Meziālā temporālā skleroze. Epilepsijas ķirurģiska ārstēšana

3. Bīrebens A., Durijs T., Scarabin Ü.M. // In: Refleksās epilepsijas: izpratnes progress / Red. P. Volfs, J. Inū un V. Ziikins. Džons Libijs Eiroteksts; Francija. -2004. - 135.-141.lpp.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Epilepsy and Movement Disorders / Red. R. Guerrini et al. - Cambridge University Press, 2002. - 141.-150. lpp.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M.F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - P. 80-81.

6. Fejerman N. // Rev. Neirol. - 1991. - V. 147. - P. 782-97.

7. Koko, Bruyn G.W. // Lancete. - 1962. -V. 1. - 1359. lpp.

8. Kurčinskis T.W. //Ark. Neirol. - 1983. - V. 40. - P. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neirol. - 1992. - V. 32. - P. 41 -50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J. Neirols. Neiroķirurgs. Psihiatrija. - 1996. - V. 61. - P. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O. // Clin. Genet. - 1982. - V. 21. - P. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. un citi. // Klin. Neirofarmakols. - 1986. - V. 9. - P. 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. et al. //Hum. Mil. Genet. - 1994. -V. 3. - P. 2175-2179.

14. Raiens, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. u.c. //Am. J.Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (pielikums). - A200.

15. Stīvenss H. //Arch. Neirol. - 1965. -V. 12. - P. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neirol. Sei. - 1966. - V. 3. - P. 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y. Z. un citi. // Nature Genet. - 1993. - V. 5. - P. 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina V. // Lancet. - 1989. - V. 1. - 216. lpp.

MESIĀLĀ LAIKA SKLEROZE. PROBLĒMAS PAŠREIZĒJĀ STĀVOKLIS

A.I. Fedins, A.A. Alikhanovs, V.O. Ģenerāļi

Krievijas Valsts medicīnas universitāte, Maskava

Hipokampu skleroze ir galvenais temporālās daivas epilepsijas cēlonis jauniešiem. Viedokļi par meziālās temporālās sklerozes (MTS) etiopatoģenētisko pamatu un tās neiroattēlu semioloģiju ir tikpat daudz kā slimības sinonēmiskajām sērijām vai, pareizāk sakot, temporālo daivu bazālo daļu patoloģiskais stāvoklis ir daudzveidīgs: jau minētā MTS un mediobazālo sklerozi pievienojas hipokampu skleroze, amigdalārā skleroze hipokampu komplekss un ļoti eksotiskā incisurālā skleroze. Ar šādu nosaukumu bagātību, acīmredzot, morfologu, neiroradiologu un klīnicistu neizbēgamo pretrunu dēļ, uzmanību piesaista būtībā nespecifiskā termina “skleroze” pastāvīgā lietošana. Patiešām, temporālo daivu strukturālo traucējumu būtību ar zināmu pieņēmuma pakāpi var raksturot kā sklerozi, bet divu vecāko brāļu - izkaisīto un bumbuļveida - krītošā ēna traucē kartēm un ievieš haosa elementus. harmoniska klasifikācijas secinājumu sistēma.

Tomēr simptomātiskā temporālās daivas epilepsija ir visizplatītākā lokāli izraisītā epilepsijas forma un turklāt visizplatītākais patiesās pretkrampju terapijas rezistences cēlonis. Patoloģiskā triāde - drudža krampji, hipokampu skleroze un rezistenta temporālās daivas epilepsija jau sen ir bijusi neirologu uzmanības lokā, un tāpēc mums šķiet ļoti aktuāli mēģināt pārskatīt problēmas pašreizējo stāvokli.

Pēdējā laikā pētnieku vidū izplatījies viedoklis, ka MWS neiroradioloģiskajai diagnozei ir tiesības pastāvēt tikai ar tās histopatoloģisko apstiprinājumu. Šāds viedoklis, iespējams, ir saistīts ar šī termina ārkārtīgo interpretācijas brīvību un pietiekamu pamatojumu

niyami par subjektīvs vērtējums temporālās daivas saskaņā ar neiroattēlu datiem. Raksturīgi, ka šī atzinuma pasūtītāji ir tikai morfologi, radioloģijas speciālisti un neirologi, kuri joprojām mēdz uzticēties MVS intravitālajai un neinvazīvai identificēšanai. Mēs arī stāvam zem šī karoga un šajā darbā plānojam raksturot MWS klīniskos, elektroencefalogrāfiskos un neiroattēlveidošanas aspektus, kā arī iepazīstināt ar to algoritmu kompleksā diagnostika pamatojoties uz EEG datu integrējošu izmantošanu, klīniskās pazīmes un tomogrāfiskās attēlveidošanas rezultātus.

Pirmkārt, jāpiemin, ka hipokampu sklerozes patomorfoloģiskais substrāts - glioze un kortikālās plāksnes un pamatā esošās baltās vielas atrofiskā samazināšanās - ir atrodams 50-70% no autopsijas materiāla, kas iegūts pēc daļējas, starpsummas vai pilnīgas amigdalas veikšanas. rezistentai epilepsijai - hipokampektomija. Un šis rādītājs lieliski atspoguļo situāciju ar hipokampu sklerozes izplatību epilepsijas un jo īpaši temporālās daivas epilepsijas pacientu populācijā.

Mūsdienu epilepsijas patoģenētiskajās shēmās tieši anatomiskais hipokampu-amigdalas komplekss tiek uzskatīts par galveno epilepsijas aktivitātes ģeneratoru pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju. Neiroattēlu un elektroencefalogrāfijas izmaiņu klātbūtne vairumā gadījumu tiek apvienota ar tipisku krampju temporālo semioloģiju.

Tajā pašā laikā atsevišķu autoru veiktie pētījumi, izmantojot funkcionālās un histopatoloģiskās metodes, liecina, ka pacientiem ar meziālās sklerozes neiroradioloģiskām pazīmēm epilepsijas aktivitātes veidošanā var būt iesaistītas arī citas smadzeņu zonas. Turklāt nav skaidra viedokļa par MVS sindroma nosoloģisko neatkarību.

No dažu autoru viedokļa biežā hipokampu sklerozes un mikrodisģenēzes saistība ļauj secināt, ka hipokampu skleroze ir patstāvīga displastiskas etioloģijas slimība. Tādējādi tiek sniegts zinātnisks pamatojums hipokampu sklerozes “displastisko” formu esamībai, kuru neiroradioloģiskā un klīniski neirofizioloģiskā atšķirība no bazāli-temporālās fokālās kortikālās displāzijas ir ļoti nosacīta. Un praktiskās priekšrocības, ko sniedz šādas nosoloģiski neatkarīgas diagnozes izolēšana no hipokampu kortikālās displāzijas struktūras, ir pilnīgi nepārprotamas.

No otras puses, hipokampu reģionu paaugstinātā jutība pret nespecifisku ekso- un endogēno kaitīgo faktoru ietekmi jau sen ir zināma un praktiski nenoliedzama. Tajos, pirmkārt, ietilpst hipoksiskā-išēmiskā stresa faktors, starp citu, atzīts līderis strukturālu, potenciāli epileptogēnu smadzeņu bojājumu ierosināšanā, kas pamatoti dala savu vadību ar fokālās garozas displāzijām. Tas ļauj uzskatīt hipokampu sklerozi par īpašu dažādu etioloģiju encefalopātijas izpausmi.

Un visbeidzot, mēs nevaram ignorēt trešo, mūsuprāt, galveno hipokampu sklerozes strukturālo variantu, kas ir iespējamās paleokortikālās bazālās-temporālās displāzijas un uz tās “slāņotās” hipokampu struktūras sekundāro gliatrofisko traucējumu līdzāspastāvēšanas sekas. .

Neskatoties uz lielo skaitu hipokampu sklerozes pētījumu, kas veikti, izmantojot vismodernākās intravitālās un patomorfoloģiskās metodes, šobrīd nav skaidru viedokļu.

cēloņu un seku attiecības starp eksogēniem un endogēniem faktoriem un atrofiskām un sklerotiskām izmaiņām temporālajā daivā.

Tātad galvenās teorijas par hipokampu sklerozes attīstību šobrīd ir šādas:

Febrilo lēkmju ietekme (jeb incisurālās pēctūskas trūces teorija): febrilie krampji -> audu metabolisma reģionāli traucējumi temporālās daivas garozā - lokāla deniņu daivas tūska -> incisurāla trūce -> reģionālas discirkulācijas izmaiņas -> neironu nāve - reaktīvā glioze un atrofija - hipokampa tilpuma samazināšanās, hipokampu vagas un homolaterālā sānu kambara apakšējā raga reaktīvs izplešanās.

Akūti reģionālās asinsrites traucējumi aizmugures smadzeņu artērijas paramediālo un terminālo zaru baseinā: spontāna artērijas embolizācija vai pastāvīgs vazospazms -> deniņu daivas bazālo daļu reģionālā išēmija - diapedētiska sekundāra hemorāģiska “svīšana” -> lokāla tūska - incisurāla trūce -> reģionālas discirkulācijas izmaiņas -> neironu nāve -> reaktīva glioze un atrofija - hipokampa tilpuma samazināšanās, reaktīva hipokampu rievas un homolaterālā sānu kambara apakšējā raga paplašināšanās.

Histoģenēzes traucējumi temporālās daivas paleogarozā (hipoģenētiskie un displastiskie procesi): neirontoģenēzi ietekmējošs stresa faktors laika posmā no 17. līdz 21. grūtniecības nedēļai -> neironu migrācijas, organizēšanās un proliferācijas traucējumi ->■ neironu heterotopiju veidošanās. temporālās daivas baltajā vielā un fokālās vai multifokālās kortikālās displāzijas (piemēram, “mazas” FCD formas, fokusa pahigirija, fokālā mikrogīrija vai daļēja laika hipoplāzija), ko raksturo liels skaits milzu primitīvu neironu un ārkārtīgi nestabils membrāna un nosliece uz stabilu epileptoģenēzi.

Superpozīcijas teorija par hipokampu sklerozes fokusa veidošanos: neirontoģenēzi ietekmējošs stresa faktors laika posmā no 17. līdz 21. grūtniecības nedēļai - nervu migrācijas, organizācijas un proliferācijas traucējumi -> fokālās vai multifokālās kortikālās displāzijas veidošanās -> bazālās garozas temporālās daivas struktūras nepilnība un neaizsargātība pret sekundāriem asinsrites traucējumiem; bojātās deniņu daivas tendence uz strauju lokālu tūsku -> lokāla deniņu daivas tūska - "■ incisurāla trūce -> reģionālas discirkulācijas izmaiņas - neironu nāve -> reaktīva glioze un atrofija -> hipokampa tilpuma samazināšanās, reaktīva paplašināšanās hippocampus vagas un homolaterālā sānu kambara apakšējā raga.

Ja izsekojam hipokampu sklerozes veidošanās patoģenētiskās stadijas, kļūst acīmredzamas dažas pamatpozīcijas, kas ir visu četru teoriju krustpunkts. Tie, pirmkārt, ir reģionālā bazālā-temporālā discirkulācija un temporālās daivas tūska. Galvenais anatomiskais nosacījums apspriesto patoloģisko mehānismu īstenošanai, šķiet, ir temporālās daivas struktūras iespējamā nepilnvērtība, proti, temporālās paleogarozas garozas displāzija.

Minētās teorijas ir izklāstītas noteiktā hierarhiskā secībā, atspoguļojot to piekritēju skaitu pēc literatūras datiem.

Patiešām, lielākā daļa pētnieku norāda uz cēloņsakarību starp biežiem sarežģītiem febriliem krampjiem un hipokampa struktūras sklerozes traucējumiem. Dažādi autori lēš, ka febrilu krampju biežums populācijā ir 2-10%. Lielākā daļa pētnieku pauž viedokli, ka pastāvīgi drudža lēkmes un, pēc dažu autoru domām, pat atsevišķas febrilas lēkmes,

izraisīt neatgriezeniskas izmaiņas hipokampā selektīvas neironu nāves veidā. Šo apgalvojumu var pamatot ar faktu, ka hipokampā notiek pakāpeniska atrofisko izmaiņu palielināšanās uz notiekošo krampju fona, kas tiek reģistrēta sērijveida dinamisko MR pētījumu laikā.

