சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது ஈசினோபிலிக் பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவலுடன் சிறிய நாளங்களின் (தமனிகள் மற்றும் வீனூல்கள்) சிஸ்டமிக் நெக்ரோடைசிங் செக்மென்டல் பனாங்கிடிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமாட்டஸ் அழற்சி ஆகும். இரத்த நாளங்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் (குறிப்பாக நுரையீரல் திசு) பெரிவாஸ்குலர் கிரானுலோமாக்களின் அடுத்தடுத்த உருவாக்கத்துடன்.
தொற்றுநோயியல்
மிகவும் அரிதான நோய், இது பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா குழுவின் அனைத்து வாஸ்குலிடிஸில் ஐந்தில் ஒரு பங்கிற்கு மட்டுமே உள்ளது. நடுத்தர வயதுடையவர்களில் இது மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களில் வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன.
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்
நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் அழற்சி ஒவ்வாமை எதிர்வினைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: ரினிடிஸ், ஆஸ்துமா. பின்னர், eosinophilia, eosinophilic நிமோனியா ("கொந்தளிப்பான" eosinophilic நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், கடுமையான மூச்சுக்குழாய்-தடுப்பு நோய்க்குறி), மற்றும் eosinophilic gastroenteritis உருவாகின்றன. வளர்ந்த நிலை ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ்: புற மோனோ- மற்றும் பாலிநியூரிடிஸ், பல்வேறு தோல் தடிப்புகள், இரைப்பைக் குழாயின் சேதம் (வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு, குறைவாக அடிக்கடி இரத்தப்போக்கு, துளைத்தல், ஈசினோபிலிக் ஆஸ்கைட்ஸ்). கூட்டு ஈடுபாடு மூட்டுவலி அல்லது கீல்வாதமாக வெளிப்படும், இது பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவைப் போன்றது. சிறுநீரக பாதிப்பு மிகவும் அரிதானது மற்றும் தீங்கற்றது, ஆனால் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும் குவிய நெஃப்ரிடிஸின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.
இதய நோயியல் பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் இறப்புக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். புண்களின் ஸ்பெக்ட்ரம் மிகவும் மாறுபட்டது - பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்ட கரோனரிடிஸ், பெரும்பாலும் மாரடைப்பு, அத்துடன் மாரடைப்பு (10-15%), விரிந்த கார்டியோமயோபதி (14.3%), கன்ஸ்டிரிக்டிவ் பெரிகார்டிடிஸ், பாரிட்டல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் லோஃப்லர் எண்டோகார்டிடிஸ் (எண்டோகார்டிரியல் எண்டோகார்டிடிஸ்) , பாப்பில்லரி தசைகள் மற்றும் நாண் தசைகளுக்கு சேதம் , மிட்ரல் மற்றும் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வுகளின் பற்றாக்குறை, அடுத்தடுத்த த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களுடன் சுவரோவியம் த்ரோம்பி உருவாக்கம்). 20-30% நோயாளிகளில் இதய செயலிழப்பு உருவாகிறது. சாத்தியமான தொற்று எண்டோகார்டிடிஸ்.
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல்
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பு ஆய்வகக் குறிகாட்டியானது புற இரத்த ஹைபிரியோசினோபிலியா (>10 9 எல்) ஆகும், ஆனால் அது இல்லாதது இந்த நோயறிதலைத் தவிர்ப்பதற்கு அடிப்படையாக இல்லை. ஈசினோபிலியாவின் நிலைக்கும் நோய் அறிகுறிகளின் தீவிரத்திற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு நிறுவப்பட்டுள்ளது.
மற்ற ஆய்வக அளவுருக்கள் - நார்மோக்ரோமிக் நார்மோசைடிக் அனீமியா, லுகோசைடோசிஸ், அதிகரித்த ESR மற்றும் செறிவு சி-எதிர்வினை புரதம்(SRB). வழக்கமான மாற்றம் ANSA இன் சீரம் அளவுகளில் அதிகரிப்பு ஆகும், குறிப்பாக மைலோபெராக்ஸிடேஸுடன் வினைபுரியும், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ANSA பண்புக்கு மாறாக.
இதயப் புண்களைக் கண்டறிவதில் EchoCG மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது.
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறிக்கான வகைப்பாடு அளவுகோல்கள் (மாசி ஏ. மற்றும் பலர்., 1990)
- ஆஸ்துமா - சுவாசிப்பதில் சிரமம் அல்லது மூச்சை வெளியேற்றும் போது மூச்சுத்திணறல்.
- ஈசினோபிலியா - ஈசினோபில் உள்ளடக்கம் > அனைத்து லுகோசைட்டுகளிலும் 10%.
- ஒவ்வாமை வரலாறு - வைக்கோல் காய்ச்சல், ஒவ்வாமை நாசியழற்சி மற்றும் பிற ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் வடிவில் சாதகமற்ற ஒவ்வாமை வரலாறு, மருந்து சகிப்புத்தன்மை தவிர.
- மோனோநியூரோபதி, பல மோனோநியூரோபதி, அல்லது கையுறை அல்லது ஸ்டாக்கிங் வகை பாலிநியூரோபதி.
- நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் என்பது எக்ஸ்ரே பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்பட்ட இடம்பெயர்வு அல்லது நிலையற்ற நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் ஆகும்.
- சைனசிடிஸ் - பாராநேசல் சைனஸில் வலி அல்லது கதிரியக்க மாற்றங்கள்.
- எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் ஈசினோபில்ஸ் - எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் இடத்தில் ஈசினோபில்களின் குவிப்புகள் (பயாப்ஸியின் படி).
ஒரு நோயாளிக்கு 4 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்கள் இருப்பது "சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம்" நோயறிதலைச் செய்ய அனுமதிக்கிறது (உணர்திறன் - 85%, குறிப்பிட்ட தன்மை - 99%).
வேறுபட்ட நோயறிதலில் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா (ஆஸ்துமா மற்றும் வித்தியாசமான நுரையீரல் நோய்), வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் இடியோபாடிக் ஹைபிரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி ஆகியவை அடங்கும். இடியோபாடிக் ஹைபிரியோசினோபிலிக் சிண்ட்ரோம் அதிக அளவு ஈசினோபில்ஸ், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா இல்லாதது, ஒவ்வாமை வரலாறு, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் வளர்ச்சியுடன் 5 மிமீக்கு மேல் எண்டோகார்டியல் தடித்தல், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மூலம், ENT உறுப்புகளில் ஏற்படும் நக்ரோடிக் மாற்றங்கள் குறைந்தபட்ச ஈசினோபிலியா மற்றும் அடிக்கடி சிறுநீரக சேதத்துடன் இணைக்கப்படுகின்றன; ஒவ்வாமை மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறிக்கு மாறாக, மக்கள்தொகையை விட அடிக்கடி ஏற்படாது.
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை
சிகிச்சையின் அடிப்படையானது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் ஆகும். ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 40-60 மி.கி என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து ஒரு வருடத்திற்கு முன்பே மருந்தை நிறுத்துவது சாத்தியமில்லை. ப்ரெட்னிசோலோனுடன் சிகிச்சை போதுமானதாக இல்லாவிட்டால் அல்லது கடுமையான, விரைவான முற்போக்கான போக்கில், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது - சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன்.
தடுப்பு
வாஸ்குலிடிஸின் காரணங்கள் தெரியவில்லை என்ற உண்மையின் காரணமாக, முதன்மை தடுப்பு மேற்கொள்ளப்படவில்லை.
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் முன்கணிப்பு
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் முன்கணிப்பு பட்டத்தைப் பொறுத்தது சுவாச செயலிழப்பு, இதய கோளாறுகளின் தன்மை, செயல்பாடு மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ் பொதுமைப்படுத்தல்; போதுமான சிகிச்சையுடன், 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் 80% ஆகும்.
சார்ஜ் நோய்க்குறியின் காரணவியல் மற்றும் நிகழ்வு. சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் (எம்ஐஎம் எண். 214800) என்பது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க நோயாகும், இது CHD7 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளால் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஏற்படும் பல பிறவி குறைபாடுகளுடன் உள்ளது. பிறக்கும் போது மதிப்பிடப்பட்ட பாதிப்பு 3,000 முதல் 12,000 வரை 1 ஆகும்.
இருப்பினும், தோற்றம் மரபணு சோதனை வித்தியாசமான நிகழ்வுகளில் CHD7 மரபணு மாற்றங்களைக் கண்டறிய முடியும், இது அதிக நிகழ்வுகளை தீர்மானிக்கலாம்.
CHARGE நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். 8ql2 இல் அமைந்துள்ள CHD7 மரபணு, மரபணுக்களின் DNA-இணைக்கப்பட்ட குரோமோடோமைன் ஹெலிகேஸ் (CHD) சூப்பர் குடும்பத்தில் உறுப்பினராக உள்ளது. இந்த குடும்பத்தின் புரதங்கள் ஆரம்பகால கரு வளர்ச்சியின் போது கட்டமைப்பு குரோமாடின் மற்றும் மரபணு வெளிப்பாட்டை பாதிக்கும் என்று நம்பப்படுகிறது.
மரபணு CHD7கண், கோக்லியா, மூளை, மத்திய நரம்பு மண்டலம், வயிறு, குடல், இதயம், சிறுநீரகம், நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரல் உள்ளிட்ட பல்வேறு கரு மற்றும் வயதுவந்த திசுக்களில் எங்கும் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. CHARGE நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் CHD7 மரபணுவில் பன்முகத்தன்மையற்ற முட்டாள்தனம் மற்றும் தவறான பிறழ்வுகளைக் கொண்டுள்ளனர், அத்துடன் CHD7 மரபணுவை உள்ளடக்கிய 8ql2 பகுதியை நீக்குதல், இந்த நோய் மரபணுவின் ஹாப்லோயின் பற்றாக்குறையால் ஏற்படுகிறது என்பதை நிரூபிக்கிறது.
இருப்பினும், சில நோயாளிகள்சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் உடன் CHD7 மரபணுவில் கண்டறியக்கூடிய பிறழ்வுகள் இல்லை, எனவே மற்ற இடங்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் சில சமயங்களில் நோய்க்கு அடிப்படையாக இருக்கலாம்.
சார்ஜ் நோய்க்குறியின் பினோடைப் மற்றும் வளர்ச்சி
சுருக்கம் கட்டணம்(C - coloboma, H - கார்டியாக் குறைபாடுகள், A - choanal atresia, R - வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி தாமதம், G - பிறப்புறுப்பு முரண்பாடுகள், E - காது முரண்பாடுகள்), நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகளை உள்ளடக்கியது, டிஸ்மார்ஃபாலஜிஸ்டுகளால் விளக்கமான பெயராக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. அறியப்படாத காரணவியல் மற்றும் நோய்க்கிருமிகளின் முரண்பாடுகளின் சங்கம் எதிர்பார்த்ததை விட அடிக்கடி ஒன்றாகக் காணப்பட்டது.
மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளின் கண்டுபிடிப்புடன் CHD7 CHARGE நோய்க்குறியில், நோய் ஒரு டிஸ்மார்பிக் நோய்க்குறி என வகைப்படுத்தப்பட்டது, அதாவது. காரணத்துடன் தொடர்புடைய முரண்பாடுகளின் சிறப்பியல்பு தொகுப்புகள். நோய்க்குறிக்கான தற்போதைய முக்கிய கண்டறியும் அளவுகோல்கள் கண் கொலோபோமா (கருவிழி, விழித்திரை, கோரொய்டு அல்லது வட்டு, மைக்ரோஃப்தால்மோஸ் உடன் அல்லது இல்லாமல்), சோனல் அட்ரேசியா (ஒருதலைப்பட்ச அல்லது இருதரப்பு; ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது அட்ரேசியா), முரண்பாடுகள். மூளை நரம்புகள்(ஒருதலைப்பட்ச அல்லது இருதரப்பு முக வாதம், உணர்திறன் காது கேளாமை அல்லது விழுங்கும் பிரச்சனைகள்) மற்றும் சிறப்பியல்பு கேட்கும் அசாதாரணங்கள் (சிதைந்த, கப் செய்யப்பட்ட வெளிப்புற காது, நடுத்தர காதில் உள்ள செவிப்புல எலும்புகளின் குறைபாடு, கலவையான காது கேளாமை மற்றும் கோக்லியர் குறைபாடுகள்).
குறைவாக அடிக்கடி கண்டறியப்பட்டவை பல. முரண்பாடுகள், பிளவு உதடு அல்லது அண்ணம், பிறவி இதய குறைபாடுகள், வளர்ச்சி குறைபாடு, ட்ரக்கியோசோபேஜியல் ஃபிஸ்துலா அல்லது உணவுக்குழாய் அட்ரேசியா போன்றவை. மூன்று முதல் நான்கு குறிப்பிட்ட அளவுகோல்கள் அல்லது இரண்டு பெரிய மற்றும் மூன்று சிறிய அளவுகோல்கள் இருக்கும்போது சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் கண்டறியப்படுகிறது.
