സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുമോ? സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്? - അതായത്, മുതിർന്ന രോഗികളുടെ അവസ്ഥ നിരാശാജനകമാണ്

ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് പൊതുജന അവബോധം വളർത്തുന്നതിനായി ലോകമെമ്പാടുമുള്ള പല രാജ്യങ്ങളിലും ഇത് വർഷം തോറും നടത്തപ്പെടുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് (സിഎഫ്) ഉപയോഗിച്ച്, ശരീരത്തിലെ എല്ലാ എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികളും ബാധിക്കപ്പെടുകയും വളരെ വിസ്കോസ് സ്രവണം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇക്കാലത്ത്, ഈ ജനിതക രോഗത്തെ ചികിത്സിക്കാൻ അവർ പഠിച്ചു, കൃത്യസമയത്ത് രോഗനിർണയം നടത്തുന്ന കുട്ടികൾക്ക് ദീർഘവും മിക്കവാറും സാധാരണവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. ഇതൊക്കെയാണെങ്കിലും, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസുമായി ബന്ധപ്പെട്ട നിരവധി മിഥ്യകൾ ഇപ്പോഴും ഉണ്ട്. ഓൾഗ സിമോനോവ, ഡോക്ടർ ഓഫ് മെഡിക്കൽ സയൻസസ്, ഫെഡറൽ സ്റ്റേറ്റ് ബഡ്ജറ്ററി ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂഷൻ "സയൻ്റിഫിക് സെൻ്റർ ഫോർ ചിൽഡ്രൻസ് ഹെൽത്ത്" യുടെ പൾമോണോളജി ആൻഡ് അലർജോളജി വിഭാഗം മേധാവി പറയുന്നു.

മിഥ്യ 1: CF ഒരു മാരകമായ രോഗമാണ്

"മാരകമായ" എന്ന പദം ഈ കഠിനത്തിന് പ്രയോഗിച്ചു പാരമ്പര്യ രോഗം 15-20 വർഷം മുമ്പ്. ഇന്ന്, വിജയകരമായി ചികിത്സിക്കുന്ന ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട ചില രോഗങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്. യൂറോപ്പിൽ ഈ രോഗം ബാധിച്ചവരുടെ ശരാശരി ആയുർദൈർഘ്യം 50 വർഷമാണ്, എന്നാൽ ഈ പരിധി ഓരോ വർഷവും 60-70 വർഷത്തേക്ക് നീങ്ങുന്നു.

മിഥ്യ 2: CF എന്നത് വെളുത്ത വർഗ്ഗത്തിൻ്റെ ഒരു രോഗമാണ്

നിരവധി മാധ്യമ പ്രസിദ്ധീകരണങ്ങളിൽ, യൂറോപ്യന്മാർക്ക് കൂടുതൽ സാധാരണമായ ഒരു അനാഥ (അപൂർവ) രോഗമായാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് സ്ഥാനം പിടിച്ചിരിക്കുന്നത്. ഇതൊരു കേവല മിഥ്യയാണ്. CF ലോകമെമ്പാടും ബാധിക്കുന്നു - യുണൈറ്റഡ് അറബ് എമിറേറ്റ്സ്, ഇന്ത്യ, ജപ്പാൻ എന്നിവിടങ്ങളിൽ. ആഫ്രിക്കൻ രാജ്യങ്ങളിൽ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഇല്ലെന്ന് പൊതുവെ അംഗീകരിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ, വിദഗ്ധരുടെ അഭിപ്രായത്തിൽ, ഇരുണ്ട ഭൂഖണ്ഡത്തിൽ സമാനമായ പഠനങ്ങൾ നടന്നിട്ടില്ല. മാത്രമല്ല, രോഗത്തിനുള്ളിൽ ഒരു പ്രത്യേക ദേശീയതയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ട്. അവയ്‌ക്കെല്ലാം ശാസ്ത്രീയ ജനിതക നാമങ്ങളുണ്ട്, പക്ഷേ ഡോക്ടർമാർ അവരെ അങ്ങനെ വിളിക്കുന്നു: സ്ലാവിക് മ്യൂട്ടേഷൻ, അസർബൈജാനി, ജൂതൻ, ചെചെൻ മുതലായവ.

മിഥ്യ 3: യൂറോപ്പിൽ ഉള്ളതിനേക്കാൾ റഷ്യയിൽ CF ഉള്ള ആളുകൾ കുറവാണ്

റഷ്യ, അതിൻ്റെ വിശാലമായ പ്രദേശം, വൈവിധ്യമാർന്ന കാലാവസ്ഥാ മേഖലകൾ, വ്യത്യസ്ത ജനസാന്ദ്രത എന്നിവയെ വിലയിരുത്താൻ പ്രയാസമാണ്. നമ്മുടെ രാജ്യത്തെ ജനസാന്ദ്രതയുള്ള യൂറോപ്യൻ, തീരദേശ ഭാഗങ്ങളിൽ, CF ജീനിൻ്റെ വാഹകരായ ആളുകളുടെ എണ്ണത്തിൻ്റെ കാര്യത്തിൽ, ഞങ്ങൾ യൂറോപ്യൻ സൂചകങ്ങളോട് അടുത്താണ് - ഓരോ പതിനഞ്ചാം മുതൽ ഇരുപതാം വരെ വ്യക്തിയും ഒരു വാഹകനാണ്. മറ്റൊരു കാര്യം, റഷ്യയിൽ സ്ഥിരീകരിച്ച രോഗനിർണയമുള്ള 3,000-ത്തിലധികം രോഗികൾ രജിസ്റ്റർ ചെയ്തിട്ടുണ്ട്, പക്ഷേ, വിദഗ്ദ്ധരുടെ അഭിപ്രായത്തിൽ, വാസ്തവത്തിൽ കൂടുതൽ ഉണ്ട്.

മിഥ്യ 4: CF ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിയെ ബാഹ്യമായ അടയാളങ്ങളാൽ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് വഞ്ചനാപരമാണ്, രോഗത്തിൻറെ ഗതിയും ലക്ഷണങ്ങളും ഓരോ രോഗിക്കും വ്യക്തിഗതമാണ്, കൂടാതെ പരിവർത്തനത്തെയും രോഗത്തിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളിൽ അതിൻ്റെ സ്വാധീനത്തിൻ്റെ അളവിനെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. നിലവിൽ, ജീൻ തകർച്ചയുടെ 2,300-ലധികം വകഭേദങ്ങളും 6 തരം മ്യൂട്ടേഷനുകളും അറിയപ്പെടുന്നു. 1-3 ക്ലാസുകളിലെ കഠിനമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്കൊപ്പം, രോഗം കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മകവും വേദനാജനകവുമാണ്, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാണ്, ചികിത്സിക്കാൻ കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. 4-6 ക്ലാസിലെ ജനിതക വൈകല്യങ്ങളാൽ, രോഗം സൗമ്യവും ചികിത്സിക്കാൻ എളുപ്പവുമാണ്, രോഗനിർണയം കൂടുതൽ അനുകൂലമാണ്.

ക്ലാസിക് ലക്ഷണങ്ങൾ - വലുതാക്കിയ ഫലാഞ്ചുകളുള്ള "ഡ്രം" വിരലുകൾ, "മണിക്കൂർ ഗ്ലാസുകളുടെ" ആകൃതിയിലുള്ള നഖങ്ങൾ, നെഞ്ചിൻ്റെ രൂപഭേദം, ദ്രുത ശ്വസനം, നനവ് - ഇവയുടെ സ്വഭാവമാണ്. കഠിനമായ രൂപങ്ങൾരോഗങ്ങൾ. നേരിയ വേരിയൻ്റ് മ്യൂട്ടേഷനുള്ള രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും ബാഹ്യ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകില്ല. അത്തരം കുട്ടികൾ അവരുടെ സമപ്രായക്കാരിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തരല്ല.

മിത്ത് 5: രോഗം ബൗദ്ധിക കഴിവുകളെ ബാധിക്കുന്നു

CF കേന്ദ്രത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനങ്ങളെ ബാധിക്കില്ലെന്ന് ലോകമെമ്പാടുമുള്ള ഗവേഷണം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു നാഡീവ്യൂഹംമാനസിക നിലയും. മിക്കപ്പോഴും, ഈ രോഗനിർണയമുള്ള കുട്ടികൾ വിവിധ മേഖലകളിൽ കഴിവുകളുള്ള ശോഭയുള്ള, സ്വയംപര്യാപ്തരായ വ്യക്തികളാണ് - സാഹിത്യം, പെയിൻ്റിംഗ്, സംഗീതം. അവരുടെ സമപ്രായക്കാരുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ, ജനസംഖ്യയിൽ അവരുടെ കഴിവ് 25% കൂടുതലാണെന്ന് സൈക്കോളജിസ്റ്റുകൾ സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു.

അത്തരം വികസനത്തിൻ്റെ കാരണം മനസ്സിലാക്കാവുന്നതേയുള്ളൂ - ഈ കുട്ടികൾ വർദ്ധിച്ച ശ്രദ്ധ, പരിചരണം, രക്ഷാകർതൃത്വം എന്നിവയാൽ ചുറ്റപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അവർ സ്നേഹത്തിൻ്റെയും പിന്തുണയുടെയും അന്തരീക്ഷത്തിലാണ് ജീവിക്കുന്നത്, അവർ ധാരാളം പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുകയും കുടുംബവുമായി ആശയവിനിമയം നടത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

മിത്ത് 6: CF ഉള്ള ആളുകൾ വ്യായാമം ചെയ്യരുത്

ശാരീരിക നിഷ്ക്രിയത്വം സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ല. ഈ രോഗത്തിൻ്റെ പ്രധാന പ്രശ്നങ്ങളിലൊന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലെ വിസ്കോസ് സ്രവങ്ങളുടെ ശേഖരണമാണ്, അത് ദിവസവും നീക്കം ചെയ്യണം. അതിനാൽ, നേരത്തെ, സൃഷ്ടിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ഏറ്റവും പുതിയ സാങ്കേതികവിദ്യകൾഒരു വ്യക്തിയുടെ ജീവൻ രക്ഷിക്കാനുള്ള ഒരേയൊരു മാർഗ്ഗം ചികിത്സയും സജീവമായ കായിക വിനോദങ്ങളുമായിരുന്നു. രോഗികൾക്കായി, പ്രത്യേക ശ്വസന വ്യായാമങ്ങൾ പോലും വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട് - കൈനസിതെറാപ്പി, ഇത് എല്ലാ ദിവസവും കഫം “പുറത്തെടുക്കുകയും” ശ്വാസകോശത്തെ ശുദ്ധീകരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

തീർച്ചയായും, എല്ലാ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളും സബ്മാക്സിമൽ ആയിരിക്കണം (പരമാവധി ഏകദേശം 75%), അമിതമായിരിക്കരുത്. ദൈനംദിന തീവ്രമായ പരിശീലനം ഒരു യഥാർത്ഥ കായിക സ്വഭാവം സൃഷ്ടിക്കുന്നു - സ്ഥിരവും ലക്ഷ്യബോധമുള്ളതും, ഏത് ബുദ്ധിമുട്ടുകളും തരണം ചെയ്യാൻ കഴിയും. അതിനാൽ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗികളിൽ അമച്വർ അത്ലറ്റുകൾ മാത്രമല്ല, ഒളിമ്പിക് ചാമ്പ്യന്മാരും ഉണ്ട്.

മിഥ്യ 7: റഷ്യൻ താരങ്ങളിൽ സിഎഫ് രോഗനിർണയം നടത്തിയവരില്ല

പടിഞ്ഞാറൻ രാജ്യങ്ങളിൽ, വികലാംഗരോടുള്ള മനോഭാവത്തിൻ്റെ ഒരു സംസ്കാരം വളരെക്കാലമായി വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ ഒരാളുടെ രോഗം മറയ്ക്കുന്നത് അവിടെ പതിവില്ല. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ബാധിച്ച പ്രശസ്ത കായികതാരങ്ങൾ, അഭിനേതാക്കൾ, സംഗീതജ്ഞർ, വിജയിച്ച ബിസിനസുകാർ എന്നിവരുണ്ട്. വസ്തുത ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും സമീപ വർഷങ്ങളിൽനമ്മുടെ രാജ്യത്ത് രോഗികളോടുള്ള മനോഭാവം മെച്ചപ്പെട്ടതായി മാറിയിരിക്കുന്നു; ആളുകൾ ഇപ്പോഴും അവരുടെ രോഗനിർണയത്തെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാൻ ഇഷ്ടപ്പെടുന്നില്ല. എന്നാൽ റഷ്യൻ സെലിബ്രിറ്റികളുടെ കുടുംബങ്ങൾക്കും സിഎഫ് ഉള്ള കുട്ടികളുണ്ട്. രോഗം ആളുകളെ അവരുടെ സാമൂഹിക നിലയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നില്ല.

മിഥ്യ 8: CF ഉള്ള ആളുകൾ വന്ധ്യതയുള്ളവരാണ്

മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ വകഭേദങ്ങളിൽ, CF ഉള്ള ഒരു മനുഷ്യനെ ബീജസങ്കലനം ചെയ്യാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ മുൻകൂട്ടി നിശ്ചയിക്കുന്നവയുണ്ട്. പെൺകുട്ടികളിൽ, കുട്ടികളുണ്ടാകാനുള്ള കഴിവ് മെഡിക്കൽ സൂചനകളാൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു - ആരോഗ്യപരമായ കാരണങ്ങളാൽ അവൾ ഗർഭധാരണം, ഗർഭം, പ്രസവം എന്നിവയ്ക്ക് പ്രാപ്തയാണോ എന്ന്. ആധുനിക നേട്ടങ്ങൾഈ സങ്കീർണ്ണമായ പ്രശ്നം പ്രൊഫഷണലായി കൈകാര്യം ചെയ്യാനും കുടുംബത്തിൽ ആരോഗ്യമുള്ള കുട്ടികളുടെ ജനനം ആസൂത്രണം ചെയ്യാനും ശാസ്ത്രം നമ്മെ അനുവദിക്കുന്നു. ഓരോ സാഹചര്യത്തിലും, എല്ലാം വ്യക്തിഗതമായി തീരുമാനിക്കേണ്ടതുണ്ട് - ഏത് ഇണയെ ആശ്രയിച്ച് കുടുംബത്തിൽ അംഗീകരിക്കപ്പെട്ട നിരവധി ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്.

മിഥ്യ 9: റഷ്യയിൽ CF ന് ചികിത്സിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്

നവജാത ശിശുക്കളുടെ സ്ക്രീനിംഗ് പ്രോഗ്രാമിന് നന്ദി, നമുക്ക് രോഗം നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും പ്രാരംഭ ഘട്ടംഅതിൻ്റെ പുരോഗതി തടയാൻ "പ്രതിരോധ നടപടികൾ" സ്വീകരിക്കുക. ആധുനിക ചികിത്സയിൽ ദൈനംദിന മയക്കുമരുന്ന് പിന്തുണ ഉൾപ്പെടുന്നു - കഫം നേർപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, പാൻക്രിയാസ് എൻസൈമുകൾ, ഹെപ്പറ്റോപ്രോട്ടക്ടറുകൾ, വിറ്റാമിനുകൾ.

"7 നോസോളജികൾ" എന്ന സംസ്ഥാന പ്രോഗ്രാമിൻ്റെ ഭാഗമായി, രോഗിക്ക് വിലകൂടിയ ഒരു മരുന്ന് ലഭിക്കും - മ്യൂക്കോലൈറ്റിക് ഡോർനസ് ആൽഫ എന്ന എൻസൈം. രോഗിക്ക് ബാക്കിയുള്ളത് എങ്ങനെ ലഭിക്കും? ആവശ്യമായ മരുന്നുകൾ, പ്രാദേശിക ആരോഗ്യ മന്ത്രാലയമാണ് തീരുമാനിക്കുന്നത്. മോസ്കോയിലും സെൻ്റ് പീറ്റേഴ്സ്ബർഗിലും സ്ഥിതി താരതമ്യേന നല്ലതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, പ്രദേശങ്ങളിൽ, രോഗികൾ സ്വന്തം ചെലവിൽ മരുന്നുകളുടെ ഗണ്യമായ വിഹിതം വാങ്ങണം.

പീഡിയാട്രിക് രജിസ്ട്രിയിൽ നിന്ന് മുതിർന്നവരുടെ രജിസ്ട്രിയിലേക്ക് രോഗിയെ മാറ്റുന്നതാണ് മറ്റൊരു പ്രശ്നം. നന്ദി നല്ല ചികിത്സ, CF ഉള്ള ഒരു കൗമാരക്കാരൻ സുന്ദരനാണ്, സുഖം തോന്നുന്നു. ഇതിൻ്റെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ അവൻ്റെ വൈകല്യം നീക്കം ചെയ്യുന്നു. മരുന്ന് നൽകുന്നതിനുള്ള ആനുകൂല്യങ്ങൾ രോഗിക്ക് ഉടനടി നഷ്ടപ്പെടും, അതിൻ്റെ ഫലമായി, രോഗം വീണ്ടും സ്വന്തമായി വരുന്നു.

ഭാഗ്യവശാൽ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗനിർണയം നടത്തിയ മുതിർന്നവരുടെ ചികിത്സയിൽ അടുത്തിടെ നല്ല സംഭവവികാസങ്ങൾ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ട്. മുതിർന്ന രോഗികളെ നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഡോക്ടർമാരുണ്ട്, മുതിർന്നവർക്കായി ഒരു പുതിയ വകുപ്പ് - മോസ്കോ സിറ്റി ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റൽ നമ്പർ 57 ൽ 15 ആധുനിക, സജ്ജീകരിച്ച ബോക്സുകൾ. (മുമ്പ്, അത്തരം നാല് കിടക്കകൾ മാത്രമേ ഉണ്ടായിരുന്നുള്ളൂ). ഇത് നല്ല മാറ്റങ്ങളുടെ ഒരു പരമ്പരയുടെ തുടക്കം മാത്രമാണെന്ന് രോഗികളും വിദഗ്ധരും പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു.

"സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിനെക്കുറിച്ചുള്ള 9 മിഥ്യകൾ: റഷ്യയിൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുമോ" എന്ന ലേഖനത്തെക്കുറിച്ചുള്ള അഭിപ്രായം

"സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിനെക്കുറിച്ചുള്ള 9 മിഥ്യകൾ: റഷ്യയിൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുമോ" എന്ന വിഷയത്തിൽ കൂടുതൽ:

ഡോക്‌ടർമാരുടെ വാക്ക് അനുസരിക്കാതിരിക്കുക, ഇൻറർനെറ്റിൽ ഏതെങ്കിലും ഡോക്ടറുടെ കുറിപ്പടികൾ രണ്ടുതവണ പരിശോധിക്കുക, ഫാർമസിസ്റ്റുകളെയും ഡോക്ടർമാരെയും കൂട്ടുപിടിച്ചതായി സംശയിക്കുക, സ്വയം ചികിത്സിക്കുക എന്നിവ ഇന്ന് പതിവാണ്. ജലദോഷത്തിനും പനിക്കും ചികിത്സിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ വ്യാപകമായി നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ഇൻ്റർഫെറോൺ മരുന്നുകൾ പലപ്പോഴും വിമർശിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ അവ ഏറ്റവും ജനപ്രിയമായ ജലദോഷത്തിനും പനിക്കും പരിഹാരങ്ങളുടെ റാങ്കിംഗിൽ ഒന്നാമതാണ്. ഇൻ്റർഫെറോണുകളെക്കുറിച്ചുള്ള എല്ലാ പ്രധാന വസ്തുതകളും ഒരു മെറ്റീരിയലിൽ ശേഖരിക്കാൻ ഞങ്ങൾ ശ്രമിച്ചു. 1. ഇൻ്റർഫെറോണുകൾ ആൻ്റിവൈറൽ പ്രോട്ടീനുകളാണ്.

ഞാൻ ഒരു അലർജി രോഗിയാണ്, കുട്ടിക്കാലം മുതൽ അലർജി ഉണ്ടായിരുന്നു. വസന്തകാലത്ത് ഇത് എനിക്ക് പ്രത്യേകിച്ച് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. എന്നാൽ പൂച്ചകൾക്കുള്ള എൻ്റെ അലർജി പരിശോധന നെഗറ്റീവ് ആണ്. ഇതിനർത്ഥം ഞാൻ എൻ്റെ വളർത്തുമൃഗങ്ങളോടുള്ള അലർജിയിൽ നിന്ന് മുക്തനാണെന്നാണോ? ഇല്ല! എന്നാൽ ഞാൻ ഒരേ അപ്പാർട്ട്മെൻ്റിൽ നിരവധി പൂച്ചകൾക്കൊപ്പമാണ് താമസിക്കുന്നത്. ബാലിനീസ് പൂച്ച ഇനം ഹൈപ്പോഅലോർജെനിക് ആണെന്ന് ഇത് മാറുന്നു. ഒന്നുമല്ല. എന്തുകൊണ്ട് അങ്ങനെ? പൂച്ച അലർജിയെക്കുറിച്ചുള്ള മിഥ്യകൾ: 1) ഹൈപ്പോഅലോർജെനിക് പൂച്ച ഇനങ്ങൾ ഉണ്ട്. 2) അലർജി പരിശോധനകൾ തികച്ചും വിശ്വസനീയമാണ്. 3) രോമങ്ങളോട് അലർജിയുണ്ടെങ്കിൽ, രോമമില്ലാത്ത പൂച്ചയ്ക്ക് ഉണ്ടാകില്ല. 4)...

ഏകദേശം 200 വർഷമായി നിലനിൽക്കുന്ന ഒരു പ്രത്യേക ചികിത്സാ രീതിയാണ് ഹോമിയോപ്പതി. അനേകം ആളുകളുടെ ധാരണയിൽ (അല്ലെങ്കിൽ പകരം, തെറ്റിദ്ധാരണ) ഹോമിയോപ്പതി ഒരു പര്യായപദമാണ്. ബദൽ മാർഗംചികിത്സ, എല്ലായ്പ്പോഴും ശാസ്ത്രീയമായി അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതല്ല. വർഷങ്ങൾ കടന്നുപോകുന്നു, മയക്കുമരുന്ന് ഉൽപാദന സാങ്കേതികവിദ്യകൾ മെച്ചപ്പെട്ടു, പക്ഷേ തെറ്റിദ്ധാരണകൾ അതേപടി തുടരുന്നു. ജനപ്രിയ സ്റ്റീരിയോടൈപ്പുകൾ നോക്കാം, അവയുടെ നിലനിൽപ്പ് എത്രത്തോളം ന്യായീകരിക്കപ്പെടുന്നുവെന്നും അവയിൽ മിക്കതും തെറ്റാകുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്നും നോക്കാം. മിഥ്യ 1. എല്ലാം...

ഞാൻ ഉടനെ പറയും: ക്ഷേത്രം സന്ദർശിക്കുന്നത് എനിക്ക് വൈകാരികവും ശാരീരികവുമായ രസകരമായ വികാരങ്ങൾ നൽകി. അവയ്‌ക്കൊരു നിർവചനം ഞാൻ വളരെക്കാലമായി തിരയുന്നു. ഒരുപക്ഷേ ഈ വികാരത്തെ ഏറ്റവും കൃത്യമായി വിശേഷിപ്പിക്കാം ആനന്ദദായകം. അതിൻ്റെ ഉറവിടം എന്താണെന്ന് എനിക്ക് പറയാൻ പ്രയാസമാണ്: ഒന്നുകിൽ ഒരു ആരാധനാലയത്തിൻ്റെ പ്രഭാവലയം (ക്രിസ്ത്യൻ പള്ളിക്ക് മുമ്പുതന്നെ ഇവിടെ ആർട്ടെമിസിൻ്റെ ഒരു ക്ഷേത്രം ഉണ്ടായിരുന്നു), അല്ലെങ്കിൽ കട്ടിയുള്ള കല്ല് മതിലുകൾ സൂക്ഷിക്കുന്ന തണുപ്പ്, പുറത്തെ ചൂട് ഭയപ്പെടുത്തുന്നു. , അല്ലെങ്കിൽ, ഒറ്റനോട്ടത്തിൽ, അപ്രധാനമായ തെളിവുകൾ അനുദിനം...