V.V. William et al (1997) veica pētījumu, kurā salīdzināja hipokampu tilpuma parametrus pacientiem ar epilepsiju, kuriem anamnēzē bija febrilas lēkmes, un pacientiem, kuriem anamnēzē nebija febrilu lēkmju. Pacientu grupā ar febriliem krampjiem lielākajai daļai bija ievērojams divpusējs hipokampu tilpuma samazinājums. Salīdzinājuma grupā pacientiem ar epilepsiju bez febriliem krampjiem anamnēzē šādas izmaiņas tika konstatētas tikai 1 no 19 subjektiem. Jāņem vērā, ka epilepsijas norisē nav būtisku atšķirību un demogrāfiskie rādītāji starp grupām netika atrasts. Pamatojoties uz uzrādītajiem datiem, varam secināt, ka hipokampa tilpums ir samazināts febrilu paroksizmu ietekmē; un, savukārt, šķiet acīmredzams, ka afebrīlās lēkmes neietekmē hipokampu reģionu morfoloģisko stāvokli.

Citi pētījumi ilustrē tiešas attiecības starp epilepsijas ilgumu un hipokampu sklerozes pakāpi. Tajā pašā laikā agrīna epilepsijas lēkmju parādīšanās un febrilu lēkmju klātbūtne anamnēzē atbilst izteiktākai hipokampu sklerozes pakāpei.

Hipokampu sklerozes gadījumā atrofija ir neironu nāves sekas, kas ir eksitotoksicitātes un pārmērīgas elektriskās aktivitātes rezultāts epilepsijas fokusā. Vēl viens atrofijas rašanās mehānisms ir vielmaiņas traucējumi pastāvīgu krampju dēļ.

N.F. Morans et al. savās sērijās viņi neatrada saistību starp hipokampu atrofijas pakāpi un ģeneralizēto krampju skaitu. Šie dati sakrīt ar citu autoru histoloģiskajiem un patomorfoloģiskajiem pētījumiem.

Saskaņā ar citu versiju hipokampa bojājumu klātbūtne dažādu eksogēno un endogēnie faktori var veicināt febrilu krampju rašanos. Par etioloģiskiem cēloņiem var uzskatīt ģenētisku, perinatālu, hipoksisku, infekciozu, traumatisku un cita veida nespecifisku ietekmi. Tas nozīmē, ka faktiski netiek pieņemts, ka febrilu lēkmju iniciatore ir hipokampu sklerozes ierosināšanā, bet gan, gluži pretēji, hipokampu bojājumu noteicošais raksturs febrilu lēkmju ierosināšanā. Un tas ir principiāli atšķirīgs veids, kā aplūkot problēmu. Uzskats, kuram ir tiesības pastāvēt, bet kas ir ārkārtīgi neaizsargāts pierādītā progresēšanas fakta dēļ strukturālās izmaiņas hipokampu atkarībā no drudža lēkmju daudzuma un kvalitātes.

Vēl viens pretrunīgs viedoklis par saistību starp febriliem krampjiem, hipokampu sklerozi un epilepsiju ir A. Arzimanoglou et al. (2002), kuri, novērojot pacientus ar febriliem krampjiem, nekonstatēja paaugstinātu turpmākas epilepsijas attīstības risku, salīdzinot ar vispārējo populāciju. Nelabvēlīgs prognostiskais faktors epilepsijas attīstībai bija netipisku febrilu lēkmju klātbūtne. Pēc autoru domām, ilgstošas ​​krampju lēkmes liecina par uzņēmību pret epilepsiju, un pretkrampju līdzekļu lietošana samazina febrilu lēkmju atkārtošanās iespējamību, bet nesamazina turpmākas epilepsijas attīstības risku.

Pašlaik starp iespējamiem anatomiskajiem deniņu daivas bojājuma variantiem hipokampu sklerozes un epilepsijas gadījumā arvien vairāk

Loma tiek piešķirta mikrodisģenēzei, tas ir, tiem strukturālajiem patoloģiskajiem elementiem, kuru klātbūtne nav intravitālās attēlveidošanas prerogatīva, un tos pēta tikai ar histoloģiskām metodēm. Hipokampu mikrodisģenēzes tēmai ir veltīts liels skaits publikāciju, starp kurām īpaši reprezentatīvs ir M. Thom et al. pētījums. (2001). Viņu sērijās mikrodisģenēzes noteikšanas biežums, ko apstiprināja patomorfoloģiskā izmeklēšana, bija 67%.

Autori atklāja hipokampu sklerozei raksturīgu citoarhitektonisku anomāliju konstelāciju, kas ietvēra heterotopiskus neironus molekulārajā slānī, neironu skaita palielināšanos baltajā vielā un kortikālās laminārās arhitektūras izmaiņas.

Neironu blīvuma palielināšanās notiek hipokampa tilpuma samazināšanās dēļ un ir atkarīga no sklerozes pakāpes. Vairākos pētījumos neironu skaita palielināšanās baltajā vielā prognozēja sliktu epilepsijas klīnisko iznākumu, citos gadījumos tas tika apvienots ar labvēlīgu iznākumu.

Klīniskās īstenošanas biežums, ar vecumu saistītā prioritāte un specifika varēja tikai izvirzīt jautājumu par hipokampu sklerozes ģenētisko predispozīciju. Tomēr joprojām nav izveidots vai vismaz pierādīts viedoklis par šo kontu. Veicot ģenētiskā izpēte netipisku febrilu krampju lēkmes monozigotisko dvīņu vidū atklāja paroksizmu klātbūtni 15-38% izmeklēto pacientu. Līdzīgu izmaiņu atklāšana monozigotiskajos dvīņos liecina, ka ģenētiskās noslieces klātbūtne ir viens no galvenajiem faktoriem hipokampu sklerozes veidošanā.

Saskaņā ar vienu no izplatītākajām histopatoloģiskajām hipotēzēm, hipokampu patoloģiskās neiroģenēzes stimulēšana notiek pastāvīgu krampju ietekmē. NAV. Scharfan et al. parādīja, ka granulu šūnu veidošanās zobratā notiek visu mūžu. Šo procesu ietekmē dažādi stimuli, tostarp konvulsīvs stāvoklis. Paaugstināta neiroģenēze pēc epilepsijas stāvokļa izraisa ārpusdzemdes neironu parādīšanos, kas savukārt izraisa sinaptisko savienojumu reorganizāciju un palielinātu epileptoģenēzi.

Pretēji izvirzītajai hipotēzei ir dati par selektīvu neironu nāvi CA1 un SAZ laukos statusa epilepticus kaitīgās ietekmes rezultātā. Saskaņā ar tradicionālajiem uzskatiem sklerotiskās izmaiņas pārsvarā ir lokalizētas priekšējā hipokampā. Tomēr vairāki pētījumi liecina, ka hipokampu sklerozes difūzās sklerozes izmaiņas dominē pār fokusa bojājumiem. V. Meldrums (1991) savā darbā nosaka hipokampa priekšējo daļu konstatētās sklerozes attiecību pret difūzo sklerozi 1:2,7.

Jebkurš neiroattēlveidošanas speciālists var norādīt uz pretrunīgo raksturu apgalvojumiem par hipokampu sklerozes tikai vienpusējo raksturu, jo savā praksē viņš vairākkārt ir saskāries ar tās divpusējiem variantiem. Klasiskā izpratnē mediobazālā temporālā skleroze attīstās tikai vienā temporālajā daivā. Tomēr pēdējā laikā arvien vairāk autoru ir ziņojuši par divpusējiem hipokampu bojājumiem. Saskaņā ar dažādiem avotiem, pacientu skaits ar divpusējo sklerozi svārstās no 8 līdz 46% no kopējā pacientu skaita ar MWS. Šis fakts ļauj secināt, ka dažādu smadzeņu zonu teritoriālā iesaiste MWS patoloģiskajā procesā ir plašāka, nekā tika uzskatīts iepriekš.

Tajā pašā laikā M. Koutroumanidis u.c. prospektīvā pētījumā ar pacientiem ar hipokampu sklerozi neatrada būtisku ilgtermiņa ietekmi

epilepsijas gaitas smagums, lēkmju biežums un skaits atrofisko izmaiņu pakāpei saskaņā ar MRI datiem.

Turklāt hipokampu atrofijas noteikšanas interpretāciju nekonsekvence ir saistīta arī ar to, ka līdzīgus bojājumus var konstatēt pacientiem, kuriem nav epilepsijas slimības. Tādējādi MRI pētījums ar 52 veseliem radiniekiem pacientiem ar pārbaudītu hipokampu sklerozi atklāja hipokampu atrofiju 18 (34%) no viņiem. Tajā pašā laikā 14 subjektiem tika identificēts klasiskais meziālās sklerozes attēls. Tas ļāva autoriem secināt, ka hipokampu skleroze nav atkārtotu krampju sekas. Pētījuma rezultāti liecina, ka nav absolūtas saiknes starp hipokampu sklerozi un epilepsiju. Autori norāda, ka hipokampu atrofiju nosaka ģenētiska predispozīcija, un epilepsijas lēkmju izpausme ir eksogēnu un endogēnu faktoru rezultāts.

Kopumā attiecības starp hipokampu sklerozi un febriliem krampjiem var apkopot ar šādu paradoksālu apgalvojumu: lielākajai daļai bērnu ar febriliem krampjiem nākotnē nekad nav epilepsijas lēkmes, taču daudziem pieaugušajiem ar temporālās daivas epilepsiju un hipokampu sklerozi ir bijuši febrili krampji.

Vēl viena bieži apspriesta teorija ir hipoksisks bojājums hipokampu struktūrām traucējumu dēļ smadzeņu cirkulācija perinatālajā periodā.

Ir ierosināts izšķirt trīs epileptoģenēzes stadijas pēc laika daivas discirkulācijas bojājumiem: sākotnējais insults, dažāda ilguma latentais periods, epilepsijas lēkmju stadija. Galvenā loma epileptoģenēzes mehānismos ir eksitotoksiskās kaskādes aktivizēšanai. Kalcija kanālu aktivizēšana, kas notiek išēmiskajā fokusā, un ierosinošo aminoskābju un brīvo radikāļu daudzuma palielināšanās izraisa selektīvu šūnu nāvi hipokampā. Autori uzskata, ka polismailu amplitūdas palielināšanās hipokampā ir epileptoģenēzes hroniskās stadijas elektroencefalogrāfiskie marķieri.

Ir atzīmēta hipokampu sklerozes ietekme uz insultu attīstību vecumdienās. Sērijā J. Leverenz et al. (2002) parādīja, ka pacientu grupā ar hipokampu sklerozi biežāk tika noteikta demences un insultu attīstība. Salīdzinot cerebrovaskulāro slimību riska faktorus pētāmajā grupā ar kontroles grupu, būtiskas atšķirības netika atklātas.

Vēl viens hipokampu bojājumu etioloģiskais faktors ir neiroinfekcijas. Pacientiem, kuriem ir bijis smags meningīts, pēc tam var rasties neārstējami temporālās daivas krampji. Patoloģiskā izmeklēšana pēc ķirurģiskas ārstēšanas atklāja klasisko amonja ragu sklerozi.

Tādējādi dažādi pētījumi parādīja dažādu eksogēno un endogēno, iedzimto un iegūto faktoru ietekmi uz hipokampu bojājumu attīstību.

Hipokampu bojājumus bieži konstatē pacientiem ar sarežģītiem daļējiem krampjiem.

Citi krampju veidi ir sekundāri ģeneralizēti krampji. Pirms krampju sākuma pacientam var rasties autonoma vai limbiska aura. Epigastrālās, garšas un vizuālās auras klātbūtne ir daudz biežāka ar hipokampu sklerozi nekā ar citu lokalizāciju bojājumiem. Epilepsijas fokusa ekstrahipokampālā atrašanās vieta bieži tiek apvienota ar reiboni. Auras saglabāšana lēkmju neesamības gadījumā pēc ķirurģiskas ārstēšanas noteikta 18,9% pacientu. Tas norāda, ka bojājums ir izplatījies ārpus temporālās daivas. Priekš

Salīdzinājumam, ar hipokampu bojājumiem aura ir saglabājusies tikai 2,6% no operētajiem.

Hipokampu sklerozes gadījumā ir aprakstīts koncentrisks redzes zudums. Autori norāda, ka šī parādība var rasties arī ar anteromedialiem īslaicīgiem bojājumiem un pakauša bojājumiem. laika reģions.

Bieža uzbrukuma izpausme ir motora automātisma klātbūtne un distoniska kontralaterālās rokas pozicionēšana.

