માનવ રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ, આકારણી પદ્ધતિઓ
મુખ્ય પ્રશ્નો
1. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ અને તેની વિકૃતિઓ.
2.ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ સિન્ડ્રોમ્સ.
3. સ્તર 1 અને 2 ના રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણો.
4.ઇમ્યુનોગ્રામના મૂલ્યાંકન માટેના નિયમો.
5. લિમ્ફોસાઇટ્સનું મૂલ્યાંકન કરવા માટેની પદ્ધતિઓ.
1

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ એક માત્રાત્મક છે અને
સ્થિતિની ગુણાત્મક લાક્ષણિકતાઓ
અંગોની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ
રોગપ્રતિકારક તંત્ર અને કેટલાક
બિન-વિશિષ્ટ મિકેનિઝમ્સ
એન્ટિમાઇક્રોબાયલ રક્ષણ.
2

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ અસરકારકતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે
અને તમામ સિસ્ટમોના સંચાલનની સુસંગતતા અને
રોગપ્રતિકારક શક્તિની કડીઓ - મેક્રોફેજ,
પૂરક, સાયટોકાઇન્સ, ટી- અને બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ,
મુખ્ય હિસ્ટોકોમ્પેટિબિલિટી સિસ્ટમ.
દવાની શાખા જે પેથોલોજીનો અભ્યાસ કરે છે
ડિસફંક્શનની દ્રષ્ટિએ વ્યક્તિ
રોગપ્રતિકારક તંત્ર, જેને ક્લિનિકલ કહેવાય છે
ઇમ્યુનોલોજી.
3

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિના અભ્યાસમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

1) રક્ત જૂથ અને આરએચ પરિબળનું નિર્ધારણ;
2) સામાન્ય વિશ્લેષણવિગતવાર લ્યુકોગ્રામ સાથે રક્ત અથવા
સૂત્ર
3) ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની માત્રાનું નિર્ધારણ;
4) લિમ્ફોસાઇટ્સનો અભ્યાસ;
5) ન્યુટ્રોફિલ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિનો અભ્યાસ.
ઇમ્યુનોપેથોલોજીકલ નિદાન કરવા માટે
શરતો હાથ ધરવામાં આવે છે: રોગપ્રતિકારક ઇતિહાસ એકત્રિત કરવો,
ક્લિનિકલ લેબોરેટરીની સ્થાપના, ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અને
રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણો.
4

ઇતિહાસ લેવો
સર્વે દરમિયાન, સંભવિત
ઇમ્યુનોપેથોલોજિકલ સિન્ડ્રોમ, મુખ્ય
છે:
- ચેપી સિન્ડ્રોમ;
- એલર્જીક અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા સિન્ડ્રોમ્સ;
- પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી;
- ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી;
- ઇમ્યુનોપ્રોલિફેરેટિવ સિન્ડ્રોમ.
5

- શક્ય વ્યક્તિગત ધ્યાનમાં લેતા
લાક્ષણિકતાઓ (વય, સંકળાયેલ
રોગો) અને સૂચકોમાં વધઘટ
(શારીરિક અને રોગવિજ્ઞાનવિષયક - સ્વાગત
ખોરાક, કસરત, દિવસનો સમય,
તણાવની અસર, વગેરે);
- પ્રાદેશિક ધોરણોને ધ્યાનમાં લેતા;
6

ઇમ્યુનોગ્રામનું મૂલ્યાંકન કરતી વખતે સામાન્ય નિયમો:
- એકના મૂલ્યાંકનને બદલે વ્યાપક વિશ્લેષણ
સૂચક
- ક્લિનિકલ અને સાથે સંયોજનમાં વિશ્લેષણ
anamnestic માહિતી;
- સૂચકાંકોમાં તીવ્ર પાળીનું મૂલ્યાંકન (નહીં
ધોરણના 20% કરતા ઓછા);
- ગતિશીલતામાં વિશ્લેષણ;
- વિશ્લેષણ જ નહીં (અને એટલું જ નહીં)
સંપૂર્ણ ડેટા, પરંતુ ગુણોત્તર
સૂચકાંકો (ખાસ કરીને Th/Ts ઇન્ડેક્સ);
7

પેટ્રોવ આર.વી. વગેરે માટે બે-પગલાંનો અભિગમ બનાવ્યો
રોગપ્રતિકારક સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન, જે મુજબ
રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણોપરીક્ષણોમાં વિભાજિત
પ્રથમ અને બીજા સ્તર.
પ્રથમ તબક્કે, સરળ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને
ફેગોસિટોસિસ, સેલ્યુલરમાં "સ્થૂળ" ખામીઓ દર્શાવે છે
અને રમૂજી પ્રતિરક્ષા.
પ્રથમ સ્તરના પરીક્ષણોમાં શામેલ છે:
- લોહીમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યાનું નિર્ધારણ (એબીએસ., રેલ.);
- ટી- અને બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યાનું નિર્ધારણ;
- Ig વર્ગો IgG, IgM, IgA ના સ્તરનું નિર્ધારણ;
- લ્યુકોસાઇટ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ;
- પૂરક ટાઇટરનું નિર્ધારણ.
પરિણામોના વિશ્લેષણને ધ્યાનમાં રાખીને, તે નક્કી કરવામાં આવે છે
વધુ સંશોધન યુક્તિઓ.
8

લ્યુકોસાઈટ્સ

ધોરણ 3.5–8.8 4 109/l છે. લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં વધારો -
આ લ્યુકોસાયટોસિસ છે, ઘટાડો એ લ્યુકોપેનિયા છે. લ્યુકોસાયટોસિસ
શારીરિક અને રોગવિજ્ઞાનવિષયકમાં વિભાજિત.
શારીરિક લ્યુકોસાયટોસિસ એ ખોરાકનું સેવન હોઈ શકે છે,
શારીરિક કાર્ય, ગરમ અને ઠંડા સ્નાન લેવા,
ગર્ભાવસ્થા, બાળજન્મ, માસિક સ્રાવ પહેલાનો સમયગાળો.
પેથોલોજીકલ લ્યુકોસાયટોસિસ ચેપી સાથે થાય છે
રોગો (ન્યુમોનિયા, મેનિન્જાઇટિસ, સામાન્ય સેપ્સિસ અને
વગેરે), સેલ નુકસાન સાથે ચેપી રોગો
રોગપ્રતિકારક તંત્ર. પરંતુ અપવાદો પણ છે. ઉદાહરણ તરીકે,
કેટલાક ચેપી રોગો સાથે થાય છે
લ્યુકોપેનિયા ( ટાઇફોઇડ તાવ, બ્રુસેલોસિસ, મેલેરિયા,
રૂબેલા, ઓરી, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, તીવ્ર તબક્કામાં વાયરલ હેપેટાઈટીસ).
9

લિમ્ફોસાઇટ્સ

ધોરણ: સંપૂર્ણ સામગ્રી – 1.2–3.0 109/l, પરંતુ વધુ વખત
ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણમાં ટકાવારી સૂચવવામાં આવે છે
લિમ્ફોસાઇટ સામગ્રી.
આ આંકડો 19-37% છે.
લિમ્ફોસાયટોસિસ ક્રોનિકમાં જોવા મળે છે
લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા, ક્રોનિક રેડિયેશન સિકનેસ,
શ્વાસનળીના અસ્થમા, થાઇરોટોક્સિકોસિસ, કેટલાક
ચેપી રોગો (ડળી ઉધરસ, ક્ષય રોગ),
બરોળ દૂર કરતી વખતે.
વિકાસલક્ષી વિસંગતતાઓ લિમ્ફોપેનિયા તરફ દોરી જાય છે
લિમ્ફોઇડ સિસ્ટમ, વાયરલ ચેપ,
આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો
(પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ), અંતઃસ્ત્રાવી રોગો
(કુશિંગ રોગ, લેવું હોર્મોનલ દવાઓ),
એડ્સ.
10

ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ

ધોરણ: સંબંધિત સામગ્રી 50–
90%, સંપૂર્ણ – 0.8–2.5 109/l.
ટી લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યા સાથે વધે છે
એલર્જીક રોગો, દરમિયાન
ક્ષય રોગ માટે પુનઃપ્રાપ્તિ. નકાર
ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સામગ્રી ત્યારે થાય છે જ્યારે
ક્રોનિક ચેપ, રોગપ્રતિકારક શક્તિ,
ગાંઠો, તાણ, આઘાત, બળે,
એલર્જીના કેટલાક સ્વરૂપો, હાર્ટ એટેક.
11

ટી હેલ્પર કોષો

ધોરણ: સંબંધિત સામગ્રી – 30–
50%, સંપૂર્ણ – 0.6–1.6 109/l.
ટી-હેલ્પર કોષોની સામગ્રી સાથે વધે છે
ચેપ, એલર્જીક રોગો,
સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો
(રૂમેટોઇડ સંધિવા, વગેરે). નકાર
ટી-હેલ્પર કોષોની સામગ્રી ત્યારે થાય છે જ્યારે
ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સ, એડ્સ,
સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ.
12

બી લિમ્ફોસાઇટ્સ

ધોરણ: સંબંધિત સામગ્રી – 10–
30%, સંપૂર્ણ – 109/l માં 0.1–0.9.
વધેલી સામગ્રી ત્યારે થાય છે જ્યારે
ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો,
એલર્જી, લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા.
બી લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો
રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં જોવા મળે છે,
ગાંઠ
13

ફેગોસાઇટ્સ (ન્યુટ્રોફિલ્સ)

તેમની પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે
પોતાની અંદર રચના કરવા સક્ષમ કોષોનો ભાગ નક્કી કરો
ફેગોસોમ
ન્યુટ્રોફિલ્સની પાચન ક્ષમતાનું મૂલ્યાંકન કરવા
NBT ટેસ્ટનો ઉપયોગ કરો (NBT એ નાઈટ્રો બ્લુ ડાઈ છે
ટેટ્રાઝોલિયમ).
NST ટેસ્ટનું ધોરણ 10-30% છે. ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિ
તીવ્ર બેક્ટેરિયલ ચેપ દરમિયાન લ્યુકોસાઇટની સંખ્યામાં વધારો થાય છે,
જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીમાં ઘટાડો, ક્રોનિક
ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો, એલર્જી, વાયરલ
ચેપ, એડ્સ.
ફેગોસાયટ્સની પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન કહેવાતા દ્વારા કરવામાં આવે છે
ફેગોસાયટીક નંબર (સામાન્ય રીતે કોષ 5-10 શોષી લે છે
માઇક્રોબાયલ કણો), સક્રિય ફેગોસાઇટ્સની સંખ્યા, અનુક્રમણિકા
ફેગોસાયટોસિસની સંપૂર્ણતા (1.0 કરતા વધારે હોવી જોઈએ).
14

લિમ્ફોસાઇટ્સનો અભ્યાસ કરવાની પદ્ધતિઓ

સપાટી સીડી એન્ટિજેન્સનો અભ્યાસ
આના પર આધારિત છે:
રોઝેટ રચનાની પદ્ધતિઓ;
પ્રવાહ સાયટોમેટ્રી પદ્ધતિ;
ઇમ્યુનોફ્લોરેસેન્સ પદ્ધતિઓ;
એન્ઝાઇમ ઇમ્યુનોસે.
કાર્યાત્મક પરીક્ષણોમાં આકારણી પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે
ટી- અને પર લિમ્ફોસાઇટ્સની પ્રસારિત પ્રવૃત્તિ
બી-મિટોજેન્સ (RBTL- બ્લાસ્ટ પ્રતિક્રિયા
લિમ્ફોસાઇટ્સનું પરિવર્તન), સંશ્લેષણ
સાયટોકાઇન મોનોન્યુક્લિયર કોષો.
15

ટી કોષોની સંખ્યા નક્કી કરવા માટે, ઉપયોગ કરો
લાલ રક્ત કોશિકાઓ સાથે રોઝેટ રચના પદ્ધતિ
રેમ
પદ્ધતિ CD2 રીસેપ્ટરની સાથેના જોડાણ પર આધારિત છે
ઘેટાં એરિથ્રોસાઇટ મેમ્બ્રેન પ્રોટીન. મુ
ઘેટાં એરિથ્રોસાઇટ્સ સાથે લિમ્ફોસાઇટ્સનું મિશ્રણ
રોઝેટ્સના સ્વરૂપમાં આકૃતિઓ રચાય છે.
રોઝેટ બનાવતા કોષોની સંખ્યા (E-ROC)
ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યાને અનુરૂપ છે (CD2+
કોષો).
B કોષોની સંખ્યા નક્કી કરવા માટે, ઉપયોગ કરો
EAC સોકેટ્સ. લિમ્ફોસાઇટ્સ સાથે મિશ્ર કરવામાં આવે છે
બોવાઇન લાલ રક્ત કોશિકાઓ સારવાર
લાલ રક્ત કોશિકાઓ માટે પૂરક અને એન્ટિબોડીઝ.
આધુનિક પદ્ધતિ ફ્લો સાયટોમેટ્રી છે.
16

તે અત્યંત મહત્વ ધરાવે છે
ઇમ્યુનોરેગ્યુલેટરીની ગણતરી
CD4/CD8 ઇન્ડેક્સ (સહાયક-દમનકારી ગુણોત્તર).
CD8+ ટી-સપ્રેસર અને ટીકિલર કોષો દ્વારા વહન કરવામાં આવે છે, જે NK-કોષોનો ભાગ છે.
CD4+ ટી-હેલ્પર્સ અને ટિંડક્ટર, મોનોસાઇટ્સ, ડીટીએચના ટી-સેલ્સ દ્વારા વહન કરવામાં આવે છે.
17

18

ઇમ્યુનોસાયટોમેટ્રીનો મૂળભૂત સિદ્ધાંત:

ફ્લોરોસન્ટ લેબલવાળી mAbs
અભ્યાસ હેઠળનો કોષ સાથે પસાર થાય છે
કેશિલરી દ્વારા પ્રવાહીનો પ્રવાહ.
પ્રવાહને લેસર બીમ દ્વારા ઓળંગવામાં આવે છે.
ઉપકરણ પ્રતિબિંબ રેકોર્ડ કરે છે
સેલ સપાટી સંકેત
"હા/ના" સિદ્ધાંત.
ટ્રાન્સમિટેડ લેસર બદલીને
તરંગ પરિમાણો નક્કી કરવામાં આવે છે અને
પાંજરાના પરિમાણો (સીધા અને બાજુની
પ્રકાશ સ્કેટરિંગ).
લેસર બીમ પ્રેરિત કરે છે
સપાટી પર એમસીએનું ફ્લોરોસેન્સ
કોષો, જે વિશે માહિતી પૂરી પાડે છે
ચોક્કસ રીસેપ્ટર્સની હાજરી
માળખાં
સમીકરણના પરિણામે
સમગ્ર વસ્તી વિશે માહિતી
કોષો ઉપકરણ ચોક્કસ ઉત્પન્ન કરે છે
માત્રાત્મક અને ગુણાત્મક
સેલ્યુલર સ્થિતિનું વિશ્લેષણ
વસ્તી
19

માનક એમસીએ પેનલ તમને નક્કી કરવા દે છે
નીચેના DM માર્કર્સ: DM3 (T-સેલ્સ), DM4 (T-સહાયકો), DM8 (T-સાયટોટોક્સિક), DM20 (B-સેલ્સ),
CD16 (NK કોષો), CD14 (મોનોસાઇટ્સ/મેક્રોફેજ), CD25
(IL-2 રીસેપ્ટર).
20

મુખ્ય અભ્યાસ માટેની પદ્ધતિઓ
રોગપ્રતિકારક તંત્રના ઘટકો સ્વીકૃત
પણ સ્ક્રીનીંગ અને વિભાજિત
વિસ્તૃત
પ્રતિરક્ષાની બી-સિસ્ટમનું મૂલ્યાંકન કરતી વખતે
સ્ક્રીનીંગ ટેસ્ટમાં નિર્ધારણનો સમાવેશ થાય છે
CD19+ અને CD20+ કોષોની સંખ્યા, IgG, IgM અને IgA,
to deployed - બ્લાસ્ટ ટ્રાન્સફોર્મેશન
(RBTL) મિલ્કવીડ અને S.aureus ના મિટોજન માટે,
બી લિમ્ફોસાઇટ્સના સપાટીના માર્કર્સ.
21

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જેજી

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન A. સામાન્ય: 0.6–4.5 g/l.
તીવ્ર ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા દરમિયાન JgA વધે છે
રોગો (સામાન્ય રીતે ફેફસાં અથવા આંતરડામાં), નેફ્રોપથી.
JgA માં ઘટાડો ક્રોનિક રોગોમાં થાય છે (ખાસ કરીને
શ્વસનતંત્રઅને જઠરાંત્રિય માર્ગ), પ્યુર્યુલન્ટ
પ્રક્રિયાઓ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, ગાંઠો, રોગપ્રતિકારક શક્તિ.
ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન E. સામાન્ય: 0-0.38 mg/l. જથ્થો વધી રહ્યો છે
વારસાગત એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ માટે JgE,
ફૂગ દ્વારા શ્વસનતંત્રના એલર્જીક જખમ
એસ્પરગિલસ, હેલ્મિન્થિક ઉપદ્રવ
JgE માં ઘટાડો ક્રોનિક ચેપ, લેવાથી થાય છે
દવાઓ કે જે કોષ વિભાજનને અટકાવે છે, જન્મજાત
ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી રોગો.
22

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન M. સામાન્ય: 0.6–3.4 g/l.
JgM સામગ્રી સાથે વધે છે
શ્વાસનળીના અસ્થમા, ચેપ (તીવ્ર અને
ક્રોનિક), તીવ્રતા દરમિયાન, સ્વયંપ્રતિરક્ષા
રોગો (ખાસ કરીને રુમેટોઇડ
સંધિવા). પ્રાથમિક દરમિયાન JgM ઘટે છે અને
ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ.
ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી. સામાન્ય: 6.0-17.6 g/l.
જ્યારે લોહીમાં JgG નું પ્રમાણ વધે છે
એલર્જી, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો,
ભૂતકાળના ચેપ.
JgG સામગ્રીમાં ઘટાડો ત્યારે થાય છે જ્યારે
પ્રાથમિક અને ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ.
23

બીજા સ્તરના પરીક્ષણો - રોગપ્રતિકારક તંત્રની સ્થિતિનું વધુ ઊંડાણપૂર્વકનું વિશ્લેષણ
વિશ્લેષણાત્મક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે: આકારણી પદ્ધતિઓ
ટી- અને બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ, ફેગોસાઇટ્સની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ,
સહાયક કોષો, કુદરતી કિલર કોષો, સિસ્ટમ ઘટકો
પૂરક, વગેરે.
સંબંધિત અને નક્કી કરવા માટે ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ પરીક્ષણો
T-, B-, NK-લિમ્ફોસાઇટ્સની વસ્તી અને પેટા-વસ્તીની સંપૂર્ણ સંખ્યા;
લિમ્ફોસાઇટ સક્રિયકરણ માર્કર્સ;
ફેગોસાયટોસિસના વિવિધ તબક્કાઓ અને રીસેપ્ટર ઉપકરણનું મૂલ્યાંકન
phagocytic કોષો;
ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના મુખ્ય વર્ગો અને પેટા વર્ગોનું નિર્ધારણ;
ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ;
રક્ત સીરમમાં પૂરક ઘટકોની સાંદ્રતાનું નિર્ધારણ
(C3, C4, C5, C1-ઇન્હિબિટર);
લિમ્ફોસાઇટ્સની વિવિધ પેટા-વસ્તીની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ;
ટી- અને બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની પ્રસાર પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન;
ઇન્ટરફેરોનની સ્થિતિનો અભ્યાસ;
ત્વચા પરીક્ષણોવગેરે
24

ઉપરોક્ત તમામ ધોરણો
રોગપ્રતિકારક સ્થિતિના સૂચકો કરી શકે છે
સહેજ અલગ અલગ
રોગપ્રતિકારક પ્રયોગશાળાઓ. આ
ડાયગ્નોસ્ટિક તકનીક પર આધાર રાખે છે અને
વપરાયેલ રીએજન્ટ્સ. પરંતુ રોગપ્રતિકારક
સિસ્ટમ, અન્ય કોઈપણ સિસ્ટમની જેમ
શરીરમાં વિકૃતિઓ હોઈ શકે છે
કોઈપણ લિંક્સ. આ રીતે તેઓ ઉદભવે છે
રોગપ્રતિકારક શક્તિ
25

તે ખાસ કરીને ભારપૂર્વક જણાવવું જોઈએ કે સંપૂર્ણ વિશ્લેષણ
ઇમ્યુનોગ્રામ ફક્ત ક્લિનિકલ સાથે સંયોજનમાં જ શક્ય છે
દર્દીની સ્થિતિ અને તબીબી ઇતિહાસ.
દરમિયાન ઇમ્યુનોગ્રામમાં લાક્ષણિક ફેરફારોની ગેરહાજરી
વ્યક્ત ક્લિનિકલ લક્ષણોધ્યાનમાં લેવું જોઈએ
રોગપ્રતિકારક તંત્રની અસામાન્ય પ્રતિક્રિયા, જે છે
રોગના ઉત્તેજક સંકેત.
પ્રાપ્ત દર્દી ડેટાની સરેરાશ સાથે સરખામણી કરવામાં આવે છે
પ્રદેશમાં મેળવેલ આપેલ વિશ્લેષક માટે મૂલ્યો
દર્દીનું નિવાસસ્થાન. સરેરાશ સૂચકાંકો
પ્રદેશના આધારે બદલાય છે અને આધીન છે
આબોહવા અને ભૌગોલિક પરિસ્થિતિઓ, પર્યાવરણીય પરિસ્થિતિઓ,
વસવાટ કરો છો શરતો.
દર્દીની ઉંમર અને સર્કેડિયનને ધ્યાનમાં લેવું પણ જરૂરી છે
લય

રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવની પદ્ધતિઓનું ઉલ્લંઘન રોગપ્રતિકારક તંત્રની વિવિધ પેથોલોજીઓ તરફ દોરી જાય છે જે આરોગ્ય અને જીવન માટે જોખમી છે. આ પેથોલોજીનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ રોગપ્રતિકારક ઉણપ છે, અથવા, સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત આંતરરાષ્ટ્રીય પરિભાષા અનુસાર, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સ. ચાલો સંક્ષિપ્તમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રની કામગીરીના સામાન્ય દાખલાઓ પર વિચાર કરીએ.

પ્રથમ, રોગપ્રતિકારક તંત્રની અસરકારકતા તેના ઘટકોના સંતુલન પર આધારિત છે. રોગપ્રતિકારક તંત્રનો દરેક ઘટક મોટાભાગે અન્ય ઘટકોના કાર્યોની નકલ કરે છે. આમ, રોગપ્રતિકારક તંત્રના કેટલાક ઘટકો (અથવા લિંક્સ) માં ખામીને ઘણીવાર રોગપ્રતિકારક તંત્રના અન્ય ઘટકો દ્વારા સરભર કરી શકાય છે. તેથી, જો કોઈ વ્યક્તિમાં રોગપ્રતિકારક શક્તિના કોઈપણ ઘટકમાં ખામી હોય, તો સહાયક તરીકે કોષ ચયાપચયમાં સુધારો કરતી દવાઓનો ઉપયોગ કરવો જરૂરી છે.

બીજું, રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષો સક્રિય સ્થિતિમાં તેમના મૂળભૂત કાર્યો કરે છે. રોગપ્રતિકારક તંત્રના તમામ કોષોના સક્રિયકરણ માટે મુખ્ય ઉત્તેજના એ એન્ટિજેન છે. પરંતુ એવી પરિસ્થિતિઓ છે જ્યારે એન્ટિજેન દમનકારી પરિબળ તરીકે કાર્ય કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કહેવાતા આળસુ લ્યુકોસાઇટ્સની ઘટના, જે વિદેશી સબસ્ટ્રેટ પર પૂરતી સક્રિય રીતે પ્રતિક્રિયા આપતા નથી, તે જાણીતું છે.

આમ, રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ શરીરની વ્યક્તિગત પ્રતિક્રિયાને નિર્ધારિત કરે છે અને પર્યાવરણ સાથેની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાની તે સીમાઓને પ્રતિબિંબિત કરે છે, જેનાથી આગળ સામાન્ય પ્રતિક્રિયા પેથોલોજીકલમાં ફેરવાય છે. કોઈપણ તીવ્ર માંદગીમાનવ પર્યાવરણમાં તમામ પ્રકારના રોગકારક બેક્ટેરિયા છે તે હકીકતનું પરિણામ નથી. જો આમ હોત, તો લોકો આખો સમય બીમાર રહેત. પરંતુ માત્ર તે જ લોકો બીમાર પડે છે જેઓ ચોક્કસ પ્રકારના બેક્ટેરિયા પર પ્રતિક્રિયા આપે છે જે તેમના માટે પેથોલોજીકલ છે. તેના આધારે, આપણે શરીરની પ્રતિક્રિયાશીલતાના ત્રણ સ્તરો વિશે વાત કરી શકીએ છીએ, જેમ કે સહનશીલતા, પ્રતિકાર અને રોગપ્રતિકારક શક્તિ. સહનશીલ જીવતંત્રને રોગવિજ્ઞાનવિષયક પરિબળોથી કોઈ રક્ષણ નથી. રક્ષણનો અભાવ શરીરના વિનાશ અને મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. આ રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં થાય છે. પ્રતિરોધક સજીવ, જ્યારે પેથોલોજીકલ એજન્ટનો સામનો કરે છે, ત્યારે તેની સામે લડવા માટે રોગપ્રતિકારક શક્તિને ચાલુ કરીને પ્રતિક્રિયા આપે છે. આ લડાઈનું પરિણામ પેથોજેનના જથ્થા અને ગુણવત્તાની સંરક્ષણ મિકેનિઝમ્સની તાકાત પર આધારિત છે. આ સંઘર્ષ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા તરીકે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. રોગપ્રતિકારક જીવતંત્રપેથોજેન સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, અને તેની પ્રતિક્રિયાના પરિણામે શરીરના સામાન્ય સંરક્ષણના સ્તરે પેથોજેનનો નાશ થાય છે. પરંતુ આવા વિભાજન ખૂબ જ શરતી અને સંબંધિત છે. ઉદાહરણ તરીકે, એક એન્ટિજેન પ્રત્યે સહનશીલ જીવ બીજા માટે પ્રતિરોધક અને ત્રીજા માટે પ્રતિરોધક હોઈ શકે છે. વધુમાં, મધ્યવર્તી પ્રકારની પ્રતિક્રિયાઓ છે. આ ક્રોનિક રોગોને લાગુ પડે છે જ્યારે રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણ સંપૂર્ણપણે એન્ટિજેનનો નાશ કરી શકતું નથી, પરંતુ તે જ સમયે તેને રોગગ્રસ્ત અંગ અથવા પેશીઓનો નાશ કરવાની તક પૂરી પાડતી નથી. આ સંઘર્ષ વિવિધ સફળતાઓ સાથે આગળ વધે છે, એટલે કે માફીનો સમયગાળો (પુનઃપ્રાપ્તિ) ક્રોનિક રોગની તીવ્રતાના સમયગાળા દ્વારા બદલવામાં આવે છે. જ્યારે શરીરની સંરક્ષણ અપૂરતી હોય છે, કોઈપણ સંરક્ષણ તત્વોમાં ખામી અથવા શરીરની જ નબળાઈને કારણે, વળતરની પ્રતિક્રિયાઓ સામાન્ય થાય છે.

આમ, મહત્વપૂર્ણ સિસ્ટમો સહિત શરીરના વધુને વધુ ઊંચા સ્તરો, પેથોજેન સામેની લડાઈમાં સામેલ છે. આ કિસ્સામાં, શરીર મર્યાદા સુધી કામ કરે છે. વળતરયુક્ત પ્રતિક્રિયાઓ એટલી તાકાત સુધી પહોંચી શકે છે કે જીવન સહાયક પ્રણાલીઓ પ્રભાવિત થવાનું શરૂ કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, તાવ દરમિયાન, થર્મલ પ્રતિક્રિયાઓના પરિણામે શરીરનું તાપમાન અનુમતિપાત્ર સ્તર કરતાં વધી શકે છે અને મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે. આ કિસ્સામાં, મૃત્યુ એ અનુકૂલનની કિંમત છે. આ માત્ર એક અલગ ઉદાહરણ છે, પરંતુ તે એ પણ બતાવે છે કે શરીર માટે સારી રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ હોવી કેટલું મહત્વપૂર્ણ છે.

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિના અભ્યાસમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

1) રક્ત જૂથ અને આરએચ પરિબળનું નિર્ધારણ;

2) વિગતવાર લ્યુકોગ્રામ અથવા સૂત્ર સાથે સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ;

3) ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની માત્રાનું નિર્ધારણ;

4) લિમ્ફોસાઇટ્સનો અભ્યાસ;

5) ન્યુટ્રોફિલ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિનો અભ્યાસ.

વધુમાં, ઇમ્યુનોલોજિકલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સના બે તબક્કા છે. પ્રથમ તબક્કો રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં "સ્થૂળ" ખામીઓને ઓળખે છે. સંશોધન સરળ, કહેવાતી સૂચક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે. આ પ્રથમ સ્તરના પરીક્ષણો છે. તેથી, પદ્ધતિ વીસ સૂચકાંકો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે: લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યા, લિમ્ફોસાઇટ્સ, ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના વિવિધ પેટાજૂથો, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (જેજી) એ, એમ, જે, ઇ, ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલની સાંદ્રતા વગેરે. સ્ટેજ, કોષોની સંખ્યા, તેમની ટકાવારી અને કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે. બીજા તબક્કે, રોગપ્રતિકારક શક્તિની સ્થિતિનું વધુ સંપૂર્ણ વિશ્લેષણ હાથ ધરવામાં આવે છે જો વિચલનો ઓરિએન્ટેશન પરીક્ષણો. બીજા-સ્તરના પરીક્ષણો તમને રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા (ઉદાહરણ તરીકે, ઇન્ટરલ્યુકિન), તેમજ ચોક્કસ પ્રકારના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન વહન કરતા કોષોની સંખ્યાના નિયમનમાં સામેલ જટિલ પદાર્થોની સામગ્રીમાં ફેરફારોનું નિરીક્ષણ કરવાની મંજૂરી આપે છે. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ સૂચકોનું વિશ્લેષણ રોગ દરમિયાન હાથ ધરવામાં આવે છે, તેથી આ અભ્યાસોનું પુનરાવર્તન કરવું આવશ્યક છે. આનાથી અમને ડિસઓર્ડરની પ્રકૃતિ અને સ્તરને ઓળખવા અને સારવાર પ્રક્રિયા દરમિયાન તેમના ફેરફારોને ટ્રૅક કરવાની મંજૂરી મળે છે. ઇમ્યુનોગ્રામ સૂચકાંકોને સમજાવવા પર વધુ વિગતમાં રહેવું જરૂરી છે.

1. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ

લ્યુકોસાઈટ્સ

સામાન્ય – 3.5–8.8 4 ? 10 9 /l. લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં વધારો એ લ્યુકોસાઇટોસિસ છે, ઘટાડો એ લ્યુકોપેનિયા છે. લ્યુકોસાયટોસિસને શારીરિક અને રોગવિજ્ઞાનવિષયકમાં વહેંચવામાં આવે છે. શારીરિક લ્યુકોસાયટોસિસના કારણો ખોરાકનું સેવન (લ્યુકોસાઈટ્સની સંખ્યા 10–12 × 10 9 /l કરતાં વધુ ન હોય), શારીરિક કાર્ય, ગરમ અને ઠંડા સ્નાન, ગર્ભાવસ્થા, બાળજન્મ અને માસિક સ્રાવ પહેલાનો સમયગાળો હોઈ શકે છે. આ કારણોસર, ખાલી પેટે રક્તદાન કરવું જોઈએ અને ભારે કામ કરતા પહેલા નહીં. શારીરિક કાર્ય. સગર્ભા સ્ત્રીઓ, મજૂરી કરતી સ્ત્રીઓ અને બાળકો માટે, તેમના પોતાના ધોરણો સ્થાપિત કરવામાં આવ્યા છે. પેથોલોજીકલ લ્યુકોસાયટોસિસ ચેપી રોગોમાં થાય છે (ન્યુમોનિયા, મેનિન્જાઇટિસ, સામાન્ય સેપ્સિસ, વગેરે), રોગપ્રતિકારક તંત્રના કોષોને નુકસાન સાથે ચેપી રોગો (ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ અને ચેપી લિમ્ફોસાયટોસિસ), સુક્ષ્મસજીવો દ્વારા થતા વિવિધ બળતરા રોગો (ફ્યુરનક્યુલોસિસ, erysipelas, peritonitis, વગેરે). .) પરંતુ અપવાદો પણ છે. ઉદાહરણ તરીકે, કેટલાક ચેપી રોગો લ્યુકોપેનિયા (ટાઇફોઇડ તાવ, બ્રુસેલોસિસ, મેલેરિયા, રૂબેલા, ઓરી, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, તીવ્ર તબક્કામાં વાયરલ હેપેટાઇટિસ) સાથે થાય છે. ચેપી રોગના તીવ્ર તબક્કામાં લ્યુકોસાયટોસિસની ગેરહાજરી એ પ્રતિકૂળ સંકેત છે, જે શરીરના નબળા પ્રતિકારને સૂચવે છે. બિન-માઇક્રોબાયલ ઇટીઓલોજીના બળતરા રોગોનો આધાર, કહેવાતા સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, સંધિવા, વગેરે), વિવિધ અવયવોના ઇન્ફાર્ક્શન, બિન-માઇક્રોબાયલ બળતરા (નેક્રોસિસ); વ્યાપક બર્ન, મોટા પ્રમાણમાં રક્ત નુકશાન.

લ્યુકોપેનિયાના કારણો:

1) અમુક રસાયણોનો સંપર્ક (ઉદાહરણ તરીકે, બેન્ઝીન);

2) અમુક દવાઓ લેવી (બ્યુટાડીઓન, રીઓપીરિન, સલ્ફોનામાઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, વગેરે);

3) રેડિયેશન, એક્સ-રે;

4) હેમેટોપોઇઝિસની વિકૃતિ;

5) રક્ત રોગો (લ્યુકેમિયા) - લ્યુકોપેનિક અને એલ્યુકોપેનિક સ્વરૂપો;

6) કીમોથેરાપી દરમિયાન સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઓવરડોઝ;

7) અસ્થિ મજ્જામાં ગાંઠોના મેટાસ્ટેસેસ;

8) બરોળના રોગો, લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ;

9) કેટલાક અંતઃસ્ત્રાવી રોગો (એક્રોમેગલી, કુશિંગ રોગ અને સિન્ડ્રોમ, ઉપર જણાવેલ કેટલાક ચેપી રોગો).

લિમ્ફોસાઇટ્સ

ધોરણ: સંપૂર્ણ સામગ્રી – 1.2–3.0 ? 10 9 /l, પરંતુ વધુ વખત ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણમાં લિમ્ફોસાઇટ્સની ટકાવારી સૂચવવામાં આવે છે. આ આંકડો 19-37% છે. લિમ્ફોસાયટોસિસ અને લિમ્ફોપેનિયા પણ છે. લિમ્ફોસાયટોસિસ ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા, ક્રોનિક રેડિયેશન સિકનેસ, શ્વાસનળીના અસ્થમા, થાઇરોટોક્સિકોસિસ, કેટલાક ચેપી રોગો (ડળી ઉધરસ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ) અને જ્યારે બરોળ દૂર કરવામાં આવે છે ત્યારે જોવા મળે છે. લિમ્ફોપેનિયા લિમ્ફોઇડ સિસ્ટમના વિકાસમાં અસાધારણતા, આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ), અંતઃસ્ત્રાવી રોગો (કુશિંગ રોગ, હોર્મોનલ દવાઓ લેવા), એઇડ્સ દ્વારા થાય છે.

ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ

ધોરણ: સંબંધિત સામગ્રી 50–90%, સંપૂર્ણ – 0.8–2.5? 10 9 /l. એલર્જિક રોગોમાં, પુનઃપ્રાપ્તિના સમયગાળા દરમિયાન અને ટ્યુબરક્યુલોસિસમાં ટી-લિમ્ફોસાયટ્સની સંખ્યામાં વધારો થાય છે. ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં ઘટાડો ક્રોનિક ચેપ, રોગપ્રતિકારક શક્તિ, ગાંઠો, તાણ, ઇજાઓ, બળે, એલર્જીના કેટલાક સ્વરૂપો અને હાર્ટ એટેક સાથે થાય છે.

