوئید سیکاتریسیال. مانند بولوز، مترادف های زیادی دارد:

19. پمفیگوئید خوش خیم غشاهای مخاطی،
20. درماتیت پمفیگوئید مخاطی مزمن،
21. پمفیگوس چشم (ملتحمه)،
22. پمفیگوئید موکوسینکیال

ماهیت این بیماری به طور کامل با عبارت "درماتیت موکوسینکیال آتروفی بولوز" منعکس می شود که بر ویژگی اصلی بالینی آن - نتیجه تاول ها به اسکار، چسبندگی و آتروفی تاکید می کند. در زنان 2 برابر بیشتر از مردان رخ می دهد. افراد مسن مریض می شوند

پمفیگوئید سیکاتریسیال یک بیماری غشاهای مخاطی است: در حدود یک سوم بیماران، این فرآیند به طور ثانویه درگیر است. پوشش پوست. غشاهای مخاطی دهان و ملتحمه چشم اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. در حفره دهان، تاول های تنش با قطر 0.2 تا 1.5 سانتی متر روی یک غشای مخاطی بدون تغییر خارجی یا در زمینه اریتماتوز ظاهر می شود. محتویات آنها سروز و به ندرت خونریزی دهنده است. فرسایش زمانی رخ می دهد که پوشش تاول ها پاره شود، مستعد رشد محیطی نباشد، خونریزی نداشته باشد، سطح آنها عاری از هر گونه لایه باشد، آنها با اپیتلیوم لایه بردار محدود نشده باشند. درد کم ترشح بزاق و تورم غشاهای مخاطی ناچیز است.

تغییرات چسبنده سیکاتریسیال و آتروفیک در عرض 3 سال پس از شروع بیماری رخ می دهد.

با اصالت زیاد متمایز می شود پمفیگوئید سیکاتریسیال در ناحیه چشمدر حال حاضر در مراحل اولیه، علائم اسکار ممکن است به شکل چسبندگی های کوچک بین ملتحمه پلک ها و کره چشم یا بین پلک های بالا و پایین ظاهر شود. با افزایش اسکار، طاق حفره ملتحمه کاهش می یابد تا زمانی که به طور کامل از بین برود. یکی از پیامدهای عجیب پمفیگوئید زخمی طولانی مدت، چشم های به اصطلاح حجاری شده است که در آن قرنیه کاملاً با یک غشای کدر پوشیده شده است و فقط امکان درک نور را فراهم می کند.

روی پوست تاول های منفرد وجود دارد که به ندرت منتشر می شوند. روی پوست ظاهراً سالم یا اریتماتوز رخ می دهد و پایدار است. فرسایش پس از آنها به آرامی با تشکیل اسکارهای آتروفیک بهبود می یابد و منجر به طاسی در پوست سر می شود. با پمفیگوئید سیکاتریسیال، اختلالات مختلف عملکردی و مورفولوژیکی نای و حنجره، مری، واژن و مقعد، مجرای ادرار و غیره نیز ممکن است رخ دهد.

تشخیص پمفیگوئید بولوز و سیکاتریسیال بر اساس آن است:

23. داده های بالینی و بافت شناسی
24. نتایج مطالعات ایمونوفلورسانس غیر مستقیم و مستقیم

افتراق پمفیگوئید به خصوص از پمفیگوس ولگاریس دشوار است. به خصوص در مراحل اولیه، زمانی که سلول های آکانتولیتیک اغلب شناسایی نمی شوند و علامت نیکولسکی منفی است. تشخیص نهایی با نتایج مطالعات بافت شناسی (محل زیر اپیدرمی به جای داخل اپیدرمی مثانه) و ایمونوفلورسانس (لومینسانس در ناحیه غشای پایه، و نه در ناحیه لایه خاردار) کمک می کند.

پمفیگوئید نیز از موارد زیر متمایز می شود:

پمفیگوئید اسکار نیز از موارد زیر متمایز می شود:

هورمون های کورتیکواستروئیدی دوز اولیه 40-80 میلی گرم پردنیزولون در روز است. برای پمفیگوئید سیکاتریسیال با آسیب چشم، ممکن است دوزهای بالاتری مورد نیاز باشد.

مدت زمان درمان و میزان کاهش دوز روزانه با توجه به شدت بیماری تعیین می شود.

سیتواستاتیک نیز مانند پمفیگوس واقعی و داروهای سولفون مانند درماتیت هرپتی فرمیس استفاده می شود.

اگر بیماری پارانئوپلاستیک باشد، از درمان ضد تومور استفاده می شود.

پمفیگوئید بولوز یک بیماری پوستی خودایمنی است که در اثر تولید اتوآنتی بادی‌ها در برابر اجزای همیدزموزومی (آنتی‌ژن‌های BP180 و BP230) ایجاد می‌شود و با تشکیل تاول‌های زیر اپیدرمی مشخص می‌شود.

اتیولوژی و اپیدمیولوژی

در بیشتر موارد، ایجاد پمفیگوئید بولوز با هیچ عامل تحریک کننده همراه نیست. در برخی از بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز، ظاهر بثورات ناشی از مصرف داروها، قرار گرفتن در معرض عوامل فیزیکی و عفونت های ویروسی است.

داروهایی که ممکن است با ایجاد پمفیگوئید بولوز مرتبط باشند عبارتند از: پنی‌سیلامین، پنی‌سیلین‌ها و سفالوسپورین‌ها، کاپتوپریل و سایر مهارکننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین. فوروزماید، آسپرین و سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، نیفدیپین. موارد شناخته شده ای از ایجاد پمفیگوئید بولوز پس از تجویز واکسن آنفولانزا یا سم ضد کزاز وجود دارد. ایجاد پمفیگوئید بولوز پس از قرار گرفتن در معرض عوامل فیزیکی - تابش اشعه ماوراء بنفش، پرتودرمانی، سوختگی حرارتی و الکتریکی، پس از روش های جراحی. فرض بر این است که توسعه پمفیگوئید بولوز را می توان با عفونت های ویروسی (ویروس های هپاتیت B و C، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین بار) تسهیل کرد.

ایجاد پمفیگوئید بولوز ناشی از تولید اتوآنتی بادی های IgG به پروتئین های BP180 (کلاژن نوع XVII) و BP230 است که بخشی از همیدزموزوم ها هستند که جزء ساختاری غشای پایه پوست هستند.
به گفته فدرال مشاهده آماریبروز پمفیگوئید بولوز در فدراسیون روسیهدر سال 2014، 1.1 مورد در هر 100000 بزرگسال (سن 18 سال و بالاتر) و شیوع 2.6 مورد در هر 100000 بزرگسال بود. بیشتر افراد مسن مبتلا می شوند. در میان افراد بالای 80 سال، بروز پمفیگوئید بولوز به 15 تا 33 مورد در هر 100000 نفر از جمعیت مربوطه در سال می رسد.

