તબીબી પરિભાષામાં, ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું દ્વિ અર્થઘટન છે. એક તરફ, આ જટિલ રોગોના મુખ્ય લક્ષણોમાંનું એક છે, બીજી તરફ, તે એક સ્વતંત્ર રોગ છે (વેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ), કોડ M31.3 હેઠળ ICD-10 માં નોંધાયેલ છે, પ્રણાલીગત જૂથમાંથી નેક્રોટાઇઝિંગ પેથોલોજી તરીકે. વેસ્ક્યુલોપથી.
ગ્રાન્યુલોમા શું છે, રચનાના કારણો
સામાન્ય મોર્ફોલોજિકલ આધાર ગ્રાન્યુલોમાસની રચના છે. આ નોડ્યુલર રચનાઓ છે જેમાં વિવિધ પ્રકારના કોષોના પ્રસારનો સમાવેશ થાય છે, જે ચોક્કસ પ્રકારનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે બળતરા પ્રતિક્રિયા.
તેઓ ત્વચા, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, ફેફસામાં સ્થિત હોઈ શકે છે અને રક્ત વાહિનીઓની દિવાલો અને આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે. વિવિધ સાથે પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ, અનુક્રમે, અને વિવિધ કારણોસર થાય છે.
ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસમાં ફાળો આપતા અંતર્જાત અને બાહ્ય પરિબળો વચ્ચે તફાવત કરવાનો રિવાજ છે.
આંતરિક માટે (અંતજાત)પેશીઓના ભંગાણ (મુખ્યત્વે ચરબી), ક્ષતિગ્રસ્ત ચયાપચય (યુરેટ) ના ઉત્પાદનોનો સમાવેશ થાય છે.
બાહ્ય (બહિર્જાત) સમાવેશ થાય છે:
- જૈવિક સજીવો(બેક્ટેરિયા, પ્રોટોઝોઆ, ફૂગ, હેલ્મિન્થ્સ);
- કાર્બનિક અને અકાર્બનિક મૂળના પદાર્થો (ધૂળ, ધુમાડો, દવાઓ)
સ્પષ્ટ ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમાસને ચેપી અને બિન-ચેપીમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે (બાહ્ય એન્ટિજેન પ્રત્યે એલર્જીક પ્રતિક્રિયાના પરિણામે). અજ્ઞાત કારણો ધરાવતા જૂથમાં સારકોઇડોસિસ, પિત્તરસ સંબંધી સિરોસિસ અને ક્રોહન રોગમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાનો સમાવેશ થાય છે.
ચાલો ગ્રાન્યુલોમેટસ વૃદ્ધિ સાથેના વ્યક્તિગત રોગોને ધ્યાનમાં લઈએ વિવિધ આકારો.
પ્રગતિશીલ ડિસ્કોઇડ સ્વરૂપ
તે ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ તરીકે થાય છે, બીજું નામ સપ્રમાણ સ્યુડોસ્ક્લેરોડર્મિફોર્મિસ છે. ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત.
ત્વચા પર અસર કરે છે. ફ્લેટ ઘુસણખોરી તકતીઓ જેવો દેખાય છે મોટા કદ, રંગ લાલ-પીળો છે, કિનારીઓ સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત છે. સૌથી સામાન્ય સ્થાન પગની આગળની સપાટી પર બંને બાજુઓ પર છે.
લિપોઇડ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
1893 થી 1919 ના સમયગાળામાં ત્રણ ડોકટરો દ્વારા આ સ્વરૂપનું વર્ણન અને વિસ્તરણ કરવામાં આવ્યું હતું, તેથી જ તેનું નામ તેમના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું - હેન્ડ-શુલર-ક્રિશ્ચિયન રોગ. 2-5 વર્ષની વયના બાળકો અસરગ્રસ્ત છે. પેથોલોજી આમાંથી લક્ષણોની ત્રિપુટીની રચના માટે જાણીતી છે:
- હાડકાના જખમ;
- એક્સોપ્થાલ્મોસ (મણકાની આંખની કીકી);
- ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ(અન્ય કરતા ઓછી વાર થાય છે).
અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે લિપિડ ચયાપચયની વિકૃતિઓ યકૃત, ફેફસાં, લસિકા ગાંઠો, બરોળમાં રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના કોષોને નુકસાન પહોંચાડવા માટે ગૌણ રીતે થાય છે. મજ્જા, પ્લુરા, પેટની પોલાણ.
ત્વચા ઝેન્થોમેટોસિસના અભિવ્યક્તિઓ 30% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે
ઇટીઓલોજી અજ્ઞાત. ક્ષતિગ્રસ્ત અભેદ્યતાને લીધે, કોષોમાં વધારાનું કોલેસ્ટ્રોલ એકઠું થાય છે (પેથોલોજીનું બીજું નામ xanthomatosis છે).
બાળક ધીમે ધીમે અનુભવે છે:
- વધતી નબળાઇ;
- ખાવાનો ઇનકાર;
- એલિવેટેડ તાપમાન.
1/3 કેસોમાં, ત્વચા પર ભૂરા અને પીળા ગાઢ નોડ્યુલ્સની ફોલ્લીઓ જોવા મળે છે, મધ્યમાં હેમરેજિસ શક્ય છે.
એક્સ-રે પરીક્ષા દરમિયાન ખોપરી, નીચલા જડબા અને પેલ્વિસના હાડકામાં બહુવિધ ખામીના સ્વરૂપમાં હાડકાની પેશીઓની વિકૃતિઓ જોવા મળે છે. પાંસળી અને કરોડરજ્જુમાં ઓછું સામાન્ય રીતે.
જ્યારે ગ્રાન્યુલોમા પર સ્થિત છે ટોચની દિવાલભ્રમણકક્ષા, મણકાની આંખો એક અથવા બંને બાજુઓ પર થાય છે. જો નાશ પામે છે ટેમ્પોરલ હાડકા, શક્ય બહેરાશ. ફેફસાંમાં ફેરફારો ન્યુમોનિયા, બ્રોન્કાઇટિસ અને એમ્ફિસીમાના વિસ્તારોની રચના (વાતાવરણમાં વધારો) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
રોગનો કોર્સ સબએક્યુટ અથવા ક્રોનિક છે. નિદાન સમયે, લિપિડ સ્તર સામાન્ય છે. લસિકા ગાંઠોમાંથી વિરામની તપાસ કરીને લાક્ષણિક કોષો શોધવામાં આવે છે. આ રોગ બાળકમાં શારીરિક અને માનસિક મંદતાનું કારણ બને છે.
ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું સૌમ્ય સ્વરૂપ
sarcoidosis (Besnier-Beck-Schaumann disease) માં જોવા મળે છે. માં વધુ વાર શરૂ થાય છે નાની ઉંમરે, મુખ્યત્વે મહિલાઓને અસર થાય છે. ગ્રાન્યુલોમા લસિકા ગાંઠો, ફેફસાં, બરોળ, યકૃત, ભાગ્યે જ અસ્થિ પેશીઓમાં, ચામડી પર, આંખોમાં વધે છે.
સામાન્ય રીતે નિયમિત ફ્લોરોગ્રાફી દરમિયાન તક દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે. તે એસિમ્પટમેટિક છે. એક્સ-રે લસિકા ગાંઠોના પ્રારંભિક વિસ્તરણથી ફાઇબ્રોસિસ અને ફેફસામાં પોલાણની રચના સુધીના રોગના તબક્કાને નિર્ધારિત કરે છે. ટ્યુબરક્યુલોસિસ સાથે તફાવત કરવાની ખાતરી કરો.
નવજાત શિશુઓના સેપ્ટિકોગ્રેન્યુલોમેટોસિસ
તે પ્રતિરોધક છે (ફ્રીઝરમાં માંસ ઉત્પાદનોમાં ગુણાકાર કરવાનું ચાલુ રાખે છે).
માઈક્રોસ્કોપ હેઠળ લિસ્ટેરિયાનું દૃશ્ય, પ્રસૂતિગ્રસ્ત મહિલા અને ચેપગ્રસ્ત બાળક પેથોજેનને બહાર કાઢે છે બાહ્ય વાતાવરણજન્મ પછી 12 દિવસની અંદર, ચેપ લાગી શકે છે તબીબી સ્ટાફ
લિસ્ટેરિયા ઝડપથી લોહીના પ્રવાહમાં ફેલાય છે, આંતરિક અવયવો અને ફેફસામાં ચેપી ગ્રાન્યુલોમા અને મોટા ફોલ્લાઓ બનાવે છે. નવજાત શિશુમાં, ઘટાડેલા રક્ષણાત્મક કાર્યને કારણે, તે ક્ષતિગ્રસ્ત શ્વસન કાર્ય સાથે ગંભીર સેપ્સિસ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. ગ્રાન્યુલોમાસનો સમૂહ ત્વચા અને આંતરિક અવયવો પર રચાય છે. અન્ય લક્ષણો છે:
- સામાન્ય થાક;
- ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું પીળું થવું;
- હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ;
- આંતરિક અવયવો, પેટ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં હેમરેજઝ;
- થી ફોકલ અભિવ્યક્તિઓ નર્વસ સિસ્ટમ.
ચેપી ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ વિવિધમાં જોવા મળે છે ચેપી રોગો. પેથોજેન્સ અને ક્લિનિકલ કોર્સબદલાય છે, પરંતુ ગ્રાન્યુલોમાના સ્વરૂપમાં ચોક્કસ કોષ વૃદ્ધિની હાજરી ઘણીવાર ફરજિયાત સાથ હોય છે.
ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ શક્ય છે:
- ક્ષય રોગ,
- સંધિવા,
- સેપ
- મેલેરિયા
- ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ,
- એક્ટિનોમીકોસિસ,
- હડકવા,
- રક્તપિત્ત
- સિફિલિસ,
- તુલારેમિયા
- ટાઇફોઇડ અને ટાઇફસ,
- હેલ્મિન્થિક ચેપ,
- સ્ક્લેરોમા
- વાયરલ એન્સેફાલીટીસ,
- બ્રુસેલોસિસ
ટાઇફસ દરમિયાન ગ્રાન્યુલોમેટસ ફોલ્લીઓના અદ્રશ્ય થવાનો સમય તાપમાનમાં ઘટાડો સાથે એકરુપ છે
સેલ પ્રસારનો વિકાસ પેથોજેન્સના પ્રતિકાર સાથે સંકળાયેલ છે એન્ટીબેક્ટેરિયલ દવાઓ. મોર્ફોલોજિકલ રીતે, ગ્રાન્યુલોમા રચના અને બંધારણમાં અલગ પડે છે, ઉદાહરણ તરીકે:
- ટ્યુબરક્યુલોસિસમાં, નેક્રોસિસનું કેન્દ્ર કેન્દ્રમાં સ્થિત છે, જે એપિથેલિયોઇડ અને પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, લિમ્ફોસાઇટ્સ અને સિંગલ મેક્રોફેજના શાફ્ટથી ઘેરાયેલું છે. Langhans વિશાળ કોષો લાક્ષણિક ગણવામાં આવે છે. વિશાળ કોષોની અંદર માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસ હોય છે.
- સિફિલિસ - નેક્રોસિસના નોંધપાત્ર ધ્યાન દ્વારા રજૂ થાય છે, જે એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, વિશાળ કોશિકાઓ અને પેથોજેન્સના ઘૂસણખોરીથી ઘેરાયેલા છે, તે દુર્લભ કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે.
- રક્તપિત્તમાં, નોડ્યુલ્સમાં માયકોબેક્ટેરિયા, લિમ્ફોસાઇટ્સ અને પ્લાઝ્મા કોષો સાથે મેક્રોફેજનો સમાવેશ થાય છે. રક્તપિત્તના પેથોજેન્સમાં ગોળાકાર સમાવેશનો દેખાવ હોય છે. ગ્રાન્યુલોમાસ સરળતાથી મર્જ થાય છે અને વ્યાપક ગ્રાન્યુલેશન બનાવે છે.
નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ સાથે ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો
આ બિન-ચેપી રોગનું એક ગંભીર સ્વરૂપ છે, જે પેશીઓ અને અવયવોમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા સાથે વેસ્ક્યુલર ડેમેજ (પોલિંગાઇટિસ) ના ચિહ્નોને જોડે છે. તે પણ સમાવેશ થાય:
- નેક્રોટાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (વેજેનર રોગ);
- લિમ્ફોમેટસ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ;
- એલર્જીક વેસ્ક્યુલાટીસ ચેર્ડઝા-સ્ટ્રો;
- મગજના એન્જાઇટિસ;
- જીવલેણ મધ્ય ગ્રાન્યુલોમા.
ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાનું ચિત્ર વેસ્ક્યુલર નુકસાન દ્વારા જટિલ છે, જેનો અર્થ થાય છે ક્ષતિગ્રસ્ત પેશી ટ્રોફિઝમ અને ગૌણ ચેપનું વલણ.
જ્યારે ગ્રાન્યુલોમા શ્વસન અંગોમાં સ્થિત હોય છે, ત્યાં 2 વિકલ્પો છે:
- એન્જીયોસેન્ટ્રિક - મુખ્ય જખમ જહાજોની ચિંતા કરે છે;
- બ્રોન્કોસેન્ટ્રિક - વાહિનીઓ બદલાતી નથી, પરંતુ ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયા બ્રોન્ચીની દિવાલને તીવ્રપણે જાડી કરે છે.
વેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
તે ત્રણ પ્રકારના ક્લિનિકલ લક્ષણ સંકુલ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- શ્વસન માર્ગમાં નેક્રોટાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમેટસ વૃદ્ધિ;
- વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસ અને લૂપ્સ અને ગ્લોમેરુલીના નેક્રોસિસ સાથે ફોકલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ;
- ધમનીઓ અને નસોના નેક્રોસિસ સાથેની સામાન્ય પ્રક્રિયા, મુખ્યત્વે ફેફસામાં સ્થિત છે.
ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ મધ્યમ અને નાની ધમનીઓ, નસો અને રુધિરકેશિકાઓને અસર કરે છે. આ રોગ અલ્સેરેટિવ-નેક્રોટિક જખમથી શરૂ થાય છે:
- મૌખિક પોલાણ,
- નાસોફેરિન્ક્સ,
- કંઠસ્થાન (3 સૂચિબદ્ધ સ્થાનો 100% દર્દીઓમાં હાજર છે),
- શ્વાસનળી,
- ફેફસાં અને કિડની પેશી (80%).
બાદમાં, બળતરા-નેક્રોટિક પ્રક્રિયા અન્ય અવયવોમાં ફેલાય છે. ભાગ્યે જ અસરગ્રસ્ત:
- હૃદય
- ચામડું
- મગજ,
- સાંધા
જ્યારે પેશીઓના એક વિભાગની માઇક્રોસ્કોપી કરવામાં આવે છે, ત્યારે વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લિએટેડ અને એપિથેલિયોઇડ કોષો, ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ ગ્રાન્યુલોમાસમાં જોવા મળે છે. પ્રારંભિક નોડ્યુલ્સમાં ઘણા ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ હોય છે. નોડ્યુલ્સ અને વિઘટનનું નેક્રોસિસ લાક્ષણિક છે.
વૈજ્ઞાનિકો નોંધે છે કે 25% માંદા બાળકોમાં, બળતરા મર્યાદિત છે.
ક્લિનિકલ સ્વરૂપોવેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ આંતરિક અવયવોને બળતરા અને નુકસાનની માત્રા પર આધાર રાખે છે:
- સ્થાનિક - નાસોફેરિન્ક્સ, કંઠસ્થાન, શ્વાસનળીને આવરી લે છે;
- મર્યાદિત - રોગ વધુમાં ફેલાય છે ફેફસાની પેશી;
- સામાન્યકૃત - કોઈપણ અંગો અને સિસ્ટમોમાં પ્રક્રિયાઓ જોડાઈ શકે છે.
રોગનો કોર્સ લાંબા ગાળાનો (ક્રોનિક) છે, પરંતુ રક્તસ્રાવથી મૃત્યુના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. તીવ્ર સ્વરૂપઅથવા પરિણામે શ્વસન નિષ્ફળતા.
લિમ્ફોમેટસ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
કેટલાક સંશોધકો હઠીલાપણે તેને ગાંઠ તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે. વેસ્ક્યુલાટીસ ઉપરાંત, ગ્રાન્યુલોમા એટીપિકલ લિમ્ફોસાઇટ્સ ધરાવે છે. આ રોગમાં એપ્સટિન બાર વાયરસની સંડોવણી વિશે માહિતી છે. તે જ સમયે, સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિ પર ભાર મૂકવામાં આવે છે. આ રોગ ફેફસાં, મગજ, ત્વચા, લીવર અને કિડનીને અસર કરે છે. તે એક ગંભીર અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે. 90% દર્દીઓ ત્રણ વર્ષથી વધુ જીવતા નથી.