Motoro automātismu lateralizācijas un ekstremitāšu distoniskās pozicionēšanas analīze ļauj noteikt epilepsijas fokusa lokalizāciju.

Pusei pacientu ar refraktāru temporālās daivas epilepsiju ir distoniska attieksme. Meziālās temporālās daivas epilepsijas gadījumā fokuss bija vienāds ar bojājumu.

Motora automātisms tika identificēts 26 no 60 pacientiem, kas tika pārbaudīti S. Dupont et al. Meziālās epilepsijas gadījumā fokuss tika lokalizēts ipsilaterāli pret bojājumu, neokortikālās epilepsijas gadījumā tikai kontralaterāli.

Ipsilaterālo motorisko automātismu un kontralaterālās distoniskās attieksmes kombinācija tika konstatēta 14 pacientiem ar meziālo epilepsiju, un tā netika atklāta neokortikālās epilepsijas gadījumā. Autori secina, ka motorisko automātismu un distonisko attieksmju analīze ir uzticams kritērijs, lai atšķirtu bojājuma meziālo un neokortikālo lokalizāciju.

Papildus iktālajām izpausmēm ar hipokampu sklerozi tiek noteikti dažādi interiktālie traucējumi, kas norāda uz laika daivas struktūru bojājumiem.

Pētot garīgais stāvoklis Tika konstatēts, ka pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju hipokampu sklerozes rezultātā, kuriem ir sarežģītas daļējas lēkmes, ir būtiski vispārēji kognitīvo funkciju traucējumi, kas izpaužas kā samazināts intelekts, vizuālās telpiskās funkcijas un runa. Pavājināta asociatīvā atmiņa un verbālie traucējumi tika konstatēti galvenokārt kreisās temporālās daivas bojājumos.

Teorijas attīstība par meziālās temporālās sklerozes lomu epileptoģenēzē kļuva iespējama tikai pēc neiroattēlveidošanas metožu ieviešanas epileptologu ikdienas praksē. Attīstība funkcionālās tehnikas neiroattēlveidošana, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfija un funkcionālā MRI, ļāva iegūt dinamisku informāciju par metabolisma līmeni un reģionālo smadzeņu asinsrite temporālās daivas skartajās zonās un īpaši hipokampā.

Jāpiemin, ka ne visas neiroattēlveidošanas metodes ir vienlīdz informatīvas strukturālu un funkcionālu hipokampu bojājumu diagnostikā.

Smadzeņu datortomogrāfija neļauj diagnosticēt meziālo sklerozi, bet netiešu pazīmju klātbūtne skartās temporālās daivas tilpuma rādītāju samazināšanās un ipsilaterālā sānu kambara apakšējā raga paplašināšanās veidā liecina. diagnoze un ir priekšnoteikums padziļinātai temporālās daivas stāvokļa izpētei.

MRI specifika meziālās sklerozes diagnostikā ir atzīta par augstāku par citām attēlveidošanas metodēm, un to apstiprina daudzi testi no “zelta standarta”, tas ir, kas iegūti neārstējamas epilepsijas laika rezekcijas laikā; Meziālās sklerozes MRI pazīmes ir asimetrijas noteikšana hipokampa tilpumos, fokusa signāla intensitātes palielināšanās T2 režīmā un intensitātes samazināšanās T1 režīmā.

Pašlaik hipokampu tilpuma noteikšana ir parasta metode temporālās daivas epilepsijas pirmsķirurģiskā diagnostikā. Salīdzinoši jauns virziens pacientu ar hipokampu sklerozi pirmsoperācijas sagatavošanā ir ekstratemporālo struktūru apjoma noteikšana. Šis virziens ir būtisks, jo ir konstatēts, ka biežas atrades, izmeklējot pacientus ar hipokampu sklerozi, ir ne tikai hipokampu, bet arī ekstrahipokampālo sekciju, kā arī homo- un kontralaterālās temporālās subkortikālās struktūras apjoma samazināšanās. daiva.

Saskaņā ar N.F. Moran et al., baltās un pelēkās vielas attiecības izmaiņu klātbūtne ekstrahipokampālajos reģionos ir nelabvēlīgu iznākumu prognozētājs pēc laika rezekcijas.

Mūsdienu pētījumi ir parādījuši, ka hipokampu sklerozes morfoloģiskās un funkcionālās izmaiņas neaprobežojas tikai ar mediālajiem laika reģioniem, bet izplatās arī blakus esošajos smadzeņu apgabalos.

Mēs jau atzīmējām, ka pacientiem ar zālēm rezistentu epilepsiju ar hipokampu sklerozi, MRI tilpuma noteikšana atklāj nozīmīgus ārpushipokampu atrofiskus traucējumus. Ekstrahipokampālās atrofijas pakāpe korelē ar hipokampu atrofijas pakāpi, bet tai nav saistības ar ģeneralizētu krampju gaitu un epilepsijas ilgumu. Autori norāda, ka hipokampu un ārpushipokampu atrofijas pamatā ir kopīgi mehānismi. Paplašināta atrofisko bojājumu zona var izskaidrot temporālās lobektomijas efekta trūkumu dažiem pacientiem ar hipokampu sklerozi.

Funkcionālā MRI hipokampu sklerozes gadījumā galvenokārt atklāj būtisku metabolisma asimetriju temporālajās daivās.

Izmantojot smadzeņu kartēšanas metodes hipokampu sklerozes diagnostikā, pozitronu emisijas tomogrāfijas informācijas saturs tiek lēsts 85,7%. Konstatētie hipometabolisma perēkļi 97% gadījumu atbilda anatomiskā bojājuma zonai. Funkcija vielmaiņas traucējumi ar hipokampu sklerozi to lokalizācija ir vienpusēja. Vēl viens bieži konstatēts atklājums bija kombinēta hipometabolisma noteikšana mediālajā un sānu neokorteksā, kas tika pārbaudīta 19 no 30 pacientiem. Metaboliskās izmaiņas sānu neokorteksā saskaņā ar parasto MRI nebija saistītas ar strukturālām novirzēm.

Pozitronu emisijas tomogrāfijas un viena fotona emisijas tomogrāfijas izmantošana pacientiem ar hipokampu sklerozes anatomiskām pazīmēm ir parādījusi, ka vairumā gadījumu funkcionālie smadzeņu bojājumi pārsniedz redzamās anatomiskās robežas - un tas ir vissvarīgākais fakts no pirmsķirurģiskā novērtējuma viedokļa. pacientiem ar neārstējamu epilepsiju un hipokampu sklerozi. Paesschen et al. pārbaudīja 24 pacientus ar hipokampu sklerozi un sarežģītiem daļējiem krampjiem. Veicot viena fotona emisijas tomogrāfiju lēkmes laikā, tika konstatētas izmaiņas ipsilaterālajā deniņu daivā, pie ipsilaterālās vidējās frontālās un precentrālās daivas robežas, abās pakauša daivās, un nelieli hiperperfūzijas laukumi tika konstatēti arī kontralaterālajā postcentrālajā daivā. .

Interiktālā viena fotona emisijas tomogrāfija atklāja būtisku korelāciju starp hipoperfūzijas noteikšanu ipsilaterālajā temporālajā un frontālajā reģionā, kas norāda uz patoloģiskā procesa funkcionālo izplatīšanos uz smadzeņu reģioniem, kas atrodas blakus temporālajiem reģioniem.

MR spektroskopijas izmantošana ļāva noteikt vielmaiņas disfunkciju skartajā zonā. Neatbilstība starp vielmaiņas traucējumu smagumu un sklerozes pakāpi, saskaņā ar MRI, liecināja, ka šiem procesiem ir atšķirīgas patoģenētiskās bāzes. Pamatā funkcionālie traucējumi Hipokampu skleroze ir saistīta ar neironu un glia disfunkciju, nevis hipokampu neironu nāvi.

Līdzīgus datus sniedz T.R. Henrijs u.c. Pārbaudot pacientus ar temporālās daivas epilepsiju, viņš konstatēja reģionālo hipometabolismu temporālajā daivā 78%, meziālajā deniņu daivā - 70%, talāmu projekcijā (63%), bazālo gangliju (41%). , frontālā daiva (30%). ), parietālā (26%) un pakauša daivas(4%). Autori secina, ka talāmam ir nozīmīga loma temporālās daivas krampju ierosināšanā un izplatīšanā, un uzskata, ka tas ir atbildīgs par interiktālajiem kognitīvajiem deficītiem temporālās daivas epilepsijas gadījumā.

80-90% pacientu ar hipokampu atrofiju EEG var noteikt interiktālo aktivitāti.

Visbiežāk sastopamie konstatējumi ikdienas galvas ādas EEG laikā ir reģionālā palēnināšanās un reģionālā smailo viļņu aktivitāte. Interiktālā reģionālā lēnā aktivitāte tiek konstatēta 57% pacientu ar temporālās daivas epilepsiju hipokampu sklerozes rezultātā. Raksturīga iezīme ir dominējošā vienpusēja lēno viļņu aktivitātes lokalizācija, kas samazinās, atverot acis.

Maksimālo lēno viļņu amplitūdu nosaka smadzeņu temporālās daivas, vienmēr homolaterāli pret anatomisko bojājumu. Lēna viļņa aktivitātes klātbūtne ir saistīta ar hipometabolismu sānu temporālajā neokorteksā. Stingra korelācija starp hipometabolisma fokusu saskaņā ar pozitronu emisijas tomogrāfiju un palēninājuma zonu EEG ļauj izmantot neirofizioloģiskās izpētes metodes, lai noteiktu samazinātās neironu inhibīcijas zonas un izmērus. Šīs izmaiņas tiek noteiktas interiktālajā periodā un pastiprinās uzbrukuma laikā.

Reģionālā delta aktivitāte, nepārtraukta un polimorfa vai periodiska un ritmiska, bieži vien ir saistīta ar baltās vielas un talāmu iesaistīšanos un atspoguļo pārklājošās smadzeņu garozas deaferentāciju. Interiktālā aktivitāte biežāk tiek konstatēta pacientiem ar daļējiem krampjiem, un šajā kontekstā tas ir uzticams lateralizējošais simptoms.

Reģionālās palēnināšanās klātbūtnei nav nekādas saistības ar pacientu vecumu un epilepsijas ilgumu, lēkmju biežumu un skaitu.

Autori norāda uz kombinēta samazināta metabolisma klātbūtni mediālajā un sānu laika laukā. Primārais neironu zudums hipokampu veidošanā un amigdalā izraisa hronisku dezaktivāciju un vielmaiņas depresiju sānu laika laukā.

Vēl viens bieži konstatēts EEG modelis hipokampu sklerozes gadījumā ir smailes viļņa aktivitāte. Analizējot smailo viļņu aktivitātes raksturlielumus 61 pacientam ar hipokampu sklerozi ar temporālās daivas epilepsiju un meziālo sklerozi, 39 smailo viļņu kompleksi tika noteikti vienpusēji, 22 tiem bija divpusēja lokalizācija. Ar smailes viļņu divpusēju lokalizāciju korelācija ar anatomiskiem bojājumiem netika atklāta.

Vienpusējas smailes viļņu aktivitātes klātbūtnei nav stingras korelācijas ar hipokampu un amigdala atrofijas atrašanās vietu.

Galvas ādas EEG datus apstiprina intraoperatīvās elektrokortikogrāfijas rezultāti. Šajā gadījumā epileptiforma aktivitāte tiek konstatēta biežāk temporālās daivas mediālajā un sānu daļā.

Ilgstoša postikālā apjukums vienmēr ir saistīts ar divpusēju atrofiju un EEG aktivitāti.

Tā kā hipokampu skleroze ir pret zāļu terapiju rezistentu epilepsijas lēkmju cēlonis, tā jāapsver, izmantojot iespējamo ķirurģisko pretepilepsijas līdzekļu prizmu, kuras mērķis ir tās pilnīga vai starpsumma izgriešana. Pretkrampju līdzekļu iedarbības neesamība pārbaudītas epilepsijas aktivitātes fokusa klātbūtnē tiek uzskatīta par indikāciju epilepsijas ķirurģiskai ārstēšanai.

Plašā pieredze temporālās daivas ķirurģijā ir pierādījusi ar hipokampu sklerozi saistītās epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas augsto efektivitāti.

Sērijā O. NagsNtap et al. 50 pacientiem ar MHS tika veikta priekšējā temporālā rezekcija. Ārstēšanas efektivitātes rādītājs bija 52%, būtisks uzlabojums - 88%.

