Zespół Charge-Straussa to eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie charakteryzujące się układowym martwiczym segmentowym zapaleniem naczyń małych naczyń (tętniczek i żyłek) z eozynofilowym naciekiem okołonaczyniowym. Zmiany w naczyniach krwionośnych i narządach prowadzą do powstawania licznych nacieków eozynofilowych w tkankach i narządach (szczególnie w tkanka płuc) z późniejszym powstawaniem ziarniniaków okołonaczyniowych.
Epidemiologia
Wystarczająco rzadka choroba, stanowi tylko jedną piątą wszystkich zapaleń naczyń z grupy guzkowego zapalenia wielotętniczego. Częściej występuje u osób w średnim wieku, ale zgłaszano przypadki u dzieci i osób starszych.
Objawy zespołu Charge-Straussa
Początkowe objawy choroby charakteryzują się zapalnymi reakcjami alergicznymi: nieżytem nosa, astmą. Później rozwija się eozynofilia, eozynofilowe zapalenie płuc („lotne” eozynofilowe nacieki w płucach, ciężki zespół obturacyjny oskrzeli) i eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit. W fazie rozwiniętej dominuje objawy kliniczne układowe zapalenie naczyń: obwodowe zapalenie jedno- i wielonerwowe, różne wysypki skórne, pokonać przewód pokarmowy(bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka, rzadziej krwawienia, perforacja, wodobrzusze eozynofilowe). Zajęcie stawów może objawiać się bólem stawów lub zapaleniem stawów, podobnym do guzkowego zapalenia wielotętniczego. Uszkodzenie nerek jest dość rzadkie i ma charakter łagodny, ale możliwy jest rozwój ogniskowego zapalenia nerek, prowadzącego do nadciśnienia.
Patologia serca występuje u ponad połowy pacjentów i jest najczęstszą przyczyną zgonów. Spektrum zmian jest bardzo zróżnicowane – najczęściej diagnozuje się zapalenie naczyń wieńcowych, często powikłane zawałem mięśnia sercowego, a także zapalenie mięśnia sercowego (10-15%), kardiomiopatię rozstrzeniową (14,3%), zaciskające zapalenie osierdzia, fibroplastyczne zapalenie wsierdzia ciemieniowego Loefflera (charakteryzujące się zwłóknieniem wsierdzia , uszkodzenie mięśni brodawkowatych i strun, niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej, powstawanie skrzeplin przyściennych z późniejszymi powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi). Zastoinowa niewydolność serca rozwija się u 20-30% pacjentów. Możliwe infekcyjne zapalenie wsierdzia.
Rozpoznanie zespołu Charge-Straussa
Charakterystycznym laboratoryjnym wskaźnikiem zespołu Charge-Straussa jest hipereozynofilia we krwi obwodowej (>10 9 l), jednak jej brak nie jest podstawą do wykluczenia tego rozpoznania. Stwierdzono korelację pomiędzy poziomem eozynofilii a nasileniem objawów chorobowych.
Inne parametry laboratoryjne - normochromiczna niedokrwistość normocytowa, leukocytoza, zwiększona ESR i stężenie Białko C-reaktywne(SRB). Typową zmianą jest wzrost poziomu ANSA w surowicy, zwłaszcza tych, które reagują z mieloperoksydazą, w przeciwieństwie do ANSA charakterystycznej dla ziarniniakowatości Wegenera.
EchoCG jest wysoce skuteczna w diagnostyce zmian w sercu.
Kryteria klasyfikacji zespołu Charge-Straussa (Masi A. i in., 1990)
- Astma - trudności w oddychaniu lub rozproszony świszczący oddech podczas wydechu.
- Eozynofilia - zawartość eozynofili >10% wszystkich leukocytów.
- Historia alergii – niekorzystna historia alergii w postaci kataru siennego, alergicznego nieżytu nosa i innych reakcji alergicznych, z wyjątkiem nietolerancji leków.
- Mononeuropatia, mononeuropatia mnoga lub polineuropatia typu rękawicy lub pończochy.
- Nacieki płucne to migrujące lub przejściowe nacieki płucne, rozpoznawane na podstawie badania rentgenowskiego.
- Zapalenie zatok – ból zatok przynosowych lub zmiany radiologiczne.
