रेटिनल डिस्ट्रोफी का उपचार. विभिन्न प्रकार के रेटिनल अध:पतन का उपचार रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी

पिगमेंटरी डिस्ट्रोफीजाल खोल पर्याप्त है दुर्लभ बीमारी. यह 5000 में से 1 व्यक्ति में होता है, और कुल मिलाकर दुनिया में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कारण बनने वाले दोषपूर्ण जीन के लगभग 100 मिलियन वाहक हैं। इस विकृति के विकास के साथ, आंख, शुरू में एक प्रकाश-अवशोषित संरचना, एक प्रकाश-प्रतिबिंबित संरचना में बदल जाती है, जो अनिवार्य रूप से अंधापन का कारण बन जाती है। पुरुषों में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा विकसित होने की संभावना अधिक होती है, और यह बीमारी बचपन और उसके बाद दोनों में हो सकती है परिपक्व उम्र. आंकड़ों के अनुसार, 20 वर्ष से कम उम्र के रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी वाले अधिकांश रोगियों में दृश्य तीक्ष्णता 0.1 से ऊपर और पढ़ने की क्षमता बरकरार रहती है, जबकि 45-50 वर्ष के रोगियों में, दृश्य तीक्ष्णता 0.1 से कम हो जाती है, और वे अब नहीं पढ़ सकता.

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा या, दूसरे शब्दों में, रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी फोटोरिसेप्टर और पिगमेंट एपिथेलियम के अध: पतन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप रेटिना से सेरेब्रल कॉर्टेक्स तक सिग्नल संचारित करने की क्षमता खो जाती है। इस विकृति के साथ, फ़ंडस चित्र में वर्णक पदार्थ का एक विशिष्ट संचय भी स्पष्ट रूप से देखा जाता है। वर्णक जमाव के साथ अपक्षयी प्रक्रिया फोटोपरसेविंग कोशिकाओं और रिसेप्टर्स के गायब होने का कारण बनती है, जिससे रेटिना प्रकाश संकेतों के प्रति संवेदनशीलता खो देती है। परिणामस्वरूप, व्यक्ति अपनी दृष्टि खो देता है।

रेटिना की पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी का वर्णन पहली बार 1857 में डी. डोंडर्स द्वारा किया गया था, और 4 साल बाद इस विकृति की वंशानुगत प्रकृति स्थापित की गई थी। आनुवंशिकता का प्रकार प्रभावित करता है महत्वपूर्ण संकेतकरोग: शुरुआत की उम्र, प्रगति की दर और दृश्य कार्यों का पूर्वानुमान। निम्नलिखित प्रकार की विरासत प्रतिष्ठित हैं:

• लिंग-संबंधित: एक्स गुणसूत्र के साथ मां से बेटे तक दोषपूर्ण जीन का संचरण सबसे कम आम है, लेकिन पूर्वानुमान सबसे प्रतिकूल है;
• ऑटोसोमल रिसेसिव: दोषपूर्ण जीन माता-पिता दोनों से पारित होते हैं;
• ऑटोसोमल प्रमुख: माता-पिता में से किसी एक से रोग जीन का संचरण।

लक्षण

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा अक्सर होता है बचपन, यह तीन लक्षणों से पहचाना जाता है:

• फंडस में वर्णक का छोटा संचय;
• डिस्क नेत्र - संबंधी तंत्रिकामोम जैसा पीलापन है;
• धमनियों का संकुचन.

भविष्य में, रोगी की दृश्य तीक्ष्णता ख़राब हो सकती है, जबकि मैक्यूलर क्षेत्र में वर्णक परिवर्तन देखे जाते हैं, और मैक्यूलर एडिमा हो सकती है। रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के रोगियों में होता है बढ़ा हुआ खतरामायोपिया, पोस्टीरियर सबकैप्सुलर मोतियाबिंद और ओपन-एंगल ग्लूकोमा का विकास।

बचपन में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का निदान करना काफी कठिन होता है। सबसे पहला ध्यान देने योग्य लक्षण जो एक बच्चे में दिखाई देता है वह है प्राथमिक अवस्थापैथोलॉजिकल प्रक्रिया अंधेरे में खराब अभिविन्यास है - अक्सर इस अभिव्यक्ति से बीमारी का सटीक पता लगाया जाता है। इस विकार की विशेषता अंधेरे में रंगों को अलग करने में असमर्थता भी है - इसे रतौंधी कहा जाता है। अलावा, शुरुआती अवस्थापिगमेंटरी डिस्ट्रोफी, विशेष रूप से बच्चों में, सिरदर्द और आंखों में रोशनी की चमक के साथ प्रकट होती है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रेटिना के ख़राब होने की एक सतत प्रक्रिया होती है, जिससे अंततः परिधीय दृष्टि ख़राब हो जाती है। नेत्र रोग विशेषज्ञों के अनुसार, दृष्टि सुरंग दृष्टि बन जाती है - यह रोग के दूसरे चरण में होता है।

पर अंतिम चरणबीमारी के कारण व्यक्ति न केवल परिधीय, बल्कि केंद्रीय दृष्टि भी खो देता है। अंधापन आ जाता है.

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का उपचार

रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के इलाज के लिए वर्तमान में कोई प्रभावी तरीके नहीं हैं। हालाँकि यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस दिशा में लगातार और असफल शोध किए जा रहे हैं। हाल ही में, इलेक्ट्रॉनिक्स और साइबरनेटिक्स में नई प्रगति के कारण, इस क्षेत्र में भारी प्रगति हुई है। नई तकनीक का सार आंख की रेटिना पर एक ट्रांसमीटर के साथ एक छोटा फोटोडायोड सेंसर स्थापित करना है। बाहरी दुनिया से प्राप्त प्रकाश सूचना एक अत्यंत पतले तार के माध्यम से ट्रांसमीटर तक आती है। सूचना की धारणा प्राप्त करने वाले चश्मे के साथ विशेष चश्मे के माध्यम से होती है। बेशक, यह पूर्ण दृष्टि नहीं है, लेकिन, फिर भी, एक व्यक्ति देखने में सक्षम हो जाता है। प्रयोगों से पता चला है कि एक अंधा रोगी प्रकाश और अंधेरे के बीच अंतर करने के साथ-साथ बड़ी वस्तुओं की रूपरेखा देखने की क्षमता हासिल कर लेता है। इसमें कोई संदेह नहीं है कि यह विकास नेत्रहीन लोगों के जीवन को बहुत आसान बना सकता है। इस प्रायोगिक तकनीक का अभी परीक्षण चल रहा है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के इलाज के लिए रेटिना की अपक्षयी प्रक्रिया को धीमा करने की एक विधि का भी उपयोग किया जाता है। इसमें उत्तेजक प्रक्रियाओं का उपयोग शामिल है, उदाहरण के लिए, चुंबकीय उत्तेजना, साथ ही ब्लूबेरी अर्क और विटामिन ए के साथ दवाएं लेना, और दवा "रेटिनालैमाइन" के पैराबुलबर इंजेक्शन।

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नेत्र डिस्ट्रोफी में कॉर्निया - पारदर्शी भाग को प्रभावित करने वाली कई अपक्षयी विकृति शामिल हैं बाहरी आवरण, रेटिना - फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं के साथ आंतरिक झिल्ली, साथ ही आंखों की संवहनी प्रणाली।

रेटिना को आंखों का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा माना जाता है, क्योंकि यह दृश्य विश्लेषक का एक तत्व है जो प्रकाश आवेगों को मानता है। यद्यपि स्वस्थ कॉर्निया के बिना सामान्य दृष्टि की कल्पना करना वास्तव में संभव है - आंख का प्रकाश-अपवर्तक लेंस, जो इसकी ऑप्टिकल शक्ति का कम से कम दो-तिहाई प्रदान करता है। जहाँ तक आँखों की रक्त वाहिकाओं का सवाल है, उनकी महत्वपूर्ण भूमिका इस तथ्य से स्पष्ट होती है कि संवहनी इस्किमिया दृष्टि में महत्वपूर्ण गिरावट को भड़का सकता है।

