Чарге-Страусын хам шинж нь эозинофилик судаснуудын нэвчдэс бүхий жижиг судаснуудын (артериол ба венул) системчилсэн үхжил сегментийн панангиитаар тодорхойлогддог эозинофилик гранулематоз үрэвсэл юм. Цусны судас, эрхтнүүдийн өөрчлөлт нь эд, эрхтэнд олон тооны эозинофилийн нэвчдэс үүсэхэд хүргэдэг (ялангуяа уушигны эд) дараа нь судасжилтын гранулом үүсэх.
Эпидемиологи
Хангалттай ховор тохиолддог өвчин, энэ нь polyarteritis nodosa бүлгийн бүх васкулитуудын зөвхөн тавны нэгийг эзэлдэг. Энэ нь дунд насны хүмүүст илүү их тохиолддог боловч хүүхэд, өндөр настнуудад тохиолдсон тохиолдол бүртгэгдсэн.
Charge-Strauss хам шинжийн шинж тэмдэг
Өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь үрэвслийн харшлын урвалаар тодорхойлогддог: ринит, астма. Дараа нь эозинофили, эозинофилийн уушгины үрэвсэл ("дэгдэмхий" эозинофилийн уушигны нэвчдэс, хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн бөглөрөлт хамшинж), эозинофил гастроэнтерит үүсдэг. Хөгжсөн үе шат нь давамгайлж байна эмнэлзүйн илрэлүүдсистемийн васкулит: захын моно- ба полиневрит, янз бүрийн арьсны тууралт, ялагдал ходоод гэдэсний зам(хэвлийн өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах, бага цус алдалт, цооролт, эозинофилийн асцит). Хамтарсан эмгэг нь полиартерит зангилааны үрэвсэлтэй адил үе мөчний үрэвсэл эсвэл үе мөчний үрэвсэл хэлбэрээр илэрч болно. Бөөрний гэмтэл нь маш ховор бөгөөд хоргүй боловч цусны даралт ихсэхэд хүргэдэг голомтот нефрит үүсэх боломжтой.
Зүрхний эмгэг нь өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь тохиолддог бөгөөд нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Гэмтлийн спектр нь маш олон янз байдаг - ихэвчлэн зүрхний шигдээсээр хүндэрдэг титэм судасны үрэвсэл, түүнчлэн миокардит (10-15%), өргөссөн кардиомиопати (14.3%), констриктив перикардит, париетал фибропластик Лоеффлер эндокардит (эндокардит фибритозоор тодорхойлогддог) гэж оношлогддог. , папилляр булчин, хөвчний гэмтэл, митрал болон гурван булчингийн хавхлагын дутагдал, дараагийн тромбоэмболийн хүндрэлүүдтэй ханын тромбо үүсэх). Өвчтөнүүдийн 20-30% -д зүрхний дутагдал үүсдэг. Халдварт эндокардит байж болзошгүй.
Charge-Strauss хам шинжийн оношлогоо
Charge-Strauss syndrome-ийн өвөрмөц лабораторийн үзүүлэлт нь захын цусны гиперэозинофили (>10 9 л) боловч түүний байхгүй байгаа нь энэ оношийг үгүйсгэх үндэслэл болохгүй. Эозинофилийн түвшин ба өвчний шинж тэмдгийн хүндийн хоорондын хамаарлыг тогтоосон.
Лабораторийн бусад үзүүлэлтүүд - нормохромын нормоцитын цус багадалт, лейкоцитоз, ESR болон концентраци ихсэх. С-реактив уураг(SRB). Ердийн өөрчлөлт нь Вегенерийн грануломатозын шинж чанараас ялгаатай нь сийвэн дэх ANSA-ийн түвшин, ялангуяа миелопероксидазтай урвалд ордог.
EchoCG нь зүрхний гэмтлийг оношлоход өндөр үр дүнтэй байдаг.
Чарж-Страусын хам шинжийн ангиллын шалгуур (Masi A. et al., 1990)
- Астма - амьсгалахад хүндрэлтэй эсвэл амьсгалах үед сарнисан амьсгал давчдах.
- Эозинофили - эозинофилийн агууламж > бүх лейкоцитын 10%.
