Eozinofīlās leikēmijas izpausmes un ārstēšanas iespējas. Hroniskas mieloproliferatīvās neoplazmas Akūta mieloleikēmija - promielocītiskās, monoblastiskās, mielomonocītiskās mieloleikozes simptomi

2036 0

Hronisks mieloproliferatīvās neoplazmas (MPN) ir klonāla hematopoētisko cilmes šūnu slimība, ko raksturo vienas vai vairāku mieloīdo līniju (granulocītu, eritroīdu, megakariocītu un tuklo šūnu) proliferācija.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju (2008) atkarībā no atsevišķu šūnu līniju bojājumu pārsvara šajā grupā ir iekļautas šādas nosoloģiskās formas.

Mieloproliferatīvi audzēji:

Hroniska mieloleikoze, BCR-ABL1 pozitīvs
- hroniska neitrofilā leikēmija
- vera policitēmija
- primārā mielofibroze
- esenciālā trombocitēmija
- hroniska eozinofīlā leikēmija, neprecizēta (CEL NS)
- mastocitoze
- mieloproliferatīvs neoplazma, neklasificēta (NC)

Mielodisplastiski/mieloproliferatīvi audzēji (MDS/MPN):

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija
- netipiska hroniska mieloleikoze BCR-ABL1 negatīva
- juvenīlā mielomonocītiskā leikēmija
- mielodisplastiski/mieloproliferatīvi jaunveidojumi, neklasificēti
nosacīta forma: refraktāra anēmija ar gredzenveida sideroblastiem un trombocitozi

Mieloīdi un limfoīdie audzēji, kas saistīti ar eozinofiliju un PDGFRA, PDGFRB vai FGFR1 anomālijām:

Mieloīdie un limfoīdie audzēji, kas saistīti ar PDGFRA pārkārtošanos
- mieloīdi jaunveidojumi, kas saistīti ar PDGFRB pārkārtošanos
- mieloīdi un limfoīdi audzēji, kas saistīti ar FGFR1 anomālijām

Tālāk ir sniegti dažu iepriekš minēto nosoloģisko formu galvenie klīniskie, hematoloģiskie un laboratoriskie dati (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

1. tabula. Nozoloģisko formu klīniskie, hematoloģiskie un laboratoriskie pamatdati

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija

Hroniska mielomonocītiskā leikēmija (CMML) attiecas uz mieloproliferatīviem jaunveidojumiem. 1996. gadā FAB grupa ierosināja atšķirt divus CMML variantus. Ja leikocītu skaits ir mazāks par 13,0x10 9 /l, tiek norādīts MDS-CMML variants, ja leikocitoze ir lielāka par 13,0x10 9 /l, norāda MPN-CMML variantu. Ir pierādīts, ka, ja nav būtisku klīnisko un hematoloģisko pazīmju atšķirību, dzīvildze ar MDS-CMML variantu ir augstāka nekā ar MPN-CMML variantu.

Hromosomu anomālijas rodas 20-15% pacientu: del 7q, trisomija 8, der/del 12p; bet del 5q- šajā variantā nav atrodams.

CMML gadījumā pārmērīga monocītu proliferācija var izraisīt splenomegāliju (17% pacientu) un hepatomegāliju (13% pacientu); dažreiz tiek novērota limfadenopātija un hiperplastisks gingivīts.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju izšķir šādus CMML diagnostikas kritērijus:

Perifēro asiņu monocīti vairāk nekā 1,0x10 9 /l,
- mazāk nekā 20% blastu asinīs vai kaulu smadzenēs,
- Ph hromosomas vai BCR/ABL saplūšanas gēna trūkums,
- vienas vai vairāku mieloīdo līniju displāzija;

Ja mielodisplāzija nav vai tā ir minimāla, CMML diagnozi var veikt, ja:

Iegūtas klonālas citoģenētiskas anomālijas kaulu smadzenēs, vai
- pastāvīgas monocitozes klātbūtnē pēdējo trīs mēnešu laikā, izslēdzot citus monocitozes cēloņus.

CMML-1 diagnoze – ja tāda ir
CMML-2 diagnoze ir 5-19% blastu klātbūtne asinīs, 10-19% kaulu smadzenēs vai Auera nūjiņu klātbūtne un blastu klātbūtne asinīs vai kaulu smadzenēs, kas ir mazāki par 20%.

CMML-1 vai CMML-2 diagnoze ar eozinofiliju tiek veikta, ja papildus šiem kritērijiem eozinofilu skaits asinīs ir lielāks par 1,5x10 9 /l.

Šajā CMML klasifikācijā blastu skaits ietver mieloblastus, monoblastus un promonocītus.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar CML un variantiem M4, M5 akūta mieloleikoze (AML).

CMML gadījumā visizplatītākā monoķīmija ir hidroksiurīnviela, kuras devu pielāgo atkarībā no leikocītu skaita. Salīdzināmi rezultāti tika iegūti, ārstējot ar 6-merkaptopurīnu. Tomēr pilnīga remisija ar šo terapiju netiek sasniegta.

Netipiska hroniska mieloleikoze

"Netipiska hroniska mieloīda leikēmija" (aCML) atšķiras no klasiskās CML ar Ph hromosomas un himēriskā BCR/ABL gēna neesamību. Turklāt aCML ir saistīta ar ievērojamu granulocītu, bieži vien daudzlīniju displāziju, kas nav novērota CP CML gadījumā.

Slimībai ir agresīva gaita. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 11-18 mēneši. Diferenciāldiagnoze galvenokārt jāveic ar CML. Terapija ir gandrīz identiska CML terapijai.

Juvenīlā mielomonocītiskā leikēmija

Juvenīlā mielomonocītiskā leikēmija (jMML) ir hematopoētiska klonāla slimība, ko raksturo dominējoša neitrofilu un monocītu līniju proliferācija, Ph hromosomas un BCR/ABL saplūšanas gēna trūkums.

Šajā gadījumā tika konstatēta mutāciju klātbūtne RAS gēnu ģimenē, kas ir atbildīga par reakciju uz augšanas faktoriem; PTPN11 gēna un NF1 gēna mutācijas, kas ir atbildīgas par RAS gēna aktivitātes apgriezto regulēšanu. Šīs mutācijas ļauj augt mieloīdiem priekštečiem kaulu smadzenēs, nepievienojot augšanas faktorus.

Pārbaude vairumā gadījumu atklāj hepatosplenomegāliju un limfadenopātiju. Biežāk diagnosticēta bērniem agrīnā un pusaudža gados, lai gan var sāpēt arī sejas jauns. Diferenciāldiagnoze jāveic ar bērnības CML un CMML. JMML kategorijā ietilpst personas ar Xp7 monosomiju. Terapija tiek veikta saskaņā ar vispārpieņemtiem CMML ārstēšanas protokoliem, pievienojot retinoīdus. Izārstēt ir iespējams tikai ar alogēna transplantācija kaulu smadzenes(allo-BMT).

Hroniska neitrofilā leikēmija

Literatūrā ir aprakstīti mazāk nekā 150 gadījumi no šīs slimības, bet vairumā gadījumu slimības bija saistītas ar citas patoloģijas, īpaši mielomas, klātbūtni.

Vēlāki novērojumi, ja nebija citoģenētisku izmaiņu, liecināja, ka neitrofilija ir saistīta ar patoloģisku citokīnu veidošanos audzēja vai patoloģiskas iekaisuma reakcijas klātbūtnē. Klīniskie un laboratoriskie dati var atbilst HML datiem CP gadījumā.

Tomēr dažos gadījumos citoģenētiskie un molekulārie pētījumi ir pierādījuši neitrofilu līnijas klonalitāti. Tādēļ hroniska neitrofilā leikēmija ir iekļauta cMPN grupā saskaņā ar PVO klasifikāciju ar ieteikumu apstiprināt mieloīdās metaplāzijas klonālo raksturu ar citoģenētisko pētījumu datiem citu audzēju slimību klātbūtnē. Terapiju, ja klonalitāte ir pierādīta, veic tāpat kā CML terapiju attiecīgajā fāzē.

Neprecizēta hroniska eozinofīlā leikēmija (CEL NS)

Mieloproliferatīvo audzēju gadījumi, ja nav PDGFRA, PDGFRB vai FGFR1 pārkārtošanās, tiek klasificēti kā CEL NS, ja ir asins eozinofilija >1,5x10 9 /L vai vairāk, blastu skaits perifērajās asinīs ir mazāks par 20%, ja nav. BCR-ABL1 saplūšanas gēna inv (16) (p13.1; q22) vai t (16; 16) (p13.1; q22) klātbūtne, eozinofilu proliferācija kaulu smadzenes (BM) un audi dažādi orgāni(sirds, plaušas, āda, centrālā nervu sistēma, kuņģa-zarnu trakts).

