Описание на клиничен случай на синдром на Brugada. Диагностични признаци на синдрома на Brugada на ЕКГ

Не всички болести на сърдечно-съдовата системаднес те застрашават преждевременна смърт, някои от тях са доста лесни за премахване. Има обаче отклонения, които имат генетичен характер. Това включва синдром на Brugada. Това заболяване е опасно не поради промени в електрокардиограмата, а защото значително увеличава риска от внезапна сърдечна смърт.

Този синдром е открит от двама испански кардиолози през 1992 г. и може да се прочете за него в научни справочници от края на 90-те години. Въпреки това, ако разгледаме практическата страна на този въпрос, трябва да признаем, че днес малко лекари имат информация за това заболяване и следователно не могат да го идентифицират и да започнат подходящо лечение.

Хосеп Бругада и брат му Педро откриват и описват синдрома на Бругада

Броят на хората, засегнати от това заболяване, рязко нараства в Източна и Южна Азия, където пет на всеки 10 000 души го имат.

В западните страни съотношението е по-ниско - двама души на 10 000. Отбелязва се също, че това състояние е по-често при хора във възрастовата група от 30 до 40 години, като сред тях най-често са засегнати мъжете.

причини

Първоначално се смяташе, че заболяването се развива при тези пациенти, които имат лезии на коронарните съдове. Имаше също мнение, че синдромът може да се развие при тези, които са претърпели инфаркт на миокарда и имат анамнеза за придобита или вродени патологиикръвоносните съдове и сърцето. По-късно обаче беше установено, че внезапната смърт може да изпревари тези, които не са свързани със сърдечни заболявания. Какви са причините за синдрома?

Това състояние се основава на унаследяване по доминантен и автозомен път, по-точно на мутация на няколко гена, отговорни за образуването на аномалията. Оказва се, че тези мутации може да са причината за развитието на болестта. В същото време е потвърдено, че при много пациенти тази патологиянямаше генетично потвърждение.

Заключението е, че вегетативната нервна система може активно да участва в развитието на синдрома. Смята се, че с инхибиране и активиране на нервната парасимпатикова системаАритмогенезата се увеличава, така че пристъпите на синкоп се появяват главно през нощта или вечерта.

Ако обаче причината е в генетиката, важно е да се разбере, че синдромът може да се развие поради аномалии, възникващи в електрофизиологичната активност на дясната сърдечна камерана изхода му. Мутиралият ген, който се намира на третата хромозома, участва в кодирането на натриевите канали или по-точно в структурата на неговия протеин. Тези канали осигуряват потенциален ток на действие Na.

Сравнение на PD в стената на дясната камера и ЕКГ при нормални условия и при синдром на Brugada

Изчислено е, че има най-малко 80 мутации, възникващи в гена SCH 5A. Те се наблюдават при една четвърт от пациентите и често в рамките на едно и също семейство. Разбира се, важна роля играе и формирането на болестта. патологични промени, които се срещат в други гени и са отговорни за кодирането на канали и протеини.

Въпреки всичко това, трябва да се признае, че причините все още са неясни и не могат да бъдат ясно класифицирани. Повечето заключения се правят след аутопсия на хора, починали внезапно. Тези открития показват, че рискът внезапна смъртсе издига следните случаи:

• ситуационно припадък;
• блокада на неговия сноп, десния крак;
• специфични признаци, открити на ЕКГ;
• ранни безпричинни пристъпи на внезапно припадък, особено ако в този момент се наблюдава тахикардия;
• внезапна смърт на преки роднини.

Симптоми

Синдромът на Brugada се характеризира с две групи основни симптоматични признаци:

1. признаци на внезапна смърт;
2. състояния на синкоп.

Почти 80% от пациентите, претърпели внезапна сърдечна смърт, са имали анамнеза за синкопални атаки. Най-тежките случаи са придружени от припадък, съчетан с конвулсии. Атаките обаче могат да възникнат и без припадъчни състояния, но в този случай се появяват други признаци:

• внезапна слабост;
• бледост;
• прекъсвания в работата на сърцето.

Това е генетично заболяване, характеризиращо се с промени в електрокардиограмата

Основните клинични признаци се основават на развитието на камерна тахикардия и фибрилация. Те се проявяват главно като суправентрикуларни тахиаритмии.

Периодичните симптоми на вентрикуларни аритмии са най-чести при мъже над 38 години, но има случаи, когато такава картина се наблюдава при по-възрастни хора и деца.

Синдромът на Brugada обикновено се появява по време на почивка или сън, особено когато сърдечната честота е намалена. Но не може да се пренебрегне фактът, че 15% от атаките от този патологичен характер са настъпили след физическо натоварване.

Вентрикуларна аритмия може да възникне след пиене на алкохол. 93% от камерните фибрилации са настъпили през нощта, 7% през деня. По време на будност синдромът се развива при 13%, а по време на сън при 87%.

Оказва се, че могат да бъдат идентифицирани следните основни признаци на синдрома:

• епизоди на VF;
• нощни пристъпи, придружени от тежък респираторен дистрес;
• камерна тахикардия.

Освен това има епизоди на внезапна смърт. Това са условия, при които няма електрическа активностсърце и дишане, но човекът идва на себе си. Това може да се случи случайно или поради навременното търсене на помощ. И така, синдромът се проявява чрез внезапно припадък, ускорен пулс и липса на въздух.

Диагностика

Днес основният и ефективен диагностичен метод– ЕКГ. С негова помощ можете да определите признаците на блокада на десния пакет (RBBB).

В същото време в някои отвеждания има елевация на ST-сегмента и характерни симптомипатология. Понякога има инверсия на Т-вълната.

Синдромът на Brugada може да бъде идентифициран на ЕКГ, като се използват два вида елевация:

• Елевация на ST сегмента под формата на "седло"
• повдигане на ST сегмента под формата на "свод".

Има връзка между този сегмент и нарушенията на камерния ритъм. Например, ако пациентът има втори тип повишение, ще преобладават симптоматичните форми на патология, които ще бъдат посочени в анамнезата под формата на синкопални атаки или вентрикуларна фибрилация. При тези пациенти внезапната смърт се диагностицира по-често, отколкото при тези пациенти, които имат първия тип елевация на сегмента в комбинация с асимптоматичния вариант.

Стандартните, преходни промени в ЕКГ затрудняват диагнозата, което води до разчитане на по-малко надеждни методи за потвърждаване на наличието на синдрома. В тази връзка, за потвърждаване на диагнозата, могат да се използват високи десни гръдни отвеждания, записани във второто или първото междуребрие.