Priekšējā temporālā lobektomija ietver amygdalohippocampal rezekciju un latrālo neokortikālo rezekciju.

Saskaņā ar klasiskajiem jēdzieniem epilepsijas fokusa noņemšana ir galvenais ķirurģiskās iejaukšanās mērķis. Tomēr pusei operēto pacientu temporālā rezekcija būtiski neietekmē krampju gaitu, un tas netieši liecina par citu, ekstratemporālu vai ekstrahipokampu smadzeņu struktūru iesaistīšanos epileptoģenēzē.

Jāatzīmē, ka rūpīga pirmsķirurģijas pārbaude var samazināt sliktu iznākumu iespējamību sākotnējā stadijā. Biteporālo bojājumu noteikšana un ekstrahipokampu epilepsijas perēkļu klātbūtne, saskaņā ar kortikogrāfijas rezultātiem, ir kontrindikācija epilepsijas ķirurģiskai ārstēšanai.

Tomēr pat pacientiem, kas izvēlēti ķirurģiskai ārstēšanai, slikta iznākuma iespējamība ir diezgan augsta. Neskatoties uz rūpīgu pirmsoperācijas sagatavošanu, aptuveni 30% pacientu ar hipokampu sklerozes izraisītu neārstējamu daļēju epilepsiju pēc atbilstošas ​​hipokampu rezekcijas turpina būt krampji.

Lielākā daļa autoru uzskata, ka zemo rezultātu iemesls ir slēptu ekstrahipokampu strukturālu anomāliju klātbūtne, kas nav atklāta pirmsoperācijas smadzeņu kartēšanas laikā. Operēto pacientu novērošanas laikā no 27 pacientiem ar apstiprinātu hipokampu sklerozi 14 pacientiem pēc tam tika konstatēti ekstrahipokampu bojājumi. 10 no viņiem krampji turpinājās. No 13 pacientiem bez ekstrahipokampālajiem bojājumiem 11 bija bez krampjiem.

Tādējādi hipokampu skleroze mums šķiet daudzpusīgs un pretrunīgs stāvoklis, kam ir noteiktas to raksturojošas pazīmes: tā ir rezistentas temporālās daivas epilepsijas pamatā; uzskatīta par teorētisko adresi ķirurģiskai rezekcijas veikšanai; tas ir daudzfaktorāls pēc būtības, bet diezgan vienveidīgs pēc vizualizācijas īpašībām; biežāk tā ir vienpusēja, bet iespējama arī divpusēja pārstāvniecība; papildus krampjiem viņš izpaužas ar EEG palēnināšanos un iespējamiem kontralaterālajiem karpālā distonijas iestatījumiem. Un, visbeidzot, tas ir nesaraujami saistīts ar drudža uzbrukumiem, tāpat kā tie ir saistīti ar to, un šī saikne ir tik spēcīga, ka sajauc iespējamo vadību vienam no mūsu apspriestajiem patoloģiskajiem stāvokļiem.

LITERATŪRA

1. Alikhanovs A.A. Petrukhins A.S. Neiroattēlveidošana epilepsijas gadījumā. - M., 2001. - 238 lpp.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. et al. II Epilepsija. Nesaskaņas. - 2002. - V. 3. - P. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neirol. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

4. Bien C. G., Benninger F. O., Urbach H. et al. //Smadzenes. - 2000. V. 123. Nr. 2. P. 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. et al. // Saistīts ar hipokampu sklerozi. -2003. - V. 6, Nr. 60. - P. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. un citi. // Epilepsy Res. - 1992. -V. 11, Nr. 1. - 51.-59.lpp.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. et al. // Neiroloģija. - V. 43, 6. izdevums. - P. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. un citi. // Epilepsy Res. - 1996. - V. 24, Nr. 2. - P. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Neirol. - 1999. -V. 8, Nr. 56. - P. 927-932.

10. Fried I., Spencer D.D., Spencer S.S. // J. Neiroķirurgs. - 1995. - V. 83, Nr.1. - P. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neirol. - 1995. - V. 52, Nr.3.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. et al. // Neiroloģija. - V. 38, 7. izdevums. - P. 1041-1047.

13. Henrijs T.R., Mazziotta J.C., Engels Dž.//Arch. Neirol. - 1993. - V. 50, 6.nr.

14. Hogans R. E., Marks K. E., Vans L. u.c. // Radioloģija. - 2000. - V. 216. - P. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. //Arch. Neirol. -2002. -V. 59. - P. 1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. un citi. //Smadzenes. - V 120, 10. izdevums. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C. D., Elwes R. et al. // J. Neirols. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1998. -V. 65.-P. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. et al. //Ark. Neirol. - 2001. - V. 58. - P. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neirol. - 2002. - V. 59, Nr. 7. - P. 1099-1106.

21. Martins R.C., Savins S.M., Noultons R.C. un citi. // Neiroloģija. - 2001. - V. 57. - P. 597-604.

22. Makbraids M.C., Bronšteins K.S., Benets B. u.c. //Ark. Neirol. - 1998. -V. 55, Nr.3. - P. 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. //Epilepsija. - 1984. V. 25, Nr.1. - P. 121-133.

24. Meldrum B. // Epilepsy Res. - 1991. - V.10, Nr.1. - P. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N.D. //Brain. -V. 124, Nr.1, - P. 167-175.

26. Nelsons K.B., Ellenbergs J.H. // J. Med. - 1976. V. 295. - P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. et al. //Ark. Neirol. - 1985. - V. 42, 11.nr.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. un citi. // Neirozinātne. - 2003. - V. 121. - P. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Free S.L. un citi. //Ann. Neirol. - 1997. -V. 41, Nr.4. - 490.-496. lpp.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Brain. - 2001. - V. 124, Nr. 11. - P. 2299-2309.

31. Viljams B.B., Manzars A., Nīls S. // Neirols. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neirols. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1998. - V. 65. - P. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. et al. // Neirols. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

Hipokampu skleroze[SG] un meziālā temporālā skleroze(MTS) ir visizplatītākās histopatoloģiskās anomālijas, kas konstatētas pieaugušiem pacientiem ar pret zālēm rezistentām temporālās daivas epilepsijas formām (meziālā temporālās daivas epilepsija ir visgrūtāk ārstējamā epilepsijas forma pieaugušajiem un bērniem, kas vecāki par 12 gadiem).

SH - vairāk nekā 30% šūnu zudums hipokampa CA1 un CA3 reģionos ar relatīvu CA2 reģiona sabiezējumu. Termins “MTS” atspoguļo faktu, ka līdztekus hipokampam amigdalā un unzodā tiek novērotas atrofiskas un gliotiskas izmaiņas (skatīt attēlu).

HS ir divas fundamentālas patoloģiskas pazīmes: [ 1 ] straujš kritums neironu skaits, [ 2 ] atlikušo nervu audu pārmērīga uzbudināmība. Viena no galvenajām lomām HS epileptoģenēzē ir sūnainu šķiedru dīgšana: granulētu šūnu patoloģiskie aksoni tā vietā, lai inervētu hipokampu (cornu Ammonis), caur ierosinošām sinapsēm reinervē girus zoba molekulāros neironus, tādējādi radot lokālas elektriskās ķēdes, kas spēj sinhronizēt un radīt epilepsijas lēkmi. Epileptoģenēzē var būt arī astrocītu skaita palielināšanās un glioze, jo izmainītie astrocīti nespēj pietiekami uzņemt glutamātu un kāliju.

Pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju (FH/MTS dēļ) bērnībā (parasti līdz 5 gadiem) bieži ir bijusi akūta CNS patoloģija (progresējoši bojājumi): febrilu lēkmju statuss, neiroinfekcija, galvaskausa lēkmes. smadzeņu traumas. Stereotipiski lēkmes sākas vecumā no 6 līdz 16 gadiem, un var būt tā sauktais latentais periods, kas notiek starp sākotnējo bojājumu un pirmās epilepsijas lēkmes attīstību. Tāpat nav nekas neparasts, ka starp pirmo uzbrukumu un farmakorezistences attīstību ilgst tā sauktais “klusuma” periods. Šī slimības gaitas iezīme norāda uz tās progresējošo raksturu. FH var izraisīt arī: akūti asinsrites traucējumi mugurējās smadzeņu artērijas gala un sānu zaros (kas izraisa deniņu daivas bazālo išēmiju, neironu nāvi, gliozi un atrofiju) un traucēta deniņu daivas attīstība embrioģenēzes laikā. Ne mazāk aktuāla problēma, ko sauc par dubulto patoloģiju, ko pirmo reizi aprakstīja M.L. Levesque et al. (1991) - ekstra-hipokampu bojājumu (gan temporālu, gan ekstratemporālu) kombinācija ar SG. Šīs patoloģijas sastopamība ir augsta: no 8% audzējiem līdz 70% kortikālās displāzijas gadījumā.

FH bieži tiek identificēts pacientiem ar sarežģītiem parciāliem krampjiem (citas iespējas ir sekundāri ģeneralizēti krampji). Runājot par temporālās daivas epilepsijas lēkmes klīnisko ainu, kas saistīta ar HS, jāatceras, ka [ 1 ] katrs no simptomiem atsevišķi nav specifisks, lai gan ir tipisks lēkmes gaitas modelis; [ 2 ] simptomi lēkmes laikā parādās, kad epilepsijas aktivitāte izplatās uz smadzeņu daļām, kas saistītas ar hipokampu, kas pats neveidojas. klīniskās izpausmes(Skalpa EEG vien neatklāj epiaktivitāti hipokampā, kā tas ir pierādīts daudzos pētījumos, izmantojot intracerebrālos elektrodus; lai epiaktivitāte parādītos galvas ādas EEG temporālajā reģionā, tai nepieciešama izplatīšanās no hipokampa uz blakus esošo deniņu daivas garozu).

Meziālās temporālās daivas epilepsijas sākuma vecums ir 3 maksimums – 6, 15 un retāk 27 gadu vecumā. Raksturīgs temporālās daivas uzbrukuma sākums ir aura augšupejošas sajūtas veidā vēderā (kas saistīta ar insulas ierosmi). Bailes vai trauksme ir iespējama arī tad, ja uzbrukuma sākumā ir iesaistīta amigdala. Lēkmes sākumā var būt “jau redzēta” sajūta (déjà vu, kas saistīta ar entorinālās garozas uzbudinājumu). Satraucoša diagnostikas aura ir aura reiboņa vai trokšņa formā, kas var liecināt par lēkmes sākumu ārpus hipokampu. Saglabātā spēja nosaukt objektus un runāt uzbrukuma laikā ir svarīga nedominējošās puslodes bojājumu pazīme. Apziņas izmaiņas pavada darbību pārtraukšana, kamēr pacientam ir sastingusi skatiens ar plašu ar atvērtām acīm(skatās - starring). Aurai un darbību pārtraukšanai seko oroalimentārie automātismi ar košļāšanu un lūpu smīnēšanu (kas saistīti ar insulas un frontālās operkulas ierosināšanu). Bieži rodas arī rokas sklerozētā hipokampa kontralaterālās puses distonija (kas saistīta ar epiaktivitātes izplatīšanos uz bazālajiem ganglijiem) un manuālie automātisms, kas parādās kā pirksti ar ipsilaterālās rokas pirkstiem. Starp sānu simptomiem svarīgs ir postiktālā parēze, kas norāda uz kontralaterālās puslodes iesaistīšanos, un postiktālā afāzija, kad tiek ietekmēta dominējošā puslode. Minētie simptomi jāņem vērā EEG datu kontekstā. Raksturīgs kognitīvais deficīts FH var būt atmiņas zudums, īpaši nekontrolētu uzbrukumu laikā.

FH izraisītas epilepsijas diagnostika balstās uz trim galvenajiem principiem:

[1 ] detalizēta analīze epilepsijas lēkmes simptomu secība jeb semioloģija, kas ir atkarīga no tā, uz kurām smadzeņu zonām izplatās epilepsijas aktivitāte (skatīt iepriekš);

[2 ] EEG datu analīze un salīdzinājums ar uzbrukuma semioloģiju; epilepsijas aktivitāte uz EEG meziālās temporālās daivas epilepsijas (MTE) gadījumā var nebūt vai var būt reģistrēti tikai netieši nosacīti epileptiformi elementi (ritmiska lēna viļņa [delta-theta] aktivitāte); smadzeņu bioelektriskās aktivitātes pētījums EEG miega monitoringa laikā ievērojami palielina patoloģiskas epileptiformas aktivitātes (reģionālās smaile-viļņu aktivitātes) diagnosticēšanas iespējamību; tomēr, lai pareizi interpretētu miega EEG MSE gadījumā, nepieciešams augsti kvalificēts neirologs-epileptologs, kurš spēj novērtēt klīnisko un EEG simptomu kompleksu un noteikt pareizu diagnozi; Precīza MVE diagnoze ir iespējama, izmantojot intracerebrālos, subdurālos un intracisternālos (implantēti caur foramen ovale) elektrodus.