ഞാൻ എന്തെങ്കിലും കൊണ്ട് കൊണ്ടുപോകുകയാണെങ്കിൽ, എന്നെ തടയുന്നത് മിക്കവാറും അസാധ്യമാണ് :) ഇത് ബ്രെഡ് മേക്കർ സൈറ്റിൻ്റെ എല്ലാ തെറ്റുമാണ്, പെൺകുട്ടികളുടെ ഭ്രാന്തൻ കൈകളാൽ. ഇപ്പോൾ ഭവനങ്ങളിൽ നിർമ്മിച്ച ഹാമിൻ്റെ സമയമാണ്, സ്വയം സഹായിക്കൂ! റഫറൻസിനായി, ഞാൻ ഇവിടെ പാചകക്കുറിപ്പും ഉപയോഗപ്രദമായ നുറുങ്ങുകളും എടുത്തു: [ലിങ്ക്-1] ഇവിടെയും: [ലിങ്ക്-2] കുറച്ച് ഇവിടെയും: [ലിങ്ക്-3] ചേരുവകൾ: എനിക്ക് ഏകദേശം 400 ഗ്രാം ടർക്കിയും 700 ഗ്രാം പന്നിയിറച്ചിയും ഉണ്ടായിരുന്നു. ഐസ് 40 ഗ്രാം, സുഗന്ധവ്യഞ്ജനങ്ങൾ - ജാതിക്ക, ഉപ്പ് - 8 ഗ്രാം, പഞ്ചസാര - 4 ഗ്രാം, കോഗ്നാക്. പരിശോധനയ്ക്ക് ശേഷം അവർ ഏകകണ്ഠമായി മൂന്ന് മടങ്ങ് ഉപ്പ് ആവശ്യമാണെന്ന് ഞാൻ ഉടൻ തന്നെ പറയും ...

ഹലോ. ഫ്ലൂ വാക്സിനേഷനുശേഷം ARVI എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കണമെന്ന് ദയവായി എന്നോട് പറയൂ? കുട്ടിക്ക് 4 വയസ്സ്. മൂന്ന് ദിവസം മുൻപാണ് തോട്ടത്തിൽ ഗ്രാഫ്റ്റിങ് നടത്തിയത്. മൂന്ന് ദിവസവും കുട്ടിക്ക് സുഖം തോന്നി, പക്ഷേ ഇന്ന് വൈകുന്നേരം എൻ്റെ താപനില 39.0 ആയി ഉയർന്നു!! ദുർബലമായ പ്രതിരോധശേഷി മൂലമാണ് ARVI ഉണ്ടാകുന്നത് എന്നത് വ്യക്തമാണ്, എന്നാൽ ചോദ്യം - എങ്ങനെ, എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കണം ??

ഫലങ്ങൾ കാണിക്കുന്നത് പോലെ അന്താരാഷ്ട്ര പഠനങ്ങൾ, റഷ്യക്കാർ ജലദോഷമോ പനിയോ കാരണം ശരാശരി 6 ദിവസവും അവരുടെ കുട്ടികൾക്ക് അസുഖമുണ്ടെങ്കിൽ 9 ദിവസവും ചെലവഴിക്കുന്നു! ഗവേഷണ ഫലങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, ജലദോഷമോ പനിയോ ബാധിക്കുന്ന റഷ്യക്കാരിൽ 63% പേരും പൊതു സ്ഥലങ്ങളെ (ബസുകൾ, ട്രെയിനുകൾ മുതലായവ) അവരുടെ രോഗത്തിന് കുറ്റപ്പെടുത്തുന്നു, അതേസമയം 40% പേർ ജോലി ചെയ്യുന്ന സഹപ്രവർത്തകരിൽ നിന്നാണ് രോഗം പിടിപെട്ടതെന്ന് വിശ്വസിക്കുന്നു. അവർ പറയുന്നത് ശരിയാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. എല്ലാത്തിനുമുപരി, മിക്ക പനി, ജലദോഷ വൈറസുകളും നേരിട്ട് പകരുന്നതാണ്...

ഒരു തരത്തിലും അവളോട് പെരുമാറാൻ ഭർത്താവ് സമ്മതിക്കുന്നില്ല, ഇതാണ് അദ്ദേഹം വായിച്ചത് സാധാരണ സസ്യജാലങ്ങൾഎൻ്റെ അനുഭവത്തിൽ നിന്ന് ഞാൻ നിങ്ങളോട് പറയും ... ഞങ്ങൾ വർഷങ്ങളായി ചികിത്സയിലാണ്. ഞാൻ 10*4-ൽ കൂടുതൽ കണ്ടെത്തുന്നു. എൻ്റെ ഭർത്താവ് എല്ലാം ശുദ്ധനാണ്.

സൈദ്ധാന്തികമായി, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ആവശ്യമാണെന്ന് ഡോക്ടർ പറഞ്ഞു. എന്നാൽ ഇപ്പോൾ ഞങ്ങൾ കാത്തിരിക്കാൻ തീരുമാനിച്ചു. അവൾ ഇൻട്രാവണസ് കാൽസ്യം ഗ്ലൂക്കോണേറ്റും കാൻഡിബയോട്ടിക് ഡ്രോപ്പുകളും നിർദ്ദേശിച്ചു. വ്യാഖ്യാനത്തിൽ അവർക്ക് മുലയൂട്ടുന്നതിനുള്ള വിപരീതഫലങ്ങളും ഉണ്ട്.

ഭർത്താക്കന്മാർക്ക് പ്രോസ്റ്റാറ്റിറ്റിസ് ഉള്ളവർക്കുള്ള ചോദ്യം. സെപ്തംബറിൽ എനിക്ക് ഒരു ഫ്രീസൻ ഉണ്ടായിരുന്നു. ഇന്നുവരെ, ഞാൻ എല്ലാ ടെസ്റ്റുകളും വിജയിച്ചു: അണുബാധകൾ, ഹോർമോണുകൾ, TORCH, എല്ലാത്തരം കൂഗോളോഗ്രാമുകളും. ഡിസംബറിൽ വീണ്ടും ഗർഭിണിയാകാൻ ഞങ്ങൾ ആഗ്രഹിച്ചു. ഭർത്താവിൻ്റെ ബീജഗ്രാമത്തിൽ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുണ്ടെന്നും ചുവന്ന രക്താണുക്കളും ഉണ്ടെന്നും ഇത് മാറുന്നു. പ്രത്യക്ഷത്തിൽ പ്രോസ്റ്റാറ്റിറ്റിസ്:-(നമുക്ക് വെള്ളിയാഴ്ച ഒരു ആൻഡ്രോളജിസ്റ്റുമായി കൂടിക്കാഴ്‌ച നടത്താം. ഞാൻ നിരാശനാണ്. എന്നോട് പറയൂ, ദയവായി, ഈ രോഗം ചികിത്സിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കും? ഏത് മരുന്നുകളാണ്? നമുക്ക് സുഖം പ്രാപിക്കുന്നത് വരെ പ്ലാൻ ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല? നിങ്ങൾ കരുതുന്നത്, പ്രോസ്റ്റാറ്റിറ്റിസ് മരവിച്ചതിന് കാരണമാകുമോ?

മൈകോപ്ലാസ്മോസിസ് ചികിത്സിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കും? ആർക്കായിരുന്നു അത്, എത്ര പെട്ടന്ന് സുഖപ്പെട്ടു എന്ന് പറയൂ??? (പ്രത്യക്ഷമായും എനിക്ക് ഇത് വളരെക്കാലമായി ഉണ്ടായിരുന്നു, ഞാൻ പലപ്പോഴും സിസ്റ്റിറ്റിസിന് ചികിത്സിച്ചു, പക്ഷേ കാരണം വ്യത്യസ്തമായിരുന്നു:(() കഴിയുന്നതും വേഗം പിന്നെ ഇല്ലാതെ...

ഈ ചികിത്സ എന്തെങ്കിലും പ്രകോപിപ്പിക്കുമോ? അല്ലെങ്കിൽ ഞാൻ സെഗ. ജിവി കൊണ്ടാട്ടേയയെക്കുറിച്ച് എനിക്ക് ജിജ്ഞാസയുണ്ട്. എനിക്ക് ചികിൽസിക്കാൻ സമയമായില്ലേ? മില്ലിമീറ്റർ

നിങ്ങൾക്ക് ഇത് വീട്ടിൽ തന്നെ ചികിത്സിക്കാം. അടിസ്ഥാനപരമായി അവർ അവിടെ പെരുമാറിയത് അങ്ങനെയാണ്. ഞാൻ ഉദ്ദേശിച്ചത്, എന്തെങ്കിലും സംഭവിച്ചാൽ, അവർ കുട്ടിയെ എമർജൻസി റൂമിലേക്ക് കൊണ്ടുപോയി, അസുഖ സമയത്ത് അവർ അവനെ കാണാൻ കൊണ്ടുപോയി.

ഡുവോഡിനൽ അൾസർ എന്നെന്നേക്കുമായി സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുമോ? 2. ക്വാമറ്റൽ കൊണ്ട് മാത്രം ചികിത്സിക്കുന്നതിൽ അർത്ഥമില്ല, അൾസർ സുഖപ്പെടും, അൾസറിൻ്റെ കാരണം നിലനിൽക്കും, അതായത് അടുത്ത വർദ്ധനവ് ഒഴിവാക്കാൻ കഴിയില്ല.

ദ്വാരങ്ങളോടെ ഞാൻ മുഴുവൻ കാലാവധിയും നിലനിൽക്കുമെന്ന് ഞാൻ കരുതി, കുഞ്ഞ് ജനിച്ചതിനുശേഷം ഞാൻ ചികിത്സയ്ക്കായി പോകും. ഇത് സാധ്യമാണെന്ന് എനിക്ക് ഉറപ്പില്ല... ഡോക്ടർമാർക്ക് വ്യത്യസ്ത അഭിപ്രായങ്ങളുണ്ടെങ്കിലും. പോയതിനു ശേഷം ചികിത്സ തുടങ്ങി...

എങ്ങനെയെങ്കിലും, ഡയോക്സൈഡിന് സമാന്തരമായി സസ്യങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുമോ, അതോ എല്ലാം എടുക്കുന്നതുവരെ ഒരാഴ്ച കാത്തിരിക്കണോ എന്ന് ഞാൻ ഡോക്ടറോട് ചോദിക്കാൻ മറന്നു ...

ദഹനനാളത്തിൻ്റെ മറ്റ് അവയവങ്ങളും പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾക്ക് വിധേയമാകുന്നു, പക്ഷേ ഒരു പരിധി വരെ. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കരൾ, പിത്തസഞ്ചി, ഉമിനീർ ഗ്രന്ഥികൾ എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഇവയെ ആശ്രയിച്ച്: പ്രായം, ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളുടെ ആരംഭം, രോഗത്തിൻറെ ദൈർഘ്യം, ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്. പക്ഷേ, ഭൂരിഭാഗം കേസുകളിലും, ബ്രോങ്കോപൾമോണറി സിസ്റ്റത്തിനും ദഹനനാളത്തിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചാണ് രോഗത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. ബ്രോങ്കോപൾമോണറി സിസ്റ്റം അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളം ഒറ്റപ്പെട്ടതായി സംഭവിക്കുന്നു.

ബ്രോങ്കിയ്ക്കും ശ്വാസകോശത്തിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗത്തിൻറെ ക്രമാനുഗതമായ ആവിർഭാവമാണ് സ്വഭാവ സവിശേഷത, അതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാലക്രമേണ വർദ്ധിക്കുന്നു, രോഗം വിട്ടുമാറാത്തതും നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമായ രൂപം കൈക്കൊള്ളുന്നു. ജനനസമയത്ത്, കുട്ടി ഇതുവരെ തുമ്മൽ, ചുമ എന്നിവയുടെ റിഫ്ലെക്സുകൾ പൂർണ്ണമായി വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. അതിനാൽ, മുകളിലെ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയിലും ബ്രോങ്കിയിലും കഫം വലിയ അളവിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.

ഇതൊക്കെയാണെങ്കിലും, ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ ആറുമാസത്തിനുശേഷം മാത്രമാണ് രോഗം ആദ്യമായി അനുഭവപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നത്. ഒരു കുട്ടിയുടെ ജീവിതത്തിൻ്റെ ആറാം മാസം മുതൽ മുലയൂട്ടുന്ന അമ്മമാർ അവനെ കൈമാറുന്നു എന്ന വസ്തുത ഈ വസ്തുത വിശദീകരിക്കുന്നു. മിശ്രിത ഭക്ഷണം, അമ്മയുടെ പാലിൻ്റെ അളവ് അളവിൽ കുറയുന്നു.

രോഗകാരികളായ ബാക്ടീരിയകളിൽ നിന്ന് കുഞ്ഞിനെ സംരക്ഷിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങളുടെ കൈമാറ്റം ഉൾപ്പെടെയുള്ള പ്രയോജനകരമായ നിരവധി പോഷകങ്ങൾ അമ്മയുടെ പാലിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. മനുഷ്യ പാലിൻ്റെ അഭാവം ഉടനടി ബാധിക്കുന്നു രോഗപ്രതിരോധ നിലകുഞ്ഞ്. വിസ്കോസ് സ്പൂട്ടത്തിൻ്റെ സ്തംഭനാവസ്ഥ തീർച്ചയായും ശ്വാസനാളത്തിൻ്റെയും ശ്വാസനാളത്തിൻ്റെയും കഫം മെംബറേൻ അണുബാധയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു എന്ന വസ്തുതയുമായി ചേർന്ന്, ആറ് മാസം മുതൽ, ശ്വാസനാളത്തിനും ശ്വാസകോശത്തിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ആദ്യം ആരംഭിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് ഊഹിക്കാൻ പ്രയാസമില്ല. പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ.

അതിനാൽ, ബ്രോങ്കിയൽ തകരാറിൻ്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

1. തുച്ഛമായ, നാരുള്ള കഫത്തോടുകൂടിയ ചുമ. ചുമയുടെ ഒരു സവിശേഷത അതിൻ്റെ സ്ഥിരതയാണ്. ചുമ കുട്ടിയെ ക്ഷീണിപ്പിക്കുന്നു, ഉറക്കവും പൊതു അവസ്ഥയും തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. നിങ്ങൾ ചുമ ചെയ്യുമ്പോൾ, ചർമ്മത്തിൻ്റെ നിറം മാറുന്നു, പിങ്ക് നിറം സയനോട്ടിക് (നീലകലർന്ന) ആയി മാറുന്നു, ശ്വാസം മുട്ടൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
2. താപനില സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിൽ അല്ലെങ്കിൽ ചെറുതായി വർദ്ധിച്ചേക്കാം.
3. കടുത്ത ലഹരിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല.

ശ്വസിക്കുന്ന വായുവിൽ ഓക്സിജൻ്റെ അഭാവം മൊത്തത്തിലുള്ള ശാരീരിക വികസനത്തിൽ കാലതാമസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു:

• കുട്ടിക്ക് ഭാരം കുറയുന്നു. സാധാരണയായി, പ്രതിവർഷം, ഏകദേശം 10.5 കിലോഗ്രാം ശരീരഭാരമുള്ള, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള കുട്ടികൾ ആവശ്യമായ കിലോഗ്രാമിൽ നിന്ന് ഗണ്യമായി കുറയുന്നു.
• അലസത, തളർച്ച, നിസ്സംഗത എന്നിവ വികസന കാലതാമസത്തിൻ്റെ സ്വഭാവ ലക്ഷണങ്ങളാണ്.

ഒരു അണുബാധ ഘടിപ്പിക്കുകയും പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയ ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലേക്ക് ആഴത്തിൽ വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ഗുരുതരമായ ന്യുമോണിയ ഇനിപ്പറയുന്ന രൂപത്തിൽ നിരവധി സ്വഭാവ ലക്ഷണങ്ങളോടെ വികസിക്കുന്നു:

1. വർദ്ധിച്ച ശരീര താപനില 38-39 ഡിഗ്രി
2. കഠിനമായ ചുമ, കട്ടിയുള്ളതും ശുദ്ധവുമായ കഫം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു.
3. ശ്വാസതടസ്സം, ചുമ ചെയ്യുമ്പോൾ വഷളാകുന്നു.
4. ശരീരത്തിലെ ലഹരിയുടെ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ തലവേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, ബോധക്ഷയം, തലകറക്കം മറ്റുള്ളവരും.

ന്യുമോണിയയുടെ ആനുകാലിക വർദ്ധനവ് ക്രമേണ ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്, എംഫിസെമ തുടങ്ങിയ രോഗങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗിയുടെ വിരൽത്തുമ്പുകൾ അവയുടെ ആകൃതി മാറ്റുകയും ഡ്രം വിരലുകൾ പോലെയാകുകയും നഖങ്ങൾ വാച്ച് ഗ്ലാസുകളുടെ രൂപത്തിൽ വൃത്താകൃതിയിലാകുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, ഇത് വിട്ടുമാറാത്ത ശ്വാസകോശ രോഗമാണെന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം.

മറ്റ് സ്വഭാവ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• നെഞ്ചിൻ്റെ ആകൃതി ബാരൽ ആകൃതിയിൽ മാറുന്നു.
• ചർമ്മം വരണ്ടതും അതിൻ്റെ ദൃഢതയും ഇലാസ്തികതയും നഷ്ടപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.
• മുടിക്ക് തിളക്കം നഷ്ടപ്പെടുന്നു, പൊട്ടുന്നു, കൊഴിയുന്നു.
• നിരന്തരമായ ശ്വാസം മുട്ടൽ, അദ്ധ്വാനത്തോടൊപ്പം വഷളാകുന്നു.
• സയനോട്ടിക് നിറവും (നീല) എല്ലാ ചർമ്മവും. ടിഷ്യൂകളിലേക്കുള്ള ഓക്സിജൻ ഒഴുക്കിൻ്റെ അഭാവമാണ് ഇത് വിശദീകരിക്കുന്നത്.

ഹൃദയ സംബന്ധമായ പരാജയംസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന്

ബ്രോങ്കിയൽ ചട്ടക്കൂടിനെ നശിപ്പിക്കുന്ന, ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ചും ടിഷ്യൂകളിലേക്കുള്ള ഓക്സിജൻ്റെ ഒഴുക്കും തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന വിട്ടുമാറാത്ത ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ അനിവാര്യമായും ഹൃദയ സിസ്റ്റത്തിൽ നിന്നുള്ള സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രോഗം ബാധിച്ച ശ്വാസകോശത്തിലൂടെ രക്തം പമ്പ് ചെയ്യാൻ ഹൃദയത്തിന് കഴിയില്ല. ക്രമേണ, ഹൃദയപേശികൾ നഷ്ടപരിഹാരമായി വർദ്ധിക്കുന്നു, പക്ഷേ ഒരു പരിധി വരെ, അതിനു മുകളിൽ ഹൃദയസ്തംഭനം സംഭവിക്കുന്നു. അതേ സമയം, ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ച്, ഇതിനകം തകരാറിലായത്, കൂടുതൽ ദുർബലമാകുന്നു. കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് രക്തത്തിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, എല്ലാ അവയവങ്ങളുടെയും സിസ്റ്റങ്ങളുടെയും സാധാരണ പ്രവർത്തനത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ വളരെ കുറവാണ്.

ഹൃദയത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ രക്തക്കുഴലുകളുടെ അപര്യാപ്തതശരീരത്തിൻ്റെ നഷ്ടപരിഹാര കഴിവുകൾ, അടിസ്ഥാന രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രത, ഓരോ രോഗിയും വ്യക്തിഗതമായി എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഹൈപ്പോക്സിയ (രക്തത്തിലെ ഓക്സിജൻ്റെ അഭാവം) വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിലൂടെയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.

അവയിൽ പ്രധാനം ഇവയാണ്:

• വിശ്രമവേളയിൽ ശ്വാസം മുട്ടൽ, ഇത് വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾക്കൊപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നു.
• ചർമ്മത്തിൻ്റെ സയനോസിസ്, ആദ്യം വിരൽത്തുമ്പിൽ, മൂക്കിൻ്റെ അഗ്രം, കഴുത്ത്, ചുണ്ടുകൾ - ഇതിനെ അക്രോസയാനോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലുടനീളം സയനോസിസ് വർദ്ധിക്കുന്നു.
• രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ അഭാവം എങ്ങനെയെങ്കിലും നികത്താൻ ഹൃദയം വേഗത്തിൽ മിടിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഈ പ്രതിഭാസത്തെ ടാക്കിക്കാർഡിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
• സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾ വളരെ പിന്നിലാണ് ശാരീരിക വികസനം, ഭാരക്കുറവും ഉയരം കുറവുമാണ്.
• വീക്കം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു താഴ്ന്ന അവയവങ്ങൾ, പ്രധാനമായും വൈകുന്നേരം.

ദഹനനാളത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പാൻക്രിയാസിൻ്റെ എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, വിട്ടുമാറാത്ത പാൻക്രിയാറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു.
പാൻക്രിയാറ്റിസ് എന്നത് പാൻക്രിയാസിൻ്റെ നിശിതമോ വിട്ടുമാറാത്തതോ ആയ വീക്കം ആണ്. വ്യതിരിക്തമായ സവിശേഷതഗുരുതരമായ ദഹന വൈകല്യങ്ങളാണ്. ചെയ്തത് അക്യൂട്ട് പാൻക്രിയാറ്റിസ്പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകൾ ഗ്രന്ഥി നാളങ്ങൾക്കുള്ളിൽ സജീവമാവുകയും അവയെ നശിപ്പിക്കുകയും രക്തത്തിലേക്ക് വിടുകയും ചെയ്യുന്നു.

രോഗത്തിൻ്റെ വിട്ടുമാറാത്ത രൂപത്തിൽ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിലെ എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികൾ ആദ്യകാല പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾക്ക് വിധേയമാവുകയും അവയെ ബന്ധിത ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മതിയായ പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകൾ ഇല്ല. ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

വിട്ടുമാറാത്ത പാൻക്രിയാറ്റിസിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ:

1. വീർക്കൽ (വായു). അപര്യാപ്തമായ ദഹനം വാതക രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
2. അടിവയറ്റിൽ ഭാരവും അസ്വസ്ഥതയും അനുഭവപ്പെടുന്നു.
3. അരക്കെട്ട് വേദന, പ്രത്യേകിച്ച് കൊഴുപ്പുള്ളതും വറുത്തതുമായ ഭക്ഷണങ്ങൾ അമിതമായി കഴിച്ചതിന് ശേഷം.
4. പതിവ് വയറിളക്കം (വയറിളക്കം). ആവശ്യത്തിന് പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈം ഇല്ല - ലിപേസ്, ഇത് കൊഴുപ്പ് പ്രോസസ്സ് ചെയ്യുന്നു. വൻകുടലിൽ ധാരാളം കൊഴുപ്പുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു, ഇത് കുടൽ ല്യൂമനിലേക്ക് വെള്ളം ആകർഷിക്കുന്നു. തത്ഫലമായി, മലം ദ്രാവകമായി മാറുന്നു, ദുർഗന്ധം വമിക്കുന്നു, കൂടാതെ ഒരു സ്വഭാവം ഷൈൻ (സ്റ്റീറ്റോറിയ) ഉണ്ട്.

വിട്ടുമാറാത്ത പാൻക്രിയാറ്റിസ്ദഹനനാളത്തിൻ്റെ തകരാറുകൾക്കൊപ്പം, കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് പോഷകങ്ങൾ, വിറ്റാമിനുകൾ, ധാതുക്കൾ എന്നിവയുടെ ആഗിരണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള കുട്ടികൾ മോശമായി വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്, ശാരീരികമായി മാത്രമല്ല, മാത്രമല്ല പൊതു വികസനം. രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ദുർബലമാകുന്നു, രോഗി അണുബാധയ്ക്ക് കൂടുതൽ സാധ്യതയുണ്ട്.