Проведено е проучване на пациенти, преживели SCD, чиито причини са неизвестни, както и техните роднини. Резултатите от проучването показват, че признаци на патология по време на стандартен преглед са идентифицирани при 70% от пациентите и 3% от роднините, но с допълнителен прегледпоказателите нарастват съответно с 92% и 10%.

Регистрирането на ЕКГ показатели в случай на приложение на антиаритмични лекарства, които включват Aymalin, Flecainide и Procainamide, се счита за доста обещаващо. В този случай обаче медицинският персонал трябва да бъде много добре подготвен за развитието на пароксизмална VF и TJ, тъй като рискът от тези състояния рязко нараства при това изследване.

След приемане на антиаритмични лекарства има случаи на описание на латентна форма на патология. В този случай обаче лекарствата от клас C са били взети, когато клас A е бил неефективен. За откриване на скрит синдром се използва лекарството дименхидринат.

Особено внимание се обръща на фебрилното състояние. Въпреки това е доста трудно да се идентифицират скрити форми днес, тъй като в клинична практикаРядко се използват генетични диагностични методи. Мутациите, които възникват в гените, не се откриват веднага. При синдрома патологията не се определя от такива изследователски методи като коронарна ангиография, ехокардиография и ендомиокардна биопсия.

Лечение

Струва си да се признае, че все още няма ясно лечение с наркотици. Факт е, че няма общоприети лекарства, които надеждно да намаляват вероятността от внезапна смърт. Към днешна дата са потвърдени лекарства като пропранолол и дизопирамид.

Те са добри за предотвратяване на нарушения на сърдечния ритъм. Има обаче случаи, когато използването дори на тези лекарствадоведе до елевация на ST сегмента.

Понякога се използва интравенозно приложение на изопротеренол, което може да доведе до спиране на рецидивите на VF. Някои експерти смятат, че приемането на амиодарон и бета-блокери по едно и също време няма да предотврати SCD.

Синдромът на Brugada остава ненапълно разбрано състояние, така че търсенето е в ход медицински изделия, които могат да бъдат ефективни при лечението му. Описан е единичен случай на прием на цилостазол, който предотвратява редовни епизоди на VF. Адренергичните агонисти, адренергичните блокери и катехоламините намаляват повишаването на характерен сегмент.

Трябва да знаете, че днес има единствените и ефективен методлечение на тези пациенти, които имат симптоматична версия на синдрома - имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор. Помага за предотвратяване на епизоди на внезапна смърт.

Ако действието на това устройство се комбинира с прилагането на амиодарон, ще бъде възможно да се намали честотата на изхвърлянията му. Има следните показания за имплантиране на това устройство:

• мъже на възраст от 30 до 40 години;
• пациенти, чиито преки роднини са починали от SCD;
• спонтанни промени в ЕКГ;
• потвърдена генна мутация.

Последствия

След всичко казано по-горе става ясно, че синдромът на Brugada има неблагоприятна прогноза. Смъртта настъпва поради VF. Риск фатален изходсъщото за периодични и постоянни промени в ЕКГ.

Трудно е да се каже нещо конкретно по отношение на предпазни мерки, което може да намали риска от внезапна смърт, особено когато става въпрос за генетично предразположениедо появата на това заболяване. Важно е обаче да разберете това здрав образживотът и доброто настроение ще ви помогнат да не се фокусирате върху болестите си, а понякога могат да спасят живота ви.

Синдром на Brugadaе рядко наследствено заболяване на електрическата система на сърцето, което може да доведе до камерна фибрилация при иначе здрави млади хора. За разлика от повечето други заболявания, които причиняват внезапна смърт при млади хора, синдромът на Brugada обикновено се появява по време на сън, а не по време на активност или упражнения.

Сърцето има своя собствена електрическа (проводяща) система, състояща се от генератор на електрически импулси - главният пейсмейкър (синусов възел) - и проводящи пътища (атриовентрикуларен възел, сноп His и неговите клонове), свързващи цялата електрическа верига.

Повечето хора, диагностицирани със синдром на Brugada, са млади хора на средна възраст. средна възрасткоито са на 41 години към момента на поставяне на диагнозата. Синдромът на Brugada е много по-често срещан при мъжете, отколкото при жените - в някои проучвания разпространението при мъжете е девет пъти по-високо, отколкото при жените.

Смята се, че синдромът на Brugada засяга около един на 10 000 души в Съединените щати. Въпреки това, това е по-често при хора с произход от Югоизточна Азия (приблизително 1 случай на 100 души). Единствената сърдечна аномалия е електрическа; сърцата на хората със синдром на Brugada са структурно нормални.

Симптоми

Най-опустошителният проблем, причинен от синдрома на Brugada, е внезапната смърт по време на сън. Въпреки това, хората със синдром на Brugada могат да получат епизоди замайване, загуба на равновесиеили (загуба на съзнание) до фатален изход. Ако първите признаци попаднат на вниманието на лекаря преди смъртта, може да се постави диагноза и да се предпише лечение за предотвратяване на последваща внезапна смърт.

Първоначално идентифициран като мистериозна „неочаквана/необяснима нощна смърт“, синдромът на Бругада е описан за първи път преди десетилетия като състояние, засягащо млади мъже в Югоизточна Азия. Оттогава е признато, че тези млади азиатски мъже имат синдром на Brugada, който е много по-разпространен в тази част на света, отколкото на повечето други места.

Причини и рискови фактори

Синдромът на Brugada изглежда се причинява от една или повече генетични аномалии, които засягат сърдечните клетки, особено в гените, които контролират натриевия канал. Унаследява се по автозомно-доминантен начин, но не всеки, който има абнормния ген или гени SCN5A, е засегнат еднакво.

Електрическият сигнал, който контролира сърдечния ритъм, се генерира от канали в мембраните на сърдечната клетка, които позволяват на заредени частици (наречени йони) да текат напред-назад през мембраната. Потокът от йони през тези канали произвежда електрически сигнал на сърцето. Един от най-важните канали е натриевият канал, който позволява на натрия да навлезе в сърдечните клетки. При синдрома на Brugada натриевият канал е частично блокиран, така че електрическият сигнал, генериран от сърцето, се променя. Тази промяна води до електрическа нестабилност, която при определени обстоятелства може да доведе до камерно мъждене.

Освен това хората със синдром на Brugada могат да имат форма на дисавтономия, дисбаланс между симпатиковия и парасимпатиковия тонус. Предполага се, че нормалното повишаване на парасимпатиковия тонус по време на сън може да бъде преувеличено при хора със синдром на Brugada и че този силен парасимпатиков тон може да причини необичайна нестабилност на каналите и да доведе до внезапна смърт.