ટી હેલ્પર કોષો

ધોરણ: સંબંધિત સામગ્રી – 30–50%, સંપૂર્ણ – 0.6–1.6 ? 10 9 /l. ટી-હેલ્પર કોશિકાઓની સામગ્રી ચેપ, એલર્જીક બિમારીઓ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા બિમારીઓ (રૂમેટોઇડ સંધિવા, વગેરે) દરમિયાન વધે છે. ટી-હેલ્પર કોશિકાઓની સામગ્રીમાં ઘટાડો ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સ, એઇડ્સ અને સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપમાં થાય છે.

બી લિમ્ફોસાઇટ્સ

ધોરણ: સંબંધિત સામગ્રી – 10–30%, સંપૂર્ણ – 0.1–0.9? 10 9 /l. ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો, એલર્જી અને લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા દરમિયાન સ્તરમાં વધારો થાય છે.

બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો રોગપ્રતિકારક શક્તિ અને ગાંઠોમાં જોવા મળે છે.

ફેગોસાઇટ્સ (ન્યુટ્રોફિલ્સ)

તેમની પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે જે કોષોના ભાગને નિર્ધારિત કરે છે જે પોતાની અંદર ફેગોસોમ (પાચક વેસિકલ) બનાવવા માટે સક્ષમ છે. ન્યુટ્રોફિલ્સની પાચન ક્ષમતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, NBT ટેસ્ટનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે (NBT એ નાઈટ્રોબ્લ્યુ ટેટ્રાઝોલિયમ ડાય છે). NST ટેસ્ટનું ધોરણ 10-30% છે. તીવ્ર બેક્ટેરિયલ ચેપમાં લ્યુકોસાઇટ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિ વધે છે અને જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિ, ક્રોનિક ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો, એલર્જી, વાયરલ ચેપ અને એઇડ્સમાં ઘટાડો થાય છે. ફેગોસાયટ્સની પ્રવૃત્તિ, એટલે કે "ખાનારા" કોષોનું મૂલ્યાંકન કહેવાતા ફેગોસાયટીક નંબર (સામાન્ય રીતે કોષ 5-10 માઇક્રોબાયલ કણોને શોષી લે છે), લોહીની ફેગોસાયટીક ક્ષમતા, સક્રિય ફેગોસાયટ્સની સંખ્યા, ફેગોસાયટોસિસ પૂર્ણતા સૂચકાંક (વધુ હોવું જોઈએ) દ્વારા કરવામાં આવે છે. 1.0 કરતાં).

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જેજી (એન્ટિબોડીઝ)

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એ. સામાન્ય: 0.6–4.5 g/l JgA તીવ્ર ચેપ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (સામાન્ય રીતે ફેફસાં અથવા આંતરડામાં), અને નેફ્રોપથીમાં વધારો થાય છે. JgA માં ઘટાડો ક્રોનિક રોગો (ખાસ કરીને શ્વસનતંત્ર અને જઠરાંત્રિય માર્ગ), પ્યુર્યુલન્ટ પ્રક્રિયાઓ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, ગાંઠો અને રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં જોવા મળે છે.

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન એમ. સામાન્ય: 0.4-2.4 g/l શ્વાસનળીના અસ્થમા, ચેપ (તીવ્ર અને ક્રોનિક), તીવ્રતા દરમિયાન, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (ખાસ કરીને રુમેટોઇડ સંધિવા) દરમિયાન JgM સામગ્રી વધે છે. પ્રાથમિક અને ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીમાં JgM ઘટે છે.

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જે. ધોરણ: 6.0-20.0 g/l એલર્જી, સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો અને ભૂતકાળના ચેપ સાથે લોહીમાં JgJ નું પ્રમાણ વધે છે. JgJ સામગ્રીમાં ઘટાડો પ્રાથમિક અને ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં જોવા મળે છે.

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિનો અભ્યાસ કરતી વખતે, રોગપ્રતિકારક સંકુલ (IC) ની સંખ્યા પણ નક્કી કરવામાં આવે છે. રોગપ્રતિકારક સંકુલમાં એન્ટિજેન, એન્ટિબોડી અને સંબંધિત ઘટકોનો સમાવેશ થાય છે. રક્ત સીરમમાં IC ની સામગ્રી સામાન્ય રીતે 30 થી 90 IU/ml સુધીની હોય છે. રોગપ્રતિકારક સંકુલની સામગ્રી તીવ્ર અને ક્રોનિક ચેપ દરમિયાન વધે છે અને આ તબક્કાઓને એકબીજાથી અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ દરમિયાન (અને આ પ્રતિક્રિયાઓના પ્રકારને નિર્ધારિત કરે છે), શરીરના નશો દરમિયાન (કિડનીના રોગો, રોગપ્રતિકારક સંઘર્ષ), ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન. , વગેરે

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિના સૂચકાંકો માટે ઉપરોક્ત તમામ ધોરણો વિવિધ રોગપ્રતિકારક પ્રયોગશાળાઓમાં સહેજ અલગ હોઈ શકે છે. આ ડાયગ્નોસ્ટિક તકનીક અને ઉપયોગમાં લેવાતા રીએજન્ટ પર આધાર રાખે છે. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિના સામાન્ય સૂચકાંકો શરીરની વિશ્વસનીય "ઢાલ" સૂચવે છે અને તેથી, વ્યક્તિ સારું સ્વાસ્થ્ય ધરાવે છે. પરંતુ રોગપ્રતિકારક શક્તિ, શરીરની અન્ય કોઈપણ સિસ્ટમની જેમ, કોઈપણ સ્તરે વિકૃતિઓ હોઈ શકે છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, રોગપ્રતિકારક શક્તિ પોતે "બીમાર" હોઈ શકે છે. કહેવાતી ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી થાય છે. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સનો આધાર આનુવંશિક કોડનું ઉલ્લંઘન છે જે રોગપ્રતિકારક તંત્રને રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાના એક અથવા બીજા ભાગને હાથ ધરવા દેતા નથી. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો પ્રાથમિક અને ગૌણ હોઈ શકે છે. બદલામાં, પ્રાથમિક રાશિઓ જન્મજાત છે, અને ગૌણ લોકો હસ્તગત કરવામાં આવે છે.

2. જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી

આ પેથોલોજી આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. મોટેભાગે, જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી જીવનના પ્રથમ મહિનામાં દેખાય છે. બાળકો ઘણી વાર ચેપી રોગોથી પીડાય છે, જે ઘણીવાર ગૂંચવણો સાથે થાય છે. 1971 માં ડબ્લ્યુએચઓ નિષ્ણાતો દ્વારા પ્રસ્તાવિત રોગપ્રતિકારક ઉણપની જન્મજાત પરિસ્થિતિઓનું કાર્યકારી વર્ગીકરણ છે. આ વર્ગીકરણ મુજબ, પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિને પાંચ મોટા જૂથોમાં વહેંચવામાં આવી છે.

પ્રથમ જૂથમાં એવા રોગોનો સમાવેશ થાય છે જે ફક્ત B કોશિકાઓમાં ખામી સાથે સંકળાયેલા હોય છે: સેક્સ-લિંક્ડ બ્રુટોન એગ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા, ક્ષણિક (ક્ષણિક) હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા, એક્સ-લિંક્ડ રોગપ્રતિકારક ઉણપ અને હાયપરિમ્યુનોગ્લોબ્યુલીનેમિયા એમ, વગેરે.

બીજા જૂથમાં માત્ર ટી કોષોની ખામી સાથે રોગપ્રતિકારક ઉણપના રોગોનો સમાવેશ થાય છે: થાઇમસ ગ્રંથિનું હાયપોપ્લાસિયા (ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ), એપિસોડિક લિમ્ફોસાયટોપેનિયા, વગેરે.

ત્રીજો જૂથ બી અને ટી કોશિકાઓને એક સાથે નુકસાન સાથેના રોગો છે: હાઈપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા સાથે અથવા તેના વિના રોગપ્રતિકારક ઉણપ, એટેક્સિયા સાથે રોગપ્રતિકારક ઉણપ, ટેલેન્ગીક્ટાસિયા (લુઇસ-બાર સિન્ડ્રોમ), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને ખરજવું (વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિજ સિન્ડ્રોમ), થાઇમોમા (ટ્યુમસ) ), વગેરે.

ચોથા જૂથમાં ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના રાજ્યોનો સમાવેશ થાય છે જેમાં B અને T સ્ટેમ કોશિકાઓ એકસાથે પ્રભાવિત થાય છે: હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમના સામાન્યકૃત હાયપોપ્લાસિયા સાથે રોગપ્રતિકારક ઉણપ, X રંગસૂત્ર સાથે સંકળાયેલ ગંભીર, સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક ઉણપ વગેરે.

અંતિમ પાંચમા જૂથમાં રોગપ્રતિકારક ઉણપની શરતોનો સમાવેશ થાય છે જે ઉપરોક્ત લાયકાત ધરાવતા નથી.

વ્યવહારમાં, જન્મજાત રોગપ્રતિકારક ઉણપની સ્થિતિ ત્રણ મુખ્ય જૂથો સુધી મર્યાદિત છે:

1) ફેગોસાયટોસિસમાં ખામી;

2) સેલ્યુલર અને હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટી (T-, B- અને સ્ટેમ સેલ) ની અપૂરતીતા;

3) પૂરક સિસ્ટમની નિષ્ક્રિયતા.

ફેગોસાયટોસિસમાં ખામી એ રોગોનું એક મોટું જૂથ છે. અહીં મુખ્યત્વે ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને સંબંધિત કોષોની નિષ્ક્રિયતા છે: લિમ્ફોસાયટોસિસ સાથે ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક ન્યુટ્રોસાયટોપેનિઆ (આવશ્યક સૌમ્ય ગ્રાન્યુલોસાયટોપેનિઆ, ઘણીવાર અકાળ બાળકોને અસર કરે છે), ઓટોસોમલ રિસેસિવલી વારસાગત એગ્રન્યુલોસાઇટોસિસ, જે બાળપણમાં ચેપના પ્રારંભિક તબક્કામાં અને મૃત્યુના અંતમાં શરૂ થાય છે. તેના જીવનના પ્રથમ વર્ષો, ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સની તકલીફ, ડિગ્રેન્યુલેશન સિન્ડ્રોમ (જન્મજાત ડિસફાગોસાયટોસિસ), બરોળના જન્મજાત હાયપોપ્લાસિયા, વગેરે.

હ્યુમરલ અને સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ખામીઓ નીચેની પરિસ્થિતિઓનું કારણ બને છે:

1) ક્ષતિગ્રસ્ત સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા અને એન્ટિબોડી રચના સાથે ગંભીર સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક ખામી સિન્ડ્રોમ;

2) થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા (ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ);

3) પ્યુરિન ન્યુક્લિયોસાઇડ ફોસ્ફોરીલેઝની ગેરહાજરી;

4) એટેક્સિયા-ટેલાંગીક્ટાસિયા સિન્ડ્રોમ;

5) ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ સાથે થાઇમોમા, વગેરે.

જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી પરિસ્થિતિઓના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. તેઓ અલગ અલગ હોય છે ગંભીર લક્ષણોઅગાઉના ચેપ અથવા રસીકરણને કારણે, મધ્યમ અને હળવા વારંવાર અને પીડાદાયક ઘટનાનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે. જન્મજાત અથવા પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી તેમાંથી એક છે સામાન્ય કારણોપ્રારંભિક બાળપણ મૃત્યુદર. રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં ચામડી, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, શ્વસન અને પાચનતંત્ર (ઓટાઇટિસ, બ્રોન્કોપ્યુમોનિયા, એન્ટરિટિસ, પાયોડર્મા, કેન્ડિડાયાસીસ, સેપ્સિસ, વગેરે) ની ગંભીર વારંવાર બળતરાનો પારિવારિક ઇતિહાસ હોય છે. બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની ઉણપ સાથે, ન્યુમોકોસી, સ્ટ્રેપ્ટોકોસી અને મેનિન્ગોકોસી દ્વારા થતા બેક્ટેરિયલ ચેપ વિકસે છે. ટી-લિમ્ફોસાઇટની ઉણપ વાયરલ, ફંગલ અને માયકોબેક્ટેરિયલ ચેપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ટી-સિસ્ટમની ઉણપ ધરાવતા બાળકોમાં, વાયરલ ચેપ ગંભીર હોય છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ સાથે, બાળકોને એન્ટિવાયરલ અને એન્ટિબેક્ટેરિયલ રસીકરણ સહન કરવું મુશ્કેલ બને છે, મૃત્યુ પણ તરફ દોરી જાય છે.

હ્યુમરલ પ્રતિરક્ષાની ઉણપ વર્ષના બીજા ભાગમાં બેક્ટેરિયલ ચેપ સાથે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાની ઉણપ સાથે, ફંગલ અને વાયરલ ચેપ જન્મ પછી તરત જ વિકસે છે. હવે વધુ વિગતમાં જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો વિશે.

હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટીના રોગો, એક્સ-લિંક્ડ એગ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા

આ રોગ બી લિમ્ફોસાયટ્સની એક અલગ ખામી પર આધારિત છે જે પ્લાઝ્મા કોશિકાઓમાં પરિપક્વ થઈ શકતો નથી, વારસાગત રીતે મળે છે, X રંગસૂત્ર સાથે જોડાયેલ છે, અને રોગપ્રતિકારક ઉણપની પ્રથમ વર્ણવેલ સ્થિતિ છે. ફક્ત છોકરાઓ જ આ રોગથી પીડાય છે. શરીર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના તમામ વર્ગોનું ઉત્પાદન કરી શકતું નથી, અને સારવાર વિના, બાળકો પુનરાવર્તિત ચેપથી નાની ઉંમરે મૃત્યુ પામે છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, દર્દીઓ 6-8 મહિનાની ઉંમર સુધી સારી રીતે વિકાસ પામે છે. આ માતા પાસેથી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ટ્રાન્સપ્લેસેન્ટલ ટ્રાન્સફરને કારણે હોવાનું જણાય છે. જ્યારે પ્રાપ્ત અનામત સંપૂર્ણપણે સમાપ્ત થઈ જાય ત્યારે પેથોલોજી પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ પ્રમાણમાં દુર્લભ રોગ છે - 1,000,000 છોકરાઓ દીઠ આશરે 13 દર્દીઓ.

તબીબી રીતે, આ રોગ એ હકીકતમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે કે છોકરાઓ વારંવાર ન્યુમોકોસી, સ્ટ્રેપ્ટોકોકી અને ઈન્ફલ્યુએન્ઝા વાયરસના કારણે વારંવાર થતા ચેપથી પીડાય છે. મેનિન્ગોકોસી અને સ્ટેફાયલોકોસી દ્વારા થતા ચેપ ઓછા સામાન્ય છે. ચેપી પ્રક્રિયા પેરાનાસલ સાઇનસ, મધ્ય કાન, શ્વાસનળી, ફેફસાં અને મગજના પટલમાં સ્થાનીકૃત છે. આવા દર્દીઓમાં, વાયરલ ચેપનો કોર્સ તંદુરસ્ત બાળકોની જેમ જ હોય ​​છે, વાયરલ હેપેટાઇટિસ અને એન્ટરવાયરલ ચેપને બાદ કરતાં. અસરગ્રસ્ત છોકરાઓમાં કાકડા (ટોન્સિલર પેશી) અને લસિકા ગાંઠો હોતા નથી. લેબોરેટરી પરીક્ષા પર, લિમ્ફોસાઇટ્સની ગણતરી સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે. બી- અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ નક્કી કરતી વખતે, બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ખૂબ જ સ્પષ્ટ ઘટાડો અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સામાન્ય સંખ્યા મળી આવે છે.

પસંદગીયુક્ત JgA ની ઉણપ

અન્ય ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સામાન્ય અથવા એલિવેટેડ સ્તરો સાથે આ એક અલગ JgA ની ઉણપ છે. તે સૌથી સામાન્ય રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ છે, જે તંદુરસ્ત વ્યક્તિઓમાં 1:300 થી 1:3000 કેસોમાં જોવા મળે છે. વિવિધ અભ્યાસો. JgA ની ગેરહાજરી ઘણી વાર રંગસૂત્રોની અસાધારણતા (ખાસ કરીને રંગસૂત્રોની 18મી જોડી) સાથે, ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપ પછી વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે જોડાય છે. સંભવ છે કે રંગસૂત્રોની 18મી જોડીમાં એક જનીન હોય છે જે JgA ના સંશ્લેષણને નિયંત્રિત કરે છે... આ પેથોલોજીના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે: લક્ષણોની સંપૂર્ણ ગેરહાજરીથી ગંભીર રોગો સુધી. પલ્મોનરી ચેપ, ઝાડા અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો સૌથી સામાન્ય રીતે જોવા મળે છે. પાચન અને શ્વસન તંત્રને થતા નુકસાનને સ્ત્રાવના ઘટક JgA ની ગેરહાજરી દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે... પસંદગીયુક્ત JgA ની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં રોગપ્રતિકારક સંકુલ બનાવવાની વૃત્તિ વધી જાય છે. આ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, રુમેટોઇડ સંધિવા, ઘાતક એનિમિયા, થાઇરોઇડિટિસ, ડાયાબિટીસ મેલીટસ, એડિસન રોગ, ક્રોનિક સક્રિય હિપેટાઇટિસ વગેરેમાં વારંવાર જોવા મળતી પસંદગીયુક્ત JgA ની ઉણપને સમજાવે છે.

વધેલી JgM સામગ્રી સાથે રોગપ્રતિકારક ઉણપ

આ રોગ આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે, વારસાગત રીતે મળે છે, X રંગસૂત્ર પર પ્રસારિત થાય છે અને રક્ત પ્લાઝ્મામાં JgJ અને JgA ના સામાન્ય અથવા ઘટેલા સ્તરો સાથે JgM માં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીનું બીજું નામ છે - dysgammaglobulinemia I અને II.

ક્લિનિકલ ચિહ્નો જીવનના પ્રથમ અથવા બીજા વર્ષમાં ગંભીર, વારંવાર પુનરાવર્તિત બેક્ટેરિયલ ચેપના સ્વરૂપમાં દેખાય છે. સૌથી સામાન્ય પ્યુર્યુલન્ટ ચેપ છે: ચામડીના ફોલ્લાઓ, મૌખિક અલ્સરેશન, ઓટાઇટિસ, ટોન્સિલિટિસ, લિમ્ફેડેનાઇટિસ, સિનુસાઇટિસ, શ્વસન માર્ગના જખમ. કેટલીકવાર રોગ સામાન્ય થાય છે અને સેપ્સિસ તરફ દોરી જાય છે. હાઈપરિમ્યુનોગ્લોબ્યુલીનેમિયા M ધરાવતા દર્દીઓ ઘણીવાર સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો વિકસાવે છે. રોગ ન્યુટ્રોપેનિયા દ્વારા જટિલ છે.

શિશુઓમાં ક્ષણિક હાયપોગેમાગ્લોબ્યુલિનમિયા

તે જાણીતું છે કે માત્ર JgJ વર્ગના એન્ટિબોડીઝ પ્લેસેન્ટામાં જાય છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના અપૂર્ણ ભંગાણ પછી, એન્ટિબોડીઝ પ્લેસેન્ટામાં એકઠા થાય છે. આ સ્વરૂપમાં ફળમાં પ્રવેશ્યા પછી, તેઓ ફરીથી સંપૂર્ણ JgJ અણુઓમાં ફરીથી સંશ્લેષણ થાય છે. પરિણામે, કેટલાક નવજાત શિશુઓના લોહીમાં JgJ નું સ્તર હોઈ શકે છે જે તેમની માતાના લોહીમાં તેમના સ્તર કરતા વધારે હોય છે. માતાના એન્ટિબોડીઝ અને બાળકના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું સામાન્ય રીતે જન્મ પછી ચયાપચય થાય છે, અને JgJ ની સાંદ્રતા ઘટવા લાગે છે, જીવનના 3 જી અને 6ઠ્ઠા મહિનાની વચ્ચે તેની ન્યૂનતમ સુધી પહોંચે છે.

તબીબી રીતે, આ ફેરફારો બાળકના જીવનના બીજા ભાગમાં ચેપ સામે ઓછા પ્રતિકાર દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સ્વસ્થ શિશુઓ આ શારીરિક હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયાને દૂર કરી શકે છે કારણ કે જન્મ પછી તરત જ બાળક એન્ટિજેન્સના સંપર્કમાં આવે છે જે તેના પોતાના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ઉત્પાદનને ઉત્તેજિત કરે છે. JgM સિસ્ટમ સક્રિય થનારી પ્રથમ છે, જેના પરિણામે આ સિસ્ટમના એન્ટિબોડીઝ જન્મના થોડા દિવસો પછી લોહીમાં મળી આવે છે. JgJ વધુ ધીમેથી પ્રતિક્રિયા આપે છે - કેટલાક અઠવાડિયામાં, અને JgA ની સાંદ્રતા પુખ્ત વયના લોકોમાં તેમના મૂલ્યો સુધી કેટલાક મહિનાઓ અથવા વર્ષો પછી જ પહોંચે છે. સેક્રેટરી JgA ખૂબ ઓછા સમયમાં મોટી માત્રામાં બને છે. ગર્ભના પોતાના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સંશ્લેષણનું સક્રિયકરણ તીવ્ર એન્ટિજેનિક ઉત્તેજનાથી શક્ય છે. આ કિસ્સામાં, JgM સિસ્ટમ ખાસ કરીને ઝડપથી અને તીવ્રતાથી પ્રતિક્રિયા આપે છે. તેથી, નવજાત શિશુના લોહીના સીરમમાં જેજીએમના વધેલા સ્તરની શોધ એ ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપની હાજરી સૂચવે છે.

શિશુઓમાં, ક્ષણિક (ક્ષણિક) હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયાના ઘણા પ્રકારો છે. સૌથી સામાન્ય શારીરિક હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા છે, જે સામાન્ય રીતે બાળકના જીવનના પ્રથમ છ મહિનાના અંત સુધીમાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. પેથોલોજીકલ હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા અકાળ શિશુઓમાં જોવા મળે છે, કારણ કે પ્લેસેન્ટામાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું ટ્રાન્સફર 20મા અઠવાડિયાના અંત સુધીમાં શરૂ થાય છે અને જન્મ સુધી ચાલુ રહે છે. સગર્ભાવસ્થાની ઉંમર અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના સ્તર વચ્ચે સ્પષ્ટ સંબંધ છે. તેમનું ઓછું મૂલ્ય અકાળ શિશુમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું સંશ્લેષણ કરવાની મર્યાદિત ક્ષમતાથી પ્રભાવિત થાય છે. ઉપરાંત, શિશુઓમાં રોગવિજ્ઞાનવિષયક હાયપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનિમિયા માતાના હાયપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનિમિયા સાથે અવલોકન કરી શકાય છે, જે તેમના પોતાના ઉત્પાદનોના પ્રભાવ હેઠળ વળતર આપવામાં આવે છે. અને છેલ્લે, રોગવિજ્ઞાનવિષયક ક્ષણિક હાયપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન ઉત્પાદન પ્રણાલીની વિલંબિત પરિપક્વતાના કિસ્સામાં થાય છે. આ એન્ટિજેન્સ સાથેના સંપર્કના અભાવ, તેમજ અજાણ્યા કારણોને કારણે હોઈ શકે છે. શિશુઓમાં ક્ષણિક હાયપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયાનું નિદાન ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના નીચા સ્તર અને રસીકરણ પછી એન્ટિબોડીઝ બનાવવાની ક્ષમતાના આધારે કરવામાં આવે છે, જે સતત (આક્રમક) હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા સાથે જોવા મળતું નથી.

એક્સ-લિંક્ડ ઇમ્યુનોપ્રોલિફેરેટિવ રોગ

આ રોગ રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ અને લિમ્ફોમાની વધેલી સંવેદનશીલતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સિન્ડ્રોમનું નામ પ્રથમ વર્ણવેલ કુટુંબ - ડંકન રોગ પછી રાખવામાં આવ્યું છે. આ પરિવારમાં, ત્રણ ભાઈઓ ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસથી મૃત્યુ પામ્યા હતા, અને માતાના ચાર પુરૂષ સંબંધીઓને લિમ્ફોમા અને ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસની અસામાન્ય ગૂંચવણો હતી જેમાં ઇમ્યુનોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા, હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા, અને હાઈપરગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા એમ સાથે રોગપ્રતિકારક ઉણપનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું. પરિવારો

મોટાભાગના દર્દીઓમાં લાંબા ગાળાના ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસના ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી ચિહ્નો હતા. તે જ સમયે, દર્દીઓને લિમ્ફોઇડ પેશીઓના પેથોલોજીકલ પ્રસાર સાથે ઝડપથી પ્રગતિ કરી રહેલા અને જીવલેણ રોગો હતા, જેમ કે પ્લાઝમાસીટોમા, આફ્રિકન બર્કિટ લિમ્ફોમા, બી-સેલ ઇમ્યુનોબ્લાસ્ટિક સાર્કોમા અને હિસ્ટિઓસાયટીક લિમ્ફોમા.

3. સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાના રોગો

પ્રારંભિક બાળપણમાં તેમના ગંભીર અભ્યાસક્રમ અને ઘાતક પરિણામોને કારણે આ રોગો દુર્લભ છે.

આંશિક અથવા સંપૂર્ણ ટી-લિમ્ફોસાઇટની ઉણપ ધરાવતા બાળકો મોટાભાગે ગંભીર ચેપથી પીડાય છે જેની સારવાર કરી શકાતી નથી. આ પરિસ્થિતિઓમાં, સીરમ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનું સ્તર કાં તો સામાન્ય અથવા એલિવેટેડ હોય છે. આ જૂથમાંથી, મુખ્ય બે સિન્ડ્રોમ છે: ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ (થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા) અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે સેલ્યુલર ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ.

થાઇમિક હાયપોપ્લાસિયા (ડીજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ)

આ સિન્ડ્રોમ સાથે, ગર્ભના કોષો કે જેમાંથી પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ અને થાઇમસ વિકસિત થાય છે તે ગર્ભાશયમાં અસર પામે છે. પરિણામે, પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓ અને થાઇમસ કાં તો બાળકમાં અવિકસિત અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે. જે પેશીઓમાંથી ચહેરો બને છે તે પણ અસરગ્રસ્ત છે. આ નીચલા જડબાના અવિકસિતતા, ટૂંકા ઉપલા હોઠ, લાક્ષણિક પેલ્પેબ્રલ ફિશર, નીચું સ્થાન અને કાનની વિકૃતિ દ્વારા વ્યક્ત થાય છે. વધુમાં, બાળકોમાં હૃદય અને મોટા જહાજોની જન્મજાત વિકૃતિઓ હોય છે. આ રોગ છૂટોછવાયો દેખાય છે, પરંતુ એવા સૂચનો છે કે તે આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે અને ઓટોસોમલ રિસેસિવ રીતે વારસામાં મળે છે.

તબીબી રીતે, ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ જન્મ સમયે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. ચહેરાના અસમાનતા અને હૃદયની ખામી લાક્ષણિકતા છે. નવજાત સમયગાળા દરમિયાન સૌથી લાક્ષણિક લક્ષણ હાઇપોકેલેસેમિક હુમલા છે (પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓના અવિકસિતતાને કારણે). ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ શિશુના જીવનના બીજા ભાગમાં વધુ વખત વિકસે છે અને ગંભીર સેપ્ટિક પ્રક્રિયાઓ સુધી, વાયરસ, ફૂગ અને તકવાદી બેક્ટેરિયાના કારણે વારંવાર આવતા ચેપ દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે. થાઇમસ ગ્રંથિના અવિકસિતતાની ડિગ્રીના આધારે, રોગપ્રતિકારક ઉણપના લક્ષણો ખૂબ જ અલગ હોઈ શકે છે (ગંભીરથી હળવા સુધી), અને તેથી હળવા કિસ્સાઓમાં તેઓ આંશિક ડિજ્યોર્જ સિન્ડ્રોમ વિશે વાત કરે છે. લોહીમાં કેલ્શિયમનું નીચું સ્તર અને ફોસ્ફરસનું ઊંચું સ્તર અને પેરાથાઈરોઈડ હોર્મોનનો ઘટાડો અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દર્શાવે છે, જે પેરાથાઈરોઈડ ગ્રંથીઓના અવિકસિતતા અથવા ગેરહાજરીની પુષ્ટિ કરે છે.

ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો

રોગપ્રતિકારક તંત્રના રોગોનું એક જૂથ ઓળખવામાં આવ્યું છે, જેને ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો કહેવામાં આવે છે. પેથોજેનેસિસમાં એન્ઝાઇમ ખામીઓ ઓળખવામાં આવી છે. આવી રોગપ્રતિકારક શક્તિ પ્રમાણમાં દુર્લભ રોગો છે. નવજાત શિશુમાં 1:20,000 થી 1:100,000 સુધીના કેસોમાં થાય છે. સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર હોવા છતાં, ગંભીર સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિને પેથોજેનેટિક અને પેથોફિઝીયોલોજીકલ સિદ્ધાંતોના આધારે કેટલાક પેટાજૂથોમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે.

સ્વિસ પ્રકાર (લિમ્ફોઇડ સ્ટેમ સેલ પ્રકાર)

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં તે વારસાગત છે. વારસો કાં તો એક્સ-લિંક્ડ રીસેસીવ અથવા ઓટોસોમલ રીસેસીવ હોઈ શકે છે. આ રોગોમાં, બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સનું પ્રજનન અને તફાવત ક્ષતિગ્રસ્ત છે. લોહીમાં ટી કોશિકાઓ અને ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (એન્ટિબોડીઝ) ની સાંદ્રતામાં ઘટાડો લાક્ષણિકતા છે. ઘણીવાર આ પેથોલોજી અન્ય વિકાસલક્ષી ખામીઓ સાથે હોય છે.

એડેનોસિન ડીમિનેઝની ઉણપ

ગંભીર સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં, લગભગ 1/3 અને 1/2 દર્દીઓમાં એન્ઝાઇમ એડેનોસિન ડીમિનેઝની ઉણપ હોય છે. આ એન્ઝાઇમની ઉણપ એડેનોસિન મોનોફોસ્ફેટના સંચય તરફ દોરી જાય છે, જે ઉચ્ચ સાંદ્રતામાં લિમ્ફોસાઇટ્સ માટે ઝેરી છે. ગંભીર સંયુક્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવતા દર્દીઓ માટે રોગના અભિવ્યક્તિઓ લાક્ષણિક છે, પરંતુ લગભગ 50% કિસ્સાઓમાં, કોમલાસ્થિ પેશીઓની અસાધારણતા પણ જોવા મળે છે. અગાઉ, આ દર્દીઓને ટૂંકા કદ અને ટૂંકા અંગો સાથે રોગપ્રતિકારક અભાવ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવ્યા હતા. ગંભીર લ્યુકોપેનિયા લોહીમાં જોવા મળે છે, તેમજ અસ્થિ મજ્જામાં ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ અને તેમના પુરોગામીની ગેરહાજરી છે. લોહીમાં કોઈ JgA અને JgM નથી, અને JgJ ની માત્રા માતા તરફથી પ્લેસેન્ટા દ્વારા બાળકના શરીરમાં પ્રવેશતા JgJ ના મૂલ્યોને અનુરૂપ છે.

રોગોના આ જૂથનું મુખ્ય ક્લિનિકલ લક્ષણ ચેપી રોગોનું ઉચ્ચારણ વલણ છે, જે બાળકના જીવનના પ્રથમ મહિનાથી દેખાય છે અને મોટાભાગે વ્યાપક હોય છે: શરીરની તમામ સંપર્ક સપાટીઓ અસરગ્રસ્ત છે (ત્વચા, પાચન તંત્ર, શ્વસન માર્ગ) . પાયોડર્મા, ફોલ્લાઓ અને વિવિધ પ્રકારના ફોલ્લીઓ જોવા મળે છે. જઠરાંત્રિય માર્ગના જખમ પોતાને વારંવાર, સારવાર ન કરી શકાય તેવા ઝાડાના સ્વરૂપમાં પ્રગટ થાય છે, જે ગંભીર કુપોષણનું કારણ બને છે. શ્વસન માર્ગના ચેપ ઊંડી, સૂકી, ડાળી ઉધરસ અને ન્યુમોનિયા દ્વારા જટિલ છે. બાળકો ઘણીવાર લાંબા સમય સુધી હાયપરથેર્મિયા ધરાવે છે, જે હેમેટોજેનસ સેપ્સિસ અથવા મેનિન્જાઇટિસની અભિવ્યક્તિ છે. આવી પરિસ્થિતિઓમાં, ચેપી પ્રક્રિયાઓ વિવિધ સુક્ષ્મસજીવો દ્વારા થાય છે: સેપ્રોફાઇટીક બેક્ટેરિયા અને બેક્ટેરિયા જે પ્યુર્યુલન્ટ બળતરા, વાયરસ, પ્રોટોઝોલ પેથોજેન્સ અને ફૂગનું કારણ બને છે. લેબોરેટરી પરીક્ષણો ગંભીર લિમ્ફોપેનિયા દર્શાવે છે. લોહીમાં B અને T કોષોની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે, અને થાઇમસ ગ્રંથિ એક્સ-રે પર શોધી શકાતી નથી. લાક્ષણિક રીતે, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ બાળકના જીવનના ત્રીજા મહિના પછી દેખાય છે, એટલે કે, જ્યારે જન્મ પહેલાં પ્લેસેન્ટા દ્વારા માતાના શરીરમાંથી ટ્રાન્સફર થયેલ JgJ ખતમ થઈ જાય છે. ઇમ્યુનાઇઝેશન પછી લોહીમાં હેમાગ્ગ્લુટીનિન અને ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝ શોધી શકાતા નથી. સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા નોંધપાત્ર રીતે નબળી પડી છે. આવા દર્દીઓમાં, આંતરડાના મ્યુકોસામાં માળખાકીય ફેરફારો સાથે ગાંઠો ખૂબ જ નાના હોય છે; લસિકા તંત્ર. જો થાઇમસ ગ્રંથિ શોધી કાઢવામાં આવે છે, તો પછી ખૂબ લાક્ષણિક ફેરફારોમોર્ફોલોજી, માળખાકીય અસાધારણતા, ગંભીર લિમ્ફોપેનિયા, હાસલ બોડીની ગેરહાજરી.

4. આંશિક સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને ખરજવું (વિસ્કોટ-એલ્ડ્રીચ સિન્ડ્રોમ) સાથે રોગપ્રતિકારક ઉણપ

આ સિન્ડ્રોમ ટ્રાયડ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ, ખરજવું અને ચેપી રોગો માટે વધેલી સંવેદનશીલતા.

તે વારસાગત રીતે વારસામાં મળે છે, X રંગસૂત્ર પર પ્રસારિત થાય છે અને પ્રમાણમાં દુર્લભ છે.

તબીબી રીતે, આ રોગ ખૂબ જ વહેલો પ્રગટ થાય છે, પહેલેથી જ નવજાત સમયગાળામાં. બાળકોને ચામડીનું હેમરેજ થાય છે, મુખ્યત્વે પેટેશિયલ અને લોહિયાળ ઝાડા. પછીના સમયગાળામાં, નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ દેખાય છે. હેમરેજિસ જીવલેણ બની શકે છે. જીવનના પ્રથમ ત્રણ મહિનામાં, ખરજવું દેખાય છે, ઘણીવાર હેમરેજિસ દ્વારા જટિલ. ઉચ્ચ ઇઓસિનોફિલિયા સાથે એલર્જીના અન્ય અભિવ્યક્તિઓ હોઈ શકે છે. બાળકના જીવનના પ્રથમ ભાગમાં, રોગ દરમિયાન, શ્વસન માર્ગના ગંભીર ચેપ, જટિલ ખરજવું, મેનિન્જાઇટિસ અને સેપ્સિસ દેખાય છે. ઉંમર સાથે, રોગપ્રતિકારક શક્તિની ઉણપ ઊંડી થાય છે અને ઉગ્ર બને છે. ચેપના સૌથી સામાન્ય કારણભૂત એજન્ટો ન્યુમોકોસી છે, જે વારંવાર ન્યુમોનિયા, ઓટાઇટિસ, મેનિન્જાઇટિસ અને સેપ્સિસનું કારણ બને છે. આ રોગો પ્રારંભિક બાળપણમાં થાય છે. જ્યારે સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિને પણ અસર થાય છે, ત્યારે ફૂગ અને વાયરસથી રોગો થઈ શકે છે. રસપ્રદ બાબત એ છે કે વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિચ સિન્ડ્રોમ સાથે, જીવલેણ ગાંઠોનું એકદમ ઊંચું જોખમ ઓળખવામાં આવ્યું છે, જે 10-15% જેટલું છે.

