ശരീരത്തിൻ്റെ ഹ്രസ്വകാല പേശി സങ്കോചങ്ങളാണ് മയോക്ലോണിക് രോഗാവസ്ഥയുടെ സവിശേഷത. ഈ സിൻഡ്രോം പെട്ടെന്നുള്ള വിറയൽ, വിറയൽ, വിള്ളലുകൾ മുതലായവയോടൊപ്പമുണ്ട്. ഉറക്കത്തിലും സജീവമായ സമയത്തും കൺവൾസീവ് സ്പാസ് ഉണ്ടാകാം ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾവ്യക്തി. പെട്ടെന്നുള്ള ആക്രമണം പ്രകോപിപ്പിക്കുന്നവർ ആകാം മൂർച്ചയുള്ള ശബ്ദങ്ങൾ, തെളിച്ചമുള്ള വെളിച്ചവും പെട്ടെന്നുള്ള സ്പർശനവും പോലും. കുട്ടികളിൽ, സമാനമായ പ്രതികരണം മിക്കപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത് അവർ വളരെ ഭയപ്പെടുമ്പോൾ ആണ്.

രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള കാരണങ്ങൾ

നിലവിൽ, ഹ്രസ്വകാല പിടിച്ചെടുക്കലിനൊപ്പം ധാരാളം രോഗങ്ങളുണ്ട്. അത്തരം ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ, അതിൻ്റെ വികസനത്തിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ കണ്ടെത്തണം.

മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ ഉണ്ടാകുന്നതിന് കാരണമാകുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഘടകങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• വർദ്ധിച്ച ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ;
• സമ്മർദ്ദവും വൈകാരിക ബുദ്ധിമുട്ടും;
• ശരീരത്തിലെ വിറ്റാമിനുകളുടെയും ധാതുക്കളുടെയും അപര്യാപ്തമായ ഉപഭോഗം;
• കഫീൻ അടങ്ങിയ മരുന്നുകളുടെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം;
• നിക്കോട്ടിൻ ആസക്തി;
• ചില മരുന്നുകളോട് (ഈസ്ട്രജൻ, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ) നെഗറ്റീവ് പ്രതികരണം.

മിക്കപ്പോഴും, അത്തരം കാരണങ്ങളാൽ പ്രകോപിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന മലബന്ധം കാലുകളുടെ വിരലുകൾ, കണ്പോളകൾ, കാളക്കുട്ടികൾ എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്നു. ചട്ടം പോലെ, അത്തരമൊരു മലബന്ധം ഹ്രസ്വകാലമാണ്, ഗുരുതരമായ ചികിത്സ ആവശ്യമില്ലാതെ തന്നെ സ്വയം നിർത്തുന്നു.

കൂടാതെ, മയോക്ലോണസിനെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ ഘടകങ്ങളുണ്ട്. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

• പേശി ടിഷ്യുവിലെ ഡിസ്ട്രോഫിക് മാറ്റങ്ങൾ;
• അമിയോട്രോഫിക് സ്ക്ലിറോസിസിൻ്റെ വികസനം, ഇത് നാഡീകോശങ്ങളുടെ മരണത്തോടൊപ്പമുണ്ട്;
• നട്ടെല്ല് മസ്കുലർ അട്രോഫി;
• പേശി നാഡി പരിക്കുകൾ;
• സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ (ഐസക് സിൻഡ്രോം) മുതലായവ.

മിക്ക കേസുകളിലും മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ അപകടകരമല്ല എന്ന വസ്തുത ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ഈ സ്വഭാവത്തിൻ്റെ ഏതെങ്കിലും പ്രകടനങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ ഒരു ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കുകയും രോഗിയുടെ സമഗ്രമായ പരിശോധനയും ആവശ്യമാണ്.

ഒരു ആക്രമണത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

മയോക്ലോണിക് സ്പാസ്മുകളുടെ ഒരു സവിശേഷത വേദനയുടെ അഭാവമാണ്. സ്പാമുകൾ ഒന്നോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കൂട്ടം പേശികളെ ബാധിക്കും.

കാഴ്ചയിൽ, മുഖം, കൈകൾ, കണ്പോളകൾ മുതലായവയുടെ ചെറിയ വിറയൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. അവരുടെ ദൈർഘ്യം 1 മിനിറ്റിൽ കൂടരുത്, മിക്കപ്പോഴും അത്തരം പ്രകടനങ്ങൾ ഒരു സ്വപ്നത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

മയോക്ലോണിക് രോഗാവസ്ഥയിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു:

• തലയും കഴുത്തും പ്രദേശത്ത് മരവിപ്പ്, പേശി പിരിമുറുക്കം;
• മുകളിലെ കണ്പോള ടിക്;
• അനിയന്ത്രിതമായ പേശി സങ്കോചങ്ങൾ;
• കൈകാലുകളുടെ ചെറിയ വിറയൽ;
• "വിശ്രമമില്ലാത്ത കാലുകൾ" (വീക്കം, മലബന്ധം മുതലായവ) ലക്ഷണം.

കാളക്കുട്ടിയുടെ പ്രദേശത്തെ മയോക്ലോണിക് മലബന്ധം പതിവുള്ള ഒന്നിനോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്, പക്ഷേ അവ തമ്മിൽ കാര്യമായ വ്യത്യാസമുണ്ട്: മയോക്ലോണസിനൊപ്പം ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നില്ല, ഒരു കൺവൾസീവ് സിൻഡ്രോം പോലെയല്ല.

കുട്ടിക്കാലത്ത് ആക്രമണത്തിൻ്റെ ഗതി

കുട്ടികളിൽ, മുതിർന്ന രോഗികളേക്കാൾ മയോക്ലോണിക് രോഗാവസ്ഥ വളരെ കഠിനമായിരിക്കും. പലപ്പോഴും മയോക്ലോണസിനൊപ്പം ഒരു സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട പിടുത്തം ഉണ്ടാകുന്നു, ഇത് ചെറിയ അപസ്മാരത്തെ അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് ഹ്രസ്വകാല ബോധം നഷ്ടപ്പെടുകയും ഹൃദയാഘാതം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം, പിടിച്ചെടുക്കലിനുപുറമെ, അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ (ഒരു തരം ഹ്രസ്വകാല അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ) ഉണ്ടാകാം, ഇത് മിക്കപ്പോഴും 4 വയസ്സുള്ളപ്പോൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ അവ പ്രായമാകുമ്പോൾ അപ്രത്യക്ഷമാകും. ഈ ആക്രമണങ്ങളുടെ സവിശേഷത രോഗിയുടെ ഹ്രസ്വകാല സ്തംഭനാവസ്ഥയാണ്, അവൻ്റെ കണ്ണുകൾ തുറന്നിരിക്കുന്നു, പക്ഷേ വ്യക്തിക്ക് ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, കുട്ടികളിലെ അസാന്നിധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിന് കാരണമാകാം.

IN കുട്ടിക്കാലംമയോക്ലോണസ് കണ്ണുനീർ, വൈകാരിക അസ്ഥിരത, ഉയർന്ന ഇംപ്രഷനബിലിറ്റി എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പമുണ്ട്, എന്നാൽ സമയബന്ധിതമായ ചികിത്സയിലൂടെ ഈ അവസ്ഥ വേഗത്തിൽ സ്ഥിരത കൈവരിക്കുകയും വീണ്ടെടുക്കുന്നതിനുള്ള പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്.

കൺവൾസീവ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വർഗ്ഗീകരണം

നിലവിൽ, മയോക്ലോണസിൻ്റെ ഇനിപ്പറയുന്ന വർഗ്ഗീകരണം ഉണ്ട്:

• ഫിസിയോളജിക്കൽ. ശാരീരിക ക്ഷീണം, വൈകാരികവും ഇന്ദ്രിയപരവുമായ പൊട്ടിത്തെറികൾ എന്നിവ മൂലമാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള മയോക്ലോണിക് രോഗാവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. ചട്ടം പോലെ, ഫിസിയോളജിക്കൽ മയോക്ലോണസ് വിള്ളലുകൾ, രാത്രി വിറയൽ, കാളക്കുട്ടിയുടെ മലബന്ധം എന്നിവയുടെ ആക്രമണത്താൽ പ്രകടമാണ്.
• അപസ്മാരം. അപസ്മാരം മയോക്ലോണസിൻ്റെ വികാസത്തിലെ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ പിടിച്ചെടുക്കലിനൊപ്പം ഉണ്ടാകാവുന്ന രോഗങ്ങളാണ്. രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ വ്യക്തമായി പ്രകടമാവുകയും ക്രമേണ പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• അത്യാവശ്യം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മയോക്ലോണിക് ആക്രമണത്തിൻ്റെ കാരണം പാരമ്പര്യ ഘടകം. രോഗത്തിൻറെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ ചെറുപ്രായത്തിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ അവയുടെ ഉയർച്ച സംഭവിക്കുന്നു.
• രോഗലക്ഷണങ്ങൾ. ഈ രൂപത്തിൽ, മയോക്ലോണസിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം മൃദുവായ അണ്ണാക്ക് സ്ഥിരമായ അറ്റാക്സിയയാണ്. പ്രാദേശികവൽക്കരണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, കോർട്ടിക്കൽ, സബ്കോർട്ടിക്കൽ, പെരിഫറൽ, സെഗ്മെൻ്റൽ ഫോസി എന്നിവ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. റിഥമിക്, ആർറിഥമിക് സങ്കോചങ്ങളുള്ള സെഗ്മെൻ്റൽ, ഫോക്കൽ, മൾട്ടിഫോക്കൽ മയോക്ലോണസ് എന്നിവയിലൂടെ പേശികളുടെ വിതരണം നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നു.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതികൾ

നിയോഗിക്കുന്നതിനായി മതിയായ ചികിത്സ, നടപ്പിലാക്കാൻ അത്യാവശ്യമാണ് രോഗനിർണയ നടപടികൾ, ഇത് ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളെ ഒഴിവാക്കാൻ സഹായിക്കും, കാരണം ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ മയോക്ലോണസ് മറ്റ്, കൂടുതൽ കഠിനമായ പ്രകടനങ്ങളായി വേഷംമാറാം. ഈ അവസ്ഥ പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നു, കാരണം അവരുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ കഠിനമാണ്.

ഡോക്ടറിലേക്കുള്ള ആദ്യ സന്ദർശനത്തിൽ, രോഗിയുടെ ഒരു വിഷ്വൽ പരിശോധന നടത്തുകയും വിശദമായ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം നേടുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് ജനിതക സംക്രമണത്തിൻ്റെ സാധ്യത, മയോക്ലോണിക് ആക്രമണങ്ങളുടെ ദൈർഘ്യം, ആവൃത്തി എന്നിവ നിർണ്ണയിക്കുന്നു, ഇത് പിടിച്ചെടുക്കലുകളും അവയുടെ കാരണങ്ങളും വേർതിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു.

കൂടുതൽ കൃത്യമായ രോഗനിർണയത്തിനായി, ഇനിപ്പറയുന്ന പരിശോധനാ രീതികൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടാം:

• ബയോകെമിക്കൽ വിശകലനത്തിനായി രക്ത സാമ്പിൾ;
• തല പ്രദേശത്തിൻ്റെ എക്സ്-റേ പരിശോധന;
• ഇലക്ട്രോഎൻസെഫലോഗ്രാഫി.

ലഭിച്ച ഡാറ്റയും ബാഹ്യ പരിശോധനയും അടിസ്ഥാനമാക്കി, ന്യൂറോളജിസ്റ്റ് അന്തിമ രോഗനിർണയം നടത്തുകയും ആവശ്യമായ എല്ലാ ചികിത്സാ നടപടികളും നിർദ്ദേശിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ചികിത്സാ തന്ത്രം

മയോക്ലോണിക് ഹൃദയാഘാതം ദോഷകരമാണെങ്കിൽ, സ്വാഭാവിക ഉത്തേജകങ്ങളോടുള്ള പ്രതികരണമായാണ് ആക്രമണം സംഭവിക്കുന്നതെങ്കിൽ (അമിത അധ്വാനം, ഭയം മുതലായവ) ഗുരുതരമായ ചികിത്സആവശ്യമില്ല. എപ്പിസോഡിക് പ്രകടനങ്ങൾക്ക്, നാഡീവ്യവസ്ഥയെ സാധാരണമാക്കുന്ന സെഡേറ്റീവ് മരുന്നുകൾ കഴിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. ചിലപ്പോൾ valerian, motherwort അല്ലെങ്കിൽ valocordin കഷായങ്ങൾ എടുക്കൽ തികച്ചും മതി.

തലച്ചോറിൻ്റെയും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെയും പ്രവർത്തനത്തിലെ ഗുരുതരമായ പ്രശ്നങ്ങളാൽ വഷളാകുന്ന നെഗറ്റീവ് ലക്ഷണങ്ങൾക്ക്, ആൻറികൺവൾസൻ്റുകളുള്ള സങ്കീർണ്ണമായ തെറാപ്പി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു:

• നാഡീ പ്രേരണകളുടെ കൈമാറ്റം തടയുന്നതിന്, നൂട്രോപിക്സ് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു (പിരാസെറ്റം, സിന്നാരിസൈൻ, ഫിനോട്രോപിൽ, നൂട്രോപിൽ മുതലായവ);
• പേശികളുടെ വിശ്രമവും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനവും കുറയ്ക്കുന്നത് മസിൽ റിലാക്സൻ്റുകളുടെയും സെഡേറ്റീവുകളുടെയും (ആൻഡാക്സിൻ, സെഡക്സെൻ മുതലായവ) സഹായത്തോടെ നേടാം;
• കഠിനവും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ളതുമായ പിടുത്തങ്ങൾ, അതുപോലെ തന്നെ പുതിയ ആക്രമണങ്ങൾ തടയുന്നതിന്, ഓക്സിബ്യൂട്ടൈറേറ്റ്, ഹാലോപെരിഡോൾ, ഡ്രോപെരിഡോൾ എന്നിവയുടെ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു;
• കഠിനമായ കേസുകളിൽ, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ഒരു ചെറിയ കോഴ്സിനും പങ്കെടുക്കുന്ന ഡോക്ടറുടെ മേൽനോട്ടത്തിലും മാത്രം.

കൺവൾസീവ് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വികസനം തടയുന്നതിനും ഈ അവസ്ഥയെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന കാരണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുന്നതിനും വലിയ പ്രാധാന്യമുണ്ടെന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, കുട്ടികൾ പതിവായി രാത്രിയിൽ അമ്പരപ്പ് അനുഭവിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ, ഉറക്കസമയം മുമ്പ് ശാന്തമായ ടിവി പ്രോഗ്രാമുകൾ മാത്രം കാണാനും ഒഴിവാക്കാനും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. സജീവ ഗെയിമുകൾനാഡീവ്യൂഹം ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു.

കൃത്യമായ ചികിത്സയും രോഗിയുടെ നിരന്തരമായ നിരീക്ഷണവും മയോക്ലോണിക് ആക്രമണങ്ങളുടെ ആവൃത്തി പലതവണ കുറയ്ക്കും. അതേസമയം, പ്രിയപ്പെട്ടവരുമായി ആശയവിനിമയം നടത്തുമ്പോൾ അസ്വാസ്ഥ്യം അനുഭവിക്കാതെ ഒരു വ്യക്തി ഒരു പൂർണ്ണ ജീവിതം നയിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, വീണ്ടെടുക്കലിനുള്ള പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്.

അഥവാമയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ — ഇവ മൂർച്ചയുള്ളതും ക്ഷണികമായതും പെട്ടെന്നുള്ളതും സ്വമേധയാ ഉള്ളതുമായ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളുടെ ആവർത്തിച്ചുള്ള വളച്ചൊടിക്കൽ സങ്കോചങ്ങൾ (അല്ലെങ്കിൽ ഇഴയലുകൾ), ഒരു വീർപ്പ് പോലെയാണ്, ഇത് മുഴുവൻ ശരീരവും അല്ലെങ്കിൽ അതിൻ്റെ ഭാഗവും, മിക്കപ്പോഴും കൈകളോ മുകൾഭാഗമോ ഉൾപ്പെടുന്നു.

മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ ഒരു പൊതുവൽക്കരണമാണ് .

മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ ഒരു വ്യക്തിയെ പെട്ടെന്ന് വീഴാൻ ഇടയാക്കുക, വിളിക്കപ്പെടുന്നവ വീഴ്ചയുടെ ആക്രമണങ്ങൾ " വീഴുന്ന ആക്രമണം 1-2 സെക്കൻഡ് നീണ്ടുനിൽക്കും, പെട്ടെന്ന് ആരംഭിക്കുകയും നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. വീഴ്ചയുടെ ആക്രമണത്തിൽ, മസ്തിഷ്കാഘാതമോ ഒടിവുകളോ ചതവുകളോ ഉണ്ടാകാനുള്ള ഉയർന്ന സാധ്യതയുണ്ട്.

കൈകളിലെ മയോക്ലോണിക് രോഗാവസ്ഥയ്ക്ക് ഒരു വ്യക്തി പെട്ടെന്ന് വസ്തുക്കൾ ഉപേക്ഷിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, പഞ്ചസാര ഒഴിക്കുന്നു, ഒരു സ്പൂൺ വലിച്ചെറിയുന്നു. ചിലപ്പോൾ കൈകളിൽ ചെറിയ സങ്കോചങ്ങൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ, രോഗിക്ക് മാത്രം അനുഭവപ്പെടുന്നു. സ്വഭാവപരമായി, മയോക്ലോണസ് രാവിലെ (ഉണർന്ന് 1-1.5 മണിക്കൂർ കഴിഞ്ഞ്), പ്രത്യേകിച്ച് ഉറക്കക്കുറവ് കൊണ്ട് തീവ്രമാകുന്നു. ചുറ്റുമുള്ള ആളുകൾ അത്തരം ഇഴയലുമായി ബന്ധപ്പെടുത്തുന്നു ന്യൂറോട്ടിക് ഡിസോർഡേഴ്സ്. വീഴ്ചയും ബോധക്ഷയവും ഉള്ള സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ടോണിക്ക്-ക്ലോണിക്ക് ഭൂവുടമകൾക്ക് ശേഷം മാത്രമേ അവർ പലപ്പോഴും ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കുകയുള്ളൂ. ഇതിനകം ഒരു ന്യൂറോളജിസ്റ്റിൻ്റെ അപ്പോയിൻ്റ്മെൻ്റിൽ, രോഗികളെ ചോദ്യം ചെയ്യുമ്പോൾ, മുൻകാല മയോക്ലോണിക് ആക്രമണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ സാധിക്കും. അടുത്തതായി, മയോക്ലോണസ് ദിവസവും രേഖപ്പെടുത്തുകയും രേഖപ്പെടുത്തുകയും വേണം.

അത്തരം myoclonic spasms എന്ന സവിശേഷത മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം .

ഓൺ മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽമയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൽ നാം കാണുന്നു ഡിസ്ചാർജ് പോളിപിക് - വേവ് . വീഡിയോ-ഇഇജി നിരീക്ഷണത്തിൽ, പോളിപിക്-വേവ് ഡിസ്ചാർജ് ഒരു മയോക്ലോണിക് ആക്രമണവുമായി സമന്വയിക്കുന്നു.

YouTube-ൽ നിന്നുള്ള വീഡിയോ മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ ഒരു ഉദാഹരണം കാണിക്കുന്നു.

ബെനിൻ മയോക്ലോണസ്

മയോക്ലോണസിൻ്റെ സാന്നിധ്യം എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗിക്ക് അപസ്മാരം ഉണ്ടെന്ന് അർത്ഥമാക്കുന്നില്ല.

നോൺ-അപസ്മാരം മയോക്ലോണസ് അഥവാ നല്ല മയോക്ലോണസ് ചില ന്യൂറോളജിക്കൽ പാത്തോളജിക്കൽ അവസ്ഥകളിലും ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിലും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും.

ശൂന്യമായ മയോക്ലോണസിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ ഇവയാകാം: മസ്തിഷ്കത്തിൻ്റെ ഗുരുതരമായ പുരോഗമനപരമായ ഡീജനറേറ്റീവ് രോഗങ്ങൾ, മസ്തിഷ്ക തണ്ടിനും സുഷുമ്നാ നാഡിക്കും കേടുപാടുകൾ, അതുപോലെ തന്നെ മസ്തിഷ്കത്തിന് ഗുരുതരമായ ഇസ്കെമിക്-ഹൈപ്പോക്സിക് ക്ഷതം.

മിക്കപ്പോഴും, മിക്കവാറും എല്ലാ വ്യക്തികളും ഉറങ്ങുമ്പോൾ തന്നിലോ മറ്റുള്ളവരിലോ മയോക്ലോണസ് നിരീക്ഷിക്കുന്നു ( ഹിപ്നാഗോജിക് മയോക്ലോണസ് അഥവാ രാത്രി വിറയൽ ). അവ തികച്ചും സാധാരണമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു ഫിസിയോളജിക്കൽ ലക്ഷണം. ചില ആളുകൾ ഇങ്ങനെയാണ് ഉറങ്ങുമ്പോൾ വിറയൽ ഗണ്യമായി പ്രകടിപ്പിച്ചു. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, മയോക്ലോണസിൻ്റെ അപസ്മാരം ഒഴിവാക്കുന്നതിന് വീഡിയോ - ഇഇജി - നിരീക്ഷണം ആവശ്യമാണ്. ഉറക്കം ആരംഭിക്കുന്നതിൻ്റെ മയോക്ലോണസ് ഏതെങ്കിലും മരുന്നുകൾ ആവശ്യമില്ല.

മയോക്ലോണസ് കാരണമാകുന്നു

മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിന് എന്ത് രോഗങ്ങൾ കാരണമാകും?

- തലച്ചോറിലെ ചാരനിറത്തിലുള്ള ദ്രവ്യത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ച രോഗികളിൽ: സംഭരണ ​​രോഗങ്ങൾ, പകർച്ചവ്യാധികൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ക്രീറ്റ്സ്ഫെൽഡ്-ജേക്കബ് രോഗം, സബാക്യൂട്ട് സ്ക്ലിറോസിംഗ് പാൻസെഫലൈറ്റിസ്).
- ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ (യൂറീമിയ, ഹൈപ്പോക്സിയ, ഹൈപ്പറോസ്മോളാർ അവസ്ഥകൾ, പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക് സിൻഡ്രോം).
- പുരോഗമന ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ: പുരോഗമന മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ലാഫോറ ബോഡികളോ അല്ലാതെയോ.
പ്രാഥമിക സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരം: ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം, അല്ലെങ്കിൽ മയോക്ലോണിക് ഘടകത്തിൻ്റെ അഭാവം പിടിച്ചെടുക്കൽ.
നവജാതശിശുക്കളിൽ, അവ ന്യൂറോ ഡിജനറേറ്റീവ് അവസ്ഥകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (ഉദാഹരണത്തിന്, ഗാംഗ്ലിയോസിഡോസ്: ടെയ്-സാച്ച്സ് രോഗം, ആൽപ്പേഴ്സ് രോഗം).

മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ ഏത് സാഹചര്യങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്?

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്രോഗലക്ഷണങ്ങൾക്കിടയിലാണ് മയോക്ലോണസ് നടത്തുന്നത്:

മയോകിമിയ,

അപസ്മാരത്തിലെ ഫോക്കൽ മോട്ടോർ പിടിച്ചെടുക്കൽ,

ടിക് ഹൈപ്പർകൈനിസിസ്,

ഉറങ്ങുമ്പോൾ മയോക്ലോണസ്,

ഭയപ്പെടുത്തുമ്പോൾ ഹൈപ്പർ റിയാക്ഷൻ (ഹൈപ്പർ എക്സ്ഫ്ലെക്‌ഷൻ).

വിറയൽ(lat. വിറയൽ- വിറയൽ) - പേശികളുടെ സങ്കോചം മൂലമുണ്ടാകുന്ന കൈകാലുകളുടെയോ ശരീരത്തിൻ്റെയോ വേഗതയേറിയതും താളാത്മകവും ഹ്രസ്വവുമായ ചലനങ്ങൾ. ക്ഷീണം, ശക്തമായ വികാരങ്ങൾ എന്നിവ സാധാരണമായിരിക്കാം; അതുപോലെ പാത്തോളജികളിൽ, ഉദാഹരണത്തിന്, പാർക്കിൻസൺസ് രോഗത്തിൽ.

ടിക്കി- ഇവ വേഗതയേറിയതും സ്റ്റീരിയോടൈപ്പ് ചെയ്തതും ഹ്രസ്വകാല ചലനങ്ങളുമാണ്. ടിക്കുകൾ സോപാധികമായി സ്വമേധയാ നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു, അക്രമാസക്തമാണ്: ഒരു വ്യക്തിക്ക് അവയെ മറികടക്കാനോ തടയാനോ കഴിയില്ല. കുറച്ച് മിനിറ്റുകൾക്കുള്ളിൽ, രോഗികൾക്ക് ടിക് നിർത്താൻ കഴിയും, കാര്യമായ ആന്തരിക പിരിമുറുക്കം മറികടക്കാൻ ശ്രമിക്കുന്നു.

ടി ikiനോക്കൂസാധാരണ പോലെ, എന്നാൽ അനിയന്ത്രിതമായ അല്ലെങ്കിൽ ഭ്രാന്തമായ ചലനങ്ങൾ: മിന്നൽ, മണം, ചുമ, ചൊറിച്ചിൽ, മുഖചലനങ്ങൾ (നെറ്റിയിൽ ചുളിവുകൾ, വായ വളച്ചൊടിക്കുക), വസ്ത്രങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ഹെയർസ്റ്റൈലുകൾ ക്രമീകരിക്കൽ, തോളിൽ, അനിയന്ത്രിതമായ ശബ്ദങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ ശബ്ദം, അലർച്ച. ഇവ വളരെ സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങളാണ്, അതിനാൽ മിക്കവാറും ആർക്കും ടിക്കി രോഗനിർണയം നടത്താം. ടിക്കിആവേശത്തോടെ വർദ്ധിക്കുക, ശ്രദ്ധ വ്യതിചലിക്കുമ്പോൾ കുറയുക, ശാരീരിക ജോലി, മറ്റെന്തെങ്കിലും കാര്യങ്ങളിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു, ഉറക്കത്തിൽ അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു.

ഹൈപ്പർ എക്സ്ലെക്സിയ - ഒരു അപ്രതീക്ഷിത ഉത്തേജനം (ഭയത്തിൽ നിന്ന് വിറയൽ) സംഭവിക്കുന്ന ഒരു പാത്തോളജിക്കൽ മെച്ചപ്പെടുത്തിയ പ്രതികരണം.

ഓരോ വ്യക്തിയും ഇടയ്ക്കിടെ വിറയ്ക്കുന്നു. എന്നാൽ ഹൈപ്പർഎക്‌സ്‌ലെക്‌സിയയ്‌ക്കൊപ്പം, ആളുകൾ ഒരു ചെറിയ തുരുമ്പിൽ നിന്ന് ചാടുന്നു. ഇത് സഹജമായ സവിശേഷതയാണ് നാഡീവ്യൂഹം.

മയോകിമിയകണ്പോളകളുടെ കനത്തിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഓർബിക്യുലാറിസ് ഒക്യുലി പേശിയുടെ ആവർത്തിച്ചുള്ള സങ്കോചങ്ങളാണ് കണ്പോളകൾ. മിന്നുന്നതിനെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ ഒരു ടിക് എന്ന് വിളിക്കാറുണ്ട്, പക്ഷേ അങ്ങനെയല്ല. ടിക്‌സ് പ്രദർശിപ്പിക്കാൻ കഴിയും (രോഗിക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള ടിക്കുകൾ ഉണ്ടെന്ന് കാണിക്കാനുള്ള അഭ്യർത്ഥനയ്ക്ക് മറുപടിയായി, അവൻ അവയെ എളുപ്പത്തിൽ ചിത്രീകരിക്കുന്നു). Myokymia ഏകപക്ഷീയമായി കാണിക്കാൻ കഴിയില്ല. കണ്ണിൻ്റെ ചെറിയ പേശികൾ അനിയന്ത്രിതമായി ചുരുങ്ങുന്നു. രോഗികൾ പറയുന്നു: "എൻ്റെ കണ്ണ് വിറയ്ക്കുന്നു."

ടെറ്റനി(പുരാതന ഗ്രീക്ക് τέτανος - മലബന്ധം, പിരിമുറുക്കം) - ശരീരത്തിലെ കാൽസ്യം മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ലംഘനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹൃദയാഘാതം, പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥികളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ കുറവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (സാധാരണയായി ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ അവ തകരാറിലാകുമ്പോൾ) അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള നിർജ്ജലീകരണം ഛർദ്ദി അല്ലെങ്കിൽ വയറിളക്കം.

കുട്ടികൾ, കൗമാരക്കാർ, മുതിർന്നവർ എന്നിവരിൽ ടെറ്റനി ഒരു സാധാരണ പരാതിയാണ് - പകൽ സമയത്തും പലപ്പോഴും ഉറക്കത്തിലും "കാളക്കുട്ടിയുടെ പേശികൾ ഞെരുക്കുന്നു". കാലുകളിൽ വേദനാജനകമായ മലബന്ധം, സ്വയം നിർത്തുക അല്ലെങ്കിൽ കൈകാലുകൾ തടവുകയോ കുലുക്കുകയോ ചെയ്ത ശേഷം. ജീവിതത്തിൻ്റെ വിവിധ കാലഘട്ടങ്ങളിൽ മിക്കവാറും എല്ലാ ആളുകളിലും അവ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. കാൽസ്യം സപ്ലിമെൻ്റുകൾ ഉപയോഗിച്ചതിന് ശേഷം അവ പലപ്പോഴും അപ്രത്യക്ഷമാകും.

ഫോക്കൽ പിടിച്ചെടുക്കൽ - അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പ്രകടനമാണ്. മസ്തിഷ്ക അർദ്ധഗോളത്തിൻ്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഭാഗത്തെ ന്യൂറോണുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ ഭാഗിക പിടിച്ചെടുക്കൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഫോക്കൽ പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ ലളിതമായ ഭാഗികവും സങ്കീർണ്ണമായ ഭാഗികവും ദ്വിതീയവും പൊതുവായവയാണ്:

• ലളിതമായ ഫോക്കൽ പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ - ലളിതത്തിന് ഭാഗിക പിടിച്ചെടുക്കൽബോധക്ഷയമില്ല
• സങ്കീർണ്ണമായ ഫോക്കൽ പിടിച്ചെടുക്കൽ - ബോധം നഷ്ടപ്പെടുകയോ മാറ്റുകയോ ചെയ്യുന്ന ആക്രമണങ്ങൾ അമിതമായ ഉത്തേജനത്തിൻ്റെ ചില മേഖലകൾ മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, അവ സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെടാം.
• ദ്വിതീയ പൊതുവൽക്കരിച്ച പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ - സ്വഭാവപരമായി ലളിതമായ ഭാഗിക പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ രൂപത്തിൽ ആരംഭിക്കുന്നു, തുടർന്ന് അപസ്മാരം മുഴുവൻ മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കും വ്യാപിക്കുകയും ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നതോടെ മുഴുവൻ ശരീരത്തിൻ്റെയും പേശി രോഗാവസ്ഥയിലൂടെ പ്രകടമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.

മോട്ടോർ കോർട്ടെക്സിൽ നിന്നാണ് എപ്പിആക്ടിവിറ്റി വരുന്നതെങ്കിൽ, പിടുത്തം വ്യക്തിഗത പേശി ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ക്ലോണുകളായി സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഇവ ക്ലോണിക് സിമ്പിളുകളാണ് ഭാഗിക പിടിച്ചെടുക്കൽഫോക്കൽ അപസ്മാരങ്ങളിൽ, മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരങ്ങളിൽ മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിന് ക്ലിനിക്കലി സമാനമാണ്.

ഉറക്കത്തിൽ നല്ല മയോക്ലോണസ് - മുഴുവൻ ശരീരത്തിൻ്റെയും അല്ലെങ്കിൽ അതിൻ്റെ ഭാഗങ്ങളുടെയും ഫിസിയോളജിക്കൽ വിറയൽ ചെയ്തത് ഉറങ്ങുന്നു(ഹിപ്നിക് ട്വിച്ചിംഗ്). മിക്ക ആളുകൾക്കും സാധാരണ.