ગાંઠો પીડારહિત હોય છે, ચામડીમાં ભળી જતા નથી અને આલ્કોહોલ પીધા પછી મોટા થઈ શકે છે
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ તમામ ઉંમરે સામાન્ય છે, પુરુષો વધુ વખત અસરગ્રસ્ત છે. ફેફસાંમાં, એક્સ-રે ફેરફારો સડો સાથે ઘૂસણખોરીના પ્રકાર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. કેન્દ્ર અને પરિઘમાં ઇઓસિનોફિલિક બળતરા અને વાસ્ક્યુલાઇટિસ ગ્રાન્યુલોમાસમાં જોવા મળે છે.
આ રોગનું પ્રારંભિક લક્ષણ ગરદન અને બગલમાં લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત છે. એન્ટિબાયોટિક્સ બિનઅસરકારક છે.
વધુ અભિવ્યક્તિઓ:
- સામાન્ય નબળાઇ;
- વજનમાં ઘટાડો;
- તાપમાનમાં લાંબા સમય સુધી વધારો.
લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે રક્ત પરીક્ષણમાં, ESR ની પ્રવેગકતા અને સાંદ્રતામાં વધારો જોવા મળે છે:
- ફાઈબ્રિનોજન;
- આલ્ફા ગ્લોબ્યુલિન;
- હેપ્ટોગ્લોબિન;
- સેરુલોપ્લાઝમિન.
એલર્જીક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
રોગ કોર્સ સાથે આવે છે અને જટિલ બનાવે છે શ્વાસનળીની અસ્થમા. આની સાથે:
- લોહીમાં ઇઓસિનોફિલ્સની વૃદ્ધિ;
- તાવ;
- હૃદયની નિષ્ફળતામાં વધારો;
- રેનલ નિષ્ફળતા;
- ન્યુરોપથી.
મગજના ગ્રાન્યુલોમેટસ એન્જીટીસ
બીજું નામ હોર્ટન રોગ છે, ટેમ્પોરલ આર્ટેરિટિસ. ગ્રાન્યુલોમા માથાની ધમનીઓમાં સ્થિત છે. અડધા દર્દીઓમાં રેટિનાની નળીઓમાં ફેરફાર થાય છે, ભાગ્યે જ ફેફસાં, કિડની અને યકૃતમાં.
દર્દીઓની મુખ્ય ફરિયાદ માથાનો દુખાવો છે. બદલાયેલ જહાજો એન્યુરિઝમ્સ બનાવે છે. રક્તસ્રાવ મગજની બાબત અને કોમાના સંકોચન સાથે હેમેટોમાનું કારણ બને છે.
ઘાતક મધ્ય ગ્રાન્યુલોમા
આ રોગને નાકના અસાધ્ય વિઘટનકારી ગ્રાન્યુલોમા તરીકે ઓળખવામાં આવે છે. ગેંગરીન વારંવાર થાય છે. એક અભિપ્રાય છે કે આ રોગને વેજેનર રોગ સાથે જોડવો જોઈએ. આવી શકે છે:
- મુખ્ય દાહક પ્રક્રિયા સાથે;
- વધુ ગાંઠ જેવી;
- નીચા-ગ્રેડ લિમ્ફોમા તરીકે.
ગંભીર ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સાથે.
ઇએનટી ડૉક્ટર પરીક્ષા માટે ડિલેટરનો ઉપયોગ કરે છે પ્રારંભિક તબક્કે, મધ્ય ગ્રાન્યુલોમા અનુનાસિક ફકરાઓમાં સ્થિત છે અને નાશ કરતું નથી અસ્થિ પેશી
ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર
સાર્કોઇડોસિસમાં સૌમ્ય ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે સારવાર જરૂરી ન હોઈ શકે જો દર્દી સ્વસ્થ હોય અને શ્વાસની તકલીફના કોઈ પુરાવા ન હોય.
ચેપી સ્વરૂપો અને નવજાત શિશુઓના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં, ચેપના ફેલાવાને રોકવા અને અટકાવવા માટે બ્રોડ-સ્પેક્ટ્રમ એન્ટિબાયોટિક્સની મોટી માત્રા જરૂરી છે.
અન્ય ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સારવાર કરવામાં આવે છે:
- સાયટોસ્ટેટિક્સ (સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, મેથોટ્રેક્સેટ);
- કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ (પ્રેડનિસોલોન, ડેક્સામેથાસોન);
- રેડિયેશન ઉપચાર.
ફેફસાંમાં suppurative foci માટે, બ્રોન્કોસ્કોપી શક્ય છે.
પ્લાઝમાફેરેસીસ અને હેમોસોર્પ્શનનો ઉપયોગ કરીને, સ્વયંપ્રતિરક્ષા સંકુલને દૂર કરવાના પ્રયાસો કરવામાં આવે છે.
જો રેનલ નિષ્ફળતા વિકસે છે, તો નિયમિત હેમોડાયલિસિસ જરૂરી છે.
ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ પ્રતિરક્ષા પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે થાય છે.
સમયસર નિદાન અને સારવાર ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પૂર્વસૂચનમાં સુધારો કરે છે. સામાન્ય સ્વરૂપો ખાસ કરીને જોખમી છે. ક્રોનિક કોર્સ દર્દીની કાયમી અપંગતા તરફ દોરી જાય છે. કમનસીબે, મોટાભાગના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે કોઈ અસરકારક સારવાર નથી. દર્દીના પોતાના સંરક્ષણ અને નવી દવાઓના સંભવિત વિકાસ પર આધાર રાખવાની આશામાં સહાયક ઉપચારનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.
લેખની સામગ્રી
બાળકોની ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસત્વચા, શ્વસન માર્ગ, યકૃત અને હાડકાંના વારંવાર થતા ચેપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ વારસાગત રોગ છે.ખામીના વારસાના ઓટોસોમલ રીસેસીવ અને એક્સ-લિંક્ડ પ્રકારનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. માંદા છોકરાઓની માતાઓ ઘણીવાર ડિસ્કોઇડ લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના લક્ષણોનો અનુભવ કરે છે.
બાળકોમાં ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના પેથોજેનેસિસ
મોલ. ખામી ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સમાં હેક્સોઝ મોનોફોસ્ફેટ શંટની અપૂરતીતા સાથે સંકળાયેલી છે, જે હાઇડ્રોજન પેરોક્સાઇડ, નિકોટિનામાઇડ એડેનાઇન ન્યુક્લિયોટાઇડ અને નિકોટિનામાઇડ એડેનાઇન ન્યુક્લિયોટાઇડના સંચયને કારણે ઓક્સિજન વપરાશમાં વધારો સાથે સંકળાયેલ અંતઃકોશિક પાચનની પ્રક્રિયાને સુનિશ્ચિત કરે છે. તેથી, કોષો ફેગોસાયટોઝ્ડ બેક્ટેરિયાને પચાવી શકતા નથી કે જેની પાસે તેમની પોતાની પેરોક્સિડેઝ સિસ્ટમ નથી (સ્ટેફાયલોકોસી, કેટલાક પ્રકારના ગ્રામ-નેગેટિવ બેક્ટેરિયા: એસ્ચેરીચીયા, સૅલ્મોનેલા), અને પેરોક્સાઇડ્સ (ન્યુમોકોસી, સ્ટ્રેપ્ટોકોકી) બનાવે છે તે પ્રકારના બેક્ટેરિયાને નિષ્ક્રિય કરી શકે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે ઓક્સિડેઝ સિસ્ટમમાં ખામી પ્લાઝ્મા મેમ્બ્રેનમાં સાયટોક્રોમ બીની ગેરહાજરી સાથે સંકળાયેલી છે. અન્ય ઉત્સેચકોની ખામીઓ પણ વર્ણવવામાં આવી છે: ગ્લુકોઝ-6-ફોસ્ફેટ ડિહાઈડ્રોજેનેઝ, ગ્લુટાથિઓન પેરોક્સિડેઝ, પાયરુવેટ કિનેઝ, માયલોપેરોક્સિડેઝ. નાઈટ્રોટેટ્રાઝોલિયમ સાથેની ખામી નક્કી કરવા માટે એક લાક્ષણિક ડાયગ્નોસ્ટિક ટેસ્ટ: તંદુરસ્ત લોકોમાં, લ્યુકોસાઈટ્સ રંગહીન દવાને જાંબલી ફોર્મઝાનમાં ઘટાડે છે, જે દર્દીઓમાં ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર વેક્યુલોમાં કેન્દ્રિત હોય છે, ફોર્મઝાન રચાય નથી; રોગવિજ્ઞાનવિષયક જનીનના સ્વસ્થ હેટરોઝાયગસ વાહકોમાં ફોર્મઝાનનું ઘટતું ઉત્પાદન જોવા મળે છે.ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસવાળા બાળકોમાં ટી લિમ્ફોસાઇટ્સનું કાર્ય ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન અને ન્યુટ્રોફિલ્સની સંખ્યા સામાન્ય અથવા વધી છે, અને કેમોટેક્સિસ સચવાય છે. ન્યુટ્રોફિલ્સ અને મોનોસાઇટ્સ ફેગોસાયટોઝ્ડ પરંતુ અપાચિત બેક્ટેરિયાથી ભરેલા છે.
બાળકોના ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું ક્લિનિક
મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં આ રોગ જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં વિકસે છે, પરંતુ ક્યારેક પછીથી. તે વિવિધ અવયવો, ત્વચા અને લસિકા ગાંઠોમાં બહુવિધ ફોલ્લાઓ અને દાહક ગ્રાન્યુલોમા સાથે સેપ્ટિક પ્રક્રિયાઓ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. દર્દીઓ, એક નિયમ તરીકે, સેપ્ટિક પ્રક્રિયાઓથી મૃત્યુ પામે છે; બીજા દાયકા સુધી પહોંચી ગયેલા બાળકોની સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.સારવાર અને નિવારણમુખ્યત્વે વનસ્પતિની સંવેદનશીલતાને ધ્યાનમાં રાખીને એન્ટિબાયોટિક્સના લાંબા ગાળાના ઉપયોગનો સમાવેશ થાય છે. ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી ઉપચારના પરિણામો હજુ પણ અનિશ્ચિત છે.
1. સરકોઇડોસિસ (બેસ્નીઅર-બેક-શૌમેન રોગ) એ એક ક્રોનિક પ્રણાલીગત ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે જે ઘણા અંગોને અસર કરે છે. 90% કિસ્સાઓમાં, ફેફસાં, તેમજ બ્રોન્ચી, મેડિયાસ્ટિનમ અને ગરદનના લસિકા ગાંઠોને અસર થાય છે.
ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા યકૃત [Uvarova O.I., 1982], મ્યોકાર્ડિયમ, કિડની, અસ્થિ મજ્જામાં જોવા મળે છે.
ચોખા. 29. યકૃતમાં સરકોઇડ ગ્રાન્યુલોમા. હેમેટોક્સિલિઓમાસ અને ઇઓસિન સ્ટેનિંગ. XlOO (આઇ. પી. સોલોવ્યોવા દ્વારા તૈયારી).
ત્વચા, સ્તનધારી ગ્રંથિ, વલ્વા.
સરકોઇડોસિસ એ એક લાક્ષણિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે. તેનું મોર્ફોલોજિકલ સબસ્ટ્રેટ એપિથેલિયોઇડ સેલ નોન-કેસીટીંગ ગ્રાન્યુલોમા (ફિગ. 29), કહેવાતા સાર્કોઇડ (જુઓ પ્રકરણ 2) છે. હવે એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે સાર્કોઇડોસિસ સેલ-મધ્યસ્થી રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓની સિસ્ટમમાં વિક્ષેપ પર આધારિત છે. સાર્કોઇડિસિસના વિકાસ માટે જાણીતી પૂર્વધારણાઓ છે. પ્રથમ મુજબ, એક અજ્ઞાત પરિબળ, શરીરમાં પ્રવેશતા, ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સને સક્રિય કરે છે, મુખ્યત્વે સહાયકો. બાદમાં લિમ્ફોકાઇન્સ સ્ત્રાવ કરે છે જે એક તરફ રક્ત મોનોસાઇટ્સ તરફ કેમોટેક્ટિક પ્રવૃત્તિ ધરાવે છે, અને બીજી તરફ બળતરાના ક્ષેત્રમાં આ કોષોના સ્થળાંતરને અટકાવવામાં સક્ષમ છે.
બીજી પૂર્વધારણા મુજબ, રોગનો વિકાસ ટી-સપ્રેસર કાર્યની રોગપ્રતિકારક ઉણપના વિશિષ્ટ સ્વરૂપ પર આધારિત છે. આ ઉપરોક્ત માર્ગ સાથે નુકસાનની જગ્યાએ મોનોસાઇટ્સની અનુગામી ભરતી સાથે ટી હેલ્પર કોશિકાઓના સક્રિયકરણ તરફ દોરી જાય છે. પરોક્ષ
સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસની બીજી પૂર્વધારણાની તરફેણમાં વધુ પુરાવા વી. મિશ્રા એટ અલ દ્વારા મેળવવામાં આવ્યા હતા. (1983), જેમણે મોનોક્લોનલ સેરાનો ઉપયોગ કરીને સાર્કોઇડ ત્વચાના ગ્રાન્યુલોમાનો અભ્યાસ કર્યો અને બતાવ્યું કે ગ્રાન્યુલોમાના કેન્દ્રમાં મેક્રોફેજ અને તેમના ડેરિવેટિવ્ઝનો સમાવેશ થાય છે. ગ્રાન્યુલોમાની આસપાસના લિમ્ફોસાઇટ્સમાં, ટી-સહાયકો પ્રબળ છે (ટી-સપ્રેસર્સ કરતાં તેમાંથી 5 ગણા વધુ છે). આ કિસ્સામાં, ટી-સહાયકો ગ્રાન્યુલોમાના કેન્દ્રની નજીક સ્થિત છે, એટલે કે. મેક્રોફેજ એકંદરની સીધી અડીને.
પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસ માટે જી. રોસી એટ અલ. (1984) ઓકેટી મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝનો ઉપયોગ કરીને બ્રોન્કોઆલ્વીઓલર લેવેજ કોષોનો અભ્યાસ કર્યો. લેખકોએ જખમમાં ટી-હેલ્પર કોષોના વર્ચસ્વ પર ડેટા મેળવ્યો. વધુમાં, ગ્રાન્યુલોમાની પરિઘ સાથે ડેંડ્રિટિક કોષો મળી આવ્યા હતા.
સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમામાં, મુખ્ય કોષ એપિથેલિયોઇડ છે, જે સૂચવે છે કે દર્દીને અજાણ્યા એન્ટિજેન માટે એચઆરટી છે (ક્વેઇમ એન્ટિજેન પર હકારાત્મક પ્રતિક્રિયા જોવા મળે છે). તે જ સમયે, ટ્યુબરક્યુલિનના શુદ્ધ અપૂર્ણાંકની પ્રતિક્રિયા નકારાત્મક હોઈ શકે છે, જે સારકોઇડોસિસ સાથે શરીરમાં રોગપ્રતિકારક અસંતુલન સૂચવે છે. સારકોઇડોસિસના ફેફસાંમાં સિંગલ વિશાળ પિરોગોવ-લાંગહાન્સ કોશિકાઓ સાથે કહેવાતા સ્ટેમ્પ્ડ નોન-કેસિફાઇંગ એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ છે (ફિગ. 4 જુઓ). આ ગ્રાન્યુલોમા "જખમ ક્ષેત્રો" બનાવી શકે છે, પરંતુ દરેક એક રિંગ દ્વારા અલગ પડે છે કનેક્ટિવ પેશી, જે ગ્રાન્યુલોમાસને "સ્ટેમ્પ્ડ" દેખાવ આપે છે. આવા ગ્રાન્યુલોમાના પરિણામે, ફોકલ સ્ક્લેરોસિસ વિકસે છે (એક તંતુમય ડાઘ રહે છે).
