Гемограмм

Гемограмм(Грек хайма цус + дүрмийн тэмдэглэгээ) - эмнэлзүйн цусны шинжилгээ. Цусны бүх эсийн тоо, тэдгээрийн морфологийн шинж чанар, ESR, гемоглобины агууламж, өнгөт индекс, гематокритийн тоо, харьцаа зэрэг мэдээллийг багтаасан болно. янз бүрийн төрөллейкоцит гэх мэт.

Судалгааны цусыг уушигны хурууг хатгаснаас хойш 1 цагийн дараа (шинэ төрсөн болон бага насны хүүхдүүдийн чихний дэлбэн, өсгий) авдаг. Цоорсон газрыг 70% этилийн спиртээр чийгшүүлсэн хөвөн арчдасаар эмчилнэ. Арьсыг нэг удаагийн стандарт жадаар цоолдог. Цус чөлөөтэй урсах ёстой. Та судсаар авсан цусыг ашиглаж болно.

Цус өтгөрөх тусам гемоглобины концентраци нэмэгдэж, цусны сийвэнгийн хэмжээ ихсэх тусам буурч болно.

Цусны эсийн тоог Горяевын тоолох танхимд хийдэг. Тасалгааны өндөр, тор ба түүний хэсгүүдийн талбай, шинжилгээнд авсан цусны шингэрүүлэлт нь тодорхой хэмжээний цусан дахь үүссэн элементүүдийн тоог тодорхойлох боломжийг олгодог. Горяевын камерыг автомат тоолуураар сольж болно. Тэдний үйл ажиллагааны зарчим нь шингэн дэх түдгэлзүүлсэн тоосонцоруудын өөр өөр цахилгаан дамжуулах чанарт суурилдаг.

1 литр цусан дахь улаан эсийн хэвийн тоо

	4.0–5.0×10 12
	3.7–4.7×10 12

Цусны улаан эсийн тоо буурах (эритроцитопени) нь цус багадалтын шинж чанартай байдаг: гипокси, зүрхний төрөлхийн гажиг, зүрх судасны дутагдал, эритриеми гэх мэт өсөлт ажиглагддаг.

Тромбоцитуудын тоог янз бүрийн аргаар (цусны т рхэц, Горяевын танхимд, автомат тоолуур ашиглан) тоолно. Насанд хүрэгсдэд тромбоцитын тоо байдаг 180.0–320.0×10 9 /л.Хорт хавдар, архаг миелоид лейкеми, остеомиелофиброз гэх мэт тромбоцитуудын тоо нэмэгдэж байна. Багасгасан контенттромбоцитопенийн пурпура гэх мэт янз бүрийн өвчний шинж тэмдэг байж болно. Эмнэлзүйн практикт дархлааны тромбоцитопени ихэвчлэн тохиолддог. Ретикулоцитын тоог цусны т рхэц эсвэл Горяевын танхимд тооцдог. Насанд хүрэгчдэд тэдний агуулга нь байдаг 2–10 ‰.

Насанд хүрэгсдийн цусны цагаан эсийн хэвийн хэмжээ дараах хооронд хэлбэлздэг 4,0 өмнө 9.0×10 9 /л. Хүүхдэд энэ нь арай том байдаг. Лейкоцитын тоо бага байна 4.0×10 9 /л"лейкопени" гэсэн нэр томъёогоор тодорхойлогддог 10.0×10 9 /л- "лейкоцитоз" гэсэн нэр томъёо. Эрүүл хүний ​​​​лейкоцитын тоо тогтмол биш бөгөөд өдрийн цагаар ихээхэн хэлбэлзэлтэй байдаг (циркадиан биоритм). Хэлбэлзлийн далайц нь нас, хүйс, үндсэн хуулийн шинж чанар, амьдралын нөхцөл, бие махбодийн үйл ажиллагаа гэх мэт зэргээс шалтгаална. Лейкопени үүсэх нь хэд хэдэн механизмаас шалтгаална, жишээлбэл, гипопластик үед тохиолддог ясны чөмөгөөр лейкоцитын үйлдвэрлэл буурч байна. болон төмрийн дутагдлын цус багадалт. Лейкоцитоз нь ихэвчлэн нейтрофилийн тоо ихсэхтэй холбоотой байдаг ба энэ нь ихэвчлэн лейкоцитын үйлдвэрлэл ихсэх эсвэл тэдгээрийн дахин хуваарилалтаас үүдэлтэй байдаг. судасны ор; Энэ нь бие махбодийн олон нөхцөлд, жишээлбэл, сэтгэл санааны болон бие махбодийн стресс, олон тооны халдварт өвчин, хордлого гэх мэт ажиглагддаг. Ихэвчлэн насанд хүрсэн хүний ​​цусан дахь лейкоцитууд илэрдэг. янз бүрийн хэлбэрүүд, эдгээр нь өнгөт бэлдмэлд дараахь харьцаагаар хуваарилагдана.

Лейкоцитын бие даасан хэлбэр (лейкоцитын томъёо) хоорондын тоон хамаарлыг тодорхойлох нь эмнэлзүйн чухал ач холбогдолтой юм. Лейкоцитын томъёог зүүн тийш шилжүүлэх нь ихэвчлэн ажиглагддаг. Энэ нь лейкоцитын боловсорч гүйцээгүй хэлбэрүүд (хамтлаг эс, метамиелоцит, миелоцит, тэсэлгээ гэх мэт) илэрдэг. Хэзээ ажиглагдсан үрэвсэлт үйл явцянз бүрийн этиологи, лейкеми.

Үүссэн элементүүдийн морфологийн зургийг микроскопоор будсан цусны т рхэцээр шалгана. Цусны т рхэцийг будах хэд хэдэн арга байдаг ба энэ нь эсийн элементийн тодорхой анилины будагч бодистой химийн хамааралд тулгуурладаг. Тиймээс цитоплазмын орцууд нь тод ягаан өнгөтэй (азурофили) органик будагч бодисоор метахроматаар будагдсан байдаг. Цусны будсан т рхэцэд лейкоцитын хэмжээ, лимфоцит, эритроцит (микроцит, макроцит ба мегалоцит), тэдгээрийн хэлбэр, өнгө, жишээлбэл, эритроцитийн гемоглобин (өнгөт үзүүлэлт), лейкоцитийн цитоплазмын өнгө, , тодорхойлсон байна. Өнгөний бага индекс нь гипохромийг илтгэдэг бөгөөд энэ нь эритроцит дахь төмрийн дутагдал эсвэл гемоглобины нийлэгжилтэд ашиглагдаагүйгээс үүссэн цус багадалтад ажиглагддаг. Өндөр өнгөт индекс нь витамины дутагдлаас үүдэлтэй цус багадалт дахь гиперхромийг илтгэнэ IN 12 ба (эсвэл) фолийн хүчил, цус задрал.

Эритроцитын тунадасны хурдыг (ESR) Панченковын аргаар тодорхойлдог бөгөөд энэ нь цусны бүлэгнээгүй цусыг босоо пипеткээр хийх үед цусны улаан эсийн тунах шинж чанарт суурилдаг. ESR нь цусны улаан эсийн тоо, тэдгээрийн хэмжээнээс хамаарна. Хүрээлэн буй орчны температур, цусны сийвэнгийн уургийн хэмжээ, тэдгээрийн фракцын харьцаагаар бөөгнөрөл үүсгэх хэмжээ, чадвар. ESR-ийн өсөлт нь халдварт, иммунопатологийн, үрэвсэл, үхжил, хавдрын процессын үед тохиолдож болно. ESR-ийн хамгийн их өсөлт нь миелома, Вальденстремийн макроглобулинеми, хөнгөн ба хүнд гинжин хэлхээний өвчин, түүнчлэн гиперфибриногенеми зэрэгт тохиолддог эмгэгийн уургийн нийлэгжилтийн үед ажиглагддаг. Цусан дахь фибриногений агууламж буурах нь альбумин ба глобулины харьцааны өөрчлөлтийг нөхөж, үүний үр дүнд ESR хэвийн хэвээр эсвэл удааширдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Цочмог халдварт өвчний үед (жишээлбэл, томуу, хоолой өвдөх) хамгийн их ESR нь биеийн температур буурах үед, үйл явц нь урвуу хөгжсөн үед боломжтой байдаг. Удаан ESR нь бага тохиолддог, жишээлбэл, эритреми, хоёрдогч эритроцитоз, цусан дахь цөсний хүчил ба цөсний пигментийн концентраци нэмэгдэх, цус задрал, цус алдалт гэх мэт.

Гематокритын тоо - цус ба сийвэнгийн үүссэн элементүүдийн эзлэхүүний харьцаа нь цусны улаан эсийн нийт эзэлхүүний талаархи ойлголтыг өгдөг.

Хэвийн гематокрит тоо

Үүнийг гематокрит ашиглан тодорхойлно, энэ нь тусгай цорго дахь хоёр богино шилтэй хялгасан судас юм. Гематокритын тоо нь цусны урсгал дахь улаан эсийн хэмжээ, цусны зуурамтгай чанар, цусны урсгалын хурд болон бусад хүчин зүйлээс хамаарна. Энэ нь шингэн алдалт, тиротоксикоз, чихрийн шижин, гэдэсний түгжрэл, жирэмслэлт гэх мэт нэмэгддэг. Цус алдалт, зүрх, бөөрний дутагдал, мацаг барих, цусны хордлого зэрэгт бага гематокрит ажиглагддаг.

Гемограммын үзүүлэлтүүд нь ихэвчлэн эмгэг процессын онцлог шинж чанарыг удирдах боломжийг олгодог. Тиймээс бага зэргийн нейтрофил лейкоцитоз нь халдварт өвчин, идээт үйл явцын хөнгөн явцтай байж болно; хүндрүүлэх нь нейтрофилийн гиперлейкоцитозоор илэрдэг. Эдгээр гемограммыг зарим эмийн нөлөөг хянахад ашигладаг. Тиймээс төмрийн дутагдлын цус багадалттай өвчтөнд төмрийн бэлдмэл хэрэглэх дэглэмийг тогтоохын тулд эритроцитын гемоглобины агууламжийг тогтмол тодорхойлох шаардлагатай бөгөөд лейкоцит, тромбоцитын тоог цитостатик эмээр эмчлэхэд шаардлагатай байдаг.

Гемоглобины бүтэц, үүрэг

Гемоглобин– үндсэн бүрэлдэхүүн хэсэгэритроцит ба амьсгалын замын гол пигмент нь хүчилтөрөгчийн дамжуулалтыг хангадаг ( ТУХАЙ 2 ) уушигнаас эд, нүүрстөрөгчийн давхар исэл ( CO 2 ) эд эсээс уушиг хүртэл. Үүнээс гадна цусны хүчил шүлтийн тэнцвэрийг хадгалахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Цусны нэг улаан эсэд ~340,000,000 гемоглобины молекул агуулагддаг бөгөөд тус бүр нь ойролцоогоор 103 атомаас бүрддэг. Хүний цусанд дунджаар 750 г гемоглобин агуулагддаг.

Гемоглобин нь гемопротеины бүлэгт хамаарах нийлмэл уураг бөгөөд уургийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь глобин, уургийн бус бүрэлдэхүүн хэсэг нь гем гэж нэрлэгддэг дөрвөн ижил төмрийн порфирины нэгдлээр илэрхийлэгддэг. Гемийн төвд байрлах төмрийн (II) атом нь цусыг улаан өнгөтэй болгодог. зургийг үзнэ үү. 1). Гемоглобины хамгийн онцлог шинж чанар нь буцах боломжтой хийн нэмэлт юм ТУХАЙ 2 , CO 2 гэх мэт.

Цагаан будаа. 1. Гемоглобины бүтэц

Гем нь тээвэрлэх чадварыг олж авдаг нь тогтоогдсон ТУХАЙ 2 зөвхөн тодорхой уураг - глобиноор хүрээлэгдсэн, хамгаалагдсан бол (гем өөрөө хүчилтөрөгчийг холбодоггүй). Ихэвчлэн холбогдох үед ТУХАЙ 2 төмөртэй ( Fe) нэг буюу хэд хэдэн электрон атомуудаас эргэлт буцалтгүй шилждэг Feатомууд руу ТУХАЙ 2 . Өөрөөр хэлбэл химийн урвал явагдана. Миоглобин ба гемоглобин нь урвуу холболт хийх өвөрмөц чадвартай болох нь туршилтаар батлагдсан. О 2 гемийн исэлдэлтгүй Fe 2+ Фед 3+ .

Ийнхүү өнгөц харахад маш энгийн мэт санагдах амьсгалын үйл явц нь үнэндээ асар нарийн төвөгтэй аварга молекулуудын олон төрлийн атомуудын харилцан үйлчлэлээр явагддаг.

Цусан дахь гемоглобин нь дор хаяж дөрвөн хэлбэрээр байдаг: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин. Эритроцитод гемоглобины молекул хэлбэрүүд харилцан хувирах чадвартай байдаг бөгөөд тэдгээрийн харьцаа нь тухайн организмын бие даасан шинж чанараар тодорхойлогддог.

Бусад уургийн нэгэн адил гемоглобин нь уусмал дахь бусад уураг ба уургийн бус бодисуудаас ялгагдах тодорхой шинж чанартай байдаг. Ийм шинж чанарууд нь молекулын жин, амин хүчлийн найрлага, цахилгаан цэнэг, химийн шинж чанарууд юм.

Практикт гемоглобины электролитийн шинж чанарыг ихэвчлэн ашигладаг (түүний судалгааны дамжуулагч аргууд нь үүн дээр суурилдаг) ба гемийн янз бүрийн химийн бүлгүүдийг холбох чадвар нь валентын өөрчлөлтөд хүргэдэг. Feба уусмалыг будах (калориметрийн аргууд). Гэсэн хэдий ч олон тооны судалгаагаар гемоглобиныг тодорхойлох дамжуулагч аргуудын үр дүн нь цусны электролитийн найрлагаас хамаардаг бөгөөд энэ нь яаралтай тусламжийн эмчилгээнд ийм судалгааг ашиглахад хүндрэл учруулдаг.

Ясны чөмөгний бүтэц, үүрэг

Ясны чөмөг(medulla ossium) нь яс, ясны чөмөгний хөндийн хөвөн бодист байрладаг цус төлжилтийн төв эрхтэн юм. Энэ нь мөн биеийн биологийн хамгаалалт, яс үүсэх үүргийг гүйцэтгэдэг.

