Bullyoz pemfigoidlarni davolash. Pemphigodes bullosa - bu jarrohlik davolashni talab qiladigan kasallik.

Bullyoz pemfigoid terining surunkali otoimmün lezyoni bo'lib, ko'pincha keksa odamlarda uchraydi.

Ushbu kasallikning klinik ko'rinishi odatdagi alomatlarga o'xshaydi. Asosiy ko'rinish - tarang blisterlarning shakllanishi (asosan qo'llar, oyoqlar va old terida. qorin devori). Bunday holda, patologik o'choqlar nosimmetrik tarzda taqsimlanadi. Mahalliy belgilarga qo'shimcha ravishda, qariyalarda o'limga olib keladigan tananing umumiy holatida buzilish paydo bo'ladi.

Tashxis bemorning shikoyatlari, tekshiruvi, zararlangan hududlarda terining gistologik tekshiruvi, shuningdek immunologik diagnostika natijalari asosida amalga oshiriladi.

Terapevtik chora-tadbirlar immunosupressiv va sitotoksik (ba'zi hujayralarning o'sishini bostiruvchi) preparatlarni qo'llashdan iborat.

Mundarija:

Umumiy ma'lumot

Bullyoz pemfigoid surunkali takrorlanuvchi teri kasalliklaridan biri bo'lib, tabiatda otoimmun xarakterga ega - bu tananing o'z to'qimalarini begona deb qabul qilishini va ular bilan kurashishni boshlaydi.

Kasallik pemfigusga o'xshaydi, chunki u bir xil pufakchalarni hosil qiladi. Ammo pemfigusdan farqli o'laroq, bullyoz pemfigoid bilan akantoliz sodir bo'lmaydi - hujayralararo aloqalarni yo'q qilish, epidermisda pufakchalar shakllanishi esa ikkilamchi jarayon sifatida rivojlanadi. Ta'riflangan kasallikning bunday belgilari birinchi marta o'tgan asrning o'rtalarida olim Lever tomonidan o'rganilgan - u bullyoz pemfigoidni alohida nozologik birlik sifatida aniqladi (bundan oldin pufakchali toshmalarning barcha turlari pemfigoid deb atalgan).

Kasallik ko'pincha 60 yoshdan oshgan odamlarda tashxislanadi va bemorlar orasida erkaklar ustunlik qiladi.

Eslatma

Inson yoshi qanchalik katta bo'lsa, bullyoz pemfigoid rivojlanish ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi. Shunday qilib, 90 yoshda tasvirlangan patologiyani rivojlanish xavfi 60 yoshga qaraganda 300 baravar yuqori.

Shuningdek, dermatologlar turli yillar 100 ga yaqin tasvirlangan klinik holatlar bolalar va o'smirlarda bullyoz pemfigoid - shunga mos ravishda nomlandi infantil Va o'smir bullyoz pemfigoid.

Bullyoz pemfigoid va bir qator o'rtasidagi munosabatni ko'rsatadigan dalillar mavjud onkologik kasalliklar. Shuning uchun ba'zi klinisyenler ushbu patologiyani onkologik jarayon sifatida ko'rib chiqishni taklif qilishadi. Buning sababi bor - bullyoz pemfigoid ko'pincha boshqa organlar va to'qimalarning fonida aniqlanadi.

Patologiyaning boshqa nomlari bor - parapemfigus va senil herpetiformis.

Sabablari

Bullyoz pemfigoidning sabablari juda ziddiyatli va bu daqiqa ilmiy doiralarda bahs-munozaralarga sabab bo‘lmoqda. Bir nechta asosiy farazlar shakllantirildi, ular yordamida tasvirlangan patologiyaning rivojlanish sabablarini tushuntirishga harakat qilishadi. Asosiy nazariyalar quyidagilardir:

• genetik;
• dorivor;
• travmatik;
• yoshi.

Ushbu patologiyaning rivojlanishining eng ishonchli izohi - bu to'qimalarning uyg'unligiga ta'sir qiluvchi mutatsiyalarning paydo bo'lishi va "o'z" toifasidagi to'qimalar begona bo'ladi.

Nazariya quyidagi tasdig'iga ega: bullyoz pemfigoid tashxisi qo'yilgan bemorlar orasida ko'p odamlarda DQB1 0301 uzun MHC belgisi bo'lgan mutatsiyaga uchragan genlar mavjud edi. Ammo patologiyaning ushbu turdagi buzilishlar mavjudligi bilan bevosita aloqasi hali aniqlanmagan. tashkil etilgan.

Dori nazariyasi tarafdorlari bullyoz pemfigoidning rivojlanishi ma'lum dori-darmonlarni qabul qilish orqali qo'zg'atilganligini ta'kidlaydilar. Bu nazariya bejiz emasligini tasdiqlash shundan iboratki, bullyoz pemfigoid ko'pincha uzoq muddatli terapiya bilan og'rigan bemorlarda rivojlanadi. dori bilan davolash- xususan, dorilar:

• furosemid (diuretik);
• kaliy yodid (qalqonsimon bezning bir qator patologiyalarini davolashda ishlatiladi);
• amoksitsillin (keng spektrli antibiotiklar vakillaridan biri).

Eslatma

Shikast nazariyasi bullyoz pemfigoidning rivojlanishini teriga shikast ta'siri bilan izohlaydi, bu terining buzilishi shaklida tananing reaktsiyasini keltirib chiqaradi.

Yoshga bog'liq nazariya tarafdorlari bulloz pemfigoid inson terisida yoshga bog'liq o'zgarishlar fonida rivojlanadi, deb ta'kidlaydilar.

Aslida, ularning to'g'riligini tasdiqlash shundan iboratki, tasvirlangan kasallik ko'pincha qarilikda tashxis qilinadi, bundan tashqari, qarish bullyoz pemfigoid rivojlanish ehtimolini oshiradi. Ammo yosh nazariyasi bolalar va o'smirlarda ushbu kasallikning rivojlanishiga qanday sabablar sabab bo'lganini tushuntirmaydi.

Ta'sir etuvchi omillar ham aniqlangan - bulloz pemfigoid "osonroq" rivojlanadi. Bu:

Ko'pincha bunday omillar bemorning butun hayotiga ta'sir qilishi mumkin, ammo e'tiborga olinmaydi - shunga qaramay, keksalikda ularning inson terisiga ta'siri aniq bo'ladi.

Patologiyaning rivojlanishi

Bullyoz pemfigoidning sabablari hali ham shubhali bo'lsa-da, kasallikning rivojlanishi yaxshiroq tushuniladi.

Xulosa shu: oqsillar inson tanasi Ular u tomonidan begona deb tan olinishni boshlaydilar va shuning uchun zararsizlantirish uchun tabiiy hujumga duchor bo'lishadi. Xususan, bular funktsional jihatdan bog'liq bo'lgan ikkita teri oqsili - ikkalasi ham:

• hujayralararo aloqalarni shakllantirishda ishtirok etish;
• qatlamli epiteliyaning normal tuzilishini saqlab qolish.

Bullyoz pemfigoid tashxisi qo'yilgan barcha bemorlarda yuqoridagi oqsillarga qarshi kurashish uchun mo'ljallangan qon plazmasida ma'lum antikorlar topiladi. Jarayonning rivojlanishida T-limfotsitlar - immun tizimining hujayralari ham ishtirok etadi, ular:

• hujayra immuniteti uchun javobgar;
• humoral immunitet deb ataladigan antikorlarni ishlab chiqaradigan B-limfotsitlarni faollashtiradi.

Tana tom ma'noda agressiv harakat qiladigan T-limfotsitlar va antikorlarni teri va shilliq pardalardagi o'z oqsillariga yo'naltiradi va o'ziga xos "hujayra urushi" boshlanadi. Keyinchalik, boshqa hujayralar patologik markazga kirib, begona agentlar - neytrofillar va eozinofiller bilan kurashish uchun mo'ljallangan. Bullyoz pemfigoidli ba'zi bemorlarda immunitet hujayralarining bir turi deb ataladigan mast hujayralari soni ko'payadi.

Teri hujayralari hujumga dosh berolmasa, ular o'zgara boshlaydi. Birinchidan, ularda vakuolalar - mikrokavitlar hosil bo'ladi. Ularning soni shunchalik ko'pki, ular birlasha boshlaganda, bu jarayon natijasida suyuqlik bilan to'ldirilgan pufakchalar hosil bo'ladi. Bundan tashqari, bunday pufakchalar yuqoridan o'zgarmagan eksfoliatsiyalangan epidermis bilan qoplanishi mumkin, ammo patologiyaning rivojlanishi bilan u nekrozga uchraydi (o'ladi).

To'qimalarning restorativ xususiyatlariga ta'sir qilmaganligi sababli, qabariqning pastki qismi yangi hujayralar qatlami bilan qoplangan. Aynan shu bosqichda kasallik oddiy pemfigusga o'xshaydi.

Bullyoz pemfigoid bilan yallig'lanishli (va ko'pincha yuqumli-yallig'lanishli) lezyon ham paydo bo'lishi mumkin. Ammo bu jarayon turli bemorlarda turlicha namoyon bo'ladi - ba'zilarida u qizg'in, boshqalarida esa umuman aniqlanmaydi. Biroq, to'qimalar darajasida terining limfotsitlar, neytrofillar va eozinofillar bilan kamida minimal infiltratsiyasi (o'tkazuvchanligi) belgilari doimo mavjud. Yallig'lanish terining individual va barcha qatlamlariga ta'sir qilishi mumkin.

Bullyoz pemfigoidning belgilari

Ko'pincha, ta'riflangan patologiyaning birinchi ko'rinishlari 60 yoshdan keyin odamlarda paydo bo'la boshlaydi. Kasallikning ikkita asosiy bosqichi mavjud:

• prevezikulyar;
• pufakcha

Prevezikulyar bosqichda bullyoz pemfigoidning alomatlari engil va ko'pincha o'ziga xos emas va shuning uchun ushbu kasallikning mavjudligini ko'rsatmaydi. Klinik ko'rinish simptomlardan iborat:

• mahalliy;
• umumiy

Bullyoz pemfigoidning tipik mahalliy belgilari:

• qizarish;
• kichik toshmalar;
• eroziya.

Qichishishning o'ziga xos xususiyatlari:

• joylashuvi bo'yicha - ko'pincha qo'llar, oyoqlar va pastki qorin terisida;
• zo'ravonlik bo'yicha - o'zgaruvchan intensivlik (bu ko'rsatkich juda beqaror).

Toshmalar ko'pincha eritematoz xarakterga ega - ular kichik qizil nuqta shaklida ko'rinadi.

Eslatma

Bullyoz pemfigoid tashxisi qo'yilgan bemorlarning taxminan uchdan birida eroziya paydo bo'ladi. Ko'pincha ular og'iz va vaginaning shilliq pardalarida joylashgan.

Patologiyaning yanada rivojlanishi bilan terining buzilgan joylarida pufakchalar paydo bo'ladi. Ularning xususiyatlari quyidagilardan iborat:

• shakli - yarim sharsimon;
• hajmida - o'rtacha 1-3 sm diametrda;
• izchillik bo‘yicha – zamon.

Bunday pufakchalarning qobig'i juda bardoshli, shuning uchun ular osonlikcha shikastlanmaydi. Pufakchalar ichida seroz tarkib mavjud, ba'zi hollarda qon bilan aralashtiriladi. Yuqumli vosita biriktirilganda, bunday qabariqning tarkibi yiringli bo'lishi mumkin.

Pufakchalar ochilganda terida eroziya hosil bo'ladi, ammo ular patologiya rivojlanishining dastlabki bosqichlarida sodir bo'lgan eroziyalardan farq qiladi. Ular qizil rangga ega va ularning yuzasi nam va nozikdir. Bunday eroziyalar tezda shifo topadi, chunki ular ustidagi epidermis tezda "o'sadi". Shu bilan birga, davolanishdan keyingi belgilar ifoda etilmaydi.

Ammo pufakchalar bullyoz pemfigoid bilan paydo bo'lishi mumkin bo'lgan toshmalarning yagona turi emas. Bemorlar ko'pincha shakldagi toshmalar paydo bo'lishidan shikoyat qiladilar - ular ürtiker deb ham ataladi. Bunday döküntünün morfologik elementlari turli o'lchamlarda va zo'ravonliklarda bo'lishi mumkin.

Bullyoz pemfigoidning umumiy belgilari tananing umumiy holatining yomonlashuvi belgilaridir. Bu:

• isitma - bir vaqtning o'zida kuzatilgan gipertermiya (tana haroratining ko'tarilishi) va titroq. Gipertermiya 38,5-39,0 darajaga yetishi mumkin. Ba'zida sovuq holda faqat tana haroratining oshishi kuzatiladi;
• tuyadi butunlay yo'qolguncha yomonlashishi;
• charchoq nuqtasiga sezilarli darajada vazn yo'qotish;
• umumiy buzuqlik;
• zaiflik;
• buzilish.

Ko'pincha, bullyoz pemfigoid bilan umumiy holatning buzilishi zaiflashgan bemorlarda kuzatiladi - masalan, birga keladigan kasallik tufayli. Bu ko'rinadigan darajada zararsiz emas - masalan, progressiv charchoq o'limga olib kelishi mumkin.

Bullyoz pemfigoid doimiy ravishda o'zgarib turadigan alevlenme va zaiflashuv davrlari bilan uzoq davom etadigan kurs bilan tavsiflanadi. umumiy simptomlar va teri namoyonlari zaiflashadi va yana faollashadi.

Ba'zi bemorlarda (turli manbalarga ko'ra - 15 dan 30% gacha) o'z-o'zidan tiklanish holatlari qayd etilgan.

Diagnostika

Tashxis bemorning xarakterli shikoyatlari, kasallik tarixi, natijalari asosida amalga oshiriladi qo'shimcha usullar tadqiqotlar (fizik, immunologik va gistologik).

Jismoniy tekshiruv quyidagilarni aniqlaydi:

• tekshirilganda - uning natijalari bullyoz pemfigoid bosqichiga bog'liq. Eritematoz toshmalar, pufakchalar, ürtiker toshmalar, shifobaxsh eroziyalar, ba'zan quritilgan qobiq bilan qoplangan, aniqlanishi mumkin;
• palpatsiya paytida (palpatsiya) - zararlangan hudud atrofida og'riqlar qayd etiladi. Qobiqlarni olib tashlamoqchi bo'lganingizda, ostida qon ketish yuzasi paydo bo'ladi.

Bullyoz pemfigoid diagnostikasida instrumental tadqiqot usullari hal qiluvchi ahamiyatga ega emas - ulardan foydalanish umumiy ahvolni yomonlashganda baholash uchun ko'rsatiladi. Shunday qilib, o'limning bevosita sababi bo'lgan keksa bemorlarning yurak-qon tomir faoliyatini baholash uchun (EKG) o'tkazilishi mumkin.

Laboratoriya tadqiqot usullaridan eng informatsionlari:

• Bemorlarning yarmida eozinofillar sonining o'rtacha ko'payishi (eozinofiliya) kuzatiladi, bu tananing sezgirligini oshiradi. Bundan tashqari, oq qon hujayralari (leykotsitoz) sonini ko'paytirish mumkin;
• immunopresipitatsiya reaktsiyasi - uning yordami bilan immunoglobulin ajratiladi, bu tananing otoimmün patologiyasida paydo bo'ladi;
• oddiy yorug'lik mikroskopiyasi - terining ta'sirlangan joylarining holati mikroskop ostida baholanadi. Uning to'qimalari tom ma'noda immunitet tizimining hujayralari bilan to'yingan;
• Immunofluoresan mikroskopiya oddiy yorug'lik mikroskopiga qaraganda ancha ilg'or usuldir. U immunoglobulinlarning to'planishini va boshqalarni aniqlash uchun ishlatiladi organik birikmalar, ularning ko'payishi otoimmün jarayonning rivojlanishini ko'rsatadi.

Bakterioskopik va bakteriologik tadqiqot usullari yordamchi hisoblanadi - ular eroziv yuzalarni yuqtirgan patogen mikroflorani aniqlashga yordam beradi. Birinchi holda, eroziya smearlari mikroskop ostida o'rganilib, ulardagi patogenlarni aniqlaydi. Ikkinchi holda, eroziya qirg'ichlari ozuqaviy muhitga sepiladi, koloniyalar o'sishi kutiladi va ulardan patogen turi aniqlanadi.