તે જ સમયે, પેરીફોકલ એલ્વોલિટિસ અને વેસ્ક્યુલાટીસ ગ્રાન્યુલોમાની આસપાસ વિકસે છે, જે અમુક અંશે રક્તમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલના પરિભ્રમણ સાથે સંબંધ ધરાવે છે (તેઓ સાર્કોઇડોસિસવાળા 50% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે). સરકોઇડોસિસનું સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્ન કેપકોઇડ ગ્રાન્યુલોમા છે, જે O. A. Uvarova et al અનુસાર. (1982), નીચેના મોર્ફોલોજિકલ લક્ષણો ધરાવે છે: 1) કેન્દ્રીય અને પેરિફેરલ ઝોનમાં ગ્રાન્યુલોમાનું સ્પષ્ટ વિભાજન; મધ્ય ભાગ એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ દ્વારા રચાય છે, જે તદ્દન ગીચ હોય છે, અને બંને પ્રકારના વિશાળ બહુવિધ કોષો; પેરિફેરલ - મુખ્યત્વે લિમ્ફોસાઇટ્સ, મેક્રોફેજેસ, તેમજ પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ; 2) પેરીફોકલ બિન-વિશિષ્ટ પ્રતિક્રિયા સાથે એક્સ્યુડેટીવ બળતરાની ગેરહાજરી; 3) માં ગેરહાજરી
ગ્રાન્યુલોમા કર્ડલ્ડ નેક્રોસિસનું કેન્દ્ર; 4) એન્યુલર સ્ક્લેરોસિસનો પ્રારંભિક વિકાસ. મોટાભાગના ચિહ્નો ફિગમાં મળી શકે છે. 4 અને અંજીર. 29. મધ્યમાં દાણાદાર સમૂહ, ઇઓસિનથી રંગાયેલા, પણ દૃશ્યમાન હોઈ શકે છે. આ ઝોન ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસ જેવું લાગે છે, પરંતુ તે કેસિયસ નેક્રોસિસનો ઝોન નથી, જે ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમાની લાક્ષણિકતા છે. સરકોઇડ ગ્રાન્યુલોમામાં વિકાસના ઘણા તબક્કા હોય છે: એ) હાયપરપ્લાસ્ટિક; b) ગ્રાન્યુલોમેટસ; c) તંતુમય-હાયલિનસ. ડાયગ્નોસ્ટિક દ્રષ્ટિએ, બીજો તબક્કો સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે.
હાલમાં પણ ઓળખાય છે અસામાન્ય સ્વરૂપો sarcoidosis, ખાસ કરીને necrotizing sarcoid granulomatosis. ઇ. પ્રુગબર્ગર (1984) મુજબ, ગુફાઓ 2-5 સે.મી.ના વ્યાસ સાથે પાતળી-દિવાલોવાળી એપીકલ પોલાણ છે, જે ડ્રેનેજ બ્રોન્ચુસ સાથે જોડાયેલ છે. તે શક્ય છે કે નજીકના ધમનીય અને વેનિસ વાહિનીઓમાઇક્રોએન્યુરિઝમ અને રક્તસ્રાવના વિકાસ સાથે. પોલાણના તમામ કેસોમાં 40%, ગૌણ ફંગલ ચેપ. ચામડીના અલ્સેરેટિવ સરકોઇડોસિસ અસામાન્ય છે. એસ. એમ. નીલ 1984)એ અહેવાલ આપ્યો હતો કે 1982 સુધી, સાહિત્યમાં આવા 27 અવલોકનો રજૂ કરવામાં આવ્યા હતા, જો કે સારકોઇડોસિસના દર ચોથા દર્દીમાં ચામડીના જખમ જોવા મળે છે.
1980 સુધીમાં, નેક્રોટાઇઝિંગ સાર્કોઇડોસિસના 60 કેસ પ્રકાશિત થયા હતા, જે સાર્કોઇડ જેવા ગ્રાન્યુલોમાસ સાથે ફેફસાના પેશીઓમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ વેસ્ક્યુલાટીસ અને નેક્રોસિસના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
એમ. એન. કોસ એટ અલ. (1980) આ સિન્ડ્રોમના 13 અવલોકનોનું વિશ્લેષણ રજૂ કર્યું. સમાન આવર્તન સાથે, ફેફસાંમાં એકપક્ષીય અને દ્વિપક્ષીય ફેરફારો નોંધવામાં આવ્યા હતા, જેમાં નાની ધમનીઓ અને નસોના અંકુરણ સાથે વાહિનીઓ અને નજીકના પેશીઓને વિસ્તરેલ મેક્રોફેજ ("હિસ્ટિઓસાઇટ્સ"), સ્પિન્ડલ-આકારના અને ગોળાકાર ગ્રાન્યુલોમેટસ ઘૂસણખોરી સાથેનો સમાવેશ થાય છે. કોષો આ પૃષ્ઠભૂમિની સામે, સાર્કોઇડ જેવા ગ્રાન્યુલોમાનો પણ સામનો કરવો પડ્યો હતો, કેટલીકવાર કેન્દ્રીય કોગ્યુલેટિવ નેક્રોસિસ સાથે. માયકોબેક્ટેરિયા અને ફૂગ માટે સ્ટેનિંગ નકારાત્મક પરિણામ આપે છે. લેખકો માને છે કે આ પલ્મોનરી જખમનું વિજાતીય સરકોઇડ જેવું જૂથ છે. સારકોઇડોસિસનું એક વિશેષ સ્વરૂપ એ લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ છે, જે તીવ્ર અભ્યાસક્રમ અને લક્ષણોની ત્રિપુટી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: દ્વિપક્ષીય એડેનોપેથી, એરિથેમા નોડોસમ અને આર્થ્રાલ્જીઆ. આ સામાન્ય રીતે રોગનું સૌમ્ય સ્વરૂપ છે, પરંતુ D. Y. Hatron et al. (1985) એ લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ અને મેક્રોફેજેસ સાથે ઇન્ટરસ્ટિટિયમની ઘૂસણખોરી અને સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસના સ્વરૂપમાં કિડનીને નુકસાન સાથે લોફગ્રેન સિન્ડ્રોમના કેસનું વર્ણન કર્યું છે. મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતા સાથે કિડનીને નુકસાન થયું હતું અને કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઉપચારને પ્રતિસાદ આપવા માટે ખૂબ જ મુશ્કેલ હતું.
સંશોધકો નોંધે છે કે સાર્કોઇડોસિસના 80% દર્દીઓ સારવાર વિના સ્વસ્થ થઈ જાય છે; તદુપરાંત, એલ્વોલિટિસનો વ્યાપ ગ્રેન્યુલોમેટોસિસના વ્યાપના વિપરિત પ્રમાણમાં છે.
*-બી છેલ્લા વર્ષો મહાન ધ્યાનરોગનું નિદાન કરવા અને પ્રક્રિયાના તબક્કાને સ્પષ્ટ કરવા માટે બ્રોન્કોઆલ્વીઓલર લેવેજમાંથી મેળવેલા કોષોના અભ્યાસ માટે સમર્પિત છે. સાર્કોઇડોસિસમાં લેવેજ પ્રવાહીમાં કોષોમાં થતા ફેરફારો પરનો ડેટા વિરોધાભાસી છે. એસ. ડેનલ એટ અલ. (1983) મેક્રોફેજનું સક્રિયકરણ અવલોકન કર્યું. જો કે, આવી સક્રિયકરણની ગેરહાજરી વિશેની માહિતી છે, જેને લેખકોએ C3b રીસેપ્ટરની અભિવ્યક્તિ, લિસોસોમલ એન્ઝાઇમ્સની સામગ્રી અને કાચને વળગી રહેવાની ક્ષમતા દ્વારા નક્કી કર્યું છે.
ક્રોહન રોગ (ગ્રાન્યુલોમેટસ અલ્સર) પણ એક ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે. રોગના ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ સારી રીતે સમજી શકાયા નથી. I. O. Auer (1985) માને છે કે ટી-લિમ્ફોસાઇટ સિસ્ટમની એક્સોજેનસ અથવા એન્ડોજેનસ એન્ટિજેન્સમાં વધેલી પ્રતિક્રિયાશીલતા તેના વિકાસમાં મહત્વપૂર્ણ છે. I. O. Auer અનુસાર, ટ્રિગરિંગ પરિબળ
(1985), અજ્ઞાત પેથોજેન હોઈ શકે છે બેક્ટેરિયલ પ્રકૃતિ, જે સક્રિયકરણ તરફ દોરી જાય છે રોગપ્રતિકારક તંત્રઅતિસંવેદનશીલ સાયટોટોક્સિક પ્રતિક્રિયાઓના વિકાસ સાથે. રોગનું રોગપ્રતિકારક ચિત્ર એન્ટરોસાયટ્સ અને આંતરડાની પેશીઓમાં એન્ટિબોડીઝની હાજરી, સમાન કોષો અને પેશીઓમાં સંવેદનશીલ ટી-લિમ્ફોસાયટ્સની હાજરી અને ટી-સપ્રેસર્સના કાર્યને દબાવીને લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. આમ, ક્રોહન રોગ એ ક્રોનિક રોગપ્રતિકારક બળતરાનું લાક્ષણિક સ્વરૂપ છે. આ એ હકીકત સાથે સુસંગત છે કે ક્રોહન રોગ સાથે, રુમેટોઇડ સંધિવા, આર્થ્રાલ્જિયા અને ચામડીના જખમના લક્ષણો એક સાથે જોવા મળે છે. ત્વચાના જખમમાં, જે ક્રોહન રોગના લગભગ અડધા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, ત્વચાની વાહિનીઓની દિવાલમાં IgA અને IgM ની થાપણો જોવા મળે છે. ઇયરકોઇડ જેવા ગ્રાન્યુલોમાસ સાથે, ત્વચામાં પોલીમોર્ફિક એરિથેમા અને એરીથેમેટસ-વેસિક્યુલર-ગોડર્મેટાઇટિસ જેવા ફેરફારો થઈ શકે છે.
ક્રોહન રોગના મુખ્ય મોર્ફોલોજિકલ સબસ્ટ્રેટ ગ્રાન્યુલોમાસ છે જે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને જઠરાંત્રિય માર્ગના કોઈપણ ભાગના ઊંડા સ્તરોમાં ઉદ્ભવે છે, પરંતુ વધુ વખત ileocecal પ્રદેશમાં (ફિગ. 30), ગ્રાન્યુલોમાના નેક્રોસિસ અને અલ્સરની રચના સાથે. .
કે. ગેબોસ (1985) મુજબ, જઠરાંત્રિય માર્ગ (અન્નનળી, પેટ, ડ્યુઓડેનમ, ઇલિયમ અને ભાગ) સાથેના જખમના સ્થાનને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ક્રોહન રોગ મુખ્યત્વે લેમિના પ્રોપ્રિયાને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. નાનું આંતરડુંઅને કોલોન). વધુમાં, ક્રોહન રોગમાં, આંતરડાની નર્વસ સિસ્ટમમાં ફેરફારો જોવા મળ્યા હતા: એક તરફ વાસોએક્ટિવ પોલિપેપ્ટાઇડ સાથે એક્સોનલ હાયપરપ્લાસિયા, અને બીજી તરફ એક્સોનલ નેક્રોસિસ.
ક્રોહન રોગમાં ગ્રાન્યુલોમા સામાન્ય યોજના અનુસાર બનાવવામાં આવે છે: તેના મુખ્ય કોષો રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવના માર્કર્સ છે - એપિથેલિયોઇડ કોષો જે આકારહીન સામગ્રી ધરાવતા કેન્દ્રની આસપાસ સ્થિત છે. મેક્રોફેજેસ, લિમ્ફોસાઇટ્સ અને પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ પરિઘ સાથે સ્થાનીકૃત છે, અને કેન્દ્રની નજીક, પિરોગોવ લેંગહાન્સ કોશિકાઓ છે. ક્રોહન રોગમાં પ્રારંભિક ફેરફારો નાનાથી શરૂ થાય છે
ચોખા. 30. ક્રોહન રોગમાં નાના આંતરડાના અલ્સરના તળિયે ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયા.
હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન સાથે સ્ટેનિંગ (તૈયારીઓ L.L.
કેપુલેરા).
a - મિશ્ર પ્રકારના વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષ સાથે છૂટક ઉપકલા કોષ ગ્રાન્યુલોમા. X250; b - એક વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લિએટેડ પિરોગોવ-લાંગહાન્સ સેલ સાથે સમાન ગ્રાન્યુલોમા. X600.
હાયપરપ્લાસ્ટિક પેયર્સ પેચો (ગ્રુપ લિમ્ફેટિક ફોલિકલ્સ) ને આવરી લેતા ઉપકલાના અલ્સરેશન. ઇમ્યુનોસાયટોકેમિકલ સંશોધન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને, IgG, IgM અને IgA ઉત્પન્ન કરતા પ્લાઝ્મા કોષોની સામગ્રીમાં ધીમે ધીમે વધારો સ્થાપિત કરવામાં આવ્યો હતો. વધુમાં, અલ્સરેશનની કિનારીઓ સાથે IgE નું સંશ્લેષણ કરતી પ્લાઝ્મા કોશિકાઓનું ઝડપી સંચય નોંધવામાં આવ્યું હતું. ગ્રાન્યુલોમા અલ્સરેશનની કિનારીઓ સાથે અને પેયર્સ પેચની ઊંડાઈમાં બનવાનું શરૂ કરે છે. તે જ સમયે, ગ્રાન્યુલોમા બનાવતા મેક્રોફેજના સાયટોપ્લાઝમમાં, રોગપ્રતિકારક સંકુલની હાજરી - IgG અને પૂરક - નોંધવામાં આવે છે, અને ગ્રાન્યુલોસાયટ્સના સાયટોપ્લાઝમમાં - E. કોલી એન્ટિજેન્સ. દેખીતી રીતે, ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના કેન્દ્રમાં, મેક્રોફેજનું સક્રિયકરણ રોગપ્રતિકારક સંકુલ અને ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના ભંગાણ ઉત્પાદનો બંનેને કારણે થાય છે જેમાં ફેગોસાયટોઝ્ડ વિદેશી સામગ્રી હોય છે, જેમ કે કેન્ડિડલ ચેપના કિસ્સામાં યકૃતમાં ગ્રાન્યુલોમાસની રચનામાં.
ક્રોહન રોગમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના પેથોજેનેસિસમાં રોગપ્રતિકારક મિકેનિઝમ્સની ભાગીદારી નીચેની રોગપ્રતિકારક ઘટના દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે જે ક્લિનિકલ અને ડાયગ્નોસ્ટિક મહત્વ ધરાવે છે: એન્ટિબોડીઝની હાજરી (કોલોનના ઉપકલા સામે); લિમ્ફોસાઇટ્સ, એન્ટરબેક્ટેરિયા, રક્તમાં ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ અને એન્ટિબોડી-મધ્યસ્થી સાયટોટોક્સિસિટી. પોતાના લિમ્ફોસાઇટ્સની સાયટોટોક્સિક પ્રવૃત્તિ વધે છે, દેખીતી રીતે કોલોનના ઉપકલા સામે સામાન્ય કિલર લિમ્ફોસાઇટ્સના કાર્ય સાથે સંકળાયેલ છે. તેમ છતાં, ક્રોહન રોગમાં ગ્રાન્યુલોમા એચઆરટીના આધારે રચાય છે, જો કે એચએનટીની પદ્ધતિઓ પણ બળતરાના વિકાસમાં ભાગ લે છે, પરંતુ તે પૃષ્ઠભૂમિમાં ફરી જાય છે. ઉપયોગ ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીક્રોહન રોગના ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ ચિત્રને પૂરક બનાવે છે. સર્જિકલ સામગ્રીએ બળતરા પ્રક્રિયામાં બળતરા કોશિકાઓની સતત ભાગીદારી દર્શાવી હતી. તેમની સંખ્યા વધે છે, તેઓ સઘન રીતે અધોગતિ કરે છે અને જૈવિક રીતે સ્ત્રાવ કરે છે સક્રિય પદાર્થો, આંતરડાની પેશીઓમાં સંચિત: હિસ્ટામાઇન, એનાફિલેક્સિસ (લ્યુકોટ્રિએન્સ), પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સનો ધીમો-પ્રતિક્રિયા કરનાર પદાર્થ. સ્વાયત્ત ઇન્ટ્રામ્યુરલ નર્વસ સિસ્ટમના વિઘટન કરનારા તત્વોમાંથી મુક્ત થતા કેટેકોલામાઇન્સના પેશીઓમાં સંચય નોંધવામાં આવ્યો હતો. આ તમામ પદાર્થોના સંચયથી આંતરડાની દિવાલની સરળ સ્નાયુઓમાં તણાવ વધે છે, ક્ષતિગ્રસ્ત ગતિશીલતા અને બળતરા વધે છે.