Хүний хувьд ясны чөмөг (БМ) анх үр хөврөлийн 2-р сард эгэмний ясанд, 3-р сард мөрний ир, хавирга, өвчүүний яс, нугалам гэх мэт хэсэгт үүсдэг. Үр хөврөлийн 5-р сард ясны чөмөг нь эгэмний ясны үүргийг гүйцэтгэдэг. гранулоцит, эритроцит, мегакарциоцитын цувралын элементүүдээр ясны чөмөгний ялгавартай гематопоэзийг хангадаг гол цус төлжүүлэх эрхтэн.

Насанд хүрсэн хүний ​​биед идэвхтэй гематопоэтик эдээр илэрхийлэгддэг улаан BM болон өөхний эсүүдээс бүрддэг шар өнгийн ялгадасыг ялгадаг. Улаан CM нь хавтгай ясны хөвөн хэлбэрийн ясны трабекула ба урт ясны эпифизийн хоорондох зайг дүүргэдэг. Энэ нь хар улаан өнгөтэй, хагас шингэн тууштай, стром ба гематопоэтик эд эсээс бүрддэг. Строма нь торлог эдээс үүсдэг бөгөөд энэ нь фибробласт ба эндотелийн эсүүдээр илэрхийлэгддэг; олон тооны цусны судас, голчлон өргөн нимгэн ханатай синусоид капилляруудыг агуулдаг. Строма нь ясны хөгжил, үйл ажиллагаанд оролцдог. Стромын бүтцийн хоорондын зайд гематопоэзийн үйл явцад оролцдог эсүүд байдаг: үүдэл эсүүд, генитор эсүүд, эритробластууд, миелобластууд, монобластууд, мегакариобластууд, промиелоцитууд, миелоцитууд, метамиелоцит, мегакариоцит, макрофаг, боловсорч гүйцсэн цусны эсүүд.

Улаан BM-д үүсэх цусны эсүүд нь арлууд хэлбэрээр байрладаг. Энэ тохиолдолд эритробластууд нь гемоглобины гемин хэсгийг барихад шаардлагатай төмрийг агуулсан макрофаг хүрээлдэг. Боловсруулалтын явцад мөхлөгт лейкоцитууд (гранулоцитууд) улаан BM-д хуримтлагддаг тул тэдгээрийн агууламж эритрокариоцитуудаас 3 дахин их байдаг. Мегакариоцитууд нь синусоид капилляруудтай нягт холбоотой байдаг; Тэдний цитоплазмын нэг хэсэг нь цусны судасны хөндийгөөр нэвчдэг. Цитоплазмын ялтас хэлбэрээр тусгаарлагдсан хэсгүүд нь цусны урсгал руу ордог. Лимфоцит үүсэх нь цусны судсыг нягт хүрээлдэг. Улаан ясны чөмөгт лимфоцитын прекурсорууд ба В лимфоцитууд үүсдэг. Ер нь зөвхөн боловсорч гүйцсэн цусны эсүүд нь ясны чөмөгний судасны ханыг нэвт шингээдэг тул цусны урсгалд боловсорч гүйцээгүй хэлбэрүүд нь ясны чөмөгний саад тотгорыг гэмтээж, үйл ажиллагааны өөрчлөлтийг илтгэнэ. CM нь нөхөн үржихүйн шинж чанараараа бие махбодид эхний байруудын нэгийг эзэлдэг. Дунджаар хүн дараахь зүйлийг үйлдвэрлэдэг.

Хүүхэд насандаа (4 жилийн дараа) улаан BM аажмаар өөх эсээр солигддог. 25 нас хүрэхэд гуурсан ясны диафиз нь шар чөмөгөөр бүрэн дүүрдэг бөгөөд хавтгай ясанд чөмөгний эзлэхүүний 50 орчим хувийг эзэлдэг. Шар CM нь ихэвчлэн гематопоэтик функцийг гүйцэтгэдэггүй боловч их хэмжээний цус алдалтаар гематопоэзийн голомтууд гарч ирдэг. Нас ахих тусам BM-ийн хэмжээ, масс өөрчлөгддөг. Хэрэв нярайд энэ нь биеийн жингийн ойролцоогоор 1.4% -ийг эзэлдэг бол насанд хүрэгчдэд энэ нь 4.6% байдаг.

Ясны чөмөг нь цусны улаан эсийг устгах, төмрийг дахин ашиглах, гемоглобины нийлэгжилтэнд оролцдог бөгөөд нөөц липидийн хуримтлалыг бий болгодог. Энэ нь лимфоцит ба мононуклеар фагоцит агуулдаг тул дархлааны хариу урвалд оролцдог.

Өөрийгөө зохицуулах систем болох CM-ийн үйл ажиллагааг санал хүсэлтийн зарчмаар хянадаг (тоо гүйцсэн эсүүдцус нь тэдгээрийн үүсэх эрчмд нөлөөлдөг). Энэхүү зохицуулалт нь эс хоорондын болон хошин (поэтин, лимфокин, монокин)-ийн цогц нөлөөллөөр хангагдана. Эсийн гомеостазыг зохицуулах гол хүчин зүйл бол цусны эсийн тоо гэж үздэг. Ер нь эсүүд нас ахих тусам устгагдаж, бусад нь оронд нь ордог. Хэт их нөхцөлд (жишээлбэл, цус алдалт, цус задрал) эсийн концентраци өөрчлөгдөж, санал хүсэлт үүсдэг; Ирээдүйд үйл явц нь системийн динамик тогтвортой байдал, хортой хүчин зүйлийн нөлөөллийн хүчээс хамаарна.

Эндоген болон экзоген хүчин зүйлийн нөлөөн дор BM-ийн гематопоэтик үйл ажиллагаа тасалддаг. Ихэнхдээ BM-д тохиолддог эмгэг өөрчлөлтүүд, ялангуяа өвчний эхэн үед цусны төлөв байдлыг тодорхойлдог үзүүлэлтүүдэд нөлөөлдөггүй. BM эсийн элементүүдийн тоо буурах (гипоплази) эсвэл ихсэх (гиперплази) боломжтой. BM гипоплазитай үед миелокариоцитын тоо буурч, цитопени ажиглагдаж, ихэвчлэн өөхний эд нь миелоид эдээс давамгайлдаг. Гематопоэзийн гипоплази нь бие даасан өвчин байж болно (жишээлбэл, апластик цус багадалт). Ховор тохиолдолд архаг гепатит, хорт хавдар зэрэг өвчнийг дагалдаж, миелофиброз, гантиг өвчин, аутоиммун өвчний зарим хэлбэрээр илэрдэг. Зарим өвчний үед нэг цуврал эсийн тоо, жишээлбэл, улаан (хэсэгчилсэн улаан эсийн аплази) эсвэл гранулоцитын цувралын эсүүд (агранулоцитоз) буурдаг. Хэд хэдэн эмгэгийн нөхцөлд гематопоэзийн гипоплазиас гадна үр дүнгүй гематопоэз үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь гематопоэтик эсүүдийн боловсорч гүйцсэн, цусанд ялгарах, тэдгээрийн дотор үхэх зэргээр тодорхойлогддог.

CM гиперплази нь янз бүрийн лейкемийн үед тохиолддог. Тиймээс цочмог лейкемийн үед боловсорч гүйцээгүй (тэсэлгээний) эсүүд гарч ирдэг; архаг лейкемийн үед морфологийн хувьд боловсорч гүйцсэн эсийн тоо нэмэгддэг, жишээлбэл, лимфоцитын лейкеми дэх лимфоцитууд, эритриеми дэх эритроцитууд, архаг миелоид лейкемийн үед гранулоцитууд. Эритроцит эсийн гиперплази нь мөн онцлог шинж юм цус задралын цус багадалт,IN 12 - дутагдлын цус багадалт.

Гемоглобин- молекулын хүчилтөрөгчийг буцаах чадвартай глобин уураг (2а- ба 2β-гинж) ба 4 пигмент бүлэг (гем) -ээс бүрдэх молекул. Цусны нэг улаан эс дунджаар 400 сая гемоглобины молекул агуулдаг. Хүчилтөрөгчтэй холбогдсон гемоглобиныг нэрлэдэг оксихелуглобин(цусыг тод час улаан өнгө өгдөг). Хүчилтөрөгчтэй холбогдох үйл явцыг гэж нэрлэдэг хүчилтөрөгчөөр хангах, мөн энэ нь оке болон гемоглобин руу буцах - хүчилтөрөгчгүйжүүлэх.Хүчилтөрөгчтэй холбоогүй гемоглобиныг нэрлэдэг дезоксихелуглобин.Гемоглобин нь нүүрстөрөгчийн давхар исэл (карбамингемоглобин) ба нүүрстөрөгчийн дутуу исэл (карбоксигемоглобин) -тай холбогдох чадвартай. Нэмж дурдахад NO нь энэ уурагтай харилцан үйлчилж, янз бүрийн NO хэлбэрийг үүсгэдэг. метгемоглобин, нитросилгемоглобин(HbFe 2+ NO) ба С- нитрозогемоглобин(SNO-Hb) нь гемоглобины үйл ажиллагааны аллостерик зохицуулагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Гемоглобины норм ба үйл ажиллагаа

Эрэгтэйд гемоглобины хэмжээ 130-160 г / л, эмэгтэйчүүдэд 120-140 г / л байна. Хүчилтөрөгч ба нүүрстөрөгчийн давхар ислийг тээвэрлэх нь гемоглобины үүрэг юм. Гемоглобин нь нарийн төвөгтэй байдаг химийн нэгдэл, глобин уураг ба дөрвөн гемийн молекулаас бүрддэг.

Цагаан будаа. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн гемоглобины хэвийн түвшин

Гол үүрэг нь тэдний найрлагад тусгай хромопротейн уураг - гемоглобин агуулагддагтай холбоотой юм. Хүний гемоглобины молекул жин 68800. Гемоглобин нь цусны сийвэн дэх улаан эсэд агуулагддаг амьсгалын замын фермент бөгөөд учир нь:

• цусны зуурамтгай чанарыг бууруулдаг (ижил хэмжээний гемоглобины сийвэн дэх уусгах нь цусны зуурамтгай чанарыг хэд хэдэн удаа нэмэгдүүлж, зүрхний болон цусны эргэлтийн ажилд саад учруулдаг);
• плазмын онкотик даралтыг бууруулж, эд эсийн шингэн алдалтаас сэргийлдэг;
• бөөрний бөөрөнцөрт шүүгдэж, шээсээр ялгардаг тул бие махбодид гемоглобиныг алдахаас сэргийлдэг.

Гемоглобины гол зорилго- хүчилтөрөгч, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг тээвэрлэх. Үүнээс гадна гемоглобин нь буферийн шинж чанартай, түүнчлэн хорт бодисыг холбох чадвартай байдаг.

Цагаан будаа. Гемоглобин болон хүчилтөрөгчийн харилцан үйлчлэл. k нь урвалын хурдны тогтмол юм

Гемоглобин нь уургийн хэсэг (глобин) ба уураггүй төмрийн хэсгээс (гем) бүрдэнэ.. Нэг глобины молекулд дөрвөн гемийн молекул байдаг. Гемийн нэг хэсэг болох төмөр нь хүчилтөрөгчийг холбож, ялгаруулах чадвартай. Энэ тохиолдолд төмрийн валент өөрчлөгдөхгүй, өөрөөр хэлбэл. энэ нь хоёр валент хэвээр байна. Төмөр нь амьсгалын замын бүх ферментийн нэг хэсэг юм.

Эрүүл хүний ​​цусан дахь гемоглобины агууламж 120-165 г/л (эмэгтэйчүүдийн хувьд 120-150 г/л, эрэгтэйчүүдийн хувьд 130-160 г/л).

Ер нь гемоглобин нь гурван физиологийн нэгдлүүдийн хэлбэрээр агуулагддаг: бууруулсан, оксигемоглобин, карбоксигемоглобин. Хүчилтөрөгч нэмсэн гемоглобин болж хувирдаг оксигемоглобин -НbО2,. Энэ бол артерийн цусны өнгийг тодорхойлдог тод час улаан нэгдэл юм. Нэг грамм гемоглобин нь 1.34 мл хүчилтөрөгчийг холбох чадвартай.

Хүчилтөрөгчөө алдсан оксигемоглобиныг багасгасан гемоглобин (Hb) гэж нэрлэдэг. Энэ нь венийн цусанд агуулагддаг бөгөөд энэ нь хар интоорын өнгөтэй байдаг. Нэмж дурдахад венийн цус нь нүүрстөрөгчийн давхар исэлтэй гемоглобины нэгдэл агуулдаг. карбогемоглобин(HbCO 2) нь нүүрстөрөгчийн давхар ислийг эдээс уушиг руу зөөдөг.

Гемоглобин нь эмгэгийн нэгдэл үүсгэх чадвартай. Тэдний нэг нь карбоксигемоглобин -гемоглобины холболт нүүрстөрөгчийн дутуу исэл(HbCO). Төмрийн гемоглобины нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн хамаарал нь хүчилтөрөгчтэй харьцах харьцаанаас давсан тул агаар дахь нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн 0.1% нь гемоглобины 80% -ийг карбоксигемоглобин болгон хувиргахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь хүчилтөрөгчийг холбох чадваргүй бөгөөд амь насанд аюултай. Нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн хөнгөн хэлбэрийн хордлого нь буцах боломжтой үйл явц юм. Цэвэр агаараар амьсгалахад нүүрстөрөгчийн дутуу исэл ялгардаг. Амьсгалах цэвэр хүчилтөрөгч HbCO-ийн задралын хурдыг 20 дахин нэмэгдүүлдэг.

Хүснэгт. Гемоглобины шинж чанар

Метемоглобин(MetHb) нь мөн эмгэгийн нэгдэл бөгөөд энэ нь исэлдсэн гемоглобин бөгөөд хүчтэй исэлдүүлэгч бодис (феррацианид, калийн перманганат, устөрөгчийн хэт исэл, анилин гэх мэт) нөлөөн дор гем төмрийг хоёр валентаас гурван валент болгон хувиргадаг. Цусан дахь метгемоглобин их хэмжээгээр хуримтлагдах үед эд эсээр хүчилтөрөгчийн тээвэрлэлт тасалдаж, үхэлд хүргэдэг.