ചെറിയ കുട്ടികളിൽ, ഉറക്കത്തിൽ ഞെട്ടൽ ശാന്തമായ ഉറക്കത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. കുട്ടികൾ പെട്ടെന്ന് ഉണരുകയും കരയുകയും ചെയ്യുന്നു. ഉറക്കം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ സഹായിക്കുന്നു ലളിതമായ ഘട്ടങ്ങൾ: കുഞ്ഞുങ്ങളെ മുറുകെ പിടിക്കുക, ഭാരമേറിയ പുതപ്പ് കൊണ്ട് മൂടുക, നിങ്ങൾക്ക് പുതപ്പിൻ്റെ അരികുകൾ മെത്തയുടെ അടിയിൽ വയ്ക്കാനും കഴിയും.

YouTube-ൽ നിന്ന് എടുത്ത വീഡിയോയിൽ നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണ ഫിസിയോളജിക്കൽ ഉറക്കത്തിൻ്റെ ഒരു ഉദാഹരണം കാണാം, ഒപ്പം നല്ല ഉറക്കം മയോക്ലോണസും.

അതിനാൽ, അത് എന്താണെന്ന് ഞങ്ങൾ കണ്ടെത്തി myoclonic spasms, മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ; ഏത് തരത്തിലുള്ള അപസ്മാരരോഗികൾ ഉണ്ട്? നല്ല മയോക്ലോണസ്. വെളിപ്പെടുത്തി മയോക്ലോണസ് തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസങ്ങൾവിവിധ പാത്തോളജിക്കൽ അവസ്ഥകൾക്ക്: ഭൂചലനം, മയോകീമിയ, അപസ്മാരത്തിലെ ഫോക്കൽ മോട്ടോർ പിടിച്ചെടുക്കൽ, ടിക് ഹൈപ്പർകൈനിസിസ്, ടെറ്റനി, ബെനിൻ സ്ലീപ്പ് മയോക്ലോണസ്, ഭയത്തിൽ ഹൈപ്പർ റിയാക്ഷൻ (ഹൈപ്പർ എക്സ്ലെക്സിയ).

നോക്കി വീഡിയോ ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിലെ മയോക്ലോണിക് രോഗാവസ്ഥ വീഡിയോയും ഉറക്കത്തിൽ ശാരീരിക വിറയൽ ആരോഗ്യമുള്ള കുട്ടി . കൂടാതെ ഇവയെല്ലാം വിവിധ സംസ്ഥാനങ്ങൾലളിതമായ twitching പോലെ, ഒരു അപസ്മാരം സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് രോഗനിർണയം മനസ്സിലാക്കാൻ കഴിയും. മയോക്ലോണസ് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു ന്യൂറോളജിസ്റ്റുമായി ബന്ധപ്പെടുക.

Catad_tema അപസ്മാരം - ലേഖനങ്ങൾ

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ചികിത്സയിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റം (പ്രാഥമിക ഫലങ്ങൾ)

കെ.യു. മുഖിൻ, എം.ഡി ത്യസ്യചിന, എ.എസ്. പെട്രുഖിൻ
ന്യൂറോളജി ആൻഡ് ന്യൂറോ സർജറി വകുപ്പ്, ഹയർ പ്രൊഫഷണൽ എഡ്യൂക്കേഷൻ്റെ സംസ്ഥാന വിദ്യാഭ്യാസ സ്ഥാപനം, റഷ്യൻ സ്റ്റേറ്റ് മെഡിക്കൽ യൂണിവേഴ്സിറ്റി ഓഫ് റോസ്ഡ്രാവ്; പീഡിയാട്രിക് ന്യൂറോളജി ആൻഡ് അപസ്മാരം സെൻ്റർ, മോസ്കോ

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ചികിത്സയിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റം (പ്രാഥമിക ഫലങ്ങൾ)

കെ.യു. മുഖിൻ, എം.ഡി. ത്യസ്യചിന, എ.എസ്. പെട്രുഖിൻ

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം (ജെഎംഇ) ഉള്ള രോഗികളിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ (കെപ്ര, യുസിബി) ഫലപ്രാപ്തിയും സഹിഷ്ണുതയും അന്വേഷിക്കുക എന്നതായിരുന്നു ഈ പഠനത്തിൻ്റെ ലക്ഷ്യം. 14-22 വയസ് പ്രായമുള്ള ജെഎംഇ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ച 12 രോഗികളെ ഞങ്ങൾ പരിശോധിച്ചു, 4 പുരുഷന്മാരും 8 സ്ത്രീകളും. കെപ്ര മറ്റ് എഇഡികളുമായി (വാൽപ്രോട്ട്, സക്സിലെപ്) സംയോജിപ്പിച്ച് 3 കേസുകളിലും മോണോതെറാപ്പിയിൽ 9 കേസുകളിലും (അതിൽ 3 ൽ - പ്രാരംഭ മോണോതെറാപ്പിയിൽ) നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടു. തുടർന്നുള്ള കാലയളവ് 7 മാസം മുതൽ. 3 വർഷം വരെ. 100% കേസുകളിൽ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ സ്ഥിരമായ ആശ്വാസം കണ്ടെത്തി, പൂർണ്ണമായ തടയൽ അല്ലെങ്കിൽ ഇഇജിയിലെ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം ഡിസ്ചാർജുകളുടെ സൂചികയിൽ പ്രകടമായ കുറവ് - 75% ൽ. 6 രോഗികളിൽ 5 പേരിൽ, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രവും ഇഇജി ഫലങ്ങളും അനുസരിച്ച് ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റിയുടെ പ്രകടനങ്ങൾ കെപ്ര ഗണ്യമായി കുറച്ചു. പോളിതെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുന്ന രോഗികളുടെ ഗ്രൂപ്പിലും (വാൾപ്രോയേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ സക്സിലെപ്പുമായുള്ള സംയോജനം) അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തിൽ കെപ്രയുടെ പ്രഭാവം കുറവായിരുന്നു, അഭാവത്തിൽ പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ (2 രോഗികൾ). നിർബന്ധിത നോർമലൈസേഷൻ്റെ ലാൻഡോൾട്ട് പ്രതിഭാസത്തിൻ്റെ രൂപത്തിൽ കെപ്രാ തെറാപ്പിയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഒരു രോഗിയിൽ (8%) മാത്രമേ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുള്ളൂ.

കീവേഡുകൾ:അപസ്മാരം, ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം, ചികിത്സ, levetiracetam.

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം (ജെഎംഇ) ഉള്ള രോഗികളിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ (കെപ്ര, യുസിബി) ഫലപ്രാപ്തിയും സഹിഷ്ണുതയും അന്വേഷിക്കുക എന്നതായിരുന്നു പഠനത്തിൻ്റെ ലക്ഷ്യം. 4 പുരുഷന്മാരും 8 സ്ത്രീകളും ഉൾപ്പെടെ 14-നും 22-നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള ജെഎംഇ രോഗനിർണയം നടത്തിയ 12 രോഗികളെ പരിശോധിച്ചു. 3 കേസുകളിൽ മറ്റ് അപസ്മാരം വിരുദ്ധ മരുന്നുകളുമായി (വാൽപ്രോട്ടുകൾ, സക്സിലെപ്) കെപ്ര സംയോജിപ്പിച്ചു, 9 കേസുകളിൽ ഇത് മോണോതെറാപ്പിയായി നൽകി (3 കേസുകളിൽ പ്രാരംഭ മോണോതെറാപ്പി ഉൾപ്പെടെ). തുടർന്നുള്ള കാലയളവ് 7 മാസം മുതൽ 3 വർഷം വരെ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. 100% കേസുകളിൽ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ സ്ഥിരമായ ആശ്വാസം അംഗീകരിക്കപ്പെട്ടു; 75% രോഗികളിൽ ഇഇജിയിലെ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം ഡിസ്ചാർജ് സൂചികയുടെ പൂർണ്ണമായ തടയൽ അല്ലെങ്കിൽ പ്രകടമായ കുറവുണ്ടായി. 6 രോഗികളിൽ 5 പേരിൽ ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റിയുടെ പ്രകടനങ്ങൾ കെപ്ര തീർച്ചയായും കുറച്ചിട്ടുണ്ട്, ഇത് ക്ലിനിക്കൽ അവതരണവും ഇഇജി ഡാറ്റയും തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തിൽ കെപ്രയുടെ സ്വാധീനം പോളിതെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുന്ന രോഗികളുടെ ഗ്രൂപ്പിലും (വാൾപ്രോട്ടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ സക്സിലെപ്പുമായി സംയോജിപ്പിച്ച്) ഹാജരാകാത്ത കേസുകളിലും (2 രോഗികൾ) കുറവാണ്. ലാൻഡോൾട്ടിൻ്റെ നിർബന്ധിത നോർമലൈസേഷൻ പ്രതിഭാസത്തിൻ്റെ രൂപത്തിൽ, കെപ്ര തെറാപ്പിയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഒരു സ്ത്രീ രോഗിയിൽ (8%) മാത്രമേ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ.

പ്രധാന വാക്കുകൾ:അപസ്മാരം, ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം, ചികിത്സ, levetiracetam.

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം (ജെഎംഇ) അല്ലെങ്കിൽ ജാൻസ് സിൻഡ്രോം എന്നത് ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ഒരു രൂപമാണ്, ഇത് കൗമാരപ്രായത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന വലിയ മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ തുടക്കത്തോടെയാണ്, പ്രധാനമായും രോഗി ഉണർന്നതിനുശേഷം സംഭവിക്കുന്നത്. ആധുനിക സാഹിത്യത്തിൽ, 1957-ൽ ഡി. ജാൻസും ഡബ്ല്യു. ക്രിസ്ത്യനും ചേർന്ന് "ഇമ്പൾസീവ് പെറ്റിറ്റ് മാൽ" എന്ന പേരിൽ ഈ രോഗം ആദ്യമായി വിവരിച്ചു. അതിനുശേഷം, ഈ സിൻഡ്രോമിനെക്കുറിച്ചുള്ള ധാരാളം പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങൾ നമ്മുടെ രാജ്യത്തും വിദേശത്തും പ്രസിദ്ധീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്, എന്നിരുന്നാലും കൃത്യമായ രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നത് ഇപ്പോഴും വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ഡോക്ടർമാരുടെ പ്രധാന തെറ്റ് ഉപരിപ്ലവമായി ശേഖരിച്ച ചരിത്രമാണ്, മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തിൽ സാമാന്യവൽക്കരിച്ച കൺവൾസീവ് സീഷറുകളിൽ (ജിഎസ്ഇ) ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുകയും മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ (എംഎസ്) കാഴ്ച നഷ്ടപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. പനയോടോപൗലോസ് എസ്.പി. തുടങ്ങിയവർ. (1991) ലണ്ടനിൽ ജെഎംഇയുടെ രോഗനിർണയത്തിലെ പിശകുകളെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു പ്രത്യേക സ്റ്റാറ്റിസ്റ്റിക്കൽ പഠനം നടത്തി. തങ്ങൾ പരിശോധിച്ച 70 രോഗികളിൽ 66 പേരിൽ ശരിയായ രോഗനിർണയം സ്ഥാപിച്ചിട്ടില്ലെന്ന് രചയിതാക്കൾ അഭിപ്രായപ്പെട്ടു (91.4%!). മാത്രമല്ല, ഈ രോഗികളിൽ 1/3 പേരെ യുകെയിലെ പ്രമുഖ ന്യൂറോളജിക്കൽ ക്ലിനിക്കുകളിൽ ആവർത്തിച്ച് പരിശോധിക്കുകയും ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്തു. രചയിതാക്കളുടെ നിരീക്ഷണങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, രോഗം ആരംഭിച്ച് ശരാശരി 8.3 വർഷത്തിനും 17.7 മാസത്തിനും ശേഷം മാത്രമാണ് ജെഎംഇ ശരിയായി രോഗനിർണയം നടത്തിയത്. ഒരു പ്രത്യേക ന്യൂറോളജിക്കൽ ക്ലിനിക്ക് സന്ദർശിച്ച നിമിഷം മുതൽ. എന്നിരുന്നാലും, ജെഎംഇ അപസ്മാരത്തിൻ്റെ വളരെ സാധാരണമായ ഒരു രൂപമാണ്, സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരങ്ങളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഒന്നാണ്. എല്ലാത്തരം അപസ്മാരംക്കിടയിലും അതിൻ്റെ ആവൃത്തി 5-12% ആണ്, കൂടാതെ ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച രൂപങ്ങളിൽ - 23% വരെ.

JME യുടെ ആരംഭം 7 മുതൽ 21 വർഷം വരെ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു, പരമാവധി 11-15 വയസ്സ് പ്രായപരിധിയിൽ. എംപി ഈ രോഗത്തിൽ നിർബന്ധിത തരം പിടിച്ചെടുക്കൽ ആണ്. മയോക്ലോണിക് പാരോക്‌സിസത്തിൻ്റെ സവിശേഷത വിവിധ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളുടെ മിന്നൽ വേഗത്തിലുള്ള ഇഴയലാണ്; അവ പലപ്പോഴും ഉഭയകക്ഷി, സമമിതി, ഒറ്റ അല്ലെങ്കിൽ ഒന്നിലധികം, വ്യാപ്തിയിൽ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു; പലപ്പോഴും salvos ഒരു പരമ്പരയിൽ സംഭവിക്കുന്നത്. മയോക്ലോണസ് പ്രധാനമായും തോളിൽ അരക്കെട്ടിലും കൈകളിലും, പ്രധാനമായും എക്സ്റ്റൻസർ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചിരിക്കുന്നു. 30% രോഗികളിൽ, മയോക്ലോണിക് ആക്രമണങ്ങളിൽ കാലുകളുടെ പേശികൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, അതേസമയം രോഗിക്ക് കാൽമുട്ടുകൾക്ക് പെട്ടെന്ന് ഒരു പ്രഹരം അനുഭവപ്പെടുകയും ചെറുതായി സ്ക്വാറ്റ് ചെയ്യുകയോ വീഴുകയോ ചെയ്യുന്നു (മയോക്ലോണിക്-അസ്റ്റാറ്റിക് ആക്രമണങ്ങൾ). മയോക്ലോണിക് ആക്രമണങ്ങളിൽ ബോധം സംരക്ഷിക്കപ്പെട്ടു. രോഗി ഉണർന്നതിന് ശേഷമുള്ള ആദ്യ മിനിറ്റുകളിലും മണിക്കൂറുകളിലും മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ സംഭവിക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ പതിവായി മാറുന്നു. ഉണരൽ, മയക്കം, അലറൽ, കണ്ണുകൾ അടയ്ക്കൽ എന്നിവയുടെ അളവ് കുറയുന്നു - ഈ ഘടകങ്ങൾ പലപ്പോഴും രാവിലെ സംഭവിക്കുന്ന ആക്രമണങ്ങളുടെ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. 90% കേസുകളിൽ, ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി ഉണർത്തലിനൊപ്പം മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ കൂടിച്ചേർന്നതാണ്. ഒരു സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പിടിച്ചെടുക്കലിന് മുമ്പായി മയോക്ലോണിക് പാരോക്സിസം ഒരു പരമ്പര ഉണ്ടാകാം. ഇത്തരത്തിലുള്ള പിടിച്ചെടുക്കലിനെ ക്ലോണിക്-ടോണിക്-ക്ലോണിക് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. 40% രോഗികളിൽ, ജുവനൈൽ (നോൺ-പിക്നോലെപ്റ്റിക്) തരത്തിലുള്ള ചെറിയ അസാന്നിധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഉറക്കക്കുറവും പെട്ടെന്നുള്ള അക്രമാസക്തമായ ഉണർച്ചയുമാണ് ജെഎംഇയിലെ ആക്രമണങ്ങളെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഘടകങ്ങൾ. ചില രോഗികളിൽ, മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ സംഭവിക്കുന്നത് ഉറക്കക്കുറവ് മൂലമാണ്. ജെഎംഇ രോഗികളിൽ ഏകദേശം 1/3 പേർക്ക് (മിക്കപ്പോഴും സ്ത്രീകൾ) ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റി ഉണ്ട്. പെരിമെൻസ്ട്രൽ കാലഘട്ടത്തിൽ ജിഎസ്പി, മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ എന്നിവയുടെ ആവൃത്തിയിൽ വർദ്ധനവുണ്ടാകാം. രോഗികളുടെ ഒരു ന്യൂറോളജിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്കിടെ, പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളൊന്നുമില്ല, കൂടാതെ വൈജ്ഞാനിക വൈകല്യം സാധാരണമല്ല. ചില രോഗികളിൽ ഇത് പ്രസ്താവിക്കപ്പെടുന്നു ഉയർന്ന തലംഉത്കണ്ഠയും ന്യൂറോട്ടിസിസവും, വിഷാദ പ്രതികരണങ്ങളിലേക്കുള്ള പ്രവണത. ജെഎംഇ ഉള്ള രോഗികളിലെ ഒരു സ്വഭാവം ഇഇജി പാറ്റേൺ സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഫാസ്റ്റ് പീക്ക്/പോളിപീക്ക്-വേവ് പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ചെറിയ ഡിസ്ചാർജുകളാണ്, ചിലപ്പോൾ ഫ്രണ്ടൽ ലീഡുകളിൽ (ചിത്രം 1). റിഥമിക് ഫോട്ടോസ്റ്റിമുലേഷനും കണ്ണുകൾ അടച്ചും ഇത് പ്രകോപിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. 80-95% രോഗികളിൽ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള കാലഘട്ടത്തിൽ EEG-ലെ അപസ്മാരം കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. പ്രധാന പശ്ചാത്തല റെക്കോർഡിംഗ് പ്രവർത്തനം എല്ലായ്പ്പോഴും സംരക്ഷിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ന്യൂറോ ഇമേജിംഗിൽ മാറ്റങ്ങളൊന്നുമില്ല.