பிறப்பு அல்லது ஆரம்ப குழந்தை பருவம் இறப்பு(வாழ்க்கையின் 6 மாதங்கள் வரை), தோராயமாக பாதி நோயாளிகளில் காணப்பட்டது, இருதரப்பு சோனல் அட்ரேசியா மற்றும் பிறவி இதய குறைபாடுகள் உட்பட மிகவும் கடுமையான பிறவி முரண்பாடுகளுடன் தொடர்புபடுத்துகிறது. குறிப்பிடத்தக்க காரணம்இறப்பு மற்றும் நோயுற்ற தன்மை - இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ்.
அடிக்கடி பிரச்சினைகள் உள்ளன விழுங்குதல்; இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களில் 50% வரை காஸ்ட்ரோஸ்டமி குழாய் பொருத்துதல் தேவைப்படுகிறது. CHARGE நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் நடத்தை அசாதாரணங்களை (அதிக செயல்பாடு, தூக்கக் கலக்கம் மற்றும் கட்டாய நடத்தை உட்பட) மற்றும் பருவமடைதல் தாமதமாகத் தொடங்குகின்றனர். உடல் மற்றும் மனநல குறைபாடு லேசானது முதல் கடுமையானது வரை இருக்கலாம்.
ஏனெனில் CHD7 பிறழ்வு ஆய்வு CHARGE சிண்ட்ரோம் கொண்ட அதிகமான நபர்கள் அடையாளம் காணப்படுவதால், அதன் அறிகுறிகள் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படலாம் மற்றும் அதன் பினோடைபிக் ஸ்பெக்ட்ரம் விரிவடையும்.
சார்ஜ் நோய்க்குறியின் பினோடைபிக் வெளிப்பாடுகளின் அம்சங்கள்:
கருவிழி, விழித்திரை, பார்வை வட்டு அல்லது பார்வை நரம்பு ஆகியவற்றின் கொலோபோமா
இதய குறைபாடுகள்
அட்ரேசியா ஜோன்
தாமதமான வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி
பாலியல் வளர்ச்சியின் முரண்பாடுகள்
காது அசாதாரணங்கள்
முக முடக்கம்
பிளவுபட்ட உதடுகள்
டிராக்கியோசோபேஜியல் ஃபிஸ்துலாக்கள்
CHARGE நோய்க்குறி சிகிச்சை
சந்தேகம் இருந்தால், (ஒருதலைப்பட்ச) சோனேயின் சாத்தியமான அட்ரேசியா அல்லது ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவற்றை விலக்க முழுமையான பரிசோதனை அவசியம். பிறப்பு குறைபாடுகள்இதயம், மத்திய நரம்பு மண்டலம், சிறுநீரக கோளாறுகள், காது கேளாமை மற்றும் விழுங்குவதில் சிரமம். உதவி வழங்குவதில் வளர்ச்சி குறைபாடுகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் சரிசெய்தல் மற்றும் கவனமாக கவனிப்பு ஆகியவை அடங்கும். கண்காணிப்பின் ஒரு முக்கிய அங்கம் நிலையின் மாறும் மதிப்பீடு ஆகும். CHD7 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளை சோதிக்கும் திறனுடன், குறைந்தபட்சம் 50% நோயாளிகளில் ஒரு மூலக்கூறு நோயறிதலைச் செய்ய முடியும்.
பரம்பரை சார்ஜ் நோய்க்குறியின் அபாயங்கள்
கிட்டத்தட்ட எல்லா வழக்குகளும் சார்ஜ் சிண்ட்ரோம்- புதிய மேலாதிக்க பிறழ்வுகளின் விளைவு, பெற்றோரில் மீண்டும் நிகழும் அபாயம் குறைவு. அங்கே ஒன்று உள்ளது பிரபலமான உதாரணம்சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் கொண்ட மோனோசைகோடிக் இரட்டையர்கள், அதே போல் பாதிக்கப்பட்ட இரண்டு உடன்பிறப்புகளைக் கொண்ட ஒரு குடும்பம் (ஒரு ஆண் மற்றும் பெண்). பிந்தைய சூழ்நிலை பாலியல் மொசைசிசம் சாத்தியம் என்பதைக் குறிக்கிறது. ஒரு நோயாளிக்கு CHD7n மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு இருந்தால் மற்றும் பெற்றோர் இருவரும் இந்த பிறழ்வுக்கு எதிர்மறையாக இருந்தால், எதிர்கால சந்ததியினருக்கு மீண்டும் நிகழும் ஆபத்து 5% க்கும் குறைவாக இருக்கும். நோயாளிக்கு சந்ததிகளில் மீண்டும் வருவதற்கான 50% ஆபத்து உள்ளது.
CHARGE நோய்க்குறியின் எடுத்துக்காட்டு. சிக்கலற்ற கர்ப்ப காலத்தில் 34 வயதான ப்ரிமிக்ராவிட தாய்க்கு பெண் குழந்தை பிறந்தது. பிறந்தவுடன், ஒரு கோப்பை வடிவ வடிவம் குறிப்பிடப்பட்டது செவிப்புலவலதுபுறத்தில், அதை பின்னோக்கி திருப்புகிறது. உணவளிப்பதில் சிரமம் ஏற்பட்டதால், சிறுமி பிறந்த குழந்தை நோயியல் துறைக்கு மாற்றப்பட்டார். மேற்கொள்ளும் முயற்சி நாசோகாஸ்ட்ரிக் குழாய்வலது நாசியில் தோல்வியடைந்தது, இது ஒருதலைப்பட்ச சோனல் அட்ரேசியாவைக் காட்டியது. மரபியல் நிபுணர் CHARGE நோய்க்குறியை சந்தேகித்தார்.
மேலும் பரிசோதனைசிறிய வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாட்டை வெளிப்படுத்திய எக்கோ கார்டியோகிராம் மற்றும் இடது கண்ணில் விழித்திரை கொலோபோமாவை வெளிப்படுத்திய கண் மருத்துவ பரிசோதனை ஆகியவை அடங்கும். வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு சிக்கல்கள் இல்லாமல் அறுவை சிகிச்சை மூலம் சரி செய்யப்பட்டது.
போது பிறந்த குழந்தைகள்செவித்திறன் இழப்பை பரிசோதிக்கும் போது, சோதனை எதிர்மறையாக இருந்தது, மேலும் சென்சார்நியூரல் காது கேளாமை கண்டறியப்பட்டது. CHARGE சிண்ட்ரோம் மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளுக்கான தேடலானது, CHD7, 5418C>G பிறழ்வு எக்ஸான் 26 இல் ஒரு பன்முக நிலையில் இருப்பதைக் காட்டியது, இது ஒரு முன்கூட்டிய நிறுத்தக் கோடான் (Tyr1806Ter) உருவாவதற்கு வழிவகுத்தது. பெற்றோரின் பிறழ்வுக்கான தேடல் முடிவில்லாதது, இது குழந்தையின் பிறழ்வு டி நோவோ என்பதைக் குறிக்கிறது, எனவே எதிர்கால கர்ப்பங்களில் மீண்டும் நிகழும் ஆபத்து குறைவாக இருப்பதாக குடும்பத்திற்கு தெரிவிக்கப்பட்டது. 1 வயதில், பெண் மோட்டார் மற்றும் மிதமான தாமதம் பேச்சு வளர்ச்சி, அவளது உயரமும் எடையும் 5வது சதவிகிதத்திலும், தலை சுற்றளவு 10வது சதவிகிதத்திலும் உள்ளது. வருடாந்திர ஆய்வுகள் திட்டமிடப்பட்டுள்ளன.
மேற்கோளுக்கு:சுச்சலின் ஏ.ஜி. முதன்மை அமைப்பு மற்றும் நுரையீரல் வாஸ்குலிடிஸ் // மார்பக புற்றுநோய். 2001. எண். 21. பி. 912
நுரையீரல் ஆராய்ச்சி நிறுவனம், ரஷ்ய கூட்டமைப்பின் சுகாதார அமைச்சகம்
நுரையீரல் ஆராய்ச்சி நிறுவனம், ரஷ்ய கூட்டமைப்பின் சுகாதார அமைச்சகம்
உடன்சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் பெயரிடல் குறித்த பொது மாநாடு 1992 இல் சேப்பல் ஹில்லில் (அமெரிக்கா) நடைபெற்றது மற்றும் முதன்மை வாஸ்குலிடிஸின் வகைப்பாடு, கண்டறியும் அளவுகோல்கள் மற்றும் சிகிச்சையின் முறைகள் ஆகியவற்றில் ஒருமித்த கருத்தை அடைவதில் முக்கிய பங்கு வகித்தது. ஐரோப்பா மற்றும் அமெரிக்காவைச் சேர்ந்த வல்லுநர்கள் ஹிஸ்டோபோதாலஜி மற்றும் பற்றி விவாதித்தனர் நோயெதிர்ப்பு அம்சங்கள்முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸ், அவற்றை பல்வேறு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் ஒப்பிடுகிறது. ரஷ்ய மொழி மருத்துவ இலக்கியத்தில், இந்த தலைப்பை ஈ.எம். தாரீவ் மற்றும் அவரது மாணவர்கள். சமீபத்திய ஆண்டுகளில், இது E.L ஆல் monograph இல் விவாதிக்கப்பட்டது. நசோனோவா மற்றும் பலர். (1999)
இந்த வேலை நுரையீரல் வாஸ்குலிடிஸ் பிரச்சினையில் நவீன இலக்கியம் மற்றும் நமது சொந்த மருத்துவ தரவுகளை பகுப்பாய்வு செய்கிறது, இதில் அழற்சி செயல்முறைசிறிய கப்பல்கள் ஈடுபட்டுள்ளன. வாத நோய்களின் பெயரிடலின்படி வாஸ்குலிடிஸின் ஒரு சிறப்புக் குழுவில் மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியங்கிடிஸ், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் ஆகியவை அடங்கும். அதன் விரிவாக்கப்பட்ட வடிவத்தில், அமெரிக்கன் சொசைட்டி ஆஃப் ருமாட்டாலஜி (1994) மூலம் இந்த வகைப்பாடு மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டு பரவலான நடைமுறை பயன்பாட்டிற்காக முன்மொழியப்பட்டது.
ரேக்மேன் மற்றும் கிரீன் (1939) முதன்முதலில் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவின் சிறப்பு வடிவத்துடன் நோயாளிகளைக் கவனித்ததாகத் தெரிவித்தனர், இது மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் தாக்குதல்கள் மற்றும் ஈசினோபில்களின் உயர் உள்ளடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்பட்டது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் போக்கு கடுமையானது, இது ஆசிரியர்கள் நோயின் ஒரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ மாறுபாட்டை அடையாளம் காண அனுமதித்தது, இது அதன் சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் குறிக்கிறது. 1951 ஆம் ஆண்டில், ஜே. சர்க் மற்றும் எல். ஸ்ட்ராஸ் ஆகியோர் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, ஈசினோபிலியா மற்றும் சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் (சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம்) நோயாளிகளை பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவின் ரூபிரிக்கின் கீழ் சேர்த்தனர். அவர்கள் முக்கிய உடற்கூறியல் மாற்றங்களை விவரித்தனர், அவை வாஸ்குலர் சுவரின் மாற்றம் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் அமைப்பு மாற்றங்களால் வெளிப்படுத்தப்பட்டன. முறையான திசு சேதத்தின் விளக்கத்தில் குறிப்பிட்ட கவனம் பாத்திரத்தின் சுவரின் நசிவு, ஈசினோபிலிக் எக்ஸுடேட், கொலாஜனில் ஃபைப்ரினாய்டு மாற்றங்கள் மற்றும் கிரானுலோமா உருவாவதன் மூலம் எபிடெலியல் மற்றும் ராட்சத செல்கள் பெருக்கம் ஆகியவற்றிற்கு செலுத்தப்பட்டது. நோயியல் செயல்முறையின் இந்த உடற்கூறியல் மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பண்புகள், ஆசிரியர்கள் ஒரு சிறப்புக் குழுவான அமைப்பு ரீதியான நோய்களை அடையாளம் காண அனுமதித்தனர், அவை ஒவ்வாமை கிரானுலோமா என பெயரிடப்பட்டன, இந்த விதிமுறைகளை இரண்டு மிகவும் வலியுறுத்துகின்றன. பண்புகள்முறையான நோய்: ஈசினோபிலியா மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் செயல்முறை.முறையான வாஸ்குலிடைட்களை வகைப்படுத்தவும் வகைப்படுத்தவும் பல முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட்டுள்ளன. இவ்வாறு, நுரையீரல் வாஸ்குலிடிஸ் மற்றும் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளின் குழுவை லீபோ விவரித்தார். நுரையீரல் திசுக்களில் உள்ள உருவ மாற்றங்கள் வேறுபட்டவை, ஆனால் வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் ஒரு மைய இடத்தைப் பிடித்துள்ளன. நாளங்களின் சுவர்கள் நியூட்ரோபில்ஸ் மற்றும் ஈசினோபில்ஸ் (ஆஞ்சிடிஸ்) மூலம் ஊடுருவி, நுரையீரல் பாரன்கிமாவின் கட்டிடக்கலை நெக்ரோடிக் மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் செயல்முறைகள் காரணமாக சீர்குலைந்துள்ளது. சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் என்ற தலைப்பின் வளர்ச்சியின் அடுத்த முக்கியமான படி, ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளை (ANCA) ஆய்வக நோயறிதலில் அறிமுகப்படுத்துவது.