એટેક્સિયા, ટેલેન્ગીક્ટેસિયા (લુઇસ-બાર સિન્ડ્રોમ)

લૂઈસ-બાર સિન્ડ્રોમ એ રોગપ્રતિકારક, નર્વસ અને અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીનો એક જટિલ રોગ છે, જેમાં ત્વચા અને યકૃતની વારંવાર સંડોવણી થાય છે. આ રોગ પેથોલોજીકલ ઓટોસોમલ રીસેસીવ જીન દ્વારા વારસામાં મળે છે.

આ રોગનું એક લાક્ષણિક લક્ષણ પ્રગતિશીલ સેરેબ્રલ એટેક્સિયા છે, જે સામાન્ય રીતે શાળાની ઉંમરે બાળકોમાં દેખાય છે જેઓ આ ઉંમર પહેલા સ્વસ્થ હતા. ત્રણથી છ વર્ષની ઉંમરે, ટેલાંગીક્ટાસિયા (રક્ત વાહિનીઓમાં ફેરફાર) સ્થાપિત થાય છે. કોન્જુક્ટીવા મોટાભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે (નાની નસો મોટા પ્રમાણમાં વિસ્તરેલી અને કપટી હોય છે). માં આવા વિસ્તરણ જોવા મળે છે કાનઅને ગાલ પર. તે જ સમયે, ત્વચા અકાળે વૃદ્ધ દેખાય છે, અને તરુણાવસ્થા દરમિયાન વાળનું સફેદ થવું સામાન્ય છે. 80% કેસોમાં, દર્દીઓને ચેપ લાગે છે જે મુખ્યત્વે શ્વસન માર્ગને અસર કરે છે. સામાન્યીકરણ ચેપી પ્રક્રિયાઅને પાચન તંત્રને કોઈ નુકસાન થતું નથી.

મુખ્ય લક્ષણો ઉપરાંત, એન્ડોક્રિનોલોજિકલ અસાધારણતા (જાતીય તકલીફ, ટૂંકા કદ, ગ્લુકોઝ અસહિષ્ણુતા, ઇન્સ્યુલિન-પ્રતિરોધક ડાયાબિટીસ મેલીટસ) અને યકૃત કાર્ય વિકૃતિઓ પણ છે. દર્દીઓમાં લિમ્ફોરેટિક્યુલર પ્રકારના જીવલેણ રોગોનું વલણ હોય છે. આ રોગમાં, સામાન્ય રોગપ્રતિકારક અસાધારણતા એ JgA ની પસંદગીયુક્ત ઉણપ છે, જ્યારે JgJ મૂલ્યો સામાન્ય અથવા સહેજ ઘટે છે, અને JgM સાંદ્રતા સામાન્ય અથવા વધે છે. JgE સ્તર સામાન્ય રીતે ઓછું હોય છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં ક્ષતિગ્રસ્ત સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાના ચિહ્નો હોય છે. લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યામાં થોડો ઘટાડો થયો હતો, અને ફરતા ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો હતો.

ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ

આ પેથોલોજી તરીકે ઓળખવામાં આવે છે જન્મજાત રોગોન્યુટ્રોફિલ લ્યુકોસાઈટ્સના ફેગોસાયટીક કાર્યની વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ રોગપ્રતિકારક શક્તિ. આ રોગમાં, ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ સુક્ષ્મસજીવોનો નાશ કરવામાં અસમર્થ હોય છે. તે પ્રમાણમાં દુર્લભ છે. તે રિસેસિવ, એક્સ-લિંક્ડ પેથોલોજીકલ જનીન અથવા ઓટોસોમલ રિસેસિવ જનીન દ્વારા વારસાગત થઈ શકે છે.

તબીબી રીતે અસંખ્ય પુનરાવર્તિત ચેપ દ્વારા પ્રગટ થાય છે જે સૌથી વધુ દેખાય છે પ્રારંભિક સમયગાળોજીવન મોટેભાગે ત્વચાને અસર થાય છે જ્યાં નાના ફોલ્લાઓ પ્રથમ દેખાય છે, જે ઝડપથી અંતર્ગત પેશીઓમાં પ્રવેશ કરે છે અને તેનો ઉપચાર કરવો ખૂબ મુશ્કેલ છે. મોટાભાગના લોકોમાં ફોલ્લાઓની રચના સાથે લસિકા ગાંઠો (ખાસ કરીને સર્વાઇકલ) ના જખમ હોય છે. સર્વાઇકલ ફિસ્ટુલાસ પણ ઘણીવાર દેખાય છે. ફેફસાંને અસર થઈ શકે છે, જે પુનરાવર્તિત ન્યુમોનિયા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, પાચન તંત્ર અન્નનળી, યકૃત અને મેડિયાસ્ટિનમમાં બળતરા પ્રક્રિયાઓના સ્વરૂપમાં થાય છે.

રક્ત ગંભીર લ્યુકોસાઇટોસિસને ડાબી તરફ પાળી, ESR, હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા અને એનિમિયામાં વધારો દર્શાવે છે. ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ માટે પૂર્વસૂચન નબળું છે. મોટાભાગના દર્દીઓ પૂર્વશાળાની ઉંમરમાં મૃત્યુ પામે છે.

પૂરક ઉણપ સાથે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી

પૂરક એ હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટીનો સંદર્ભ આપે છે (લેટિન ગ્યુમરમાંથી - "પ્રવાહી"). આ લોહીના સીરમમાં ફરતા પ્રોટીનનું જૂથ છે જે ફેગોસાયટોસિસ માટે બેક્ટેરિયા અને તેમના ઝેર તૈયાર કરે છે, અને તે સુક્ષ્મસજીવોનો સીધો નાશ કરવામાં પણ સક્ષમ છે. પૂરકની અપૂરતી માત્રા એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે શરીરને સૂક્ષ્મજીવાણુઓ સામે લડવામાં ભારે મુશ્કેલી પડે છે, અને આ ગંભીર ચેપી રોગો (સેપ્સિસ સહિત) ના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

કેટલાક રોગોમાં, જેમ કે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, ગૌણ પૂરક ઉણપ વિકસી શકે છે.

5. હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી

તેમને ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ પણ કહેવામાં આવે છે, કારણ કે તે વ્યક્તિના જીવન દરમિયાન વિવિધ કારણોસર દેખાય છે. બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, તે સજીવ પર ઘણા નુકસાનકારક પરિબળોના પ્રભાવને પરિણામે ઉદ્ભવે છે જે જન્મ સમયે તંદુરસ્ત રોગપ્રતિકારક શક્તિ ધરાવે છે. આ નુકસાનકારક પરિબળો હોઈ શકે છે:

1) બિનતરફેણકારી ઇકોલોજી (પાણી, વાયુ પ્રદૂષણ, વગેરે);

2) પોષક વિકૃતિઓ (અતાર્કિક આહાર જે મેટાબોલિક વિકૃતિઓનું કારણ બને છે, ભૂખમરો);

3) ક્રોનિક રોગો;

4) લાંબા ગાળાના તણાવ;

5) તીવ્ર બેક્ટેરિયલ અને વાયરલ ચેપનો અપૂર્ણ ઉપચાર;

6) યકૃત અને કિડનીના રોગો (અંગો કે જે શરીરને બિનઝેરીકરણ પ્રદાન કરે છે);

7) રેડિયેશન;

8) ખોટી રીતે પસંદ કરેલી દવાઓ.

વૈજ્ઞાનિક અને તકનીકી પ્રગતિએ આપણી સંસ્કૃતિને ખોરાક, દવાઓ, સ્વચ્છતા ઉત્પાદનો વગેરેમાં મોટી સંખ્યામાં કૃત્રિમ (કૃત્રિમ) ઉમેરણોના ઉપયોગ તરફ દોરી છે. જો આ પરિબળો લાંબા સમય સુધી શરીરને અસર કરે છે, તો પછી ઝેરી ઉત્પાદનો અને મેટાબોલિક ઉત્પાદનો એકઠા થાય છે. લોહી અને લસિકા એવી રીતે સાંદ્રતા કે ક્રોનિક રોગો વિકસે છે. પરિણામે, મેક્રોફેજ (ફેગોસાઇટ્સ) દ્વારા શોષાયેલા કેટલાક પ્રકારના બેક્ટેરિયા મૃત્યુ પામતા નથી, પરંતુ સક્રિય રીતે ગુણાકાર કરવાનું શરૂ કરે છે, જે ફેગોસાઇટના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. સામાન્ય સ્થિતિમાં, સુક્ષ્મસજીવો મૃત્યુ પામે છે. ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની સમસ્યા આપણા સમય માટે ખૂબ જ સુસંગત છે. તેઓ રોગોને ગંભીરતાથી બદલી અને ઉશ્કેરે છે, તેમના પરિણામ અને સારવારની અસરકારકતાને પ્રભાવિત કરી શકે છે.

અસ્થાયી પ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ છે, કહેવાતા કાર્યાત્મક વિકૃતિઓ. તેઓ સુધારણા માટે સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે (મોટાભાગે બાળકોમાં). રોગપ્રતિકારક પરિમાણોની પ્રવૃત્તિમાં અસ્થાયી ઘટાડો તંદુરસ્ત લોકોમાં પણ થઈ શકે છે. આ સામાન્ય રીતે મોસમી ઘટનાઓ (સૌર પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો, ભેજવાળું હવામાન) સાથે સંકળાયેલું છે, જે શરદી અને ફલૂના રોગચાળાના પ્રકોપ તરફ દોરી જાય છે. સમયસર તપાસ સાથે, પ્રતિરક્ષામાં કાર્યાત્મક ફેરફારો સરળતાથી સામાન્યમાં પુનઃસ્થાપિત થાય છે. જો ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ શરીરની સ્વ-સફાઈ પ્રક્રિયાઓને વિક્ષેપિત કરે છે, તો સમય જતાં આ અસંતુલન સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો, ઓન્કોલોજી અને એડ્સ તરફ દોરી શકે છે. આ તમામ પ્રકારની સેકન્ડરી ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો તદ્દન ગંભીર રોગો છે, ગંભીર ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ધરાવે છે અને ઘણી વખત બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન અને પરિણામ હોય છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો

જ્યારે પ્રતિકૂળ પર્યાવરણીય પરિબળોના સંપર્કમાં આવે ત્યારે આ રોગો થઈ શકે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા પેથોલોજિસનું પેથોજેનેસિસ ટી-લિમ્ફોસાયટ્સ (દમનકર્તા) ની કામગીરીના વિક્ષેપ પર આધારિત છે. પરિણામે, રોગપ્રતિકારક તંત્ર તેના પોતાના શરીરના પોતાના (સ્વસ્થ) કોષો સામે આક્રમકતા બતાવવાનું શરૂ કરે છે. પેશીઓ અથવા અવયવોનું "સ્વ-નુકસાન" થાય છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો વારસાગત વલણ ધરાવે છે. આ રોગોમાં રુમેટોઇડ સંધિવા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, પેરીઆર્થરાઇટિસ નોડોસા, સ્ક્લેરોડર્મા, પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાઇટિસ, ડર્માટોમાયોસાઇટિસ, સંધિવા, એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલિટિસ (એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલાઇટિસ), ચેતાતંત્રના કેટલાક રોગો (ઉદાહરણ તરીકે, બહુવિધ સ્કેલર રોગો) નો સમાવેશ થાય છે. પાપી વર્તુળના સિદ્ધાંત અનુસાર. યોજનાકીય રીતે, આ વર્તુળને નીચે પ્રમાણે વર્ણવી શકાય છે. જ્યારે વિદેશી એજન્ટો (બેક્ટેરિયા, વાયરસ, ફૂગ) કોષ પર આક્રમણ કરે છે, ત્યારે હાનિકારક એજન્ટને અલગ કરવા અને નકારવાના ધ્યેય સાથે બળતરા પ્રતિક્રિયા વિકસે છે. તે જ સમયે, શરીરની પોતાની પેશીઓ બદલાય છે, મૃત્યુ પામે છે અને શરીરમાં વિદેશી બની જાય છે, અને તેની સામે એન્ટિબોડીઝનું ઉત્પાદન શરૂ થાય છે, પરિણામે બળતરા ફરીથી વિકસે છે. જ્યારે તે નેક્રોસિસના તબક્કે પહોંચે છે, ત્યારે નેક્રોટિક પેશી પણ એન્ટિજેન બની જાય છે, એક હાનિકારક એજન્ટ, જેના માટે ફરીથી એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન થાય છે, પરિણામે ફરીથી બળતરા થાય છે. એન્ટિબોડીઝ અને બળતરા આ પેશીઓનો નાશ કરે છે. અને આ અવિરતપણે થાય છે, એક પીડાદાયક અને વિનાશક વર્તુળ બનાવે છે. પ્રાથમિક એજન્ટ (બેક્ટેરિયા, વાયરસ, ફૂગ) હવે નથી, અને રોગ શરીરનો નાશ કરવાનું ચાલુ રાખે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોનું જૂથ ખૂબ મોટું છે, અને આ રોગોના વિકાસની પદ્ધતિઓનો અભ્યાસ તેમની સારવાર અને નિવારણ માટેની યુક્તિઓ વિકસાવવા માટે ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે આમાંના મોટાભાગના રોગો દર્દીઓમાં અપંગતા તરફ દોરી જાય છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગોમાં ખાસ કરીને નોંધપાત્ર હિસ્સો કોલેજનોસિસ, વેસ્ક્યુલાટીસ, સાંધા, હૃદય અને નર્વસ સિસ્ટમના સંધિવાના જખમ દ્વારા કબજો કરવામાં આવે છે.

રુમેટોઇડ સંધિવા

આ એક પ્રણાલીગત જોડાયેલી પેશીઓનો રોગ છે જે મુખ્યત્વે સાંધાઓની પ્રગતિશીલ બળતરા તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. કારણો ઓછા જાણીતા છે. ઇમ્યુનોજેનેટિક સિદ્ધાંતને સૌથી વધુ સંભવિત ગણવામાં આવે છે. તે રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત ખામીની હાજરી સૂચવે છે. રોગના વિકાસની પદ્ધતિ સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ છે. મુખ્ય વિકૃતિઓ કહેવાતા રુમેટોઇડ પરિબળોની ચિંતા કરે છે, જે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના એન્ટિબોડીઝ છે. રોગપ્રતિકારક જટિલ પ્રક્રિયાઓ સિનોવોટીસના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં સામાન્ય વાસ્ક્યુલાટીસ તરફ દોરી જાય છે. ગ્રાન્યુલેશન પેશી સાયનોવિયલ મેમ્બ્રેનમાં રચાય છે અને વધે છે, જે સમય જતાં કોમલાસ્થિ અને હાડકાના અન્ય ભાગોને ધોવાણ (યુસુર) ની ઘટના સાથે નાશ કરે છે. સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો વિકસે છે, તંતુમય અને પછી હાડકાની એન્કિલોસિસ થાય છે (સાંધા વિકૃત થઈ જાય છે અને સખત થઈ જાય છે). પેથોલોજીકલ ફેરફારો રજ્જૂ, સેરસ બર્સ અને સંયુક્ત કેપ્સ્યુલમાં થાય છે.

તબીબી રીતે, રોગ પોતાને સંયુક્ત (સંધિવા) ની સતત બળતરા તરીકે મેનીફેસ્ટ કરે છે. પરંતુ સૌથી સામાન્ય પોલીઆર્થરાઈટિસ છે, જે મુખ્યત્વે નાના સાંધાઓને અસર કરે છે (મેટાકાર્પોફેલેન્જિયલ, ઇન્ટરફેલેન્જિયલ અને મેટાટાર્સોફાલેન્જિયલ). બળતરાના તમામ ચિહ્નો છે (પીડા, સાંધામાં સોજો, સ્થાનિક તાવ). આ રોગ સંધિવાની ધીમે ધીમે, ધીમી, પરંતુ સ્થિર પ્રગતિ અને પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં વધુ અને વધુ સાંધાઓની સંડોવણી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. રોગનો અદ્યતન તબક્કો વિકૃત સંધિવા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ખાસ કરીને મેટાકાર્પોફેલેન્જિયલ (ફ્લેક્શન કોન્ટ્રેકચર, સબલક્સેશન) અને પ્રોક્સિમલ (દૂર) ઇન્ટરફેલેન્જિયલ સાંધાઓની વિકૃતિઓ લાક્ષણિક છે. આ ફેરફારો કહેવાતા રુમેટોઇડ હાથ અને રુમેટોઇડ પગ બનાવે છે.

રુમેટોઇડ સંધિવામાં, તે દુર્લભ છે, પરંતુ વધારાની-સાંધાકીય અભિવ્યક્તિઓ પણ જોવા મળે છે. આમાં સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સનો સમાવેશ થાય છે, જે મોટેભાગે કોણીના સાંધાના વિસ્તારમાં સ્થિત હોય છે, સેરોસાઇટિસ (પ્લુરા અને પેરીકાર્ડિયમમાં બળતરા), લિમ્ફેડેનોપથી અને પેરિફેરલ ન્યુરોપથી. એક્સ્ટ્રા-આર્ટિક્યુલર અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા સામાન્ય રીતે નાની હોય છે. સામાન્ય રીતે તેઓ રોગના એકંદર ચિત્રમાં આગળ આવતા નથી. આશરે 10-15% દર્દીઓમાં ધીમે ધીમે પ્રોટીન્યુરિયા, નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ, જે મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતામાં સમાપ્ત થાય છે, વધતા એમિલોઇડોસિસના સ્વરૂપમાં કિડનીને નુકસાન થાય છે. પ્રયોગશાળાના તારણો બિન-વિશિષ્ટ છે. 70-80% દર્દીઓમાં, રક્ત સીરમ (વાલર-રોઝ પ્રતિક્રિયા) માં રુમેટોઇડ પરિબળ જોવા મળે છે. રુમેટોઇડ સંધિવાના આ સ્વરૂપને સેરોપોઝિટિવ કહેવામાં આવે છે. રોગની શરૂઆતથી જ ત્યાં છે ESR માં વધારો, ફાઈબ્રિનોજન, ? 2-ગ્લોબ્યુલિન, દેખાવ સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનલોહીના સીરમમાં, હિમોગ્લોબિન સ્તરમાં ઘટાડો. આ તમામ સૂચકાંકો સામાન્ય રીતે રોગની પ્રવૃત્તિને અનુરૂપ હોય છે.

પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ

આ રોગોનું એક જૂથ છે જેમાં પ્રણાલીગત જખમવેસ્ક્યુલર દિવાલની દાહક પ્રતિક્રિયા સાથેના જહાજો. પ્રાથમિક અને ગૌણ પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલાટીસ છે. પ્રાથમિક કિસ્સાઓમાં, પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલર નુકસાન એ એક સ્વતંત્ર રોગ છે, જ્યારે ગૌણ કેટલાક ચેપી-એલર્જિક અથવા અન્ય રોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે. રુમેટોઇડ સંધિવા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, સ્ક્લેરોડર્મા જેવા રોગોમાં ગૌણ પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાઇટિસ, આ રોગોના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં નિર્ણાયક મહત્વ પ્રાપ્ત કરે છે.

પ્રાથમિક પ્રણાલીગત વાસ્ક્યુલાટીસમાં હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, જાયન્ટ સેલ ટેમ્પોરલ આર્ટેરિટિસ, વેજેનરની ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, થ્રોમ્બોઆંગાઇટિસ ઓબ્લિટેરન્સ, ગુડપાશ્ચર, મોશકોવિચ અને ટાકાયાસુ સિન્ડ્રોમનો સમાવેશ થાય છે.

હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ (કેપિલરી ટોક્સિકોસિસ, હેનોચ-શોનલીન રોગ)

આ રુધિરકેશિકાઓ, ધમનીઓ અને વેન્યુલ્સનું પ્રણાલીગત જખમ છે. પ્રક્રિયા મુખ્યત્વે ત્વચા, સાંધામાં થાય છે. પેટની પોલાણ, કિડની. આ રોગ સામાન્ય રીતે બાળકો અને કિશોરોમાં થાય છે, બંને જાતિના પુખ્ત વયના લોકોમાં ઓછી વાર. રોગનો વિકાસ ચેપ પછી થાય છે (સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ટોન્સિલિટિસ અથવા ક્રોનિક ટોન્સિલિટિસ અથવા ફેરીન્જાઇટિસની તીવ્રતા), તેમજ રસીકરણ પછી, ડ્રગ અસહિષ્ણુતા, હાયપોથર્મિયા, વગેરેને કારણે.

માઇક્રોથ્રોમ્બોસિસ, હેમરેજિસ (હેમરેજ), ધમનીની આંતરિક અસ્તરમાં ફેરફાર (એન્ડોથેલિયમ) ના સ્વરૂપમાં રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન એ રોગપ્રતિકારક મૂળ છે. નુકસાનકારક પરિબળો રક્તમાં ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ છે.

તબીબી રીતે, રોગ પોતાને ત્રિપુટી તરીકે પ્રગટ કરે છે:

1) નાના-કોષીય, ક્યારેક મર્જિંગ હેમરેજિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ (પુરપુરા);

2) સાંધામાં દુખાવો અથવા સાંધાઓની બળતરા, મુખ્યત્વે મોટા;

3) પેટનું સિન્ડ્રોમ (પેટની પોલાણમાં દુખાવો).

મોટેભાગે પગ પર ફોલ્લીઓ થાય છે. શરૂઆતમાં, ચામડીના ફોલ્લીઓ હાથપગની વિસ્તરણ સપાટી પર સ્થિત હોય છે, કેટલીકવાર ધડ પર, ઘણીવાર અવશેષ પિગમેન્ટેશનમાં સમાપ્ત થાય છે. 2/3 થી વધુ દર્દીઓમાં સ્થાનાંતરિત સપ્રમાણ પોલિઆર્થાઈટિસ હોય છે, સામાન્ય રીતે મોટા સાંધાના. સાંધાઓની બળતરા ઘણીવાર સંયુક્ત પોલાણની અંદર હેમરેજિસ સાથે હોય છે, જે વિવિધ પ્રકારના પીડા તરફ દોરી જાય છે: સહેજ દુખાવોથી ગંભીર પીડા સુધી, અસ્થિરતા પણ. પેટની સિન્ડ્રોમ અચાનક આંતરડાની કોલિક દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે એપેન્ડિસાઈટિસ, કોલેસીસ્ટાઇટિસ, પેનકૅટિટિસનું અનુકરણ કરે છે. ગ્લોમેર્યુલર રુધિરકેશિકાઓના નુકસાનને કારણે ઘણીવાર કિડની ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસના સ્વરૂપમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે. અચાનક, હિંસક શરૂઆત, મલ્ટી-લક્ષણ ક્લિનિકલ ચિત્ર અને વારંવાર રેનલ ગૂંચવણો સાથે રોગનો તીવ્ર કોર્સ છે. ક્રોનિક કોર્સમાં, આવર્તક ત્વચા-આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ વધુ વખત જોવા મળે છે.

વેજેનરનું ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ

ગ્રાન્યુલોમેટસ-નેક્રોટાઇઝિંગ વેસ્ક્યુલાટીસ શ્વસન માર્ગ, ફેફસાં અને કિડનીને મુખ્ય નુકસાન સાથે. કારણ હજુ સુધી જાણી શકાયું નથી. આ રોગ શરદી (એઆરવીઆઈ), ઠંડક, સૂર્યમાં વધુ પડતી ગરમી, ઈજા, દવાની અસહિષ્ણુતા વગેરે દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે. રોગના વિકાસ માટે અગ્રણી પદ્ધતિઓ સ્વયંપ્રતિરક્ષા છે.

આ રોગ પુરુષોમાં વધુ વખત વિકસે છે. પ્રથમ, શ્વસન માર્ગને અસર થાય છે, જે પોતાને બે સ્વરૂપોમાં પ્રગટ કરે છે. પ્રથમ વિકલ્પમાં, સેરોસ-પ્યુર્યુલન્ટ સ્રાવ સાથે સતત વહેતું નાક છે, નાકમાંથી રક્તસ્રાવ, બીજામાં - લોહિયાળ-પ્યુર્યુલન્ટ સ્પુટમ સાથે સતત ઉધરસ અને છાતીમાં દુખાવો. આગળ, ક્લિનિકલ ચિત્ર ઘણા સિન્ડ્રોમ સાથે વિકસે છે. આ સામાન્યીકરણનો તબક્કો છે, જે તાવ, ક્ષણિક પોલીઆર્થાઈટિસ અથવા ફક્ત સાંધા અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો, ચામડીના જખમ (ચહેરાની ચામડીના ગંભીર નેક્રોટિક જખમ સુધી), વગેરે સાથે છે. સૌથી લાક્ષણિક ઘટના પ્યુર્યુલન્ટ-નેક્રોટિક અને અલ્સેરેટિવ છે. - નેક્રોટિક નાસિકા પ્રદાહ, સાઇનસાઇટિસ, નેસોફેરિન્જાઇટિસ અને લેરીન્જાઇટિસ. ફેફસાંના ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજીકલ લક્ષણો ફોકલ અને પોલાણની રચના સાથે ફોકલ અને સંગમિત ન્યુમોનિયાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. આ તબક્કે, કિડની, હૃદય, નર્વસ સિસ્ટમ, વગેરે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે.

રક્ત પરીક્ષણોમાં, ફેરફારો ચોક્કસ નથી (બળતરાનાં સ્પષ્ટ સંકેતો - લ્યુકોસાયટોસિસ, ત્વરિત ESR). રોગનું પૂર્વસૂચન ઘણીવાર પ્રતિકૂળ હોય છે. દર્દીઓ પલ્મોનરી-કાર્ડિયાક અથવા રેનલ નિષ્ફળતા, પલ્મોનરી હેમરેજથી મૃત્યુ પામે છે. નિદાન શ્વસન માર્ગ અને ફેફસાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બાયોપ્સીના આધારે કરવામાં આવે છે, જ્યાં રોગની ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રકૃતિ પ્રગટ થાય છે.

જાયન્ટ સેલ આર્ટેરિટિસ (ટેમ્પોરલ આર્ટરિટિસ)

આ એક પ્રણાલીગત રોગ છે જે મુખ્યત્વે ટેમ્પોરલ અને ક્રેનિયલ ધમનીઓને અસર કરે છે. એક વાયરલ ઇટીઓલોજી ધારવામાં આવે છે, અને વિકાસ પદ્ધતિ (પેથોજેનેસિસ) એ ધમનીઓને રોગપ્રતિકારક જટિલ નુકસાન છે, જે ધમનીની દિવાલમાં નિશ્ચિત રોગપ્રતિકારક સંકુલની શોધ દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે. સેલ્યુલર ઘૂસણખોરીનો ગ્રાન્યુલોમેટસ પ્રકાર પણ લાક્ષણિકતા છે. બંને જાતિના વૃદ્ધ લોકો બીમાર પડે છે. સૌથી સામાન્ય પ્રકારમાં, રોગ તીવ્રતાથી શરૂ થાય છે, સાથે ઉચ્ચ તાપમાનમાં માથાનો દુખાવો ટેમ્પોરલ પ્રદેશ. અસરગ્રસ્ત ટેમ્પોરલ ધમનીનું જાડું થવું, તેની કર્કશતા અને ધબકારા પર દુખાવો અને ક્યારેક ત્વચાની લાલાશ દેખાય છે. જ્યારે નિદાન મોડું થાય છે, ત્યારે આંખની રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન અને આંશિક અથવા સંપૂર્ણ અંધત્વનો વિકાસ જોવા મળે છે. રોગના પ્રથમ દિવસોથી, સામાન્ય સ્થિતિ પણ પીડાય છે (ભૂખનો અભાવ, સુસ્તી, વજનમાં ઘટાડો, અનિદ્રા).

રક્ત પરીક્ષણો ઉચ્ચ લ્યુકોસાયટોસિસ, ન્યુટ્રોફિલિયા, પ્રવેગિત ESR, હાયપર-? 2 અને ગામાગ્લોબ્યુલિનમિયા. રોગનો કોર્સ પ્રગતિશીલ છે, પરંતુ પ્રારંભિક સારવાર સ્થાયી સુધારણા તરફ દોરી શકે છે.

ગુડપાશ્ચર સિન્ડ્રોમ

આ એક પ્રણાલીગત કેપિલરિટિસ છે જેમાં હેમરેજિક ન્યુમોનિયા (ફેફસાના પેશીઓમાં હેમરેજ સાથે) અને ગ્લોમેર્યુલોનેફ્રીટીસ (રેનલ ગ્લોમેરુલીને નુકસાન) ના સ્વરૂપમાં ફેફસાં અને કિડનીને મુખ્ય નુકસાન થાય છે. યુવાન પુરુષો (20-30 વર્ષની વયના) વધુ વખત અસરગ્રસ્ત છે. કારણ સ્પષ્ટ નથી, પરંતુ વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયલ ચેપ અથવા હાયપોથર્મિયા સાથે જોડાણ વધુ સંભવિત માનવામાં આવે છે. તે લાક્ષણિકતા છે કે આ રોગ પ્રથમ વખત 1919 માં ઈન્ફલ્યુએન્ઝા રોગચાળા દરમિયાન વર્ણવવામાં આવ્યો હતો. પેથોજેનેસિસ સ્વયંપ્રતિરક્ષા છે, કારણ કે કિડની અને ફેફસાંના બેઝમેન્ટ મેમ્બ્રેન માટે એન્ટિબોડીઝ પેશીઓમાં ફરતા અને નિશ્ચિત જોવા મળે છે. ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક પરીક્ષા ફેફસાં અને રેનલ રુધિરકેશિકાઓના મૂત્રપિંડના ભોંયરું પટલમાં આ ભોંયરામાં પટલમાં એન્ટિબોડીઝના ફિક્સેશનના સ્વરૂપમાં ફેરફાર દર્શાવે છે.

તબીબી રીતે, આ રોગ તીવ્ર તાવ, હેમોપ્ટીસીસ અથવા પલ્મોનરી હેમરેજ અને શ્વાસની તકલીફ સાથે તીવ્રપણે શરૂ થાય છે. ફેફસાંમાં, મધ્ય અને નીચલા ભાગોમાં વિપુલ પ્રમાણમાં ભેજવાળી રેલ્સ સંભળાય છે, અને એક્સ-રે પર બંને બાજુઓ પર ઘણા ફોકલ અથવા સંગમ અંધારું જોવા મળે છે. લગભગ એક જ સમયે, ગંભીર, ઝડપથી પ્રગતિ કરી રહેલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ (એડીમા, પ્રોટીન અને પેશાબમાં લોહી) અને રેનલ નિષ્ફળતાના ઝડપી વિકાસ સાથે વિકસે છે. પૂર્વસૂચન ઘણીવાર પ્રતિકૂળ હોય છે; પલ્મોનરી-કાર્ડિયાક અને રેનલ નિષ્ફળતાથી રોગની શરૂઆતના છ મહિના અથવા એક વર્ષમાં દર્દીઓ મૃત્યુ પામે છે. લોહીમાં એનિમિયા, લ્યુકોસાયટોસિસ અને એક્સિલરેટેડ ESR જોવા મળે છે. રોગની રોગપ્રતિકારક નિશાની એ કિડનીના ભોંયરામાં પટલમાં એન્ટિબોડીઝ છે.

થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (મોશકોવિટ્ઝ સિન્ડ્રોમ)

આ એક પ્રણાલીગત થ્રોમ્બોટિક માઇક્રોએન્જીયોપેથી છે, જે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન (હેમોલિસીસ), મગજ અને રેનલ લક્ષણો સાથે છે. રોગના વિકાસનું કારણ અને પદ્ધતિ હજુ સુધી જાણીતી નથી. રોગની રોગપ્રતિકારક પ્રકૃતિ ધારવામાં આવે છે. મોટે ભાગે યુવાન સ્ત્રીઓ બીમાર પડે છે. આ રોગ અચાનક શરૂ થાય છે, તાપમાનમાં વધારો, મગજના નુકસાનને કારણે ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પરપુરા અને વિવિધ ન્યુરોસાયકિયાટ્રિક વિકૃતિઓના ચિહ્નોનો દેખાવ. અન્ય અંગો પણ પ્રભાવિત થાય છે, મુખ્યત્વે મૂત્રપિંડની નિષ્ફળતાના ઝડપી વિકાસ સાથે કિડની.

ક્લિનિકલી રોગ પોતે મેનીફેસ્ટ કરે છે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ, પેટેશિયલ (નાના કોષ) ત્વચા પર હેમરેજ, અનુનાસિક, ગેસ્ટ્રિક, સ્ત્રીરોગવિજ્ઞાન, રેનલ રક્તસ્રાવ, ફંડસમાં હેમરેજિસ. રક્ત પરીક્ષણો એનિમિયા, રેટિક્યુલોસાયટોસિસ (અપરિપક્વ રક્ત કોશિકાઓ), થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (પ્લેટલેટનો અભાવ), વધેલા બિલીરૂબિન અને હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા દર્શાવે છે. ઝડપી ઘાતક પરિણામ સાથે અભ્યાસક્રમ સતત પ્રગતિશીલ છે.

ટાકાયાસુ સિન્ડ્રોમ (એઓર્ટિક આર્ક સિન્ડ્રોમ, પલ્સલેસ રોગ)

આ સિન્ડ્રોમ છે બળતરા પ્રક્રિયાએઓર્ટિક કમાન (એઓર્ટાઇટિસ) અને તેમાંથી વિસ્તરેલી શાખાઓમાં. આ કિસ્સામાં, તેમનું આંશિક અથવા સંપૂર્ણ વિસર્જન વિકસે છે. એરોર્ટાના અન્ય ભાગોને પણ અસર થઈ શકે છે.

આ રોગના કારણો (ઇટીઓલોજી) અને મિકેનિઝમ્સ (પેથોજેનેસિસ) હજુ સુધી સ્પષ્ટ નથી. રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓનું મહત્વ, જે એઓર્ટિક દિવાલની રચનામાં આનુવંશિક ખામીઓ પર આધારિત છે, તે ધારવામાં આવે છે. યુવાન સ્ત્રીઓ બીમાર થવાની સંભાવના વધારે છે.

સિન્ડ્રોમ અસરગ્રસ્ત જહાજોના વિસ્તારોમાં રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓના સંકેતોમાં ધીમે ધીમે વધારો તરીકે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. મુખ્ય લક્ષણ એ છે કે એક અથવા બંને હાથોમાં પલ્સની ગેરહાજરી, કેરોટીડ, સબક્લાવિયન અને ટેમ્પોરલ ધમનીઓમાં ઓછી વાર. દર્દીઓ હાથપગમાં દુખાવો અને નિષ્ક્રિયતા અનુભવે છે, જે શારીરિક પ્રવૃત્તિ સાથે તીવ્ર બને છે, હાથમાં નબળાઇ, ચક્કર આવે છે, ઘણી વખત ચેતનાના નુકશાન સાથે. આંખોની તપાસ કરતી વખતે, મોતિયા અને ફંડસના જહાજોમાં ફેરફારો (સંકુચિત, ધમનીના એનાસ્ટોમોઝની રચના) શોધી કાઢવામાં આવે છે. ઘણી ઓછી વાર, કોરોનરી ધમનીઓ અનુરૂપ લક્ષણો સાથે પ્રક્રિયામાં સામેલ હોય છે. જ્યારે પેટની એરોટા અને રેનલ વાહિનીઓને નુકસાન થાય છે, ત્યારે વેસોરેનલ (રેનલ) હાયપરટેન્શન વિકસે છે. રોગના સામાન્ય ચિહ્નોમાં નીચા-ગ્રેડનો તાવ અને અસ્થેનિયાનો સમાવેશ થાય છે. પ્રયોગશાળા સૂચકાંકો મધ્યમ છે. ચોક્કસ વિસ્તારના ઇસ્કેમિયાના સ્વરૂપમાં તીવ્રતા સાથે, રોગ ધીમે ધીમે આગળ વધે છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં આર્ટિઓગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને નિદાન કરી શકાય છે.

થ્રોમ્બોઆંગીટીસ ઓબ્લિટેરન્સ

આ એક પ્રણાલીગત દાહક વેસ્ક્યુલર રોગ છે જેમાં સ્નાયુબદ્ધ ધમનીઓ તેમજ નસોને મુખ્ય નુકસાન થાય છે. ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ હજુ સુધી જાણીતું નથી. વિવિધ બાહ્ય અને માટે એલર્જીક પ્રતિક્રિયા આંતરિક વાતાવરણશરીર મોટે ભાગે 30-45 વર્ષની વયના પુરુષો અસરગ્રસ્ત છે. આ રોગ ધીમે ધીમે શરૂ થાય છે, સ્થળાંતર થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ, ઝડપી થાક અને પગમાં ભારેપણું (મુખ્યત્વે એ વિસ્તારમાં ચાલતી વખતે વાછરડાના સ્નાયુઓ), પેરેસ્થેસિયા (સંવેદનશીલતામાં ખલેલ). પાછળથી, તૂટક તૂટક અવાજ વિકસે છે, પગમાં દુખાવો આરામમાં પણ ચાલુ રહે છે, ખાસ કરીને રાત્રે. નીચલા હાથપગની ધમનીઓમાં પલ્સેશનમાં ઘટાડો થાય છે, જે પાછળથી અદૃશ્ય થઈ જાય છે. પહેલેથી જ પ્રારંભિક તબક્કામાં, ટ્રોફિક વિકૃતિઓ અસરગ્રસ્ત અંગો પર દેખાય છે, જે વધતા ઇસ્કેમિયાના પરિણામે નેક્રોસિસમાં ફેરવી શકે છે. આ રોગ ચોક્કસ ધમનીના સપ્લાય ઝોન અનુસાર ઇસ્કેમિક ઘટનાના વિકાસ સાથે કોરોનરી, સેરેબ્રલ, મેસેન્ટરિક ધમનીઓને નુકસાન સાથે પ્રણાલીગત પ્રક્રિયાના પાત્રને પ્રાપ્ત કરી શકે છે. સામાન્ય સ્થિતિમાં બગાડ છે, સબફેબ્રિલ પ્રતિક્રિયાઓ, ખાસ કરીને ઝડપી ESR. કોર્સ ક્રોનિક છે, ઇસ્કેમિક ઘટનામાં વધારો સાથે, સતત પ્રગતિ કરી રહ્યો છે. પ્રણાલીગત પ્રક્રિયા સાથે, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શન, ઇસ્કેમિક સ્ટ્રોક, આંતરડાની નેક્રોસિસ અને અન્ય ગંભીર પરિસ્થિતિઓ શક્ય છે જે પૂર્વસૂચનને વધુ ખરાબ કરે છે.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ

તે જોડાયેલી પેશીઓ અને રક્ત વાહિનીઓનો ક્રોનિક પ્રણાલીગત સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે. આ ગંભીર સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ ક્રોનિક વાયરલ ચેપને કારણે થાય છે. આ ઓરી અથવા ઓરી જેવા વાયરસની નજીકના આરએનએ વાયરસ છે. રોગના વિકાસની પદ્ધતિ તદ્દન જટિલ છે. શરીર પરિભ્રમણ કરતી ઓટોએન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે, જેમાંથી સૌથી મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક મહત્વ સમગ્ર ન્યુક્લિયસ અને તેના વ્યક્તિગત ઘટકો, ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ માટે એન્ટિન્યુક્લિયર એન્ટિબોડીઝ છે, મુખ્યત્વે ડીએનએ પૂરક માટે ડીએનએ એન્ટિબોડીઝ, જે વિવિધ અવયવોના મૂળભૂત પટલ પર જમા થાય છે અને તેમના નુકસાનનું કારણ બને છે. દાહક પ્રતિક્રિયા સાથે.

આ નેફ્રાઇટિસ, ત્વચાકોપ, વેસ્ક્યુલાટીસ વગેરેનું પેથોજેનેસિસ છે. હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટીની આવી ઉચ્ચ પ્રતિક્રિયા ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા નિયંત્રણમાં ઘટાડો દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે, એટલે કે, સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા. સંભવિત કૌટુંબિક આનુવંશિક વલણ. મોટે ભાગે કિશોરવયની છોકરીઓ અને યુવતીઓને અસર થાય છે. આ રોગ ગર્ભાવસ્થા, ગર્ભપાત, બાળજન્મ, માસિક સ્રાવની શરૂઆત, ચેપ (ખાસ કરીને કિશોરોમાં), સૂર્યના લાંબા સમય સુધી સંપર્ક, રસીકરણ અને દવાઓના ઉપયોગ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે.

રોગ ધીમે ધીમે શરૂ થાય છે. અસ્થેનિયા (નબળાઈ) અને વારંવાર પોલીઆર્થરાઈટિસ દેખાય છે. ઘણી ઓછી વાર ત્યાં તીવ્ર શરૂઆત થાય છે, જે તાવ, ત્વચાનો સોજો, તીવ્ર પોલીઆર્થરાઈટિસ અને પછી રિલેપ્સ અને મલ્ટી-સિન્ડ્રોમિક લક્ષણો સાથેનો કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. બહુવિધ સાંધાના જખમ (પોલીઆર્થરાઈટીસ) અને તેમાં દુખાવો એ સૌથી સામાન્ય અને પ્રારંભિક લક્ષણો છે. જખમ મુખ્યત્વે હાથ, કાંડા અને પગની ઘૂંટીના નાના સાંધાઓને અસર કરે છે, પરંતુ ઘૂંટણના સાંધાને પણ અસર થઈ શકે છે. જખમની તીવ્રતા અને દ્રઢતા બદલાય છે. આ રોગનું લાક્ષણિક લક્ષણ એ છે કે ચહેરા પર એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓના સ્વરૂપમાં ત્વચાને નુકસાન (લાલાશ) પતંગિયાના આકારમાં, એટલે કે નાકના પુલ પર, ગાલ પર અને છાતીના ઉપરના અડધા ભાગમાં. décolleté, તેમજ હાથપગ પર. લગભગ તમામ દર્દીઓ પ્યુરીસી, પેરીકાર્ડિટિસ, પેરીહેપેટાઇટિસ અને પેરીસ્પ્લેનાઇટિસના સ્વરૂપમાં પોલિસેરોસાઇટિસનો અનુભવ કરે છે. ત્વચાનો સોજો, પોલીઆર્થરાઈટીસ અને પોલિસેરોસાઈટિસ એ પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસના ડાયગ્નોસ્ટિક ટ્રાયડ છે. રક્તવાહિની તંત્રને નુકસાન લાક્ષણિક છે. પેરીકાર્ડિટિસ સામાન્ય રીતે વિકસે છે, ત્યારબાદ મ્યોકાર્ડિટિસ આવે છે. વોર્ટી લિબમેન-સેક્સ એન્ડોકાર્ડિટિસ ઘણીવાર મિટ્રલ, એઓર્ટિક અને ટ્રિકસ્પિડ વાલ્વને નુકસાન સાથે જોવા મળે છે. વેસ્ક્યુલર નુકસાન વ્યક્તિગત અવયવોમાં થાય છે, પરંતુ રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ શક્ય છે, જે રોગના લાક્ષણિક ચિત્રના વિકાસના લાંબા સમય પહેલા દેખાય છે.

ફેફસાંનું નુકસાન વેસ્ક્યુલર-કનેક્ટિવ ટીશ્યુ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલું છે જે અંતર્ગત રોગ દરમિયાન અને ગૌણ ચેપ સાથે વિકાસ પામે છે. કહેવાતા લ્યુપસ ન્યુમોનિયા ઉધરસ, શ્વાસની તકલીફ અને ફેફસાના નીચેના ભાગોમાં નરમ, ભેજવાળી રેલ્સ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. એક્સ-રે ફેફસાના નીચેના ભાગોમાં વેસ્ક્યુલર ઘટકને કારણે પલ્મોનરી પેટર્નના મજબૂતીકરણ અને વિકૃતિને દર્શાવે છે, અને કેટલીકવાર ફોકલ-જેવી પડછાયાઓ જોવા મળે છે. ન્યુમોનિયા પોલિસેરોસાઇટિસની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે, તેથી, એક્સ-રે પર, મુખ્ય ફેરફારો ઉપરાંત, ડાયાફ્રેમ (ડિસ્ક-આકારની સીલ) ની સમાંતર સંલગ્નતાના ચિહ્નો અને કહેવાતા રેખીય પડછાયાઓ સાથે ડાયાફ્રેમની ઊંચી સ્થિતિ શોધી કાઢવામાં આવે છે. ફેફસાની પેશી). પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા જઠરાંત્રિય માર્ગને પણ અસર કરે છે. મંદાગ્નિ, એફથસ (અલ્સરેટિવ) સ્ટેમેટીટીસ અને ડિસપેપ્સિયા (પાચન વિકૃતિઓ) નોંધવામાં આવે છે. પેટમાં દુખાવો સિન્ડ્રોમ હોઈ શકે છે, જે પ્રક્રિયામાં પેરીટોનિયમની સંડોવણી અથવા વાસ્ક્યુલાટીસ (મેસેન્ટરિક, સ્પ્લેનિક અને અન્ય ધમનીઓને નુકસાન) દ્વારા થાય છે. રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, એક વિસ્તૃત યકૃત જોવા મળે છે, જો કે લ્યુપસ હેપેટાઇટિસ પોતે અત્યંત દુર્લભ છે. નિયમ પ્રમાણે, યકૃતનું વિસ્તરણ હૃદયની નિષ્ફળતા, પેનકાર્ડિટિસ (પેરીકાર્ડિયમ, મ્યોકાર્ડિયમ અને એન્ડોકાર્ડિયમને નુકસાન) અથવા ગંભીર ઇફ્યુઝન પેરીકાર્ડિટિસને કારણે થાય છે. ફેટી લીવર ડિજનરેશન પણ હોઈ શકે છે.

પ્રણાલીગત રોગનું વારંવાર અને પ્રારંભિક સંકેત એ લસિકા ગાંઠો અને બરોળના તમામ જૂથોમાં વધારો છે, જે રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમને નુકસાન સૂચવે છે. 50% દર્દીઓ લ્યુપસ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, કહેવાતા લ્યુપસ નેફ્રીટીસ વિકસાવે છે. તેનો વિકાસ સામાન્ય રીતે પ્રક્રિયાના સામાન્યીકરણના સમયગાળા દરમિયાન થાય છે. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં કિડનીના નુકસાનમાં ઘણા વિકલ્પો છે: પેશાબ, નેફ્રીટીક અથવા નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ. લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસના નિદાનમાં, બાયોપ્સી સામગ્રી (ઇમ્યુનોમોર્ફોલોજિકલ અને ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપિક) ની ઊંડાણપૂર્વક તપાસ સાથે ઇન્ટ્રાવિટલ પંચર બાયોપ્સીનું ખૂબ મહત્વ છે. તાવ, રિકરન્ટ આર્ટિક્યુલર સિન્ડ્રોમ અને સતત ત્વરિત ESR ના સંયોજન માટે લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસને બાકાત રાખવાની જરૂર છે. અવલોકનો દર્શાવે છે કે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ દરેક પાંચમા દર્દીમાં પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ હોય છે.

રોગના તમામ તબક્કામાં ઘણા દર્દીઓ ન્યુરોસાયકિક ક્ષેત્રને નુકસાન અનુભવે છે. રોગના પ્રારંભિક તબક્કે, એસ્થેનોવેગેટિવ સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે, અને પછી સેન્ટ્રલ અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમના તમામ ભાગોને નુકસાનના સંકેતો એન્સેફાલીટીસ, માયેલીટીસ અને પોલિનેરીટીસના સ્વરૂપમાં વિકસે છે. ઘણીવાર મેનિન્ગોએન્સફાલો-, માયલોપોલીરાડીક્યુલોન્યુરિટિસના સ્વરૂપમાં નર્વસ સિસ્ટમના સંયુક્ત જખમ (પ્રણાલીગત) હોય છે. લેબોરેટરી ડેટા ખૂબ જ નિદાન મહત્વ ધરાવે છે, ખાસ કરીને મોટી સંખ્યામાં LE કોશિકાઓ (લ્યુપસ કોશિકાઓ અથવા લ્યુપસ કોષો) ની શોધના સંદર્ભમાં.

પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ માટે વિશિષ્ટ એ ડીએનએ માટે એન્ટિબોડીઝના ઉચ્ચ ટાઇટર્સ છે. રોગના તીવ્ર (ઝડપી) વિકાસના કિસ્સામાં, લ્યુપસ નેફ્રાઇટિસ 3-6 મહિના પછી શોધી કાઢવામાં આવે છે, જે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ તરીકે થાય છે. સબએક્યુટ કોર્સમાં, પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં વિવિધ અવયવો અને સિસ્ટમોની સંડોવણી સાથે તરંગની પેટર્ન લાક્ષણિકતા છે, જે ક્લિનિકલ ચિત્રમાં પોલિસિન્ડ્રોમિક તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. રોગનો ક્રોનિક લાંબો કોર્સ પોલીઆર્થાઈટિસ અને (અથવા) પોલિસેરોસાઈટિસ, રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ અને એપિલેપ્ટીફોર્મ હુમલાના રિલેપ્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. માત્ર 5 થી 10 માં વર્ષમાં લાક્ષણિક પોલિસિન્ડ્રોમી ધીમે ધીમે વિકસે છે. ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લાક્ષણિકતાઓ અનુસાર, પ્રક્રિયા પ્રવૃત્તિના ત્રણ ડિગ્રીને અલગ પાડવામાં આવે છે: ઉચ્ચ (III ડિગ્રી), મધ્યમ (II ડિગ્રી) અને ન્યૂનતમ (I ડિગ્રી). દર્દીઓને ઘણા વર્ષો સુધી સતત સારવારની જરૂર પડે છે. પ્રારંભિક સારવાર સાથે શ્રેષ્ઠ પરિણામો જોવા મળે છે, પછી સ્થિર ક્લિનિકલ માફી વિકસે છે.

ડર્માટોમાયોસિટિસ (પોલિમિઓસાઇટિસ)

નો ઉલ્લેખ કરે છે પ્રણાલીગત રોગોસ્નાયુઓ અને ત્વચાને મુખ્ય નુકસાન સાથે જોડાયેલી પેશીઓ. એવું માનવામાં આવે છે કે આ રોગનું કારણ વાયરલ ચેપ છે, અને ઉશ્કેરણીજનક પરિબળો ઠંડા, ઇજા, સૂર્યના લાંબા સમય સુધી સંપર્ક, ગર્ભાવસ્થા અને ડ્રગ અસહિષ્ણુતા છે. 20-30% દર્દીઓમાં નિયોપ્લાસ્ટિક ડર્માટોમાયોસિટિસ હોઈ શકે છે. પેથોજેનેસિસ સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ પર આધારિત છે. ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન રિએક્ટિવિટી મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે દર્દીઓમાં સ્ત્રીઓનું વર્ચસ્વ છે (2:1), અને રોગની ટોચ બે વય સમયગાળામાં જોવા મળે છે. આ સમયગાળો છે તરુણાવસ્થા (જાતીય વિકાસનો સમયગાળો) અને મેનોપોઝ, એટલે કે શરીરમાં હોર્મોનલ ફેરફારોની ટોચ. કૌટુંબિક આનુવંશિક વલણ પણ શક્ય છે.

રોગની ક્લિનિકલ શરૂઆત તીવ્ર અથવા ક્રમિક હોઈ શકે છે. સ્નાયુ સિન્ડ્રોમ સ્નાયુની નબળાઈ અને સ્નાયુઓમાં દુખાવો (માયસ્થેનિયા ગ્રેવિસ અને માયાલ્જીયા) ના રૂપમાં સામે આવે છે. આર્થ્રાલ્જિયા, તાવ, ચામડીના જખમ અને ગાઢ વ્યાપક એડીમા રોગના કોઈ ઓછા નોંધપાત્ર અભિવ્યક્તિઓ નથી. ત્યારબાદ, રોગ રિલેપ્સિંગ કોર્સ મેળવે છે. બધા દર્દીઓમાં, હાડપિંજરના સ્નાયુઓને અસર થાય છે. આ ચળવળ દરમિયાન અને આરામ દરમિયાન, તેમજ દબાણ સાથે માયાલ્જીઆ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, અને સ્નાયુઓની નબળાઇમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

ખભા અને પેલ્વિક કમરના સ્નાયુઓ જાડા થાય છે અને વોલ્યુમમાં વધારો થાય છે, સક્રિય હલનચલન નોંધપાત્ર રીતે નબળી પડી જાય છે, એટલી હદે કે દર્દીઓ સ્વતંત્ર રીતે બેસી શકતા નથી, તેમના અંગો ઉપાડી શકતા નથી, ઓશીકુંમાંથી માથું ઉપાડી શકતા નથી, અથવા બેસતી વખતે અથવા ઊભા હોય ત્યારે તેને પકડી શકતા નથી. જો પ્રક્રિયા નોંધપાત્ર રીતે ફેલાય છે, તો દર્દીઓ સ્થિર થઈ જાય છે, અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં સંપૂર્ણ પ્રણામની સ્થિતિમાં હોય છે. જો રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયા ચહેરાના સ્નાયુઓમાં ફેલાય છે, તો આ ચહેરાના માસ્ક જેવો દેખાવ તરફ દોરી જાય છે, ફેરીંજીયલ સ્નાયુઓને નુકસાન ડિસફેગિયા તરફ દોરી જાય છે, અને ઇન્ટરકોસ્ટલ સ્નાયુઓ અને ડાયાફ્રેમને નુકસાન શ્વસન નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે, ફેફસાના વેન્ટિલેટરી કાર્યમાં ઘટાડો થાય છે. અને, પરિણામે, વારંવાર ન્યુમોનિયા.

રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, સ્નાયુઓ પીડાદાયક હોય છે અને ઘણીવાર સોજો આવે છે; વધુ માં અંતમાં તબક્કાઓરોગો, માયોફિબ્રોસિસ સ્નાયુ તંતુઓની સાઇટ પર વિકસે છે (સંયોજક પેશી સાથે સ્નાયુ પેશીની બદલી), જે સ્નાયુ કૃશતા અને સંકોચન તરફ દોરી જાય છે. કેલ્સિફિકેશન (કેલ્શિયમ ડિપોઝિશન) સ્નાયુઓ અને સબક્યુટેનીયસ પેશીઓમાં થઈ શકે છે, ખાસ કરીને ઘણીવાર યુવાન લોકોમાં. એક્સ-રે પરીક્ષા દ્વારા કેલ્સિફિકેશન સરળતાથી શોધી શકાય છે. ઇલેક્ટ્રોમાયોગ્રાફી ફેરફારો બિન-વિશિષ્ટ છે. ચામડીના વિવિધ જખમ લાક્ષણિકતા છે. ત્વચાના લાલ રંગના વિસ્તારો, ટ્યુબરકલ્સ અને ફોલ્લાઓ દેખાવા, ત્વચાની નળીઓનું વિસ્તરણ, ત્વચાના અમુક ભાગોનું કેરાટિનાઇઝેશન, ડિપિગ્મેન્ટેશન અથવા હાયપરપીગ્મેન્ટેશન વગેરેના સ્વરૂપમાં આ તમામ પ્રકારના ફોલ્લીઓ છે. ઘણીવાર આ ફોલ્લીઓ ખંજવાળ સાથે હોય છે. જાંબુડિયા-જાંબલી એરિથેમા સાથે પેરીઓરીબીટલ (આંખોની આસપાસ) એડીમાની હાજરી - કહેવાતા ડર્માટોમાયોસિટિસ ચશ્મા - ખૂબ જ પેથોગ્નોમોનિક છે.

સાંધાને પોલીઆર્થ્રાલ્જીયા (એક જ સમયે ઘણા સાંધામાં દુખાવો) ના સ્વરૂપમાં અસર થાય છે, સાંધાની જડતાના વિકાસ સુધી. મ્યોકાર્ડિયમમાં બળતરા અથવા ડિસ્ટ્રોફિક નુકસાન છે. પ્રસરેલા મ્યોકાર્ડિટિસ સાથે, હૃદયની નિષ્ફળતાનું ગંભીર ચિત્ર વિકસે છે. રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ 1/3 દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. હાયપોવેન્ટિલેશનને કારણે ફેફસાંનું નુકસાન સામાન્ય છે. લગભગ અડધા દર્દીઓમાં, જઠરાંત્રિય માર્ગ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. આ મંદાગ્નિ, પેટમાં દુખાવો, ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોકોલાઇટિસ અને અન્નનળીના ઉપરના ત્રીજા ભાગના ઘટતા સ્વર દ્વારા પ્રગટ થાય છે. કેટલીકવાર આંતરડાના અવરોધનું અનુકરણ કરતા લક્ષણો હોય છે. પ્રયોગશાળાના તારણો બિન-વિશિષ્ટ છે. સામાન્ય રીતે આ ઉચ્ચારણ ઇઓસિનોફિલિયા (25-70% સુધી), ESR ના સતત મધ્યમ પ્રવેગક, હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા સાથે મધ્યમ લ્યુકોસાઇટોસિસ છે. લોહી અને પેશાબના બાયોકેમિકલ પરીક્ષણો, સ્નાયુઓની બાયોપ્સી નિદાન માટે મહત્વપૂર્ણ છે. ટ્રાંસવર્સ સ્ટ્રાઇશન્સ, ફ્રેગમેન્ટેશન અને ડિસ્ટ્રોફીના નુકશાન સાથે સ્નાયુ તંતુઓનું જાડું થવું, સ્નાયુઓમાં લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લાઝ્મા કોશિકાઓ વગેરેનું સંચય, સ્ટ્રાઇટેડ સ્નાયુઓના આપત્તિજનક રીતે વધતા સામાન્ય જખમ જોવા મળે છે. સંપૂર્ણ સ્થિરતા સુધી. દર્દીઓ ગળી શકતા નથી અને બોલી શકતા નથી. તાવ, ટોક્સિકોસિસ અને વિવિધ ચામડીના ફોલ્લીઓ સાથે સામાન્ય ગંભીર સ્થિતિ છે. જો સારવાર ન કરવામાં આવે તો, મૃત્યુ સામાન્ય રીતે 3-6 મહિનામાં થાય છે. પ્રતિકૂળ પરિણામના મુખ્ય કારણો એસ્પિરેશન ન્યુમોનિયા અને પલ્મોનરી હાર્ટ ફેલ્યોર છે. સબએક્યુટ કોર્સ ચક્રીયતા દ્વારા ચિહ્નિત થયેલ છે, પરંતુ એડાયનેમિયામાં સતત વધારો, ત્વચા અને આંતરિક અવયવોને નુકસાન પણ છે. સૌથી અનુકૂળ સ્વરૂપ એ રોગનો ક્રોનિક કોર્સ છે, જેમાં ફક્ત વ્યક્તિગત સ્નાયુઓને અસર થાય છે, અને દર્દીઓ કામ કરવામાં સક્ષમ રહે છે. અપવાદ એ યુવાન લોકો છે જેઓ ત્વચા, સબક્યુટેનીયસ પેશી અને સ્નાયુઓમાં સતત સંકોચન અને લગભગ સંપૂર્ણ અસ્થિરતાની રચના સાથે વ્યાપક કેલ્સિફિકેશન વિકસાવે છે.

પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસા

આ એક પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલર રોગ છે જેમાં સ્નાયુબદ્ધ ધમનીઓ અને નાના જહાજોને મુખ્ય નુકસાન થાય છે. આ રોગ અજ્ઞાત કારણોસર થાય છે. પેથોજેનેસિસમાં, મુખ્ય વસ્તુ એ વિવિધ પરિબળોના પ્રભાવના પ્રતિભાવમાં શરીરની સૌથી વધુ (હાયપરર્જિક) પ્રતિક્રિયા છે. વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં ફરતા અને નિશ્ચિત રોગપ્રતિકારક સંકુલ દ્વારા નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવવામાં આવે છે. મોટે ભાગે 30-40 વર્ષની વયના પુરુષો અસરગ્રસ્ત છે.

આ રોગની શરૂઆત તીવ્ર અથવા ધીમે ધીમે થાય છે, જેમાં સામાન્ય લક્ષણો જેવા કે તાવ, પ્રગતિશીલ વજનમાં ઘટાડો, સાંધા, સ્નાયુઓ, પેટમાં દુખાવો, ચામડી પર ચકામા અને જઠરાંત્રિય માર્ગને નુકસાન. સમય જતાં, હૃદય, કિડની અને પેરિફેરલ નર્વસ સિસ્ટમને અસર થાય છે, એટલે કે, પોલિવિસેરલ લક્ષણો વિકસિત થાય છે (બધા અંગો અસરગ્રસ્ત છે). લગભગ તમામ દર્દીઓમાં વિવિધ તીવ્રતાના ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ હોય છે: ક્ષણિક (ક્ષણિક) હાયપરટેન્શન સાથે હળવા નેફ્રોપથી અને મધ્યમ પેશાબનું સિન્ડ્રોમસતત હાયપરટેન્શન અને ઝડપથી પ્રગતિશીલ કોર્સ સાથે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસને ફેલાવવા માટે. બિનતરફેણકારી પૂર્વસૂચન એ જીવલેણ હાયપરટેન્શન અને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના સિન્ડ્રોમનો વિકાસ છે, જે ઝડપથી રેનલ નિષ્ફળતા તરફ દોરી જાય છે. વધુમાં, ધમનીના કારણે રેનલ ઇન્ફાર્ક્શન અને એન્યુરિઝમ જોવા મળે છે. લગભગ 70% દર્દીઓને હૃદયને નુકસાન થાય છે. કોરોનરી ધમનીઓ અસરગ્રસ્ત હોવાથી, મ્યોકાર્ડિયલ ઇન્ફાર્ક્શનના વિકાસ સુધી કંઠમાળના હુમલા જોવા મળે છે, પરંતુ સ્પષ્ટ ક્લિનિકલ સંકેતો વિના. કેટલીકવાર એન્યુરિઝમ અને એક્સ્યુડેટીવ (ઇફ્યુઝન) પેરીકાર્ડિટિસ રચાય છે. રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ વિકસી શકે છે, જે આંગળીઓના ગેંગરીન દ્વારા ભાગ્યે જ જટિલ હોય છે. સ્થાનાંતરિત ફ્લેબિટિસ (વેનિસ જખમ) ક્યારેક જોવા મળે છે.

તીવ્ર પેટનો દુખાવો પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસાની ખૂબ લાક્ષણિકતા છે. તેઓ પેટની પોલાણના જહાજોમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા સાથે સંકળાયેલા છે. પેટના વાસણોને નુકસાન જઠરનો સોજો તરફ દોરી જાય છે, નાના આંતરડાના વાસણોને નુકસાન એન્ટરિટિસ તરફ દોરી જાય છે, વગેરે. એપેન્ડિસાઈટિસ વિકસી શકે છે, તીવ્ર cholecystitis, સ્વાદુપિંડનો સોજો, નેક્રોસિસ, ઇન્ફાર્ક્શન, હેમરેજને કારણે આંતરડાની છિદ્ર. 50% દર્દીઓમાં, નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન ચોક્કસ ચેતાને સપ્લાય કરતી જહાજોમાં પેથોલોજી સાથે સંકળાયેલ બહુવિધ ન્યુરિટિસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. વાણી અને શ્રવણની ક્ષતિ, માથાનો દુખાવો અને ચક્કર, આંચકી, તેમજ થ્રોમ્બોસિસના કારણે ફોકલ મગજને નુકસાન, ફાટેલી એન્યુરિઝમ્સ સાથે સંભવિત મેનિન્ગોએન્સફાલીટીસ. રોગના પ્રારંભિક લક્ષણોમાંનું એક આંખને નુકસાન છે. ફંડસની તપાસ કરતી વખતે, ધમનીની એન્યુરિઝમ્સ, સેન્ટ્રલ રેટિના ધમનીનું થ્રોમ્બોસિસ, વગેરે જાહેર થાય છે.

સાંધાનો દુખાવો (આર્થ્રાલ્જિયા) નોંધવામાં આવે છે, અને ઓછા સામાન્ય રીતે, મોટા સાંધાના સંધિવા, સ્નાયુઓમાં દુખાવો અને ચામડીના વિવિધ જખમ. દર્દીઓના નાના જૂથમાં, સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ, પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસાની ખૂબ લાક્ષણિકતા, જોવા મળે છે, જે અસરગ્રસ્ત જહાજ સાથે સંકળાયેલ વેસ્ક્યુલર એન્યુરિઝમ અથવા ગ્રાન્યુલોમા છે.

પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસાનું લક્ષણ એ છે કે દર્દીઓમાં ઝડપથી વિકાસશીલ તીવ્ર નિસ્તેજ, જે થાક સાથે સંયોજનમાં, ક્લોરોટિક મેરાસ્મસનું ચિત્ર બનાવે છે. ફેફસાંનું નુકસાન ન્યુમોનિયા અને શ્વાસનળીના અસ્થમા તરીકે પ્રગટ થાય છે. પલ્મોનરી લક્ષણો વેસ્ક્યુલર નુકસાન સાથે સંકળાયેલા છે. એવા અવલોકનો છે જે દર્શાવે છે કે શ્વાસનળીનો અસ્થમા ઘણા વર્ષો સુધી પેરીઆર્ટેરિટિસ નોડોસાના સંપૂર્ણ ચિત્ર પહેલા હોઈ શકે છે.

પ્રયોગશાળાના તારણો અસામાન્ય છે. ન્યુટ્રોફિલ શિફ્ટ સાથે શક્ય લ્યુકોસાયટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા, ક્યારેક ઉચ્ચ. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, મધ્યમ એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા થાય છે. નિદાનને સ્પષ્ટ કરવા માટે, સ્નાયુઓની બાયોપ્સી પગ અથવા પેટની દિવાલના વિસ્તારમાંથી કરવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, આ રોગની લાક્ષણિકતા વેસ્ક્યુલર ફેરફારો જાહેર થાય છે.

સંધિવા

હૃદયમાં મુખ્ય સ્થાનિકીકરણ સાથે જોડાયેલી પેશીઓની પ્રણાલીગત બળતરા રોગ. બાળકો અને યુવાનો સામાન્ય રીતે બીમાર પડે છે. સ્ત્રીઓ પુરુષો કરતાં લગભગ 3 ગણી વધુ વખત બીમાર પડે છે. આ રોગનું મુખ્ય કારણ એ ગ્રુપ Aનું β-હેમોલિટીક સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ છે. જો કે, સંધિવા પ્રકૃતિ (ર્યુમેટિક કાર્ડિટિસ) ના હૃદયને નુકસાનના લાંબા સમય સુધી અને સતત વારંવાર સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં, સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ સાથે રોગનું જોડાણ ઘણીવાર સ્થાપિત થતું નથી, જોકે હૃદયનું નુકસાન સંધિવા માટેના તમામ મુખ્ય માપદંડોને સંપૂર્ણપણે પૂર્ણ કરે છે. આ સંધિવાના વિકાસ માટેના અન્ય કારણો સૂચવે છે: એલર્જીક (સામાન્ય રીતે સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ અથવા ચેપી એન્ટિજેન્સથી સંબંધિત નથી), ચેપી-ઝેરી, વાયરલ.

સંધિવાના વિકાસમાં એલર્જી નોંધપાત્ર ભૂમિકા ભજવે છે. એવું માનવામાં આવે છે કે સંવેદનાત્મક એજન્ટો (સ્ટ્રેપ્ટોકોકસ, વાયરસ, બિન-વિશિષ્ટ એલર્જન, વગેરે) શરૂઆતમાં હૃદયમાં એલર્જીક બળતરા તરફ દોરી શકે છે, અને પછી તેના ઘટકોના એન્ટિજેનિક ગુણધર્મોમાં તેમના ઓટોએન્ટિજેન્સમાં રૂપાંતર સાથે અને સ્વયંપ્રતિરક્ષાના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે. પ્રક્રિયા આનુવંશિક વલણ એક મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. મોર્ફોલોજિકલ રીતે, સંધિવામાં પ્રણાલીગત બળતરા પ્રક્રિયા જોડાયેલી પેશીઓમાં લાક્ષણિક તબક્કાના ફેરફારોમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ મ્યુકોઇડ સોજો છે - ફાઇબ્રિનોઇડ ફેરફાર - ફાઇબ્રિનોઇડ નેક્રોસિસ. સેલ્યુલર પ્રતિક્રિયાઓ (લિમ્ફોસાઇટ્સ અને પ્લાઝ્મા કોશિકાઓની ઘૂસણખોરી) પણ સંધિવાના મોર્ફોલોજીમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. આ સેલ્યુલર પ્રતિક્રિયાઓ સંધિવામાં એલર્જીનું હિસ્ટોલોજીકલ પ્રતિબિંબ છે. ફાઈબ્રિનોઈડ ફેરફારોના તબક્કામાંથી, સંપૂર્ણ પેશી પુનઃસ્થાપન હવે શક્ય નથી, પ્રક્રિયા સ્ક્લેરોસિસ સાથે સમાપ્ત થાય છે (એટલે ​​​​કે, કનેક્ટિવ પેશી સાથે રિપ્લેસમેન્ટ);

લાક્ષણિક કેસોમાં રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ગળામાં દુખાવો અથવા અન્ય ચેપના 1-2 અઠવાડિયા પછી વિકસે છે. પરંતુ વારંવાર હુમલા સાથે, આ સમયગાળો ટૂંકો હોઈ શકે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, પ્રાથમિક સંધિવા પણ ચેપ સાથે કોઈ જોડાણ વિના ઠંડકના 1-2 દિવસ પછી થાય છે. કોઈપણ સહવર્તી રોગો, ઓપરેશન અથવા શારીરિક શ્રમ પછી તીવ્રતા વિકસે છે. લાક્ષણિકતા એ હકીકત છે કે દર્દી રોગની શરૂઆતના દિવસને સ્પષ્ટ અને સચોટ રીતે સૂચવી શકે છે. રોગના પ્રથમ સમયગાળામાં, ઘણીવાર એલિવેટેડ તાપમાન (સામાન્ય રીતે સબફેબ્રિલ) હોય છે, સામાન્ય સ્થિતિ યથાવત રહે છે. પોલીઆર્થાઈટિસ અથવા સેરોસાઈટિસ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, સ્થિતિ ગંભીર હોઈ શકે છે: 38-40 o C સુધીના ઉચ્ચ સતત તાવ સાથે 1-2 o C ની દૈનિક વધઘટ સાથે અને ભારે પરસેવો(પરંતુ ઠંડી લાગતી નથી). જો કે, તાજેતરના વર્ષોમાં આ સ્થિતિ અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળી છે.

સંધિવાની સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિ એ હૃદયને દાહક નુકસાન છે. હૃદયની કોઈપણ પટલ પ્રક્રિયામાં સામેલ થઈ શકે છે, પરંતુ મુખ્યત્વે મ્યોકાર્ડિયમ. એ નોંધવું જોઈએ કે સંધિવા ઘણીવાર હૃદયમાં કોઈ સ્પષ્ટ ફેરફારો વિના થાય છે. એક પેટર્ન નોંધવામાં આવે છે: સંધિવાથી બીમાર પડેલા દર્દીની ઉંમર જેટલી મોટી હોય છે, સંધિવા હૃદય રોગ ઓછો ગંભીર હોય છે.