Други факториДейностите, които могат да причинят фатални аритмии при хора със синдром на Brugada, включват треска, употреба на кокаин и употреба на различни лекарства, особено някои антидепресанти.

Диагностика

Електрически аномалии, причинени от синдрома на Brugada, могат да доведат до характеристиката ЕКГ модел- шаблон т.нар Бругада модел. Този модел се състои от псевдо-десен бедрен блок, последван от елевации на ST сегмента в отвеждания V1 и V2.

(А) - нормално ЕКГв десните гръдни отвеждания (V1-V3); (B) - промени в синдрома на Brugada

Не всеки със синдром на Brugada има "типичния" модел на Brugada на ЕКГ, въпреки че е вероятно да има други фини промени. По този начин, ако се подозира синдром на Brugada (напр. поради синкоп или внезапна смърт на член на семейството по време на сън), всички аномалии на ЕКГ трябва да се насочат към специалист по електрофизиология, за да се прецени дали лицето може да има "атипичен" модел на Brugada.

Ако ЕКГ на човек покаже Бругада модел, и ако е имал епизоди на необясними тежък световъртежили припадък, лицето е претърпяло сърдечен арест или е имало история на внезапна смърт в семейството преди 45-годишна възраст, рискът от внезапна смърт е висок. Въпреки това, ако моделът на Бругада присъства на ЕКГ, но няма нито един от горните признаци и симптоми, рискът от внезапна смърт е много по-малък.

Хората със синдром на Brugada, които са изложени на висок риск от внезапна смърт, трябва да бъдат третирани агресивно. Въпреки това, за тези, които имат модел на Brudada на ЕКГ, но нямат други рискови фактори, решението за това колко агресивно трябва да бъде лечението не е толкова ясно.

Електрофизиологично изследванесе използва за насочване на по-агресивно лечение чрез изясняване на риска от внезапна смърт на дадено лице. Способността на електрофизиологичните тестове за точна оценка на риска е по-малко от идеалната. Въпреки това, големите професионални общества сега подкрепят това проучване при хора, които имат модел на Brugada на ЕКГ без допълнителни рискови фактори.

Генетично изследванеможе да помогне за потвърждаване на диагнозата синдром на Brugada, но обикновено не помага при оценката на риска от внезапна смърт на пациента. Освен това, генетично изследванеза синдрома на Brugada е доста сложен и често не дава ясни отговори. Поради това повечето експерти не препоръчват рутинно генетично изследване при хора с това заболяване.

Тъй като синдромът на Brugada е генетично заболяване, което често се наследява, настоящите препоръки изискват скрининг на всички роднини от първа степен на всеки, диагностициран със заболяването. Прожекциятрябва да се състои от ЕКГ преглед и внимателен преглед на медицинската история, търсейки епизоди на припадък или тежко и често замайване.

Лечение

Единственият доказан метод за предотвратяване на внезапна смърт при синдром на Brugada е инсталирането имплантируем дефибрилатор. Като цяло антиаритмичните лекарства трябва да се избягват. Поради начина, по който тези лекарства засягат каналите в мембраните на сърдечните клетки, те не само не намаляват риска от камерно мъждене при синдрома на Бругада, но всъщност могат да увеличат този риск.

Дали някой със синдром на Brugada трябва да има имплантируем дефибрилатор зависи от това дали рискът от внезапна смърт е окончателно оценен като висок или нисък. Ако рискът е висок (въз основа на симптоми или електрофизиологични изследвания), се препоръчва дефибрилатор. Но имплантируемите дефибрилатори са скъпи и носят свои собствени усложнения, така че ако рисковете от внезапна смърт се оценяват като ниски, тези устройства в момента не се препоръчват.

Всеки път, когато млад човек е диагностициран със сърдечно заболяване, което може да доведе до внезапен сърдечен арест, трябва да се зададе въпросът дали различните упражнения са безопасни за изпълнение. Това е така, защото повечето от аритмиите, които водят до внезапна смърт при млади хора, е по-вероятно да се появят по време на тренировка.

При синдрома на Brugada, от друга страна, фаталните аритмии са много по-склонни да се появят по време на сън, отколкото по време на тренировка. Въпреки това се предполага (без практически никакви обективни доказателства), че усилените упражнения могат да представляват по-висок от нормалния риск от сърдечен арест при хора с това състояние. Поради тази причина синдромът на Brugada е включен в официалните насоки, разработени от експертни групи, които се отнасят до препоръки за упражнения за млади спортисти със сърдечни заболявания.

Първоначално насоките за спортуване със синдром на Brugada бяха доста ограничителни. 36-ата конференция на Bethesda от 2005 г. за насоки за спортисти със сърдечно-съдови увреждания препоръчва на хората със синдром на Brugada да избягват изцяло физическата активност с висока интензивност.

По-късно обаче това абсолютно ограничение се оказа твърде строго. Тъй като аритмиите, наблюдавани при синдрома на Brugada, обикновено не се появяват по време на тренировка, тези препоръки бяха либерализирани през 2015 г. съгласно новите насоки на Американската сърдечна асоциация и Американския колеж по кардиология.

• Те, техните лекари, родители или настойници разбират възможни рисковеи се съгласи да вземе необходимите предпазни мерки.
• Автоматичният външен дефибрилатор (AED) е нормална част от тяхното лично спортно оборудване.
• Служителите на екипа могат и желаят да използват автоматичен външен дефибрилатор и да извършват CPR (кардиопулмонална реанимация), ако е необходимо.

Да обобщим

Синдромът на Brugada е рядко генетично заболяване, което причинява внезапна смърт, обикновено по време на сън, при здрави млади хора. Важно е да се диагностицира това състояние, преди да настъпи необратимо събитие. Това изисква лекарите да бъдат бдителни - особено при тези, които са имали припадъци или необясними епизоди на замайване - до едва доловимо ЕКГ данникоито се наблюдават при синдрома на Brugada.

Хората, диагностицирани със синдром на Brugada, почти винаги могат да избегнат смъртта с подходящо лечение и могат да очакват да живеят нормален живот.

интересно

висше образование(Кардиология). Кардиолог, терапевт, лекар функционална диагностика. Имам добри познания в диагностиката и лечението на заболявания дихателната система, стомашно-чревния тракти сърдечно-съдовата система. Завършила Академията (редовно), с богат трудов стаж зад гърба си Специалност: кардиолог, терапевт, лекар по функционална диагностика. .