- Eozynofile zewnątrznaczyniowe - nagromadzenie eozynofili w przestrzeni pozanaczyniowej (wg biopsji).
Stwierdzenie u pacjenta 4 lub więcej kryteriów pozwala na rozpoznanie „zespołu Charge-Straussa” (czułość – 85%, swoistość – 99%).
Diagnostyka różnicowa obejmuje guzkowe zapalenie tętnic (astmę i atypową chorobę płuc), ziarniniakowatość Wegenera, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc i idiopatyczny zespół hipereozynofilowy. Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy charakteryzuje się więcej wysoki poziom eozynofile, brak astmy oskrzelowej, alergia w wywiadzie, pogrubienie wsierdzia większe niż 5 mm z rozwojem kardiomiopatii restrykcyjnej, oporność na leczenie glikokortykosteroidami. W przypadku ziarniniakowatości Wegenera zmiany martwicze w narządach laryngologicznych łączą się z minimalną eozynofilią i częstym uszkodzeniem nerek; alergie i astma oskrzelowa występują, w przeciwieństwie do zespołu Charge-Straussa, nie częściej niż w populacji.
Leczenie zespołu Charge-Straussa
Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy. Prednizolon jest przepisywany w dawce 40-60 mg/dobę, odstawienie leku jest możliwe nie wcześniej niż rok po rozpoczęciu leczenia. Jeśli leczenie prednizolonem jest niewystarczająco skuteczne lub ma ciężki, szybko postępujący przebieg, stosuje się cytostatyki - cyklofosfamid, azatioprynę.
Zapobieganie
Ze względu na nieznaną etiologię zapalenia naczyń, profilaktyka pierwotna nie są przeprowadzane.
Rokowanie w zespole Charge-Straussa
Rokowanie w zespole Charge-Straussa zależy od stopnia niewydolności oddechowej, charakteru chorób serca, aktywności i uogólnienia zapalenia naczyń; przy odpowiedniej terapii wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 80%.
Syndrom ładowania - choroba wrodzona, scharakteryzowany wrodzone patologie rozwój różnych narządów. W rezultacie rozwija się albo mutacja genetyczna(mutacja genu CHD7) lub pod wpływem czynników zewnętrznych.
Mylisz syndrom ładunku i zespół ładunku-Straussa.
Skrót OPŁATA
- C-coloboma (coloboma);
- H - wada słuchu (patologia serca);
- A-atresia choanae (atrezja nozdrzy nosowych);
- R – opóźniony wzrost i rozwój;
- G - nieprawidłowość narządów płciowych - patologia narządów płciowych;
- E – wada ucha – patologia ucha;
Kryteria klasyfikacji
Jest to 6 głównych objawów: astma, eozynofilia > 10%, mono lub polineuropatia, lotne nacieki w płucach, zapalenie zatok, eozynofilia tkanek pozanaczyniowych (American College of Rheumatology, 1990). Jeśli u pacjenta występują cztery z sześciu objawów, czułość diagnostyczna przekracza 85%, a swoistość 99,7%. Centralne miejsce zajmuje astma oskrzelowa, która pozwala lekarzowi nawigować wśród innych objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.
Morfologia
Zmiany patologiczne w tkance płuc nie zostały wystarczająco zbadane.
Cottina i Cordiera
dostarczają ograniczonych danych na temat zmian patologicznych w miąższu płuc. Zmiany te są powszechne i zmienne; najbardziej widoczne z nich to zmiany martwicze i powstawanie ubytków. W wielu naczyniach wykrywane są skrzepy krwi i obszary krwotoku, więcej późne etapy wykryć proliferację bliznowatej tkanki łącznej. Zmiany histologiczne w SSF charakteryzują się połączeniem martwiczego ziarniniaka, zapalenia naczyń małych i średnich naczyń, a także rozwojem eozynofilowego zapalenia płuc. U pacjentów, którzy nie byli leczeni leki sterydowe stwierdza się rozległe nacieki eozynofilowe, głównie śródmiąższowe i okołonaczyniowe.