അരി. 1. രോഗി ജി.എ., 17 വയസ്സ്. രോഗനിർണയം: ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം.

ജെഎംഇക്ക് അനുകൂലമായ പ്രവചനമുണ്ട്: രോഗികൾക്ക് വൈജ്ഞാനിക വൈകല്യമില്ല, കൂടാതെ മിക്ക കേസുകളിലും ആക്രമണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് മരുന്നുകൾ (എഇഡി) ഉപയോഗിച്ചാണ്. അതേ സമയം, രോഗികൾ AED എടുക്കാൻ നിർബന്ധിതരാകുന്നു നീണ്ട വർഷങ്ങൾ, തെറാപ്പി റദ്ദാക്കുന്നത് മുതൽ, അനേകം വർഷത്തെ റിമിഷൻ പോലും, ഏറ്റവും ഉയർന്ന ശതമാനം കേസുകളിൽ ആക്രമണങ്ങൾ വീണ്ടും സംഭവിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. വിവിധ രചയിതാക്കളുടെ അഭിപ്രായത്തിൽ, ജെഎംഇ ഉള്ള രോഗികളിൽ ചികിത്സ നിർത്തിയതിന് ശേഷമുള്ള ആവർത്തനങ്ങളുടെ ആവൃത്തി 50% മുതൽ 100% വരെയാണ്.

പരമ്പരാഗതമായി, ഇരുപതാം നൂറ്റാണ്ടിൽ ജെഎംഇയുടെ ചികിത്സ വാൾപ്രോയിക് ആസിഡ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് നടത്തിയത്. എന്നിരുന്നാലും, സമീപ വർഷങ്ങളിൽ, വളരെ ഫലപ്രദമായ പുതിയ AED-കൾ സമന്വയിപ്പിക്കപ്പെട്ടു വിശാലമായ ശ്രേണിപ്രവർത്തനങ്ങളും (ലാമോട്രിജിൻ, ടോപ്പിറമേറ്റ്, ലെവെറ്റിരാസെറ്റം), ജെഎംഇയിലെ അവയുടെ ഫലപ്രാപ്തിയും ചില പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങളിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. കൂടാതെ, വാൾപ്രോട്ടുകളുടെ ഫലപ്രാപ്തിയുടെ അഭാവവും അവയുടെ ഉയർന്ന വിഷാംശവും, പ്രത്യേകിച്ച് സ്ത്രീകളിൽ, ഒരു വലിയ അളവിലുള്ള ഡാറ്റ ശേഖരിക്കപ്പെട്ടു. ഇതെല്ലാം ജെഎംഇയുടെ ചികിത്സയിൽ ഒപ്റ്റിമൽ എഇഡികൾക്കായുള്ള തിരയലിനെ മുൻകൂട്ടി നിശ്ചയിച്ചു.

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ബാധിച്ച രോഗികളിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ (കെപ്ര, യുസിബി) ഫലപ്രാപ്തിയും സഹിഷ്ണുതയും അന്വേഷിക്കുക എന്നതായിരുന്നു ഈ പഠനത്തിൻ്റെ ലക്ഷ്യം.

14-22 വയസ് പ്രായമുള്ള ജെഎംഇ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ച 12 രോഗികളെ ഞങ്ങൾ പരിശോധിച്ചു, 4 പുരുഷന്മാരും 8 സ്ത്രീകളും. കെപ്ര മറ്റ് എഇഡികളുമായി (വാൽപ്രോട്ട്, സക്സിലെപ്) 3 കേസുകളിലും മോണോതെറാപ്പിയിൽ 9 കേസുകളിലും (ഇതിൽ 3 പ്രാരംഭ മോണോതെറാപ്പിയിൽ) സംയോജിപ്പിച്ച് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടു. 9 കേസുകളിൽ 6 കേസുകളിലും, വാൾപ്രോയിക് ആസിഡിന് (ഡെപാകൈൻ) പകരം കെപ്രയുമായുള്ള മോണോതെറാപ്പി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടു. വിവിധ തരത്തിലുള്ള ആക്രമണങ്ങളുടെ ആവൃത്തിയിലും സ്വഭാവത്തിലും കെപ്രയുടെ സ്വാധീനം, ഇഇജി ഡാറ്റ, മയക്കുമരുന്ന് സഹിഷ്ണുത എന്നിവ വിശകലനം ചെയ്തു. എല്ലാ രോഗികളും പരിശോധനയ്ക്ക് മുമ്പും കാലക്രമേണ വീഡിയോ-ഇഇജി നിരീക്ഷണത്തിന് (വിഇഎം) വിധേയരായി. തുടർന്നുള്ള കാലയളവ് 7 മാസം മുതൽ. 3 വർഷം വരെ.

ഫലം

പരിശോധിച്ച രോഗികളിൽ ആക്രമണത്തിൻ്റെ പ്രായം 7 മുതൽ 16 വയസ്സ് വരെയാണ് (ശരാശരി - 11.7 വർഷം). എല്ലാ 12 രോഗികൾക്കും ജെഎംഇ - മയോക്ലോണിക് പാരോക്സിസംസിൽ നിർബന്ധിത തരം പിടിച്ചെടുക്കൽ ഉണ്ടായിരുന്നു. 9 കേസുകളിൽ സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ടോണിക്ക്-ക്ലോണിക്, ക്ലോണിക്-ടോണിക്-ക്ലോണിക്ക് പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു, കൂടാതെ സാധാരണ അസാന്നിധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ - 2 കേസുകളിൽ. കൂടാതെ, 3 രോഗികൾക്ക് ഒരു പ്രത്യേക തരം പിടിച്ചെടുക്കൽ ഉണ്ടായിരുന്നു - കണ്പോളകളുടെ അപസ്മാരം മയോക്ലോണസ്.

അതിനാൽ, രണ്ട് രോഗികളിൽ മാത്രമാണ് മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കൽ രോഗനിർണയം നടത്തിയത്, ഒരു കേസിൽ എംപി, ഡിബിഎസ്, അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ എന്നിവയുടെ സംയോജനം കണ്ടെത്തി. മിക്ക കേസുകളിലും (8 രോഗികളിൽ), ജെഎംഇയുടെ സാധാരണ പ്രതിഭാസം എംപിയും ജിഎസ്പിയും ചേർന്നതാണ്. ക്ലിനിക്കൽ, ഇഇജി ഡാറ്റ അനുസരിച്ച് ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റി 50% രോഗികളിൽ (6 കേസുകൾ) നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു. എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും, ആക്രമണങ്ങൾ ഉറക്കമില്ലായ്മയെ പ്രകോപിപ്പിച്ചു.

എല്ലാ രോഗികളിലും, ന്യൂറോളജിക്കൽ പരിശോധനയും സൂചകമായ ന്യൂറോ സൈക്കോളജിക്കൽ പരിശോധനയും അസാധാരണത്വങ്ങളൊന്നും വെളിപ്പെടുത്തിയില്ല. 3 സ്ത്രീ രോഗികൾക്ക് ഉയർന്ന തലത്തിലുള്ള ന്യൂറോട്ടിസിസവും വിഷാദ പ്രതികരണത്തിനുള്ള പ്രവണതയും ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി.

എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും, ഒരിക്കലെങ്കിലും, ഒരു പതിവ് ഇഇജി പഠനത്തിൽ സാമാന്യവൽക്കരിച്ച (ഡിഫ്യൂസ്) അപസ്മാരം പ്രവർത്തനം വെളിപ്പെടുത്തി. റിഥമിക് ഫോട്ടോസ്റ്റിമുലേഷൻ സമയത്ത് കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണുകൾ അടച്ച് 3 സെക്കൻഡിനുള്ളിൽ പശ്ചാത്തലത്തിൽ സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പീക്ക്- അല്ലെങ്കിൽ പോളിപീക്ക്-വേവ് കോംപ്ലക്സുകളുടെ ചെറിയ ഡിസ്ചാർജുകളാണ് ഈ പ്രവർത്തനം പ്രധാനമായും പ്രകടമാകുന്നത്. അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കലുകളുള്ള 2 രോഗികളിൽ, EEG 3-4 ഹെർട്സ് ആവൃത്തിയിൽ പരമാവധി 4 സെക്കൻഡ് വരെ ഡിസ്ചാർജ് ദൈർഘ്യമുള്ള സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഉയർന്ന സിൻക്രൊണൈസ്ഡ് റെഗുലർ പീക്ക്-വേവ് പ്രവർത്തനം കാണിച്ചു. 6 രോഗികളിൽ, 15-20 ഹെർട്സ് ആവൃത്തിയിലുള്ള റിഥമിക് ഫോട്ടോസ്‌റ്റിമുലേഷൻ സമയത്തും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണുകൾ അടയ്ക്കുമ്പോഴും അപസ്‌മാരത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം പ്രത്യേകമായി അല്ലെങ്കിൽ പ്രധാനമായും കണ്ടെത്തി. 6 രോഗികളിൽ 3 പേർക്കും കണ്പോളകളുടെ അപസ്മാരം മയോക്ലോണസ് (ചിത്രം 2) ഉള്ളത് ഈ രോഗികളുടെ ഗ്രൂപ്പിലാണെന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്.

അരി. 2. രോഗി ജി.എ., 17 വയസ്സ്. രോഗനിർണയം: ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം.ഉറക്കത്തിൽ വീഡിയോ-ഇഇജി നിരീക്ഷണം നടത്തുമ്പോൾ, മുൻഭാഗങ്ങളിൽ ആംപ്ലിറ്റ്യൂഡ് ആധിപത്യത്തോടെ, സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പീക്ക് / പോളിപീക്ക്-വേവ് പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ഹ്രസ്വ (1 സെക്കൻഡ് വരെ) ഡിസ്ചാർജുകളുടെ രൂപത്തിൽ അപസ്മാരം പ്രവർത്തനം രേഖപ്പെടുത്തുന്നു.

രോഗികളുടെ ചികിത്സാ ചരിത്രം ഇപ്രകാരമായിരുന്നു. 3 കേസുകളിൽ, പുതുതായി രോഗനിർണയം നടത്തിയ ജെഎംഇയുടെ പ്രാരംഭ മോണോതെറാപ്പിയായി കെപ്ര നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടു. 6 കേസുകളിൽ, വാൾപ്രോയിക് ആസിഡ് മരുന്നുകൾ (ഡെപാകൈൻ) മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുമ്പോൾ മോണോതെറാപ്പിയിലും കെപ്ര ഉപയോഗിച്ചു: ഫലപ്രാപ്തിയുടെ അഭാവം കാരണം 3 കേസുകളിൽ (2 - നടന്നുകൊണ്ടിരിക്കുന്ന ഭൂവുടമകളും 1 - ഇഇജിയിലെ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ ഡിസ്ചാർജുകളുടെ രൂപത്തിൽ അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ഉയർന്ന സൂചിക) രോഗികളുടെ അഭ്യർത്ഥന പ്രകാരം ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കാരണം 3 ൽ. ബാക്കിയുള്ള 3 കേസുകളിൽ, മുൻകാല തെറാപ്പിയുടെ അപര്യാപ്തമായ ഫലപ്രാപ്തി കാരണം കെപ്രയെ മറ്റ് എഇഡികളിലേക്ക് (2 - ഡെപാകൈൻ, 1 - സക്സിലെപ്) ചേർത്തു. ജെഎംഇ ഉള്ള രോഗികളിൽ കെപ്രയുടെ ഡോസ് 1500 മുതൽ 4500 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം വരെ 2 വിഭജിച്ച ഡോസുകളിലായി. എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും, 3 മുതൽ 8 ആഴ്ച വരെ എടുത്ത് ക്രമേണ ഡോസ് ടൈറ്ററേഷൻ നടത്തി.

ഫോളോ-അപ്പിൽ രോഗികളെ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, അപസ്മാരം, EEG ഡാറ്റ എന്നിവയുടെ ഗതിയിൽ കെപ്രയുടെ സ്വാധീനം വിശകലനം ചെയ്തു; അതുപോലെ മയക്കുമരുന്ന് സഹിഷ്ണുതയും. പ്രാരംഭ മോണോതെറാപ്പിയുടെ 3 കേസുകളിലും, 100% വരെ പോസിറ്റീവ് ഇഫക്റ്റ് ലഭിച്ചു: എല്ലാത്തരം ആക്രമണങ്ങൾക്കും പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസവും ക്രമേണ സാധാരണവൽക്കരണവും ജൈവവൈദ്യുത പ്രവർത്തനം VEM ഡാറ്റ അനുസരിച്ച് മസ്തിഷ്കം. ഡെപാകൈൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള മോണോതെറാപ്പിയിൽ നിന്ന് കെപ്രയിലേക്ക് മാറിയ 6 രോഗികളിലും, അപസ്മാരം പിടിപെട്ടതായി കണ്ടില്ല. 5 കേസുകളിൽ, VEM ഡാറ്റ അനുസരിച്ച് അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ പൂർണ്ണമായ തടയൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു, 1 കേസിൽ അപസ്മാരം ഡിസ്ചാർജുകളിൽ യാതൊരു ഫലവുമില്ല. 3 രോഗികളിൽ, കെപ്ര സക്സിലെപ്പിലും (1 കേസ്), ഡെപാകൈനിലും (2 കേസുകൾ) ചേർത്തു. മറ്റ് പല എഇഡികളേയും പ്രതിരോധിക്കുന്ന കണ്പോളകളുടെ അപസ്മാരം മയോക്ലോണസ് ഉൾപ്പെടെ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ പൂർണ്ണമായും നിർത്തി. എന്നിരുന്നാലും, VEM-ൽ കാര്യമായ പുരോഗതി കൈവരിച്ചത് ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കുന്നതിന് 3-ൽ 1 കേസുകളിൽ മാത്രമാണ്. അതിനാൽ, രോഗികളുടെ പൊതുവായ ഗ്രൂപ്പിൽ, 100% കേസുകളിൽ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ സ്ഥിരമായ ആശ്വാസം നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു, 75% ൽ പൂർണ്ണമായ തടയൽ അല്ലെങ്കിൽ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം ഡിസ്ചാർജുകളുടെ സൂചികയിൽ ഗണ്യമായ കുറവുണ്ടായി. 6 കേസുകളിൽ 5 ൽ, കെപ്ര ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റിയുടെ പ്രകടനങ്ങളെ ഗണ്യമായി കുറച്ചു, രണ്ടും അനുസരിച്ച് ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ, കൂടാതെ EEG ഡാറ്റ അനുസരിച്ച്.

കെപ്ര തെറാപ്പിയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ (AE) 1 രോഗിയിൽ (8%) മാത്രമേ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുള്ളൂ. 17 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള രോഗി ജി.എ., 9 വയസ്സുള്ളപ്പോൾ, എംപി + ജിഎസ്പി ഫിനോടൈപ്പ് ആക്രമണം ആരംഭിച്ചതോടെ, മുമ്പ് ഫിനോബാർബിറ്റൽ, ക്ലോനാസെപാം, സക്സിലെപ്, ഡെപാകൈൻ, ടോപാമാക്സ് എന്നിവ വിവിധ കോമ്പിനേഷനുകളിൽ എടുത്തിരുന്നു. Depakine 1750 mg/day, Topamax 150 mg/day എന്നിവയുടെ സംയോജനത്തിലൂടെ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ നിർത്തി. എന്നിരുന്നാലും, പശ്ചാത്തലത്തിലുള്ള പോളിപീക്ക്-വേവ് കോംപ്ലക്സുകളുടെ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഇൻ്ററിക്റ്റൽ ഡിസ്ചാർജുകളുടെ രൂപത്തിൽ EEG- യിലെ അപസ്മാരം പ്രവർത്തനം നിരന്തരം നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു, ഉയർന്ന സൂചിക. കൂടാതെ, രോഗിയിൽ വിവിധ PE ചികിത്സകൾ രജിസ്റ്റർ ചെയ്തിട്ടുണ്ട്: വിശപ്പിലും ശരീരഭാരത്തിലും മൂർച്ചയുള്ള കുറവ്, അമെനോറിയ, ഹൈപ്പോക്രോമിക് അനീമിയ, ന്യൂട്രോപീനിയ. ശരീരഭാരത്തിലെ വിനാശകരമായ നഷ്ടം, മറ്റ് AE കളുടെ സാന്നിധ്യം, അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുന്നതിൻ്റെ തൃപ്തികരമല്ലാത്ത ഫലം എന്നിവ കാരണം, ചികിത്സ മാറ്റാൻ (രോഗിയുടെ കുടുംബത്തോടൊപ്പം) തീരുമാനിച്ചു. Topamax നിർത്തലാക്കി, Depakine ൻ്റെ ഡോസ് 1000 mg/day ആയി കുറച്ചു, Keppra ഒരേസമയം 3500 mg/day എന്ന അന്തിമ ഡോസിൽ അവതരിപ്പിച്ചു (ഡോസ് ടൈറ്ററേഷൻ 3 ആഴ്ചയിൽ നടത്തി). അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലുകളൊന്നും സംഭവിച്ചില്ല, കൂടാതെ ഇഇജിയിലെ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ സൂചികയിൽ മൂർച്ചയുള്ള കുറവിൻ്റെ രൂപത്തിൽ ഒരു നല്ല പ്രഭാവം രേഖപ്പെടുത്തി. എന്നിരുന്നാലും, 1 ആഴ്ച കഴിഞ്ഞ്. കെപ്രയുടെ മുഴുവൻ ഡോസും കഴിച്ചതിനുശേഷം, രോഗിക്ക് ലാൻഡോൾട്ട് നിർബന്ധിത നോർമലൈസേഷൻ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിച്ചു. ഇത് മാതാപിതാക്കളോടുള്ള കടുത്ത ക്ഷോഭം, കോപം, ഉറക്കമില്ലായ്മ, ആക്രമണം (വാക്കാലുള്ളതും അല്ലാത്തതുമായ) ആയി പ്രകടമായി; പശ്ചാത്തല മാനസികാവസ്ഥയിൽ പ്രകടമായ കുറവ്. കെപ്രയുടെ അളവ് പ്രതിദിനം 2000 മില്ലിഗ്രാമായി കുറച്ചു. നിലവിൽ, രോഗിക്ക് ഡെപാകൈൻ ക്രോണോ 1000 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, കെപ്ര 2000 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം എന്നിവ ലഭിക്കുന്നു. ആക്രമണങ്ങളൊന്നുമില്ല, പാർശ്വഫലങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും നിർത്തലാക്കപ്പെടുന്നു: ഭാരവും ആർത്തവചക്രവും പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നു, രക്തത്തിൻ്റെ എണ്ണം സാധാരണ നിലയിലാക്കുന്നു. അവൾ വൈകാരികമായി മന്ദബുദ്ധിയാണ്, പക്ഷേ സംഘർഷങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ ശ്രമിക്കുന്നു, വിമർശനാത്മകമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള പശ്ചാത്തലത്തിൽ വ്യാപിക്കുന്ന പോളിപിക്-വേവ് ഡിസ്ചാർജുകളുടെ രൂപത്തിൽ EEG ഉച്ചരിച്ച അപസ്മാരം പ്രവർത്തനം രേഖപ്പെടുത്തുന്നത് തുടരുന്നു.

കെപ്ര എടുക്കുന്ന രോഗികൾക്ക് ഫോളോ-അപ്പ് നിരീക്ഷണത്തിൻ്റെ ദൈർഘ്യം 7 മാസം മുതൽ. 3 വർഷം വരെ (92% കേസുകളിൽ - 1 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ). ചികിത്സ നിലനിർത്തൽ നിലവിൽ 100% ആണ്. കാര്യക്ഷമതയില്ലായ്മ, മോശം സഹിഷ്ണുത, അല്ലെങ്കിൽ മറ്റേതെങ്കിലും കാരണങ്ങളാൽ രോഗികൾ ആരും കെപ്ര നിർത്തലാക്കിയില്ല. മരുന്നുകൾ (സുക്സിലെപ് + കെപ്ര) കഴിക്കാതിരിക്കുകയും കഠിനമായ ഉറക്കക്കുറവിന് ശേഷവും 1 രോഗിയിൽ ഒരിക്കൽ മാത്രമാണ് എച്ച്എസ്പിയുടെ പുനർവിചിന്തനം നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടത്. EEG-യിൽ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തെ തടയുന്നതിൽ കെപ്രയുടെ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഫലവും ശ്രദ്ധിക്കപ്പെട്ടു.

ചർച്ച

ജെഎംഇ ചികിത്സയുടെ ആധുനിക ചരിത്രം 50 വർഷം പഴക്കമുള്ളതാണ്. 1957-ൽ ഈ രോഗം വിവരിച്ച ഡി. ജാൻസും ഡബ്ല്യു. ക്രിസ്ത്യനും, തെറാപ്പിയിൽ ആദ്യമായി ബാർബിറ്റ്യൂറിക് ആസിഡ് ഡെറിവേറ്റീവുകൾ ഉപയോഗിച്ചു: ഫിനോബാർബിറ്റൽ, പ്രിമിഡോൺ (ഹെക്സാമിഡിൻ). വിരോധാഭാസമെന്നു പറയട്ടെ, 86% കേസുകളിലും ആക്രമണങ്ങളുടെ പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസം രചയിതാക്കൾ നേടിയെടുത്തു! അവർ ഫെനിറ്റോയിനും ഉപയോഗിക്കുകയും ജെഎംഇ ഉള്ള രോഗികളിൽ ഈ മരുന്ന് വളരെ ഫലപ്രദമല്ലെന്നും 33% കേസുകളിൽ ആക്രമണം വർദ്ധിപ്പിക്കുമെന്നും കണ്ടെത്തി.

അതിനാൽ, അരനൂറ്റാണ്ട് മുമ്പ്, ജെഎംഇയിലെ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് മരുന്നുകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ബാർബിറ്റ്യൂറേറ്റുകൾ എന്നിവയാൽ താരതമ്യേന എളുപ്പത്തിൽ നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നുവെന്ന് കാണിക്കുന്നു. ബാർബിറ്റ്യൂറേറ്റ് എഇകളുടെ ഉയർന്ന സംഭവമാണ് പ്രശ്നം, പ്രാഥമികമായി വൈജ്ഞാനിക പ്രവർത്തനത്തെയും ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തെയും ബാധിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് പുരുഷന്മാരിൽ.

80-കൾ മുതൽ കഴിഞ്ഞ നൂറ്റാണ്ടിൽ, വാൾപ്രോയിക് ആസിഡ് തയ്യാറെടുപ്പുകൾ (കോൺവുലക്സ്, ഡെപാകൈൻ) ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ ഉറച്ചുനിന്നു. ജെഎംഇ (മയോക്ലോണസ്, എച്ച്എസ്പി, അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ) ഉള്ള രോഗികളിൽ എല്ലാത്തരം പിടിച്ചെടുക്കലുകളും ഒഴിവാക്കാൻ Valproates (VPA) വളരെ ഫലപ്രദമാണെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, കൂടാതെ ഈ രൂപത്തിലുള്ള അപസ്മാരം ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ആദ്യ ചോയ്സ് മരുന്നായി അവ ഉറച്ചുനിൽക്കുന്നു. 80-87% രോഗികളിൽ വാൾപ്രോട്ടുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുമ്പോൾ പൂർണ്ണമായ മരുന്ന് ഒഴിവാക്കൽ കൈവരിക്കുന്നു, ഭൂരിഭാഗം കേസുകളിലും - മോണോതെറാപ്പിയിൽ. വാൾപ്രോട്ടുകളുടെ അപര്യാപ്തമായ ഫലപ്രാപ്തി കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ, അവ എല്ലായ്പ്പോഴും അടിസ്ഥാന മരുന്നുകളായി തുടരുന്നു കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പി: VPA + suxilep (പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള അഭാവം പിടിച്ചെടുക്കലുകൾക്ക്); VPA + ഫിനോബാർബിറ്റൽ (പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള ജിഎസ്പിക്ക്); VPA + ക്ലോനാസെപാം (തീവ്രമായ മയോക്ലോണസിനും ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റിക്കും).

എന്നിരുന്നാലും, വലിയ ശേഖരണത്തോടെ ക്ലിനിക്കൽ അനുഭവംവാൾപ്രോയിക് ആസിഡ് ഡെറിവേറ്റീവുകളുടെ ഉപയോഗത്തിലെ ഗുരുതരമായ പ്രശ്നങ്ങൾ കഴിഞ്ഞ 20 വർഷമായി പ്രകടമാണ്. ഒന്നാമതായി, മയോക്ലോണസിനും അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കലിനും വളരെ ഫലപ്രദമായ വാൾപ്രോട്ടുകൾ, ജിഎസ്പിക്കും കണ്പോളകളുടെ അപസ്മാരം മയോക്ലോണസിനും വളരെ കുറവാണ്. രണ്ടാമതായി, ഇഇജിയിലെ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തെ തടയാൻ വാൾപ്രോയിറ്റ് ഫലപ്രദമല്ല. എഇഡി ഡോസ് കുറയുകയും തെറാപ്പി നിർത്തുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ആക്രമണങ്ങൾ ആവർത്തിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഘടകങ്ങളിലൊന്നായതിനാൽ, ഇഇജിയിലെ അപസ്മാരം ഡിസ്ചാർജുകൾ പൂർണ്ണമായി തടയുന്നത് ജെഎംഇയിൽ പ്രധാനമാണ്. അവസാനമായി, മൂന്നാമതായി (ഏറ്റവും പ്രധാനമായി!), ദീർഘകാല തെറാപ്പി സമയത്ത് വാൾപ്രോയിറ്റിൻ്റെ ഗുരുതരമായ പാർശ്വഫലങ്ങളുടെ ഉയർന്ന സംഭവങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന തെളിവുകൾ ശേഖരിച്ചു.

ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരം ചികിത്സയിൽ എഇഡിയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള ഞങ്ങളുടെ ആദ്യ പ്രസിദ്ധീകരണത്തിൽ, വാൾപ്രോയിക് ആസിഡ് മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്ന 154 രോഗികളിൽ, 49% കേസുകളിൽ വിവിധ എഇകൾ കണ്ടെത്തി. ഞങ്ങളുടെ 2008-ലെ പ്രസിദ്ധീകരണത്തിൽ, അപസ്മാരം ബാധിച്ച 100 രോഗികളിൽ, വാൾപ്രോട്ട് മോണോതെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുമ്പോൾ, 62% കേസുകളിലും പാർശ്വഫലങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു! ഇത് ഒന്നാമതായി, ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തിൽ വാൾപ്രോട്ടുകളുടെ സ്വാധീനം, കരൾ പ്രവർത്തനം, സൗന്ദര്യവർദ്ധക പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്നിവയെക്കുറിച്ചാണ്. പെൺകുട്ടികൾക്കും പ്രസവിക്കുന്ന സ്ത്രീകൾക്കും വാൾപ്രോട്ട് നിർദ്ദേശിക്കുന്നത് വളരെ അഭികാമ്യമല്ലെന്ന് പല എഴുത്തുകാരും കരുതുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾ അമിതവണ്ണത്തിനും വൈകല്യത്തിനും ഇടയാക്കും കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് മെറ്റബോളിസം(ഹൈപ്പർ ഗ്ലൈസീമിയ), ഡിസോർഡർ ആർത്തവ ചക്രം, പോളിസിസ്റ്റിക് ഓവറി സിൻഡ്രോം. കൂടാതെ, മറ്റ് എഇഡികളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ വാൾപ്രോയിറ്റിന് കൂടുതൽ വ്യക്തമായ ടെരാറ്റോജെനിക് പ്രഭാവം ഉണ്ടെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

മേൽപ്പറഞ്ഞവയെല്ലാം 21-ാം നൂറ്റാണ്ടിൽ ജെഎംഇ ചികിത്സയിൽ പുതിയ മരുന്നുകൾക്കായുള്ള തിരയൽ മുൻകൂട്ടി നിശ്ചയിച്ചു - ഫലപ്രദവും താരതമ്യേന സുരക്ഷിതവുമാണ്. ചില പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങൾ ജെഎംഇയിൽ ലാമോട്രിജിനും ടോപ്പിറമേറ്റും ഉപയോഗിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് ചർച്ച ചെയ്യുന്നു. ലാമോട്രിജിൻ, നന്നായി സഹിഷ്ണുത പുലർത്തുന്നുണ്ടെങ്കിലും, JME-ക്കുള്ള മോണോതെറാപ്പിയിൽ വേണ്ടത്ര ഫലപ്രദമല്ല; കൂടാതെ, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഇത് ആക്രമണങ്ങൾ, പ്രത്യേകിച്ച് മയോക്ലോണസ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പിടിച്ചെടുക്കലുകൾക്ക് ടോപമാക്‌സ് വളരെ ഫലപ്രദമാണ്, എന്നിരുന്നാലും, അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ, മയോക്ലോണസ് എന്നിവയ്ക്ക് ഇത് വളരെ ഫലപ്രദമല്ല. പൊതുവേ, ജെഎംഇ ഉള്ള രോഗികളുടെ ചികിത്സയിൽ മരുന്ന് വളരെ ഉയർന്ന ഫലപ്രാപ്തി കാണിക്കുന്നു, തീർച്ചയായും ഇത് വാഗ്ദാനമാണ്.

നൂറ്റാണ്ടിൻ്റെ തുടക്കം മുതൽ ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ്വിശാലമായ സ്പെക്ട്രം മരുന്ന് ഉപയോഗിക്കാൻ തുടങ്ങി - ലെവെറ്റിരാസെറ്റം (കെപ്ര). നിലവിൽ, കുട്ടികളിലും മുതിർന്നവരിലുമുള്ള മിക്ക അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലുകളും ചികിത്സിക്കുന്നതിൽ കെപ്ര വളരെ ഫലപ്രദമാണെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, കൂടാതെ മരുന്ന് നന്നായി സഹിക്കുന്നു. 2008 ആയപ്പോഴേക്കും, ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരത്തിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ജെഎംഇയിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ സെലക്ടീവ് ഫലപ്രാപ്തിയെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന തെളിവുകൾ ശേഖരിച്ചു. ഷാർപ്പ് തുടങ്ങിയവർ. (2008) 30 രോഗികളിൽ ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ചികിത്സയിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ ഒരു പഠനം നടത്തി. 500-3000 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം (10-59 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം / ദിവസം) എന്ന അളവിൽ മോണോതെറാപ്പിയിൽ (12 രോഗികളിൽ - പ്രാരംഭ തെറാപ്പി) മരുന്ന് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടു. ശരാശരി ദൈർഘ്യംചികിത്സ കാലയളവ് 27 മാസമായിരുന്നു. ലെവെറ്റിരാസെറ്റം ഉപയോഗിച്ചുള്ള മോണോതെറാപ്പിയുടെ ഫലമായി, 30 രോഗികളിൽ 24 പേർ (80%) സ്ഥിരമായ മയക്കുമരുന്ന് ആശ്വാസം നേടി, മറ്റൊരു 2 പേർക്ക് ആക്രമണങ്ങളുടെ ആവൃത്തിയിൽ ഗണ്യമായ കുറവുണ്ടായി. മോചനം നേടാനാകാത്ത 20% രോഗികളിൽ, രോഗത്തിൻ്റെ വിചിത്രമായ ഗതിയുള്ള രോഗികളാണ് മുൻതൂക്കം എന്ന് രചയിതാക്കൾ ശ്രദ്ധിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ചികിത്സാ പ്രഭാവംഅഭാവത്തിൽ പിടിച്ചെടുക്കലുകളുള്ള ഒരു ചെറിയ കൂട്ടം രോഗികളിൽ ഇത് മോശമായിരുന്നു. പഠനത്തിൻ്റെ ഫലമായി, രചയിതാക്കൾ മറ്റൊരു പ്രധാന നിഗമനം നേടി: ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ ഫലപ്രാപ്തി മുമ്പത്തെ തെറാപ്പിയുടെ ഫലത്തെ ആശ്രയിക്കുന്നില്ല. ലെവെറ്റിരാസെറ്റം നിർദ്ദേശിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് മിക്ക രോഗികൾക്കും വാൾപ്രോട്ട് ലഭിച്ചു. 30-ൽ 1 കേസിൽ മാത്രമേ PE നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ - "പെരുമാറ്റ വൈകല്യം".

N. Specchio et al നടത്തിയ ഒരു പഠനത്തിൽ. (2008) ജെഎംഇ ഉള്ള രോഗികളിൽ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം പ്രവർത്തനത്തിലും ഇഇജിയോടുള്ള ഫോട്ടോപാറോക്സിസ്മൽ പ്രതികരണത്തിലും ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ സ്വാധീനം പഠിച്ചു. 48 രോഗികളെ പരിശോധിച്ചു, അവരിൽ 10 പേർക്ക് പുതുതായി രോഗനിർണയം നടത്തിയ ജെഎംഇ. levetiracetam ൻ്റെ ശരാശരി ഡോസ് 2200 mg / day ആയിരുന്നു, ശരാശരി ഫോളോ-അപ്പ് കാലയളവ് 19.3 മാസമായിരുന്നു. ചികിത്സയ്‌ക്ക് മുമ്പ്, 91% രോഗികളിൽ ഇഇജിയിലെ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം പ്രവർത്തനം കണ്ടെത്തി, 35% ൽ ഫോട്ടോപാരോക്സിസ്മൽ പ്രതികരണം. ലെവെറ്റിരാസെറ്റം തെറാപ്പി സമയത്ത്, 56% കേസുകളിൽ EEG യുടെ പൂർണ്ണമായ നോർമലൈസേഷൻ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു, 76% ൽ ഫോട്ടോപാരോക്സിസ്മൽ പ്രതിപ്രവർത്തനം തടയുകയോ കുറയ്ക്കുകയോ ചെയ്തു. പഠനത്തിൻ്റെ ഫലമായി, ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം ഡിസ്ചാർജുകളും ഇഇജിയിലേക്കുള്ള ഫോട്ടോപാറോക്സിസ്മൽ പ്രതികരണവും തടയുന്നതിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റം വളരെ ഫലപ്രദമാണെന്ന് രചയിതാക്കൾ നിഗമനം ചെയ്തു. മുമ്പ് Kasteleijn-Nolst Trenite D.G. തുടങ്ങിയവർ. (1996) അപസ്മാരം ബാധിച്ച രോഗികളിൽ ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റി തടയുന്നതിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ ഫലപ്രാപ്തി കാണിച്ചു.

ജെഎംഇ ഉള്ള 12 രോഗികളുടെ ചികിത്സയിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ (കെപ്ര) ഉപയോഗത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള പ്രാഥമിക ഫലങ്ങൾ മാത്രമാണ് ഞങ്ങളുടെ പഠനത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. പൊതു ഗ്രൂപ്പിൽ, 100% കേസുകളിൽ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ സ്ഥിരമായ ആശ്വാസം കണ്ടെത്തി, 75% ൽ EEG- ൽ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം ഡിസ്ചാർജുകളുടെ സൂചികയിൽ പൂർണ്ണമായ തടയൽ അല്ലെങ്കിൽ പ്രകടമായ കുറവ്. 6 രോഗികളിൽ 5 പേരിൽ, ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളും ഇഇജി ഡാറ്റയും അനുസരിച്ച് ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റിയുടെ പ്രകടനങ്ങൾ കെപ്ര ഗണ്യമായി കുറച്ചു. പോളിതെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുന്ന രോഗികളുടെ ഗ്രൂപ്പിലും (വാൾപ്രോയേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ സക്സിലെപ്പുമായുള്ള സംയോജനം) അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തിൽ കെപ്രയുടെ പ്രഭാവം കുറവായിരുന്നു, അഭാവത്തിൽ പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ (2 രോഗികൾ). ഡിവിയുടെ പഠനഫലങ്ങളുമായി ഇത് പൊരുത്തപ്പെടുന്നു. ഷാർപ്പ് തുടങ്ങിയവർ. (2008), ജെഎംഇയുടെ വിഭിന്നമായ ഗതിയിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ അപര്യാപ്തമായ ഫലവും രോഗികളിൽ അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ സാന്നിധ്യവും കാണിച്ചു.

ജെഎംഇയ്ക്കുള്ളിലെ ഒരു പ്രത്യേക തരം പിടുത്തത്തിൽ കെപ്രയുടെ ഉയർന്ന ഫലപ്രാപ്തി ഞങ്ങൾ കാണിച്ചു - കണ്പോളകളുടെ അപസ്മാരം മയോക്ലോണസ്. ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റി ഉള്ള രോഗികളിൽ ഇത്തരത്തിലുള്ള ആക്രമണം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്, കണ്ണുകൾ അടയ്ക്കുന്നതിലൂടെ ഇത് ഉത്തേജിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു; പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ യാന്ത്രിക ഇൻഡക്ഷൻ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു. കണ്പോളകളുടെ മയോക്ലോണസ് മറ്റ് തരത്തിലുള്ള പിടിച്ചെടുക്കലുകളുമായി സംയോജിപ്പിക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് അഭാവത്തിൽ പിടിച്ചെടുക്കൽ, ഡിബിഎസ്; മിക്ക AED-കളോടും അതിൻ്റെ പ്രതിരോധം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെട്ടു. പി സ്ട്രിയാനോ മറ്റുള്ളവരുടെ പ്രസിദ്ധീകരണത്തിൽ. (2008) ജീവോൺസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികളുടെ ചികിത്സയിൽ മോണോ- പോളിതെറാപ്പിയിലെ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ ഉയർന്ന ഫലപ്രാപ്തി ശ്രദ്ധിച്ചു - അഭാവത്തിൽ പിടിച്ചെടുക്കലുകളോ അല്ലാതെയോ കണ്പോളകളുടെ അപസ്മാരം മയോക്ലോണസ്. ജെവോൺസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള 35 രോഗികളിൽ 80% രോഗികളിലും ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ നല്ല ഫലം നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു. 57% കേസുകളിലും കണ്ണുകൾ അടയ്ക്കുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്ന ഇഇജിയിലെ വ്യാപിക്കുന്ന അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തെ തടയുന്നു.

മരുന്നിൻ്റെ ഉയർന്ന ഡോസുകൾ ഉൾപ്പെടെ എല്ലാ പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങളും ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ നല്ല സഹിഷ്ണുത കാണിക്കുന്നു. കെപ്ര എടുത്ത 12 ജെഎംഇ രോഗികളിൽ, 1 കേസിൽ മാത്രമാണ് നിർബന്ധിത ലാൻഡോൾട്ട് നോർമലൈസേഷൻ എന്ന പ്രതിഭാസത്തിൻ്റെ രൂപത്തിൽ PE നിരീക്ഷിച്ചത്. ഷാർപ്പ് ഡിവി നടത്തിയ പഠനത്തിൽ. തുടങ്ങിയവർ. (2008) 30 രോഗികളിൽ 1 പേരിൽ PE നിരീക്ഷിക്കുകയും, രചയിതാക്കൾ വിവരിച്ചതുപോലെ, "പെരുമാറ്റ വൈകല്യം" എന്ന് സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്തു. അതിനാൽ, ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ പ്രതികൂല ഫലങ്ങൾ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. എന്നിരുന്നാലും, ലെവെറ്റിരാസെറ്റം എടുക്കുന്ന മുതിർന്ന രോഗികളിൽ നിർബന്ധിത നോർമലൈസേഷൻ്റെ പ്രതിഭാസത്തിൻ്റെ സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് നാം മറക്കരുത്, പ്രത്യേകിച്ചും മരുന്നിൻ്റെ ഉയർന്ന ക്ലിനിക്കൽ ഫലപ്രാപ്തിയും ഇഇജിയിലെ ഇൻ്റർക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം ഡിസ്ചാർജുകൾ പൂർണ്ണമായി തടയുന്നതും.

ഉപസംഹാരമായി, ജെഎംഇ രോഗനിർണയം നടത്തിയ മിക്ക രോഗികളും വളരെക്കാലം AED-കൾ എടുക്കണമെന്ന് ഞാൻ ഊന്നിപ്പറയാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നു. AED നിർത്തലാക്കിയതിന് ശേഷമുള്ള ആക്രമണങ്ങളുടെ ഉയർന്ന നിരക്കാണ് പ്രശ്നം. പൂർണ്ണമായ ഇലക്ട്രോക്ലിനിക്കൽ റിമിഷൻ കഴിഞ്ഞ് 4-5 വർഷത്തിനു ശേഷവും മരുന്നുകൾ റദ്ദാക്കുന്നത് കുറഞ്ഞത് 75% രോഗികളിൽ ആക്രമണങ്ങളുടെ പുനരധിവാസത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഉറക്കത്തിൽ റെക്കോർഡിംഗ് ഉൾപ്പെടെ, VEM ഡാറ്റ അനുസരിച്ച് ഇൻ്ററിക്റ്റൽ എപ്പിലെപ്റ്റിഫോം പ്രവർത്തനം പൂർണ്ണമായും തടയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇക്കാരണത്താൽ, ദീർഘകാല ചികിത്സ വളരെ ഫലപ്രദവും നന്നായി സഹിഷ്ണുതയുള്ളതുമായ എഇഡി ഉപയോഗിച്ച് നടത്തണം, വെയിലത്ത് മോണോതെറാപ്പിയിൽ.

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള മരുന്നാണ് ലെവെറ്റിരാസെറ്റം (കെപ്ര) എന്ന് ഈ പ്രാഥമിക പഠനവും സാഹിത്യ ഡാറ്റയും ശക്തമായി സൂചിപ്പിക്കുന്നു. കെപ്ര വാൾപ്രോയിറ്റിനേക്കാൾ കാര്യക്ഷമതയിൽ താഴ്ന്നതല്ലെന്നും സുരക്ഷയുടെ കാര്യത്തിൽ അവയ്ക്ക് കാര്യമായ ഗുണങ്ങളുണ്ടെന്നും തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. EEG-യിലെ ഇൻ്ററിക്റ്റൽ അപസ്മാരം പ്രവർത്തനത്തെയും ഫോട്ടോസെൻസിറ്റിവിറ്റിയുടെ പ്രതിഭാസത്തെയും തടയുന്നതിലും കെപ്ര വളരെ ഫലപ്രദമാണ്. മരുന്നിൻ്റെ ഏറ്റവും മികച്ച ഫലം മോണോതെറാപ്പിയിലൂടെ കൈവരിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് പ്രാരംഭ തെറാപ്പി. നിലവിൽ, അപസ്മാരത്തിൻ്റെ പല രൂപങ്ങൾക്കും അടിസ്ഥാന മരുന്നായി വാൾപ്രോയിറ്റുകളുടെ കുറിപ്പടി അവയുടെ കൂടുതൽ ഫലപ്രാപ്തി കൊണ്ടല്ല, മറിച്ച് അവരുടെ മികച്ച അറിവ് കൊണ്ടാണ്. ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരത്തിലും പ്രത്യേകിച്ച് ജെഎംഇയിലും ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ ഫലപ്രാപ്തിയെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ ഗവേഷണം ആവശ്യമാണ്.