Leikēmijas šūnu klonalitātes apstiprinājums dažos gadījumos ir kariotipa anomālijas: +8, 7. monosomija, 4., 6., 10., 15. hromosomu aberācija, kā arī JAK2 mutācija; nav T-šūnu receptoru klonalitātes.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar dažādām reaktīvām eozinofīlijām, hipereozinofīlais sindroms (HES) un audzēju slimības ar palielinātu eozinofilu skaitu (Hodžkina limfoma, akūta limfoblastiska leikēmija un CML). Iepriekš HEL NS un HES tika apvienoti vienā nosoloģiskā grupa.

Pašreizējā klasifikācijā blastu skaita palielināšanās asinīs > 2%, BM > 5% un proliferējošo šūnu klonalitātes apstiprinājums ļauj nošķirt šos divus patoloģiskos stāvokļus. Terapija tiek veikta saskaņā ar HML ārstēšanas noteikumiem ar obligātu disaggregējošas terapijas izrakstīšanu sakarā ar tendenci uz hiperkoagulāciju un iespējamu mezenterisko asinsvadu trombozi.

PVO tuklo šūnu slimību klasifikācija

PVO (2008) tuklo šūnu slimību klasifikācija:

Ādas mastocitoze;
- indolenta sistēmiska mastocitoze;
- sistēmiska mastocitoze, kas saistīta ar netuklo šūnu līnijas klonālu hematoloģisku slimību;
- agresīva sistēmiska mastocitoze;
- tuklo šūnu leikēmija;
- tuklo šūnu sarkoma;
- ārpusādas mastocitoma.

Termins mastocitoze ietver proliferējošu tuklo šūnu slimību grupu, kam raksturīga nenormāla tuklo šūnu proliferācija un uzkrāšanās vienā vai vairākās orgānu sistēmās.

Mastocitozes hematoloģiskas izmaiņas ir anēmija, leikocitoze ar eozinofiliju, granulocitopēnija un trombocitopēnija. CM tiek ietekmēta pacientiem ar agresīvu vai leikēmijas variantu. Trefīnā, kad kaulu smadzenes ir bojātas, tiek konstatētas multifokālas kopas vai tuklo šūnu agregātu infiltrācija, histoloģiska izmeklēšana atklāj difūzu intersticiālu infiltrāciju.

Ādas mastocitoze jeb nātrene pigmentosa pārsvarā rodas bērniem un izpaužas kā nelieli papulāri, nātreni, bullozi un izkliedēti sārti izsitumi uz ādas.

Sistēmisku mastocitozi biežāk novēro pieaugušajiem, un to raksturo patoloģiska infiltrācija tuklo šūnas ne tikai āda, bet arī kaulu smadzenes, liesa, kuņģa-zarnu trakts un citi iekšējie orgāni. Dažiem pacientiem sistēmiskā mastocitoze ir saistīta ar hroniskas MPN attīstību, retāk - MDS vai nobriedušu šūnu limfoīdo proliferāciju.

Sistēmiskās mastocitozes klīniskajā attēlā izšķir divas simptomu grupas. Pirmās grupas simptomus izraisa tuklo šūnu infiltrācija orgānos un audos. Otrās grupas simptomi ir: intoksikācija, nieze, osteoporoze vai osteofibroze, caureja un kuņģa-zarnu trakta čūlaini bojājumi, hemorāģiskais sindroms.

Sistēmiskās mastocitozes klīniskais variants, kas rodas ar masīviem kaulu smadzeņu bojājumiem (vairāk nekā 20% tuklo šūnu) un patoloģisku tuklo šūnu parādīšanos asinīs, tiek apzīmēts kā tuklo šūnu leikēmija. Šo iespēju raksturo prombūtne ādas bojājumi un nelabvēlīgs kurss.

Mastocitozes diagnostika balstās uz skarto orgānu un audu tuklo šūnu infiltrācijas noteikšanu. Diagnozes precizēšanai tiek veikta CD2, CD 25, triptāzes (G3) imūnfenotipiskā noteikšana vai c-kit mutācijas (CD 117) noteikšana.

Reaktīvo tuklo šūnu hiperplāzijas diferenciāldiagnoze uz alerģisku un audzēju slimību fona balstās uz morfoloģiskiem datiem.

Ārstēšana izmanto no tuklo šūnām atbrīvoto mediatoru ražošanas inhibitorus un antagonistus. Ir ziņojumi par pozitīviem rezultātiem, lietojot interferonu un

Vairāk nekā 90% pacientu ir vīrieši, parasti vecāki. PVO klasificē hipereozinofilo sindromu kā mieloproliferatīvu traucējumu, atzīstot, ka ne visi gadījumi rodas cilmes šūnu līmenī. Var būt gandrīz neiespējami atšķirt eozinofilu klonālo proliferāciju no reaktīvām, ko izraisa nepamatota pārmērīga citokīnu ražošana. Ja nav klonalitātes pazīmju (piemēram, hromosomu anomālijas), tiek noteikta hipereozinofīlā sindroma diagnoze; pretējā gadījumā tiek diagnosticēta eozinofīlā leikēmija.

Hipereozinofīlā sindroma etioloģija nav zināma. Tiek pieņemts, ka GM-CSF, IL-5 un IL-7 ir atbildīgi par pārmērīgu eozinofilu veidošanos. Neskatoties uz izteikto trombozes tendenci, koagulācijas un fibrinolītiskajā sistēmā netika konstatēti specifiski traucējumi.

Iekšējo orgānu bojājumi:

Hematopoētiskie traucējumi. Eozinofilu absolūtais skaits parasti svārstās no 3000 līdz / μl; Diagnoze tiek veikta, ja eozinofilu skaits pārsniedz 1/µl 6 mēnešus vai ilgāk un nav citu eozinofilijas cēloņu. Eozinofīli parasti ir mazas nobriedušas šūnas ar samazinātu granulu skaitu. Pusei pacientu tiek konstatēta normocītiskā normohromiskā anēmija. Kaulu smadzenēs ir palielināts mieloīdo šūnu skaits, 25-75% no tiem ir eozinofīli ar nenobriedušu elementu skaita pieaugumu. Mieloblastu saturs nav palielināts, nav hromosomu anomāliju.

Nervu sistēmas bojājumi (40-70% gadījumu) izpaužas ar smadzeņu emboliju, encefalopātiju un sensoro neiropātiju. Biopsijas paraugos tiek konstatētas tikai nespecifiskas izmaiņas.

Plaušu iesaistīšanās (40-50% gadījumu) parasti izpaužas ilgstošā laika periodā neproduktīvs klepus. Ja nav sirds mazspējas un plaušu embolijas, plaušu funkciju testi nemainās. Uz rentgenogrammām tikai 20% pacientu konstatē fokālus vai difūzus plaušu bojājumus. Bronhiālā astma ar hipereozinofīlo sindromu ir reti sastopama.

Citas mieloproliferatīvas slimības. Hipereozinofīlo sindromu reti pavada smaga mielofibroze un citu šūnu līniju hiperplāzija.

Eozinofilija ar atsevišķu orgānu bojājumiem nav saistīta ar vairāku orgānu bojājumiem, ko bieži novēro hipereozinofīlā sindroma gadījumā.

III. Diagnostika. Hipereozinofīlā sindroma kritēriji:

1. Pastāvīga eozinofilija vairāk nekā 1500 μl"6 6 mēnešus.

2. Helmintiāžu trūkums, alerģiskas reakcijas un citi eozinofilijas cēloņi.

3. Iekšējo orgānu bojājumu pazīmes.

4. Hromosomu anomāliju neesamība (pretējā gadījumā tiek noteikta eozinofīlās leikēmijas diagnoze).

Detalizēta vēsture un fiziskā pārbaude, pilnīga asins aina, aknu un nieru darbības testi, urīna analīze.

IgE līmenis un seroloģiskie testi kolagožu noteikšanai.

Krūškurvja rentgens.

Kaulu smadzeņu citoloģiskā, histoloģiskā un citoģenētiskā izmeklēšana.

Ādas bojājumu biopsija.

Atkārtoti izmeklējumi izkārnījumos uz helmintiem un to olām.

Divpadsmitpirkstu zarnas satura pārbaude un seroloģiskā pārbaude strongiloidozes noteikšanai.

Inokulācija uz barotnēm baktērijām, mikobaktērijām un sēnītēm.

IV. Prognoze. Vairāk nekā 75% pacientu izdzīvo 5 gadus un 40% izdzīvo 10 gadus vai ilgāk atkarībā no iekšējo orgānu bojājumu ārstēšanas panākumiem. Refraktārai sirds mazspējai un leikocitozi virs / µl prognoze ir nelabvēlīga.

V. Ārstēšana. Kamēr nav iekšējo orgānu bojājumu pazīmju, no terapijas jāatturas. Glikokortikoīdi ir visefektīvākie. Kad orgānu darbība tiek atjaunota un eozinofilu skaits samazinās līdz augšējā robeža parastā ārstēšana tiek pārtraukta. Ja prednizons ir neefektīvs, tiek nozīmēta monohemoterapija ar hidroksiurīnvielu, vinkristīnu vai hlorambucilu. Jāizvairās no polihemoterapijas. Leikaferēze ir bezjēdzīga, jo eozinofilu līmenis atgriežas sākotnējā līmenī 24 stundu laikā. Bieži tiek parakstīti prettrombocītu līdzekļi (aspirīns) vai antikoagulanti (varfarīns), taču to efektivitāte nav pierādīta.