Martwiczy ziarniniak zapalny umiejscowiony jest pozanaczyniowo, w procesie patologicznym rzadko biorą udział naczynia. Ziarniniak charakteryzuje się pojawieniem się strefy martwiczej otoczonej histiocytami nabłonkowymi. Ten typ ziarniniaka charakteryzuje się zazwyczaj znaczną zawartością eozynofilów i kryształów Charcota-Leydena. Na pstrokatym obrazie morfologicznym obserwuje się również ziarniniaki podobne do sarkoidów. Inną charakterystyczną cechą pierwotnego układowego zapalenia naczyń w SSF jest zmiany morfologiczne w ścianach naczyń krwionośnych. W procesie tym biorą udział małe tętnice i żyły, ściany naczyń są naciekane komórkami, pojawienie się eozynofilów i komórek olbrzymich ma znaczenie diagnostyczne różnicowe. Reakcja zapalna znajduje się na różnych etapach rozwoju, dlatego oprócz reakcji ostrej fazy obserwuje się ich następstwa w postaci bliznowatych zmian sklerotycznych w naczyniach i tkance płucnej. Obraz morfologiczny uzupełniają zmiany w oskrzelach i oskrzelikach, które są charakterystyczne dla astmy oskrzelowej. Ściana oskrzeli jest nacieczona eozynofilami, błona śluzowa jest obrzęknięta, mięśnie gładkie znajdują się w stanie przerostu, widoczna jest metaplazja komórek kubkowych, błona podstawna jest znacznie pogrubiona, w świetle końcowych dróg oddechowych tworzą się czopy śluzowe. Tkanka śródmiąższowa płuc, a także przestrzeń międzypęcherzykowa są naciekane limfocytami, komórkami plazmatycznymi i histiocytami. Obraz morfologiczny uzupełniają zmiany w oskrzelach i oskrzelikach, które są charakterystyczne dla astmy oskrzelowej. Ściana oskrzeli jest nacieczona eozynofilami, błona śluzowa jest obrzęknięta, mięśnie gładkie znajdują się w stanie przerostu, widoczna jest metaplazja komórek kubkowych, błona podstawna jest znacznie pogrubiona, w świetle końcowych dróg oddechowych tworzą się czopy śluzowe. Tkanka śródmiąższowa płuc, a także przestrzeń międzypęcherzykowa są naciekane limfocytami, komórkami plazmatycznymi i histiocytami. Biopsja przezoskrzelowa zwykle dostarcza wystarczającego materiału do badania histologicznego i tylko w rzadkich przypadkach zalecana jest otwarta biopsja płuca. Typowymi cechami morfologicznymi zapalenia naczyń są wyraźne nacieki eozynofilów w ścianach małych naczyń. Ważny znak pierwotne układowe zapalenie naczyń, wykrywanie martwiczego ziarniniaka. Zmiany te można wykryć badając skórę i tkankę podskórną.
Diagnostyka różnicowa
SChS przeprowadza się z ziarniniakowatością Wegenera, zespołem hipereozynofilowym, guzkowym zapaleniem tętnic, mikroskopowym zapaleniem naczyń; nie nastręcza żadnych trudności, jeśli za podstawę przyjmiemy objawy kliniczne pierwotnego układowego zapalenia naczyń. Jednakże różnica morfologiczna stwarza pewne trudności w rozróżnieniu zapalenia naczyń o podobnych objawach. Największe znaczenie diagnostyczne mają martwicze zapalenie naczyń, eozynofilowe zapalenie płuc i ziarniniakowatość pozanaczyniowa, które są patognomoniczne dla SSS. Tak więc w przypadku ziarniniakowatości Wegenera nie dochodzi do intensywnego nacieku eozynofilów, natomiast tworzenie aseptycznej jamy martwiczej jest bardziej typowe dla jej wczesnych stadiów, a w przypadku SSF jest możliwe dopiero w zaawansowanych stadiach choroby. Ziarniniak pozanaczyniowy nie występuje w guzkowym zapaleniu tętnic, a zajęcie płuc nie jest wiodącym objawem tego zapalenia naczyń. Rozpoznanie różnicowe pomiędzy przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc a SSS jest trudniejsze, ponieważ naciek płuc przez eozynofile jest morfologicznie bardzo podobny. Zadanie komplikuje również fakt, że w przewlekłym eozynofilowym zapaleniu płuc można wykryć objawy umiarkowanego zapalenia naczyń. Jednak martwicza ziarniniakowatość występuje tylko w SSF.