आईसीडी-10 कोड

H31.2 वंशानुगत डिस्ट्रोफी रंजितआँखें

नेत्र विकृति के कारण

अब इसी क्रम में हम नेत्र विकृति के कारणों पर विचार करेंगे।

जैसा कि ज्ञात है, कॉर्निया में कोई रक्त वाहिकाएं नहीं होती हैं, और इसकी कोशिकाओं में चयापचय लिंबस (कॉर्निया और श्वेतपटल के बीच विकास क्षेत्र) और तरल पदार्थ - इंट्राओकुलर और लैक्रिमल के संवहनी तंत्र द्वारा सुनिश्चित किया जाता है। इसलिए, लंबे समय से यह माना जाता था कि कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के कारण होते हैं संरचनात्मक परिवर्तनऔर पारदर्शिता में कमी - विशेष रूप से स्थानीय चयापचय के विकारों और, आंशिक रूप से, संक्रमण से जुड़े हैं।

कॉर्निया विकृति के अधिकांश मामलों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रकृति, जो एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न के अनुसार प्रसारित होती है और विभिन्न उम्र में दिखाई देती है, अब पहचानी गई है।

उदाहरण के लिए, KRT12 जीन या KRT3 जीन में उत्परिवर्तन का परिणाम, जो कॉर्नियल एपिथेलियम में केराटिन के संश्लेषण को सुनिश्चित करता है, मेसमैन की कॉर्नियल डिस्ट्रोफी है। स्पॉटेड कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के विकास का कारण सीएचएसटी 6 जीन में उत्परिवर्तन है, जो कॉर्नियल ऊतक बनाने वाले पॉलिमरिक सल्फेट ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के संश्लेषण को बाधित करता है। और बेसमेंट मेम्ब्रेन डिस्ट्रोफी और बोमन मेम्ब्रेन टाइप 1 (रीस-बकलर्स कॉर्नियल डिस्ट्रोफी), दानेदार और जालीदार डिस्ट्रोफी का एटियलजि टीजीएफबीआई जीन की खराबी से जुड़ा है, जो कॉर्नियल ऊतक के विकास कारक के लिए जिम्मेदार है।

नेत्र रोग विशेषज्ञ इस बीमारी का मुख्य कारण, सबसे पहले, लिपिड पेरोक्सीडेशन में उम्र से संबंधित वृद्धि से जुड़ी इसकी कोशिकाओं की झिल्लियों में होने वाली जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को मानते हैं। दूसरे, लाइसोसोम हाइड्रोलाइटिक एंजाइमों की कमी, जो वर्णक उपकला में दानेदार वर्णक लिपोफसिन के संचय को बढ़ावा देती है, जो प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं को अक्षम कर देती है।

यह विशेष रूप से ध्यान दिया जाता है कि एथेरोस्क्लेरोसिस और जैसी बीमारियाँ धमनी का उच्च रक्तचाप- संपूर्ण को अस्थिर करने की उनकी क्षमता के कारण नाड़ी तंत्र- सेंट्रल रेटिनल डिस्ट्रोफी का खतरा क्रमशः तीन और सात गुना बढ़ जाता है। नेत्र रोग विशेषज्ञों के अनुसार, अपक्षयी रेटिनोपैथी के विकास में मायोपिया (मायोपिया) एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जिसमें खिंचाव होता है नेत्रगोलक, कोरॉइड की सूजन, बढ़ा हुआ स्तरकोलेस्ट्रॉल. ब्रिटिश जर्नल ऑफ ऑप्थैल्मोलॉजी ने 2006 में रिपोर्ट दी थी कि धूम्रपान से उम्र से संबंधित रेटिनल डिजनरेशन विकसित होने का खतरा तीन गुना हो जाता है।

बाद बुनियादी अनुसंधानपिछले दो दशकों में, रेटिना में कई डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों की आनुवंशिक एटियलजि स्पष्ट हो गई है। ऑटोसोमल प्रमुख जीन उत्परिवर्तन ट्रांसमेम्ब्रेन जी प्रोटीन रोडोप्सिन की अत्यधिक अभिव्यक्ति को भड़काते हैं, एक प्रमुख दृश्य वर्णकरॉड फोटोरिसेप्टर (छड़ें)। यह इस क्रोमोप्रोटीन के जीन में उत्परिवर्तन है जो रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी में फोटोट्रांसडक्शन कैस्केड में दोषों की व्याख्या करता है।

रोग के कारण बिगड़ा हुआ स्थानीय रक्त परिसंचरण और इंट्रासेल्युलर चयापचय से जुड़े हो सकते हैं धमनी का उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस, क्लैमाइडियल या टॉक्सोप्लाज्मिक यूवाइटिस, स्व - प्रतिरक्षित रोग (रूमेटाइड गठिया, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष), मधुमेहदोनों प्रकार की या आँख की चोटें। एक धारणा यह भी है कि आंखों में रक्त वाहिकाओं की समस्याएं मस्तिष्क में संवहनी क्षति का परिणाम हैं।

नेत्र विकृति के लक्षण

नेत्र रोग विशेषज्ञों द्वारा नोट किए गए कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के लक्षणों में शामिल हैं:

• आँखों में अलग-अलग तीव्रता की दर्दनाक संवेदनाएँ;
• आँख बंद होने का अहसास (किसी विदेशी वस्तु की उपस्थिति);
• प्रकाश के प्रति आंखों की दर्दनाक संवेदनशीलता (फोटोफोबिया या फोटोफोबिया);
• अत्यधिक फाड़ना;
• श्वेतपटल का हाइपरिमिया;
• कॉर्निया की सूजन;
• स्ट्रेटम कॉर्नियम की पारदर्शिता में कमी और दृश्य तीक्ष्णता में कमी।

केराटोकोनस आंखों में खुजली और एकल वस्तुओं की कई छवियों के दृश्य (मोनोकुलर पॉलीओपिया) की अनुभूति का कारण भी बनता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि रेटिनल डिस्ट्रोफी धीरे-धीरे विकसित होती है और शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं दिखाती है। और रेटिना के अपक्षयी विकृति के लक्षणों को इस प्रकार व्यक्त किया जा सकता है:

• तेजी से आंखों की थकान;
• अस्थायी अपवर्तक त्रुटियाँ (हाइपरमेट्रोपिया, दृष्टिवैषम्य);
• दृष्टि की विपरीत संवेदनशीलता में कमी या पूर्ण हानि;
• मेटामोर्फोप्सिया (सीधी रेखाओं का विरूपण और छवियों की वक्रता);
• डिप्लोपिया (दृश्यमान वस्तुओं की दोहरी दृष्टि);
• निक्टालोपिया (कम रोशनी के साथ और रात में दृष्टि में गिरावट);
• आंखों के सामने रंगीन धब्बे, "फ्लोटर्स" या प्रकाश की चमक का दिखना (फोटोप्सिया);
• रंग धारणा में विकृतियाँ;
• अनुपस्थिति परिधीय दृष्टि;
• स्कोटोमा (अंधेरे धब्बों के रूप में आंखों द्वारा नहीं देखे जाने वाले क्षेत्रों की दृश्यता के क्षेत्र में उपस्थिति)।

सेंट्रल रेटिनल डिस्ट्रोफी(उम्र से संबंधित, विटेलिफ़ॉर्म, प्रोग्रेसिव कोन, मैकुलर, आदि) पीआरपीएच 2 जीन में परिवर्तन के साथ लोगों में विकसित होना शुरू हो जाता है, जो झिल्ली प्रोटीन पेरिफेरिन 2 को एन्कोड करता है, जो फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं (छड़ और शंकु) की प्रकाश संवेदनशीलता सुनिश्चित करता है।

अधिकतर, यह बीमारी 60-65 साल के बाद खुद को महसूस करती है। अमेरिकन नेशनल आई इंस्टीट्यूट के अनुसार, 66-74 वर्ष की आयु के लगभग 10% लोगों में आंख के मैक्यूलर डिजनरेशन की पूर्वापेक्षाएँ होती हैं, और 75-85 वर्ष की आयु के लोगों में यह संभावना 30% तक बढ़ जाती है।