കരളിനെയും പിത്തരസം ലഘുലേഖയെയും ഒരു പരിധിവരെ ബാധിക്കുന്നു. കരൾ, പിത്തസഞ്ചി തകരാറുകൾ എന്നിവയുടെ ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിൻ്റെ മറ്റ് പ്രകടനങ്ങളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ വളരെ പിന്നീട് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. സാധാരണയായി രോഗത്തിൻ്റെ അവസാന ഘട്ടങ്ങളിൽ, പിത്തരസം സ്തംഭനാവസ്ഥയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കരൾ വലുതായതും ചർമ്മത്തിൻ്റെ മഞ്ഞനിറവും കണ്ടെത്താനാകും.

പ്രവർത്തനപരമായ തകരാറുകൾ ജനനേന്ദ്രിയ അവയവങ്ങൾകാലതാമസമുള്ള ലൈംഗിക വികസനത്തിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കൂടുതലും ആൺകുട്ടികളിൽ, കൗമാരത്തിൽ, പൂർണ്ണ വന്ധ്യത ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. പെൺകുട്ടികൾക്കും ഒരു കുട്ടിയെ ഗർഭം ധരിക്കാനുള്ള സാധ്യത കുറവാണ്.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് അനിവാര്യമായും ദാരുണമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ലക്ഷണങ്ങളുടെ സംയോജനം രോഗിയുടെ വൈകല്യത്തിലേക്കും സ്വയം പരിപാലിക്കാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മയിലേക്കും നയിക്കുന്നു. ബ്രോങ്കോപൾമോണറി, ഹൃദയ സിസ്റ്റങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള സ്ഥിരമായ വർദ്ധനവ് രോഗിയെ ക്ഷീണിപ്പിക്കുകയും സമ്മർദ്ദകരമായ സാഹചര്യങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുകയും ഇതിനകം പിരിമുറുക്കമുള്ള സാഹചര്യം തീവ്രമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ശരിയായ പരിചരണം, എല്ലാ ശുചിത്വ നിയമങ്ങളും പാലിക്കൽ, പ്രതിരോധ ചികിത്സആശുപത്രിയിൽ, മറ്റ് ആവശ്യമായ നടപടികൾ - രോഗിയുടെ ആയുസ്സ് നീട്ടുക. വിവിധ സ്രോതസ്സുകൾ അനുസരിച്ച്, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾ ഏകദേശം 20-30 വർഷം വരെ ജീവിക്കുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗനിർണയം

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗനിർണയം നിരവധി ഘട്ടങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന അമ്മമാരുടെയും പിതാക്കന്മാരുടെയും ജനിതക പരിശോധന അനുയോജ്യമാണ്. ജനിതക കോഡിൽ എന്തെങ്കിലും പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയാൽ, ഭാവിയിലെ മാതാപിതാക്കളെ ഉടൻ തന്നെ അവരെ അറിയിക്കുകയും പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന കാര്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് അവരുമായി കൂടിയാലോചിക്കുകയും വേണം. സാധ്യമായ അപകടസാധ്യതഅതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അനന്തരഫലങ്ങളും.

മെഡിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൻറെ ഇന്നത്തെ ഘട്ടത്തിൽ, ചെലവേറിയ ജനിതക ഗവേഷണം നടത്തുന്നത് എല്ലായ്പ്പോഴും സാധ്യമല്ല. അതിനാൽ, ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധരുടെ പ്രധാന ദൌത്യം നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തൽസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് പോലുള്ള ഒരു രോഗത്തിൻ്റെ സാന്നിധ്യം സൂചിപ്പിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയമാണ് രോഗത്തിൻ്റെ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനും കുട്ടിയുടെ ജീവിത സാഹചര്യങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ള പ്രതിരോധ നടപടികൾ കൈക്കൊള്ളുന്നതിനും ഇത് സാധ്യമാക്കുന്നത്.
സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ആധുനിക രോഗനിർണയം പ്രാഥമികമായി ബ്രോങ്കിയിലും ശ്വാസകോശത്തിലും ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ദഹനനാളത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചാൽ - അതിൻ്റെ അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങൾ.

ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

1959-ൽ, ഒരു പ്രത്യേക വിയർപ്പ് പരിശോധന വികസിപ്പിച്ചെടുത്തു, അത് ഇന്നുവരെ അതിൻ്റെ പ്രസക്തി നഷ്ടപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ഈ ലബോറട്ടറി വിശകലനം, പൈലോകാർപൈൻ എന്ന മരുന്ന് ശരീരത്തിലേക്ക് പ്രാഥമികമായി നൽകിയ ശേഷം, രോഗിയുടെ വിയർപ്പിലെ ക്ലോറൈഡ് അയോണുകളുടെ അളവ് കണക്കാക്കുന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. പൈലോകാർപൈൻ അവതരിപ്പിക്കുന്നതോടെ, ഉമിനീർ, ലാക്രിമൽ ഗ്രന്ഥികൾ എന്നിവയിലൂടെ മ്യൂക്കസ് സ്രവണം, അതുപോലെ ചർമ്മത്തിലെ വിയർപ്പ് ഗ്രന്ഥികൾ എന്നിവയാൽ വിയർപ്പ് വർദ്ധിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്ന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം രോഗിയുടെ വിയർപ്പിലെ ക്ലോറൈഡുകളുടെ വർദ്ധിച്ച ഉള്ളടക്കമാണ്. അത്തരം രോഗികളിൽ ക്ലോറിൻ ഉള്ളടക്കം 60 mmol / l കവിയുന്നു. ഒരു നിശ്ചിത സമയ ഇടവേളയിൽ, പരിശോധന മൂന്ന് തവണ ആവർത്തിക്കുന്നു. ബ്രോങ്കോപൾമോണറി സിസ്റ്റത്തിനും ദഹനനാളത്തിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതിൻ്റെ ഉചിതമായ ലക്ഷണങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യമാണ് നിർബന്ധിത മാനദണ്ഡം.

നവജാതശിശുക്കളിൽ, പ്രാഥമിക മലം (മെക്കോണിയം) അല്ലെങ്കിൽ നീണ്ട വയറിളക്കത്തിൻ്റെ അഭാവം, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് സംശയാസ്പദമാണ്.

അവയവങ്ങളുടെയും സിസ്റ്റങ്ങളുടെയും പ്രവർത്തനത്തിലെ സ്വഭാവപരമായ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്ന അധിക ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ.

• ഒരു പൊതു രക്തപരിശോധനയിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും ഹീമോഗ്ലോബിൻ്റെയും എണ്ണം കുറയുന്നു. ഈ അവസ്ഥയെ അനീമിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അളവ് 3.5-5.5 ദശലക്ഷമാണ്. ഹീമോഗ്ലോബിൻ്റെ അളവ് 120-150 ഗ്രാം
• മലം വിശകലനം ഒരു കോപ്രോഗ്രാം ആണ്. ദഹനനാളത്തിനും പാൻക്രിയാസിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് മലത്തിലെ കൊഴുപ്പിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച ഉള്ളടക്കവും (സ്റ്റീറ്റോറിയ) ദഹിക്കാത്ത ഭക്ഷണ നാരുകളുമാണ്.
• കഫം വിശകലനം. ചില രോഗകാരികളായ സൂക്ഷ്മാണുക്കളാണ് കഫം മിക്കപ്പോഴും ബാധിക്കുന്നത്. അവയ്ക്ക് പുറമേ, ധാരാളം രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ (ന്യൂട്രോഫുകൾ, മാക്രോഫേജുകൾ, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ) കഫത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു. കഫം പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾക്ക് അതിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന ബാക്ടീരിയയുടെ സംവേദനക്ഷമത നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

ആന്ത്രോപോമെട്രിക് ഡാറ്റ

ഒരു ആന്ത്രോപോമെട്രിക് പഠനത്തിൽ ഭാരം, ഉയരം, തലയുടെ ചുറ്റളവ്, നെഞ്ചിൻ്റെ ചുറ്റളവ് എന്നിവയെല്ലാം പ്രായം അനുസരിച്ച് അളക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ചോദ്യത്തിന് ഉത്തരം നൽകുന്നത് എളുപ്പമാക്കുന്നതിന് ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധർ വികസിപ്പിച്ച പ്രത്യേക പട്ടികകളുണ്ട് - കുട്ടി അവൻ്റെ പ്രായത്തെ ആശ്രയിച്ച് സാധാരണയായി വികസിക്കുന്നുണ്ടോ?

നെഞ്ച് എക്സ്-റേ

ഇൻസ്ട്രുമെൻ്റൽ ഗവേഷണ രീതികളിൽ, പരമ്പരാഗത നെഞ്ച് റേഡിയോഗ്രാഫി മിക്കപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കുന്നു.
സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് വ്യക്തമായ റേഡിയോഗ്രാഫിക് ചിത്രം ഇല്ല. ഇതെല്ലാം ശ്വാസകോശത്തിലെയും ബ്രോങ്കിയിലെയും പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയുടെ വ്യാപനം, വർദ്ധനവിൻ്റെ സാന്നിധ്യം, വിട്ടുമാറാത്ത പകർച്ചവ്യാധി പ്രക്രിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന

ഹൃദയപേശികൾ, കരൾ, പിത്താശയം എന്നിവയ്ക്ക് കാര്യമായ കേടുപാടുകൾ വരുത്താൻ നടത്തുക. കൂടാതെ, പ്രതിരോധ ആവശ്യങ്ങൾക്കായി, സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയാൻ.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സയും പ്രതിരോധവും

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സ ദീർഘവും വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതുമായ ഒരു കാര്യമാണ്. രോഗത്തിൻ്റെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള പുരോഗതി തടയുക എന്നതാണ് ഡോക്ടർമാരുടെ ശ്രമങ്ങളുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം. മറ്റൊരു വിധത്തിൽ പറഞ്ഞാൽ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സ പ്രത്യേകമായി രോഗലക്ഷണമാണ്. കൂടാതെ, റിമിഷൻ കാലഘട്ടത്തിൽ, രോഗത്തിൻറെ വികസനത്തിന് കാരണമാകുന്ന അപകട ഘടകങ്ങളുടെ സ്വാധീനം ഒഴിവാക്കാനാവില്ല. ആജീവനാന്ത പ്രതിരോധത്തോടൊപ്പം രോഗിയുടെ നിശിതാവസ്ഥകളുടെ സജീവമായ ചികിത്സയ്ക്ക് മാത്രമേ കുട്ടിയുടെ ആയുസ്സ് കഴിയുന്നത്ര നീട്ടാൻ കഴിയൂ.
സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സിക്കുന്നതിന്, നിരവധി അടിസ്ഥാന നടപടികൾ സ്വീകരിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

1. ഇടയ്ക്കിടെ കട്ടിയുള്ള മ്യൂക്കസ് ബ്രോങ്കി വൃത്തിയാക്കുക.
2. ബ്രോങ്കിയിലൂടെ രോഗകാരികളായ ബാക്ടീരിയകൾ പെരുകുന്നതും വ്യാപിക്കുന്നതും തടയുക.
3. ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുകയും എല്ലാ ഗുണകരമായ പോഷകങ്ങളും അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതിലൂടെ ഉയർന്ന പ്രതിരോധശേഷി നിരന്തരം നിലനിർത്തുക.
4. നിരന്തരമായ ദുർബലപ്പെടുത്തുന്ന അവസ്ഥയുടെ ഫലമായി ഉയർന്നുവരുന്ന സമ്മർദ്ദത്തെ ചെറുക്കുക, ചികിത്സാ, പ്രതിരോധ നടപടിക്രമങ്ങൾ എടുക്കുമ്പോൾ.

ആധുനിക ചികിത്സാ രീതികൾ നിരവധി പൊതു തത്ത്വങ്ങൾ നൽകുന്നു: രോഗം മൂർച്ഛിക്കുന്ന ആക്രമണങ്ങൾ, താൽക്കാലിക ശാന്തതയുടെ കാലഘട്ടങ്ങളിൽ ചികിത്സാ നടപടിക്രമങ്ങൾ. എന്നിരുന്നാലും, രോഗശാന്തി സമയത്ത് ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകളും ചികിത്സകളും വർദ്ധിക്കുന്ന സമയത്തും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

നിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉപയോഗിക്കുന്നു:

1. ബ്രോഡ്-സ്പെക്ട്രം ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ. ഇതിനർത്ഥം സൂക്ഷ്മാണുക്കളുടെ വിശാലമായ ശ്രേണിക്കെതിരെ ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത പ്രവർത്തനം നടത്തുന്നു എന്നാണ്. രോഗിയുടെ അവസ്ഥയെ ആശ്രയിച്ച്, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഗുളികകളുടെ രൂപത്തിൽ വാമൊഴിയായി, ഇൻട്രാമുസ്കുലർ അല്ലെങ്കിൽ ഇൻട്രാവെൻസായി എടുക്കുന്നു. കഴിക്കുന്ന മരുന്നിൻ്റെ അളവും ഡോസേജ് ചട്ടവും പങ്കെടുക്കുന്ന വൈദ്യൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് ഉപയോഗിക്കുന്ന ഏറ്റവും സാധാരണമായ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു: ക്ലാരിത്രോമൈസിൻ, സെഫ്ട്രിയാക്സോൺ, സെഫാമണ്ടോൾ.

1. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ. ഇത് ഹോർമോൺ ഉത്ഭവത്തിൻ്റെ ഒരു കൂട്ടം മരുന്നുകളാണ്. ശരീരത്തിലെ നിശിത കോശജ്വലന, പകർച്ചവ്യാധി പ്രക്രിയകളിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ സ്വയം തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഏറ്റവും സാധാരണവും വ്യാപകമായി ഉപയോഗിക്കുന്നതുമായ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് പ്രെഡ്നിസോലോൺ ആണ്. അപേക്ഷ ഹോർമോൺ മരുന്നുകൾഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്, ആമാശയത്തിലെയും ഡുവോഡിനൽ അൾസറിൻ്റെയും രൂപീകരണം, ശരീരത്തിലെ ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് തകരാറുകൾ തുടങ്ങി നിരവധി പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നതിനാൽ അവ പരിമിതമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, മറ്റ് ഗ്രൂപ്പുകളിൽ നിന്നുള്ള മരുന്നുകളിൽ നിന്ന് യാതൊരു ഫലവുമില്ലെങ്കിൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

പ്രെഡ്നിസോലോൺ ഏറ്റവും കഠിനമായ കേസുകളിൽ, തടസ്സത്തോടെ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ, ബ്രോങ്കിയുടെ മിനുസമാർന്ന പേശികളുടെ രോഗാവസ്ഥ ഒഴിവാക്കാൻ, അവയുടെ ലുമൺ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും കോശജ്വലന പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ശക്തി കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പങ്കെടുക്കുന്ന ഡോക്ടറുടെ വിവേചനാധികാരത്തിൽ, അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഒരു ആഴ്ചയിൽ ചെറിയ കോഴ്സുകളിലോ അല്ലെങ്കിൽ 1-2 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ വലിയ അളവിൽ (പൾസ് തെറാപ്പി) നടത്തുന്നു.

1. ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി. കുട്ടിയുടെ ജീവിതത്തിലുടനീളം നിശിത സാഹചര്യങ്ങളിലും ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലും ഇത് നടപ്പിലാക്കുന്നു. ഓക്സിജൻ തെറാപ്പി നിർദ്ദേശിക്കുന്നതിന്, രക്തത്തിലെ ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ സൂചകങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, പൾസ് ഓക്സിമെട്രി നടത്തുന്നു. ഒരു പ്രത്യേക ക്ലോത്ത്സ്പിൻ വിരലിൻ്റെ അഗ്രത്തിൽ സ്ഥാപിച്ചിരിക്കുന്നു, അത് ഒരു ഉപകരണവുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു - ഒരു പൾസ് ഓക്സിമീറ്റർ. ഒരു മിനിറ്റിനുള്ളിൽ, ഡാറ്റ ഒരു വിരലിൽ നിന്ന് വായിക്കുകയും മോണിറ്റർ ഡിസ്പ്ലേയിൽ പ്രദർശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പൾസ് ഓക്സിമെട്രി ഡാറ്റ ഒരു ശതമാനമായി കണക്കാക്കുന്നു. രക്തത്തിലെ സാധാരണ ഓക്സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ കുറഞ്ഞത് 96% ആണ്. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, ഈ കണക്കുകൾ വളരെ കുറച്ചുകാണുന്നു, അതിനാൽ ഓക്സിജൻ ഇൻഹാലേഷൻ ആവശ്യമാണ്.

1. ശ്വസനത്തോടൊപ്പം ഫിസിയോതെറാപ്പി. നെഞ്ച് ഭാഗം ചൂടാക്കുന്നത് ഫിസിയോതെറാപ്പിയായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. അതേ സമയം, ശ്വാസകോശം വികസിക്കുന്നു രക്തക്കുഴലുകൾഒപ്പം ബ്രോങ്കിയും. ശ്വാസകോശത്തിലെ വായു ചാലകവും വാതക കൈമാറ്റവും മെച്ചപ്പെടുന്നു. ശ്വസിക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗത്തോടൊപ്പം, ശുദ്ധീകരണം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു ശ്വാസകോശ ടിഷ്യുഅവയിൽ സ്തംഭനാവസ്ഥയിലുള്ള വിസ്കോസ് മ്യൂക്കസിൽ നിന്നുള്ള ബ്രോങ്കിയും.

ശ്വസിക്കുന്ന മരുന്നുകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• അസറ്റൈൽസിസ്റ്റീൻ്റെ 5% പരിഹാരം - മ്യൂക്കസ്, പ്യൂറൻ്റ് സ്പുതം എന്നിവയുടെ ശക്തമായ ബോണ്ടുകൾ തകർക്കുന്നു, അതുവഴി സ്രവങ്ങൾ വേഗത്തിൽ വേർതിരിക്കുന്നത് സുഗമമാക്കുന്നു.
• സലൈൻ സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ലായനി (0.9%) നേർത്ത കട്ടിയുള്ള മ്യൂക്കസിനെ സഹായിക്കുന്നു.
• സോഡിയം ക്രോമോഗ്ലൈക്കേറ്റ്. മരുന്ന്, ശ്വസിക്കുന്ന ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (ഫ്ലൂട്ടികാസോൺ, ബെക്ലോമെത്തസോൺ) എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ബ്രോങ്കിയിലെ കോശജ്വലന പ്രതികരണത്തിൻ്റെ ശക്തി കുറയ്ക്കുന്നു, കൂടാതെ അലർജി വിരുദ്ധ പ്രവർത്തനവുമുണ്ട്, ശ്വാസനാളത്തെ വികസിക്കുന്നു.

1. ദഹന വൈകല്യങ്ങളുടെ തിരുത്തൽ. ഉയർന്ന കലോറി ഭക്ഷണങ്ങൾ (പുളിച്ച ക്രീം, ചീസ്, മാംസം ഉൽപന്നങ്ങൾ, മുട്ടകൾ) ഭക്ഷണത്തിൽ ഉൾപ്പെടുത്തിക്കൊണ്ട് സമീകൃതാഹാരത്തിലൂടെ, കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ ദഹനക്ഷമത മെച്ചപ്പെടുത്തുക എന്ന ലക്ഷ്യത്തോടെയാണ് ഇത് നടപ്പിലാക്കുന്നത്. കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ സംസ്കരണവും ആഗിരണവും മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന്, അത്തരം രോഗികൾക്ക് അധികമായി നൽകുന്നു എൻസൈം തയ്യാറെടുപ്പുകൾ(Creon, Panzinorm, Festal മറ്റുള്ളവരും).
2. ഒരു വയസ്സിൽ താഴെ പ്രായമുള്ള കുപ്പി ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്ന കുട്ടികൾക്കായി, പ്രത്യേക പോഷകാഹാര സപ്ലിമെൻ്റുകൾ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്: “ഡയറ്റ പ്ലസ്”, “ഡയറ്റ എക്‌സ്‌ട്രാ” - ഫിൻലൻഡിൽ നിർമ്മിച്ചത്, “പോർട്ടജൻ” - യുഎസ്എയിൽ നിർമ്മിച്ചത്, “ഹുമാന ഹെയ്ൽനഹ്രുങ്” - ജർമ്മനിയിൽ നിർമ്മിച്ചത്.
3. കരൾ പ്രവർത്തനരഹിതമായാൽ, അവർ അതിൻ്റെ മെറ്റബോളിസം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നു, വിഷവസ്തുക്കളുടെയും മറ്റുള്ളവയുടെയും വിനാശകരമായ ഫലങ്ങളിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുന്നു. ദോഷകരമായ വസ്തുക്കൾവിനിമയം തടസ്സപ്പെട്ടു. ഈ മരുന്നുകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു: ഹെപ്ട്രൽ (അഡെമിയോണിൻ), എസ്സെൻഷ്യേൽ, ഫോസ്ഫോഗ്ലിവ്. പിത്തസഞ്ചിയിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾക്കും പിത്തരസം പുറത്തേക്ക് ഒഴുകുന്നതിനും, ursodeoxycholic ആസിഡ് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
4. വിട്ടുമാറാത്ത അണുബാധയുടെ ചികിത്സ നടത്തുന്നത് നിർബന്ധമാണ്. കുട്ടികൾ, പ്രതിരോധ ആവശ്യങ്ങൾക്കായി, റിനിറ്റിസ്, സൈനസൈറ്റിസ്, ടോൺസിലൈറ്റിസ്, അഡിനോയിഡുകൾ, മുകളിലെ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയുടെ മറ്റ് പകർച്ചവ്യാധികൾ, കോശജ്വലന രോഗങ്ങൾ എന്നിവയുടെ സാധ്യമായ സാന്നിധ്യത്തിനായി ഓട്ടോളറിംഗോളജിസ്റ്റുകൾ പരിശോധിക്കുന്നു.
5. ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ടതിലേക്ക് പ്രതിരോധ നടപടികൾസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ജീനിലെ വൈകല്യങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യത്തിനായുള്ള ഗർഭിണികളുടെയും ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെയും ജനനത്തിനു മുമ്പുള്ള രോഗനിർണയം ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, പോളിമറേസ് ചെയിൻ റിയാക്ഷൻ ഉപയോഗിച്ച് പ്രത്യേക ഡിഎൻഎ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.

ശ്രദ്ധാപൂർവമായ ശിശു സംരക്ഷണം, സ്വാധീനം തടയുക ഹാനികരമായ ഘടകങ്ങൾപരിസ്ഥിതി, നല്ല ഭക്ഷണം, മിതമായ ശാരീരിക പ്രവർത്തനവും ശുചിത്വവും കുട്ടിയുടെ പ്രതിരോധശേഷി ശക്തിപ്പെടുത്തുകയും കഴിയുന്നത്ര സുഖപ്രദമായ സാഹചര്യങ്ങളിൽ അവൻ്റെ ജീവിതം നീട്ടുകയും ചെയ്യും.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പ്രവചനം എന്താണ്?

വൈദ്യശാസ്ത്ര വികസനത്തിൻ്റെ ഇന്നത്തെ ഘട്ടത്തിൽ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ആളുകൾക്ക് സമയബന്ധിതവും മതിയായതും, പൂർണ്ണവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. സ്ഥിരമായ ചികിത്സ. ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ പാലിക്കാത്തത് മൂലമോ ചികിത്സാ പ്രക്രിയയുടെ തടസ്സം മൂലമോ ഉണ്ടാകുന്ന വിവിധ തരത്തിലുള്ള സങ്കീർണതകൾ രോഗത്തിൻ്റെ പുരോഗതിക്കും വിവിധ അവയവങ്ങളിലും സിസ്റ്റങ്ങളിലും മാറ്റാനാവാത്ത മാറ്റങ്ങളുടെ വികാസത്തിനും കാരണമാകും, ഇത് സാധാരണയായി രോഗികളുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. .

ശരീരത്തിലെ എല്ലാ ഗ്രന്ഥികളിലും കട്ടിയുള്ളതും വിസ്കോസ് ഉള്ളതുമായ മ്യൂക്കസ് ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ സവിശേഷത, ഇത് ഗ്രന്ഥികളുടെ വിസർജ്ജന നാളങ്ങൾ അടഞ്ഞുപോയി, ബാധിച്ച അവയവങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു, ഇത് അവയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു.