Obraz kliniczny
opisał trzy fazy przebieg kliniczny SChS. Na naturalny przebieg choroby może mieć wpływ wiele czynników, zwłaszcza terapia lekowa.
Pierwsza faza W typowych przypadkach choroba zaczyna się od objawów alergicznego nieżytu nosa, który często jest powikłany polipowatym rozrostem błony śluzowej nosa i dodatkowo zapaleniem zatok i astmą oskrzelową. Pierwsza faza choroby może trwać kilka lat, a głównym zespołem klinicznym jest astma oskrzelowa.
Druga faza charakteryzuje się zwiększoną zawartością eozynofilów we krwi obwodowej i ich wyraźną migracją do tkanek. Na tym etapie powstaje przewlekły naciek eozynofilowy w płucach i przewodzie pokarmowym.
Trzecia faza Choroba charakteryzuje się częstymi i ciężkimi atakami astmy oskrzelowej oraz pojawieniem się objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń. Odstęp czasu pomiędzy wystąpieniem objawów astmy oskrzelowej a zapaleniem naczyń wynosi średnio trzy lata (w literaturze opisano przypadek, gdy wynosił on 50 lat). Uważa się, że im krótszy ten odstęp, tym bardziej niekorzystne rokowanie dla przebiegu SES. Choroba może ujawnić się w każdym wieku, jednak częściej objawy ogólnoustrojowego zapalenia naczyń pojawiają się w czwartej lub piątej dekadzie życia. Kobiety chorują trzy razy częściej niż mężczyźni. Według badań epidemiologicznych w praktyce klinicznej pacjenci z ziarniniakowatością Wegenera są częstsi niż pacjenci z SSS.
Zespół CHARGE to zaburzenie, które wpływa na wiele obszarów ciała. CHARGE to skrót od kilku cech typowych dla tej choroby: coloboma, wady serca, atrezja nozdrzy tylnych (znana również jako atrezja nozdrzy tylnych), opóźnienie wzrostu, nieprawidłowości narządów płciowych i nieprawidłowości ucha. Schemat wad rozwojowych jest różny u poszczególnych osób z tym zaburzeniem, a liczne problemy zdrowotne mogą zagrażać życiu w niemowlęctwie. Osoby dotknięte chorobą mają zwykle kilka głównych cech lub kombinację głównych i mniejszych cech.
Główne cechy zespołu CHARGE są powszechne w tym zaburzeniu i występują rzadziej w innych zaburzeniach. Większość osób z zespołem CHARGE ma przerwę lub dziurę w jednej ze struktur oka (coloboma), która tworzy się we wczesnym okresie rozwoju. Coloboma może występować w jednym lub obu oczach i może upośledzać wzrok, w zależności od jej wielkości i umiejscowienia.Niektóre dotknięte osoby mają również nienormalnie małe lub słabo rozwinięte oczy (mikroftalmia).U wielu osób z zespołem CHARGE jeden lub oba kanały nosowe są zwężone (zwężenie nozdrzy nosowych) lub całkowicie zablokowane (atrezja nozdrzy nosowych), co może powodować trudności w oddychaniu. obraz kliniczny, badania laboratoryjne, rtg klatki piersiowej, biopsja płuc. Podstawowym sposobem leczenia zespołu Churga-Straussa jest podawanie ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów i cytostatyków.
Informacje ogólne
Zespół Churga-Straussa to rodzaj ogólnoustrojowego zapalenia naczyń z ziarniniakowym zapaleniem średnich i małych naczyń, atakującym głównie drogi oddechowe. Zespół Churga-Straussa odnosi się do schorzeń wielonarządowych, najczęściej obejmujących narządy bogato ukrwione – skórę, płuca, serce, układ nerwowy, przewód pokarmowy, nerki. Zespół Churga-Straussa pod wieloma względami przypomina guzkowe zapalenie tętnic, ale w przeciwieństwie do niego wpływa nie tylko na małe i średnie tętnice, ale także naczynia włosowate, żyły i żyłki; charakteryzuje się eozynofilią i zapaleniem ziarniniakowym, atakującym głównie płuca. W reumatologii zespół Churga-Straussa występuje rzadko, roczna zapadalność wynosi 0,42 przypadków na 100 tys. populacji. Zespół Churga-Straussa dotyka osoby w wieku od 15 do 70 lat, średni wiek pacjentów wynosi 40-50 lat; U kobiet choroba jest wykrywana nieco częściej niż u mężczyzn.
