Charge-Strauss-ի համախտանիշը էոզինոֆիլ գրանուլոմատոզ բորբոքում է, որը բնութագրվում է փոքր անոթների (արթերիոլներ և վենուլներ) համակարգային նեկրոզի սեգմենտային պանանգիիտով՝ էոզինոֆիլ պերիվասկուլյար ինֆիլտրացիայով։ Արյան անոթների և օրգանների փոփոխությունները հանգեցնում են բազմաթիվ էոզինոֆիլային ինֆիլտրատների ձևավորմանը հյուսվածքներում և օրգաններում (հատկապես թոքային հյուսվածք) հետագա պերիվասկուլյար գրանուլոմաների ձևավորմամբ։
Համաճարակաբանություն
Բավական հազվագյուտ հիվանդություն, այն կազմում է պոլիարտերիտի հանգույցների խմբի բոլոր վասկուլիտների միայն հինգերորդը: Այն ավելի հաճախ հանդիպում է միջին տարիքի մարդկանց մոտ, սակայն դեպքեր են գրանցվել երեխաների և տարեցների մոտ։
Charge-Strauss սինդրոմի ախտանիշները
Հիվանդության սկզբնական նշանները բնութագրվում են բորբոքային ալերգիկ ռեակցիաներով՝ ռինիտ, ասթմա։ Հետագայում զարգանում է էոզինոֆիլիան, էոզինոֆիլային թոքաբորբը («ցնդող» էոզինոֆիլ թոքային ինֆիլտրատներ, ծանր բրոնխո-օբստրուկտիվ համախտանիշ) և էոզինոֆիլ գաստրոէնտերիտ։ Մշակված փուլում գերակշռում են կլինիկական դրսևորումներհամակարգային վասկուլիտ՝ ծայրամասային մոնո- և պոլինևրիտ, տարբեր մաշկի ցան, պարտություն ստամոքս - աղիքային տրակտի(որովայնի ցավ, սրտխառնոց, փսխում, փորլուծություն, պակաս հաճախ արյունահոսություն, պերֆորացիա, էոզինոֆիլ ասցիտ): Հոդերի ախտահարումը կարող է դրսևորվել որպես արթրալգիա կամ արթրիտ, որը նման է նոդոզային պոլիարտերիտի: Երիկամների վնասումը բավականին հազվադեպ է և բարենպաստ է, սակայն հնարավոր է կիզակետային նեֆրիտի զարգացում, որը հանգեցնում է հիպերտոնիայի:
Սրտի պաթոլոգիան տեղի է ունենում հիվանդների կեսից ավելիի մոտ և հանդիսանում է մահվան ամենատարածված պատճառը: Վնասվածքների սպեկտրը շատ բազմազան է. առավել հաճախ ախտորոշվում են կորոնարիտը, որը հաճախ բարդանում է սրտամկանի ինֆարկտով, ինչպես նաև միոկարդիտ (10-15%), ընդլայնված կարդիոմիոպաթիա (14,3%), կծկվող պերիկարդիտ, պարիետալ ֆիբրոպլաստիկ Լոֆլեր էնդոկարդիտ (բնորոշվում է էնդոկարդիալ էնդոկարդոզով): , պապիլյար մկանների և ակորդների վնասում, միտրալ և եռանկյունային փականների անբավարարություն, որմնանկարային թրոմբերի ձևավորում՝ հետագա թրոմբոէմբոլիկ բարդություններով): Սրտային անբավարարություն զարգանում է հիվանդների 20-30%-ի մոտ։ Հնարավոր վարակիչ էնդոկարդիտ:
Charge-Strauss համախտանիշի ախտորոշում
Charge-Strauss համախտանիշի բնորոշ լաբորատոր ցուցիչ է ծայրամասային արյան հիպերէոզինոֆիլիան (>10 9 լ), սակայն դրա բացակայությունը հիմք չէ այս ախտորոշումը բացառելու համար։ Հարաբերակցություն է հաստատվել էոզինոֆիլիայի մակարդակի և հիվանդության ախտանիշների ծանրության միջև։
Այլ լաբորատոր պարամետրեր - նորմոքրոմային նորմոցիտային անեմիա, լեյկոցիտոզ, ESR-ի և կոնցենտրացիայի ավելացում C- ռեակտիվ սպիտակուց(SRB): Տիպիկ փոփոխությունը ANSA-ի շիճուկի մակարդակի բարձրացումն է, հատկապես նրանց, որոնք արձագանքում են միելոպերօքսիդազին, ի տարբերություն Վեգեների գրանուլոմատոզին բնորոշ ANSA-ի:
EchoCG-ն բարձր արդյունավետություն ունի սրտի վնասվածքների ախտորոշման համար:
Charge-Strauss սինդրոմի դասակարգման չափանիշները (Masi A. et al., 1990)
- Ասթմա - շնչառության դժվարություն կամ ցրված շնչառություն արտաշնչելիս:
- Էոզինոֆիլիա - էոզինոֆիլների պարունակությունը բոլոր լեյկոցիտների 10%-ը:
- Ալերգիայի պատմություն - անբարենպաստ ալերգիկ պատմություն խոտի տենդի, ալերգիկ ռինիտի և այլ ալերգիկ ռեակցիաների տեսքով, բացառությամբ թմրամիջոցների անհանդուրժողականության:
- Մոնոևրոպաթիա, բազմակի մոնևրոպաթիա կամ ձեռնոցի կամ գուլպաների տիպի պոլինևրոպաթիա:
- Թոքային ինֆիլտրատները արտագաղթող կամ անցողիկ թոքային ինֆիլտրատներ են, որոնք ախտորոշվում են ռենտգեն հետազոտությամբ:
- Սինուսիտ - ցավ պարանազալ սինուսներում կամ ռադիոգրաֆիկ փոփոխություններ:
- Extravascular eosinophils - էոզինոֆիլների կուտակումներ արտաանոթային տարածությունում (ըստ բիոպսիայի):
Հիվանդի մոտ 4 և ավելի չափանիշների առկայությունը թույլ է տալիս ախտորոշել «Շարջ-Ստրաուսի համախտանիշ» (զգայունությունը՝ 85%, սպեցիֆիկությունը՝ 99%)։
Դիֆերենցիալ ախտորոշումը ներառում է պոլիարտերիտի հանգույց (ասթմա և թոքերի ատիպիկ հիվանդություն), Վեգեների գրանուլոմատոզ, քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբ և իդիոպաթիկ հիպերէոզինոֆիլ սինդրոմ: Idiopathic hypereosinophilic համախտանիշը բնութագրվում է ավելի բարձր մակարդակէոզինոֆիլներ, բրոնխիալ ասթմայի բացակայություն, ալերգիայի պատմություն, էնդոկարդիային խտացում ավելի քան 5 մմ սահմանափակող կարդիոմիոպաթիայի զարգացմամբ, դիմադրություն գլյուկոկորտիկոիդներով բուժմանը: Վեգեների գրանուլոմատոզով ԼՕՌ օրգանների նեկրոտիկ փոփոխությունները զուգորդվում են նվազագույն էոզինոֆիլիայի և երիկամների հաճախակի վնասման հետ; ալերգիա և բրոնխիալ ասթմաառաջանում են, ի տարբերություն Շարժ-Ստրաուսի համախտանիշի, ոչ ավելի հաճախ, քան բնակչության մեջ։
Charge-Strauss համախտանիշի բուժում
Բուժման հիմքը գլյուկոկորտիկոիդներն են։ Պրեդնիզոլոնը նշանակվում է 40-60 մգ/օր դեղաչափով, դեղամիջոցի դադարեցումը հնարավոր է բուժման մեկնարկից ոչ շուտ, քան մեկ տարի անց: Եթե պրեդնիզոլոնով բուժումը անբավարար է կամ ծանր, արագ առաջադիմական ընթացքով, օգտագործվում են ցիտոստատիկներ՝ ցիկլոֆոսֆամիդ, ազաթիոպրին:
Կանխարգելում
Քանի որ վասկուլիտի էթիոլոգիան անհայտ է, առաջնային կանխարգելումչեն իրականացվում։
Charge-Strauss համախտանիշի կանխատեսումը
Charge-Strauss սինդրոմի կանխատեսումը կախված է շնչառական անբավարարության աստիճանից, սրտի խանգարումների բնույթից, վասկուլիտի ակտիվությունից և ընդհանրացումից. ադեկվատ թերապիայի դեպքում 5-ամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 80%:
Լիցքավորման համախտանիշ - բնածին հիվանդություն, բնութագրվում է բնածին պաթոլոգիաներտարբեր օրգանների զարգացում. Զարգանում է կամ արդյունքում գենետիկ մուտացիա(CHD7 գենի մուտացիա), կամ արտաքին գործոնների ազդեցության տակ։
Դուք շփոթում եք լիցքավորման սինդրոմը և լիցք-Ստրաուսի համախտանիշը։
հապավումը CHARGE
- C-coloboma (coloboma);
- H - լսված արատ (սրտի պաթոլոգիա);
- A-atresia choanae (choanal atresia);
- R- հետամնաց աճ և զարգացում;