केंद्रीय (मैक्यूलर) डिस्ट्रोफी की ख़ासियत दो की उपस्थिति है नैदानिक ​​रूप- गैर-एक्सयूडेटिव या सूखा (सभी का 80-90%) नैदानिक ​​मामले) और गीला या स्त्रावित।

शुष्क रेटिनल डिस्ट्रोफी की विशेषता सबरेटिनल क्षेत्र में मैक्युला के नीचे छोटे पीले रंग के संचय (ड्रूसन) के जमाव से होती है। फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं की परत धब्बेदार स्थानजमा होने के कारण (चयापचय उत्पाद जो हाइड्रोलाइटिक एंजाइमों की आनुवंशिक रूप से निर्धारित कमी के कारण टूट नहीं पाते हैं), यह शोष और मरना शुरू कर देता है। ये परिवर्तन, बदले में, दृष्टि में विकृतियाँ पैदा करते हैं, जो पढ़ते समय सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। अक्सर, दोनों आंखें प्रभावित होती हैं, हालांकि यह एक आंख से शुरू हो सकती है और यह प्रक्रिया काफी लंबे समय तक चलती है। हालाँकि, शुष्क रेटिना अध:पतन से आमतौर पर दृष्टि की पूर्ण हानि नहीं होती है।

गीले रेटिनल डिस्ट्रोफी को अधिक गंभीर रूप माना जाता है, क्योंकि इससे दृष्टि धुंधली हो जाती है कम समय. और यह इस तथ्य के कारण है कि, उन्हीं कारकों के प्रभाव में, सब्रेटिनल नव-संवहनीकरण की प्रक्रिया शुरू होती है - मैक्युला के नीचे नई असामान्य रक्त वाहिकाओं की वृद्धि। संवहनी दीवारों को नुकसान खूनी-सीरस ट्रांसुडेट की रिहाई के साथ होता है, जो मैक्यूलर क्षेत्र में जमा होता है और रेटिना वर्णक उपकला कोशिकाओं के ट्राफिज्म को बाधित करता है। दृष्टि काफ़ी ख़राब हो जाती है, हर दस में से नौ मामलों में केंद्रीय दृष्टि की हानि होती है।

नेत्र रोग विशेषज्ञों का कहना है कि 10-20% रोगियों में, उम्र से संबंधित रेटिनल डिस्ट्रोफी शुष्क रूप में शुरू होती है, और फिर एक्सयूडेटिव रूप में विकसित होती है। उम्र से संबंधित धब्बेदार अध:पतन हमेशा द्विपक्षीय होता है, जिसमें एक आँख में शुष्क अध:पतन और दूसरी में गीला अध:पतन होता है। रेटिना डिटेचमेंट से रोग का कोर्स जटिल हो सकता है।

बच्चों में रेटिनल डिस्ट्रोफी

आंखों की अपक्षयी विकृति की किस्मों की पर्याप्त श्रृंखला बच्चों में रेटिनल डिस्ट्रोफी द्वारा दर्शायी जाती है।

बच्चों में सेंट्रल रेटिनल डिस्ट्रोफी है जन्मजात विकृति विज्ञानजीन उत्परिवर्तन से सम्बंधित. सबसे पहले, यह स्टारगार्ड रोग (बीमारी का किशोर मैक्यूलर रूप, किशोर मैक्यूलर डीजेनरेशन) है - एबीसीए4 जीन में दोष से जुड़ी आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी, जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है। रॉयल सांख्यिकी राष्ट्रीय संस्थानब्लाइंड (आरएनआईबी) का सुझाव है कि यह बीमारी ब्रिटिश बच्चों में रेटिनल डिस्ट्रोफी के सभी मामलों में से 7% के लिए जिम्मेदार है।

यह विकृति दोनों आंखों को प्रभावित करती है और पांच साल की उम्र के बाद बच्चों में दिखाई देने लगती है। फोटोफोबिया, केंद्रीय दृष्टि में कमी और प्रगतिशीलता में प्रकट होता है रंग अन्धता- हरा और लाल डिस्क्रोमैटोप्सिया।

आज तक, यह बीमारी लाइलाज है, क्योंकि समय के साथ ऑप्टिक तंत्रिका शोष हो जाती है, और रोग का निदान आमतौर पर प्रतिकूल होता है। हालाँकि, सक्रिय पुनर्वास चरण विज़ुअलाइज़ेशन के एक निश्चित स्तर को संरक्षित और बनाए रख सकते हैं (0.2-0.1 से अधिक नहीं)।

बेस्ट रोग (मैक्यूलर डीजनरेशन) में, जो जन्मजात भी होता है, मैक्युला के केंद्रीय फोविया में एक तरल पदार्थ युक्त सिस्ट जैसा गठन दिखाई देता है। इससे परिधीय दृष्टि को बनाए रखते हुए केंद्रीय दृष्टि (अंधेरे क्षेत्रों के साथ धुंधली छवियां) की तीक्ष्णता में कमी आती है। बेस्ट रोग से पीड़ित मरीजों की दृष्टि अक्सर कई दशकों तक लगभग सामान्य रहती है। यह बीमारी विरासत में मिली है, और अक्सर परिवार के सदस्यों को पता नहीं चलता कि उन्हें यह विकृति है।

जुवेनाइल (एक्स-क्रोमोसोमल) रेटिनोस्किसिस - रेटिना की परतों का टूटना जिसके बाद क्षति होती है और कांच का क्षरण होता है - केंद्रीय दृष्टि की हानि होती है, और आधे मामलों में पार्श्व दृष्टि की हानि होती है। सामान्य लक्षण इस बीमारी का– भेंगापन और अनैच्छिक नेत्र गति (निस्टागमस); अधिकांश मरीज़ लड़के हैं। उनमें से कुछ की दृष्टि वयस्कता में पर्याप्त प्रतिशत तक बरकरार रहती है, जबकि अन्य की दृष्टि बचपन में काफी खराब हो जाती है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा में बीमारी के कई वंशानुगत रूप शामिल हैं जो धीरे-धीरे दृष्टि की हानि का कारण बनते हैं। यह सब लगभग दस वर्ष की आयु में बच्चे की अंधेरे में दृष्टि संबंधी समस्याओं या पार्श्व दृष्टि में सीमाओं के बारे में शिकायतों के साथ शुरू होता है। जैसा कि नेत्र रोग विशेषज्ञ जोर देते हैं, यह रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और बहुत कम ही दृष्टि की हानि होती है।

लेबर का अमोरोसिस एक जन्मजात असाध्य अंधापन है जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है, अर्थात, इस विकृति के साथ पैदा होने वाले बच्चों के लिए, माता-पिता दोनों में उत्परिवर्तित RPE65 जीन होना चाहिए। [अधिक जानकारी हमारे प्रकाशन अमोरोसिस लेबर पर जाकर]।

गर्भावस्था के दौरान रेटिनल डिस्ट्रोफी

गर्भावस्था के दौरान संभावित रेटिनल डिस्ट्रोफी से महिलाओं को गंभीर मायोपिया (5-6 डायोप्टर से ऊपर) का खतरा होता है, क्योंकि उनकी नेत्रगोलक का आकार विकृत हो जाता है। और यह परिधीय विट्रोकोरियोरेटिनल डिस्ट्रॉफी के रूप में जटिलताओं के विकास के लिए पूर्व शर्त बनाता है, जो विशेष रूप से प्रसव के दौरान टूटना और रेटिना टुकड़ी का कारण बन सकता है। इसीलिए, ऐसे मामलों में प्रसूति विशेषज्ञ सिजेरियन सेक्शन डिलीवरी करते हैं।

मायोपिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं में - जटिलताओं (प्रीक्लेम्पसिया) की अनुपस्थिति में - गर्भाशय-प्लेसेंटा-भ्रूण प्रणाली में रक्त परिसंचरण का समर्थन करने के लिए रेटिना वाहिकाएं थोड़ी संकीर्ण हो जाती हैं। लेकिन जब गर्भावस्था उच्च रक्तचाप, कोमल ऊतकों की सूजन, एनीमिया आदि से जटिल हो जाती है नेफ़्रोटिक सिंड्रोम, रेटिना वाहिकाओं का संकुचन अधिक स्पष्ट होता है, और इससे इसकी सामान्य रक्त आपूर्ति में समस्या होती है।

नेत्र रोग विशेषज्ञों के अनुसार, परिधीय डिस्ट्रोफी अक्सर आंखों की सभी संरचनाओं में परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी (60% से अधिक) और उनके ऊतकों की ट्राफिज्म में गिरावट का परिणाम होती है।

गर्भावस्था के दौरान रेटिना की सबसे आम विकृतियों में से हैं: विट्रियल गुहा के बाहरी ऊपरी हिस्से में रेटिना के हिस्से के पतले होने के साथ जालीदार डिस्ट्रोफी, रेटिनल एपिथेलियम के शोष के क्षेत्रों के साथ पिग्मेंटेड और बिंदीदार रेटिनल डिस्ट्रोफी, साथ ही डिस्ट्रोफी। केशिकाओं और शिराओं की ऐंठन के साथ आँख की वाहिकाएँ। रेटिनोस्किसिस अक्सर होता है: रेटिना कोरॉइड से दूर चला जाता है (बिना टूटे या रेटिना के टूटने के साथ)।

नेत्र डिस्ट्रोफी किस प्रकार की होती है?