طبقه بندی

هیچ طبقه بندی پذیرفته شده ای وجود ندارد.

علائم پمفیگوئید بولوز

ضایعات پوستی در پمفیگوئید بولوز می تواند موضعی یا عمومی باشد. بثورات اغلب در اندام‌ها، شکم، چین‌های اینگوینال-فمورال و در قسمت داخلی ران‌ها موضعی می‌شوند.
بثورات در بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز می تواند چندشکلی باشد. این بیماری معمولاً با ظهور بثورات اریتماتوز، پاپولار و/یا کهیر همراه با خارش شروع می شود. این بثورات ممکن است تا چند ماه ادامه داشته باشد و پس از آن تاول ها ظاهر می شوند. تاول ها دارای پوششی فشرده، متراکم، شکل گرد یا بیضی، محتویات سروزی یا سروز-خونریزی هستند که روی زمینه اریتماتو یا روی پوست ظاهراً تغییر نیافته قرار دارند. فرسایش ایجاد شده در محل تاول ها، در غیاب عفونت ثانویه، به سرعت اپیتلیال می شود و مستعد رشد محیطی نیست. علامت نیکولسکی منفی است. غشاهای مخاطی در 10 تا 25 درصد بیماران تحت تأثیر قرار می گیرند. این بیماری با یک دوره مزمن عود کننده مشخص می شود.

شدت پمفیگوئید بولوز با تعداد عناصر تاولی که ظاهر می شوند تعیین می شود. پمفیگوئید بولوز زمانی که بیش از 10 تاول در روز به مدت 3 روز متوالی ظاهر می شود شدید و زمانی که 10 تاول یا کمتر در روز ظاهر می شود خفیف است.

تشخیص پمفیگوئید بولوز

تشخیص پمفیگوئید بولوز بر اساس شناسایی علائم بالینی بیماری و تشخیص IgGآنتی بادی های پروتئین های اجزای غشای پایه پوست:
بررسی بافت شناسی بیوپسی پوست با تاول تازه حفره زیر اپیدرمی را با نفوذ سطحی در درم متشکل از لنفوسیت ها، هیستوسیت ها و ائوزینوفیل ها نشان می دهد که همیشه تشخیص پمفیگوید بولوز را از سایر بیماری ها با محل زیر اپیدرمی تاول ممکن نمی کند. (درماتیت هرپتی فرمیس دورینگ، اکتسابی اپیدرمولیز بولوزا).

برای شناسایی IgG به اجزای پروتئین غشای پایه پوست، یک مطالعه ایمونوهیستوشیمی از نمونه بیوپسی از پوست ظاهرا سالم بیمار انجام می‌شود که رسوب خطی IgG و/یا جزء مکمل C3 را در منطقه نشان می‌دهد. غشای پایه اگر تشخیص افتراقی با اپیدرمولیز بولوزا اکتسابی ضروری باشد، یک مطالعه ایمونوفلورسانس اضافی از نمونه بیوپسی پوست، که قبلاً با نگهداری آن در محلول 1M کلرید سدیم به مدت 1 روز هضم شده بود، انجام می شود. این مطالعه رسوب IgG را در قسمت بالایی (پوشش) حفره تشکیل شده در ناحیه اتصال پوستی-اپیدرمی نشان می دهد.

تشخیص های افتراقی

این بیماری باید از شکل تاولی درماتیت هرپتی فرمیس دورینگ، اریتم مولتی فرم اگزوداتیو، پمفیگوس ولگاریس، توکسیدرم بولوز، اپیدرمولیز بولوزا اکتسابی افتراق داده شود.

درمان پمفیگوئید بولوز

هدف درمان

• دستیابی به بهبودی

نکات کلی در مورد درمان

هنگام تجویز و انجام درمان برای بیماران مبتلا به پمفیگوئید بولوز، موارد زیر باید در نظر گرفته شود:

• محدودیت در استفاده از برخی داروها در بیماران مسن.
• بیماری های احتمالی همراه بیمار (دیابت شیرین، فشار خون شریانیبیماری های عروق کرونر قلب، بیماری های عصبی).
• عوارض جانبی مرتبط با درمان سیستمیک و درمان موضعی.

در طول درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدهای سیستمیک، اندازه گیری فشار خون برای نظارت بر وضعیت باید انجام شود. سیستم قلبی عروقیو کنترل قند خون

در طول درمان با سیتواستاتیک، محتوای هموگلوبین و گلبول‌های قرمز، لکوسیت‌ها و پلاکت‌ها در خون محیطی، شاخص‌های عملکرد کبد و کلیه و شاخص‌های آزمایش عمومی ادرار باید کنترل شود. هنگام انجام درمان با داروهای گلوکوکورتیکواستروئیدی سیستمیک و سرکوب کننده های ایمنی، همچنین لازم است که علائم را به سرعت شناسایی کنید. بیماری های عفونیو عوارض

رژیم های درمانی

برای پمفیگوئید بولوز خفیف:

در غیاب اثر بالینی درمان با یک داروی گلوکوکورتیکواستروئیدی موضعی به مدت 1 تا 3 هفته:

• پردنیزولون

برای پمفیگوئید بولوز شدید:

• کلوبتازول دی پروپیونات 0.05%
• پردنیزولون در صورت عود، دوز داروی کورتیکواستروئید به سطح اولیه افزایش می یابد.

در صورت لزوم کاهش دوز کورتیکواستروئیدهای سیستمیک، موارد زیر تجویز می شود:

• پلاسمافرزیس
• آزاتیوپرین
• مایکوفنولات موفتیل
• متوترکسات
• سیکلوفسفامید

علاوه بر تجویز داروهای کورتیکواستروئیدی موضعی، تاول‌های بزرگ و فرسایش نیز درمان می‌شوند:

• حباب ها با سوراخ باز می شوند و تخلیه می شوند و تایر را ترک می کنند
• ضایعات فرسایشی با محلول ضد عفونی کننده درمان می شوند: محلول کلرهگزیدین 0.05-0.2٪، محلول Miramistin 0.01٪، محلول سبز درخشان 1٪ الکل.

نشانه هایی برای بستری شدن در بیمارستان

• دوره شدید پمفیگوئید بولوز که نیاز به درمان سیستمیک دارد.
• عدم تأثیر درمان با کورتیکواستروئیدهای موضعی به صورت سرپایی؛
• وجود عفونت ثانویه در ضایعات.

الزامات برای نتایج درمان

• توقف پیشرفت بیماری؛
• کاهش خارش؛
• اپیتلیزه شدن فرسایش ها

تاکتیک در غیاب اثر درمانی

اگر اثری از درمان با داروهای گلوکوکورتیکواستروئیدی سیستمیک و موضعی نداشته باشد، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی یا پلاسمافرزیس نیز برای چند هفته تجویز می شوند.

جلوگیری

هیچ روشی برای پیشگیری وجود ندارد.

