Brugada sindromining klinik holatining tavsifi. EKGda Brugada sindromining diagnostik belgilari

Hamma kasalliklar emas yurak-qon tomir tizimi bugungi kunda ular bevaqt o'lim bilan tahdid qilmoqdalar, ulardan ba'zilari qutulish juda oson. Biroq, tabiatda genetik bo'lgan og'ishlar mavjud. Bunga Brugada sindromi kiradi. Bu kasallik elektrokardiogrammadagi o'zgarishlar tufayli emas, balki to'satdan yurak o'limi xavfini sezilarli darajada oshiradiganligi sababli xavflidir.

Ushbu sindrom 1992 yilda ikki ispan kardiologi tomonidan kashf etilgan va bu haqda 90-yillarning oxiridan boshlab ilmiy ma'lumotnomalarda o'qish mumkin edi. Ammo, agar biz ushbu masalaning amaliy tomonini ko'rib chiqsak, tan olishimiz kerakki, bugungi kunda kam sonli shifokorlar ushbu kasallik haqida ma'lumotga ega va shuning uchun uni aniqlay olmaydilar va tegishli davolanishni boshlay olmaydilar.

Xosep Brugada va uning ukasi Pedro Brugada sindromini kashf etdilar va tavsifladilar

Sharqiy va janubiy Osiyoda bu kasallik bilan kasallanganlar soni keskin oshib bormoqda, bu erda har 10 000 kishidan beshtasida kasallik mavjud.

G'arb mamlakatlarida bu ko'rsatkich pastroq - 10 000 kishidan ikki kishi.Shuningdek, bu holat 30 yoshdan 40 yoshgacha bo'lgan odamlarda ko'proq uchraydi va ular orasida erkaklar ko'proq ta'sir qiladi.

Sabablari

Avvaliga kasallik koronar tomirlar shikastlangan bemorlarda rivojlanadi deb o'ylangan. Shuningdek, sindrom miokard infarkti bilan og'rigan va orttirilgan yoki surunkali kasalliklarga chalingan odamlarda rivojlanishi mumkin degan fikr ham mavjud edi. tug'ma patologiyalar qon tomirlari va yurak. Biroq, keyinchalik to'satdan o'lim yurak kasalliklari bilan bog'liq bo'lmaganlarni bosib ketishi mumkinligi aniqlandi. Sindromning sabablari nima?

Bu holat dominant va autosomal yo'l bo'ylab merosga, aniqrog'i, anomaliyaning shakllanishi uchun mas'ul bo'lgan bir nechta genlarning mutatsiyasiga asoslanadi. Ma'lum bo'lishicha, bu mutatsiyalar kasallikning rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, ko'plab bemorlarda tasdiqlangan bu patologiya genetik tasdiqga ega emas edi.

Vegetativ asab tizimi sindromning rivojlanishida faol ishtirok etishi mumkin degan xulosaga keldi. Bu asabni inhibe qilish va faollashtirish bilan ishoniladi parasempatik tizim Aritmogenez kuchayadi, shuning uchun senkop hujumlari asosan kechasi yoki kechqurun sodir bo'ladi.

Ammo, agar sabab genetikada bo'lsa, sindrom o'ngning elektrofiziologik faoliyatida yuzaga keladigan anomaliyalar tufayli rivojlanishi mumkinligini tushunish kerak. yurak qorinchasi uning chiqishida. Uchinchi xromosomada joylashgan mutatsiyaga uchragan gen natriy kanallarini, aniqrog‘i uning oqsili tuzilishini kodlashda ishtirok etadi. Bu kanallar potentsial harakat oqimi Na beradi.

Oddiy sharoitlarda va Brugada sindromida o'ng qorincha devoridagi PD va EKGni solishtirish.

SCH 5A genida kamida 80 ta mutatsiya mavjudligi hisoblab chiqilgan. Ular bemorlarning to'rtdan birida va ko'pincha bir oilada kuzatiladi. Albatta, kasallikning shakllanishida muhim rol o'ynaydi. patologik o'zgarishlar, ular boshqa genlarda uchraydi va kanallar va oqsillarni kodlash uchun javobgardir.

Bularning barchasiga qaramay, sabablar hali ham noaniq va aniq tasniflash mumkin emasligini tan olish kerak. Ko'pgina xulosalar to'satdan vafot etgan odamlarning otopsisidan keyin chiqariladi. Ushbu topilmalar xavf mavjudligini ko'rsatadi to'satdan o'lim ichida ko'tariladi quyidagi holatlar:

• vaziyatga qarab hushidan ketish;
• Uning to'plamining blokadasi, o'ng oyog'i;
• EKGda aniqlangan o'ziga xos belgilar;
• to'satdan hushidan ketishning erta sababsiz hujumlari, ayniqsa o'sha paytda taxikardiya kuzatilgan bo'lsa;
• bevosita qarindoshlarning to'satdan o'limi.

Alomatlar

Brugada sindromi asosiy simptomatik belgilarning ikki guruhi bilan tavsiflanadi:

1. to'satdan o'lim belgilari;
2. senkop holatlari.

To'satdan yurak o'limiga uchragan bemorlarning deyarli 80 foizi sinkopal xurujlarga ega edi. Eng og'ir holatlar hushidan ketish va konvulsiyalar bilan birga kelgan. Biroq, hujumlarsiz sodir bo'lishi mumkin hushidan ketish holatlari, ammo bu holda boshqa belgilar paydo bo'ladi:

• to'satdan zaiflik;
• rangparlik;
• yurak faoliyatidagi uzilishlar.

Bu elektrokardiogrammadagi o'zgarishlar bilan tavsiflangan genetik kasallik

Asosiy klinik belgilar qorincha taxikardiyasi va fibrilatsiyasining rivojlanishiga asoslanadi. Ular asosan supraventrikulyar taxyaritmiya sifatida namoyon bo'ladi.

Qorincha aritmiyalarining davriy belgilari 38 yoshdan oshgan erkaklarda eng ko'p uchraydi, ammo bunday rasm keksa odamlar va bolalarda kuzatilgan holatlar mavjud.

Brugada sindromi odatda dam olish yoki uxlash vaqtida, ayniqsa yurak tezligi pasayganda paydo bo'ladi. Ammo bunday patologik xarakterdagi hujumlarning 15 foizi jismoniy zo'riqishlardan keyin sodir bo'lganligini e'tiborsiz qoldirib bo'lmaydi.

Spirtli ichimliklarni iste'mol qilgandan keyin qorincha aritmi paydo bo'lishi mumkin. Qorincha fibrilatsiyasining 93% tunda, 7% kunduzi sodir bo'lgan. Uyg'onish vaqtida sindrom 13%, uyqu paytida esa 87% rivojlandi.

Ma'lum bo'lishicha, sindromning quyidagi asosiy belgilarini aniqlash mumkin:

• VF epizodlari;
• qattiq nafas olish qiyinlishuvi bilan kechadigan tungi hujumlar;
• qorincha taxikardiyasi.

Bundan tashqari, to'satdan o'lim epizodlari mavjud. Bular mavjud bo'lmagan shartlar elektr faolligi yurak va nafas, lekin odam o'ziga keladi. Bu tasodifan yoki o'z vaqtida yordam so'rash tufayli sodir bo'lishi mumkin. Shunday qilib, sindrom to'satdan hushidan ketish, tez yurak urishi va havo etishmasligi bilan namoyon bo'ladi.

Diagnostika

Bugungi kunda asosiy va samarali diagnostika usuli- EKG. Aynan uning yordami bilan siz o'ng to'plam filial blokining (RBBB) belgilarini aniqlashingiz mumkin.

Shu bilan birga, ba'zi yo'nalishlarda ST segmentining balandligi va xarakterli alomatlar patologiya. Ba'zida T to'lqinining inversiyasi mavjud.

Brugada sindromini EKGda ikki turdagi balandlik yordamida aniqlash mumkin:

• ST segmentining "egar" shaklida ko'tarilishi
• ST segmentining "tovoq" shaklida ko'tarilishi.

Ushbu segment va qorincha ritmining buzilishi o'rtasida bog'liqlik mavjud. Misol uchun, agar bemorda ikkinchi turdagi ko'tarilish bo'lsa, patologiyaning simptomatik shakllari ustunlik qiladi, bu anamnezda sinkopal hujumlar yoki qorincha fibrilatsiyasi shaklida ko'rsatiladi. Ushbu bemorlarda to'satdan o'lim asemptomatik variant bilan birgalikda segmentlarning birinchi turiga ega bo'lgan bemorlarga qaraganda tez-tez tashxis qilinadi.