[3 ] epileptogēno bojājumu noteikšana, izmantojot MRI (jāveic saskaņā ar epileptoloģisko protokolu, kura galvenās īpašības ietver nelielu šķēles biezumu un augsta izturība magnētiskais lauks): hipokampa tilpuma samazināšanās un tā slāņu struktūras traucējumi, hiperintensīvs signāls T2 un FLAIR režīmā; Atrofiskas izmaiņas bieži tiek konstatētas ipsilaterālajā amigdalā, temporālās daivas polā, forniksā un mamilārajā ķermenī.

Aprūpes standarts pacientiem ar pret zālēm rezistentu MVE ir pacienta nosūtīšana uz specializētu centru pirmsķirurģiskai izmeklēšanai un ķirurģiskai ārstēšanai. Temporālās daivas epilepsijas operācijai ir divi acīmredzami mērķi: [ 1 ] atbrīvojot pacientu no krampjiem; [ 2 ] zāļu terapijas pārtraukšana vai zāļu devas samazināšana. Temporālās daivas epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ietver pilnīgu epileptogēnās smadzeņu garozas izņemšanu ar maksimālu smadzeņu funkcionālo zonu saglabāšanu un neiropsiholoģisko deficītu minimizēšanu. Šajā sakarā ir divas ķirurģiskas pieejas: temporālā lobektomija un selektīva amigdalohipokampektomija. uncus, amygdala un hipokampa noņemšana. Temporālās daivas epilepsijas operācijai HS gadījumā ar pietiekamu ķirurga pieredzi ir minimāls neiroloģiskā deficīta risks (pastāvīga hemiparēze, pilnīga hemianopija).

Literatūra:

raksts “Hipokampālā skleroze: patoģenēze, klīniskā aina, diagnoze, ārstēšana”, D.N. Kopačovs, L.V. Šiškina, V.G. Bičenko, A.M. Škatova, A.L. Golovtejevs, A.A. Troickis, O.A. Griņenko; FGAU "Neiroķirurģijas pētniecības institūts nosaukts pēc. akad. N.N. Burdenko" no Krievijas Veselības ministrijas, Maskava, Krievija; FSBI" Zinātnes centrs vārdā nosauktā dzemdniecība, ginekoloģija un perinatoloģija. akad. UN. Kulakovs" no Krievijas Veselības ministrijas, Maskava, Krievija (žurnāls "Neiroķirurģijas jautājumi" Nr. 4, 2016) [lasīt];

raksts “Meziālā temporālā skleroze. Pašreizējais stāvoklis problēmas" Fedins A.I., Alikhanovs A.A., Generalovs V.O.; Krievijas Valsts medicīnas universitāte, Maskava (žurnāls “Klīniskās medicīnas almanahs” Nr. 13, 2006) [lasīt];

raksts “Meziālās temporālās sklerozes histoloģiskā klasifikācija” Dmitrenko D.V., Stroganova M.A., Schneider N.A., Martynova G.P., Gazenkampf K.A., Dyuzhakova A.V., Panina Yu.S.; Valsts budžeta augstākās profesionālās izglītības iestāde "Krasnojarskas Valsts medicīnas universitāte nosaukta pēc. prof. V.F. Voino-Yasenetsky" Krievijas Veselības ministrija, Krasnojarska (žurnāls "Neiroloģija, neiropsihiatrija, psihosomatika" Nr. 8(2), 2016) [lasīt];

Raksts “Febrili krampji kā meziālās temporālās sklerozes izraisītājs: klīniskais gadījums" UZ. Šneiders, G.P. Martynova, M.A. Stroganova, A.V. Djužakova, D.V. Dmitrenko, E.A. Šapovalova, Ju.S. Panina; Nosaukta GBOU HPE Krasnojarskas Valsts medicīnas universitāte. prof. V.F. Voino-Yasenetsky Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Universitātes klīnika (žurnāls "Sieviešu veselības problēmas" Nr. 1, 2015 [lasīt]);

raksts “Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas iespējas smadzeņu strukturālo izmaiņu novērtēšanā pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju” Anna A. Totolyan, T.N. Trofimova; LLC "NMC-Tomography" Krievijas-Somijas klīnika "Skandināvija", Sanktpēterburga (žurnāls "Russian Electronic Journal of Radiation Diagnostics" Nr. 1, 2011) [lasīt];

raksts “Simptomātiskas temporālās daivas epilepsijas ķirurģiska ārstēšana”, A.Yu. Stepaņenko, Krievijas Valsts medicīnas universitātes Neiroloģijas un neiroķirurģijas nodaļa, Maskavas Veselības departamenta pilsētas klīniskā slimnīca Nr. 12 (žurnāls “Neiroķirurģija” Nr. 2, 2012) [lasīt]

© Laesus De Liro

Meziālā un laterālā temporālā epilepsija – temporālās epilepsijas strukturālās un ģenētiskās formas – epilepsijas lēkmju veidi – diagnostika – ārstēšana – prognoze – ķirurģiska ārstēšana

Temporālās temporālās epilepsijas strukturālās un ģenētiskās formas

Strukturālās epilepsijas gadījumā krampji rodas smadzeņu apgabala fizisku vai vielmaiņas bojājumu dēļ. Agrāk šo epilepsijas formu sauca arī par simptomātisku. Biežākie strukturālās epilepsijas cēloņi ir iedzimtas smadzeņu attīstības anomālijas, neironu migrācijas traucējumi, arteriovenozās malformācijas, vēnu angiomas, insulti, audzēji, infekcijas un smadzeņu traumas. Temporālās daivas epilepsija var sākties gandrīz jebkurā vecumā un vienādi sastopama abiem dzimumiem. Epilepsijas ģenētiskās un strukturālās formas izraisa līdzīgus krampju veidus, tomēr ar temporālās daivas epilepsijas ģenētisko formu MRI nevajadzētu būt būtiskām strukturālām izmaiņām smadzeņu audos. Ģenētisko temporālās daivas epilepsiju parasti ir vieglāk ārstēt ar medikamentiem nekā strukturālo daivas epilepsiju. No otras puses, neiroķirurģiska ārstēšana ir iespējama tikai strukturālas epilepsijas gadījumā. Ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir noņemt bojātus smadzeņu audus, kas izraisa epilepsijas fokusa saglabāšanu. Ķirurģija var ievērojami samazināt epilepsijas lēkmju biežumu un pat izraisīt ilgstošu vai pastāvīgu remisiju ievērojamā daļā gadījumu. Dažiem epilepsijas sindromiem ir tendence progresēt, ja tos neārstē. Piemērs ir hipokampu skleroze. No otras puses, individuālā epilepsijas prognoze ir neparedzama. Ārstēšanas efektivitāte attiecībā uz fokusa epilepsija ir atkarīgs no epilepsijas fokusa atrašanās vietas un cēloņa. Ilgstoši apziņas līmeņa un kognitīvo spēju traucējumi pēc epilepsijas lēkmes beigām, kā arī fokusa epilepsijas stāvoklis ir raksturīgi strukturālai temporālās daivas epilepsijai, īpaši, ja tā netiek ārstēta. Epilepsijas lēkmju raksturs temporālās daivas epilepsijas gadījumā ir atkarīgs no epilepsijas fokusa atrašanās vietas - meziālā vai sāniskā - vairāk nekā no epilepsijas rakstura - ģenētiskā vai strukturālā. Izņēmums ir “augšupejoša diskomforta sajūta epigastrijā” – klasiskā meziālās temporālās daivas epilepsijas aura, ko izraisa hipokampu skleroze.

Meziālā temporālā temporālā epilepsija ar hipokampu sklerozi

Tas ir viens no visizplatītākajiem epilepsijas veidiem, kas veido aptuveni 20% no tiem, kuriem ir epilepsija, un 65% no tiem, kuriem ir temporālās daivas epilepsija. Astoņdesmit procentiem pacientu ar meziālo temporālās daivas epilepsiju ir hipokampu skleroze. Drudža lēkmes bērnībā ir izplatītas un rodas 60% hipokampu sklerozes gadījumu, no kuriem 35% ir sarežģītas febrilas lēkmes. Neparasti ilgstošas ​​febrilas lēkmes ir raksturīgas nākotnes temporālās daivas epilepsijai. Hipokampu sklerozes attīstībai var būt ģenētiska sastāvdaļa. Hipokampu skleroze ir visvairāk kopīgs iemesls strukturālā temporālās daivas epilepsija. Hipokampu sklerozes cēlonis joprojām nav zināms. Ir vairāki hipotēzes bojājumu mehānismi nervu šūnas hipokamps: attīstības anomālijas, autoimūns mehānisms, kā arī bojājumi pārmērīgas stimulācijas dēļ, ko izraisa biežas vai ilgstošas ​​epilepsijas lēkmes. Pētījumi liecina, ka ar hipokampu sklerozi izmaiņas smadzeņu audos pārsniedz hipokampu.

Strukturālās meziālās temporālās temporālās epilepsijas simptomi

Augošs diskomforts epigastrijā Tipiskākā meziālās temporālās daivas epilepsijas strukturālās formas epilepsijas parādība ir “augšupejoša diskomforta sajūta epigastrijā” apvienojumā ar baiļu sajūtu. Pacienti šo sajūtu raksturo kā dīvainu, sliktu dūšu, tukšu, nepatīkamu sajūtu, kas sākas vēdera augšdaļā un pamazām virzās augstāk un augstāk. Šis konkrētais krampju veids nav tipisks meziālās temporālās daivas epilepsijas ģenētiskajai formai. Automātismi Automātisms ir atkārtotas, stereotipiskas, bezmērķīgas kustības, piemēram, košļāšana, sišana, pirkstīšana vai kustības, kas imitē mazu priekšmetu paņemšanu ar pirkstiem. Automātisms rodas septiņdesmit procentiem cilvēku, kuri cieš no meziālās strukturālās epilepsijas. Automātisms var būt divpusējs vai ierobežots vienā pusē. Sarežģīti daļējas krampjiŠāda veida epilepsijas lēkmes ir saistītas ar normālas darbības pārtraukšanu. Acis ir bezjēdzīgi vērstas bezgalībā. Šajā gadījumā ir raksturīgi automātismi. Lēkmes brīdī nav reakcijas uz vidi, kā arī nav izpratnes par notiekošo. Parasti sarežģīti daļējas lēkmes ilgst no 30 sekundēm līdz 2 minūtēm. Tos bieži sajauc ar prombūtnes lēkmēm. Dažreiz lēkme var ievilkties un pārvērsties par status epilepticus, t.i. nepārtraukta krampji. Citi krampju veidi Nepareizas uztveres parādības, piemēram: deja vu – jau redzēts, jamais vu – nekad nav redzētas, garšas vai ožas halucinācijas, nav raksturīgas meziālās temporālās daivas epilepsijai. Tipiski ir sekundāri ģeneralizēti toniski kloniski krampji, parasti neārstēti, un pēckrampju smadzeņu migla.

Meziālās temporālās temporālās epilepsijas diagnostika

Smadzeņu MRI parāda hipokampu sklerozi. Dažreiz papildus var konstatēt patoloģijas smadzeņu attīstībā. Elektroencefalogrāfija (EEG) pusē gadījumu pirmajā ierakstā neko neuzrāda. Tikai trešdaļā subjektu var konstatēt klasisku pīķa viļņa epilepsijas fokusu temporālajā daivā. Ilgstoša ierakstīšana un ierakstīšana pēc miega trūkuma palielina EEG jutību līdz pat 80%. EEG krampju laikā parāda ritmisku 4-7 Hz lēno viļņu aktivitāti temporālajā daivā.