Differensial diagnostika

Bullyoz pemfigoidning differentsial (differensial) diagnostikasi ko'pincha quyidagi kasalliklar va patologik sharoitlar bilan amalga oshiriladi:

Murakkabliklar

Bullyoz pemfigoidning eng ko'p uchraydigan asoratlari:

• pyoderma - terining yuzaki qatlamlarining pustular shikastlanishi;
• - cheklangan xo'ppoz;
• - diffuz yiringli lezyon;
• - qon oqimi orqali infektsiyaning butun tanaga tarqalishi.

Bullyoz pemfigoidni davolash

Bullyoz pemfigoidni davolash konservativ hisoblanadi. Bu umumiy va mahalliy bo'lishi mumkin.

Asosiyda umumiy davolash- quyidagi maqsadlarda:

• immunosupressiv dorilar;
• sitostatik moddalar.

Kimdan steroid dorilar Prednizolon, metilprednizolon va boshqalar ishlatiladi. Ular uzoq vaqt davomida buyuriladi, birinchi dozalar yuqori, keyin ular 6-9 oy davomida asta-sekin kamayadi. Ammo bunday davolash to'liq emas - bemorlar asosan keksa odamlar bo'lib, ularda glyukokortikosteroidlar juda ko'p nojo'ya ta'sirlarni keltirib chiqaradi. Vaziyatdan chiqish yo'li og'iz orqali steroid dorilarning kamaytirilgan dozasini buyurishdir mahalliy foydalanish steroidlar asosida tayyorlangan malhamlar.

Siklosporin immunosupressiv vosita sifatida o'zini yaxshi isbotladi va metotreksat va siklofosfamid sitostatik dorilar qatoriga kiradi.

Dorivor bo'lmagandan umumiy usullar Ikki marta filtrlash bilan plazmaferez qo'llaniladi - maxsus uskunalar yordamida qonni tozalash. Plazmaferez dori terapiyasining ta'sirini sezilarli darajada oshiradi va tiklanishni sezilarli darajada tezlashtirishga yordam beradi.

Mahalliy davolash uchun quyidagilar qo'llaniladi:

• glyukokortikosteroidlar asosida tayyorlangan malhamlar;
• antiseptik preparatlar - xususan, anilin bo'yoqlari. Ular ikkilamchi infektsiyalarning oldini olish uchun ishlatiladi.

Eslatma

Bullyoz pemfigoidni davolash juda uzoq (kamida bir yarim yil) va bemorning ham, shifokorning ham sabr-toqatini talab qiladi. Ammo etarli retseptlar va bemorning barcha tibbiy retseptlarni sinchkovlik bilan bajarishi bilan ham, jabrlanganlarning 15-20 foizida relapslar paydo bo'lishi mumkin.

Oldini olish

Bullyoz pemfigoid rivojlanishining haqiqiy sabablari aniqlanmaganligi sababli, oldini olishning o'ziga xos usullari ishlab chiqilmagan. Ushbu kasallikning etiologiyasi (sabab omillari) haqidagi taxminlarga asoslanib, uning rivojlanish xavfini quyidagi tavsiyalarga rioya qilish orqali kamaytirish mumkin:

• Dori-darmonlarni faqat shifokor buyurganidek va uning nazorati ostida qabul qiling;
• terining shikastlanishiga olib keladigan vaziyatlardan (maishiy, sanoat va boshqalar) qochish;
• yoshlikdagi terining holatini kuzatib borish, teri kasalliklari paydo bo'lishining oldini olish va ular paydo bo'lganda, ularni o'z vaqtida tashxislash va davolash. Bunday tavsiyalarga rioya qilish terining qarish jarayonini sekinlashtirishga yordam beradi, bu uning ushbu patologiyani rivojlanish tendentsiyasini anglatadi.

Bullyoz pemfigoid bilan og'rigan yoki allaqachon muvaffaqiyatli davolangan bemorlar terini travmatik omillarga ta'sir qilishdan qochishlari kerak. Bu birinchi navbatda:

• ultrabinafsha nurlanish;
• yuqori va past haroratlarga ta'sir qilish;
• hatto kichik mexanik shikastlanish.

Aks holda, kasallikning qaytalanishi mumkin.

Prognoz

Ko'p hollarda bullyoz pemfigoid prognozi noaniq bo'lib qolmoqda. Surunkali o'ziga xos kurs tufayli, shuningdek, bemorlarning aksariyati keksa odamlar bo'lganligi sababli, ushbu kasallikning rivojlanish jarayonini har doim ham oldindan aytish mumkin emas, ular umrining oxirida allaqachon bir qator birga keladigan patologiyalarga ega. bu tasvirlangan kasalliklarning kechishini yomonlashtiradi.

Turli manbalarga ko'ra, bullyoz pemfigoiddan o'lim darajasi 10 dan 40% gacha. Ammo bunday statistik ko'rsatkichlar noto'g'ri hisoblanadi, chunki keksa odamning o'limining bevosita sababi yoshga bog'liq jiddiy o'zgarishlar va yondosh kasalliklar tufayli yuzaga kelgan buzilishlar bo'lishi mumkin, shuning uchun ular o'limga sabab bo'lganmi yoki bullyoz bo'lganmi, buni ishonchli aytish mumkin emas. pemfigoid.

Ushbu kasallikning bolalik va o'smirlik shakllari uchun prognoz ancha yaxshi - ko'p hollarda ular muvaffaqiyatli davolanadi.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, tibbiy kuzatuvchi, jarroh, maslahatchi shifokor

Bullyoz pemfigoid - bu nisbatan keng tarqalgan teri kasalligi bo'lib, u tashqi tomondan surunkali shaklda paydo bo'lishiga o'xshaydi va o'z vaqtida tashxis qo'yish va davolash bo'lmasa, noxush oqibatlarga olib kelishi mumkin. Xo'sh, bunday kasallikning rivojlanishiga nima sabab bo'ladi? Qanday alomatlar namoyon bo'ladi? Zamonaviy tibbiyot qanday davolash usullarini taklif qilishi mumkin? Bu savollarga javoblar ko'plab o'quvchilarni qiziqtiradi.

Kasallik nima?

Zamonaviy tibbiyotda bullyoz pemfigoid ko'plab nomlar bilan tanilgan - bu Lever kasalligi va senil pemfigus va senil dermatit herpetiformis. Bu surunkali holat bo'lib, terida katta pufakchali toshmalar paydo bo'lishi bilan birga keladi (tashqi alomatlar ba'zan haqiqiy pemfigusga o'xshaydi).

Shunisi e'tiborga loyiqki, ushbu tashxis bilan og'rigan bemorlarning aksariyati 65 va undan katta yoshdagi odamlardir. Tabiiyki, tibbiyot ham istisnolarni biladi, chunki kasallik ba'zan bolalar va o'rta yoshli bemorlarda uchraydi. Ushbu kasallik yaxshi xulqli kurs bilan tavsiflanadi, lekin ba'zida asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin. Klinik ko'rinishda nisbiy farovonlik davrlari kuchayishi bilan almashadi. Albatta, ko'pchilik uchun bullyoz pemfigoid nima degan savol qiziq. Kasallikning belgilari va davolash, uning paydo bo'lish sabablari - bu ma'lumotni diqqat bilan o'qib chiqish kerak.

Ba'zi shunga o'xshash kasalliklar

Shuni ta'kidlash kerakki, bullyoz pemfigoid pufakchali dermatozlar deb ataladigan guruhga kiradi. Bu kasalliklar haqiqiy pemfigusdan farq qiladi, chunki ular akantoliz bilan birga kelmaydi. Guruh teri lezyonlari klinik ko'rinishi juda o'xshash bo'lgan bir qator boshqa kasalliklarni o'z ichiga oladi:

• Yaxshi akantolitik bo'lmagan pemfigus, bu kasallik faqat og'izning shilliq qavatiga ta'sir qiladi, boshqa joylarda toshma paydo bo'lmaydi. Kasallik ham yaxshi xulqli kurs bilan tavsiflanadi. Aytgancha, u birinchi marta 1959 yilda tasvirlangan.
• Skarli pemfigoid - juda xavfli kasallik, bu ko'zning shilliq qavatiga va kon'yunktivaga ta'sir qiladi, bu uning atrofiyasiga olib keladi. Tanadagi toshmalar bo'lishi mumkin, ammo nisbatan kamdan-kam hollarda kuzatiladi. Asosiy xavf guruhi 50 yoshdan oshgan ayollardir, garchi ba'zida kasallik erkak bemorlarda ham qayd etilgan.

Bullyoz pemfigoidning sabablari va patogenezi

Afsuski, ushbu kasallikning paydo bo'lish mexanizmi hali to'liq o'rganilmagan. Shunga qaramay, olimlar kasallik tabiatda otoimmun ekanligini aniqlashga muvaffaq bo'lishdi. Bu yoki boshqa sabablarga ko'ra, immunitet tizimining ishlashida nosozliklar yuzaga keladi, buning natijasida ishlab chiqarilgan antikorlar nafaqat begona, balki tananing o'z hujayralariga ham hujum qiladi.

Bu nazariyaga dalillar mavjud. Tadqiqotlar davomida bemorning qon zardobida, shuningdek, terining va shilliq pardalarning bazal membranasiga zarar etkazadigan pufakchalardan olingan suyuqlikda o'ziga xos antikorlar topilgan. Bundan tashqari, kasallik qanchalik faol rivojlansa, bu antikorlarning titri shunchalik yuqori bo'lishini aniqlash mumkin edi.

Otoimmün kasalliklar genetik jihatdan aniqlangan deb ishoniladi. Biroq, kasallikni faollashtirishga qodir bo'lgan omil talab qilinadi. Bo'lishi mumkin:

• ayrim kasalliklarga qarshi emlash;
• terining shikastlanishi yoki kuchli tirnash xususiyati;
• ultrabinafsha nurlanishiga ta'sir qilish (uzoq vaqt quyosh botish, solaryumni suiiste'mol qilish va boshqalar);
• terining termal kuyishi;
• ba'zi dori-darmonlarni tez-tez ishlatish, masalan, Furosemid, Captopril, Fenacetin, Amoksitsillin va boshqalar;
• ba'zida kasallik bemor radiatsiya terapiyasi kursini o'tkazgandan so'ng faollashadi;
• buyrak transplantatsiyasini rad etish, takroriy organ transplantatsiyasi.

Bullyoz pemfigoid: fotosuratlar va alomatlar

Albatta, birinchi navbatda, simptomlar bilan tanishib chiqish muhimdir, chunki bemor buzilishlar mavjudligiga qanchalik tez e'tibor bersa va shifokor bilan maslahatlashsa, davolanish jarayoni osonroq bo'ladi. Terida kuchli pufakchali toshmalar shakllanishi bullyoz pemfigoid bilan birga keladigan asosiy simptomdir (fotosuratda toshmalar qanday ko'rinishi ko'rsatilgan). Ko'pincha oyoq-qo'llarning terisi va tanasi ta'sirlanadi. Toshmalar katta tabiiy burmalar hududida, yuz va bosh terisida paydo bo'lishi mumkin, ammo bu kamroq uchraydi.

Döküntünün asosiy elementlari vesikulalar va tarang qoplamali pufakchalar. Ular ichida suyuqlik mavjud, odatda shaffof, lekin ba'zida qon ko'rinishi mumkin. Ko'pincha pufakchalar atrofidagi teri qizil rangga aylanadi.

Formatsiyalarning "hayoti" bir necha kun. Shundan so'ng ular o'z-o'zidan ochiladi. Toshma joyida eroziya va mayda yaralar paydo bo'ladi. Er yuzasida qobiqlar deyarli hosil bo'lmaydi, chunki eroziyalangan joylar tezda epiteliyalanadi.

Bemorlarning 20 foizida kasallikning rivojlanishining dastlabki bosqichlari og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida pufakchalar paydo bo'lishi bilan boshlanadi va shundan keyingina toshma teriga tarqaladi. Burun, farenks, jinsiy a'zolar va ko'zlarning shilliq qavatida pufakchalar juda kamdan-kam hollarda paydo bo'ladi.

Bemorlar qichishishdan shikoyat qiladilar va pufakchalarni ochgandan keyin biroz og'riq paydo bo'ladi. Haroratning ko'tarilishi mumkin, garchi bu kamdan-kam hollarda bo'lsa. Tana tez-tez qaytalanishlar bilan charchagan keksa bemorlarda ham ishtahaning pasayishi, vazn yo'qotishi va progressiv zaiflik kuzatiladi.

Gistogenez, gistopatologiya va patomorfologiya

Bullyoz pemfigoidning patomorfologiyasi juda qiziq. Birinchidan, bazal hujayralarning sitoplazmatik jarayonlari orasida ko'plab vakuolalar hosil bo'ladi. Asta-sekin bu shakllanishlar bir-biri bilan qo'shilib, kattaroq tuzilmalarni hosil qiladi. Shu bilan birga, teri to'qimalarining o'tkir shishishi ham mavjud.

Quviqning shilliq qavati epidermal to'qimadir. Uning hujayralari cho'zilgan, ammo ular orasidagi ko'priklar buzilmaydi. Kasallik o'sib borishi bilan epidermal hujayralar asta-sekin nobud bo'ladi. Shu bilan birga, yangi epidermis to'qimasi pufakchaning chetidan chiqib, uning pastki qismini egallaydi - shu bilan vesikula epidermisga, ba'zan esa substratga o'tadi.

Quviq ichida neytrofillar bilan aralashtirilgan limfotsitlarni o'z ichiga olgan suyuqlik mavjud. Fibrin iplari mavjud oqsil molekulalari va boshqa ba'zi birikmalar.

Agar bullyoz pemfigoidning gistogenezini ko'rib chiqsak, birinchi navbatda kasallikning otoimmun ekanligini esga olish kerak. Foydalanishda to'qimalarni tekshirishda elektron mikroskop Ko'rinib turibdiki, immunitet reaktsiyasi paytida ajralib chiqadigan BPAg1 antijenlari bazal qatlamda, ya'ni keratinotsit gemidesmosomalarining biriktirilgan joylarida joylashgan. Yana bir antijen, BPAg2 ham hemidesmosoma hududida joylashgan. U XII turdagi kollagen tomonidan hosil qilingan deb ishoniladi.

Shuningdek, tadqiqot davomida ushbu kasallikdagi makrofaglar va eozinofillar dastlab bazal membrana yaqinida to'planishi, shundan so'ng ular u orqali ko'chib o'tib, siydik pufagi ichida va bazal hujayralar orasida to'plana boshlagani aniqlandi. Bundan tashqari, mast hujayralarining sezilarli degranulyatsiyasi mavjud.

Gistologik jihatdan kasallik epidermisning dermisdan ajralib chiqishiga olib keladi, ular orasida subepidermal pufak hosil bo'ladi. Teri to'qimalaridagi tomirlar ham kengayadi, ularning ichki qatlamlari (endoteliy) shishishi kuzatiladi.

Zamonaviy diagnostika usullari

Qoida tariqasida, bullyoz pemfigoid kabi kasallikni tashxislashda hech qanday qiyinchiliklar mavjud emas: bu erda alomatlar juda xarakterlidir va shuning uchun shifokor standart tekshiruv vaqtida allaqachon kasallikdan shubhalanishi mumkin. Bemorning terisida tarang pufakchalar hosil bo'ladi va eroziyalarning epitelizatsiya jarayoni tez davom etadi.

Epidermal peeling testi salbiy. Bundan tashqari, pufakchalarning ichki tarkibi keyingi gistologik tekshirish uchun yig'iladi. Laboratoriya tekshiruvlari paytida suyuqlikda vakuolalar, histiotsitik elementlar, eozinofillar va limfotsitlar aniqlanishi mumkin.

Boshqa tomondan, differentsial tashxis qo'yish ba'zan qiyin, chunki klinik ko'rinish boshqalarni biroz eslatadi teri kasalliklari, shu jumladan haqiqiy pemfigus va herpetiformis

Qanday davolash samarali deb hisoblanadi?