Standart, vaqtinchalik EKG o'zgarishlari tashxisni qiyinlashtiradi, bu sindromning mavjudligini tasdiqlash uchun kamroq ishonchli usullarga tayanishga olib keladi. Shu munosabat bilan tashxisni tasdiqlash uchun ikkinchi yoki birinchi qovurg'alararo bo'shliqlarda qayd etilgan yuqori o'ng ko'krak qafaslaridan foydalanish mumkin.

SCDdan omon qolgan, sabablari noma'lum bo'lgan bemorlar va ularning qarindoshlari o'rtasida tadqiqot o'tkazildi. Tadqiqot natijalari shuni ko'rsatdiki, standart tekshiruv paytida patologiya belgilari bemorlarning 70 foizida va qarindoshlarning 3 foizida aniqlangan, ammo qo'shimcha tekshiruv ko'rsatkichlari mos ravishda 92% va 10% ga oshadi.

Aymalin, Flecainide va Procainamidni o'z ichiga olgan antiaritmik dorilarni qabul qilishda EKG ko'rsatkichlarini ro'yxatga olish juda istiqbolli hisoblanadi. Biroq, bu holda, tibbiyot xodimlari paroksismal VF va TJ rivojlanishiga juda yaxshi tayyorgarlik ko'rishlari kerak, chunki bu tekshiruv holatida bu holatlarning xavfi keskin ortadi.

Antiaritmik dorilarni qabul qilgandan so'ng, patologiyaning yashirin shaklini tavsiflash holatlari mavjud. Biroq, bu holda, A klassi samarasiz bo'lganida, C sinfidagi dorilar qabul qilingan. Yashirin sindromni aniqlash uchun Dimenhidrinat preparati qo'llaniladi.

Febril holatga alohida e'tibor beriladi. Biroq, bugungi kunda yashirin shakllarni aniqlash juda qiyin, chunki ichida klinik amaliyot Genetik diagnostika usullari kamdan-kam qo'llaniladi. Genlarda yuzaga keladigan mutatsiyalar darhol aniqlanmaydi. Sindromda patologiya koronar angiografiya, ekokardiyografiya va endomiyokardiyal biopsiya kabi tadqiqot usullari bilan aniqlanmaydi.

Davolash

Shuni tan olish kerakki, hali ham aniq dori-darmon yo'q. Gap shundaki, to'satdan o'lim ehtimolini ishonchli tarzda kamaytiradigan umumiy qabul qilingan dorilar yo'q. Bugungi kunga kelib, Propranolol va Disopiramid kabi preparatlar tasdiqlangan.

Ular yurak ritmining buzilishining oldini olishda yaxshi. Biroq, hatto ulardan foydalanish holatlari mavjud dorilar ST segmentining balandligiga olib keldi.

Ba'zida Isoproterenolni tomir ichiga yuborish qo'llaniladi, bu VF relapslarini to'xtatishga olib kelishi mumkin. Ba'zi ekspertlar amiodaron va beta-blokerlarni bir vaqtning o'zida qabul qilish SCDni oldini olmaydi, deb hisoblashadi.

Brugada sindromi to'liq tushunilmagan holat bo'lib qolmoqda, shuning uchun qidiruv ishlari olib borilmoqda tibbiy buyumlar, bu uning davolashda samarali bo'lishi mumkin. Silostazolni qabul qilishning bitta holati tasvirlangan, bu VFning muntazam epizodlarini oldini oldi. Adrenergik agonistlar, adrenergik blokerlar va katexolaminlar xarakterli segmentning balandligini kamaytiradi.

Bugungi kunda yagona va borligini bilishingiz kerak samarali usul sindromning simptomatik versiyasiga ega bo'lgan bemorlarni davolash - kardioverter-defibrilatorni implantatsiya qilish. Bu to'satdan o'lim epizodlarini oldini olishga yordam beradi.

Agar ushbu qurilmaning ta'siri amiodaronni qo'llash bilan birlashtirilgan bo'lsa, uning ajralish chastotasini kamaytirish mumkin bo'ladi. Ushbu qurilmani implantatsiya qilish uchun quyidagi ko'rsatkichlar mavjud:

• 30 yoshdan 40 yoshgacha bo'lgan erkaklar;
• bevosita qarindoshlari SCDdan vafot etgan bemorlar;
• spontan EKG o'zgarishlari;
• tasdiqlangan gen mutatsiyasi.

Oqibatlari

Yuqorida aytilganlarning barchasidan so'ng, Brugada sindromining noqulay prognozi borligi aniq bo'ladi. O'lim VF tufayli sodir bo'ladi. Xavf halokatli natija EKGdagi davriy va doimiy o'zgarishlar uchun ham xuddi shunday.

Bu borada aniq bir narsa deyish qiyin profilaktika choralari, bu to'satdan o'lim xavfini kamaytirishi mumkin, ayniqsa, u kelganda genetik moyillik ushbu kasallikning paydo bo'lishiga. Biroq, buni tushunish muhimdir sog'lom tasvir hayot va yaxshi kayfiyat sizning kasalliklaringizga e'tibor bermaslikka yordam beradi va ba'zida ular hayotingizni saqlab qolishi mumkin.

Brugada sindromi yurakning elektr tizimidagi kam uchraydigan irsiy kasallik bo'lib, u sog'lom yoshlarda qorincha fibrilatsiyasiga olib kelishi mumkin. Yoshlarda to'satdan o'limga olib keladigan ko'plab boshqa kasalliklardan farqli o'laroq, Brugada sindromi odatda mashg'ulot yoki jismoniy mashqlar paytida emas, balki uxlash vaqtida paydo bo'ladi.

Yurakning o'ziga xos elektr (o'tkazuvchi) tizimi mavjud bo'lib, u elektr impuls generatori - asosiy yurak stimulyatori (sinus tugunlari) va butun elektr zanjirini bog'laydigan o'tkazuvchi yo'llar (atrioventrikulyar birikma, His va uning shoxlari to'plami) dan iborat.

Brugada sindromi tashxisi qo'yilgan odamlarning aksariyati yosh, o'rta yoshli kattalardir. o'rtacha yosh tashxis vaqtida 41 yoshda bo'lganlar. Brugada sindromi erkaklarda ayollarga qaraganda ancha tez-tez uchraydi - ba'zi tadqiqotlarda erkaklarda tarqalish ayollarga qaraganda to'qqiz baravar yuqori.

Brugada sindromi Qo'shma Shtatlardagi taxminan 10 000 kishidan biriga ta'sir qiladi deb taxmin qilinadi. Biroq, bu ko'proq janubi-sharqiy osiyolik odamlarda uchraydi (taxminan 100 kishiga 1 ta holat). Yurakning yagona anomaliyasi elektrdir; Brugada sindromi bo'lgan odamlarning yuraklari tizimli ravishda normaldir.

Alomatlar

Brugada sindromidan kelib chiqqan eng dahshatli muammo - bu uyqu paytida to'satdan o'lim. Biroq, Brugada sindromi bo'lgan odamlar epizodlarni boshdan kechirishi mumkin bosh aylanishi, muvozanatni yo'qotish yoki (ongni yo'qotish) halokatli oqibatlarga olib keladi. Agar o'limdan oldin birinchi belgilar shifokorning e'tiboriga tushsa, tashxis qo'yish va keyingi to'satdan o'limni oldini olish uchun davolanishni buyurish mumkin.

Dastlab sirli "kutilmagan/tushunib bo'lmaydigan tungi o'lim" sifatida aniqlangan Brugada sindromi birinchi marta o'n yillar oldin Janubi-Sharqiy Osiyodagi yosh erkaklarga ta'sir qiladigan holat sifatida tasvirlangan. O'shandan beri bu yosh osiyolik erkaklarda Brugada sindromi borligi ma'lum bo'lib, bu dunyoning bu qismida boshqa joylarga qaraganda ancha keng tarqalgan.

Sabablari va xavf omillari

Brugada sindromi yurak hujayralariga, xususan, natriy kanalini boshqaradigan genlarga ta'sir qiluvchi bir yoki bir nechta genetik anormalliklardan kelib chiqqan ko'rinadi. U autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi, lekin anormal SCN5A geni yoki genlari bo'lgan hamma ham bir xil darajada ta'sir qilmaydi.

Yurak ritmini boshqaradigan elektr signali yurak xujayrasi membranalarida zaryadlangan zarrachalarning (ionlar deb ataladigan) membrana bo'ylab oldinga va orqaga oqib o'tishiga imkon beruvchi kanallar tomonidan ishlab chiqariladi. Bu kanallar orqali ionlar oqimi yurakning elektr signalini hosil qiladi. Eng muhim kanallardan biri natriyning yurak hujayralariga kirishiga imkon beruvchi natriy kanalidir. Brugada sindromida natriy kanali qisman bloklanadi, shuning uchun yurak tomonidan ishlab chiqarilgan elektr signali o'zgaradi. Bu o'zgarish elektr beqarorligiga olib keladi, bu esa ba'zi hollarda qorincha fibrilatsiyasiga olib kelishi mumkin.