Strukturālās meziālās temporālās temporālās epilepsijas prognoze un ārstēšana

Katrā konkrētajā gadījumā prognoze ir neparedzama. Dažiem pacientiem sākotnēji labie ārstēšanas ar pretepilepsijas līdzekļiem rezultāti laika gaitā tiek zaudēti, kā rezultātā palielinās epilepsijas lēkmju biežums un pasliktinās to smagums. Smaga temporālās daivas epilepsija var izraisīt atmiņas zudumu, izziņas pasliktināšanos un psiholoģiskus traucējumus. Tomēr vairumā gadījumu hipokampu sklerozes lēkmes vairumam pacientu var labi kontrolēt gadiem ilgi. Strukturālās meziālās epilepsijas ārstēšanā var izmantot jebkuru no šīs lapas beigās aprakstītajām zālēm vai zāļu kombinācijām. Tomēr karbamazepīns ir efektīvāks par citiem. Medikamentu izvēli nosaka arī vecums, dzimums un blakusslimības. Nekontrolētas strukturālas meziālās temporālās daivas epilepsijas gadījumos ir piemērota ķirurģiska ārstēšana. Ķirurģiskā ārstēšana 60% gadījumu noved pie pilnīgas remisijas; 10% – efekts ir nulle; un 20% lēkmju smagums tiek samazināts dažādās pakāpēs. Operācija ietver ievērojamas temporālās daivas daļas noņemšanu. Šī iemesla dēļ, ķirurģiskas komplikācijas nav ļoti reti sastopami un veido apmēram 10%. Visizplatītākie ir runas un atmiņas traucējumi un epilepsijas smaguma pakāpe.

Strukturālā laterālā temporālā temporālā epilepsija

Strukturālās temporālās daivas epilepsijas sānu lokalizācija ir uz pusi biežāka nekā meziālā lokalizācija. Biežums nemainās atkarībā no dzimuma, un pirmās lēkmes parasti rodas vēlīnā pusaudža vecumā.

Strukturālās laterālās temporālās epilepsijas simptomi

Halucinācijas: dažādas skaņas, reibonis, vizuālas halucinācijas un ilūzijas, deja vu, jamais vu utt. Motoriskās lēkmes: automātisms plaukstā(-s), grimases, raustīšanās sejā, neparasta poza plaukstā, vokalizācija, ķermeņa rotācija ap savu asi, runas traucējumi. Ja neārstē, ir iespējamas sarežģītas daļējas lēkmes vai statuss, kā arī ģeneralizēti krampji. Apziņas zuduma pakāpe parasti ir mazāk nozīmīga nekā ar meziālo strukturālo epilepsiju.

Laterālās temporālās epilepsijas diagnostika

Smadzeņu MRI parāda strukturālas novirzes temporālajā daivā. Interiktālā EEG bieži atklāj fokusa lēno viļņu aktivitāti vai tapas/asus viļņus virs temporālās daivas. EEG krampju laikā parāda fokusa 4-7 Hz ritmisku aktivitāti vai asus viļņus virs temporālās daivas.

Strukturālās laterālās temporālās temporālās epilepsijas prognoze un ārstēšana

Prognozi lielā mērā nosaka temporālās daivas traumas cēlonis, un tā bieži vien ir neparedzama. Farmakoloģiskā ārstēšana ir mazāk efektīva nekā temporālās daivas epilepsijas ģenētiskajai formai. Ķirurģija var būt saprātīga alternatīva smagai strukturālai sānu temporālās daivas epilepsijai.

Laterālas īslaicīgas epilepsijas iedzimta forma (ģimenes autosomāli dominējošā laterālā pagaidu epilepsija)

Simptomi

Vienkārši dzirdes halucinācijas, piemēram, dažādi trokšņi, zvana, dūkoņa, klikšķēšana, klauvēšana – tas ir raksturīgākais fokālās epilepsijas simptoms, kas rodas sānu temporālajā daivā. Fokālie krampji reti var progresēt līdz sarežģītiem parciāliem vai ģeneralizētiem krampjiem. Ir iespējamas arī krampju lēkmes, kas izpaužas kā redzes halucinācijas, piemēram, dažādas figūras vai krāsaini plankumi, runas traucējumi, reibonis un ožas sajūta, kaut arī ne pārāk tipiski. Iepriekš minētie simptomi norāda uz epilepsijas fokusu sānu temporālajā daivā. Krampjus bieži izraisa miegs. Pirmās lēkmes parasti rodas vecumā no 10 līdz 30 gadiem. Slimības iespējamība nav atkarīga no dzimuma.

Rakstzīmju mantojums

Šāda veida epilepsijas nosaukums runā pats par sevi – tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā un sastopams 80% gēnu nesēju. Cēlonis ir LGI1/Epitempin gēna mutācija 10q hromosomā.

Diagnostika

Smadzeņu MRI un EEG parasti neatklāj nekādas novirzes. Tipiski simptomi un normāli izmeklējumu rezultāti apstiprina laterālās temporālās daivas epilepsijas iedzimtas formas diagnozi.

Prognoze un ārstēšana

Aprakstīts iepriekš epilepsijas lēkmes vairumā gadījumu tie ir īslaicīgi un ne pārāk bieži. Ja nepieciešama ārstēšana, karbamazepīns ir ļoti efektīvs. Šī epilepsijas forma neizraisa citus neiroloģiskus vai psihiskus simptomus.

Ģimenes meziālā temporālā daivas epilepsija

Simptomi

Temporālās daivas meziālā daļa ir atbildīga par atmiņas veidošanos un informācijas izgūšanu no atmiņas “krātuves”. Šī iemesla dēļ epilepsijas fokuss šajā temporālās daivas apgabalā spēj radīt virkni sajūtu: deja vu, jamais vu; sajūta, it kā kāds būtu aiz jums; ilūzija par dvēseles “atdalīšanu” no ķermeņa; ārkārtējas laimes/prieka sajūta, kādas patiesības vai būtības izpratne. Kaut kas līdzīgs tam, ko budisti sauc par "nirvānu". Pēdējo lieliski aprakstījis Dostojevskis grāmatā Idiots. Spektra otrā pusē ir bailes, tuvojošā “pasaules gala” sajūta, nemiers utt. Hipotalāma tuvuma dēļ var rasties slikta dūša, vemšana, bālums un sirdsklauves. Krampji var izpausties arī kā redzes un dzirdes ilūzijas/halucinācijas vai neatpazīstamas, neaprakstāmas, grūti lokalizējamas sajūtas organismā. Reti fokālie krampji pāriet uz ģeneralizētiem krampjiem. Pirmās lēkmes rodas vecumā no 10 līdz 30 gadiem (vidējais vecums ir 25 gadi). Iedzimta meziālā temporālās daivas epilepsija nedaudz biežāk sastopama sievietēm.

Rakstzīmju mantojums

Autosomāli dominējošs, izpaužas 60% gēnu nesēju. Atšķirībā no laterālās temporālās daivas epilepsijas iedzimtas meziālās temporālās daivas epilepsijas gadījumā ir daudz dažādu ģenētisku mutāciju, kas var izraisīt meziālās temporālās daivas epilepsijas ģenētisko formu.

Diagnostika

Smadzeņu MRI parasti nav ievērojama, tomēr dažiem pacientiem ir izmainīta T2 signāla bojājumi temporālajās daivās. FDG-PET var noteikt samazinātu vielmaiņas ātrumu temporālajās daivās. Pārbaudes galvenais mērķis ir atšķirt meziālās temporālās daivas epilepsijas ģimenes formu no hipokampu sklerozes, kas dažos gadījumos var būt arī iedzimta. EEG ārpus krampjiem ir normāli 50%. Pārējiem ir lēna vai lēna viļņa aktivitāte virs temporālās daivas - parasti vienā pusē. Krampju laikā virs temporālajām daivām tiek novērota tipiska epilepsijas aktivitāte.

Prognoze un ārstēšana

Temporālās daivas epilepsijas meziālās ģimenes formas prognoze ir neparedzama. Dažos gadījumos simptomi ir tik viegli, ka bez smagākas slimības formas ģimenes anamnēzē pacients var pat nezināt, ka viņam ir epilepsija. Nelielā daļā gadījumu ir smaga, grūti ārstējama epilepsija. Tipiskākās ģimenes meziālās epilepsijas gadījumos ir acīmredzamas iepriekš aprakstītās fokālās epilepsijas lēkmes, kas dažkārt ģeneralizējas sarežģītos parciālos krampjos vai ģeneralizētos krampjos. Pretepilepsijas līdzekļi, karbamazepīns un citas zāles, kas aprakstītas lapas beigās, parasti ir ļoti efektīvas. Meziālās temporālās daivas epilepsijas ģimenes formas gadījumā ilgstošas ​​remisijas nav nekas neparasts, taču agri vai vēlu krampji atkārtojas.

Ģimenes fokusa epilepsija ar mainīgiem epilepsijas perēkļiem

Tas ir iedzimts epilepsijas sindroms, kurā tiek iedzimts pats fokālās epilepsijas fakts, bet ne epilepsijas fokusa lokalizācija, kas ir individuāla katram ģimenes loceklim.

Simptomi

Fokālās epilepsijas lēkmes var rasties jebkurā smadzeņu garozas daļā: frontālā, īslaicīgā, parietālā vai pakaušējā. Un, lai gan katram pacientam epilepsijas fokuss atrodas noteiktā vietā, citiem ģimenes locekļiem epilepsijas fokuss var būt citā smadzeņu daļā. Šī iemesla dēļ katram ģimenes loceklim, kas cieš no šī epilepsijas sindroma, būs savs, individuāls fokālās epilepsijas veids. Vienīgais, kas viņiem visiem ir kopīgs, ir dažu fokālās epilepsijas variāciju klātbūtne. Tāpat kā ar citām fokālās epilepsijas formām, krampji var pāraugt sarežģītos daļējos vai ģeneralizētos krampjos. Lielākajai daļai cilvēku vismaz reizēm rodas vispārēji toniski-kloniski krampji. Miega laikā bieži rodas krampji. Pirmās lēkmes var rasties no agras bērnības līdz 40 gadu vecumam. Vidējais vecums slimības sākums – 10 gadi. Slimības iespējamība nav atkarīga no dzimuma.

Rakstzīmju mantojums

Autosomāli dominējošs mantojuma variants ar 60% iespējamību, ka epilepsijas lēkmes nesējiem. Dažādas ģenētiskas anomālijas 2. un 22. hromosomā ir saistītas ar ģimenes fokālo epilepsiju ar mainīgiem epilepsijas perēkļiem.

Diagnostika

Smadzeņu MRI jābūt normālai. EEG var būt normāla ārpus krampju lēkmēm vai var parādīt lokalizētu epilepsijas aktivitāti, kas atbilst epilepsijas fokusa atrašanās vietai gan miera stāvoklī, gan lēkmes laikā. Epilepsijas fokusa atrašanās vieta katrā indivīdā paliek nemainīga. EEG novirzes var izraisīt miega trūkums, un tās var būt ģimenes locekļiem bez epilepsijas pazīmēm. EEG anomāliju smagumam nav korelācijas ar epilepsijas smagumu vai slimības prognozi. Prognoze un ārstēšana Epilepsijas lēkmju raksturs, biežums, ilgums un smagums atšķiras gan starp atsevišķām ģimenēm, gan starp katras ģimenes locekļiem. Ārstēšana ar pretepilepsijas līdzekļiem parasti ir diezgan efektīva.

Fokālo epilepsijas sindromu ārstēšana

Vairumā gadījumu ārstēšana ar karbamazepīnu dod ļoti labu efektu. Gadījumos, kad karbamazepīns nav panesams, nav efektīvs vai kontrindicēts, var lietot jebkuru citu medikamentu vai zāļu kombināciju, kas paredzēta fokālās epilepsijas kontrolei. Atkarībā no blakusparādību rakstura, dzimuma, vecuma utt. medicīniskās problēmas vai grūtniecības esamības/plānošanas gadījumā var lietot šādus medikamentus: Okskarbazepīns, Pregabalīns, Gabapentīns, Lamotrigīns, Levetiracetāms, Tiagabīns, Topiramāts, Vimpats, Zonisamīds, Valproīnskābes preparāti. Līdzīgus medikamentus izmanto temporālās daivas epilepsijas strukturālo formu ārstēšanā, tomēr parasti strukturālās formas mazāk reaģē uz narkotiku ārstēšanu.

[aizsargāts ar e-pastu]
Satura autortiesības 2018. . Visas tiesības aizsargātas.
Autors Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, ASV

Ar tādu medicīnisku terminu kā "hipokampu skleroze" eksperti saprot vienu no epilepsijas patoloģijas formām, ko izraisa smadzeņu limbiskās sistēmas bojājumi. Slimību sauc arī par meziālo temporālo sklerozi.