- Харшлын түүх - эмийн үл тэвчих байдлыг эс тооцвол хадлан халуурах, харшлын ринит болон бусад харшлын урвал хэлбэрээр харшлын таагүй түүх.
- Мононевропати, олон мононевропати эсвэл бээлий эсвэл оймс хэлбэрийн полиневропати.
- Уушигны нэвчдэс нь рентген шинжилгээгээр оношлогддог шилжилт хөдөлгөөн эсвэл түр зуурын уушигны нэвчдэс юм.
- Синусит - хамрын хамрын синусын өвдөлт эсвэл радиографийн өөрчлөлт.
- Судасны гаднах эозинофилууд - судас гадуурх орон зайд эозинофилийн хуримтлал (биопсийн дагуу).
Өвчтөнд 4 ба түүнээс дээш шалгуур байгаа нь "Чарге-Страусын хам шинж" оношлох боломжийг олгодог (мэдрэмж - 85%, өвөрмөц байдал - 99%).
Ялгаварлан оношлоход полиартерит зангилаа (астма ба уушгины хэвийн бус өвчин), Вегенерийн грануломатоз, архаг эозинофилийн уушигны үрэвсэл, идиопатик гиперэозинофилийн хам шинж орно. Идиопатик гиперэозинофилийн хамшинж нь илүү их шинж чанартай байдаг өндөр түвшинэозинофиль, гуурсан хоолойн багтраа байхгүй, харшлын түүх, хязгаарлагдмал кардиомиопати үүсэх үед эндокардийн зузаан 5 мм-ээс их, глюкокортикоидын эмчилгээнд тэсвэртэй. Вегенерийн грануломатозын үед ENT эрхтнүүдийн үхжил өөрчлөлт нь хамгийн бага эозинофили, бөөрний байнгын гэмтэлтэй хавсардаг; харшил ба гуурсан хоолойн багтраа Charge-Strauss хам шинжээс ялгаатай нь хүн амын дунд тохиолддог.
Charge-Strauss хам шинжийн эмчилгээ
Эмчилгээний үндэс нь глюкокортикоидууд юм. Преднизолоныг өдөрт 40-60 мг тунгаар тогтоодог бөгөөд эмчилгээг эхэлснээс хойш нэг жилийн өмнө эмийг зогсоох боломжтой. Хэрэв преднизолонтой эмчилгээ үр дүн муутай эсвэл хүнд явцтай, хурдан явцтай бол цитостатикууд - циклофосфамид, азатиоприн хэрэглэдэг.
Урьдчилан сэргийлэх
Васкулитын этиологи тодорхойгүй байгаа тул анхан шатны урьдчилан сэргийлэххэрэгжүүлдэггүй.
Charge-Strauss хам шинжийн таамаглал
Charge-Strauss хам шинжийн прогноз нь амьсгалын дутагдлын зэрэг, зүрхний эмгэгийн шинж чанар, васкулитын үйл ажиллагаа, ерөнхий байдлаас хамаарна; хангалттай эмчилгээ хийснээр 5 жилийн эсэн мэнд үлдэх хувь 80% байна.
Цэнэглэх синдром - төрөлхийн өвчин, онцлогтой төрөлхийн эмгэгянз бүрийн эрхтнүүдийн хөгжил. Үүний үр дүнд аль аль нь хөгждөг генетикийн мутаци(CHD7 генийн мутаци), эсвэл гадны хүчин зүйлийн нөлөөн дор.
Та цэнэгийн синдром болон цэнэг-Страусын синдромыг андуурч байна.
CHARGE гэсэн товчлол
- С-колобома (колобома);
- H - сонссон согог (зүрхний эмгэг);
- A-atresia choanae (choanal atresia);
- R- өсөлт, хөгжлийг удаашруулсан;
- G - бэлэг эрхтний эмгэг - бэлэг эрхтний эмгэг;
- E - чихний хэвийн бус байдал - чихний эмгэг;
Ангиллын шалгуур
Эдгээр нь 6 үндсэн илрэл юм: астма, эозинофили > 10%, моно эсвэл полиневропати, уушигны дэгдэмхий нэвчилт, синусит, судасны гаднах эдийн эозинофили (Америкийн Ревматологийн коллеж, 1990). Хэрэв өвчтөнд эдгээр зургаан шинж тэмдгийн дөрөв нь илэрвэл оношлогооны мэдрэмж 85% -иас давж, өвөрмөц байдал нь 99.7% байна. Төв байрыг гуурсан хоолойн багтраа эзэлдэг бөгөөд энэ нь эмчийг системийн васкулитын бусад илрэлүүдийн дунд удирдах боломжийг олгодог.