Bundan tashqari, Brugada sindromi bo'lgan odamlarda disautonomiya, simpatik va parasempatik ohang o'rtasidagi nomutanosiblik bo'lishi mumkin. Brugada sindromi bo'lgan odamlarda uyqu paytida parasempatik ohangning normal o'sishi abartılı bo'lishi mumkinligi va bu kuchli parasempatik ohang kanalning anormal beqarorligini keltirib chiqarishi va to'satdan o'limga olib kelishi mumkinligi taxmin qilingan.

Boshqa omillar Brugada sindromi bo'lgan odamlarda o'limga olib keladigan aritmiyaga olib kelishi mumkin bo'lgan harakatlar orasida isitma, giyoh iste'moli va turli dori-darmonlarni, ayniqsa ba'zi antidepressantlarni qo'llash kiradi.

Diagnostika

Brugada sindromidan kelib chiqqan elektr anormalliklari xarakteristikaga olib kelishi mumkin EKG shakli- deb nomlangan naqsh Brugada namunasi. Ushbu naqsh psevdo-o'ng to'plamdan iborat bo'lib, undan keyin V1 va V2 yo'nalishlarida ST segmentining ko'tarilishi kuzatiladi.

(A) - normal EKG o'ng ko'krak o'simtalarida (V1-V3); (B) - Brugada sindromidagi o'zgarishlar

Brugada sindromi bo'lgan hamma ham EKGda "odatiy" Brugada naqshiga ega emas, garchi ular boshqa nozik o'zgarishlarga ega bo'lishlari mumkin. Shunday qilib, agar Brugada sindromiga shubha qilingan bo'lsa (masalan, hushidan ketish yoki oila a'zosining uyqu vaqtida to'satdan o'limi tufayli), har qanday EKG anormalliklari odamda "atipik" Brugada naqshiga ega bo'lishi mumkinligini baholash uchun elektrofiziologiya mutaxassisiga murojaat qilish kerak.

Agar odamning EKG ko'rsatsa Brugada namunasi, va agar u tushunarsiz epizodlar bo'lsa kuchli bosh aylanishi yoki hushidan ketish, odamning yurak tutilishi yoki 45 yoshga to'lgunga qadar oilada to'satdan o'lim tarixi bo'lgan, to'satdan o'lim xavfi yuqori. Biroq, agar EKGda Brugada namunasi mavjud bo'lsa, lekin yuqoridagi belgilar va belgilarning hech biri mavjud bo'lmasa, to'satdan o'lim xavfi ancha past bo'ladi.

To'satdan o'lim xavfi yuqori bo'lgan Brugada sindromi bo'lgan odamlarga agressiv munosabatda bo'lish kerak. Biroq, EKGda Brudada naqshiga ega bo'lgan, ammo boshqa xavf omillari bo'lmaganlar uchun davolanish qanchalik tajovuzkor bo'lishi kerakligi haqidagi qaror unchalik aniq emas.

Elektrofiziologik tadqiqot insonning to'satdan o'lim xavfini aniqlab, yanada tajovuzkor davolanishga yordam berish uchun ishlatiladi. Elektrofiziologik testning xavfni to'g'ri baholash qobiliyati idealdan kamroq. Biroq, yirik professional jamiyatlar endi qo'shimcha xavf omillarisiz EKGda Brugada naqshiga ega bo'lgan odamlarda ushbu tadqiqotni qo'llab-quvvatlamoqda.

Genetika tekshiruvi Brugada sindromi tashxisini tasdiqlashga yordam beradi, lekin odatda bemorning to'satdan o'lim xavfini baholashda yordam bermaydi. Bundan tashqari, genetik test Brugada sindromi uchun juda murakkab va ko'pincha aniq javob bermaydi. Shuning uchun ko'pchilik mutaxassislar ushbu kasallikka chalingan odamlarda muntazam genetik tekshiruvni tavsiya etmaydi.

Chunki Brugada sindromi genetik kasallik, ko'pincha meros bo'lib qolgan, hozirgi tavsiyalar kasallik tashxisi qo'yilgan har bir kishining barcha birinchi darajali qarindoshlarini tekshirishni talab qiladi. Skrining EKG tekshiruvidan va anamnezni sinchkovlik bilan o'rganishdan, hushidan ketish yoki og'ir va tez-tez bosh aylanishi epizodlarini izlashdan iborat bo'lishi kerak.

Davolash

Brugada sindromida to'satdan o'limning oldini olishning yagona tasdiqlangan usuli - o'rnatish implantatsiya qilinadigan defibrilator. Umuman olganda, antiaritmik preparatlardan qochish kerak. Ushbu dorilar yurak hujayralarining membranalarida kanallarga ta'sir qilish usuli tufayli Brugada sindromida qorincha fibrilatsiyasi xavfini kamaytirmaydi, balki aslida bu xavfni oshirishi mumkin.

Brugada sindromi bo'lgan odamda implantatsiya qilinadigan defibrilator bo'lishi kerakmi, ularning to'satdan o'lim xavfi yuqori yoki past deb baholanishiga bog'liq. Agar xavf yuqori bo'lsa (simptomlar yoki elektrofiziologik tadqiqotlar asosida), defibrilator tavsiya etiladi. Ammo implantatsiya qilinadigan defibrilatorlar qimmat va o'ziga xos asoratlarni keltirib chiqaradi, shuning uchun to'satdan o'lim xavfi past deb baholansa, hozirda bu qurilmalar tavsiya etilmaydi.

Yosh odamda yurakning to'satdan to'xtab qolishiga olib kelishi mumkin bo'lgan yurak xastaligi tashxisi qo'yilsa, turli mashqlarni bajarish xavfsizmi degan savolni berish kerak. Buning sababi shundaki, yoshlarda to'satdan o'limga olib keladigan aritmiyalarning aksariyati jismoniy mashqlar paytida yuzaga keladi.

Brugada sindromida, aksincha, o'limga olib keladigan aritmiyalar uyqu paytida jismoniy mashqlar paytidan ko'ra ko'proq sodir bo'ladi. Shu bilan birga, (deyarli hech qanday ob'ektiv dalillarsiz) og'ir jismoniy mashqlar bu kasallikka chalingan odamlarda yurak tutilishining odatdagidan yuqori xavfini keltirib chiqarishi mumkinligi taklif qilingan. Shu sababli, Brugada sindromi yurak xastaligi bo'lgan yosh sportchilar uchun mashqlar bo'yicha tavsiyalarni ko'rib chiqadigan ekspertlar panellari tomonidan ishlab chiqilgan rasmiy ko'rsatmalarga kiritilgan.

Dastlab, Brugada sindromi bilan sport o'ynash bo'yicha ko'rsatmalar juda cheklangan edi. 2005 yil Bethesda 36-konferentsiyasi yurak-qon tomir kasalliklari bo'lgan sportchilar uchun ko'rsatmalar bo'yicha Brugada sindromi bo'lgan odamlarga yuqori intensiv jismoniy faoliyatdan butunlay voz kechishni tavsiya qildi.

Biroq, bu mutlaq cheklov keyinchalik juda qattiq deb topildi. Brugada sindromi bilan kuzatiladigan aritmiyalar odatda jismoniy mashqlar paytida ro'y bermaganligi sababli, bu tavsiyalar 2015 yilda Amerika yurak assotsiatsiyasi va Amerika kardiologiya kollejining yangi ko'rsatmalariga muvofiq liberallashtirildi.

• Ular, ularning shifokorlari, ota-onalari yoki vasiylari tushunishadi mumkin bo'lgan xavflar zarur ehtiyot choralarini ko‘rishga kelishib oldilar.
• Avtomatik tashqi defibrilator (AED) ularning shaxsiy sport jihozlarining oddiy qismidir.
• Jamoa rasmiylari avtomatlashtirilgan tashqi defibrilatordan foydalanishga va agar kerak bo'lsa, yurak-o'pka reanimatsiyasini (kardiopulmoner reanimatsiya) bajarishga qodir va tayyor.

Xulosa qilish uchun

Brugada sindromi - sog'lom yoshlarda, odatda, uyqu paytida to'satdan o'limga olib keladigan kam uchraydigan genetik kasallik. Muhimi, bu holatni qaytarib bo'lmaydigan hodisa sodir bo'lishidan oldin tashxislashdir. Bu shifokorlardan hushyor bo'lishlarini talab qiladi, ayniqsa hushidan ketish yoki tushunarsiz bosh aylanishi epizodlari bo'lganlarda EKG ma'lumotlari Brugada sindromida kuzatiladi.

Brugada sindromi tashxisi qo'yilgan odamlar deyarli har doim tegishli davolanish bilan o'limdan qochishlari va normal hayot kechirishlarini kutishlari mumkin.