اگر در مورد این بیماری سوالی دارید، لطفا با متخصص پوست Adaev Kh.M تماس بگیرید:

WhatsApp 8 989 933 87 34

پست الکترونیک: [ایمیل محافظت شده]

اینستاگرام @dermatolog_95

برای نقل قول:گریگوریف D.V. پمفیگوئید بولوز اهرمی // سرطان سینه. 2014. شماره 8. ص 598

ویژگی های اصلی

1. پمفیگوئید بولوز (BP) شایع ترین بیماری تاول ساب اپیدرمی خودایمنی است. بیشتر افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد.

2. در بیشتر موارد، این یک بیماری مزمن با تشدید و بهبودی خود به خود است که می تواند با درجه قابل توجهی از گسترش بیماری همراه باشد.

3. PD با آنتی‌بادی‌های ثابت و در گردش بافتی مرتبط است که علیه آنتی‌ژن BP180 (BP180 یا کلاژن نوع XVII) یا آنتی‌ژن BP230، اجزای کمپلکس‌های چسبندگی پیوندی به نام همیدزموزوم‌ها که اتصال اپیدرمی را پشتیبانی می‌کنند، مرتبط است.

4. دامنه تظاهرات بالینی بسیار گسترده است. در موارد معمول، PD با یک بثورات شدید خارش دار همراه با تاول های گسترده ظاهر می شود. در مراحل اولیه یا با انواع آتیپیک این بیماری، فقط ضایعات بریده بریده، اگزماتوز یا کهیر (محلی یا عمومی) وجود دارد.

5. تشخیص بر اساس مطالعات ایمونوپاتولوژی به ویژه میکروسکوپ ایمونوفلورسانس مستقیم و غیرمستقیم و همچنین ایمونواسی آنزیمی آنتی بادی های آنتی ژن های BP180/BP230 است.

معرفی

PD شایع ترین بیماری پوستی تاول زیر اپیدرمی خودایمنی است. این بیماری معمولاً در افراد مسن به‌عنوان یک بثورات پوستی گسترده، خارش‌دار و تاول‌زا رخ می‌دهد و به طور بالقوه با میزان مرگ و میر قابل توجهی همراه است. تصویر بالینی می تواند کاملاً چندشکل باشد، به ویژه در مراحل اولیه بیماری یا با انواع غیر معمول، که در آن ضایعات بولوز کاملاً توسعه یافته ممکن است وجود نداشته باشد. در این موارد، ایجاد تشخیص PD مستلزم درجه بالایی از سوء ظن است. PD یک الگوی بیماری خودایمنی اندام خاص است. آنتی ژن هایی که توسط آنتی بادی های بیماران مورد هدف قرار می گیرند، دو جزء از همیدزموزوم ها، مجتمع های چسبندگی اتصالی هستند که در پوست و غشاهای مخاطی یافت می شوند.

داستان

در طول قرن هجدهم، اصطلاح پمفیگوس اغلب برای توصیف هر نوع بثورات تاولی استفاده می شد. تنها در سال 1953 بود که لور، بر اساس ویژگی های بالینی و بافت شناسی خاص، PD را به عنوان یک اختلال متمایز از انواع مختلف پمفیگوس "واقعی" تشخیص داد. یک دهه بعد، جوردون، بیوتنر و همکارانش نشان دادند که بیماران مبتلا به PD آنتی‌بادی‌های متصل به بافت و در گردش علیه ناحیه غشای پایه پوست دارند. این مشاهدات منجر به این ایده شد که جدا شدن اپیدرم توسط آنتی‌بادی‌هایی که علیه ساختارهای پوستی که اتصال درمواپیدرمی را پشتیبانی می‌کنند، ایجاد می‌شود. نقاط عطف بعدی در درک ما از PD شامل توصیف ایمونوشیمیایی پروتئین‌های هدف، شبیه‌سازی ژن‌های آنها و ایجاد مدل‌های حیوانی این بیماری بود.

همهگیرشناسی

PD معمولاً بیماری افراد مسن است که بعد از 60 سالگی شروع می شود. تخمین زده می شود که بروز سالانه حداقل 6-13 مورد جدید در هر 1 میلیون جمعیت (با افزایش سریع پس از 60 سال) باشد. با این حال، این ارقام نیاز به اصلاح بیشتر دارند (به عنوان مثال استفاده از افراد همسان سنی به عنوان مخرج). به نظر می رسد خطر نسبی برای یک بیمار بالای 90 سال تقریباً 300 برابر بیشتر از یک بیمار 60 ساله یا کمتر است، با غلبه آشکار در مردان نسبت به زنان.

این بیماری در کودکان نیز رخ می دهد، اما نادر است. در حال حاضر، داده هایی در مورد کمتر از 100 مورد PD نوجوانان وجود دارد. مواردی از PD در چند ماه اول زندگی پس از زایمان گزارش شده است، اما انتقال از طریق جفت شرح داده نشده است. عوامل محرک برای PD نوجوانان به وضوح شناسایی نشده است. ارتباط موقتی با واکسیناسیون، پیوند مجدد اعضا، سندرم هیپر-IgE و رد مزمن پیوند کلیه گزارش شده است.

برخی از آلل های کلاس 2 MHC در بیماران PD شایع تر از جمعیت عمومی هستند. در قفقازی ها، ارتباط معنی داری با آلل DQB1*0301 پیدا شد، در حالی که افزایش فراوانی آلل های DRB1*04، DRB1*1101 و DQB1*0302 در بیماران ژاپنی مشاهده شد.

پاتوژنز

PD نمونه ای از یک بیماری با واسطه سیستم ایمنی است که با یک پاسخ هومورال و سلولی علیه دو اتوآنتی ژن به خوبی مطالعه شده مرتبط است: آنتی ژن PD 180 (BP180، BPAG2 یا کلاژن نوع XVII) یا آنتی ژن BP 230 (BP230 یا BPAG1). ). در حالی که اولی یک پروتئین گذرنده با دامنه خارج سلولی کلاژنی بزرگ است، دومی یک پروتئین سیتوپلاسمی متعلق به خانواده پلاکین است. این دو آنتی ژن اجزای همیدزموزوم ها هستند که کمپلکس های چسبندگی هستند که اتصال اپیتلیال-استرومایی را در لایه های لایه ای و سایر اپیتلیوم های پیچیده حفظ می کنند. شکل 1 محل و برهمکنش مولکول های BPAG1 و BPAG2 را در غشای پایه اپیدرم نشان می دهد.

مطالعات آزمایشگاهی و مدل‌های حیوانی in vivo شواهد قوی برای نقش پاتوژنتیک آنتی‌بادی‌ها در PD ارائه کرده‌اند. علاوه بر این، در حاملگی تبخال، بیماری که ارتباط نزدیکی با PD دارد، انتقال آنتی بادی از طریق جفت به HPAH2 از مادر به جنین می تواند منجر به راش بولوز گذرا شود. در نهایت، علت خودایمنی PD به طور غیرمستقیم توسط ارتباط آن با برخی از هاپلوتیپ های کلاس 2 کمپلکس اصلی سازگاری بافتی و پاسخ آن به درمان سرکوب کننده ایمنی پشتیبانی می شود.