- G - սեռական օրգանների անոմալիա - սեռական օրգանների պաթոլոգիա;
- E - ականջի անոմալիա - ականջի պաթոլոգիա;
Դասակարգման չափանիշներ
Սրանք 6 հիմնական դրսևորումներ են՝ ասթմա, էոզինոֆիլիա >10%, մոնո կամ պոլինևրոպաթիա, թոքային ցնդող ինֆիլտրատներ, սինուսիտ, արտաանոթային հյուսվածքի էոզինոֆիլիա (Ռևմատոլոգիայի ամերիկյան քոլեջ, 1990 թ.): Եթե հիվանդը դրսևորում է այս վեց նշաններից չորսը, ապա ախտորոշիչ զգայունությունը գերազանցում է 85%-ը, իսկ սպեցիֆիկությունը՝ 99,7%: Կենտրոնական տեղը զբաղեցնում է բրոնխիալ ասթման, որը թույլ է տալիս բժշկին նավարկելու համակարգային վասկուլիտի այլ դրսևորումների շարքում։
Մորֆոլոգիա
Թոքերի հյուսվածքի պաթոլոգիական փոփոխությունները բավականաչափ ուսումնասիրված չեն:
Քոթին և Կորդյեր
տրամադրել սահմանափակ տվյալներ թոքային պարենխիմում պաթոլոգիական փոփոխությունների վերաբերյալ: Այս փոփոխությունները համատարած են և փոփոխական. դրանցից առավել ցայտուն են նեկրոտիկ փոփոխությունները և խոռոչների առաջացումը։ Շատ անոթներում հայտնաբերվում են արյան խցանումներ և արյունահոսության տարածքներ, ավելին ուշ փուլերհայտնաբերել շարակցական հյուսվածքի սպիների տարածումը. SSF-ի հյուսվածաբանական փոփոխությունները բնութագրվում են նեկրոզացնող գրանուլոմայի, փոքր և միջին անոթների վասկուլիտի, ինչպես նաև էոզինոֆիլ թոքաբորբի զարգացմամբ: Հիվանդների մոտ, ովքեր չեն բուժվել ստերոիդ դեղերհայտնաբերվում են էոզինոֆիլ լայնածավալ ինֆիլտրատներ, որոնք հիմնականում ինտերստիցիալ և պերիվասկուլյար են:
Նեկրոտիկ բորբոքային գրանուլոման տեղաբաշխվում է արտաանոթային ճանապարհով, անոթները հազվադեպ են ներգրավված այս պաթոլոգիական գործընթացում: Գրանուլոմային բնորոշ է նեկրոտիկ գոտու տեսքը, որը շրջապատված է էպիթելային հիստոցիտներով։ Այս տեսակի գրանուլոմային բնորոշ է էոզինոֆիլների և Շարկոտ-Լեյդենի բյուրեղների զգալի պարունակությունը: Խայտաբղետ մորֆոլոգիական պատկերում նկատվում են նաև սարկոիդային գրանուլոմաներ։ SSF-ում առաջնային համակարգային վասկուլիտի մեկ այլ որոշիչ հատկանիշ է մորֆոլոգիական փոփոխություններարյան անոթների պատերին. Գործընթացում ներգրավված են փոքր զարկերակներ և երակներ, անոթների պատերը ներթափանցված են բջիջներով, էոզինոֆիլների և հսկա բջիջների տեսքը դիֆերենցիալ ախտորոշիչ նշանակություն ունի։ Բորբոքային ռեակցիան գտնվում է իր զարգացման տարբեր փուլերում, հետևաբար, ի լրումն սուր փուլային ռեակցիաների, դրանց արդյունքները նկատվում են անոթների և թոքերի հյուսվածքի ցիկատրիկ սկլերոտիկ փոփոխությունների տեսքով: Մորֆոլոգիական պատկերը լրացվում է բրոնխների և բրոնխիոլների փոփոխություններով, որոնք բնորոշ են բրոնխիալ ասթմային։ Բրոնխի պատը ներծծված է էոզինոֆիլներով, լորձաթաղանթը այտուցված է, հարթ մկանները գտնվում են հիպերտրոֆիայի վիճակում, ակնհայտ է գավաթաբջջային մետապլազիա, նկուղային թաղանթը զգալիորեն խտացել է, իսկ տերմինալ շնչուղիների լույսում առաջանում են լորձաթաղանթներ։ Թոքերի ինտերստիցիալ հյուսվածքը, ինչպես նաև միջալվեոլային տարածությունը, ներթափանցված են լիմֆոցիտներով, պլազմային բջիջներով և հիստոցիտներով: Մորֆոլոգիական պատկերը լրացվում է բրոնխների և բրոնխիոլների փոփոխություններով, որոնք բնորոշ են բրոնխիալ ասթմային։ Բրոնխի պատը ներծծված է էոզինոֆիլներով, լորձաթաղանթը այտուցված է, հարթ մկանները գտնվում են հիպերտրոֆիայի վիճակում, ակնհայտ է գավաթաբջջային մետապլազիա, նկուղային թաղանթը զգալիորեն խտացել է, իսկ տերմինալ շնչուղիների լույսում առաջանում են լորձաթաղանթներ։ Թոքերի ինտերստիցիալ հյուսվածքը, ինչպես նաև միջալվեոլային տարածությունը, ներթափանցված են լիմֆոցիտներով, պլազմային բջիջներով և հիստոցիտներով: Տրանսբրոնխային բիոպսիան սովորաբար բավականաչափ նյութ է տալիս հյուսվածաբանական հետազոտության համար, և միայն հազվադեպ դեպքերում է առաջարկվում թոքերի բաց բիոպսիա: Վասկուլիտի բնորոշ մորֆոլոգիական առանձնահատկություններն են էոզինոֆիլների ընդգծված ներթափանցումը փոքր անոթների պատերին: Կարևոր նշաննեկրոտացնող գրանուլոմայի առաջնային համակարգային վասկուլիտի հայտնաբերում: Այս փոփոխությունները կարելի է հայտնաբերել՝ հետազոտելով մաշկը և ենթամաշկային հյուսվածքը։
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
SChS-ն իրականացվում է Վեգեների գրանուլոմատոզով, հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշով, նոդոզայի պոլիարտերիտով, միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտով; դա որևէ դժվարություն չի ներկայացնում, եթե հիմք ընդունենք առաջնային համակարգային վասկուլիտի կլինիկական դրսևորումները։ Այնուամենայնիվ, մորֆոլոգիական տարբերությունը որոշակի դժվարություններ է ներկայացնում նմանատիպ դրսեւորումներով վասկուլիտը տարբերելու համար: Առավելագույն ախտորոշիչ նշանակություն ունեն նեկրոտացնող վասկուլիտը, էոզինոֆիլային թոքաբորբը և արտաանոթային գրանուլոմատոզը, որոնք ախտորոշիչ են ՍՍՍ-ի համար: Այսպիսով, Վեգեների գրանուլոմատոզով, էոզինոֆիլների ինտենսիվ ինֆիլտրացիան չի առաջանում, մինչդեռ ասեպտիկ նեկրոտիկ խոռոչի ձևավորումը ավելի բնորոշ է դրա վաղ փուլերին, իսկ SSF-ով դա հնարավոր է միայն հիվանդության առաջադեմ փուլերում: Էքստրաանոթային գրանուլոմա չի առաջանում հանգույցային պոլիարտերիտի դեպքում, և թոքերի ախտահարումը այս վասկուլիտի հիմնական դրսևորումը չէ: Քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբի և ՍՍՍ-ի միջև դիֆերենցիալ ախտորոշումն ավելի դժվար է, քանի որ էոզինոֆիլների կողմից թոքերի ներթափանցումը մորֆոլոգիապես շատ նման է: Խնդիրը բարդանում է նաև նրանով, որ քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբի ժամանակ կարող են հայտնաբերվել միջին ծանրության վասկուլիտի դրսևորումներ։ Այնուամենայնիվ, նեկրոտացնող գրանուլոմատոզը տեղի է ունենում միայն SSF- ում:
Կլինիկական պատկեր
նկարագրեց երեք փուլ կլինիկական ընթացքը SChS. Հիվանդության բնական պատմության վրա կարող են ազդել բազմաթիվ գործոններ, հատկապես դեղորայքային թերապիա:
Առաջին փուլ.Տիպիկ դեպքերում հիվանդությունը սկսվում է ալերգիկ ռինիտի դրսևորումներով, որը հաճախ բարդանում է քթի լորձաթաղանթի պոլիպոզային աճով և սինուսիտի և բրոնխիալ ասթմայի ավելացմամբ։ Հիվանդության առաջին փուլը կարող է տեւել մի քանի տարի, իսկ հիմնական կլինիկական սինդրոմը բրոնխիալ ասթման է։