ક્રોહન રોગ અને ક્રોનિક અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસ વચ્ચેના સંબંધ વિશે સાહિત્યમાં સતત ચર્ચા ચાલી રહી છે. મોર્ફોલોજિકલ ચિત્ર મુજબ, આ સંપૂર્ણપણે બે છે વિવિધ રોગો. ક્રોહન રોગ એ રોગપ્રતિકારક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ છે જે જઠરાંત્રિય માર્ગના કોઈપણ ભાગમાં સ્થાનીકૃત થઈ શકે છે - અન્નનળીથી ગુદામાર્ગ સુધી. આ રોગમાં, કોષીય દાહક ઘૂસણખોરી રોગપ્રતિકારક બળતરા, લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજમાં સામેલ કોષો દ્વારા પ્રભુત્વ ધરાવે છે, જ્યારે ક્રોનિક અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસમાં - ન્યુટ્રોફિલ્સ. બંને નોસોલોજિકલ સ્વરૂપોમાં બળતરા ઘૂસણખોરીના કોષોના એન્ઝાઇમ માર્કર્સના બાયોકેમિકલ વિશ્લેષણમાં પણ તેમની વચ્ચે નોંધપાત્ર તફાવત જોવા મળ્યો. અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસવાળા તમામ તપાસવામાં આવેલા દર્દીઓમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેક્રોફેજ (5-ન્યુક્લિયોટીડેઝ) ના માર્કર ગેરહાજર હતા. અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસવાળા દર્દીઓમાં આંતરડાની દિવાલના પેશી સેલ હોમોજેનેટ્સમાં, ન્યુટ્રોફિલ ઉત્સેચકો મોટી માત્રામાં મળી આવ્યા હતા: માયલોપેરોક્સિડેઝ, લાઇસોઝાઇમ, વિટામિન Bi2-બંધનકર્તા પ્રોટીન જ્યારે ક્રોહન રોગવાળા દર્દીઓમાં ગુદામાર્ગમાં ન્યુટ્રોફિલ માર્કર પદાર્થો હતા. જોવા મળે છે, અને પછી પણ ઓછી માત્રામાં. અન્ય તમામ કિસ્સાઓમાં, માત્ર 5-ન્યુક્લિયોટીડેઝ મળી આવ્યા હતા. માત્ર બળતરાની પ્રકૃતિ જ નહીં (ક્રોહન રોગમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ અને અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસમાં પ્યુર્યુલન્ટ), પણ અન્ય સંખ્યાબંધ ચિહ્નો પણ પ્રથમ કિસ્સામાં રોગપ્રતિકારક બળતરાની હાજરી અને બીજા કિસ્સામાં તેની અભિવ્યક્તિનો અભાવ સૂચવે છે. બીજું આમ, ક્રોહન રોગમાં, આંતરડાની પેશીના હોમોજેનેટમાં ચોક્કસ રોગપ્રતિકારક પ્રોટીનની શોધ થઈ હતી, જે ક્રોહન રોગ ધરાવતા લોકોના સીરમનો ઉપયોગ કરીને શોધી કાઢવામાં આવે છે. અલ્સેરેટિવ કોલાઇટિસમાં આ પ્રોટીન ગેરહાજર હોય છે. ક્રોહન રોગમાં જખમના સામાન્યીકરણની હકીકત નિઃશંકપણે મહત્વપૂર્ણ છે. આમ, O Barduagni et al અનુસાર. (1984), સાર્કોઇડ જેવા ગ્રાન્યુલોમાસ અથવા વેસ્ક્યુલાટીસના સ્વરૂપમાં ત્વચાના જખમ લગભગ અડધા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. પી. ધર્મી એટ અલ. (1984) ગ્રાન્યુલોમેટસ નેત્રસ્તર દાહનું વર્ણન વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લિટેડ કોષો સાથે એપિથેલિયોઇડ ગ્રાન્યુલોમાની રચના સાથે. વધુ વખત, લેખકોએ 13-35 વર્ષની વયના દર્દીઓમાં યોનિમાર્ગના જખમના કિસ્સાઓનું વર્ણન કરવાનું શરૂ કર્યું. તે જ સમયે, બળતરાના વિસ્તારોમાં એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ વિવિધ વિભાગોઆંતરડાને ક્રોનિક બિન-વિશિષ્ટ દાહક ઘૂસણખોરી સાથે અથવા યોનિની દિવાલમાં એપિથેલિયોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે જોડવામાં આવી હતી. એમ ક્રેમર એટ અલ. (1984) નોંધ કરો કે ક્રોહન રોગમાં બાહ્ય આંતરડાના જખમ મૌખિક પોલાણ, ચામડી, યકૃત, સ્નાયુઓ અને હાડકાંમાં થઈ શકે છે. J. McClure (1984) એ ક્રોહન રોગ ધરાવતા 64 વર્ષીય દર્દીમાં પિત્તાશયના ગ્રાન્યુલોમેટસ જખમના કેસનું વર્ણન કર્યું હતું. પેટના ગ્રાન્યુલોમેટસ જખમ Z. એન્ટોસ એટ અલ દ્વારા ઓળખવામાં આવ્યા હતા. (1985). A. H. T. Sumathipola (1984) એ તેની કિનારીઓ પર સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ સાથે પેનાઇલ અલ્સરની રચનાનું અવલોકન કર્યું. આમ, ક્રોહન રોગ એ પ્રણાલીગત ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયા છે. સાર્કોઇડોસિસથી તેનો મૂળભૂત તફાવત એ છે કે ક્રોહન રોગ સાથે, જઠરાંત્રિય માર્ગમાં મુખ્ય ફેરફારો થાય છે, જ્યારે આંતરડાના જખમ સાર્કોઇડોસિસ માટે લાક્ષણિક નથી.
ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ. જે.જે. ચંદા અને જે કોલેન (1984) અનુસાર રોગોના આ જૂથમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: એ) વેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; b) લિમ્ફોમેટસ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ; c) એલર્જીક ગ્રાન્યુલોમેટસ વેસ્ક્યુલાટીસ ચુર્ગ - સ્ટ્રોસ; d) મગજના ગ્રાન્યુલોમેટસ એન્જીટીસ; e) ઘાતક મધ્યસ્થ ગ્રાન્યુલોમા. રોગપ્રતિકારક સંકુલની ભાગીદારી સાથે ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાઓની હાજરી, તેમજ આ પ્રક્રિયામાં સહજ પેશી ટ્રોફિક વિકૃતિઓ સાથે એન્જીઇટિસ અને ગૌણ ચેપનો ઉમેરો ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના ચિત્ર પર ચોક્કસ છાપ છોડી દે છે. વધુમાં, તેમાંના કેટલાક (લિમ્ફોમેટસ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, ઘાતક મધ્ય ગ્રાન્યુલોમાના પ્રકારો) ને લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે, એટલે કે. ગાંઠ પ્રક્રિયાઓ માટે.
ફેફસાના જખમના મુખ્ય સ્થાનિકીકરણના આધારે, ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયાઓના એન્જીયોસેન્ટ્રિક અને બ્રોન્કોસેન્ટ્રિક પ્રકારોને અલગ પાડવામાં આવે છે (ચુર્ગ એ., 1983]. બાદમાં સાથે, વાસણોને અસર થતી નથી, જ્યારે શ્વાસનળીની દીવાલ તીવ્રપણે જાડી અને કોમ્પેક્ટેડ હોય છે.
G p a n u l e m a t o z B e g e n e p a. B. Wiesner (1984), F. Wegener (1936) ના ડેટાના આધારે, Wegener's granulomatosis ના નીચેના ક્લિનિકલ લક્ષણ જટિલ લાક્ષણિકતાને ઓળખે છે: 1) શ્વસન માર્ગમાં નેક્રોટાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયાઓ; 2) નેક્રોસિસ અને વ્યક્તિગત ગ્લોમેર્યુલર લૂપ્સના થ્રોમ્બોસિસ અને ગ્લોમેર્યુલસમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ ફેરફારો સાથે ફોકલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ; 3) ધમનીઓ અને નસોને નુકસાન સાથે સામાન્યકૃત ફોકલ નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ, જે મુખ્યત્વે ફેફસામાં વ્યક્ત થાય છે [જુઓ. પણ વેઈસ એમ.એ., ક્રિસમેન જે.ડી., 1984].
H. E. Yarygin et al. (1980) માને છે કે સૌથી લાક્ષણિક મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારોવેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે, તેઓ મધ્યમ અને નાના કેલિબરની ધમનીઓમાં જોવા મળે છે (ફિગ. 31). તદુપરાંત, જહાજની કેલિબર અને પ્રક્રિયાના તબક્કાના આધારે, વેસ્ક્યુલર જખમનો વ્યાપ અને સ્વરૂપ અલગ-અલગ હોઈ શકે છે, જો કે, સામાન્ય રીતે વૈકલ્પિક, એક્સ્યુડેટીવ અને પ્રોલિફેરેટિવ પ્રક્રિયાઓમાં સતત ફેરફાર થાય છે અને અમુક પ્રક્રિયાઓના વર્ચસ્વને આધારે. , વિનાશક, વિનાશક-ઉત્પાદક અને ઉત્પાદક આર્ટેરિટિસને અલગ પાડવામાં આવે છે. નસો અને રુધિરકેશિકાઓને નુકસાન પણ લાક્ષણિક છે.
આ વેસ્ક્યુલર જખમ ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા સાથે જોડાય છે. ગ્રાન્યુલોમાસ મુખ્યત્વે મૌખિક પોલાણ અને નાક, કંઠસ્થાન, શ્વાસનળી, ફેફસાં, ફેરીન્ક્સ અને પછીથી અન્ય અવયવો અને પેશીઓમાં સામાન્યીકરણના તબક્કામાં નેક્રોટિક અને નેક્રોટિક-અલ્સરેટિવ જખમના વિસ્તારોમાં વિકાસ પામે છે.
ગ્રાન્યુલોમાના કદ અને સેલ્યુલર રચના અલગ છે. તેમાં, એપિથેલિયોઇડ કોષો સાથે, વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લિએટેડ સિમ્પ્લાસ્ટ્સ અને પિરોગોવ-લાંગહાન્સ પ્રકારના કોષો અને વિદેશી સંસ્થાઓ(જુઓ. ફિગ. 31) ન્યુટ્રોફિલિક અને ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સ નક્કી કરવામાં આવે છે. લેખકો, તેમ છતાં, નોંધે છે કે "તાજા"\c~>iiiiiienim Barr) . તે જ સમયે, પેશીના નુકસાનની રોગપ્રતિકારક જટિલ પદ્ધતિના મહત્વ પર ભાર મૂકવામાં આવે છે, દેખીતી રીતે ઓટોએન્ટિબોડીઝની ભાગીદારી સાથે.
A l l e p g i h e s k i y g p a n u l e m a t o z. નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ (ચર્ગ-સ્ટ્રોસ રોગ)ના આ પ્રકારનું વર્ણન એ. ચર્ગ અને સ્ટ્રોસ દ્વારા 1951માં કરવામાં આવ્યું હતું. લેખકોએ આ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 13 દર્દીઓના જૂથનો અભ્યાસ કર્યો હતો. આ રોગ અસ્થમા, તાવ, પેરિફેરલ લોહીમાં હાયપરિયોસિનોફિલિયા, હૃદય અને કિડનીની નિષ્ફળતા અને પેરિફેરલ ન્યુરોપથી સાથે થયો હતો. તમામ દર્દીઓ મૃત્યુ પામ્યા હતા.
પેથોમોર્ફોલોજિકલ તપાસમાં ઇઓસિનોફિલિક ઘૂસણખોરી અને વાહિની દિવાલમાં અને જહાજની આસપાસના ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયાની હાજરી સાથે મુખ્યત્વે નાની ધમનીઓના નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ તેમજ ફાઇબ્રિનોઇડ નેક્રોસિસના ચિહ્નો જાહેર થયા હતા. આ જખમ એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર ગ્રાન્યુલોમેટસ ફોસી સાથે સંકળાયેલા હતા. દેખીતી રીતે, મહત્વપૂર્ણ હકીકત એ છે કે આ રોગ શ્વાસનળીના અસ્થમા અને હાયપરિયોસિનોફિલિયાના હુમલાથી શરૂ થાય છે. પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંને સમાન રીતે વારંવાર બીમાર પડે છે; સામાન્ય રીતે આ મધ્યમ વયના લોકો છે. અડધા દર્દીઓમાં પ્રસરેલા અને ફોકલ ન્યુમોનિક ઘૂસણખોરી હોય છે. Ya માંથી સામગ્રીના આધારે અંગ ફેરફારોનો આધાર. લંગ-લેગ અને એમ.એ. લેગ (1983), વેસ્ક્યુલાટીસ અને ગ્રાન્યુલોમાસની હાજરી છે. બાદમાં, કેન્દ્રીય ઇઓસિનોફિલિક નેક્રોસિસ હોઈ શકે છે, જેની આસપાસ પોલિસેડિકલી વિતરિત મેક્રોફેજ, એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ, વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષો, તેમજ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ સ્થાનિક છે. E.M. Tareev અને E.N. Semenkova (1979) સહિતના કેટલાક લેખકો આ રોગને નોડોઝ પેરીઆર્જીટીસના પ્રકાર તરીકે માને છે. આમ, S. Pedailles et al. (1982), પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસાના ગંભીર સ્વરૂપોનો અભ્યાસ કરતી વખતે, 3 દર્દીઓને ઓળખવામાં આવ્યા હતા જેમના રોગ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ-આધારિત અસ્થમા, હાયપરિયોસિનોફિલિયા, તેમજ ઇન્ટ્રા- અને એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર નેક્રોટાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમાસની હાજરી દ્વારા દર્શાવવામાં આવ્યા હતા પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસા. તે જ સમયે યા. લંગ-લેગ અને એમ. એ. લેગ (1983) ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના વિકાસમાં એચઆરટી મિકેનિઝમ્સની હાજરી પર ભાર મૂકે છે; એન્ટિજેન જે તેનું કારણ બને છે તે હજુ સુધી ઓળખવામાં આવ્યું નથી: તે વાયરસ, બેક્ટેરિયા અથવા દવા હોઈ શકે છે.
મગજના ગ્રાન્યુલોમેટસ જાયન્ટ સેલ આર્ટેરિટિસ (ગ્રાન્યુલોમેટસ જાયન્ટ સેલ આર્ટેરિટિસ) નું વર્ણન 1932 માં કરવામાં આવ્યું હતું. હાલમાં, આ રોગને ટેમ્પોરલ (ટેમ્પોરલ) ) આર્ટેરિટિસ અથવા હોર્ટન રોગ પણ કહેવામાં આવે છે. એચ.ઇ. યારીગિન એટ અલ મુજબ, રોગનો પેથોલોજીકલ આધાર. (1980), માથાના સ્નાયુબદ્ધ અને સ્નાયુબદ્ધ પ્રકારની ધમનીઓની ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા છે. તે જ સમયે, લેખકો પ્રક્રિયાના ઘણા તબક્કાઓને ઓળખે છે: 1) વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો જે ધમનીની દિવાલોના મ્યુકોઇડ સોજોના સ્વરૂપમાં વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતાને કારણે થાય છે, ફાઈબ્રિનોઇડ નેક્રોસિસનું કેન્દ્ર; 2) ટ્યુબરક્યુલોઇડ પ્રકારના ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે વાસ્તવિક ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા. અડધા કેસોમાં, આર. વારઝોક એટ અલ મુજબ. (1984), પ્રક્રિયામાં રેટિના ધમનીઓનો સમાવેશ થાય છે અને ઓપ્ટિક ચેતા, ફેફસાં, કિડની, યકૃત, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને ફેટી પેશીઓની ધમનીઓને નુકસાન પણ શક્ય છે [યારીગીન એચ.ઇ. એટ અલ., 1980]. આર. વારઝોક એટ અલ. (1984) તીવ્ર માથાનો દુખાવો સાથે 25 વર્ષીય દર્દીને અવલોકન કરવામાં આવ્યું હતું, મેનિન્જાઇટિસની શંકા હતી. અંતિમ નિદાન કર્યા પછી, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે સારવાર હાથ ધરવામાં આવી હતી. સેરેબ્રલ કોમાના પરિણામે 2.5 વર્ષ પછી મૃત્યુ થયું. શબપરીક્ષણમાં બહાર આવ્યું છે કે મગજના તમામ ભાગોમાં ગોળાકાર કોષો ઘૂસણખોરી કરે છે જેમ કે વિદેશી સંસ્થાઓ અને ધમનીઓમાં ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસ જેવા વિશાળ કોષોના મિશ્રણ સાથે. લિમ્ફોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલિક અને ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ, મેક્રોફેજેસ અને એપિથેલિયોઇડ કોષોના ગ્રાન્યુલોમા જેવા ફોસીની રચના નોંધવામાં આવી હતી. સેરેબ્રલ કોમા ઇન્ટ્રાવેન્ટ્રિક્યુલર હેમેટોમાને કારણે થયો હતો, જે નસો સહિત સ્થિતિસ્થાપક માળખાના બંધારણમાં વિક્ષેપ અને રુધિરકેશિકાઓ અને નસોમાં માઇક્રોએન્યુરિઝમ્સની રચના સાથે સંકળાયેલ હતો.