Морфологи
Уушигны эдэд үүссэн эмгэг өөрчлөлтийг хангалттай судлаагүй байна.
Коттин ба Кордиер
уушигны паренхимийн эмгэг өөрчлөлтийн талаар хязгаарлагдмал мэдээлэл өгөх. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь өргөн цар хүрээтэй, хувьсах шинж чанартай байдаг; тэдгээрийн хамгийн тод томруун нь үхжилтийн өөрчлөлт, хөндий үүсэх явдал юм. Олон судаснуудад цусны бүлэгнэл, цус алдалт илэрсэн, илүү их байдаг хожуу үе шатуудсорвины холбогч эдийн өсөлтийг илрүүлэх. SSF-ийн гистологийн өөрчлөлт нь үхжилтэй гранулом, жижиг, дунд судасны судасжилт, түүнчлэн эозинофилийн уушгины хатгалгаа үүсэх зэрэг шинж чанартай байдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд стероид эмүүд, өргөн хүрээтэй эозинофилийн нэвчдэс илэрсэн байна, голчлон завсрын болон судас perivascular.
Necrotizing үрэвсэлт гранулом нь судаснуудаас гадуур байрладаг бөгөөд энэ эмгэг процесст ховор тохиолддог; Гранулом нь эпителийн гистиоцитүүдээр хүрээлэгдсэн үхжилтийн бүсийн илрэлээр тодорхойлогддог. Энэ төрлийн гранулом нь ихэвчлэн эозинофиль болон Шарко-Лейден талстуудын их хэмжээгээр тодорхойлогддог. Саркоид хэлбэртэй грануломууд нь янз бүрийн морфологийн зураг дээр ажиглагддаг. SSF-ийн анхдагч системийн васкулитын өөр нэг онцлог шинж чанар юм морфологийн өөрчлөлтүүдцусны судасны хананд. Жижиг артери ба венийн судаснууд энэ процесст оролцдог, судасны хананд эсүүд нэвчсэн, эозинофиль, аварга эсүүд гарч ирэх нь ялгах оношлогооны ач холбогдолтой юм. Үрэвслийн урвал нь хөгжлийнхөө янз бүрийн үе шатанд байдаг тул цочмог үе шаттай урвалаас гадна тэдгээрийн үр дагавар нь судас, уушигны эдэд склерозын өөрчлөлт хэлбэрээр ажиглагддаг. Морфологийн зураг нь гуурсан хоолойн багтраа өвчний онцлог шинж чанартай гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн өөрчлөлтөөр нэмэгддэг. Гуурсан хоолойн хананд эозинофил нэвчиж, салст бүрхэвч хавдаж, гөлгөр булчингууд нь гипертрофи байдалд орсон, шилний эсийн метаплази илэрхий, суурийн мембран мэдэгдэхүйц зузаарч, амьсгалын замын төгсгөлийн хөндийд салст бөглөө үүсдэг. Уушигны завсрын эд, түүнчлэн цулцан хоорондын зай нь лимфоцит, сийвэн эс, гистиоцитээр нэвчдэг. Морфологийн зураг нь гуурсан хоолойн багтраа өвчний онцлог шинж чанартай гуурсан хоолой, гуурсан хоолойн өөрчлөлтөөр нэмэгддэг. Гуурсан хоолойн хананд эозинофил нэвчиж, салст бүрхэвч хавдаж, гөлгөр булчингууд нь гипертрофи байдалд орсон, шилний эсийн метаплази илэрхий, суурийн мембран мэдэгдэхүйц зузаарч, амьсгалын замын төгсгөлийн хөндийд салст бөглөө үүсдэг. Уушигны завсрын эд, түүнчлэн цулцан хоорондын зай нь лимфоцит, сийвэн эс, гистиоцитээр нэвчдэг. Трансбронхиаль биопси нь гистологийн шинжилгээнд хангалттай материалаар хангадаг бөгөөд зөвхөн ховор тохиолдолд уушгины задгай биопси хийхийг зөвлөдөг. Васкулитын ердийн морфологийн шинж чанар нь жижиг судасны хананд эозинофилийн нэвчилт юм. Чухал тэмдэгүхжилжсэн грануломыг анхдагч системийн васкулит илрүүлэх. Эдгээр өөрчлөлтийг арьс, арьсан доорх эдийг шалгах замаар илрүүлж болно.