Երկրորդ փուլբնութագրվում է ծայրամասային արյան մեջ էոզինոֆիլների պարունակության ավելացմամբ և դրանց ընդգծված արտագաղթով դեպի հյուսվածքներ: Այս փուլում ձևավորվում է թոքերի և աղեստամոքսային տրակտի քրոնիկ էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիա։
Երրորդ փուլՀիվանդությունը բնութագրվում է բրոնխային ասթմայի հաճախակի և ծանր նոպաներով և համակարգային վասկուլիտի նշանների ի հայտ գալով։ Բրոնխիալ ասթմայի և վասկուլիտի ախտանիշների առաջացման միջև ընկած ժամանակահատվածը միջինում երեք տարի է (գրականության մեջ նկարագրված է մի դեպք, երբ այն եղել է 50 տարի): Ենթադրվում է, որ որքան կարճ է այս ընդմիջումը, այնքան ավելի անբարենպաստ է կանխատեսումը SES-ի ընթացքի համար: Հիվանդությունը կարող է դրսևորվել ցանկացած տարիքում, բայց ավելի հաճախ համակարգային վասկուլիտի նշանները հայտնվում են կյանքի չորրորդ կամ հինգերորդ տասնամյակում: Կանայք երեք անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղամարդիկ։ Համաճարակաբանական ուսումնասիրությունների համաձայն, կլինիկական պրակտիկայում Վեգեների գրանուլոմատոզով հիվանդներն ավելի հաճախ են հանդիպում, քան ՍՍՍ-ով հիվանդները:
CHARGE սինդրոմը խանգարում է, որն ազդում է մարմնի բազմաթիվ հատվածների վրա: CHARGE-ը խանգարման մեջ տարածված մի քանի հատկանիշների հապավումն է՝ կոլոբոմա, սրտի արատներ, ատրեզիա խոանաե (նաև հայտնի է որպես խոանալ ատրեզիա), աճի հետամնացություն, սեռական օրգանների անոմալիաներ և ականջի աննորմալություններ: Արատների ձևը տարբերվում է այս խանգարում ունեցող անձանց մոտ, և բազմաթիվ առողջական խնդիրները կարող են կյանքին վտանգ սպառնալ մանկության շրջանում: Ազդեցված անհատները սովորաբար ունենում են մի քանի հիմնական հատկանիշներ կամ հիմնական և փոքր բնութագրերի համակցություն:
CHARGE համախտանիշի հիմնական բնութագրերը տարածված են այս խանգարման մեջ և ավելի հազվադեպ են հանդիպում այլ խանգարումների դեպքում: CHARGE համախտանիշով մարդկանց մեծամասնությունը աչքի կառուցվածքներից մեկում (կոլոբոմա) ունի բաց կամ անցք, որը ձևավորվում է վաղ զարգացման ընթացքում: Կոլոբոման կարող է առկա լինել մեկ կամ երկու աչքում և կարող է վնասել մարդու տեսողությունը՝ կախված դրա չափից և տեղակայությունից: Որոշ տուժած անհատներ ունեն նաև աննորմալ փոքր կամ թերզարգացած աչքեր (միկրոֆթալմիա): CHARGE համախտանիշով շատ մարդկանց մոտ մեկ կամ երկու քթի հատվածներ կան: նեղացած են (խոանալ ստենոզ) կամ ամբողջությամբ արգելափակված (խոանալ ատրեզիա), ինչը կարող է առաջացնել շնչառության դժվարություն: Տուժած անհատները հաճախ ունենում են կլինիկական պատկերը, լաբորատոր հետազոտություն, կրծքավանդակի ռադիոգրաֆիա, թոքերի բիոպսիա։ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի առաջնային բուժումը համակարգային գլյուկոկորտիկոստերոիդների և ցիտոստատիկների ընդունումն է:
Ընդհանուր տեղեկություն
Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը համակարգային վասկուլիտի տեսակ է միջին և փոքր անոթների գրանուլոմատոզ բորբոքումով և հիմնականում ախտահարում է շնչառական ուղիները: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը վերաբերում է բազմահամակարգային խանգարումներին, որոնք առավել հաճախ ազդում են արյան հարուստ մատակարարմամբ օրգանների վրա՝ մաշկը, թոքերը, սիրտը, նյարդային համակարգը, ստամոքս-աղիքային տրակտը, երիկամները: Churg-Strauss-ի համախտանիշը շատ առումներով հիշեցնում է periarteritis nodosa, բայց ի տարբերություն այն ազդում է ոչ միայն փոքր և միջին զարկերակների, այլև մազանոթների, երակների և երակների վրա. բնութագրվում է էոզինոֆիլիայով և գրանուլոմատոզ բորբոքումով, որը հիմնականում ազդում է թոքերի վրա: Ռևմատոլոգիայում հազվադեպ է Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը, տարեկան հիվանդացությունը 0,42 դեպք է 100 հազար բնակչին։ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով հիվանդանում են 15-ից 70 տարեկան մարդիկ, հիվանդների միջին տարիքը 40-50 տարեկան է; Կանանց մոտ հիվանդությունը որոշ չափով ավելի հաճախ է հայտնաբերվում, քան տղամարդկանց մոտ:
Պատճառները
Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի պատճառներն անհայտ են։ Պաթոգենեզը կապված է իմունային բորբոքման, պրոլիֆերատիվ-դեստրուկտիվ փոփոխությունների և անոթային պատի թափանցելիության բարձրացման, թրոմբի ձևավորման, արյունահոսության և անոթային վնասվածքի տարածքում իշեմիայի հետ: Կարևոր դերՉուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի զարգացման մեջ դեր է խաղում հականեյտրոֆիլ ցիտոպլազմիկ հակամարմինների (ANCA) բարձրացված տիտրը, որոնց հակագենային թիրախները նեյտրոֆիլային ֆերմենտներն են (հիմնականում պրոտեինազ-3 և միելոպերօքսիդազ): ANCA-ն առաջացնում է վաղաժամ դեգրանուլյացիա և ակտիվացված գրանուլոցիտների տրանսենդոթելային միգրացիայի խախտում: Անոթային փոփոխությունները հանգեցնում են բազմաթիվ էոզինոֆիլային ինֆիլտրատների առաջացմանը հյուսվածքներում և օրգաններում՝ նեկրոտացնող բորբոքային գրանուլոմաների ձևավորմամբ։
Թոքերի վնասումն առաջին պլան է մղվում Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով։ Հյուսվածքաբանական հետազոտության արդյունքում հայտնաբերվում են ինտերստիցիալ և պերիվասկուլյար էոզինոֆիլային ինֆիլտրատներ թոքային մազանոթների, բրոնխների, բրոնխիոլների և ալվեոլների, պերիվազալ և պերիլիմֆատիկ հյուսվածքների պատերում: Ինֆիլտրատները ունեն տարբեր ձևեր, որոնք սովորաբար տեղայնացված են մի քանիսի մեջ թոքերի հատվածներ, բայց կարող է տարածվել ամբողջ թոքային բլթի վրա։ Բացառությամբ սուր փուլի բորբոքային ռեակցիաներանոթներում և թոքերի հյուսվածքում նկատվում են ցիկատրիկ սկլերոտիկ փոփոխություններ։
Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի զարգացումը կարող է պայմանավորված լինել վիրուսով կամ բակտերիալ վարակ(օրինակ՝ հեպատիտ B, քթի խոռոչի ստաֆիլոկոկային վնասվածքներ), պատվաստում, մարմնի զգայունացում ( ալերգիկ հիվանդություններ, թմրամիջոցների անհանդուրժողականություն), սթրես, սառեցում, ինսոլացիա, հղիություն և ծննդաբերություն:
Ախտանիշներ
Իր զարգացման ընթացքում Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշն անցնում է երեք փուլով.