Norādīto patoloģisko procesu nevar uzskatīt par neatkarīgu. Hipokampu sklerozei ir specifiski simptomi un attīstības cēloņi. Tas ir saistīts ar tādu galveno patoloģiju kā epilepsija.

Patoloģiskā procesa būtība

Attīstoties sklerozei, notiek neskarto orgānu un mīksto audu nomaiņa saistaudi kam ir blīva struktūra. Šo mehānismu var provocēt tādi faktori kā iekaisuma procesa attīstība, vecums, imūnsistēmas pasliktināšanās un atkarības. Šajā sakarā, ņemot vērā patoloģiskā procesa attīstības zonu, izšķir bumbuļu vai aterosklerozi, smadzeņu asinsvadu sklerozi utt.

Kas ir meziālā temporālā skleroze

Ar šāda veida patoloģiju tiek novērots neironu zudums un laika reģiona dziļāko audu rētas. Eksperti min smagu smadzeņu traumu kā galveno hipokampu sklerozes cēloni. Šajā gadījumā patoloģisko procesu var novērot gan kreisajā, gan labajā temporālajā reģionā.

Smadzeņu struktūru bojājumi traumu, infekcijas procesa attīstības, audzēju parādīšanās, skābekļa deficīta vai nekontrolējamu krampju rezultātā veicina audu rētu veidošanos, piemēram, temporālās daivas rajonā. Statistika liecina, ka apmēram 70% pacientu ar temporālās daivas epilepsiju ir meziālā temporālā skleroze.

Slimības attīstības faktori

Kā galvenos iemeslus, kas var izraisīt šīs slimības attīstību, eksperti min šādus:

1. Iedzimtais faktors. Tiem cilvēkiem, kuru vecāki vai radinieki cieta no sklerozes vai temporālās daivas epilepsijas izpausmēm, meziālās temporālās sklerozes attīstības iespēja ir augsta.
2. Febrila rakstura krampji, kas izraisa noteiktus vielmaiņas traucējumus. Uz šī fona notiek temporālās daivas garozas pietūkums un neironu šūnu iznīcināšana, audu atrofija un hipokampa tilpuma samazināšanās.
3. Dažādas mehāniskas traumas, piemēram, galvaskausa lūzums, sitieni pa galvu vai sadursme var izraisīt neatgriezeniskus bojājumus un norādītās patoloģijas attīstību.
4. Nelabvēlīgi ieradumi, kas izpaužas kā alkoholisko dzērienu ļaunprātīga izmantošana vai narkotiku atkarība, veicina smadzeņu šūnu iznīcināšanu un nervu savienojumu pārtraukšanu. Tādējādi hronisku alkoholismu un hipokamālo sklerozi var vienot cēloņu un seku attiecības.
5. Iepriekšēja trauma, piemēram, temporālā reģiona patoloģiska attīstība laikā intrauterīnā attīstība vai procesa laikā gūtās traumas darba aktivitāte.
6. Skābekļa trūkums smadzeņu audos.
7. Infekcijas process, piemēram, un citi iekaisuma procesi smadzeņu audos.
8. Ilgstoša ķermeņa intoksikācija.
9. Traucēta asinsrite smadzeņu audos.

Kā riska faktorus, kas var izraisīt šo patoloģisko procesu, eksperti identificē:

• smadzeņu insults;
• hipertensīvie procesi;
• cukura diabēta klātbūtne;
• vecums - kā liecina pieredze, gados vecākiem cilvēkiem šī slimība tiek atklāta daudz biežāk nekā jauniešiem.

Novērots klīniskais attēls

Meziālās temporālās sklerozes attīstība var izraisīt fokālo epilepsiju. Epilepsijas lēkmes var sākties ar to, ka cilvēks piedzīvo dīvainas sajūtas, halucinācijas vai ilūzijas, kas pēc tam progresē līdz skatiena nejutīgumam, kā arī ēdiena vai rotācijas impulsiem. Šis stāvoklis var turpināties divas minūtes. Slimībai progresējot, rodas toniski-kloniski krampji.

Krampju stāvokli hipokampu sklerozes gadījumā pavada tādas izpausmes kā:

• izmaiņas uzvedībā;
• samazināta spēja atcerēties;
• galvassāpes;
• paaugstinātas trauksmes stāvoklis;
• miega traucējumi;
• panikas lēkmes stāvoklis.

Pacientiem ar šo diagnozi tiek traucētas kognitīvās prasmes, tostarp atmiņa, domāšana un koncentrēšanās spējas. Krampju stāvoklis, kura rezultātā tiek traucēta smadzeņu darbība, var izraisīt negaidītu samaņas zudumu, kā arī veģetatīvās-sirds sistēmas traucējumus.

Kad rodas epilepsijas lēkmes, pacientiem rodas dzirdes vai vestibulārās halucinācijas, kas rodas uz atraugas un vienpusējas sejas raustīšanās fona. Šiem pacientiem ir mācīšanās grūtības un atmiņas traucējumi. Šiem cilvēkiem ir raksturīga paaugstināta pienākuma sajūta, konflikts un emocionāla labilitāte.

Diagnostikas pasākumi

Neirologi ir iesaistīti šī stāvokļa diagnostikā. Tieši ar šo speciālistu ir jāsazinās, ja izpaužas iepriekš aprakstītā klīniskā aina. Pirmās vizītes laikā ārstējošais ārsts runās ar pacientu, lai iegūtu slimības vēsturi. Dialoga laikā ārsts novērtē pacienta intelektuālās spējas un nosaka uzvedības iezīmes. Ja tiek konstatētas emocionālas vai intelektuālas novirzes, pacients tiek nosūtīts pārbaudei pie psihiatra.

Līdztekus tam medicīnas speciālists veiks vairākas manipulācijas, lai novērtētu pacienta refleksus:

• V ceļa locītava;
• karpālā-radiālajā locītavā;
• un refleksu funkcija biceps brachii muskuļi.

Diagnozes laikā pacientam tiek veikti šādi pētījumi:

1. Elektroencefalogramma ļauj noteikt esošos patoloģisko impulsu perēkļus smadzenēs.
2. CT un MRI ļauj veikt smadzeņu un citu galvaskausa struktūru slāņa attēlu.
3. Angiogrāfija nosaka smadzeņu asinsrites traucējumu klātbūtni.
4. ECHO ir encefalogramma, kas ir svarīga, ja pacienti ir jaundzimušie vai mazi bērni.

Terapeitiskie pasākumi

Pretkrampju līdzekļus galvenokārt lieto hipokampu sklerozes ārstēšanai. Šajā gadījumā tikai ārstējošais ārsts nosaka zāļu devu un devu. Pašārstēšanās pašreizējā situācijā nav iespējams.

Ir svarīgi atzīmēt, ka krampju neesamība norāda uz pacienta atveseļošanos. Zāļu devas šajā gadījumā tiek samazinātas, ja 2 gadus nav krampju. Medikamentu atcelšana ir atļauta tikai tad, ja krampju nav pilnībā 5 gadus. Šajā situācijā narkotiku ārstēšana ir paredzēta, lai nodrošinātu vispārēju atveseļošanos.

Ķirurģija

Ja konservatīvā terapija nesniedz vēlamos rezultātus, tiek nozīmēta hipokampu sklerozes ķirurģiska ārstēšana. Šiem patoloģiskajiem procesiem tiek izmantoti vairāki ķirurģiskas iejaukšanās veidi. Pašreizējos apstākļos viņi parasti izmanto temporālu lobotomiju.

Lobotomijas laikā ķirurgs noņem skarto smadzeņu zonu. Pirms tiek veikta labās puses operācija hipokampu sklerozes vai kreisās puses operācijas gadījumā, ārstam jāpārliecinās, ka izgriežamā smadzeņu daļa nav atbildīga par dzīvībai svarīgām funkcijām. nepieciešamās funkcijasķermeni. Lobotomijas laikā ķirurgs noņem noteikta daļa temporālā daiva.

Ja procedūru veica pieredzējis un kvalificēts speciālists, tad pozitīvs efekts parādās aptuveni 55-95% pacientu.

Hipokampu sklerozes operācijas mērķis

Norādītās patoloģijas ķirurģiskās iejaukšanās mērķis ir atbrīvot pacientu no krampjiem un atcelt vai samazināt zāļu devu. Statistika liecina, ka 20% pacientu, kuriem tiek veikta operācija, pārtrauc lietot pretkrampju līdzekļus. Turklāt krampju klātbūtnē pacienti vienmēr ir pakļauti riskam pēkšņa nāve. Šis fakts ir arī viens no ķirurģiskas iejaukšanās iemesliem.

Operācijas gadījumā vienmēr pastāv neiroloģiskā deficīta risks, kas tiek samazināts līdz minimumam ar atbilstošu ķirurga pieredzi. Viena no galvenajām problēmām no šī viedokļa joprojām ir atmiņas pasliktināšanās iespējamība pacientiem.

Preventīvās darbības

Lai samazinātu krampju biežumu, eksperti iesaka regulāri lietot ārsta recepti zāles, un:

1. Ievērojiet atpūtas un miega grafiku; jums jāiet gulēt un jāmostas vienlaikus.
2. Turēties pie diētiskais uzturs, kuras ietvaros jāierobežo asu, sāļu un ceptu ēdienu, kā arī šķidrumu patēriņš.
3. Izvairieties no alkoholisko dzērienu lietošanas; alkoholu saturoši produkti izraisa daudzu dažādu slimību attīstību.
4. Likvidējiet tabakas izstrādājumu patēriņu - tabaka un sadegšanas produkti negatīvi ietekmē visas ķermeņa sistēmas.
5. Izvairieties no ķermeņa pārkaršanas vai hipotermijas, lai to izdarītu, jums vajadzētu izvairīties no pirts un saunas apmeklēšanas, kā arī sauļošanās atklātā saulē.
6. Izslēdziet tējas un kafijas patēriņu.

Secinājums un secinājumi

Visi ierosinātie pasākumi palīdzēs uzturēt stāvokli atbilstošā līmenī un samazināt vai pilnībā novērst uzbrukumu biežumu. Tādējādi, konstatējot hipokampu sklerozi, ķirurģiskai ārstēšanai un atveseļošanai ir liela nozīme pacienta veselības saglabāšanā līdz mūža galam.

Kā jūs zināt, ikvienam ir jābūt uzmanīgam pret savu veselību. Šis apgalvojums īpaši attiecas uz cilvēkiem, kuriem diagnosticēta hipokampu skleroze.

Temporālā daivas epilepsija ir epilepsijas forma, kurā periodiski atkārtojas neprovocētas lēkmes, un epilepsijas slimības fokuss ir smadzeņu deniņu daivā. Temporālā daivas epilepsija (psihomotorā epilepsija) tiek uzskatīta par visizplatītāko epilepsijas formu un pieder pie neviendabīgas grupas, kurā klīniskā aina nosaka slimības fokālo raksturu un epilepsijas fokusa atrašanās vietu smadzeņu garozas temporālajā daivā.

Ir divu veidu temporālās daivas epilepsija - mediālā un neokortikālā. Mediālās temporālās daivas epilepsiju nosaka tās lokalizācija - hipokamps, un to raksturo tāds simptoms kā hipokampu skleroze. Neokortikālā temporālās daivas epilepsija skar smadzeņu īslaicīgās daivas ārējo daļu un tiek uzskatīta par retāk sastopamu nekā mediālā deniņu daiva.

Temporālās daivas epilepsijas cēloņi

Vairāki faktori var izraisīt šīs slimības attīstību. Dažos gadījumos epileptogēnā izdalīšanās nenotiek pašā smadzeņu temporālajā daivā, bet nāk no citām centrālās nervu sistēmas galvenā orgāna zonām.

Visus iemeslus var iedalīt divās grupās:

1. Perinatāli (priekšlaicīgi dzimuši bērni, augļa hipoksija utt.).
2. Pēcdzemdību (alerģijas, alkohola atkarība, slikta asinsrite, vitamīnu trūkums, vielmaiņas traucējumi, smaga organisma intoksikācija).

Iemesli, kas nosaka temporālās daivas epilepsijas rašanos un attīstību:

• dzemdību traumas;
• augļa hipoksija;
• intrauterīnā infekcija (sifiliss, masaliņas utt.);
• jaundzimušā bērna asfiksija;
• traumatiski smadzeņu bojājumi;
• neiroinfekcijas (strutains meningīts, encefalīts, pēcvakcinācijas encefalomielīts, neirosifiliss);
• smadzeņu temporālās daivas audzējs;
• asinsvadu malformācijas;
• hemorāģisks un išēmisks insults;
• smadzeņu infarkts;
• bumbuļveida skleroze;
• intracerebrāla hematoma;
• smadzeņu aneirisma;
• aneirisma vai glioma;
• kortikālā displāzija (iedzimta smadzeņu garozas patoloģija).