Миокарди нь булчингийн гемоглобин гэж нэрлэгддэг миоглобин.Түүний уургийн бус хэсэг нь цусны гемоглобинтой төстэй бөгөөд уургийн хэсэг - глобин нь бага молекул жинтэй байдаг. Хүний миоглобин нь 14% -ийг холбодог. нийт тообиед хүчилтөрөгч. Энэ шинж чанар нь ажлын булчинг хангахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Булчин агших үед цусны хялгасан судаснууд шахагдаж, цусны урсгал буурч эсвэл зогсдог. Гэсэн хэдий ч миоглобинтой холбогдсон хүчилтөрөгч байгаа тул булчингийн утаснуудад хүчилтөрөгчийн хангамж тодорхой хугацаанд хадгалагддаг.

ГЕМОГЛОБИН, Hb (гемоглобин; Грек хайма цус + лат. бөмбөрцөг бөмбөг), гемопротейн, гем агуулсан хромопротейнд хамаарах цогц уураг; уушигнаас эд эсэд хүчилтөрөгч шилжүүлэх, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг эд эсээс амьсгалын эрхтнүүдэд шилжүүлэхэд оролцдог. Гемоглобин нь бүх сээр нуруутан, зарим сээр нуруугүй амьтдын (хорхой, нялцгай биетэн, үе хөлт, echinoderms) цусны улаан эс, түүнчлэн зарим буурцагт ургамлын үндэс зангилаанд агуулагддаг. Мол. хүний ​​эритроцит гемоглобины жин (масс) 64,458; Нэг эритроцит нь ойролцоогоор. 400 сая гемоглобины молекул. Гемоглобин нь усанд маш сайн уусдаг, спирт, хлороформ, эфирт уусдаггүй, сайн талсждаг (гемоглобины талстуудын хэлбэр нь амьтан бүрт өөр өөр байдаг).

Гемоглобин нь энгийн уураг - глобин ба төмөр агуулсан протез (уураг бус) бүлэг - гем (молекулын жингийн 96 ба 4%) агуулдаг. 2.0-аас доош рН-д гемоглобины молекул нь гем ба глобин болж хуваагддаг.

Хэмэ

Гем (C 34 H 32 O 4 N 4) нь төмрийн протопорфирин юм - протопорфирины IX хоёр валент төмрийн цогц нэгдэл. Төмөр нь протопорфирины гол төвд байрладаг бөгөөд пирролын цөмийн дөрвөн азотын атомтай холбогддог (Зураг 1): хоёр зохицуулалтын холбоо, хоёр устөрөгчийг орлуулах холбоо.

Төмрийн зохицуулалтын тоо 6 байдаг тул хоёр валент нь ашиглагдаагүй хэвээр байгаа бөгөөд тэдгээрийн нэг нь гем нь глобинтой холбогдож, хоёр дахь нь хүчилтөрөгч эсвэл бусад лигандууд - CO, F +, азидууд, устай нэгддэг (Зураг 2), гэх мэт.

Fe 3+ агуулсан протопорфин IX-ийн цогцолборыг гематин гэж нэрлэдэг. Гематины давсны хүчлийн давс (хлоргемин, гемин) амархан ялгардаг. талст хэлбэр (Тейхманы талст гэж нэрлэгддэг). Хем нь азотын нэгдлүүд (аммиак, пиридин, гидразин, амин, амин хүчил, уураг гэх мэт) -тэй нарийн төвөгтэй нэгдлүүд үүсгэх чадвартай бөгөөд ингэснээр геморомоген болж хувирдаг (харна уу). Гем нь бүх амьтны төрөл зүйлд ижил байдаг тул гемоглобины шинж чанарын ялгаа нь гемоглобины молекулын уургийн хэсэг болох глобин бүтцийн онцлогтой холбоотой юм.

Глобин

Глобин нь альбумин төрлийн уураг бөгөөд молекулдаа дөрвөн полипептидийн гинжийг агуулдаг: хоёр альфа гинж (тус бүр нь 141 амин хүчлийн үлдэгдэл агуулсан) ба 146 амин хүчлийн үлдэгдэл агуулсан хоёр бета гинж. Тиймээс G. молекулын уургийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь янз бүрийн амин хүчлүүдийн 574 үлдэгдэлээс бүрддэг. Хүн ба хэд хэдэн амьтдын глобины полипептидийн гинжин хэлхээнд амин хүчлүүдийн генетикийн тодорхойлогдсон дарааллыг анхдагч бүтэц, өөрөөр хэлбэл бүрэн судалсан. Хүний глобины нэг онцлог шинж чанар нь түүний найрлагад изолейцин ба цистин гэсэн амин хүчлүүд байдаггүй. Альфа ба бета гинжин хэлхээний N төгсгөлийн үлдэгдэл нь валины үлдэгдэл юм. Альфа гинжин хэлхээний С төгсгөлийн үлдэгдэл нь аргинины үлдэгдэлээр, бета гинж нь гистидиний үлдэгдэлээр илэрхийлэгддэг. Гинж тус бүрийн сүүлчийн байрлалыг тирозин үлдэгдэл эзэлдэг.

Кристалуудын рентген бүтцийн шинжилгээ нь түүний молекулын орон зайн бүтцийн үндсэн шинж чанарыг тодорхойлох боломжийг олгосон [М.Перуц]. Альфа ба бета гинж нь альфа мушгиа (хоёрдогч бүтэц) зарчмын дагуу баригдсан янз бүрийн урттай мушгиа сегментүүдийг агуулдаг болох нь тогтоогдсон; Альфа гинж нь 7, бета гинж нь мушгиа бус хэсгүүдээр холбогдсон 8 мушгиа сегменттэй. N төгсгөлөөс эхэлсэн мушгиа сегментүүдийг үсгээр тэмдэглэнэ Латин цагаан толгой(A, B, C, D, E, F, G, H) болон спираль бус хэсгүүд буюу эргэлтийн өнцгийг зохих ёсоор (AB, BC, CD, DE гэх мэт) тодорхойлно. Глобины гинжин хэлхээний амин (N) эсвэл карбоксил (C) төгсгөлд байрлах спираль бус мужуудыг тус тусад нь NA эсвэл HC гэж тэмдэглэнэ. Амин хүчлийн үлдэгдлийг сегмент бүрт дугаарласан бөгөөд үүнээс гадна гинжин хэлхээний N төгсгөлөөс энэ үлдэгдлийн дугаарыг хаалтанд оруулсан болно.

Мушгиа ба мушгиа бус хэсгүүд нь орон зайд тодорхой байдлаар байрладаг бөгөөд энэ нь глобины гинжин хэлхээний гуравдагч бүтцийг тодорхойлдог. Сүүлийнх нь G.-ийн альфа ба бета гинжин хэлхээний үндсэн бүтэц дэх мэдэгдэхүйц ялгааг үл харгалзан бараг ижил байдаг. Энэ нь амин хүчлүүдийн туйл ба гидрофобик бүлгүүдийн өвөрмөц зохион байгуулалттай холбоотой бөгөөд энэ нь бөмбөрцгийн дотоод хэсэгт туйлшгүй бүлгүүд хуримтлагдаж, гидрофобик цөм үүсэхэд хүргэдэг. Уургийн туйлын бүлгүүд нь усан орчинтой харьцаж, түүнтэй харьцдаг. Глобины гинж бүрийн дотор гадаргуугийн ойролцоо гидрофобик хөндий ("гемийн халаас") байдаг бөгөөд үүнд гем байрладаг бөгөөд түүний туйлт бус орлуулагчид нь молекулын дотоод хэсэгт чиглэж, гидрофобик цөмд ордог. Үр дүн нь ойролцоогоор байна. Гем ба глобин хоорондын 60 туйл биш контактууд ба гемийн пропионы хүчлийн үлдэгдлийг агуулсан альфа ба бета гинжин хэлхээтэй гемийн нэг буюу хоёр туйл (ионы) контактууд нь гидрофобик "халааснаас" гарч ирдэг. Глобины гидрофобик хөндий дэх гемийн байршил нь Fe 2+ гемийн хүчилтөрөгчийг Fe 3+ хүртэл исэлдүүлэхгүйгээр буцаах боломжийг олгодог бөгөөд янз бүрийн амьтны гемоглобины онцлог шинж юм. Энэ нь Г.-ийн гемийн ойролцоох туйлт бус контактуудын аливаа өөрчлөлтөд хэт мэдрэмтгий байдгаараа нотлогддог. Тиймээс гематопофирин дэх гемийг гематопорфириноор солих нь гемийн шинж чанарыг эрс зөрчихөд хүргэдэг.

Гидрофобик хөндий дэх гемийг тойрсон зарим амин хүчлийн үлдэгдэл нь өөрчлөгддөггүй амин хүчлүүдийн тоонд багтдаг, өөрөөр хэлбэл өөр өөр амьтны төрөл зүйлийн хувьд ижил байдаг амин хүчлүүд нь G-ийн үйл ажиллагаанд зайлшгүй шаардлагатай амин хүчлүүд юм. их ач холбогдолГуравт хуваарилагдсан: гистидиний үлдэгдэл гэж нэрлэгддэг. проксимал гистидин (P-гинжин дэх a- ба 92-р байрлалд 87-р байрлал), дистал гистидин (5-гинж дэх a- ба 63-р байрлалд 58-р байрлал), түүнчлэн валины үлдэгдэл E-11 (альфа дахь 62-р байрлал) гинж ба бета гинжин хэлхээний 67-р байр).

гэж нэрлэгддэг хоорондын холболт Проксимал гистидин ба гем төмөр нь цорын ганц химийн бодис юм. тэдгээрийн хоорондох холбоо (гемийн Fe 2+ атомын тав дахь зохицуулалтын холбоо үүсдэг) ​​бөгөөд гемд хүчилтөрөгч нэмэхэд шууд нөлөөлдөг. "Алслагдсан" гистидин нь гемтэй шууд холбоогүй бөгөөд хүчилтөрөгчийн бэхжилтэд оролцдоггүй. Үүний ач холбогдол нь Fe 2+ атомыг эргэлт буцалтгүй исэлдэлтийн эсрэг тогтворжуулах явдал юм (хүчилтөрөгч ба азотын хооронд устөрөгчийн холбоо үүссэнтэй холбоотой). Валины үлдэгдэл (E-11) нь гемүүдийн хүчилтөрөгчийн нэмэгдлийн хурдыг зохицуулдаг нэг төрлийн зохицуулагч юм: бета гинжин хэлхээнд энэ нь хүчилтөрөгчийн нэгдэх газрыг эзэлдэг тул хүчилтөрөгчийн хангамж нь флаг гинжээр эхэлдэг. .

Молекулын уургийн хэсэг ба протезийн бүлэг нь бие биендээ хүчтэй нөлөө үзүүлдэг. Глобин нь гемийн олон шинж чанарыг өөрчилдөг тул хүчилтөрөгчийг холбох чадварыг өгдөг. Хем нь глобины эсэргүүцлийг хангадаг үйлдэл, халаах, ферментээр задлах, Г-ийн талстжих шинж чанарын шинж чанарыг тодорхойлдог.

Гемийн молекулуудтай полипептидийн гинж нь дөрвөн үндсэн хэсгийг бүрдүүлдэг - гемийн молекулын дэд нэгжүүд.Тэдний бие биетэйгээ холбогдох (тавих) шинж чанар, орон зайд байрлал нь гемийн дөрөвдөгч бүтцийн онцлогоор тодорхойлогддог: a- ба Р-гинж нь тетраэдрийн буланд тэгш хэмийн тэнхлэгийн эргэн тойронд байрладаг, Түүнээс гадна альфа гинж нь p-гинжний орой дээр байрладаг бөгөөд тэдгээрийн хооронд шахагдсан мэт харагддаг бөгөөд бүх дөрвөн гем нь бие биенээсээ хол зайд байрладаг (Зураг 1). 3). Ерөнхийдөө 6.4 X 5.5 X 5.0 нм хэмжээтэй тетрамер бөмбөрцөг бөөмс үүсдэг. Дөрөвдөгч бүтэц нь α-α ба β-β гинж хоорондын давсны холбоо, α ба β гинжин хэлхээний (α1-β1 ба α2-β2) хоёр төрлийн холбоогоор тогтворждог. α1-β1 контактууд нь хамгийн өргөн хүрээтэй бөгөөд 34 амин хүчлийн үлдэгдэлтэй, ихэнх харилцан үйлчлэл нь туйлшралгүй байдаг. α1-β2 контакт нь 19 амин хүчлийн үлдэгдэлээс тогтдог бөгөөд цөөн тооны устөрөгчийн холбоог эс тооцвол ихэнх холбоо нь туйлшралгүй байдаг. Энэ контактад байрлах бүх үлдэгдэл нь судлагдсан бүх амьтны төрөл зүйлд ижил байдаг бол α1-β1 контакт дахь үлдэгдэлийн 1/3 нь өөр өөр байдаг.

Хүний булчирхай нь нэг төрлийн бус байдаг бөгөөд энэ нь түүний найрлагыг бүрдүүлдэг полипептидийн гинжин хэлхээний ялгаатай байдлаас үүдэлтэй юм. Тиймээс цусан дахь глюкозын (HbA) 95-98% -ийг бүрдүүлдэг насанд хүрсэн хүний ​​цусан дахь глюкоз нь хоёр α- ба хоёр β-гинжийг агуулдаг; G.-ийн жижиг хэсэг (HbA2), хамгийн их агууламж нь 2.0-2.5% хүрч, хоёр α- ба хоёр σ-гинжийг агуулдаг; Ургийн гемоглобин (HbF) буюу ургийн гемоглобин нь насанд хүрсэн хүний ​​цусанд 0.1-2% -ийг эзэлдэг бөгөөд энэ нь хоёр α- ба хоёр γ-гинжээс бүрдэнэ.

Ургийн G. нь төрсний дараах эхний саруудад HbA-ээр солигддог. Энэ нь дулааны денатурацид ихээхэн эсэргүүцэлтэй байдаг тул цусан дахь түүний агууламжийг тодорхойлох аргууд дээр суурилдаг.

Полипептидийн гинжин хэлхээний найрлагаас хамааран жагсаасан G. төрлүүдийг дараах байдлаар тодорхойлно: HbA - Hbα2β2, HbA2 - Hbα2σ2, HbF - Hbα2γ. Төрөлхийн гажиг, гематопоэтик аппаратын өвчний үед гематопоэзийн хэвийн бус хэлбэрүүд гарч ирдэг, жишээлбэл, хадуур эсийн цус багадалт (үзнэ үү), талассеми (харна уу), ферментийн бус гаралтай төрөлхийн метгемоглобинеми (метгемоглобинемийг үзнэ үү) гэх мэт. Хамгийн түгээмэл орлуулалт. нэг хос полипептидийн гинжин хэлхээнд нэг амин хүчлийн .