यदि आप शारीरिक सिद्धांत का पालन करते हैं, तो आपको कॉर्निया से शुरुआत करने की आवश्यकता है। कुल मिलाकर, नवीनतम अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, कॉर्निया रोग प्रक्रिया के स्थान के आधार पर, कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के दो दर्जन से अधिक प्रकार होते हैं।

सतही या एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी (जिसमें कॉर्नियल एपिथेलियम में अमाइलॉइड जमा होता है) में बेसमेंट मेम्ब्रेन डिस्ट्रोफी, जुवेनाइल मेसमैन डिस्ट्रोफी (मेसमैन-विल्के सिंड्रोम) आदि शामिल हैं। कॉर्निया की दूसरी परत (तथाकथित बोमन की झिल्ली) की डिस्ट्रोफी में सबपिथेलियल शामिल हैं थिएल-बेह्नके डिस्ट्रोफी, डिस्ट्रोफी रीस-बाउक्लेरा एट अल.; समय के साथ, वे अक्सर कॉर्निया की सतही परतों में फैल जाते हैं, और कुछ स्ट्रोमा और एंडोथेलियम (डेसिमेट की झिल्ली) और एंडोथेलियम के बीच की मध्यवर्ती परत को प्रभावित कर सकते हैं।

कोलेजन फाइबर, फ़ाइब्रो- और केराटोसाइट्स से युक्त सबसे मोटी परत में स्थानीयकरण के साथ आंख के कॉर्निया की डिस्ट्रोफी को स्ट्रोमल डिस्ट्रोफी के रूप में परिभाषित किया गया है, जो क्षति की आकृति विज्ञान में भिन्न हो सकती है: जाली, दानेदार, क्रिस्टलीय, धब्बेदार .

कॉर्निया की आंतरिक परत को नुकसान होने की स्थिति में, रोग के एंडोथेलियल रूपों का निदान किया जाता है (फुच्स, स्पॉटेड और पोस्टीरियर पॉलीमॉर्फिक डिस्ट्रोफी, आदि)। हालाँकि, शंक्वाकार प्रकार की डिस्ट्रोफी - केराटोकोनस - के साथ कॉर्निया की सभी परतों में अपक्षयी परिवर्तन और विकृति होती है।

घरेलू नेत्र विज्ञान में, रेटिनल डिस्ट्रोफी को घटना के स्थान के अनुसार केंद्रीय और परिधीय में विभाजित किया जाता है, और एटियोलॉजी के अनुसार - अधिग्रहित और आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आज रेटिनल डिस्ट्रोफी के वर्गीकरण में कई समस्याएं हैं, जो विभिन्न प्रकार की शब्दावली को जन्म देती हैं। यहां सिर्फ एक, लेकिन बहुत ही उदाहरणात्मक उदाहरण है: सेंट्रल रेटिनल डिस्ट्रोफी को उम्र से संबंधित, बूढ़ा, सेंट्रल कोरियोरेटिनल, सेंट्रल कोरियोरेटिनाइटिस, सेंट्रल इनवोल्यूशनल, उम्र से संबंधित मैक्यूलर डिजनरेशन कहा जा सकता है। जबकि पश्चिमी विशेषज्ञ, एक नियम के रूप में, एक ही परिभाषा से काम चलाते हैं - धब्बेदार अध: पतन। और यह तर्कसंगत है, क्योंकि मैक्युला (लैटिन में मैक्युला - स्पॉट) रेटिना के मध्य क्षेत्र में एक पीला धब्बा (मैक्युला ल्यूटिया) है, जिसमें फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं के साथ एक अवसाद होता है जो प्रकाश और रंग के प्रभाव को तंत्रिका आवेग में परिवर्तित करता है। और इसे दृश्य कपाल मज्जा तंत्रिका के साथ मस्तिष्क तक भेजें। उम्र से संबंधित डिस्ट्रोफीरेटिना (55-65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में) शायद दृष्टि हानि का सबसे आम कारण है।

पेरिफेरल रेटिनल डिस्ट्रोफी को "संशोधनों" की ऐसी सूची द्वारा दर्शाया गया है, जिसे शब्दावली की कमी को देखते हुए, इसे पूरी तरह से सूचीबद्ध करना काफी समस्याग्रस्त है। ये हैं पिगमेंटरी (टेपेटोरेटिनल या रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा), कोन-रॉड, विटेरोरेटिनल डिस्ट्रोफी गोल्डमैन-फेवर, लेबर एमोरोसिस, लेफ्लर-वड्सवर्थ डिस्ट्रॉफी, रेटिनाइटिस अल्बा डॉटेड (डॉट-व्हाइट), आदि। परिधीय डिस्ट्रोफी रेटिना के टूटने और अलग होने का कारण बन सकती है।

अंत में, आंख की संवहनी डिस्ट्रोफी, जो नेत्र धमनी और उससे निकलने वाली केंद्रीय रेटिना धमनी, साथ ही आंखों की नसों और शिराओं को प्रभावित कर सकती है। पैथोलॉजी सबसे पहले रेटिना की अत्यंत पतली रक्त वाहिकाओं के सूक्ष्म धमनीविस्फार (उभरी हुई दीवारों के साथ फैलाव) में प्रकट होती है, और फिर जब नव संवहनीकरण, यानी, नई, असामान्य रूप से नाजुक रक्त वाहिकाओं की वृद्धि, प्रतिक्रिया में शुरू होती है, तो प्रसार रूपों में प्रगति कर सकती है। ऊतक हाइपोक्सिया के लिए. अपने आप में, वे कोई लक्षण पैदा नहीं करते हैं, तथापि, यदि उनकी दीवारों की अखंडता बाधित हो जाती है गंभीर समस्याएंदृष्टि के साथ.

नेत्र डिस्ट्रोफी का निदान

में नेत्र विज्ञान क्लीनिकनिदान ऐसे तरीकों और तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है:

• विसोकंट्रास्टोमेट्री (दृश्य तीक्ष्णता का निर्धारण);
• परिधि (दृश्य क्षेत्र परीक्षा);
• कैंपिमेट्री (ब्लाइंड स्पॉट का आकार और स्कोटोमा का स्थान निर्धारित करना);
• एम्सलर ग्रिड का उपयोग करके दृश्य क्षेत्र के केंद्रीय क्षेत्र का कार्यात्मक परीक्षण;
• रंग दृष्टि परीक्षण (आपको शंकु की कार्यात्मक स्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है);
• डार्क अनुकूलन परीक्षण (छड़ के कामकाज की एक वस्तुनिष्ठ तस्वीर देता है);
• ऑप्थाल्मोस्कोपी (फंडस की स्थिति की जांच और मूल्यांकन);
• इलेक्ट्रोकुलोग्राफी (आंखों की गतिविधियों, रेटिना और आंख की मांसपेशियों की क्षमता का अंदाजा देता है);
• इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (निर्धारण कार्यात्मक अवस्थारेटिना और दृश्य विश्लेषक के विभिन्न भाग);
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (आपको आंख की रक्त वाहिकाओं की कल्पना करने और नई रक्त वाहिकाओं के विकास और मौजूदा वाहिकाओं से रिसाव का पता लगाने की अनुमति देता है);
• टोनोमेट्री (स्तर माप) इंट्राऑक्यूलर दबाव);
• अल्ट्रासाउंड आंतरिक संरचनाएँदो प्रक्षेपणों में आँखें;
• ऑप्टिकल परत-दर-परत टोमोग्राफी (नेत्रगोलक की संरचनाओं की जांच)।