Qiziqarli

Oliy ma'lumot(Kardiologiya). Kardiolog, terapevt, shifokor funktsional diagnostika. Men kasalliklarni tashxislash va davolashni yaxshi bilaman nafas olish tizimi, oshqozon-ichak trakti va yurak-qon tomir tizimi. Akademiyani tamomlagan (kunduzgi), katta ish tajribasiga ega Mutaxassisligi: kardiolog, terapevt, funktsional diagnostika shifokori. .

J nuqtasi va ST segmentining o'ng prekordial yo'nalishlarda ko'tarilishi va klinik jihatdan takroriy hushidan ketish bilan namoyon bo'lishi, shuningdek, 30-40 yoshli erkaklarda tez-tez uchraydigan to'satdan yurak o'limi holatlari P. Brugada va J tomonidan tasvirlangan. Brugada 1992 yilda kasallik autosomal dominant tarzda meros bo'lib, genetik o'zgarishlarning to'liq o'tkazilmasligi bilan tavsiflanadi.
Brugada sindromining asosiy klinik ko'rinishi qorincha fibrilatsiyasiga o'tish xavfi yuqori bo'lgan qorincha taxikardiyasi (asosan polimorf, juda kamdan-kam hollarda monomorfik) hisoblanadi. Ular odatda dam olishda, tungi uyqu paytida paydo bo'ladi (1-rasm), bu ularni standart EKG yozuvi bilan emas, balki HM EKG yordamida aniqlash imkonini beradi. Ushbu aritmik hodisalarga hamroh bo'lgan klinik ko'rinishlardan biri uyqu paytida bo'g'iq (agonal) nafas olish epizodlari bo'lishi mumkin. Qorincha taxikardiyasini isitma holatlari, shuningdek, bir qator dori-darmonlar qo'zg'atishi mumkin (1-jadvalga qarang). Kasallikning belgilari odatda kattalarda namoyon bo'ladi va to'satdan yurak o'limi holatlarining boshlanishining o'rtacha yoshi 41 ± 15 yil. Bundan tashqari, Brugada sindromi bilan supraventrikulyar taxiaritmiya holatlari umumiy aholiga qaraganda tez-tez qayd etiladi.
Guruch. 1. Polimorf qorincha taxikardiyasining beqaror paroksismi (ramka bilan ta'kidlangan) (yurak urishi 160-180 urish / min.). Brugada sindromi bilan og'rigan bemorda Xolter monitori EKGni 12 ta yo'nalishda qayd etadi. Paroksismning boshlanishi vaqti 23 soat. V1 qo'rg'oshindagi o'qlar sinus ritmining qisqarishi paytida J nuqtasining ko'tarilishini ko'rsatadi.

Epidemiologiya

Umumiy aholi orasida kasallikning tarqalishi hozircha noma'lum. Bu Janubi-Sharqiy Osiyo (Osiyo-Tinch okeani mintaqasi) mamlakatlarida ancha keng tarqalgan bo'lib, u erda uning tarqalishi 0,5-1: 1000 ga etadi. Brugada sindromi (BrS) organik yurak kasalligi belgilari bo'lmagan odamlarda aniqlanadi; erkaklarda bu ayollarga qaraganda 8-10 marta tez-tez uchraydi, bu, ehtimol, kaliyning qisqa muddatli chiqish oqimining kuchliligi bilan bog'liq. ionlari Ito (oqimlardan biri , sindromning shakllanishida ishtirok etadi) va testosteronning yuqori konsentratsiyasining ta'siri.

Etiologiya

Brugada sindromi kelib chiqadigan natriy (INa) va kaltsiy (ICa, L) oqimlarining kuchining pasayishiga yoki chiquvchi kaliy oqimlarining (Ito, f, IKs, IK, ATP) kuchayishiga olib keladigan genetik mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi. .

Tasniflash

Hozirgi vaqtda sindromning 12 genetik varianti ma'lum, ular taqdim etilgan stol 1. Molekulyar genetik usullar Brugada sindromining aniq klinik va instrumental ko'rinishi bo'lgan bemorlarning taxminan 1/3 qismida mutatsiyalarni aniqlashga imkon beradi, bu kasallikning genetik heterojenligini ko'rsatadi va ko'plab yangi, hozirda noma'lum mutatsiyalarni kashf qilishni taklif qiladi. kelajak. SCN5A genidagi eng keng tarqalgan mutatsiyalar bemorlarning deyarli 30 foizida uchraydi.
1-jadval. Brugada sindromining molekulyar genetik turlari

Diagnostika

Brugada sindromini tashxislash uchun asos yurakning strukturaviy kasalliklari va shunga o'xshash EKG o'zgarishlarini qayd etish mumkin bo'lgan boshqa holatlar bo'lmasa, ushbu kasallik uchun patognomonik bo'lgan EKGda ST segmentidagi o'zgarishlarni qayd etish hisoblanadi (quyida keltirilgan). Qorincha kompleksining yakuniy qismidagi o'zgarishlarning tabiati asosida Brugada fenomenining uchta EKG turi ajratiladi (2-jadval, 2-rasm).

2-jadval. Brugada fenomenining EKG turlari

Guruch. 2. Brugada sindromining EKG turlari. Oklar J nuqtasini ko'rsatadi. Balandligi 2 mm dan ortiq.



EKGni yozib olish, shuningdek, to'g'ri prekordial o'tkazgichlarning elektrodlarini (V1-V2) standart holatdan yuqorida, 2-chi qovurg'alararo bo'shliqqa joylashtirish orqali ham amalga oshirilishi kerak. Ushbu pozitsiyalarda patognomonik EKG o'zgarishlarini aniqlash standart elektrodlarni joylashtirish bilan bir xil diagnostik ahamiyatga ega. Brugada sindromiga xos bo'lgan qorincha kompleksining terminal qismidagi o'zgarishlar vaqtinchalik bo'lishi mumkin. Shuning uchun, mavjud EKG yozuvlarida diagnostika mezonlariga to'liq mos keladigan belgilar bo'lmasa, lekin Brugada sindromi mavjudligini taxmin qilish uchun asoslar mavjud bo'lsa, tomir ichiga yuboriladigan natriy kanal blokerlari yordamida diagnostik provokatsion dori testlarini o'tkazish tavsiya etiladi. ajmalina (1 mg/kg dozada; Rossiyada ro'yxatdan o'tmagan) yoki prokainamid (10 mg / kg dozada), ba'zi hollarda ushbu sindromning belgilarini "oshkor qilish" imkonini beradi. Farmakologik sinovlar tajribali tibbiyot xodimlari tomonidan amalga oshirilishi kerak EKG monitoringi bemor va tashkil etishning majburiy imkoniyati reanimatsiya choralari qo'llaniladigan dorilar ta'sirida hayot uchun xavfli qorincha aritmiyasini qo'zg'atishda.
O'zgartirilgan diagnostika mezonlariga muvofiq, Brugada sindromi tashxisini qo'yish uchun EKGda o'z-o'zidan yoki dori ta'siri ostida "forniks" tipidagi (1-toifa) ST segmentining to'g'ri prekordial o'tkazgichlardan kamida bittasida (V1) ko'tarilishi qayd etiladi. –V2) elektrodlar odatiy joyda joylashganda yoki ularni 2-chi qovurg'alararo bo'shliqqa o'rnatishda zarur.
Kasallikni tashxislash uchun molekulyar genetik diagnostika usullari ham muhimdir, ammo Brugada sindromi bo'lgan bemorlarda irsiy mutatsiyalar faqat taxminan 30% hollarda aniqlanishi mumkin, shuning uchun genetik tahlilning salbiy natijasi Brugada sindromi tashxisini butunlay chiqarib tashlamaydi. Agar bemorda Brugada sindromi bo'lsa, genetik mutatsiya Ushbu mutatsiyani aniqlashga qaratilgan skrining barcha yaqin qarindoshlar uchun tavsiya etiladi, hatto ularda ushbu kasallikka xos bo'lgan EKG o'zgarishlari bo'lmasa ham. Brugada sindromining klinik ko'rinishlari va SCDning oilaviy tarixi bo'lmaganida, 2 va 3 turdagi EKG o'zgarishlari bo'lgan odamlarda molekulyar genetik tadqiqotlar o'tkazish tavsiya etilmaydi.

Differensial diagnostika

Brugada sindromini boshqalardan ajratish kerak mumkin bo'lgan sabablar nisbatan yosh hisobga olingan holda senkop

Brugada sindromi yurak urishi ritmlarining buzilishiga olib keladigan genetik anormallikdir. Kasallikning aniq tarqalishi noma'lum. Bu patologiyani tashxislash qiyinligi bilan bog'liq, chunki kasallik klinik jihatdan o'zini namoyon qilmasligi mumkin. Shifokorlarning ta'kidlashicha, Brugada sindromi yosh bemorlarda to'satdan o'lim sabablari orasida etakchi o'rinni egallaydi. Kasallikni davolash ikkala foydalanishga asoslangan dorilar, va operatsiya vaqtida defibrilatorni o'rnatish.

