Sindrom polyglandular autoimun (juga poliendokrin, sindrom poliendokrin autoimun - APS, sindrom autoimun polyglandular - PGAS) ialah penyakit endokrin yang berasal dari autoimun. Sindrom ini dibahagikan kepada 4 jenis, yang ditetapkan oleh angka Rom I-IV. Diagnosis penyakit ini boleh menjadi sukar kerana... ia selalunya bertahan lama tanpa gejala. Tetapi pada orang yang dirawat untuk beberapa jenis penyakit endokrin (jenis 1, penyakit Addison, dll.), adalah mungkin untuk memantau tahap antibodi dan mendiagnosis penyakit itu mengikut mereka.

Ciri-ciri sindrom autoimun

Sindrom polyglandular autoimun dicirikan oleh kehadiran pelbagai gangguan kelenjar autoimun. Kami bercakap tentang keadaan yang menyakitkan di mana keradangan autoimun menjejaskan beberapa kelenjar endokrin secara serentak, secara beransur-ansur mengganggu fungsi mereka, terutamanya dalam bentuk hipofungsi, kurang kerap dalam bentuk hiperfungsi organ yang terjejas. Selalunya kerosakan sedemikian menjejaskan pelbagai organ dan tisu bukan endokrin.

Mengikut simptom klinikal dan kehadiran mutasi dalam gen AIRE, sindrom polyglandular autoimun dibahagikan kepada 2 jenis yang berbeza(I dan II). APS-I dicirikan oleh kehadiran 2 penyakit dari triad:

• kandidiasis mucocutal kronik;
• hipoparatiroidisme autoimun;
• penyakit Addison.

Untuk menentukan APS-II, kehadiran sekurang-kurangnya 2 penyakit berikut adalah perlu:

• diabetes jenis 1;
• toksikosis Bazedow-Graves;
• penyakit Addison.

Sudah pada abad ke-19 (1849), Thomas Addison, dalam anamnesis pesakitnya, menggambarkan persatuan anemia pernisiosa, vitiligo dan kekurangan adrenal. Pada tahun 1926, Schmidt mendokumentasikan hubungan yang jelas antara penyakit Addison dan tiropati autoimun. Pada tahun 1964, Carpenter mengenal pasti bergantung kepada insulin kencing manis, sebagai komponen penting dalam sindrom Schmidt. Sindrom autoimun, sebagai penyakit Addison yang dikaitkan dengan penyakit autoimun lain dalam bentuk klasifikasi APS jenis I, II, III yang diterima umum, telah ditakrifkan oleh Neufeld pada tahun 1981.

Punca APS

Terdapat banyak faktor yang berkaitan dengan pembangunan APS. Terdapat kecenderungan meningkat untuk penyakit autoimun dalam sesetengah keluarga, mencadangkan komponen genetik. Tetapi ini tidak bermakna bahawa penyakit itu semestinya berasal dari kanak-kanak yang sakit. Untuk perkembangan sindrom autoimun, kehadiran faktor risiko yang bertindak serentak adalah perlu. Ini termasuk:

• genetik;
• imuniti (IgA atau kecacatan pelengkap);
• hormon (estrogen);
• faktor persekitaran luaran.

Sebagai tambahan kepada kerentanan genetik kepada sindrom autoimun, selalunya terdapat pencetus khusus. Ia boleh menjadi:

• jangkitan;
• makanan tertentu (seperti gluten);
• pendedahan kimia;
• ubat-ubatan;
• tekanan fizikal yang melampau;
• trauma fizikal.

Epidemiologi

APS-I – jarang berlaku gangguan zaman kanak-kanak, ditemui pada kanak-kanak, endemik dalam sesetengah keluarga, terutamanya di Iran dan Finland, yang menjejaskan kanak-kanak lelaki dan perempuan.

APS-II adalah lebih biasa daripada APS-I dan menjejaskan lebih ramai wanita berbanding lelaki (3-4:1). Sebagai peraturan, penyakit ini dikesan pada orang dewasa, kejadian tertinggi direkodkan selepas 50 tahun. Disebabkan peningkatan bilangan penyakit autoimun di kalangan penduduk, kejadian APS-II semakin meningkat.

Manifestasi APS

Ia adalah penyakit sepanjang hayat dengan penglibatan pelbagai organ, jadi keadaan klinikal pesakit selalunya sangat kompleks. Penyakit menyukarkan kerja perhubungan sosial orang (lihat gambar di atas). Gabungan pelbagai patologi boleh membawa kepada ketidakupayaan lengkap.

Tetapi penyakit ini tidak semestinya menunjukkan dirinya secara klinikal jika kelenjar terjejas kurang daripada 80-90%. APS paling kerap berlaku pada kanak-kanak, tetapi sering berlaku pada masa dewasa. Tanda-tanda pertama yang menunjukkan kehadiran penyakit adalah keletihan, kardiovaskular, gejala metabolik, dan tindak balas terjejas terhadap tekanan. Gejala bergantung pada jenis sindrom polyglandular autoimun.

APS jenis I

Sindrom poliglandular autoimun jenis 1 ialah contoh penyakit autoimun monogenik dengan pewarisan resesif autosomal. Ia juga dikenali sebagai sindrom Johanson-Blizzard. Penyakit ini dicirikan oleh pelanggaran toleransi pusat dan pemilihan negatif dalam timus, yang membawa kepada pembebasan limfosit T autoreaktif dalam darah dan pemusnahan organ sasaran endokrin.

Sindrom poliglandular autoimun jenis 1 disebabkan oleh mutasi dalam gen AIRE, terletak pada kromosom 21, mengekod protein 545 asid amino. Gen ini muncul kira-kira 500 juta tahun dahulu, sebelum pembentukan imuniti adaptif. Peranan utamanya ialah pencegahan penyakit autoimun.

Mutasi gen AIRE adalah penemuan paling penting dalam diagnosis penyakit. Hari ini, lebih daripada 60 mutasi berbeza telah ditemui.

Autoantigen ialah enzim intrasel yang tipikal; yang paling tipikal ialah tryptophan hydroxylase (TPH), yang dinyatakan oleh sel-sel yang menghasilkan serotonin dalam mukosa usus. Autoantibodi kepada TPG didapati dalam kira-kira 50% pesakit dan bertindak balas terhadap malabsorpsi usus. Pesakit pun ada tahap tinggi antibodi kepada interferon (antibodi ini adalah penanda khusus penyakit).

Sindrom poliendokrin autoimun jenis 1 – penyakit yang jarang berlaku, menjejaskan wanita dan lelaki hampir sama. Penyakit ini berlaku dalam zaman kanak-kanak, tetapi terdapat kes di mana gejala hipoparatiroidisme berlaku selepas 50 tahun, dan penyakit Addison mengikuti selepas 5-10 tahun.

Manifestasi pertama yang mencirikan sindrom poliendokrin autoimun jenis 1 biasanya kandidiasis, sebelum umur 5 tahun. Hypoplatritism muncul sebelum umur 10 tahun, dan kemudian, sekitar umur 15 tahun, penyakit Addison didiagnosis. Penyakit lain mungkin berlaku semasa hidup.

APS jenis II

Sindrom polyglandular autoimun jenis 2 adalah penyakit dominan autosomal dengan penembusan yang tidak lengkap. Gambar klinikal semestinya termasuk penyakit Addison dengan tiroiditis athemic (sindrom Schmidt), diabetes jenis 1 (sindrom Carpenter), atau kedua-duanya.

Berbanding dengan jenis 1, sindrom polyglandular autoimun jenis 2 berlaku lebih kerap. Insiden penyakit ini mendominasi wanita (1.83: 1 berbanding lelaki). Manifestasi meningkat semasa remaja dan mencapai puncak sekitar umur 30 tahun. Sama seperti APS-I, ia mungkin berlaku pada peringkat awal kanak-kanak. Penyakit berikut mungkin berlaku sebagai penyakit sekunder yang disebabkan oleh sindrom polyglandular autoimun jenis 2:

• gastritis limfositik kronik;
• vitiligo;
• anemia yang merosakkan;
• hepatitis aktif kronik;
• penyakit seliak;
• myasthenia gravis.

APS jenis III

Sindrom polyglandular autoimun jenis 3, dipanggil sindrom thyrogastric, dicirikan oleh tiroiditis autoimun, diabetes jenis 1 dan gastritis autoimun dengan anemia yang merosakkan. Ini adalah satu-satunya subkumpulan tanpa disfungsi adrenal. Alopecia dan vitiligo boleh diperhatikan sebagai penyakit sekunder.

Sindrom poliglandular autoimun jenis 3 diandaikan mempunyai asal keluarga dengan manifestasi pada usia pertengahan dan lebih tua. Kaedah penghantaran genetik tidak jelas.

APS jenis IV

Sindrom autoimun poliglandular jenis 4 melibatkan gabungan sekurang-kurangnya 2 endokrinopati autoimun lain yang tidak diterangkan dalam jenis I, II dan III.

Penyakit autoimun berikut dan manifestasinya

Ini adalah kumpulan pelbagai penyakit, yang sifatnya adalah tindak balas yang tidak normal sistem imun. Penyakit yang paling terkenal yang dikaitkan dengan APS jenis I-III termasuk penyakit berikut.

Sindrom Sjögren

Sindrom Sjögren ialah gangguan sistem imun yang dikenal pasti oleh 2 manifestasi yang paling ketara - mata kering dan mulut kering.

Keadaan ini sering disertai dengan gangguan imun yang lain seperti rheumatoid arthritis, lupus. Sindrom Sjögren pertama kali menjejaskan kedua-dua kelenjar penghasil lembapan dan membran mukus, yang akhirnya membawa kepada penurunan jumlah air mata dan air liur.

Walaupun penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur, kebanyakan orang didiagnosis dengannya selepas umur 40 tahun. Penyakit ini lebih biasa pada wanita.

Sindrom ini juga menyebabkan satu atau lebih gejala berikut:

• sakit sendi, bengkak, kekakuan;
• bengkak kelenjar air liur;
• ruam kulit atau kulit kering;
• batuk kering yang berterusan;
• keletihan yang teruk.

Sindrom Dressler

Sindrom Dressler Autoimun ialah keradangan sekunder perikardium (pericarditis) atau pleura (pleuritis) yang berlaku beberapa minggu selepas infarksi miokardium atau pembedahan jantung.

Gejala sindrom Dressler autoimun:

• sakit dada (menusuk dalam alam semula jadi, bertambah teruk dengan mengeluh dalam, kadang-kadang memancar ke bahu kiri);
• demam;
• sesak nafas;
• efusi perikardial;
• murmur atrium;
• perubahan ECG biasa;
• peningkatan dalam penanda keradangan (CRP, leukositosis, dll.).

penyakit Werlhof

Penyakit Werlhof ialah idiopatik thrombocytopenic purpura atau trombositopenia autoimun.

Pendarahan dalam penyakit ini disebabkan oleh penurunan bilangan platelet (sebab-sebab penurunan bilangan mereka masih kurang diketahui). Kira-kira 90% pesakit (kebanyakannya wanita) berumur di bawah 25 tahun.

Bentuk akut ditunjukkan oleh gejala berikut:

• peningkatan suhu;
• menentukan pendarahan subkutaneus, bergabung menjadi bintik-bintik kecil;
• berdarah hidung;
• pendarahan dari membran mukus, terutamanya dari gusi dan hidung;
• peningkatan pendarahan semasa haid.

Pada bentuk kronik tempoh pendarahan bergantian dengan tempoh remisi.

Sindrom Crossover

Sindrom crossover autoimun adalah penyakit hati yang tidak menyenangkan, asasnya adalah keradangan kronik hati. Penyakit ini menjejaskan tisu hati dan menyebabkan kemerosotan fungsi hati.

Autoantibodi menyerang sel hati, merosakkannya, menyebabkan keradangan kronik. Perjalanan penyakit ini berbeza-beza. Kadang-kadang sindrom silang mempunyai ciri keradangan akut hati dengan gejala ekspresif, termasuk manifestasi berikut:

• penyakit kuning;
• kelemahan;
• hilang selera makan;
• pembesaran hati.

Sindrom crossover autoimun boleh menyebabkan fungsi hati terjejas atau keradangan kronik.

Sindrom limfoproliferatif

Sindrom limfoproliferatif autoimun ialah sejenis penyakit limfoproliferatif yang berlaku akibat kerosakan apoptosis limfosit matang yang disebabkan oleh Fas.

Sindrom limfoproliferatif autoimun disertai dengan manifestasi klinikal berikut:

• trombositopenia;
• anemia hemolitik;
• penyusupan limfatik T-limfosit (splenomegali, limfadenopati bukan malignan kronik).

Dengan penyakit ini ada peningkatan risiko perkembangan limfoma, serangan sitopenia imun yang teruk. Penyakit ini jarang berlaku.

Sindrom insulin

Sindrom insulin autoimun adalah penyakit yang jarang berlaku yang menyebabkan Level rendah gula darah (hypoglycemia). Sebabnya ialah pengeluaran badan jenis protein tertentu, antibodi, untuk "menyerang" insulin. Orang yang mempunyai sindrom insulin autoimun mempunyai antibodi yang menyerang hormon, menyebabkan ia bekerja terlalu keras; Pada masa yang sama, paras gula dalam darah turun terlalu banyak. Sindrom ini boleh didiagnosis pada kanak-kanak, tetapi lebih biasa pada orang dewasa.

Diagnostik

Diagnosis APS adalah berdasarkan analisis sejarah perubatan, gejala klinikal, penemuan objektif dan ujian makmal.

Rawatan APS

Pelbagai jenis ubat digunakan untuk merawat penyakit tertentu. Asas terapi adalah penindasan sistem imun manusia melalui penggunaan imunosupresan. Masalahnya ialah menekan sistem imun adalah berbahaya kerana perkembangan jangkitan dan kanser. Oleh itu, ubat immunodeficiency digunakan di bawah pengawasan perubatan yang ketat!

Pengecualian adalah diabetes jenis 1 dan penyakit autoimun lain yang menjejaskan kelenjar hormon. Dalam kes ini, pesakit diberikan hormon yang hilang (untuk diabetes jenis 1 - insulin).

Ubat yang paling biasa digunakan ialah kortikosteroid, baik dalam bentuk tablet dan dalam bentuk salap kulit. Walau bagaimanapun, imunosupresan lebih mudah didapati; Penggunaan ubat tertentu bergantung pada penyakit dan keparahannya.

Kebaharuan relatif ialah terapi biologi. Tujuan rawatan biologi– melemahkan sistem imun tanpa mengganggu fungsi amnya.

Pencegahan APS

Sindrom polyglandular autoimun tidak boleh dicegah. Adalah disyorkan untuk menghapuskan faktor risiko yang memburukkan lagi penyakit sedia ada (sekunder). Sebagai contoh, adalah dinasihatkan untuk mengelakkan gluten (untuk penyakit seliak), jangkitan, dan tekanan.

Ramalan APS

Pengesanan tepat pada masanya kehadiran gangguan autoimun dan pendekatan terapeutik yang disasarkan yang betul adalah faktor utama dalam mengawal penyakit ini. Tetapi, adalah penting untuk diingat bahawa penyakit itu mengurangkan produktiviti seseorang - pesakit dengan penyakit ini diberikan kumpulan kecacatan II-III. Orang yang telah didiagnosis dengan gangguan autoimun mesti dipantau (dalam kebanyakan kes seumur hidup) oleh pakar dari beberapa bidang perubatan. Laryngospasm, kegagalan akut fungsi adrenal, kandidiasis visceral adalah keadaan yang boleh menyebabkan kematian pesakit, jadi pemantauan pesakit adalah tindakan utama selepas rawatan akut.

Catatan Berkaitan

Mereka masih kekal sebagai misteri yang tidak diselesaikan sepenuhnya untuk sains moden. Intipatinya adalah untuk menentang sel imun badan terhadap sel dan tisunya sendiri, dari mana organ manusia terbentuk. Sebab utama kegagalan ini adalah pelbagai gangguan sistemik dalam badan, akibatnya antigen terbentuk. Reaksi semula jadi terhadap proses ini adalah peningkatan pengeluaran leukosit, yang bertanggungjawab untuk memakan badan asing.

Klasifikasi penyakit autoimun

Pertimbangkan senarai jenis utama penyakit autoimun:

Gangguan yang disebabkan oleh pelanggaran halangan histohematik (contohnya, jika sperma memasuki rongga yang tidak dimaksudkan untuknya, badan akan bertindak balas dengan menghasilkan antibodi - penyusupan meresap, encephalomyelitis, pankreatitis, endophthalmitis dan lain-lain.);

Kumpulan kedua berlaku akibat transformasi tisu badan di bawah pengaruh fizikal, kimia atau virus. Sel-sel badan mengalami metamorfosis yang mendalam, akibatnya mereka dianggap sebagai asing. Kadang-kadang dalam tisu epidermis terdapat kepekatan antigen yang memasuki badan dari luar, atau exoantigens (ubat atau bakteria, virus). Reaksi badan akan diarahkan ke arah mereka, tetapi ini akan menyebabkan kerosakan pada sel-sel yang mengekalkan kompleks antigen pada membran mereka. Dalam sesetengah kes, interaksi dengan virus membawa kepada pembentukan antigen dengan sifat hibrid, yang boleh menyebabkan kerosakan pada sistem saraf pusat;

Kumpulan ketiga penyakit autoimun dikaitkan dengan penggabungan tisu badan dengan eksoantigen, yang menyebabkan tindak balas semula jadi terhadap kawasan yang terjejas;

Jenis keempat kemungkinan besar dihasilkan oleh keabnormalan genetik atau pengaruh faktor persekitaran yang tidak menguntungkan, yang membawa kepada mutasi pesat sel imun (limfosit), yang ditunjukkan dalam bentuk lupus erythematosus.

Gejala utama penyakit autoimun

Gejala penyakit autoimun boleh sangat berbeza dan, selalunya, sangat serupa dengan jangkitan virus pernafasan akut. Pada peringkat awal, penyakit ini boleh dikatakan tidak nyata dan berkembang pada kadar yang agak perlahan. Selanjutnya, sakit kepala dan sakit otot mungkin berlaku akibat pemusnahan tisu otot, dan kerosakan pada sistem kardiovaskular, kulit, buah pinggang, paru-paru, sendi, tisu penghubung, sistem saraf, usus, dan hati mungkin berkembang. Penyakit autoimun sering disertai oleh penyakit lain dalam badan, yang kadang-kadang merumitkan proses diagnosis utama.

Kekejangan saluran darah terkecil jari, disertai dengan perubahan warnanya akibat pendedahan kepada suhu rendah atau tekanan, jelas menunjukkan gejala penyakit autoimun yang dipanggil Sindrom Raynaud – skleroderma. Lesi bermula dengan anggota badan dan kemudian merebak ke bahagian lain badan dan organ dalaman, terutamanya paru-paru, perut dan kelenjar tiroid.

Penyakit autoimun pertama kali dikaji di Jepun. Pada tahun 1912, Saintis Hashimoto memberikan penerangan menyeluruh mengenai penyusupan meresap - penyakit kelenjar tiroid, akibatnya ia menjadi mabuk dengan tiroksin. Penyakit ini dipanggil penyakit Hashimoto.

Pelanggaran integriti saluran darah membawa kepada penampilan vaskulitis. Penyakit ini telah pun dibincangkan apabila menerangkan kumpulan pertama penyakit autoimun. Senarai gejala utama adalah kelemahan, cepat keletihan, pucat, kurang selera makan.

Tiroiditis– proses keradangan kelenjar tiroid, menyebabkan pembentukan limfosit dan antibodi yang menyerang tisu yang terjejas. Badan menganjurkan perjuangan melawan kelenjar tiroid yang meradang.

Pemerhatian terhadap orang yang mempunyai pelbagai bintik pada kulit telah dilakukan sebelum zaman kita. Ebers Papyrus menerangkan dua jenis tompok yang berubah warna:
1) disertai dengan tumor
2) bintik tipikal tanpa sebarang manifestasi lain.
Dalam bahasa Rusia, vitiligo dipanggil "anjing," dengan itu menekankan persamaan orang yang menderita penyakit ini dengan anjing.
Pada tahun 1842, vitiligo telah diasingkan di penyakit berasingan. Sehingga ke tahap ini, ia dikelirukan dengan kusta.

Vitiligo– penyakit kronik epidermis, yang ditunjukkan oleh penampilan pada kulit banyak kawasan putih tanpa melanin. Kehilangan ini mungkin bersatu dari semasa ke semasa.

Sklerosis berbilang – penyakit sistem saraf yang bersifat kronik, di mana fokus pereputan sarung myelin otak dan saraf tunjang. Dalam kes ini, pelbagai parut terbentuk pada permukaan tisu sistem saraf pusat (CNS) - neuron digantikan oleh sel tisu penghubung. Di seluruh dunia, kira-kira dua juta orang menderita penyakit ini.

Alopecia– kehilangan atau penipisan rambut badan akibat keguguran rambut patologi.

penyakit Crohn– kerosakan keradangan kronik pada saluran gastrousus.

Hepatitis autoimun– penyakit hati radang kronik, disertai dengan kehadiran autoantibodi dan ᵧ-zarah.

Alahan– tindak balas imun badan terhadap alergen yang ia kenali sebagai berpotensi bahan berbahaya. Ia dicirikan oleh peningkatan pengeluaran antibodi, yang menyebabkan pelbagai manifestasi alergen pada badan.

Penyakit biasa yang berasal dari autoimun ialah arthritis rheumatoid, penyusupan meresap kelenjar tiroid, sklerosis berganda, diabetes mellitus, pankreatitis, dermatomyositis, tiroiditis, vitiligo. Statistik perubatan moden merekodkan kadar pertumbuhan mereka dalam susunan aritmetik dan tanpa aliran menurun.

Gangguan autoimun bukan sahaja memberi kesan kepada orang yang lebih tua, tetapi juga agak biasa pada kanak-kanak. Penyakit "dewasa" pada kanak-kanak termasuk:

- Artritis reumatoid;
- Ankylosing spondylitis;
- Periarthritis nodular;
- Lupus sistemik.

Dua penyakit pertama menjejaskan sendi di pelbagai bahagian badan, sering disertai dengan sakit dan keradangan tisu tulang rawan. Periarthritis memusnahkan arteri, lupus erythematosus sistemik memusnahkan organ dalaman dan menampakkan diri pada kulit.

Bakal ibu tergolong dalam kategori pesakit istimewa. Wanita adalah lima kali lebih berkemungkinan untuk mengalami lesi autoimun secara semula jadi berbanding lelaki, dan selalunya mereka muncul semasa usia pembiakan, terutamanya semasa kehamilan. Yang paling biasa di kalangan wanita hamil ialah: multiple sclerosis, lupus erythematosus sistemik, penyakit Hashimoto, tiroiditis, penyakit tiroid.

Sesetengah penyakit mengalami remisi semasa kehamilan dan pemburukan semasa tempoh selepas bersalin, sementara yang lain, sebaliknya, menunjukkan diri mereka sebagai kambuh. Walau apa pun, penyakit autoimun membawa peningkatan risiko untuk perkembangan janin yang lengkap, bergantung sepenuhnya kepada badan ibu. Diagnosis dan rawatan yang tepat pada masanya apabila merancang kehamilan akan membantu mengenal pasti semua faktor risiko dan mengelakkan banyak akibat negatif.

Keanehan penyakit autoimun ialah ia berlaku bukan sahaja pada manusia, tetapi juga pada haiwan domestik, khususnya kucing dan anjing. Penyakit utama haiwan peliharaan termasuk:

- Anemia hemolitik autoimun;
- Trombositopenia imun;
- Sistemik lupus erythematosus;
- Poliartritis imun;
- Miastenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Haiwan yang sakit mungkin mati jika ia tidak disuntik dengan segera dengan kortikosteroid atau imunosupresan lain untuk mengurangkan hiperreaktiviti sistem imun.

Komplikasi autoimun

Penyakit autoimun agak jarang berlaku di bentuk tulen. Pada asasnya, ia berlaku dengan latar belakang penyakit lain badan - infarksi miokardium, hepatitis virus, sitomegalovirus, tonsilitis, jangkitan herpes - dan dengan ketara merumitkan perjalanan penyakit. Kebanyakan penyakit autoimun adalah kronik dengan manifestasi eksaserbasi sistematik, terutamanya dalam tempoh musim luruh-musim bunga. Pada asasnya, penyakit autoimun klasik disertai dengan kerosakan teruk pada organ dalaman dan membawa kepada ketidakupayaan.

Penyakit autoimun yang mengiringi pelbagai penyakit yang menyebabkan penampilan mereka biasanya hilang bersama dengan penyakit yang mendasari.

Orang pertama yang mengkaji pelbagai sklerosis dan mencirikannya dalam notanya ialah pakar psikiatri Perancis Jean-Martin Charcot. Keanehan penyakit ini adalah tanpa pandang bulu: ia boleh berlaku pada kedua-dua orang tua dan orang muda, dan juga kanak-kanak. Sklerosis berbilang menjejaskan beberapa bahagian sistem saraf pusat secara serentak, yang memerlukan manifestasi pada pesakit pelbagai gejala sifat neurologi.

Punca penyakit

Punca sebenar perkembangan penyakit autoimun masih tidak diketahui. wujud luaran Dan faktor dalaman menyebabkan gangguan sistem imun. Yang dalaman termasuk kecenderungan genetik dan ketidakupayaan limfosit untuk membezakan antara sel "diri" dan "asing". Pada masa remaja, apabila pembentukan sisa sistem imun berlaku, satu bahagian limfosit dan klonnya diprogramkan untuk melawan jangkitan, dan satu lagi untuk memusnahkan sel-sel badan yang berpenyakit dan tidak berdaya maju. Apabila kawalan ke atas kumpulan kedua hilang, proses pemusnahan sel yang sihat bermula, yang membawa kepada perkembangan penyakit autoimun.

berkemungkinan faktor luaran adalah tekanan dan pengaruh buruk persekitaran.

Diagnosis dan rawatan penyakit autoimun

Bagi kebanyakan penyakit autoimun, faktor imun dikenal pasti yang menyebabkan kemusnahan sel dan tisu badan. Diagnosis penyakit autoimun terdiri daripada mengenal pasti mereka. Terdapat penanda khas untuk penyakit autoimun.
Apabila mendiagnosis reumatik, doktor menetapkan ujian untuk faktor reumatik. Lupus sistemik ditentukan menggunakan ujian sel Les yang agresif terhadap nukleus dan molekul DNA, skleroderma dikesan dengan ujian antibodi Scl - 70 - ini adalah penanda. Terdapat sejumlah besar daripada mereka, klasifikasi dibezakan kepada banyak cabang, bergantung kepada sasaran yang terjejas oleh antibodi (sel dan reseptornya, fosfolipid, antigen sitoplasma, dll.).

Langkah kedua hendaklah ujian darah untuk ujian biokimia dan reumatik. Dalam 90% mereka memberikan jawapan afirmatif kepada arthritis rheumatoid, lebih daripada 50% mereka mengesahkan sindrom Sjogren dan dalam satu pertiga daripada kes mereka menunjukkan penyakit autoimun yang lain. Ramai daripada mereka dicirikan oleh jenis dinamik pembangunan yang sama.

Untuk pengesahan sisa diagnosis, ujian imunologi diperlukan. Dengan kehadiran penyakit autoimun, terdapat peningkatan pengeluaran antibodi oleh badan terhadap latar belakang perkembangan patologi.

Perubatan moden tidak mempunyai kaedah tunggal dan sempurna untuk merawat penyakit autoimun. Kaedahnya bertujuan untuk peringkat akhir proses dan hanya boleh mengurangkan gejala.

Rawatan penyakit autoimun harus diawasi dengan ketat oleh pakar yang sesuai, kerana ubat sedia ada menyebabkan penindasan sistem imun, yang seterusnya, boleh membawa kepada perkembangan kanser atau penyakit berjangkit.

Kaedah utama rawatan moden:

Penindasan sistem imun;
- Peraturan proses metabolik tisu badan;
- Plasmapheresis;
- Preskripsi ubat anti-radang steroid dan bukan steroid, imunosupresan.

Rawatan penyakit autoimun adalah proses sistematik jangka panjang di bawah pengawasan seorang doktor.

Penyakit autoimun adalah patologi yang berlaku apabila pertahanan badan tidak berfungsi. Wanita lebih cenderung mengalami penyakit sebegitu berbanding lelaki.

Apakah itu dan sebab perkembangannya

Patologi autoimun berlaku disebabkan oleh gangguan dalam badan, yang boleh dicetuskan oleh beberapa faktor. Selalunya, ia adalah berdasarkan kecenderungan keturunan. Sel-sel imun, bukannya agen asing, mula menyerang tisu pelbagai organ. Selalunya proses patologi ini berlaku pada kelenjar tiroid dan sendi.

Bahan-bahan yang diperlukan tidak mempunyai masa untuk menambah kerugian yang diterima daripada kesan merosakkan sistem imun sendiri. Gangguan sedemikian dalam badan boleh diprovokasi oleh:

• keadaan kerja yang berbahaya;
• jangkitan virus dan bakteria;
• mutasi genetik semasa perkembangan janin.

Gejala utama

Proses autoimun dalam badan menampakkan diri dalam bentuk:

• keguguran rambut;
• proses keradangan dalam sendi, saluran gastrousus dan kelenjar tiroid;
• trombosis arteri;
• banyak keguguran;
• sakit sendi;
• kelemahan;
• gatal-gatal kulit;
• pembesaran organ yang terjejas;
• gangguan haid;
• sakit perut;
• gangguan pencernaan;
• kemerosotan keadaan umum;
• perubahan berat badan;
• gangguan kencing;
• ulser tropik;
• selera makan meningkat;
• perubahan mood;
• gangguan mental;
• sawan dan menggigil anggota badan.

Gangguan autoimun menyebabkan pucat, tindak balas alahan kepada sejuk, serta patologi kardiovaskular.

Senarai penyakit

Penyakit autoimun yang paling biasa, puncanya adalah sama:

1. Alopecia areata - kebotakan berlaku apabila sistem imun menyerang folikel rambut.
2. Hepatitis autoimun - keradangan hati berlaku, kerana sel-selnya berada di bawah pengaruh agresif T-limfosit. Warna kulit berubah menjadi kuning, dan organ penyebabnya bertambah besar.
3. Penyakit celiac adalah intoleransi gluten. Pada masa yang sama, badan bertindak balas terhadap penggunaan bijirin dengan tindak balas ganas dalam bentuk loya, muntah, cirit-birit, kembung perut dan sakit perut.
4. Diabetes jenis 1 - sistem imun menyerang sel yang menghasilkan insulin. Dengan perkembangan penyakit ini, seseorang sentiasa disertai dengan dahaga, peningkatan keletihan, penglihatan kabur, dll.
5. Penyakit Graves disertai dengan peningkatan pengeluaran hormon tiroid oleh kelenjar tiroid. Dalam kes ini, gejala seperti ketidakstabilan emosi, gegaran tangan, insomnia dan gangguan dalam kitaran haid. Peningkatan suhu badan dan penurunan berat badan mungkin berlaku.
6. Penyakit Hashimoto berkembang akibat penurunan pengeluaran hormon tiroid. Dalam kes ini, orang itu disertai dengan keletihan yang berterusan, sembelit, kepekaan terhadap suhu rendah, dll.
7. Sindrom Julian-Barre - menampakkan dirinya dalam bentuk kerosakan pada berkas saraf yang menghubungkan saraf tunjang dan otak. Apabila penyakit itu berlanjutan, lumpuh mungkin berkembang.
8. Anemia hemolitik - sistem imun memusnahkan sel darah merah, menyebabkan tisu mengalami hipoksia.
9. Purpura idiopatik - platelet dimusnahkan, mengakibatkan keupayaan pembekuan darah terjejas. Terdapat peningkatan risiko pendarahan, berpanjangan dan haid yang berat dan hematoma.
10. Penyakit radang usus adalah penyakit Crohn atau tidak spesifik kolitis ulseratif. Sel-sel imun menyerang membran mukus, menyebabkan ulser, yang berlaku dengan pendarahan, sakit, penurunan berat badan dan gangguan lain.
11. Myopathy radang - kerosakan sistem otot berlaku. Orang itu mengalami kelemahan dan berasa tidak memuaskan.
12. Sklerosis berbilang - sel imun anda sendiri menyerang sarung saraf. Dalam kes ini, koordinasi pergerakan terganggu, dan masalah dengan ucapan mungkin timbul.
13. Sirosis hempedu - hati dimusnahkan dan saluran hempedu. Warna kuning pada kulit, gatal-gatal, loya dan gangguan pencernaan lain muncul.
14. Myasthenia gravis - kawasan yang terjejas termasuk saraf dan otot. Seseorang sentiasa berasa lemah, sebarang pergerakan adalah sukar.
15. Psoriasis - pemusnahan sel kulit berlaku, akibatnya, lapisan epidermis diedarkan secara tidak betul.
16. Rheumatoid arthritis adalah penyakit autoimun sistemik. Pertahanan badan menyerang lapisan sendi. Penyakit ini disertai dengan ketidakselesaan semasa pergerakan dan proses keradangan.
17. Scleroderma adalah pertumbuhan patologi tisu penghubung.
18. Vitiligo - sel yang menghasilkan melanin dimusnahkan. Dalam kes ini, kulit berwarna tidak sekata.
19. Sistemik lupus erythematosus - kawasan yang terjejas termasuk sendi, jantung, paru-paru, kulit dan buah pinggang. Penyakit ini amat sukar.
20. Sindrom Sjögren - kelenjar air liur dan lacrimal dipengaruhi oleh sistem imun.
21. Sindrom antiphospholipid - lapisan saluran darah, urat dan arteri rosak.

Sindrom poliendokrin autoimun (atau ringkasnya: sindrom autoimun) adalah (walaupun berdasarkan namanya) penyakit autoimun, akibatnya organ endokrin terdedah kepada kerosakan (dan beberapa sekali gus).
Sindrom autoimun dikelaskan kepada 3 jenis:
-Jenis pertama: sindrom MEDAS. Ia dicirikan oleh moniliasis kulit dan membran mukus, kekurangan adrenal dan hipoparatiroidisme. Kadang-kadang sindrom jenis ini membawa kepada diabetes mellitus.
-Jenis kedua: Sindrom Schmidt. Sindrom autoimun jenis ini paling kerap memberi kesan kepada wanita (sehingga 75% daripada semua kes). Ini terutamanya tiroiditis limfositik, kekurangan kelenjar adrenal yang sama, serta gonad, hipoparatiroidisme, dan kemungkinan diabetes jenis 1 (jarang berlaku).
-jenis ke-3. Ini adalah jenis sindrom autoimun yang paling biasa dan ia adalah gabungan patologi kelenjar tiroid (goiter meresap, tiroiditis autoimun) dan pankreas (diabetes mellitus jenis 1).

Trombositopenia autoimun adalah perkara biasa. Ini tidak lebih daripada penyakit darah dan dicirikan oleh pembentukan antibodi autoimun kepada plateletnya sendiri. Dalam kes ini, sistem autoimun gagal pelbagai alasan: dengan kekurangan vitamin, dengan penggunaan ubat-ubatan yang berlebihan, dengan pelbagai jenis jangkitan, dengan pendedahan kepada pelbagai toksin.

Trombositopenia autoimun mengikut sifatnya dibahagikan kepada:
-idiopatik thrombocytopenic purpurra (sebenarnya trombositopenia autoimun);
- trombositopenia dalam gangguan autoimun yang lain.
Yang utama dan paling sindrom berbahaya Penyakit ini adalah pendarahan (kecenderungan kepadanya) dan anemia seterusnya. Bahaya terbesar adalah disebabkan oleh pendarahan ke dalam sistem saraf pusat.

Untuk memahami bagaimana sistem autoimun "berfungsi" adalah perlu untuk memahami apa itu antibodi autoimun. Lagipun, penyakit jenis ini muncul hanya selepas antibodi autoimun atau, secara ringkasnya, klon sel T yang dapat bersentuhan dengan antigen mereka sendiri mula muncul di dalam badan. Di sinilah kerosakan autoimun bermula. Dan inilah yang membawa kepada kerosakan pada tisu sendiri. Jadi, antibodi autoimun adalah unsur yang muncul sebagai tindak balas autoimun kepada tisu badan sendiri. Jadi semuanya mudah dan jelas. Beginilah cara sistem autoimun berfungsi. Secara tegasnya, adalah jelas bahawa lesi autoimun adalah penyakit yang disebabkan oleh antibodi autoimun yang ditujukan kepada tisu badan asal mereka.

Untuk mengenal pasti semua penyakit sedemikian, ujian autoimun yang dipanggil dilakukan. Ini adalah sama seperti ujian imun, hanya perbezaan utama ialah ujian autoimun dijalankan untuk mengenal pasti antibodi autoimun dan, atas dasar ini, mekanisme untuk merawat jenis penyakit ini dibangunkan. Ini juga mudah difahami. Ujian autoimun juga berdasarkan "imbasan" darah pesakit.

Mekanisme rawatan adalah sangat kompleks dan samar-samar, kerana tidak ada ubat, kecuali satu, yang tidak akan menghasilkan berbahaya kesan sampingan. Dan satu-satunya ubat ini ialah Transfer Factor. Ini adalah ubat yang unik. Dan keunikannya bukan sahaja ia tidak memberikan sebarang kesan sampingan. Keunikannya juga terletak pada mekanisme tindakannya terhadap fungsi perlindungan kita. Tetapi anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai perkara ini di halaman lain laman web kami. Ini adalah cerita yang berbeza.

Penyakit autoimun sering menjejaskan organ penting seperti jantung, paru-paru dan lain-lain

Ciri-ciri umum penyakit autoimun yang menjejaskan sendi

Kebanyakan penyakit autoimun yang menjejaskan sendi adalah penyakit tisu penghubung yang meresap (penyakit reumatik sistemik). Ini adalah kumpulan besar penyakit, yang masing-masing mempunyai klasifikasi yang kompleks, algoritma yang kompleks diagnostik dan peraturan untuk merumuskan diagnosis, serta rejimen rawatan berbilang komponen.

Oleh kerana tisu penghubung yang terjejas dalam penyakit ini terdapat dalam banyak organ, penyakit ini dicirikan oleh serba boleh. manifestasi klinikal. Selalunya organ penting (jantung, paru-paru, buah pinggang, hati) terlibat dalam proses patologi - ini menentukan prognosis hidup untuk pesakit.

Dalam penyakit reumatik sistemik, sendi terjejas bersama-sama dengan organ dan sistem lain. Bergantung pada nosologi, ini mungkin menentukan gambaran klinikal penyakit dan prognosisnya (contohnya, dengan rheumatoid arthritis) atau mungkin kurang ketara terhadap latar belakang kerosakan pada organ lain, seperti skleroderma sistemik.

Dalam penyakit dan penyakit autoimun lain yang tidak difahami sepenuhnya, kerosakan sendi adalah gejala tambahan dan tidak diperhatikan pada semua pesakit. Sebagai contoh, arthritis dalam penyakit usus radang autoimun.

Dalam kes lain, lesi sendi mungkin terlibat dalam proses hanya dalam kes penyakit yang teruk (contohnya, dengan psoriasis). Tahap kerosakan sendi boleh diucapkan dan menentukan keterukan penyakit, prognosis keupayaan pesakit untuk bekerja dan kualiti hidupnya. Atau, sebaliknya, tahap kerosakan boleh menyebabkan hanya perubahan keradangan yang boleh diterbalikkan sepenuhnya. Dalam kes ini, prognosis penyakit mungkin dikaitkan dengan kerosakan pada organ dan sistem lain (contohnya, dengan demam reumatik akut).

Punca kebanyakan penyakit dalam kumpulan ini tidak difahami sepenuhnya. Kebanyakan mereka dicirikan oleh kecenderungan keturunan, yang boleh ditentukan oleh gen tertentu yang mengekod antigen daripada kompleks histokompatibiliti utama yang dipanggil (dirujuk sebagai antigen HLA atau MHC). Gen-gen ini terkandung pada permukaan semua sel bernukleus badan (antigen kelas I HLA C) atau pada permukaan sel yang dipanggil antigen-presenting:

Dijadualkan semula jangkitan akut boleh mencetuskan permulaan banyak penyakit autoimun

• B-limfosit,
• makrofaj tisu,
• sel dendritik (antigen kelas II HLA).

Nama gen ini dikaitkan dengan fenomena penolakan pemindahan organ, tetapi dalam fisiologi sistem imun mereka bertanggungjawab untuk pembentangan antigen kepada limfosit T dan untuk permulaan perkembangan tindak balas imun terhadap patogen. Hubungan mereka dengan kecenderungan untuk perkembangan penyakit autoimun sistemik pada masa ini tidak difahami sepenuhnya.

Sebagai salah satu mekanisme, fenomena yang dipanggil "mimikri antigenik" telah dicadangkan, di mana antigen patogen biasa penyakit berjangkit (virus yang menyebabkan jangkitan virus pernafasan akut, Escherichia coli, streptokokus, dll.) mempunyai persamaan yang sama. struktur kepada protein seseorang yang merupakan pembawa gen tertentu kompleks histokompatibiliti utama dan punca .

Jangkitan yang dialami oleh pesakit sedemikian membawa kepada tindak balas imun yang berterusan terhadap antigen tisu badan sendiri dan perkembangan penyakit autoimun. Oleh itu, untuk banyak penyakit autoimun, faktor yang mencetuskan permulaan penyakit adalah jangkitan akut.

Seperti yang ditunjukkan oleh nama kumpulan penyakit ini, mekanisme utama perkembangan mereka adalah pencerobohan sistem imun terhadap antigen tisu penghubungnya sendiri.

Daripada jenis utama tindak balas patologi sistem imun (lihat) dalam penyakit tisu penghubung autoimun sistemik, jenis III paling kerap direalisasikan (jenis kompleks imun - dalam arthritis rheumatoid dan lupus erythematosus sistemik). Jenis II yang jarang berlaku (jenis sitotoksik - dalam demam reumatik akut) atau IV (hipersensitiviti tertunda - dalam arthritis rheumatoid).

Selalunya mekanisme tindak balas imunopatologi yang berbeza memainkan peranan dalam patogenesis satu penyakit. Utama proses patologi dalam penyakit-penyakit ini terdapat keradangan, yang membawa kepada kemunculan tanda-tanda klinikal utama penyakit - gejala tempatan dan umum (demam, malaise, penurunan berat badan, dll.), Hasilnya selalunya perubahan tidak dapat dipulihkan dalam organ yang terjejas. Gambar klinikal penyakit ini mempunyai ciri tersendiri untuk setiap nosologi, beberapa daripadanya akan diterangkan di bawah.

Oleh kerana kejadian penyakit autoimun sistemik adalah rendah dan kebanyakannya tidak mempunyai simptom khusus yang tidak diperhatikan dalam penyakit lain, hanya doktor yang boleh mengesyaki kehadiran penyakit dari kumpulan ini dalam pesakit berdasarkan gabungan tanda klinikal ciri. , kriteria diagnostik yang dipanggil untuk penyakit itu, yang diluluskan dalam garis panduan antarabangsa untuk diagnosis dan rawatannya.

Sebab pemeriksaan untuk mengecualikan penyakit reumatik sistemik

• pesakit mengalami gejala sendi pada usia yang agak muda,
• kekurangan hubungan antara gejala dan peningkatan beban pada sendi terjejas,
• dipindahkan kecederaan sendi,
• tanda-tanda gangguan metabolik(obesiti dan sindrom metabolik, yang mungkin disertai dengan gout),
• sejarah keturunan yang terbebani.

Diagnosis penyakit tisu penghubung sistemik ditubuhkan oleh pakar reumatologi.

Ia disahkan ujian tertentu untuk ujian nosologi atau makmal khusus untuk mengenal pasti penanda yang mungkin biasa kepada keseluruhan kumpulan penyakit reumatik sistemik. Contohnya, protein C-reaktif, faktor reumatoid.

Diagnostik makmal adalah berdasarkan pengenalpastian antibodi khusus kepada organ dan tisu sendiri, kompleks imun yang terbentuk semasa perkembangan penyakit, antigen kompleks histokompatibiliti utama, ciri penyakit tertentu kumpulan ini dan dikenal pasti menggunakan antibodi monoklonal, gen yang mengekod ini. antigen, dikenal pasti dengan menentukan urutan DNA tertentu.

Kaedah diagnostik instrumental membolehkan anda menentukan tahap kerosakan pada organ yang terjejas dan fungsinya. Untuk menilai perubahan pada sendi, radiografi dan pengimejan resonans magnetik sendi digunakan. Di samping itu, tusukan sendi digunakan untuk mengambil sampel untuk analisis cecair sinovial dan arthroscopy.

Semua pemeriksaan di atas adalah perlu untuk mengenal pasti penyakit dan menjelaskan tahap keterukannya.

Untuk mengelakkan hilang upaya dan kematian, pengawasan dan terapi perubatan yang berterusan yang memenuhi piawaian adalah perlu

Perubahan penting tertentu dalam makmal yang diperlukan dan pemeriksaan instrumental disertakan dalam diagnosis. Sebagai contoh, untuk arthritis rheumatoid - kehadiran atau ketiadaan faktor rheumatoid dalam darah, tahap perubahan radiologi. Ini penting dalam menentukan skop terapi.

Membuat diagnosis untuk pakar reumatologi apabila mengenal pasti tanda-tanda kerosakan autoimun pada organ dan sistem selalunya sukar: gejala yang dikenal pasti dalam pesakit dan data pemeriksaan boleh menggabungkan tanda-tanda beberapa penyakit kumpulan ini.

Rawatan penyakit sistemik tisu penghubung termasuk preskripsi ubat imunosupresif dan sitostatik, ubat yang melambatkan pembentukan patologi tisu penghubung, dan agen kemoterapi khas yang lain.

Ubat anti-radang bukan steroid digunakan sebagai terapi gejala, malah glukokortikosteroid untuk penyakit ini tidak boleh selalu digunakan sebagai kaedah rawatan asas. Pemerhatian perubatan dan preskripsi terapi mengikut piawaian adalah prasyarat untuk mencegah perkembangan komplikasi serius, termasuk hilang upaya dan kematian.

Arah baru rawatan ialah penggunaan ubat-ubatan terapi biologi- antibodi monoklonal kepada molekul utama yang terlibat dalam tindak balas imunologi dan keradangan dalam penyakit ini. Kumpulan ubat ini sangat berkesan dan tidak mempunyai kesan sampingan kemoterapi. Dalam rawatan kompleks untuk kerosakan sendi, campur tangan pembedahan digunakan, terapi fizikal dan fisioterapi ditetapkan.

Artritis reumatoid

Rheumatoid arthritis adalah penyakit autoimun sistemik manusia yang paling biasa.

Penyakit ini berdasarkan pengeluaran autoantibodi kepada imunoglobulin G dengan perkembangan proses keradangan dalam lapisan sendi dan pemusnahan sendi secara beransur-ansur.

Gambar klinikal

• permulaan secara beransur-ansur
• kehadiran kesakitan yang berterusan pada sendi,
• kekakuan pagi pada sendi: kekakuan dan kekakuan pada otot yang mengelilingi sendi selepas bangun atau berehat lama dengan perkembangan beransur-ansur arthritis sendi periferi kecil tangan dan kaki.

Kurang biasa, sendi besar terlibat dalam proses - lutut, siku, buku lali. Ia perlu melibatkan lima atau lebih sendi dalam proses; simetri kerosakan sendi adalah ciri.

Tanda tipikal penyakit ini adalah sisihan jari pertama dan keempat ke sisi ulnar (dalam) (yang dipanggil sisihan ulnar) dan kecacatan lain yang berkaitan dengan penglibatan bukan sahaja sendi itu sendiri, tetapi juga tendon bersebelahan, sebagai serta kehadiran "nodul rheumatoid" subkutan.

Kerosakan pada sendi dalam arthritis rheumatoid tidak dapat dipulihkan dan mengehadkan fungsinya.

Lesi ekstra-artikular dalam arthritis rheumatoid termasuk "nodul rheumatoid" yang disebutkan di atas, kerosakan otot dalam bentuk atrofi dan kelemahan otot, pleurisy reumatoid (kerosakan pada pleura paru-paru) dan pneumonitis rheumatoid (kerosakan pada alveoli paru-paru dengan perkembangan fibrosis pulmonari dan kegagalan pernafasan).

Penanda makmal khusus rheumatoid arthritis ialah faktor rheumatoid (RF) - antibodi kelas IgM kepada imunoglobulinnya sendiri G. Bergantung pada kehadiran mereka, arthritis rheumatoid RF-positif dan RF-negatif dibezakan. Dalam kes kedua, perkembangan penyakit dikaitkan dengan antibodi kepada IgG kelas lain, penentuan makmal yang tidak boleh dipercayai, dan diagnosis ditubuhkan berdasarkan kriteria lain.

Perlu diingatkan bahawa faktor rheumatoid tidak khusus untuk arthritis rheumatoid. Ia boleh berlaku dalam penyakit tisu penghubung autoimun yang lain dan harus dinilai oleh doktor bersamaan dengan gambaran klinikal penyakit tersebut.

Penanda makmal khusus rheumatoid arthritis

• antibodi kepada peptida yang mengandungi sitrulin kitaran (anti-CCP)
• antibodi kepada vimentin citrullinated (anti-MCV), yang merupakan penanda khusus penyakit ini,
• antibodi antinuklear, yang boleh berlaku dalam penyakit reumatoid sistemik lain.

Rawatan arthritis rheumatoid

Rawatan penyakit termasuk penggunaan kedua-duanya untuk melegakan kesakitan dan melegakan keradangan pada peringkat awal dan penggunaan ubat asas yang bertujuan untuk menindas mekanisme imunologi perkembangan penyakit dan kemusnahan sendi. Permulaan perlahan kesan berkekalan ubat-ubatan ini memerlukan penggunaannya dalam kombinasi dengan ubat anti-radang.

Pendekatan moden untuk terapi dadah adalah penggunaan ubat antibodi monoklonal kepada faktor nekrosis tumor dan molekul lain yang memainkan peranan penting dalam patogenesis penyakit - terapi biologi. Ubat-ubatan ini bebas daripada kesan sampingan sitostatik, tetapi kerana kosnya yang tinggi dan kehadiran kesan sampingannya sendiri (kemunculan antibodi antinuklear dalam darah, risiko sindrom seperti lupus, pemburukan jangkitan kronik, termasuk tuberkulosis ), mereka mengehadkan penggunaannya. Mereka disyorkan untuk digunakan jika tiada kesan yang mencukupi daripada sitostatik.

Demam reumatik akut

Demam reumatik akut ( penyakit yang pada masa lalu dipanggil "reumatisme") ialah komplikasi pasca berjangkit tonsilitis (tonsilitis) atau faringitis yang disebabkan oleh streptokokus hemolitik kumpulan A.

Penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai penyakit keradangan sistemik tisu penghubung dengan kerosakan utama pada organ berikut:

• sistem kardiovaskular (karditis),
• sendi (poliartritis migrasi),
• otak (chorea ialah sindrom yang dicirikan oleh pergerakan yang tidak menentu, tersentak-sentak, tidak teratur, serupa dengan pergerakan muka dan gerak isyarat biasa, tetapi lebih rumit, selalunya mengingatkan tarian).
• kulit (eritema berbentuk cincin, nodul reumatik).

Demam reumatik akut berkembang pada individu yang terdedah - lebih kerap pada kanak-kanak dan muda(7-15 tahun). Demam dikaitkan dengan tindak balas autoimun badan akibat kereaktifan silang antara antigen streptokokus dan tisu manusia yang terjejas (fenomena mimikri molekul).

Komplikasi ciri penyakit yang menentukan keparahannya ialah penyakit jantung reumatik kronik - fibrosis marginal injap jantung atau kecacatan jantung.

Arthritis (atau arthralgia) beberapa sendi besar adalah salah satu gejala utama penyakit dalam 60-100% pesakit dengan serangan pertama demam reumatik akut. Sendi lutut, buku lali, pergelangan tangan dan siku paling kerap terjejas. Di samping itu, terdapat rasa sakit pada sendi, yang selalunya sangat teruk sehingga menyebabkan keterbatasan pergerakan mereka yang ketara, bengkak pada sendi, dan kadang-kadang kemerahan pada kulit di atas sendi.

Ciri ciri arthritis rheumatoid adalah sifatnya yang berpindah (tanda-tanda kerosakan pada beberapa sendi hampir hilang sepenuhnya dalam 1-5 hari dan digantikan oleh kerosakan yang sama ketara pada sendi lain) dan perkembangan songsang lengkap yang pesat di bawah pengaruh terapi anti-radang moden .

Pengesahan makmal diagnosis adalah pengesanan antistreptolysin O dan antibodi kepada DNAase, pengenalpastian streptokokus hemolitik A semasa pemeriksaan bakteriologi smear tekak.

Antibiotik digunakan untuk rawatan kumpulan penisilin, glukokortikosteroid dan NSAID.

Ankylosing spondylitis (penyakit Bechterew)

Ankylosing spondylitis (penyakit Bechterew)- penyakit radang kronik pada sendi, kebanyakannya menjejaskan sendi rangka paksi (sendi intervertebral, sendi sacroiliac) pada orang dewasa, dan menyebabkan sakit belakang kronik dan mobiliti terhad (ketegaran) tulang belakang. Penyakit ini juga boleh menjejaskan sendi periferal dan tendon, mata dan usus.

Kesukaran dalam diagnosis pembezaan kesakitan di tulang belakang dalam ankylosing spondylitis dengan osteochondrosis, di mana gejala ini disebabkan semata-mata sebab mekanikal, boleh menyebabkan kelewatan dalam diagnosis dan preskripsi rawatan yang diperlukan sehingga 8 tahun dari permulaan simptom pertama. Yang terakhir, seterusnya, memburukkan prognosis penyakit dan meningkatkan kemungkinan kecacatan.

Tanda-tanda perbezaan dari osteochondrosis:

• ciri-ciri irama kesakitan harian - mereka lebih kuat pada separuh kedua malam dan pada waktu pagi, dan bukan pada waktu petang, seperti osteochondrosis,
• usia muda permulaan penyakit,
• kehadiran tanda-tanda kelesuan umum,
• penglibatan sendi, mata dan usus lain dalam proses,
• Ketersediaan peningkatan kelajuan kadar pemendapan eritrosit (ESR) secara umum berulang ujian darah,
• pesakit mempunyai sejarah keturunan yang terbeban.

Tiada penanda makmal khusus penyakit ini: kecenderungan untuk perkembangannya boleh ditubuhkan dengan mengenal pasti antigen kompleks histokompatibiliti utama HLA - B27.

Untuk rawatan, NSAID, glucocorticosteroids dan ubat sitostatik, dan terapi biologi digunakan. Untuk melambatkan perkembangan penyakit, latihan terapeutik dan fisioterapi memainkan peranan penting sebagai sebahagian daripada rawatan yang kompleks.

Kerosakan sendi dalam lupus erythematosus sistemik

Punca lupus eritematosus sistemik masih tidak difahami

Dalam beberapa penyakit autoimun, kerosakan sendi mungkin berlaku, tetapi tidak ciri ciri penyakit yang menentukan prognosisnya. Contoh penyakit sedemikian ialah lupus erythematosus sistemik - penyakit autoimun sistemik kronik yang etiologi tidak diketahui, di mana proses imunoinflamasi berkembang dalam pelbagai organ dan tisu (membran serous: peritoneum, pleura, perikardium; buah pinggang, paru-paru, jantung, kulit, sistem saraf dsb.), membawa apabila penyakit itu berkembang kepada pembentukan kegagalan organ berbilang.

Punca lupus erythematosus sistemik masih tidak diketahui: pengaruh dicadangkan faktor keturunan Dan jangkitan virus Sebagai pencetus untuk perkembangan penyakit, kesan buruk hormon tertentu (terutamanya estrogen) pada perjalanan penyakit telah ditubuhkan, yang menjelaskan kelaziman penyakit yang tinggi di kalangan wanita.

Tanda-tanda klinikal penyakit ini adalah: ruam erythematous pada kulit muka dalam bentuk "rama-rama" dan ruam diskoid, kehadiran ulser dalam rongga mulut, keradangan membran serous, kerosakan buah pinggang dengan penampilan protein dan leukosit dalam air kencing, perubahan dalam ujian darah umum - anemia, penurunan bilangan leukosit dan limfosit, platelet.

Penglibatan sendi adalah manifestasi paling biasa bagi lupus erythematosus sistemik. Sakit sendi mungkin mendahului permulaan penglibatan pelbagai sistem dan manifestasi imunologi penyakit selama beberapa bulan dan tahun.

Arthralgia berlaku pada hampir 100% pesakit di pelbagai peringkat penyakit. Kesakitan mungkin berlaku pada satu atau lebih sendi dan mungkin tidak lama.

Dengan aktiviti penyakit yang tinggi, rasa sakit mungkin lebih berterusan, dan gambaran arthritis kemudian berkembang dengan kesakitan semasa pergerakan, sakit pada sendi, bengkak, keradangan membran sendi, kemerahan, peningkatan suhu kulit pada sendi dan gangguan fungsinya.

Artritis boleh bersifat migrasi tanpa kesan sisa, seperti dalam demam reumatik akut, tetapi lebih kerap ia berlaku dalam sendi kecil berus Artritis biasanya simetri. Sindrom artikular dalam lupus erythematosus sistemik mungkin disertai dengan keradangan otot rangka.

Komplikasi serius penyakit dari sistem muskuloskeletal adalah nekrosis aseptik tulang - kepala femur, humerus, dan kurang biasa tulang karpal, sendi lutut, sendi siku, kaki.

Penanda yang dikenal pasti semasa diagnosis makmal penyakit adalah antibodi kepada DNA, antibodi anti-Sm, pengesanan antibodi antinuklear yang tidak dikaitkan dengan pengambilan ubat yang boleh menyebabkan pembentukannya, pengenalpastian apa yang dipanggil LE - sel - leukosit neutrofil yang mengandungi serpihan fagositosis nukleus. daripada sel lain.

Untuk rawatan, glukokortikosteroid, ubat sitostatik, serta ubat kemoterapi kumpulan 4 - derivatif aminoquinoline, yang juga digunakan dalam rawatan malaria, digunakan. Hemosorpsi dan plasmapheresis juga digunakan.

Kerosakan sendi akibat sklerosis sistemik

Keterukan penyakit dan jangka hayat dalam skleroderma sistemik bergantung kepada pemendapan makromolekul tisu penghubung dalam organ penting.

Skleroderma sistemik- penyakit autoimun yang tidak diketahui asalnya, dicirikan oleh pemendapan progresif kolagen dan makromolekul tisu penghubung lain dalam kulit dan organ dan sistem lain, kerosakan pada katil kapilari dan pelbagai gangguan imunologi. Tanda-tanda klinikal penyakit yang paling ketara adalah lesi kulit - penipisan dan kekasaran kulit jari dengan penampilan kekejangan paroxysmal pada saluran darah jari, yang dipanggil sindrom Raynaud, kawasan penipisan dan kasar, bengkak padat. dan atrofi kulit muka, dan penampilan fokus hiperpigmentasi pada muka. Dalam kes-kes yang teruk penyakit, serupa perubahan kulit bersifat meresap.

Pemendapan makromolekul tisu penghubung dalam organ penting (paru-paru, jantung dan kapal besar, esofagus, usus, dll.) dalam skleroderma sistemik menentukan keterukan penyakit dan jangka hayat pesakit.