• പൾമണറി സിസ്റ്റം.വിസ്കോസ് മ്യൂക്കസ് ബ്രോങ്കിയുടെ ല്യൂമനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് സാധാരണ വാതക കൈമാറ്റം തടയുന്നു. മ്യൂക്കസിൻ്റെ സംരക്ഷിത പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുന്നു, ഇത് പൊടിപടലങ്ങൾ, പരിസ്ഥിതിയിൽ നിന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് തുളച്ചുകയറുന്ന രോഗകാരികളായ സൂക്ഷ്മാണുക്കൾ എന്നിവ നിർവീര്യമാക്കുകയും നീക്കം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകളുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു - ന്യുമോണിയ ( ന്യുമോണിയ), ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് ( ബ്രോങ്കിയുടെ വീക്കം), ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ് ( ബ്രോങ്കിയുടെ പാത്തോളജിക്കൽ ഡിലേറ്റേഷൻ, സാധാരണ ശ്വാസകോശ ടിഷ്യുവിൻ്റെ നാശത്തോടൊപ്പം) വിട്ടുമാറാത്ത ശ്വസന പരാജയം. രോഗത്തിൻ്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, പ്രവർത്തനപരമായ അൽവിയോളികളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു ( രക്തവും വായുവും തമ്മിലുള്ള വാതക കൈമാറ്റം നേരിട്ട് ഉറപ്പാക്കുന്ന ശരീരഘടന രൂപങ്ങൾശ്വാസകോശ പാത്രങ്ങളിൽ രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു ( പൾമണറി ഹൈപ്പർടെൻഷൻ വികസിക്കുന്നു).
• പാൻക്രിയാസ്.സാധാരണയായി, ദഹന എൻസൈമുകൾ അതിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു. കുടലിലേക്ക് വിട്ടശേഷം, അവ സജീവമാവുകയും ഭക്ഷ്യ സംസ്കരണത്തിൽ പങ്കെടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ഗ്രന്ഥിയുടെ നാളങ്ങളിൽ ഒരു വിസ്കോസ് സ്രവണം കുടുങ്ങുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി അവയവത്തിൽ തന്നെ എൻസൈം സജീവമാക്കൽ സംഭവിക്കുന്നു. പാൻക്രിയാസിൻ്റെ നാശത്തിൻ്റെ ഫലമായി, സിസ്റ്റുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു ( ചത്ത അവയവ കോശങ്ങൾ നിറഞ്ഞ അറകൾ). ഈ അവസ്ഥയുടെ കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ സ്വഭാവം ബന്ധിത ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ( cicatricial) സാധാരണ ഗ്രന്ഥി കോശങ്ങളെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്ന ടിഷ്യു. ആത്യന്തികമായി, എൻസൈമിൻ്റെ മാത്രമല്ല, കുറവുമുണ്ട് ഹോർമോൺ പ്രവർത്തനംഅവയവം ( സാധാരണയായി, പാൻക്രിയാസ് ഇൻസുലിൻ, ഗ്ലൂക്കോൺ, മറ്റ് ഹോർമോണുകൾ എന്നിവ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു).
• കരൾ.പിത്തരസത്തിൻ്റെ സ്തംഭനാവസ്ഥയും കോശജ്വലന പ്രക്രിയകളുടെ വികാസവും കരളിലെ ബന്ധിത ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ ( സാധാരണ കരൾ കോശങ്ങൾ) നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി അവയവത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനപരമായ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു. അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, കരൾ സിറോസിസ് വികസിക്കുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും രോഗികളുടെ മരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു.
• കുടൽ.സാധാരണയായി, കുടൽ ഗ്രന്ഥികൾ വലിയ അളവിൽ മ്യൂക്കസ് സ്രവിക്കുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, ഒരു തടസ്സമുണ്ട് വിസർജ്ജന നാളങ്ങൾഈ ഗ്രന്ഥികൾ, ഇത് കുടൽ മ്യൂക്കോസയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ഭക്ഷണങ്ങളുടെ ആഗിരണം കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു. കൂടാതെ, കട്ടിയുള്ള മ്യൂക്കസ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് കുടലിലൂടെയുള്ള മലം കടന്നുപോകുന്നതിനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് കുടൽ തടസ്സത്തിന് കാരണമാകും.
• ഹൃദയം.സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, ശ്വാസകോശ പാത്തോളജി കാരണം ഹൃദയത്തെ രണ്ടാമതായി ബാധിക്കുന്നു. പൾമണറി പാത്രങ്ങളിലെ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നതിനാൽ, ഹൃദയപേശികളിലെ ലോഡ് ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് കൂടുതൽ ശക്തിയോടെ ചുരുങ്ങേണ്ടതുണ്ട്. നഷ്ടപരിഹാര പ്രതികരണങ്ങൾ ( ഹൃദയപേശികളുടെ വലിപ്പം വർദ്ധിപ്പിക്കുക) കാലക്രമേണ ഫലപ്രദമല്ല, ഇത് ഹൃദയസ്തംഭനത്തിന് കാരണമാകും, ശരീരത്തിലുടനീളം രക്തം പമ്പ് ചെയ്യാനുള്ള ഹൃദയത്തിൻ്റെ കഴിവില്ലായ്മയുടെ സവിശേഷത.
• പ്രത്യുൽപാദന സംവിധാനം.സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള മിക്ക പുരുഷന്മാരും വന്ധ്യതയുള്ളവരാണ്. ഒന്നുകിൽ ജന്മനാ അഭാവം അല്ലെങ്കിൽ ശുക്ല നാഡിയിലെ മ്യൂക്കസ് തടസ്സം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് ( വൃഷണത്തിൻ്റെ പാത്രങ്ങളും ഞരമ്പുകളും, അതുപോലെ തന്നെ വാസ് ഡിഫറൻസും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു). സെർവിക്സിൻറെ ഗ്രന്ഥികൾ സ്രവിക്കുന്ന മ്യൂക്കസിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച വിസ്കോസിറ്റി സ്ത്രീകൾ അനുഭവിക്കുന്നു. ഇത് ബീജം കടന്നുപോകുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു ( പുരുഷ പ്രത്യുത്പാദന കോശങ്ങൾ) സെർവിക്കൽ കനാൽ വഴി, അത്തരം സ്ത്രീകൾക്ക് ഗർഭിണിയാകാൻ കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.

മുകളിൽ വിവരിച്ച വിവിധ അവയവങ്ങളിലെ മാറ്റങ്ങൾ രോഗിയായ കുട്ടിയുടെ ശാരീരിക വളർച്ചയിൽ തടസ്സം സൃഷ്ടിക്കും. അതേ സമയം, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള കുട്ടികളുടെ മാനസിക കഴിവുകൾ തകരാറിലല്ല എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. മതിയായ പിന്തുണയോടെ, അവർക്ക് സ്കൂളിൽ പോകാനും വിവിധ അക്കാദമിക് പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ വിജയം നേടാനും വർഷങ്ങളോളം സംതൃപ്തമായ ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ സങ്കീർണതകൾ എന്തായിരിക്കാം?

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ സങ്കീർണതകൾ സാധാരണയായി തെറ്റായി നൽകപ്പെട്ടതോ അല്ലെങ്കിൽ ഇടയ്ക്കിടെ തടസ്സപ്പെട്ടതോ ആയ ചികിത്സയുടെ ഫലമായാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇത് രോഗിയുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥയിൽ തകർച്ചയ്ക്കും സുപ്രധാന അവയവങ്ങളുടെയും സിസ്റ്റങ്ങളുടെയും പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ശരീരത്തിലെ എല്ലാ ഗ്രന്ഥികളിലും മ്യൂക്കസ് രൂപപ്പെടുന്ന പ്രക്രിയയുടെ തടസ്സമാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ സവിശേഷത. തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന മ്യൂക്കസിൽ കുറച്ച് വെള്ളം അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്, വളരെ വിസ്കോസും കട്ടിയുള്ളതുമാണ്, സാധാരണയായി പുറത്തുവിടാൻ കഴിയില്ല. തൽഫലമായി, ഗ്രന്ഥികളുടെ വിസർജ്ജന നാളങ്ങളുടെ ല്യൂമെൻ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു ( ഗ്രന്ഥി ടിഷ്യുവിൽ മ്യൂക്കസ് അടിഞ്ഞുകൂടുകയും അതിനെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു). മ്യൂക്കസ് സ്രവത്തിൻ്റെ ലംഘനം മ്യൂക്കസ് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഗ്രന്ഥികൾ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന മുഴുവൻ അവയവത്തിനും കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു, ഇത് കാരണമാകുന്നു ക്ലിനിക്കൽ കോഴ്സ്രോഗങ്ങൾ.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ബാധിക്കുന്നു:

• പൾമണറി സിസ്റ്റം.വിസ്കോസ് മ്യൂക്കസ് ബ്രോങ്കിയുടെ ല്യൂമൻ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ശ്വസന പ്രക്രിയയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ സംരക്ഷണ ഗുണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ഹൃദയധമനികളുടെ സിസ്റ്റം.ശ്വാസകോശത്തിനുണ്ടാകുന്ന ഓർഗാനിക് കേടുപാടുകൾ മൂലമാണ് ഹൃദയത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുന്നത്.
• ദഹനവ്യവസ്ഥ.പാൻക്രിയാസിൽ നിന്നുള്ള ദഹന എൻസൈമുകളുടെ സ്രവണം തടസ്സപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ കുടലിനും കരളിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു.
• പ്രത്യുൽപാദന സംവിധാനം.സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് സെർവിക്കൽ മ്യൂക്കസിൻ്റെ വിസ്കോസിറ്റി വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് ബീജത്തിൻ്റെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു ( പുരുഷ പ്രത്യുത്പാദന കോശങ്ങൾ) ഗർഭാശയ അറയിൽ പ്രവേശിക്കുകയും ബീജസങ്കലന പ്രക്രിയയിൽ ഇടപെടുകയും ചെയ്യുന്നു. മിക്ക രോഗികളും അസൂസ്പെർമിയയുടെ സവിശേഷതയാണ് ( സ്ഖലനത്തിൽ ബീജത്തിൻ്റെ അഭാവം).

പൾമണറി സിസ്റ്റത്തിന് കേടുപാടുകൾ സങ്കീർണ്ണമാക്കാം:

• ന്യുമോണിയ ( ന്യുമോണിയ). ബ്രോങ്കിയൽ ട്രീയിലെ മ്യൂക്കസ് നിശ്ചലമാകുന്നത് രോഗകാരിയായ സൂക്ഷ്മാണുക്കളുടെ വളർച്ചയ്ക്കും പുനരുൽപാദനത്തിനും അനുകൂലമായ സാഹചര്യങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നു ( സ്യൂഡോമോണസ് എരുഗിനോസ, ന്യൂമോകോക്കി തുടങ്ങിയവ). കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ പുരോഗതിക്കൊപ്പം ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ച് തകരാറും ധാരാളം സംരക്ഷിത കോശങ്ങളുടെ കുടിയേറ്റവും ( ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ) ശ്വാസകോശ ടിഷ്യുവിലേക്ക്, ഉചിതമായ ചികിത്സയില്ലാതെ ശ്വാസകോശത്തിലെ മാറ്റാനാവാത്ത മാറ്റങ്ങളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
• ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്.ഈ പദം ബ്രോങ്കിയുടെ മതിലുകളുടെ വീക്കം സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് സാധാരണയായി ബാക്ടീരിയ സ്വഭാവമുള്ളതും നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമാണ്, വിട്ടുമാറാത്ത കോഴ്സ്ചികിത്സയ്ക്കുള്ള പ്രതിരോധവും. കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ വികാസത്തിൻ്റെ ഫലമായി, ബ്രോങ്കിയൽ മ്യൂക്കോസ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനും രോഗത്തിൻറെ ഗതിയെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു.
• ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്.ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ ബ്രോങ്കിയുടെ പാത്തോളജിക്കൽ വികാസമാണ് ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്, ഇത് അവയുടെ മതിലുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി സംഭവിക്കുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, മ്യൂക്കസ് ഉപയോഗിച്ച് ബ്രോങ്കി തടയുന്നതിലൂടെ ഈ പ്രക്രിയയും സുഗമമാക്കുന്നു. രൂപംകൊണ്ട അറകളിൽ മ്യൂക്കസ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു ( ഇത് അണുബാധയുടെ വികാസത്തിനും കാരണമാകുന്നു) കൂടാതെ ചുമ സമയത്ത് വലിയ അളവിൽ പുറത്തുവിടുന്നു, ചിലപ്പോൾ രക്തത്തിൽ വരയും. അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, ബ്രോങ്കിയിലെ മാറ്റങ്ങൾ മാറ്റാനാവാത്തതായിത്തീരുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി ബാഹ്യ ശ്വസനം തകരാറിലാകുകയും ശ്വാസം മുട്ടൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യും ( വായുവിൻ്റെ അഭാവം അനുഭവപ്പെടുന്നു), ന്യുമോണിയ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു.
• എറ്റെലെക്റ്റാസിസ്.ഈ പദം ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ ഒന്നോ അതിലധികമോ ലോബുകളുടെ തകർച്ചയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. IN സാധാരണ അവസ്ഥകൾഅൽവിയോളിയിലെ ഏറ്റവും ആഴത്തിലുള്ള നിശ്വാസത്തിൽ പോലും ( ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ച് സംഭവിക്കുന്ന പ്രത്യേക അനാട്ടമിക് ഘടനകൾ) എപ്പോഴും ചെറിയ അളവിലുള്ള വായു അവശേഷിക്കുന്നു, അത് വീഴുന്നതും ഒന്നിച്ചുനിൽക്കുന്നതും തടയുന്നു. ബ്രോങ്കസിൻ്റെ ല്യൂമെൻ ഒരു മ്യൂക്കസ് പ്ലഗ് വഴി തടയുമ്പോൾ, തടസ്സത്തിൻ്റെ സ്ഥലത്തിനപ്പുറം അൽവിയോളിയിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന വായു ക്രമേണ പരിഹരിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് അൽവിയോളി തകരാൻ കാരണമാകുന്നു.
• ന്യൂമോത്തോറാക്സ്.അതിൻ്റെ സമഗ്രതയുടെ ലംഘനത്തിൻ്റെ ഫലമായി പ്ലൂറൽ അറയിലേക്ക് വായു തുളച്ചുകയറുന്നതാണ് ന്യൂമോത്തോറാക്സിൻ്റെ സവിശേഷത. ശ്വാസകോശത്തിലെ സെറസ് മെംബ്രണിൻ്റെ രണ്ട് ഷീറ്റുകളാൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന ഒരു സീൽ ചെയ്ത സ്ഥലമാണ് പ്ലൂറൽ അറ. ശ്വസന സമയത്ത്, നെഞ്ച് വികസിക്കുകയും പ്ലൂറൽ അറയിൽ നെഗറ്റീവ് മർദ്ദം സൃഷ്ടിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി അന്തരീക്ഷത്തിൽ നിന്നുള്ള വായു ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് കടന്നുപോകുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിലെ ന്യൂമോത്തോറാക്സിൻ്റെ കാരണം ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസിൻ്റെ വിള്ളൽ, ഒരു പകർച്ചവ്യാധി പ്രക്രിയയിലൂടെ പ്ലൂറയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം. പ്ലൂറൽ അറയിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന വായു, ബാധിത ശ്വാസകോശത്തെ പുറത്ത് നിന്ന് കംപ്രസ് ചെയ്യുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി ശ്വസന പ്രവർത്തനത്തിൽ നിന്ന് പൂർണ്ണമായും സ്വിച്ച് ഓഫ് ചെയ്യാം. ഈ അവസ്ഥ പലപ്പോഴും രോഗിയുടെ ജീവന് ഭീഷണിയാണ്, അടിയന്തിര വൈദ്യ ഇടപെടൽ ആവശ്യമാണ്.
• ന്യൂമോസ്ക്ലിറോസിസ്.ഈ പദം നാരുകളുടെ വ്യാപനത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു ( cicatricial) ശ്വാസകോശത്തിലെ ടിഷ്യു. സാധാരണ ന്യുമോണിയയും ബ്രോങ്കൈറ്റിസും ആണ് ഇതിന് കാരണം. വളരുന്ന നാരുകളുള്ള ടിഷ്യു പ്രവർത്തനക്ഷമമായ ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളെ സ്ഥാനഭ്രഷ്ടനാക്കുന്നു, ഇത് ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ച് പ്രക്രിയയിൽ ക്രമാനുഗതമായ അപചയം, ശ്വാസതടസ്സം വർദ്ധിപ്പിക്കൽ, ശ്വസന പരാജയത്തിൻ്റെ വികസനം എന്നിവയാണ്.
• ശ്വസന പരാജയം.ഇത് വിവിധ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയകളുടെ അവസാന പ്രകടനമാണ്, കൂടാതെ രക്തത്തിലേക്ക് ആവശ്യമായ ഓക്സിജൻ വിതരണം ചെയ്യാനുള്ള ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ കഴിവില്ലായ്മയും കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് നീക്കം ചെയ്യുന്നതുമാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. സെല്ലുലാർ ശ്വസനത്തിൻ്റെ ഉപോൽപ്പന്നം) ശരീരത്തിൽ നിന്ന്. സാധാരണയായി ഈ സങ്കീർണതസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ അനുചിതമോ പൊരുത്തമില്ലാത്തതോ ആയ ചികിത്സയിലൂടെ വികസിക്കുന്നു, ഇത് വളരെ പ്രതികൂലമായ രോഗനിർണയത്തിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ് - രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം ആദ്യ വർഷത്തിനുള്ളിൽ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുള്ള രോഗികളിൽ പകുതിയിലധികം പേരും മരിക്കുന്നു.

ഹൃദയ സിസ്റ്റത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് ഇനിപ്പറയുന്നവയുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം:

• "പൾമണറി" ഹൃദയം.ഈ പദം ഹൃദയത്തിൻ്റെ വലത് വശത്തെ ഒരു പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് സാധാരണയായി ശരീരത്തിൻ്റെ സിരകളിൽ നിന്ന് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിലെ പാത്രങ്ങളിലെ മാറ്റങ്ങൾ അവയുടെ ചുവരുകളിലേക്കുള്ള ഓക്സിജൻ വിതരണം തടസ്സപ്പെടുന്നതാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, ഇത് വ്യക്തിഗത ബ്രോങ്കി, എറ്റെലെക്റ്റാസിസ്, കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾ എന്നിവയുടെ തടസ്സവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ( ന്യുമോണിയ, ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്). രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഭിത്തികളുടെ ഫൈബ്രോസിസും അവയുടെ മസ്കുലർ ലൈനിംഗ് കട്ടിയുള്ളതുമാണ് ഇതിൻ്റെ ഫലം. രക്തക്കുഴലുകൾ ഇലാസ്തികത കുറയുന്നു, രക്തം നിറയ്ക്കാൻ ഹൃദയം കഠിനമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, ഇത് മയോകാർഡിയൽ ഹൈപ്പർട്രോഫിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ( ഹൃദയപേശികളുടെ അളവിൽ വർദ്ധനവ്), എന്നിരുന്നാലും, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ഈ നഷ്ടപരിഹാര പ്രതികരണം ഫലപ്രദമല്ലാത്തതായി മാറുകയും ഹൃദ്രോഗം വികസിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ( വലത് വെൻട്രിക്കുലാർ) കുറവ്. ഹൃദയത്തിന് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് രക്തം പമ്പ് ചെയ്യാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, അത് സിരകളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, ഇത് എഡിമയുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ( വർദ്ധിച്ച സിരയുടെ ഫലമായി രക്തസമ്മർദ്ദംവാസ്കുലർ ബെഡിൽ നിന്ന് രക്തത്തിൻ്റെ ദ്രാവക ഭാഗത്തിൻ്റെ പ്രകാശനം) കൂടാതെ രോഗിയുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥയുടെ തടസ്സം ( ശരീരത്തിലെ ഓക്സിജൻ്റെ അഭാവം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്).
• ഹൃദയസ്തംഭനം.ഹൃദയപേശികളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നത് അതിൻ്റെ രക്ത വിതരണത്തെ ഗണ്യമായി തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. ശ്വസനവ്യവസ്ഥയുടെ വിവിധ സങ്കീർണതകൾക്കൊപ്പം വികസിക്കുന്ന, ദുർബലമായ ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ച് വഴിയും ഇത് സുഗമമാക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയകളുടെ ഫലം ഘടനയിലെ മാറ്റമാണ് പേശി കോശങ്ങൾഹൃദയങ്ങൾ, അവയുടെ കനം കുറയൽ, ഹൃദയപേശികളിലെ വടു ടിഷ്യുവിൻ്റെ വളർച്ച ( ഫൈബ്രോസിസ്). ഈ മാറ്റങ്ങളുടെ അവസാന ഘട്ടം ഹൃദയസ്തംഭനത്തിൻ്റെ വികാസമാണ്, അതായത് പൊതു കാരണംസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗികളുടെ മരണം.

ദഹനവ്യവസ്ഥയുടെ തകരാറുകൾ സങ്കീർണ്ണമാക്കാം:

• പാൻക്രിയാസിൻ്റെ നാശം.സാധാരണയായി, പാൻക്രിയാറ്റിക് കോശങ്ങൾ ദഹന എൻസൈമുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, അത് കുടലിലേക്ക് പുറത്തുവിടുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, അവയവത്തിൻ്റെ വിസർജ്ജന നാളങ്ങളുടെ തടസ്സം കാരണം ഈ പ്രക്രിയ തടസ്സപ്പെടുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി ഗ്രന്ഥിയിൽ എൻസൈമുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും സജീവമാവുകയും നശിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു ( ദഹിപ്പിക്കുക) ഉള്ളിൽ നിന്ന് ഗ്രന്ഥി. ഇതിൻ്റെ ഫലം നെക്രോസിസ് ആണ് ( അവയവ കോശ മരണം) കൂടാതെ സിസ്റ്റ് രൂപീകരണം ( നെക്രോറ്റിക് പിണ്ഡങ്ങൾ നിറഞ്ഞ അറകൾ). സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഒരു കുട്ടിയുടെ ജനനത്തിനു ശേഷമോ അല്ലെങ്കിൽ ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ മാസങ്ങളിലോ അത്തരം മാറ്റങ്ങൾ സാധാരണയായി കണ്ടുപിടിക്കുന്നു.
• ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ്.പാൻക്രിയാസിലെ ചില കോശങ്ങൾ ഇൻസുലിൻ എന്ന ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് ശരീരകോശങ്ങൾ ഗ്ലൂക്കോസിൻ്റെ സാധാരണ ആഗിരണം ഉറപ്പാക്കുന്നു. നെക്രോസിസും സിസ്റ്റുകളുടെ രൂപീകരണവും കൊണ്ട്, ഈ കോശങ്ങൾ നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് ഇൻസുലിൻ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതിൻ്റെ അളവ് കുറയുകയും ഡയബെറ്റിസ് മെലിറ്റസ് വികസിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• കുടൽ തടസ്സം.ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ മോശം സംസ്കരണം മൂലമാണ് കുടലിലൂടെ മലം കടന്നുപോകുന്നത് തടസ്സപ്പെടുന്നത് ( ദഹന എൻസൈമുകളുടെ അപര്യാപ്തതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു), അതുപോലെ കുടൽ ഗ്രന്ഥികളാൽ കട്ടിയുള്ളതും വിസ്കോസ് ആയതുമായ മ്യൂക്കസ് സ്രവിക്കുന്നു. നവജാതശിശുക്കളിലും ശിശുക്കളിലും ഈ അവസ്ഥ പ്രത്യേകിച്ച് അപകടകരമാണ്.
• കരളിൻ്റെ സിറോസിസ്. പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾപിത്തരസം സ്തംഭനാവസ്ഥ കാരണം കരളിൽ ( കരളിൽ നിന്ന് കുടലിലേക്ക് പിത്തരസം കൊണ്ടുപോകുന്ന നാളി പാൻക്രിയാസിലൂടെ കടന്നുപോകുന്നു), ഇത് കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ വികാസത്തിനും ബന്ധിത ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനത്തിനും കാരണമാകുന്നു ( ഫൈബ്രോസിസ്). വിവരിച്ച മാറ്റങ്ങളുടെ അവസാന ഘട്ടം കരളിൻ്റെ സിറോസിസ് ആണ്, ഇത് കരൾ കോശങ്ങളെ സ്കാർ ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റാനാവാത്തവിധം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുകയും അവയവത്തിൻ്റെ എല്ലാ പ്രവർത്തനങ്ങളെയും തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ശാരീരിക വികസനത്തിൽ കാലതാമസം.ഇല്ലാതെ മതിയായ ചികിത്സസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള കുട്ടികൾ ശാരീരിക വളർച്ചയിൽ ഗണ്യമായ കാലതാമസം നേരിടുന്നു. രക്തത്തിലെ ഓക്സിജൻ്റെ അപര്യാപ്തത, കുടലിലെ പോഷകങ്ങളുടെ ആഗിരണം കുറയുക, പതിവ് പകർച്ചവ്യാധികൾ, ശരീരത്തിൻ്റെ സംരക്ഷണ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ദുർബലമായത് എന്നിവയാണ് ഇതിന് കാരണം ( കരൾ ക്ഷതം കാരണം).