С елевация на J точката и ST сегмента в десните прекордиални отвеждания и проявяващи се клинично с повтарящ се синкоп, както и случаи на внезапна сърдечна смърт, която се среща по-често при мъже на възраст 30-40 години, е описана от P. Brugada и J. Brugada през 1992 г. Заболяването се унаследява по автозомно-доминантен начин и се характеризира с непълно проникване на генетични промени.
Вентрикуларната тахикардия (предимно полиморфна, изключително рядко мономорфна), характеризираща се с висок риск от трансформация във вентрикуларна фибрилация, е основната клинична проява на синдрома на Brugada. Те обикновено се появяват в покой, по време на нощен сън (фиг. 1), което прави откриването им по-вероятно с помощта на HM ЕКГ, отколкото със стандартен ЕКГ запис. Една от клиничните прояви, придружаващи тези аритмични събития, могат да бъдат епизоди на дрезгаво (агонално) дишане по време на сън. Вентрикуларната тахикардия може да бъде провокирана от фебрилни състояния, както и от редица лекарства (виж Таблица 1). Симптомите на заболяването обикновено се появяват при възрастни, а средната възраст на настъпване на случаи на внезапна сърдечна смърт е 41 ± 15 години. Освен това при синдрома на Brugada случаите на суправентрикуларни тахиаритмии се регистрират по-често, отколкото в общата популация.
Ориз. 1. Нестабилен пароксизъм (подчертан с рамка) на полиморфна камерна тахикардия (сърдечна честота 160-180 удара / мин.). ЕКГ запис на холтер монитор в 12 отвеждания при пациент със синдром на Brugada. Времето за начало на пароксизма е 23 часа. Стрелките в отвеждане V1 показват елевацията на точката J по време на контракциите на синусовия ритъм.

Епидемиология

Разпространението на заболяването в общата популация понастоящем не е известно. Много по-често се среща в страните от Югоизточна Азия (Азиатско-тихоокеанския регион), където разпространението му достига 0,5–1:1000. Синдромът на Brugada (BrS) се открива при лица, които нямат признаци на органично сърдечно заболяване; при мъжете се среща 8-10 пъти по-често, отколкото при жените, което вероятно се дължи на по-голямата сила на краткотрайния изходящ ток на калий йони Ито (едно от теченията, участващи във формирането на синдрома) и ефекта от по-високи концентрации на тестостерон.

Етиология

Синдромът на Brugada се причинява от генетични мутации, които водят до намаляване на силата на входящите натриеви (INa) и калциеви (ICa,L) потоци или увеличаване на силата на изходящите калиеви потоци (Ito,f, IKs, IK,ATP) .

Класификация

В момента са известни 12 генетични варианта на синдрома, които са представени в маса 1. Молекулярно-генетичните методи позволяват да се открият мутации при приблизително 1/3 от пациентите с очевидни клинични и инструментални прояви на синдрома на Brugada, което показва генетичната хетерогенност на заболяването и предполага откриването на голям брой нови, неизвестни в момента мутации в бъдеще. Най-честите мутации в гена SCN5A се откриват при почти 30% от пациентите.
Маса 1.Молекулярно-генетични видове синдром на Brugada

Диагностика

Основата за диагностициране на синдрома на Brugada е регистрирането на промени в ST сегмента на ЕКГ, които са патогномонични за това заболяване при липса на структурно сърдечно заболяване и други състояния, при които могат да бъдат записани подобни промени в ЕКГ (изброени по-долу). Въз основа на естеството на промените в крайната част на вентрикуларния комплекс се разграничават три ЕКГ вида на феномена на Brugada (Таблица 2, Фиг. 2).

Таблица 2.ЕКГ видове феномен на Brugada

Ориз. 2.ЕКГ видове синдром на Brugada. Стрелките показват точка J. Надморската височина е повече от 2 mm.



ЕКГ записът също трябва да се извърши чрез поставяне на електродите на десните прекордиални отвеждания (V1–V2) над стандартната позиция, до 2-ро междуребрие. Откриването на патогномонични ЕКГ промени в тези позиции има същата диагностична значимост, както при стандартното поставяне на електроди. Промените в крайната част на вентрикуларния комплекс, характерни за синдрома на Brugada, могат да бъдат преходни. Ето защо, в случаите, когато наличните ЕКГ записи не съдържат признаци, които напълно отговарят на диагностичните критерии, но има причина да се предполага наличието на синдром на Brugada, препоръчително е да се проведат диагностични провокативни лекарствени тестове с използване на блокери на натриевите канали, прилагани интравенозно - аймалина (в доза 1 mg/kg; не е регистрирана в Русия)или прокаинамид (в доза от 10 mg / kg), което позволява в някои случаи да "изложи" признаците на този синдром. Фармакологичните провокационни тестове трябва да се извършват от опитен медицински персонал, когато ЕКГ мониториранепациент и задължителната възможност за организиране мерки за реанимацияв случай на предизвикване на животозастрашаващи камерни аритмии под въздействието на приложени лекарства.
В съответствие с модифицираните диагностични критерии, за поставяне на диагноза синдром на Brugada, регистрация на ЕКГ на спонтанна или предизвикана от лекарства елевация на ST сегмента от типа „форникс“ (тип 1) в поне един от десните прекордиални отвеждания (V1 –V2) е необходимо, когато електродите са разположени на типично място или се монтират във 2-ро междуребрие.
Молекулярно-генетичните диагностични методи също са важни за диагностицирането на заболяването, но генетичните мутации при пациенти със синдром на Brugada могат да бъдат открити само в приблизително 30% от случаите, така че отрицателният резултат от генетичния анализ не изключва напълно диагнозата синдром на Brugada. Ако пациентът има синдром на Brugada, генетична мутацияСкринингът, насочен към идентифициране на тази мутация, се препоръчва за всички близки роднини, дори ако нямат ЕКГ промени, характерни за това заболяване. Понастоящем не се препоръчва провеждането на молекулярно-генетични изследвания при лица с ЕКГ промени от тип 2 и 3, при липса на клинични прояви на синдром на Brugada и фамилна анамнеза за SCD.

Диференциална диагноза

Синдромът на Brugada трябва да се разграничава от другите възможни причинисинкоп, предвид сравнително младите

Синдромът на Brugada е генетична аномалия, която води до неравномерен сърдечен ритъм. Точното разпространение на заболяването не е известно. Това се дължи на трудността при диагностицирането на патологията, тъй като болестта може да не се прояви клинично. Лекарите предполагат, че синдромът на Brugada заема водеща позиция сред причините за внезапна смърт при млади пациенти. Лечението на заболяването се основава както на употребата лекарства, а по време на операцията да инсталирате дефибрилатор.