Гемийн төмрийн атомын валент болон гемийн молекул дахь лигандын төрлөөс хамааран сүүлийнх нь хэд хэдэн хэлбэртэй байж болно. Багасгасан устөрөгч (деокси-Hb) нь чөлөөт зургаа дахь валенттай Fe 2+ агуулдаг бөгөөд түүнд O 2 нэмэхэд хүчилтөрөгчжүүлсэн устөрөгч (HbO 2) үүсдэг. HbO 2 нь олон тооны исэлдүүлэгч бодисуудад (калийн феррицианид, нитрит, хинон гэх мэт) өртөхөд Fe 2+ нь Fe 3+ болж исэлдэж, метгемоглобин үүсэх ба энэ нь O 2-ыг шилжүүлэх чадваргүй болдог. Орчны рН-ийн утгаас хамааран метгемоглобины хүчиллэг ба шүлтлэг хэлбэрүүд байдаг бөгөөд H 2 O эсвэл OH бүлэг зургаа дахь лиганд байдаг. Эрүүл хүний ​​цусан дахь метемоглобины агууламж 0.83 + 0.42% байна.

Метемоглобин нь фтор устөрөгч, цианы хүчил болон бусад бодисыг нягт холбох чадвартай. Энэ шинж чанарыг зөгийн балд хэрэглэдэг. гидроцианид хордсон хүмүүсийг аврах дадлага. G.-ийн янз бүрийн деривативууд нь шингээлтийн спектрээр ялгаатай байдаг (Хүснэгт).

Гемоглобины деривативын шингээлтийн спектрийн зарим шинж чанарууд (1 гем тутамд милиэквалент шинж чанаруудыг өгсөн болно)

Гемоглобины дериватив	Долгионы урт (хамгийн их шингээлтийн үед), нм	Миллиэквивалент гэрлийн шингээлтийн коэффициент, E
Дезоксигемоглобин
Оксигемоглобин (HbO2)
Карбоксигемоглобин (HbCO)
Метемоглобин (мет-Hb; рН 7.0-7.4)
Циан-метгемоглобин (CN-мет-Hb)

Гемоглобины функциональ шинж чанарууд. G.-ийн гол үүрэг нь бие махбодын хооронд хийн солилцоонд оролцох явдал юм гадаад орчин. G. нь цусаар хүчилтөрөгчийг уушигнаас эдэд шилжүүлэх, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг эдээс уушиг руу шилжүүлэх (Хийн солилцоог үзнэ үү). Цусан дахь хүчирхэг гемоглобин ба оксигемоглобины буферын системийг бүрдүүлдэг гемоглобины буферийн шинж чанар нь чухал ач холбогдолтой бөгөөд ингэснээр бие махбод дахь хүчил-суурь тэнцвэрийг хадгалахад хувь нэмэр оруулдаг (Буфер систем, Хүчил-суурь тэнцвэрийг үзнэ үү).

HbO 2-ийн хүчилтөрөгчийн багтаамж нь 1 г HbO 2 тутамд 1.39 мл O 2 байна. Г.-ийн хүчилтөрөгчийг холбож, ялгаруулах чадварыг хүчилтөрөгчийн диссоциацийн муруй (ODC) илэрхийлдэг бөгөөд энэ нь O 2 (pO 2) хэсэгчилсэн даралтаас хамааран G.-ийн хүчилтөрөгчөөр ханалтын хувийг тодорхойлдог.

Хүчилтөрөгчийн тетрамер молекулууд нь S хэлбэрийн CDK-тэй бөгөөд энэ нь хүчилтөрөгч нь уушгинд харьцангуй бага хэсэгчилсэн даралттай үед хүчилтөрөгчийг оновчтой холбож, эдэд хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт харьцангуй өндөр үед ялгардаг болохыг харуулж байна (Зураг 4). Хүчилтөрөгчийг эд эсэд хамгийн их хүргэх нь цусан дахь хэсэгчилсэн өндөр даралтыг хадгалахтай хослуулсан бөгөөд энэ нь хүчилтөрөгчийг эдэд гүн нэвтрэх боломжийг олгодог. Хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралтын утга мм м.у.б. Урлаг нь хийн 50% нь хүчилтөрөгчөөр хангагдсан тохиолдолд хийн хүчилтөрөгчтэй ойр дотно байдлын хэмжүүр бөгөөд P50 гэж тодорхойлсон.

G.-ийн дөрвөн гемд хүчилтөрөгчийн нэмэлт нь дараалсан байдлаар явагддаг. G.-ийн CDK-ийн S хэлбэрийн шинж чанар нь эхний хүчилтөрөгчийн молекул нь Г.-тэй маш удаан нийлдэг, өөрөөр хэлбэл дезоксигемоглобины молекул дахь давсны контактыг таслах шаардлагатай байдаг тул түүний G.-тэй ойртох чадвар бага байгааг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч эхний хүчилтөрөгчийн молекулыг нэмснээр үлдсэн гурван гемийн ойр дотно байдал нэмэгдэж, гемийн цаашдын хүчилтөрөгчжилт нь илүү хурдан явагддаг (дөрөв дэх гемийн хүчилтөрөгч нь эхнийхээс 500 дахин хурдан явагддаг). Үүний үр дүнд хүчилтөрөгчийг холбодог төвүүдийн хооронд хамтарсан харилцан үйлчлэл байдаг. Нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн (CO) урвалын загвар нь хүчилтөрөгчийнхтэй адил боловч нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн CO-д хамаарал нь O2-тэй харьцуулахад бараг 300 дахин их байдаг нь нүүрстөрөгчийн дутуу ислийг маш хортой болгодог. Тиймээс агаар дахь CO-ийн концентраци 0.1% -тай тэнцэх тохиолдолд цусан дахь хийн талаас илүү хувь нь хүчилтөрөгч биш харин нүүрстөрөгчийн дутуу исэлтэй холбоотой байдаг. Энэ тохиолдолд хүчилтөрөгч тээвэрлэх чадваргүй карбоксигемоглобин үүсдэг.

Гемоглобины хүчилтөрөгчийн үйл явцын зохицуулагчид. Хүчилтөрөгч, хүчилтөрөгчгүйжүүлэх үйл явцад устөрөгчийн ион, органик фосфат, органик бус давс, температур, нүүрстөрөгчийн давхар исэл болон физиологийн дагуу устөрөгчийн хүчилтөрөгчтэй харьцах харьцааг хянадаг бусад бодисууд ихээхэн нөлөөлдөг. биеийн хүсэлт. Хүчилтөрөгчийн хүчилтөрөгчийн хамаарлын орчны рН-ээс хамаарлыг Бор эффект гэж нэрлэдэг (Вериго эффектийг үзнэ үү). "Исгэлэн" байдаг (рН<6) и «щелочной» эффект Бора (pH>6). Хамгийн агуу физиол. Хамгийн чухал зүйл бол "шүлтлэг" Бор эффект юм. Түүний молекулын механизм нь молекулд олон тооны эерэг цэнэгтэй байдагтай холбоотой юм функциональ бүлгүүд, G молекулын доторх зэргэлдээх уургийн гинжин хэлхээний сөрөг цэнэгтэй бүлгүүдийн хооронд давсны гүүр үүссэний улмаас дезоксигемоглобины хувьд диссоциацийн тогтмол нь мэдэгдэхүйц өндөр байдаг Хүчилтөрөгчжих явцад G молекулын конформацийн өөрчлөлтөөс болж давсны гүүр устаж, сөрөг цэнэгтэй бүлгүүдийн рН өөрчлөгдөж, уусмалд протонууд ялгардаг. Үүний үр дүнд хүчилтөрөгчжилт нь хийн молекулаас протоныг (H +) салгахад хүргэдэг бөгөөд эсрэгээр рН-ийн утга өөрчлөгдөх, өөрөөр хэлбэл H + ионуудын концентраци нь шууд бусаар хийд хүчилтөрөгч нэмэхэд нөлөөлдөг. Тиймээс H + нь дезоксигемоглобинтой илүү сайн холбогддог лиганд болж, улмаар хүчилтөрөгчтэй холбоо тогтоох чадварыг бууруулдаг, өөрөөр хэлбэл хүчиллэг тал руу рН-ийн өөрчлөлт нь CDC баруун тийш шилжихэд хүргэдэг. Хүчилтөрөгчжих үйл явц нь эндотермик бөгөөд температурын өсөлт нь хүчилтөрөгчийг G молекулаас салгахад хүргэдэг.Тиймээс эрхтнүүдийн үйл ажиллагаа нэмэгдэж, цусны температур нэмэгдэх нь CDC баруун тийш шилжиж, хүчилтөрөгчийн хангамжийг бий болгоно. эд эсэд нэмэгдэх болно.

Хүчилтөрөгчийн үйл явцын өвөрмөц зохицуулалтыг эритроцитод байрлах органик фосфатууд гүйцэтгэдэг. Ялангуяа 2,3-дифосфоглицерат (DPG) нь G.-ийн хүчилтөрөгчтэй ойртох чадварыг эрс бууруулж, оксигемоглобиноос O 2-ыг зайлуулахад тусалдаг. G.-д DPG-ийн нөлөөлөл нь рН-ийн утга буурах тусам нэмэгддэг (физиол, бүс нутагт), тиймээс G.-ийн CDK-д үзүүлэх нөлөө нь бага рН-ийн утгад илүү их хэмжээгээр илэрдэг. DPG нь голчлон дезоксигемоглобинтой 1:1 молийн харьцаатай холбогдож, молекулынхаа дотоод хөндийд орж, бета гинжин хэлхээний альфа-NH 2 бүлгийн валины үлдэгдэлтэй, мөн H- гистидинүүдийн имидазолын хоёр бүлэгтэй 4 давсны гүүр үүсгэдэг. 21 (143) бета гинж. DPG-ийн нөлөөлөл температур нэмэгдэх тусам буурдаг, өөрөөр хэлбэл DPG-ийг G молекултай холбох үйл явц нь экзотермик шинж чанартай байдаг. Энэ нь DPG байгаа тохиолдолд хүчилтөрөгчийн процессын температураас хамаарах хамаарал үндсэндээ алга болоход хүргэдэг. Үүний үр дүнд цусаар хүчилтөрөгчийг хэвийн ялгаруулах нь өргөн температурын хязгаарт боломжтой байдаг. Үүнтэй төстэй нөлөөг бага хэмжээгээр ATP, пиридоксаль фосфат болон бусад органик фосфатууд үзүүлдэг. Тиймээс эритроцит дахь органик фосфатын концентраци нь G.-ийн амьсгалын замын үйл ажиллагаанд ихээхэн нөлөө үзүүлж, янз бүрийн физиологийн болон патол, хүчилтөрөгчийн дутагдалтай холбоотой нөхцөл байдал * (агаар мандалд хүчилтөрөгчийн агууламж өөрчлөгдөх, цусны алдагдал, зохицуулалт) ихэсээр дамжуулан эхээс ураг руу хүчилтөрөгч тээвэрлэх гэх мэт). Тиймээс цус багадалт, гипокси үүсэх үед эритроцит дахь DPG-ийн агууламж нэмэгдэж, энэ нь CDC-ийг баруун тийш шилжүүлж, эд эсэд илүү их хүчилтөрөгч ялгаруулдаг. Олон тооны төвийг сахисан давсууд (ацетат, фосфат, кали, натрийн хлорид) нь G.-ийн хүчилтөрөгчтэй ойртох чадварыг бууруулдаг. Энэ нөлөө нь тухайн бодисын шинж чанараас хамаардаг бөгөөд органик фосфатын нөлөөтэй төстэй байдаг. Давсны өндөр концентрацитай үед G.-ийн хүчилтөрөгчтэй харьцах харьцаа нь хамгийн багадаа хүрдэг - өөр өөр давс ба DPG-ийн хувьд ижил хэмжээгээр, өөрөөр хэлбэл давс ба DPG хоёулаа G молекул дээрх ижил холбох төвүүдийн төлөө хоорондоо өрсөлддөг. Жишээлбэл, 0.5 М натрийн хлорид байгаа тохиолдолд G.-ийн хүчилтөрөгчтэй холбоотой DPG-ийн нөлөө алга болдог.

Тэртээ 1904 онд Ч.Бор нар. цусан дахь нүүрстөрөгчийн давхар ислийн хэсэгчилсэн даралт ихсэх нь G.-ийн хүчилтөрөгчийн хамаарал буурч байгааг харуулсан.

Нүүрстөрөгчийн давхар ислийн агууламж нэмэгдэх нь юуны түрүүнд хүрээлэн буй орчны рН-ийн өөрчлөлтөд хүргэдэг боловч P50 утга нь ийм бууралтаар хүлээгдэж байснаас хамаагүй их хэмжээгээр буурдаг.

рН-ийн утга. Энэ нь нүүрстөрөгчийн давхар ислийн альфа гинжин хэлхээний цэнэггүй альфа-NH2 бүлгүүд, магадгүй хийн бета гинжтэй карбамат (карбгемоглобин) үүсэх тодорхой хамааралтай холбоотой юм.

HbNH 3+<->HbNH2+H+

HbNH 2 + CO 2<->HbNHCOO - + H +

Дезоксигемоглобин нь HbO 2-ээс илүү нүүрстөрөгчийн давхар ислийг холбодог. Эритроцитод DPG байгаа нь карбамат үүсэхийг дарангуйлдаг. Карбамат механизмын тусламжтайгаар эрүүл хүмүүсийн биеэс нүүрстөрөгчийн давхар ислийн 15 хүртэлх хувийг гадагшлуулдаг. Цусны буферийн багтаамжийн 70 гаруй хувийг түүнд агуулагдах хий бүрдүүлдэг бөгөөд энэ нь нүүрстөрөгчийн давхар ислийг дамжуулахад хийн шууд бус оролцоонд хүргэдэг. Цусны эд эсээр дамжин урсах үед HbO 2 нь дезоксигемоглобин болж хувирч, H+ ионуудыг холбож, улмаар H 2 CO 3 -ийг HCO 3 - болгон хувиргадаг. Ийнхүү Г.-ийн шууд болон шууд бус оролцоотойгоор эд эсээс цус руу орж буй нүүрстөрөгчийн давхар ислийн 90 гаруй хувь нь холбогдож уушгинд шилждэг.