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് ഗർഭകാല രോഗനിർണയം ഉണ്ടോ?

ജനനത്തിനു മുമ്പുള്ള ( കുഞ്ഞ് ജനിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്) സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗനിർണയം ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൽ ഈ രോഗത്തിൻ്റെ സാന്നിധ്യം സ്ഥിരീകരിക്കാനോ ഒഴിവാക്കാനോ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിലെ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഗർഭാവസ്ഥയുടെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും, ഇത് അതിൻ്റെ അവസാനത്തെ ചോദ്യം ഉയർത്തുന്നത് സാധ്യമാക്കുന്നു.

ബാധിതരായ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് ഒരു കുട്ടിക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്. ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് സ്വഭാവം അനുസരിച്ചാണ് ഈ രോഗം പകരുന്നത്, അതായത്, ഒരു കുട്ടിക്ക് അസുഖമായി ജനിക്കണമെങ്കിൽ, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും വികലമായ ജീനുകൾ അവന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കണം. അത്തരമൊരു സാധ്യത നിലവിലുണ്ടെങ്കിൽ ( രണ്ട് മാതാപിതാക്കൾക്കും സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, കുടുംബത്തിന് ഇതിനകം ഈ രോഗമുള്ള കുട്ടികളുണ്ടെങ്കിൽ, അങ്ങനെ അങ്ങനെ), പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ള രോഗനിർണയം ആവശ്യമാണ്.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ജനനത്തിനു മുമ്പുള്ള രോഗനിർണയത്തിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിൻ്റെ ബയോകെമിക്കൽ പഠനം.

പോളിമറേസ് ചെയിൻ പ്രതികരണം
ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന് വികലമായ ജീനുണ്ടോ എന്ന് കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്ന ഒരു ആധുനിക ഗവേഷണ രീതിയാണ് PCR ( സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ ഇത് ക്രോമസോം 7-ൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു). ഗവേഷണത്തിനുള്ള മെറ്റീരിയൽ ഡിഎൻഎ (ഡിഎൻഎ) അടങ്ങിയ ഏതെങ്കിലും ടിഷ്യു അല്ലെങ്കിൽ ദ്രാവകം ആകാം. deoxyribonucleic ആസിഡ് - മനുഷ്യ ജനിതക ഉപകരണത്തിൻ്റെ അടിസ്ഥാനം).

ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ DNA യുടെ ഉറവിടം ഇവയാകാം:

• ബയോപ്സി ( തുണികൊണ്ടുള്ള കഷണം) chorion.ഭ്രൂണത്തിൻ്റെ വികസനം ഉറപ്പാക്കുന്ന ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ സ്തരമാണ് chorion. അതിൻ്റെ ഒരു ചെറിയ ഭാഗം നീക്കം ചെയ്യുന്നത് ഫലത്തിൽ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന് ദോഷം വരുത്തുന്നില്ല. ഗർഭാവസ്ഥയുടെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ഈ രീതി ഉപയോഗിക്കുന്നു ( 9 മുതൽ 14 ആഴ്ച വരെ).
• അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം.ഗർഭാശയ വികസനത്തിൻ്റെ മുഴുവൻ കാലഘട്ടത്തിലും ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന് ചുറ്റുമുള്ള ദ്രാവകത്തിൽ ഒരു നിശ്ചിത എണ്ണം ഗര്ഭപിണ്ഡ കോശങ്ങളുണ്ട്. അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം ശേഖരിക്കാൻ ( അമ്നിയോസെൻ്റസിസ്ഗർഭാവസ്ഥയുടെ പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിലേക്ക് അവലംബിക്കുക ( 16 മുതൽ 21 ആഴ്ച വരെ).
• ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ രക്തം.ഗർഭത്തിൻറെ 21 ആഴ്ചകൾക്കുശേഷം ഈ രീതി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഒരു അൾട്രാസൗണ്ട് മെഷീൻ്റെ നിയന്ത്രണത്തിൽ, പൊക്കിൾക്കൊടി പാത്രത്തിൽ ഒരു പ്രത്യേക സൂചി തിരുകുന്നു, അതിനുശേഷം 3-5 മില്ലി രക്തം എടുക്കുന്നു.

അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിൻ്റെ ബയോകെമിക്കൽ പഠനം
ഗർഭാവസ്ഥയുടെ 17-18 ആഴ്ച മുതൽ, ശരീരത്തിൽ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ചില എൻസൈമുകൾ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ ദഹനനാളത്തിൽ നിന്ന് അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിലേക്ക് പുറപ്പെടുവിക്കുന്നു ( അമിനോപെപ്റ്റിഡേസ്, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസിൻ്റെ കുടൽ രൂപവും മറ്റുള്ളവയും). സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, അവയുടെ സാന്ദ്രത സാധാരണയേക്കാൾ വളരെ കുറവാണ്, കാരണം മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകൾ കുടൽ ല്യൂമനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകത്തിലേക്ക് അതിലെ ഉള്ളടക്കങ്ങൾ പുറത്തുവിടുന്നത് തടയുകയും ചെയ്യുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് പകർച്ചവ്യാധിയാണോ?

ജനിതക രോഗമായതിനാൽ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് പകർച്ചവ്യാധിയല്ല. രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു പ്രത്യേക ഏജൻ്റ് ഉള്ളതിനാൽ പകർച്ചവ്യാധികൾ മാത്രമേ ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് ഒരു തരത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊന്നിലേക്ക് പകരാൻ കഴിയൂ. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ കാര്യത്തിൽ, അത്തരമൊരു ഏജൻ്റ് നിലവിലില്ല.

ഒരു പ്രത്യേക പ്രോട്ടീൻ - സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ട്രാൻസ്മെംബ്രെൻ കണ്ടക്റ്റൻസ് റെഗുലേറ്ററിൻ്റെ സിന്തസിസ് എൻകോഡ് ചെയ്യുന്ന ജീനിലെ ഒരു തകരാറാണ് ഈ രോഗം വികസിക്കുന്നത്. ഏഴാമത്തെ ക്രോമസോമിൻ്റെ നീണ്ട കൈയിലാണ് ഈ ജീൻ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. ആയിരത്തോളം ഉണ്ട് വിവിധ ഓപ്ഷനുകൾഅതിൻ്റെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ, ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ വികസനത്തിൻ്റെ ഒന്നോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു വകഭേദത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതുപോലെ തന്നെ വ്യത്യസ്ത തീവ്രതഅതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ.

ഈ പ്രോട്ടീനിലെ ഒരു തകരാർ ക്ലോറിൻ അയോണുകൾക്കുള്ള പ്രത്യേക ട്രാൻസ്മെംബ്രെൻ സെല്ലുലാർ പമ്പുകളുടെ പ്രവേശനക്ഷമത കുറയ്ക്കുന്നു. അങ്ങനെ, ക്ലോറിൻ അയോണുകൾ എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികളുടെ കോശത്തിൽ കേന്ദ്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നു. നെഗറ്റീവ് ചാർജ് വഹിക്കുന്ന ക്ലോറൈഡ് അയോണുകളെ പിന്തുടർന്ന് പോസിറ്റീവ് ചാർജുള്ള സോഡിയം അയോണുകൾ സെല്ലിനുള്ളിൽ ഒരു ന്യൂട്രൽ ചാർജ് നിലനിർത്താൻ കുതിക്കുന്നു. സോഡിയം അയോണുകളെ പിന്തുടർന്ന് വെള്ളം സെല്ലിലേക്ക് തുളച്ചുകയറുന്നു. അങ്ങനെ, എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികളുടെ കോശങ്ങൾക്കുള്ളിൽ വെള്ളം കേന്ദ്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നു. കോശങ്ങൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള പ്രദേശം നിർജ്ജലീകരണം സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ഈ ഗ്രന്ഥികളുടെ സ്രവങ്ങൾ കട്ടിയാകുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ഈ രോഗം ജനിതകമായി മാത്രം പകരുന്നതാണ്. ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരാളിലേക്ക് സംക്രമണം ലംബമായി മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ, അതായത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക്. മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് അസുഖമുണ്ടെങ്കിൽ 100 ​​ശതമാനം കുട്ടികൾക്കും സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകില്ല എന്ന വസ്തുത ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്.

ഈ രോഗത്തിൻ്റെ കൈമാറ്റം ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് ആണ്, അതായത്, രോഗിയായ ഒരു കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ സംഭാവ്യതയെങ്കിലും ഉണ്ടാകണമെങ്കിൽ, മാതാപിതാക്കൾ ഇരുവരും ഈ വികലമായ ജീനിൻ്റെ വാഹകരായിരിക്കണം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, സാധ്യത 25% ആണ്. കുട്ടി ആരോഗ്യമുള്ള രോഗവാഹകനാകാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്, കുട്ടി ആരോഗ്യവാനായിരിക്കാനും രോഗത്തിൻ്റെ ജീൻ അവനിലേക്ക് പകരാതിരിക്കാനുമുള്ള സാധ്യത 25% ആണ്.

ഒന്നോ രണ്ടോ പങ്കാളികൾക്ക് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ദമ്പതികളിൽ രോഗികളായ കുട്ടികൾ, ആരോഗ്യമുള്ള വാഹകർ, ആരോഗ്യമുള്ള കുട്ടികൾ എന്നിവ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതകൾ കണക്കാക്കാൻ കഴിയും, പക്ഷേ ഇത് പ്രായോഗികമായി അർത്ഥശൂന്യമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗം പടരാതിരിക്കാൻ പ്രകൃതി ഉറപ്പുവരുത്തി. സൈദ്ധാന്തികമായി, ഈ രോഗമുള്ള ഒരു പുരുഷന് ഗർഭം ധരിക്കാൻ കഴിയുന്നതുപോലെ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഒരു സ്ത്രീക്ക് ഗർഭിണിയാകാം, എന്നാൽ ഇതിൻ്റെ പ്രായോഗിക സാധ്യത വളരെ കുറവാണ്.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിന് ശ്വാസകോശ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ഫലപ്രദമാണോ?

ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ( ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ) സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ശ്വാസകോശത്തിന് മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്കും സിസ്റ്റങ്ങൾക്കും കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചില്ലെങ്കിൽ മാത്രമേ രോഗിയുടെ അവസ്ഥ മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയൂ. അല്ലെങ്കിൽ, ഓപ്പറേഷൻ അർത്ഥശൂന്യമായിരിക്കും, കാരണം ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ ഒരു വശം മാത്രമേ ഇല്ലാതാക്കൂ.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ശരീരത്തിലെ എല്ലാ ഗ്രന്ഥികളിലും കട്ടിയുള്ളതും വിസ്കോസ് ആയതുമായ മ്യൂക്കസ് രൂപം കൊള്ളുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ ആദ്യത്തേതും പ്രധാനവുമായ പ്രകടനമാണ് ശ്വാസകോശത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത്, ഇത് ബ്രോങ്കിയിലെ മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകളുടെ രൂപീകരണവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ശ്വസന പരാജയം, അവയിൽ പകർച്ചവ്യാധികളും അപചയ മാറ്റങ്ങളും ഉണ്ടാകുന്നു. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ശ്വസന പരാജയം വികസിക്കുന്നു, ഇത് മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്കും സിസ്റ്റങ്ങൾക്കും കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു - ഹൃദയത്തെ ബാധിക്കുന്നു, ഓക്സിജൻ്റെ അഭാവം മൂലം കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം തകരാറിലാകുന്നു, ശാരീരിക വികസനത്തിൽ കാലതാമസമുണ്ട്. ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ ഫൈബ്രോസിസും സ്ക്ലിറോസിസും ( അതായത്, സ്കാർ ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളെ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുക) ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ മാത്രമാണ് ഫലപ്രദമായ ചികിത്സയാകുന്ന മാറ്റാനാവാത്ത പ്രക്രിയ.

രീതിയുടെ തത്വം
സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, ശ്വാസകോശ കോശങ്ങൾക്ക് ഒരേസമയം ഉഭയകക്ഷി ക്ഷതം സംഭവിക്കുന്നു, അതിനാൽ രണ്ട് ശ്വാസകോശങ്ങളും ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. കൂടാതെ, ഒരു ശ്വാസകോശം മാത്രം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ചെയ്യുമ്പോൾ പകർച്ചവ്യാധി പ്രക്രിയകൾരണ്ടാമത്തേതിൽ നിന്ന് ( രോഗിയായ) ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ ആരോഗ്യമുള്ള ഒന്നിലേക്ക് വ്യാപിക്കും, ഇത് അതിൻ്റെ കേടുപാടുകൾക്കും ശ്വസന പരാജയം വീണ്ടും സംഭവിക്കുന്നതിനും ഇടയാക്കും.

മരണപ്പെട്ട ദാതാവിൽ നിന്നാണ് സാധാരണയായി ശ്വാസകോശം എടുക്കുന്നത്. ദാതാവിൻ്റെ ശ്വാസകോശം സ്വീകർത്താവിൻ്റെ ശരീരത്തിന് എല്ലായ്പ്പോഴും "വിദേശ" ആണ് ( അത് ആർക്കാണ് പറിച്ചുനട്ടത്), അതിനാൽ, ഓപ്പറേഷന് മുമ്പ്, അതുപോലെ തന്നെ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറിനു ശേഷമുള്ള ജീവിതകാലം മുഴുവൻ, രോഗിയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ തടയുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കണം. പ്രതിരോധ സംവിധാനം (അല്ലാത്തപക്ഷം ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് തിരസ്കരണ പ്രതികരണം ഉണ്ടാകും). കൂടാതെ, ഒരു ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് സുഖപ്പെടുത്തില്ല, പക്ഷേ അതിൻ്റെ പൾമണറി പ്രകടനങ്ങളെ മാത്രമേ ഇല്ലാതാക്കൂ, അതിനാൽ അടിസ്ഥാന രോഗത്തിൻ്റെ ചികിത്സ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നടത്തേണ്ടതുണ്ട്.

ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ ജനറൽ അനസ്തേഷ്യയിലാണ് നടത്തുന്നത്, ഇത് 6 മുതൽ 12 മണിക്കൂർ വരെ നീണ്ടുനിൽക്കും. ഓപ്പറേഷൻ സമയത്ത്, രോഗിയെ ഒരു ഹൃദയ-ശ്വാസകോശ യന്ത്രവുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, അത് രക്തത്തെ ഓക്സിജൻ നൽകുകയും കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് നീക്കം ചെയ്യുകയും ശരീരത്തിൽ രക്തചംക്രമണം നടത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ സങ്കീർണ്ണമാകാം:

• ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ രോഗിയുടെ മരണം.
• ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് നിരസിക്കൽ -ദാതാവിൻ്റെ ശ്രദ്ധാപൂർവമായ തിരഞ്ഞെടുപ്പ്, അനുയോജ്യത പരിശോധന, രോഗപ്രതിരോധ ചികിത്സ എന്നിവ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും ഈ സങ്കീർണത പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട് ( രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തെ അടിച്ചമർത്തുന്ന മരുന്നുകൾ).
• പകർച്ചവ്യാധികൾ -രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ അടിച്ചമർത്തുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി അവ വികസിക്കുന്നു.
• ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസൻ്റുകളുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ -ശരീരത്തിലെ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ, കേടുപാടുകൾ ജനിതകവ്യവസ്ഥ, വികസനം മാരകമായ മുഴകൾഇത്യാദി.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിനുള്ള ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ നടത്തുന്നില്ല:

• കരൾ സിറോസിസ് കൂടെ;
• പാൻക്രിയാസിന് മാറ്റാനാവാത്ത നാശനഷ്ടങ്ങളോടെ;
• ഹൃദയസ്തംഭനത്തോടെ;
• വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് രോഗികൾ ( സി അല്ലെങ്കിൽ ബി);
• മയക്കുമരുന്നിന് അടിമകളും മദ്യപാനികളും;
• മാരകമായ മുഴകളുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ;
• എയ്ഡ്സ് രോഗികൾ ( ഏറ്റെടുത്ത ഇമ്മ്യൂണോ ഡിഫിഷ്യൻസി സിൻഡ്രോം).

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് എങ്ങനെയാണ് പകരുന്നത്?

രോഗികളായ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്.

മനുഷ്യ ജനിതക ഉപകരണത്തെ 23 ജോഡി ക്രോമസോമുകൾ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഓരോ ക്രോമസോമും ഒതുക്കമുള്ള ഒരു ഡിഎൻഎ തന്മാത്രയാണ് ( deoxyribonucleic ആസിഡ്), ധാരാളം ജീനുകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഓരോ സെല്ലിലെയും ചില ജീനുകളുടെ സെലക്ടീവ് ആക്റ്റിവേഷൻ അതിൻ്റെ ഭൗതികവും രാസപരവുമായ ഗുണങ്ങളെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു, ഇത് ആത്യന്തികമായി ടിഷ്യൂകളുടെയും അവയവങ്ങളുടെയും മുഴുവൻ ജീവജാലങ്ങളുടെയും പ്രവർത്തനത്തെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

ഗർഭധാരണ സമയത്ത്, 23 ആൺ, 23 സ്ത്രീ ക്രോമസോമുകൾ ലയിക്കുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി ഒരു പൂർണ്ണ കോശം രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് ഭ്രൂണത്തിൻ്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാകുന്നു. അങ്ങനെ, ഒരു കൂട്ടം ജീനുകൾ രൂപപ്പെടുമ്പോൾ, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും കുട്ടിക്ക് ജനിതക വിവരങ്ങൾ ലഭിക്കുന്നു.

ക്രോമസോം 7-ൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഒരു ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ സവിശേഷത. ഈ വൈകല്യത്തിൻ്റെ ഫലമായി, ഗ്രന്ഥികളുടെ വിസർജ്ജന നാളങ്ങളെ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന എപ്പിത്തീലിയൽ കോശങ്ങൾ വലിയ അളവിൽ ക്ലോറിൻ ശേഖരിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു, ക്ലോറിൻ, സോഡിയം, വെള്ളം എന്നിവയ്ക്ക് ശേഷം അവയിൽ പ്രവേശിക്കുന്നു. ജലത്തിൻ്റെ അഭാവം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന കഫം സ്രവണം കട്ടിയുള്ളതും വിസ്കോസും ആയി മാറുന്നു. വിവിധ അവയവങ്ങളുടെ ഗ്രന്ഥികളുടെ വിസർജ്ജന നാളങ്ങളുടെ ല്യൂമനിൽ ഇത് "കുടുങ്ങി" ( ബ്രോങ്കി, പാൻക്രിയാസ് തുടങ്ങിയവ), ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് സ്വഭാവമായി പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും മ്യൂട്ടൻ്റ് ജീനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചാൽ മാത്രമേ ഒരു കുട്ടിക്ക് അസുഖമുണ്ടാകൂ എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം. 1 മ്യൂട്ടൻ്റ് ജീൻ മാത്രമേ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചിട്ടുള്ളൂവെങ്കിൽ, രോഗത്തിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാകില്ല, പക്ഷേ കുട്ടി രോഗത്തിൻ്റെ ലക്ഷണമില്ലാത്ത കാരിയറായിരിക്കും, അതിൻ്റെ ഫലമായി രോഗികളായ സന്തതികൾക്ക് ജന്മം നൽകാനുള്ള സാധ്യത നിലനിൽക്കും.

ഒരു വികലമായ ജീൻ തിരിച്ചറിയുന്നതിനും രോഗിയായ കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വിലയിരുത്തുന്നതിനും, ഭാവി മാതാപിതാക്കളുടെ ഒരു തന്മാത്രാ ജനിതക പഠനം നടത്തുന്നു.

ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഒന്നോ രണ്ടോ പങ്കാളികൾക്ക് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ദമ്പതികൾ.
• മാതാപിതാക്കളോ അടുത്ത ബന്ധുക്കളോ ഉള്ള ആളുകൾ ( മുത്തശ്ശിമാർ, സഹോദരങ്ങൾ) സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ബാധിച്ചു.
• മുമ്പ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഒരു കുട്ടിക്ക് ജന്മം നൽകിയ ദമ്പതികൾ.

മാതാപിതാക്കളുടെ ജനിതക പരിശോധന വെളിപ്പെടുത്തിയേക്കാം:

• മാതാപിതാക്കൾ രണ്ടുപേരും രോഗികളാണെന്ന്.ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, രോഗിയായ കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 100% ആണ്, കാരണം അച്ഛനും അമ്മയ്ക്കും ഏഴാമത്തെ ജോഡി ക്രോമസോമുകളിൽ മ്യൂട്ടൻ്റ് ജീനുകൾ ഉണ്ട്.
• മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾ രോഗിയാണെന്നും മറ്റൊരാൾ ആരോഗ്യവാനാണെന്നും.അത്തരമൊരു ദമ്പതികളുടെ കുട്ടി സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ജീനിൻ്റെ ലക്ഷണമില്ലാത്ത വാഹകനായിരിക്കും, കാരണം അത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് 1 വികലമായ ജീനും മറ്റൊന്നിൽ നിന്ന് 1 സാധാരണ ജീനും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കും.
• മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾ രോഗിയാണെന്നും മറ്റൊരാൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാത്ത കാരിയറാണെന്നും.ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കുട്ടി ഒന്നുകിൽ രോഗിയായിരിക്കും അല്ലെങ്കിൽ രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണമില്ലാത്ത കാരിയർ ആയിരിക്കും.
• രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ജീനിൻ്റെ ലക്ഷണമില്ലാത്ത വാഹകരാണെന്ന്.ഈ കേസിൽ അസുഖമുള്ള കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 25% ആണ്, അതേസമയം ഒരു ലക്ഷണമില്ലാത്ത കാരിയർ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണ്.

ജനിതക പഠനത്തിൻ്റെ ഫലങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, രോഗിയായ കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കണക്കാക്കുന്നു. അത്തരമൊരു സാധ്യത നിലവിലുണ്ടെങ്കിൽ, ഗർഭത്തിൻറെ ആദ്യഘട്ടത്തിൽ ( 9 മുതൽ 16 ആഴ്ച വരെ) സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ജനനത്തിനു മുമ്പുള്ള രോഗനിർണയം നടത്താൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു ( ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ സ്തരത്തിൻ്റെ ഒരു ചെറിയ ഭാഗം ഒരു പ്രത്യേക സൂചി ഉപയോഗിച്ച് എടുക്കുന്നു, അതിൻ്റെ കോശങ്ങൾ ജനിതകമാറ്റങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യത്തിനായി പരിശോധിക്കുന്നു). ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൽ ഒരു രോഗം കണ്ടെത്തിയാൽ, ഗർഭധാരണം അവസാനിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ചോദ്യം ഉയർന്നുവരുന്നു.

നാടൻ പരിഹാരങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സ ഫലപ്രദമാണോ?