Agar sizga bullyoz pemfigoid tashxisi qo'yilgan bo'lsa, nima qilish kerak? Davolanish Ushbu holatda kompleks talab qilinadi. Bundan tashqari, sog'liqni saqlash choralari va dori-darmonlarni tanlash ko'plab omillarga, jumladan kasallikning og'irligiga, bemorning yoshi va umumiy sog'lig'iga, shuningdek, birga keladigan patologiyalarning mavjudligiga bog'liq. Qanday bo'lmasin, davolanish rejimi faqat davolovchi shifokor tomonidan tuzilishi mumkin.

Terapiyaning asosi glyukokortikosteroidlarni o'z ichiga olgan steroid yallig'lanishga qarshi preparatlardir. Bu maqsadda ko'pincha prednizolon ishlatiladi. Preparat vena ichiga yuboriladi va semptomlar yo'qolishi bilan dozani asta-sekin kamaytiradi.

Shuningdek, sitostatiklar va immunosupressantlar yaxshi ta'sir ko'rsatadi, bu immunitet tizimining faoliyatini normallashtirishga yordam beradi. Ko'pincha bemorlarga siklosporin A, siklofosfamid, azatioprin kabi preparatlar buyuriladi.

Tabiiyki, muhim nuqta - teridagi toshmalar, eroziya va yaralarni davolash. Siz teringizni toza saqlashingiz kerak. Bemorlarga antiseptik sifatida ishlaydigan, terini quritadigan (masalan, Furcocin) eritmalari buyuriladi. Keyinchalik og'ir holatlarda steroid moylari ham talab qilinadi.

Xalq usullari bilan davolash

Bullyoz pemfigoid yoki Lever kasalligi - bu vakolatli, malakali davolanishni talab qiladigan patologiya. Turli xil uy qurilishi dori vositalaridan foydalanish mumkin, ammo faqat mutaxassisning ruxsati bilan. Har qanday mahsulotni ishlatishdan oldin, shifokoringiz bilan maslahatlashishni unutmang. Xalq tabobatida turli xil dori vositalari qo'llaniladi.

• Eleutherococcus damlamasi bemorning sog'lig'iga ijobiy ta'sir qiladi, deb ishoniladi. Siz kuniga ikki marta, 30 tomchi olishingiz kerak.
• Toshmalarni tashqi davolash uchun aloe barglaridan sharbat ishlatiladi, bu qichishish va og'riqni yo'qotishga yordam beradi, yallig'lanish jarayonining rivojlanishiga to'sqinlik qiladi va regeneratsiya jarayonlarini tezlashtiradi. Bandajni sharbat bilan namlang, so'ngra terining shikastlangan joyiga qo'llang va bint bilan mahkamlang. Maksimal ta'sirga erishish uchun siz kompressni plastik o'ram bilan yopishingiz mumkin.
• Xuddi shu maqsadda qichitqi o'ti barglarining yangi sharbati yoki qaynatmasidan foydalanish mumkin. Siqish yuqorida tavsiflangan sxema bo'yicha amalga oshiriladi.
• Bullyoz pemfigoid, aniqrog'i, uning alomatlarini maxsus o'simlik damlamasi yordamida yumshatish mumkin. Uni tayyorlash uchun teng miqdorda (har biri 50 g) evkalipt barglari, serpantin ildizpoyalari, yapon sophora mevalari, qayin kurtaklari, civanperçemi o'ti, cho'ponning sumkasi va qichitqi o'tidan oling. Tayyorlangan o'simlik aralashmasidan ikki osh qoshiqni kechqurun bir stakan qaynoq suvga to'kib tashlang va bir kechada qoldiring. Ertalab infuzionni filtrlash va uch qismga bo'lish kerak - ular kun davomida olinadi.

Shuni tushunish kerakki, o'simlik preparatlari har bir bemor uchun boshqacha harakat qilishi mumkin. Dori ijobiy ta'sirga ega bo'lsa ham, siz hech qachon dori terapiyasidan voz kechmasligingiz kerak.

Bemorlar uchun prognoz

Pemfigoid - yaxshi xulqli teri kasalligi, shuning uchun ko'p hollarda u juda og'ir emas. Bundan tashqari, deyarli har qanday shifoxonada katta shahar o'tkazildi muvaffaqiyatli davolash bunday murakkab nom ostida kasallik - bullous pemfigoid. Orenburg, Moskva va boshqa har qanday shaharda siz albatta topasiz yaxshi mutaxassis. Terapiyaning narxi yashash joyiga bog'liq bo'ladi, chunki turli dorixonalarda ba'zi dori-darmonlarning narxi har xil.

To'g'ri davolanish bilan barqaror remissiyaga erishish mumkin. Vaqti-vaqti bilan ba'zi bemorlar relapslarni boshdan kechirishadi, bu, albatta, yoqimsiz, ammo o'limga olib kelmaydi. Boshqa tomondan, terapiya bo'lmasa, toshma paydo bo'ladigan joy infektsiya uchun kirish eshigi bo'lishi mumkin, bu esa, shunga ko'ra, yanada kengroq yallig'lanish jarayoni, yaralarning yiringlashi va patogen bakteriyalarning chuqur qatlamlariga kirib borishi bilan yakunlanadi. teri.

Har qanday profilaktika vositalari bormi?

Afsuski, Leverning bullyoz pemfigoidi kabi kasallikning oldini olish uchun maxsus vosita yo'q. Tabiiyki, o'z vaqtida yordam so'rash juda muhim va kasallik surunkali bo'lgani uchun, hatto nisbiy farovonlik davrida ham sog'lig'ingizni diqqat bilan kuzatib borishingiz kerak.

Shuni unutmasligimiz kerakki, kasallik tibbiyotda onkologiyaning mumkin bo'lgan belgisi sifatida qabul qilinadi. Shuning uchun, agar kasallik bo'lsa, bemor onkologik tashxisni tasdiqlash yoki istisno qilish uchun keng qamrovli tekshiruvdan o'tishi kerak. Esingizda bo'lsin, agar siz terapiyani erta bosqichda boshlasangiz, har qanday kasallik bilan kurashish osonroq.

Bullyoz pemfigoid- odatda surunkali kursga ega bo'lgan kam uchraydigan, nisbatan yaxshi bullyoz dermatoz. Epidermis ostida bazal membrananing delaminatsiyasi tufayli doimiy, tarang pufakchalar hosil bo'ladi. Bullyoz pemfigoid haqiqiy (akantolitik) pemfigusga qaraganda kamroq uchraydi va odatda keksa odamlarga (taxminan 60-70 yosh) ta'sir qiladi, garchi u ba'zan bolalarda paydo bo'lishi mumkin - balog'atga etmagan pemfigoid .

Bullyoz pemfigoidning etiologiyasi va patogenezi

Bullyoz pemfigoidning etiologiyasi aniqlanmagan. Kasallikning patogenezi otoimmündir. U mos ravishda molekulyar og'irligi 230 va 180 kDa bo'lgan BP230 (BPAG1) va BP180 (BPAG2) oqsillariga otoantikorlarning shakllanishi bilan otoimmün reaktsiyaga asoslangan.

Protein BP230 Desmoplakin gemidesmosomaning hujayra ichidagi tarkibiy qismidir. BP230 ga antikorlar bullyoz pemfigoidli bemorlarning 30-60 foizida va boshqa klinik variantlarda kamroq aniqlanadi.

Protein BP180- XVII turdagi kollagendan tashkil topgan bazal membrananing transmembran komponenti. BP180 ga antikorlar tipik bullyoz pemfigoidli bemorlarning 40-90 foizida, shuningdek, pemfigoidning kam uchraydigan klinik variantlarida aniqlanadi.

Ma'lumki, bazal membranada chiziqli shaklda o'rnatilgan avtoantikorlar komplement omilini faollashtiradi, bu esa mast hujayralaridan leykotrien B4 ning chiqarilishiga olib keladi va eozinofil, neytrofil granulotsitlar va makrofaglarning xemotaksisini aniqlaydi. Ular chiqaradigan proteolitik fermentlar halokatga olib keladi yuqori qatlamlar bazal membrana, epidermis va dermisning ajralishi, subepitelial qovuqning shakllanishi. Ba'zi bemorlarda bullyoz pemfigoid paraneoplastik kasallik sifatida paydo bo'ladi.

Bullyoz pemfigoidning klinik ko'rinishi

Bullyoz pemfigoid turli o'lchamdagi tarang blisterlarning rivojlanishi bilan namoyon bo'ladi: diametri bir necha millimetrdan 5-10 sm gacha yoki undan ko'p. Elementlar teri toshmasi aftidan o'zgarmagan terida yoki shishli eritema fonida paydo bo'ladi va kuchli qichishish bilan birga keladi. Subepidermal ajralish paytida dermisning yuzaki kapillyarlarining shikastlanishi tufayli pufakchalar seroz yoki serosangvinoz tarkibga ega. Guruhlanganda ular ba'zan g'alati shakldagi o'choqlarni hosil qiladi, eritema fonida joylashgan va dermatoz herpetiformis ko'rinishlariga o'xshaydi. Ba'zi hollarda pufakchalar va eritematoz yamalar pufakchalar paydo bo'lishidan oldin paydo bo'lishi mumkin.

Döküntüler odatda keng tarqalgan, nosimmetrik joylashgan bo'lsa-da, ba'zida bullyoz pemfigoidning lokalizatsiyalangan variantlari ham topiladi. Shikastlanishning umumiy joylari bo'yinning lateral yuzalari, qo'ltiq osti joylari, inguinal burmalar, oyoq-qo'llarning fleksor yuzalari va qorinning yuqori qismidir. Ba'zan bullyoz pemfigoid kaft va oyoqlarda pufakchalar bilan boshlanadi va ko'p shaklli eritema ko'rinishlariga o'xshaydi.

Pufakchalar ochilganda periferik o'sishga moyil bo'lmagan holda eroziyalar hosil bo'ladi, ular seroz va seroz-sangvinoz qobiqlar bilan qoplanadi, nisbatan tez epiteliyalanadi, pigmentatsiya qoladi. Shunday qilib, bullyoz pemfigoid bilan döküntünün ham haqiqiy, ham evolyutsion polimorfizmi mavjud.

Ko'p sonli yangi toshmalar paydo bo'lishi tana haroratining ko'tarilishi, ishtahani yo'qotishi, qichishishning kuchayishi va bemorning umumiy farovonligining yomonlashishi bilan birga keladi. Marginal Nikolskiy belgisi zaif ijobiy bo'lishi mumkin, lezyon yaqinidagi o'zgarmagan terida Nikolskiy simptomi odatda salbiy bo'ladi.

Og'iz bo'shlig'i shilliq qavati nisbatan kamdan-kam hollarda (taxminan 10-20% hollarda), odatda keng tarqalgan teri toshmasi bilan ta'sirlanadi. Qattiq tanglay, yonoq yoki milk shilliq qavatida seroz yoki seroz-gemorragik tarkibli mayda tarang pufakchalar topiladi.

Pemfigus vulgarisdan farqli o'laroq. bullyoz pemfigoidli pufakchalar og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida katta chuqurlik va qalin shina tufayli bir necha kun saqlanib qoladi. Ular ochilganda, fibrinoz blyashka bo'lmagan og'riqli, aniq chegaralangan eroziyalar hosil bo'ladi, ular pemfigusga qaraganda tezroq epitelizatsiyalanadi. Juda kamdan-kam hollarda, teriga qo'shimcha ravishda, farenks, halqum, jinsiy a'zolar va ko'zlarning shilliq qavati ta'sir qilishi mumkin. Kasallik surunkali shaklga ega bo'lishi mumkin, uning kuchayishi va turli xil davomiylikdagi remissiyalar (oylar, yillar). Agar davolanmasa, o'lim darajasi pemfigus vulgarisga qaraganda past bo'ladi (taxminan 40%). Bemorlar ikkilamchi infektsiyadan (bronxopnevmoniya, sepsis va boshqalar) yoki mavjud kasalliklarning dekompensatsiyasidan o'lishi mumkin. Bullyoz pemfigoidli bemorlarda ikkilamchi anemiya, o'rtacha eozinofiliya bilan leykotsitoz rivojlanadi, ESR ko'tariladi va qon zardobida immunoglobulin E darajasi oshadi.

Bullyoz pemfigoid diagnostikasi

Yangi eroziyaning pastki qismidan olingan surtmalarda ko'p miqdordagi eozinofillar (20-30% va undan ko'p) topiladi, akantolitik hujayralar yo'q. Gistologik tekshiruvda ko'plab eozinofillar bilan subepidermal bo'shliq aniqlanadi. Bazal membrana bo'lingan va uni siydik pufagi tagida ham, uning operkulumida ham kuzatish mumkin. Dermisda papillalarning shishishi va asosan eozinofil granulotsitlardan iborat infiltrat mavjud.

PIF yordamida bemorlarning ta'sirlangan terisining biopsiya qilingan joylarida bazal membrana zonasida immunoglobulin G va Cj-komplementlarining bir hil chiziqli cho'kmasi aniqlanadi. Bilvosita IF yordamida bazal membrananing bir qismi bo'lgan oqsilga IgG antikorlari bemorlarning 80-90 foizida qon zardobida va kist suyuqligida aniqlanadi. Ularning titrlari kasallikning og'irligiga bog'liq emas. Differensial diagnostika pemfigus vulgaris, Dyuring dermatozi herpetiformisning bullyoz shakli, polimorf ekssudativ eritemaning bullyoz shakli va bullyoz toksikderma bilan amalga oshiriladi.

Bullyoz pemfigoidni davolash

Ba'zi hollarda bullyoz pemfigoid saratonga hamroh bo'lishi mumkin, shuning uchun bemorlar malign o'smalar va boshqa birga keladigan kasalliklarni aniqlash uchun batafsil tekshiriladi. Bullyoz pemfigoidni qo'zg'atadigan dori-darmonlar va ta'sirlardan saqlaning.

Bullyoz pemfigoidni davolashning asosi immunosupressantlar bilan patogenetik terapiya: yakka o'zi yoki azatioprin yoki diafenilsulfon (DDS) bilan birgalikda glyukokortikoidlar. Prednizolon (yoki ekvivalent dozada boshqa GC) o'rtacha dozalarda (kuniga 40-60 mg) aniq klinik ta'sir olinmaguncha (odatda 2-3 hafta) buyuriladi. Keyin doza asta-sekin parvarishlash darajasiga (kuniga 10-15 mg prednizolon) kamayadi. Agar keyingi 3-6 oy davomida parvarishlash dozalari bilan davolashda toshma paydo bo'lmasa, glyukokortikosteroidlarni butunlay to'xtatish mumkin. Prednizonga qarshi ko'rsatmalar mavjud bo'lsa, azatioprin yoki DDS bilan davolashni sinab ko'rish mumkin.

Bullyoz pemfigoidni tashqi davolash pemfigusga o'xshaydi. Antimikrobiyal (agar burmalarda lokalizatsiya qilingan bo'lsa - va antifungal) biriktiruvchi va mahalliy anestetik ta'sirga ega bo'lgan dorilarni qo'llash oqilona.

Manbalar:

1. Sokolovskiy E.V. Teri va venerik kasalliklar. - Sankt-Peterburg: Foliant, 2008 yil.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W va boshqalar. Bullyoz pemfigoidda BP230- va BP180-ga xos avto-antikorlar. J Invest Dermatol. 2004 yil iyun

3. Smolin G. Foster C.S. va boshqalar. Smolin va Toftning shox pardasi: ilmiy asoslar va klinik amaliyot. Lippinkott Uilyams va Uilkins, 2005 yil.

Pemfigoid: kasallik turlari va uning ko'rinishlari, davolash tamoyillari

Pemfigoid surunkali yaxshi xulqli teri kasalligi bo'lib, asosan keksa odamlarda uchraydi. Patologiya eng keng diapazonlardan birida hujayralararo aloqalarni yo'qotmasdan epidermisning hududlarini ajratishga asoslangan. Bu holat tufayli yuzaga keladi turli sabablar, unda inson tanasida o'z terisiga antikorlar paydo bo'ladi.

Patologiyaning diagnostikasi dermatolog tomonidan bir nechta instrumental usullarning kombinatsiyasidan foydalangan holda amalga oshiriladi. Davolash tizimli immunosupressiv terapiyani ham, mahalliy vositalarni ham o'z ichiga oladi. Kasallik terapiyaga yaxshi javob beradi, ammo relapsni oldini olish uchun dorilarni uzoq vaqt davomida ishlatish kerak bo'ladi.