कॉर्निया डिस्ट्रोफी का निदान करने के लिए, स्लिट लैंप का उपयोग करके कॉर्निया की जांच करना आवश्यक है, पचिमेट्री (कॉर्निया की मोटाई निर्धारित करने के लिए), स्कीस्कोपी (आंख के अपवर्तन को निर्धारित करने के लिए), कॉर्नियोटोपोग्राफी (वक्रता की डिग्री निर्धारित करने के लिए) का उपयोग करें। कॉर्नियल सतह), साथ ही कन्फोकल बायोमाइक्रोस्कोपी।

नेत्र विकृति का उपचार

कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के लक्षणात्मक उपचार में शामिल हैं दवाएंइसके ऊतकों की ट्राफिज्म में सुधार करने के लिए:

टॉफॉन - टॉरिन पर आधारित 4% आई ड्रॉप, जो कॉर्निया में अपक्षयी परिवर्तनों से क्षतिग्रस्त ऊतकों की बहाली को बढ़ावा देता है। उन्हें कंजंक्टिवा के नीचे डाला जाना चाहिए - दिन में एक बार 0.3 मिलीलीटर, उपचार का कोर्स 10 दिन है, जिसे छह महीने के बाद दोहराया जाता है। इंजेक्शन समाधान के रूप में टफॉन का उपयोग अधिक गंभीर मामलों में किया जाता है।

ड्रॉप्स सल्फेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स (बालारपैन), कॉर्नियल स्ट्रोमा के प्राकृतिक घटक की सामग्री के कारण, इसके पुनर्जनन को सक्रिय करता है। 30 दिनों के लिए सुबह और शाम प्रत्येक आंख में दो बूंदें डालने की सलाह दी जाती है। एडेनोसिन (एटीपी घटक), निकोटिनिक एसिड और एंजाइम साइटोक्रोम ऑक्सीडेज से युक्त ओफ्टन कैटाहोम ड्रॉप्स, अंतरालीय ऊर्जा विनिमय और क्षतिग्रस्त कॉर्निया की बहाली को उत्तेजित करते हैं; डॉक्टरों द्वारा सुझाई गई खुराक दिन में तीन बार 1-2 बूंद टपकाने से होती है, यानी कंजंक्टिवल थैली में (सिर को पीछे की ओर फेंकना और निचली पलक को थोड़ा पीछे खींचना)।

इसके अलावा, मैग्नेटोफोरेसिस का उपयोग वीटा-आयोडुरोल बूंदों के साथ किया जाता है, जिसमें निकोटिनिक एसिड और एडेनोसिन के अलावा, मैग्नीशियम और कैल्शियम क्लोराइड होते हैं।

रेटिनल डिस्ट्रोफी का उपचार

सबसे पहले, दवाओं के साथ उपचार का उद्देश्य स्थानीय रक्त परिसंचरण को उत्तेजित करना है - ऊतक पोषण में सुधार करना (ऊपर दी गई बूंदें निर्धारित हैं)।

उदाहरण के लिए, रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के लिए ऐसा उपचार वर्ष में दो बार किया जाता है, लेकिन, विशेषज्ञों के अनुसार, अक्सर यह वांछित प्रभाव नहीं देता है। आख़िरी शब्दनेत्र संबंधी माइक्रोसर्जरी के साथ रहता है: छह बाह्यकोशिकीय मांसपेशियों में से एक के अनुदैर्ध्य फ्लैप को कोरॉइड के क्षेत्र में प्रत्यारोपित करने के लिए ऑपरेशन किए जाते हैं।

मैक्यूलर क्षेत्र में स्थानीयकृत रेटिनल डिस्ट्रोफी के उपचार में न केवल रोग के एटियलजि और किसी विशेष रोगी की सहवर्ती और गंभीर बीमारियों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, बल्कि पैथोलॉजी के रूप - सूखा या एक्सयूडेटिव को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।

घरेलू में स्वीकृत क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसड्राई रेटिनल डिस्ट्रोफी का उपचार एंटीऑक्सीडेंट दवाओं से किया जा सकता है। उनमें से एक है एमोक्सिपिन (1% और के रूप में)। आंखों में डालने की बूंदेंऔर इंजेक्शन समाधान). समाधान को कंजंक्टिवा के माध्यम से या पेरीओकुलर क्षेत्र में इंजेक्ट किया जा सकता है: दिन में एक बार या हर दूसरे दिन, उपचार का अधिकतम कोर्स एक महीने तक चलता है।

रेटिनल डिस्ट्रोफी के उपचार में ऐसी दवाओं से जो मुक्त कणों को निष्क्रिय करती हैं और क्षति को रोकती हैं कोशिका की झिल्लियाँ, एंटीऑक्सीडेंट एंजाइम सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज, जो एरिसोड दवा का हिस्सा है (बूंदों की तैयारी के लिए पाउडर के रूप में) का उपयोग किया जाता है। इन बूंदों को आसुत जल में तैयार किया जाना चाहिए और कम से कम 10 दिनों के लिए डाला जाना चाहिए - दो बूंदें दिन में तीन बार।

वेट रेटिनल डिस्ट्रोफी का इलाज फोटोडायनामिक थेरेपी से किया जाता है। यह एक संयुक्त गैर-आक्रामक विधि है जिसका उद्देश्य नव संवहनीकरण की प्रक्रिया को रोकना है। ऐसा करने के लिए, रोगी को फोटोसेंसिटाइजिंग एजेंट विसुडिन (वर्टेपोर्फिन) के साथ अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है, जो ठंडे लाल लेजर द्वारा सक्रिय होने के बाद, सिंगलेट ऑक्सीजन के उत्पादन का कारण बनता है, जो असामान्य रक्त वाहिकाओं की दीवारों की तेजी से फैलने वाली कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। नतीजतन, कोशिकाएं मर जाती हैं, और नवगठित वाहिकाओं में एक भली भांति बंद करके रुकावट उत्पन्न हो जाती है।

नेत्र रोग विशेषज्ञ ऐसी दवाओं का उपयोग करते हैं जो एक्सयूडेटिव प्रकार के मैकुलर अपक्षयी विकृति का इलाज करने के लिए वीईजीएफ-ए (वैस्कुलर एंडोथेलियल) प्रोटीन को अवरुद्ध करते हैं। विकास का पहलू), रक्त वाहिकाओं की वृद्धि के लिए शरीर द्वारा उत्पादित। रैनिबिज़ुमैब (ल्यूसेंटिस) और पेगाप्टानिब सोडियम (मैकुगेन) जैसी दवाएं इस प्रोटीन की गतिविधि को दबा देती हैं।

जिसे वर्ष के दौरान 5-7 बार आंख के कांचदार शरीर में इंजेक्ट किया जाता है।

ए इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनअधिवृक्क प्रांतस्था का सिंथेटिक हार्मोन ट्राइमिसिनोलोन एसीटोनाइड अपचय को सामान्य करने में मदद करता है संयोजी ऊतक, झिल्ली प्रोटीन के कोशिका विभाजन के स्तर को कम करें और गीले रेटिनल डिस्ट्रोफी में घुसपैठ को रोकें।

लेजर से रेटिनल डिस्ट्रोफी का उपचार

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि लेजर उपचार सामान्य दृष्टि को बहाल नहीं कर सकता है, क्योंकि इसका एक अलग उद्देश्य है - रोग की प्रगति को धीमा करना और रेटिना टुकड़ी के जोखिम को कम करना। हाँ, मृत फोटोरिसेप्टर कोशिकाओं को पुनर्जीवित करना अभी भी असंभव है।