Причини и класификация на синдрома на Brugada

Известно е, че патологията има наследствен характер. Според последната налична информация има най-малко 6 гена, чиито мутации провокират появата на специфични знаци. Въз основа на тази диференциация малката литература за синдрома на Brugada описва няколко варианта на заболяването. Класификацията е както следва:

1. Най-често срещаният и добре проучен вид патология е BrS-1. Мутацията на региона SCN5A, който се намира на рамото на третата хромозома, води до промяна във функционирането на натриевия канал тип 5. Тази структура участва активно в процеса на предаване на нервните импулси в сърдечния мускул. Доказано е, че генните промени водят до други състояния, водещи до сърдечни заболявания.
2. Тип BrS-2 е свързан с мутация в GPD1L, структура, която е отговорна за синтеза на пептиди, които катализират различни химична реакцияв сърдечния мускул. Появата на симптоми на синдрома на Brugada също е свързана с дисфункция на натриево-калиевите канали.
3. BrS-3 е вид проблем, при който възниква мутация на 12-та хромозома. Структурата на гена CACNA1C се трансформира, което води до промяна в нормалния транспорт на калций в кардиомиоцитите. Елемент играе важна роляв провеждането на нервните импулси, следователно неизправностите на тази структура водят до тежка аритмия и също са честа причина за внезапна смърт при пациенти.
4. При тип BrS-4 се диагностицира мутация на гена CACNB2, който се намира на 12-та хромозома. Той също така нарушава естественото функциониране на калциевите канали.
5. BrS-5 е често срещан тип патология, която се причинява от промени в структурата на SCN4B. Генът се намира на хромозома 11 и е отговорен за синтеза на протеин, който осигурява предаването на нервни импулси в кардиомиоцитите. Това е възможно поради факта, че протеинът е част от малки натриеви канали.
6. Тип BrS-6 е свързан с мутацията SCN1B. Този тип синдром на Brugada е подобен на клинично протичанеи патогенезата с първия. Тази функциясе дължи на факта, че част от ДНК, разположена на хромозома 19, осигурява функционирането на натриевите канали тип 5.

ЕКГ признаци на синдрома

Основни признаци на патология

Клинична картиназаболяванията често са неспецифични. Този факт значително усложнява процеса на диагностициране на заболяването. В повечето случаи признаците на синдрома на Brugada са ограничени до припадък, както и пристъпи на ускорен пулс през нощта. Литературата също така описва случаи, когато заболяването е случайно откритие при клинично здрави пациенти. Поради тази причина изследователите свързват много внезапни смъртни случаи, настъпили в резултат на нарушения в ритъма на сърдечните структури, с това генетично заболяване. В статиите, описващи синдрома на Brugada, които могат да бъдат намерени в UDC, са описани подробно само критериите за поставяне на диагноза въз основа на резултатите от ЕКГ. Следователно симптомите на лезия често не се използват за потвърждаване на наличието на проблем. В допълнение към общата слабост, синкоп и пристъпи на тахикардия, при липса на физическа активност, пациентите също страдат от необичайни реакции към определени лекарства, например антихистамини и бета-блокери. Клиничните признаци на патология най-често се отбелязват на възраст 30-40 години, но в литературата има и данни за идентифициране на заболяването при деца.

Диагностични изследвания

Потвърждаването на наличието на заболяване е важен въпрос при съвременна медицина. Трудността при идентифициране на проблема произтича от факта, че той рядко се проявява и причинява само внезапна смърт. За да се предотвратят подобни последствия от появата на генетично заболяване, са разработени диагностични критерии, които включват подробно описание на резултатите от електрокардиограмата за синдрома на Brugada. Този метод се счита за основният начин за потвърждаване на наличието на заболяването, тъй като само с негова помощ лекарите могат да открият специфични аномалии във функционирането на сърцето. При сравняване на ЕКГ здрав човеки пациент с вродено нарушение на предаването на нервните импулси, се отбелязват следните симптоми:

1. Типичната картина на заболяването включва повишаване на ST комплекса, който характеризира покритието на възбуждането на двете вентрикули, над изоелектричната линия. Т вълната, отразяваща процеса на реполяризация на тези камери на сърцето, става отрицателна.
2. Синдромът на Brugada на ЕКГ е свързан с появата на признаци на пълен или частичен блок на разклоненията. Тези връзки осигуряват провеждането на нервните импулси към вентрикулите.
3. Холтер мониторирането се счита за информативно за заболяването. Този метод включва правене на 24-часова електрокардиограма и се използва широко при съмнение за ритъмни нарушения. ЕКГ при синдрома на Brugada се характеризира с наличието на пристъпи на пароксизмална тахикардия. Те се появяват предимно през нощта. Повечето опасна последицаРазвитието на заболяването се счита за предсърдно мъждене. Това отклонение може да доведе до смърт на пациента.

Ще е необходима и подробна анамнеза, за да се постави диагноза. Това се дължи на наследствения характер на синдрома на Brugada. При пациенти с анамнеза за внезапна смърт в семейството, лекарите трябва да дадат Специално вниманиеработа на сърцето. Потвърждаването на наличието на патология също включва провеждане на генетични тестове, които могат да идентифицират мутации в ДНК секции. За да се оцени структурата на сърцето, се използва ултразвук, който дава възможност да се направят специфични снимки на органа. Измерванията се правят от изображенията и се оценява и контрактилната функция.

Лечение

Борбата с поражението е много по-трудна. Това се дължи на липсата на адекватни и навременна диагнозапатология. В този случай пациентите могат да бъдат лекувани както с помощта на лекарства, така и с помощта на хирургични техники, които включват инсталирането на пейсмейкър. В същото време консервативните методи са значително по-ниски от радикалните по ефективност.

Лекарствена терапия

Не всички антиаритмични лекарства могат да се използват при пациенти с генетична аномалия. Това се дължи на различния механизъм на действие на тези лекарства. Например, лечението с блокери на натриевите канали за синдром на Brugada може да доведе до влошаване на състоянието на пациента. За тази патология се използват лекарства като хинидин и дизопирамид. Те показват добри резултати в борбата с пристъпите на пароксизмална тахикардия. В същото време отговорът на лечение с лекарствасе наблюдава само при 60% от пациентите.

Монтаж на дефибрилатор

Имплантирането на устройството в момента се счита за най-ефективния начин за лечение на синдрома на Brugada. Необходимо е, когато клинични признацизаболяване, откриване на фибрилация по време на Холтер мониторинг, както и положителен тестизползване на блокери на натриевите канали. Кардиовертер-дефибрилатор помага за предотвратяване на внезапна смърт на пациент чрез коригиране на сърдечния ритъм.