Powoduje
Przyczyny zespołu Churga-Straussa nie są znane. Patogeneza wiąże się z zapaleniem immunologicznym, zmianami proliferacyjno-niszczącymi i zwiększoną przepuszczalnością ściany naczyń, powstawaniem skrzeplin, krwotokami i niedokrwieniem w obszarze uszkodzenia naczyń. Ważna rola w rozwoju zespołu Churga-Straussa rolę odgrywa zwiększone miano przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), których celami antygenowymi są enzymy neutrofilowe (głównie proteinaza-3 i mieloperoksydaza). ANCA powoduje przedwczesną degranulację i zaburzenie przezśródbłonkowej migracji aktywowanych granulocytów. Zmiany naczyniowe prowadzą do pojawienia się licznych nacieków eozynofilowych w tkankach i narządach z utworzeniem martwiczych ziarniniaków zapalnych.
Uszkodzenie płuc wysuwa się na pierwszy plan w przypadku zespołu Churga-Straussa. W badaniu histologicznym stwierdza się śródmiąższowe i okołonaczyniowe nacieki eozynofilowe w ścianach naczyń włosowatych płuc, oskrzeli, oskrzelików i pęcherzyków płucnych, tkankach okołonaczyniowych i okołochłonnych. Nacieki mają różne formy, zwykle zlokalizowane w kilku segmenty płuc, ale może rozprzestrzenić się na cały płat płucny. Z wyjątkiem ostrej fazy reakcje zapalne, w naczyniach i tkance płucnej obserwuje się bliznowate zmiany sklerotyczne.
Rozwój zespołu Churga-Straussa może być spowodowany przez wirusa lub infekcja bakteryjna(na przykład wirusowe zapalenie wątroby typu B, zmiany gronkowcowe w nosogardzieli), szczepienie, uczulenie organizmu ( choroby alergiczne, nietolerancja leków), stres, wychłodzenie, nasłonecznienie, ciąża i poród.
Objawy
W swoim rozwoju zespół Churga-Straussa przechodzi przez trzy etapy.
Etap prodromalny może trwać kilka lat. Zespół Churga-Straussa w swoim typowym przebiegu rozpoczyna się od uszkodzenia dróg oddechowych. Pojawiają się alergiczny nieżyt nosa, objawy niedrożności nosa, polipowate narośla błony śluzowej nosa, nawracające zapalenie zatok, długotrwałe zapalenie oskrzeli z komponentą astmatyczną i astma oskrzelowa.
Drugi etap Zespół Churga-Straussa charakteryzuje się wzrostem poziomu eozynofilów we krwi obwodowej i tkankach; objawia się ciężkimi postaciami astmy oskrzelowej z ciężkimi atakami kaszlu i uduszenia wydechowego, krwiopluciem. Atakom skurczu oskrzeli towarzyszą poważne osłabienie, długotrwała gorączka, bóle mięśni, utrata masy ciała. Przewlekły naciek eozynofilowy w płucach może prowadzić do rozwoju rozstrzeni oskrzeli, eozynofilowego zapalenia płuc i eozynofilowego zapalenia opłucnej. Kiedy pojawia się wysięk opłucnowy, odnotowuje się ból w klatce piersiowej podczas oddychania i zwiększoną duszność.
Trzeci etap Zespół Churga-Straussa charakteryzuje się rozwojem i dominacją objawów ogólnoustrojowego zapalenia naczyń z uszkodzeniem wielu narządów. Wraz z uogólnieniem zespołu Churga-Straussa zmniejsza się nasilenie astmy oskrzelowej. Okres pomiędzy wystąpieniem objawów astmy oskrzelowej a zapaleniem naczyń wynosi średnio 2-3 lata (im krótszy odstęp, tym gorsze rokowanie choroby). Występuje wysoka eozynofilia (35-85%). Z zewnątrz układu sercowo-naczyniowego możliwy rozwój zapalenia mięśnia sercowego, zapalenia wieńcowego, zwężającego zapalenia osierdzia, niedomykalności zastawki mitralnej i trójdzielnej, zawału mięśnia sercowego, włóknisto-plastycznego zapalenia wsierdzia Loefflera ciemieniowego. Pokonać naczynia wieńcowe może powodować nagłą śmierć u pacjentów z zespołem Churga-Straussa.