इसीलिए यह विधिपरिधीय रोगनिरोधी कहा जाता है लेजर जमावट, और इसकी क्रिया का सिद्धांत रेटिना उपकला कोशिकाओं में प्रोटीन के जमाव पर आधारित है। इस तरह, आंख के रेटिना के पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित क्षेत्रों को मजबूत करना और वर्णक उपकला से प्रकाश-संवेदनशील छड़ और शंकु की आंतरिक परत को अलग होने से रोकना संभव है।

ऐसे किया जाता है इलाज परिधीय डिस्ट्रोफीलेजर जमावट का उपयोग कर रेटिना। और ड्राई डिस्ट्रोफी के लिए लेजर थेरेपी का उद्देश्य आंख के उपरेटिनल क्षेत्र से वहां बने जमाव को हटाना है।

इसके अलावा, लेज़र फोटोकैग्यूलेशन मैक्यूलर डिजनरेशन में कोरॉइडल नियोवास्कुलराइजेशन को सील कर देता है और रिसाव वाली रक्त वाहिकाओं के विकास को कम कर देता है, जिससे आगे दृश्य हानि को रोका जा सकता है। यह उपचार एक निशान छोड़ देता है जो दृष्टि के क्षेत्र में एक स्थायी अंधा स्थान बना देता है, लेकिन यह दृष्टि के बजाय पूर्ण अंधा स्थान से कहीं बेहतर है।

वैसे, कोई नहीं लोक उपचारआपको इसे रेटिनल डिस्ट्रोफी के लिए उपयोग नहीं करना चाहिए: यह अभी भी मदद नहीं करेगा। इसलिए प्याज के छिलकों को शहद के साथ मिलाकर या लोशन के साथ कैमोमाइल और बिछुआ के काढ़े से इलाज करने की कोशिश न करें...

रेटिनल डिस्ट्रोफी के लिए विटामिन और पोषण

रेटिनल डिस्ट्रोफी के लिए "सही" विटामिन बहुत महत्वपूर्ण हैं। विशेषज्ञों में सभी बी विटामिन (विशेष रूप से बी 6 - पाइरिडोक्सिन), साथ ही शामिल हैं एस्कॉर्बिक अम्ल(एंटीऑक्सीडेंट), विटामिन ए, ई और पी।

अनेक नेत्र चिकित्सकलेने की अनुशंसा करें विटामिन कॉम्प्लेक्सदृष्टि के लिए, ल्यूटिन युक्त - प्राकृतिक पीले एंजाइमों का एक कैरोटीनॉयड। इसमें न केवल मजबूत एंटीऑक्सीडेंट गुण होते हैं, बल्कि यह लिपोफसिन के गठन को भी कम करता है, जो केंद्रीय रेटिना डिस्ट्रोफी में शामिल होता है। हमारा शरीर स्वयं ल्यूटिन का उत्पादन नहीं कर सकता है, इसलिए इसे भोजन से प्राप्त करना होगा।

रेटिनल डिस्ट्रोफी के लिए पोषण से लड़ने में मदद मिल सकती है और होनी भी चाहिए, और सबसे अच्छी बात यह है कि आंखों की डिस्ट्रोफी को रोका जा सकता है। उदाहरण के लिए, पालक, अजमोद, हरी मटर, ब्रोकोली, कद्दू, पिस्ता और अंडे की जर्दी में सबसे अधिक ल्यूटिन होता है।

अपने आहार में ताजे फल और सब्जियां, स्वस्थ असंतृप्त वसा को पर्याप्त मात्रा में शामिल करना आवश्यक है वनस्पति तेलऔर साबुत अनाज उत्पाद। और मछली के बारे में मत भूलना! मैकेरल, सैल्मन, सार्डिन और हेरिंग में ओमेगा -3 फैटी एसिड होता है, जो मैक्यूलर डिजनरेशन से जुड़े दृष्टि हानि के जोखिम को कम करने में मदद कर सकता है। ये एसिड अखरोट में भी पाए जा सकते हैं।

नेत्र विकृति का पूर्वानुमान और रोकथाम

नेत्र डिस्ट्रोफी का पूर्वानुमान - इस विकृति की प्रगतिशील प्रकृति के कारण - सकारात्मक नहीं माना जा सकता है। हालाँकि, विदेशी नेत्र रोग विशेषज्ञों के अनुसार, रेटिनल डिस्ट्रोफी से पूर्ण अंधापन नहीं होगा। लगभग सभी मामलों में, दृष्टि का कुछ प्रतिशत, अधिकतर परिधीय, बना रहता है। यह भी ध्यान में रखना आवश्यक है कि दृष्टि खोना संभव है, उदाहरण के लिए, गंभीर स्ट्रोक, मधुमेह मेलेटस या चोट के कारण।

अमेरिकन एकेडमी ऑफ ऑप्थल्मोलॉजी के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में, सेंट्रल रेटिनल डिस्ट्रोफी वाले केवल 2.1% रोगियों ने पूरी तरह से अपनी दृष्टि खो दी, जबकि बाकी ने पर्याप्त स्तर की परिधीय दृष्टि बरकरार रखी। और फिर भी, इसके सफल उपचार के बावजूद, समय के साथ धब्बेदार अध:पतन फिर से प्रकट हो सकता है।

नेत्र विकृति की रोकथाम - एक स्वस्थ जीवन शैली। बड़ी मात्रा में पशु वसा का सेवन आंखों के रेटिना और मैक्युला के पतन में योगदान देता है। उच्च स्तरकोलेस्ट्रॉल और मोटापा जैसे चयापचय संबंधी विकार।

रेटिनल डिस्ट्रोफी के विकास में रेटिनल कोशिकाओं के ऑक्सीडेटिव तनाव की भूमिका को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया गया है बढ़ी हुई गतिधूम्रपान करने वालों और यूवी विकिरण के संपर्क में आने वालों में विकृति का विकास। इसलिए, डॉक्टर अपने मरीजों को धूम्रपान छोड़ने और कॉर्निया को तीव्र रूप में उजागर करने से बचने की सलाह देते हैं सूरज की रोशनीयानी धूप का चश्मा और टोपी पहनें।

वृद्ध लोगों के लिए वर्ष में एक बार नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास जाना उपयोगी होता है, खासकर यदि नेत्र विकृति का पारिवारिक इतिहास हो - रेटिना, कॉर्नियल या वैस्कुलर।

प्रौद्योगिकी विकास के उच्च स्तर के बावजूद, में आधुनिक दुनियासभी नेत्र संबंधी रोगों का इलाज संभव नहीं है। रेटिनल पिगमेंटरी डीजनरेशन एक ऐसी विकृति है। यह रोग आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है प्रारंभिक अवस्था, दृष्टि में गिरावट और सुधार की अवधि जीवन भर एक-दूसरे के साथ बदलती रहती है, और 50 वर्ष की आयु के करीब, पूर्ण अंधापन सबसे अधिक बार होता है। रेटिनल डिस्ट्रोफी अक्सर पुरुषों में होती है, और सबसे पहले यह बचपन और वयस्कता दोनों में ही प्रकट हो सकती है।

आज तक, रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के कारणों की पहचान नहीं की जा सकी है।

रेटिनल पिगमेंटरी अध:पतन के कारण और क्रम

रेटिनल डिस्ट्रोफी क्यों होती है इसका अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। नेत्र रोग विशेषज्ञ कई संस्करणों पर विचार कर रहे हैं। रेटिनल पिगमेंटरी डीजनरेशन का नाम आंख के कोष में होने वाले परिवर्तनों के कारण रखा गया है, जिससे आंखों पर रंग के धब्बे दिखाई देने लगते हैं। वे आँख की रेटिना पर स्थित वाहिकाओं के साथ बनते हैं, वहाँ हैं विभिन्न आकारऔर रूप. धीरे-धीरे, रेटिना का वर्णक उपकला फीका पड़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप आंख का कोष नारंगी-लाल वाहिकाओं के जाल जैसा दिखाई देने लगता है।