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സ നാടൻ പരിഹാരങ്ങൾസ്വീകാര്യവും രോഗിയുടെ അവസ്ഥയെ ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്താനും കഴിയും, എന്നാൽ പരമ്പരാഗത മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സയുമായി ചേർന്ന് മാത്രമേ ഇത് ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയൂ എന്ന് കൂട്ടിച്ചേർക്കേണ്ടതാണ്.

നിങ്ങൾ അതിൻ്റെ ഉപദേശം വിവേകപൂർവ്വം ഉപയോഗിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഏത് രോഗത്തിനും എതിരായ പോരാട്ടത്തിൽ പരമ്പരാഗത വൈദ്യം വളരെ ശക്തമായ ആയുധമാണ്. പ്രകൃതിദത്ത ഫാർമസിയിൽ നിന്നുള്ള മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് മാത്രമേ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയൂ പ്രാരംഭ ഘട്ടംരോഗത്തിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങൾ കുറവായിരിക്കുമ്പോൾ. രോഗത്തിൻ്റെ കൂടുതൽ കഠിനമായ ഘട്ടങ്ങളിൽ, പ്രകൃതിയിൽ അനലോഗ് ഇല്ലാത്ത സിന്തറ്റിക്, ശുദ്ധീകരിച്ച മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് പരമ്പരാഗത വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൻ്റെ ഇടപെടൽ ആവശ്യമാണ്. അല്ലാത്തപക്ഷം, രോഗം നിയന്ത്രണാതീതമാവുകയും രോഗി മരിക്കുകയും ചെയ്യും.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ, ഏറ്റവും വ്യാപകമായി ഉപയോഗിക്കുന്ന പ്രകൃതിദത്ത മ്യൂക്കോലൈറ്റിക്സ് കഫം കനംകുറഞ്ഞതാണ്. അവ ആന്തരികമായും ഇൻഹാലേഷൻ്റെ രൂപത്തിലും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

സ്വാഭാവിക മ്യൂക്കോലൈറ്റിക്സിൻ്റെ ഗ്രൂപ്പിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• തെർമോപ്സിസ്;
• കാശിത്തുമ്പ;
• ലൈക്കോറൈസ് റൂട്ട്;
• മാർഷ്മാലോ റൂട്ടും മറ്റുള്ളവരും.

നിങ്ങൾക്ക് പ്രകൃതിദത്ത ആൻ്റിസ്പാസ്മോഡിക്സും ഉപയോഗിക്കാം - മിനുസമാർന്ന പേശികളെ വിശ്രമിക്കുന്ന ഏജൻ്റുകൾ. ഈ രോഗത്തിൽ, ബ്രോങ്കിയുടെ പേശികളെ വിശ്രമിക്കാനും അവയുടെ ഡ്രെയിനേജ് വർദ്ധിപ്പിക്കാനും ഇത് ഉപയോഗപ്രദമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ കഷായങ്ങളും സന്നിവേശനങ്ങളും ഡോസിൻ്റെ വ്യത്യാസം കാരണം വളരെ ജാഗ്രതയോടെ എടുക്കണം. ബ്രോങ്കിയുടെ ല്യൂമനെ വികസിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ അളവിലെ മാറ്റങ്ങൾ അപകടകരമാണ്, കാരണം അവ പുരോഗതിയെ ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്ഒപ്പം ന്യൂമോഫിബ്രോസിസിനെ സമീപിക്കുന്നു - ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളെ ബന്ധിത ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ. സ്വാഭാവിക ആൻ്റിസ്പാസ്മോഡിക്സ് വാമൊഴിയായും ഇൻഹാലേഷൻ രൂപത്തിലും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

സ്വാഭാവിക ആൻ്റിസ്പാസ്മോഡിക്സിൻ്റെ ഗ്രൂപ്പിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ബെല്ലഡോണ;
• പ്രണയം;
• ചമോമൈൽ;
• കലണ്ടുല;
• തുളസി;
• ഒറെഗാനോയും മറ്റുള്ളവരും.

പ്രകൃതിദത്ത ആൻറിസെപ്റ്റിക്സും ചില ഗുണങ്ങൾ നൽകിയേക്കാം, എന്നാൽ അവയിൽ നിന്ന് നിങ്ങൾ കൂടുതൽ ഫലം പ്രതീക്ഷിക്കരുത്. ദഹനനാളത്തിൻ്റെ മുഴുവൻ നീളത്തിലും അണുബാധ തടയുക എന്നതാണ് അവരുടെ പ്രധാന ദൌത്യം. ഈ ഇൻഫ്യൂഷനുകളും കഷായങ്ങളും ആന്തരികമായും വായ കഴുകുന്നതിനും ഉപയോഗിക്കാം.

പ്രകൃതിദത്ത ആൻ്റിസെപ്റ്റിക്സിൻ്റെ ഗ്രൂപ്പിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• പൈൻ പുറംതൊലി;
• കാർണേഷൻ;
• ക്രാൻബെറി;
• കൗബെറി;
• കാശിത്തുമ്പ;
• യൂക്കാലിപ്റ്റസ്;
• ബേസിൽ തുടങ്ങിയവർ.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ വർഗ്ഗീകരണം എന്താണ്?

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ നിരവധി രൂപങ്ങളുണ്ട്, അവ ചില അവയവങ്ങൾക്കുള്ള പ്രധാന നാശത്തെ ആശ്രയിച്ച് നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗം ശരീരത്തിൻ്റെ എല്ലാ അവയവങ്ങളെയും സിസ്റ്റങ്ങളെയും ഒരു പരിധിവരെ ബാധിക്കുന്നതിനാൽ ഈ വിഭജനം വളരെ ഏകപക്ഷീയമാണെന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്.

പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച്, ഇവയുണ്ട്:

• ശ്വാസകോശ രൂപം;
• കുടൽ രൂപം;
• മിക്സഡ് ഫോം;
• മായ്ച്ച രൂപങ്ങൾ;
• മെക്കോണിയം ഇലിയസ്.

ശ്വാസകോശ രൂപം
15-20% രോഗികളിൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ പ്രധാന തകരാറാണ്. ഒരു കുട്ടിയുടെ ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ വർഷങ്ങളിൽ നിന്ന് ഈ രോഗം സാധാരണയായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ ബ്രോങ്കിയിൽ വിസ്കോസ് മ്യൂക്കസ് കുടുങ്ങുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ വായുസഞ്ചാരം കുറയുന്നത് രക്തത്തിലെ ഓക്സിജൻ്റെ സാന്ദ്രത കുറയുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് എല്ലാ ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെയും പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു ( പ്രാഥമികമായി കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം). ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ സംരക്ഷണ പ്രവർത്തനവും തകരാറിലാകുന്നു ( സാധാരണയായി, ശ്വസിക്കുമ്പോൾ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്ന പൊടി, വൈറസുകൾ, ബാക്ടീരിയകൾ, മറ്റ് വിഷ പദാർത്ഥങ്ങൾ എന്നിവയുടെ സൂക്ഷ്മകണങ്ങൾ മ്യൂക്കസ് ഉപയോഗിച്ച് നീക്കംചെയ്യുന്നു.). ഉയർന്നുവരുന്നത് പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾ (ന്യുമോണിയ, ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്) ശ്വാസകോശ കോശങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ഫൈബ്രോസിസ് വികസിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ( ശ്വാസകോശത്തിലെ നാരുകളുള്ള, വടു ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനം), ഇത് ശ്വസന പരാജയത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നു.

കുടൽ രൂപം
സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ആദ്യ പ്രകടനമെന്ന നിലയിൽ, ഇത് 10% രോഗികളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. ജനിച്ച് 6 മാസത്തിനുശേഷം, കുട്ടി കൃത്രിമ ഭക്ഷണത്തിലേക്ക് മാറുമ്പോൾ രോഗത്തിൻ്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു ( മുലപ്പാലിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന പോഷകങ്ങളും സംരക്ഷണ വസ്തുക്കളും രോഗത്തിൻറെ വികസനം താൽക്കാലികമായി നിർത്തുന്നു). പാൻക്രിയാസിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് ദഹന എൻസൈമുകളുടെ അഭാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി ഭക്ഷണം ദഹിക്കപ്പെടുന്നില്ല, കൂടാതെ കുടലിൽ ചീഞ്ഞളിഞ്ഞ പ്രക്രിയകൾ പ്രബലമാണ്. പോഷകങ്ങളുടെ ആഗിരണം ദുർബലമാകുന്നത് ഹൈപ്പോവിറ്റമിനോസിസ്, ശാരീരിക വികസനം, വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ ഡിസ്ട്രോഫിക് മാറ്റങ്ങൾ തുടങ്ങിയവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

മിശ്രിത രൂപം
70% കേസുകളിൽ കൂടുതൽ സംഭവിക്കുന്നു. ശ്വസന, ദഹനവ്യവസ്ഥകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരേസമയം കാണപ്പെടുന്നതാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത.

മായ്ച്ച ഫോമുകൾ
സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ വികാസത്തിന് കാരണമായ ജീനിൻ്റെ വിവിധ മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ ഫലമായാണ് അവ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ കേസിൽ രോഗത്തിൻ്റെ ക്ലാസിക് ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല, പക്ഷേ ഒന്നോ അതിലധികമോ അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ മായ്ച്ച രൂപങ്ങൾ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം:

• സൈനസൈറ്റിസ് -സൈനസുകളുടെ വീക്കം, അവയിൽ നിന്ന് മ്യൂക്കസ് പുറത്തേക്ക് ഒഴുകുന്നതിൻ്റെ ലംഘനത്തിൻ്റെ ഫലമായി വികസിക്കുന്നു, ഇത് രോഗകാരിയായ സൂക്ഷ്മാണുക്കളുടെ വ്യാപനത്തിന് അനുകൂലമായ സാഹചര്യങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നു.
• ആവർത്തിച്ചുള്ള ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് -മ്യൂക്കസിൻ്റെ ഒഴുക്ക് തകരാറിലാകുമ്പോൾ ഇത് വികസിക്കുന്നു, പക്ഷേ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ സൗമ്യമാണ്, ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളെ ഒരു പരിധിവരെ ബാധിക്കുകയും രോഗം വളരെ സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് രോഗനിർണയം ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു.
• പുരുഷ വന്ധ്യത -ബീജസങ്കലനത്തിൻ്റെ അവികസിത അല്ലെങ്കിൽ വാസ് ഡിഫറൻസിൻ്റെ തടസ്സത്തിൻ്റെ ഫലമായി വികസിക്കുന്നു.
• സ്ത്രീ വന്ധ്യത -സെർവിക്കൽ കനാലിൽ മ്യൂക്കസിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച വിസ്കോസിറ്റി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി ബീജം ( പുരുഷ പ്രത്യുത്പാദന കോശങ്ങൾ) ഗർഭാശയ അറയിൽ തുളച്ചുകയറാനും മുട്ടയിൽ ബീജസങ്കലനം നടത്താനും കഴിയില്ല. സ്ത്രീ പ്രത്യുത്പാദന കോശം).
• കരൾ സിറോസിസ് -സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ഒരു ഒറ്റപ്പെട്ട രൂപമെന്ന നിലയിൽ വളരെ അപൂർവമാണ്, അതിനാൽ രോഗികളും ദീർഘനാളായിവൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിനും യഥാർത്ഥത്തിൽ നിലവിലില്ലാത്ത മറ്റ് രോഗങ്ങൾക്കും അവർ ചികിത്സിക്കുന്നു.

മെക്കോണിയം ഇല്യൂസ്
ഈ പദം മെക്കോണിയം ഉപയോഗിച്ച് ടെർമിനൽ ഇലിയത്തിൻ്റെ തടസ്സം മൂലമുണ്ടാകുന്ന കുടൽ തടസ്സത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു ( ഒരു നവജാത ശിശുവിൻ്റെ ആദ്യത്തെ മലം, അതിൽ ശോഷണം സംഭവിച്ച കുടൽ എപ്പിത്തീലിയൽ കോശങ്ങൾ, അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകം, മ്യൂക്കസ്, വെള്ളം എന്നിവ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു). ഏകദേശം 10% നവജാതശിശുക്കളിൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. ജനിച്ച് 1-2 ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം, കുട്ടിയുടെ വയറു വീർക്കുന്നു, ഛർദ്ദി പിത്തരസം, ഉത്കണ്ഠ, ഇത് പിന്നീട് ആലസ്യം, പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു, പൊതുവായ ലഹരിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ( വർദ്ധിച്ച ശരീര താപനില, വർദ്ധിച്ച ഹൃദയമിടിപ്പ്, മാറ്റങ്ങൾ പൊതുവായ വിശകലനംരക്തം).

അടിയന്തിര ചികിത്സ കൂടാതെ, കുടൽ വിള്ളലും പെരിടോണിറ്റിസും വികസിപ്പിച്ചേക്കാം ( പെരിറ്റോണിയത്തിൻ്റെ വീക്കം - ആന്തരിക അവയവങ്ങളെ മൂടുന്ന സീറസ് മെംബ്രൺ), ഇത് പലപ്പോഴും കുഞ്ഞിൻ്റെ മരണത്തിൽ അവസാനിക്കുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിനെ കൈനസിതെറാപ്പി സഹായിക്കുമോ?

"കൈനസിതെറാപ്പി" എന്ന പദത്തിൽ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളും ചെയ്യേണ്ട ഒരു കൂട്ടം നടപടിക്രമങ്ങളും വ്യായാമങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ രീതി കഫം പുറത്തുവിടുന്നത് പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു ബ്രോങ്കിയൽ മരം, ഇത് ശ്വാസകോശ വെൻ്റിലേഷൻ മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും അപകടകരമായ നിരവധി സങ്കീർണതകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

കിനിസിതെറാപ്പിയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• പോസ്ചറൽ ഡ്രെയിനേജ്;
• വൈബ്രേഷൻ മസാജ്;
• സജീവ ശ്വസന ചക്രം;
• ഉദ്വമന സമയത്ത് പോസിറ്റീവ് മർദ്ദം.

പോസ്ചറൽ ഡ്രെയിനേജ്
ഈ രീതിയുടെ സാരാംശം രോഗിയുടെ ശരീരത്തിന് ഒരു പ്രത്യേക സ്ഥാനം നൽകുക എന്നതാണ്, അതിൽ ബ്രോങ്കിയിൽ നിന്ന് മ്യൂക്കസ് വേർപെടുത്തുന്നത് കഴിയുന്നത്ര തീവ്രമായി സംഭവിക്കുന്നു. നടപടിക്രമം ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, കഫം നേർത്തതാക്കുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു ( mucolytics). 15-20 മിനിറ്റിനു ശേഷം, രോഗി കട്ടിലിൽ കിടക്കണം, അങ്ങനെ തല നെഞ്ചിനേക്കാൾ അല്പം താഴ്ന്നതാണ്. ഇതിനുശേഷം, അവൻ ഒരു വശത്ത് നിന്ന് മറ്റൊന്നിലേക്ക് ഉരുളാൻ തുടങ്ങുന്നു, അവൻ്റെ പുറകിൽ നിന്ന് വയറിലേക്ക്, അങ്ങനെ പലതും. ഈ പ്രക്രിയയിൽ പുറത്തുവിടുന്ന കഫം വലിയ ബ്രോങ്കിയിലെ ചുമ റിസപ്റ്ററുകളെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും ഒരു ചുമയോടൊപ്പം ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ നിന്ന് പുറത്തുവിടുകയും ചെയ്യുന്നു.

വൈബ്രേഷൻ മസാജ്
രോഗിയുടെ നെഞ്ചിൽ തട്ടുന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് രീതിയുടെ തത്വം ( കൈകൊണ്ട് അല്ലെങ്കിൽ ഒരു പ്രത്യേക ഉപകരണം ഉപയോഗിച്ച്). സൃഷ്ടിച്ച വൈബ്രേഷനുകൾ ബ്രോങ്കിയിൽ നിന്നും ചുമയിൽ നിന്നും മ്യൂക്കസ് വേർതിരിക്കുന്നത് പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. വൈബ്രേഷൻ മസാജ് ഒരു ദിവസം 2 തവണ നടത്തണം. ടാപ്പിംഗ് ആവൃത്തി മിനിറ്റിൽ 30-60 സ്പന്ദനങ്ങൾ ആയിരിക്കണം. വെറും 1 സെഷനിൽ, 1 മിനിറ്റ് വീതമുള്ള 3-5 സൈക്കിളുകൾ നടത്താൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു, അവയ്ക്കിടയിൽ രണ്ട് മിനിറ്റ് ഇടവേള ഉണ്ടായിരിക്കണം.

സജീവ ശ്വസന ചക്രം
ഈ വ്യായാമത്തിൽ വ്യത്യസ്ത ശ്വസന രീതികൾ ഒന്നിടവിട്ട് ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് ബ്രോങ്കിയിൽ നിന്ന് മ്യൂക്കസ് പുറത്തുവിടുന്നത് പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു.

സജീവ ശ്വസന ചക്രത്തിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ശ്വസന നിയന്ത്രണം.നിങ്ങളുടെ വയറിലെ പേശികളെ ബുദ്ധിമുട്ടിക്കാതെ നിങ്ങൾ ശാന്തമായി, സാവധാനത്തിൽ ശ്വസിക്കേണ്ടതുണ്ട്. മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ശ്വസനങ്ങൾക്കിടയിൽ ഈ വ്യായാമം ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• നെഞ്ച് വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള വ്യായാമങ്ങൾ.ഈ ഘട്ടത്തിൽ, നിങ്ങൾ സാധ്യമായ ഏറ്റവും ആഴമേറിയതും വേഗതയേറിയതുമായ ശ്വാസം എടുക്കേണ്ടതുണ്ട്, നിങ്ങളുടെ ശ്വാസം 2-3 സെക്കൻഡ് പിടിക്കുക, അതിനുശേഷം മാത്രം ശ്വാസം വിടുക. ഈ സാങ്കേതികവിദ്യ മ്യൂക്കസ് തടഞ്ഞ ബ്രോങ്കിയിലേക്ക് വായു കടന്നുപോകുന്നത് സുഗമമാക്കുകയും അത് വേർപെടുത്തുന്നതിനും നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനും ഇടയാക്കുന്നു. ഈ വ്യായാമം 2-3 തവണ നടത്തണം, അതിനുശേഷം നിങ്ങൾ നിർബന്ധിത ശ്വാസോച്ഛ്വാസം തുടരും.
• നിർബന്ധിത നിശ്വാസം.ആഴത്തിലുള്ള ശ്വാസോച്ഛ്വാസത്തിന് ശേഷം കഴിയുന്നത്ര മൂർച്ചയുള്ളതും പൂർണ്ണവും വേഗത്തിലുള്ളതുമായ നിശ്വാസമാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. ഇത് മ്യൂക്കസ് വലിയ ബ്രോങ്കിയിലേക്ക് കടത്തിവിടാൻ സഹായിക്കുന്നു, അവിടെ നിന്ന് ചുമയിലൂടെ കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിൽ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടും. 2-3 നിർബന്ധിത ഉദ്വമനത്തിനു ശേഷം, 1-2 മിനിറ്റ് നേരത്തേക്ക് "ശ്വസന നിയന്ത്രണം" സാങ്കേതികത നടപ്പിലാക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു, അതിനുശേഷം നിങ്ങൾക്ക് മുഴുവൻ സമുച്ചയവും ആവർത്തിക്കാം.

ഈ രീതിയുടെ സാധ്യതയും സുരക്ഷയും ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിന് മാത്രമേ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയൂ എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്, അതിനാൽ വിവരിച്ച സാങ്കേതികത ഉപയോഗിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നതിനുമുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ സമീപിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

ശ്വസിക്കുമ്പോൾ പോസിറ്റീവ് മർദ്ദം
ഈ രീതി ഉദ്വമന സമയത്ത് ഒരു തുറന്ന അവസ്ഥയിൽ ചെറിയ ബ്രോങ്കിയുടെ പരിപാലനം ഉറപ്പാക്കുന്നു, ഇത് കഫം ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്യുന്നതിനും ബ്രോങ്കിയുടെ ല്യൂമൻ പുനഃസ്ഥാപിക്കുന്നതിനും പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, പ്രത്യേക ഉപകരണങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്, അവ മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള വാൽവുകളും ഒരു പ്രഷർ ഗേജും കൊണ്ട് സജ്ജീകരിച്ചിരിക്കുന്ന ശ്വസന മാസ്കുകളാണ് ( സമ്മർദ്ദം അളക്കുന്നതിനുള്ള ഉപകരണം). ഒരു സെഷനിൽ 10-20 മിനിറ്റ് നേരത്തേക്ക് 2-3 തവണ അത്തരം മാസ്കുകൾ ഉപയോഗിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. കാലഹരണപ്പെടുമ്പോൾ മർദ്ദം 1-2 മില്ലിമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ മെർക്കുറി വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല, കാരണം ഇത് ശ്വാസകോശത്തിന് പരിക്കേൽക്കും ( പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ).

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ആളുകളുടെ ആയുസ്സ് എത്രയാണ്?

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ആയുർദൈർഘ്യം രോഗത്തിൻ്റെ രൂപത്തെയും രോഗിയുടെ അച്ചടക്കത്തെയും ആശ്രയിച്ച് ഗണ്യമായി വ്യത്യാസപ്പെടാം. സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കനുസരിച്ച്, ഈ ജനിതക രോഗമുള്ള ഒരു രോഗി 20 മുതൽ 30 വർഷം വരെ ജീവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മുകളിൽ പറഞ്ഞ കണക്കുകളിൽ നിന്നുള്ള വ്യതിയാനങ്ങളും ഒരു ദിശയിലും മറ്റൊന്നിലും രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഗുരുതരമായ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഒരു നവജാതശിശുവിൻ്റെ ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ ആയുർദൈർഘ്യം മണിക്കൂറുകളായിരുന്നു. ഈ പാത്തോളജിയുടെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന ആയുർദൈർഘ്യം 40 വർഷത്തിൽ കൂടുതലായിരുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ രൂപങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• പൾമണറി;
• കുടൽ;
• മിക്സഡ്.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പൾമണറി രൂപം
പൾമണറി സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ പ്രധാന തകരാറാണ് രോഗത്തിൻ്റെ ഈ രൂപത്തിൻ്റെ സവിശേഷത. വളരെ ചെറുപ്പം മുതലേ, ബ്രോങ്കിയുടെയും ബ്രോങ്കിയോളുകളുടെയും സെറസ് ഗ്രന്ഥികൾ ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ പതിവിലും കട്ടിയുള്ള സ്രവണം സ്രവിക്കുന്നു. ഇത് അവരുടെ ല്യൂമെൻ ഗണ്യമായി ഇടുങ്ങിയതും വായുസഞ്ചാരത്തെ സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു എന്ന വസ്തുതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിൽ കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾക്ക് കാരണമാകുന്ന സൂക്ഷ്മാണുക്കളുടെ മികച്ച പ്രജനന കേന്ദ്രമാണ് മ്യൂക്കസ്. ആൽവിയോലോസൈറ്റുകളുടെ സ്രവണം ( ശ്വാസകോശ ആൽവിയോളിയുടെ ഉപരിതലത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ) കട്ടിയാകുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് അന്തരീക്ഷ വായുവും രക്തവും തമ്മിലുള്ള വാതക കൈമാറ്റത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു.