CDC-ийн шилжилтийн эдгээр бүх зохицуулагчид (H +, DPG, CO 2) хоорондоо уялдаатай байх нь чухал бөгөөд энэ нь хэд хэдэн шинээр гарч ирж буй эмгэгийн нөхцөлд маш чухал юм. Тиймээс эритроцит дахь DPG-ийн концентраци нэмэгдэх нь тэдний бодисын солилцооны цогц өөрчлөлтийн үр дүн бөгөөд рН-ийн өсөлт нь гол нөхцөл болдог. Ацидоз ба алкалозын үед мөн H + ба DPG-ийн хоорондын хамаарлаас шалтгаалан P50 утга тэнцдэг.

Гемоглобины солилцоо

G.-ийн биосинтез нь эритроцитуудын залуу хэлбэрт (эритробласт, нормобластууд, ретикулоцит) явагддаг бөгөөд G.-ийн найрлагад орсон төмрийн атомууд нэвтэрдэг.Глицин, сукцины хүчил нь порфирины цагирагийн нийлэгжилтэнд δ- үүсэхэд оролцдог. аминолевулины хүчил. Сүүлчийн хоёр молекул нь пирролын дериватив болж хувирдаг - порфирины урьдал бодис. Глобин нь амин хүчлээс, өөрөөр хэлбэл уургийн нийлэгжилтийн ердийн аргаар үүсдэг. Г.-ийн задрал нь эритроцитуудаас эхэлж, тэдний амьдралын мөчлөгийг дуусгадаг. Гем нь альфа-метиний гүүрээр исэлдэж, холбогдох пирролын цагиргууд хоорондын холбоог тасалдаг.

Үүссэн G. деривативыг вердоглобин (ногоон пигмент) гэж нэрлэдэг. Энэ нь маш тогтворгүй бөгөөд төмрийн ион (Fe 3+), денатуратлагдсан глобин, биливердин зэрэгт амархан задардаг.

Хаптоглобин-гемоглобины цогцолбор (Hp-Hb) нь G.-ийн катаболизмд ихээхэн ач холбогдолтой юм. Эритроцитоос цусны урсгал руу ороход G. нь Hp-Hb цогцолбор дахь гаптоглобинтой (харна уу) эргэлт буцалтгүй холбогддог. Цусны сийвэн дэх Hp-ийн бүх хэмжээг шавхсаны дараа G. нь бөөрний проксимал хоолойд шингэдэг. Глобины ихэнх хэсэг нь 1 цагийн дотор бөөрөнд задардаг.

Hp-Hb цогцолбор дахь гемийн катаболизм нь элэг, ясны чөмөг, дэлүүний ретикулоэндотелийн эсүүдээр явагддаг, цөсний пигментүүд үүсдэг (үзнэ үү). Энэ тохиолдолд хуваагдсан төмөр нь бодисын солилцооны цөөрөмд маш хурдан орж, шинэ төмрийн молекулуудын нийлэгжилтэнд ашиглагддаг.

Гемоглобины концентрацийг тодорхойлох арга. Шаантаг, практикт Г.-аас үүссэн геминий хэмжээг хэмжихэд үндэслэн Сали гемометрийг ашиглан колориметрийн аргаар ихэвчлэн G.-ийг тодорхойлно (Гемоглобинометрийг үзнэ үү). Гэсэн хэдий ч цусан дахь билирубин ба метгемоглобины агууламжаас хамааран зарим патолийн нөхцөлд аргын алдаа +30% хүрдэг. Спектрофотометрийн судалгааны аргууд нь илүү нарийвчлалтай байдаг (Спектрофотометрийг үзнэ үү).

Цусан дахь нийт гемоглобины хэмжээг тодорхойлохын тулд бүх гемоглобины деривативуудыг (деокси-Hb, HbO 2, HbCO, met-Hb гэх мэт) циан-мет-Hb болгон хувиргаж, оптик нягтыг хэмжихэд үндэслэсэн цианметгемоглобины аргыг хэрэглэдэг. уусмалын 540 нм. Үүнтэй ижил зорилгоор пиридин-геморогенийн аргыг ашигладаг. HbO 2-ийн концентрацийг ихэвчлэн 542 нм-ийн гэрлийн шингээлт эсвэл гаометрийн аргаар (холбогдсон хүчилтөрөгчийн хэмжээгээр) тодорхойлно.

Эмнэлзүйн практикт гемоглобин

G.-ийн тоон агууламж, чанарын найрлагыг тодорхойлох нь бусад гематолуудтай хослуулан хэрэглэдэг. олон тооны эмгэг, улаан цусны эмгэг (цус багадалт, эритриеми ба хоёрдогч эритроцитоз, цусны алдагдлын зэрэг, шингэн алдалтын үед цусны өтгөрөлт) -ийг оношлох үзүүлэлтүүд (гематокрит, цусны улаан эсийн тоо, тэдгээрийн морфологи гэх мэт). биеийн болон түлэгдэлт гэх мэт), гемо- эмчилгээний явцад цус сэлбэх гэх мэт үр нөлөөг үнэлэх.

Ер нь цусан дахь G.-ийн агууламж эрэгтэйчүүдэд дунджаар 14.5 + 0.06 г% (хувилбар 13.0-16.0 г%), эмэгтэйчүүдийн хувьд 12.9 + 0.07 г% (12.0- 14.0 г%) гэж L. E. Yarustovskaya et al. (1969); хэлбэлзэл нь бие махбодийн нас, үндсэн хуулийн шинж чанараас хамаардаг. үйл ажиллагаа, хоолны дэглэм, уур амьсгал, хүрээлэн буй агаар дахь хүчилтөрөгчийн хэсэгчилсэн даралт. Цусан дахь G.-ийн концентраци нь зөвхөн цусан дахь нийт G.-ийн үнэмлэхүй хэмжээнээс гадна цусны сийвэнгийн эзэлхүүнээс хамаардаг харьцангуй утга юм. Цусан дахь G. тогтмол хэмжээгээр цусны сийвэнгийн хэмжээ ихсэх нь G.-ийг тодорхойлоход дутуу үнэлэгдсэн тоонуудыг өгч, цус багадалтыг дуурайдаг.

G.-ийн агуулгыг илүү бүрэн дүүрэн үнэлэхийн тулд шууд бус үзүүлэлтүүдийг бас ашигладаг: өнгөт үзүүлэлтийг тодорхойлох, нэг улаан эсийн дундаж G. агууламж, гематокритын индекстэй харьцуулахад эсийн G.-ийн дундаж агууламж гэх мэт.

Хэзээ тохиолддог хүнд хэлбэрүүдцус багадалт, цусан дахь G.-ийн концентрацийг тодорхой эгзэгтэй утга болгон бууруулж - 2-3 г% ба түүнээс доош (гемоглобинопени, олигохромеми) - ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг боловч зарим төрлийн архаг цус багадалт, бие даасан өвчтөнүүдэд нөхөн төлбөрийн механизмыг хөгжүүлэх, ийм төвлөрөлд дасан зохицох.

Патолын нөхцөлд G.-ийн агууламж, цусны улаан эсийн тоо үргэлж зэрэгцээ өөрчлөгддөггүй бөгөөд энэ нь цус багадалтын ангилалд тусгагдсан байдаг (цус багадалтын хэвийн, гипо- ба гиперхром хэлбэрийг ялгадаг); Эритриеми ба хоёрдогч эритроцитоз нь G. (гиперхромеми) концентраци нэмэгдэж, цусны улаан эсийн тоо нэгэн зэрэг нэмэгддэг.

Цусан дахь бараг бүх глюкоз нь улаан эсийн дотор байдаг; түүний нэг хэсэг нь Hp-Hb цогцолбор хэлбэрээр сийвэн дотор байдаг. Сийвэн дэх чөлөөт глюкоз нь ихэвчлэн 0.02-2.5 мг% байдаг (G.V. Derviz, N.K. Byalko нарын дагуу). Цусны сийвэн дэх чөлөөт цус задралын агууламж нь судсаар дамждаг цус задралын үед ихэвчлэн тохиолддог зарим цус задралын цус багадалтуудад нэмэгддэг (Гемоглобинемийг үзнэ үү).

Хэд хэдэн хэвийн гемоглобины төрлүүд, түүнчлэн янз бүрийн гаралтай хэвийн бус гемоглобины зарим өвчин цусанд илрэх зэргээс шалтгаалан (Гемоглобинопати хэсгийг үзнэ үү). их анхааралЭнэ нь гемоглобины эритроцитуудын чанарын найрлагыг тодорхойлоход зориулагдсан болно ("гемоглобины томъёо"). Тиймээс G. төрлийн HbF ба HbA2-ийн хэмжээ ихсэх нь ихэвчлэн бета талассемийн зарим хэлбэрийн шинж чанартай байдаг.

Бусад гематолыг хэрэглэх үед HbF-ийн агууламж нэмэгдэж байгааг тэмдэглэв. өвчин ( цочмог лейкеми, апластик цус багадалт, шөнийн пароксизм гемоглобинурия гэх мэт), түүнчлэн халдварт гепатиттай, ургийн гемоглобины шинж тэмдэггүй удамшлын тогтвортой байдал, жирэмслэлт. Цусан дахь HbA2 фракцийн концентраци нь тодорхой тогтворгүй хий, хордлоготой үед нэмэгдэж, төмрийн дутагдлын цус багадалт буурдаг.

Хүний онтогенезийн явцад янз бүрийн төрлийн хэвийн гемоглобины өөрчлөлтүүд байдаг.Урагт (18 долоо хоног хүртэл) анхдагч, эсвэл анхдагч, гемоглобин P (анхны) илэрсэн; түүний сортууд нь Hb Gower1 ба Hb Gower2-тэй ижил байна.

Анхдагч гематопоэзийн давамгайлал нь вителлин гематопоэзийн үетэй тохирч, элэгний цус төлжилтийн үед HbF голчлон нийлэгждэг.

"Насанд хүрсэн" HbA-ийн синтез нь ясны чөмөгний гематопоэзийн үед огцом эрчимждэг; Шинээр төрсөн хүүхдийн HbF агууламж нь G.-ийн нийт дүнгийн 70-90% хүртэл байдаг (үлдсэн 10-30% нь HbA фракц дээр байдаг). Амьдралын эхний жилийн эцэс гэхэд HbF-ийн концентраци ихэвчлэн 1-2% хүртэл буурч, HbA агууламж нэмэгддэг.

Мэдэгдэж байгаагаар St. Глобин полипептидийн гинж үүсэх янз бүрийн удамшлын согогийн улмаас үүссэн Г.-ийн 200 хэвийн бус (эмгэг судлалын эсвэл ер бусын) хувилбарууд.

L. Pauling, Itano (N. A. Itano) болон бусад хүмүүсийн нээлт. 1949 онд патол, гемоглобин S (англи хэл: хадуур эсийн хадуур эс) нь молекулын өвчнийг судлах үндэс суурийг тавьсан. Цусны улаан эсэд хэвийн бус цусны эсүүд байгаа нь ихэвчлэн (гэхдээ үргэлж биш) удамшлын цус задралын цус багадалтын синдром үүсэхэд хүргэдэг (үзнэ үү).

Тайлбарласан гемоглобины ихэнх хувилбаруудыг эмгэг биш, харин G. S зөгийн балны ховор ер бусын хэлбэр гэж үзэх нь зүйтэй. гемоглобин S, C, D, E, Bart, H, M болон том бүлэг(ойролцоогоор 60) тогтворгүй G. Тогтворгүй G.-ийг Г.-ийн хэвийн бус хувилбарууд гэж нэрлэдэг бөгөөд тэдгээр нь амин хүчлүүдийн аль нэгийг орлуулсны үр дүнд молекул нь исэлдүүлэгч бодис, халаалт болон бусад хэд хэдэн үйлчлэлд тогтворгүй болдог. хүчин зүйлүүд. GM бүлгүүд нь гем-глобины холбоо барих хэсэгт полипептидийн гинжин хэлхээнд амин хүчлийг орлуулахын үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь молекулын тогтворгүй байдал төдийгүй метгемоглобин үүсэх хандлага нэмэгдэхэд хүргэдэг. М-гемоглобинопати нь ихэвчлэн удамшлын метгемоглобинемийн шалтгаан болдог (үзнэ үү).

Г.-ийн ангилал нь эхлээд тэдгээрийг латин цагаан толгойн үсгээр нээх дарааллаар дүрсэлсэн; А үсгээр тэмдэглэгдсэн хэвийн "насанд хүрсэн" Г. ба ургийн G. (HbF) -д онцгой тохиолдол гардаг. S үсэг нь хэвийн бус хадуур эс G. (HbB-тэй ижил утгатай) байгааг харуулж байна. Тиймээс, A-аас S хүртэлх латин цагаан толгойн үсгүүдийг X олон улсын гематол дээр баталсан нэгний дагуу G.-ийн нийтээр хүлээн зөвшөөрсөн тэмдэглэгээг авч үзсэн. Конгресс (Стокгольм, 1964) G. нэршил нь цаашид шинэ хувилбаруудыг тодорхойлохын тулд цагаан толгойн үлдсэн үсгүүдийг ашиглахыг зөвлөдөггүй.

Одоо шинэ Г.-г анх нээсэн хот (бүс), эмнэлэг, лабораторийн нэрийг ашиглан Г.-ийн шинээр нээсэн хэлбэрийг илрүүлсэн газраар нь нэрлэж, биохимийн томьёо, байршлыг нь (хаалтанд) зааж өгөх нь заншил болжээ. нөлөөлөлд өртсөн хэлхээнд амин хүчлийг орлуулах шинж чанар. Жишээлбэл, Hb Koln (alpha 2 beta 2 98 val->met) нь гемоглобины Колн дахь 98-р байрлалд валин амин хүчлийн бета полипептидийн гинжин хэлхээний аль нэгийг метиониноор сольсон гэсэн үг юм.

G.-ийн бүх сортууд нь бие биенээсээ физик, химийн шинж чанараараа ялгаатай байдаг. болон физик шинж чанар, зарим нь функциональ шинж чанараараа, клиникт Г.-ийн янз бүрийн хувилбаруудыг илрүүлэх аргууд дээр суурилдаг. Хүчилтөрөгчтэй харьцах харьцаа нь өөрчлөгдсөн хэвийн бус хийн шинэ анги олов. Г.-ийн бичвэрийг электрофорез болон бусад хэд хэдэн лабораторийн аргууд (шүлтийн эсэргүүцэл ба дулааны денатурацийн туршилт, спектрофотометр гэх мэт) ашиглан гүйцэтгэдэг.