H. E. Yarygin et al દ્વારા મોનોગ્રાફમાં પ્રસ્તુત સામગ્રી. (1980), નુકસાનમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલની ભૂમિકા બતાવો વેસ્ક્યુલર દિવાલો; થાપણોમાં દેખીતી રીતે IgG, IgA, IgM શામેલ હોઈ શકે છે. રોગપ્રતિકારક સંકુલના દેખાવનું કારણ વાયરલ એન્ટિજેન્સ હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને હેપેટાઇટિસ બી વાયરસની સપાટી એન્ટિજેન.
એલ એટ અલ અનુનાસિક ગ્રાન્યુલોમાને નાકના અસાધ્ય નેક્રોટાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમા, સ્ટુઅર્ટના અનુનાસિક ગ્રાન્યુલોમા અથવા ગેંગ્રેનસ ગ્રાન્યુલોમા પણ કહેવામાં આવે છે. I. P. Stwoort (1933) દ્વારા સ્વતંત્ર નોસોલોજિકલ સ્વરૂપમાં અલગ. જો કે, સંશોધકો હાલમાં આવા અલગતાની શક્યતા પર પ્રશ્ન કરી રહ્યા છે. ખરેખર, જે. માઇકલ્સ અને એ. ગ્રેગોરી (1977) ની સામગ્રી અનુસાર, અનુનાસિક વિસ્તારમાં સ્થાનીકૃત ગંભીર ગેંગ્રેનસ-પ્રોલિફેરેટિવ પ્રક્રિયાથી પીડિત દર્દીઓના ત્રણ જૂથો છે, વધુ ચોક્કસપણે મિડફેસિયલ લાઇન સાથે: પ્રથમ - પ્રાથમિક બળતરા પ્રક્રિયાઓ; બીજી - અલગ ગાંઠ પ્રક્રિયાઓ; ત્રીજું લિમ્ફોમા છે જે ઓછી માત્રામાં જીવલેણ છે. એમ. કોલિની એટ અલ દ્વારા સમાન દૃષ્ટિકોણ શેર કરવામાં આવ્યો છે. (1984), જેમણે વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, મેલિગ્નન્ટ રેટિક્યુલોસિસ અને નેસલ લિમ્ફોમાને "મિડફેસિયલ લાઇનના ગ્રાન્યુલોમેટસ સિન્ડ્રોમ" માં જોડવાનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો હતો.
H. E. Yarygin et al ના ડેટામાંથી નીચે મુજબ છે. (1980), એમ. મીરાખુર એટ અલ. (1983), અસરગ્રસ્ત વિસ્તારમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ, મેક્રોફેજ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ, ન્યુટ્રોફિલિક અને ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ સાથે ફેલાયેલી સેલ્યુલર ઘૂસણખોરી જોવા મળે છે. આ પૃષ્ઠભૂમિ સામે, H. E. Yarygin et al અનુસાર. (1980), વિનાશક-ઉત્પાદક વેન્યુલાઇટિસ અને કેપિલરિટિસનું સંયોજન પેશી ટ્રોફિઝમના વિક્ષેપ, ગૌણ ચેપના ઉમેરા અને પેશીના ગેંગરીન અથવા પ્યુર્યુલન્ટ ગલન સાથે વિકસે છે. આ હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્ર ગંભીર રોગપ્રતિકારક ઉણપની હાજરીને પ્રતિબિંબિત કરે છે, પરંતુ બાદમાંની પ્રકૃતિ હાલમાં અસ્પષ્ટ છે.
ખાસ રસ એ એમ. મીરાખુર એટ અલનું અવલોકન છે. (1983), જેમણે સ્ટુઅર્ટના અનુનાસિક ગ્રાન્યુલોમા, હિસ્ટિઓસાયટીક મેડ્યુલરી રુમેટોઇડિસિસ અને વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ (રેનલ ગ્લોમેરુલીની રુધિરકેશિકાઓમાં IgA થાપણોનું નિરાકરણ) ના ચિહ્નોના સંયોજનની નોંધ લીધી હતી.
આમ, ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ સાથે નેક્રોટાઇઝિંગ એન્જીઆઇટીસ રોગોના વિજાતીય જૂથનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, તેમાંના કેટલાક ગાંઠ પ્રક્રિયાઓ સાથે સંબંધિત હોઈ શકે છે. આ સંદર્ભે, એ નોંધવું જોઈએ કે એક જૂથ છે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ, જેના માટે પેથોલોજીસ્ટ "સ્યુડોટ્યુમર" ની વિભાવનાનો ઉપયોગ કરે છે અને જે રજૂ કરે છે ખાસ આકારદાહક ઘૂસણખોરી, ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાની નજીક (જો સમાન ન હોય તો). તે જ સમયે, મેક્રોફેજેસની પ્રમાણમાં સૌમ્ય ગાંઠ વૃદ્ધિ છે (સાહિત્યમાં આ વૃદ્ધિને હિસ્ટિઓસાયટીક તરીકે નિયુક્ત કરવામાં આવી છે), જેને "ગ્રાન્યુલોમાસ" કહેવામાં આવે છે અને
"ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો" [વિઝનર બી., 1984] વિભાગમાં ચર્ચા કરવામાં આવી છે. આ સ્વરૂપોની પ્રકરણના આગળના વિભાગમાં ટૂંકમાં ચર્ચા કરવામાં આવશે.
"ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ" ના ગાંઠ અને સ્યુડોટ્યુમર સ્વરૂપો. એલ. નરસિમ્હોરાવ વગેરે દ્વારા સંશોધન. (1984) દર્શાવે છે કે બળતરા સ્યુડોટ્યુમર એ સૌમ્ય પ્રકૃતિની પ્રતિક્રિયાશીલ બળતરા વૃદ્ધિ છે. તેઓ ફેફસાંમાં, ક્યારેક યકૃત, પેટ, ગુદામાર્ગ, પેરોટીડ ગ્રંથિ, અનુનાસિક અને મૌખિક પોલાણ, હૃદય, રેનલ પેલ્વિસઅને મેસેન્ટરીમાં. કે.એલ. નરસિંહરાવ વગેરે. (1984) "હિસ્ટિઓસાઇટ્સ", પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ અને સ્ક્લેરોઝિંગ સ્યુડોટ્યુમર્સના વર્ચસ્વ સાથે આવા ગાંઠોના ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રકારને અલગ પાડો.
લેખકોએ 8 વર્ષના છોકરામાં 7x5 સે.મી.ના પરિશિષ્ટના સ્યુડોટ્યુમરનું વર્ણન કર્યું છે. હિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષાએ એપેન્ડિક્સની દિવાલમાં પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની દાહક ઘૂસણખોરી જાહેર કરી. કોષો અને ઇઓસિનોફિલ્સ, કેલ્સિફિકેશનનું કેન્દ્ર. I. તિરિના એટ અલ. (1986) એક 19-વર્ષીય દર્દીનું અવલોકન કર્યું કે જેનો રોગ મધ્યમ તાવ, થ્રોમ્બોસાયટોસિસ, હાઇપોક્રોમિક એનિમિયા, પોલીક્લોનલ હાઇપરગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા, ESR વધારો અને વજનમાં ઘટાડો સાથે આગળ વધ્યો હતો. મેસેન્ટરીની ધાર પર 7 સે.મી.ના વ્યાસ સાથે ગાંઠ જેવી રચના મળી આવી હતી, જે સર્જરી દરમિયાન બહાર કાઢવામાં આવી હતી. હિસ્ટોલોજિકલી અને ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ રીતે પ્લાઝ્મા કોષોના પ્લાઝ્મા સેલ ગ્રાન્યુલોમા મળી આવ્યા હતા. વિવિધ ડિગ્રીઓતફાવત, ફાઇબ્રોસાયટ્સ, સરળ સ્નાયુ કોષો. ઓપરેશન પછી, ક્લિનિકલ લક્ષણો સામાન્ય થઈ ગયા. 45 વર્ષીય દર્દીમાં, મેસેન્ટરિક રુટનું સ્યુડોટ્યુમર વ્હિપલ રોગનું અભિવ્યક્તિ હતું. G. S. Zenkevich et al. (1986) સ્પષ્ટ મગજના નુકસાનવાળા 4 દર્દીઓનું વર્ણન કર્યું. દર્દીઓના મૃત્યુ પછીના ત્રણ કેસોમાં, પેથોલોજીકલ પરીક્ષામાં ગાંઠ જેવા ફોસી હોવાનું બહાર આવ્યું: બે મગજના ગોળાર્ધમાં, એક મગજના સ્ટેમમાં. સાહિત્યના ડેટાનો ઉલ્લેખ કરીને, લેખકો સૂચવે છે કે જખમ ગાંઠ જેવા હતા અને ઘણીવાર મગજના ગોળાર્ધના સફેદ દ્રવ્યમાં સ્થાનીકૃત હતા, ઘણીવાર પેરીવેન્ટ્રિક્યુલર રીતે. હિસ્ટોલોજિકલ, સાહિત્યના ડેટા અને G.S. Zenkevich એટ અલની સામગ્રી અનુસાર. (1986), જખમમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ, મેક્રોફેજ અને પ્લાઝમેટિક કોષોનો સમાવેશ થતો હતો. જખમના કેન્દ્ર અને પરિઘમાં રક્તવાહિનીઓ મળી આવી હતી. સિંગલ જાયન્ટ મલ્ટિન્યુક્લિએટેડ પિરોગોવ-લાંગહાન્સ કોશિકાઓ અને વિદેશી સંસ્થાઓ સાથે ઢીલી રીતે ગોઠવાયેલા ઉપકલા કોષોના ગ્રાન્યુલોમા જહાજની દિવાલ સાથે સંકળાયેલા હતા. ગ્રાન્યુલોમા ઉપર વર્ણવેલ માળખાના વિશાળ સેલ્યુલર ઘૂસણખોરોની નજીક પણ મળી આવ્યા હતા. લેખકો આ પેથોલોજીને "ગ્રાન્યુલોમેટસ એન્સેફાલીટીસ" તરીકે માને છે.
હાલમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X તરીકે ઓળખાતા રોગોના જૂથનું વિશ્લેષણ કરતી વખતે મોટી મુશ્કેલીઓ ઊભી થાય છે. B. Wiesner (1984) આ નામ હેઠળ ત્રણ રોગોને જોડે છે: eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Siwe disease અને Abt-Letterer-Siwe રોગ અન્ય વર્ગીકરણો છે: તીવ્ર પ્રસારિત હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (Abt-લેટરર-સિવે રોગ), chronic. સબએક્યુટ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (હેન્ડ-શ્યુલર-ક્રિશ્ચિયન ડિસીઝ) અને ફોકલ હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X (ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા) મોર્ફોલોજિકલ રીતે, આ રોગો એકબીજાથી અલગ છે, જો કે, તમામ કિસ્સાઓમાં મોનોસાયટીક મૂળના કોષોનો પ્રસાર છે, જેને પરંપરાગત રીતે હિસ્ટિઓસાઇટ્સ કહેવામાં આવે છે. B., 1984] જોકે B. Wiesner હિસ્ટિઓસાઇટોસિસ X ને લાક્ષણિક ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ તરીકે વર્ગીકૃત કરે છે, ટ્યુમરનું આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણ અલગથી "ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા" અને "હિસ્ટિઓસાઇટોસિસની નજીક" રજૂ કરે છે. ગાંઠ પ્રક્રિયા, દેખીતી રીતે, ત્યાં એક ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા છે. બાદમાં હાડકાં અને આંતરિક અવયવોમાં, ખાસ કરીને ફેફસાંમાં વિકાસ કરી શકે છે. B. Wiesner (1984) ના અવલોકનો અનુસાર, ફેફસાંમાં મોટી સંખ્યામાં ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ સાથે "હિસ્ટિઓસાઇટ્સ" ના નબળા સીમાંકિત સંચય છે. મેક્રોસ્કોપિકલી, આ ઘૂસણખોરી પ્રસરેલા અને નોડ્યુલર હોઈ શકે છે. વિશાળ બહુવિધ કોષો શોધી કાઢવામાં આવે છે. ગાંઠોમાં નેક્રોસિસ અને તંતુમય ફેરફારો થઈ શકે છે. હિસ્ટોલોજીકલ ચિત્ર લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની લાક્ષણિકતા ફેરફારો જેવું હોઈ શકે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X ના અન્ય બે સ્વરૂપો નજીકથી સંબંધિત હોવાનું જણાય છે. તાજા જખમમાં, "હિસ્ટિઓસાઇટ્સ" સાથે, મેક્રોફેજ સાયટોપ્લાઝમમાં લિપિડ્સ ધરાવતા જોવા મળે છે, ઘણીવાર કોલેસ્ટ્રોલ (તેથી, જખમનો રંગ ઓચર હોય છે), તેમજ પ્લાઝ્મા કોષો, ઇઓસિનોફિલ્સ અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ. વિશાળ બહુવિધ કોષો પણ થઈ શકે છે. હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માં "હિસ્ટિઓસાઇટ્સ" નું લક્ષણ એ છે કે તેમના બિરબેક ગ્રાન્યુલ્સ અથવા એક્સ-ગ્રાન્યુલ્સના સાયટોપ્લાઝમમાં હાજરી છે, જેની લાક્ષણિકતાઓ ત્વચાના લેંગરહાન્સ કોશિકાઓનું વર્ણન કરતી વખતે પ્રકરણ 2 માં આપવામાં આવી છે. આ ચોક્કસ S-IOO પ્રોટીનની ઓળખ સાથે પણ સંબંધ ધરાવે છે. જો કે, એવું દર્શાવવામાં આવ્યું હતું કે આ પ્રોટીન (અને તેથી, ગ્રાન્યુલ્સ) હિસ્ટિઓસાયટોસિસ X માટે સખત રીતે વિશિષ્ટ નથી.
આ પ્રોટીન શ્વાસનળીની કોમલાસ્થિ, શ્વાસનળીની ગ્રંથીઓના મ્યોએપિથેલિયમ અને ચેતા તંતુઓમાં પણ જોવા મળે છે. લેખકોએ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા સહિત વિવિધ ફેફસાના જખમમાં બિરબેક ગ્રાન્યુલ્સ ધરાવતા લેન્ગરહાન્સ કોષોને શોધવાના ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્યનું પણ વિશ્લેષણ કર્યું. તેઓએ દર્શાવ્યું હતું કે વ્યક્તિગત લાક્ષણિક લેન્ગરહાન્સ કોષો ફેફસાંમાં ઘણા રોગોમાં જોવા મળે છે, પરંતુ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમામાં આવા કોષો ફેફસાના ઇન્ટરસ્ટિશિયમમાં એકંદર બનાવે છે. આ કાર્ય બ્રોન્કોઆલ્વીઓલર લેવેજમાં લેન્ગરહાન્સ કોષોને શોધવાના ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્ય પર શંકા કરે છે. સમાન દૃષ્ટિકોણ રાખવામાં આવે છે
એફ. એસ. કુલબર્ગ એટ અલ. (1982), જેમણે 28 વર્ષના દર્દીમાં ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા જોયો હતો, જેમાં એક્સ-રે દ્વારા ફેફસામાં અસંખ્ય નોડ્યુલર રચનાઓ જોવા મળી હતી. ખુલ્લા ફેફસાની બાયોપ્સીએ મેક્રોફેજ (હિસ્ટિઓસાઇટ્સ) અને ઇઓસિનોફિલ્સના નોડ્યુલ્સ જાહેર કર્યા. ગ્રાન્યુલોમા કોશિકાઓની ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષાએ બિરબેક ગ્રાન્યુલ્સ જાહેર કર્યા. ટ્રાન્સબ્રોન્ચિયલ બાયોપ્સી દરમિયાન સારવાર કરાયેલા લેવેજ કોશિકાઓ અને પેશીઓના અગાઉ તૈયાર કરેલા અલ્ટ્રાથિન વિભાગોનો પૂર્વવર્તી રીતે અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો હતો (અભ્યાસનું પ્રારંભિક પરિણામ નકારાત્મક હતું, એટલે કે, કોઈ લેંગરહાન્સ કોષો મળી આવ્યા ન હતા). વારંવાર તપાસ કરવા પર, બંને નમૂનાઓમાં લેંગરહાન્સ કોષો મળી આવ્યા હતા. લેખકો લેવેજ કોશિકાઓ અને ટ્રાન્સબ્રોન્ચિયલ લંગ બાયોપ્સીમાં આ ગ્રાન્યુલ્સને ઓળખવાના સંબંધિત મૂલ્યને દર્શાવે છે. તેમ છતાં, અવલોકનો દર્શાવે છે કે આ ગ્રાન્યુલ્સ એક મહત્વપૂર્ણ, સૂચક, નિદાન મૂલ્ય ધરાવે છે.