Uszkodzenie układu nerwowego charakteryzuje się neuropatią obwodową (mononeuropatia, polineuropatia dystalna „typu rękawicy lub pończochy”; radikulopatia, neuropatia nerw wzrokowy), patologia ośrodkowego układu nerwowego (udar krwotoczny, napady padaczkowe, zaburzenia emocjonalne). Z przewodu pokarmowego obserwuje się rozwój eozynofilowego zapalenia żołądka i jelit (ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka), rzadziej - krwawienie, perforacja żołądka lub jelit, zapalenie otrzewnej, niedrożność jelit.
W zespole Churga-Straussa polimorficzne zmiany skórne występują w postaci bolesnej plamicy krwotocznej na dolne kończyny, guzki podskórne, rumień, pokrzywka i pęcherze martwicze. Często występuje ból wielostawowy i niepostępujące wędrujące zapalenie stawów. Uszkodzenie nerek jest rzadkie, ma niewyraźny charakter, występuje w postaci segmentowego kłębuszkowego zapalenia nerek i nie towarzyszy mu przewlekła niewydolność nerek.
Diagnostyka
Pacjenci z zespołem Churga-Straussa zwracają się najczęściej do różnych specjalistów w celu uzyskania podstawowej opieki zdrowotnej - otolaryngologa, pulmonologa, alergologa, neurologa, kardiologa, gastroenterologa, a później trafiają do reumatologa. Rozpoznanie zespołu Churga-Straussa opiera się na danych klinicznych i laboratoryjnych oraz wynikach badań instrumentalnych. Kryteriami diagnostycznymi zespołu Churga-Straussa są: hipereozynofilia (>10% całkowitej liczby leukocytów), astma oskrzelowa, mono- lub polineuropatia, zapalenie zatok, nacieki eozynofilowe w płucach, pozanaczyniowe martwicze ziarniniaki. Obecność co najmniej 4 kryteriów potwierdza rozpoznanie w 85% przypadków.
W przypadku zespołu Churga-Straussa wykrywa się również niedokrwistość, leukocytozę, zwiększoną ESR i poziom całkowitego IgE. Ponad połowa przypadków zespołu Churga-Straussa charakteryzuje się wykryciem przeciwciał okołojądrowych o działaniu przeciwmieloperoksydazowym (pANCA).
Rentgen klatki piersiowej w zespole Churga-Straussa pozwala wykryć szybko zanikające, ograniczone ciemnienie i ogniskowe cienie w płucach oraz obecność wysięku opłucnowego. W biopsji płuca stwierdza się ziarniniakowe zapalenie małych naczyń, nacieki w przestrzeni okołonaczyniowej zawierające eozynofile. Diagnostykę różnicową zespołu Churga-Straussa należy przeprowadzić z guzkowym zapaleniem tętnic, ziarniniakiem Wegenera, przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc, idiopatycznym zespołem hipereozynofilowym, mikroskopowym zapaleniem naczyń.
Leczenie zespołu Churga-Straussa
Leczenie polega na długotrwałym podawaniu dużych dawek glikokortykosteroidów o działaniu ogólnoustrojowym. W miarę poprawy stanu dawka leków jest zmniejszana. W przypadku zmian w układzie sercowo-naczyniowym, płucach i mnogim zapaleniu mononerwowym można zastosować terapię pulsacyjną metyloprednizolonem. W przypadku nieskuteczności glikokortykosteroidów stosuje się cytostatyki (cyklofosfamid, azatiopryna, chlorbutyna), które sprzyjają szybszej remisji i zmniejszają ryzyko nawrotów, ale stwarzają duże ryzyko powikłania infekcyjne. Przed rozpoczęciem terapii wszystko leki na który wykazano, że pacjent jest uczulony.
Prognoza
Bez leczenia rokowanie w przypadku zespołu Churga-Straussa jest złe. W przypadku uszkodzenia wielu narządów zespół Churga-Straussa szybko postępuje wysokie ryzyko fatalny wynik z powodu zaburzeń krążeniowo-oddechowych. Na odpowiednie leczenie Wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 60–80%.