சேப்பல் ஹில் மாநாட்டில், சுவாச அமைப்புக்கு முக்கிய சேதம் கொண்ட முதன்மை அமைப்பு வாஸ்குலிடிஸ் குழு அடையாளம் காணப்பட்டது. IN இந்த குழுவெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியாங்கிடிஸ் மற்றும் சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் ஆகியவை அடங்கும். கிரானுலோமாட்டஸ் அழற்சி செயல்முறையானது நோயியல் செயல்பாட்டில் சிறிய மற்றும் நடுத்தர அளவிலான பாத்திரங்கள் (தந்துகிகள், வீனல்கள், தமனிகள், தமனிகள்) ஈடுபாடு, அத்துடன் நோயாளிகளுக்கு ANCA ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியாங்கிடிஸ் (ஈ.எல். நாசோனோவ்) ஆகியவை ரஷ்ய மொழி மருத்துவ இலக்கியத்தில் போதுமான விரிவாக விவாதிக்கப்பட்டிருந்தால், சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸின் வடிவங்களில் ஒன்றாகக் குறிப்பிடப்படுகிறது. இந்தச் சூழல் ஆசிரியரை, முதன்மையான சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் வடிவங்களை ஆய்வு செய்யும் போது, முதன்மையாக சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் மீது கவனம் செலுத்தத் தூண்டியது.
சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கான வகைப்பாடு அளவுகோல்கள் சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் (CSS)ஆறு முக்கிய வெளிப்பாடுகள் அடங்கும்: ஆஸ்துமா, ஈசினோபிலியா> 10%, மோனோ- அல்லது பாலிநியூரோபதி, ஆவியாகும் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், சைனசிடிஸ், எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் திசு ஈசினோபிலியா (அமெரிக்கன் காலேஜ் ஆஃப் ருமாட்டாலஜி, 1990). ஒரு நோயாளி இந்த ஆறு அறிகுறிகளில் நான்கை வெளிப்படுத்தினால், நோயறிதல் உணர்திறன் 85% ஐ விட அதிகமாகவும், குறிப்பிட்ட தன்மை 99.7% ஐ விட அதிகமாகவும் இருக்கும். மைய இடம் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது, இது சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் பிற வெளிப்பாடுகளுக்கு இடையில் மருத்துவர் செல்ல அனுமதிக்கிறது. SES இன் சில வெளிப்பாடுகளின் கண்டறியும் முக்கியத்துவத்தை அட்டவணை 1 சுருக்கமாகக் கூறுகிறது.
நுரையீரல் திசுக்களில் நோயியல் மாற்றங்கள் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. Cottin மற்றும் Cordier வரையறுக்கப்பட்ட தரவை வழங்குகின்றன நோயியல் மாற்றங்கள்நுரையீரல் பாரன்கிமாவில். இந்த மாற்றங்கள் பரவலானவை மற்றும் மாறக்கூடியவை; அவற்றில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுவது நெக்ரோடிக் மாற்றங்கள் மற்றும் துவாரங்களின் உருவாக்கம். பல பாத்திரங்களில், இரத்தக் கட்டிகள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு பகுதிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் தாமதமான நிலைகள்வடு வளர்ச்சியைக் கண்டறியவும் இணைப்பு திசு. SSF இல் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமா, சிறிய மற்றும் நடுத்தர நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ், அத்துடன் ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் ஸ்டீராய்டு மருந்துகள், விரிவான ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, முக்கியமாக இடைநிலை மற்றும் பெரிவாஸ்குலர்.
நுரையீரல் திசுக்களில் நோயியல் மாற்றங்கள் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. காடின் மற்றும் கார்டியர் நுரையீரல் பாரன்கிமாவில் நோயியல் மாற்றங்கள் குறித்த வரையறுக்கப்பட்ட தரவை வழங்குகின்றன. இந்த மாற்றங்கள் பரவலானவை மற்றும் மாறக்கூடியவை; அவற்றில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுவது நெக்ரோடிக் மாற்றங்கள் மற்றும் துவாரங்களின் உருவாக்கம். பல பாத்திரங்களில், இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்தப்போக்கு பகுதிகள் கண்டறியப்படுகின்றன; பிந்தைய கட்டங்களில், வடு இணைப்பு திசுக்களின் வளர்ச்சி கண்டறியப்படுகிறது. SSF இல் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமா, சிறிய மற்றும் நடுத்தர நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ், அத்துடன் ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஸ்டீராய்டு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், விரிவான ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, முக்கியமாக இடைநிலை மற்றும் பெரிவாஸ்குலர்.
நெக்ரோடைசிங் அழற்சி கிரானுலோமா வெளிப்புறமாக அமைந்துள்ளது; இந்த நோயியல் செயல்பாட்டில் பாத்திரங்கள் அரிதாகவே ஈடுபடுகின்றன. கிரானுலோமா ஒரு நெக்ரோடிக் மண்டலத்தின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது எபிடெலியல் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளால் சூழப்பட்டுள்ளது. இந்த வகை கிரானுலோமா பொதுவாக ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் சார்கோட்-லேடன் படிகங்களின் குறிப்பிடத்தக்க உள்ளடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சார்காய்டு போன்ற கிரானுலோமாக்கள் ஒரு மோட்லி உருவவியல் படத்தில் காணப்படுகின்றன.
SSF இல் முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸின் மற்றொரு வரையறுக்கும் அம்சம் உருவ மாற்றங்கள்இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில். சிறிய தமனிகள் மற்றும் நரம்புகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன, பாத்திரங்களின் சுவர்கள் செல்கள் மூலம் ஊடுருவி, ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் மாபெரும் செல்கள் தோற்றம் வேறுபட்ட நோயறிதல் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. அழற்சி எதிர்வினை அதன் வளர்ச்சியின் பல்வேறு கட்டங்களில் உள்ளது, எனவே, கடுமையான-கட்ட எதிர்விளைவுகளுக்கு கூடுதலாக, அவற்றின் விளைவுகள் நாளங்கள் மற்றும் நுரையீரல் திசுக்களில் சிகாட்ரிசியல் ஸ்கெலரோடிக் மாற்றங்களின் வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன.
மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் சிறப்பியல்புகளான மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் உருவவியல் படம் பூர்த்தி செய்யப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் சுவர் ஈசினோபில்களால் ஊடுருவி, சளி சவ்வு வீக்கமடைந்துள்ளது, மென்மையான தசைகள் ஹைபர்டிராஃபி நிலையில் உள்ளன, கோப்லெட் செல் மெட்டாபிளாசியா தெளிவாகத் தெரிகிறது, அடித்தள சவ்வு கணிசமாக தடிமனாக உள்ளது, மற்றும் முனைய சுவாசக் குழாயின் லுமினில் சளி செருகல்கள் உருவாகின்றன. நுரையீரலின் இடைநிலை திசு, அதே போல் இன்டர்ல்வியோலர் ஸ்பேஸ், லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளுடன் ஊடுருவி உள்ளது.
டிரான்ஸ்பிரான்சியல் பயாப்ஸி பொதுவாக ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனைக்கு போதுமான பொருளை வழங்குகிறது, மேலும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வாஸ்குலிடிஸின் பொதுவான உருவவியல் அம்சங்கள் சிறிய பாத்திரங்களின் சுவர்களில் ஈசினோபில்களின் ஊடுருவலை உச்சரிக்கின்றன. முதன்மை சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் முக்கிய அறிகுறி நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாவைக் கண்டறிதல் ஆகும். தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களை ஆய்வு செய்வதன் மூலம் இந்த மாற்றங்களைக் கண்டறியலாம்.
SSS இன் வேறுபட்ட நோயறிதல் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், ஹைபிரியோசினோபிலிக் சிண்ட்ரோம், பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா, மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியாங்கிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது; முதன்மை சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை அடிப்படையாக எடுத்துக் கொண்டால் அது எந்த சிரமத்தையும் அளிக்காது. இருப்பினும், உருவ வேறுபாடுகள் வாஸ்குலிடிஸை ஒத்த வெளிப்பாடுகளுடன் வேறுபடுத்துவதில் சில சிரமங்களை அளிக்கிறது. நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸ், ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் கிரானுலோமாடோசிஸ் ஆகியவை SSS க்கு நோய்க்குறியாக இருக்கும், இவை மிகவும் கண்டறியும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. எனவே, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுடன், ஈசினோபில்களால் தீவிர ஊடுருவல் ஏற்படாது, அதே நேரத்தில் அசெப்டிக் நெக்ரோடிக் குழியின் உருவாக்கம் அதன் ஆரம்ப கட்டங்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது, மேலும் SSF உடன் இது நோயின் மேம்பட்ட நிலைகளில் மட்டுமே சாத்தியமாகும். பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவில் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் கிரானுலோமா ஏற்படாது, மேலும் நுரையீரல் ஈடுபாடு இந்த வாஸ்குலிடிஸின் முன்னணி வெளிப்பாடு அல்ல. நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் எஸ்எஸ்எஸ் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் கடினமானது, ஏனெனில் ஈசினோபில்களால் நுரையீரல் ஊடுருவல் உருவவியல் ரீதியாக மிகவும் ஒத்திருக்கிறது. நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவில், மிதமான வாஸ்குலிடிஸின் வெளிப்பாடுகள் கண்டறியப்படலாம் என்ற உண்மையால் பணி சிக்கலானது. இருப்பினும், நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாடோசிஸ் SSF இல் மட்டுமே நிகழ்கிறது.
மருத்துவ படம்
லான்ஹாம் மற்றும் பலர். விவரித்தார் SSS இன் மருத்துவப் பாடத்தின் மூன்று கட்டங்கள். நோயின் இயற்கையான வரலாறு பல காரணிகளால் பாதிக்கப்படலாம், குறிப்பாக மருந்து சிகிச்சை. பொதுவான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் ஒவ்வாமை நாசியழற்சியின் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடங்குகிறது, இது பெரும்பாலும் நாசி சளிச்சுரப்பியின் பாலிபஸ் வளர்ச்சிகள் மற்றும் சைனசிடிஸ் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவைச் சேர்ப்பதன் மூலம் சிக்கலானது. நோய் முதல் கட்டம் பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும், மற்றும் முக்கிய மருத்துவ நோய்க்குறிமூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா ஆகும். இரண்டாம் கட்டம் புற இரத்தத்தில் ஈசினோபில்களின் அதிகரித்த உள்ளடக்கம் மற்றும் திசுக்களில் அவற்றின் உச்சரிக்கப்படும் இடம்பெயர்வு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த கட்டத்தில், நுரையீரல் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் நீண்டகால ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் உருவாகிறது. நோயின் மூன்றாவது கட்டம் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் அடிக்கடி மற்றும் கடுமையான தாக்குதல்கள் மற்றும் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தொடக்கத்திற்கு இடையேயான நேர இடைவெளி சராசரியாக மூன்று ஆண்டுகள் ஆகும் (இலக்கியத்தில் ஒரு வழக்கு 50 ஆண்டுகள் இருந்தபோது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது). இந்த இடைவெளி குறைவாக இருந்தால், SES இன் போக்கிற்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றது என்று நம்பப்படுகிறது. இந்த நோய் எந்த வயதிலும் வெளிப்படும், ஆனால் பெரும்பாலும் முறையான வாஸ்குலிடிஸின் அறிகுறிகள் வாழ்க்கையின் நான்காவது அல்லது ஐந்தாவது தசாப்தத்தில் நிகழ்கின்றன. ஆண்களை விட பெண்கள் மூன்று மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். படி தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகள், வி மருத்துவ நடைமுறை SSS நோயாளிகளை விட வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகள் மிகவும் பொதுவானவர்கள்.
மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா- இந்த முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸின் முக்கிய நோய்க்குறிகளில் ஒன்று; ஒரு விதியாக, அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பழைய காலத்தில் ஏற்படும் வயது குழு. நோயின் போக்கு உடனடியாக கடுமையானதாகிறது, இது மருத்துவர்களை கட்டாயப்படுத்துகிறது ஆரம்ப தேதிகள்முறையான கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகளை பரிந்துரைக்கவும். நோயின் அதிகரிப்புகள் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன, மிதமான அளவிலான ஸ்டெராய்டுகளை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் மோசமாக கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் மருத்துவர்கள் தொடர்ந்து அவற்றை அதிகரிக்க வேண்டிய கட்டாயத்தில் உள்ளனர். நிவாரணங்கள் குறைந்து வருகின்றன, மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் தீவிரம் மற்றும் தீவிரம் அதிகரித்து வருகிறது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் இத்தகைய வடிவங்கள் கடுமையான (வீரியம்) என விளக்கப்படுகின்றன. முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தோற்றத்துடன், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் தீவிரம் குறையலாம்; செயல்முறையின் பொதுமைப்படுத்தல் நீண்ட காலமாக காய்ச்சல், உடல் எடையில் குறைவு ஆகியவற்றுடன் கடுமையான போதைக்கு முன்னதாக உள்ளது.
மற்றவை மருத்துவ அம்சம்மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் போக்கு - நுரையீரல் ஊடுருவல்களின் தோற்றம். அவை மூன்றில் இரண்டு பங்கு நோயாளிகளில் பதிவு செய்யப்படுகின்றன, இது சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியைக் கண்டறிய அதிக வாய்ப்புள்ளது. நுரையீரலில் உள்ள ஊடுருவல்கள் நோயின் வெவ்வேறு கட்டங்களில் உருவாகலாம்: மூச்சுத் திணறலின் முதல் தாக்குதல்களின் காலத்தில் அல்லது ஏற்கனவே சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் வளர்ந்த மருத்துவப் படம் போது. ஊடுருவல்களைக் கண்டறிவதில், அவை தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை எக்ஸ்ரே முறைகள்உறுப்பு பரிசோதனைகள் மார்பு. ஊடுருவல்கள் இயற்கையில் நிலையற்றவை மற்றும் நுரையீரலின் முழு மடலுக்கும் பரவக்கூடும், ஆனால் அவை பெரும்பாலும் பல பிரிவுகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படும் போது அவை விரைவாக தலைகீழாக மாறும், இது SSS நோயறிதலைச் செய்யப் பயன்படுகிறது. ஊடுருவல்களின் வடிவம் மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கல் மிகவும் மாறுபட்டதாக இருக்கும்; அவை சுற்றளவில் சமச்சீராக அமைந்திருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில், நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவிலிருந்து அவற்றை வேறுபடுத்த வேண்டிய அவசியம் உள்ளது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் போலல்லாமல், முடிச்சு மற்றும் இருதரப்பு அமைந்துள்ள ஊடுருவல்கள், ஒரு அசெப்டிக் குழி உருவாவதன் மூலம் அரிதாகவே சிக்கலாகின்றன. ஊடுருவல்கள் பரவக்கூடியவை, நுரையீரலின் இடைநிலை திசு முழுவதும் பரவுகின்றன; விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகள் அரிதானவை.
கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபியை மருத்துவ நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தியதன் மூலம், நுரையீரல் வாஸ்குலிடிஸ் நோயைக் கண்டறிவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் கணிசமாக விரிவடைந்துள்ளன. இது முக்கியமாக சுற்றளவில் அமைந்துள்ள "தரை கண்ணாடி" நிகழ்வைப் போலவே, பாரன்கிமல் ஊடுருவல்களைக் காட்சிப்படுத்துவதை சாத்தியமாக்கியது. கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபி உதவியுடன், மூச்சுக்குழாயில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், அதன் சுவர்கள் தடிமனாக, தெளிவாக கண்டறியப்படுகின்றன; சில இடங்களில் அவை மூச்சுக்குழாய் அழற்சி உருவாகும் வரை விரிவடைகின்றன. சில நோயாளிகளில், நுரையீரல் திசுக்களில் முடிச்சு வடிவங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. அதிக தெளிவுத்திறன் கொண்ட கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராஃபியின் போது நன்கு அடையாளம் காணப்பட்ட பாத்திரங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களுக்கு கவனம் செலுத்தப்படுகிறது (அவை விரிவடைந்து, கூர்மையான முனைகளுடன் இருக்கும்). இந்த கதிரியக்க கண்டுபிடிப்புகள் பாத்திரத்தின் சுவர்களில் ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் மற்றும் இடைநிலை திசுக்களில் அதன் நீட்டிப்பு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புபடுத்துகின்றன.
ஒவ்வாமை நாசியழற்சி SSS உடைய 70%க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் இது ஏற்படுகிறது. நோயின் மருத்துவப் படம் பெரும்பாலும் ரைனிடிஸின் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடங்குகிறது, இது நாசி சளிச்சுரப்பியில் ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் ஈசினோபிலிக் சைனூசிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் ஊடுருவிய பாலிப்களின் வளர்ச்சியால் சிக்கலானது. இருப்பினும், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் போலல்லாமல், மூக்கின் செப்டல் பகுதியில் உள்ள நெக்ரோடிக் செயல்முறைகள் அதன் துளை மற்றும் "சேணம் மூக்கு" வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும், SSN உடன் இத்தகைய செயல்முறைகள் விதிவிலக்காகும்.
சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் மருத்துவ படம் வெளிப்பாடுகளின் பெரிய பாலிமார்பிஸத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. SES வழக்கில், நோயின் ஒரு சிறப்பு கட்டம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளுடன். பொதுவாக, மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா மற்றும் ஒவ்வாமை நாசியழற்சியின் வெளிப்பாடுகள் காய்ச்சல், மயால்ஜியா, ஆர்த்ரால்ஜியா மற்றும் எடை இழப்பு போன்ற பொதுவான அறிகுறிகளுடன் இருக்கும். பொதுவாக, SSS இன் மருத்துவப் படம் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவின் வெளிப்பாடுகளுக்கு ஒத்ததாக இருக்கிறது, ஆனால் சிறுநீரக சேதத்தின் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. லான்ஹாம் மற்றும் பலர். SES இல் இறப்புக்கான காரணங்களைப் புகாரளிக்கும் இலக்கியத் தரவை சுருக்கமாகக் கூறுகிறது. இதயத்திலிருந்து வரும் சிக்கல்கள் (அதிகரிக்கும் இதய செயலிழப்பு), ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயில் துளையிடுதல் ஆகியவை முதல் இடத்தைப் பிடித்தன, அதே நேரத்தில் ஆஸ்துமா நிலை மற்றும் சுவாச செயலிழப்பின் பிற வெளிப்பாடுகள் முறையான வாஸ்குலிடிஸின் விரிவான வெளிப்பாடுகளின் கட்டத்தில் மருத்துவ படத்தில் ஆதிக்கம் செலுத்தவில்லை. சிறுநீரக செயலிழப்பு அறிகுறிகளைக் காட்டிய நோயாளிகளின் குழுவில், பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கான தேவை இருந்தது.
SES இன் மருத்துவப் படத்தில் நோயின் தொடக்கத்தில் ஒவ்வாமை நாசியழற்சி மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் வெளிப்பாடுகள் ஆதிக்கம் செலுத்தினால், நோயின் சிக்கலான வடிவங்களில் இதய செயலிழப்பு அல்லது பெருமூளை பக்கவாதம் அறிகுறிகள் முதலில் வருகின்றன. ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமாக்கள் மயோர்கார்டியத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படலாம், இது பலவீனமான மாரடைப்பு சுருக்க செயல்பாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது. தோல்வி கரோனரி நாளங்கள், பாத்திரங்களில் ஒரு அழற்சி அமைப்பு செயல்முறை விளைவாக ஏற்படும், நோயாளிகள் இந்த வகை திடீர் மரணம் ஏற்படலாம். அன்று மாரடைப்பு சேதம் Churg & Strauss வழங்கிய தொடர்ச்சியான அவதானிப்புகளில் ஏற்கனவே சுட்டிக்காட்டப்பட்டுள்ளது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மூலம் வெற்றிகரமான சிகிச்சையின் போது இதய செயல்பாடு மேம்படும். SHS இல் கடுமையான மாரடைப்பு சேதம் காரணமாக வெற்றிகரமாக இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்பட்ட நோயாளிகளை இலக்கியம் விவரிக்கிறது. வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு வழக்கமான எலக்ட்ரோ- மற்றும் எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் ஆய்வுகளை நடத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அவை பெரும்பாலும் மிட்ரல் மீளுருவாக்கம் அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றன; மயோர்கார்டியத்தில் ஒரு பரவலான ஃபைப்ரோடிக் செயல்முறையை அடையாளம் காண்பது முன்கணிப்பு முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டுள்ளது. இந்த நோயறிதல் தகவல் மாரடைப்பு அழற்சி செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது என்ற உண்மையை நிறுவுவது மட்டுமல்லாமல், போதுமான சிகிச்சை முறைகளைத் தேர்ந்தெடுப்பதிலும், நோயின் போக்கிற்கான தனிப்பட்ட முன்கணிப்பை உருவாக்குவதிலும் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. பெரிகார்டியம் அழற்சி செயல்பாட்டில் ஈடுபடலாம், இது ப்ளூராவுக்கு சேதம் மற்றும் அதன் குழியில் எக்ஸுடேட் குவிந்து, பாலிசெரோசிடிஸ் படத்தை உருவாக்குகிறது. எண்டோகார்டியம் அரிதாகவே அழற்சி செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது, இருப்பினும், எண்டோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸைப் புகாரளிக்கும் இலக்கியத்தில் மருத்துவ அவதானிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் SSS உடைய அனைத்து நோயாளிகளில் 60% க்கும் அதிகமானவர்களில் காணப்பட்டது. பெரிஃபெரல் நியூரோபதி முதலில் வருகிறது: மோனோநியூரோபதி, டிஸ்டல் பாலிநியூரோபதி, சமச்சீரற்ற பாலிநியூரோபதி அரிதாகவே காணப்படுகின்றன. இந்த வெளிப்பாடுகள் லிம்போசைட்டுகள், IgE உள்ளிட்ட இம்யூனோகுளோபின்கள், அத்துடன் நிரப்பு கூறுகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களுடன் கூடிய எபினியூரல் நாளங்களின் ஊடுருவலை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. எபினூரல் நாளங்களில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு நோயியல் செயல்முறைகள் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் என்ற கருத்தை ஆதரிக்கின்றன. ரேடிகுலோபதி மற்றும் ஆப்டிக் நியூரோபதி ஆகியவை குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. ஏறக்குறைய ஒவ்வொரு நான்காவது நோயாளியும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் விளைவிக்கும் அறிகுறிகளை உருவாக்குகிறார்கள்: உணர்ச்சிக் கோளத்தில் உள்ள கோளாறுகள் முதல் ரத்தக்கசிவு பக்கவாதம், பெருமூளைச் சிதைவு மற்றும் வலிப்பு நிகழ்வுகள் வரை. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் அல்லது சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக மத்திய நரம்பு மண்டலத்திலிருந்து பாதகமான எதிர்விளைவுகளின் வளர்ச்சியின் சாத்தியத்தை சுட்டிக்காட்ட வேண்டியது அவசியம், இது சில நேரங்களில் வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளிலிருந்து வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம்.
சிறுநீரக பாதிப்பு SES உடன் அடிக்கடி இல்லை, அவை ஏற்பட்டால், அவை ஒரு விதியாக, உச்சரிக்கப்படவில்லை. எனவே, பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவில், செக்மென்டல் த்ரோம்போசிஸுடன் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நெக்ரோடைசிங் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, மேலும் நோயாளிகளின் முன்கணிப்பு இந்த வெளிப்பாடுகளைப் பொறுத்தது. எஸ்எஸ்எஸ் விஷயத்தில், இதயம் மற்றும் மூளையின் இரத்த நாளங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, ஆனால் சிறுநீரகங்களுக்கு அல்ல, முன்கணிப்பு முக்கியத்துவம் உள்ளது. இருப்பினும், இந்த வடிவத்தில் வாஸ்குலிடிஸ், புரோட்டினூரியா, ஹெமாட்டூரியா, அதிகரித்த முறையான இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஆரம்ப அறிகுறிகள்சிறுநீரக செயலிழப்பு. இந்த சிக்கலை குறிப்பாக கில்லெவின் மற்றும் பலர் ஆய்வு செய்தனர். அவர்கள் உள்நோக்கி சிறுநீரக பயாப்ஸிகளை மேற்கொண்டனர், மேலும் அதிக சதவீத வழக்குகளில் பிரிவு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் கண்டறியப்பட்டது, இது பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (பி-ஏஎன்சிஏ) கண்டறிதலுடன் தொடர்புடையது. சிறுநீரக பாதிப்புடன், eosinophilic interstitial infiltrate, granuloma மற்றும் சிறுநீரக வாஸ்குலர் வாஸ்குலிடிஸ் அரிதாகவே உருவாகின்றன.