Электрофорезийн хөдөлгөөнд үндэслэн G.-ийг хурдан, удаан, хэвийн (HbA-тай ижил хөдөлгөөнтэй) гэж хуваадаг. Гэсэн хэдий ч амин хүчлийн үлдэгдлийг солих нь молекулын цэнэгийн өөрчлөлтөд үргэлж хүргэдэггүй тул электрофорез ашиглан зарим хувилбаруудыг илрүүлэх боломжгүй байдаг.

Шүүх эмнэлгийн гемоглобин

Шүүх эмнэлгийн Г., түүний деривативууд нь Г.-д өөрчлөлт оруулах бодисоор хордлогыг оношлохдоо эд мөрийн баримтаар буюу аливаа шингэнд цус байгаа эсэхийг тогтоох, ураг, нярайн цусыг насанд хүрсэн хүний ​​цуснаас ялгах зорилгоор тогтоодог. . Маргаантай эцэг, эх, хүүхдийн орлуулалтыг шалгах, түүнчлэн эд мөрийн баримтаар цусыг нэг бүрчлэн тогтоох зорилгоор удамшлын шинж чанарыг ашигласан баримт байдаг.

Амьтдыг хүний ​​гемоглобиноор дархлаажуулснаар гемоглобины тунадас үүсгэгч ийлдэс гаргаж авсан. Эдгээр ийлдэсүүдийн тусламжтайгаар Г-д шинжлэгдсэн толбонд хүний ​​цус байгаа эсэхийг тогтоох боломжтой.

Толбо дахь цус байгаа эсэхийг тодорхойлохын тулд микроспектр шинжилгээ, микрокристалл урвалыг ашигладаг. Эхний тохиолдолд геморомоген нь шүлт болон бууруулагч бодисоор гемороген болгон хувиргадаг бөгөөд энэ нь шингээлтийн өвөрмөц спектртэй байдаг (Гемохромогенийг үзнэ үү), эсвэл гемороген нь гематопорфирин үүсэхэд хүргэдэг төвлөрсөн хүхрийн хүчлээр үйлчилдэг. спектрийн харагдах хэсэг дэх ердийн шингээлтийн спектр .

Цус байгаа эсэхийг тодорхойлох микрокристалл урвалуудаас ихэвчлэн гемохромаген ба гемин гидрохлоридын талстыг үйлдвэрлэхэд үндэслэсэн шинжилгээг ашигладаг. Г.-ийн шинжилгээнд хамрагдсан толбо бүхий эдээс гемин талстыг авахын тулд утас авч, шилэн дээр байрлуулж, натрийн хлоридын хэд хэдэн талст, хэдэн дусал төвлөрсөн цууны хүчил (Тейхманы урвалж) нэмнэ. Халах үед (цусны дэргэд) Г.-аас гемин гидрохлоридын талстууд (Тейхманы талстууд) - бор ташуу параллелограммууд үүсдэг, заримдаа G.-ээс иод-гемин талстыг авахын тулд урвалыг ашигладаг - жижиг хар талстууд. ромб призмүүд.

Г.-ийн деривативууд нь тодорхой хордлогын үед цусан дахь спектроскопоор илэрдэг. Жишээлбэл, нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн хордлогын үед хохирогчийн цусанд карбоксигемоглобин, метгемоглобин үүсгэгч бодисоор хордсон тохиолдолд метгемоглобин илэрдэг.

Нярайн амь насыг хөнөөсөн тохиолдолд янз бүрийн эд мөрийн баримтаар нярай болон ургийн цус байгаа эсэхийг тогтоох шаардлагатай байж болно. Ургийн болон нярайн цусан дахь HbF, насанд хүрсэн хүний ​​цусанд HbA өндөр агууламжтай байдаг тул физик-химийн шинж чанараараа ялгагдана. шинж чанар, нярайн (ураг) болон насанд хүрсэн хүний ​​Г.

Практикт шүлтлэг денатурацийг ихэвчлэн ашигладаг, учир нь ургийн булчирхай нь насанд хүрэгчдийн булчирхайтай харьцуулахад шүлтийн нөлөөнд илүү тэсвэртэй байдаг. Г.-ийн өөрчлөлтийг спектроскоп, спектрофотометр эсвэл фотометрийн аргаар тодорхойлно.

Полипептидийн гинжний синтез нь бүтцийн болон (магадгүй) зохицуулалтын генийн хяналтан дор явагддаг. Бүтцийн генүүд нь полипептидийн гинжин хэлхээний амин хүчлийн тодорхой дарааллыг тодорхойлдог бол зохицуулалтын генүүд нь тэдгээрийн синтезийн хурдыг тодорхойлдог (Генийг үзнэ үү).

Хүний биед байгаа 6 төрлийн хэвийн g гинжийг (Hbα, Hbβ, Hbγ, Hbδ, Hbε, Hbζ) 6 генийн локус (α, β, γ, δ, ε, ζ) тус тус кодлодог. α гинжин хэлхээний хувьд хоёр байршил байж болно гэж үздэг. Үүнээс гадна өөр өөр байршилд кодлогдсон 5 өөр γ-гинжийг илрүүлсэн. Тиймээс, хүн G-ийн нийлэгжилтийг удирддаг 7-10 хос бүтцийн гентэй байж болно.

Хөгжлийн үе шатыг судалснаар хүний ​​биед янз бүрийн Г-ийн нийлэгжилтийн генийн зохицуулалт тодорхой, тэнцвэртэй байдгийг харуулсан.Хүний умайн амьдралын эхний хагаст Gl. арр. loci α, γ, ζ, ε-гинж (сүүлийнх нь зөвхөн богино хугацаанд, эрт үеүр хөврөлийн амьдрал). Төрсний дараа гамма гинжин хэлхээ унтрахтай зэрэгцэн β ба δ гинжин хэлхээ идэвхждэг. Энэхүү шилжүүлгийн үр дүнд ургийн гемоглобин (HbF) нь насанд хүрэгчдийн гемоглобин - HbA2-ийн багахан хэсэгтэй HbA-ээр солигддог.

Хромосом дээр Г.-ийн нийлэгжилтийг тодорхойлдог генийн байршлын байршил, тэдгээрийн уялдаа холбоо, онтогенезийн үетэй холбоотой Г.-ийн бүтцийн генийг дарангуйлах, зохицуулах генүүдийн үйлчлэлээс хамаарал, тодорхой бус асуултууд хэвээр байна. хошин хүчин зүйлийн нөлөө (жишээ нь, гормон) гэх мэт.

Глобины гинжний синтез нь эс дэх уургийн нийлэгжилтийн тодорхой жишээ юм.

Хэдийгээр G.-ийн нийлэгжилтийн зохицуулалтын талаар тодорхойгүй олон зүйл байсаар байгаа ч гол механизм нь ДНХ-ээс мРНХ (элч РНХ) транскрипцийн хурдыг хянадаг механизмууд юм. Глобины нийлэгжилтийг тусгайлан хариуцдаг ДНХ-ийн нарийн тодорхойлолтыг олж чадаагүй байна. Гэсэн хэдий ч 1972 онд хэд хэдэн лабораторид нэгэн зэрэг G-ийн нийлэгжилтийг зохицуулдаг генийг нэгтгэж чадсан. Үүнийг урвуу транскриптаза ферментийг ашиглан хийсэн (Генетикийн инженерчлэлийг үзнэ үү).

Гемийн молекулын гемийн хэсэг нь Кребсийн мөчлөгийн идэвхтэй сукцинатаас (сукцинат) эхэлж, төв хэсэгт нь төмрийн атом бүхий нарийн төвөгтэй протопорфирины цагирагаар төгсдөг хэд хэдэн ферментийн урвалыг ашиглан тус тусад нь нийлэгжүүлдэг.

Уургийн нийлэгжилтийн явцад глобины гинж нь өөрийн онцлог шинж чанартай болж, гемийг тусгай халаасанд "оруулсан" байна. Дараа нь дууссан гинжний хослол нь тетрамер үүсгэдэг.

Өвөрмөц ДНХ-ийн нийлэгжилт нь эритроцитын прекурсоруудад зөвхөн ортохромын нормобластын үе хүртэл явагддаг. Энэ хугацаанд глобины полипептидийн гинжний эцсийн багц үүсч, гемтэй нэгдэж, бүх төрлийн РНХ болон шаардлагатай ферментүүд үүсдэг.

G. синтезийн удамшлын эмгэгийг хоёр том бүлэгт хуваадаг.

1) гэж нэрлэгддэг гемоглобины анхдагч бүтцийн бүтцийн хувилбарууд эсвэл гажиг - Hb, S, C, D, E, M гэх мэт "чанарын" гемоглобинопати, түүнчлэн тогтворгүй гемоглобин ба гемоглобинопатиас үүдэлтэй өвчин, O 2-тэй ойр дотно байдаг (Гемоглобинопати хэсгийг үзнэ үү),

2) глобины полипептидийн гинжин хэлхээний аль нэгний нийлэгжилтийн хурд буурсантай холбоотой нөхцөл байдал - "тоон" гемоглобинопати эсвэл талассеми (үзнэ үү).

Бүтцийн хувилбаруудын хувьд G молекулын тогтвортой байдал, үйл ажиллагаа өөрчлөгдөж болно.Талассемийн үед глобины бүтэц хэвийн байж болно. Хоёр төрлийн генетикийн гажиг нь хүний ​​олон популяцид түгээмэл байдаг тул G.-ийн бүтцийн хувилбар болон талассеми өвчний хувьд нэгэн зэрэг гетерозигот байдаг хүмүүс ихэвчлэн ажиглагддаг. Янз бүрийн генийн хослолууд нь гемоглобинопатийн маш нарийн төвөгтэй спектрийг бүрдүүлдэг. Зарим тохиолдолд мутаци нь G.-ийн синтезийг өөрчлөх механизмд нөлөөлж болох бөгөөд энэ нь жишээлбэл, насанд хүрэгсдэд ургийн G.-ийн нийлэгжилтийг үргэлжлүүлэхэд хүргэдэг. Эдгээр нөхцлийг ургийн гемоглобины удамшлын тогтвортой байдал гэж нэрлэдэг.

Fusion хувилбаруудад Hb Lepore, anti-Lepore, Кени мутантууд орно. Эдгээр нь хамгийн их магадлалтай бүтцийн хэвийн бус байдал G. нь хоорондоо нягт уялдаатай G генүүдийн хооронд ижил бус гомолог бус мейотик кроссиссийн үр дүнд үүссэн.Үүний үр дүнд жишээлбэл, Hb Lepore-д α-гинж хэвийн, бусад полипептидийн гинж нь δ- ба дарааллын нэг хэсгийг агуулдаг. β-полипептидийн гинжин хэлхээний нэг хэсэг.

Генүүдийн нийлэгжилтийг тодорхойлдог генүүдийн аль нэгэнд мутаци тохиолдож болох тул нэг буюу хэд хэдэн байршилд хэвийн бус генийн аллелийн хувьд гомозигот, гетерозигот эсвэл давхар гетерозигот болох хэд хэдэн нөхцөл байдал үүсч болно.

Г.-ийн 200 гаруй бүтцийн хувилбарууд мэдэгдэж байгаа бөгөөд тэдгээрийн 120 гаруй нь тодорхойлогддог бөгөөд олон тохиолдолд Г.-ийн бүтцийн өөрчлөлтийг түүний хэвийн бус функцтэй холбох боломжтой байдаг. Цэгийн мутацийн үр дүнд G.-ийн шинэ хувилбар үүсэх хамгийн энгийн механизмыг HbS (схем) -ийн жишээг ашиглан харуулж болно.

Амин хүчлийн орлуулалтын физик-химийн нөлөө. G. молекулын шинж чанар, тогтвортой байдал, үйл ажиллагаа нь өмнөхийг орлуулсан амин хүчлийн төрөл, молекул дахь байрлалаас хамаарна. Хэд хэдэн мутаци (гэхдээ бүгд биш) нь гемоглобины молекулын үйл ажиллагаа, тогтвортой байдлыг (HbM, тогтворгүй гемоглобин, O 2-тэй холбоотой өөрчилсөн гемоглобин) эсвэл түүний тохиргоо, физик-химийн олон тооны өөрчлөлтийг ихээхэн өөрчилдөг. шинж чанарууд (HbS ба HbC).

Гемоглобин тогтворгүй байдаг

Тогтворгүй гемоглобинууд нь исэлдүүлэгч бодис, дулаан болон бусад олон хүчин зүйлийн нөлөөнд онцгой мэдрэмтгий байдаг хэвийн бус гемоглобины бүлэг бөгөөд энэ нь тэдний молекул дахь зарим амин хүчлийн үлдэгдлийг генетикийн хувьд тодорхойлогдсон бусад бодисоор сольж байгаатай холбон тайлбарладаг; Ийм гемоглобины тээвэрлэлт нь ихэвчлэн гемоглобинопати хэлбэрээр илэрдэг (үзнэ үү).

Тогтворгүй Г.-ийн тээгч хүмүүсийн эритроцитод гэж нэрлэгддэг. Тогтворгүй цусны эсийн денатуржуулсан молекулуудын хуримтлал болох Хайнц биетүүд (Хайнц биетэй төрөлхийн цус задралын цус багадалт). 1952 онд И.А.Кэти энэ өвчнийг удамшлын шинж чанартай гэж үзсэн. 1962 онд Фрик (П. Фрик), Гитциг (В. Х. Хитциг), Ветке (К. Бетке) нар анх удаа Хб Цюрихийн жишээг ашиглан Хайнцын биетэй цус задралын цус багадалт нь тогтворгүй гемоглобинтай холбоотой болохыг нотолсон. 1969 онд Каррел (R.W. Carrell) болон Г.Леманн нар ийм гемоглобинопатийн шинэ нэрийг санал болгосон - тогтворгүй Г-ийн тээвэрлэлтээс үүдэлтэй цус задралын цус багадалт.