Ялгаварлан оношлох
SChS нь Вегенерийн грануломатоз, гиперэозинофилийн хамшинж, полиартерит зангилаа, микроскопийн полиангиит; Хэрэв бид анхдагч системийн васкулитын эмнэлзүйн илрэлийг үндэс болгон авч үзвэл энэ нь ямар ч хүндрэл учруулахгүй. Гэсэн хэдий ч морфологийн ялгаа нь ижил төстэй шинж тэмдэг бүхий васкулитыг ялгахад тодорхой хүндрэл учруулдаг. Үхжил судасжилтын үрэвсэл, эозинофилийн уушгины үрэвсэл, судас гадуурх грануломатоз зэрэг нь SSS-ийн эмгэг төрүүлэгчид нь оношлогооны хамгийн чухал ач холбогдолтой юм. Тиймээс Вегенерийн грануломатозын үед эозинофилийн эрчимтэй нэвчилт үүсдэггүй бол асептик үхжил хөндий үүсэх нь түүний эхний үе шатанд илүү түгээмэл байдаг бөгөөд SSF-ийн үед зөвхөн өвчний дэвшилтэт үе шатанд л боломжтой байдаг. Полиартерит зангилааны үед судас гадуурх гранулом үүсдэггүй бөгөөд уушигны эмгэг нь энэ судасжилтын гол илрэл биш юм. Архаг эозинофилийн уушгины хатгалгаа ба SSS-ийн ялгах оношлогоо нь илүү хэцүү байдаг, учир нь уушгинд эозинофилийн нэвчилт нь морфологийн хувьд маш төстэй байдаг. Архаг эозинофилийн уушгины хатгалгааны үед дунд зэргийн васкулитын илрэл илрэх боломжтой тул даалгавар нь бас төвөгтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч үхжилтэй грануломатоз нь зөвхөн SSF-д тохиолддог.
Эмнэлзүйн зураг
гурван үе шатыг тодорхойлсон клиник курс SChS. Өвчний байгалийн түүхэнд олон хүчин зүйл, ялангуяа эмийн эмчилгээ нөлөөлж болно.
Эхний үе шат.Ердийн тохиолдолд өвчин нь харшлын ринитийн илрэлээс эхэлдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хамрын салст бүрхэвчийн полип ургалт, синусит, гуурсан хоолойн багтраа нэмэгддэг. Өвчний эхний үе шат нь хэдэн жил үргэлжилж болох бөгөөд гол эмнэлзүйн хамшинж нь гуурсан хоолойн багтраа юм.
Хоёр дахь үе шатзахын цусан дахь эозинофилийн агууламж нэмэгдэж, эд эсэд шилжсэнээр тодорхойлогддог. Энэ үе шатанд уушиг, ходоод гэдэсний замын архаг эозинофилийн нэвчилт үүсдэг.
Гурав дахь үе шатЭнэ өвчин нь гуурсан хоолойн багтраа байнга, хүнд хэлбэрийн халдлага, системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрдэг. Гуурсан хоолойн багтраа ба васкулитын шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар гурван жил байна (уран зохиолд 50 жил байсан тохиолдол гардаг). Энэ интервал богино байх тусам SES-ийн явцын таамаглал илүү таагүй байдаг гэж үздэг. Өвчин нь ямар ч насныханд илэрч болох боловч ихэнхдээ системийн васкулитын шинж тэмдэг амьдралын дөрөв, тав дахь арван жилд илэрдэг. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс гурав дахин их өвддөг. Эпидемиологийн судалгаагаар эмнэлзүйн практикт Вегенерийн грануломатоз бүхий өвчтөнүүд SSS-тэй өвчтөнүүдээс илүү түгээмэл байдаг.