எஸ்எஸ்எஸ் நோயாளிகளுக்கு இரைப்பை குடல் பாதிப்பு என்பது ஒப்பீட்டளவில் பொதுவான மருத்துவ பிரச்சனையாகும். வாஸ்குலிடிஸ் மற்றும் ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் இஸ்கெமியா மற்றும் வயிறு அல்லது குடல் சுவரின் அடுத்தடுத்த துளைகளுக்கு வழிவகுக்கும். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் சாத்தியமான எதிர்மறையான தாக்கத்தை மீண்டும் வலியுறுத்துவது அவசியம், இதன் பயன்பாடு கடுமையான இரைப்பை புண் மற்றும் அடுத்தடுத்த இரத்தப்போக்கு உருவாகலாம். இந்த சிக்கல்கள் வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு நேரடி காரணமாக இருக்கலாம்.
தோல் புண்கள் SES உடன் அடிக்கடி நிகழ்கிறது மற்றும் நோயின் தொடக்கத்தில் கூட தங்களை வெளிப்படுத்தலாம். வாஸ்குலிடிஸின் இந்த வடிவத்தின் மிகவும் பொதுவான தோல் வெளிப்பாடு வலிமிகுந்த பர்புராவின் தோற்றமாகும், இது முக்கியமாக கீழ் முனைகளில் இடமளிக்கப்படுகிறது. தோலடி முடிச்சுகள் முக்கியமாக தலை மற்றும் கைகளில் அமைந்துள்ளன. இருப்பினும், இந்த வகை நோயாளிகளின் தோலில் குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் கவனிக்கப்படவில்லை என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். தோல் அறிகுறிகளின் பாலிமார்பிசம் தோல் அழற்சி, புல்லஸ், மாகுலர், பாப்புலர் அல்லது யூர்டிகேரியல் தடிப்புகள் என வெளிப்படும். சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் மேம்பட்ட மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் கட்டத்தில் பல்வேறு வகையான தோல் புண்கள் ஏற்படுகின்றன.
பாலிஆர்த்ரால்ஜியா மற்றும் கீல்வாதம் SSS உடைய ஒவ்வொரு இரண்டாவது நோயாளியிலும், குறிப்பாக சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் உயரத்தின் போது கவனிக்கப்படுகிறது. பாலிஆர்த்ரால்ஜியா பெரும்பாலும் மயால்ஜியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது. மயால்ஜியா என்பது சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் ஒப்பீட்டளவில் பொதுவான வெளிப்பாடாக இருந்தால், எஸ்எஸ்எஃப் நோயாளிகளில் பாலிமயோசிடிஸ் நடைமுறையில் காணப்படுவதில்லை. நோயைக் கண்டறிவதில், தசை பயாப்ஸி முக்கியமானது, ஏனெனில் இது முறையான வாஸ்குலிடிஸ் பற்றிய மிகவும் புறநிலை தகவலை வழங்க முடியும்.
கண் சிக்கல்கள்இந்த வகை வாஸ்குலிடிஸ் அரிதானது. பார்வை நரம்பின் இஸ்கெமியாவின் விளைவாக குருட்டுத்தன்மையை உருவாக்கிய எஸ்எஸ்எஸ் நோயாளிகளின் தனிப்பட்ட அவதானிப்புகளை இலக்கியம் வழங்குகிறது.
கிரானுலோமாவின் அரிய உள்ளூர்மயமாக்கல் அடங்கும் பிறப்புறுப்பு பாதைமற்றும் புரோஸ்டேட், இது அனுரியா மற்றும் தடுப்பு யூரோபதியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தியது. சில நோயாளிகளில், ஆட்டோ இம்யூன் வழக்குகள் ஹீமோலிடிக் அனீமியாமற்றும் இரத்த உறைவு, த்ரோம்போம்போலிசம் வழக்குகள்.
குழந்தை மருத்துவத்தில், முறையான வாஸ்குலிடிஸ் இந்த வடிவம் மிகவும் அரிதானது. கர்ப்ப காலத்தில் பெண்களில் SES இன் வளர்ச்சியின் தனி அவதானிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன; பரிந்துரைக்கப்பட்ட கார்டிகோஸ்டிராய்டு சிகிச்சையானது நிலையான நிவாரணம் மற்றும் வெற்றிகரமான பிரசவத்தை உறுதி செய்தது. இருப்பினும், கருவின் இறப்பு காரணமாக செயற்கை பிரசவம் செய்ய வேண்டிய அவதானிப்புகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
ஆய்வக நோயறிதல்
புற இரத்த ஈசினோபிலியா SS இன் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும். ஈசினோபில்களின் எண்ணிக்கை 1.5x109/l ஐ விட அதிகமாக உள்ளது (ஒப்பீட்டு மதிப்புகளில்> 10%), ஈசினோபில்களின் சதவீதம் 11 முதல் 77% வரை இருக்கும். ஈசினோபில்களின் உயர் உள்ளடக்கம் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா தாக்குதல்களின் மருத்துவ படம் ஆகியவை SSS நோயறிதலை அதிக வாய்ப்புள்ளது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நிர்வாகத்துடன், புற இரத்தத்தில் உள்ள ஈசினோபில்களின் உள்ளடக்கம் மிக விரைவாக சாதாரண நிலைக்கு குறைகிறது, மேலும் அவற்றின் அதிகரிப்பு முறையான வாஸ்குலிடிஸின் ஆரம்ப அதிகரிப்பின் அறிகுறியாக கருதப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் அழற்சியைப் படிக்கும் போது ஈசினோபிலியாவும் கண்டறியப்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் போது, மேலே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, புற இரத்தத்தில் உள்ள ஈசினோபில்களின் எண்ணிக்கையில் விரைவான குறைவு ஏற்படுகிறது, அதே போல் ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவின் பின்னடைவு ஏற்படுகிறது, ஆனால் இந்த வகை செல்கள் கழுவும் திரவத்தின் அல்வியோலர் பகுதியில் தொடர்ந்து நீடிக்கிறது. ப்ளூரல் எக்ஸுடேட்டைப் பரிசோதிக்கும் போது அதிக சதவீத ஈசினோபில்களும் காணப்படுகின்றன.
ஈசினோபிலியா
கவனத்தை ஈர்க்கிறது அதிக மொத்த IgE உள்ளடக்கம்இருப்பினும், SESக்கான இந்த குறிகாட்டியின் தனித்தன்மை குறைவாக உள்ளது.
வாஸ்குலிடிஸின் ஆய்வக நோயறிதலில் குறிப்பிட்ட கவனம் கண்டறிதலுக்கு வழங்கப்படுகிறது ANCA ஆன்டிபாடிகள். 67% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் உயர்ந்த ஆன்டிபாடி அளவுகள் கண்டறியப்படுகின்றன. ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் (ANCA) என்பது பாலிமார்போநியூக்ளியர் நியூட்ரோபில்களின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படும் ஆன்டிபாடிகளின் ஒரு வகை என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும், முக்கியமாக புரோட்டினேஸ்-3 (PR3) மற்றும் மைலோபெராக்ஸிடேஸ் (MPO). ஒரு மறைமுக இம்யூனோஃப்ளோரெசென்ஸ் சோதனையைச் செய்யும்போது, சைட்டோபிளாஸ்மிக் (C-ANCA) மற்றும் பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (P-ANCA) ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு வேறுபாடு செய்யப்படுகிறது. SSF இல், ஆண்டிமைலோபெராக்ஸிடேஸ் செயல்பாட்டுடன் பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகளை (P-ANCA) கண்டறிவது மிகவும் சிறப்பியல்பு ஆகும்; சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகள் (C-ANCA) குறைவாகவே கண்டறியப்படுகின்றன. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளில், ஆன்டிபிரோடீஸ் விவரக்குறிப்பு (PR3) கொண்ட ஆன்டிபாடிகளின் உயர்த்தப்பட்ட டைட்டர்கள் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகின்றன; நுண்ணிய பாலியங்கிடிஸ் உடன், பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகளின் (P-ANCA) அதிகரித்த செறிவு அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது; பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா நோயாளிகளுக்கு அவை கண்டறியப்படவில்லை. பிரிப்பதில் மட்டுமல்ல, செரோலாஜிக்கல் நோயறிதலுக்கும் அதிக முக்கியத்துவம் கொடுக்கப்படுகிறது மருத்துவ வடிவங்கள்முறையான வாஸ்குலிடிஸ், ஆனால் சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பிடுவதிலும்.
மற்றவர்களிடமிருந்து ஆய்வக சோதனைகள்இந்த வகை நோயாளிகளில் எரித்ரோசைட் வண்டல் எதிர்வினையின் ஆய்வுக்கு முக்கியத்துவம் கொடுக்கப்பட்டுள்ளது, இது ஹைபிரியோசினோபிலியா மற்றும் அதிகரித்த இம்யூனோகுளோபுலின் ஈ ஆகியவற்றுடன் இணைந்து கண்டறியும் முக்கியத்துவத்தைக் கொண்டுள்ளது. இரத்த சோகை அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது; நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள் மற்றும் முடக்கு காரணி கண்டறியப்படலாம்.
SSS இன் ஆய்வக நோயறிதலில் அடிப்படை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது ஹைபிரியோசினோபிலியாவின் உண்மையை நிறுவுதல், மொத்த IgE மற்றும் பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகளின் அளவு அதிகரிப்பு ஆன்டிமைலோபெராக்ஸிடேஸ் செயல்பாடு (P-ANCA) ஆகும்.
பரிசோதனை
லான்ஹாம் மற்றும் பலர். உருவாக்கப்பட்டது SCHS க்கான கண்டறியும் அளவுகோல்கள், இதில் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, ஹைபிரியோசினோபிலியா > 10% மற்றும் வாஸ்குலிடிஸின் அமைப்பு ரீதியான வெளிப்பாடுகள், இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்புகள் நோயியல் செயல்பாட்டில் எக்ஸ்ட்ராபுல்மோனரியாக ஈடுபடும்போது. இந்த அளவுகோல்கள் சமீபத்திய ஆண்டுகளில் நேர்மறை ANCA ஆன்டிபாடி சோதனைகள் மூலம் கூடுதலாக வழங்கப்பட்டுள்ளன. இருப்பினும், நோய்க்குறியின் வெளிப்படையான தெளிவு இருந்தபோதிலும் நோயறிதல் கடினமாக உள்ளது. Churg & Strauss, குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை இல்லாமல் நோயாளிகளின் அவதானிப்புகளை வழங்கியது, இது ஹார்மோன் சிகிச்சையால் அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மாற்றப்படாதபோது நோயின் இயற்கையான போக்கை விவரிக்க அனுமதித்தது. நவீன மருத்துவ நடைமுறையில், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா நோயாளிகள் ஏற்கனவே நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் உள்ளிழுக்கப்பட்ட கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பெறுகிறார்கள், மேலும் கடுமையான நோய்களில், முறையான ஹார்மோன் மருந்துகள் இந்த சிகிச்சையில் சேர்க்கப்படுகின்றன. நோயாளி நிர்வாகத்தின் இத்தகைய தந்திரங்கள் SSS இன் வெளிப்பாடுகளில் குறிப்பிடத்தக்க தாக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த நிலையில் சிறப்பு கவனம்கடுமையான மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா நோயாளிகளுக்கு வழங்கப்பட வேண்டும், அதன் அடிக்கடி மறுபிறப்புகள் மற்றும் நோயின் நிலையற்ற போக்குடன். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு திரும்பப் பெறுதல் நோய்க்குறி வாஸ்குலிடிஸின் முறையான வெளிப்பாடுகளின் கட்டமாக நோயை மாற்றுவதற்கும் செயல்திறன் குறைவதற்கும் தூண்டும். ஹார்மோன் சிகிச்சைஅவற்றுக்கான எதிர்ப்பின் வளர்ச்சியின் விளைவாக. மருத்துவ நடைமுறையில், வாஸ்குலிடிஸின் ஒருங்கிணைந்த வடிவங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, இது SSS நோயறிதலையும் சிக்கலாக்குகிறது. எனவே, பிற காரணங்களின் ஹைபிரியோசினோபிலியா நோயாளிகளுக்கு வேறுபட்ட நோயறிதல் கடினம்.