Brugada sindromining sabablari va tasnifi

Ma'lumki, patologiya irsiy xususiyatga ega. So'nggi ma'lumotlarga ko'ra, mutatsiyalar paydo bo'lishiga olib keladigan kamida 6 gen mavjud o'ziga xos belgilar. Ushbu differentsiatsiyaga asoslanib, Brugada sindromi bo'yicha kichik adabiyotlar kasallikning bir nechta variantini tavsiflaydi. Tasniflash quyidagicha:

1. Patologiyaning eng keng tarqalgan va yaxshi o'rganilgan turi BrS-1 hisoblanadi. Uchinchi xromosomaning qo'lida joylashgan SCN5A mintaqasining mutatsiyasi 5-turdagi natriy kanali faoliyatining o'zgarishiga olib keladi. Bu struktura yurak mushagida nerv impulslarini uzatish jarayonida faol ishtirok etadi. Genlarning o'zgarishi yurak kasalliklariga olib keladigan boshqa holatlarga olib kelishi isbotlangan.
2. BrS-2 turi GPD1L mutatsiyasi bilan bog'liq bo'lib, u turli xil katalizatorlarni katalizlaydigan peptidlar sintezi uchun javobgardir. kimyoviy reaksiyalar yurak mushagida. Brugada sindromi belgilarining paydo bo'lishi natriy-kaliy kanallarining disfunktsiyasi bilan ham bog'liq.
3. BrS-3 - bu 12-xromosomada mutatsiya sodir bo'lgan muammoning bir turi. CACNA1C genining tuzilishi o'zgartiriladi, bu esa kardiomiotsitlarda kaltsiyning normal tashilishining o'zgarishiga olib keladi. Element o'ynaydi muhim rol nerv impulslarini o'tkazishda, shuning uchun bu strukturaning noto'g'ri ishlashi og'ir aritmiyaga olib keladi, shuningdek, bemorlarda to'satdan o'limning umumiy sababidir.
4. BrS-4 turida 12-xromosomada joylashgan CACNB2 genining mutatsiyasiga tashxis qo'yiladi. Bundan tashqari, kaltsiy kanallarining tabiiy ishlashini buzadi.
5. BrS-5 patologiyaning keng tarqalgan turi bo'lib, u SCN4B tuzilishidagi o'zgarishlar tufayli yuzaga keladi. Gen 11-xromosomada joylashgan bo'lib, kardiomiotsitlarda nerv impulslarining uzatilishini ta'minlaydigan oqsil sintezi uchun javobgardir. Bu oqsilning kichik natriy kanallarining bir qismi bo'lganligi sababli mumkin.
6. BrS-6 turi SCN1B mutatsiyasi bilan bog'liq. Brugada sindromining bu turi shunga o'xshash klinik kurs va birinchi bilan patogenezi. Bu xususiyat 19-xromosomada joylashgan DNK bo'limi 5-turdagi natriy kanallarining ishlashini ta'minlashi bilan bog'liq.

Sindromning EKG belgilari

Patologiyaning asosiy belgilari

Klinik rasm kasalliklar ko'pincha o'ziga xos emas. Bu haqiqat kasallikni tashxislash jarayonini juda murakkablashtiradi. Ko'pgina hollarda Brugada sindromining belgilari hushidan ketish, shuningdek, kechasi tez yurak urishi hujumlari bilan chegaralanadi. Adabiyotda kasallik klinik jihatdan sog'lom bemorlarda tasodifiy topilma bo'lgan holatlar ham tasvirlangan. Shu sababli, tadqiqotchilar yurak tuzilmalari ritmining buzilishi natijasida yuzaga keladigan ko'plab to'satdan o'limlarni ushbu genetik kasallik bilan bog'lashadi. UDCda topilishi mumkin bo'lgan Brugada sindromini tavsiflovchi maqolalarda faqat EKG natijalariga ko'ra tashxis qo'yish mezonlari batafsil tavsiflangan. Shuning uchun, lezyon belgilari ko'pincha muammoning mavjudligini tasdiqlash uchun ishlatilmaydi. Umumiy zaiflik, hushidan ketish va taxikardiya xurujlari bilan bir qatorda, jismoniy faollik bo'lmasa, bemorlar ham ba'zi dorilarga, masalan, antigistaminlar va beta-blokerlarga g'ayritabiiy reaktsiyalardan aziyat chekishadi. Patologiyaning klinik belgilari ko'pincha 30-40 yoshda qayd etiladi, ammo adabiyotda bolalarda kasallikni aniqlash bo'yicha ma'lumotlar ham mavjud.

Diagnostik testlar

Kasallikning mavjudligini tasdiqlash muhim masala zamonaviy tibbiyot. Muammoni aniqlashdagi qiyinchilik kamdan-kam hollarda o'zini namoyon qilishi va faqat to'satdan o'limga olib kelishi bilan bog'liq. Genetik kasallikning paydo bo'lishining bunday oqibatlarini oldini olish uchun Brugada sindromi uchun elektrokardiogramma natijalarining batafsil tavsifini o'z ichiga olgan diagnostika mezonlari ishlab chiqilgan. Ushbu usul kasallikning mavjudligini tasdiqlashning asosiy usuli hisoblanadi, chunki faqat uning yordami bilan shifokorlar yurak faoliyatida o'ziga xos anormalliklarni aniqlashlari mumkin. EKGni solishtirganda sog'lom odam Nerv impulslarini uzatishning konjenital buzilishi bo'lgan bemorda quyidagi alomatlar qayd etiladi:

1. Kasallikning tipik ko'rinishi izoelektrik chiziqdan yuqori bo'lgan ikkala qorinchaning qo'zg'alish qoplanishini tavsiflovchi ST kompleksining ko'tarilishini o'z ichiga oladi. Yurakning ushbu kameralarining repolarizatsiya jarayonini aks ettiruvchi T to'lqini salbiy bo'ladi.
2. EKGda Brugada sindromi to'plam shoxlarining to'liq yoki qisman bloklanishi belgilarining paydo bo'lishi bilan bog'liq. Bu bog'lanishlar qorinchalarga nerv impulslarining o'tkazilishini ta'minlaydi.
3. Xolter monitoringi kasallik uchun informatsion hisoblanadi. Ushbu usul 24 soatlik elektrokardiogramma olishni o'z ichiga oladi va ritm buzilishiga shubha qilingan hollarda keng qo'llaniladi. Brugada sindromidagi EKG paroksismal taxikardiya xurujlari mavjudligi bilan tavsiflanadi. Ular asosan tunda sodir bo'ladi. Eng xavfli oqibat Kasallikning rivojlanishi atriyal fibrilatsiya deb hisoblanadi. Ushbu og'ish bemorning o'limiga olib kelishi mumkin.

Tashxis qo'yish uchun to'liq tarix ham talab qilinadi. Bu Brugada sindromining irsiy tabiati bilan bog'liq. O'z oilasida to'satdan o'lim tarixi bo'lgan bemorlarda shifokorlar berishlari kerak Maxsus e'tibor yurak ishi. Patologiyaning mavjudligini tasdiqlash, shuningdek, DNK bo'limlarida mutatsiyalarni aniqlay oladigan genetik testlarni o'tkazishni ham o'z ichiga oladi. Yurakning tuzilishini baholash uchun ultratovush tekshiruvi qo'llaniladi, bu organning aniq fotosuratlarini olish imkonini beradi. O'lchovlar tasvirlardan olinadi va kontraktil funktsiya ham baholanadi.

Davolash

Mag'lubiyatga qarshi kurash ancha qiyin. Bu adekvat va yo'qligi bilan bog'liq o'z vaqtida tashxis qo'yish patologiya. Bunday holatda bemorlarni dori vositalari yordamida ham, yurak stimulyatori o'rnatishni o'z ichiga olgan jarrohlik usullarini qo'llash orqali ham davolash mumkin. Shu bilan birga, konservativ usullar samaradorlik jihatidan radikal usullardan sezilarli darajada past.

Dori terapiyasi

Genetik anomaliyasi bo'lgan bemorlarda barcha antiaritmik dorilarni qo'llash mumkin emas. Bu ushbu dorilarning turli xil ta'sir mexanizmlari bilan bog'liq. Misol uchun, Brugada sindromi uchun natriy kanal blokerlari bilan davolash bemorning ahvolini yomonlashishiga olib kelishi mumkin. Ushbu patologiya uchun Quinidin va Disopiramid kabi preparatlar qo'llaniladi. Ular paroksismal taxikardiya hujumlariga qarshi kurashda yaxshi natijalarni ko'rsatadi. Shu bilan birga, javob dori bilan davolash bemorlarning faqat 60% da kuzatiladi.