پاسخ های طنز و سلولی

تقریباً همه بیماران مبتلا به PD دارای آنتی بادی های IgG در گردش هستند که به PAH2 متصل می شوند. به طور دقیق تر، این دامنه NC16A غیرکلاژنی است، ناحیه ای از BPAG2 که به صورت خارج سلولی اما نزدیک به دامنه گذرنده قرار دارد، که ناحیه ایمنی غالب را تشکیل می دهد (شکل 2). با این حال، سایت های آنتی ژنی اضافی در هر دو حوزه خارج سلولی و درون سلولی PAH2 وجود دارد، و آنها توسط سرم تا 70٪ از بیماران PD شناسایی می شوند. بیماران مبتلا به PD نیز خود واکنشی قابل توجهی به PAH1 داخل سلولی نشان می دهند. آنتی‌بادی‌های واکنش‌دهنده BP230 عمدتاً، اما نه منحصراً، به ناحیه C ترمینال این اتوآنتی‌ژن متصل می‌شوند. وجود چندین محل آنتی ژنی در تمام طول BP180 و BP230 به احتمال زیاد نتیجه پدیده ای است که به عنوان "گسترش اپی توپ" شناخته می شود. این پدیده همچنین ممکن است یافته های مطالعه را توضیح دهد که سرم بیمار به ندرت حاوی آنتی بادی هایی است که به اجزای اضافی ناحیه غشای پایه هدایت می شوند.

بیماران مبتلا به PD پاسخ سلول T خود را به PAH2 و PAH1 نشان می دهند و این ممکن است برای تحریک سلول های B برای تولید آنتی بادی حیاتی باشد. این خود واکنشی سلول‌های T خودواکنشی ضد PD180 محدود به آلل‌های MHC2 خاصی است (مانند HLA-DQB1*0301) که در بیماران مبتلا به PD رایج است. این لنفوسیت‌های T، که اجزای مهم آن‌ها عمدتاً اپی‌توپ‌ها هستند، به نظر می‌رسد در حوزه NC16 پنهان هستند، فنوتیپ CD4+ دارند و هم Th1- (مثلاً اینترفرون-γ) و هم Th2-سیتوکین‌ها (مانند اینترلوکین‌های 4، 5 و 13) را ترشح می‌کنند. . سیتوکین های Th2 ممکن است در پاتوفیزیولوژی PD بسیار مهم باشند. آنها در ضایعات و سرم بیماران غالب هستند. علاوه بر این، زیر کلاس IgG4 که ترشح آن توسط سیتوکین های Th2 تنظیم می شود، یکی از ایزوتیپ های تشکیل دهنده آنتی بادی های ضد BP180 است.

پس از اتصال آنتی بادی به اهداف آنتی ژنی، تشکیل تاول ساب اپیدرمی از طریق مجموعه‌ای از رویدادها رخ می‌دهد که شامل فعال‌سازی مکمل، جذب سلول‌های التهابی (عمدتا نوتروفیل‌ها و ائوزینوفیل‌ها) و آزادسازی کموکاین‌ها و پروتئازهای مختلف مانند ماتریکس متالوپروتئیناز-۹ و نوتروفیلاست. این پروتئینازها به طور پروتئولیتیکی پروتئین های ماتریکس خارج سلولی مختلف و همچنین BP180 را تجزیه می کنند. نفوذ می کند ماست سل هاو ائوزینوفیل ها (که می توانند توسط آنتی بادی های خاص IgE ضد BP180 فعال شوند) نیز به طور قابل توجهی در ایجاد آسیب بافتی از طریق ترشح پروتئازها و واسطه های پیش التهابی مانند IL-5 و ائوتاکسین نقش دارند. آنتی بادی های BP180 همچنین ممکن است با تحریک مستقیم کراتینوسیت ها برای تولید سیتوکین های مختلف (مانند IL-6 و IL-8) پاسخ التهابی را افزایش دهند. در نهایت، آنتی بادی های IgG باعث کاهش محتوای BP180 در همیدزموزوم ها می شود و از این طریق می تواند باعث تضعیف انسجام درمواپیدرمی شود. شکل 3 مکانیسم های تشکیل حباب در PD را نشان می دهد.

چندین مدل حیوانی شواهد قوی مبنی بر بیماریزا بودن آنتی بادی های ضد BP180 ارائه کرده اند. هنگامی که آنتی بادی های انسانی علیه دامنه NC16A (تعیین کننده ایمنی غالب PD180 انسانی) به موش های تازه متولد شده (که در آنها PD180 به طور کامل یا تا حدی توسط مهندسی ژنتیک انسانی شده بود) منتقل شد، آنها توانستند یک بیماری کیستیک ایجاد کنند که تمام علائم اصلی را بازتولید می کند. PD در مقابل، آنتی بادی علیه BP230 ایجاد می شود واکنش التهابیدر خرگوش ها فقط پس از ضربه اضافی به اپیدرم آنها. با این حال، شواهد اخیر نشان می دهد که آنتی بادی های ضد BP230 ممکن است پاسخ التهابی و تشکیل تاول زیر اپیدرمی را در مدل موش القا کنند. با هم، این مطالعات منجر به این نظریه شده است که آنتی بادی های اکتودومین BP180 از نظر پاتوفیزیولوژیکی مهم هستند، در حالی که تولید آنتی بادی علیه BP230 یک پدیده ثانویه است که به آسیب بافت کمک می کند.

علائم بالینی

فاز پیش بینی (غیر بولوز).

تظاهرات پوستی PD می تواند بسیار چندشکل باشد. در مرحله پیش‌درومال و غیربولوز این بیماری، علائم و نشانه‌ها اغلب غیراختصاصی با خارش متوسط ​​تا شدید غیراختصاصی هستند یا همراه با برآمدگی‌های اکسکورسیون، اگزماتوز، پاپولار و/یا کهیر هستند که ممکن است برای هفته‌ها یا ماه‌ها ادامه داشته باشند. این علائم پوستی غیر اختصاصی ممکن است تنها علائم بیماری باقی بمانند.

فاز کیستیک (بولوز).