समय के साथ, रोग बढ़ता ही जाता है और आंखों में उम्र के धब्बे अधिक से अधिक फैलते जाते हैं। रेटिना पर सघन रूप से बिंदी लगाते हुए, वे बदल जाते हैं मध्य भागआँखें, परितारिका में उत्पन्न होती हैं। वाहिकाएँ बहुत संकीर्ण और व्यावहारिक रूप से अदृश्य हो जाती हैं, और तंत्रिका डिस्क पीली हो जाती है, जो बाद में क्षीण हो जाती है। रेटिनल पिगमेंटरी डिजनरेशन आमतौर पर एक ही समय में दोनों आँखों को प्रभावित करता है।

बहुत से लोग इस बात पर चर्चा कर रहे हैं कि वर्णक उपकला का निर्माण रोगों की पृष्ठभूमि में होता है अंतःस्रावी विकृतिऔर विटामिन की कमी, विशेष रूप से, विटामिन ए की महत्वपूर्ण कमी के साथ। कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​है कि संक्रमण और विषाक्त पदार्थों का नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। ऐसा माना जाता है कि रेटिनल डिस्ट्रोफी रिश्तेदारों से विरासत में मिल सकती है।

रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी मरीज की दृष्टि हानि के लिए खतरनाक है।

यदि यह रोग कम उम्र में ही प्रकट हो जाए तो 25 वर्ष की आयु तक रोगी अपनी कार्य करने की क्षमता खो सकता है।लेकिन यहां अपवाद भी हैं. कभी-कभी डिस्ट्रोफी केवल एक आंख में देखी जाती है, या रेटिना का केवल एक अलग टुकड़ा क्षतिग्रस्त होता है। जिन लोगों की आंखों में रंग के धब्बे होते हैं, उन्हें अन्य नेत्र संबंधी बीमारियों का खतरा होता है: मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, लेंस ओपेसिफिकेशन।

समस्या के लक्षण

रेटिनल पिगमेंटरी डीजनरेशन की प्रक्रिया के कारण, रोगियों को कुछ हद तक विकृत छवि दिखाई देती है। रेटिना पर दाग के कारण आसपास की वस्तुओं की रूपरेखा को स्पष्ट रूप से देखना मुश्किल हो जाता है। अक्सर लोग धारणा विकारों से पीड़ित होते हैं रंग श्रेणी. पिगमेंटेशन के कारण दृष्टि धुंधली हो जाती है, विशेषकर कम रोशनी में। छड़ों (रेटिना के घटकों) को नुकसान होने के कारण, तथाकथित रतौंधी या हेमरालोपिया का गठन होता है। गोधूलि में अभिविन्यास कौशल गायब हो जाते हैं। रेटिना में छड़ें होती हैं, जो किनारों पर स्थित होती हैं, और केंद्र में शंकु होते हैं। सबसे पहले, छड़ें प्रभावित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी की परिधीय दृष्टि संकीर्ण हो जाती है, लेकिन केंद्र में एक "स्वच्छ" क्षेत्र बना रहता है। शंकुओं के क्षरण से स्थिति गंभीर हो जाती है और धीरे-धीरे अंधापन उत्पन्न हो जाता है।

नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ

किसी मरीज की जांच करते समय, डॉक्टर सबसे पहले परिधीय दृष्टि की गुणवत्ता की जांच करता है। आंख के फंडस की जांच के दौरान रेटिनल पिगमेंटरी एबियोट्रॉफी देखी जा सकती है। परितारिका पर धब्बे जो "मकड़ियों" से मिलते जुलते हैं, डिस्ट्रोफी की मुख्य विशेषता बन जाएंगे। डालने के लिए सटीक निदानइलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन का उपयोग रेटिना की स्थिति और कार्यक्षमता का आकलन करने में सबसे अधिक उद्देश्यपूर्ण माना जाता है।

रोग का उपचार

पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी का इलाज व्यापक रूप से किया जाना चाहिए। उम्र के धब्बों से छुटकारा पाने के लिए, डॉक्टर मरीज को रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम को पोषण देने के लिए विभिन्न विटामिन और दवाओं का एक कॉम्प्लेक्स लिखते हैं। गोलियों और इंजेक्शनों के अलावा, बूंदों का भी उपयोग किया जाता है। उपचार का उद्देश्य रेटिना की प्राकृतिक कार्यक्षमता को बहाल करना है। इसके अतिरिक्त उपयोग किया जाता है चिकित्सीय तरीके, जिसका उद्देश्य आंखों में रक्त की आपूर्ति में सुधार करना है। यह वास्तव में रोग प्रक्रिया को धीमा कर सकता है, और यहां तक ​​कि छूट भी शुरू कर सकता है।

घरेलू उपयोग के लिए, "सिडोरेंको चश्मा" विकसित किया गया था - आंख की मांसपेशियों के लिए एक सिम्युलेटर, जो प्रभाव के कई तरीकों को जोड़ता है और प्रारंभिक चरणों में विशेष रूप से प्रभावी है।

बच्चों में विशेषताएं

शुरुआती चरणों में, बच्चों में रेटिनल पिगमेंटरी एबियोट्रॉफी का निदान करना विशेष रूप से कठिन होता है, और 6 वर्ष की आयु से पहले यह लगभग असंभव है। बाद में, रात में अंतरिक्ष में अभिविन्यास के साथ बच्चे की कठिनाइयों को देखकर दृश्य डिस्ट्रोफी की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। ऐसे समय में बच्चे अपनी सामान्य गतिविधियां नहीं करते और खेलना बंद कर देते हैं। दृश्य क्षेत्र की परिधि को देखे बिना, बच्चा आसपास की वस्तुओं से टकरा सकता है, क्योंकि केवल आंख का केंद्र ही कुशलता से काम करता है। यदि किसी बच्चे का निदान किया जाता है आयु स्थानआंखों पर, विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि शुरुआती चरण में आंखों की डिस्ट्रोफी की पहचान करने और उपचार निर्धारित करने के लिए प्रत्यक्ष रिश्तेदारों को डॉक्टर से जांच करानी चाहिए।

बाल चिकित्सा रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी के लिए प्रत्यारोपण के चयन की आवश्यकता होती है।

विशेष रूप से, रेटिना की वर्णक परत को प्रभावित करने के लिए मौलिक रूप से नई प्रयोगात्मक तकनीकों को याद करना आवश्यक है। पित्रैक उपचार. इसकी मदद से, आप क्षतिग्रस्त जीन को पुनर्स्थापित कर सकते हैं, जिसका अर्थ है कि आप बेहतर दृष्टि की आशा प्राप्त कर सकते हैं। विशिष्ट नेत्र प्रत्यारोपण भी विकसित किए गए हैं। उनका कार्य प्राकृतिक रेटिना के समान कार्य करना है। और वास्तव में, ऐसे प्रत्यारोपण वाले लोग धीरे-धीरे न केवल कमरे की दीवारों के भीतर, बल्कि सड़क पर भी अधिक स्वतंत्र रूप से नेविगेट करना शुरू कर रहे हैं।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, एबियोट्रॉफी) आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली बीमारी है। आमतौर पर यह प्रक्रिया बिना ध्यान दिए शुरू होती है, वर्षों तक चल सकती है और पूर्ण अंधापन का कारण बन सकती है।

रोग के विकास के कारण और तंत्र

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का उपचार

रोग की उन्नत अवस्था में मोतियाबिंद या द्वितीयक मूल का ग्लूकोमा बनता है। इस मामले में, केंद्रीय दृष्टि तेजी से और तेज़ी से कम हो जाती है। ऑप्टिक डिस्क का शोष धीरे-धीरे विकसित होता है, जिससे पुतलियों का प्रतिवर्त स्थिरीकरण होता है। जहाँ तक परिधीय दृष्टि की बात है, यह पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती है और तब इस स्थिति को टनल विजन कहा जाता है (जैसे कि कोई व्यक्ति एक लंबी और पतली ट्यूब के माध्यम से देख रहा हो)।

कभी-कभार मिल जाता है असामान्य रूपरेटिना अध:पतन. इन मामलों में, केवल ऑप्टिक तंत्रिका सिर में परिवर्तन, रक्त वाहिकाओं की संकीर्णता और टेढ़ापन, क्षीणता होती है गोधूलि दृष्टि. एकतरफा अध:पतन अत्यंत दुर्लभ होता है, और लगभग सभी मामलों में प्रभावित आंख पर मोतियाबिंद होता है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का उपचार

रेटिना अध:पतन के लिए प्रारंभिक उपचार में अक्सर निम्न शामिल होते हैं दवाएं. उनका मुख्य प्रभाव रेटिना परत में चयापचय में सुधार करना, रेटिना को बहाल करना और रक्त वाहिकाओं को फैलाना है।

इस प्रयोजन के लिए निम्नलिखित निर्धारित है:

• एमोक्सिपिन;
• माइल्ड्रोनेट;
• एमोक्सिपिन;
• टौफॉन;
• निकोटिनिक एसिड;
• पैपावरिन के साथ नो-शपु;
• मुसब्बर निकालने;
• रेटिनालामिन;
• एलोप्लांट.