അത്തരമൊരു രോഗിക്ക് പ്രായമാകുമ്പോൾ, അയാൾ പലപ്പോഴും ന്യുമോണിയ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് വളരെ കഠിനമായ ഗതിയുടെ സവിശേഷതയാണ്. ഇത് ബ്രോങ്കിയൽ മ്യൂക്കോസയെയും ചുറ്റുമുള്ള പേശി ടിഷ്യുവിനെയും നോൺ-ഫംഗ്ഷണൽ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു, ഇത് ബ്രോങ്കിയെ കൂടുതൽ ഇടുങ്ങിയതാക്കുകയും അവയിലെ വായു സഞ്ചാരം മോശമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. 5-10 വർഷത്തിനു ശേഷം, ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളുടെ ഭൂരിഭാഗവും ബന്ധിത ടിഷ്യുവായി മാറുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയെ ന്യൂമോഫിബ്രോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അതേ സമയം, ശ്വാസകോശത്തിലൂടെയുള്ള രക്തചംക്രമണം ബുദ്ധിമുട്ടാകുന്നു, ഇത് ഹൃദയത്തെ കൂടുതൽ സജീവമായി തള്ളാൻ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, ഹൃദയത്തിൻ്റെ വലത് ഭാഗങ്ങൾ ഹൈപ്പർട്രോഫി ( വലിപ്പത്തിൽ വർദ്ധനവ്), പൾമണറി രക്തചംക്രമണത്തിൽ മതിയായ പമ്പിംഗ് പ്രവർത്തനം നിലനിർത്തുന്നതിന്. എന്നിരുന്നാലും, എല്ലാറ്റിനും ഒരു പരിധിയുണ്ട്, ഹൃദയപേശിക്കും ഒരു പരിധി വരെ മാത്രമേ വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയൂ. ഈ പരിധിക്കപ്പുറം, ഹൃദയപേശികളുടെ നഷ്ടപരിഹാര കഴിവുകൾ വരണ്ടുപോകുന്നു, ഇത് ഹൃദയസ്തംഭനമായി സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. നിലവിലുള്ള പൾമണറി അപര്യാപ്തതയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ ഹൃദയസ്തംഭനം വികസിപ്പിക്കുന്നത് അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നു, ഇത് രോഗിയുടെ അവസ്ഥയെ ഗണ്യമായി വഷളാക്കുന്നു.

രോഗത്തിൻ്റെ രോഗനിർണയത്തിന് അനുസൃതമായി, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ നിരവധി ഘട്ടങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്. അവ ചില പ്രത്യേകതകളാണ് ഘടനാപരമായ മാറ്റങ്ങൾശ്വാസകോശങ്ങളും ഹൃദയവും, ഓരോ നിർദ്ദിഷ്ട ഘട്ടത്തിൻ്റെയും ദൈർഘ്യം മാസങ്ങളിലോ വർഷങ്ങളിലോ നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പൾമണറി രൂപത്തിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ഘട്ടങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• അസ്ഥിരമായ പ്രവർത്തന മാറ്റങ്ങളുടെ ഘട്ടം ( 10 വർഷം വരെ നീണ്ടുനിൽക്കും). ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള വരണ്ട ചുമ, കഠിനമായ ശാരീരിക അദ്ധ്വാനത്തിനിടയിൽ ശ്വാസതടസ്സം, ശ്വാസകോശത്തിൽ ശ്വാസം മുട്ടൽ എന്നിവയാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത.
• ക്രോണിക് ബ്രോങ്കൈറ്റിസിൻ്റെ ഘട്ടം ( 2 മുതൽ 15 വർഷം വരെ). കഫത്തോടുകൂടിയ ചുമ, മിതമായ ശാരീരിക അദ്ധ്വാനത്തിനിടെ ശ്വാസതടസ്സം, വിളറിയ ചർമ്മം എന്നിവയാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾ പലപ്പോഴും ആവർത്തിക്കുന്നു ( ന്യുമോണിയ, ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയവ). ശാരീരിക വികസനത്തിൽ മന്ദതയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതും ഈ ഘട്ടത്തിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്.
• സങ്കീർണതകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ക്രോണിക് ബ്രോങ്കൈറ്റിസിൻ്റെ ഘട്ടം ( 3 മുതൽ 5 വർഷം വരെ). ചെറിയ ശ്വാസതടസ്സം ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ, ചർമ്മത്തിൻ്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെയും പല്ലർ അല്ലെങ്കിൽ സയനോസിസ്, ശാരീരിക വികസനത്തിൽ ഗുരുതരമായ മന്ദത. എല്ലായ്പ്പോഴും പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ട് - ന്യുമോണിയ, ശ്വാസകോശത്തിലെ കുരു ( പഴുപ്പ് നിറഞ്ഞ ഒരു അറയുടെ ശ്വാസകോശ കോശത്തിൽ രൂപീകരണം) ഇത്യാദി.
• കഠിനമായ കാർഡിയോപൾമോണറി പരാജയത്തിൻ്റെ ഘട്ടം ( നിരവധി മാസങ്ങൾ, ആറ് മാസത്തിൽ താഴെ). വിശ്രമവേളയിലും ശ്വാസതടസ്സം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, കാലുകളുടെ വീക്കം, താഴത്തെ ശരീരഭാഗം പുരോഗമിക്കുന്നു. പ്രകടമായ ബലഹീനതയുണ്ട്, സ്വയം പരിചരണത്തിനുള്ള രോഗിയുടെ കഴിവില്ലായ്മ വരെ.

ഏറ്റവും അനുകൂലമായ ഗതിയിൽ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പൾമണറി രൂപം 5 വയസ്സിനു മുകളിൽ കണ്ടെത്തുകയും എല്ലാ ഘട്ടങ്ങളിലൂടെയും കടന്നുപോകുകയും ആത്യന്തികമായി 30-35 വയസ്സിൽ രോഗിയുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പൾമണറി രൂപത്തിൻ്റെ പ്രതികൂലമായ ഗതിയിൽ, രോഗത്തിൻ്റെ രണ്ടാമത്തെയോ മൂന്നാമത്തെയോ ഘട്ടത്തിൽ കുട്ടി ഉടനടി ജനിക്കുന്നു, അത് അവനെ ഏറ്റവും മികച്ച, നിരവധി വർഷത്തെ ജീവിതത്തെ ഉപേക്ഷിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കുട്ടിയെ പിന്തുണയ്ക്കുന്ന ചികിത്സയ്ക്കായി ആശുപത്രിയിൽ നിരന്തരം തുടരാൻ നിർബന്ധിതനാകുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ കുടൽ രൂപം
ദഹനനാളത്തിൻ്റെ എക്സോക്രിൻ ഗ്രന്ഥികളുടെ പ്രധാന നാശത്താൽ ഈ രൂപം പ്രകടമാണ്. നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് ഉമിനീർ ഗ്രന്ഥികളെക്കുറിച്ചാണ്, എക്സോക്രിൻ ( എക്സോക്രിൻ) പാൻക്രിയാസിൻ്റെയും കുടൽ ഗ്രന്ഥികളുടെയും ഭാഗങ്ങൾ.

ആദ്യത്തെ അടയാളം കുടൽ രൂപങ്ങൾസിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് കേസുകളിൽ, നവജാതശിശുവിന് മെക്കോണിയം ഇലിയസ് ഉണ്ടാകാം. മെക്കോണിയം ഒരു നവജാത ശിശുവിൻ്റെ ആദ്യത്തെ മലമാണ്, അതിൽ കൂടുതലും പുറംതള്ളപ്പെട്ട കുടൽ കോശങ്ങളും അമ്നിയോട്ടിക് ദ്രാവകവും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. മറ്റൊരു വിധത്തിൽ പറഞ്ഞാൽ, സാധാരണയായി മെക്കോണിയം താരതമ്യേന മൃദുവായതും ബുദ്ധിമുട്ടില്ലാതെ കടന്നുപോകുന്നതുമാണ്. ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു കുട്ടിയിൽ, മെക്കോണിയം ആദ്യത്തേത് കടന്നുപോകുന്നു, ജീവിതത്തിൻ്റെ രണ്ടാം ദിവസം കുറവാണ്. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, മെക്കോണിയം കൂടുതൽ നേരം കടന്നുപോകുന്നില്ല, കഠിനമായ കേസുകളിൽ ഇത് തുടർന്നുള്ള എല്ലാ സങ്കീർണതകളുമായും കുടൽ തടസ്സത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

പാൻക്രിയാസിൻ്റെ പ്രധാന എൻസൈമായ ട്രൈപ്സിൻ അഭാവമോ ഗുരുതരമായ കുറവോ ആണ് മെക്കോണിയം പ്ലഗിൻ്റെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണം. ഇതിൻ്റെ ഫലമായി, കുടൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ കട്ടിയുള്ള സ്രവത്തിൻ്റെ രൂപീകരണം കാരണം, മ്യൂക്കസ് ഇലിയോസെക്കൽ വാൽവിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു - പരിവർത്തന സ്ഥലം ചെറുകുടൽകട്ടിയുള്ളതാണ്. മ്യൂക്കസ് അടിഞ്ഞുകൂടുമ്പോൾ, വൻകുടലിലേക്ക് ഭക്ഷണവും വാതകങ്ങളും കടന്നുപോകുന്നതിനെ ഇത് തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് നിശിതമായി മാറുന്നു. കുടൽ തടസ്സം, ഇത് അടിയന്തിര ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സയില്ലാതെ കുട്ടിയുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

പ്രായമായപ്പോൾ, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ കുടൽ രൂപം ഒരു സ്വഭാവ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം നേടുന്നു. വസ്തുത കാരണം ഉമിനീർ ഗ്രന്ഥികൾകട്ടിയുള്ള ഉമിനീർ സ്രവിക്കുന്നു, ഭക്ഷണം ചവച്ചരച്ച് ഒരു ഫുഡ് ബോലസ് ഉണ്ടാക്കുന്നു. അത്തരം രോഗികളിൽ പ്രായോഗികമായി വയറ്റിലെ അൾസർ ഇല്ല, കാരണം കട്ടിയുള്ള മ്യൂക്കസ്, അതിൻ്റെ മതിൽ മൂടി, ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളേക്കാൾ കൂടുതൽ ഫലപ്രദമായി അതിനെ സംരക്ഷിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, കുടൽ ഗ്രന്ഥികളും പാൻക്രിയാസും അസിഡിക് ഗ്യാസ്ട്രിക് ജ്യൂസിനെ നിർവീര്യമാക്കാൻ ആവശ്യമായ ബൈകാർബണേറ്റുകൾ സ്രവിക്കുന്നില്ല എന്നതിനാൽ ഡുവോഡിനൽ മണ്ണൊലിപ്പും അൾസറും സാധാരണമാണ്. തൽഫലമായി, ഇത് ഡുവോഡിനൽ മ്യൂക്കോസയെ വളരെയധികം പ്രകോപിപ്പിക്കുകയും അത് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

പാൻക്രിയാസിൻ്റെ സ്രവണം വളരെ കട്ടിയുള്ളതാണ്, ഇക്കാരണത്താൽ കുടൽ ല്യൂമനിലേക്ക് പതുക്കെ പുറത്തുവിടുന്നു. ഈ സവിശേഷത രണ്ട് നെഗറ്റീവ് പോയിൻ്റുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ആദ്യത്തേത്, പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകൾ അതിൻ്റെ ആന്തരിക നാളങ്ങളിലാണ്, കുടലുകളിലല്ല ( ആരോഗ്യമുള്ള ഒരാളെപ്പോലെ). തൽഫലമായി, ഈ എൻസൈമുകൾ പാൻക്രിയാസിനെ ഉള്ളിൽ നിന്ന് ദഹിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് വിട്ടുമാറാത്ത ആവർത്തിച്ചുള്ള പാൻക്രിയാറ്റിസിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് നാളങ്ങളെ കൂടുതൽ രൂപഭേദം വരുത്തുന്നു, ഇത് പാൻക്രിയാറ്റിസ് വീണ്ടും വരാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

രണ്ടാമത്തെ നെഗറ്റീവ് പോയിൻ്റ് പാൻക്രിയാറ്റിക് എൻസൈമുകളുടെ ഗുണപരവും അളവ്പരവുമായ അഭാവമാണ്, ഇത് ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ അപര്യാപ്തമായ ദഹനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ദഹിക്കാത്ത ഭക്ഷണം കുടലിൽ ആഗിരണം ചെയ്യാൻ കഴിയാതെ മലത്തിൽ നിന്ന് ഏതാണ്ട് മാറ്റമില്ലാതെ പുറന്തള്ളപ്പെടുന്നു. ജനനം മുതൽ ആവശ്യമായ പോഷകങ്ങൾ ലഭിക്കാത്തതിനാൽ ശരീരം കഷ്ടപ്പെടുന്നു. ഇത് ശാരീരിക വികസനത്തിൽ കാലതാമസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ദുർബലമായ പ്രതിരോധശേഷി ( ശരീരത്തിൻ്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനം) കൂടാതെ മറ്റ് സങ്കീർണതകളും.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ഈ ക്ലിനിക്കൽ രൂപം, ഒറ്റപ്പെട്ട അവസ്ഥയിലാണെങ്കിൽ രോഗിക്ക് ഏറ്റവും അനുകൂലമാണ് ( പൾമണറി പ്രകടനങ്ങൾ ഇല്ലാതെ). സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ കുടൽ രൂപത്തിൻ്റെ സങ്കീർണതകൾ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്നതും പെട്ടെന്നുള്ള മരണം അപൂർവവുമാണെന്ന വസ്തുത കാരണം, അത്തരം രോഗികളുടെ ആയുസ്സ് 30 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ എത്തിയേക്കാം.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ മിശ്രിത രൂപം
പൾമണറി, കുടൽ രൂപങ്ങളുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ സംയോജിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ ഇത് ഏറ്റവും അപകടകരമാണ്. ശ്വസന, ദഹനവ്യവസ്ഥകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ ഗുരുതരമായ അസ്വസ്ഥതകൾ ശരീരത്തെ ആരോഗ്യകരമായ ഒരു കരുതൽ സൃഷ്ടിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നില്ല, അതേ സമയം അത് ഇല്ലാതാക്കുന്നു. നല്ല പരിചരണവും ശരിയായി തിരഞ്ഞെടുത്ത ചികിത്സയുമുള്ള അത്തരം രോഗികളുടെ ആയുർദൈർഘ്യം അപൂർവ്വമായി 20 വർഷത്തിൽ എത്തുന്നു.

ഉപസംഹാരമായി, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഒരു രോഗിയുടെ ദൈർഘ്യവും ജീവിത നിലവാരവും പ്രധാനമായും രോഗിയുടെ അച്ചടക്കത്തെയും അവൻ്റെ പ്രിയപ്പെട്ടവരുടെ പരിചരണത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. അത്തരം രോഗികൾക്ക് ദൈനംദിന നടപടിക്രമങ്ങളും മരുന്നുകളും ആവശ്യമാണ്. രോഗിയും കുടുംബവും അവൻ്റെ ആരോഗ്യം എത്രത്തോളം സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നുവോ അത്രയും കാലം അവൻ ജീവിക്കും.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഗർഭധാരണത്തെ ബാധിക്കുമോ?

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള സ്ത്രീകൾക്ക് ഗർഭിണിയാകുന്നത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, പക്ഷേ ഇത് സാധ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഗർഭാവസ്ഥയിൽ തന്നെ അമ്മയുടെയും ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെയും ആരോഗ്യത്തിനും ജീവിതത്തിനും അപകടമുണ്ടാക്കുന്ന നിരവധി സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

സാധാരണ അവസ്ഥയിൽ, സെർവിക്കൽ കനാലിലെ ഗ്രന്ഥികൾ മ്യൂക്കസ് സ്രവിക്കുന്നു. ഇത് വളരെ കട്ടിയുള്ളതും വിസ്കോസുള്ളതുമാണ്, ഇത് നിർവഹിക്കുന്നു സംരക്ഷണ പ്രവർത്തനംകൂടാതെ സാധാരണയായി ബാക്ടീരിയ, വൈറസുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ബീജം ഉൾപ്പെടെയുള്ള മറ്റ് സൂക്ഷ്മാണുക്കൾ എന്നിവയ്ക്ക് പ്രവേശിക്കാൻ കഴിയില്ല ( പുരുഷ പ്രത്യുത്പാദന കോശങ്ങൾ). ആർത്തവചക്രത്തിൻ്റെ മധ്യത്തിൽ, ഹോർമോൺ വ്യതിയാനങ്ങളുടെ സ്വാധീനത്തിൽ, സെർവിക്കൽ മ്യൂക്കസ് കനംകുറഞ്ഞതാണ്, അതിൻ്റെ ഫലമായി ബീജം അതിലൂടെ ഗർഭാശയ അറയിലേക്ക് തുളച്ചുകയറുകയും മുട്ടയിൽ എത്തുകയും അതിനെ ബീജസങ്കലനം ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു, അതായത് ഗർഭധാരണം സംഭവിക്കുന്നു. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, മ്യൂക്കസ് ദ്രവീകരിക്കുന്നില്ല. കൂടാതെ, അതിൻ്റെ വിസ്കോസിറ്റി കൂടുതൽ വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് ബീജസങ്കലന പ്രക്രിയയെ ഗണ്യമായി സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഗർഭധാരണം കാരണമാകാം:

• ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ്.ഗർഭധാരണം തന്നെ ഈ രോഗത്തിൻ്റെ വികാസത്തിന് മുൻകൈയെടുക്കുന്നു, ഇത് സ്ത്രീ ശരീരത്തിലെ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ പുനർനിർമ്മാണം മൂലമാണ്. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ സ്ഥിരമായ പ്രകടനങ്ങളിലൊന്ന് പാൻക്രിയാസിൻ്റെ തകരാറാണ് ( ശരീരത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിൻ്റെ ഉപയോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഇൻസുലിൻ എന്ന ഹോർമോൺ സാധാരണയായി സ്രവിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ), എന്തുകൊണ്ടെന്ന് വ്യക്തമാകും പ്രമേഹംമറ്റ് ജനസംഖ്യയേക്കാൾ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഗർഭിണികളിൽ ഇത് വളരെ കൂടുതലായി സംഭവിക്കുന്നു.
• ശ്വസന പരാജയം.സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പ്രധാന പ്രകടനമാണ് ശ്വാസകോശ ടിഷ്യുവിൻ്റെ നാശം, അതിൽ വിസ്കോസ് മ്യൂക്കസ്, ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള പകർച്ചവ്യാധികൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ബ്രോങ്കിയുടെ തടസ്സം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ദീർഘകാല പുരോഗമന പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയകളുടെ ഫലം പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ആണ് ( അതായത്, സ്കാർ, കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് സാധാരണ ടിഷ്യു മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ), ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ ശ്വസന ഉപരിതലത്തിൽ ഗണ്യമായ കുറവുണ്ടാക്കുന്നു. വളരുന്ന ഭ്രൂണത്താൽ ശ്വാസകോശത്തിൻ്റെ കംപ്രഷൻ രോഗത്തിൻ്റെ ഗതിയെ കൂടുതൽ വഷളാക്കും, വ്യാപകമായ നാരുകളുള്ള പ്രക്രിയയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, ശ്വസന പരാജയത്തിൻ്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
• ഹൃദയസ്തംഭനം.സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസിൽ ഹൃദയാഘാതം സംഭവിക്കുന്നത് ശ്വാസകോശ പാത്തോളജിയാണ്. ശ്വാസകോശ ടിഷ്യുവിൻ്റെ ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ഫലമായി, മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്ന പൾമണറി പാത്രങ്ങളിലേക്ക് രക്തം തള്ളുന്നതിന് ഹൃദയത്തിൻ്റെ വലുപ്പം വർദ്ധിപ്പിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ ഭാരം കൂടുന്നതിനനുസരിച്ച്, ഹൃദയത്തിൻ്റെ ഭാരം കൂടുതൽ വർദ്ധിക്കുന്നു ( കാരണം അത് "രണ്ടിനായി" പ്രവർത്തിക്കാൻ നിർബന്ധിതരാകുന്നു), പ്രസവസമയത്ത് ഇത് നിരവധി തവണ വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് ഹൃദയസ്തംഭനത്തിനും അമ്മയുടെയും ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെയും മരണത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. അതുകൊണ്ടാണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള സ്ത്രീകൾ ഗർഭാവസ്ഥയുടെ മുഴുവൻ കാലയളവിലും ഒരു ഗൈനക്കോളജിസ്റ്റ് പതിവായി നിരീക്ഷിക്കാനും കൃത്രിമ പ്രസവത്തിന് മുൻഗണന നൽകാനും ശുപാർശ ചെയ്യുന്നത് ( സിസേറിയൻ വിഭാഗം).
• ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ അവികസിതവും ഗർഭം അലസലും.ഗർഭാവസ്ഥയിൽ വിട്ടുമാറാത്ത ശ്വാസോച്ഛ്വാസം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയസ്തംഭനം ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന് ആവശ്യമായ ഓക്‌സിജൻ വിതരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൂടാതെ, രോഗിയായ അമ്മയുടെ കുടലിലെ പോഷകങ്ങളുടെ ആഗിരണം കുറയുന്നത് വളരുന്ന ഭ്രൂണത്തിൻ്റെ പോഷണത്തെയും ബാധിക്കുന്നു. വിവരിച്ച പ്രക്രിയകളുടെ ഫലം ഗർഭാശയ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ മരണവും ഗർഭം അലസലും, ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെ പൊതുവായ അവികസിതാവസ്ഥ, വിവിധ അവയവങ്ങളുടെയും സിസ്റ്റങ്ങളുടെയും വികാസത്തിലെ അപാകതകൾ മുതലായവ ആകാം.

സൈറ്റ് നൽകുന്നു പശ്ചാത്തല വിവരങ്ങൾവിവര ആവശ്യങ്ങൾക്ക് മാത്രം. രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിൻ്റെ മേൽനോട്ടത്തിൽ നടത്തണം. എല്ലാ മരുന്നുകൾക്കും വിപരീതഫലങ്ങളുണ്ട്. ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുമായി കൂടിയാലോചന ആവശ്യമാണ്!

ഇത് ഏത് തരത്തിലുള്ള രോഗമാണ്? എന്തുകൊണ്ടാണ് ചില ആളുകൾക്ക് ഇത് ലഭിക്കുന്നത്, മറ്റുള്ളവർക്ക് ലഭിക്കാത്തത്? ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രം ഈ രോഗമുള്ള രോഗികളെ എങ്ങനെ സഹായിക്കും, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള ഒരാൾക്ക് അതിജീവിക്കാൻ കഴിയുമോ?
.site) ഈ ലേഖനത്തിൽ നിന്ന് നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.

എന്താണ് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്?

ഈ രോഗം തികച്ചും വഞ്ചനാപരമാണ്. ചില ഡോക്ടർമാരുടെ അഭിപ്രായത്തിൽ, രോഗനിർണയം നടത്തിയ ഓരോ കേസിലും, രോഗനിർണയം നടത്താത്ത പത്ത് (!) ഉണ്ട്. അത്തരം സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ എത്രത്തോളം ശരിയാണെന്ന് പറയാൻ പ്രയാസമാണ്. എന്നാൽ രോഗനിർണയം എളുപ്പമല്ല. കുഞ്ഞ് ജനിച്ച ഉടൻ തന്നെ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയുമെങ്കിലും. എത്ര നേരത്തെ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കുകയും എത്രയും വേഗം ചികിത്സ ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുന്നുവോ അത്രയും കൂടുതൽ കാലം ജീവിക്കാനുള്ള കുട്ടിയുടെ സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

മിസ്റ്റർ പ്രസിഡൻ്റ്!

"റഷ്യൻ ചിൽഡ്രൻസ് ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റലിലെ ഡോക്ടർമാരുടെ പരുഷത" വെളിപ്പെടുത്തുന്നതിൽ കഴിഞ്ഞയാഴ്ച നിങ്ങൾ നിങ്ങളുടെ ട്വിറ്ററിൽ നിന്ന് സജീവമായി പങ്കെടുത്തു. എന്നിരുന്നാലും, റഷ്യൻ ചിൽഡ്രൻസ് ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റലിലെ മെഡിക്കൽ ജനിതക രോഗികൾക്ക് നിങ്ങളുടെ ഗവൺമെൻ്റിൻ്റെ ശ്രദ്ധ അർഹിക്കുന്ന മറ്റ് പ്രശ്നങ്ങളുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് ഉറപ്പ് നൽകാൻ ഞാൻ ധൈര്യപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രശ്നങ്ങൾ അവരുടെ നേരത്തെയുള്ള മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

ഡിപ്പാർട്ട്മെൻ്റ് ഓഫ് മെഡിക്കൽ ജനറ്റിക്സ്, റഷ്യൻ ചിൽഡ്രൻസ് ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റൽ - ഇതൊരു അദ്വിതീയ വകുപ്പാണ് , സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് രോഗനിർണയം നടത്തിയ രോഗികൾക്ക് ചികിത്സ നൽകുന്ന രാജ്യത്തെ എല്ലാ പ്രദേശങ്ങളിൽ നിന്നുമുള്ള കുട്ടികൾക്ക് പ്രായോഗികമായി ഒരേയൊരു ഒന്ന്. ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നമ്മുടെ രാജ്യത്തെ ഏറ്റവും പരിചയസമ്പന്നരും അറിവുള്ളവരുമായ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളെ ഇത് നിയമിക്കുന്നു. ഭൂരിഭാഗം പ്രദേശങ്ങളിലും, ഈ രോഗം ചികിത്സിക്കാനോ കണ്ടെത്താനോ കഴിയില്ല. പരിശീലനം നേടിയിട്ടില്ല. എല്ലാ രോഗികളും മോസ്കോയിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്നു.

സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്(CF) ഏറ്റവും സാധാരണമായ ജനിതക രോഗമാണ്. നമ്മുടെ രാജ്യത്ത്, മറ്റ് രാജ്യങ്ങളിലെ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ അനുസരിച്ച്, 15,000 ൽ കുറയാത്ത ആളുകൾ ഉണ്ടായിരിക്കണം, എന്നിരുന്നാലും ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ആരോഗ്യ-സാമൂഹിക വികസന മന്ത്രാലയത്തിൻ്റെ സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ 2186 രോഗികളുടെ കണക്കായി കുറച്ചുകാണുന്നു), എന്നിരുന്നാലും, ഓരോ 25-ാമത്തെ വ്യക്തിയും ഭൂമിയിൽ ഈ വികലമായ ജീനിൻ്റെ വാഹകനാണ്. ബാഹ്യമായി, ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ നിന്ന് വാഹകർ ഒരു തരത്തിലും വ്യത്യസ്തമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു വ്യത്യാസമുണ്ട്: ഈ ആളുകൾക്ക് കോളറ ബാധിക്കാൻ കഴിയില്ലെന്ന് അവർ പറയുന്നു. യൂറോപ്പിൽ വ്യാപകമായ കോളറ പകർച്ചവ്യാധികളെ അതിജീവിച്ചവരിലാണ് ഈ ജനിതക വൈകല്യം സംഭവിച്ചതെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ പറയുന്നു.
ഒരു ഡിഎൻഎ ടെസ്റ്റ് നടത്തി മാത്രമേ വണ്ടി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയൂ - സംസ്ഥാനമോ ഇൻഷുറൻസുകളോ നൽകാത്ത വളരെ ചെലവേറിയ പരിശോധന. വ്യക്തിപരമായ ഊഹങ്ങളോ ആഗ്രഹങ്ങളോ അല്ലാതെ അതിന് തെളിവില്ല. അത്തരത്തിലുള്ള 2 പേർ കണ്ടുമുട്ടുകയും കുടുംബം ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്താൽ, അവർക്ക് അസുഖമുള്ള കുട്ടി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 25% ആയിരിക്കും. ഗർഭാവസ്ഥയിൽ, ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിലെ സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് കണ്ടെത്തുന്നത് സൈദ്ധാന്തികമായി സാധ്യമാണ്, എന്നാൽ പ്രായോഗികമായി ഇത് ഇതിനകം പറഞ്ഞ കാരണത്താൽ വളരെ അപൂർവ്വമായി സംഭവിക്കുന്നു - പ്രത്യേക സൂചനകളൊന്നുമില്ല. രോഗത്തിന് സാമൂഹികമോ മതപരമോ ദേശീയമോ ആയ മുൻഗണനകളൊന്നുമില്ല, അതായത്. - ഭവനരഹിതർ മുതൽ രാജ്ഞി വരെ ആരും സുരക്ഷിതരല്ല. സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ള കുട്ടികൾ ബൗദ്ധിക വികാസത്തിൽ അവരുടെ സമപ്രായക്കാരിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമല്ല, മിക്കപ്പോഴും അവരെ മറികടക്കുന്നു. അവരുടെ പ്രധാന വ്യത്യാസം, അവർ മരണത്തെക്കുറിച്ചുള്ള എല്ലാ കാര്യങ്ങളും നേരത്തെ പഠിക്കുന്നു എന്നതാണ്, കാരണം അവർ സുഹൃത്തുക്കളെയും പെൺകുട്ടികളെയും ആൺകുട്ടികളെയും നഷ്ടപ്പെടുത്തുന്നത് പതിവാണ്. അതിനാൽ അവർ ജീവിതത്തെ പ്രത്യേകിച്ച് വിലമതിക്കുന്നു.

ഇതാണ് ആമുഖം. ഇപ്പോൾ - ഒരു ഔട്ട്പേഷ്യൻ്റ് ക്ലിനിക്ക്.

യൂറോപ്പിൽ, CF ഉള്ള ആളുകളുടെ ശരാശരി ആയുസ്സ് 30-40 വർഷമാണ്. അവർ പൂർണ്ണ ജീവിതം നയിക്കുന്നു, കുടുംബങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നു, ജോലി ചെയ്യുന്നു, സ്വയം തിരിച്ചറിവ് നേടുന്നു.
ഈ രോഗം ഇപ്പോൾ ഭേദമാക്കാനാവില്ല, പക്ഷേ യൂറോപ്പിൽ പുതിയ മരുന്നുകളുടെ നിരന്തരമായ ഗവേഷണവും വികസനവും നടക്കുന്നു.
നിലവിൽ, രോഗത്തിനെതിരായ പോരാട്ടത്തിൽ നിരന്തരമായ ആൻറി ബാക്ടീരിയൽ, മ്യൂക്കോലൈറ്റിക്, എൻസൈം തെറാപ്പി, ഫിസിയോതെറാപ്പി, ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ എന്നിവയും യൂറോപ്പിലും യുഎസ്എയിലും വിജയകരമായി നടക്കുന്നു.

ഇവിടെ എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നത്?
ഞങ്ങൾ മരുന്നുകളുടെ ഗവേഷണവും വികസനവും നടത്തുന്നില്ല.
യഥാർത്ഥ സമർപ്പണത്തിലൂടെ ശിശുരോഗ വിദഗ്ധർ ഈ കുട്ടികളെ പുറത്തെടുത്ത് പൂർണ്ണ മുതിർന്ന ജീവിതത്തിലേക്ക് നയിക്കാൻ പഠിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, റഷ്യൻ ഫെഡറേഷനിലെ CF രോഗികളുടെ ഔദ്യോഗിക ആയുസ്സ് 16 വർഷമാണ്. ഇക്കാര്യത്തിൽ, MV സൈനിക സേവനത്തിനുള്ള ഒരു ഔദ്യോഗിക മെഡിക്കൽ ഇളവല്ല - അതായത്. ഈ ആളുകൾ 18 വയസ്സ് വരെ ജീവിക്കരുതെന്ന് സംസ്ഥാനം വിശ്വസിക്കുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് 18 വയസ്സിന് മുകളിൽ പ്രായമുണ്ടെങ്കിൽ, അതിനർത്ഥം രണ്ട് കാര്യങ്ങളിൽ ഒന്ന്: ഒന്നുകിൽ നിങ്ങൾ മരിച്ചു അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങൾക്ക് സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഇല്ല. തിരഞ്ഞെടുക്കുക. സംസ്ഥാനം അങ്ങനെ കരുതുന്നു.
ഈ സ്ഥാനം ഉടനീളം കണ്ടെത്താനാകും.

ഞാൻ പ്രത്യേകിച്ച് ഊന്നിപ്പറയാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നു - സംസ്ഥാനത്തിൻ്റെ സ്ഥാനം, കാരണം ഡോക്ടർമാർ അവർക്ക് നൽകിയിരിക്കുന്ന വ്യവസ്ഥകൾക്ക് കീഴിൽ അവരുടെ ശക്തിയിൽ എല്ലാം ചെയ്യുന്നു.
എനിക്ക് പേരുകൾ പറയാൻ കഴിയില്ല, പക്ഷേ മോസ്കോയിൽ സിഎഫ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് പകലും രാത്രിയും ഏത് നിമിഷവും വിളിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു ഡോക്ടർ ഉണ്ടെന്ന് എനിക്ക് നന്നായി അറിയാം, അവൻ എല്ലാം ഉപേക്ഷിച്ച് അവൻ്റെ ഉപകരണങ്ങളുമായി അവരുടെ വീട്ടിലേക്ക് വരും. അവയെ സംരക്ഷിക്കുക: IV-കൾ ഇൻസ്റ്റാൾ ചെയ്യുക, ഓക്സിജനുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുക.
എന്തുകൊണ്ടാണ് നിങ്ങൾക്ക് നായകൻ്റെ പേര് പറയാൻ കഴിയാത്തത്? എന്നാൽ അവൻ ചെയ്യുന്നത് നിയമപരമല്ല എന്നതിനാൽ. ആളുകളെ മരണത്തിൽ നിന്ന് രക്ഷിക്കുന്നത് നമ്മുടെ രാജ്യത്ത് നിയമവിരുദ്ധമാണ്. അത്തരം കൃത്രിമങ്ങൾ ഒരു ആശുപത്രിയിൽ മാത്രമേ നടത്താൻ അനുവദിക്കൂ. എന്തുകൊണ്ടാണ് അവർ ആശുപത്രിയിൽ പോകാത്തത്? - കാരണം സ്ഥലമില്ല. സ്ഥലങ്ങളില്ല. ഞാൻ ഇതിനകം എഴുതിയതുപോലെ, രോഗികൾ 18 വയസ്സ് വരെ ഞങ്ങളോടൊപ്പം താമസിക്കാൻ പാടില്ല. ഇതിന് അനുസൃതമായി, എന്നിരുന്നാലും, ഭരണകൂടത്തിൻ്റെ ഇഷ്ടത്തിന് വിരുദ്ധമായി, ഈ പരിധി കടന്നവർക്ക്, ഓ.എൻ.മോസ്കോയിലെ ഹോസ്പിറ്റൽ നമ്പർ 57-ൽ രാജ്യത്തുടനീളം 4 കിടക്കകൾ മാത്രമേയുള്ളൂ. . എന്നൊരു വാക്കും ഉണ്ട്ക്വാട്ട , എത്ര പേർക്ക് എപ്പോൾ രോഗം വരാം എന്നതിനെ സംസ്ഥാനം നിയന്ത്രിക്കുന്നു. തെറ്റായ സമയത്ത് നിങ്ങൾ അനാവശ്യമോ രോഗിയോ ആണെന്ന് കണ്ടെത്തുകയാണെങ്കിൽ...

മരുന്ന് വ്യവസ്ഥ. എല്ലാവർക്കും ഒരുപോലെ, അതായത്. "ദൈവമേ, ഇത് ഞങ്ങൾക്ക് നല്ലതല്ല" എന്ന അവശിഷ്ട തത്വമനുസരിച്ച്. എന്നാൽ കൂടുതലോ കുറവോ ആണെങ്കിൽ ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തിഏറ്റവും കുറഞ്ഞത് അനൽജിനിൽ അതിജീവിക്കുക, പിന്നെ CF ഇല്ലാത്ത ഒരു രോഗി ആവശ്യമായ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾചികിത്സ നഷ്ടമാകും പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയമാറ്റാനാകാത്തവിധം കൂടുതൽ വികസിക്കും, ഇത് അനിവാര്യമായും ജീവിതത്തിൻ്റെ പ്രവചനത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കും. എന്നാൽ, വിലകുറഞ്ഞ മരുന്നുകൾ പോലും രോഗികൾക്ക് പൂർണമായി നൽകാത്തതും വലിയ കാലതാമസവുമാണ്. നിങ്ങളുടെ പ്രാദേശിക ആരോഗ്യ ഉദ്യോഗസ്ഥർ സഹായത്തിനായുള്ള അവരുടെ ന്യായമായ ആവശ്യങ്ങളുമായി മാതാപിതാക്കളോട് പ്രതികരിക്കുന്നത് അസാധാരണമല്ല: "വിചിത്രജീവികൾക്ക് ജന്മം നൽകുന്നതിൽ അർത്ഥമില്ല, ഇപ്പോൾ അവർ ഇവിടെ ഭിക്ഷയാചിച്ച് നടക്കുന്നു."ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഉദ്ധരണികളിൽ ഒന്നാണ്.

ചാരിറ്റി.തൽഫലമായി, മനുഷ്യസ്‌നേഹികൾ മയക്കുമരുന്ന് വിതരണം നിയന്ത്രിക്കാൻ ശ്രമിക്കുന്നു. എന്നാൽ മനുഷ്യസ്‌നേഹികൾ ഒരിക്കലും എല്ലാ രോഗികൾക്കും ആജീവനാന്ത ചികിത്സ നൽകില്ല. കൂടാതെ, മറ്റുള്ളവരെ സഹായിക്കുന്നതിൻ്റെ സന്തോഷത്തിനായി മനുഷ്യസ്‌നേഹികൾ സംസ്ഥാനത്തിന് നികുതി നൽകണം. നമ്മുടെ സംസ്ഥാനം നന്നായി സ്ഥിരതാമസമാക്കി: ഒരു വശത്ത്, അത് പിന്നാക്കം നിൽക്കുന്ന പൗരന്മാരെ സംരക്ഷിക്കുന്നു, മറുവശത്ത്, അത് അതിൻ്റെ ജോലി ചെയ്യുന്നവരിൽ നിന്ന് പണം സമ്പാദിക്കുന്നു!

ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കൽ.ഇതാണ് ഏറ്റവും "രസകരമായ" വിഷയം. ആ നിമിഷത്തിൽ ഈ പ്രവർത്തനംനമ്മുടെ രാജ്യത്ത് നടപ്പിലാക്കുന്നില്ല. എല്ലാം. എന്നാൽ പദ്ധതികളുണ്ട്. ഇപ്പോൾ ഒരു വർഷമായി ഇവിടെയുണ്ട്, ആരോഗ്യ മന്ത്രാലയം അതിനെക്കുറിച്ച് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യാൻ മറക്കുന്നില്ല.
നിങ്ങൾക്കറിയാമോ എന്ന് എനിക്കറിയില്ല, പക്ഷേ ഈ വേനൽക്കാലത്ത് ലോകം മുഴുവൻ ഒരു വലിയ തുക സമാഹരിച്ചു - പാവൽ മിറ്റിച്ച്കിൻ ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കുന്നതിന് 200,000 യൂറോ - ആദ്യത്തേത് റഷ്യൻ രോഗിജർമ്മനിയിൽ ശ്വാസകോശം മാറ്റിവയ്ക്കാൻ സമ്മതിച്ച സി.എഫിനൊപ്പം.

ഒരു പ്രത്യേക പരാമർശം നടത്താൻ ഞാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നു. പണം ശേഖരിച്ചു. പവൽ അയച്ചു. അവനെ കണ്ടപ്പോൾ, ബുക്കൻവാൾഡ് അതിൻ്റെ ജോലി പുനരാരംഭിച്ചതായി ഡോക്ടർമാർ കരുതി. പൊതുവേ, മുറിയിൽ നിന്ന് പുറത്തുപോകരുതെന്ന് അവർ പവേലിനോട് ആവശ്യപ്പെട്ടു, കാരണം അവരുടെ ജീവിതത്തിൽ ഇത്രയും ഗുരുതരമായ രോഗിയെ അവർ കണ്ടിട്ടില്ല: ക്ഷീണിതനായി, അപകടകരമായ ഒരു കൂട്ടം അണുബാധകളോടെ - അവരുടെ പിങ്ക്, നന്നായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്ന ജർമ്മൻ രോഗികൾക്ക് അദ്ദേഹം അപകടകാരിയായിരുന്നു. .. ഫാസിസത്തെ തോൽപിച്ച നമ്മുടെ രാജ്യത്തെക്കുറിച്ച് അവർ എന്താണ് ആ നിമിഷം ചിന്തിച്ചത്?

വഴിയിൽ, റഷ്യൻ ഫെഡറേഷനിൽ ഒരു നിയമമുണ്ട്, അതനുസരിച്ച് സംസ്ഥാനത്തിന് അതിൻ്റെ പ്രദേശത്ത് അതിൻ്റെ പൗരന് ചികിത്സ നൽകാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, അത് വിദേശത്ത് നൽകണം. എന്തുകൊണ്ടാണ് ഞങ്ങൾ ആദ്യം മുതൽ പാവലിനായി 200,000 യൂറോ ശേഖരിച്ചത്? - കാരണം നമ്മുടെ സംസ്ഥാനം അദ്ദേഹത്തെ ഔദ്യോഗികമായി നിരസിച്ചു, കാരണം "അഡ്മിനിസ്ട്രേറ്റീവ് റെഗുലേഷനുകളുടെ ക്ലോസ് 2.26 അനുസരിച്ച്, റഷ്യൻ ഫെഡറേഷൻ്റെ പ്രദേശത്ത് ഒരു രോഗിക്ക് ആവശ്യമായ വൈദ്യസഹായം നൽകാനുള്ള സാധ്യതയുടെ ലഭ്യതയാണ് റഷ്യൻ ഫെഡറേഷൻ്റെ ആരോഗ്യ മന്ത്രാലയം ഒരു പൗരന് നിരസിക്കാനുള്ള അടിസ്ഥാനം. ഒരു പൊതു സേവനം നൽകാൻ റഷ്യൻ ഫെഡറേഷൻ "എങ്കിൽ ഇതാ. ഒരു അവസരമുണ്ട് - കാത്തിരിക്കുക. രോഗി ഇത്രയും കാലം ജീവിച്ചിരിക്കില്ല. ശരി, അവൻ ജീവിച്ചിരിക്കില്ല, പക്ഷേ ഞങ്ങൾ പണം ലാഭിക്കും, അല്ലേ? പ്രധാനമന്ത്രി എന്താണ് ഓർക്കുന്നത്? ബന്ധപ്പെട്ട വിഷയത്തിൽ മന്ത്രി ഞങ്ങളോട് പറഞ്ഞു: നമ്മുടെ ആധികാരികരായ ആളുകളുടെ സഹായത്തോടെ വിദേശ നിർമ്മാതാക്കൾ അവരുടെ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും അവരില്ലാതെ ഇവിടെയുള്ള എല്ലാവരും ഈ മരുന്നുകളില്ലാതെ നാളെ മരിക്കുമെന്ന് പറയുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ തീർച്ചയായും സെൻസിറ്റീവ് കാര്യങ്ങളുണ്ട്, ”വി പുടിൻ പറഞ്ഞു. -നിങ്ങൾ അത് സഹിച്ചാൽ മതി , അത്രയേയുള്ളൂ. ഞങ്ങൾ ഈ പാത പിന്തുടരുന്നു, ക്രമേണ, തീർച്ചയായും, ഞെട്ടലുകളില്ലാതെ, പക്ഷേ ഞങ്ങൾ നീങ്ങും».

ശരി, നിങ്ങൾക്ക് ഒരു ചിത്രമുണ്ടോ, ദിമിത്രി അനറ്റോലിയേവിച്ച്? അതോ ആരെയാണ് "ബിച്ച്" എന്ന് വിളിച്ച് അവനെ "യൂ" എന്ന് വിളിച്ചതെന്ന് നിങ്ങൾ ശരിക്കും പറയേണ്ടതുണ്ടോ? - വിവരിച്ച നിയമ ലംഘനത്തേക്കാളും ആരോഗ്യ മന്ത്രാലയത്തിൻ്റെ നിഷ്‌ക്രിയത്വത്തേക്കാളും രോഷത്തിനും നിങ്ങളുടെ ഉയർന്ന ഇടപെടലിനും ഇത് കൂടുതൽ ശക്തമായ കാരണങ്ങളാണോ? നിങ്ങൾക്ക് ചവറ്റുകുട്ട ആവശ്യമുണ്ടോ - ധൈര്യവും മാലിന്യവും? ക്ഷമിക്കണം, CF രോഗികൾ വേദനയോടെ മരിക്കുന്നു, പക്ഷേ നിശബ്ദമായി - അവർക്ക് നിലവിളിക്കാൻ ശക്തിയില്ല. എന്നാൽ അവ ഈച്ചകളെപ്പോലെ മരിക്കുന്നു, മിക്കപ്പോഴും - സമയത്തിന് മുമ്പേ, കൃത്യസമയത്ത് അല്ലെങ്കിൽ കാരണം സഹായം നൽകാത്തതിനാൽ നൊസോകോമിയൽ അണുബാധ, കിടക്കകളുടെ അമിത തിരക്ക് കാരണം ഇത് ഒഴിവാക്കാനാവാത്തതാണ്. ആരോഗ്യമന്ത്രാലയവും ഇതിന് ഉത്തരവാദികളാണ്. എൻ്റെ ധാർഷ്ട്യത്തിന് എന്നോട് ക്ഷമിക്കൂ, എന്നാൽ ഈ വകുപ്പിൻ്റെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നത് നിങ്ങൾക്കും പ്രധാനമന്ത്രിക്കും ഉള്ളതാണോ, അതോ നഴ്സുമാരെയും ഡോക്ടർമാരെയും മാത്രമേ നിങ്ങൾക്ക് ശിക്ഷിക്കാൻ കഴിയൂ? എത്രത്തോളം നിങ്ങൾക്ക് ഡോക്ടർമാരുടെ പ്രകടമായ ചാട്ടവാറടി സംഘടിപ്പിക്കാൻ കഴിയും?! നിങ്ങൾ എന്താണ് നേടാൻ ശ്രമിക്കുന്നത്? അവർ ഇതിനകം ഈ തൊഴിൽ ഉപേക്ഷിക്കുകയാണ്. അവരുടെ സ്ഥാനത്ത് ആരെയാണ് കാണാൻ നിങ്ങൾ ആഗ്രഹിക്കുന്നത്? ജെന്നഡി മലഖോവ്?

***

ഇവ യഥാർത്ഥമാണ്, ഇതിനകം യഥാർത്ഥ കുട്ടികളുടെ ശവക്കുഴികളാണ്. കൃത്യസമയത്ത് രോഗനിർണയം നടത്തിയിരുന്നെങ്കിൽ, കൃത്യസമയത്ത് ചികിത്സ നൽകിയിരുന്നെങ്കിൽ, അവർക്ക് ഇപ്പോഴും ജീവിക്കാമായിരുന്നു. അവർ ജീവിക്കാൻ ആഗ്രഹിച്ചു. എന്നാൽ ഡോക്ടർമാർ പരിശുദ്ധാത്മാവിനാൽ മാത്രം സുഖപ്പെടുത്തുന്നില്ല. പിഴ, ശമ്പളത്തിൽ നിന്നുള്ള കിഴിവ്, ശിക്ഷകൾ, ബജറ്റ് ഫണ്ടുകൾ ലാഭിക്കൽ എന്നിവയുടെ സഹായത്തോടെ അവർ ചികിത്സിക്കുന്നില്ല. ജീവിച്ചിരിക്കുന്നവരെ രക്ഷിക്കാൻ തുടങ്ങൂ! ഞങ്ങൾക്ക് ആധുനിക ആശുപത്രികളും മരുന്നുകളും ആവശ്യത്തിന് ആവശ്യമുണ്ട്, അവശിഷ്ടമായ ധനസഹായമല്ല! ഇത് കൂടാതെ നാമെല്ലാവരും മരിക്കും - ഈ വിഷയം ടോപ്പിലേക്ക് കൊണ്ടുവരുന്നത് നിങ്ങൾ എങ്ങനെ ഇഷ്ടപ്പെടുന്നു?

ബ്ലോഗിൽ നിന്ന് എടുത്ത മെറ്റീരിയലുകൾ pch_maya , "വാംത്ത് ഓഫ് ഹാർട്ട്സ്" ഫൗണ്ടേഷൻ്റെ "ഓക്സിജൻ" ചാരിറ്റി പ്രോഗ്രാമിൻ്റെ (സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉള്ളവർക്ക് സഹായം) കോർഡിനേറ്റർ എം. സോനിനയിൽ നിന്ന് - ബന്ധപ്പെടുന്നതിന്: bukolik 1 നായ yandex . ru