Pemfigoid nima

Ushbu kasallik faqat terining yuqori qatlamiga ta'sir qiladi - epidermis. Bo'layotgan jarayonlar aniq bo'lishi uchun ushbu shakllanishning tuzilishini qisqacha ko'rib chiqamiz.

Tuzilishi bo'yicha epidermis 13-16 qavatli uyga o'xshaydi, tepaliklarda yotqiziladi (dermis shunday balandliklar va chuqurliklarni hosil qiladi) juda keng tomga ega. Bu qatlam to'rttadan, kaftlar va oyoqlarda esa anatomik jihatdan har xil besh qatlamdan iborat:

• "qurilish bloklari" ni tashkil etadiganlar mikrob qatlamlaridir. Ulardan ikkitasi bor: bazal ("g'ishtlar" bir yoki ikki qatlamda yotadi) va tikanli (10 yoki undan ortiq qator hujayralar mavjud);
• "Tom" - qolgan 2 yoki 3 qatlam. Ular mikrob qatlamlaridan kelib chiqadi, lekin har bir qatorda ular hujayralarga kamroq o'xshaydi (oxirgi qatlam aslida tarozi).

Orqa miya qatlami o'ziga xosdir: u ko'p qatlamli va uning hujayralari proektsiyalar - "umurtqa pog'onalari" bilan jihozlangan. Ular bog'langan. Haqiqiy pemfigusda (pemfigus) bu tikanlar orasidagi aloqa yallig'lanish jarayoni natijasida yo'q qilinadi. Pemfigoid bilan ("-oid" qo'shimchasi "o'xshash", ya'ni "pemfigusga o'xshash" patologiya degan ma'noni anglatadi) umurtqali qatlam hujayralari o'rtasidagi munosabatlar "o'z kuchida" qoladi. Bu ikki patologiya o'rtasidagi asosiy farq bo'lib, teri ustida pufakchalar paydo bo'lishi bilan namoyon bo'ladi.

Quyida tavsiflangan sabablar ta'sirida epidermisning bazal qatlami yotadigan membranada immunoglobulin antikorlari hosil bo'ladi. Bu, aslida, epidermis va dermis o'rtasidagi ajratuvchi bo'lib, u terining yuqori qatlamining o'sishini rag'batlantiradigan omillarni o'z ichiga oladi. Bazal membrananing joylari antikorlarning "hujumiga" duchor bo'lganda, kaskad faollashadi. immun reaktsiyalar, neytrofil hujayralari bu erga kiradi. Ulardan epidermisni dermis bilan bog'laydigan "iplarni" yo'q qiladigan turli xil fermentlar chiqariladi. Xuddi shu narsa pemfigus bilan sodir bo'ladi, faqat u bilan leykotsitlarda lokalizatsiya qilingan asosiy to'qimalarga mos keladigan antijenler bilan bog'liqlik mavjud, bu pemfigoid bilan sodir bo'lmaydi.

Bullyoz pemfigoidli pufakchalar (bullalar) quyidagicha hosil bo'ladi:

• pastki qatlam hujayralarining jarayonlari o'rtasida, ular yordamida ular bir-biri bilan aloqa qiladi, otoimmün jarayon natijasida suyuqlik bilan to'ldirilgan pufakchalar paydo bo'ladi - vakuolalar;
• Bundan tashqari, terining pastki qatlami - dermisning shishishi paydo bo'ladi;
• vakuolalarning asta-sekin birlashishi, dermal shish bilan birga, katta suyuqlik bo'shliqlari paydo bo'lishiga olib keladi. Quviq qopqog'i cho'zilgan epidermis hujayralari bo'lib, ular orasidagi ko'priklar saqlanib qoladi;
• keyin epidermal hujayralar o'ladi;
• Shu bilan birga, epidermisda regenerativ jarayonlar boshlanadi: yangi hujayralar qabariqning chetidan chiqib, asta-sekin uning pastki qismini egallaydi. Bu blisterni intraepidermal qiladi.

Bullalar yallig'lanmagan terida joylashgan bo'lishi mumkin, keyin ular tomirlar atrofida joylashgan joyni egallaydi. Agar atrofdagi teri yallig'langan bo'lsa, dermisda aniq infiltratlar hosil bo'ladi. Buqalarni to'ldiruvchi suyuqlikda ko'plab limfotsitlar, histiotsitlar (to'qimalar immun hujayralari), oz miqdordagi eozinofillar (allergiya namoyon bo'lishi uchun mas'ul bo'lgan oq qon hujayralarining bir turi).

Ammo baribir, qanday jarayonlar sodir bo'lishidan qat'i nazar, o'murtqa qatlam hujayralari orasidagi ligamentlar saqlanib qoladi, ya'ni akantoliz (ularni yo'q qilish) sodir bo'lmaydi. Shuning uchun kasallik akantolitik bo'lmagan jarayon deb ataladi. Uning ikkinchi nomi Leverning bullyoz pemfigoididir.

Kasallikning tasnifi

Ushbu patologiyaning bir necha shakllari mavjud:

• Aslida bullyoz pemfigoid, shuningdek, Leverning akantolitik bo'lmagan pemfigoidi sifatida ham tanilgan. Uning belgilari quyida tavsiflanadi.
• Sikatrik pemfigoid, shuningdek, mukosinexial bullyoz dermatit deb ataladi. Keksa yoshdagi (50 yoshdan oshgan odamlar), ko'pincha ayollar patologiyaga moyil. Konyunktiva membranasi va og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida pufakchalar paydo bo'lishi xarakterlidir; Ba'zi bemorlarda teri toshmasi paydo bo'ladi.
• Faqat og'iz shilliq qavatining akantolitik bo'lmagan yaxshi xulqli pemfigusi. Nomidan ko'rinib turibdiki, pufakchalar faqat og'izda paydo bo'ladi.

Shuningdek bor alohida turlar pemfigoid - piokokk pemfigoid. Bu bolalarda hayotining 3-10 kunida rivojlanadigan oltin stafilokokklar keltirib chiqaradigan yuqumli kasallikdir. Bu juda yuqumli. INFEKTSION manbai tug'ruqxonaning tibbiy xodimlari yoki yaqinda kasal bo'lgan bolaning onasi bo'lishi mumkin. stafilokokk infektsiyasi yoki tashuvchi hisoblanadi Staphylococcus aureus nazofarenksda.

Bu chaqaloqning qizarib ketgan yoki sog'lom ko'rinadigan terisida pufakchalarning tez paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Dastlab ular torso va qorin bo'shlig'ida paydo bo'ladi. Blisterlar dastlab katta no'xatning o'lchamiga ega, keyin ular o'sadi va diametri bir necha santimetrga etishi va yiringlashi mumkin; ular pushti korolla bilan o'ralgan. Bundan tashqari, harorat ko'tariladi va bolaning umumiy holatiga ta'sir qilishi mumkin. Stafilokokk pemfigoid qon zaharlanishiga olib kelishi mumkin, bu og'ir holatlarda o'limga olib kelishi mumkin.

Pemfigoidning sabablari

Nima uchun bu kasallikning rivojlanishi aniq ma'lum emas. Patologiya quyidagi sabablarga ko'ra yuzaga kelishi mumkin deb ishoniladi:

• ultrabinafsha nurlanish;
• ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish: Penitsillin, Furosemid, 5-fluorourasil, Salazopiridazin, Fenacetin, Kaliy yodid, Siprofloksatsin, Amoksitsillin yoki hatto Kaptopril;
• har qanday lokalizatsiyaning o'sma jarayoni (shuning uchun "Bullous pemfigoid" tashxisini qo'yishda shifokorlar saratonni barcha mumkin bo'lgan lokalizatsiyalarda qidiradilar).

Patologiyaning belgilari

Kasallik surunkali kursga ega bo'lib, simptomlarning yo'qligi (remissiya) davri simptomlarning qayta tiklanish davri (kuchlanish) bilan aralashib ketganda va har bir yangi kuchayishi bilan patologiya tarqalishi mumkin.

Bullyoz pemfigoidning belgilari

Semptomlar diapazoni juda keng. Odatda bu:

• qizarib ketgan va shishgan terida 0,5-3 sm o'lchamdagi tarang pufakchalar paydo bo'lishi, oddiy terida kamroq;
• ko'p;
• qichima, kamroq - qichima va og'riqli;
• asosan mahalliylashtirilgan: teri burmalarida, qorinda, son va yelkaning ichki qismida, bilaklarda. Ishlarning uchdan birida ular og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida 0,5-2 sm o'lchamda paydo bo'ladi: yonoqlarda, qattiq va yumshoq tanglay chegarasida, milklarda;
• ko'pincha pufakchalar nosimmetrik tarzda joylashgan;
• vaqt o'tishi bilan yiringli (sariq yoki oq) yoki qonga aylanishi mumkin bo'lgan shaffof tarkibga ega;
• shu bilan birga, buqalar kabi, qizil yoki pushti-qizil rangga ega bo'lgan toshmalarning ürtikerga o'xshash elementlari paydo bo'ladi. Bunday pufakchalar, ayniqsa, pufakchalar joylashgan terining qizarishi pasayganda seziladi;
• pufak ochilgandan so'ng, pushti-qizil rangning nam maydoni qoladi, bu qobiq paydo bo'lishi bilan yoki hosil bo'lmasdan tezda shifo beradi;
• ko'pchilikning umumiy ahvoli azoblanmaydi: ong tushkunlikka tushmaydi, isitma, zaiflik, ko'ngil aynishi yoki qayt qilish yo'q. Bemor va keksa odamlarda ishtahaning yo'qolishi va zaiflik paydo bo'lishi mumkin; ular vazn yo'qotishi mumkin.

Kasallikning dastlabki bosqichlarida pufakchalar bo'lmasligi mumkin, faqat qobiqlar, ekzemaga o'xshash polimorfik elementlar yoki ürtiker kabi pufakchalar. Toshma turli intensivlikdagi qichishish bilan birga bo'lishi mumkin, bu davolash qiyin. Keyingi kuchayishi allaqachon bilan sodir bo'ladi odatiy alomatlar, agar bu pemfigoidning klassik shakli bo'lsa yoki bir xil belgilarning takrorlanishi bilan, atipik shakllar bilan.

Tsikatrisli pemfigoidning namoyon bo'lishi

Toshma yumshoq tanglay, bukkal shilliq qavat, uvula va bodomsimon bezlarda bo'lishi mumkin, og'iz bo'shlig'i shilliq qavati qizargan va shishgan, ammo o'zgarmasdir. Ba'zida portlovchi elementlar lablarda, ko'z kon'yunktivasida paydo bo'ladi va terida rivojlanib, yuzda, burmalarda (ayniqsa, sonda) va bosh terisida lokalizatsiya qilinadi. Kasallik ichki organlarga ham ta'sir qilishi mumkin.

Toshma - bu keskin pufakchalar, ularning mazmuni aniq yoki qonli. Ularni ochgandan so'ng, chuqur qizil eroziyalar ko'rinadi.

Tsikatrizuvchi pemfigoidning xarakterli belgisi doimiy ravishda bir xil joylarda pufakchalarning paydo bo'lishi bo'lib, u erda chandiqlarning rivojlanishiga yordam beradi. Dudak sohasidagi bu chandiq og'izni ochishni qiyinlashtiradi. Ko'zning kon'yunktiva membranasida faollashgan tsicatricial jarayon uning burishishiga, ko'z olmasining harakatini cheklashga va o'tkazuvchanlikning buzilishiga olib keladi. ko'z yoshi kanallari. Ko'zning lokalizatsiyasi, shuningdek, shox pardada yaralar paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin, bu esa bulutli bo'lishiga olib keladi va faqat odamning yorug'likni idrok etishiga imkon beradi.

Ushbu patologiya shaklining teri lokalizatsiyasi ostidagi terining darajasidan pastda joylashgan chandiqlar paydo bo'lishiga olib keladi. Kasallik ichki organlarda rivojlanib, halqum, qizilo'ngach, siydik yo'llari, vagina yoki anusning ochiqligining yomonlashishi bilan murakkablashishi mumkin.

Diagnostika

Bullyoz pemfigoid yoki sikatrisial pemfigoid diagnostikasi quyidagi asoslar bo'yicha amalga oshiriladi.

1. Tekshiruv: pemfigoid xarakterli lokalizatsiya va pufakchalarning odatdagi yuqori zichligiga ega.

2. Teri biopsiyasi, unga ko'ra quyidagilar amalga oshiriladi:

• an'anaviy mikroskop: akantoliz istisno qilinadi (tikinli qatlam hujayralarining umurtqa pog'onasi o'rtasidagi aloqani yo'qotish);
• immunofluoresans mikroskopiya, bu dermatologga tikanli qatlamning emas, balki bazal membrananing hududida terining porlashini ko'rish imkonini beradi;
• immunoelektron mikroskopiya: immunoglobulinlarning oltin belgisi qo'llaniladi, shundan so'ng uning joylashuvi o'rganiladi;
• immunoblotting va immunoprecipitatsiya usuli.

Terapiya

Bullyoz pemfigoidni davolash organizmga immun tizimining faoliyatini bloklaydigan dorilarni kiritishdan iborat - bular:

1. Glyukokortikoid gormonlar: prednizolon, deksametazon, kichik dozalardan boshlanadi (kuniga 30-40 mg prednizolon).
2. Sitostatiklar (shunga o'xshash dorilar kimyoterapiyada ham qo'llaniladi saraton o'smalari): Azatioprin, Sitoksan, Metotreksat.

Jiddiy patologiya bo'lsa, dastlabki 2 hafta davomida glyukokortikosteroid va sitostatik dorilarni bir vaqtda qo'llash tavsiya etiladi.

Yuqoridagi vositalarning samaradorligini oshirish uchun quyidagilar qo'llaniladi:

3. tizimli fermentlar: Phlogenzyme, Wobenzym;
4. qon tomir devorini mustahkamlash uchun zarur bo'lgan vitaminlar: vitamin P, C, nikotinamid;
5. immunoterapiya preparatlari: Rituximab.

Agar tanadagi malign o'smaning rivojlanishi natijasida bullyoz pemfigoid paydo bo'lganligi isbotlangan bo'lsa, antitumor terapiyasi o'tkaziladi. Bu o'simtaning joylashishiga, uning xatarlilik darajasiga va kasallikning bosqichiga bog'liq bo'ladi. Jarrohlik, radiatsiya, dori-darmonlar (kimyoterapiya, maqsadli terapiya) bo'lishi mumkin.

Mahalliy davolash lezyonlarning joylashishiga bog'liq:

6. Agar ular teri ustida bo'lsa, ular glyukokortikoid gormonlar asosidagi malhamlar bilan davolanadi: prednisolon, gidrokortizon, Aklovat, Afloderm, Topicort, Oxycort.
7. Pufakchalar ko'zda joylashganida, mahalliy terapiya oftalmolog tomonidan belgilanadi. Bu ko'z tomchilari glyukokortikoidlar (deksametazon tomchilari), antibakterial va antiseptik vositalar (Ocomistin, xloramfenikol tomchilari) bilan - yiringli asoratlarni oldini olish uchun. Agar pufakchalar shikastlangandan so'ng, kon'yunktiva membranasidagi eroziya epitelizatsiya qilmasa, Korneregel preparati buyuriladi.
8. Agar portlovchi elementlar og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida joylashgan bo'lsa, antiseptiklar bilan yuvish buyuriladi: furatsilin, xlorheksidin, miramistinning suvli eritmasi.

Bullyoz pemfigoid terisini parvarish qilish pufakchalarni porloq yashil eritma, metilen ko'k yoki fukkorsin kabi antiseptiklar bilan davolashni o'z ichiga oladi. Ushbu dorilar buqalarni quritib, infektsiyani oldini oladi. Agar sizda qabariq toshmasi bo'lsa, suzish tavsiya etilmaydi. Gigiena antiseptiklarning suvli eritmalarida namlangan gazli salfetkalar bilan amalga oshiriladi: xlorheksidin, furatsillin. Bu blotting harakatlari bilan amalga oshirilishi kerak.

Pemfigoid bilan davolanmaydigan eroziya bilan nima qilish kerak?