इन दवाओं को या तो आई ड्रॉप के रूप में या इंजेक्शन द्वारा शरीर में डाला जा सकता है। उपचार में न्यूक्लिक एसिड के एक कॉम्प्लेक्स - एनकैड का उपयोग करने की भी सलाह दी जाती है, जो आधे से अधिक मामलों में काफी सुधार करता है दृश्य कार्य. इसे आयनोफोरेसिस का उपयोग करके इंट्रामस्क्युलर, सबकोन्जंक्टिवली निर्धारित किया जाता है, या इसके साथ स्थानीय अनुप्रयोग किए जाते हैं।

अक्सर समानांतर में दवा से इलाज, फिजियोथेरेप्यूटिक उपायों का भी उपयोग किया जाता है, जिसका उद्देश्य रेटिना में पुनर्योजी प्रक्रियाओं को उत्तेजित करना और शेष छड़ों और शंकुओं को सक्रिय करना है। आँख की विद्युत उत्तेजना, चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा और ओजोन उपचार का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। वसूली संवहनी बिस्तरवासो-पुनर्निर्माण सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सारेटिना के वर्णक अध: पतन का उपयोग आंखों की रेटिना में रक्त की आपूर्ति को सामान्य करने के लिए किया जाता है, इस उद्देश्य के लिए, कुछ आंख की मांसपेशियों को सुप्राकोरॉइडल स्पेस में प्रत्यारोपित किया जाता है;

हाल ही में, आनुवंशिक इंजीनियरों से उत्साहजनक डेटा आ रहा है जिन्होंने इस बीमारी के विकास के लिए जिम्मेदार क्षतिग्रस्त जीन को बहाल करने की क्षमता पाई है। इसके अलावा, विशेष प्रत्यारोपण विकसित किए गए हैं - रेटिना विकल्प।

और ब्रिटेन में चूहों पर किए गए हालिया प्रयोग इस बात के पुख्ता सबूत देते हैं कि अंधेपन का इलाज विशेष प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं की मदद से किया जा सकता है। और यद्यपि इस तकनीक का अभी तक मनुष्यों में परीक्षण नहीं किया गया है, वैज्ञानिकों को उम्मीद है कि इस दवा का उपयोग रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा से पीड़ित लोगों के इलाज के लिए किया जा सकता है।

रोग के पूर्वानुमान के लिए, यह आम तौर पर प्रतिकूल है, लेकिन पैथोलॉजी का शीघ्र पता लगाने और समय पर उपचार शुरू करने से प्रक्रिया में देरी हो सकती है और यहां तक ​​कि स्थिति में सुधार भी प्राप्त किया जा सकता है। सभी रोगियों को सलाह दी जाती है कि वे लंबे समय तक अंधेरे कमरे में रहने से बचें और भारी शारीरिक श्रम न करें।

पिगमेंटरी रेटिनल डीजनरेशन (आरपीडी) एक अपेक्षाकृत दुर्लभ, विरासत में मिली बीमारी है जो परिधीय काले और सफेद गोधूलि दृष्टि के लिए जिम्मेदार रेटिना में रॉड फोटोरिसेप्टर के कार्य और अस्तित्व में व्यवधान से जुड़ी है। शंकु, एक अन्य प्रकार का फोटोरिसेप्टर, ज्यादातर मैक्युला में स्थित होता है। वे उच्च तीक्ष्णता के साथ केंद्रीय दिन के समय रंग दृष्टि के लिए जिम्मेदार हैं। शंकु दूसरी बार अपक्षयी प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

वंशानुक्रम लिंग-संबंधित हो सकता है (एक्स क्रोमोसोम के साथ मां से बेटे को पारित), ऑटोसोमल रिसेसिव (माता-पिता दोनों से रोग जीन की आवश्यकता होती है) या ऑटोसोमल प्रभावशाली (माता-पिता में से किसी एक से पैथोलॉजिकल जीन पर्याप्त है)। चूँकि X गुणसूत्र सबसे अधिक बार शामिल होता है, इसलिए महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं।

पीडीएस वाले लोगों को आमतौर पर परिधीय दृष्टि की हानि और कम रोशनी वाले स्थानों में नेविगेट करने की क्षमता को देखकर पता चलता है कि वे बीमार हैं। रोग की प्रगति अत्यधिक परिवर्तनशील है। कुछ के लिए, दृष्टि बहुत कमजोर है; दूसरों के लिए, रोग धीरे-धीरे पूर्ण अंधापन की ओर ले जाता है।

अक्सर बीमारी का पता बचपन में ही लग जाता है जब लक्षण दिखाई देते हैं, लेकिन कभी-कभी ये वयस्कता में भी दिखाई दे सकते हैं।

संकेत (लक्षण)

दोनों आँखों में शाम के समय ख़राब दृष्टि

कम रोशनी की स्थिति में बार-बार यात्राएं और आसपास की वस्तुओं से टकराव

परिधीय दृश्य क्षेत्र का क्रमिक संकुचन

• आंखों में तेजी से थकान होना

निदान

रेटिनल पिगमेंटरी डिजनरेशन का निदान आमतौर पर वयस्कता से पहले किया जाता है। इसका अक्सर पता तब चलता है जब मरीज को शाम और रात में देखने में कठिनाई की शिकायत होने लगती है। निदान करने के लिए, आमतौर पर डॉक्टर के लिए ऑप्थाल्मोस्कोप से आंख के फंडस को देखना पर्याप्त होता है ताकि वहां वर्णक के विशिष्ट संचय को देखा जा सके। रोग की गंभीरता के बारे में अधिक विवरण प्रदान करने के लिए इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण, जिसे इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी कहा जाता है, का आदेश दिया जा सकता है। परिधि आपको दृश्य क्षेत्रों की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देती है।

इलाज

मानक और वास्तव में प्रभावी उपचारपिगमेंटरी रेटिनल डिजनरेशन मौजूद नहीं है। उत्तेजक प्रक्रियाएं निर्धारित की जा सकती हैं - विद्युत और चुंबकीय उत्तेजना - रोगग्रस्त रेटिना को "उत्तेजित" करने के लिए, जीवित फोटोरिसेप्टर को मृतकों के कार्यों को करने के लिए मजबूर करें और किसी तरह बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को रोकने का प्रयास करें। इसके अलावा, डॉक्टर तथाकथित वैसोरकोनस्ट्रक्टिव सर्जरी का सहारा ले सकते हैं, जिसके साथ वे रेटिना को रक्त की आपूर्ति में सुधार करने का प्रयास करते हैं। इन सभी प्रक्रियाओं की प्रभावशीलता सीमित है।

पीडीएस और अन्य के साथ लड़ाई में नेत्र रोग विशेषज्ञ के मौजूदा हथियारों की कमी के बावजूद वंशानुगत रोगरेटिना, यह क्षेत्र वैज्ञानिकों द्वारा सक्रिय रूप से विकसित किया जा रहा है। इसे लगातार खरीदा जाता है नई जानकारी, जो सतर्क आशावाद को प्रेरित करता है कि अपेक्षाकृत निकट भविष्य में इस श्रेणी के रोगियों में दृष्टि को संरक्षित करने और बहाल करने के लिए एक मौलिक नया दृष्टिकोण प्रस्तावित किया जाएगा।