માલાકોપ્લાકિયા. માલોકોપ્લાકિયા એ ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોના નબળા અભ્યાસ કરેલા સ્વરૂપોમાંનું એક છે. વધુ વખત, આ રોગ પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર, ખાસ કરીને મૂત્રાશયની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને અસર કરે છે, ઓછી વાર આ પ્રક્રિયા કિડનીના ઇન્ટરસ્ટિશિયમમાં સ્થાનીકૃત થાય છે. આ કિસ્સામાં, મૂત્રાશયમાં સપાટ પીળા નોડ્યુલ્સ જોવા મળે છે. લાઇટ માઇક્રોસ્કોપી સાયટોપ્લાઝમમાં PAS-પોઝિટિવ ગ્રાન્યુલ્સ ધરાવતા મેક્રોફેજના સંચય સાથે ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા દર્શાવે છે અને વિવિધ આકારોકેલ્શિયમ ધરાવતી રચનાઓ (માઈકલિસ-ગુટમેન બોડીઝ). આ શરીરો, જ્યારે ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા જોવામાં આવે છે, ત્યારે તે કેન્દ્રિત ઇલેક્ટ્રોન-ગાઢ કોરો અને નિસ્તેજ બાહ્ય ઝોન સાથે લાક્ષણિક માળખું ધરાવે છે. કેટલાક સંશોધકો માલાકોપ્લાકિયાના વિકાસને મેક્રોફેજેસના કાર્યમાં ખામી સાથે સાંકળે છે, જે ફેગોસાયટોઝ્ડ સામગ્રીને પચતા નથી.
પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર, જઠરાંત્રિય માર્ગના જખમ, એન્ડોમેટ્રીયમ, અંડકોષ, પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિ.
એ. ફ્લિન્ટ અને ટી. મુરાદ (1984) એ ગળા અને પેટમાં જખમ જોવા મળ્યા. તેમના લિમ્ફોસાઇટ્સ, મેક્રોફેજ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ અને ઇઓસિનોફિલ્સના ઘૂસણખોરો શોધી કાઢવામાં આવ્યા હતા. લાક્ષણિકતા એ સાયટોપ્લાઝમિક PAS-પોઝિટિવ ગ્રેન્યુલારિટી સાથે મેક્રોફેજની હાજરી હતી, તેમજ અસામાન્ય સ્ફટિકોવિસ્તૃત ZEM ટાંકીઓમાં. એક અવલોકનમાં, માઇકલિસ-ગુટમેનના મૃતદેહો મળી આવ્યા હતા. ડી. આર. રેડિન એટ અલના અવલોકનમાં. (1984) જખમ આ વિસ્તારમાં સ્થાનિકીકરણ કરવામાં આવ્યું હતું કોલોન. એમ. નિસ્ટાલ એટ અલનું અવલોકન ખૂબ જ રસપ્રદ છે. (1985), જેમાંથી દૂર કરાયેલ પોલીપમાં મળી આવ્યા હતા
મેક્સિલરી સાઇનસ, ઇઓસિનોફિલિક સાયટોપ્લાઝમમાં બેસોફિલિક ગ્રાન્યુલ્સ ધરાવતા મેરોફેજનું સંચય, આપે છે હકારાત્મક પ્રતિક્રિયાકેલ્શિયમ માટે. ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને, લેખકોએ ગ્રાન્યુલ્સની લાક્ષણિક રચના ઓળખી, જેને "બુલ્સ આઇ" પણ કહેવાય છે. તે નોંધવામાં આવ્યું છે કે મેલોકોપ્લાકિયાના વિકાસને ઉલ્લંઘન દ્વારા સુવિધા આપવામાં આવે છે રોગપ્રતિકારક સ્થિતિઇમ્યુનોસપ્રેસિવ દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે શરીર. ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપી દ્વારા પુષ્ટિ થયેલ એન્ડોમેટ્રાયલ મેલોકોપ્લાકિયાનું વર્ણન કરતી વખતે, એસ. ચઢ્ઢા એટ અલ.
(1985) માત્ર માઇકલિસ ટુટમેનના શરીરના જ નહીં, પણ એસ્ચેરીચિયા કોલીના ગ્રાન્યુલોમેટસ જખમના કોષોમાં હાજરી દર્શાવે છે.
ઇ. ક્રોચ એટ અલ. 1984) મેલોકોપ્લાકિયાના ગાંઠ જેવા સ્વરૂપનો કેસ રજૂ કર્યો. 54 વર્ષીય દર્દીનું થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમથી મૃત્યુ થયું હતું ફુપ્ફુસ ધમની. શબપરીક્ષણ વખતે, એવું જાણવા મળ્યું કે ડાબી કિડનીની પેશીઓ નેક્રોસિસના વિસ્તારો સાથે ગ્રે-પીળા રંગની ગાંઠ જેવી વૃદ્ધિ દ્વારા બદલવામાં આવી હતી. ડાબા ફેફસામાં સમાન ગાંઠો મળી આવ્યા હતા. પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી પર, વૃદ્ધિમાં પ્લાઝ્મા કોષો અને ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાઇટ્સની નાની સંખ્યા સાથે મેક્રોફેજનો સમાવેશ થાય છે. માઈકલિસ-ગુટમેનના મૃતદેહો, મલેકોપ્લાકિયાની લાક્ષણિકતા, મેક્રોફેજના સાયટોપ્લાઝમમાં મળી આવ્યા હતા.
અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના અન્ય ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો. P e c i d i v i v e l i x o p a d o c t i o n અને t - વેબર-ક્રિશ્ચિયન રોગ. આ રોગ સબક્યુટેનીયસ એડિપોઝ પેશીઓમાં વિપુલ પ્રમાણમાં ગાઢ નોડ્યુલ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે [લિવર યુ. એફ., 1958]. સામાન્ય રીતે ત્યાં ત્રણ હોય છે
તબક્કાઓ પ્રથમ તીવ્ર બળતરાનો તબક્કો છે, બીજો મેક્રોફેજેસના દેખાવનો તબક્કો છે, જ્યારે ફીણવાળું સાયટોપ્લાઝમ સાથે મેક્રોફેજની મર્યાદિત ઘૂસણખોરી હોય છે, મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષો જોવા મળે છે, ત્રીજો ફાઇબ્રોપ્લાસ્ટિક તબક્કો છે. ડબલ્યુ. એફ. લીવર (1958) ત્રીજા તબક્કામાં પ્રણાલીગત જખમની શક્યતા તરફ નિર્દેશ કરે છે. અમે એક દર્દી [ટ્યુકોવ A.I.] માં સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીઓને આવા નુકસાનનું અવલોકન કર્યું: તંતુમય પેશીઓના ક્ષેત્રોમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા (ફિગ. 32, એ) ના કેન્દ્રો હતા. આ જખમ નાના ઉપકલા કોષ ગ્રાન્યુલોમાસ છે, કેટલીકવાર પિરોગોવ-લાંગહાન્સ વિશાળ કોષો અને સંક્રમિત પ્રકારના કોષો સાથે. લિમ્ફોસાયટીક ઘૂસણખોરીના ફોસી અને ચરબી કોશિકાઓના જૂથો પણ શોધી કાઢવામાં આવ્યા હતા. ઉત્પાદક બળતરા ઘણીવાર નાની ધમનીઓ નજીક સ્થાનીકૃત કરવામાં આવી હતી
ચોખા. 52. બિન-સુપ્યુરેટીંગ રિકરન્ટ પેનિક્યુલાટીસ.
હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન સાથે સ્ટેનિંગ (વી. એ. ઓડિનોકોવા અને એ. આઇ. ટ્યુકોવા દ્વારા તૈયારીઓ).
a-સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીમાં એપિટેલનોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષો સાથે દૃશ્યમાન છે. X400; એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાનું બી-પેરિઅર્ટરિયલ સ્થાનિકીકરણ. X 400.
ચોખા. 33. ગ્રાન્યુલોમા એન્યુલર: ડિસ્ટ્રોફિકલી બદલાયેલ કોલેજનની આસપાસ ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયા (એરો દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે).
હેમેટોક્સિલિન અને ઇઓસિન સ્ટેનિંગ. X 80 (વી. એ. ઓડિનોકોવા અને એ. આઈ. ટ્યુકોવા દ્વારા તૈયારી).
riy ફાઇબર (rie. 32.6), જેની દિવાલ જાડી હતી, લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે ઘૂસણખોરી. એપિથેલિયોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ અને વેસ્ક્યુલાટીસની હાજરી રોગના વિકાસમાં અતિસંવેદનશીલ મિકેનિઝમ્સની ભૂમિકા સૂચવે છે.
રિંગ-આકાર, અથવા રિંગ-આકારનો, ગ્રાન્યુલોમા સામાન્ય રીતે હાથ અને પગની ચામડી પર સ્થાનીકૃત હોય છે, ફોલ્લીઓમાં નાના ગાઢ નિસ્તેજ લાલ નોડ્યુલ્સ [લિવર યુ.એફ., 1958] હોય છે, જે વર્તુળો અને રિંગ્સમાં જૂથબદ્ધ થવાનું વલણ ધરાવે છે. હિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષા કોલેજનનું કેન્દ્રીય અધોગતિ દર્શાવે છે અને કોલેજન તંતુઓ વચ્ચેના મ્યુસીનના જુબાની સાથે, કોલેજન તંતુઓના સંપૂર્ણ અધોગતિના કેન્દ્રમાં - કોગ્યુલેશન નેક્રોસિસનો વિસ્તાર, અધોગતિના કેન્દ્રની પરિઘ સાથે - લિમ્ફોસાયટીક ઘૂસણખોરી, તેમજ કદાવર વિદેશી સંસ્થાઓના બહુસ્તરીય કોષો નેક્રોસિસના ક્ષેત્ર સાથે સંકળાયેલા નથી [લિવર યુ., 1958]. ગ્રાન્યુલોમાનું આ માળખું એ.આઈ. ટ્યુકોવ (ફિગ. 33) દ્વારા પ્રસ્તુત માઇક્રોસ્લાઇડ પર સ્પષ્ટપણે દેખાય છે: જખમની મધ્યમાં નેક્રોસિસ (1) નું માળખું વિનાનું ક્ષેત્ર છે, જેમાં કેરાટિન જેવી ગાઢ ઇઓસિનોફિલિક સામગ્રી હાજર છે (2). ); મેક્રોફેજ અને પિરોગોવ-લાંગહાન્સ વિશાળ કોષો જખમની પરિઘ સાથે દેખાય છે. R. J. FernarukT et al. (1981) એ સામાન્યકૃત ગ્રાન્યુલોમા એન્યુલેર ધરાવતા દર્દીનું વર્ણન કર્યું: હાથ, ગરદન, પેટ અને પગની ફ્લેક્સર સપાટીની ત્વચા પર મધ્યમાં ડિપ્રેશન સાથે મેક્યુલોપાપ્યુલર ફોલ્લીઓ હતી. ત્વચાની બાયોપ્સીની હળવી માઈક્રોસ્કોપીએ એલિશાન વાદળી રંગથી રંગાયેલા, ત્વચામાં કોલેજન તંતુઓના બેસોફિલિક અધોગતિના વિસ્તારો જાહેર કર્યા. આવા તંતુઓની આસપાસ મેક્રોફેજ અને સિંગલ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષો દેખાતા હતા. આર. એચ. પેકર એટ અલના અવલોકનમાં. (1984) ડાઘ વિસ્તારમાં હર્પીસ ઝસ્ટરના 8 મહિના પછી વલયાકાર ગ્રાન્યુલોમા દેખાયો. હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા દરમિયાન, લેખકોને પેલિસેડ-આકારના મેક્રોફેજ (હિસ્ટિઓસાઇટ્સ) દ્વારા પરિઘ સાથે ઘેરાયેલા કોલેજનના અધોગતિ અને નેક્રોસિસનું કેન્દ્ર મળ્યું. લેખકો સૂચવે છે કે ટ્યુબરક્યુલિન પરીક્ષણો, જંતુના કરડવાથી, આઘાત અને ઇન્સોલેશન પછી વલયાકાર (વલયાણાકાર) ગ્રાન્યુલોમા થઈ શકે છે.
ક્યારેક વિશાળ કોશિકાઓના દેખાવ સાથે લાંબી બળતરા સ્થિતિસ્થાપક ફાઇબરના અધોગતિના વિસ્તારોની આસપાસ થઈ શકે છે, ઉદાહરણ તરીકે સનબર્ન પછી ત્વચામાં. A. P. ફેરી એટ અલ. (1984) નેત્રસ્તર માં ઇલાસ્ટોસીસના કેન્દ્રની આસપાસ સમાન ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાનું વર્ણન કર્યું છે.
Ks an to gp a n u l e m a t o s y, અથવા l i l i p o g p a - n u l e m a t os y, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓનું એક જૂથ છે જેમાં ગ્રાન્યુલોમાની રચના એડિપોઝ પેશીઓની ભાગીદારી સાથે અથવા તેમાં જ જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે *લિપ્રોગ્રાન્યુલોમા એડિપોઝ પેશીઓના હિસ્ટિઓસાઇટ્સ, મેક્રોફેજ, ફેગોસાઇટાઇઝિંગ ક્ષીણ તત્વોના સંચયમાંથી બનાવવામાં આવે છે. મેક્રોફેજનું સાયટોપ્લાઝમ તેમાં ફેગોસાયટોઝ્ડ ચરબીના ટીપાંની હાજરીને કારણે ફીણવાળું બને છે. ફીણવાળા સાયટોપ્લાઝમવાળા આવા મેક્રોફેજને ઝેન્થોમા કોષો કહેવામાં આવે છે. માઇક્રોસ્કોપિકલી, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાસ તંતુમય સંયોજક પેશીઓના સ્તરો વચ્ચે સ્થિત ઝેન્થોમા કોષોના ક્લસ્ટરોમાંથી બનાવવામાં આવે છે. ઝેન્થોમા કોશિકાઓ ઉપરાંત, લિમ્ફોસાઇટ્સ, પોલિન્યુક્લિયર કોષો, પ્લાઝ્મા કોષો, હિસ્ટિઓસાઇટ્સ અને ટાઉટન પ્રકારના મલ્ટિન્યુક્લિટેડ જાયન્ટ કોષો મોટી સંખ્યામાં જોવા મળે છે. આ એવા કોષો છે જે વિદેશી સંસ્થાઓના વિશાળ કોષો અને પિરોગોવ-લાંગહાન્સ પ્રકારના કોષો વચ્ચે મધ્યવર્તી સ્થાન ધરાવે છે. Xanthogranulomas સામાન્ય રીતે ઉપકલા કોષો, ગ્રાન્યુલોમા રચનાની રોગપ્રતિકારક પદ્ધતિના માર્કર્સનો અભાવ હોય છે; ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાસ બિન-રોગપ્રતિકારક ઝેરી-ચેપી ગ્રાન્યુલોમાના જૂથ સાથે સંબંધિત છે. તાજેતરના વર્ષોમાં ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાનું વારંવાર વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. આમ, ચામડીના જખમ ઉપરાંત, xanthogranulomatous pyelonephritis, cholecystitis, endometritis, osteomyelitis અને prostatitis નું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે.