Defibrilatorni o'rnatish

Qurilmani implantatsiya qilish hozirda Brugada sindromini davolashning eng samarali usuli hisoblanadi. Qachon kerak klinik belgilar kasallik, Xolter monitoringi paytida fibrilatsiyani aniqlash, shuningdek ijobiy test natriy kanal blokerlaridan foydalanish. Kardioverter-defibrilator yurak ritmini to'g'rilash orqali bemorning to'satdan o'limini oldini olishga yordam beradi.

Patologiyaning natijasi uning klinik ko'rinishlarining intensivligi bilan belgilanadi. Agar bemorda faqat elektrokardiogrammada o'ziga xos belgilar bo'lsa, prognoz qulay bo'ladi, ayniqsa, agar o'z vaqtida davolash. Defibrilyatorsiz yurakning to'satdan to'xtab qolish xavfi yuqori.

Kasallikning multifaktorial xususiyatini ko'rsatadigan tadqiqotlar mavjud. Shifokorlar shikastlanishning klinik belgilarining intensivligiga nafaqat muammoga olib kelgan genetik mutatsiyaning turi, balki ekologik vaziyat, shuningdek, inson tanasidagi gormonal fon va uning turmush tarzi ta'sir qiladi, deb ishonishga moyil.

Fenotipik ko'rinishlar kasallikning natijasini va davolanishga javobini bashorat qilish uchun ishlatiladi. Brugada sindromining o'limga olib keladigan asoratlari xavfi ostida bo'lganlar doimiy ravishda hushidan ketish, tunda paroksismal taxikardiya fonida agonal nafas olish, shuningdek, noma'lum etiologiyaning konvulsiyalari bo'lgan bemorlar ekanligi isbotlangan. Bunday bemorlar uchun shifokorlar to'satdan o'lim ehtimolini kamaytiradigan implantatsiya qilinadigan kardioverter-defibrilatorni o'rnatishni tavsiya qiladilar.

Shu bilan birga, kundalik hayotda Brugada sindromining klinik ko'rinishlariga duch kelmaydigan bemorlarda qurilmadan foydalanishning asoslari haqida hali ham bahs-munozaralar mavjud.

Bir qator shifokorlar, agar EKGda ma'lum bir naqsh mavjud bo'lsa, bemorlarga jarrohlik kerak, deb ishonishga moyil. Boshqalar, implantatsiya faqat lezyon belgilari paydo bo'lganda oqlanadi, deb ta'kidlaydilar.

Brugada sindromi rivojlanishining oldini olish ishlab chiqilmagan. Muammoning oldini olish homiladorlikni rejalashtirish bosqichida ota-onalarning karyotiplanishiga to'g'ri keladi. O'limga olib keladigan asoratlarni shakllantirishning oldini olish uchun mavjud muammoni o'z vaqtida tashxislash muhimdir.

NEVROLOGLARNING QO'LLANISHI

Patologiya blogida nima uchun yurak patologiyasi asab tizimi?! Chunki ongni yo'qotish ulardan biridir umumiy sabablar nevrologga murojaat qilish (murojaat qilish).

Zamonaviyda klinik tibbiyot bilan bog'liq kasalliklar va sindromlarning maxsus soni yuqori xavf to'satdan o'lim yoshligida. Bularga to'satdan chaqaloq o'limi sindromi, uzoq QT sindromi, to'satdan tushunarsiz o'lim sindromi, o'ng qorincha aritmogen displaziyasi, idyopatik qorincha fibrilatsiyasi va boshqalar kiradi. Ushbu ro'yxatdagi eng "sirli" kasallik Brugada sindromidir(SB) va ko'plab mutaxassislarning fikriga ko'ra, u yoshligida to'satdan koronar bo'lmagan o'limlarning 50% dan ko'prog'iga (ya'ni, koronar arteriyalar va miyokardda organik o'zgarishlar bo'lmagan shaxslarda) "javobgar".

Brugada sindromi- birlashtiradigan klinik elektrokardiografik sindrom 1 ] tez-tez uchraydigan holatlar [polimorf qorincha taxikardiyasi (VT) yoki qorincha fibrilatsiyasi (VF) rivojlanishi tufayli] hushidan ketish yoki to'satdan yurak o'limi (SCD) va [ 2 ] elektrokardiogrammada (EKG) maxsus shakldagi o'ng shox blokadasi (RBBB) ST segmenti ko'tarilishi (o'ng prekordial yo'nalishlarda), shuningdek [ 3 ] organik o'zgarishlar yo'q koronar arteriyalar va miyokard (SB - oilaviy, kanalopatiyalar bilan bog'liq genetik irsiy sindrom [pastga qarang] va "birlamchi elektr yurak kasalligi" tushunchasiga kiritilgan).

Shuningdek, A.V.ning "Qorincha aritmiyalarining diagnostikasi" maqolasini o'qing. Strutinskiy, A.P. Baranov, A.G. Elderberry; Rossiya davlat tibbiyot universitetining tibbiyot fakulteti ichki kasalliklar propedevtikasi kafedrasi ("Umumiy tibbiyot" jurnali, 2005 yil 4-son) [o'qing]

SB tarqalishi haqidagi ma'lumotlar qarama-qarshidir. SB bilan kasallanish G'arbiy mamlakatlarda pastroq (10 000 kishiga 1-2 ta holat) va Janubi-Sharqiy Osiyoda o'sish (10 000 kishiga 5 dan ortiq [ushbu mintaqada SB rivojlanishini qo'zg'atuvchi omillarning ko'p miqdorini hisobga olish mumkin. oziq-ovqat va issiq iqlimda kaliy; bu masala bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda]). Bir qator mualliflarning fikriga ko'ra, diagnostikaning etarli emasligi sababli SBning ko'rsatilgan ko'rsatkichlari haqiqatdan uzoqdir. ushbu kasallikdan.

EKG o'zgarishlariga ko'ra, SBda ST segmentining ko'tarilishining uch turi ajralib turadi. I tipda J nuqtasining aniq ko'tarilishi, ST segmentining kamarlanishi va V1 va V2 o'tkazgichlarda T to'lqinining inversiyasi kuzatiladi. II tipda ST segmentida egar shaklidagi ko'tarilish (1 mm dan ortiq) qayd etiladi. III tipda ST segmentining balandligi 1 mm dan kam. Konsensus hujjatiga ko'ra, I turdagi EKG o'zgarishlari SB tashxisini ko'rsatadi (mohiyatan, SB ning EKG naqshining ikkita morfologiyasi mavjud: birinchisi "qoplangan tip" ["gumbaz shaklidagi"] va ikkinchisi "Egar-orqa" ["egar shaklidagi" ], shu jumladan yuqorida tavsiflangan ikkinchi va uchinchi turlar).

maqolani ham o'qing " Diagnostik qiymat J-to'lqinlar» Limankina I.N., Sankt-Peterburgdagi 1-sonli ruhiy kasalliklar shifoxonasi nomidagi. P.P. Kashchenko, Rossiya ("Favqulodda tibbiy yordam" jurnali, 2013 yil № 1) [o'qing]

Diqqat qilish e! SB diagnostikasi shifokorlar uchun sezilarli qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi, bu chastotadan dalolat beradi diagnostik xatolar. Buning sabablaridan biri shifokorlarning ushbu kasallikning klinikasi va diagnostika mezonlari haqida etarli ma'lumotga ega emasligi (boshqa sharoitlarda EKG o'zgarishidan SB EKG naqshini differentsial tashxislash hatto tajribali kardiolog uchun ham juda qiyin bo'lishi mumkin). SB ning EKG sxemasi yashirin, dinamik va fonda ko'rinishi mumkin. 1 ] isitma, [ 2 ] zaharlanish, [ 3 ] vagal stimulyatsiya, [ 4 ] elektrolitlar o'zgarishi, [ 5 ] ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish (quyidagi jadvalga qarang).

Eslatma! SB ning o'ziga xosligi shundaki EKGning odatiy shakli, uzoq QT sindromi va boshqa konjenital aritmogen kanalopatiyalardan farqli o'laroq, hisoblanadi EMAS doimiy. Xarakterli EKG o'zgarishlari VT (yoki VF) rivojlanishidan oldingi davrda yoki undan keyin darhol namoyon bo'ladi va bir qator dorilar tomonidan qo'zg'atilishi mumkin.