CHARGE хам шинж нь биеийн олон хэсэгт нөлөөлдөг эмгэг юм. CHARGE гэдэг нь колобома, зүрхний гажиг, атрези choanae (мөн choanal atresia гэгддэг), өсөлтийн саатал, бэлэг эрхтний эмгэг, чихний гажиг зэрэг олон шинж тэмдгүүдийн товчлол юм. Энэ эмгэгтэй хүмүүсийн хөгжлийн гажиг нь янз бүр байдаг бөгөөд эрүүл мэндийн олон асуудал нь нярайн амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм. Нөлөөлөлд өртсөн хүмүүс ихэвчлэн хэд хэдэн үндсэн шинж чанартай эсвэл үндсэн болон жижиг шинж чанаруудын хослолтой байдаг.
CHARGE хам шинжийн гол шинж чанарууд нь энэ эмгэгийн үед түгээмэл байдаг бөгөөд бусад эмгэгүүдэд бага тохиолддог. CHARGE хам шинжтэй хүмүүсийн ихэнх нь нүдний аль нэг бүтцэд цоорхой буюу нүхтэй байдаг (колобома) нь хөгжлийн эхэн үед үүсдэг. Колобома нь нэг эсвэл хоёр нүдэнд байж болох бөгөөд түүний хэмжээ, байршлаас хамааран хүний хараа муудаж болно нарийссан (хоаналь стеноз) эсвэл бүрэн бөглөрсөн (хоаналь атрези) бөгөөд энэ нь амьсгалахад хүндрэл учруулдаг. клиник зураг, лабораторийн судалгаа, цээжний рентген зураг, уушигны биопси. Чург-Страусын хам шинжийн үндсэн эмчилгээ нь системийн глюкокортикостероид ба цитостатик эмчилгээ юм.
Ерөнхий мэдээлэл
Чург-Страусын хам шинж нь дунд болон жижиг судаснуудын мөхлөгт үрэвсэл бүхий системийн васкулитын нэг төрөл бөгөөд амьсгалын замд голчлон нөлөөлдөг. Чург-Страусын хам шинж нь олон системийн эмгэгийг хэлдэг бөгөөд ихэвчлэн цусны хангамжаар баялаг эрхтнүүд - арьс, уушиг, зүрх, мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний зам, бөөр зэрэгт нөлөөлдөг. Churg-Strauss хам шинж нь олон талаараа periarteritis nodosa-ийг санагдуулдаг боловч үүнээс ялгаатай нь зөвхөн жижиг, дунд артериудад төдийгүй хялгасан судас, судлууд, венулуудад нөлөөлдөг; эозинофили ба мөхлөгт үрэвсэлээр тодорхойлогддог бөгөөд уушгинд голчлон нөлөөлдөг. Ревматологийн хувьд Чург-Страусын хам шинж ховор тохиолддог бөгөөд жилд 100 мянган хүн амд 0.42 тохиолдол гардаг. Churg-Strauss хам шинж нь 15-70 насны хүмүүст нөлөөлдөг, өвчтөнүүдийн дундаж нас 40-50 жил байдаг; Эмэгтэйчүүдийн хувьд өвчин нь эрэгтэйчүүдээс арай илүү илэрдэг.
Шалтгаанууд
Чург-Страусын хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Эмгэг төрүүлэх нь дархлааны үрэвсэл, пролифератив-сүйтгэх өөрчлөлт, судасны хананы нэвчилт ихсэх, тромбо үүсэх, цус алдалт, судасны гэмтлийн бүсэд ишеми үүсэхтэй холбоотой. Чухал үүрэгЧург-Страуссын хам шинжийн хөгжилд антинейтрофилын цитоплазмын эсрэгбие (ANCA) ихсэх, эсрэгтөрөгчийн зорилтууд нь нейтрофил ферментүүд (гол төлөв протеиназа-3 ба миелопероксидаза) чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. ANCA нь идэвхжсэн гранулоцитын трансендотелийн шилжилт хөдөлгөөнийг саатуулж, эрт задралд хүргэдэг. Судасны өөрчлөлт нь эд, эрхтэнд олон тооны эозинофилийн нэвчдэс үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд үхжил үүсгэдэг үрэвслийн мөхлөгүүд үүсдэг.