એડિપોઝ પેશીઓના સ્વયંસ્ફુરિત ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં, કહેવાતા ગ્રાન્યુલોમેટસ ફેબ્રીલ નોન-સપ્યુરેટીંગ પેનીક્યુલાટીસ (એડીપોઝ ટીશ્યુની બળતરા) ખાસ ધ્યાન આપવાને પાત્ર છે. આ સામાન્યકૃત લિપોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ બે સિન્ડ્રોમના સ્વરૂપમાં થાય છે: વેબર-ક્રિશ્ચિયન સિન્ડ્રોમ અને રોથમેન-મકાઈ સિન્ડ્રોમ. પ્રથમ વારંવાર ઉથલપાથલ અને તાવ સાથે થાય છે, બીજો તાવ વિના થાય છે અને વધુ હળવો હોય છે. મોર્ફોલોજિકલ રીતે, બંને સિન્ડ્રોમ એકબીજાની નજીક છે: દર્દીઓ ત્વચા પર બહુવિધ ગાંઠો વિકસાવે છે. ગાંઠોનું હિસ્ટોલોજીકલ માળખું ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા સાથે એક માત્ર વિશિષ્ટતા સાથે અનુરૂપ છે કે, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાસ સાથે, એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમા અને વેસ્ક્યુલાટીસ ગાંઠોમાં જોવા મળે છે, જે તેમની રચનામાં રોગપ્રતિકારક તંત્રની ભાગીદારી સૂચવે છે. રોગપ્રતિકારક રચનાની તમામ પ્રક્રિયાઓ વેબર-ક્રિશ્ચિયન સિન્ડ્રોમમાં વધુ સ્પષ્ટ રીતે વ્યક્ત થાય છે. બાદમાં સાથે, લિપોગ્રાન્યુલોમાસ મેસેન્ટરી અને રેટ્રોપેરીટોનિયલ પેશીઓમાં જોવા મળે છે. કહેવાતા કિશોર xanthogranulomatosis થાય છે અને સાહિત્યમાં વિગતવાર વર્ણવેલ છે. આ રોગ નવજાત શિશુમાં દેખાઈ શકે છે અને સામાન્ય રીતે ગરદન અને માથાના સબક્યુટેનીયસ પેશીમાં બહુવિધ ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ નોડ્યુલ્સ તરીકે અને સમગ્ર થડ અને હાથપગમાં (ઓછી સામાન્ય રીતે) દેખાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ગાંઠો કોઈપણ ટ્રેસ વિના અદૃશ્ય થઈ શકે છે, જે પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળતું નથી. વધુમાં, પુખ્ત વયના લોકોમાં, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમા નોડ્સ ઘણીવાર એકાંતમાં હોય છે. પુખ્ત વયના લોકો અને બાળકોમાં ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમાસની હિસ્ટોલોજીકલ રચના સમાન છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો રેટ્રોપેરીટોનિયલ પેશીઓ અને મેસેન્ટરીને નુકસાન સાથે ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટોસિસના આંતરડાના અભિવ્યક્તિઓનો અનુભવ કરે છે. સામાન્યકૃત xanthogranulomatosis કારણ અસ્પષ્ટ રહે છે. ડ્રગ-પ્રેરિત xanthogranulomas સાથે જોડાણમાં ઉદ્ભવતા સબક્યુટેનીયસ ઈન્જેક્શનચરબીનું પ્રવાહી મિશ્રણ (સબક્યુટેનીયસ ઝેન્થો- અથવા ઓલેગ્રાન્યુલોમાસ) અથવા ઉપલા શ્વસન માર્ગના રોગને કારણે એરોસોલ શ્વાસમાં લેતી વખતે ફેફસામાં બનતું હોય છે.
તેઓનું વિગતવાર વર્ણન એ. એ. એબ્રિકોસોવ દ્વારા કરવામાં આવ્યું છે, જે આપણા દેશમાં સૌપ્રથમ કહેવાતા ઓલિઓપ્યુનિમોનિયા પર ધ્યાન આપે છે - એરોસોલ શ્વાસમાં લેનારા દર્દીઓના ફેફસામાં ઓલિઓગ્રાન્યુલોમાસ. 1927 માં, એ. એ. એબ્રિકોસોવે સબક્યુટેનીયસ ઓલિઓગ્રાન્યુલોમાના મોર્ફોલોજીનું વિગતવાર વર્ણન કર્યું, ફેટ IH-KpIJBOB M ની ઇસ્કેમિક પ્રકૃતિ વિશે એક વિચાર વ્યક્ત કર્યો, ચાર પ્રકારના સબક્યુટેનીયસ ઓલિઓગ્રાન્યુલોમાને અલગ પાડવાની દરખાસ્ત કરી: કૃત્રિમ, અથવા ઇન્જેક્શન, પેરાફ્લેન્યુલોમા, ટ્રાયોલોજીકલ, પેરાફ્લેન્યુલોમા. .
કિડની અને પેલ્વિસના ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ જખમ સામાન્ય છે. આમ, એમ. એ. પાર્સન્સ એટ અલ. (1983) એ 87 દર્દીઓમાં આ રોગનો અભ્યાસ કર્યો (તેમાંથી 72 સ્ત્રીઓ હતી). 45-65 વર્ષની વયના લોકો મોટેભાગે અસરગ્રસ્ત છે. હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, ક્રોનિક સોજાની ઘટના સાથે, જે પ્રકૃતિમાં કેન્દ્રીય છે (પીળાશ પડતા ફોસી), સાયટોપ્લાઝમોલિપિડ્સ (ઝેન્થોમા કોષો) ધરાવતા ફીણવાળા મેક્રોફેજનું સંચય જોવા મળે છે.
લેખકો પ્રક્રિયાના ઘણા તબક્કાઓ ઓળખે છે અને માને છે કે ત્રીજા તબક્કામાં વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષો સાથે લાક્ષણિક ગ્રાન્યુલોમા શોધી શકાય છે. xanthogranulomatous cholecystitis ના કેસો પણ વર્ણવવામાં આવ્યા છે (લગભગ 100 કેસો). તેઓ પિત્ત નળીની દિવાલમાં ગાંઠોના સ્વરૂપમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે, જેમાં ફીણયુક્ત મેક્રોફેજ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, ઇઓસિનોફિલ્સના મિશ્રણ સાથે વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષોનો સમાવેશ થાય છે. લેખકો સૂચવે છે કે xanthogranulomatosis દ્વારા પ્રમોટ કરવામાં આવે છે ક્રોનિક ચેપ, તેમજ ઉત્સર્જન માર્ગોની પેટન્સીનું ઉલ્લંઘન.
ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયાઓ સાથે, અજાણ્યા મૂળના લિપોગ્રાન્યુલોમેટસ યકૃતના જખમના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે. આમ, M. E. Keen et al. (1985) અજાણ્યા ઈટીઓલોજીના બહુવિધ લીવર લિપોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ધરાવતા 2 દર્દીઓ પર અહેવાલ છે. ગ્રાન્યુલોમાસ કેન્દ્રિય નસોના વિસ્તારમાં સ્થાનીકૃત હતા અને તેમાં મેક્રોફેજ, વિશાળ બહુવિધ કોષો અને લિમ્ફોસાઇટ્સનો સમાવેશ થતો હતો. ચરબીના ટીપાં હતાં. આ જખમ વેનો-ઓક્લુઝન સિન્ડ્રોમ સાથે હતું.
V. Cruickshank (1984) અને V. Cruickshank et al. (1984) એ યકૃત અને બરોળના લિપોગ્રાન્યુલોમેટોસિસની સંભવિત પદ્ધતિઓનો અભ્યાસ કર્યો. લેખકોએ 1970-1972માં સર્જિકલ શબપરીક્ષણ દરમિયાન લેવામાં આવેલા અંગની પેશીઓની તપાસ કરી. અને 1946-1955 માટે. (સરખામણી માટે) અને 70 ના દાયકામાં બરોળ, લસિકા ગાંઠો, પોર્ટા હેપેટીસ, મેસેન્ટરી, મેડિયાસ્ટિનમ તેમજ યકૃતના પેશીઓમાં ખનિજ તેલના સમાવેશના કેસોમાં વધારો જોવા મળ્યો.
આ કિસ્સામાં, સાર્કોઇડ જેવા ગ્રાન્યુલોમાસની રચના અથવા વ્હિપલ રોગ જેવા ફેરફારો જોવા મળ્યા હતા. લેખકો માને છે કે ખનિજ તેલ ખોરાકના પેકેજિંગમાંથી લઈ શકાય છે અને આંતરડાની દિવાલ દ્વારા આંતરિક અવયવોમાં પ્રવેશ કરી શકે છે.
વધુ વખત આઇડિયોપેથિક e-c અને X p a n u l e m a t o n x આંતરિક અવયવોના જખમ વિશે પ્રકાશનો છે. આમ, સંખ્યાબંધ સંશોધકોએ પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ ઇન્ફ્લેમેટરી ફોસીનો અભ્યાસ કર્યો છે. 1984 માં, એકલા અમેરિકન સાહિત્યમાં આવા 30 થી વધુ અવલોકનો વર્ણવવામાં આવ્યા હતા. સામાન્ય રીતે, આ ગ્રાન્યુલોમા પ્રોસ્ટેટ ગ્રંથિ પર શસ્ત્રક્રિયાના ઘણા મહિનાઓ પછી શોધી કાઢવામાં આવે છે, તેમની પાસે મધ્યમાં નેક્રોસિસનો વિસ્તાર હોય છે, જે પેલિસેડ આકારના વિસ્તરેલ મેક્રોફેજ (હિસ્ટોસાઇટ્સ) અને વિશાળ બહુવિધ કોષોથી ઘેરાયેલો હોય છે.
ગ્રાન્યુલોમાના વિકાસના કારણ વિશે વિવિધ મંતવ્યો છે. ખાસ કરીને, એસ. મિસ એટ અલ. (1984) માને છે કે તેમનો દેખાવ કોલેજન નુકસાન માટે HRT ના પ્રતિભાવને પ્રતિબિંબિત કરે છે. બી 1985 A. Mbakop કહેવાતા બિન-વિશિષ્ટ ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રોસ્ટેટીટીસના 53 કેસોનું વર્ણન કરતી સાહિત્ય સમીક્ષા રજૂ કરી. જો કે, સામગ્રીના વિશ્લેષણ દર્શાવે છે કે તે વિશે હતું ક્રોનિક બળતરાલિમ્ફોસાયટીક અને પ્લાઝમાસીટીક ઘૂસણખોરી સાથે, અને ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા વિશે નહીં.
આઇડિયોપેથિક ગ્રાન્યુલોમેટસ ઓર્કિટિસનો સંભવિત વિકાસ. અન્ય આઇડિયોપેથિક અંગોની ઇજાઓની જેમ, ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના ચેપી ઇટીઓલોજી તેમજ અન્ય સ્વરૂપોને બાકાત રાખવું જરૂરી છે, ખાસ કરીને માલાકોપ્લાકિયા (પછીના માઇકલિસ-ગુટમેન શરીર માટે પેથોનોમોનિક). એફ. અલ્ગોબા એટ અલના અવલોકનમાં. (1984) જનન અંગોમાં અસંખ્ય નાની ઇજાઓ ધરાવતા દર્દીનો વિકાસ થયો બળતરા પ્રક્રિયાજમણા અંડકોષમાં, એન્ટિબાયોટિક ઉપચારની બિનઅસરકારકતાને કારણે, અંડકોષ દૂર કરવામાં આવ્યો હતો. લાઇટ માઈક્રોસ્કોપીએ દુર્લભ વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લિટેડ કોષો અને વ્યક્તિગત ન્યુટ્રોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઈટ્સના મિશ્રણ સાથે લિમ્ફોસાયટ્સ અને મોનોસાઈટ્સ સાથે ટેસ્ટિક્યુલર પેશીઓની ફોકલ ઘૂસણખોરી જાહેર કરી.
જે. ડી. વેન ડેર વોલ્ટ એટ અલ મુજબ. (1985), લાળ ગ્રંથીઓમાં અજાણ્યા મૂળની ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા પણ વિકસી શકે છે. ગ્રાન્યુલોમેટસ જઠરનો સોજો વર્ણવવામાં આવ્યો છે, તેમજ કન્જુક્ટિવમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ એલર્જીક નોડ્યુલ્સનો દેખાવ.
બાદમાં તંદુરસ્ત નાના બાળકોમાં નાના પીળાશ પડતા નોડ્યુલના સ્વરૂપમાં જોવા મળે છે. નોડ્યુલનું કેન્દ્ર નેક્રોસિસના ફોકસ દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે, જે ઇઓસિનથી તીવ્રપણે રંગીન હોય છે; તેની પરિઘ સાથે એપિથેલિયોઇડ કોષો, વિશાળ કોષો અને સિંગલ ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ છે. અમે દૂર કરેલ પિત્તાશયની દિવાલમાં વિશાળ કોષો સાથે મેક્રોફેજ ગ્રાન્યુલોમાનું અવલોકન કર્યું (જુઓ. ફિગ. 4).
મેલ્કર્સન-રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ ખૂબ જ રસપ્રદ છે. તે જ સમયે, તેઓ માને છે કે "જેમાં SFM કોષોનું ઉચ્ચારણ પ્રસાર જોવા મળે છે તેને ઓળખવું શક્ય છે અને તેને ગાંઠ અને પ્રતિક્રિયાશીલ (સૌમ્ય) માં વિભાજિત કરવામાં આવે છે અજાણ્યા ઇટીઓલોજિકલ પરિબળો, ખાસ કરીને વાયરસ, ફૂગ, અકાર્બનિક પદાર્થો: બેરિલિયમ, ઝિર્કોનિયમ, વગેરેના ક્ષાર. ઉલ્લેખિત બિંદુદૃષ્ટિકોણ રસપ્રદ અને આશાસ્પદ છે. તે અમને એક જૂથમાં લાક્ષણિક ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયાઓ અને તીવ્ર ચેપી "ગ્રાન્યુલોમાસ" બંનેને ધ્યાનમાં લેવાની મંજૂરી આપે છે. તે જ સમયે, આ અભિગમ પ્રતિક્રિયાશીલ હિસ્ટોસાયટોઝમાં એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાના જૂથને ઓળખવાની શક્યતાને બાકાત રાખતો નથી.
સંખ્યાબંધ સંશોધકો "ગ્રાન્યુલોમેટસ ઇન્ફ્લેમેશન" ના ખ્યાલને તીવ્રપણે સંકુચિત કરવાની દરખાસ્ત કરે છે. આમ, ડબલ્યુ. ફીગલ એટ અલ. (1981) કમ્પ્યુટર વિશ્લેષણનો ઉપયોગ કરીને, વિયેના યુનિવર્સિટીના પેથોલોજીકલ એનાટોમી વિભાગની સામગ્રીના આધારે બાયોપ્સીના 63 હજારથી વધુ વર્ણનોનો અભ્યાસ કર્યો. આ લેખકો અનુસાર, "ગ્રાન્યુલોમા" તમામ બાયોપ્સીના 0.7% માં જોવા મળે છે, મોટાભાગે સાર્કોઇડોસિસમાં. લેખકો માને છે કે "ગ્રાન્યુલોમા" ની વિભાવના એપિથેલિયોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ સુધી મર્યાદિત હોવી જોઈએ, તેમાંથી વિદેશી સંસ્થાઓની પ્રતિક્રિયાને બાદ કરતાં. આવા ગ્રાન્યુલોમા માત્ર તેમની મોર્ફોલોજિકલ મૌલિકતામાં જ નહીં, પણ તેમની રચના માટે કોષ-મધ્યસ્થી રોગપ્રતિકારક તંત્રની હાજરીમાં પણ અલગ પડે છે.
એ નોંધવું જોઇએ કે જ્યારે ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના સ્વરૂપ અને ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગની પ્રકૃતિનું નિદાન કરવામાં આવે છે, ત્યારે ઘણા તબક્કામાં ડાયગ્નોસ્ટિક વિશ્લેષણ હાથ ધરવા સલાહ આપવામાં આવે છે. પ્રથમ તબક્કે, ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા (પરિપક્વ મેક્રોફેજ ગ્રાન્યુલોમાસ અથવા એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ) ના હિસ્ટોલોજીકલ સ્વરૂપને ઓળખવા માટે તે ઇચ્છનીય છે. પુસ્તકમાં આપેલ ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રક્રિયાઓના હિસ્ટોલોજીકલ સંકેતો આમાં મદદ કરશે. ગ્રાન્યુલોમાસનું હિસ્ટોલોજીકલ સ્વરૂપ મોટાભાગે ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના દરેક ચોક્કસ કેસને રોગોના એક અથવા બીજા જૂથ તરીકે વર્ગીકૃત કરવાનું શક્ય બનાવશે. આમ, નોનકેસીટીંગ એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમા સાર્કોઇડોસિસ, એક્સોજેનસ એલર્જિક એલ્વોલિટિસ અને બેરિલિઓસિસમાં જોવા મળે છે; કેસસ નેક્રોસિસ સાથે એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ - ટ્યુબરક્યુલોસિસમાં; મધ્યમાં suppuration સાથે epithelioid સેલ granulomas - mycoses, leishmaniasis સાથે. નિદાનનો પ્રથમ તબક્કો કોઈપણ પેથોલોજી વિભાગમાં હાથ ધરવામાં આવી શકે છે, અને પરિશિષ્ટમાં આપેલ વર્ણન યોજનાનું પાલન કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.
નિદાનનો બીજો તબક્કો એ ઇટીઓલોજિકલ પરિબળને ચોક્કસ રીતે નિર્ધારિત કરવાનો છે. મોનોગ્રાફ ગ્રેન્યુલોમેટસ બળતરાના મુખ્ય ઇટીઓલોજિકલ પરિબળો રજૂ કરે છે: એક અલગ પ્રકરણ ઇટીઓલોજિકલ એજન્ટોના દરેક સંબંધિત જૂથને સમર્પિત છે. આ ડાયગ્નોસ્ટિક તબક્કામાં મોર્ફોલોજિકલ ઉપરાંત વધારાની સંશોધન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર છે: બેક્ટેરિયોલોજિકલ, ઇમ્યુનોલોજિકલ, ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ, સ્પેક્ટ્રોગ્રાફિક. તે મુખ્યત્વે વિશિષ્ટમાં હાથ ધરવામાં આવી શકે છે તબીબી સંસ્થાઓઅને પેથોલોજીકલ બ્યુરો. ચિકિત્સકો માટે ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાના ઇટીઓલોજીની સ્થાપના અત્યંત મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે તે ઉપચાર નક્કી કરે છે. આમ, ચેપી ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો માટે, સારવારનું મુખ્ય કાર્ય શક્ય તેટલી વહેલી તકે પેથોજેનને દૂર કરવાનું છે.