Гемийн молекулуудын тогтворгүй байдал нь гемтэй харьцах амин хүчлийн үлдэгдлийг солих замаар үүсдэг; туйлт бус амин хүчлийн үлдэгдлийг туйлшралаар солих; аливаа амин хүчлийн үлдэгдлийг пролины үлдэгдэлээр сольсонтой холбоотой молекулын хоёрдогч бүтцийг зөрчих; гемоглобины молекулыг мономер ба димер болгон задлахад хүргэдэг α1β1- ба α2β2-контактуудын хэсэгт амин хүчлийн үлдэгдлийг солих; зарим амин хүчлийн үлдэгдлийг устгах (алдагдах); дэд хэсгүүдийн суналт, жишээлбэл, тогтворгүй хоёр гемоглобин - Hb Cranston ба Hb Tak нь C төгсгөлд нь гидрофобик сегменттэй тул хэвийн гемоглобинтой харьцуулахад уртассан бета гинжтэй байдаг.

Ж.В.Дасигийн санал болгосон, Ю.Н.Токарев, В.М.Белостоцки нарын өөрчилсөн тогтворгүй хийн ангилал нь хийг тогтворгүй болгодог молекулын өөрчлөлтийн шинж чанарт суурилдаг.

Ойролцоогоор тайлбарласан. 90 тогтворгүй G., мөн G. молекулын бета гинжин хэлхээнд амин хүчлийн үлдэгдлийг орлуулах хувилбарууд нь альфа гинжин хэлхээнд ийм үлдэгдлийг орлуулахтай харьцуулахад ойролцоогоор 4 дахин их байдаг.

Тогтворгүй G.-ийн тээвэрлэлт нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг бөгөөд тээвэрлэгчид нь гетерозигот байдаг. Зарим тохиолдолд тогтворгүй G. тээвэрлэлт үүсэх нь аяндаа үүссэн мутацийн үр дүн юм. G.-ийн тогтвортой байдлын бууралт нь түүний хялбар хур тунадас үүсгэдэг төдийгүй зарим тохиолдолд гемийн алдагдалд хүргэдэг. Гемоглобины молекулын альфа ба бета гинжний холбоо барих газруудад амин хүчлийн үлдэгдлийг орлуулах нь молекулын хүчилтөрөгчтэй ойртох, гемүүдийн харилцан үйлчлэл, гемоглобины тетрамер, димер, мономер хоорондын тэнцвэрт байдалд нөлөөлдөг. Тогтворгүй генийн хувьд гетерозигот байдаг хүмүүст хэвийн болон хэвийн бус, тогтворгүй уураг хоёулаа нийлэгждэг боловч сүүлийнх нь хурдан денатурат болж, үйл ажиллагааны хувьд идэвхгүй болдог.

Хүнд цус задралын цус багадалт нь ихэвчлэн молекулын тогтворгүй байдал, тогтворгүй G. тээгч өвчтөнүүдэд ажиглагддаг.

Бусад тогтворгүй G. шаантаг авч явах үед илрэл нь ихэвчлэн дунд зэргийн хүнд эсвэл бүрэн ач холбогдолгүй байдаг. Зарим тохиолдолд (Hb Riverdale-Bronx, Hb Zurich гэх мэт) тогтворгүй G. тээвэрлэх нь тодорхой эм (сульфаниламид, өвдөлт намдаах эм гэх мэт) хэрэглэсний дараа цус задралын хямрал хэлбэрээр илэрдэг эсвэл халдварт өртсөний дараа илэрдэг. Зарим өвчтөнүүд, жишээлбэл, Hb Hammersmith, Hb Bristol, Hb Sydney гэх мэт өвчтнүүдэд мет- ба сульфгемоглобины үүсэлт ихэссэний улмаас арьсны хөхрөлт үүсдэг. Тогтворгүй G. тээвэрлэлтээс үүдэлтэй гемоглобинопати нь бусад шалтгаант цус задралын ба гипохром цус багадалтаас ялгагдах ёстой бөгөөд юуны өмнө пентоз-фосфатын мөчлөгийн ферментийн генетикийн дутагдал, гликолиз гэх мэт төмрийн дутагдал ба гемолитик цус багадалтаас ялгах ёстой.

Тогтворгүй G. тээгч ихэнх хүмүүст тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Цус задралын хувьд нөхөн сэргээх эмчилгээ нь ашигтай байдаг. Тогтворгүй G.-ийн бүх тээвэрлэгчид цус задралыг өдөөдөг исэлдүүлэгч эм (сульфонамид, сульфон, өвдөлт намдаах эм гэх мэт) хэрэглэхээс татгалзахыг зөвлөж байна. Цус сэлбэхийг зөвхөн гүн цус багадалт үүсэх үед л зааж өгдөг. Цусны улаан эсийг дэлүүгээр шингээх, гиперспленизм ихэссэн хүнд хэлбэрийн цус задралын үед дэлүү арилгах мэс засал хийдэг (үзнэ үү). Гэсэн хэдий ч септицеми үүсэх эрсдэлтэй тул хүүхдэд (6-аас доош насны) splenectomy хийдэггүй.

Тогтворгүй гемоглобиныг тодорхойлох аргууд

Гемоглобины халуунд тэсвэртэй байдлыг судлах нь түүний тогтворгүй байдлыг тодорхойлох хамгийн чухал сорил юм. Үүнийг 1962 онд А.Г.Граймс, А.Мейслер, 1964 онд Дэйси нар санал болгосон бөгөөд нэг цагийн турш 0.1 М фосфат буюу Tris-HCl буфер, рН 7.4, 50-60°-д шингэлсэн инкубацийн гемолизуудаас бүрддэг. Үүний зэрэгцээ тогтворгүй G. нь денатурат болон тунадасжих ба уусмалд үлдсэн термостат G.-ийн хэмжээг 541 нм-ийн спектрофотометрээр тодорхойлж, дараах томъёогоор тооцоолно.

/ * 100 = = термостат гемоглобин (хувь),

Энд E нь 541 нм долгионы уртад устах утга юм.

Thermolabile G.-ийн харьцангуй агууламж нь 100% -тай тэнцүү байна - термостат G. хэмжээ (хувиар).

Каррелл, Кей (Р. Кау) 1972 онд гемолизатын 17% изопропанолын уусмал-Трис буфер, рН 7.4 37°-д 30 минутын турш инкубацлахыг санал болгосон.

Энэ зорилгоор нүүрстөрөгчийн тетрахлорид эсвэл хлороформыг хэрэглэх нь тогтворгүй цусны эсийн хэсэгчилсэн денатураци, олж авсан өгөгдлийг гажуудуулахад хүргэдэг тул эритроцитуудын гемолиз нь уснаас үүдэлтэй байж болно.

Тогтворгүй Г.-г тодорхойлох хамгийн түгээмэл арга бол Гистохимийн арга буюу Хайнцын биеийг тодорхойлох арга юм. Энэ тохиолдолд цусны улаан эсийг болор ягаан, метил ягаанаар будсан эсвэл ацетилфенилгидразинтэй урвалд оруулдаг. Урьдчилсан байдлаар цусыг 37 хэмд 24 цагийн турш хадгална. Хайнцын биеийг бусад цус задралын цус багадалт, талассеми, метгемоглобин үүсгэгч бодисоор хордох, зарим ферментопати зэрэгт илрүүлж болно гэдгийг санах нь зүйтэй.

Цаас эсвэл целлюлозын ацетат дээр гемолизатын электрофоретик тусгаарлалт нь ихэвчлэн үр дүнг өгдөггүй, учир нь олон тогтворгүй гемолизатын үед молекул дахь амин хүчлийн үлдэгдлийг солих нь молекулын электрофорезийн шинж чанарыг өөрчилдөггүй. Энэ талаар илүү мэдээлэлтэй бол полиакриламид ба цардуулын гель дэх электрофорез (Электрофорезыг үзнэ үү) эсвэл изоэлектрик фокус юм.

Тогтворгүй Г.-ийн тээгч олон өвчтөнд шээс нь дипиррол үүссэний улмаас байнга эсвэл заримдаа бараан өнгөтэй болдог бөгөөд энэ нь эритроцитод тогтворгүй G. байгаагийн нэлээд үнэн зөв шинж тэмдэг болдог.

Ном зүй:Владимиров Г.Е. ба Пантелеева Н.С. Функциональ биохими, Л., 1965;

Коржуев П.А. Гемоглобин, М., 1964, библиогр.; Кушаковский M. S. Гемоглобины гэмтлийн клиник хэлбэрүүд, Л., 1968; Perutz M. Гемоглобины молекул, номонд: Молекул ба эсүүд, ed. G. M. Frank, trans. англи хэлнээс, х. 7, М., 1966; Туманов А.К. Материаллаг нотлох баримтын шүүх эмнэлгийн шинжилгээний үндэс, М., 1975, библиогр.; Успенская В.Д. Хаптоглобины синтез ба катаболизмын газар ба гемоглобины солилцоонд гүйцэтгэх үүрэг, Вопр. зөгийн бал. хими, 16-р боть, №3, х. 227, 1970, библиогр.; Харрис Г. Хүний биохимийн генетикийн үндэс, хөрвүүлэлт. англи хэлнээс, х. 15, М., 1973; Шаронов Ю.А., Шаронова Н.А. Гемоглобины бүтэц, үйл ажиллагаа, Молекул Биол., 9-р тал, №1, х. 145, 1975, библиогр.; Charache S. Хүчилтөрөгчийн хамаарал өөрчлөгдсөн гемоглобин, Клин. Гемат., v. 3, х. 357, 1974, библиогр.; Giblett E. R. Хүний цусан дахь генетикийн маркер, Филадельфи, 1969; Гемоглобин ба улаан эсийн бүтэц, үйл ажиллагаа, ed. G. J. Brewer, N. Y.-L., 1972; HuehnsE. R. Гемоглобины альфа гинжин синтезийн генетикийн хяналт, Haematologia, v. 8, х. 61, 1974, библиогр.; Lehmann H. a. Huntsman R. G. Хүний гемоглобин, Филадельфи, 1974; Perutz M. F. The Croonian лекц, 1968, Гемоглобины молекул, Proc, roy, Soc. В., в. 173, х. 113, 1969; Перутз M. F. a. Lehmann H. Хүний гемоглобины молекулын эмгэг, Байгаль (Лонд.), v. 219, х. 902, 1968; РоутонФ. J. Хүчилтөрөгч, нүүрстөрөгчийн давхар исэл, гемоглобины харилцан үйлчлэлийн талаархи сүүлийн үеийн зарим ажил, Биохим. Ж., в. 117, х. 801, 1970; Стаматояннопонлос Г. а. NuteP. E. Гемоглобины генетикийн хяналт, Клин. Гемат., v. 3, х. 251, 1974, библиогр.; Van Assendelft O. W. Гемоглобины деривативын спектрофотометр, Ассен, 1970; Weatherall D. J. Гемоглобины зарим эмгэгийн молекулын үндэс, Брит, мед. Ж., в. 4, х. 451, 516, 1974; Цаг агаарын байдал D. J. a. Clegg J. B. Талассемийн молекулын үндэс, Британи. Ж.Хаемат., в. 31, нэмэлт, х. 133, 1975; Wintro-b e M. M. Клиникийн гематологи, Филадельфи, 1974 он.

Гемоглобин тогтворгүй байдаг- Дидковский Н.А. нар Гемоглобин Волга 27 (В9) аланин->аспартины хүчил (хүнд тогтворгүй шинэ хэвийн бус гемоглобин), Асуудал, гематол ба халих, цус, 22-р боть, № 4, х. 30, 1977, библиогр.; Иделсон Л.И., Дидковский Н.А., Ермилченко Г.В. Гемолитик цус багадалт, М., 1975, библиогр.; ВunnH. F., B. G. a. март. Ranney H. M. Хүний гемоглобин, Филадельфи, 1977, ном зохиол; Леманн Х.А. Kynoch P. A. Хүний гемоглобины хувилбарууд ба тэдгээрийн шинж чанарууд, Амстердам, 1976.

А.П. Андреева; Ю.Н.Токарев (эрдэнийн чулуу ба ген.), А.К.Туманов (шүүх); Ю.Н.Токарев, В.М.Белостоцки.

Гемоглобин нь хийн солилцоо, тогтвортой бодисын солилцоог хангах үүрэгтэй цогц бүтэцтэй төмөр агуулсан цусны уураг юм. Цусны эргэлтийн системд гемоглобин нь нүүрстөрөгчийн давхар исэл, хүчилтөрөгч солилцох үйл явцад эд, уушигны хооронд зуучлагчийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

Гемоглобины зөвшөөрөгдөх түвшин нас ахих тусам өөрчлөгддөг боловч хэвийн утгаас бага зэрэг хазайх боломжтой. Тэнцвэргүй байдал нь хөгжилд хүргэдэг ноцтой өвчин, тэдгээрийн зарим нь эргэлт буцалтгүй эмгэг процессын шинж чанартай байдаг.

Энэ уургийн нормоос хазайх нь ямар ч тохиолдолд тохирох дагалддаг эмнэлзүйн зурагТиймээс өөр шинж тэмдэг илэрвэл өөрөө эмчилгээ хийхээс илүүтэй яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй. Гемоглобины цусны шинжилгээ хийсний дараа л үр дүнтэй эмчилгээг тодорхойлж болно.

Функцүүд

Гемоглобины үүрэг нь бие махбод дахь амьсгалын замын үйл явцыг хангах явдал бөгөөд энэ нь гурван үе шаттайгаар явагддаг.

• эсийн амьсгал - эсүүд хүчилтөрөгчөөр ханасан;
• гадаад амьсгал - хүчилтөрөгч уушгинд орж, нүүрстөрөгчийн давхар исэл нь биеэс ялгардаг;
• дотоод амьсгал - уушгинд хүчилтөрөгч гемоглобиныг барьж, оксигемоглобин болгон хувиргаж, бүх эсүүдэд тараана.

Ийм учраас энэ уургийн тэнцвэргүй байдал нь маш сөрөг үр дагаварт хүргэж, зарим тохиолдолд үхэлд хүргэдэг.

Төрлийн

Хүний цусанд агуулагддаг янз бүрийн төрөлгемоглобин:

• ураг эсвэл ураг - энэ төрлийн уураг нь нярайн цусанд агуулагддаг бөгөөд хүүхдийн амьдралын тав дахь сар гэхэд бие дэх гемоглобины нийт хэмжээний 1% хүртэл буурдаг;
• оксигемоглобин - артерийн цусны эсүүдээс олддог ба хүчилтөрөгчийн молекулуудтай холбоотой;
• карбоксигемоглобин - венийн цусанд агуулагддаг бөгөөд нүүрстөрөгчийн давхар ислийн молекулуудтай холбоотой бөгөөд уушгинд хүргэдэг;
• glycated - цусанд эргэлддэг уураг ба глюкозын нэгдэл. Энэ төрлийн уураг нь чихрийн шинжилгээнд илэрдэг;
• метгемоглобин - химийн бодисуудтай холбоотой, цусан дахь түүний өсөлт нь биеийн хордлогыг илтгэж болно;
• сульфгемоглобин - энэ гемоглобины молекул нь зөвхөн зарим эмийг хэрэглэх үед цусанд илэрдэг. Энэ төрлийн гемоглобины зөвшөөрөгдөх түвшин 10% -иас ихгүй байна.