Bu infektsiya yoki zaif regenerativ qobiliyat tufayli sodir bo'ladi. Birinchi holda, faqat glyukokortikoidlarni o'z ichiga olgan bir komponentli malhamlar o'rniga, qo'shma agentlar gormonlar va antibiotiklar bilan: Pimafucort, Imakort, Aurobin.

Kambag'al regenerativ qobiliyatlar sabablarni yanada aniqlashtirishni talab qiladi: bu diabetes mellitus yoki qon tomir patologiyasi bo'lishi mumkin. Keyin, agar tegishli davolash buyurilsa, eroziyalar tuzalib ketadi. Etiologiya aniqlanmaguncha yoki u noma'lum bo'lib qolsa va qo'zg'atuvchi kasallikni davolashdan tashqari, Bepanten kremi shaklida dekspantenol yoki jelga o'xshash Levomekol preparati ko'rinishidagi metiluratsil buyuriladi.

Sizga parhez kerakmi?

Bulloz pemfigoid uchun parhez immunitet tizimi zo'riqish bo'lgan tanani qo'shimcha allergen ta'sirlarga duchor qilmaslik uchun kerak. U quyidagi qoidalarga rioya qilishdan iborat:

9. ratsionda sabzavotlar etarli bo'lishi kerak;
10. go'shtni baliq bilan almashtiring;
11. sut mahsulotlari - minimal;
12. Siz shakarni butunlay yo'q qilishga harakat qilishingiz kerak;
13. trans yog'lari - margarin, mayonez, soslar, qovurilgan ovqatlar, cho'chqa yog'i, jambon, kolbasa - chiqarib tashlash kerak.

Nima yeyishingiz mumkin?

Ko'katlar, sabzavotlar, mevalar, dengiz baliqlari, jigar, butun donli non, don, yashil choy, qaynatilgan yoki pishirilgan yog'siz go'sht (tovuq, dana), ikkinchi bulon yoki vegetarian bilan sho'rvalar.

Bullyoz pemfigoid: sabablari, belgilari, davolash

Bullyoz pemfigoid - bu otoimmün teri kasalligi bo'lib, keksa bemorlarda surunkali blister paydo bo'lishiga olib keladi. Tashxis biopsiya yordamida amalga oshiriladi. Davolashda birinchi navbatda glyukokortikoidlar qo'llaniladi. Ko'pgina bemorlar uzoq muddatli parvarishlash terapiyasiga muhtoj bo'lib, ular davomida turli dori-darmonlarni qo'llash mumkin.

Bullyoz pemfigoidda antikorlar bazal membranaga qarshi yo'naltiriladi va epidermisning dermisdan ajralishiga olib keladi. Bullyoz pemfigoidni jiddiyroq kasallik bo'lgan pemfigus vulgarisdan ajratish kerak.

Semptomlar va belgilar

Oddiy yoki qizarib ketgan terida xarakterli tarang pufakchalar paydo bo'ladi. Nikolskiy simptomi salbiy. Shishgan yoki halqasimon, to'q qizil dog'lar paydo bo'lishi mumkin. Ko'pincha boshqa alomatlarsiz qichishish mavjud. Og'iz bo'shlig'i shilliq qavatining shikastlanishi bemorlarning 1/3 qismida uchraydi, lekin odatda tezda shifo beradi.

Oddiy pemfigusni pemfigoid, IgA chiziqli dermatoz, eritema multiforma, dori vositalarini qo'llash natijasida paydo bo'ladigan toshmalar, shilliq qavatlarning yaxshi xulqli pemfigoidi, herpetiformis dermatozi, tug'ma epidermoliz bullosasidan farqlash kerak. Tashxis teri biopsiyasini va qon zardobida antikor titrlarini aniqlashni talab qiladi.

Prognoz va davolash

Prognoz odatda yaxshi bo'lib, kasallik odatda bir necha oy yoki yil ichida o'tib ketadi, ammo bunga olib kelishi mumkin halokatli natija, ayniqsa keksa bemorlarda.

Kasallikning engil shakllari uchun davolashda mahalliy glyukokortikoidlar qo'llanilishi mumkin. Kasallikning yanada og'ir shakli bo'lgan bemorlarga kuniga bir marta og'iz orqali 60-80 mg prednizon buyuriladi, bir necha hafta o'tgach, dozani kuniga bir marta 10-20 mg saqlash dozasiga kamaytiradi. Ko'pgina bemorlarda remissiya 2-10 oy ichida sodir bo'ladi. Keksa bemorlarda izolyatsiya qilingan yangi toshmalar paydo bo'lishi dozani oshirishni talab qilmaydi.

Ba'zida kasallik tetratsiklin va nikotinamid bilan davolanadi. Dapson, sulfapiridin, eritromitsin va tetratsiklin ham ishlatilishi mumkin, chunki ular yallig'lanishga qarshi ta'sirga ega. Ko'pgina bemorlarga immunosupressantlar kerak emas, ammo azatioprin, siklofosfamid, siklosporin yoki plazmaferez qo'llanilishi mumkin.

PEMFIGOID

O. L. Ivanov, A. N. Lvov

"Dermatolog uchun qo'llanma"

PEMPHIGOID (sinonimi: akantolitik bo'lmagan pemfigus) - surunkali teri kasalligi bo'lib, uning asosiy elementi akantoliz belgilarisiz subepidermal tarzda hosil bo'lgan pufakchadir.

Nikolskiy simptomi barcha modifikatsiyalarda salbiy. Pufakchalar odatda iz qoldirmaydi va iz qoldirish ehtimoli kamroq. Bu holat pemfigoidning ikkita variantini - bullyoz va tsikatrisni ajratish uchun asos bo'ldi.

Etiologiya pemfigoid noma'lum. Ba'zi hollarda tabiatda paraneoplastik bo'lishi mumkin. Kasallikning avtoallergik tabiati eng ko'p isbotlangan: epidermisning bazal membranasiga otoantikorlar (odatda IgG, kamroq IgA va boshqa sinflar) aniqlangan.

Gistologik jihatdan yoqilgan erta bosqichlar pemfigoid, subepidermal mikrovakuolalarning shakllanishi aniqlanadi. Ularning birlashishi epidermisni dermisdan ajratib turadigan pufakchalar paydo bo'lishiga olib keladi. Keyinchalik, qovuq qoplamini tashkil etuvchi epidermis nekrozga uchraydi va shox parda bundan mustasno vayron bo'ladi. Pufakchalar paydo bo'lgandan so'ng, ularning pastki qismida qayta epitelizatsiya sodir bo'ladi va ular subkorneal lokalizatsiyagacha dermisda joylashgan bo'lishi mumkin. Akantoliz belgilari yo'q. Tsikatrisli pemfigoid bilan dermisning yuqori qatlamlarining fibrozi va elastik to'qimalarning pasayishi qayd etiladi.

Pemfigoid bullyoz ko'p sinonimlarga ega:

14. surunkali pemfigus vulgaris,
15. yaxshi xulqli pemfigus vulgaris,
16. parapemfigus,
17. senil herpetiformis dermatiti,
18. herpetiformis bullyoz dermatit.

Ular bullyoz pemfigoidning haqiqiy (akantolitik) pemfigus va dermatit herpetiformis bilan o'xshashligini aks ettiradi. Bundan tashqari, pemfigus bilan o'xshashlik blister toshmalar tufayli klinik, va dermatit herpetiformis bilan - pufakchalarning subepidermal shakllanishi tufayli patohistologik.

Pemfigusdan yaxshi xulqli surunkali kurs va pufakchalarning subepidermal shakllanishi, dermatit herpetiformisdan esa monomorf bullyoz toshmalar bilan ajralib turadi; Keksa odamlarning (60 yoshdan oshgan) ustunliklari bullyoz pemfigoidni pemfigusdan ajratib turadi. va dermatit herpetiformisdan. Shilliq pardalarning shikastlanishi, haqiqiy pemfigusdan farqli o'laroq, muqarrar emas, garchi u juda kam bo'lmasa ham.

Kasallik eritematoz-shishgan dog'lar fonida pufakchalar paydo bo'lishi bilan boshlanadi, kamroq tez-tez o'zgarmagan terida. O'rtacha kattalikdagi pufakchalar (no'xatdan loviyagacha), yarim sharsimon shaklda, zich, silliq va tarang astarli, seroz yoki seroz-gemorragik tarkibga ega. Zich qoplama tufayli ular haqiqiy pemfigus pufakchalaridan ko'ra ko'proq turg'undir.

Ularning ochilishidan keyin eroziyalar periferik o'sishga moyil emas va tez epiteliyalanadi. Pufakchalar va eroziya oqimining tarkibi quriganida, turli o'lchamdagi va qalinlikdagi sarg'ish-jigarrang qobiqlar hosil bo'ladi. Ular rad etilganda, tarozilar bilan qoplangan pushti-qizil dog'lar paydo bo'ladi. Qorin bo'shlig'ining pastki yarmi, inguinal burmalar, qo'l va oyoqlarning qo'ltiq osti chuqurlari va fleksor sirtlari ustunlik qiladi. Shilliq pardalarning shikastlanishi bullyoz pemfigoidli bemorlarning taxminan 20-40 foizida kuzatiladi va kamdan-kam istisnolardan tashqari, ikkinchidan paydo bo'ladi. Jarayonning rivojlanishi va ba'zan boshidanoq pufakchalar teri bo'ylab tarqalib, umumiy va hatto universal toshma paydo bo'lguncha tarqaladi. Subyektiv - ko'pincha turli intensivlikdagi qichishish, yonish va og'riq.

Pemfigoidning qaytalanishi ko'pincha tabiiy va sun'iy ultrabinafsha nurlanishidan kelib chiqadi.

Vaqt o'tishi bilan kasallikning zo'ravonligi asta-sekin zaiflashadi, ammo bullyoz pemfigoid potentsial jiddiy kasallik bo'lib, o'limni istisno qila olmaydi.

Pemfigoid sikatrissimon. bullous kabi, u juda ko'p sinonimlarga ega:

19. shilliq pardalarning yaxshi xulqli pemfigoidi,
20. surunkali shilliq qavatli pemfigoid dermatit,
21. pemfigus ko'z (kon'yunktiva),
22. pemfigoid mukosinexial.

Kasallikning mohiyati "bullyoz atrofiyali mukosinexial dermatit" atamasi bilan to'liq aks ettirilgan bo'lib, uning asosiy klinik xususiyati - pufakchalarning chandiqlar, yopishqoqlik va atrofiyaga aylanishini ta'kidlaydi. Ayollarda erkaklarnikiga qaraganda 2 marta tez-tez uchraydi; keksa odamlar kasal bo'lishadi.

Cicatricial pemfigoid - bu shilliq pardalar kasalligi: bemorlarning taxminan uchdan birida jarayon ikkinchi darajali ishtirok etadi. teri qoplami. Ko'pincha og'izning shilliq pardalari va ko'z kon'yunktivalari ta'sirlanadi. Og'iz bo'shlig'ida tashqi o'zgarmagan shilliq qavatda yoki eritematoz fonda diametri 0,2 dan 1,5 sm gacha bo'lgan tarang pufakchalar paydo bo'ladi; ularning tarkibi seroz, kamdan-kam hollarda gemorragikdir. Pufakchalar qoplami yorilib ketganda yuzaga keladigan eroziya periferik o'sishga moyil emas, qon ketmaydi, ularning yuzasi har qanday qatlamlardan ozod bo'ladi, ular eksfoliatsiya qiluvchi epiteliy bilan chegaralanmagan; past og'riq. Tuprik va shilliq qavatning shishishi ahamiyatsiz.

Tsikatrisli yopishtiruvchi va atrofik o'zgarishlar kasallik boshlanganidan keyin 3 yil ichida sodir bo'ladi.

U ajoyib o'ziga xosligi bilan ajralib turadi ko'z atrofidagi tsicatricial pemfigoid. Dastlabki bosqichlarda chandiq belgilari ko'z qovoqlari kon'yunktivasi va ko'z olmasi o'rtasida yoki yuqori va pastki qovoqlar o'rtasida kichik yopishqoqlik shaklida paydo bo'lishi mumkin. Skarning ko'payishi bilan kon'yunktiva bo'shlig'ining tonozlari to'liq obliteratsiyaga qadar kamayadi. Uzoq muddatli chandiqli pemfigoidning o'ziga xos oqibati - shox parda butunlay bulutli membrana bilan qoplangan, faqat yorug'likni idrok etishga imkon beradigan haykalli ko'zlardir.

Terida kamdan-kam hollarda umumlashtirilgan yagona pufakchalar mavjud; sog'lom yoki eritematoz terida paydo bo'ladi va doimiydir; ulardan keyingi eroziyalar atrofik chandiqlar paydo bo'lishi bilan asta-sekin davolanadi, bu esa bosh terisida kallikka olib keladi. Tsikatrisli pemfigoid bilan traxeya va halqum, qizilo'ngach, vagina va anus, siydik yo'llari va boshqalarning turli funktsional va morfologik buzilishlari ham paydo bo'lishi mumkin.

Bullyoz va sikatrisyel pemfigoid diagnostikasi U quyidagilarga asoslanadi:

23. klinik va gistologik ma'lumotlar
24. bilvosita va to'g'ridan-to'g'ri immunofluoresan tadqiqotlar natijalari.

Pemfigoidni farqlang ayniqsa, pemfigus vulgarisdan qiyin. ayniqsa, uning dastlabki bosqichlarida, akantolitik hujayralar ko'pincha aniqlanmagan va Nikolskiyning alomati salbiy bo'lsa. Yakuniy tashxisga gistologik (quviqning intraepidermal joylashuvi emas, balki subepidermal joylashuvi) va immunofluoresans (o'murtqa qatlam sohasida emas, bazal membrana sohasida luminesans) tadqiqotlari natijalari yordam beradi.

Pemfigoid ham quyidagilardan farqlanadi:

Skarli pemfigoid ham quyidagilardan farqlanadi:

Kortikosteroid gormonlar. Dastlabki dozasi kuniga 40-80 mg prednizolon; ko'zning shikastlanishi bo'lgan sikatrisli pemfigoid uchun yuqori dozalar talab qilinishi mumkin.

Davolashning davomiyligi va sutkalik dozani kamaytirish tezligi kasallikning og'irligiga qarab belgilanadi.

Haqiqiy pemfigusda bo'lgani kabi sitostatiklar va herpetiformis dermatitida bo'lgani kabi sulfonli preparatlar ham qo'llaniladi.

Agar kasallik paraneoplastik bo'lsa, antitumor terapiyasi qo'llaniladi.

Bullyoz pemfigoid - bu hemidesmosomal tarkibiy qismlarga (BP180 va BP230 antijenlari) otoantikorlarni ishlab chiqarish natijasida kelib chiqqan va subepidermal pufakchalar shakllanishi bilan tavsiflangan otoimmün teri kasalligi.

Etiologiya va epidemiologiya

Ko'pgina hollarda, bullyoz pemfigoid rivojlanishi hech qanday qo'zg'atuvchi omil bilan bog'liq emas. Bullyoz pemfigoidli ba'zi bemorlarda toshmalarning ko'rinishi dori-darmonlarni qabul qilish, jismoniy omillarga ta'sir qilish va virusli infektsiyalar tufayli yuzaga keladi.

Bullyoz pemfigoid rivojlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan dorilar penitsilamin, penitsillinlar va sefalosporinlar, kaptopril va boshqa angiotensinga aylantiruvchi ferment inhibitörleri; furosemid, aspirin va boshqa steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar, nifedipin. Grippga qarshi vaktsinani yoki qoqsholga qarshi toksoidni qo'llashdan keyin bullyoz pemfigoid rivojlanishining ma'lum holatlari mavjud. Jismoniy omillar ta'siridan keyin bullyoz pemfigoid rivojlanishi - ultrabinafsha nurlanish, radiatsiya terapiyasi, termal va elektr kuyishlari, keyin jarrohlik muolajalari. Bullyoz pemfigoidning rivojlanishiga virusli infektsiyalar (gepatit B va C viruslari, sitomegalovirus, Epstein-Barr virusi) yordam berishi mumkin deb taxmin qilinadi.