સંધિવા મ્યોકાર્ડિટિસ.પુખ્ત વયના લોકોમાં આ રોગ, એક નિયમ તરીકે, ખાસ કરીને ગંભીર નથી. દર્દીઓ હૃદયના વિસ્તારમાં હળવો દુખાવો અને અસ્પષ્ટ અગવડતા, કસરત દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં થોડી તકલીફ અને ઘણી વાર ધબકારા કે અનિયમિત ધબકારા જેવી લાગણીની ફરિયાદ કરે છે. એક્સ-રે પરીક્ષા પર, હૃદય સામાન્ય કદનું અથવા સાધારણ મોટું છે. રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતા વ્યવહારીક રીતે વિકસિત થતી નથી. બાળપણના કેટલાક દર્દીઓમાં, કહેવાતા પ્રસરેલા સંધિવા મ્યોકાર્ડિટિસ થઈ શકે છે, જે ગંભીર સોજો અને નિષ્ક્રિયતા સાથે મ્યોકાર્ડિયમની હિંસક એલર્જીક બળતરા દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

શરૂઆતથી જ, આ રોગ શ્વાસની તીવ્ર તકલીફ તરીકે પ્રગટ થાય છે જ્યાં સુધી શ્વાસ લેવાની સુવિધા માટે ફરજિયાત સ્થિતિ લેવામાં ન આવે (ઓર્થોપનિયા). દર્દીઓ હૃદયના વિસ્તારમાં સતત પીડા અને ઝડપી ધબકારા વિશે ફરિયાદ કરે છે. કહેવાતા નિસ્તેજ સાયનોસિસ અને ગરદનની નસોની સોજો લાક્ષણિકતા છે. હૃદય નોંધપાત્ર અને સમાનરૂપે વિસ્તૃત છે. પ્રસરેલા મ્યોકાર્ડિટિસની ખૂબ જ લાક્ષણિકતા એ છે કે ડાબા અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર પ્રકાર બંનેની રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતાનો વિકાસ. પુખ્ત વયના લોકોમાં, સંધિવા મ્યોકાર્ડિટિસનો આ પ્રકાર હાલમાં વ્યવહારીક રીતે ક્યારેય જોવા મળતો નથી.

સંધિવા એન્ડોકાર્ડિટિસ. તે એકલતામાં થાય છે અને તેમાં બહુ ઓછા સામાન્ય લક્ષણો છે. રુમેટિક એન્ડોકાર્ડિટિસના મુખ્ય ચિહ્નો સિસ્ટોલિક અને ડાયસ્ટોલિક ગણગણાટ છે, જે બળતરા વાલ્વ પર થ્રોમ્બોટિક થાપણોને કારણે ઉદ્ભવતા દેખાય છે.

પ્રસંગોપાત, આ ઓવરલે ફેફસાં, કિડની, બરોળ, હાથપગના ગેંગરીન, કેન્દ્રિય લકવો વગેરેના વિકાસ સાથે પલ્મોનરી અથવા પ્રણાલીગત પરિભ્રમણના જહાજોમાં એમબોલિઝમના સ્ત્રોત તરીકે સેવા આપે છે. જો એન્ડોકાર્ડિટિસ એ સંધિવાનું એકમાત્ર સ્થાનિકીકરણ છે, પછી દર્દીઓ કહેવાતા બહારના દર્દીઓના જૂથની રચના કરે છે. આનો અર્થ એ છે કે સંધિવાના આ કોર્સ સાથે, સારા સામાન્ય સ્વાસ્થ્ય અને કામ કરવાની ક્ષમતા લાંબા સમય સુધી જાળવવામાં આવે છે. ચોક્કસ સમય પછી, હેમોડાયનેમિક ડિસઓર્ડર સાથે હૃદયની ખામી રચાય છે, અને આ દર્દીઓને પ્રથમ વખત ડૉક્ટરની સલાહ લેવાની ફરજ પાડે છે.

પેરીકાર્ડિટિસ.આધુનિક સંધિવા માટે તે ખૂબ જ દુર્લભ છે. સુકા પેરીકાર્ડિટિસ હૃદયના વિસ્તારમાં સતત પીડા અને પેરીકાર્ડિયલ ઘર્ષણ ઘસવું દ્વારા પ્રગટ થાય છે. એક્ઝ્યુડેટીવ પેરીકાર્ડીટીસ એ કાર્ડિયાક કોથળીમાં સીરસ-તંતુમય એક્ઝ્યુડેટના સંચય દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને આવશ્યકપણે શુષ્ક પેરીકાર્ડિટિસનો આગળનો તબક્કો છે. શ્વાસની તકલીફ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે સૂતી વખતે વધુ ખરાબ થાય છે. એક્ઝ્યુડેટના નોંધપાત્ર સંચય સાથે, હૃદયનો વિસ્તાર કંઈક અંશે ફૂલે છે, આંતરકોસ્ટલ જગ્યાઓ સુંવાળી થઈ જાય છે, અને ટોચની ધબકારા સ્પષ્ટ થતી નથી. હૃદયનું વિસ્તરણ નોંધપાત્ર છે, તે ટ્રેપેઝોઇડ અથવા ગોળાકાર કારાફનું લાક્ષણિક આકાર લે છે. ટોન અને અવાજો ખૂબ જ નીરસ છે. ઘણીવાર સંધિવા પેરીકાર્ડિટિસનું પરિણામ બાહ્ય પાંદડા અને આસપાસના પેશીઓ વચ્ચેના નાના સંલગ્નતા છે. કાર્ડિયાક કોથળીના પાંદડાઓનું સંપૂર્ણ સંમિશ્રણ ઘણું ઓછું સામાન્ય છે, એટલે કે, એડહેસિવ ઓબ્લિટેટિંગ પેરીકાર્ડિટિસ, કહેવાતા આર્મર્ડ હાર્ટ, વિકસે છે.

રુમેટિક વેસ્ક્યુલર રોગ. સંધિવામાં, આંતરિક અવયવોની વાહિનીઓ મુખ્યત્વે અસર પામે છે (આંતરિક અવયવોની આર્ટેરિટિસ), જે દુર્લભ સંધિવા વિસરિટિસના અભિવ્યક્તિઓ માટેનો આધાર છે: નેફ્રીટીસ, મેનિન્જાઇટિસ, એન્સેફાલીટીસ, વગેરે.

સંયુક્ત નુકસાન. હાલમાં, તીવ્ર સંધિવા પ્રમાણમાં દુર્લભ છે. સંધિવા સંધિવાના લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ સાંધામાં તીવ્ર પીડામાં વધારો કરે છે, જે હલનચલન અને ધબકારા દ્વારા વધે છે. થોડા કલાકોમાં પીડા અત્યંત તીવ્ર બની જાય છે. ખૂબ જ ઝડપથી, પીડા સાંધાના નુકસાનના લક્ષણો સાથે છે: સોજો, ક્યારેક હાયપરિમિયા. મોટા સાંધાને સપ્રમાણતા નુકસાન અને સંધિવાની અસ્થિરતા દ્વારા લાક્ષણિકતા. રુમેટોઇડ સંધિવા સંપૂર્ણપણે ઉલટાવી શકાય તેવું છે: તમામ સાંધાકીય અભિવ્યક્તિઓ (રોગની શરૂઆતમાં તેમની તીવ્રતાને ધ્યાનમાં લીધા વિના) કોઈ નિશાન વિના અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

હાલમાં, ઘણી વાર સાંધાના સોજા વિના માત્ર ગંભીર આર્થ્રાલ્જિયા હોય છે, સોજો હળવો અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય છે, અને નાના સાંધાઓની બળતરા મુખ્યત્વે જોવા મળે છે. ઘણીવાર જખમની કોઈ સમપ્રમાણતા પણ હોતી નથી. લાક્ષણિક ગંભીર સ્નાયુમાં દુખાવો સાથે સંધિવા માયોસિટિસ ખૂબ જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

ત્વચાના જખમ. સંધિવામાં, ચામડીના જખમ સંધિવા નોડ્યુલ્સ, રિંગ અથવા એરિથેમા નોડોસમ, અિટકૅરીયા, વગેરેના રૂપમાં થાય છે. સંધિવા નોડ્યુલ્સ સામાન્ય રીતે અસરગ્રસ્ત સાંધાના વિસ્તારમાં, હાડકાના પ્રોટ્રુઝનની ઉપર, ઓસીપીટલ પ્રદેશમાં, આગળના ભાગ પર સ્થિત હોય છે અને પગ

તે લાક્ષણિક છે કે સારવારના પ્રભાવ હેઠળ (અને કેટલીકવાર તે વિના) તેઓ થોડા દિવસોમાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને હવે વ્યવહારીક રીતે અસ્તિત્વમાં નથી. સંધિવાયુક્ત ત્વચાના જખમનું એક ખૂબ જ લાક્ષણિક ચિહ્ન એ રિંગ એરિથેમા છે, જે ગુલાબી રિંગ-આકારના તત્વો છે, ક્યારેય ખંજવાળ કરતું નથી, જે મુખ્યત્વે હાથ અને પગ, પેટ, ગરદન અને ધડની આંતરિક સપાટીની ત્વચા પર સ્થિત છે. આ ચિહ્ન, સંધિવા નોડ્યુલ્સની જેમ, સંધિવા માટે પેથોગ્નોમોનિક છે, પરંતુ માત્ર 1-2% દર્દીઓમાં જ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

સંધિવા ફેફસાના જખમ. સંધિવા ન્યુમોનિયા અને પ્યુરીસી થાય છે, પરંતુ આ અત્યંત દુર્લભ છે. તેઓ સામાન્ય રીતે પહેલાથી વિકસિત સંધિવાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. સંધિવા ન્યુમોનિયાના વિશિષ્ટ લક્ષણો એ છે કે તેઓ એન્ટિબાયોટિક્સ સામે પ્રતિકાર કરે છે અને એન્ટિ-ર્યુમેટિક દવાઓ (એન્ટીબેક્ટેરિયલ દવાઓ વિના) નો ઉપયોગ કરવાની સારી અસર છે. સંધિવામાં પ્યુરીસી ઘણીવાર દ્વિપક્ષીય અને સરળતાથી ઉલટાવી શકાય તેવું હોય છે. સંધિવા નેફ્રાઇટિસ દુર્લભ છે, અને એન્ટિ-રૂમેટિક દવાઓ તેમની સારવારમાં ખાસ કરીને અસરકારક છે.

પાચન તંત્રના સંધિવા જખમ. આવા સંધિવાવાળા જખમમાં નોંધપાત્ર તબીબી મહત્વ નથી. જઠરનો સોજો અથવા પેટ અને આંતરડાના અલ્સર એ દવાઓના લાંબા ગાળાના ઉપયોગનું પરિણામ છે, ખાસ કરીને સ્ટીરોઈડ હોર્મોન્સ. માત્ર સંધિવાથી પીડિત બાળકોને જ ક્યારેક એલર્જીક પેરીટોનાઈટીસ સાથે સંકળાયેલ પેટમાં તીવ્ર દુખાવો થાય છે, જે ઝડપથી પસાર થાય છે, એટલે કે, સંપૂર્ણપણે ઉલટાવી શકાય તેવું છે. સંધિવા પેરીટોનાઇટિસના વિશિષ્ટ લક્ષણોમાં પીડાની પ્રસરેલી પ્રકૃતિ, સંધિવાના અન્ય ચિહ્નો સાથે તેનું સંયોજન અને એન્ટિ-રૂમેટિક દવાઓના ઉપયોગની ખૂબ જ ઝડપી અસર છે. ઘણીવાર પીડા સારવાર વિના અદૃશ્ય થઈ શકે છે.

સંધિવાની પ્રક્રિયાની ઉચ્ચ પ્રવૃત્તિ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓમાં, ઇન્ટર્સ્ટિશલ હેપેટાઇટિસ (લિવર પેરેન્ચાઇમાના કનેક્ટિવ પેશી તત્વોને નુકસાન) ને કારણે યકૃત મોટું અને સહેજ પીડાદાયક હોઈ શકે છે.

નર્વસ સિસ્ટમમાં ફેરફાર. આવા ફેરફારો ચોક્કસ છે. કહેવાતા કોરિયા માઇનોર એ સંધિવાનું નર્વસ સ્વરૂપ છે. તે મુખ્યત્વે બાળકોમાં જોવા મળે છે, વધુ વખત છોકરીઓમાં.

ભાવનાત્મક અસ્થિરતા, સ્નાયુઓની નબળાઇ અને ધડ, અંગો અને ચહેરાના સ્નાયુઓની હિંસક, શેખીખોર હલનચલન દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે. ઉત્તેજના સાથે, આ હલનચલન તીવ્ર બને છે, અને ઊંઘ દરમિયાન અદૃશ્ય થઈ જાય છે. માઇનોર કોરિયા પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે, પરંતુ 17-18 વર્ષની ઉંમર સુધીમાં તે લગભગ હંમેશા સમાપ્ત થઈ જાય છે. સંધિવાના નુકસાનના આ સ્વરૂપ સાથે, હૃદય સહેજ પીડાય છે, અને સંધિવાની પ્રવૃત્તિના પ્રયોગશાળા સૂચકાંકો પણ સહેજ વ્યક્ત કરવામાં આવે છે (ESR ઘણીવાર ઝડપી નથી).

સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ સંધિવાથી ખૂબ જ ભાગ્યે જ પ્રભાવિત થાય છે. જો આવું થાય, તો જખમ સામાન્ય રીતે એન્સેફાલીટીસ અને મેનિન્જીટીસના સંયોજન તરીકે થાય છે. સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના જખમ એન્ટિહ્યુમેટિક ઉપચારને સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે.

લેબોરેટરી ડેટા.પ્રક્રિયા પ્રવૃત્તિની મહત્તમ ડિગ્રી ધરાવતા દર્દીઓમાં, 12-15 સુધી ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાયટોસિસ છે? 10 3. આ કિસ્સામાં, બેન્ડ લ્યુકોસાઇટ્સમાં વધારો થવાને કારણે સૂત્રમાં ડાબી બાજુએ શિફ્ટ થાય છે. મેટામીલોસાઇટ્સ અને માયલોસાઇટ્સ લ્યુકોગ્રામમાં દેખાઈ શકે છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં, લ્યુકોસાઇટ્સ અને લ્યુકોગ્રામની સંખ્યા નોંધપાત્ર નથી. IN તીવ્ર સમયગાળોમાંદગી દરમિયાન, પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો થઈ શકે છે, પરંતુ આ વધારો લાંબો સમય ચાલતો નથી. સંધિવાવાળા મોટાભાગના દર્દીઓમાં ત્વરિત ESR હોય છે, જે પોલીઆર્થાઈટિસ અને પોલિસેરોસાઈટિસ સાથે મહત્તમ સંખ્યા (40-60 mm/h) સુધી પહોંચે છે. ઇમ્યુનોલોજીકલ પરિમાણોમાં શિફ્ટ ખૂબ લાક્ષણિકતા છે. આમાં એન્ટિસ્ટ્રેપ્ટોકોકલ એન્ટિબોડીઝ (એન્ટિસ્ટ્રેપ્ટોહાયલ્યુરોનિડેઝ, એન્ટિસ્ટ્રેપ્ટોકિનેઝ, એન્ટિસ્ટ્રેપ્ટોલિસિન) ના ટાઇટર્સમાં વધારો શામેલ છે. આ એન્ટિબોડીઝના સ્તરમાં વધારો એ સ્ટ્રેપ્ટોકોકીના સંપર્કમાં શરીરના પ્રતિભાવને પ્રતિબિંબિત કરે છે, અને તેથી ઘણીવાર કોઈપણ સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ પછી થાય છે (જેમ કે લોહી અથવા પેશાબમાં સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ એન્ટિજેન્સની શોધ થાય છે). પરંતુ એન્ટિસ્ટ્રેપ્ટોકોકલ એન્ટિબોડીઝના ટાઇટર્સની ઊંચાઈ અને તેમની ગતિશીલતા સંધિવાની પ્રવૃત્તિની ડિગ્રીને પ્રતિબિંબિત કરતી નથી. સંધિવાના ક્રોનિક સ્વરૂપો ધરાવતા ઘણા દર્દીઓમાં સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપના કોઈ ચિહ્નો દેખાતા નથી. સંધિવાની પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિના બાયોકેમિકલ સૂચકાંકો બિન-વિશિષ્ટ છે, એટલે કે તે ત્યારે થાય છે જ્યારે વિવિધ પ્રકારોબળતરા અને પેશી ભંગાણ. એવા કિસ્સામાં જ્યાં સંધિવાનું નિદાન ક્લિનિકલ અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડેટા દ્વારા ન્યાયી છે, રોગની પ્રવૃત્તિ નક્કી કરવા માટે બાયોકેમિકલ અભ્યાસ મહત્વપૂર્ણ છે.

આ બાયોકેમિકલ અભ્યાસોમાં ફાઈબ્રિનોજન સ્તરમાં વધારો, વધારો? 2-ગ્લોબ્યુલિન, ?-ગ્લોબ્યુલિન, હેક્સોસેસ, સેરુલોપ્લાઝમિન, સેરોમ્યુકોઇડ, ડિફેનીલામાઇન પ્રતિક્રિયાઓ, વગેરે. પરંતુ તમામ બાયોકેમિકલ અભ્યાસોમાં સૌથી વધુ સ્પષ્ટ અને સુલભ એ લોહીમાં સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીનની શોધ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પ્રવૃત્તિના બાયોકેમિકલ સૂચકાંકો ESR ના મૂલ્યોની સમાંતર હોય છે, જે સંધિવાની પ્રવૃત્તિ તેમજ તેની ગતિશીલતાની શ્રેષ્ઠ પ્રયોગશાળા સંકેત છે.

સંધિવાના બે તબક્કા છે: નિષ્ક્રિય અને સક્રિય. રોગની પ્રવૃત્તિ ત્રણ ડિગ્રી હોઈ શકે છે: પ્રથમ ડિગ્રી ન્યૂનતમ છે, બીજી ડિગ્રી સરેરાશ છે, ત્રીજી ડિગ્રી મહત્તમ છે. સંધિવાની પ્રવૃત્તિને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા અને પ્રયોગશાળાના પરિમાણોમાં ફેરફાર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

IN આધુનિક પરિસ્થિતિઓરોગની પ્રકૃતિ નોંધપાત્ર રીતે બદલાઈ ગઈ છે. તેજસ્વી, હિંસક અભિવ્યક્તિઓ અને લાંબા સમય સુધી અને સતત રિલેપ્સિંગ કોર્સ ધરાવતા દર્દીઓની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો થયો છે. અન્ય આંતરડાના જખમ કેસુસ્ટ્રી બની ગયા.

સંધિવાની શંકા એ કોઈપણ રોગને કારણે થવી જોઈએ જે ગળામાં દુખાવો અથવા અન્ય નેસોફેરિન્જલ ચેપના 1-3 અઠવાડિયા પછી થાય છે અને તે સાંધા અને હૃદયને નુકસાનના સંકેતો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આવશ્યક ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડો કાર્ડિયાક નુકસાનના ઉદ્દેશ્ય ચિહ્નો છે, મોટા સાંધાના ઝડપથી ઉલટાવી શકાય તેવા સંધિવા, નાના કોરિયા, વલયાકાર એરિથેમા અને સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સ ઝડપી રીગ્રેસન સાથે છે. સંધિવાના જખમ માટેનું પૂર્વસૂચન મુખ્યત્વે સંધિવા કાર્ડિટિસના લક્ષણોની ઉલટાવી શકાય તેવી ડિગ્રી પર આધારિત છે. સૌથી વધુ પ્રતિકૂળ સતત વારંવાર આવતા સંધિવા કાર્ડિટિસ છે, જે હૃદયની ખામી અને મ્યોકાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસની રચના તરફ દોરી જાય છે. બાળકોમાં સંધિવા વધુ ગંભીર છે. તેમનામાં તે વધુ વખત તરફ દોરી જાય છે સ્થાયી ફેરફારોહૃદયના વાલ્વમાંથી. ઉપરાંત, અંતમાં સારવાર સાથે હૃદયની ખામીઓ થવાની સંભાવના વધી જાય છે. જો રોગ મુખ્યત્વે 25 વર્ષથી વધુ ઉંમરના દર્દીમાં જોવા મળે છે, તો પ્રક્રિયા, એક નિયમ તરીકે, અનુકૂળ રીતે આગળ વધે છે, અને હૃદયની ખામી અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.

રીટર સિન્ડ્રોમ, અથવા યુરેથ્રોક્યુલોસિનોવિયલ સિન્ડ્રોમ

તે સંધિવા, મૂત્રમાર્ગ, નેત્રસ્તર દાહ અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એક પ્રકારનો ત્વચાકોપના લાક્ષણિક સંયોજન સાથે અજ્ઞાત ઈટીઓલોજીનો રોગ છે. રોગપ્રતિકારક તંત્રની આનુવંશિક લાક્ષણિકતાઓને રોગના વિકાસમાં નિર્ણાયક ભૂમિકા ભજવવાની શક્યતા માનવામાં આવે છે. આ રોગ મુખ્યત્વે યુવાન પુરુષોને અસર કરે છે. આ રોગ ઘણીવાર નોનગોનોકોકલ મૂત્રમાર્ગ અથવા તીવ્ર આંતરડાની વિકૃતિ દ્વારા થાય છે.

તબીબી રીતે, સંધિવા મધ્યમ, ક્ષણિક થી ગંભીર, લાંબા સમય સુધી અથવા વારંવાર બદલાય છે. મોટેભાગે એક મોટા સાંધાને અસર થાય છે. રીટર સિન્ડ્રોમમાં સંધિવાની અવધિ 2 થી 6 મહિના સુધીની હોય છે, ભાગ્યે જ વધુ લાંબી હોય છે. ઘણા દર્દીઓને કરોડરજ્જુના જખમ હોય છે. મૂત્રમાર્ગની તીવ્રતા અલગ-અલગ હોઈ શકે છે; તે ઘણીવાર માત્ર ખાસ પરીક્ષાઓ અથવા પેશાબની તપાસ દરમિયાન જ શોધી કાઢવામાં આવે છે, એટલે કે, તે વ્યવહારીક રીતે એસિમ્પટમેટિક છે. નેત્રસ્તર દાહ સામાન્ય રીતે પણ હળવો હોય છે અને ઝડપથી પસાર થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં ત્વચાનો સોજો હોઈ શકે છે. ભાગ્યે જ, પરંતુ આંતરિક અવયવોને નુકસાન થઈ શકે છે: એઓર્ટિક વાલ્વની અપૂર્ણતાના વિકાસ સાથે સંધિવા, મ્યોકાર્ડિટિસ, પેરીકાર્ડિટિસ, એન્ટરિટિસ, પોલિનેરિટિસ, મેનિન્ગોએન્સફાલીટીસ.

પ્રયોગશાળાના તારણો બિન-વિશિષ્ટ છે. રોગની પ્રવૃત્તિ ESR મૂલ્ય (પ્રવેગક) અને બળતરાના બાયોકેમિકલ સૂચકાંકોના સ્તરમાં વધારો (ફાઈબ્રિનોજન, સી-રિએક્ટિવ પ્રોટીન, વગેરે) દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. રોગનો કોર્સ બદલાય છે; સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ એકદમ સામાન્ય છે. લક્ષણોની સંપૂર્ણ ત્રિપુટીની હાજરીમાં નિદાન કરવું મુશ્કેલીઓનું કારણ નથી.

પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા

ક્રોનિક પ્રણાલીગત કનેક્ટિવ પેશી-વેસ્ક્યુલર રોગ જે પ્રગતિશીલ ફાઇબ્રોસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઇટીઓલોજી કદાચ વાયરલ છે, કારણ કે ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપનો ઉપયોગ કરીને અસરગ્રસ્ત પેશીઓની તપાસ કરતી વખતે, વાયરસ જેવા કણો મળી આવ્યા હતા અને સંખ્યાબંધ એન્ટિવાયરલ એન્ટિબોડીઝના ટાઇટર્સમાં વધારો નોંધવામાં આવ્યો હતો.

પેથોજેનેટિક મિકેનિઝમ્સ તદ્દન જટિલ છે અને કોલેજન રચનામાં મેટાબોલિક અને માળખાકીય વિકૃતિઓ અને જોડાયેલી પેશીઓના મૂળ પદાર્થ સાથે સંકળાયેલા છે. પેથોજેનેસિસમાં પણ, માઇક્રોસિર્ક્યુલેશનની વિક્ષેપ, તેમજ હ્યુમરલ અને સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા, મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. કૌટુંબિક આનુવંશિક વલણની ભૂમિકા નોંધપાત્ર છે. સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં ત્રણ ગણી વધુ વખત બીમાર પડે છે.

રોગની શરૂઆત સામાન્ય રીતે ધીમે ધીમે થાય છે, ઓછી વાર તીવ્ર. ઉત્તેજક પરિબળો ઠંડક, ઇજા, ચેપ, રસીકરણ વગેરે છે. વધુ વખત, રોગની શરૂઆત રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ (વાસોમોટર વિક્ષેપ) થી થાય છે. ટીશ્યુ ટ્રોફિક ડિસઓર્ડર, સાંધામાં દુખાવો, વજન ઘટાડવું, અસ્થિનીયા અને શરીરના તાપમાનમાં વધારો જોવા મળે છે. એક નિયમ તરીકે, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા, એક લક્ષણથી શરૂ કરીને, ધીમે ધીમે અથવા ખૂબ ઝડપથી સામાન્યકૃત મલ્ટિસિન્ડ્રોમિક રોગ બની જાય છે.

રોગની પેથોગ્નોમોનિક (ચોક્કસ) નિશાની ત્વચાના જખમ છે. આ એક સામાન્ય ગાઢ સોજો છે, અને પછીથી - ચામડીનું જાડું થવું અને એટ્રોફી. સૌથી મોટા ફેરફારો ચહેરા અને અંગોની ત્વચામાં થાય છે. પરંતુ ઘણી વખત આખા શરીરની ચામડી ગાઢ બની જાય છે. તે જ સમયે, ફોકલ અથવા વ્યાપક પિગમેન્ટેશન ડિપિગમેન્ટેશન અને નાના જહાજોના વિસ્તરણના ક્ષેત્રો સાથે વિકસે છે. આંગળીના ટેરવે અલ્સરેશન અને પુસ્ટ્યુલ્સ લાક્ષણિકતા છે, જે ખૂબ જ પીડાદાયક હોય છે અને લાંબા સમય સુધી મટાડતા નથી, નખનું વિકૃતિ, વાળ ખરવા (ટાલ પડવી) અને અન્ય ટ્રોફિક વિકૃતિઓ.

ફાઈબ્રોલાઈઝિંગ ઇન્ટર્સ્ટિશલ માયોસિટિસ વારંવાર જોવા મળે છે. સ્નાયુ સિન્ડ્રોમસ્નાયુમાં દુખાવો, પ્રગતિશીલ સખ્તાઈ, પછી સ્નાયુ કૃશતા અને સ્નાયુઓની શક્તિમાં ઘટાડો તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ઘણા સ્નાયુઓને નુકસાન (તીવ્ર પોલિમાયોસાઇટિસ) પીડા, સ્નાયુઓમાં સોજો, વગેરે સાથે જોવા મળે છે. સ્નાયુ તંતુઓને સંયોજક પેશીઓ સાથે બદલવાની સાથે કંડરા ફાઇબ્રોસિસ પણ થાય છે, જે સ્નાયુ-કંડરાના સંકોચન તરફ દોરી જાય છે, જેમાંથી એક છે. દર્દીઓમાં પ્રારંભિક અપંગતાના મુખ્ય કારણો. 80-90% કેસોમાં, સાંધામાં દુખાવો જોવા મળે છે, ઘણીવાર સાંધાના વિકૃતિ સાથે, પેરીઆર્ટિક્યુલર પેશીઓમાં ફેરફારને કારણે ઘણી વાર ખૂબ જ ઉચ્ચારવામાં આવે છે.

એક્સ-રે નોંધપાત્ર વિનાશને જાહેર કરતા નથી. મહત્વપૂર્ણ ડાયગ્નોસ્ટિક ચિહ્નતે ટર્મિનલનું ઓસ્ટિઓલિસિસ (રિસોર્પ્શન) છે, અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં, આંગળીઓના મધ્યમ phalanges, અને ઓછી વાર અંગૂઠા. સ્ક્લેરોડર્મા સાથે, સબક્યુટેનીયસ પેશીઓમાં કેલ્શિયમ ક્ષારના થાપણો જોવા મળે છે. આ થાપણો મુખ્યત્વે આંગળીઓના વિસ્તારમાં અને પેરીઆર્ટિક્યુલર પેશીઓમાં સ્થાનીકૃત હોય છે અને અસમાન, પીડાદાયક રચનાઓના સ્વરૂપમાં દેખાય છે જે ક્ષીણ કેલ્કરીયસ જનતાના અસ્વીકાર સાથે સ્વયંભૂ ખુલી શકે છે.

લગભગ તમામ દર્દીઓ રક્તવાહિની તંત્ર દ્વારા અસરગ્રસ્ત છે જેમ કે મ્યોકાર્ડિટિસ, એન્ડોકાર્ડિટિસ અને ભાગ્યે જ પેરીકાર્ડિટિસ. હૃદયના દાહક જખમના પરિણામે, સ્ક્લેરોડર્મિક કાર્ડિયોસ્ક્લેરોસિસ રચાય છે, જે તબીબી રીતે હૃદયના વિસ્તારમાં પીડા, શ્વાસની તકલીફ, એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલના સ્વરૂપમાં એરિથમિયા, મફલ્ડ ટોન, ટોચ પર સિસ્ટોલિક ગણગણાટ અને વિસ્તરણ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. હૃદય ડાબી તરફ. એન્ડોકાર્ડિયમમાં પ્રક્રિયાનું સ્થાનિકીકરણ સ્ક્લેરોડર્મા હૃદય રોગની રચના તરફ દોરી જાય છે. મિટ્રલ વાલ્વ સામાન્ય રીતે પ્રભાવિત થાય છે. સ્ક્લેરોડર્મા હૃદય રોગ સૌમ્ય કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હૃદયની નિષ્ફળતા ભાગ્યે જ વિકસે છે, માત્ર વ્યાપક, ઉચ્ચારણ મ્યોકાર્ડિટિસ સાથે અથવા એક જ સમયે હૃદયના તમામ પટલને નુકસાન સાથે.

સ્ક્લેરોડર્માના પેરિફેરલ લક્ષણો નાની ધમનીઓ અને ધમનીઓના નુકસાનને કારણે થાય છે. આ જખમના પરિણામોમાં રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને આંગળીઓના ગેંગરીન છે. આંતરિક અવયવોની રક્ત વાહિનીઓને નુકસાન ગંભીર આંતરડાની પેથોલોજી તરફ દોરી જાય છે. હેમરેજિસ, ઇસ્કેમિક ઘટના અને અવયવોમાં નેક્રોટિક ફેરફારો પણ જોવા મળે છે. ફેફસાના પેશીઓ, સાચા સ્ક્લેરોડર્મા કિડની, વગેરેનો સડો હોઈ શકે છે. વેસ્ક્યુલર પેથોલોજી પ્રક્રિયાની ઝડપ, તેની તીવ્રતા અને રોગના પરિણામ પણ નક્કી કરે છે. નાબૂદ થ્રોમ્બોઆંગાઇટિસ, ઇસ્કેમિક ઘટનાનો વિકાસ, પગ અને પગના વિસ્તારમાં ટ્રોફિક અલ્સર સાથે સ્થળાંતર થ્રોમ્બોફ્લેબિટિસ વગેરેના ચિત્ર સાથે મોટા જહાજોને નુકસાન પહોંચાડવું પણ શક્ય છે. ફેફસાંને નુકસાન સામાન્ય રીતે એમ્ફિસીમા સાથે હોય છે. અને ફોકલ અથવા ડિફ્યુઝ ન્યુમોફાઇબ્રોસિસને કારણે બ્રોન્કાઇક્ટેસિસ. ફોકલ નેફ્રાઇટિસ મોટાભાગે કિડનીમાં વિકસે છે, પરંતુ કેટલાક કિસ્સાઓમાં હાયપરટેન્સિવ સિન્ડ્રોમ અને રેનલ નિષ્ફળતા સાથે ફેલાયેલા ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ શક્ય છે.

નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન પોલિનેરિટિસ, ઓટોનોમિક અસ્થિરતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે અશક્ત પરસેવો, થર્મોરેગ્યુલેશન અને ત્વચાની વાસોમોટર પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ત્યાં પણ હોઈ શકે છે ભાવનાત્મક ક્ષમતા, ચીડિયાપણું, આંસુ, શંકાસ્પદતા, અનિદ્રા. અત્યંત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, એન્સેફાલીટીસ અથવા મનોવિકૃતિનું ચિત્ર જોવા મળે છે. મગજની રક્તવાહિનીઓને સ્ક્લેરોડર્માના નુકસાનને કારણે, યુવાન લોકોમાં પણ સ્ક્લેરોસિસના લક્ષણો શક્ય છે. રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના સંભવિત જખમ, જે બહુવિધ લસિકા ગાંઠો અને બરોળમાં વધારો, તેમજ કોઈપણ અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથિના પેથોલોજીના સ્વરૂપમાં અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીને નુકસાન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સબએક્યુટ કોર્સમાં, રોગની શરૂઆત સાંધામાં દુખાવો, તાવ, વજનમાં ઘટાડો, આંતરિક અવયવોમાં પેથોલોજી ઝડપથી વધે છે. આ કિસ્સામાં, રોગ ઘણા અંગો અને પ્રણાલીઓમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના પ્રસાર સાથે સતત પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ લે છે. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે રોગની શરૂઆતના 1-2 વર્ષની અંદર મૃત્યુ પામે છે. ક્રોનિક કોર્સ વધુ સામાન્ય છે. આ રોગ ન્યૂનતમ પ્રક્રિયા પ્રવૃત્તિ અને આંતરિક અવયવોમાં જખમના ધીમે ધીમે ફેલાવા સાથે દાયકાઓ સુધી ચાલે છે, જેનાં કાર્યો લાંબા સમય સુધી ક્ષતિગ્રસ્ત નથી.

દર્દીઓ મુખ્યત્વે ત્વચા, સાંધા અને ટ્રોફિક વિકૃતિઓથી પીડાય છે. ક્રોનિક પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મામાં, કેલ્સિફિકેશન, રેનાઉડ સિન્ડ્રોમ, ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને આંગળીના જખમને અલગ પાડવામાં આવે છે. આ તમામ પેથોલોજીઓ આંતરિક અવયવોને નુકસાનના અત્યંત ધીમા વિકાસ સાથે લાંબા ગાળાના સૌમ્ય અભ્યાસક્રમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્રયોગશાળાના તારણો સામાન્ય નથી. સામાન્ય રીતે મધ્યમ લ્યુકોસાયટોસિસ અને ઇઓસિનોફિલિયા, ક્ષણિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા હોય છે. ક્રોનિક કેસોમાં ESR સામાન્ય અથવા સાધારણ રીતે ઝડપી હોય છે અને સબએક્યુટ કેસમાં ખૂબ વધારે (50-60 mm/h સુધી) હોય છે.

એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડીલોઆર્થરાઈટિસ (બેચટેરેવ રોગ)

કરોડરજ્જુના સાંધાનો ક્રોનિક ઇનફ્લેમેટરી રોગ જેમાં તેમની હલનચલનની ધીમે ધીમે મર્યાદા વિકસાવવાની વૃત્તિ છે. ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ હજી સ્પષ્ટ નથી. રોગપ્રતિકારક તંત્રની આનુવંશિક લાક્ષણિકતાઓ સાથે મહાન મહત્વ જોડાયેલું છે. આ રોગ મુખ્યત્વે પુરુષોને અસર કરે છે.

એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલાઇટિસનું ફરજિયાત લક્ષણ કરોડરજ્જુને નુકસાન છે. પરંતુ આ જખમ ઘણીવાર લાંબા સમય સુધી માત્ર સેક્રોઇલિયાક સાંધા (સેક્રોપ્લીટીસ) સુધી મર્યાદિત હોય છે. સેક્રોપ્લીટીસના અભિવ્યક્તિઓ અસ્પષ્ટ (અસ્વસ્થતા, હળવા પીડાના સ્વરૂપમાં) અને અસંગત હોઈ શકે છે. કેટલીકવાર વ્યક્તિલક્ષી સંવેદનાઓ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે, અને માત્ર એક્સ-રે પરીક્ષા સેક્રોઇલિયાક સંયુક્તને નુકસાન દર્શાવે છે. જેમ જેમ કરોડના નાના સાંધા પ્રક્રિયામાં સામેલ થાય છે, તેમ તેમ તેના એક અથવા બીજા ભાગમાં (ક્યારેક આખી કરોડરજ્જુમાં) દુખાવો દેખાય છે. ઘણી વાર પીડા રાત્રે તીવ્ર બને છે, અને સવારે જડતા હોય છે. પાછળથી, કરોડરજ્જુની હિલચાલ પર પ્રતિબંધો ઉમેરવામાં આવે છે: દર્દી તેના ઘૂંટણને વાળ્યા વિના તેની આંગળીઓથી ફ્લોર સુધી પહોંચી શકતો નથી, અથવા તેની રામરામ સાથે છાતીના શ્વસન પ્રવાસમાં ઘટાડો થાય છે; કરોડરજ્જુના શારીરિક વળાંકો ધીમે ધીમે સરળ બને છે, હાયપરકીફોસિસ સ્વરૂપો થોરાસિક, એટલે કે, અરજદારનો ખૂબ જ લાક્ષણિક પોઝ દેખાય છે. એન્કીલોઝિંગ સ્પોન્ડિલાઇટિસ (સેન્ટ્રલ) ના આ સ્વરૂપનો કોર્સ સામાન્ય રીતે ધીમો, લાંબા ગાળાનો હોય છે, જેમાં તીવ્રતા અને માફીના સમયગાળા હોય છે. બિન-વર્ટેબ્રલ સાંધાને નુકસાન પણ લાક્ષણિક છે, અને તેમાં કેટલીક વિશિષ્ટતાઓ છે. નીચલા હાથપગના મોટા સાંધા (હિપ, ઘૂંટણ, પગની ઘૂંટી) મોટાભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે, ઘણીવાર ખભા અને સ્ટર્નોક્લેવિક્યુલર સાંધા પણ. Oligoarthritis અને અસમપ્રમાણતાવાળા સંયુક્ત નુકસાન (પેરિફેરલ સ્વરૂપ) લાક્ષણિક છે. મોટેભાગે, આ રોગ અલ્પજીવી (1-2 મહિના) હોય છે, પરંતુ તે લાંબી પણ હોઈ શકે છે.

સ્નાયુઓમાં દુખાવો, ખાસ કરીને પીઠમાં, અને એચિલીસ કંડરામાં બળતરાનો વિકાસ પણ લાક્ષણિકતા છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આંતરિક અવયવોને અસર થાય છે: આંખો (આઇરિસ નુકસાન), એરોટા (એઓર્ટાઇટિસ), મ્યોકાર્ડિયમ (કેટલીકવાર ક્ષતિગ્રસ્ત એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર વહન સાથે), વાલ્વની અપૂર્ણતાની રચના સાથે એન્ડોકાર્ડિયમ, કિડની (ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ, મૂત્રમાર્ગ). લાંબા અભ્યાસક્રમ સાથે, એમીલોઇડિસિસ ઘણીવાર વિકસે છે, મુખ્યત્વે કિડનીને અસર કરે છે.

નિદાન પર આધારિત છે એક્સ-રે પરીક્ષા(રેડિયોગ્રાફી), જ્યાં લાક્ષણિક ફેરફારો જોવા મળે છે. સેક્રોપ્લીટીસ એ કરોડરજ્જુના નુકસાનનું સૌથી પહેલું રેડિયોલોજીકલ લક્ષણ છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં તે રોગની શરૂઆતના 4-6 મહિનાની અંદર વિકસે છે.

સેજોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ

તે અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓની દીર્ઘકાલીન બળતરા છે, મુખ્યત્વે લાળ અને લૅક્રિમલ, જે તેમની સ્ત્રાવની અપૂર્ણતા તરફ દોરી જાય છે. હોઈ શકે છે અલગ સિન્ડ્રોમ(આ કહેવાતા શુષ્ક સિન્ડ્રોમ છે). નામ પોતાને માટે બોલે છે, કારણ કે સૌથી આકર્ષક છે ક્લિનિકલ સંકેતોશુષ્ક મોં અને આંખો છે. રોગનું કારણ સંપૂર્ણ રીતે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી, પરંતુ સંભવિત અભિપ્રાય એ છે કે તે સ્વયંપ્રતિરક્ષા મૂળ છે, જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિના અન્ય રોગો સાથે વારંવાર સંયોજન દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે: સંધિવા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, પ્રણાલીગત સ્ક્લેરોડર્મા, વગેરે. મોટે ભાગે આધેડ વયની સ્ત્રીઓને અસર થાય છે. સ્જોગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ શુષ્ક કેરાટોકોન્જક્ટીવિટીસ (ઝેરોફ્થાલ્મિયા) અને ડ્રાય સ્ટેમેટીટીસ (ઝેરોસ્ટોમીયા) ના સંયોજન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે લૅક્રિમલ અને લાળ ગ્રંથીઓને નુકસાન અને સ્ત્રાવની અપૂર્ણતા સાથે સંકળાયેલ છે. પુનરાવર્તિત પેરોટીટીસ (જખમ પેરોટિડ ગ્રંથીઓ), સામાન્ય રીતે સબમન્ડિબ્યુલર ગ્રંથીઓના વિસ્તારમાં સપ્રમાણતા, પીડા અને સોજો. શુષ્ક આંખો (ઝેરોફ્થાલ્મિયા) સતત બર્નિંગ સનસનાટીભર્યા, આંખોમાં વિદેશી શરીરની સંવેદના, ફોટોફોબિયા, તીવ્ર ઘટાડો અથવા આંસુની સંપૂર્ણ અદ્રશ્યતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. સતત શુષ્ક મોંના પરિણામોમાં ચાવવામાં અને ગળવામાં મુશ્કેલીનો સમાવેશ થાય છે. ગ્લોસિટિસ (જીભની બળતરા), ચેઇલિટિસ (હોઠની લાલ સરહદની બળતરા), અને પ્રગતિશીલ ડેન્ટલ કેરીઝ વિકસે છે.

દર્દીઓ સાંધામાં સતત દુખાવો અને પ્રસંગોપાત સોજોથી પરેશાન છે, પરંતુ સિક્કા સિન્ડ્રોમ સાથે કોઈ ગંભીર વિકૃતિ અથવા વિનાશ નથી. Raynaud સિન્ડ્રોમ પણ જોવા મળે છે, અને ડ્રગ અસહિષ્ણુતા સામાન્ય છે. લેબોરેટરી ડેટા તદ્દન લાક્ષણિકતા છે: રુમેટોઇડ પરિબળ હકારાત્મક છે, ESR ત્વરિત છે. નિદાન ત્રણમાંથી બે લક્ષણો પર આધારિત છે: ઝેરોફ્થાલ્મિયા, ઝેરોસ્ટોમિયા અને સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ. Sjögren's સિન્ડ્રોમ લસિકા ગાંઠો અને આંતરિક અવયવોને સંડોવતા ક્રોનિક રિલેપ્સિંગ રોગ તરીકે થાય છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા જખમ તરીકે ઉદ્ભવતા કોલેજનોસિસ જેવા હસ્તગત રોગપ્રતિકારક શક્તિના આવા મોટા જૂથ ઉપરાંત, અન્ય શરીર પ્રણાલીઓના સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો પણ છે. ઉદાહરણ તરીકે, આમાં રક્ત પ્રણાલી (એગ્રાન્યુલોસાયટોસિસ, ઓટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા), નર્વસ સિસ્ટમ (મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ) ના રોગોનો સમાવેશ થાય છે.

એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ

એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ એ લ્યુકોસાઈટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો (રક્તના 1 μl માં 1000 થી ઓછા) અથવા ગ્રાન્યુલોસાઈટ્સની સંખ્યામાં (રક્તના 1 μl માં 750 થી ઓછા) ઘટાડો છે. એક નિયમ તરીકે, એગ્રાન્યુલોસાયટોસિસ એ કેટલાક સામાન્ય રોગનું લક્ષણ છે. સૌથી સામાન્ય માયલોટોક્સિક એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ (સાયટોસ્ટેટિક રોગ) અને રોગપ્રતિકારક એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ છે. રોગપ્રતિકારક એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ ઓટોએન્ટિબોડીઝ (ઉદાહરણ તરીકે, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસમાં) અને દવાઓ લીધા પછી ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના એન્ટિબોડીઝ (કહેવાતા હેપ્ટન્સ) ના દેખાવને કારણે થાય છે. હેપ્ટન્સ એવી દવાઓ છે જે જ્યારે શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે, ત્યારે પ્રોટીન સાથે જોડાય છે અને એન્ટિજેનના ગુણધર્મો પ્રાપ્ત કરે છે. હેપ્ટન એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ ડાયમોક્સ, એમીડોપાયરિન, એન્ટિપાયરિન, એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ, બાર્બિટ્યુરેટ્સ, આઇસોનિયાઝિડ (ટ્યુબાઝિડ), મેપ્રોબેમેટ, ફેનાસેટિન, બ્યુટાડિઓન, પ્લાઝમોક્વિન, ઇન્ડોમેથાસિન, લેવામિસોલ, સલ્ફોનામાઇડ્સ, બિસેપ્ટોલ, એન્ટિબાઇડિન, ક્લોસેડિકિન, ક્લોસેડિક એસિડ) દ્વારા થાય છે.

એગ્રન્યુલોસાયટોસિસના વિકાસની પદ્ધતિનો પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી. મુ સ્વયંપ્રતિરક્ષા સ્વરૂપોજખમ, ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સનું અકાળ મૃત્યુ અને તેમના અસ્થિમજ્જાના પુરોગામી ઓટોએન્ટિબોડીઝને કારણે થાય છે. હેપ્ટન એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ દરમિયાન ડ્રગના ઇન્જેશન માટે શરીરની વ્યક્તિગત પ્રતિક્રિયાની પદ્ધતિ હજુ સુધી સ્પષ્ટ નથી. તે લાક્ષણિકતા છે કે, એકવાર બનતા, હેપ્ટન એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ અચૂકપણે પુનરાવર્તિત થાય છે જ્યારે તે જ દવા, હેપ્ટન, શરીરમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ એગ્રન્યુલોસાયટોસિસ દ્વારા જ થાય છે (એટલે ​​​​કે, લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો, રક્ષણાત્મક કોષો). તેથી, સેપ્ટિક ગૂંચવણો લાક્ષણિક છે: કાકડાનો સોજો કે દાહ, ન્યુમોનિયા, વગેરે. લેબોરેટરી પરીક્ષણો લોહીમાં ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ શોધી શકતા નથી, પરંતુ લિમ્ફોસાઇટ્સ, પ્લેટલેટ્સ અને રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંખ્યા સામાન્ય છે. ત્યાં કોઈ રક્તસ્રાવ અથવા હેમરેજ નથી. પ્રસંગોપાત, પ્લેટલેટ્સના એન્ટિબોડીઝ પણ દેખાઈ શકે છે, અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક હેમોરહેજિક પુરપુરા થાય છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા એગ્રન્યુલોસાયટોસિસનું પૂર્વસૂચન અંતર્ગત રોગો (પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, સંધિવા, વગેરે) દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. Hapten agranulocytosis ઊંચી ટકાવારી આપે છે મૃત્યાંક(80% સુધી). શરીરમાં હેપ્ટન્સના વારંવાર સંપર્કમાં આવવાથી પૂર્વસૂચન તીવ્રપણે વધે છે. કઈ દવા હેપ્ટન હતી તે સ્થાપિત કરવું ઘણીવાર ખૂબ જ મુશ્કેલ હોવાથી, તમામ શંકાસ્પદ દવાઓને જીવનભર ઉપયોગમાંથી બાકાત રાખવી જરૂરી છે. આ નિયમ પુનરાવર્તિત હેપ્ટન-પ્રકારના એગ્રાન્યુલોસાયટોસિસ માટે મુખ્ય નિવારક માપ છે.

રોગપ્રતિકારક હેમોલિટીક એનિમિયા

આ એનિમિયા છે જે લાલ રક્ત કોશિકાઓ પર એન્ટિબોડીઝની અસરને કારણે થાય છે. રોગપ્રતિકારક હેમોલિટીક એનિમિયાના ઘણા સ્વરૂપો છે. આ સ્વયંપ્રતિરક્ષા એનિમિયા છે જે શરીરમાં તેના પોતાના લાલ રક્ત કોશિકાઓ સામે એન્ટિબોડીઝની રચનાને કારણે થાય છે; હેપ્ટન, શરીરના પ્રોટીન સાથે હેપ્ટેનના સંયોજનના પ્રતિભાવમાં રચાયેલી એન્ટિબોડીઝ સાથે શરીર માટે વિદેશી હેપ્ટેન એન્ટિજેન્સ (દવાઓ, વાયરસ વગેરે) ના એરિથ્રોસાઇટ્સ પર ફિક્સેશનને કારણે થાય છે; આઇસોઇમ્યુન, નવજાત શિશુના શરીરમાં માતાના એન્ટિબોડીઝના ઇન્જેશન સાથે સંકળાયેલું છે, જે બાળકના લાલ રક્ત કોશિકાઓ સામે નિર્દેશિત છે (જો બાળક અને માતા આરએચ પરિબળ સાથે અસંગત હોય અને ઘણી વાર રક્ત જૂથ સાથે ઘણી ઓછી હોય).

સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા

રોગવિજ્ઞાનવિષયક પ્રક્રિયા વ્યક્તિના પોતાના એન્ટિજેન પ્રત્યે રોગપ્રતિકારક અસંવેદનશીલતાના ભંગાણ પર આધારિત છે. ક્લિનિકલ ચિત્રની અગ્રણી નિશાની છે એનેમિક સિન્ડ્રોમ. સ્થિતિની તીવ્રતા એનિમિયાની તીવ્રતા અને તીવ્રતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. જ્યારે પ્રક્રિયા ધીમે ધીમે વિકસે છે, ત્યારે રોગનો પ્રથમ સંકેત સહેજ કમળો હોઈ શકે છે (પરોક્ષ બિલીરૂબિનને કારણે), અને એનિમિયા પણ તે જ સમયે શોધી કાઢવામાં આવે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, રોગની શરૂઆત ઝડપથી થાય છે, જેમાં હેમોલિસિસ (લાલ રક્ત કોશિકાઓનું વિઘટન), ઝડપથી વધતી એનિમિયા અને કમળો. શરીરનું તાપમાન વારંવાર વધે છે. ક્યારેક બરોળ અને યકૃત મોટું થઈ જાય છે. હૃદયના શિખર અને પાયા પર સિસ્ટોલિક ગણગણાટ સંભળાય છે, જે કાર્યાત્મક પ્રકૃતિનો છે. રક્ત પરીક્ષણ નોર્મોક્રોમિક એનિમિયા દર્શાવે છે, અને રોગના તીવ્ર અભ્યાસક્રમમાં, હિમોગ્લોબિનનું સ્તર આપત્તિજનક સ્તરે ઘટી શકે છે. પછી દર્દી એનિમિક કોમામાં આવી શકે છે. તીવ્ર હેમોલિસિસમાં, લોહીમાં સિંગલ એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સ શોધી શકાય છે. રેટિક્યુલોસાઇટ્સનું સ્તર પણ ઊંચું છે. લ્યુકોગ્રામ નોંધપાત્ર રીતે બદલાતું નથી, પરંતુ હેમોલિટીક કટોકટી ટૂંકા ગાળાના ન્યુટ્રોફિલિક લ્યુકોસાયટોસિસ સાથે હોઈ શકે છે. પ્લેટલેટની ગણતરી સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે. જો કે, ઓટોઇમ્યુન સાયટોલીસીસ (સેલ બ્રેકડાઉન) થાય છે, જે બે જંતુઓને અસર કરે છે: પ્લેટલેટ અને એરિથ્રોસાઇટ (ઇવેન્સ-ફિશર સિન્ડ્રોમ). આ કિસ્સામાં, હેમોલિટીક એનિમિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના ચિહ્નો છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયા સાથે, અસ્થિ મજ્જામાં લાલ અંકુરની બળતરા થાય છે, એટલે કે, જ્યારે હેમોલિસિસ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે જોડાય છે, ત્યારે અસ્થિ મજ્જામાં ઉચ્ચ મેગાકેરીયોસાયટોસિસ જોવા મળે છે. બાયોકેમિકલ અભ્યાસમાં, હાયપરબિલિરૂબિનેમિયા ઉપરાંત, β-ગ્લોબ્યુલિનમાં વધારો નોંધવામાં આવ્યો છે.

રોગ માટે પૂર્વસૂચન આપવું અશક્ય છે. તે લાલ રક્તકણોના ભંગાણનો એક જ એપિસોડ હોઈ શકે છે અથવા તે ક્રોનિક હેમોલિટીક પ્રક્રિયામાં વિકસી શકે છે. આ ઉપરાંત, ઓટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયાનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ, જેમાં હેમોલિસિસ ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર રીતે થાય છે, ત્યાં ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસ સાથે રોગનું એક સ્વરૂપ છે. આ સ્વરૂપો વચ્ચેનો તફાવત એ છે કે ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસીસ સાથે, હિમોગ્લોબિન્યુરિયા અને હિમોસિડેરિનુરિયાને કારણે ઘેરા પેશાબ છોડવામાં આવે છે. ગંભીર હેમોલિસિસ સાથે, મેસેન્ટરિક વેસ્ક્યુલર સિસ્ટમમાં થ્રોમ્બોસિસ પેટના વિસ્તારમાં ગંભીર પેરોક્સિસ્મલ પીડાના દેખાવ સાથે શક્ય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ઠંડક (ઠંડા હિમોગ્લોબિન્યુરિયા) દરમિયાન ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસ થઈ શકે છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિસિસનું બીજું સ્વરૂપ ઠંડાના સંપર્ક સાથે સંકળાયેલું છે, જેમાં ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર હેમોલિસિસ થાય છે, જે શરીરને ઠંડુ કરીને ઉશ્કેરે છે. આ કિસ્સામાં, જ્યારે તેને ઓરડાના તાપમાને ઠંડુ કરવામાં આવે ત્યારે આંગળીમાંથી લોહી લીધા પછી તરત જ લાલ રક્ત કોશિકાઓનું ઓટોએગ્ગ્લુટિનેશન (ચોંટવાનું) નોંધવામાં આવે છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિટીક એનિમિયાનું નિદાન હેમોલિસિસના સામાન્ય સંકેતોના આધારે કરવામાં આવે છે: લોહીમાં બિલીરૂબિનના સ્તરમાં વધારો અથવા પેશાબમાં બિલીરૂબિનનો દેખાવ, લોહીમાં રેટિક્યુલોસાઇટ્સની ટકાવારીમાં વધારો અને તેની તપાસ. Coombs ટેસ્ટ (એક ખાસ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણ) નો ઉપયોગ કરીને લાલ રક્ત કોશિકાઓની સપાટી પર ઓટોએન્ટિબોડીઝ, જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા હેમોલિસિસના લગભગ 60% કેસોમાં હકારાત્મક છે.

મલ્ટીપલ સ્ક્લેરોસિસ

નર્વસ સિસ્ટમનો રોગ, જે સ્કેટર્ડ મગજની ઘટના પર આધારિત છે અને કરોડરજ્જુડિમાયલિનેશનનું કેન્દ્ર, જે સમય જતાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે અથવા તકતીઓ (ગ્લિયલ સ્કાર) દ્વારા બદલવામાં આવે છે. આ રોગનું કારણ પૂરતું સ્પષ્ટ નથી. મોટે ભાગે, મિકેનિઝમમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રતિક્રિયાઓ શામેલ છે. ડિમીલીનેટિંગ પ્રક્રિયા મુખ્યત્વે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના સફેદ પદાર્થને અસર કરે છે. અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર પુનઃમાયલિનેશનમાંથી પસાર થાય છે; માયલિનના વિઘટન પછી, અક્ષીય સિલિન્ડરો પણ ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે, ત્યારબાદ કેટલાક મિલીમીટરથી લઈને કેટલાક સેન્ટિમીટર સુધીના એક લાક્ષણિક ગાઢ ગ્લિયાલ પ્લેકની રચના થાય છે. રિમાયલિનેશન (માયલિનની પુનઃસ્થાપના) ક્લિનિકલ માફી હેઠળ છે. ડાઘના વિકાસ સાથે, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોના કાર્યો ઉલટાવી શકાય તેવું ખોવાઈ જાય છે.

આ રોગ સામાન્ય રીતે નાની ઉંમરે થાય છે. બાળપણમાં અને 50 વર્ષ પછી, આ રોગ અત્યંત ભાગ્યે જ વિકસે છે. રોગના પ્રથમ લક્ષણો ક્ષણિક મોટર, સંવેદનાત્મક (સામાન્ય રીતે નિષ્ક્રિયતા આવે છે) અથવા દ્રશ્ય વિક્ષેપ છે. સમય જતાં, નવા ઉભરતા જખમ હવે વિપરીત વિકાસને પાત્ર નથી. ક્લિનિકલ ચિત્રની તીવ્રતામાં સતત વધારો થાય છે. પિરામિડલ અને સેરેબેલર સિસ્ટમ્સ અને ઓપ્ટિક ચેતા મોટાભાગે અસરગ્રસ્ત થાય છે. લગભગ હંમેશા (90% કિસ્સાઓમાં) રોગના અદ્યતન તબક્કામાં નીચલા સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસીસ અથવા ટેટ્રાપેરેસીસ (નીચલા હાથપગમાં અથવા ઉપલા અને નીચલા હાથપગમાં નબળાઈ) જોવા મળે છે. તે જ સમયે, સેરેબેલર ડિસઓર્ડર વ્યક્ત કરવામાં આવે છે: હીંડછા વિક્ષેપ, વાણીમાં વિક્ષેપ, આંખની કીકીની અનૈચ્છિક હિલચાલ (નીસ્ટાગ્મસ). અંગો અને માથાના ઉચ્ચારણ ધ્રુજારી છે, અને સક્રિય હલનચલન અને તાણ દરમિયાન ધ્રુજારી જોવા મળે છે, પરંતુ આરામ પર પણ હોઈ શકે છે. નિસ્ટાગ્મસ, વાણીમાં વિક્ષેપ (ઉચ્ચારની વાણી) અને ધ્રુજારીનું સંયોજન એકસાથે ચાર્કોટની ત્રિપુટી બનાવે છે, જે મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસની લાક્ષણિકતા છે.

ઓપ્ટિક ચેતાને નુકસાન દ્રશ્ય ઉગ્રતામાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. ફંડસમાં ટેમ્પોરલ ડિસ્કનું બ્લાન્કિંગ છે. પેશાબની વિક્ષેપ સામાન્ય છે. ઘણા દર્દીઓમાં એક પ્રકારનો ઉત્સાહ હોય છે, અને અદ્યતન કિસ્સાઓમાં, ડિમેન્શિયા (ઉન્માદ) સામાન્ય છે. લગભગ 85% કેસોમાં, મલ્ટિપલ સ્ક્લેરોસિસને રિકવરી કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, એટલે કે તીવ્રતાના સમયગાળાને નોંધપાત્ર સુધારણા દ્વારા બદલવામાં આવે છે, અને ઘણીવાર રોગના તમામ અથવા વ્યક્તિગત ચિહ્નો સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે. સુધારણાનો સમયગાળો કેટલાક કલાકોથી લઈને કેટલાક વર્ષો સુધીનો હોઈ શકે છે. રોગના પ્રથમ વર્ષોમાં ખાસ કરીને સારી માફી જોવા મળે છે. જો કે, થોડા વર્ષો પછી, મોટાભાગના દર્દીઓ એક યા બીજી રીતે અક્ષમ થઈ જાય છે. રોગના અદ્યતન અને ઉલટાવી શકાય તેવા તબક્કામાં, એટેક્સિયા (અટૅકીંગ હીંડછા) સાથે પેરેસીસનું સંયોજન ખાસ કરીને લાક્ષણિકતા છે. ઘણા દર્દીઓમાં રોગની શરૂઆત તાવની બીમારીઓ, રસીકરણ, ઇજાઓ, શસ્ત્રક્રિયાઓ અને ગર્ભાવસ્થા દ્વારા થઈ શકે છે.

સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહીના અભ્યાસ દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ થાય છે, જેમાં લગભગ 90% કેસોમાં ચોક્કસ વિસંગતતાઓ જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, પ્રોટીનમાં મધ્યમ વધારો, લકવાગ્રસ્ત પ્રકારની લેંગ કોલોઇડ પ્રતિક્રિયા અને β- સ્તરમાં વધારો. ગ્લોબ્યુલિન

એડ્સ

AIDS એ હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ છે જે હ્યુમન ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ (HIV) દ્વારા થાય છે, તેથી આ રોગના બે નામ છે: AIDS અથવા HIV ચેપ. હ્યુમન ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસને 1983માં ફ્રેન્ચ અને ત્યારબાદ અમેરિકન સંશોધકો દ્વારા અલગ કરવામાં આવ્યો હતો. બીમાર લોકો (રક્ત, લાળ, વીર્ય) સાથે સંકળાયેલ ચોક્કસ સબસ્ટ્રેટમાં વાયરસની શોધથી રોગના પ્રસારણના માર્ગોને સ્પષ્ટ કરવાનું શક્ય બન્યું. બદલામાં, ઇટીઓલોજીની સ્થાપનાથી ચેપના સેરોલોજીકલ નિદાન પર કાર્ય વિકસાવવાનું શક્ય બન્યું. આમ, એઇડ્સ અન્ય હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિશિયન્સીથી સ્પષ્ટ રીતે અલગ હતું.

એડ્સ એક ગંભીર રોગ છે; અદ્યતન રોગ સાથે, દર્દીનું મૃત્યુ લગભગ અનિવાર્ય છે. મૃત્યુદરના સંદર્ભમાં, એઇડ્સ એથરોસ્ક્લેરોસિસ અને કેન્સર પછી ત્રીજા સ્થાને છે. સાચું, આ ઉચ્ચારણ ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે રોગના સ્વરૂપોને લાગુ પડે છે. એઇડ્સને વ્યાપક રોગ ન કહી શકાય તે હકીકત હોવા છતાં, વૈજ્ઞાનિકોના મતે, કેસોની સંખ્યામાં વધારો થઈ રહ્યો છે. ભૌમિતિક પ્રગતિ. એવું માનવામાં આવે છે કે દર છ મહિને કેસની સંખ્યા બમણી થાય છે. તે પણ ચિંતાજનક છે કે, તાજેતરના ડેટા અનુસાર, વસ્તી જે વાયરસના એન્ટિબોડીઝ ધરાવે છે જે એઇડ્સની સંખ્યાનું કારણ બને છે. આ તમામ ચિંતાઓ ઉભી કરે છે કે હસ્તગત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી ભવિષ્યમાં એક વ્યાપક રોગ બની શકે છે. એઈડ્સનો વ્યાપક ભૌગોલિક ફેલાવો પણ છે. હાલમાં, આ રોગથી મુક્ત એક પણ વસતી ખંડ નથી.

માનવ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ એ કહેવાતા રેટ્રોવાયરસ છે. રેટ્રોવાયરસ એ વિશ્વમાં એકમાત્ર જીવંત જીવો છે જે આરએનએ સાથે ડીએનએનું સંશ્લેષણ કરી શકે છે, જ્યારે અન્ય માત્ર ડીએનએ સાથે આરએનએનું સંશ્લેષણ કરી શકે છે. આ હેતુ માટે, આ જૂથના વાયરસમાં એન્ઝાઇમ રિવર્સ ટ્રાન્સક્રિપ્ટેસ હોય છે. તેથી નામ રેટ્રોવાયરસ (લેટિનમાંથી "રેટ્રો" - "વિપરીત"). ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સનું કારણ બને તેવા પ્રાણી વાયરસમાં, વાનર રેટ્રોવાયરસ સૌથી વધુ રસ ધરાવે છે. એકવાર માનવ શરીરમાં, હ્યુમન ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ લિમ્ફોસાઇટ કોષ પર સ્થિત વિશિષ્ટ રચનાઓ સાથે જોડાય છે, પછી તેની અંદર પ્રવેશ કરે છે, કોષના આનુવંશિક ઉપકરણમાં એકીકૃત થાય છે અને કોષ મૃત્યુ પામે ત્યાં સુધી વાયરસના કણોનું ઉત્પાદન કરવા દબાણ કરે છે. નવા વાઈરસ નવા કોષો વગેરેને ચેપ લગાડે છે. લિમ્ફોસાઈટ્સની સંખ્યા એટલી હદે ઘટી જાય કે રોગપ્રતિકારક શક્તિનો વિકાસ થાય તે પહેલા એક ડઝન વર્ષ લાગી શકે છે. પરંતુ આ બધા સમયે, ચેપગ્રસ્ત વ્યક્તિ, તંદુરસ્ત અનુભવે છે, તે અન્ય લોકો માટે ચેપનું સ્ત્રોત બની શકે છે.

આ ચેપમાં સંખ્યાબંધ ક્લિનિકલ અને રોગચાળાના લક્ષણો છે. આમાં શામેલ છે:

1) અસામાન્ય રીતે (મોટા ભાગના ચેપ માટે) લાંબા સેવનનો સમયગાળો (ક્યારેક 5 વર્ષથી વધુનો) તેથી એઇડ્સને કહેવાતા ધીમા વાયરલ ચેપ તરીકે વર્ગીકૃત કરી શકાય છે;

2) વાયરસની અત્યંત "સંકુચિત" એપ્લિકેશન - તે માત્ર રોગપ્રતિકારક કોષોની કેટલીક શ્રેણીઓને અસર કરે છે, પરંતુ આ શરીરની સમગ્ર સંરક્ષણ પ્રણાલીની સંપૂર્ણ હારની ઘટનાને અટકાવતું નથી;

3) ચેપમાં ચોક્કસ ક્લિનિકલ ચિત્ર હોતું નથી - તેના અભિવ્યક્તિઓ તકવાદી સ્થિતિઓ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે (એટલે ​​​​કે, અમુક પરિસ્થિતિઓને અનુકૂલન), જેનું ક્લિનિકલ ચિત્ર અત્યંત વૈવિધ્યપુર્ણ છે, જે રોગનું સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ નિદાન અશક્ય બનાવે છે.

રોગના ઘણા લક્ષણો હાલમાં તર્કસંગત સમજૂતીને અવગણે છે. રહે છે અસ્પષ્ટ મૂળએડ્સ. જો કે, શરીર પર એડ્સ વાયરસની ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિનો પહેલાથી જ પૂરતો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો છે અને તેના અદ્યતન તબક્કામાં રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. એચ.આય.વી સંક્રમણના પેથોજેનેસિસમાં મુખ્ય વસ્તુ એ છે કે ટી-હેલ્પર કોષોને પસંદગીયુક્ત રીતે બંધ કરવાની વાઈરસની ઓળખાયેલ ક્ષમતા છે, જેના પરિણામે રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ વિકસિત થતો નથી, અને વ્યક્તિ કોઈપણ ચેપ અથવા પેથોલોજી સામે સંપૂર્ણપણે અસુરક્ષિત બની જાય છે. તકવાદી બેક્ટેરિયાથી પણ મૃત્યુ પામે છે). ટી-હેલ્પર કોશિકાઓમાં પ્રવેશતા વાયરસ, ઘણા વર્ષો સુધી નિષ્ક્રિય સ્થિતિમાં રહી શકે છે, પરંતુ વ્યક્તિ પહેલેથી જ ચેપગ્રસ્ત છે. જ્યારે કોઈ કારણસર HIV સક્રિય થાય છે, ત્યારે એડ્સ વિકસે છે અને મોટાભાગના દર્દીઓ 1-2 વર્ષની અંદર મૃત્યુ પામે છે.

એઇડ્સથી મૃત્યુ પામેલા લોકોમાં પેથોઆનાટોમિકલ ફેરફારો વૈવિધ્યસભર છે અને મોટાભાગે મૃત્યુ તરફ દોરી રહેલા તકવાદી રોગોની પ્રકૃતિ પર આધાર રાખે છે. એઇડ્સથી મૃત્યુ પામેલા લોકોમાં, સામાન્ય દાહક અને સપ્યુરેટિવ પ્રક્રિયાઓ જોવા મળે છે: ફેફસાના ફોલ્લાઓ, યકૃત, કિડની, હૃદય અને લસિકા ગાંઠોને નુકસાન. અન્નનળી અને આંતરડાના અલ્સરેશન નોંધવામાં આવ્યા હતા. જો ત્યાં ચેપ (ટોક્સોપ્લાઝ્મોસિસ અને ક્રિપ્ટોકોકોસિસ) હોય, તો મગજના પદાર્થમાં અનુરૂપ ફેરફારો જોવા મળે છે.

સામગ્રીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા એઇડ્સના લાક્ષણિક સંકેત તરીકે ગ્રાન્યુલોમાની ગેરહાજરી દર્શાવે છે. મુ ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપીવિવિધ પેશીઓના બાયોપ્સી નમૂનાઓમાં, એન્ડોથેલિયલ કોષો, હિસ્ટોસાઇટ્સ અને લિમ્ફોસાઇટ્સના સાયટોપ્લાઝમિક રેટિક્યુલમમાં બહુવિધ ટ્યુબ્યુલર-જાળીદાર સમાવેશ થાય છે. શ્વાસનળીના સ્વેબ્સ, લાળ, પેશાબ અને હોજરીનો રસમાંથી બનાવેલ તૈયારીઓમાં, ઉચ્ચારણ સેલ્યુલર એટીપિયા અને પરિપક્વ અને અપરિપક્વ લિમ્ફોરેટિક્યુલર તત્વોમાં વધારો જોવા મળે છે. અસ્થિ મજ્જામાં, માયલોઇડ અને એરિથ્રોસાઇટ કોશિકાઓના સામાન્ય ગુણોત્તર સાથે પરમાણુ કોષોની સામાન્ય અને થોડી વધેલી સંખ્યા, મધ્યમ પ્લાઝમાસિટોસિસ અને રેટિક્યુલિનમાં થોડો વધારો નોંધવામાં આવે છે. લિમ્ફોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે. અસ્થિ મજ્જા એસ્પિરેટમાં હિસ્ટિઓસાઇટ્સ હોય છે, જેમાંથી ઘણા ન્યુક્લિએટેડ એરિથ્રોઇડ કોષો અથવા ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ દ્વારા ઘેરાયેલા હોય છે, જે રોગપ્રતિકારક તંત્રની નિષ્ક્રિયતા ધરાવતા દર્દીઓમાં વર્ણવેલ વાયરસ-સંબંધિત ફેગોસિટીક સિન્ડ્રોમ જેવું જ છે. લસિકા ગાંઠોમાં તીવ્ર ફોલિક્યુલર હાયપરપ્લાસિયા છે, ફોલિકલ્સનું કદ અને આકાર, સેલ્યુલર રચનામાં વિક્ષેપ, લોહીમાં જોવા મળતા સમાન, ખાસ કરીને ટી-સપ્રેસર્સનું વર્ચસ્વ. એઇડ્સવાળા બાળકોમાં થાઇમસની પેથોલોજીનો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો છે. લિમ્ફોસાઇટ્સ અને હાસલ બોડીની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો નોંધવામાં આવ્યો હતો. એઇડ્સના જીવલેણ કોર્સથી મૃત્યુ પામેલા લોકોમાં, થાઇમસ ગ્રંથિમાં કોર્ટિકલ અને મેડ્યુલા સ્તરોમાં કોઈ વિભાજન નહોતું, અને હાસલના શરીર અને ઉપકલા કોષોના સંચયની શોધ થઈ ન હતી. થાઇમસ પેશી પ્લાઝ્મા કોષો અને માસ્ટ કોશિકાઓ સાથે ઘૂસણખોરી કરવામાં આવી હતી.

AIDS અને જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીમાં થાઇમસમાં ફેરફાર ટી-સિસ્ટમને નુકસાન સાથે સંકળાયેલા છે, પરંતુ સાવચેતીપૂર્વક પેથોલોજીકલ અને એનાટોમિકલ અભ્યાસ એઇડ્સને જન્મજાત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીથી સ્પષ્ટ રીતે અલગ પાડવાનું શક્ય બનાવે છે.

એઇડ્ઝ એ સામાન્ય શરીરરચનાની સ્થિતિ અને સામાન્ય રક્તવાહિનીઓ સાથે થાઇમસની ગોઠવણી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીમાં વર્ણવેલ ફેરફારો અને રોગપ્રતિકારક તંત્ર (થાઇમસ ગ્રંથિ) ના કેન્દ્રીય અંગોમાંના એક તેના કાર્યમાં ગંભીર ક્ષતિ તરફ દોરી જાય છે. વિલંબિત-પ્રકારની અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓ (ટ્યુબરક્યુલિન, સ્ટ્રેપ્ટોકીનેઝ, ટ્રાઇકોફિટીન માટે) તીવ્રપણે દબાવવામાં આવે છે. જ્યારે દ્રાવ્ય એન્ટિજેન્સ દ્વારા ઉત્તેજિત થાય છે ત્યારે લિમ્ફોસાઇટ્સની પ્રસારની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થાય છે. તે જ સમયે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (JgM, JgJ, JgA) નું સ્તર વધે છે.