Чург-Страусын хам шинжийн үед уушгины гэмтэл эхний байранд ордог. Гистологийн шинжилгээнд уушигны хялгасан судас, гуурсан хоолой, гуурсан хоолой, цулцангийн хананд завсрын болон судас орчмын эозинофилийн нэвчдэс, хавсарсан болон перилимфийн эдэд илэрдэг. Нэвчилт нь янз бүрийн хэлбэртэй байдаг бөгөөд ихэвчлэн хэд хэдэн хэлбэрээр байрладаг уушигны сегментүүд, гэхдээ уушигны дэлбээнд бүхэлд нь тархаж болно. Цочмог үе шатыг эс тооцвол үрэвслийн урвал, cicatricial sclerotic өөрчлөлт нь судаснууд болон уушигны эдэд тэмдэглэгдсэн байдаг.
Churg-Strauss хам шинжийн хөгжил нь вирус эсвэл халдвараас үүдэлтэй байж болно бактерийн халдвар(жишээлбэл, гепатит В, хамрын хөндийн стафилококкийн гэмтэл), вакцинжуулалт, биеийн мэдрэмтгий байдал ( харшлын өвчин, эм үл тэвчих), стресс, хөргөх, дулаалга, жирэмслэлт, төрөлт.
Шинж тэмдэг
Чург-Страусын хам шинж нь хөгжлийн явцад гурван үе шатыг дамждаг.
Продром үе шатхэдэн жил үргэлжилж болно. Ердийн явцдаа Чург-Страусын хам шинж нь амьсгалын замын гэмтэлээс эхэлдэг. Харшлын ринит, хамрын түгжрэлийн шинж тэмдэг, хамрын салст бүрхэвчийн полип ургалт, давтагдах синусит, астматик бүрэлдэхүүн хэсэгтэй удаан үргэлжилсэн бронхит, гуурсан хоолойн багтраа илэрдэг.
Хоёр дахь шат Churg-Strauss хам шинж нь захын цус, эдэд эозинофилийн түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог; ханиалгах, амьсгал давчдах, цус алдах зэрэг хүнд хэлбэрийн гуурсан хоолойн багтраа өвчний хүнд хэлбэрээр илэрдэг. Bronchospasm-ийн довтолгоонууд дагалддаг хүнд сул дорой байдал, удаан хугацаагаар халуурах, миалги, турах. Уушигны архаг эозинофилийн нэвчилт нь бронхоэктаз, эозинофил уушгины хатгалгаа, эозинофилийн гялтангийн үрэвсэл үүсэхэд хүргэдэг. Гялтангийн шүүдэсжилт гарч ирэх үед амьсгалах үед цээжээр өвдөх, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
Гурав дахь шатЧург-Страусын хам шинж нь олон эрхтэний гэмтэлтэй системийн васкулитын шинж тэмдэг илэрч, давамгайлдаг. Чург-Страусын хам шинжийн ерөнхий шинж тэмдэгтэй бол гуурсан хоолойн багтраа буурдаг. Гуурсан хоолойн багтраа ба васкулитын шинж тэмдэг илрэх хоорондох хугацаа дунджаар 2-3 жил байдаг (завал богино байх тусам өвчний таамаглал улам дорддог). Өндөр эозинофили (35-85%) байдаг. Гаднаас нь зүрх судасны системмиокардит, коронарит, нарийсах перикардит, митрал ба гурвалсан хавхлагын дутагдал, миокардийн шигдээс, париетал фибропластик Loeffler эндокардит үүсэх боломжтой. Ялагдал титэм судаснуудЧург-Страусын синдромтой өвчтөнд гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй.
Мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь захын мэдрэлийн эмгэгээр тодорхойлогддог (мононевропати, дистал полиневропати "бээлий эсвэл оймс шиг"; радикулопати, нейропати оптик мэдрэл), төв мэдрэлийн тогтолцооны эмгэг (цусархаг цус харвалт, эпилепсийн уналт, сэтгэл хөдлөлийн эмгэг). Ходоод гэдэсний замаас эозинофилийн гастроэнтерит (хэвлийн өвдөлт, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах) ажиглагдаж, бага тохиолддог - цус алдалт, ходоод, гэдэсний цооролт, перитонит, гэдэсний түгжрэл.