SES இன் காரண காரணிகள்
இயற்கையாகவே, SES இன் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் காரண காரணிகள் பற்றிய கேள்வி எழுகிறது. மிகுந்த கவனம்எப்பொழுதும் முந்தைய தொற்று நோய்கள் மற்றும் முதன்மையான சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் வளர்ச்சி ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான தொடர்பில் கவனம் செலுத்துகிறது. தொற்று கருதுகோளின் ஆசிரியர்கள், வைரஸ்கள் மற்றும் பாக்டீரியாக்கள் எண்டோடெலியல் செல்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் உற்பத்தி அதிகரிப்பு மற்றும் ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகளின் உற்பத்திக்கு காரணமான சைட்டோகைன் மரபணுக்களின் வெளிப்பாடு ஆகியவற்றிலிருந்து தொடர்கின்றன. புரோட்டினேஸ்-3 (PR3) போன்ற ஆட்டோஆன்டிஜென்களின் பெருக்க செயல்முறை பாக்டீரியா ஆன்டிஜென்களுடன் தொடர்புடையது. எனவே, ANCA வகுப்பு ஆன்டிபாடிகளின் தோற்றம் ஒரு தன்னுடல் தாக்க செயல்முறையுடன் தொடர்புடையது.
வாஸ்குலிடிஸ் நிகழ்வின் வைரஸ் கோட்பாடு எப்போதும் கவனத்தை ஈர்க்கிறது. வாஸ்குலிடிஸ் பெரும்பாலும் தொடர்ச்சியான ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி வைரஸ்கள், அத்துடன் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ் வகை 1 ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. SSF இல், ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸிற்கான ஆன்டிபாடிகள் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகின்றன, ஆனால் காரண உறவை தீர்மானிப்பது கடினம்; இவை சுயாதீனமான நோயியல் செயல்முறைகள் என்று நம்புவதற்கு அதிக விருப்பம் உள்ளது.
ANCA வகுப்பு ஆன்டிபாடிகளின் அதிகரித்த உற்பத்தி நிறுவப்பட்டது என்ற உண்மையின் அடிப்படையில் மிகவும் பரவலான கருத்து உள்ளது. இந்த ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் குழு பல்வேறு சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிராக இயக்கப்படுகிறது. நியூட்ரோபில்களின் சைட்டோபிளாஸில் பின்வரும் சேர்மங்கள் காணப்பட்டன: மைலோபெராக்ஸிடேஸ், எலாஸ்டேஸ், கேதெப்சின் ஜி, லைசோசோம்கள், லாக்டோஃபெரின், டிஃபென்சின்கள், அசுரோசிடின் மற்றும் பிற சேர்மங்கள். இருப்பினும், நியூட்ரோபில்ஸ் (சி-ஏஎன்சிஏ), பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகள் (பி-ஏஎன்சிஏ) மற்றும் மைலோபெராக்ஸிடேஸ் மற்றும் புரோட்டினேஸ்-3 விசேஷத்தன்மை கொண்ட ஆன்டிபாடிகள் ஆகியவற்றின் சைட்டோபிளாஸத்திற்கான ஆன்டிபாடிகள் மட்டுமே கண்டறியும் மதிப்புடையவை. அவை நியூட்ரோபில் சவ்வுகளின் ஊடுருவலின் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையவை, மேலும் அவை வாஸ்குலிடிஸின் உயிரியல் குறிப்பான்களாகக் கருதப்படுகின்றன. அவற்றின் உருவாக்கத்தின் வழிமுறை சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. ஒட்டுதல் மூலக்கூறுகளின் உருவாக்கம், எண்டோடெலியல் செல்கள் சேதம், ஒருபுறம், மற்றும் ஆன்டிநியூட்ரோபில் ஆன்டிபாடிகளின் (ANCA) அதிகரித்த உருவாக்கம் ஆகியவற்றுக்கு இடையே ஒரு தொடர்பு உள்ளது. ANCA இன் அதிகரித்த தொகுப்பை மீண்டும் உருவாக்கும் ஒரு சோதனை மாதிரி உருவாக்கப்பட்டுள்ளது. சிலிகான் கொண்ட கலவைகள், விலங்குகளின் உடலில் அறிமுகப்படுத்தப்படும் போது, ஆன்டிநியூட்ரோபில் ஆன்டிபாடிகளின் உருவாக்கத்தை தூண்டுகிறது. நியூட்ரோபில்களின் அழற்சியின் செயல்பாட்டின் மூலம் இந்த செயல்முறை மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது. பெரும் பங்கு வகிக்கிறது மரபணு முன்கணிப்புஇரத்த நாளங்களின் அழற்சி எதிர்வினைகளின் உருவாக்கம், ஆன்டிநியூட்ரோபில் ஆன்டிபாடிகளின் பங்கேற்புடன் நிகழ்கிறது. இவ்வாறு, டிரிப்சின் இன்ஹிபிட்டரின் குறைபாட்டுடன், புரோட்டினேஸ்-3க்கான தனித்தன்மையுடன் ANCA இன் உருவாக்கம் அதிகரிக்கிறது என்பது நிறுவப்பட்டது.
முறையான வாஸ்குலிடிஸ் நோயாளிகள் இருக்கும் குடும்பங்களில் ஒவ்வாமை எதிர்விளைவுகளுக்கான போக்கு இந்த வகையான பரம்பரை முன்கணிப்பின் பங்கை உறுதிப்படுத்துகிறது. நோயியல் நிலைமைகள். SCHS இன் வளர்ச்சி பின்னர் கவனிக்கப்பட்டது குறிப்பிட்ட நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சைஅல்லது தடுப்பூசி (Guillevin et al.). வளர்ச்சி என்று கருதப்படுகிறது பாதகமான எதிர்வினைகள்ஒவ்வாமை அல்லது பாக்டீரியா ஆன்டிஜென்களால் ஆன்டிஜெனிக் எரிச்சலின் விளைவாக ஏற்பட்டது நோய் எதிர்ப்பு அமைப்புமூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா நோயாளிகளில்.
ஜாஃபிர்லுகாஸ்டுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா நோயாளிகளுக்கு SES இன் விளக்கம் சிறப்பு கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். லுகோட்ரைன் ஏற்பி தடுப்பான்கள் (zafirlukast) சமீபத்தில் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஜாஃபிர்லுகாஸ்ட் (1999) எடுத்துக் கொண்ட பிறகு CSS ஐ உருவாக்கிய எட்டு நோயாளிகளை அமெரிக்க பார்மகோபோயா அறிவித்தது. இருப்பினும், வாஸ்குலிடிஸின் தன்மை தெளிவாக இல்லை, ஏனெனில் இந்த மருந்தை உட்கொள்ளும் நோயாளிகளுக்கு கடுமையான மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா இருந்தது. எனவே, இந்த நோயாளிகள் ஆரம்பத்தில் வாஸ்குலிடிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டார்களா என்ற கேள்வி இயல்பாகவே எழுந்தது, இது முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் பராமரிப்பு டோஸ் குறைக்கப்பட்டபோது தன்னை வெளிப்படுத்தியது. IN சமீபத்தில்இந்த வகுப்பின் மற்றொரு மருந்தை (மாண்டெலுகாஸ்ட்) உட்கொண்ட பிறகு சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் அறிகுறிகளும் உருவாகியதாக தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அறிக்கைகள் உள்ளன. தற்போது, கடுமையான ஆஸ்துமாவிற்கு, குறிப்பாக அந்த மருந்துகளுக்கு அதிக அளவு மருந்துகளை பரிந்துரைக்க மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை மருத்துவ வழக்குகள் SES இன் சந்தேகம் இருக்கும்போது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா நோயாளிகளின் வழக்கு வரலாறுகளை பகுப்பாய்வு செய்யும் போது, ஜாஃபிர்லுகாஸ்ட் எடுத்துக்கொள்வதில் பாதகமான எதிர்விளைவுகளின் வளர்ச்சியுடன், அவர்களில் பெரும்பாலோர் விரிவுபடுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறிகளைக் காட்டியது கவனம் செலுத்தப்பட்டது.
SCHS இன் சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு
நோயாளிகள் போதுமான சிகிச்சையைப் பெறவில்லை என்றால், SSS க்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாக இருக்கும். முதலாவதாக, விரைவாகவும் திறமையாகவும் உதவும் முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சை சரியான நேரத்தில் பரிந்துரைக்கப்படாவிட்டால். ஆரம்ப டோஸ் மிகவும் பெரியது மற்றும் 1 mg/kg ஆகும் ப்ரெட்னிசோன் ஒரு நாளைக்கு, பின்னர் (சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து ஒரு மாதம்) அது விரைவாகக் குறைக்கப்படுகிறது. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையின் படிப்பு 9-12 மாதங்களுக்கு வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது.
எஸ்எஸ்எஸ் ஒரு முறையான வாஸ்குலிடிஸ் என்ற உண்மையின் அடிப்படையில் நோயாளிகளின் மருத்துவ நிலையை கவனமாக கண்காணிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நோயின் சாத்தியமான அனைத்து வெளிப்பாடுகளிலும் மருத்துவரின் கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும்: மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலம், மேல் மற்றும் கீழ் சுவாசக்குழாய், இருதய அமைப்பு, இரைப்பை குடல், யூரோஜெனிட்டல் பாதை, பார்வை போன்றவை. புற இரத்தத்தின் தொடர்ச்சியான ஆய்வுகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன மற்றும் ஈசினோபில்களின் அளவு மற்றும் எரித்ரோசைட் படிவு விகிதம் கண்காணிக்கப்படுகிறது. ANCA அளவுகளின் மாறும் கண்காணிப்பில் தெளிவான பரிந்துரைகள் எதுவும் இல்லை, அவை வாஸ்குலிடிஸின் ஆரம்ப நோயறிதலில் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. நிலையான மருத்துவ நிவாரணம் மற்றும் நேர்மறை ஆய்வக அளவுருக்கள் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் மாற்று முறைக்கு மாற அனுமதிக்கின்றன. இருப்பினும், மருத்துவ நடைமுறையில் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்பை உருவாக்கும் நோயாளிகள் உள்ளனர், இது இறுதியில் நோயை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது.
அழற்சி எதிர்ப்பு சிகிச்சையின் உகப்பாக்கம் மூலம் அடைய முடியும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகியவற்றின் ஒருங்கிணைந்த நிர்வாகம் . பிந்தையது ஒரு நாளைக்கு ஒரு கிலோ உடல் எடையில் 2 மில்லி என்ற விகிதத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிகிச்சை ஒரு வருடம் நீடிக்கும்; சிறுநீரக செயல்பாடு மற்றும் வெள்ளை இரத்த எண்ணிக்கையைப் பொறுத்து சைக்ளோபாஸ்பாமைட்டின் அளவை சரிசெய்ய வேண்டும்.
SES இன் கடுமையான அதிகரிப்புகள் ஏற்பட்டால், அதை மேற்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ; அதன் பயன்பாடு குறைவுடன் தொடர்புடையது பக்க விளைவுகள்குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகியவற்றின் அதிக அளவுகளின் விளைவாக உருவாகிறது. முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸின் உயிருக்கு ஆபத்தான அதிகரிப்புகள் ஏற்பட்டால், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் கூடிய துடிப்பு சிகிச்சை (15 மி.கி/கிலோ நரம்பு வழியாக 3-6 நாட்களுக்கு ஒரு மணி நேரத்திற்கு மேல் செலுத்தப்படுகிறது). சில ஆசிரியர்கள் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகியவற்றின் கலவையை துடிப்பு சிகிச்சையின் வடிவத்தில் வெற்றிகரமாகப் பயன்படுத்தியுள்ளனர் (காட்டின், கார்டியர்).
SES இன் நிச்சயமாக மற்றும் விளைவுக்கான ஒரு முன்கணிப்பு காரணி பல உறுப்பு சேதம் ஆகும்; இதயம் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் அமைப்பு ரீதியான வாஸ்குலிடிஸ் செயல்பாட்டில் ஈடுபடும்போது முன்கணிப்பு குறிப்பாக சாதகமற்றது. எனவே, கில்லெவின் மற்றும் பலர். ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு நோயாளிகளின் தினசரி புரோட்டினூரியா ஒரு நாளைக்கு 1 கிராம் மற்றும் சீரம் கிரியேட்டினின் 140 µmol/l ஐ விட அதிகமாக இருக்கும். முன்கணிப்பு சாதகமற்ற காரணிகள் மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் இரைப்பை குடல் சேதம் அடங்கும். எவ்வாறாயினும், இந்த வகை நோயாளிகள் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சையில் நிர்வகிக்கப்படும்போது SSS இன் போக்கின் முன்கணிப்பு மற்றும் விளைவு கணிசமாக மேம்பட்டுள்ளது என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். முதன்மையான சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் நவீன நிர்வாகத்தின் முக்கியக் கொள்கையானது, நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிதல் மற்றும் தொற்று மற்றும் ஐயோட்ரோஜெனிக் சிக்கல்களைத் தடுப்பது ஆகும். பெரும்பாலானவை ஆபத்தான சிக்கல்நிமோனியாவின் வளர்ச்சியாகும், இது பெரும்பாலும் எட்டியோலாஜிக்கல் காரணியாகும் நிமோசைஸ்டிஸ் காரினி. இருக்கும் நோயாளிகள் கூட்டு சிகிச்சைகுளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, நிமோனியாவைத் தடுக்கும் பொருட்டு, ட்ரைமெத்தோபிரிம்/சல்பமெதோக்சசோல் 960 மி.கி ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை வாரத்திற்கு எடுத்துக்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
பிற ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸ் SSS நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியங்கிடிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபட்டவை அல்ல. இருப்பினும், முதன்மையான சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் இந்த வடிவங்கள் ஒவ்வொன்றின் மருத்துவப் படம் பல அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளது.