مرحله بولوز با ایجاد وزیکول ها و تاول ها روی پوست سالم یا قرمز شده همراه با ندول ها و پلاک های کهیر یا نفوذی که گاهی اوقات حلقه ای شکل می شوند مشخص می شود. این تاول ها کشدار هستند، قطر آنها تا 1-4 سانتی متر است، حاوی مایع شفاف هستند و می توانند برای چند روز باقی بمانند و نواحی فرسایش یافته یا پوسته پوسته را به جا بگذارند. گاهی اوقات مایع مثانه خونی می شود. ضایعات اغلب دارای الگوی توزیع متقارن هستند و بر روی سطوح خم کننده اندام ها و قسمت پایین تنه از جمله شکم غالب هستند. پلاک های رویشی ممکن است در مناطق بین شاخه ای مشاهده شود. تغییرات پس از التهاب باقیمانده شامل هیپر و هیپوپیگمانتاسیون و به ندرت میلیا است. درگیری دهانی در 30-10 درصد بیماران رخ می دهد. غشاهای مخاطی چشم، بینی، حلق، مری و ناحیه تناسلی کمتر تحت تأثیر قرار می گیرند. تقریباً 50 درصد بیماران ائوزینوفیلی در خون محیطی دارند.

گزینه های بالینی

چندین نوع بالینی PD در جدول 1 توضیح داده شده است.

در حالی که کانون های فردی PD در کودکان سن کمترو نوجوانان (PD نوزادان و نوجوانان) مشابه ضایعات مشاهده شده در افراد مسن هستند، محل ضایعات ممکن است متفاوت باشد. در کودکان خردسال، تاول ها اغلب ابتدا در نواحی آکرال ظاهر می شوند و سپس به نواحی دیگر از جمله صورت گسترش می یابند. ضایعات اندام تناسلی (مثلاً پمفیگوئید نوجوانان ولو) و همچنین سایر نواحی غشاهای مخاطی در نوجوانان مشاهده شده است.

ارتباط با سایر بیماری ها

ارتباط تومورهای بدخیم اندام های داخلی با PD احتمالاً با سن بالاتر این بیماران ارتباط دارد. اگرچه بسیاری از گزارش‌ها افزایش بروز سرطان‌های خاص (مثلاً دستگاه گوارش، مثانه، ریه) و همچنین بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو را پیشنهاد کرده‌اند، اما در 3 مطالعه مورد شاهدی روندی به سمت افزایش خطر بدخیمی وجود داشت که ظاهراً حداقل بود. با این حال، بیماران مبتلا به PD باید با استفاده از تست های غربالگری سرطان مدرن توصیه شده برای جمعیت عمومی غربالگری شوند.

به ندرت، PD در بیماران مبتلا به آن شرح داده شده است بیماری التهابیروده ها و سایر بیماری های خود ایمنی مانند روماتیسم مفصلیتیروئیدیت هاشیموتو، درماتومیوزیت، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و ترومبوسیتوپنی خودایمنی. اعتقاد بر این است که این ارتباطات تصادفی نیستند، اما نشان دهنده یک افزایش استعداد ژنتیکی از پیش تعیین شده برای توسعه بیماری های خود ایمنی. با این حال، یک مطالعه مورد-شاهدی هیچ افزایش خطر بیماری های خود ایمنی را برای بیماران مبتلا به PD پیدا نکرد.

در تعداد کمی از بیماران، PD به نظر می رسد با تروما، سوختگی، پرتو درمانییا اشعه ماوراء بنفش (از جمله PUVA). PD همچنین در ارتباط با درماتوزهای خاص مانند پسوریازیس و لیکن پلان شناسایی شده است و ممکن است تاول ها روی پلاک های پسوریاتیک قرار گیرند. پیشنهاد شده است که یک فرآیند التهابی مزمن در محل اتصال درمواپیدرمی منجر به اثر آنتی ژن ها بر روی لنفوسیت های T خود واکنشی می شود و باعث پاسخ ایمنی ثانویه می شود (پدیده گسترش اپی توپ).

باید تاکید کرد که PD اغلب با بیماری های عصبی مانند بیماری پارکینسون، زوال عقل، بیماری های روانپزشکی (اختلالات تک قطبی و دوقطبی) و فلج همراه است. رابطه قوی نیز با مشاهده شد اسکلروز چندگانهدر یک مطالعه جمعیتی لازم به ذکر است که انواع عصبی BP230 در سیستم عصبی مرکزی و محیطی بیان می شود.

PD ناشی از دارو

برخی از بیماران سیستمیک دارند داروهاممکن است منجر به ایجاد PD شود. مقصران داروها متعدد هستند، از جمله دیورتیک ها (مانند فوروزماید)، مسکن ها (فناستین)، D-penicillamine، آنتی بیوتیک ها (آموکسی سیلین، سیپروفلوکساسین)، یدید پتاسیم، طلا، و کاپتوپریل. تولید مثل بثورات PD پس از تجویز مکرر دارو با برخی داروها (مانند فوروزماید) مشاهده شده است، اما برای برخی دیگر این ارتباط بر اساس شواهد کمتری است. یک مطالعه مورد-شاهدی که داروهای مورد استفاده درازمدت قبل از شروع بیماری را ارزیابی کرد، نشان داد که دو دسته از این داروها، دیورتیک‌ها و آنتی‌سایکوتیک‌ها، بیشتر توسط بیماران مبتلا به PD استفاده می‌شد تا افراد کنترل. در بین دیورتیک ها، خطر با آنتاگونیست های آلدوسترون همراه بود. بنابراین، تاریخچه دقیق دارو برای همه بیماران لازم است تا اثر محرک هر دارویی را رد کند، زیرا قطع فوری می تواند منجر به بهبود سریع شود.

مکانیسمی که داروها از طریق آن باعث ایجاد PD می شوند هنوز مشخص نشده است. این احتمال وجود دارد که این داروها با اصلاح پاسخ ایمنی یا تغییر خواص آنتی ژنیک غشای پایه اپیدرمی به عنوان یک محرک در بیماران مبتلا به استعداد ژنتیکی زمینه ای عمل کنند.

تشخیص

تشخیص PD بر اساس تظاهرات بالینی معمولی، ویژگی های بافت شناسی و مهمتر از همه، یافته های میکروسکوپی مثبت ایمونوفلورسانس مستقیم و غیرمستقیم یا سنجش ایمونوسوربنت مرتبط با آنزیم PD180 (ELISA) است. در بیشتر موارد، میکروسکوپ ایمونوفلورسانس معیارهایی را ارائه می دهد که برای طبقه بندی صحیح بیماران لازم و کافی است. با این حال، به ویژه در بیمارانی که با میکروسکوپ ایمونوفلورسانس غیرمستقیم منفی هستند، مطالعات ایمونوشیمیایی اضافی (مثلاً ELISA) مورد استفاده قرار می گیرد و برای نشان دادن پاسخ آنتی بادی به اهداف بیماری BP180 و/یا BP230 مورد نیاز است. در غیاب فوران های تاولی کاملاً توسعه یافته، به عنوان مثال در مراحل اولیه یا در انواع غیر معمول این بیماری، تشخیص PD به وضوح به این بستگی دارد. نتایج مثبتمیکروسکوپ ایمونوفلورسانس مستقیم و شناسایی اهداف آنتی ژنی

میکروسکوپ نوری و میکروسکوپ الکترونی

در فاز غیربولوز یا در PD آتیپیک، میکروسکوپ نوری ممکن است اطلاعات کمتری را ارائه دهد زیرا فقط شکاف اپیدرمی، اسفنجیوز ائوزینوفیلیک و/یا ارتشاح ائوزینوفیل پوستی ممکن است تشخیص داده شود (شکل 4). نمونه‌های بیوپسی از تاول معمولاً یک تاول زیر اپیدرمی را در مراحل اولیه رشد نشان می‌دهند که با یک نفوذ التهابی پوستی متشکل از ائوزینوفیل‌ها و سلول‌های تک هسته‌ای همراه است (شکل 5). ارتشاح اغلب در بالاترین لایه های درم یافت می شود و حفره مثانه حاوی یک شبکه فیبرین با نفوذ التهابی متغیر است. مطالعات میکروسکوپی الکترونی نشان داده است که تشکیل مثانه زیر اپیدرمی در سطح lamina lucida مشاهده می شود.