બિન-ચેપી ઈટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગોમાં, ઈટીઓલોજિકલ પરિબળ સ્થાપિત કરવું ઓછું મહત્વનું નથી, કારણ કે તેની સાથેના સંપર્કને વહેલા દૂર કરવાથી પ્રક્રિયાની પ્રગતિ અટકાવી શકાય છે. છેલ્લે, અજ્ઞાત ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો માટે, કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ ઉપચાર અસરકારક છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સાયટોસ્ટેટિક ઉપચાર.
નિદાનનો ત્રીજો તબક્કો ગ્રાન્યુલોમા રચનાની ઇમ્યુનોપેથોલોજિકલ મિકેનિઝમ્સને ઓળખવાનો છે, બળતરામાં કોષના નવીકરણનો દર, જેમાં મેક્રોફેજ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, તેમજ પ્રકારનાં વિભિન્ન ઓળખ માટે રીએજન્ટ્સની હાજરીની જરૂર છે, ખાસ કરીને મોનોક્લોનલ એન્ટિબોડીઝ. ઓટોરેડિયોગ્રાફી અને અન્ય પદ્ધતિસરની તકનીકોનો ઉપયોગ.
અમે આશા રાખીએ છીએ કે ગ્રાન્યુલોમેટસ ઇન્ફ્લેમેશનના ફોસીના ડાયગ્નોસ્ટિક વિશ્લેષણ માટેની સૂચિત યોજના પ્રેક્ટિશનરો માટે ઉપયોગી થશે.
ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો એ વિવિધ ઇટીઓલોજીના રોગો (નોસોલોજિકલ સ્વરૂપો) નું વિજાતીય જૂથ છે, જેનો માળખાકીય આધાર ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરા છે. આ રોગોમાં સંખ્યાબંધ લાક્ષણિકતાઓ સામાન્ય છે: ગ્રાન્યુલોમેટસ બળતરાની હાજરી; રોગપ્રતિકારક હોમિયોસ્ટેસિસની વિક્ષેપ; પેશી પ્રતિક્રિયાઓનું પોલીમોર્ફિઝમ; માટે ઝંખના ક્રોનિક કોર્સવારંવાર રીલેપ્સ સાથે; વાસ્ક્યુલાઇટિસના સ્વરૂપમાં વારંવાર વેસ્ક્યુલર નુકસાન.
વર્ગીકરણ. રોગના ઇટીઓલોજીના આધારે. ત્યાં છે: સ્થાપિત ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો:
ચેપી ઈટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો (હડકવા, વાયરલ એન્સેફાલીટીસ, બિલાડીના સ્ક્રેચ રોગ, ટાયફસ, પેરાટાઈફોઈડ તાવ, ટાઇફોઈડ નો તાવ, યર્સિનિયોસિસ, બ્રુસેલોસિસ, તુલેરેમિયા, ગ્રંથીઓ, સંધિવા, રાયનોસ્ક્લેરોમા, ક્ષય રોગ, સિફિલિસ, રક્તપિત્ત, મેલેરિયા, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસિસ, લીશમેનિયાસિસ, એક્ટિનોમીકોસિસ, કેન્ડિડાયાસીસ, સ્કિસ્ટોસોમિયાસિસ, ટ્રિચિનોસિસ, એલ્વિઓકોકોસિસ);
બિન-ચેપી ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો (સિલિકોસિસ, ટેલ્કોસિસ, એલ્યુમિનોસિસ, બેરિલિઓસિસ). સૂચિબદ્ધ રોગોઔદ્યોગિક ધૂળના સંપર્કને કારણે થતા રોગો ન્યુમોકોનિઓસિસના જૂથ સાથે સંબંધિત છે અને પ્રકરણમાં ચર્ચા કરવામાં આવશે. "વ્યવસાયિક રોગો";
અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગો (સારકોઇડોસિસ, ક્રોહન રોગ, સંધિવા, વેજેનરનો ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, વેબર-ક્રિશ્ચિયન પેનીક્યુલાટીસ, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ પાયલોનેફ્રીટીસ, જાયન્ટ સેલ ગ્રાન્યુલોમેટસ ડી ક્વેર્વેનની થાઇરોઇડિટિસ).
સરકોઇડોસિસ (બેસ્નીઅર-બેક-શૌમેન રોગ) એ એક ક્રોનિક પ્રણાલીગત ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે જે ઘણા અવયવોને અસર કરે છે, જો કે, હિલર અને મેડિયાસ્ટિનલ અંગો સાથેના ફેફસાંને મોટાભાગે અસર થાય છે. લસિકા ગાંઠો (90%).
સારકોઇડોસિસનું મોર્ફોલોજિકલ સબસ્ટ્રેટ એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમા છે, જેનું માળખું ક્ષય રોગ જેવું જ છે, જો કે, તેમાં કોઈ કેસિયસ નેક્રોસિસ નથી (અંજીર 48 રંગ સહિત). આવા ગ્રાન્યુલોમાનું પરિણામ સામાન્ય રીતે હાયલિનોસિસ છે. કેટલીકવાર ગ્રાન્યુલોમામાં બે વધુ લાક્ષણિક હિસ્ટોલોજીકલ લક્ષણો હોય છે: ચૂનો અને પ્રોટીનની લેમેલર થાપણો - શૌમેન બોડીઝ; સ્ટાર-આકારના સમાવેશ એ સ્ટીરોઈડ બોડી છે. આ રચનાઓ વિશાળ કોશિકાઓના સાયટોપ્લાઝમમાં જોવા મળે છે.
ક્રોહન રોગ (ગ્રાન્યુલોમેટસ-અલ્સરેટિવ ઇલિયોકોલાઇટિસ) એ ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ છે, જેની ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ સ્થાપિત કરવામાં આવી નથી.
રોગનો મુખ્ય મોર્ફોલોજિકલ સબસ્ટ્રેટ ગ્રાન્યુલોમા છે, જે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને જઠરાંત્રિય માર્ગના કોઈપણ ભાગની દિવાલના ઊંડા સ્તરોમાં થાય છે, પરંતુ વધુ વખત ileocecal પ્રદેશમાં. ક્રોહન રોગમાં ગ્રાન્યુલોમા અનુસાર બાંધવામાં આવે છે સામાન્ય સિદ્ધાંત: તેના મુખ્ય કોષો રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવના માર્કર્સ છે - નેક્રોસિસના કેન્દ્રની આસપાસ સ્થિત એપિથેલિયોઇડ કોષો. આગળની બાજુએ મેક્રોફેજ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને પ્લાઝ્મા કોષો છે. પિરોગોવ-લાંગહાન્સ કોષો કેન્દ્રની નજીક સ્થિત છે. મોટેભાગે આવા ફેરફારો ટર્મિનલ વિભાગમાં જોવા મળે છે ઇલિયમ. આંતરડાની દિવાલની સંપૂર્ણ જાડાઈ અસરગ્રસ્ત છે, જે સોજો અને જાડી બને છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન ગઠેદાર દેખાય છે, જે કોબલસ્ટોન સ્ટ્રીટ જેવું લાગે છે, જે સામાન્ય મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના વિસ્તારો સાથે આંતરડાની લંબાઈ સાથે સમાંતર પંક્તિઓમાં સ્થિત વૈકલ્પિક સાંકડા અને ઊંડા અલ્સર સાથે સંકળાયેલું છે.
હોર્ટન રોગ (જાયન્ટ સેલ ટેમ્પોરલ આર્ટેરિટિસ) એ સ્થિતિસ્થાપક અને રોગ છે સ્નાયુબદ્ધ પ્રકાર(મુખ્યત્વે ટેમ્પોરલ અને ઓસિપિટલ ધમનીઓ) વાહિનીઓના મધ્યવર્તી ટ્યુનિકમને નુકસાન સાથે.
વૃદ્ધ લોકો વધુ વખત અસરગ્રસ્ત છે. રોગની ચેપી-એલર્જિક પ્રકૃતિ વિશે અભિપ્રાય છે, અને BU4 એન્ટિજેનની અભિવ્યક્તિ ધરાવતા લોકોમાં આ આર્ટેરિટિસ માટે આનુવંશિક વલણ પણ છે.
હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, અસરગ્રસ્ત જહાજોમાં સ્નાયુ તંતુઓ અને સ્થિતિસ્થાપક પટલના નેક્રોસિસ જોવા મળે છે. નેક્રોટિક ફોસીની આસપાસ, પ્લાઝમેટિક, ઉપકલા અને પિરોગોવ-લાંગહાન્સ પ્રકારનાં વિશાળ કોષો અથવા વિદેશી સંસ્થાઓના કોષોમાંથી ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે ઉત્પાદક પ્રતિક્રિયા વિકસે છે. રક્ત વાહિનીઓના આંતરિક ભાગમાં, છૂટક જોડાયેલી પેશીઓ વધે છે, જે વાહિનીના લ્યુમેનને સાંકડી કરવા અને થ્રોમ્બસની રચના તરફ દોરી જાય છે.
વેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ એ પ્રણાલીગત નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ છે જેમાં મુખ્યત્વે મધ્યમ અને નાની કેલિબરની ધમનીઓ તેમજ શ્વસન માર્ગ અને કિડનીની માઇક્રોવાસ્ક્યુલેચર વાહિનીઓ હોય છે. બંને જાતિના વ્યક્તિઓ અસરગ્રસ્ત છે; ક્લિનિકલ ચિત્રમાં ન્યુમોનાઇટિસ, ક્રોનિક સાઇનસાઇટિસ, નાસોફેરિંજલ મ્યુકોસાના અલ્સરેશન અને કિડનીના નુકસાનનો સમાવેશ થાય છે.
વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસમાં વેસ્ક્યુલર ફેરફારો ત્રણ તબક્કાઓ ધરાવે છે: વૈકલ્પિક (નેક્રોટિક), એક્સ્યુડેટીવ અને ઉચ્ચારણ ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રતિક્રિયા સાથે ઉત્પાદક. પરિણામ એ છે કે લ્યુમેનના સંપૂર્ણ વિસર્જન સુધી ક્રોનિક એન્યુરિઝમ અથવા સ્ટેનોસિસના વિકાસ સાથે રક્ત વાહિનીઓના સ્ક્લેરોસિસ અને હાયલિનોસિસ. મધ્યમ કેલિબર (સ્નાયુબદ્ધ પ્રકાર) ની ધમનીઓમાં, એન્ડર્ટેરિટિસ વધુ વખત જોવા મળે છે, અને નાની-કેલિબર ધમનીઓમાં - પેનાર્ટેરિટિસ. માઇક્રોવાસ્ક્યુલેચરની વાહિનીઓ મહાન સુસંગતતા (વિનાશક અને વિનાશક-ઉત્પાદક આર્ટિરોલાઇટિસ, કેપિલરિટિસ) સાથે પ્રભાવિત થાય છે. આ જ વાહિનીઓનું નુકસાન ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાને અંતર્ગત કરે છે, જે નેક્રોસિસમાંથી પસાર થતા ગ્રાન્યુલોમેટસ પેશીઓના ક્ષેત્રો બનાવવા માટે ભળી જાય છે. નેક્રોટાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ પ્રથમ ઉપલા શ્વસન માર્ગમાં શોધી કાઢવામાં આવે છે, જે નેસોફેરિન્જાઇટિસ, નાકની કાઠી-આકારની વિકૃતિ, સાઇનસાઇટિસ, ફ્રન્ટલ સાઇનસાઇટિસ, ઇથમોઇડિટિસ, કાકડાનો સોજો કે દાહ, સ્ટેમેટીટીસના ચિત્ર સાથે છે.
પેથોગ્નોમોનિક એ અલ્સર અને રક્તસ્રાવની રચના સાથે પ્યુર્યુલન્ટ બળતરા છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આ લક્ષણો એ રોગનું એકમાત્ર અભિવ્યક્તિ છે (વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસનું સ્થાનિક સ્વરૂપ). જેમ જેમ તે આગળ વધે છે તેમ, શ્વાસનળી, શ્વાસનળી અને ફેફસાના પેશીઓમાં નેક્રોટાઇઝિંગ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની રચના સાથે સામાન્ય સ્વરૂપ વિકસે છે. શ્વસન માર્ગ ઉપરાંત, ગ્રાન્યુલોમા કિડની, ચામડી, સાંધા, યકૃત, બરોળ, હૃદય અને અન્ય અવયવોમાં મળી શકે છે.
વાસણોની અંદર અને બહાર વિકસી રહેલા ગ્રાન્યુલોમા પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસા જેવા જ હોય છે, પરંતુ તેમાં ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ હોય છે.
વેજેનરનું નેક્રોસિસ વિકસે છે, કેટલીકવાર મધ્ય ભાગમાં પોલાણ સાથે. ગ્રાન્યુલોમા ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ દ્વારા બહારથી ઘેરાયેલા છે, જેમાંથી વિશાળ કોષો અને લ્યુકોસાઈટ્સ છે.
ગ્રાન્યુલોમેટસ જખમના પરિણામે, સ્ક્લેરોસિસ અને અંગ વિકૃતિ વિકસે છે.
વેજેનરના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસની લાક્ષણિકતા એ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ છે, જે સામાન્ય રીતે કેશિલરી લૂપ્સ અને ગ્લોમેર્યુલર ધમનીઓ અને એક્સ્ટ્રાકેપિલરી પ્રતિક્રિયાઓ (લાક્ષણિક અર્ધચંદ્રાકારની રચના) ના ફાઈબ્રિનોઈડ નેક્રોસિસ સાથે મેસાન્ગીયોપ્રોલિફેરેટિવ અથવા મેસાંગિયોકેપિલરી સ્વરૂપો દ્વારા રજૂ થાય છે.
વેબર-ક્રિશ્ચિયન ગ્રેન્યુલોમેટસ પેનીક્યુલાટીસ (WPC) એ એક દુર્લભ નોડ્યુલર પેનીક્યુલાટીસ છે. પેનીક્યુલાટીસ એ સબક્યુટેનીયસ પેશીઓની મર્યાદિત ઉત્પાદક બળતરા છે. GPVC ના મુખ્ય ચિહ્નો રિકરન્ટ કોર્સ, તાવ, માં સ્થાનિકીકરણ છે સબક્યુટેનીયસ પેશીનીચલા હાથપગ, તેમજ બળતરા ફોસીની સૌથી વધુ વૈવિધ્યસભર રચના (ફીણવાળું સાયટોપ્લાઝમ, લિમ્ફોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, વિશાળ મલ્ટિન્યુક્લેટેડ કોષો સાથે હિસ્ટિઓસાઇટ્સ).
Xanthogranulomatous pyelonephritis એ ક્રોનિક ઉત્પાદક ઇન્ટર્સ્ટિશલ નેફ્રાઇટિસનો એક દુર્લભ પ્રકાર છે, જેનું એક લાક્ષણિક લક્ષણ રેનલ પેશીઓમાં ઝેન્થોમા કોશિકાઓના ફોસીની હાજરી છે. ઝેન્થોમા (ફીણ) કોશિકાઓ ફીણવાળું સાયટોપ્લાઝમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જેમાં સુદાન સાથે લિપિડ માટે સ્ટેન કરવામાં આવે ત્યારે બહુવિધ નાના લિપિડ ટીપાં પ્રગટ થાય છે. કેટલીકવાર ઝેન્થોમા પ્રકારના વિશાળ બહુવિધ કોષો જોવા મળે છે.
પોલીમોર્ફોન્યુક્લિયર લ્યુકોસાઈટ્સના મિશ્રણ સાથે લિમ્ફોપ્લાઝમાસીટીક ઘૂસણખોરી સાથે વૈકલ્પિક ઝેન્થોમેટોસિસનું ફોસી. મોર્ફોલોજિકલ ડેટાના આધારે, ઝેન્થોગ્રાન્યુલોમેટસ પાયલોનેફ્રીટીસના બે સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે: પ્રસરેલા (સૌથી સામાન્ય) અને નોડ્યુલર (ગાંઠ જેવા).
આ રોગ 30-50 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓમાં વધુ સામાન્ય છે, પરંતુ બાળપણમાં તેનું અવલોકન છે.