அதனால், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உடன்முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று ENT உறுப்புகளுக்கு சேதம். வாஸ்குலிடிஸின் இந்த வடிவத்திற்கு பொதுவானது, "சேணம் மூக்கு" வளர்ச்சியாகும், இது மூக்கின் குருத்தெலும்பு பகுதியில் உள்ள ஒரு நெக்ரோடிக் செயல்முறையின் காரணமாக ஏற்படுகிறது. 85% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் நுரையீரல் திசுக்களில் கிரானுலோமாக்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. அவற்றின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மிகவும் மாறுபட்டதாக இருக்கும் என்பதை வலியுறுத்த வேண்டும். இருப்பினும், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுடன், நுரையீரல் சேதத்தின் அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகளில் கூட, மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா ஏற்படாது, இது வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸை SCHS இலிருந்து வேறுபடுத்தும் ஒரு முக்கியமான வேறுபட்ட கண்டறியும் அம்சமாக செயல்படும். வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸைக் கண்டறிவதில் செரோலாஜிக்கல் நோயறிதல் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. ANCA ஆன்டிபாடிகளுக்கான நேர்மறையான சோதனைகள் (குறிப்பாக C - ANCA / PR3 - ANCA அல்லது P - ANCA / MPO - ANCA) நோயின் சிக்கலான போக்கைக் குறிக்கிறது, நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸின் வெளிப்பாடுகள் உச்சரிக்கப்படும் மற்றும் பல உறுப்புகள் நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன.
ANCA ஆன்டிபாடிகளுடன் தொடர்புடைய முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸின் மூன்றாவது வடிவம் நுண்ணிய பாலியங்கிடிஸ். அவருடைய வித்தியாசம்
சார்ஜ் சிண்ட்ரோம்- ஒரு பிறவி நோய் வகைப்படுத்தப்படும் பிறவி நோயியல்வளர்ச்சி பல்வேறு உறுப்புகள். இதன் விளைவாக உருவாகிறது மரபணு மாற்றம்(CHD7 மரபணு மாற்றம்), அல்லது வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ்.
நீங்கள் சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் மற்றும் சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றை குழப்புகிறீர்கள்.
CHARGE என்ற சுருக்கம்
- C-coloboma (coloboma);
- எச் - கேட்ட குறைபாடு (இதய நோயியல்);
- A-atresia choanae (choanal atresia);
- R- பின்தங்கிய வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி;
- ஜி - பிறப்புறுப்பு அசாதாரணம் - பிறப்புறுப்புகளின் நோயியல்;
- ஈ - காது அசாதாரணம் - காது நோயியல்;
வகைப்பாடு அளவுகோல்கள்
இவை 6 முக்கிய வெளிப்பாடுகள்: ஆஸ்துமா, ஈசினோபிலியா > 10%, மோனோ அல்லது பாலிநியூரோபதி, ஆவியாகும் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், சைனசிடிஸ், எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் திசு ஈசினோபிலியா (அமெரிக்கன் காலேஜ் ஆஃப் ருமாட்டாலஜி, 1990). ஒரு நோயாளி இந்த ஆறு அறிகுறிகளில் நான்கை வெளிப்படுத்தினால், நோயறிதல் உணர்திறன் 85% ஐத் தாண்டியது மற்றும் குறிப்பிட்ட தன்மை 99.7% ஆகும். மைய இடம் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது, இது சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் பிற வெளிப்பாடுகளுக்கு இடையில் மருத்துவர் செல்ல அனுமதிக்கிறது.
உருவவியல்
நுரையீரல் திசுக்களில் நோயியல் மாற்றங்கள் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.
காட்டின் மற்றும் கார்டியர்
நுரையீரல் பாரன்கிமாவில் நோயியல் மாற்றங்கள் குறித்த வரையறுக்கப்பட்ட தரவை வழங்கவும். இந்த மாற்றங்கள் பரவலானவை மற்றும் மாறக்கூடியவை; அவற்றில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுவது நெக்ரோடிக் மாற்றங்கள் மற்றும் துவாரங்களின் உருவாக்கம். பல பாத்திரங்களில், இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்தப்போக்கு பகுதிகள் கண்டறியப்படுகின்றன; பிந்தைய கட்டங்களில், வடு இணைப்பு திசுக்களின் வளர்ச்சி கண்டறியப்படுகிறது. SSF இல் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமா, சிறிய மற்றும் நடுத்தர நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ், அத்துடன் ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. ஸ்டீராய்டு மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளில், விரிவான ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, முக்கியமாக இடைநிலை மற்றும் பெரிவாஸ்குலர்.
நெக்ரோடைசிங் அழற்சி கிரானுலோமா வெளிப்புறமாக அமைந்துள்ளது; இந்த நோயியல் செயல்பாட்டில் பாத்திரங்கள் அரிதாகவே ஈடுபடுகின்றன. கிரானுலோமா ஒரு நெக்ரோடிக் மண்டலத்தின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது எபிடெலியல் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளால் சூழப்பட்டுள்ளது. இந்த வகை கிரானுலோமா பொதுவாக ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் சார்கோட்-லேடன் படிகங்களின் குறிப்பிடத்தக்க உள்ளடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சார்காய்டு போன்ற கிரானுலோமாக்கள் ஒரு மோட்லி உருவவியல் படத்தில் காணப்படுகின்றன. SSF இல் முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸின் மற்றொரு வரையறுக்கும் அறிகுறி இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் உருவ மாற்றங்கள் ஆகும். சிறிய தமனிகள் மற்றும் நரம்புகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன, பாத்திரங்களின் சுவர்கள் செல்கள் மூலம் ஊடுருவி, ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் மாபெரும் செல்கள் தோற்றம் வேறுபட்ட நோயறிதல் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. அழற்சி எதிர்வினை அதன் வளர்ச்சியின் பல்வேறு கட்டங்களில் உள்ளது, எனவே, கடுமையான-கட்ட எதிர்விளைவுகளுக்கு கூடுதலாக, அவற்றின் விளைவுகள் நாளங்கள் மற்றும் நுரையீரல் திசுக்களில் சிகாட்ரிசியல் ஸ்கெலரோடிக் மாற்றங்களின் வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் சிறப்பியல்புகளான மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் உருவவியல் படம் பூர்த்தி செய்யப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் சுவர் ஈசினோபில்களால் ஊடுருவி, சளி சவ்வு வீக்கமடைந்துள்ளது, மென்மையான தசைகள் ஹைபர்டிராஃபி நிலையில் உள்ளன, கோப்லெட் செல் மெட்டாபிளாசியா தெளிவாகத் தெரிகிறது, அடித்தள சவ்வு கணிசமாக தடிமனாக உள்ளது, மற்றும் முனைய சுவாசக் குழாயின் லுமினில் சளி செருகல்கள் உருவாகின்றன. நுரையீரலின் இடைநிலை திசு, அதே போல் இன்டர்ல்வியோலர் ஸ்பேஸ், லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளுடன் ஊடுருவி உள்ளது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் சிறப்பியல்புகளான மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் உருவவியல் படம் பூர்த்தி செய்யப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் சுவர் ஈசினோபில்களால் ஊடுருவி, சளி சவ்வு வீக்கமடைந்துள்ளது, மென்மையான தசைகள் ஹைபர்டிராஃபி நிலையில் உள்ளன, கோப்லெட் செல் மெட்டாபிளாசியா தெளிவாகத் தெரிகிறது, அடித்தள சவ்வு கணிசமாக தடிமனாக உள்ளது, மற்றும் முனைய சுவாசக் குழாயின் லுமினில் சளி செருகல்கள் உருவாகின்றன. நுரையீரலின் இடைநிலை திசு, அதே போல் இன்டர்ல்வியோலர் ஸ்பேஸ், லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளுடன் ஊடுருவி உள்ளது. டிரான்ஸ்பிரான்சியல் பயாப்ஸி பொதுவாக ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனைக்கு போதுமான பொருளை வழங்குகிறது, மேலும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வாஸ்குலிடிஸின் பொதுவான உருவவியல் அம்சங்கள் சிறிய பாத்திரங்களின் சுவர்களில் ஈசினோபில்களின் ஊடுருவலை உச்சரிக்கின்றன. முதன்மை சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் முக்கிய அறிகுறி நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாவைக் கண்டறிதல் ஆகும். தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களை ஆய்வு செய்வதன் மூலம் இந்த மாற்றங்களைக் கண்டறியலாம்.
வேறுபட்ட நோயறிதல்
SCHS வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், ஹைபிரியோசினோபிலிக் சிண்ட்ரோம், பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா, மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியாங்கிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது; முதன்மை சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை அடிப்படையாக எடுத்துக் கொண்டால் அது எந்த சிரமத்தையும் அளிக்காது. இருப்பினும், உருவ வேறுபாடுகள் வாஸ்குலிடிஸை ஒத்த வெளிப்பாடுகளுடன் வேறுபடுத்துவதில் சில சிரமங்களை அளிக்கிறது. நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸ், ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் கிரானுலோமாடோசிஸ் ஆகியவை SSS க்கு நோய்க்குறியாக இருக்கும், இவை மிகவும் கண்டறியும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. எனவே, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுடன், ஈசினோபில்களால் தீவிர ஊடுருவல் ஏற்படாது, அதே நேரத்தில் அசெப்டிக் நெக்ரோடிக் குழியின் உருவாக்கம் அதன் ஆரம்ப கட்டங்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது, மேலும் SSF உடன் இது நோயின் மேம்பட்ட நிலைகளில் மட்டுமே சாத்தியமாகும். பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவில் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் கிரானுலோமா ஏற்படாது, மேலும் நுரையீரல் ஈடுபாடு இந்த வாஸ்குலிடிஸின் முன்னணி வெளிப்பாடு அல்ல. நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் எஸ்எஸ்எஸ் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் கடினமானது, ஏனெனில் ஈசினோபில்களால் நுரையீரல் ஊடுருவல் உருவவியல் ரீதியாக மிகவும் ஒத்திருக்கிறது. நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவில், மிதமான வாஸ்குலிடிஸின் வெளிப்பாடுகள் கண்டறியப்படலாம் என்ற உண்மையால் பணி சிக்கலானது. இருப்பினும், நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாடோசிஸ் SSF இல் மட்டுமே நிகழ்கிறது.
மருத்துவ படம்
SSS இன் மருத்துவப் படிப்பின் மூன்று கட்டங்களை விவரித்தார். நோயின் இயற்கையான வரலாறு பல காரணிகளால் பாதிக்கப்படலாம், குறிப்பாக மருந்து சிகிச்சை.
முதல் கட்டம்.வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் ஒவ்வாமை நாசியழற்சியின் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடங்குகிறது, இது பெரும்பாலும் நாசி சளியின் பாலிபஸ் வளர்ச்சிகள் மற்றும் சைனசிடிஸ் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவைச் சேர்ப்பதன் மூலம் சிக்கலானது. நோயின் முதல் கட்டம் பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும், மேலும் முக்கிய மருத்துவ நோய்க்குறி மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா ஆகும்.
இரண்டாம் கட்டம்புற இரத்தத்தில் ஈசினோபில்களின் அதிகரித்த உள்ளடக்கம் மற்றும் திசுக்களில் அவற்றின் உச்சரிக்கப்படும் இடம்பெயர்வு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த கட்டத்தில், நுரையீரல் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் நீண்டகால ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் உருவாகிறது.
மூன்றாம் கட்டம்இந்த நோய் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் அடிக்கடி மற்றும் கடுமையான தாக்குதல்கள் மற்றும் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தொடக்கத்திற்கு இடையேயான நேர இடைவெளி சராசரியாக மூன்று ஆண்டுகள் ஆகும் (இலக்கியத்தில் ஒரு வழக்கு 50 ஆண்டுகள் இருந்தபோது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது). இந்த இடைவெளி குறைவாக இருந்தால், SES இன் போக்கிற்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றது என்று நம்பப்படுகிறது. இந்த நோய் எந்த வயதிலும் வெளிப்படும், ஆனால் பெரும்பாலும் முறையான வாஸ்குலிடிஸின் அறிகுறிகள் வாழ்க்கையின் நான்காவது அல்லது ஐந்தாவது தசாப்தத்தில் நிகழ்கின்றன. ஆண்களை விட பெண்கள் மூன்று மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகளின்படி, மருத்துவ நடைமுறையில் SSS நோயாளிகளை விட வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகள் மிகவும் பொதுவானவர்கள்.