Bullyoz pemfigoid rivojlanishi terining bazal membranasining tarkibiy qismi bo'lgan gemidesmosomalarning bir qismi bo'lgan BP180 (XVII turdagi kollagen) va BP230 oqsillariga IgG otoantikorlarini ishlab chiqarish natijasida yuzaga keladi.
Federal ma'lumotlarga ko'ra statistik kuzatish bullyoz pemfigoid bilan kasallanish Rossiya Federatsiyasi 2014 yilda 100 000 kattalarga (18 yosh va undan katta) 1,1 holat, tarqalish esa 100 000 kattalarga 2,6 holatni tashkil etdi. Ko'pincha keksa odamlar ta'sir qiladi. 80 yoshdan oshgan odamlarda bullyoz pemfigoid bilan kasallanish yiliga 100 000 aholiga 15-33 holatga etadi.

Tasniflash

Umumiy qabul qilingan tasnif yo'q.

Bullyoz pemfigoidning belgilari

Bullyoz pemfigoiddagi terining shikastlanishi mahalliy yoki umumiy bo'lishi mumkin. Ko'pincha toshmalar ekstremitalarda, qorin bo'shlig'ida, inguinal-femoral burmalarda va sonlarning ichki qismida joylashgan.
Bullyoz pemfigoidli bemorlarda toshmalar polimorfik bo'lishi mumkin. Kasallik odatda qichishish bilan kechadigan eritematoz, papulyar va/yoki ürtikerli toshmalar paydo bo'lishi bilan boshlanadi. Bu toshmalar bir necha oy davom etishi mumkin, shundan keyin pufakchalar paydo bo'ladi. Pufakchalar tarang, zich qoplamali, yumaloq yoki oval shaklga ega, seroz yoki seroz-gemorragik tarkibga ega, eritematoz fonda yoki aftidan o'zgarmagan terida joylashgan. Pufakchalar joyida hosil bo'lgan eroziya, ikkilamchi infektsiya bo'lmasa, tezda epitelizatsiyalanadi va periferik o'sishga moyil emas. Nikolskiy simptomi salbiy. Bemorlarning 10-25 foizida shilliq qavatlar ta'sirlanadi. Kasallik surunkali relaps kursi bilan tavsiflanadi.

Bullyoz pemfigoidning zo'ravonligi paydo bo'lgan vesikulyar elementlarning soni bilan belgilanadi. Bullyoz pemfigoid kuniga 10 dan ortiq pufakchalar ketma-ket 3 kun davomida paydo bo'lganda og'ir va kuniga 10 yoki undan kam pufakchalar paydo bo'lganda engil deb ta'riflanadi.

Bullyoz pemfigoid diagnostikasi

Bullyoz pemfigoid diagnostikasi kasallikning klinik belgilarini aniqlashga asoslanadi va IgG ni aniqlash terining bazal membrana komponentlari oqsillariga antikorlar:
Yangi pufakchali teri biopsiyasining gistologik tekshiruvi limfotsitlar, gistotsitlar va eozinofillardan tashkil topgan dermisda yuzaki infiltratga ega bo'lgan subepidermal bo'shliqni aniqlaydi, bu esa bullyoz pemfigoidni blisterning subepidermal joylashuvi bilan boshqa kasalliklardan ajratishga har doim ham imkon bermaydi. (Dyuringning herpetiformis dermatiti, orttirilgan epidermoliz bullosa).

Terining bazal membranasining oqsil tarkibiy qismlariga IgG ni aniqlash uchun bemorning aniq ta'sirlanmagan terisining biopsiya namunasini immunohistokimyoviy tekshirish o'tkaziladi, bu IgG va / yoki C3 komplement komponentining chiziqli cho'kmasini aniqlaydi. bazal membrana. Agar orttirilgan epidermoliz bullosa bilan differentsial diagnostika zarur bo'lsa, 1 M natriy xlorid eritmasida 1 kun davomida ushlab turish orqali oldindan hazm qilingan teri biopsiya namunasini qo'shimcha immunofluoresan tekshiruvi o'tkaziladi. Ushbu tadqiqot IgG ning dermal-epidermal birikma hududida hosil bo'lgan bo'shliqning yuqori qismida (qopqog'ida) cho'kishini aniqlaydi.

Differensial diagnostika

Kasallikni Dyuring dermatiti herpetiformisning bullyoz shaklidan, ekssudativ eritema multiforme, pemfigus vulgaris, bullyoz toksidermiya, orttirilgan epidermoliz bullyozidan farqlash kerak.

Bullyoz pemfigoidni davolash

Davolashning maqsadi

• remissiyaga erishish.

Terapiya bo'yicha umumiy eslatmalar

Bullyoz pemfigoid bilan og'rigan bemorlarga terapiyani buyurish va o'tkazishda quyidagilarni e'tiborga olish kerak:

• Keksa bemorlarda ba'zi dorilarni qo'llash bo'yicha cheklovlar.
• Bemorning mumkin bo'lgan birgalikdagi kasalliklari (qandli diabet, arterial gipertenziya, koroner yurak kasalligi, nevrologik kasalliklar).
• Tizimli terapiya va topikal terapiya bilan bog'liq noxush hodisalar.

Tizimli glyukokortikosteroidlar bilan davolash paytida, holatni kuzatish uchun qon bosimini o'lchash kerak. yurak-qon tomir tizimi va qon glyukoza nazorati.

Sitostatiklar bilan terapiya paytida periferik qondagi gemoglobin va qizil qon tanachalari, leykotsitlar va trombotsitlar, jigar va buyraklar faoliyatining ko'rsatkichlari, umumiy siydik testi ko'rsatkichlari kuzatilishi kerak. Tizimli glyukokortikosteroidlar va immunosupressantlar bilan terapiya o'tkazilayotganda, shuningdek, belgilarni o'z vaqtida aniqlash kerak. yuqumli kasalliklar va asoratlar.

Davolash rejimlari

Yengil bullyozli pemfigoid uchun:

1-3 hafta davomida topikal glyukokortikosteroidlar bilan terapiyadan klinik ta'sir bo'lmasa:

• prednizolon

Og'ir bullyoz pemfigoid uchun:

• klobetazol dipropionat 0,05%
• prednizolon Relaps holatida kortikosteroid preparatining dozasi dastlabki darajaga ko'tariladi.

Tizimli kortikosteroidlarning dozasini kamaytirish zarur bo'lsa, quyidagilar buyuriladi:

• plazmaferez
• azatioprin
• mikofenolat mofetil
• metotreksat
• siklofosfamid

Mahalliy kortikosteroid preparatlarini buyurishdan tashqari, katta pufakchalar va eroziyalar davolanadi:

• pufakchalar ponksiyon bilan ochiladi va shinani qoldirib, drenajlanadi
• eroziv yaralar antiseptik eritma bilan davolanadi: xlorheksidin 0,05-0,2% eritmasi, miramistin 0,01% eritmasi, yorqin yashil 1% spirtli eritmasi.

Kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar

• tizimli terapiyani talab qiladigan bullyoz pemfigoidning og'ir kursi;
• ambulatoriya sharoitida topikal kortikosteroidlar bilan davolash samarasi yo'qligi;
• lezyonlarda ikkilamchi infektsiyaning mavjudligi.

Davolash natijalariga qo'yiladigan talablar

• kasallikning rivojlanishini to'xtatish;
• qichishishni kamaytirish;
• eroziyalarning epitelizatsiyasi.

Davolash samarasi bo'lmagan taqdirda taktikalar

Agar tizimli va topikal glyukokortikosteroidlar bilan davolash samarasi bo'lmasa, immunosupressiv dorilar yoki plazmaferez bir necha hafta davomida qo'shimcha ravishda buyuriladi.

Oldini olish

Profilaktika usullari mavjud emas.

Ushbu kasallik bo'yicha savollaringiz bo'lsa dermatovenerolog Adaev X.M.ga murojaat qiling:

WhatsApp 8 989 933 87 34

Email: [elektron pochta himoyalangan]

Instagram @dermatolog_95

Iqtibos uchun: Grigoryev D.V. Leverning bullyoz pemfigoidi // Ko'krak saratoni. 2014 yil. № 8. P. 598

Asosiy xususiyatlar

1. Bullyoz pemfigoid (BP) eng keng tarqalgan autoimmun subepidermal pufakchali kasallikdir; asosan keksa odamlarga ta'sir qiladi.

2. Ko'pgina hollarda, bu o'z-o'zidan alevlenmeler va remissiyalar bilan surunkali kasallik bo'lib, kasallikning sezilarli darajada tarqalishi bilan birga bo'lishi mumkin.

3. PD BP180 antijeni (BP180 yoki XVII tipdagi kollagen) yoki BP230 antigeniga qarshi qaratilgan to'qimalarga o'rnatilgan va aylanma antikorlar, epidermal birikmani qo'llab-quvvatlovchi hemidesmosomalar deb ataladigan birikma yopishish komplekslarining komponentlari bilan bog'liq.

4. Klinik ko'rinishlarning diapazoni juda keng. Odatda, PD keng tarqalgan qabariq bilan kuchli qichima toshmasi bilan namoyon bo'ladi. Dastlabki bosqichlarda yoki ushbu kasallikning atipik variantlari bilan faqat ekskoriatsiyalangan, ekzematoz yoki ürtikerli lezyonlar (mahalliy yoki umumiy) mavjud.

5. Tashxis immunopatologik tadqiqotlarga, ayniqsa bevosita va bilvosita immunofluoresan mikroskopiyaga, shuningdek, BP180/BP230 antijenlariga antikorlarning ferment immunoassayiga asoslangan.

Kirish

PD eng keng tarqalgan otoimmun subepidermal pufakchali teri kasalligidir. Ushbu kasallik odatda keksa odamlarda keng tarqalgan, qichimali, qabariqli toshmalar shaklida yuzaga keladi va potentsial o'lim darajasi bilan bog'liq. Klinik ko'rinish juda polimorfik bo'lishi mumkin, ayniqsa kasallikning dastlabki bosqichlarida yoki atipik variantlarda, ularda to'liq rivojlangan bullyoz lezyonlar bo'lmasligi mumkin. Bunday hollarda PD tashxisini qo'yish yuqori darajadagi shubhalarni talab qiladi. PD - bu organga xos otoimmün kasallikning namunasidir. Bemorlarning antikorlari tomonidan nishonga olingan antijenler gemidesmosomalarning ikkita komponenti bo'lib, teri va shilliq pardalarda joylashgan birikma yopishish komplekslari.

Hikoya

18-asrda pemfigus atamasi ko'pincha pufakchali toshmalarning har qanday turini tasvirlash uchun ishlatilgan. Faqat 1953 yilda Lever o'ziga xos klinik va gistologik xususiyatlarga asoslanib, PDni "haqiqiy" pemfigusning har xil turlaridan ajralib turadigan kasallik deb tan oldi. O'n yil o'tgach, Jordon, Beutner va uning hamkasblari PD bilan og'rigan bemorlarda terining bazal membrana zonasiga qarshi qaratilgan to'qimalar bilan bog'langan va aylanib yuruvchi antikorlar mavjudligini ko'rsatdi. Ushbu kuzatish epidermisning ajralishi dermoepidermal birikmani qo'llab-quvvatlovchi teri tuzilmalariga qarshi qaratilgan antikorlar tufayli yuzaga keladi degan fikrga olib keldi. PDni tushunishimizdagi keyingi bosqichlar maqsadli oqsillarning immunokimyoviy tavsifini, ularning genlarini klonlashni va ushbu kasallikning hayvon modellarini yaratishni o'z ichiga oladi.

Epidemiologiya

PD odatda 60 yoshdan keyin boshlanadigan keksa odamlarning kasalligi. Hisob-kitoblarga ko'ra, yillik kasallanish 1 million aholiga kamida 6-13 yangi holat (60 yildan keyin tez o'sish bilan); ammo, bu raqamlar yanada aniqlashtirishni talab qiladi (masalan, maxraj sifatida yoshga mos keladigan shaxslardan foydalanish). 90 yoshdan oshgan bemor uchun nisbiy xavf 60 yosh va undan kichik bo'lgan bemorlarga nisbatan taxminan 300 baravar yuqori, erkaklarda ayollarga qaraganda aniq ustunlik qiladi.

Bu kasallik bolalarda ham uchraydi, lekin kamdan-kam uchraydi. Hozirgi vaqtda balog'atga etmagan bolalarda 100 dan kam PD holatlari haqida ma'lumotlar mavjud. Postnatal hayotning birinchi oylarida PD holatlari qayd etilgan, ammo transplasental yuqish tasvirlanmagan. Voyaga etmaganlar PD uchun qo'zg'atuvchi omillar aniq aniqlanmagan; Vaktsinalar, takroriy organ transplantatsiyasi, giper-IgE sindromi va surunkali buyrak transplantatsiyasini rad etish bilan vaqtinchalik bog'lanishlar haqida xabar berilgan.

Ba'zi MHC 2-sinf allellari PD bilan og'rigan bemorlarda umumiy populyatsiyaga qaraganda tez-tez uchraydi. Kavkazlarda DQB1 * 0301 allellari bilan sezilarli bog'liqlik aniqlangan, yaponiyalik bemorlarda esa DRB1 * 04, DRB1 * 1101 va DQB1 * 0302 allellarining ko'payishi kuzatilgan.

Patogenez

PD ikkita yaxshi o'rganilgan autoantigenlarga qarshi qaratilgan gumoral va hujayrali javob bilan bog'liq bo'lgan immun tizimi vositachiligidagi kasallikning namunasidir: PD antijeni 180 (BP180, BPAG2 yoki XVII turdagi kollagen) yoki BP antijeni 230 (BP230 yoki BPAG1) ). Birinchisi katta kollagen hujayradan tashqari domenga ega bo'lgan transmembran oqsil bo'lsa, ikkinchisi plakinlar oilasiga mansub sitoplazmatik oqsildir. Bu ikki antijen tabaqalangan va boshqa murakkab epiteliyalarda epiteliya-stromal birikmani saqlaydigan adezyon komplekslari bo'lgan gemidesmosomalarning tarkibiy qismidir. 1-rasmda epidermisning bazal membranasida BPAG1 va BPAG2 molekulalarining joylashishi va o'zaro ta'siri ko'rsatilgan.

In vitro tadqiqotlari va in vivo hayvonlar modellari PDda antikorlarning patogenetik roli uchun kuchli dalillarni taqdim etdi. Bundan tashqari, gerpes homiladorligida, PD bilan chambarchas bog'liq bo'lgan kasallik, onadan homilaga HPAH2 ga antikorlarning transplasental o'tishi vaqtinchalik bullyoz toshmalarga olib kelishi mumkin. Va nihoyat, PD ning otoimmün etiologiyasi bilvosita uning ma'lum asosiy gistologik moslashuv kompleksi 2-sinf haplotiplari bilan bog'lanishi va immunosupressiv terapiyaga javobi bilan qo'llab-quvvatlanadi.

Humoral va hujayrali javoblar

PD bilan og'rigan deyarli barcha bemorlarda PAH2 ga bog'laydigan IgG antikorlari mavjud. Aniqrog'i, bu kollagen bo'lmagan NC16A domeni, hujayradan tashqari lokalizatsiya qilingan, ammo transmembran domeniga yaqin joylashgan BPAG2 hududi immunodominant mintaqani tashkil qiladi (2-rasm). Shu bilan birga, PAH2 ning hujayradan tashqari va hujayra ichidagi domenlarida qo'shimcha antijenik joylar mavjud va ular PD bilan og'rigan bemorlarning 70% gacha qon zardobida tan olinadi. PD bilan og'rigan bemorlar hujayra ichidagi PAH1 ga sezilarli autoreaktivlikni ham ko'rsatadilar. BP230-reaktiv antikorlar asosan ushbu otoantigenning C-terminal hududiga bog'lanadi, lekin faqat emas. BP180 va BP230 ning butun uzunligi bo'ylab bir nechta antijenik joylarning mavjudligi, ehtimol, "epitopning tarqalishi" deb nomlanuvchi hodisaning natijasidir. Ushbu hodisa, shuningdek, tadqiqotning bemor sarumida bazal membrana zonasining qo'shimcha tarkibiy qismlariga qaratilgan antikorlarni kamdan-kam hollarda o'z ichiga olganligi haqidagi xulosasini tushuntirishi mumkin.