Zinātnieki un ārsti par vienu no galvenajiem temporālās daivas epilepsijas attīstības iemesliem sauc pēcdzemdību traumas, kas izraisa neironu nāvi. Šī parādība rodas hipoksijas, išēmijas un bojājumu rezultātā, ko izraisa saskare ar neirotransmiteriem. Dažreiz temporālās daivas epilepsijas rašanos novēro kopā ar febriliem krampjiem, kas ilgst ilgu laiku, mediobazālās temporālās sklerozes attīstību, kuras rašanās ir diskusiju priekšmets un nav pilnībā izprotama.

Slimības pārmantošanas iespējamība ir zema. Bērns var kļūt vairāk pakļauts temporālās daivas epilepsijai, ja tiek pakļauts noteiktiem faktoriem.

Temporālās daivas epilepsijas klasifikācija

Lai veiktu precīzāku temporālās daivas epilepsijas diagnozi un rezultātā nozīmētu adekvātu ārstēšanu, nepieciešams diferencēt temporālās daivas epilepsijas veidu. Šim nolūkam ir šīs slimības klasifikācija.

Temporālās daivas epilepsija ir sadalīta četros veidos:

1. Sānu.
2. Amygdala.
3. Hipokampāls.
4. Opercular (salas).

Dažreiz amigdala, hipokampu un salu apvieno vienā grupā - amigdalohippokampā. Daži zinātnieki identificē citu temporālās daivas epilepsijas veidu - botemporālo (kad slimības perēkļi ir lokalizēti abās smadzeņu deniņu daivās). Šāda veida temporālās daivas epilepsija var attīstīties vai nu vienlaicīgi abās deniņu daivās, vai arī pēc spoguļa principa (bojājums parādās un attīstās vispirms vienā temporālajā daivā un laika gaitā pāriet uz otro).

Temporālās daivas epilepsijas simptomi

Temporālās daivas epilepsijas pazīmes sākotnēji var nebūt pamanāmas, un tas ir slimības briesmas. Temporālā daivas epilepsija var rasties jebkurā vecumā un tieši atkarīga no iemesliem, kas izraisīja tās rašanos.

Temporālās daivas epilepsijas lēkmes iedala trīs veidos

Vienkāršas daļējas lēkmes (aura)

Tie notiek, netraucējot pacienta apziņai, un bieži vien ir pirms citiem, sarežģītākiem daļējiem uzbrukumiem. Smaržas un garšas lēkmes bieži pavada temporālās daivas epilepsija (nepatīkamas smakas un garšas sajūta). Dažreiz ir netīšs acu pagrieziens pret epilepsijas fokusa lokalizāciju, aritmija vai drebuļi. Pacienti sūdzas par neizskaidrojamu baiļu un bezcerības sajūtu, izkropļotu laika uztveri un objektu formas, dažreiz arī attālumu līdz tiem, kā arī vizuālām halucinācijām. Dažos gadījumos tiek novērota derealizācija (apkārtējās pasaules nerealitātes sajūta, sajūta, ka pazīstami priekšmeti vai cilvēki šķiet pilnīgi nepazīstami un otrādi - kad nepazīstama vide šķiet pazīstama). Dažos gadījumos ir depersonalizācija (pacients ir apmulsis savās domās un uzskata, ka ķermenis un domas viņam nepieder, viņš var redzēt sevi no ārpuses). Krēslas stāvoklis var būt īslaicīgs vai ilgstošs (dažreiz ilgums ir vairākas dienas).

Sarežģīti daļēji krampji

Tie rodas ar pacienta apziņas traucējumiem un automātismiem (bezsamaņām darbībām uzbrukumu laikā). Bieži var novērot atkārtotas košļājamās vai sūkšanas kustības, lūpu sišanu, biežu rīšanu, glāstīšanu, dažādas grimases, neskaidru muldēšanu vai atsevišķu skaņu atkārtošanos. Nemierīgas roku kustības (nervu rīvēšanās, izmisīga knibināšanās ar priekšmetiem). Automātismi dažkārt ir līdzīgi sarežģītām apzinātām kustībām – braukšanai ar automašīnu vai auto vadīšanai. sabiedriskais transports, darbības, kas var būt bīstamas apkārtējiem un pašam pacientam, artikulēta runa. Šāda uzbrukuma laikā pacients nespēj reaģēt uz ārējiem stimuliem, piemēram, vēršoties pie viņa. Sarežģīts daļējs uzbrukums ilgst apmēram divas līdz trīs minūtes. Uzbrukuma beigās pacients neatceras, kas ar viņu noticis, un jūt stipras galvassāpes. Dažos gadījumos var novērot zaudējumus motora aktivitāte vai lēns kritiens bez krampjiem.

Sekundāri ģeneralizēti krampji

Novērots, slimībai progresējot. Šādu uzbrukumu laikā pacients zaudē samaņu un tiek paralizēts ar krampjiem visās muskuļu grupās. Progresējot temporālās daivas epilepsija, tā noved pie sarežģītiem garīgiem un intelektuāliem traucējumiem. Ir atmiņas pasliktināšanās, kustību lēnums, emocionāla nestabilitāte un agresivitāte. Krampju biežums un smagums temporālās daivas epilepsijas gadījumā ir mainīgs un daudzveidīgs, ko raksturo spontanitāte. Sievietes ķermenis var reaģēt ar pārkāpumu menstruālais cikls. Temporālās daivas epilepsijas simptomi var izpausties kā citu slimību simptomi, kas apgrūtina slimības diagnosticēšanu.

Temporālās daivas epilepsijas diagnostika

Temporālās daivas epilepsijas diagnostika ir diezgan sarežģīta, īpaši pieaugušajiem. Bieži vien cilvēks nezina šīs slimības simptomus, tāpēc viņš var vienkārši neapzināties tās klātbūtni. Cilvēks vienkārši nepievērš uzmanību vienkāršiem daļējiem uzbrukumiem, bet vēršas pie ārsta, kad notiek sarežģīti uzbrukumi, kas apgrūtina slimības diagnostiku un attiecīgi arī ārstēšanu. Turklāt, diagnosticējot temporālās daivas epilepsiju, tā ir jādiferencē no parastās epilepsijas slimības vai no audzēja temporālajā reģionā, ko pavada arī epilepsijas lēkmes.

Visinformatīvākā diagnostikas metode ir elektroencefalogramma. Temporālās daivas epilepsijas gadījumā pacientam ir raksturīgi normāli rādītāji, ja pētījums tika veikts periodā starp uzbrukumiem. Datu patiesums ir atkarīgs no epilepsijas fokusa lokalizācijas dziļuma. Ja tas atrodas dziļi smadzeņu struktūrās, tad arī izmeklējums var uzrādīt normālu pat paša lēkmes laikā. Lai iegūtu lielāku izmeklējumu datu precizitāti, tiek izmantoti invazīvie elektrodi un dažreiz elektrokortikogrāfija (elektrodi tiek uzlikti tieši uz smadzeņu garozu). Vairumā gadījumu (vairāk nekā 90%) elektroencefalogramma var noteikt izmaiņas uzbrukuma brīdī.

Temporālās daivas epilepsijas ārstēšana

Temporālās daivas epilepsijas ārstēšana ir sarežģīta un tai ir daudz virzienu. Pirmkārt, jāsamazina lēkmju biežums un smagums, jāpanāk remisija un jāuzlabo pacienta dzīves kvalitāte.

Narkotiku ārstēšana

Konservatīvā terapija sastāv no karbamzepīna, fenitoīna, valproāta, barbiturātu lietošanas. Ārstēšana sākas ar monoterapiju - tiek nozīmēta karbamzepīna deva, kas pakāpeniski tiek palielināta līdz 20 mg, atsevišķos gadījumos - līdz 30 mg dienā. Ja pacienta stāvoklis neuzlabojas, devu var palielināt, līdz uzlabojas rezultāti vai parādās intoksikācijas pazīmes (zāles lietošanas laikā ārsti uzrauga karbamzepīna koncentrāciju pacienta asinīs). Sarežģītos sekundāro ģeneralizēto lēkmju gadījumos tiek nozīmēts zāles difenīns vai depakīns (valproāts). Ārsti uzskata, ka valproāta iedarbība ir labāka par difenīnu, jo īpaši tāpēc, ka otrajam ir daudz toksiskāka ietekme uz ķermeni, īpaši uz kognitīvo sistēmu.

Ir šāda tikšanās prioritāšu sistēma zāles temporālās daivas epilepsijai:

• karbamzepīns;
• valproāti;
• fenitoīns;
• barbiturāti;
• politerapija (izmantojot pamata pretepilepsijas līdzekļus);
• lamotrigīns;
• benzodiazepīns.

Politerapija tiek izmantota tikai tad, ja monoterapija ir neefektīva. Ir iespējamas vairākas pamata un rezerves pretepilepsijas zāļu kombinācijas. Lietojot fenobarbitālu kopā ar difenīnu, tiek novērota krampju samazināšanās, taču šī kombinācija var būtiski ietekmēt centrālo nervu sistēma, nodrošinot inhibējošu iedarbību, kas izraisa ataksiju, kognitīvo funkciju samazināšanos, atmiņas traucējumus un negatīvi ietekmē kuņģa-zarnu trakta darbību.

Narkotiku terapija prasa mūža medikamentus un rūpīgu ārstu uzraudzību. Apmēram pusē gadījumu ir iespējams pilnībā apturēt lēkmes ar pareizi izvēlētu medikamentu palīdzību.

Ķirurģija

Neefektivitātes gadījumā konservatīvā terapija, nepanesība pret pamata pretepilepsijas līdzekļiem pat vismazākajās pieļaujamajās devās, palielināts epilepsijas lēkmju biežums, kas nepielāgo pacientu, ķerties pie ķirurģiskas ārstēšanas. Ķirurģiskai iejaukšanās gadījumā obligāts faktors ir skaidra epileptogēna fokusa klātbūtne. Ķirurģiskā ārstēšana ir ļoti efektīva: aptuveni 80% pacientu pēc operācijas ievērojami samazinās lēkmju biežums un smagums. Pusei operēto pacientu krampji pilnībā izzūd, uzlabojas sociālā adaptācija, atjaunojas intelektuālās funkcijas. Smaga pacienta vispārējā stāvokļa, smagu garīgo un intelektuālo traucējumu gadījumā nav ieteicams ķerties pie ķirurģiskas iejaukšanās. Temporālās daivas epilepsija, kuras ārstēšana ir sarežģīta un pretrunīga procedūra, prasa pastāvīgu ārstu uzraudzību.

Pirmsoperācijas izmeklēšana ietver visus iespējamos neiroattēlveidošanas veidus (elektrokortikogrammu, video-EEG monitoringu, testu nokārtošanu, lai noteiktu smadzeņu puslodes dominējošo stāvokli).

Neiroķirurga uzdevums ir likvidēt epileptogēno fokusu un novērst epilepsijas impulsu kustību un izplatīšanos. Operācijas būtība ir veikt temporālo lobektomiju un noņemt smadzeņu temporālā reģiona priekšējo un mediobazālo daļu, uncus un bazolaterālo amigdalu. Šāda veida operācija rada riskus, un pacients ir jāinformē par iespējamām komplikācijām. Komplikācijas ietver Klūver-Bucy sindromu (hiperseksualitāte, pieticības un baiļu sajūtas zudums), hemiparēzi, mnestikas traucējumus, komplikācijas pēc anestēzijas.

Temporālās daivas epilepsijas prognoze

Temporālās daivas epilepsijas prognoze ir atkarīga no smadzeņu bojājuma pakāpes. Savlaicīga un adekvāta ārstēšana dod diezgan lielas iespējas apturēt uzbrukumus un sasniegt veiksmīgu iznākumu. Narkotiku terapija ir efektīva ar turpmāku remisiju ne vairāk kā trešdaļai pacientu. Lielākajai daļai viņu stāvoklis pasliktinās, palielinās uzbrukumi un ir grūtības sociālajā adaptācijā. Vairumā gadījumu pacientiem nepieciešama neiroķirurģiska ārstēšana.