சிறிய மற்றும் நடுத்தர அளவிலான பாத்திரங்களுக்கு (தந்துகிகள், வீனல்கள், தமனிகள்) அழற்சி-ஒவ்வாமை சேதம், நெக்ரோடைசிங் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமாக்களின் உருவாக்கத்துடன் நிகழ்கிறது. Churg-Straus syndrome ஹைபிரியோசினோபிலியா, மூச்சுக்குழாய் அமைப்பு, இதயம், இரைப்பை குடல், மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலம், தோல் மற்றும் மூட்டுகளில் சேதம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல் வரலாறு, மருத்துவ படம், ஆய்வக ஆராய்ச்சி, மார்பு ரேடியோகிராபி, நுரையீரல் பயாப்ஸி. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறிக்கான முதன்மை சிகிச்சை முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் நிர்வாகம் ஆகும்.
பொதுவான செய்தி
சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு வகை சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும், இது நடுத்தர மற்றும் சிறிய பாத்திரங்களின் கிரானுலோமாட்டஸ் அழற்சி மற்றும் முக்கியமாக சுவாசக் குழாயை பாதிக்கிறது. தோல், நுரையீரல், இதயம், நரம்பு மண்டலம், இரைப்பை குடல், சிறுநீரகங்கள் - Churg-Strauss நோய்க்குறி மல்டிசிஸ்டம் சீர்குலைவுகளை குறிக்கிறது, பெரும்பாலும் பணக்கார இரத்த விநியோகத்துடன் உறுப்புகளை பாதிக்கிறது. Churg-Straus syndrome பல வழிகளில் periarteritis nodosa நினைவூட்டுகிறது, ஆனால் அது சிறிய மற்றும் நடுத்தர அளவிலான தமனிகள் மட்டும் பாதிக்கிறது, ஆனால் நுண்குழாய்கள், நரம்புகள் மற்றும் venules; ஈசினோபிலியா மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, முக்கியமாக நுரையீரலை பாதிக்கிறது. வாதவியலில், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி அரிதானது, ஆண்டு நிகழ்வு 100 ஆயிரம் மக்களுக்கு 0.42 வழக்குகள் ஆகும். Churg-Straus syndrome 15 முதல் 70 வயது வரை உள்ளவர்களை பாதிக்கிறது. சராசரி வயதுநோயாளிகள் 40-50 வயதுடையவர்கள்; பெண்களில், இந்த நோய் ஆண்களை விட சற்றே அதிகமாக கண்டறியப்படுகிறது.
காரணங்கள்
சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் தெரியவில்லை. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் நோயெதிர்ப்பு அழற்சி, பெருக்க-அழிவு மாற்றங்கள் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் அதிகரித்த ஊடுருவல், இரத்த உறைவு உருவாக்கம், இரத்தப்போக்கு மற்றும் வாஸ்குலர் சேதத்தின் பகுதியில் இஸ்கெமியா ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. முக்கிய பங்குசர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியில், ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகளின் (ANCA) அதிகரித்த டைட்டர், நியூட்ரோபில் என்சைம்கள் (முக்கியமாக புரோட்டினேஸ்-3 மற்றும் மைலோபெராக்ஸிடேஸ்) ஆன்டிஜெனிக் இலக்குகள் ஒரு பங்கு வகிக்கிறது. ANCA முன்கூட்டிய சிதைவை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட கிரானுலோசைட்டுகளின் டிரான்ஸெண்டோதெலியல் இடம்பெயர்வின் இடையூறு. வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் ஏராளமான ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல்களின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும், இது நெக்ரோடைசிங் அழற்சி கிரானுலோமாக்களை உருவாக்குகிறது.
Churg-Straus syndrome உடன் நுரையீரல் பாதிப்பு முன்னுக்கு வருகிறது. நுரையீரல் நுண்குழாய்கள், மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய்கள் மற்றும் அல்வியோலி, பெரிவாசல் மற்றும் பெரிலிம்ஃபாடிக் திசுக்களின் சுவர்களில் இடைநிலை மற்றும் பெரிவாஸ்குலர் ஈசினோபிலிக் ஊடுருவலை ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை வெளிப்படுத்துகிறது. ஊடுருவல்கள் பல்வேறு வடிவங்களைக் கொண்டுள்ளன, பொதுவாக பலவற்றில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன நுரையீரல் பிரிவுகள், ஆனால் முழு நுரையீரல் மடலுக்கும் பரவலாம். கடுமையான-கட்ட அழற்சி எதிர்வினைகளுக்கு கூடுதலாக, இரத்த நாளங்கள் மற்றும் நுரையீரல் திசுக்களில் சிகாட்ரிசியல் ஸ்கெலரோடிக் மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.
சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி ஒரு வைரஸால் ஏற்படலாம் அல்லது பாக்டீரியா தொற்று(உதாரணமாக, ஹெபடைடிஸ் பி, நாசோபார்னக்ஸின் ஸ்டேஃபிளோகோகல் புண்கள்), தடுப்பூசி, உடலின் உணர்திறன் (ஒவ்வாமை நோய்கள், மருந்து சகிப்புத்தன்மை), மன அழுத்தம், குளிர்ச்சி, தனிமைப்படுத்தல், கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம்.
அறிகுறிகள்
அதன் வளர்ச்சியில், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி மூன்று நிலைகளில் செல்கிறது.
புரோட்ரோமல் நிலைபல ஆண்டுகள் நீடிக்கலாம். அதன் வழக்கமான போக்கில், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி சுவாசக் குழாயின் சேதத்துடன் தொடங்குகிறது. ஒவ்வாமை நாசியழற்சி, நாசி அடைப்பு அறிகுறிகள், நாசி சளிச்சுரப்பியின் பாலிபஸ் வளர்ச்சிகள், மீண்டும் மீண்டும் வரும் சைனசிடிஸ், ஆஸ்துமா கூறுகளுடன் நீடித்த மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா தோன்றும்.
இரண்டாம் நிலைசுர்க்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் புற இரத்தம் மற்றும் திசுக்களில் ஈசினோபில்களின் அளவு அதிகரிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; இருமல் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் மூச்சுத்திணறல், ஹீமோப்டிசிஸ் ஆகியவற்றின் கடுமையான தாக்குதல்களுடன் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் கடுமையான வடிவங்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் தாக்குதல்கள் சேர்ந்து கடுமையான பலவீனம், நீடித்த காய்ச்சல், மயால்ஜியா, எடை இழப்பு. நுரையீரலில் நீண்டகால ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் ஈசினோபிலிக் ப்ளூரிசி ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். எப்பொழுது ப்ளூரல் எஃப்யூஷன்சுவாசிக்கும்போது மார்பில் வலி உள்ளது, மூச்சுத் திணறல் அதிகரிக்கிறது.
மூன்றாம் நிலை Churg-Straus syndrome என்பது பல உறுப்பு சேதத்துடன் கூடிய முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி மற்றும் ஆதிக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் பொதுமைப்படுத்தலுடன், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் தீவிரம் குறைகிறது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தொடக்கத்திற்கு இடையேயான காலம் சராசரியாக 2-3 ஆண்டுகள் ஆகும் (குறைவான இடைவெளி, நோயின் முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது). அதிக ஈசினோபிலியா (35-85%) உள்ளது. வெளியிலிருந்து கார்டியோ-வாஸ்குலர் அமைப்பின்மயோர்கார்டிடிஸ், கரோனரிடிஸ், கன்ஸ்டிரிக்டிவ் பெரிகார்டிடிஸ், மிட்ரல் மற்றும் டிரிகஸ்பைட் வால்வு பற்றாக்குறை, மாரடைப்பு, பாரிட்டல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் லோஃப்லர் எண்டோகார்டிடிஸ் ஆகியவற்றின் சாத்தியமான வளர்ச்சி. கரோனரி நாளங்களுக்கு ஏற்படும் சேதம், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு திடீர் மரணத்தை ஏற்படுத்தும்.
நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் புற நரம்பியல் நோயால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (மோனோநியூரோபதி, தொலைதூர பாலிநியூரோபதி "கையுறைகள் அல்லது காலுறைகள்"; ரேடிகுலோபதிகள், பார்வை நரம்பியல்), மத்திய நரம்பு மண்டல நோய்க்குறியியல் (இரத்தப்போக்கு பக்கவாதம், வலிப்பு வலிப்பு, உணர்ச்சி கோளாறுகள்) இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து, ஈசினோபிலிக் காஸ்ட்ரோஎன்டெரிடிஸ் (வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு) வளர்ச்சி குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, குறைவாக அடிக்கடி - இரத்தப்போக்கு, வயிறு அல்லது குடல் துளைத்தல், பெரிட்டோனிடிஸ், குடல் அடைப்பு.
சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியுடன், பாலிமார்பிக் தோல் புண்கள் கீழ் முனைகள், தோலடி முடிச்சுகள், எரித்மா, யூர்டிகேரியா மற்றும் நெக்ரோடிக் கொப்புளங்கள் ஆகியவற்றில் வலிமிகுந்த ரத்தக்கசிவு பர்புரா வடிவத்தில் ஏற்படுகின்றன. பாலிஆர்த்ரால்ஜியா மற்றும் முற்போக்கான புலம்பெயர்ந்த மூட்டுவலி ஆகியவை பொதுவானவை. சிறுநீரக சேதம் அரிதானது, வெளிப்படுத்தப்படாத தன்மை கொண்டது, பிரிவு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புடன் இல்லை.
பரிசோதனை
சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் பொதுவாக முதன்மை சிகிச்சைக்காக பல்வேறு நிபுணர்களிடம் திரும்புகின்றனர் - ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட், நுரையீரல் நிபுணர், ஒவ்வாமை நிபுணர், நரம்பியல் நிபுணர், இருதயநோய் நிபுணர், காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட், பின்னர் ஒரு வாத நோய் நிபுணரிடம் முடிவடையும். சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவு மற்றும் கருவி ஆய்வுகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. Churg-Straus syndrome க்கான கண்டறியும் அளவுகோல்கள்: hypereosinophilia (> மொத்த லிகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் 10%), மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, mono- அல்லது polyneuropathy, sinusitis, eosinophilic infiltrates in நுரையீரல், extravascular necrotizing granulomas. குறைந்தது 4 அளவுகோல்களின் இருப்பு 85% வழக்குகளில் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது.
சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி, இரத்த சோகை, லுகோசைடோசிஸ், ESR இன் அதிகரிப்புமற்றும் மொத்த IgE இன் நிலை. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் பாதிக்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள் ஆன்டிமைலோபெராக்ஸிடேஸ் செயல்பாடு (pANCA) உடன் பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.
Churg-Strauss சிண்ட்ரோமில் உள்ள மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே, நுரையீரலில் வேகமாக மறைந்து, மட்டுப்படுத்தப்பட்ட கருமை மற்றும் குவிய நிழல்கள் மற்றும் ப்ளூரல் எஃப்யூஷன் இருப்பதைக் கண்டறிய முடியும். நுரையீரல் பயாப்ஸி சிறிய பாத்திரங்களின் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது, ஈசினோபில்கள் கொண்ட பெரிவாஸ்குலர் இடத்தில் ஊடுருவுகிறது. வேறுபட்ட நோயறிதல் Churg-Straus syndrome, polyarteritis nodosa, Wegener's granulomatosis, நாள்பட்ட eosinophilic pneumonia, idiopathic hypereosinophilic syndrome, microscopic polyangiitis ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.
சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சை
சிகிச்சையானது அதிக அளவு முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நீண்ட கால நிர்வாகத்தை உள்ளடக்கியது. நிலைமை மேம்படுவதால், மருந்துகளின் அளவு குறைக்கப்படுகிறது. கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்பு, நுரையீரல் மற்றும் பல மோனோநியூரிடிஸ் ஆகியவற்றின் புண்கள் முன்னிலையில், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் துடிப்பு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது சாத்தியமாகும். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயனற்றதாக இருந்தால், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன், குளோர்புடின்) பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது விரைவான நிவாரணத்தை ஊக்குவிக்கிறது மற்றும் மறுபிறப்பு அபாயத்தைக் குறைக்கிறது, ஆனால் அதிக ஆபத்தை உருவாக்குகிறது. தொற்று சிக்கல்கள். சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன், அனைத்தும் மருந்துகள், இது நோயாளி உணர்திறன் காட்டப்பட்டுள்ளது.
முன்னறிவிப்பு
சிகிச்சை இல்லாமல், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. பல உறுப்பு சேதத்துடன், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி விரைவாக முன்னேறுகிறது அதிக ஆபத்துஇதய நுரையீரல் கோளாறுகளால் மரணம். மணிக்கு போதுமான சிகிச்சை 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் 60-80%.