Hipereozinofīlais sindroms, literatūra:

Beins B.J. Eozinofīlās leikēmijas un idiopātiskais hipereozinofīlais sindroms. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardimans JW, Hariss NL, Brunning RD. Pasaules Veselības organizācijas (PVO) mieloīdo audzēju klasifikācija. Asinis 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. Idiopātisks hipereozinofīlais sindroms. Asinis 1994; 83:2759.

Autoimūnas simptomi

Pašlaik tiek apspriests, vai pastāv būtiskas atšķirības starp ES un akūtu eozinofīlo leikēmiju (AEL). Vienošanās nav panākta, taču šķiet, ka ir daži simptomi, kas pārklājas. Tiek novēroti divu veidu klīniskie iznākumi un viscerālās iesaistīšanās pakāpes. Pacientiem ar primārā sirds un plaušu bojājuma simptomiem, kā arī vaskulītu, turpmākā klīniskā gaita, visticamāk, atbilst izplatītam vaskulītam. No otras puses, pacientiem ar primāru hepatoeplenomegāliju, neparasti augstu eozinofilu skaitu asinīs un strauju klīnisku stāvokļa pasliktināšanos, šķiet, ir ļaundabīgs ALE.

ES bērniem ir ļoti reti. Var novērot slimības variantus, kam raksturīgi atsevišķu orgānu atsevišķi bojājumi. Primārais sirds bojājums, kas tiek diagnosticēts kā endokardīts ar endomiokarda fibrozi, faktiski var būt ES variants.

Ir zināmi arī citi autoimūni stāvokļi, kas rodas ar eozinofiliju: eozinofīlais fascīts, reimatoīdais artrīts, mezglains periarterīts, hronisks hepatīts, reģionālais enterīts, eozinofīls cistīts, eozinofīls gastroenterīts un inficēts gastroperitoneālais šunts (skatīt tabulu). Pastāv vienprātība par to, ka eozinofilijai hroniskas peritoneālās dialīzes gadījumā ir autoimūns raksturs. Pilnīga katras klīniskās iespējas apspriešana ir ārpus šīs nodaļas darbības jomas; dažas no tām ir minētas tālāk kontekstā. diferenciāldiagnoze pacientiem, kuriem ir eozinofīlijas simptoms.

Papildus sistēmiskām autoimūnām slimībām lokālu iekaisuma procesu laikā var novērot eozinofiliju, ko var būt grūti atšķirt no ES agrīnās stadijas. Dažas no šīm imūnsistēmām ir aprakstītas tālāk.

Eozinofīlais fascīts. Eozinofīlais fascīts ir slimība, kas skar seju un ādu un kuru ir grūti atšķirt no sklerodermijas. No sklerodermijas tā atšķiras ar salīdzinoši akūtu sākumu, izskatu pēc neparastas fiziskas slodzes un jutību pret kortikosteroīdu hormoniem. Eozinofilija parasti tiek konstatēta asinīs un ādas audos. Atšķirībā no sklerodermijas iekaisuma procesa patoģenēzē eozinofīlā fascīta gadījumā tuklo šūnu degranulācija ir svarīgāka nekā imūnkompleksu nogulsnes.

Eozinofīls gastroenterīts. Acīmredzot eozinofīlā gastroenterīta gadījumā darbojas autoimūns mehānisms komplementa kaskādes aktivācijai ar tuklo šūnu palīdzību. Pacientiem ir tādi simptomi kā slikta dūša pēcpusdienā, vemšana, krampji, sāpes periumbilikā un šķidri, ūdeņaini izkārnījumi. Izkārnījumos var būt Charcot-Leyden kristāli, kas ir eozinofilu sadalīšanās produkti. Rektoskopija vai rektosigmoidā biopsija bieži atklāj zarnu sieniņu sabiezējumu. Šīs slimības patoģenēze nav pilnībā izprotama, taču ir pārliecinoši pierādījumi par labu tās attīstības autoimūnam mehānismam.

Eozinofīlais cistīts. Ir zināms, ka urīnpūšļa iekaisums atgādina citas neārstējama cistīta formas, piemēram, intersticiālu cistītu, ko izraisa tuberkuloze un urīnpūšļa jaunveidojumi, kas rodas sekundāri alerģisku vai imūnsistēmas traucējumu dēļ. Pastāvīga iezīme ir eozinofīlija asinīs un urīnpūšļa sieniņās. Parasti slimībai ir hroniska gaita, un dažiem pacientiem to izraisa pārtikas alergēni.

Hepatīts. Hepatīts var rasties arī ar eozinofiliju. Vairumā gadījumu ir norādīta hepatīta iespējamība vispārīgi simptomi un pazīmes, ar izolētu eozinofiliju bez šādiem simptomiem ir grūti noteikt pareizu diagnozi.

Eozinofīlija ļaundabīgos audzējos

Ir zināms, ka eozinofīlija var būt simptoms, kas pavada dažādus audzēju bojājumus. Visbiežāk eozinofīliju novēro kombinācijā ar nazofarneksa un bronhu vēzi, kā arī ar kuņģa, resnās zarnas, dzemdes un vairogdziedzera adenokarcinomu. Turklāt to novēro Hodžkina slimībā un histiocitomā.

Visticamāk, eozinofilija ļaundabīgos audzējos ir klīniskā nozīme. Ir atzīmēts, ka eozinofiliju var novērot audzēja audos un asinīs. Audzējiem, kuros audzēju audos tiek novērota izolēta eozinofīlija, ir labvēlīgāka prognoze nekā tiem, kuriem nav eozinofīlijas. Tomēr bieži audzēji, kas rodas ar eozinofiliju asinīs, ātri izplatās un tiem ir nelabvēlīga prognoze.

AEL tiek novērota eozinofilu ļaundabīga transformācija (att.). Tomēr eozinofīlija nav nekas neparasts citu leikēmiju gadījumā, piemēram, akūtā limfoblastiskā leikēmijā (ALL) un akūtā mieloīdā leikēmijā (AML). Dažreiz var būt ļoti grūti atšķirt AEL no reaktīvās eozinofilijas, kas saistīta ar ALL vai AML. Visprecīzāko atbildi uz šo tipu nošķiršanu sniedz īpašu šūnu marķieru pētījumi. Grūtības ES atšķirt no eozinofilijas, kas saistītas ar leikēmiju, ir apspriestas iepriekš. Šajā sakarā ir svarīgi atzīmēt, ka hloromas un blastomas (t.i., eozinofilu un blastu šūnu uzkrāšanās) ir ļoti reti sastopamas ES, bet bieži tiek novērotas leikēmijas gadījumā. Turklāt, salīdzinot pacientus ar ES, kuriem tika veikti hromosomu pētījumi, ar pacientu karpotipiem ar apstiprinātu leikēmijas diagnozi, tika konstatēts, ka ES parasti nepastāv nekādi traucējumi, atšķirībā no ALL, AML AEL, kurā aneuploīds un tiek novērotas poliploīdas izmaiņas. Sakarā ar to kariotipa pētījumi var būt ļoti svarīgi, lai diferencētu šos apstākļus.

Kaulu smadzeņu sagatavošana pacientam ar akūtu eozinofīlo leikēmiju.

Eozinofilu sprādzienbīstamas formas, kas infiltrējas kaulu smadzenēs, dominē pār citiem šūnu veidiem.

Eozinofilija pediatrijas praksē

Eozinofīlais gastroenterīts pārsvarā ir bērnības slimība, un lielākā daļa pacientu ir jaunāki par 20 gadiem. Alerģijas vēsture ne vienmēr ir pieejama.

Eozinofīlija parasti rodas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un turpinās, līdz tie sasniedz normālu ķermeņa svaru. Pašlaik augsts eozinofilu skaits tiek uzskatīts par anaboliskā stāvokļa pazīmi.

Akūta mieloleikoze - promielocītiskās, monoblastiskās, mielomonocītiskās mieloleikozes simptomi

Akūtas mieloblastiskās (vai mieloīdās) leikēmijas (saīsināti kā AML) jēdziens apvieno vairākus vēža veidus. hematopoētiskā sistēma persona, kurā kaulu smadzenes kļūst par vēža fokusu

Līdz šim onkohematologiem nav vienotas pārliecības par precīziem hematopoētiskās sistēmas traucējumu cēloņiem, tāpēc ir diezgan grūti noteikt īpašas riska grupas un vēl jo vairāk prognozēt mieloleikozes jeb asins vēža attīstības iespējamību. Zinātne pieliek visas pūles, lai radītu efektīvas metodes AML diagnostikai un ārstēšanai, kā rezultātā agrīnā stadijā diagnosticētai akūtai mieloleikozei šobrīd ir labvēlīga izdzīvošanas prognoze.

Kā attīstās mieloleikoze?