Резултатът от патологията се определя от интензивността на нейните клинични прояви. Ако пациентът има само специфични признаци на електрокардиограмата, прогнозата е благоприятна, особено ако своевременно лечение. Без дефибрилатор съществува висок риск от внезапен сърдечен арест.

Има изследвания, които показват мултифакторния характер на заболяването. Лекарите са склонни да вярват, че интензивността на клиничните признаци на увреждане се влияе не само от вида на генетичната мутация, довела до проблема, но и от екологичната ситуация, както и от хормоналния фон в човешкото тяло и начина му на живот.

Фенотипните прояви се използват за прогнозиране на изхода от заболяването и отговора на лечението. Доказано е, че хората с риск от фатални усложнения на синдрома на Бругада са пациенти с постоянно повтарящи се припадъци, агонално дишане на фона на пароксизмална тахикардия през нощта, както и с конвулсии с неизвестна етиология. За такива пациенти лекарите препоръчват инсталирането на имплантируем кардиовертер-дефибрилатор, което намалява вероятността от внезапна смърт.

В същото време все още има дебат относно оправдаността на използването на устройството при пациенти, които не срещат клинични прояви на синдрома на Brugada в ежедневието.

Редица лекари са склонни да вярват, че ако има специфичен модел на ЕКГ, пациентите се нуждаят от операция. Други твърдят, че имплантирането е оправдано само когато се появят симптоми на лезията.

Предотвратяването на развитието на синдрома на Brugada не е разработено. Предотвратяването на проблема се свежда до кариотипизиране на родителите на етапа на планиране на бременността. За да се предотврати образуването на фатални усложнения, е важно да се диагностицира съществуващият проблем навреме.

НАРЪЧНИК НА НЕВРОЛОГА

Защо сърдечна патология в блога за патология нервна система?! Тъй като загубата на съзнание е една от често срещани причининаправления (жалби) към невролог.

В модерните клинична медицинаспециален брой заболявания и синдроми, свързани с висок рисквнезапна смърт в в млада възраст. Те включват синдром на внезапна детска смърт, синдром на удължен QT интервал, синдром на внезапна необяснима смърт, аритмогенна дясна вентрикуларна дисплазия, идиопатична вентрикуларна фибрилация и др. Най-загадъчната болест в този списък е синдромът на Brugada(SB) и именно той, според много специалисти, е „отговорен” за повече от 50% от внезапните некоронарни смъртни случаи в млада възраст (т.е. при лица без органични изменения в коронарните артерии и миокарда).

Синдром на Brugada- клиничен електрокардиографски синдром, който съчетава [ 1 ] чести случаи [поради развитие на полиморфна камерна тахикардия (VT) или камерно мъждене (VF)] синкоп или внезапна сърдечна смърт (SCD) и [ 2 ] наличието на електрокардиограма (ЕКГ) на специална форма на блокада на десния пакет (RBBB) с елевация на ST сегмента (в десните прекордиални отвеждания), както и [ 3 ] без органични промени коронарни артериии миокард (SB е фамилен, генетично унаследен синдром, свързан с каналопатии [вижте по-долу] и включен в концепцията за „първично електрическо сърдечно заболяване“).

прочетете също статията „Диагностика на камерни аритмии“ от A.V. Струтински, А.П. Баранов, А.Г. Бъз; Катедра по пропедевтика на вътрешните болести, Медицински факултет, Руски държавен медицински университет (списание „Обща медицина” № 4, 2005 г.) [прочетете]

Данните за разпространението на SB са противоречиви. Честотата на SB е по-ниска в западните страни (1 - 2 случая на 10 000 души) и се увеличава в Югоизточна Азия (повече от 5 на 10 000 [провокиращи фактори за развитието на SB в този регион може да се счита съдържанието на голямо количество калий в храната и горещ климат; изследванията по този въпрос продължават]). Според редица автори посочените нива на заболеваемост от СБ са далеч от реалността поради недостатъчна диагностика. на това заболяване.

В съответствие с промените в ЕКГ се разграничават три вида елевация на ST сегмента в SB. При тип I има изразено повдигане на J точката, извиване на ST сегмента и инверсия на Т-вълната в отвеждания V1 и V2. При тип II се регистрира седловидно покачване на ST сегмента (повече от 1 mm). При тип III елевацията на ST сегмента е под 1 mm. В съответствие с консенсусния документ промените в ЕКГ тип I са показателни за диагнозата SB (по същество има две морфологии на модела на ЕКГ на SB: първата е „свит тип“ [„куполна форма“], а втората е „с форма на седло“ [„с форма на седло“ ], включително втория и третия тип, описани по-рано).

прочетете и статията “ Диагностична стойност J-вълни" Limankina I.N., Санкт Петербург Психиатрична болница № 1 на името на. П. П. Кащенко, Русия (списание „Спешна медицина” № 1, 2013 г.) [прочетете]

Обърни вниманиед!Диагнозата на SB представлява значителни трудности за лекарите, както се вижда от честотата диагностични грешки. Една от причините за това е недостатъчното познаване на клиниката и диагностичните критерии на това заболяване от лекарите (диференциалната диагноза на ЕКГ модела на СБ от ЕКГ промените при други състояния може да бъде доста трудна дори за опитен кардиолог). ЕКГ моделът на SB може да бъде скрит, динамичен и да се показва на фона [ 1 ] треска, [ 2 ] интоксикация, [ 3 ] вагусна стимулация, [ 4 ] електролитни промени, [ 5 ] приемане на определени лекарства (вижте таблицата по-долу).

Забележка! Особеността на СБ е, че типичен модел на ЕКГ, за разлика от синдрома на удължения QT интервал и други вродени аритмогенни каналопатии, е НЕпостоянен. Характерните ЕКГ промени са по-изразени в периода преди развитието на VT (или VF) или непосредствено след него и могат да бъдат провокирани от редица лекарства.

Установено е, че СБ е наследствено (т.е. генетично обусловено) заболяване, причинено от мутация на гена SCN5A, разположен в късото рамо на 3-та хромозома (3p21-24), кодиращ биосинтезата на протеинови субединици на α-натриевите канали. на кардиомиоцитите, т.е. SB е пример за каналопатия (Na каналът е сложен мембранен протеин, който регулира бързия поток на натрий в зависимост от фазата на трансмембранния потенциал на действие; при SB, поради мутацията SCN5A, в епикардните клетки на дясната камера има намаляване на броя на Na каналите и/или тяхното ускорено инактивиране - това се проявява с намаляване на плътността на INa и настъпване на преждевременна реполяризация на епикарда). Заболяването има автозомно-доминантен модел на унаследяване. Днес е известно, че около пет гена са отговорни за развитието на това заболяване, мутация във всеки от тях може да доведе до развитие на заболяването (описани са повече от 80 мутации, отговорни за развитието на SB). Все пак трябва да се помни, че в приблизително 15% от случаите пациентите с BS нямат характерна фамилна анамнеза, което може да е следствие от спорадични мутации.