Պրոդրոմալ փուլկարող է տևել մի քանի տարի: Իր բնորոշ ընթացքի մեջ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը սկսվում է շնչառական ուղիների վնասմամբ: Ի հայտ են գալիս ալերգիկ ռինիտ, քթի խցանման ախտանիշներ, քթի լորձաթաղանթի պոլիպոզ գոյացումներ, կրկնվող սինուսիտ, ասթմատիկ բաղադրիչով երկարատև բրոնխիտ, բրոնխիալ ասթմա։
Երկրորդ փուլՉուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը բնութագրվում է ծայրամասային արյան և հյուսվածքներում էոզինոֆիլների մակարդակի բարձրացմամբ. դրսևորվում է բրոնխային ասթմայի ծանր ձևերով՝ հազի և արտաշնչման շնչահեղձության, հեմոպտիզի ծանր նոպաներով։ Բրոնխոսպազմի հարձակումները ուղեկցվում են ծանր թուլություն, երկարատև ջերմություն, միալգիա, քաշի կորուստ։ Թոքերի քրոնիկ էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիան կարող է հանգեցնել բրոնխեեկտազի, էոզինոֆիլային թոքաբորբի և էոզինոֆիլային պլերիտի զարգացման: Երբ հայտնվում է պլևրալ արտահոսք, նկատվում են ցավ կրծքավանդակում շնչելիս և շնչառության ավելացում:
Երրորդ փուլՉուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը բնութագրվում է բազմաթիվ օրգանների վնասվածությամբ համակարգային վասկուլիտի նշանների զարգացմամբ և գերակայությամբ: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ընդհանրացումով բրոնխիալ ասթմայի սրությունը նվազում է։ Բրոնխիալ ասթմայի և վասկուլիտի ախտանիշների առաջացման միջև ընկած ժամանակահատվածը միջինում 2-3 տարի է (որքան կարճ է ընդմիջումը, այնքան վատ է հիվանդության կանխատեսումը): Առկա է բարձր էոզինոֆիլիա (35-85%)։ Արտաքինից սրտանոթային համակարգիսրտամկանի ինֆարկտի, պարիետալ ֆիբրոպլաստիկ Լոֆլերի էնդոկարդիտի հնարավոր զարգացում, միոկարդիտ, կորոնարիտ, նեղացնող պերիկարդիտ, միտրալ և տրիկուսպիդային փականի անբավարարություն: Պարտություն կորոնար անոթներկարող է հանկարծակի մահ առաջացնել Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով հիվանդների մոտ:
Նյարդային համակարգի վնասը բնութագրվում է ծայրամասային նյարդաբանությամբ (մոնևրոպաթիա, դիստալ պոլինևրոպաթիա «ձեռնոց կամ գուլպա» տեսակի; ռադիկուլոպաթիաներ, նյարդաբանություն. օպտիկական նյարդ), կենտրոնական նյարդային համակարգի պաթոլոգիա (հեմոռագիկ ինսուլտ, էպիլեպտիկ նոպաներ, հուզական խանգարումներ): Ստամոքս-աղիքային տրակտից նշվում է էոզինոֆիլ գաստրոէնտերիտի զարգացումը (որովայնի ցավ, սրտխառնոց, փսխում, փորլուծություն), ավելի քիչ հաճախ՝ արյունահոսություն, ստամոքսի կամ աղիքների պերֆորացիա, պերիտոնիտ, աղիքային խանգարում:
Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով մաշկի պոլիմորֆ ախտահարում է տեղի ունենում՝ ցավոտ հեմոռագիկ մանուշակագույնի տեսքով: ստորին վերջույթներ, ենթամաշկային հանգույցներ, erythema, urticaria եւ necrotic blisters. Պոլիարտրալգիան և ոչ պրոգրեսիվ միգրացիոն արթրիտը տարածված են: Երիկամների վնասումը հազվադեպ է, ունի չարտահայտված բնույթ, առաջանում է հատվածային գլոմերուլոնեֆրիտի տեսքով և չի ուղեկցվում երիկամային քրոնիկ անբավարարությամբ։
Ախտորոշում
Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով հիվանդները սովորաբար դիմում են առաջնային բուժօգնության տարբեր մասնագետների՝ քիթ-կոկորդ-ականջաբանի, թոքաբանի, ալերգոլոգի, նյարդաբանի, սրտաբանի, գաստրոէնտերոլոգի, իսկ հետագայում հայտնվում են ռևմատոլոգի մոտ: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական և լաբորատոր տվյալների և գործիքային ուսումնասիրությունների արդյունքների վրա: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշիչ չափանիշներն են՝ հիպերէոզինոֆիլիան (լեյկոցիտների ընդհանուր թվի ավելի քան 10%-ը), բրոնխիալ ասթմա, մոնո- կամ պոլինևրոպաթիա, սինուսիտ, էոզինոֆիլ ինֆիլտրատներ թոքերում, արտաանոթային նեկրոտացնող գրանուլոմաներ։ Առնվազն 4 չափանիշների առկայությունը հաստատում է ախտորոշումը 85% դեպքերում։
Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դեպքում հայտնաբերվում են նաև անեմիա, լեյկոցիտոզ, ESR-ի բարձրացում և ընդհանուր IgE-ի մակարդակ: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դեպքերի կեսից ավելին բնութագրվում է հակամիելոպերօքսիդազային ակտիվությամբ պերինուկլեար հակամարմինների հայտնաբերմամբ (pANCA):
Կրծքավանդակի օրգանների ռենտգենը Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ժամանակ կարող է հայտնաբերել արագ անհետացող, սահմանափակ մթնեցում և կիզակետային ստվերներ թոքերի մեջ և պլևրալ արտահոսքի առկայությունը: Թոքերի բիոպսիան բացահայտում է փոքր անոթների գրանուլոմատոզ բորբոքում, որը ներթափանցում է էոզինոֆիլներ պարունակող պերիվասկուլյար տարածություն: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի հանգուցային պոլիարտերիտի, Վեգեների գրանուլոմատոզի, քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբի, իդիոպաթիկ հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի, միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտի հետ:
Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժում
Բուժումը ներառում է համակարգային գլյուկոկորտիկոստերոիդների բարձր չափաբաժինների երկարատև ընդունում: Վիճակի բարելավման հետ դեղերի դոզան կրճատվում է: Սրտանոթային համակարգի, թոքերի և բազմակի մոնոնևրիտի վնասվածքների առկայության դեպքում հնարավոր է օգտագործել զարկերակային թերապիա մեթիլպրեդնիզոլոնով: Եթե գլյուկոկորտիկոստերոիդներն անարդյունավետ են, օգտագործվում են ցիտոստատիկներ (ցիկլոֆոսֆամիդ, ազաթիոպրին, քլորբուտին), որոնք նպաստում են ավելի արագ ռեմիսիայի և նվազեցնում ռեցիդիվների վտանգը, բայց ստեղծում են բարձր ռիսկ: վարակիչ բարդություններ. Նախքան թերապիան սկսելը, բոլորը դեղեր, որի նկատմամբ ցույց է տրվել, որ հիվանդը զգայուն է:
Կանխատեսում
Առանց բուժման, Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի կանխատեսումը վատ է: Բազմաթիվ օրգանների վնասման դեպքում Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը արագորեն զարգանում է բարձր ռիսկային մահացու ելքսրտանոթային խանգարումներից. ժամը համարժեք բուժում 5-ամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 60-80%:
