Apakah hipertensi pulmonari yang ketara. Punca hipertensi pulmonari

Kandungan [Tunjukkan]

Hipertensi pulmonari (PH) adalah ciri-ciri penyakit yang berbeza sama sekali dalam sebab-sebab kejadiannya dan dalam ciri-ciri yang menentukannya. LH dikaitkan dengan endothelium (lapisan dalam) saluran pulmonari: apabila ia membesar, ia mengurangkan lumen arteriol dan mengganggu aliran darah. Penyakit ini jarang berlaku, dengan hanya 15 kes bagi setiap 1,000,000 orang, tetapi kadar kelangsungan hidup adalah sangat rendah, terutamanya dalam bentuk utama PH.

Rintangan dalam peredaran pulmonari meningkat, ventrikel kanan jantung terpaksa meningkatkan kontraksi untuk menolak darah ke dalam paru-paru. Walau bagaimanapun, ia secara anatomi tidak disesuaikan dengan beban tekanan jangka panjang, dan dengan PH dalam sistem arteri pulmonari ia meningkat melebihi 25 mm Hg. semasa rehat dan 30 mmHg semasa tekanan fizikal. Pertama, semasa tempoh pampasan yang singkat, penebalan miokardium dan pembesaran bilik kanan jantung diperhatikan, dan kemudian penurunan mendadak dalam daya kontraksi (disfungsi). Akibatnya adalah kematian pramatang.

Sebab pembangunan PH masih belum dapat dipastikan sepenuhnya. Sebagai contoh, pada tahun 60-an di Eropah terdapat peningkatan dalam bilangan kes yang berkaitan dengan penggunaan kontraseptif yang berlebihan dan produk penurunan berat badan. Sepanyol, 1981: komplikasi dalam bentuk kerosakan otot yang bermula selepas popularisasi minyak biji sesawi. Hampir 2.5% daripada 20,000 kes telah didiagnosis dengan hipertensi arteri pulmonari. Akar kejahatan ternyata triptofan (asid amino) yang terdapat dalam minyak; ini telah terbukti secara saintifik kemudian.

Fungsi terjejas (disfungsi) endothelium vaskular pulmonari: penyebabnya mungkin kecenderungan keturunan atau pengaruh faktor kerosakan luaran. Walau apa pun, keseimbangan normal metabolisme nitrik oksida berubah, nada vaskular berubah ke arah kekejangan, kemudian keradangan, endothelium mula berkembang dan lumen arteri berkurangan.

Sintesis terjejas atau ketersediaan nitrik oksida (NO), penurunan pengeluaran prostacyclin, perkumuhan tambahan ion kalium - semua penyelewengan dari norma membawa kepada kekejangan arteri, percambahan dinding otot saluran darah dan endothelium. Walau apa pun, perkembangan akhir adalah pelanggaran aliran darah dalam sistem arteri pulmonari.

Hipertensi pulmonari sederhana tidak menghasilkan sebarang gejala yang ketara, Ini adalah bahaya utama. Tanda-tanda hipertensi pulmonari yang teruk ditentukan hanya dalam tempoh kemudian perkembangannya, apabila tekanan arteri pulmonari meningkat, berbanding dengan norma, dua kali atau lebih. Tekanan normal dalam arteri pulmonari: sistolik 30 mmHg, diastolik 15 mmHg.

Gejala awal hipertensi pulmonari:

• Sesak nafas yang tidak dapat dijelaskan, walaupun dengan sedikit aktiviti fizikal atau berehat;
• Kehilangan berat badan secara beransur-ansur walaupun dengan pemakanan normal dan berkhasiat;
• Asthenia, perasaan lemah dan tidak berdaya yang berterusan, mood tertekan - tanpa mengira musim, cuaca dan masa hari;
• Batuk kering yang berterusan, suara serak;
• Ketidakselesaan di kawasan perut, rasa berat dan "kembung": permulaan genangan darah dalam sistem vena portal, yang membawa darah vena dari usus ke hati;
• Pening, pengsan - manifestasi kebuluran oksigen (hipoksia) otak;
• Degupan jantung yang cepat, dari masa ke masa, denyutan vena jugular menjadi ketara di leher.

Manifestasi PH kemudian:

1. Kahak berjalur darah dan hemoptisis: isyarat peningkatan edema pulmonari;
2. Serangan angina (sakit dada, peluh sejuk, perasaan takut mati) adalah tanda iskemia miokardium;
3. Aritmia (gangguan irama jantung) jenis fibrilasi atrium.

Sakit di hipokondrium di sebelah kanan: dalam perkembangan genangan vena, lingkaran besar peredaran darah sudah terlibat, hati telah membesar dan membrannya (kapsul) telah meregang - oleh itu rasa sakit telah muncul (hati itu sendiri tidak mengalami kesakitan reseptor, ia hanya terletak di dalam kapsul)

Bengkak kaki, kaki dan kaki. Pengumpulan cecair di dalam perut (ascites): manifestasi kegagalan jantung, genangan darah periferal, fasa dekompensasi - bahaya langsung kepada kehidupan pesakit.

PH peringkat akhir:

• Gumpalan darah dalam arteriol paru-paru membawa kepada kematian (infarksi) tisu aktif dan peningkatan sesak nafas.

Krisis hipertensi dan serangan edema pulmonari akut: paling kerap berlaku pada waktu malam atau pagi. Bermula dengan perasaan kekurangan udara secara tiba-tiba, kemudian bergabung batuk, kahak berdarah dikeluarkan. Kulit mendapat warna kebiruan (sianosis), dan urat di leher berdenyut. Pesakit teruja dan ketakutan, hilang kawalan diri, dan mungkin bergerak kelam kabut. Paling baik, krisis akan berakhir dengan keluarnya air kencing berwarna terang yang banyak dan pembuangan najis yang tidak terkawal; paling teruk, kematian. Punca kematian mungkin disebabkan oleh penyumbatan arteri pulmonari oleh bekuan darah (tromboembolisme) dan kegagalan jantung akut yang seterusnya.

Penyakit sistemik tisu penghubung- skleroderma, artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik.

Kecacatan jantung kongenital (dengan aliran darah dari kiri ke kanan) pada bayi baru lahir, berlaku dalam 1% kes. Selepas pembedahan aliran darah pembetulan, kadar survival kategori pesakit ini lebih tinggi daripada kanak-kanak dengan bentuk PH yang lain.

Tahap akhir disfungsi hati, patologi vaskular pulmonari-hepatik dalam 20% memberikan komplikasi dalam bentuk PH.

Jangkitan HIV: PH didiagnosis dalam 0.5% kes, kadar kelangsungan hidup adalah dalam tempoh tiga tahun jatuh kepada 21% berbanding tahun pertama - 58%.

Mabuk: amphetamine, kokain. Risiko meningkat tiga dozen kali ganda jika bahan ini digunakan lebih daripada tiga bulan berturut-turut.

Penyakit darah: dengan beberapa jenis anemia, PH didiagnosis dalam 20–40%, yang meningkatkan kematian di kalangan pesakit.

Penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD), disebabkan oleh penyedutan berpanjangan zarah arang batu, asbestos, syal dan gas toksik. Ia sering berlaku sebagai penyakit pekerjaan di kalangan pelombong dan pekerja dalam industri berbahaya.

Sindrom apnea tidur: pemberhentian separa pernafasan semasa tidur. Berbahaya, dikesan dalam 15% orang dewasa. Akibatnya mungkin PH, strok, aritmia, dan hipertensi arteri.

Trombosis kronik: dicatatkan dalam 60% selepas tinjauan pesakit dengan hipertensi pulmonari.

Lesi jantung, separuh kirinya: kecacatan yang diperolehi, penyakit koronari, hipertensi. Kira-kira 30% dikaitkan dengan hipertensi pulmonari.

Diagnosis PH precapillary (berkaitan dengan COPD, hipertensi pulmonari arteri, trombosis kronik:

• Tekanan arteri pulmonari: purata ≥ 25 mm Hg semasa rehat, lebih daripada 30 mm Hg semasa melakukan senaman;
• Peningkatan tekanan baji arteri pulmonari, tekanan darah di dalam atrium kiri, diastolik akhir ≥15 mm, rintangan vaskular pulmonari ≥ 3 unit. kayu.

PH postcapillary (untuk penyakit separuh kiri jantung):

1. Tekanan arteri pulmonari: purata ≥25 (mm Hg)
2. Permulaan: >15 mm
3. Perbezaan ≥12 mm (PH pasif) atau >12 mm (reaktif).

ECG: beban berlebihan di sebelah kanan: pembesaran ventrikel, pengembangan dan penebalan atrium. Extrasystole (penguncupan jantung yang luar biasa), fibrilasi (penguncupan gentian otot yang huru-hara) kedua-dua atrium.

Pemeriksaan sinar-X: peningkatan ketelusan periferi medan paru-paru, akar paru-paru diperbesar, sempadan jantung dialihkan ke kanan, bayang-bayang gerbang arteri pulmonari yang diluaskan kelihatan di sebelah kiri di sepanjang jantung. kontur.

foto: hipertensi pulmonari pada x-ray

Ujian pernafasan berfungsi, kualitatif dan analisis kuantitatif komposisi gas dalam darah: tahap kegagalan pernafasan dan keterukan penyakit didedahkan.

Echo-cardiography: kaedah ini sangat bermaklumat - ia membolehkan anda mengira tekanan purata dalam arteri pulmonari (MPAP) dan mendiagnosis hampir semua kecacatan jantung. PH diiktiraf sudah pada peringkat awal, dengan MPAP ≥ 36 – 50 mm.

Scintigraphy: untuk PH dengan penyekatan lumen arteri pulmonari oleh trombus (tromboembolisme). Kepekaan kaedah adalah 90 - 100%, khusus untuk tromboembolisme ialah 94 - 100%.

Komputer (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI): pada resolusi tinggi, digabungkan dengan penggunaan agen kontras (dengan CT), mereka membolehkan anda menilai keadaan paru-paru, arteri besar dan kecil, dinding dan rongga jantung.

Memasukkan kateter ke dalam rongga jantung "kanan", menguji tindak balas vaskular: menentukan tahap PH, masalah aliran darah, menilai keberkesanan dan kaitan rawatan.

Rawatan hipertensi pulmonari hanya mungkin dalam kombinasi, menggabungkan cadangan am untuk mengurangkan risiko keterukan; rawatan yang mencukupi untuk penyakit yang mendasari; cara simptomatik untuk mempengaruhi manifestasi umum PH; kaedah pembedahan; rawatan dengan ubat-ubatan rakyat dan kaedah bukan tradisional - hanya sebagai tambahan.

Vaksinasi (influenza, jangkitan pneumokokal): untuk pesakit dengan penyakit sistemik autoimun - rematik, lupus erythematosus sistemik, dan lain-lain, untuk mengelakkan pemburukan.

Kawalan pemakanan dan aktiviti fizikal berdos: untuk kegagalan kardiovaskular yang didiagnosis dari mana-mana asal (asal), mengikut peringkat fungsi penyakit.

Mencegah kehamilan (atau, mengikut petunjuk, malah menamatkannya): sistem peredaran darah ibu dan anak dikaitkan bersama, meningkatkan beban pada jantung dan saluran darah wanita hamil dengan PH boleh menyebabkan kematian. Mengikut undang-undang perubatan, keutamaan dalam menyelamatkan nyawa sentiasa menjadi milik ibu jika tidak dapat menyelamatkan kedua-duanya sekali.

Sokongan psikologi: semua orang yang mempunyai penyakit kronik sentiasa mengalami tekanan, keseimbangan sistem saraf terganggu. Kemurungan, perasaan tidak berguna dan membebankan orang lain, kerengsaan terhadap perkara kecil - potret psikologi tipikal mana-mana pesakit "kronik". Keadaan ini memburukkan lagi prognosis untuk sebarang diagnosis: seseorang pasti mahu hidup, jika tidak ubat tidak akan dapat membantunya. Perbualan dengan ahli psikoterapi, aktiviti yang anda nikmati, komunikasi aktif dengan rakan-rakan penghidap dan orang yang sihat adalah asas yang sangat baik untuk menikmati kehidupan.

Kaedah pembedahan untuk merawat PH

Septostomi atrium belon: dilakukan untuk memudahkan shunting darah kaya oksigen di dalam jantung, dari kiri ke kanan, disebabkan oleh perbezaan tekanan sistolik. Kateter dengan belon dan bilah dimasukkan ke dalam atrium kiri. Bilah memotong septum di antara atria, dan belon yang melambung meluaskan pembukaan.

Pemindahan paru-paru (atau kompleks paru-paru-jantung): dilakukan atas sebab kesihatan, hanya di pusat perubatan khusus. Operasi ini pertama kali dilakukan pada tahun 1963, tetapi menjelang 2009 lebih daripada 3,000 pemindahan paru-paru yang berjaya dilakukan setiap tahun. Masalah utama ialah kekurangan organ penderma. Paru-paru diambil daripada hanya 15%, jantung daripada 33%, dan hati dan buah pinggang daripada 88% penderma. Kontraindikasi mutlak untuk pemindahan: kegagalan buah pinggang dan hati kronik, jangkitan HIV, tumor malignan, hepatitis C, kehadiran antigen HBs, serta merokok, penggunaan dadah dan alkohol dalam tempoh enam bulan sebelum pembedahan.

Mereka hanya digunakan dalam kombinasi, sebagai bantuan untuk peningkatan kesejahteraan umum. Tiada ubat sendiri!

1. Buah rowan merah: satu sudu setiap segelas air mendidih, ½ gelas tiga kali sehari. Amygdalin yang terkandung dalam buah beri mengurangkan sensitiviti sel kepada hipoksia (penurunan kepekatan oksigen), bengkak berkurangan kerana kesan diuretiknya, dan set vitamin dan mineral mempunyai kesan yang baik pada seluruh badan.
2. Adonis (musim bunga), herba: sudu teh setiap segelas air mendidih, biarkan selama 2 jam, sehingga 2 sudu pada perut kosong, 2-3 kali sehari. Digunakan sebagai diuretik dan analgesik.
3. Jus labu segar: setengah gelas sehari. Mengandungi banyak kalium, berguna untuk jenis aritmia tertentu.

Klasifikasi adalah berdasarkan prinsip gangguan fungsi dalam PH, varian diubah suai dan dikaitkan dengan manifestasi kegagalan jantung (WHO, 1998):

• Kelas I: PH dengan fizik normal. aktiviti. Beban standard boleh diterima dengan baik, PH ringan, kegagalan gred 1.
• Kelas II: LH ditambah aktiviti menurun. Keselesaan dalam kedudukan yang tenang, tetapi pening, sesak nafas dan sakit dada bermula walaupun dengan senaman biasa. Hipertensi pulmonari sederhana, peningkatan gejala.
• Kelas III: PH dengan inisiatif menurun. Masalah walaupun pada beban rendah. Tahap gangguan aliran darah yang tinggi, memburukkan prognosis.
• Kelas IV: PH dengan intoleransi aktiviti yang minimum. Sesak nafas dan keletihan dirasai walaupun dalam keadaan rehat sepenuhnya. Tanda-tanda kegagalan peredaran darah tinggi adalah manifestasi kongestif dalam bentuk asites, krisis hipertensi, edema pulmonari.

Prognosis akan lebih baik jika:

1. Kadar perkembangan gejala PH adalah rendah;
2. Rawatan itu memperbaiki keadaan pesakit;
3. Tekanan dalam sistem arteri pulmonari berkurangan.

Prognosis yang buruk:

1. Gejala PH berkembang secara dinamik;
2. Tanda-tanda dekompensasi sistem peredaran darah (edema pulmonari, asites) semakin meningkat;
3. Tahap tekanan: dalam arteri pulmonari lebih daripada 50 mmHg;
4. Dengan PH idiopatik primer.

Prognosis keseluruhan untuk hipertensi arteri pulmonari adalah berkaitan dengan bentuk PH dan fasa penyakit yang berlaku. Kematian setahun, dengan kaedah rawatan semasa, adalah 15%. PH idiopatik: survival pesakit selepas setahun adalah 68%, selepas 3 tahun - 48%, selepas 5 tahun - hanya 35%.

Dalam artikel ini anda akan belajar: apakah hipertensi pulmonari. Punca-punca perkembangan penyakit, jenis peningkatan tekanan di dalam saluran paru-paru, dan bagaimana patologi menampakkan diri. Ciri-ciri diagnosis, rawatan dan prognosis.

• Klasifikasi patologi
• Punca dan faktor risiko untuk pembangunan
• Manifestasi patologi, kelas penyakit
• Diagnostik
• Kaedah rawatan
• Ramalan

Hipertensi pulmonari adalah keadaan patologi di mana terdapat peningkatan tekanan secara beransur-ansur dalam sistem vaskular pulmonari, yang membawa kepada peningkatan ketidakcukupan ventrikel kanan dan akhirnya berakhir dengan kematian pramatang seseorang.

Apabila penyakit itu berlaku dalam sistem peredaran paru-paru, perubahan patologi berikut berlaku:

Agar darah melalui saluran yang berubah, tekanan dalam batang arteri pulmonari meningkat. Ini membawa kepada peningkatan tekanan dalam rongga ventrikel kanan dan membawa kepada gangguan fungsinya.

Perubahan dalam aliran darah sedemikian menunjukkan diri mereka sebagai peningkatan kegagalan pernafasan pada peringkat awal dan kegagalan jantung yang teruk pada peringkat akhir penyakit. Sejak awal lagi, ketidakupayaan untuk bernafas biasanya mengenakan sekatan yang ketara ke atas kehidupan harian pesakit, memaksa mereka untuk mengehadkan diri mereka dalam senaman. Penurunan daya tahan terhadap buruh fizikal bertambah buruk apabila penyakit itu berlanjutan.

Hipertensi pulmonari dianggap sebagai penyakit yang sangat serius - tanpa rawatan, pesakit hidup kurang dari 2 tahun, dan kebanyakan masa ini mereka memerlukan bantuan dengan penjagaan diri (memasak, membersihkan bilik, membeli-belah untuk barangan runcit, dll.). Dengan terapi, prognosis agak bertambah baik, tetapi penyakit itu tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.

Klik pada foto untuk membesarkan

Masalah mendiagnosis, merawat dan memantau orang dengan hipertensi pulmonari ditangani oleh doktor dari banyak kepakaran, bergantung kepada punca penyakit, ini boleh menjadi: ahli terapi, ahli pulmonologi, pakar kardiologi, pakar penyakit berjangkit dan ahli genetik. Jika pembetulan pembedahan diperlukan, pakar bedah vaskular dan toraks terlibat.

Hipertensi pulmonari adalah penyakit utama dan bebas dalam hanya 6 kes bagi setiap 1 juta penduduk; bentuk ini termasuk bentuk penyakit tanpa sebab dan keturunan. Dalam kes lain, perubahan dalam katil vaskular paru-paru dikaitkan dengan mana-mana patologi utama organ atau sistem organ.

Dicipta atas dasar ini klasifikasi klinikal peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari:

Hipertensi arteri pulmonari	Idiopatik atau tanpa sebab utama
	Familial (disebabkan oleh mutasi dalam gen tertentu)
	Berkaitan atau dikaitkan dengan: Peningkatan tekanan dalam sistem peredaran darah paru-paru akibat pelanggaran struktur jantung diperhatikan dengan kecacatan yang berkaitan dengan pelepasan darah arteri ke dalam sistem vena: kecacatan septa antara atrium dan ventrikel, duktus arteriosus paten. Sebab-sebab berikut boleh mempengaruhi peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari: Tahap utama perubahan dalam sistem vaskular paru-paru berlangsung tanpa disedari - kompensasi, mekanisme penggantian mengatasi patologi yang muncul, dan ini cukup untuk keadaan normal pesakit. Apabila tahap tekanan purata dalam arteri pulmonari mencapai tahap kritikal 25-30 mm Hg. Seni. Gejala pertama hipertensi pulmonari muncul. Pada peringkat ini, pesakit mengalami kemerosotan hanya semasa melakukan aktiviti fizikal yang berlebihan dan menjalani kehidupan yang penuh. Apabila perubahan dalam saluran darah berkembang, toleransi terhadap tekanan berkurangan; akibatnya, kerja rumah mungkin memerlukan bantuan luar. Dyspnea Kesukaran berlaku hanya apabila menyedut Manifestasi pertama patologi Berlaku hanya semasa aktiviti fizikal pada mulanya Pada peringkat seterusnya, hadir semasa rehat Tiada serangan asma Sakit dada Boleh jadi apa-apa: sakit, meremas, menikam atau menekan Tiada permulaan kesakitan yang jelas Tempoh dari beberapa saat hingga sehari Bertambah dengan tekanan fizikal Tiada kesan daripada pengambilan Nitroglycerin Pening, pengsan Sentiasa memuatkan berkaitan Tempoh dari 2–5 hingga 20–25 minit Gangguan dalam fungsi jantung, berdebar-debar Menurut data ECG, takikardia sinus direkodkan batuk Berlaku pada 1/3 pesakit Dalam kebanyakan kes kering (jika tiada penyakit bersamaan sistem pernafasan) Darah dalam kahak (hemoptysis) Hanya 10% pesakit yang mengalaminya Berlaku sekali Jarang berterusan selama beberapa hari Berkaitan dengan pembentukan bekuan dalam kapal kecil Untuk menilai keterukan penyakit, bergantung kepada keparahan manifestasi, hipertensi pulmonari dibahagikan kepada kelas. Setelah memutuskan jenis penyakit hipertensi pulmonari, bagaimana ia memanifestasikan dirinya dan mengapa ia berlaku, kita boleh beralih kepada spesifik membuat diagnosis. Jadual membentangkan kaedah untuk memeriksa pesakit dan perubahan patologi ciri khusus peningkatan tekanan dalam sistem peredaran paru-paru. Tanda-tanda penyakit yang menyebabkan patologi (jika ada) tidak ditunjukkan dalam artikel ini. Pemeriksaan awal pesakit Kulit kebiruan pada lengan dan kaki (acrocyanosis) Perubahan dalam bentuk hujung jari dan kuku (penebalan, pengembangan seperti "batang drum" dan "cermin mata jam") Peningkatan saiz dada pada pesakit dengan emfisema ("dada tong") Pembesaran hati (hepatomegali) Pengumpulan cecair dalam rongga perut dan dada (ascites, pleurisy) Bengkak di kaki Pembesaran dan pembengkakan urat di leher Auskultasi atau mendengar paru-paru dan jantung Peningkatan nada 2 di atas arteri pulmonari Murmur sistolik ketidakcukupan injap antara atrium kanan dan ventrikel Semput kering dan terpencil di atas permukaan paru-paru Ciri-ciri murmur lain penyakit jantung, jika ia adalah punca patologi ECG (elektrokardiografi) adalah 55% berkesan. Penebalan dan pengembangan ventrikel kanan (hipertrofi dan dilatasi) - dikesan dalam 87% pesakit Tanda-tanda kelebihan beban sebelah kanan jantung - terdapat dalam kurang daripada 60% kes Sisihan paksi elektrik jantung ke kanan – dalam 79% VKG (vektorelektrokardiografi) - penilaian kitaran jantung bukan di talian (ECG), tetapi di atas kapal terbang. 63% berkesan. Perubahan yang sama seperti pada ECG FCG (phonocardiography) – pendaftaran bunyi yang berlaku semasa aktiviti miokardium. Kecekapan diagnostik meningkat kepada 76–81% Peringkat awal peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari Perubahan utama dalam struktur ventrikel kanan sebelum penurunan fungsinya berlaku Genangan darah dalam peredaran pulmonari Perubahan dalam fungsi injap trikuspid Diagnosis kecacatan otot jantung X-Ray dada Bonjolan arteri pulmonari Pengembangan akar paru-paru Pembesaran bahagian kanan otot jantung Ketelusan yang tinggi di sepanjang tepi tisu paru-paru Ekokardiografi atau ultrasound jantung (ultrasonografi) melalui dada Peningkatan tekanan dalam batang arteri pulmonari Tahap ketidakcukupan injap tricuspid Pergerakan paradoks septum interventricular (semasa penguncupan ia menyimpang ke dalam rongga ventrikel kanan) Kehadiran kecacatan jantung dengan pelepasan darah ke dalam sistem vena Pengembangan rongga bahagian kanan otot jantung Penebalan dinding anterior ventrikel kanan Kateterisasi jantung kanan ialah prosedur invasif untuk memasukkan probe ke dalam jantung melalui sistem vena besar. Bilangan tepat peningkatan tekanan dalam batang arteri pulmonari, rongga ventrikel Perubahan dalam jumlah darah yang mengalir dari ventrikel ke dalam arteri semasa penguncupan miokardium Peningkatan rintangan vaskular dalam peredaran pulmonari Tahap ketepuan oksigen darah arteri dan vena Menjalankan ujian dadah semasa kateterisasi jantung Reaksi terhadap pemberian antagonis kalsium (ubat penting untuk rawatan) Digunakan untuk menjelaskan punca peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari dan untuk menjalankan diagnostik penjelasan jika tiada kepastian tentang penyakit yang tepat. Kajian ini juga perlu untuk menubuhkan kelas klinikal hipertensi pulmonari. Sebarang rawatan untuk hipertensi pulmonari hanya menyediakan kesan sementara. Tidak mustahil untuk menyingkirkan sepenuhnya pesakit dari penyakit ini, tanpa mengira punca peningkatan tekanan dalam saluran darah paru-paru. Dengan tindak balas yang baik terhadap rawatan, keadaan umum pesakit bertambah baik, keupayaan untuk melakukan aktiviti fizikal bertambah baik, dan jangka hayat lebih daripada dua kali ganda. Sekiranya patologi tidak dirawat, kematian berlaku dalam masa 2 tahun selepas pengesanan penyakit. Ubat-ubatan Terapi ubat adalah kaedah utama untuk membetulkan hipertensi pulmonari. Beberapa kumpulan ubat digunakan dalam rawatan, paling kerap digabungkan dengan satu sama lain.
	Diuretik - mengurangkan beban pada jantung	Furosemide Spironolakton
	Glikosida jantung - meningkatkan fungsi miokardium dalam keadaan tekanan dan fungsi terjejas sebelah kanan	Digoxin
Antagonis kalsium adalah ubat utama terapi asas; mereka melebarkan saluran rangkaian kapilari kecil paru-paru	Nifedipine Diltiazem

Treprostinil

Antagonis reseptor endothelin - melegakan otot licin rangkaian kapilari tisu paru-paru, menyekat proses pembahagian sel vaskular Bosentan Phosphodiesterase inhibitor - mengurangkan rintangan vaskular dalam paru-paru dan beban pada ventrikel kanan Sildenafil

Terapi oksigen ialah cara yang sangat berkesan untuk meningkatkan tahap ketepuan darah apabila keadaan bertambah buruk atau dalam keadaan persekitaran yang tidak menguntungkan.

Nitrik oksida - mempunyai kesan vasodilatasi yang tinggi, digunakan untuk penyedutan selama beberapa jam hanya apabila dimasukkan ke hospital di hospital.

Digunakan dalam kes keberkesanan rendah rawatan dadah dan dalam kes kecacatan otot jantung.

Septostomi atrium - mewujudkan komunikasi antara atrium	Dengan kekurangan fungsi ventrikel kanan yang teruk, seperti peringkat persediaan sebelum pemindahan jantung dan paru-paru
Thrombendarterectomy - penyingkiran bekuan darah dari arteri	Gumpalan dikeluarkan dari bahagian awal cabang arteri pulmonari untuk mengurangkan beban pada ventrikel kanan dan mengurangkan manifestasi kegagalan jantung. Hanya boleh dijalankan jika bekuan darah belum mula merosot menjadi tisu penghubung (5-10 hari pertama)
Pemindahan kompleks jantung atau paru-paru-jantung	Dijalankan pada pesakit dengan hipertensi pulmonari primer, idiopatik di peringkat terakhir kegagalan jantung Untuk kecacatan jantung yang teruk yang menyebabkan gangguan aliran darah di dalam paru-paru

Sebaik sahaja diagnosis hipertensi pulmonari dibuat, prognosis untuk pemulihan lengkap adalah buruk. Jangka hayat pesakit, walaupun dengan rawatan, adalah terhad. Dalam sebarang bentuk penyakit, terdapat peningkatan pesat atau perlahan dalam kekurangan separuh kanan otot jantung, yang menyebabkan kematian pesakit.

• Kursus yang paling tidak menguntungkan adalah hipertensi pulmonari terhadap latar belakang skleroderma sistemik (degenerasi sel organ ke dalam tisu penghubung) - pesakit hidup tidak lebih dari setahun.
• Prognosis untuk bentuk utama peningkatan tekanan dalam saluran darah paru-paru adalah lebih baik sedikit: jangka hayat purata adalah sehingga 3 tahun.
• Perkembangan kegagalan jantung dan paru-paru akibat kecacatan jantung adalah petunjuk untuk rawatan pembedahan (pemindahan organ). 40-44% daripada pesakit sedemikian bertahan dalam tempoh lima tahun.
• Faktor yang sangat tidak menguntungkan ialah peningkatan pesat dalam ketidakcukupan fungsi ventrikel kanan dan bentuk manifestasi yang melampau. Rawatan dalam kes sedemikian tidak memberi kesan, dan pesakit mati dalam masa 2 tahun.
• Dengan tindak balas yang baik terhadap rawatan dadah (dengan bentuk hipertensi pulmonari "ringan", lebih daripada 67% pesakit bertahan dalam tempoh lima tahun.

Hipertensi pulmonari- ini adalah keadaan tertentu sistem pulmonari, di mana tekanan intravaskular meningkat secara mendadak dalam aliran darah arteri pulmonari. Adalah menarik bahawa hipertensi pulmonari berkembang disebabkan oleh pengaruh salah satu daripada dua proses patologi utama: kedua-duanya disebabkan oleh peningkatan mendadak dalam jumlah aliran darah itu sendiri dan peningkatan tekanan berikutnya akibat peningkatan jumlah darah, dan disebabkan oleh peningkatan dalam tekanan pulmonari intravaskular itu sendiri dengan jumlah aliran darah yang tidak berubah. Adalah lazim untuk bercakap tentang kejadian hipertensi pulmonari apabila tekanan dalam arteri pulmonari melebihi 35 mmHg.

Hipertensi pulmonari adalah keadaan patologi yang kompleks dan multikomponen. Semasa perkembangan beransur-ansur dan pendedahan semua tanda klinikal, sistem kardiovaskular dan pulmonari terjejas dan tidak stabil secara beransur-ansur. Tahap lanjut hipertensi pulmonari dan bentuk individunya, yang dicirikan oleh aktiviti tinggi (contohnya, bentuk hipertensi pulmonari idiopatik atau hipertensi pulmonari dalam lesi autoimun tertentu), boleh mengakibatkan perkembangan disfungsi pernafasan dan kardiovaskular dan kematian seterusnya.

Anda perlu memahami bahawa kelangsungan hidup pesakit dengan hipertensi pulmonari secara langsung bergantung pada diagnosis tepat pada masanya dan terapi ubat penyakit ini. Oleh itu, adalah perlu untuk menentukan dengan jelas tanda-tanda utama hipertensi pulmonari pertama dan pautan dalam patogenesisnya untuk menetapkan terapi yang tepat pada masanya.

Hipertensi pulmonari boleh menampakkan dirinya sama ada sebagai penyakit solo (utama) atau akibat daripada punca asas tertentu.

Hipertensi pulmonari primer atau idiopatik (yang tidak diketahui asalnya) kini merupakan subjenis hipertensi pulmonari yang paling kurang dikaji. Penyebab utama perkembangannya adalah berdasarkan gangguan genetik yang menampakkan diri semasa pembentukan embrio kapal masa depan yang membekalkan sistem pulmonari. Di samping itu, disebabkan oleh kesan kecacatan genomik yang sama, badan akan mengalami sintesis bahan tertentu yang tidak mencukupi yang boleh menyempitkan atau, sebaliknya, melebarkan saluran darah: faktor endothelial, serotonin dan faktor khas angiotensin 2. Sebagai tambahan kepada dua faktor yang diterangkan. di atas, yang merupakan prasyarat untuk hipertensi pulmonari primer, Terdapat juga satu lagi faktor prasyarat: aktiviti pengagregatan platelet yang berlebihan. Akibatnya, banyak saluran kecil dalam sistem peredaran pulmonari akan tersumbat dengan bekuan darah.

Akibatnya, tekanan intravaskular dalam sistem peredaran pulmonari akan meningkat dengan mendadak, dan tekanan ini akan bertindak pada dinding arteri pulmonari. Oleh kerana arteri mempunyai lapisan otot yang lebih bertetulang, untuk mengatasi peningkatan tekanan dalam aliran darah mereka dan "menolak" jumlah darah yang diperlukan lebih jauh melalui saluran, bahagian otot dinding arteri pulmonari akan meningkat - pampasannya. hipertrofi akan berkembang.

Sebagai tambahan kepada hipertrofi dan trombosis kecil arteriol pulmonari, perkembangan hipertensi pulmonari primer juga mungkin melibatkan fenomena seperti fibrosis sepusat arteri pulmonari. Semasa ini, lumen arteri pulmonari itu sendiri akan menyempit dan, akibatnya, tekanan aliran darah di dalamnya akan meningkat.

Akibat tinggi tekanan darah, ketidakupayaan saluran pulmonari normal untuk menyokong kemajuan aliran darah dengan tekanan yang sudah lebih tinggi daripada normal atau ketidakupayaan saluran yang diubah secara patologi untuk menggalakkan kemajuan aliran darah dengan penunjuk tekanan normal, satu lagi mekanisme pampasan akan berkembang dalam sistem peredaran pulmonari. - apa yang dipanggil "laluan pintasan" akan timbul, dan ia adalah arteriovenous shunt yang akan terbuka. Dengan memindahkan darah melalui shunt ini, badan akan cuba mengurangkan tahap tekanan tinggi dalam arteri pulmonari. Tetapi sejak arteriol dinding otot jauh lebih lemah, maka tidak lama lagi shunt ini akan gagal dan pelbagai kawasan akan terbentuk, yang juga akan meningkatkan nilai tekanan dalam sistem arteri pulmonari semasa hipertensi pulmonari. Di samping itu, shunt sedemikian mengganggu aliran darah yang betul melalui peredaran. Semasa proses ini, proses pengoksigenan darah dan bekalan oksigen ke tisu terganggu.

Dengan hipertensi sekunder, perjalanan penyakit ini sedikit berbeza. Hipertensi pulmonari sekunder disebabkan oleh sejumlah besar penyakit: lesi obstruktif kronik sistem pulmonari (contohnya COPD), kecacatan jantung kongenital, lesi trombotik arteri pulmonari, keadaan hipoksia (sindrom Pickwick) dan, sudah tentu, penyakit kardiovaskular. Lebih-lebih lagi penyakit jantung, yang boleh membawa kepada perkembangan hipertensi pulmonari sekunder biasanya dibahagikan kepada dua subkelas: penyakit yang menyebabkan ketidakcukupan fungsi ventrikel kiri, dan penyakit-penyakit yang akan membawa kepada peningkatan tekanan dalam ruang atrium kiri.

Penyebab utama hipertensi pulmonari yang mengiringi perkembangan kegagalan ventrikel kiri termasuk kerosakan iskemia pada miokardium ventrikel kiri, kerosakan kardiomiopati dan miokardiumnya, kecacatan sistem injap aorta, pembekuan aorta, dan kesan hipertensi arteri di sebelah kiri. ventrikel. Penyakit yang menyebabkan peningkatan tekanan di ruang atrium kiri dan perkembangan hipertensi pulmonari yang seterusnya termasuk stenosis mitral, lesi tumor atrium kiri, dan anomali perkembangan: jantung anomali triatrial atau perkembangan cincin berserabut patologi yang terletak di atas injap mitral (" anulus mitral supravalvular”).

Semasa perkembangan hipertensi pulmonari sekunder, pautan patogenetik utama berikut boleh dibezakan. Mereka biasanya dibahagikan kepada fungsional dan anatomi. Mekanisme fungsional hipertensi pulmonari berkembang disebabkan oleh gangguan normal atau kemunculan ciri fungsi patologi baru. Terapi dadah seterusnya akan ditujukan kepada penghapusan atau pembetulan mereka. Mekanisme anatomi untuk perkembangan hipertensi pulmonari timbul disebabkan oleh kecacatan anatomi tertentu dalam arteri pulmonari itu sendiri atau sistem peredaran pulmonari. Hampir mustahil untuk menyembuhkan perubahan ini dengan terapi ubat; beberapa kecacatan ini boleh diperbetulkan melalui prosedur pembedahan tertentu.

Mekanisme fungsian perkembangan hipertensi pulmonari termasuk refleks Savitsky patologi, peningkatan jumlah darah minit, kesan bahan aktif secara biologi pada arteri pulmonari dan peningkatan tahap tekanan intrathoracic, peningkatan kelikatan darah dan kesan. jangkitan bronkopulmonari yang kerap.

Refleks patologi Savitsky berkembang sebagai tindak balas kepada lesi bronkial obstruktif. Dengan halangan bronkial, mampatan spastik (penyempitan) cabang-cabang arteri pulmonari berlaku. Akibatnya, tekanan intravaskular dan rintangan kepada aliran darah dalam peredaran pulmonari meningkat dengan ketara dalam arteri pulmonari. Akibatnya, aliran darah normal melalui saluran ini terganggu, menjadi perlahan, dan tisu tidak menerima oksigen dan nutrien sepenuhnya, mengakibatkan hipoksia. Selain itu, hipertensi pulmonari menyebabkan hipertrofi lapisan otot arteri pulmonari itu sendiri (seperti yang dibincangkan di atas) serta hipertrofi dan dilatasi jantung kanan.

Jumlah darah minit dalam hipertensi pulmonari berlaku sebagai tindak balas kepada akibat hipoksik peningkatan tekanan intravaskular dalam arteri pulmonari. Tahap oksigen yang rendah dalam darah menjejaskan reseptor tertentu yang terletak di kawasan aorta-karotid. Semasa kesan ini, jumlah darah yang jantung boleh pam melalui dirinya dalam satu minit (isipadu darah minit) secara automatik meningkat. Pada mulanya, mekanisme ini adalah pampasan dan mengurangkan perkembangan hipoksia pada pesakit dengan hipertensi pulmonari, tetapi sangat cepat peningkatan jumlah darah yang akan melalui arteri yang menyempit akan membawa kepada perkembangan dan keterukan hipertensi pulmonari yang lebih besar.

Bahan aktif secara biologi juga dihasilkan kerana perkembangan hipoksia. Mereka menyebabkan kekejangan arteri pulmonari dan peningkatan tekanan aorta-pulmonari. Bahan aktif biologi utama yang boleh menyempitkan arteri pulmonari ialah histamin, endothelin, tromboksan, asid laktik dan serotonin.

Tekanan intrathoracic paling kerap berlaku dengan lesi bronko-obstruktif sistem pulmonari. Semasa lesi ini, ia meningkat secara mendadak, memampatkan kapilari alveolar dan menyumbang kepada peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari dan perkembangan hipertensi pulmonari.

Apabila kelikatan darah meningkat, keupayaan platelet untuk mendap dan membentuk bekuan darah meningkat. Akibatnya, perubahan yang serupa dengan patogenesis hipertensi primer berkembang.

Jangkitan bronkopulmonari yang kerap mempunyai dua kesan ke atas keterukan hipertensi pulmonari. Cara pertama ialah pelanggaran pengudaraan pulmonari dan perkembangan hipoksia. Yang kedua ialah kesan toksik secara langsung pada miokardium dan kemungkinan perkembangan lesi miokardium ventrikel kiri.

Mekanisme anatomi perkembangan hipertensi pulmonari termasuk perkembangan pengurangan yang dipanggil (penurunan bilangan) saluran peredaran pulmonari. Ini berlaku disebabkan oleh trombosis dan sklerosis saluran kecil peredaran pulmonari.

Oleh itu, kita boleh membezakan peringkat utama berikut dalam perkembangan hipertensi pulmonari: peningkatan tahap tekanan dalam sistem arteri pulmonari; gangguan pemakanan tisu dan organ dan perkembangan lesi hipoksik mereka; hipertrofi dan dilatasi jantung kanan dan perkembangan "jantung pulmonari".

Oleh kerana hipertensi pulmonari adalah penyakit yang agak kompleks dan berkembang semasa tindakan faktor tertentu, tanda dan sindrom klinikalnya akan sangat pelbagai. Adalah penting untuk memahami bahawa tanda-tanda klinikal pertama hipertensi pulmonari akan muncul apabila tekanan dalam aliran darah arteri pulmonari adalah 2 atau lebih kali ganda lebih tinggi daripada nilai normal.

Tanda-tanda pertama hipertensi pulmonari adalah penampilan sesak nafas dan kerosakan organ hipoksia. Sesak nafas akan dikaitkan dengan penurunan beransur-ansur dalam fungsi pernafasan paru-paru, disebabkan oleh tekanan intra-aorta yang tinggi dan aliran darah berkurangan dalam peredaran paru-paru. Dyspnea dengan hipertensi pulmonari berkembang agak awal. Pada mulanya ia berlaku hanya akibat pendedahan kepada aktiviti fizikal, tetapi tidak lama lagi ia mula muncul secara bebas daripada mereka dan menjadi kekal.

Selain sesak nafas, hemoptisis juga sangat kerap berkembang. Pesakit mungkin melihat keluarnya sedikit kahak yang bergaris darah apabila batuk. Hemoptisis berlaku disebabkan oleh fakta bahawa, akibat daripada kesan hipertensi pulmonari, genangan darah berlaku dalam peredaran pulmonari. Akibatnya, sebahagian daripada plasma dan sel darah merah akan berpeluh melalui saluran dan penampilan jalur darah individu dalam kahak.

Apabila memeriksa pesakit dengan hipertensi pulmonari, sianosis mungkin dikesan kulit dan perubahan ciri pada falang jari dan plat kuku - "batang drum" dan "cermin mata". Perubahan ini berlaku disebabkan oleh pemakanan tisu yang tidak mencukupi dan perkembangan perubahan degeneratif secara beransur-ansur. Selain itu, "batang drum" dan "cermin mata jam" adalah tanda yang jelas halangan bronkial, yang juga boleh menjadi tanda tidak langsung perkembangan hipertensi pulmonari.

Auskultasi boleh mengesan peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari. Ini akan ditunjukkan oleh peningkatan dalam 2 nada yang didengar melalui stetoskop di ruang intercostal ke-2 di sebelah kiri - titik di mana injap pulmonari biasanya didengari. Semasa diastole, darah yang melalui injap pulmonari bertemu tinggi tekanan darah dalam arteri pulmonari dan bunyi yang didengari akan lebih kuat daripada biasa.

Tetapi salah satu tanda klinikal yang paling penting dalam perkembangan hipertensi pulmonari adalah perkembangan jantung pulmonari yang dipanggil. Cor pulmonale adalah perubahan hipertropik pada jantung kanan yang berkembang sebagai tindak balas kepada peningkatan tekanan darah dalam arteri pulmonari. Sindrom ini disertai oleh beberapa tanda objektif dan subjektif. Tanda-tanda subjektif sindrom cor pulmonale dalam hipertensi pulmonari akan menjadi kehadiran kesakitan yang berterusan di kawasan jantung (cardialgia). Kesakitan ini akan hilang dengan penyedutan oksigen. Sebab utama manifestasi klinikal cor pulmonale ini adalah kerosakan hipoksia pada miokardium, semasa gangguan pengangkutan oksigen kepadanya disebabkan oleh tekanan tinggi dalam sistem peredaran paru-paru dan rintangan yang tinggi terhadap aliran darah normal. Sebagai tambahan kepada kesakitan dengan hipertensi pulmonari, berdebar-debar yang kuat dan berkala dan kelemahan umum juga boleh diperhatikan.

Sebagai tambahan kepada tanda subjektif, yang tidak boleh digunakan untuk menilai sepenuhnya kehadiran atau ketiadaan sindrom jantung pulmonari pada pesakit dengan hipertensi pulmonari, terdapat juga tanda objektif. Dengan perkusi kawasan jantung, anjakan sempadan kirinya boleh ditentukan. Ini berlaku disebabkan oleh pembesaran ventrikel kanan dan anjakan bahagian kirinya di luar sempadan perkusi biasa. Juga, peningkatan dalam ventrikel kanan akibat hipertrofinya akan membawa kepada fakta bahawa ia akan menjadi mungkin untuk menentukan denyutan atau apa yang dipanggil impuls jantung di sepanjang sempadan kiri jantung.

Dengan dekompensasi jantung pulmonari, tanda-tanda pembesaran hati akan berkembang dan urat leher akan membengkak. Di samping itu, penunjuk ciri dekompensasi jantung pulmonari akan menjadi gejala Plesh yang positif - apabila menekan pada hati yang diperbesarkan, pembengkakan serentak pada urat leher akan muncul.

Hipertensi pulmonari dikelaskan mengikut banyak kriteria yang berbeza. Tanda-tanda utama klasifikasi hipertensi pulmonari secara berperingkat ialah tahap perkembangan cor pulmonale, gangguan pengudaraan, tahap kerosakan tisu hipoksia, gangguan hemodinamik, tanda radiologi dan elektrokardiografi.

Adalah lazim untuk membezakan 3 darjah hipertensi pulmonari: sementara, stabil dan stabil dengan kegagalan peredaran darah yang teruk.

Ijazah 1 ( darjah sementara hipertensi pulmonari) dicirikan oleh ketiadaan klinikal dan tanda radiologi. Pada peringkat ini, tanda-tanda kekurangan primer dan kecil akan diperhatikan. pernafasan luaran.

Hipertensi pulmonari peringkat 2 (tahap stabil hipertensi pulmonari) akan disertai dengan perkembangan sesak nafas, yang akan berlaku dengan aktiviti fizikal yang biasa dilakukan sebelum ini. Sebagai tambahan kepada sesak nafas, acrocyanosis akan diperhatikan pada peringkat ini. Secara objektif, impuls jantung apikal yang dipertingkatkan akan ditentukan, yang akan menunjukkan pembentukan permulaan jantung pulmonari. Auskultasi dengan hipertensi pulmonari darjah ke-2 sudah mungkin untuk mendengar tanda-tanda pertama peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari - penekanan yang diterangkan di atas nada ke-2 pada titik auskultasi arteri pulmonari.

Pada radiograf am toraks ia akan menjadi mungkin untuk melihat membonjol kontur arteri pulmonari (disebabkan oleh tekanan tinggi di dalamnya), pengembangan akar paru-paru (juga disebabkan oleh kesan tekanan tinggi dalam saluran peredaran pulmonari). Elektrokardiogram sudah akan menunjukkan tanda-tanda beban berlebihan di sebelah kanan jantung. Apabila mengkaji fungsi pernafasan luaran, kecenderungan ke arah perkembangan hipoksemia arteri (penurunan jumlah oksigen) akan diperhatikan.

Pada peringkat ketiga hipertensi pulmonari, sianosis meresap akan ditambah kepada tanda-tanda klinikal yang diterangkan di atas. Sianosis akan menjadi naungan ciri - kelabu, jenis sianosis "hangat". Bengkak, pembesaran hati yang menyakitkan dan pembengkakan urat leher juga akan muncul.

Dari segi radiologi, sebagai tambahan kepada tanda-tanda yang wujud pada peringkat 2, pengembangan ventrikel kanan yang kelihatan pada radiograf juga akan ditambah. Elektrokardiogram akan menunjukkan peningkatan tanda-tanda beban jantung kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Apabila memeriksa fungsi pernafasan, hiperkapnia dan hipoksemia yang teruk akan diperhatikan, dan asidosis metabolik juga mungkin berlaku.

Hipertensi pulmonari boleh berkembang bukan sahaja pada masa dewasa, tetapi juga pada bayi baru lahir. Punca keadaan ini terletak pada ciri-ciri sistem paru-paru bayi yang baru lahir. Semasa kelahirannya, lompatan tajam dalam tekanan intravaskular berlaku dalam sistem arteri pulmonari. Lompatan ini berlaku kerana aliran darah ke paru-paru yang terbuka dan permulaan peredaran pulmonari. Lompatan tajam dalam tekanan dalam arteri pulmonari inilah yang menjadi punca utama perkembangan hipertensi pulmonari pada bayi yang baru lahir. Dengan itu, sistem peredaran darah tidak dapat mengurangkan dan menstabilkan peningkatan spontan dalam tekanan intravaskular apabila kanak-kanak mengambil nafas pertama. Akibatnya, dekompensasi peredaran pulmonari berlaku dan perubahan ciri hipertensi pulmonari berlaku di dalam badan.

Tetapi hipertensi pulmonari juga boleh berlaku selepas peningkatan mendadak dalam tekanan dalam sistem peredaran pulmonari. Jika, selepas lompatan sedemikian, sistem pulmonari vaskular bayi yang baru lahir ternyata tidak disesuaikan dengan tahap fisiologi baru tekanan intravaskular di dalamnya, maka ini juga boleh menyebabkan hipertensi pulmonari.

Akibat sebab-sebab ini, mekanisme pampasan khas dilancarkan di dalam badan, di mana ia cuba mengurangkan tekanan yang terlalu tinggi untuknya. Mekanisme ini serupa dengan shunt dalam hipertensi pulmonari dewasa. Oleh kerana saluran aliran darah janin belum ditutup pada bayi yang baru lahir, secara automatik dengan jenis hipertensi pulmonari ini, shunt besar dicetuskan - darah dilepaskan melalui bukaan yang belum ditutup di mana janin dibekalkan dengan oksigen daripada ibu - duktus arteriosus janin.

Adalah lazim untuk bercakap tentang kehadiran hipertensi pulmonari yang teruk pada bayi yang baru lahir apabila terdapat peningkatan tekanan pulmonari intra-arteri melebihi 37 mm. Seni RT.

Secara klinikal, jenis hipertensi arteri ini akan dicirikan oleh perkembangan pesat sianosis dan gangguan fungsi pernafasan kanak-kanak. Di samping itu, penampilan sesak nafas yang teruk akan menjadi perhatian. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa jenis hipertensi pulmonari pada bayi yang baru lahir adalah keadaan yang sangat mengancam nyawa - jika tiada rawatan segera, kematian bayi yang baru lahir boleh berlaku dalam masa beberapa jam dari saat manifestasi pertama. penyakit itu.

Rawatan hipertensi pulmonari bertujuan untuk menghapuskan faktor berikut: tekanan pulmonari intra-arteri yang tinggi, pencegahan trombosis, melegakan hipoksia dan memunggah bahagian kanan jantung.

Salah satu rawatan yang paling berkesan untuk hipertensi pulmonari ialah penggunaan penyekat saluran kalsium. Ubat yang paling biasa digunakan daripada barisan ubat ini ialah Nifedipine dan Amlodipine. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa 50% pesakit dengan hipertensi pulmonari dengan terapi jangka panjang dengan ubat-ubatan ini mengalami pengurangan ketara dalam gejala klinikal dan peningkatan dalam keadaan umum. Terapi dengan penyekat saluran kalsium dimulakan pada mulanya dengan dos yang rendah dan kemudian secara beransur-ansur meningkat kepada dos yang tinggi. dos harian(kira-kira 15 mg sehari). Apabila menetapkan terapi ini, adalah penting untuk memantau secara berkala tahap purata tekanan darah dalam arteri pulmonari untuk menyesuaikan terapi.

Apabila memilih penyekat saluran kalsium, ia juga penting untuk mempertimbangkan kadar denyutan pesakit. Jika bradikardia didiagnosis (kurang daripada 60 denyutan seminit), maka Nifedipine ditetapkan untuk merawat hipertensi pulmonari. Jika takikardia 100 denyutan seminit atau lebih tinggi didiagnosis, maka ubat optimum untuk rawatan hipertensi pulmonari ialah Diltiazem.

Sekiranya hipertensi pulmonari tidak bertindak balas terhadap terapi dengan penyekat saluran kalsium, maka rawatan dengan prostaglandin ditetapkan. Ubat-ubatan ini mencetuskan pengembangan saluran pulmonari yang sempit dan menghalang pengagregatan platelet dan perkembangan trombosis seterusnya dalam hipertensi pulmonari.

Di samping itu, pesakit dengan hipertensi pulmonari secara berkala ditetapkan prosedur terapi oksigen. Mereka dijalankan apabila tekanan separa oksigen dalam darah berkurangan di bawah 60-59 mmHg.

Untuk memunggah bahagian kanan jantung, diuretik ditetapkan. Mereka mengurangkan beban volum ventrikel kanan dan mengurangkan genangan darah vena dalam peredaran sistemik.

Ia juga penting untuk mentadbir terapi antikoagulan secara berkala. Dadah Warfarin paling kerap digunakan untuk tujuan ini. Ia adalah antikoagulan tidak langsung dan menghalang pembentukan trombus. Tetapi apabila menetapkan Warfarin, adalah perlu untuk memantau apa yang dipanggil nisbah normal antarabangsa - nisbah masa prothrombin pesakit kepada norma yang ditetapkan. Untuk menggunakan Warfarin untuk hipertensi pulmonari, tahap INR hendaklah dalam julat 2-2.5. Jika indeks ini lebih rendah, maka risiko mengalami pendarahan besar-besaran adalah sangat tinggi.

Prognosis hipertensi pulmonari secara amnya tidak menguntungkan. Kira-kira 20% daripada kes hipertensi pulmonari yang dilaporkan adalah membawa maut. Jenis hipertensi pulmonari juga merupakan tanda prognostik yang penting. Oleh itu, dengan hipertensi pulmonari sekunder, yang timbul akibat proses autoimun, prognosis yang paling teruk untuk hasil penyakit diperhatikan: kira-kira 15% daripada semua pesakit dengan bentuk ini mati dalam masa beberapa tahun selepas diagnosis daripada kekurangan pulmonari yang berkembang secara beransur-ansur. fungsi.

Faktor penting, yang boleh menentukan jangka hayat pesakit dengan hipertensi pulmonari, juga merupakan penunjuk tekanan purata dalam arteri pulmonari. Jika penunjuk ini meningkat melebihi 30 mmHg dan jika ia sangat stabil (kekurangan tindak balas terhadap terapi yang sesuai), purata jangka hayat pesakit hanya 5 tahun.

Di samping itu, masa permulaan tanda-tanda kegagalan jantung juga memainkan peranan penting dalam prognosis penyakit. Sekiranya tanda-tanda kegagalan jantung kelas 3 atau 4 dikesan dan tanda-tanda perkembangan kegagalan ventrikel kanan, prognosis hipertensi pulmonari juga dianggap sangat tidak menguntungkan.

Kegagalan pulmonari idiopatik (primer) juga mempunyai kelangsungan hidup yang lemah. Ia amat sukar untuk dirawat, dan dengan bentuk hipertensi pulmonari ini hampir mustahil untuk mempengaruhi dengan terapi faktor yang secara langsung menyebabkan peningkatan mendadak dalam tekanan dalam aliran darah arteri pulmonari. Purata jangka hayat pesakit sedemikian hanya 2.5 tahun (secara purata).

Tetapi sebagai tambahan kepada sejumlah besar penunjuk prognostik negatif untuk hipertensi pulmonari, terdapat juga beberapa yang positif. Salah satunya ialah jika, apabila merawat hipertensi pulmonari dengan penyekat saluran kalsium, tanda-tanda penyakit secara beransur-ansur hilang (iaitu, penyakit itu bertindak balas terhadap terapi ini), maka kadar survival pesakit dalam 95% kes akan melebihi lima -ambang tahun.

Hipertensi pulmonari (PH) adalah sindrom penyakit yang berbeza, disatukan oleh gejala ciri biasa - peningkatan tekanan darah dalam arteri pulmonari dan peningkatan beban di sebelah kanan ventrikel jantung. Lapisan dalam saluran darah tumbuh dan mengganggu aliran darah normal. Untuk memindahkan darah ke dalam paru-paru, ventrikel terpaksa berkontrak dengan kuat.

Oleh kerana organ secara anatomi tidak disesuaikan dengan beban sedemikian (dengan PH, tekanan dalam sistem arteri pulmonari meningkat kepada 25-30 mm Hg), ia menimbulkan hipertrofi (pertumbuhan), diikuti oleh dekompensasi, penurunan mendadak dalam daya kontraksi dan kematian pramatang.

Menurut klasifikasi yang diterima umum untuk pengekodan diagnosis perubatan yang dibangunkan oleh Pertubuhan Kesihatan Sedunia, kod penyakit mengikut ICD-10 (semakan terkini) ialah I27.0 - hipertensi pulmonari primer.

Penyakit ini berkembang dengan teruk, dengan penurunan ketara dalam keupayaan fizikal, kegagalan jantung dan paru-paru. PH adalah penyakit yang jarang berlaku (hanya 15 kes bagi setiap juta orang), tetapi kelangsungan hidup tidak mungkin, terutamanya dalam bentuk primer pada peringkat akhir, apabila seseorang meninggal dunia, seperti akibat kanser, dalam masa enam bulan sahaja.

Penyakit jarang seperti itu dipanggil "anak yatim": rawatan mahal, terdapat sedikit ubat (tidak menguntungkan dari segi ekonomi untuk menghasilkannya jika pengguna kurang daripada 1% daripada populasi). Tetapi statistik ini adalah sedikit keselesaan jika kemalangan itu telah menjejaskan orang yang disayangi.

Adalah aneh bahawa penyakit yang dahsyat berkembang di bawah pengaruh salah satu daripada dua patologi: dengan peningkatan mendadak dalam jumlah darah dengan peningkatan tekanan berikutnya, atau dengan penurunan tekanan dalam kapal dengan jumlah aliran darah yang berterusan.

Diagnosis "hipertensi pulmonari" ditubuhkan apabila parameter tekanan dalam saluran pulmonari semasa senaman mencapai 35 mmHg. Seni. Biasanya, tekanan darah di dalam paru-paru adalah 5 kali lebih rendah daripada di dalam badan secara keseluruhan. Ini adalah perlu supaya darah mempunyai masa untuk menjadi tepu dengan oksigen dan dibebaskan daripada karbon dioksida. Apabila tekanan dalam saluran paru-paru meningkat, ia tidak mempunyai masa untuk menerima oksigen, dan otak hanya kelaparan dan mati.

PH adalah kompleks, patologi multivariate. Semasa manifestasi semua gejala klinikalnya, kerosakan dan ketidakstabilan sistem kardiovaskular dan pulmonari berlaku. Bentuk terutamanya aktif dan lanjutan (PH idiopatik, PH dengan kerosakan autoimun) membawa kepada disfungsi sistem dengan kematian pramatang yang tidak dapat dielakkan.

Adalah penting untuk memahami bahawa peluang untuk bertahan hidup pesakit dengan diagnosis yang serius adalah berkadar terus dengan masa diagnosis. Oleh itu, adalah perlu untuk memahami dengan jelas tanda-tanda pertama dan pautan patogenesis untuk membangunkan terapi yang mencukupi dan tepat pada masanya.

PH boleh menjadi bentuk tunggal (utama) penyakit, atau berkembang selepas terdedah kepada punca asas lain.

Punca PH tidak difahami sepenuhnya. Sebagai contoh, pada tahun 60-an abad yang lalu di Eropah terdapat peningkatan dalam penyakit yang disebabkan oleh penggunaan kontraseptif oral dan pil diet yang tidak terkawal.

Di Sepanyol, lonjakan yang sama telah dicatatkan disebabkan oleh pempopularan minyak biji sesawi. Daripada 20 ribu kes, 2.5% telah didiagnosis dengan PH. Nanti sebab ledakan, saintis menamakan asid amino triptofan.

Jika fungsi endothelial terjejas, prasyarat mungkin kecenderungan genetik atau pendedahan kepada faktor agresif luaran. Dalam setiap kes, ini membawa kepada gangguan proses metabolik nitrik oksida, perubahan nada vaskular(kemunculan kekejangan, keradangan), percambahan dinding dalaman saluran darah dengan pengurangan serentak dalam lumen mereka.

Peningkatan kepekatan endothelin (bahan yang menyempitkan saluran darah) dijelaskan sama ada dengan peningkatan rembesan dalam endothelium atau dengan penurunan pecahannya dalam paru-paru. Tandanya adalah ciri PH idiopatik, kecacatan jantung kanak-kanak kongenital, dan penyakit sistemik.

Pengeluaran atau ketersediaan nitrik oksida terganggu, sintesis prostacyclin dikurangkan, perkumuhan kalium meningkat - sebarang penyelewengan menimbulkan kekejangan arteri, percambahan dinding arteri, dan aliran darah terjejas dalam arteri pulmonari.

Faktor-faktor berikut juga boleh meningkatkan tekanan dalam arteri pulmonari:

• Patologi jantung pelbagai asal;
• Penyakit paru-paru kronik (seperti tuberkulosis atau asma bronkial);
• Vaskulitis;
• Gangguan metabolik;
• PE dan masalah vaskular pulmonari yang lain;
• Lama tinggal di pergunungan tinggi.

Sekiranya punca sebenar PH tidak diketahui, penyakit itu didiagnosis sebagai primer (kongenital).

Berdasarkan keterukan, terdapat 4 peringkat PH:

1. Peringkat pertama tidak disertai dengan kehilangan aktiviti otot. Pesakit hipertensi mengekalkan irama hidup biasa tanpa rasa pening, pengsan, lemah, sensasi yang menyakitkan di sternum, sesak nafas yang teruk.
2. Pada peringkat seterusnya, keupayaan fizikal pesakit adalah terhad. Keadaan tenang Tiada aduan, tetapi dengan beban standard, sesak nafas, kehilangan kekuatan, dan kehilangan koordinasi muncul.
3. Pada peringkat ketiga perkembangan penyakit, segala-galanya gejala yang ditunjukkan muncul pada pesakit hipertensi walaupun dengan sedikit aktiviti.
4. Peringkat terakhir dicirikan oleh gejala teruk sesak nafas, sakit, dan kelemahan walaupun dalam keadaan tenang.

Gejala klinikal pertama PH muncul hanya selepas tekanan dalam saluran pulmonari meningkat dua kali ganda. Tanda utama penyakit ini adalah sesak nafas, dengan ciri-cirinya sendiri yang memungkinkan untuk membezakannya daripada tanda-tanda penyakit lain:

• Menzahirkan dirinya walaupun dalam keadaan tenang;
• Dengan sebarang beban, keamatan meningkat;
• Dalam kedudukan duduk, serangan tidak berhenti (jika dibandingkan dengan dyspnea jantung).

Simptom selebihnya PH juga biasa kepada kebanyakan pesakit:

• Keletihan dan kelemahan;
• Pengsan dan gangguan irama jantung;
• Batuk kering yang tidak berkesudahan;
• Bengkak kaki;
• Sensasi menyakitkan di hati yang berkaitan dengan pertumbuhannya;
• Sakit dada dari arteri yang diluaskan;
• Nota serak dalam suara yang dikaitkan dengan saraf laring yang tersepit.

Seperti yang anda lihat, tanda-tanda PH tidak begitu spesifik sehingga diagnosis yang tepat boleh dibuat tanpa pemeriksaan menyeluruh.

Selalunya, pesakit hipertensi datang untuk berunding dengan aduan sesak nafas yang berterusan, yang merumitkan kehidupan biasa mereka. Oleh kerana PH primer tidak mempunyai sebarang tanda khas yang memungkinkan untuk mendiagnosis PH semasa pemeriksaan awal, pemeriksaan dijalankan secara menyeluruh - dengan penyertaan pakar pulmonologi, pakar kardiologi dan ahli terapi.

Kaedah untuk mendiagnosis PH:

• Pemeriksaan perubatan primer dengan rakaman anamnesis. Hipertensi pulmonari juga disebabkan oleh kecenderungan keturunan, jadi penting untuk mengumpul semua maklumat tentang sejarah keluarga penyakit ini.
• Analisis gaya hidup pesakit. Tabiat buruk, kekurangan aktiviti fizikal, mengambil ubat-ubatan tertentu - semuanya memainkan peranan dalam menentukan punca sesak nafas.
• Pemeriksaan fizikal membolehkan anda menilai keadaan urat leher, warna kulit (dalam kes hipertensi - kebiruan), saiz hati (dalam kes ini, diperbesarkan), kehadiran bengkak dan penebalan jari.
• ECG dijalankan untuk mengesan perubahan pada separuh kanan jantung.
• Ekokardiografi Membantu menentukan kadar aliran darah dan perubahan dalam arteri.
• CT menggunakan imej lapisan demi lapisan akan membolehkan anda melihat pengembangan arteri pulmonari dan penyakit bersamaan jantung dan paru-paru.
• Kateterisasi digunakan untuk pengukuran tekanan yang tepat dalam saluran darah. Kateter khas disalurkan melalui tusukan di paha ke jantung, dan kemudian ke arteri pulmonari. Kaedah ini bukan sahaja yang paling bermaklumat, ia dicirikan oleh bilangan minimum kesan sampingan.
• Menguji “6 min. berjalan" menunjukkan tindak balas pesakit terhadap tekanan tambahan untuk menubuhkan kelas hipertensi.
• Analisis darah(biokimia dan am).
• Angiopulmonografi Dengan menyuntik penanda kontras ke dalam kapal, ia membolehkan anda melihat corak tepatnya di kawasan arteri pulmonari. Teknik ini memerlukan berhati-hati, kerana manipulasi boleh mencetuskan krisis hipertensi.

Untuk mengelakkan kesilapan, PH didiagnosis hanya sebagai hasil kajian data daripada diagnostik vaskular yang komprehensif. Sebab untuk melawat klinik mungkin:

• Kemunculan sesak nafas dengan senaman yang biasa.
• Sakit pada sternum yang tidak diketahui asalnya.
• Rasa keletihan yang berterusan.
• Meningkatkan bengkak pada bahagian bawah kaki.

Pada peringkat pertama, penyakit itu bertindak balas terhadap terapi yang dicadangkan. Garis panduan utama semasa memilih rejimen rawatan hendaklah:

• Pengenalpastian dan penghapusan punca merasa tidak sihat sabar;
• Mengurangkan tekanan dalam saluran darah paru-paru;
• Pencegahan pembekuan darah dalam arteri.

• Ubat yang mengendurkan otot vaskular amat berkesan pada peringkat awal PH. Jika rawatan dimulakan sebelum proses tidak dapat dipulihkan berlaku di dalam kapal, prognosis akan menguntungkan.
• Ubat penipisan darah. Jika kelikatan darah kuat, doktor mungkin menetapkan darah. Hemoglobin dalam pesakit sedemikian hendaklah berada pada tahap sehingga 170 g/l.
• Penyedutan oksigen, yang melegakan gejala, ditetapkan untuk sesak nafas yang teruk.
• Cadangan untuk makan makanan rendah garam dan pengambilan air sehingga 1.5 l/hari.
• Kawalan aktiviti fizikal - beban yang tidak menyebabkan ketidakselesaan dibenarkan.
• Diuretik ditetapkan apabila PH rumit oleh patologi ventrikel kanan.
• Apabila penyakit itu maju, langkah drastik diambil - pemindahan paru-paru dan jantung. Kaedah operasi sedemikian untuk hipertensi pulmonari hanya dikuasai dalam amalan, tetapi statistik pemindahan meyakinkan kami tentang keberkesanannya.
• Satu-satunya ubat di Rusia untuk rawatan PH ialah Tracleer, yang mengurangkan tekanan dalam arteri pulmonari dengan menghalang aktiviti indothelin-1, bahan vasoaktif yang kuat yang mencetuskan vasoconstriction. Ketepuan oksigen dalam paru-paru dipulihkan, ancaman kekurangan oksigen yang tajam dengan kehilangan kesedaran hilang.

daripada akibat negatif perlu menandakan:

• Kegagalan jantung. Separuh kanan jantung tidak mengimbangi beban yang terhasil, ini memburukkan keadaan pesakit.
• PE - trombosis arteri pulmonari, apabila saluran darah disekat oleh bekuan darah. Ini bukan hanya keadaan kritikal - terdapat ancaman sebenar kepada kehidupan.
• Krisis hipertensi dan komplikasi dalam bentuk edema pulmonari dengan ketara mengurangkan kualiti hidup pesakit dan sering membawa kepada kematian. LH memprovokasi akut dan bentuk kronik kegagalan jantung dan paru-paru, mengancam nyawa pesakit hipertensi.

PH boleh berkembang sama ada umur matang, dan pada bayi. Ini dijelaskan oleh ciri-ciri paru-paru bayi yang baru lahir. Apabila ia dilahirkan, penurunan tekanan yang kuat berlaku pada arteri paru-paru, disebabkan oleh pembukaan paru-paru dan aliran darah.

Faktor ini merupakan prasyarat PH pada bayi baru lahir. Jika sistem peredaran darah tidak mengurangkan tekanan dalam kapal dengan nafas pertama, dekompensasi aliran darah pulmonari berlaku dengan perubahan ciri PH.

Diagnosis "hipertensi pulmonari" ditubuhkan pada bayi jika tekanan dalam salurannya mencapai 37 mm Hg. Seni. Secara klinikal, jenis PH ini dicirikan oleh perkembangan pesat sianosis dan sesak nafas yang teruk. Bagi bayi yang baru lahir, ini adalah keadaan kritikal: kematian biasanya berlaku dalam beberapa jam.

Terdapat 3 peringkat dalam perkembangan PH pada kanak-kanak:

1. Pada peringkat pertama, peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari adalah satu-satunya anomali; kanak-kanak tidak mempunyai gejala yang jelas. Sesak nafas mungkin muncul semasa melakukan senaman, tetapi pakar pediatrik tidak selalu memberi perhatian kepada ini, menjelaskan masalahnya dengan mengurangkan badan kanak-kanak moden.
2. Pada peringkat kedua, output jantung berkurangan, menunjukkan gejala klinikal yang meluas: hipoksemia, sesak nafas, pengsan. Tekanan dalam saluran paru-paru secara konsisten tinggi.
3. Selepas permulaan kegagalan gastrik yang betul, penyakit itu memasuki peringkat ketiga. Walaupun tekanan arteri tinggi, output jantung, disertai dengan kesesakan vena dan edema periferal, jatuh dengan mendadak.

Setiap peringkat boleh bertahan dari 6 bulan hingga 6 tahun - dari perubahan hemodinamik yang minimum hingga kematian. Tapi masih langkah-langkah kuratif untuk pesakit muda adalah lebih berkesan daripada orang dewasa, kerana proses pembentukan semula vaskular pulmonari pada kanak-kanak boleh dicegah dan bahkan diterbalikkan.

Prognosis untuk rawatan hipertensi pulmonari dalam kebanyakan kes adalah tidak menguntungkan: 20% daripada kes PH yang direkodkan mengakibatkan kematian pramatang. Jenis hipertensi pulmonari juga merupakan faktor penting.

Dalam bentuk sekunder, yang berkembang akibat kegagalan autoimun, statistik adalah yang paling teruk: 15% pesakit mati akibat kekurangan dalam beberapa tahun selepas diagnosis. Jangka hayat kategori pesakit hipertensi ini dipengaruhi oleh purata tekanan darah di dalam paru-paru. Jika ia disimpan pada 30 mmHg. Seni. dan lebih tinggi dan tidak bertindak balas terhadap langkah rawatan, jangka hayat dikurangkan kepada 5 tahun.

Satu keadaan penting ialah masa apabila kegagalan jantung turut menyertai kegagalan paru-paru. Hipertensi pulmonari idiopatik (primer) mempunyai kelangsungan hidup yang lemah. Ia amat sukar untuk dirawat, dan jangka hayat purata bagi kategori pesakit ini ialah 2.5 tahun.

Dengan begitu banyak prognosis negatif, terdapat juga momen positif: apabila merawat PH dengan penyekat saluran kalsium, gejala penyakit secara beransur-ansur hilang. Jika PH bertindak balas secukupnya kepada rawatan yang dicadangkan, kelangsungan hidup dalam 95% kes melebihi tanda lima tahun.

Langkah-langkah mudah akan membantu meminimumkan risiko mengembangkan penyakit yang menggerunkan itu:

• Patuhi prinsip gaya hidup sihat dengan berhenti merokok dan aktiviti fizikal yang kerap.
• Adalah penting untuk mengenal pasti dan merawat penyakit yang menyebabkan hipertensi dengan segera. Ini agak mungkin dengan pemeriksaan perubatan pencegahan biasa.
• Sekiranya anda mempunyai penyakit kronik paru-paru dan bronkus, anda mesti memberi perhatian yang teliti kepada perjalanan penyakit ini. Pemerhatian klinikal akan membantu mencegah komplikasi.
• Diagnosis "hipertensi pulmonari" tidak melarang aktiviti fizikal; sebaliknya, senaman sistematik disyorkan untuk pesakit hipertensi. Ia hanya penting untuk memerhatikan ukurannya.
• Situasi yang menimbulkan tekanan harus dielakkan. Penyertaan dalam konflik boleh memburukkan lagi masalah.

PH hari ini adalah penyakit yang serius dan sukar untuk didiagnosis, kerana gejala hipertensi pulmonari tidak jauh berbeza dengan banyak penyakit lain yang kurang berbahaya. Adalah lebih penting untuk memberi perhatian kepada kesihatan anda dan kesejahteraan orang yang anda sayangi.

Jika anak anda pengsan di sekolah atau nenek anda mengalami sesak nafas yang luar biasa, jangan berlengah untuk melawat doktor. Ubat moden dan kaedah rawatan boleh mengurangkan dengan ketara manifestasi klinikal penyakit, meningkatkan kualiti hidup, meningkatkan tempohnya. Lebih awal penyakit itu dikesan, lebih berhati-hati semua arahan doktor diikuti, semakin besar peluang untuk mengalahkan penyakit itu.

Hipertensi pulmonari adalah penyakit berbahaya yang memerlukan pesakit mengambil kesihatannya dengan sangat serius. Rawatan yang tepat pada masanya akan membantu mengelakkan senario negatif, sementara patologi tanpa pengawasan akhirnya boleh menyebabkan kematian pesakit.

Apakah penyakit itu

Hipertensi pulmonari adalah keadaan di mana terdapat peningkatan tekanan darah yang berterusan dalam arteri pulmonari.

Peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari membawa kepada pembesaran ventrikel kanan dan, sebagai akibatnya, kegagalan jantung

Fenomena peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari boleh disebabkan oleh peningkatan rintangan dalam aliran darah paru-paru atau peningkatan mendadak isipadu darah yang melalui paru-paru sistem peredaran darah. Proses ini berlaku secara beransur-ansur dan, pada akhirnya, jika pesakit tidak diberikan rawatan perubatan yang berkelayakan tepat pada masanya, ia boleh mengakibatkan kematian, punca serta-merta adalah kegagalan jantung ventrikel kanan.

Hipertensi pulmonari tidak boleh dikelirukan dengan hipertensi arteri, juga dipanggil hipertensi, di mana jumlah tekanan darah secara berkala atau sentiasa meningkat. Patologi ini berbeza dalam sifat kejadiannya dan risiko kesihatan.

Hipertensi pulmonari memberi kesan kepada orang pada usia paling aktif - 30-40 tahun, dan pada wanita patologi didaftarkan empat kali lebih kerap daripada pada lelaki. Bahaya khusus penyakit ini ialah untuk jangka masa yang panjang ia boleh menjadi praktikal tanpa gejala, dan oleh itu, pada masa diagnosis dibuat, kadang-kadang boleh menjadi sangat sukar, jika tidak mustahil, untuk membantu pesakit.

Klasifikasi dan bentuk patologi

Pakar membahagikan hipertensi pulmonari kepada dua jenis utama - primer (idiopatik) dan sekunder.

1. Bentuk patologi idiopatik agak jarang berlaku, mempunyai sifat yang tidak jelas dan dalam kebanyakan kes bergantung kepada faktor keturunan dan penyakit autoimun. Hipertensi sedemikian boleh disebarkan bukan sahaja kepada generasi akan datang, tetapi juga melalui generasi. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz ventrikel kanan dan transformasi sklerotik arteri pulmonari dan dicirikan oleh penyempitan saluran pulmonari.
   

   Bentuk utama hipertensi pulmonari dicirikan oleh perkembangan pesat. Dalam kebanyakan kes, ia menyebabkan pesakit menjadi tidak dapat bekerja, dan kadangkala membawa kepada kematian.

2. Bentuk sekunder hipertensi pulmonari sering dikaitkan dengan patologi tisu penghubung, contohnya, skleroderma, kecacatan jantung kongenital dan diperolehi, dan virus immunodeficiency (HIV). Di samping itu, ia boleh disebabkan oleh arteri pulmonari dan penyakit lain yang menyebabkan ketidakcukupan fungsi ventrikel kiri. Kadang-kadang ia berkembang dengan penyakit paru-paru, tetapi dalam kes sedemikian ia tidak mengambil bentuk yang teruk.

Hipertensi thromboembolic dan post-embolic juga dibezakan.

Bergantung pada parameter tekanan dalam arteri pulmonari, tiga darjah hipertensi dibezakan:

• I (ringan) - 25-45 mm Hg;
• II (sederhana) - 45–65 mm Hg;
• III (teruk) - melebihi 65 mm Hg.

Sebab-sebab perkembangan patologi

Hipertensi pulmonari boleh dicetuskan oleh beberapa faktor, termasuk:

Bahan perubatan dan kimia yang boleh menyebabkan perkembangan hipertensi pulmonari - jadual

Gejala dan tanda

Gambaran gejala hipertensi pulmonari bergantung kepada keparahan penyakit.

Klasifikasi pesakit bergantung kepada keparahan (darjah) penyakit - jadual

Kelas sakit	simptom
saya	Aktiviti fizikal tidak terjejas, beban biasa diterima dengan memuaskan, tanpa menyebabkan sesak nafas atau lemah.
II	Aktiviti fizikal sedikit terjejas. Pesakit berasa normal hanya semasa berehat, mengalami pening, sesak nafas dan sakit dada semasa melakukan aktiviti fizikal.
III	Aktiviti fizikal terjejas dengan ketara. Walaupun senaman kecil menyebabkan kelemahan, sakit dada, sesak nafas dan pening.
IV	Rasa pening, sakit dada, lemah dan sesak nafas walaupun berehat.

Dalam varian pampasan, penyakit ini mungkin tidak dapat dikesan untuk masa yang lama. Tanda-tanda pertama muncul apabila tekanan dalam arteri pulmonari meningkat dua kali lebih banyak daripada norma yang diterima.

Apabila penyakit itu berlanjutan, gambaran gejala bertambah buruk, takikardia menyertai sesak nafas dan kelemahan, fibrilasi atrium, batuk, suara serak. Lama kelamaan, pesakit mula mengalami kerap pitam akibat kegagalan jantung dan kebuluran oksigen (hipoksia) otak.

Pada peringkat teruk hipertensi pulmonari juga berkembang:

• hemoptisis;
• sakit teruk di dada;
• bengkak pada bahagian bawah kaki;
• disfungsi hati;
• trombosis saluran pulmonari.

Hipertensi pulmonari pada peringkat akhir dicirikan oleh kehadiran serangan - krisis hipertensi, di mana edema pulmonari mungkin berlaku dengan peningkatan asfiksia. Gejala berikut juga ada:

• menggodam batuk dengan kahak;
• sianosis (perubahan warna biru) kulit;
• pergolakan psikomotor;
• denyutan kuat urat leher;
• peningkatan rembesan air kencing pekat rendah dan buang air besar secara tidak sengaja selepas tamat krisis.

wujud berisiko tinggi kematian akibat perkembangan kegagalan jantung pulmonari dan kemungkinan embolisme pulmonari.

Kaedah diagnostik asas

Faktor pertama yang pesakit beri perhatian adalah sesak nafas, dan mereka bergegas berjumpa doktor dengan aduan mengenainya. Sudah selepas pemeriksaan pesakit, pakar mengenal pasti gejala yang membolehkan kesimpulan awal dibuat tentang kehadiran hipertensi pulmonari. Tanda-tanda luaran patologi mungkin:

• warna kebiruan pada kulit;
• bentuk tertentu jari, falang luarnya menebal seperti drumsticks;
• paku cembung, berbentuk seperti kaca jam tangan.

Diagnosis hipertensi pulmonari biasanya melibatkan pakar pulmonologi dan pakar kardiologi, yang masing-masing menjalankan beberapa pemeriksaan untuk membuat diagnosis yang tepat:

Bagaimana untuk merawat hipertensi pulmonari

Matlamat utama terapi dalam kes ini adalah untuk menghapuskan punca menyebabkan penyakit, memerangi pembentukan bekuan darah dan menurunkan tekanan dalam arteri pulmonari. Untuk mencapai matlamat ini, langkah kompleks diambil, termasuk ubat-ubatan, fisioterapi, dan kadangkala rawatan pembedahan.

Penting! Bagi rawatan menggunakan kaedah perubatan alternatif (tradisional), ini adalah dilarang sama sekali untuk hipertensi pulmonari.

Terapi konservatif

1. Pesakit disyorkan untuk mengambil ubat yang melegakan otot licin saluran darah (Prazosin, Nifedipine). Langkah-langkah ini memberi kesan yang baik pada peringkat awal penyakit, sehingga kapal telah mengalami pemusnahan.
2. Jika rawatan perlu, pesakit boleh diberi Sildenafil, lebih dikenali sebagai Viagra.
   

   Adalah pelik bahawa Sildenafil (Viagra) pada asalnya dicipta sebagai rawatan untuk penyakit jantung koronari. Walau bagaimanapun, kerana kemudiannya ternyata, penggunaan ubat ini menyebabkan aliran darah aktif ke organ pelvis. Jadi kesan sampingan melebihi kesan utama.

3. Sekiranya pesakit didiagnosis dengan kegagalan jantung yang betul, diuretik digunakan.
4. Untuk memerangi tromboembolisme, penggunaan antikoagulan dan ubat-ubatan yang mengurangkan kelikatan darah (Cardioaspirin, Dipyridamole) ditunjukkan.
5. Sekiranya darah terlalu pekat, anda perlu menggunakan darah.
6. Dalam kes sesak nafas yang teruk dan kebuluran oksigen, pesakit diberikan terapi oksigen - tepu badan dengan oksigen. Pesakit juga disyorkan untuk menjalani gaya hidup yang tenang dengan pengecualian sebarang aktiviti fizikal.

Diet

Pemakanan yang betul, tidak termasuk makanan tinggi kolesterol, adalah komponen penting dalam rawatan hipertensi pulmonari.

Perkara berikut harus dikecualikan daripada diet:

• daging lemak;
• gula-gula;
• makanan masin;
• kafein;
• minuman beralkohol, dsb.

Boleh digunakan:

• sayur-sayuran;
• buah-buahan;
• bijirin;
• kacang;
• produk asid laktik rendah lemak;
• minyak sayuran;
• ayam itik;
• ikan.

Campur tangan pembedahan

Dalam bentuk hipertensi pulmonari yang teruk, pembedahan tidak boleh dielakkan. Jenis operasi berbeza dengan ketara bergantung kepada punca yang perlu dihapuskan.

1. Embolektomi dan tromboendarterektomi. Jika hipertensi pulmonari adalah akibat daripada bekuan darah yang menyekat arteri, pesakit menjalani embolectomy kecemasan, iaitu penyingkiran bekuan yang menghalang arteri. Apabila trombosis arteri menjadi kronik, thromboendarterektomi dilakukan - trombus yang terletak di dalam saluran darah dikeluarkan sepanjang keseluruhannya menggunakan hirisan membujur dalam arteri. Operasi ini agak rumit, tetapi ia membantu dalam kebanyakan kes untuk memulihkan fungsi paru-paru.

   Kontraindikasi kepada embolektomi ialah usia tua ditambah dengan penyakit bersamaan yang teruk

2. Septostomi atrium belon. Pembedahan bertujuan untuk menghapuskan akibatnya kecacatan kelahiran jantung, apabila terdapat keperluan untuk mengembangkan kecacatan septum jantung yang sedia ada atau menciptanya secara buatan. Langkah sedemikian memungkinkan untuk mengoptimumkan pelepasan darah kaya oksigen ke bahagian kanan jantung. Teknik pembedahan terdiri daripada melebarkan lubang pada septum jantung menggunakan belon khas yang diisi dengan udara.
3. Pemindahan kompleks paru-paru dan jantung-paru. Ini adalah operasi yang sangat kompleks dan mahal yang memerlukan peralatan khas dan kelayakan tertinggi pakar bedah, tetapi dalam beberapa kes hanya ia boleh menyelamatkan nyawa pesakit. Campur tangan pembedahan sedemikian membawa banyak risiko, di antaranya yang utama adalah kemungkinan penolakan tisu penderma. Di samping itu, sangat sukar untuk mencari penderma yang sesuai. Operasi sedemikian ditetapkan dalam kes-kes yang luar biasa dan hanya untuk pesakit dengan patologi peringkat IV, apabila mereka secara praktikalnya terkurung di atas katil atau kerusi roda.

Wanita yang didiagnosis dengan hipertensi pulmonari dinasihatkan untuk mengelakkan kehamilan. Sekiranya patologi telah berkembang semasa kanak-kanak itu menjangkakan, pengguguran dilakukan atas sebab perubatan untuk menyelamatkan nyawa pesakit, selepas itu rawatan yang mencukupi ditetapkan.

Bayi yang dilahirkan dengan hipertensi pulmonari memerlukan langkah resusitasi - mereka diberi terapi oksigen untuk menghentikan perkembangan penyakit. Ketepuan oksigen dilakukan melalui pengudaraan paru-paru dan pada peringkat selular. Pada masa yang sama, bayi baru lahir dibiakkan untuk memeriksa jangkitan dan dirawat dengan ubat antibakteria sehingga keputusan diperoleh.

Prognosis dan komplikasi

Prognosis untuk perjalanan hipertensi pulmonari akan bergantung kepada sebab patologi berkembang. Sekiranya rawatan dimulakan tepat pada masanya, hasilnya akan lebih baik.

Statistik perubatan menunjukkan purata kadar kelangsungan hidup pesakit hipertensi pulmonari yang tidak menerima rawatan tidak melebihi 2.5 tahun. Dengan terapi dadah, kadar kelangsungan hidup selama lima tahun adalah 53-55%, dan dengan tindak balas positif badan terhadap ubat-ubatan, ia mencapai 90%.

Penyakit ini mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan dengan peningkatan tekanan yang ketara dalam arteri pulmonari - lebih daripada 50-55 mm Hg. Seni. Dalam masa beberapa tahun, pesakit sedemikian mati.

Langkah-langkah pencegahan

Pencegahan hipertensi pulmonari terdiri daripada pengenalpastian tepat pada masanya punca-punca yang menyebabkan penyakit, dalam tetapan diagnosis yang tepat dan rawatan yang berkesan.

Ia tidak akan berlebihan untuk mengikuti peraturan pemakanan di mana:

• mengurangkan jumlah garam;
• jumlah harian cecair yang digunakan adalah terhad kepada 1.5 liter;
• diet mengandungi kuantiti vitamin dan mikroelemen yang mencukupi - terutamanya magnesium dan kalium;
• Makanan kolesterol tinggi dikecualikan daripada menu.

Peminat pendakian gunung yang mempunyai prasyarat untuk perkembangan patologi harus melepaskan hobi mereka.

Elena Malysheva mengenai hipertensi pulmonari pada orang dewasa dan kanak-kanak - video

Hipertensi pulmonari adalah penyakit yang sangat serius, yang, mujurlah, agak jarang berlaku, tetapi ini tidak sepatutnya meredakan kewaspadaan terhadap patologi berbahaya ini. Kemunculan gejala pertama adalah sebab untuk menghubungi pakar.

Hipertensi pulmonari (PH) adalah peningkatan tekanan purata dalam arteri pulmonari kepada 25 mm Hg. Seni. dan banyak lagi.

Hasilnya ialah peningkatan rintangan dalam aliran darah, pemakanan terjejas ventrikel kanan jantung dan perkembangan komplikasi serius dalam semua organ dan sistem akibat hipoksia yang teruk.

Dalam 80% kes (data dari Persatuan Kardiologi Eropah), kematian berlaku.

Selain itu, prospek untuk senario sedemikian dicirikan oleh beberapa 3-10 tahun, kadang-kadang kurang jika proses utama adalah agresif.

Populasi pesakit adalah wanita muda di bawah umur 40 tahun. Menurut statistik, nisbah jantina yang lebih adil kepada lelaki dicirikan sebagai 4-5: 1. Kadar kematian di kalangan sebahagian besar manusia, bagaimanapun, adalah beberapa kali lebih tinggi.

Kursus asimtomatik dan kekurangan manifestasi khusus membawa kepada diagnosis dibuat pada peringkat akhir, apabila hampir mustahil untuk membantu. Dan kadang-kadang juga berdasarkan keputusan pemeriksaan patologi.

Langkah-langkah pencegahan khusus belum dibangunkan, serta kaedah pemeriksaan awal.

Keadaan patologi didahului oleh stenosis atau penyempitan lumen saluran darah, termasuk cawangan kecil dan struktur bersaiz sederhana yang memanjang dari arteri pulmonari.

Endothelium, iaitu, lapisan dalam saluran darah, menebal. Ini adalah mekanisme penyesuaian.

Tekanan dalam arteri pulmonari meningkat secara progresif, dengan cepat, beban pada ventrikel kanan meningkat, yang membawa kepada hipertrofi (penebalan).

Penguncupan berkurangan, dan gejala kegagalan jantung meningkat. Proses patologi klasik terbentuk -.

Ia berlaku secara berbeza untuk semua orang, tetapi hasil yang menggalakkan tidak selalu berlaku.

Faktor-faktor risiko

Hipertensi pulmonari adalah misteri untuk kedua-dua ahli pulmonologi dan pakar kardiologi. Patogenesis belum ditubuhkan. Kita hanya boleh bercakap tentang faktor yang meningkatkan risiko proses patogenik.

Mengambil kontraseptif oral

Memusnahkan tahap hormon normal ke inti. Ubat estrogen-gestagen mencetuskan penurunan buatan dalam progesteron, yang sebahagiannya bertanggungjawab untuk perencatan yang mencukupi proses proliferatif dalam badan (mengganggu pembahagian beberapa sel); ia juga bahan ini yang menyumbang kepada peraturan stabil nada vaskular dalam seks yang lebih adil.

Peningkatan estrogen menimbulkan proses keradangan dan memperburuk perjalanan hipertensi. Nampaknya, ini disebabkan oleh kelaziman yang lebih tinggi pada wanita.

Peningkatan tekanan darah yang teruk dan berpanjangan

Masalah paru-paru boleh menjadi komplikasi penyakit kardiovaskular. Ini adalah hasil semula jadi jika tidak dirawat atau diberi terapi yang salah.

Doktor sebahagiannya harus dipersalahkan kerana ketidakupayaan mereka untuk membuat diagnosis yang betul dan bertindak balas tepat pada masanya terhadap ancaman yang akan datang.

Sejarah keluarga

Dalam kebanyakan kes ia tidak penting. Kerana penyakit itu sendiri tidak diwarisi. Pada masa yang sama, generasi lain menerima ciri sistem peredaran darah dan imun daripada generasi sebelumnya.

Tekanan darah diperhatikan pada hampir semua keturunan seseorang yang menderita hipertensi. Adalah mungkin untuk mencegah perkembangan penyakit sebagai sebahagian daripada pencegahan, tetapi hanya sedikit orang yang memberi perhatian kepada isu ini.

menarik:

Potensi pembentukan patologi sistem kardiovaskular ditentukan oleh bilangan saudara yang sakit dan jantina: wanita paling terdedah kerana ciri genetik.

Hipertensi pulmonari dalam keadaan sedemikian menjadi sekunder, berkembang akibat peningkatan jangka panjang dalam tekanan darah atau patologi autoimun.

Masalah dengan pertahanan badan

Penyakit seperti arthritis rheumatoid, lupus erythematosus sistemik, tiroiditis Hashimoto, dan patologi autoimun lain menjejaskan kemungkinan mengembangkan hipertensi pulmonari.

Menurut statistik, pesakit dengan diagnosis yang dijelaskan menderita hampir tiga kali lebih kerap daripada secara relatif orang yang sihat. Korelasi yang sama telah diperhatikan 20-30 tahun yang lalu.

Oleh itu, hipertensi pulmonari adalah idiopatik. Sukar, jika tidak mustahil, untuk menentukan sebab khusus untuk perkembangan keadaan.

Penyelidikan khusus mengenai isu ini masih dijalankan. Menentukan etiologi dan patogenesis akan membolehkan kita membangunkan taktik terapeutik yang berkesan, saringan awal dan langkah pencegahan.

Walaupun semua yang telah dikatakan, penyakit ini dianggap rendah biasa dan didiagnosis dalam 7-13% situasi klinikal, yang tidak begitu banyak.

Faktor utama dalam perkembangan penyakit pada pesakit

Sebab-sebabnya juga tidak difahami sepenuhnya. Ia sebahagiannya mungkin untuk mengenal pasti beberapa patologi yang boleh membawa kepada perkembangan hipertensi pulmonari sekunder.

Antaranya:

• Kegagalan jantung kongestif. Gangguan atria dan ventrikel akibat pemakanan yang tidak baik atau faktor lain. Selalunya berakhir dengan infarksi miokardium.

Tetapi yang satu tidak mengganggu yang lain. Gangguan peredaran darah akut boleh digabungkan dengan peningkatan gejala hipertensi pulmonari.

• . Ia mengatakan perkara yang sama.

• Kecacatan jantung kongenital dan diperolehi. Akibat operasi yang tidak betul (contohnya, dengan), beban pada arteri diagihkan secara tidak sekata. Ini sering membawa kepada pengembangan patologi endotheolium (lapisan dalaman kapal), hipertrofi.

• Penyakit pulmonari obstruktif kronik. Satu proses yang merosakkan yang lambat laun datang kepada perokok dan pekerja dalam industri berbahaya.

Ditentukan oleh jisim gejala, hipertensi pulmonari adalah akibat lewat penyakit ini, komplikasi yang sangat menggerunkan, pada masa yang sama yang paling senyap dan paling tidak dapat dilihat.

• Trombosis kronik arteri pulmonari dan cawangannya. Ini disebabkan oleh penyumbatan separa lumen oleh objek patologi: bekuan darah, gelembung udara. Yang pertama adalah lebih biasa.

Proses ini mesti dirawat dengan segera, kerana penyumbatan separa boleh menjadi lengkap.

Oleh itu gangguan peredaran darah, perubahan akut sifat aktiviti jantung dan kematian dalam beberapa minit.

• Hipoventilasi paru-paru. Akibat perjalanan panjang patologi sistem pernafasan: dari bronkitis yang merosakkan kepada asma, dan proses lain yang serupa. Punca asas sedang dirawat.

Terapi etiotropik tidak boleh membahayakan sistem kardiovaskular. Selalunya, pakar pulmonologi dan alahan tanpa berfikir menetapkan glukokortikoid, sepenuhnya tanpa mengira akibatnya.

Dan yang serupa adalah sangat biasa. Termasuk peningkatan tekanan dalam arteri pulmonari dan aorta.

• Miokarditis. Patologi keradangan jantung (lapisan otot tengah organ). Berlaku sebagai komplikasi penyakit berjangkit, kurang kerap sebagai fenomena utama. Ia diprovokasi oleh flora pyogenic.

• Sirosis hati. Hepatonecrosis akut. Dalam erti kata lain, proses merosakkan yang menjejaskan hepatosit (sel organ).

Selalunya ditemui dalam alkohol berpengalaman. Kurang biasa pada pesakit dengan hepatitis B, C, mengalami mabuk dadah.

Paru-paru bukanlah yang pertama menderita; ini adalah gejala penyakit yang berkembang, apabila proses pemusnahan mencapai 40-50% daripada jumlah isipadu hati.

Borang pampasan mempunyai risiko yang lebih rendah, walaupun ia tidak boleh dihapus kira.

• Jangkitan HIV. Disebabkan perkembangan imuniti yang lemah ke tahap kritikal, hampir semua pesakit AIDS diperhatikan (satu daripada tiga menderita). Ini adalah satu lagi faktor kematian awal pesakit dengan profil yang sama.

Klasifikasi klinikal proses patologi

Hipertensi pulmonari boleh dibahagikan atas alasan yang berbeza. Kedua-dua tipologi yang dibentangkan di bawah diiktiraf dalam amalan perubatan.

Bergantung pada tahap sekatan dan keterukan proses, beberapa kelas dibezakan:

• Pertama. Dicirikan oleh perubahan minimum dalam organ dan sistem. Hipertensi pulmonari tahap 1 adalah masa yang paling sesuai untuk rawatan, tetapi mengenal pasti patologi adalah sangat sukar. Anda perlu melihat secara khusus, kerana kerana ketiadaan gejala, tidak mungkin untuk mengesyaki masalah dengan segera.
• Kedua. Perubahan sudah lebih ketara. Jantung menebal, tetapi hanya sedikit. Aktiviti fizikal berkurangan sedikit, gejala adalah minimum. Pada peringkat ini, masih mungkin untuk membalikkan proses tanpa sebarang akibat khas untuk tubuh pesakit, tetapi rawatan kompleks dalam keadaan hospital sudah diperlukan.
• Ketiga. Gejalanya agak jelas. Tetapi ia masih tidak spesifik, yang menghalang diagnosis dan pengesahan tepat pada masanya. Seorang profesional yang cekap akan dapat mengesyaki sesuatu yang salah hanya dengan melihat; ia sudah cukup untuk menjalankan penyelidikan khusus.
• Keempat. Melampau, peringkat terminal. Gambar klinikal adalah jelas, tetapi walaupun dalam keadaan ini tidak ada gejala ciri. Proses ini boleh dikelirukan dengan mudah dengan hipertensi klasik. Diagnosis dibuat dengan tepat pada masa ini, dan sedikit lebih kerap semasa bedah siasat.

Klasifikasi yang diterima umum, bagaimanapun, tidak menjawab dari mana proses itu datang. Isu ini diselesaikan dengan tipifikasi kedua, bergantung pada etiologi.

Sehubungan itu, mereka membezakan:

• Faktor keturunan. Pertikaian mengenai kesan detik sedemikian telah berlaku selama bertahun-tahun, dan akan berterusan untuk tempoh yang sama. Kecenderungan genetik nampaknya sangat penting.
• Etiologi idiopatik. Diagnosis ini dibuat apabila mustahil untuk memahami keadaan. Iaitu, klinik itu jelas, sebabnya tidak jelas.
• Borang berkaitan. Dicirikan oleh sifat sekunder. Ia berkembang sebagai hasil daripada pembentukan satu atau satu lagi proses patologi yang menyebabkan penyakit ini.
• Berterusan. Muncul pada bayi baru lahir, tetapi faktor pembentukan juga tidak jelas. Terdapat kemungkinan hubungan antara tempoh peranakan dan masalah.
• Ubat atau toksik. Akibat penggunaan jangka panjang kortikosteroid, tonik dan ubat-ubatan lain yang tertentu tindakan yang kompleks dengan kesan sampingan yang dahsyat.

Kumpulan ubat lain yang mungkin: antidepresan dan penstabil mood, antipsikotik, terutamanya generasi yang lebih tua, yang tipikal, ibuprofen dan ubat anti-radang yang berasal dari bukan steroid, antibiotik dan, yang telah disebutkan pada permulaan bahan, kontraseptif oral.

Pengambilan bahan psikoaktif juga mempunyai kesan. Dadah seperti kokain dan amphetamine memukul struktur paru-paru, jantung dan saluran darah dengan kuat.

Malah penggunaan jangka pendek membuatkan dirinya dirasai oleh kesan buruk jenis ini.

Hipertensi pulmonari terbentuk sebagai tindak balas kepada proses patologi; ia jarang berlaku sebagai penyakit utama. Peratusan yang tepat tidak diketahui.

Gejala, umum dan bergantung pada peringkat

Antara manifestasi tipikal untuk semua peringkat proses patologi:

• Sesak nafas tanpa sebab yang jelas. Paru-paru tidak dapat berfungsi dengan baik akibat peredaran yang lemah.
• Hipoksia dan gangguan metabolisme selular membawa kepada perencatan sintesis ATP. Oleh itu kelemahan otot, ketidakupayaan untuk bergerak secara normal, keletihan dan manifestasi lain yang serupa.
• batuk. Berterusan, tanpa pengeluaran lendir, tidak produktif dan kering. Sentiasa mengiringi hipertensi pulmonari.
• Serak, ketidakupayaan untuk mengawal suara.
• Tachycardia akibat gangguan bekalan darah dan nutrien yang normal ke jantung.
• Pengsan.
• Iskemia struktur serebrum dan, dengan itu, pening, cephalalgia, loya, muntah. Sehinggalah fenomena strok.
• Edema pada bahagian bawah kaki.
• Sakit di hipokondrium kanan. Mereka boleh menjadi primer, akibat kerosakan hati, atau sekunder, akibat penglibatan organ dalam proses patologi.

Ketiadaan manifestasi khusus membawa kepada ketidakmungkinan diagnosis tepat pada masanya. Sebaliknya, gambaran klinikal yang jelas terbentuk apabila tekanan dalam kapal meningkat sebanyak 2 kali ganda berbanding dengan nilai normal.

• Peringkat 1. Aktiviti fizikal tidak berubah. Beban yang kuat membawa kepada pening, cephalalgia, sesak nafas, dan hipoksia tisu kecil.
• Peringkat 2. Penurunan sedikit dalam aktiviti fizikal. Pesakit masih boleh menjalankan aktiviti harian seperti biasa. Tetapi dengan beberapa sekatan. Akibatnya adalah sesak nafas, berdebar-debar, dan masalah otot.
• Peringkat 3. Pengurangan kekuatan yang ketara. Aktiviti minimum juga mustahil.
• Peringkat 4. Gejala muncul walaupun dalam keadaan rehat sepenuhnya.

Hipertensi pulmonari sederhana adalah masa yang optimum untuk memulakan terapi. Akibat bencana belum tiba, dan tanda-tandanya agak ketara.

Adalah lebih baik untuk menjalankan rawatan khusus pada permulaan keadaan. Gejala hipertensi pulmonari berkembang di paru-paru, saluran darah, dan jantung.

Diagnostik

Pesakit yang disyaki mengalami hipertensi pulmonari diperiksa oleh pakar pulmonologi dan pakar kardiologi seiring. Gambar rajah langkah diagnostik kelihatan seperti ini:

• Menyoal pesakit. Biasanya aduan pertama yang dibuat orang adalah sesak nafas yang teruk, menekan ketidakselesaan di dada.
• Pengumpulan anamnesis. Keturunan memainkan peranan yang besar, seperti yang telah disebutkan.
• Penerokaan data visual. Kecacatan diperhatikan pada pesakit dengan hipertensi pulmonari falang distal jari, kuku mengikut jenis tertentu.
• Mendengar bunyi pernafasan. Kelemahan nada dan pemisahannya ditentukan.
• Elektrokardiografi. Untuk menilai keadaan umum jantung dan keamatan kerjanya. Ia dijalankan pada saat pertama. Membolehkan anda melihat penyelewengan yang minimum.
• Ekokardiografi. Hipertrofi ventrikel kanan dikesan.
• Tomografi, terutamanya tomografi yang dikira. Arteri pulmonari menjadi membesar dan membesar, yang khusus untuk keadaan yang dipersoalkan. Perubahan dalam hati dikesan.
• X-ray paru-paru. Tidak cukup bermaklumat, tetapi lebih mudah diakses.
• Kateterisasi arteri. Dilakukan dengan berhati-hati, ia membolehkan anda mengukur tekanan dengan cepat di dalam struktur anatomi.
• Angiopulmonografi.
• Penilaian penunjuk tonometer adalah rutin (menggunakan peranti isi rumah).
• Akhirnya, pemantauan 24 jam mungkin diperlukan.

Skim diagnostik adalah lebih kurang seperti berikut. Pesanan boleh diubah mengikut budi bicara pakar terkemuka.

Rawatan adalah perubatan

Dilaksanakan sebagai langkah utama. Kumpulan farmaseutikal berikut ditetapkan:

• Vasodilator. normalkan lapisan otot. Tetapi mereka mesti digunakan dengan berhati-hati, kerana terdapat risiko tinggi untuk stenosis semula secara tiba-tiba dengan keadaan yang semakin teruk. Dos dan nama dipilih oleh sekumpulan doktor.
• Diuretik. Mereka membolehkan anda "mengusir" cecair yang berlebihan dan menormalkan tekanan darah.
• Penyedutan oksigen untuk mengimbangi kekurangan bahan semasa pernafasan semula jadi.
• Statin. Membolehkan anda melawan proses aterosklerotik, jika ada. Dalam kebanyakan kes ia adalah, yang memburukkan lagi keadaan pesakit yang sudah sukar.
• Antikoagulan. Menormalkan sifat reologi darah. Digunakan dengan berhati-hati kerana kemungkinan pendarahan dalaman yang membawa maut.

Rawatan konservatif hipertensi pulmonari berkesan pada peringkat 1-2, apabila penyakit itu belum mencapai peringkat terminal. Nama-nama khusus ubat-ubatan dipilih oleh doktor yang merawat pesakit.

Perlu ambil dos yang betul dan gabungan, adalah lebih baik untuk melakukan ini dalam suasana hospital (pulmonologi atau kardiologi).

Pembedahan

Ditunjukkan apabila kaedah konservatif tidak berkesan. Terdiri daripada pemindahan paru-paru dan jantung. Pada masa ini, dalam keadaan realiti Rusia dan realiti negara-negara CIS, hampir mustahil untuk menunggu dalam barisan untuk operasi sedemikian.

Di negeri-negeri lain, semuanya juga tidak cerah, yang disebabkan oleh ketidaksempurnaan undang-undang perubatan dan, akibatnya, sebilangan kecil penderma yang berpotensi.

Tromboendarterektomi pulmonari ditetapkan sebagai langkah pembedahan untuk tromboembolisme.(pembedahan untuk mengeluarkan bekuan darah dari cabang awal arteri pulmonari).

Kaedah ini membolehkan anda mengeluarkan beban dari ventrikel kanan, tetapi ia hanya boleh dilaksanakan sehingga bekuan darah mula merosot ke dalam tisu penghubung.

Ramalan

Bentuk utama hipertensi pulmonari adalah tidak baik, malah terlalu tidak menguntungkan. Pesakit hidup tidak lebih daripada 1-2 tahun.

Sekunder lebih mudah, terutamanya dengan tindak balas yang menggalakkan terhadap terapi. Terdapat peluang untuk pampasan dan kelangsungan hidup yang baik.

Dengan proses jangka panjang dengan tekanan tinggi yang berterusan dalam arteri pulmonari, pesakit mati dalam masa 5 tahun.

Akhirnya

Hipertensi pulmonari adalah komplikasi berbahaya banyak penyakit. Ia memerlukan pendekatan yang serius dan bantuan daripada seluruh kumpulan pakar.

Anda tidak boleh menangguhkan diagnosis; setiap hari adalah penting. Jika tidak dimulakan dengan segera, kematian hampir terjamin dalam jangka pendek.

Hipertensi pulmonari adalah keadaan berbahaya dan progresif di mana terdapat peningkatan tekanan yang berterusan dalam katil vaskular arteri pulmonari. Hanya dalam 6-10% kes keadaan patologi ini boleh menjadi idiopatik (atau primer) dan timbul akibat mutasi genetik atau sebab lain. Di selebihnya pesakit, hipertensi pulmonari adalah sekunder, dan perkembangannya adalah disebabkan oleh pelbagai penyakit yang rumit.

Biasanya, semasa rehat, tekanan purata dalam arteri pulmonari ialah 9-15 mm Hg. Seni. Untuk membuat diagnosis hipertensi pulmonari, pakar bergantung pada kriteria berikut: peningkatan tekanan melebihi 25 mmHg. Seni. dalam keadaan rehat atau lebih daripada 50 mm Hg. Seni. di bawah beban.

Dalam keadaan patologi ini, tekanan dalam katil arteri pulmonari meningkat secara beransur-ansur dan secara progresif. Akhirnya, hipertensi pulmonari menyebabkan perkembangan kegagalan ventrikel kanan, yang kemudiannya boleh menyebabkan kematian. Menurut statistik, keadaan patologi ini dikesan 4 kali lebih kerap pada wanita berbanding lelaki. Umur purata pesakit biasanya dari 30 hingga 40 tahun, tetapi peningkatan tekanan dalam saluran darah paru-paru boleh dikesan pada zaman kanak-kanak dan usia tua.

Dalam artikel ini kami akan memperkenalkan anda kepada punca utama, manifestasi, kaedah mengenal pasti dan merawat hipertensi pulmonari. Maklumat ini akan membantu anda mengesyaki perkembangan penyakit dalam masa, dan anda akan membuat keputusan yang tepat tentang keperluan untuk berjumpa doktor.

Hipertensi pulmonari dalam kebanyakan kes berkembang secara sekunder kepada penyakit jantung yang lain

Setakat ini, saintis tidak dapat menentukan sebab-sebab perkembangan sedemikian penyakit yang jarang berlaku sebagai hipertensi pulmonari idiopatik. Diandaikan bahawa kejadiannya mungkin disebabkan oleh mutasi gen, penyakit autoimun atau mengambil kontraseptif oral.

Hipertensi pulmonari sekunder adalah keadaan patologi yang boleh diprovokasi oleh pelbagai penyakit kronik paru-paru, saluran darah, jantung dan beberapa sistem dan organ lain. Selalunya, komplikasi ini diprovokasi oleh penyakit berikut:

• dan (, kecacatan septum, dsb.);
• penyakit yang disertai oleh;
• neoplasma paru-paru dan jantung;
• proses keradangan dan obstruktif kronik dalam paru-paru dan bronkus (tuberkulosis, pneumosklerosis, emfisema, sarcoidosis);
• vaskulitis setempat di kawasan arteri pulmonari;
• patologi vaskular pulmonari-hepatik dan peringkat akhir disfungsi hati;
• gangguan struktur dada dan ruangan tulang belakang(kyphoscoliosis, ankylosing spondylitis, sindrom Pickwick dalam obesiti, kesilapan mengenai torakoplasti);
• patologi darah: anemia hemolitik kronik, penyakit myeloproliferatif, keadaan selepas splenektomi.

Di samping itu, hipertensi pulmonari boleh diprovokasi oleh beberapa penyakit dan keadaan akut:

• sindrom gangguan pernafasan yang disebabkan oleh autoimun atau kerosakan toksik dan membawa kepada jumlah surfaktan yang tidak mencukupi pada lobulus tisu paru-paru;
• pneumonitis meresap teruk disertai dengan teruk tindak balas alahan pada bau yang disedut minyak wangi, cat, bunga, dll.;
• mengambil ubat-ubatan tertentu dan terdedah kepada toksin (minyak biji sesawi beracun, Aminorex, amfetamin, Fenfluramine, L-tryptophan, kokain, sitostatik, dll.);
• penerimaan dana perubatan tradisional atau produk makanan.

Statistik menunjukkan bahawa mereka yang paling berkemungkinan menghidap hipertensi pulmonari adalah orang yang dijangkiti HIV, penagih dadah, orang yang mengambil ubat untuk menyekat selera makan, dan pesakit dengan hipertensi arteri dan wanita hamil.

Hipertensi pulmonari pada bayi baru lahir boleh disebabkan oleh keadaan berikut:

• hipoksia umum;
• hernia diafragma;
• aspirasi meconium;
• peredaran janin berterusan.

Mekanisme pembangunan

Perkembangan hipertensi pulmonari diprovokasi oleh penyempitan beransur-ansur lumen pembuluh darah arteri pulmonari - kapilari dan arteriol. Perubahan sedemikian disebabkan oleh penebalan lapisan dalam saluran darah - endothelium. Dalam kursus yang rumit, proses ini mungkin disertai dengan keradangan dan pemusnahan lapisan otot arteri pulmonari.

Penyempitan lumen saluran darah menyebabkan pemendapan berterusan bekuan darah di dalamnya dan membawa kepada pemusnahannya. Selepas itu, tekanan pesakit dalam sistem arteri pulmonari meningkat dan hipertensi pulmonari berkembang. Proses ini meningkatkan beban pada ventrikel kanan jantung. Pada mulanya, dindingnya hipertrofi, cuba mengimbangi gangguan hemodinamik. Selepas itu, disebabkan oleh beban yang berterusan, mereka penguncupan peringkat dekompensasi berkurangan dan berkembang, dinyatakan dalam kegagalan ventrikel kanan.

Klasifikasi hipertensi pulmonari mengikut kelas

Bergantung kepada keparahan gejala dan keterukan keadaan pesakit, terdapat empat kelas hipertensi pulmonari:

• I - aktiviti fizikal pesakit tidak menderita, selepas latihan biasa dia tidak mengalami pening, kelemahan, sesak nafas atau sakit dada;
• II - aktiviti fizikal pesakit sedikit terjejas, semasa rehat keadaan kesihatan tidak berubah dalam apa jua cara, tetapi selepas latihan biasa dia mengalami pening, kelemahan, sesak nafas dan sakit dada;
• III - aktiviti fizikal pesakit terjejas dengan ketara, walaupun usaha fizikal kecil menyebabkan pening, kelemahan, sesak nafas dan sakit dada;
• IV - walaupun senaman yang minimum menyebabkan pening, lemah, sesak nafas dan sakit dada; selalunya gejala yang sama berlaku semasa rehat.

simptom

Sesak nafas yang tidak dapat dijelaskan dan tidak berkaitan mungkin menjadi manifestasi hipertensi pulmonari

Keanehan utama hipertensi pulmonari ialah semasa peringkat pampasan ia boleh menjadi asimtomatik sepenuhnya dan dikesan sudah dalam bentuk lanjutan. Tanda-tanda pertamanya mula muncul hanya apabila tekanan arteri pulmonari melebihi norma sebanyak 2 kali atau lebih.

Biasanya, gejala pertama hipertensi pulmonari adalah:

• penampilan sesak nafas yang tidak dapat dijelaskan walaupun dengan sedikit usaha atau dengan rehat yang lengkap;
• kehilangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan dengan diet biasa;
• Suara yang teruk;
• episod pening atau pengsan;
• kardiopalmus;
• denyutan yang ketara urat leher pada leher;
• rasa tidak selesa dan berat di kawasan hati.

Kemudian, pesakit muncul dan. Di samping itu, jaluran darah boleh dikesan dalam kahak. Dengan peningkatan edema pulmonari, pesakit mengalami hemoptisis.

Pesakit mengadu sakit di hipokondrium yang betul, yang diprovokasi oleh perkembangan genangan vena. Apabila meraba perut, doktor menentukan pengembangan sempadan hati dan kesakitan. Gangguan hemodinamik dalam peredaran sistemik membawa kepada penampilan edema pada kaki (di kawasan kaki dan kaki) dan pengumpulan cecair dalam rongga perut(ascites).

Pada peringkat terminal perkembangan hipertensi pulmonari, krisis hipertensi berlaku di dalam katil vaskular, memprovokasi perkembangan edema pulmonari. Mereka bermula dengan serangan kekurangan udara, kemudian pesakit mula mengalami batuk yang teruk dengan pelepasan dahak berdarah, ketakutan dan kebimbangan muncul. Kulit menjadi kebiruan, pesakit mengalami pergolakan psikomotor, najis mungkin dikeluarkan secara tidak terkawal, dan air kencing berwarna terang mungkin dikeluarkan dengan banyak. Dalam kes yang teruk, edema pulmonari berakhir dengan perkembangan kegagalan jantung akut dan embolisme pulmonari, yang membawa kepada kematian.

Diagnostik

Aduan yang paling biasa bagi pesakit hipertensi pulmonari yang mana mereka datang berjumpa doktor adalah sesak nafas. Apabila memeriksa pesakit, sianosis didedahkan, dan apabila mendengar bunyi jantung, pemisahan bunyi kedua dalam unjuran arteri pulmonari dan aksennya didedahkan.

Untuk menjelaskan diagnosis hipertensi pulmonari dan mendapatkan gambaran klinikal lengkap, jenis kajian berikut ditetapkan:

• X-ray paru-paru;
• ujian pernafasan berfungsi;
• analisis kualitatif dan kuantitatif gas darah;
• kateterisasi jantung "kanan" dan arteri pulmonari;
• angiopulmonografi;
• scintigraphy.

Rawatan

Rawatan hipertensi pulmonari hendaklah sentiasa bermula seawal mungkin dan menyeluruh. Ia termasuk cadangan untuk mengurangkan risiko keterukan dan komplikasi keadaan patologi, rawatan penyakit yang mendasari dan gejala. terapi dadah. Sebagai suplemen, kaedah rakyat atau bukan tradisional boleh digunakan. Sekiranya terapi konservatif tidak berkesan, rawatan pembedahan disyorkan untuk pesakit.

Untuk mengurangkan risiko hipertensi pulmonari yang sedia ada, pesakit disyorkan untuk:

• vaksinasi terhadap jangkitan influenza dan pneumokokus yang memburukkan perjalanan patologi;
• aktiviti fizikal yang kerap dan berdos;
• diet untuk kegagalan jantung;
• pencegahan kehamilan.

Saudara-mara dan saudara-mara pesakit dengan hipertensi pulmonari harus memberi mereka sokongan psikologi yang berterusan. Pesakit sedemikian sering mengalami kemurungan, mereka berasa tidak perlu, sering jengkel dengan perkara kecil dan tidak mahu menjadi beban kepada persekitaran mereka. Keadaan sedih seperti itu memberi kesan negatif kepada perjalanan hipertensi pulmonari, dan untuk menghapuskannya, kerja psikologi yang berterusan terhadap masalah yang ada adalah perlu. Sekiranya perlu, pesakit mungkin disyorkan untuk berunding dengan ahli psikoterapi.

Terapi ubat

Rawatan dadah termasuk pelbagai ubat-ubatan, menjejaskan punca atau pautan dalam patogenesis penyakit, mengurangkan satu atau gejala lain

Untuk menghapuskan manifestasi dan akibat hipertensi pulmonari, pesakit ditetapkan kumpulan ubat berikut:

• – mengurangkan beban pada jantung, mengurangkan bengkak;
• dan – mengurangkan beban pada jantung, mencegah perkembangan trombosis dan tromboembolisme;
• – meningkatkan fungsi jantung, menghilangkan aritmia dan kekejangan vaskular, mengurangkan sesak nafas dan bengkak;
• vasodilator - mengurangkan tekanan dalam katil pulmonari;
• prostasiklin dan antagonis reseptor endothelin - menyekat pertumbuhan endothelial, menghilangkan kekejangan vaskular dan bronkial, dan mencegah pembentukan trombus.

Untuk menghapuskan hipoksia yang teruk, pesakit ditunjukkan kursus terapi oksigen.

Untuk hipertensi pulmonari idiopatik, pesakit diberi perencat jenis 5 PDE (Sildenafil) dan nitrik oksida. Tindakan mereka mengurangkan rintangan vaskular, menghilangkan hipertensi dan memudahkan aliran darah.

etnosains

Sebagai cara tambahan untuk rawatan hipertensi pulmonari, doktor mungkin mengesyorkan mengambil herba perubatan:

• penyerapan buah rowan merah;
• jus labu yang baru diperah;
• penyerapan Adonis musim bunga, dsb.

Pesakit dengan hipertensi pulmonari harus tahu bahawa rawatan patologi ini adalah mustahil hanya dengan bantuan ubat-ubatan rakyat. Dalam kes sedemikian, herba perubatan hanya boleh digunakan dalam bentuk diuretik ringan dan persediaan untuk menenangkan batuk.

Pembedahan

Untuk memudahkan kerja jantung, pesakit mungkin disyorkan untuk melakukan septostomi atrium belon. Intipati campur tangan ini adalah untuk memasukkan ke dalam atrium kiri kateter dengan belon dan bilah, yang memotong septum antara atrium. Menggunakan belon, doktor meluaskan hirisan dan dengan itu memudahkan pelepasan darah beroksigen dari separuh kiri jantung ke kanan.

Dalam kes yang sangat teruk, pemindahan paru-paru dan/atau jantung boleh dilakukan. Intervensi sedemikian dilakukan di pusat pembedahan khusus dan selalunya tidak tersedia kerana kekurangan dan kos organ penderma yang tinggi. Dalam sesetengah kes, pemindahan mungkin benar-benar dikontraindikasikan: neoplasma malignan, jangkitan HIV, merokok, kehadiran antigen HBs, hepatitis C dan penggunaan dadah atau alkohol dalam tempoh 6 bulan yang lalu.

Ramalan

Dengan hipertensi pulmonari sekunder, prognosis adalah baik jika kadar perkembangan keadaan patologi kekal kecil, terapi yang ditetapkan adalah berkesan dan membawa kepada penurunan tekanan dalam katil pulmonari. Dengan perkembangan pesat gejala, peningkatan tekanan lebih daripada 50 mm Hg. Seni. dan keberkesanan rawatan yang lemah, prognosis menjadi lebih teruk. Dalam kes sedemikian, kebanyakan pesakit mati dalam tempoh 5 tahun.

Hipertensi pulmonari idiopatik sentiasa mempunyai prognosis yang sangat buruk. Semasa tahun pertama penyakit ini, hanya 68% pesakit yang masih hidup, selepas 3 - 38%, dan selepas 5 tahun - hanya 35%.

Hipertensi pulmonari merujuk kepada keadaan patologi yang teruk dan berbahaya, yang dari masa ke masa boleh menyebabkan kematian pesakit akibat embolisme pulmonari atau kegagalan jantung ventrikel kanan yang sentiasa meningkat. Rawatannya harus bermula seawal mungkin, dan pesakit memerlukan pemantauan berterusan oleh pakar pulmonologi dan pakar kardiologi.

Saluran Pertama, program "Hidup Sihat!" dengan Elena Malysheva, dalam bahagian "Mengenai Perubatan", perbualan tentang hipertensi pulmonari (lihat dari 34:20 min.):

Laporan saintifik oleh Tsareva N.A. mengenai topik "Baru dalam rawatan hipertensi pulmonari":

D.M.Sc. Konopleva L.F. bercakap tentang rawatan hipertensi pulmonari:

Hipertensi pulmonari adalah keadaan patologi yang kompleks dan multikomponen. Semasa perkembangan beransur-ansur dan pendedahan semua tanda klinikal, sistem kardiovaskular dan pulmonari terjejas dan tidak stabil secara beransur-ansur. Tahap lanjut hipertensi pulmonari dan bentuk individunya boleh membawa maut.

Penerangan mengenai penyakit

Hipertensi pulmonari adalah istilah perubatan yang bermaksud peningkatan tekanan dalam sistem arteri pulmonari (semasa rehat - 25 mmHg, semasa senaman - 30), yang menghantar darah vena ke paru-paru untuk memenuhinya dengan oksigen. Bentuk hipertensi ini pada asasnya berbeza daripada hipertensi penting, yang muncul dalam tubuh manusia dengan usia dan dicirikan oleh peningkatan tekanan darah dalam saluran peredaran sistemik (diukur menggunakan tonometer dan, sebagai peraturan, mempunyai dua nombor: sistolik (sinonim dengan "atas") dan diastolik (sinonim dengan "bawah"). Biasanya, ia biasanya tidak melebihi 140 dan 90 milimeter merkuri).

Hipertensi pulmonari (hipertensi) juga diukur dalam milimeter merkuri, tetapi angka ini hanya boleh ditentukan dengan menjalani pemeriksaan ultrasound jantung atau prosedur kateterisasi arteri pulmonari.

PH dianggap sebagai patologi yang sangat biasa (berjuta-juta orang hidup di dunia dengan tahap keterukan yang ringan, ratusan ribu dengan tahap sederhana, dan ribuan orang dengan tahap yang teruk). Insidennya ialah 65 kes bagi setiap juta penduduk, dan bilangan pesakit dengan hipertensi pulmonari arteri primer tidak melebihi 20.

Punca hipertensi pulmonari

PH dibahagikan kepada dua jenis asas yang berbeza:

1. Hipertensi primer (sinonim - idiopatik, kongenital) adalah patologi bebas, punca perkembangannya tidak diketahui.
2. PH sekunder adalah komponen penyakit lain.

Kedua-dua bentuk dicirikan oleh kursus yang panjang.

Punca hipertensi pulmonari sekunder:

• penyakit jantung: kecacatan kongenital dan diperolehi, penyakit iskemik, hipertensi arteri. Dalam kes ini, asasnya adalah disfungsi otot jantung, injap, dan sekatan;
• patologi pulmonari: anomali perkembangan, embolisme pulmonari, percambahan tisu penghubung. Mekanisme untuk perkembangan patologi dalam keadaan sedemikian adalah genangan darah di dalam saluran paru-paru, termasuk arteri pulmonari utama. Jika punca penyakit itu adalah penyumbatan saluran oleh bekuan darah, hipertensi dipanggil thromboembolic atau post-embolic;
• penyakit yang menyebabkan gangguan dalam struktur tisu penghubung - fibrosis, lupus erythematosus sistemik dan lain-lain;
• penyakit yang menyebabkan perubahan dalam komposisi darah (hematologi);
• kesan berbahaya dadah dan toksin;

Daripada semua punca hipertensi pulmonari, primer membentuk 3.5% kes, dengan penyakit ventrikel kiri (penyakit jantung koronari, hipertensi arteri) - 78% kes, dengan penyakit paru-paru - 10%, tromboembolisme membentuk 1.5%, rehat - 7%.

Peringkat pulmonari hipertensi	Tekanan sistolik dalam arteri pulmonari	Perubahan morfologi
1 (kecil)	25–50 mm Hg. Seni.	penebalan lapisan otot tengah saluran pulmonari, patensi arteri tidak terjejas
2 (sederhana)	51–75 mm Hg. Seni.	penebalan bersama dengan tunika media dan tunika dalam (intima)
3 (diucapkan)	76–110 mm Hg. Seni.	percambahan tisu penghubung dalam lapisan saluran pulmonari (sklerosis), lumennya berkurangan
4 (dinyatakan dengan tajam)	76–110 mm Hg. Seni.	Perubahan tidak dapat dipulihkan terbentuk dalam lapisan saluran darah, yang secara signifikan mengganggu pertukaran oksigen antara alveoli paru-paru dan darah vena (sindrom Eisenmenger)

Gejala penyakit pada orang dewasa dan kanak-kanak

Gejala hipertensi pulmonari termasuk:

• sesak nafas dari sedikit kepada teruk, terutamanya semasa aktiviti fizikal;
• sakit di kawasan jantung;
• bengkak kaki;
• keupayaan rendah untuk melakukan aktiviti fizikal;
• cepat keletihan;
• sianosis kulit;
• tanda-tanda penyakit bersamaan;
• kurang selera makan dan pucat.

Kemunculan gejala menunjukkan perjalanan penyakit yang panjang, kerosakan pada kebanyakan saluran pulmonari dan prognosis yang tidak menguntungkan, jadi diagnosis tepat pada masanya adalah penting.

Kehamilan dengan hipertensi pulmonari yang tinggi dikaitkan dengan risiko yang besar untuk ibu dan janin, kerana dalam tempoh ini jumlah darah yang beredar dan keperluan oksigen dalam kedua-dua organisma meningkat secara mendadak. Pesakit sedemikian dinasihatkan untuk menahan diri daripada hamil.

Pada bayi baru lahir, PH dengan kecacatan jantung yang kompleks menjadi ketara selepas peralihan daripada jenis peredaran darah intrauterin kepada satu penuh dalam dua bulatan. Sejurus selepas kelahiran, sianosis kulit, sesak nafas, dan pertukaran gas terjejas muncul, yang mungkin memerlukan campur tangan kecemasan.

Kaedah diagnostik (X-ray, ultrasound, ECG)

Doktor mendiagnosis hipertensi pulmonari hanya selepas menjalani satu set prosedur

Untuk mengesan penyakit pada peringkat awal, langkah-langkah berikut diperlukan:

• pemeriksaan oleh doktor, dengan teliti mengenal pasti semua butiran penyakit (masa kejadian, manifestasi awal, peringkat perkembangan);
• elektrokardiografi. Apabila menganalisis ECG, gejala beban berlebihan dan hipertrofi ventrikel kanan (bahagian awal peredaran pulmonari) ditentukan;
• X-ray. X-ray dada menunjukkan gejala seperti pengembangan diameter jantung, pembesaran gerbang arteri, dan peningkatan corak pulmonari;
• Ultrasound jantung. Semasa peperiksaan, dimensinya, ketebalan dinding ditentukan, penunjuk tekanan sistolik dikira, dsb.;
• Kateterisasi ialah piawaian emas untuk mendiagnosis PH. Ia dicirikan dengan mengukur tekanan dalam arteri pulmonari secara langsung, dengan memasukkan kateter di sana melalui tusukan subclavian mengikut teknik Seldinger, dan juga termasuk menjalankan ujian farmakologi dengan ubat-ubatan yang melonggarkan lapisan otot saluran pulmonari.

Selepas mendiagnosis hipertensi pulmonari dan tahapnya, kaedah berikut untuk menentukan sifat penyakit:

• tomografi dikira dada (patologi paru-paru, penyakit tisu penghubung sistemik);
• Ultrasound organ perut (peningkatan tekanan dalam sistem urat utama hati - portal);
• ujian biokimia untuk mengesan jangkitan HIV, toksin;
• ujian darah (penentuan anemia);
• spirografi (fungsi paru-paru terjejas).

Selepas menentukan jenis penyakit, doktor membuat pelan rawatan untuk pesakit.

Video: kateterisasi arteri pulmonari

Rawatan

Adalah mungkin untuk merawat hipertensi pulmonari hanya dengan cara yang kompleks, menggabungkan cadangan umum untuk mengurangkan risiko pemburukan, terapi yang mencukupi untuk penyakit yang mendasari, cara simptomatik untuk mempengaruhi manifestasi umum PH, dan kaedah pembedahan.

Rawatan ubat (senarai ubat)

Apabila hipertensi pulmonari primer didiagnosis, pesakit diberi ubat berikut:

Dalam kes hipertensi pulmonari yang dikaitkan dengan penyakit lain, pertama sekali adalah perlu untuk merawat patologi yang mendasari.

Terapi bukan ubat

Rawatan bukan ubat termasuk mengikuti cadangan berikut:

1. Dilarang melakukan aktiviti fizikal yang berat.
2. Selsema mesti dielakkan.
3. Ia tidak disyorkan untuk kekal dalam keadaan altitud tinggi. Zon iklim lain (termasuk latitud utara) tidak menjejaskan perjalanan hipertensi pulmonari.
4. Terapi oksigen (bernafas dengan oksigen lembap) perlu dilakukan.

Pesakit dengan hipertensi pulmonari yang tinggi harus mengelakkan kehamilan, tetapi penggunaan kontraseptif oral tidak digalakkan. Adalah dinasihatkan untuk membincangkan kaedah perlindungan lain dengan doktor anda.

Diet dan ubat-ubatan rakyat tidak menunjukkan keberkesanan yang mencukupi dalam membetulkan hipertensi pulmonari, jadi penggunaannya tidak sesuai.

Pembedahan

Bagi rawatan pembedahan hipertensi pulmonari, ia ditunjukkan untuk kecacatan jantung kongenital dan diperoleh yang membawa kepada kerosakan hemodinamik.

Dalam bentuk hipertensi pulmonari yang teruk, pembedahan tidak boleh dielakkan

Pada pesakit dewasa, kaedah berikut untuk membetulkan kecacatan kongenital dan diperolehi digunakan:

• menjahit kecacatan septum;
• pembetulan kecacatan menggunakan tampalan yang diperbuat daripada pelbagai bahan (plastik);
• pemasangan intravaskular occluders (peranti yang menghentikan akses darah melalui kecacatan septum);
• menggantikan injap jantung anda sendiri yang tidak berfungsi dengan prostetik (prostetik);
• pembetulan injap menggunakan bahan jahitan sambil mengekalkan struktur semula jadinya (plastik);

Secara berasingan, adalah wajar untuk menonjolkan sekumpulan kanak-kanak yang baru lahir di mana, disebabkan oleh anomali jantung yang mengancam nyawa yang teruk (transposisi saluran besar, ventrikel tunggal), langkah-langkah pada mulanya diambil bertujuan untuk memperbaiki keadaan mereka buat sementara waktu:

1. Potts anastomosis antara aorta menurun dan arteri pulmonari kiri. Matlamatnya adalah untuk mengurangkan beban di sebelah kanan jantung. Petunjuk:
   • zaman kanak-kanak, yang mana mustahil untuk melakukan atrioseptostomy - operasi untuk menyambungkan atria melalui pembukaan di septum;
   • keupayaan ventrikel kanan yang tidak mencukupi untuk mengepam darah;
   • tekanan meningkat secara mendadak dalam arteri pulmonari.
2. Atrioseptostomy - penciptaan komunikasi antara atria, termasuk kaedah intravaskular.

Dengan kehadiran hipertensi pulmonari yang tinggi pada kanak-kanak dan orang dewasa, satu-satunya cara radikal untuk menyelesaikan penyakit ini ialah pemindahan paru-paru atau kompleks jantung-paru-paru.

Kontraindikasi

Kontraindikasi utama untuk rawatan pembedahan- kerosakan tidak dapat dipulihkan pada saluran pulmonari dengan tahap hipertensi pulmonari yang tinggi (sindrom Eisenmenger).

Larangan untuk campur tangan secara terancang: penyakit pernafasan akut, penyimpangan daripada norma dalam ujian makmal, kemerosotan ketara lain fungsi buah pinggang dan pernafasan luaran.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan penyakit ini termasuk:

• diagnosis tepat pada masanya, termasuk penyakit yang menyebabkan perkembangan hipertensi pulmonari;
• rawatan penyakit asas;
• rawatan pembedahan tepat pada masanya untuk kecacatan jantung.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama penyakit ini ialah perkembangan kegagalan jantung kronik, yang merupakan hasil logik hipertensi pulmonari. Tanpa rawatan yang betul, kadar kematian adalah 22-38%.

Hipertensi pulmonari adalah kompleks gejala biasa yang diperhatikan bukan sahaja dalam penyakit jantung, tetapi juga dalam banyak keadaan lain. Pada diagnosis tepat pada masanya dan rawatan, pesakit boleh mengharapkan kualiti hidup yang baik dengan jangka hayat normal.