PD bilan og'rigan bemorlar PAH2 va PAH1 ga autoreaktiv T hujayralari javobini ko'rsatadi va bu B hujayralarini antikorlarni ishlab chiqarishni rag'batlantirish uchun juda muhim bo'lishi mumkin. Anti-PD180 autoreaktiv T hujayralarining avtoreaktivligi PD bilan og'rigan bemorlarda keng tarqalgan ba'zi MHC2 allellari (masalan, HLA-DQB1 * 0301) bilan cheklangan. Muhim tarkibiy qismlari asosan epitoplar bo'lgan bu T-limfotsitlar NC16 domenida yashiringan ko'rinadi, CD4+ fenotipiga ega va Th1- (masalan, interferon-g) va Th2-sitokinlarni (masalan, interleykinlar 4, 5 va 13) chiqaradi. . Th2 sitokinlari PD patofiziologiyasida juda muhim bo'lishi mumkin; bemorlarning lezyonlari va zardobida ular ustunlik qiladi. Bundan tashqari, sekretsiyasi Th2 sitokinlari bilan tartibga solinadigan IgG4 kichik klassi anti-BP180 antikorlarining tarkibiy izotiplaridan biridir.

Antikorlarning antijenik maqsadlarga bog'lanishidan so'ng, subepidermal pufak shakllanishi komplement faollashishi, yallig'lanish hujayralarining (asosan neytrofillar va eozinofillar) to'planishi va turli xil kimyokinlar va proteazalarning, masalan, metalloproteinaz-9 va matritsaning chiqarilishini o'z ichiga olgan hodisalar kaskadi orqali sodir bo'ladi. Ushbu proteinazlar turli hujayradan tashqari matritsa oqsillarini, shuningdek, BP180 ni proteolitik ravishda buzadi. Infiltratsiya mast hujayralari va eozinofillar (o'ziga xos IgE anti-BP180 antikorlari tomonidan faollashtirilishi mumkin) proteazlar va IL-5 va eotaksin kabi yallig'lanishga qarshi vositachilarning sekretsiyasi orqali to'qimalarga zarar etkazishda sezilarli darajada ishtirok etadi. BP180 ga antikorlar turli sitokinlarni (masalan, IL-6 va IL-8) ishlab chiqarish uchun keratinotsitlarni bevosita rag'batlantirish orqali yallig'lanish reaktsiyasini kuchaytirishi mumkin. Nihoyat, IgG antikorlari hemidesmosomalardagi BP180 tarkibini kamaytiradi va shu bilan dermoepidermal birlashuvning zaiflashishiga olib kelishi mumkin. 3-rasmda PDda qabariq hosil bo'lish mexanizmlari ko'rsatilgan.

Bir nechta hayvonlar modellari BP180 ga qarshi antikorlarning patogen ekanligi haqida kuchli dalillar keltirdi. NC16A domeniga (inson PD180 ning immunodominant determinanti) qarshi inson antikorlari yangi tug'ilgan sichqonlarga o'tkazilganda (bunda PD180 genetik muhandislik orqali to'liq yoki qisman insoniylashtirilgan), ular barcha asosiy simptomlarni ko'paytiradigan kista kasalligini keltirib chiqarishi mumkin edi. PD. Aksincha, BP230 ga qarshi antikorlar sabab bo'ldi yallig'lanish reaktsiyasi quyonlarda faqat epidermisga qo'shimcha travmadan keyin; ammo so'nggi ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, anti-BP230 antikorlari sichqon modelida yallig'lanish reaktsiyasini va subepidermal blister shakllanishini keltirib chiqarishi mumkin. Birgalikda, bu tadqiqotlar BP180 ning ektodomeniga antikorlar patofiziologik ahamiyatga ega degan nazariyaga olib keldi, BP230 ga qarshi antikorlar ishlab chiqarish esa to'qimalarning shikastlanishiga hissa qo'shadigan ikkinchi darajali hodisa.

Klinik belgilar

Prevezikal (bullyoz bo'lmagan) faza

PD ning teri ko'rinishlari juda polimorfik bo'lishi mumkin. Ushbu kasallikning prodromal, bullyoz bo'lmagan bosqichida alomatlar va alomatlar ko'pincha o'ziga xos bo'lmagan o'rtacha yoki og'ir qichishish bilan yoki haftalar yoki oylar davomida davom etishi mumkin bo'lgan ekskoriatsiyalangan, ekzematoz, papulyar va/yoki ürtiker toshmalar bilan bog'liq. Bu o'ziga xos bo'lmagan teri belgilari kasallikning yagona belgilari bo'lib qolishi mumkin.

Kistik (bullyoz) faza

Bullyoz bosqichi ko'zga ko'rinadigan sog'lom yoki qizarib ketgan terida pufakchalar va pufakchalarning rivojlanishi bilan birga ürtiker yoki infiltratsiyalangan tugunlar va blyashka bilan tavsiflanadi, ular ba'zan halqa shaklida bo'ladi. Ushbu pufakchalar tarang, diametri 1-4 sm gacha, shaffof suyuqlikni o'z ichiga oladi va bir necha kun davomida eroziyalangan yoki qobiqli joylarni qoldirishi mumkin. Ba'zida siydik pufagi suyuqligi qonli bo'ladi. Lezyonlar ko'pincha nosimmetrik tarqalish naqshiga ega va oyoq-qo'llarning fleksor yuzalarida va torsonning pastki qismida, shu jumladan qorinda ustunlik qiladi. Intertriginous joylarda vegetatsiya plitalari kuzatilishi mumkin. Yallig'lanishdan keyingi qoldiq o'zgarishlarga giper- va gipopigmentatsiya va juda kamdan-kam hollarda milia kiradi. Bemorlarning 10-30 foizida og'iz bo'shlig'i ishtirok etadi. Ko'z, burun, farenks, qizilo'ngach va anogenital hududning shilliq pardalari kamroq ta'sir qiladi. Bemorlarning taxminan 50% periferik qonda eozinofiliyaga ega.

Klinik variantlar

PDning bir nechta klinik variantlari 1-jadvalda tasvirlangan va tavsiflangan. Herpes gravidarum ham odatda homiladorlik davrida yuzaga keladigan PD variantidir.

Bolalarda PDning individual o'choqlari yoshroq yosh va o'smirlar (chaqaloqlar va o'smirlar PD) qariyalarda kuzatilgan lezyonlarga o'xshaydi, lezyonlarning lokalizatsiyasi farq qilishi mumkin. Yosh bolalarda pufakchalar ko'pincha akral joylarda paydo bo'ladi va keyin boshqa joylarga, shu jumladan yuzga tarqaladi. O'smirlarda jinsiy a'zolarning zararlanishi (masalan, vulva o'smir pemfigoidi), shuningdek shilliq qavatlarning boshqa joylarida kuzatilgan.

Boshqa kasalliklar bilan aloqasi

Ichki organlarning malign o'smalarining PD bilan bog'liqligi, ehtimol, bu bemorlarning yoshi bilan bog'liq. Garchi ko'plab hisobotlarda ayrim saraton turlari (masalan, oshqozon-ichak, siydik pufagi, o'pka) va limfoproliferativ kasalliklarning ko'payishi haqida fikr bildirilgan bo'lsa-da, 3 ta holatni nazorat qilish tadqiqotida malign o'sma xavfining ortishi tendentsiyasi kuzatilgan. Biroq, PD bilan og'rigan bemorlar umumiy aholi uchun tavsiya etilgan zamonaviy saraton skrining testlari yordamida tekshirilishi kerak.

Kamdan kam hollarda PD bo'lgan bemorlarda tasvirlangan yallig'lanish kasalligi ichak va boshqa otoimmün kasalliklar, masalan revmatoid artrit, Hashimoto tiroiditi, dermatomiyozit, tizimli qizil yuguruk va otoimmün trombotsitopeniya. Ushbu bog'lanishlar tasodifiy emas, balki genetik jihatdan oldindan belgilab qo'yilgan kasallikning rivojlanishiga yuqori sezuvchanlikni ko'rsatadi, deb ishoniladi. otoimmün kasalliklar. Biroq, bitta vaziyatni nazorat qilish tadqiqotida PD bilan og'rigan bemorlarda otoimmün kasalliklar xavfini aniqlamadi.

Ba'zi bemorlarda PD travma, kuyish, radiatsiya terapiyasi yoki ultrabinafsha nurlanish (PUVA, shu jumladan). PD shuningdek, psoriaz va liken planus kabi ba'zi dermatozlar bilan bog'liq holda aniqlangan va pufakchalar psoriatik plitalarda joylashgan bo'lishi mumkin. Dermoepidermal birikmadagi surunkali yallig'lanish jarayoni antigenlarning autoreaktiv T-limfotsitlarga ta'siriga olib keladi, bu esa ikkilamchi immunitet reaktsiyasini keltirib chiqaradi (epitopning kengayishi fenomeni).

Shuni ta'kidlash kerakki, PD ko'pincha Parkinson kasalligi, demans, psixiatrik kasalliklar (unipolyar va bipolyar buzilishlar) va falaj kabi nevrologik kasalliklar bilan bog'liq. bilan ham kuchli munosabatlar kuzatildi ko'p skleroz bitta populyatsiya tadqiqotida. Shuni ta'kidlash kerakki, BP230 ning neyron variantlari markaziy va periferik asab tizimlarida ifodalanadi.

Giyohvand moddalarni keltirib chiqaradigan PD

Ba'zi bemorlarda tizimli kasalliklar mavjud dorilar PD rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Dori vositalarining aybdorlari ko'p, jumladan diuretiklar (masalan, furosemid), analjeziklar (fenatsetin), D-penitsilamin, antibiotiklar (amoksitsillin, siprofloksatsin), kaliy yodid, oltin va kaptopril. Ba'zi dorilarni (masalan, furosemid) takroriy qo'llashdan keyin PD toshmalarining ko'payishi kuzatilgan, ammo boshqalar uchun bu assotsiatsiya kamroq dalillarga asoslangan. Kasallik boshlanishidan oldin uzoq vaqt davomida qo'llaniladigan dori-darmonlarni baholash bo'yicha bitta vaziyatni nazorat qilish tadqiqoti shuni ko'rsatdiki, ushbu dori-darmonlarning ikki toifasi, diuretiklar va antipsikotiklar, PD bilan og'rigan bemorlar tomonidan nazorat sub'ektlariga qaraganda tez-tez ishlatilgan. Diuretiklar orasida xavf aldosteron antagonistlari bilan bog'liq edi. Shuning uchun har qanday dorining qo'zg'atuvchi ta'sirini istisno qilish uchun barcha bemorlar uchun batafsil dori tarixi talab qilinadi, chunki darhol bekor qilish tez yaxshilanishga olib kelishi mumkin.

Giyohvand moddalar PD rivojlanishiga yordam beradigan mexanizm hali ham aniqlanmagan. Ehtimol, bu dorilar immun javobni o'zgartirish yoki epidermal bazal membrananing antigenik xususiyatlarini o'zgartirish orqali asosiy genetik moyilligi bo'lgan bemorlarda tetik rolini o'ynaydi.

Diagnostika

PD diagnostikasi tipik klinik ko'rinishga, gistologik xususiyatlarga va eng muhimi, to'g'ridan-to'g'ri va bilvosita immunofluoresans yoki PD180 fermenti bilan bog'liq immunosorbent tahlilining (ELISA) ijobiy mikroskopik natijalariga asoslanadi. Ko'pgina hollarda immunofluoresan mikroskopiya bemorlarni to'g'ri tasniflash uchun zarur va etarli bo'lgan mezonlarni beradi. Biroq, ayniqsa, bilvosita immunofloressensiya mikroskopiyasida salbiy bo'lgan bemorlarda qo'shimcha immunokimyoviy tadqiqotlar (masalan, Elishay) qo'llaniladi va BP180 va/yoki BP230 ning kasallik maqsadlariga antikor javobini ko'rsatish uchun talab qilinadi. To'liq rivojlangan bullyoz portlashlar bo'lmasa, masalan, ushbu kasallikning dastlabki bosqichlarida yoki atipik variantlarida, PD tashxisi aniq bog'liqdir. ijobiy natijalar to'g'ridan-to'g'ri immunofluoresan mikroskopiya va antijenik maqsadlarni tavsiflash.

Nur mikroskopiyasi va elektron mikroskopiyasi

Nobullyoz fazada yoki atipik PDda yorug'lik mikroskopiyasi kamroq aniq ma'lumot berishi mumkin, chunki faqat epidermal yoriq, eozinofil spongioz va/yoki dermal eozinofil infiltratlar aniqlanishi mumkin (4-rasm). Blisterning biopsiya namunalari odatda rivojlanishning dastlabki bosqichida eozinofillar va mononuklear hujayralardan tashkil topgan dermal yallig'lanish infiltrat bilan birga subepidermal pufakchani ko'rsatadi (5-rasm). Infiltrat ko'pincha dermisning eng yuqori qatlamlarida joylashgan bo'lib, siydik pufagi bo'shlig'ida o'zgaruvchan yallig'lanish infiltratiga ega fibrin tarmog'i mavjud. Elektron mikroskopik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, lamina lucida darajasida subepidermal qovuq shakllanishi kuzatiladi.

Immunofluoresan mikroskopiya

Deyarli barcha bemorlarda lezyonlarga tutashgan terini to'g'ridan-to'g'ri immunofluoresan mikroskopik tekshiruvi odatda epidermal bazal membrana bo'ylab yupqa, chiziqli, uzluksiz IgG va / yoki C3 (va kamroq tarqalgan immunoglobulinlarning boshqa sinflari) mavjudligini ko'rsatadi. (6-rasm). ). IgG4 va IgG1 asosiy IgG kichik sinflaridir. Batafsil tahlil Bazal membrana sohasidagi chiziqli floresan naqshlari, shuningdek, 1 M NaCl ("tuzga bo'lingan teri" deb ataladi) bilan davolashdan so'ng jarohatlar yaqinidagi terini tekshirish PDni boshqa autoimmun pufakchali kasalliklardan ajratish uchun ishlatilishi mumkin. PDda immun konlari epidermis tomonida (tegmentum) yoki yoriq qatlamlarning ikkala epidermal va dermal tomonida joylashgan (7-rasm). Kundalik amaliyotda antijenik xaritalash usuli mavjud emasligiga qaramay, floresansning tabiati yotqizilgan immunoreagentlarning lokalizatsiyasini aniqroq aniqlash imkonini beradi.

Bemorlarning 60-80 foizida IgG sinfining bazal membranasiga, kamroq tarqalgan IgA va IgE sinfiga aylanib yuruvchi antikorlar aniqlanishi mumkin. Ushbu antikorlar odatda epidermal tomonga yoki kamroq tarqalgan bo'lib, tuzga bo'lingan oddiy odam terisining epidermal va dermal tomonlariga bog'lanadi. Bilvosita immunofluoresans tadqiqotlari uchun tuz bilan hazm qilingan oddiy inson terisi tanlangan substratdir. Va nihoyat, agar mavjud bo'lsa, BP180 yoki VII turdagi kollagen kabi bazal membrana oqsillarida mavjud bo'lmagan teri substratlari yoki keratinotsit hujayra chiziqlariga qarshi aylanma antikorlarni sinovdan o'tkazish ularning aniq reaktivligini aniqlashning oson usulini ta'minlaydi.

Immunoelektron mikroskopiya

Bugungi kunda kamroq qo'llaniladigan bo'lsa-da, oltin yorlig'idan foydalangan holda immunoelektron mikroskopiya tadqiqotlari shuni ko'rsatadiki, in vivo yotqizilgan IgG antikorlari asosan gemidesmosomalar ostidagi hujayraning tashqi bazal membranasida joylashgan bo'lib, BP180 hujayradan tashqari domeni taqsimotiga mos keladi. Bilvosita immunoelektron mikroskopiyadan foydalangan holda, BP180 va BP230 ga aylanib yuruvchi antikorlar, mos ravishda, hemidesmosomal plitalar bilan bog'liq holda va hemidesmosomalar ostidagi lamina lucida darajasida ko'rish mumkin.