ഗ്രന്ഥസൂചിക
1. വോറോൻകോവ കെ.വി., പെട്രുഖിൻ എ.എസ്., പൈലേവ ഒ.എ., ഖോലിൻ എ.എ. യുക്തിസഹമായ ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് ഫാർമക്കോതെറാപ്പി // മോസ്കോ, ബിനോം, 2008. - 192 പേ.
2. മിറോനോവ് എം.ബി., മുഖിൻ കെ.യു., പെട്രുഖിൻ എ.എസ്., ഖോലിൻ എ.എ. ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ജുവനൈൽ രൂപങ്ങളുള്ള രോഗികളുടെ ചികിത്സയുടെ ഫലപ്രാപ്തിയും "സ്യൂഡോ-റെമിഷൻ" അവസ്ഥയും നിരീക്ഷിക്കുന്നു. - ജേണൽ ഓഫ് ന്യൂറോൾ ആൻഡ് സൈക്യാറ്റ്. - 2005. - T. 105. - നമ്പർ 8. - പേജ് 24–28.
3. മുഖിൻ കെ.യു., നിക്കനോറോവ എം.യു., ലെവിൻ പി.ജി. ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം // ജേണൽ ഓഫ് ന്യൂറോൾ ആൻഡ് സൈക്യാറ്റ്. - 1995. - ടി.95. - എൻ.3. - പേജ് 17–21.
4. മുഖിൻ കെ.യു., പെട്രുഖിൻ എ.എസ്., റൈക്കോവ ഇ.എ. ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിച്ച അപസ്മാരം ചികിത്സയിൽ ആൻ്റികൺവൾസൻ്റുകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ // ജേണൽ ഓഫ് ന്യൂറോൾ ആൻഡ് സൈക്യാറ്റ്. - 1997. - ടി. 97. - എൻ.7. - പി. 26–30.
5. മുഖിൻ കെ.യു., പെട്രുഖിൻ എ.എസ്. അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ഇഡിയൊപാത്തിക് രൂപങ്ങൾ: ടാക്സോണമി, രോഗനിർണയം, തെറാപ്പി. - എം., 2000. - 319 എസ്.
6. മുഖിൻ K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Soborova A.M. അപസ്മാരത്തിൻ്റെ മോണോതെറാപ്പിയിലെ ടോപമാക്സ് // ജേണൽ ഓഫ് ന്യൂറോൾ ആൻഡ് സൈക്യാറ്റ്. - 2004. - T. 104. - N. 8. - P. 35-40.
7. മുഖിൻ K.Yu., Pilia S.V., Chadayev V.A., Mironov M.B., Petrukhin A.S. അപസ്മാരം ചികിത്സയിൽ കെപ്ര: ഫലപ്രാപ്തിയും സഹിഷ്ണുതയും // ജേണൽ ഓഫ് ന്യൂറോൾ ആൻഡ് സൈക്യാറ്റ്. - 2005. - ടി.105. - എൻ. 1. - പി. 49–51.
8. മുഖിൻ K.Yu., Tysyachina M.D., Mironov M.B., Pilia S.V., Petrukhin A.S. അപസ്മാരത്തിനുള്ള മോണോതെറാപ്പിയിൽ കെപ്ര: ഇലക്ട്രോ ക്ലിനിക്കൽ എഫിഷ്യസി ആൻഡ് ടോളറബിലിറ്റി // റഷ്യൻ ജേണൽ ഓഫ് ചൈൽഡ് ന്യൂറോളജി. - 2007. - ടി. 2. - നമ്പർ 3. - പി. 14-23.
9. മുഖിൻ കെ.യു., പെട്രുഖിൻ എ.എസ്., മിറോനോവ് എം.ബി., ഡോളിനിന എ.എഫ്. സോഡിയം വാൽപ്രോട്ട് (ഡെപാകൈൻ) ഇഡിയൊപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട രോഗികളിൽ റിമിഷൻ നേടുന്നതിൽ 10. മുഖിൻ കെ.യു., ത്യസ്യചിന എം.ഡി., മുഖിന എൽ.എൻ., പെട്രുഖിൻ എ.എസ്. കുട്ടികളിലും യുവാക്കളിലും അപസ്മാരത്തിനുള്ള മോണോതെറാപ്പിയിൽ ടോപ്പിറമേറ്റ്, വാൾപ്രോട്ട്, കാർബമാസാപൈൻ എന്നിവയുടെ താരതമ്യ ഫലപ്രാപ്തിയും സഹിഷ്ണുതയും // റസ്. zhur. det. നാഡീകോശം. - 2008. - ടി. 3. - നമ്പർ 2. - പി. 3–48.
11. പെട്രുഖിൻ എ.എസ്., മുഖിൻ കെ.യു., മെദ്‌വദേവ് എം.ഐ. കുട്ടികളിൽ അപസ്മാരം ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള അടിസ്ഥാന തത്വങ്ങൾ // ന്യൂറോളജിക്കൽ ബുള്ളറ്റിൻ - 1997. - ടി. 29. - എൻ 1-2. - പേജ് 95 - 97.
12. പെട്രുഖിൻ എ.എസ്., ഡെമിക്കോവ എൻ.എസ്., മുഖിൻ കെ.യു. ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് മരുന്നുകളുടെ ടെരാറ്റോജെനിസിറ്റി // ആധുനിക ക്ലിനിക്കൽ ജനിതകശാസ്ത്രത്തിൻ്റെ നിലവിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ / എഡി. ജി.ആർ. മുറ്റോവിൻ, എൽ.എഫ്. മാർചെങ്കോ. - മോസ്കോ, 2001. - പി. 205-213.
13. പെട്രുഖിൻ എ.എസ്., മുഖിൻ കെ.യു., കലിനീന എൽ.വി., പൈലേവ ഒ.എ. ലാമിക്റ്റൽ: അപസ്മാരം / സൈക്യാറ്റ്, സൈക്കോഫാർമക്കോട്ടർ എന്നിവയ്ക്കുള്ള പോളി-, മോണോതെറാപ്പി. - 2004 / അനുബന്ധം 1. - പേജ് 20–26.
14. ഗല്ലഗെർ എം.ജെ., ഐസെൻമാൻ എൽ.എൻ., ബ്രൗൺ കെ.എം., എർബയാത്ത്-അൽതയ് ഇ., ഹെസിമോവിക് എച്ച്., ഫെസ്ലർ എ.ജെ., അറ്റേറിയൻ എച്ച്.പി., ഗില്ല്യം എഫ്.ജി. ഇഡിയോപാത്തിക് സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട അപസ്മാരം ബാധിച്ച രോഗികളിൽ തുടർച്ചയായ ഇഇജി നിരീക്ഷണത്തിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റം സ്പൈക്ക്-വേവ് സാന്ദ്രതയും ദൈർഘ്യവും കുറയ്ക്കുന്നു. // അപസ്മാരം. - 2004. - വി. 45. - പി. 90–91.
15. Genton P., Gelisse P., Thomas P. Juvenile myoclonic epilepsy ഇന്ന്: നിലവിലെ നിർവചനങ്ങളും പരിധികളും // ഇൻ: Eds. B. Schmitz, T. Sander / Juvenile myoclonic epilepsy: the Janz syndrome. - 2000. - പീറ്റേഴ്സ്ഫീൽഡ്, WBP. - പി. 11–32.
16. Janz D., Christian W. Impulsive petit mal // Dtsch. Z. നെർവെൻഹെൽക്ക്. - 1957. - വി. 176. - പി. 346-386.
17. Kasteleijn-Nolst Trenité D.G., Marescaux C., Stodieck S., Edelbroek P.M., Oosting J. ഫോട്ടോസെൻസിറ്റീവ് അപസ്മാരം: ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് മരുന്നുകളുടെ ഫലങ്ങൾ പഠിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു മാതൃക. പിരാസെറ്റം അനലോഗ്, ലെവെറ്റിരാസെറ്റം എന്നിവയുടെ വിലയിരുത്തൽ. //അപസ്മാരം Res. - 1996. - വി. 25. - പി. 225-30.
18. കെല്ലറ്റ് എം.ഡബ്ല്യു., സ്മിത്ത് ഡി.എഫ്., സ്റ്റോക്ക്ടൺ പി.എ., ചാഡ്വിക്ക് ഡി.ഡബ്ല്യു. ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിലെ ടോപ്പിറമേറ്റ്: ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് അപസ്മാരം ക്ലിനിക്കിലെ ആദ്യ വർഷത്തെ പോസ്റ്റ്-ലൈസൻസിംഗ് അനുഭവം // ജെ. ന്യൂറോൾ. ന്യൂറോസർഗ്. സൈക്യാട്രി. - 1999. - വി. 66. - പി. 759–763.
19. മെഡോർ കെ.ജെ., ബേക്കർ ജി.എ., ഫിന്നൽ ആർ.എച്ച്. തുടങ്ങിയവർ. ഗർഭാശയ ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് മയക്കുമരുന്ന് എക്സ്പോഷറിൽ. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ മരണവും വൈകല്യങ്ങളും // ന്യൂറോളജി. - 2006. - വി. 67. - പി. 407–412.
20. പനയോടോപൗലോസ് സി.പി. അപസ്മാരം: പിടിച്ചെടുക്കൽ, സിൻഡ്രോംസ്, മാനേജ്മെൻ്റ് // ബ്ലാഡൺ മെഡിക്കൽ പബ്ലിഷിംഗ്, 2005. - 540 പി.
21. Panayiotopoulos C.P., Obeid T., Tahan R. Juvenile myoclonic epilepsy: a 5-year prospective study // Epilepsia. - 1994. - വി. 35. - പി. 285-296.
22. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T. ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം: രോഗനിർണയത്തിലും ചികിത്സയിലും ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന പിശകുകളുടെ ഘടകങ്ങൾ // അപസ്മാരം. - 1991. - വി. 32 - പി. 672–676.
23. പ്രസാദ് എ., കുസ്‌നിക്കി ആർ.ഐ., നോൾട്ടൺ ആർ.സി., വെൽറ്റി ടി.ഇ., മാർട്ടിൻ ആർ.സി., മെൻഡെസ് എം., ഫൗട്ട് ആർ.ഇ. ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൽ വികസിക്കുന്ന ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സ. // ആർച്ച് ന്യൂറോൾ. - 2003. - വി. 60. - പി. 1100–1105.
24. ഷാർപ്പ് ഡി.വി., പട്ടേൽ എ.ഡി., അബൂ-ഖലീൽ ബി., ഫെനിച്ചൽ ജി.എം. ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റം മോണോതെറാപ്പി. //പിടിത്തം. - 2008. - വി. 17. - പി. 64–68.
25. സ്പെച്ചിയോ എൻ., ബോറോ ജി., മിഷേലൂച്ചി ആർ., ഗാംബാർഡെല്ല എ., ഗിയല്ലോനാർഡോ എ.ടി., ഫാറ്റൗച്ച് ജെ., ഡി ബോണവെൻചുറ സി., ഡി പാലോ എ., ലഡോഗാന എം., ലംബർട്ടി പി., വിഗെവാനോ എഫ്., ലാ നെവ് എ ., സ്പെച്ചിയോ എൽ.എം. ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിലെ ഇഇജി അസാധാരണത്വങ്ങളിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ ഫലങ്ങൾ. // അപസ്മാരം. - 2008. - വി. 49. - പി. 663–9.
26. സ്ട്രിയാനോ പി., സോഫിയ വി., കപ്പോവില്ല ജി., റുബ്ബോലി ജി., ഡി ബൊനവെഞ്ചുറ സി., കൊപ്പോള എ., വിറ്റേൽ ജി., ഫോണ്ടാനില്ലസ് എൽ., ഗിയല്ലോനാർഡോ എ.ടി., ബിയോണ്ടി ആർ., റോമിയോ എ., വിരി എം., Zara F., Striano S. കൺപോളകളുടെ മയോക്ളോണിയയിൽ ലെവെറ്റിരാസെറ്റത്തിൻ്റെ പൈലറ്റ് ട്രയൽ അസാന്നിധ്യങ്ങളുള്ള (ജീവോൺസ് സിൻഡ്രോം). // അപസ്മാരം. - 2008. - വി. 49. - പി. 425–30.
27. Sundqvist A., Nilsson B.Y., Tomson T. Valproate monotherapy in Juvenile myoclonic epilepsy: ഇലക്ട്രോഎൻസെഫലോഗ്രാഫിക്കിലും മറ്റ് ന്യൂറോഫിസിയോളജിക്കൽ ടെസ്റ്റുകളിലും ഡോസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഇഫക്റ്റുകൾ // തെർ. ഡ്രഗ് മോണിറ്റ്. - 1999. - വി. 21. - പി. 91–96.
28. തോമസ് പി., ജെൻ്റൺ പി., ഗെലിസെ പി., വുൾഫ് പി. ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം // ഇൻ: ശൈശവത്തിലും കുട്ടിക്കാലത്തും കൗമാരത്തിലും അപസ്മാരം സിൻഡ്രോംസ്. മൂന്നാം പതിപ്പ്/എഡിഎസ്. ജെ. റോജർ, എം. ബ്യൂറോ, സി.എച്ച്. ഡ്രാവെറ്റ്, പി. ജെൻ്റൺ, സി.എ. ടാസിനാരി, പി. വുൾഫ് - ലണ്ടൻ: ജോൺ ലിബ്ബെ, 2005. - പി. 367–388.
29. വാലസ് എസ്. മയോക്ലോണസ്, കുട്ടിക്കാലത്തെ അപസ്മാരം: വാൽപ്രോട്ട്, എതോസുക്സിമൈഡ്, ലാമോട്രിജിൻ, സോണിസാമൈഡ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയുടെ അവലോകനം // അപസ്മാരം. - 1998. - വി. 29. - പി. 147–154.

രോഗം ഒരു സിൻഡ്രോം ആണ്, ഇതിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം മയോക്ലോണിക്, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ ഒരു സങ്കീർണ്ണതയാണ് പ്രകടിപ്പിക്കുന്നത്. ഇത്തരത്തിലുള്ള അപസ്മാരം പാരമ്പര്യമോ സ്വായത്തമായതോ ആയതിനാൽ പല ഘടകങ്ങളാൽ സംഭവിക്കാം.

കുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലുമാണ് മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്നത്. ആൺകുട്ടികൾ രോഗബാധിതരാകുന്നു.

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം, ജെഎംഇ എന്ന ചുരുക്കപ്പേരിൽ, ജാൻസ് സിൻഡ്രോം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ഇതുകൊണ്ട് ഉദ്ദേശിക്കുന്നത് രൂപം എന്നാണ് ഇഡിയൊപാത്തിക് അപസ്മാരംസൗമ്യമായ പ്രകൃതി. ഈ രോഗം പ്രായവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടതും ഒരു കൗമാരക്കാരൻ്റെ പ്രായപൂർത്തിയായ വികാസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

• സൈറ്റിലെ എല്ലാ വിവരങ്ങളും വിവരദായക ആവശ്യങ്ങൾക്ക് മാത്രമുള്ളതാണ്, മാത്രമല്ല പ്രവർത്തനത്തിലേക്കുള്ള വഴികാട്ടിയല്ല!
• നിങ്ങൾക്ക് കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നൽകാൻ കഴിയും ഡോക്ടർ മാത്രം!
• സ്വയം മരുന്ന് കഴിക്കരുതെന്ന് ഞങ്ങൾ നിങ്ങളോട് ദയയോടെ ആവശ്യപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുമായി ഒരു കൂടിക്കാഴ്ച നടത്തുക!
• നിങ്ങൾക്കും നിങ്ങളുടെ പ്രിയപ്പെട്ടവർക്കും ആരോഗ്യം!

വൻതോതിലുള്ള ഉഭയകക്ഷി പ്രകടനങ്ങളുള്ള പിടിച്ചെടുക്കലുകളാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള അപസ്മാരത്തിൻ്റെ സവിശേഷത. അങ്ങനെ, രോഗം ജോടിയാക്കിയ അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്നു: കണ്ണുകൾ, കൈകാലുകൾ.

രോഗ ചരിത്രം

ആദ്യമായി, കുട്ടിക്കാലത്തെ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം പോലുള്ള ഒരു രോഗം 1981 ൽ വിവരിച്ചു. ഡ്രാവെറ്റും ബിയോറും ഏഴു വയസ്സുള്ള കുട്ടികളിൽ ഒരു പഠനം നടത്തി.

കുട്ടികളിലെ ബെനിൻ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൻ്റെ സിൻഡ്രോം മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ ഒരു പ്രതിഭാസമായി പ്രവർത്തിച്ചു. അതേസമയം, മറ്റ് തരത്തിലുള്ള പിടിച്ചെടുക്കലുകളൊന്നും നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടില്ല.

അത്തരം പ്രകടനങ്ങൾ ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ മൂന്ന് വർഷങ്ങളിൽ ചികിത്സിക്കാവുന്നവയായിരുന്നു, എന്നാൽ പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ അവ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയുള്ളൂ അല്ലെങ്കിൽ ദൃശ്യമാകില്ല. ഈ കുട്ടികളിലെ സൈക്കോമോട്ടോർ വികസനം പ്രായ മാനദണ്ഡങ്ങളുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നതായി പ്രസ്താവിച്ചു. മനഃശാസ്ത്രപരമായ വ്യതിയാനങ്ങളൊന്നും രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടില്ല.

1989-ൽ, കുട്ടികളിലെ ബെനിൻ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം സിൻഡ്രോം സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഇഡിയൊപാത്തിക് അപസ്മാരത്തിനൊപ്പം അന്താരാഷ്ട്ര വർഗ്ഗീകരണത്തിൽ ഉൾപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്.

ഇന്നുവരെ, രോഗത്തിൻ്റെ 98 കേസുകൾ മെഡിക്കൽ സാഹിത്യത്തിൽ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്.

കാരണങ്ങൾ

പെട്ടെന്നുള്ളതും അക്രമാസക്തവുമായ ഉണർവ് ഒരു ആക്രമണത്തിന് കാരണമാകും.

മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ബാധിച്ച രോഗികളുടെ ചില ആന്ത്രോപോമെട്രിക് സവിശേഷതകളും നിരവധി ശാസ്ത്രജ്ഞർ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്.

ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

• ഉയർന്ന വളർച്ച;
• ശാരീരിക വികസനത്തിൽ ഡിസ്പ്ലാസ്റ്റിക് സവിശേഷതകളുടെ അഭാവം;
• ഉയർന്ന തലത്തിലുള്ള വൈകാരിക ചലനാത്മകത;
• ന്യൂറോട്ടിക് സ്വഭാവങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം.

മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൻ്റെ തരങ്ങൾ

മയോക്ലോണിക് തരത്തിലുള്ള അപസ്മാരം, അപസ്മാരത്തോടൊപ്പമുള്ള ഒരു മസ്തിഷ്ക രോഗമാണ്.

മൂന്ന് തരത്തിലുള്ള ആക്രമണങ്ങളിൽ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം:

മയോക്ലോണിക്	കൈകാലുകളുടെയും മുകളിലെ ശരീരത്തിൻ്റെയും വിറയലുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഉറക്കമുണർന്ന ഉടൻ തന്നെ രാവിലെ സംഭവിക്കുന്നു. കഠിനമായ ക്ഷീണം സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അവർ വൈകുന്നേരം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.
ടോണിക്ക്-ക്ലോണിക്ക്	മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ബാധിച്ച 70% രോഗികളും അത്തരം ആക്രമണങ്ങൾ അനുഭവിക്കുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും അവരുടെ സംഭവം "സ്ലീപ്പ്-വേക്ക്" ഭരണകൂടം പാലിക്കാത്തതാണ് പ്രകോപനപരമായത്.
അസാന്നിദ്ധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ	ഇത്തരത്തിലുള്ള ആക്രമണത്തിലൂടെ രോഗിക്ക് ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ഈ കാലയളവ് കുറച്ച് നിമിഷങ്ങൾ നീണ്ടുനിൽക്കും, അതേസമയം ഹൃദയാഘാതം പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാകും. മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ബാധിച്ചവരിൽ മൂന്നിലൊന്ന് പേർക്കും അസാന്നിധ്യം പിടിച്ചെടുക്കൽ സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ദിവസത്തിൽ ഏത് സമയത്തും സംഭവിക്കാം.

പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ തരം നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ഒരു ആശുപത്രി ക്രമീകരണത്തിൽ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ. രോഗനിർണയം നടത്തുന്നതിന് ഫോട്ടോസ്റ്റിമുലേഷൻ രീതി ഏറ്റവും ഫലപ്രദമാണ്.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിലെ മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ വളരെ വലുതും ഉഭയകക്ഷി സമന്വയവുമാണ്. ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള പ്രകടനങ്ങൾ, കൊഴുപ്പ് രാസവിനിമയത്തിൻ്റെ ഒന്നിലധികം ക്രമക്കേടുകൾ, പോസ്റ്റാനോക്സിക് മയോക്ലോണസ് എന്നിവയാണ് ഇവയുടെ സവിശേഷത.