એઇડ્સના દર્દીઓના રક્ત સીરમમાં લિમ્ફોસાયટોટોક્સિક એન્ટિબોડીઝની હાજરી, જે સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષાની ઉણપ સાથે જોડાયેલી છે, સ્થાપિત કરવામાં આવી છે. એઇડ્સના દર્દીઓમાં ઇન્ટરલ્યુકિન -2 ના સંશ્લેષણનો અભાવ હોય છે. ઇન્ટરલ્યુકિન -2 નું ઉત્પાદન પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સના હાયપરસેક્રેશન દ્વારા અટકાવવામાં આવે છે. એઇડ્સના કારક એજન્ટને અલગ કર્યા પછી અને વાયરસ માટે એન્ટિબોડીઝ નક્કી કરવા માટેની પદ્ધતિઓ વિકસાવ્યા પછી, એવું જાણવા મળ્યું કે કારક એજન્ટ માટે એન્ટિબોડીઝ ધરાવતા લોકોની સંખ્યા નોંધપાત્ર રીતે (લગભગ 50-100 વખત) તબીબી રીતે મેનિફેસ્ટ એઇડ્સ ધરાવતા દર્દીઓની સંખ્યા કરતાં વધી ગઈ છે. ટ્રાન્સમિશનના માર્ગોની વાત કરીએ તો, એમાં કોઈ શંકા નથી કે એડ્સ જાતીય સંભોગ દરમિયાન સીધા સંપર્ક દ્વારા પ્રસારિત થાય છે. ચેપના પ્રસારણનો બીજો માર્ગ ઘરગથ્થુ સંપર્ક દ્વારા છે - ચેપના સ્ત્રોતોના લોહીથી દૂષિત વસ્તુઓ દ્વારા, જ્યારે વાયરસ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં નાની ખામીઓ દ્વારા શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે. વાયરસ વહન કરતી માતાઓ અથવા દર્દીઓમાંથી ચેપના "વર્ટિકલ" ટ્રાન્સમિશનની સંભાવના વિશે કોઈ શંકા નથી. પહેલેથી જ યુએસ વૈજ્ઞાનિકોના પ્રથમ કાર્યોએ એવી વસ્તીને ઓળખવાનું શક્ય બનાવ્યું છે જેમાં એઇડ્સ થવાનું જોખમ વધારે છે, એટલે કે, કહેવાતા જોખમ જૂથો. આમાં હોમોસેક્સ્યુઅલ, ડ્રગ વ્યસનીઓ કે જેઓ નસમાં દવાઓનું ઇન્જેક્શન આપે છે, હિમોફિલિયા ધરાવતા દર્દીઓ અને અસંખ્ય રક્ત ચડાવતા લોકોનો સમાવેશ થાય છે.

આ ગંભીર અને ખતરનાક રોગના ક્લિનિકલ ચિત્રની લાક્ષણિકતા, ચેપના ત્રણ મુખ્ય સ્વરૂપોને અલગ પાડવાનું કારણ છે: એસિમ્પટમેટિક; એક ચેપ કે જે સામાન્યકૃત લિમ્ફેડેનોપથી અને એઇડ્ઝ તરીકે થાય છે, જ્યારે, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીના સામાન્ય લક્ષણો ઉપરાંત, કેટલીક સિસ્ટમોના મુખ્ય જખમ સાથે વિવિધ તકવાદી રોગો થાય છે. આ ચેપનું મુખ્ય લક્ષણ એ સેવનના સમયગાળાની લંબાઈ છે. કોઈ શંકા વિના, એઇડ્સ એ ખૂબ લાંબા સેવનના સમયગાળા સાથેનો ચેપ છે (ઘણા મહિનાઓથી ઘણા વર્ષો સુધી). તદુપરાંત, વિવિધ માટે સેવનનો સમયગાળો વય જૂથોસમાન નથી. ઉદાહરણ તરીકે, અન્ય એઇડ્સના દર્દીઓ સાથે સમલૈંગિક સંપર્ક ધરાવતા દર્દીઓમાં, સેવનનો સમયગાળો 9 થી 22 મહિનાનો હોય છે. રક્ત તબદિલી સાથે, સેવન 58 મહિના સુધી ટકી શકે છે. બાળકોમાં સેવનનો સમયગાળો સરેરાશ 12 મહિના હોય છે, પુખ્ત વયના લોકોમાં - 29 મહિના, જો લોહી ચઢાવવાથી ચેપ લાગે છે, તો ઇન્ક્યુબેશન 4 વર્ષ વધે છે.

ઇન્ક્યુબેશન અવધિના અંતે, રોગનો તબક્કો શરૂ થાય છે, જે વિવિધ સ્ત્રોતોમાં વિવિધ શબ્દો દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે: સામાન્યકૃત લિમ્ફેડેનોપથી, સતત સામાન્યકૃત લિમ્ફેડેનોપથી, સાઇડ એજેડીએસ કોમ્પ્લેક્સ, લિમ્ફેડેનોપથી સિન્ડ્રોમ, ક્રોનિક લિમ્ફેડેનોપથી, લાંબા સમય સુધી બિનપ્રેરિત લિમ્ફેડેનોપથી, પ્રિ-લિમ્ફેડેનોપથી સિન્ડ્રોમ. એડ્સ. એવું માનવામાં આવે છે કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં સામાન્યકૃત લિમ્ફેડેનોપથી એ ચેપ (પ્રોડ્રોમ, પ્રી-એઇડ્સ) ના વિકાસનો સંક્રમણાત્મક તબક્કો છે, અન્ય (સાનુકૂળ વર્તમાન) કિસ્સાઓમાં, રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર વધુ વિકસિત થતું નથી, એટલે કે સામાન્યકૃત લિમ્ફેડેનોપથી સમાપ્ત થાય છે. પુનઃપ્રાપ્તિ અને રોગના સ્વતંત્ર સ્વરૂપ તરીકે કાર્ય કરે છે.

આ સ્થિતિ માટે ઉપરોક્ત તમામ નામો એક લાક્ષણિક લક્ષણ પર ભાર મૂકે છે - લિમ્ફેડેનોપથી. દર્દીઓમાં, લસિકા ગાંઠો એક જ સમયે શરીરના ઘણા ભાગોમાં વિસ્તૃત થાય છે. ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્યજંઘામૂળ વિસ્તારની બહાર લસિકા ગાંઠોના ઓછામાં ઓછા બે જૂથોનું વિસ્તરણ છે. લસિકા ગાંઠો સાધારણ પીડાદાયક હોય છે (પરંતુ પીડારહિત પણ હોઈ શકે છે), તે ફાઈબર, મોબાઈલ, 1-3 સેમી વ્યાસ સાથે સંકળાયેલ નથી. લિમ્ફેડેનોપથીનો સમયગાળો ખૂબ જ લાક્ષણિકતા ધરાવે છે - ઓછામાં ઓછા 3 મહિના, ઘણીવાર ઘણા વર્ષોથી. લિમ્ફેડેનોપથી ઉપરાંત, આ સ્થિતિ વારંવાર તાપમાનની પ્રતિક્રિયા, રાત્રે પરસેવો અને થાકમાં વધારોનું કારણ બને છે. લાક્ષણિક ચિહ્નો વજનમાં ઘટાડો (ઓછામાં ઓછા 10% શરીરના વજનમાં ઘટાડો), તેમજ ક્રોનિક ઝાડા છે. ત્વચાના અભિવ્યક્તિઓ ઓછા સામાન્ય છે: ફોલ્લીઓ, કેટલાક કિસ્સાઓમાં ફંગલ રોગો, ચહેરાના સેબોરેહિક ત્વચાનો સોજો, આગળની ટાલ પડવી.

લેબોરેટરી અભ્યાસો દર્શાવે છે કે લિમ્ફોપેનિયા, ટી-સપ્રેસર્સ અને ટી-સપ્રેસર્સના ગુણોત્તરમાં ટી-સપ્રેસર્સની તરફેણમાં ફેરફાર, મિટોજેન્સ માટે ટી કોશિકાઓના પ્રતિભાવમાં ઘટાડો અને વિલંબિત-પ્રકારની અતિસંવેદનશીલતા પ્રતિક્રિયાઓ ક્ષતિગ્રસ્ત છે. હ્યુમન ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ (HIV) માટે એન્ટિબોડીઝની હાજરી લગભગ 80% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. JgM, JgJ અને JgA ના સ્તરોમાં વધારો થાય છે. LJ-thymosin ની માત્રામાં વધારો. આમ, પ્રયોગશાળાના ડેટા ક્લાસિક એઇડ્સને અનુરૂપ છે, પરંતુ ઓછા ઉચ્ચારણ છે. સામાન્યકૃત લિમ્ફેડેનોપથી (લગભગ 10માંથી 1) ધરાવતા દર્દીઓની લઘુમતીમાં, રોગ "વાસ્તવિક" એઇડ્સમાં વિકસે છે.

એઇડ્સના કોર્સની લાક્ષણિકતા આપતા, સંશોધકો નિર્દેશ કરે છે કે એઇડ્સ ક્લિનિકમાં સ્પષ્ટ નોસોલોજિકલ રૂપરેખા નથી. સાધક અને સહ-કારણકારી પરિબળોનું વિલક્ષણ સંયોજન ઉદભવે છે, જે ગંભીર પેથોલોજીનું સર્જન કરે છે, જેની પ્રકૃતિ તકવાદી ચેપ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

એઇડ્સના પ્રારંભિક ચિહ્નો એ અગાઉના સમયગાળાના ઉગ્ર લક્ષણો છે - એઇડ્સ પહેલાના સમયગાળા:

1) પરંપરાગત સારવાર માટે યોગ્ય ન હોય તેવા કોર્સ સાથે અજાણ્યા ઈટીઓલોજીનો તાવ;

2) લિમ્ફેડેનોપથી;

3) સામાન્ય નબળાઇમાં વધારો;

4) ભૂખ ન લાગવી;

5) ઝાડા;

6) વજન ઘટાડવું;

7) યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ;

8) ઉધરસ;

9) લ્યુકોપેનિયા એરિથ્રોબ્લાસ્ટોપેનિયાના સંભવિત ઉમેરા સાથે.

પાછળથી, રેટિનાઇટિસ (આંખોના રેટિનાની બળતરા) સાથે સંકળાયેલ દ્રશ્ય વિક્ષેપ થઈ શકે છે. રોગના અનેક પ્રકાર છે. શ્વસનતંત્રના જખમ એઇડ્સનું સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિ છે. તેઓ 60% દર્દીઓમાં નોંધાયા હતા. કહેવાતા પલ્મોનરી પ્રકારમાં હાયપોક્સેમિયા, છાતીમાં દુખાવો અને રેડિયોગ્રાફી પર ફેલાયેલા પલ્મોનરી ઘૂસણખોરીનો સમાવેશ થાય છે. ફેફસાના નુકસાન સાથે સંકળાયેલ સૌથી સામાન્ય તકવાદી ચેપ ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા છે, જ્યારે લેજીયોનેલા ફેફસાના રોગ અને સાયટોમેગલી ઘણી ઓછી સામાન્ય છે.

સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના જખમ એઇડ્સના લગભગ 1/3 દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, અને કેટલાક મુખ્ય સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે:

1) ટોક્સોપ્લાઝ્મા દ્વારા થતા ફોલ્લાઓ;

2) પ્રગતિશીલ મલ્ટિફોકલ લ્યુકોએન્સફાલોપથી;

3) ક્રિપ્ટોકોકલ મેનિન્જાઇટિસ, સબએક્યુટ એન્સેફાલીટીસ (સામાન્ય રીતે સાયટોમેગાલોવાયરસ ઇટીઓલોજી);

4) ગાંઠો, જેમ કે પ્રાથમિક અને ગૌણ મગજ લિમ્ફોમાસ;

5) વેસ્ક્યુલર જખમ (નોન-બેક્ટેરિયલ થ્રોમ્બોટિક એન્ડોકાર્ડિટિસ અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે સંકળાયેલ સેરેબ્રલ હેમરેજ);

6) બિન-સ્પ્રેડ (સ્વ-મર્યાદિત) મેનિન્જાઇટિસ સાથે ફોકલ મગજના નુકસાન સાથે કેન્દ્રીય ચેતાતંત્રના જખમ.

ચેપ ઉપરાંત, એઇડ્સવાળા દર્દીઓમાં હાયપોક્સિક ઘટના અને થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ જોવા મળ્યું છે. ક્લિનિકલ અવલોકનો અનુસાર, લગભગ 25% દર્દીઓમાં મૃત્યુનું તાત્કાલિક કારણ સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન હતું. ક્લિનિકલ અભ્યાસોના પરિણામે, મગજના કોષોમાં એઇડ્સ વાયરસના અનિશ્ચિત સમય સુધી લાંબા ગાળાના રહેવાની સંભાવના પર ડેટા મેળવવામાં આવ્યો હતો, જ્યાંથી રોગકારક રોગ રક્તમાં પ્રવેશી શકે છે, રોગપ્રતિકારક તંત્રની વિકૃતિઓનું કારણ બને છે. મગજના કોષોમાં સ્થિત એઇડ્સ વાયરસ ડિમેન્શિયા (ઉન્માદ) નું કારણ બની શકે છે, જે રોગપ્રતિકારક તંત્રને નુકસાન સાથે સંકળાયેલ નથી.

એઇડ્સના દર્દીઓમાં, કિડનીને અસર થાય છે, અને નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ સાથે ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ વધુ સામાન્ય છે. AIDS માં કિડની પેથોલોજી ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓ ઝડપથી અંતિમ તબક્કામાં રેનલ નિષ્ફળતા વિકસાવે છે. રોગવિજ્ઞાનવિષયક પરીક્ષા ગ્લોમેરુલીમાં JgM ના નિકાલ સાથે ફોકલ સેગમેન્ટલ ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ દર્શાવે છે. આશરે 40% એઇડ્સના દર્દીઓ વિવિધ નેત્રરોગના જખમ અનુભવે છે: નેત્રસ્તર દાહ, કેરાટાઇટિસ, રેટિનાઇટિસ, રેટિના પેરીફ્લેબિટિસ, રેટિના હેમરેજિસ, સફેદ ડાઘનો દેખાવ, જેના કારણે દ્રષ્ટિમાં ઘટાડો થાય છે. તે લાક્ષણિકતા છે કે સફેદ સ્પોટ અને સાયટોમેગાલોવાયરસ રેટિનાઇટિસનો દેખાવ નકારાત્મક પૂર્વસૂચન સંકેત છે. ચામડીના જખમ મોટાભાગે કાપોસીના સાર્કોમા તરીકે પ્રગટ થાય છે, પરંતુ તે તેના સુધી મર્યાદિત નથી. સેબોરેહિક ત્વચાકોપ, ફોલિક્યુલાટીસ, વેસ્ક્યુલાટીસ, ઝેરોડર્મેટીટીસ, હર્પીસ ઝસ્ટર અને ફંગલ ચેપના વિવિધ અભિવ્યક્તિઓ પણ થઈ શકે છે.

AIDS માં આવતી સૌથી સામાન્ય તકવાદી પરિસ્થિતિઓને ઇટીઓલોજી અનુસાર નીચે પ્રમાણે જૂથબદ્ધ કરવામાં આવી છે:

1) જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ્સ: કાપોસીના સાર્કોમા, મગજ લિમ્ફોમા;

2) આક્રમણ: ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા, ટોક્સોપ્લાઝ્મોસીસ, ન્યુમોનિયાનું કારણ બને છે અથવા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન, ક્રિપ્ટોસ્પોરિડિઓસિસ (લાંબા સમય સુધી ઝાડા સાથે આંતરડાના સ્વરૂપ), સ્ટ્રોંગલિઓડોસિસ (ન્યુમોનિયા, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન, પ્રસારિત પ્રક્રિયા);

3) માયકોસીસ: કેન્ડિડાયાસીસ (મોટાભાગે અન્નનળી અને મૌખિક પોલાણ), ક્રિપ્ટોકોકોસીસ (ફેફસાને નુકસાન, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમ, પ્રસારિત પ્રક્રિયા);

4) બેક્ટેરિયલ ચેપ: લિજીયોનેલા દ્વારા થતા ન્યુમોનિયા, એટીપિકલ માયકોબેક્ટેરિયોસિસ (પ્રસારિત ચેપ), સૅલ્મોનેલા ચેપ (એન્ટેરિટિસ, સેપ્સિસ);

5) વાયરલ ચેપ: સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ (ફેફસાં, જઠરાંત્રિય માર્ગ, સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન), પ્રગતિશીલ લ્યુકોએન્સફાલોપથી (દેખીતી રીતે પેપાવાયરસને કારણે થાય છે), હર્પીસ વાયરસથી થતા ચેપ, HTLV-I અને HTLV-II વાયરસથી થતા ચેપ. પરંતુ તકવાદી પરિસ્થિતિઓની તમામ વિવિધતા સાથે, સંખ્યાબંધ સૌથી સામાન્ય ઓળખી શકાય છે. આ છે, પ્રથમ, ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા અને કાપોસીનો સાર્કોમા. અસંખ્ય સ્ત્રોતો અનુસાર, આશરે 50% એઇડ્સના દર્દીઓને ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા તકવાદી રોગ તરીકે હોય છે, અને 25%ને કાપોસીનો સાર્કોમા હોય છે. લગભગ 6% દર્દીઓ બંને પરિસ્થિતિઓથી પ્રભાવિત છે. 20% થી ઓછા તકવાદી રોગો અન્ય તમામ ચેપી એજન્ટો દ્વારા થાય છે, જેમાં સૌથી સામાન્ય ચેપ સાયટોમેગાલોવાયરસ, હર્પીસ વાયરસ અને કેન્ડીડા ફૂગ દ્વારા થાય છે.

ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા

આ રોગનું કારક એજન્ટ ન્યુમોસિસ્ટિસ છે, જે પ્રોટોઝોઆનો એક પ્રકાર છે, જેનું સૌપ્રથમ 1909માં વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. આ સુક્ષ્મસજીવો અકાળ અને નબળા બાળકોમાં ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનિયાનું કારણ બની શકે છે. આ રોગ વ્યાપક ભૌગોલિક વિતરણ ધરાવે છે, પરંતુ તે ખૂબ જ દુર્લભ છે. આ રોગ લોહીના રોગો, ગાંઠો, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સથી સારવાર કરાયેલ વ્યક્તિઓમાં અને અંગ પ્રત્યારોપણ દરમિયાન અત્યંત ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. સામાન્ય ચેપના જાણીતા કિસ્સાઓ છે. ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયામાં, ઇન્ટરલવીઓલર સેપ્ટાના બળતરા ઘૂસણખોરીથી ફીણયુક્ત સમૂહ સાથે એલ્વિઓલી ભરાય છે, જે ફેફસાંની શ્વસન સપાટીને ઘટાડે છે, જેના કારણે ગેસ વિનિમય અને ઓક્સિજનની ઉણપ થાય છે.

તબીબી રીતે, રોગ ધીમે ધીમે વિકસે છે; કેટલાક કિસ્સાઓમાં તરંગ જેવો પ્રવાહ હોઈ શકે છે. શરૂઆતમાં, ઝડપી શ્વાસ, શ્વાસની તકલીફ અને સાયનોસિસ દેખાય છે. તાપમાન ઘણીવાર સબફેબ્રિલ હોય છે. ત્યારબાદ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, ઝડપી શ્વાસ અને સાયનોસિસની પ્રગતિ, જે પાછળથી શુષ્ક, બાધ્યતા ઉધરસ, શ્વસન એસિડિસિસ અને ન્યુમોથોરેક્સની સંભવિત રચના દ્વારા જોડાય છે. પલ્મોનરી હૃદયની નિષ્ફળતા વિકસે છે. યકૃત અને બરોળ મોટું થાય છે. ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા બેક્ટેરિયલ ચેપ દ્વારા જટિલ હોઈ શકે છે.

ક્લિનિકલ, રોગચાળાના ડેટા અને લાક્ષણિક એક્સ-રે ચિત્રના આધારે અનુમાનિત નિદાન કરી શકાય છે, અંતિમ નિદાન ઉપલા શ્વસન માર્ગના લાળમાં પેથોજેનની શોધના આધારે કરી શકાય છે, તેમજ અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ કરીને. ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ પ્રતિક્રિયા. આ ચેપ માત્ર લોકોને અસર કરે છે; તે હવાના ટીપાં અને ધૂળ દ્વારા ફેલાય છે. એઇડ્સના દર્દીઓમાં ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા વારંવાર પુનરાવર્તિત થાય છે અને 90 થી 100% ના મૃત્યુ દર સાથે વિશિષ્ટ રીતે જીવલેણ કોર્સ ધરાવે છે, જ્યારે સામાન્ય રીતે આ રોગ પ્રમાણમાં હળવો હોય છે.

કાપોસીનો સાર્કોમા

સૌપ્રથમ 1872 માં વર્ણવેલ. અન્ય ઘણા નામોથી પણ ઓળખાય છે (લગભગ 70 શબ્દો). કાપોસીનો સાર્કોમા એ રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમનો એક જીવલેણ ગાંઠ રોગ છે જે ત્વચાની મુખ્ય સંડોવણી સાથે છે. ત્વચાની ગાંઠોના વર્ગીકરણ મુજબ, કાપોસીનો સાર્કોમા રક્ત વાહિનીઓના જીવલેણ રોગોથી સંબંધિત છે - હેમોરહેજિક હેમેન્ગીયોએન્ડોથેલિયોમાસ.

તબીબી રીતે, રોગના સામાન્ય કોર્સ દરમિયાન (એઇડ્સના દર્દીઓમાં નહીં), ચામડીના જખમ ફોલ્લીઓ, તકતીઓ અને રક્તસ્રાવના વિસ્તારો સાથે ગાંઠોના સ્વરૂપમાં દેખાય છે. જખમ સપ્રમાણતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તત્વોનું કદ વ્યાસમાં 5 સેમી સુધીનું હોય છે, રંગ લાલ-વાદળી, લાલ-ભુરો હોય છે, બાદમાં રંગ ઘાટો બને છે. તત્વો આસપાસની ત્વચાથી તીવ્રપણે મર્યાદિત છે, તેમની સપાટી સહેજ છાલ સાથે સરળ છે. પીડા અનુભવાતી નથી. કદ અને સંખ્યામાં તત્વોમાં ધીમે ધીમે વધારો, અનુગામી કોમ્પેક્શન સાથે ચાપ અને રિંગ્સના રૂપમાં તેમનું જૂથ, કેન્દ્રનું પાછું ખેંચવું, તકતીઓ અને ગાંઠ ગાંઠોનું નિર્માણ 1-5 સેમી કદ, આકારમાં ગોળાર્ધ, ઉપર બહાર નીકળે છે. ત્વચાની સપાટી. ગાંઠોનું અલ્સરેશન શક્ય છે. કાપોસીનો સાર્કોમા મોટેભાગે પગની અગ્રવર્તી સપાટી પર સ્થાનીકૃત થાય છે, ઘણી ઓછી વાર - કાન, પેટ અને શિશ્ન પર. કેટલીકવાર હાથપગના એલિફેન્ટિઆસિસ વિકસે છે (લસિકાના સ્થિરતાને કારણે ગંભીર સોજો), ગાંઠ જેવી રચનામાં તીક્ષ્ણ પીડા દેખાય છે, અને પ્રક્રિયાનું સામાન્યીકરણ જઠરાંત્રિય માર્ગ, યકૃત, ફેફસાં, લસિકા ગાંઠો અને ગાંઠોમાં ગાંઠોની રચના સાથે નોંધવામાં આવે છે. હાડકાં કાપોસીનો સાર્કોમા, એઇડ્સ (સ્વતંત્ર રોગ તરીકે) સાથે સંકળાયેલ નથી, 3/4 કેસોમાં લાંબા (6-10 વર્ષ, ઓછી વાર - 15-20 વર્ષ) અભ્યાસક્રમ હોય છે. ઓછા સામાન્ય રીતે, સબએક્યુટ કોર્સ જોવા મળે છે (2-3 વર્ષ); કેટલાક કિસ્સાઓમાં - દર્દીઓના ઝડપી મૃત્યુ સાથે તીવ્ર સ્વરૂપ. AIDS સાથે જોડાણ વિના, કાપોસીનો સાર્કોમા એક દુર્લભ રોગ છે (100,000 વસ્તી દીઠ 0.06), જોકે તે તાજેતરમાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ સક્રિય બન્યો છે. એક નિયમ તરીકે, 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના પુરુષો બીમાર થઈ જાય છે. મધ્ય આફ્રિકાની સ્વદેશી વસ્તીમાં સૌથી વધુ ઘટનાઓ જોવા મળી હતી. આ રોગના યુરોપીયન, આફ્રિકન અને ઉત્તર અમેરિકન પ્રકારો છે. કાપોસીનો સાર્કોમા, જે એઇડ્સ ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, તે હિસ્ટોલોજિકલ રીતે સામાન્ય કરતા અલગ નથી, પરંતુ તેમાં સંખ્યાબંધ લક્ષણો છે. તે મુખ્યત્વે નીચલા હાથપગને અસર કરતું નથી, પરંતુ તે લસિકા ગાંઠો, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન અને આંતરિક અવયવોના પટલ સાથે સંકળાયેલું છે. આ રોગ પ્રસારિત જીવલેણ પ્રકૃતિ મેળવે છે. વીજળીનો પ્રવાહ પણ હોઈ શકે છે. એવો અભિપ્રાય છે કે કાપોસીનો સાર્કોમા એઇડ્સમાં તકવાદી રોગ છે કારણ કે એઇડ્સના વાયરસ એક ક્લોનના વર્ચસ્વ સાથે બી-સેલ પ્રસારને ઉત્તેજીત કરીને ટ્યુમોરીજેનેસિસને પ્રેરિત કરે છે.

કેન્ડિડાયાસીસ

આ એક રોગ છે જે કેન્ડીડા જાતિના ખમીર જેવી ફૂગને કારણે થાય છે. તબીબી રીતે ઉચ્ચારણ રોગ વિકસે છે, એક નિયમ તરીકે, જ્યારે રક્ષણાત્મક પ્રણાલીના કાર્યો ક્ષતિગ્રસ્ત થાય છે, જે મુખ્યત્વે એઇડ્સની લાક્ષણિકતા છે. એઇડ્સમાં કેન્ડિડાયાસીસનું સૌથી સામાન્ય સ્થાનિકીકરણ મૌખિક પોલાણ અને ખાસ કરીને અન્નનળી છે. ત્વચા કેન્ડિડાયાસીસ અને સામાન્ય સ્વરૂપ (80% સુધી) પણ હોઈ શકે છે.

સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ

સમાન નામના વાયરસથી થાય છે. રોગનું નામ ચેપના વિકાસની પદ્ધતિ સાથે સંકળાયેલું છે. અસરગ્રસ્ત પેશીઓમાં, લાક્ષણિક ઇન્ટ્રાન્યુક્લિયર સમાવેશ સાથે વિશાળ કોશિકાઓ રચાય છે (ગ્રીક સિટોસ - "સેલ" અને મેગાલોસ - "મોટા"). ફેફસાં, જઠરાંત્રિય માર્ગ અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં ફેરફાર થઈ શકે છે. પલ્મોનરી સ્વરૂપમાં, ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોનિયા થાય છે, અને ક્યારેક ફેફસામાં બહુવિધ કોથળીઓ રચાય છે. જઠરાંત્રિય સ્વરૂપમાં, પેટમાં દુખાવો સાથે સતત ઝાડા થાય છે. અલ્સેરેટિવ એન્ટરિટિસ અને કેટલીકવાર સ્વાદુપિંડની નોંધ લેવામાં આવે છે. જ્યારે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન થાય છે, ત્યારે મેનિન્ગોએન્સફાલીટીસનું ક્લિનિકલ ચિત્ર વિકસે છે. એઇડ્સની ગેરહાજરીમાં, સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ માત્ર બાળકોને અસર કરે છે. AIDS માં, સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ 70% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. આ ચેપની જીવલેણ પ્રકૃતિ સામાન્ય રીતે નોંધવામાં આવે છે.

હર્પીસ વાયરસ સાથે સંકળાયેલ ચેપ

હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાઈરસ અને હર્પીસ ઝોસ્ટર વાઈરસથી થતા રોગો સાયટોમેગલી વાયરસ સાથે સંકળાયેલા રોગો કરતાં દર્દીઓમાં ઓછા જોવા મળે છે. બે હર્પીસ વાઇરસમાંથી, હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસથી થતા તકવાદી ચેપ વધુ સામાન્ય છે. એક નિયમ તરીકે, એડ્સ સાથે આ રોગો જીવલેણ છે. ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ન્યુમોનિયા, કોરિઓરેટિનિટિસ (આંખને નુકસાન), હીપેટાઇટિસ, કિડની, મગજ અને અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓને નુકસાન થાય છે. હર્પીસ ઝોસ્ટરના કારણે ચેપ અડધી વાર જોવા મળે છે. હર્પીસ ઝોસ્ટર, જે એઇડ્સ સાથે જોડાણ વિના થાય છે, મોટેભાગે 60 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોને અસર કરે છે. AIDS માં, આ ચેપ 20-30 વર્ષની વયના લોકોમાં થાય છે. AIDS માં તકવાદી પરિસ્થિતિઓમાં સંખ્યાબંધ લક્ષણો છે.

1. તકવાદી પેથોજેનિક સુક્ષ્મસજીવોનો વારંવાર પેથોજેન્સ તરીકે ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે સામાન્ય સ્થિતિમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓનું કારણ નથી અથવા તે માત્ર ચોક્કસ જૂથમાં જ કારણભૂત નથી (નાના બાળકો, વૃદ્ધ લોકો કે જેઓ હોર્મોન્સ સાથે સારવાર કરવામાં આવે છે અથવા ઇરેડિયેટેડ છે).

2. પેથોજેન્સ એ સુક્ષ્મસજીવો છે જે લાંબા સમય સુધી શરીરમાં રહે છે અને તેની સામાન્ય સ્થિતિમાં પેથોલોજીનું કારણ નથી.

3. તકવાદી ચેપ કે જે એઇડ્સને જટિલ બનાવે છે તે જીવલેણ અભ્યાસક્રમ, ફેલાવાની વૃત્તિ, અવધિ અને ઉચ્ચ મૃત્યુદર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

4. તકવાદી ચેપ ઘણી વખત એક સાથે બીજામાં બદલાઈ શકે છે;

આ તમામ લક્ષણો રોગના પેથોજેનેસિસને કારણે છે - રોગપ્રતિકારક તંત્રનું તીવ્ર દમન.

બાળકોમાં એઇડ્સના કોર્સની સુવિધાઓ. એઇડ્સના દર્દીઓમાં બાળકો પ્રમાણમાં નાનો ભાગ બનાવે છે. તેઓ મુખ્યત્વે ગર્ભાશયમાં, તેમજ રક્ત ચઢાવવાથી અને હિમોફિલિયાની સારવાર દ્વારા ચેપ લાગે છે. સરેરાશ, આ રોગ જન્મના 5 મહિના પછી થાય છે. AIDS ધરાવતા બાળકો લાંબા સમય સુધી તાવ, અવિકસિતતા, હાયપરગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા અને નબળી સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિ દર્શાવે છે. ન્યુમોસિસ્ટિસ અને સાયટોમેગાલોવાયરસ ન્યુમોનિયા અને સાલ્મોનેલા સેપ્સિસ તકવાદી ચેપ તરીકે પ્રબળ છે. કેટલાક બીમાર બાળકો એક સાથે વિવિધ ઈટીઓલોજિકલ પરિબળોને કારણે થતા ચેપ અને પેથોલોજીના વિવિધ સ્વરૂપોનો અનુભવ કરે છે. એઇડ્સવાળા બાળકોમાં કાપોસીનો સાર્કોમા ખૂબ જ દુર્લભ છે. તે જ સમયે, બેક્ટેરિયલ માઇક્રોફ્લોરાના કારણે ચેપ પુખ્ત દર્દીઓ કરતાં વધુ વખત બાળકોમાં જોવા મળે છે. એક વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં, ઝાડા ખાસ કરીને સામાન્ય છે.

એડ્સનું નિદાન. એઇડ્સનું નિદાન કરવું એ અત્યંત મુશ્કેલ અને જવાબદાર કાર્ય છે. અતિશય નિદાન સંપૂર્ણપણે અસ્વીકાર્ય છે. એઇડ્ઝનું નિદાન કરવામાં મુશ્કેલી મુખ્યત્વે તકવાદી પરિસ્થિતિઓની વિશાળ વિવિધતાને કારણે રોગના ક્લિનિકલ ચિત્રના પોલીમોર્ફિઝમને કારણે છે. તેમાંના ઘણાને બદલે જટિલ પ્રયોગશાળા ડાયગ્નોસ્ટિક્સની જરૂર છે. જો યોગ્ય પરીક્ષણો દ્વારા પુષ્ટિ થયેલ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ સાથે ક્લિનિકલ ડેટાનું સંયોજન હોય, તો નિદાન વાજબી બને છે. પરંતુ આ કિસ્સાઓમાં પણ, સાવચેતી જરૂરી છે, કારણ કે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સ ઇટીઓલોજિકલ અને પેથોજેનેટિકલી અલગ હોઈ શકે છે. એઇડ્સને ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, ટી-સેલની ઉણપ સાથે સરખાવવું અશક્ય છે. ચોક્કસ સેરોલોજીકલ પરીક્ષણો નિદાન કરવામાં મહત્વની ભૂમિકા ભજવે છે, પરંતુ તે વારંવાર કરવા જોઈએ. માત્ર રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિકલ, રોગપ્રતિકારક અને વિશિષ્ટ મિશ્રણ સેરોલોજીકલ પદ્ધતિઓડાયગ્નોસ્ટિક્સ નિષ્ણાતોને એડ્સનું નિદાન કરવાની મંજૂરી આપે છે. એનામેનેસિસનો કાળજીપૂર્વક સંગ્રહ અને દર્દીના ગતિશીલ અવલોકનથી પ્રી-એઇડ્ઝની જટિલ લાક્ષણિકતાના લક્ષણોને ઓળખવાનું શક્ય બને છે: લિમ્ફેડેનોપથી, વજનમાં ઘટાડો, સતત ઝાડા, તાવની પ્રતિક્રિયા. આમાંના પ્રત્યેક લક્ષણો પોતે જ ઓછા પુરાવા છે, પરંતુ જોખમી વસ્તી (ડ્રગ વ્યસની, વેશ્યા વગેરે) સાથે સંયોજનમાં તેઓ પ્રી-એઇડ્સની શંકા કરવા દે છે. તકવાદી પરિસ્થિતિઓના ઉદભવથી, એઇડ્સના નિદાન માટેના કારણો નોંધપાત્ર રીતે વધુ બન્યા છે. આ ખાસ કરીને એઇડ્સની સૌથી લાક્ષણિકતા એવી તકવાદી પરિસ્થિતિઓ માટે સાચું છે, જેમ કે ન્યુમોસિસ્ટિસ ન્યુમોનિયા, કાપોસીના સાર્કોમા, કેન્ડિડાયાસીસ અને સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ.

ચોક્કસ સેરોલોજિકલ અને વાઈરોલોજિકલ પરીક્ષણોના વિકાસ પહેલાં, એઇડ્ઝનું નિદાન ક્લિનિકલ ડેટા અને રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણોના આધારે કરવામાં આવ્યું હતું, જે અન્ય તમામ પરિબળોને બાકાત રાખવાને આધીન હતું જે ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીનું કારણ બની શકે છે (પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, કિરણોત્સર્ગ, કીમોથેરાપી, ઉપવાસને કારણે થતી રોગપ્રતિકારક શક્તિ. , એડ્રેનલ હોર્મોન્સનું વહીવટ - કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ).

બાળકોમાં એઇડ્સનું નિદાન કરવું ખાસ કરીને મુશ્કેલ છે, કારણ કે પ્રારંભિક બાળપણમાં રોગપ્રતિકારક શક્તિ હજી સંપૂર્ણ રીતે રચાયેલી નથી, અને એઇડ્સની ગેરહાજરીમાં પણ નવજાત શિશુમાં તકવાદી ચેપ શક્ય છે. બાળકોમાં, એઇડ્ઝનું નિદાન કરતી વખતે, એનામેનેસિસ (રોગનો ઇતિહાસ) એકત્રિત કરવાનું ખૂબ મહત્વનું છે. ઈતિહાસ બાળક પોતે (શું તેને હિમોફીલિયા છે, શું તેણે લોહી ચડાવ્યું છે) અને તેના માતા-પિતા (ડ્રગનું વ્યસન, અસંખ્ય જાતીય સંપર્કો, એઈડ્સના વિસ્તારોમાંથી આગમન) બંનેની ચિંતા કરે છે.