Immunokimyoviy tadqiqotlar

Keratinositlar ekstraktining immunoblotting va immunoprecipitatsiyasi bilan o'rganilganda, bemorlarning 60-100% zardobida mos ravishda BP180 va BP230 bilan bog'langan IgG antikorlari mavjud. Bundan tashqari, bemorning sarumida ko'pincha o'ziga xos IgA va IgE antikorlari mavjud. Pro- va eukaryotik tizimlarda ifodalangan BP180 va BP230 ning rekombinant shakllari avtoantikorlarni aniqlash uchun tobora ko'proq foydalanilmoqda.

Bu qattiq faza aniqlandi bog'langan immunosorbent tahlili PD antijenlarining o'ziga xos hududlarini (masalan, PD180 ning NC16A domeni yoki PD180 yoki PD230 ning C terminali) o'z ichiga olgan rekombinant oqsillardan foydalangan holda (ELISA) yuqori o'ziga xosdir (>90%). Ba'zida, past titrlarda, terining qichishi bo'lgan sog'lom odamlarda yoki keksa bemorlarda noto'g'ri ijobiy natijalar kuzatiladi. Umuman olganda, NC16A PD180 Elishayning sezgirligi, test tanlanmagan PD bemorlarida o'tkazilganda, bilvosita immunofloressensiya (substrat sifatida sho'rlangan teri bilan) bilan solishtirish mumkin. Umumiy sezuvchanlikni oshirish uchun BP180 va BP230 oqsillari uchun turli xil Elishaylarni birlashtirish kerak. Immunoblotlashdan farqli o'laroq, Elishay antijenlari yordamida tekshiriladi tabiiy sharoitlar, va buning natijasida konformatsion antijenler bilan bog'lanish faolligi yo'qolmaydi. Ushbu testlar endi tijorat maqsadida ishlab chiqariladi va bemorning sarum reaktivligini tezkor tavsiflaydi.

Differensial diagnostika

Chunki Klinik belgilar prevezikal bosqichda o'ziga xos bo'lmagan bo'lishi mumkin, ular bir qator dermatozlarga o'xshash bo'lishi mumkin, shu jumladan dori reaktsiyalari, kontakt dermatit, prurigo, ürtiker, artropod chaqishi va qo'tirlarga reaktsiyalar. Ushbu kasalliklar odatda tarix va umumiy kontekst, patologik xususiyatlar va salbiy immunofluoresan mikroskopiya natijalari asosida ajralib turadi. Pufakchalarning mavjudligi artropod chaqishi, allergik kontakt dermatit, Stivens-Jonson sindromi, bullyoz dori portlashi, dishidroz ekzema, psevdoporfiriya va porfiriya teri tardasiga bullyoz reaktsiyalar ehtimolini oshiradi. Bolalarda bullyoz impetigo, tug'ma epidermoliz bullosa va mastotsitozning bullyoz shaklini hisobga olish kerak.

Pemfigoid guruhi, paraneoplastik pemfigus va Dyuringning herpetiform dermatiti xarakterli immunopatologik topilmalar va klinik kontekstga qarab farqlanishi mumkin. Yaqinda o'tkazilgan bir tadqiqot shuni ko'rsatadiki, epidermal bazal membrana bo'ylab IgG yoki C3 ning chiziqli cho'kishi bilan bog'liq bo'lgan subepidermal blister kasalligi bo'lgan bemorlarda quyidagi to'rtta klinik mezonning mavjudligi PD tashxisini ko'rsatadi:

1) teri atrofiyasining yo'qligi;

2) shilliq qavatlarga zarar yetkazilmasligi;

3) bosh va bo'yinning shikastlanishi yo'qligi;

4) 70 yoshdan oshgan.

Biroq, PDni quyidagi otoimmun subepidermal kasalliklardan ajratish ba'zan qiyin bo'lishi mumkin:

• Epidermoliz bullosa acquisita keng klinik ko'rinishga ega. Epidermoliz bullosa acquisitaning klassik yallig'lanishsiz shakli juda xarakterli bo'lsa-da, yallig'lanish shakli PDga juda o'xshaydi. PDda bo'lgani kabi, shilliq qavatning ishtiroki mavjud bo'lishi mumkin;
• chiziqli IgA bullyoz dermatozi alohida ob'ekt emas, balki subepidermal pufakchali kasalliklar guruhini ifodalaydi. Lineer IgA bullyoz dermatozining xususiyatlari kattalarda polimorfik bo'lsa-da, bolalik davrida bu holat ko'pincha halqali yoki politsiklik lezyonlar, shuningdek, jinsiy a'zolar va perioral hududning ishtiroki bilan bog'liq. Shu bilan birga, xuddi shu xususiyatlar balog'atga etmagan PDda ham kuzatiladi;
• Shilliq qavatdagi pemfigoid (chandiq) - bu shilliq qavatning asosiy shikastlanishi, surunkali kurs va chandiqlarga moyil bo'lgan turli xil kasalliklar guruhidir. Teri lezyonlari bemorlarning atigi 25-30 foizida topiladi va ular odatda bosh va tananing yuqori qismida joylashgan. Og'iz bo'shlig'i va terining shikastlanishi bo'lgan bemorlarda shilliq qavat pemfigoidini PD dan farqlash qiyin va tasniflash shikastlangan shilliq qavatlarning chandiqlari va terining cheklangan ishtiroki uchun aniq tendentsiya mavjudligiga va ba'zan immunologik testlar natijalariga bog'liq;
• boshlang'ich pemfigoid. Qiyin savol Aylanma epidermal bazal membrana antikorlari va BP180 va/yoki BP230 ga reaktivligi bo‘lgan, ammo muntazam immunofloressensiya mikroskopida salbiy bo‘lib qoladigan umumiy qichishishi (teri toshmasi bo‘lgan yoki bo‘lmagan) keksa bemorlar guruhini qanday toifalarga ajratish mumkin. To'g'ridan-to'g'ri immunofluoressensiya mikroskopining dastlab salbiy natijalariga ega bo'lgan ushbu bemorlarning ba'zilari vaqt o'tishi bilan PDni rivojlantiradi va pemfigoidning boshlang'ich bosqichiga ega deb hisoblanishi mumkin;
• anti-p200 pemfigoid. Bemorlarning kichik guruhida PDda kuzatilganlarga o'xshash xususiyatlar, ya'ni pufakchalar va tarang blisterlar, shuningdek ekzematoz va ürtiker papulalar va blyashkalar tasvirlangan. Ba'zida guruhlangan papulovezikulalar dermatit herpetiformisga o'xshash naqsh mavjud. Shilliq pardalarning shikastlanishi ham mumkin. Ushbu bemorlarda aylanma antikorlar mavjud bo'lib, ular inson terisining bo'lingan tuzining dermal tomoniga maxsus bog'lanadi. Ushbu 200 kDa bazal membrana oqsilining maqsadi laminin gamma 1 zanjiridir.

PD surunkali kasallik bo'lib, o'z-o'zidan alevlenmeler va remissiyalar bilan tavsiflanadi. Kortikosteroidgacha bo'lgan davrda kuzatuvlar shuni ko'rsatadiki, kasallik bemorlarning 30% da o'z-o'zidan cheklanadi va kattalarda o'z-o'zini cheklash odatda 5-6 yil ichida kuzatiladi. Chidamsiz qichishish, qabariq, eroziya va infektsiyalangan lezyonlar tufayli bu kasallik ko'pincha hayot sifatiga chuqur ta'sir ko'rsatadigan terining sezilarli shikastlanishi bilan kechadi. Ko'pgina bemorlar davolanish bilan oxir-oqibat remissiyaga erishsalar ham, keksa bemorlarda o'lim darajasi sezilarli. Bemor guruhlariga qarab, birinchi yil davomida taxminiy o'lim darajasi 10 dan 40% gacha. 40 dan kam bo'lgan yosh va Karnofskiy ko'rsatkichi (0 dan 100 gacha) prognozga sezilarli ta'sir ko'rsatishi aniqlandi. Komorbid holatlar va davolash rejimlari (kortikosteroidlar va/yoki immunosupressiv dorilarni qo'llash) umumiy kasallanish va o'limga ham ta'sir qilishi mumkin.

Voyaga etmaganlar PD prognozi yaxshi va ko'pchilik xabar qilingan holatlar kasallikning davomiyligi 1 yil yoki undan kam bo'lgan, ammo ba'zida kasallikning davomiyligi uzoqroq bo'lishi mumkin.

Elishay asosidagi tadqiqotlar yaqinda PD180 ga IgG va IgE antikorlarining sarum darajasi kasallikning og'irligi bilan bog'liqligini aniqladi. Bundan tashqari, NC16A domeniga va PD180 ning C terminaliga IgG reaktivligi PD ning aniq klinik fenotipi bilan bog'liq bo'lib, shilliq qavatning asosiy ishtiroki bilan bog'liq. Elishay natijalarini davolash bo'yicha qo'llanma sifatida amaliy qo'llash hali ham o'rnatilmagan bo'lsa-da, yaqinda o'tkazilgan bir tadqiqot shuni ko'rsatdiki, yuqori BP180-NC16A Elishay (va kamroq darajada, davolash tugashidan oldin ijobiy to'g'ridan-to'g'ri immunofluoresans natijalari kelajakdagi PD relapsining ishonchli ko'rsatkichlari hisoblanadi. ).

Davolash

PDni davolash nazorat ostidagi tadqiqotlarga qaraganda ko'proq klinik tajribaga asoslanadi.

Prednizolonning tavsiya etilgan boshlang'ich dozasi kuniga 20 mg yoki kuniga 0,3 mg / kg ni tashkil qiladi - mahalliy yoki engil kasallik uchun 40 mg / kun yoki 0,6 mg / kg / kun - o'rtacha kasallik va 50-70 mg / kun, yoki 0,75-1,0 mg / kg / kun - og'ir kasallik uchun. Kasallikning kechishini nazorat qilish odatda 1-2 hafta ichida, ba'zan esa 28 kun ichida amalga oshiriladi.

Keyin bu doz 6-9 oy davomida asta-sekin kamayadi. yoki ba'zan uzoqroq. Mavjud turli sxemalar prednizolon dozasini kamaytirish. Pufakchalar paydo bo'lishi to'xtaganda va eroziyaning to'liq epitelizatsiyasi sodir bo'lganda, quyidagi variantni taklif qilish mumkin: prednizolonni haftasiga bir marta 20 mg ga, kuniga 60 mg dan ortiq dozada, dozalar o'rtasida haftada bir marta 10 mg ga kamaytiring. prednizolonning kuniga 30 va 60 mg dozasi va haftasiga bir marta 5 mg dan 30 mg / kun prednizolon dozasi va fiziologik doza darajasi o'rtasida. Prednizolonning dozasi haftasiga 10-15 mg ga yetganda, degan fikr bor. u kamida 6 oy davomida saqlanishi kerak. va kasallik faolligi belgilari bo'lmasa, prednizolonni kamaytirish to'liq to'xtatilgunga qadar davom ettirilishi mumkin. Prednizolonning dozasi haftasiga 10 mg dan past bo'lganda. Uni haftasiga 1-2,5 mg ga kamaytirish tavsiya etiladi. adrenal korteks funktsiyasini tiklash uchun.

PDda prednizolonning dozasini kamaytirishning ikkinchi usuli - bir hafta ichida pufakchalar paydo bo'lmaganda va eroziya 80% ga tuzalganda uni kamaytirishni boshlash, keyin har 2 haftada dastlabki dozaning 20% ​​ga kamaytirish amalga oshiriladi. yangi pufak paydo bo'lguncha.

Keksa yoshdagi kortikosteroidlarni qo'llash, ammo sezilarli yon ta'sirlar bilan bog'liq. Yaqinda o'tkazilgan yirik nazorat ostida bo'lgan sinovlar kuchli topikal steroidlarning rolini ta'kidladi, ular hatto og'iz kortikosteroidlari bilan bir xil samaradorlik va tizimli yon ta'siri kamroq bo'lgan umumiy PDni ham nazorat qiladi. Biroq, bu tadqiqotlar tizimli kortikosteroidlar bilan solishtirganda bemorning to'liq kasalliksiz remissiyaga erishish qobiliyatini aniqlamadi. Ba'zida bu kasallikni tezda nazorat qilish uchun ketma-ket 3 kun davomida 15 mg / kg dozada metilprednizolon bilan puls terapiyasi talab qilinadi.

Immunosupressiv dorilarni qo'llash munozarali masala bo'lib qolmoqda. Ba'zi klinisyenlar faqat kortikosteroidlar kasallikni nazorat qilmasa yoki kontrendikatsiyaga ega bo'lsa yoki kortikosteroidlarning parvarishlash dozasi qabul qilib bo'lmaydigan darajada yuqori bo'lsa, ulardan faqat ikkinchi darajali terapiya sifatida foydalanishni afzal ko'radilar. Bemorlarning taxminan yarmi immunosupressiv terapiyani talab qiladi. Eng ko'p qo'llaniladigan dorilar - azatioprin, mikofenolat mofetil (1,5-3 g / kun), metotreksat, xlorambussil (0,1 mg / kg / kun, ko'pincha 4-6 mg / kun) va siklofosfamid (1-3 mg / kun).kg. / kun). Azatioprinning dozasi (kuniga 0,5-2,5 mg/kg) samaradorlikni oshirish va toksiklikni kamaytirish uchun tiopurin metiltransferaza darajasiga qarab sozlanishi kerak. Muayyan immunosupressiv preparatni tanlash yon ta'sir profiliga, bemorning umumiy holatiga va shifokorning tajribasiga bog'liq. Kam dozali metotreksat umumiy PH bilan og'rigan bemorlarda samarali alternativ bo'lishi mumkin.

Nikotinamid (500-2000 mg / kun) va minosiklin yoki tetratsiklinning kombinatsiyasi bemorlarning kichik guruhida ma'lum muvaffaqiyat bilan qo'llanilgan va kortikosteroidlarga aniq kontrendikatsiyalar mavjud bo'lganda, engil kasalliklar uchun terapevtik tanlov bo'lishi mumkin. Agar glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza etishmovchiligi bo'lmasa, dapsonni qo'llash ham oqlanishi mumkin, ayniqsa shilliq qavatning shikastlanishi mavjud bo'lsa. Takrolimus kabi topikal immunomodulyatorlarning foydasi tasdiqlanishi kerak. Davolanishga chidamli holatlarda vena ichiga immunoglobulin, plazmaferez yoki anti-CD20 immunoterapiyasi (rituksimab) qo'llanilishi mumkin.

Ikki marta filtrlangan plazmaferez standart plazmaferezga qaraganda samaraliroq bo'lishi mumkin, chunki u patogen sitokinlarni olib tashlaydi. Ikki marta filtrlash plazmaferez bir qator sitokinlarning kontsentratsiyasini pasaytiradi, shu jumladan interleykin 8, o'sma nekrozi omili a yoki interleykin 2.

Davolashning optimal davomiyligi aniqlanmagan bo'lsa-da, PD bilan og'rigan bemorlar taxminan 12-18 oy davomida davolanishi kerak. Bu vaqt parvarishlash bosqichini o'z ichiga oladi, unda og'iz orqali yuboriladigan prednizolonning past dozalari (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

Xulosa qilib aytganda, PD bilan og'rigan barcha bemorlarda terining shikastlanishi va tizimli davolashning asoratlarini minimallashtirish, shu jumladan osteoporozning oldini olish, oshqozon-ichakdan himoya qilish va yurak-qon tomir funktsiyasi va infektsiya xavfini baholash muhimdir.

Adabiyot

1. Rukning dermatologiya darsligi, sakkizinchi nashri, Toni Berns, Stiven Breatnak, Neil Koks va Kristofer Griffits tomonidan to'rt jildda tahrirlangan. Villi-Blekvell, 2010 yil.
2. Keng qamrovli dermatologik dori terapiyasi, ikkinchi nashr. Stiven E. Volverton. Sonders, 2007 yil.
3. Klinik dermatologiya, beshinchi nashr. Tomas P. Habif. Mosbi, 2010 yil.
4. Dermatologiya, uchinchi nashr, 2 jildli to'plam, Jan L. Bolognia, Jozef L. Jorizzo, Julie V Schaffer, Elsevier, 2012 yil tahririda.
5. Pediatrik dermatologiya, to'rtinchi nashr, 2 jildli to'plam, Lawrence A. Schachner, Ronald C. Hansen.Mosby tomonidan tahrirlangan, 2011 yil.