Цусан дахь гемоглобины төрлүүд, түүнчлэн түүний хэр их байгааг тодорхойлох нь зөвхөн лабораторийн оношлогооны тусламжтайгаар тодорхойлогддог.

Норматив

Гемоглобины томъёо нь цусны улаан эсийн тоотой салшгүй холбоотой байдаг бөгөөд үүний үндсэн дээр хэвийн үзүүлэлтүүдийг нэгтгэдэг. Дундаж оновчтой үзүүлэлтнасанд хүрсэн хүний ​​хувьд энэ уургийн түвшин:

• эрэгтэйчүүдэд - 125-145 г / л;
• эмэгтэйчүүдийн гемоглобин 115-135 г/л байна.

Үүнээс гадна үүнийг бас ашигладаг өнгөт индексцусан дахь энэ уургийн нормыг тодорхойлох. Хамгийн оновчтой ханасан зэрэг нь 0.8-1.1 байна. Үүнээс гадна цусны улаан эс бүрийн гемоглобины ханалтын түвшинг тус тусад нь тодорхойлдог бөгөөд дундаж норм нь 28-32 пиктограмм юм.

Бүтэц дэх зөрчил

Гемоглобины бүтэц тогтворгүй бөгөөд үүнтэй холбоотой аливаа эмгэг нь тодорхой эмгэг процессыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Тодорхой нөлөөллийн үр дүнд этиологийн хүчин зүйлүүдтохиолдож болно:

• уургийн хэвийн бус хэлбэр үүсэх - дээр Энэ мөчЗөвхөн 300 хэлбэрийг эмнэлзүйн хувьд тогтоосон;
• нүүрстөрөгчийн давхар ислийн хордлогын үед тогтвортой, хүчилтөрөгч үл нэвтрэх нэгдэл болох карбогемоглобин үүсэх;
• цус өтгөрүүлэх;
• гемоглобины бууралт нь тодорхой хэмжээний цус багадалт үүсэхэд хүргэдэг.

Дараах этиологийн хүчин зүйлсийн улмаас уургийн хэмжээг нэмэгдүүлэх боломжтой.

• онкологийн процессын үед цусны улаан эсийн тоо эмгэгийн өсөлт;
• цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэн;
• зүрхний гажиг;
• түлэгдэлт;
• гэдэсний түгжрэл;
• уушигны зүрхний дутагдал.

Үүний зэрэгцээ, уулын оршин суугчдын дунд цусан дахь гемоглобин байнга нэмэгдэж байгаа нь физиологийн хэвийн үзүүлэлт гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Түүнчлэн, энэ уургийн нормыг цэвэр агаарт удаан хугацаагаар өнгөрөөдөг хүмүүс - нисгэгчид, уулчид, өндөр уулын ажилчид хэт их үнэлдэг.

Цусан дахь гемоглобины бууралт нь үүнээс үүдэлтэй байж болно дараах хүчин зүйлүүднөлөө:

• их хэмжээний плазмыг сэлбэх;
• цочмог цусны алдагдал;
• архаг бичил цус алдалт: hemorrhoids, буйл, умайн цус алдалт;
• цусны улаан эсийг устгахад хүргэдэг гемолиз;
• төмөр, В12 витамины дутагдал;
• ясны чөмөг дэх эмгэг процессуудад.

Нэмж дурдахад, энэ уургийн хэмжээ буурах, нэмэгдэх нь зохисгүй хооллолттой холбоотой байж болох юм - хэрэв бие нь хангалтгүй хэмжээгээр эсвэл эсрэгээр зохих химийн найрлагатай тодорхой бүтээгдэхүүн хэт их хэмжээгээр агуулдаг.

Боломжит клиник зураг

Гемоглобин багатай тохиолдолд дараахь шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• хурдан ядрах;
• хуурай арьс, салст бүрхэвч;
• сул дорой байдал, ерөнхий эмгэг;
• байнга толгой эргэх;
• хүүхдийн сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжил саатсан;
• халдварт өвчинд өртөмтгий байдал нэмэгдсэн;
• нойрны мөчлөгийн зөрчил;
• хоолны дуршил муу эсвэл түүний дутагдал.

Үүнийг тэмдэглэх нь зүйтэй буурсан түвшинХэрэм нь хүүхдэд хамгийн аюултай, учир нь энэ нь хөгжлийн хоцрогдолд хүргэдэг.

Бие дэхь энэ уургийн хэмжээ ихсэх нь хүний ​​эрүүл мэндэд сөргөөр нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь дараах эмнэлзүйн зураглалаар илэрдэг.

• шарлалт арьсболон салст бүрхэвч, хэл;
• цайвар арьс;
• жин багатай;
• элэг томрох;
• сул дорой байдал нэмэгдэх;
• алган дээр болон хуучин сорвины хэсэгт пигментаци үүсдэг.

Эхний болон хоёр дахь хоёулаа маш сөрөг үр дагаварт хүргэж болзошгүй.

Шинжилгээ хийж байна

Цусны дээжийг гемоглобины дотор хэдэн улаан эс, түүнчлэн лабораторийн бусад өгөгдлийг тодорхойлохын тулд эмчийн зааж өгсөн дагуу хийдэг. Өглөө өлөн элгэн дээрээ гемоглобины шинжилгээ хийдэг. Мөн цусаа өгөхийн өмнөх өдөр та цус төлжүүлэх системд нөлөөлдөг архи, мансууруулах бодисоос татгалзах хэрэгтэй. Цусыг хуруунаас авдаг. Аргын жагсаалтад дараахь зүйлс орно.

• өнгөний хэмжилт;
• хийн хэмжилт;
• төмрийг тодорхойлох.

Зөвхөн мэргэшсэн мэргэжилтэн энэ эсвэл өөр тэмдэглэгээг зөв тайлбарлаж чадна. Тиймээс, шинжилгээний хариуг хүлээн авсны дараа та эмчдээ үзүүлэх хэрэгтэй - тэр таны гемоглобины түвшинг тодорхойлж, цаашдын эмчилгээний арга хэмжээг зааж өгнө.

Глобус - бөмбөлөг) нь цусны улаан эсийн доторх нарийн төвөгтэй уургийн молекул юм - эритроцит (хүн ба сээр нуруутан амьтдад). Гемоглобин нь бүх улаан эсийн уургийн массын 98% -ийг бүрдүүлдэг. Бүтцийн хувьд гемоглобин нь хүчилтөрөгчийг уушигнаас эд эсэд шилжүүлэх, нүүрстөрөгчийн дутуу ислийг буцааж өгөхөд оролцдог.

Гемоглобины бүтэц
Гемоглобин нь төмөр агуулсан гемийн дөрвөн молекултай холбогдсон альфа төрлийн хоёр глобины гинж ба нөгөө төрлийн хоёр гинжээс (бета, гамма эсвэл сигма) бүрдэнэ. Гемоглобины бүтцийг Грек цагаан толгойн үсгээр бичсэн: α2γ2.

Гемоглобины солилцоо
Гемоглобин нь улаан ясны чөмөг дэх цусны улаан эсээр үүсгэгддэг бөгөөд амьдралынхаа туршид эсүүдтэй хамт эргэлддэг - 120 хоног. Хуучин эсийг дэлүүгээр зайлуулах үед гемоглобины бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг биеэс зайлуулж эсвэл шинэ эсүүдэд оруулахын тулд цусны урсгал руу буцааж гаргадаг.

Гемоглобины төрлүүд
TO ердийн төрлүүдГемоглобин нь α2β2, HbA2 бүтэцтэй гемоглобин А эсвэл HbA (насанд хүрсэн хүнээс), HbA2 (насанд хүрсэн гемоглобин, α2σ2 бүтэцтэй ба ургийн гемоглобин (HbF, α2γ2. Гемоглобин F - ургийн гемоглобин. Насанд хүрэгчдийн гемоглобиноор солигдох нь бүрэн явагддаг) орно. -6 сартай (энэ насны ургийн гемоглобины хэмжээ 1%-иас бага байдаг) Үр хөврөлийн гемоглобины үр тогтсоноос хойш 2 долоо хоногийн дараа үүсдэг ба дараа нь ургийн элэг үүссэний дараа ургийн гемоглобиноор солигддог.

300 гаруй хэвийн бус гемоглобин байдаг бөгөөд тэдгээрийг илрүүлсэн газрын нэрээр нэрлэдэг.

Гемоглобины үйл ажиллагаа

Гемоглобины гол үүрэг бол уушигнаас хүчилтөрөгчийг эд эсэд хүргэх, нүүрстөрөгчийн давхар ислийг буцааж өгөх явдал юм.

Гемоглобины хэлбэрүүд

• Оксигемоглобин- гемоглобиныг хүчилтөрөгчтэй хослуулах. Уушигнаас эд эс рүү ордог артерийн цусанд оксигемоглобин давамгайлдаг. Оксигемоглобины агууламжаас шалтгаалан артерийн цус нь час улаан өнгөтэй байдаг.
• Гемоглобин буурсан эсвэл дезоксигемоглобин(HbH) - эд эсэд хүчилтөрөгч өгдөг гемоглобин
• Карбоксигемоглобин- гемоглобиныг нүүрстөрөгчийн давхар исэлтэй хослуулах. Энэ нь венийн цусанд агуулагддаг бөгөөд хар интоорын өнгө өгдөг.

Энэ нь яаж болдог вэ? Гемоглобин яагаад уушгинд хүчилтөрөгч авч, эд эсэд хүчилтөрөгч өгдөг вэ?

Бор эффект

Үр нөлөөг Данийн физиологич Кристиан Бор http://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (алдарт физикч Нильс Борын эцэг) тайлбарлав.
Кристиан Бор илүү хүчиллэгээр (илүү бага үнэ цэнэрН, жишээлбэл, эдэд) гемоглобин нь хүчилтөрөгчтэй бага холбогддог бөгөөд энэ нь түүнийг ялгаруулах боломжийг олгоно.

Уушигны хүчилтөрөгчийн илүүдэлтэй нөхцөлд энэ нь цусны улаан эсийн гемоглобинтой нэгддэг. Цусны улаан эсүүд хүчилтөрөгчийг цусны урсгалаар дамжуулан бүх эрхтэн, эд эсэд хүргэдэг. Исэлдэлтийн урвал нь орж ирж буй хүчилтөрөгчийн оролцоотойгоор биеийн эд эсэд явагддаг. Эдгээр урвалын үр дүнд задралын бүтээгдэхүүн, түүний дотор нүүрстөрөгчийн давхар исэл үүсдэг. Эд эсээс нүүрстөрөгчийн давхар исэл нь цусны улаан эсэд шилждэг тул хүчилтөрөгчийн хамаарал буурч, хүчилтөрөгч эдэд ялгардаг.

Бор эффектбиеийн үйл ажиллагаанд маш чухал ач холбогдолтой. Эцсийн эцэст хэрэв эсүүд эрчимтэй ажиллаж, илүү их CO2 ялгаруулж байвал цусны улаан эсүүд илүү их хүчилтөрөгчөөр хангаж, хүчилтөрөгчийн "өлсгөлөн"-ээс сэргийлдэг. Тиймээс эдгээр эсүүд өндөр хурдтай ажиллах боломжтой.

Гемоглобины хэвийн хэмжээ хэд вэ?

Нэг миллилитр цус 150 мг гемоглобин агуулдаг! Гемоглобины түвшин нас ахих тусам өөрчлөгдөж, хүйсээс хамаарна. Тиймээс нярайн гемоглобин нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй өндөр, эрэгтэйчүүдэд эмэгтэйчүүдийнхээс өндөр байдаг.

Гемоглобины түвшинд өөр юу нөлөөлдөг вэ?

Зарим бусад нөхцөл байдал нь гемоглобины түвшинд нөлөөлдөг, тухайлбал өндөрт өртөх, тамхи татах, жирэмслэлт.

Гемоглобины хэмжээ, бүтцийн өөрчлөлттэй холбоотой өвчин

• Эритроцитоз, шингэн алдалтын үед гемоглобины түвшин нэмэгддэг.
• Гемоглобины түвшин буурах нь янз бүрийн цус багадалтын үед ажиглагддаг.
• Нүүрстөрөгчийн дутуу ислийн хордлогын үед хүчилтөрөгчийг холбож чаддаггүй карбгемоглобин үүсдэг (карбоксигемоглобинтой андуурч болохгүй!).
• Зарим бодисын нөлөөн дор метемоглобин үүсдэг.
• Гемоглобины бүтцийн өөрчлөлтийг гемоглобинопати гэж нэрлэдэг. Энэ бүлгийн хамгийн алдартай, түгээмэл өвчин бол хадуур эсийн цус багадалт, бета талассеми, ургийн гемоглобины тогтвортой байдал юм. Гемоглобинопатийн талаар Дэлхийн эрүүл мэндийн байгууллагын вэбсайтаас үзнэ үү http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/ru/index.html

Та мэдсэн үү?

Энэ хэсгийн бусад нийтлэлүүд

Нийтлэг халдварт бодис амьсгалын замын(фарингит, синусит, Дунд чихний урэвсэл, бронхит, уушигны үрэвсэл). Халдварыг оношлохын тулд эсрэгбиеийн шинжилгээг...

Mycoplasma pneumoniae нь хүний ​​уушгины хатгалгаа, амьсгалын замын цочмог халдвар (ARI), амьсгалын дээд замын өвчин (фарингит, бронхит), түүнчлэн амьсгалын замын зарим өвчний үүсгэгч бодис юм.

Азоосперми - үрийн шингэнд эр бэлгийн эс байхгүй байх

Нэг эсийн бичил биетүүд, тэдгээрийн зарим нь өвчин үүсгэдэг.

Mycoplasma pneumoniae (mycoplasma pneumoniae), Chlamydohpila pneumoniae (chlamydophila pneumoniae, хуучнаар Chlamydia pneumoniae)

•