જો એઇડ્ઝની શંકા હોય તો, રોગચાળા અને ક્લિનિકલ ડેટાના આધારે, રોગપ્રતિકારક તંત્રની સ્થિતિનો અભ્યાસ કરવાની અને વિકૃતિઓની પ્રકૃતિ નક્કી કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોલોજિકલ પરીક્ષાની જટિલતા પ્રાપ્ત પરિણામોનું યોગ્ય મૂલ્યાંકન કરવામાં મુશ્કેલીઓ અને પ્રતિક્રિયાઓની તકનીકી રચના દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જે બધી પ્રયોગશાળાઓ માટે ઉપલબ્ધ નથી. એઇડ્સના મેનિફેસ્ટ (ઉચ્ચારણ) સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓને લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ સંખ્યામાં ઘટાડો થવાના સ્વરૂપમાં ફેરફારો દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે: 1.0 થી 1.5 સુધી? 10 9 /l. લિમ્ફેડેનોપથી અને એસિમ્પટમેટિક ચેપ સાથે, લિમ્ફોપેનિયા 40% કેસોમાં જોવા મળે છે. ઇમ્યુનોલોજિકલ સંશોધનમાં, સહાયકોના સામાન્ય ગુણોત્તરને દબાવનારાઓને બદલવા માટે ખૂબ મહત્વ આપવામાં આવે છે. તંદુરસ્ત લોકોમાં, સહાયકો ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના 60% હિસ્સો ધરાવે છે. મેનિફેસ્ટ (મેનિફેસ્ટ) એડ્સ સાથે, દબાવનારાઓ અને સહાયકોનો ગુણોત્તર હંમેશા 1 ની નીચે હોય છે. લિમ્ફેડેનોપથી સાથે, 55% માં 1 કરતા ઓછો ગુણોત્તર જોવા મળે છે. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીની ડિગ્રી સહાયકો અને સપ્રેસર્સના ગુણોત્તર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષા નક્કી કરવા માટે, ઇન્ટ્રાડર્મલ ટેસ્ટનો ઉપયોગ થાય છે. આ 7 એન્ટિજેન્સ અને નિયંત્રણનો ઉપયોગ કરીને મલ્ટિટેસ્ટ છે. તંદુરસ્ત લોકોમાં, ત્વચાની ઓછામાં ઓછી બે હકારાત્મક પ્રતિક્રિયાઓ હોય છે (પુરુષોમાં 10 મીમીથી વધુ વ્યાસ સાથે, સ્ત્રીઓમાં 5 મીમીથી વધુ). એઇડ્સના મેનિફેસ્ટ સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં અને લિમ્ફેડેનોપથી ધરાવતા દર્દીઓમાં, લગભગ તમામ કિસ્સાઓમાં હાયપરરેજી અથવા એનર્જી હોય છે. એસિમ્પટમેટિક કેરિયર્સમાં, હાઈપરરેજી 20-40% માં થાય છે. હ્યુમરલ ઇમ્યુનિટીમાં ફેરફાર એ છે કે મેનિફેસ્ટ એઇડ્સ ધરાવતા 50-60% દર્દીઓમાં અને લિમ્ફેડેનોપથીવાળા 30-40% દર્દીઓમાં, JgA અને JgJ ની સામગ્રીમાં વધારો થાય છે. એઇડ્સમાં, હ્યુમરલ પ્રતિભાવ ગુણાત્મક રીતે અપૂરતો છે: બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ માઇક્રોબાયલ એન્ટિજેન્સ પર અપૂર્ણ રીતે પ્રતિક્રિયા આપે છે, એટલે કે, તેઓ પૂરતી એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરતા નથી. આ સંજોગો તકવાદી ચેપના સેરોલોજીકલ નિદાનને જટિલ બનાવે છે. વધારાના પરીક્ષણોમાં તીવ્ર તબક્કાના પ્રોટીનમાં વધારો, સીરમમાં ઓછા પરમાણુ વજન પ્રોટીનના સ્તરમાં વધારો શામેલ છે? 2-માઈક્રોગ્લોબ્યુલિન. ઇમ્યુનોલોજીકલ પરીક્ષણોના પરિણામોનું મૂલ્યાંકન વ્યક્તિગત વય જૂથોમાં પ્રતિક્રિયાઓની લાક્ષણિકતાઓને ધ્યાનમાં લેવું જોઈએ. ઉદાહરણ તરીકે, બાળકોમાં, એઇડ્સના નિદાન માટે ટી-હેલ્પર અને ટી-સપ્રેસર કોષોના ગુણોત્તરમાં ફેરફાર પુખ્ત વયના લોકો કરતા ઓછા મહત્વના છે. આ એ હકીકતને કારણે છે કે બાળકોમાં ધોરણમાંથી વિચલનો ઓછા ઉચ્ચારવામાં આવે છે. બાળકોમાં, એઇડ્સને પોલીક્લોનલ હાઇપરગેમ્માગ્લોબ્યુલીનેમિયા દ્વારા જન્મજાત રોગપ્રતિકારક શક્તિથી અલગ કરી શકાય છે. સામાન્ય રીતે, ઇમ્યુનોલોજિકલ પરીક્ષણોને મહત્વપૂર્ણ ઘટકોમાંના એક તરીકે ગણવામાં આવે છે જટિલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સએડ્સ. AIDS (હ્યુમન ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી વાયરસ - HIV) ના કારક એજન્ટને અલગ પાડવાથી રોગનું વિશેષ નિદાન શક્ય બન્યું. વિશિષ્ટ લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ નીચેની લાઇનને અનુસરે છે:

1) વાયરસ શોધ;

2) વાયરસના ઘટકોની શોધ (એન્ટિજેન્સ, ન્યુક્લિક એસિડ, રિવર્સ ટ્રાન્સક્રિપ્ટેસ);

3) એન્ટિબોડીઝની શોધ.

એ નોંધવું જોઇએ કે, દુર્લભ હોવા છતાં (0.2% કેસોમાં), ખોટી હકારાત્મક પ્રતિક્રિયાઓ પણ શક્ય છે. તેથી, અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓની જેમ સેરોલોજીકલ પરીક્ષણોનું મૂલ્યાંકન માત્ર અન્ય ડેટા સાથે જોડાણમાં થવું જોઈએ. વૈજ્ઞાનિકોના મતે, એઇડ્સના સેરોલોજીકલ નિદાન માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ પરીક્ષણ એ એન્ઝાઇમ લેબલવાળી એન્ટિબોડી ટેસ્ટ (ઇએમએ) છે. તમામ હકારાત્મક અને શંકાસ્પદ સેરાનું પરીક્ષણ અન્ય જટિલ પરીક્ષણો દ્વારા થવું જોઈએ જે વિવિધ સિદ્ધાંતો પર આધારિત છે. એન્ઝાઇમ-લેબલવાળા એન્ટિબોડીઝની પ્રતિક્રિયાઓને સુધારવાથી ખોટી-સકારાત્મક પ્રતિક્રિયાઓને ટાળવાનું શક્ય બને છે, તેથી, એઇડ્ઝનું અંતિમ નિદાન કરતી વખતે ભૂલોને અટકાવી શકાય છે.

ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતોના વિશાળ જૂથની તપાસ કર્યા પછી, આપણે નિષ્કર્ષ પર આવવું જોઈએ કે, કુદરતે બનાવેલી શરીરની સંરક્ષણ પ્રણાલીની સાર્વત્રિકતા હોવા છતાં, તે નિરપેક્ષ નથી, પરંતુ માત્ર કુદરતી પરિસ્થિતિઓના ચોક્કસ સમૂહ, ચોક્કસ સ્તર અને જીવનશૈલીને અનુરૂપ છે. વ્યક્તિ, જે અનુકૂલનના વ્યક્તિગત ધોરણને અનુરૂપ છે. માનવ જીવનની પરિસ્થિતિઓ બદલાતી હોવાથી, નવા પર્યાવરણીય પરિબળો દેખાય છે, શરીરને અનુકૂલન કરવાની ફરજ પડે છે. અનુકૂલન ત્યારે પણ થાય છે જ્યારે પરિસ્થિતિઓમાં ફેરફાર જીનોટાઇપમાં સહજ અનુકૂલનની મર્યાદાઓને અનુરૂપ હોય છે. અને આવા અનુકૂલનમાં આવશ્યકપણે અનુકૂલન અને વળતરની પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે, એટલે કે, બીજા શબ્દોમાં કહીએ તો, તે શરીરની પેથોલોજીકલ પ્રતિક્રિયાનું કારણ બની શકે છે.

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ (IS) એ માત્રાત્મક અને કાર્યાત્મક સૂચકાંકોનો સમૂહ છે જે આપેલ સમયે માનવ રોગપ્રતિકારક તંત્રની સ્થિતિને પ્રતિબિંબિત કરે છે. માનવ રોગપ્રતિકારક શક્તિની સ્થિતિનું ઉદ્દેશ્ય મૂલ્યાંકન કરવા માટે આ ખ્યાલ રજૂ કરવામાં આવ્યો હતો. રોગપ્રતિકારક વિકૃતિઓમાં પ્રતિરક્ષા સૂચકાંકોના અભ્યાસમાં રોગપ્રતિકારક તંત્રના મુખ્ય ઘટકોની માત્રા અને કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિના અભ્યાસનો સમાવેશ થવો જોઈએ. રોગપ્રતિકારક તંત્રની તમામ તકલીફોને વિવિધ રોગોના અભિવ્યક્તિઓના આધારે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. પ્રાથમિક અને ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ, સ્વયંપ્રતિરક્ષા, એલર્જીક અને લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગો છે.

રોગપ્રતિકારક તંત્રના તમામ ઘટકોની કામગીરીનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, T અને B રોગપ્રતિકારક પ્રણાલી, ફેગોસિટીક અને પૂરક પ્રણાલીઓ, માત્રાત્મક અને કાર્યાત્મક પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થવો જોઈએ. પ્રતિરક્ષાના હ્યુમરલ ઘટકનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, નીચેના અભ્યાસો કરવામાં આવે છે: રક્ત સીરમમાં વિવિધ વર્ગોના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ઉત્પાદનનું નિર્ધારણ; બી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને તેમની પેટા-વસ્તી, પૂરક ઘટકો અને ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલની સંબંધિત અને સંપૂર્ણ સામગ્રીનું નિર્ધારણ, કાર્યાત્મક પરીક્ષણો (મિટોજેન્સ સાથે બ્લાસ્ટ ટ્રાન્સફોર્મેશન પ્રતિક્રિયા), ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝનું નિર્ધારણ, ત્વચા પરીક્ષણો.

ટી-સેલ લિંકનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંબંધિત અને સંપૂર્ણ સંખ્યા અને તેમની પેટા-વસ્તી (ટી-હેલ્પર્સ, સીટીએલ), કુદરતી કિલર કોષો, તેમના સક્રિયકરણ માર્કર્સ, કાર્યાત્મક પરીક્ષણો (મિટોજેન્સ સાથે બ્લાસ્ટ ટ્રાન્સફોર્મેશન રિએક્શન) નક્કી કરવા માટે અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે. ), અને સાયટોકાઇન ઉત્પાદનનું નિર્ધારણ.

ફેગોસિટીક સિસ્ટમની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન ઘણા પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે: નાયલોન તંતુઓને વળગી રહેવા માટે ન્યુટ્રોફિલ્સની એડહેસિવ ક્ષમતા; સ્થળાંતર, ન્યુટ્રોફિલ સ્થળાંતરના અવરોધની પ્રતિક્રિયામાં કેમોટેક્સિસ; મેટાબોલિક પ્રવૃત્તિ અને નાઈટ્રોબ્લ્યુ ટેટ્રાઝોલિયમના ઘટાડા માટે પ્રતિક્રિયાશીલ ઓક્સિજન પ્રજાતિઓની રચના; સ્વયંસ્ફુરિત પરીક્ષણોમાં ન્યુટ્રોફિલ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિ અને માઇક્રોબાયલ પોલિસેકરાઇડ ફેગોસાયટોસિસ દ્વારા ઉત્તેજિત; ન્યુટ્રોફિલ્સની ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ.

અગાઉ, આ પદ્ધતિઓને સ્તર 1 અને સ્તર 2 પરીક્ષણોમાં વિભાજિત કરવામાં આવી હતી. સ્તર 1 પરીક્ષણો સૂચક છે અને તેનો હેતુ રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં એકંદર ખામીઓને ઓળખવાનો છે. સ્તર 2 પરીક્ષણોનો હેતુ રોગપ્રતિકારક તંત્રમાં ચોક્કસ "ભંગાણ" ને ઓળખવાનો છે.

સ્તર 1 પરીક્ષણો

• પેરિફેરલ રક્તમાં લ્યુકોસાઇટ્સ, ન્યુટ્રોફિલ્સ, મોનોસાઇટ્સ, લિમ્ફોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સની સંબંધિત અને સંપૂર્ણ સંખ્યાનું નિર્ધારણ;
• ન્યુટ્રોફિલ્સની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ (NST પરીક્ષણ);
• T- અને B-લિમ્ફોસાઇટ્સ, કુદરતી કિલર કોષોની સંબંધિત અને સંપૂર્ણ સંખ્યા નક્કી કરવા માટે ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ પરીક્ષણો;
• મુખ્ય વર્ગો (IgA, IgM, IgG, IgE) ના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની સાંદ્રતાનું નિર્ધારણ;
• પૂરકની હેમોલિટીક પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ.

પરીક્ષણોના ન્યૂનતમ સમૂહનો ઉપયોગ કરીને, તમે પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિનું નિદાન કરી શકો છો: ક્રોનિક ગ્રાન્યુલોમેટસ રોગ, એક્સ-લિંક્ડ અગામા ગ્લોબ્યુલીનેમિયા, હાયપર-આઈજીએમ સિન્ડ્રોમ, પસંદગીયુક્ત આઈજીએની ઉણપ, વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિક સિન્ડ્રોમ, ગંભીર સંયુક્ત ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી.

સ્તર 2 પરીક્ષણો

• T-, B-, NK-લિમ્ફોસાઇટ્સની વસ્તી અને પેટા વસ્તીની સંબંધિત અને સંપૂર્ણ સંખ્યા નક્કી કરવા માટે ઇમ્યુનોફેનોટાઇપિંગ પરીક્ષણો;
• લિમ્ફોસાઇટ સક્રિયકરણ માર્કર્સ;
• ફેગોસાયટોસિસના વિવિધ તબક્કાઓ અને ફેગોસિટીક કોષોના રીસેપ્ટર ઉપકરણનું મૂલ્યાંકન;
• ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના મુખ્ય વર્ગો અને પેટા વર્ગોનું નિર્ધારણ;
• ફરતા રોગપ્રતિકારક સંકુલ;
• રક્ત સીરમ (C3, C4, C5, C1 અવરોધક) માં પૂરક ઘટકોની સાંદ્રતાનું નિર્ધારણ;
• લિમ્ફોસાઇટ્સની વિવિધ પેટા-વસ્તીની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિ;
• ટી- અને બી-લિમ્ફોસાઇટ્સની પ્રસાર પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન;
• ઇન્ટરફેરોનની સ્થિતિનો અભ્યાસ;
• ત્વચા પરીક્ષણો, વગેરે.

રોગપ્રતિકારક પરીક્ષા દરમિયાન મેળવેલ સૂચકાંકોના સમૂહને કહેવામાં આવે છે ઇમ્યુનોગ્રામ.

તે ખાસ કરીને ભારપૂર્વક જણાવવું જોઈએ કે દર્દીની ક્લિનિકલ સ્થિતિ અને તબીબી ઇતિહાસ સાથે સંયોજનમાં જ ઇમ્યુનોગ્રામનું સંપૂર્ણ વિશ્લેષણ શક્ય છે. ઉચ્ચારણ ક્લિનિકલ લક્ષણો સાથે ઇમ્યુનોગ્રામમાં લાક્ષણિક ફેરફારોની ગેરહાજરી એ રોગપ્રતિકારક તંત્રની અસામાન્ય પ્રતિક્રિયા તરીકે ગણવી જોઈએ, જે રોગની તીવ્ર નિશાની છે. પ્રાપ્ત દર્દીના ડેટાની સરખામણી દર્દીના રહેઠાણના ક્ષેત્રમાં મેળવેલા વિશ્લેષણ માટેના સરેરાશ મૂલ્યો સાથે કરવામાં આવે છે. સરેરાશ આંકડાકીય સૂચકાંકો પ્રદેશના આધારે બદલાય છે અને આબોહવા અને ભૌગોલિક પરિસ્થિતિઓ, પર્યાવરણીય પરિસ્થિતિઓ અને રહેવાની પરિસ્થિતિઓને આધિન છે. દર્દીની ઉંમર અને સર્કેડિયન લયને પણ ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે.

IS સૂચકાંકોનો અભ્યાસ નિદાન અને વિભેદક નિદાન માટે, ખાસ કરીને પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ અને લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગોમાં, વિવિધ રોગોની ગંભીરતા, પ્રવૃત્તિ, અવધિ અને પૂર્વસૂચન અને સારવારની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે ખૂબ મહત્વ ધરાવે છે.

રોગપ્રતિકારક શક્તિ આપણા શરીરને નકારાત્મક પ્રભાવો, ગંભીર રોગો અને અવરોધ સામે પ્રતિકાર કરવામાં મદદ કરે છે વિવિધ પ્રક્રિયાઓગાંઠોના વિકાસ સાથે સંકળાયેલ છે. જ્યારે તે ખામીયુક્ત થાય છે, ત્યારે ગંભીર સ્વાસ્થ્ય સમસ્યાઓ હોઈ શકે છે, અને રોગપ્રતિકારક તંત્રના "નબળા ફોલ્લીઓ" ને ઓળખવા અને દૂર કરવા માટે, ત્યાં એક વિશેષ રક્ત પરીક્ષણ છે જે વ્યક્તિને રોગપ્રતિકારક સ્થિતિનો અભ્યાસ કરવાની મંજૂરી આપે છે અને દર્દીના શરીરની વિવિધ ચેપનો પ્રતિકાર કરવાની ક્ષમતા દર્શાવે છે.

જ્યારે પ્રયોગશાળામાં ઇમ્યુનોગ્રામ કરવામાં આવે છે, ત્યારે મુખ્ય સૂચકાંકોના ઘણા પરીક્ષણો એક જ સમયે હાથ ધરવામાં આવે છે, જે વ્યક્તિગત પરિમાણોની સ્થિતિને સ્પષ્ટ કરે છે.

• વિવિધ વર્ગોના એન્ટિબોડીઝનું નિર્ધારણ શરીરમાં ચેપની હાજરી અને તેમના વિકાસના સ્તરને દર્શાવે છે. વિવિધ જૂથોની સ્થિતિ જોઈને, વ્યક્તિ ચેપનો સમયગાળો નક્કી કરી શકે છે અને રોગના કોર્સ વિશે નિષ્કર્ષ દોરી શકે છે.
• લિમ્ફોસાઇટ પેટા-વસ્તીનું નિર્ધારણ બેમાંથી દરેકની રચના નક્કી કરવાનું શક્ય બનાવે છે. હાલના જૂથોલિમ્ફોસાઇટ્સ, અને તેમની સંભવિત તંગી નોંધે છે.
• લ્યુકોસાઇટ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિનું વિશ્લેષણ ફેગોસાયટોસિસની પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે - શરીર પર તેમના પ્રભાવને રોકવા માટે બેક્ટેરિયા અને હાનિકારક વાયરસના શોષણની પ્રક્રિયા.
• C3 અને C4 પૂરક ઘટકો એ પૂરક પ્રણાલીમાંથી પ્રોટીન છે જે બળતરા પ્રક્રિયામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે, ફેગોસાયટોસિસની સુવિધા આપે છે.
• CIC (પ્રતિરક્ષા સંકુલનું પરિભ્રમણ) માટે વિશ્લેષણ એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સાંકળની તપાસ કરે છે, જે વિદેશી સુક્ષ્મસજીવોના પ્રવેશ માટે પ્રતિરક્ષા પ્રતિભાવ તરીકે રચાય છે.

રક્ત પરીક્ષણ

જ્યારે ઇમ્યુનોગ્રામ કરવામાં આવે છે, ત્યારે તેઓ મુખ્યત્વે આંગળીમાંથી અથવા નસમાંથી લેવામાં આવેલા લોહીનો ઉપયોગ કરે છે. લોહીનો એકત્ર કરેલ જથ્થો બે ટેસ્ટ ટ્યુબમાં વહેંચવામાં આવે છે, જેમાંથી એકમાં લોહી તરત જ જમા થાય છે અને તેમાં વિશ્લેષણ માટે જરૂરી પરમાણુઓ અને રચાયેલા કોષો ધરાવતા ગંઠાઈ જાય છે; બીજી ટ્યુબમાં એક પદાર્થ હોય છે જે લોહીને ગંઠાઈ જવાથી અટકાવે છે, જેથી જરૂરી કોષોને સસ્પેન્શનના રૂપમાં સાચવવામાં આવે.

જો ડૉક્ટરને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની રોગપ્રતિકારક સ્થિતિમાં રસ હોય, તો વિશ્લેષણ માટે લાળ, લાળ અથવા આંસુ પ્રવાહી લેવામાં આવે છે. જો તમારે નર્વસ સિસ્ટમની રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ શોધવાની જરૂર હોય, તો તેઓ સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી (CSF) લે છે, પરંતુ આ દુર્લભ કિસ્સાઓમાં થાય છે.

પ્રતિરક્ષા માટે રક્ત પરીક્ષણ માટે સંકેતો

જો કોઈ રોગ છે વાયરલ મૂળ, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ, વારંવાર ન્યુમોનિયા, લાંબા ગાળાના ફંગલ ચેપ, બળતરા ક્રોનિક પેથોલોજીઓ (બ્રોન્કાઇટિસ, સાઇનસાઇટિસ), સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો (ડાયાબિટીસ મેલીટસ, વગેરે), ઓન્કોલોજી, પસ્ટ્યુલર ત્વચા પેથોલોજી, ગૌણ અને પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સીસ, ગેસ્ટ્રિક ઇન્ફેક્શનલ રોગોમાં. મૂળ, જેમાં વજન ઘટે છે, જો તમે કીમોથેરાપી પછી અથવા અંગ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી છો, તો તમારે તમારી રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ તપાસવાની જરૂર છે.

જો સગર્ભા સ્ત્રીઓને એચઆઈવી હોય, હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સની વારંવાર રીલેપ્સ, ઓટોઇમ્યુન પેથોલોજીઝ, રીસસ સંઘર્ષ સાથેની ગર્ભાવસ્થા, સતત રીલેપ્સ હોય તો તેમના માટે રક્ત પરીક્ષણ માટે અલગ સંકેતો પણ છે. સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન પેશીઓની ક્રિયાપ્રતિક્રિયાની પેથોલોજી.

રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ - સામાન્ય/સામાન્ય નથી

રક્ત પરીક્ષણ ફક્ત એક ઇમ્યુનોલોજિસ્ટ દ્વારા જ સમજવામાં આવે છે, અને માત્ર સામાન્ય માણસ અથવા પરિચિત નર્સ દ્વારા જ નહીં, કારણ કે તે અનુરૂપ સંખ્યાઓ સાથે સંક્ષિપ્ત શબ્દોની લાંબી સૂચિ જેવું લાગે છે જે ફક્ત નિષ્ણાતને જ સમજી શકાય છે.

જો રક્ત પરીક્ષણમાંથી દેખાતી રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ, બતાવે છે કે કેટલીક બાબતોને બાદ કરતાં મોટાભાગના સૂચકાંકો સામાન્ય છે, તો પરિણામોની તુલના કરવા અને પ્રાપ્ત કરવા માટે તમને 1.5-3 અઠવાડિયામાં રક્તનો બીજો ભાગ દાન કરવાનું કહેવામાં આવશે. વધુ સચોટ નિદાન. જો રક્ત પરીક્ષણ ફેગોસાઇટ્સના સ્તર અને તેમની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો દર્શાવે છે, તો સહાયક પ્રક્રિયા હાજર હોઈ શકે છે. જ્યારે ટી-લિમ્ફોસાઇટ ખામી જોઇ શકાય છે, ત્યારે એઇડ્ઝનું નિદાન થવાની સંભાવના છે. જો IgE ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ધોરણ ઓળંગી ગયો હોય, તો કોઈ નિર્ણય કરી શકે છેહેલ્મિન્થિક ઉપદ્રવ

1. અથવા એલર્જી, અને જો

2.

3.

4. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિનો ખ્યાલ

1. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવાની પદ્ધતિઓસમગ્ર માનવ રોગપ્રતિકારક તંત્રની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિની સ્થિતિ શરીર માટે મહત્વપૂર્ણ મહત્વ ધરાવે છે અને ખ્યાલ દ્વારા નિયુક્ત કરવામાં આવે છે "રોગપ્રતિકારક શક્તિ".

સ્થિતિરોગપ્રતિકારક સ્થિતિ - આ

રોગપ્રતિકારક તંત્રના અંગોની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિની સ્થિતિની માત્રાત્મક અને ગુણાત્મક લાક્ષણિકતાઓ અને એન્ટિમાઇક્રોબાયલ સંરક્ષણની કેટલીક બિન-વિશિષ્ટ પદ્ધતિઓ. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિની વિકૃતિઓ અને વિવિધ એન્ટિજેન્સ માટે સામાન્ય રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા પેદા કરવાની ક્ષમતા કહેવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સ (ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી),.

જે શેર કરે છે

પ્રાથમિક માટે (જન્મજાત, વારસાગત);

2. માધ્યમિક (હસ્તગત).પ્રાથમિક માનવ રોગપ્રતિકારક શક્તિ- રોગપ્રતિકારક શક્તિની એક અથવા બીજી લિંકને અમલમાં મૂકવા માટે શરીરની આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત અસમર્થતા.

તેઓ જન્મ પછી તરત જ દેખાય છે અને વારસાગત રીતે, એક નિયમ તરીકે, અવ્યવસ્થિત રીતે પ્રાપ્ત થાય છે.પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતો રોગપ્રતિકારક શક્તિની બી- અને ટી-સિસ્ટમ અને રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવના સહાયક કોષો (એન્ટિબોડી રચના અને સેલ્યુલર સ્વરૂપો) ના જખમમાં વ્યક્ત કરી શકાય છે, અને તે સંયુક્ત થઈ શકે છે, પરંતુ તે બધા કહેવામાં આવે છેચોક્કસ

બિન-વિશિષ્ટ રક્ષણાત્મક પરિબળોમાં વારસાગત રીતે નિર્ધારિત ખામીઓથી વિપરીત - ફેગોસાયટોસિસ, પૂરક સિસ્ટમ, વગેરે. પ્રાથમિક ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સની સૌથી લાક્ષણિક ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિ છેવારંવાર ચેપ

ઉપલા શ્વસન માર્ગ અને પાચન માર્ગ, પાયોડર્મા, સંધિવા, ઑસ્ટિઓમેલિટિસ. અપૂર્ણતાના કિસ્સામાંરમૂજી પ્રતિરક્ષા જીતવુંબેક્ટેરિયલ ચેપ; અપૂર્ણતાના કિસ્સામાં

3. સેલ્યુલર - વાયરલ અને ફંગલ. ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી શરતોઇમ્યુનોરેગ્યુલેશન ડિસઓર્ડર અને અન્ય પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓના પરિણામે ઉદભવે છે, સાથેલિમ્ફોપેનિયા અને

હાઈપોગેમ્માગ્લોબ્યુલિનમિયા. ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ:

નીચેના સંજોગો સાથે સંકળાયેલા છે

સોમેટિક (નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ સાથે);

ઓન્કોલોજીકલ (લિમ્ફોરેટિક્યુલર પ્રકૃતિના ગાંઠો) રોગો;

બળે છે;

ગંભીર ઇજાઓ;

વ્યાપક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ;

કેટલીક રોગનિવારક અસરો (એક્સ-રે ઇરેડિયેશન, રેડિયેશન ઉપચારટ્યુમર, પેશી અને અંગ પ્રત્યારોપણ દરમિયાન કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે ઉપચાર, થાઇમેક્ટોમી, સ્પ્લેનેક્ટોમી, વગેરે).

ક્રોનિક લિમ્ફોસાયટીક લ્યુકેમિયા, માયલોમા, મેક્રોગ્લોબ્યુલિન-મિયા અને તેની સાથેના રોગો માટે પ્રોટીનની ખોટમોટે ભાગે પીડાય છે બી-રોગપ્રતિકારક તંત્ર.

લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ, હોજકિન્સ રોગ, રક્તપિત્ત, વાયરલ ચેપ માટે - ટી-સિસ્ટમ.

વૃદ્ધાવસ્થા એ ઉચ્ચારણ છે ટી-ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી.

4. ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી સ્ટેટ્સને ઓળખવા માટે, રોગપ્રતિકારક તંત્રની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિના સૂચકાંકોનું મૂલ્યાંકન કરવાની જરૂર છે,એટલે કે રોગપ્રતિકારક સ્થિતિ. રોગપ્રતિકારક સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન ઘણા તબક્કાઓ સમાવે છે:

ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી,જેમાં શામેલ છે:

રોગપ્રતિકારક ઇતિહાસનું સંગ્રહ અને મૂલ્યાંકન (ચેપી રોગોની આવર્તન, તેમના અભ્યાસક્રમની પ્રકૃતિ, તાપમાનની પ્રતિક્રિયાની તીવ્રતા, ક્રોનિક ચેપના કેન્દ્રની હાજરી, રસીકરણ અથવા દવાઓના વહીવટની પ્રતિક્રિયાઓ);

સામાન્ય ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણના પરિણામોનું મૂલ્યાંકન (ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સ, મોનોસાઇટ્સ, લિમ્ફોસાઇટ્સની સામગ્રી);

બેક્ટેરિયોલોજીકલ, વાઈરોલોજિકલ અને/અથવા સેરોલોજીકલ અભ્યાસનો ઉપયોગ કરીને બેક્ટેરિયલ અને વાયરલ કેરેજની તપાસ;

પ્રયોગશાળા-ઇમ્યુનોલોજીકલ.આ તબક્કે, રોગપ્રતિકારક પ્રયોગશાળામાં અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે, જેનો હેતુ, હકીકતમાં, રોગપ્રતિકારક તંત્ર (રોગપ્રતિકારક સક્ષમ કોષો) ની કાર્યાત્મક પ્રવૃત્તિનું ગુણાત્મક અને માત્રાત્મક મૂલ્યાંકન છે. આ હેતુ માટે, પરીક્ષણોની શ્રેણી (સેટ) વિકસાવવામાં આવી છે, જે 1 લી (સૂચક) અને 2 જી (વિશ્લેષણાત્મક) સ્તરના પરીક્ષણોમાં વહેંચાયેલી છે.

સ્તર 1 પરીક્ષણોસૂચક છે અને તમને રોગપ્રતિકારક તંત્રના ગંભીર ઉલ્લંઘનોને ઓળખવા દે છે.

તેમાં વ્યાખ્યાનો સમાવેશ થાય છે:

લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ અને સંબંધિત સંખ્યા;

મુખ્ય પેટા-વસ્તી (ટી અને બી કોષો);

લ્યુકોસાઇટ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિ;

રક્ત સીરમમાં વિવિધ વર્ગોના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની સાંદ્રતા.

લિમ્ફોસાઇટ્સની કુલ (સંપૂર્ણ) અને સંબંધિત સંખ્યા ડેટા અનુસાર નક્કી કરવામાં આવે છે ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણ.ટી- અને બી-લિમ્ફોસાયટ્સની સામગ્રીની ગણતરી કરવામાં આવે છે ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ પ્રતિક્રિયાઓ,લેબલ થયેલ મોનોક્લોનલ ફ્લોરોસન્ટ સેરાનો ઉપયોગ કરીને ચોક્કસ સપાટી એન્ટિજેન માર્કર્સ, સીડી પ્રતીકો દ્વારા સૂચિત (ક્લસ્ટર ભિન્નતા).આવા કેટલાક ડઝન એન્ટિજેનિક માર્કર્સ જાણીતા છે, પરંતુ તેમાંના કેટલાક એક અથવા બીજા કોષ પ્રકારની લાક્ષણિકતા છે:

સીડી 3 રીસેપ્ટર - બધા ટી લિમ્ફોસાયટ્સ;

રીસેપ્ટર્સ સીડી 19, 20, 21, 72 - બી લિમ્ફોસાઇટ્સ;

સીડી 4 રીસેપ્ટર્સ - ટી હેલ્પર કોષો;

સીડી 8 રીસેપ્ટર્સ - ટી-સપ્રેસર્સ;

CD16 રીસેપ્ટર્સ NK કોષો (કુદરતી કિલર કોષો) છે.

વધુ સુલભ અને સરળ, પરંતુ ઓછું સચોટ અને જૂનું છે રોઝેટ બનાવવાની પદ્ધતિ.તે એ હકીકત પર આધારિત છે કે બી લિમ્ફોસાઇટ્સ તેમની સપાટી પર માઉસ એરિથ્રોસાઇટ્સને શોષી શકે છે, અને ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ ઘેટાંના એરિથ્રોસાઇટ્સને શોષી શકે છે (તેઓ એનકે કોષો દ્વારા પણ રચાય છે). લાલ રક્ત કોશિકાઓ સાથેનો લિમ્ફોસાઇટ તેની સાથે અટકી ગયો - આ છે સોકેટ તેઓ રંગીન ગણાય છે રોમનવોસ્કી-ગિમ્સા અનુસારલિમ્ફોસાઇટ્સ અને અનુરૂપ લાલ રક્ત કોશિકાઓના મિશ્રણમાંથી સ્મીયર્સ.

રક્ત ન્યુટ્રોફિલ્સની ફેગોસાયટીક પ્રવૃત્તિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, નિર્ધારિત કરો ફેગોસાયટીક કોષોની ટકાવારીલિમ્ફોપેનિયા ફેગોસાયટીક સૂચક(એક લ્યુકોસાઇટ દ્વારા શોષાયેલા માઇક્રોબાયલ કોષોની સરેરાશ સંખ્યા).

રક્ત સીરમમાં વિવિધ વર્ગો જી, એમ, એ અને ઇના ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનની સાંદ્રતા (સ્તર) નક્કી કરવામાં આવે છે. જેલ વરસાદની પ્રતિક્રિયાઓ (મેન્સીની અનુસાર રેડિયલ ઇમ્યુનોડિફ્યુઝન) IgG, IgM, IgA, IgE થી એન્ટિ-ગ્લોબ્યુલિન સેરા સાથે, પરંતુ આ પદ્ધતિ નિર્ધારણમાં એકદમ મોટી ભૂલ આપે છે: ± 15%.

સ્તર 2 પરીક્ષણોરોગપ્રતિકારક તંત્રની સ્થિતિના વધુ ઊંડાણપૂર્વક વિશ્લેષણ માટે પરવાનગી આપે છે અને સ્તર 1 પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરીને ઓળખવામાં આવેલી ખામીઓની પ્રકૃતિને સ્પષ્ટ કરે છે. આમાં, ઉદાહરણ તરીકે, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (ખાસ કરીને આઇજીજી, સિક્રેટરી આઇજીએ) અને બી લિમ્ફોસાઇટ્સ, નિયમનકારી અને અસરકર્તા કોષોના વ્યક્તિગત પેટા વર્ગોના નિર્ધારણનો સમાવેશ થાય છે.

વધુમાં, ઉપયોગ કરીને ઇમ્યુનોએન્ઝાઇમ અને રેડિયોઇમ્યુનપદ્ધતિઓ વ્યક્તિની સાંદ્રતા નક્કી કરી શકે છે સાયટોકાઇન્સ - મુખ્ય નિયમનકારી અણુઓ જે રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવનો પ્રકાર નક્કી કરે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, ઇન્ટરલ્યુકિન-2 એ રોગપ્રતિકારક તંત્રનો આવશ્યક ઘટક છે આઈમાઇક્રોબાયલ સહિત કોઈપણ એન્ટિજેન્સનો મજબૂત પ્રતિભાવ, કારણ કે તે ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સના પ્રસાર અને ભિન્નતાને સુનિશ્ચિત કરે છે.