SB 3-xromosomaning (3p21-24) qisqa qo'lida joylashgan, a-natriy kanallari oqsil bo'linmalarining biosintezini kodlovchi SCN5A genining mutatsiyasidan kelib chiqqan irsiy (ya'ni genetik jihatdan aniqlangan) kasallik ekanligi aniqlandi. kardiyomiyositlarning, ya'ni. SB kanalopatiyaga misol bo'ladi (Na kanali transmembran ta'sir potentsialining fazasiga qarab natriyning tez oqimini tartibga soluvchi murakkab membrana oqsilidir; SBda SCN5A mutatsiyasi tufayli o'ng qorincha epikardial hujayralarida Na kanallari sonining kamayishi va / yoki ularning tezlashtirilgan inaktivatsiyasi mavjud - bu INa zichligining pasayishi va epikardning erta repolyarizatsiyasining paydo bo'lishi bilan namoyon bo'ladi). Kasallik autosomal dominant irsiyatga ega. Bugungi kunda ushbu kasallikning rivojlanishi uchun beshga yaqin gen mas'ul ekanligi ma'lum; ularning har qandayidagi mutatsiya kasallikning rivojlanishiga olib kelishi mumkin (SB rivojlanishi uchun mas'ul bo'lgan 80 dan ortiq mutatsiyalar tavsiflangan). Shunga qaramay, esda tutish kerakki, taxminan 15% hollarda BS bilan og'rigan bemorlarda xarakterli oilaviy tarix mavjud emas, bu sporadik mutatsiyalarning natijasi bo'lishi mumkin.

Yuqorida ta'kidlab o'tilganidek, SB yoshlarda to'satdan koronar bo'lmagan o'limlarning 50% dan ortig'ining sababi hisoblanadi. Sindromning klinik ko'rinishlari odatda 30 - 40 [-50] yoshda rivojlanadi (lekin kasallik har qanday yoshda ham, katta yoshda ham, neonatal davrgacha ham o'zini namoyon qilishi mumkin). Erkaklar ayollarga qaraganda 8-10 marta tez-tez kasal bo'lishadi. Kasallikning klinik ko'rinishi VT (yoki VF) va SCD xurujlari fonida, asosan, uyqu paytida tez-tez uchraydigan hushidan ketish, shuningdek, otopsiyada miokardning organik shikastlanish belgilarining yo'qligi bilan tavsiflanadi. Aksariyat hollarda SBda VT xurujlari kechqurun va kechasi (18 dan 06 soatgacha), ko'pincha kechaning ikkinchi yarmida sodir bo'ladi, bu VF paydo bo'lishida vagal ta'sirning kuchayishi rolini tasdiqlaydi. SBda (bu sirkadiyalik naqsh, shuningdek, SB va koroner yurak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda o'limga olib keladigan aritmiyalar paydo bo'lishining patogenezidagi farqlarni ko'rsatadi, SCD ning asosiy sirkadiyalik cho'qqisi erta tongda sodir bo'lganda).

Eslab qoling! Quyidagi hollarda SBni chiqarib tashlash kerak: [ 1 ] EKGda xarakterli o'zgarishlarning paydo bo'lishi (yuqoriga qarang); [ 2 ] hushidan ketish (hushdan ketish) noma'lum kelib chiqishi; [3 ] polimorf qorincha taxikardiya epizodlari; [ 4 ] oilada to'satdan o'lim holatlari, ayniqsa 30 - 50 yoshli deyarli sog'lom erkaklarda.

ma'lumotnoma. Klinik xususiyatlari yurak ritmining buzilishi bilan bog'liq bo'lgan kardiogen hushidan ketish (senkop) ularning to'satdan paydo bo'lishi, jismoniy faoliyat va hissiy omillar bog'liq alomatlar avtonom disfunktsiya. Hushidan ketishning rivojlanish bosqichlarini tahlil qilganda, yurak sohasidagi yoqimsiz hislar yoki og'riqlar, yurakning "to'xtash", "so'nishi" yoki yurak urishi bilan qisqa muddatli presenkop davriga e'tibor beriladi. tizimsiz bosh aylanishi, og'ir umumiy zaiflik, ko'z oldida qorayish, quloqlarda jiringlash, boshdagi issiqlik hissi, epigastral mintaqada yoqimsiz his-tuyg'ular. Ba'zi hollarda kardiogen senkop klinikasida presenkop davri butunlay yo'q bo'lishi mumkin. Bunday holatda hushidan ketish o'zini to'satdan yiqilish sifatida namoyon qiladi va epileptik paroksizmga o'xshaydi (shu jumladan, ehtimol [ayniqsa, uzoq muddatli umumiy miya hipoperfuziyasi holatida) konvulsiv sindrom va / yoki. majburiy siyish va/yoki til tishlashi). Shu bilan birga, bemorlarda vegetativ buzilishlar aniqlangan - terining rangsizligi, sovuqlik, giperhidroz, nafas chiqarishda qiyinchilik bilan tez-tez sayoz nafas olish, bradikardiya daqiqada 32 - 48 urish, qon bosimi 90/60 mm Hg gacha pasaygan. Qoida tariqasida, aritmogen senkop paytida ongni yo'qotish qisqa muddatli, 3 daqiqagacha davom etadi. Epilepsiyadan farq qilganda, hushidan ketishdan keyin to'liq va tez tiklanish amneziyasiz ong, uyquchanlik kuchaygan. Kardiogen senkopda senkopdan keyingi davr ko'pincha mavjud bo'lib, uning davomiyligi 5 daqiqadan bir soatgacha o'zgarib turadi, umumiy zaiflik, bezovtalik, ba'zida bosh og'rig'i va yurak sohasidagi noqulaylik mavjud. O'ziga xos xususiyat, aritmogen senkop deb ataladigan narsa - bu ularning stereotipikligi, ketma-ketlikka moyilligi va yurak urish tezligining barqarorlashuvining yo'qligi omili bilan chambarchas bog'liqligi (manba: "Kardiogen senkop nevrolog ko'zi bilan" maqolasi T.V. Mironenko, L.N. Ivanova, O.N. Chmelyuk; Lugansk davlat tibbiyot universiteti (B.M. Mankovskiy nomidagi Nevrologiya jurnali, 2013 yil № 2) [o'qing]).

postni ham o'qing: Vaqtinchalik ongni yo'qotish: hushidan ketish yoki hushidan ketishga o'xshash holat?!(laesus-de-liro.livejournal.com saytida)

Ko'pgina olimlar, SB klinik ko'rinishlarining og'irligi natriy kanallarining shikastlanish darajasi bilan belgilanadi, deb hisoblashadi: agar ion kanallarining 25% dan kamrog'i shikastlangan bo'lsa. EKGdagi o'zgarishlar ST segmenti va ritm buzilishlari faqat farmakologik jihatdan qo'zg'atiladi - natriy kanal blokerlarini kiritish va shikastlangan natriy kanallari sonining ko'payishi (25% dan ortiq), EKG naqshini namoyon qilish ehtimoli va SCD xavfi keskin oshadi. . Klinik o'limni boshdan kechirgan bemorlarning taxminan 80 foizi ushbu dramatik epizoddan oldin hushidan ketish tarixi, shu jumladan konvulsiyalar bo'lgan. Bir qator bemorlarda hujumlar ongni yo'qotmasdan, og'ir umumiy zaiflik va yurak faoliyatidagi uzilishlar shaklida, presinkop holatlari (lipotimiya) bilan sodir bo'lishi mumkin. Adabiyotda kalmodulin va natriy kanali o'rtasidagi aloqani buzish bilan bog'liq mutatsiya bilan ushbu SB ning asemptomatik varianti tavsiflari mavjud.

Eslatma! Bugungi kunga qadar tadqiqotchilar SBda yuzaga keladigan turli xil ritm buzilishlarini tavsifladilar: supraventrikulyar aritmiyalar, atriyal fibrilatsiya (AF), atrioventrikulyar tugun taxikardiyasi, atrioventrikulyar blokada, kasal sinus sindromi, ammo eng keng tarqalgan va hayot uchun xavfli bo'lgan polimorfizm paroksismal paroksizmlari. "pirouette" turi (torsades de pointes) va VF.

EKG mezonlari bajarilganda, bemorlarda SB tashxisi qo'yiladi [ 1 ] hujjatlashtirilgan qorincha taxiaritmi bilan (polimorf VT yoki VF, dasturlashtirilgan elektr stimulyatsiyasi bilan qorincha taxikardiyasini qo'zg'atish) yoki [ 2 ] og'ir oila tarixi bilan (45 yoshgacha bo'lgan qarindoshlarda SCD, qarindoshlarda 1-toifa SB EKG shakli) yoki [ 3 ] simptomlar bilan bog'liq aritmiya (senkop, tungi nafas olishni to'xtatish xurujlari) mavjud bo'lganda.