Чург-Страусын хам шинжийн үед арьсны полиморф гэмтэл нь өвдөлттэй цусархаг пурпура хэлбэрээр үүсдэг. доод мөчрүүд, арьсан доорх зангилаа, улайлт, чонон хөрвөс, үхжил цэврүү. Полиартралги болон дэвшилтгүй нүүдлийн артрит нь түгээмэл байдаг. Бөөрний гэмтэл нь ховор тохиолддог, илэрхийлэгдээгүй шинж чанартай, сегментчилсэн гломерулонефрит хэлбэрээр тохиолддог бөгөөд бөөрний архаг дутагдал дагалддаггүй.
Оношлогоо
Чург-Страусын хам шинжтэй өвчтөнүүд ихэвчлэн анхан шатны тусламж үзүүлэхийн тулд янз бүрийн мэргэжилтнүүдэд ханддаг - чих хамар хоолойн эмч, уушигны эмч, харшил судлаач, мэдрэл судлаач, зүрх судасны эмч, гастроэнтерологич, дараа нь ревматологичоор төгсдөг. Churg-Strauss хам шинжийн оношлогоо нь эмнэлзүйн болон лабораторийн мэдээлэл, багажийн судалгааны үр дүнд үндэслэнэ. Чург-Страусын хам шинжийн оношлогооны шалгуурууд нь: гиперэозинофили (нийт лейкоцитын 10% -иас дээш), гуурсан хоолойн багтраа, моно- эсвэл полиневропати, синусит, уушгинд эозинофилийн нэвчдэс, судас гадуур үхжил үүсгэдэг гранулом. Хамгийн багадаа 4 шалгуур байгаа нь тохиолдлын 85% -д оношийг баталгаажуулдаг.
Чург-Страусын хам шинжийн үед цус багадалт, лейкоцитоз, ESR нэмэгдэж, нийт IgE-ийн түвшин мөн илэрдэг. Чург-Страуссын хам шинжийн тохиолдлын талаас илүү хувь нь миелопероксидазын эсрэг үйл ажиллагаа (pANCA) бүхий перинуклеар эсрэгбиемүүдийг илрүүлэх замаар тодорхойлогддог.
Churg-Strauss хам шинжийн цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг нь уушгинд хурдан алга болох, хязгаарлагдмал харанхуйлах, голомтот сүүдэр, гялтангийн шүүдэсжилт байгааг илрүүлэх боломжтой. Уушигны биопси нь жижиг судаснуудын грануломатоз үрэвсэл, эозинофил агуулсан судаснуудад нэвчдэсийг илрүүлдэг. Чург-Страуссын хам шинжийн ялгавартай оношийг полиартерит зангилаа, Вегенерийн грануломатоз, архаг эозинофилийн уушгины үрэвсэл, идиопатик гиперэозинофилийн хам шинж, микроскопийн полиангиит зэрэгтэй хамт хийх ёстой.
Churg-Strauss хам шинжийн эмчилгээ
Эмчилгээ нь системийн глюкокортикостероидын өндөр тунгаар удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм. Нөхцөл байдал сайжрах тусам эмийн тунг бууруулдаг. Зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл, уушиг, олон мононеврит байгаа тохиолдолд метилпреднизолоноор импульсийн эмчилгээг хэрэглэх боломжтой. Хэрэв глюкокортикостероидууд үр дүнгүй бол цитостатикууд (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин) хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь хурдан ангижрах, дахилт үүсэх эрсдлийг бууруулдаг боловч өндөр эрсдэлтэй байдаг. халдварт хүндрэлүүд. Эмчилгээг эхлэхээс өмнө бүх эм, үүнд өвчтөн мэдрэмтгий болох нь тогтоогдсон.
Урьдчилан таамаглах
Эмчилгээгүй бол Чург-Страусын хам шинжийн таамаглал муу байна. Олон эрхтэн гэмтсэн тохиолдолд Чург-Страусын хам шинж хурдан хөгждөг өндөр эрсдэл үхлийн үр дагаварзүрх судасны эмгэгээс. At хангалттай эмчилгээ 5 жилийн эсэн мэнд амьдрах чадвар 60-80% байна.