میکروسکوپ ایمونوفلورسانس

تقریباً در همه بیماران، بررسی‌های میکروسکوپی ایمونوفلورسانس مستقیم پوست غیردرگیر در مجاورت ضایعات، معمولاً وجود رسوبات نازک، خطی و پیوسته IgG و/یا C3 (و کمتر رایج، سایر کلاس‌های ایمونوگلوبولین‌ها) را در امتداد غشای پایه اپیدرمی نشان می‌دهد. (شکل 6). ). IgG4 و IgG1 زیر کلاس های غالب IgG هستند. تجزیه و تحلیل دقیقالگوهای فلورسانس خطی در ناحیه غشای پایه، و همچنین معاینه پوست در نزدیکی ضایعات پس از درمان با 1 مولار NaCl (که به عنوان پوست تقسیم نمکی نامیده می‌شود) می‌تواند برای تشخیص PD از سایر بیماری‌های تاول‌زای خودایمنی استفاده شود. در PD، رسوبات ایمنی در سمت اپیدرم (تگمنتوم) یا در هر دو طرف اپیدرمی و پوستی لایه های شکاف یافت می شوند (شکل 7). علیرغم این واقعیت که هیچ روش نقشه برداری آنتی ژنی در عمل روزمره وجود ندارد، ماهیت فلورسانس به فرد اجازه می دهد تا با دقت بیشتری مکان یابی ایمونوراکتانت های رسوب شده را تعیین کند.

در 60 تا 80 درصد بیماران، آنتی بادی های در حال گردش به غشای پایه کلاس IgG و در موارد کمتر، کلاس های IgA و IgE قابل تشخیص است. این آنتی بادی ها معمولاً به قسمت اپیدرمی یا به طور معمول به هر دو سمت اپیدرمی و پوستی پوست طبیعی انسان با نمک تقسیم می شوند. برای مطالعات ایمونوفلورسانس غیرمستقیم، پوست طبیعی انسان هضم شده با نمک بستر انتخابی است. در نهایت، در صورت در دسترس بودن، آزمایش آنتی بادی‌های در گردش علیه بسترهای پوست یا رده‌های سلولی کراتینوسیت که در پروتئین‌های غشای پایه خاص، مانند BP180 یا کلاژن نوع VII وجود ندارند، روش آسانی برای تعیین الگوی دقیق واکنش‌پذیری آنها فراهم می‌کند.

میکروسکوپ ایمونوالکترونی

اگرچه امروزه کمتر مورد استفاده قرار می‌گیرد، مطالعات میکروسکوپ ایمونوالکترونی با استفاده از برچسب‌گذاری طلا نشان می‌دهد که آنتی‌بادی‌های IgG سپرده‌شده در داخل بدن عمدتاً در غشای پایه بیرونی سلول در زیر همیدزموزوم‌ها، با توزیعی مطابق با دامنه خارج سلولی BP180، موضعی دارند. با استفاده از میکروسکوپ ایمونوالکترونی غیرمستقیم، آنتی‌بادی‌های در حال گردش علیه BP180 و BP230 را می‌توان در ارتباط با پلاک‌های همیدزموزومی و در سطح lamina lucida در زیر همیدزموزوم‌ها مشاهده کرد.

مطالعات ایمونوشیمیایی

هنگامی که با بلات و ایمونوپسیتاسیون عصاره کراتینوسیت مطالعه شد، سرم 60 تا 100 درصد بیماران حاوی آنتی بادی های IgG است که به ترتیب به BP180 و BP230 متصل می شوند. همچنین سرم بیمار اغلب حاوی آنتی بادی های اختصاصی IgA و IgE است. اشکال نوترکیب BP180 و BP230 بیان شده در سیستم های پرو و ​​یوکاریوتی به طور فزاینده ای برای تشخیص اتوآنتی بادی ها مورد استفاده قرار می گیرند.

مشخص شده است که فاز جامد سنجش ایمونوسوربنت مرتبط(ELISA) با استفاده از پروتئین‌های نوترکیب که شامل مناطق خاصی از آنتی ژن‌های PD هستند (به عنوان مثال، دامنه NC16A PD180 یا انتهای C PD180 یا PD230) بسیار اختصاصی است (بیش از 90٪). گاهی اوقات، در تیترهای پایین، نتایج مثبت کاذب در افراد سالم یا بیماران مسن با بثورات پوستی خارش دار مشاهده می شود. به طور کلی، حساسیت NC16A PD180 ELISA احتمالاً با حساسیت ایمونوفلورسانس غیرمستقیم (با پوست هضم شده با نمک به عنوان بستر) زمانی که این آزمایش در بیماران PD انتخاب نشده انجام می شود، قابل مقایسه است. برای افزایش حساسیت کلی، ELISA های مختلف برای پروتئین های BP180 و BP230 باید ترکیب شوند. بر خلاف ایمونوبلات، آنتی ژن های الایزا با استفاده از آزمایش می شوند شرایط طبیعیو در نتیجه، فعالیت اتصال به آنتی ژن های کنفورماسیونی از بین نمی رود. این آزمایش‌ها اکنون به صورت تجاری تولید می‌شوند و توصیف سریعی از واکنش‌پذیری سرم بیمار ارائه می‌دهند.

تشخیص های افتراقی

زیرا علائم بالینیدر مرحله پیش‌وزیکال ممکن است غیراختصاصی باشند، ممکن است شبیه تعدادی درماتوز از جمله واکنش‌های دارویی، درماتیت تماسی، خارش، کهیر، واکنش به نیش بندپایان و گال باشند. این بیماری ها معمولا بر اساس تاریخچه و زمینه کلی، ویژگی های پاتولوژیک و نتایج میکروسکوپ ایمونوفلورسانس منفی تشخیص داده می شوند. وجود تاول ها احتمال واکنش های بولوز به نیش بندپایان، درماتیت تماسی آلرژیک، سندرم استیونز جانسون، فوران های دارویی تاول، اگزمای دیسیدروتیک، کاذب پورفیری، و پورفیری پوستی تاردا را افزایش می دهد. در کودکان لازم است زائده بولوز، اپیدرمولیز بولوزا مادرزادی و شکل بولوز ماستوسیتوز را در نظر گرفت.

گروه پمفیگوئید، پمفیگوس پارانئوپلاستیک و درماتیت هرپتی فرمیس دورینگ را می توان بر اساس یافته های ایمونوپاتولوژیک مشخصه و زمینه بالینی افتراق داد. یک مطالعه اخیر نشان می دهد که در بیماران مبتلا به بیماری تاول ساب اپیدرمی همراه با رسوب خطی IgG یا C3 در امتداد غشای پایه اپیدرمی، وجود چهار معیار بالینی زیر به شدت نشان دهنده تشخیص PD است:

1) عدم وجود آتروفی پوست؛

2) عدم آسیب به غشاهای مخاطی؛

3) عدم آسیب به سر و گردن؛

4) سن بالای 70 سال

با این حال، تشخیص PD از بیماری‌های زیر اپیدرمی خودایمنی زیر گاهی ممکن است دشوار باشد:

• Epidermolysis bullosa acquisita دارای طیف وسیعی از تظاهرات بالینی است. در حالی که شکل کلاسیک غیرالتهابی اپیدرمولیز بولوزا اکویزیتا کاملاً مشخص است، شکل التهابی شباهت زیادی به PD دارد. مانند PD، درگیری مخاطی ممکن است وجود داشته باشد.
• درماتوز بولوز خطی IgA نشان دهنده گروهی از بیماری های تاول زا زیر اپیدرمی است و نه یک موجود جداگانه. در حالی که ویژگی های درماتوز بولوز خطی IgA در بزرگسالان چند شکلی است، در دوران کودکی این بیماری اغلب با ضایعات حلقوی یا چند حلقه ای و همچنین درگیری ناحیه تناسلی و اطراف دهان همراه است. با این حال، همان ویژگی ها نیز در PD نوجوانان مشاهده می شود.
• پمفیگوئید مخاطی (اسکار) یک گروه ناهمگن از بیماری ها است که با هم دارای ضایعه غالب در غشاهای مخاطی، یک دوره مزمن و تمایل به اسکار هستند. ضایعات پوستی تنها در 25 تا 30 درصد بیماران دیده می شود و معمولاً روی سر و بالاتنه قرار دارند. در بیمارانی که هم ضایعات دهانی و هم پوستی دارند، تمایز پمفیگوئید مخاطی از PD مشکل است و طبقه بندی به وجود تمایل واضح برای ایجاد اسکار در نواحی مخاطی درگیر و درگیری محدود پوست و گاهی اوقات به نتایج آزمایشات ایمونولوژیکی بستگی دارد.
• پمفیگوئید اولیه سوال سختنحوه طبقه بندی گروهی از بیماران مسن مبتلا به خارش عمومی (با یا بدون بثورات پوستی) که دارای آنتی بادی های غشای پایه اپیدرمی در گردش هستند و نسبت به BP180 و/یا BP230 واکنش نشان می دهند اما در میکروسکوپ معمول ایمونوفلورسانس منفی باقی می مانند. برخی از این بیماران با یافته های اولیه منفی میکروسکوپ ایمونوفلورسانس مستقیم در واقع به مرور زمان دچار PD می شوند و می توان آنها را دارای پمفیگوئید اولیه در نظر گرفت.
• ضد پمفیگوئید p200 گروه کوچکی از بیماران با ویژگی‌های مشابه با مواردی که در PD دیده می‌شود، مانند وزیکول‌ها و تاول‌های تنش‌دار، و همچنین پاپول‌ها و پلاک‌های اگزماتوز و کهیر توصیف شده‌اند. گاهی اوقات پاپولووزیکول های گروه بندی شده با الگویی شبیه به درماتیت هرپتی فرمیس وجود دارند. آسیب به غشاهای مخاطی نیز ممکن است رخ دهد. این بیماران دارای آنتی بادی های در گردش هستند که به طور خاص به قسمت پوستی نمک تقسیم شده پوست انسان متصل می شود. این هدف پروتئین غشای پایه 200 کیلو دالتون، زنجیره لامینین گاما 1 است.

PD یک بیماری مزمن است که با تشدید و بهبودی خود به خود مشخص می شود. مشاهدات در دوره قبل از کورتیکواستروئید نشان می دهد که این بیماری در 30 درصد بیماران خود محدود می شود و در بزرگسالان معمولاً طی 6-5 سال خود محدود شدنی مشاهده می شود. به دلیل خارش غیرقابل درمان، تاول، ضایعات فرسایش یافته و عفونی، این بیماری اغلب با آسیب قابل توجه پوست همراه است که تأثیر عمیقی بر کیفیت زندگی دارد. اگرچه اکثر بیماران در نهایت با درمان بهبود می یابند، مرگ و میر در میان بیماران مسن قابل توجه است. میزان مرگ و میر تخمین زده شده در طول سال اول بسته به گروه بیماران بین 10 تا 40 درصد است. مشخص شده است که سن و نمره کارنوفسکی (مقیاس از 0 تا 100) که کمتر از 40 است، به طور قابل توجهی بر پیش آگهی تأثیر می گذارد. این احتمال وجود دارد که شرایط همراه و رژیم های درمانی (استفاده از کورتیکواستروئیدها و/یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی) نیز بر عوارض و مرگ و میر کلی تأثیر بگذارد.

پیش آگهی PD نوجوانان خوب است و اغلب موارد گزارش شده طول مدت بیماری 1 سال یا کمتر داشته اند، اگرچه گاهی اوقات دوره بیماری می تواند طولانی تر باشد.

مطالعات مبتنی بر الایزا اخیراً نشان داده اند که سطح سرمی آنتی بادی های IgG و IgE به PD180 با شدت بیماری مرتبط است. علاوه بر این، واکنش IgG به هر دو حوزه NC16A و پایانه C PD180 با یک فنوتیپ بالینی متمایز از PD، با درگیری مخاطی غالب همراه است. در حالی که استفاده عملی از نتایج ELISA به عنوان راهنمای درمان هنوز مشخص نشده است، یک مطالعه اخیر نشان داد که ELISA بالای BP180-NC16A (و تا حدی، یافته‌های ایمونوفلورسانس مستقیم مثبت قبل از پایان درمان، شاخص‌های قابل اعتمادی از عود PD در آینده هستند. ).

رفتار

درمان PD بیشتر بر اساس تجربه بالینی است تا مطالعات کنترل شده.

دوز اولیه توصیه شده پردنیزولون 20 میلی گرم در روز، یا 0.3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز - برای بیماری موضعی یا خفیف، 40 میلی گرم در روز، یا 0.6 میلی گرم بر کیلوگرم در روز - برای بیماری متوسط ​​و 50-70 میلی گرم در روز است. یا 0.75-1.0 mg/kg/day - برای بیماری شدید. کنترل دوره بیماری معمولاً در عرض 1-2 هفته و گاهی در عرض 28 روز حاصل می شود.

سپس این دوز به تدریج طی یک دوره 9-6 ماهه کاهش می یابد. یا گاهی طولانی تر وجود داشته باشد طرح های مختلفکاهش دوز پردنیزولون هنگامی که ظهور تاول ها متوقف شد و اپیتلیزه شدن کامل فرسایش رخ داد، گزینه زیر را می توان پیشنهاد کرد: کاهش پردنیزولون با افزایش 20 میلی گرم یک بار در هفته در دوزهای بیش از 60 میلی گرم در روز، افزایش 10 میلی گرم یک بار در هفته بین دوزها. پردنیزولون 30 و 60 میلی گرم در روز و با افزایش 5 میلی گرم یک بار در هفته بین دوز پردنیزولون 30 میلی گرم در روز و سطح دوز فیزیولوژیکی. نظری وجود دارد که وقتی دوز پردنیزولون به 10-15 میلی گرم در هفته می رسد. باید حداقل 6 ماه نگهداری شود. و در صورت عدم وجود علائم فعالیت بیماری، کاهش پردنیزولون را می توان تا قطع کامل ادامه داد. هنگامی که دوز پردنیزولون به کمتر از 10 میلی گرم در هفته می رسد. توصیه می شود آن را با افزایش 1-2.5 میلی گرم در هفته کاهش دهید. برای بازیابی عملکرد قشر آدرنال.

راه دوم برای کاهش دوز پردنیزولون در PD این است که زمانی که در عرض یک هفته هیچ تاولی ظاهر نشد و فرسایش 80 درصد بهبود یافت، شروع به کاهش آن کرد، سپس هر 2 هفته یکبار کاهش 20 درصد دوز اولیه انجام می شود. تا زمانی که یک حباب تازه ظاهر شود.

با این حال، استفاده از کورتیکواستروئیدها در افراد مسن با عوارض جانبی قابل توجهی همراه است. کارآزمایی‌های کنترل‌شده بزرگ اخیر نقش استروئیدهای موضعی قوی را برجسته کرده‌اند، که به نظر می‌رسد حتی PD عمومی را با اثربخشی مشابه کورتیکواستروئیدهای خوراکی و به طور قابل‌توجهی با عوارض جانبی سیستمیک کمتر کنترل می‌کنند. با این حال، این مطالعات توانایی بیمار را برای دستیابی به بهبودی کامل بدون بیماری در مقایسه با کورتیکواستروئیدهای سیستمیک تعیین نکردند. گاهی اوقات برای کنترل سریع این بیماری نیاز به نبض درمانی با متیل پردنیزولون با دوز 15 میلی گرم بر کیلوگرم به مدت 3 روز متوالی است.

استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی همچنان موضوع بحث است. برخی از پزشکان ترجیح می دهند زمانی که کورتیکواستروئیدها به تنهایی بیماری را کنترل نمی کنند یا منع مصرف دارند، یا زمانی که دوز نگهدارنده کورتیکواستروئیدها به طور غیرقابل قبولی بالا است، از آنها به عنوان درمان خط دوم استفاده کنند. تقریباً نیمی از بیماران به درمان همزمان سرکوب کننده سیستم ایمنی نیاز دارند. رایج ترین داروهای مورد استفاده آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل (1.5-3 گرم در روز)، متوترکسات، کلرامبوسیل (0.1 میلی گرم در کیلوگرم در روز، اغلب 4-6 میلی گرم در روز) و سیکلوفسفامید (1-3 میلی گرم در روز) کیلوگرم هستند. / روز). دوز آزاتیوپرین (0.5-2.5 mg/kg/day) باید با توجه به سطوح تیوپورین متیل ترانسفراز تنظیم شود تا اثربخشی افزایش یابد و سمیت کاهش یابد. انتخاب یک داروی سرکوب کننده ایمنی خاص به مشخصات عوارض جانبی، وضعیت عمومی بیمار و تجربه پزشک بستگی دارد. متوترکسات با دوز پایین ممکن است یک جایگزین موثر در بیماران مبتلا به PD عمومی باشد.

ترکیبی از نیکوتین آمید (500-2000 میلی گرم در روز) و مینوسیکلین یا تتراسایکلین با موفقیت در گروه کوچکی از بیماران مورد استفاده قرار گرفته است و ممکن است یک انتخاب درمانی برای بیماری خفیف در صورت وجود موارد منع مصرف واضح برای کورتیکواستروئیدها باشد. اگر کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز وجود نداشته باشد، استفاده از داپسون نیز ممکن است توجیه شود، به ویژه در حضور ضایعات مخاطی. مزایای تعدیل کننده های ایمنی موضعی مانند تاکرولیموس هنوز تایید نشده است. برای موارد مقاوم به درمان، می توان از ایمونوگلوبولین داخل وریدی، پلاسمافرزیس یا ایمونوتراپی ضد CD20 (ریتوکسیماب) استفاده کرد.

پلاسمافرزیس دوفیلتر شده ممکن است موثرتر از پلاسمافرزیس استاندارد باشد، احتمالاً به این دلیل که سیتوکین های بیماری زا را حذف می کند. پلاسمافرزیس دو فیلتراسیون غلظت تعدادی از سیتوکین ها از جمله اینترلوکین 8، فاکتور نکروز تومور α یا اینترلوکین 2 را کاهش می دهد.

در حالی که مدت زمان بهینه درمان مشخص نشده است، بیماران مبتلا به PD باید تقریباً 12 تا 18 ماه تحت درمان قرار گیرند. این زمان شامل یک مرحله نگهداری است که در آن دوزهای پایین پردنیزولون خوراکی (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

در نتیجه، در تمام بیماران مبتلا به PD، به حداقل رساندن عوارض ضایعات پوستی و درمان سیستمیک، از جمله پیشگیری از پوکی استخوان، محافظت از گوارش و ارزیابی عملکرد قلبی عروقی و خطر عفونت مهم است.

ادبیات

1. کتاب درماتولوژی روک، ویرایش هشتم، ویرایش شده توسط تونی برنز، استفن بریتنچ، نیل کاکس و کریستوفر گریفیث در چهار جلد. Willey-Blackwell، 2010.
2. درمان دارویی جامع پوست، ویرایش دوم. استفن ای. ولورتون. ساندرز، 2007.
3. پوست بالینی، چاپ پنجم. توماس پی حبیف. ماسبی، 2010.
4. پوست، ویرایش سوم، مجموعه 2 جلدی، ویرایش شده توسط Jean L. Bolognia, Joseph L. Jorizzo, Julie V Schaffer, Elsevier, 2012.
5. درماتولوژی کودکان، ویرایش چهارم، مجموعه 2 جلدی، ویرایش شده توسط Lawrence A. Schachner، Ronald C. Hansen.Mosby، 2011.