SB ning quyidagi klinik va elektrokardiografik shakllari va variantlari ajralib turadi: [ 1 ] to'liq shakl (xushsizlanish, presenkop, klinik o'lim holatlari yoki polimorf VT tufayli SCD bilan tipik EKG rasm); [ 2 ] oilada SCD yoki SB tarixi bo'lmagan asemptomatik bemorlarda tipik EKG rasm; [ 3 ] asemptomatik bemorlarda tipik EKG rasm, bilan bemorlarning oila a'zolari to'liq shakl SB; [ 4 ] asemptomatik sub'ektlarda, SB ning to'liq shakli bo'lgan bemorlarning oila a'zolarida farmakologik testlardan so'ng tipik EKG rasm; [ 5 ] takroriy hushidan ketish yoki idyopatik AF bo'lgan bemorlarda farmakologik testlardan so'ng tipik EKG rasm; [ 6 ] aniq RBBB, ST segmenti balandligi va uzayishi bilan tipik EKG rasm P-R oralig'i; [7 ] ST segmenti ko'tarilishi bilan tipik EKG rasm, lekin P-R oralig'i va RBBB uzaytirilmagan; [ 8 ] ST segmentining o'rtacha ko'tarilishi bilan to'liq bo'lmagan RBBB; [ 9 ] P-R intervalining izolyatsiyalangan uzayishi.

SBni tekshirish uchun ajmalin, flekainid, prokainamid, pelsikainid kabi IA toifadagi antiaritmik preparatlar yordamida dori stress testlarini o'tkazish mumkin. Agar doimiy EKG monitoringi ostida intensiv terapiya sharoitida tez-tez hushidan ketish holatlari bo'lgan odamlarda BSga shubha qilingan bo'lsa, bunday tekshiruv o'tkazilishi kerak. ijobiy natija Brugadaga o'xshash o'zgarishlar qayd etiladi.

SBni farqlang zarur metabolik kasalliklar, elektr shikastlanishi, ishemiya, ayrim dori-darmonlarni qabul qilish va boshqa sabablarga ko'ra vaqtinchalik yuzaga keladigan Brugada (FB) ning fenokopiyasi (yoki fenotipi) bilan. Garchi bu kontseptsiya tasdiqlashni talab qilsa-da, FBda farmakologik test salbiy bo'ladi va genetik test SB rivojlanishi uchun javob beradigan mutatsiyalar mavjudligini tasdiqlamaydi (SB ning bevosita DNK diagnostikasi, kodlash ketma-ketligini tahlil qilish uchun) genlar SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2 va boshqalar).

Eslab qoling! Amalga oshirish kerak differentsial diagnostika SB va shunga o'xshash EKG ko'rinishlariga olib kelishi mumkin bo'lgan bir qator kasalliklar: o'ng qorinchaning aritmogen displazi (RV), miokardit, kardiyomiyopatiya, Chagas kasalligi (miokardit), Steinert kasalligi, mediastinal shish. To'g'ri prekordial yo'llarda ST segmentining ko'tarilishiga olib keladigan patologiyalarga quyidagilar kiradi: o'tkir miokardit, o'tkir perikardit, gemoperikardit, o'ng qorincha infarkti, aorta anevrizmasining diseksiyasi, o'tkir tromboemboliya. o'pka arteriyasi, markaziy asab tizimining anomaliyalari, Dyuhen mushaklari distrofiyasi, Fridreyx ataksiyasi, tiamin etishmovchiligi, giperkalsemiya, giperkalemiya, o'ng qorincha chiqish yo'llarini qamrab oluvchi mediastinal shish, o'ng qorincha aritmogen kardiyomiyopatiyasi, uzoq muddatli QT oralig'i 3-toifa, o'ng to'plam shoxlari blokadasi, chap to'plam shoxlari blokadasi, chap qorincha gipertrofiyasi, erta repolyarizatsiya sindromi, gipotermiya.

SBni davolashda dori vositalarining yondashuvlari faol ishlab chiqilmoqda, ammo bu tadqiqotlar natijalari hali ham bahsli bo'lib qolmoqda. Hozirgi vaqtda VT / VF hujumlarining uzoq muddatli oldini olishda biron bir dorining samaradorligi haqida ishonchli, izchil ma'lumotlar deyarli yo'q. SCD xavfi yuqori bo'lgan bemorlar uchun umr ko'rish davomiyligini oshiradigan davolash usuli kardioverter-defibrilatorni implantatsiya qilishdir.

Shunday qilib SB - yurak aritmi bilan genetik jihatdan aniqlangan kasallik bo'lib, u polimorf VT va VF epizodlari fonida tez-tez hushidan ketish bilan tavsiflanadi. Ko'pincha kasallikning natijasi SCD hisoblanadi. Noma'lum etiologiyaning senkopi, bo'g'ilishning tungi paroksizmlari, oilada SCD holatlari (ayniqsa, yosh va tunda), tipik EKG namunasi bo'lgan barcha bemorlarda SBni istisno qilish kerak. Buning uchun bunday bemorlar farmakologik testlardan, dinamik EKG tekshiruvidan (shu jumladan bemorning qarindoshlari) va Xolter monitoringidan o'tishlari kerak. SB tashxisining eng ishonchli usullaridan biri molekulyar genetik tadqiqotlardir. Bugungi kunga kelib, VT/VF ni davolashning, shuningdek, SBda SCDning oldini olishning yagona usuli bu avtomatik kardioverter-defibrilatorni implantatsiya qilishdir.

Quyidagi manbalarda SB haqida ko'proq o'qing:

maqola (ma'ruza) "Brugada sindromi" O.L. Bokeriya, A.V. Sergeev; FSBI " Ilmiy markaz yurak-qon tomir jarrohligi ular. A.N. Bakulev, Moskva ("Aritmologiya yilnomalari" jurnali, 2015 yil 1-son) [o'qing];

"Brugada sindromi: uyali mexanizmlar va davolashga yondashuvlar" maqolasi L.A. Boqueria, O.L. Bokeriya, L.N. nomidagi Kirtbaya yurak-qon tomir jarrohligi ilmiy markazi. A.N. Bakulev RAMS, Moskva ("Aritmologiya yilnomalari" jurnali № 3, 2010 yil) [o'qing];

"Brugada sindromi terapiyasining elektrofiziologik asoslari" maqolasi Maltseva A.S., Strogonova V.V.; FSBEI HE nomidagi Birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti. ULAR. Sechenov Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi, Moskva ("21-asrda sog'liqni saqlash va ta'lim" ilmiy maqolalar jurnali, 2017 yil 3-son) [o'qing];

"Brugada sindromi: birlamchi elektr yurak kasalligidan morfologik substratga" maqolasi T.A. Pavlenko, O.V. Blagova; nomidagi birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti. ULAR. Sechenov, 6-kurs, tibbiyot fakulteti, Moskva; nomidagi birinchi Moskva davlat tibbiyot universiteti. ULAR. Sechenov, 1-sonli fakultet terapiyasi kafedrasi, Moskva (jurnal "Arxiv ichki kasalliklar» 2016 yil 2-son) [o‘qing];

"Brugada sindromi" maqolasi, S.D. Mayanskaya, N.A. Tsibulkin; Qozon davlat tibbiyot universiteti; Qozon davlati tibbiyot akademiyasi, Qozon (jurnal" Amaliy tibbiyot» 2015 yil 3-son) [o‘qing];

"Brugada sindromi: adabiyotlarni ko'rib chiqish va klinik kuzatish" maqolasi T.G. Vayxanskaya, T.T. Gevorkyan, T.V. Krushevskaya, I.B. Ustinova, T.V. Kurushko, V.F. Tops, O.L. Polonetskiy, L.I.; Plashchinskaya Respublika "Kardiologiya" ilmiy-amaliy markazi, Minsk ("Tibbiyot biznesi" jurnali, 2013 yil 6-son) [o'qing];

maqola "Brugada sindromi" M. M. Mangusheva, G. I. Aliakberova, A. R. Valeeva, Yu. E. Teregulov; Tatariston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Respublika klinik shifoxonasi, Qozon davlat tibbiyot universiteti ("Amaliy tibbiyot" jurnali, 2011 yil 7-son) [o'qing];

Maqola "Etasizin IC sinfidagi antiaritmik preparat bilan terapiya paytida Brugada sindromining elektrokardiografik belgilarining paydo bo'lishi. Ishning tavsifi" L.M. Makarov, V.N. Komolyatova; Rossiya FMBAning bolalar va o'smirlardagi senkop va yurak aritmiyalari markazi, Rossiya FMBA Epidemiologiya va epidemiologiya markazining 38-sonli bolalar klinik shifoxonasi; KB No 85 Rossiya FMBA Klinik fiziologiya va funktsional diagnostika bo'limi Rossiya IPK FMBA ("Kardiologiya" jurnali, 2011 yil 4-son) [o'qing]

© Laesus De Liro