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൽ, ബോധം തകരാറില്ലാതെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു.

കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നടത്താൻ, ഒരു വിശദമായ ചരിത്രം ശേഖരിക്കുകയും സാധാരണ പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമാണ് ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതകൾഅനുബന്ധ സൂചകങ്ങൾക്കൊപ്പം.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം അപസ്മാരമാണ്.

ഇതിന് ഇനിപ്പറയുന്ന ഗുണങ്ങളുണ്ട്:

• കൈകളിലെയും മുകളിലെ ശരീരത്തിലെയും പേശികൾ അനിയന്ത്രിതമായി വിറയ്ക്കുന്നു;
• രോഗിക്ക് ബോധമുണ്ട്;
• ഒരു പിടുത്തം മിക്കപ്പോഴും രാവിലെ ഉണർന്ന് വരുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്നു;
• പിടിച്ചെടുക്കലുകൾക്കിടയിലുള്ള കാലയളവ് ദൈർഘ്യമേറിയതും ചിലപ്പോൾ മാസങ്ങളും വർഷങ്ങളും ആകാം.

മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ തീവ്രത കൂടുതലോ കുറവോ ആകാം. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ആക്രമണത്തിൽ കണ്പോളകളുടെ ഇഴയൽ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ, മറ്റുള്ളവയിൽ ഇത് മുകളിലെ ശരീരത്തിൻ്റെ കഠിനമായ മർദ്ദനമാണ്.

പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ നേരിയ രൂപം ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കില്ല, പക്ഷേ അതിൽ കഠിനമായ രൂപങ്ങൾശ്രദ്ധ നഷ്ടപ്പെടുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അഭാവം പിടിച്ചെടുക്കലുകളുടെ വികസനം സാധ്യമാണ്.

രോഗിയുടെ ന്യൂറോളജിക്കൽ അവസ്ഥ സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിൽ തന്നെ തുടരുന്നു. വൈജ്ഞാനിക വൈകല്യമൊന്നും കണ്ടില്ല.

മിക്കപ്പോഴും, ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം 12-14 വയസ്സിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. എന്നാൽ പ്രായപരിധി വിശാലവും 8 വയസ് മുതൽ കുട്ടികളെ ഉൾക്കൊള്ളുന്നതും ആകാം. നവജാതശിശുക്കളിലും രോഗത്തിൻ്റെ കേസുകൾ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും ഒരുതരം അസ്വസ്ഥതയായി വ്യാഖ്യാനിക്കപ്പെടുന്നു. ഇക്കാരണത്താൽ, സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ ഞങ്ങൾ അപസ്മാരത്തെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു.

ഫോട്ടോസ്റ്റിമുലേഷൻ രീതികളും ഉറക്കക്കുറവും ഉപയോഗിച്ച് EEG വൈകല്യങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടാം. ഉണരുന്ന നിമിഷത്തിൽ EEG അളക്കുന്നത് വിവരദായകമാണ്.

EEG വീഡിയോ ഉപയോഗിച്ച് സൂക്ഷ്മവും നേരിയതുമായ തകരാറുകൾ നിർണ്ണയിക്കാനാകും. ഉറക്കെ വായിക്കുമ്പോഴും സംഭാഷണത്തിനിടയിലും ഈ രീതി ഫലപ്രദമാണ്.

പിടിച്ചെടുക്കലിനുള്ള പ്രഥമശുശ്രൂഷ

ഒരു രോഗിക്ക് എപ്പോൾ വേണമെങ്കിലും ആക്രമണം ഉണ്ടാകാമെന്ന് ബന്ധുക്കൾ മനസ്സിലാക്കണം. ഇക്കാരണത്താൽ, എന്ത് നടപടികളാണ് സ്വീകരിക്കേണ്ടതെന്ന് അറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

മൂർച്ഛിക്കുന്ന സമയത്ത്, അപസ്മാരം പതിവായി സംഭവിക്കുകയും ദിവസത്തിലെ ഏത് സമയത്തും സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യും.

ഏതെങ്കിലും പരിക്കുകൾ ഉണ്ടാകാം എന്ന വസ്തുത കാരണം ആക്രമണം രോഗിക്ക് തന്നെ ഏറ്റവും വലിയ അപകടം ഉണ്ടാക്കുന്നു.

ആക്രമണത്തിൻ്റെ അവസാനം പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാക്കാനോ വേഗത്തിലാക്കാനോ കഴിയില്ല.

എന്നാൽ അപസ്മാരത്തിനുള്ള പ്രഥമ ശുശ്രൂഷയുടെ ചില നിയമങ്ങൾ അറിയുന്നത് ആരോഗ്യത്തിന് അനുസൃതമായ ദോഷം ഒഴിവാക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും:

ഏത് സാഹചര്യത്തിലും, വൈദ്യസഹായം തേടുന്നത് നല്ലതാണ്.

പ്രവചനം

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം പെട്ടെന്നുള്ള ആശ്വാസം വളരെ അപൂർവമാണ്. ആൻ്റിപൈലെപ്റ്റിക് മരുന്നുകൾ നിർത്തിയതിന് ശേഷം 10 കേസുകളിൽ 9 കേസുകളിലും പിടിച്ചെടുക്കൽ വീണ്ടും ആരംഭിക്കുന്നു.

നിലവിൽ, ആജീവനാന്ത ചികിത്സയുടെയും രോഗിയുടെ അവസ്ഥ പതിവായി നിരീക്ഷിക്കുന്നതിൻ്റെയും ആവശ്യകതയെക്കുറിച്ചുള്ള ഡാറ്റ മെഡിസിനുണ്ട്.

ചികിത്സയ്ക്കിടെ പിടിച്ചെടുക്കലും സംഭവിക്കാം (ഏകദേശം 50% കേസുകൾ). എന്നാൽ സമയോചിതവും യോഗ്യതയുള്ളതുമായ ചികിത്സ വീണ്ടെടുക്കുന്നതിനും സാധാരണ ജീവിതശൈലി നയിക്കുന്നതിനും തികച്ചും അനുകൂലമായ പ്രവചനം നൽകുന്നു.

ചികിത്സ

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ചികിത്സ രണ്ട് പോസ്റ്റുലേറ്റുകളായി വരുന്നു:

• മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത്;
• രോഗിയുടെ ജീവിതശൈലി ക്രമീകരിക്കുന്നു.

Valaproate ഫലപ്രാപ്തി തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. അവരുടെ സഹായത്തോടെ മോണോതെറാപ്പി ആക്രമണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു.

മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി ഗണ്യമായ ഫലങ്ങൾ നൽകുന്നു. പിടിച്ചെടുക്കലിൻ്റെ തീവ്രതയും ആവൃത്തിയും കുറയ്ക്കാൻ മരുന്നുകൾ സഹായിക്കുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കൽ സാധ്യമാണ്.

ചികിത്സാ പരിപാടി ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. ഇത് രോഗിയുടെ വ്യക്തിഗത സവിശേഷതകൾ, രോഗത്തിൻ്റെ എറ്റിയോളജി, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം എന്നിവ കണക്കിലെടുക്കുന്നു. മയക്കുമരുന്ന് പിൻവലിക്കലും ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിൻ്റെ മേൽനോട്ടത്തിൽ നടക്കുന്നു.

സ്ഥിരതയുള്ള രോഗശാന്തി പ്രഭാവംഒരു ചട്ടം പോലെ, ഡോക്ടറുടെ എല്ലാ നിർദ്ദേശങ്ങളും പാലിച്ചുകൊണ്ട്, ദീർഘകാലവും തുടർച്ചയായതുമായ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സാ പ്രക്രിയയിൽ, കോഴ്സ് ക്രമീകരിക്കുന്നതിനും മെച്ചപ്പെടുത്തലുകൾ തിരിച്ചറിയുന്നതിനും വേണ്ടി ആനുകാലിക നിരീക്ഷണം നടത്തുന്നു.

ചികിത്സയുടെ പ്രവചനം ഇനിപ്പറയുന്ന പോയിൻ്റുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്:

2011-ൽ ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ഫ്രഞ്ച് വിദഗ്ധരാണ് ഈ ചികിത്സാ പ്രവചനം സൃഷ്ടിച്ചത്.

രോഗിയുടെ ജീവിതത്തിന് ശരിയായ വിശ്രമം, ഭരണകൂടം പാലിക്കൽ, സമ്മർദ്ദകരമായ അവസ്ഥകൾ, ഉറക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവ ഇല്ലാതാക്കൽ ആവശ്യമാണ്.

ജുവനൈൽ മയോക്ലോണിക് അപസ്മാരം ഒരു രൂപമാണ്. ഇത്തരത്തിലുള്ള പാത്തോളജിയുടെ സവിശേഷത കൗമാരത്തിൽ ആരംഭിക്കുന്നതാണ്, ഇത് വലിയ ഉഭയകക്ഷി മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, പ്രധാനമായും മുകളിലെ ഭാഗങ്ങളിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

അറിയപ്പെടുന്ന ജനിതക വൈകല്യമുള്ള അപസ്മാരത്തിൻ്റെ ആദ്യ രൂപങ്ങളിലൊന്നാണ് ജുവനൈൽ അപസ്മാരം.

നേരത്തെ കണ്ടുപിടിക്കുകയും ഉടനടി വൈദ്യസഹായം തേടുകയും ചെയ്താൽ രോഗത്തിന് അനുകൂലമായ പ്രവചനമുണ്ട്.

തലച്ചോറിൻ്റെയും മുഴുവൻ നാഡീവ്യൂഹത്തിൻ്റെയും അപര്യാപ്തമായ പക്വത ഒരു വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളിൽ വിറയൽ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാഹചര്യങ്ങളാണ്. അതേസമയം, കൃത്യസമയത്ത് ജനിച്ച 3% കുട്ടികളിലും 20% മാസം തികയാതെയുള്ള കുട്ടികളിലും പിടിച്ചെടുക്കൽ കണ്ടെത്താനാകും. അതിനാൽ, അകാലത്തിൽ ജനിക്കുന്ന കുഞ്ഞുങ്ങളുടെ മാതാപിതാക്കൾ അവരുടെ ആരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് പ്രത്യേകം ശ്രദ്ധാലുവായിരിക്കണം, മയോക്ലോണിക് രോഗാവസ്ഥകൾ ഒരു കൂട്ടം പേശികളോ മുഴുവൻ ശരീരമോ (മിക്കപ്പോഴും മുകൾ ഭാഗവും കൈകളും) ഉൾപ്പെടുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, അത്തരം മലബന്ധം ഉറങ്ങുകയോ ഉറങ്ങുകയോ ചെയ്യുന്ന കാലഘട്ടത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, ചിലപ്പോൾ രാത്രികാല ഷഡ്ഡറുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. ചില കുട്ടികളിൽ, അത്തരം വിറയൽ വളരെ തീവ്രമാണ്. ഈ അവസ്ഥയുടെ കാരണം കണ്ടെത്തേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ചിലരിൽ, ഈ അവസ്ഥ പ്രായപൂർത്തിയായിട്ടും തുടരുന്നു, ഇത് ഏതെങ്കിലും രോഗത്തിൻ്റെ ലക്ഷണമല്ല. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, പ്രത്യേക ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. ഉറങ്ങുമ്പോൾ മയോക്ലോണിക് മലബന്ധം ഉണ്ടാകാം ജനിതക കാരണം. രാത്രികാല വിറയൽ വളരെ ശക്തമാണെങ്കിൽ, അവർക്ക് ഉണർന്ന് കുഞ്ഞിനെ ഭയപ്പെടുത്താൻ കഴിയും. 5-6 മാസത്തിൽ താഴെയുള്ള കുട്ടികൾക്ക്, swaddling ഒരു ബദലായിരിക്കാം, കുറഞ്ഞത് ഉറങ്ങുന്ന കാലയളവിലേക്കെങ്കിലും.

എന്നിരുന്നാലും, കുട്ടികളിൽ മയോക്ലോണിക് പിടിച്ചെടുക്കലിന് മറ്റ് കാരണങ്ങളുണ്ട്. ഇത് കണ്ടെത്തുന്നതിന്, നിങ്ങൾ യോഗ്യതയുള്ള വൈദ്യസഹായം തേടുകയും ഇലക്ട്രോഎൻസെഫലോഗ്രഫി, മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് പോലുള്ള ആധുനിക ഗവേഷണ രീതികൾ ഉപയോഗിച്ച് സമഗ്രമായ പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാക്കുകയും വേണം. നവജാതശിശുക്കളിൽ പിടിച്ചെടുക്കാനുള്ള സാധ്യതയുള്ള കാരണങ്ങൾ നമുക്ക് പരിഗണിക്കാം.

1. വിവിധ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ.

ഉദാഹരണത്തിന്, ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ. രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിൻ്റെ അളവ് 2.7 mmol/l ന് താഴെയുള്ള അവസ്ഥയാണ് ഹൈപ്പോക്ലെസെമിയ. രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് ഗണ്യമായി കുറയുന്നതിന് കാരണമാകുന്ന അധിക ഇൻസുലിൻ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു പാത്തോളജിയാണ് ഹൈപ്പർഇൻസുലിനിസം. ഗ്ലൂക്കോസിൻ്റെ അഭാവം തലച്ചോറിൻ്റെ ഓക്സിജൻ പട്ടിണിയെ പ്രകോപിപ്പിക്കും, ഇത് അതിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ഭൂവുടമകളെ പ്രകോപിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും.

ഹൈപ്പോനട്രീമിയയും ഹൈപ്പോകാൽസെമിയയും അപസ്മാരത്തിന് കാരണമാകും. 135 mEq/L-ൽ താഴെയുള്ള താഴ്ന്ന സെറം സോഡിയം നിലയാണ് ഹൈപ്പോനട്രീമിയ. രക്തത്തിലെ കാൽസ്യത്തിൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നതാണ് ഹൈപ്പോകാൽസെമിയ. ഈ പാത്തോളജികളുടെ ചികിത്സയ്ക്ക് യോഗ്യതയുള്ള വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്. സാധാരണയായി ചികിത്സയുടെ പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്, അനന്തരഫലങ്ങളൊന്നും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല.

2. എൻസെഫലോപ്പതി - നോൺ-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം. നവജാതശിശുക്കളിൽ ഇത് ജന്മനാ അല്ലെങ്കിൽ പ്രസവസമയത്ത് ഏറ്റെടുക്കാം. എൻസെഫലോപ്പതി ചികിത്സിക്കാൻ മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടാം. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ - ഫിസിയോതെറാപ്പിയും മസാജും.

3. മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്, എൻസെഫലൈറ്റിസ്. മസ്തിഷ്കത്തിൻ്റെയോ സുഷുമ്നാ നാഡിയുടെയോ ആവരണത്തിൻ്റെ വീക്കം ആണ് മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്. രോഗം പകർച്ചവ്യാധിയാണ് - ഇത് ഒരു പ്രത്യേക ബാക്ടീരിയം ശരീരത്തിലെ അണുബാധയാണ്, ഇത് തലച്ചോറിലെ പ്യൂറൻ്റ് അറകളുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൃത്യസമയത്ത് ചികിത്സ ആരംഭിക്കുകയും ഡോക്ടറുടെ എല്ലാ ശുപാർശകളും പാലിക്കുകയും ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. എൻസെഫലൈറ്റിസ് ഒരു പകർച്ചവ്യാധി രോഗകാരി ശരീരത്തിലേക്ക് തുളച്ചുകയറുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന മസ്തിഷ്ക രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ്. ചികിത്സയ്ക്കായി, ആൻറിവൈറൽ, ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകൾ, കിടക്ക വിശ്രമം, ധാരാളം ദ്രാവകങ്ങൾ എന്നിവ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്, എൻസെഫലൈറ്റിസ് രോഗനിർണ്ണയത്തിലെ പ്രധാന കാര്യം കുട്ടിയുടെ അടിയന്തിര ആശുപത്രിയാണ് ലംബർ പഞ്ചർ, വിശകലനത്തിനായി സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകം എടുക്കുന്നു.