Manifestasi klinikal kerosakan sendi dalam penyakit ini adalah sakit pada sendi, mobiliti terhad, penampilan apa yang dipanggil "bunyi geseran tendon", dikesan semasa pemeriksaan perubatan dan dikaitkan dengan penglibatan tendon dan fascia dalam proses, sakit dalam otot yang mengelilingi sendi dan kelemahan otot.

Komplikasi adalah mungkin dalam bentuk nekrosis falang distal dan tengah jari akibat gangguan bekalan darah mereka.

Penanda untuk diagnosis makmal penyakit ini ialah antibodi anticentromere, antibodi kepada topoisomerase I (Scl-70), antibodi antinuklear, antibodi antiRNA, antibodi kepada ribonukleoprotein.

Dalam rawatan penyakit ini, sebagai tambahan kepada ubat glukokortikosteroid dan sitostatik imunosupresif, peranan utama juga dimainkan oleh ubat yang melambatkan fibrosis.

Artritis psoriatik

Artritis psoriatik adalah sindrom kerosakan sendi yang berkembang dalam sebilangan kecil (kurang daripada 5%) pesakit yang menghidap psoriasis (untuk penerangan penyakit, lihat yang sepadan).

Dalam kebanyakan pesakit dengan arthritis psoriatik, tanda-tanda klinikal psoriasis mendahului perkembangan penyakit. Walau bagaimanapun, dalam 15-20% pesakit, tanda-tanda arthritis berkembang sebelum penampilan manifestasi kulit yang tipikal.

Sendi-sendi jari kebanyakannya terjejas, dengan perkembangan sakit sendi dan bengkak jari. Kecacatan ciri plat kuku pada jari yang terjejas oleh arthritis. Sendi lain juga mungkin terlibat: intervertebral dan sacroiliac.

Jika arthritis muncul sebelum perkembangan manifestasi kulit psoriasis atau jika terdapat fokus lesi kulit hanya di tempat yang tidak boleh diakses untuk pemeriksaan (perineum, kulit kepala, dll.), Doktor mungkin mengalami kesukaran dalam diagnosis pembezaan dengan penyakit autoimun sendi yang lain.

Ubat sitostatik digunakan untuk rawatan; arah terapi moden adalah ubat antibodi kepada faktor nekrosis tumor alfa.

Artritis dalam kolitis ulseratif dan penyakit Crohn

Lesi sendi juga boleh diperhatikan pada sesetengah pesakit dengan penyakit usus radang kronik: Penyakit Crohn dan kolitis ulseratif, di mana lesi sendi juga boleh mendahului gejala usus ciri penyakit ini.

Penyakit Crohn adalah penyakit radang yang melibatkan semua lapisan dinding usus. Ia dicirikan oleh cirit-birit bercampur dengan lendir dan darah, sakit perut (selalunya di kawasan iliac kanan), penurunan berat badan, dan demam.

Kolitis ulseratif tidak spesifik adalah luka ulseratif-musnah pada membran mukus kolon, yang disetempat terutamanya di bahagian distalnya.

Gambar klinikal

• pendarahan daripada rektum,
• pergerakan usus yang kerap,
• tenesmus - dorongan menyakitkan palsu untuk membuang air besar;
• sakit perut adalah kurang sengit berbanding dengan penyakit Crohn dan paling kerap disetempat di kawasan iliac kiri.

Lesi sendi dalam penyakit ini berlaku dalam 20-40% kes dan berlaku dalam bentuk arthritis (arthropathy periferal), sacroiliitis (keradangan pada sendi sacroiliac) dan/atau ankylosing spondylitis (seperti dalam ankylosing spondylitis).

Dicirikan oleh kerosakan asimetri, berhijrah pada sendi, selalunya bahagian bawah kaki: sendi lutut dan buku lali, kurang kerap sendi siku, pinggul, interphalangeal dan metatarsophalangeal. Bilangan sendi terjejas biasanya tidak melebihi lima.

Sindrom artikular berlaku dengan tempoh eksaserbasi bergantian, tempohnya tidak melebihi 3-4 bulan, dan remisi. Walau bagaimanapun, pesakit sering mengadu hanya sakit pada sendi dan, selepas pemeriksaan objektif, tiada perubahan dikesan. Dari masa ke masa, pemburukan arthritis menjadi kurang kerap. Dalam kebanyakan pesakit, arthritis tidak membawa kepada ubah bentuk atau kemusnahan sendi.

Keterukan gejala dan kekerapan kambuh berkurangan apabila penyakit yang mendasari dirawat.

Artritis reaktif

Artritis reaktif, yang diterangkan dalam bahagian artikel yang sepadan, boleh berkembang pada individu yang mempunyai kecenderungan keturunan kepada patologi autoimun.

Patologi ini mungkin selepas jangkitan (bukan sahaja Yersinia, tetapi juga jangkitan usus lain). Sebagai contoh, Shigella - agen penyebab disentri, salmonella, campollobacter.

Juga, arthritis reaktif boleh muncul disebabkan oleh patogen jangkitan urogenital, terutamanya Chlamydia trachomatis.

Gambar klinikal

1. permulaan akut dengan tanda-tanda kelesuan umum dan demam,
2. uretritis tidak berjangkit, konjunktivitis dan arthritis yang menjejaskan sendi jari kaki, sendi buku lali atau sendi sacroiliac.

Sebagai peraturan, satu sendi pada satu anggota badan terjejas (monoarthritis asimetri).

Diagnosis penyakit disahkan oleh pengesanan antibodi kepada patogen berjangkit yang disyaki dan pengesanan antigen HLA-B27.

Rawatan termasuk terapi antibakteria dan ubat-ubatan yang bertujuan untuk merawat arthritis: NSAID, glucocorticosteroids, cytostatics.

Keberkesanan dan keselamatan ubat terapi biologi sedang dikaji.

Gejala penyakit alahan dalam penyakit sendi autoimun

Sebilangan penyakit autoimun yang menjejaskan sendi mungkin mempunyai ciri ciri. Mereka selalunya boleh mendahului yang diperluaskan gambaran klinikal penyakit. Sebagai contoh, berulang mungkin merupakan manifestasi pertama penyakit seperti vaskulitis urtikaria, di mana mungkin terdapat juga kerosakan pada sendi di pelbagai lokasi dalam bentuk sakit sendi sementara atau arthritis yang teruk.

Selalunya, vaskulitis urtikaria boleh dikaitkan dengan lupus erythematosus sistemik, yang mana kerosakan sendi adalah ciri.

Juga, dengan lupus erythematosus sistemik, perkembangan dalam sesetengah pesakit angioedema yang diperolehi teruk yang dikaitkan dengan perencat esterase C1 terhadap latar belakang penyakit telah diterangkan.

Oleh itu, penyakit autoimun sendi oleh sifatnya adalah penyakit yang lebih teruk berbanding dengan patologi yang berkembang dengan latar belakang beban mekanikal mereka (osteoarthrosis, osteochondrosis). Penyakit ini adalah manifestasi penyakit sistemik yang menjejaskan organ dalaman dan mempunyai prognosis yang buruk. Mereka memerlukan sistematik penyeliaan perubatan dan pematuhan kepada rejimen rawatan dadah.

kesusasteraan

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanov" Penyakit meresap tisu penghubung (penyakit reumatik sistemik) Moscow "Perubatan" 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 ms.
2. P.V. Kolhir Urtikaria dan angioedema. " Perubatan Praktikal"Moscow 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 ms 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovich "Imunologi" Moscow "Perubatan" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 ms 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Sindrom artikular dalam penyakit usus radang kronik: pandangan pakar reumatologi" Jurnal saintifik dan praktikal perubatan #01/14
5. Penyakit dalaman dalam 2 jilid: buku teks / Ed. PADA. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 p.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Ketua Editor: Herbert S Diamond, MD "Psoriatic Arthritis" Penyakit/Keadaan Medscape Dikemaskini: 21 Jan 2016
7. Howard R Smith, MD; Ketua Editor: Herbert S Diamond, MD "Rheumatoid Arthritis" Penyakit/Keadaan Medscape Dikemaskini: 19 Jul 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Ketua Pengarang: Herbert S Diamond, MD "Reactive Arthritis" Berita Perubatan Medscape Rheumatologi Dikemaskini: 31 Okt 2015
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Penilaian Ankylosing Spondylitis dalam Amalan Klinikal" CME Dikeluarkan: 8/23/2007; Sah untuk kredit sehingga 23/8/2008
10. Sergio A Jimenez, MD; Ketua Editor: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Dadah dan Penyakit Dikemaskini: 26 Okt 2015