Ja jūs iedomājaties kaulu smadzeņu lomu kā visu asins šūnu daudzveidību, tad mieloleikēmija šajā labi funkcionējošajā ražošanā izskatīsies kā sava veida sabotāža.

Fakts ir tāds, ka kaulu smadzeņu darbības traucējumus mieloīdās leikēmijas gadījumā pavada milzīga skaita “nenobriedušu” vai mazattīstītu balto asins šūnu - mieloblastu - leikocītu, kas vēl nav ieguvuši imūno funkciju, izdalīšanās asins ražošanas sistēmā. tajā pašā laikā sāka nekontrolējami vairoties. Šādas mutācijas rezultātā tiek izjaukts saskaņots regulāras leikocītu atjaunošanas process asinīs un sākas strauja pilnvērtīgu asins šūnu pārvietošana ar patoloģiskām prekursoru šūnām. Šajā gadījumā tiek pārvietoti ne tikai leikocīti, bet arī sarkanās asins šūnas (eritrocīti) un trombocīti.

Mieloleikozes veidi

Sakarā ar to, ka pati asins šūnu mutācija organismā reti attīstās “tīrā” veidā, bet visbiežāk to pavada citas cilmes šūnu mutācijas un citas patoloģijas, ir daudz dažādas formas un mieloleikozes veidi.

Ja vēl nesen bija 8 galvenie veidi, kas sadalīti pēc leikēmisko veidojumu izcelsmes, tad mūsdienās tiek ņemtas vērā arī mutācijas, kas radušās šūnās ģenētiskā līmenī. Visas šīs nianses ietekmē dzīves ilguma patoģenēzi un prognozes vienā vai otrā slimības formā. Turklāt akūtas mieloleikozes slimības veida noteikšana ļauj izvēlēties atbilstošu ārstēšanas shēmu.

Saskaņā ar FAB mielocītiskās lekozes variantus iedala šādās apakšgrupās:

Akūtas promielocītu leikēmijas pazīmes

APL jeb APML, kas apzīmē akūtu promielocītu leikēmiju, ir mieloleikozes M3 apakštips saskaņā ar FAB (franču-amerikāņu-britu klasifikāciju). Ar šo ļaundabīgo slimību pacientu asinīs un kaulu smadzenēs uzkrājas patoloģisks daudzums promielocītu, kas ir nenobrieduši granulocīti.

Akūtu promielocītu leikēmiju nosaka tipiska hromosomu translokācija, kas izraisa patoloģisku onkoproteīnu veidošanos un nekontrolētu mutācijas promielocītu sadalīšanos. Tas tika atklāts 20. gadsimta vidū un ilgu laiku tika uzskatīts par vienu no letālām un īpaši akūtām mieloleikozes formām.

Pašlaik akūta promielocīta leikēmija uzrāda unikālu reakciju uz tādām ārstēšanas metodēm kā arsēna trioksīds un trans-retīnskābe. Pateicoties tam, APL ir kļuvis par vienu no vislabvēlīgāk prognozētajiem un ārstējamākajiem slimības akūtas mieloleikozes apakštipiem.

Prognozētais dzīves ilgums šim AML variantam 70% gadījumu ir 12 gadi bez paasinājumiem.

Promielocītu leikēmija tiek diagnosticēta ar kaulu smadzeņu testiem, asins analīzēm un papildu citoģenētiskiem pētījumiem. Visprecīzāko diagnostikas attēlu var iegūt, izmantojot PCR (polimerāzes ķēdes reakcijas) pētījumus.

Akūtas monoblastiskas leikēmijas raksturojums

Akūta monoblastiska leikēmija saskaņā ar FAB klasifikāciju pieder pie AML starpreģionālās formas - varianta M5, kas bērniem rodas 2,6% gadījumu un pieaugušajiem (visbiežāk gados vecākiem cilvēkiem) 6-8% gadījumu.

Rādītāji klīniskā aina praktiski neatšķiras no akūtas mieloleikozes, lai gan vispārējos simptomus papildina smagāka intoksikācija un paaugstināta temperatūraķermeņi.

Slimību raksturo arī neitropēnijas pazīmes ar pārsvaru nekrotiskām izmaiņām nazofaringijas gļotādā un mutes dobums, kā arī mēles iekaisums.

Galvenā slimības lokalizācijas vieta ir kaulu smadzenes, bet tiek novērota arī liesas un atsevišķu limfmezglu grupu palielināšanās. Nākotnē var rasties smaganu un mandeles infiltrācija, kā arī audzēja metastāzes uz iekšējiem orgāniem.

Taču, veicot savlaicīgu pārbaudi, atklājot ļaundabīgo patoloģiju un izmantojot mūsdienīgas ārstēšanas shēmas, 60% gadījumu tiek prognozēta būtiska pacienta stāvokļa uzlabošanās.

Eozinofīlās leikēmijas raksturojums

Akūta eozinofīlā leikēmija attīstās eozinofilu ļaundabīgas transformācijas rezultātā un var rasties uz vairogdziedzera, dzemdes, zarnu, kuņģa, bronhu un nazofaringeāla vēža adenokarcinomas fona. Šis mieloleikozes veids ir līdzīgs reaktīvai eozinofilijai, kas raksturīga akūtai limfoblastiskajai leikēmijai (ALL) vai mieloblastiskajai leikēmijai. Tāpēc, lai diferencētu diagnostiku, viņi izmanto specifisku šūnu asins marķieru pētījumus.

Šī mieloleikozes apakštipa raksturīgākās pazīmes ir eozinofilu un bazofilu skaita palielināšanās asins analīzē, kā arī aknu un liesas izmēra palielināšanās.

Mielomonocītiskās leikēmijas pazīmes

Īpašas bažas mūsdienu onkohematologiem rada tāda AML apakšgrupa kā mielomonocītiskā leikēmija, kuras šķirnes visbiežāk skar bērnus. Lai gan gados vecākiem cilvēkiem risks saslimt ar šāda veida mieloleikozi ir arī augsts.

Mielocītu leikēmijai raksturīga akūta un hroniska gaita, un viena no hroniskajām formām ir juvenīlā mielomonocītiskā leikēmija, kas raksturīga bērniem no pirmā dzīves gada līdz 4 gadiem. Šī apakštipa īpatnība ir tā attīstības biežums jauniem pacientiem un lielāka nosliece uz šo slimību zēniem.

Kāpēc attīstās mieloleikoze?

Neskatoties uz to, ka precīzi leikēmijas cēloņi joprojām nav noskaidroti, hematoloģijā ir zināms saraksts ar provocējošiem faktoriem, kuriem var būt destruktīva ietekme uz kaulu smadzeņu darbību:

• starojuma iedarbība;
• nelabvēlīgi vides dzīves apstākļi;
• darbs bīstamā ražošanā;
• kancerogēnu ietekme;
• citu vēža formu ķīmijterapijas blakusparādības;
• hromosomu patoloģijas – Fankoni anēmija, Blūma un Dauna sindromi;
• tādu patoloģiju klātbūtne kā Epšteina-Barra vīruss, limfotropais vīruss vai HIV;
• citi imūndeficīta stāvokļi;
• slima bērna vecāku slikti ieradumi, īpaši smēķēšana;
• iedzimts faktors.

Kā izpaužas mieloleikoze?

Sakarā ar to, ka mieloleikozes simptomi atšķiras atkarībā no AML formām un veidiem, vispārējo klīnisko rādītāju piešķiršana simptomu kategorijai ir ļoti patvaļīga. Parasti pirmās brīdinājuma pazīmes tiek konstatētas asins analīzes rezultātos, kas liek ārstam izrakstīt papildu metodes diagnostika

AML bērniem

Maziem bērniem, kuri ir visvairāk uzņēmīgi pret kādu juvenīlās mielomonocītiskās leikēmijas veidu, šādi simptomi jābrīdina vecāki un jāpiespiež apmeklēt ārstu:

1. Ja bērns slikti pieņemas svarā;
2. Ja ir aizkavēšanās vai novirzes fiziskajā attīstībā;
3. Paaugstināts nogurums, nespēks, bāla āda dzelzs deficīta anēmijas dēļ;
4. Hipertermijas klātbūtne;
5. Biežas infekcijas;
6. Palielinātas aknas un liesa;
7. Perifērijas pietūkums limfmezgli.

Protams, viena vai vairāku iepriekšminēto simptomu klātbūtne nenozīmē, ka bērnam noteikti attīstās juvenīlā mielocītiskā leikēmija, jo šādi rādītāji ir raksturīgi daudzām citām slimībām. Bet, kā jūs zināt, sarežģītu slimību ārstēšana ir visefektīvākā agrīnā stadijā, tāpēc veiciet asins analīzes un veiciet citus diagnostikas procedūras nebūs lieki.

AML pieaugušajiem

• hronisks nogurums, vispārējs vājums;
• svara un apetītes zudums;
• tieksme uz iekšējiem asinsizplūdumiem, zilumi, pastiprināta asiņošana;
• palielināts kaulu trauslums;
• bieži reibonis un drebuļi;
• nestabilitāte pret infekcijas patoloģijām;
• slikta dūša;
• pastāvīgs bālums.

Ir skaidrs, ka šie simptomi nevar kalpot kā vienīgais faktors AML noteikšanai, tāpēc nevajadzētu pašdiagnosticēties vēzim.

AML diagnostikas procedūras

Pirmais un fundamentālais diagnostikas pasākums Lai pārbaudītu mieloīdo leikēmiju, tiek izmantota pilnīga asins analīze. Ja tiek konstatēta noteiktu asins šūnu grupu patoloģiska proliferācija, tiek nozīmēta kaulu smadzeņu biopsija. Lai noteiktu sadalījumu vēža šūnas lieto organismā:

• Rentgena un ultraskaņas izmeklējumi;
• skeleta scintigrāfija;
• skaitļošanas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Visas diagnostikas procedūras parasti tiek veiktas hematoloģijas un onkoloģijas klīnikās, un, apstiprinot AML diagnozi, nekavējoties tiek sastādīts ārstēšanas plāns. Kopš patoģenēzes (kurss) dažādas formas Slimība atšķiras šūnu un molekulārā līmenī, pacienta dzīves ilguma prognoze pilnībā ir atkarīga no diagnozes precizitātes un izvēlētās ārstēšanas metodes atbilstības.

Terapeitiskie pasākumi

Mūsdienās mieloleikozes ārstēšana sastāv no 4 terapeitisko pasākumu posmiem:

1. Indukcija ar intensīvu ķīmijterapijas lietošanu, kas paredzēta, lai pēc iespējas īsākā laikā iznīcinātu pēc iespējas vairāk mieloīdo šūnu, lai sasniegtu remisijas periodu.
2. Konsolidācija ar intensīvu kombinēto un papildu ķīmijterapijas devu terapiju, lai iznīcinātu atlikušās audzēja šūnas un samazinātu slimības atgriešanās risku.
3. Centrālās nervu sistēmas ārstēšana, ko veic, lai novērstu leikēmijas šūnu nokļūšanu muguras smadzenēs un smadzenēs, lai novērstu metastāzes. Ja leikēmijas šūnas nokļūst centrālajā nervu sistēmā, var noteikt staru terapijas kursu.
4. Paredzēta ilgstoša uzturošā terapija ilgs periods(gadu vai ilgāk) un tiek veikta ambulatorā veidā ar mērķi iznīcināt izdzīvojušās vēža šūnas.

Ķīmijterapijas blakusparādības

Neskatoties uz ķīmijterapijas efektivitāti, ne katrs pacients piekrīt lietot lielas ķīmijterapijas devas, jo šai tehnikai ir būtisks trūkums - blakus komplikācijas.

1. Visbiežāk blakusefekts tiek uzskatīts, ka citopēnija attīstās hematopoētiskā procesa (mielotoksicitātes) pārkāpuma rezultātā. Lielas briesmas atspoguļo leikopēnijas rašanos, jo balto asinsķermenīšu trūkuma dēļ ķermenis zaudē imūna aizsardzība no infekcijas slimībām, kas saistītas ar dzīvības apdraudējumu.
2. Ne mazāka problēma (dažkārt pat letāla) ir pārbaudēs apstiprināta trombocitopēnija un dzelzs deficīta anēmija, ar kurām cīņā organisms dažkārt tiek pārsātināts ar dzelzs elementiem, kas noved pie sekundārām izmaiņām iekšējos orgānos.
3. Citostatisko līdzekļu lietošana izraisa sliktu dūšu un vemšanu, ko pacienti ļoti slikti panes. Ilgstoša vemšana izraisa dehidratāciju un elektrolītu līdzsvara traucējumus, anoreksiju (pilnīgu apetītes zudumu) un pat kuņģa asiņošanu.
4. Bieža blakusparādība ir alopēcija (baldness), nieru un sirds muskuļa bojājumi, dzelte, gļotādas čūlas un citi simptomi. sānu komplikācijas, kas rodas atkarībā no pacienta vecuma, slimības stadijas, zāļu kombinācijas un citiem faktoriem.

Vai ir iespējams uzveikt leikēmiju?

Šodien ir pāragri runāt par pilnīgu uzvaru pār leikēmiju. Bet paredzamā dzīves ilguma palielināšanās pēc intensīvas terapijas vismaz par 5-7 gadiem tiek atzīmēta vidēji 60% pacientu. Tiesa, prognozes pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, nepaceļas augstāk par 10% rādītāju. Tāpēc nevajadzētu gaidīt līdz vecuma sasniegšanai, lai nopietni parūpētos par savu veselību. Pass profilaktiskās apskates, uzraugiet savu uzturu un dzīvesveidu, kā arī regulāri ziedojiet asins un urīna analīzes.

eozinofīlā leikēmija

Krievu-itāļu medicīnas vārdnīca ar krievu un latīņu terminu indeksiem. - M.: “Russo”. C.C. Prokopovičs. 2003. gads.

Skatiet, kas ir “eozinofīlā leikēmija” citās vārdnīcās:

Leikēmija - kaulu smadzeņu mikropreparācija pacientam ar akūtu B limfocītu leikoblastisku leikēmiju ... Wikipedia

eozinofīlā leikēmija - (l. eosinophilica) hroniska mieloleikoze, kuras morfoloģisko substrātu pārsvarā pārstāv acidofīlie granulocīti (eozinofīli) ... Lielā medicīniskā vārdnīca

Akūta mieloleikoze – Kaulu smadzeņu uztriepe akūtas mieloleikozes gadījumā. Bultiņas norāda Auer Taurus... Wikipedia

Leikēmija – leikēmija ir hematopoētiskās sistēmas neviendabīgu klonālu ļaundabīgu (neoplastisku) slimību nosaukums, kurā ļaundabīgais klons rodas no nenobriedušām kaulu smadzeņu asinsrades šūnām. Saturs 1 Kurss 2 Principi ... ... Wikipedia

Leikēmija – leikēmija ir hematopoētiskās sistēmas neviendabīgu klonālu ļaundabīgu (neoplastisku) slimību nosaukums, kurā ļaundabīgais klons rodas no nenobriedušām kaulu smadzeņu asinsrades šūnām. Saturs 1 Kurss 2 Principi ... ... Wikipedia

Eozinofilija — ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 SlimībasDB ... Wikipedia

Hroniska mielocītiskā leikēmija — hroniska mielocītiskā leikēmija ir hronisku leikēmiju grupa, kurā audzēja šūnas mieloīdo sērijas procītu un citoprekursoru veids. Hroniskas mielocītiskās leikēmijas formu daudzveidība ir saistīta ar ... Wikipedia

Eozinofīlie granulocīti - Eozinofīlie granulocīti Audi: savienojošie Šūnu diferenciācijas vēsture: Zigots → Blastomērs → Embrioblasts → Epiblasts → Primārā mezodermas šūna → Prehemangioblasts → Hemangi ... Wikipedia

ASINIS ir šķidrums, kas cirkulē asinsrites sistēma un gāzu un citu vielmaiņai nepieciešamo vai vielmaiņas procesu rezultātā izšķīdušu vielu transportēšana. Asinis sastāv no plazmas (dzidrs, gaišs šķidrums dzeltena krāsa) un... ... Collier's Encyclopedia

Leikopoēze - (lat. leikopoēze, leikopoēze); leiko + gr. poiesis ražošana, izglītība; sinonīms: leikoģenēze, leikocitopoēze) leikocītu veidošanās; parasti rodas kaulu smadzeņu hematopoētiskajos audos. Leikocitopoēze (leikopoēze) ietver ... ... Wikipedia

ASINIS – mikroskopisks asiņu attēls – liels liellopi, kamielis, zirgs, aita, cūka, suns. Asins mikroskopiskā bilde - liellopi (I>>), kamielis (II), zirgs (III), aita (IV), cūka (V), suns (VI): 1 - ... ... Veterinārā enciklopēdiskā vārdnīca

Mēs izmantojam sīkfailus, lai sniegtu jums vislabāko pieredzi mūsu vietnē. Turpinot lietot šo vietni, jūs piekrītat tam. Labi

Definīcija un klīniskais attēls

Hipereozinofīlais sindroms izpaužas ar augstu eozinofīliju asinīs un kaulu smadzenēs, kā arī ar relatīvi nobriedušu eozinofilu infiltrāciju iekšējos orgānos. Vairāk nekā 90% pacientu ir vīrieši, parasti vecumā no 20-50 gadiem. PVO hipereozinofilo sindromu klasificē kā mieloproliferatīvu sindromu

atzīstot, ka ne visi gadījumi rodas cilmes šūnu līmenī. Var būt gandrīz neiespējami atšķirt eozinofilu klonālo proliferāciju no reaktīvām, ko izraisa nepamatota pārmērīga citokīnu ražošana. Ja nav klonalitātes pazīmju (piemēram, hromosomu anomālijas), ielieciet Diagnoze, -a; m) Īss medicīnisks ziņojums par pacienta slimību un stāvokli, kas sagatavots, pamatojoties uz anamnēzi un visaptverošu izmeklēšanu. No grieķu valodas - atpazīšana, diagnoze, -i; un. 1. Metožu un metožu kopums, ieskaitot instrumentālo un laboratorisko, kas ļauj atpazīt slimību un noteikt diagnozi. No grieķu valodas - spēj atpazīt. 2. Diagnostika, dialīze, -a; m. peritoneālā dialīze. Metode ūdens-elektrolītu un skābju-bāzes līdzsvara korekcijai un toksisko vielu izvadīšanai no organisma, ievadot dializāta šķīdumu vēdera dobumā.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip17" id="jqeasytooltip7" Diagnosis">диагноз!} hipereozinofīlais sindroms; pretējā gadījumā tiek diagnosticēta eozinofīlā leikēmija. B. Hipereozinofīlā sindroma etioloģija nav zināma. Tiek pieņemts, ka GM-CSF, IL-5 un IL-7 ir atbildīgi par pārmērīgu eozinofilu veidošanos. Neskatoties uz izteikto trombozes tendenci, koagulācijas un fibrinolītiskajā sistēmā netika konstatēti specifiski traucējumi. B. Iekšējo orgānu bojājumi

Sirds bojājumi (55-75% gadījumu). Biopsijas paraugi atklāj miokarda nekrozes perēkļus un palielinātu eozinofilu skaitu endokardā. Parietālie trombi sirds dobumos var būt trombembolijas avots. Apmēram 2 gadus pēc eozinofīlijas sākuma attīstās endomiokarda fibroze ar mitrālā un trikuspidālā mazspēja un ierobežojošu kardiomiopātiju.

Nervu sistēmas bojājumi (40-70% gadījumu) izpaužas ar smadzeņu emboliju, encefalopātiju un sensoro neiropātiju. Biopsijas paraugos tiek konstatētas tikai nespecifiskas izmaiņas.

Plaušu iesaistīšanās (40-50% gadījumu) parasti izpaužas kā ilgstošs, neproduktīvs klepus. Ja nav sirds mazspējas un plaušu embolijas, plaušu funkciju testi nemainās. Uz rentgenogrammām tikai 20% pacientu konstatē fokālus vai difūzus plaušu bojājumus. Bronhiālā astma ar hipereozinofīlo sindromu ir reti sastopama.

Ādas un gļotādu bojājumi - Nātrene; un. Alerģiska slimība, ko papildina niezošu tulznu parādīšanās un izzušana uz ādas, kas pēc izskata ir līdzīgi nātru apdegumiem.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip0" Nātrene">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqe"y Kvinkes tūska">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

Bojājumi citiem orgāniem. 40% pacientu liesa ir palielināta. Parādās artralģija un izsvīdums. Šķidrums, kas no maziem asinsvadiem noplūst audos vai ķermeņa dobumos iekaisuma vai pietūkuma dēļ

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7="tooltip7"yqe"y Effusion">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

rokolīts, hronisks aktīvs hepatīts. Iekaisīga aknu slimība, ko izraisa inf. aģenti, daži medikamenti, rūpnieciskie un citas indes; ko pavada dzelte, izkārnījumu krāsas maiņa, hemorāģiski izsitumi un dažreiz deguna asiņošana. > No grieķu valodas. hepar (hcpatos) - aknas.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8="tooltip8" id="jqe"y hepatīts">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).!}

A. Eozinofīlā leikēmija atšķiras no hipereozinofīlā sindroma ar palielinātu blastu saturu kaulu smadzenēs un hromosomu anomālijām.

B. Citas mieloproliferatīvas slimības. Hipereozinofīlo sindromu reti pavada smaga mielofibroze un citu šūnu līniju hiperplāzija.

B. Citas hemoblastozes, īpaši akūta mielomonoblastiska leikēmija ar eozinofiliju, T-šūnu limfomas, limfogranulomatoze, -a; m. limfomas (limfātiskās sistēmas audzēju) forma, kurā limfmezglos tiek ražotas īpašas ļaundabīgas šūnas (Reed-Berezovski-Sternberg šūnas); Parasti tas attīstās pēc 10 gadu vecuma, saslimstības maksimums ir 20-29 gadi un pēc 55 gadiem, biežāk vīriešiem. Sin: Hodžkina slimība.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip5" limfogranulomatoze">лимфогранулематоз и другие.!}

D. Eozinofīlija ar atsevišķu orgānu bojājumiem nav saistīta ar vairāku orgānu bojājumiem, ko bieži novēro hipereozinofīlā sindroma gadījumā.

D. Churg-Stroe sindroms ir sistēmisks vaskulīts. Sīko asinsvadu iekaisums, parasti ar inf. un inf.-alerģisks. slimības (piemēram, reimatisms, sepse, tīfs u.c.), kas izpaužas kā nelieli hemorāģiski izsitumi (ar ādas asinsvadu bojājumiem), sāpes vēderā (ar vēdera dobuma orgānu asinsvadu bojājumiem) u.c. o No lat. . vasculum - trauks.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqe" title Vaskulīts">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг !} asinsvadi. Dažreiz vienīgā atšķirība ir tāda, ka ar hipereozinofīlo sindromu parasti nav bronhiālās astmas.

EOZINOFILĀ LEIKĒMIJA

(l. eosinophilica) hroniska mieloleikoze, kuras morfoloģisko substrātu pārsvarā veido acidofīlie granulocīti (eozinofīli).

Medicīniskie termini. 2012

Skatiet arī vārda interpretācijas, sinonīmus, nozīmes un to, kas ir EOSINOFILĀ LEUKĒMIJA krievu valodā vārdnīcās, enciklopēdijās un uzziņu grāmatās:

• LEIKĒMIJA populārajā medicīnas enciklopēdijā:
  - progresējoša patoloģiski izmainītu (nenobriedušu) leikocītu proliferācija, kas konstatēta palielinātā skaitā hematopoētiskajos audos, citos orgānos un cirkulējošās asinīs; klasificēt...
• LEIKĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
  
• LEIKĒMIJA
  Leikēmija (leikēmija) - sistēmiska slimība asinis, kam raksturīga normālas kaulu smadzeņu hematopoēzes aizstāšana ar mazāk diferencētu un funkcionāli aktīvu šūnu proliferāciju - agrīna...
• LEIKĒMIJA medicīnas terminos:
  (leikoze; leik- + -oze; sinonīms: leikēmija novecojusi, leikēmija - novecojusi) - parastais nosaukums audzēji, kas rodas no hematopoētiskajām šūnām un ietekmē...
• LEIKĒMIJA Lielajā enciklopēdiskajā vārdnīcā:
  (leikēmijas leikēmija), hematopoētisko audu audzēju slimības ar kaulu smadzeņu bojājumiem un normālu asinsrades asnu pārvietošanos, limfmezglu un liesas palielināšanos, ...
• LEIKĒMIJA lielā Padomju enciklopēdija, TSB:
  (no grieķu leikoss - balts), leikēmija, leikēmija, audzēju sistēmiska asinsrades audu slimība. Ar L. rodas hematopoēzes traucējumi, kas izteikti ...
• EOZINOFILS
  viegli krāsot...
• LEIKĒMIJA enciklopēdiskajā vārdnīcā:
  a, m., mīļā Tas pats, kas leikēmija; skatiet arī ALEAKEMIA. Leikēmisks - raksturo...
• LEIKĒMIJA enciklopēdiskajā vārdnīcā:
  LEUKO3, -a, m.Asinsrades audu audzēja slimība. II adj. leikēmija,...
• LEIKĒMIJA Lielajā krievu enciklopēdiskajā vārdnīcā:
  LEIJOZE (leikēmija, leikēmija), asinsrades audu audzēju slimības ar kaulu smadzeņu bojājumiem un normālu asinsrades asnu pārvietošanos, palielināts limfātisko audu daudzums. mezgli un...
• LEIKĒMIJA Collier's Dictionary:
  (leikēmija) ir slimību grupa, kurai raksturīga dažu hematopoētisko šūnu transformācija ļaundabīgās šūnās, kuru neierobežota vairošanās noved pie normālu kaulu šūnu aizstāšanas ...
• LEIKĒMIJA Pilnīgajā akcentētajā paradigmā saskaņā ar Zalizņaku:
  leuko"z, leiko"zy, leiko"za, leiko"zvans, leiko"zu, leiko"zam, leiko"z, leiko"zy, leiko"zom, leiko"zami, leiko"ze, ...
• LEIKĒMIJA Jaunajā svešvārdu vārdnīcā:
  (gr. leukos white) citādi leikēmija, leikēmija - hematopoētiskās sistēmas slimība, kurai raksturīga pārmērīga asins elementu proliferācija, apvienojumā ar to aizturi ...
• LEIKĒMIJA Svešvalodu izteicienu vārdnīcā:
  [citādi leikēmija, leikēmija, ir hematopoētiskās sistēmas slimība, kurai raksturīga pārmērīga asins elementu proliferācija apvienojumā ar to nobriešanas aizkavēšanos, struktūras izmaiņām...
• LEIKĒMIJA krievu sinonīmu vārdnīcā:
  aleikēmija, leikēmija, slimība, slimība, leikēmija, limfadenoze, ...
• LEIKĒMIJA Efremovas jaunajā krievu valodas skaidrojošajā vārdnīcā:
  
• LEIKĒMIJA Lopatina krievu valodas vārdnīcā:
  leikoze,...
• LEIKĒMIJA pilns pareizrakstības vārdnīca Krievu valoda:
  leikēmija,...
• LEIKĒMIJA pareizrakstības vārdnīcā:
  leikoze,...
• LEIKĒMIJA Ožegova krievu valodas vārdnīcā:
  asinsrades audzēja slimība...
• LEIKĒMIJA in Modern skaidrojošā vārdnīca, TSB:
  (leikēmija, leikēmija), asinsrades audu audzēju slimības ar kaulu smadzeņu bojājumiem un normālu asinsrades asnu pārvietošanos, palielināti limfmezgli un ...
• LEIKĒMIJA Efraima skaidrojošajā vārdnīcā:
  leikēmija m. Hematopoētiskās sistēmas slimība, kurai raksturīgas izmaiņas asins struktūrā, īpašībās un attiecībās ...
• LEIKĒMIJA Efremovas jaunajā krievu valodas vārdnīcā:
  m. Hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo izmaiņas asins struktūrā, īpašībās un attiecībās ...
• LEIKĒMIJA Lielajā mūsdienu krievu valodas skaidrojošajā vārdnīcā:
  m. hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo izmaiņas asins elementu struktūrā, īpašībās un attiecībās; leikēmija, asins vēzis,...
• EOZINOFILAIS FASCIĪTS Medicīnas vārdnīcā:
  
• AKŪTA LEIKĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
  
• EOZINOFILAIS FASCIĪTS Lielajā medicīnas vārdnīcā:
  Eozinofīlais fascīts ir slimība, kurai raksturīgas sklerodermijai līdzīgas ādas izmaiņas, kas rodas uz eozinofīlijas fona. Etioloģija un riska faktori - Akūtas infekcijas - ...
• AKŪTA LEIKĒMIJA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
  Akūta leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība; morfoloģiskais substrāts - spēka šūnas. Biežums. 13,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju vīriešu vidū...
• EOZINOFILAIS TESTS AR ADRENALĪNU medicīnas terminos:
  indikatīvā pētījuma metode funkcionālais stāvoklis adenohipofīze un virsnieru garoza, pamatojoties uz to, ka normālā stāvoklī acidophilus saturs ...
• LOKĀLAIS EOZINOFILAIS TESTS medicīnas terminos:
  skatiet pārbaudi "āda...
• EOZINOFILAIS INDEKSS medicīnas terminos:
  acidofilo granulocītu (eozinofilu) nobriešanas rādītājs kaulu smadzenēs, kas ir jauno šūnu skaita attiecība pret ...
• "ĀDAS LOGA" TESTS (SINOPSE: EOZINOFILĀ TESTA LOKĀLS) medicīnas terminos:
  alerģisks ādas tests, kas sastāv no eozinofilo granulocītu procentuālā daudzuma izmaiņu noteikšanas šūnu sastāvā nospiedumam uz stikla, kas ņemts no neliela...
• EOZINOFILĀ MONOCITOZE medicīnas terminos:
  (monocytosis eosinophilica) skatīt Monocītu eozinofīlo drudzi ...
• MIELODISPLASTISKS SINDROMS Medicīnas vārdnīcā:
  Mielodisplastiskais sindroms (MDS) - grupa patoloģiski apstākļi, kam raksturīga traucēta asinsradi visos kāpostos, kas izpaužas kā pancitopēnija. MDS bieži pārvēršas par akūtu...
• ALERĢISKS RINĪTS Medicīnas vārdnīcā:
  Alerģisks rinīts - iekaisuma slimība, kas izpaužas simptomu kompleksā iesnu veidā ar aizliktu degunu, šķaudīšanu, niezi, rinoreju, gļotādas pietūkumu...
• SKLERODERMAS SISTĒMA Medicīnas vārdnīcā:
  
• CELIĀCIJA Medicīnas vārdnīcā.
• HRONISKĀ MIELOLEIKĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
  Hroniskai mieloleikozei (HML) raksturīga monocītu un granulocītu izcelsmes šūnu proliferācija ar leikocītu skaita palielināšanos perifērajās asinīs līdz 50x109/li augstāk. ...
• DZELTENAIS DRUDZIS Medicīnas vārdnīcā:
  Dzeltenais drudzis ir akūta infekcijas slimība, kurai raksturīgs hemorāģiskais sindroms, sirds un asinsvadu sistēmas, aknu un nieru bojājumi. Etioloģija. Izraisītājs ir dzeltenais…
• HRONISKĀ LIMFOLEIKĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
  Hronisku limfoleikozi (HLL) raksturo straujš pieaugums nobriedušu limfoīdo šūnu skaits asinīs, limfmezglos, liesā, aknās. Audzēja avots ir cilmes šūna...
• REIMATISKĀS SLIMĪBAS Medicīnas vārdnīcā.
• APLASTISKĀ ANĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
  Aplastiskā anēmija ir patoloģisku stāvokļu grupa, kam raksturīga pancitopēnija perifērajās asinīs, ko izraisa kaulu smadzeņu hematopoētiskās funkcijas kavēšana. Klasifikācija – iedzimta…
• EOZINOFILĀ PNEUMONIJA Medicīnas vārdnīcā:
  Eozinofīlā pneimonija ir slimību grupa, kam raksturīga eozinofīla infiltrācija plaušu audos un eozinofīlija perifērajās asinīs un/vai cerebrospinālajā šķidrumā. Dominējošais vecums ir…
• GRŪTNIECĪBAS TERMIŅŠ Medicīnas vārdnīcā.
• PĀRTIKAS ALERĢIJA Medicīnas vārdnīcā:
  Pārtikas alerģijas ir regulāri simptomi, kas saistīti ar noteiktu pārtikas produktu patēriņu un ko izraisa paaugstinātas jutības reakcijas. Patiesas pārtikas alerģijas tiek atklātas aptuveni...
• HIPOVITAMINOZE UN HIPERVITAMINOZE E Medicīnas vārdnīcā:
  E vitamīns (tokoferoli) ir taukos šķīstošo vitamīnu grupa, kas atrodama daudzās augu eļļās; aizsargā nepiesātinātos lipīdus šūnu membrānas no oksidēšanās. Saturs…
• GASTRĪTS Medicīnas vārdnīcā:
  Gastrīts ir kuņģa gļotādas bojājums ar izteiktu iekaisuma reakciju, ja akūts kurss vai ar morfofunkcionālu pārstrukturēšanu ...
• CELIĀCIJA Lielajā medicīnas vārdnīcā.
• SKLERODERMAS SISTĒMA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
  Sistēmiskā sklerodermija (SSc) ir difūza slimība saistaudi, kas rodas sistēmiskas progresējošas saistaudu dezorganizācijas rezultātā ar šķiedru-atrofisku izmaiņu pārsvaru ādā...

Hroniska leikēmija, pirmkārt, ir sarežģīta patoloģisks process, kura laikā tiek traucēts šūnu nobriešanas algoritms.

Asins vēzis attīstās lēni, vidēji 10-15 gadus. Pati slimības sākums var būt nemanāms, taču progresējot tas liek par sevi manīt.

Jā, un tas notiek ļoti dažādi. Audzēja šūnu diferenciācija un to ilgstoša attīstība ir galvenās hroniskas leikēmijas pazīmes.

• Visa informācija vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā NAV darbības ceļvedis!
• Var sniegt PRECĪZU DIAGNOSTI tikai ĀRSTS!
• Lūdzam NAV pašārstēties, bet gan pierakstieties pie speciālista!
• Veselību jums un jūsu mīļajiem! Nepadodies

Simptomi

Ieslēgts agrīnā stadijā leikēmija, var rasties:

• vājums un sāpīgums;
• liesas izmēra palielināšanās;
• palielināti limfmezgli iekšā cirkšņa zona, padusēs, uz kakla.

Kad slimība progresē, simptomi mainās. Tāpat kā pats process, tie kļūst sarežģītāki un sāpīgāki.

Vēlāk var parādīties šādi simptomi:

• ātrs un neatvairāms nogurums;
• reibonis;
• augsta ķermeņa temperatūra;
• svīšana, īpaši nakts svīšana;
• smaganu asiņošana;
• anēmija;
• smaguma sajūta hipohondrijā;
• straujš svara zudums;
• apetītes zudums;
• aknu palielināšanās.

Pēdējos posmus raksturo biežums infekcijas slimības un trombozes parādīšanās.

Diagnostika

Pilnīgai un dziļai diagnozei mūsdienu medicīna pārstāv veselu procesu, izmantojot dažādas metodes un virzienus. Visi no tiem ir balstīti uz laboratorijas pētījumiem.

Sākumā tiek veikta asins analīze, jo tieši šī procedūra parāda pilnīgu pacienta slimības ainu.

Diagnoze ir balstīta uz šo informāciju. Hroniskas leikēmijas gadījumā trombocītu un sarkano asins šūnu skaits ir zems, bet balto asins šūnu skaits ir lielāks nekā parasti.

Pēc bioķīmiskā analīze, asins attēlā būs redzama visa informācija par darbības traucējumiem dažādi orgāni un to sistēmas. Tālāk tiek veikta punkcija.

Šis process tiek veidots divos posmos:

• kaulu smadzeņu punkcija. Pamatojoties uz šīs procedūras rezultātiem, tiek apstiprināta diagnoze un iespējamās ārstēšanas metodes.
• punkcija muguras smadzenes . Šis process palīdz identificēt audzēja šūnas, jo tās ātri izplatās tieši uz cerebrospinālais šķidrums. Pēc rezultāta saņemšanas tiek veidota ķīmijterapijas ārstēšanas programma, jo pacientiem atšķiras organisma īpatnības un slimības ietekme uz to.

Atkarībā no slimības veida var veikt: imūncitoķīmiju, ģenētiskos pētījumus, citoķīmiju, Rentgena pētījumi(ja locītavas un kauli ir bojāti ar leikēmiju), datortomogrāfija( limfmezglu analīzei vēdera dobums), MRI (muguras smadzeņu un smadzeņu izmeklēšana), ultraskaņa

Klasifikācija

Mielomonocītisks

Mielomonocītu leikēmija ir viens no mielomonoblatu leikēmijas veidiem, kurā blastu šūnas var būt granulocītu vai monocītu pamats.

Šis veids ir biežāk sastopams bērniem un vecākiem cilvēkiem.

Ar šo slimību anēmija izpaužas skaidrāk. Pastāvīgs nogurums, bālums un ķermeņa nepanesība pret fiziskajām aktivitātēm, asiņošana un zilumi ir galvenās īpašības. Arī mielomonocītu leikēmija var izraisīt neiroleikēmiju (centrālās nervu sistēmas traucējumus).

Mieloblastisks

Parādīšanās iemesls ir DNS defekts kaulu smadzeņu šūnās, kas vēl nav nobriedušas. Tajā pašā laikā mūsdienu ārsti nevar nosaukt galveno iemeslu, jo šīs slimības rašanās bieži var būt radiācijas, saindēšanās ar benzolu, piesārņojuma sekas. ārējā vide. Šis veids var rasties cilvēkiem dažāda vecuma, bet viņš akūta forma biežāk rodas pieaugušajiem.

Mieloleikēmija izraisa nekontrolētu nenobriedušu šūnu attīstību, kuras vairs nevar stabili funkcionēt. Kurā nobriedušas šūnas samazinās visu veidu asinis. Šis veids ir sadalīts tā apakštipos.

Monocītu

Monocītu leikēmija ir audzēja process, kurā palielinās monocītu šūnu skaits. galvenā iezīmeŠis veids ir anēmija, kas var būt vienīgais simptoms ļoti ilgu laiku. Bieži vien šāda veida leikēmija rodas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, vai bērniem viņu pirmajā dzīves gadā.

Pacientiem ar monocītu leikēmiju dažreiz notiek izkliedēta intravaskulāra koagulācija. Šajā gadījumā gandrīz nav aknu un limfmezglu palielināšanās, bet var palielināties liesas izmērs.

Megakariocīts

Megakariocītu leikēmija ir leikēmijas veids, kurā blastu šūnas ir megakarioblasti. Šī suga ir diezgan reta. To bieži sauc par "hemorāģisko trombocitēmiju", bet asiņošana ne vienmēr tiek konstatēta pacientiem. Biežāk to raksturo ārkārtīgi aktīva asins trombocitoze.

Bieži sastopams bērniem ar Dauna sindromu, bērniem līdz 3 gadu vecumam un pieaugušajiem.

Mielocītu līniju raksturo klonalitāte. Tāpēc liesa bieži palielinās, smaganu asiņošana, deguna asiņošana, bālums un smags nogurums, elpas trūkums, zema izturība pret infekcijas slimībām un kaulu sāpes.

Eozinofīls

Pats tipa nosaukums saka, ka eozinofīlo leikēmiju pavada eozinofilu skaita palielināšanās process. Hipereozinofīlais sindroms, bronhiālā astma, nātrene, dermatoze, eozinofīlā kaulu granuloma var izraisīt šo slimību. Bērniem eozinofīlā leikēmija rodas ar augstu ķermeņa temperatūru, leikocītu un eozinofilu skaita palielināšanos asinīs, kā arī liesas un aknu palielināšanos.

Limfātiskais

Limfātiskā leikēmija - vēzis, kurā tiek ietekmēti limfātiskie audi. Audzējs attīstās ļoti lēni, un hematopoēzes procesu var traucēt tikai vēlīnās stadijas. Šis leikēmijas veids visbiežāk rodas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem.

Pirmais simptoms ir palielināti limfmezgli.

Arī liesa kļūst diezgan palielināta. Vispārējs vājums, infekcijas slimību biežums un pēkšņs svara zudums ir arī limfātiskās leikēmijas simptomi.

Hroniskas leikēmijas ārstēšana

Rodas jautājums: hroniska leikēmija - vai slimība pāriet vai nē?
Leikēmijas ārstēšanu veic atkarībā no tās veida, riska grupas un fāzes.
Grupas tiek noteiktas, pamatojoties uz šūnu izmaiņām, slimības procesa izplatību un simptomiem. Cilvēkiem ar zemu risku netiek veikta secīga ārstēšana. Tie tiek rūpīgi novēroti. Bet leikēmijas komplikāciju vai progresēšanas gadījumā ārstēšana tiek noteikta kā ārkārtīgi nepieciešama.

Pacienti ar starpposma vai augsta grupa Riski bez acīmredzamiem simptomiem arī nav pakļauti ārstēšanai. Terapija tiek nozīmēta tikai tad, kad attīstās slimības simptomi.

Ķīmijterapiju veic, izmantojot hlorambucilu.

Ja pacientam rodas blakusparādības, šīs pretvēža zāles var aizstāt ar ciklofosfamīdu. Steroīdu zāles lieto retāk. Dažiem pacientiem tiek veikta kombinēta ķīmijterapija.

Pretaudzēju zāles, ko lieto dažādās kombinācijās, iznīcina audzēja šūnas.

Ķīmijterapija ir sadalīta divos posmos:

• indukcijas terapija. Šis posms ir ļoti intensīvs 4-6 nedēļu periodā. Ja ārstēšana netiek turpināta, indukcijas terapijas izraisītā remisija var izzust;
• konsolidācijas terapija. Tā mērķis ir iznīcināt patoloģiskās šūnas. Šajā periodā pacients lieto zāles, kas samazina ķermeņa pretestību terapijai.

Kaulu smadzeņu transplantācijai ir svarīga loma hroniskas leikēmijas ārstēšanā.

Radītās šūnas tiek iznīcinātas ar starojumu, un jaunas tiek ievadītas kopā ar veselām šūnām no donora. Mūsdienās populāra ir jauna tehnika – bioimūnterapija, izmantojot monoklonālās antivielas, kurā audzēja šūnas tiek iznīcinātas, nesabojājot veselos audus.

Prognoze

Pret mielomonocītu leikēmiju slimības iznākums bieži ir labvēlīgs, 60% bērnu atveseļojas.

Cilvēki, kuriem ir mieloblastiskā leikēmija bez pienācīgas ārstēšanas viņi mirst. Bet mūsdienu aprīkojums un tehnika var dot iespēju izdzīvot atkarībā no tā šķirnes, vecuma un vispārējais stāvoklis. Tagad 50-60% atveseļojas. Vecāku cilvēku izdzīvošanas statistika ir daudz sliktāka.

Limfoīdo leikēmija diezgan grūti ārstēt. Galvenie posmi ir atkarīgi no šāda veida klasifikācijas. Bet kopumā 60-70% pacientu atveseļojas.

Monocītu leikēmijaārstējams, bet diezgan grūti. Lietojot polihemoterapiju vai kaulu smadzeņu transplantāciju, palielinās izdzīvošanas iespējas.

Megakariocītu leikēmija ir viens no smagākajiem veidiem. Gandrīz puse pediatrijas pacientu neizdzīvo. Pieaugušajiem izārstēto cilvēku skaits ir daudz mazāks. Bērniem ar Dauna sindromu šī leikēmijas forma gandrīz vienmēr ir ārstējama.

Pacienti, kuriem ir diagnosticēta limfātiskā leikēmija ar pareizu ārstēšanas metožu izvēli viņi dzīvo vidēji 5-6 gadus, dažreiz pat 10-20, bet rezultātā mirst no pneimonijas, anēmijas, sepses. Limfocītu leikēmija pieaugušajiem ir reti sastopama, bet tā veido pusi no leikēmijām bērniem. Šis veids ir ārstējams.