Както беше отбелязано по-горе, SB е причина за повече от 50% от внезапните некоронарни смъртни случаи при млади хора. Клиничните прояви на синдрома обикновено се развиват на възраст 30 - 40 [-50] години (но заболяването може да се прояви във всяка възраст, както в по-напреднала възраст, така и до неонаталния период). Мъжете боледуват 8-10 пъти по-често от жените. Клиничната картина на заболяването се характеризира с честа поява на синкоп на фона на атаки на VT (или VF) и SCD, главно по време на сън, както и липсата на признаци на органично увреждане на миокарда при аутопсия. В по-голямата част от случаите атаките на VT при SB се появяват вечер и през нощта (от 18 до 06 часа), по-често през втората половина на нощта, което потвърждава ролята на повишените вагусови влияния при появата на VF. при SB (този циркаден модел също така показва разлики в патогенезата на появата на фатални аритмии при пациенти със SB и коронарна болест на сърцето, когато основният циркаден пик на SCD настъпва в ранните сутрешни часове).

Помня! Необходимо е да се изключи SB в следните случаи: [ 1 ] появата на характерни промени в ЕКГ (виж по-горе); [ 2 ] синкоп (припадък) неизвестен произход; [3 ] епизоди на полиморфна камерна тахикардия; [ 4 ] случаи на внезапна смърт в семейството, особено при практически здрави мъже на възраст 30 - 50 години.

референтна информация. Клинични характеристикикардиогенни припадъци (синкоп), свързани с нарушения на сърдечния ритъм са тяхната внезапност, връзка с физическа дейности емоционални фактори свързани симптомиавтономна дисфункция. При анализиране на етапите на развитие на припадъка се обръща внимание на краткия предсинкопен период с неприятни усещания или болка в областта на сърцето, усещане за „спиране“, „затихване“ на сърцето или сърцебиене, несистематично замайване, тежка обща слабост, потъмняване пред очите, звънене в ушите, усещане за топлина в главата, неприятни усещания в епигастричния регион. В някои случаи предсинкопният период в клиниката на кардиогенния синкоп може напълно да отсъства. В такава ситуация припадъкът се проявява като внезапно падане и наподобява епилептичен пароксизъм (включително, може би [особено в случай на продължителна обща церебрална хипоперфузия] конвулсивен синдром и/или неволно уриниранеи/или ухапване на езика). В същото време пациентите имат изразени вегетативни нарушения - бледност на кожата, студенина, хиперхидроза, често повърхностно дишане със затруднено издишване, брадикардия до 32 - 48 удара в минута, понижено кръвно налягане до 90/60 mm Hg. По правило загубата на съзнание по време на аритмогенен синкоп е краткотрайна, до 3 минути. При разграничаване от епилепсия фактът, че след синкоп има пълен и бързо възстановяванесъзнание без амнезия, повишена сънливост. Периодът след синкоп при кардиогенен синкоп е често срещан, продължителността му варира от 5 минути до един час, има обща слабост, неразположение, понякога главоболие и дискомфорт в областта на сърцето. Отличителна черта, така наречените аритмогенни синкопи, са тяхната стереотипност, склонност към серийност и тясна връзка с фактора липса на стабилизация на сърдечната честота (източник: статия „Кардиогенен синкоп през очите на невролог” T.V. Mironenko, L.N. Ivanova, O.N. Чмелюк; Лугански държавен медицински университет (Списание по неврология на името на Б. М. Манковски, № 2, 2013 г.) [прочетете]).

прочетете и поста: Преходна загуба на съзнание: припадък или подобно на припадък състояние?!(в laesus-de-liro.livejournal.com)

Повечето учени смятат, че тежестта на клиничните прояви на SB се определя от степента на увреждане на натриевите канали: ако по-малко от 25% от йонните канали са увредени ЕКГ промениНарушенията на ST сегмента и ритъма се предизвикват само фармакологично - чрез въвеждането на блокери на натриевите канали и с увеличаване на броя на увредените натриеви канали (повече от 25%), вероятността от проява на ЕКГ модел и рискът от SCD рязко се увеличава . Приблизително 80% от пациентите, преживели клинична смърт, са имали анамнеза за синкоп, включително конвулсии, преди този драматичен епизод. При редица пациенти атаките могат да се появят без загуба на съзнание, под формата на тежка обща слабост и прекъсвания на сърдечната дейност, с така наречените пресинкопни състояния (липотимия). В литературата има описания на асимптоматичен вариант на този SB с мутация, свързана с нарушаване на връзката между калмодулин и натриевия канал.

Забележка! Към днешна дата изследователите са описали различни ритъмни нарушения, които възникват при SB: суправентрикуларни аритмии, предсърдно мъждене (AF), атриовентрикуларна нодална тахикардия, атриовентрикуларен блок, синдром на болния синус, но най-често срещаните и животозастрашаващи са пароксизмите на полиморфната камерна пароксизмална тахикардия на тип "пирует" (torsades de pointes) и VF.

Когато критериите за ЕКГ са изпълнени, диагнозата SB се поставя при пациенти [ 1 ] с документирана камерна тахиаритмия (полиморфна VT или VF, индукция на камерна тахикардия с програмирана електрическа стимулация), или [ 2 ] с обременена фамилна анамнеза (SCD при роднини под 45 години, ЕКГ тип 1 SB при роднини), или [ 3 ] при наличие на аритмия, свързана със симптоми (синкоп, пристъпи на нощно спиране на дишането).

Различават се следните клинични и електрокардиографски форми и варианти на SB: [ 1 ] пълна форма (типична ЕКГ картина със синкоп, пресинкоп, случаи на клинична смърт или SCD поради полиморфна VT); [ 2 ] типична ЕКГ картина при асимптоматични пациенти без фамилна анамнеза за SCD или SB; [ 3 ] типична ЕКГ картина при асимптоматични пациенти, членове на семейството на пациенти с пълна форма SB; [ 4 ] типична ЕКГ картина след фармакологични тестове при асимптоматични лица, членове на семейството на пациенти с пълна форма на СБ; [ 5 ] типична ЕКГ картина след фармакологични тестове при пациенти с повторен синкоп или идиопатично ПМ; [ 6 ] типична ЕКГ картина с явна RBBB, елевация и удължаване на ST сегмента P-R интервал; [7 ] типична ЕКГ картина с елевация на ST сегмента, но без удължаване на P-R интервала и RBBB; [ 8 ] непълна RBBB с умерена елевация на ST сегмента; [ 9 ] изолирано удължаване на P-R интервала.

За да се провери SB, е възможно да се проведат лекарствени стрес тестове, като се използват антиаритмични лекарства от клас IA, като аймалин, флекаинид, прокаинамид, пелсикаинид. Такъв тест трябва да се проведе при съмнение за SB при лица с честа поява на синкоп в условия на интензивно лечение при постоянно ЕКГ мониториране, което положителен резултатРегистрират се промени, подобни на Brugada.

Разграничете SB необходимос фенокопия (или фенотип) на Brugada (FB), която се появява временно на фона на метаболитни нарушения, електрическа травма, исхемия, прием на определени лекарства и по други причини. Въпреки че тази концепция изисква потвърждение, се смята, че при FB фармакологичният тест ще бъде отрицателен и генетичното изследване няма да потвърди наличието на мутации, отговорни за развитието на SB (за директна ДНК диагностика на SB, анализ на кодиращата последователност на гени SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2 и др.).

Помня! Необходимо е да се извърши диференциална диагноза SB и редица заболявания, които могат да причинят подобни ЕКГ прояви: аритмогенна дисплазия на дясната камера (RV), миокардит, кардиомиопатия, болест на Chagas (миокардит), болест на Steinert, медиастинален тумор. Патологиите, които причиняват елевация на ST сегмента в десните прекордиални отвеждания, включват: остър миокардит, остър перикардит, хемоперикард, инфаркт на дясна камера, дисекация на аортна аневризма, остър тромбоемболизъм белодробна артерия, аномалии на централната нервна система, мускулна дистрофия на Дюшен, атаксия на Фридрих, дефицит на тиамин, хиперкалцемия, хиперкалиемия, медиастинален тумор, компресиращ изходния тракт на дясната камера, аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия, продължителна QT интервалТип 3, блок на десния сноп, блок на левия сноп, хипертрофия на лявата камера, синдром на ранна реполяризация, хипотермия.

Лекарствените подходи за лечение на СБ се разработват активно, но резултатите от тези проучвания все още остават противоречиви. Понастоящем практически няма убедителни, последователни данни за ефективността на каквито и да е лекарства в дългосрочната превенция на пристъпите на VT/VF. За пациенти с висок риск от SCD, възможност за лечение, която увеличава очакваната продължителност на живота, е имплантирането на кардиовертер-дефибрилатор.

По този начин SB е генетично обусловено заболяване със сърдечна аритмия, което се характеризира с честа поява на синкоп на фона на епизоди на полиморфна VT и VF. Често резултатът от заболяването е SCD. При всички пациенти със синкоп с неизвестна етиология, нощни пароксизми на задушаване, случаи на SCD в семейството (особено в млада възраст и през нощта), типичен ЕКГ модел, е необходимо да се изключи SB. За да направите това, такива пациенти трябва да преминат фармакологични тестове, динамично ЕКГ изследване (включително роднини на пациента) и Холтер мониторинг. Един от най-надеждните методи за диагностика на СБ са молекулярно-генетичните изследвания. Към днешна дата единственият метод за лечение на VT/VF, както и профилактика на SCD при SB, е имплантирането на автоматичен кардиовертер-дефибрилатор.

Прочетете повече за SB в следните източници:

статия (лекция) „Синдром на Бругада” от О.Л. Бокерия, А.В. Сергеев; FSBI " Научен център сърдечно-съдова хирургиятях. А.Н. Бакулев", Москва (списание "Анали по аритмология" № 1, 2015 г.) [прочетете];

статия „Синдром на Brugada: клетъчни механизми и подходи към лечението“ от L.A. Бокерия, O.L. Бокерия, Л.Н. Научният център по сърдечно-съдова хирургия Kirtbaya кръстен на. А.Н. Бакулев RAMS, Москва (списание „Анали на аритмологията” № 3, 2010 г.) [прочетете];

статия „Електрофизиологични основи на терапията на синдрома на Brugada” Maltseva A.S., Strogonova V.V.; FSBEI HE Първи Московски държавен медицински университет на име. ТЯХ. Сеченов, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва (списание с научни статии „Здравеопазване и образование в 21 век“ № 3, 2017 г.) [прочетете];

статия „Синдром на Brugada: от първично електрическо сърдечно заболяване до морфологичен субстрат“ от T.A. Павленко, О.В. Благова; Първи Московски държавен медицински университет на името на. ТЯХ. Сеченов, 6 курс, Медицински факултет, Москва; Първи Московски държавен медицински университет на името на. ТЯХ. Сеченов, Катедра по факултетна терапия № 1, Москва (списание „Архив вътрешна медицина„№ 2, 2016) [прочетете];

статия „Синдром на Бругада“ от S.D. Маянская, Н.А. Цибулкин; Казански държавен медицински университет; Държава Казан медицинска академия, Казан (списание " Практическа медицина» № 3, 2015) [прочети];

статия „Синдром на Brugada: преглед на литературата и клинично наблюдение“ от T.G. Вайханская, Т.Т. Геворкян, Т.В. Крушевская, И.Б. Устинова, Т.В. Курушко, В.Ф. Топс, O.L. Полонецки, Л.И.; Плащинский републикански научен и практически център „Кардиология“, Минск (списание „Медицински бизнес“ № 6, 2013 г.) [прочетете];

статия „Синдром на Бругада” Мангушева М.М., Алиакберова Г.И., Валеева А.Р., Терегулов Ю.Е.; Републиканска клинична болница на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан, Казански държавен медицински университет (списание „Практическа медицина“ № 7, 2011) [прочетете];

статия „Появата на електрокардиографски признаци на синдром на Brugada по време на терапия с антиаритмично лекарство от клас IC етацизин. Описание на делото“ Л.М. Макаров, В.Н. Комолятова; Център за синкоп и сърдечни аритмии при деца и юноши на FMBA на Русия, Детска клинична болница № 38 на Центъра по епидемиология и епидемиология на FMBA на Русия; KB № 85 FMBA на Русия Катедра по клинична физиология и функционална диагностика IPK FMBA на Русия (списание „Кардиология“ № 4, 2011) [прочетете]

© Laesus De Liro